कार्यात्मक हाइपरबिलिरुबिनमिया। हाइपरबिलीरुबिनमिया क्या है: लक्षण, कारण, उपचार और बच्चों में हाइपरबिलीरुबिनमिया के प्रकार

आपको अपने स्वास्थ्य की रक्षा करने और अपने शरीर की देखभाल करने की आवश्यकता है। अगर ऐसा नहीं किया गया तो जिंदगी अस्पतालों और डॉक्टरों के लगातार चक्कर लगाने में बदल सकती है।

यकृत और पित्ताशय के रोग हमेशा कई समस्याएं पैदा करते हैं और सबसे गंभीर परिणामों की धमकी भी देते हैं।

रक्त सीरम परीक्षण से अक्सर पित्त के वर्णक बिलीरुबिन के बढ़े हुए स्तर का पता चलता है।

इस बीमारी को हाइपरबिलिरुबिनमिया कहा जाता है। बिलीरुबिन अस्थि मज्जा, यकृत और अन्य आंतरिक अंगों की लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन से उत्पन्न होता है।

जीवन के पहले सप्ताह में, कई नवजात शिशुओं में हाइपरबिलिरुबिनमिया विकसित हो जाता है, जो डॉक्टरों और माता-पिता के लिए बड़ी चिंता का कारण बनता है।

कई कारकों के कारण रक्त में बिलीरुबिन बढ़ जाता है, जिनमें विशेष रूप से आनुवंशिक बहुरूपता, वंशानुगत दोष और नस्लीय विशेषताएं शामिल हैं। आइए इस बीमारी पर अधिक विस्तार से नजर डालें।

यह क्या है

हाइपरबिलीरुबिनमिया के साथ, एक विशिष्ट लक्षण रक्त में बिलीरुबिन में वृद्धि है। इससे अक्सर आंतरिक अंगों के रोग हो जाते हैं। उदाहरण के लिए, कोलेलिथियसिस विकसित हो सकता है या पित्ताशय में सूजन हो सकती है। रक्त में बिलीरुबिन के संचय के परिणामस्वरूप, ऊतक पीले हो जाते हैं और पीलिया विकसित होता है।

प्रक्रिया विवरण

बिलीरुबिन अधिकतर हीमोग्लोबिन और अन्य हीमोप्रोटीन से बनता है। माइक्रोसोमल एंजाइम हीम ऑक्सीजनेज हीमोग्लोबिन से बिलीवरडीन की रिहाई को बढ़ावा देता है। बिलीवर्डिन रिडक्टेस के प्रभाव में, यह बिलीरुबिन में परिवर्तित हो जाता है।

किसी पदार्थ के निर्माण और निष्कासन की सामान्य प्रक्रिया इस प्रकार दिखती है:

असंयुग्मित बिलीरुबिन को बिलीरुबिन कहा जाता है जो ग्लुकुरोनिक एसिड के संपर्क में नहीं आया है। एल्बुमिन के साथ संबंध के कारण, यह रक्त में स्थानांतरित हो जाता है और इसमें घुलता नहीं है।

यकृत में, यह साइटोसोलिक प्रोटीन से बंधता है और, यूडीपी-ग्लुकुरोनिलट्रांसफेरेज़ के प्रभाव में, ग्लूकुरोनिडेशन के चरण से गुजरता है। परिणामस्वरूप, बिलीरुबिन मोनो- और डिग्लुकुरोनाइड्स, जिन्हें संक्षेप में बीएमजी और बीडीजी कहा जाता है, बनते हैं। ये पानी में घुलनशील यौगिक पित्त में उत्सर्जित होते हैं। अपराजित बिलीरुबिन पित्त के साथ थोड़ी मात्रा में आंत में प्रवेश कर सकता है। वहां, संयुग्म विघटित हो जाते हैं और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का चयापचय होता है।

मेटाबोलाइट्स मेसाबिलिनोजेन और स्टर्कोबिलिनोजेन ऑक्सीजन द्वारा ऑक्सीकृत होते हैं। परिणामस्वरूप, रंगद्रव्य बनते हैं: मेसोबिलिन और स्टर्कोबिलिन, पीले-भूरे रंग के। वे ही मल को पीला बनाते हैं।

यूरोबिलिनोजेन बड़ी आंत और गुर्दे में भी अवशोषित होता है। यूरोबिलिनोजेन, जो वायुमंडलीय ऑक्सीजन के प्रभाव में यूरोबिलिन में ऑक्सीकृत होता है, आंशिक रूप से मूत्र में उत्सर्जित होता है।

रोग के प्रकार

1. गिल्बर्ट सिंड्रोमपुरुषों में एक वंशानुगत विकृति है। इस बीमारी में, एंजाइम ट्रांसग्लुकुरोनिलट्रांसफेरेज़ की कमी के कारण बिलीरुबिन चयापचय बाधित हो जाता है और पीलिया विकसित हो जाता है। यह अक्सर शारीरिक और भावनात्मक तनाव के दौरान होता है, लेकिन अन्य समय में व्यक्ति बिल्कुल स्वस्थ महसूस करता है।
2. संयुग्मित या कार्यात्मक हाइपरबिलिरुबिनमियापुरुषों और महिलाओं में यह एक वंशानुगत बीमारी है जो शरीर पर अधिक भार और अत्यधिक तनाव के दौरान प्रकट होती है। इस रोग में संयुग्मित बिलीरुबिन रक्त में जमा हो जाता है, जिससे पीलिया हो जाता है। यह रोग हेपेटाइटिस या सिरोसिस में नहीं बढ़ता है।
3. क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोमएक गैर-हेमोलिटिक अनसंयुग्मित बिलीरुबिनमिया है, जिसे कर्निकटेरस भी कहा जाता है। यह रोग मस्तिष्क क्षति के साथ होता है। जब रोग बाद में प्रकट होता है तो पूर्वानुमान अनुकूल होता है 5 साल, लेकिन जन्म से ही इसका विकास प्रतिकूल होगा।

हाइपरबिलिरुबिनमिया के रूप:

व्यापकता एवं महत्व

इस बीमारी का सबसे आम प्रकार गिल्बर्ट सिंड्रोम है। अधिकतर यह अफ़्रीका के लोगों में पाया जाता है। यह बीमारी कई मशहूर लोगों में आम थी. उदाहरण के लिए, यह ज्ञात है कि नेपोलियन इस बीमारी से पीड़ित था।

जोखिम

• गहन हेमोलिसिस करना;
• पाचन तंत्र या रक्त में विषाक्त पदार्थों, यानी जहर का प्रवेश;
• दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग;
• गर्भावस्था.

नतीजे

अधिकांश मामलों में यह गंभीर जटिलताओं का कारण नहीं बनता है। बिलीरुबिन आमतौर पर त्वचा में जमा नहीं होता है, इसलिए खुजली नहीं होती है। लेकिन कुछ स्थितियों में और नवजात शिशुओं में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन मस्तिष्क के ऊतकों में प्रवेश कर सकता है। इस मामले में, यह विकसित होता है मस्तिष्क विकृति, जिसे कर्निकटेरस कहा जाता है, या तंत्रिका संबंधी विकार प्रकट होते हैं।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथीरक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के उच्च स्तर के कारण अक्सर विकसित होता है।

कारण

1. बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश, जिससे बिलीरुबिन में वृद्धि होती है।
2. शरीर से बिलीरुबिन निकालने में समस्या।
3. हेपेटिक चयापचय संबंधी विकार।

यकृत में बढ़े हुए हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप, बिलीरुबिन एक अनबाउंड रूप में प्रकट होता है। यह अक्सर नवजात शिशु या भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के साथ-साथ हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनता है। इसके अलावा, इस प्रकार की बीमारी लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति, विषाक्तता और यकृत की समस्याओं के कारण विकसित होती है।

यह बीमारी मलेरिया के साथ विकसित हो सकती है, लेकिन फुफ्फुसीय रोधगलन के साथ इसका खतरा कम नहीं है। इस मामले में, मुक्त बिलीरुबिन रक्त और ऊतकों में जमा हो जाता है। हेमोलिटिक पीलिया में मूत्र और मल में यूरोबिलिनोजेन का उत्सर्जन बढ़ जाता है।

यदि शरीर से बिलीरुबिन के उत्सर्जन का उल्लंघन होता है, तो रोगी को हेपेटाइटिस और यकृत सिरोसिस विकसित हो सकता है। कई बार लंबे समय तक हार्मोनल गर्भ निरोधकों के सेवन से भी यह बीमारी हो जाती है।

बॉडीबिल्डिंग का अभ्यास करते समय, जब मरीज़ स्टेरॉयड लेते हैं, तो इसी तरह की घटनाएं भी देखी जा सकती हैं।

बीमारी के लक्षण क्या हैं

रक्त में बिलीरुबिन का उच्च स्तर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विघटन का कारण बन सकता है: सुस्ती, सुस्ती और तेजी से थकान। जब बिलीरुबिन मस्तिष्क में प्रवेश करता है, तो इसका विषैला प्रभाव होता है। अधिकतर नवजात शिशुओं की मृत्यु हो जाती है। यह विकृति विरासत में मिल सकती है।

रोग के हल्के मामलों में, लीवर दर्द रहित होता है और इस अंग का आकार सामान्य होता है। ऐसे में मरीज काम करने में पूरी तरह सक्षम रहता है।

सौम्य जन्मजात हाइपरबिलिरुबिनमिया के साथ, यकृत या पूरे शरीर के कामकाज में कोई गड़बड़ी नहीं होती है। रोग का एकमात्र लक्षण त्वचा और आंखों के सफेद भाग का पीला पड़ना माना जा सकता है। यह विशेष रूप से तनाव और अधिक काम के तहत ध्यान देने योग्य है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, दर्द, मतली, कमजोरी दिखाई देती है और भूख कम हो जाती है।

हाइपरबिलिरुबिनमिया का सुप्राहेपेटिक रूप निम्नलिखित लक्षणों के साथ होता है:

• मल और मूत्र का भूरा रंग;
• त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और आँखों पर पीलापन;
• उनींदापन और अस्वस्थता;
• श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• चिड़चिड़ापन;
• दृष्टि और वाणी का बिगड़ना।

हाइपरिबिलिरुबिनमिया का यकृत रूप निम्नलिखित लक्षणों में प्रकट होता है:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का लाल रंग;
• मुंह में कड़वाहट की भावना;
• यकृत क्षेत्र में असुविधा;
• त्वचा की खुजली;
• थकान।

हाइपरबिलिरुबिनमिया के सबहेपेटिक रूप की विशेषता निम्नलिखित है:

• यकृत क्षेत्र में हल्का दर्द;
• वसायुक्त सफेद मल;
• मुँह में कड़वा स्वाद;
• हाइपोविटामिनोसिस;
• त्वचा और आँख के श्वेतपटल का पीला पड़ना।

इलाज

मुझे किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?

सबसे पहले, आपको एक सामान्य चिकित्सक से संपर्क करने की आवश्यकता है, जो यदि आवश्यक हो, तो रोगी को अधिक विशिष्ट विशेषज्ञों के पास भेज सकता है: एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और हेपेटोलॉजिस्ट।

ड्रग्स

हेपेटाइटिस के इलाज के लिए कोलेरेटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है: उर्सोफॉक, चोफिटोल, गेपाबीन, साथ ही विटामिन। बिलीरुबिन के स्तर को कम करने के लिए, ज़िक्सोरिन और फेनोबार्बिटल दवाओं का उपयोग किया जाता है, लेकिन उन्हें बहुत कम ही निर्धारित किया जाता है।

इस बीमारी के लिए लिवर क्षेत्र में थर्मल और इलेक्ट्रिकल फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं नहीं की जा सकतीं। रोग के तीव्र रूप को बाहर करने के लिए, तंत्रिका और शारीरिक तनाव को कम करना उचित है।

नवजात शिशुओं का इलाज आधुनिक पद्धति - फोटोथेरेपी का उपयोग करके किया जाता है। फ्लोरोसेंट रोशनी का उपयोग करके बिलीरुबिन को शरीर से हटाया जा सकता है। बीमारी के हल्के रूपों वाले नवजात शिशुओं को फाइबर-ऑप्टिक कंबल के साथ उपचार निर्धारित किया जाता है। इसे घर पर भी किया जा सकता है.

शरीर के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करने के लिए सोरबोविट-के भी निर्धारित है। रक्त में बिलीरुबिन के स्तर को कम करने के लिए, विभिन्न कोलेरेटिक दवाओं की सिफारिश की जा सकती है।

रोग की तीव्र अवधि में, मुख्य लक्ष्य बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता के विषाक्त प्रभाव को कम करना है। इस प्रयोजन के लिए, एंटीऑक्सीडेंट गुणों वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं, उदाहरण के लिए, आयनोल और टोकोफ़ेरॉल। गंभीर हाइपरबिलिरुबिनमिया का इलाज करने के लिए, ग्लूकोज को रक्त में इंजेक्ट किया जाता है और इंसुलिन को चमड़े के नीचे दिया जाता है।

शल्य चिकित्सा

यदि नवजात शिशुओं में कर्निकटरस विकसित होने का खतरा हो, तो रक्त आधान किया जाता है। यह ऑपरेशन एक ऑपरेटिंग रूम या उपचार कक्ष में किया जाता है जहां एक गर्म उज्ज्वल ताप स्रोत होता है। रक्त आधान ऑपरेशन एक डॉक्टर द्वारा एक सहायक की मदद से किया जाता है।

पारंपरिक चिकित्सा से उपचार

हाइपरबिलिरुबिनमिया के इलाज के लिए लोक उपचार का उपयोग किया जा सकता है। पुनर्प्राप्ति चरण के दौरान इसकी अनुमति है। इन्हें अक्सर जन्मजात विकृति के लिए भी निर्धारित किया जाता है। पारंपरिक चिकित्सा हर्बल चाय और व्यक्तिगत जड़ी-बूटियाँ पेश करती है जिनका पित्तशामक प्रभाव होता है। इनमें पुदीना, मकई रेशम और कैलेंडुला विशेष रूप से उल्लेखनीय हैं, जिनका सेवन लगभग एक महीने तक किया जाता है.

आहार

सौम्य हाइपरबिलिरुबिनमिया के लिए, एक विशेष आहार निर्धारित किया जाता है, उदाहरण के लिए, №15 . लेकिन इसका उपयोग केवल गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में गड़बड़ी की अनुपस्थिति में ही किया जा सकता है। पित्ताशय की थैली के रोगों की उपस्थिति में आहार क्रमांक 5 क्रमांक 5 निर्धारित है।

रोकथाम

बीमारी से बचाव के लिए आपको शराब के साथ-साथ मसालेदार और वसायुक्त भोजन नहीं पीना चाहिए। भारी शारीरिक गतिविधि और तनावपूर्ण स्थितियों से बचना महत्वपूर्ण है।

पूर्वानुमान

यदि बीमारी का समय पर पता चल जाए, तो प्रोंगोसिस आमतौर पर अनुकूल होता है। इस मामले में, रोग की गंभीरता और सहवर्ती विकृति की उपस्थिति महत्वपूर्ण है।

निष्कर्ष

1. रक्त में बिलीरुबिन का बढ़ना हाइपरबिलिरुबिनमिया नामक स्थिति है।
2. परिणामस्वरूप, आंतरिक अंगों की विकृति विकसित हो सकती है, उदाहरण के लिए, कोलेलिथियसिस या मस्तिष्क क्षति।
3. नवजात शिशुओं में हाइपरबिलीरुबिनमिया विभिन्न कारणों से हो सकता है, लेकिन इसके लिए तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, क्योंकि इससे अक्सर बच्चों की मृत्यु हो जाती है।
4. गंभीर जटिलताओं से बचने के लिए वयस्कों में इस बीमारी का तुरंत इलाज किया जाना चाहिए।
5. इस बीमारी की रोकथाम और आहार का पालन बहुत बड़ी भूमिका निभाता है।

हेपेटोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, प्रोक्टोलॉजिस्ट

एलेक्सी 1996 से चिकित्सा का अभ्यास कर रहे हैं। समग्र रूप से यकृत, पित्ताशय और जठरांत्र संबंधी सभी रोगों के लिए चिकित्सा प्रदान करता है। उनमें से: हेपेटाइटिस, अग्नाशयशोथ, ग्रहणी संबंधी अल्सर, कोलाइटिस।

हाइपरबिलीरुबिनमिया एक रोग संबंधी स्थिति है जब रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है। रोग का विकास आंतरिक अंगों के विभिन्न रोगों से होता है। ये हैं लीवर की विफलता और पित्त पथरी रोग। यदि हाइपरबिलिरुबिनमिया की प्रक्रिया विकास के पहले चरण में है, तो विशिष्ट चिकित्सा नहीं की जाती है। कुछ मामलों में, पित्ताशय में सूजन होने लगती है।

अधिकांश डॉक्टर इस स्थिति को एक स्वतंत्र रोगविज्ञान नहीं मानते हैं। इस तथ्य के बावजूद कि इसका अपना ICD-10 कोड है, इसे एक निश्चित रोग प्रक्रिया के लक्षण के रूप में वर्गीकृत किया गया है। हालाँकि, कोई न कोई संकेत शरीर में विचलन के विकास का संकेत देता है।

एटियलजि

हाइपरबिलिरुबिनमिया के कारण इस प्रकार हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• शराब या नशीली दवाएं;
• संक्रामक रोग;
• जब समूह और आरएच कारक मेल नहीं खाते तो गलती से गलत रक्त आधान;
• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• जीर्ण रूप;
• यकृत ऊतक की सूजन प्रक्रिया;
• ल्यूकेमिया;
• विभिन्न प्रकार के नियोप्लाज्म;
• चोट के बाद उदर गुहा में रक्तस्राव;
• स्टेरॉयड का उपयोग;
• ज्वरनाशक और जीवाणुरोधी एजेंटों का उपयोग।

हाइपरबिलिरुबिनमिया विकसित करने का पहचाना गया सिंड्रोम तंत्रिका तंत्र पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है। इससे शरीर में विषाक्तता भी हो सकती है।

यदि बिलीरुबिन में वृद्धि सिरोसिस जैसी बीमारियों के समानांतर बढ़ती है, तो यह इंगित करता है कि रोगी की स्थिति बेहद गंभीर है। यह विशेष रूप से कोलेसिस्टेक्टोमी के बाद हो सकता है।

यदि यह स्थिति गर्भावस्था के दौरान होती है, तो इसका मतलब है कि एस्ट्रोजन के कारण पित्त का ठहराव हो गया है। यद्यपि यह शायद ही कभी होता है, फिर भी एक डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है जो एक परीक्षा लिखेगा, जिससे गंभीर विकृति के विकास से बचा जा सके।

रोग के प्रत्येक रूप और किस्म का अपना ICD-10 कोड होता है।

वर्गीकरण

इस विकृति विज्ञान का अपना वर्गीकरण है:

• वयस्कों में कार्यात्मक विकारों का निदान। ICD-10 कोड: E80 एक सामान्य कोड है, लेकिन किस्मों (सिंड्रोम) के लिए एक ICD-10 कोड भी है। उदाहरण के लिए: ICD-10 कोड ‒ E80.4 - , ICD-10 कोड ‒ E80.5 - क्रिगलर सिंड्रोम, ICD-10 कोड ‒ E80.6 - डबिन-जॉनसन सिंड्रोम और रोटर सिंड्रोम। ICD-10 के अनुसार एक कोड भी है - E80.7 - बिलीरुबिन चयापचय का विकार, अनिर्दिष्ट।
• वंशानुगत हाइपरबिलिरुबिनमिया - ICD-10 कोड - D55 - D58।
• नवजात शिशुओं में - ICD-10 कोड - P50 - P61।

अधिक विशेष रूप से, इस विकृति को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• सौम्य हाइपरबिलिरुबिनमिया। ज्यादातर मामलों में यह क्रोनिक होता है, बहुत कम मामलों में यह रुक-रुक कर होता है। ऐसा माना जाता है कि यह वंशानुगत हाइपरबिलिरुबिनमिया है। सौम्य नाम का एक सामूहिक चरित्र है। यह चयापचय प्रक्रियाओं में गड़बड़ी को संदर्भित करता है जो बिलीरुबिन के स्तर से जुड़ी होती हैं। इस रोग का मुख्य लक्षण त्वचा तथा आँखों के श्वेतपटल का पीला पड़ना है। यह स्थिति गंभीर तनाव का अनुभव करने के बाद, सर्जरी या किसी संक्रामक बीमारी के बाद या गर्भावस्था के दौरान हो सकती है।
• असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया या प्रत्यक्ष हाइपरबिलिरुबिनमिया। यह अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि की विशेषता है। अधिकतर ऐसा हेमोलिसिस के साथ होता है। ऐसा हाइपरबिलीरुबिनमिया उन नवजात शिशुओं में होता है जिनका निदान किया गया है, साथ ही हेमोलिटिक एनीमिया के वंशानुगत रूप वाले रोगियों में, जब लाल रक्त कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो गई हैं। ज्यादातर मामलों में, ऐसा तब होता है जब शरीर में विषाक्तता, तीव्र या तीव्र विषाक्तता के दौरान भी होती है। ऐसे हेपेटाइटिस की एक जटिलता पोस्टहेपेटाइटिस हाइपरबिलिरुबिनमिया है।
• संयुग्मी विकासशील हाइपरबिलीरुबिनमिया प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि है, दूसरे शब्दों में, शारीरिक पीलिया। इसका निदान मुख्य रूप से समय से पहले जन्मे बच्चों में होता है क्योंकि उनका लिवर एंजाइम सिस्टम अभी तक विकसित नहीं हुआ है। समय से पहले जन्मे शिशुओं में इस तरह के हाइपरबिलीरुबिनमिया के पहले लक्षण तीसरे दिन ही दिखाई देते हैं। यह एक सप्ताह के दौरान बढ़ता है और फिर कम हो जाता है। समय से पहले पैदा हुए बच्चों में, यह तीन सप्ताह में और छोटे बच्चों में - दो सप्ताह में गुजर जाएगा।
• 70% नवजात शिशुओं में क्षणिक हाइपरबिलिरुबिनमिया का निदान किया जाता है। यह पित्त वर्णक की कमजोर कमी के कारण होता है। यह जन्म के तीसरे दिन पूर्ण रूप से प्रकट होता है। मूत्र और मल का रंग अपरिवर्तित रहता है। कुछ बच्चों में, यह लगातार उनींदापन, भूख कम लगने और दुर्लभ मामलों में कभी-कभी उल्टी के रूप में प्रकट होता है। लक्षण एक सप्ताह के भीतर प्रकट होते हैं, कभी-कभी अधिक भी। ऐसी स्थिति में, एक बाल रोग विशेषज्ञ मदद करेगा और प्रभावी उपचार लिखेगा। पैथोलॉजी का यह रूप लगभग कभी भी जटिलताओं का कारण नहीं बनता है।

हाल ही में, इसका तेजी से निदान किया गया है।

लक्षण

प्रत्येक मामले में, हाइपरबिलिरुबिनमिया के लक्षण काफी स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं। सबसे अधिक विशेषता त्वचा, आंखों और मुंह के श्वेतपटल का पीला रंग है।

इसके अतिरिक्त, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

• दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द की अनुभूति;
• मतली और कभी-कभी उल्टी;
• , मुंह में कड़वाहट की भावना;
• सामान्य कमजोरी, खाने से इनकार;
• अचानक मूड में बदलाव;
• उनींदापन;
• दुर्लभ और अल्पकालिक बेहोशी;
• मस्तिष्क संबंधी विकार;
• पेशाब का रंग गहरा हो जाता है;
• त्वचा में खुजली होती है;
• शरीर के वजन में तेज कमी.

यदि गर्भावस्था के दौरान ऐसी विकृति होती है, तो नैदानिक ​​​​तस्वीर को निम्नलिखित प्रकृति के लक्षणों से पूरक किया जा सकता है:

• थकान, उनींदापन की निरंतर भावना;
• सामान्य अस्वस्थता और कमजोरी;
• भूख में कमी;
• यदि पुरानी बीमारियाँ हैं, तो उनका बढ़ना संभव है।

हल्के कार्यात्मक हाइपरबिलीरुबिनमिया से पीड़ित मरीजों को लीवर को छूने पर कोई असुविधा नहीं होती है, और अंग का आकार नहीं बढ़ता है।

अप्रत्यक्ष रूप से विकसित होने वाले हाइपरबिलिरुबिनमिया जैसी बीमारी के मध्यम और गंभीर चरणों में, यकृत बड़ा और दर्दनाक होता है। रोग प्रक्रिया के इस रूप का एक रूपांतर गिल्बर्ट सिंड्रोम है।

यदि त्वचा का पीला रंग ही एकमात्र नैदानिक ​​संकेत है और स्वास्थ्य समस्याओं के अतिरिक्त लक्षण निदान के माध्यम से भी स्थापित नहीं होते हैं, तो सौम्य हाइपरबिलिरुबिनमिया या जन्मजात विकासशील हाइपरबिलिरुबिनमिया का प्रारंभिक निदान किया जाता है।

निदान

प्रारंभिक जांच एक सामान्य चिकित्सक द्वारा की जाती है:

• पहले वह एक दृश्य निरीक्षण करता है;
• रोगी का चिकित्सीय इतिहास एकत्रित करता है।

आगे के निदान में निम्नलिखित परीक्षाएं शामिल हो सकती हैं:

• सामान्य नैदानिक ​​और विस्तृत जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• मूत्र और मल का सामान्य विश्लेषण;
• उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड;
• जिगर का अल्ट्रासाउंड;
• जिगर परीक्षण.

इस मामले में, आपको किसी संक्रामक रोग विशेषज्ञ, हेमेटोलॉजिस्ट, इम्यूनोलॉजिस्ट या नेफ्रोलॉजिस्ट से परामर्श लेने की आवश्यकता हो सकती है। परीक्षा के परिणामों के आधार पर, विकृति की पहचान की जाती है और उचित उपचार निर्धारित किया जाता है।

इलाज

यदि हाइपरबिलिरुबिनमिया का निदान किया जाता है, तो उपचार केवल व्यापक होना चाहिए। यदि यह पता चलता है कि रोगी के पास हेमेटोलॉजिस्ट है, तो हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श आवश्यक है, खासकर यदि गर्भवती महिला में इस विकृति का निदान किया जाता है।

ड्रग थेरेपी में शामिल हैं:

• जीवाणुरोधी और एंटीवायरल दवाएं;
• इम्युनोमोड्यूलेटर लेना;
• विरोधी भड़काऊ दवाएं;
• एंटीऑक्सिडेंट (यदि आवश्यक हो), उदाहरण के लिए, एंटरोसगेल;
• उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड की तैयारी, उदाहरण के लिए उर्सोसन;
• बिलीरुबिन के स्तर को कम करने के लिए फेनोबार्बिटल;
• फाइटोथेरेप्यूटिक उपचार.

रोकथाम

निवारक उपायों के रूप में, आपको निम्नलिखित अनुशंसाओं का पालन करना होगा:

• सीमित हानिकारक खाद्य पदार्थों के साथ एक निश्चित आहार का पालन करना;
• बुरी आदतें छोड़ें, विशेषकर शराब पीना;
• शारीरिक गतिविधि से शरीर पर अधिक भार न डालें;
• से बचा जाना चाहिए ।

यदि पैथोलॉजी का समय पर निदान किया जाता है और प्रभावी उपचार शुरू किया जाता है, तो पूर्वानुमान अनुकूल होगा। लेकिन पूर्वानुमान अभी भी रोग के विकास की डिग्री और संबंधित रोग प्रक्रियाओं पर निर्भर करता है।

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हाइपरबिलिरुबिनमिया - यह क्या है? हाइपरबिलीरुबिनमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है। यह रोग अक्सर आंतरिक अंगों (यकृत विफलता और कोलेलिथियसिस) की बीमारियों का कारण बनता है, और कुछ मामलों में पित्ताशय की गंभीर सूजन भी हो सकती है। हालाँकि, रोग की हल्की अवस्था के लिए विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

वैसे, कई विशेषज्ञ हाइपरबिलिरुबिनमिया को एक स्वतंत्र बीमारी नहीं मानते हैं। वे इस अवधारणा को किसी बीमारी के लक्षणों से जोड़ते हैं, उदाहरण के लिए, सिरदर्द या बीमारी के कारण के जवाब में किसी व्यक्ति के शरीर के तापमान में वृद्धि। फिर भी, प्रत्येक लक्षण का शरीर में होने वाले रोगात्मक परिवर्तन से गहरा संबंध है। लेकिन किसके साथ? इस प्रश्न का उत्तर केवल एक विशेषज्ञ ही रोगी की स्थिति की गहन जांच और आवश्यक परीक्षाओं के बाद ही दे सकता है।

रोगों का एक समूह है जिसमें त्वचा का रंग पीला हो जाता है, लेकिन यकृत और अन्य आंतरिक अंगों की कार्यप्रणाली सामान्य सीमा के भीतर रहती है।

ऐसे मामलों में, यकृत में कोई भी रूपात्मक परिवर्तन पूरी तरह से अनुपस्थित होता है। जब ऐसे सिंड्रोम होते हैं, तो डॉक्टर जन्मजात (कार्यात्मक) या सौम्य हाइपरबिलिरुबिनमिया की उपस्थिति के बारे में बात करते हैं।

• सौम्य हाइपरबिलिरुबिनमिया अक्सर क्रोनिक पीलिया के रूप में प्रकट होता है। शायद ही कभी, इसमें आंतरायिक पीलिया का लक्षण हो सकता है। यदि हम ऐसी बीमारी के कारणों के बारे में बात करते हैं, तो यह अक्सर एक वंशानुगत (पारिवारिक) कारक होता है। चिकित्सा शब्द "सौम्य हाइपरबिलिरुबिनमिया" एक निश्चित सामूहिक प्रकृति की अवधारणा है, जो उत्पादन से जुड़ी चयापचय प्रक्रियाओं के विभिन्न विकृति के बारे में बात करता है। बिलीरुबिन और इसके 1111 स्तर में वृद्धि, ऐसी बीमारी के इतिहास वाले लोगों में, पैथोलॉजी के परिभाषित लक्षण त्वचा, आंखों के श्वेतपटल का प्रतिष्ठित मलिनकिरण, साथ ही बिलीरुबिन का उच्च स्तर है। इस प्रकार का पीलिया गंभीर मानसिक तनाव की पृष्ठभूमि, सर्जरी के बाद या गर्भावस्था के दौरान संक्रमण के बाद प्रकट हो सकता है। यह स्पष्ट करना तुरंत आवश्यक है कि गर्भावस्था के दौरान इस प्रकार का हाइपरबिलिरुबिनमिया जीवन के लिए कोई खतरा पैदा नहीं करता है और गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश नहीं की जाती है। ऐसे मामलों में विशेष उपचार निर्धारित नहीं है।
• असंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें रक्त में तथाकथित अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है। यह मुख्य रूप से हेमोलिसिस के दौरान होता है, और इसकी तीव्रता से इसका गहरा संबंध है। हेमोलिटिक एनीमिया के वंशानुगत रूप के साथ, और लाल रक्त कोशिकाओं की क्षति (यांत्रिक प्रभाव) के कारण, हेमोलिटिक रोग से पीड़ित नवजात शिशुओं में यह रोग अक्सर देखा जा सकता है। ऐसा अक्सर तब होता है जब शरीर को विषाक्त पदार्थों और भारी धातुओं से जहर दिया जाता है। रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि ग्लूकोरोनिडेशन प्रक्रियाओं (लसीका प्रणाली के चरण II चयापचय की मुख्य प्रतिक्रिया) से जुड़ी होती है। लीवर सिरोसिस, क्रोनिक और तीव्र हेपेटाइटिस के साथ होता है।

• यदि हम प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सांद्रता के बारे में बात कर रहे हैं, तो इस बीमारी को संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया कहा जाता है, जो सिद्धांत रूप में शारीरिक पीलिया जैसी अवधारणा है। यह बीमारी समय से पहले (समय से पहले) पैदा हुए बच्चों में अधिक आम है, क्योंकि ऐसे बच्चों में लिवर एंजाइम प्रणाली अभी भी अपरिपक्व होती है। इस तरह के नवजात शिशुओं में हाइपरबिलिरुबिनमिया, एक नियम के रूप में, तुरंत प्रकट नहीं होता है, लेकिन केवल तीसरे दिन, एक सप्ताह तक बढ़ता है, और फिर धीरे-धीरे कम हो जाता है। पूर्ण अवधि के शिशुओं में दो सप्ताह की उम्र में और समय से पहले के शिशुओं में तीन सप्ताह या उससे थोड़ा अधिक की उम्र में, पीलिया का संयुग्मी रूप पूरी तरह से गायब हो जाता है।
• अधिकांश नवजात शिशुओं में जीवन के पहले दिनों (60-70%) में क्षणिक हाइपरबिलीरुबिनमिया दर्ज किया जाता है। ऐसे शिशुओं में, क्षणिक पीलिया देखा जाता है, जो आंतरिक अंगों के कार्यों की अपरिपक्वता के कारण लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस की प्रक्रियाओं के कारण होता है, मुख्य रूप से पित्त वर्णक की कमजोर कमी के कारण होता है। रोग का यह रूप 2-3 दिन में प्रकट होता है, मल का रंग नहीं बदलता और मूत्र का भी रंग नहीं बदलता। सच है, बढ़ी हुई उनींदापन, निष्क्रिय चूसना और कभी-कभी उल्टी देखी जा सकती है। रोग के लक्षण एक सप्ताह तक बने रहते हैं, कभी-कभी इससे थोड़ा अधिक समय तक, ऐसे मामलों में उपचार बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाता है। रोग का पूर्वानुमान हमेशा अनुकूल होता है और आम तौर पर कोई परिणाम नहीं होता है। दुर्लभ मामलों में, क्षणिक पीलिया विकृति विज्ञान में विकसित हो सकता है। यह तब होता है जब बिलीरुबिन की सांद्रता में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ शरीर में कोई खराबी होती है, जिसे असंयुग्मित कहा जाता है।

बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के कारण (प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष):

• एनीमिया (जन्मजात और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया);
• वंशानुगत कारक (लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना ख़राब है);
• नशीली दवाओं और शराब से विषाक्तता (शरीर का नशा);
• विभिन्न मूल के संक्रमण (वायरस, सेप्सिस);
• रक्त आधान, जब किसी मरीज को गलती से ऐसा रक्त दे दिया जाता है जो उसके समूह और आरएच कारक के साथ असंगत होता है;
• स्व-प्रतिरक्षित प्रकृति के रोग (रोगियों में, मूल प्रतिरक्षा प्रणाली देशी कोशिकाओं को विदेशी मानती है और उन्हें अस्वीकार करना शुरू कर देती है);
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस का जीर्ण रूप;
• यकृत ऊतक की सूजन;
• ल्यूकेमिया;
• ट्यूमर;
• पेरिटोनियम में रक्तस्राव, उदाहरण के लिए, गंभीर आघात के बाद;
• दवाएं (एनाबॉलिक स्टेरॉयड), जिनका उपयोग अक्सर खेल खेलते समय अपने रिकॉर्ड को बेहतर बनाने के लिए किया जाता है;
• जीवाणुरोधी और ज्वरनाशक प्रभाव वाली दवाएं।

हाइपरबिलिरुबिनमिया केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर महत्वपूर्ण प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है और शरीर में नशा पैदा कर सकता है।

वर्णित कारण (हेपेटाइटिस, सिरोसिस), साथ ही रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में तेजी से वृद्धि से संकेत मिलता है कि रोगी की स्थिति रोगात्मक रूप से गंभीर है।

गर्भावस्था के दौरान प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के उच्च स्तर का कारण एस्ट्रोजेन के प्रभाव के कारण पित्त का ठहराव है। एक नियम के रूप में, यह विकृति बहुत दुर्लभ है और गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होती है। यदि गर्भावस्था के दौरान किसी महिला में ऐसी बीमारी का पता चलता है, तो गंभीर विकारों और अन्य खतरनाक बीमारियों की उपस्थिति को बाहर करने के लिए सभी आवश्यक परीक्षाओं से गुजरना आवश्यक है। इस मामले में सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी से निपटना होना चाहिए।

रोग के लक्षण

कई जैव रासायनिक रक्त मापदंडों को दृष्टि से निर्धारित नहीं किया जा सकता है, लेकिन हाइपरबिलिरुबिनमिया को नग्न आंखों से भी निर्धारित किया जा सकता है, क्योंकि रोग के लक्षण बहुत स्पष्ट हैं।

विशिष्ट लक्षण हैं त्वचा का पीला (नींबू) रंग, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली, आंखों का सफेद भाग, गहरे रंग का मूत्र (बीयर जैसा), साथ ही पूरे शरीर में हल्की लेकिन लगातार खुजली होना।

तनाव के कारण पीलिया का रंग खराब हो जाता है। स्पष्ट पीलिया तभी प्रकट होता है जब बिलीरुबिन का स्तर कई गुना (2 गुना या अधिक) बढ़ जाता है।

मरीजों को अक्सर अन्य लक्षणों का अनुभव हो सकता है:

• दाहिनी पसली के नीचे असुविधा;
• मतली, उल्टी (अधिक या कम, एकल, कम अक्सर एकाधिक);
• नाराज़गी, मुँह में कड़वा स्वाद (खाने के बाद बढ़ जाता है);
• कमजोरी, उदासीनता, भूख न लगना;
• मिजाज;
• उनींदापन (मुख्य रूप से गर्भावस्था के दौरान);
• मल चिकना, रंगहीन, सफेद मिट्टी के समान हो जाता है (कभी-कभी यह गहरे भूरे रंग का हो सकता है);
• चेतना की अल्पकालिक हानि (दुर्लभ);
• तंत्रिका तंत्र के विकार (बोलने में कठिनाई, दृष्टि में तेज गिरावट);
• अचानक वजन कम होना.

गर्भावस्था के दौरान, हाइपरबिलिरुबिनमिया से पीड़ित महिला जल्दी थक जाती है, हर समय सोना चाहती है और थोड़ी सुस्त हो जाती है।

"दिलचस्प स्थिति" में महिलाओं को सलाह दी जाती है कि वे सौम्य खाद्य पदार्थों से युक्त आहार का पालन करें और बहुत अधिक वसायुक्त, नमकीन खाद्य पदार्थ न खाएं। स्वाभाविक रूप से, हम गर्भावस्था के दौरान, विशेष रूप से माप से परे, किसी भी शारीरिक गतिविधि के बारे में बात नहीं कर रहे हैं। प्रत्येक महिला को अपने और अपने बच्चे के स्वास्थ्य के लिए स्वयं जिम्मेदार होना चाहिए, इन सिफारिशों की उपेक्षा नहीं करनी चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो चिकित्सक द्वारा निर्धारित उपचार से गुजरना चाहिए।

रोग के हल्के रूप वाले रोगियों में, लीवर का बढ़ना और दबाव डालने पर दर्द नहीं देखा जाता है। लेकिन मध्यम और गंभीर चरणों में, पैल्पेशन के दौरान डॉक्टर अंग में वृद्धि का पता लगाता है। अगर दर्द के साथ-साथ कई लक्षण भी हों तो इलाज में देरी करना बेहद गैरजिम्मेदाराना है।

इलाज

जब किसी व्यक्ति में उच्च बिलीरुबिन स्तर का निदान किया जाता है, तो उसे चिकित्सक के पास जाने की आवश्यकता होती है। डॉक्टर मरीज से बात करने और गहन जांच करने के बाद, अल्ट्रासाउंड सहित जांच के लिए रेफरल देगा। परीक्षण डेटा के आधार पर, डॉक्टर बीमारी के कारणों का निर्धारण करने और आवश्यक उपचार निर्धारित करने में सक्षम होंगे।

यदि रोगी को हेमोलिटिक एनीमिया का संदेह है, तो उसे हेमेटोलॉजिस्ट से संपर्क करने की आवश्यकता होगी। गर्भावस्था के दौरान ऐसे डॉक्टर से परामर्श विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि न केवल गर्भवती मां का स्वास्थ्य, बल्कि बच्चे का स्वास्थ्य भी दांव पर होता है।

गर्भावस्था के दौरान, गहन जांच और सभी आवश्यक अध्ययनों के बाद ही उपचार निर्धारित किया जाता है। मां को लाभ और भ्रूण को न्यूनतम जोखिम के आधार पर दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

1. यदि यह पता चलता है कि बीमारी का मुख्य कारण जीवाणु या वायरल प्रकृति का है, तो चिकित्सक, एक नियम के रूप में, एंटीवायरल और जीवाणुरोधी दवाओं के साथ उपचार निर्धारित करता है। इसके अलावा, रोगी को पित्त स्राव को उत्तेजित करने वाली दवाएं लेने की सलाह दी जाएगी।
2. लेकिन प्रतिरक्षा को बढ़ावा देने के लिए इम्युनोमोड्यूलेटर नामक दवाएं दी जा सकती हैं।
3. यदि लीवर में सूजन प्रक्रिया हो तो जटिल उपचार में सूजन-रोधी दवाओं को शामिल किया जाना चाहिए।
4. आपको शरीर (मुख्य रूप से आंतों) को विषाक्त पदार्थों से साफ करने के लिए एंटीऑक्सीडेंट का कोर्स करने की आवश्यकता हो सकती है।
5. ड्रग थेरेपी के अलावा, फोटोथेरेपी निर्धारित की जाती है, जिसमें विशेष लैंप से नीली रोशनी के साथ विकिरण प्रक्रियाएं शामिल होती हैं (किरणों की ऐसी धारा लगातार बिलीरुबिन को भी नष्ट कर सकती है)।

प्रत्येक रोगी को, डॉक्टर की सिफारिश पर, अपने आहार को पुनर्व्यवस्थित करना चाहिए, अर्थात्, मेज से उन सभी खाद्य पदार्थों को हटा देना चाहिए जो शरीर को लाभ नहीं पहुंचाते हैं और रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ाते हैं।

बिलीरूबिनयह एक मानवीय स्थिति है जो रक्त में बिलीरुबिन, या लाल रक्त कोशिका टूटने वाले उत्पादों के बढ़े हुए स्तर के साथ होती है।

इसमें मुक्त बिलीरुबिन होता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के बाद ही रक्त में लगातार घूमता रहता है। यह बहुत विषैला होता है, शरीर में जहर घोलता है, इसलिए मानव शरीर में इसके जमा होने से कुछ लक्षण प्रकट होते हैं। इसमें प्रत्यक्ष हाइपरबिलीरुबिनमिया भी होता है, जिसमें बिलीरुबिन पहले से ही यकृत में परिवर्तन से गुजर चुका होता है ताकि बाद में शरीर से मूत्र या मल के माध्यम से उत्सर्जित हो सके। इस अवधारणा को कंजुगेटिव हाइपरबिलिरुबिनमिया भी कहा जाता है।

कारण

हाइपरबिलिरुबिनमिया के विभिन्न रूपों के साथ, निदान के आधार पर कारण अलग-अलग होते हैं।

• सुप्राहेपेटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया के साथ होता है:
  • एनीमिया:
    • हेमोलिटिक, जब लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं;
    • हानिकारक, जब विटामिन बी12 की कमी होती है, जिससे एनीमिया होता है;
    • हीमोग्लोबिनोपैथी, जब हीमोग्लोबिन की संरचना बाधित हो जाती है।
• वंशानुगत, अर्थात्, जो माता-पिता से बच्चों में आते हैं, रक्त कोशिकाओं के निर्माण के विकार, उदाहरण के लिए, यह एरिथ्रोसाइट की कोशिका दीवार में एक दोष हो सकता है:
  • दवाओं, शराब से नशा या विषाक्तता;
• संक्रमण:
  • सेप्सिस या शरीर की सामान्य सूजन, जो मुख्य रूप से तब होती है जब बैक्टीरिया रक्त में स्थानांतरित हो जाते हैं;
  • वायरस;
• अनुचित रक्त आधान;
• ऑटोइम्यून बीमारियाँ, जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कोशिकाओं को नहीं पहचानती है, लेकिन उन्हें अजनबी समझती है और उन पर हमला करना शुरू कर देती है:
  • ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
  • सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जो संयोजी ऊतक की एक पुरानी बीमारी है जो मध्यम आकार की रक्त वाहिकाओं के सुरक्षात्मक और सहायक कार्यों में भाग लेती है। दाने और जोड़ों का दर्द आम बात है, और गुर्दे भी प्रभावित होते हैं;
  • ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस या यकृत सूजन;
• ल्यूकेमिया या रक्त कैंसर;
• वॉल्यूमेट्रिक रक्तस्राव, शायद वे पेट के आघात के कारण पेट की गुहा में निर्देशित होते हैं;
• हेपेटिक हाइपरिबिलिरुबिनमिया:
  • हेपेटाइटिस:
    • वायरल, जो हेपेटाइटिस ए, बी, सी, डी और ई वायरस के कारण होते हैं;
    • औषधीय, अर्थात्, एनाबॉलिक स्टेरॉयड या कुछ जीवाणुरोधी दवाओं द्वारा उकसाया गया, शायद एंटीपीयरेटिक्स भी;
  • यकृत ट्यूमर और फोड़े;
• गिल्बर्ट हाइपरिबिलिरुबिनमिया, जिसकी विशेषता बिना किसी अन्य शिकायत के समय-समय पर त्वचा और आंखों के सफेद हिस्से में पीलापन आना है। दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में अल्पकालिक दर्द भी संभव है। ऐसा हाइपरिबिलिरुबिनमिया शांत अवस्था में होता है और यह किसी व्यक्ति की जीवन शैली को विशेष रूप से प्रभावित नहीं करता है;
• डैबिन-जॉनसन हाइपरिबिलिरुबिनमिया सिंड्रोम की विशेषता आंखों के सफेद भाग और त्वचा का पीलापन और संभावित त्वचा में खुजली है। जब सिंड्रोम होता है, तो कमजोरी महसूस होती है, थकान बढ़ जाती है, खाना खाने की इच्छा कम हो जाती है, मुंह में कड़वा स्वाद महसूस होता है और कभी-कभी दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द होता है;
• सौम्य हाइपरबिलिरुबिनमिया (रोटर सिंड्रोम) की विशेषता समय-समय पर त्वचा का पीलापन, आंखों का सफेद होना और त्वचा में खुजली होना है। जब पीलिया होता है, तो कमजोरी और थकान होती है, भूख कम हो जाती है, मुंह में कड़वाहट आ जाती है, कभी-कभी हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द होता है और पेशाब का रंग गहरा हो जाता है;
• सबहेपेटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया के साथ होता है:
  • पथरी से पित्त नली में रुकावट और उसकी सूजन;
  • क्षति के कारण वाहिनी का सिकुड़ना;
  • अग्न्याशय या पित्त नली का कैंसर;
  • गर्भवती महिलाओं में कार्यात्मक हाइपरबिलीरुबिनमिया गर्भावस्था से पहले महिला में मौजूद बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ संभव है - यह क्रोनिक हेपेटाइटिस या विभिन्न यकृत ट्यूमर, एनीमिया हो सकता है, या यह नई उभरती बीमारियों के कारण विकसित हो सकता है।

लक्षण

रक्त कोशिकाओं के टूटने में वृद्धि के कारण अधिकांश रोगी बिना किसी लक्षण के बीमार होते हैं। हाइपरबिलिरुबिनमिया रोग के साथ, रोग की उपस्थिति को समझने के लिए लक्षण पर्याप्त रूप से स्पष्ट होते हैं।

• यदि रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है तो सुप्राहेपेटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया का विकास होता है:
  • आंख का सफेद भाग, मुंह की झिल्ली, ग्रसनी और त्वचा का रंग नींबू जैसा पीला हो जाता है। यह केवल तभी होता है जब बिलीरुबिन दोगुना या अधिक हो जाता है, और मानक 8.5-20.5 µmol/l है);
  • व्यक्ति कमज़ोर और कुछ हद तक सुस्त महसूस करता है;
  • मल गहरे भूरे रंग का होता है;
  • उदासीनता होती है, व्यक्ति बुरे मूड में होता है;
  • त्वचा की पृष्ठभूमि के विरुद्ध, जब तुलना की जाती है, तो मुंह और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन दिखाई देता है;
  • गहरे रंग का मूत्र;
  • चेतना की हानि या तंत्रिका संबंधी विकार होते हैं, कभी-कभी दृष्टि में कमी, उनींदापन या यहां तक ​​कि बोलने में कठिनाई होती है;
• हेपेटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया सीधे तौर पर यकृत ऊतक क्षति से संबंधित है;
  • त्वचा, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली, ग्रसनी, साथ ही आंख का सफेद भाग केसरिया-पीला हो जाता है, यदि त्वचा का रंग अधिक लाल है - इसे "लाल पीलिया" कहा जाता है, जो केवल तब होता है जब बिलीरुबिन दो या दो से बढ़ जाता है कई बार;
  • साथ ही रोग के उपरोक्त वर्णित प्रकार में कमजोरी और सुस्ती देखी जाती है;
  • मुँह में कड़वा स्वाद है;
  • पूरे शरीर में हल्की खुजली महसूस होती है;
  • दाहिनी ओर दर्द है और सामान्य असुविधा है;
  • उल्टी होती है, अक्सर एक बार के बजाय कई बार;
  • कभी-कभी नाराज़गी होती है;
  • पेशाब का रंग गहरा हो जाता है;
  • समय के साथ, त्वचा हरे रंग की हो जाती है;
• सबहेपेटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया का पता तब चलता है जब पित्त का मार्ग अवरुद्ध हो जाता है या आंत में इसका मार्ग मुश्किल हो जाता है:
  • जैसा कि पहले वर्णित मामले में, आंख का सफेद भाग, मुंह की झिल्ली, ग्रसनी और त्वचा भी नींबू-पीले रंग की हो जाती है। यह तभी होता है जब बिलीरुबिन दोगुना या अधिक हो जाता है;
  • शरीर पर खुजली वाली त्वचा;
  • दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में असुविधा और दर्द;
  • मल हल्का हो जाता है और सफेद हो सकता है;
  • मल में वसा की मात्रा बढ़ जाती है;
  • मुँह में कड़वाहट है;
  • शरीर का वजन कम हो जाता है;
  • हाइपोविटामिनोसिस होता है।

निदान

निदान के लिए, रोग के इतिहास और शिकायतों का विश्लेषण किया जाता है: दाहिनी ओर दर्द की शुरुआत का समय, त्वचा का पीलापन और आंखों का सफेद होना, मूत्र का काला पड़ना। ऐसे प्रश्न भी जो रोगी के लक्षणों को रोग की घटना से जोड़ने से संबंधित हैं। पोषण, दवाएँ लेने और शराब पीने के बारे में भी प्रश्न पूछे जाते हैं।

जीवन इतिहास का अध्ययन किया जाता है - जठरांत्र संबंधी मार्ग और रक्त, हेपेटाइटिस, कोलेलिथियसिस या ऑपरेशन के पिछले रोग।

इसके अलावा, पारिवारिक इतिहास: रिश्तेदारों की हाइपरबिलिरुबिनमिया, शराब की बीमारी के बारे में प्रश्न।

त्वचा में पीलापन, यकृत, प्लीहा और अग्न्याशय को छूने पर दर्द की जांच की जाती है।

वाद्य अनुसंधान भी आवश्यक है. यह गुर्दे, पित्ताशय, आंतों, पित्त पथ, अग्न्याशय और यकृत की स्थिति का आकलन करने के लिए पेट के अंगों की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा है। इस तरह के अध्ययन से लीवर में निशान ऊतक के संभावित पॉकेट, ट्यूमर या पत्थर द्वारा पित्त नलिकाओं के संभावित संपीड़न का पता लगाने में मदद मिलेगी।

लिवर की स्थिति का स्पष्ट और सटीक आकलन करने, निदान करने में मुश्किल ट्यूमर, क्षति और लिवर ऊतक में नोड्स की पहचान करने के लिए पेट के अंगों का एक कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन किया जाता है।

एसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी, जिसमें एक एंडोस्कोप के माध्यम से वैरिकाज़ नसों की विकृति, श्लेष्म झिल्ली, ग्रहणी और पेट को नुकसान की पहचान करने के लिए अन्नप्रणाली की आंतरिक सतह की स्थिति का निदान किया जाता है।

अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत एक पतली सुई का उपयोग करके प्राप्त यकृत ऊतक की सूक्ष्म जांच के लिए यकृत बायोप्सी की भी आवश्यकता होती है, जो ट्यूमर प्रक्रिया को छोड़कर, एक सटीक और सही निदान स्थापित करने में मदद करेगी।

लिवर फाइब्रोसिस की डिग्री निर्धारित करने के लिए एक विशेष मशीन का उपयोग करके निदान के लिए लिवर ऊतक की इलास्टोग्राफी या जांच की जाती है, जो एक ऐसी प्रक्रिया है जिसे ठीक किया जा सकता है।

नवजात शिशुओं में हाइपरबिलिरुबिनमिया का निदान वयस्कों की तरह ही किया जाता है।

इलाज

बच्चों और वयस्कों में हाइपरबिलिरुबिनमिया का इलाज एक बार बीमारी पैदा करने वाले कारण की पहचान हो जाने पर किया जा सकता है।

जीवाणुरोधी और एंटीवायरल दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो रोग के जीवाणु या वायरल कारणों को नष्ट करती हैं। इसके अलावा हेपेटोप्रोटेक्टर्स, यानी दवाएं जो यकृत कोशिकाओं की गतिविधि को संरक्षित करती हैं। पित्तशामक औषधियाँ भी निर्धारित की जाती हैं, जो पित्त उत्सर्जन को बढ़ाती हैं। इम्यूनोमॉड्यूलेटर ऐसी दवाएं हैं जो हाइपरबिलिरुबिनमिया से लड़ने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करती हैं। सूजनरोधी दवाएं जो लीवर की सूजन से राहत दिलाती हैं। एंटीऑक्सिडेंट ऐसी दवाएं हैं जो शरीर में विषाक्त पदार्थों के हानिकारक प्रभावों को कम करती हैं और हटाती हैं। बार्बिट्यूरेट समूह की दवाओं को ऐसे एजेंटों के रूप में भी निर्धारित किया जाता है जो रक्त में बिलीरुबिन के स्तर को कम करते हैं। आंत से बिलीरुबिन के उत्सर्जन को बेहतर ढंग से उत्तेजित करने के लिए एंटरोसॉर्बेंट्स। फोटोथेरेपी का उपयोग करना भी संभव है। यह ऊतकों में जमा हुए बिलीरुबिन को तोड़ने के लिए नीले लैंप का उपयोग करके किया जाता है।

आहार संख्या 5 इंगित की गई है: दिन में 5 से 6 बार भोजन, जबकि मसालेदार और वसायुक्त, तले हुए और स्मोक्ड खाद्य पदार्थ, साथ ही नमक को आहार से बाहर रखा गया है, हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के विकास के साथ प्रोटीन का सेवन प्रति दिन 40 ग्राम तक सीमित है। .

एक से दो महीने तक चलने वाले पाठ्यक्रमों में विटामिन कॉम्प्लेक्स लेना। हाइपरबिलिरुबिनमिया के निदान के लिए गैर-पित्त एंजाइम तैयारी का भी संकेत दिया जाता है। शारीरिक गतिविधि सीमित है और मनो-भावनात्मक तनाव कम हो गया है।

औषधीय तरीकों का उपयोग करके गर्भवती महिलाओं का कोई भी उपचार मां और भ्रूण में जटिलताओं के जोखिम से जुड़ा होता है, उपचार की डॉक्टर द्वारा सख्ती से निगरानी की जानी चाहिए; नवजात शिशुओं में हाइपरबिलिरुबिनमिया का उपचार भी एक चिकित्सक की देखरेख में किया जाना चाहिए।

जटिलताओं

यह संभव है कि ऐसी बीमारी के बाद हाइपोविटामिनोसिस का विकास या शरीर में विटामिन और माइक्रोलेमेंट्स की कमी, यकृत की विफलता की घटना, पित्ताशय की सूजन का विकास और कोलेलिथियसिस की घटना।

रोकथाम

• गर्भवती महिलाओं में हाइपरबिलिरुबिनमिया की रोकथाम में प्रसवपूर्व क्लिनिक में समय पर पंजीकरण, डॉक्टर के पास समय पर जाना, जांच करना शामिल है;
• किसी भी व्यक्ति की रोकथाम के लिए, रोग या हाइपरबिलिरुबिनमिया से जुड़ी अन्य बीमारियों का सही निदान और समय पर उपचार आवश्यक है जो रोग के विकास का कारण बनते हैं;
• एनीमिया: लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश, शरीर में विटामिन बी 12 की खराब आपूर्ति, पेट की बीमारी से जुड़ा और एनीमिया की ओर ले जाना, ऑक्सीजन वाहक प्रोटीन की ख़राब संरचना;
• नशीली दवाओं या शराब से विषाक्तता;
• संक्रमण: रक्त में बैक्टीरिया और वायरस के फैलने के कारण शरीर की गंभीर सूजन;
• जिगर में रसौली और अल्सर;
• पत्थर से पित्त नली में रुकावट;
• पित्त नली की सूजन;
• फाइबर से भरपूर खाद्य पदार्थों के सेवन के साथ तर्कसंगत और संतुलित आहार, तले हुए, स्मोक्ड, गर्म या मसालेदार भोजन से परहेज;
• धूम्रपान और मादक पेय छोड़ना;
• उपचार के विभिन्न पाठ्यक्रमों के दौरान दवाओं के सेवन, दवाओं की समाप्ति तिथि और खुराक पर सख्त नियंत्रण।

कार्यात्मक

बिलीरूबिन

परिभाषा

सौम्य (कार्यात्मक) हाइपरबिलीरुबिनमिया (वर्णक हेपेटोसिस) - बिलीरुबिन चयापचय (एंजाइमोपैथिस) के वंशानुगत विकारों से जुड़े रोग, जिगर की संरचना और कार्य में स्पष्ट प्राथमिक परिवर्तनों के बिना और हेमोलिसिस के स्पष्ट संकेतों के बिना क्रोनिक या रुक-रुक कर पीलिया से प्रकट होते हैं (प्राथमिक को छोड़कर) हाइपरबिलिरुबिनमिया) और कोलेस्टेसिस (बायलर सिंड्रोम को छोड़कर)।

को कार्यात्मक हाइपरबिलिरुबिनमिया में शामिल हैं:

1) गिल्बर्ट सिंड्रोम;

2) क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम प्रकार 1 और 2;

3) डबिन-जॉनसन सिंड्रोम;

4) रोटर सिंड्रोम;

5) म्यूलेंग्राच सिंड्रोम;

6) लुसी-ड्रिस्कॉल सिंड्रोम;

7) एजेन्स सिंड्रोम;

8) बायलर सिंड्रोम;

9) प्राथमिक हाइपरबिलिरुबिनमिया।

गिल्बर्ट सिंड्रोम

गिल्बर्ट सिंड्रोमयह एक वंशानुगत बीमारी है और ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होती है। गिल्बर्ट सिंड्रोम के केंद्र में. यूरिडीन डाइफॉस्फेट ग्लुकुरोनिल ट्रांसफरेज़ (यूडीपीजीटी) को एन्कोड करने वाला एक आनुवंशिक दोष है। हालाँकि, केवल एंजाइम संश्लेषण में कमी ही विकास के लिए पर्याप्त नहीं हैएस-मा और।; अन्य कारकों की उपस्थिति भी आवश्यक है, उदाहरण के लिए, अव्यक्त हेमोलिसिस और यकृत में बिलीरुबिन का बिगड़ा हुआ परिवहन। इसलिए, गिल्बर्ट सिंड्रोम के साथ, ब्रोमसल्फेलिन और टोलबुटामाइड की रिहाई में भी थोड़ी गड़बड़ी होती है। यह भी माना जाता है कि प्रोटीन का परिवहन कार्य जो हेपेटोसाइट्स के चिकनी एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (माइक्रोसोम) में असंयुग्मित बिलीरुबिन पहुंचाता है, ख़राब हो जाता है। इस प्रकार, गिल्बर्ट सिंड्रोम के साथ, रक्त से बिलीरुबिन के अवशोषण और संयुग्मन में कमी आती है और असंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया का विकास होता है और पीलिया की उपस्थिति होती है।

महामारी विज्ञान

जनसंख्या में, गिल्बर्ट सिंड्रोम की घटना 2-5%, (1-5%) है, जो महिलाओं की तुलना में पुरुषों में 10 गुना अधिक आम है। यह आमतौर पर किशोरावस्था और युवा वयस्कता (आमतौर पर 11-30 वर्ष की उम्र में) में पाया जाता है और जीवन भर जारी रहता है।

रोगियों की सामान्य स्थिति आमतौर पर संतोषजनक होती है।

मुख्य शिकायतें

1. क्षणिक पीलिया: यह संक्रमण के बाद या उपवास के बाद तेज हो सकता है, यह तनावपूर्ण स्थितियों, भारी शारीरिक गतिविधि से शुरू हो सकता है। विशेष रूप से उत्तेजना की अवधि के दौरान, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में हल्का दर्द हो सकता है,

2. डिस्पेप्टिक सिंड्रोम (मतली, मुंह में कड़वाहट, भूख न लगना, डकार, मल विकार, कब्ज या दस्त, पेट फूलना)।

3. एटेनोवेगेटिव अभिव्यक्तियाँ (अवसाद - उदास मनोदशा, थकान, खराब नींद, हृदय में परेशानी, चक्कर आना)।

पीलिया के साथ-साथ, कुछ मामलों में, पलकों का ज़ैंथेलमास, चेहरे का रंजकता और त्वचा पर बिखरे हुए रंग के धब्बे देखे जाते हैं। 25% रोगियों में लीवर का बढ़ना देखा गया है। लीवर कॉस्टल आर्च के नीचे से 1-2 (कभी-कभी 4 सेमी तक) बाहर निकलता है, स्थिरता सामान्य (मुलायम) होती है, स्पर्श करने पर दर्द रहित होता है। बढ़ी हुई प्लीहा सामान्य नहीं है, लेकिन 10% रोगियों में देखी जाती है।

9% रोगियों में, रोग स्पर्शोन्मुख है और चिकित्सीय परीक्षण के दौरान आकस्मिक रूप से पता चला है।

निदान

पैथोलॉजी के बिना सीबीसी, एचबी में 160 ग्राम/लीटर तक वृद्धि और ईएसआर में कमी। 15% रोगियों में मामूली रेटिकुलोसाइटोसिस देखा गया है।

बीएसी: अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ स्तर। मुक्त बिलीरुबिन (अप्रत्यक्ष असंयुग्मित) आमतौर पर 85-100 μmol/l से अधिक नहीं होता है, यहां तक ​​कि तीव्रता की अवधि के दौरान भी। इस मामले में, बिलीरुबिनुरिया नहीं होता है, मल और मूत्र में यूरोबिलिन निकायों की संख्या नहीं बदलती है।

उत्तेजना के दौरान, एमिनोट्रांस्फरेज़ में मामूली वृद्धि और एल्ब्यूमिन में कमी संभव है। हालाँकि, यह आमतौर पर दीर्घकालिक बीमारी और पुरानी बीमारी के विकास के साथ होता है। हेपेटाइटिस ए।

विशेष नैदानिक ​​परीक्षण

1) उपवास परीक्षण सकारात्मक है (उपवास के दौरान सीरम बिलीरुबिन स्तर में प्रति दिन 2 बार वृद्धि)

2) फेनोबार्बिटल के साथ परीक्षण (फेनोबार्बिटल लेने से बिलीरुबिन के स्तर में कमी आती है)

3) निकोटिनिक एसिड के साथ परीक्षण (iv निकोटिनिक एसिड का प्रशासन, जो लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक प्रतिरोध को कम करता है और बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि का कारण बनता है)।

औषधि उपचार नहीं करना चाहिए। हालाँकि, कुछ मामलों में, ऐसे एजेंटों का उपयोग किया जाता है जो बिलीरुबिन (फेनोबार्बिटल, ज़िक्सोरिन) को संयुग्मित करने वाले एंजाइमों के प्रेरण के कारण रक्त सीरम में बिलीरुबिन के स्तर को कम करते हैं।

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम

यह एक पुरानी सौम्य बीमारी है जो अज्ञात यकृत कोशिका वर्णक और मुख्य रूप से संयुग्मित बिलीरुबिन के ऊंचे स्तर के साथ अज्ञातहेतुक आंतरायिक पीलिया से प्रकट होती है, जो हेपेटोसाइट्स (पोस्टमाइक्रोसोमल हेपेटोसेल्यूलर पीलिया) के बिगड़ा उत्सर्जन समारोह के जन्मजात दोष पर आधारित है।

महामारी विज्ञान

एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी जो मुख्य रूप से युवा पुरुषों में होती है, कुछ मामलों में जन्म से ही। यह सिंड्रोम मुख्य रूप से मध्य पूर्व में ईरानी यहूदियों के बीच प्रचलित है।

रोगजनन

सिंड्रोम पित्त एसिड से संबंधित नहीं कई कार्बनिक आयनों के पित्त में परिवहन में गिरावट पर आधारित है, जो नलिकाओं के एटीपी-निर्भर परिवहन प्रणाली में दोष के कारण होता है। ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। कुछ लेखक वंशानुक्रम की एक ऑटोसोमल प्रमुख विधि का सुझाव देते हैं।

रोग के पहले नैदानिक ​​लक्षण जन्म से 25 वर्ष की आयु के बीच पाए जाते हैं। मुख्य लक्षण पीलिया है, अक्सर गंभीर, अक्सर रुक-रुक कर, कम अक्सर पुराना। पीलिया के साथ थकान, मतली, कभी-कभी पेट में दर्द और कभी-कभी संकट भी हो सकता है। त्वचा की खुजली सामान्य नहीं है, लेकिन शायद ही कभी हल्की हो सकती है। जांच करने पर, आम तौर पर श्वेतपटल की एक अलग सूक्ष्मता पाई जाती है। लीवर और प्लीहा सामान्य आकार के होते हैं। कभी-कभी लीवर 1-2 सेमी तक बढ़ जाता है।

निदान

प्रयोगशाला डेटा

में रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ गईइसके मुख्यतः प्रत्यक्ष अंश के कारण 20-50 µmol/l (शायद ही कभी 80-90 µmol/l तक)। कुछ लेखक क्षारीय फॉस्फेट में वृद्धि पर ध्यान देते हैं।

में मूत्र - बिलीरुबिनुरिया, गहरे रंग का मूत्र।

अन्य निदान विधियाँ

ब्रोमसल्फेलिन परीक्षण और रेडियोआइसोटोप हेपेटोग्राफी से यकृत के उत्सर्जन कार्य में तीव्र गड़बड़ी का पता चलता है। हालाँकि, सीरम में ब्रोमसल्फेलिन की सांद्रता में प्रारंभिक कमी के बाद, बार-बार वृद्धि होती है, जिससे कि 120 मिनट के बाद सांद्रता 45वें मिनट में सांद्रता से अधिक हो जाती है।

एक्स-रे परीक्षा में कंट्रास्ट की अनुपस्थिति या बाद में कंट्रास्ट (मौखिक कोलेसिस्टोग्राफी) के साथ पित्त नलिकाओं का कमजोर भरना विशेषता है।

स्किंटिग्राफी के साथ, लिडोफेनिन का उत्सर्जन यकृत, पित्त नलिकाओं और पित्ताशय में परिवर्तन की अनुपस्थिति को इंगित करता है।

विकसित नहीं हुआ. मरीज आमतौर पर उपचार के बिना क्रियाशील और आम तौर पर अच्छी स्थिति में रहते हैं।

रोटर सिंड्रोम

यह क्रोनिक पारिवारिक गैर-हेमोलिटिक पीलिया है जिसमें असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया और सामान्य यकृत ऊतक विज्ञान, हेपेटोसाइट्स में अज्ञात वर्णक के बिना होता है।

महामारी विज्ञान

इसके कम प्रसार के कारण महामारी विज्ञान का अध्ययन नहीं किया गया है। लड़के और लड़कियाँ समान आवृत्ति से बीमार पड़ते हैं।

रोगजनन

रोटर सिंड्रोम का रोगजनन डबिन-जॉनसन सिंड्रोम के समान है, लेकिन बिलीरुबिन उत्सर्जन में दोष कम स्पष्ट है। वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल रिसेसिव मोड की संभावना मानी जाती है।

अक्सर गंभीर क्रोनिक पीलिया. अन्य व्यक्तिपरक संकेत (थकान, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, भूख न लगना) अस्पष्ट हैं। लीवर बड़ा नहीं होता, कभी-कभी थोड़ा बढ़ जाता है।

निदान

प्रयोगशाला डेटा

में रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है, मुख्य रूप से संयुग्मित बिलीरुबिन के कारण।

में मूत्र बिलीरुबिनुरिया, मूत्र का काला पड़ना, समय-समय पर यूरोबिलिन का स्राव बढ़ना।

आइसोमर I (सभी का 65%) के कारण, मूत्र में कोप्रोपोर्फिन का कुल स्तर कोलेस्टेसिस की तरह बढ़ जाता है।

अन्य निदान विधियाँ

ब्रोमसल्फेलिन के भार के बाद, 45 मिनट के बाद डाई की अवधारण में वृद्धि होती है, और डबिन-जॉनसन सिंड्रोम की तरह एकाग्रता में द्वितीयक वृद्धि नहीं होती है।

पर एक्स-रे परीक्षासामान्य परिणाम, यानी ओरल कोलेसिस्टोग्राफी के दौरान पित्ताशय की जांच की जाती है।

लिडोफेनिन के साथ अध्ययन करते समय, यकृत, पित्ताशय और पित्त नलिकाओं की कल्पना नहीं की जाती है।

कोई इलाज विकसित नहीं किया गया है. मरीज़ आमतौर पर कार्य क्षमता और सामान्य संतोषजनक स्थिति बनाए रखते हैं। ऐसे अवलोकन हैं जब विभिन्न वंशानुगत हाइपरबिलिरुबिनमिया कुछ परिवार के सदस्यों में डबिन-जॉनसन सिंड्रोम और अन्य में रोटर सिंड्रोम प्रकट करते हैं, और एक ही रोगी में संयुग्मित और असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया का विकल्प नोट किया जाता है। इस तरह के अवलोकन इन सिंड्रोमों की पारंपरिकता और वंशानुक्रम के तंत्र की जटिलता को दर्शाते हैं।

पूर्वानुमान अनुकूल है, पाठ्यक्रम दीर्घकालिक है, सामान्य स्थिति में महत्वपूर्ण गड़बड़ी के बिना। समय-समय पर, डेबिन-जॉनसन सिंड्रोम जैसे ही कारकों के दबाव में तीव्रता संभव है। ये दोनों सिंड्रोम कोलेलिथियसिस के विकास का कारण बन सकते हैं।