फेफड़ों में रेशेदार भारीपन। पल्मोनरी फाइब्रोसिस - यह क्या है? कारण, लक्षण, उपचार

पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें फेफड़े के क्षेत्र में निशान ऊतक की उपस्थिति शामिल होती है जो श्वसन क्रिया को बाधित करती है। फाइब्रोसिस ऊतक की लोच को कम कर देता है, जिससे ऑक्सीजन के लिए एल्वियोली (वे थैली जहां हवा रक्त के संपर्क में आती है) से गुजरना अधिक कठिन हो जाता है। इस बीमारी में सामान्य फेफड़े के ऊतकों को संयोजी ऊतक से बदलना शामिल है। संयोजी ऊतक के फेफड़ों में वापस पुनर्जनन की रिवर्स प्रक्रिया संभव नहीं है, इसलिए रोगी पूरी तरह से ठीक नहीं हो पाएगा, लेकिन रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना अभी भी संभव है।

रोग के कारण

रेशेदार परिवर्तन निम्नलिखित कारणों से प्रकट होते हैं:

  • दीर्घकालिक संक्रामक रोगों की उपस्थिति;
  • एलर्जी की उपस्थिति;
  • मानव अंगों पर विकिरण के प्रभाव के परिणाम;
  • ग्रैनुलोमेटस प्रकार के रोग;
  • लंबे समय तक धूल में सांस लेना।

रोग का स्थानीय प्रकार, एक निश्चित क्षेत्र को प्रभावित करते हुए, स्पर्शोन्मुख रूप से विकसित हो सकता है, और गंभीर चरणों में, फेफड़ों और उनके अन्य भागों की जड़ों के स्थानीय और फैलाना फाइब्रोसिस दोनों निश्चित रूप से ऐसे हड़ताली लक्षणों के साथ खुद को महसूस करेंगे:

  • श्वास कष्ट। फैलाना फाइब्रोसिस के प्रारंभिक चरण में, यह शारीरिक परिश्रम के बाद ही प्रकट होता है, लेकिन बाद में रोगी को आराम करने पर भी परेशान करना शुरू कर देता है;
  • खांसी की उपस्थिति. सबसे पहले खांसी सूखी हो सकती है, लेकिन थोड़ी देर बाद यह थूक के उत्पादन के साथ होगी;
  • छाती क्षेत्र में दर्द;
  • फेफड़ों में घरघराहट की उपस्थिति;
  • पसीना बढ़ जाना;
  • सायनोसिस (अक्सर मुंह और उंगलियों के श्लेष्म ऊतक पर)।

एपिकल पल्मोनरी फाइब्रोसिस का कारण बन सकता है:

  • उंगलियों की विकृति (नाखून और उंगलियों का स्वयं मोटा होना);
  • सांस की तकलीफ बढ़ गई;
  • बढ़ी हृदय की दर;
  • पैरों में बड़ी मात्रा में सूजन की उपस्थिति;
  • गर्दन में नसों की सूजन;
  • छाती क्षेत्र में दर्द की उपस्थिति;
  • कमजोरी और व्यायाम करने में असमर्थता।

ये लक्षण आमतौर पर रोग प्रक्रिया के विकास के बाद के चरणों में दिखाई देते हैं।

फाइब्रोसिस से जुड़े रोग

एक गंभीर प्रकार की बीमारी, जो साधारण फेफड़े के ऊतकों को संयोजी ऊतक में बदलने में योगदान करती है, निम्न की पृष्ठभूमि में विकसित हो सकती है:

  • एल्वोलिटिस, जिसका लक्षण है। रोग का अग्रदूत है;
  • एस्बेस्टॉसिस (एक बीमारी जो एस्बेस्टस धूल के लगातार संपर्क में आने से होती है);
  • फेफड़ों के मायकोसेस (कमजोर प्रतिरक्षा वाले रोगियों में ऊतकों को फंगल क्षति);
  • फुफ्फुसीय चोटें;
  • (एक संक्रामक रोग जो फेफड़ों में माइकोबैक्टीरिया के संपर्क के कारण विकसित होता है)।

मरीज़ों में अक्सर हिलर फ़ाइब्रोसिस विकसित हो जाता है। अधिकांश नैदानिक ​​स्थितियों में इसकी प्रगति का "आधार" दीर्घकालिक है। शुरुआती चरणों में, रोग व्यावहारिक रूप से स्पर्शोन्मुख होता है, लेकिन जैसे-जैसे यह बढ़ता है, लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। संयोजी ऊतक बढ़ता है, जिससे फेफड़ों की कार्यप्रणाली बाधित होती है। समय रहते रोग का निदान करना और उसका इलाज शुरू करना महत्वपूर्ण है ताकि अधिक गंभीर जटिलताएँ उत्पन्न न हों।

रोग के रूप

पल्मोनरी फाइब्रोसिस हो सकता है:

  • एकतरफ़ा(एक फेफड़े को प्रभावित करता है);
  • द्विपक्षीय(दोनों फेफड़ों को प्रभावित करता है)।

रोग को भी इसमें विभाजित किया गया है:

  • फोकल फाइब्रोसिस(एक छोटे से क्षेत्र का घाव);
  • कुल फाइब्रोसिस(पूर्ण फेफड़ों की क्षति)।

विकास की गंभीरता के आधार पर, रोग को इसमें विभाजित किया गया है:

  • फेफड़े की तंतुमयता। यह संयोजी ऊतक का एक वितरण है जो फेफड़ों के ऊतकों के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होता है;
  • सिरोसिस. यह ऊतक का पूर्ण प्रतिस्थापन है, जो फुफ्फुसीय वाहिकाओं के कामकाज में समस्याएं और ब्रांकाई की विकृति का कारण बनता है;
  • काठिन्य. यह संयोजी ऊतक के साथ फेफड़े के ऊतकों के पूर्ण प्रतिस्थापन में व्यक्त किया जाता है, जो अंग के संकुचन का कारण बनता है।

इसके प्रकट होने के कारण के अनुसार, निम्न प्रकार के रोग प्रतिष्ठित हैं:

  • धूल फाइब्रोसिस, जो आमतौर पर कुछ व्यवसायों के प्रतिनिधियों में होता है जिन्हें धूल (सिलिकोसिस, एस्बेस्टॉसिस) के संपर्क में आने के लिए मजबूर किया जाता है;
  • फोकल फाइब्रोसिस, जो संयोजी ऊतक रोगों (ल्यूपस, रुमेटीइड गठिया) में होता है;
  • संक्रमण के बाद;
  • आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस। इस प्रकार की बीमारी बिना किसी स्पष्ट कारण के होती है।

रोग के कारण

ऊतक परिवर्तन के विकास में योगदान देने वाले मुख्य कारकों में से हैं:

  • उत्पादन कारकों के संपर्क में आना (रोगी द्वारा आटा, छीलन, रेत, सीमेंट की धूल और अन्य छोटे पदार्थों का साँस लेना);
  • वास्कुलिटिस (एक सूजन प्रक्रिया जो रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करती है);
  • हस्तांतरित तपेदिक या. इन बीमारियों के बाद, रेशेदार-गुफादार फुफ्फुसीय तपेदिक विकसित हो सकता है। यह एक खतरनाक विकृति है जिसमें फेफड़े के ऊतक काफी प्रभावित होते हैं। रेशेदार-गुफादार फुफ्फुसीय तपेदिक का तुरंत निदान करना और इलाज शुरू करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि पर्याप्त उपचार के बिना, गंभीर जटिलताएं विकसित हो सकती हैं जो न केवल स्वास्थ्य के लिए, बल्कि रोगी के जीवन के लिए भी खतरनाक हैं।

निदान

आप पूरी तरह से निदान के बाद ही बीमारी का इलाज शुरू कर सकते हैं। ऐसा करने के लिए, डॉक्टर प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षण दोनों तरीकों का उपयोग करते हैं, जिससे बीमारी का स्थान, घाव की सीमा आदि निर्धारित करना संभव हो जाता है।

सबसे प्रभावी निदान पद्धति रेडियोग्राफी है। यह जड़ और अन्य क्षेत्रों में विकृति की पहचान करने में मदद करता है। इसके अलावा, फेफड़ों में फाइब्रोटिक परिवर्तनों की पहचान करने के लिए कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, डॉक्टर रोगी को फुफ्फुसीय एंजियोग्राफी लिखेंगे, जो दिखाएगा कि रक्त वाहिकाओं में परिवर्तन (रक्त वाहिकाओं की शाखाओं का सिकुड़ना या फैलना) है या नहीं।

श्वसन क्रिया परीक्षण का उपयोग करके रेशेदार-गुफादार फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का भी पता लगाया जा सकता है। विश्लेषण के परिणामस्वरूप, श्वसन दर, साँस लेने की मात्रा और ब्रांकाई में वायु चालकता निर्धारित करना संभव है।

बीमारी का इलाज कैसे करें

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का उपचार निम्न पर आधारित होना चाहिए:

  • फेफड़ों (धूल) के लिए हानिकारक घटकों के प्रभाव को समाप्त करना;
  • ऑक्सीजन थेरेपी. इस मामले में, रोगी को एक ऐसा मास्क पहनना चाहिए जिसमें ऑक्सीजन की आपूर्ति हो;
  • व्यापक स्पेक्ट्रम दवाओं का उपयोग;
  • सर्जिकल हस्तक्षेप (फाइब्रोसिस से क्षतिग्रस्त फेफड़ों के एक क्षेत्र को हटाना)।

इसके अलावा, बीमारी से निपटने के लिए कभी-कभी लोक उपचार का उपयोग किया जाता है। डॉक्टर आधिकारिक तौर पर पारंपरिक चिकित्सा को मान्यता नहीं देते हैं, लेकिन कुछ मामलों में वे अपने द्वारा अनुमोदित उपचारों के उपयोग की अनुमति देते हैं। उदाहरण के लिए, सौंफ़ और गाजर के फलों के साथ एडोनिस का टिंचर ऑक्सीजन की मात्रा को फिर से भरने में मदद करेगा। इस लोक उपचार को दिन में 3 बार डालना, छानना और पीना चाहिए।

पल्मोनरी फाइब्रोसिस का इलाज विशेष व्यायाम से भी किया जाता है। साँस लेने के व्यायाम बीमारी के इलाज में मदद करते हैं। इसका उद्देश्य अंग के काम को आंशिक रूप से या पूरी तरह से फिर से शुरू करना है।

रोग प्रतिरक्षण

इस गंभीर बीमारी का इलाज करने से बचने के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित निवारक उपायों का पालन करने की सलाह देते हैं:

  • तनाव से बचें;
  • धूम्रपान बंद करें;
  • काम करते समय सुरक्षा सावधानियों का पालन करें;
  • समय-समय पर चिकित्सीय जांच कराएं।

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समान लक्षणों वाले रोग:

हृदय दोष हृदय के अलग-अलग कार्यात्मक भागों की विसंगतियाँ और विकृतियाँ हैं: वाल्व, सेप्टा, वाहिकाओं और कक्षों के बीच के उद्घाटन। उनके अनुचित कामकाज के कारण, रक्त परिसंचरण बाधित हो जाता है, और हृदय अपना मुख्य कार्य - सभी अंगों और ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति करना - पूरी तरह से करना बंद कर देता है।

इस बीमारी का पूर्ण उन्मूलन लगभग असंभव है; सभी उपचार विधियों का उद्देश्य इसके आगे प्रसार को रोकना, साथ ही मौजूदा लक्षणों को कम करना है। उपचार के तरीकों में से एक दवाएँ लेना है। इनमें मुख्य रूप से विभिन्न सूजनरोधी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शामिल हैं। इन दवाओं में सबसे आम हैं प्रेडनिसोन, बीटाज़ोन, डेक्साज़ोन आदि। ये सभी दवाएं डॉक्टर के प्रिस्क्रिप्शन के साथ उपलब्ध हैं।

यदि इन दवाओं के उपयोग से गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं और वांछित परिणाम नहीं मिलते हैं, तो डॉक्टर प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं लिख सकते हैं, उदाहरण के लिए, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि। ये दवाएं टैबलेट के रूप में उपलब्ध हैं; साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग अंतःशिरा में भी किया जा सकता है। उपचार का कोर्स आमतौर पर 3 से 6 महीने तक रहता है। वांछित प्रभाव के अभाव में, डॉक्टरों द्वारा उपचार का कोर्स बढ़ाया जा सकता है।

ऑक्सीजन थेरेपी

पल्मोनरी फाइब्रोसिस अक्सर पूरे शरीर में सांस की गंभीर कमी और थकान का कारण बनता है। ऐसी अभिव्यक्तियों से निपटने का सबसे प्रभावी तरीका ऑक्सीजन थेरेपी है, जिसे अक्सर उपस्थित चिकित्सकों द्वारा निर्धारित किया जाता है। यह थेरेपी आमतौर पर दिन के दौरान विशिष्ट समय पर दी जाती है, जैसे सोने से पहले। हालाँकि, यदि बीमारी गंभीर हो गई है, तो साँस लेना काफी मुश्किल हो सकता है। इस मामले में, ऑक्सीजन थेरेपी लगातार की जाती है।

फुफ्फुसीय पुनर्वास

लगभग सभी फुफ्फुसीय रोग, जिनमें फुफ्फुसीय पुनर्वास प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है। उपचार की यह विधि सबसे आम में से एक है। पल्मोनरी पुनर्वास उपायों की एक पूरी श्रृंखला है जिसमें व्यक्तिगत शारीरिक प्रशिक्षण कार्यक्रम, मनोवैज्ञानिक स्थिति पर काम (उदाहरण के लिए, तनाव और चिंता प्रबंधन), विभिन्न श्वास व्यायाम, फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं आदि शामिल हैं।

ट्रांसप्लांटेशन

पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस के अत्यंत गंभीर रूप हो सकते हैं जिनका इलाज दवाओं, ऑक्सीजन थेरेपी या पल्मोनरी पुनर्वास से नहीं किया जा सकता है। ऐसी स्थिति में एकमात्र उपाय फेफड़े का प्रत्यारोपण ही है। इस अंग को प्रत्यारोपित करने की प्रक्रिया बहुत जटिल है। इसे पूरा करने के लिए मरीज को अक्सर विदेशी चिकित्सा संस्थानों में जाना पड़ता है। इसके अलावा, स्पष्ट लाभों के बावजूद

पल्मोनरी फाइब्रोसिस फेफड़ों में इंटरएल्वियोलर सेप्टा के मोटे होने से प्रकट होता है। फोकल फाइब्रोसिस, जो फेफड़ों के केवल छोटे क्षेत्रों को प्रभावित करता है, और इंटरस्टिशियल डिफ्यूज़ फाइब्रोसिस, जो फेफड़ों के बड़े क्षेत्रों को प्रभावित करता है, के बीच अंतर करने की प्रथा है। फोकल फाइब्रोसिस की उपस्थिति में, रोग की शुरुआत के कई वर्षों बाद फुफ्फुसीय शिथिलता होती है, जबकि फैलाना फाइब्रोसिस में नैदानिक ​​​​तस्वीर तेजी से विकसित होती है।

फाइब्रोसिस के लक्षण:

    उथली, तेज़ साँस लेना;

    दिल की धड़कन रुकना;

  • त्वचा का सायनोसिस;

    सांस की तकलीफ, खांसी.

विकास के कारण

रोग का सबसे आम रूप सिलिकोसिस है। इस प्रकार की फाइब्रोसिस तब विकसित होती है जब कोई व्यक्ति लंबे समय तक क्वार्ट्ज धूल में सांस लेता है। सैलिसिलिक एसिड, जो धूल में मौजूद होता है, फेफड़ों में अंतरालीय संयोजी ऊतक के विकास को उत्तेजित करता है। सिलिकोसिस एक व्यावसायिक बीमारी है जो मुख्य रूप से धातुकर्म उद्यमों में श्रमिकों को प्रभावित करती है। फेफड़ों में फाइब्रोसिस अन्य व्यवसायों के प्रतिनिधियों में भी हो सकता है, उदाहरण के लिए, निर्माण श्रमिकों में, जो काम पर अक्सर एल्यूमीनियम, एन्थ्रेसाइट, एस्बेस्टस, तालक, सीमेंट और वेल्डिंग एरोसोल के कणों के साँस के संपर्क में आते हैं। सारकॉइडोसिस के विकास के साथ फोकल पल्मोनरी फाइब्रोसिस भी संभव है। सारकॉइडोसिस एक मल्टीसिस्टम बीमारी है जो त्वचा, लिम्फ नोड्स और फेफड़ों की भागीदारी से होती है। अन्य बातों के अलावा, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस तपेदिक, सिरोसिस और एलर्जी के साथ भी हो सकता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में फैलाना अंतरालीय फाइब्रोसिस का असली कारण कभी भी निर्धारित नहीं होता है।

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का उपचार

फोकल फाइब्रोसिस और फैलाना फाइब्रोसिस के गंभीर रूपों का इलाज साइटोस्टैटिक्स, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को कमजोर और दबाना) के साथ किया जाता है। सांस की तकलीफ को दूर करने या कम करने के लिए ब्रोंकोडाईलेटर्स निर्धारित किए जा सकते हैं। जब सूजन प्रक्रिया बिगड़ती है, तो कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, इनहेलेशन और एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जा सकती हैं। बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि भी रोगियों के लिए वर्जित है। दवाओं के प्रभाव को बेहतर बनाने के लिए चिकित्सीय अभ्यासों का एक कोर्स निर्धारित किया जा सकता है।

धूल, धुआं और एलर्जी पैदा करने वाले तत्वों को अंदर लेने से बचना चाहिए।

अगर आपको बार-बार खांसी, सांस लेने में तकलीफ या सांस लेने में दिक्कत हो रही है तो आपको तुरंत डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए। डॉक्टर मरीज की शिकायतें सुनता है और फेफड़ों की एक्स-रे जांच करने की सलाह देता है। यदि संदेह हो, तो पल्मोनोलॉजिस्ट से अधिक विशिष्ट परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

रोग का कोर्स

संयोजी ऊतक के प्रसार से एल्वियोली और केशिकाओं के बीच गैस विनिमय में व्यवधान होता है, और तदनुसार, यह स्थिति रक्त में ऑक्सीजन के स्तर को प्रभावित करती है। शरीर ऑक्सीजन की कमी की भरपाई करने की कोशिश करता है, और फेफड़ों के स्वस्थ हिस्से बेहतर तरीके से काम करना शुरू कर देते हैं। फाइब्रोसिस की उपस्थिति में, फुफ्फुसीय सर्कल में रक्तचाप का स्तर बढ़ जाता है, जिससे दाहिने आलिंद पर भार बढ़ जाता है। ज्यादातर मामलों में, फाइब्रोसिस धीरे-धीरे विकसित होना शुरू होता है और धीरे-धीरे बढ़ता है। पैथोलॉजी के पहले लक्षण आमतौर पर शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ और खांसी, तेजी से सांस लेना हैं। इसके बाद, आराम करने पर भी सांस की तकलीफ बनी रहती है। प्रारंभ में, ऑक्सीजन की कमी केवल व्यायाम के दौरान ही देखी जा सकती है - मुंह और उंगलियों की श्लेष्मा झिल्ली का सायनोसिस प्रकट होता है। इसके बाद, पूरे शरीर में त्वचा का सायनोसिस विकसित होने लगता है। अन्य बातों के अलावा, फाइब्रोसिस वाले रोगियों में ब्रांकाई और फेफड़ों की सूजन से पीड़ित होने की अधिक संभावना होती है। फुफ्फुसीय वातस्फीति का अक्सर निदान किया जा सकता है। ऐसे मरीज़ आमतौर पर पीपयुक्त बलगम वाली खांसी से पीड़ित होते हैं।

फाइब्रोसिस कितना खतरनाक है?

जो मरीज फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के व्यापक रूप से पीड़ित हैं, वे ज्यादातर मामलों में मर जाते हैं। रोग के एक फोकल रूप की उपस्थिति में, पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है - कुछ मामलों में, समय पर और पर्याप्त उपचार के साथ, रोगी पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।

फाइब्रोसिस से बचना हमेशा संभव नहीं होता है। जिन लोगों का वायुमार्ग अत्यधिक संवेदनशील है, उन्हें उन सभी कारकों और प्रभावों से बचना चाहिए जो श्वसन तंत्र को परेशान कर सकते हैं।

श्वसन प्रणाली की संरचनाओं की संवेदनशीलता के बढ़े हुए स्तर वाले लोगों में पक्षी के मल, फफूंद और भूसे से एल्वियोली में सूजन हो सकती है। समय के साथ, यह बीमारी फेफड़ों के फैले हुए अंतरालीय फाइब्रोसिस में विकसित होने का खतरा पैदा करती है।

फेफड़े की तंतुमयता- एक बीमारी जिसमें फेफड़े के ऊतकों के गुणों में ऐसी स्थिति में परिवर्तन होता है जिसमें अंग के लिए अपने कार्यों को पूरी तरह से करना असंभव हो जाता है।

रोग के परिणामस्वरूप, फेफड़े की वायुकोशों () की दीवारें मोटी हो जाती हैं (और घाव हो जाती हैं), जिसके माध्यम से गैस विनिमय होता है: रक्त ऑक्सीजन से संतृप्त होता है और कार्बन डाइऑक्साइड वापस निकल जाता है। एल्वियोली कम लोचदार हो जाती है और पूरी तरह से सिकुड़ नहीं पाती और मौजूदा हवा को हटा नहीं पाती। हवा के नये हिस्से के लिए पर्याप्त जगह नहीं है। परिणामस्वरूप, सांस लेना मुश्किल हो जाता है और शरीर में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है।

प्रक्रिया की व्यापकता के आधार पर, ये हैं:

  • फोकल फाइब्रोसिस. यह फेफड़े के स्थानीय क्षेत्रों (फोकी) को प्रभावित करता है;
  • फैलाना फाइब्रोसिस. फेफड़ों को भारी क्षति होती है, जिससे बड़े क्षेत्र प्रभावित होते हैं।

प्रकार अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के बीच अंतर करते हैं, जो प्रतिकूल कारकों के संपर्क में आने पर होता है, और इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस। दूसरे प्रकार की बीमारी की प्रकृति बहुत आक्रामक है, और विकृति का कारण अज्ञात है।

कारण

फेफड़े के ऊतकों की संरचना में परिवर्तन और घाव विभिन्न कारणों से हो सकते हैं। सूचीबद्ध नकारात्मक कारकों का लंबे समय तक संपर्क अंतरालीय फाइब्रोसिस के गठन को भड़काता है:

  • संक्रामक सहित फेफड़ों में पुरानी सूजन प्रक्रियाएं;
  • हानिकारक और एलर्जी पैदा करने वाले पदार्थों के साथ अंतःक्रिया और उनके अंतःश्वसन (सिलिकॉन, सीमेंट, एस्बेस्टस, कुछ गैसें, कार्बनिक धूल, आदि);
  • विकिरण (उदाहरण के लिए, कैंसर के उपचार में);
  • क्रोनिक ऑटोइम्यून (प्रतिरक्षा प्रणाली में व्यवधान से जुड़े) रोग (संधिशोथ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस);
  • कुछ दवाएँ लेना।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के कारण फिलहाल अज्ञात हैं। चिकित्सा वैज्ञानिकों के शोध के अनुसार, यह सुझाव दिया गया है कि बीमारी में योगदान देने वाले कारकों में से एक नींद की कमी हो सकती है। उचित स्वस्थ नींद के बिना थका हुआ शरीर ऑक्सीजन की कमी का अनुभव करता है। परिणामस्वरूप, फेफड़ों की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है, जो अंततः बीमारी का कारण बन सकती है।

लक्षण

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विशिष्ट लक्षण रोग के प्रकार और उसकी अवधि पर निर्भर करते हैं। फेफड़ों की क्षति के एक फोकल संस्करण के साथ, लंबे समय तक कोई बाहरी संकेत नहीं हो सकता है। समय के साथ, जब घावों का आकार बढ़ जाता है, तो फेफड़ों की क्षति के लक्षण प्रकट होते हैं, रोग के फैले हुए रूप के समान। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के मुख्य लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं:

  • सांस की तकलीफ, जो शुरू में केवल शारीरिक परिश्रम के दौरान होती है, आराम करने पर भी रोगी का निरंतर साथी बन जाती है;
  • लगातार सूखी खांसी, घरघराहट;
  • बढ़ी हुई थकान, कमजोरी;
  • पतलापन;
  • त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है। सायनोसिस (सायनोसिस) ऑक्सीजन भुखमरी के परिणामस्वरूप होता है;
  • उंगलियां ड्रमस्टिक्स की तरह दिखने लगती हैं (अंतिम फालानक्स पर मोटाई के साथ);
  • यदि प्रक्रिया बहुत आगे बढ़ गई है, तो हृदय विफलता विकसित होती है (पैरों में सूजन, उरोस्थि के पीछे दर्द, हृदय गति में वृद्धि, सांस की तकलीफ में वृद्धि)।

निदान

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का निदान अन्य फेफड़ों के घावों के साथ रोग की समानता के कारण कुछ कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है जो समान लक्षण उत्पन्न करते हैं। रोग की पहचान करने के लिए चिकित्सक या पल्मोनोलॉजिस्ट:

  • एक सामान्य परीक्षा आयोजित करें;
  • शिकायतों के बारे में पूछेंगे: सांस की तकलीफ, खांसी, थकान, आदि। और इन लक्षणों की शुरुआत का समय;
  • हानिकारक पदार्थों (पेशेवर गतिविधियों), पिछली और मौजूदा बीमारियों (प्रणालीगत ल्यूपस, संधिशोथ और अन्य) के साथ बातचीत के संदर्भ में आपकी जीवनशैली की एक समग्र तस्वीर तैयार करेगा;
  • सुनता है और फेफड़ों को थपथपाता है;
  • श्वसन क्रिया और फेफड़ों की मात्रा निर्धारित करने के लिए एक परीक्षण करें;
  • लिख देगा (इसकी मदद से बीमारी का हमेशा पता नहीं लगाया जा सकता);
  • यदि आवश्यक हो तो लिखेंगे (एक्स-रे से अधिक जानकारीपूर्ण विधि);
  • अत्यधिक संदेह की स्थिति में, इसे निर्धारित किया जा सकता है (माइक्रोस्कोप के नीचे जांच के लिए अंग ऊतक का एक टुकड़ा लेना और क्षतिग्रस्त ऊतक का पता लगाना)।

इलाज

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के उपचार का उद्देश्य मुख्य रूप से रोग के लक्षणों (सांस की तकलीफ, कमजोरी, हृदय विफलता के लक्षण) को कम करना और रोग की आगे की प्रगति को धीमा करना है। ऊतक की संरचना में परिवर्तन के कारण रोग का इलाज संभव नहीं है। रोगसूचक उपचार आमतौर पर निम्नलिखित योजना के अनुसार निर्धारित किया जाता है:

  • बीमारी का कारण बनने वाले संभावित कारकों का उन्मूलन: हानिकारक पदार्थों के साँस लेने, धूम्रपान से जुड़ी व्यावसायिक गतिविधि में बदलाव;
  • फेफड़ों (निमोनिया, आदि) में सूजन प्रक्रियाओं की रोकथाम और उपचार;
    ऑक्सीजन थेरेपी;
  • शरीर को ऑक्सीजन से संतृप्त करने के लिए हल्की शारीरिक गतिविधि (रेस वॉकिंग, जॉगिंग), साँस लेने के व्यायाम;
  • स्वस्थ भोजन, जो बीमारी के आगे विकास को रोकने के लिए बहुत महत्वपूर्ण है;
    पूर्ण विश्राम;
  • कुछ प्रकार के फाइब्रोसिस के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (हार्मोनल दवाएं) लेना, जो फेफड़ों के ऊतकों में परिवर्तन की प्रक्रियाओं को कम कर सकता है।

फेफड़े के ऊतकों को व्यापक क्षति के मामले में, कभी-कभी अंग प्रत्यारोपण के साथ शल्य चिकित्सा उपचार का उपयोग किया जाता है। फोकल फाइब्रोसिस, जो किसी भी तरह से स्वयं प्रकट नहीं होता है, आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

अपने डॉक्टर की लगातार निगरानी करना, उसकी सिफारिशों का ध्यानपूर्वक पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है। डॉक्टर निर्धारित चिकित्सा के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया की निगरानी करता है और यदि आवश्यक हो, तो अधिकतम प्रभावशीलता प्राप्त करने के लिए उपचार प्रक्रिया में समायोजन करता है।

नकारात्मक कारकों के प्रभाव में, शरीर के ऊतकों का प्रसार अक्सर देखा जाता है। अंग सामान्य रूप से काम करना बंद कर देते हैं और इसका असर व्यक्ति के स्वास्थ्य पर पड़ता है। विभिन्न प्रणालियों में, संयोजी ऊतक के संशोधन की प्रक्रिया हो सकती है, यानी फाइब्रोसिस विकसित हो सकता है। यह क्या है, और आधुनिक चिकित्सा उपचार के कौन से तरीके पेश करती है? यह लेख आपको इसके बारे में बताएगा।

अंगों में रेशेदार संरचनाएँ

यह नकारात्मक प्रक्रिया निम्नलिखित विशेषताओं द्वारा विशेषता है। सबसे पहले, किसी विशेष अंग में संयोजी ऊतक बढ़ता है और मोटा होता है। दूसरे, इसकी सतह दाग-धब्बों से ढक जाती है। सामान्य कोशिकाओं को क्षतिग्रस्त कोशिकाओं से बदल दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप अंग सामान्य रूप से काम करना बंद कर देता है। ख़तरा यह है कि समय के साथ यह पूरी तरह से काम करना बंद कर सकता है। सबसे आम बीमारियाँ यकृत, फेफड़े और गर्भाशय (बांझपन के कारणों में से एक) हैं। यह विशेषता है कि संयोजी ऊतक में विपरीत प्रक्रिया नहीं होती है (जिसका अर्थ है कि यह अपनी सामान्य स्थिति में वापस नहीं आएगी)। इस मामले में केवल सक्षम उपचार ही पूर्ण जीवन जीना संभव बना सकेगा।

फाइब्रोसिस - यह क्या है? कारण

सबसे आम कारणों में से एक जो अंग के ऊतकों में परिवर्तन का कारण बन सकता है वह एक सूजन प्रक्रिया है जो पुरानी है। ऐसी बीमारी जोखिम, विकिरण, आघात और एलर्जी प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति के कारण भी हो सकती है। हालाँकि, फ़ाइब्रोसिस कहाँ पाया जाता है इसके आधार पर, विशिष्ट कारणों की भी पहचान की जाती है। इडियोपैथिक फाइब्रोसिस धूम्रपान और प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों में काम करने जैसे कारकों से उत्पन्न हो सकता है। फेफड़े के ऊतकों की एक और वृद्धि निमोनिया और तपेदिक के कारण हो सकती है। कैवर्नस फाइब्रोसिस (लिंग के ऊतकों का मोटा होना) कैवर्नस निकायों में सूजन प्रक्रियाओं के साथ-साथ लंबे समय तक (पैथोलॉजिकल) इरेक्शन के कारण होता है। यकृत में परिवर्तन हेपेटाइटिस, सिरोसिस, उच्च रक्तचाप और पुरानी सूजन का परिणाम है।

वर्गीकरण

कौन सा अंग प्रभावित हुआ, इसके आधार पर निम्न प्रकार के रोग प्रतिष्ठित हैं:

  1. आंखों का फाइब्रोसिस. रेटिना की संरचना बदल जाती है और यह स्थिति दृष्टि में महत्वपूर्ण गिरावट की विशेषता है।
  2. कैवर्नस फाइब्रोसिस. लिंग में विकसित होता है. शीर्षस्थ, औसत दर्जे का, पेडुंकुलेटेड, कुल हो सकता है।
  3. फुफ्फुसीय प्रकार. इस मामले में, श्वसन अंगों के ऊतक प्रभावित होते हैं। एकतरफा, द्विपक्षीय, अज्ञातहेतुक प्रकार हैं। इस समूह में फेफड़ों की जड़ों के फाइब्रोसिस और हिलर प्रकार भी शामिल हैं।
  4. (फोकल, जोनल, ब्रिज-लाइक, पेरिवेनुलर और अन्य)।
  5. स्तन ग्रंथियों का फाइब्रोसिस।

प्रभावित क्षेत्र के क्षेत्र और स्थान के अनुसार फाइब्रोसिस का एक विभाजन भी होता है: फोकल (परिवर्तन वाले छोटे क्षेत्र दिखाई देते हैं), फैलाना (नियोप्लाज्म का निदान बड़े क्षेत्र में किया जाता है)। सिस्टिक फाइब्रोसिस नलिकाओं के कामकाज को प्रभावित करता है; नलिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं, जिससे स्राव मुश्किल हो जाता है।

रोग कैसे विकसित होता है

फाइब्रोसिस कैसे प्रकट होता है, यह क्या है, रोग के संभावित कारण और यह किन अंगों को प्रभावित करता है - इन सभी प्रश्नों पर ऊपर चर्चा की गई। लेकिन नियोप्लाज्म के विकास का तंत्र क्या है? रेशेदार फोकस में सक्रिय और निष्क्रिय सेप्टा शामिल हैं। पूर्व फाइब्रोजेनेसिस के दौरान बनते हैं और इसमें बड़ी संख्या में कोशिकाएं होती हैं। निष्क्रिय सेप्टा, जो संयोजी ऊतक में स्थित होते हैं, इस तथ्य में योगदान करते हैं कि विकास प्रक्रिया अपरिवर्तनीय हो जाती है। सक्रिय तत्वों से युक्त फाइबर रिवर्स विकास के लिए अधिक उत्तरदायी होते हैं। पेरिसाइट्स सूजन वाली जगहों पर चले जाते हैं और मायोफाइब्रोब्लास्टोमा में बदल जाते हैं। वे बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स का भी निर्माण करते हैं। सूजन को कम करने से पेरीसाइट के सामान्य कार्य बहाल हो जाते हैं, जो इस प्रक्रिया की उलटने की क्षमता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है।

श्वसन प्रणाली का फाइब्रोसिस

फेफड़ों की ऐसी बीमारी का खतरा यह है कि सांस लेने की प्रक्रिया बाधित हो जाती है, क्योंकि प्रभावित ऊतकों की लोच बहुत कम होती है। रक्त ऑक्सीजन से कम संतृप्त होता है। इसके कारणों में संक्रामक रोग, विकिरण के संपर्क में आना और हानिकारक पदार्थों का साँस द्वारा अंदर लेना शामिल हो सकते हैं। फेफड़ों की जड़ों के फाइब्रोसिस (साथ ही इसकी अन्य किस्मों) जैसी बीमारी के शुरुआती चरण लगभग स्पर्शोन्मुख होते हैं। सांस की थोड़ी तकलीफ़ दिखाई दे सकती है, जो समय के साथ न केवल शारीरिक गतिविधि के साथ आती है। फिर छाती में दर्द महसूस होता है, खांसी और ब्रोंकाइटिस दिखाई देता है। एक व्यक्ति को अधिक पसीना आने की शिकायत हो सकती है। त्वचा और मौखिक श्लेष्मा बदल जाती है।

निदान के लिए, एक्स-रे, एमआरआई और कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग किया जाता है। उपचार के दौरान, श्वसन प्रणाली के लिए विशेष दवाओं और व्यायामों का उपयोग किया जाता है। सर्जरी भी संभव है (यदि प्रभावित क्षेत्र बड़ा है)। लोक उपचार से फाइब्रोसिस का इलाज संभव है। विभिन्न हर्बल टिंचरों का प्रभाव अंगों में रक्त परिसंचरण में सुधार पर आधारित है। इनमें सौंफ़, अजवाइन फल जैसी जड़ी-बूटियाँ शामिल हैं।

गर्भाशय और स्तन ग्रंथियों का फाइब्रोसिस

काफी कम उम्र की महिलाओं में गर्भाशय के ट्यूमर का तेजी से निदान किया जा रहा है। इस अंग के फाइब्रोसिस के कारण मासिक धर्म के दौरान भारी स्राव हो सकता है और यह बदले में एनीमिया के विकास में योगदान देता है। सील फैलोपियन ट्यूब को अवरुद्ध कर सकती है (बांझपन विकसित होता है), गर्भपात और समय से पहले जन्म को भड़का सकता है। उपचार के विभिन्न तरीके हैं: अल्ट्रासाउंड, गर्भाशय धमनी एम्बोलिज़ेशन, सर्जरी।

एक अन्य प्रासंगिक बिंदु स्तन ग्रंथियों का फाइब्रोसिस है। यह संयोजी ऊतक में एक परिवर्तन है जो हार्मोनल असंतुलन के कारण होता है। लक्षणों में सीने में भारीपन और बेचैनी शामिल है। आप मुहरों का निर्धारण स्वयं भी कर सकते हैं। उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि रोग किस कारक के कारण हुआ। हार्मोनल थेरेपी और विटामिन कॉम्प्लेक्स दोनों का उपयोग किया जाता है। आपका डॉक्टर आपको अपने आहार से कुछ खाद्य पदार्थों (कॉफी, चॉकलेट) को बाहर करने की सलाह दे सकता है। सर्जरी का उपयोग अक्सर तब किया जाता है जब यह संदेह होता है कि ट्यूमर घातक हो सकता है।

अन्य प्रकार के फाइब्रोसिस का उपचार

लिवर फाइब्रोसिस का उपचार काफी विशिष्ट है। इसका उद्देश्य मुख्य रूप से बीमारी के कारण, साथ ही इसके परिणामों को खत्म करना है। इस समय, विशेषज्ञ सक्रिय रूप से एक ऐसी दवा की खोज कर रहे हैं जो लीवर में कोलेजन के विकास को धीमा कर दे। एक विशेष आहार निर्धारित है. यदि सूजन मौजूद है, तो नमक की मात्रा सीमित है। यदि कैवर्नस फ़ाइब्रोसिस होता है (हमने ऊपर बताया है कि यह क्या है), तो एक कृत्रिम तकनीक का उपयोग किया जाता है। लेकिन प्रोस्टेट संयोजी कोशिकाओं का प्रसार रूढ़िवादी चिकित्सा के लिए उत्तरदायी है। सूजन से राहत देने वाली दवाओं के साथ-साथ एंटीबायोटिक दवाओं का भी उपयोग किया जाता है।

रोकथाम के तरीके

ऐसी बीमारियों के खतरे को कम करने के लिए आपको निम्नलिखित बातें याद रखने की जरूरत है। शराब और तंबाकू का धुआं कुछ ऐसे उत्प्रेरक हैं जो फाइब्रोसिस जैसी बीमारी को भड़का सकते हैं। लीवर और प्रजनन प्रणाली के अंगों का समय पर निदान और उपचार करना उचित है। यदि कार्य में विषाक्त पदार्थों के साथ अंतःक्रिया शामिल है, तो सभी सुरक्षा और संरक्षण नियमों का पालन करना आवश्यक है। तनाव भी एक ऐसा कारक है जो शरीर की सामान्य कार्यप्रणाली को प्रभावित कर सकता है। इसलिए आपको नकारात्मक भावनाओं और अनुभवों से बचना चाहिए।