मायस्थेनिक संकट के लक्षण और प्राथमिक उपचार। मायस्थेनिक संकट का संदेह? तत्काल गहन चिकित्सा इकाई में! मायस्थेनिक संकट के कारण

यदि एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं अप्रभावी होती हैं, तो रोगी की स्थिति खराब हो जाती है - मायस्थेनिक संकट, इन दवाओं की अधिक मात्रा के मामले में - कोलीनर्जिक संकट. मांसपेशियों की कमजोरी तेजी से बढ़ती है, गंभीर बल्बर घटनाएं विकसित होती हैं, सांस लेने में तेजी से कठिनाई होती है, दोनों छाती, डायाफ्राम की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण, और ऊपरी श्वसन पथ में रुकावट (ट्रेकोब्रोनचियल स्राव का संचय) के कारण होता है।

मायस्थेनिक संकट:चौड़ी पुतलियाँ, क्षिप्रहृदयता, सामान्य या निम्न रक्तचाप .

कोलीनर्जिक संकट: संकीर्ण पुतलियाँ, ब्रैडीकार्डिया, तेजी से विकसित होने वाला हाइपोटेंशन, मांसपेशियों में खिंचाव, लार और ब्रोन्कियल बलगम का अत्यधिक स्राव, पेट में दर्द, दस्त, तेजी से आंतों की गतिशीलता के कारण उल्टी।

मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों के लिए आपातकालीन देखभाल

श्वास को सही करने के उद्देश्य से होना चाहिए - इंटुबैषेण और यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरण।

मायस्थेनिक के साथ संकटतुरंत 0.05% प्रोसेरिन घोल का 1 मिलीलीटर अंतःशिरा में इंजेक्ट करें और 15 मिनट के बाद प्रोसेरिन का 1 मिलीलीटर चमड़े के नीचे इंजेक्ट करें। मरीज को अस्पताल की गहन चिकित्सा इकाई में भर्ती किया गया है। प्रोज़ेरिन के अलावा, आप ऑक्साज़िल का उपयोग सपोसिटरी और मौखिक रूप से (0.01 ग्राम) या मेस्टिनोन (0.06) मौखिक रूप से कर सकते हैं। प्रति दिन प्रेडनिसोलोन 90 - 120 मिलीग्राम के प्रशासन का संकेत दिया गया है। मायस्थेनिक संकट में सर्वोत्तम परिणाम प्लास्मफेरेसिस या इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा प्राप्त किए जाते हैं।

पर कोलीनर्जिक संकटएंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं बंद कर दी जाती हैं और 0.1% एट्रोपिन घोल का 0.5 - 1 मिलीलीटर 1 - 1.5 घंटे के अंतराल पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है जब तक कि पुतलियां फैल न जाएं और मुंह सूख न जाए। कोलेलिनेस्टरेज़ रिएक्टिवेटर डिपाइरोक्सिम का प्रशासन चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से (15% घोल का 1 मिली) दर्शाया गया है। मरीजों को नाक की नली के माध्यम से भोजन दिया जाता है।

जब मरीज पहली बार डॉक्टरों के पास जाते हैं तो कुछ तंत्रिका संबंधी बीमारियों का निदान करना काफी मुश्किल होता है। इन बीमारियों में मायस्थेनिया ग्रेविस भी शामिल है। रोगी द्वारा बताई गई प्रारंभिक शिकायतें तेजी से थकान होना है। लेकिन आराम के बाद, मांसपेशियों की थकान थोड़े समय के लिए कम हो जाती है, और रोगी फिर से काफी सामान्य महसूस करता है।

इस बीच, मायस्थेनिया ग्रेविस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से धारीदार मांसपेशियों तक संकेतों के न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में व्यवधान है, जो मामूली व्यायाम के बाद असामान्य चक्रीय थकान का कारण बनता है।

बीमारी के बारे में जानकारी

प्रतिरक्षा-निर्भर मायस्थेनिया ग्रेविस और मायस्थेनिक सिंड्रोम हैं।

पहले का कारण ऑटोइम्यून रोग है; सिंड्रोम का विकास विकास संबंधी दोषों के संयोजन के कारण होता है: पोस्टसिनेप्टिक और प्रीसिनेप्टिक।

ये दोष शरीर के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक पदार्थों के संश्लेषण के उल्लंघन और संवेदी अंगों में दोष से ज्यादा कुछ नहीं हैं। जैविक प्रक्रियाओं की विकृति के कारण थाइमस ग्रंथि का कार्य बाधित हो जाता है।

ऑटोइम्यून बीमारियों या शरीर में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के विकारों की शुरुआत के लिए ट्रिगर वे सभी कारक हो सकते हैं जो प्रतिरक्षा स्थिति को कमजोर करते हैं, अर्थात् संक्रामक रोग, तनाव या चोट।

मायस्थेनिया के निम्नलिखित रूपों को पहचाना जा सकता है:

• नेत्र संबंधी;
• बल्बर;
• सामान्यीकृत.

कुछ डॉक्टरों का मानना ​​है कि बल्बर मायस्थेनिया को ओकुलर मायस्थेनिया के साथ जोड़ा जाता है, और इसे एक अलग स्थिति के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जाता है।

ऑक्यूलर मायस्थेनिया का पहला लक्षण पलकों की मांसपेशियों को नुकसान पहुंचना है। मरीजों को पलकें झपकने, आंखों में तेजी से थकान होने और छवि दोहरी होने की शिकायत होती है।

फिर बल्बर मायस्थेनिया के लक्षण दिखाई देते हैं - ग्रसनी की मांसपेशियां, कपाल नसों द्वारा भी संक्रमित, शोष।

चबाने और निगलने का कार्य ख़राब हो जाता है, आवाज़ का समय बाद में बदल जाएगा, और बोलने की क्षमता गायब हो जाएगी।

सामान्यीकृत मायस्थेनिया के साथ, सभी मांसपेशियां धीरे-धीरे अवरुद्ध हो जाती हैं - ऊपर से नीचे तक - ग्रीवा और स्कैपुलर से लेकर पृष्ठीय तक, फिर हाथ-पैर की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। लार टपकने लगती है, रोगी को स्वयं की देखभाल करने या सबसे सरल कार्य करने में कठिनाई होती है, और अंगों में कमजोरी महसूस होती है।

लक्षणों का बढ़ना किसी भी स्तर पर रुक सकता है।

बच्चों में, यह बीमारी छह महीने की उम्र से पहले प्रकट नहीं होती है, ज्यादातर मामलों में इसका निदान 10 वर्ष से अधिक उम्र के लड़कों में होता है। उनके लिए, पहले लक्षणों - पलक की मांसपेशियों की कमजोरी - से लेकर अगले लक्षणों तक 2 साल तक का समय लग जाता है

वयस्कता में, 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच, महिलाओं के बीमार होने की संभावना अधिक होती है, और 65 वर्ष से अधिक की आयु में, रोग की अभिव्यक्ति अब लिंग पर निर्भर नहीं करती है।

मायस्थेनिक सिंड्रोम के प्रकार

आनुवंशिक दोषों के कारण होने वाले कई मायस्थेनिक सिंड्रोम हैं।

ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम को छोड़कर, ये सभी ऑटोसोमल रिसेसिव रूप से विरासत में मिले हैं, जो प्रतिरक्षा चैनलों के धीमी गति से बंद होने के कारण होता है:

1. लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम का निदान अक्सर 40 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में किया जाता है। इसके मुख्य लक्षण हैं हाथ-पैर की समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी जबकि बल्बर और एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियों की कमजोरी। शारीरिक गतिविधि के साथ लक्षण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से आगे निकल सकते हैं - खेल खेलने से मांसपेशियों की कमजोरी को रोका जा सकता है;
2. जन्मजात मायस्थेनिक सिंड्रोम. संकेत: नेत्रगोलक की सममित गति का उल्लंघन और पलकों का पक्षाघात;
3. लक्षण - चेहरे और कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी, चूसने का कार्य ख़राब होना;
4. मांसपेशी हाइपोटोनिया और सिनैप्टिक तंत्र का अविकसित होना एक दुर्लभ मायस्थेनिक सिंड्रोम का कारण बनता है, जिसमें टेंडन रिफ्लेक्सिस कम हो जाते हैं। इस स्थिति के विशिष्ट लक्षण चेहरे, स्तन ग्रंथियों और धड़ की विषमता हैं;
5. मायस्थेनिक सिंड्रोम कुछ दवाएं लेने के कारण हो सकता है: डी-पेनिसिलिन और एंटीबायोटिक्स: एमिनोग्लाइकोसाइड्स और पॉलीपेप्टाइड्स। दवा बंद करने के 6-8 महीने बाद सुधार होता है।

आयन चैनलों के धीमी गति से बंद होने के कारण होने वाले सिंड्रोम में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• बाह्यकोशिकीय मांसपेशियों की कमजोरी;
• पेशी शोष;
• अंगों में कमजोरी.

मायस्थेनिया ग्रेविस के प्रत्येक मामले का उपचार एक विशिष्ट एल्गोरिदम के अनुसार किया जाता है।

इस्तेमाल किया जा सकता है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स;
• एंटीबायोटिक्स;
• एंटीकोलिनेस्टोल दवाएं;
• प्लास्मफेरेसिस और अन्य प्रकार की विशिष्ट चिकित्सा।

बीमारी के एक रूप के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं अन्य रूपों के लिए अप्रभावी होती हैं।

मायस्थेनिक संकट

मायस्थेनिक संकट के मुख्य लक्षण बल्बर मांसपेशियों की व्यापक शिथिलता है, जिसमें एपनिया की शुरुआत तक श्वसन मांसपेशियां भी शामिल हैं।

लक्षणों की तीव्रता गंभीर दर से बढ़ जाती है - मस्तिष्क हाइपोक्सिया आधे घंटे के भीतर हो सकता है।

यदि अचानक मायस्थेनिक संकट के लिए आपातकालीन उपचार प्रदान नहीं किया जाता है, तो रोगी का दम घुट जाएगा।

संकट के विकास के कारण निम्नलिखित कारक हो सकते हैं:

• तनावपूर्ण स्थितियाँ;
• बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि;
• बुखार;
• तीव्र श्वसन रोग;
• चयापचयी विकार;
• हार्मोनल असंतुलन;
• विभिन्न एटियलजि का नशा।

ये कारक न्यूरोमस्कुलर चालन को अवरुद्ध करते हैं और मांसपेशियों और टेंडन में उत्तेजना के नुकसान का कारण बनते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के मरीजों के पास हमेशा एक नोट होता है, जिस पर लिखा होता है कि वे बीमारी के इस प्रकार से पीड़ित हैं और प्राथमिक चिकित्सा प्रदान करने के लिए कौन सी दवाओं की आवश्यकता है। ज्यादातर मामलों में, मरीज़ अपने साथ दवाएँ ले जाते हैं - ये प्रोसेरिन और कैनेविन हैं।

यदि आपके आस-पास जिन लोगों ने मायस्थेनिक संकट विकसित होते देखा है, उनमें से कम से कम एक व्यक्ति ऐसा है जो इंजेक्शन देना जानता है, तो उस व्यक्ति की जान बच जाएगी। लेकिन आपको अभी भी एम्बुलेंस को कॉल करने की आवश्यकता है।

संकट उपचार

मायस्थेनिक संकट के इलाज की विधि पूरी तरह से रोगी की स्थिति और घटनास्थल पर पहुंचे विशेषज्ञ द्वारा कितनी जल्दी आपातकालीन सहायता प्रदान की गई थी, से निर्धारित होती है। ब्रिगेड.

जितनी जल्दी हो सके, पीड़ित को गहन देखभाल में रखा जाना चाहिए और वेंटिलेटर - कृत्रिम श्वसन से जोड़ा जाना चाहिए। कृत्रिम वेंटिलेशन कम से कम 24 घंटे तक किया जाना चाहिए।

प्लास्मफेरेसिस स्थिति को प्रभावी ढंग से बहाल करता है, लेकिन अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की आवश्यकता हो सकती है। इम्युनोग्लोबुलिन के साथ, मिथाइलप्रेडनिसोलोन और पोटेशियम क्लोराइड का उपयोग किया जाता है।

यदि सूजन प्रक्रियाओं का इतिहास है तो इम्युनोग्लोबुलिन, पोटेशियम क्लोराइड और मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ संयुक्त उपचार का उपयोग किया जाता है।

एंटीऑक्सिडेंट का उपयोग किया जाता है - विशेष रूप से लिपोइक एसिड। वे रक्त में जमा मुक्त कणों की मात्रा को कम करते हैं और रोगियों के शरीर में ऑक्सीडेटिव तनाव की गंभीरता को कम करते हैं।

मायस्थेनिक संकट का कारण आम तौर पर दवा की त्रुटि या एक साथ होने वाली बीमारी, जो अक्सर संक्रमण होता है, के कारण पहले से मौजूद मायस्थेनिया ग्रेविस का अचानक बिगड़ जाना है। केवल दुर्लभ मामलों में ही मायस्थेनिक संकट मायस्थेनिया ग्रेविस की पहली अभिव्यक्ति है। श्वसन विफलता और सांस लेने की अचानक समाप्ति के साथ एक तीव्र संकट है, मायोकार्डिटिस के कारण गंभीर हृदय अतालता के कारण दिल की विफलता, और एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स की कार्यक्षमता के विघटन और श्वसन और/या बल्बर मांसपेशियों की कमजोरी के साथ एक सूक्ष्म संकट है।

मायस्थेनिक संकट के लक्षण और संकेत

पीटोसिस और डिप्लोपिया देखा जा सकता है। सजगता और संवेदनशीलता ख़राब नहीं होती।

श्वास कष्ट। पहली नजर में ऐसा नहीं लगता कि मरीज की हालत गंभीर है. चेहरे के भाव और श्वसन मांसपेशियों की कमजोरी का संयोजन रोगी की संतोषजनक स्थिति का गलत प्रभाव पैदा करता है।

बुलेवार्ड उल्लंघन से ऊपरी श्वसन पथ के सुरक्षात्मक कार्य में बाधा आने और एस्पिरेशन निमोनिया के विकास का संभावित खतरा होता है।

थकान और श्वसन विफलता से कोमा का विकास होता है।

पेनिसिलिन लेना (इडियोपैथिक मायस्थेनिया ग्रेविस के समान सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकता है)।

मायस्थेनिक संकट के लिए सामान्य पूर्वगामी कारक

संक्रमण, सर्जरी, दवाएँ। टिप्पणी! मायस्थेनिया ग्रेविस के इलाज के लिए उपयोग किए जाने वाले ग्लूकोकार्टोइकोड्स शुरू में स्थिति को बढ़ा सकते हैं।

गंभीरता रेटिंग

संकट की गंभीरता का सबसे महत्वपूर्ण संकेतक फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता है। धमनी रक्त गैसें एक संवेदनशील मानदंड नहीं हैं; उनके निर्धारण से देर से चरण में हाइपरकेनिया का पता लगाना संभव हो जाता है।

टैब्लॉयड उल्लंघन. कोलीनर्जिक संकट.

कभी-कभी अकेले नैदानिक ​​​​डेटा के आधार पर मायस्थेनिया ग्रेविस और एंटीकोलिनेस्टरेज़ थेरेपी के अत्यधिक प्रभाव (जो विध्रुवण नाकाबंदी के परिणामस्वरूप मांसपेशियों में कमजोरी की ओर जाता है) के बीच अंतर करना संभव नहीं है। एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं को बंद करने का मुद्दा किसी न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श के बाद ही तय किया जाता है। यह याद रखना चाहिए कि कोलीनर्जिक संकट मायस्थेनिक संकट की तुलना में बहुत कम आम है।

मायस्थेनिक संकट का उपचार

रोगी की स्थिति को स्थिर करें। आपको यह सुनिश्चित करना चाहिए कि कोई इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (पोटेशियम और कैल्शियम सांद्रता में कमी, मैग्नीशियम सांद्रता में वृद्धि) नहीं है, और रोगी ऐसी दवाएं नहीं ले रहा है जो मांसपेशियों की कमजोरी को बढ़ाती हैं।

उपचार का उद्देश्य महत्वपूर्ण कार्यों को बनाए रखना है, जिसमें इंट्यूबेशन और वेंटिलेटर से कनेक्शन शामिल है। रोगसूचक उपचार के उपायों के साथ-साथ कोलीनर्जिक संकट के विभेदक निदान में एक लघु-अभिनय एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट - एड्रोफोनियम क्लोराइड की शुरूआत शामिल है। यदि स्थिति में सुधार होता है, तो पैरेन्टेरली या मौखिक रूप से प्रशासित लंबे समय तक काम करने वाले एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंटों के साथ उपचार जारी रखा जाता है (उदाहरण के लिए, पाइरिडोस्टिग्माइन (कैलीमाइन))।

मौखिक से अंतःशिरा प्रशासन पर स्विच करते समय, यह याद रखना आवश्यक है कि अंतःशिरा और मौखिक रूप से प्रशासित समकक्ष खुराक का अनुपात 1:30 है!

उसी समय, अतिरिक्त उपाय किए जाते हैं: बड़ी मात्रा में बलगम की उपस्थिति में एंटीकोलिनर्जिक दवाओं (एट्रोपिन) का नुस्खा, पोटेशियम की कमी की पर्याप्त पूर्ति (प्लाज्मा एकाग्रता सामान्य की ऊपरी सीमा पर होनी चाहिए), सहवर्ती उपचार रोग। गंभीर स्थिति से उबरने के बाद, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी निर्धारित की जाती है।

एड्रोफोनियम (टेंसिलोन परीक्षण) के साथ एक परीक्षण आयोजित करने का मुद्दा तय किया गया है। एंटीकोलिनेस्टरेज़ थेरेपी प्रभावी है बशर्ते कि कोलिनेस्टरेज़ संकट को बाहर रखा जाए। यदि एड्रोफोनियम देने के बाद कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो निदान की शुद्धता का आकलन किया जाता है। सभी एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं 72 घंटों के लिए बंद कर दी जाती हैं। एड्रोफोनियम परीक्षण कुछ समय बाद दोहराया जा सकता है।

इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी एक न्यूरोलॉजिस्ट की देखरेख में की जानी चाहिए: एक वैकल्पिक आहार के अनुसार प्रेडनिसोलोन निर्धारित करने से सुधार होता है। हालाँकि, इस तरह के उपचार को सावधानी के साथ किया जाना चाहिए, क्योंकि ग्लुकोकोर्तिकोइद उपचार की शुरुआत में मांसपेशियों में कमजोरी हो सकती है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक तब तक निर्धारित की जाती है जब तक कि छूट प्राप्त न हो जाए। एज़ैथियोप्रिन का उपयोग रखरखाव चिकित्सा के लिए भी किया जाता है, लेकिन इसका प्रभाव इसे लेने के कई महीनों के बाद ही प्राप्त होता है।

प्लास्मफेरेसिस रक्तप्रवाह से परिसंचारी एंटीबॉडी को हटा देता है। आमतौर पर 50 मिली/(किग्रा/दिन) का प्रतिस्थापन कई दिनों में किया जाता है।

कोलिनेस्टरेज़ अवरोधकों के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है। दवा का चयन उपचार के प्रति रोगी की प्रतिक्रिया को निर्धारित करता है, लेकिन उपचार हमेशा हर 4 घंटे में 60 मिलीग्राम की खुराक पर पाइरिडोस्टिग्माइन से शुरू होना चाहिए। दवा को एक ट्यूब के माध्यम से प्रशासित किया जा सकता है या, यदि इंट्रामस्क्युलर प्रशासन आवश्यक हो, तो इसे नियोस्टिग्माइन (पर) से बदला जा सकता है प्रति 60 मिलीग्राम पाइरिडोस्टिग्माइन में 1 मिलीग्राम नियोस्टिग्माइन की दर)।

सापेक्ष मतभेद ब्रोन्कियल अस्थमा और अतालता हैं। परीक्षण से पहले एट्रोपिन का प्रबंध किया जाना चाहिए, क्योंकि एड्रोफोनियम (कोलिनेस्टरेज़ अवरोधकों के समूह से संबंधित) के प्रशासन के साथ गंभीर कोलीनर्जिक प्रतिक्रिया हो सकती है, जैसे रोगसूचक ब्रैडीकार्डिया।

दो 1 मिलीलीटर सीरिंज तैयार करें और लेबल करें: एक सेलाइन के साथ और दूसरा 10 मिलीग्राम एड्रोफोनियम के साथ।

निगरानी के लिए एक मांसपेशी का चयन करें और सहकर्मियों से परीक्षण से पहले परीक्षण की जा रही मांसपेशी की ताकत का मूल्यांकन करने के लिए कहें।

दोनों सिरिंजों की सामग्री को इंजेक्ट किया जाता है, और न तो रोगी और न ही डॉक्टर को पता होना चाहिए कि उन्हें किस क्रम में इंजेक्ट किया गया था। प्रत्येक सिरिंज की सामग्री को इंजेक्ट करने के बाद पर्यवेक्षक से मांसपेशियों की ताकत का पुनर्मूल्यांकन करने के लिए कहें।

प्रारंभ में, एड्रोफोनियम 2 मिलीग्राम (0.2 मिली) को बोलस के रूप में प्रशासित किया जाता है और रोगी को प्रतिकूल कोलीनर्जिक प्रभावों के लिए मूल्यांकन किया जाता है। यदि रोगी ने इस खुराक को सहन कर लिया है, तो शेष 0.8 मिलीग्राम (0.8 मिली) दवा 1 मिनट के बाद दी जाती है।

एड्रोफोनियम-3 के प्रशासन के बाद मांसपेशियों की ताकत में वृद्धि रोगी में कोलीनर्जिक संकट के बजाय मायस्थेनिक संकट की उपस्थिति का संकेत देती है।

मायस्थेनिक संकट, मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगी में अचानक, जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली स्थिति है, जो महत्वपूर्ण कार्यों में व्यवधान की विशेषता है। बीमारी की कुछ अवधियों के दौरान, ऐसी गंभीर स्थिति गंभीर रूप से उत्पन्न हो सकती है जब जीवित रहने की संभावना सीधे गहन देखभाल स्थितियों में चिकित्सा देखभाल की गति पर निर्भर करती है। आंकड़े बताते हैं कि हर 10वें मरीज में मायस्थेनिक संकट होता है।

ऐसा क्यों होता है?

बीमारी के दौरान कोई भी संकट प्रक्रिया के बिगड़ने का संकेत देता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, यह दो प्रकार के कारणों से हो सकता है:

1. प्रतिकूल कारकों (संक्रमण, सहवर्ती विकृति का तेज होना, गंभीर तनाव, आदि) के संपर्क में आने से स्थिति का बिगड़ना। परिणाम न केवल न्यूरोमस्कुलर आवेग संचरण रिसेप्टर्स पर ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्स का अधिक व्यापक हमला है, बल्कि आयन चैनलों और शेष रिसेप्टर्स की संरचना में गुणात्मक परिवर्तन भी है। अर्थात् रोग की प्रकृति में ही नकारात्मक परिवर्तन हो जाते हैं।
2. आईट्रोजेनिक कारणों से रोग की तीव्र प्रगति (दवाओं का त्याग, अपर्याप्त खुराक का उपयोग, मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए विपरीत दवाओं का उपयोग)।

यह कैसे प्रकट होता है?

मायस्थेनिक संकट के लक्षण आमतौर पर बढ़ती श्वसन विफलता से जुड़े होते हैं, जो सभी मांसपेशी समूहों की तेजी से बढ़ती सामान्यीकृत कमजोरी की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होता है। श्वास संबंधी विकार विभिन्न मांसपेशी समूहों को नुकसान का परिणाम हो सकते हैं:

1. निगलने वाली मांसपेशियों, जीभ की मांसपेशियों को नुकसान, और श्वसन पथ में बलगम या भोजन के प्रवेश के कारण श्वासावरोध (घुटन) की घटना;
2. स्वरयंत्र की मांसपेशियों को नुकसान;
3. सांस लेने, प्रेरणा प्रदान करने की क्रिया में शामिल इंटरकोस्टल मांसपेशियां और डायाफ्राम की मांसपेशियां।

श्वसन विफलता अचानक प्रकट होती है और कई मिनटों में बढ़ती है। एक व्यक्ति को हवा की कमी, चिंता और उत्तेजना की भावना का अनुभव होता है। सबसे पहले, सतही मांसपेशियों के कारण सांस तेज हो जाती है, चेहरा लाल हो जाता है, दबाव 200 मिमी एचजी तक बढ़ जाता है, नाड़ी 160 बीट प्रति मिनट तक तेज हो जाती है।

तब साँस लेना अधिक दुर्लभ और सतही हो जाता है जब तक कि यह पूरी तरह से बंद न हो जाए। बढ़ते हाइपोक्सिया के साथ, त्वचा का सायनोसिस प्रकट होता है, रक्तचाप 80 मिमीएचजी तक गिर जाता है, नाड़ी दुर्लभ हो जाती है और मुश्किल से महसूस की जा सकती है। पहले भ्रम होता है और फिर चेतना का नुकसान होता है।

स्वायत्त विकार होते हैं: ठंडा चिपचिपा पसीना आता है, मुंह के कोने से लार बहती है, अनैच्छिक पेशाब और शौच होता है।

यदि हृदय की मांसपेशी क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो तीव्र हृदय विफलता के कारण मृत्यु हो सकती है।

स्थिति का निदान

आमतौर पर, स्थिति का निदान करने में कठिनाई नहीं होती है। यदि रोगी के साथ कोई व्यक्ति हो (कोई ऐसा व्यक्ति जो बीमारी के कारणों और प्रयुक्त चिकित्सा के बारे में बात कर सके), तो निदान और चिकित्सीय प्रक्रियाएं अधिक सफल होंगी।

चिकित्सकीय रूप से मायस्थेनिक संकट के समान एसीईपी दवाओं की अधिक मात्रा से जुड़े मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों की स्थिति में गिरावट है। इसे कोलीनर्जिक संकट कहा जाता है। इसकी विशेषता उल्टी, दस्त, पेट दर्द और सामान्य कंपकंपी है।

इन संकटों के लिए विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, क्योंकि उपचार अलग होता है। इस उद्देश्य के लिए, एक प्रोसेरिन परीक्षण किया जाता है: मायस्थेनिक संकट में, लक्षणों की क्षतिपूर्ति देखी जाती है, लेकिन कोलीनर्जिक संकट में, कोई क्षतिपूर्ति नहीं होती है।

हालाँकि, मिश्रित संकट अक्सर होता है, जिसका निदान और उपचार भी गहन देखभाल इकाई में किया जाता है और इस पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

संकट उपचार

आपातकालीन देखभाल में वायुमार्ग की जांच करना और वेंटिलेटर के माध्यम से सांस को बहाल करना शामिल है। रोगी की सहज श्वास और डिवाइस के संचालन को सिंक्रनाइज़ करने की कठिनाइयों के लिए उच्च योग्य चिकित्सा कर्मियों की आवश्यकता होती है।

प्रोज़ेरिन का अंतःशिरा प्रशासन आपको किसी हमले को तुरंत रोकने की अनुमति देता है। हालाँकि, मिश्रित संकट में, यांत्रिक वेंटिलेशन की अवधि के लिए ACEP का उपयोग पूरी तरह से रद्द कर दिया गया है। यदि कोलीनर्जिक संकट के लक्षण बंद हो जाते हैं तो प्रोसेरिन परीक्षण का उपयोग 24 घंटे से पहले नहीं किया जाता है।

सबसे प्रभावी तरीका जो मायस्थेनिक संकट वाले रोगी की स्थिति में तेजी से सुधार करता है वह है प्लास्मफेरेसिस या हेमोसर्प्शन - पैथोलॉजिकल ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्स से रक्त को शुद्ध करने की विधियां। पाठ्यक्रमों की संख्या और आवृत्ति डॉक्टरों द्वारा निर्धारित की जाती है।

यह महत्वपूर्ण है कि कोई प्रियजन हमेशा मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगी के साथ रहे।यदि तीव्र श्वसन विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपातकालीन अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता होती है - जीवित रहने की संभावना हर मिनट कम हो जाती है। मायस्थेनिक संकट का निदान और उपचार गहन देखभाल स्थितियों में किया जाता है।

मायस्थेनिक संकटबहिर्जात या अंतर्जात कारणों के प्रभाव में विकसित होता है, रोगी की स्थिति में तेजी से गिरावट की विशेषता होती है और कुछ दसियों मिनटों के भीतर घातक हो सकता है।

मियासथीनिया ग्रेविस- संभावित कमी और यहां तक ​​कि रिफ्लेक्सिस के नुकसान के साथ मांसपेशियों की कमजोरी और पैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान की एक स्पष्ट घटना। मायोन्यूरल सिनैप्स के क्षेत्र में मोटर प्रणाली क्षतिग्रस्त हो जाती है, जिसमें इस प्रक्रिया में शरीर की कोई भी मांसपेशी शामिल होती है, लेकिन, एक नियम के रूप में, आंखें, चेहरे, होंठ, जीभ, ग्रसनी और गर्दन की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस की वंशानुगत प्रकृति अभी तक सिद्ध नहीं हुई है, और एटियलजि पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

मायस्थेनिया ग्रेविस में एक जटिल रोगजनन है। न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में व्यवधान का तथ्य निर्विवाद है। ऐसा प्रतीत होता है कि ऑटोइम्यून विकार पैथोलॉजी के विकास में एक निर्णायक भूमिका निभाते हैं, जिसकी पुष्टि रोगियों के रक्त सीरम में कंकाल की मांसपेशियों के एंटीबॉडी सहित कई ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति से होती है।

चिकित्सकीय रूप से, मायस्थेनिया ग्रेविस पैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान से प्रकट होता है, जो इस बीमारी का एक अनूठा और विशिष्ट लक्षण है। मायस्थेनिया ग्रेविस में मांसपेशियों की कमजोरी पैरेसिस से भिन्न होती है, जिसमें एक ही गति को बार-बार दोहराने से यह तेजी से बढ़ती है, पूर्ण पक्षाघात की डिग्री तक पहुंच जाती है। यह विशेष रूप से आंदोलनों की पुनरावृत्ति की तेज़ लय के साथ स्पष्ट होता है। धीमी गति से काम करने पर मांसपेशियां लंबे समय तक अपनी ताकत बरकरार रखती हैं, खासकर नींद या आराम के बाद।

रोग अक्सर प्रकृति में पुराना या सूक्ष्म होता है, लेकिन कुछ मामलों में, बहिर्जात कारकों (संक्रमण, नशा) या अंतःस्रावी परिवर्तन (गर्भावस्था, रजोनिवृत्ति) के प्रभाव में, तीव्र मायस्थेनिया ग्रेविस विकसित हो सकता है।

अधिकतर, मायस्थेनिया ग्रेविस सामान्यीकृत रूप का होता है; रोग का स्थानीय रूप कम आम होता है और इसे ओकुलर और बल्बर मायस्थेनिया में विभाजित किया जाता है। पहले मामले में, आंखों की बाह्य मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, दूसरे में - जीभ, स्वरयंत्र और ग्रसनी की मांसपेशियां।

विशिष्ट मायस्थेनिया ग्रेविस बाह्यकोशिकीय मांसपेशियों की गड़बड़ी के साथ विकसित होता है, जिससे डिप्लोपिया, स्ट्रैबिस्मस और बाद में बोलने और निगलने में कठिनाई होती है। बाद में, चेहरे की मांसपेशियों और चबाने वाली मांसपेशियों में कमजोरी और तेजी से थकान होने लगती है। जब बल्बर मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो नरम तालू और एपिग्लॉटिस का कार्य ख़राब हो जाता है, आवाज के समय में बदलाव होता है और निगलने में कठिनाई होती है। एस्पिरेशन निमोनिया विकसित होता है, बाहों, गर्दन की मांसपेशियों और श्वसन की मांसपेशियों में कमजोरी दिखाई देती है। श्वसन की मांसपेशियों की मांसपेशियों की कमजोरी, बल्बर विकारों के साथ मिलकर, तीव्र मस्तिष्क हाइपोक्सिया के विकास का कारण बनती है। साइकोमोटर आंदोलन नोट किया जाता है, जिसे सुस्ती से बदल दिया जाता है, कण्डरा सजगता का तेजी से थकावट होता है, और स्वायत्त विकार विकसित होते हैं - माइट्रियासिस, टैचीकार्डिया, आंतों की पैरेसिस।

मायस्थेनिक संकट के लिए आपातकालीन देखभाल:

• यदि संकेत हों तो रोगी के गले से बलगम निकालें, किसी भी उपलब्ध विधि का उपयोग करके यांत्रिक वेंटिलेशन शुरू करें, इसके बाद रोगी को स्थिर यांत्रिक श्वास में स्थानांतरित करें।
• न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में सुधार के लिए एंडोट्रैचियल ट्यूब के माध्यम से एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (प्रोसेरिन, कलिमिन) का प्रशासन - 1 मिलीलीटर की मात्रा में प्रोसेरिन का उपचर्म 0.05% समाधान; संभावित हृदय गति रुकने के कारण प्रीहॉस्पिटल देखभाल के चरण में प्रोसेरिन का अंतःशिरा प्रशासन निषिद्ध है .
• एक प्रतिरक्षादमनकारी के रूप में प्रेडनिसोलोन 90..120 मिलीग्राम/दिन।
• रोगसूचक उपचार.

ध्यान! साइट पर दी गई जानकारी वेबसाइटकेवल संदर्भ के लिए है. यदि आप डॉक्टर की सलाह के बिना कोई दवा या प्रक्रिया लेते हैं तो साइट प्रशासन संभावित नकारात्मक परिणामों के लिए ज़िम्मेदार नहीं है!