हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली - प्रस्तुति। अनुकूलन सिंड्रोम

अनुकूलन प्रक्रिया में हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली की भूमिका। शारीरिक गतिविधि के दौरान सेलुलर और अंग स्तरों पर संरचनात्मक परिवर्तन अंतःस्रावी कार्य की गतिशीलता से शुरू होते हैं, और सबसे पहले, हाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी-अधिवृक्क ग्रंथियों की हार्मोनल प्रणाली। योजनाबद्ध रूप से यह इस तरह दिखता है।

हाइपोथैलेमस वास्तविक या आगामी शारीरिक गतिविधि के तंत्रिका संकेत को अपवाही, नियंत्रण, हार्मोनल सिग्नल में परिवर्तित करता है। हाइपोथैलेमस हार्मोन जारी करता है जो पिट्यूटरी ग्रंथि के हार्मोनल कार्य को सक्रिय करता है।

कॉर्टिकोलिबेरिन इन हार्मोनों के बीच अनुकूली प्रतिक्रियाओं के विकास में अग्रणी भूमिका निभाता है। इसके प्रभाव में, पिट्यूटरी एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन ACTH जारी होता है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों की गतिशीलता का कारण बनता है। अधिवृक्क हार्मोन शारीरिक तनाव के प्रति शरीर की प्रतिरोधक क्षमता को बढ़ाते हैं। शरीर के कामकाज की सामान्य परिस्थितियों में, रक्त में ACTH का स्तर पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा इसके स्राव के नियामक के रूप में भी कार्य करता है। जब रक्त में ACTH की मात्रा बढ़ जाती है, तो इसका स्राव स्वतः ही बाधित हो जाता है। लेकिन गहन शारीरिक गतिविधि के दौरान, स्वचालित विनियमन प्रणाली बदल जाती है।

अनुकूलन अवधि के दौरान शरीर के हितों के लिए गहन अधिवृक्क कार्य की आवश्यकता होती है, जो रक्त में ACTH की एकाग्रता में वृद्धि से प्रेरित होता है। शारीरिक गतिविधि के अनुकूलन के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊतकों में संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं। इन परिवर्तनों से कॉर्टिकोइड हार्मोन के संश्लेषण में वृद्धि होती है। हार्मोन की ग्लुकोकोर्तिकोइद श्रृंखला एंजाइमों को सक्रिय करती है जो पाइरुविक एसिड के निर्माण और ऑक्सीडेटिव चक्र में ऊर्जा सामग्री के रूप में इसके उपयोग को तेज करती है।

साथ ही, यकृत में ग्लाइकोजन पुनर्संश्लेषण की प्रक्रिया उत्तेजित होती है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स कोशिका में ऊर्जा प्रक्रियाओं को भी बढ़ाते हैं, जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ छोड़ते हैं जो बाहरी प्रभावों के प्रति शरीर की प्रतिरोधक क्षमता को उत्तेजित करते हैं। छोटी मात्रा में मांसपेशियों के काम के दौरान अधिवृक्क प्रांतस्था का हार्मोनल कार्य वस्तुतः अपरिवर्तित रहता है। बड़ी मात्रा में लोड के दौरान, यह फ़ंक्शन सक्रिय हो जाता है।

अपर्याप्त या अत्यधिक भार के कारण कार्य में रुकावट आती है। यह शरीर की एक प्रकार की सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया है, जो उसके कार्यात्मक भंडार की कमी को रोकती है। अधिवृक्क प्रांतस्था से हार्मोन का स्राव व्यवस्थित मांसपेशीय कार्य के दौरान बदलता है, आम तौर पर मितव्ययिता के नियम के अनुसार। अधिवृक्क मज्जा हार्मोन का बढ़ा हुआ उत्पादन ऊर्जा उत्पादन में वृद्धि और यकृत और कंकाल की मांसपेशी ग्लाइकोजन की बढ़ती गतिशीलता को बढ़ावा देता है। एड्रेनालाईन और इसके पूर्ववर्ती शारीरिक गतिविधि की शुरुआत से पहले ही अनुकूली परिवर्तनों का गठन सुनिश्चित करते हैं।

इस प्रकार, अधिवृक्क हार्मोन शारीरिक गतिविधि के प्रभावों के लिए शरीर की कोशिकाओं और ऊतकों के प्रतिरोध को बढ़ाने के उद्देश्य से अनुकूली प्रतिक्रियाओं के एक जटिल के निर्माण में योगदान करते हैं। यह कहा जाना चाहिए कि केवल अंतर्जात हार्मोन में ही यह अद्भुत अनुकूली प्रभाव होता है, अर्थात हार्मोन शरीर की अपनी ग्रंथियों द्वारा उत्पादित होते हैं, और बाहर से नहीं लाए जाते हैं। बहिर्जात हार्मोन का उपयोग शारीरिक अर्थ नहीं रखता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के मज्जा और कॉर्टिकल परतों के कार्यों में, शारीरिक गतिविधि के अनुकूलन की प्रक्रिया में, पारस्परिक सुधार के नए संबंध बनते हैं। इस प्रकार, एड्रेनालाईन के बढ़ते उत्पादन के साथ, अधिवृक्क मज्जा का हार्मोन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उत्पादन, जो इसकी सक्रिय भूमिका को रोकता है, भी बढ़ जाता है। दूसरे शब्दों में, अधिवृक्क ग्रंथियों के मज्जा और कॉर्टिकल परतों में हार्मोन के उत्पादन में इष्टतम और लोड-उपयुक्त परिवर्तनों के लिए स्थितियाँ बनाई जाती हैं। 3. अनुकूलन के आधुनिक सिद्धांत के मूल प्रावधान 3.1.

काम का अंत -

यह विषय अनुभाग से संबंधित है:

शारीरिक तनाव और शरीर की आरक्षित क्षमताओं का अनुकूलन। अनुकूलन के चरण

साहित्य। परिचय विविधता और परिवर्तनशीलता गतिशील स्थिरता के साथ संयुक्त है.. पृथ्वी पर जीवन की उत्पत्ति के शुरुआती बिंदु पर दृष्टिकोण के बावजूद, पौधों और प्रोटोजोआ से लेकर सभी जीवित चीजें..

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एड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हॉर्मोन

संरचना

संश्लेषण एवं स्राव का विनियमन

रक्त में अधिकतम सांद्रता सुबह में प्राप्त होती है, न्यूनतम आधी रात में।

सक्रिय करें: तनाव (चिंता, भय, दर्द) के दौरान कॉर्टिकोलिबेरिन, वैसोप्रेसिन, एंजियोटेंसिन II, कैटेकोलामाइन

कम करना: ग्लुकोकोर्तिकोइद.

कार्रवाई की प्रणाली

लक्ष्य और प्रभाव

वसा ऊतक में लिपोलिसिस को उत्तेजित करता है।

निर्धारण के तरीके

एडेनोहाइपोफिसिस के कॉर्टिकोट्रोपिन (ACTH) की सांद्रता रेडियोइम्यूनोलॉजिकल विधियों द्वारा निर्धारित की जाती है।

सामान्य मान

हाइपोफंक्शन: कॉर्टिकोट्रोपिन के स्तर में कमी का पता तब चलता है जब पिट्यूटरी ग्रंथि का कार्य कमजोर हो जाता है, कुशिंग सिंड्रोम (एड्रेनल कॉर्टेक्स का ट्यूमर) के साथ, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की शुरूआत के साथ, कोर्टिसोल-स्रावित ट्यूमर के साथ। हाइपरफंक्शन: रक्त में हार्मोन की सांद्रता में वृद्धि इटेन्को-कुशिंग रोग, एडिसन रोग (एड्रेनल कॉर्टेक्स अपर्याप्तता), द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी, पोस्ट-ट्रॉमेटिक और पोस्टऑपरेटिव स्थितियों, एसीटीएच या इंसुलिन के इंजेक्शन में देखी जाती है। विशिष्ट लक्षण:

• लिपोलिसिस की सक्रियता;
• आंशिक मेलानोसाइट-उत्तेजक प्रभाव के कारण त्वचा रंजकता में वृद्धि, "कांस्य रोग" शब्द को जन्म देती है।

अधिवृक्क हार्मोन

1. मिनरलोकॉर्टिकोइड्स (पानी और इलेक्ट्रोलाइट विनिमय);
2. ग्लूकोकार्टिकोइड्स (प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट चयापचय);
3. एंड्रोकॉर्टिकोइड्स (सेक्स हार्मोन का प्रभाव)।

पारंपरिक जैव रासायनिक प्रयोगशालाओं में, अधिवृक्क समारोह और पिट्यूटरी ट्रोपिक हार्मोन के हाइपोथैलेमिक विनियमन के घटक व्यावहारिक रूप से निर्धारित नहीं होते हैं।

हाइपोथैलेमस में कॉर्टिकोलिबेरिन के स्तर का अध्ययन जैविक परीक्षण विधियों का उपयोग करके किया जाता है। Proopiomelanocortin एक पेप्टाइड है जिसमें 254 अमीनो एसिड होते हैं। जब इसे हाइड्रोलाइज किया जाता है, तो पूर्वकाल और मध्यवर्ती पिट्यूटरी ग्रंथि की कोशिकाओं में कई हार्मोन बनते हैं: α-, β-, γ-मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, β-, γ-लिपोट्रोपिन, एंडोर्फिन, मेट-एनकेफेलिन .

सामान्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स

निर्धारण के तरीके

रक्त प्लाज्मा में कुल कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की सामग्री निर्धारित करने के लिए, उपयोग करें:

1. प्रतिक्रियाओं पर आधारित वर्णमिति विधियाँ - फेनिलहाइड्राज़िन (सबसे विशिष्ट) के साथ, अम्लीय घोल में 2,4‑डाइफेनिलहाइड्राज़िन के साथ, टेट्राज़ोलियम लवण के साथ कमी, आइसोनिकोटिनिक एसिड हाइड्राज़िन के साथ;
2. फ्लोरीमेट्रिक विधियां, जो मजबूत सल्फ्यूरिक एसिड और इथेनॉल के घोल में स्टेरॉयड के प्रतिदीप्ति गुण पर आधारित हैं, जिसमें विश्लेषण किए गए प्लाज्मा के कुल प्रतिदीप्ति का 95% कोर्टिसोल और कॉर्टिकोस्टेरोन से आता है।

जैविक प्रभाव पैदा करने के बाद, एंड्रोकॉर्टिकोइड्स 17वें कार्बन परमाणु की साइड चेन के साथ लीवर और किडनी में ऑक्सीकृत होकर 17-केटोस्टेरॉइड्स (17-केएस) बनाते हैं: एंड्रोस्टेरोन, एपिएंड्रोस्टेरोन, 11-कीटो और 11-बीटा-हाइड्रॉक्सीएंड्रोस्टेरोन, आदि।

क्लिनिक में कुल तटस्थ 17-केटोस्टेरॉइड्स के मूत्र उत्सर्जन का अध्ययन किया जाता है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि 17-सीएस गठन का स्रोत न केवल अधिवृक्क प्रांतस्था में संश्लेषित एण्ड्रोजन का समूह है, बल्कि सेक्स हार्मोन भी है। उदाहरण के लिए, पुरुषों में, मूत्र में उत्सर्जित 17-सीएस का कम से कम 1/3 गोनाड के उत्पादन से और 2/3 अधिवृक्क प्रांतस्था में जैवसंश्लेषण से आता है। महिलाओं में, वे मुख्य रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा स्रावित होते हैं। 17-केएस के निर्धारण का उपयोग अधिवृक्क प्रांतस्था की समग्र कार्यात्मक गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जाता है। इस परीक्षण का उपयोग करके ग्लुकोकोर्तिकोइद या एंड्रोजेनिक फ़ंक्शन की सटीक तस्वीर प्राप्त नहीं की जा सकती है और इसलिए, 17-ओएक्स, 11-ओएक्स या कई सेक्स हार्मोन अतिरिक्त रूप से निर्धारित किए जाते हैं। सबसे आम एकीकृत विधि ज़िम्मरमैन रंग प्रतिक्रिया है।

सिद्धांत

वर्णमिति निर्धारण एक क्षारीय माध्यम में मेटाडिनिट्रोबेंजीन के साथ 17-केएस की बातचीत पर आधारित है, जो 520 एनएम की तरंग दैर्ध्य पर अधिकतम प्रकाश अवशोषण के साथ बैंगनी या लाल-बैंगनी रंग के परिसरों के गठन की ओर जाता है। ज़िम्मरमैन प्रतिक्रिया के कई संशोधन हैं।

सामान्य मान

रूपांतरण कारक: µmol/दिन × 0.288 = मिलीग्राम/दिन।

विधि के आधार पर संकेतक भिन्न-भिन्न होते हैं।

नैदानिक ​​और नैदानिक ​​मूल्य

यह याद रखना चाहिए कि गुर्दे की विफलता वाले रोगियों में 17-केएस के निर्धारण का नैदानिक ​​​​मूल्य संदिग्ध है।

गर्भावस्था के दौरान 17-सीएस का बढ़ा हुआ उत्सर्जन, एसीटीएच और एनाबॉलिक स्टेरॉयड, फेनोथियाज़िन डेरिवेटिव, मेप्रोबामेट, पेनिसिलिन, रक्त लेने से इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम, एड्रेनल कॉर्टेक्स के एण्ड्रोजन-उत्पादक ट्यूमर, एड्रेनल कॉर्टेक्स के वायरलाइजिंग ट्यूमर में देखा जाता है। वृषण ट्यूमर.

मूत्र में 17-केएस की सांद्रता में कमी बेंजोडायजेपाइन और रिसर्पाइन डेरिवेटिव के उपयोग के कारण होती है और अधिवृक्क प्रांतस्था (एडिसन रोग) की प्राथमिक अपर्याप्तता, पिट्यूटरी ग्रंथि के हाइपोफंक्शन, हाइपोथायरायडिज्म, यकृत पैरेन्काइमा को नुकसान का संकेत दे सकती है। कैशेक्सिया।

ग्लुकोकोर्तिकोइद

संरचना

ग्लूकोकार्टोइकोड्स कोलेस्ट्रॉल के व्युत्पन्न हैं और स्टेरॉयड प्रकृति के हैं। मनुष्य में मुख्य हार्मोन कोर्टिसोल है।

संश्लेषण

स्टेरॉयड हार्मोन के संश्लेषण की योजना

यह अधिवृक्क प्रांतस्था के जालीदार और प्रावरणी क्षेत्रों में किया जाता है। प्रोजेस्टेरोन, कोलेस्ट्रॉल से बनता है, 17वें कार्बन परमाणु पर 17-हाइड्रॉक्सिलेज़ द्वारा ऑक्सीकरण के अधीन है। इसके बाद, दो और प्रमुख एंजाइम काम में आते हैं: 11-हाइड्रॉक्सिलेज़ और 21-हाइड्रॉक्सिलेज़। अंततः, कोर्टिसोल का उत्पादन होता है।

संश्लेषण एवं स्राव का विनियमन

सक्रिय करें: ACTH, जो सुबह कोर्टिसोल एकाग्रता में वृद्धि सुनिश्चित करता है, दिन के अंत तक कोर्टिसोल सामग्री फिर से कम हो जाती है। इसके अलावा, हार्मोन स्राव की तंत्रिका उत्तेजना होती है।

नकारात्मक प्रतिक्रिया तंत्र के माध्यम से कोर्टिसोल को कम करता है।

कार्रवाई की प्रणाली

साइटोसोलिक.

लक्ष्य और प्रभाव

लक्ष्य मांसपेशी, लिम्फोइड, उपकला (श्लेष्म झिल्ली और त्वचा), वसा और हड्डी के ऊतक और यकृत हैं।

प्रोटीन चयापचय

• लक्ष्य ऊतकों में प्रोटीन अपचय में उल्लेखनीय वृद्धि। हालाँकि, समग्र रूप से यकृत में यह प्रोटीन उपचय को उत्तेजित करता है;
• अमीनोट्रांस्फरेज़ के संश्लेषण के माध्यम से संक्रमण प्रतिक्रियाओं की उत्तेजना, जो अमीनो एसिड से अमीनो समूहों को हटाने और कीटो एसिड के कार्बन कंकाल के गठन को सुनिश्चित करती है।

कार्बोहाइड्रेट चयापचय

सामान्य तौर पर, वे रक्त ग्लूकोज एकाग्रता में वृद्धि का कारण बनते हैं:

• फॉस्फोएनोलपाइरूवेट कार्बोक्सीकाइनेज के संश्लेषण को बढ़ाकर कीटो एसिड से ग्लूकोनियोजेनेसिस की शक्ति को बढ़ाना;
• फॉस्फेटेस की सक्रियता और ग्लाइकोजन सिंथेज़ के डिफॉस्फोराइलेशन के कारण यकृत में ग्लाइकोजन संश्लेषण में वृद्धि;
• इंसुलिन पर निर्भर ऊतकों में ग्लूकोज के लिए झिल्ली पारगम्यता में कमी आई।

लिपिड चयापचय

• TAG लाइपेज के संश्लेषण में वृद्धि के कारण वसा ऊतक में लिपोलिसिस की उत्तेजना, जो वृद्धि हार्मोन, ग्लूकागन, कैटेकोलामाइन के प्रभाव को बढ़ाती है, यानी कोर्टिसोल का अनुमेय प्रभाव होता है (अंग्रेजी अनुमति)।

जल-इलेक्ट्रोलाइट चयापचय

• गुर्दे की नलिकाओं पर कमजोर मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव से सोडियम पुनर्अवशोषण और पोटेशियम की हानि होती है;
• वैसोप्रेसिन स्राव के दमन के परिणामस्वरूप पानी की हानि और रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की बढ़ती गतिविधि के कारण अत्यधिक सोडियम प्रतिधारण।

विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव

• लिम्फोइड ऊतक में लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स और बेसोफिल्स की बढ़ी हुई गति;
• अस्थि मज्जा और ऊतकों से निकलने के कारण रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में वृद्धि;
• एंजाइम फॉस्फोलिपेज़ ए 2 और साइक्लोऑक्सीजिनेज के प्रतिलेखन को बाधित करके ईकोसैनोइड के संश्लेषण में कमी के माध्यम से ल्यूकोसाइट्स और ऊतक मैक्रोफेज के कार्यों का दमन।

अन्य प्रभाव

ब्रांकाई और रक्त वाहिकाओं की कैटेकोलामाइन के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है, जो हृदय और ब्रोंकोपुलमोनरी प्रणालियों के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करती है।

तलाश पद्दतियाँ

इस समूह का मुख्य हार्मोन, कोर्टिसोल (हाइड्रोकार्टिसोन), अक्सर स्वतंत्र रूप से या एसीटीएच के समानांतर लिगैंड विधियों द्वारा निर्धारित किया जाता है: रेडियोइम्यून, एंजाइम इम्यूनोएसे, प्रतिस्पर्धी प्रोटीन बाइंडिंग (ट्रांसकोर्टिन के साथ) अभिकर्मकों के मानक सेट का उपयोग करके।

सामान्य मान

प्रभावित करने वाले साधन

विकृति विज्ञान

हाइपोफंक्शन

प्राथमिक कमी - एडिसन रोग स्वयं प्रकट होता है:

• हाइपोग्लाइसीमिया;
• इंसुलिन के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि;
• एनोरेक्सिया और वजन घटाने;
• कमजोरी;
• हाइपोटेंशन;
• हाइपोनेट्रेमिया और हाइपरकेलेमिया;
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की रंजकता में वृद्धि (राशि में प्रतिपूरक वृद्धि, जिसका हल्का मेलानोट्रोपिक प्रभाव होता है)।

द्वितीयक कमी तब होती है जब ACTH की कमी होती है या अधिवृक्क ग्रंथियों पर इसके प्रभाव में कमी होती है - रंजकता को छोड़कर, हाइपोकोर्टिसोलिज्म के सभी लक्षण उत्पन्न होते हैं।

हाइपरफ़ंक्शन

प्राथमिक - कुशिंग रोग स्वयं प्रकट होता है:

• ग्लूकोज सहनशीलता में कमी - चीनी लोड के बाद या भोजन के बाद असामान्य हाइपरग्लेसेमिया;
• ग्लूकोनोजेनेसिस की सक्रियता के कारण हाइपरग्लेसेमिया;
• चेहरे और धड़ का मोटापा (वसा ऊतक पर हाइपरग्लेसेमिया के दौरान इंसुलिन के बढ़ते प्रभाव से जुड़ा हुआ) - भैंस का कूबड़, एप्रन (मेंढक) का पेट, चंद्रमा के आकार का चेहरा, ग्लूकोसुरिया;
• प्रोटीन अपचय में वृद्धि और रक्त नाइट्रोजन में वृद्धि;
• ऑस्टियोपोरोसिस और हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम और फॉस्फेट की बढ़ी हुई हानि;
• वृद्धि और कोशिका विभाजन में कमी - ल्यूकोपेनिया, इम्युनोडेफिशिएंसी, त्वचा का पतला होना, पेट और ग्रहणी का पेप्टिक अल्सर;
• कोलेजन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के संश्लेषण में व्यवधान;
• रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की सक्रियता के कारण उच्च रक्तचाप।

माध्यमिक - इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम (अतिरिक्त) प्राथमिक रूप के समान ही प्रकट होता है।

17-ऑक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स

नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला निदान में, 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (17-ओएक्स) का समूह मूत्र और रक्त प्लाज्मा में निर्धारित किया जाता है। रक्त में 17-OX का 80% तक कोर्टिसोल होता है। इसके अलावा, 17-OX में 17‑हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन, 17‑हाइड्रॉक्सी-11-डीहाइड्रोकॉर्टिकोस्टेरोन (कोर्टिसोन), 17‑ऑक्सी-11-डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन (रीचस्टीन का यौगिक एस) शामिल है।

17-ओएक्स का निर्धारण करते समय, सबसे आम वर्णमिति विधियां फेनिलहाइड्रेज़िन के साथ 17-ओएक्स की प्रतिक्रिया पर आधारित होती हैं, जिससे रंगीन यौगिकों का निर्माण होता है - हाइड्रोज़ोन क्रोमोजेन (पोर्टर और सिल्वर विधि)। इन स्टेरॉयड का समूह मूत्र में उत्सर्जित एड्रेनल कॉर्टेक्स मेटाबोलाइट्स (80-90%) का बड़ा हिस्सा बनाता है, और इसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के टेट्राहाइड्रोडेरिवेटिव भी शामिल होते हैं। ये यौगिक मूत्र में मुक्त और बाध्य दोनों रूपों में पाए जाते हैं (ग्लुकुरोनिक, सल्फ्यूरिक, फॉस्फोरिक एसिड, लिपिड के साथ संयुग्मित)। एंजाइमैटिक या एसिड हाइड्रोलिसिस का उपयोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को बाध्य रूपों से मुक्त करने के लिए किया जाता है। β-ग्लुकुरोनिडेज़ द्वारा एंजाइमैटिक हाइड्रोलिसिस को सबसे विशिष्ट माना जाता है।

सामान्य मान

नैदानिक ​​और नैदानिक ​​मूल्य

नैदानिक ​​​​रूप से, प्लाज्मा में 17-ओएक्स की सामग्री और मूत्र में हार्मोन का उत्सर्जन इटेन्को-कुशिंग रोग, एडेनोमा और अधिवृक्क कैंसर में, सर्जरी के बाद, एक्टोपिक एसीटीएच उत्पादन सिंड्रोम, थायरोटॉक्सिकोसिस, मोटापा, तनाव, गंभीर उच्च रक्तचाप में काफी बढ़ जाता है। एक्रोमेगाली एडिसन रोग (कभी-कभी पूरी तरह से अनुपस्थित), हाइपोपिटिटारिज्म, हाइपोथायरायडिज्म, एंड्रोजेनिटल सिंड्रोम (जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया) में कमी पाई गई।

11-ऑक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स

अधिवृक्क प्रांतस्था के काम के अधिक संपूर्ण लक्षण वर्णन के लिए, विशेष रूप से स्टेरॉयड दवाओं के साथ उपचार के दौरान, रक्त प्लाज्मा में 17-ओएक्स के अध्ययन के समानांतर, 11-ओएक्स (हाइड्रोकार्टिसोन और कॉर्टिकोस्टेरोन) निर्धारित किया जाता है। सबसे अच्छा ज्ञात फ्लोरोमेट्रिक निर्धारण फ्लोरोसेंट उत्पाद बनाने के लिए संकेंद्रित या मध्यम पतला सल्फ्यूरिक एसिड के साथ प्रतिक्रिया करने के लिए असंयुग्मित 11-ओएक्स की क्षमता पर आधारित है।

यह प्रणाली जी. सेली द्वारा वर्णित अनुकूलन सिंड्रोम की सबसे महत्वपूर्ण कड़ी है। अनुकूलन सिंड्रोम को शरीर की प्रतिक्रियाओं के एक सेट के रूप में समझा जाता है जो शरीर के लिए प्रतिकूल उत्तेजनाओं के संपर्क में आने पर होता है और शरीर में आंतरिक तनाव - तनाव का कारण बनता है। ये शारीरिक कारक (उच्च या निम्न तापमान, चोटें), मानसिक प्रभाव (खतरनाक तेज आवाज) आदि हो सकते हैं। इस मामले में, शरीर में उसी प्रकार के गैर-विशिष्ट परिवर्तन होते हैं, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव में तेजी से जारी होने से प्रकट होते हैं। कॉर्टिकोट्रोपिन

जी. सेली ने अनुकूलन सिंड्रोम के तीन चरणों की पहचान की

अलार्म चरण (कई घंटों से लेकर कई दिनों तक): शरीर की सुरक्षा सक्रिय हो जाती है। की बढ़ती

अधिवृक्क प्रांतस्था की गतिविधि, जो एड्रेनालाईन के स्राव को बढ़ाती है और रक्त शर्करा को बढ़ाती है। इस प्रकार, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली सक्रिय होती है।

प्रतिरोध चरण: बाहरी प्रभावों के प्रति शरीर की प्रतिरोधक क्षमता बढ़ जाती है। अधिवृक्क कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (विशेष रूप से ग्लुकोकोर्टिकोइड्स) का स्राव बढ़ता है, और शरीर प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों के प्रभावों के प्रति प्रतिरोध बढ़ाता है।

स्थिरीकरण चरण (या थकावट का चरण) नकारात्मक कारकों के निरंतर संपर्क के साथ होता है। थकावट के चरण में, शरीर की प्रतिरोधक क्षमता तेजी से कम हो जाती है और रोग संबंधी परिवर्तन दिखाई देते हैं, उदाहरण के लिए, जठरांत्र संबंधी मार्ग में अल्सर दिखाई देते हैं, मायोकार्डियम में छोटे फोकल नेक्रोसिस होते हैं, आदि। शरीर की मृत्यु भी संभव है.

थाइरोइड

थाइरोइडथायरॉयड उपास्थि के नीचे गर्दन की पूर्वकाल सतह पर स्थित, एक इस्थमस द्वारा जुड़े हुए दो लोब होते हैं (चित्र 10.4)। इसका वजन 15-30 ग्राम होता है थायरॉयड ग्रंथि की संरचनात्मक और कार्यात्मक इकाई कूप है। कूप कोशिकाएं रक्त से आयोडीन को अवशोषित करती हैं और हार्मोन संश्लेषण को बढ़ावा देती हैं थाइरॉक्सिनऔर ट्राईआयोडोथायरोनिन।रोम में आयोडीन की सांद्रता रक्त प्लाज्मा की तुलना में 300 गुना अधिक है। थायराइड हार्मोन के संश्लेषण के लिए, दैनिक आयोडीन का सेवन कम से कम 150 मिलीग्राम होना चाहिए। कम उम्र में, थायराइड हार्मोन शरीर के विकास, शारीरिक और मानसिक विकास को उत्तेजित करते हैं। वे विनियमित करते हैं उपापचय, गर्मी उत्पादन बढ़ाएं, श्वसन, हृदय और तंत्रिका तंत्र को सक्रिय करें।

थायरॉयड ग्रंथि के हाइपोफंक्शन के साथ, मायक्सेडेमा रोग होता है, जिसमें कमी की विशेषता होती है उपापचय, शरीर के तापमान में गिरावट, धीमी हृदय गति, सुस्त चाल, स्मृति हानि, उनींदापन। शरीर का वजन बढ़ जाता है. त्वचा शुष्क और सूजी हुई हो जाती है।

यदि थायरॉयड ग्रंथि का हाइपोफंक्शन बचपन में ही प्रकट हो जाता है, तो क्रेटिनिज़्म विकसित होता है। इस बीमारी की विशेषताएं विकास मंदता, बिगड़ा हुआ शारीरिक अनुपात, विलंबित यौवन और मानसिक विकास हैं।

थायरॉयड ग्रंथि (हाइपरथायरायडिज्म) के हाइपरफंक्शन के साथ, बेस्डो रोग विकसित होता है - फैलाना विषाक्त गण्डमाला, ग्रेव्स रोग (चित्र 10.5)। एक व्यक्ति का वजन कम हो जाता है, इस तथ्य के बावजूद कि वह बड़ी मात्रा में भोजन खा सकता है। उसका रक्तचाप बढ़ जाता है, मांसपेशियों में कंपन और कमजोरी दिखाई देने लगती है, तंत्रिका संबंधी उत्तेजना बढ़ जाती है और आंखें उभरी हुई (एक्सोफथाल्मोस) हो जाती हैं। इस बीमारी का इलाज शल्य चिकित्सा द्वारा ग्रंथि के हिस्से को हटाकर या थायरोक्सिन के संश्लेषण को दबाने वाली दवाओं का उपयोग करके किया जाता है।

थायरॉयड ग्रंथि के अपर्याप्त और अत्यधिक कार्य दोनों के साथ, गण्डमाला विकसित होती है। पहले मामले में, यह ग्रंथि रोमों की संख्या में प्रतिपूरक वृद्धि के कारण होता है, हालांकि हार्मोन का उत्पादन कम हो जाता है। इस प्रकार के गण्डमाला को स्थानिकमारी वाले कहा जाता है: यह पीने के पानी और भोजन में कम आयोडीन सामग्री वाले क्षेत्रों में पाया जाता है (उदाहरण के लिए, काकेशस में)। इसके अलावा, थायरॉइड ग्रंथि का बढ़ना इसकी गतिविधि में वृद्धि के कारण हो सकता है।

हार्मोन का उत्पादन थायरॉयड ग्रंथि की विशेष कोशिकाओं में होता है कैल्सीटोनिन,शरीर में कैल्शियम और फास्फोरस के आदान-प्रदान को नियंत्रित करना। इस हार्मोन का लक्ष्य अंग अस्थि ऊतक है। कैल्सीटोनिन हड्डी के ऊतकों से रक्त में फास्फोरस और कैल्शियम के प्रवाह को रोकता है। कैल्सीटोनिन का स्राव रक्त प्लाज्मा में कैल्शियम की मात्रा पर निर्भर करता है: रक्त में कैल्शियम की वृद्धि बढ़ जाती है, और कमी इसके स्राव को दबा देती है।

चावल। 10.5.कब्र रोग। विशेषता एक्सोफथाल्मोस: सर्जरी से पहले रोगी (बाएं) और सर्जरी के तुरंत बाद (दाएं)।

चावल। 10.4. थायरॉयड ग्रंथि. 1 - हाइपोइड हड्डी; 2 - थायरोहायॉइड झिल्ली; 3 - पिरामिडल लोब; 4 - बायां लोब; 5 - श्वासनली; 6 - थायरॉइड ग्रंथि का इस्थमस; 7 - दाहिना लोब; 8 - क्रिकॉइड उपास्थि; 9 - थायरॉयड उपास्थि।

पैराथाइराइड ग्रंथियाँ

वे थायरॉयड ग्रंथि की पिछली सतह पर स्थित दो जोड़ी छोटी ग्रंथियों द्वारा दर्शाए जाते हैं; इनका कुल द्रव्यमान 1.18 ग्राम से अधिक नहीं होता है। ग्रंथियाँ स्रावित करती हैं पैराथाएरॉएड हार्मोन(पैराथाएरॉएड हार्मोन)। श्वसन मांसपेशियों की ऐंठन के कारण ग्रंथियों के विघटन से मृत्यु हो सकती है। पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के हाइपोफंक्शन के साथ, रक्त में कैल्शियम के स्तर में गिरावट के परिणामस्वरूप मांसपेशियों में ऐंठन (टेटनी) और छोटे बच्चों में दांतों के विकास में देरी होती है।

पैराथाइरॉइड हार्मोन कैल्सीटोनिन हार्मोन का एक विरोधी है। पैराथाइरॉइड हार्मोन की अधिक मात्रा से रक्त में कैल्शियम की मात्रा बढ़ जाती है, फॉस्फेट की मात्रा कम हो जाती है और साथ ही मूत्र में उनका उत्सर्जन भी बढ़ जाता है। परिणामस्वरूप, हड्डी के ऊतक नष्ट हो जाते हैं, पैथोलॉजिकल हड्डी फ्रैक्चर की उपस्थिति तक।

एपिफ़िसस

पीनियल शरीर(एपिफिसिस) - एक अंतःस्रावी ग्रंथि जिसका वजन 0.2 ग्राम है, मस्तिष्क का ऊपरी उपांग, डाइएनसेफेलॉन के क्षेत्र में स्थित है। दिखने में यह देवदार के शंकु जैसा दिखता है। पीनियल ग्रंथि का मुख्य हार्मोन है मेलाटोनिन.मेलाटोनिन स्राव और प्रकाश स्तर के बीच एक विपरीत संबंध है। इस संबंध में, शरीर के दैनिक हार्मोनल लय के नियामक के रूप में पीनियल ग्रंथि की भूमिका से इंकार नहीं किया जा सकता है।

अब यह स्थापित हो गया है कि पीनियल ग्रंथि, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के साथ, पानी-नमक, कार्बोहाइड्रेट और फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय, साथ ही अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों द्वारा हार्मोन के उत्पादन को नियंत्रित करती है। पीनियल ग्रंथि का निरोधात्मक प्रभाव सिद्ध हो चुका है

पिट्यूटरी गोनाडोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन और विकास प्रक्रियाओं पर। पीनियल ग्रंथि के ट्यूमर लड़कों में समय से पहले यौवन का कारण बनते हैं (दस वर्ष की आयु तक!)। पीनियल ग्रंथि के ट्यूमररोधी प्रभाव का वर्तमान में अध्ययन किया जा रहा है। हालाँकि, इस ग्रंथि के कार्यों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है।

अग्न्याशय

एक मिश्रित ग्रंथि जिसमें बाहरी (एक्सोक्राइन) और आंतरिक (एंडोक्राइन) दोनों स्राव होते हैं। अग्न्याशय के अंतःस्रावी भाग में 0.1-0.3 मिमी व्यास वाले लैंगरहैंस के द्वीप शामिल हैं, उनका कुल द्रव्यमान अग्न्याशय के द्रव्यमान के 1/100 से अधिक नहीं है। आइलेट्स की बड़ी α-कोशिकाएं ग्लूकागन हार्मोन का उत्पादन करती हैं, छोटी β-कोशिकाएं इंसुलिन का उत्पादन करती हैं, और δ-कोशिकाएं सोमैटोस्टैटिन का उत्पादन करती हैं।

इंसुलिन- एक अनाबोलिक हार्मोन जो रक्त में निहित ग्लूकोज से ग्लाइकोजन के संश्लेषण को उत्तेजित करता है। ग्लाइकोजन, ग्लूकोज के विपरीत, एक अघुलनशील पदार्थ है: यह कोशिकाओं में ऊर्जा भंडार (पौधे स्टार्च का एक प्रकार का पशु एनालॉग) के रूप में जमा होता है। इंसुलिन यकृत और मांसपेशियों में ग्लूकोज को ग्लाइकोजन में बदलने को बढ़ावा देता है, ग्लूकोज के लिए कोशिका झिल्ली की पारगम्यता को बढ़ाता है, न केवल कार्बोहाइड्रेट, बल्कि वसा, प्रोटीन, खनिज, पानी को भी नियंत्रित करता है। उपापचय. अपर्याप्त इंसुलिन स्राव के परिणामस्वरूप मधुमेह मेलिटस होता है, जो लगातार हाइपरग्लेसेमिया (रक्त ग्लूकोज में वृद्धि) की विशेषता वाली बीमारी है, जिससे हाइपरग्लाइसेमिक शॉक के परिणामस्वरूप चेतना की हानि हो सकती है। बड़ी मात्रा में कार्बोहाइड्रेट खाने के बाद अल्पकालिक हाइपरग्लेसेमिया हो सकता है।

ग्लूकागनअपने कार्यों के अनुसार, यह एक इंसुलिन विरोधी है। यह लीवर में ग्लाइकोजन के टूटने को बढ़ाता है और रक्त शर्करा के स्तर को बढ़ाता है। रक्त में ग्लूकोज की मात्रा बढ़ जाती है (हाइपरग्लेसेमिया), मूत्र में शर्करा दिखाई देती है (ग्लूकोसुरिया), मूत्र उत्पादन प्रति दिन 10 लीटर तक बढ़ जाता है (पॉलीयूरिया), प्यास बढ़ जाती है और भूख बढ़ जाती है।

सोमेटोस्टैटिनपैराक्राइन हार्मोन के रूप में वर्गीकृत। यह इंसुलिन, ग्लूकागन और पाचक रसों के स्राव को कम करता है और पाचन तंत्र के क्रमाकुंचन को भी रोकता है, जिससे अवशोषण धीमा हो जाता है।

जननांग ग्रंथियाँ

जननांग- महिलाओं में अंडाशय और वृषण(वृषण) पुरुषों में - मिश्रित स्राव की ग्रंथियां: वे जननांग पथ में जारी रोगाणु कोशिकाओं और रक्त में जारी सेक्स हार्मोन का उत्पादन करते हैं।

नर गोनाड एण्ड्रोजन हार्मोन का उत्पादन करते हैं, और मादा गोनाड एस्ट्रोजेन और प्रोजेस्टेरोन का उत्पादन करते हैं। एण्ड्रोजन और एस्ट्रोजेन के लिए धन्यवाद, माध्यमिक यौन विशेषताएं विकसित होती हैं। प्रोजेस्टेरोन नाटकोंगर्भावस्था प्रक्रिया में महत्वपूर्ण भूमिका.

महिला सेक्स हार्मोनअंडाशय के रोम में बनते हैं। उनके प्रभाव में, रोगाणु कोशिकाओं और समग्र रूप से महिला के शरीर की वृद्धि और विकास होता है। वे मासिक धर्म चक्र, गर्भावस्था और नवजात शिशु को दूध पिलाने की तैयारी को नियंत्रित करते हैं।

पुरुष सेक्स हार्मोनअंडकोष की घुमावदार नलिकाओं के बीच ढीले संयोजी ऊतक में स्थित ग्रंथि संबंधी लेडिग कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं। वे एण्ड्रोजन - टेस्टोस्टेरोन और एंड्रोस्टेरोन का स्राव करते हैं, जो पुरुषों में वृद्धि और विकास, यौवन और यौन क्रिया को बढ़ावा देते हैं। एण्ड्रोजन के लिए पुरुष शरीर की दैनिक आवश्यकता लगभग 5 मिलीग्राम है।

सेक्स हार्मोन का स्राव पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के प्रभाव में होता है। गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के अपर्याप्त स्राव के मामले में - शिशुवाद के साथ - प्रजनन तंत्र का विकास धीमा हो जाता है, शुक्राणुजनन नहीं होता है, रोम परिपक्वता तक नहीं पहुंचते हैं, और गर्भावस्था असंभव है। सेक्स ग्रंथियों के कार्यों के तंत्रिका विनियमन में पिट्यूटरी ग्रंथि में गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के गठन पर प्रतिवर्त प्रभाव होता है। तीव्र भावनाओं के साथ, यौन चक्र पूरी तरह से रुक सकता है (महिलाओं में साइकोजेनिक एमेनोरिया)। सेक्स हार्मोन का पुरुषों और महिलाओं की उच्च तंत्रिका गतिविधि (एचएनए) पर स्पष्ट प्रभाव पड़ता है। बधियाकरण के दौरान, मस्तिष्क गोलार्द्धों में निषेध प्रक्रियाएं बाधित हो जाती हैं।

सम्बंधित जानकारी।

हाइपोथैलेमस, पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि और अधिवृक्क प्रांतस्था कार्यात्मक रूप से हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली में एकजुट होते हैं।
अधिवृक्क ग्रंथि में एक कॉर्टेक्स और एक मज्जा होता है जो विभिन्न कार्य करता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, वयस्क मानव अधिवृक्क प्रांतस्था में तीन परतें प्रतिष्ठित होती हैं। अधिवृक्क प्रांतस्था के परिधीय क्षेत्र को ग्लोमेरुलर क्षेत्र (ज़ोना ग्लोमेरुलोसा) कहा जाता है, इसके बाद फासीकुलता (ज़ोना फासीकुलता) आता है, जो अधिवृक्क प्रांतस्था का सबसे चौड़ा मध्य क्षेत्र है। ज़ोना फासीकुलता के बाद ज़ोना रेटिकुलरिस आता है। ज़ोन के बीच की सीमाएँ कुछ हद तक मनमानी और अस्थिर हैं। बाहरी पतली परत (ज़ोना ग्लोमेरुलोसा) केवल एल्डोस्टेरोन स्रावित करती है (देखें "सोडियम और जल चयापचय को विनियमित करने के लिए हार्मोनल सिस्टम की कार्यात्मक स्थिति")। अन्य दो परतें-जोना फासीकुलता और जोना रेटिकुलरिस-एक कार्यात्मक परिसर बनाती हैं जो अधिवृक्क प्रांतस्था के अधिकांश हार्मोन को स्रावित करती हैं। ज़ोना फासीकुलता और ज़ोना रेटिकुलरिस ग्लूकोकार्टोइकोड्स और एण्ड्रोजन का संश्लेषण करते हैं।
अधिवृक्क मज्जा सहानुभूति तंत्रिका तंत्र का हिस्सा है; इसकी कार्यात्मक स्थिति के अध्ययन पर नीचे चर्चा की जाएगी (देखें "सहानुभूति-अधिवृक्क प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति")।
अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना फासीकुलता में, कोलेस्ट्रॉल से संश्लेषित प्रेगनेंसीलोन को 17-ए-हाइड्रॉक्सीप्रेगनिनोलोन में परिवर्तित किया जाता है, जो कोर्टिसोल, एण्ड्रोजन और एस्ट्रोजेन के अग्रदूत के रूप में कार्य करता है। कोर्टिसोल संश्लेषण के मार्ग में, 17-ए-हाइड्रॉक्सीप्रेग्नोलोन से 17-ए-हाइड्रॉक्सीप्रेग्नोलोन बनता है, जो क्रमिक रूप से कोर्टिसोल में हाइड्रॉक्सिलेटेड होता है।
ज़ोना फासीकुलता और रेटिकुलरिस के स्रावी उत्पादों में एंड्रोजेनिक गतिविधि वाले स्टेरॉयड शामिल हैं: डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन (डीएचईए), डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन सल्फेट (डीएचईए-एस), एंड्रोस्टेनेडियोन (और इसके 11-पी-एलॉग) और टेस्टोस्टेरोन। ये सभी 17-ए-हाइड्रॉक्सीप्रेग्नेनोलोन से बने हैं। मात्रात्मक रूप से, मुख्य अधिवृक्क एण्ड्रोजन DHEA और DHEA-S हैं, जिन्हें ग्रंथि में एक दूसरे में परिवर्तित किया जा सकता है। अधिवृक्क स्टेरॉयड की एंड्रोजेनिक गतिविधि मुख्य रूप से टेस्टोस्टेरोन में परिवर्तित होने की उनकी क्षमता के कारण होती है। इसका बहुत कम हिस्सा स्वयं अधिवृक्क ग्रंथियों, साथ ही एस्ट्रोजेन (एस्ट्रोन और एस्ट्राडियोल) में उत्पन्न होता है। हालाँकि, अधिवृक्क एण्ड्रोजन चमड़े के नीचे के वसा ऊतक, बालों के रोम और स्तन ग्रंथि में उत्पादित एस्ट्रोजेन के स्रोत के रूप में काम करते हैं।
अधिवृक्क ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और एण्ड्रोजन का उत्पादन हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली द्वारा नियंत्रित होता है। हाइपोथैलेमस कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन का उत्पादन करता है, जो पोर्टल वाहिकाओं के माध्यम से पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि तक जाता है, जहां यह ACTH के उत्पादन को उत्तेजित करता है। ACTH अधिवृक्क प्रांतस्था में तीव्र और नाटकीय परिवर्तन का कारण बनता है। अधिवृक्क प्रांतस्था में, ACTH कोलेस्ट्रॉल से साइड चेन दरार की दर को बढ़ाता है, एक प्रतिक्रिया जो अधिवृक्क ग्रंथियों में स्टेरॉइडोजेनेसिस की दर को सीमित करती है। ये हार्मोन (सीआरएच एसीटीएच - मुक्त कोर्टिसोल) एक क्लासिक नकारात्मक प्रतिक्रिया लूप द्वारा परस्पर जुड़े हुए हैं। रक्त में मुक्त कोर्टिसोल के स्तर में वृद्धि सीआरएच के स्राव को रोकती है। सामान्य से नीचे रक्त में मुक्त कोर्टिसोल के स्तर में कमी प्रणाली को सक्रिय करती है, हाइपोथैलेमस द्वारा सीआरएच की रिहाई को उत्तेजित करती है।
अधिवृक्क प्रांतस्था के रोग या तो हाइपरफंक्शन के साथ हो सकते हैं, जब इसके हार्मोन का स्राव बढ़ जाता है (हाइपरकोर्टिसोलिज्म), या हाइपोफंक्शन के साथ, जब स्राव कम हो जाता है (हाइपोकॉर्टिसिज्म)। पैथोलॉजी, जिसमें कुछ हार्मोनों के स्राव में वृद्धि और दूसरों में कमी निर्धारित होती है, अधिवृक्क प्रांतस्था की शिथिलता के समूह से संबंधित है।
अधिवृक्क प्रांतस्था के रोगों में, निम्नलिखित सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं।

1. हाइपरकोर्टिसोलिज़्म:

• इटेन्को-कुशिंग रोग एक हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी रोग है;
• इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम - कॉर्टिकोस्टेरोमा (सौम्य या घातक) या अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय छोटे गांठदार डिसप्लेसिया;
• ACTH-एक्टोपिक सिंड्रोम: ब्रांकाई, अग्न्याशय, थाइमस, यकृत, अंडाशय के ट्यूमर, ACTH या CRH (कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन) का स्राव;
• नारीकरण और पौरूषीकरण सिंड्रोम (एण्ड्रोजन और/या एस्ट्रोजेन की अधिकता)।

1. हाइपोकॉर्टिसिज्म:

• प्राथमिक;
• गौण;
• तृतीयक.

1. अधिवृक्क प्रांतस्था की शिथिलता:

• एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम.

हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति का अध्ययन करने के लिए, निम्नलिखित स्तर निर्धारित किए जाते हैं: प्लाज्मा में ACTH का स्तर, प्लाज्मा में कोर्टिसोल, मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल, प्लाज्मा में DHEA-S, मूत्र में 17-OX, 17- मूत्र में केएस, प्लाज्मा में 17ए-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन।
औषधीय परीक्षण भी किए जाते हैं।

हाइपोथैलेमस, पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि और अधिवृक्क प्रांतस्था कार्यात्मक रूप से हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली में एकजुट।

अधिवृक्क ग्रंथि में एक कॉर्टेक्स और एक मज्जा होता है जो अलग-अलग कार्य करता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, वयस्क मानव अधिवृक्क प्रांतस्था में तीन परतें प्रतिष्ठित होती हैं। परिधीय क्षेत्र को ग्लोमेरुलर क्षेत्र कहा जाता है, इसके बाद फासीकुलता (एड्रेनल कॉर्टेक्स का सबसे चौड़ा मध्य क्षेत्र) और रेटिकुलरिस आता है। ज़ोना ग्लोमेरुलोसा केवल एल्डोस्टेरोन स्रावित करता है। अन्य दो परतें - प्रावरणी और जालीदार क्षेत्र - एक कार्यात्मक परिसर, रहस्य बनाते हैं अधिवृक्क प्रांतस्था (जीसी और एण्ड्रोजन) के अधिकांश हार्मोन युक्त।

अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना फासीकुलता में, कोलेस्ट्रॉल से संश्लेषित प्रेगनेंसीलोन,17α-हाइड्रॉक्सीप्रेग्नेनोलोन में परिवर्तित, जो कोर्टिसोल के अग्रदूत के रूप में कार्य करता है , एण्ड्रोजन और एस्ट्रोजेन। 17α-हाइड्रॉक्सीप्रेग्नेनोलोन से संश्लेषण के दौरान17α-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन बनता है, जो क्रमिक रूप से हाइड्रॉक्सी होता हैकोर्टिसोल में घुल गया।

ज़ोना फासीकुलता और रेटिकुलिस के स्रावी उत्पादों में स्टेरॉयड, क्षेत्रीय शामिल हैं एंड्रोजेनिक गतिविधि देना: डिहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन (डीएचईए), डिजीड्रोएपियनड्रोस्टेरोन सल्फेट (डीएचईएएस), एंड्रोस्टेनेडियोन (और इसका 11β एनालॉग) और टेस्टोस्टेरोन। ये सभी 17α-हाइड्रॉक्सीप्रेग्नेनोलोन से बने हैं।

अधिवृक्क जीसी और एण्ड्रोजन का उत्पादन हाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी द्वारा नियंत्रित होता हैइज़ार्नी प्रणाली. हाइपोथैलेमस सीआरएच का उत्पादन करता है, जो पोर्टल वाहिकाओं के माध्यम से पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि तक जाता है, जहां यह एसीटीएच के उत्पादन को उत्तेजित करता है। ACTH अधिवृक्क प्रांतस्था में तीव्र और नाटकीय परिवर्तन का कारण बनता है। अधिवृक्क प्रांतस्था में, ACTH दर बढ़ाता है कोलेस्ट्रॉल से साइड चेन का टूटना - एक प्रतिक्रिया जो अधिवृक्क ग्रंथियों में स्टेरॉइडोजेनेसिस की दर को सीमित करती है। ये हार्मोन (CRGAKTGfreeकोर्टिसोल) एक क्लासिक नकारात्मक प्रतिक्रिया लूप द्वारा परस्पर जुड़े हुए हैं - रक्त में मुक्त कोर्टिसोल की एकाग्रता में वृद्धि vi सीआरएच के स्राव को रोकता है, और इसके विपरीत, इसकी कमी स्राव को उत्तेजित करती हैहाइपोथैलेमस द्वारा सीआरएच का विमोचन।

अधिवृक्क प्रांतस्था के रोग या तो हाइपरफंक्शन (हाइपरकोर्टिसोलिज्म) या हाइपोफंक्शन (हाइपोकोर्टिसोलिज्म) के साथ हो सकते हैं। पैथोलॉजी, जिसमें कुछ हार्मोनों के स्राव में वृद्धि और दूसरों में कमी निर्धारित होती है, अधिवृक्क प्रांतस्था की शिथिलता के समूह से संबंधित है।

अधिवृक्क प्रांतस्था के रोगों में, निम्नलिखित सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं।

■हाइपरकोर्टिसिज्म:

□ इटेन्को-कुशिंग रोग (हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी रोग);

□ इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम - कॉर्टिकोस्टेरोमा (सौम्य या घातक) या अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय छोटे गांठदार डिसप्लेसिया;

□ ACTH-एक्टोपिक सिंड्रोम: ब्रांकाई, अग्न्याशय, थाइमस, यकृत, अंडाशय के ट्यूमर, ACTH या CRH का स्राव;

□ नारीकरण और पौरूषीकरण सिंड्रोम (एस्ट्रोजेन और/या एण्ड्रोजन की अधिकता)।

■हाइपोकॉर्टिसिज्म:

□ प्राथमिक;

□ गौण;

□ तृतीयक.

■अधिवृक्क प्रांतस्था की शिथिलता:

□एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम (एजीएस)।

हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी की कार्यात्मक स्थिति का अध्ययन करने के लिए-अधिवृक्क प्रणाली रक्त में ACTH और कोर्टिसोल, मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल, रक्त में DHEAS, मूत्र में 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (17-OX) और 17-केटोस्टेरॉइड्स (17-KS) की सांद्रता निर्धारित करती है।17α -रक्त में हाइड्रोक्सीप्रोजेस्टेरोन (17-एचपीजी)।

अधिवृक्कप्रांतस्थाप्रेरक हार्मोन वी सीरम खून

रक्त सीरम में ACTH सांद्रता के लिए संदर्भ मान: 8.00 बजे 26 pmol/l से कम, 22.00 पर - 19 pmol/l से कम।

ACTH- एक पेप्टाइड जिसमें लगभग 4500 के आणविक भार के साथ 39 अमीनो एसिड अवशेष होते हैं। रक्त में ACTH का स्राव सर्कैडियन लय के अधीन होता है, एकाग्रता सुबह 6 बजे अधिकतम और लगभग 10 बजे न्यूनतम होती है। ACTH का एक मजबूत उत्तेजक तनाव है . रक्त में आधा जीवन 3-8 मिनट का होता है।

इटेन्को-कुशिंग रोग - सबसे कठिन और कठिन में से एकहाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी मूल के रोएंडोक्राइन रोग, इसके बाद अधिवृक्क ग्रंथियों की भागीदारी और कुल हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम का गठन और सभी प्रकार के चयापचय के संबंधित विकार। इटेन्को-कुशिंग रोग का रोगजन्य आधार कार्यात्मक प्रणाली हाइपोथैलेमस->पिट्यूटरी->एड्रेनल कॉर्टेक्स में एक प्रतिक्रिया विकार है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि की लगातार बढ़ती गतिविधि और कॉर्टिकोट्रॉफ़्स के हाइपरप्लासिया या, अधिक बार, एसीटीएच-उत्पादक के विकास द्वारा विशेषता है। पिट्यूटरी एडेनोमा और दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया। इटेन्को-कुशिंग रोग के अधिकांश मामलों में, पिट्यूटरी एडेनोमा का पता लगाया जाता है (5% में मैक्रोडेनोमा, 80% रोगियों में माइक्रोएडेनोमा)।

इटेन्को-कुशिंग रोग की विशेषता एक साथ वृद्धि है रक्त में ACTH और कोर्टिसोल का स्तर, साथ ही प्रतिदिन बढ़ा हुआमुक्त कोर्टिसोल और 17-ओएक्स का मूत्र स्राव। रोग के विभेदक निदान और इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के विभिन्न रूपों के लिए रक्त में ACTH का निर्धारण आवश्यक है।

तालिका संख्या 1 "हाइपरकोर्टिसोलिज्म का विभेदक निदान"

संकेतक	बीमारी Itsenko-कुशिंग	सिंड्रोम Itsenko-कुशिंग
प्लाज्मा पोटेशियम सांद्रता खून	सामान्य या थोड़ा सा डाउनग्रेड	सामान्य या थोड़ा सा डाउनग्रेड	तेजी से कम हुआ
प्लाज्मा ACTH एकाग्रता खून	प्रचारित 1.5-2 बार	सामान्य या थोड़ा सा डाउनग्रेड	प्रचारित 1.5-10 बार
कोर्टिसोल एकाग्रता रक्त प्लाज्मा को	प्रचारित 1.5-3 बार	प्रचारित 2-4 बार	प्रचारित 3-5 बार
17-OX की सांद्रता मूत्र में	प्रचारित 1.5-3 बार	प्रचारित 2-3 बार	प्रचारित 2-5 बार
मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल की सांद्रता	प्रचारित 1.5-3 बार	प्रचारित 2-4 बार	प्रचारित 2-5 बार
डेक्सामेथासोन पर प्रतिक्रिया (छोटा परीक्षण)	सकारात्मक	नकारात्मक	आमतौर पर नकारात्मक

कॉर्टिकोस्टेरोमा और एड्रेनल कैंसर (कुशिंग सिंड्रोम) के रोगियों में ACTH स्राव काफी कम हो जाता है। कुशिंग रोग वाले व्यक्तियों में और एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम (ट्यूमर द्वारा एसीटीएच का पैथोलॉजिकल स्राव)।गैर-पिट्यूटरी मूल, अक्सर ब्रोन्कियल कैंसर या थाइमोमा) रक्त में ACTH की सांद्रता बढ़ जाती है। विभेदक निदान के लिए अंतिम दो बीमारियों के बीच, सीआरएच के साथ एक परीक्षण का उपयोग किया जाता है।इटेन्को-कुशिंग रोग में, सीआरएच प्रशासन के बाद एसीटीएच स्राव काफी बढ़ जाता है। गैर-पिट्यूटरी ट्यूमर की ACTH-उत्पादक कोशिकाओं में CRH रिसेप्टर्स नहीं होते हैं, इसलिए इस परीक्षण से ACTH एकाग्रता में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है।

एक्टोपिक एसीटीएच स्राव सिंड्रोम अक्सर कैंसर के साथ विकसित होता हैफेफड़े, कार्सिनॉइड और ब्रोन्कियल कैंसर, घातक थाइमोमा, प्राथमिक थाइमिक कार्सिनॉइड और अन्य मीडियास्टिनल ट्यूमर। कम सामान्यतः, सिंड्रोम पैरोटिड ग्रंथियों, मूत्र और पित्ताशय, अन्नप्रणाली, पेट, बृहदान्त्र, मेलेनोमा और लिम्फोसारकोमा के ट्यूमर के साथ होता है। अस्थानिकACTH उत्पादन अंतःस्रावी ग्रंथियों के ट्यूमर: कैंसर में भी पाया जाता हैलैंगरहैंस के आइलेट्स की कोशिकाएं, मेडुलरी थायरॉयड कैंसर, फियोक्रोमोसाइटोमा, न्यूरोब्लास्टोमा, डिम्बग्रंथि, वृषण, प्रोस्टेट कैंसर। रक्त में ACTH की लंबे समय तक बढ़ी हुई सांद्रता के कारण, यह विकसित होता हैअधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरप्लासिया और कोर्टिसोल स्राव बढ़ जाता है।

रक्त में ACTH सांद्रता 22 से 220 pmol/m या अधिक तक हो सकती है। एक्टोपिक ACTH उत्पादन के सिंड्रोम के निदान के संदर्भ में, रक्त में 44 pmol/l से ऊपर ACTH सांद्रता को चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण माना जाता है।

ACTH के पिट्यूटरी और एक्टोपिक स्रोतों के बीच अंतर करने का सबसे अच्छा तरीका ACTH सामग्री के लिए अवर कैवर्नस साइनस से रक्त का एक साथ द्विपक्षीय परीक्षण है। यदि कैवर्नस साइनस में ACTH की सांद्रता परिधीय रक्त की तुलना में काफी अधिक है, तो ACTH हाइपरसेरेटियन का स्रोत पिट्यूटरी ग्रंथि है। यदि ढाल कैवर्नस साइनस और परिधीय रक्त में ACTH सामग्री के बीचपता नहीं लगाया जा सकता, बढ़े हुए हार्मोन निर्माण का स्रोत,सबसे अधिक संभावना है, यह किसी अन्य स्थान का कार्सिनॉइड ट्यूमर है।

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता (एडिसन रोग)। पर विनाशकारी के परिणामस्वरूप प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तताअधिवृक्क प्रांतस्था में प्रक्रियाएं, जीसी, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और एण्ड्रोजन का उत्पादन कम हो जाता है, जिससे शरीर में सभी प्रकार के चयापचय में व्यवधान होता है।

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के सबसे आम प्रयोगशाला लक्षण हाइपोनेट्रेमिया और हाइपरकेलेमिया हैं।

अधिवृक्क प्रांतस्था की प्राथमिक अपर्याप्तता के साथ, रक्त में ACTH की सांद्रता काफी बढ़ जाती है - 2-3 गुना या अधिक। स्राव की लय बाधित हो जाती है - रक्त में ACTH की मात्रा सुबह और शाम दोनों समय बढ़ जाती है। माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ, रक्त में ACTH की सांद्रता कम हो जाती है। अवशिष्ट ACTH रिजर्व का आकलन करने के लिए, एक परीक्षण किया जाता है केआरजी.यदि पिट्यूटरी ग्रंथि अपर्याप्त है, तो सीआरएच पर कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है। यदि प्रक्रिया हाइपोथैलेमस (सीआरएच की अनुपस्थिति) में स्थानीयकृत है, तो परीक्षण सकारात्मक हो सकता है, लेकिन इंजेक्शन के लिए एसीटीएच और कोर्टिसोल की प्रतिक्रिया केआरजीधीमा होते जाना प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता रक्त में एल्डोस्टेरोन की सांद्रता में कमी की विशेषता है।

माध्यमिक और तृतीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता फिर से उठो मस्तिष्क क्षति के परिणामस्वरूप उत्पादन में कमी आती हैACTH और द्वितीयक हाइपोप्लेसिया या अधिवृक्क प्रांतस्था का शोष का विकास। आमतौर पर माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्ततायह पैनहाइपोपिटिटारिज़्म के साथ-साथ विकसित होता है, लेकिन कभी-कभी जन्मजात या स्वप्रतिरक्षी प्रकृति की पृथक ACTH की कमी भी संभव है। सबसे आम कारण तृतीयक अधिवृक्क अपर्याप्तताउच्च खुराक में जीसी का दीर्घकालिक उपयोग (सूजन या आमवाती रोगों का उपचार)। अधिवृक्क अपर्याप्तता के बाद के विकास के साथ सीआरएच स्राव का दमन कुशिंग सिंड्रोम के सफल उपचार का एक विरोधाभासी परिणाम है।

नेल्सन सिंड्रोम इटेन्को-कुशिंग रोग में अधिवृक्क ग्रंथियों को पूरी तरह से हटाने के बाद विकसित होता है; क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता, त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन, श्लेष्म झिल्ली और पिट्यूटरी ट्यूमर की उपस्थिति की विशेषता। नेल्सन सिंड्रोम की विशेषता रक्त में ACTH की सांद्रता में वृद्धि है। नेल्सन सिंड्रोम और एक्टोपिक एसीटीएच स्राव के बीच विभेदक निदान करते समय, एक साथ द्विपक्षीय निदान करना आवश्यक है ACTH सामग्री के लिए निचले कैवर्नस साइनस से रक्त परीक्षण,जिससे प्रक्रिया के स्थानीयकरण को स्पष्ट करना संभव हो जाता है।

सर्जिकल उपचार (कॉर्टिकोट्रोपिनोमा को हटाने के साथ ट्रांसस्फेनोइडल सर्जरी) के बाद, रक्त प्लाज्मा में ACTH की एकाग्रता का निर्धारण करने से ऑपरेशन की कट्टरता का आकलन करना संभव हो जाता है।

गर्भवती महिलाओं में, रक्त में ACTH की सांद्रता बढ़ सकती है।

तालिका 2 "मुख्य रोग और स्थितियाँ जिनमें रक्त सीरम में ACTH की सांद्रता बदल जाती है"

एकाग्रता में वृद्धि	एकाग्रता में कमी
इटेन्को-कुशिंग रोग पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम एडिसन के रोग अभिघातज के बाद और ऑपरेशन के बादप्रथम राज्य नेल्सन सिंड्रोम अधिवृक्क पौरूषवाद ACTH, इंसुलिन का उपयोग, वैसोप्रेसिन एक्टोपिक एसीटीएच उत्पादन	अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपोफंक्शन अधिवृक्क प्रांतस्था ट्यूमर ट्यूमर कोर्टिसोल स्रावित करता है हा का अनुप्रयोग