चयनात्मक इम्युनोडेफिशिएंसी का सबसे आम वंशानुगत रूप है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी क्या है

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी (पीआईडी)प्रतिरक्षा प्रणाली के जन्मजात विकार हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के एक या अधिक घटकों, अर्थात् पूरक, फागोसाइटोसिस, ह्यूमरल और सेलुलर प्रतिरक्षा में आनुवंशिक दोषों से जुड़े होते हैं। सभी प्रकार के पीआईडी ​​की एक सामान्य विशेषता आवर्ती, दीर्घकालिक संक्रमण की उपस्थिति है जो विभिन्न अंगों और ऊतकों को प्रभावित करती है और, एक नियम के रूप में, अवसरवादी या अवसरवादी सूक्ष्मजीवों, यानी कम-विषाणु वनस्पतियों के कारण होती है। पीआईडी ​​अक्सर अन्य शरीर प्रणालियों के शारीरिक और कार्यात्मक विकारों से जुड़े होते हैं और इसमें कुछ विशिष्ट विशेषताएं होती हैं जो प्रयोगशाला और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के बिना नवजात शिशुओं में प्रारंभिक निदान करने की अनुमति देती हैं (तालिका देखें)।

मेज़। शारीरिक परीक्षण डेटा पीआईडी ​​के प्रारंभिक निदान की अनुमति देता है

प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न घटक मैक्रोऑर्गेनिज्म से रोगाणुओं के उन्मूलन में अलग-अलग भूमिका निभा सकते हैं। इसलिए, संक्रामक प्रक्रिया की प्रकृति से, कोई भी प्रारंभिक रूप से अनुमान लगा सकता है कि प्रतिरक्षा प्रणाली का कौन सा घटक पर्याप्त रूप से काम नहीं कर रहा है। इस प्रकार, बच्चे के जीवन के पहले दिनों में पाइोजेनिक कोक्सी के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रियाओं के विकास के साथ, फागोसाइटिक प्रणाली के जन्मजात दोषों की उपस्थिति के बारे में सोचने का कारण बनता है। इनमें नाभि घाव का बहुत धीमी गति से ठीक होना और गर्भनाल का नष्ट होना भी शामिल है। एंटीबॉडी निर्माण में दोष से जुड़ी संक्रामक प्रक्रियाएं, एक नियम के रूप में, बच्चे के जीवन के दूसरे भाग में रक्तप्रवाह से मातृ इम्युनोग्लोबुलिन के गायब होने के बाद विकसित होती हैं। अधिकतर, ये संक्रमण इनकैप्सुलेटेड पाइोजेनिक सूक्ष्मजीवों (स्ट्रेप्टोकोकी, न्यूमोकोकी, हेमोफिलुल्स इन्फ्लुएंजा, आदि) के कारण होते हैं, जो श्वसन पथ के ऊपरी और निचले हिस्सों को प्रभावित करते हैं। लगातार निसेरिअल संक्रमण अक्सर पूरक घटकों C5-C9 में जन्म दोषों से जुड़े होते हैं। वायरस और अन्य इंट्रासेल्युलर रोगजनकों के कारण होने वाली बार-बार होने वाली संक्रामक प्रक्रियाएं प्रतिरक्षा की टी-प्रणाली में दोष की उपस्थिति का अनुमान लगाने का कारण देती हैं। इसका संकेत म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस से भी हो सकता है। त्रय - क्रोनिक निमोनिया, दीर्घकालिक, इलाज करने में मुश्किल दस्त और कैंडिडिआसिस - हमेशा टी-लिम्फोसाइटों के जन्मजात दोषों की उपस्थिति की धारणा के आधार के रूप में कार्य करता है। टी- और बी-प्रतिरक्षा प्रणालियों के संयुक्त दोषों को संक्रामक प्रक्रियाओं के असामान्य रूप से गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है जो बच्चे के जीवन के पहले महीने में विकसित होते हैं। उचित उपचार के बिना, बच्चा आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के भीतर ही मर जाता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के एक विशिष्ट विकार की पहचान करने और नैदानिक ​​​​निदान की पुष्टि करने के लिए प्रयोगशाला प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा की जाती है। स्क्रीनिंग प्रयोगशाला परीक्षणों के एक पैनल का उपयोग करके प्राथमिक निदान किया जा सकता है।

स्क्रीनिंग प्रयोगशाला परीक्षणों के पैनल का उपयोग लगभग किसी भी क्षेत्रीय या शहर के अस्पताल में संभव है जहां नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला है। हालाँकि, गहन विश्लेषण केवल आधुनिक क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी प्रयोगशाला वाले विशेष उपचार और रोकथाम संस्थान में ही किया जा सकता है। संदिग्ध पीआईडी ​​वाले रोगी में, फागोसाइट्स, टी- और बी-प्रतिरक्षा प्रणालियों की कार्यात्मक गतिविधि की विस्तार से जांच की जानी चाहिए। प्रतिरक्षा का आकलन करने के लिए पद्धतिगत दृष्टिकोण को संबंधित अनुभाग में अधिक विस्तार से वर्णित किया जाएगा।

वर्तमान में, प्रतिरक्षा प्रणाली के 70 से अधिक जन्मजात दोषों की पहचान की गई है, और आणविक इम्यूनोडायग्नॉस्टिक तरीकों में सुधार के साथ उनकी संख्या बढ़ने की संभावना है। पीआईडी ​​अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारियाँ हैं: उनकी आवृत्ति औसत 1/25,000-1/100,000 है। अपवाद चयनात्मक IgA की कमी है, जो 1/500-1/700 की आवृत्ति के साथ होती है। पीआईडी ​​का अध्ययन सैद्धांतिक और व्यावहारिक प्रतिरक्षा विज्ञान के लिए बहुत रुचिकर है। इन दोषों में अंतर्निहित आणविक आनुवंशिक तंत्र का विश्लेषण प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के मौलिक रूप से नए तंत्र की पहचान करना संभव बनाता है और इसके परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा प्रणाली विकारों से जुड़े रोगों के इम्यूनोडायग्नोसिस और इम्यूनोथेरेपी के लिए नए दृष्टिकोण विकसित करना संभव बनाता है।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी (एसआईडी)।वीआईडी ​​का अध्ययन, जो इम्युनोडेफिशिएंसी के बीच मात्रात्मक रूप से प्रमुख है, नैदानिक ​​​​इम्यूनोलॉजी के लिए भी महत्वपूर्ण रुचि है। एसआईडी प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों को संदर्भित करता है जो प्रसवोत्तर अवधि में या वयस्कों में विकसित होते हैं और आमतौर पर किसी आनुवंशिक दोष का परिणाम नहीं माना जाता है। प्रकारों के बीच, तीन रूपों को मोटे तौर पर प्रतिष्ठित किया जा सकता है: अर्जित, प्रेरित और सहज। पहले रूप का सबसे महत्वपूर्ण उदाहरण एक्वायर्ड इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम (एड्स) है, जो संबंधित वायरस द्वारा मानव लिम्फोइड ऊतक को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होता है। प्रेरित वीआईडी ​​ऐसी स्थितियाँ हैं जिनकी घटना एक विशिष्ट कारण से जुड़ी होती है: एक्स-रे विकिरण, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स, आघात और सर्जरी, साथ ही प्रतिरक्षा विकार जो अंतर्निहित बीमारी (मधुमेह, गुर्दे और यकृत रोग, घातक प्रक्रियाएं) के बाद विकसित होते हैं। , वगैरह।)। वीआईडी ​​के प्रेरित रूप, एक नियम के रूप में, क्षणिक होते हैं, और जब प्रेरक कारण समाप्त हो जाता है, तो ज्यादातर मामलों में प्रतिरक्षा की पूर्ण बहाली होती है। प्रेरित रूप के विपरीत, वीआईडी ​​का सहज रूप एक स्पष्ट कारण की अनुपस्थिति की विशेषता है जो प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाशीलता का उल्लंघन करता है। पीआईडी ​​की तरह, इम्युनोडेफिशिएंसी का यह रूप ब्रोन्कोपल्मोनरी तंत्र और परानासल साइनस, मूत्रजननांगी और जठरांत्र संबंधी मार्ग, आंखों, त्वचा और कोमल ऊतकों की पुरानी, ​​आवर्ती, संक्रामक-भड़काऊ प्रक्रियाओं के रूप में प्रकट होता है, जो पीआईडी ​​की तरह, अवसरवादी या कारण से होता है। असामान्य जैविक गुणों वाले और अक्सर एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति एकाधिक प्रतिरोध वाले अवसरवादी सूक्ष्मजीव। मात्रात्मक रूप से, सहज रूप SID का प्रमुख रूप है।

• इम्युनोडेफिशिएंसी में प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, इम्युनोडेफिशिएंसी में प्रतिरक्षा स्थिति के अध्ययन में प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य घटकों की मात्रा और कार्यात्मक गतिविधि का अध्ययन शामिल होना चाहिए, जो शरीर की संक्रामक-विरोधी रक्षा में प्रमुख भूमिका निभाते हैं। इनमें फागोसाइटिक प्रणाली, पूरक प्रणाली, टी- और बी-प्रतिरक्षा प्रणाली शामिल हैं। इन प्रणालियों के कामकाज का आकलन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियों को पारंपरिक रूप से आर. वी. पेत्रोव और अन्य द्वारा विभाजित किया गया है। (1984) लेवल 1 और लेवल 2 परीक्षणों के लिए। इन लेखकों के अनुसार, स्तर 1 परीक्षण सांकेतिक हैं और इनका उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली में सकल दोषों की पहचान करना है; लेवल 2 परीक्षण कार्यात्मक हैं और इनका उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली में एक विशिष्ट "ब्रेकडाउन" की पहचान करना है। हम स्तर 1 परीक्षण विधियों के रूप में वर्गीकृत करते हैं जिसका उद्देश्य संबंधित प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के उस उत्पाद की पहचान करना है, जो इसके रोगाणुरोधी प्रभाव को निर्धारित करता है। लेवल 2 परीक्षण वैकल्पिक हैं। वे संबंधित प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के बारे में जानकारी को महत्वपूर्ण रूप से समृद्ध करते हैं।

फागोसाइटोसिस का आकलन करने के लिए स्तर 1 परीक्षणों में इसकी परिभाषा शामिल है:

• न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स की पूर्ण संख्या;
• न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स द्वारा रोगाणुओं के अवशोषण की तीव्रता;
• फागोसाइट्स की रोगाणुओं को मारने की क्षमता।

फागोसाइटोसिस की प्रक्रिया में कई चरण होते हैं: केमोटैक्सिस, आसंजन, अवशोषण, गिरावट, वस्तु की हत्या और विनाश। फागोसाइटिक प्रक्रिया का आकलन करने में उनके अध्ययन का एक निश्चित महत्व है, क्योंकि लगभग हर चरण में टूटने की उपस्थिति के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी जुड़ी होती है। न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट के काम का मुख्य परिणाम सूक्ष्म जीव की हत्या और विनाश है, यानी, फागोसाइटोसिस पूरा हो गया है। हत्या का आकलन करने के लिए, हम फागोसाइटोसिस के दौरान प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों के गठन का निर्धारण करने की सिफारिश कर सकते हैं। यदि केमिलुमिनसेंस का उपयोग करके प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों को निर्धारित करना संभव नहीं है, तो नाइट्रोब्लू टेट्रोज़ोलियम की कमी से सुपरऑक्साइड रेडिकल के गठन का अनुमान लगाया जा सकता है। लेकिन इस मामले में, यह याद रखना चाहिए कि फ़ैगोसाइट में रोगाणुओं की हत्या ऑक्सीजन-निर्भर और ऑक्सीजन-स्वतंत्र तंत्र दोनों का उपयोग करके की जाती है, अर्थात, प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों का निर्धारण इस प्रक्रिया के बारे में पूरी जानकारी प्रदान नहीं करता है।

फागोसाइटोसिस का आकलन करने के लिए स्तर 2 परीक्षणों में इसका निर्धारण शामिल है:

• फागोसाइट्स के केमोटैक्सिस की तीव्रता;
• न्यूट्रोफिल की सतह झिल्ली पर आसंजन अणुओं (CD11a, CD11b, CD11c, CD18) की अभिव्यक्ति।

बी-प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करने के लिए स्तर 1 परीक्षणों में यह निर्धारित करना शामिल है:

• रक्त सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन जी, ए, एम;
• रक्त सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन ई;
• परिधीय रक्त में बी-लिम्फोसाइट्स (सीडी19, सीडी20) के प्रतिशत और पूर्ण संख्या का निर्धारण।

बी प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करने के लिए इम्युनोग्लोबुलिन स्तर का निर्धारण अभी भी एक महत्वपूर्ण और विश्वसनीय तरीका है। इसे एंटीबॉडी बायोसिंथेसिस से जुड़ी सभी प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी के निदान के लिए मुख्य विधि माना जा सकता है।

बी-प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करने के लिए स्तर 2 परीक्षणों में यह निर्धारित करना शामिल है:

• इम्युनोग्लोबुलिन के उपवर्ग, विशेष रूप से आईजीजी;
• स्रावी आईजीए;
• कप्पा और लैम्ब्डा श्रृंखलाओं का अनुपात;
• प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी;
• लिम्फोसाइटों की बी-(स्टैफिलोकोकस, एंटरोबैक्टीरिया के लिपोपॉलीसेकेराइड) और टी-बी-(मिल्कवीड माइटोजेन) माइटोजेन के प्रति प्रसारात्मक प्रतिक्रिया देने की क्षमता।

आईजीजी उपवर्गों का निर्धारण कुछ नैदानिक ​​महत्व का है, क्योंकि सामान्य आईजीजी स्तरों के साथ इम्युनोग्लोबुलिन उपवर्गों में कमियां हो सकती हैं। कुछ मामलों में, ऐसे लोगों में इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति होती है, जो बढ़ती संक्रामक रुग्णता में प्रकट होती है। इस प्रकार, IgG2 इम्युनोग्लोबुलिन जी का एक उपवर्ग है, जिसमें मुख्य रूप से इनकैप्सुलेटेड बैक्टीरिया (हेमोफिलुल्स इन्फ्लुएंजा, स्टेप्टोकोकल न्यूलमोनिया) के पॉलीसेकेराइड के खिलाफ एंटीबॉडी होते हैं। इसलिए, IgG2 के साथ-साथ IgA की कमी से श्वसन संक्रमण की घटनाएं बढ़ जाती हैं। आईजीए उपवर्गों के अनुपात और कप्पा और लैम्ब्डा श्रृंखलाओं के अनुपात में गड़बड़ी भी इम्यूनोडेफिशिएंसी स्थिति का कारण बन सकती है। हास्य प्रतिरक्षा की स्थिति के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी बैक्टीरिया प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के निर्धारण द्वारा प्रदान की जाती है, क्योंकि किसी विशिष्ट संक्रमण से शरीर की सुरक्षा की डिग्री इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर पर नहीं, बल्कि एंटीबॉडी की संख्या पर निर्भर करती है। इसके प्रेरक एजेंट को. यह डेटा द्वारा विशेष रूप से स्पष्ट रूप से दर्शाया गया है कि क्रोनिक साइनसिसिस और ओटिटिस का विकास केवल ऐसे रोगियों में मोराक्सेला कैटरलिस के लिए आईजीजी 3 एंटीबॉडी की कमी पर निर्भर करता है। विशिष्ट एंटीबॉडी निर्धारित करने के महत्व का एक और स्पष्ट उदाहरण डेटा द्वारा प्रदान किया जा सकता है जो साबित करता है कि श्वसन पथ की लगातार संक्रामक प्रक्रियाओं से पीड़ित व्यक्तियों में, इम्युनोग्लोबुलिन के सभी वर्गों के सामान्य स्तर के साथ, हेमोफिलुल्स इन्फ्लुएंजा के लिए एंटीबॉडी का अनुमापांक काफी कम हो जाता है।

हास्य प्रतिरक्षा की स्थिति के बारे में मूल्यवान जानकारी न केवल इम्युनोग्लोबुलिन, उनके उपवर्गों या कुछ एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के स्तर को निर्धारित करके प्राप्त की जा सकती है, बल्कि उनके कार्यात्मक गुणों का अध्ययन करके भी प्राप्त की जा सकती है। सबसे पहले, इनमें एंटीबॉडी की संपत्ति, जैसे आत्मीयता, शामिल है, जिस पर एंटीजन के साथ एंटीबॉडी की बातचीत की ताकत काफी हद तक निर्भर करती है। कम-आत्मीयता वाले एंटीबॉडी के उत्पादन से इम्युनोडेफिशिएंसी स्थिति का विकास हो सकता है। हमने साबित कर दिया है कि जो लोग अक्सर और लंबे समय तक श्वसन पथ की बीमारियों से पीड़ित होते हैं, उनमें इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर के साथ, पेप्टिडोग्लाइकन सेंटऑलरेउल्स, स्ट्र.न्यूलमोनिया, ब्र.कैटरहलिस के प्रति एंटीबॉडी का थोड़ा बढ़ा हुआ स्तर होता है। इन रोगाणुओं के प्रति एंटीबॉडी काफी कम हो जाती है।

एक महत्वपूर्ण कार्यात्मक गुण इम्युनोग्लोबुलिन की ऑप्सोनाइजिंग गतिविधि है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, न्यूट्रोफिल बाह्य कोशिकीय रोगाणुओं के खिलाफ शरीर की रक्षा में एक केंद्रीय आंकड़ा है। हालाँकि, इस कार्य का प्रदर्शन काफी हद तक रक्त सीरम की ऑप्सोनाइजिंग गतिविधि पर निर्भर करता है, जहां इम्युनोग्लोबुलिन और पूरक इस गतिविधि में अग्रणी भूमिका निभाते हैं। ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया के कारण होने वाले बैक्टीरिया से पीड़ित 30 रोगियों के अध्ययन में, यह पाया गया कि इन रोगियों के न्यूट्रोफिल में ई. कोलाई को मारने की क्षमता कम हो गई थी। यह केवल रोगियों के रक्त सीरम की ऑप्सोनाइज करने में असमर्थता पर निर्भर था, क्योंकि इन रोगियों के न्यूट्रोफिल में स्वस्थ दाता सीरम जोड़ने से ई. कोली को मारने के लिए न्यूट्रोफिल की क्षमता पूरी तरह से बहाल हो गई थी।

प्रतिरक्षा की टी-प्रणाली का आकलन करने के लिए स्तर 1 परीक्षणों में यह निर्धारित करना शामिल है:

• लिम्फोसाइटों की कुल संख्या;
• परिपक्व टी-लिम्फोसाइटों (सीडी3) और उनकी दो मुख्य उप-आबादी का प्रतिशत और पूर्ण संख्या: सहायक/प्रेरक (सीडी4) और हत्यारे/दबाने वाले (सीडी8);
• मुख्य टी-माइटोजेन के लिए प्रजननात्मक प्रतिक्रिया: फाइटोहेमाग्लगुटिनिन और कॉन्केनवेलिन ए।

बी-प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करते समय, हमने स्तर 1 परीक्षणों के रूप में बी-लिम्फोसाइटों की संख्या, साथ ही इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर को निर्धारित करने की सिफारिश की। चूंकि बाद वाले बी कोशिकाओं के मुख्य अंतिम उत्पाद हैं, इससे मात्रात्मक और कार्यात्मक दोनों दृष्टिकोण से बी प्रतिरक्षा प्रणाली का मूल्यांकन करना संभव हो जाता है। टी-प्रतिरक्षा प्रणाली के संबंध में इस दृष्टिकोण को लागू करना अभी भी मुश्किल है, क्योंकि टी-लिम्फोसाइटों का मुख्य अंतिम उत्पाद साइटोकिन्स हैं, और उनके निर्धारण के लिए सिस्टम अभी भी व्यावहारिक नैदानिक ​​​​प्रतिरक्षा विज्ञान प्रयोगशालाओं के लिए खराब रूप से उपलब्ध हैं। फिर भी, टी-प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यात्मक गतिविधि का आकलन करना असाधारण महत्व का कार्य है, क्योंकि इसे टी कोशिकाओं और उनकी उप-आबादी की सामान्य संख्या के साथ, कभी-कभी काफी हद तक भी कम किया जा सकता है। टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक गतिविधि का आकलन करने के तरीके काफी जटिल हैं। उनमें से सबसे सरल, हमारी राय में, दो मुख्य टी-माइटोजेन्स का उपयोग करके ब्लास्ट परिवर्तन प्रतिक्रिया है: फाइटोहेमाग्लगुटिनिन और कॉन्केनवेलिन ए। माइटोजेन्स के लिए टी-लिम्फोसाइटों की प्रसारात्मक प्रतिक्रिया लगभग सभी पुरानी संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं, घातक बीमारियों में कम हो जाती है, विशेष रूप से हेमेटोपोएटिक प्रणाली का; सभी प्रकार की इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी के साथ, एड्स के साथ और सभी प्राथमिक टी-सेल इम्यूनोडेफिशिएंसी के साथ।

प्रतिरक्षा की टी-प्रणाली का आकलन करने के लिए स्तर 2 परीक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• साइटोकिन्स का उत्पादन (इंटरल्यूकिन-2, (आईएल-2), आईएल-4, आईएल-5, आईएल-6, गामा इंटरफेरॉन, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (टीएनएफ), आदि);
• टी लिम्फोसाइटों (सीडी25, एचएलए-डीआर) की सतह झिल्ली पर सक्रियण अणु;
• आसंजन अणु (CD11a, CD18);
• विशिष्ट एंटीजन के प्रति प्रसारात्मक प्रतिक्रिया, अधिकतर डिप्थीरिया और टेटनस टॉक्सोइड के प्रति;
• कई माइक्रोबियल एंटीजन के साथ त्वचा परीक्षणों का उपयोग करके एलर्जी की प्रतिक्रिया।

बिना किसी संदेह के, लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा साइटोकिन उत्पादन का निर्धारण प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों से जुड़े रोगों के इम्यूनोडायग्नोसिस में मुख्य पद्धतिगत तकनीक बन जाना चाहिए। कुछ मामलों में साइटोकिन्स की पहचान से रोग के निदान और प्रतिरक्षा विकार के तंत्र को अधिक सटीक रूप से स्थापित करना संभव हो जाएगा।

टीएनएफ, आईएल-1 और इंटरफेरॉन गामा जैसे प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स का निर्धारण करना भी महत्वपूर्ण है। संक्रामक और ऑटोइम्यून प्रकृति दोनों की विभिन्न तीव्र और पुरानी सूजन प्रक्रियाओं के एटियोपैथोजेनेसिस में उनकी भूमिका महान है। इनका बढ़ा हुआ गठन सेप्टिक शॉक का मुख्य कारण है। सेप्सिस में, रक्त में टीएनएफ का स्तर 1 एनजी/एमएल तक पहुंच सकता है। अल्सरेटिव कोलाइटिस, मल्टीपल स्केलेरोसिस, रुमेटीइड गठिया, इंसुलिन-निर्भर मधुमेह, आदि के एटियोपैथोजेनेसिस में प्रिनफ्लेमेटरी साइटोकिन्स की भूमिका पर डेटा जमा हो रहा है।

हम इम्यूनोडायग्नॉस्टिक्स के लिए टी लिम्फोसाइटों की सतह पर सक्रियण अणुओं और आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति का अध्ययन करना महत्वपूर्ण मानते हैं। जैसा कि नाम से संकेत मिलता है, सक्रियण अणुओं की पहचान टी सेल सक्रियण की सीमा के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान करती है। IL-2 के लिए रिसेप्टर की अभिव्यक्ति में गड़बड़ी कई घातक रक्त रोगों में देखी जाती है - टी-सेल ल्यूकेमिया, हेयरी सेल ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, आदि - और ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं: रुमेटीइड गठिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अप्लास्टिक एनीमिया, स्क्लेरोडर्मा, क्रोहन रोग, सारकॉइडोसिस, इंसुलिन-निर्भर मधुमेह और आदि।

हमारी राय में, टी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी के निदान में त्वचा परीक्षण का उपयोग एक विशेष मुद्दा है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, विदेशी विशेषज्ञों की सिफारिश पर और डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञों की सिफारिशों के अनुसार, टी-प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करने के लिए स्क्रीनिंग या लेवल 1 परीक्षणों के रूप में उनका उपयोग किया जाता है। यह दो परिस्थितियों के कारण है। सबसे पहले, त्वचा परीक्षण सबसे सरल और साथ ही जानकारीपूर्ण परीक्षण हैं जो आपको टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक गतिविधि का आकलन करने की अनुमति देते हैं। कुछ माइक्रोबियल एंटीजन के साथ सकारात्मक त्वचा परीक्षण से रोगी में टी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति को बाहर करने की अत्यधिक संभावना है। दूसरे, कई पश्चिमी कंपनियों ने त्वचा परीक्षण करने के लिए सिस्टम विकसित किए हैं, जिसमें टी-सेल प्रतिरक्षा निर्धारित करने के लिए मुख्य एंटीजन शामिल हैं। इससे कड़ाई से नियंत्रित परिस्थितियों में टी-प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यात्मक गतिविधि का आकलन करना संभव हो जाता है। दुर्भाग्य से, ऐसी प्रणालियाँ रूस में मौजूद नहीं हैं और इसलिए, प्रतिरक्षा की टी-प्रणाली का आकलन करने के लिए व्यावहारिक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है।

वीआईडी ​​के लक्षण वाले लोगों में प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करने में कई कठिनाइयों का सामना करना पड़ सकता है, जो मुख्य रूप से कारण-और-प्रभाव संबंधों के आकलन से संबंधित हैं। अक्सर, वे परिवर्तन जो प्रतिरक्षा प्रणाली के मापदंडों का विश्लेषण करते समय दर्ज किए जाते हैं, वे एक रोग प्रक्रिया का परिणाम होते हैं, न कि कारण। इस प्रकार, जो लोग श्वसन संक्रमण से अक्सर और लंबे समय तक बीमार रहते हैं, उनमें इन संक्रमणों के मुख्य जीवाणु रोगजनकों के प्रति एंटीबॉडी का स्तर तेजी से बढ़ जाता है। ऐसी ही स्थिति एड्स रोगियों में देखी जाती है जिन्हें श्वसन पथ की संक्रामक जटिलताएँ होती हैं। स्वाभाविक रूप से, तीव्र श्वसन संक्रमण वाले रोगियों और एड्स के रोगियों दोनों में श्वसन संक्रमण के रोगजनकों के प्रति एंटीबॉडी टाइटर्स में वृद्धि श्वसन पथ में एक संक्रामक-भड़काऊ प्रक्रिया के परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा प्रणाली की सक्रियता का परिणाम है। एक और कठिनाई जो एक डॉक्टर को पुरानी संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं वाले रोगियों की प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन करते समय सामना करनी पड़ सकती है, वह है पर्याप्त पद्धतिगत दृष्टिकोण का विकल्प और अनुसंधान के लिए पर्याप्त सामग्री का चयन। यद्यपि सैद्धांतिक और नैदानिक ​​प्रतिरक्षा विज्ञान की उपलब्धियों को शायद ही कम करके आंका जा सकता है और प्रतिरक्षाविज्ञानी के पास प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति का निर्धारण करने के लिए आधुनिक तकनीकों की एक बड़ी श्रृंखला है, फिर भी यह माना जाना चाहिए कि हम अभी भी प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के बारे में बहुत कम जानते हैं। साबुत। कुछ बीमारियों के विकास और प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न भागों के उल्लंघन के बीच विशिष्ट संबंध का भी अपर्याप्त अध्ययन किया गया है। इसलिए, अक्सर पुरानी संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं वाले रोगियों में फागोसाइटोसिस, टी- और बी-प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करने के लिए मानक तरीकों का उपयोग करते समय, डॉक्टर को कमजोर प्रतिरक्षा के बारे में ठोस जानकारी नहीं मिलती है। उदाहरण के लिए, परानासल साइनस की पुरानी बीमारियों वाले रोगियों में उपरोक्त मापदंडों के अनुसार प्रतिरक्षा स्थिति का निर्धारण करते समय, हमने महत्वपूर्ण विचलन की पहचान नहीं की। इसी समय, यह पता चला कि ऐसे रोगियों में ब्रैंहैमेला कैटरलीस के लिए आईजीजी 3 एंटीबॉडी के संश्लेषण में दोष है, और यह मुख्य रोग प्रक्रिया के विकास का मुख्य कारण है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, ब्रोंकोपुलमोनरी तंत्र के लगातार संक्रामक रोगों से पीड़ित व्यक्तियों में इन रोगों के प्रेरक एजेंटों के प्रति एंटीबॉडी का बढ़ा हुआ अनुमापांक होता है। यह पता चला कि रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में इन एंटीबॉडी की आत्मीयता काफी कम हो गई थी। और कम-आत्मीयता एंटीबॉडी शरीर से रोगज़नक़ को खत्म करने में अप्रभावी हैं, और यह संक्रामक प्रक्रिया की दीर्घकालिकता का एक कारण हो सकता है। ऐसे कई उदाहरण दिये जा सकते हैं. इन सभी मामलों में, प्रतिरक्षा प्रणाली के विकार के नैदानिक ​​​​रूप से स्पष्ट संकेत हैं, लेकिन इम्यूनोलैबोरेटरी अनुसंधान विधियों का उपयोग करके उनकी हमेशा पुष्टि नहीं की जाती है।

हम वयस्क रोगियों में पाए जाने वाले विभिन्न स्थानीयकरणों की पुरानी, ​​आवर्ती, सुस्त, पारंपरिक रूप से इलाज करने में कठिन, संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं पर विचार करने का प्रस्ताव करते हैं, जो कि एक माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्य की अभिव्यक्ति के रूप में होती है, भले ही प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन का पता लगाया गया हो या नहीं इस प्रयोगशाला परीक्षणों में उपयोग की जाने वाली विधियां, यानी इन मामलों में वीआईडी ​​को पूरी तरह से नैदानिक ​​​​अवधारणा के रूप में मानें। हमें इसमें कोई संदेह नहीं है कि एक पुरानी संक्रामक-भड़काऊ प्रक्रिया की उपस्थिति प्रतिरक्षा प्रणाली के एक या अधिक घटकों में किसी प्रकार की खराबी का परिणाम है जो शरीर को संक्रमण से बचाती है। और यदि इन टूटने की पहचान नहीं की जाती है, तो जैसा कि अभी संकेत दिया गया है, यह अपर्याप्त पद्धतिगत दृष्टिकोण, अनुसंधान के लिए अपर्याप्त सामग्री का उपयोग, या विज्ञान के विकास के इस चरण में मौजूदा टूटने की पहचान करने में असमर्थता का परिणाम हो सकता है। बाद की स्थिति का एक विशिष्ट उदाहरण एलएडी सिंड्रोम है, जिसमें फागोसाइटिक कोशिकाओं पर आसंजन अणुओं की बिगड़ा अभिव्यक्ति शामिल है। इसका पता हाइब्रिडोमा तकनीक के आगमन और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के आगमन के कारण ही संभव हो सका।

साथ ही, हम जानते हैं कि एसआईडी के सहज रूप का विकास कुछ विशिष्ट कारणों पर आधारित होना चाहिए। इन कारणों पर विचार करने के लिए, एक बार फिर याद करना उचित होगा कि मानव प्रतिरक्षा एक जटिल बहुघटक प्रणाली है और शरीर को संक्रमण से बचाने में जन्मजात प्रतिरोध और अर्जित प्रतिरक्षा दोनों के कारक शामिल होते हैं। संक्रामक प्रक्रिया के विकास के शुरुआती चरणों में - पहले 96 घंटों में - संक्रामक एजेंट से शरीर की सुरक्षा गैर-विशिष्ट प्रतिरक्षा कारकों के संयोजन द्वारा की जाती है, जैसे: पूरक प्रणाली, तीव्र चरण प्रोटीन, मोनोकाइन, फागोसाइट्स , प्राकृतिक हत्यारी कोशिकाएं, आदि। यह संभव है कि इन प्रणालियों में से किसी एक में दोष कुछ समय के लिए बढ़ी हुई संक्रामक रुग्णता के रूप में चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं हो सकता है, क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य सभी घटक सामान्य कार्यात्मक स्थिति में हैं और क्षतिपूर्ति करते हैं इस दोष के लिए. हालाँकि, समय के साथ और विभिन्न प्रतिकूल कारकों के प्रभाव में होने वाले इन प्रतिपूरक घटकों में परिवर्तन, भले ही बहुत महत्वपूर्ण न हों, एक संचयी प्रभाव डाल सकते हैं जिससे प्राथमिक दोष की फेनोटाइपिक अभिव्यक्ति और बढ़ी हुई रुग्णता का विकास हो सकता है। यह माना जा सकता है कि वीआईडी ​​के कई, और शायद लगभग सभी नैदानिक ​​रूपों का आधार, वयस्कों में बढ़ती संक्रामक रुग्णता के रूप में प्रकट होता है, प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ घटक की प्राथमिक प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी है, जिसे एक निश्चित समय तक मुआवजा दिया जाता है। इस प्रणाली के अन्य घटकों की सामान्य या उच्च कार्यात्मक गतिविधि के लिए। इस संभावना की पुष्टि सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा कमी (सीवीआईडी) द्वारा की जा सकती है, जो अक्सर ब्रोंकोपुलमोनरी तंत्र और परानासल साइनस के क्रोनिक, आवर्ती संक्रमण में प्रकट होती है। यह रोग इम्युनोग्लोबुलिन के सभी वर्गों के स्तर में कमी की विशेषता है। सीवीआईडी ​​के दो शिखर हैं: पहला शिखर 6-10 साल के बीच विकसित होता है, दूसरा - 26-30 साल के बीच, और बीमारी के विकास से पहले, ये रोगी व्यावहारिक रूप से स्वस्थ लोग होते हैं। इस बात के बहुत से प्रमाण हैं कि सीवीआईडी ​​​​के रोगियों में हास्य प्रतिरक्षा में दोष आनुवंशिक उत्पत्ति का है। नतीजतन, एक निश्चित समय तक इस दोष की भरपाई प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य घटकों की सामान्य या बढ़ी हुई कार्यात्मक गतिविधि द्वारा की जाती थी, जिससे शरीर को संक्रमण से सुरक्षा मिलती थी। सीवीआईडी ​​के अलावा, पीआईडी ​​से संबंधित कई बीमारियाँ हैं, लेकिन कभी-कभी वयस्कता में चिकित्सकीय रूप से प्रकट होती हैं। इनमें चयनात्मक आईजीए की कमी, आईजीजी उपवर्गों की कमी और पूरक प्रणाली की कमी शामिल है। पीआईडी ​​के वयस्क रूपों में प्राथमिक अभिव्यक्तियों के मामलों का वर्णन किया गया है, जो केवल बचपन के लिए विशिष्ट हैं। इनमें एडेनोसिन डेमिनमिनस की कमी, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम और एक्स-लिंक्ड एगमैग्लोबुलिनमिया शामिल हैं। आमतौर पर, इन मामलों में, रोग के लक्षणों की देरी से शुरुआत व्यक्ति में हल्के आनुवंशिक दोष का परिणाम होती है। लेकिन हम प्रतिरक्षा के अन्य घटकों के कारण प्राथमिक दोष के प्रतिपूरक सुधार को बाहर नहीं कर सकते। समय के साथ उनका परिवर्तन प्रतिरक्षा प्रणाली के प्राथमिक, यहां तक ​​कि हल्के, दोष को चिकित्सकीय रूप से प्रकट करने की अनुमति देता है।

• इम्युनोडेफिशिएंसी के लिए इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग

पीआईडी ​​में इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी अप्रभावी है या इसका प्रभाव बहुत कम है। उनके उपचार की मुख्य विधियाँ रोगाणुरोधी और प्रतिस्थापन चिकित्सा हैं। पुनर्निर्माण चिकित्सा, जिसमें बीमार बच्चों में अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण शामिल है, का उपयोग विदेशों में किया जाता है। जीन थेरेपी पद्धतियों का भी गहन विकास किया जा रहा है।

वीआईडी ​​के लिए इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग अधिक उचित और उचित है। उत्तरार्द्ध को हमेशा नैदानिक ​​​​और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के आधार पर निर्धारित किया जाना चाहिए। इस सर्वेक्षण के परिणामों के आधार पर, लोगों के दो समूहों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• प्रतिरक्षाविज्ञानी तरीकों का उपयोग करके पहचाने गए इसके मापदंडों में विशिष्ट परिवर्तनों के साथ संयोजन में बिगड़ा प्रतिरक्षा के नैदानिक ​​​​संकेत होना;
• प्रतिरक्षा मापदंडों में बदलाव के बिना केवल कमजोर प्रतिरक्षा के नैदानिक ​​​​लक्षण होना।

इम्युनोमोड्यूलेटर निर्धारित करने का मुख्य मानदंड नैदानिक ​​​​तस्वीर है। इम्यूनोमॉड्यूलेटर का उपयोग पहले और दूसरे दोनों समूहों के रोगियों की जटिल चिकित्सा में किया जा सकता है (या होना चाहिए)। सवाल उठता है कि वीआईडी ​​के लक्षणों की उपस्थिति में कौन से विशिष्ट इम्युनोमोड्यूलेटर निर्धारित किए जाने चाहिए? प्रतिरक्षा प्रणाली में पहचाने गए असामान्यताओं के बिना रोगियों में यह समस्या विशेष रूप से गंभीर है। इस प्रश्न का उत्तर देने के लिए, संक्रामक-विरोधी रक्षा के मुख्य तंत्रों की संक्षेप में जांच करना आवश्यक है, क्योंकि प्रतिरक्षाविहीनता की मुख्य अभिव्यक्ति, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, संक्रामक रोगों की बढ़ती घटना है। वीआईडी ​​के लक्षण वाले रोगियों में इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग करने का प्राथमिक लक्ष्य शरीर की संक्रामक-विरोधी प्रतिरोध को बढ़ाना है।

परंपरागत रूप से, सभी सूक्ष्मजीवों को बाह्यकोशिकीय और अंतःकोशिकीय में विभाजित किया जा सकता है। बाह्यकोशिकीय रोगजनकों के विरुद्ध लड़ाई में मुख्य प्रभावकारी कोशिकाएँ न्यूट्रोफिल हैं। उनके अवशोषण और जीवाणुनाशक कार्यों को पूरक और आईजीजी की उपस्थिति में तेजी से बढ़ाया जाता है, साथ ही जब वे ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (टीएनएफ), इंटरल्यूकिन -1 (आईएल), आईएल -6 और मैक्रोफेज, एनके कोशिकाओं द्वारा उत्पादित अन्य साइटोकिन्स द्वारा सक्रिय होते हैं। और टी लिम्फोसाइट्स। इंट्रासेल्युलर रोगजनकों के खिलाफ लड़ाई में मुख्य प्रभावकारी कोशिकाएं मैक्रोफेज, एनके कोशिकाएं और टी लिम्फोसाइट्स हैं। समान तीन कोशिका आबादी के रोगज़नक़ एंटीजन द्वारा सक्रियण के बाद उत्पादित इंटरफेरॉन, टीएनएफ और अन्य साइटोकिन्स के प्रभाव में उनके माइक्रोबिसाइडल और साइटोटॉक्सिक गुण तेजी से बढ़ते हैं। एक रोगज़नक़ द्वारा सामना की जाने वाली पहली कोशिका जो श्लेष्म झिल्ली या त्वचा को पार कर गई है वह एक ऊतक मैक्रोफेज है। माइक्रोब को पकड़ने वाला मैक्रोफेज सक्रिय हो जाता है और कई मोनोकाइन को संश्लेषित करता है जो नए मोनोसाइट्स/मैक्रोफेज, न्यूट्रोफिल और एनके कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि को बढ़ाता है। यह मैक्रोफेज, अपने एंजाइम सिस्टम की मदद से सूक्ष्म जीव को तोड़कर, अपने एंटीजेनिक निर्धारकों को टी- और बी-लिम्फोसाइटों में प्रस्तुत करता है, जिससे ह्यूमरल और सेलुलर प्रतिक्रियाओं के विकास की शुरुआत होती है और उनके विकास के लिए आवश्यक कुछ साइटोकिन्स का उत्पादन होता है।

संक्रामक-रोधी सुरक्षा की इस सरलीकृत योजना (आंकड़ा देखें) के विश्लेषण के आधार पर, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि इसे उत्तेजित करने के लिए, इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग सबसे उपयुक्त है जो मुख्य रूप से मोनोसाइट-मैक्रोफेज सिस्टम (एमएमएस) की कोशिकाओं पर कार्य करते हैं। जब यह प्रणाली सक्रिय होती है, तो संक्रमण के खिलाफ शरीर की रक्षा के विशिष्ट और गैर-विशिष्ट कारकों का पूरा सेट गति में आ जाता है। पहले, हमने सभी इम्युनोमोड्यूलेटर को तीन समूहों में विभाजित किया था: बहिर्जात, अंतर्जात और रासायनिक रूप से शुद्ध या बहुलक। एमएमसी कोशिकाओं पर प्रमुख प्रभाव डालने वाली दवाएं इम्युनोमोड्यूलेटर के सभी तीन समूहों में पाई जाती हैं। एमएमएस कोशिकाओं पर प्रमुख प्रभाव डालने वाले नवीनतम पीढ़ी के अत्यधिक प्रभावी चिकित्सीय एजेंटों में पॉलीऑक्सीडोनियम, लाइकोपिड, मायलोपिड और इसका अंश एमपी-3 शामिल हैं।

फागोसाइटिक कोशिकाओं की मेहतर और माइक्रोबायिसाइडल गतिविधियां दोनों टी लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक गतिविधि पर निर्भर करती हैं और, विशेष रूप से, इन कोशिकाओं को बांधने वाले साइटोकिन्स का उत्पादन करने की उनकी क्षमता पर निर्भर करती हैं। इसलिए, टी-लिम्फोसाइटों पर प्रमुख प्रभाव डालने वाले और ऐसे साइटोकिन्स के संश्लेषण को प्रेरित करने वाले इम्युनोमोड्यूलेटर न्यूट्रोफिल ल्यूकोसाइट्स और एमएमसी कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि को उत्तेजित करेंगे, यानी, शरीर की संक्रामक-विरोधी रक्षा को सक्रिय करेंगे। टी-प्रतिरक्षा प्रणाली पर कार्य करने वाले इम्यूनोमॉड्यूलेटर में मवेशियों की थाइमस ग्रंथि, साथ ही उनके मूल, टैक्टिविन से प्राप्त कई दवाएं शामिल हैं। इस प्रभाव वाले नवीनतम पीढ़ी के इम्युनोमोड्यूलेटर में मायलोपिड (इसका अंश एमपी-1) और इम्यूनोफैन शामिल हैं। यदि हम मैक्रोफेज को प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रियण में केंद्रीय कोशिका मानते हैं, तो इस कोशिका पर प्रमुख प्रभाव वाले इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग करते समय, हम प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करते हैं, जिसे सशर्त रूप से केन्द्रापसारक के रूप में नामित किया जा सकता है, अर्थात, केंद्र से जा रहा है परिधि. प्रतिरक्षा की टी-प्रणाली पर प्रमुख प्रभाव वाले इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग करके, हम सक्रियण संकेत के प्राकृतिक आंदोलन के विपरीत दिशा में प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करते हैं, यानी हम केन्द्रापसारक सक्रियण के बारे में बात कर रहे हैं। अंततः, संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली गति में आ जाती है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की संक्रमण-विरोधी सुरक्षा में वृद्धि होती है। व्यापक नैदानिक ​​​​अभ्यास से पता चलता है कि वीआईडी ​​वाले रोगियों के जटिल उपचार में दोनों प्रकार की प्रतिरक्षा सक्रियण का सफलतापूर्वक उपयोग किया जा सकता है। एक विशेष रूप से स्पष्ट उदाहरण सर्जिकल संक्रमण के इलाज के लिए इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग है, जो वीआईडी ​​के प्रेरित रूप के एक विशिष्ट उदाहरण के रूप में काम कर सकता है। लगभग सभी दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती हैं और चिकित्सा उपयोग के लिए स्वीकृत हैं (लेवामिसोल, प्रोडिजियोसन, पाइरोजेनल, सोडियम न्यूक्लिनेट, डाइउसीफॉन, टैक्टिविन, थाइमोजेन, आदि) का उपयोग इन संक्रमणों के इलाज के लिए किया गया है, और उन सभी ने आम तौर पर अच्छा नैदानिक ​​​​प्रदर्शन किया है। परिणाम। वर्तमान में, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी के पास वीआईडी ​​के उपचार के लिए इम्युनोमोड्यूलेटर का एक बड़ा चयन है, और नैदानिक ​​​​अभ्यास में आवेदन के बाद ही अंततः सबसे प्रभावी दवाओं का चयन किया जाएगा, जो कि एस्पिरिन, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, एंटीबायोटिक्स इत्यादि जैसे शामिल होंगे। लंबे समय तक इम्यूनोलॉजिस्ट का शस्त्रागार। एक नियम के रूप में, तीव्र चरण में पुरानी संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं के लिए, डॉक्टर एंटीबायोटिक्स निर्धारित करते हैं। हमारा मानना ​​है कि इन मामलों में इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स को एक साथ निर्धारित करने की भी सलाह दी जाती है। एंटीबायोटिक और इम्युनोमोड्यूलेटर के एक साथ उपयोग से, उनके अलग-अलग प्रशासन की तुलना में अधिक चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होता है। एक एंटीबायोटिक रोगज़नक़ की कार्यात्मक गतिविधि को मारता है या दबा देता है; एक इम्युनोमोड्यूलेटर सीधे (पॉलीऑक्सिडोनियम, लाइकोपिड, मायलोपिड) या परोक्ष रूप से (टैक्टिविन, इम्यूनोफैन, आदि) फागोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि को बढ़ाता है, उनके जीवाणुनाशक प्रभाव को बढ़ाता है। रोग के प्रेरक कारक पर दोहरा प्रहार किया जाता है, जिससे जटिल उपचार की अधिक प्रभावशीलता प्राप्त होती है।

उपरोक्त को संक्षेप में प्रस्तुत करने के लिए, हमारा मानना ​​​​है कि अन्य दवाओं के साथ इम्यूनोमोड्यूलेटर के उपयोग से इम्यूनोलॉजिस्ट को वीआईडी ​​के लक्षणों वाले रोगियों का अधिक प्रभावी ढंग से इलाज करने में मदद मिलेगी।

सामान्य तौर पर इम्युनोडेफिशिएंसी के बारे में

किसी भी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का सार शरीर से एंटीजेनिक प्रकृति के विदेशी पदार्थों की पहचान और उन्मूलन है, दोनों बाहरी रूप से प्रवेश करने वाले (सूक्ष्मजीव) और अंतर्जात रूप से गठित (वायरस-संक्रमित कोशिकाएं, ज़ेनोबायोटिक्स द्वारा संशोधित कोशिकाएं, उम्र बढ़ने, ट्यूमर कोशिकाएं, आदि) . विदेशी पदार्थों से शरीर की सुरक्षा जन्मजात और अर्जित प्रतिरक्षा के हास्य और सेलुलर कारकों द्वारा की जाती है, जो एक एकल कार्यात्मक परिसर बनाते हैं, एक दूसरे के पूरक होते हैं और निरंतर संपर्क और बातचीत में रहते हैं।

प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में, शरीर की किसी भी अन्य प्रणाली की तरह, गड़बड़ी हो सकती है जो मुख्य रूप से इस प्रणाली की विशेषता वाले रोगों के विकास को जन्म देती है। ऐसे उल्लंघनों में शामिल हैं:

• विदेशी और स्व-प्रतिजनों की गलत पहचान, जिससे ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का विकास होता है;
• हाइपरर्जिक या विकृत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, जो एलर्जी रोगों के विकास की ओर ले जाती है;
• सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित करने में विफलता, जिससे प्रतिरक्षाविहीनता का विकास होता है

टिप्पणी!

वीआईडी ​​के लक्षण वाले रोगियों के लिए इम्यूनोथेरेपी के कुछ सामान्य सिद्धांत

• इम्युनोमोड्यूलेटर निर्धारित करने का मुख्य कारण एक नैदानिक ​​​​तस्वीर होना चाहिए जो पुरानी, ​​सुस्त संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं की उपस्थिति की विशेषता है जो पारंपरिक उपचार के साथ इलाज करना मुश्किल है।
• इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स, कुछ अपवादों के साथ, मोनोथेरेपी के रूप में उपयोग नहीं किए जाते हैं, लेकिन, एक नियम के रूप में, जटिल उपचार का हिस्सा हैं
• वीआईडी ​​के लक्षण वाले रोगियों को जीवाणुरोधी, एंटिफंगल या एंटीवायरल दवाएं निर्धारित करते समय, एमएमसी कोशिकाओं पर प्रमुख प्रभाव वाले इम्युनोमोड्यूलेटर को एक साथ निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

जब छोटे बच्चों में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का सामना करना पड़ता है, तो आपको हार नहीं माननी चाहिए या विभिन्न चिकित्सकों की ओर रुख नहीं करना चाहिए, जैसा कि अक्सर होता है। कई मामलों में, बच्चे अपने जीवन की समग्र गुणवत्ता में महत्वपूर्ण नुकसान के बिना आसानी से जीवित रह सकते हैं, बशर्ते वे तुरंत योग्य चिकित्सा देखभाल, प्रभावी उपचार की शीघ्र शुरुआत, साथ ही अपने माता-पिता की ओर से चौकस और समझदार रवैया अपनाएं।

पीआईडी- प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी। इम्यूनोडिफ़िशिएंसी संक्रामक रोगों के रोगजनकों के खिलाफ शरीर की सुरक्षा का उल्लंघन है, जो समग्र रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यात्मक गतिविधि में कमी के साथ-साथ मात्रात्मक संकेतकों में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। वयस्कों की तरह बच्चों में भी रोग प्रतिरोधक क्षमता की कमी, संक्रामक रोगों की बढ़ती घटनाओं से प्रकट होती है।

आगे सवाल न उठें इसलिए ये समझना जरूरी है कि इम्यून सिस्टम का काम क्या है. प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर में बाहर से प्रकट होने वाले रोगजनक सूक्ष्मजीवों, या अंतर्जात मूल की ट्यूमर कोशिकाओं को पहचानती है और समाप्त करती है। यह एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है - एंटीबॉडी बनती हैं। किसी न किसी रूप में, एंटीजेनिक प्रकृति के विदेशी पदार्थ प्रतिरक्षा प्रणाली की पहचान और विनाश का उद्देश्य बन जाते हैं।

बच्चों में प्राथमिक की घटना प्रति 10,000-100,000 गैर-स्टिलबर्थ पर 1 मामला है।

प्राथमिक और माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी

विचार को जारी रखते हुए - इस कार्य का कार्यान्वयन जन्मजात प्रतिरक्षा और अर्जित प्रतिरक्षा दोनों से जुड़ा है। पहले में फागोसाइटोसिस, पूरक प्रणाली प्रोटीन की उपस्थिति और बहुत कुछ जैसे कारक शामिल हैं। दूसरा सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा का उपयोग करके किया जाता है। इस प्रकार की प्रतिरक्षा को अनुकूली प्रतिरक्षा भी कहा जाता है।

सिस्टम की गतिविधि को विनियमित किया जाता है, साथ ही इसके घटकों के बीच अंतरकोशिकीय संपर्कों और साइटोकिन्स के माध्यम से बातचीत भी की जाती है।

महत्वपूर्ण:सुरक्षा के सूचीबद्ध घटकों में से किसी में, इसके अलावा, उनके विनियमन के तंत्र में भी, पैथोलॉजिकल परिवर्तन हो सकते हैं, जो वास्तव में, इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के विकास की ओर ले जाते हैं, जो मुख्य रूप से किसी व्यक्ति की बढ़ी हुई संवेदनशीलता के विकास की विशेषता है। संक्रमण.

ये दो प्रकार के होते हैं: प्राथमिकऔर माध्यमिकबच्चों में रोग प्रतिरोधक क्षमता की कमी.

लक्षण

बच्चों में इम्युनोडेफिशिएंसी के लक्षण विविध हैं और इसमें न केवल प्रतिरक्षा संबंधी विकार शामिल हो सकते हैं, बल्कि विकासात्मक विकार, सीखने की अक्षमता, नींद संबंधी विकार, साथ ही ट्यूमर प्रक्रियाएं आदि भी शामिल हो सकते हैं।

बच्चों में प्राइमरी की अभिव्यक्ति आमतौर पर कम उम्र में ही देखी जाती है। उदाहरण के लिए, विस्कॉट सिंड्रोम की विशेषता रक्तस्राव में वृद्धि, त्वचा एक्जिमा और बार-बार संक्रमण की पुनरावृत्ति है।

संदिग्ध व्यक्ति प्राथमिकयदि एक वर्ष के भीतर बच्चा 10 बार या उससे अधिक बार संक्रामक रोगों से बीमार हो जाता है, और एक निरंतर प्रक्रिया अधिक बार विशेषता होती है। बार-बार होने वाली बीमारियों के साथ-साथ, बच्चों को मंद वृद्धि और विकास और कुअवशोषण का अनुभव हो सकता है। दस्त, कैंडिडिआसिस और बार-बार होने वाले श्वसन पथ के संक्रमण भी विशिष्ट हैं

यह विशेषता है कि कुछ सामान्य अभिव्यक्तियों की पहचान करना संभव है जो विभिन्न समूहों की बीमारियों में समान हैं। वे संकेत दे सकते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली का कौन सा घटक प्रभावित हुआ है या कौन सा लिंक या तंत्र ख़राब है:

जन्मजात न्यूट्रोपेनिया में फोड़े बनने की प्रवृत्ति होती है, जो समय पर और पर्याप्त उपचार के अभाव में कफ और सेप्सिस के विकास को जन्म देती है।

पूरक-संबंधित इम्युनोडेफिशिएंसी की विशेषता बैक्टीरिया एजेंटों के प्रतिरोध में कमी या ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास से होती है। अलग से, वंशानुगत एएनओ होता है, जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में समय-समय पर होने वाली सूजन के रूप में प्रकट होता है।

एक बच्चे में इम्युनोडेफिशिएंसी का निदान

प्राथमिक प्रतिरक्षा कमी की पहचान करने के लिए, विभिन्न निदान विधियों का उपयोग किया जाता है। ऐसी स्थितियों का पता जीवन के पहले हफ्तों में लगाया जाता है - इम्युनोडेफिशिएंसी आमतौर पर जन्मजात स्थितियां होती हैं।

इतिहास संबंधी डेटा एकत्र करते समय, विशिष्ट जीवाणु और वायरल संक्रमण, प्रतिरक्षा विकारों के पारिवारिक इतिहास और विकास संबंधी दोषों पर विशेष ध्यान दिया जाता है।

इनका पता बहुत बाद में, अक्सर संयोग से, जब परीक्षण किया जाता है, लगाया जा सकता है। ऐसे मामलों में, वे एक प्रकार के हल्के से प्रकट प्रतिरक्षा रक्षा विकार की बात करते हैं।

तो, वंशानुगत और जन्मजात दोनों तरह के बच्चों में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के निदान के लिए प्रमुख तरीके:

• निरीक्षण. बच्चों में त्वचा के घावों पर विशेष ध्यान दें। डर्माटोमाइकोसिस हो सकता है - फंगल संक्रमण, साथ ही डिस्ट्रोफिक, इरोसिव परिवर्तन, पस्ट्यूल - श्लेष्म झिल्ली को नुकसान। शरीर के विभिन्न हिस्सों में सूजन हो सकती है।
• मानक अध्ययन - रक्त परीक्षण. सामान्य विश्लेषण में ल्यूकोसाइट सूत्र का उल्लंघन।
• विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन.
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण.

आईडीएस एक बीमारी है, और ऐसी स्थिति में आवश्यक रूप से दवा सुधार की आवश्यकता होती है।

वे ऑन्कोपैथोलॉजी, ऑटोइम्यून बीमारियों आदि सहित विभिन्न विकृतियों के संबंध में प्राप्त माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी से प्राथमिक को अलग करते हैं।

जटिलताओं

बच्चों में संक्रमण गंभीर है. प्राथमिक का कोई भी रूप गंभीर जटिलताओं के विकास के जोखिम से जुड़ा है, मुख्य रूप से संक्रामक, और कमजोर प्रतिरक्षा के कारण, रोगजनक सूक्ष्मजीव विभिन्न अंगों को गंभीर नुकसान पहुंचाते हैं।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी वाले बच्चे अक्सर निमोनिया और ब्रोंकाइटिस से पीड़ित होते हैं। त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और जठरांत्र संबंधी मार्ग प्रभावित होते हैं। क्रोनिक हेपेटाइटिस विकसित होता है।

जैसे-जैसे बच्चे की प्रतिरक्षाविहीनता की स्थिति बिगड़ती जाती है, पर्याप्त उपचार के अभाव में, प्लीहा और यकृत प्रभावित हो सकते हैं, एनीमिया विकसित हो सकता है, और हृदय और रक्त वाहिकाओं का असामान्य विकास हो सकता है।

गंभीर मामलों में, यह संक्रामक रोग ही बचपन में मृत्यु का कारण बनता है। कुछ मामलों में, प्रतिरक्षाविहीनता की स्थितियाँ दूर के भविष्य में कैंसर विकृति का कारण बन जाती हैं।

कारण

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी प्रसवपूर्व अवधि के दौरान बनती हैं, और कई कारक बच्चों में इस विकृति के विकास में योगदान करते हैं:

• आनुवंशिक उत्परिवर्तन. प्रतिरक्षाविहीनता जीन में दोषों के कारण होती है जो प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाओं के निर्माण और विभेदन के लिए जिम्मेदार होते हैं। वंशानुक्रम या तो लिंग-लिंक्ड या ऑटोसोमल रिसेसिव हो सकता है। सहज उत्परिवर्तन भी संभव हैं।
• टेराटोजेनिक प्रभाव. भ्रूण पर विषाक्त प्रभाव से प्रतिरक्षा प्रणाली की जन्मजात असामान्यताएं हो सकती हैं। इम्युनोडेफिशिएंसी से जुड़े विकास संबंधी दोष अक्सर टोक्सोप्लाज्मा, हर्पीस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, रूबेला और अन्य के कारण होते हैं।

उदाहरण के लिए, बच्चों में थाइमोमेगाली के कारण इम्युनोडेफिशिएंसी जटिलताएँ हो सकती हैं। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के सुचारू रूपों में रोग का कारण निर्धारित करना विशेष रूप से कठिन है।

निम्नलिखित कारक भी स्थिति को बढ़ा देते हैं।

खाने में विकार

यद्यपि बच्चों में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी इस कारक से जुड़ी नहीं है, एक अन्य संक्रमण के बाद, मतभेदों की अनुपस्थिति में, बच्चों को उच्च कैलोरी आहार और स्वस्थ आहार में स्थानांतरित करने की सलाह दी जाती है।
और द्वितीयक आंशिक रूप से खराब-गुणवत्ता, असंतुलित पोषण से जुड़ा हो सकता है।

क्षीण प्रतिरक्षा कार्यक्षमता

एक बच्चे में जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी ऑटोइम्यून स्थितियों और एलर्जी से बढ़ जाती है।

पुराने रोगों

स्टेफिलोकोकल, न्यूमोकोकल, हर्पेटिक और अन्य संक्रमणों की बढ़ती घटना स्थिति के बिगड़ने में योगदान करती है।

नशा

लंबे समय तक संक्रमण से नशा होता है, जो बच्चों की सामान्य स्थिति पर नकारात्मक प्रभाव डालता है।

अतिसार सिंड्रोम

लगातार दस्त से भी स्थिति खराब हो जाती है - उदाहरण के लिए, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन संभव है।

तनाव

भावनात्मक तनाव के कारण बच्चों में रोग प्रतिरोधक क्षमता की कमी भी बढ़ जाती है।

रक्त की हानि

हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा को कम करने में मदद करता है।

अंतःस्रावी रोग

अंतःस्रावी रोग रोग का पूर्वानुमान खराब कर देते हैं - टाइप 1 मधुमेह मेलेटस, थायरोटॉक्सिकोसिस।

इलाज

छोटे बच्चों में प्रतिरक्षण क्षमता की कमी की स्थिति में अनिवार्य उपचार की आवश्यकता होती है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के विभिन्न रूपों के एटियोलॉजिकल कारकों और रोगजनन में अंतर के कारण, उपचार के लिए कोई सार्वभौमिक दृष्टिकोण नहीं है।

गंभीर मामलों में, संक्रामक जटिलताओं के कारण मृत्यु का जोखिम अधिक होता है, और चिकित्सीय उपाय केवल अस्थायी होते हैं।

कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा या भ्रूणीय थाइमस ऊतक का प्रत्यारोपण करने की सलाह दी जाती है।

आप क्या कर सकते हैं

पहले संदेह पर, जितनी जल्दी हो सके योग्य चिकित्सा सहायता लें।
सभी टीकाकरण रद्द कर दिए जाने चाहिए।

एक डॉक्टर क्या करता है

डॉक्टर से मिलने पर, आपको अपनी शिकायतों को विस्तार से बताना चाहिए, सभी सवालों के जवाब देने चाहिए और कुछ भी नहीं छिपाना चाहिए। बाल रोग विशेषज्ञ यह भी स्पष्ट करेंगे कि क्या इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति वाले बच्चों के कोई रिश्तेदार हैं। विस्तृत जांच के अलावा, प्रयोगशाला डेटा की आवश्यकता होती है। परिणाम प्राप्त होने तक, बच्चों का रोगसूचक उपचार निर्धारित किया जाता है, और अंतिम निदान होने के बाद, एक आगे की रणनीति पहले से ही तैयार की जाती है और बच्चों का इलाज नैदानिक ​​​​सिफारिशों के अनुसार किया जाता है।

दवाइयाँ

प्राथमिक ह्यूमरल इम्युनोडेफिशिएंसी के मामले में, प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है - इम्युनोग्लोबुलिन प्रशासित किए जाते हैं। अन्य संक्रमण, चाहे वह बैक्टीरियल, वायरल या फंगल हो, उसके लिए भी उपचार की आवश्यकता होती है। बच्चों के लिए बढ़ी हुई खुराक निर्धारित की जा सकती है, लेकिन प्रतिरक्षाविहीनता वाले बच्चों को दवा नहीं दी जानी चाहिए।

इम्युनोडेफिशिएंसी की रोकथाम

चूंकि प्राथमिक रूप प्रकृति में वंशानुगत या जन्मजात होता है, इसलिए गर्भावस्था की योजना के चरण में, जटिल आनुवंशिकता के मामलों में विशेषज्ञों से परामर्श आवश्यक है।

गर्भवती महिलाओं को संक्रामक स्रोतों के संपर्क से बचना चाहिए। बीमार बच्चों को हाइपोथर्मिया से बचना चाहिए, साथ ही बीमार लोगों के संपर्क से बचना चाहिए और संक्रमण होने पर तुरंत डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए।

प्रत्येक व्यक्ति के पास विदेशी पदार्थों को पहचानने और उनसे शरीर की रक्षा करने के लिए डिज़ाइन की गई एक प्रतिरक्षा प्रणाली होती है। प्रतिरक्षा का अंतिम लक्ष्य सूक्ष्मजीवों और असामान्य कोशिकाओं को नष्ट करना है जो मानव स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं। उत्पत्ति के आधार पर, प्राथमिक और माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी को प्रतिष्ठित किया जाता है। इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ, सभी संक्रमण और बीमारियाँ अधिक जटिल हो जाती हैं, अक्सर पुरानी हो जाती हैं और जटिलताएँ होती हैं।

प्राथमिक प्रतिरक्षा कमी क्या है?

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी एक वंशानुगत या भ्रूण के विकास के दौरान प्राप्त स्थिति है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में समस्याएं देखी जाती हैं। दूसरे शब्दों में, एक बच्चा किसी भी संक्रमण और वायरस से खुद को बचाने की क्षमता के बिना पैदा होता है। बच्चों में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का निदान कम उम्र में ही कर लिया जाता है। गंभीर रूप वाले मरीज़ आमतौर पर मर जाते हैं। रोग के कुछ रूपों में, पहले लक्षणों का पता वयस्कता में ही लगाया जा सकता है। ऐसा तब होता है जब रोगी को बीमारी के एक निश्चित रूप के लिए अच्छी तरह से मुआवजा दिया जाता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर बार-बार और पुरानी संक्रामक प्रक्रियाओं द्वारा व्यक्त की जाती है। अक्सर ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम, ईएनटी अंगों, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करता है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी से प्युलुलेंट लिम्फैडेनाइटिस, फोड़ा, ऑस्टियोमाइलाइटिस, मेनिनजाइटिस और सेप्सिस का विकास हो सकता है।

कुछ रूप खुद को एलर्जी, ऑटोइम्यून बीमारियों के रूप में प्रकट करते हैं और घातक ट्यूमर के विकास को भड़का सकते हैं। इम्यूनोलॉजी, एक विज्ञान जो किसी भी हानिकारक पदार्थ के खिलाफ शरीर की आत्मरक्षा तंत्र का अध्ययन करता है, प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी को पहचानने में मदद करेगा।

जन्मजात प्रतिरक्षाविहीनता का निदान काफी कठिन है। निम्नलिखित कारणों से शीघ्र निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है:

• समय पर निदान और सही ढंग से निर्धारित चिकित्सा रोगियों को कई वर्षों तक जीवन की उच्च गुणवत्ता बनाए रखने में मदद करती है;
• प्राथमिक प्रतिरक्षा कमी का निदान और दोषपूर्ण जीन की पहचान से परिवार के सदस्यों को चिकित्सा आनुवंशिक रिपोर्ट के परिणामों को सुलभ रूप में समझाना और अंतर्गर्भाशयी निदान करना संभव हो जाता है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी: वर्गीकरण

इम्युनोडेफिशिएंसी प्रतिरक्षा प्रणाली में लगातार होने वाले बदलाव को संदर्भित करती है जो एक या अधिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया तंत्र में दोष के कारण होता है। ये चार प्रकार के होते हैं:

1. उम्र से संबंधित, बचपन या बुढ़ापे में होने वाला।
2. खरीदा गया.
3. संक्रामक, एक वायरस के कारण होता है।
4. जन्मजात (प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी)।

प्राथमिक प्रतिरक्षा कमी का वर्गीकरण इस प्रकार है:

1. कई प्रकार की कोशिकाओं की क्षति से जुड़ी प्रतिरक्षा की कमी:

   ● रेटिक्यूलर डिसजेनेसिस - स्टेम कोशिकाओं की पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता। रोग का यह रूप जीवन के साथ असंगत है।
   ● टी लिम्फोसाइट्स और बी लिम्फोसाइट्स दोनों में दोषों के कारण होने वाली गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी।

2. प्रतिरक्षा की कमी मुख्य रूप से टी कोशिकाओं को नुकसान के कारण होती है: डिजॉर्ज सिंड्रोम, जो थाइमस (थाइमस ग्रंथि) और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की अनुपस्थिति या अविकसितता, जन्मजात हृदय दोष, चेहरे की संरचना में विकृति की विशेषता है। यह रोग कंकाल, गुर्दे और तंत्रिका तंत्र के विकास में असामान्यताओं के साथ हो सकता है।
3. प्रतिरक्षा की कमी, बी कोशिकाओं को प्रमुख क्षति के साथ।
4. माइलॉयड कोशिकाओं को नुकसान प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी को भड़काता है। क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग में प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों के उत्पादन में स्पष्ट दोष होता है। परिणामस्वरूप, बैक्टीरिया या कवक के कारण होने वाला दीर्घकालिक संक्रमण होता है।
5. पूरक प्रणाली में दोषों से जुड़ी प्रतिरक्षाविहीनताएँ। ये दोष विभिन्न पूरक घटकों की कमी या पूर्ण अनुपस्थिति का कारण बनते हैं।

सेलुलर, सेलुलर-ह्यूमरल और प्राथमिक ह्यूमरल इम्युनोडेफिशिएंसी भी हैं। प्रतिरक्षा की कमी के सेलुलर रूप में लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज और प्लाज्मा कोशिकाओं की कमी से जुड़े दोष शामिल हैं। हास्यात्मक रूप एंटीबॉडी की कमी के कारण होता है।

द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी क्या है?

इस प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी कोई वंशानुगत बीमारी नहीं है। इसे जीवन के दौरान हासिल किया जाता है। इसका विकास जैविक, रासायनिक और पर्यावरणीय कारकों के संपर्क में आने से हो सकता है। जो लोग अस्वास्थ्यकर जीवनशैली जीते हैं, अनुचित तरीके से खाते हैं, या लगातार तनाव की स्थिति में रहते हैं, वे भी माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी से सुरक्षित नहीं होते हैं। रोगी अधिकतर वयस्क होते हैं।

द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी का वर्गीकरण

प्रतिरक्षा की कमी की द्वितीयक स्थितियों में, मैं तीन रूपों को अलग करता हूँ:

• अधिग्रहीत, जिसका एक उदाहरण एड्स है, जो मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान के कारण होता है;
• प्रेरित, एक्स-रे के रूप में विशिष्ट उत्तेजनाओं के संपर्क में आने, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग, आघात और सर्जरी के परिणामस्वरूप;
• सहज, एक स्पष्ट कारण की अनुपस्थिति की विशेषता जिसके कारण प्रतिरक्षा की कमी हुई।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी को भी प्रतिवर्ती और अपरिवर्तनीय में विभाजित किया गया है। प्रतिवर्ती प्रतिरक्षा कमी का एक प्रकार भुखमरी और महत्वपूर्ण घटकों की संबंधित कमी हो सकती है। एचआईवी संक्रमण इम्युनोडेफिशिएंसी के अपरिवर्तनीय रूप का एक उदाहरण है।

इम्युनोडेफिशिएंसी के लक्षण

रोग का मुख्य लक्षण व्यक्ति में बार-बार संक्रामक रोग होने की प्रवृत्ति है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की विशेषता आवर्ती श्वसन संक्रमण है। यहां इम्युनोडेफिशिएंसी वाले लोगों और कमजोर प्रतिरक्षा वाले लोगों के बीच स्पष्ट रूप से अंतर करना आवश्यक है।

इस रोग का एक अधिक विशिष्ट लक्षण जीवाणु संक्रमण का होना है, जो बार-बार दोबारा होता है। यह आवर्ती गले में खराश, नाक में खुजली के रूप में प्रकट होता है, जिससे क्रोनिक साइनसिसिस, ब्रोंकाइटिस और ओटिटिस मीडिया का विकास होता है। उपचार के दौरान, शरीर रोग के प्रेरक एजेंट से पूरी तरह छुटकारा पाने में सक्षम नहीं होता है, जिसके कारण पुनरावृत्ति होती है। बच्चों में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी से ऑटोइम्यून एंडोक्रिनोपैथी, हेमोलिटिक एनीमिया और रुमेटीइड गठिया जैसी ऑटोइम्यून बीमारियाँ हो सकती हैं। इस स्थिति में बच्चे एक साथ कई संक्रामक एजेंटों के प्रति संवेदनशील होते हैं। इस स्थिति के लिए पाचन तंत्र का विकार भी विशिष्ट है। वयस्कों में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी शरीर पर बड़ी संख्या में मौसा और पेपिलोमा की उपस्थिति से प्रकट हो सकती है।

प्राथमिक प्रतिरक्षा कमी का निदान

रोग का निदान इतिहास एकत्र करने से शुरू होता है। डॉक्टर को पारिवारिक इतिहास लेना चाहिए, खासकर यदि किसी बच्चे में प्राथमिक रूप का निदान किया गया हो। रोगी की जांच की जानी चाहिए, श्लेष्म झिल्ली और त्वचा की स्थिति, यकृत और प्लीहा के आकार का आकलन किया जाना चाहिए। यह निदान आंखों की सूजन, नासिका छिद्रों की सूजन और लंबे समय तक रहने वाली खांसी के रूप में भी प्रकट होता है।

सटीक निदान करने के लिए, एक विस्तृत रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए, जो शरीर में विभिन्न कोशिकाओं की संख्या और इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर को दिखाएगा। एक विश्लेषण की आवश्यकता है जो रक्त में प्रोटीन सामग्री दिखाएगा, जो विभिन्न संक्रमणों का विरोध करने की शरीर की क्षमता को इंगित करता है।

प्रसव पूर्व निदान

यह स्थापित हो चुका है कि प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी एक वंशानुगत बीमारी है और यह उतना दुर्लभ नहीं है जितना सोचा जाता है। आज, उत्परिवर्तित जीन के वाहकों की पहचान करना और उन परिवारों को परामर्श प्रदान करना संभव हो गया है जो इस बीमारी के जोखिम वाले बच्चे को जन्म देने की योजना बना रहे हैं। यदि परिवार में पहले से ही इस स्थिति वाला कोई बच्चा है, तो उस पर एक उत्परिवर्तन परीक्षण किया जाता है, जिसके बाद भ्रूण का नैदानिक ​​​​अध्ययन किया जाता है। ऐसा करने के लिए, एमनियोटिक द्रव का आणविक विश्लेषण किया जाता है, जिसमें भ्रूण कोशिकाएं होती हैं।

इम्युनोडेफिशिएंसी के बाद जटिलताएँ

प्राथमिक और माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी सेप्सिस, निमोनिया और फोड़े जैसे गंभीर संक्रामक रोगों के रूप में जटिलताएं पैदा कर सकती हैं। इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण होने वाली बीमारियों की काफी व्यापक विविधता के कारण, संभावित जटिलताओं को व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाना चाहिए।

इम्युनोडेफिशिएंसी का उपचार

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी, जिसका उपचार एक जटिल और लंबी प्रक्रिया है, के लिए स्वस्थ जीवनशैली बनाए रखने और किसी भी संक्रमण से बचने की आवश्यकता होती है। जटिल उपचार निर्धारित करने से पहले, प्रतिरक्षा रक्षा प्रणाली में बाधित लिंक की पहचान करके एक सटीक निदान स्थापित किया जाना चाहिए। यदि इम्युनोग्लोबुलिन की कमी का पता चलता है, तो सीरम युक्त एंटीबॉडी के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा जीवन भर की जाती है। संक्रामक रोगों से उत्पन्न होने वाली जटिलताओं का इलाज एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल और एंटीफंगल दवाओं से किया जाता है। कुछ मामलों में, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का इलाज इम्युनोग्लोबुलिन से किया जाता है, जिसे चमड़े के नीचे या अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और इम्युनोमोड्यूलेटर के उपयोग के माध्यम से भी प्रतिरक्षण सुधार किया जाता है।

इस बीमारी से पीड़ित बच्चों को जीवित टीके नहीं लगाए जाने चाहिए। बच्चे के साथ रहने वाले वयस्कों को केवल निष्क्रिय पोलियो वैक्सीन का टीका लगाया जाता है।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी में प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में कम स्पष्ट गड़बड़ी होती है।

यह रोग हेमेटोपोएटिक प्रणाली में विकारों के कारण होता है, जो जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है। अस्थि मज्जा रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करना बंद कर देता है। लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की कमी का पता लगाया जाता है।

यह घटना व्यक्तिगत असहिष्णुता से शुरू हो सकती है, विशेष रूप से कुछ दवाओं के प्रति। इस संवेदनशीलता का कारण हमेशा स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं में आनुवंशिक दोष के कारण हो सकता है।

अन्य कारण भी हो सकते हैं:

अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण

इस स्थिति के लक्षणों में शामिल हैं:

• लगातार थकान और कमजोरी;
• अनियमित हृदय ताल;
• पीली त्वचा;
• बार-बार नाक से खून आना;
• कटने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव;
• मसूड़ों से खून बहना;
• लगातार संक्रामक रोग;
• चक्कर आना और माइग्रेन.

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार

रोग के हल्के मामलों में केवल रोगी की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। अधिक जटिल स्थितियों में, रक्त आधान, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को उत्तेजित करने वाली विशेष दवाओं का उपयोग किया जाता है। उपचार में अक्सर इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं को हड्डी के ऊतकों पर प्रतिक्रिया न करने के कारण शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कमजोर करने में मदद करते हैं। हाल के वर्षों में, डॉक्टर जल्द से जल्द अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण कराने के इच्छुक हैं, जिससे कई जटिलताओं से बचा जा सकता है।

प्राथमिक प्रतिरक्षा कमी की रोकथाम

प्राइमरी इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम एक वंशानुगत बीमारी है और तदनुसार, इसके लिए कोई निवारक उपाय नहीं हैं। इम्युनोडेफिशिएंसी स्थिति की अभिव्यक्तियों से बचने के लिए, उस परिवार में दोषपूर्ण जीन के संभावित वाहक की पहचान करना आवश्यक है जहां चिकित्सा इतिहास सकारात्मक है। गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी जैसी विकृति के लिए, अंतर्गर्भाशयी निदान संभव है।

द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी की घटना को रोकने के लिए, व्यक्ति को सही जीवनशैली अपनानी चाहिए, मध्यम शारीरिक गतिविधि करनी चाहिए और शरीर में एचआईवी संक्रमण से बचना चाहिए। और ऐसा करने के लिए, आपको असुरक्षित यौन संबंधों से बचना होगा और बाँझ चिकित्सा उपकरणों का उपयोग करना सुनिश्चित करना होगा। प्रतिरक्षा की कमी के कारण होने वाले रोग किसी भी रूप में जटिल और घातक होते हैं। अपने स्वास्थ्य की अच्छी देखभाल, एक एकीकृत दृष्टिकोण और डॉक्टरों तक समय पर पहुंच हमारे भविष्य - हमारे बच्चों को बचाने में मदद करेगी।

प्रैक्टिशनर की मदद करने के लिए

यूडीसी 612.216-112

04/31/08 को प्राप्त हुआ

एल.एम. कर्ज़ाकोवा, ओ.एम. मुचुकोवा,
एन.एल. रस्काज़ोवा

प्राथमिक और माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी

रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल,

चिल्ड्रेन्स सिटी हॉस्पिटल नंबर 3, चेबोक्सरी

इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों के निदान और उपचार के सिद्धांतों पर विचार किया जाता है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी रोगों पर अधिक ध्यान दिया जाता है। दिया गया संकलित लेखकों द्वारा पंजीकरण करवाना प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी चुवाशिया.

यहां रोग प्रतिरोधक क्षमता की कमी वाली स्थितियों के निदान और उपचार के सिद्धांत दिए गए हैं। प्राथमिक प्रतिरक्षा-कमी वाली बीमारियों पर बहुत अधिक ध्यान आकर्षित किया जाता है। इसमें चुवाशिया में लेखकों द्वारा बनाई गई प्राथमिक प्रतिरक्षा-कमी वाली बीमारियों की सूची शामिल है।

इम्युनोडेफिशिएंसी, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकार, दो बड़े समूहों में विभाजित हैं - प्राथमिक (जन्मजात) और माध्यमिक (अधिग्रहित), जो विभिन्न अंतर्जात (बीमारियों) और बहिर्जात प्रभावों (उदाहरण के लिए, नकारात्मक पर्यावरणीय कारकों) के कारण होते हैं। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी (पीआईडी), एक नियम के रूप में, आनुवंशिक दोषों के कारण होती है और केवल कभी-कभी गैर-वंशानुगत दोषों के कारण होती है जो भ्रूण काल ​​में उत्पन्न होती हैं। पीआईडी ​​की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति विभिन्न स्थानीयकरणों के आवर्तक और/या पुराने संक्रमण के विकास के साथ संक्रामक-विरोधी प्रतिरोध का उल्लंघन है। संक्रामक रोगज़नक़ों का प्रकार जिसके प्रति शरीर बढ़ी हुई संवेदनशीलता प्रदर्शित करता है, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के एक या दूसरे भाग के दोष पर निर्भर करता है। इस प्रकार, एंटीबॉडी उत्पादन में दोष (प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के हास्य घटक की अपर्याप्तता) मुख्य रूप से बैक्टीरिया (स्टैफिलोकोकस, स्ट्रेप्टोकोकस, न्यूमोकोकस, ई. कोली, प्रोटीस, क्लेबसिएला) और एंटरोवायरस के खिलाफ प्रतिरोध में कमी की ओर जाता है। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के सेलुलर घटक का उल्लंघन वायरल और प्रोटोजोअल संक्रमण, तपेदिक, क्रिप्टोकॉकोसिस और लीशमैनियासिस के प्रति बढ़ती संवेदनशीलता की विशेषता है। फागोसाइटोसिस दोष के मामले में, संक्रामक सिंड्रोम का सबसे आम कारण सूक्ष्मजीव हैं जो कैटालेज़ (स्टैफिलोकोकी, ई. कोली, सेराटिया मार्सेसेन्स, नोकार्डिया, एस्परगिलस, आदि), अधिकांश ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया और कवक (कैंडिडा अल्बिकन्स, एस्परगिलस) उत्पन्न करते हैं। . पूरक प्रणाली में दोष कोकल फ्लोरा और निसेरिया के कारण होने वाले संक्रमण से प्रकट होता है। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी) के संयुक्त विकार के मामले में, संक्रामक सिंड्रोम बैक्टीरिया और वायरस, कवक और प्रोटोजोआ दोनों के कारण होता है।

कुछ मामलों में, संक्रामक सिंड्रोम को गैर-प्रतिरक्षाविज्ञानी अभिव्यक्तियों के साथ जोड़ा जाता है - अन्य अंगों और प्रणालियों से स्पष्ट रूप से परिभाषित लक्षणों के साथ। इस प्रकार, डिजॉर्ज सिंड्रोम न केवल प्रतिरक्षा के सेलुलर घटक के उल्लंघन में प्रकट होता है, बल्कि थाइमस के अप्लासिया या हाइपोप्लेसिया, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की पीड़ा, हृदय और बड़े जहाजों की विकृतियों, डिस्म्ब्रियोजेनेसिस के कलंक (फांक तालु, अनुपस्थिति) में भी प्रकट होता है। इयरलोब, आदि) लुइस-बार सिंड्रोम में, संयुक्त प्रतिरक्षा की कमी (टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी, आईजीए के स्तर में कमी) को त्वचा और आंखों के श्वेतपटल पर अनुमस्तिष्क गतिभंग और टेलैंगिएक्टेसिया के साथ जोड़ा जाता है। एक्जिमा और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ संयोजन में एक संयुक्त प्रतिरक्षा दोष (टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी, आईजीएम स्तर में कमी) विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम में होता है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी

जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी (इम्युनोग्लोबुलिन के उत्पादन में आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकार के कारण एगमाग्लोबुलिनमिया) का पहला मामला 1952 में ब्रूटन द्वारा वर्णित किया गया था। तब से, प्रतिरक्षा प्रणाली के 100 से अधिक विभिन्न प्राथमिक दोषों को पहचाना गया है। कुछ पीआईडी ​​काफी सामान्य हैं। उदाहरण के लिए, चयनात्मक IgA की कमी की आवृत्ति 1:500 तक पहुँच जाती है। अधिकांश अन्य पीआईडी ​​के लिए यह आंकड़ा 1:50,000 - 1:100,000 है। कई प्रकाशनों के अनुसार, दुनिया में पीआईडी ​​के निदान के समय में स्पष्ट कमी और अंतराल है। जेफरी मॉडल फाउंडेशन (यूएसए) और ईएसआईडी (यूरोपियन सोसाइटी फॉर द स्टडी ऑफ इम्यूनोडेफिशिएंसी) की पहल पर, रोगियों में पीआईडी ​​पर संदेह करने के लिए मानदंड विकसित किए गए हैं।

पीआईडी ​​मानदंड:

1.बार-बार ओटिटिस मीडिया (वर्ष में 6-8 बार)।

2. बार-बार साइनसाइटिस (वर्ष में 4-6 बार)।

3.दो से अधिक निमोनिया की पुष्टि।

4. त्वचा और आंतरिक अंगों में बार-बार गहरे फोड़े होना।

5. संक्रमण को रोकने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा (2 महीने से अधिक) की आवश्यकता।

6. संक्रमण को रोकने के लिए अंतःशिरा एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता।

7. दो से अधिक गंभीर संक्रमण (मेनिनजाइटिस, ऑस्टियोमाइलाइटिस, सेप्सिस)।

8. शिशु ऊंचाई और वजन में पिछड़ जाता है।

9. 1 वर्ष से अधिक उम्र में लगातार फंगल त्वचा घाव।

10. रिश्तेदारों में पीआईडी ​​की उपस्थिति, गंभीर संक्रमण से जल्दी मृत्यु, या सूचीबद्ध लक्षणों में से एक।

किसी रोगी में सूचीबद्ध लक्षणों में से एक से अधिक का पता चलने पर रोगी को पीआईडी ​​के प्रति सचेत करना चाहिए और प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन के लिए एक संकेत होना चाहिए। दुनिया में रुग्णता और मृत्यु दर की संरचना में पीआईडी ​​की भूमिका और स्थान को बहुत महत्व दिया जाता है, जो पश्चिमी यूरोप, अमेरिका और ऑस्ट्रेलिया में राष्ट्रीय पीआईडी ​​रजिस्टरों के निर्माण का कारण था। रजिस्टरों में शामिल डेटा के विश्लेषण से दुनिया के विभिन्न हिस्सों, जातीय आबादी में पीआईडी ​​की घटना की आवृत्ति का आकलन करना, पैथोलॉजी के प्रमुख रूपों को स्थापित करना और इस तरह दुर्लभ रूपों के निदान की गुणवत्ता में सुधार के लिए आवश्यक शर्तें तैयार करना संभव हो जाता है। रजिस्टर में उपलब्ध एनालॉग्स के साथ नए मामलों की तुलना करके रोग। रूस में, 1992 से, रूसी संघ के राज्य वैज्ञानिक केंद्र "इम्यूनोलॉजी संस्थान" के विभागों में अस्पताल में भर्ती होने और रोगियों के रेफरल के मामलों के विश्लेषण के आंकड़ों के आधार पर, पीआईडी ​​​​का एक रजिस्टर भी बनाए रखा गया है। हालाँकि, क्षेत्रों में निदान किए गए पीआईडी ​​के कई मामलों का पता ही नहीं चल पाता है। किसी भी रजिस्टर का निर्माण रोगों के एकीकृत वर्गीकरण पर आधारित होना चाहिए। पीआईडी ​​के अध्ययन का इतिहास संक्षिप्त होने के कारण इसका वर्गीकरण अभी भी अंतिम नहीं है। डब्ल्यूएचओ वैज्ञानिक समूह हर 2-3 साल में पीआईडी ​​के वर्गीकरण पर रिपोर्ट और सिफारिशें प्रकाशित करता है, और आधुनिक निदान विधियों की शुरूआत के साथ, रोग के वर्णित रूपों की संख्या और उनके वर्गीकरण का क्रम महत्वपूर्ण रूप से बदल जाता है। . नवीनतम WHO वर्गीकरण (2004) के अनुसार, PID को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

1. मुख्य रूप से एंटीबॉडी दोषों के साथ पीआईडी ​​(ह्यूमोरल इम्युनोडेफिशिएंसी):

· एक्स-लिंक्ड एगमैग्लोबुलिनमिया (एक्सएलएजीजी);

· सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा कमी (सीवीआईडी);

सामान्य या ऊंचे आईजीएम स्तर के साथ एगमैग्लोबुलिनमिया;

· चयनात्मक IgA की कमी;

· शैशवावस्था का क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया (देर से प्रतिरक्षाविज्ञानी शुरुआत)।

2. मुख्य रूप से टी-सेल दोष के साथ पीआईडी:

• प्राथमिक CD4+ कोशिका की कमी;
• आईएल-2 की कमी;
• एकाधिक साइटोकिन की कमी;
• सिग्नल ट्रांसडक्शन दोष + मायोपैथी;
• मायोपैथी के साथ कैल्शियम प्रवाह दोष।

3. संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियाँ:

• गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी (एससीआईडी);
• विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम;
• गतिभंग - एलेन्जिएक्टेसिया (लुई-बार सिंड्रोम)।

4. फागोसाइटोसिस में दोष:

• क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग;
• चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम.

5. पूरक प्रणाली के दोष.

6. प्रतिरक्षा प्रणाली के बाहर अन्य प्रमुख दोषों से जुड़ी प्रतिरक्षाविहीनताएँ:

• हाइपर-आईजीई सिंड्रोम (जॉब सिंड्रोम);
• क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस;
• आंतों का लिम्फैंगिएक्टेसिया;
• एंटरोपैथिक एक्रोडर्माटाइटिस।

7. लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं से जुड़ी इम्युनोडेफिशिएंसी।

पीआईडी ​​के सबसे सामान्य रूप हैं:

एक्स-लिंक्ड एगमाग्लोबुलिनमिया, या ब्रूटन रोग (1:50,000), जीवन के 5-9 महीनों में लड़कों में देखा जाता है, जब प्रत्यारोपण से प्राप्त मातृ इम्युनोग्लोबुलिन समाप्त हो जाते हैं। रोग आवर्तक पाइोजेनिक संक्रमण (निमोनिया, साइनसाइटिस, मेसोटिम्पैनाइटिस, मेनिनजाइटिस) द्वारा प्रकट होता है। एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​लक्षण यह है कि लिम्फ नोड्स और प्लीहा सूजन प्रक्रिया को बढ़ाकर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं। एक इम्यूनोलैबोरेटरी अध्ययन से पता चलता है: 1) रक्त सीरम में γ-ग्लोबुलिन की कमी या अनुपस्थिति; 2) अनुपस्थिति में सीरम आईजीजी के स्तर में कमी (2 ग्राम/लीटर से कम) या आईजीएम और आईजीए के स्तर में तेज कमी; 3) परिसंचरण में बी-लिम्फोसाइट्स (सीडी19+ या सीडी20+) की संख्या में 2% से कम की अनुपस्थिति या तेज कमी; 4) टॉन्सिल की अनुपस्थिति या हाइपोप्लेसिया; 5) लिम्फ नोड्स का छोटा आकार; 6) संरक्षित टी-लिम्फोसाइट फ़ंक्शन।

सीवीआईडी ​​(1:10,000 - 1:50,000) एंटीबॉडी निर्माण में दोष और एक अलग प्रकार की विरासत के साथ रोगों का एक विषम समूह है। शब्द "वैरिएबल" का अर्थ इम्यूनोडेफिशिएंसी के प्रकार और गंभीरता में अलग-अलग भिन्नताओं के साथ अलग-अलग उम्र (बचपन, किशोरावस्था, वयस्कता) में रोग की अभिव्यक्ति है। सीवीआईडी ​​की नैदानिक ​​तस्वीर ब्रूटन रोग से मिलती जुलती है, मुख्य अंतर रोग के प्रकट होने की अवधि में है: सीवीआईडी ​​की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति की औसत आयु 25 है, निदान 28 वर्ष है। रोगियों का जीवित रहना आईजीजी स्तर में कमी की डिग्री और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के सेलुलर घटक की अपर्याप्तता पर निर्भर करता है: वे जितने अधिक स्पष्ट होते हैं, सीवीआईडी ​​​​वाले रोगी उतनी ही जल्दी मर जाते हैं। पीआईडी ​​का यह रूप पुरुषों और महिलाओं दोनों को समान रूप से प्रभावित करता है। सभी ह्यूमरल इम्युनोडेफिशिएंसी की तरह, सीवीआईडी ​​चिकित्सकीय रूप से आवर्तक और क्रोनिक निमोनिया से प्रकट होता है, साइनसाइटिस, ओटिटिस, ब्रोन्किइक्टेसिस अक्सर बनता है, आधे मामलों में जठरांत्र संबंधी मार्ग कुअवशोषण, वजन घटाने, दस्त, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया और विटामिन की कमी के लक्षणों से प्रभावित होता है। गांठदार लिम्फोइड हाइपरप्लासिया के विकास के साथ आंतों (एंटरोवायरल संक्रमण) में पुरानी सूजन प्रक्रियाओं द्वारा विशेषता। लगभग एक तिहाई रोगियों में स्प्लेनोमेगाली और/या फैलाना लिम्फैडेनोपैथी है। 22% मामलों में, ऑटोइम्यून अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं (हानिकारक या हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, रुमेटीइड गठिया, थायरॉयड डिसफंक्शन)। एक इम्यूनोलैबोरेटरी अध्ययन से पता चलता है: 1) परिसंचारी बी-लिम्फोसाइटों की सामान्य या थोड़ी कम संख्या; 2) सीरम आईजीजी और आईजीए के स्तर में कमी, और कुछ हद तक - आईजीएम का स्तर; IgG + IgA + IgM की कुल सांद्रता में 3 g/l से कम की कमी; 3) टी सहायक उप-जनसंख्या के आकार में कमी के कारण टी कोशिकाओं की कुल संख्या सामान्य या थोड़ी कम हो जाती है; 4) इम्युनोरेगुलेटरी इंडेक्स CD4+/CD8+ कम हो गया है।

चयनात्मक IgA की कमी (कॉकेशियन में 1:700; जापानी में 1:18,500) इम्युनोग्लोबुलिन के अन्य वर्गों के सामान्य स्तर के साथ सीरम IgA के स्तर में 0.05 ग्राम/लीटर या उससे कम (अक्सर 0 तक) की कमी की विशेषता है। यदि आईजीए सांद्रता 0.05 ग्राम/लीटर से ऊपर है, लेकिन 0.2 ग्राम/लीटर से नीचे है, तो "आंशिक (आंशिक) आईजीए की कमी" का निदान किया जाना चाहिए। ज्यादातर मामलों में, IgA की कमी स्पर्शोन्मुख होती है, लेकिन कुछ व्यक्तियों में यह एलर्जी अभिव्यक्तियों (एटोपिक जिल्द की सूजन, हे फीवर, ब्रोन्कियल अस्थमा, क्विन्के की एडिमा, आदि) और ऑटोइम्यून (स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, विटिलिगो) के साथ संयोजन में साइनोपल्मोनरी संक्रमण द्वारा प्रकट होती है। थायरॉयडिटिस)।

बच्चों में क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया ("धीमी प्रतिरक्षाविज्ञानी शुरुआत") इम्युनोग्लोबुलिन के निम्न स्तर की विशेषता है। बीमारी की शुरुआत 5-6 महीने से होती है, जब बच्चा अचानक, बिना किसी स्पष्ट कारण के, गुर्दे और श्वसन पथ के बार-बार होने वाले पाइोजेनिक संक्रमण से पीड़ित होने लगता है। यह इस तथ्य के कारण है कि बच्चे को प्रत्यारोपित रूप से प्राप्त मातृ आईजीजी इस उम्र तक अपचयित हो जाता है, और उसके स्वयं के आईजीजी का उत्पादन, आमतौर पर चौथे महीने से शुरू होता है, में देरी होती है। इम्युनोडेफिशिएंसी के इस रूप के साथ, आईजीजी और आईजीए का स्तर अक्सर कम हो जाता है, जबकि आईजीएम का स्तर सामान्य सीमा के भीतर होता है या बढ़ भी जाता है। बी-लिम्फोसाइट्स, लिम्फ नोड्स और टॉन्सिल नहीं बदलते हैं। यह क्षणिक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था 5-8% शिशुओं में होती है (आमतौर पर समय से पहले के शिशुओं या इम्युनोडेफिशिएंसी वाले परिवारों के बच्चों में) और आमतौर पर 1.5-4 साल तक उपचार के बिना ठीक हो जाती है।

हाइपर-आईजीई सिंड्रोम (जॉब सिंड्रोम)। "जॉब सिंड्रोम" का निदान जिल्द की सूजन की उपस्थिति में 1000 IU/ml से ऊपर कुल IgE की सीरम सांद्रता में बार-बार (कम से कम दो गुना) वृद्धि और "ठंड" कोर्स के साथ बार-बार गहरे प्यूरुलेंट संक्रमण के आधार पर किया जाता है: त्वचा के फोड़े, चमड़े के नीचे के ऊतक, लिम्फ नोड्स, ओटिटिस। विशेष खतरे में तीव्र निमोनिया के गंभीर प्रकरण शामिल हैं, जिनमें न्यूमोसेले और यकृत फोड़े के परिणाम वाले विनाशकारी मामले शामिल हैं। कंकाल संबंधी विसंगतियाँ, ट्यूबलर हड्डियों का स्वतःस्फूर्त फ्रैक्चर, और खुरदरी डिसप्लास्टिक चेहरे की विशेषताएं इसकी विशेषता हैं। रोग का रोगजनक तंत्र यह है कि Th1 इंटरफेरॉन-γ का उत्पादन करने में सक्षम नहीं है। इससे Th2 गतिविधि में वृद्धि होती है, जो बढ़े हुए IgE उत्पादन में प्रकट होती है। उत्तरार्द्ध हिस्टामाइन की रिहाई का कारण बनता है, जो सूजन प्रतिक्रिया के विकास को रोकता है (ठंडे फोड़े का गठन इसके साथ जुड़ा हुआ है)। इसके अलावा, हिस्टामाइन न्यूट्रोफिल केमोटैक्सिस को रोकता है।

क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस। त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, नाखून और खोपड़ी के कैंडिडिआसिस द्वारा विशेषता। यह रोग टी-लिम्फोसाइट्स के एक अनूठे दोष पर आधारित है, जिसमें यह तथ्य शामिल है कि ये कोशिकाएं सामान्य प्रतिक्रिया विकसित करने में सक्षम नहीं हैं, विशेष रूप से, कैंडिडा अल्बिकन्स एंटीजन में मैक्रोफेज माइग्रेशन (एमआईएफ) को रोकने वाले कारक का उत्पादन करने में सक्षम नहीं हैं। इस एंटीजन के लिए त्वचा परीक्षण भी नकारात्मक है। इसी समय, रोगियों में टी-लिम्फोसाइटों की सामान्य संख्या होती है, और अन्य एंटीजन के प्रति उनकी प्रतिक्रिया ख़राब नहीं होती है। कैंडिडा एंटीजन के प्रति हास्य प्रतिक्रिया नहीं बदली गई। सिंड्रोम को ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर एंडोक्रिनोपैथी के साथ जोड़ा जाता है। उपचार में रोगसूचक एंटिफंगल चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग (सीजीडी)। यह फागोसाइटोसिस दोष का जन्मजात रूप है। न्यूट्रोफिल में सामान्य कीमोटैक्सिस और अवशोषण गतिविधि होती है, लेकिन "श्वसन विस्फोट" का गठन ख़राब होता है। कैटालेज़-पॉजिटिव सूक्ष्मजीव (स्टैफिलोकोकस ऑरियस, ई. कोली, क्लेबसिएला, सेराटिया मार्सेसेन्स, साल्मोनेला, एस्परगिलस कवक) लिम्फ नोड्स, यकृत, फेफड़े और जठरांत्र संबंधी मार्ग में ग्रैनुलोमा बनाते हैं। आवर्तक लिम्फैडेनाइटिस, फोड़े (यकृत, फुफ्फुसीय, पेरिरेक्टल), ऑस्टियोमाइलाइटिस, अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस, राइनाइटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ का विकास विशेषता है। बचपन में सीजीडी से पीड़ित कुछ मरीज़ 30 वर्ष तक जीवित रहते हैं। निदान की पुष्टि एनबीटी परीक्षण (नाइट्रोब्लू टेट्राजोलियम रिडक्शन टेस्ट) द्वारा की जाती है, जिसमें प्रश्न में पैथोलॉजी के लिए शून्य मान हैं। उपचार: सप्ताह में 3 बार एंटीस्टाफिलोकोकल एंटीबायोटिक्स, चमड़े के नीचे इंटरफेरॉन-γ का दैनिक रोगनिरोधी प्रशासन।

अवलोकनों के आधार पर, हमने चुवाशिया पीआईडी ​​​​रजिस्टर बनाया, जिसमें 7 प्रकार की प्रतिरक्षा कमी वाले 19 रोगियों को शामिल किया गया (तालिका 1)।

तालिका नंबर एक

चुवाशिया की प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का रजिस्टर

पीआईडी ​​के 100 से अधिक ज्ञात सत्यापित रूपों में से, हमने 7 की पहचान की है। रूस के राष्ट्रीय रजिस्टर में, पीआईडी ​​के 19 रूपों का वर्णन किया गया है। उल्लेखनीय तथ्य यह है कि रजिस्टर में प्रस्तुत पीआईडी ​​में से 15 का निदान रोगियों को वयस्क चिकित्सा सेवा नेटवर्क में स्थानांतरित करने के बाद ही किया गया था। रजिस्ट्री में कम उम्र के क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया वाले बच्चों को शामिल नहीं किया गया है। यह पीआईडी ​​के इस रूप के लिए स्पष्ट नैदानिक ​​मानदंडों की कमी और 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी स्थितियों से इसे अलग करने में कठिनाइयों के कारण है। इसके अलावा, रजिस्ट्री में एससीआईडी ​​​​शामिल नहीं है, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के हास्य और सेलुलर तंत्र दोनों में दोषों के कारण होता है और बहुत कम उम्र में बच्चों की मृत्यु का कारण बनता है। आमतौर पर शव-परीक्षा में नैदानिक ​​और रोग संबंधी तुलना द्वारा पूर्वव्यापी रूप से उनका निदान किया जाता है। दुर्भाग्य से, हमारे गणतंत्र में, पैथोलॉजिकल ब्यूरो एससीआईडी ​​को पंजीकृत नहीं करते हैं, प्रतिरक्षा प्रणाली के गंभीर दोषों के मामलों में होने वाली मौतों के लिए कुछ गंभीर संक्रमणों (सेप्सिस, मेनिनजाइटिस, आदि) को जिम्मेदार ठहराते हैं। चयनात्मक IgA की कमी की राष्ट्रीय घटना दर भी वास्तविकता के अनुरूप नहीं है। कई लेखकों के अनुसार, पीआईडी ​​के इस रूप की व्यापकता 1:500 है। उदाहरण के लिए, दक्षिण यूराल क्षेत्र के पीआईडी ​​रजिस्टर में, यह बीमारी घटना की आवृत्ति में पहले स्थान पर है, और चयनात्मक आईजीए की कमी वाले अधिकांश बच्चे हैं। हमारी राष्ट्रीय रजिस्ट्री में केवल पीआईडी ​​वाले वयस्क मरीज़ शामिल हैं। चयनात्मक IgA की कमी का कम पता लगाना संभवतः प्रतिरक्षाविज्ञानी दोष की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की परिवर्तनशीलता के कारण होता है, जो अक्सर बहुत हल्के होते हैं। इम्यूनोपैथोलॉजी वाले रोगियों की एक बड़ी संख्या में श्वसन संबंधी वायरल संक्रमण की घटनाओं में वृद्धि हुई है। यह महत्वपूर्ण है कि संक्रमण की बढ़ती घटना, जो अक्सर बचपन में देखी जाती है, बाद के वर्षों में काफी कम हो जाती है। चयनात्मक IgA की कमी वाले 20% से अधिक रोगी एलर्जी और ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित हैं। कुछ रोगियों में, प्रतिरक्षा संबंधी दोष चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है। संभवतः, रिपब्लिकन रजिस्टर में चयनात्मक आईजीए की कमी के प्रतिनिधित्व की कम आवृत्ति विशेषज्ञों द्वारा इसकी अपर्याप्त पहचान के कारण है। चुवाशिया में अच्छी तरह से पहचाने जाने वाले पीआईडी ​​का एक उदाहरण सीवीआईडी ​​है, जो चयनात्मक आईजीए की कमी के बाद रूसी संघ के राष्ट्रीय रजिस्टर में प्रचलन में दूसरे स्थान पर है। सीवीआईडी ​​की प्रभावी पहचान का कारण चुवाशिया के चिकित्सकों के संघ की नैदानिक ​​​​समीक्षाओं और सम्मेलनों में रोगियों के बार-बार प्रदर्शन के कारण इस विकृति के निदान के मानदंडों के बारे में वयस्क नेटवर्क में डॉक्टरों की अच्छी जागरूकता है।

इस प्रकार, चुवाशिया में, संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी और चयनात्मक आईजीए की कमी का पता लगाना कम है, जो स्पष्ट रूप से विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से संबंधित मुद्दों, पीआईडी ​​​​के निदान सहित) के बीच नैदानिक ​​​​इम्यूनोलॉजी में बुनियादी ज्ञान की कमी के कारण है। डॉक्टरों द्वारा प्रतिरक्षाविज्ञानी निदान विधियों का अपर्याप्त उपयोग।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी। वयस्कों में, द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियाँ मुख्य रूप से आम हैं। अधिक बार, सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में अधिग्रहित दोष देखे जाते हैं, कम अक्सर - विनोदी में। इसका कारण, जाहिरा तौर पर, यह है कि टी कोशिकाएं बी कोशिकाओं की तुलना में एपोप्टोजेनिक कारकों के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं, जो उनकी झिल्ली पर व्यक्त प्रोनकोजीन बीसीएल एंटीजन द्वारा एपोप्टोटिक मृत्यु से सुरक्षित होती हैं, और एपोप्टोसिस, जैसा कि ज्ञात है, कोशिकाओं की मृत्यु का मुख्य तंत्र है। प्रतिरक्षा प्रणाली और विकास प्रतिरक्षा की कमी। कोई भी कारक जो टी-सेल एपोप्टोसिस (आयोनाइजिंग रेडिएशन, तनाव, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और इथेनॉल का बढ़ा हुआ स्तर, संक्रमण आदि) को प्रेरित कर सकता है, माध्यमिक टी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी की घटना में एक प्रेरक भूमिका निभा सकता है। हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की माध्यमिक कमी, एक नियम के रूप में, मौजूदा गंभीर बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। अनुकूली प्रतिरक्षा के हास्य तंत्र की अर्जित अपर्याप्तता का कारण बनने वाली मुख्य स्थितियाँ निम्नलिखित हैं:

1) कुअवशोषण सिंड्रोम, पुरानी अग्नाशयशोथ, सीलिएक एंटरोपैथी, जलने की बीमारी से जुड़ी प्रोटीन की कमी (इम्युनोग्लोबुलिन अणुओं का संश्लेषण "निर्माण सामग्री" - अमीनो एसिड की कमी के कारण बिगड़ा हुआ है);

2) इम्युनोग्लोबुलिन और इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के नुकसान की ओर ले जाने वाली स्थितियाँ - नेफ्रोटिक सिंड्रोम (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ, ग्लोमेरुलर फिल्टर न केवल कम आणविक भार वाले प्रोटीन के लिए, बल्कि उच्च आणविक भार वाले - ग्लोब्युलिन, इम्युनोग्लोबुलिन सहित) के लिए भी निष्क्रिय है, रक्तस्राव, लिम्फोरिया, जलता है;

3) मायलोमा (मायलोमा बी-लिम्फोसाइटों का एक असामान्य क्लोन है जिसने अनियंत्रित वृद्धि के गुण प्राप्त कर लिए हैं, जो एक वर्ग, एक विशिष्टता के इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करता है; बढ़ता हुआ मायलोमा अस्थि मज्जा में बी-लिम्फोसाइटों के सामान्य क्लोन की जगह लेता है, दूसरे के इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करता है, लगभग 108, विभिन्न विशिष्टताएँ, विकास के दौरान IgA मायलोमा ने IgG और IgM के स्तर को कम कर दिया है, IgG मायलोमा के साथ IgA और IgM में कमी आई है, और IgD मायलोमा और प्रकाश श्रृंखला रोग के साथ, इम्युनोग्लोबुलिन के तीन मुख्य वर्ग कम हो गए हैं);

4) स्प्लेनेक्टोमी सिंड्रोम (जब प्लीहा को हटा दिया जाता है, तो सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कुछ हद तक प्रभावित होती है, लेकिन ह्यूमरल घटक काफी बाधित होता है, क्योंकि प्लीहा मुख्य रूप से एंटीबॉडी उत्पादन का एक अंग है)।

इन स्थितियों में, एंटीबॉडी के स्तर में हाइपो- और एगमैग्लोबुलिनमिया के स्तर तक कमी देखी जा सकती है। जन्मजात रूपों के विपरीत, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के हास्य तंत्र में एक माध्यमिक दोष के साथ, इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर मुख्य प्रक्रिया के पाठ्यक्रम और गंभीरता के आधार पर भिन्न होता है, उनकी सामग्री को अवधि के दौरान सामान्य किया जा सकता है (इम्युनोग्लोबुलिन दवाओं के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा के बिना); अंतर्निहित बीमारी का निवारण.

डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञों के आंकड़ों के आधार पर, सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की माध्यमिक विफलता के एटियोपैथोजेनिक कारकों में शामिल हैं:

1) भौतिक और रासायनिक कारकों के संपर्क में आना:

• भौतिक (आयनीकरण विकिरण, माइक्रोवेव, शुष्क जलवायु क्षेत्रों में उच्च या निम्न हवा का तापमान, आदि);
• रासायनिक (इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, कीमोथेरेपी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, दवाएं, शाकनाशी, कीटनाशक, भारी धातुओं के लवण के साथ पर्यावरण का मानवजनित प्रदूषण);

2) आधुनिक मानव जीवनशैली (शारीरिक निष्क्रियता, "सूचना" रोग के विकास के साथ जानकारी की अधिकता);

3) कुपोषण (दैनिक पानी और भोजन राशन में आवश्यक सूक्ष्म पोषक तत्वों की कमी - जस्ता, तांबा, लोहा, विटामिन - रेटिनॉल, एस्कॉर्बिक एसिड, अल्फा-टोकोफेरॉल, फोलिक एसिड; प्रोटीन-ऊर्जा की कमी, थकावट, कैचेक्सिया, चयापचय संबंधी विकार, मोटापा) ;

3) वायरल संक्रमण:

• तीव्र - खसरा, रूबेला, कण्ठमाला, चिकनपॉक्स, इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस, दाद, आदि;
• लगातार - क्रोनिक हेपेटाइटिस बी, सबस्यूट स्केलेरोजिंग पैनेंसेफलाइटिस, एड्स, आदि;
• जन्मजात - साइटोमेगाली, रूबेला (टॉर्च कॉम्प्लेक्स);

4) प्रोटोजोअल संक्रमण और हेल्मिंथियासिस (मलेरिया, टोक्सोप्लाज्मोसिस, लीशमैनियासिस, ट्राइकिनोसिस, एस्कारियासिस, आदि);

5) जीवाणु संक्रमण (स्टैफिलोकोकल, न्यूमोकोकल, मेनिंगोकोकल, तपेदिक, आदि);

6) घातक संरचनाएं, विशेष रूप से लिम्फोप्रोलिफेरेटिव;

7) स्वप्रतिरक्षी रोग;

1. प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाओं के नुकसान की ओर ले जाने वाली स्थितियाँ (रक्तस्राव, लिम्फोरिया);
2. बहिर्जात और अंतर्जात नशा (विषाक्तता, थायरोटॉक्सिकोसिस, विघटित मधुमेह मेलेटस);
3. न्यूरोहार्मोनल विनियमन का उल्लंघन (तनावपूर्ण प्रभाव - गंभीर चोट, सर्जरी, शारीरिक, खेल सहित, अधिभार, मानसिक आघात);
4. प्राकृतिक इम्युनोडेफिशिएंसी - प्रारंभिक बचपन, जेरोन्टोलॉजिकल उम्र, गर्भवती महिलाएं (गर्भावस्था का पहला भाग)।

द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी हैं मसालेदार(तीव्र संक्रामक रोग, आघात, नशा, तनाव आदि के कारण) और दीर्घकालिक(प्रतिकूल पारिस्थितिक और भू-रासायनिक स्थितियों वाले क्षेत्रों में रहने पर, क्रोनिक प्युलुलेंट-इंफ्लेमेटरी बीमारियों, ट्यूमर, क्रोनिक तनाव, इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी आदि की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकास)। तीव्र इम्युनोडेफिशिएंसी का निदान इम्यूनोग्राम मापदंडों में असामान्यताओं की पहचान के आधार पर किया जाता है - टी-लिम्फोसाइट्स (सीडी3+), टी-हेल्पर कोशिकाओं (सीडी4+) की संख्या में कमी, इम्यूनोरेगुलेटरी इंडेक्स (सीडी4+/सीडी8+) में कमी। वे, एक नियम के रूप में, क्षणिक होते हैं और धीरे-धीरे अनुकूल पाठ्यक्रम और अंतर्निहित बीमारी के पर्याप्त एटियोपैथोजेनेटिक उपचार के साथ प्रसिद्ध, तथाकथित सामान्य सुदृढ़ीकरण दवाओं और एजेंटों (विटामिन, अनुकूलन, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं, आदि) के समावेश के साथ रुक जाते हैं। , साथ ही ऊर्जा-चयापचय चिकित्सा (वोबेनजाइम, कोएंजाइम Q10)। क्रोनिक इम्युनोडेफिशिएंसी तीन प्रकारों में हो सकती है: 1) नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों के साथ, 2) प्रयोगशाला असामान्यताओं की अनुपस्थिति में नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ, 3) एक महत्वपूर्ण कारक के साथ (उदाहरण के लिए, पर्यावरणीय संकट की स्थिति में रहना), की अनुपस्थिति नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और प्रतिरक्षा संबंधी विकारों की उपस्थिति। पहला प्रकार अधिक सामान्य है। दूसरे प्रकार में, जब इम्युनोडेफिशिएंसी केवल चिकित्सकीय रूप से प्रकट होती है, लेकिन विशिष्ट इम्यूनोग्राम में कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है, तो अधिक सूक्ष्म स्तर पर प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता, जिसे नियमित परीक्षा के दौरान पता नहीं लगाया जाता है, से इंकार नहीं किया जा सकता है। औपचारिक रूप से, प्रतिरक्षा स्थिति संकेतकों के सामान्य मूल्य, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया का प्रतिबिंब हैं, किसी दिए गए व्यक्ति के लिए "पैथोलॉजिकल" हो सकते हैं, जो शरीर के प्रतिरोध का पर्याप्त उच्च स्तर प्रदान करने में असमर्थ हैं। तीसरा प्रकार, जो केवल इम्युनोडेफिशिएंसी के इम्युनोलैबोरेटरी संकेतों द्वारा खुद को प्रकट करता है, संक्षेप में, एक पूर्व-रोग है, माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी से जुड़े रोगों के लिए एक जोखिम कारक है - संक्रामक, ऑटोइम्यून, ऑन्कोलॉजिकल, आदि। अक्सर तीसरे प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी क्रोनिक थकान सिंड्रोम के लक्षणों के साथ होती है।

क्रोनिक थकान सिंड्रोम और प्रतिरक्षा शिथिलता (सीएफएस)। इसे पहली बार 1984 में ए. लॉयड एट अल द्वारा वर्णित किया गया था और इसे रोगी द्वारा अनुभव की जाने वाली पुरानी थकान के रूप में जाना जाता है, जो आराम के बाद गायब नहीं होती है और समय के साथ मानसिक और शारीरिक दोनों तरह के प्रदर्शन में उल्लेखनीय कमी लाती है। सीएफएस के रोगियों में प्रतिरक्षा प्रणाली के एक स्पष्ट असंतुलन की खोज बीमारी के नाम को क्रोनिक थकान सिंड्रोम और प्रतिरक्षा शिथिलता में बदलने का आधार थी। सीएफएस मुख्य रूप से पर्यावरण की दृष्टि से प्रतिकूल क्षेत्रों में दर्ज किया जाता है जहां रासायनिक रूप से हानिकारक पदार्थों के साथ उच्च स्तर का पर्यावरण प्रदूषण होता है या विकिरण का स्तर बढ़ जाता है। ये कारक प्रतिरक्षा प्रणाली (मुख्य रूप से अनुकूली प्रतिरक्षा के सेलुलर तंत्र) की स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जो स्पष्ट रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाने और अव्यक्त वायरस (हर्पस वायरस, एपस्टीन-बार वायरस) के सक्रियण के साथ अव्यक्त वायरस की दृढ़ता का समर्थन करता है। . सीएफएस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की शुरुआत आमतौर पर पिछली सर्दी से जुड़ी होती है, और कम बार भावनात्मक तनाव से जुड़ी होती है। सीएफएस के लक्षणों में गंभीर थकान, मांसपेशियों की कमजोरी जो रात की नींद के बाद दूर नहीं होती, सोने में कठिनाई, बुरे सपने के साथ उथली नींद और समय-समय पर अवसाद की स्थिति शामिल है। सीएफएस के रोगियों, विशेष रूप से युवा लोगों के लिए, श्वसन वायरल संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता विशिष्ट है। मरीजों को दर्द और गले में खराश (नॉन-एक्सयूडेटिव ग्रसनीशोथ) की शिकायत होती है। कुछ रोगियों को वजन में कमी, त्वचा का रंग पीला पड़ना और मरोड़ में कमी का अनुभव होता है। कई शोधकर्ताओं के अनुसार, प्रतिरक्षा संबंधी विकार सीएफएस के पैथोफिजियोलॉजिकल आधार में निहित हैं। दरअसल, अधिकांश रोगियों में टी कोशिकाओं की संख्या में कमी, उनकी प्रसार गतिविधि में कमी, एनके कोशिकाओं के कार्य में कमी और डिसिम्युनोग्लोबुलिनमिया होता है। सीएफएस वाले रोगियों के जटिल उपचार में एक इम्यूनोग्राम के नियंत्रण के तहत ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स, गैर-स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं, इम्युनोमोड्यूलेटर और एडाप्टोजेन्स का नुस्खा शामिल है।

इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के सुधार के सिद्धांत। हास्य की कमी के सुधार में प्रतिस्थापन इम्यूनोथेरेपी और एंटीबॉडी उत्पादन के उत्तेजक का नुस्खा शामिल है। रिप्लेसमेंट इम्यूनोथेरेपी का संकेत तब दिया जाता है जब इम्युनोग्लोबुलिन की कुल सांद्रता 5 ग्राम/लीटर से कम हो जाती है। इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी (सैंडोग्लोबुलिन, ऑक्टागम, इंट्राग्लोबिन या अंतःशिरा प्रशासन के लिए सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन) को 1.2 ग्राम/किलोग्राम तक की मासिक खुराक में 0.1-0.2 ग्राम/किग्रा की खुराक पर सप्ताह में 2 बार अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। सीवीआईडी ​​​​प्रकार के एगमाग्लोबुलिनमिया के लिए एंटीबॉडी उत्पादन के उत्तेजक संकेत दिए गए हैं: मायलोपिड 3 मिलीग्राम (0.3% समाधान 1 मिलीलीटर) आईएम हर दूसरे दिन 6-8 इंजेक्शन, सोडियम न्यूक्लिनेट - 0.2 ग्राम दिन में 3 बार मौखिक रूप से 21 दिनों के लिए या डेरिनैट 1.5% समाधान 2-3 दिन के अंतराल पर 5 मिली 8-10 इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन।

यदि फागोसाइटिक लिंक क्षतिग्रस्त है, तो निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है: वयस्कों के लिए पॉलीऑक्सिडोनियम 0.006-0.012 ग्राम हर दूसरे दिन, पहले 5 इंजेक्शन, फिर 2-3 दिनों के अंतराल पर, 7-10 इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के कोर्स के लिए; लाइकोपिड 1 गोली प्रति दिन 1 बार जीभ के नीचे 10 दिनों के लिए (वयस्कों के लिए गोली - 0.01 ग्राम प्रत्येक); डेरिनैट 0.25% घोल - 10 दिनों के लिए दिन में 3-4 बार नाक में 2 बूँदें।

अनुकूली प्रतिरक्षा के सेलुलर लिंक में दोषों के लिए, उपयोग करें: 1) थाइमिक मूल की दवाएं (थाइमलिन 0.010-0.020 ग्राम आईएम रात में 7-10 इंजेक्शन; थाइमोजेन 0.01% -1 मिलीलीटर आईएम दैनिक - 3-10 इंजेक्शन; इम्यूनोफैन 0.005% - 1.0 मिलीलीटर चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से 5-7 इंजेक्शन हर दूसरे दिन या हर 2-3 दिन में, 8-10 इंजेक्शन के कोर्स के लिए); 2) इंटरफेरॉन दवाएं (मानव ल्यूकोसाइट इंटरफेरॉन 1,000,000 आईयू आईएम सप्ताह में 2 बार 6 महीने तक; रीफेरॉन 3,000,000-5,000,000 आईयू आईएम सप्ताह में 2 बार 4 सप्ताह से 6 महीने तक); 3) आईएल-2 का पुनः संयोजक एनालॉग - रोनकोल्यूकिन 500,000-1,000,000 आईयू 48-72 घंटों के अंतराल के साथ अंतःशिरा या चमड़े के नीचे, 3-5-10 इंजेक्शन; 4) अंतर्जात इंटरफेरोनोजेनेसिस के उत्तेजक (एमिक्सिन 0.125 ग्राम - पहले दिन भोजन के बाद 2 गोलियाँ, फिर हर दूसरे दिन 1 गोली; साइक्लोफ़ेरॉन - गोलियाँ 0.15 ग्राम और इंजेक्शन के लिए समाधान 12.5% ​​​​- 2 मिली, मूल आहार के अनुसार निर्धारित) 1, 2, 4, 6, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26, 29 दिन के लिए)।

ग्रंथ सूची

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