हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के लिए विशिष्ट नहीं है। कुशिंग सिंड्रोम (हाइपरकोर्टिसोलिज्म): कारण, लक्षण, उपचार

कुशिंग सिंड्रोम (हाइपरकोर्टिसोलिज्म)पुरुषों और बच्चों में इसका निदान शायद ही कभी किया जाता है। यह बीमारी सबसे ज्यादा 25 से 40 साल की उम्र की महिलाओं को प्रभावित करती है।

विभिन्न कारणों से होने वाले हार्मोनल असंतुलन से चयापचय में पैथोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं, जो उपस्थिति में परिलक्षित होता है।

कुशिंग रोग का मुख्य कारण है हार्मोन कोर्टिसोल का अत्यधिक उत्पादन - अधिवृक्क प्रांतस्था का उत्पाद. नीचे सूचीबद्ध कई कारक, इस अंग के कामकाज में व्यवधान में योगदान कर सकते हैं।

बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म

स्टेरॉयड दवाओं के ओवरडोज़ या लंबे समय तक उपयोग के कारण (अस्थमा, संधिशोथ के उपचार के लिए और अंग प्रत्यारोपण के बाद पश्चात की अवधि में)।

अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म

शरीर की कार्यप्रणाली में आंतरिक विकार के कारण होता है। पिट्यूटरी डिसफंक्शन (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का बढ़ा हुआ उत्पादन) एड्रेनल कॉर्टेक्स द्वारा कोर्टिसोल की रिहाई को उत्तेजित करता है। रोग के कारण अधिवृक्क हाइपरप्लासिया और घातक संरचनाएं - कॉर्टिकोट्रोपिनोमा हो सकते हैं। संभावित स्थानीयकरण के स्थान ब्रांकाई, अंडाशय, अंडकोष हैं।

स्यूडो-कुशिंग सिंड्रोम

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के समान लक्षणों में मोटापा, पुरानी शराब का नशा, गर्भावस्था, तनाव, अवसाद और कभी-कभी मौखिक गर्भनिरोधक लेना शामिल हो सकते हैं।

"मृत्यु के जोखिम को कम करने और उपचार प्रक्रिया में त्वरित परिणाम प्राप्त करने के लिए, बीमारी की शुरुआत से पहले 5 वर्षों में मदद लेने की सलाह दी जाती है।"

कुशिंग रोग के लक्षण

1. तेजी से और विशिष्ट वजन बढ़ना। वसा संचय के क्षेत्र चेहरा (गोल और सुर्ख), पेट, गर्भाशय ग्रीवा क्षेत्र हैं। हाथ और पैर बिल्कुल पतले दिखते हैं।

2. कंधे की कमर और पैरों की मांसपेशी शोष, कमजोरी और थकान में वृद्धि के साथ।

3. त्वचा की स्थिति में गिरावट - हाइपरहाइड्रोसिस, सूखापन में वृद्धि, मार्बल टिंट, सतह उपकला की पतली परत, लोच में कमी (खिंचाव के निशान की उपस्थिति) और पुनर्योजी कार्यों (धीमी गति से भरने वाले घाव)।

4. कामेच्छा में कमी.

5. महिलाओं में पुरुषों की तरह बालों का बढ़ना, मासिक धर्म की विफलता और अनुपस्थिति।

6. ऑस्टियोपोरोसिस का विकास. शुरुआती चरण में इसमें जोड़ों का दर्द होता है। भविष्य में, यह स्वयं को अंगों और पसलियों के सहज फ्रैक्चर के रूप में प्रकट कर सकता है।

7. मायोकार्डियम पर नकारात्मक हार्मोनल प्रभाव के कारण हृदय प्रणाली के कामकाज में समस्याएं उत्पन्न होती हैं। - कार्डियोमायोपैथी, एनजाइना पेक्टोरिस, उच्च रक्तचाप, हृदय विफलता।

8. हाइपरकोर्टिसोलिज्म अक्सर स्टेरॉयड-प्रेरित मधुमेह मेलिटस के साथ-साथ चलता है।

9. तंत्रिका तंत्र हार्मोनल असंतुलन पर सुस्ती, अवसाद, उत्साह और स्टेरॉयड मनोविकृति के साथ प्रतिक्रिया करता है।

कुशिंग सिंड्रोम: उपचार

रक्त और मूत्र के जैव रासायनिक परीक्षणों के परिणामों के आधार पर रोग का निदान किया जाता है। इसके बाद, कारणों की पहचान करने के लिए विभेदक निदान किया जाता है - पिट्यूटरी ग्रंथि का एमआरआई, पेट की गुहा, स्तरित रेडियोग्राफी, हार्मोन का जैव रासायनिक अध्ययन।

एक बार जब कुशिंग रोग के कारण स्थापित हो जाते हैं, तो एक उचित उपचार पद्धति का चयन किया जाता है, जिसका उद्देश्य कारण को खत्म करना और हार्मोनल संतुलन को बहाल करना है।

दवा का विकल्प - कोर्टिसोल उत्पादन को कम करने वाली दवाएं लिखना।

विकिरण चिकित्सा - पिट्यूटरी एडेनोमा को प्रभावित करने के लिए उपयोग किया जाता है।

शल्य चिकित्सा - पिट्यूटरी ग्रंथि और अधिवृक्क प्रांतस्था के नियोप्लाज्म को छांटने के उद्देश्य से किया जाता है, गंभीर मामलों में, अधिवृक्क ग्रंथियों को हटा दिया जाता है और आजीवन हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है। दक्षता - 70-80%, रोगी की स्थिति में तेजी से सुधार।

अक्सर, इस बीमारी का इलाज करते समय, व्यापक उपाय किए जाते हैं जो सभी उपलब्ध उपचार विधियों को जोड़ते हैं।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म अधिवृक्क ग्रंथियों की एक बीमारी है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में कोर्टिसोल का स्तर काफी बढ़ जाता है। ये ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन चयापचय और कई शारीरिक कार्यों को विनियमित करने में सीधे शामिल होते हैं। अधिवृक्क ग्रंथियों को एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन के माध्यम से पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो कोर्टिसोल और कॉर्टिकोस्टेरोन के संश्लेषण को सक्रिय करता है। हम लेख में बाद में देखेंगे कि इस सिंड्रोम वाले लोगों के साथ क्या होता है, इसका कारण क्या है और इस बीमारी का इलाज कैसे किया जाए।

हाइपरकोर्टिसिज्म: यह क्या है?

हाइपरकोर्टिसिज्म, या कुशिंग सिंड्रोम, एक अंतःस्रावी विकृति है जो शरीर पर कोर्टिसोल की अतिरिक्त मात्रा के लंबे समय तक और लगातार संपर्क से जुड़ी होती है। ऐसे प्रभाव मौजूदा बीमारियों के कारण या कुछ दवाएँ लेते समय हो सकते हैं। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में हाइपरकोर्टिसोलिज़्म से पीड़ित होने की संभावना 10 गुना अधिक होती है, और मुख्य रूप से 25 से 40 वर्ष की आयु के बीच।

पिट्यूटरी ग्रंथि के सामान्य रूप से कार्य करने के लिए, हाइपोथैलेमस द्वारा विशिष्ट हार्मोन का पर्याप्त उत्पादन आवश्यक है। यदि यह श्रृंखला टूट जाती है, तो पूरे शरीर को नुकसान होता है और इसका असर व्यक्ति के स्वास्थ्य पर पड़ता है। अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म की नैदानिक ​​तस्वीर का वर्णन पहली बार 1912 में हार्वे कुशिंग द्वारा किया गया था।

हाइपरकोटिसिज्म इस तथ्य से प्रकट होता है कि बड़ी मात्रा में कोर्टिसोल ग्लूकोज के उत्पादन को धीमा कर देता है, जो हमारी कोशिकाओं के लिए बहुत आवश्यक है। इसके परिणामस्वरूप, कई कोशिकाओं की कार्यक्षमता कम हो जाती है और ऊतक शोष देखा जाता है।

• आईसीडी 10 कोड: E24.0

रोगजनन

रोग का आधार कार्यात्मक प्रणाली हाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी ग्रंथि - अधिवृक्क प्रांतस्था में प्रतिक्रिया का विघटन है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि की लगातार उच्च गतिविधि और कॉर्टिकोट्रोप्स के हाइपरप्लासिया द्वारा विशेषता है या, अधिक बार, एसीटीएच-उत्पादक पिट्यूटरी एडेनोमा का विकास और दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के प्रांतस्था का हाइपरप्लासिया।

परिणामस्वरूप, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के लक्षणों के विकास के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लगभग सभी अंशों के उत्पादन की दर और कुल दैनिक उत्सर्जन बढ़ जाता है। इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का आधार अधिवृक्क ग्रंथि या अधिवृक्क डिसप्लेसिया के एक स्वायत्त सौम्य या घातक ट्यूमर का गठन है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम की ओर ले जाता हैमहिलाओं और पुरुषों दोनों में कामेच्छा में कमी। बाद में यह नपुंसकता के रूप में भी प्रकट होता है।

कारण

आज तक, डॉक्टर अधिवृक्क शिथिलता को प्रभावित करने वाले कारणों का पूरी तरह से अध्ययन नहीं कर पाए हैं। यह केवल ज्ञात है कि किसी भी कारक के साथ जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि को उत्तेजित करता है, रोग विकसित होता है। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के उत्तेजक कारक हैं:

• पिट्यूटरी ग्रंथि में उत्पन्न होने वाला एडेनोमा;
• फेफड़ों, अग्न्याशय और ब्रोन्कियल वृक्ष में ट्यूमर का निर्माण जो ACTH उत्पन्न करता है;
• ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का दीर्घकालिक उपयोग;
• वंशानुगत कारक.

उपरोक्त कारकों के अलावा, सिंड्रोम की घटना निम्नलिखित परिस्थितियों से प्रभावित हो सकती है:

• मस्तिष्क की चोट या आघात;
• दर्दनाक मस्तिष्क की चोटें;
• रीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क की अरचनोइड झिल्ली की सूजन;
• मस्तिष्क में सूजन प्रक्रिया;
• मस्तिष्कावरण शोथ;
• सबराचोनॉइड स्पेस में रक्तस्राव;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान.

कभी-कभी सिंड्रोम के लक्षण पूरी तरह से अलग-अलग कारकों के कारण हो सकते हैं, लेकिन यह केवल एक अस्थायी घटना है और इसका मतलब यह नहीं है कि व्यक्ति को वास्तविक हाइपरकोर्टिसोलिज्म है।

स्यूडो-कुशिंग सिंड्रोम के सामान्य कारणों में मोटापा, पुरानी शराब का नशा, गर्भावस्था, तनाव और अवसाद और कभी-कभी मौखिक गर्भनिरोधक लेना भी शामिल है जिसमें एस्ट्रोजेन और प्रोजेस्टेरोन का मिश्रण होता है।

रक्त में कोर्टिसोल का स्तर बढ़नायह शिशुओं में भी हो सकता है जब शराब स्तन के दूध के साथ उनके शरीर में प्रवेश करती है।

प्रकार

ग्लूकोकार्टोइकोड्स का अत्यधिक संश्लेषण कॉर्टिकोट्रोपिन और कॉर्टिकोलिबेरिन के प्रभाव में या उनके स्वतंत्र रूप से होता है। इस संबंध में, विकृति विज्ञान के ACTH-आश्रित और ACTH-स्वतंत्र रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। पहले समूह में शामिल हैं:

• सेंट्रल हाइपरकोर्टिसोलिज्म.
• ACTH-एक्टोपिक सिंड्रोम.

चिकित्सा में, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म तीन प्रकार के होते हैं, जो विकृति विज्ञान के कारणों में अंतर पर आधारित होते हैं:

• बहिर्जात;
• अंतर्जात;
• छद्म सिंड्रोम.

चिकित्सा पद्धति में, किशोर हाइपरकोर्टिसोलिज़्म सिंड्रोम के मामले भी हैं। किशोर को एक अलग प्रजाति के रूप में अलग किया जाता है और यह किशोर के शरीर में उम्र से संबंधित हार्मोनल परिवर्तनों के कारण होता है।

एक्जोजिनियस

बाहरी कारणों के प्रभाव में, जैसे उपचार के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स युक्त दवाओं का उपयोग, आईट्रोजेनिक या एक्सोजेनस हाइपरकोर्टिसोलिज़्म विकसित हो सकता है। मूल रूप से, पैथोलॉजी को भड़काने वाली दवा को रोकने के बाद यह दूर हो जाता है।

अंतर्जात

अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म के विकास के निम्नलिखित कारण हो सकते हैं:

• पिट्यूटरी ट्यूमर ();
• ब्रांकाई;
• अंडकोष, अंडाशय के ट्यूमर;
• अधिवृक्क प्रांतस्था का ट्यूमर या हाइपरप्लासिया।

ब्रांकाई या गोनाड का उत्तेजक ट्यूमर अक्सर एक्टोपिक कॉर्टिकोट्रोपिनोमा होता है। यही कारण है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का स्राव बढ़ जाता है।

छद्म सिंड्रोम

गलत हाइपरकोर्टिसोलिज़्म निम्नलिखित कारणों से होता है:

• शराबखोरी;
• गर्भावस्था;
• मौखिक गर्भनिरोधक लेना;
• मोटापा;
• तनाव या लंबे समय तक अवसाद.

छद्म-सिंड्रोम का सबसे आम कारण गंभीर शराब विषाक्तता है। इस मामले में, कोई भी ट्यूमर अनुपस्थित है।

महिलाओं और पुरुषों में हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के लक्षण

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की नैदानिक ​​​​तस्वीर लक्षणों द्वारा विशेषता है:

• प्रगतिशील कमजोरी;
• लगातार थकान;
• अनिद्रा;
• थकान;
• हाइपोटेंशन;
• मानसिक शक्तिहीनता;
• भूख की कमी;
• जी मिचलाना;
• उल्टी;
• कब्ज़,
• दस्त के साथ बारी-बारी से;
• पेटदर्द;
• वजन घटना।

ग्लुकोकोर्तिकोइद स्तर में पैथोलॉजिकल वृद्धि से हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम की उपस्थिति होती है। मरीज़ उपस्थिति में बदलाव और हृदय प्रणाली के साथ-साथ मस्कुलोस्केलेटल, प्रजनन और तंत्रिका तंत्र की खराबी से संबंधित शिकायतों की रिपोर्ट करते हैं। रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा उत्पादित एल्डोस्टेरोन और एण्ड्रोजन के बढ़े हुए स्तर के कारण भी होती हैं।

महिलाओं में लक्षण

महिलाओं में हाइपरकोर्टिसिज्म निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• अतिरोमता;
• पौरूषीकरण;
• हाइपरट्रिकोसिस;
• मासिक धर्म चक्र में व्यवधान;
• रजोरोध और बांझपन.

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम से हाइपरकोर्टिसोलिज्म की सबसे "लोकप्रिय" अभिव्यक्ति ऑस्टियोपोरोसिस है (यह सिंड्रोम से पीड़ित 90% लोगों में पाया जाता है)। यह विकृति प्रगति करती है: सबसे पहले यह जोड़ों और हड्डियों में दर्द से खुद को महसूस करती है, और फिर हाथ, पैर और पसलियों के फ्रैक्चर से। यदि कोई बच्चा ऑस्टियोपोरोसिस से पीड़ित है, तो वह अपने साथियों की तुलना में विकास में पीछे रहेगा।

पुरुषों में लक्षण

पुरुष हाइपरकोर्टिसिज्म प्रजनन प्रणाली में समस्याओं से प्रकट होता है: शक्ति और कामेच्छा में कमी, वृषण शोष और गाइनेकोमेस्टिया। इसके अलावा, हाइपरकोटिसिज्म खुद को तंत्रिका और हृदय प्रणाली की विफलता के रूप में प्रकट कर सकता है।

"घबराहट" लक्षण:

• और तनाव;
• उत्साहपूर्ण स्थिति से अवसाद में परिवर्तन;
• सुस्ती;
• आत्महत्या के प्रयास.

हृदय संबंधी लक्षण:

• हृदय अतालता;
• दिल की धड़कन रुकना।

रोगियों की त्वचा में स्पष्ट रूप से दिखाई देने वाले संवहनी पैटर्न के साथ एक विशिष्ट "संगमरमर" छाया होती है, जो छीलने, सूखने और पसीने के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होती है। कंधे की कमर, स्तन ग्रंथियां, पेट, नितंब और जांघों की त्वचा पर, खिंची हुई त्वचा की धारियां बन जाती हैं - बैंगनी या सियानोटिक रंग के खिंचाव के निशान, कुछ मिलीमीटर से लेकर लंबाई में 8 सेमी और चौड़ाई में 2 सेमी तक। त्वचा पर चकत्ते (मुँहासे), चमड़े के नीचे रक्तस्राव, मकड़ी नसें, त्वचा के कुछ क्षेत्रों का हाइपरपिग्मेंटेशन।

सिंड्रोम का रोगी की हार्मोनल पृष्ठभूमि पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, और एक अस्थिर भावनात्मक स्थिति देखी जाती है: अवसाद उत्साह और मनोविकृति के साथ वैकल्पिक होता है।

जटिलताओं

हाइपरकोर्टिसोलिज्म की सबसे खतरनाक जटिलताओं में से एक एड्रेनोलिन संकट है, जो स्वयं प्रकट होती है:

• चेतना की गड़बड़ी;
• उल्टी और उच्च रक्तचाप;
• हाइपरकेलेमिया;
• हाइपोनेट्रेमिया;
• हाइपोग्लाइसीमिया;
• पेट में दर्द;
• चयाचपयी अम्लरक्तता।

कुशिंग सिंड्रोम, जो क्रोनिक हो गया है, किसी व्यक्ति की मृत्यु का कारण बन सकता है, क्योंकि यह कई गंभीर जटिलताओं को भड़काता है, अर्थात्:

• हृदय विघटन;
• आघात;
• सेप्सिस;
• गंभीर पायलोनेफ्राइटिस;
• क्रोनिक किडनी विफलता;
• ऑस्टियोपोरोसिस, जिसमें रीढ़ की हड्डी में कई फ्रैक्चर होते हैं।

निदान

इस रोग के निदान के लिए निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

• एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए रक्त परीक्षण;
• हार्मोनल मूत्र परीक्षण;
• सिर, कंकाल की हड्डियों का एक्स-रे;
• मस्तिष्क का एमआरआई या सीटी स्कैन।

यदि सभी अध्ययन उपलब्ध हों तो निदान स्पष्ट रूप से किया जाता है। इसे मधुमेह मेलेटस और मोटापे से अलग किया जाना चाहिए।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लिए किसी भी प्रयोगशाला निदान परीक्षण को बिल्कुल विश्वसनीय नहीं माना जा सकता है, इसलिए उन्हें अक्सर दोहराने और संयुक्त करने की सिफारिश की जाती है। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का निदान मुक्त कोर्टिसोल के बढ़े हुए मूत्र उत्सर्जन या हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क अक्ष के विकृति पर आधारित है:

• मुक्त कोर्टिसोल और 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन का दैनिक उत्सर्जन बढ़ जाता है;
• कोर्टिसोल स्राव की कोई दैनिक बायोरिदम नहीं है;
• 23-24 घंटों में कोर्टिसोल की मात्रा बढ़ जाती है।

बाह्य रोगी अध्ययन

• दैनिक मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल। इस परीक्षण में गलत नकारात्मक परिणामों का अनुपात 5-10% तक पहुँच जाता है, इसलिए परीक्षण को 2-3 बार करने की सलाह दी जाती है। फेनोफाइब्रेट, कार्बामाज़ेपाइन और डिगॉक्सिन लेने से भी गलत-सकारात्मक परिणाम होते हैं, और कम ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर के साथ गलत-नकारात्मक परिणाम संभव हैं (<30 мл/мин).
• रात भर डेक्सामेथासोन परीक्षण। 2% स्वस्थ लोगों में गलत नकारात्मक परिणाम (यानी, कोर्टिसोल में कोई कमी नहीं) होते हैं और मोटे रोगियों और अस्पताल में भर्ती मरीजों में 20% तक वृद्धि होती है।

यदि उपरोक्त दोनों परीक्षणों मेंहाइपरकोर्टिसोडिज्म की पुष्टि नहीं की गई है; रोगी में इसकी उपस्थिति की संभावना नहीं है।

इलाज

निदान के दौरान प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, डॉक्टर हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के इलाज के लिए तीन तरीकों में से एक की पेशकश कर सकते हैं:

दवाएं

दवाएं स्वतंत्र रूप से या जटिल चिकित्सा के भाग के रूप में निर्धारित की जा सकती हैं। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के लिए दवा उपचार का आधार ऐसी दवाएं हैं जिनकी क्रिया का उद्देश्य अधिवृक्क ग्रंथियों में हार्मोन के उत्पादन को कम करना है। ऐसी दवाओं में मेट्रापोन, एमिनोग्लुटेथिमाइड, मिटोटेन या ट्रिलोस्टेन जैसी दवाएं शामिल हैं। वे आम तौर पर निर्धारित किए जाते हैं यदि अन्य उपचार विधियों के लिए मतभेद हैं और ऐसे मामलों में जहां ये विधियां (उदाहरण के लिए, सर्जरी) अप्रभावी साबित हुई हैं

विकिरण चिकित्सा

जब सिंड्रोम पिट्यूटरी एडेनोमा के कारण होता है तो विकिरण चिकित्सा निर्धारित की जाती है। इस मामले में, प्रभावित क्षेत्र विकिरण के संपर्क में आता है, जो एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन में कमी को भड़काता है। विकिरण चिकित्सा के साथ-साथ औषधि या शल्य चिकित्सा उपचार का उपयोग किया जाता है। इस प्रकार, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के उपचार में सबसे सकारात्मक परिणाम प्राप्त करना संभव है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

बाद के चरणों में पिट्यूटरी कुशिंग सिंड्रोम के लिए सर्जिकल थेरेपी की आवश्यकता होती है। रोगी को पिट्यूटरी ग्रंथि का एक ट्रांसस्फेनोइडल संशोधन निर्धारित किया जाता है और माइक्रोसर्जिकल तकनीकों का उपयोग करके एडेनोमा को हटा दिया जाता है। यह चिकित्सीय विधि सबसे बड़ा प्रभाव लाती है और सर्जरी के बाद स्थिति में तेजी से सुधार होता है। गंभीर मामलों में, सर्जरी में दो अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाना शामिल होता है। ऐसे रोगियों को आजीवन ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने की सलाह दी जाती है।

उपचार की प्रभावशीलता क्या निर्धारित करती है?

हाइपरकोर्टिसोलिज्म तेजी से विकसित हो सकता है, यानी, सभी लक्षण 6-12 महीनों के भीतर दिखाई देते हैं, और नैदानिक ​​​​तस्वीर 3-10 वर्षों में धीरे-धीरे विकसित हो सकती है। उपचार सही निदान, रोग की गंभीरता और लक्षणों के विकास की गति पर निर्भर करेगा। उपचार का उद्देश्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को खत्म करना और कोर्टिसोल के स्तर को सामान्य करना होना चाहिए।

मध्यम और हल्की गंभीरता के लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो शरीर को अतिरिक्त मात्रा में अधिवृक्क हार्मोन का उत्पादन करने से रोकती हैं या विकिरण चिकित्सा निर्धारित की जाती है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि को कम करती है। यदि यह सब वांछित प्रभाव नहीं देता है, तो सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जाता है। इस प्रक्रिया के दौरान, पिट्यूटरी ट्यूमर को हटा दिया जाता है। या एड्रेनालेक्टॉमी की जाती है, यानी अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक को हटा दिया जाता है, लेकिन ऐसे ऑपरेशन के बाद निरंतर प्रतिस्थापन चिकित्सा आवश्यक होती है।

सिंड्रोम का पूर्वानुमान

यदि हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम के उपचार को नजरअंदाज किया जाता है, तो अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित होते हैं, जिससे 40-50% रोगियों में मृत्यु हो जाती है। यदि सिंड्रोम का कारण सौम्य कॉर्टिकोस्टेरोमा है, तो रोग का निदान संतोषजनक है, हालांकि स्वस्थ अधिवृक्क ग्रंथि के कार्य केवल 80% रोगियों में ही बहाल होते हैं। घातक कॉर्टिकोस्टेरस का निदान करते समय, पांच साल तक जीवित रहने का पूर्वानुमान 20-25% (औसतन 14 महीने) होता है। पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता के मामले में, खनिज और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ आजीवन प्रतिस्थापन चिकित्सा का संकेत दिया जाता है।

सामान्य तौर पर, पूर्वानुमान निदान और उपचार की समयबद्धता, कारणों, जटिलताओं की उपस्थिति और गंभीरता, सर्जिकल हस्तक्षेप की संभावना और प्रभावशीलता से निर्धारित होता है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम वाले मरीजों को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा गतिशील निगरानी में रखा जाता है; उन्हें काम पर भारी शारीरिक गतिविधि या रात की पाली की सिफारिश नहीं की जाती है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स का अत्यधिक उत्पादन (अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित), जो या तो स्वयं अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति (ट्यूमर, गांठदार हाइपरप्लासिया) या एसीटीएच (पिट्यूटरी एडेनोमा) के अतिउत्पादन के कारण हो सकता है। पहले मामले में, इस स्थिति को आमतौर पर इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम कहा जाता है, दूसरे में - इटेन्को-कुशिंग रोग।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का रोगजनन

बुनियाद इटेन्को-कुशिंग रोगकार्यात्मक प्रणाली हाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी-एड्रेनल कॉर्टेक्स में एक फीडबैक विकार का गठन होता है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि की लगातार उच्च गतिविधि और कॉर्टिकोट्रोप्स के हाइपरप्लासिया द्वारा विशेषता है, या, अधिक बार, एसीटीएच-उत्पादक पिट्यूटरी एडेनोमा और दोनों एड्रेनल के कॉर्टेक्स के हाइपरप्लासिया का विकास होता है। ग्रंथियाँ. परिणामस्वरूप, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के लक्षणों के विकास के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लगभग सभी अंशों के उत्पादन की दर और कुल दैनिक उत्सर्जन बढ़ जाता है। महत्वपूर्ण या मुख्य स्थान पर इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोमअधिवृक्क ग्रंथि या अधिवृक्क डिसप्लेसिया के एक स्वायत्त सौम्य या घातक ट्यूमर का गठन निहित है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षण

ठेठ के लिए हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षणलगभग सभी अंगों और प्रणालियों को सामान्यीकृत क्षति, विकास दर में कमी, शरीर के वजन में वृद्धि, वसा का असमान वितरण, अतिरोमता, खिंचाव के निशान, हाइपरपिग्मेंटेशन, प्राथमिक या माध्यमिक अमेनोरिया, ऑस्टियोपोरोसिस, मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है। लक्षणों और अभिव्यक्तियों के संदर्भ में, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम इटेन्को-कुशिंग रोग से बहुत अलग नहीं है।

बच्चों में इटेन्को-कुशिंग रोग की विशेषताएं 70% रोगियों में वसा का एक समान वितरण है, और केवल 30% में क्लासिक वितरण होता है। बच्चों में इटेन्को-कुशिंग रोग की विशेषता विकास मंदता (नानिज़्म) है। बच्चों में इटेन्को-कुशिंग रोग में कंकाल के घावों की एक विशेषता यह है कि कंकाल की हड्डियों के अस्थिभंग के क्रम और समय का उल्लंघन होता है, और कभी-कभी पैथोलॉजिकल ओसिफिकेशन के अन्य लक्षणों की उपस्थिति होती है।

कुशिंग रोग वाले बच्चों में पाए जाने वाले न्यूरोलॉजिकल लक्षण गंभीरता में भिन्न होते हैं, लेकिन अस्थिर और क्षणिक होते हैं। यह स्पष्ट रूप से इस तथ्य के कारण है कि ज्यादातर मामलों में वे सेरेब्रल एडिमा के कारण होने वाले कार्यात्मक परिवर्तनों, या उच्च उच्च रक्तचाप के कारण इंट्राक्रैनियल दबाव में गतिशील बदलाव पर आधारित होते हैं।

बच्चों में इटेन्को-कुशिंग रोग के साथ, लिंग की परवाह किए बिना, यौवन के समय से पहले बालों की उपस्थिति के साथ यौन विकास में देरी होती है, जिसे ग्लूकोकार्टोइकोड्स और एण्ड्रोजन के साथ-साथ अधिवृक्क ग्रंथियों के अत्यधिक उत्पादन द्वारा समझाया जा सकता है। इटेनको-कुशिंग रोग से पीड़ित बच्चों में हल्के रक्तस्राव की प्रवृत्ति होती है, रक्तस्रावी चकत्ते अक्सर देखे जाते हैं, जो रक्त जमावट प्रणाली में परिवर्तन (रक्त में हेपरिन में उल्लेखनीय वृद्धि, प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक में कमी) के साथ-साथ जुड़ा होता है। ऊतक प्रोटीन की मात्रा में कमी और केशिका पारगम्यता में वृद्धि के कारण त्वचा के पतले होने और शोष के साथ।

मायोपैथिक सिंड्रोम, ट्रॉफिक विकार, ऑस्टियोपोरोसिस, स्टेरॉयड मधुमेह, उच्च रक्तचाप, मानसिक विकार, इम्युनोडेफिशिएंसी और यौन रोग की डिग्री के आधार पर, रोग की गंभीरता की विभिन्न डिग्री को प्रतिष्ठित किया जाता है।

हल्के रूप में, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की विशेषता वाले 3-4 लक्षणों का संयोजन देखा जाता है - सबसे अधिक बार डिसप्लास्टिक मोटापा, ट्रॉफिक त्वचा विकार, मध्यम उच्च रक्तचाप और यौन रोग, हल्के ऑस्टियोपोरोसिस।

मध्यम गंभीरता के साथ, इटेन्को-कुशिंग रोग हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के लगभग सभी लक्षण विकसित करता है।

गंभीर रूप को हृदय प्रणाली के विघटन, फ्रैक्चर के साथ गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस आदि के रूप में जटिलताओं की उपस्थिति की विशेषता है। नैदानिक ​​​​लक्षणों में वृद्धि की दर के आधार पर, एक तेजी से प्रगतिशील (3-6 महीने के भीतर) पाठ्यक्रम और ए रोग के सुस्त पाठ्यक्रम को प्रतिष्ठित किया जाता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म का निदान

मुख्य निदान मानदंड पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली की बढ़ी हुई गतिविधि और सामयिक निदान के परिणामों पर डेटा हैं। इटेन्को-कुशिंग रोग की विशेषता रक्त में कोर्टिसोल और एसीटीएच के स्तर में एक साथ वृद्धि के साथ-साथ मुक्त कोर्टिसोल और 17-ओएक्स के दैनिक मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि है।

जब नैदानिक ​​तस्वीर धुंधली हो जाती है और अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य में थोड़ी वृद्धि होती है, तो ACTH स्राव को दबाने के लिए डेक्सामेथासोन की क्षमता के आधार पर एक छोटे डेक्सामेथासोन परीक्षण के परिणामों का उपयोग रोगविज्ञान की उपस्थिति को साबित करने और कार्यात्मक को बाहर करने के लिए किया जाता है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म.

एक बड़ा डेक्सामेथासोन परीक्षण आपको इटेन्को-कुशिंग रोग और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम में अंतर करने की अनुमति देता है (डेक्सामेथासोन के साथ एक बड़ा परीक्षण 3 दिनों के लिए किया जाता है - 2 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन दिन में 4 बार या 8 मिलीग्राम प्रति दिन दिया जाता है। परीक्षण माना जाता है सकारात्मक। यदि दूसरे और तीसरे दिन 17-ओएक्स की रिलीज 50% से अधिक कम हो जाती है)।

इटेन्को-कुशिंग रोग के लिएपरीक्षण सकारात्मक है, लेकिन कॉर्टिकोस्टेरोमा के साथ यह नकारात्मक है। इटेन्को-कुशिंग रोग के सामयिक निदान का उद्देश्य पिट्यूटरी ग्रंथि के मैक्रो- या माइक्रोएडेनोमा और द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया की पहचान करना है।

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के लिए- एक अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर का दूसरे के कम या सामान्य आकार के साथ पता लगाया जाता है। इस समस्या को हल करने के लिए, एक एक्स-रे अनुसंधान पद्धति का उपयोग किया जाता है - सेला टरिका की विकृति, अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, अधिवृक्क ग्रंथियों की एंजियोग्राफी।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का विभेदक निदान

गंभीर हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ, इटेन्को-कुशिंग रोग और कॉर्टिकोस्टेरोमा, एक्टोपिक एसीटीएच उत्पादन के सिंड्रोम के बीच एक विभेदक निदान किया जाता है। मिटाए गए रूप में - प्यूबर्टल जुवेनाइल डिस्पिटुटेरिज्म या हाइपोथैलेमिक प्यूबर्टी सिंड्रोम (पीयूडीएस) के साथ।

पीयूडी की विशेषता हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की शिथिलता है। इस स्थिति की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ एक समान मोटापा, एकाधिक महीन धारियाँ, क्षणिक उच्च रक्तचाप, लंबा कद (प्रारंभिक यौवन में), त्वरित या सामान्य हड्डी विभेदन और फॉलिकुलिटिस हैं। पीयूबी के लिए पैथोग्नोमोनिक त्वचा पर सफेद से लेकर बैंगनी-लाल तक के खिंचाव के निशान हैं। माध्यमिक यौन विशेषताओं का विकास समय पर शुरू होता है, लेकिन तेजी से बढ़ता है और समय से पहले समाप्त हो जाता है।

पीजेपी का परिणाम सहज पुनर्प्राप्ति या, कम सामान्यतः, हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम, इटेनको-कुशिंग रोग में संक्रमण हो सकता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का उपचार

इन रोगियों के उपचार में आहार चिकित्सा, निर्जलीकरण चिकित्सा और नॉट्रोपिक दवाओं को महत्व दिया जाता है। इटेन्को-कुशिंग रोग का उपचारशल्य चिकित्सा, विकिरण और दवा। इनके संयोजन और मोनोथेरेपी दोनों का उपयोग किया जाता है।

अधिवृक्क हार्मोन, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के रक्त स्तर में लंबे समय तक वृद्धि से हाइपरकोर्टिसोलिज्म का विकास होता है। इस सिंड्रोम की विशेषता सभी प्रकार के चयापचय में व्यवधान और विभिन्न शरीर प्रणालियों के कामकाज में व्यवधान है। हार्मोनल असंतुलन का कारण पिट्यूटरी ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियों और अन्य अंगों की जगह घेरने वाली संरचनाएं हैं, साथ ही ग्लुकोकोर्टिकोइड्स युक्त दवाएं लेना भी है। रोग की अभिव्यक्तियों को खत्म करने के लिए, दवाएं निर्धारित की जाती हैं, और ट्यूमर का विकिरण या शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया जाता है।

अधिवृक्क हार्मोन और उनकी भूमिका

अधिवृक्क प्रांतस्था स्टेरॉयड हार्मोन - ग्लूकोकार्टोइकोड्स, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और एण्ड्रोजन का उत्पादन करती है। उनका उत्पादन पिट्यूटरी एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच, या कॉर्टिकोट्रोपिन) द्वारा नियंत्रित होता है। इसका स्राव कॉर्टिकोट्रोपिन रिलीजिंग हार्मोन और हाइपोथैलेमिक वैसोप्रेसिन द्वारा नियंत्रित होता है। स्टेरॉयड के संश्लेषण के लिए कोलेस्ट्रॉल एक सामान्य स्रोत है।

सबसे सक्रिय ग्लुकोकोर्तिकोइद कोर्टिसोल है। फीडबैक सिद्धांत के अनुसार इसकी सांद्रता में वृद्धि से कॉर्टिकोट्रोपिन उत्पादन का दमन होता है। इस तरह हार्मोनल संतुलन बना रहता है। मिनरलोकॉर्टिकॉइड समूह के मुख्य सदस्य एल्डोस्टेरोन का उत्पादन कुछ हद तक ACTH पर निर्भर करता है। इसके उत्पादन का मुख्य नियामक तंत्र रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली है, जो परिसंचारी रक्त की मात्रा में परिवर्तन पर प्रतिक्रिया करता है। एण्ड्रोजन का उत्पादन गोनाडों में अधिक मात्रा में होता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स सभी प्रकार के चयापचय को प्रभावित करते हैं। वे रक्त शर्करा में वृद्धि, प्रोटीन के टूटने और वसा ऊतक के पुनर्वितरण को बढ़ावा देते हैं। हार्मोन ने सूजनरोधी और तनावरोधी प्रभाव स्पष्ट किया है, शरीर में सोडियम बनाए रखता है और रक्तचाप बढ़ाता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षण

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षण

रक्त में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के स्तर में पैथोलॉजिकल वृद्धि हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम की ओर ले जाती है। मरीज़ अपनी उपस्थिति में बदलाव और हृदय, प्रजनन, मस्कुलोस्केलेटल और तंत्रिका तंत्र में व्यवधान से जुड़ी शिकायतों की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं। रोग के लक्षण एल्डोस्टेरोन और एड्रेनल एण्ड्रोजन की उच्च सांद्रता के कारण भी होते हैं।

बच्चों में, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के परिणामस्वरूप, कोलेजन संश्लेषण बाधित हो जाता है और सोमाटोट्रोपिक हार्मोन की क्रिया के प्रति लक्ष्य अंगों की संवेदनशीलता कम हो जाती है। इन सभी परिवर्तनों के कारण विकास अवरुद्ध हो जाता है। वयस्कों के विपरीत, पैथोलॉजी को ठीक करने के बाद हड्डी के ऊतकों की संरचना को बहाल करना संभव है।

हाइपरकोर्टिसिज्म की अभिव्यक्तियाँ तालिका में दिखाई गई हैं।

पैथोलॉजी का निदान

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के संश्लेषण और स्राव का विनियमन - प्रत्यक्ष (+) और प्रतिक्रिया (-) कनेक्शन

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के बढ़े हुए स्तर से जुड़े सिंड्रोम का संदेह रोगी की विशिष्ट उपस्थिति और उसकी शिकायतों से किया जा सकता है।

चूंकि हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की मुख्य अभिव्यक्तियाँ अतिरिक्त कोर्टिसोल से जुड़ी होती हैं, निदान करने के लिए दैनिक मूत्र या लार में इसके स्तर की जांच की जाती है। उसी समय, रक्त में कॉर्टिकोट्रोपिन की एकाग्रता निर्धारित की जाती है। पैथोलॉजी के रूप को स्पष्ट करने के लिए, कार्यात्मक परीक्षण किए जाते हैं - छोटे और बड़े डेक्सामेथासोन परीक्षण।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के प्रकार और उनका उपचार

ग्लूकोकार्टोइकोड्स का अत्यधिक संश्लेषण कॉर्टिकोट्रोपिन और कॉर्टिकोलिबेरिन के प्रभाव में या उनके स्वतंत्र रूप से होता है। इस संबंध में, विकृति विज्ञान के ACTH-आश्रित और ACTH-स्वतंत्र रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। पहले समूह में शामिल हैं:

• सेंट्रल हाइपरकोर्टिसोलिज्म.
• ACTH-एक्टोपिक सिंड्रोम.

कॉर्टिकोट्रोपिन से स्वतंत्र हाइपरकोर्टिसोलिज्म के प्रकार हैं:

• परिधीय।
• बहिर्जात।
• कार्यात्मक।

केंद्रीय रूप - इटेन्को-कुशिंग रोग

पैथोलॉजी का कारण पिट्यूटरी ग्रंथि का एक ट्यूमर है। माइक्रोएडेनोमा का आकार 1 सेंटीमीटर तक होता है। बड़ी संरचनाओं को मैक्रोएडेनोमास कहा जाता है। वे अधिक मात्रा में ACTH का उत्पादन करते हैं, जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उत्पादन को उत्तेजित करता है। हार्मोनों के बीच प्रतिक्रिया बाधित होती है। कॉर्टिकोट्रोपिन और कोर्टिसोल के स्तर में वृद्धि हुई है, अधिवृक्क ऊतक का प्रसार - हाइपरप्लासिया।

उपचार के लिए, प्रोटॉन बीम के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि क्षेत्र के विकिरण का उपयोग किया जाता है। कभी-कभी संयुक्त तरीकों का उपयोग किया जाता है - टेलीगामाथेरेपी और एक अधिवृक्क ग्रंथि को हटाना। बड़े ट्यूमर का ऑपरेशन इंट्रानैसल ट्रांसस्फेनोइडल या ओपन एक्सेस का उपयोग करके किया जाता है। इसके अतिरिक्त, परिवर्तित अधिवृक्क ग्रंथियों का एकतरफा या द्विपक्षीय निष्कासन किया जाता है।

सर्जरी की तैयारी के दौरान दवाओं में, स्टेरॉइडोजेनेसिस अवरोधक निर्धारित किए जाते हैं, जो अधिवृक्क हार्मोन के गठन को रोकते हैं। इनमें केटोकोनाज़ोल (निज़ोरल), एमिनोग्लुटेथिमाइड (मैमोमिट, ओरिमेटेन) शामिल हैं। वे ऐसी दवाओं का भी उपयोग करते हैं जो रक्तचाप को कम करती हैं और रक्त शर्करा के स्तर को सामान्य करती हैं।

ACTH-एक्टोपिक स्राव

इस मामले में, विभिन्न अंगों के घातक ट्यूमर कॉर्टिकोट्रोपिन या कॉर्टिकोलिबेरिन की संरचना के समान अत्यधिक मात्रा में पदार्थ उत्पन्न करते हैं। वे अधिवृक्क ग्रंथियों में ACTH रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करते हैं और उनके हार्मोन के संश्लेषण और स्राव को बढ़ाते हैं।

हार्मोनल रूप से सक्रिय स्थान-कब्जा करने वाली संरचनाएं अक्सर ब्रांकाई, थाइमस, गर्भाशय, अग्न्याशय और अंडाशय में पाई जाती हैं। उन्हें हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के लक्षणों के तेजी से विकास की विशेषता है। एक बार ट्यूमर का स्थान स्थापित हो जाने पर, इसे हटा दिया जाता है। यदि सर्जरी के लिए मतभेद हैं, तो स्टेरॉइडोजेनेसिस अवरोधक और सहवर्ती विकारों को ठीक करने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है।

परिधीय हाइपरकोर्टिसोलिज्म

पैथोलॉजी का विकास अधिवृक्क प्रांतस्था के गठन के कारण होता है, जो अत्यधिक मात्रा में हार्मोन का उत्पादन करता है। वे प्रकृति में घातक या सौम्य हो सकते हैं। कॉर्टिकोस्टेरोमा और एडेनोकार्सिनोमा अधिक आम हैं; ऊतक हाइपरप्लासिया कम आम है। प्रयोगशाला परीक्षण कोर्टिसोल सांद्रता में वृद्धि और कॉर्टिकोट्रोपिन स्तर में कमी का निर्धारण करते हैं। ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। प्रीऑपरेटिव तैयारी इटेन्को-कुशिंग रोग के लिए की जाने वाली तैयारी के समान है।

बहिर्जात रूप

इस मामले में, हार्मोनल असंतुलन ग्लूकोकार्टोइकोड्स युक्त दवाएं लेने का परिणाम है, जो विभिन्न बीमारियों के लिए निर्धारित हैं। उनके अधिक सेवन से ACTH संश्लेषण और अधिवृक्क ग्रंथियों के हार्मोन के उत्पादन में कमी आती है। जो लोग लंबे समय तक इन दवाओं को बड़ी खुराक में लेते हैं उनमें हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के सभी लक्षण विकसित होते हैं। निदान जांच द्वारा और चयापचय में विशिष्ट परिवर्तनों की पहचान करके किया जा सकता है।

बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म को रोकने के लिए, वे ग्लूकोकार्टोइकोड्स की न्यूनतम संभव खुराक निर्धारित करने का प्रयास करते हैं। जब सिंड्रोम के साथ स्थितियाँ विकसित होती हैं - मधुमेह मेलेटस, धमनी उच्च रक्तचाप, ऑस्टियोपोरोसिस, संक्रामक रोग - उनका इलाज किया जाता है।

कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज्म

इस प्रकार की विकृति मधुमेह मेलेटस, यकृत रोग, हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम और पुरानी शराब के कुछ रोगियों में होती है। कॉर्टिकोट्रोपिन और कोर्टिसोल की सांद्रता में दैनिक उतार-चढ़ाव का उल्लंघन होता है। अधिवृक्क प्रांतस्था और पिट्यूटरी ग्रंथि की संरचना में बदलाव के बिना हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के विशिष्ट लक्षण विकसित करना संभव है। उपचार में जीवनशैली में सुधार, अंतर्निहित बीमारी और चयापचय संबंधी विकारों के लिए उपचार और बुरी आदतों को छोड़ना शामिल है।

पूर्ण हाइपरकोर्टिसिज्म.हाइपरकोर्टिसोलिज्म की एटियलजि और रोगजनन। चूंकि अधिवृक्क प्रांतस्था मिनरलोकॉर्टिकोइड्स, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, एण्ड्रोजन का एक हार्मोन-निर्माण परिसर है, और चूंकि स्टेरॉयड हार्मोन आंशिक रूप से एक-दूसरे के जैविक प्रभावों को ओवरलैप करते हैं, इसलिए हाइपरकोर्टिसोलिज्म की विकृति बहुत मोज़ेक होती है। सभी क्षेत्रों के लिए कार्यात्मक नियामक ACTH है (फासीक्यूलर क्षेत्र के लिए इसकी भूमिका अविभाजित है), और इसलिए टोटल हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम इसमें ग्लूकोकार्टोइकोड्स का बिना शर्त हाइपरप्रोडक्शन शामिल है, जिसमें अक्सर हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म और हाइपरएंड्रोजेनिज्म के कम या ज्यादा स्पष्ट लक्षण होते हैं।

विकास के एटियलजि और रोगजनन के अनुसार कुल हाइपरकोर्टिसोलिज्मनिम्नलिखित विकल्प प्रतिष्ठित हैं:

मैं।प्राथमिक अधिवृक्क हाइपरकोर्टिसोलिज्मग्रंथि के प्राथमिक हाइपरप्लासिया (एसीटीएच-स्वतंत्र) के परिणामस्वरूप - इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम;

द्वितीय.माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्मग्रंथि की अत्यधिक हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी उत्तेजना के साथ (एसीटीएच-निर्भर) - इटेन्को-कुशिंग रोग;

तृतीय.माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्महाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के बाहर ACTH के अत्यधिक एक्टोपिक उत्पादन के साथ;

चतुर्थ. आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्मकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के बहिर्जात प्रशासन के साथ।

I. एक चौथाई मामलों में, हाइपरकोर्टिसोलिज्म ग्रंथि प्रांतस्था के प्राथमिक ट्यूमर घाव से जुड़ा होता है। इस विकृति को ACTH-स्वतंत्र कहा जाता है इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम। अधिकतर, यह ट्यूमर ज़ोना फासीकुलता कोशिकाओं से बढ़ता है - ग्लूकोस्टेरोमा (अतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ)। ग्लूकोस्टेरोमा का एक प्रकार है ग्लूकोएन्ड्रोस्टेरोम एण्ड्रोजन के अतिरिक्त अतिरिक्त संश्लेषण के साथ। इस मामले में, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम की तस्वीर हाइपरएंड्रोजेनिज्म के साथ मिलती है: लड़कों में समय से पहले यौवन के रूप में, महिलाओं में - पौरूषवाद के रूप में।

ACTH-स्वतंत्र कुशिंग सिंड्रोम का एक अन्य कारण है प्राथमिक द्विपक्षीय गैर-नियोप्लास्टिक अधिवृक्क हाइपरप्लासिया . यह किशोरों और युवा वयस्कों में होता है। रोगजनन में अग्रणी लिंक ग्रेव्स रोग के समान एक ऑटोइम्यून उत्तेजक तंत्र माना जाता है। अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं के लिए स्टेरॉयडोजेनिक और माइटोसोजेनिक (विकास) इम्युनोग्लोबुलिन प्रयोगात्मक रूप से प्राप्त किए गए थे। कुछ मामलों में, प्राथमिक द्विपक्षीय गैर-ट्यूमर हाइपरप्लासिया को सिंड्रोम का वंशानुगत ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार माना जाता है - कार्नी लक्षण जटिल। प्राथमिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का एक काफी दुर्लभ कारण है द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया. इस विकार का तंत्र गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ग्रंथियों द्वारा संश्लेषित गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल निरोधात्मक पेप्टाइड की ACTH-उत्तेजक क्रिया माना जाता है।

द्वितीय. अधिकांश मामलों में, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का कारण पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि का एक ट्यूमर है - बेसोफिलिक एडेनोमा, या क्रोमोफोब ट्यूमर जो अतिरिक्त ACTH स्रावित करते हैं - एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिनोमस . रूस में इस विकृति को इटेन्को-कुशिंग रोग कहा जाता है। इसका रोगजनन पिट्यूटरी कोशिकाओं के जी प्रोटीन में उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ है, जिसमें कॉर्टिकोलिबेरिन के प्रति आकर्षण होता है, जिसके परिणामस्वरूप एड्रेनोकोर्टिकोट्रॉफ़्स हाइपोथैलेमस के इस रिलीजिंग कारक के प्रति अत्यधिक गतिविधि प्राप्त करते हैं।

गैर-मान्यता प्राप्त पिट्यूटरी एडेनोमा के लिए अधिवृक्क ग्रंथि के उच्छेदन या विलोपन द्वारा इटेन्को-कुशिंग रोग के इलाज की "एंटीडिलुवियन" विधियों के कारण इसकी तीव्र वृद्धि हुई। एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिनोमसहाइपोकोर्टिसोलिज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपोथैलेमिक कॉर्टिकोलिबेरिन के साथ एडेनोहाइपोफिसिस के ट्यूमर कोशिकाओं की उत्तेजना के कारण, और इटेन्को-कुशिंग रोग को नेल्सन सिंड्रोम द्वारा प्रतिस्थापित किया गया था [हाइपरकोर्टिसोलिज्म के संकेतों के बिना खोपड़ी में ट्यूमर का बड़ा विकास (यदि अधिवृक्क ग्रंथियों को विच्छेदित किया गया था)]।

तृतीय. द्वितीयक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का एक अपेक्षाकृत दुर्लभ कारण फैलाना अंतःस्रावी तंत्र (एपुडोमास) की कोशिकाओं से एक्टोपिक ट्यूमर है, जो एसीटीएच और कम सामान्यतः कॉर्टिकोलिबरिन का स्राव करता है। यह विकृति ब्रोन्कोजेनिक फेफड़ों के कैंसर, पाचन तंत्र के कार्सिनोमा, मेडुलरी थायरॉयड कैंसर, लैंगरहैंस के आइलेट्स के ट्यूमर और थाइमोमा में होती है। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का यह रूप कभी-कभी अन्य जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों - वैसोप्रेसिन, ऑक्सीटोसिन, गैस्ट्रिन, आदि के ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा हाइपरसेक्रिशन के साथ जोड़ा जाता है। वास्तव में, वर्णित विकृति विज्ञान पैरानियोप्लास्टिक ट्यूमर वृद्धि सिंड्रोम की सामग्री है। एक्टोपिक स्राव के दौरान ACTH का स्तर इटेन्को-कुशिंग रोग में इससे अधिक हो जाता है।

चतुर्थ. आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्मग्लूकोकार्टोइकोड्स की अति-उच्च खुराक के साथ मध्यम या अल्पकालिक चिकित्सा के साथ दीर्घकालिक उपचार के दौरान होता है।

रोगजननकुल हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की अभिव्यक्तियाँ एड्रेनोकोर्टिकोसाइट हाइपरप्लासिया के परिणामस्वरूप अधिवृक्क हार्मोन की अधिकता से निर्धारित होती हैं।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स सार्वभौमिक चयापचय चक्र के हार्मोन हैं। उनके स्राव का पूर्ण उत्तेजक ACTH है, इसलिए हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की तस्वीर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और ACTH दोनों के प्रभाव से निर्धारित होती है (उदाहरण के लिए, ACTH की क्रिया के परिणामों में से एक त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन हो सकता है), साथ ही प्रोपियोमेलानोकोर्टिन और इसके व्युत्पन्न। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषताओं के साथ संयोजन को ACTH की उत्तेजना और ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बड़ी खुराक के मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव दोनों द्वारा समझाया गया है। आइए याद रखें कि मिनरलोकॉर्टिकोइड्स पोटेशियम-सोडियम और जल संतुलन के सबसे महत्वपूर्ण नियामक हैं, और एण्ड्रोजन यौन कार्यों, तनाव और एनाबॉलिक प्रक्रियाओं के नियामक हैं।

इटेन्को-कुशिंग रोग. डोपामाइन गतिविधि में कमी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सेरोटोनर्जिक सिस्टम के स्वर में वृद्धि से फीडबैक तंत्र के उल्लंघन के कारण कॉर्टिकोलिबेरिन, एसीटीएच और फिर कोर्टिसोल (द्वितीयक कोर्टिसोलिज्म) का उत्पादन बढ़ जाता है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म का केंद्रीय तंत्रिका संरचनाओं पर निरोधात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है। इस बीमारी की विशेषता न केवल ACTH स्राव में वृद्धि है, बल्कि अधिवृक्क हार्मोन - कोर्टिसोल, कॉर्टिकोस्टेरोन, एल्डोस्टेरोन और एण्ड्रोजन के उत्पादन की उत्तेजना भी है।

हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी संबंध में गड़बड़ी को पिट्यूटरी ग्रंथि के अन्य ट्रोपिक हार्मोन के स्राव में परिवर्तन के साथ जोड़ा जाता है - विकास हार्मोन का उत्पादन बाधित होता है, गोनैडोट्रोपिन और थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन की सामग्री कम हो जाती है, लेकिन प्रोलैक्टिन का स्राव बढ़ जाता है।

इटेन्को-कुशिंग रोग की नैदानिक ​​तस्वीर अधिवृक्क स्टेरॉयड हार्मोन द्वारा नियंत्रित सभी प्रकार के चयापचय के विकार से निर्धारित होती है।

उल्लंघन प्रोटीन चयापचय सामान्य तौर पर, यह मुख्य रूप से मांसपेशियों और मेसेनकाइमल तत्वों (मायोसाइट्स, त्वचा कोशिकाओं, संयोजी ऊतक, हड्डियों, लिम्फोइड अंगों) में प्रोटीन अपचय के संकेत के तहत होता है, और एनाबॉलिक प्रक्रियाएं यहां तक ​​कि यकृत और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में भी प्रबल होती हैं। इस कारण से, मायस्थेनिया ग्रेविस (मांसपेशियों की कमजोरी) और मांसपेशियों की बर्बादी विकसित होती है। प्रोटीन संश्लेषण का उल्लंघन संयोजी ऊतक, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स, रक्त प्लाज्मा में प्रोटीन सामग्री (विशेष रूप से एल्बमिन), और इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) की प्रोटीन संरचना को प्रभावित करता है। अमीनो एसिड के बढ़ते डीमिनेशन से हाइपरज़ोटुरिया होता है। कोलेजनोजेनेसिस बाधित हो जाता है, जिससे उन स्थानों पर त्वचा पतली और खिंच जाती है जहां वसा जमा होती है (टिशू पेपर लक्षण), जो वासोपैथी, एरिथ्रोसाइटोसिस और उच्च रक्तचाप के कारण बैंगनी-बैंगनी रंग के विशिष्ट खिंचाव के निशान (खिंचाव धारियों) के निर्माण में योगदान देता है। युवा रोगियों में, विकास और विटामिन डी चयापचय बाधित होता है।

वसा के चयापचय . सबसे एक्सहाइपरकोर्टिसोलिज्म की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति केंद्रीय स्थानीयकरण का मोटापा है: चरम सीमाओं के कुपोषण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पेट, चेहरे, गर्दन और इंटरस्कैपुलर स्पेस में वसा जमा हो जाती है। मोटापे के सबसे संभावित कारण पॉलीफैगिया, हाइपरिन्सुलिनिज्म, विभिन्न लिपोसाइट्स में इंसुलिन और ग्लुकोकोर्तिकोइद रिसेप्टर्स का असमान वितरण, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स द्वारा एडिपोसाइट्स द्वारा लेप्टिन उत्पादन की उत्तेजना, एसीटीएच और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के प्रत्यक्ष लिपोजेनेटिक प्रभाव हैं। केंद्रीय लिपोसाइट्स में ग्लुकोकोर्तिकोइद रिसेप्टर्स की अधिकता देखी जाती है, और इंसुलिनवाद उनमें लिपोजेनेसिस को बढ़ाता है और ग्लूकोज और फैटी एसिड की आपूर्ति को बढ़ाता है।

अतिरिक्त ग्लूकोकार्टोइकोड्स में एक लिपोलाइटिक प्रभाव होता है, जो मुख्य रूप से टाइप II हाइपरलिपोप्रोटीनीमिया (कम और बहुत कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन, कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स के कारण) का कारण बनता है, जिसे विकास तंत्र के अनुसार, उत्पादन और प्रतिधारण रूपों के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया का विकास यकृत में ट्राइग्लिसराइड्स के बढ़ते संश्लेषण, लिपोलिसिस और कई उपभोक्ता कोशिकाओं में एपीओ-बी रिसेप्टर्स के अवरुद्ध होने से जुड़ा हुआ है।

कार्बोहाइड्रेट चयापचय . ग्लूकोकार्टिकोइड्स का एक काउंटर-इंसुलर प्रभाव होता है - वे इंसुलिन-निर्भर ऊतकों (लिपोसाइट्स, मायोसाइट्स, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं) में ग्लूकोज ट्रांसपोर्टर्स (ग्लूट -4) के काम को इंसुलिन-स्वतंत्र अंगों - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय के पक्ष में रोकते हैं। , डायाफ्राम और अन्य। यकृत में, ग्लूकोनियोजेनेसिस, ग्लूकोजेनेसिस और ग्लाइकोजेनेसिस को बढ़ाया जाता है। अपर्याप्त अग्न्याशय β-सेल भंडार वाले कुछ रोगियों में, माध्यमिक गैर-इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलिटस विकसित होता है, जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च केटोजेनेसिटी के कारण केटोएसिडोसिस से जटिल होता है (जो, वैसे, इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलिटस की विशेषता है)। अन्य रोगियों में, लैंगरहैंस के आइलेट्स की β-कोशिकाओं के हाइपरफंक्शन के मामले में, हाइपरिन्सुलिनिज्म विकसित होता है, जो स्थिति को स्थिर करता है, और स्पष्ट स्टेरॉयड मधुमेह नहीं होता है।

जल-नमक चयापचय और अम्ल-क्षार संतुलन . उन्हें सोडियम प्रतिधारण और हाइड्रोजन और पोटेशियम आयनों की हानि की विशेषता है, जिसके कारण उत्तेजक ऊतकों (न्यूरॉन्स, कार्डियोमायोसाइट्स, मायोसाइट्स) की कोशिकाओं के साथ-साथ रक्त प्लाज्मा और एरिथ्रोसाइट्स में K + सामग्री काफी कम हो जाती है। हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस विकसित होता है। बाह्यकोशिकीय द्रव और रक्त की मात्रा बढ़ जाती है (हाइपरवोलेमिया, प्लेथोरा)। आंत में कैल्शियम का अवशोषण बाधित हो जाता है और गुर्दे में इसका उत्सर्जन बढ़ जाता है। नेफ्रोकैल्सीनोसिस और नेफ्रोलिथियासिस विकसित होते हैं, और माध्यमिक पायलोनेफ्राइटिस होता है। नतीजा किडनी फेलियर हो सकता है. शरीर में कैल्शियम की कमी से सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म का विकास होता है। पैराथाइरॉइड हार्मोन हड्डी स्टेम कोशिकाओं के ऑस्टियोक्लास्ट में संक्रमण को सक्रिय करता है और बाद वाले को ऑस्टियोब्लास्ट में बदलने से रोकता है। कोर्टिसोल ऑस्टियोक्लास्ट के ऑस्टियोब्लास्ट में संक्रमण को भी रोकता है। ऑस्टियोक्लास्ट में वृद्धि और उनकी गतिविधि में वृद्धि से हड्डियों का अवशोषण होता है। उत्तरार्द्ध कैल्शियम को ठीक करने की अपनी क्षमता खो देता है, जिसके परिणामस्वरूप ऑस्टियोपोरोसिस होता है।

हृदय प्रणाली . क्रोनिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म रोगसूचक उच्च रक्तचाप का कारण बनता है, जिसका विकास निम्नलिखित तंत्रों से जुड़ा होता है:

1) रक्त की मात्रा में वृद्धि (हाइपरवोलेमिया, प्लेथोरा),

2) प्रतिरोधक वाहिकाओं के मायोसाइट्स में सोडियम सामग्री में वृद्धि और पोटेशियम में कमी के कारण दबाव कारकों के प्रति प्रतिरोधक वाहिकाओं के एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता में वृद्धि (अर्थात, उनके वासोमोटर टोन में वृद्धि के कारण),

3) धमनियों और शिराओं की चिकनी मांसपेशियों की सूजन,

4) α 2-ग्लोबुलिन (एंजियोटेंसिनोजेन) और एंडोटिलिन I के यकृत संश्लेषण के ग्लुकोकोर्तिकोइद उत्तेजना के कारण रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली का सक्रियण,

5) अलिंद नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड की रिहाई पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का निरोधात्मक प्रभाव।

में प्रतिरक्षा तंत्र माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी और फागोसाइटिक अपर्याप्तता का गठन होता है, जो संक्रामक रोगों के प्रतिरोध में कमी से प्रकट होता है। त्वचा में बैक्टीरियल और फंगल संक्रमण विकसित हो जाते हैं। इस कारण से और एण्ड्रोजन की अधिकता के कारण, मुँहासे (मुँहासे वुल्गारिस) और पुस्टुलोपापुलर पेरियोरल डर्मेटाइटिस दिखाई देते हैं।

यौन क्रियाएँ. इटेन्को-कुशिंग रोग की शुरुआती और स्थायी अभिव्यक्तियों में से एक यौन रोग है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक फ़ंक्शन में कमी और अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एण्ड्रोजन के स्राव में वृद्धि के कारण होता है। पुरुषों में, गोनाडों द्वारा एण्ड्रोजन का उत्पादन बाधित होता है (फीडबैक नियंत्रण तंत्र के माध्यम से जीएनआरएच और ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन के स्राव के दमन के कारण), कामेच्छा कम हो जाती है और नपुंसकता विकसित होती है। महिलाओं में हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के हार्मोनल सेट में अतिरिक्त एण्ड्रोजन हिर्सुटिज़्म (अत्यधिक बाल विकास), मर्दानाकरण (पुरुष शरीर के प्रकार का अधिग्रहण), यौन व्यवहार में परिवर्तन, कष्टार्तव, एमेनोरिया, सहज गर्भपात, समय से पहले जन्म, माध्यमिक बांझपन, पौरूषीकरण का निर्माण करते हैं।

तंत्रिका तंत्र। ग्लूकोकार्टोइकोड्स की तीव्र अधिकता उत्साह, मनोविकृति, मतिभ्रम और उन्माद को प्रेरित करती है, और पुरानी अधिकता अवसाद को प्रेरित करती है।

रक्त में परिवर्तन . ग्लूकोकार्टिकोइड्स एरिथ्रो- और ल्यूकोपोइज़िस को उत्तेजित करते हैं, लिम्फोसाइट्स और ईोसिनोफिल के एपोप्टोसिस को ट्रिगर करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, लिम्फोपेनिया, ईोसिनोपेनिया का विकास होता है, और रक्त जमावट और एंटीकोगुलेशन सिस्टम (थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम का विकास) की स्थिति में बदलाव होता है।

आंशिक हाइपरकोर्टिसिज्म.यह उच्चारण के कारण है कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के एक समूह के स्राव की दूसरों पर प्रबलता और निम्नलिखित प्रकारों द्वारा दर्शाया गया है:

1) हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (प्राथमिक और माध्यमिक);

2) एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम (हाइपरएंड्रोजेनिज्म)।

इसी समय, व्यावहारिक रूप से कोई शुद्ध आंशिक रूप नहीं हैं।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म(कॉन सिंड्रोम)।

I. इसका कारण ज़ोना ग्लोमेरुलोसा (एल्डोस्टेरोमा) या एक्टोपिक स्थानीयकरण (अंडाशय, आंत, थायरॉयड ग्रंथि) के ट्यूमर हैं। ग्लूकोस्टेरोमा के विपरीत, अतिरिक्त मिनरलोकॉर्टिकोइड्स ACTH उत्पादन को बाधित नहीं करते हैं, इसलिए अधिवृक्क ग्रंथियों के स्वस्थ हिस्से का शोष नहीं होता है।

द्वितीय. सौम्य वंशानुगत ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबाया हुआ एल्डोस्टेरोमा।

तृतीय. अज्ञात एटियलजि के अधिवृक्क प्रांतस्था के जोना ग्लोमेरुलोसा का द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया। माइक्रोनॉड्यूलर कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया की तरह, एटियलजि में उत्तेजक एंटीबॉडी की भूमिका पर बहस होती है।

चतुर्थ. लिकोरिस रूट (लिकोरिस) खाने और इसकी तैयारी का उपयोग करने पर, कोर्टिसोल का कोर्टिसोन में रूपांतरण बाधित होता है (पौधों की सामग्री में हाइपरराइजिनिक एसिड की उपस्थिति एंजाइम 11-β-हाइड्रॉक्सिलेज़ को रोकती है)। इस मामले में, स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज्म सिंड्रोम पुन: उत्पन्न होता है। एक समान एंजाइम दोष वंशानुगत अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रूप का कारण है।

वी. लिडल सिंड्रोम - रक्त में इसकी सामग्री सामान्य होने पर एल्डोस्टेरोन के लिए प्राथमिक रिसेप्टर अतिसंवेदनशीलता के कारण स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज्म।

VI. एल्डोस्टेरोन का आईट्रोजेनिक प्रशासन।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सभी रूपों में, द्वितीयक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म के विपरीत, रेनिन उत्पादन कम होता है। हाइपरवोलेमिया एक रिसेप्टर तंत्र के माध्यम से रेनिन संश्लेषण को रोकता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म।यह रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली के सक्रियण के कारण विकसित होता है और रक्त प्लाज्मा में रेनिन के उच्च स्तर के साथ होता है। एल्डोस्टेरोन के द्वितीयक अतिरिक्त स्राव के कारण हैं:

1) वृक्क धमनियों की क्षति के कारण वृक्क इस्किमिया;

2) हाइपोवोलेमिया;

3) हाइपोनेट्रेमिया और अत्यधिक सोडियम हानि;

4) गुर्दे के जक्सटाग्लोमेरुलर तंत्र की कोशिकाओं का प्राथमिक गैर-ट्यूमर हाइपरप्लासिया ( बार्टर सिंड्रोम, अतिरिक्त प्रोस्टाग्लैंडिंस ई 2);

5) रेनिनोमास (गुर्दे के जक्सटाग्लोमेरुलर तंत्र की कोशिकाओं के ट्यूमर);

6) गर्भावस्था - एस्ट्रोजेन रेनिन और एंजियोटेंसिनोजेन के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं।

पैथोमोर्फोलोजी।माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, कोई ट्यूमर और गांठदार हाइपरप्लासिया नहीं होता है, लेकिन हाइपरसेरेटियन और फैलाना हाइपरट्रॉफी-हाइपरप्लासिया देखा जाता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट लक्षणों से युक्त होती हैं:

1) इलेक्ट्रोलाइट-द्रव विकार- हाइपरनेट्रेमिया और जल प्रतिधारण (हाइपरवोलेमिया), हाइपोकैलिमिया और हाइड्रोजन आयनों की हानि।

2) उच्च रक्तचाप.यह ऑर्थोस्टेटिक उतार-चढ़ाव के साथ होता है (पोटेशियम उत्सर्जन के कारण, बैरोरिसेप्टर सिस्टोलिक और डायस्टोलिक रक्तचाप में परिवर्तन के प्रति संवेदनशीलता खो देते हैं)।

3) कोई सूजन नहीं -एट्रियल नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड्स (एट्रियोपेप्टाइड्स) का उत्पादन प्रतिपूरक रूप से बढ़ाया गया है। यह तंत्र कुछ सोडियम और पानी को हटा देता है और एडिमा के गठन को रोकता है। बहुमूत्रता के साथ पोटेशियम की हानि भी होती है, मुख्यतः रात में।

4) गंभीर हाइपोकैलिमियामांसपेशियों में कमजोरी, कोशिका में पोटेशियम प्रवाह के साथ ग्लूकोज की आपूर्ति में कमी (मधुमेहजन्य प्रभाव), पॉल्यूरिया के साथ "हाइपोकैलेमिक नेफ्रोपैथी" का कारण बनता है।

5) क्षारमयता- एसिड-बेस बैलेंस में क्षारीय पक्ष में बदलाव (डिस्टल घुमावदार नलिकाओं में, K + और H + की रिहाई के बदले में Na + का पुनर्अवशोषण होता है) संभावित टेटनी के साथ हाइपोकैल्सीमिया के साथ होता है।

रोगजनन में मुख्य कड़ीसेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की एक बहुत ही उच्च गतिविधि है, जो गंभीर हाइपररेनिनमिया और हाइपरएंजियोटेंसिनेमिया के साथ होती है, जो नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड्स के साथ एक विरोधी संबंध में हैं। इसलिए, बहुत अधिक हाइपरनाट्रेमिया और प्रणालीगत एडिमा बनती है।

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम.इसे अधिवृक्क ग्रंथियों में सेक्स हार्मोन का आंशिक अत्यधिक स्राव माना जाता है (hyperandrogenism ).

अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा सेक्स हार्मोन के उत्पादन में गड़बड़ी यौन विकारों का कारण है, जिसे सामूहिक रूप से जाना जाता है एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम. इसमे शामिल है:

1. खरीदीविभिन्न ट्यूमर से जुड़े रूप:

इटेन्को-कुशिंग रोग और सिंड्रोम , शामिल ग्लूकोएन्ड्रोस्टेरोम,

androsteromes ,

कॉर्टिकोएस्ट्रोमा (पुरुषों में पृथक मामलों का वर्णन किया गया है)।

2. जन्मजातप्रपत्र. वे एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम नामक संरचना का हिस्सा हैं "जन्मजात एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम" या (वीडीकेएन). इसका कारण जीन उत्परिवर्तन की विविधता है जो आनुवंशिक रूप से निर्धारित स्टेरॉइडोजेनेसिस के विभिन्न चरणों को अवरुद्ध करती है।

रोगजनन.महिलाओं में विशिष्ट लक्षण hyperandrogenism : अतिरोमता, कष्टार्तव, पौरुषता और मुँहासा। बच्चों में, ट्यूमर के कारण युवावस्था जल्दी आ जाती है। बच्चों का विकास रुक जाता है. लड़कियों में, जन्मजात सिंड्रोम विषमलैंगिक प्रकार के अनुसार होता है और स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म बनाता है, लड़कों में - आइसोसेक्सुअल प्रकार के अनुसार। 75% मामलों में, हाइपोकोर्टिसोलिज़्म स्वयं प्रकट होता है और त्वचा के जन्मजात हाइपरपिग्मेंटेशन, मूत्र में नमक की कमी (पॉलीयूरिया, हाइपोनेट्रेमिया, मांसपेशी हाइपोटोनिया, हाइपरकेलेमिया, हाइपोक्लोरेमिया, एसिडोसिस, हाइपोटेंशन), ​​फव्वारा उल्टी, नमकीन खाद्य पदार्थों की लालसा के साथ होता है। 25% मामलों में, हाइपोकॉर्टिसिज़्म छिपा हुआ होता है।

महिलाओं में, पौरूषवाद विकसित होता है: अतिरोमता, शरीर का मर्दानाकरण, पुरुष प्रकार के अनुसार वसा का पुनर्वितरण, खुरदरी आवाज, गंजापन, स्तन ग्रंथियों का शोष, ऑलिगोमेनोरिया और एमेनोरिया, क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी, शारीरिक सहनशक्ति, यौन व्यवहार की रूढ़िवादिता में परिवर्तन। पुरुषों में ऐसे ट्यूमर का पता नहीं चल पाता है। वे कॉर्टिकोस्टेरोमा के रूप में अच्छी तरह से पहचाने जाते हैं - उत्परिवर्ती एस्ट्रोजेन उत्पादन के साथ घातक संरचनाएं, जो स्त्रीकरण का कारण बनती हैं - गाइनेकोमेस्टिया, महिला प्रकार की काया और व्यवहार, वृषण हाइपोट्रॉफी। एण्ड्रोजन की दिशा में कोर्टिसोल के संश्लेषण में एक चयापचय ब्लॉक के साथ एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के जन्मजात रूपों पर सबसे अधिक ध्यान देने की आवश्यकता होती है। ऐसे कई वंशानुगत कारण होते हैं। उन्हें अतिरिक्त अधिवृक्क और गैर-अंतःस्रावी कारणों और गुणसूत्र लिंग के निर्धारण के सच्चे और झूठे उभयलिंगीपन से विभेदक निदान भेद की आवश्यकता होती है। हाइपरएंड्रोजेनिज्म (एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम) के अधिवृक्क जन्मजात रूप ग्लूको- और मिनरलोकॉर्टिकॉइड की कमी के लक्षणों के साथ हाइपोकॉर्टिसिज्म सिंड्रोम के हिस्से के रूप में हो सकते हैं।

हाइपरएंड्रोजेनिज़्म के शास्त्रीय रूप ज्ञात हैं: पौरूष बढ़ाने के साथ-साथ नमक की बर्बादी लेकिन केवल पौरुष . गैर-शास्त्रीय रूप में रोग की देर से शुरुआत होती है।

रोगजनन में अग्रणी कड़ी 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन के 11-डीऑक्सीकोर्टिसोल में रूपांतरण का एंजाइमेटिक ब्लॉक है, जिससे मेटाबोलाइट्स का एंड्रोस्टेनेडियोन में अत्यधिक रूपांतरण होता है। हाइपरएंड्रोजेनिज्म गर्भाशय में विकसित होता है। इसी समय, मिनरलो- और ग्लूकोकार्टोइकोड्स के संश्लेषण में कमी हो जाती है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, ACTH स्राव एक प्रतिक्रिया तंत्र के माध्यम से बढ़ता है और अधिवृक्क प्रांतस्था और एंड्रोस्टेरॉइडोजेनेसिस के विकास को उत्तेजित करता है। एड्रेनल कॉर्टेक्स जोना ग्लोमेरुलोसा और रेटिकुलरिस की कीमत पर बढ़ता है और सेरेब्रल कॉर्टेक्स जैसा दिखता है। चिकित्सकीय रूप से, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम में दो सिंड्रोम होते हैं – हाइपरएंड्रोजेनिज्म और हाइपोकोर्टिसोलिज्म , और मुख्य रूप से हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म के रूप में।

मिटे और उजले रूप [ "अधिवृक्क प्रांतस्था का जन्मजात हाइपरप्लासिया (डिसप्लेसिया)" ] 30% तक होता है। वे अतिरोमता और अधिवृक्कता का कारण हैं। 21-हाइड्रॉक्सीलेज़ दोष सिंड्रोम की तलाश करने के लिए अतिरोमता एक अनिवार्य कारण है। अन्य स्टेरॉइडोजेनेसिस एंजाइमों के दोष जो एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम की जन्मजात तस्वीर बनाते हैं, अत्यंत दुर्लभ हैं और विशेष मैनुअल में सूचीबद्ध हैं।