हाइपरबिलिरुबिनमिया: रूप, लक्षण, उपचार। हाइपरबिलीरुबिनमिया: यह विकृति बिलीरुबिनमिया का सर्जिकल उपचार क्या खतरा उत्पन्न करती है?

हाइपरबिलीरुबिनमिया शरीर की एक ऐसी स्थिति है जिसमें रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है। एक निश्चित सांद्रता से अधिक होने के बाद, बिलीरुबिन शरीर के ऊतकों में प्रवेश करता है, जिससे वे पीले हो जाते हैं। बिलीरुबिन लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने से बनता है। इसके बाद यह शरीर में मुक्त और गैर-मुक्त रूप में पाया जाता है।

मुक्त (अप्रत्यक्ष, असंयुग्मित) बिलीरुबिन लाल कोशिकाओं के टूटने के तुरंत बाद बनता है और शरीर पर हानिकारक प्रभाव डालता है, जो विभिन्न लक्षणों से प्रकट होता है। मुक्त बिलीरुबिन शरीर में परिवर्तित रूप में निहित होता है और उत्सर्जन प्रणाली के अंगों द्वारा इसे हटाने के लिए तैयार किया जाता है।

रोग के रूप

हाइपरबिलिरुबिनमिया निम्नलिखित रूपों में हो सकता है:

• प्रीहेपेटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है।
  रोग का यह रूप निम्नलिखित लक्षणों के रूप में प्रकट होता है: रोगी की त्वचा, आँखों का श्वेतपटल और मुँह की श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है। रक्त में बिलीरुबिन का स्तर सामान्य से दो या अधिक गुना अधिक होता है। रोगी के मूत्र का रंग गहरा पीला हो जाता है, मल भूरे रंग का हो जाता है। रोगी का मूड ख़राब हो सकता है और थकान बढ़ सकती है। एक अधिक दुर्लभ लक्षण चेतना और नींद में गड़बड़ी है।
• हेपेटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया - यकृत ऊतक को नुकसान के कारण होता है।
  रोगी की त्वचा, आंखों का श्वेतपटल और श्लेष्मा झिल्ली का रंग लाल हो जाता है। रक्त में बिलीरुबिन का स्तर सामान्य स्तर से दोगुने से भी अधिक बढ़ जाता है। रोगी दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द या परेशानी से परेशान रहता है। रोगी को मतली और उल्टी की शिकायत हो सकती है। खाने के बाद रोगी को सीने में जलन महसूस हो सकती है। मुंह में कड़वाहट का अहसास हो सकता है. रोगी का मूत्र गहरा, लगभग भूरा हो जाता है। हल्के परिश्रम से भी रोगी को कमजोरी और थकान महसूस होती है। कुछ समय बाद रोगी की त्वचा का रंग हरा-भरा हो जाता है।
• सबहेपेटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया पित्त, जिसमें संयुग्मित बिलीरुबिन होता है, को आंत में पारित करने में कठिनाई के कारण होता है।
  त्वचा, आँखों का श्वेतपटल और मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली एक पीले रंग का रंग प्राप्त कर लेती है। रक्त में बिलीरुबिन का स्तर सामान्य स्तर से दोगुने से भी अधिक है। मूत्र का मलिनकिरण, सफेद तक, देखा जाता है। रोगी त्वचा में खुजली से परेशान रहता है। मुँह में कड़वाहट महसूस होना। दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द और बेचैनी जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। रोगी को अस्वस्थता, सुस्ती और उदासीनता महसूस होती है। रोगी के शरीर का वजन कम हो जाता है। शरीर में विटामिन का सेवन ख़राब हो जाता है।

यदि यकृत ऊतक क्षतिग्रस्त नहीं है, तो निदान कार्यात्मक या सौम्य हाइपरबिलिरुबिनमिया है। इस मामले में आनुवंशिकता को मुख्य कारक माना जाता है। सौम्य हाइपरबिलीरुबिनमिया विभिन्न प्रकार के हो सकते हैं; वे रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के कारण होते हैं।

कार्यात्मक हाइपरबिलीरुबिनमिया रोगी की त्वचा और नेत्रगोलक के प्रतिष्ठित रंग के साथ-साथ रक्त परीक्षण में रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि से प्रकट होता है। ऐसा विकार गंभीर तनाव के बाद, सर्जरी के बाद, या गर्भावस्था के दौरान किसी वायरल बीमारी से पीड़ित होने के बाद एक जटिलता के रूप में प्रकट हो सकता है।

रक्त परीक्षण में मुक्त बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि से असंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया प्रकट होता है। यह रोग अधिकतर हेमोलिटिक रोग वाले नवजात शिशुओं में होता है।

नवजात शिशुओं में हाइपरबिलिरुबिनमिया सामान्य का एक शारीरिक रूप है, यह यकृत की अपरिपक्व स्थिति के कारण होता है। जन्म के बाद पहले दिनों में एक बच्चे में अप्रत्यक्ष हाइपरबिलिरुबिनमिया देखा जा सकता है और इससे उसे कोई असुविधा नहीं होती है। नवजात शिशुओं में हाइपरबिलिरुबिनमिया चिकित्सा विशेषज्ञों की निरंतर निगरानी में होता है और रक्त बिलीरुबिन स्तर के परीक्षण के साथ होता है। यह विश्लेषण बीमारी के गंभीर मामलों को रोकने के लिए किया जाता है।

अन्य मामलों में, यह हाइपरबिलिरुबिनमिया सिंड्रोम लाल कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति के साथ देखा जा सकता है। इस मामले में, यदि शरीर विभिन्न हानिकारक कारकों, जैसे भारी धातुओं के संपर्क में आता है, तो ऐसी क्षति हो सकती है।

कंजुगेटिव हाइपरबिलीरुबिनमिया की विशेषता प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि है। यह समय से पहले जन्म लेने वाले नवजात शिशुओं के शारीरिक पीलिया का एक प्रकार है। रोग के लक्षण दो से तीन सप्ताह के बाद गायब हो जाते हैं।

अधिकांश बच्चों में क्षणिक हाइपरबिलिरुबिनमिया जन्म के बाद पहले दिनों में दिखाई देता है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि शिशु के आंतरिक अंग अभी भी कार्यात्मक रूप से अपरिपक्व होते हैं और पर्यावरण के अनुकूल ढल रहे होते हैं। हाइपरबिलिरुबिनमिया के इस रूप में दवाओं के साथ विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है; आमतौर पर चिकित्सा विशेषज्ञ दैनिक आहार के पालन के संबंध में सिफारिशें देते हैं। हाइपरबिलिरुबिनमिया के इस रूप के लक्षण नवजात शिशु के लिए बिना किसी परिणाम के दूर हो जाते हैं, यकृत का कार्य ख़राब नहीं होता है।

हाइपरबिलिरुबिनमिया के कारण

मरीज़ हाइपरबिलिरुबिनमिया के कारणों और इसकी घटना के कारणों में रुचि रखते हैं। विभिन्न कारक हाइपरबिलिरुबिनमिया के एक निश्चित रूप के विकास का कारण बन सकते हैं।

प्रीहेपेटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

• वंशागति। आनुवंशिकी के कारण लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की संरचना में मानक से विचलन हो सकता है।
• हानिकारक या विषाक्त पदार्थों, शराब के साथ विषाक्तता के परिणामस्वरूप नशा।
• एनीमिया विभिन्न कारकों के कारण होता है।
• वायरल रोग.
• पूति.
• रक्त समूह असंगति जो किसी रोगी को रक्त चढ़ाने के परिणामस्वरूप होती है।
• ऑटोइम्यून बीमारियाँ जैसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
• उदर गुहा में व्यापक रक्तस्राव।
• ल्यूकेमिया.

हेपेटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

• वायरल मूल का हेपेटाइटिस या नशीली दवाओं के उपयोग के कारण।
• डबिन-जॉनसन सिंड्रोम.
• ट्यूमर, फोड़े, यकृत का सिरोसिस।
• गिल्बर्ट सिंड्रोम.
• रोटर सिंड्रोम.

निम्नलिखित कारणों से सुहेपेटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया हो सकता है:

• पित्त नली पत्थर से अवरुद्ध हो जाती है।
• इसकी चोट से पित्त नली सिकुड़ जाती है।
• वाहिनी की सूजन.
• अग्न्याशय कैंसर.

रोग का उपचार

हाइपरबिलिरुबिनमिया (पीलिया भी देखें) एक रोग संबंधी स्थिति है, जिसका उपचार अंतर्निहित बीमारी के उन्मूलन के साथ शुरू होता है। हाइपरबिलिरुबिनमिया के मुख्य कारण की पहचान करने के लिए प्राथमिक निदान करना बहुत महत्वपूर्ण है, यह रोगी के पूर्ण इलाज के लिए एक पुल का निर्माण करेगा। अस्पताल के गैस्ट्रोएंटरोलॉजी विभाग में मरीज की जांच और इलाज किया जाता है।

यदि जांच में सौम्य हाइपरबिलिरुबिनमिया का पता चलता है, तो दवाओं के उपयोग की आवश्यकता नहीं है। ऐसे में डॉक्टर द्वारा बताई गई दिनचर्या और आहार का पालन करने से यह स्थिति ठीक हो जाती है।

यदि रोगी को चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है, तो दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है:

• विषहरण के उद्देश्य से एंटीऑक्सिडेंट, क्योंकि बिलीरुबिन चयापचय के उत्पादों का तंत्रिका तंत्र, विशेष रूप से मस्तिष्क पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है। यह सिस्टामाइन या टोकोफ़ेरॉल हो सकता है।
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स। यदि रोगी के पास हाइपरबिलिरुबिनमिया का एक प्रकार है जिसमें यकृत पैरेन्काइमा को नुकसान देखा जाता है, तो प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया जाता है।
  बाहरी उपयोग के उत्पाद। यदि रोगी की शिकायतों में खुजली का लक्षण शामिल हो तो दवाओं के इस समूह का उपयोग किया जाता है। इस मामले में, कपूर अल्कोहल से पोंछने की सलाह दी जा सकती है।
• कभी-कभी सर्जिकल उपचार विधियों के उपयोग की आवश्यकता होती है। यदि यांत्रिक क्षति के परिणामस्वरूप पित्त नलिकाओं का लुमेन संकुचित हो गया है, तो दोष के सर्जिकल सुधार की आवश्यकता हो सकती है।

दवाओं के उपयोग के अलावा, डॉक्टर एक विशेष आहार का पालन करने की सलाह देते हैं। इसके अनुसार, मसालेदार, नमकीन और स्मोक्ड खाद्य पदार्थों का सेवन निषिद्ध है। खाना पकाने के लिए वसायुक्त खाद्य पदार्थों की भी सिफारिश नहीं की जाती है।

खाना बनाते समय तलने जैसी खाना पकाने की विधि भी उपयुक्त नहीं है। रोगी को शराब भी छोड़ देनी चाहिए। डॉक्टर भी स्वस्थ जीवनशैली अपनाने, भारी शारीरिक गतिविधि से परहेज करने और गंभीर तनाव से बचने की सलाह देते हैं।

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हाइपरबिलीरुबिनमिया का उपचार मुख्य रूप से इसके रोगजनक प्रकार, लक्षणों पर निर्भर करता है और इसका उद्देश्य उस अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना होना चाहिए जो हाइपरबिलीरुबिनमिया के लक्षणों का कारण बनता है। हाइपरबिलिरुबिनमिया के लक्षणों वाले मरीजों को निदान को निश्चित रूप से स्पष्ट करने और सक्रिय उपचार करने के लिए तुरंत अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। इस नियम का अपवाद हाइपरबिलिरुबिनमिया वाले गिल्बर्ट सिंड्रोम वाले मरीज़ हैं, जिनमें विशेष रूप से हाइपरबिलिरुबिनमिया को कम करना आवश्यक नहीं है। इन रोगियों में, मुख्य ध्यान यकृत रोग के लक्षणों को रोकने के साथ-साथ शारीरिक और न्यूरोसाइकिक तनाव को कम करने पर है। हाइपरबिलिरुबिनमिया के उपचार के लिए, दिन में 4 पूर्ण भोजन खाने और साल में 1 - 2 बार कोलेरेटिक चाय के साथ उपचार के मासिक पाठ्यक्रमों की सिफारिश की जाती है।

हाइपरबिलिरुबिनमिया वाले अन्य सभी रोगियों को आहार संख्या 5 निर्धारित की जाती है, जो वसा को सीमित करता है लेकिन इसमें कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और विटामिन पर्याप्त मात्रा में होते हैं। खूब पानी पीना फायदेमंद है, खासकर मिनरल वाटर ("बोरजोमी", "एस्सेन्टुकी" नंबर 4, नंबर 17, आदि)। हाइपरबिलिरुबिनमिया का इलाज करते समय दिन में कम से कम 5 से 6 बार भोजन करना चाहिए।

हाइपरबिलिरुबिनमिया - क्लिनिक में उपचार

हाइपरबिलिरुबिनमिया वाले रोगियों का आहार बिस्तर या अर्ध-बिस्तर होना चाहिए। हाइपरबिलीरुबिनमिया के दौरान बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता के विषाक्त प्रभाव को हाइपरबिलीरुबिनमिया के लक्षणों के दवा उपचार के परिसर में एंटीऑक्सिडेंट दवाओं (टोकोफेरोल, एस्कॉर्बेट, सिस्टामाइन, आयनोल, आदि) को शामिल करके कम किया जा सकता है। हाइपरबिलिरुबिनमिया के गंभीर रूपों में, लक्षणों के इलाज के लिए अंतःशिरा ग्लूकोज, कभी-कभी चमड़े के नीचे इंसुलिन इंजेक्शन के संयोजन की सिफारिश की जाती है; हेमोडिसिस।

रक्तस्रावी सिंड्रोम के लक्षणों को रोकने और इलाज करने के लिए विटामिन के, विकासोल, एस्कॉर्बिक एसिड, विटामिन बी और कैल्शियम क्लोराइड दिया जाता है। इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी प्रक्रिया के कारण होने वाले पैरेन्काइमल और इंट्राहेपेटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया के लक्षणों के लिए, छोटी खुराक (30 मिलीग्राम / दिन) में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (12-30 दिन) के साथ उपचार का एक अपेक्षाकृत छोटा कोर्स प्रशासित किया जाता है।

मैकेनिकल हाइपरबिलीरुबिनमिया के लक्षणों की अनुपस्थिति में, उपचार के लिए कोलेरेटिक एजेंट (होलोसस, आदि) निर्धारित किए जा सकते हैं, और पित्त पथ में संक्रमण की उपस्थिति में, हाइपरबिलीरुबिनमिया के इलाज के लिए एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जा सकते हैं। ग्रहणी इंटुबैषेण से पित्त स्राव में सुधार किया जा सकता है। कोलेस्टेटिक पीलिया के रोगियों में दर्दनाक और लगातार त्वचा की खुजली जैसे लक्षण को सिरका, सोडा, कार्बोलिक एसिड के साथ गर्म स्नान से उपचार से कम किया जाता है; कार्बोलिक एसिड या कपूर अल्कोहल के कमजोर घोल से रगड़ें। इसी उद्देश्य के लिए, ब्रोमीन की तैयारी, एट्रोपिन और पाइलोकार्पिन को आंतरिक रूप से निर्धारित किया जा सकता है।

हाइपरबिलिरुबिनमिया के लक्षणों के साथ रक्त में पित्त एसिड की सांद्रता को उनके यकृत-आंत्र परिसंचरण के तंत्र को प्रभावित करके कम करने का प्रयास किया जा सकता है। इसके लिए, रोगियों को ऐसी दवाएं दी जाती हैं जो आंतों में पित्त एसिड को बांधती हैं - कोलेस्टिरमाइन 12 - 16 ग्राम प्रति दिन, बिलिग्निन 5 - 10 ग्राम (1 - 2 चम्मच) भोजन से 30 - 40 मिनट पहले दिन में 3 बार, पानी से धो लें। प्रतिरोधी पीलिया के रोगियों का उपचार आमतौर पर सर्जिकल होता है।

हाइपरबिलिरुबिनमिया के लक्षणों के उपचार में गिल्बर्ट सिंड्रोम

एंजाइमेटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया में, सबसे आम गिल्बर्ट सिंड्रोम (बीमारी) और आसन्न कैल्के सिंड्रोम (गिल्बर्ट सिंड्रोम का पोस्ट-हेपेटाइटिस संस्करण) है। हाइपरबिलिरुबिनमिया के लक्षणों वाला यह सिंड्रोम (बीमारी) जीवन के दूसरे और तीसरे दशक में पुरुषों में अधिक बार होता है। यह लक्षणों की विशेषता है: असंयुग्मित प्लाज्मा बिलीरुबिन की सामग्री में 85 - 140 μmol/l की आवधिक वृद्धि और ज्यादातर मामलों में विभिन्न प्रकृति की तीव्र बीमारियों (तीव्र वायरल हेपेटाइटिस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, विषाक्त यकृत क्षति) में पहली बार दिखाई देती है। विभिन्न एटियलजि, मलेरिया, आदि), साथ ही महत्वपूर्ण शारीरिक या भावनात्मक तनाव, हाइपोथर्मिया, चोट, सर्जरी आदि के बाद।

सूजन (हेपेटाइटिस, सिरोसिस) या विषाक्त (रासायनिक विषाक्तता, दवा असहिष्णुता, आदि) के कारण हाइपरबिलिरुबिनमिया के लक्षण हेपेटोसेल्यूलर क्षति को हेपेटिक (हेपेटोसेल्यूलर), या पैरेन्काइमल कहा जाता है। क्षतिग्रस्त हेपेटोसाइट्स रक्त से बिलीरुबिन को पूरी तरह से ग्रहण करने, ग्लुकुरोनिक एसिड से बंधने और पित्त नलिकाओं में छोड़ने में सक्षम नहीं हैं और उपचार की आवश्यकता होती है।

परिणामस्वरूप, उपचार के बिना, रक्त सीरम में असंयुग्मित (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है। इसके अलावा, यकृत कोशिका डिस्ट्रोफी के लक्षणों के साथ, पित्त नलिका से रक्त केशिकाओं में संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का उल्टा प्रसार देखा जाता है। यह रोगात्मक तंत्र रक्त सीरम में संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के साथ-साथ हाइपरबिलिरुबिनुरिया के लक्षणों और मल में स्टर्कोबिलिन के उत्सर्जन में कमी का कारण बनता है।

कुल मिलाकर, जब यकृत पैरेन्काइमा कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो रक्त सीरम में असंयुग्मित और संयुग्मित बिलीरुबिन की सामग्री 4-10 गुना या उससे अधिक बढ़ सकती है। यकृत के पैरेन्काइमल घावों के साथ, यकृत कोशिकाओं की रक्त से पित्त एसिड को पकड़ने की क्षमता तेजी से कम हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप वे रक्त में जमा हो जाते हैं और मूत्र में उत्सर्जित होते हैं।

हाइपरबिलिरुबिनमिया - रोग के लक्षण

हाइपरबिलिरुबिनमिया के लक्षणों का विकास

हाइपरबिलीरुबिनमिया के लक्षण तब उत्पन्न होते हैं जब बिलीरुबिन का निर्माण बढ़ जाता है, साथ ही जब यकृत कोशिकाओं में इसका परिवहन और इन कोशिकाओं द्वारा उत्सर्जन बाधित होता है, या जब मुक्त बिलीरुबिन की बाध्यकारी प्रक्रियाएं बाधित होती हैं (ग्लुकुरोनिडेशन, सल्फ्यूराइजेशन, आदि)। हाइपरबिलिरुबिनमिया में मुक्त (अपराजित) बिलीरुबिन खराब घुलनशील और विषाक्त होता है; यह घुलनशील डाइग्लुकुरोनाइड के निर्माण से यकृत में निष्प्रभावी हो जाता है - ग्लुकुरोनिक एसिड (संयुग्मित, या प्रत्यक्ष बिलीरुबिन) के साथ बिलीरुबिन का एक युग्मित यौगिक।

हाइपरबिलिरुबिनमिया के लक्षणों के साथ बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण की प्रक्रियाओं को रोकती है और ऑक्सीजन की खपत को कम करती है, जिससे ऊतक क्षति होती है और उपचार की आवश्यकता होती है। बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता का विषाक्त प्रभाव केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के लक्षणों से प्रकट होता है, पैरेन्काइमल अंगों में परिगलन के फॉसी की घटना, सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का दमन, लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस के कारण एनीमिया का विकास, आदि। .

बिलीरुबिन के बढ़े हुए गठन के कारण हाइपरबिलीरुबिनमिया के लक्षण अत्यधिक हेमोलिसिस के साथ देखे जाते हैं (उदाहरण के लिए, हेमोलिटिक संकट के दौरान हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, व्यापक रक्तस्राव, दिल का दौरा, लोबार निमोनिया)। हाइपरबिलीरुबिनमिया के इस रूप को सुप्राहेपेटिक या हेमोलिटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया कहा जाता है। यदि यह पीलिया के लक्षणों का कारण बनता है, तो बाद वाले के समान नाम होते हैं।

हाइपरबिलिरुबिनमिया के हेमोलिसिस के चरण

हेमोलिसिस के प्रारंभिक चरण में, हाइपरबिलीरुबिनमिया का कोई लक्षण नहीं हो सकता है, क्योंकि यकृत शारीरिक स्थितियों के तहत इसके उत्पादन से 3 से 4 गुना अधिक मात्रा में बिलीरुबिन को पित्त में चयापचय और स्रावित करने में सक्षम होता है। ओवरहेपेटिक (हेमोलिटिक) हाइपरबिलिरुबिनमिया तब विकसित होता है जब लीवर की आरक्षित क्षमता समाप्त हो जाती है। मध्यम हेमोलिसिस के साथ, हाइपरबिलीरुबिनमिया के लक्षण मुख्य रूप से असंयुग्मित बिलीरुबिन के कारण होते हैं, और बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के साथ - असंयुग्मित और संयुग्मित बिलीरुबिन के कारण होते हैं। उत्तरार्द्ध हाइपरबिलिरुबिनुरिया के लक्षण पैदा कर सकता है। असंयुग्मित बिलीरुबिन स्वस्थ किडनी फिल्टर से नहीं गुजरता है और मूत्र में प्रकट नहीं होता है।

प्लाज्मा से निष्कासन और मुक्त बिलीरुबिन के ग्लुकुरोनाइडेशन में शामिल यकृत एंजाइमों में आनुवंशिक दोषों के कारण होने वाले हाइपरबिलिरुबिनमिया को एंजाइमोपैथिक (संवैधानिक) कहा जाता है। वे आम तौर पर जिगर की क्षति और हेमोलिसिस के लक्षणों के बिना होते हैं, काम करने की क्षमता के नुकसान के साथ नहीं होते हैं और पर्याप्त उपचार के साथ मृत्यु में समाप्त नहीं होते हैं।

हाइपरबिलीरुबिनमिया एक ऐसी बीमारी है जो रक्त सीरम में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि की विशेषता है। बिलीरुबिन पित्त के रंगों में से एक है, जिसका रंग पीला-लाल होता है। यह पदार्थ एरिथ्रोसाइट्स के हीमोग्लोबिन से संश्लेषित होता है, जो रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम में, यानी प्लीहा, अस्थि मज्जा, यकृत की कोशिकाओं के साथ-साथ अंगों के संयोजी ऊतकों (हिस्टियोसाइट्स) में स्वैच्छिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप टूट जाता है। ).

हाइपरबिलिरुबिनमिया के कारण

बिलीरुबिन सामग्री में वृद्धि के कई कारण हैं, इसके अत्यधिक गठन (बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं का एक साथ बड़े पैमाने पर विनाश) से शुरू होता है और शरीर से पदार्थ को हटाने या ग्रहण करने की प्रक्रिया में गड़बड़ी के साथ समाप्त होता है। यकृत कोशिकाओं में रक्त प्लाज्मा और चयापचय। प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के बीच अंतर किया जाता है और यह इस बात पर निर्भर करता है कि रूपांतरण प्रक्रिया चयापचय के किस चरण में है - ये अवधारणाएं दर्शाती हैं कि क्या यह पदार्थ परिवहन के लिए रक्त सीरम प्रोटीन के निकट संपर्क में है, या क्या यौगिक ने पहले ही यकृत कोशिकाओं में चयापचय पूरा कर लिया है .

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि को असंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया कहा जाता है। यह रोग बढ़े हुए हेमोलिसिस से जुड़ा है, और इसे इसका नाम इस तथ्य के परिणामस्वरूप मिला है कि बिलीरुबिन एक अनबाउंड रूप में यकृत में प्रवेश करता है। असंयुग्मित बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि भ्रूण या नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की उपस्थिति के साथ-साथ वंशानुगत और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया में देखी जाती है। इसके अलावा, असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया की अभिव्यक्ति को लाल रक्त कोशिकाओं को विषाक्तता और यांत्रिक क्षति के साथ-साथ कुछ यकृत रोगों द्वारा बढ़ावा दिया जाता है।

प्रत्यक्ष, संयुग्मित बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि को "संयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया" कहा जाता है। विकास का मुख्य कारण शरीर से बिलीरुबिन को हटाने में गड़बड़ी है। हेपेटाइटिस के विभिन्न रूपों, यकृत के सिरोसिस और पित्त के बहिर्वाह में रुकावट (पित्ताशय की पथरी, आदि) के मामलों में मौजूद है। इसके अलावा, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि हार्मोनल गर्भ निरोधकों के दीर्घकालिक उपयोग या स्टेरॉयड के उपयोग (शरीर के रोगों के उपचार के लिए निर्धारित, साथ ही शरीर सौष्ठव में शामिल एथलीटों में) से होती है।

रोग के लक्षण

रक्त में बिलीरुबिन के बढ़े हुए स्तर के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में गड़बड़ी का खतरा होता है, अर्थात्, व्यक्ति सुस्त, सुस्त और आसानी से थका हुआ हो जाता है। एक जटिलता तब भी संभव है जब बिलीरुबिन मस्तिष्क स्टेम के नाभिक में प्रवेश करता है और उन पर विषाक्त प्रभाव डालता है। यह नवजात शिशुओं के लिए विशेष रूप से सच है। क्रिगलर-नेजर सिंड्रोम (एक असंयुग्मित प्रकृति का जन्मजात घातक हाइपरबिलिरुबिनमिया, जो विरासत में मिला है) आमतौर पर बीमार बच्चों की मृत्यु का कारण बनता है।

बीमारी के हल्के कोर्स के साथ, सामान्य कमजोरी और थकान देखी जाती है। ऐसे मामलों में, लीवर आकार में बड़ा न हो और दर्द रहित हो, उपचार प्रभावी होगा और काम करने की क्षमता बनी रहेगी।

सौम्य हाइपरबिलिरुबिनमिया, एक नियम के रूप में, यकृत के जन्मजात विकार के परिणामस्वरूप प्रकृति में जन्मजात होता है, जिसका पूरे शरीर के कामकाज पर गंभीर प्रभाव नहीं पड़ता है। रोग का एक विशिष्ट लक्षण त्वचा और आंखों के सफेद हिस्से का पीला (आइक्टेरिक) रंग है, जो विशेष रूप से अधिक काम और तनाव के परिणामस्वरूप स्पष्ट होता है। कभी-कभी, तीव्रता के दौरान, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, सामान्य कमजोरी, मतली और भूख में गड़बड़ी दिखाई देती है।

उपचार और चिकित्सा के तरीके

यदि अध्ययन में सौम्य हाइपरबिलिरुबिनमिया का पता चला है, तो उपचार में आहार का पालन करना शामिल है। छूट के दौरान और यदि आपको जठरांत्र संबंधी मार्ग में सहवर्ती विकार नहीं हैं, तो आहार संख्या 15 निर्धारित है; उत्तेजना के दौरान, साथ ही पित्ताशय की थैली रोगों की उपस्थिति में, डॉक्टर आहार संख्या 5 (अधिकांश तीव्र और पुरानी यकृत रोगों के लिए निर्धारित) का उपयोग करने की सलाह देते हैं।

रोग के इस रूप के लिए विशेष यकृत चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। एक नियम के रूप में, रोगियों को विटामिन थेरेपी और कोलेरेटिक दवाओं का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है। यदि बिलीरुबिन के संश्लेषण या उत्सर्जन में गड़बड़ी होती है, तो यकृत क्षेत्र में थर्मल और विद्युत प्रक्रियाएं वर्जित हैं। रोग के तीव्र रूप से बचने के लिए शारीरिक और तंत्रिका तनाव को सीमित करना आवश्यक है।

नवजात शिशुओं में हाइपरबिलीरुबिनमिया का इलाज मुख्य रूप से फोटोथेरेपी से किया जाता है, जो बिलीरुबिन को बदलने और बच्चे के शरीर से इसके उन्मूलन में तेजी लाने के लिए पराबैंगनी फ्लोरोसेंट प्रकाश का उपयोग करता है। अस्पतालों में मानक फोटोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। लेकिन जिन नवजात शिशुओं को पीलिया है और बीमारी के कोई अन्य लक्षण नहीं हैं, उनका इलाज फाइबर-ऑप्टिक कंबल का उपयोग करके घर पर किया जा सकता है। यह कंबल फ्लोरोसेंट लैंप की तुलना में बिलीरुबिन सामग्री को अधिक धीरे-धीरे कम करता है, इसलिए यह केवल बीमारी के हल्के रूपों में ही लागू होता है।

फ्लोरोसेंट रोशनी, जिसका उपयोग फोटोथेरेपी के लिए किया जाता है, खतरनाक नहीं है अगर उपचार सही ढंग से किया जाए। बच्चे अपने दृश्य अंगों को नुकसान पहुंचाने से बचने के लिए (रेटिना को जलने से बचाने के लिए) प्रक्रिया के दौरान अपनी आंखों पर पट्टी बांध लेते हैं। बच्चे को दूध पिलाते समय पट्टी हटा दी जाती है। एक नियम के रूप में, बिलीरुबिन सामान्य होने तक प्रकाश विकिरण प्रक्रिया 2-4 घंटे के छोटे अंतराल पर की जाती है। बच्चों को आंखों पर काली पट्टी बंधी होने से बिल्कुल भी परेशानी नहीं होती, क्योंकि जन्म से पहले गर्भ में वे पूरी तरह अंधेरे में होते थे और यह उनके लिए परिचित माहौल होता है।

हाइपरबिलिरुबिनमिया सिंड्रोम बीमारी का एक जन्मजात रूप है, इसलिए इसके उपचार में शरीर को बनाए रखना और सामान्य कामकाज सुनिश्चित करना शामिल है। जन्मजात रूपों में, उत्तेजना होती है, जिसके दौरान सोरबोविट-के सॉर्बेंट के साथ उपचार का एक कोर्स करना आवश्यक होता है, और बिलीरुबिन के स्तर में कमी के बाद, किसी को निवारक उपायों पर वापस लौटना चाहिए, यानी विटामिन, कोलेरेटिक दवाएं लेना और उनका पालन करना चाहिए। आहार।

अधिकांश रोगियों में, बिलीरुबिन (लाल रक्त कोशिकाओं का एक टूटने वाला उत्पाद) में वृद्धि स्पर्शोन्मुख है। हाइपरबिलिरुबिनमिया के सामान्य लक्षणों में से कई को प्रतिष्ठित किया गया है।

• प्रीहेपेटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया - रक्त में बिलीरुबिन के बढ़ते गठन के साथ विकसित होता है।
  • त्वचा का रंग, मुंह और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली, और आंखों का सफेद भाग नींबू-पीला। यह केवल तब होता है जब बिलीरुबिन 2 गुना से अधिक बढ़ जाता है (मानक 8.5-20.5 µmol/l है)।
  • सामान्य कमजोरी, सुस्ती.
  • त्वचा की पृष्ठभूमि के विरुद्ध मुंह और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन।
  • मल गहरे भूरे रंग का होता है।
  • उदासीनता, ख़राब मूड.
  • चेतना की हानि, तंत्रिका संबंधी विकार (शायद ही कभी - बोलने में कठिनाई, उनींदापन, दृश्य तीक्ष्णता में कमी)।
  • पेशाब का काला पड़ना।
• हेपेटिक हाइपरिबिलिरुबिनमिया - यकृत ऊतक को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है।
  • त्वचा, मुंह और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली और आंखों के सफेद हिस्से का रंग केसरिया-पीला, लाल त्वचा के रंग ("लाल पीलिया") में तब होता है जब बिलीरुबिन 2 गुना से अधिक बढ़ जाता है।
  • सामान्य कमजोरी, सुस्ती.
  • मुँह का स्वाद कड़वा होना।
  • पूरे शरीर पर त्वचा में हल्की खुजली।
  • असुविधा, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द।
  • एकल (अधिक बार) या बार-बार उल्टी होना।
  • संभव नाराज़गी (खाने के बाद सीने में जलन)।
  • समय-समय पर मतली होना।
  • पेशाब का रंग गहरा हो जाना (यह गहरे बियर के रंग का हो जाना)।
  • समय के साथ, त्वचा का रंग हरा-भरा हो सकता है।

• सबहेपेटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया - आंत में पित्त (प्रत्यक्ष बिलीरुबिन से भरपूर - गैर विषैले, बाध्य) के पारित होने में रुकावट या कठिनाई से जुड़ा हुआ है।
  • त्वचा का रंग पीला, मुंह और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली और आंखों का सफेद भाग। यह तभी होता है जब बिलीरुबिन 2 गुना से अधिक बढ़ जाता है।
  • पूरे शरीर में परेशान करने वाली त्वचा की खुजली।
  • असुविधा, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द संभव है।
  • मल का रंग बदलना (यहाँ तक कि उसका सफेद हो जाना)।
  • मल में बड़ी मात्रा में वसा होना।
  • मुँह का स्वाद कड़वा होना।
  • शरीर का वजन कम होना.
  • हाइपोविटामिनोसिस ए, डी, ई, के - शरीर में विटामिन की आपूर्ति में कमी।

फार्म

प्रमुखता से दिखाना 3 रूप रोग।

• प्रीहेपेटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया - रक्त में बिलीरुबिन (एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं) का एक टूटने वाला उत्पाद) के बढ़ते गठन के साथ विकसित होता है।
• हेपेटिक हाइपरिबिलिरुबिनमिया - यकृत ऊतक को नुकसान से जुड़ा हुआ।
• सबहेपेटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया - आंतों में पित्त (प्रत्यक्ष बिलीरुबिन से भरपूर - गैर विषैले, बाध्य) के मार्ग में रुकावट या कठिनाई से जुड़ा हुआ।

कारण

• सुप्राहेपेटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया।
  • एनीमिया (खून की कमी):
    • रक्तलायी (एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं) का विनाश);
    • हानिकारक (विटामिन बी12 की अपर्याप्त आपूर्ति पेट की बीमारी से जुड़ी है और एनीमिया की ओर ले जाती है);
    • hemoglobinopathies (हीमोग्लोबिन (रक्त में ऑक्सीजन वाहक प्रोटीन) की अशांत संरचना)।
  • वंशानुगत (माता-पिता से बच्चों में पारित) लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना के विकार (उदाहरण के लिए, स्फेरोसाइटोसिस - लाल रक्त कोशिका की कोशिका भित्ति में एक दोष)।
  • नशा (विषाक्तता) दवाएँ और शराब.
  • संक्रमण:
    • पूति (रक्त में बैक्टीरिया के फैलने के कारण शरीर की गंभीर सामान्य सूजन);
    • वायरस.
  • रक्त आधान (रक्त समूह असंगति)।
  • स्व - प्रतिरक्षित रोग (जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कोशिकाओं को विदेशी मानती है और उन पर हमला करना शुरू कर देती है):
    • प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष (संयोजी ऊतक (सुरक्षात्मक और सहायक कार्य में भाग लेने वाले) और मध्यम आकार की रक्त वाहिकाओं की एक पुरानी बीमारी। शरीर पर कई चकत्ते, जोड़ों में दर्द और गुर्दे की क्षति द्वारा विशेषता);
    • ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (यकृत की सूजन);
    • ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
  • रक्त कैंसर (ल्यूकेमिया)।
  • भारी रक्तस्राव (उदाहरण के लिए, पेट की चोट के बाद उदर गुहा में)।

• हेपेटिक हाइपरिबिलिरुबिनमिया।
  • हेपेटाइटिस:
    • वायरल (हेपेटाइटिस वायरस ए, बी, सी, डी, ई के कारण);
    • औषधीय (एनाबॉलिक स्टेरॉयड (विशिष्ट एथलेटिक प्रदर्शन के लिए पेशेवर एथलीटों द्वारा उपयोग की जाने वाली दवाएं), कुछ जीवाणुरोधी दवाएं और ज्वरनाशक दवाओं के कारण)।
  • ट्यूमर (नियोप्लाज्म) और यकृत के फोड़े (अल्सर)।
  • जिगर का सिरोसिस (यकृत रोग का टर्मिनल (अंतिम) चरण, जिसमें यकृत में संयोजी (निशान) ऊतक बन जाता है)।
  • गिल्बर्ट सिंड्रोम. यह अन्य विशिष्ट और स्पष्ट शिकायतों के बिना त्वचा और आंखों के सफेद हिस्से में समय-समय पर होने वाले पीलेपन की विशेषता है। बहुत कम ही, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में अल्पकालिक दर्द हो सकता है। यह काफी शांति से आगे बढ़ता है और व्यक्ति के जीवन पर इसका ज्यादा प्रभाव नहीं पड़ता है।
  • डबिन-जॉनसन सिंड्रोम. इसमें समय-समय पर त्वचा और आंखों के सफेद हिस्से में हल्की खुजली के साथ पीलापन आना इसकी विशेषता है। पीलिया की अवधि के दौरान, कमजोरी, थकान में वृद्धि, भूख में कमी, मुंह में कड़वाहट और शायद ही कभी, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में हल्का दर्द महसूस होता है।
  • रोटर सिंड्रोम. इसमें समय-समय पर त्वचा और आंखों के सफेद हिस्से में हल्की खुजली के साथ पीलापन आना इसकी विशेषता है। पीलिया की अवधि के दौरान, कमजोरी, थकान में वृद्धि, भूख न लगना, मुंह में कड़वाहट महसूस होती है, शायद ही कभी - दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में हल्का दर्द, मूत्र का काला पड़ना।

• सबहेपेटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया।
  • सामान्य पित्त नली में रुकावट (पित्त नली) पथरी.
  • पित्तवाहिनीशोथ (पित्त नली की सूजन).
  • दर्दनाक चोट के बाद वाहिनी का सिकुड़ना (सख्त होना)।
  • अग्न्याशय या पित्त नली का कैंसर (तेजी से बढ़ने वाला ट्यूमर)।

हाइपरबिलिरुबिनमिया का उपचार

उपचार हाइपरबिलिरुबिनमिया सिंड्रोम के कारण पर निर्भर करता है।

• जीवाणुरोधी और एंटीवायरल दवाएं (हाइपरबिलिरुबिनमिया के जीवाणु या वायरल कारण को खत्म करना)।
• हेपेटोप्रोटेक्टर्स (दवाएं जो यकृत कोशिकाओं की गतिविधि को संरक्षित करती हैं)।
• कोलेरेटिक एजेंट (पित्ताशय से पित्त का उत्सर्जन बढ़ाना)।
• इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स (दवाएं जो बीमारी से लड़ने के लिए आपकी अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करती हैं)।
• सूजन-रोधी दवाएं (यकृत में सूजन को कम करना या ख़त्म करना)।
• एंटीऑक्सिडेंट (ऐसी दवाएं जो शरीर में विषाक्त (जहरीले) पदार्थों और चयापचय उत्पादों के हानिकारक प्रभावों को कम और/या समाप्त करती हैं)।
• बार्बिटुरेट्स के समूह की दवाएं - दवाएं जो रक्त में बिलीरुबिन (लाल रक्त कोशिकाओं का एक टूटने वाला उत्पाद) के स्तर को कम करती हैं।
• एंटरोसॉर्बेंट्स (आंत से बिलीरुबिन के उत्सर्जन को बढ़ाने वाली दवाएं)।
• फोटोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है - प्रकाश, आमतौर पर नीले लैंप के संपर्क में आने से ऊतकों में जमा बिलीरुबिन का विनाश। जलने से बचाने के लिए आंखों की सुरक्षा आवश्यक है।

• आहार संख्या 5 (दिन में 5-6 बार भोजन, हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी (यकृत रोगों के साथ होने वाले तंत्रिका संबंधी विकारों का एक जटिल) के विकास के साथ प्रोटीन को प्रति दिन 30-40 ग्राम तक सीमित करना), मसालेदार, वसायुक्त, तले हुए, स्मोक्ड खाद्य पदार्थों को छोड़कर , आहार से टेबल नमक )।
• 1-2 महीने तक चलने वाले पाठ्यक्रमों में विटामिन (बी विटामिन, फोलिक एसिड, एस्कॉर्बिक एसिड, लिपोइक एसिड) कॉम्प्लेक्स लेना।
• एंजाइम (पाचन सहायता) तैयारी जिसमें पित्त नहीं होता है।
• तीव्र शारीरिक और मानसिक-भावनात्मक तनाव को सीमित करना।

जटिलताएँ और परिणाम

• हाइपोविटामिनोसिस का विकास (पाचन क्रिया के विकारों से जुड़े शरीर में विटामिन और सूक्ष्म तत्वों की कमी)।
• यकृत की विफलता की घटना (एक या अधिक यकृत कार्यों के उल्लंघन से जुड़े लक्षणों का एक सेट (विषहरण, पाचन में भागीदारी, प्रोटीन के निर्माण में भागीदारी और कई अन्य), जो यकृत के तीव्र या जीर्ण विनाश के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं कोशिकाएं)।
• कोलेसीस्टाइटिस (पित्ताशय की थैली की सूजन) का विकास।
• कोलेलिथियसिस (पित्ताशय में पथरी का निर्माण) की घटना।

हाइपरबिलिरुबिनमिया की रोकथाम

• हाइपरबिलिरुबिनमिया के विकास का कारण बनने वाली बीमारियों का निदान और समय पर उपचार।
  • एनीमिया (खून की कमी):
    • हेमोलिटिक (एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं) का विनाश);
    • हानिकारक (विटामिन बी12 की अपर्याप्त आपूर्ति पेट की बीमारी से जुड़ी है और एनीमिया की ओर ले जाती है);
    • हीमोग्लोबिनोपैथी (हीमोग्लोबिन (रक्त में ऑक्सीजन वाहक प्रोटीन) की परेशान संरचना)।
  • नशीली दवाओं और शराब से नशा (विषाक्तता)।
  • संक्रमण:
    • सेप्सिस (रक्त में बैक्टीरिया के प्रसार के कारण शरीर की गंभीर सामान्य सूजन);
    • वायरस.
  • यकृत के ट्यूमर (नियोप्लाज्म) और फोड़े (अल्सर)।
  • सामान्य पित्त नली (पित्त नली) में पत्थर से रुकावट होना।
  • पित्तवाहिनीशोथ (पित्त नली की सूजन)।

• तर्कसंगत और संतुलित आहार (फाइबर से भरपूर खाद्य पदार्थ (सब्जियां, फल, जड़ी-बूटियां) खाना, तला हुआ, स्मोक्ड, बहुत गर्म या मसालेदार भोजन से परहेज करना)।
• धूम्रपान और शराब पीना बंद करें।
• उपचार के विभिन्न पाठ्यक्रमों के दौरान दवाओं के सेवन, दवाओं की समाप्ति तिथि और खुराक से अधिक के बहिष्कार पर सख्त नियंत्रण।

हाइपरबिलिरुबिनमिया - यह क्या है? हाइपरबिलीरुबिनमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है। यह रोग अक्सर आंतरिक अंगों (यकृत की विफलता और कोलेलिथियसिस) की बीमारियों का कारण बनता है, और कुछ मामलों में पित्ताशय की गंभीर सूजन भी हो सकती है। हालाँकि, रोग की हल्की अवस्था के लिए विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

वैसे, कई विशेषज्ञ हाइपरबिलिरुबिनमिया को एक स्वतंत्र बीमारी नहीं मानते हैं। वे इस अवधारणा को किसी बीमारी के लक्षणों से जोड़ते हैं, उदाहरण के लिए, सिरदर्द या बीमारी के कारण के जवाब में किसी व्यक्ति के शरीर के तापमान में वृद्धि। फिर भी, प्रत्येक लक्षण का शरीर में होने वाले रोगात्मक परिवर्तन से गहरा संबंध है। लेकिन किसके साथ? इस प्रश्न का उत्तर केवल एक विशेषज्ञ ही रोगी की स्थिति की गहन जांच और आवश्यक परीक्षाओं के बाद ही दे सकता है।

रोगों का एक समूह है जिसमें त्वचा का रंग पीला हो जाता है, लेकिन यकृत और अन्य आंतरिक अंगों की कार्यप्रणाली सामान्य सीमा के भीतर रहती है।

ऐसे मामलों में, यकृत में कोई भी रूपात्मक परिवर्तन पूरी तरह से अनुपस्थित है। जब ऐसे सिंड्रोम होते हैं, तो डॉक्टर जन्मजात (कार्यात्मक) या सौम्य हाइपरबिलिरुबिनमिया की उपस्थिति के बारे में बात करते हैं।

• सौम्य हाइपरबिलिरुबिनमिया अक्सर क्रोनिक पीलिया के रूप में प्रकट होता है। शायद ही कभी, इसमें आंतरायिक पीलिया का लक्षण हो सकता है। यदि हम ऐसी बीमारी के कारणों के बारे में बात करते हैं, तो यह अक्सर एक वंशानुगत (पारिवारिक) कारक होता है। चिकित्सा शब्द "सौम्य हाइपरबिलिरुबिनमिया" एक निश्चित सामूहिक प्रकृति की अवधारणा है, जो उत्पादन से जुड़ी चयापचय प्रक्रियाओं के विभिन्न विकृति के बारे में बात करता है। बिलीरुबिन और इसके 1111 स्तर में वृद्धि, ऐसी बीमारी के इतिहास वाले लोगों में, पैथोलॉजी के परिभाषित लक्षण त्वचा, आंखों के श्वेतपटल का प्रतिष्ठित मलिनकिरण, साथ ही बिलीरुबिन का उच्च स्तर है। इस प्रकार का पीलिया गंभीर मानसिक तनाव की पृष्ठभूमि, सर्जरी के बाद या गर्भावस्था के दौरान संक्रमण के बाद प्रकट हो सकता है। यह स्पष्ट करना तुरंत आवश्यक है कि गर्भावस्था के दौरान इस प्रकार का हाइपरबिलीरुबिनमिया जीवन के लिए कोई खतरा पैदा नहीं करता है और गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश नहीं की जाती है। ऐसे मामलों में विशेष उपचार निर्धारित नहीं है।
• असंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें रक्त में तथाकथित अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है। यह मुख्य रूप से हेमोलिसिस के दौरान होता है, और इसकी तीव्रता से इसका गहरा संबंध है। हेमोलिटिक एनीमिया के वंशानुगत रूप के साथ, और लाल रक्त कोशिकाओं की क्षति (यांत्रिक प्रभाव) के कारण, हेमोलिटिक रोग से पीड़ित नवजात शिशुओं में यह रोग अक्सर देखा जा सकता है। ऐसा अक्सर तब होता है जब शरीर को विषाक्त पदार्थों और भारी धातुओं से जहर दिया जाता है। रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि ग्लूकोरोनिडेशन प्रक्रियाओं (लसीका प्रणाली के चरण II चयापचय की मुख्य प्रतिक्रिया) से जुड़ी होती है। लीवर सिरोसिस, क्रोनिक और तीव्र हेपेटाइटिस के साथ होता है।

• यदि हम प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सांद्रता के बारे में बात कर रहे हैं, तो इस बीमारी को संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया कहा जाता है, जो सिद्धांत रूप में शारीरिक पीलिया जैसी अवधारणा है। यह बीमारी समय से पहले (समय से पहले) पैदा हुए बच्चों में अधिक आम है, क्योंकि ऐसे बच्चों में लिवर एंजाइम प्रणाली अभी भी अपरिपक्व होती है। इस तरह के नवजात शिशुओं में हाइपरबिलिरुबिनमिया, एक नियम के रूप में, तुरंत प्रकट नहीं होता है, लेकिन केवल तीसरे दिन, एक सप्ताह तक बढ़ता है, और फिर धीरे-धीरे कम हो जाता है। पूर्ण अवधि के शिशुओं में दो सप्ताह की उम्र में और समय से पहले शिशुओं में तीन सप्ताह या उससे थोड़ा अधिक की उम्र में, पीलिया का संयुग्मी रूप पूरी तरह से गायब हो जाता है।
• अधिकांश नवजात शिशुओं में जीवन के पहले दिनों (60-70%) में क्षणिक हाइपरबिलीरुबिनमिया दर्ज किया जाता है। ऐसे शिशुओं में, क्षणिक पीलिया देखा जाता है, जो आंतरिक अंगों के कार्यों की अपरिपक्वता के कारण लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस की प्रक्रियाओं के कारण होता है, मुख्य रूप से पित्त वर्णक की कमजोर कमी के कारण होता है। रोग का यह रूप 2-3 दिन में प्रकट होता है, मल का रंग नहीं बदलता और मूत्र का भी रंग नहीं बदलता। सच है, बढ़ी हुई उनींदापन, निष्क्रिय चूसना और कभी-कभी उल्टी देखी जा सकती है। रोग के लक्षण एक सप्ताह तक बने रहते हैं, कभी-कभी इससे थोड़ा अधिक समय तक, ऐसे मामलों में उपचार बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाता है। रोग का पूर्वानुमान हमेशा अनुकूल होता है और आम तौर पर कोई परिणाम नहीं होता है। दुर्लभ मामलों में, क्षणिक पीलिया विकृति विज्ञान में विकसित हो सकता है। यह तब होता है जब बिलीरुबिन की सांद्रता में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ शरीर में कोई खराबी होती है, जिसे असंयुग्मित कहा जाता है।

बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के कारण (प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष):

• एनीमिया (जन्मजात और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया);
• वंशानुगत कारक (लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना ख़राब है);
• नशीली दवाओं और शराब से विषाक्तता (शरीर का नशा);
• विभिन्न मूल के संक्रमण (वायरस, सेप्सिस);
• रक्त आधान, जब किसी मरीज को गलती से ऐसा रक्त दे दिया जाता है जो उसके समूह और आरएच कारक के साथ असंगत होता है;
• स्व-प्रतिरक्षित प्रकृति के रोग (रोगियों में, मूल प्रतिरक्षा प्रणाली देशी कोशिकाओं को विदेशी मानती है और उन्हें अस्वीकार करना शुरू कर देती है);
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस का जीर्ण रूप;
• यकृत ऊतक की सूजन;
• ल्यूकेमिया;
• ट्यूमर;
• पेरिटोनियम में रक्तस्राव, उदाहरण के लिए, गंभीर आघात के बाद;
• दवाएं (एनाबॉलिक स्टेरॉयड), जिनका उपयोग अक्सर खेल खेलते समय अपने रिकॉर्ड को बेहतर बनाने के लिए किया जाता है;
• जीवाणुरोधी और ज्वरनाशक प्रभाव वाली दवाएं।

हाइपरबिलिरुबिनमिया केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर महत्वपूर्ण प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है और शरीर में नशा पैदा कर सकता है।

वर्णित कारण (हेपेटाइटिस, सिरोसिस), साथ ही रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में तेजी से वृद्धि से संकेत मिलता है कि रोगी की स्थिति रोगात्मक रूप से गंभीर है।

गर्भावस्था के दौरान प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के उच्च स्तर का कारण एस्ट्रोजेन के प्रभाव के कारण पित्त का ठहराव है। एक नियम के रूप में, यह विकृति बहुत दुर्लभ है और गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होती है। यदि गर्भावस्था के दौरान किसी महिला में ऐसी बीमारी का पता चलता है, तो गंभीर विकारों और अन्य खतरनाक बीमारियों की उपस्थिति को बाहर करने के लिए सभी आवश्यक परीक्षाओं से गुजरना आवश्यक है। इस मामले में सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी से निपटना होना चाहिए।

रोग के लक्षण

कई जैव रासायनिक रक्त मापदंडों को दृष्टि से निर्धारित नहीं किया जा सकता है, लेकिन हाइपरबिलिरुबिनमिया को नग्न आंखों से भी निर्धारित किया जा सकता है, क्योंकि रोग के लक्षण बहुत स्पष्ट हैं।

विशिष्ट लक्षण हैं त्वचा का पीला (नींबू) रंग, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली, आंखों का सफेद भाग, गहरे रंग का मूत्र (बीयर जैसा), साथ ही पूरे शरीर में हल्की लेकिन लगातार खुजली होना।

तनाव के कारण पीलिया का रंग खराब हो जाता है। स्पष्ट पीलिया तभी प्रकट होता है जब बिलीरुबिन का स्तर कई गुना (2 गुना या अधिक) बढ़ जाता है।

मरीजों को अक्सर अन्य लक्षणों का अनुभव हो सकता है:

• दाहिनी पसली के नीचे असुविधा;
• मतली, उल्टी (अधिक या कम, एकल, कम बार दोहराया);
• नाराज़गी, मुँह में कड़वा स्वाद (खाने के बाद बढ़ जाता है);
• कमजोरी, उदासीनता, भूख न लगना;
• मिजाज;
• उनींदापन (मुख्य रूप से गर्भावस्था के दौरान);
• मल चिकना, रंगहीन, सफेद मिट्टी के समान हो जाता है (कभी-कभी यह गहरे भूरे रंग का हो सकता है);
• चेतना की अल्पकालिक हानि (दुर्लभ);
• तंत्रिका तंत्र के विकार (बोलने में कठिनाई, दृष्टि में तेज गिरावट);
• अचानक वजन कम होना.

गर्भावस्था के दौरान, हाइपरबिलिरुबिनमिया से पीड़ित महिला जल्दी थक जाती है, हर समय सोना चाहती है और थोड़ी सुस्त हो जाती है।

"दिलचस्प स्थिति" में महिलाओं को सलाह दी जाती है कि वे सौम्य खाद्य पदार्थों से युक्त आहार का पालन करें और बहुत अधिक वसायुक्त, नमकीन खाद्य पदार्थ न खाएं। स्वाभाविक रूप से, हम गर्भावस्था के दौरान, विशेष रूप से माप से परे, किसी भी शारीरिक गतिविधि के बारे में बात नहीं कर रहे हैं। प्रत्येक महिला को अपने और अपने बच्चे के स्वास्थ्य के लिए स्वयं जिम्मेदार होना चाहिए, इन सिफारिशों की उपेक्षा नहीं करनी चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो चिकित्सक द्वारा निर्धारित उपचार से गुजरना चाहिए।

रोग के हल्के रूप वाले रोगियों में, यकृत का बढ़ना और दबाव डालने पर दर्द नहीं देखा जाता है। लेकिन मध्यम और गंभीर चरणों में, पैल्पेशन के दौरान डॉक्टर अंग में वृद्धि का पता लगाता है। अगर दर्द के साथ-साथ कई लक्षण भी हों तो इलाज में देरी करना बेहद गैरजिम्मेदाराना है।

इलाज

जब किसी व्यक्ति में उच्च बिलीरुबिन स्तर का निदान किया जाता है, तो उसे चिकित्सक के पास जाने की आवश्यकता होती है। डॉक्टर मरीज से बात करने और गहन जांच करने के बाद, अल्ट्रासाउंड सहित जांच के लिए रेफरल देगा। परीक्षण डेटा के आधार पर, डॉक्टर बीमारी के कारणों का निर्धारण करने और आवश्यक उपचार निर्धारित करने में सक्षम होंगे।

यदि रोगी को हेमोलिटिक एनीमिया का संदेह है, तो उसे हेमेटोलॉजिस्ट से संपर्क करने की आवश्यकता होगी। गर्भावस्था के दौरान ऐसे डॉक्टर से परामर्श विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि न केवल गर्भवती मां का स्वास्थ्य, बल्कि बच्चे का भी स्वास्थ्य दांव पर होता है।

गर्भावस्था के दौरान, गहन जांच और सभी आवश्यक अध्ययनों के बाद ही उपचार निर्धारित किया जाता है। मां को लाभ और भ्रूण को न्यूनतम जोखिम के आधार पर दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

1. यदि यह पता चलता है कि बीमारी का मुख्य कारण जीवाणु या वायरल प्रकृति का है, तो चिकित्सक, एक नियम के रूप में, एंटीवायरल और जीवाणुरोधी दवाओं के साथ उपचार निर्धारित करता है। इसके अलावा, रोगी को पित्त स्राव को उत्तेजित करने वाली दवाएं लेने की सलाह दी जाएगी।
2. लेकिन प्रतिरक्षा को बढ़ावा देने के लिए इम्युनोमोड्यूलेटर नामक दवाएं दी जा सकती हैं।
3. यदि लीवर में सूजन प्रक्रिया हो तो जटिल उपचार में सूजन-रोधी दवाओं को शामिल किया जाना चाहिए।
4. आपको अपने शरीर (मुख्य रूप से आपकी आंतों) को विषाक्त पदार्थों से साफ करने के लिए एंटीऑक्सीडेंट का कोर्स करने की आवश्यकता हो सकती है।
5. ड्रग थेरेपी के अलावा, फोटोथेरेपी निर्धारित की जाती है, जिसमें विशेष लैंप से नीली रोशनी के साथ विकिरण प्रक्रियाएं शामिल होती हैं (किरणों की ऐसी धारा लगातार बिलीरुबिन को भी नष्ट कर सकती है)।

प्रत्येक रोगी को, डॉक्टर की सिफारिश पर, अपने आहार को पुनर्व्यवस्थित करना चाहिए, अर्थात्, मेज से उन सभी खाद्य पदार्थों को हटा देना चाहिए जो शरीर को लाभ नहीं पहुंचाते हैं और रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ाते हैं।