पित्त अविवरता। पित्त अविवरता

पित्त गतिभंग (पित्त गतिभंग)- एक जन्मजात विकृति जिसमें पित्त नलिकाएं या तो अनुपस्थित होती हैं या उनकी धैर्यशीलता क्षीण होती है।

यह एक बहुत ही खतरनाक बीमारी है, जिसका जल्दी पता चलने से और बाद में
तत्काल इलाज पर निर्भर करता है बच्चे का जीवन समय पर उपलब्ध कराये बिना
सर्जिकल उपचार के बाद, पित्त संबंधी गतिभंग वाले बच्चे जीवन के पहले महीनों के दौरान ग्रासनली रक्तस्राव, यकृत विफलता या संक्रामक जटिलताओं से मर जाते हैं।

इस रोग का पहला विवरण जे. बर्न्स (1817) का है। लेखक
सुझाव दिया गया कि किसी बच्चे में पीलिया और मल का रंग फीका पड़ना सबसे पहले दिखाई देता है
जीवन के महीनों का समय एक लाइलाज रुकावट का परिणाम है
पित्त प्रणाली और जीवन के लिए गंभीर खतरा पैदा करती है
बच्चा। 1852 में चौ. वेस्ट ने 13-सप्ताह की लड़की में इस बीमारी के एक मामले का वर्णन किया,
स्वस्थ माता-पिता से समय पर जन्म। जीवन के तीसरे दिन उसका विकास हुआ
पीलिया, जो धीरे-धीरे बिगड़ता गया। बच्चे की हालत प्रगतिशील है
ख़राब हो गया. बच्चे का पेशाब गहरे रंग का और मल सफेद, मलाई जैसा पाया गया।

1882 में, जे. थॉमसन ने पहला प्रकाशन किया
पित्त गतिभंग पर मौजूदा प्रकाशनों की एक बड़ी समीक्षा। पहले प्रकाशित रिपोर्टों और परिणामों के डेटा विश्लेषण के आधार पर
50 बच्चों की अपनी टिप्पणियों से, उन्होंने निष्कर्ष निकाला कि पित्त गतिभंग अज्ञात एटियलजि का पित्त नलिकाओं का एक प्रगतिशील सूजन घाव है।

पित्त गतिभंग के सर्जिकल सुधार के पहले प्रयास थे
जे.बी. द्वारा बनाया गया 1916 में होम्स। विभाजन की अवधारणा उसी लेखक की है
पित्त गतिभंग को "सुधारयोग्य" (16%) और "असुधार्य" प्रकारों में बाँटा गया है। "सुधार योग्य" प्रकार के पित्त गतिभंग के लिए एक सफल ऑपरेशन के पहले परिणाम डब्ल्यू.ई. द्वारा प्रकाशित किए गए थे। 1928 में अमेरिकन मेडिकल जर्नल में लैड। 11 सफल ऑपरेशनों के आधार पर, यह निष्कर्ष निकाला गया कि जीवन के 4 महीने की उम्र से पहले किए गए सर्जिकल हस्तक्षेप के मामलों में रोग की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ कम हो गईं। 1940 के बाद से, बोस्टन चिल्ड्रेन हॉस्पिटल में पित्त संबंधी गतिभंग से पीड़ित 146 बच्चों का ऑपरेशन किया गया है।

केवल 27 रोगियों में पित्त नलिकाओं और ग्रहणी के बीच सम्मिलन बनाया गया था। वहीं, 12 बच्चों में पीलिया गायब हो गया और 15 मरीजों की ऑपरेशन के बाद हालत बिगड़ गई और मौत हो गई.
1950 के दशक में, प्रोफेसर एम. कसाई (जापान) ने पित्त गतिभंग वाले बच्चों में इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं में रोग संबंधी परिवर्तनों का अध्ययन करने के लिए काम किया। एम. कसाई द्वारा विकसित हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टोमी ऑपरेशन उन्हीं के नाम पर है।

पित्त गतिभंग एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है और 20,000-30,000 नवजात शिशुओं में से लगभग 1 बच्चे में होती है, जो बच्चों में सभी आंतरिक अंग दोषों का लगभग 8% है। इंट्राहेपेटिक और एक्स्ट्राहेपेटिक नलिकाएं (यकृत और सामान्य पित्त नलिकाएं) रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकती हैं।

सामग्री तैयार करने में खुले स्रोतों से प्राप्त जानकारी का उपयोग किया गया।

पित्त संबंधी गतिभ्रम गर्भ के अंदर गंभीर जन्मजात विकृतियों को संदर्भित करता है। पैथोलॉजी पित्त नलिकाओं के पूर्ण या खंडीय संलयन के साथ होती है। इस बीमारी का पता कम उम्र में ही चल जाता है और यह दुर्लभ है। सभी अंग विकृतियों में से केवल 8% आर्टेसिया में होती हैं। पैथोलॉजी खतरनाक है, इसलिए इस कमी को जल्दी पहचानना और शल्य चिकित्सा द्वारा इसे ठीक करना महत्वपूर्ण है। यदि समय पर सहायता प्रदान नहीं की जाती है, तो बच्चा जीवन के पहले महीनों में भोजन से रक्तस्राव, यकृत की विफलता, संक्रमण या शरीर के नशे के विकास से मर जाएगा।

यह रोग एक जन्मजात दोष है।

विकृति विज्ञान का विवरण

पित्त गतिभंग की विशेषता दो स्थितियाँ हैं:

• अंतर्गर्भाशयी विकृति, पित्त नलिकाओं की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ;
• एक सुस्त सूजन प्रक्रिया जो अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान विकसित हुई, जिसके परिणामस्वरूप एक्स्ट्राहेपेटिक ऊतकों के पित्त नलिकाओं का लुमेन आंशिक रूप से या पूरी तरह से संकुचित हो जाता है।

दोनों ही मामलों में, पित्त पथ का अविकसित होना या पूर्ण अनुपस्थिति होती है, जो यकृत के अंदर या बाहर स्थित चैनलों की शिथिलता के साथ होती है।

पित्त नलिकाओं का विस्मृति या संकुचन शामिल हो सकता है:

• एक्स्ट्राहेपेटिक उत्सर्जन नहरों के सभी खंड;
• डक्टल नेटवर्क के अलग-अलग खंड;
• केवल यकृत में चैनल।

दुर्लभ मामलों में, पित्त की गति अकेले होती है। ज्यादातर मामलों में, पैथोलॉजी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कपाल की हड्डियों और रीढ़ की विकृति, उत्सर्जन प्रणाली, रक्त वाहिकाओं और हृदय की विकृति होती है।

कारण

पित्त नलिकाओं की विकृति को भड़काने वाले कारकों का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। एट्रेसिया वाले अधिकांश रोगियों में पित्त नलिकाएं बन जाती हैं, लेकिन लुमेन के गंभीर रूप से सिकुड़ने या अंदर से वाहिनी की दीवारों के प्रगतिशील विनाश के कारण उनमें से पित्त को हटाया नहीं जा सकता है।

दूसरे मामले में, एट्रेसिया का कारण ऑब्सट्रक्टिव कोलेजनियोपैथी है, जब गर्भावस्था के दौरान मां से बच्चे तक प्रसारित संक्रमण से पित्त नलिकाएं प्रभावित होती हैं। ऐसे वायरस में साइटोमेगाली, हर्पीस, रूबेला और नवजात हेपेटाइटिस शामिल हैं।

नलिकाएं उस संक्रमण से प्रभावित होती हैं जो गर्भावस्था के दौरान मां से बच्चे में फैलता है।

दुर्लभ मामलों में, नहरों की रुकावट के कारण होने वाले पित्त की गति का पता लगाया जाता है। यह कोर्स जन्मजात विकास संबंधी असामान्यताओं के कारण हो सकता है या प्रगतिशील सूजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भावस्था के 28 वें सप्ताह से पेरिपार्टम अवधि में दिखाई दे सकता है।

पित्त नली प्रणाली की पूर्ण अनुपस्थिति गर्भावस्था के पहले 2 महीनों में, जब भ्रूण का निर्माण होता है, पित्त प्रणाली के गठन के विकार से जुड़ा होता है। विकृति विज्ञान के इस विकास के साथ, पित्ताशय की थैली बन सकती है या अनुपस्थित हो सकती है।

20% मामलों में, पित्त नली की गति अन्य अंगों और प्रणालियों की विकास संबंधी विसंगतियों के साथ होती है, उदाहरण के लिए, हृदय (जन्मजात दोष), जठरांत्र संबंधी मार्ग (आंत का अधूरा लचीलापन), और प्रतिरक्षा प्रणाली (अनुपस्थिति या उपस्थिति) एक से अधिक तिल्ली)।

वर्गीकरण

ऐसे कई पैरामीटर हैं जिनके अनुसार एट्रेसिया को उपप्रकारों में विभाजित किया गया है:

• स्थान के अनुसार:
  • एक्स्ट्राहेपेटिक ऊतक;
  • जिगर के अंदर;
  • मिश्रित प्रकार.
• संकीर्ण स्थलों के स्थान के आधार पर, इसे इसमें विभाजित किया गया है:
  • सुधार योग्य विकृति जब मुख्य यकृत या पित्त नहर की सहनशीलता ख़राब हो जाती है;
  • एक अचूक विसंगति जब सभी नलिकाओं को अक्रिय रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित कर दिया जाता है।

पित्त नलिकाओं की रुकावट की डिग्री और एट्रेसिया का स्थान सर्जिकल तकनीक की पसंद को प्रभावित करने वाले मुख्य पैरामीटर हैं।

लक्षण

अक्सर बीमारी का पता नहीं चलता है, लेकिन बच्चे को "लंबे समय तक पीलिया" के साथ प्रसूति अस्पताल से छुट्टी दे दी जाती है।

पित्त नली की गतिहीनता की पहली अभिव्यक्ति बच्चे के जीवन के पहले 6 हफ्तों के दौरान पता चलती है। यदि नवजात शिशु के सभी मानवशास्त्रीय संकेतक सामान्य हैं, तो मामूली पीलिया को छोटे जीव के प्राकृतिक शारीरिक अनुकूलन के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। इसलिए, ऐसे बच्चों को अक्सर "लंबे शारीरिक पीलिया" के निदान के साथ प्रसूति अस्पताल से छुट्टी दे दी जाती है।

समय के साथ त्वचा का पीलापन बढ़ता जाता है और आंखों की पुतलियों पर दिखाई देने लगता है। मूत्र गहरा हो जाता है, मल का रंग फीका पड़ जाता है। प्लीहा और यकृत धीरे-धीरे बढ़ते हैं, और उनके ऊतक सघन हो जाते हैं। जीवन के दूसरे महीने से ही गिरावट ध्यान देने योग्य हो जाती है। बच्चे के पास है:

• भूख नहीं है;
• शरीर का वजन कम हो जाता है;
• शारीरिक विकास में देरी होती है;
• ताकत का तेज नुकसान होता है;
• मोटर गतिविधि में कमी या समाप्ति के साथ मांसपेशियों में कमजोरी विकसित होती है।

प्रतिरोधी पीलिया बिगड़ जाता है और लगातार खुजली होने लगती है, जिसके कारण बच्चा लगातार रोता रहता है। त्वचा पर सपाट, सौम्य पीले उभार दिखाई देते हैं - लिपिड जमाव। शिशु के जीवन के छठे महीने तक:

• यकृत ऊतक का पित्त सिरोसिस विकसित होता है;
• मुख्य पोर्टल शिरा पर दबाव, जो आंत और यकृत के रक्तप्रवाह को जोड़ता है, बढ़ जाता है;
• पेट के अंग मुक्त द्रव से भर जाते हैं;
• त्वचा पर पिनपॉइंट रक्तस्राव दिखाई देता है, श्लेष्म झिल्ली और अन्नप्रणाली से रक्तस्राव होता है;
• मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी से विभिन्न अंगों तक आवेगों का संचरण बाधित हो जाता है।

विटामिन की कमी के कारण रिकेट्स, न्यूरोमस्कुलर विकार प्रकट होते हैं और संवहनी नाजुकता बढ़ जाती है, जिससे खूनी उल्टी होती है।

निदान

निदान में शल्य चिकित्सा और वाद्य तरीके शामिल हो सकते हैं।

• बाल रोग विशेषज्ञ या नियोनेटोलॉजिस्ट द्वारा जांच। बढ़ते जन्मजात पीलिया के लक्षणों के आधार पर निदान किया जाता है।
• रक्त, मूत्र और मल का विश्लेषण। मूत्र में संयुग्मित बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता दिखाई देती है, लेकिन मल में स्टर्कोबिलिन का कोई पता नहीं चलता है। एक रक्त परीक्षण हाइपोएल्ब्यूमिनमिया और हाइपोप्रोटीनेमिया का निदान करता है।
• वाद्य अनुसंधान विधियाँ: अल्ट्रासाउंड।
• सर्जिकल डायग्नोस्टिक तरीके: कंट्रास्ट कोलेजनियोग्राफी और कोलेसिस्टिटोग्राफी।

नवजात शिशुओं में एट्रेसिया के निदान के लिए एक अत्यधिक जानकारीपूर्ण तरीका यकृत ऊतक की परक्यूटेनियस बायोप्सी है। इसके अतिरिक्त, समान लक्षणों के बीच पित्त की गति को पहचानने के लिए विभेदक निदान किया जाता है:

• हाइपोथायरायडिज्म;
• पित्त गाढ़ा करने वाला सिंड्रोम;
• आनुवंशिक चयापचय संबंधी विकार;
• यकृत ऊतक के औषधीय घाव।

इलाज

इस बीमारी का एकमात्र संभावित इलाज सर्जरी है।

युवा रोगियों में एट्रेसिया को केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही ठीक किया जा सकता है। इस मामले में, बच्चे के 3 महीने का होने से पहले ऑपरेशन किया जाना चाहिए। अन्यथा, बच्चे के शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों में अपरिवर्तनीय विनाश होता है। ऐसे मामलों में, ऑपरेशन असफल हो जाएगा.

यदि एट्रेसिया असमान, विषम आकृति के साथ शंक्वाकार संकुचन के गठन के साथ मुख्य पित्त या यकृत नहर की रुकावट के रूप में प्रकट होता है, तो निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• इंटरइंटेस्टाइनल एनास्टोमोसिस के साथ कोलेडोचोएंटेरोएनास्टोमोसिस के अनुप्रयोग के साथ सर्जरी और अभिवाही लूप को बंद करना;
• हेपेटिकोकोलेडोकस और जेजुनम ​​​​के बीच हेपेटिकोजेजुनोस्टॉमी लगाने के साथ एक बाईपास हेपेटिक-आंत्र एनास्टोमोसिस बनाने की एक विधि।

एक्स्ट्राहेपेटिक ऊतकों के पित्त नलिकाओं के पूर्ण गतिभंग के साथ, हेपेटिक हिलम और छोटी आंत के बीच एक एनास्टोमोसिस (प्राकृतिक संबंध) की आवश्यकता होती है - कसाई पोर्टोएंटेरोस्टॉमी। पोर्टल शिरा पर बढ़ते दबाव के साथ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के गंभीर मामलों में, एक पोर्टकैवल शंट किया जाता है (पोर्टल शिरा को पुच्छीय वेना कावा में प्रवाहित करना)।

यदि प्लीहा की लगातार वृद्धि के साथ प्रगतिशील यकृत विफलता है, तो यकृत प्रत्यारोपण के प्रश्न पर विचार किया जाता है।

पूर्वानुमान

पश्चात की अवधि में, पित्त नलिकाओं की सूजन, यकृत ऊतक के संक्रमण के कारण प्यूरुलेंट द्रव्यमान के संचय के रूप में जटिलताएं संभव हैं। सर्जरी के बिना, एट्रेसिया से पीड़ित बच्चे 1 वर्ष की आयु से अधिक जीवित नहीं रह पाते हैं। वे तीव्र यकृत विफलता, भारी रक्तस्राव और अंतरवर्ती (गंभीर विकृति) रोगों से मर जाते हैं।

प्रारंभिक चरण में सर्जिकल हस्तक्षेप से उपचार का परिणाम अनुकूल होता है। यदि ऑपरेशन बच्चे के जीवन के 2 महीने पहले किया जाता है, तो अगले 10 वर्षों तक जीवित रहने की संभावना 70% या अधिक है। 2-3 महीने की उम्र में सर्जरी के बाद जीवित बचे लोगों की संख्या 27% है। यदि बड़े बच्चों पर शल्य चिकित्सा उपचार लागू किया जाता है, तो केवल 11% ही जीवित बचते हैं।

पित्त नलिकाओं की सूजन से युवा रोगियों के ठीक होने की संभावना कम हो जाती है। कसाई द्वारा विकसित सर्जिकल हस्तक्षेप की विधि - पोर्टोएंटेरोस्टोमी - विकासशील जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकती है।

इसलिए, एट्रेसिया के उपचार में अनुकूल परिणाम प्राप्त करने के लिए, पित्त नलिकाओं की असामान्यता का संदेह होने पर नवजात शिशु की तुरंत जांच करना महत्वपूर्ण है। ऐसे मामलों में जहां बीमारी को सर्जरी से ठीक नहीं किया जा सकता है, कसाई विधि का उपयोग करके सर्जरी दीर्घकालिक सकारात्मक प्रभाव देती है। हेपेटोकोलेडोचोएंटेरोस्टॉमी के साथ, एक लाभकारी प्रभाव भी संभव है, लेकिन यह अल्पकालिक होता है। पित्त नलिकाओं के जल निकासी और दीवारों से अतिरिक्त दबाव को हटाने के लिए धन्यवाद, यकृत ऊतक के सिरोसिस के विकास को रोका जाता है। वहीं, लिवर ट्रांसप्लांटेशन ऑपरेशन तक बच्चे का सामान्य विकास और वृद्धि नहीं रुकती है।

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बच्चों में पित्त की गति, या पित्त की गति

पित्त गतिभंग, या पित्त गतिभंग, एक जन्मजात कमी है जिसके परिणामस्वरूप यकृत की पित्त नलिकाओं में रुकावट होती है।

पित्त कोलेस्ट्रॉल, पित्त लवण और बिलीरुबिन सहित अपशिष्ट उत्पादों का एक तरल मिश्रण है, जो यकृत द्वारा हजारों छोटे पित्त नलिकाओं के माध्यम से आंतों में उत्सर्जित होता है, जहां पित्त पाचन प्रक्रियाओं में शामिल होता है। छोटे चैनल बड़े नलिकाओं में जाते हैं, जो शहर की पाइपलाइन के समान होते हैं, और ग्रहणी (छोटी आंत का हिस्सा) में समाप्त होते हैं। यकृत और ग्रहणी के बीच, इस नहर की एक पार्श्व शाखा पित्ताशय से जुड़ी होती है।

पित्त गतिभंग - विवरण

जब पित्त नलिकाएं अवरुद्ध होने के कारण पित्त उत्सर्जित नहीं हो पाता है, तो यह यकृत में जमा हो जाता है और अंततः शरीर के बाकी हिस्सों में चला जाता है। पित्त में मुख्य वर्णक, बिलीरुबिन नामक रसायन, हीमोग्लोबिन का टूटने वाला उत्पाद है। यदि शरीर में बिलीरुबिन की मात्रा अधिक हो जाए तो पीलिया विकसित हो जाता है। पित्त गतिभंग के कारण भूरे रंग का मूत्र और गहरे रंग का मल होता है। लीवर में पित्त की अधिकता से इस अंग की कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, जिससे सिरोसिस हो जाता है। लीवर पर घाव होने से पोर्टल नस में दबाव बढ़ सकता है, जो मुख्य नस है जो आंतों से लीवर तक रक्त की आपूर्ति करती है। शिरापरक उच्च रक्तचाप से आंतों के म्यूकोसा, पेट, अन्नप्रणाली की नसों को नुकसान हो सकता है और इन अंगों से रक्तस्राव हो सकता है। इस स्थिति में आपातकालीन चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

बाइलरी एट्रेसिया बच्चों में सबसे आम घातक जन्मजात यकृत रोग है, जिससे लड़कियां लड़कों की तुलना में थोड़ा अधिक प्रभावित होती हैं। एशियाई देशों में बच्चों में पित्त गतिभंग की घटना सबसे अधिक है।

पित्त गतिभंग के कारण और लक्षण

पित्त गतिभंग के कारण अज्ञात हैं। हालाँकि, ऐसे संकेत हैं कि वायरल संक्रमण या ऑटोइम्यून तंत्र पित्त की गति के विकास के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं। पित्त संबंधी गतिभंग से पीड़ित लगभग दस प्रतिशत बच्चों में रक्त वाहिकाओं, हृदय, प्लीहा या आंतों के जन्मजात दोष भी होते हैं।

पित्त संबंधी गतिभंग वाला बच्चा जन्म के समय और उसके बाद प्रसवोत्तर अवधि के दौरान सामान्य दिखाई देता है। लगभग दो से तीन सप्ताह के बाद बीमार बच्चे को पीलिया हो जाता है। उसकी आंखें और त्वचा पीली हो जाती है, बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के कारण उसका मूत्र गहरा पीला या भूरा हो जाता है और उसके मल का रंग गहरा हो जाता है। लीवर के बढ़ने से पेट बढ़ जाता है, बच्चा दिखने में बहुत बुरा लगता है। पीलिया का प्रभाव बढ़ने पर वजन कम होना और चिड़चिड़ापन बढ़ जाता है। कुछ शिशुओं को तीव्र खुजली का अनुभव हो सकता है। उपचार के बिना लगभग सभी बच्चे दो साल के भीतर लीवर की विफलता से मर जाते हैं।

पित्त गतिभंग के लिए डॉक्टर को कब दिखाना चाहिए

डॉक्टर को दो सप्ताह के बाद बच्चे की जांच करनी चाहिए कि क्या उसे पीलिया या पित्त की गति के अन्य लक्षण हैं।

यदि पित्त की गति के इलाज के लिए सर्जरी के बाद भी बच्चे को पीलिया हो, 24 घंटे से अधिक समय तक तेज बुखार रहे, या मल या मूत्र के रंग में बदलाव हो, तो आपको डॉक्टर को दिखाना चाहिए। इसके अतिरिक्त, सर्जरी के बाद आपके बच्चे के पेट में असामान्य तरल पदार्थ जमा हो सकता है, इसलिए यदि आपके बच्चे का पेट बड़ा हो तो आपको अपने डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

यदि किसी बच्चे का मल गहरे रंग का है, पीला है, और पोर्टल उच्च रक्तचाप के विकास के कारण खून की उल्टी हो रही है, तो आपातकालीन चिकित्सा ध्यान देने की भी आवश्यकता है।

पित्त गतिभंग - निदान

नवजात शिशु में दूसरे सप्ताह में पीलिया का बने रहना या विकसित होना पित्त प्रवाह में रुकावट का संकेत देता है। निदान की पुष्टि के लिए तत्काल मूल्यांकन, जिसमें रक्त परीक्षण और अल्ट्रासाउंड, विशेष एक्स-रे या रेडियोलॉजिकल अध्ययन के साथ पित्त प्रणाली की इमेजिंग शामिल है, आवश्यक है। अन्य यकृत रोग जो पित्त नलिका एट्रेसिया के समान लक्षण पैदा करते हैं, उन्हें परीक्षण के दौरान बाहर रखा जाना चाहिए। इसके अलावा, ज्यादातर मामलों में, निश्चित निदान करने के लिए लिवर बायोप्सी या शिशु के पेट की सर्जिकल जांच आवश्यक हो सकती है।

पित्त गतिभंग - उपचार

पित्त की गति में रुकावट के लिए सर्जरी ही एकमात्र इलाज है। सर्जन पित्त के लिए पर्याप्त मार्ग बनाता है। प्रत्येक विशिष्ट मामले में पित्त प्रणाली की शारीरिक रचना में परिवर्तन अलग-अलग होते हैं, और सबसे प्रभावी विकल्प चुनने और निष्पादित करने के लिए सर्जन के कौशल और अनुभव की आवश्यकता होती है।

पित्त नली की गतिहीनता के लिए सर्जरी के बाद एक संभावित जटिलता पित्त नली में संक्रमण (कोलांगाइटिस) है और इसका इलाज तुरंत अंतःशिरा एंटीबायोटिक दवाओं से किया जाना चाहिए। यदि किसी बच्चे में जलोदर (पेट में तरल पदार्थ का असामान्य संचय) विकसित हो जाता है, तो उपचार में नमक और तरल पदार्थ का सेवन कम करने के लिए दवाएं और आहार में बदलाव शामिल होते हैं।

आठ सप्ताह से कम उम्र के शिशुओं में पित्त नली की गति के लिए सर्जरी के सर्वोत्तम परिणाम होते हैं। हालाँकि, कई मामलों में, लीवर की क्षति जारी रह सकती है, और आगे के हस्तक्षेप के बिना, सिरोसिस और संबंधित जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं। कुछ स्थितियों में, लीवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। प्रत्यारोपण के बेहतर तरीके सर्जनों को किसी भी उम्र के बच्चों के साथ काम करने की अनुमति देते हैं, और आधुनिक दवाएं अंग अस्वीकृति की समस्याओं को दूर करने में मदद करती हैं।

समस्याएँ, पूर्वानुमान और रोकथाम

पित्त नलिका एट्रेसिया की सर्जरी के बाद, बच्चे को अतिरिक्त विटामिन के साथ कम वसा वाले आहार की आवश्यकता होती है। जब भी संभव हो, ऑपरेशन के बाद स्तनपान कराने की सलाह दी जाती है, क्योंकि स्तन के दूध में लाइपेस और पित्त लवण होते हैं, जो पाचन में सक्रिय रूप से शामिल होते हैं। फॉर्मूला दूध पीने वाले शिशुओं को आहार वसा के पाचन में सुधार के लिए रसायनों से युक्त विशेष फॉर्मूलेशन दिया जाना चाहिए। आपके बच्चे का वजन तेजी से बढ़ाने में मदद के लिए अतिरिक्त कैलोरी की आवश्यकता हो सकती है।

पित्त गतिभंग का शीघ्र निदान महत्वपूर्ण है क्योंकि कुछ बच्चे इस स्थिति के उपचार के बिना दो वर्ष की आयु से अधिक जीवित रह पाते हैं। यदि ऑपरेशन दो महीने की उम्र से पहले किया जाता है, तो सफलता की संभावना बहुत अधिक होती है, जबकि तीन महीने के बाद, इसकी संभावना बहुत कम होती है। दुर्भाग्य से, कई बच्चों के लिए, सर्जरी रामबाण नहीं है, और लीवर सिरोसिस की जटिलताएँ धीरे-धीरे विकसित हो सकती हैं। अंततः, इन बच्चों को लीवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

चूंकि पित्त नली एट्रेसिया का विशिष्ट कारण अज्ञात है, इसलिए इस जन्मजात स्थिति को रोकने का कोई तरीका नहीं है। हालाँकि, पित्त की गति एक वंशानुगत बीमारी नहीं है।

अस्वीकरण: एनेस्थीसिया जोखिम मूल्यांकन पर इस लेख में प्रस्तुत जानकारी केवल पाठकों की जानकारी के लिए है। इसका उद्देश्य किसी स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर की सलाह का विकल्प बनना नहीं है।

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नवजात शिशुओं में पित्त की गति

ऐसा होता है कि लंबे समय से प्रतीक्षित बच्चे का जन्म इस अहसास से ढक जाता है कि बच्चा पूरी तरह से स्वस्थ नहीं है। 20-30 हजार में से 1 मामले में, माता-पिता को बताया जाएगा कि नवजात शिशु को पित्त संबंधी गतिभंग है। इसका मतलब यह है कि यदि किसी बच्चे में कोई विकास संबंधी दोष है, तो 8% संभावना है कि यह विशेष बीमारी हो।

रोग का सार

इस बीमारी में बच्चे की पित्त नलिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं। यह लीवर के अंदर या उसके बाहर हो सकता है। यह विकास संबंधी विसंगति बेहद खतरनाक है और यह बेहद जरूरी है कि इसका तुरंत निदान किया जाए। इस मामले में, बच्चे का तत्काल ऑपरेशन किया जाएगा और उसके जीवन को लम्बा करने का मौका मिलेगा। अक्सर ऐसे मामले होते हैं, जब इन वर्षों के बाद भी लीवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है, लेकिन अधिकांश बच्चे इसके बिना ही काम चला लेते हैं।

यदि जन्म के तुरंत बाद ऑपरेशन नहीं किया जाता है, तो बच्चा जीवन के पहले महीनों से अधिक जीवित नहीं रहेगा। मृत्यु का कारण ग्रासनली से रक्तस्राव, या यकृत की विफलता, या संक्रमण के बाद कोई जटिलता है। ये ऐसे मामले हैं जो घर में बच्चे को जन्म देना, जो आजकल फैशन में है, बेहद खतरनाक बना देते हैं। वे प्राकृतिक चयन को उसके पिछले स्तर तक बढ़ाते हैं, जिससे डॉक्टर पहले से ही काफी सफलतापूर्वक लड़ रहे हैं।

रोग के कारण

डॉक्टरों को अभी तक यह निश्चित रूप से नहीं पता है कि नवजात शिशुओं में पित्त गतिभंग जैसे दोष का निदान क्यों किया जाता है। दुर्लभ मामलों में, ऐसा होता है कि भ्रूण काल ​​के दौरान इन पित्त संवाहकों का बिछाने भी नहीं हुआ था। रोग के इस रूप को सत्य कहा जाता है।

बहुत अधिक बार, पित्त नलिकाएं अभी भी मौजूद होती हैं। लेकिन किसी न किसी कारण से वे अगम्य हैं। यह या तो प्रगतिशील विनाश या विनाश हो सकता है। पित्त नलिकाओं का निर्माण भ्रूण के विकास के प्रारंभिक चरण में होता है। इसका मतलब यह है कि यदि इस अवधि के दौरान गर्भवती माँ को कोई खतरनाक बीमारी हो जाती है, तो एक दोष विकसित हो सकता है। डॉक्टरों की ऐसी बीमारियों की सूची में शामिल हैं: रूबेला, साइटोमेगाली, हेपेटाइटिस और हर्पीस। ये रोग एक सूजन प्रक्रिया को जन्म देते हैं जो हेपेटोसाइट्स और पित्त नलिकाओं के एंडोथेलियम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। और वे इस तथ्य को और भी प्रभावित करते हैं कि पित्त नलिकाएं अंदर एक साथ चिपक जाती हैं और पित्त को अपने रास्ते से गुजरने नहीं देती हैं।

साथ ही, प्रारंभिक ऑपरेशन करने के लिए, डॉक्टरों को यह ध्यान रखना होगा कि ऐसा दोष लगभग 15% मामलों में किसी अन्य विकासात्मक दोष के साथ पाया जाता है। ये जन्मजात हृदय दोष, अपूर्ण आंत्र घुमाव, एस्प्लेनिया या पॉलीस्प्लेनिया हो सकते हैं।

लक्षण

एट्रेसिया से पीड़ित बच्चा बिल्कुल सामान्य, सामान्य वजन के साथ और सही समय पर पैदा होता है। पहले दिन सब कुछ बिल्कुल वैसा ही होता है जैसा हर किसी के लिए होता है, लेकिन 3-4वें दिन पीलिया प्रकट होता है। शुरुआत में इसे शारीरिक पीलिया समझ लिया जाता है, जिसका निदान कई शिशुओं में होता है और यह बहुत जल्दी ठीक हो जाता है। इस घटना पर ध्यान दिए बिना माँ और बच्चे को प्रसूति अस्पताल से छुट्टी भी मिल सकती है। और यहां मां और करीबी रिश्तेदारों का ध्यान पहले से ही जरूरी है ताकि समय रहते ध्यान दिया जा सके कि पीलिया दूर नहीं होता है, बल्कि तेज होता है। और बच्चा जल्द ही भगवा या हरा रंग भी ले लेता है।

यदि हम इसमें यह तथ्य जोड़ दें कि नवजात शिशु का मल लगभग रंगहीन है और मूत्र गहरे बियर रंग का है, तो यह पहले से ही एक गंभीर लक्षण है और बाल रोग विशेषज्ञ के पास तत्काल जाने का एक कारण है। यदि मल का रंग 10 दिनों तक नहीं बदलता है, तो यह सीधे तौर पर इंगित करता है कि बच्चे को पित्त संबंधी गतिभंग है।

जब तक आप जीवन का पहला महीना मनाते हैं, तब तक आप बीमारी के पहले परिणाम देख सकते हैं। बच्चा वजन बढ़ाने में पिछड़ जाता है, अपने साथियों की तरह सक्रिय रूप से नहीं चलता है, खाने में अनिच्छुक होता है और त्वचा में खुजली का अनुभव करता है। 4-5 महीने तक आप पहले से ही लीवर की विफलता की उम्मीद कर सकते हैं। एट्रेसिया से पीड़ित बच्चों की त्वचा पर छोटे या बड़े रक्तस्राव होते हैं, तथाकथित रक्तस्रावी सिंड्रोम। रक्त नाभि से भी आता है, और आंतरिक रक्तस्राव ग्रासनली या जठरांत्र संबंधी मार्ग से भी होता है।

यदि माता-पिता ने डॉक्टर से परामर्श नहीं किया और ऑपरेशन नहीं किया गया, तो सबसे अधिक संभावना है कि बच्चा अपना पहला जन्मदिन नहीं मनाएगा। और जितनी जल्दी सहायता प्रदान की जाएगी, जीवित रहने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। हर महीने सफल परिणाम की उम्मीद कम होती जाती है।

निदान

बच्चे और उसके माता-पिता के लिए आदर्श विकल्प तब होता है जब प्रसूति अस्पताल में या जीवन के पहले हफ्तों में संरक्षण के दौरान बीमारी का पता चलता है। जो लक्षण दिखाई देते हैं, उन्हें अतिरिक्त जांच की आवश्यकता का संकेत देना चाहिए।

बायोकेमिकल रक्त परीक्षण से शिशु के जीवन के पहले दिनों में ही बदलाव आ जाता है। लिवर मार्कर सचमुच हमारी आंखों के सामने अपना मूल्य बढ़ाते हैं। सबसे पहले, बिलीरुबिन, क्षारीय फॉस्फेट और गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसफ़ेज़ के संकेतक चिंताजनक हैं। इसके अलावा, हीमोग्लोबिन में गिरावट होती है, जो प्रगतिशील एनीमिया और मल में स्टर्कोबिलिन की अनुपस्थिति का संकेत देती है।

जन्मजात दोष की उपस्थिति के बारे में अंतिम उत्तर यकृत, प्लीहा और पित्त नलिकाओं के अल्ट्रासाउंड के साथ-साथ कुछ अन्य कम सामान्य शोध विधियों द्वारा दिया जा सकता है, जैसे, उदाहरण के लिए, एमआर कोलेजनियोग्राफी, स्टेटिक लिवर स्किंटिग्राफी और कुछ अन्य . अंततः सुनिश्चित करने के लिए, लीवर बायोप्सी या यहां तक ​​कि लेप्रोस्कोपिक डायग्नोस्टिक परीक्षा भी निर्धारित की जा सकती है।

नवजात शिशुओं के पहले से ही उल्लेखित पीलिया या प्लग के साथ पित्त नलिकाओं की रुकावट के साथ एट्रेसिया को भ्रमित न करने के लिए ये सभी परीक्षाएं आवश्यक हैं। ट्रैफिक जाम बलगम या पित्त से बन सकता है।

इलाज

जैसा कि पहले भी कई बार कहा जा चुका है, ऐसे समय में सर्जिकल हस्तक्षेप करना महत्वपूर्ण है जब बच्चा अभी 2-3 महीने का नहीं हुआ हो। अन्यथा, पैथोलॉजी के कारण शरीर में होने वाले परिवर्तन अपरिवर्तनीय हो जाते हैं और सर्जरी के उपयोग का कोई मतलब ही नहीं रह जाता है। ऐसी सशर्त सीमा - 3 महीने के बाद, लीवर पहले से ही सिरोसिस की स्थिति में है, जो उपचार को काफी जटिल बनाता है और जीवित रहने की संभावना को लगभग शून्य कर देता है।

सबसे आम तौर पर किए जाने वाले ऑपरेशन का नाम उस डॉक्टर के नाम पर रखा गया है जिसने सबसे पहले इसका प्रस्ताव रखा था, जापानी वैज्ञानिक कसाई। इसने आंतों और लीवर के बीच संबंध बनाया। अन्य मामलों में, वे लीवर प्रत्यारोपण का सहारा लेते हैं, लेकिन बड़े बच्चों में इस ऑपरेशन को करने की सलाह दी जाती है। इसलिए, प्राथमिक ऑपरेशन किए जाते हैं और छोटे रोगी की स्थिति की निगरानी की जाती है, ताकि यदि आवश्यक हो, तो उसके शरीर में अधिक कट्टरपंथी तरीके से फिर से हस्तक्षेप किया जा सके। अक्सर कई वर्षों तक प्रत्यारोपण को स्थगित करना संभव होता है।

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लेखकसंदेश

kpripperसंस्थापक विशेषता: सर्जन सहकर्मियों से समर्थन: 239	पित्त अविवरता पित्त गतिभंग की विशेषता कई या सभी अतिरिक्त पित्त नलिकाओं के लुमेन में रुकावट है। ऐसा माना जाता है कि यह स्थिति इसलिए उत्पन्न होती है क्योंकि लगभग 40% बच्चे जन्म के बाद सामान्य रूप से मेकोनियम छोड़ते हैं और लगभग 60% में मेकोनियम निकलने के कुछ ही समय के भीतर रंगीन मल होता है। पित्त गतिभंग की व्यापकता 10,000 जीवित जन्मों में से 1 है। एट्रेसिया के गठन का कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन कई परिकल्पनाएं हैं - अंतर्गर्भाशयी वायरल संक्रमण, इस्किमिया, नलिकाओं की विकृतियां, और अग्न्याशय जटिल की विकृतियां। एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की हिस्टोपैथोलॉजिकल जांच से स्केलेरोसिस और विस्मृति की एक गतिशील प्रक्रिया के साथ-साथ सूजन के विभिन्न चरणों का पता चलता है, जिससे पित्त नलिकाओं का विनाश हो सकता है। एक्स्ट्राहेपेटिक नलिकाएं पोर्टा हेपेटिस पर संकीर्ण नलिकाओं, पित्त नलिकाओं के एक व्यापक नेटवर्क के माध्यम से इंट्राहेपेटिक नलिकाओं से जुड़ती हैं। इस व्यापक नेटवर्क की पारगम्यता समय के साथ ख़त्म हो जाती है। चार महीने की उम्र तक, ये संरचनाएं पूरी तरह से रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित हो जाती हैं, जो यकृत से पित्त के मार्ग को पूरी तरह से रोक देती हैं। पित्त गतिभंग की नैदानिक ​​तस्वीर और निदान नवजात पीलिया आमतौर पर एक शारीरिक स्व-सीमित स्थिति है जो अप्रत्यक्ष (असंबंधित) हाइपरबिलिरुबिनमिया द्वारा विशेषता होती है। मुख्य कारण अपरिपक्व यकृत द्वारा असंयुग्मित बिलीरुबिन के प्रसंस्करण में व्यवधान, हेमोलिसिस, आरएच या समूह (एबी0) असंगति की देर से अभिव्यक्तियाँ हैं। 2 सप्ताह से अधिक समय तक रहने वाला पीलिया शारीरिक नहीं माना जाता है और जांच की आवश्यकता होती है, खासकर यदि प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर 1 मिलीग्राम/डीएल से अधिक हो। नवजात शिशु में हाइपरबिलीरुबिनमिया के विभेदक निदान में संक्रमण, चयापचय संबंधी विकार, आनुवंशिक असामान्यताएं, कोलेस्टेटिक और अवरोधक रोग शामिल होने चाहिए। पित्त नली की गतिभंग वाले कई बच्चे जन्म के समय स्वस्थ दिखाई देते हैं। नवजात शिशुओं का पीलिया पीलिया श्वेतपटल, हल्के रंग के मल और हेपेटोमेगाली द्वारा प्रकट होता है। रक्त सीरम में बिलीरुबिन के स्तर में मामूली वृद्धि और उसके बाद कमी से डॉक्टर को चिंता नहीं हो सकती है। बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि और हेपेटोसप्लेनोमेगाली के विकास के साथ, मूत्र का रंग भूरा हो जाता है। जीवन के पहले महीनों के दौरान, बच्चे को विकास में देरी, एनीमिया, गंभीर जिगर की शिथिलता के कारण आंतों के अवशोषण में कमी और वसा और वसा में घुलनशील विटामिन के खराब अवशोषण का अनुभव होता है। सर्जिकल हस्तक्षेप के अभाव में, अधिकांश मरीज़ जीवन के पहले वर्ष में यकृत की विफलता, अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों से रक्तस्राव, संक्रमण या इन जटिलताओं के संयोजन से मर जाते हैं, बिना देरी किए पित्त नली की गति का निदान किया जाना चाहिए। चूँकि रोगी की उम्र बढ़ने के साथ रोग का निदान बिगड़ जाता है। प्राथमिक मूल्यांकन में गैस्ट्रिक एस्पिरेट में पित्त का निर्धारण करना और मल के रंग का आकलन करना शामिल है। हरा या भूरा मल पित्त नलिकाओं की सहनशीलता को इंगित करता है। यकृत परीक्षण सहित रक्त सीरम के कई जैव रासायनिक अध्ययन करना आवश्यक है; पित्त गतिभंग के लिए अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षण दिए गए हैं। नवजात शिशुओं में पीलिया के अन्य कारणों का निदान करने के लिए, अल्ट्रासाउंड आवश्यक है - एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं या सामान्य पित्त नली सिस्ट का फैलाव। पित्त नलिका एट्रेसिया के साथ, अल्ट्रासाउंड से यकृत की इकोोजेनेसिटी में वृद्धि और झुर्रीदार पित्ताशय का पता चलता है जो खाने के बाद सिकुड़ता नहीं है। पित्त नलिका एट्रेसिया के मामले में, फेनोबार्बिटल के साथ उपचार के दौरान पित्त सिंटिग्राफी, जो यकृत उत्सर्जन को बढ़ाती है, यकृत द्वारा आइसोटोप के तेजी से अवशोषण और इसके उत्सर्जन की अनुपस्थिति को प्रकट करती है। और, इसके विपरीत, यकृत कोशिका विफलता के कारण होने वाले पीलिया के साथ, पैरेन्काइमा को नुकसान और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त प्रणाली की व्यवहार्यता के कारण आइसोटोप के अवशोषण में देरी होती है, जो ग्रहणी में रेडियोन्यूक्लाइड दवा के उत्सर्जन से प्रकट होता है। . और अंत में, परक्यूटेनियस लीवर बायोप्सी की आवश्यकता को स्पष्ट किया गया है, बशर्ते कि जमावट प्रणाली में कोई विकार न हो। पित्त नली एट्रेसिया की पैथोग्नोमोनिक हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं पोर्टल फाइब्रोसिस और पित्त नली प्रसार हैं। पित्त पथ का उपचार और रोग का निदान यदि पित्त नलिका एट्रेसिया का संदेह है, तो डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी, लीवर बायोप्सी और इंट्राऑपरेटिव कोलेजनियोग्राफी की जाती है। सर्जिकल पहुंच पेट के ऊपरी दाएं चतुर्थांश में एक मिनी-एक्सेस के माध्यम से की जाती है। आमतौर पर यकृत घना और गांठदार, हरे-भूरे रंग का होता है; इंट्राऑपरेटिव फ्रोजन सेक्शन परीक्षण और नियमित हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के लिए नमूने एकत्र किए जाते हैं। झुर्रियों और एट्रेसिया की अनुपस्थिति में, पित्ताशय की थैली के नीचे से कोलेजनोग्राफी की जाती है। यदि कोलेजनियोग्राफी से इंट्राहेपेटिक नलिकाओं से आने वाली एक्स्ट्राहेपेटिक नलिकाओं के विरोधाभास और ग्रहणी में कंट्रास्ट के प्रवाह का पता चलता है, तो पित्त नली एट्रेसिया के निदान को बाहर रखा जाता है। यदि पित्त नलिका एट्रेसिया की पुष्टि हो जाती है, तो चीरा लंबा कर दिया जाता है और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त प्रणाली की पूरी जांच की जाती है। एट्रेटिक सामान्य यकृत वाहिनी को हाइलम तक बढ़ाया जाता है, जहां यह रेशेदार ऊतक का शंकु बनाने के लिए फैलती है। जैसा कि ऊपर वर्णित है, इस शंकु के भीतर पेटेंट पित्त नलिकाएं शाखा करती हैं। शंकु को सीमाओं के साथ सख्ती से और यकृत की सतह के करीब से निकाला जाता है, और बायोप्सी नमूना इंट्राऑपरेटिव फ्रोजन सेक्शन परीक्षा के लिए भेजा जाता है। यदि पित्त नलिकाएं 100 µm से कम हैं, तो पोर्टा हेपेटिस को अधिक समीप से काट दिया जाता है। पर्याप्त व्यास के पित्त नलिकाओं पर, कसाई के अनुसार हेपेटिक हेपेटोएंटेरोस्टॉमी की जाती है, जेजुनम ​​​​और एक्साइज्ड रेशेदार शंकु की परिधि के साथ रॉक्स के अनुसार वाई-आकार का एनास्टोमोसिस लगाया जाता है। पोर्टोएंटेरोस्टोमी की सबसे आम और गंभीर जटिलता बिगड़ा हुआ पित्तवाहिनीशोथ है हाइपोप्लास्टिक पित्त नली प्रणाली से गुजरना। पित्तवाहिनीशोथ की पहली अभिव्यक्तियाँ तापमान में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस, ट्रांसएमिनेस में वृद्धि और रक्त सीरम में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि हैं। पित्त की तरलता को बनाए रखने और संक्रामक जटिलताओं को रोकने के लिए कोलेरेटिक्स, स्टेरॉयड और एंटीबायोटिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। अन्य जटिलताओं में पोर्टल उच्च रक्तचाप और वसा कुअवशोषण शामिल हैं। पोर्टल उच्च रक्तचाप से वैरिसियल रक्तस्राव, हाइपरस्प्लेनिज्म और जलोदर हो सकता है। अपर्याप्त पित्त स्राव से वसा और वसा में घुलनशील विटामिन का अवशोषण ख़राब हो सकता है। मध्यम श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स युक्त शिशु फार्मूले का उपयोग फैटी एसिड की कमी को रोकने में मदद करता है। वसा में घुलनशील विटामिन के स्तर की सावधानीपूर्वक निगरानी और उचित प्रशासन अंधापन (विटामिन ए की कमी), रिकेट्स (विटामिन डी की कमी), रक्तस्राव डायथेसिस (विटामिन के की कमी), एनीमिया, और खराब घाव भरने (विटामिन ई की कमी) के जोखिम को कम कर सकता है। कसाई प्रक्रिया कई बच्चों के लिए एक विश्वसनीय, जीवन रक्षक हस्तक्षेप है। पित्त नली की गतिहीनता के लिए कसाई सर्जरी कराने वाले सभी रोगियों में से एक तिहाई को दीर्घकालिक अच्छे परिणाम मिलते हैं। अन्य एक तिहाई रोगियों में, पित्त का विचलन हो जाता है, लेकिन यकृत की विफलता बढ़ती जाती है और इन बच्चों को यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। शेष तीसरे में, पित्त विचलन हासिल नहीं किया जा सकता है और इसलिए, ये बच्चे प्रारंभिक यकृत प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार हैं। ये परिणाम पित्त नलिका एट्रेसिया वाले बच्चों के शीघ्र निदान और उपचार के महत्व को स्पष्ट रूप से प्रदर्शित करते हैं।

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पित्त संबंधी गतिभंग अभी भी शिशुओं में विकृति के प्रकारों में से एक बना हुआ है जिसका इलाज करना बेहद मुश्किल है। यकृत प्रत्यारोपण को व्यवहार में लाना एक क्रांतिकारी घटना थी, हालाँकि, हेपेटिक पोर्टोएंटेरोस्टॉमी (कसाई) अभी भी पित्त गतिभंग के सर्जिकल उपचार के लिए पसंद की पूर्ण विधि है।

लक्षण

पित्त गतिभंग की मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ लगातार पीलिया, मिट्टी के रंग का मल और हेपेटोमेगाली हैं। यद्यपि लक्षण काफी "नीरस" हैं, लेकिन पित्त पथ की शारीरिक संरचना हर मामले में व्यापक रूप से भिन्न होती है।

इलाज

पित्त गतिभंग वाले केवल 10-20% रोगियों में आंत को म्यूकोसल एनास्टोमोसिस प्रदान करने के लिए एक्स्ट्राहेपेटिक नलिकाएं पर्याप्त रूप से फैली हुई होती हैं। इन "सुधार योग्य" मामलों में, हेपेटोएंटेरोस्टॉमी की जा सकती है। शेष रोगियों (85-90%) में, पित्त पथ की स्थिति ऐसी है कि हेपेटोएंटेरोस्टोमी असंभव है। इन अचूक प्रकार के पित्त गतिभंग के लिए, हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टॉमी की जानी चाहिए।

हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टॉमी को पहली बार 1957 में असुधार्य प्रकार के पित्त गतिभंग के लिए एक शल्य चिकित्सा पद्धति के रूप में वर्णित किया गया था। यह प्रक्रिया इस विचार पर आधारित है कि इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं बचपन में बनी रहती हैं और उनमें से सबसे छोटी शंकु के आकार के रेशेदार ऊतक में मौजूद होती हैं जो एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त जड़ों को विस्थापित करती हैं। हेपेटोपोर्टोजेजुनोस्टॉमी में, लीवर के हाइलम पर उनके रेशेदार अवशेषों सहित एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को पूरी तरह से हटा दिया जाता है और आंतों की नाली और लीवर के हाइलम के अनुप्रस्थ "कट" के बीच एनास्टोमोसिस का उपयोग करके एक पित्त वाहिनी स्थापित की जाती है। पोर्टा हेपेटिस पर सूक्ष्म पित्त संरचनाएं पित्त को आंतों की नाली में स्रावित करती हैं, और समय के साथ, आंतों और डक्टल उपकला तत्वों के बीच सहज "अनुमान" होता है।

पित्त की गति के लिए हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टॉमी की सफलता निदान की समयबद्धता और सर्जिकल हस्तक्षेप के समय (अधिमानतः जीवन के पहले 2 महीनों के भीतर), सर्जिकल तकनीक की पर्याप्तता, पोस्टऑपरेटिव कोलेंजाइटिस की रोकथाम की प्रभावशीलता और पोस्टऑपरेटिव की संपूर्णता से निर्धारित होती है। इलाज।

पोस्टऑपरेटिव पित्त गतिभंग की सबसे आम और गंभीर जटिलता है, जो कभी-कभी घातक सेप्टीसीमिया या हेपेटोपोर्टोएंटेरोएनास्टोमोसिस के बार-बार विलुप्त होने का कारण बनती है। यद्यपि पित्तवाहिनीशोथ को रोकने के लिए विभिन्न संशोधित पुनर्निर्माण तकनीकें हैं, लेखक वर्तमान में दो-वाल्व (स्पर और इंटुअससेप्शन) हेपेटोपोर्टोजेजुनोस्टॉमी करते हैं। हालाँकि, हैजांगाइटिस की घटना कसाई ऑपरेशन के बाद जैसी ही है, जिसमें 50 से 70 सेमी की लूप लंबाई के साथ वाई-आकार का रॉक्स-एन-वाई एनास्टोमोसिस बनाना शामिल है, बाद की जटिलताओं में लिवर सिरोसिस, पोर्टल उच्च रक्तचाप और/शामिल हैं। या। यह दिखाया गया है कि देर से सर्जरी और हैजांगाइटिस की जटिलता दोनों ही लीवर फाइब्रोसिस को बढ़ाती हैं और पोर्टल उच्च रक्तचाप के विकास में योगदान करती हैं।

जहां तक ​​पित्त की गति के प्रीऑपरेटिव उपचार का सवाल है, पेट की किसी भी सर्जरी के लिए सामान्य तैयारी के अलावा, विटामिन K 1-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। सर्जरी से पहले कई दिनों तक. आंतों को 10 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर मौखिक रूप से प्रशासित टोब्रामाइसिन सल्फेट और मेट्रोनिडाज़ोल से तैयार किया जाता है। दोनों दवाएं सर्जरी से 36 घंटे पहले निर्धारित की जाती हैं। इसके अलावा, आंत्र पोषण जल्दी बंद कर दिया जाता है (सर्जरी से बहुत पहले) और एनीमा निर्धारित किया जाता है। रक्त प्रकार और अनुकूलता निर्धारित की जाती है और सर्जरी से पहले एक व्यापक स्पेक्ट्रम शुरू किया जाता है।

ऑपरेशन की प्रगति

पित्त गतिभंग के लिए सर्जरी इंटुबैषेण एनेस्थीसिया के तहत की जाती है। रोगी को उसकी पीठ के नीचे एक बोल्ट लगाकर लिटाएं। सही हाइपोकॉन्ड्रिअम के माध्यम से प्रवेश।

वे इसे लेते हैं. कोलेजनियोग्राम करने के लिए पित्ताशय में एक कैथेटर डाला जाता है (आमतौर पर बहुत छोटा होता है)। एक बार कोलेजनियोग्राफी द्वारा एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिका रोड़ा की पुष्टि हो जाने पर, पित्ताशय को यकृत से अलग कर दिया जाता है और सिस्टिक नलिका के साथ सामान्य पित्त नली तक गतिशीलता जारी रहती है। दूरबीन लूप का उपयोग करने पर अलगाव आसान हो जाता है।

हेपाटोडोडोडेनल लिगामेंट में सतही पेरिटोनियम को "खोला" जाता है और पित्त नलिकाओं और यकृत धमनियों की शारीरिक रचना का आकलन किया जाता है। हेपाटोडोडोडेनल लिगामेंट के चारों ओर फैले हुए लसीका चैनलों को लिम्फ के महत्वपूर्ण नुकसान से बचने के लिए सावधानीपूर्वक लिगेट और विभाजित किया जाना चाहिए। सामान्य पित्त नली के अवशेषों को सावधानीपूर्वक अलग किया जाता है, क्योंकि यह अक्सर आसपास के ऊतकों के साथ जुड़ा होता है।

सामान्य पित्त नली को लिगेट किया जाता है, सीधे ग्रहणी पर काटा जाता है, ऊंचा किया जाता है, और फिर यकृत वाहिनी के अवशेषों को अंतर्निहित यकृत धमनियों और पोर्टल शिरा से मुक्त किया जाता है। यकृत वाहिनी आमतौर पर शंकु के आकार के रेशेदार ऊतक में परिवर्तित हो जाती है, जो पोर्टल शिरा के द्विभाजन के लिए कपाल में स्थित होती है। यह ऊतक पोर्टल शिरा के साथ आगे बढ़ता रहता है। यहां तक ​​कि अगर इस क्षेत्र में कोई सिस्ट जैसी संरचना है, तो इसे हटा दिया जाना चाहिए - इसका उपयोग आंत के साथ एनास्टोमोसिस के लिए नहीं किया जाना चाहिए।

पोर्टल शिरा की दायीं और बायीं शाखाओं से रेशेदार ऊतक के अवशेषों को पीछे की ओर बढ़ते हुए सावधानीपूर्वक अलग किया जाता है। पोर्टा हेपेटिस को खोलने के लिए इन शाखाओं के विभाजन को वापस लेना होगा। पोर्टल शिरा से रेशेदार अवशेषों तक चलने वाली कई छोटी शाखाओं की पहचान की जाती है और उन्हें संयुक्ताक्षरों के बीच पार किया जाता है, जिससे पोर्टल शिरा के नीचे की ओर विस्थापन की सुविधा मिलती है। रेशेदार अवशेषों की पिछली सतह पोर्टल शिरा के द्विभाजन के पीछे पर्याप्त गहरी और चौड़ी खुली होती है।

रेशेदार अवशेषों की पूर्वकाल सतह और यकृत के चतुर्भुज लोब के बीच अलगाव तेजी से और व्यापक रूप से किया जाता है - जितना संभव हो सके।

पोर्टल शिरा की पिछली सतह के स्तर पर छोटे गोल कैंची या एक तेज चाकू का उपयोग करके, रेशेदार अवशेषों का प्रतिच्छेदन सावधानी से किया जाता है। हालांकि कुछ सर्जन सर्जरी के दौरान जमे हुए वर्गों की जांच करके एनास्टोमोसिस के स्तर पर सूक्ष्म लगातार नलिकाओं की उपस्थिति की पुष्टि करते हैं, लेखक जमे हुए वर्गों का उपयोग नहीं करते हैं क्योंकि वे हमेशा उसी स्तर पर पोर्टा हेपेटिस पर पित्त नलिकाओं के अवशेषों को पार करते हैं। कटी हुई सतह से रक्तस्राव कभी-कभी काफी महत्वपूर्ण होता है। गर्म नमकीन पानी से सिंचाई करने पर आमतौर पर 10 मिनट के भीतर रक्तस्राव बंद हो जाता है। काटने की सतह पर उजागर होने वाली छोटी पित्त नलिकाओं के अनजाने में नष्ट होने की संभावना के कारण बंधाव या दाग़ना का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

पित्त गतिभंग के लिए ऑपरेशन का अगला चरण जेजुनम ​​​​के एक लूप के साथ वाई-आकार का रॉक्स-एन-वाई एनास्टोमोसिस का निर्माण है। जेजुनम ​​​​के "आरोही" लूप की लंबाई लगभग 50 सेमी होनी चाहिए। आंत का गैस्ट्रिक सिरा एनास्टोमोसिस द्वारा आंत के यकृत भाग की पार्श्व (पीछे नहीं) सतह से जुड़ा होता है।

एक इनवेजिनेशन वाल्व बनाया जाता है, जो हैजांगाइटिस के विकास को रोकता है। सेरोमस्कुलर झिल्ली के एंटीमेसेन्टेरिक आधे हिस्से का 3 सेमी, एनास्टोमोसिस के समीपस्थ आंत के पित्त भाग से हटा दिया जाता है। फिर गैस्ट्रिक और पित्त अनुभाग को उजागर म्यूकोसा पर एक्साइज्ड सेरोमस्क्यूलर परत के किनारों के साथ टांके के साथ जोड़ा जाता है। फिर, पित्त समय में स्पर वाल्व के समीप से आंतों के रंध्र को नहीं हटाया जाता है, क्योंकि यदि रोगी पोर्टल उच्च रक्तचाप विकसित करता है, तो अक्सर रक्तस्राव होता है, और तकनीकी कठिनाइयों के कारण भी जो यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होने पर उत्पन्न हो सकती हैं। इसके अलावा, रंध्र के निर्माण से पित्तवाहिनीशोथ की घटना कम नहीं होती है।

"नाली" की अंतिम छोटी धमनियों को आंत के व्यास के बराबर चौड़ाई में पार किया जाता है। डीवास्कुलराइज्ड क्षेत्र की सेरोमस्क्यूलर परत को हटा दिया जाता है। उजागर खंड और लंबाई के बराबर आंत का समीपस्थ भाग डिस्टल खंड में प्रवेश कर जाता है। यह वाल्व 8-10 अलग-अलग टांके के साथ तय किया गया है।

वाल्व का निर्माण पूरा होने के बाद, आंत का यकृत भाग बृहदान्त्र के पीछे चला जाता है। आंत का अंत (इसकी सभी परतों सहित) पोर्टा हेपेटिस पर रेशेदार ऊतक के "उजागर" क्षेत्र के साथ पूरी मोटाई के अलग-अलग 5/0 अवशोषक टांके के साथ जुड़ा हुआ है। रेशेदार मलबे की सतह पर जहां छोटी पित्त नलिकाएं मौजूद हों वहां टांके नहीं लगाए जाने चाहिए। सभी बैक सीम लगाने के बाद उन्हें बांध दिया जाता है।

टांके की अगली पंक्ति को पीछे की तरह ही लगाया जाता है। इस तथ्य पर फिर से जोर दिया जाना चाहिए और ध्यान दिया जाना चाहिए कि टांके रेशेदार क्षेत्र पर ही नहीं, बल्कि विशेष रूप से उसके आसपास लगाए जाने चाहिए।

पोर्टा हेपेटिस में आंत को ठीक करने के लिए, जेजुनम ​​​​की पूर्वकाल की दीवार और यकृत के क्वाड्रेट लोब के बीच अलग सेरोमस्कुलर 5/0 रेशम टांके लगाए जाते हैं। जेजुनम ​​​​की पिछली दीवार और हेपाटोडोडोडेनल लिगामेंट के बीच कई टांके लगाए जाते हैं। उदर गुहा को खारे घोल से सिंचित किया जाता है। आंत, विशेष रूप से जेजुनम, इसके पित्त सिरे सहित, रुकावट को रोकने के लिए उचित स्थिति में पेट की गुहा में सावधानीपूर्वक डाला जाता है। एक पेनरोज़ जल निकासी को फोरामेन एपिप्लोइएम (विंसलो के फोरामेन) के माध्यम से ओमेंटल बर्सा में डाला जाता है। उदर गुहा को परतों में सिल दिया जाता है।

ऑपरेशन के बाद

मरीज को ऑक्सीजन टेंट में रखा जाता है और इन्फ्यूजन थेरेपी दी जाती है। नासोगैस्ट्रिक ट्यूब और एनीमा का उपयोग करके जठरांत्र संबंधी मार्ग का विघटन किया जाता है। मौखिक पोषण आमतौर पर सर्जरी के 5-6वें दिन से शुरू होता है, जब आंतों का कार्य बहाल हो जाता है। पित्तवाहिनीशोथ की रोकथाम पश्चात उपचार का मुख्य लक्ष्य है। इस प्रयोजन के लिए, एंटीबायोटिक्स, कोलेरेटिक्स और स्टेरॉयड निर्धारित हैं। पित्त गतिभंग के लिए एंटीबायोटिक दवाओं में, एमिकासिन सल्फेट का उपयोग 8 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर किया जाता है। (प्रत्येक 8 घंटे) सर्जरी के बाद 7 दिनों तक और फिर 5080 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर सेफलोस्पोरिन। कई महीनों तक अंतःशिरा में जब तक कि सीरम बिलीरुबिन का स्तर 2 मिलीग्राम/डीएल से कम न हो जाए। कोलेरेटिक्स के लिए, 5% ग्लूकोज के 7 मिलीलीटर के साथ 10% डीहाइड्रोकोलिक एसिड का 3 मिलीलीटर अंतःशिरा प्रशासन सर्जरी के अगले दिन शुरू होता है और 12 घंटों के भीतर प्रशासित किया जाता है, इसके अलावा, 0.5 ग्राम की खुराक पर प्रति ओएस ursodeoxicolic एसिड भी निर्धारित किया जाता है /दिन। सर्जरी के एक सप्ताह बाद दिन में दो बार प्रेडनिसोलोन 10 मिलीग्राम अंतःशिरा के रूप में देना शुरू किया जाता है। स्टेरॉयड थेरेपी को 4 दिनों तक अंतःशिरा में जारी रखा जाता है, फिर कई महीनों तक हर दूसरे दिन मौखिक प्रेडनिसोलोन 20 मिलीग्राम पर स्विच किया जाता है।

निष्कर्ष

यकृत प्रत्यारोपण के बाद हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टॉमी का संयोजन पित्त गतिभंग के लिए पसंद का उपचार है। हालाँकि, हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टॉमी के साथ इष्टतम परिणाम प्राप्त करने के लिए हर संभव प्रयास करते हुए बच्चे के स्वयं के लीवर को बचाने की कोशिश करना महत्वपूर्ण है।

पित्त की गति के रोगियों के सर्जिकल उपचार में रणनीतिक अवधारणा में शामिल हैं:

• शीघ्र निदान, जिसमें प्रसव पूर्व भी शामिल है
• रंध्र के बिना हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टोमी
• गहन पश्चात उपचार, विशेष रूप से पित्तवाहिनीशोथ की रोकथाम के उद्देश्य से, केवल असाधारण मामलों में हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टोमी का पुनरीक्षण, जब पहले हस्तक्षेप के बाद पित्त का एक अच्छा बहिर्वाह स्थापित किया गया था, जो तब बंद हो गया (आमतौर पर संक्रमण के परिणामस्वरूप)
• पूरी तरह से अप्रभावी हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टॉमी वाले रोगियों में प्रारंभिक यकृत प्रत्यारोपण
• इंजेक्शन स्क्लेरोथेरेपी और स्प्लेनिक धमनी एम्बोलिज़ेशन के पक्ष में एसोफेजियल वेरिसिस और हाइपरस्प्लेनिज्म का इलाज करने से इनकार
• उपचार के समय उन्नत पित्त गतिभंग वाले रोगियों में प्राथमिक यकृत प्रत्यारोपण के मुद्दे को हल करना।

लेख तैयार और संपादित किया गया था: सर्जन द्वारा

पित्त गतिभंग, या पित्त गतिभंग, एक जन्मजात कमी है जिसके परिणामस्वरूप यकृत की पित्त नलिकाओं में रुकावट होती है।

पित्त कोलेस्ट्रॉल, पित्त लवण और बिलीरुबिन सहित अपशिष्ट उत्पादों का एक तरल मिश्रण है, जो यकृत द्वारा हजारों छोटे पित्त नलिकाओं के माध्यम से आंतों में उत्सर्जित होता है, जहां पित्त पाचन प्रक्रियाओं में शामिल होता है। छोटे चैनल बड़े नलिकाओं में जाते हैं, जो शहर की पाइपलाइन के समान होते हैं, और ग्रहणी (छोटी आंत का हिस्सा) में समाप्त होते हैं। यकृत और ग्रहणी के बीच, इस नहर की एक पार्श्व शाखा पित्ताशय से जुड़ी होती है।

पित्त गतिभंग - विवरण

जब पित्त नलिकाएं अवरुद्ध होने के कारण पित्त उत्सर्जित नहीं हो पाता है, तो यह यकृत में जमा हो जाता है और अंततः शरीर के बाकी हिस्सों में चला जाता है। पित्त में मुख्य वर्णक, बिलीरुबिन नामक रसायन, हीमोग्लोबिन का टूटने वाला उत्पाद है। यदि शरीर में बिलीरुबिन की मात्रा अधिक हो जाए तो पीलिया विकसित हो जाता है। पित्त गतिभंग के कारण भूरे रंग का मूत्र और गहरे रंग का मल होता है। लीवर में अतिरिक्त पित्त इस अंग की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, जिससे सिरोसिस होता है। लीवर पर घाव होने से पोर्टल नस में दबाव बढ़ सकता है, जो मुख्य नस है जो आंतों से लीवर तक रक्त की आपूर्ति करती है। शिरापरक उच्च रक्तचाप से आंतों के म्यूकोसा, पेट, अन्नप्रणाली की नसों को नुकसान हो सकता है और इन अंगों से रक्तस्राव हो सकता है। इस स्थिति में आपातकालीन चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

बाइलरी एट्रेसिया बच्चों में सबसे आम घातक जन्मजात यकृत रोग है, जिससे लड़कियां लड़कों की तुलना में थोड़ा अधिक प्रभावित होती हैं। एशियाई देशों में बच्चों में पित्त गतिभंग की घटना सबसे अधिक है।

पित्त गतिभंग के कारण और लक्षण

पित्त गतिभंग के कारण अज्ञात हैं। हालाँकि, ऐसे संकेत हैं कि वायरल संक्रमण या ऑटोइम्यून तंत्र पित्त की गति के विकास के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं। पित्त संबंधी गतिभंग से पीड़ित लगभग दस प्रतिशत बच्चों में रक्त वाहिकाओं, हृदय, प्लीहा या आंतों के जन्मजात दोष भी होते हैं।

पित्त संबंधी गतिभंग वाला बच्चा जन्म के समय और उसके बाद प्रसवोत्तर अवधि के दौरान सामान्य दिखाई देता है। लगभग दो से तीन सप्ताह के बाद बीमार बच्चे को पीलिया हो जाता है। उसकी आंखें और त्वचा पीली हो जाती है, बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के कारण उसका मूत्र गहरा पीला या भूरा हो जाता है और उसके मल का रंग गहरा हो जाता है। लीवर के बढ़ने से पेट बढ़ जाता है, बच्चा दिखने में बहुत बुरा लगता है। पीलिया का प्रभाव बढ़ने पर वजन कम होना और चिड़चिड़ापन बढ़ जाता है। कुछ शिशुओं को तीव्र खुजली का अनुभव हो सकता है। उपचार के बिना लगभग सभी बच्चे दो साल के भीतर लीवर की विफलता से मर जाते हैं।

पित्त गतिभंग के लिए डॉक्टर को कब दिखाना चाहिए

डॉक्टर को दो सप्ताह के बाद बच्चे की जांच करनी चाहिए कि क्या उसे पीलिया या पित्त की गति के अन्य लक्षण हैं।

यदि पित्त की गति के इलाज के लिए सर्जरी के बाद भी बच्चे को पीलिया हो, 24 घंटे से अधिक समय तक तेज बुखार रहे, या मल या मूत्र के रंग में बदलाव हो, तो आपको डॉक्टर को दिखाना चाहिए। इसके अतिरिक्त, सर्जरी के बाद आपके बच्चे के पेट में असामान्य तरल पदार्थ जमा हो सकता है, इसलिए यदि आपके बच्चे का पेट बड़ा हो तो आपको अपने डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

यदि किसी बच्चे का मल गहरे रंग का है, पीला है, और पोर्टल उच्च रक्तचाप के विकास के कारण खून की उल्टी हो रही है, तो आपातकालीन चिकित्सा ध्यान देने की भी आवश्यकता है।

पित्त गतिभंग - निदान

नवजात शिशु में दूसरे सप्ताह में पीलिया का बने रहना या विकसित होना पित्त प्रवाह में रुकावट का संकेत देता है। निदान की पुष्टि के लिए तत्काल मूल्यांकन, जिसमें रक्त परीक्षण और अल्ट्रासाउंड, विशेष एक्स-रे या रेडियोलॉजिकल अध्ययन के साथ पित्त प्रणाली की इमेजिंग शामिल है, आवश्यक है। अन्य यकृत रोग जो पित्त नलिका एट्रेसिया के समान लक्षण पैदा करते हैं, उन्हें परीक्षण के दौरान बाहर रखा जाना चाहिए। इसके अलावा, ज्यादातर मामलों में, निश्चित निदान करने के लिए लिवर बायोप्सी या शिशु के पेट की सर्जिकल जांच आवश्यक हो सकती है।

पित्त गतिभंग - उपचार

पित्त की गति में रुकावट के लिए सर्जरी ही एकमात्र इलाज है। सर्जन पित्त के लिए पर्याप्त मार्ग बनाता है। प्रत्येक विशिष्ट मामले में पित्त प्रणाली की शारीरिक रचना में परिवर्तन अलग-अलग होते हैं, और सबसे प्रभावी विकल्प चुनने और निष्पादित करने के लिए सर्जन के कौशल और अनुभव की आवश्यकता होती है।

पित्त नली की गतिहीनता के लिए सर्जरी के बाद एक संभावित जटिलता पित्त नली में संक्रमण (कोलांगाइटिस) है और इसका इलाज तुरंत अंतःशिरा एंटीबायोटिक दवाओं से किया जाना चाहिए। यदि किसी बच्चे में जलोदर (पेट में तरल पदार्थ का असामान्य संचय) विकसित हो जाता है, तो उपचार में नमक और तरल पदार्थ का सेवन कम करने के लिए दवाएं और आहार में बदलाव शामिल होते हैं।

आठ सप्ताह से कम उम्र के शिशुओं में पित्त नली की गति के लिए सर्जरी के सर्वोत्तम परिणाम होते हैं। हालाँकि, कई मामलों में, लीवर की क्षति जारी रह सकती है, और आगे के हस्तक्षेप के बिना, सिरोसिस और संबंधित जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं। कुछ स्थितियों में, लीवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। प्रत्यारोपण के बेहतर तरीके सर्जनों को किसी भी उम्र के बच्चों के साथ काम करने की अनुमति देते हैं, और आधुनिक दवाएं अंग अस्वीकृति की समस्याओं को दूर करने में मदद करती हैं।

समस्याएँ, पूर्वानुमान और रोकथाम

पित्त नलिका एट्रेसिया की सर्जरी के बाद, बच्चे को अतिरिक्त विटामिन के साथ कम वसा वाले आहार की आवश्यकता होती है। जब भी संभव हो, ऑपरेशन के बाद स्तनपान कराने की सलाह दी जाती है, क्योंकि स्तन के दूध में लाइपेस और पित्त लवण होते हैं, जो पाचन में सक्रिय रूप से शामिल होते हैं। फॉर्मूला दूध पीने वाले शिशुओं को आहार वसा के पाचन में सुधार के लिए रसायनों से युक्त विशेष फॉर्मूलेशन दिया जाना चाहिए। आपके बच्चे का वजन तेजी से बढ़ाने में मदद के लिए अतिरिक्त कैलोरी की आवश्यकता हो सकती है।

पित्त गतिभंग का शीघ्र निदान महत्वपूर्ण है क्योंकि कुछ बच्चे इस स्थिति के उपचार के बिना दो वर्ष की आयु से अधिक जीवित रह पाते हैं। यदि ऑपरेशन दो महीने की उम्र से पहले किया जाता है, तो सफलता की संभावना बहुत अधिक होती है, जबकि तीन महीने के बाद, इसकी संभावना बहुत कम होती है। दुर्भाग्य से, कई बच्चों के लिए, सर्जरी रामबाण नहीं है, और लीवर सिरोसिस की जटिलताएँ धीरे-धीरे विकसित हो सकती हैं। अंततः, इन बच्चों को लीवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

चूंकि पित्त नली एट्रेसिया का विशिष्ट कारण अज्ञात है, इसलिए इस जन्मजात स्थिति को रोकने का कोई तरीका नहीं है। हालाँकि, पित्त की गति एक वंशानुगत बीमारी नहीं है।

जिम्मेदारी से इनकार:एनेस्थीसिया के जोखिमों के आकलन के बारे में इस लेख में प्रस्तुत जानकारी का उद्देश्य केवल पाठक को सूचित करना है। इसका उद्देश्य किसी स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर की सलाह का विकल्प बनना नहीं है।

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अध्याय 2. पित्त पथ की विसंगतियाँ

पित्त पथ के विकास में विसंगतियों में शामिल हैं: 1) पित्त नलिकाओं की गति; 2) मुख्य पित्त नलिकाओं के विकास में विसंगतियाँ; 3) पित्ताशय की थैली के विकास में विसंगतियाँ; 4) सिस्टिक डक्ट के विकास में असामान्यताएं।

पित्त नलिका एट्रेसिया सबसे गंभीर और जटिल जन्मजात विकृति है, जो नवजात काल में ही प्रकट हो जाती है। यह प्रति 20-30 हजार नवजात शिशुओं में से एक बच्चे में देखा जाता है और 30% मामलों में यह अन्य विकासात्मक विसंगतियों (वी. टी. अकोपियन, 1982) के साथ संयुक्त होता है।

पित्त नलिका एट्रेसिया की पहली रिपोर्ट टी. थॉम्पसन (1892) की है। डब्ल्यू लैड (1928) ने 12-16% रोगियों में इस विकृति के शल्य चिकित्सा उपचार की संभावना साबित की। एम. कसाई (1959) ने सर्जिकल सुधार के नए तरीकों का उपयोग करते हुए सर्जिकल उपचार की संभावनाओं का काफी विस्तार किया।

एटियलजि और रोगजनन. पित्त नलिका एट्रेसिया के कारणों पर कोई विश्वसनीय डेटा नहीं है।

पित्त नलिका एट्रेसिया के एटियलजि में, अधिकांश घरेलू और विदेशी लेखक उत्पादक सूजन जैसे कारकों को महत्व देते हैं, जो वाहिनी उपकला के अध: पतन, उनके लुमेन के विनाश और पेरिडक्टल स्केलेरोसिस का कारण बनते हैं। जन्मपूर्व अवधि के दौरान और जन्म के बाद परिवर्तन, प्रसार और फाइब्रोसिस की प्रक्रियाओं की प्रगति से पित्त नलिकाओं के लुमेन में पूर्ण रुकावट होती है (ई. ए. स्टेपानोव एट अल., 1989)।

रोग का रोगजनन पित्त नलिकाओं में रुकावट के कारण बिगड़ा हुआ पित्त स्राव से जुड़ा हुआ है। पीलिया, पित्त सिरोसिस, पोर्टल उच्च रक्तचाप और यकृत विफलता विकसित होती है। शल्य चिकित्सा उपचार के बिना, बच्चे जन्म के तुरंत बाद मर जाते हैं। इस प्रकार, टी. वेबर एट अल (1981) के अनुसार, पित्त नलिका एट्रेसिया वाले 843 नवजात शिशुओं में से केवल 7% ही प्रारंभिक बचपन में जीवित रह पाए।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी. एट्रेसिया के स्थान पर पित्त नलिकाओं को एक पतली रेशेदार कॉर्ड द्वारा दर्शाया जाता है।

यदि पित्त नलिकाओं के केवल दूरस्थ भागों में एट्रेसिया है, तो उनके ऊपर के क्षेत्र फैल जाते हैं। उन अवलोकनों में जहां एट्रेसिया में सभी एक्स्ट्राहेपेटिक नलिकाएं शामिल होती हैं, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का फैलाव नहीं होता है। कुछ नवजात शिशुओं में एक्स्ट्राहेपेटिक और इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं दोनों की कमी होती है।

यकृत ऊतक के हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से कोलेस्टेसिस, विशाल कोशिका परिवर्तन, पित्त नलिकाओं के हाइपरप्लासिया (यदि वे संरक्षित हैं), सिरोसिस परिवर्तन का पता चलता है।

क्लिनिक. पहला और मुख्य नैदानिक ​​लक्षण पीलिया है, जो जन्म के समय बच्चे में प्रकट होता है और तेजी से बढ़ता है। जल्द ही त्वचा, श्वेतपटल और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली का रंग भगवा हो जाता है। पीलिया गायब नहीं होता है और अगले 2-3 हफ्तों में अपनी तीव्रता नहीं खोता है, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर रक्तस्राव दिखाई देता है, और मध्यम एनीमिया होता है। बच्चा खुजली वाली त्वचा से परेशान है, रोना केवल दूध पिलाने के दौरान कम हो जाता है, कभी-कभी, इसके विपरीत, सुस्ती और उनींदापन होता है। आंतों में पित्त की कमी के कारण, वसा में घुलनशील विटामिन ए, डी, के का अवशोषण ख़राब हो जाता है और उनकी कमी विकसित हो जाती है (केराटोमलेशिया, रिकेट्स, रक्तस्राव)। हालाँकि, सामान्य स्थिति केवल 1.5 महीने की उम्र से ही बिगड़ने लगती है: त्वचा शुष्क हो जाती है, बच्चा वजन में पिछड़ने लगता है। लगातार पेट फूलने और बढ़े हुए लीवर के कारण पेट का आयतन बढ़ जाता है। पहले महीने के अंत तक लीवर 2-3 गुना बड़ा हो जाता है, इसका किनारा घना और नुकीला होता है। यकृत में पित्त सिरोसिस विकसित होने से पोर्टल शिरा का इंट्राहेपेटिक ब्लॉक हो जाता है, जिसके बाद (2-3 महीने में) प्लीहा और जलोदर का इज़ाफ़ा होता है। पोर्टल उच्च रक्तचाप अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसों के निर्माण को बढ़ावा देता है, जो रक्त के थक्के में कमी के साथ मिलकर, गैस्ट्रोओसोफेगल रक्तस्राव का कारण बनता है। अधिकांश बच्चों में इंट्रा-पेट का दबाव बढ़ने से नाभि और वंक्षण हर्निया का निर्माण होता है।

दूसरा मुख्य नैदानिक ​​लक्षण मल है जो जन्म से ही बदरंग हो जाता है, हालांकि पहले मल का रंग सामान्य पीला हो सकता है। कुछ रोगियों में, बाद की अवधि में, मल का हल्का धुंधलापन दिखाई देता है, जो पाचन नलिका की ग्रंथियों द्वारा एक निश्चित मात्रा में पित्त वर्णक की रिहाई से जुड़ा होता है, मल में स्टर्कोबिलिन अनुपस्थित होता है;

बिलीरुबिन सामग्री में वृद्धि के कारण मूत्र का रंग गहरा हो जाता है, जबकि यूरोबिलिन और यूरोबिलिनोजेन अनुपस्थित होते हैं।

निदान. रक्त सीरम में प्रत्यक्ष अंश के कारण बिलीरुबिन का स्तर तेजी से बढ़ता है, इसकी मात्रा 10-40 गुना बढ़ जाती है। 2 महीने की उम्र से, लीवर की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है। ट्रांसएमिनेस, विशेषकर ऐलेनिन की गतिविधि बढ़ जाती है। बाद में भी, क्षारीय फॉस्फेट की मात्रा बढ़ जाती है (20 इकाइयों से अधिक), कुल प्रोटीन की सांद्रता कम हो जाती है, शर्करा वक्र रोगात्मक हो जाते हैं, प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक कम हो जाता है, फाइब्रिनोजेन की मात्रा कम हो जाती है और एनीमिया बढ़ता है। बच्चे के जीवन के 3 महीने तक, यकृत के सभी कार्य ख़राब हो जाते हैं, यकृत की विफलता विकसित हो जाती है, कैशेक्सिया बढ़ जाता है और संक्रमण हो जाता है। बच्चे 6 महीने तक पहुंचने से पहले ही मर जाते हैं।

ई. ए. स्टेपानोव और सह-लेखकों (1989) के अनुसार, सबसे कठिन काम पित्त नलिकाओं के हाइपोप्लासिया की डिग्री और उनकी कार्यात्मक अपर्याप्तता निर्धारित करना है। स्क्रीनिंग विधि के रूप में, पित्त गतिभंग के निदान के साथ भर्ती किए गए 4 महीने से कम उम्र के सभी रोगियों में एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा की गई थी। यह अध्ययन पित्ताशय की थैली के अविकसितता की डिग्री निर्धारित करना संभव बनाता है, साथ ही इन आंकड़ों और पित्त नलिकाओं के अविकसितता की डिग्री के बीच शारीरिक समानता की पहचान करना संभव बनाता है। इकोोग्राफी से लेखकों द्वारा प्राप्त डेटा पूरी तरह से अंतःक्रियात्मक निष्कर्षों से मेल खाता है।

हमारे डेटा के अनुसार, अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत परक्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोस्टॉमी का उपयोग करके पित्त पथ के सीधे विपरीत के बाद पित्त गतिभंग का निदान स्थापित किया जा सकता है, जो कुछ मामलों में लैप्रोस्कोपिक कोलेसीस्टोकोलांगियोग्राफी का एक विकल्प है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में अल्ट्रासाउंड की शुरूआत के साथ रेडियोन्यूक्लाइड परीक्षण का सीमित उपयोग हुआ है। पित्त नलिका एट्रेसिया के निदान में गुलाब बंगाल का उपयोग अपर्याप्त जानकारीपूर्ण साबित हुआ। 99 टीसी-हिडा (श्री कजमुरा एट अल., 1978; जे. स्टाइल एट अल., 1981) का उपयोग करके उल्लेखनीय रूप से बेहतर परिणाम प्राप्त किए गए। पीलिया की यांत्रिक प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए, रक्तप्रवाह में रेडियोधर्मी पदार्थों के प्रवेश के बाद समय के साथ बच्चे के मल में रेडियोधर्मिता के स्तर को निर्धारित करना दिलचस्प है।

एक्स-रे कंट्रास्ट अनुसंधान विधियां।दुर्भाग्य से, आमतौर पर स्पष्ट पित्त ठहराव के कारण, और विशेष रूप से इंट्रा- या एक्स्ट्राहेपेटिक नलिकाओं की अनुपस्थिति में, रक्तप्रवाह में एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत और पित्त के साथ इसके उत्सर्जन के नियंत्रण पर आधारित उत्सर्जन विधियां अर्थहीन हैं। लेप्रोस्कोपिक कोलेसीस्टोकोलांगियो- और हेपाटोकोलैंगियोग्राफ़ी बहुत मूल्यवान है, जो लेप्रोस्कोपी के साथ, पीलिया से पीड़ित नवजात शिशुओं में अधिक व्यापक रूप से उपयोग की जाती है (एन. एल. कुश एट अल., 1978; जी. ए. बायरोव एट अल., 1989; ई. ए. स्टेपानोव एट अल., 1989) . यह प्रत्यक्ष कंट्रास्ट विधि अक्सर पित्त नलिका एट्रेसिया के प्रकार का सही निदान और निर्धारण करना संभव बनाती है। लेप्रोस्कोपिक रूप से, पीलिया के यांत्रिक रूपों में, यकृत का एक विशिष्ट फैला हुआ हरा रंग निर्धारित किया जाता है।

परक्यूटेनियस पंचर बायोप्सी या लैप्रोस्कोप का उपयोग एट्रेसिया और हेपेटाइटिस के इंट्राहेपेटिक रूपों की पहचान में बहुत योगदान देता है। विभिन्न दिशाओं में यकृत का पंचर यकृत के अंदर पित्त नलिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति का संकेत दे सकता है। पंचर अध्ययन के परिणामों के आधार पर, यकृत में रोग प्रक्रिया की प्रकृति का न्याय करना संभव है, क्योंकि पित्त नलिकाओं की विकृतियों के साथ, लोब्यूलर संरचनाओं की अव्यवस्था, रेशेदार ऊतक में वृद्धि और इंट्राहेपेटिक के साथ पित्त नलिकाओं का प्रसार होता है। ठहराव नोट किया जाता है, और हेपेटाइटिस के साथ, पैरेन्काइमा कोशिकाओं की सूजन के साथ लोब्यूल्स की संरचना का विनाश सामने आता है और बहुकेंद्रीय विशाल कोशिकाओं की उपस्थिति होती है, जबकि पित्त नलिकाओं का प्रसार नहीं देखा जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान. इस तथ्य के बावजूद कि पित्त नली की गति में पीलिया रोग के प्रमुख लक्षणों में से एक है, हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि नवजात अवधि के दौरान, त्वचा का पीलापन अन्य, यहां तक ​​कि गैर-रोग संबंधी स्थितियों में भी होता है। यह सर्जन के कार्य को बहुत जटिल कर देता है, क्योंकि सही निदान स्थापित करने का समय सीमित है और इसकी गणना, यदि दिन नहीं, तो बच्चे के जन्म के कुछ सप्ताह बाद ही की जाती है। सर्जिकल उपचार के मुद्दे को हल करने में देरी से बीमारी के परिणाम तेजी से बिगड़ते हैं।

शारीरिक पीलिया 2/3 नवजात शिशुओं में होता है। यह नई रक्त कोशिकाओं के साथ उनके प्रतिस्थापन की प्रक्रिया में भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश और यकृत की कार्यात्मक विफलता से जुड़ा हुआ है, जो अभी तक पित्त वर्णक को तीव्रता से स्रावित करने में सक्षम नहीं है। पीलिया जीवन के 5वें दिन तक अपनी अधिकतम तीव्रता तक पहुँच जाता है और 2 सप्ताह के भीतर धीरे-धीरे गायब हो जाता है। कभी-कभी यह लंबा खिंच जाता है, खासकर समय से पहले जन्मे बच्चों में। रक्त बिलीरुबिन शायद ही कभी 100 μmol/l से अधिक होता है; मूत्र में कभी-कभी पित्त वर्णक के साथ यूरोबिलिनोजेन भी होता है। मल कुछ हल्का पीला होता है, लेकिन आमतौर पर रंगीन होता है।

हेमोलिटिक रोग. भ्रूण और मां के रक्त के आरएच संघर्ष या समूह असंगति के परिणामस्वरूप, जन्म के तुरंत बाद बच्चे को गंभीर पीलिया हो जाता है और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का उच्च स्तर निर्धारित होता है। सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, एनीमिया बढ़ता है, यकृत और प्लीहा बढ़ जाते हैं। विनिमय रक्त आधान से बच्चे की जान बचती है और बिलीरुबिन के स्तर को कम करने में मदद मिलती है। विभेदक निदान के लिए, माँ और बच्चे के रक्त समूह और Rh रक्त का निर्धारण करना महत्वपूर्ण है।

हालांकि, 10 दिनों की अवधि वाले हेमोलिटिक पीलिया के गंभीर रूपों में पित्त के साथ स्रावित वर्णक की एक बड़ी मात्रा पित्त को चिपचिपा बनाती है, यह पित्त नलिकाएं और नलिकाओं को अवरुद्ध कर देती है, जिससे पित्त पथ में आंशिक या पूर्ण रुकावट होती है। ग्रहणी में मैग्नीशियम सल्फेट के घोल की शुरूआत (जी. ए. बायरोव एट अल., 1957) या अंतःशिरा डिकोलिन एक चिकित्सीय एजेंट और एक विभेदक निदान उपाय दोनों है। कभी-कभी कोलेरेटिक दवाओं की शुरूआत वांछित प्रभाव नहीं देती है और पित्त नलिकाओं के पूरी तरह से अवरुद्ध होने के कारण सर्जरी की आवश्यकता होती है, जिसके दौरान नलिकाओं को गर्म आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान से धोया जाता है। यदि पित्त "प्लग" बहुत घने हैं, तो उन्हें कोलेडोकोटॉमी द्वारा हटा दिया जाता है। कुछ मामलों में, हल्के पीलिया के लक्षणों के साथ, पित्त "प्लग" अपने आप ठीक हो सकते हैं।

शरीर में छोटी-छोटी शुद्ध प्रक्रियाओं (ओटिटिस मीडिया, फुरुनकुलोसिस, नाभि घाव का दबना, आदि) के कारण भी नवजात शिशुओं में सेप्टिक रोग तेजी से उत्पन्न होते हैं। नवजात शिशुओं में संक्रमण के पुरुलेंट फॉसी तेजी से प्रक्रिया के सामान्यीकरण की ओर ले जाते हैं, सेप्सिस और सेप्टिकोपाइमिया के लिए, अक्सर हेपेटिक पैरेन्काइमा कोशिकाओं और पीलिया के स्तर पर जिगर की क्षति के साथ। हालाँकि, सेप्सिस में पीलिया हल्का होता है, रोग आमतौर पर गंभीर होता है, जिसमें शरीर का तापमान अधिक होता है, लीवर बड़ा होता है और रक्त में परिवर्तन होता है। कभी-कभी रक्त संस्कृति निदान में निर्णायक होती है। इसके अलावा, संक्रमण का स्रोत अक्सर नवजात शिशु या मां में पाया जाता है। सेप्टिक पीलिया में मल हमेशा रंगीन रहता है।

कुछ मामलों में, विशेष रूप से जब एक बच्चे को गंभीर पीलिया के साथ भर्ती किया जाता है और संक्रमण के स्रोत का पता लगाना असंभव है, तो जन्मजात को बाहर करने के लिए, यकृत की एक पंचर बायोप्सी करना आवश्यक है, जो सेप्सिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ अवांछनीय है। इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया।

प्रसवोत्तर हेपेटाइटिस. नवजात शिशुओं में यह बीमारी अत्यंत दुर्लभ है, लेकिन इसके साथ फैला हुआ पीलिया, गहरे रंग का मूत्र और मल का रंग फीका पड़ जाता है। रोग तीव्र है, लेकिन कुछ दिनों के बाद पीलिया की तीव्रता कम हो जाती है और लाल रंग के साथ नींबू का विशिष्ट रंग गायब हो जाता है। माँ में हेपेटाइटिस का इतिहास रहा है। रोग के पहले दिनों से ही यकृत और प्लीहा का बढ़ना इसकी विशेषता है। लिवर फ़ंक्शन परीक्षण विभेदक निदान के लिए बहुत कम प्रदान करते हैं। लीवर बायोप्सी के दौरान, मल्टीन्यूक्लिएटेड लीवर कोशिकाओं का पता लगाना नैदानिक ​​महत्व का होता है। हेपेटाइटिस के जीर्ण रूप को पहचानना मुश्किल है (लगभग 10% मामलों में होता है)। इन मामलों में, डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी करना बेहतर होता है।

नवजात शिशुओं की अन्य बीमारियाँ - टोक्सोप्लाज़मोसिज़, लिस्टेरियोसिस, हेमोलिटिक एनीमिया - भी पीलिया के साथ हो सकती हैं।

टोक्सोप्लाज़मोसिज़ पीलिया, यकृत वृद्धि, हाइड्रोसिफ़लस और कभी-कभी एन्सेफलाइटिस द्वारा प्रकट होता है। सकारात्मक सीरोलॉजिकल परीक्षण और खोपड़ी में कैल्सीफिकेशन का पता लगाने से अंततः रोग की प्रकृति का मुद्दा हल हो जाता है।

कुछ मामलों में लिस्टेरियोसिस पीलिया के साथ भी हो सकता है। हालाँकि, पेटीचियल चकत्ते, सामान्य मल का रंग और एग्लूटीनेशन परीक्षण के परिणाम पित्त नली की गतिहीनता को दूर करने में मदद करते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया बच्चे के जन्म के पहले दिनों से स्पष्ट पीलिया के रूप में प्रकट होता है, साथ ही यकृत और प्लीहा में वृद्धि भी होती है। रोग गंभीर और दुर्लभ है, लेकिन नैदानिक ​​तस्वीर पित्त नलिकाओं की विकृतियों के समान है। लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी के साथ माइक्रोसाइटोसिस रोग का एक विशिष्ट संकेत है।

कुछ अत्यंत दुर्लभ मामलों में, नवजात शिशुओं में पीलिया बढ़े हुए लिम्फ नोड्स द्वारा पित्त नलिकाओं के संपीड़न के परिणामस्वरूप हो सकता है (जी. ए. बैरोव, 1970; एन. एल. कुश एट अल., 1978)। हालाँकि, ऐसा पीलिया धीरे-धीरे विकसित होता है न कि जन्म के तुरंत बाद (2 महीने तक)। मल तब तक रंगीन रहता है जब तक नलिकाएं पूरी तरह से संकुचित न हो जाएं। बच्चे के देर से प्रवेश के साथ कठिन निदान मामलों में, लैप्रोस्कोपी का संकेत दिया जाता है।

साहित्य में सभी ज्ञात रिपोर्टों, हमारे अनुभव को ध्यान में रखते हुए और जी. ए. बायरोव द्वारा 1970 में प्रस्तावित पित्त नली एट्रेसिया के वर्गीकरण के आधार पर, हम इस समूह के सभी रोगियों को 2 श्रेणियों में विभाजित करते हैं:

I. इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के असुधार्य एट्रेसिया के साथ, जिसे इसके साथ जोड़ा जा सकता है:

एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का पूर्ण गतिभंग;

मुख्य पित्त नलिकाओं की गतिहीनता, लेकिन पित्ताशय संरक्षित;

सभी बाह्य पित्त नलिकाओं की उपस्थिति.

पी. बाहरी पित्त नलिकाओं के सुधार योग्य एट्रेसिया के साथ, जो स्वयं प्रकट हो सकता है:

केवल डिस्टल सामान्य पित्त नली का एट्रेसिया;

पित्ताशय और सिस्टिक वाहिनी की उपस्थिति में केवल यकृत नलिकाओं का आर्टेसिया;

सामान्य यकृत और लोबार नलिकाओं को बनाए रखते हुए सामान्य पित्त नली, सिस्टिक नलिका और पित्ताशय की गतिहीनता;

पित्ताशय की थैली, सामान्य पित्त नली और यकृत नली का हिस्सा;

सभी बाहरी पित्त नलिकाओं का पूर्ण गतिभंग;

अविकसित पित्ताशय वाहिनी की उपस्थिति में सभी बाहरी पित्त नलिकाओं की गतिहीनता।

हमारे क्लिनिक में, पित्त नली एट्रेसिया वाले 18 रोगियों की जांच और उपचार किया गया। उनमें से सात को अतिरिक्त और इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का पूर्ण एट्रेसिया था, 2 को पित्ताशय की उपस्थिति में एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया था, 5 को सामान्य पित्त नली के केवल दूरस्थ भाग का एट्रेसिया था, 3 को सामान्य का एट्रेसिया था सामान्य यकृत और लोबार नलिकाओं के संरक्षण के साथ पित्त नली और 1 में - सभी बाहरी पित्त नलिकाओं का पूर्ण एट्रेसिया।

इलाज. पित्त नली की गतिहीनता के लिए, केवल सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है, और बच्चे के जीवन का दूसरा और तीसरा सप्ताह सर्जरी के लिए सबसे अच्छा समय होता है। इस समय के दौरान, आमतौर पर सही निदान करना संभव होता है, और हेपेटोसाइट्स में परिवर्तन अभी भी प्रतिवर्ती होते हैं। बेशक, जन्म के तुरंत बाद सर्जरी आदर्श होगी, लेकिन कम समय में निदान करना लगभग असंभव है। इस प्रकार, एम. कसाई (1977) ने 88% बच्चों के जीवित रहने की सूचना दी, जिनका 3 सप्ताह से 2 महीने की उम्र में सर्जिकल उपचार किया गया था और 20% बच्चों का 3-4 महीने की उम्र में ऑपरेशन किया गया था। लेखक यह भी नोट करता है कि 4 महीने से अधिक पुराने ऑपरेशन, एक नियम के रूप में, विफलता के लिए अभिशप्त होते हैं।

पित्त नली एट्रेसिया के साथ नवजात शिशुओं के सर्जिकल उपचार की व्यवहार्यता एट्रेसिया के प्रकार और अन्य अंगों (पाचन नलिका, हृदय, गुर्दे, आदि) की विकृतियों के साथ इसके संयोजन पर भी निर्भर करती है। 1957 तक, 12-16% रोगियों को ऑपरेशन योग्य माना जाता था, आमतौर पर केवल डिस्टल पित्त नलिकाओं की गतिहीनता के साथ। जी. ए. बायरोव (1956, 1957) द्वारा इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के साथ पाचन नलिका के एनास्टोमोसेस बनाकर एट्रेसिया के उच्च रूप वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार की शुरुआत के बाद, 65-70% बच्चे ऑपरेशन योग्य हो गए। माइक्रोसर्जिकल तकनीकों के उपयोग के कारण, हाल के वर्षों में संचालन क्षमता 90% तक बढ़ गई है।

पित्त नली की गतिभंग वाले बच्चों में सर्जरी के दौरान मांसपेशियों को आराम देने वालों के उपयोग के साथ एम्डोट्रैचियल एनेस्थीसिया मुख्य प्रकार का एनेस्थीसिया है। सर्जिकल पहुंच दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में पूर्वकाल पेट की दीवार का एक तिरछा चीरा है (जी.आई. बायरोव, 1968, 1970) या पेट की दीवार के ऊपरी हिस्से में एक अनुप्रस्थ चीरा (श्वार्ट्ज, 1964)। उदर गुहा खोलने के बाद, इंट्राहेपेटिक पित्त नली एट्रेसिया और जन्मजात हेपेटाइटिस को बाहर करने या पुष्टि करने के लिए तत्काल ऊतक विज्ञान के लिए प्रत्येक लोब से एक यकृत बायोप्सी ली जाती है। यदि निरीक्षण पर्याप्त नहीं है, तो मेथिलीन नीले रंग से रंगे नोवोकेन (लगभग 1 मिली) का घोल इंजेक्ट करके बाहरी पित्त नलिकाओं का निरीक्षण किया जाता है। समाधान का वितरण नलिकाओं के लुमेन की लंबाई और उपस्थिति निर्धारित करता है। इन मामलों में, पित्ताशय को एक पतली सुई से छेदकर कोलेजनियोग्राफी (गर्म कार्डियोट्रस्ट का परिचय) करने की सलाह दी जाती है।

दोष की प्रकृति के आधार पर, जो सर्जिकल अनुसंधान विधियों द्वारा स्थापित किया जाता है, सर्जिकल सुधार की मात्रा निर्धारित की जाती है। आमतौर पर निम्नलिखित 5 प्रकार के हस्तक्षेपों का उपयोग किया जाता है।

1. यदि बाहरी पित्त नलिकाएं सामान्य रूप से सभी वर्गों में विकसित होती हैं और "प्लग" के गठन तक पित्त के गाढ़ा होने के कारण केवल पित्त का ठहराव होता है, तो हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा एट्रेसिया के इंट्राहेपेटिक रूप को अभी भी बाहर रखा जाना चाहिए। यदि इंट्राहेपेटिक नलिकाओं को नहीं बदला जाता है, तो नलिकाओं को गर्म खारे घोल से धोया जाता है, जिसे पित्त नलिकाओं में पेश किए गए माइक्रोड्रेनेज के माध्यम से पश्चात की अवधि में दोहराया जा सकता है।

2. यदि सामान्य पित्त नली के केवल दूरस्थ भाग का एट्रेसिया है, तो कोलेडोकोडोडोडेनोएनास्टोमोसिस (चित्र 40) लगाने से पित्त का बहिर्वाह बनाने की स्थितियाँ उत्पन्न होती हैं।

एट्रेसिया की जगह के ऊपर पित्त नली के चौड़े अंधे सिरे को 1-2 सेमी के लिए अलग किया जाता है। टांके की पहली पंक्ति को एट्रूमैटिक सामग्री के साथ लगाया जाता है। अलग-अलग ग्रे-सीरस टांके एनास्टोमोसिस लाइन को कवर करते हैं। जब ग्रहणी की गतिशीलता सीमित होती है और एनास्टोमोसिस के लिए इसका उपयोग करना असंभव होता है, तो कोलेडोचोजेजुनोस्टॉमी बनाई जाती है। ट्रेइट्ज़ के लिगामेंट से 30-40 सेमी की दूरी पर जेजुनम ​​​​का एक लूप रॉक्स या ए.ए. शालिमोव के अनुसार पाचन से बाहर रखा गया है और अनुप्रस्थ बृहदान्त्र के मेसेंटरी के एवास्कुलर क्षेत्र से होकर गुजरा है।

एट्रेसिया स्थल के ऊपर पित्त नली। एट्रेसिया के स्तर पर, पित्त नली को पार किया जाता है और 1.5-2 सेमी के लिए यकृत के पोर्टल की ओर ले जाया जाता है, जेजुनम ​​​​का एक लूप पित्त नली के चयनित क्षेत्र के नीचे रखा जाता है और 2-4 ग्रे-सीरस के साथ तय किया जाता है। टांके. वाहिनी और आंत की दीवारों को विच्छेदित किया जाता है ताकि गठित एनास्टोमोसिस का व्यास अधिकतम हो, और एक एनास्टोमोसिस का निर्माण हो। सिवनी लाइन अलग-अलग ग्रे-सीरस टांके के साथ पेरिटोनाइज्ड होती है, जो पित्त नली को आंतों की दीवार में डुबो देती है (चित्र 41)।

ऐसे मामलों में जहां डिस्टल एट्रेसिया में अधिकांश या सभी सामान्य पित्त नलिकाएं शामिल होती हैं, पित्ताशय में पित्त की उपस्थिति सुनिश्चित की जानी चाहिए और, यदि मौजूद है, तो सिस्टिक नली की धैर्यता की जांच की जानी चाहिए। इसके बाद, कोलेसीस्टोडुओडेनोएनास्टोमोसिस लगाया जाता है, जिसमें पित्ताशय और ग्रहणी के बीच टांके की पहली पंक्ति ग्रे-सीरस होती है। पित्ताशय और ग्रहणी के लुमेन को 2-2.5 सेमी के लिए खोला जाता है, एनास्टोमोसिस के पीछे और पूर्वकाल के होठों को एक एट्रूमैटिक सुई के साथ एक सतत सिवनी के साथ सिल दिया जाता है। फिर आगे के होंठ को ग्रे-सीरस सिवनी से मजबूत किया जाता है। ग्रहणी की सीमित गतिशीलता के साथ, रॉक्स या ए. ए. शालिमोव के अनुसार स्विच-ऑफ लूप पर कोलेसीस्टोजेजुनोस्टॉमी बनाना संभव है।

3. सामान्य पित्त नली और पित्ताशय की गतिहीनता की उपस्थिति के लिए सामान्य यकृत के प्रत्यक्ष सम्मिलन के निर्माण की आवश्यकता होती है, और इसकी गतिहीनता के साथ - पाचन नलिका के साथ यकृत नलिकाएं। ऐसा करने के लिए, हेपेटिकोडुओडेनो- या हेपेटिकोजेजुनोस्टॉमी की जाती है।

4. सभी बाहरी पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया की उपस्थिति में, केवल इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को पाचन नलिका से जोड़कर पित्त का बहिर्वाह बनाना संभव है।

पेट के साथ यकृत के बाएं लोब की नलिकाओं का सम्मिलन बनाने के लिए जी. ए. बायरोव (1970) द्वारा हेपेटोगैस्ट्रोस्टॉमी का उपयोग किया गया था (चित्र 42)।

पेट के एंट्रम को लीवर के बाएं लोब की निचली सतह पर 4-5 सेमी तक सिल दिया जाता है और इसके किनारे से 2-2.5 सेमी की दूरी पर लीवर के किनारे को काट दिया जाता है और एक जल निकासी ट्यूब डाली जाती है ऊतक 2-3 सेमी गहरा। पेट को यकृत की घाव की सतह के अनुसार खोला जाता है, पेट और यकृत के घाव के किनारों को सभी परतों के माध्यम से कैटगट टांके के साथ सिल दिया जाता है, जल निकासी ट्यूब को पेट के लुमेन में निर्देशित किया जाता है। पूर्वकाल सतह के साथ सम्मिलन रेखा ग्रे-सीरस टांके से ढकी होती है।

जी. ए. बायरोव यकृत के दाहिने लोब की नलिकाओं के साथ सम्मिलन बनाने के लिए हेपेटोजेजुनोस्टॉमी करने की सलाह देते हैं। रॉक्स या ए. ए. शालिमोव के अनुसार जुटाए गए जेजुनम ​​​​का 30-40 सेमी लंबा एक लूप, यकृत के दाहिने लोब की निचली सतह पर सिल दिया जाता है। हेपेटोगैस्ट्रोस्टॉमी के लिए उपयोग की जाने वाली तकनीक का उपयोग करके यकृत ऊतक के एक हिस्से को काटा जाता है और एनास्टोमोसिस बनाया जाता है।

उन दुर्लभ मामलों में जब बाहरी पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया के कारण पित्ताशय को संरक्षित किया जाता है, तो इसका उपयोग ट्रांसवेसिकल हेपाटोडोडोडेनल या हेपेटोजेजुनल एनास्टोमोसिस बनाने के लिए सफलतापूर्वक किया जा सकता है (चित्र 43)।

पित्ताशय को ग्रहणी में सिलने के बाद, इसके लुमेन को खोला जाता है, यकृत में एक चैनल बनाने के लिए एक ट्रोकार का उपयोग किया जाता है, जिसमें एक जल निकासी डाली जाती है। एनास्टोमोसिस सामान्य तरीके से किया जाता है, लेकिन इस तरह से कि ड्रेनेज ट्यूब एनास्टोमोसिस के अंदर ही रहे। पित्ताशय की अनुपस्थिति में, छोटी आंत का एक लूप (इसकी शुरुआत से 20-35 सेमी) यकृत के दाहिने लोब में सिल दिया जाता है और एक हेपेटोगैस्ट्रिक एनास्टोमोसिस बनाया जाता है। ब्राउनियन एनास्टोमोसिस लगाकर ऑपरेशन पूरा किया जाता है।

एम. कसाई (1959) द्वारा प्रस्तावित पोर्टोएंटेरोस्टॉमी को माइक्रोसर्जिकल तकनीकों के उपयोग के कारण हाल के वर्षों में अधिक आवेदन मिला है। ऑपरेशन इस प्रकार है: रेशेदार कॉर्ड, जो जख्मी पित्त नलिकाओं का प्रतिनिधित्व करता है, हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट के तत्वों के बीच अलग किया जाता है और पार किया जाता है (चित्र 44)।

इसके समीपस्थ सिरे को क्लैंप से पकड़ लिया जाता है या संयुक्ताक्षर से सिल दिया जाता है और ऊपर खींचकर यकृत ऊतक में जमा कर दिया जाता है। यकृत की रेशेदार झिल्ली को विच्छेदित किया जाता है, लोबार पित्त नलिकाओं को अलग किया जाता है, जिसके बाद पित्त नलिकाओं के स्तर पर जख्मी कॉर्ड को काट दिया जाता है। यदि निशान ऊतक को हटाने के बाद पित्त नलिकाओं का लुमेन दिखाई नहीं देता है, और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान नमूने में पित्त नलिकाओं के उपकला की पहचान नहीं की जाती है, तो यकृत में गहराई तक चीरा धीरे-धीरे जारी रखा जाता है। पित्त नलिकाओं में गैप का दिखना और पित्त का प्रवाह। चूंकि पित्त नलिकाओं का व्यास छोटा है, इसलिए उनमें रुकावट न हो, हेमोस्टेसिस के उद्देश्य से घाव की सतह को अस्थायी रूप से नैपकिन से दबाया जाता है। एनास्टोमोसिस बनाने के लिए, रॉक्स-एन-वाई पाचन से बाहर, जेजुनम ​​​​के 40 सेमी लंबे लूप का उपयोग किया जाता है। आंतों का लुमेन पोर्टा हेपेटिस पर घाव की सतह के बराबर क्षेत्र में खुला होता है। आंत को एट्रूमैटिक सुई का उपयोग करके अलग-अलग टांके से सिल दिया जाता है। आंत की ओर से, श्लेष्मा और मांसपेशियों की झिल्लियों को सिवनी में कैद कर लिया जाता है; यकृत की तरफ से, खंडीय पित्त नलिकाओं के मुंह के पास रेशेदार ऊतक के किनारों को पकड़ लिया जाता है।

जे. आर. लिली और आर. पी. ऑल्टमैन (1975) द्वारा प्रस्तावित ऐसे ऑपरेशन को पूरा करने की विधि विशेष रुचिकर है - चित्र। 45.

पोर्टोएंटेरोस्टॉमी के लिए उपयोग किए जाने वाले जेजुनम ​​के लूप को पोर्टा हेपेटिस और इंटरइंटेस्टाइनल एनास्टोमोसिस के बीच की दूरी के बीच में डबल-बैरेल्ड जेजुनोस्टॉमी के रूप में बाहर लाया जाता है। यह तकनीक आपको पश्चात की अवधि में पित्त के बहिर्वाह को नियंत्रित करने की अनुमति देती है। इसके अलावा, आंत के अपवाही लूप का उपयोग विभिन्न दवाओं और पोषण को प्रशासित करने के लिए किया जा सकता है। पोर्टोएंटेरोस्टॉमी के कुछ सप्ताह बाद जेजुनोस्टॉमी को बंद करना मुश्किल नहीं है।

तालिका में चित्र 9 पोर्टोएंटेरोस्टॉमी के सामान्य परिणाम प्रस्तुत करता है (टी. आर. वेबर, जे. एल. ग्रोसफेल्ड, 1981)।

सर्जिकल उपचार के लिए संकेतों की पूर्व स्थापना के साथ-साथ माइक्रोसर्जिकल तकनीकों के उपयोग ने अच्छे परिणामों की आवृत्ति को 86.2% तक बढ़ा दिया (ई. ए. स्टेपानोव एट अल., 1989; के. सुरुगा एट अल., 1984)।

ई. ए. स्टेपानोव ने जेजुनोस्टॉमी के माध्यम से पित्त मोड़ के संयोजन में कसाई ऑपरेशन के बाद देखे गए 13 में से 6 रोगियों में अच्छे परिणाम प्राप्त किए।

पोर्टोएंटेरोस्टोमी के परिणाम निम्नलिखित कारकों से प्रभावित होते हैं: ऑपरेशन बच्चे के जीवन के पहले 2-3 महीनों में किया जाता है, पोर्टा हेपेटिस पर पित्त नलिकाओं का व्यास 150 माइक्रोन से अधिक होता है (डी. एस. हिच एट अल., 1979) ; टी. आर. वेबर एट अल., 1980 ).

कोलेसीस्टोपोर्टोस्टॉमी। ऐसे मामलों में जहां पित्त का बहिर्वाह केवल पोर्टा हेपेटिस से सिस्टिक डक्ट तक बाधित होता है, और पित्ताशय, इसकी वाहिनी और सामान्य पित्त नली स्वतंत्र रूप से निष्क्रिय रहती है, एम. कसाई (1959) पित्ताशय और पोर्टा हेपेटिस के बीच एक सम्मिलन बनाता है . पित्ताशय को उसके बिस्तर से अलग कर दिया जाता है, जिससे सिस्टिक डक्ट और सिस्टिक धमनी बरकरार रहती है। मूत्राशय का बिस्तर सिल दिया गया है। निर्जन सतह की परिधि के साथ, पित्ताशय की दीवार को काट दिया जाता है और यकृत के हिलम के क्षेत्र में पित्ताशय और घाव की सतह के बीच एक सम्मिलन रखा जाता है।

पोर्टा हेपेटिस पर पित्त नलिकाओं के साथ पित्ताशय की एनास्टोमोसिस लगाने का लाभ पित्त के संक्रमण की कम संभावना और आरोही पित्तवाहिनीशोथ (जे.आर. लिली, 1979; के. किमुरा एट अल., 1979) के विकास में देखा जाता है।

हालाँकि, कोलेसीस्टोपोर्टोस्टॉमी के परिणाम विवादास्पद हैं। ऑपरेशन अक्सर एनास्टोमोटिक विफलता के साथ होता है (के. सुरुगा, 1978)। कोलेसीस्टोपोर्टोस्टॉमी का एक महत्वपूर्ण नुकसान पित्त बहिर्वाह की बहाली की डिग्री को नियंत्रित करने में असमर्थता है। उपरोक्त को ध्यान में रखते हुए, कोलेसीस्टोपोरोस्टोमी का उपयोग केवल तभी करने की सिफारिश की जाती है जब सामान्य पित्त नली का सिस्टिक डक्ट और डिस्टल भाग पूरी तरह से मुक्त हो और पोर्टा हेपेटिस पर पित्त नलिकाओं का व्यास 150 माइक्रोन से अधिक हो, यानी यदि पूर्ण हो पित्त के मुक्त स्राव और निष्कासन में विश्वास।

सभी अतिरिक्त और इंट्राहेपेटिक नलिकाओं के एट्रेसिया के साथ, सर्जिकल सुधार की संभावनाएं तेजी से कम हो जाती हैं। सिद्धांत रूप में, इन सभी रोगियों, साथ ही बाहरी पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया वाले नवजात शिशुओं, जिनमें माइक्रोसर्जिकल तकनीक भी पित्त के बहिर्वाह के निर्माण की अनुमति नहीं देती है, को यकृत प्रत्यारोपण के लिए संकेत दिया जाता है। हालाँकि, यह ऑपरेशन विश्वसनीय परिणाम नहीं देता है।

अन्नप्रणाली के साथ वक्ष वाहिनी के एनास्टोमोसेस, जेजुनम ​​​​के साथ इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया वाले रोगियों के उपचार के लिए उपशामक उपायों के रूप में अनुशंसित किया जा सकता है।

हमारे क्लिनिक में इलाज किए जा रहे 18 बच्चों में से 9 निष्क्रिय हो गए (7 में इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का पूर्ण एट्रेसिया था, 2 में एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का पूर्ण एट्रेसिया था, लेकिन उनमें पित्त का बहिर्वाह बनाने का प्रयास किया गया था) असफल रहा)। पित्ताशय की थैली (1) की उपस्थिति के साथ एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया वाले और केवल डिस्टल सामान्य पित्त नलिका (5) के एट्रेसिया वाले सभी रोगी ठीक हो गए। संरक्षित सामान्य यकृत और लोबार नलिकाओं (3) के साथ सामान्य पित्त नली के एट्रेसिया वाले रोगियों में से 2 सर्जरी के बाद ठीक हो गए, और 1 की देर से भर्ती होने और गंभीर पित्त सिरोसिस के विकास के कारण मृत्यु हो गई, जिसके कारण ऑपरेशन के बाद अपरिवर्तनीय यकृत विफलता हुई। अवधि।

इन रोगियों में निम्नलिखित प्रकार के पित्त बहिर्वाह सुधार किए गए। पित्त नलिकाओं के आंशिक एट्रेसिया और संरक्षित पित्ताशय की थैली के साथ 1 रोगी में, एक हेपेटिकोकोलेसीस्टो-डुओडेनोएनास्टोमोसिस बनाया गया था: केवल डिस्टल पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया वाले 3 रोगियों में, कोलेसीस्टोचोडुओडेनोएनास्टोमोसिस का प्रदर्शन किया गया था, 2 में - कोलेसीस्टोडुओडेनोएनास्टोमोसिस। केवल सामान्य पित्त नली के एट्रेसिया वाले 3 रोगियों में से 2 में हेपेटिकोजेजुनोस्टॉमी बनाई गई और 1 में हेपेटिकोडुओडेनोएनास्टोमोसिस बनाया गया। 9 रोगियों में, ऑपरेशन लैपरोटॉमी के साथ समाप्त हुआ (उनमें से 1 की ऑपरेशन के तुरंत बाद मृत्यु हो गई - पोर्टोजेजुनोस्टॉमी बनाने का एक प्रयास)। इस प्रकार, 18 बच्चों में से 9 (50%) ऑपरेशन योग्य थे और ऑपरेशन 2 के बाद उनकी मृत्यु हो गई। लंबी अवधि में, सर्जरी के 9-10 महीने बाद, 9 में से 5 रोगियों की मृत्यु यकृत के प्रगतिशील सिरोसिस, हैजांगाइटिस से हुई, जो स्पष्ट रूप से इससे जुड़ा हुआ था। इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की जन्मजात हीनता, 3 से 6 वर्ष की आयु के 4 बच्चे जीवित हैं।

सर्जरी के बाद लंबी अवधि (5 से 14 वर्ष तक) में उपचार के समान परिणाम अन्य लेखकों (एन. एफ. लेवचेंको, 1965; जी. ए. बायरोव, 1970; एम. कसाई, 1977, आदि) द्वारा नोट किए गए हैं।

उपचार के परिणामों में सुधार करने के लिए, सबसे पहले, वाद्य अनुसंधान विधियों के व्यापक उपयोग के माध्यम से प्रारंभिक अंतर और सामयिक निदान में सुधार करना आवश्यक है, दूसरे, माइक्रोसर्जिकल उपकरण, लेजर, प्लाज्मा और अल्ट्रासाउंड स्केलपेल के व्यापक उपयोग के माध्यम से संचालन विधियों में सुधार करना और , तीसरा, , संभावित जटिलताओं का समय पर पता लगाने और सक्रिय उपचार के लिए, साथ ही एनास्टोमोसिस के स्टेनोसिस के विकास की स्थिति में समय पर पुन: ऑपरेशन के लिए सर्जरी के बाद छुट्टी दे दिए गए रोगियों की सख्त नैदानिक ​​​​निगरानी करें।

पित्ताशय, सिस्टिक वाहिनी और मुख्य पित्त नलिकाओं के विकास में विसंगतियाँ स्वयं को सर्जिकल विकृति के रूप में बहुत कम ही प्रकट करती हैं। अधिकतर, सर्जन उन्हें सर्जरी के दौरान खोजते हैं। "कैलकुलस" कोलेसिस्टिटिस के मामले इतने दुर्लभ नहीं हैं, जब विकृति का कारण पित्ताशय की थैली और सिस्टिक वाहिनी के विकास संबंधी विसंगतियों में छिपा होता है।

पित्ताशय की थैली के विकास में विसंगतियाँ। निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं:

पित्ताशय की विकृतियाँ: 1) दोहरा, या सहायक,

पित्ताशय की थैली; 2) मोबाइल पित्ताशय; 3) डायस्टोपिया

पित्ताशय की थैली; 4) इंट्राहेपेटिक पित्त नली

बुलबुला; 5) पित्ताशय की अनुपस्थिति (एजेनेसिस)।

1. सहायक पित्ताशय की अपनी सिस्टिक वाहिनी होती है, जो मुख्य वाहिनी के साथ मिलकर या अलग से बहती है। सहायक पित्ताशय मुख्य पित्ताशय के बगल में स्थित हो सकता है, अलग से यकृत पैरेन्काइमा में, मुख्य पित्ताशय के डायवर्टीकुलम के रूप में फैला हुआ, एक डबल बैरल बन्दूक की तरह दिखता है, जिसके दोनों हिस्से एक सीरस झिल्ली से ढके होते हैं , और एक सामान्य सिस्टिक वाहिनी। सहायक पित्ताशय हेपाटोडोडोडेनल लिगामेंट के भीतर भी स्थित हो सकता है। बच्चे आमतौर पर शिकायत नहीं करते. सहायक पित्ताशय मुख्य पित्ताशय की तुलना में अधिक बार सूज जाता है, और तीव्र एपेंडिसाइटिस, मेकेल के डायवर्टीकुलिटिस और आंतों की रुकावट के हमलों के रूप में तीव्र पेट की नैदानिक ​​​​तस्वीर का अनुकरण करता है। निदान आमतौर पर सर्जरी के दौरान किया जाता है।

मुख्य पित्ताशय के विपरीत, सहायक पित्ताशय अक्सर पाचन में सक्रिय रूप से भाग नहीं लेता है और इसकी सिस्टिक वाहिनी पथरी या सूजन प्रक्रिया द्वारा अवरुद्ध हो जाती है। इन मामलों में, सहायक पित्ताशय की जलशीर्ष का गठन होता है, जो अधिजठर क्षेत्र में हल्के दर्द, समय-समय पर मतली, उल्टी और मध्य रेखा के करीब दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में लोचदार फलाव से प्रकट होता है। निदान आमतौर पर लैपरोटॉमी के दौरान किया जाता है। कोलेसिस्टोग्राफी के दौरान एक सहायक पित्ताशय का पता लगाया जा सकता है, हालांकि मुख्य मूत्राशय आमतौर पर विपरीत होता है, और सहायक पित्ताशय की विकृति एक तीव्र प्रक्रिया के फैलने तक छिपी रहती है।

डायवर्टीकुलम के रूप में सहायक पित्ताशय को अक्सर कोलेसीस्टोग्राम पर विपरीत किया जाता है, यह विभिन्न आकार का हो सकता है, कभी-कभी इसमें पत्थर बन जाते हैं;

मुख्य पित्ताशय के साथ सहायक पित्ताशय को हटाने की तकनीक आम है; आपको बस यह ध्यान में रखना होगा कि सहायक पित्ताशय में एक अतिरिक्त सिस्टिक वाहिनी हो सकती है, और, स्वाभाविक रूप से, सहायक और मुख्य नलिकाओं का बंधाव अनिवार्य है। यदि कोई सहायक पित्ताशय है, तो सर्जरी के दौरान यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि यह गठन सामान्य पित्त नली का पुटी नहीं है।

2. मोबाइल पित्ताशय। पित्ताशय की गतिशीलता मूत्राशय की पूरी लंबाई के साथ या गर्दन और सिस्टिक वाहिनी के क्षेत्र में इसकी पिछली सतह पर स्थित मेसेंटरी की उपस्थिति से निर्धारित होती है। गतिशीलता वॉल्वुलस, किंकिंग के निर्माण में योगदान कर सकती है, जो दर्द का कारण बनती है, और मूत्राशय के मुड़ने से इसका परिगलन होता है और मतली, उल्टी, गंभीर ऐंठन दर्द के साथ पेरिटोनिटिस का विकास होता है। तीव्र कोलेसिस्टिटिस और एपेंडिसाइटिस के साथ विभेदक निदान मुश्किल है और निदान आमतौर पर सर्जरी के दौरान ही स्पष्ट किया जाता है।

मोबाइल पित्ताशय को हटाने की सर्जिकल तकनीक सामान्य तकनीक से भिन्न नहीं होती है और मेसेंटरी की उपस्थिति से इसमें काफी सुविधा होती है।

3. पित्ताशय की थैली का डिस्टोपिया। विसंगति दुर्लभ है. एस.आई. फेडोरोव (1933) ने पित्ताशय को यकृत के गोल लिगामेंट में, बाएं लोब के नीचे और फाल्सीफॉर्म लिगामेंट में पाया।

बाचेथ (1944) ने ग्रहणी के नीचे पित्ताशय की खोज की, वी.आई. गोर्डिएन्को (1953) ने - यकृत के बाएं लोब में। जब पित्ताशय अपनी सामान्य जगह पर न हो तो सर्जन को ऐसी विसंगति की संभावना को हमेशा याद रखना चाहिए। इसे सिस्टिक डक्ट के मार्ग पर ध्यान केंद्रित करते हुए, आस-पास के अंगों के बीच खोजा जाना चाहिए।

4. पित्ताशय की व्युट्रिफेपेटिक स्थिति। यह एक अपेक्षाकृत सामान्य विसंगति है जो कोलेसिस्टेक्टोमी को काफी जटिल बना देती है, खासकर पित्ताशय की तीव्र सूजन के मामले में। पित्ताशय की इंट्राहेपेटिक स्थिति हेपेटिक पैथोलॉजी वाले 2% (एफ.आई. वाल्कर, 1959) - 13.2% (आई.आई. सोस्नोवकिन, 1960) रोगियों में होती है। पित्ताशय को आंशिक रूप से (2/3) या पूरी तरह से यकृत ऊतक में डुबोया जा सकता है। इन मामलों में, कोलेसिस्टेक्टोमी के दौरान, कुछ सर्जन खुद को केवल मूत्राशय के निचले हिस्से, कोलेसीस्टोस्टॉमी को हटाने तक ही सीमित रखते हैं, या यकृत ऊतक से मूत्राशय की दीवारों को छीलने के लिए हाइड्रोलिक तैयारी का उपयोग करते हैं। आमतौर पर, इन ऑपरेशनों के साथ मूत्राशय के बिस्तर से रक्तस्राव होता है और छोटे इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को नुकसान संभव है, और इसलिए मूत्राशय के बिस्तर के घाव को टांके लगाने में विशेष रूप से सावधानी बरतनी चाहिए।

5. पित्ताशय की अनुपस्थिति (एजेनेसिस)। एक दुर्लभ विकासात्मक विसंगति, 0.04% मामलों में होती है। साहित्य में इस दोष वाले लगभग 150 रोगियों का वर्णन किया गया है।

पी. वी. लिस (1976) की निष्पक्ष टिप्पणी के अनुसार, सभी मामलों में जब सर्जन को पित्ताशय नहीं मिलता है, तो इसकी पीड़ा होती है। बहुत बार बुलबुला झुर्रीदार होता है या इंट्राहेपेटिक रूप से स्थित होता है। इन मामलों में, पित्त नलिकाओं की विशेष रूप से सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए और या तो पित्ताशय की थैली या उसकी सिस्टिक वाहिनी का पता लगाया जाना चाहिए। बहुत बार, पित्ताशय की थैली की पीड़ा कोलेलिथियसिस (पी.वी. लिस, 1976, हमारा डेटा) के साथ होती है।

ऐसे मामलों में जहां पित्ताशय अपने सामान्य स्थान पर अनुपस्थित है, किसी को बाद के संभावित डिस्टोपिया के बारे में नहीं भूलना चाहिए।

हमने 5 से 52 वर्ष की आयु के 81 रोगियों में पित्ताशय की थैली के विकास संबंधी विसंगतियों के उपरोक्त वर्णित रूपों को देखा। पित्ताशय की थैली का इंट्राहेपेटिक स्थान सबसे अधिक बार देखा जाता है, कम अक्सर - पित्ताशय की अत्यधिक गतिशीलता

मौजूदा मेसेंटरी (21 मरीज़) के कारण एक मजबूत मूत्राशय। 2 रोगियों को पित्ताशय की सूजन थी और दोनों को कोलेलिथियसिस था, जिसके लिए रोगियों को शल्य चिकित्सा उपचार से गुजरना पड़ा। एक मामले में, ऑपरेशन कोलेडोकोलिथोटॉमी के साथ समाप्त हुआ, दूसरे में, कोलेडोकोलिथोटॉमी को ट्रांसडोडोडेनल पैपिलोस्फिंक्टरोटॉमी द्वारा पूरक किया गया। 7 रोगियों में पित्ताशय की थैली का दोहराव देखा गया और 1 में शरीर के क्षेत्र में पित्ताशय का डायवर्टीकुलम था, जो लगभग पूरी तरह से पोटीन जैसे पित्त से भरा हुआ था, मुख्य मूत्राशय में पथरी थी; सहायक पित्ताशय में हमेशा एक स्वतंत्र सिस्टिक वाहिनी होती थी, जो 3 रोगियों में सामान्य पित्त नली में प्रवाहित होती थी; 2 रोगियों में, सहायक पित्ताशय आंशिक रूप से यकृत के दाहिने लोब के पैरेन्काइमा में स्थित होता था, और इसकी सिस्टिक वाहिनी दाहिनी ओर प्रवाहित होती थी। यकृत वाहिनी; 2 रोगियों को मुख्य पित्ताशय की सिस्टिक वाहिनी से जुड़ी एक लुप्त सिस्टिक वाहिनी के साथ सहायक पित्ताशय की हाइड्रोसील थी। एक पारंपरिक कोलेसिस्टेक्टोमी की गई।

सिस्टिक डक्ट के विकास में विसंगतियाँ एक दुर्लभ स्वतंत्र शल्य चिकित्सा विकृति है। ज्यादातर मामलों में, वे पित्ताशय में पैथोलॉजिकल परिवर्तन का कारण बनते हैं, जिसके लिए सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है, और हस्तक्षेप तकनीक को काफी जटिल बनाते हैं।

सिस्टिक डक्ट और हेपेटिक डक्ट के बीच 3 मुख्य प्रकार के कनेक्शन होते हैं:

टाइप I (33-80%) - छोटी सिस्टिक वाहिनी मध्यम तीव्र कोण पर अपनी दाहिनी पार्श्व सतह के साथ सामान्य यकृत वाहिनी में बहती है।

प्रकार II (12-49%) - लंबी सिस्टिक वाहिनी यकृत वाहिनी (1-5 सेमी या अधिक के लिए) के समानांतर चलती है और बहुत तीव्र कोण पर प्रवेश करती है।

प्रकार III (8-33%) - सिस्टिक वाहिनी सर्पिल रूप से पीछे से यकृत वाहिनी को बायपास करती है और पीछे या बाईं ओर, और कभी-कभी इसकी पूर्वकाल सतह में बहती है। वी.आई. शकोलनिक (1959) ने 250 वयस्कों की लाशों पर सिस्टिक और यकृत नलिकाओं के टर्मिनल भाग के संलयन के वेरिएंट का सावधानीपूर्वक अध्ययन किया और साथ ही यह स्थापित किया कि

कि 141 रोगियों में यह संलयन बाह्य रूप से निर्धारित से नीचे स्थित था

उनकी दीवारों का साझा संपर्क 4-8 मिमी, 92 में - द्वारा

15 मिमी, 8 में - 30 मिमी, और 10% रोगियों में संलयन होता है

ग्रहणी के पीछे दिलो।

व्यवहार में आने वाले सिस्टिक डक्ट के विकास के लिए विभिन्न विकल्पों का अध्ययन करने के बाद, हमने उन्हें शल्य चिकित्सा के दृष्टिकोण से निम्नानुसार वितरित किया (चित्र 46):

1) सामान्य पित्त नली में सिस्टिक वाहिनी का कम संगम; 2) सिस्टिक वाहिनी का यकृत नलिकाओं में या उनके कांटे के क्षेत्र में संगम, 3) पैथोलॉजिकल रूप से लम्बी, टेढ़ी-मेढ़ी, संकुचित या असमान रूप से फैली हुई सिस्टिक वाहिनी; 4) सहायक सिस्टिक नलिकाएं; 5) सिस्टिक डक्ट की अनुपस्थिति।

1. सामान्य पित्त नली में सिस्टिक वाहिनी का कम संगम विसंगति का सबसे आम रूप है। यह व्यावहारिक रूप से किसी भी रोग संबंधी स्थिति का कारण नहीं है, अगर कुछ मामलों में कई विसंगतियों का संयोजन देखा जाता है (सिस्टिक डक्ट का कम "डुबकी और सर्पिल आकार, आदि)

यह सामान्य रूप से कार्य करता है, लेकिन ऑपरेशन के दौरान इसके पूर्ण पृथक्करण और छांटने में कुछ कठिनाइयाँ आती हैं, जो सामान्य तौर पर प्रत्येक सर्जन को कोलेसिस्टेक्टोमी के दौरान प्रयास करना चाहिए, ताकि एक लंबा स्टंप न छोड़ा जाए और माध्यमिक विकृति विज्ञान की घटना को रोका जा सके। उसी समय, किसी को सिस्टिक वाहिनी के अंतिम पूर्ण छांटने का प्रयास नहीं करना चाहिए यदि यह सामान्य पित्त नली में या प्रमुख ग्रहणी पैपिला के क्षेत्र में बहुत नीचे बहती है। ख़तरा इस तथ्य में निहित है कि सिस्टिक वाहिनी जितनी लंबी होती है, यह सामान्य यकृत वाहिनी के साथ उतनी ही अधिक गहराई से जुड़ी होती है, इस हद तक कि इसमें एक सामान्य सीरमस्कुलर झिल्ली होती है (चित्र 47)।

इन मामलों में सिस्टिक डक्ट के अलगाव से या तो ध्यान देने योग्य क्षति का खतरा होता है, या, जो कि बहुत बदतर है, किसी का ध्यान नहीं गया क्षति जो पेरिटोनिटिस के आगे के विकास के लिए खतरा है। सामान्य पित्त नली के कंकालीकरण और इसकी दीवारों के परिगलन के परिणामस्वरूप सर्जरी के कुछ समय बाद भी छिद्र हो सकता है। उपरोक्त के संबंध में, सिस्टिक वाहिनी को यथासंभव अलग किया जाना चाहिए जब तक कि इसका मुक्त कुंद विच्छेदन संभव न हो जाए।

2. सिस्टिक वाहिनी का यकृत नलिकाओं में या उनके द्विभाजन के क्षेत्र में प्रवाह एक महत्वपूर्ण खतरा पैदा करता है, क्योंकि यह संभव है कि यह पित्ताशय के माध्यम से यकृत के दाएं या बाएं लोब को निकालने वाली एकमात्र वाहिनी है। सर्जिकल कोलेसीस्टोकोलैंगियोग्राफी का उपयोग करते हुए भी, यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि यह पित्ताशय की ओर जाने वाली एकमात्र वाहिनी है, और इसके प्रतिच्छेदन से पित्त के बहिर्वाह में व्यवधान नहीं होगा। ऐसा करने के लिए, आप पित्ताशय भी खोल सकते हैं और एक जांच के साथ सिस्टिक वाहिनी के पाठ्यक्रम की निगरानी कर सकते हैं।

3. सिस्टिक डक्ट का पैथोलॉजिकल बढ़ाव, मोड़, संकुचन और फैलाव, हालांकि आम नहीं है, बचपन में ही पित्ताशय में पैथोलॉजिकल स्थितियों को जन्म देता है। इस प्रकार, जी. ए. बैरोव और सह-लेखकों (1978, 1989) ने इस विकृति वाले 300 से अधिक बच्चों का अवलोकन किया, जिनमें से 21 बच्चों की सर्जरी हुई। एक नियम के रूप में, रोगी क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस की विशेषता वाली शिकायतों के साथ उपस्थित होते हैं; ग्रहणी इंटुबैषेण के साथ रेडियोग्राफिक रूप से पित्त "बी" का एक हिस्सा प्राप्त करना हमेशा संभव नहीं होता है, एक लम्बी, टेढ़ी-मेढ़ी, असमान रूप से फैली हुई या संकुचित सिस्टिक वाहिनी देखी जाती है; उसी डेटा की पुष्टि ऑपरेशनल कोलेसीस्टोकोलैंगियोग्राफी द्वारा की जाती है। कुछ रोगियों में, हटाए गए सिस्टिक डक्ट की हिस्टोलॉजिकल जांच से पुलों या झिल्लियों का पता चलता है, जो एक जाली के रूप में, इसके लुमेन को अवरुद्ध करते हैं (जी. ए. बैरोव एट अल., 1978, 1989)। लेकिन, जैसा कि यह निकला, समान विकृति वाले सभी रोगी पित्ताशय और सिस्टिक डक्ट को हटाने के बाद पूरी तरह से ठीक नहीं होते हैं, और इसलिए सर्जिकल उपचार के लिए चयन बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए और सिस्टिक डक्ट के आकार में बदलाव पर आधारित नहीं होना चाहिए। , लेकिन इंट्राऑपरेटिव कोलेजनियोग्राफी डेटा को ध्यान में रखते हुए पित्ताशय की रोग संबंधी स्थिति पर।

4. सहायक सिस्टिक नलिकाएं एक स्वतंत्र सर्जिकल पैथोलॉजी नहीं हैं, लेकिन कोलेसिस्टेक्टोमी को काफी जटिल बना सकती हैं। बहुत बार, जब सर्जन स्पष्ट रूप से सिस्टिक वाहिनी की पहचान करता है, तो वह शायद ही कभी सहायक नलिकाओं की उपस्थिति के बारे में सोचता है, और वह उन्हें बिना लिगेट किए पार कर जाता है, और पश्चात की अवधि में पित्त पेरिटोनिटिस होता है या, सबसे अच्छा, एक बाहरी पित्त फिस्टुला बनता है ( यदि ऑपरेशन के समय सबहेपेटिक स्थान खाली हो गया हो)। ऐसी जटिलताओं से बचने के लिए, सबसे पहले, सहायक सिस्टिक नलिकाओं के संभावित स्थानों को जानना चाहिए, और दूसरी बात, पर्याप्त तैयारी और कैलोट के त्रिकोण के क्षेत्र में हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट के सभी तत्वों के दृश्य निरीक्षण के बाद सावधानीपूर्वक कोलेसिस्टेक्टोमी करना चाहिए। . चाहिए

असामान्य रूप से चलने वाले लोबार हेपेटिक डक्ट के माध्यम से पित्ताशय के माध्यम से यकृत के दाहिने लोब के जल निकासी की संभावना को भी ध्यान में रखें, जिसे आसानी से सहायक सिस्टिक डक्ट के लिए गलत समझा जा सकता है और विभाजित किया जा सकता है। यदि एक सहायक सिस्टिक वाहिनी की उपस्थिति स्पष्ट रूप से पहचानी जाती है, तो ऑपरेशन पारंपरिक कोलेसिस्टेक्टोमी से बहुत अलग नहीं है। सहायक सिस्टिक वाहिनी को आकस्मिक क्षति से बचने के लिए, मूत्राशय के बिस्तर को सावधानीपूर्वक सुखाएं और उस पर एक साफ रुमाल लगाएं, इसे लीवर हुक से 3-5 मिनट के लिए दबाएं। नैपकिन पर पित्त के निशान के लिए मूत्राशय के बिस्तर के गहन निरीक्षण की आवश्यकता होती है, सहायक सिस्टिक वाहिनी के स्टंप का पता लगाना, जिसका लुमेन 1 मिमी से कम हो सकता है, और सावधानीपूर्वक इसे सिलाई करके लिगेट करना होता है। और इन मामलों में, किसी को यह आशा नहीं करनी चाहिए कि मूत्राशय के बिस्तर की पारंपरिक टांके लगाने से पित्त रिसाव को रोका जा सकेगा।

सिस्टिक डक्ट की अनुपस्थिति. इन मामलों में, पित्ताशय एक बड़े या छोटे उद्घाटन द्वारा सामान्य पित्त नली से जुड़ा होता है। यह विकृति दो कारणों से खतरनाक है: सबसे पहले, इस तरह की जन्मजात एनास्टोमोसिस सभी आगामी परिणामों के साथ पित्ताशय से सामान्य पित्त नली में पत्थरों के मुक्त प्रवेश को बढ़ावा देती है और दूसरी बात, पित्ताशय की थैली को हटाने से दीवार को नुकसान हो सकता है। आम पित्त नली। ऐसी स्थितियों में, यदि पित्ताशय खाली है, तो आपको सामान्य पित्त नली में पत्थरों की तलाश करनी चाहिए और, यदि सिस्टिक नलिका की अनुपस्थिति का पता चलता है (एक संकीर्ण सामान्य पित्त नली के साथ), तो छेद को शेष भाग से ढक दिया जाता है। मूत्राशय की गर्दन की दीवार, और एक चौड़ी सीवन के साथ वाहिनी की दीवार पर एक सीवन लगाया जाता है।

हमने 12 से 65 वर्ष की आयु के सिस्टिक डक्ट की विभिन्न विसंगतियों वाले 59 रोगियों को देखा। सबसे अधिक बार, सिस्टिक वाहिनी का कम संगम देखा गया (48 रोगी)। ऑपरेशन के दौरान कोई विशेष कठिनाई नहीं हुई। 18 रोगियों में सिस्टिक डक्ट अनुपस्थित था। इन सभी रोगियों को क्रोनिक कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस था, और उनमें से 5 को कोलेलिथियसिस था। सामान्य पित्त नली के उद्घाटन को प्लास्टिक द्वारा बंद करने के दौरान कठिनाइयाँ उत्पन्न हुईं। रोगियों में, पित्ताशय से निकले पत्थर द्वारा सामान्य पित्त नली के महत्वपूर्ण विनाश के कारण, पार्श्व कोलेडोचोजेजुनोस्टॉमी करना आवश्यक था, इस प्रकार आंत में पित्त का एक अतिरिक्त बहिर्वाह होता है। 3 रोगियों में यकृत वाहिनी के लुमेन में एक सहायक सिस्टिक वाहिनी प्रवाहित हो रही थी। उनमें से 2 में, सर्जरी के दौरान नलिकाओं की खोज की गई और उन्हें बांधा गया, और 1 रोगी में, जल निकासी के माध्यम से पित्त पेरिटोनिटिस और पित्त रिसाव की घटना हुई। मरीज का ऑपरेशन किया गया और सहायक नलिका में टांके लगाए गए। रिकवरी आ गई है.

मुख्य पित्त नलिकाओं के विकास की विसंगतियाँ. एट्रेसिया के विपरीत, मुख्य पित्त नलिकाओं के विकास में विसंगतियां आमतौर पर पित्त नलिकाओं के कार्य पर बहुत कम प्रभाव डालती हैं, खासकर बचपन और बचपन में, और केवल बड़ी उम्र में ही दिखाई देती हैं, या तो पित्त नलिकाओं के रोगों के रूप में यकृत के, या पित्ताशय और पित्त नलिकाओं पर ऑपरेशन के दौरान संयोग से खोजे जाते हैं।

वहाँ हैं: 1) पित्त नलिकाओं की विसंगतियाँ; 2) पित्त नलिकाओं का हाइपोप्लेसिया; 3) सामान्य पित्त नली का जन्मजात वेध; 4) पित्त नलिकाओं का सिस्टिक फैलाव।

1. पित्त नलिकाओं की विसंगतियाँ। दुर्लभ, लेकिन सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान एक बड़ा खतरा पैदा करने वाली, एक विकृति विज्ञान जिसे साहित्य में मुख्य रूप से कैसुइस्ट्री के रूप में वर्णित किया गया है। इन विसंगतियों को व्यवस्थित करने का प्रयास आई.एन. इशचेंको (1966) द्वारा किया गया, जिन्होंने इन विसंगतियों के विभिन्न रूपों की एक महत्वपूर्ण संख्या प्रस्तुत की। सामान्य यकृत वाहिनी में उनके संलयन की प्रक्रिया में स्वयं की यकृत नलिकाओं के विकास में विसंगतियों के व्यवस्थितकरण पर जी. ए. मिखाइलोव (1976) का काम बहुत दिलचस्प है। हालाँकि, यह योजना केवल मुख्य पित्त नलिकाओं के समीपस्थ भाग से संबंधित है, इसलिए, साहित्य डेटा और हमारी अपनी टिप्पणियों के आधार पर, हमने उन्हें निम्नानुसार व्यवस्थित किया है (चित्र 48)।

यदि असामान्यताएं जैसे कि सहायक यकृत नलिकाएं

यकृत नलिकाओं का कम संलयन, उनके संलयन की अनुपस्थिति, सामान्य पित्त नली का दोगुना होना, सर्जरी के दौरान कोई बड़ा खतरा पैदा नहीं करता है और उनका ज्ञान केवल सर्जन के सही अभिविन्यास के लिए आवश्यक है, फिर विसंगतियों के प्रकार जब एक या दोनों यकृत नलिकाएं या सामान्य यकृत नलिकाएं पित्ताशय के माध्यम से प्रवाहित होती हैं, जो एक बड़े खतरे का प्रतिनिधित्व करती हैं, क्योंकि इन मामलों में पित्ताशय को हटाने से गंभीर परिणाम होते हैं - आमतौर पर छोटे व्यास की पित्त नलिकाओं का प्रतिच्छेदन, जिसकी प्लास्टिक बहाली हमेशा सफल नहीं होती है . इस संबंध में, एक बार फिर इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि पित्त नलिकाओं के स्थान के सभी अस्पष्ट मामलों में, सर्जिकल कोलेजनियोग्राफी को पित्ताशय की थैली और पित्त नलिकाओं पर हस्तक्षेप से पहले किया जाना चाहिए। पित्ताशय को खोलना और एक उंगली और एक जांच के साथ अंदर से इसकी जांच करना अनुमत है। पित्ताशय की दीवार के साथ दोष को प्लास्टिक द्वारा बंद करके पित्त के बहिर्वाह को बहाल करने के लिए कोलेसीस्टेक्टोमी आंशिक होनी चाहिए।

2. पित्त नलिकाओं का हाइपोप्लासिया एक दुर्लभ घटना है; यह पित्त नलिकाओं की अन्य विकृतियों (एट्रेसिया, सामान्य पित्त नली पुटी, जन्मजात हेपेटाइटिस, आदि) के साथ होती है। एक स्वतंत्र रोगविज्ञान के रूप में, यह सर्जिकल सुधार के अधीन नहीं है; इसका पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

3. सामान्य पित्त नली का जन्मजात छिद्र भी पीलिया के साथ एक दुर्लभ विकृति है। सर्जिकल उपचार में पेरिटोनियल डायलिसिस शामिल होता है, जिससे सामान्य स्थिति में सुधार होता है और छिद्र सहज रूप से बंद हो जाता है।

4. पित्त नलिकाओं का सिस्टिक फैलाव. यह रोग एक निश्चित खंड में या उनकी पूरी लंबाई में पित्त नलिकाओं के महत्वपूर्ण विस्तार की विशेषता है। यह विकृति पित्त पथ के विकास और गठन की एक दुर्लभ विसंगति है। आज तक, विश्व साहित्य में 1000 से अधिक टिप्पणियों का वर्णन किया गया है। इस तथ्य के बावजूद कि प्रकाशनों की संख्या साल-दर-साल बढ़ रही है, प्रीऑपरेटिव निदान के विभिन्न तरीकों की क्षमताओं और सर्जिकल उपचार की तर्कसंगत विधि की पसंद के संबंध में अभी भी कोई आम दृष्टिकोण नहीं है।

हमने पित्त नलिकाओं के विभिन्न प्रकार के सिस्टिक परिवर्तन के लिए 18 रोगियों का ऑपरेशन किया। इनमें से 11 रोगियों का प्रारंभ में ऑपरेशन किया गया और 7 रोगियों का ऑपरेशन अन्य चिकित्सा संस्थानों में किए गए अपर्याप्त ऑपरेशन के बाद किया गया, जिससे हमें इस विकृति विज्ञान के उपचार के असंतोषजनक परिणामों के कुछ कारणों का विश्लेषण करने का अवसर मिला।

देखे गए रोगियों में महिलाओं की संख्या अधिक थी (14)। मरीजों की उम्र 5 से 45 साल के बीच है। वहाँ 6 बच्चे थे, और अधिकांश वयस्कों में, बीमारी के पहले लक्षण 20 वर्ष की आयु से पहले दिखाई दिए। जाहिर है, वयस्कों में ऐसे सिस्ट थे जिन्हें बचपन में पहचाना नहीं जा सका था।

इस विकृति की जन्मजात प्रकृति को अधिकांश लेखकों (एस. डी. टर्नोव्स्की, 1959; जी. ए. बायरोव, 1968; डी. अल्ज़िल, एम. ओडिएवरे, 1982; बी. निडरले, 1982) द्वारा मान्यता प्राप्त है, हालांकि, सिस्ट का अंतिम गठन जन्म के बाद देखा जाता है। . नवजात शिशुओं में यह दोष बहुत ही कम देखा जाता है। सामान्य पित्त नली के जन्मजात सिस्ट के रोगजनन के बारे में दो दृष्टिकोण हैं। अधिकांश लेखकों का मानना ​​है कि पुटी के गठन का कारण प्रमुख ग्रहणी पैपिला के माध्यम से पित्त के बहिर्वाह का उल्लंघन है। कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार, सिस्ट का निर्माण सामान्य पित्त नली की दीवार, विशेष रूप से इसकी मांसपेशियों की परत के अविकसित होने का परिणाम है।

डिस्टल सामान्य पित्त नली की अंतःक्रियात्मक जांच से पता चला कि सिस्टिक अध: पतन के साथ पित्त नली का फैलाव हमेशा इसके टर्मिनल खंड (प्रमुख ग्रहणी पैपिला का स्टेनोसिस, आंतरिक वाल्व, श्लेष्म झिल्ली के हाइपरप्लासिया) की विकृति के साथ होता है। सैद्धांतिक रूप से, डिस्टल भाग की ऐसी जन्मजात विसंगतियों की उपस्थिति पित्त स्राव के कार्य में सुधार के साथ इसकी वृद्धि के साथ सामान्य पित्त नली के विस्तार के गठन की व्याख्या कर सकती है।

हालाँकि, इन सभी मामलों में, स्पष्ट रूप से, सामान्य पित्त नली की दीवार के विशाल आकार तक फैलने की एक सहज प्रवृत्ति होती है, क्योंकि सामान्य पित्त नली के ऐसे विस्तार प्रमुख ग्रहणी पैपिला के दीर्घकालिक स्टेनोसिस के साथ भी नहीं देखे जाते हैं। वयस्कों में अर्जित प्रकृति का।

वी. जी. अकोपियन (1982), एन. जी. कोनोनेंको (1986), ई. ए. स्टेपानोव और सह-लेखकों (1989) के अनुसार, स्टेनोज़िंग पैपिलिटिस के अलावा, सामान्य पित्त नली के सिस्टिक संरचनाओं के मुख्य कारण मांसपेशी-लोचदार ढांचे के जन्मजात हाइपोप्लासिया हैं। सामान्य पित्त नली और मुख्य अग्न्याशय वाहिनी की सामान्य पित्त नली में असामान्य प्रवाह।

सिस्ट का व्यास 1-2 सेमी हो सकता है और 8 लीटर तक की क्षमता के साथ आकार में बड़ा हो सकता है। हमने 1 (सामान्य पित्त नली के रेट्रोडोडोडेनल भाग का डायवर्टीकुलम) से लेकर 15 सेमी (सामान्य पित्त नली का सिस्टिक फैलाव) तक के व्यास वाले सिस्ट देखे। हमने 25 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में कभी भी बड़े सिस्ट नहीं पाए हैं। बच्चों और किशोर रोगियों में, सिस्ट अपेक्षाकृत बड़े थे।

सिस्ट की सामग्री हमेशा पित्त, अक्सर संक्रमित, छोटे पत्थर और पित्त पोटीन होती है। पुटी की दीवार पुरानी सूजन के तत्वों के साथ लोचदार, घने रेशेदार ऊतक द्वारा बनाई जाती है, ज्यादातर मामलों में उपकला परत के बिना। मांसपेशीय तत्व अनुपस्थित या क्षीण हो जाते हैं। दीवार की मोटाई 0.2 से 0.8 सेमी तक होती है।

अलोंजो-से (1959) के वर्गीकरण के अनुसार, सामान्य पित्त नली के सिस्ट तीन संरचनात्मक प्रकार के होते हैं (चित्र 49):

टाइप I - सामान्य पित्त नली का सिस्टिक फैलाव। यह संपूर्ण अतिरिक्त पित्त नलिकाओं में देखा जाता है। सिस्ट के ऊपर स्थित इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं बरकरार हैं, और सामान्य पित्त नली का टर्मिनल भाग संकुचित है। यह विकल्प सबसे आम है. हमने इसे 16 मरीजों में देखा।

टाइप II- सामान्य पित्त नली का जन्मजात डायवर्टीकुलम, आम पित्त नली के पार्श्व विस्तार का प्रतिनिधित्व करता है, जुड़ा हुआ है

विभिन्न चौड़ाई के एक पैर के साथ इसके साथ जुड़ा हुआ है। हमने इस पा का अवलोकन किया-

2 रोगियों में टॉलॉजी।

प्रकार III - जन्मजात कोलेडोकोसेले। फैलाव केवल सामान्य पित्त नली के अंतःग्रहणी भाग से संबंधित है। सामान्य पित्त नली और मुख्य अग्नाशयी नलिका सीधे पुटी में प्रवाहित होती है, जो बदले में ग्रहणी के साथ संचार करती है।

अतिरिक्त और इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के एक साथ फैलाव को रोग का प्रकार IV माना जाता है। इस विकृति का दूसरा नाम कैरोली रोग है, जिसका नाम उस लेखक के नाम पर रखा गया है जिसने सबसे पहले इसका वर्णन किया था।

टाइप V में पृथक सिस्टिक परिवर्तन शामिल है

यकृत के एक लोब की नलिकाएं (सैटो, 1974)। बच्चों और 25 वर्ष से कम उम्र में सामान्य पित्त नली सिस्ट की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता होती हैं: दर्द, रुक-रुक कर पीलिया, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में ट्यूमर का गठन। रोग की एक महत्वपूर्ण विशेषता इसकी आंतरायिक प्रकृति है। अन्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ कम आम हैं: बुखार, मतली, उल्टी, कुछ मामलों में पित्त के अत्यधिक स्राव के साथ, जिन रोगियों का हमने शुरू में ऑपरेशन किया, उनमें से केवल 5 25 वर्ष के थे, इसलिए बहुत कम संख्या में अवलोकन विश्वसनीय रूप से संकेत नहीं देते हैं। व्यक्तिगत लक्षणों की आवृत्ति, लेकिन सभी रोगियों में दर्द और पीलिया देखा गया, जो उनके सूचनात्मक मूल्य को इंगित करता है। 4 रोगियों में रोग की आंतरायिक प्रकृति देखी गई; 3 में दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में एक द्रव्यमान महसूस किया गया।

25 वर्ष से अधिक आयु के 6 रोगियों में, जिनकी सर्जरी हुई, प्राथमिक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ कोलेडोकोलिथियासिस द्वारा जटिल क्रोनिक कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस के पाठ्यक्रम से मिलती जुलती थीं। मरीजों ने दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम (6) में पैरॉक्सिस्मल दर्द की शिकायत की, साथ में मतली (3), उल्टी (2), शरीर के तापमान में वृद्धि (4), दर्द के हमले के बाद श्वेतपटल और त्वचा का पीलापन (3)। हमें केवल 1 रोगी में दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में ट्यूमर जैसा गठन मिला। इस प्रकार, लक्षणों का क्लासिक त्रय इस श्रेणी के रोगियों के लिए विशिष्ट नहीं है।

सामान्य पित्त नली सिस्ट की जटिलताओं में वेध, सिस्ट का दबना, पित्त सिरोसिस, पाइलेथ्रोम्बोसिस और घातकता शामिल हैं। हमने 1 रोगी में पुटी का दबना और 1 रोगी में यकृत का पित्त सिरोसिस देखा, जिसके कारण पश्चात की अवधि में हेपेटिक-रीनल विफलता और मृत्यु हो गई।

जन्मजात सामान्य पित्त नली सिस्ट का निदान मुश्किल है। अधिकांश लेखक इन्हें एक क्रियात्मक खोज के रूप में वर्णित करते हैं। सर्जरी से पहले सही निदान स्थापित करने में मुख्य महत्व एक व्यापक वाद्य अध्ययन है,

इसके नियंत्रण में सिस्ट के पंचर के साथ अल्ट्रासाउंड इकोलोकेशन, एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेजनियोग्राफी, परक्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी, साथ ही पाचन नलिका की एक्स-रे जांच शामिल है।

हमारे द्वारा उपयोग की जाने वाली अनुसंधान विधियों की प्रभावशीलता तालिका में प्रस्तुत की गई है। 10.

प्रीऑपरेटिव डायग्नोसिस के सबसे जानकारीपूर्ण तरीके एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड, परक्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी और अल्ट्रासाउंड जांच के बाद अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत सिस्ट का पंचर निकला।

इन तकनीकों की असुरक्षितता को देखते हुए, सबसे पहले अल्ट्रासाउंड जांच कराने की सलाह दी जाती है। यदि सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में एक सिस्टिक गठन का पता लगाया जाता है, तो इसे अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत छिद्रित किया जाता है, और फिर एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेजनियोग्राफी की जाती है, जिससे पित्त पथ को नुकसान की प्रकृति और सीमा को स्पष्ट करना संभव हो जाता है। यदि किसी कारण से यह अध्ययन नहीं किया जा सकता है या प्रमुख ग्रहणी पैपिला के गंभीर स्टेनोसिस की उपस्थिति में यह विफल हो जाता है, तो ट्रांसक्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी का उपयोग किया जाता है, इसके बाद कोलेजनियोस्टॉमी की जाती है। पीलिया की अनुपस्थिति में, अंतःशिरा कोलेग्राफी को अध्ययन के परिसर में शामिल किया जा सकता है।

सूचीबद्ध निदान विधियों के परिसर का उपयोग करते हुए, प्रारंभिक रूप से संचालित 11 में से 9 रोगियों में, सर्जरी से पहले सामान्य पित्त नली के जन्मजात सिस्ट का निदान स्थापित किया गया था। सामान्य पित्त नली डायवर्टीकुलम वाले 2 रोगियों में, सर्जरी के दौरान निदान किया गया था।

11 रोगियों में हमारे द्वारा किए गए प्राथमिक सर्जिकल हस्तक्षेप की प्रकृति तालिका में प्रस्तुत की गई है। ग्यारह।

सामान्य पित्त नली के जन्मजात सिस्ट के ऑपरेशन के दौरान कोलेसीस्टेक्टोमी अनिवार्य है, क्योंकि जब बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस लगाया जाता है, तो मोटर फ़ंक्शन के नियमन से वंचित पित्ताशय, पित्त के लिए एक अवांछनीय भंडार और संक्रमण का स्रोत बन जाता है। इस स्थिति की सत्यता की पुष्टि साहित्य डेटा (ए. ए. विष्णव्स्की एट अल., 1972; बी. निडरले, 1982; ई. ए. स्टेपानोव एट अल., 1989) और प्राथमिक ऑपरेशन कराने वाले मरीजों में बार-बार हस्तक्षेप करने के हमारे अनुभव दोनों से होती है। अन्य चिकित्सा संस्थान.

5 सेमी तक सामान्य पित्त नली के सिस्टिक फैलाव वाले 5 रोगियों में, सिस्टोडुओडेनोस्टॉमी का निर्माण सबसे उपयुक्त साबित हुआ। इस ऑपरेशन को करते समय, सिस्ट कैविटी में ठहराव को रोकने के लिए एनास्टोमोसिस की चौड़ाई कम से कम 3-4 सेमी होनी चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो एनास्टोमोसिस के क्षेत्र में पुटी की दीवार आंशिक रूप से विच्छेदित होती है।

5 सेमी से अधिक व्यास वाले बड़े सिस्ट के लिए, इसकी गुहा को कम करने के लिए सिस्ट की दीवारों का अधिकतम अनुमेय छांटना किया गया था, इसके बाद ए. ए. शालिमोव (2) के अनुसार अभिवाही लूप के प्लग के साथ ब्राउन के अनुसार आंत को काटकर सिस्टोजेजुनोस्टॉमी की गई थी। मरीज़), या रॉक्स (1 मरीज़) के अनुसार। हम 5 सेमी से अधिक व्यास वाले सिस्ट के लिए सिस्टोडुओडेनो-एनास्टोमोसिस के अनुप्रयोग को गलत मानते हैं, क्योंकि भोजन ग्रहणी से सिस्ट की बड़ी गैर-खाली गुहा में प्रवेश करता है, जो हमेशा लगातार पित्तवाहिनीशोथ के विकास की ओर जाता है। किसी भी सिस्टोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस के निर्माण के मामलों में, बाद वाले को मुक्त बहिर्वाह सुनिश्चित करने के लिए शेष गुहा के निचले ध्रुव के क्षेत्र में लागू किया जाना चाहिए। जब सामान्य पित्त नली के सिस्टिक फैलाव को स्टेनोटिक ऑडाइटिस के साथ जोड़ा गया था, तो हमने एक डबल ड्रेनेज ऑपरेशन (सिस्टोडुओडेनोस्टॉमी और ट्रांसडोडोडेनल पैपिलोस्फिंक्टरोटॉमी) किया।

सामान्य पित्त नली (2 रोगियों) के डायवर्टीकुलम के मामले में, बाहरी ट्रांसहेपेटिक जल निकासी का उपयोग करके सामान्य पित्त नली की प्लास्टिक सर्जरी के साथ डायवर्टीकुलम का उच्छेदन किया गया था।

पित्त प्रणाली को राहत देने के लिए, पश्चात की अवधि में सिस्टोकोलैंगियोग्राफी और पित्त पथ की स्वच्छता को नियंत्रित करने के लिए, पुटी गुहा का अस्थायी बाहरी जल निकासी किया गया था। ऑपरेशन के अंतिम चरण में सिस्ट का सरल बाहरी जल निकासी अस्वीकार्य है, क्योंकि पित्त और इलेक्ट्रोलाइट्स की बड़ी हानि के कारण रोगी बहुत जल्दी थक जाता है।

स्वास्थ्य कारणों से की गई सिस्टोडुओडेनोस्टॉमी के बाद, 1 मरीज की हेपेटिक-रीनल विफलता से मृत्यु हो गई, जो पित्त सिरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ पश्चात की अवधि में विकसित हुई थी।

प्रारंभिक रूप से संचालित रोगियों के समूह में असंतोषजनक परिणाम 1 रोगी में क्रोनिक हैजांगाइटिस के कारण थे, जो सर्जरी से पहले पता नहीं चले डुओडेनोस्टेसिस की उपस्थिति में सिस्टोडुओडेनोएनास्टोमोसिस के बाद विकसित हुआ था, और 1 रोगी में पित्ताशय की थैली के संरक्षण के साथ सिस्टोडुओडेनोएनास्टोमोसिस के बाद क्रोनिक आवर्तक कोलेसिस्टिटिस था। दोनों मरीजों का बार-बार ऑपरेशन किया गया।

सामान्य पित्त नली सिस्ट वाले नौ रोगियों का बार-बार ऑपरेशन किया गया, जिनमें से 7 रोगियों का पहले अन्य संस्थानों में ऑपरेशन किया जा चुका था। सर्जिकल हस्तक्षेप की प्रकृति और असंतोषजनक परिणामों के कारण तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 12.

बार-बार ऑपरेशन के तुरंत परिणाम अच्छे होते हैं।

16 रोगियों में 4 महीने से 10 साल की अवधि में दीर्घकालिक परिणामों का अध्ययन किया गया। 12 रोगियों में अच्छे परिणाम देखे गए; 4 रोगियों का समय-समय पर क्रोनिक हैजांगाइटिस का इलाज किया गया।

इस प्रकार, पित्त नलिकाओं के सिस्टिक परिवर्तन के सभी प्रकार के सर्जिकल उपचार को निम्नानुसार प्रस्तुत किया जा सकता है: 1) बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसेस, 2) सिस्ट के आंशिक उच्छेदन के साथ बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसेस, 3) स्वस्थ ऊतकों के भीतर परिवर्तित नलिकाओं का उच्छेदन, 4) उच्छेदन लिवर लोब का, 5) ट्रांसडुओडेनल एक्सिशन कोलेडोकोसेले, 6) पैनक्रिएटोडोडोडेनल रिसेक्शन।

1. बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसेस का उपयोग निम्नलिखित विकल्पों में पित्त नलिकाओं के सिस्टिक परिवर्तन वाले रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है: 1) कोलेडोकोसिस्टोडुओडेनोस्टॉमी, 2) कोलेडोकोसिस्टोजेजुनोस्टॉमी, 3) हेपेटोसिस्टोजेजुनोस्टॉमी, 4) ट्रांसडोडोडेनल पैपिलोटॉमी,

बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस लगाने का सिद्धांत यह है कि रॉक्स के अनुसार जुटाए गए ग्रहणी या जेजुनम ​​​​के एक लूप को पित्त नलिकाओं के सबसे विस्तारित क्षेत्र में लाया जाता है और एक साइड-टू-साइड एनास्टोमोसिस लगाया जाता है।

प्रमुख पैपिला के स्तर पर ग्रहणी को खोलने के बाद ट्रांसडुओडेनल पैपिलोटॉमी की गई। सामान्य पित्त नली के आंतों के लुमेन में फलाव के स्थान पर, आंत की दीवार और सामान्य पित्त नली को एक विस्तृत उद्घाटन प्राप्त होने तक विच्छेदित किया गया था। आंत्र वाहिनी के किनारों को एक साथ सिल दिया गया था।

बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस के तकनीकी कार्यान्वयन की सापेक्ष सादगी ने व्यवहार में इस ऑपरेशन के व्यापक उपयोग में योगदान दिया (यू. ए. अरिपोव, आई. पी. प्रोखोरोवा, 1981; ए. हां. शामिस, 1982; वी. जी. अकोपियन एट अल., 1984)। हालाँकि, बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस लगाने के ऑपरेशन के नकारात्मक पहलू भी हैं।

बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस के अनुप्रयोग के दौरान पित्त नलिकाओं के सिस्टिक परिवर्तन और कोलेलिथियसिस के लगातार संयोजन के कारण, नलिकाओं का गहन पुनरीक्षण और सभी पत्थरों को हटाना आवश्यक है।

साथ ही, ऑपरेशन उनके विस्तारित लुमेन के कारण नलिकाओं से पित्त का पर्याप्त मुक्त बहिर्वाह प्रदान नहीं करता है, और आंतों के माइक्रोफ्लोरा के प्रवेश के कारण इसके संक्रमण की ओर जाता है। इस वजह से, एक नियम के रूप में, सर्जरी के बाद पित्तवाहिनीशोथ बनी रहती है, जिसे जे. ओपो एट अल (1982) ने 7 में से 6 ऑपरेशन वाले रोगियों में नोट किया।

सिस्टिकोडुओडेनोस्टॉमी के बाद 3 रोगियों में गंभीर रेगर्जिटेंट हैजांगाइटिस का विकास ई. ए. स्टेपानोव और सह-लेखकों (1989) द्वारा देखा गया था।

इसके अलावा, पृथक बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस लगाने के मामलों में, वाहिनी की दीवार के घातक अध: पतन की संभावना बढ़ जाती है। 63 रोगियों में से 36 (57.1%) में सिस्टिक पित्त नलिकाओं का कैंसर बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस (जे. ओपो एट अल., 1982) लागू करने के पिछले ऑपरेशन के बाद औसतन 5 साल में विकसित हुआ।

2. सिस्टिक पित्त नलिकाओं के आंशिक उच्छेदन के साथ बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस एक अधिक क्रांतिकारी हस्तक्षेप है, जो अधिकांश सर्जनों के लिए उपलब्ध है और विश्वसनीय परिणाम प्रदान करता है। इसका उपयोग परिवर्तन के प्रकार I, II और IV के लिए किया जाता है।

3. हेपाटोडोडोडेनल लिगामेंट में वाहिनी के उच्छेदन में पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित ऊतकों को पूरी तरह से हटाना और सिस्टिक रूप से विकृत एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को हटाना शामिल है। प्रकार I और IV परिवर्तन के लिए उपयोग किया जाता है, कभी-कभी प्रकार II के लिए भी।

संचालन की तकनीक. पेरिटोनियल परत सिस्टिक और सामान्य यकृत नलिकाओं के संगम पर हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट के ऊपर विच्छेदित होती है। सिस्टिक डक्ट को अलग कर दिया जाता है और कोलेसिस्टेक्टोमी "गर्दन से" की जाती है। ऐसे मामलों में जहां पित्ताशय सीधे विकृत पित्त नलिकाओं के साथ विलीन हो जाता है और अनिवार्य रूप से कोई सिस्टिक वाहिनी नहीं होती है, कोलेसिस्टेक्टोमी "नीचे से" की जाती है। पित्ताशय की अपरिवर्तित दीवार के पित्त नली की पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित दीवार में संक्रमण के बिंदु पर, बाद वाला स्तरीकृत होता है। परत-दर-परत विच्छेदन का उपयोग करके, पित्त नली को पूरी परिधि के साथ अलग किया जाता है और पित्त नली और हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट के जहाजों को अलग-अलग धारकों पर ले जाया जाता है। एक पतली पॉलीथीन कैथेटर का उपयोग धारक के रूप में किया जाता है। फिर, धारकों को विपरीत दिशा में ले जाकर, पाई गई परत के भीतर, पित्त नलिकाओं को यकृत के द्वार के समीप और उस स्थान पर दूर से अलग किया जाता है जहां वे अग्न्याशय में प्रवेश करते हैं। एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के पुटीय रूप से परिवर्तित क्षेत्र को एक्साइज किया जाता है, डिस्टल स्टंप को लिगेट किया जाता है, और समीपस्थ भाग का उपयोग बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस करने के लिए किया जाता है।

यदि ग्रहणी को तनाव के बिना पित्त नली के समीपस्थ स्टंप तक लाना संभव है, तो हेपेटिकोडुओडेनोएनास्टोमोसिस किया जाता है। कोचर के अनुसार ग्रहणी की बढ़ी हुई गतिशीलता अग्न्याशय के साथ मिलकर इसकी व्यापक गतिशीलता द्वारा प्राप्त की जाती है। उन अवलोकनों में जहां तनाव के बिना हेपेटिकोडुओडेनोएनास्टोमोसिस को लागू करना असंभव है, रॉक्स के अनुसार भोजन के पारित होने से बाहर, जेजुनम ​​​​के एक लूप के साथ समीपस्थ पित्त नलिकाओं का एनास्टोमोसिस बनाकर पित्त के बहिर्वाह को बहाल किया जाता है।

एनास्टोमोटिक लाइन के साथ तनाव को कम करने के लिए, साथ ही अधिक जकड़न पैदा करने के लिए, पित्त नली के पीछे इसके ग्रे-सीरस टांके लगाए जाते हैं ताकि डक्ट स्टंप आंत की पूर्वकाल सतह पर रहे। जब स्टंप की लंबाई 1 सेमी से कम होती है, तो ग्रे-सीरस टांके हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट और पित्त नलिकाओं के जहाजों के बीच यकृत कैप्सूल को पकड़ लेते हैं। सामान्य यकृत वाहिनी के स्टंप के किनारों पर, एनास्टोमोसिस के व्यास को अधिकतम करने के लिए लोबार नलिकाओं में संक्रमण के साथ कम से कम 0.5 सेमी लंबाई के दो अनुदैर्ध्य चीरे लगाए जाते हैं।

यदि प्रभावित हिस्से को हटाने के बाद यकृत पैरेन्काइमा से अलग से निकलने वाली लोबार पित्त नलिकाएं हैं, तो उनकी आस-पास की दीवारों को सिल दिया जाता है, और पार्श्व की दीवारों को नलिकाओं के मार्ग के साथ विच्छेदित किया जाता है, जैसा कि ऊपर वर्णित है।

आंत को पित्त नलिकाओं के व्यास के अनुसार विच्छेदित किया जाता है और आंत और वाहिनी की दीवारों को सिल दिया जाता है, जिससे एनास्टोमोसिस बनता है। पित्त नलिकाओं और आंतों की बाहरी सतहों से सुई पंचर लाइन चीरा स्थल से 1-2 मिमी से अधिक नहीं हटनी चाहिए। यह न्यूनतम निशान ऊतक विकास के साथ घाव को अच्छी तरह से लगाने और ठीक करने की अनुमति देता है।

एनास्टोमोसिस के ऊपर ग्रे-सीरस टांके पीछे की तरह ही लगाए जाते हैं, एनास्टोमोसिस को आंत में डुबोते हैं और सबसे बड़े संभावित क्षेत्र में आंत, पित्त नलिकाओं और यकृत की सीरस सतहों का निकट संपर्क बनाते हैं।

हेपाटोडोडोडेनल लिगामेंट के भीतर सिस्टिक पित्त नलिकाओं के उच्छेदन के परिणाम तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 13.

पित्त नलिकाओं के प्रकार V के सिस्टिक परिवर्तन के लिए एक उपचार पद्धति के रूप में यकृत लोब के उच्छेदन की सिफारिश की जाती है, जब रोग प्रक्रिया यकृत के केवल एक लोब में स्थानीयकृत होती है। 3 रोगियों में किए गए इसी तरह के हस्तक्षेप से अच्छे परिणाम मिले (टी. टोडानी एट अल., 1974)।

कोलेडोकोसेले के ट्रांसडुओडेनल छांटना का उपयोग एस.डब्ल्यू. पॉवेल एट अल (1981) द्वारा किया जाता है। कोचर के अनुसार ग्रहणी सक्रिय होती है और प्रमुख पैपिला के स्तर पर खुलती है। आंतों के लुमेन में उभरे हुए कोलेडोकोसेले के हिस्से को क्लैंप से पकड़कर, वे इसे अपनी ओर खींचते हैं और आंतों के म्यूकोसा के भीतर इसे एक्साइज करते हैं। सामान्य पित्त नली और अग्नाशयी नलिका के अंतराल वाले छिद्रों को एक साथ सिल दिया जाता है, साथ ही ग्रहणी की श्लेष्मा झिल्ली को भी। ग्रहणी की पूर्वकाल की दीवार को सिल दिया जाता है।

पैनक्रिएटोडोडोडेनल रिसेक्शन को उन मामलों में संकेतित माना जाता है जहां सामान्य पित्त नली के दूरस्थ भाग के सिस्टिक परिवर्तन कोलेडोकल और पैनक्रिएटोलिथियासिस के साथ जोड़ा जाता है, महत्वपूर्ण सिकाट्रिकियल आसंजन जो सिस्टिक गुहा के पृथक अलगाव को असंभव बनाते हैं, साथ ही साथ दीवारों के घातक अध: पतन के साथ भी। नलिकाएं (टी. टोदानी, 1977)। पैंक्रियाटिकोडुओडेनेक्टॉमी की तकनीक पारंपरिक है। एम. यामागुशी (1980) के एकत्रित आँकड़ों के अनुसार, पित्त नलिकाओं के सिस्टिक परिवर्तन वाले 6 रोगियों में सर्जनों को इस तरह के हस्तक्षेप का सहारा लेने के लिए मजबूर होना पड़ा।

प्रस्तुत आंकड़े सिस्टिक पित्त नलिकाओं को हटाने के लाभों को दर्शाते हैं।

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अध्याय 1. शरीर रचना विज्ञान और शरीर विज्ञानअध्याय 3. पित्ताशय की पथरी और पित्ताशय के रोग