Retroperitoneal sarkomalar, xüsusi xəstələrdə xəstəliyin gedişi. Liposarkoma (yumşaq toxuma): səbəbləri, əlamətləri, diaqnozu, müalicəsi

Liposarkoma piy toxumasında yaranan bədxassəli yenitörəmələrdən biridir. Xəstələr arasında yaşlı kişilər üstünlük təşkil edir, uşaqlarda isə olduqca nadirdir. Xəstəliyin zirvəsi təxminən 50-60 yaşlarda baş verir.

Neoplazma yayılmasına görə sonra ikinci yeri tutur, milyon insana təxminən üç halda baş verir. Şişin meydana gəlməsində coğrafi qanunauyğunluqlar, eləcə də spesifik xarici şərtlərlə aşkar əlaqələr müşahidə edilməmişdir.

Liposarkomanın əsasını lipoblastlar - birləşdirici toxuma mənşəli yetişməmiş hüceyrələr təşkil edir və şişin özü ətraflarda, retroperitoneal boşluqda və ombalarda yerləşir. Bədənin digər hissələrində - ürəkdə və hətta beyində tapıla biləcəyi olduqca nadirdir.

Şişin davranışı onun hüceyrələrinin diferensiallaşma dərəcəsi, böyümə aktivliyi və lokalizasiyası ilə müəyyən edilir. Differensial sortlar yüksək bədxassəli olanlardan daha yaxşı proqnoza malikdir, bu da relapsların və erkən metastazların daha yüksək faizini verir.

Liposarkomanın səbəbləri və növləri

Liposarkomanın səbəbi ilə bağlı sual hələ də açıq qalır, lakin tədqiqatçılar müəyyən amillərin şişlə mümkün əlaqəsini sübut edə bildilər. Yumşaq toxuma liposarkomasının səbəb ola biləcəyinə inanılır zədə, ionlaşdırıcı şüalanma, uzun illər əvvəl baş vermiş ola bilər və həmçinin hərəkət kanserogenlər(asbest).

İnsanın ən xoşxassəli şişlərindən biri olan mümkün bədxassəli şişlərlə bağlı təkliflər irəli sürülüb. Belə hallar olduqca nadirdir, lakin hələ də qarşısının alınması üçün böyük lipomaların çıxarılması tövsiyə olunur. Bundan əlavə, liposarkoma və neyrofibromatoz arasında əlaqə qeyd edilmişdir. Mümkündür ki, bu xəstəliklərin ümumi genetik mexanizmləri var ki, onlar aydın deyil.

Liposarkomanın əsasını lipoblastlar təşkil edir - tərkibində yağ olan və yağ toxumasının yetişməmiş hüceyrələrinə bənzəyən zəif differensiallaşmış hüceyrələr, yenitörəmə toxumasında tam formalaşmış lipositlərlə birlikdə yaşayırlar. Şiş yaxşı bir damar şəbəkəsi ilə təchiz olunmuşdur, periferiyaya doğru böyüyür, hüceyrə elementlərinin yüksək diferensasiyası ilə kapsul kimi bir şey meydana gətirir. Zəif differensiallaşmış liposarkomalar aydın sərhədlər olmadan ətraf toxumaların böyüməsi və məhv edilməsi ilə invaziv böyüməyə meyllidir.

Xarici olaraq, şiş az və ya çox aydın bir forma və ya qeyri-məhdud infiltrata bənzəyir; onun toxuması balıq ətinə bənzəyir, qeyri-struktur, boz və ya sarımtıl rəngdədir. Nekroz və qanaxma sahələri mümkündür.

femur əzələsinin yumşaq toxuma sarkoması

Liposarkomanın ən çox yayılmış lokalizasiyası bud, çiyin, daha sonra retroperitoneal bölgə, qasıq və diz oynağıdır.Çox nadir hallarda süd vəzilərində, baş, boyun, əl və ayaq toxumalarında rast gəlinir. Liposarkoma həm dərialtı piy qatında, həm də daha dərində, əzələ lifləri, fasya və bağlar arasında yerləşir. Şiş sümüklərə və oynaq elementlərinə çevrilə bilər.

Liposarkomanın histoloji növləri lipoblastların struktur xüsusiyyətlərinə və davranışlarına uyğun olaraq fərqlənir. Neoplaziyanın növü onun klinik gedişatını və proqnozunu müəyyən edir.

Liposarkomalar bunlardır:

• Yüksək diferensiallaşdırılmış, əsasən yetkin hüceyrələrdən ibarətdir, daha çox yaşlı insanlara təsir göstərir, bədən boşluqlarında və ya yumşaq toxumaların dərinliklərində yerləşir. Bu şişlər tez-tez təkrarlanır, lakin nadir hallarda metastaz verir və buna görə də nisbətən əlverişli kursa malikdir.
• Miksoid liposarkoma– həm yetkin lipositlərdən, həm də çoxlu qan damarları olan jele kimi bir maddə ilə əhatə olunmuş lipoblastlardan ibarətdir. Yetkinlik üçün xarakterikdir, ekstremitələrdə yerləşir, relapslara meyllidir, lakin metastazlar nadirdir.
• Dəyirmi hüceyrə çeşidi– liposarkomanın aşağı differensiallaşdırılmış növlərinə aiddir, piy hüceyrələrinə az bənzəyən yuvarlaq formalı hüceyrələrdən ibarətdir.
• Pleomorfonik sarkoma- milli formalı və ya yuvarlaq hüceyrələrdən ibarət aşağı differensial sort.
• Fərqlənməmiş liposarkoma– iki komponentdən ibarətdir – şişin müxtəlif hissələrində müşahidə oluna bilən yüksək və aşağı dərəcəli diferensiallaşma.

miksoid liposarkomanın histoloji görüntüsü

Liposarkomanın təzahürləri

liposarkomanın görünüşü

Yaxşı differensiallaşmış bir şiş ilə, eləcə də zəif differensiallaşmış liposarkomaların ilkin mərhələlərində simptomlar azdır və ya tamamilə yoxdur. Ölçüsü artdıqca, şişə bənzər formalaşma hiss edilə bilər. Liposarkomanın ölçüsü 20 sm-ə çata bilər, şiş adətən təkdir, qeyri-bərabər konsistensiyalı sıx və ya elastik bir düyün şəklində, aydın sərhədləri yoxdur. Nadir hallarda çoxlu böyümə diaqnozu qoyulur.

Liposarkomanın simptomları şiş ətrafdakı toxumalara, sümüklərə böyüdükdə, sinirləri və qan damarlarını sıxdıqda görünür. Ən xarakterik xüsusiyyət hesab olunur ağrı. Bütün liposarkomaların təxminən beşdə biri sümükləri işğal edir və ya sinir uclarını sıxır və xəstələr şiş yerində şiddətli ağrıdan şikayətlənirlər.

Böyük ölçülü liposarkomalar əzaları və ya oynaqları deformasiya edir və arterial qan dövranının maneə törədilməsi səbəbindən tromboz, tromboflebit, şiddətli ödem və işemiya şəklində qan axınının pozulmasına səbəb olur. Böyük sinirlərin zədələnməsi parez və iflic, həssaslığın pozulması ilə doludur.

Retroperitoneal boşluğun liposarkoması aşkar simptomlara malik deyil. Xəstələr qarında anlaşılmaz bir şişkinlik, ağırlıq hissi yaşayırlar, lakin uzun müddət belə bir ağrı yoxdur, buna görə şikayətləri dəqiqləşdirmək problemlidir. Retroperitoneal liposarkoma əhəmiyyətli bir həcmə çatdıqda, ağrı narahat etməyə başlayır, qarın böyüyür, qarın orqanlarının sıxılma əlamətləri görünür - dispepsiya, qəbizlik, ürək yanması, ağızda acılıq və s.

Xəstəliyin uzaq irəliləmiş mərhələləri ümumi intoksikasiya əlamətləri ilə özünü göstərir, bədən temperaturu yüksəlir, zəiflik artır, iştah yox olur, xəstə çəki itirir. Liposarkomanın böyüməsi yerində dəri istiləşə, mavi rəngə çevrilə bilər və genişlənmiş damarlar görünə bilər.

Liposarkoma bədxassəli neoplazma kimi metastaz verə bilər. Tipik olaraq, şiş hüceyrələrinin yayılması qan damarları vasitəsilə baş verir və təsirlənmiş orqanlar arasında ağciyərlər, beyinlər, böyrəklər, sümüklər və qaraciyər var. Lenfogen metastaz təcrid olunmuş hallarda baş verir.

Liposarkomanın diaqnozu və müalicəsi

Liposarkomanın diaqnozu sorğunun aparılması, şikayətlərin təbiətinin aydınlaşdırılması və şiş böyüməsinin şübhəli yerinin müayinəsi ilə başlayır. MRT instrumental diaqnostikanın ən informativ üsulu hesab olunur və diaqnozu son təsdiqləmək üçün biopsiya (ponksiyon, kəsik) aparılır.

Qarın orqanlarında metastazların olması şübhəsi varsa, xəstə ultrasəs müayinəsinə göndərilir. Ağciyərlərdə metastazlar rentgenoqrafiya, sümüklər - sintiqrafiya ilə istisna edilir.

Video: budun liposarkoması

Liposarkomanın əsas müalicə üsulu radiasiya və kemoterapiya ilə tamamlana bilən cərrahiyyədir. Şiş, cərrahi sahədə və damarlar vasitəsilə bədxassəli hüceyrələrin yayılmasının qarşısını alan qaydalara uyğun olaraq onkoloji xəstəxanada çıxarılır. Bütün növ bədxassəli neoplaziyalarda olduğu kimi, ətrafdakı sağlam toxumaları əhatə edən əməliyyatı mümkün qədər radikal şəkildə həyata keçirmək vacibdir.

Kimyaterapiya və radiasiya olmadan cərrahi müalicə, yaxşı differensasiya edilmiş bir şiş üçün mümkündür, ancaq tamamilə kəsilə bilər. Əməliyyat zamanı çətinliklər yaranarsa və neoplaziya parçaları toxumalarda qalırsa, yenidən müdaxilə göstərilir.

Həcmdən asılı olaraq aşağıdakılar istehsal olunur:

Liposarkomanın çıxarılması, xüsusən də böyük ölçüdə olduqda, olduqca travmatik ola bilər. Əzələlər arasında böyüyərsə, o zaman şiş nodu ilə birlikdə eksize edilir. Neoplastik sahə ilə ətraf strukturlar arasında aydın sərhəd olmadıqda və liposarkoma ətraflarda yerləşdikdə, cərrah çox şikəstedici amputasiya və disartikulyasiyalar aparmağa məcbur olur.

Şişin sürətlə böyüməsi və metastazların olması halında, əməliyyat 40-70 Gy dozada kimyəvi terapiya və şüalanma ilə tamamlanır. Residiv və metastaz üçün radioterapiya göstərilir. Əməliyyatdan əvvəlki dövrdə radiasiya terapiyası böyük liposarkomaların həcmini azaltmağa kömək edə bilər, cərrahın işini asanlaşdırır.

Liposarkoma üçün təsirli olan kemoterapi dərmanlarına vinkristin, doksorubisin və siklofosfamid daxildir. Yalnız kemoterapiya xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırmaq və şiş böyüməsini və metastazını maneə törətmək üçün palliativ üsul kimi inoperativ liposarkomalarda istifadə olunur. Yüksək dərəcəli liposarkoma metastaz verə bildiyi təqdirdə kemoterapinin istifadəsini tələb edir.

Liposarkoma yüksək ölüm nisbəti ilə təhlükəli bir neoplazma növüdür. Hətta müasir müalicə üsulları bir çox xəstələr üçün proqnozu yaxşılaşdıra bilmir. Şişin ətrafdakı toxumalara yayılması və qan damarları vasitəsilə erkən metastazlar xəstəliyin residivlərinin yüksək tezliyinə kömək edir.

Şişin ən əlverişli variantı yerli təkrarlanmaya meylli olmayan dərialtı piy qatının yüksək differensiallaşmış liposarkoması hesab olunur. Əzələlər arasındakı boşluqlarda yerləşən bu, xəstələrin üçdə birində relaps verir və retroperitoneal boşluqda böyüdükdə yenidən böyümə ehtimalı 37% -ə çatır.

Xəstələrin demək olar ki, yarısında uzaq metastazlara rast gəlinir ki, bu da qan damarları vasitəsilə bədxassəli hüceyrələrin sürətlə yayılması ilə əlaqələndirilir, onlardan dərialtı toxuma və əzələlərdə çox olur. Yenidən görünən bir şiş tez-tez aşağı fərqlilik ilə xarakterizə olunur, yəni daha sürətli böyüyəcək və ikincil metastazlar verəcəkdir, buna görə də residivlərlə mübarizə çox çətindir və həmişə effektiv deyil.

Ömür müddəti neoplazmanın növü ilə müəyyən edilir. Bu baxımdan ən əlverişli olan, xəstələrin yarıdan çoxunun beş il və ya daha çox müddətə sağ qaldığı və ən azı üçdə birində tam müalicəyə nail oluna bilən yüksək differensial və miksoid növlər hesab olunur. Uşaqlarda liposarkoma böyüklərə nisbətən daha müsbət irəliləyir. Gənc xəstələrdə beş illik sağ qalma nisbəti 90% -ə çatır.

Müəllif öz səlahiyyətləri daxilində və yalnız OnkoLib.ru resursu daxilində oxucuların adekvat suallarına seçmə şəkildə cavab verir. Hazırda üz-üzə məsləhətləşmələr və müalicənin təşkilində köməklik göstərilmir.

Bütün iLive məzmunu mümkün qədər dəqiq və faktiki olması üçün tibbi ekspertlər tərəfindən nəzərdən keçirilir.

Bizdə ciddi mənbə qaydaları var və yalnız nüfuzlu saytlara, akademik tədqiqat institutlarına və mümkün olduqda sübut edilmiş tibbi tədqiqatlara keçid veririk. Nəzərə alın ki, mötərizədə olan rəqəmlər ( və s.) bu cür tədqiqatlara klikləilə bilən keçidlərdir.

Əgər məzmunumuzdan hər hansı birinin qeyri-dəqiq, köhnəlmiş və ya şübhə doğurduğuna inanırsınızsa, onu seçin və Ctrl + Enter düymələrini basın.

Sarkoma müxtəlif yerlərin bədxassəli yenitörəmələrini əhatə edən bir xəstəlikdir. Sarkomanın əsas növlərini, xəstəliyin əlamətlərini, müalicə və profilaktika üsullarını nəzərdən keçirək.

Sarkoma bədxassəli yenitörəmələr qrupudur. Xəstəlik ilkin birləşdirici hüceyrələrin zədələnməsi ilə başlayır. Histoloji və morfoloji dəyişikliklərə görə, hüceyrələrin, qan damarlarının, əzələlərin, tendonların və digər şeylərin elementlərini ehtiva edən bədxassəli bir formalaşma inkişaf etməyə başlayır. Sarkomanın bütün formaları arasında, xüsusilə bədxassəli olanlar neoplazmaların təxminən 15% -ni təşkil edir.

Xəstəliyin əsas simptomologiyası bədənin hər hansı bir hissəsinin və ya düyünün şişməsi şəklində özünü göstərir. Sarkoma təsir göstərir: hamar və zolaqlı əzələ toxuması, sümük, sinir, yağ və lifli toxuma. Diaqnostik üsullar və müalicə üsulları xəstəliyin növündən asılıdır. Sarkomanın ən çox görülən növləri:

• Gövdə sarkoması, ətrafların yumşaq toxumaları.
• Sümüklərin, boyun və başın sarkoması.
• Retroperitoneal sarkomalar, əzələ və tendon lezyonları.

Sarkoma birləşdirici və yumşaq toxumalara təsir göstərir. Xəstəliyin 60% -də şiş yuxarı və aşağı ətraflarda, 30% -də gövdədə inkişaf edir və yalnız nadir hallarda sarkoma boyun və baş toxumalarını təsir edir. Xəstəlik həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda baş verir. Üstəlik, sarkoma hallarının təxminən 15% -i xərçəngdir. Bir çox onkoloqlar sarkomanı xüsusi müalicə tələb edən nadir xərçəng növü hesab edirlər. Bu xəstəliyin bir çox adı var. Adlar göründükləri toxumadan asılıdır. Sümük sarkoması osteosarkoma, qığırdaq sarkoması xondrosarkoma, hamar əzələ toxumasının zədələnməsi isə leyomiosarkomadır.

ICD-10 kodu

Sarkoma ICD 10 Beynəlxalq Xəstəliklər Kataloqunun onuncu reviziyasına uyğun olaraq xəstəliyin təsnifatıdır.

ICD-10 xəstəliklərin beynəlxalq təsnifatına uyğun olaraq kod:

• C45 Mezotelyoma.
• C46 Kaposi sarkoması.
• C47 Periferik sinirlərin və avtonom sinir sisteminin bədxassəli neoplazması.
• C48 Retroperitoneum və peritonun bədxassəli neoplazması.
• C49 Digər növ birləşdirici və yumşaq toxumaların bədxassəli yenitörəmələri.

Nöqtələrin hər birinin öz təsnifatı var. ICD-10 sarkoması xəstəliklərinin beynəlxalq təsnifatının kateqoriyalarının hər birinin nə demək olduğunu nəzərdən keçirək:

• Mesothelioma, mezoteliumdan əmələ gələn bədxassəli bir neoplazmadır. Ən tez-tez plevra, periton və perikarda təsir göstərir.
• Kaposi sarkoması qan damarlarından inkişaf edən bir şişdir. Neoplazmanın xüsusiyyəti, açıq kənarları olan qırmızı-qəhvəyi ləkələrin dərisində görünüşüdür. Xəstəlik bədxassəli xarakter daşıyır və buna görə də insan həyatı üçün təhlükə yaradır.
• Periferik sinirlərin və vegetativ sinir sisteminin bədxassəli yenitörəmələri - bu kateqoriyada periferik sinirlərin, aşağı ətrafların, başın, boyunun, üzün, döş qəfəsinin, omba bölgəsinin lezyonları və xəstəlikləri var.
• Retroperitoneum və peritonun bədxassəli neoplazması - qarın boşluğunun hissələrinin qalınlaşmasına səbəb olan peritona və retroperitoneuma təsir edən yumşaq toxuma sarkomaları.
• Digər növ birləşdirici və yumşaq toxumaların bədxassəli neoplazması - sarkoma bədənin hər hansı bir hissəsində yumşaq toxumalara təsir edərək, xərçəngli bir şişin görünüşünə səbəb olur.

ICD-10 kodu

C45-C49 Mezotelial və yumşaq toxumaların bədxassəli yenitörəmələri

Sarkomanın səbəbləri

Sarkomanın səbəbləri müxtəlifdir. Xəstəlik ətraf mühit faktorları, zədə, genetik faktorlar və s. Sarkomanın inkişafının səbəbini dəqiqləşdirmək sadəcə mümkün deyil. Ancaq xəstəliyin inkişafına ən çox səbəb olan bir neçə risk faktoru və səbəbləri var.

• İrsi meyl və genetik sindromlar (retinoblastoma, Gardner sindromu, Verner sindromu, neyrofibromatoz, piqmentli bazal hüceyrəli çoxlu dəri xərçəngi sindromu).
• İonlaşdırıcı şüalanmanın təsiri - radiasiyaya məruz qalan toxumalar infeksiyaya məruz qalır. Bədxassəli bir şişin inkişaf riski 50% artır.
• Herpes virusu Kaposi sarkomasının inkişafında faktorlardan biridir.
• Radial mastektomiya fonunda inkişaf edən yuxarı ətrafların limfostazı (xroniki forma).
• Yaralanmalar, yaralar, irinləmə, yad cisimlərə məruz qalma (qırıqlar, qırıqlar və s.).
• Polikimoterapiya və immunosupressiv terapiya. Sarkomalar bu tip terapiya keçirmiş xəstələrin 10%-də, eləcə də orqan transplantasiyası əməliyyatlarından sonra 75%-də görünür.

, , , , , , ,

Sarkomanın simptomları

Sarkomanın simptomları müxtəlifdir və şişin yerindən, onun bioloji xüsusiyyətlərindən və altında yatan hüceyrələrdən asılıdır. Əksər hallarda, sarkomanın ilkin simptomu tədricən ölçüsünü artıran bir şişdir. Belə ki, əgər xəstədə sümük sarkoması, yəni osteosarkoma varsa, o zaman xəstəliyin ilk əlaməti sümük nahiyəsində gecə baş verən və analjeziklər tərəfindən aradan qaldırılmayan dəhşətli ağrıdır. Şiş böyüdükcə qonşu orqanlar və toxumalar patoloji prosesdə iştirak edir, bu da müxtəlif ağrılı simptomlara səbəb olur.

• Bəzi sarkoma növləri (sümük sarkoması, parosteal sarkoma) uzun illər ərzində çox yavaş və asimptomatik inkişaf edir.
• Amma rabdomiyosarkoma sürətli böyümə, şişin bitişik toxumalara yayılması və hematogen yolla baş verən erkən metastaz ilə xarakterizə olunur.
• Liposarkoma və digər sarkoma növləri ilk növbədə çoxlu xarakter daşıyır, müxtəlif yerlərdə ardıcıl və ya eyni vaxtda görünür, bu da metastaz məsələsini çətinləşdirir.
• Yumşaq toxuma sarkoması ətrafdakı toxuma və orqanlara (sümüklər, dəri, qan damarları) təsir göstərir. Yumşaq toxuma sarkomasının ilk əlaməti palpasiya zamanı ağrıya səbəb olan məhdud konturları olmayan bir şişdir.
• Limfoid sarkoma ilə limfa düyünləri sahəsində bir düyün və kiçik bir şişlik şəklində bir şiş görünür. Neoplazma oval və ya yuvarlaq bir forma malikdir və ağrıya səbəb olmur. Şişin ölçüsü 2 ilə 30 santimetr arasında ola bilər.

Sarkomanın növündən asılı olaraq, yüksək temperatur görünə bilər. Şiş sürətlə irəliləyirsə, dərinin səthində dərialtı damarlar görünür, şiş siyanotik rəng alır, dəridə xoralar görünə bilər. Sarkomanı palpasiya edərkən, şişin hərəkətliliyi məhduddur. Sarkoma ekstremitələrdə görünsə, bu, onların deformasiyasına səbəb ola bilər.

Uşaqlarda sarkoma

Uşaqlarda sarkoma, uşağın bədəninin orqanlarına və sistemlərinə təsir edən bir sıra bədxassəli şişlərdir. Çox vaxt uşaqlara kəskin lösemi, yəni sümük iliyi və qan dövranı sisteminin bədxassəli lezyonu diaqnozu qoyulur. Xəstəliklərin tezliyinə görə ikinci yerdə limfosarkoma və limfoqranulomatoz, mərkəzi sinir sistemindəki şişlər, osteosarkoma, yumşaq toxuma sarkoması, qaraciyər, mədə, yemək borusu və digər orqanların şişləri dayanır.

Pediatrik xəstələrdə sarkomalar bir neçə səbəbə görə baş verir. İlk növbədə, bu, genetik meyl və irsiyyətdir. İkinci yerdə uşağın bədənindəki mutasiyalar, alınan zədələr və zədələr, keçmiş xəstəliklər və zəifləmiş immunitet sistemi var. Sarkomalar uşaqlarda, eləcə də böyüklərdə diaqnoz qoyulur. Bunun üçün kompüter və maqnit rezonans görüntüləmə, ultrasəs, biopsiya, sitoloji və histoloji müayinə üsullarına müraciət edirlər.

Uşaqlarda sarkomanın müalicəsi şişin yerindən, şişin mərhələsindən, ölçüsündən, metastazların mövcudluğundan, uşağın yaşından və bədənin ümumi vəziyyətindən asılıdır. Müalicə üçün şişin çıxarılmasının cərrahi üsulları, kemoterapi və radiasiya istifadə olunur.

• Limfa düyünlərinin bədxassəli xəstəlikləri

Limfa düyünlərinin bədxassəli xəstəlikləri həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə rast gəlinən üçüncü ən çox yayılmış xəstəlikdir. Çox vaxt onkoloqlar lenfogranulomatoz, lenfoma və limfosarkoma diaqnozu qoyurlar. Bütün bu xəstəliklər bədxassəli və lezyonun substratı ilə oxşardır. Lakin onların arasında xəstəliyin kliniki gedişində, müalicə üsullarında və proqnozunda bir sıra fərqlər var.

• Limfoqranulomatoz

Şişlər 90% hallarda servikal limfa düyünlərinə təsir göstərir. Çox vaxt bu xəstəlik 10 yaşdan kiçik uşaqlara təsir göstərir. Bu, bu yaşda fizioloji səviyyədə limfa sistemində ciddi dəyişikliklərin baş verməsi ilə izah olunur. Limfa düyünləri müəyyən xəstəliklərə səbəb olan qıcıqlandırıcılara və viruslara qarşı çox həssas olur. Bir şiş xəstəliyi ilə limfa düyünləri ölçüdə böyüyür, lakin palpasiya zamanı tamamilə ağrısızdır, şişin üzərindəki dəri rəngini dəyişmir.

Lenfogranulomatozun diaqnozu üçün bir ponksiyon istifadə olunur və toxuma sitoloji müayinəyə göndərilir. Limfa düyünlərinin bədxassəli xəstəliyi radiasiya və kemoterapi ilə müalicə olunur.

• Limfosarkoma

Limfatik toxumalarda meydana gələn bədxassəli bir xəstəlik. Onun gedişində, simptomları və şiş böyümə sürəti, lenfosarkoma kəskin leykemiyaya bənzəyir. Çox vaxt neoplazma qarın boşluğunda, mediastendə, yəni sinə boşluğunda, nazofarenksdə və periferik limfa düyünlərində (servikal, inguinal, aksiller) görünür. Daha az hallarda xəstəlik sümüklərə, yumşaq toxumalara, dəriyə və daxili orqanlara təsir göstərir.

Lenfosarkomun simptomları viral və ya iltihablı bir xəstəliyin əlamətlərinə bənzəyir. Xəstədə öskürək, qızdırma və ümumi xəstəliklər inkişaf edir. Sarkoma irəlilədikcə xəstə üzün şişkinliyindən və nəfəs darlığından şikayətlənir. Xəstəlik rentgenoqrafiya və ya ultrasəs istifadə edərək diaqnoz edilir. Müalicə cərrahi, kemoterapi və radiasiya ola bilər.

• Böyrək şişləri

Böyrək şişləri, bir qayda olaraq, anadangəlmə xarakter daşıyan və xəstələrdə erkən yaşda görünən bədxassəli yenitörəmələrdir. Böyrək şişlərinin əsl səbəbləri məlum deyil. Böyrəklərdə sarkomalar, leyomiosarkomalar və miksosarkomalar əmələ gəlir. Şişlər dəyirmi hüceyrəli karsinomalar, limfomalar və ya miosarkomalar ola bilər. Çox vaxt böyrəklər milşəkilli, yuvarlaq hüceyrəli və qarışıq tipli sarkomadan təsirlənir. Eyni zamanda, qarışıq tip ən bədxassəli hesab olunur. Yetkin xəstələrdə böyrək şişləri çox nadir hallarda metastaz verir, lakin böyük ölçülərə çata bilər. Pediatrik xəstələrdə isə şişlər ətrafdakı toxumalara təsir edərək metastaz verir.

Böyrək şişlərinin müalicəsi üçün adətən cərrahi üsullardan istifadə olunur. Gəlin onlardan bəzilərinə nəzər salaq.

• Radikal nefrektomiya - həkim qarın boşluğunda kəsik edir və təsirlənmiş böyrəyi və ətrafdakı yağ toxumasını, təsirlənmiş böyrəyə bitişik olan adrenal bezləri və regional limfa düyünlərini çıxarır. Əməliyyat ümumi anesteziya altında aparılır. Nefrektomiya üçün əsas göstəricilər: bədxassəli şişin böyük ölçüsü, regional limfa düyünlərinə metastaz.
• Laparoskopik cərrahiyyə - bu müalicə metodunun üstünlükləri göz qabağındadır: minimal invaziv, əməliyyatdan sonra qısa sağalma müddəti, daha az ifadə olunan əməliyyatdan sonrakı ağrı və daha yaxşı estetik nəticələr. Əməliyyat zamanı qarın dərisində bir neçə xırda ponksiyonlar edilir, onun vasitəsilə videokamera qoyulur, nazik cərrahi alətlər daxil edilir və əməliyyat nahiyəsindən qan və artıq toxumaların çıxarılması üçün qarın boşluğuna hava vurulur.
• Ablasiya və termal ablasyon böyrək şişlərinin çıxarılmasının ən yumşaq üsuludur. Şiş aşağı və ya yüksək temperatura məruz qalır, bu da böyrək şişinin məhvinə səbəb olur. Bu müalicənin əsas növləri: termal (lazer, mikrodalğalı, ultrasəs), kimyəvi (etanol enjeksiyonları, elektrokimyəvi liziz).

Sarkomanın növləri

Sarkomanın növləri xəstəliyin yerindən asılıdır. Şişin növündən asılı olaraq müəyyən diaqnostik və terapevtik üsullardan istifadə olunur. Sarkomanın əsas növlərinə baxaq:

1. Başın, boyunun, sümüklərin sarkoması.
2. Retroperitoneal neoplazmalar.
3. Uterus və süd vəzilərinin sarkoması.
4. Mədə-bağırsaq traktının stromal şişləri.
5. Əzaların və gövdənin yumşaq toxumalarının zədələnməsi.
6. Desmoid fibromatoz.

Sərt sümük toxumasından yaranan sarkomalar:

• Ewing sarkoması.
• Parosteal sarkoma.
• Osteosarkoma.
• Xondrosarkoma.
• Retikulosarkoma.

Əzələ, yağ və yumşaq toxumalardan yaranan sarkomalar:

• Kaposi sarkoması.
• Fibrosarkoma və dəri sarkoması.
• Liposarkoma.
• Yumşaq toxuma və lifli histiositoma.
• Sinovial sarkoma və dermatofibrosarkoma.
• Neyrogen sarkoma, neyrofibrosarkoma, rabdomiyosarkoma.
• Limfangiosarkoma.
• Daxili orqanların sarkomaları.

Sarkomalar qrupu xəstəliyin 70-dən çox müxtəlif variantından ibarətdir. Sarkoma bədxassəli şişlərlə də fərqlənir:

• G1 - aşağı dərəcə.
• G2 - orta səviyyə.
• G3 - yüksək və son dərəcə yüksək dərəcə.

Xüsusi diqqət tələb edən bəzi sarkoma növlərinə daha yaxından nəzər salaq:

• Alveolyar sarkoma - ən çox uşaqlarda və yeniyetmələrdə olur. Nadir hallarda metastaz verir və nadir bir şiş növüdür.
• Angiosarkoma - dərinin damarlarını təsir edir və qan damarlarından inkişaf edir. Daxili orqanlarda, tez-tez şüalanmadan sonra meydana gəlir.
• Dermatofibrosarkoma histiositoma növüdür. Bu, birləşdirici toxumadan əmələ gələn bədxassəli şişdir. Çox vaxt gövdəyə təsir edir və çox yavaş böyüyür.
• Hüceyrədənkənar xondrosarkoma qığırdaq toxumasından yaranan, qığırdaqda lokallaşdırılan və sümüklərə çevrilən nadir bir şişdir.
• Hemangioperisitoma qan damarlarının bədxassəli şişidir. Düyünlərə bənzəyir və ən çox 20 yaşdan kiçik xəstələrə təsir göstərir.
• Mezenximoma damar və piy toxumasından böyüyən bədxassəli şişdir. Qarın boşluğuna təsir göstərir.
• Fibröz histiositoma ətraflarda lokallaşdırılmış və gövdəyə daha yaxın olan bədxassəli şişdir.
• Schwannoma sinir qişalarını təsir edən bədxassəli bir şişdir. Müstəqil olaraq inkişaf edir, nadir hallarda metastaz verir və dərin toxumalara təsir göstərir.
• Neyrofibrosarkoma neyron prosesləri ətrafında Schwann şişlərindən inkişaf edir.
• Leiomyosarkoma - hamar əzələ toxumasının rudimentlərindən görünür. Bütün bədənə sürətlə yayılır və aqressiv bir şişdir.
• Liposarkoma - piy toxumasından yaranır və gövdə və aşağı ətraflarda lokallaşdırılır.
• Limfangiosarkoma - limfa damarlarını təsir edir, ən çox mastektomiya keçirmiş qadınlarda baş verir.
• Rabdomiyosarkoma - zolaqlı əzələlərdən yaranır və həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda inkişaf edir.

• Kaposi sarkomasına adətən herpes virusu səbəb olur. Tez-tez immunosupressantlar qəbul edən və HİV-ə yoluxmuş xəstələrdə aşkar edilir. Şiş dura mater, içi boş və parenximal daxili orqanlardan inkişaf edir.
• Fibrosarkoma - ligamentlərdə və əzələ vətərlərində baş verir. Çox tez-tez ayaqları, daha az tez-tez başını təsir edir. Şiş xoralarla müşayiət olunur və aktiv şəkildə metastaz verir.
• Epiteloid sarkoma - gənc xəstələrdə ekstremitələrin periferik sahələrinə təsir göstərir. Xəstəlik aktiv şəkildə metastaz verir.
• Sinovial sarkoma - oynaqların qığırdaqlarında və oynaqların ətrafında meydana gəlir. Vaginal əzələlərin sinovial membranlarından inkişaf edə və sümük toxumasına yayıla bilər. Bu tip sarkoma səbəbiylə xəstənin motor fəaliyyəti azalmışdır. Ən çox 15-50 yaşlı xəstələrdə baş verir.

Stromal sarkoma

Stromal sarkoma daxili orqanlara təsir edən bədxassəli bir şişdir. Tipik olaraq, stromal sarkoma uterusa təsir göstərir, lakin bu xəstəlik nadirdir, qadınların 3-5% -ində baş verir. Sarkoma və uşaqlıq yolu xərçəngi arasındakı yeganə fərq xəstəliyin gedişi, metastaz prosesi və müalicədir. Sarkomanın görünüşünün proqnozlaşdırılan əlaməti pelvik bölgədə patologiyaları müalicə etmək üçün radiasiya terapiyası kursundan keçir.

Stromal sarkoma əsasən 40-50 yaşlı xəstələrdə diaqnoz qoyulur, menopoz zamanı isə qadınların 30%-də sarkoma baş verir. Xəstəliyin əsas simptomları cinsiyyət orqanlarından qanlı axıntı şəklində görünür. Sarkoma uşaqlığın böyüməsi və qonşu orqanların sıxılması səbəbindən ağrıya səbəb olur. Nadir hallarda, stromal sarkoma asemptomatikdir və yalnız bir ginekoloqa baş çəkdikdən sonra tanına bilər.

Spindle hüceyrə sarkoması

Spindle hüceyrəli sarkoma milşəkilli hüceyrələrdən ibarətdir. Bəzi hallarda histoloji müayinə zamanı bu tip sarkoma fibroma ilə qarışdırılır. Şiş düyünləri sıx bir tutarlılığa malikdir, kəsildikdə ağ-boz lifli bir quruluş görünür. Spindle hüceyrə sarkoması selikli qişalarda, dəridə, seroz toxumada və fasiyada görünür.

Şiş hüceyrələri təsadüfi, tək və ya dəstə şəklində böyüyür. Onlar bir-birinə nisbətən müxtəlif istiqamətlərdə yerləşir, bir-birinə qarışır və top əmələ gətirir. Sarkomanın ölçüsü və yeri müxtəlifdir. Vaxtında diaqnoz və vaxtında müalicə ilə müsbət proqnoza malikdir.

Bədxassəli sarkoma

Bədxassəli sarkoma yumşaq toxuma şişi, yəni patoloji formalaşmasıdır. Bədxassəli sarkomaları birləşdirən bir neçə klinik əlamət var:

• Əzələlərdə və dərialtı toxumalarda dərin lokalizasiya.
• Xəstəliyin tez-tez təkrarlanması və limfa düyünlərinə metastaz.
• Bir neçə ay ərzində asimptomatik şiş böyüməsi.
• Sarkomun psevdokapsüldə yeri və ondan kənarda tez-tez cücərmə.

Bədxassəli sarkoma 40% hallarda təkrarlanır. Metastazlar xəstələrin 30% -ində baş verir və ən çox qaraciyər, ağciyər və beyinə təsir göstərir. Bədxassəli sarkomanın əsas növlərinə baxaq:

• Bədxassəli lifli histiositoma gövdə və ətraflarda lokallaşdırılmış yumşaq toxuma şişidir. Ultrasəs müayinəsi apararkən, şişin aydın konturları yoxdur və sümüyə bitişik ola bilər və ya qan damarlarını və əzələ tendonlarını əhatə edə bilər.
• Fibrosarkoma birləşdirici lifli toxumanın bədxassəli formalaşmasıdır. Bir qayda olaraq, çiyin və kalça bölgəsində, yumşaq toxumaların qalınlığında lokallaşdırılır. Sarkoma əzələlərarası fassial formasiyalardan inkişaf edir. Ağciyərlərə metastaz verir və ən çox qadınlarda baş verir.
• Liposarkoma bir çox çeşidi olan piy toxumasının bədxassəli sarkomasıdır. Hər yaşda olan xəstələrdə olur, lakin ən çox kişilərdə olur. Əzaları, budun toxumalarını, ombaları, retroperitoneumu, uşaqlıq yolunu, mədəyi, spermatik kordonu və süd vəzilərini təsir edir. Liposarkoma tək və ya çox ola bilər, eyni zamanda bədənin bir neçə hissəsində inkişaf edir. Şiş yavaş böyüyür, lakin çox böyük ölçülərə çata bilər. Bu bədxassəli sarkomanın özəlliyi ondan ibarətdir ki, sümük və dəriyə çevrilmir, təkrarlana bilər. Şiş dalağa, qaraciyərə, beyinə, ağciyərlərə və ürəyə metastaz verir.
• Angiosarkoma damar mənşəli bədxassəli sarkomadır. Həm kişilərdə, həm də qadınlarda, 40-50 yaşlarında olur. Alt ekstremitələrdə lokallaşdırılmışdır. Şişin tərkibində nekroz və qanaxma mənbəyinə çevrilən qan kistləri var. Sarkoma çox tez böyüyür və ülserləşməyə meyllidir və regional limfa düyünlərinə metastaz verə bilər.
• Rabdomiyosarkoma zolaqlı əzələlərdən inkişaf edən bədxassəli sarkomadır və yumşaq toxumaların bədxassəli zədələri arasında 3-cü yeri tutur. Bir qayda olaraq, əzalara təsir edir və bir düyün şəklində əzələlərin qalınlığında inkişaf edir. Palpasiya zamanı sıx konsistensiya ilə yumşaqdır. Bəzi hallarda qanaxma və nekroza səbəb olur. Sarkoma olduqca ağrılıdır və limfa düyünlərinə və ağciyərlərə metastaz verir.
• Sinovial sarkoma hər yaşda olan xəstələrdə baş verən yumşaq toxumaların bədxassəli şişidir. Bir qayda olaraq, aşağı və yuxarı ətraflarda, diz eklemleri, ayaqlar, budlar və ayaqlarda lokallaşdırılır. Şiş ətrafdakı toxumalarla məhdudlaşan yuvarlaq bir düyün şəklinə malikdir. Formasiyanın içərisində müxtəlif ölçülü kistlər var. Sarkoma təkrarlanır və müalicə kursundan sonra da metastaz verə bilər.
• Bədxassəli neyroma kişilərdə və Recklinghausen xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstələrdə baş verən bədxassəli şişdir. Şiş aşağı və yuxarı ətraflarda, baş və boyunda lokallaşdırılmışdır. Nadir hallarda metastaz verir, ağciyərlərə və limfa düyünlərinə metastaz verə bilər.

Pleomorfik sarkoma

Pleomorfik sarkoma aşağı ətrafları, gövdə və digər yerləri təsir edən bədxassəli bir şişdir. İnkişafın erkən mərhələlərində şişin diaqnozu çətindir, buna görə də diametri 10 və ya daha çox santimetrə çatdıqda aşkar edilir. Formasiya loblu, sıx düyünlü, qırmızı-boz rənglidir. Düyün qanaxma və nekroz sahəsini ehtiva edir.

Pleomorfik fibrosarkoma xəstələrin 25% -də təkrarlanır və xəstələrin 30% -də ağciyərlərə metastazlar. Xəstəliyin irəliləməsi ilə əlaqədar olaraq, şiş tez-tez formalaşmanın aşkar edildiyi tarixdən bir il ərzində ölümə səbəb olur. Bu formalaşma aşkar edildikdən sonra xəstələrin sağ qalma nisbəti 10% -dir.

Polimorf hüceyrə sarkoması

Polimorf hüceyrəli sarkoma birincil dəri sarkomasının olduqca nadir avtonom növüdür. Şiş, bir qayda olaraq, dərinlikdə deyil, yumşaq toxumaların periferiyası boyunca inkişaf edir və eritematoz halqa ilə əhatə olunur. Böyümə dövründə ülserləşir və saqqızlı sifilidə bənzəyir. Limfa düyünlərinə metastaz verir, dalağın böyüməsinə səbəb olur və yumşaq toxuma sıxıldıqda şiddətli ağrıya səbəb olur.

Histologiyanın nəticələrinə görə, retikulyar karsinoma ilə belə, alveolyar quruluşa malikdir. Birləşdirici toxuma meshində meqakaryositlərə və miyelositlərə bənzər embrion tipli yuvarlaq və milşəkilli hüceyrələr var. Bu vəziyyətdə qan damarları elastik toxumadan məhrumdur və nazikləşir. Polimorf hüceyrə sarkomasının müalicəsi yalnız cərrahi yolla aparılır.

Fərqlənməmiş sarkoma

Fərqlənməmiş sarkoma, histologiyaya əsasən təsnif etmək çətin və ya qeyri-mümkün olan bir şişdir. Bu tip sarkoma xüsusi hüceyrələrlə əlaqəli deyil, lakin adətən rabdomiyosarkoma kimi müalicə olunur. Beləliklə, qeyri-müəyyən diferensiallaşmanın bədxassəli şişlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Epitelioid və alveolyar yumşaq toxuma sarkoması.
• Yumşaq toxumanın şəffaf hüceyrəli şişi.
• İntimal sarkoma və bədxassəli mezenximoma.
• Dəyirmi hüceyrəli desmoplastik sarkoma.
• Perivaskulyar epitelioid hüceyrə diferensiasiyası olan şiş (miyomelanositik sarkoma).
• Ekstrarenal rabdoid neoplazma.
• Ekstraskeletal Ewing şişi və ekstraskeletal miksoid xondrosarkoması.
• Neyroektodermal neoplazma.

Histiositik sarkoma

Histiositik sarkoma aqressiv xarakterli nadir bədxassəli neoplazmadır. Şiş polimorf hüceyrələrdən ibarətdir, bəzi hallarda polimorf nüvəli və solğun sitoplazmalı nəhəng hüceyrələrə malikdir. Histiositik sarkoma hüceyrələri qeyri-spesifik esteraz üçün sınaqdan keçirildikdə müsbətdir. Ümumiləşdirmə tez baş verdiyi üçün xəstəliyin proqnozu əlverişsizdir.

Histiositik sarkoma olduqca aqressiv kurs və terapevtik müalicəyə zəif reaksiya ilə xarakterizə olunur. Bu tip sarkoma ekstranodal lezyonlara səbəb olur. Bu patoloji mədə-bağırsaq traktına, yumşaq toxumalara və dəriyə təsir göstərir. Bəzi hallarda histiositik sarkoma dalaq, mərkəzi sinir sistemi, qaraciyər, sümüklər və sümük iliyinə təsir göstərir. Xəstəliyin diaqnozu zamanı immunohistoloji müayinədən istifadə olunur.

Dairəvi hüceyrəli sarkoma

Dairəvi hüceyrəli sarkoma yuvarlaq hüceyrə elementlərindən ibarət nadir bədxassəli şişdir. Hüceyrələrdə hiperxrom nüvələr var. Sarkoma birləşdirici toxumanın yetişməmiş vəziyyətinə uyğundur. Şiş sürətlə irəliləyir və buna görə də son dərəcə bədxassəli olur. Dəyirmi hüceyrəli sarkomanın iki növü var: kiçik hüceyrəli və böyük hüceyrəli (növü onun tərkibini təşkil edən hüceyrələrin ölçüsündən asılıdır).

Histoloji müayinənin nəticələrinə görə, neoplazma zəif inkişaf etmiş protoplazma və böyük nüvəli yuvarlaq hüceyrələrdən ibarətdir. Hüceyrələr bir-birinə yaxın yerləşir və müəyyən bir sıraya malik deyildir. Təmasda olan hüceyrələr və bir-birindən nazik liflər və solğun rəngli amorf kütlə ilə ayrılmış hüceyrələr var. Qan damarları birləşdirici toxuma təbəqələrində və onun divarlarına bitişik olan şiş hüceyrələrində yerləşir. Şiş dəri və yumşaq toxumalara təsir göstərir. Bəzən damarların lümeni ilə sağlam toxumanı işğal etmiş şiş hüceyrələrini görmək mümkündür. Şiş metastaz verir, təkrarlanır və təsirlənmiş toxumaların nekrozuna səbəb olur.

Fibromiksoid sarkoma

Fibromiksoid sarkoma aşağı dərəcədə bədxassəli yenitörəmədir. Xəstəlik həm böyüklərə, həm də uşaqlara təsir göstərir. Çox vaxt sarkoma gövdə, çiyinlər və kalçalarda lokallaşdırılır. Şiş nadir hallarda metastaz verir və çox yavaş böyüyür. Fibromiksoid sarkomanın səbəbləri arasında irsi meyl, yumşaq toxumaların zədələnməsi, böyük dozada ionlaşdırıcı şüalanma və kanserogen təsir göstərən kimyəvi maddələrə məruz qalma daxildir. Fibromiksoid sarkomanın əsas simptomları:

• Torsonun və ətrafların yumşaq toxumalarında ağrılı topaklar və şişlər görünür.
• Şişin bölgəsində ağrılı hisslər görünür və həssaslıq pozulur.
• Dərinin rəngi mavi-qəhvəyi olur, şiş böyüdükcə damarların sıxılması və ətrafların işemiyası baş verir.
• Neoplazma qarın boşluğunda lokallaşdırılarsa, xəstə mədə-bağırsaq traktından (dispeptik pozğunluqlar, qəbizlik) patoloji simptomları yaşayır.

Fibromiksoid sarkomanın ümumi simptomları iştahsızlığa, həmçinin tez-tez yorğunluğa səbəb olan səbəbsiz zəiflik, arıqlama və iştahsızlıq şəklində özünü göstərir.

, , , , , ,

Limfoid sarkoma

Lenfoid sarkoma immunitet sisteminin bir şişidir. Xəstəliyin klinik mənzərəsi polimorfikdir. Belə ki, bəzi xəstələrdə limfoid sarkoma genişlənmiş limfa düyünləri şəklində özünü göstərir. Bəzən şiş əlamətləri otoimmün hemolitik anemiya, dəridə ekzemaya bənzər səpgilər və zəhərlənmə şəklində özünü göstərir. Sarkoma limfatik və venoz damarların sıxılma sindromu ilə başlayır, bu da orqanların disfunksiyasına səbəb olur. Nadir hallarda sarkoma nekrotik lezyonlara səbəb olur.

Limfoid sarkomanın bir neçə forması var: yerli və yerli, geniş yayılmış və ümumiləşdirilmiş. Morfoloji baxımdan limfoid sarkoma bölünür: böyük hüceyrəli və kiçik hüceyrəli, yəni limfoblastik və limfositik. Şiş boyun, retroperitoneal, mezenterik və daha az tez-tez aksiller və inguinal limfa düyünlərini təsir edir. Neoplazma limforetikulyar toxuma (böyrəklər, mədə, badamcıqlar, bağırsaqlar) olan orqanlarda da baş verə bilər.

Bu günə qədər limfoid sarkomaların vahid təsnifatı yoxdur. Praktikada limfoqranulomatoz üçün qəbul edilmiş beynəlxalq klinik təsnifat istifadə olunur:

1. Yerli mərhələ - limfa düyünləri bir sahədə təsirlənir və ekstranodal lokallaşdırılmış lezyonlara malikdir.
2. Regional mərhələ - bədənin iki və ya daha çox bölgəsindəki limfa düyünləri təsirlənir.
3. Ümumiləşdirilmiş mərhələ - lezyon diafraqmanın və ya dalağın hər iki tərəfində meydana gəldi və ekstranodal orqan təsirlənir.
4. Disseminasiya mərhələsi - sarkoma iki və ya daha çox eknonodal orqanlarda və limfa düyünlərində irəliləyir.

Limfoid sarkoma dörd inkişaf mərhələsinə malikdir, onların hər biri yeni, daha ağrılı simptomlara səbəb olur və müalicə üçün uzunmüddətli kimyaterapiya tələb olunur.

Epitelioid sarkoması

Epiteloid sarkoma distal ekstremitələri təsir edən bədxassəli bir şişdir. Xəstəlik ən çox gənc xəstələrdə baş verir. Klinik təzahürlər epitelioid sarkomanın sinovial sarkomanın bir növü olduğunu göstərir. Yəni, şişin mənşəyi bir çox onkoloqlar arasında mübahisəli məsələdir.

Xəstəlik öz adını qranulomatoz iltihaba və ya skuamöz hüceyrəli karsinomaya bənzəyən yuvarlaq, iri epitel hüceyrələrindən alır. Neoplazma subkutan və ya intradermal düyün və ya multinodulyar kütlə şəklində görünür. Şiş ovucların, ön kolların, əllərin, barmaqların və ayaqların səthində görünür. Epiteloid sarkoma yuxarı ətrafların ən çox görülən yumşaq toxuma şişidir.

Sarkoma cərrahi kəsiklə müalicə olunur. Bu müalicə şişin fasya, qan damarları, sinirlər və tendonlar boyunca yayılması ilə izah olunur. Sarkoma metastaz verə bilər - ön kol boyunca düyünlər və lövhələr, ağciyərlərdə və limfa düyünlərində metastazlar.

, , , , , , , , ,

Miyeloid sarkoma

Miyeloid sarkoma leykemik miyeloblastlardan ibarət yerli neoplazmadır. Bəzi hallarda xəstələrdə miyeloid sarkomadan əvvəl kəskin miyeloid lösemi olur. Sarkoma miyeloid lösemi və digər miyeloproliferativ lezyonların xroniki təzahürü kimi çıxış edə bilər. Şiş kəllə sümüklərində, daxili orqanlarda, limfa düyünlərində, süd vəzilərinin toxumalarında, yumurtalıqlarda, mədə-bağırsaq traktında, boruvari və süngər sümüklərində lokallaşdırılmışdır.

Miyeloid sarkomanın müalicəsi kemoterapi və yerli radiasiya terapiyasından ibarətdir. Şiş leykemiya əleyhinə müalicəyə uyğundur. Şiş sürətlə irəliləyir və böyüyür, bu da onun bədxassəliliyini müəyyən edir. Sarkoma metastaz verir və həyati orqanların işində pozulmalara səbəb olur. Qan damarlarında sarkoma əmələ gəlirsə, o zaman xəstələrdə hematopoetik sistemdə pozğunluqlar olur və anemiya inkişaf edir.

Şəffaf hüceyrə sarkoması

Şəffaf hüceyrəli sarkoma bədxassəli fassiogen şişdir. Neoplazma adətən baş, boyun, gövdədə lokallaşdırılır və yumşaq toxumalara təsir göstərir. Şiş, diametri 3 ilə 6 santimetr arasında olan sıx dəyirmi düyünlərdir. Histoloji müayinə zamanı şiş düyünlərinin boz-ağ rəngdə olduğu və anatomik əlaqənin olduğu müəyyən edilmişdir. Sarkoma yavaş inkişaf edir və uzun illər davam edən uzunmüddətli kurs ilə xarakterizə olunur.

Bəzən tendonların ətrafında və ya içərisində şəffaf hüceyrə sarkoması görünür. Şiş tez-tez təkrarlanır və sümüklərə, ağciyərlərə və regional limfa düyünlərinə metastaz verir. Sarkomaya diaqnoz qoymaq çətindir, onu ilkin bədxassəli melanomadan fərqləndirmək çox vacibdir. Müalicə cərrahi üsullarla və şüa terapiyası üsulları ilə həyata keçirilə bilər.

, , , , , , , , , , ,

Neyrogen sarkoma

Neyrogen sarkoma neyroektodermal mənşəli bədxassəli neoplazmadır. Şiş periferik sinir elementlərinin Schwann qabığından inkişaf edir. Xəstəlik çox nadir hallarda, 30-50 yaşlı xəstələrdə, adətən ətraflarda baş verir. Histoloji müayinənin nəticələrinə görə, şiş yuvarlaq, iri topaqlı və kapsullaşdırılmışdır. Sarkoma milşəkilli hüceyrələrdən ibarətdir, nüvələr palizad şəklində düzülür, hüceyrələr spiral, yuva və bağlama şəklindədir.

Sarkoma yavaş inkişaf edir, palpasiya zamanı ağrıya səbəb olur, lakin ətrafdakı toxumalarla yaxşı məhdudlaşır. Sarkoma sinir gövdələri boyunca yerləşir. Şişin müalicəsi yalnız cərrahi yolla aparılır. Xüsusilə ağır hallarda, kəsilmə və ya amputasiya mümkündür. Neyrogen sarkomanın müalicəsində kemoterapi və radiasiya terapiyası üsulları təsirsizdir. Xəstəlik tez-tez təkrarlanır, lakin müsbət proqnoza malikdir, xəstələr arasında sağ qalma nisbəti 80% -dir.

Sümük sarkoması

Sümük sarkoması müxtəlif yerləri olan nadir bədxassəli şişdir. Çox vaxt xəstəlik diz və çiyin oynaqlarının bölgəsində və çanaq sümüklərində görünür. Xəstəliyin səbəbi zədə ola bilər. Ekzostozlar, lifli displaziya və Paget xəstəliyi sümük sarkomunun digər səbəbləridir. Müalicə kemoterapi və radiasiya terapiyasını əhatə edir.

Əzələ sarkoması

Əzələ sarkoması çox nadirdir və ən çox gənc xəstələrə təsir göstərir. İnkişafın erkən mərhələlərində sarkoma özünü göstərmir və ağrılı simptomlara səbəb olmur. Ancaq şiş tədricən böyüyür, şişlik və ağrıya səbəb olur. Əzələ sarkoması hallarının 30% -ində xəstələr qarın ağrısı yaşayır, bunu mədə-bağırsaq traktının problemləri və ya menstrual ağrı ilə əlaqələndirirlər. Ancaq tezliklə ağrılı hisslər qanaxma ilə müşayiət olunmağa başlayır. Əzələ sarkoması ekstremitələrdə baş verərsə və ölçüsü artmağa başlayırsa, diaqnoz qoymaq ən asandır.

Müalicə tamamilə sarkomanın inkişaf mərhələsindən, ölçüsündən, metastazından və yayılma dərəcəsindən asılıdır. Müalicə üçün cərrahi üsullar və radiasiya şüalanması istifadə olunur. Cərrah sarkomanı və ətrafındakı bəzi sağlam toxumaları çıxarır. Radiasiya əməliyyatdan əvvəl və sonra şişi kiçiltmək və qalan xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün istifadə olunur.

Dəri sarkoması

Dəri sarkoması bədxassəli bir lezyondur, onun mənbəyi birləşdirici toxumadır. Bir qayda olaraq, xəstəlik 30-50 yaşlı xəstələrdə baş verir. Şiş gövdə və aşağı ətraflarda lokallaşdırılmışdır. Sarkomanın səbəbləri xroniki dermatit, travma, uzun müddət davam edən lupus və dəridə çapıqlardır.

Dəri sarkoması ən çox tək neoplazmalar şəklində özünü göstərir. Şiş həm bütöv dermisdə, həm də çapıqlı dəridə görünə bilər. Xəstəlik kiçik sərt düyünlə başlayır, tədricən böyüyür, düzensiz forma alır. Neoplazma epidermisə doğru böyüyür, onun vasitəsilə böyüyür, ülser və iltihablı proseslərə səbəb olur.

Bu tip sarkoma digər bədxassəli şişlərə nisbətən daha az metastaz verir. Ancaq limfa düyünləri təsirlənirsə, xəstənin ölümü 1-2 ildən sonra baş verir. Dəri sarkomasının müalicəsi kemoterapinin istifadəsini nəzərdə tutur, lakin cərrahi müalicə daha effektiv hesab olunur.

Limfa düyünlərinin sarkoması

Limfa düyünlərinin sarkoması dağıdıcı böyümə ilə xarakterizə olunan və limforetikulyar hüceyrələrdən yaranan bədxassəli bir neoplazmadır. Sarkomanın iki forması var: yerli və ya lokallaşdırılmış, ümumiləşdirilmiş və ya geniş yayılmış. Morfoloji baxımdan limfa düyünlərinin sarkoması: limfoblastik və limfositikdir. Sarkoma mediastenin, boyun və peritonun limfa düyünlərini təsir edir.

Sarkomanın simptomologiyası xəstəliyin sürətlə böyüməsi və ölçüsünün artmasıdır. Şiş asanlıqla palpasiya olunur, şiş düyünləri mobildir. Lakin patoloji böyümə səbəbindən məhdud hərəkətlilik əldə edə bilərlər. Limfa düyünlərinin sarkomasının simptomları zədələnmə dərəcəsindən, inkişaf mərhələsindən, yerindən və bədənin ümumi vəziyyətindən asılıdır. Xəstəlik ultrasəs və rentgen terapiyasından istifadə edərək diaqnoz qoyulur. Limfa düyünlərinin sarkomasının müalicəsində kemoterapi, radiasiya və cərrahi müalicə üsullarından istifadə edilir.

Damar sarkoması

Vaskulyar sarkoma mənşəli təbiətdə fərqlənən bir neçə növə malikdir. Qan damarlarına təsir edən sarkomaların və bədxassəli şişlərin əsas növlərini nəzərdən keçirək.

• Angiosarkoma

Bu, qan damarları və sarkomatoz hüceyrələr toplusundan ibarət bədxassəli bir şişdir. Şiş sürətlə irəliləyir, çürüməyə və bol qanaxmaya qadirdir. Neoplazma sıx, ağrılı tünd qırmızı düyündür. İlkin mərhələlərdə angiosarkoma hemangioma ilə səhv salına bilər. Çox vaxt bu tip damar sarkoması beş yaşdan yuxarı uşaqlarda baş verir.

• Endotelyoma

Qan damarının daxili divarlarından yaranan sarkoma. Bədxassəli bir neoplazmada qan damarlarının lümenini bağlaya bilən bir neçə təbəqə hüceyrəsi var ki, bu da diaqnostik prosesi çətinləşdirir. Ancaq son diaqnoz histoloji müayinədən istifadə edərək qoyulur.

• Peritelioma

Xarici xoroiddən əmələ gələn hemangioperisitoma. Bu tip sarkomanın özəlliyi damar lümeninin ətrafında sarkomatoz hüceyrələrin böyüməsidir. Şiş müxtəlif ölçülü bir və ya bir neçə düyündən ibarət ola bilər. Şişin üzərindəki dəri mavi olur.

Damar sarkomasının müalicəsi cərrahi müdaxiləni əhatə edir. Əməliyyatdan sonra xəstəyə xəstəliyin residivinin qarşısını almaq üçün kemoterapi və radiasiya kursu verilir. Damar sarkomalarının proqnozu sarkomanın növündən, onun mərhələsindən və müalicə üsulundan asılıdır.

Sarkomada metastazlar

Sarkomada metastazlar şiş böyüməsinin ikincil ocaqlarıdır. Metastazlar bədxassəli hüceyrələrin qopması və onların qan və ya limfa damarlarına nüfuz etməsi nəticəsində əmələ gəlir. Qan axını ilə təsirlənmiş hüceyrələr bütün bədəni gəzir, hər yerdə dayanır və metastazlar, yəni ikincil şişlər əmələ gətirir.

Metastazların simptomları tamamilə şişin yerindən asılıdır. Çox vaxt metastazlar yaxınlıqdakı limfa düyünlərində baş verir. Metastazlar irəliləyir, orqanlara təsir göstərir. Metastazların ən çox yayıldığı yerlər sümüklər, ağciyərlər, beyin və qaraciyərdir. Metastazları müalicə etmək üçün regional limfa düyünlərindən birincil şiş və toxumaları çıxarmaq lazımdır. Bundan sonra xəstə kimyaterapiya və radiasiya kursu keçir. Metastazlar böyük ölçülərə çatırsa, onlar cərrahi yolla çıxarılır.

Sarkomanın diaqnozu

Sarkomanın diaqnozu son dərəcə vacibdir, çünki bədxassəli neoplazmanın yerini, metastazların mövcudluğunu və bəzən şişin səbəbini təyin etməyə kömək edir. Sarkomanın diaqnozu müxtəlif üsul və üsulların kompleksidir. Ən sadə diaqnostik üsul şişin dərinliyini, hərəkətliliyini, ölçüsünü və konsistensiyasını təyin edən vizual müayinədir. Həmçinin, həkim metastazların olması üçün regional limfa düyünlərini araşdırmalıdır. Sarkomanın diaqnozu üçün vizual müayinədən əlavə, aşağıdakılar istifadə olunur:

• Kompüter tomoqrafiyası və maqnit rezonans görüntüləmə - bu üsullar şişin ölçüsü və onun digər orqanlar, sinirlər və böyük damarlarla əlaqəsi haqqında vacib məlumatlar verir. Belə diaqnostika çanaq və ətrafların şişləri, həmçinin döş sümüyü və qarın boşluğunda yerləşən sarkomalar üçün aparılır.
• Ultrasonoqrafiya.
• Rentgenoqrafiya.
• Neyrovaskulyar müayinə.
• Radionuklidlərin diaqnostikası.
• Biopsiya, histoloji və sitoloji tədqiqatlar üçün sarkoma toxumasının çıxarılmasıdır.
• Sarkomanın mərhələsini müəyyən etmək və müalicə taktikasını seçmək üçün morfoloji müayinə aparılır. Xəstəliyin gedişatını proqnozlaşdırmağa imkan verir.

Xroniki bir forma (sifilis, vərəm) ala biləcək xüsusi iltihablı xəstəliklərin vaxtında müalicəsini unutmamalıyıq. Gigiyenik tədbirlər ayrı-ayrı orqan və sistemlərin normal fəaliyyətinin təminatıdır. Sarkomaya çevrilə bilən xoşxassəli şişlərin müalicəsi məcburidir. Həmçinin, ziyillər, xoralar, süd vəzində topaqlar, şişlər və mədə xoraları, serviksdə eroziya və çatlar.

Sarkomanın qarşısının alınması yalnız yuxarıda təsvir olunan üsulların həyata keçirilməsini deyil, həm də profilaktik müayinələrdən keçməyi əhatə etməlidir. Qadınlar hər 6 ayda bir ginekoloqa baş çəkməlidirlər ki, lezyonları və xəstəlikləri müəyyən edib vaxtında müalicə etsinlər. Ağciyərlərdə və döş qəfəsindəki lezyonları müəyyən etməyə imkan verən fluoroqrafiyadan keçməyi unutmayın. Yuxarıda təsvir edilən bütün üsullara uyğunluq sarkomanın və digər bədxassəli şişlərin əla qarşısının alınmasıdır.

Sarkomanın proqnozu

Sarkomanın proqnozu şişin yerindən, şişin mənşəyindən, böyümə sürətindən, metastazların mövcudluğundan, şişin həcmindən və xəstənin bədəninin ümumi vəziyyətindən asılıdır. Xəstəlik bədxassəli şiş dərəcəsinə görə təsnif edilir. Bədxassəli şişlərin dərəcəsi nə qədər yüksəkdirsə, proqnoz bir o qədər pisdir. Unutmayın ki, proqnoz da sarkomanın mərhələsindən asılıdır. İlk mərhələlərdə xəstəlik bədən üçün zərərli nəticələr olmadan müalicə edilə bilər, lakin bədxassəli şişlərin son mərhələləri xəstənin həyatı üçün pis bir proqnoza malikdir.

Sarkomaların müalicə edilə bilən ən çox yayılmış onkoloji xəstəliklər olmamasına baxmayaraq, sarkomalar həyati orqanlara və sistemlərə təsir edərək metastaza meyllidirlər. Bundan əlavə, sarkomalar təkrarlana bilər, zəifləmiş bir bədənə təsir göstərir.

Sarkomanın sağ qalma nisbəti

Sarkomadan sağ qalma xəstəliyin proqnozundan asılıdır. Proqnoz nə qədər yaxşı olarsa, xəstənin sağlam gələcək şansı bir o qədər yüksək olar. Çox tez-tez sarkomalar inkişafın son mərhələlərində, bədxassəli şiş artıq metastazlaşdıqda və bütün həyati orqanlara təsir etdikdə diaqnoz qoyulur. Bu vəziyyətdə xəstənin sağ qalma müddəti 1 ildən 10-12 ilə qədərdir. Sağ qalma müalicənin effektivliyindən də asılıdır, müalicə nə qədər uğurlu olarsa, xəstənin yaşamaq ehtimalı da bir o qədər çox olar.

Sarkoma haqlı olaraq gənclərin xərçəngi hesab edilən bədxassəli şişdir. Hər kəs xəstəliyə həssasdır, həm uşaqlar, həm də böyüklər. Xəstəliyin təhlükəsi ondan ibarətdir ki, ilk vaxtlarda sarkomanın əlamətləri əhəmiyyətsiz olur və xəstə onun bədxassəli şişinin irəlilədiyini belə bilmir. Sarkomalar mənşəyinə və histoloji quruluşuna görə müxtəlifdir. Sarkomanın bir çox növləri var, onların hər biri diaqnoz və müalicəyə xüsusi yanaşma tələb edir.

Bilmək vacibdir!

Kaposi psevdosarkoması kliniki olaraq Kaposi sarkomasına çox bənzəyən aşağı ətrafların dərisinin xroniki damar xəstəliyidir. venoz çatışmazlıq (Mali növü) və ya arteriovenoz anastomozların çatışmazlığı (Blufarb-Styuart növü) nəticəsində inkişaf edən.

Açar sözlər

QEYRİ-ORQAN RETROPERITONEAL ŞİŞLƏR / RETROPERITONEAL LİPOSARKOMA/TƏKRAR/ CƏRRAHİYYƏ / ULTRASONOQRAFİYA/ KEMOTERAPİYA / SİTOREDUKSİYA / ƏRQƏNDƏN EXTRROPERITONEAL ŞİŞLƏR/ RETROPERITONEAL LİPOSARKOMA / TƏKRARLAMA / CƏRRAHİ MÜALİCƏ / ULTRASƏS / KEMOTERAPİYA / SİTOREDUKSİYA

annotasiya klinik təbabətə dair elmi məqalə, elmi işin müəllifi - Kulikov E.P., Kaminsky Yu.D., Vinogradov I.I., Xolchev M.Yu., Klevtsova S.V.

Məqalədə bir klinik hadisə təsvir edilmişdir retroperitonun liposarkoması xüsusi bir klinik vəziyyətin nümunəsindən istifadə edərək, bu patologiyası olan bir xəstəni idarə etmək üçün təkrarlanan bir kurs və taktika ilə. Klinik nümunənin bir xüsusiyyəti, çoxlu təkrarlanan kurslarla liposarkomanın uzun bir tarixidir. Ryazan Regional Klinik Onkologiya Mərkəzinə qəbul zamanı xəstəyə liposarkomanın beşinci residivi diaqnozu qoyuldu. 2009-2015-ci illər üçün. xəstə ilkin şiş və onun residivləri üçün 5 əməliyyat və 11 kemoterapi kursu keçirdi. 2015-ci ilin iyul ayında xəstə retroperitoneal boşluğun təkrarlanan şişlərini çıxarmaq üçün altıncı əməliyyat keçirdi və sisplatin ilə adjuvan intraperitoneal kimyaterapiya kursunu aldı. Xəstə dinamik müşahidə altında xəstəxanadan buraxılıb. Əməliyyatdan 10 ay sonra növbəti təqib müayinəsində klinik və ultrasəs məlumatlarına əsasən residiv dəlilləri müəyyən edilməmişdir. Təkrarlanan xəstələr, hazırda aydın şəkildə tərtib edilmiş idarəetmə taktikası olmayan xəstələr kateqoriyasına aiddir. Bununla belə, cərrahi üsul təkrarlanan xəstələrin müalicəsində aparıcı üsul olaraq qalır qeyri-orqan retroperitoneal şişlər(NZO). Təqdim olunan klinik nümunə göstərir ki, təkrarlanan NMO-nun mövcudluğunda ömrü uzatmağın yeganə yolu sitoreduksiyanın maksimum dərəcəsi ilə aktiv cərrahi taktikadır.Retroperitoneal liposarkomanın təkrarlanan hallarının hesabatı, eləcə də bu xəstəliyə tutulan xəstələrin idarə olunması taktikası təqdim olunur. Müəyyən bir klinik vəziyyətin nümunəsi ilə patologiya. Təqdim olunan xəstənin klinik nümunəsinin özəlliyi çoxlu təkrarlanan gedişatlı liposarkomanın uzun bir anamnezidir. Ryazan Regional Klinik Onkologiya Mərkəzinə qəbul zamanı xəstədə liposarkomanın beşinci residivi olub. 2009-2015-ci illər ərzində xəstə birincili şiş və onun residivləri üzrə 5 əməliyyat və 11 kimyaterapiya kursu keçirib. 2015-ci ilin iyul ayında xəstə retroperitoneal boşluğun təkrarlanan şişlərinin çıxarılması üçün 6-cı əməliyyatı və sisplatin ilə adjuvan intraperitoneal kimyaterapiya kursunu keçirdi. Xəstə dinamik müşahidə olunmaq üçün xəstəxanadan buraxılıb. Növbəti nəzarət müayinəsi (10 ay sonra) kliniki və ultrasəs müayinəsi meyarlarına uyğun olaraq xəstəliyin təkrarlanma əlamətlərini göstərməmişdir. Təkrarlanan retroperitoneal qeyri-üzvi şişləri olan xəstələrin müalicəsi ilə bağlı konsensus yoxdur və onlar bu gün dəqiq müəyyən edilmiş müalicəsi müəyyən edilməmiş xəstələr kimi təsnif edilir. Bununla belə, cərrahiyyə retroperitoneal residiv şişləri olan xəstələrin ən uğurlu müalicə üsulu olaraq qalır və təqdim olunan klinik nümunə tam cərrahi rezeksiyanın yeganə potensial müalicəvi müalicə üsulu olduğunu (maksimum sitoreduksiya dərəcəsi ilə) göstərir.

Əlaqədar mövzular klinik təbabət üzrə elmi əsərlər, elmi işin müəllifi - Kulikov E.P., Kaminsky Yu.D., Vinogradov I.I., Xolchev M.Yu., Klevtsova S.V.

• Qeyri-orqan retroperitoneal şişlərin cərrahi müalicəsinin nəticələri

  2015 / Afanasyev Sergey Gennadievich, Dobrodeev Aleksey Yurieviç, Volkov Maksim Yurieviç

• Mezenximal qeyri-orqan retroperitoneal şişlərinin cərrahi və kombinə edilmiş müalicəsi

  2011 / Xarçenko V.P., Çxikvadze V.D., Sdvijkov A.M., Çazova N.L., Abdullayeva A.A.

• Bədxassəli qeyri-orqan retroperitoneal şişləri olan xəstələrin diaqnostikası və müalicəsinin müasir imkanları

  2017 / Süleymanov E.A., Kaprin A.D., Kostin A.A., Moskviçeva L.İ.

• Qeyri-orqan retroperitoneal şişlər: keçmiş və indiki

  2015 / Rəsulov Rodion İsmaqiloviç, Dvorniçenko Viktoriya Vladimirovna, Muratov Andrey Anatolyeviç, Sonqolov Gennadi İqnatyeviç, Mozqunov Dmitri Viktoroviç

• Retroperitoneal liposarkomanın uzunmüddətli birgə çıxarılması zamanı böyrəyin replantasiyası (klinik müşahidə)

  2017 / Rəsulov Rodion İsmaqiloviç, Muratov Andrey Anatolyeviç, Dvorniçenko Viktoriya Vladimirovna, Morikov Dmitri Dmitriyeviç, Teterina Tatyana Petrovna

• Qeyri-orqan retroperitoneal şişləri olan xəstələrin müalicəsində “nefrosparinq” əməliyyatları

  2014 / Stilidi İvan Sokratoviç, Nikulin M. P., Davydov M. M., Qubina G. İ.
• 2011 / Xarçenko Vladimir Petroviç, Çxikvadze Vladimir Davydoviç, Abdullaeva Əzizə Asralovna, Sdvijkov A.M.

• Retroperitoneal qeyri-orqan liposarkoması olan bir xəstədə iliak damarların və qarın aortasının angioplastikası

  2016 / Stilidi İ.S., Nikulin Maksim Petroviç, Abqaryan M.G., Kalinin A.E., Anurova O.A.

• Qeyri-orqan retroperitoneal şişlərin cərrahi müalicəsi

  2012 / Keith O. I., Kasatkin V. F., Maksimov A. Yu., Moroşan A. N.

• Qeyri-orqan retroperitoneal şişlərin cərrahi müalicəsinin dərhal nəticələri

  2009 / Zubkov R. A., Rəsulov R. İ.

Elmi işin mətni “Retroperitoneal boşluğun təkrarlanan liposarkomalarının cərrahi müalicəsinin imkanları” mövzusunda

doi: 10.18484/2305-0047.2016.5.513 E.P. KULİKOV 1, Yu.D. KAMİNSKİ 12, I.I. VİNOQRADOV 2, M.Yu. XOLÇEV 2, S.V. KLEVTSOVA 1

RETROPERITONEAL MƏZƏNİN TEKRARLI LİPOSARKOMALARININ CƏRHƏRİ MÜALİCƏSİ İMKANLARI

Ali Peşə Təhsili Dövlət Büdcə Təhsil Müəssisəsi “Ryazan Dövlət Tibb Universiteti. akad. I.P. Pavlova, Dövlət Büdcə Müəssisəsi "Ryazan Regional Klinik Onkoloji Dispanser" 2, Rusiya Federasiyası

Məqalədə retroperitoneal liposarkomanın təkrarlanan gedişi ilə klinik bir vəziyyəti və xüsusi bir klinik vəziyyətin nümunəsindən istifadə edərək bu patologiyası olan bir xəstənin idarə edilməsi taktikası təsvir edilmişdir.

Klinik nümunənin bir xüsusiyyəti, çoxlu təkrarlanan kurslarla liposarkomanın uzun bir tarixidir. Ryazan Regional Klinik Onkologiya Mərkəzinə qəbul zamanı xəstəyə liposarkomanın beşinci residivi diaqnozu qoyuldu. 2009-2015-ci illər üçün. xəstə ilkin şiş və onun residivləri ilə bağlı 5 əməliyyat və 11 kimyaterapiya kursu keçirib. 2015-ci ilin iyul ayında xəstə retroperitoneal residiv şişləri çıxarmaq üçün altıncı əməliyyat keçirdi və sisplatin ilə adjuvan intraabdominal kimyaterapiya kursunu aldı. Xəstə dinamik müşahidə altında xəstəxanadan buraxılıb. Əməliyyatdan 10 ay sonra növbəti təqib müayinəsində klinik və ultrasəs məlumatlarına əsasən residiv dəlilləri müəyyən edilməmişdir.

Təkrarlanan qeyri-orqan retroperitoneal şişləri olan xəstələr hazırda dəqiq müəyyən edilmiş idarəetmə taktikası olmayan xəstələr kateqoriyasına aiddir. Bununla belə, cərrahi üsul təkrarlanan qeyri-orqan retroperitoneal şişləri (NRT) olan xəstələrin müalicəsində aparıcı üsul olaraq qalır. Təqdim olunan klinik nümunə göstərir ki, təkrarlanan NMO-nun mövcudluğunda ömrü uzatmağın yeganə yolu sitoreduksiyanın maksimum dərəcəsi ilə aktiv cərrahi taktikadır.

Açar sözlər: qeyri-orqan retroperitoneal şişlər, retroperitoneal liposarkoma, residiv, cərrahi müalicə, ultrasəs, kimyaterapiya, sitoreduksiya

Təkrarlanan retroperitoneal liposarkomanın hal hesabatı, eləcə də bu patologiyası olan xəstələrin müalicə taktikası müəyyən bir klinik vəziyyətin nümunəsi ilə təqdim olunur.Təqdim olunan xəstənin klinik nümunəsinin özəlliyi çoxlu təkrarlanan liposarkomanın uzun bir anamnezidir. kurs. Ryazan Regional Klinik Onkologiya Mərkəzinə qəbul zamanı xəstədə liposarkomanın beşinci residivi olub. 2009-2015-ci illər ərzində xəstə birincili şiş və onun residivləri üzrə 5 əməliyyat və 11 kimyaterapiya kursu keçirib. 2015-ci ilin iyul ayında xəstə retroperitoneal boşluğun təkrarlanan şişlərinin çıxarılması üçün 6-cı əməliyyatı və sisplatin ilə adjuvan intraperitoneal kimyaterapiya kursunu keçirdi. Xəstə dinamik müşahidə olunmaq üçün xəstəxanadan buraxılıb. Növbəti nəzarət müayinəsi (10 ay sonra) kliniki və ultrasəs müayinəsi meyarlarına uyğun olaraq xəstəliyin təkrarlanma əlamətlərini göstərməmişdir.

Təkrarlanan retroperitoneal qeyri-üzvi şişləri olan xəstələrin müalicəsi ilə bağlı konsensus yoxdur və onlar bu gün dəqiq müəyyən edilmiş müalicəsi müəyyən edilməmiş xəstələr kimi təsnif edilir. Bununla belə, cərrahiyyə retroperitoneal residiv şişləri olan xəstələrin ən uğurlu müalicə üsulu olaraq qalır və təqdim olunan klinik nümunə tam cərrahi rezeksiyanın yeganə potensial müalicəvi müalicə üsulu olduğunu göstərir (maksimum sitoreduksiya dərəcəsi ilə).

Açar sözlər: ekstraorqan retroperitoneal şişlər, retroperitoneal liposarkoma, residiv, cərrahi müalicə, ultrasəs, kimyaterapiya, sitoreduksiya.

Təkrarlanan Retroperitoneal Liposarkomaların Cərrahi Müalicə İmkanları

E.P. Kulikov, Y.D. Kaminsky, I.I. Vinoqradov, M. Y. Holçev, S. V. Klevtsova

Giriş onlar adətən müstəqil nozoloji forma kimi müəyyən edilir. Təsnifat üzrə

Qeyri-orqan retroperitoneal şişlər (NRT) - Beynəlxalq Xərçənglə Mübarizə Birliyi NRT

orqanı olmayan neoplazmalar yumşaq toxuma sarkoması kimi təsnif edilir, lakin

yumşaq toxumalardan inkişaf edən xüsusiyyətlər, bu patologiyanın nadirliyi üçün, obyektiv

retroperitoneal boşluqda yerləşir. QHT-lərlə bağlı statistika

Ölkəmizdə kliniki kurs və ya diaqnostika prinsipləri yoxdur.

və retroperitoneal sarkomaların müalicəsi Müxtəlif müəlliflərə görə 60-80%

bir çox xüsusiyyətlərə malikdir, buna görə də retroperitoneal boşluğun isto-şişləri var

bədxassəli, 14-40%-i isə xoşxassəli olur. Bədxassəli retroperitoneal şişlər cərrahi müalicədən sonra yüksək residiv dərəcəsi ilə xarakterizə olunur, lakin NRT-nin metastatik potensialı nisbətən aşağıdır.

Bu günə qədər QHT-lərin aktiv aşkarlanması üçün effektiv variantlar təklif olunmamışdır. Əksər xəstələr kütləvi, lokal inkişaf etmiş şişlərlə ixtisaslaşmış onkoloji klinikalara müraciət edirlər. Xəstəliyə laqeyd yanaşmanın ən çox yayılmış səbəbləri tibbi yardıma gec müraciət etmək və ümumi tibb şəbəkəsində həkimlərin onkoloji sayıqlığının zəif olması səbəbindən ilkin diaqnozda səhvlərdir.

NMO olan xəstələrin müalicəsində cərrahi üsul aparıcıdır. Bununla belə, dünya fəal şəkildə yeni müalicə üsulları axtarır və əlavə təsir üsullarının rolunu öyrənir. NCD üçün cərrahi müdaxilələrin ən vacib xüsusiyyəti, demək olar ki, bütün hallarda vəziyyətlərin qeyri-standart xarakteridir. NMO üçün əməliyyatlar yüksək dərəcədə əməliyyat riski olan ən travmatik müdaxilələr hesab olunur. Tamamilə aydındır ki, rezeksiyaya və ya çıxarılmaya məruz qalan orqan və anatomik strukturların sayı nə qədər çox olarsa, rekonstruksiya mərhələsi bir o qədər çətinləşir və fəsadların yaranma ehtimalı bir o qədər yüksəkdir. adına Rusiya Onkoloji Tədqiqat Mərkəzinin (RORC) məlumatına görə. N.N. Blokhin, son illərdə NMO üçün birləşmiş müdaxilələrin sayı əməliyyatdan sonrakı ölüm halında artım olmadan 40,2% -dən 55,8% -ə qədər artmışdır. Kombinə edilmiş əməliyyatlar üzrə bu göstərici hətta əvvəlki illərdəki 4,8%-dən 3,08%-ə qədər azalıb. Oxşar tendensiya multivisseral rezeksiyalarla müşayiət olunmayan əməliyyatlarda da müşahidə olunur: müvafiq olaraq 1,72% və 3,3%. Bununla yanaşı, radikal əməliyyatların sayı 61,9%-dən 84,33%-ə yüksəlib. Əməliyyatdan sonrakı ölümün azalması ilə radikalizm dərəcəsinin artması NMO üçün aqressiv cərrahi taktikaları tamamilə haqlı hesab etməyə imkan verir.

Liposarkomada (LS) xəstəliyin proqnozu əsasən şişin histoloji alt tipindən asılıdır. adına Rusiya Xərçəng Araşdırma Mərkəzinin məlumatına görə. N.N. Blokhin, ümumi 3, 5, 10 illik sağ qalma nisbətləri, yüksək differensiallaşdırılmış tip üçün orta sağ qalma 77,9%, 55,6%, 30,8% və 85,0 ay, dedifferensial tip üçün - 61,5%, 50,3%, 16,8% və 16,7% idi. aylar, pleomorfik ilə - 28,6%, 14,3%, 0% və 12 ay. . Miksoidli xəstələrdə

dəyirmi hüceyrə komponentinin tərkibi 5% -dən az olan histoloji tipli dərmanlar, ümumi sağ qalma nisbətləri 5% -dən çox yuvarlaq hüceyrə komponenti olan şişlərə nisbətən əhəmiyyətli dərəcədə yaxşıdır. 3,5 illik sağ qalma nisbətləri müvafiq olaraq 84%, 63%, 60% və 36% idi. Beləliklə, şişdə 5% -dən çox olan dəyirmi hüceyrə komponentinin məzmunu miksoid LS-də əlverişsiz proqnozun əhəmiyyətli bir amilidir.

Geniş birləşmiş müdaxilələrə və residivlərin qarşısının alınmasına yönəlmiş bütün tədbirlər kompleksinin istifadəsinə baxmayaraq, cərrahi və kombinə edilmiş müalicənin nəticələri qənaətbəxş deyil. Residiv nisbəti 50% -dən çoxdur. Təkrarlanan NTD olduqda, bütün əlçatan şiş ocaqlarının mümkün olan maksimum çıxarılması ilə aktiv cərrahi taktika əsaslandırılır. Bu, xəstənin həyatını əhəmiyyətli dərəcədə uzada bilər.

Bu məqalənin məqsədi retroperitoneal liposarkomanın təkrarlanan gedişatını nümayiş etdirmək və müəyyən bir xəstədə cərrahi müalicənin taktikasını təsvir etməkdir.

Klinik hal

53 yaşlı xəstə Ryazan Regional Klinik Onkologiya Dispanserinin (ROKOD) 1-ci cərrahiyyə şöbəsində 23 iyun 2015-ci il tarixindən 17 iyul 2015-ci il tarixədək retroperitoneal liposarkoma diaqnozu ilə müalicə olunur, residiv kurs, 2009-cu ildən müalicə olunur. mərhələ cərrahi müalicə, kurslar kemoterapi, relaps.

Xəstə qarın boşluğunda nəhəng şiş, qarında ağrı, 1 aydır qızdırma şikayətləri ilə cərrahiyə şöbəsinə daxil olub. Anamnezdən məlum olur ki, xəstə 2009-cu ildən Rusiya Xərçəng Elmi-Tədqiqat Mərkəzində müalicə olunur. N.N. Blokhin retroperitoneal boşluğun liposarkoması ilə əlaqədar. 2009-cu ildə ilkin şiş üzərində əməliyyat olunub; 2010 və 2011-ci illərdə - 2011-2013-cü illərdə təkrarlanan şişlərin çıxarılması. 11 kimyaterapiya kursu keçirilib. 2013-cü ildə daha bir residiv diaqnozu qoyuldu, xəstə iki dəfə əməliyyat olundu. Sonuncu əməliyyat zamanı təkrarlanan şişlə birlikdə sağ böyrək də çıxarılıb. Şişin kemoterapiya müqavimətini və böyrək çatışmazlığının inkişaf riskini nəzərə alaraq, adjuvant müalicə aparılmadı. 2015-ci ilin may ayından etibarən vəziyyətin pisləşməsi qeyd edildi: qarın boşluğunda ağrı, zəiflik, qızdırma və qarın ölçüsündə artım ortaya çıxdı. Müayinə zamanı

kliniki və KT məlumatlarına görə, retroperitoneal şişin kütləvi residivi aşkar edilmişdir.

Əlavə müayinə zamanı: 17 iyun 2015-ci il tarixli qarın boşluğu orqanlarının KT müayinəsi. (N.N. Bloxin adına RNRC). Qarın boşluğunda, əsasən qarının ön hissələrində, mədə, bədən və mədəaltı vəzinin quyruğunda lokallaşdırılmış diametri 19 sm-ə qədər olan böyük bərk düyünlərlə təmsil olunan kütləvi multinodulyar şiş formalaşması (liposarkomun təkrarlanması) aşkar edilir. düyünlər arasında sıxılır, onikibarmaq bağırsaq bağırsaq düyünlərindən birinin arxa səthi boyunca yayılır, şiş qaraciyərin sol lobunun visseral səthinə yaxından bitişikdir. Fərdi şiş daxilolmaları dalağın arxasında, qalxan və enən kolon boyunca, sigmoid bağırsağın döngələri arasında aşkar edilir. Sol adrenal vəzi şişə çox yaxındır (şəkil 1).

2015-ci ilin iyun ayında xəstə əlavə müayinə və təkrarlanan şişin götürülməsinin mümkünlüyü barədə qərar qəbul etmək üçün ROCOD Dövlət Büdcə Müəssisəsinin 1-ci cərrahiyyə şöbəsinə yerləşdirilib.

22 iyun 2015-ci il tarixli qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsi Qaraciyərin strukturu heterojendir, öd kisəsi və kanalları patologiyasızdır, mədəaltı vəzi: baş 34 mm, bədən 21 mm, qarın boşluğunun epiqastrik və mezoqastrik nahiyələrində var. yaxınlıqda yerləşən və konqlomerat əmələ gətirən 140x90 mm ölçüdə heterojen strukturun izoekoik birləşmələri qrupudur. Konqlomerat qarın ön divarından aorta və iliak nahiyəsinə qədər uzanır

Şəkil 1. Qarın boşluğunun orqanlarının KT müayinəsi. 1 - həcmli formasiyalar; 2 - dalaq; 3 - sıxılmış mədə; 4 - qaraciyər.

damarlar, konqlomeratın konturu yumrulu, nisbətən aydındır, aşağı vena kava zəif görünür. Sağ böyrək müəyyən edilməyib, sol böyrək xüsusiyyətsizdir.

22 iyun 2015-ci il tarixli mədənin rentgenoqrafiyası. Divar invaziyası əlamətləri olmayan qarın boşluğunun yer tutan birləşmələri ilə mədənin xaricdən yerdəyişməsi əlamətləri.

22 iyun 2015-ci il tarixli ağciyərlərin rentgenoqrafiyası.Ocaqlı və ya infiltrativ kölgələr aşkar edilməyib, köklər struktur, sinuslar sərbəstdir.

26 iyun 2015-ci il tarixli FGS. Gastroduodenitin əlamətləri, özofagusun submukozal formalaşması.

İrriqoskopiya 29 iyun 2015-ci il. Yüksələn kolonun yerdəyişməsi əlamətləri.

07.07.2015-ci il tarixində kombinə edilmiş anesteziya altında əməliyyat aparıldı: retroperitoneal boşluğun residivi şişlərinin böyük və kiçik omentumun çıxarılması ilə çıxarılması, B2 çölyak retroperitoneal limfa düyünlərinin disseksiyası, mezenterik kolonoid şişlərin və siğonun transvers şişlərinin çıxarılması. kolon.

Əməliyyat protokolu. Qarın boşluğunun və retroperitoneal boşluğun orqanlarını tədqiq edərkən, böyük damarlarla əlaqəli olmayan aydın sərhədləri olan çoxlu topaqlı multinodulyar şişlərin retroperitoneal boşluqdan çıxdığı aşkar edilmişdir:

No 1 - kiçik omentumdan, maksimum diametri 18 sm, çölyak gövdəsinin budaqları boyunca və mədənin kiçik əyriliyi boyunca yerləşən çoxlu şiş qönçələri ilə;

No 2 - mədəaltı vəzinin alt kənarının altından, maksimum diametri 20 sm-dən çox olan, mədənin kranial və kolonu kaudal olaraq itələyən pankreasın kökündən (şəkil 2);

№3 - dalağın hilum sahəsindən, maksimum diametri 14 sm və 10 sm;

No 4 - böyük omentumda 1 sm-dən 3 sm-ə qədər çoxlu kiçik şiş qönçələri var;

No 5 - sigmoid bağırsağın mezenteriyasında diametri 1 ilə 6 sm arasında olan bir neçə şiş tumurcuqları var;

№ 6 - qaraciyər hilum bölgəsində 1 sm-dən 4 sm-ə qədər bir neçə tək şiş qönçələri var;

No 7 - sidik kisəsi ilə düz bağırsaq arasında yerləşən 5 sm-lik zədə;

No8 - diafraqma peritonunda dalağın arxasında yerləşən 5 sm diametrli şiş.

Yuxarıda təsvir edilən bütün şişlər B2 çölyak limfa düyünlərinin disseksiyası, böyük və kiçik omentumun kardiyadan onikibarmaq bağırsağa çıxarılması ilə çölyak magistralından mənşə nöqtəsində sol mədə arteriyasının kəsişməsi və bağlanması və konservasiyası ilə mobilizasiya edildi və çıxarıldı. mədənin qısa arteriyalarının (Şəkil 3, 4).

düyü. 2. Qarın orqanlarının və retroperitoneal boşluğun reviziyası zamanı əməliyyatdaxili şəkil. 1 - kiçik omentum sahəsində şiş; 2 - mezokolon kökündə şiş; 3 - tupfer altında, kolon və mədə, şiş düyünləri arasında sıxılmışdır.

düyü. 3. Mezokolon kökündən, böyük və kiçik omentumdan şişlər çıxarıldıqdan sonra görünüş. 1 - böyük və kiçik omentum çıxarıldıqdan sonra mədə; 2 - kolon; 3 - mədəaltı vəzi; 4 - dalaq; 5 - kiçik omentumun şiş yatağı; 6 - mezokolon kök şiş yatağı.

düyü. 4. Müxtəlif çıxarılan şiş elementləri - Şek. 5. Qarın boşluğunun differensial strukturunun liposarkoması. Boyanma: hematoksilin və eozin. UV*200.

Əməliyyatdan sonrakı dövr fəsadsız, ilkin niyyətlə sağalma ilə keçdi.

10 iyul 2015-ci il tarixli 30829-38 saylı histoloji hesabat - differensial və miksoid strukturun qarışıq liposarkoması, 0-2 (şək. 5, 6).

14.07 - 16.07.15 cisplatin No 3 50 mq gündəlik (ümumi doza - 150 mq) ilə qarın içi kemoterapi kursu aparıldı. Mənfi reaksiyalar və ya ağırlaşmalar qeyd edilməmişdir.

17 iyul 2015-ci il tarixində xəstə dinamik müşahidə altında xəstəxanadan buraxılmışdır.

05/10/2016 Xəstə təkrar müayinə üçün gəldi. Klinik olaraq və ultrasəsə görə, residiv sübutu yox idi.

Müzakirə

düyü. 6. Miksoid quruluşun liposarkoması. Boyanma: hematoksilin və eozin. UV*200.

Məqalədə nümunədən istifadə edərək təkrarlanan QİX olan xəstələrin idarə olunması taktikası təsvir edilmişdir

xüsusi klinik hal. Təqdim olunan xəstədə xəstəliyin gedişatının bir xüsusiyyəti, təkrar cərrahiyyə və sistemli və intrakavitar kemoterapi kurslarını tələb edən liposarkomanın çoxsaylı residivləridir.

NMO-ların yerli residivlərin yüksək ehtimalı ilə xarakterizə edilməsinə baxmayaraq, hazırda heç kim təkrarlanan şişlərin cərrahi müalicəsinin mümkünlüyünə və əsaslandırılmasına şübhə etmir.

Təqdim olunan klinik vəziyyət bu kateqoriya xəstələrin müalicəsində aqressiv cərrahi yanaşmanın mümkünlüyünü nümayiş etdirir. Yalnız maksimum sitoreduksiya dərəcəsi ilə təkrar cərrahiyyə bu xəstədə kifayət qədər uzun bir remissiya əldə etməyə imkan verdi.

Nəticə

Təqdim olunan klinik nümunə retroperitoneal liposarkomanın çoxsaylı təkrar kursu ilə uğurlu müalicəsinin nadir halını nümayiş etdirir.

Təkrarlanan qeyri-orqan retroperitoneal şişləri olan xəstələrin ömrünü uzatmaq üçün aparıcı müalicə üsulu optimal sitoreduktiv cərrahiyyədir.

Bu kateqoriyalı xəstələrdə intraperitoneal kemoterapiya antitümör müalicəsinin əlavə üsulu kimi nəzərdən keçirilməlidir.

Xəstənin razılığı ilə klinik vəziyyət təqdim olunur.

ƏDƏBİYYAT

1. Babayan LA. Qeyri-orqan retroperitoneal şişlər. Klinik onkologiya üzrə seçilmiş mühazirələr. Çissov VI, Daryalova SL, red. Moskva, Rusiya Federasiyası; 2000. 735 s.

2. Klimenkov AA, Qubina GI. Qeyri-orqan retroperitoneal şişlər: diaqnostikanın əsas prinsipləri və cərrahi taktika. Onkologiya ilə məşğul olun. 2004;5(4):285-90.

3. Kulikov EP, Ryazantsev ME, Zubareva TP, Sudakov IB, Kaminsky YuD, Sudakov AI və s. 2004-2014-cü illərdə Ryazan bölgəsində bədxassəli yenitörəmələrdən xəstələnmə və ölüm dinamikası. Ros Med-Biol Vestn im Acad IPPavlova. 2015;(4):109-15.

4. Mytsik Cənubi Osetiya. Böyrənin bədxassəli yenitörəmələrinin differensial diaqnostikasında diffuziya çəkili maqnit rezonans görüntüləməsinin rolu. Gənc Elm. 2014;(4): 12127.

5. Çissov V.İ., Davydov M.İ. Onkologiya: milli direktor. Moskva, RF: GEOTAR-Media; 2008. 1072 s.

6. Stolyarov VI, Gorzov PP. Retroperitoneal boşluğun qeyri-orqan şişləri üçün kombinə edilmiş əməliyyatlar. Onkologiya sualı. 1996; 42(1):103-105.

7. Stilidi IS, Qubina GI, Nered SN, Klimenkov AA, Selchuk VYu, Tyurin IE və s. Qeyri-orqan retroperitoneal şişlərin cərrahi müalicəsinin dərhal nəticələri. Ros Oncol jurnalı. 2007;(1):25-28.

8. Nered SN, Stilidi IS, Klimenkov AA, Bolotsky VI, Anurova OA. Retroperitoneal qeyri-orqan liposarkomalarının kliniki-morfoloji xüsusiyyətləri və cərrahi müalicəsinin nəticələri. Onkologiya sualı. 2012;58(1):94-100.

9. Barnes L, Tse LLY, Hunt JL, Michaels L. Ch 8: Paraqanglionik sistemin şişləri: giriş. In: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, red. Baş və boyun şişlərinin patologiyası və genetikası. Lyon: IARC Press; 2005. səh. 362-70.

10. Gronchi A, Casali PG, Fiore M, Mariani L, Lo Vullo S, Bertulli R, et al. Retroperitoneal yumşaq toxuma sarkomaları: bir müəssisədə müalicə olunan 167 xəstədə təkrarlanma nümunələri. Xərçəng. 2004 İyun 1;100(11):2448-55.

11. Lehnert T, Cardona S, Hinz U, Willeke F, Mechtersheimer G, Treiber M, et al. Birincili və yerli təkrarlanan retroperitoneal yumşaq toxuma sarkoması: yerli nəzarət və sağ qalma. Eur J Surg Oncol. 2009 sentyabr;35(9):986-93. doi: 10.1016/j.ejso.2008.11.003.

12. van Dalen T, Hoekstra HJ, van Geel AN, van Coevorden F, Albus-Lutter C, Slootweg PJ, et al. Retroperitoneal yumşaq toxuma sarkomunun lokal residivi: seçilmiş xəstələr üçün ikinci müalicə şansı. Eur JSurg Oncol. 2001 sentyabr;27(6):564-68.

1. Babaian LA. Neorgannye zabriushinnye opukholi. İzbrannye lektsii po klinicheskoi onkologii Çissov VI, Dar "ialova SL, red. Moskva, RF; 2000. 735 s.

2. Klimenkov AA, Qubina GI. Neorgannye zabri-ushinnye opukholi: osnovnye prinsipy diaqnostiki və xirurgicheskoi taktiki. Prakt Onkologiya. 2004;5(4):285-90.

3. Kulikov EP, Riazantsev ME, Zubareva TP, Sudakov IB, Kaminskii IuD, Sudakov AI, i dr. Dinamika zabolevaemosti i deathnosti ot zlokachestvennykh no-voobrazovanii v Riazanskoi oblasti v 2004-2014 godakh. Ros Med-Biol Vestn im Akad IP Pavlova. 2015;(4):109-15.

Sarkoma - bu hansı xəstəlikdir? Bu ad böyük bir qrupu bir araya gətirir onkoloji xəstəliklər. Müxtəlif növ birləşdirici toxuma müəyyən şərtlər altında dəyişikliklərə məruz qala bilər, bu da hüceyrələrinin nəzarətsiz şəkildə bölünməsinə səbəb olur. Bir şiş böyüyür və sağlam toxumanın ərazisinə keçir. Neoplazmaların 15% -i bədxassəli olur və onların hüceyrələri qanla bütün bədənə keçir. Bu tez-tez relapslarla xarakterizə olunan bir xəstəlikdir. Bütün neoplazmalar arasında ölüm hallarına görə ikinci yeri tutur. Sarkoma - bu nədir, xərçəng ya yox? Gəlin bunu anlamağa çalışaq.

Formalar və növlər

Yumşaq toxuma sarkoması nədir? Bu heterojen şişlər qrupu, bədənin hər hansı bir hissəsində inkişaf edə bilər. Demək olar ki, yarısında bu ekstremitələrə təsir göstərir, şişlərin təxminən üçdə biri aşağı ətraflarda (ayaqların və ya ayaqların yumşaq toxuma sarkoması), 15% hallarda isə yuxarı ətraflarda (yumşaq toxuma sarkoması) inkişaf edir. ön kol).

Halların ikinci üçdə bir hissəsi şişlərdir qarın boşluğunda, bunlar retroperitoneal və qarın içi sarkoma halları arasında bərabər bölünür. Digər anatomik yerlərə boyun, baş, gövdə və s. daxildir. Yumşaq toxuma sarkomalarının 50-dən çox alt növü var. Ən çox rast gəlinənlər liposarkoma, leymisarkoma və bədxassəli fibröz histositomadır.

Sarkoma xərçəngdirmi?

Sarkoma xərçəngdən nə ilə fərqlənir? Xərçəng kimi oxşar simptomlara malikdir. O, həmçinin infiltrativ şəkildə böyüyür, qonşu toxumaların məhvinə kömək edir, əməliyyatdan sonra təkrarlana bilər, tez metastaz verir və orqan toxumalarında yayılır.

Xərçəng sarkomadan aşağıdakı xüsusiyyətlərə görə fərqlənir:

• xərçəngli şiş ilkin mərhələdə heç bir simptom olmadan sürətlə böyüyən topaqlı bir konqlomeratdır. Sarkoma balıq ətini xatırladan çəhrayı rəngə malikdir;
• xərçəng şişi epiteliya toxumasını, sarkoma əzələ birləşdirici toxumasını təsir edir;
• xərçəng müəyyən bir orqanda tədricən inkişaf edir, sarkoma dərhal bədənə təsir göstərir, müəyyən bir orqanla bağlı deyil;
• xərçəngli bir şişin diaqnozu daha asandır, bu da onun sağalma ehtimalını artırır. Sarkoma adətən 3-4-cü mərhələdə aşkar edilir, buna görə də ondan ölüm nisbəti 50%-i keçir.

Səbəblər

Növlərin müxtəlifliyinə baxmayaraq, sarkoma olduqca nadirdir - yalnız Bütün xərçənglərin 1%-i.

Onun inkişafına müxtəlif səbəblər səbəb olur: radiasiya, ultrabənövşəyi radiasiyaya məruz qalma, kimyəvi maddələr, viruslar, xərçəngə çevrilən benign neoplazmalar.

Şişin səbəbləri:

• irsi meyl və genetik sindromlar: Gardner, Werner;
• çoxlu piqmentli dəri xərçəngi;
• herpes virusu;
• ayaqların xroniki limfostazı;
• yaralar, irinli yaralar, pirsinq və kəsici əşyalara məruz qalma;
• orqan transplantasiyası əməliyyatları;
• siqaret çəkmək;
• kimyəvi maddələrlə təmasda olmaq;
• kimya istehsalında işləmək.

Sarkomanın əlamətləri onun yerləşdiyi orqandan asılı olaraq görünür. Xəstəliyin erkən əlamətləri onun kimi formalaşmasında nəzərəçarpacaq artımdır çox tez böyüyür. Oynaqlarda və sümüklərdə, xüsusən də gecə saatlarında ağrılar analjeziklər tərəfindən aradan qaldırılmır. Şiş yavaş inkişaf edərsə, xəstəliyin əlamətləri adətən illər ərzində görünmür.

Qarın

Qarın sarkoması xərçənglə eyni simptomlara malikdir. Qarın şişləri müxtəlif orqanların toxumalarına təsir göstərə bilər. Qaraciyərdə nadir hallarda olur və adətən sağ hipokondriyumda ağrı kimi özünü göstərir. İnsan arıqlamağa başlayır, dərisi sarılaşır, axşamlar hipertermiyadan əziyyət çəkir.

Mədə təsirlənərsə, xəstəlik uzun müddət davam edir asemptomatikdir, çox vaxt təsadüfən aşkar edilir. İnsanı ürəkbulanma, mədədə ağırlıq, köp, şişkinlik, gurultu və s narahat edir.Bir müddət sonra yorğunluq əlamətləri artmağa başlayır, insanda halsızlıq, yorğunluq, əsəbilik və depressiya hiss olunur.

Bağırsaqlarda sarkoma qarın ağrısı, gəyirmə, ürəkbulanma, iştahsızlıq, arıqlama, tez-tez boş nəcis, bağırsaqlardan qanlı-selikli axıntı, bədənin sürətlə tükənməsi ilə müşayiət olunur. Böyrəklərdə şiş inkişaf edibsə, şişin yerləşdiyi nahiyədə aydın hematuriya və ağrı əmələ gəlir, palpasiya zamanı hiss olunur. Sidikdə qan görünür.

Retroperitoneal sahədə sarkoma əhəmiyyətli ölçülərə qədər böyüyə bilər və başlayır qonşu orqanları sıxmaq. Bu vəziyyətdə şiş sinir köklərini və vertebra elementlərini məhv edir, bu da şiddətli ağrılara səbəb olur. Bəzən bu, iflic və ya pareze gətirib çıxarır. Şiş qan damarlarını sıxarsa, əzaların və qarın divarlarının şişməsi baş verir. Qaraciyər dövranı pozulduqda astsit inkişaf edir.

Sarkoma dalağa təsir edibsə, erkən mərhələdə heç bir şəkildə özünü göstərmir. Böyümə artdıqca orqan böyüməyə başlayır. Bundan sonra şiş parçalanır, bu da aşağı dərəcəli qızdırma, mütərəqqi zəiflik və anemiyaya səbəb olur. Dalağın sarkoması apatiya, iştahsızlıq, daimi susuzluq hissi, ürəkbulanma, qusma, ağrı, tez-tez sidiyə çağırış və s.

İnkişaf zamanı pankreas sarkomaları hipertermi, ağrı, arıqlama, iştahsızlıq, sarılıq, ishal və ya qəbizlik, nasazlıq, ümumi zəiflik, ürəkbulanma, qusma, gəyirmə və s.

Gördüyünüz kimi, qarın orqanlarının şişləri tez-tez oxşar simptomlara malikdir.

Sinə boşluğunun orqanları

Bu lokalizasiyanın şişləri adətən səbəbiylə yaranır metastaz digər ocaqlardan. İnkişaf etdiyi orqandan asılı olaraq, simptomlar bir qədər fərqli ola bilər.

Qabırğa sarkoması ilə xəstə əvvəlcə döş qəfəsində, qabırğalarda və ətraf toxumalarda ağrı hiss etməyə başlayır. Tədricən ağrı artır və güclü anesteziya onun öhdəsindən gələ bilmir.

Qabırğalarda bir şişlik hiss olunmağa başlayır, basıldığında ağrıya səbəb olur. Aşağıdakı simptomlar baş verir: tənəffüs çatışmazlığı, yerli hipertermi, qızdırma, anemiya, narahatlıq, həddindən artıq həyəcan, əsəbilik.

Ağciyər şişinin inkişafı şiddətli yorğunluq, disfagiya, nəfəs darlığı, ürəkbulanma, qusma, plevrit, səs səsi, uzun müddət davam edən pnevmoniya, soyuqdəymə əlamətləri və s.

Ürəyin və perikardın sarkoması. Şiş meydana gəldikdə, yüngül hipertermi, oynaqlarda ağrı, kilo itkisi və ümumi zəiflik kimi özünü göstərir. Bundan sonra əzalarda və bədəndə səpgilər görünür, ürək çatışmazlığı əlamətləri. Xəstənin üzü və yuxarı ətrafları şişməyə başlayır. Şiş perikardda lokallaşdırıldıqda, simptomlar hemorragik efüzyon və tamponada kimi özünü göstərir.

Özofagus sarkomasının simptomlarına udma və ağrının pozulması daxildir. Adətən ağrı sternumun arxasında lokallaşdırılır, çiyin bıçaqları altında və onurğaya yayılır. Özofagus divarları demək olar ki, həmişə iltihab olur. Özofagus sarkoması zəiflik, anemiya və kilo itkisi ilə müşayiət olunur. Nəticə tam tükənmədir.

Onurğa

Vertebral sarkoma onurğanın toxumalarında və onlara bitişik strukturlarda meydana gələn bədxassəli bir şişdir. Patologiyanın təhlükəsi onurğa beyni və ya köklərinin sıxılması və ya zədələnməsidir. Belə bir şişin simptomları onun torakal, servikal, lumbosakral bölgədə və ya cauda equina bölgəsində lokalizasiyası ilə əlaqədardır.

Bütün bel şişlərinin ümumi simptomları var:

• çox tez inkişaf edir;
• təsirlənmiş vertebranın hərəkətliliyi məhduddur, bu da xəstəni məcburi bir mövqe tutmağa məcbur edir;
• görünür təsirlənmiş ərazidə ağrı, qalıcı olan və anesteziya ilə aradan qaldırılmayan;
• nevroloji ağırlaşmalar yaranır: iflic, parez, çanaq funksiyasının pozulması;
• xəstənin ümumi vəziyyəti ağır kimi qiymətləndirilir.

Aşağı əzalar

Ayağın yumşaq toxuma sarkoması (bud və ya ayaq) yavaş böyümə və uzun müddətli ağrısızlıq ilə xarakterizə olunur. Əksər hallarda, ayaq şişməsi birtərəfli olur, yalnız bir əzaya təsir göstərir. Əgər çanaq orqanlarında, onurğanın aşağı hissəsində və sidik-cinsiyyət sistemində onkoloji xəstəlik inkişaf edibsə, zaman keçdikcə omba sarkomasına çevrilir.

Patoloji proses kalça eklemini əhatə edir. Bu xəstəliyin təhlükəsi, budun osteogen sarkomasının dərhal görünməməsidir. Sümük toxumasından əmələ gəlirsə, budun kütləvi əzələləri səbəbindən uzun müddət diqqətdən kənarda qala bilər. Sümük toxumasının zəifləməsi nəticəsində omba sınığı riskinin artması.

Gözlər

Göz sarkoması adətən məktəbəqədər uşaqlarda müşahidə olunur. Şiş periosteum və ya episkleranın toxumalarından inkişaf edir, bir tərəfə təsir göstərir. Xəstəliyin ilk əlaməti– gözün qızartı, şişkinlik, orbitin şişməsi. Bir müddət sonra prolaps inkişaf edir. Palpasiya zamanı şiş böyümə mənbəyindən asılı olaraq elastik və ya sərt olur. Belə bir şiş dəri vasitəsilə böyüyə bilər, yapışmaların yaranmasına kömək edir.

Göz sarkoması tez-tez kifayət qədər qısa müddət ərzində böyük ölçülərə çatır. Şişin mütərəqqi böyüməsi gözün arxasındakı orbitdə və ya orbitdə partlayan ağrı hissi yaradır. Adətən göz almasının yerdəyişməsi olur və onun hərəkətliliyi məhduddur. Proqressiv göz sarkomasının əsas simptomu birtərəfli ekzoftalmosdur.

Bir şiş gözün orbitinə təsir etdikdə, paranazal sinuslara, kəllə boşluğuna və ya burun boşluğuna metastaz verə bilər. Xəstədə daimi ağrı və sarkomanın böyüməsi səbəbindən görmə pozğunluqları tez baş verir, optik sinir başının tıxanması, atrofiya, degenerativ dəyişikliklər, retinal qanaxmalar, xoralar, birtərəfli korluq, eroziya kimi dəyişikliklərə səbəb olur.

Qan dövranı sistemi

Qan xərçəngi (miyelom) sümük iliyinin hematopoetik hüceyrələrinin bədxassəli şişidir. Əsasən 50-60 yaşlı kişilərdə rast gəlinir, lakin daha gənc yaşda da insanlara təsir edə bilər. Bu xəstəlik aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

• tromboz və qanaxmanın tez-tez baş verməsi;
• qanda hemoglobinin azalması;
• anemiya sindromu;
• böyrək pozğunluqları;
• sümük ağrısı;
• tez-tez sümük qırıqları.

Sümük toxumasının aktiv şəkildə məhv edilməsi nəticəsində qana böyük miqdarda kalsium daxil olmağa başlayır, onun birləşmələri daş və qum şəklində mədə, ağciyər, böyrək və s. bu orqanların fəaliyyəti. Qan xərçəngi tez-tez infeksiyalarla müşayiət olunur, bu da toxunulmazlığın kəskin azalması ilə əlaqədardır.

Müalicə və proqnoz

Yumşaq toxuma sarkomasının müalicəsi kompleks yanaşma tələb edir:

• şişin cərrahi üsullarla çıxarılması;
• kemoterapi aparmaq;
• radioizotop və radiasiya terapiyasının həyata keçirilməsi.

Xüsusi üsullar xəstənin növü, yeri, ümumi vəziyyəti, mərhələsi, yaşı və əvvəlki müalicəsindən asılı olaraq müəyyən edilir.

Sarkomanın aqressiv bir kursu varsa, bütün bədxassəli hüceyrələrin çıxarılması və metastazların meydana gəlməsinin qarşısını almaq üçün erkən mərhələdə əməliyyat aparılır. Şişlə birlikdə damarlara və sinirlərə təsir etmədən sağlam toxuma çıxarılır.

Yumşaq toxuma sarkoması üçün sağ qalma proqnozu şiş prosesinin mərhələsi, lokalizasiyası, forması, metastazların olması və s. ilə müəyyən edilir. Şiş terminal və ya son mərhələdə aşkar edilərsə, sağ qalma göstəriciləri aşağıdır. Sarkomanın spesifik növündən asılı olaraq daha dəqiq sağ qalma proqnozları verilir. Müalicə, xəstənin vəziyyəti və digər amillər az əhəmiyyət kəsb etmir.

Yumşaq toxuma sarkoması hər hansı bir orqanda inkişaf edə bilən təhlükəli bir xərçəngdir. Çox tez böyüyür, lakin onun təhlükəsi xəstəliyin uzun müddət asemptomatik olmasıdır. Vaxtında müalicə olunmazsa, ölüm riski yüksəkdir.

Sarkoma, müzakirə ediləcək təhlükəli birləşmələrdən biri hesab olunur.

Bu hansı xəstəlikdir?

Sarkoma birləşdirici toxuma hüceyrə strukturlarından yaranan bədxassəli şiş prosesidir.

Lokallaşdırma

Bu tip şişin heç bir ciddi lokalizasiyası yoxdur, çünki birləşdirici toxuma elementləri bədənin bütün strukturlarında mövcuddur, buna görə də hər hansı bir orqanda sarkomalar baş verə bilər.

Fotoda Kaposi sarkomasının ilkin mərhələsinin necə göründüyünü görə bilərsiniz

Sarkomanın təhlükəsi də ondan ibarətdir ki, bu şiş halların üçdə birində 30 yaşdan kiçik gənc xəstələrə təsir göstərir.

Təsnifat

Sarkomanın bir çox təsnifatı var. Sarkomaların mənşəyinə görə onlar aşağıdakılara bölünür:

• Sərt toxumalardan əmələ gələn şişlər üçün;
• Yumşaq toxuma strukturlarından hazırlanmışdır.

Bədxassəli şişlərin dərəcəsinə görə sarkomalar aşağıdakılara bölünür:

1. Yüksək dərəcəli – şiş hüceyrə strukturlarının sürətli bölünməsi və böyüməsi, kiçik stroma, geniş inkişaf etmiş şiş damar sistemi;
2. Aşağı malignite ilə - hüceyrə bölünməsi aşağı aktivliklə baş verir, onlar yaxşı fərqlənirlər, şiş hüceyrələrinin tərkibi nisbətən azdır, şişdə bir neçə damar var və əksinə, çoxlu stroma var.

Toxuma növündən asılı olaraq sarkomalar osteosarkoma, retikulosarkoma, xondrosarkoma, sistosarkoma, liposarkoma və s.

Fərqlənmə dərəcəsinə görə sarkomalar bir neçə növə bölünür:

• GX – hüceyrə strukturlarının diferensiasiyasını müəyyən etmək mümkün deyil;
• G1 - yaxşı differensiallaşmış sarkoma;
• G2 - orta dərəcədə differensiallaşmış sarkoma;
• G3 - zəif differensiallaşmış sarkoma;
• G4 - fərqlənməmiş sarkomalar.

Hüceyrə diferensiasiyası hüceyrələrin növünü, mənsub olduqları toxuma növünü və s. müəyyən edir. Hüceyrə diferensiasiyasının azalması ilə sarkomanın əmələ gəlməsinin bədxassəliliyi artır.

Bədxassəli şiş artdıqca, şiş sürətlə böyüməyə başlayır, bu da infiltrasiyanın artmasına və şiş prosesinin daha da sürətli inkişafına səbəb olur.

Xəstəliyin səbəbləri

Sarkomaların dəqiq səbəbləri müəyyən edilməmişdir, lakin elm adamları müəyyən amillərlə şiş arasında əlaqə qurmuşlar.

1. İrsiyyət, genetik kondisioner, xromosom patologiyalarının olması;
2. ionlaşdırıcı şüalanma;
3. Kobalt, nikel və ya asbest kimi kanserogen təsirlər;
4. Solaryuma tez-tez baş çəkmək və ya qızmar günəşə uzun müddət məruz qalma ilə ultrabənövşəyi radiasiyadan sui-istifadə;
5. Papillomavirus, herpesvirus, HİV və ya Epstein-Barr virusu kimi viruslar;
6. Kimya sənayesi və ya neft emalı ilə əlaqəli zərərli sənayelər;
7. Otoimmün patologiyaların inkişafına səbəb olan immunitet pozğunluqları;
8. Prekanser və ya xoşxassəli proseslərin olması;
9. Uzun müddətli nikotin asılılığı;
10. Sümük strukturlarının intensiv böyüməsinə səbəb olan yetkinlik dövründə hormonal pozğunluqlar.

Belə amillər hüceyrə birləşdirici toxuma strukturlarının nəzarətsiz bölünməsinə səbəb olur. Nəticədə anormal hüceyrələr şiş əmələ gətirir və qonşu orqanlara çevrilərək onları məhv edir.

Müxtəlif orqanların sarkomasının simptomları

Sarkomanın klinik təzahürləri şişin spesifik formasına, yerləşdiyi yerə və sarkomun inkişaf dərəcəsinə görə dəyişir.

Şiş prosesinin ilk mərhələsində adətən sürətlə irəliləyən formalaşma aşkar edilir, lakin onun inkişafı ilə qonşu strukturlar da şiş prosesində iştirak edir.

Qarın

Qarın boşluğunda əmələ gələn sarkomalarda xərçəngə bənzər simptomlar olur. Qarın sarkomaları müxtəlif orqanların toxumalarında inkişaf edir.

• Qaraciyər. Bu, nadirdir və sağ hipokondrium sahəsində ağrılı simptomlar kimi özünü göstərir. Xəstələr nəzərəçarpacaq dərəcədə arıqlayır, dəri sarılaşır, axşamlar hipertermi onları narahat edir;
• Mədə. Uzun asimptomatik başlanğıc ilə xarakterizə olunur. Çox vaxt təsadüfən aşkar edilir. Xəstələr ürəkbulanma, ağırlıq, meteorizm və şişkinlik, gurultu və s. kimi dispeptik pozğunluqların görünüşünü qeyd edirlər. Tükənmə əlamətləri getdikcə artır, xəstə daim yorğun, zəifləmiş, depressiya və əsəbi hiss edir;
• Bağırsaqlar. Belə sarkomalar qarın nahiyəsində ağrılar, arıqlama, ürəkbulanma və gəyirmə, iştahsızlıq, tez-tez ishal, bağırsaqlardan qanlı-selikli axıntı, tez-tez bağırsaq hərəkətləri, bədənin sürətlə tükənməsi ilə müşayiət olunur;
• Böyrəklər. Böyrək toxumalarında sarkoma açıq hematuriya, formalaşmanın yerləşdiyi ərazidə ağrı ilə xarakterizə olunur, palpasiya zamanı şiş hiss edilə bilər. Sidikdə qan başqa narahatlıq və ya sidik problemlərinə səbəb olmur;
• Retroperitoneal boşluq. Çox vaxt sarkoma qonşu toxumaları sıxaraq əhəmiyyətli bir ölçüyə qədər böyüyür. Şiş sinir köklərini və vertebra elementlərini məhv edə bilər ki, bu da müvafiq bölgələrdə güclü ağrı ilə müşayiət olunur. Bəzən belə bir sarkoma iflic və ya pareze səbəb olur. Şiş qan damarlarını sıxdıqda, ətrafların və qarın divarlarının şişməsi baş verə bilər. Qaraciyər dövranı pozulursa, assit inkişaf edir və s.
• Dalaqlar. İnkişafın erkən mərhələlərində sarkoma heç bir şəkildə özünü göstərmir, lakin formalaşma böyüdükcə orqan böyüyür, sonra şiş parçalanmağa başlayır ki, bu da aşağı dərəcəli qızdırma, anemiya və mütərəqqi zəiflik kimi intoksikasiya əlamətləri ilə müşayiət olunur. . Həmçinin, dalaq sarkoması daimi susuzluq hissi, iştahsızlıq, apatiya, ürəkbulanma və qusma sindromu, tez-tez sidiyə getməyə çağırış, ağrı və s. ilə xarakterizə olunur;
• Mədəaltı vəzi. Bu sarkoma şişi ağrı, hipertermiya, arıqlama, iştahsızlıq, ishal və ya qəbizlik, sarılıq, halsızlıq və ümumi zəiflik, ürəkbulanma və qusma simptomları, gəyirmə və s.

Gördüyünüz kimi, qarın boşluğunda yerləşən orqanların sarkomaları tez-tez oxşar simptomlarla müşayiət olunur.

Sinə boşluğunun orqanları

Bu cür lokalizasiyanın şişləri ən çox digər fokuslardan metastaz səbəbindən yaranır. Semptomlar yerdən asılı olaraq bir qədər dəyişir.

1. Qabırğaların sarkoması. Əvvəlcə xəstə qabırğalarda, döş qəfəsində və ətraf toxumalarda ağrı hiss edir, tədricən ağrılar artır və tezliklə anesteziklər belə onların öhdəsindən gələ bilmir. Qabırğalarda bir şişkinlik hiss edilə bilər, bu da basıldığında ağrıya səbəb olur. Xəstə əsəbilik, həddindən artıq həyəcanlılıq, narahatlıq, anemiya, qızdırma, yerli hipertermiya, tənəffüs pozğunluğu kimi simptomlardan narahatdır.
2. Ağciyərlər. Belə formasiyalar həddindən artıq yorğunluq, nəfəs darlığı, disfagiya (yemək borusuna metastaz ilə), ürəkbulanma və qusma simptomları, səs səsi, plevrit, soyuqdəymə simptomları, uzun müddətli pnevmoniya və s.
3. Ürək və perikard. Şiş özünü yüngül hipertermiya, çəki itkisi, oynaq ağrısı və ümumi zəiflik kimi göstərir. Sonra bədəndə və əzalarda səpgilər əmələ gəlir və ürək çatışmazlığının klinik mənzərəsi yaranır. Xəstələr üz və yuxarı ətraflarda şişkinlik hiss edirlər. Sarkoma perikardda lokallaşdırılarsa, simptomlar hemorragik efüzyon və tamponadanın mövcudluğunu göstərir.
4. özofagus. Özofagus sarkomasının simptomları udma proseslərinin pozulmasına və ağrıya əsaslanır. Ağrılı simptomlar sternumun arxasında cəmləşir, lakin vertebral hissələrə və skapula bölgəsinə yayıla bilər. Özofagus divarlarının iltihabı həmişə var. Digər hallarda olduğu kimi, sarkoma anemiya, zəiflik və kilo itkisi ilə müşayiət olunur. Bu patoloji nəticədə xəstənin tam tükənməsinə gətirib çıxarır.
5. Mediastinum. Şiş mediastenin bütün toxumalarına yayılır, sıxaraq orada yerləşən orqanlara böyüyür. Şiş plevraya nüfuz etdikdə, onun boşluqlarında eksudat görünür.

Onurğa

Onurğa sarkoması onurğanın toxumalarında və ona bitişik strukturlarda bədxassəli şiş formalaşmasıdır. Patologiyanın təhlükəsi onurğa beyninin və ya onun köklərinin sıxılması və ya zədələnməsidir.

Vertebral sarkomanın simptomları onun yeri ilə müəyyən edilir, məsələn, boyun, torakal, lumbosakral və ya kauda ekvinasında.

Bununla belə, bütün bel şişlərinin ümumi simptomları var:

• Şişin sürətli inkişafı (bir il və ya daha az müddətdə);
• Şişin təsirinə məruz qalan ərazidə ağrı hiss olunur, daimi bir təbiət ilə xarakterizə olunur, anesteziklər tərəfindən aradan qaldırılmır. Əvvəlcə zəif ifadə olunsa da;
• Təsirə məruz qalan vertebranın məhdud hərəkətliliyi, xəstələri məcburi bir duruş almağa məcbur edir;
• İlk ortaya çıxanlar arasında olan parezi, iflic, çanaq funksiyasının pozulması şəklində nevroloji xarakterli ağırlaşmalar;
• Onurğa sarkoması olan xəstənin ümumi vəziyyəti həkimlər tərəfindən ağır kimi qiymətləndirilir.

Beyin

Serebral sarkomanın əsas simptomları bunlardır:

1. Səbəbsiz baş ağrıları;
2. Şüurun itirilməsi ilə tez-tez başgicəllənmə, hərəkətlər əlaqələndirilmir və qusma tez-tez narahatlıq doğurur;
3. Davranış pozğunluqları, psixi pozğunluqlar;
4. Tez-tez epileptik tutma halları;
5. Müvəqqəti görmə pozğunluqları, lakin daim artan ICP fonunda optik sinir atrofiyasının inkişaf riski yüksəkdir;
6. Qismən və ya tam iflicin inkişafı.

Yumurtalıq

Yumurtalıqların sarkoması böyük ölçüdə və sürətli böyümə ilə, nagging ağrıları, qarnın aşağı hissəsində ağırlıq hissi, menstruasiya pozuntuları və bəzən astsit kimi az simptomlarla xarakterizə olunur. Sarkoma tez-tez ikitərəfli olur və çox tez inkişaf edir.

Gözlər

Birincili sarkomalar adətən orbitin yuxarı hissələrində əmələ gəlir və bu forma daha çox uşaqlarda rast gəlinir.

Belə şişlər sürətlə böyüyür, ölçüsü artır. Göz yuvasında dartılma və ağrı hissi var. Göz almasının hərəkətliliyi və hərəkəti məhduddur, ekzoftalmos inkişaf edir.

Qan və limfa

Limfosarkomun klinik mənzərəsi ilkin fokusdan, daha doğrusu, yerindən asılıdır. Lenfosarkoma çox vaxt təbiətdə B-hüceyrəlidir və gedişində kəskin leykemiyaya bənzəyir.

qırtlaq

Qırtlaq sarkoması udma çətinliyi ilə müşayiət olunur, səs boğulur və şiş bağların altında lokallaşdırılarsa, yemək borusu və tənəffüs yollarının patoloji daralması baş verir.

Prostat vəzi

Prostat sarkoması aqressiv və sürətli inkişafı ilə xarakterizə olunur və o, əhəmiyyətli ölçülərə çatdıqda və ya qonşu strukturlara metastaz verdikdə xarakterik təzahürlər göstərməyə başlayır.

Simptomlar: sidiyə getmə tezliyinin artması və çətinliyi, qarnın aşağı hissəsində və anusda şiddətli ağrı, hipertermiya, ani kilo itkisi və bədənin sürətlə tükənməsi.

Sarkoma formasiyalarının hər birinin öz xüsusiyyətləri və fərqləri olan kifayət qədər bol müxtəlif formaları var.

• Stromal sarkoma

Şiş prosesinin bu forması ən çox endometrium üçün xarakterikdir və uterusda inkişaf edir. Bu xəstəliyin əsas səbəbi qadının bir vaxtlar məruz qaldığı radiasiyadır.

Bundan əlavə, tez-tez ginekoloji küretajlar, abortlar və doğuş xəsarətləri, endometrioz və polipoz stromal sarkomaya səbəb ola bilər. Qanaxma və ağrı simptomları ilə özünü göstərir.

Bu şiş mili formalı hüceyrə strukturlarından ibarətdir. Çox vaxt fibroma ilə qarışdırılır.

Mil hüceyrəli sarkomanın düyünləri sıx lifli quruluşa malikdir və dəri, selikli toxuma, fasya və seroz toxuma üstünlük verir.

Belə bir sarkoma erkən mərhələdə aşkar edilərsə, xəstənin əlverişli proqnoz şansı var.

Yumşaq toxuma formasiyalarına aiddir və yüksək residiv (40% -dən çox), limfogen yolla qaraciyər, ağciyər və beyin metastazları ilə xarakterizə olunur. Bu cür formasiyalar əsasən əzələ toxumasında dərin lokallaşdırılmışdır. İnkişafın başlanğıcı asemptomatikdir, bu da erkən diaqnozu çətinləşdirir.

Bu sarkoma ən çox ətraflarda, daha az tez-tez gövdədə olur. Bənzər bir şiş böyük ölçüdə (10 sm-dən çox) böyüdükdə aşkar edilir.

Ölü toxumanın qanaxma sahələrini ehtiva edən lobulyar quruluşa malik düyünlü, sıx bir formasiyalardır. Çox vaxt xəstələr pleomorfik sarkomanın aşkar edildiyi andan ilk 12 ay ərzində ölürlər, bu, aşağı sağ qalma nisbəti ilə xarakterizə olunur, 10% -dən çox deyil.

Bu, yumşaq toxumaların periferiyası boyunca əmələ gələn ilkin dəri sarkomasıdır. Böyümə prosesində belə sarkomalar xoralanır, limfogen yolla metastaz verir və dalağın xarakterik böyüməsi ilə müşayiət olunur. Yalnız cərrahi yolla müalicə edilə bilər.

Bu, hər hansı bir sinifə və ya növə aid etmək mümkün olmayan və ya çox çətin olan bir təhsildir. Belə sarkomalar heç bir xüsusi hüceyrə strukturları ilə əlaqəli deyil, lakin rabdomiyosarkomalara bənzər şəkildə müalicə olunur.

Belə bir formalaşma polimorf hüceyrə strukturlarını ehtiva edir. Şişin proqnozu pisdir, çünki tez ümumiləşir. Belə sarkoma aqressiv kurs və terapevtik təsirlərə mənfi reaksiya ilə xarakterizə olunur. Patoloji ən çox mədə-bağırsaq traktını, dəri və yumşaq toxuma strukturlarını təsir edir.

Bu sarkoma yuvarlaq hüceyrə strukturlarından ibarətdir, tez inkişaf edir və çox bədxassəli şişdir. Yumşaq toxuma və dəri strukturlarına təsir göstərir.

Bu şiş aşağı bədxassəli şişdir. Yaşından asılı olmayaraq xəstələrə təsir edir. Əsasən omba, çiyin və gövdədə lokallaşdırılır. Belə formasiyalar adətən olduqca yavaş böyüyür və praktiki olaraq metastaz vermir.

Bu şiş immun strukturlara təsir edir və polimorfik simptomlarla xarakterizə olunur. Genişlənmiş limfa düyünləri, otoimmün anemiya və ekzemaya bənzər dəri lezyonları ilə xarakterizə olunur. Şiş, nekrozun inkişafına səbəb olan qan dövranı və limfa sistemlərinin damarlarını sıxır.

Belə sarkomalar ilk növbədə ekstremitələrə, daha tez-tez gənc xəstələrə təsir göstərir. Bu şiş sinovial sarkomanın bir növü hesab olunur.

Lösemik tipli miyeloblastlardan ibarət yerli şiş. Ən çox kranial sümüklərdə, limfa düyünlərində, intraorganik strukturlarda, süngər və ya boru sümük toxumasında və s.

Fassiogen formalaşma, ən çox boyun, baş, gövdədə yerləşir və yumşaq toxuma strukturlarına təsir göstərir. Belə bir şiş yavaş-yavaş və uzun müddət inkişaf edir və tez-tez relapslar və metastazlar baş verir.

Əsasən ayaqlarda əmələ gəlir, yavaş inkişaf edir, mili formalı hüceyrələrdən ibarətdir və digər toxumalardan delimitasiyası ilə seçilir. Belə bir şişin müalicəsi yalnız cərrahi yolla aparılır, lakin proqnoz əlverişlidir. Sağ qalma nisbəti təxminən 80% -dir.

Xərçəngdən fərq

Sarkoma xərçəngdən birləşdirici toxuma mənşəyinə görə fərqlənir, xərçənglər isə ektodermal və epitelial hüceyrə strukturlarından əmələ gəlir.

Belə bir şiş birləşdirici toxuma hüceyrələrinin olduğu yerdə baş verir.

Bədxassəli prosesin mərhələləri

Sarkoma mərhələlərlə inkişaf edir:

• Birinci mərhələdə şiş formalaşmağa başladığı müəyyən bir orqanın toxumalarında məhdud olaraq mövcuddur;
• İkinci mərhələdə sarkoma orqanın daxili strukturlarında böyüməyə başlayır, onun funksionallığını pozur, şiş nəzərəçarpacaq dərəcədə artır, lakin metastaz müşahidə edilmir;
• Üçüncü mərhələdə sarkoma fasyaya və bitişik toxumalara, regional limfa düyünlərinə böyüyür;
• 4-cü mərhələdə xəstə ən əlverişsiz proqnozla üzləşir. Şiş böyük ölçülərə çatır, qonşu strukturlara güclü təzyiq göstərir və aktiv şəkildə metastaz verir.

Metastazlar

Sarkoma şişlərində oxşar bir fenomen şiş fokuslarının ikincil formalaşmasıdır. Bədxassəli hüceyrələr parçalanır və limfa və ya qan dövranına daxil olur.

Qan ilə anormal hüceyrə strukturları bədənin sistemləri ilə hərəkət edir. Bəyəndikləri yerdə dayandıqda metastaz əmələ gəlir.

Diaqnostika

Diaqnostik tədbirlər standart prosedurları əhatə edir, məsələn:

• MRT və ya CT;
• rentgen şüaları;
• Radionuklid tədqiqatı
• Neyrovaskulyar və ya morfoloji diaqnostika;
• Biopsiya və s.

Sarkomanı necə müalicə etmək olar?

Sarkomanın müalicəsi əlavə kimyaterapiya və ya radiasiya ilə əsasən cərrahi üsulla aparılır. Maksimum effektivliyi təmin edən kombinasiya müalicəsidir.

Bu yanaşma sağ qalma nisbətini 70% hallarda artırmağa kömək edir. Şiş radiasiyaya həssas olduğundan, bu üsul mütləq cərrahi çıxarılmasını tamamlayır.

Proqnoz və sağ qalma

Sarkomanın proqnozu şiş prosesinin mərhələsi, onun forması və yeri, metastazların olması və s.

Məsələn, mədə sarkoması halların üçdə birində proqnoza mənfi təsir göstərən erkən metastaz ilə xarakterizə olunur. Retroperitoneal sarkomanı proqnozlaşdırmaq çətindir, çünki müxtəlif nəticələrə malik bir çox klinik kurs variantına malikdir.

Daha dəqiq sağ qalma proqnozları hər biri fərdi yanaşma tələb edən spesifik sarkoma növündən asılıdır. Müalicəyə reaksiya, xəstənin vəziyyəti və digər amillər də vacibdir.

Sarkoma

Sarkoma xərçəng şişlərinin böyük bir qrupunu birləşdirən bir addır. Müəyyən şəraitdə müxtəlif növ birləşdirici toxuma histoloji və morfoloji dəyişikliklərə məruz qalmağa başlayır. Sonra ilkin birləşdirici hüceyrələr xüsusilə uşaqlarda sürətlə böyüməyə başlayır. Belə bir hüceyrədən bir şiş inkişaf edir: əzələlərin, tendonların və qan damarlarının elementləri ilə yaxşı və ya bədxassəli.

Birləşdirici toxuma hüceyrələri nəzarətsiz bölünür, şiş böyüyür və aydın sərhədlər olmadan sağlam toxumanın ərazisinə keçir. Hüceyrələri bütün bədəndə qanla daşınan neoplazmaların 15% -i bədxassəli olur. Metastaz nəticəsində ikincil artan onkoloji proseslər meydana gəlir, buna görə də sarkomanın tez-tez residivlərlə xarakterizə olunan bir xəstəlik olduğuna inanılır. Ölümcül nəticələrə görə bütün xərçənglər arasında ikinci yeri tutur.

Sarkoma xərçəngdir ya yox?

Sarkomanın bəzi əlamətləri xərçənglə eynidir. Məsələn, o da infiltrativ şəkildə böyüyür, qonşu toxumaları məhv edir, əməliyyatdan sonra təkrarlanır, erkən metastaz verir və orqan toxumalarında yayılır.

Xərçəng sarkomadan nə ilə fərqlənir?

• Xərçəng şişi ilk mərhələlərdə simptomlar olmadan sürətlə böyüyən topaqlı bir konqlomerat görünüşünə malikdir. Sarkoma çəhrayı rəngdədir, balıq ətini xatırladır;
• xərçəng şişi epiteliya toxumasını, sarkoma əzələ birləşdirici toxumasını təsir edir;
• Xərçəng inkişafı 40 yaşdan sonra insanlarda hər hansı bir xüsusi orqanda tədricən baş verir. Sarkoma gənclərin və uşaqların xəstəliyidir, onların orqanizminə dərhal təsir edir, lakin heç bir orqana bağlı deyil;
• Xərçəngin diaqnozu daha asandır, bu da müalicə nisbətini artırır. Sarkoma daha tez-tez 3-4-cü mərhələdə aşkar edilir, buna görə də onun ölüm nisbəti 50% yüksəkdir.

Sarkoma yoluxucudurmu?

Xeyr, o, yoluxucu deyil. Bir yoluxucu xəstəlik hava damlaları və ya qan vasitəsilə infeksiya daşıyan real substratdan inkişaf edir. Sonra yeni bir ev sahibinin bədənində qrip kimi bir xəstəlik inkişaf edə bilər. Genetik kodun dəyişməsi və ya xromosom dəyişiklikləri nəticəsində sarkoma ala bilərsiniz. Buna görə də, sarkoması olan xəstələrin çox vaxt onun 100 növündən hər hansı biri üçün artıq müalicə almış yaxın qohumları olur.

HİV-də sarkoma angiosarkoma və ya Kaposi sarkoması adlanan çoxsaylı hemorragik sarkomatozdur. Dərinin və selikli qişaların xoraları ilə tanınır. Bir şəxs limfa, qan, xəstənin dərisinin ifrazatları və tüpürcək, həmçinin cinsi əlaqə yolu ilə 8-ci tip herpes infeksiyası nəticəsində xəstələnir. Antiviral terapiya ilə belə, Kaposi şişi tez-tez təkrarlanır.

İİV fonunda sarkomanın inkişafı toxunulmazlığın kəskin azalması ilə mümkündür. Bu vəziyyətdə xəstələrə QİÇS və ya lenfosarkoma, leykemiya, limfoqranulomatoz və ya miyeloma kimi bir xəstəlik diaqnozu qoyula bilər.

Sarkomaların səbəbləri

Müxtəlif növlərə baxmayaraq, sarkoma nadirdir və bütün xərçənglərin yalnız 1% -ni təşkil edir. Sarkomanın səbəbləri müxtəlifdir. Müəyyən edilmiş səbəblər arasında: ultrabənövşəyi (ionlaşdırıcı) radiasiyaya məruz qalma, radiasiya. Viruslar və kimyəvi maddələr, xəstəliyin prekursorları, onkoloji olanlara çevrilən xoşxassəli yenitörəmələr də risk faktorlarına çevrilir.

Ewing sarkomasının səbəbləri sümük böyüməsinin sürəti və hormonal səviyyələr ola bilər. Siqaret çəkmək, kimya zavodlarında işləmək, kimyəvi maddələrlə təmas kimi risk faktorları da vacibdir. Çox vaxt bu tip onkologiya aşağıdakı risk faktorlarına görə diaqnoz qoyulur:

• irsi meyl və genetik sindromlar: Werner, Gardner, bazal hüceyrələrin çoxsaylı piqmentli dəri xərçəngi, neyrofibromatoz və ya retinoblastoma;
• herpes virusu;
• xroniki formada ayaqların limfostazı, təkrarlanması radial mastektomiyadan sonra baş verir;
• yaralanmalar, irinli yaralar, kəsici və deşici əşyalara məruz qalma (şüşə, metal, ağac qırıntıları və s.);
• immunosupressiv və polikimyaterapiya (10%);
• orqan transplantasiyası əməliyyatları (75% hallarda).

Maarifləndirici video

Xəstəliyin ümumi simptomları və əlamətləri

Sarkomanın əlamətləri həyati orqanlarda yerləşməsindən asılı olaraq görünür. Semptomların təbiəti hüceyrənin kök səbəbinin və şişin özünün bioloji xüsusiyyətlərindən təsirlənir. Sarkomanın ilk əlamətləri, sürətlə böyüdüyü üçün formalaşmanın nəzərə çarpan ölçüsüdür. Oynaqlarda və sümüklərdə ağrı erkən görünür (xüsusilə gecələr), analjeziklər tərəfindən aradan qaldırılmır.

Məsələn, rabdominosarkomun böyüməsi səbəbindən onkoloji proses sağlam orqanların toxumalarına yayılır və müxtəlif ağrı simptomları və hematogen metastazlarla özünü göstərir. Sarkoma yavaş inkişaf edərsə, xəstəliyin əlamətləri bir neçə il ərzində görünməyə bilər.

Limfoid sarkomun simptomları oval və ya yuvarlaq düyünlərin və limfa düyünlərində kiçik şişlərin meydana gəlməsinə qədər azalır. Ancaq 2-30 sm ölçülərdə olsa belə, insan heç ağrı hiss etməyə bilər.

Sürətli böyüməsi və irəliləməsi olan digər şiş növləri ilə aşağıdakılar görünə bilər: qızdırma, dəri altında damarlar və onlarda siyanotik ülserlər. Formanın palpasiyası onun məhdud hərəkət qabiliyyətinə malik olduğunu göstərir. Sarkomanın ilk əlamətləri bəzən əzaların oynaqlarının deformasiyası ilə xarakterizə olunur.

Liposarkoma, digər növlərlə birlikdə, bədənin müxtəlif sahələrində ardıcıl və ya eyni vaxtda təzahür edən ilkin çoxsaylı xarakterli ola bilər. Bu, metastazlar yaradan birincil şişin axtarışını əhəmiyyətli dərəcədə çətinləşdirir.

Yumşaq toxumalarda yerləşən sarkomanın simptomları palpasiya zamanı ağrılı hisslərlə ifadə edilir. Belə bir şişin konturları yoxdur və o, yaxınlıqdakı toxumalara sürətlə nüfuz edir.

Ağciyər onkoloji prosesi ilə xəstə nəfəs darlığından əziyyət çəkir, bu da beynin oksigen aclığına səbəb olur, pnevmoniya, plevrit, disfagiya başlaya bilər, ürəyin sağ tərəfi böyüyə bilər. Xarici olaraq, ağciyər sarkoması endokrin bezlərin pozulması kimi özünü göstərə bilər və bu vəziyyətdə:

• ətrafların sümükləri qalınlaşır;
• sümüklərin üst təbəqəsi iltihab olur;
• birgə ağrılar görünür.

Şiş yuxarı vena kavanı sıxarsa, o zaman bədənin yuxarı hissələrindən qan toplayan venadan çıxış pozulur. Beləliklə, xəstə:

• üz şişir;
• dəri mavimsi bir rəng ilə solğun olur;
• üz, boyun və yuxarı gövdənin səthi damarları genişlənir;
• burun qanamaları baş verir.

Lenfosarkoma ilə xəstə zəifləyir və performans azalır. Onun hərarəti və tərləməsi yüksəlir, qırmızı qan hüceyrələri və trombositlər məhv olduğu üçün qanı dəyişir. Dəri solğun olur və üzərində və selikli qişalarda dəqiq qanaxmaların olması ilə. Kiçik blisterlər şəklində səpgilər qanda dolaşan toksinlərə allergik reaksiyalar səbəbindən mümkündür.

• farenksin badamcıqları, boyun və körpücük sümüyündən yuxarı limfa düyünləri - limfa düyünləri və badamcıqlar böyüyür və qalınlaşır, səs dəyişir, burun olur, burun boşluğundan axıntı görünür, qaşınma və nahiyədə dərinin allergik reaksiyası. ağrıya səbəb olmayan boyun və konglomeratların limfa düyünləri;
• mediastinum (sternum) - quru paroksismal öskürək, hırıltı və yüksək bədən istiliyi ilə nəfəs darlığının təzahürləri ilə xarakterizə olunur. Yenə üzün dərisi solğunlaşır və dodaqlar mavi olur;
• böyrək nahiyəsində - üreter sıxılır və böyrək çanağında sidik durğunlaşır, sonra sidik ifrazı ağrılı olur və bel ağrıyır;
• mezenterik limfa düyünlərində və peritonun arxasında - bol ishal səbəbindən xəstə kəskin şəkildə arıqlayır, astsitlər görünür (peritonda maye toplanır), bağırsaq tıkanıklığı, şiş böyükdürsə, dalaq da böyüyür.

Dərinin sarkoması ilə selikli qişalarda və dəridə bir çox elementlər görünür: gənclərdə asimmetrik yerləşmiş və ağrısız bənövşəyi ləkələr və düyünlər, yaşlı insanlarda - qəhvəyi, bənövşəyi və ya qəhvəyi, diametri 2-5 mm. Formasiyaların sərhədləri qeyri-müntəzəmdir, lakin aydındır. Dərinin sağlam yerlərindən bir qədər yuxarı çıxan hamar və ya kələ-kötür səthə malikdirlər. Yaralanma zamanı səth ülserləşə və qana bilər, çünki şişdə kövrəkliyə və qırılmaya meylli yeni damarlar əmələ gəlir. Dəri xərçəngi ən çox qan dövranı pozulduqda və yerli toxunulmazlıq azaldıqda əllərdə, ayaqlarda və ayaqlarda lokallaşdırılır. Bu sahələrdə atipik hüceyrələri məhv etmək çətindir. Xəstə yanan qaşınmadan şikayət edə bilər, çünki şişin tullantı məhsullarına allergik reaksiya meydana gəlir.

Uşaqlarda və yeniyetmələrdə sarkoma

Birləşdirici və əzələ toxuması aktiv şəkildə böyüdüyü üçün uşaqlarda sarkoma sürətlə irəliləyir və tez-tez təkrarlanır. Ölümlə nəticələnən xərçəng növləri arasında xərçəngdən sonra ikinci yeri tutur.

Uşaqlarda sarkomanın aşağıdakı əsas növləri diaqnoz qoyulur:

• sümük iliyi və qan dövranı sisteminin kəskin lösemi;
• mərkəzi sinir sisteminin lenfosarkoması və ya limfogranulomatozu;
• osteosarkoma;
• yumşaq toxumaların və ya əsas həyati orqanların sarkoması.

Uşaqlarda sarkoma əlamətləri genetik meyl və irsiyyət, uşağın bədəninin mutasiyaları, zədələr və alınan zədələr, əvvəlki xəstəliklər və zəifləmiş immunitet sistemi ilə əlaqədar görünür.

Uşaqlarda yumşaq toxuma sarkomasının simptomları onkoloji prosesin yeri ilə əlaqədar olaraq ortaya çıxır. Məhz:

• səthi bir yer ilə, şişlik vizual olaraq nəzərə çarpır və artmağa meyllidir. Bu, orqanın funksional fəaliyyətini pozan ağrıyır. Bir zədə varsa, o zaman əzaların hərəkətliliyi məhduddur;
• orbital nahiyədə yerləşdikdə əvvəlcə göz alması ağrısız xaricə çıxacaq və göz qapaqları şişəcək. Daha sonra ağrı görünəcək və göz toxumasının sıxılması səbəbindən görmə pozulacaq;
• burun boşluğunda yerləşdikdə, axan bir burun görünür, burun daim dolğun olacaq;
• kəllənin bazasında formalaşma beynin sinirlərinin funksiyalarını pozur, bu da tez-tez ikiqat görmə və ya üz sinirinin iflicinə səbəb olur;
• İri şiş ölçüləri olan sidik yollarında və cinsiyyət orqanlarında onkoloji proses ümumi rifahı pozur, qəbizlik və/və ya sidik ifrazının pozulması, vaginal qanaxma, sidikdə qan və ağrı ilə özünü göstərir.

Osteosarkoma (osteogen sarkoma) ən çox gənclərdə baş verən ağır xərçəngdir. Osteolitik, osteoplastik, qarışıq ola bilər və bədxassəli sümük toxumasını əmələ gətirir. Osteolitikdə sümük toxumasını məhv edən fokus tək və bulanıqdır və sümük uzunluğu boyunca artmağa və bütün genişliyi əhatə etməyə meyllidir. O, sümüyün kortikal təbəqəsini məhv edə, medullar kanalını, yaxınlıqdakı yumşaq toxumaları zədələyə və hematogen yollarla bütün bədənə metastazları yaya bilər.

Osteoplastik sarkoma böyüyür, sümüyün süngər qatının boşluqları vasitəsilə yayılır və iynələr və ya fanatlar şəklində böyümələr əmələ gətirir. Sümükləri daha az məhv edir və çənə nahiyəsində daha tez-tez baş verir, bədənin və üzün təsirlənmiş nahiyələrində geri dönməz morfoloji dəyişikliklərə səbəb olur. Sarkomanın qarışıq forması eyni vaxtda bir şiş meydana gəlməsini və sümük toxumasının məhv edilməsini əhatə edir.

Osteosarkomanın ilkin mərhələsini oynaqların yaxınlığında qeyri-müəyyən küt ağrı ilə müəyyən etmək çətindir, xüsusən də formalaşma borulu sümükdə lokallaşdırıldıqda. Ağrı, gündüzdən daha çox gecə görünür. Onlar yalnız şiş kütləsi sümük qabığından keçərək yaxınlıqdakı toxumalara yayıldıqdan sonra güclənir. Bəlkə də sümüyün ekstraartikulyar hissəsinin qalınlaşması, dəridə sklerotik venoz şəbəkənin təzahürü. Palpasiya zamanı kəskin kəsici ağrı meydana gəlir. Gecələr şiddətli ağrı şişin yeri ilə əlaqəli olmaya bilər, analjeziklərlə aradan qaldırıla bilməz.

Osteosarkomadan əlavə, sümük toxuması aşağıdakılardan təsirlənir:

Lenfosarkoma limfatik toxumalara təsir göstərir və lenfogranulomatozdan daha çox kəskin leykemiyaya bənzəyir. Limfosarkomun ilk simptomları nahiyədə ağrı kimi görünür:

• bağırsaq obstruksiyası səbəbindən periton (erkən görünür), qarın həcminin artması (gec görünür);
• döş sümüyünün limfa düyünləri (mediastinum): simptomlar viral və iltihablı xəstəliklərdə olduğu kimi yüksək hərarət, öskürək və nasazlıq kimi özünü göstərir, daha sonra - nəfəs darlığı, döş qəfəsinin dərisi altında damarların genişlənməsi;
• iltihab səbəbiylə nazofarenks, daha sonra - üzün şişməsi;
• boyun, qasıq, qoltuqaltı limfa düyünləri və onların böyüməsi.

Lenfogranulomatoz ilə, böyüməyə meylli olan ağrısız bir limfa düyünləri əvvəlcə uşağın boynunda tapıla bilər. Daha az rast gəlinən düyünlər döş sümüyü, qasıq və ya qoltuq altlarında olur. Çox nadir hallarda - mədədə, dalaqda, ağciyərlərdə, bağırsaqlarda, sümüklərdə və sümük iliyində.

Qranulomatozun qarın forması palpasiya zamanı ağrıya səbəb olmayan retroperitoneal limfa düyünlərinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Onlar hərəkətsizdirlər, tədricən qalınlaşırlar, lakin dəriyə tamamilə yapışmırlar. Dalaq zədələndikdə, tez-tez olur, bədən istiliyi yüksəlir. Qızdırma güclənir və antibiotiklər, analgin və aspirinlə aradan qaldırıla bilməz. Bu vəziyyətdə, artan tərləmə, xüsusilə gecə, lakin üşütmə olmadan baş verir. Uşaq dəri qaşınmasından və baş ağrısından, ürək döyüntüsündən və oynaqların və əzələlərin sərtliyindən şikayət edəcək. O, zəifləyir və iştahı azalır, hepatolienal sindrom yarana bilər. İmmunitetin azalması ilə limfogranulomatoz bakterial və viral infeksiyalarla müşayiət olunur. Qranulomatozun terminal forması tənəffüs, ürək-damar və sinir sistemlərinin disfunksiyası ilə özünü göstərir.

Sarkomanın ən çox yayılmış növü ilə - kəskin lösemi: limfoblastik və ya miyeloid, ilk ümumi simptomlar görünür:

• ümumi sağlamlığın pisləşməsi: yorğunluq, yuxululuq, hərəkət etmək və ya bir şey etmək istəməməsi;
• ani kilo itkisi və iştahsızlıq;
• qarın içərisində, xüsusilə də solda olan, qidanın kalorili məzmunu və ya yağ tərkibi ilə əlaqəli olmayan ağırlıq;
• yoluxucu xəstəliklərə həssaslıq;
• bədən istiliyinin artması və tərləmə.

Qeyri-spesifik simptomlara sağlam sümük iliyi hüceyrələrinin xərçəng hüceyrələri tərəfindən yerdəyişməsi səbəbindən qırmızı qan hüceyrələrinin kəskin azalması daxildir. Eyni zamanda, trombositlərin və leykositlərin səviyyəsi azalır, bu da onların funksional fəaliyyətini pozur. Anemiya yaranır və qanazlığı ilə - nəfəs darlığı, yorğunluq və dəri solğunlaşır, göyərmə görünür, diş ətləri qanaxır, burundan qan axır.

Lösemi digər orqanlara təsir etdikdə onların fəaliyyəti pozulur və aşağıdakılar baş verir:

• Baş ağrısı;
• ümumi zəiflik;
• kramplar və qusma;
• sümüklərdə və oynaqlarda ağrı;
• hərəkət edərkən yeriş pozğunluqları;
• görmə pozğunluqları;
• ağrı, diş ətinin şişməsi və onların səthində döküntü;
• timus bezinin ölçüsünün artması səbəbindən tənəffüs problemləri;
• beynə qan tədarükünün uğursuzluğunu göstərən üz və əllərdə şişlik.

Maarifləndirici video

Təsnifatı, növləri, növü və formaları

İki böyük qrup sümük və yumşaq toxuma sarkomalarıdır. Onkoloji proses bədəndəki orqanlara, dəriyə, mərkəzi və periferik sinir sistemlərinə, limfoid toxumasına təsir göstərir.

ICD-10 koduna görə sarkomaların təsnifatı daxildir:

• C45 - mezotelyoma;
• C46 - Kaposi sarkoması;
• C47 – periferik sinirlərin və avtonom sinir sisteminin şiş əmələ gəlməsi;
• C48 – peritonun və retroperitoneal boşluğun şiş əmələ gəlməsi;
• C49 - başqa bir növ yumşaq və birləşdirici toxumanın bədxassəli şişləri.

Mezoteliyadan böyüyən mezotelyoma plevra, periton və perikarda təsir göstərir. Kaposi sarkoması dəridə açıq kənarları olan qırmızı-qəhvəyi ləkələr kimi görünən qan damarlarını təsir edir. Aqressiv bir şiş insan həyatı üçün son dərəcə təhlükəlidir.

Sinirlər zədələndikdə: periferik və vegetativ, onkoloji proses aşağı ətraflarda, baş, boyun, sinə, çanaq və kalçada inkişaf edir. Peritoneal və retroperitoneal boşluqda daxili orqanların və yumşaq toxumaların sarkoması onların qalınlaşmasına səbəb olur. Digər növ şişlər bədənin hər hansı bir sektorunda yumşaq toxuma təsir edərək, ikincil sarkomanın böyüməsinə səbəb olur.

Histoloji təsnifat

Sarkomaların toxumasının növü onların təsnifatına təsir göstərir, buna görə də onlar adlanır:

• osteosarkoma - sümük toxumasının şiş əmələ gəlməsi;
• mezenximoma - embrional şiş;
• liposarkoma - yağ toxumasının yeni formalaşması;
• angiosarkoma - qan damarlarının və limfa xərçəngi;
• miosarkoma - əzələ toxumasından və digər növlərdən formalaşmalar.

Limfoid toxumadan olan limfosarkoma qeyri-standart: limfoblastik və ya limfositik degenerasiyaya və limfa sisteminin böyüməsinə kömək edir: yoğun bağırsağın limfa vəziləri, dil, faringeal halqa, limfa düyünləri və s. Limfa damarlarının komponentləri böyüdükdə limfangiosarkoma əmələ gətirir.

Xondrosarkoma qığırdaq toxumasından, parosteal şiş isə sümük və periosteumu əhatə edən toxumalardan inkişaf edir. Retikulosarkoma sümük iliyi hüceyrələrindən, Gəncin sarkoması ayaq və qolların uzun sümüklərinin son hissələrinin toxumalarından böyüyür.

Birləşdirici elementlər və lifli liflər fibrosarkoma, stromanın birləşdirici toxumaları hər hansı bir orqan - mədə-bağırsaq traktının stromal şişləri və bu orqanların yaranmasına səbəb olur. Rabdomiyosarkoma zolaqlı əzələlərin elementlərində, Kaposi sarkoması immunitetin aşağı düşdüyü dəri damarlarının və limfoid toxumasının proliferasiyasında, dəri strukturlarında və birləşdirici toxumada dermatofibrosarkoma, oynaqların sinovial membranlarında sinovial şiş inkişaf edir.

Sinir qabığının hüceyrələri neyrofibrosarkomaya, hüceyrələr və birləşdirici toxuma lifləri lifli histiositomaya çevrilir. Böyük hüceyrələrdən ibarət olan spindle hüceyrəli sarkoma selikli qişalara təsir göstərir. Mezotelyoma plevra, periton və perikardın mezotelindən böyüyür.

Yerinə görə sarkoma növləri

Yerləşmə yerindən asılı olaraq sarkomanın növləri fərqlənir. 100 növdən sarkomalar ən çox ərazidə inkişaf edir:

• periton və retroperitoneal boşluq;
• boyun, baş və sümüklər;
• süd vəziləri və uterus;
• mədə və bağırsaqlar (stromal şişlər);
• əzaların və gövdənin yağlı və yumşaq toxumaları, o cümlədən desmoid fibromatoz.

Xüsusilə tez-tez yağlı və yumşaq toxumalarda yeni onkoloji formasiyalar diaqnoz edilir:

• yağ toxumasından inkişaf edən liposarkoma;
• fibroblastik/miofibroblastik formasiyalara aid olan fibrosarkoma;
• yumşaq toxumaların fibrohistiyositik şişləri: pleksiform və nəhəng hüceyrə;
• leiomyosarkoma - hamar əzələ toxumasından;
• glomus şişi (perisitik və ya perivaskulyar);
• skelet əzələlərindən rabdomiyosarkoma;
• yumşaq toxumaların damar formasiyaları olan angiosarkoma və epiteloid hemangioepitelioma;
• mezenximal xondrosarkoma, ekstraskeletal osteosarkoma - osteoxondral şişlər;
• mədə-bağırsaq traktının bədxassəli şişi (mədə-bağırsaq traktının stromal şişi);
• sinir gövdəsinin şişləri: periferik sinir gövdəsi, triton şişi, qranuloselloma, ektomezenximoma;
• qeyri-müəyyən differensial sarkomalar: sinovial, epiteloid, alveolyar, şəffaf hüceyrə, Ewing, desmoplastik yuvarlaq hüceyrə, intimal, PEComu;
• differensiallaşmamış/klassifikasiya olunmamış sarkoma: mil hüceyrəli, pleomorf, yuvarlaq hüceyrəli, epiteloid.

ÜST təsnifatına (ICD-10) görə, sümük şişləri arasında tez-tez aşağıdakı şişlərə rast gəlinir:

• qığırdaq toxuması - xondrosarkoma: mərkəzi, birincili və ya ikincili, periferik (periosteal), şəffaf hüceyrə, dediferensial və mezenximal;
• sümük toxuması - osteosarkoma, ümumi şiş: xondroblastik, fibroblastik, osteoblastik, həmçinin telenjiektatik, kiçik hüceyrəli, mərkəzi aşağı dərəcəli, ikincili və paraosteal, periosteal və səthi yüksək dərəcəli;
• lifli şişlər - fibrosarkoma;
• fibrohistiyositik formasiyalar - bədxassəli lifli histiositoma;
• Ewing sarkoması/PNET;
• hematopoietik toxuma - plazmasitoma (miyelom), bədxassəli lenfoma;
• nəhəng hüceyrə: bədxassəli nəhəng hüceyrə;
• akkordun şiş meydana gəlməsi - "Dedifferensiallaşdırılmış" (sarkomatoid) xordoma;
• damar şişləri - angiosarkoma;
• hamar əzələ şişləri - leiomyosarkoma;
• yağ toxumasından şişlər - liposarkoma.

Bütün növ sarkomaların yetkinliyi aşağı, orta və yüksək dərəcədə fərqlənə bilər. Fərqlənmə nə qədər aşağı olarsa, sarkoma bir o qədər aqressivdir. Müalicə və sağ qalma proqnozu yetkinlik və formalaşma mərhələsindən asılıdır.

Bədxassəli prosesin mərhələləri və dərəcələri

Sarkomanın bədxassəli olmasının üç dərəcəsi var:

1. Şişin daha yetkin hüceyrələrdən ibarət olduğu və onların bölünməsi prosesi yavaş-yavaş baş verən zəif differensial dərəcə. Bu stroma üstünlük təşkil edir - onkoelementlərin kiçik bir faizi ilə normal birləşdirici toxuma. Şiş nadir hallarda metastaz verir və az təkrarlanır, lakin böyük ölçülərə qədər böyüyə bilər.
2. Şiş hüceyrələrinin sürətlə və nəzarətsiz bölündüyü yüksək differensial dərəcə. Sürətli böyümə ilə sarkoma çox sayda yüksək dərəcəli xərçəng hüceyrələri ilə sıx bir damar şəbəkəsi meydana gətirir və metastazlar erkən yayılır. Yüksək dərəcəli lezyonların cərrahi müalicəsi səmərəsiz ola bilər.
3. Orta dərəcədə differensiasiya dərəcəsi, şişin orta inkişafı var və adekvat müalicə ilə müsbət proqnoz mümkündür.

Sarkomanın mərhələləri onun histoloji növündən deyil, yerindən asılıdır. Şişin inkişaf etməyə başladığı orqanın vəziyyətinə əsaslanaraq mərhələni təyin edir.

Sarkomanın ilkin mərhələsi kiçik ölçülərlə xarakterizə olunur. İlk yarandığı orqanlardan və ya seqmentlərdən kənara yayılmır. Orqanların iş funksiyalarında heç bir pozğunluq, sıxılma və ya metastaz yoxdur. Ağrı demək olar ki, yoxdur. Yaxşı differensiallaşdırılmış 1-ci mərhələ sarkoması aşkar edilərsə, kompleks müalicə ilə müsbət nəticələr əldə edilir.

Müəyyən bir orqandakı yerdən asılı olaraq sarkomanın ilkin mərhələsinin əlamətləri, məsələn, aşağıdakılardır:

• ağız boşluğunda və dildə - submukozal təbəqədə və ya selikli qişada ölçüsü 1 sm-ə qədər olan kiçik bir düyün görünür və aydın sərhədlərə malikdir;
• dodaqlarda – düyün submukozal təbəqədə və ya dodaq toxumasının içərisində hiss olunur;
• hüceyrə boşluqlarında və boyun yumşaq toxumalarında - düyünün ölçüsü 2 sm-ə çatır, yerini məhdudlaşdıran və hüdudlarından kənara çıxmayan fasiyada yerləşir;
• qırtlaq bölgəsində - qırtlağın selikli qişası və ya digər təbəqələri ölçüsü 1 sm-ə qədər olan nodu məhdudlaşdırır, fassial qabıqda yerləşir, ondan kənara çıxmır və fonasiya və nəfəs almağa mane olmur. ;
• tiroid bezində - ölçüsü 1 sm-ə qədər olan, toxumalarının içərisində yerləşən bir düyün, kapsul cücərməsi baş vermir;
• süd vəzində - lobüldə 2-3 sm-ə qədər bir düyün böyüyür və onun hüdudlarından kənara çıxmır;
• özofagus bölgəsində - 1-2 sm-ə qədər onkoloji düyün qidanın keçməsini pozmadan divarında yerləşir;
• ağciyərdə - hüdudlarından kənara çıxmadan və ağciyərin iş funksiyasını pozmadan bronxların seqmentlərindən birinin zədələnməsi ilə özünü göstərir;
• testisdə - tunica albuginea cəlb etmədən kiçik bir node inkişaf edir;
• ekstremitələrin yumşaq toxumalarında - şiş 5 sm-ə çatır, lakin fasiyal qabıqların içərisində yerləşir.

2-ci mərhələdə sarkoma orqanın daxilində yerləşir, bütün təbəqələrə yayılır, ölçüsü artdıqca orqanın funksional fəaliyyətini pozur, lakin metastaz yoxdur. Onkoloji proses özünü belə göstərir:

• ağız boşluğunda və dildə - toxumaların qalınlığında nəzərəçarpacaq artım, bütün membranların, selikli qişanın və fasyanın cücərməsi;
• dodaqlarda - dərinin və selikli qişaların cücərməsi ilə;
• hüceyrə boşluqlarında və boyun yumşaq toxumalarında - hündürlüyü 3-5 sm-ə qədər, fasyadan kənara uzanır;
• qırtlaq sahəsində - düyünün böyüməsi 1 sm-dən çox, bütün təbəqələrin cücərməsi fonasiya və nəfəs almağı pozur;
• qalxanabənzər vəzdə – düyünün 2 sm-dən çox böyüməsi və kapsulun onkoloji prosesə cəlb edilməsi;
• süd vəzində - 5 sm-ə qədər düyün böyüməsi və bir neçə seqmentin cücərməsi;
• özofagusda - selikli və seroz təbəqələr daxil olmaqla, divarın bütün qalınlığının cücərməsi, fasyanın cəlb edilməsi, ağır disfagiya (udma çətinliyi);
• ağciyərlərdə - bronxların sıxılması və ya ən yaxın pulmoner seqmentlərə yayılması;
• xayada - tunica albuginea cücərməsi ilə;
• ekstremitələrin yumşaq toxumalarında - anatomik seqmenti məhdudlaşdıran fasyanın cücərməsi ilə: əzələ, hüceyrə boşluğu.

İkinci mərhələdə, şiş çıxarıldıqda, eksizyon sahəsi genişlənir, buna görə relapslar tez-tez baş vermir.

Mərhələ 3 sarkoma fasyanın və yaxınlıqdakı orqanların invaziyası ilə xarakterizə olunur. Sarkomanın regional limfa düyünlərinə metastazları baş verir. Üçüncü mərhələ görünür:

• böyük ölçülər, şiddətli ağrı, normal anatomik əlaqələrin pozulması və ağız boşluğunda və dildə çeynəmə, çənə altında və boyunda limfa düyünlərində metastazlar;
• böyük ölçüdə, dodağı deformasiya edən, selikli qişalar və metastazlar vasitəsilə çənə altında və boyundakı limfa düyünlərinə yayılır;
• boyun boyunca yerləşən orqanların disfunksiyası: boyun və hüceyrə boşluqlarının yumşaq toxuma sarkomasında innervasiya və qan təchizatı, udma və tənəffüs funksiyaları pozulur. Şiş böyüdükcə qan damarlarına, sinirlərə və yaxın orqanlara, metastazlar boyun və döş sümüyünün limfa düyünlərinə çatır;
• qəfil tənəffüs çatışmazlığı və səsin təhrifi, qonşuluqdakı orqanlara, sinirlərə, fasiyaya və damarlara cücərmə, qırtlaq xərçəngindən səthi və dərin limfatik servikal kollektorlara metastaz;
• süd vəzində - böyük ölçüdə, süd vəzini deformasiya edən və qoltuq altındakı və ya yaxası sümüyünün üstündəki limfa düyünlərinə metastaz verir;
• özofagusda - böyük ölçüdə, mediastinal toxumaya çatır və qida keçidini pozur, mediastinal limfa düyünlərində metastazlar;
• ağciyərlərdə - böyük ölçülü bronxların sıxılması, mediastinal və peribronxial limfa düyünlərində metastazlar;
• xayada – xayanın deformasiyası və onun təbəqələrinin cücərməsi, qasıq limfa düyünlərinə metastaz;
• qolların və ayaqların yumşaq toxumalarında - 10 santimetr ölçülü şiş ocaqları. Həmçinin əzaların disfunksiyası və toxumaların deformasiyası, regional limfa düyünlərinə metastazlar.

Üçüncü mərhələdə, uzadılmış cərrahi müdaxilələr aparılır, buna baxmayaraq, sarkomanın residivlərinin tezliyi artır və müalicə nəticələri səmərəsizdir.

4-cü mərhələ sarkoması çox çətindir, onun müalicəsindən sonra proqnoz onun nəhəng ölçüsü, ətraf toxumaların kəskin sıxılması və onlara cücərməsi, parçalanmağa və qanaxmağa meylli davamlı şiş konqlomeratının əmələ gəlməsinə görə ən əlverişsizdir. Tez-tez əməliyyatdan və ya hətta kompleks müalicədən sonra yumşaq toxumaların və digər orqanların sarkomasının relapsı var.

Metastaz regional limfa düyünlərinə, qaraciyərə, ağciyərlərə, beyinə və sümük iliyinə çatır. Bu, ikincil onkoloji prosesi - yeni sarkomun böyüməsini stimullaşdırır.

Sarkomada metastazlar

Sarkomanın metastaz yolları limfogen, hematogen və qarışıq ola bilər. Çanaq orqanlarından bağırsaqlar, mədə və yemək borusu, qırtlaq, sarkoma metastazları limfa yolu ilə ağciyərlərə, qaraciyərə, skelet sümüklərinə və digər orqanlara çatır.

Hematogen yolla (venoz və arterial damarlar vasitəsilə) şiş hüceyrələri və ya metastazlar da sağlam toxumalara yayılır. Lakin sarkomalar, məsələn, süd vəziləri və qalxanvari vəzləri, ağciyər, bronxial və yumurtalıqlardan limfogen və hematogen yollarla yayılır.

Mikrovaskulyar elementlərin toplanacağı və yeni bir şişin böyüməsinin başlayacağı orqanı proqnozlaşdırmaq mümkün deyil. Mədə və çanaq orqanlarının sarkomasının toz metastazları hemorragik efüzyon - astsitlərlə birlikdə periton və döş nahiyəsinə yayılır.

Alt dodaqda, dilin ucunda və ağız boşluğunda olan onkoloji proses daha çox çənənin limfa düyünlərinə və çənənin altına metastaz verir. Dilin kökündə, ağız boşluğunun dibində, udlaqda, qırtlaqda və qalxanabənzər vəzdə əmələ gələn formalaşmalar boyun damarlarının və sinirlərinin limfa düyünlərinə metastaz verir.

Süd vəzindən xərçəng hüceyrələri körpücük sümüyü nahiyəsinə, döş sümüyünün kənarındakı limfa düyünlərinə yayılır. Peritondan sternokleidomastoid əzələnin daxili tərəfinə çatırlar və ayaqlarının arxasında və ya arasında yerləşə bilərlər.

Ən çox metastaz uşaqlarda və böyüklərdə Ewing sarkoması, limfosarkoma, liposarkoma, lifli histiositoma, hətta şişin fokusunda kalsiumun yığılması, intensiv qan axını və xərçəng hüceyrələrinin aktiv böyüməsi səbəbindən 1 sm-ə qədər ölçüdə baş verir. Bu formasiyalar onların böyüməsini və çoxalmasını məhdudlaşdıra biləcək bir kapsuldan məhrumdur.

Onkoloji prosesin gedişi daha da mürəkkəbləşmir və regional limfa düyünlərinə metastazlarla əlaqədar müalicəsi o qədər də qlobal olmayacaq. Daxili orqanlarda uzaq metastazlarla, əksinə, şiş böyük ölçüdə böyüyür, onlardan bir neçəsi ola bilər. Müalicə daha da mürəkkəbləşir, kompleks terapiya istifadə olunur: cərrahiyyə, kemoterapi və radiasiya. Bir qayda olaraq, tək metastazlar çıxarılır. Çoxsaylı metastazların kəsilməsi aparılmır, effektiv olmayacaq. İbtidai fokuslar çoxlu sayda damarlarda və hüceyrə mitozlarında metastazlardan fərqlənir. Metastazlarda daha çox nekrotik sahələr var. Bəzən onlar əsas diqqətdən daha tez tapılır.

Sarkomanın nəticələri aşağıdakılardır:

• ətrafdakı orqanlar sıxılır;
• bağırsaqda obstruksiya və ya perforasiya baş verə bilər, peritonit - qarın təbəqələrinin iltihabı;
• fil limfa düyünlərinin sıxılması səbəbindən limfa axınının pozulması səbəbindən baş verir;
• sümüklər və əzələlər sahəsində böyük şişlərin olması ilə əzalar deformasiya olunur və hərəkət məhdudlaşır;
• Daxili qanaxmalar şiş meydana gəlməsinin parçalanması zamanı baş verir.

Sarkomaların diaqnozu

Sarkomanın diaqnozu xarici diaqnostik əlamətlərlə təyin olunan həkim kabinetində başlayır: tükənmə, sarılıq, solğun dəri rəngi və şiş üzərində rənginin dəyişməsi, dodaqların siyanotik rəngi, üzün şişməsi, damarların tıkanması. dəri sarkomasında başın səthi, lövhələr və düyünlər.

Yüksək dərəcəli sarkomanın diaqnozu bədənin açıq intoksikasiya əlamətləri ilə həyata keçirilir: iştahın azalması, zəiflik, bədən istiliyinin yüksəlməsi və gecə tərləmə. Ailədə xərçəng halları nəzərə alınır.

Laboratoriya testləri aparılarkən aşağıdakılar yoxlanılır:

• mikroskop altında histoloji üsulla biopsiya. Bükülən nazik divarlı kapilyarların, atipik xərçəng hüceyrələrinin çoxistiqamətli dəstələrinin, nazik qişalı dəyişdirilmiş iri nüvəli hüceyrələrin, qığırdaqlı və ya hialin birləşdirici toxuma maddələri olan hüceyrələr arasında çoxlu maddənin olması halında, histologiya sarkoma diaqnozunu qoyur. Eyni zamanda, düyünlərdə orqan toxumasına xas olan normal hüceyrələr yoxdur.
• sitogenetik üsuldan istifadə edərək onkoloji hüceyrələrin xromosomlarında anormallıqlar.
• Şiş markerləri üçün xüsusi qan testləri yoxdur, buna görə də onun növünü birmənalı şəkildə müəyyən etmək üçün heç bir yol yoxdur.
• Ümumi qan testi: sarkoma üçün aşağıdakı anormallıqları göstərəcək:

1. hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi əhəmiyyətli dərəcədə azalacaq (100 q / l-dən az), bu, anemiyanı göstərir;
2. lökositlərin səviyyəsi bir qədər artacaq (9,0x109/l-dən yuxarı);
3. trombositlərin sayı azalacaq (150․109/l-dən az);
4. ESR artacaq (15 mm/saatdan yuxarı).

• biokimyəvi qan testi, laktat dehidrogenazın artan səviyyəsini təyin edir. Əgər fermentin konsentrasiyası 250 U/l-dən yuxarı olarsa, onda xəstəliyin aqressivliyindən danışmaq olar.

Sarkomanın diaqnozu döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası ilə tamamlanır. Metod sternum və sümüklərdə bir şiş və onun metastazlarını aşkar edə bilər. Sarkomanın radioloji əlamətləri aşağıdakılardır:

• şiş yuvarlaq və ya düzensiz formadadır;
• mediastinumda formalaşmanın ölçüsü 2-3 mm-dən 10 sm və ya daha çox dəyişir;
• sarkomanın strukturu heterojen olacaqdır.

Limfa düyünlərində patologiyanın aşkarlanması üçün rentgen lazımdır: bir və ya daha çox. Bu vəziyyətdə rentgendəki limfa düyünləri qaralacaq. Sarkoma ultrasəs ilə diaqnoz qoyularsa, xarakterik olacaq, məsələn:

• heterojen quruluş, qeyri-bərabər qırıq kənarları və limfa düyünlərinin zədələnməsi - peritonda limfosarkoma ilə;
• kapsulun olmaması, ətrafdakı toxumaların sıxılması və genişlənməsi, şişin içərisində nekroz ocaqları - qarın boşluğunun orqanlarında və yumşaq toxumalarında sarkoma ilə. Düyünlər uterusda və böyrəklərdə (daxili) və ya əzələlərdə nəzərə çarpacaq;
• sərhədsiz və onların içərisində çürümə ocaqları olan müxtəlif ölçülü formasiyalar - dəri sarkoması ilə;
• çoxlu formasiyalar, heterojen quruluş və birincil şişin metastazları - yağlı sarkoma ilə;
• içərisində heterojen quruluş və kistlər, mucus və ya qanla dolu, aydın olmayan kənarlar, birgə kapsulun boşluğunda efüzyon - oynaqların sarkoması ilə.

Sarkoma üçün şiş markerləri xərçəngdə olduğu kimi hər bir xüsusi orqanda müəyyən edilir. Məsələn, yumurtalıq xərçəngi üçün - CA125, CA 19-9, döş sarkoması üçün - CA15-3, mədə-bağırsaq traktının - CA19-9 və ya CEA, ağciyər - ProGRP (qastrin lizinq peptidinin prekursoru) və NSE və s.

Kompüter tomoqrafiyası, şişin yerini, sərhədlərini və formasını, ətrafdakı toxumaların, damarların, limfa düyünlərinin zədələnməsini və onların konqlomeratlara birləşməsini müəyyən etmək üçün rentgen kontrast agentinin tətbiqi ilə aparılır.

Maqnit rezonans tomoqrafiyası dəqiq ölçüləri, metastazları, dərinin, sümüklərin, toxumaların məhv edilməsini, periosteumun lifləşməsini, oynaqların qalınlaşmasını və s.

Diaqnoz biopsiya ilə təsdiqlənir və malignite histoloji müayinə ilə müəyyən edilir:

• dolaşıq mil formalı hüceyrələrin dəstələri;
• hemorragik eksudat - qan damarlarının divarlarından çıxan maye;
• hemosiderin - hemoglobinin parçalanması zamanı əmələ gələn piqment;
• nəhəng atipik hüceyrələr;
• nümunədə selik və qan və s.

Lomber ponksiyon (onurğa ponksiyonu) testi sarkomanı göstərəcək, burada qan izləri və müxtəlif ölçülü və formalı çoxlu atipik hüceyrələr ola bilər.

Müalicə

Sarkomanın müalicəsi hərtərəfli differensial yanaşmadan istifadə etməklə həyata keçirilir:

1. cərrahi üsullarla sarkomanın çıxarılması;
2. kemoterapi: sarkoma üçün dərmanlar təyin olunur: Ifosfamide, Dacarbazine, Doxorubicin, Vincristine, Cyclophosphamide, Methotrexate;
3. uzaqdan radiasiya və radioizotop terapiyası.

Xüsusi üsullar xəstənin yeri, növü, mərhələsi, ümumi vəziyyəti, yaşı və əvvəlki terapiyasından asılı olaraq müəyyən edilir.

Aqressiv sarkoma üçün cərrahiyyə bütün bədxassəli hüceyrələrin çıxarılması və metastazların istisna edilməsi üçün erkən mərhələlərdə aparılır. Şişlə birlikdə sinirlərə və qan damarlarına təsir etmədən 1-2 sm sağlam toxuma çıxarılır, orqanın funksiyaları qorunur. Silməyin:

• 75 ildən sonra;
• ürək, böyrək və qaraciyərin ağır xəstəlikləri üçün;
• həyati orqanlarda çıxarıla bilməyən böyük bir şiş ilə.

Aşağıdakı müalicə taktikalarından da istifadə olunur:

1. 1-2-ci mərhələdə aşağı və orta dərəcədə differensiallaşmış sarkomalar üçün əməliyyatlar və regional limfa düyünlərinin diseksiyası aparılır. Sonra - sarkoma üçün polikimyaterapiya (1-2 kurs) və ya xarici şüa terapiyası.
2. 1-2-ci mərhələdə yüksək differensiallaşmış sarkomalar üçün cərrahi müalicə və uzadılmış limfa düyünlərinin disseksiyası aparılır. Kimyaterapiya əməliyyatdan əvvəl və sonra aparılır və kompleks müalicədə radiasiya terapiyası əlavə olunur.
3. Onkoloji prosesin üçüncü mərhələsində birləşmiş müalicə aparılır: əməliyyatdan əvvəl - şişin ölçüsünü azaltmaq üçün radiasiya və kemoterapiya. Əməliyyat zamanı bütün böyüyən toxumalar və regional limfa drenaj kollektorları çıxarılır. Əhəmiyyətli zədələnmiş strukturları bərpa edin: sinirlər və qan damarları.
4. Sarkoma, xüsusən də osteosarkoma üçün amputasiya tez-tez tələb olunur. Yaşlı insanlarda zəif differensiallaşmış səthi osteosarkomalarda sümük nahiyəsinin rezeksiyası aparılır. Daha sonra protezlər edilir.
5. 4-cü mərhələdə simptomatik müalicə istifadə olunur: anemiyanın korreksiyası, detoksifikasiya və analjezik terapiya. Son mərhələdə hərtərəfli, tam müalicə üçün, onun çıxarılması, kiçik ölçüsü, toxumanın səthi təbəqələrində yerləşməsi və tək metastazlar məqsədi ilə şiş meydana gəlməsinə giriş tələb olunur.

Müasir üsullara şüalanma sahələrini planlaşdıran və onkoloji proses sahəsinə məruz qalma gücünü və dozasını hesablayan xüsusi proqramlardan istifadə edərək xətti sürətləndiricilərlə xarici şüa radiasiya terapiyası daxildir. Radioterapiya tam kompüter nəzarəti altında və insan səhvini aradan qaldırmaq üçün sürətləndirici idarəetmə panelində göstərilən parametrlərin düzgünlüyünün avtomatik yoxlanılması ilə həyata keçirilir. Brakiterapiya müxtəlif yerlərin sarkomalarında istifadə olunur. O, sağlam toxumaya zərər vermədən şişi yüksək dozada radiasiya ilə dəqiq şüalandırır. Mənbə ona uzaqdan idarəetmə vasitəsi ilə daxil edilir. Brakiterapiya bəzi hallarda cərrahiyyə və xarici şüalanmanı əvəz edə bilər.

Sarkoma üçün ənənəvi tibb

Sarkomanın xalq müalicəsi ilə müalicəsi kompleks terapiyanın bir hissəsidir. Sarkomanın hər bir növü üçün öz dərman bitkiləri, göbələklər, qatranlar və qida məhsulları var. Xərçəng zamanı pəhriz böyük əhəmiyyət kəsb edir, çünki zənginləşdirilmiş qidalar və mikro və makroelementlərin olması toxunulmazlığı artırır, xərçəng hüceyrələri ilə mübarizə üçün güc verir və metastazların qarşısını alır.

Bədxassəli sarkomalar üçün müalicə aparılır:

• qara toyuq;
• xallı hemlock;
• öküz otu;
• cocklebur;
• ağ su zanbağı;
• clematis;
• xaşxaş samosası;
• günəş südü,
• qırmızı milçək agaric;
• düyünlü yuva;
• ağ ökseotu;
• buxur pikulnik;
• qaçan pion;
• Avropa yovşanı;
• ümumi hop;
• ümumi qara nöqtə;
• daha böyük celandine;
• zəfəran sativa;
• hündür kül.

Dəridə və selikli qişalarda köhnə sarkoma xoraları üçün auranium officinalis, canavar, şirin yonca, cocklebur, kirkazon və clematis ilə dəri sarkoması, südlü otu və acı şirin gecə kölgəsi, adi tansy və Avropa dodder, ümumi şerbetçiotu və dərman sarımsaq ym ilə müalicə edin.

Orqanlarda onkoloji proses zamanı aşağıdakı dərmanlara ehtiyac olacaq:

• mədədə - canavar, qara qarğa, datura və cocklebur, pion, daha böyük celandine və yovşandan;
• onikibarmaq bağırsaqda - akonitlərdən, bataqlıq ağ otu;
• özofagusda - xallı hemlockdan;
• dalaqda - yovşandan;
• prostat vəzində - xallı hemlockdan;
• süd vəzində - xallı baldıran, solqu və adi mayadan;
• uterusda - qaçan piondan, yovşandan, Lobelin hellebore və zəfərandan;
• ağciyərlərdə - möhtəşəm crocus və cockleburdan.

Osteogen sarkoma bir tincture ilə müalicə olunur: əzilmiş St John's wort (50 q) üzüm arağı (0,5 l) ilə tökülür və konteynerin gündəlik silkələnməsi ilə iki həftə dəmlənir. Yeməkdən əvvəl 3-4 dəfə 30 damcı qəbul edin.

Sarkoma üçün xalq müalicəsi M.A. İlves ("Ağ Torpağın Qırmızı Kitabı" kitabından):

1. Toxunulmazlığı artırmaq üçün: bərabər çəkidə fraksiyaları qarışdırın: tartar (çiçəklər və ya yarpaqlar), kalendula çiçəkləri, üçrəngli və tarla bənövşəyi, koklebur, çobanyastığı çiçəkləri və sürtkü, celandine və ölməz çiçəklər, ökseotu və gənc dulavratotu kökü. 2 osh qaşığı dəmləyin. l. 0,5-1 litr qaynar su toplayın və 1 saat buraxın. Gün ərzində içmək.
2. Siyahıdakı otları 2 qrupa (hər biri 5 və 6 ad) bölün və hər kolleksiyanı 8 gün ərzində için.

Vacibdir! Celandine, bənövşə, ökseotu və ökseotu kimi bitkilər toplandıqda zəhərlidir. Buna görə də, dozanı aşmaq olmaz.

Xərçəng hüceyrələrini aradan qaldırmaq üçün sarkomanın xalq müalicəsi ilə müalicəsi aşağıdakı İlves reseptlərini əhatə edir:

• Celandine bir ətçəkən maşında doğranır və suyunu sıxın, bərabər hissələrdə araqla qarışdırın (konservləşdirin) və otaq temperaturunda saxlayın. Gündə 3 dəfə, 1 tsp içmək. su ilə (1 stəkan);
• 100 q marina kökünü (piondan qaçan) doğrayın və araq (1 l) və ya spirt (75%) əlavə edin, 3 həftə buraxın. 0,5-1 tsp götürün. su ilə 3 dəfə;
• Öksəotunu xırdalayın, 1/3 dolu bankaya (1 litr) qoyun, üstü araqla doldurun və 30 gün dəmləyin. Yerləri ayırın və sıxın, 1 tsp içmək. su ilə 3 dəfə;
• meadowsweet kökünü doğrayın - 100 q və araq əlavə edin - 1 litr. 3 həftə buraxın. 2-4 tsp içmək. Gündə 3 dəfə su ilə.

İlk üç tinctures hər 1-2 həftədən bir dəyişdirilməlidir. Meadowsweet tincture ehtiyat kimi istifadə olunur. Bütün tinctures son dəfə axşam yeməyindən əvvəl alınır. Kurs - 3 ay, aylıq kurs arasındakı fasilədə (2 həftə) - meadowsweet içmək. 3 aylıq kursun sonunda gündə bir dəfə daha 30 gün ərzində meadowsweet və ya tinctures birini içmək.

Sarkoma üçün qidalanma

Sarkoma üçün pəhriz aşağıdakı məhsullardan ibarət olmalıdır: tərəvəzlər, göyərti, meyvələr, bifido- və laktobakteriyalarla zəngin fermentləşdirilmiş süd, qaynadılmış (buxarda bişirilmiş, bişmiş) ət, mürəkkəb karbohidratlar mənbəyi kimi taxıllar, qoz-fındıq, toxum, quru meyvələr, kəpək və cücərmiş dənli bitkilər, kəpək çörəkləri, soyuq sıxılmış bitki yağları.

Metastazların qarşısını almaq üçün diyetə aşağıdakılar daxildir:

• yağlı dəniz balıqları: saury, skumbriya, siyənək, sardina, qızılbalıq, alabalıq, cod;
• yaşıl və sarı tərəvəzlər: zucchini, kələm, qulançar, yaşıl noxud, yerkökü və balqabaq;
• sarımsaq.

Qənnadı məmulatlarını yeməməlisiniz, çünki onlar xərçəng hüceyrələrinin bölünməsinin stimulyatoru, həmçinin qlükoza mənbəyidir. Həmçinin tanenli məhsullar: xurma, qəhvə, çay, quş albalı. Tannin, hemostatik bir agent olaraq, trombüs meydana gəlməsini təşviq edir. Dumanlı ətlər kanserogen mənbəyi kimi istisna edilir. Mayası xərçəng hüceyrələrini sadə karbohidratlarla qidalandıran spirt və ya pivə içməməlisiniz. Turşu giləmeyvələrdən çəkinin: limon, lingonberries və zoğal, çünki xərçəng hüceyrələri asidik mühitdə aktiv şəkildə inkişaf edir.

Sarkoma ilə həyat üçün proqnoz

Yumşaq toxumaların və ekstremitələrin sarkoması üçün beş illik sağ qalma nisbəti 75%, bədəndə xərçəng üçün 60% -ə çata bilər.

Əslində, ən təcrübəli həkim belə insanların sarkoma ilə nə qədər yaşadığını bilmir. Araşdırmalara görə, sarkoma üçün gözlənilən ömür uzunluğu forma və növlərdən, onkoloji prosesin mərhələlərindən və xəstənin ümumi vəziyyətindən təsirlənir. Adekvat müalicə ilə ən ümidsiz hallar üçün müsbət proqnoz mümkündür.

Xəstəliyin qarşısının alınması

Sarkomanın ilkin profilaktikası xəstəliyin inkişaf riski yüksək olan xəstələrin, o cümlədən herpes virusu VIII (HHV-8) ilə yoluxmuş xəstələrin aktiv şəkildə müəyyən edilməsini nəzərdə tutur. İmmunosupressiv terapiya alan xəstələrin monitorinqinə xüsusi diqqət yetirilməlidir. Qarşısının alınması sarkomaya səbəb olan şərtlərin və xəstəliklərin aradan qaldırılması və müalicəsini əhatə edir.

Sarkomun residivinin və müalicə kursundan sonra ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün remissiyada olan xəstələr üçün ikincili profilaktika aparılır. Profilaktik tədbir olaraq çay əvəzinə 3 ay ərzində İlves üsulu ilə dəmlənmiş otlar (1-ci mərhələ) içmək, 5-10 gün ara vermək və qəbulu təkrarlamaq lazımdır. Çaya şəkər və ya bal əlavə edə bilərsiniz.

Məqalə sizin üçün nə dərəcədə faydalı oldu?

Səhv taparsanız, sadəcə onu vurğulayın və Shift + Enter düyməsini basın və ya bura klikləyin. Çox sağ olun!

Mesajınız üçün təşəkkür edirik. Tezliklə xətanı düzəldəcəyik