Что показывает протеин с. Повышение уровня в крови

Залог нормального гемостаза состоит в правильном соотношении и противодействии свертывающей и противосвертывающей систем крови. Важнейшим представителем антикоагуляционной системы крови является протеин С, который является важным показателем фибринолитической активности. Его функция состоит в предотвращении избыточного тромбообразования, которое является причиной множества опасных заболеваний, в частности сердечно-сосудистой системы. Для физиологического противодействия свертывающих факторов крови необходимо содержание протеина С в количестве 60-140% , при том, что отклонения от нормы могут привести к серьезным нарушениям в системе гемостаза.

Протеин С представляет собой вещество белковой природы, которое синтезируется в печени при помощи витамина К. В последствии белок поступает в плазму крови, где и обретает свою фибринолитическую активность. Суть противосвертывающего действия указанного белка заключается в воздействии на нерастворимый фибрин, который является так называемым каркасом образующего тромба. При этом протеин С ограничивает размеры самого тромба и препятствует прилипанию клеточных элементом крови к каркасу тромба. Кроме основного фибринолитического действия, протеин С также инактивирует действие некоторых факторов свертываемости, что позволяет предотвратить процесс образования фибринового сгустка в микроциркуляторном русле при патологии мелких капилляров, тем самым предотвращая внутрисосудистое свертывание.

Важно помнить, что антикоагулянт С активируется только при взаимодействии с витамином К, поэтому весьма важно вовремя определить дефицит указанного витамина и предотвратить развитие нежелательных осложнений.

Почему меняется уровень протеина С?

Физиологическое снижение уровня протеина С характерно для новорожденных и детей младшего возраста, так как их печень еще не достаточно сформирована и полноценна для выработки данного белка. Также встречаются случаи врожденной недостаточности описанного фибринолитика, при которой наблюдается патологическое тромбообразование, требующее постоянной диагностики , а также заместительной терапии противосвертывающими лекарственными препаратами. Недостаточная продукция протеина С является весьма опасным симптомом для беременных женщин, так как повышается риск развития таких заболеваний, как тромбоз маточных артерий или сосудов плаценты, который приводит к задержке внутриутробного развития плода. Также дефицит данного антикоагулянта может спровоцировать самопроизвольные прерывания беременности на сроке до 22 недель.

Избыточное количество протеина С или недостаточность свертывающей системы крови, в свою очередь вызывает патологическую кровоточивость, а в тяжелых случаях может привести к массивным кровотечениям даже при незначительных травмах, и, как следствие, состояния, угрожающие жизни.

Исследование, направленное на определение протеина С в крови для диагностики возможных причин развития тромбозов и тромботических осложнений.

Синонимы русские

Протеин С; ПС; коагуляционный белок С.

Синонимы английские

Protein C; PC; coagulation protein С.

Метод исследования

Кинетический колориметрический метод.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Исключить из рациона жирную пищу в течение 24 часов до исследования.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Протеин С является одним из наиболее важных белков – факторов антикоагулянтной (противосвертывающей) системы крови. Синтез данного белка происходит в печени и является витамин К – зависимым. Протеин С находится в постоянной циркуляции в крови в неактивном состоянии. Его активация происходит при воздействии комплекса тромбина и тромбомодулина на поверхности неповрежденных эндотелиальных клеток и тромбоцитов. В активной форме протеин С частично разрушает и инактивирует неферментные факторы свертывания крови Va и VIIIa. Осуществление ферментативного действия протеина С происходит в присутствии его кофактора – протеина S. Он представляет собой витамин К – зависимый неферментный кофактор, синтезируемый в печени и циркулирующий в кровотоке. В результате описанных взаимодействий происходит угнетение процессов свертывания крови, а также косвенно активируются процессы противосвертывающей системы (фибринолиза).

Определение концентрации или активности протеина С в крови является важным в диагностике различных патологических состояний и заболеваний. Снижение данных показателей может быть связано с нарушением синтеза протеина С, его быстрым расходованием или с нарушением структуры белка и его функциональной неполноценностью. Синтез протеина С может быть снижен в результате врожденной недостаточности, дефицита витамина К, при патологиях печени, нарушении ее синтетической функции, в период новорожденности и у пожилых людей. Чрезмерное расходование белка может отмечаться при тромбозах, тромбоэмболиях, коагулопатиях потребления, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдроме), после обширных операций и травм. Нарушение функциональной активности протеина С может наблюдаться при приеме антикоагулянтных препаратов, в частности при пероральном приеме варфарина. Повышение концентрации протеина С может отмечаться при беременности, при приеме пероральных контрацептивов на основе эстрогенов, при заболеваниях почек.

Врожденная недостаточность протеина С встречается в 0,2-0,5 % случаев, характеризуется тяжелым течением. Она требует проведения профилактических и лечебных мероприятий для предупреждения развития тромбозов и фатальных осложнений. Редкий вариант гомозиготного дефицита протеина С проявляется молниеносным ДВС-синдромом у новорожденных и требует неотложных диагностических мероприятий и лечения.

У беременных женщин дефицит протеина С приводит к ряду тяжелых патологических процессов и осложнений. Могут развиваться тромбозы и тромбоэмолии с поражением глубоких вен нижних конечностей, органов малого таза, сосудов головного мозга, возможно осложнение в виде тромбоэмболии легочной артерии. Может отмечаться внутриутробная задержка развития плода в результате фетоплацентарной недостаточности, спонтанные аборты и повторные выкидыши. Увеличивается риск развития преэклампсии, эклампсии и ДВС-синдрома.

При приеме антикоагулянтов непрямого действия и при значительном снижении активности протеина С до или менее 50 % от нормы могут развиваться некрозы кожи. Такие "варфариновые некрозы" развиваются редко, но характеризуются тяжелым течением и требуют тщательного врачебного контроля. Следовательно, рекомендуется проводить лечение непрямыми антикоагулянтами под контролем активности протеина С. Контрольные и повторные определения протеина С необходимо осуществлять не менее чем через месяц после отмены препаратов.

Основными проявлениями дефицита протеина С являются артериальные и венозные тромбозы различной локализации. Могут отмечаться инфаркты миокарда, инсульты, тромбоэмболия легочной артерии при отсутствии других предрасполагающих факторов и у лиц молодого возраста. Определение концентрации/активности протеина С также может быть рекомендовано при онкологических заболеваниях, гнойно-воспалительных заболеваниях, при сепсисе и септических процессах.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики концентрации или активности протеина С;
• Для диагностики концентрации или активности протеина С при выявлении причин тромбофилий и тромботических осложнений;
• Для выявления возможных причин артериальных и венозных тромбозов различной локализации, в частности у молодых лиц;
• Для диагностики причин развития тромботических осложнений во время беременности;
• Для диагностики возможных причин развития тромботических осложнений у новорожденных, в комплексной диагностике врожденного дефицита протеина С;
• Для диагностики протеина С при лечении непрямыми антикоагулянтами, варфарином;
• Для диагностики протеина С при онкологических, гнойно-воспалительных заболеваниях, сепсисе.

Когда назначается исследование?

• При комплексном обследовании для выявления причин тромбозов (определение антитромбина III, протеина S и др.);
• При клинических проявлениях артериальных и венозных тромбозов: инфаркт миокарда, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, тромбозы глубоких вен нижних конечностей, органов малого таза и др.;
• При симптомах врожденных тромбозов, предположительно связанных с дефицитом протеина С;
• При патологиях беременности: преэклампсия, эклампсия, ДВС-синдром, внутриутробная задержка развития плода, спонтанные аборты, повторные выкидыши;
• При терапии антикоагулянтами непрямого действия, варфарином; при развитии варфариновых некрозов кожи;
• При недостаточности витамина К, патологиях печени;
• При онкологических, гнойно-воспалительных заболеваниях, сепсисе.

Что означают результаты?

Референсные значения

Возраст	Референсные значения
28 дней – 3,5 мес.
6 мес. – 1 год
Больше 16 лет

Причины повышения уровня протеина С:

• Беременность;
• Прием эстрогенных препаратов;
• Заболевания почек.

Причины понижения уровня протеина С:

• Врожденная недостаточность протеина С;
• Дефицит витамина К;
• Патологии печени;
• Тромбозы, тромбоэмболии;
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром);
• Обширные хирургические операции, травмы;
• Прием антикоагулянтных препаратов, в частности варфарина;
• Гнойно-воспалительные заболевания;
• Сепсис;
• Онкологические заболевания.

Что может влиять на результат?

Прием антикоагулянтных препаратов непрямого действия, варфарина.



Важные замечания

• Определение уровня протеина С рекомендуется проводить наряду с комплексной лабораторной диагностикой других показателей свертывающей и протисвертывающей систем крови.
• Рекомендуется проводить лечение непрямыми антикоагулянтами под контролем активности протеина С. Контрольные и повторные определения протеина С необходимо осуществлять не менее чем через месяц после отмены препаратов.

• Протеин S свободный
• Антитромбин III
• Волчаночный антикоагулянт
• Коагулограмма №1 (протромбин (по Квику), МНО)
• Тромбиновое время
• Коагулограмма №2 (протромбин (по Квику), МНО, фибриноген)
• Коагулограмма №3 (протромбин (по Квику), МНО, фибриноген, АТIII, АЧТВ, D-димер)
• Антитела к аннексину V класса IgG

Кто назначает исследование?

Терапевт, врач общей практики, гематолог, гинеколог, неонатолог, педиатр, акушер-гинеколог, хирург, анестезиолог-реаниматолог.

Литература

• Долгов В.В., Меньшиков В.В. Клиническая лабораторная диагностика: национальное руководство. – Т. I. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. – 928 с.
• Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo Harrison’s principles of internal medicine, 17th edition, 2009.
• Christiaans SC, Wagener BM, Esmon CT, Pittet JF.Protein C and acute inflammation: a clinical and biological perspective / Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2013 Oct 1;305(7):L455-66.
• Bouwens EA1, Stavenuiter F, Mosnier LO.Mechanisms of anticoagulant and cytoprotective actions of the protein C pathway / J Thromb Haemost. 2013 Jun;11 Suppl 1:242-53.

Протеин С – это синтезируемый в печени белок, являющийся фактором XIV свертывания крови, одним из важнейших атикоагулянтных факторов, позволяющих крови находиться в жидком состоянии. Но для того чтобы этот фактор начал действовать, необходимо его активировать – эту задачу выполняет витамин К.

Дефицит протеина С в крови может привести к повышенному риску развития тромбов. Впрочем, нужно сказать, что эта патология встречается довольно редко. Помимо предотвращения свертывания крови протеин С способствует естественному отмиранию отработавших клеток организма и является агентом, снимающим и предотвращающим воспаление.

Норма протеина С в крови. Расшифровка результата (таблица)

Анализ крови на протеин С проводится совместно с анализом на его контрагент – протеин S, а также часто совместно с другими тестами на свертываемость крови. Его назначают, если пациент имеет необъяснимую склонность к образованию тромбов или же если тромбозы являются в данной семье генетически наследуемым заболеванием. Тем более такой анализ необходим, если тромбы образуются у пациента моложе 50 лет или в каком-то нетрадиционном месте, например, в печеночной вене или в сосудах головного мозга. Уровень протеина С необходимо выяснить при привычном выкидыше у пациентки или, если кто-то в семье страдал дефицитом этого протеина. Кроме того, анализ крови на протеин С помогает быстро выявить заболевания печени и дефицит витамина К в организме.

Забор крови производится из вены.

Норма протеина С в крови обычных людей и беременных женщин.

Если протеин С повышен, что это значит?

Как правило, повышение уровня протеина С в крови пациента не представляет клинического интереса и не используется в диагностике. Однако нужно понимать, что высокие показатели протеина С могут привести к возникновению трудноостанавливаемых кровотечений.

Если протеин С понижен, что это значит?

Дефицит протеина С в организме может быть наследственным, приобретенным или развиться в результате действия каких-то других факторов. В любом случае, снижение уровня протеина С приводит к патологиям, увеличивающим риск развития аномальных тромбов.

При умеренном дефиците протеина С пациент подвергается риску развития тромбоза глубоких вен. Такие тромбы образуются в венах, расположенных вдали от поверхности кожи и чрезвычайно опасны тем, что могут привести к легочной эмболии. Хотя, в большинстве случаев патологические тромбы так и не возникают, некоторые факторы могут значительно увеличить эту угрозу. Например возраст или оперативное вмешательство беременность или малоподвижный образ жизни.

Во время беременности норма протеина С в крови может уменьшаться и дефицит протеина может привести к повышению риска возникновения тромбозов, который сохраняется и после рождения ребенка. Дело в том, что беременность сама по себе является фактором риска для развития тромбозов. Кроме того, существует мнение, что пониженный уровень протеина С в крови будущей мамы может увеличит риск возникновения выкидыша, как на раннем, так и на позднем сроке беременности.

Тяжелый дефицит протеина С может привести к чрезвычайно опасному для жизни новорожденных детей явлению – молниеносной пурпуре. Так называется патология, при которой множественные сгустки крови образуются в мелких кровеносных сосудах, расположенных по всему телу. Эти сгустки приводят к блокированию нормального кровотока, а это приводит к некрозу тканей и гибели ребенка. Но даже у тех детей, которые сумели выжить, молниеносная пурпура может повториться в дальнейшем в любое время.

Дефицит протеина С может передаваться генетически. То есть, если в вашей семье уже были случаи подобного дефицита, вы более склонны к развитию этой патологии. Однако такой дефицит может возникнуть и без связи с генетикой. Например, в случаях:

• дефицита витамина К в организме,
• тяжелых заболеваний печени:
• заболеваний почек,
• тяжелых инфекционных заболеваний,
• ДВС-синдрома,
• онкологических заболеваний и распространения метастаз.

К снижению уровня протеина С в организме может привести использование некоторых разжижающих кровь лекарственных препаратов, например – варфарина.

Информация об исследовании

Один из важнейших естественных ингибиторов свёртывания (активируемый фактор свертывания XIV). Протеин C проявляет антикоагулянтную (противосвертывающую) активность, ограничивает размеры тромба. Протеин С синтезируется в печени. Активность протеина С зависит от дефицита витамина K и терапии оральными антикоагулянтами. Определение протеина C – дополнительный тест для оценки состояния антикоагулянтной системы крови. Дефицит протеина С связан с высоким риском развития тромбоза (особенно венозного тромбоза и тромбоэмболии легочной артерии). Уровень протеина С у новорождённых и детей младшего возраста физиологически ниже, чем у взрослых. Врождённый дефицит протеина С связан со склонностью к тяжёлым тромботическим нарушениям. Дефицит протеина C связан с повышенным риском осложнений беременности (тромбоз глубоких вен, преэклампсия, внутриутробная задержка развития плода и повторные выкидыши). Отмечается увеличенный риск развития некроза кожи.

Врождённые дефицитные состояния могут быть диагностированы, когда причины приобретённого дефицита протеина C исключены. Рекомендованы повторные тестирования протеина C после прекращения терапии оральными коагулянтами (через месяц после окончания терапии) с обследованием членов семьи. Нарушение активации протеина С возникает при патологических состояниях, связанных с наличием таких факторов как гипоксия, эндотоксин, интерлейкин-1, фактор некроза опухоли альфа, высокий уровень гомоцистеина (все они ускоряют свёртывание, индуцируя экспрессию тканевого фактора и подавляя транскрипцию тромбомодулина эндотелиальными клетками). Особенностью антикоагулянтного действия протеина С является то, что он не оказывает влияния без протеина S, поэтому рекомендуется одновременное определение протеина С и протеина S.

Показания к назначению анализа:

• Подозрение на тромбофилию, в особенности у молодых людей (в комплексе с ислледованиями гемостаза).
• Тромбозы глубоких вен в молодом возрасте.
• Артериальные тромбозы в молодом возрасте.
• Невынашивание беременности.
• В прогностических целях при истощающих коагулопатиях (в т.ч. септических состояниях).
• Перед началом терапии антикоагулянтами непрямого действия.
• Подготовка к беременности.

Особые указания: Не проводить исследование во время острых периодов заболеваний и во время приема антикоагулянтных препаратов(после отмены должно пройти не менее 30 дней). Биоматериал на исследование необходимо сдавать натощак. Между последним приемом пищи и взяытием крови должно пройти не менее 8 часов.

ОБЩИЕ ПРАВИЛА ПОДГОТОВКИ К ИССЛЕДОВАНИЯМ:

1. Для большинства исследований кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 11 часов, натощак (между последним приемом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8-ми часов, воду можно пить в обычном режиме), накануне исследования легкий ужин с ограничением приема жирной пищи. Для тестов на инфекции и экстренных исследований допустимо сдавать кровь через 4-6 часов после последнего приема пищи.

2. ВНИМАНИЕ! Специальные правила подготовки для ряда тестов: строго натощак, после 12-14 часового голодания, следует сдавать кровь на гастрин-17, липидный профиль (холестерин общий, холестерин-ЛПВП, холестерин-ЛПНП, холестерин-ЛПОНП, триглицериды, липопротеин (а), аполипо-протен А1, аполипопротеин В); глюкозотолерантный тест выполняется утром натощак после 12-16 часов голодания.

3. Накануне исследования (в течение 24 часов) исключить алкоголь, интенсивные физические нагрузки, прием лекарственных препаратов (по согласованию с врачом).

4. За 1-2 часа до сдачи крови воздержаться от курения, не употреблять сок, чай, кофе, можно пить негазированную воду. Исключить физическое напряжение (бег, быстрый подъем по лестнице), эмоциональное возбуждение. За 15 минут до сдачи крови рекомендуется отдохнуть, успокоиться.

5. Не следует сдавать кровь для лабораторного исследования сразу после физиотерапевтических процедур, инструментального обследования, рентгенологического и ультразвукового исследований, массажа и других медицинских процедур.

6. При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить повторные исследования в одинаковых условиях – в одной лаборатории, сдавать кровь в одинаковое время суток и пр.

7. Кровь для исследований нужно сдавать до начала приема лекарственных препаратов или не ранее, чем через 10–14 дней после их отмены. Для оценки контроля эффективности лечения любыми препаратами нужно проводить исследование спустя 7–14 дней после последнего приема препарата.

Если Вы принимаете лекарства, обязательно предупредите об этом лечащего врача.

Протеин C - является одним из важнейших естественных ингибиторов свёртывания, который синтезируется в печени.
Проявляет антикоагулянтную (противосвертывающую) активность, ограничивает размеры тромба. Активность протеина С зависит от дефицита витамина K и терапии оральными антикоагулянтами.

Дефицит протеина С
Дефицит протеина С вызван с высоким риском развития тромбоза (особенно венозного тромбоза и тромбоэмболии легочной артерии). Уровень протеина С у маленьких детей физиологически ниже, чем у взрослых. Врождённый дефицит протеина С связан со склонностью к тяжёлым тромботическим нарушениям. Дефицит протеина C связан с повышенным риском осложнений беременности (тромбоз глубоких вен, преэклампсия, внутриутробная задержка развития плода и повторные выкидыши). Наблюдается увеличение риска развития некроза кожи.

Врождённые дефицитные состояния могут быть диагностированы, когда причины приобретённого дефицита протеина C исключены. Рекомендованы повторные тестирования протеина C после прекращения терапии оральными коагулянтами (через месяц после окончания терапии) с обследованием членов семьи. Нарушение активации протеина С возникает при патологических состояниях, связанных с наличием таких факторов как гипоксия, эндотоксин, интерлейкин-1, фактор некроза опухоли альфа, высокий уровень гомоцистеина (все они ускоряют свёртывание, индуцируя экспрессию тканевого фактора и подавляя транскрипцию тромбомодулина эндотелиальными клетками). Особенностью антикоагулянтного действия протеина С является то, что он не оказывает влияния без протеина S, поэтому рекомендуется одновременное определение протеина С и протеина S.

Показания:

• подозрение на тромбофилию, в особенности у молодых людей (в комплексе с исследованиями гемостаза);
• тромбозы глубоких вен в молодом возрасте;
• артериальные тромбозы в молодом возрасте;
• невынашивание беременности;
• в прогностических целях при истощающих коагулопатиях (в т.ч. септических состояниях);
• перед началом терапии антикоагулянтами непрямого действия;
• подготовка к беременности.

Подготовка
Специальная подготовка не требуется. Взятие крови рекомендуется проводить не ранее, чем через 6–8 часов после последнего приема пищи. Накануне исследования следует исключить приём алкоголя и курение, физические и эмоциональные нагрузки.

Если пациент принимает лекарственные препараты, следует проконсультироваться с врачом по поводу целесообразности проведения исследования на фоне приёма препаратов или возможности его отмены перед исследованием, длительность отмены определяется периодом выведения препарата из крови.

Интерпретация результатов
Единицы измерения: %.
Референтные значения: 70–140%.

Понижение уровня Протеина С:

• врождённый дефицит Протеина С;
• снижение синтетической функции печени;
• повышенное потребление (ДВС-синдром).