Биопсия легких. Рентгенологическое исследование саркоидоза

Красноярская Государственная Медицинская Академия

Кафедра Фтизиатрии

реферат

САРКОИДОЗ

Подготовил: Филенко А.А. 513 леч.

Красноярск, 2002

Введение.

Саркоидоз – системное заболевание, поэтому больные саркоидозом могут поступать в самые различные медицинские учреждения и с ними приходиться иметь дело врачам самых различных специальностей. Вместе с тем клиника заболевания не имеет строго специфичного симптомокомплекса, дифференциация саркоидоза от других заболеваний сложна и её основные принципы недостаточно хорошо известны широкому кругу врачей.

В подавляющем большинстве случаев поражения саркоидозом локализуются в грудной полости: во внутригрудных лимфоузлах и лёгких, поэтому, естественно, это заболевание наиболее хорошо известно фтизиатрам и пульмонологам. Саркоидоз не является распространенным заболеванием, но заболеваемость саркоидозом постоянно увеличивается.

Этиология саркоидоза неизвестна. Это создает значительные трудности при трактовке закономерностей, определяющих распространенность заболевания, его диагностику и лечение. Особого внимания заслуживают две гипотезы происхождения данного заболевания: о связи саркоидоза и туберкулёза и о полиэтиологической природе саркоидоза.

Клинический симптомокомплекс саркоидоза не является строго очерченным, и патогномоничные для этого заболевания симптомы практически отсутствуют. Поэтому диагностика саркоидоза остается сложной. Квалифицированно проведенное клинико-рентгенологическое исследование позволяет установить диагноз саркоидоза в абсолютном большинстве случаев. Важную роль в подтверждении диагноза саркоидоза лёгких и ВГЛУ играют инструментальные методы с последующим морфологическим исследованием биопсийного материала.

Следует подчеркнуть, что саркоидоз лёгких (лёгочная диссеминация) и саркоидоз ВГЛУ (аденопатия), приходиться дифференцировать в большинстве случаев от разных заболеваний, поэтому каждый случай саркоидоза требует особого, индивидуального дифференциально-диагностического подхода. Естественно, клинико-рентгенологическая картина дает основание заподозрить не десятки возможных заболеваний указанной локализации, а их ограниченный круг, обычно из 2-5 нозологических единиц.

Этиология и патогенез.

Этиология саркоидоза неизвестна. Вместе с тем большое количество исследований, посвященных изучению самых различных сторон гомеостаза при саркоидозе, дают пищу для серьёзных размышлений и позволяют высказать ряд предположений по указанным проблемам.

Первоначально сложилась инфекционная теория заболевания. Предполагалось, что возбудителем саркоидоза являются микобактерии, спирохеты, грибы, простейшие, гистоплазма и ряд других микроорганизмов.

В последние годы большое внимание привлекают данные о возможной генетической природе саркоидоза, о чём говорит ряд характерных признаков семейного распространения заболевания, распределения у больных антигенов HLA. Не останавливаясь подробно на этой проблеме, отметим, что генетическая предрасположенность к саркоидозу весьма вероятна.

Таким образом, на основании имеющихся данных о возможных этиологических факторах саркоидоза создается впечатление, что это заболевание, скорее всего полиэтиологической природы, без наличия какого-то строго специфического агента, и его развитие зависит от целого комплекса взаимосвязанных факторов, способствующим типичным патологическим проявлениям, представляющим собой весьма сложный комплекс иммунологических, морфологических и биохимических нарушений.

Сложности изучения патогенеза саркоидоза в значительной степени связаны с незнанием его этиологии.

Саркоидная гранулёма. Основные этиологические и патогенетические механизмы развития гранулёмы до настоящего времени не известны. Первым комплекса антиген-антитело, циркуляция которых характерна для этого заболевания. Именные комплексы с высокой пропорцией антигена играют роль инициаторов в образовании гранулём у сенсибилизированных лиц.

Гранулёма состоит главным образом из эпителиоидных, гигантских клеток и лимфоцитов.

Многочисленные нарушения иммунологической реактивности являются характерными чертами симптомокомплекса саркоидоза, во многом обусловливающими его патогенез. Наиболее типичны из них следующие изменения:

Подавление клеточного иммунитета, что выражается в нарушении функции ряда субпопуляций Т-лимфоцитов;

Увеличение пролиферации и усиление активности В-лимфоцитов.

Появление в сыворотке различных «блокирующих» факторов, комплексов аг-ат и антител против лимфоцитов.

Фаза развития заболевания, когда имеют место депрессия Т-клеток и активация В-лимфоцитов, морфологически характеризуется образованием гранулём в самых разных органах и фиксация которых в сосудах кожи, синовиальных оболочках, зрительном тракте проявляется развитием узловатой эритемы, полиартралгий

Патоморфология саркоидоза.

Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулёма, которая состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток, единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса, с узким ободком лимфоцитов вокруг бугорка, без очагов творожистого некроза в центре и перифокального воспаления вокруг.

Характерной особенностью саркоидной гранулёмы является наличие в ней кровеносных сосудов синусоидного или капиллярного типа, что отличает её от туберкулёзного бугорка. Саркоидная гранулёма в своём развитии проходит три стадии:

Гиперпластическая фаза характеризуется пролиферацией ретикулярных клеток стромы лимфатического узла. Через 4-6 недель происходит формирование саркоидной гранулёмы – гранулематозная фаза. В дальнейшем происходит рассасывание гранулёмы без остаточных изменений, или развиваются гиалинизация и склероз – фиброзно-гиалиновая фаза.

Вывод: саркоидная гранулема имеет характерные морфологические признаки, в комплексе отличающие её от гранулём другого типа: 1) отсутствие экссудативного воспаления с перифокальной неспецифической реакцией; 2) наличие периферической мононуклеарной зоны, состоящей из лимфобластов и лимфоцитов; 3) отсутствие в центре гранулёмы творожистого некроза; 4) раннее развитие кольцевидного склероза с гиалинозом в зоне бластных клеток.

Классификация.

Все существующие классификации саркоидоза лёгких строятся на основании рентгенологических данных. В нашей стране действует классификация [Рабухин А.Е. и др., 1975; Костина З.И. и др., 1975], согласно которой он делится на три формы (стадии).

I стадия, или начальная внутригрудная лимфожелезистая форма, характеризуется двусторонним симметричным поражением бронхопульмональных лимфоузлов, реже поражаются трахеобронхиальные лимфоузлы и ещё реже – паратрахеальные. Могут поражаться также лимфатические узлы, расположенные в разветвлениях бронхов II порядка, по ходу нижней ветви легочной артерии справа.

II стадия, или медиастинально-лёгочная форма характеризуется поражением внутригрудных лимфоузлов и лёгочной ткани ретикулярного и очагового характера. Различают два варианта этой формы. При первом отмечается наличие увеличенных прикорневых лимфоузлов, а также очаговых затенений в средних отделах лёгких на фоне крупнопетлистого и линейно-тяжистого лёгочного рисунка. Второй вариант характеризуется отсутствием увеличенных прикорневых лимфоузлов, которые могут определяться только томографически в связи с небольшим увеличением или вообще не определяться. В лёгочной ткани на фоне крупнопетлистого рисунка в прикорневой зоне или мелкопетлистого в субкортикальных отделах располагаются мелкоочаговые тени, которые концентрируются в основном вокруг ворот лёгких и в средних и нижних отделах, оставляя свободными только надключичные зоны.

III стадия или лёгочная форма характеризуется выраженными изменениями в лёгочной ткани при отсутствии увеличения ВГЛУ. В лёгких отмечается густая диссеминация в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы. При прогрессировании процесса очаговые и конгломерирующие изменения появляются на всем протяжении лёгочной ткани, причем нарастают пневмофиброз и эмфизема.

Клиническая симптоматика и течение саркоидоза.

Саркоидоз, как и другие системные заболевания, характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, которые возникают на разных этапах заболевания в зависимости от формы, давности болезни и её фазы. Среди клинических проявлений можно выделить симптомы общего порядка (повышение температуры, слабость и др.), а также проявления, обусловленные поражением того или иного органа или группы органов. Эти симптомы принято делить на две большие группы:

1. Обусловленные поражением органов дыхания;

2. Обусловленные поражением других органов при внеторакальных формах саркоидоза.

Бессимптомное начало заболевания по данным Хоменко встречается редко, всего у 12-13%% больных. В большинстве случаев болезнь развивается постепенно с последовательным возникновением симптомов, как общего порядка, так и симптомов за счет поражения лёгких или других органов. Примерно 35 % больных саркоидозом органов дыхания выявляются при флюорографическом обследовании населения в порядке плановых осмотров, однако большинство больных (65%) выявляются в связи с наличием различных симптомов заболевания. Из прочих симптомов следует отметить: похудание, кожные изменения (узловатая эритема), нейроэндокринные расстройства.

При саркоидозе чаще всего поражаются лимфатические узлы корня лёгкого и средостенья, лёгкие, кожа, глаза, суставы, почки, печень и селезёнка, реже другие органы.

У подавляющего большинства больных имеется несоответствие общего удовлетворительного состояния и обширности поражения, главным образом лимфоузлов и лёгочной ткани.

I стадия (внутригрудная лимфожелезистая форма) – у половины больных протекает бессимптомно и выявляется случайно при очередном флюорографическом обследовании. Подострое начало (25-30 %) характеризуется субфебрильной температурой, общей слабостью, ноющими болями в груди (за грудиной и в межлопаточном пространстве), в суставах. Некоторые авторы считают, что длительность заболевания от начала до выздоровления не более 2 лет сама по себе говорит о подостром характере его течения.. При остром начале (15-20 %) наблюдается синдром Лефгрена (Наличие узловатой эритемы, болей и припухлостей в суставах (чаще всего поражаются запястный и мелкие суставы кисти, локтевые и коленные суставы, однако периартриты отсутствуют) в сочетании с двусторонним увеличением внутригрудных лимфоузлов), а также повышение температуры до 38-39 С, ускоренная СОЭ. У 15 % больных с I стадией наблюдается наклонность к ожирению. В лёгких как правило, хрипы не выслушиваются, кашель бывает редко.

У больных со II стадией саркоидоза лёгких (медиастинально-лёгочная форма) бессимптомное течение отмечается у 20 % больных, острое – у 20 %, постепенное – у 26 %. Чаще всего наблюдается подострое начало – у 1/3 больных. В этой стадии чаще появляются кашель, одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, боли в грудной клетке (в межлопаточной области и за грудиной). У некоторых больных наблюдается также появление внелёгочных локализаций (20 % случаев): саркоидоз глаз, кожи, периферических лимфоузлов, иногда наблюдается синдром Херфорда (поражение околоушных слюнных желёз) и симптом Юнглинга-Морозова (поражение костей).

III стадия саркоидоза рассматривается как хронический процесс. И всё же, несмотря на массивную диссеминацию в средних и нижних отделах лёгких, пневмосклероз и эмфизему, у? больных процесс протекает бессимптомно. У половины больных отмечается волнообразное течение. При обострении процесса очень часто наблюдается одышка, кашель, нередко с мокротой, боли в грудной клетке, боли в суставах, даже их деформация. Наконец, примерно у ¼ больных процесс в III стадии протекает тяжело в связи с присоединением неспецифической инфекции и характеризуется клиническими проявлениями хронического бронхита с нарастанием признаков лёгочно-сердечной недостаточности.

Течение саркоидоза аналогично течению туберкулёза, характеризуется фазами развития процесса: активная фаза (обострение), фаза обратного развития процесса (затихания) – в виде рассасывания, уплотнения и реже – кальцинации в пораженных лимфоузлах и лёгочной ткани. Отмечаются сравнительно редко случаи хронического прогрессирующего или рецидивирующего течения. Возможно присоединение неспецифической инфекции, аспергиллёза и туберкулёза.

Диффузионная способность лёгких снижается у 50 % больных, преимущественно в активной фазе течения, в т.ч. даже при нормальных вентиляционных показателях. Скинирование выявляет нарушение капиллярного кровотока в лёгких не только при далеко зашедших процессах (во II и Ш стадиях), но в части случаев и в начальной стадии заболевания.

Бронхоскопическая диагностика.

Изменения в бронхиальном дереве, подтверждающие диагноз саркоидоза при визуальной оценке бронхоскопической картины, были получены более чем в? наблюдений. Применение биопсии повысило информативность бронхоскопии до 86 % случаев. В I стадии саркоидоза наиболее характерно наличие косвенных признаков увеличения бифуркационных лимфоузлов (уплощение картины бифуркации трахеи, сглаженность обоих её скатов, выбухание медиальных стенок главных бронхов). При I и II стадии отмечаются расширение сосудов слизистой оболочки, густая крупнопетлистая сеть, напоминающая картину сетчатки глаза. Этот симптом наиболее отчётливо проявляется в области устьев долевых бронхов и патогномоничен для саркоидоза. При Ш стадии заболевания на фоне картины деформирующего, чаще атрофического бронхита у 1/3 больных обнаруживаются саркоидные поражения самих бронхов в виде бугорков, бляшек, бородавчатых разрастаний и кондилом.

Гистологическое подтверждение диагноза с помощью различных методов получения биоптата (бронхоскопия, медиастиноскопия, прискаленная биопсия, трансторакальная пункция, открытая биопсия лёгких) должно производиться во всех затруднительных случаях диагностики: при I стадии саркоидоза при увеличении паратрахеальных лимфоузлов, в атипичных случаях (одностороннее, особенно слева, увеличение прикорневых лимфоузлов, односторонняя диссеминация, двусторонняя диссеминация, выраженная больше в верхних отделах, тумороподобные образования в лёгких). Биопсия позволяет верифицировать диагноз саркоидоза у 100 % больных, у которых она осуществлялась.

Внелёгочные поражения.

Большое диагностическое значение имеют внелегочные изменения, которые могут предшествовать поражению лёгких или развиваться в период прогрессирования процесса в лёгких. У 40 % больных увеличиваются периферические лимфоузлы (шейные, надключичные, подмышечные, паховые), которые достигают размера крупных фасолин и затем быстро уменьшаются под влиянием терапии. Реже поражаются кожа, глаза, кости, околоушные слюнные железы, нейроэндокринная система. Наиболее серьезные последствия имеют саркоидные гранулёмы околощитовидных желёз, что приводит к нарушению кальциевого обмена и может дать типичную картину гиперпаратиреоза с летальным исходом. Не менее тяжелы последствия саркоидного поражения глаз: при позднем выявлении оно приводит к полной потере зрения.

Лечение.

Профилактика саркоидоза не разработана. Больные саркоидозом лёгких должны лечиться и наблюдаться в противотуберкулёзных диспансерах, особенно на первых этапах обследования, так как при дифференциальной диагностике, прежде всего, необходимо исключить туберкулёз лёгких, а лечение кортикостероидными гормонами должно проходить под защитой туберкулостатических препаратов.

Саркоидоз успешно лечат кортикостероидными гормонами и малыми иммунодепрессантами (хинолоновые производные – делагил и др.). Эффективность ближайших результатов гормональной терапии больных активным саркоидозом составляет от 80,6 до 88 % при начальных стадиях заболевания [ Рабухин А.Е. и др., 1975 ]. Важную роль в лечении саркоидоза играет токоферола ацетат (Витамин Е), который нормализует обменные процессы, стимулирует функцию активной мезенхимы, препятствует развитию фиброза. Применяется этимизол, относящийся к пуриновым основаниям, оказывающий стимулирующее влияние на систему гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников; кроме того, этимизол обладает противовоспалительным и противоаллергическим действием. Использовался также пресоцил (0.75 мг преднизолона, 40 мг делагила и 0,2 г салициловой кислоты). Определённое значение имеют также инстилляции аэрозолей гидрокортизона.

Первая методика включает преднизолон, начиная с 40 мг, с постепенным снижением суточной дозы на 5 мг каждые 2 нед., причем общий курс составляет 1600-2000 мг. Лечение проводится в сочетании с делагилом (по 0,25 2 раза в день), витамином Е (по 0,2 3 раза в день), аэрозолями гидрокортизона (по 50мг+5 мл 10 % раствора салюзида), витаминами С, диуретиками, препаратами калия.

При второй методике назначаются пресоцилл (по 2 табл. 3 раза в день), делагил или плаквенил, витамин Е, аэрозоли гидрокортизона в течение 3-8 мес.

И при первой и при второй методике лечение проводится под защитой препаратов ГИНК (фтивазид, изониазид и др.). Длительность лечения составляет 6-12 мес., а при необходимости курсы лечения повторяются после 3-4-месячного перерыва. Лечение заканчивается независимо от применяемых препаратов назначением этимизола (0,1-2 раза в день) в течение 1-2 мес. И витамина Е.

Комплексное лечение показано при впервые выявленных начальных формах саркоидоза I и II стадий при активном течении процесса. При Ш стадии также показано применение комплексного метода лечения по первой и второй схеме.

Противопоказаниями для лечения преднизолоном служат сопутствующие заболевания: тяжёлые формы диабета, гипертоническая, язвенная болезни, непереносимость преднизолона.

Противопоказаний для применения второго метода лечения меньше: значительное снижение зрения и язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, при которых больные плохо переносят делагил.

В результате лечения выздоровление наблюдается примерно у 81 % больных, частичное улучшение – у 12 %; прогрессирование заболевания отмечено у 7 %.

Хорошие результаты в ближайшие и отдаленные сроки наблюдения отмечаются, как правило, у впервые выявленных с I и II стадиями заболевания, которые лечились пресоцилом, делагилом или плаквенилом, витамином Е и аэрозолями гидрокортизона. Оказалось, что этот курс лечения переносится лучше и осложнения отмечаются в 7 раз реже, чем при лечении большими дозами преднизолона.

У нелеченных с I и II стадиями саркоидоза лёгких спонтанное излечение в срок от 6 мес. До 3 лет отмечено примерно в? случаев, в основном у лиц молодого и среднего возраста. У остальных больных отмечается постепенное прогрессирование процесса с развитием Ш стадии или же хроническое течение заболевания. Рецидивы при спонтанном излечении отмечаются в 3 раза чаще, чем у леченных больных.

Наиболее часто причинами поздних рецидивов являются: неблагоприятные условия жизни, гиперинсоляция, присоединение бронхитов и пневмоний, простудные факторы. Хроническое течение процесса чаще всего было обусловлено несвоевременным выявлением заболевания.

Прогноз.

Прогноз саркоидоза органов дыхания зависит, прежде всего, от своевременного выявления заболевания на ранних стадиях его развития (I и II стадии).

Использованные источники информации:

Лекции по фтизиатрии.

Перельман М.И. и др. Туберкулез: Учебник. – М.: Медицина, 1990. – 304 с.

www.farmo.ru

www . baksheevld @ mail . ru

www . kurushin _ d @ aport . ru

Биопсия легких представляет собой хирургическую процедуру, во время которой извлекается определенное количество ткани органа. Ткани в дальнейшем исследуются на наличие изменений патологического характера, что позволяет выявить или исключить развитие заболеваний в области легких.

Важное правило, которое должен соблюдать каждый пациент, таково: все мероприятия проводится натощак. Далее следует этап введения анестезии либо общего характера, либо для необходимого участка тела. Выбор анестезирующего средства зависит от типа осуществляемой диагностики. Перед началом процедуры больному нужно устранить некоторые вещи, которые могут помешать осуществлению процедуры. Это касается контактных линз и очков, слухового аппарата и зубных протезов. Помимо этого, требуется опорожнение мочевого пузыря.

Пункционный тип обследования проводится с помощью местной анестезии, в то время как торакоскопическая требует применения общей. Длительность процедур зависит от их типа, но во всех случаях не превышает 1 часа. Необходимо обратить внимание, что перед пункционной диагностикой нельзя пить жидкость. Это касается и приема пищи, от которой следует отказаться за 6-12 часов до мероприятия.

Важно заметить тот факт, что подобные ограничения касаются и приема лекарственных средств, которые представлены нестероидным типом противовоспалительного характера. Это касается и тех лекарств, которые направлены на разжижение крови. Кроме того, следует уведомить врача о таких фактах, как плохая свертываемость крови, наличие аллергии на определенные лекарственные средства. Требуется предоставить и полный список тех средств, которые используются пациентом в данный момент, в том числе и на растительной основе. Пациентки должны уведомить о беременности.

Перед осуществлением диагностики может назначаться анализ крови, рентген грудной клетки или ее компьютерная томография. Для успокоения пациента используются седативные препараты, которые даются больному незадолго до осуществления диагностики.

Методы проведения биопсии

Современная медицина предлагает 4 способа реализации процедуры. Выбор того или иного варианта зависит от состояния здоровья больного или того участка, который требуется извлечь для проведения исследования. Популярным способом является применение бронхоскопа. Метод применяется во время диагностики с целью распознания патологических тканей или инфекционных болезней.

Достигается результат, который позволяет оценить визуально поверхность, относящуюся к дыхательным путям, и извлечь нужный для анализа материал. Мероприятие длится 30 минут (максимум — 1 час).

Следующий способ представлен чрескожной пункционной биопсией, которая является альтернативой ранее описанному методу. Для совершения обследования применяется удлиненная игла, при помощи которой осуществляется прицельная пункция в участок, подверженный патологии. В итоге добывается необходимая ткань, расположенная близко к стенкам грудной клетки. Однако необходимо обратить внимание, что для получения сведений о состоянии здоровья потребуется длительный анализ в лаборатории, который может проводиться несколько дней.

Третий способ — открытая биопсия легких. Она проводится при оперативном вмешательстве врача, в результате чего извлекается небольшой кусок ткани из нужного участка органа. Чтобы обеспечить доступ к необходимому месту, проводится разрез в области легких. После изъятия ткани становится возможным проведение ряда анализов, в частности, на выявление поражений ткани легких, присутствия рака и заболевания инфекционного характера.

Однако при данном способе требуется доступ к крупным частям тканей, чтобы осуществить анализ. Тем не менее открытый способ биопсии позволяет распознать такие заболевания, как гранулематоз Вегенера, саркоидоз или болезни легкого ревматоидного характера.

Последний способ диагностики представлен наиболее точным и содержательным по количеству добываемой информации методом (видеоторакоскопическая биопсия). Во время указанной процедуры осуществляется ввод маленьких инструментов через небольшие разрезы. Специальная камера в больнице позволяет добиться не только хороших показателей по выявлению недугов, но и обеспечить быстрое восстановление больного после завершения процедуры диагностики.

Выполнение диагностики

Осуществление бронхоскопии подразумевает использование бронхоскопа, ввод которого выполняется через носовую или ротовую полость. Такая диагностика эффективна для оценивания симптомов нетяжелого характера, которые включают в себя хронический кашель или кровохаркание. Пункционная биопсия же используется под контролем рентгенологического или ультразвукового оборудования.

При использовании компьютерной томографии пациент находится в положении лежа. Чтобы достичь лучшего результата, больному впрыскивают аппарат для анестезии. Средство вводится под кожу. Следует сказать, что при выполнении диагностики пациент обязательно должен сохранять полнейший покой. Кроме того, на некоторое время будет необходимо задержать дыхание. Врач делает разрез, который составляет 5 мм. В области нахождения аномальных тканей делается прокол с помощью иглы, после чего извлекается небольшой кусочек материала.

При открытой биопсии используется общий наркоз.

Кроме того, пациенту помещают через ротовое отверстие трубку, которая далее продвигается к легким. Между ребрами делается разрез, после чего изымается определенного размера ткань легкого. После этих действий в разрезе оставляется дренажная трубка. Итогами данной процедуры становятся извлечение трубки дренажа и накладывание на рану швов.

Как было ранее замечено, видеоторакоскопическая биопсия осуществляется через небольшой разрез на грудной клетке. Мероприятие проводится при осуществлении ее врачом и наблюдении ассистентов. Как и в случае, названном ранее, применяется анестезия общего характера. Для успокоения пациенту предлагаются седативные препараты, которые он принимает за 1 час до начала процесса. Стоит отметить, что данный тип биопсии проводится с использованием аппарата искусственной вентиляции легких.

Таким образом, выполнение биопсии позволяет получить детальную информацию об имеющихся проблемах с легкими. Пациенту следует соблюсти ряд правил, которые позволят избежать искажения информации и получить точный результат.

Сейчас очень много заболеваний, которые трудно понять и еще труднее лечить. Все они подразумевают тактику выжидания или симптоматической профилактики. Но более серьезных мер нет возможности предпринять из-за невыясненной этиологии. К примеру – саркоидоз. О нем говорить сложно даже специалистам. Ведь, заболевание не имеет ни вирусной, ни инфекционной природы, а достаточно популярно на постсоветском пространстве. Давайте обсудим его особенности для того, чтоб знать проявления и возможные последствия.

Что такое саркоидоз

Большая половина врачей с легкостью ставит знак равно между саркаидозом и гранулематозом с некоторыми оговорками. И это частично верно. Ведь, именно формирование гранулем в лимфоидной системе, легких, желчегонной системе и даже на коже и глазах — это и есть системное проявление болезни Бенье-Бека и Шаумана. В свое время, эти три специалиста активно наблюдали за своими больными и старались найти основные признаки заболевания и связать их с предысторией больного.
Француз Бенье в 1989 году изучал проблемы с кожей и одновременное поражение слизистой дыхательных путей и ушей больного. В этом же году Бек начал свой путь к ответу на вопрос о неизвестной заболевании, сопровождавшемся сильными саркоидозными образованиями на коже, которые были не поверхностные, а обнаруживались еще и в легких, на слизистой носа, рта и других внутренних органов.

Сначала, предположения строились на осложнениях после свинки или инфекционных заболеваний, но как оказалось – связи точной в будущем доказано не было вообще. Та же история была и с туберкулезом.

В принципе, по картине на легких можно было сказать, что это провоцирует палочка Коха. Но анализы доказывали обратное.
Подробностей по поводу саркоидоза нет вообще. Есть только предположения десятков врачей, которые говорят о том, что узлы на коже и поражение лимфоузлов, легких или печени – это все гранулемы в следствии саркоидоза.
Т.к. при лечении применяются гормоны коры надпочечников, то некоторые современные врачи говорят о проблемах именно с ними. При этом, изучается еще и роль гипофиза в поражении лимфоидной ткани и дальнейшем образовании узлов. Ведь, при его дисфункции и надпочечники могут давать сбой.

Симптомы саркоидоза

В половине случаев саркоидоз симптомы может иметь стертые и только на плановом обследовании обнаруживаются узлы на легких

Саркоидоз симптомы на разном этапе может иметь разные.

Сначала, срабатывает защита организма и начинают увеличиваться лимфатические узлы.

Дальше, при поражении легочной ткани постепенно начинают образовываться узловые уплотнения, появляется эмфизема и по УЗИ заметен сильный фиброз.
Больной чувствует:
— общую слабость
— упадок сил
— есть склонность к постоянным ОРВИ, бронхитам, отитам и синуситам
— дискомфорт из-за роста лимфоузлов
— при прослушивании легких могут быть хрипы, а в жизни – серьезный кашель
— на коже могут быть высыпания разного размера

Причины саркоидоза

Саркоидоз причины может иметь разные. Доказано, что в зоне риска больше курильщики

Как уже говорилось выше, точных причин появления заболевания нет. К тому же, почему к саркоидозу склонны больше женщины, так и не доказал ни один врач. Хотя, основное предположение – гормональные скачки во время родов, кормления грудью, климакса и заболеваний, влекущих за собой разной степени бесплодие.

Еще есть утверждение, что саркоидоз легких чаще формируется у курящих больных.

Наследственного фактора болезни на уровне генотипа не выявлено. Но могут болеть члены одной семьи. Это говорит о том, что либо они подвержены действию одних и тех же факторов риска, либо заражены общим возбудителем болезни.
Доказано, что саркоидоз не может передаваться просто так от больного к здоровому человеку на любой стадии. Болезнь может не проявлять себя в течении длительного времени и только при снижении иммунной защиты появляются серьезные признаки.

Диагностика саркоиидоза

Диагностика саркоидоза проходит в несколько этапов и нужен обязательно снимок

Поставить диагноз саркоидоз не так легко как кажется. На первой стадии, когда нет еще узлов, а только поражена легочная ткань, врач может быть в замешательстве. Обычно, нужны общие анализы крови и мочи для начала. Дальше, уточняется наличие гиперкальцемии и проводится более точная диагностика саркоидоза.

После общей диагностики нужен рентгеновский снимок и спиральная компьютерная томография.

Возможно, врач посчитает необходимым биопсию лимфоузлов или трнасбронхиальный забор материала для исследования. Дополнительно исследуется уровень гормонального фона больного, наличие сахарного диабета и проблем с почками. Внутренних органов и соскоб при поражении кожных покровов.
Может понадобиться УЗИ

Лечение саркоидоза

Лечение саркоидоза обязательно гормональное

Саркоидоз лечение пока подразумевает исключительно гормональное с выжиданием. В идеале, только стероидные гормоны могут остановить процесс и хоть немного облегчить состояние больного. Акцент делается на кортикостероиды плюс противовоспалительные лекарства. В частности, первично рекомендован преднизолон короткими курсами, местно лечение узлов при их появлении еще и на коже или на глазах.

Если поражены легкие, что чаще всего и случается, то помогает еще специальная терапия на базе длительных ингаляций с будесонидом или с добавлением еще и флутиказона.

При начале лечения требуется строгий контроль врача фтизиатра и подбор вспомогательной терапии для облегчения переноса организмом больших доз гормонов. В частности, нужны дополнительно гепатопротекторы и препараты для помощи почкам.
На время лечения строго запрещены любые контакты с химией и препаратами, усиливающими интоксикацию организма. Можно забыть о курении и других вредных привычках.

В диете должны преобладать фрукты, овощи и каши. Молочные продукты стоит ограничить из-за скачков уровня кальция в организме при саркоидозе и возможном образовании кальценатов и камней в почках в большом количестве.

По той же причине не нужно злоупотреблять загаром и солнечными ваннами в целом. Большие дозы витамина Д только ухудшают ситуацию.

Лечение саркоидоза народными средствами

Народные средства при саркоидозе нацелены на восстановление иммунитета больного

О народных средствах сложно говорить тогда, когда причин болезни так и не установили. Первично, женщинам рекомендован здоровый образ жизни и коррекция собственного гормонального фона за счет фитогормонов. Часто, даже при отсутствии лечения, излечении наступает само по себе при первой стадии болезни когда все «женские вопросы решены». В особенности, если речь идет об СПКЯ или бесплодии по другой причине.

В качестве терапии можно подобрать комбинации матки боровой и красной щетки, а так же шалфей, зверобой и другие травы.

При наличии воспалительных процессов, цвет акации белой хорошо бы еще пропить и применять для сидячих ванночек. Ну и ромашка с календулой как самые простые травы для общего здоровья нужны.
Для укрепления иммунитета можно шиповник пить, пустырник, боярышник, чай с эхинацеей и мятой. Отдельно стоит сказать про успокоительные ванны с травами и хвойным экстрактом. Можно морскую соль класть с каплей йода в воду для купания. А потом ополаскивать кожу водой перед сном.

Для насыщения организма витаминами подойдут наборы из сухофруктов с медом.

Сухофрукты в произвольном количестве измельчают, добавляют орехи, мед, цветочную пыльцу и даже маточкино молочко. Смесь хранят в холодильнике и употребляют в течении нескольких месяцев натощак.
В общем, саркоидоз – это еще темная лошадка медицины. Пока можно рассчитывать исключительно на профилактику и здоровый образ жизни. Важно следить за гормональным фоном и вовремя лечить основные заболевания. Конечно, иногда саркоидоз народное лечение тоже допускает, но будьте внимательны.

Диагностика саркоидоза часто не занимает большого количества времени. Многие врачи не рассматривают возможность постановки такого диагноза, а ухудшение состояния здоровья ищут по другим причинам.

Это заболевание опасно маскировкой под иные болезни , что может привести к неверной диагностике. Чтобы этого не допустить, такие патологии необходимо сразу исключить перед тем, как окончательно поставить диагноз.

Важность ранней диагностики саркоидоза переоценить трудно. Чем раньше у человека будет выявлена опасная патология, тем быстрее начнётся лечение.

Анализы крови при саркоидозе

Задачу врачей облегчила бы возможность установить заболевание только в результате лабораторных исследований. Но для точной диагностики требуется провести анализы крови.

Фото 1. Процесс взятия крови на анализ. Для достоверных результатов пациент должен приходить на процедуру натощак.

При этом даже общее исследование крови может стать причиной того, что врач пойдёт по неверному пути в диагностике.

Важно! Изменения в крови не всегда специфичны, чтобы можно было с точностью установить диагноз. Но исследования необходимы, так как на основании результатов выявляют нарушения в работе организма человека. А уже после этого следуют процедуры специфического характера, такие как компьютерная томография и другие.

В качестве диагностики делают общий и биохимический анализы, а также исследуют кровь на АПФ.

Общий анализ крови

Опасность заболевания в том, что при общем исследовании крови все может быть в норме. Но если патологический процесс носит острый или подострый характер , то наблюдается следующее:

Повышается СОЭ.
Количество лейкоцитов резко увеличивается в крови периферического вида. Бывает и обратная ситуация , когда количество лейкоцитов начинает уменьшаться по причине поражения печени, костного мозга и селезёнки. Тогда нужны будут дополнительные обследования.

С помощью общего анализа определяют кальциевый уровень в кровяном потоке и в моче. Если количество кальция повышено, то это свидетельствует об усложнении недуга.

Биохимический

При проведении биохимического исследования крови можно обнаружить не только воспалительный процесс , но и то, что в него вовлечены и другие органы. Выявляют следующие изменения при биохимическом анализе:

В обмене белков принимает участие серомукоид , но его число растёт не только при саркоидозе, но и при заболеваниях опухолеродного типа.

В печени синтезируется гаптоглобин. Если начинается воспалительный процесс, то его уровень повышается. Такие же симптомы проявляются, когда формируются новообразования злокачественного типа или повреждена печень.
Своеобразными маркерами являются сиаловые кислоты , чьё количество увеличивается при воспалительных процессах.
Начинает меняться количество гамма-глобулинов , что отрицательно действует на белковые функции.
Растёт уровень билирубина , если в патологический процесс вовлекается печень.

Внимание! В биохимическом анализе изменения наблюдаются, когда процесс носит острый характер. Если патология длительная, то показатели колеблются не всегда.

Анализ АПФ с сывороткой

Когда у пациента подозревается заболевание, исследование крови на АПФ проводится часто. Такой фермент находится в определённых тканях и клетках человеческого организма.

Есть мнение, что при саркоидозе образуются гранулёмы, которые продуцируют АПФ, поэтому повышается его общий уровень. Большое количество ангиотензинпревращающего фермента наблюдается более чем в половине случаев (65%) . Нормальный диапазон — 6—26,5 Ед/л.

Количество АПФ повышается не только при саркоидозе, но и при разных патологиях лёгких (бронхите или пневмокониозе) либо свидетельствовать о ревматоидном артрите. Тогда нужны другие исследования в лабораторных условиях, часто требуется инструментальная диагностика.

Как делают биопсию лёгкого при саркоидозе

Реализуется четырьмя методами , которые выбирает врач, руководствуясь состоянием человека и тем участком, где требуется извлечение для проведения исследования.

Часто в биопсии используется бронхоскоп , что позволяет распознать патологические ткани и инфекционные заболевания.

Этим способом можно визуально оценить поверхност ь, которая относится к дыхательным путям и извлекается материал, нужный для анализов. Длительность процедуры — от 30 до 60 минут.

Распространён ещё один способ: чрескожная пункционная биопсия — относится к альтернативным методам по отношению к первому. Для обследования используют удлинённую иглу , при помощи которой берётся прицельная пункция из поражённого участка. Таким способом добывают необходимую ткань, находящуюся в непосредственной близости к грудной клетке.

Исследование бронхиальной лаважной жидкости

Относится к цитологическому типу . Во время процедуры исследуется жидкость, которая получается при промывании лёгких (речь идёт о бронхиальной лаважной жидкости). Этот процесс имеет большое диагностическое значение.

Биопсия легких всегда входит в комплекс диагностических мероприятий при подозрении на развитие в органах дыхания раковой структуры. Эта процедура отличается наиболее высокой достоверностью и проводится для того, чтобы подтвердить или опровергнуть появление в легких озлокачествившихся клеток. Кроме этого, биопсия помогает специалисту поставить такие серьёзные диагнозы, как саркоидоз, легочный фиброз, туберкулез, способных в любое время спровоцировать развитие онкологии.

Гистологическое исследование биоптата – самая информативная диагностическая методика. является основной её частью и заключается в прижизненном заборе из организма человека биопсийного материала для дальнейшего изучения под микроскопом. Результаты такого исследования позволяют не только своевременно обнаружить процесс злокачественного перерождения, но и определить этап развития процесса малигнизации, что оказывает непосредственное влияние на выбор терапевтической тактики.

Биопсия легких

В основном данное исследование проводится по идентичной схеме, но для каждого органа имеются свои отличия.

Особенности биопсии при выявлении характера поражения легких заключаются в следующем:

кусочки тканей, подвергнувшихся поражению, должны быть получены не только из центра патологического очага, но и с его периферии;
для исключения врачебной ошибки и постановки более правильного диагноза в лабораторию необходимо отправить не менее 5 образцов перерождённых тканей;
в случае если проводится биопсия легких при саркоидозе, для определения степени прогрессирования гранулематозного поражения, биоптат перед отправкой в лабораторию помещают в специальную питательную среду.

Эти нюансы отличают биопсию легочных тканей от забора и подготовки биопсийного материала из других органов человеческого организма.

Показания и противопоказания к процедуре

Биопсия легких не является стандартной, назначаемой всем подряд, процедурой. Для того, чтобы включить её в комплексную диагностику, лечащий врач должен иметь веские основания.

В клинической практике существуют следующие показания для назначения данного метода исследования:

подтверждение или отрицание злокачественного характера аномального участка;
выявление патологических процессов вирусной, бактериальной или грибковой природы;
определение степени поражения лимфоузлов, находящихся в грудной полости, при подтверждённом диагнозе саркоидоз.

Во всех этих случаях биопсия позволяет специалисту уточнить характер изменений на клеточном уровне и подобрать наиболее эффективный в каждом конкретном случае курс терапии. Но существует и несколько состояний, при которых забор биоптата из легких противопоказан.

Его не делают даже при настоятельной необходимости уточнения диагноза в следующих случаях:

некомпенсируемая специальными приспособлениями сердечная недостаточность;
большое скопление в полости легких жидкости или воздуха;
наличие в легочных тканях кистозных образований;
плохая свертываемость крови;
выраженная анемия.

Для того, чтобы подтвердить или исключить эти противопоказания, пациенту на подготовительном этапе назначается полное обследование. Также существует ряд состояний, когда данная процедура не желательна, но если имеются серьёзные показания, специалист может разрешить её проведение. К ним относятся хроническая почечная недостаточность, тромбоцитопения, подключение аппарата для искусственной вентиляции легких.

Виды биопсии в зависимости от техники проведения

Для проведения такого диагностического исследования используют несколько способов. Каждый из них имеет свои особенности и даёт исчерпывающую информацию только в конкретном случае. Выбор метода имеет непосредственную зависимость от места расположения патологического новообразования, его обширности и глубины проникновения в легочные ткани.

Важно! Выбор диагностической тактики забора биопсийного материала является прерогативой лечащего врача, знакомого с результатами предварительных анализов. Для установления точного места локализации аномального участка обязательно должен быть проведён рентген грудной клетки.

Трансбронхиальная биопсия

Данная разновидность диагностической методики проводится посредством прокола легочных тканей и забора биопсийного материала несколькими способами:

игловым – отсасывание жидкости или тканевых структур с помощью тонкой или толстой (в зависимости от медицинского назначения) иглы;
щипцовым – отщипывание кусочка ткани;
щеточным – соскребание патологических клеток с помощью специальной щётки.

Трансторакальная пункция

Такая методика применяется при невозможности использования других способов забора биоптата. Основные показания к её назначению – наличие внутри легочных тканей большого количества шаровидных теней и подозрение на метастатическое поражение легкого опухолью из другого органа.

Трансторакальная биопсия легкого проводится посредством прокола грудной клетки, через который забирается биоптат. Но этот способ прижизненного забора биопсийного материала считается наиболее опасным, т. к. может спровоцировать закрытый пневмоторакс, для устранения которого требуется срочное дренирование плевральной полости.

Видеоторакоскопическая биопсия

Данная разновидность диагностического исследования носит название торакоскопическая резекция и является самой информативной методикой. Техника её проведения заключается в выполнении 2-х разрезов, через которые в грудную полость вводят эндоскоп и медицинский инструментарий (ножницы). Во время проведения процедуры специалист может визуально отслеживать все свои манипуляции, что позволяет выполнить забор биоптата с самых уязвимых участков. Повреждения, оставшиеся в легочной ткани, запаиваются после процедуры с помощью лазера.

Открытая биопсия

Это диагностическое исследование имеет большое сходство с оперативным вмешательством и проводится под общим наркозом в операционной посредством следующих манипуляций:

пациенту вводят наркоз и размещают в дыхательных путях трубку для предотвращения остановки дыхания;
между ребрами выполняют разрез, открывающий доступ к легким;
срезают небольшой кусочек тканевых структур с подозрительного участка;
разрез зашивают, оставляя в нём на 1-2 дня дренажную трубку.

Подготовка к забору биоптата

Для того, чтобы исследование аномально изменённой ткани показало наиболее достоверные результаты, перед выполнением процедуры необходимо соблюдение некоторых рекомендаций врача. Проводится биопсия легких только после проведения ряда подготовительных мероприятий.

Общим для всех пациентов является соблюдение следующих правил:

за 3 дня до диагностического исследования необходимо отказаться от любых видов и количеств алкогольных напитков и кроворазжижающих лекарств;
все манипуляции должны проводиться только натощак, поэтому за 6 часов до назначенного времени необходимо прекратить употребление пищи;
перед процедурой снимаются все украшения и, если они есть, зубные протезы и слуховой аппарат, а также опорожняется мочевой пузырь;
непосредственно перед проведением диагностического исследования не рекомендуется пить воду.

Важно! Перед тем, как начнётся биопсия легких, врачу-диагносту нужно подробно рассказать обо всех употребляемых лекарственных средствах, включая БАДы и препараты на растительной основе. Также специалист должен быть оповещён об имеющихся аллергических реакциях, беременности или плохой свертываемости крови.

Как делают биопсию легких при саркоидозе и при раке легких?

Нередко пациенты интересуются тем, существуют ли отличия в технике проведения диагностического исследования при онкологическом и гранулематозном поражении легочных тканей. Отвечая на этот вопрос специалисты уточняют, что в способах забора биопсийного материала при раке и саркоидозе легких нет никаких отличий. Делают биопсию легких при том и другом поражении одним из 4-х перечисленных выше способов. Какой из них выбрать в каждом конкретном случае, решает врач. При этом он руководствуется местом локализации поражённого участка и общим состоянием пациента.

Чаще всего в клинической практике применяется такое исследование для дифференциальной диагностики этих заболеваний, т. к. на начальном этапе развития они имеют сходную симптоматику.

В рамках дифференциации патологических процессов специалисты применяет ряд следующих действий:

врач-диагност получает образцы тканей из всех мест, где на рентгенограмме обнаружены затемнения. Оптимальное количество кусочков биоптата должно быть не менее 5-ти;
биопсийный материал передают патоморфологу, который исследует его под микроскопом на предмет наличия или отсутствия гранулем и атипичных клеток. Выявление одних при отсутствии других подтверждает рак или саркоидоз.

На основании выявленных изменений пациенту ставится диагноз онкологии или гранулематозного поражения, и назначается лечение.

Результаты биопсии легких, что можно выявить в ходе процедуры?

Исследование легочных тканей под микроскопом продолжается от 2 до 5 дней. В некоторых случаях, например, для подтверждения инфекционного туберкулеза, специалисту может потребоваться несколько недель, что связано с определенными сложностями подготовки биопсийного материала для дальнейшего исследования.

Результаты, которые покажет биопсия легких, могут быть следующими:

Норма. В легочных тканях отсутствуют какие-либо изменения, не найдены вирусные, бактериальные и грибковые агенты, а также отсутствуют признаки воспаления и гранулемы.
Отклонение от нормы. Выявлены какие-либо патологические изменения или наличие патогенной микрофлоры.

Последствия после забора биоптата и уход за пациентом

Биопсия легких может спровоцировать развитие 2-х серьёзных осложнений:

Коллапс основного органа дыхательной системы, приводящий к спонтанной остановке дыхания. Данного последствия опытный специалист может избежать, проведя сразу после окончания процедуры рентгенографию легких.
Сильное внутреннее кровотечение. Если своевременно не остановить кровь, пациент может не только потерять сознание, но и умереть. Чтобы не допустить этого осложнения, врач должен постоянно следить за состоянием раневого отверстия и в случае необходимости оказать экстренную помощь.

Если данных осложнений не возникло, а рентгенография не показала никаких негативных изменений, врачебное наблюдение за пациентом осуществляется ещё 2 дня после проведённой процедуры. За это время все жизненные показатели приходят в норму и больного готовят к выписке.

Где можно пройти процедуру, какая ее стоимость и отзывы пациентов?

Прохождение такого диагностического исследования предлагают многие медицинские учреждения, но к их выбору следует подходить со всей серьёзностью. Для того, чтобы избежать осложнений данной процедуры и быть уверенным, что поставленный диагноз будет правильным, при выборе клиники следует ориентироваться на её соответствие следующим критериям:

наличие в частной клинике или государственном онкоцентре необходимого оборудования;
квалифицированные и опытные врачи и младший медицинский персонал, способные провести все необходимые манипуляции и осуществить последующее наблюдение за пациентом без возникновения нежелательных последствий.

Средняя цена забора биопсийного материала пункционным методом или с помощью бронхоскопа составляет 3000 руб., а стоимость торакоскопической биопсии может достигать 9500 руб.