एडिसन-बिर्मर एनीमिया। एडिसन-बियरमर रोग (हानिकारक रक्ताल्पता) का क्लिनिक - संकेत

अन्य नाम:घातक रक्ताल्पता, बी 12 की कमी वाला रक्ताल्पता, मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता

शरीर में विटामिन बी12 की कमी के कारण बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस के कारण होने वाला रोग।

नेत्र लक्षण. रेटिना पीला या भूरा है, रेटिना रक्तस्राव और ऑप्टिक तंत्रिकाओं का आंशिक शोष संभव है। दृष्टि में उल्लेखनीय कमी के साथ सेंट्रल स्कोटोमा, जो विटामिन बी 12 थेरेपी के प्रभाव में जल्दी से बहाल हो जाता है, और सबिक्टेरिक स्केलेरा विशिष्ट हैं।

सामान्य अभिव्यक्तियाँ. जठरांत्र संबंधी मार्ग, हेमटोपोइएटिक ऊतक और तंत्रिका तंत्र को नुकसान के लक्षण इसकी विशेषता हैं।

कमजोरी, सांस लेने में तकलीफ, थकान और अपच संबंधी विकार प्रकट होते हैं। रोग के बढ़ने पर, नींबू-पीले रंग की टिंट के साथ पीली त्वचा, गुंटर ग्लोसिटिस की विशेषता होती है, सबसे पहले, सूजन प्रक्रियाएं अधिक स्पष्ट होती हैं ("जली हुई" जीभ), बाद में - एट्रोफिक ("वार्निश" जीभ)। सूजन-एट्रोफिक परिवर्तन अक्सर मसूड़ों, गालों, ग्रसनी और अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली तक फैलते हैं।

यकृत बढ़ा हुआ है, प्लीहा सघन है। मरीज़ मोटापे के शिकार होते हैं। गैस्ट्रिक असामान्यता का पता चला है, और गैस्ट्रिक रस में कोई आंतरिक गैस्ट्रिक कारक कैसल नहीं है। गैस्ट्रोस्कोपी से गैस्ट्रिक म्यूकोसा के नेस्टेड या कुल शोष का पता चलता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से, टेबेटिक लक्षण और रीढ़ की हड्डी में पक्षाघात के लक्षण संभव हैं। एस्थेनिक सिंड्रोम अक्सर होता है; रोग के गंभीर रूपों में, हाइपोकॉन्ड्रिअकल सिंड्रोम कभी-कभी देखा जाता है। एनीमिया के तेजी से विकास के साथ, ऑक्सीजन की कमी और सेरेब्रल इस्किमिया के कारण, चेतना की हानि, एफ्लेक्सिया, पतन, हाइपोथर्मिया, सांस की तकलीफ, उल्टी और अनैच्छिक पेशाब के साथ घातक कोमा हो सकता है।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के साथ हाइपरक्रोमिक एनीमिया नोट किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं में 12-15 माइक्रोन व्यास तक की वृद्धि और हीमोग्लोबिन के साथ उनकी संतृप्ति की विशेषता; रंग सूचकांक 1.4-1.8 है. रक्त में विटामिन बी 12 की मात्रा कम हो जाती है।

रोग के एटियलजि में अग्रणी कारक- विटामिन बी 12 की अंतर्जात कमी, विटामिन बी 12 के बंधन और सोखने के लिए आवश्यक आंतरिक गैस्ट्रिक कारक कैसल के उत्पादन में कमी या पूर्ण समाप्ति के कारण इसके अवशोषण के उल्लंघन के परिणामस्वरूप।

पारिवारिक बीमारियों के मामले आनुवंशिक कारक की भूमिका का संकेत देते हैं। संभवतः पैथोलॉजिकल जीन ऑटोसोम में स्थानीयकृत है और अपूर्ण प्रभुत्व की विशेषता है।

अंतरफोलिक एसिड की कमी के कारण एनीमिया के साथ-साथ अन्य मूल के विटामिन बी 12 की कमी के कारण।

रोग का पहला विवरण जे.एस. कॉम्बे (1822) का है, जिन्होंने इसे "गंभीर प्राथमिक एनीमिया" कहा था। अंग्रेजी डॉक्टर थ. एडिसन ने 1855 में "इडियोपैथिक एनीमिया" नामक बीमारी का वर्णन किया था, और स्विस चिकित्सक एंटोन बायर्मर (1827-1892) ने 1872 में "प्रगतिशील घातक एनीमिया" नाम से इसका वर्णन किया था।

पर्निशियस एनीमिया (एडिसन-बीयरमर रोग या मेगालोब्लास्टिक एनीमिया) की विशेषता हेमटोपोइजिस के विकार से होती है जो तब होता है जब शरीर में फोलिक एसिड और विटामिन बी 12 की कमी होती है। पहले, इस रोग प्रक्रिया को घातक एनीमिया कहा जाता था। तंत्रिका तंत्र और अस्थि मज्जा इस विटामिन की कमी के प्रति विशेष रूप से संवेदनशील होते हैं। इसी समय, शरीर में मेगालोब्लास्ट (एरिथ्रोसाइट्स) के कई अपरिपक्व बड़े अग्रदूत बनते हैं।

घातक रक्ताल्पता के कारण

शरीर में, विटामिन बी12 इलियम में, या यूं कहें कि निचले हिस्से में अवशोषित होता है। आहार में शामिल खाद्य पदार्थों में इस विटामिन की अपर्याप्त मात्रा के कारण एनीमिया विकसित हो सकता है। इसके अलावा, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास का कारण पार्श्विका गैस्ट्रिक कोशिकाओं के क्षेत्र में कार्ल्स फैक्टर (आंतरिक) का अपर्याप्त उत्पादन हो सकता है।

विटामिन बी12 की कमी, नैदानिक ​​​​एनेमिक चित्र के विकास के साथ या इसकी अनुपस्थिति में, तंत्रिका संबंधी विकार पैदा कर सकती है, जो फैटी एसिड के अपरिहार्य संश्लेषण के कारण होती है। इस मामले में, तंत्रिका कोशिकाओं और डिमाइलिनेशन को अपरिवर्तनीय क्षति हो सकती है, जो अंगों की झुनझुनी या सुन्नता के साथ-साथ गतिभंग के साथ होती है।

घातक रक्ताल्पता के लक्षण

एनीमिया का घातक रूप धीरे-धीरे विकसित होता है, इसलिए शुरुआत में यह स्पष्ट लक्षणों के साथ नहीं होता है। इस मामले में, थकान, कमजोरी, तेज़ दिल की धड़कन, सांस की तकलीफ और चक्कर आना जैसी अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

घातक रक्ताल्पता के बढ़ने पर इसके लक्षणों में निम्नलिखित लक्षण दिखाई देने लगते हैं:

• पीली पीली त्वचा;
• श्वेतपटल का पीलापन;
• निगलने में विकार;
• जीभ का दर्द;
• ग्लोसिटिस का विकास (जीभ की सूजन प्रक्रिया);
• बढ़े हुए जिगर, प्लीहा.

घातक रक्ताल्पता का एक विशिष्ट लक्षण तंत्रिका कोशिकाओं को क्षति होना है, जिसे फनिक्यूलर मायलोसिस कहा जाता है। जैसे-जैसे यह विकसित होता है, संवेदनशीलता क्षीण हो जाती है और हाथ-पैरों में लगातार दर्द होता है, जो झुनझुनी जैसा होता है। इस मामले में, सुन्नता और "रेंगने वाले रोंगटे खड़े होने" का अहसास होता है। मरीज स्पष्ट मांसपेशियों की कमजोरी की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं, जो समय के साथ चाल में गड़बड़ी और मांसपेशी शोष की ओर ले जाती है।

घातक रक्ताल्पता का निदान

निदान निम्नलिखित शोध गतिविधियों के परिणामों के आधार पर किया जाता है:

• घातक रक्ताल्पता के लिए रक्त परीक्षण सबसे जानकारीपूर्ण निदान पद्धति है, क्योंकि यह आपको सीरम में विटामिन बी12 के स्तर को निर्धारित करने की अनुमति देता है।
• मूत्र परीक्षण एक अनिवार्य शोध उपाय है, जो यह निर्धारित करना भी संभव बनाता है कि शरीर से कितना विटामिन उत्सर्जित होता है।
• मल परीक्षण से कृमि संक्रमण की उपस्थिति का पता चलता है।

घातक रक्ताल्पता के निदान में रोग के मूल कारण का निर्धारण भी शामिल है। सबसे पहले, गैस्ट्रिटिस, अल्सर और अन्य विकृति की उपस्थिति के लिए जठरांत्र संबंधी मार्ग की स्थिति की जांच की जाती है जो पोषक तत्वों के अवशोषण को प्रभावित करते हैं। गुर्दे की स्थिति की जाँच अवश्य की जानी चाहिए, क्योंकि पायलोनेफ्राइटिस या गुर्दे की विफलता जैसी बीमारियों की उपस्थिति में, विटामिन बी 12 इंजेक्शन के साथ उपचार परिणाम नहीं देता है।

घातक रक्ताल्पता का उपचार

घातक रक्ताल्पता के लिए समय पर उपचार की आवश्यकता होती है, अन्यथा रीढ़ की हड्डी को नुकसान होने की संभावना अधिक होती है। सबसे पहले, निचले छोरों में प्रणालियों और मांसपेशियों की संरचनाओं के कामकाज में एक सममित व्यवधान होता है, और फिर दर्द और सतही संवेदनशीलता की गड़बड़ी विकसित होती है।

घातक रक्ताल्पता का उपचार चिकित्सक की देखरेख में किया जाना चाहिए। सभी उपायों का उद्देश्य रोग संबंधी परिवर्तनों के कारणों को समाप्त करना है। सबसे पहले, जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोगों के इलाज के लिए उपाय किए जाते हैं, और रोगी को संतुलित आहार दिया जाता है। अस्थि मज्जा क्षेत्र में हेमटोपोइजिस को सामान्य करने के लिए, प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित की जाती है, जिसमें विटामिन बी 12 की कमी की सूजन होती है।

पहले इंजेक्शन के बाद, स्वास्थ्य में सुधार होता है और रक्त का स्तर सामान्य हो जाता है।

उपचार की अवधि 1 महीने या उससे अधिक तक होती है, जो न केवल रोग की अवस्था पर निर्भर करती है, बल्कि चिकित्सा के मध्यवर्ती परिणामों पर भी निर्भर करती है। स्थिर छूट प्राप्त करने के लिए, छह महीने तक उपचार उपाय करना आवश्यक है, और निम्नलिखित क्रियाओं का पालन करने की अनुशंसा की जाती है:

• सायनोकोबालामिन को 2 महीने तक प्रतिदिन दें।
• 2 महीने के बाद, हर 2 सप्ताह में एक बार दवा इंजेक्ट करें।

एडिसन-बिर्मर रोग या एनीमिया को अक्सर सामान्य बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ भ्रमित किया जाता है। वे न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस की उपस्थिति में समान हैं। अंग्रेज एडिसन और जर्मन बर्मर द्वारा एक दूसरे से स्वतंत्र रूप से स्थापित यह सुविधा तीन कारकों का एक अनिवार्य संयोजन है:

• एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस का गंभीर रूप;
• खाद्य उत्पादों में इसकी मात्रा की परवाह किए बिना, खराब अवशोषण के कारण विटामिन बी 12 की कमी की उपस्थिति;
• हेमटोपोइजिस का मेगालोब्लास्टिक रूप में संक्रमण, मानव विकास की भ्रूण अवधि की विशेषता।

इसका दूसरा नाम पर्निशियस (हानिकारक) एनीमिया है। यह 100 हजार लोगों में से 110-180 लोगों में होता है। मुख्यतः वृद्धावस्था में, 60 के बाद। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में थोड़ा अधिक आम है। कुछ शोधकर्ताओं का दावा है कि अधिक आयु वर्ग के 1% लोग एडिसन-बियरमर रोग से पीड़ित हैं। यदि वंशानुगत प्रवृत्ति हो तो युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोग बीमार पड़ जाते हैं।

कारण

एडिसन ने 1855 में, बिर्मर में - 13 साल बाद, घातक रक्ताल्पता के नैदानिक ​​लक्षणों का वर्णन किया। दोनों ने इस बीमारी को लाइलाज माना, क्योंकि मुख्य हानिकारक कारक ज्ञात नहीं थे।

बिरमेर के 2 साल बाद, एनीमिया और पेट की आंतरिक सतह पर म्यूकोसल शोष और पेप्सिनोजेन उत्पादन की समाप्ति के बीच एक संबंध स्थापित किया गया था।

आगे के अध्ययनों से पेट में परिवर्तन की प्रकृति और सीमा को स्पष्ट करना संभव हो गया। यह पता चला कि शोष म्यूकोसा के 2/3 भाग को कवर करता है और पार्श्विका कोशिकाओं नामक कोशिकाओं को "मार" देता है। उनके साथ, एंजाइम का उत्पादन करने की क्षमता खो जाती है। मृत कोशिकाओं को दूसरों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो बलगम पैदा करने की क्षमता में आंतों के समान होते हैं।

पेट की दीवार में लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा का प्रवेश होता है। यह महत्वपूर्ण है कि ऐसे परिवर्तन न केवल एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस के साथ, बल्कि इसके सामान्य पाठ्यक्रम के साथ भी देखे जाएं। इसके अलावा, बीमारी का लंबा इतिहास होने पर भी रोगियों को एनीमिया नहीं होता है।

यह पता चला कि एडिसन-बिरमेर रोग के विकास के लिए 2 और घटकों की आवश्यकता है:

1. वंशानुगत प्रवृत्ति;
2. शरीर का स्वप्रतिरक्षी समायोजन।

इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा रोगियों के रक्त सीरम में दो प्रकार के एंटीबॉडी का पता लगाने से प्रतिरक्षा के प्रभाव की पुष्टि की गई:

• पार्श्विका कोशिकाओं को स्वयं (90% रोगियों में);
• पेप्सिनोजन उत्पन्न करने वाले आंतरिक कारक के लिए (57% रोगियों में)।

76% मामलों में गैस्ट्रिक जूस में एंटीबॉडी भी पाए गए; वे विटामिन बी12 के अवशोषण को रोकते हैं।

प्रतिरक्षा के बारे में आधुनिक विचारों ने विकार के अधिक सूक्ष्म तंत्रों को प्रकट करना संभव बना दिया है: स्वस्थ रिश्तेदारों में एंटीबॉडी की उपस्थिति से वंशानुगत प्रकृति की पुष्टि की जाती है। प्रतिरक्षा प्रणाली के नियंत्रण में विफलता के परिणामस्वरूप, एंटीबॉडी एक साथ थायरॉयड ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियों और अग्न्याशय में लैंगरहैंस कोशिकाओं की कोशिकाओं के खिलाफ दिखाई देते हैं।

प्राथमिक क्या है, गैस्ट्रिक क्षति या ऑटोएलर्जी, अभी भी स्पष्ट नहीं है। दोनों प्रक्रियाएं एक-दूसरे को सुदृढ़ करती हैं और म्यूकोसल पुनर्जनन को रोकती हैं।

विटामिन बी12 की कमी धीरे-धीरे विकसित होती है क्योंकि पार्श्विका कोशिकाएं गायब हो जाती हैं। कभी-कभी एनीमिया प्रकट होने में 5 वर्ष या उससे अधिक का समय लग जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एडिसन-बियरमर रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर एनीमिया के सामान्य लक्षणों से शुरू होती हैं, लेकिन आवश्यक रूप से पाचन विकारों और तंत्रिका संबंधी लक्षणों के साथ संयुक्त होती हैं। मरीज़ इसकी शिकायत करते हैं:

• बढ़ी हुई थकान, उनींदापन, थकान;
• ¼ जीभ या मुंह में दर्द है;
• खाने के बाद अधिजठर क्षेत्र में भारीपन महसूस होना;
• लगभग 1/3 मामलों में सुन्नता, पैरों और बांहों की त्वचा पर "रेंगने वाले रोंगटे खड़े होना" की समस्या होती है;
• थोड़ा वजन घटाना संभव है, लेकिन अधिकतर मरीज़ अधिक वजन वाले होते हैं;
• तीव्रता के दौरान, बार-बार दस्त संभव है, स्टर्कोबिलिन के संचय के कारण मल का रंग तीव्र हो जाता है;
• तापमान में वृद्धि लाल रक्त कोशिकाओं के अधिक टूटने के कारण होती है।

भूख न लगना, मांस या अन्य उत्पादों के प्रति अरुचि कोई सनक नहीं है, बल्कि रोग की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ हैं

दुर्लभ लक्षणों में शामिल हैं:

• बिगड़ा हुआ पेशाब, पुरुषों में नपुंसकता;
• चलने में कठिनाई;
• दृश्य गड़बड़ी।

कपाल तंत्रिकाओं (दृश्य, घ्राण, श्रवण) को नुकसान के लक्षण धारणा में बदलाव का कारण बनते हैं: गंध, श्रवण और दृष्टि की भावना में कमी।

मानसिक अशांति और मतिभ्रम अत्यंत दुर्लभ थे।

निदान

जांच करने पर, डॉक्टर को पता चलता है:

• पीली त्वचा;
• चेहरा फूला हुआ;
• नाक और गालों पर भूरा रंग;
• श्वेतपटल का हल्का सा पीलिया।

मौखिक गुहा की जांच से एक विशिष्ट तस्वीर मिलती है:

• रोग की शुरुआत में, जीभ दर्दनाक दरारों के साथ "जली हुई" दिखती है;
• सूजन के क्षेत्र, मसूड़ों पर अल्सर, ग्रसनी और अन्नप्रणाली में संक्रमण के साथ मौखिक श्लेष्मा;
• रोग के चरम के दौरान, शोष और सिलवटों की सूजन के कारण जीभ चमकीली हो जाती है, जैसे कि उस पर वार्निश लगाई गई हो।

पेट को थपथपाने से लीवर का उभरा हुआ नरम किनारा और आकार में वृद्धि का पता चलता है। तिल्ली शायद ही कभी बढ़ती है।

किस अतिरिक्त परीक्षा की आवश्यकता है?

पैथोलॉजी की जटिलता के लिए निदान में विभिन्न विशेषज्ञों की भागीदारी की आवश्यकता होती है।

1. न्यूरोलॉजिस्ट एक अधिक जटिल अध्ययन करता है, जो अंगों में खोई हुई संवेदनशीलता को स्थापित करना संभव बनाता है, आमतौर पर दोनों तरफ, और परिवर्तित मोटर रिफ्लेक्सिस, जो रीढ़ की हड्डी के माइलिन शीथ को नुकसान का संकेत देता है।
2. कैंसरयुक्त ट्यूमर की संभावना को बाहर करने के लिए पेट की एंडोस्कोपिक जांच जरूरी है। एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस के साथ, शोष (मोती) के चमकदार क्षेत्र दिखाई देते हैं।
3. फ्लोरोस्कोपी पर, निकासी के त्वरण और श्लेष्म झिल्ली की परतों की चिकनाई पर ध्यान आकर्षित किया जाता है।
4. पेट में विटामिन बी 12 के कम अवशोषण की पुष्टि करने के लिए, एक शिलिंग परीक्षण किया जाता है: उत्सर्जित विटामिन की मात्रा आंतरिक कारक की शुरूआत के बाद निर्धारित की जाती है। रक्त और मूत्र में कमी के अनुपात की जाँच अवश्य करनी चाहिए। कम परिणाम गैस्ट्रिक जूस में बड़ी मात्रा में एंटीबॉडी का संकेत देता है।
5. गैस्ट्रिक जूस का विश्लेषण करते समय, एकाग्रता में कमी या हाइड्रोक्लोरिक एसिड की पूर्ण अनुपस्थिति और बहुत अधिक बलगम का पता चलता है।
6. बायोप्सी के बाद म्यूकोसा का हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण ग्रंथियों के उपकला के पतले होने और नुकसान का संकेत देता है। घातक रक्ताल्पता की विशेषता गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन और एसिड स्राव की पूर्ण अनुपस्थिति है। यह लक्षण छूट चरण के दौरान बना रहता है।
7. ईसीजी मायोकार्डियल हाइपोक्सिया की अभिव्यक्तियाँ दिखाता है; टैचीकार्डिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अतालता, इस्किमिया के लक्षण और प्रारंभिक कार्डियोस्क्लेरोसिस संभव है। लंबी अवधि की छूट और रिकवरी के साथ, ईसीजी सामान्य स्थिति में लौट आता है।

खून की तस्वीर

विटामिन बी 12 की कमी से अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस ख़राब हो जाता है। हीमोग्लोबिन 1.3 ग्राम% तक कम हो जाता है, और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और भी अधिक तीव्रता से गिरती है, इसलिए हाइपरक्रोमिया 1.8 तक सामान्य है (एक कोशिका हीमोग्लोबिन से अधिक भरी होती है)।

घातक रक्ताल्पता में लाल रक्त कोशिकाओं का एक बिल्कुल अलग दिखने वाला सेट केवल एक योग्य प्रयोगशाला तकनीशियन ही उन्हें अलग कर सकता है

• परिधीय रक्त में, एरिथ्रोसाइट श्रृंखला की बड़ी कोशिकाएं पाई जाती हैं: मेगालोसाइट्स और मैक्रोसाइट्स, वे सामान्य एरिथ्रोसाइट की तुलना में आकार में 2 गुना बड़े होते हैं। केंद्र में कोई ज्ञानोदय नहीं है. यह संभव है कि कोशिकाएं अशांत संरचना, नाभिक के अवशेषों के साथ प्रकट हो सकती हैं, जो सामान्य रंग के प्रति संवेदनशीलता को बदल देती हैं और एक असामान्य रंग प्राप्त कर लेती हैं।
• रेटिकुलोसाइट गिनती कम हो जाती है। यदि वृद्धि देखी जाती है, तो इसे एक अनुकूल भविष्यसूचक संकेत माना जाता है।
• उसी समय, श्वेत रक्त का विकास बाधित होता है: ल्यूकोपेनिया दाईं ओर बदलाव और सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस के साथ प्रकट होता है।
• प्लेटलेट्स न केवल संख्या में घटते हैं, बल्कि आकार में भी बढ़ते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ कोई रक्तस्राव नहीं देखा जाता है।
• अस्थि मज्जा चमकदार लाल दिखाई देती है। इसमें विभिन्न उम्र और परिपक्वता की डिग्री की एरिथ्रोसाइट श्रृंखला की ब्लास्ट कोशिकाओं का प्रभुत्व है। वैज्ञानिकों ने ध्यान दिया कि सेलुलर परिवर्तनों का प्रकार घातक ट्यूमर और ल्यूकेमिया में परिवर्तन के समान है।

छूट चरण के दौरान, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस सामान्य हो जाता है। हेमोलिटिक एनीमिया के विपरीत, लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना अस्थि मज्जा में होता है और द्वितीयक होता है।

घातक रक्ताल्पता का उपचार

रोग के अंतर्निहित कारणों का प्रतिकार करने के लिए, विटामिन बी12 की कमी को ठीक किया जाना चाहिए। एडिसन-बिर्मर एनीमिया के साथ, इसे भोजन से बदलना संभव नहीं है। दवाओं की बड़ी खुराक देना आवश्यक है।

उपचार के प्रारंभिक चरण में ऑक्सीकोबालामिन को सबसे प्रभावी माना जाता है, क्योंकि 80% तक शुद्ध विटामिन अवशोषित हो जाता है (सायनोकोबालामिन की शुरूआत के साथ - केवल 30%)।

छह महीने के बाद, कुछ रोगियों को आयरन की कमी का अनुभव हो सकता है। फिर उन्हें एक छोटे कोर्स के लिए आयरन युक्त दवाओं के टैबलेट के रूप में दिया जाता है।

उपचार का एक अच्छा संकेतक रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि और कल्याण की बहाली है। छठे दिन तक सुधार की उम्मीद की जानी चाहिए। ऐसे सूत्र हैं जो आपको रोगी की स्थिति के वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन के लिए रेटिकुलोसाइट कोशिकाओं की मानक वृद्धि की गणना करने की अनुमति देते हैं।

दैनिक इंजेक्शन से वे एक बार साप्ताहिक इंजेक्शन पर स्विच करते हैं, फिर प्रति माह दो इंजेक्शन के साथ सहायता प्रदान की जाती है

इसे स्थिर होने में औसतन 1.5 महीने का समय लगता है। लक्षण गायब हो जाते हैं: पेरेस्टेसिया बंद हो जाता है, अंगों में ताकत दिखाई देती है, चक्कर आना आपको परेशान नहीं करता है।

प्रवाह की विशेषताएं

कठिनाइयाँ नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति में उत्पन्न होती हैं जिनकी पुष्टि हेमटोपोइजिस में परिवर्तन से नहीं होती है। ऐसे मामलों में, एडिसन-बियरमर रोग के बजाय एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस का निदान किया जाता है।

सही निदान के बारे में संदेह तब पैदा होता है जब विटामिन बी 12 के प्रशासन पर खराब प्रतिक्रिया होती है और न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की अनुपस्थिति होती है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि यदि रोगी को सहवर्ती रोग हों तो उपचार का प्रभाव नष्ट हो सकता है:

• क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस;
• वृक्कीय विफलता;
• कोई दीर्घकालिक संक्रमण;
• थायराइड रोग;
• कैंसरयुक्त ट्यूमर.

इसलिए मरीज की पूरी जांच करानी चाहिए। यह महत्वपूर्ण है कि नैदानिक ​​​​परिणामों की अनुपस्थिति में भी, हेमटोपोइजिस सामान्य हो जाता है।

5.8% रोगियों में बाद में पेट का कैंसर विकसित हो जाता है

पूर्वानुमान

आधुनिक परिस्थितियों में, घातक रक्ताल्पता की कोमा अवस्था को देखना दुर्लभ है। यह उपचार के पूर्ण अभाव में ही संभव है। अब मरीज़ ठीक हो रहे हैं, लेकिन निगरानी और छूट की रोकथाम की ज़रूरत है।

रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ, मरीज़ सहवर्ती विशिष्ट विकृति प्रदर्शित करते हैं:

• 1.8% मामलों में - फैला हुआ जहरीला गण्डमाला;
• 2.4% को मायक्सेडेमा है (और, इसके विपरीत, हाइपोथायरायडिज्म वाले 9% रोगियों को घातक एनीमिया है)।

कैंसर की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ हैं:

• असामान्य वजन घटाने;
• सायनोकोबालामिन के साथ उपचार का प्रतिरोध;
• लगातार लक्षणों के साथ हेमटोपोइजिस का सामान्यीकरण।

एडिसन-बिरमेर एनीमिया के कारणों और परिणामों का अपर्याप्त अध्ययन गुणवत्तापूर्ण पोषण, आहार, बुरी आदतों को खत्म करने और पेट और आंतों के रोगों के समय पर उपचार को सुनिश्चित करके पुनरावृत्ति को रोकने में स्वयं रोगी की सक्रिय भागीदारी को मानता है। उपस्थित चिकित्सक के लिए ऑन्कोलॉजिकल सतर्कता के बारे में याद रखना महत्वपूर्ण है।

इतिहासतीन मुख्य रूप से प्रभावित प्रणालियों - पाचन, रक्त और तंत्रिका से संबंधित संकेतों को प्रकट करता है। प्रारंभिक अवस्था में पाचन संबंधी लक्षण दिखाई देते हैं, इनमें भूख की कमी, मांस के प्रति अरुचि, पेट भरा हुआ महसूस होना और अक्सर हल्की उल्टी शामिल है; कभी-कभी पेट ख़राब होता है या कब्ज़ होता है, जीभ में जलन होना कोई स्थायी घटना नहीं है।

लक्षण रक्ताल्पताबाद में थकान, चक्कर आना, घबराहट के साथ-साथ हल्के पीले रंग की उपस्थिति के रूप में विकसित होता है। तंत्रिका संबंधी लक्षण (मायलोसिस के वस्तुनिष्ठ संकेतों की अनुपस्थिति में भी विकसित होना, कुछ मामलों में पहले लक्षण के रूप में) मुख्य रूप से अंगों की संवेदनशीलता की चिंता करते हैं: रोंगटे खड़े होना, सुन्न होना, विभिन्न प्रकार के पेरेस्टेसिया, कमजोरी, अक्सर बिजली की तेजी से या लगातार दर्द; मानसिक विकार बहुत कम आम हैं।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा के लिए. रोगी की सामान्य उपस्थिति अक्सर विशेषता होती है: एक प्रतिष्ठित अवस्था (अलग-अलग तीव्रता की) के कारण सूजन, हल्का पीला रंग; कुछ मामलों में, हाइपरपिग्मेंटेशन (अज्ञात कारण से) देखा जाता है, संभवतः विटिलिगो के क्षेत्रों के साथ; ट्रॉफिक विकार भी प्रकट होते हैं - शुष्क त्वचा, भंगुर नाखून और बाल, अपचयन की प्रवृत्ति, कभी-कभी सूजन, चरम पर शायद ही कभी पुरपुरा के तत्व।

आंतरिक अंगों की जांच से पता नहीं चलता विशेषणिक विशेषताएं. तो, यकृत थोड़ा बड़ा हो गया है, प्लीहा, सिद्धांत रूप में, साँस लेते समय महसूस किया जा सकता है (दुर्लभ मामलों में, अधिक)। रोग के अधिक गंभीर मामलों में देखे गए हृदय विफलता के लक्षण अन्य प्रकार के एनीमिया से भिन्न नहीं होते हैं; वे ऑक्सीजन की कमी और हृदय के बढ़े हुए वॉल्यूमेट्रिक वेग के कारण होते हैं (हालांकि, हृदय की मांसपेशियों के चयापचय पर विटामिन बी 12 की कमी के प्रत्यक्ष प्रभाव से इंकार नहीं किया जा सकता है)।

क्या मूत्र प्रणाली से संबंधित हैमूत्र के प्लियोक्रोमिक पहलू (यूरोबिलिनोजेन और अन्य रंगद्रव्य युक्त) पर ध्यान दिया जाना चाहिए, साथ ही आंतों के बैक्टीरिया के साथ मूत्र संक्रमण की प्रवृत्ति पर भी ध्यान दिया जाना चाहिए।
निदान के लिए विशेष महत्व रखते हैं परिवर्तनपाचन तंत्र में होने वाला. जीभ की श्लेष्मा झिल्ली की सूजन (गुंथर द्वारा वर्णित) आमतौर पर जीभ के किनारों और सिरे पर दर्दनाक लालिमा (कुछ मामलों में हल्के अल्सर के साथ) के रूप में प्रकट होती है, बाद में पैपिला का शोष देखा जाता है। जीभ लाल, चिकनी और चमकदार ("वार्निश") हो जाती है। ग्रसनी-ग्रासनली घावों के मामले में, निगलने में विकार (प्लंबर-विंसन सिंड्रोम) विकसित होता है, जैसा कि गंभीर आयरन की कमी वाले एनीमिया में होता है।

विषय में पेट, अध्ययन से गंभीर उत्सर्जन अपर्याप्तता का पता चलता है, हिस्टामाइन (0.5 मिलीग्राम या अधिक) के साथ अत्यधिक उत्तेजना के बाद भी, गैस्ट्रिक जूस में महत्वपूर्ण कमी और पेप्टिक गतिविधि, हाइड्रोक्लोरिक एसिड और आंतरिक कारक का गायब होना (गैस्ट्रिक एचीलिया के बिना बायरमेर एनीमिया के मामले बेहद दुर्लभ हैं) ), जबकि अक्सर बैक्टीरिया द्वारा गैस्ट्रिक गुहा का उपनिवेशण देखा जाता है। ऊपरी 2/3 में गैस्ट्रिक म्यूकोसा तेजी से क्षीण हो जाता है, नलिकाएं गायब हो जाती हैं; पेट और मुंह की उपकला कोशिकाएं बड़ी होती हैं, उनमें कम क्रोमैटिन और रिक्तिकायुक्त साइटोप्लाज्म होता है।

साथ ही अपर्याप्त भी है लोहे का आंत्र अवशोषणऔर अन्य पदार्थ (वसा, यहां तक ​​कि फोलिक एसिड भी)। कुछ मामलों में, हल्के अग्नाशय या यकृत विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं।

घबराहट भरे स्वभाव के लक्षणउपस्थिति, आकार और गंभीरता के क्षण के संदर्भ में बहुत विविध। इनमें पैरास्थेसिया, गहन संवेदी विकार और मोटर संबंधी कमी शामिल हैं।

रोग के हल्के मामलों में, रोगी शिकायतविभिन्न प्रकार के पेरेस्टेसिया के लिए, हालांकि, वस्तुनिष्ठ जांच करने पर, गहरी संवेदनशीलता विकार और कभी-कभी सजगता में परिवर्तन सामने आते हैं। गंभीर रूपों को विभाजित किया गया है (हेइलमीयर के अनुसार): गतिभंग के साथ पश्च नाल का प्रकार (झूठा-टेबेटिक), सजगता का नुकसान; पिरामिडल संकेतों (कठोरता, हाइपररिफ्लेक्सिटी, क्लोनस, आदि) की प्रबलता के साथ पार्श्व कॉर्ड का प्रकार, और इस प्रकार को अक्सर पिछले एक के साथ जोड़ा जाता है; संबंधित स्तर के तहत सतही संवेदनशीलता की गड़बड़ी के साथ क्रॉस-सेक्शन का प्रकार, निचले छोरों, मूत्राशय आदि का पैरेसिस।

इसके अलावा, कई ज्ञात हैं दुर्लभ रूप, जिसमें व्यक्तिगत कपाल या परिधीय तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं, पोलिन्यूरिटिस, मनोरोगी रूप, अभिव्यक्ति और गंभीरता में अत्यंत दुर्लभ। इन अभिव्यक्तियों के विशिष्ट सब्सट्रेट में रीढ़ की हड्डी के घाव होते हैं, मुख्य रूप से पीछे (और पार्श्व) डोरियों के, जो ऐसी प्रक्रियाओं में शामिल होते हैं जो अक्षतंतु के और अधिक अध: पतन के साथ माइलिन म्यान को नष्ट कर देते हैं।

एडिसन-बियरमर रोग का कोर्स - पूर्वानुमान

भयावह एडिसन-बियरमर रोग का पूर्वानुमानविशिष्ट चिकित्सा के युग से पहले, अब इसमें अतुलनीय सुधार हुआ है। फिर भी, भले ही पिछले चिकित्सकों द्वारा वर्णित चित्र अब एक दुर्लभ घटना हैं, कुछ बूढ़े लोगों के लिए जो अनिवार्य रूप से घातक रक्ताल्पता से मरते हैं, मरणोपरांत निदान किया जाता है, "बूढ़ा थकावट" या पेट के कैंसर का संदेह, आदि, जबकि के रूप वह बीमारी जो पहले हो चुकी है या जिसमें तंत्रिका संबंधी लक्षण प्रबल होते हैं और लंबे समय तक उपेक्षित रहते हैं, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर अपरिवर्तनीय तंत्रिका संबंधी क्षति होती है।

एडिसन-बिरमेर रोग के प्रारंभिक रूपों में (छिपे हुए हेमटोलॉजिकल लक्षणों, एस्थेनिया, पेरेस्टेसिया, एचिलिया के साथ), गलत निदान अक्सर देखा जाता है, विशेष रूप से जब इन व्यक्तियों को फोलिक एसिड युक्त मल्टीविटामिन के साथ पूर्व-उपचार किया जाता है (जो हेमटोलॉजिकल लक्षणों को समाप्त करता है और कभी-कभी न्यूरोलॉजिकल को बढ़ा देता है) सिंड्रोम)। रक्त में विटामिन के स्तर में प्रगतिशील कमी के साथ छिपे हुए रूपों का भी वर्णन किया गया है, जो अन्य स्पष्ट लक्षणों के बिना लंबे समय तक होते रहते हैं। अभी भी अस्पष्ट कारण से सहज छूट (चिकित्सीय पश्चात छूट के समान) के मामले भी सामने आए हैं।

एडिसन-बियरमर रोग की सहरुग्णताएँ

बिरमेर रोग और गैस्ट्रिक कैंसर का संयोजन 7-12% मामलों में देखा जाता है (घटना दर नियंत्रण आबादी की तुलना में लगभग तीन गुना अधिक है); पाचन तंत्र के लक्षणों में परिवर्तन, चिकित्सा के प्रति एनीमिया का प्रतिरोध, हाइपोक्रोमिक चरित्र, आदि रोग के घातक पाठ्यक्रम के संकेत हैं। गैस्ट्रिक पॉलीपोसिस भी अक्सर देखा जाता है (लगभग 6% मामलों में)।

इटियोपैथोजेनेसिस का वर्णन करते समय थायरॉइड ग्रंथि के रोगों के साथ संयोजन, "आवश्यक हाइपोक्रोमिक एनीमिया", पित्ताशय की थैली के रोग आदि पर विचार किया गया था। अन्य सहवर्ती रोग (ल्यूकेमिया, हेमोलिटिक पीलिया, आदि) दुर्लभ और महत्वहीन हैं।

अमूर्त

के विषय पर: एडिसन-बियरमर एनीमिया। पेट के कैंसर में एनीमिया. हाइपोप्लास्टिक एनीमिया

एडिसन-बिर्मर एनीमिया

एटियलजि और रोगजनन. एडिसन-बीमर एनीमिया का विकास गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन की कमी से जुड़ा है और इसके परिणामस्वरूप, भोजन के साथ दिए गए विटामिन बी 12 के अवशोषण का उल्लंघन होता है। सायनोकोबालामिन की कमी के कारण, फोलिक एसिड का फोलिनिक एसिड में रूपांतरण ख़राब हो जाता है, जो न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण में हस्तक्षेप करता है। परिणामस्वरूप, मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस विकसित होता है और केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र का कार्य बाधित होता है (रीढ़ की हड्डी में अपक्षयी परिवर्तन - फनिक्युलर मायलोसिस, तंत्रिका तंतुओं का विघटन, आदि)। ये विकार पेट के ग्रंथि संबंधी उपकला में गंभीर एट्रोफिक परिवर्तनों पर आधारित हैं, जिनका कारण अभी भी अस्पष्ट है। प्रतिरक्षा तंत्र के महत्व के बारे में एक राय है, जैसा कि एडिसन-बियरमर एनीमिया वाले रोगियों के रक्त सीरम में पेट की पार्श्विका कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति और गैस्ट्रिक जूस में - गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति से प्रमाणित होता है।

यह स्थापित किया गया है कि आनुवांशिक कारक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के कुछ रूपों के विकास में भूमिका निभाते हैं। बच्चों में बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के एक ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुगत रूप का वर्णन किया गया है, जो हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन के सामान्य स्राव के साथ गैस्ट्रिक जूस में गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन की अनुपस्थिति के कारण होता है।

क्लिनिक. एडिसन-बिरमेर एनीमिया सबसे अधिक 50-60 वर्ष की महिलाओं को प्रभावित करता है। यह रोग धीरे-धीरे शुरू होता है। मरीजों को कमजोरी, थकान, चक्कर आना, सिरदर्द, घबराहट और चलते समय सांस लेने में तकलीफ की शिकायत होती है। कुछ रोगियों में, नैदानिक ​​​​तस्वीर में अपच संबंधी लक्षण (डकार, मतली, जीभ की नोक पर जलन, दस्त), और कम सामान्यतः, तंत्रिका तंत्र की शिथिलता (पेरेस्टेसिया, ठंडे हाथ-पैर, चाल की अस्थिरता) हावी होते हैं।

वस्तुनिष्ठ रूप से - पीली त्वचा (नींबू-पीली टिंट के साथ), श्वेतपटल का पीलापन, चेहरे की सूजन, कभी-कभी पैरों और पैरों की सूजन और, जो लगभग प्राकृतिक है, पिटाई करते समय उरोस्थि की पीड़ा। वसा चयापचय में कमी के कारण रोगियों का पोषण संरक्षित रहा। रिलैप्स के दौरान शरीर का तापमान 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है।

पाचन तंत्र में विशिष्ट परिवर्तन। जीभ के किनारे और टिप आमतौर पर दरारों और कामोत्तेजक परिवर्तनों (ग्लोसिटिस) के साथ चमकदार लाल होते हैं। बाद में, जीभ का पैपिला शोष हो जाता है, और यह चिकनी ("वार्निश") हो जाती है। अपच संबंधी लक्षण गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के कारण एचीलिया के विकास के कारण होते हैं। आधे रोगियों में यकृत बड़ा हो जाता है, पांचवें में प्लीहा बढ़ जाता है।

संचार अंगों के कार्य में परिवर्तन टैचीकार्डिया, हाइपोटेंशन, बढ़े हुए दिल, स्वर की सुस्ती, शीर्ष पर और फुफ्फुसीय ट्रंक पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, गले की नसों पर "स्पिनिंग टॉप शोर", और गंभीर मामलों में - संचार विफलता द्वारा प्रकट होते हैं। . मायोकार्डियम में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, ईसीजी कम तरंग वोल्टेज और वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स का लंबा होना दिखाता है; दाँत Τ सभी लीड में कमी.

लगभग 50% मामलों में तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन होते हैं। इसकी विशेषता रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों को नुकसान (फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस) है, जो पेरेस्टेसिया, हाइपोरेफ्लेक्सिया, बिगड़ा हुआ गहरी और दर्द संवेदनशीलता और गंभीर मामलों में, पैरापलेजिया और पैल्विक अंगों की शिथिलता से प्रकट होता है।

एक रक्त परीक्षण से उच्च रंग सूचकांक (1.2-1.5) का पता चलता है, मेगालोसाइट्स और यहां तक ​​कि एकल मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति के साथ-साथ तीव्र पोइकिलोसाइटोसिस के साथ स्पष्ट मैक्रो- और एनिसोसाइटोसिस होता है। कैबोट रिंग और जॉली बॉडी के रूप में नाभिक के अवशेष वाली लाल रक्त कोशिकाएं अक्सर पाई जाती हैं। अधिकांश मामलों में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है। ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोफिलिक ग्रैनुलोसाइट नाभिक के हाइपरसेगमेंटेशन के साथ न्यूट्रोपेनिया (8 के बजाय 6-8 खंड), और सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस नोट किया गया है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी एडिसन-बियरमर एनीमिया का एक निरंतर लक्षण है। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा आमतौर पर मेगालोब्लास्ट और मेगालोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण इसके अप्रत्यक्ष अंश के कारण बढ़ जाती है, जिसका आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है।

अस्थि मज्जा पंचर से एरिथ्रोपोइज़िस के तत्वों की तीव्र हाइपरप्लासिया, मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति का पता चलता है, जिसकी संख्या गंभीर मामलों में सभी एरिथ्रोब्लास्टिक कोशिकाओं के 60-80% तक पहुंच जाती है (देखें, रंग सहित चित्र II, पृष्ठ 480)। इसके साथ ही, ग्रैन्यूलोसाइट्स की परिपक्वता में देरी और प्लेटलेट्स की अपर्याप्त रिहाई भी होती है।

रोग का कोर्स चक्रीयता की विशेषता है। गंभीर एनीमिया के साथ, कोमा संभव है। हालाँकि, नैदानिक ​​​​अभ्यास में यकृत की तैयारी और विशेष रूप से सायनोकोबालामिन की शुरूआत के साथ, रोग का कोर्स अधिक अनुकूल हो गया, सिवाय फनिक्युलर मायलोसिस के लक्षणों के मामलों को छोड़कर, जो रोगियों में प्रारंभिक विकलांगता का कारण बनता है। आधुनिक उपचार विधियों की मदद से, बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकना और रोगी को कई वर्षों तक व्यावहारिक रूप से ठीक करना संभव है। इस संबंध में, "घातक एनीमिया" शब्द अर्थहीन है।

एडिसन-बियरमर एनीमिया का निदान विशेष रूप से कठिन नहीं है। एनीमिया की हाइपरक्रोमिक प्रकृति, मेगालोसाइटोसिस, हेमोलिसिस में वृद्धि, आहार नलिका और तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन, स्टर्नल्जिया, अस्थि मज्जा पंचर डेटा एडिसन-बिरमेर एनीमिया के सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​लक्षण हैं।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के रोगसूचक रूपों के साथ विभेदक निदान किया जाता है। उत्तरार्द्ध को एक मुख्य रोग प्रक्रिया (हेल्मिंथिक संक्रमण, लंबे समय तक आंत्रशोथ, एगैस्ट्रिया, आदि) की उपस्थिति और तीन प्रणालियों को प्रभावित करने वाले एडिसन-बियरमर एनीमिया के विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षण परिसर की अनुपस्थिति की विशेषता है: पाचन, तंत्रिका और हेमटोपोइएटिक।

पेट के कैंसर के साथ-साथ तीव्र ल्यूकेमिया - एरिथ्रोमाइलोसिस में होने वाले रोगसूचक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया से एडिसन-बिरमेर एनीमिया को अलग करने में गंभीर कठिनाइयां उत्पन्न हो सकती हैं, जो परिधीय रक्त में मेगालोब्लास्टोइड तत्वों की उपस्थिति के साथ होती हैं, जो वास्तव में, घातक ल्यूकेमिक कोशिकाएं हैं। , रूपात्मक रूप से मेगालोब्लास्ट के समान। ऐसे मामलों में संदर्भ विभेदक निदान मानदंड पेट की फ्लोरोस्कोपी, गैस्ट्रोस्कोपी और अस्थि मज्जा पंचर की जांच के परिणाम हैं (तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, ब्लास्ट कोशिकाओं का पता मायलोग्राम में लगाया जाता है)।

इलाज। एडिसन-बिरमेर एनीमिया के लिए एक प्रभावी उपचार सायनोकोबालामिन है, जिसकी क्रिया का उद्देश्य प्रोमेगालोब्लास्ट को एरिथ्रोब्लास्ट में परिवर्तित करना है, यानी मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस को नॉर्मोब्लास्टिक में बदलना है। साइनोकोबालामिन को रेटिकुलोसाइट संकट की शुरुआत तक प्रतिदिन 200-400 एमसीजी की खुराक पर चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से 1 बार (गंभीर मामलों में 2 बार) दिया जाता है, जो आमतौर पर उपचार की शुरुआत से 4-6 वें दिन होता है। फिर खुराक कम कर दी जाती है (हर दूसरे दिन 200 एमसीजी) जब तक कि हेमटोलॉजिकल छूट न हो जाए। उपचार का कोर्स औसतन 3-4 सप्ताह का होता है। पृथक सायनोकोबालामिन की कमी के लिए फोलिक एसिड के प्रशासन का संकेत नहीं दिया गया है। फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस के लिए, पाइरिडोक्सिन हाइड्रोक्लोराइड और थायमिन क्लोराइड (प्रत्येक 1 मिली), कैल्शियम पैंटोथेनेट (0.05 ग्राम) और निकोटिनिक एसिड (0.025 ग्राम) के 5% घोल के साथ संयोजन में सायनोकोबालामिन की एकल खुराक को 10 दिनों के लिए प्रतिदिन 1000 एमसीजी तक बढ़ाया जाता है। . फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस के लिए, कोबामाइड प्रभावी है, जिसे सायनोकोबालामिन के साथ हर दूसरे दिन 500-1000 एमसीजी दिया जाना चाहिए।

कोमा के विकास के साथ, साइनोकोबालामिन (500) की लोडिंग खुराक के साथ संयोजन में लाल रक्त कोशिकाओं (150-300 मिलीलीटर या संपूर्ण रक्त (250-500 मिलीलीटर)) के तत्काल आधान को बार-बार संकेत दिया जाता है (जब तक कि रोगी को कोमा से बाहर नहीं लाया जाता है) एमसीजी दिन में 2 बार)।

छूट की अवधि में एडिसन-बिर्मर एनीमिया वाले मरीजों की डिस्पेंसरी में निगरानी की जानी चाहिए। पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, सायनोकोबालामिन (200-400 एमसीजी 1 - 2 बार प्रति माह) को व्यवस्थित रूप से प्रशासित करना आवश्यक है। अंतर्वर्ती संक्रमण, मानसिक आघात, सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ-साथ वसंत और शरद ऋतु में (जब बीमारी की पुनरावृत्ति अधिक बार हो जाती है) के लिए, सायनोकोबालामिन को सप्ताह में एक बार प्रशासित किया जाता है। व्यवस्थित रक्त परीक्षण के माध्यम से मरीजों की निगरानी की जाती है। पेट की समय-समय पर फ्लोरोस्कोपी आवश्यक है: कभी-कभी एनीमिया का कोर्स पेट के कैंसर से जटिल हो जाता है।

पेट के कैंसर में एनीमिया

पेट के कैंसर में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया पेट के कोष की ग्रंथियों में ट्यूमर क्षति के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन का उत्पादन करता है, और अक्सर अस्थि मज्जा में ट्यूमर मेटास्टेस के साथ होता है। गैस्ट्रिक कैंसर में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया शास्त्रीय एडिसन-बीयरमर एनीमिया से निम्नलिखित विशेषताओं से भिन्न होता है: प्रगतिशील वजन में कमी, सायनोकोबालामिन की अप्रभावीता, हाइपरक्रोमिक-मेगालोसाइटिक रक्त टिंट की हल्की गंभीरता, आमतौर पर मेगालोसाइट्स, मेगालोब्लास्ट्स, बार-बार न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस पर एरिथ्रोब्लास्ट्स (नॉर्मोसाइट्स) की प्रबलता ल्यूकेमॉइड शिफ्ट के साथ, और कुछ मामलों में - हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस और, एक नियम के रूप में, हाइपरहेमोलिसिस के संकेतों की अनुपस्थिति। निर्णायक निदान मानदंड पेट की फ्लोरोस्कोपी और अस्थि मज्जा पंचर की जांच का डेटा है, जिसमें अक्सर कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं।

हाइपोप्लास्टिक (अप्लास्टिक) एनीमिया

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम वाला एनीमिया है, जो हेमटोपोइजिस के गहरे निषेध के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

एटियलजि. हाइपोप्लेटिक एनीमिया विभिन्न बाहरी कारकों के प्रभाव में होता है, जिसमें दवाएं शामिल हैं: एमिडोपाइरिन, साइटोस्टैटिक दवाएं (माइलोसन, क्लोरब्यूटिन, साइटोसार, डोपैन, थियोफॉस्फामाइड, बेंजोटेफ, मर्कैप्टोप्यूरिन, आदि), एंटीबायोटिक्स (क्लोरैमफेनिकॉल, स्ट्रेप्टोमाइसिन, आदि); रसायन: बेंजीन, गैसोलीन, आर्सेनिक, भारी धातुएँ (पारा, ज़िस्मथ); विकिरण ऊर्जा (एक्स-रे, रेडियम, रेडियोआइसोटोप); संक्रामक प्रक्रियाएं (सेप्सिस, इन्फ्लूएंजा, वायरल हेपेटाइटिस, तपेदिक के कुछ रूप)। वास्तविक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया को भी प्रतिष्ठित किया जाता है।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया का रोगजनन अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस पर रोगजनक कारकों के विषाक्त प्रभाव से जुड़ा हुआ है, अर्थात् स्टेम कोशिकाओं पर, जिसकी कमी से सभी अस्थि मज्जा स्प्राउट्स के प्रसार और भेदभाव की प्रक्रियाओं में व्यवधान होता है। स्टेम सेल माइक्रोएन्वायरमेंट बनाने वाले स्ट्रोमल तत्वों के स्तर पर बदलाव की संभावना के साथ-साथ प्रतिरक्षा लिम्फोसाइटों द्वारा हेमटोपोइजिस के दमन की संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता है।

साइटोकेमिकल और ऑटोरेडियोग्राफ़िक अध्ययनों की सहायता से, हेमेटोपोएटिक रक्त कोशिकाओं के विभिन्न चयापचय विकारों और सबसे ऊपर, न्यूक्लियोप्रोटीन चयापचय की पहचान की गई है। जाहिरा तौर पर, इन विकारों के परिणामस्वरूप, हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं विभिन्न हेमटोपोइएटिक पदार्थों (सायनोकोबालामिन, आयरन, हेमेटोपोइटिन) को अवशोषित नहीं कर पाती हैं, जो उनके भेदभाव और प्रसार के लिए बहुत आवश्यक हैं। हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया में रक्त सीरम में इन पदार्थों का स्तर बढ़ जाता है। विभिन्न अंगों और ऊतकों (यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, त्वचा, आदि) में लौह युक्त वर्णक का जमाव भी देखा जाता है। हेमोसिडरोसिस के कारण बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन गठन, एरिथ्रोपोएसिस का अवरोध और गुणात्मक रूप से दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं का बढ़ा हुआ विनाश हैं। यह भी माना जाता है कि अंगों और ऊतकों के सेलुलर तत्वों में चयापचय प्रक्रियाओं में व्यवधान के कारण लोहे के अधिक गहन सेवन की संभावना है। बार-बार रक्त संक्रमण भी एक भूमिका निभाता है।

रोग के विकास में, जाहिरा तौर पर, एक निर्णायक भूमिका प्रतिरक्षा और अंतःस्रावी-चयापचय परिवर्तनों की होती है। पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली और प्लीहा की कार्यात्मक स्थिति में व्यवधान की रोगजन्य भूमिका की पुष्टि करने वाले साक्ष्य हैं, जिसका हेमटोपोइजिस पर विकृत, निरोधात्मक प्रभाव पड़ता है।

क्लिनिक. हाइपोप्लास्टिक (अप्लास्टिक) एनीमिया मुख्य रूप से युवा और मध्यम आयु में होता है। यह रोग सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, सिरदर्द और टिनिटस की उपस्थिति से शुरू होता है। कुछ मामलों में, तीव्र शुरुआत होती है, जो सामान्य गतिहीनता, हड्डी में दर्द, रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ (नाक, मसूड़े, गर्भाशय, गुर्दे, जठरांत्र और अन्य रक्तस्राव) द्वारा विशेषता होती है। रक्तस्राव के रोगजनन में, रक्त जमावट प्रणाली में गड़बड़ी एक भूमिका निभाती है, मुख्य रूप से इसके पहले चरण में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण हाइपोकोएग्यूलेशन की ओर, साथ ही पारगम्यता में वृद्धि और संवहनी दीवार के प्रतिरोध में कमी।

रक्तस्राव के साथ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का तेज पीलापन होता है, और हेमोलिटिक घटक की उपस्थिति में - पीलिया। ज्यादातर मामलों में, संचार प्रणाली में परिवर्तन देखे जाते हैं: टैचीकार्डिया, हृदय की सीमाओं का विस्तार, ध्वनियों की सुस्ती, हृदय के शीर्ष और आधार पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, रक्तचाप में कमी। परिधीय लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा बढ़े हुए नहीं हैं। अधिकांश मामलों में शरीर का तापमान सामान्य होता है; इसकी वृद्धि आमतौर पर एक द्वितीयक संक्रमण के जुड़ने से जुड़ी होती है।

रक्त चित्र को पैन्सीटोपेनिया की विशेषता है। गंभीर एनीमिया (नॉर्मोक्रोमिक, एरेजेनरेटिव), न्यूट्रोपेनिया के कारण ल्यूकोपेनिया और कई सकारात्मक परीक्षणों की उपस्थिति के साथ गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्तस्राव के समय का विस्तार, सकारात्मक टूर्निकेट लक्षण, रक्त के थक्के के कमजोर होने या पीछे हटने की अनुपस्थिति) विशिष्ट हैं। आंशिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में, प्लेटलेट काउंट सामान्य होता है।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में अस्थि मज्जा का अध्ययन करते समय, विकास के विभिन्न चरणों में उनकी परिपक्वता के उल्लंघन के साथ पंचर के परमाणु तत्वों की कुल संख्या में कमी नोट की जाती है। अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, अस्थि मज्जा की प्रगतिशील कमी विकसित होती है - पैनमाइलोफथिसिस। सूक्ष्मदर्शी रूप से, इस मामले में, केवल एकल अस्थि मज्जा तत्वों का पता लगाया जाता है, जिनमें लिम्फोइड, प्लाज्मा, वसा कोशिकाएं और मैक्रोफेज प्रमुख होते हैं। ट्रेपैनोबायोप्सी से प्राप्त नमूनों में, वसा ऊतक के साथ माइलॉयड ऊतक का प्रतिस्थापन देखा जाता है।

एल्यूकेमिक ल्यूकेमिया के साथ विभेदक निदान किया जाता है। उरोस्थि के पंचर और इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी के परिणाम निर्णायक नैदानिक ​​​​महत्व के हैं। ल्यूकेमिया में, अस्थि मज्जा का ल्यूकेमिक मेटाप्लासिया देखा जाता है, और हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में, यह नष्ट हो जाता है।

रक्तस्रावी घटना के साथ होने वाला हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, अक्सर वर्लहोफ़ रोग का अनुकरण करता है। उनके बीच विभेदक निदान मुख्य रूप से एनीमिया की प्रकृति और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की तस्वीर के आधार पर किया जाता है। यदि वर्लहोफ़ रोग में एनीमिया की डिग्री रक्त हानि की तीव्रता के लिए पर्याप्त है, तो हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में ऐसी कोई पर्याप्तता नहीं है। इसके साथ ही, वर्लहोफ रोग की विशेषता अस्थि मज्जा एस्पिरेट में मेगाकार्योसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री है, जबकि हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में वे या तो अनुपस्थित हैं या उनकी सामग्री तेजी से कम हो जाती है और अन्य अस्थि मज्जा स्प्राउट्स का अवरोध नोट किया जाता है। हेमोलिटिक घटक और मार्चियाफावा-मिशेली रोग के साथ होने वाले हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के विभेदक निदान में अस्थि मज्जा परीक्षा भी अग्रणी भूमिका निभाती है।

प्रवाह। नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषताओं के अनुसार, हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं: तीव्र और सबस्यूट अप्लास्टिक एनीमिया, सबस्यूट और क्रोनिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, हेमोलिटिक घटक के साथ क्रोनिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया और संरक्षित थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के साथ आंशिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा 2 से 10 वर्ष या उससे अधिक तक होती है। अप्लास्टिक एनीमिया में मृत्यु दर उच्च है। मृत्यु का कारण आमतौर पर गंभीर रक्ताल्पता के कारण होने वाली सूजन प्रक्रियाएं या हृदय विफलता होती है। महत्वपूर्ण अंगों (विशेषकर मस्तिष्क में) में रक्तस्राव भी देखा जाता है।

रोग का पूर्वानुमान निर्धारित करने के मानदंडों में से एक अस्थि मज्जा कॉलोनी गठन परीक्षण हो सकता है। जब सीएफयू (अस्थि मज्जा की कॉलोनी बनाने वाली इकाई) का मान 20-10 5 परमाणु कोशिकाओं से ऊपर होता है, तो पूर्वानुमान अनुकूल होता है; निम्न मान एक प्रतिकूल पूर्वानुमान (अस्थि मज्जा अप्लासिया) का संकेत देते हैं; एक प्रतिकूल संकेत 10 17 लीटर से नीचे प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और 0.2 जी/लीटर से नीचे न्यूट्रोफिल ग्रैन्यूलोसाइट्स में भी कमी है।

इलाज। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया की जटिल चिकित्सा में, रक्त आधान एक प्रमुख भूमिका निभाता है। गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के मामले में, 250-500 मिलीलीटर की एक खुराक में ताजा साइट्रेटेड रक्त या कम शेल्फ जीवन (5 दिनों तक) के साथ रक्त के बार-बार संक्रमण को प्राथमिकता दी जाती है, जो हेमोस्टैटिक गुणों को बरकरार रखता है। मध्यम रक्तस्राव के लिए, मुख्य रूप से एंटीएनेमिक प्रभाव प्राप्त करने के लिए, 150-300 मिलीलीटर लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग करना बेहतर होता है। हेमोलिटिक घटक वाले रोगियों के लिए धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं के आधान का संकेत दिया जाता है।

रक्त आधान सप्ताह में 1-2 बार किया जाता है, और यदि आवश्यक हो तो अधिक बार किया जाता है। ल्यूकोसाइट और प्लेटलेट द्रव्यमान तब निर्धारित किया जाता है जब ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में तेज कमी होती है, प्युलुलेंट-सेप्टिक प्रक्रियाओं की उपस्थिति और गंभीर रक्तस्राव होता है।

इस मामले में, किसी को विशेष रूप से बार-बार ट्रांसफ़्यूज़न के साथ, पेश किए गए ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के एंटीजन द्वारा प्राप्तकर्ता की संभावित संवेदनशीलता के बारे में याद रखना चाहिए। इसलिए, हमें एचएलए अनुकूलता को ध्यान में रखते हुए ट्रांसफ्यूजन मीडिया का चयन करने का प्रयास करना चाहिए।

हेमोथेरेपी को एरिथ्रोपोएसिस के नियामक और उत्तेजक के रूप में विटामिन के बी कॉम्प्लेक्स की शुरूआत के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से गंभीर रक्तस्राव और हेमोलिटिक सिंड्रोम के मामलों में, जिन्हें 2-3 सप्ताह के लिए बड़ी खुराक (प्रेडनिसोलोन-1 -1.5 मिलीग्राम/किग्रा) में दिया जाता है और उसके बाद रखरखाव खुराक (15-20 मिलीग्राम) में बदल दिया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार की अवधि सख्ती से व्यक्तिगत है (3-4 सप्ताह से 2-3 महीने तक) और रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करती है। एनाबॉलिक स्टेरॉयड (मेथेंड्रोस्टेनोलोन - नेरोबोल, रेटाबोलिल, आदि) का उपयोग 4-6-8 सप्ताह के लिए भी किया जाता है; एण्ड्रोजन (टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट का 5% तेल समाधान, दिन में एक बार 1 मिली) कई महीनों तक। हेमोस्टैटिक प्रयोजनों के लिए, हेमोस्टैटिक और संवहनी मजबूत करने वाले एजेंट निर्धारित हैं (एस्कॉर्बिक, एमिनोकैप्रोइक एसिड, एस्कॉर्टिन, डाइसीनोन, कैल्शियम की तैयारी, आदि)। हेमोसिडरोसिस की उपस्थिति के कारण, डेस्फेरल को इंट्रामस्क्युलर रूप से दिन में 1-2 बार 500 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है।

यदि रूढ़िवादी चिकित्सा अप्रभावी है, तो दाता (एलोजेनिक) अस्थि मज्जा और स्प्लेनेक्टोमी के प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है, जो एक दूसरे के साथ संयोजन में अधिक प्रभावी होते हैं। एक प्रतिरक्षा अंग के रूप में प्लीहा को हटाने से अस्थि मज्जा के बेहतर जुड़ाव को बढ़ावा मिलता है। ऑपरेशन के बाद, हेमटोपोइजिस पर प्लीहा का रोग संबंधी प्रभाव हटा दिया जाता है, जो स्प्लेनेक्टोमी के सकारात्मक प्रभाव की व्याख्या करता है।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के लिए जटिल चिकित्सा के लिए धन्यवाद, अब दीर्घकालिक छूट प्राप्त करना और मृत्यु दर को कम करना संभव है। हालाँकि, अप्लास्टिक एनीमिया के लिए, उपरोक्त चिकित्सीय उपायों का उपयोग अप्रभावी है।

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया की रोकथाम में शरीर पर हानिकारक कारकों (एक्स-रे, बेंजीन, आदि) के संपर्क से जुड़े औद्योगिक सुरक्षा नियमों का कड़ाई से पालन शामिल है। औद्योगिक उद्यमों के श्रमिक जहां कुछ व्यावसायिक खतरे हैं जो हेमटोपोइजिस (रंजक, पारा वाष्प, गैसोलीन, बेंजीन, आदि) को प्रभावित करते हैं, उन्हें वर्ष में कम से कम दो बार व्यवस्थित हेमटोलॉजिकल निगरानी की आवश्यकता होती है। साइटोपेनिक प्रभाव वाली दवाओं के अनियंत्रित उपयोग को सीमित करना भी आवश्यक है। दवा, एक्स-रे और रेडियोथेरेपी के दौरान, रक्त संरचना की व्यवस्थित निगरानी की जानी चाहिए (सप्ताह में कम से कम एक बार)। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया वाले मरीज़ निरंतर नैदानिक ​​​​निगरानी के अधीन हैं।

संदर्भ

1. आंतरिक बीमारियाँ/ अंतर्गत। ईडी। प्रो जी.आई. बुर्चिन्स्की। - चौथा संस्करण, संशोधित। और अतिरिक्त - के.: विशा स्कूल। हेड पब्लिशिंग हाउस, 2000. - 656 पी।