प्राथमिक और मेटास्टैटिक अधिवृक्क ट्यूमर। प्लियोमोर्फिक एडेनोमा (मिश्रित ट्यूमर) लार ग्रंथि के ट्यूमर

प्लीमॉर्फिक एडेनोमा (मिश्रित ट्यूमर) द्वारा लार ग्रंथि को होने वाले नुकसान का वर्णन सबसे पहले 1874 में मिनसेन द्वारा किया गया था। यह ट्यूमर इस अंग के सभी ऑन्कोलॉजिकल घावों का 60% तक होता है। श्वसन पथ के संक्रमण बहुत कम आम हैं। शिरोकोवा ए.पी. और अन्य (1985) ने 137 सौम्य ब्रोन्कियल ट्यूमर में से केवल 3 प्लियोमोर्फिक एडेनोमा की पहचान की। स्वरयंत्र में, इस ट्यूमर का वर्णन घरेलू साहित्य में 5 रोगियों में किया गया था [डारोव्स्की बी.पी. एट अल., 1973; चुमाकोव एफ.आई. एट अल., 1982; क्लुचिखिन ए.एल. एट अल., 1996; सैमसनोव वी.ए., 1995]।

श्वासनली के मिश्रित ट्यूमर का वर्णन सबसे पहले एस. के (1970) द्वारा किया गया था। इसके बाद ऐसे संदेशों की संख्या तेजी से बढ़ने लगी। आज तक, विदेशों में 30 से अधिक अवलोकनों का वर्णन किया गया है।

ट्यूमर आमतौर पर चौड़े आधार पर या डंठल पर पॉलीप के रूप में श्वासनली के लुमेन में फैला होता है (चित्र 29 ए, बी)। पिछली दीवार सबसे अधिक प्रभावित होती है। एक्सोट्रैचियल वृद्धि के मामले में, यह बड़े आकार तक पहुंच सकता है। एक विशेष विशेषता ब्रांकाई और ब्रोन्किओल्स की अत्यधिक विभेदित उपकला संरचनाओं की उपस्थिति है। इसमें पैपिलरी, ट्यूबलर प्रकार, क्यूबॉइडल एपिथेलियम और क्लारा कोशिकाओं के समान तत्व होते हैं।

रोग का पूर्वानुमान आम तौर पर अनुकूल होता है। इस ट्यूमर प्रकार की सापेक्ष दुर्लभता के कारण, इसकी विफलता की विशेषताओं का गहराई से अध्ययन किया गया है। प्लियोमोर्फिक एडेनोमा के घातक रूपों के अस्तित्व के सवाल पर लंबे समय से चर्चा की गई है। यह आम तौर पर स्वीकार किया गया था कि ज्यादातर मामलों में, नैदानिक ​​​​त्रुटियों के कारण असहमति हुई: अन्य डिसोंटोजेनेटिक ट्यूमर, विशेष रूप से कार्सिनोसारकोमा या म्यूकोएपिडर्मॉइड ट्यूमर, को एडेनोमा के लिए गलत माना जाता है।

हालाँकि, एस. मोरी (1997) ने एक 69 वर्षीय रोगी में प्लियोमोर्फिक एडेनोमा के लिए श्वासनली के एक गोलाकार उच्छेदन का वर्णन किया। बायोप्सी द्वारा निदान किया गया। हालाँकि, नमूने में एडेनोमा से कैंसर का पता चला, और घातक तत्व उच्छेदन के किनारे पाए गए। अतिरिक्त विकिरण चिकित्सा 60 Gy की खुराक पर की गई। रोगी को एक वर्ष तक बिना किसी रुकावट के देखा गया। प्लीमॉर्फिक एडेनोमा का घातक परिवर्तन लार ग्रंथिएस.डब्ल्यू. डक (1992) द्वारा गैर-कट्टरपंथी उच्छेदन के 12-37 साल बाद देखा गया। यह ज्ञात है कि 1.4-5.3% मामलों में इस अंग के ट्यूमर घातक हो जाते हैं।

साइटोलॉजिकल विशेषताएं. उपकला घटक को प्रकाश साइटोप्लाज्म और हाइपरक्रोमैटिक नाभिक वाली कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है। पैथोलॉजिकल मिटोज़ दुर्लभ हैं। स्क्वैमस एपिथेलियम (28 ए) के तत्वों जैसी संरचनाएं हो सकती हैं...

मेसेनकाइमल घटक संयोजी ऊतक, मायक्सॉइड चोंड्रॉइड क्षेत्रों और कभी-कभी हड्डी के गठन (?) के फॉसी के टुकड़ों के रूप में निर्धारित होता है। उपकला और मेसेनकाइमल घटकों का अनुपात भिन्न हो सकता है। अंतरालीय ऊतक की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ग्रंथियों के उपकला के रूपात्मक संकेतों के साथ बढ़ती कोशिकाएं पाई जाती हैं। कोशिकाओं को एक अंतरालीय पदार्थ में स्ट्रैंड्स या "एम्बेडेड" के रूप में व्यवस्थित किया जाता है, जो चरित्र और रंग में विषम होता है: अनियंत्रित सजातीय द्रव्यमान गुलाबी-बैंगनी रंग के रेशेदार पदार्थ के क्षेत्रों के साथ संयुक्त होते हैं (चित्र 30 ए)।

. प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा, लार ग्रंथि के समान ट्यूमर की तरह, एक विविध सूक्ष्म संरचना होती है: केराटिनाइजेशन के संकेतों के साथ स्क्वैमस एपिथेलियम की वृद्धि, सजातीय साइटोप्लाज्म (मायोइपिथेलियल) के साथ छोटी कोशिकाओं की कोशिकाएं, एक द्वि-न्यूक्लियर एपिथेलियल अस्तर (की नकल) के साथ संरचनाओं की एक बहुतायत नलिकाएं), प्रकाश की ग्रंथि संरचनाएं, ग्लाइकोजन-समृद्ध कोशिकाएं (उनके साइटोप्लाज्म में स्रावी कणिकाएं होती हैं), और अंत में, स्ट्रोमा में मायक्सोमेटस, म्यूकोपॉलीसेकेराइड-समृद्ध क्षेत्र जिसमें चोंड्रॉइड और चोंड्रोमेटस समावेशन की उपस्थिति होती है (छवि 30 बी)।

ट्यूमर तत्व या तो घने रेशेदार ऊतक में, या मायक्सॉइड या चॉन्ड्रॉइड क्षेत्रों में, या आपस में गुंथे हुए बंडलों में समूहित धुरी के आकार की कोशिकाओं के बीच स्थित होते हैं। प्लियोमोर्फिक एडेनोमा के लिए विशिष्ट म्यूकोपॉलीसेकेराइड से भरपूर बलगम वाले क्षेत्र होते हैं, जिनमें एल्शियन ब्लू और म्यूसीकारमाइन के प्रति नकारात्मक प्रतिक्रिया होती है।

श्वासनली की श्लेष्मा झिल्ली में आमतौर पर अल्सर नहीं होता है। ट्यूमर कोशिकाएं, नलिकाएं और ग्रंथियां दीवार की मोटाई में स्थित होती हैं, जो नष्ट हुए बिना कार्टिलाजिनस प्लेटों से परे फैलती हैं।

फैटी. इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से स्रावी ग्रंथि कोशिकाओं, स्क्वैमस एपिथेलियम के तत्वों, बड़ी संख्या में मायोइफिथेलियल कोशिकाओं और स्ट्रोमा के मेसेनकाइमल तत्वों का पता चलता है।

मायोपिथेलियल कोशिकाएं अनाकार सामग्री वाले अंतराल के आसपास समूहों में स्थित होती हैं। मायोफिलामेंट्स की सामग्री महत्वपूर्ण मात्रा में हो सकती है, फिर वे अनुदैर्ध्य बंडलों के रूप में नाभिक को परिधि की ओर धकेलते हैं। बड़ी संख्या में मायोफिलामेंट्स वाले कुछ अंगक होते हैं। बेसमेंट झिल्ली और डेसमोसोम स्पष्ट रूप से परिभाषित हैं। यह विशेषता है कि मायोइपीथेलियम संचय के क्षेत्र में अंतरकोशिकीय पदार्थ में एक नाजुक फाइब्रिलर पैटर्न होता है।

स्क्वैमस एपिथेलियम के तत्व - विभेदन की विभिन्न डिग्री के साथ। उनमें से कुछ में प्रचुर मात्रा में टोनोफाइब्रिल्स, विशिष्ट डेसमोसोम और कई राइबोसोम होते हैं। विशिष्ट स्क्वैमस उपकला विभेदन वाली कोशिकाएँ प्रबल होती हैं। ग्रंथियों की कोशिकाओं में बड़े नाभिक होते हैं, एक अच्छी तरह से विकसित खुरदरा एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम होता है जिसमें झिल्लियों द्वारा अलग-अलग संख्या में स्रावी रिक्तिकाएं होती हैं। सामान्य तौर पर, प्लीमॉर्फिक एडेनोमा और म्यूकोएपिडर्मॉइड ट्यूमर दोनों में, स्क्वैमस और ग्रंथि तत्वों का एक समान अल्ट्रास्ट्रक्चरल संगठन होता है। हालाँकि, एडेनोमा में विशिष्ट संयोजी ऊतक और कार्टिलाजिनस सेलुलर तत्व होते हैं।

एक "मिश्रित" ट्यूमर का हिस्टोजेनेसिस, साथ ही इसके कैंसर में परिवर्तन की संभावना, आमतौर पर नलिकाओं (आरक्षित कोशिकाओं) के उपकला और मायोइपीथेलियम से जुड़ी होती है, और स्ट्रोमा में परिवर्तन "के प्रभाव का परिणाम होते हैं" मायोइपीथेलियम का रहस्य” (आई.वी. ड्वोरकोव्स्काया, 1979; एन. टी. रायखलिन एट अल., 1981; टी. ए. बेलौस, 1982)।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एक साइटोलॉजिकल परीक्षा निम्न-श्रेणी के घातक ट्यूमर का संदेह पैदा कर सकती है, जिसमें ऑपरेशन के दायरे का अनुचित विस्तार होता है [क्लाइचिखिन ए.एल. एट अल., 1996]।

हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं. ट्यूमर में एक उपकला और एक प्रमुख मायोइफिथेलियल घटक होता है। स्ट्रोमा में चोंड्रॉइड मैट्रिक्स के फॉसी के साथ अत्यधिक मात्रा में मायक्सॉइड पाया जाता है।

इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच से कम आणविक भार वाले केराटिन का पता चलता है। अन्य प्रकार के केराटिन, एक्टिन और विमेंटिन के प्रति एंटीबॉडी कम आम थे। सेलुलर तत्व प्रोटीन एस-100 और ग्लियाल फाइब्रिल के अम्लीय प्रोटीन पर अलग-अलग प्रतिक्रिया करते हैं। असामान्य रोगियों में 2-3 वर्षों के भीतर सर्जरी के बाद ट्यूमर की तस्वीर के साथ, दोबारा होने की संभावना अधिक होती है।

ए. हेमी एट अल (1988) ने 65 वर्षीय रोगी में प्लियोमोर्फिक ट्रेकिअल एडेनोमा के एक घातक प्रकार का वर्णन किया। 1.3 सेमी व्यास वाले पॉलीपॉइड सबम्यूकोसल प्राथमिक घाव को पूरी तरह से हटाने के 11 साल बाद, फेफड़े और छाती की दीवार में मेटास्टेस की खोज की गई। प्राथमिक ट्यूमर में उपकला तत्व (ग्रंथियों की संरचनाएं) और मायक्सोकॉन्ड्रॉइड स्ट्रोमा शामिल थे; स्क्वैमस मेटाप्लासिया के क्षेत्रों की पहचान की गई। कई ट्यूमर कोशिकाएं मायोइपिथेलियल मूल की थीं, जिसकी पुष्टि इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा की गई थी। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच से प्रोटीन एस-100 और जीएफएपी का पता चला। उपकला घटक कई माइटोज़ के साथ असामान्य दिखाई दिया। ट्यूमर की घुसपैठ की वृद्धि उल्लेखनीय थी।

हमने प्लियोमोर्फिक ट्रेकिअल एडेनोमा वाले 5 रोगियों का ऑपरेशन किया। प्रेक्षणों की विशेषताएं तालिका 15 में प्रस्तुत की गई हैं। सर्जरी से पहले किसी भी अवलोकन में ट्यूमर की प्रकृति को स्थापित करना संभव नहीं था। सबसे विशिष्ट निष्कर्ष: एडेनोमा, सिलिंड्रोमा, पॉलीप। विकिरण के बिना ट्यूमर (ट्रेकोफिशर) के किफायती छांटने के बाद एक 65 वर्षीय रोगी में एक अवलोकन में 8 साल बाद पुनरावृत्ति हुई। 46 Gy की कुल खुराक के साथ विकिरण चिकित्सा के बाद, रोगी 4 वर्षों तक बिना किसी पुनरावृत्ति के जीवित रहा है।

तालिका 15. प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा वाले रोगियों के उपचार के परिणाम

ज़मीन	आयु	अवधि चिकित्सा का इतिहास	ट्यूमर का आकार (सेमी)	संचालन	विकिरण (बीटाट्रॉन)	पुनरावृत्ति (वर्षों में)	जीवित (वर्ष)
और	54	12	4,5*	सर्कस. रेस.	—	—	15
और	60	2**	1,5	सर्कस. आर ई	—	—	14
और	44	2	2,5	सर्कस. रेस.	2 एक्स 46 जी	—	13
और	65	?	?	econ. रेस.	—	8	11
एम	32	3	2,5	सर्कस. रेस.	2 एक्स 46 जी	—	12

इस प्रकार, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि श्वासनली, साथ ही लार ग्रंथियों को नुकसान, घातक और सौम्य दोनों तरह से हो सकता है। प्राथमिक घाव के आकार, सीमा घुसपैठ की प्रकृति और ट्यूमर की माइटोटिक गतिविधि की डिग्री से पूर्वानुमान काफी आत्मविश्वास से निर्धारित होता है। इसके अलावा इलाज का तरीका भी अहम भूमिका निभाता है। ज्यादातर मामलों में, दो या तीन क्षेत्रों (आरओडी 2 जीवाई, एसओडी 46 जीवाई) से पोस्टऑपरेटिव विकिरण के साथ संयुक्त उपचार को प्राथमिकता दी जानी चाहिए।

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लार ग्रंथि के ट्यूमर

बच्चों में लार ग्रंथि के ट्यूमर दुर्लभ होते हैं; लार ग्रंथि के सभी ट्यूमर में बच्चों की संख्या केवल 1 से 3% होती है। नवजात शिशुओं और छोटे शिशुओं में लार ग्रंथि की लगभग सभी ट्यूमर जैसी संरचनाएं सौम्य होती हैं। बच्चों और वयस्कों दोनों में लार ग्रंथि के अधिकांश नियोप्लाज्म पैरोटिड ग्रंथि में स्थानीयकृत होते हैं। यह विशेषता बच्चों में सबसे अधिक पाई जाती है। बच्चों में पैरोटिड ग्रंथि के सभी ठोस घावों में से लगभग आधे नियोप्लास्टिक प्रकृति के होते हैं और उनमें से आधे घातक होते हैं।

नैदानिक ​​दृष्टिकोण. लार ग्रंथि के ट्यूमर जैसी संरचनाओं वाले बच्चों की जांच बहुत व्यवस्थित तरीके से की जानी चाहिए। सबसे पहले, चिकित्सक को यह निर्धारित करना होगा कि यह गठन नियोप्लास्टिक है या सूजन वाला है। कोमलता, ट्यूमर का हाल ही में प्रकट होना और बुखार सूजन का संकेत देते हैं।

कण्ठमाला (कण्ठमाला) के साथ, पैरोटिड ग्रंथि आमतौर पर व्यापक रूप से बढ़ी हुई, दर्दनाक होती है, और नशा और हाइपरमाइलेसीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं। चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात, तेजी से वृद्धि, दर्द और गठन की गतिहीनता एक घातक प्रक्रिया का संकेत दे सकती है। लार का पता डक्ट के कैन्युलेशन या साइटोलॉजिकल परीक्षण के साथ एस्पिरेशन टिश्यू बायोप्सी द्वारा लगाया जा सकता है। घातक घावों के 2/3 मामलों में, साइटोलॉजिकल परीक्षा के दौरान लार का पता लगाया जाता है।

विभेदक निदान में अल्ट्रासाउंड अत्यंत महत्वपूर्ण है; सीटी और एमआरआई भी उपयोगी हो सकते हैं। चेहरे की तंत्रिका की शारीरिक रचना और ट्यूमर के साथ इसका संबंध एमआरआई द्वारा सबसे अच्छा प्रदर्शित किया जाता है।

कोई भी, यहां तक ​​कि घातक प्रक्रिया का थोड़ा सा भी संदेह लार ग्रंथि की बायोप्सी के लिए एक संकेत है। असंक्रमित घातकता वाले गंभीर घावों के मामलों को छोड़कर, आकस्मिक बायोप्सी को प्रतिबंधित किया जाता है। फाइन नीडल एस्पिरेशन बायोप्सी का प्रयोग वयस्कों में कुछ सफलता के साथ किया गया है, लेकिन बच्चों में इसकी प्रभावशीलता अभी तक स्पष्ट रूप से स्थापित नहीं हुई है। व्यापक मार्जिन वाली एक्सिशनल बायोप्सी को प्राथमिकता दी जाती है।

जब पैरोटिड ग्रंथि प्रभावित होती है, तो पसंद की विधि चेहरे की तंत्रिका के संरक्षण के साथ ग्रंथि की सतही लोबेक्टोमी होती है। जमे हुए अनुभाग डेटा का उपयोग उच्छेदन की सीमा निर्धारित करने के लिए आधार के रूप में नहीं किया जाना चाहिए क्योंकि यह विधि गलत परिणाम उत्पन्न कर सकती है।

सौम्य ट्यूमर. बच्चों में लार ग्रंथियों का सबसे आम सौम्य ट्यूमर एंजियोमा और इसकी किस्में हैं, और शिशुओं में, हेमांगीओएन्डोथेलियोमा पैरोटिड ग्रंथि का सबसे आम ट्यूमर है, हालांकि जन्म के समय ये ट्यूमर आमतौर पर दिखाई नहीं देते हैं और निर्धारित नहीं होते हैं, सही निदान आमतौर पर होता है जीवन के पहले 6 महीनों में स्थापित।

लड़कियों में ट्यूमर अधिक आम है। चिकित्सकीय रूप से, वे पैरोटिड ग्रंथि की गतिशील लोचदार संरचनाएँ हैं, जिनके ऊपर अक्सर त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है। छूने पर ट्यूमर गुनगुना हो सकता है। ये सौम्य ट्यूमर आमतौर पर दर्द रहित होते हैं और बच्चे के बढ़ने के साथ-साथ बड़े भी हो सकते हैं। कभी-कभी जन्म के बाद पहले कुछ हफ्तों में ट्यूमर तेजी से बढ़ता है। निदान आमतौर पर जांच और शारीरिक परीक्षण से ही स्पष्ट हो जाता है।

यद्यपि परंपरागत रूप से ट्यूमर के सर्जिकल छांटने की सिफारिश की जाती है, लेकिन सहज प्रतिगमन की उच्च संभावना (90%) है। शिशुओं सहित बच्चों में ये नियोप्लाज्म लगभग हमेशा सौम्य होते हैं। यदि बच्चे के स्कूल जाने के समय तक ट्यूमर अपने आप गायब नहीं होता है, तो यह सर्जरी के लिए एक संकेत है।

पैरोटिड ग्रंथि के दुर्लभ नियोप्लाज्म जो जन्म के समय या जीवन के पहले महीनों में होते हैं, उनमें भ्रूण शामिल हैं। यह एनकैप्सुलेटेड ट्यूमर अक्सर मेम्बिबल के कोण के ऊपर स्थित होता है। यद्यपि अधिकांश मामलों में ट्यूमर सौम्य होता है, 25% मामलों में घातकता हिस्टोलॉजिकल और क्लिनिकल दोनों रूप से नोट की जाती है।

लिम्फैंगिओमा (सिस्टिक हाइग्रोमा) बच्चों में पैरोटिड और छोटी लार ग्रंथियों को भी प्रभावित कर सकता है। अन्य नियोप्लाज्म के विपरीत, यह अक्सर होता है। इन ट्यूमर पर अगले अध्याय (73) में विस्तार से चर्चा की गई है। जक्स्टापैरॉइड (पेरीपैरोटिड) या इंट्रापैरोटिड लिम्फैंगिओमास शायद ही कभी होता है। ये आमतौर पर लिम्फोइड और संवहनी घटकों के साथ मिश्रित नियोप्लाज्म होते हैं। वे अनायास ही शामिल हो सकते हैं, लेकिन यदि ऐसा नहीं होता है, तो सर्जिकल निष्कासन का संकेत दिया जाता है। प्रारंभिक हस्तक्षेप के दौरान, चेहरे की तंत्रिका और उसकी शाखाओं को बरकरार रखने की कोशिश करते हुए, ट्यूमर को पूरी तरह से हटाना महत्वपूर्ण है। हालाँकि, कभी-कभी दोबारा उच्छेदन की आवश्यकता हो सकती है। प्रत्येक नई पुनरावृत्ति के साथ उपचार की सफलता की संभावना कम हो जाती है।

प्लियोमोर्फिक एडेनोमा (मिश्रित ट्यूमर) बच्चों और वयस्कों दोनों में लार ग्रंथियों का सबसे आम उपकला ट्यूमर है। लड़के और लड़कियाँ समान आवृत्ति से प्रभावित होते हैं। ट्यूमर मुख्यतः 10 से 13 वर्ष की आयु के बीच होता है। यह एक छोटी, घनी, अच्छी तरह से सीमांकित संरचना है, जो पैरोटिड ग्रंथि में दिखाई देती है।

आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने वाले बच्चों के साथ-साथ उन बच्चों में भी इस ट्यूमर की घटनाओं में वृद्धि की खबरें हैं जिनके माता-पिता परमाणु बम विस्फोट के क्षेत्र में थे। पसंद का उपचार चेहरे की तंत्रिका के संरक्षण के साथ सतही पैरोटिडेक्टोमी है। यदि घातकता का कोई सबूत नहीं है तो कुछ चिकित्सक एक्सिशनल बायोप्सी की सलाह देते हैं। कई अध्ययनों ने स्थानीय पुनरावृत्ति की एक महत्वपूर्ण घटना की सूचना दी है।

एडेनोलिम्फोमा (वॉर्थिन ट्यूमर) लार ग्रंथियों के सभी ट्यूमर के 1% मामलों में होता है, जबकि साथ ही यह लार ग्रंथियों के सौम्य उपकला ट्यूमर के बीच आवृत्ति में दूसरे स्थान पर है। लड़कों में, यह ट्यूमर मिकुलिज़ रोग (ज़ेरोस्टोमिया के साथ केराटोकोनजक्टिवाइटिस, लैक्रिमल ग्रंथियों की संरचनात्मक असामान्यताएं और सौम्य लिम्फोएफ़िथेलियल ट्यूमर) के साथ मिलकर अधिक बार होता है। उपचार में ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा निकालना शामिल है।

घातक ट्यूमर। लार ग्रंथियों के अधिकांश घातक ट्यूमर पैरोटिड ग्रंथि में स्थानीयकृत होते हैं। छोटी लार ग्रंथियों के ट्यूमर की तुलना में पूर्वानुमान कुछ हद तक बेहतर है। हिस्टोलॉजिकल तस्वीर के आधार पर, लार ग्रंथियों के घातक नवोप्लाज्म के कई ग्रेड प्रतिष्ठित हैं: ग्रेड 1 (अच्छी तरह से विभेदित), ग्रेड II (विभेदन की मध्यम डिग्री) और ग्रेड III (खराब विभेदित)।

ट्यूमर का हिस्टोलॉजिकल प्रकार किसी को म्यूकोएपिडर्मॉइड कार्सिनोमा के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करने की अनुमति देता है, लेकिन एसिनर सेल कार्सिनोमा में हिस्टोलॉजिकल संरचना का कोई पूर्वानुमानित मूल्य नहीं होता है। इनमें से अधिकांश ट्यूमर में विभेदन की डिग्री कम या मध्यम होती है।

म्यूकोएपिथेलियल कार्सिनोमा वयस्कों और बच्चों दोनों में लार ग्रंथियों का सबसे आम प्राथमिक घातक ट्यूमर है। इस ट्यूमर को गलती से एक पुरानी सूजन प्रक्रिया समझ लिया जा सकता है, क्योंकि इसे अक्सर फ़ाइब्रोसिस्टिक परिवर्तन और पुरानी सूजन के साथ जोड़ा जाता है। प्राथमिक घाव की सीमा सीधे गर्भाशय ग्रीवा लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस की संभावना और उच्छेदन के बाद पुनरावृत्ति के जोखिम को निर्धारित करती है। छोटे बच्चों में दुर्दमता की प्रवृत्ति अधिक होती है।

ट्यूमर की प्रकृति के आधार पर उपचार में पूर्ण या सतही पैरोटिडेक्टोमी शामिल होती है। छोटे, खराब रूप से विभेदित ट्यूमर और सतही लोब तक सीमित कुछ मध्यवर्ती-श्रेणी के ट्यूमर के लिए, एक सतही पैरोटिडेक्टोमी की जा सकती है।

जमे हुए अनुभाग परीक्षण के साथ स्थानीय लिम्फ नोड्स की बायोप्सी की जाती है। यदि गर्दन के लिम्फ नोड्स को क्षति का पता चलता है, तो उन्हें या तो एक साथ या वैकल्पिक रूप से बाद में हटा दिया जाता है। एक अध्ययन में कहा गया है कि 15% मामलों में गर्भाशय ग्रीवा के लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस थे, लेकिन इनमें से किसी भी अवलोकन में मेटास्टेस को चिकित्सकीय रूप से निर्धारित नहीं किया गया था।

इन ट्यूमर की सापेक्ष दुर्लभता के कारण उच्च श्रेणी के घावों के लिए कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा की प्रभावशीलता का आकलन करना मुश्किल है। रिलैप्स आमतौर पर एक वर्ष के भीतर होते हैं। सामान्य तौर पर, ग्रेड I और II म्यूकोएपिडर्मॉइड कार्सिनोमा वाले 90% बच्चे लंबे समय तक जीवित रहते हैं। ग्रेड III ट्यूमर के लिए जीवित रहने की दर 50% से कम है

एडेनोकार्सिनोमा बच्चों में लार ग्रंथियों के घातक नवोप्लाज्म का दूसरा सबसे आम प्रकार है। अविभाजित या ठोस प्रकार आमतौर पर पूर्वस्कूली उम्र में होता है और अक्सर बेहद आक्रामक होता है। चेहरे का पक्षाघात, दर्द और ट्यूमर का तेजी से बढ़ना एनाप्लास्टिक या अपरिभाषित ट्यूमर के लक्षण हैं। उपचार को संयुक्त किया जाना चाहिए, जिसमें ट्यूमर को शल्य चिकित्सा से हटाना, कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा शामिल है। परिणाम भिन्न-भिन्न होते हैं।

एसिनिक सेल कार्सिनोमा बच्चों में पैरोटिड ग्रंथि का तीसरा सबसे आम घातक ट्यूमर है, जो आमतौर पर 10 से 15 साल की उम्र के बीच दर्द रहित द्रव्यमान के रूप में होता है। पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है।139
लार ग्रंथियों के नॉनपिथेलियल राउंड या स्पिंडल सेल ट्यूमर कभी-कभी नैदानिक ​​कठिनाइयों का कारण बनते हैं। एक अध्ययन में बताया गया है कि 202 रबडोमायोसार्कोमा में से 5% पैरोटिड और अन्य लार ग्रंथियों में पाए गए।

के.यू. एशक्राफ्ट, टी.एम. धारक

"मिश्रित" ट्यूमरलार ग्रंथियों का सबसे आम रसौली है। यह मुख्य रूप से पैरोटिड लार ग्रंथि में स्थानीयकृत होता है, बहुत कम बार सबमांडिबुलर और छोटी लार ग्रंथियों में, और बहुत कम ही सब्लिंगुअल में। ट्यूमर में एक अत्यंत विविध सूक्ष्म संरचना होती है: उपकला संरचनाओं के साथ, इसमें रेशेदार, मायक्सोमेटस, वसायुक्त, चोंड्रो-जैसी, मांसपेशी और यहां तक ​​​​कि हड्डी की संरचनाएं होती हैं, जिनकी स्पष्ट सीमाएं नहीं होती हैं और धीरे-धीरे एक दूसरे में बदल जाती हैं।

"मिश्रित" ट्यूमरयह सभी उम्र के लोगों में होता है, अधिकतर 30 साल के बाद, मुख्यतः महिलाओं में। अधिकांश मामलों में, इसका नैदानिक ​​पाठ्यक्रम सौम्य होता है, जिसके दोबारा होने और कभी-कभी घातक होने का खतरा होता है। एक "मिश्रित" ट्यूमर धीरे-धीरे और दर्द रहित रूप से विकसित होता है। केवल कुछ मामलों में तेजी से वृद्धि होती है और पृथक मामलों में इसके स्थान के क्षेत्र में अनिर्दिष्ट प्रकृति के मामूली दर्द की उपस्थिति होती है।

चिकित्सकीय रूप से "मिश्रित" ट्यूमरऐसा प्रतीत होता है कि यह घनी या सघन रूप से लोचदार, मोबाइल, दर्द रहित संरचना है जिसका व्यास 3 से 5 सेमी या उससे अधिक है, यह चिकनी या मोटे गांठ वाली सतह के साथ आकार में गोल या अंडाकार है, जो ग्रंथि के आसन्न ऊतकों से अच्छी तरह से सीमांकित है। ट्यूमर के ऊपर की त्वचा, एक नियम के रूप में, नहीं बदली जाती है। छोटे ट्यूमर के साथ वे आसानी से एक तह में एकत्रित हो जाते हैं। ट्यूमर स्वयं आमतौर पर गतिशील होता है, हालांकि गहराई में यह अंतर्निहित ऊतकों से जुड़ा होता है। जब ट्यूमर का आकार महत्वपूर्ण होता है, तो यह निष्क्रिय हो जाता है, इसके ऊपर की त्वचा खिंच जाती है और पतली हो जाती है।

चेहरे की तंत्रिका को कोई क्षति नहीं होती है। क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा नहीं देखा जाता है। मुँह खोलना कठिन नहीं है।

जब ट्यूमर तालु पर स्थित होता है, तो उसे ढकने वाली श्लेष्मा झिल्ली भी नहीं बदलती है। और केवल जब ट्यूमर बड़ा होता है, तो यह खिंच जाता है और पतला हो जाता है और इसमें रक्त वाहिकाओं के नेटवर्क का एक स्पष्ट पैटर्न होता है। ट्यूमर का अल्सर आमतौर पर नहीं देखा जाता है।

सियालोग्राम ट्यूमर द्वारा ग्रंथि नलिकाओं के विस्थापन को दर्शाता है, और ट्यूमर के स्थान के अनुसार, एक गोल समाशोधन क्षेत्र का पता लगाया जा सकता है। दबी हुई नलिकाओं में, एक नियम के रूप में, कोई परिवर्तन नहीं होता है। ऐसी तस्वीर केवल ट्यूमर की सौम्य गुणवत्ता निर्धारित करती है, लेकिन इसकी रूपात्मक संरचना का न्याय करना संभव नहीं बनाती है।

निदान आमतौर पर हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के आधार पर किया जाता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा पर एक "मिश्रित" ट्यूमर का पैरेन्काइमासघन रूप से स्थित उपकला कोशिकाओं के क्षेत्रों, डोरियों और कोशिकाओं के रूप में प्रकट होता है। कभी-कभी सींगदार "मोती" की उपस्थिति के साथ, बहुपरत फ्लैट गैर-केराटिनाइजिंग और केराटिनाइजिंग एपिथेलियम की किस्में और संचय होते हैं। ट्यूमर ऊतक में, स्तंभ उपकला के साथ पंक्तिबद्ध ग्रंथि संबंधी नलिकाएं और एक स्लिट-जैसी या सिस्टिक-चौड़ी लुमेन भी प्रकट होती हैं। उपकला संरचनाएं धीरे-धीरे मायक्सोमा जैसी संरचनाओं में बदल जाती हैं। इस मामले में, शिथिल पड़ी तारकीय कोशिकाएं बेसोफिलिक बलगम जैसे पदार्थ में डूबी हुई दिखाई देती हैं। मायक्सोमा जैसी ट्यूमर संरचनाएं धीरे-धीरे हाइलिन कार्टिलेज के समान चोंड्रो जैसी संरचनाओं में बदल जाती हैं।

ट्यूमर स्ट्रोमा में रेशेदार संयोजी ऊतक की संकीर्ण या चौड़ी परतें होती हैं, जिनमें रक्त वाहिकाएं खराब होती हैं। कभी-कभी वसा ऊतक के छोटे क्षेत्र और लिम्फोसाइटों के फोकल संचय भी स्ट्रोमा में शामिल होते हैं, और कभी-कभी हड्डी के ऊतकों के छोटे क्षेत्र भी होते हैं;

उद्धरण के लिए:सेलचुक वी.यू., बैरोनिन ए.ए., फिलिमोन्युक ए.वी. अधिवृक्क ग्रंथियों के प्राथमिक और मेटास्टेटिक ट्यूमर // स्तन कैंसर। 2005. क्रमांक 13. पी. 862

प्राथमिक अधिवृक्क ट्यूमर नैदानिक ​​ऑन्कोलॉजी के महत्वपूर्ण और कठिन निदान और चिकित्सीय क्षेत्रों में से एक है। ये रोग विभिन्न प्रकार के ट्यूमर के एक समूह को जोड़ते हैं, जिसमें हार्मोनल रूप से सक्रिय अधिवृक्क ट्यूमर भी शामिल हैं। आम तौर पर अधिवृक्क ट्यूमर को सौम्य और घातक में वर्गीकृत करना स्वीकार किया जाता है। रोग के पूर्वानुमान के संबंध में इसका महत्वपूर्ण व्यावहारिक महत्व है, क्योंकि सौम्य ट्यूमर को शल्य चिकित्सा से हटाने से पूरी तरह से ठीक हो जाता है, जबकि घातक ट्यूमर के लिए पूर्वानुमान संदिग्ध होता है। साथ ही, अधिवृक्क ट्यूमर के घातक होने के रूपात्मक संकेतों पर अभी भी बहस चल रही है।
यदि हाल तक यह माना जाता था कि अधिवृक्क ट्यूमर एक दुर्लभ विकृति है और सभी घातक ट्यूमर का 0.6% से अधिक नहीं है, तो अब, अल्ट्रासाउंड जैसे गैर-आक्रामक, लेकिन बहुत जानकारीपूर्ण निदान विधियों के रोजमर्रा के नैदानिक ​​​​अभ्यास में व्यापक परिचय के लिए धन्यवाद। , सीटी, एमआरआई, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में पाए गए नियोप्लाज्म की संख्या में तेजी से वृद्धि हुई है। इनमें से कुछ संरचनाएं अधिवृक्क ग्रंथि में स्थानीयकृत होती हैं और ज्यादातर मामलों में कॉर्टिकल या मेडुला परतों से निकलने वाले ट्यूमर होते हैं।
अधिवृक्क ग्रंथियों में एक जटिल ऊतकीय संरचना होती है और इसमें दो भ्रूणीय और रूपात्मक रूप से अलग-अलग परतें होती हैं - कॉर्टिकल और मेडुला।
घरेलू और विदेशी साहित्य में अधिवृक्क ट्यूमर के विभिन्न वर्गीकरण बड़ी संख्या में हैं। वर्तमान में, हिस्टोजेनेटिक सिद्धांत पर आधारित वर्गीकरण मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है:
I. अधिवृक्क प्रांतस्था के उपकला ट्यूमर:
– एडेनोमा,
– कार्सिनोमा.
द्वितीय. मेसेनकाइमल ट्यूमर:
– मायलोलिपोमा,
– लिपोमा,
– फाइब्रोमा,
– वाहिकार्बुद.
तृतीय. अधिवृक्क मज्जा के ट्यूमर:
– फियोक्रोमोसाइटोमा,
– न्यूरोब्लास्टोमा,
– गैंग्लियोमा,
- सिम्पैथोगोनोमा।
सबसे सुविधाजनक नैदानिक ​​और रूपात्मक वर्गीकरणों में से एक मिकाली एफ. एट अल द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण है। (1985) (तालिका 1)।
घातक अधिवृक्क ट्यूमर को चरणों में नैदानिक ​​वर्गीकरण की आवश्यकता होती है। मैकफर्लान डी.ए. इस समस्या को हल करने का प्रयास करने वाले पहले लोगों में से एक थे। 1958 में, और फिर 1978 में सुलिवन एम., जिन्होंने मैकफर्लान डी.ए. वर्गीकरण को संशोधित किया। टीएनएम प्रणाली के अनुसार:
टी1 - अपेक्षाकृत छोटे ट्यूमर का आकार - 5 सेमी तक।
टी2 - अपेक्षाकृत बड़े ट्यूमर का आकार - 5 सेमी से अधिक।
टी3 - आसपास के ऊतकों पर स्थानीय आक्रमण के साथ किसी भी ट्यूमर का आकार।
टी4 - आसपास के अंगों, यकृत, गुर्दे, अग्न्याशय, अवर वेना कावा में आक्रमण के साथ किसी भी आकार का ट्यूमर।
N0 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं।
एन1 - पैरा-महाधमनी और पैराकावल लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस होते हैं।
एन2 - अन्य स्थानों के लिम्फ नोड्स को नुकसान होता है।
M0 - कोई दूरवर्ती मेटास्टेस नहीं।
एम1 - दूर के मेटास्टेस हैं।
स्टेज I - T1N0M0
स्टेज II - T2N0M0
चरण III - T1N1M0, T2N1M0, T3N0M0
चरण IV - T4N2M0, T4N2M1।
हालाँकि, इस वर्गीकरण में सुधार की आवश्यकता है और चिकित्सा पद्धति में इसका व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। हमारे देश में ओ.वी. द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण का प्रयोग किया जाता है। निकोलेव (1963), जिसके अनुसार ट्यूमर को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया गया है: कॉर्टिकोस्टेरोमा, एंड्रोस्टेरोमा, कॉर्टिकोएंड्रोस्टेरोमा, एल्डोस्टेरोमा, कॉर्टिकोएस्ट्रोमा और संयुक्त ट्यूमर। उनमें से प्रत्येक सौम्य या घातक हो सकता है। अधिवृक्क प्रांतस्था मेसोडर्मल ऊतक से विकसित होती है, और प्रांतस्था में तीन क्षेत्र (ग्लोमेरुलर, फासिकुलर और रेटिक्यूलर) होते हैं और यह ग्रंथियों और संयोजी ऊतकों द्वारा बनता है। ज़ोना ग्लोमेरुलोसा सबसे सतही परत है जो मिनरलोकॉर्टिकोइड्स का उत्पादन करती है, जो सोडियम और पोटेशियम की इंट्रा- और बाह्यकोशिकीय सांद्रता को नियंत्रित करती है। ज़ोना फासीकुलता (सबसे चौड़ा) 70% कॉर्टिकल हार्मोन का उत्पादन करता है। उनके मुख्य प्रतिनिधि कोर्टिसोन, हाइड्रोकार्टिसोन और कॉर्टिकोस्टेरोन हैं, जो कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और वसा चयापचय को नियंत्रित करते हैं। रेटिक्यूलर ज़ोन में, सेक्स स्टेरॉयड हार्मोन संश्लेषित होते हैं - एण्ड्रोजन: एंड्रोस्टेनडायोन, डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन, साथ ही एस्ट्रोजेन: एस्ट्राडियोल, एस्ट्रोन, एस्ट्रिऑल।
मज्जा में क्रोमैफिन कोशिकाएं होती हैं, जो क्रोमियम लवण से रंगी होती हैं, और सहानुभूति तंत्रिका कोशिकाएं होती हैं। मज्जा कैटेकोलामाइन का संश्लेषण करती है। किसी को सहानुभूति-अधिवृक्क प्रणाली की गैर-क्रोमैफिन कोशिकाओं से कैटेकोलामाइन-स्रावित ट्यूमर के विकास को ध्यान में रखना चाहिए। इस उत्पत्ति की संभावना को फियोक्रोमोसाइट्स और तंत्रिका ऊतक की अन्य कोशिकाओं के सामान्य भ्रूणजनन द्वारा समझाया गया है। फियोक्रोमोसाइटोमा दो भ्रूणीय मूल तत्वों से विकसित होते हैं - तंत्रिका ट्यूब और इसकी शिखा, जहां स्टेम कोशिकाएं (सिम्पेथोगोनिया) सिम्पैथोब्लास्ट और क्रोमैफिनोब्लास्ट में विभेदित होती हैं। भ्रूणजनन के दौरान दोनों कोशिका आबादी में और अधिक विभेदन होता है। यह फियोक्रोमोसाइटोमास की ऊतकीय संरचना की विविधता की व्याख्या करता है। अधिवृक्क मज्जा से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर फियोक्रोमोसाइटोमा, न्यूरोब्लास्टोमा, गैंग्लियोन्यूरोब्लास्टोमा या गैंग्लियोन्यूरोमा हो सकते हैं। ऐसे जटिल ट्यूमर में प्रमुख घटक अक्सर फियोक्रोमोसाइटोमा होता है। संक्रमणकालीन संरचना के अक्सर मामले होते हैं - फियोक्रोमोसाइटोमा से न्यूरोब्लास्टोमा तक। इस प्रकार के ट्यूमर के साथ, विशुद्ध रूप से न्यूरोजेनिक हिस्टोजेनेसिस के ट्यूमर भी होते हैं: गैंग्लियोमास, गैंग्लिओन्यूरोमास, न्यूरोफाइब्रोमास। ये ट्यूमर, एक नियम के रूप में, सौम्य होते हैं और एक अलग स्थान के संबंधित ट्यूमर की संरचना रखते हैं। अत्यंत दुर्लभ रूप से, अधिवृक्क ग्रंथियों में हेमांगीओमास, एंजियोसारकोमास, लिम्फैंगिओमास, लेइओमायोमास, लेयोमायोसारकोमास, लिम्फोमा, गोनैडल कॉर्ड स्ट्रोमल ट्यूमर और प्राथमिक मेलानोमा पाए जा सकते हैं। वे विशिष्ट स्थानीयकरण के संबंधित ट्यूमर से संरचना में भिन्न नहीं होते हैं।
अंतःस्रावी विकारों के बिना होने वाली अधिवृक्क ग्रंथियों की स्थान-कब्जे वाली संरचनाओं में, मायलोलिपोमा पाए जाते हैं। ये सौम्य संरचनाएँ हैं जिनमें परिपक्व वसा संयोजी ऊतक और हेमटोपोइएटिक तत्व शामिल हैं। इन्हें अक्सर हार्मोनल रूप से सक्रिय और "मूक" अधिवृक्क ट्यूमर के साथ जोड़ा जाता है। बड़े आकार तक पहुंचने पर, ये नियोप्लाज्म अधिवृक्क ग्रंथि में एट्रोफिक परिवर्तन का कारण बन सकते हैं और हाइपोकोर्टिसोलिज्म के विकास को जन्म दे सकते हैं। वे अक्सर अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर स्थानीयकृत होते हैं: पेरिरेनल और पेरिरेनल ऊतक में, और हमेशा संपुटित नहीं होते हैं।
अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर की नैदानिक ​​तस्वीर ट्यूमर की संरचना के आधार पर, कुछ स्टेरॉयड हार्मोन के अतिउत्पादन के कारण होती है। मिश्रित हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की एक तस्वीर अक्सर देखी जाती है, जब नियोप्लाज्म कई हार्मोन पैदा करता है जो शरीर पर उनके जैविक प्रभाव में भिन्न होते हैं।
अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर में, निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं।
एल्डोस्टेरोमा एक ट्यूमर है जो एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करता है और प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण बनता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम) की विशेषता एक निश्चित लक्षण जटिल है: उच्च रक्तचाप, मांसपेशियों में कमजोरी और हाइपोकैलिमिया के साथ क्षारीयता। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का रूपात्मक सब्सट्रेट एक ट्यूमर है, कम अक्सर - अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरप्लासिया। कॉन जे. (1964) के अनुसार, एकल एडेनोमा (एल्डोस्टेरोमा) 70-90% रोगियों में होता है, एकाधिक - 10-15% में, अधिवृक्क हाइपरप्लासिया - 9% में। सामान्य तौर पर, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर के घाव 84% मामलों में देखे जाते हैं, और 2-6% रोगियों में वे घातक होते हैं।
चिकित्सकीय रूप से, कॉन सिंड्रोम को उच्च रक्तचाप (सिस्टोलिक और डायस्टोलिक), मध्यम पॉल्यूरिया और व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों के अधिक या कम स्पष्ट रूप से कमजोर होने से पहचाना जाता है। लगभग सभी रोगियों में ट्रौसेउ और चवोस्टेक के सकारात्मक लक्षण हो सकते हैं। व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों की कमजोरी हाइपोकैलिमिया के कारण क्षणिक पैरेसिस में विकसित हो सकती है। इन लक्षणों के साथ भूख में वृद्धि, शुष्क मुँह की भावना और सिरदर्द भी होते हैं।
प्रयोगशाला अध्ययन एल्डोस्टेरोन के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि दिखा सकते हैं। स्पिरोनोलैक्टोन परीक्षण का उपयोग हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान के लिए किया जाता है। जब डाइक्लोथियाज़ाइड के साथ परीक्षण किया जाता है, तो एल्डोस्टेरोनिज़्म की अनुपस्थिति में और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में रक्त में पोटेशियम का स्तर महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलता है; प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में, यह तेजी से कम हो जाता है।
पोटेशियम का निम्न स्तर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक परिवर्तनों के साथ होता है। अल्कलोसिस सिंड्रोम का एक विशिष्ट लक्षण है।
कॉर्टिकोस्टेरोमा (ग्लूकोस्टेरोमा) - ग्लूकोकार्टोइकोड्स को स्रावित करता है और चिकित्सकीय रूप से इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। अंतर्जात इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम तीन प्रकार के होते हैं:
1) पिट्यूटरी कुशिंग सिंड्रोम (कुशिंग रोग), एडेनोहिपोफिसिस में एसीटीएच के अनियमित अत्यधिक स्राव के कारण होता है। अतिरिक्त ACTH अधिवृक्क प्रांतस्था में ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जिससे हाइपरकोर्टिसोलेमिया होता है;
2) अधिवृक्क इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम, अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर या अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लास्टिक ऊतक (गांठदार, कम सामान्यतः, छोटे-गांठदार हाइपरप्लासिया) द्वारा कोर्टिसोल के अनियमित अत्यधिक स्राव के कारण होता है। अधिवृक्क इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम में, प्लाज्मा ACTH का स्तर कम हो जाता है;
3) एक्टोपिक इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम, गैर-पिट्यूटरी घातक नियोप्लाज्म द्वारा एसीटीएच के अनियमित अत्यधिक स्राव के कारण होता है और रक्त प्लाज्मा में एसीटीएच में मजबूत वृद्धि की विशेषता है।
कुशिंग सिंड्रोम के कई विशिष्ट लक्षण हैं, जैसे मोटापा के साथ अतिरिक्त वसा का वितरण (मुख्य रूप से शरीर पर), गोल चेहरे का आकार ("चंद्रमा चेहरा"), त्वचा का पतला होना और लोचदार तंतुओं का शोष, जिसके परिणामस्वरूप पेट, जांघें और नितंब। लाल रंग के डर्मोएक्टेसिया प्रकट होते हैं, मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं, ऑस्टियोपोरोसिस प्रकट होता है, रक्त वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन, उच्च रक्तचाप के साथ, स्टेरॉयड मधुमेह, अत्यधिक भूख और बहुमूत्रता के साथ होता है, और अंत में, रक्त में पोटेशियम और क्लोरीन के निम्न स्तर के साथ क्षारीयता होती है।
कोर्टिसोल के अत्यधिक स्राव के साथ-साथ एंड्रोजेनिक प्रभाव वाले 17-केटोस्टेरॉइड्स का निर्माण बढ़ जाता है। परिणामस्वरूप, अत्यधिक बाल उगना, सुस्त आवाज, मुँहासे, मासिक धर्म में देरी और क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। उच्च रक्तचाप, कम पोटेशियम स्तर और बढ़ा हुआ सोडियम स्तर बढ़े हुए एल्डोस्टेरोन उत्पादन के परिणाम हैं।
उन सभी रोगियों में, जिनमें मोटापे के साथ-साथ उच्च रक्तचाप, कार्बोहाइड्रेट चयापचय संबंधी विकार, त्वचा डर्मोएक्टेसिया और ऑस्टियोपोरोसिस है, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम की उपस्थिति मान ली जानी चाहिए।
नियमित अध्ययन से न्यूट्रोफिलिया के साथ-साथ लिम्फोसाइटोपेनिया और ईोसिनोफिलिया, ऊंचा शर्करा स्तर, हाइपोकैलिमिया और हाइपोक्लोरेमिया का पता चल सकता है।
अधिवृक्क प्रांतस्था की हार्मोनल गतिविधि का निर्धारण करते समय, डेक्सामेथासोन के साथ एक छोटा परीक्षण करने की सलाह दी जाती है - रक्त सीरम में कोर्टिसोल की एकाग्रता में वृद्धि हाइपरकोर्टिसोलेमिया को इंगित करती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के मूत्र उत्सर्जन का उच्च स्तर भी कुशिंग सिंड्रोम के निदान की पुष्टि करता है।
पिट्यूटरी और अधिवृक्क इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के विभेदक निदान के उद्देश्य से, डेक्सामेथासोन के साथ एक लंबा परीक्षण करने की सलाह दी जाती है, जिसमें पिट्यूटरी सिंड्रोम में प्रारंभिक स्तर की तुलना में कोर्टिसोल 50% से अधिक कम हो जाता है। पिट्यूटरी सिंड्रोम में, कॉर्टिकोलिबेरिन के साथ एक उत्तेजना परीक्षण ACTH और कोर्टिसोल के स्तर को लगभग 90% तक बढ़ा देता है। एक्टोमी और एड्रेनल सिंड्रोम वाले रोगियों में, कॉर्टिकोलिबेरिन के प्रति कोई स्रावी प्रतिक्रिया नहीं होती है।
एंड्रोस्टेरोमा एक ट्यूमर है जो मुख्य रूप से एण्ड्रोजन स्रावित करता है। एंड्रोस्टेरोमा एक हार्मोनल रूप से सक्रिय, पौरूष बढ़ाने वाला ट्यूमर है जो पुरुष सेक्स हार्मोन का उत्पादन करता है। यह आमतौर पर एक्टोपिक रूप से स्थित अधिवृक्क ऊतक (अंडाशय, गर्भाशय के व्यापक स्नायुबंधन) में स्थानीयकृत होता है। एन्ड्रोस्टेरोमास एक दुर्लभ विकृति है (सभी ट्यूमर का 1-3%)। लगभग 60% मामलों में, एंड्रोस्टेरोमा घातक है, यकृत, फेफड़े और रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसाइजिंग करता है। एंड्रोस्टेरोमा अक्सर महिलाओं में विकसित होता है, मुख्यतः 35-40 वर्ष से कम उम्र में। बचपन में घातक ट्यूमर का प्रतिशत विशेष रूप से उच्च होता है, लड़कियों में लड़कों की तुलना में ट्यूमर होने की संभावना 5 गुना अधिक होती है।
ट्यूमर की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ एण्ड्रोजन के पौरुषीकरण और अनाबोलिक गुणों के कारण होती हैं। पौरूषीकरण की डिग्री ट्यूमर की हार्मोनल गतिविधि और रोग की अवधि पर निर्भर करती है। युवा लड़कियों में, इस बीमारी की विशेषता इंटरसेक्सिज्म और समय से पहले शारीरिक विकास है: हाइपरट्रिकोसिस, भगशेफ का बढ़ना, धीमी, खुरदरी आवाज, चेहरे और धड़ पर मुँहासे देखे जाते हैं।
एण्ड्रोजन के एनाबॉलिक प्रभाव के प्रभाव में, मांसपेशियों के विकास में वृद्धि होती है, एपिफिसियल विकास क्षेत्रों के जल्दी बंद होने के साथ-साथ विकास प्रक्रियाएं तेज हो जाती हैं। अंगों और अच्छी तरह से विकसित मांसपेशियों के अनुपातहीन छोटेपन के साथ छोटे कद की विशेषता, विषमलैंगिक प्रकार की माध्यमिक यौन विशेषताओं का विकास। समय से पहले यौन विकास को सच नहीं माना जा सकता, क्योंकि यह आमतौर पर माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति से व्यक्त होता है, जबकि गोनाड बच्चे की उम्र के अनुरूप होते हैं। जैसे-जैसे बीमारी की अवधि बढ़ती है, पुरुष काया अधिक स्पष्ट हो जाती है, महिला विशेषताएं चिकनी हो जाती हैं, चमड़े के नीचे की वसा परत कम हो जाती है, मांसपेशियां बाहर खड़ी हो जाती हैं और उनका द्रव्यमान बढ़ जाता है। स्तन ग्रंथियां कमोबेश स्पष्ट शोष से गुजरती हैं।
मासिक धर्म या तो बिल्कुल प्रकट नहीं होता है या ऑलिगोमेनोरिया के प्रकार से बाधित होता है, और जल्द ही एमेनोरिया होता है। महिलाओं की दाढ़ी और मूंछें बढ़ने लगती हैं और उनके सिर गंजे होने लगते हैं। शुरुआती दौर में मरीजों का स्वास्थ्य संतोषजनक रहता है। एण्ड्रोजन के प्रभाव में, शारीरिक गतिविधि और प्रदर्शन भी बढ़ सकता है।
लड़कों में, एंड्रोस्टेरोमा का विकास समय से पहले यौन विकास के साथ होता है। लिंग काफी बढ़ जाता है, लेकिन वृषण अविकसित रह जाते हैं। माध्यमिक यौन विशेषताएं अच्छी तरह से व्यक्त की जाती हैं, यौन इच्छा जल्दी प्रकट होती है।
एंड्रोस्टेरोमा वाले रोगियों में, कोई महत्वपूर्ण चयापचय संबंधी विकार नहीं पाए जाते हैं। रक्त और मूत्र में पाए जाने वाले एण्ड्रोजन की मात्रा दस गुना बढ़ जाती है।
कॉर्टिकोस्टेरोमा एक ट्यूमर है जो एस्ट्रोजेन स्रावित करता है। यह अत्यंत दुर्लभ है. एस्ट्रोजेन-जननांग सिंड्रोम मुख्य रूप से युवा पुरुषों में देखा जाता है। मरीज़ सामान्य कमज़ोरी, बढ़ी हुई स्तन ग्रंथियाँ, मोटापा, चेहरे के बालों का झड़ना और यौन कमज़ोरी की शिकायत करते हैं। सूचीबद्ध लक्षण हमेशा एक साथ नहीं होते हैं। कॉर्टिकोस्टेरोमा का सबसे आम लक्षण गाइनेकोमेस्टिया है।
मिश्रित ट्यूमर. "शुद्ध" ट्यूमर जैसे एल्डोस्टर, कॉर्टिकोस्टर, एंड्रोस्टर, कॉर्टिकोस्टर और इसी तरह के ट्यूमर दुर्लभ हैं। अधिक बार, मिश्रित ट्यूमर एक या दूसरे सिंड्रोम के लक्षणों की प्रबलता के साथ पाए जाते हैं, जो कुछ स्टेरॉयड के बढ़ते गठन पर निर्भर करता है। इन ट्यूमर में अक्सर मिश्रित हिस्टोलॉजिकल संरचना होती है।
अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोनल रूप से निष्क्रिय ट्यूमर आमतौर पर अधिवृक्क प्रांतस्था की संबंधित परतों की शिथिलता के नैदानिक ​​और जैव रासायनिक संकेतों के बिना होते हैं; 0.5-10% मामलों में दोनों लिंगों के लोगों में किसी भी उम्र में पाए जाते हैं, और अक्सर किसी अन्य बीमारी की जांच के दौरान इसका पता लगाया जाता है। शब्द "इंसीडेंटलोमा" (अंग्रेजी आकस्मिक - यादृच्छिक से) का प्रयोग अक्सर ऐसे ट्यूमर को संदर्भित करने के लिए किया जाता है।
हार्मोनल रूप से निष्क्रिय अधिवृक्क ट्यूमर से संबंधित ट्यूमर, एक नियम के रूप में, ऑन्कोलॉजिस्ट के अनुसंधान, अवलोकन और उपचार का उद्देश्य हैं। अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई और रोगियों की जांच के अन्य आधुनिक तरीकों जैसे अत्यधिक संवेदनशील वाद्य अनुसंधान विधियों के उपयोग से पहले, अधिवृक्क ट्यूमर, विशेष रूप से उनके घातक वेरिएंट का निदान मुख्य रूप से केवल तभी किया जाता था जब रोगियों में रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विकसित होती थीं।
वर्तमान में, रोगियों की जांच के उपर्युक्त गैर-आक्रामक, लेकिन बहुत जानकारीपूर्ण तरीकों को रोजमर्रा के नैदानिक ​​​​अभ्यास में पेश करने के लिए धन्यवाद, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में नियोप्लाज्म वाले रोगियों की संख्या में तेजी से वृद्धि हुई है। इनमें से कुछ नियोप्लाज्म अधिवृक्क ग्रंथि में स्थानीयकृत होते हैं और ज्यादातर मामलों में वे अधिवृक्क ग्रंथि के कॉर्टेक्स या मज्जा से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर होते हैं।
ये नियोप्लाज्म आमतौर पर अधिवृक्क शिथिलता के नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक संकेतों के बिना होते हैं; 0.5-10% मामलों में दोनों लिंगों के लोगों में किसी भी उम्र में पाए जाते हैं; 1.5-8.7% की आवृत्ति के साथ गैर-अंतःस्रावी रोगों से मरने वाले व्यक्तियों में शव परीक्षण के दौरान भी उनका पता लगाया जाता है। अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोनल रूप से निष्क्रिय ट्यूमर में, अधिकांश एडेनोमास से बने होते हैं - स्पष्ट कोशिका (प्रमुख प्रकार), मिश्रित कोशिका (प्रकाश और अंधेरे कोशिकाओं से बना) और अंधेरे कोशिका (सबसे दुर्लभ प्रकार)। ओंकोसाइटोमा की तरह, एडेनोमा सभी हार्मोनल रूप से निष्क्रिय ट्यूमर का 30% या उससे अधिक हिस्सा होता है। इन ट्यूमर का बड़ा हिस्सा स्पष्ट रूप से गठित और ठोस संरचना के अच्छी तरह से घिरे हुए नोड्स होते हैं: उन्हें बनाने वाली कोशिकाओं के प्रकार के आधार पर, खंड पर वे हल्के पीले से गहरे भूरे रंग के होते हैं। इनका व्यास 1.0 से कम से लेकर 4.0-5.0 सेमी तक होता है।
कई शोधकर्ताओं के अनुसार, रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में पाए जाने वाले 94% ट्यूमर सीधे अधिवृक्क ग्रंथि में स्थानीयकृत होते हैं या उससे जुड़े होते हैं। इनमें से, 57% ट्यूमर मुख्य रूप से कॉर्टिकल होते हैं, और 14% अधिवृक्क मज्जा से उत्पन्न होने वाले क्रोमैफिनोमा होते हैं। इस तरह के अधिकांश ट्यूमर संरचनाओं में अलग-अलग मोटाई के अपने स्वयं के संयोजी ऊतक कैप्सूल होते हैं; वे आकार में गोलाकार या अंडाकार होते हैं, जिनका सबसे बड़ा व्यास 1.0 से 15.0 या अधिक सेमी तक होता है, विशेष रूप से कॉर्टिकल और मेडुला दोनों परतों के घातक ट्यूमर के बीच, और पिछली शताब्दी के 80-90 के दशक तक देखे गए रोगियों में।
विभिन्न लेखकों के अनुसार, एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर एडेनोमास की तुलना में बहुत कम आम (लगभग 4 गुना) होते हैं, जो सभी एड्रेनल ट्यूमर के दसवें या एक प्रतिशत के सौवें हिस्से से भी अधिक नहीं होते हैं। इनका पता आमतौर पर देर से चलता है, जब वे बड़े आकार में पहुंच जाते हैं - 10-30 सेमी या उससे अधिक, हालांकि वे व्यास में छोटे भी हो सकते हैं - एडेनोमास की तरह, वे अच्छी तरह से संपुटित होते हैं, लेकिन स्पष्ट नेक्रोटिक परिवर्तन और रक्तस्राव के साथ। इनका पता आकस्मिक रूप से चलता है या जब "कैंसर नशा" के लक्षण प्रकट होते हैं, पड़ोसी अंगों का संपीड़न होता है, या मेटास्टेस का पता चलता है। अधिकांशतः ये प्राथमिक कैंसर हैं।
सूक्ष्मदर्शी रूप से, एडेनोमा और एड्रेनल कैंसर दोनों, जिन्हें "मूक" के रूप में वर्गीकृत किया गया है, हार्मोनल रूप से निष्क्रिय ट्यूमर से अप्रभेद्य हैं। इसके अलावा, ये दोनों अधिवृक्क प्रांतस्था में एट्रोफिक परिवर्तनों के विकास का कारण बनते हैं। लेकिन हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर के विपरीत, "मूक" ट्यूमर विपरीत अधिवृक्क ग्रंथि की स्थिति को प्रभावित नहीं करते हैं। साथ ही, उनके पास समान आक्रामक विकास पैटर्न और मेटास्टेसिस के मार्ग हैं।
साहित्य के अनुसार, "साइलेंट" कॉर्टिकल ट्यूमर मज्जा से निकलने वाले "साइलेंट" क्रोमैफिनोमा की तुलना में लगभग 4 गुना कम आम हैं, और यह इस तथ्य के बावजूद है कि 95% रोगियों में रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में नियोप्लाज्म का पता लगाने के लिए जांच की गई, विशेष रूप से ओवर में पिछले दशक में, धमनी उच्च रक्तचाप का पता चला है। उनमें सौम्य से घातक वेरिएंट का अनुपात 2:1 है, न कि 1:1, जैसा कि कैटेकोलामाइन-उत्पादक ट्यूमर में होता है। संरचना, आकार और विकास पैटर्न में, अधिवृक्क मूल के हार्मोनल रूप से निष्क्रिय क्रोमैफिन व्यावहारिक रूप से हार्मोनल रूप से सक्रिय अधिवृक्क क्रोमैफिन से भिन्न नहीं होते हैं।
अधिवृक्क मज्जा के ट्यूमर - फियोक्रोमोसाइटोमा - एपीयूडी प्रणाली के अंतःस्रावी कोशिका ट्यूमर से संबंधित हैं। उनका हिस्टोजेनेसिस न्यूरल ट्यूब क्रेस्ट की तंत्रिका कोशिकाओं से जुड़ा हुआ है, और यह अंतःस्रावी और न्यूरोजेनिक ट्यूमर, साथ ही मिश्रित संरचना के ट्यूमर दोनों के अधिवृक्क मज्जा में विकास को निर्धारित करता है। साहित्य के अनुसार, अधिवृक्क मज्जा के 80% तक ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक में स्थित होते हैं। जी.ए. पॉलाकोवा एट अल. (1995) इस बात पर जोर देते हैं कि लगभग 10% में फियोक्रोमोसाइटोमा घातक (फियोक्रोमोब्लास्टोमा) होते हैं, 10% में वे अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर स्थानीयकृत होते हैं, 10% में वे द्विपक्षीय या एकाधिक होते हैं, 10% मामलों में वे बच्चों में पाए जाते हैं, 10% में वे वंशानुगत विकृति विज्ञान के साथ संयुक्त हैं। उनकी सबसे सघन व्यवस्था अधिवृक्क मज्जा में देखी जाती है, हालांकि वे महाधमनी के दोनों किनारों पर अवर मेसेन्टेरिक धमनी (जुकरकंदल के अंग) के मूल में, सहानुभूति पैरा-महाधमनी गैन्ग्लिया, मूत्राशय की दीवार में पाए जा सकते हैं। यकृत और गुर्दे का हिलम। फियोक्रोमोसाइटोमा अक्सर 20-50 वर्ष की आयु के लोगों में विकसित होता है। पुरुषों या महिलाओं में फियोक्रोमोसाइटोमा की प्रमुख घटना के बारे में साहित्य में कोई जानकारी नहीं है। अधिवृक्क ग्रंथि की परिपक्व अंतःस्रावी (क्रोमैफिन) कोशिकाएं कैटेकोलामाइन का स्राव करती हैं: डोपामाइन, नॉरपेनेफ्रिन, एड्रेनालाईन। मज्जा के ट्यूमर का विकास हार्मोनल रूप से सक्रिय और हार्मोनल रूप से निष्क्रिय हो सकता है। उत्तरार्द्ध का नैदानिक ​​​​निदान लंबे समय तक मुश्किल हो सकता है, क्योंकि वे हार्मोनल विकारों से प्रकट नहीं होते हैं और संयोग से या जब वे एक निश्चित आकार तक पहुंचते हैं तो उनका पता लगाया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा अपने नैदानिक ​​पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान में बेहद विविध हैं; वे अक्सर रूपात्मक परीक्षा में भी महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ पेश करते हैं, विशेष रूप से विभेदक निदान के संदर्भ में और, मुख्य रूप से, उनकी घातकता की डिग्री निर्धारित करने में। ट्यूमर का आकार, फियोक्रोमोसाइटोमा के सेलुलर और परमाणु बहुरूपता, यहां तक ​​कि सेलुलर संरचनाओं की स्पष्ट विसंगति, कैप्सूल में अंकुरण और रक्त वाहिकाओं में आक्रमण हमेशा एक नैदानिक ​​​​रूप से घातक पाठ्यक्रम के अनुरूप नहीं होते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा में घातकता का सबसे विश्वसनीय संकेत मेटास्टेस की उपस्थिति माना जाना चाहिए।
नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के अनुसार, फियोक्रोमोसाइटोमा के कई रूप प्रतिष्ठित हैं: स्पर्शोन्मुख, पैरॉक्सिस्मल उच्च रक्तचाप के साथ सहानुभूतिपूर्ण और निरंतर उच्च रक्तचाप के साथ।
एक अलग समूह (1-2% मामलों) में क्रोमैफिन ऊतक के गैर-कार्यशील ट्यूमर शामिल हैं, जो किसी अन्य बीमारी की जांच के दौरान गलती से पाए जाते हैं।
सबसे प्रसिद्ध क्लासिक एक है - पैरॉक्सिस्मल रूप, जिसमें उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट प्रकट होते हैं। संकटों के बीच की अवधि में रक्तचाप सामान्य रहता है। रक्तचाप में अचानक वृद्धि के साथ त्वचा का पीलापन या लाल होना, भय की भावना, धड़कन और पेरेस्टेसिया हो सकता है। अल्पकालिक फैलाव के बाद, पुतलियाँ तेजी से संकीर्ण हो जाती हैं और दृष्टि क्षीण हो जाती है। गर्दन की नसों में सूजन, ऐंठन, अचानक पसीना आना, ठंड लगना और शरीर के तापमान में वृद्धि देखी जाती है। सांस की तकलीफ, पेट में दर्द, काठ का क्षेत्र और उरोस्थि के पीछे अक्सर दिखाई देते हैं। हमलों की अवधि कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक रह सकती है, जिसके परिणामस्वरूप स्वास्थ्य में सुधार होता है, कभी-कभी उत्साह, पसीना और बहुमूत्रता के तत्व भी होते हैं।
कैटेकोलामाइन संकट के महत्वपूर्ण नैदानिक ​​लक्षण ल्यूकोसाइटोसिस, हाइपरग्लेसेमिया और ग्लाइकोसुरिया हैं। अंतरसंकट अवधि के दौरान, कुछ मरीज़ कार्बोहाइड्रेट के प्रति क्षीण सहनशीलता प्रदर्शित करते हैं।
धमनी उच्च रक्तचाप का स्थायी रूप बिना किसी संकट के रक्तचाप में लगातार वृद्धि की विशेषता है और उच्च रक्तचाप के पाठ्यक्रम जैसा दिखता है, जिससे इसे अलग करना मुश्किल हो सकता है। अक्सर, पारंपरिक एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी की प्रभावशीलता की कमी ही अधिवृक्क मूल के लगातार उच्च रक्तचाप की संभावना का सुझाव देती है।
मिश्रित रूप को इस तथ्य से अलग किया जाता है कि उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट लगातार ऊंचे रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं; वे पैरॉक्सिस्मल रूप वाले रोगियों की तुलना में कम आम हैं, हृदय प्रणाली को पुरानी क्षति के लक्षण अक्सर हावी होते हैं;
अधिवृक्क ग्रंथियों के घातक ट्यूमर की विशेषता न केवल उनकी हार्मोनल गतिविधि की डिग्री से होती है, बल्कि मेटास्टेसिस की विशेषताओं से भी होती है। वे मेटास्टेसिस के लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस दोनों मार्गों की विशेषता रखते हैं।
अधिवृक्क प्रांतस्था के घातक ट्यूमर में मुख्य रूप से हेमटोजेनस मेटास्टेसिस की तीव्र प्रवृत्ति होती है, जिसे सामान्य रूप से मेसेनकाइमल मूल की कोशिकाओं की विशेष गतिशीलता, ट्यूमर स्ट्रोमा में पतली दीवार वाली वाहिकाओं की प्रचुरता, साथ ही ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव द्वारा समझाया जाता है। ट्यूमर में परिगलन और रक्तस्राव के दौरान जारी किया गया। सामान्य तौर पर, हेमटोजेनस मेटास्टेस फेफड़े, कंकाल प्रणाली, मस्तिष्क, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे, यकृत, गर्भाशय और अंतःस्रावी ग्रंथियों में देखे जाते हैं।
अधिवृक्क ग्रंथियों के क्रोमैफिन ऊतक के घातक ट्यूमर की विशेषता फेफड़ों, हड्डियों, मस्तिष्क और लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस का तेजी से फैलना भी है।
अधिवृक्क ग्रंथियों से लसीका जल निकासी विभिन्न दिशाओं में होती है। अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊपरी ध्रुवों से, बहने वाली लसीका वाहिकाएँ बेहतर अधिवृक्क और अवर फ़्रेनिक धमनियों के साथ जाती हैं। वे डायाफ्राम में प्रवेश करते हैं और Th IX-X के स्तर पर स्थित, पीछे के मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स में प्रवाहित होते हैं। दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स Th XI-XII के स्तर पर महाधमनी के पीछे स्थित लिम्फ नोड्स हैं।
बाईं अधिवृक्क ग्रंथि के क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स महाधमनी से गुर्दे, अधिवृक्क धमनियों और वृषण (डिम्बग्रंथि) धमनियों की उत्पत्ति के स्तर पर स्थित हैं। बाएं लेटरोएओर्टिक और प्रीओर्टिक लिम्फ नोड्स आमतौर पर महाधमनी से बेहतर और अवर मेसेन्टेरिक धमनियों की उत्पत्ति के बीच के अंतराल में स्थित होते हैं।
दाहिनी अधिवृक्क ग्रंथि के क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स महाधमनी के सामने, महाधमनी और अवर वेना कावा के बीच, अवर वेना कावा के पीछे और महाधमनी के दाईं ओर स्थित होते हैं, जो अक्सर गुर्दे और अधिवृक्क धमनियों के स्तर पर होते हैं। महाधमनी से (लेकिन अवर और बेहतर मेसेन्टेरिक धमनियों की जड़ में भी स्थित हो सकता है)।
अधिवृक्क ग्रंथियों में मेटास्टेस। मेटास्टेस की घटनाओं के मामले में अधिवृक्क ग्रंथियां फेफड़े, यकृत और हड्डियों के बाद चौथे स्थान पर हैं। उत्तरार्द्ध उनमें अन्य अंगों के घातक नियोप्लाज्म के 9-27% मामलों में पाए जाते हैं; अक्सर मेटास्टेस द्विपक्षीय होते हैं (41% मामलों में)। सबसे अधिक बार, फेफड़ों और स्तन ग्रंथियों का कैंसर अधिवृक्क ग्रंथियों में मेटास्टेसिस करता है, कम अक्सर - गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, अग्न्याशय, सेमिनोमा, मेलेनोमा का कैंसर। मेटास्टेस एकल और एकाधिक हो सकते हैं। जब 90% से अधिक अधिवृक्क ऊतक मेटास्टेसिस द्वारा नष्ट हो जाता है, तो रोगियों में अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित हो जाती है। प्राथमिक अधिवृक्क ट्यूमर के विपरीत, मेटास्टेस गैर-एनकैप्सुलेटेड ट्यूमर हैं। बड़े मेटास्टेसिस के साथ नेक्रोटिक परिवर्तन भी हो सकते हैं।
निदान
उपयुक्त नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति में हार्मोनल रूप से सक्रिय अधिवृक्क ट्यूमर के निदान में सामयिक निदान, इसकी व्यापकता की डिग्री, हार्मोनल स्थिति का अध्ययन करके निदान की पुष्टि और उचित परीक्षण शामिल हैं।
हार्मोनल रूप से निष्क्रिय ट्यूमर का निदान करना अधिक कठिन होता है, जब अधिवृक्क क्षति की कोई विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं और हार्मोनल स्थिति में बदलाव नहीं होता है।
किसी रोगी की शिकायतों, शारीरिक और हार्मोनल अध्ययनों के आंकड़ों के आधार पर जांच के प्रारंभिक चरण का मुख्य कार्य सही निदान करना नहीं है, बल्कि यह संदेह करना है कि रोगी को अधिवृक्क ट्यूमर है।
दाएं या बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में टटोलने पर ट्यूमर की अनुपस्थिति सभी अंगों की आगे की जांच की आवश्यकता को बाहर नहीं करती है। ट्यूमर का पता चलने के बाद, उसकी गतिशीलता, आकार और स्थिरता का निर्धारण करना आवश्यक है।
संदिग्ध अधिवृक्क ट्यूमर वाले रोगी की जांच करने में अगला कदम ट्यूमर की उपस्थिति और स्थान स्थापित करना है। सामयिक निदान के विशेष तरीकों का सामना करने वाले मुख्य कार्य हैं, एक ओर, जितनी जल्दी हो सके निदान स्थापित करना, और दूसरी ओर, प्रस्तावित सर्जिकल हस्तक्षेप की संभावना और सीमा निर्धारित करने के लिए ट्यूमर प्रक्रिया की सीमा का आकलन करना।
अल्ट्रासाउंड (यूएस) ने अब अधिवृक्क ट्यूमर के अध्ययन के लिए वाद्य तरीकों में एक महत्वपूर्ण स्थान ले लिया है। यह, सबसे पहले, इसके कार्यान्वयन की सादगी, प्राप्त परिणामों की उच्च विश्वसनीयता, साथ ही इसके कार्यान्वयन की गति और पहुंच के कारण है। अधिकांश लेखकों के अनुसार, अल्ट्रासाउंड न्यूनतम 1.0 से 2.0 सेमी व्यास वाले अधिवृक्क ट्यूमर का पता लगा सकता है।
एक्स-रे कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) के उपयोग से अधिवृक्क ट्यूमर के निदान में काफी सुधार होता है। इस विधि द्वारा निर्धारित न्यूनतम ट्यूमर का आकार 0.5 से 1.0 सेमी है। यह आपको अधिवृक्क ग्रंथियों की स्थलाकृति, आकार, आकार, संरचना निर्धारित करने की अनुमति देता है।
विभिन्न लेखकों के अनुसार, अधिवृक्क ट्यूमर के एंजियोग्राफिक निदान की सटीकता 78-95% है। जब ट्यूमर दाहिनी ओर स्थित होता है, विशेष रूप से बड़े आकार में, तो अवर वेना कावा के साथ संबंध की पहचान करने के लिए, अवर कैवोग्राफी करना आवश्यक होता है, अधिमानतः दो अनुमानों में।
20वीं सदी के 80 के दशक की शुरुआत से, नैदानिक ​​​​अभ्यास में एक मौलिक रूप से नई निदान पद्धति सामने आई है - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।
एमआरआई के मुख्य लाभों में गैर-आक्रामकता, हानिरहितता और छवि अधिग्रहण की त्रि-आयामी प्रकृति शामिल है। हालाँकि, यह विधि सबसे महंगी में से एक है और अधिवृक्क ट्यूमर के लिए एमआरआई के उपयोग पर परस्पर विरोधी राय हैं। नाकाओ वाई एट अल के अनुसार। (1993) एमआरआई छोटे ट्यूमर की पहचान करने के लिए आशाजनक है, और एन. लाविन (1999) का मानना ​​है कि कुछ मामलों में एमआरआई सीटी के परिणामों को पूरक करता है, लेकिन छोटे अधिवृक्क ट्यूमर के लिए इस विधि की संवेदनशीलता सीटी की संवेदनशीलता से अधिक नहीं होती है। हालांकि, विभिन्न वाद्य तरीकों के उपयोग के बावजूद, एक सटीक निदान, विशेष रूप से हार्मोनल रूप से निष्क्रिय ट्यूमर के लिए, केवल एक रूपात्मक अध्ययन द्वारा स्थापित किया जा सकता है, जो अल्ट्रासाउंड या सीटी नियंत्रण के तहत फाइन-सुई एस्पिरेशन बायोप्सी द्वारा प्राप्त सामग्री की जांच करके संभव है। विधि की सटीकता 80-90% है। हालाँकि, हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर के मामले में, बायोप्सी करना संकट के विकास से भरा होता है।
अधिवृक्क ट्यूमर का उपचार
अधिवृक्क ट्यूमर के लिए मुख्य उपचार पद्धति वर्तमान में शल्य चिकित्सा है।
शल्य चिकित्सा
अधिवृक्क ट्यूमर की उपस्थिति पहले से ही सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत है। सहवर्ती रोग और बड़े ट्यूमर का आकार शल्य चिकित्सा उपचार के लिए पूर्ण विपरीत संकेत नहीं हैं।
सर्जरी के लिए मतभेद हो सकते हैं: गंभीर सहवर्ती रोग, जिसमें कोई भी सर्जिकल हस्तक्षेप वर्जित है; कई दूर के मेटास्टेस वाले ट्यूमर।
अधिवृक्क ट्यूमर के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप को जटिल के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यह इस अंग के स्थान की गहराई, आसपास के अंगों के साथ जटिल शारीरिक संबंधों और बड़े जहाजों और आस-पास के अंगों को नुकसान के जोखिम के कारण है। इसलिए, अधिवृक्क ग्रंथियों तक इष्टतम सर्जिकल पहुंच का विकल्प निम्नलिखित आवश्यकताओं को पूरा करना चाहिए: कम-दर्दनाक होना, घाव में सबसे बड़ी मात्रा में जगह बनाना, अच्छी दृश्यता प्रदान करना, और पेट के अंगों के व्यापक निरीक्षण का अवसर प्रदान करना और मेटास्टेसिस के मार्ग. सर्जिकल दृष्टिकोण का चुनाव ट्यूमर के आकार, उसकी हार्मोनल गतिविधि और स्थान पर निर्भर करता है।
वर्तमान में, अधिवृक्क ग्रंथियों के लिए बड़ी संख्या में विभिन्न सर्जिकल दृष्टिकोणों का वर्णन किया गया है। मौलिक रूप से, उन्हें 4 समूहों में विभाजित किया जा सकता है: ट्रांसपेरिटोनियल, ट्रांसथोरेसिक, एक्स्ट्रापेरिटोनियल और संयुक्त।
प्रत्येक दृष्टिकोण के अपने फायदे और नुकसान हैं, इसलिए तारीख तक किसी विशेष पहुंच को चुनने के लिए कोई कड़ाई से परिभाषित संकेत नहीं हैं।
ऑपरेशन की कट्टरता सुनिश्चित करने में मुख्य बिंदु ट्यूमर के साथ अधिवृक्क ग्रंथि के आसपास के पेरिनेफ्रिक ऊतक को हटाना है, साथ ही महाधमनी स्थान के ऊतक, जहां अधिवृक्क ग्रंथियों के लिए क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स स्थित हैं।
अधिवृक्क ट्यूमर के ऑपरेशन के दौरान अगली आवश्यकता इसके कैप्सूल की अखंडता को संरक्षित करना है। अधिवृक्क ट्यूमर अक्सर पतले कैप्सूल के साथ नरम-लोचदार संरचनाएं होती हैं। ट्यूमर एकत्रीकरण के दौरान कठोर, जल्दबाजी में किए गए हेरफेर से कैप्सूल की अखंडता में व्यवधान हो सकता है और ट्यूमर के द्रव्यमान का घाव में प्रवेश हो सकता है।
अभी भी अधिवृक्क ग्रंथियों तक कोई इष्टतम पहुंच नहीं है जो सर्जरी में सभी ऑन्कोलॉजिकल सिद्धांतों को पूरी तरह से पूरा कर सके। हाल ही में, 10वें इंटरकोस्टल स्पेस में थोरैकोफ्रेनोटॉमी का उपयोग बड़े अधिवृक्क ट्यूमर (6 सेमी से अधिक) के लिए तेजी से किया जा रहा है। यह व्यावहारिक रूप से ऊपर वर्णित आवश्यकताओं को पूरा करता है, लेकिन यह न्यूमोथोरैक्स और फुफ्फुस संक्रमण से जुड़ी जटिलताओं की विशेषता है।
प्रस्तावित उदर शल्य चिकित्सा दृष्टिकोणों की विविधता का अधिवृक्क ग्रंथियों को सक्रिय करने और हटाने के लिए शल्य चिकित्सा तकनीकों पर बहुत कम प्रभाव पड़ता है। वे दाहिनी ओर की एड्रेनालेक्टोमी के दौरान ग्रहणी की गतिशीलता और बाईं ओर की एड्रेनालेक्टोमी के दौरान बृहदान्त्र के प्लीहा कोण की गतिशीलता के लिए नीचे आते हैं।
अधिवृक्क ग्रंथियों के लिए काठ, उदर और ट्रान्सथोरेसिक दृष्टिकोण के फायदे और नुकसान पर साहित्य के विश्लेषण से, यह पता चलता है कि अधिकांश काठ का दृष्टिकोण बड़ी मांसपेशियों के विच्छेदन और निचली पसलियों के उच्छेदन से जुड़े होते हैं और पर्याप्त लसीका प्रदान नहीं करते हैं नोड विच्छेदन. सभी ट्रांसपेरिटोनियल दृष्टिकोण (चीरे की दिशा की परवाह किए बिना) भी दर्दनाक हैं और अधिवृक्क ग्रंथि को देखने के लिए पर्याप्त सुविधा प्रदान नहीं करते हैं। सर्जरी के दौरान विकसित होने वाली जटिलताओं में, अधिवृक्क ग्रंथि की केंद्रीय नस, डायाफ्रामिक और प्लीहा वाहिकाओं से रक्तस्राव, साथ ही प्लीहा और अग्न्याशय को नुकसान प्रमुख है। पहुंच के प्रकार से जुड़ी शुरुआती पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में प्युलुलेंट-संक्रामक शामिल हैं - सर्जिकल घाव का दबना, पैरानेफ्राइटिस, पेरिटोनिटिस, फुफ्फुसावरण।
शल्य चिकित्सा पद्धति में सुधार, जो इस विकृति विज्ञान के लिए एकमात्र क्रांतिकारी उपाय है, आधुनिक ऑन्कोलॉजी की गंभीर समस्याओं में से एक बनी हुई है। यह मुख्य रूप से ट्यूमर के स्थानीय प्रसार और कठिन परिचालन स्थितियों के कारण है।
80 के दशक के अंत में - 20वीं सदी के शुरुआती 90 के दशक में, साहित्य में अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाने की एक नई विधि - लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी के उपयोग के बारे में प्रकाशन सामने आए। अधिवृक्क ग्रंथियों के लिए कई प्रकार के एंडोवीडियोसर्जिकल दृष्टिकोण का वर्णन किया गया है: ट्रांसएब्डॉमिनल, रेट्रोपेरिटोनियल, ट्रांसथोरेसिक। लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी सबसे व्यापक हो गई है। लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी के फायदे हैं: कम संख्या में अंतःक्रियात्मक जटिलताएं, मामूली दर्द, कम आघात, रोगी के अस्पताल में रहने की अवधि कम होना और तेजी से ठीक होना। हालाँकि, आज तक लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टोमी के संकेतों पर कोई सहमति नहीं है। हालाँकि, अधिकांश सर्जनों का मानना ​​है कि लेप्रोस्कोपिक हस्तक्षेप का उपयोग घातक ट्यूमर और 8.0 सेमी से बड़े ट्यूमर के आकार के लिए नहीं किया जाना चाहिए।
अधिवृक्क ट्यूमर के सर्जिकल उपचार की सफलता काफी हद तक प्रीऑपरेटिव तैयारी, एनेस्थीसिया की पर्याप्तता और पोस्टऑपरेटिव अवधि के प्रबंधन पर निर्भर करती है। ट्यूमर की हार्मोनल गतिविधि की डिग्री, रोग की अभिव्यक्तियाँ, इसकी जटिलताओं और सहवर्ती विकृति को ध्यान में रखते हुए प्रीऑपरेटिव तैयारी की जानी चाहिए।
अक्सर, प्रीऑपरेटिव तैयारी कई हफ्तों तक चल सकती है और इसके लिए एक चिकित्सक-एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक सर्जन और एक एनेस्थेसियोलॉजिस्ट-रिससिटेटर के संयुक्त प्रयासों की आवश्यकता होती है। सामान्य तौर पर, इसमें चयापचय संबंधी विकारों को ठीक करना, सहवर्ती रोगों का इलाज करना और संक्रमण के केंद्रों को साफ करना शामिल है।
ऑपरेशन के किसी भी चरण में, जीवन-घातक जटिलताएँ उत्पन्न हो सकती हैं, लेकिन सबसे महत्वपूर्ण चरण ट्यूमर का प्रत्यक्ष हेरफेर है, इसलिए मुख्य महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों की निगरानी के एक स्पष्ट संगठन की आवश्यकता होती है। अनिवार्य शर्तें हैं: ऑपरेशन के सभी चरणों में हृदय की निगरानी, ​​​​रक्तचाप और केंद्रीय शिरापरक दबाव की गतिशील निगरानी।
प्रारंभिक पश्चात की अवधि में, रोगियों को स्टेरॉयड हार्मोन, इलेक्ट्रोलाइट चयापचय में सुधार और क्षारीय रक्त भंडार के साथ गहन निगरानी और तर्कसंगत चिकित्सा की आवश्यकता होती है। अधिवृक्क अपर्याप्तता की रोकथाम और उपचार के साथ-साथ रोगियों की गंभीर दैहिक स्थिति को भी ध्यान में रखना आवश्यक है। खनिज चयापचय के विकार, जो अक्सर हाइपोकैलिमिया द्वारा प्रकट होते हैं, की भरपाई एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी (स्पिरोनोलैक्टोन) के साथ संयोजन में पोटेशियम की खुराक के प्रशासन द्वारा की जानी चाहिए। ग्लाइसेमिक स्तर की निरंतर निगरानी, ​​तरल पदार्थों का पर्याप्त प्रशासन, क्षारीय समाधान और एजेंट जो चयापचय और मायोकार्डियल सिकुड़न में सुधार करते हैं, आवश्यक हैं।
कीमो-विकिरण उपचार
हाल के वर्षों में, साहित्य में घातक अधिवृक्क ट्यूमर के कीमो-विकिरण उपचार पर अलग-अलग रिपोर्टें सामने आई हैं। एक नियम के रूप में, इसका उपयोग प्राथमिक उन्नत ट्यूमर के लिए किया जाता है या जब प्राथमिक ट्यूमर को हटाने के बाद मेटास्टेस दिखाई देते हैं। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं हैं: अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर के लिए, वीईपी आहार ब्लोमाइसिन 30 मिलीग्राम IV है, सप्ताह में एक बार, 9 सप्ताह; एटोपोसाइड 100 मिलीग्राम/एम2, दिन 1-5; सिस्प्लैटिन 20 मिलीग्राम/एम2, दिन 1-5। सिस्प्लैटिन और एटोपोसाइड को हर 3 सप्ताह में दोहराया जाता है।
अधिवृक्क मज्जा के एक निष्क्रिय घातक ट्यूमर, ट्यूमर की पुनरावृत्ति और मेटास्टेसिस की उपस्थिति में, डीओसी आहार का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है: डकारबाज़िन 250 मिलीग्राम/एम2 IV, दिन 1-5; विन्क्रिस्टाइन 1.5 मिलीग्राम/एम2, दिन 5; साइक्लोफॉस्फामाइन 750 मिलीग्राम/एम2 IV, दिन 1। चक्र हर 3 सप्ताह में दोहराया जाता है।
साहित्य में विकिरण उपचार के उपयोग पर कुछ रिपोर्टें हैं। हालाँकि, वे केवल दर्द को कम करने के लिए मेटास्टेस की उपस्थिति में विकिरण चिकित्सा के उपयोग की चिंता करते हैं।

साहित्य
1. अवदीवा टी.एफ., काज़ीव के.एन., डेमिडोव वी.एन., आर्टेमोवा ए.एम. हार्मोनल रूप से सक्रिय अधिवृक्क ट्यूमर // अधिवृक्क सर्जरी के सामयिक निदान में गैर-आक्रामक अनुसंधान विधियों की संभावनाएं। आई ऑल-यूनियन संगोष्ठी की सामग्री - एसएन - पीटर्सबर्ग - 1992। - पी. 54-56।
2. बैरोनिन ए.ए. अधिवृक्क ग्रंथियों के प्राथमिक और मेटास्टेटिक ट्यूमर (क्लिनिक, निदान, उपचार, रूपात्मक और जैविक रोग निदान कारक)। // डिस. ... डॉक्टर. शहद। विज्ञान. रॉस. AMN. RONC के नाम पर रखा गया। एन.एन. ब्लोखिना एम.; 2003
3. बिरयुकोवा एम.एस. अंतःस्रावी रोग और सिंड्रोम। पौरूषवाद. -ज्ञान। - एम. ​​- 2000. - पी. 165.
4. ब्लिनोवा एल.आई. आयु पहलू में मानव अधिवृक्क ग्रंथियों की लसीका और संचार प्रणाली // थीसिस का सार। डिस. ...कैंड. शहद। विज्ञान. - इवानोवो - 1971. - पी. 24.
5. बोंदर यू.एस., कोटोवा एल.एन., कुलगिन एस.वी. और अन्य। एकाधिक थ्रोम्बोम्बोलिक अभिव्यक्तियों के साथ घातक फियोक्रोमोसाइटोमा // समस्या। एंडोक्रिनोल - 1988. - वी. 34, संख्या 5. - पी. 43-45.
6. ग्रिगोरियन एस.वी., कुचिंस्की टी.ए., मोलचानोव जी.वी. अधिवृक्क प्रांतस्था के विशाल ट्यूमर के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और निदान की विशेषताएं // टेर। 124-128
7. ज़ोग्राफस्की सेंट। एंडोक्राइन सर्जरी. सोफिया.-1977.-पृ.594.
8. कज़ानत्सेवा आई.ए., कलिनिन ए.पी., पोलाकोवा जी.ए. और अन्य। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कॉर्टिकल ट्यूमर की नैदानिक ​​आकृति विज्ञान // डॉक्टरों के लिए मैनुअल - एम.-1998.-पी.जेड-18
9. कलिनिन ए.पी., डेविडोवा आई.वी. फियोक्रोमोसाइटोमा और कार्डियोवास्कुलर सिस्टम // टेर। 143-148.
10. कर्ट्समैन वी.पी. अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर का क्लिनिक और उपचार // येरेवन-हयास्तान - 319
11. शेटकिन एन.ए. फियोक्रोमोसाइटोमा के दुर्लभ रूपों के बारे में // यूरोलॉजी - 196ओ। – नंबर 2. -पृ.42-46.
12. पेत्रोव यू.एल., स्टेबाकोवा एल.एन. एसआईएफ कोशिकाएं और एपीयूडी प्रणाली से उनका संबंध (सामान्य परिस्थितियों में और प्रयोगात्मक उच्च रक्तचाप में कार्यात्मक आकृति विज्ञान के कुछ मुद्दे) // एपीयूडी प्रणाली: ऑनकोरेडियोलॉजिकल और सामान्य रोग संबंधी पहलू - ओबनिंस्क - पीपी. 18-19।
13. पिल्केविच ओ.या. अधिवृक्क नियोप्लाज्म के लिए एंडोसर्जिकल हस्तक्षेप के पद्धतिगत पहलू // चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार के शोध प्रबंध का सार। एसएन.-पीटर्सबर्ग.-2000.-पी.23.
14. पोलाकोवा जी.ए., बेजुग्लोवा टी.वी., बोगात्रेव ओ.पी. और अन्य। फियोक्रोमोसाइटोमा की रूपात्मक विशेषताओं पर। चटाई. सर्जिकल एंडोक्राइनोलॉजी पर चौथा रूसी संगोष्ठी "एंडोक्राइन ग्रंथियों की सर्जरी" - ऊफ़ा - 1995। 107-111.
15. फ्रोमेन एल.ए., फेलिग एफ., ब्रॉडस ए.ई., बैक्सटर जे.डी. अंतःस्रावी रोगों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ। एंडोक्रिनोलॉजी और चयापचय। (एड. फेलिग एफ., बैक्सटर जे.डी., ब्रोडस ए.ई., फ्रोमेन एल.ए.) // एम. - मेडिसिन - 1985. - खंड 1. - 11-34।
16. चिन्नैयन ए.एम., ओ'रूर्के के., यू जी.एल., ल्योंस आर.एच., गर्ग एम., डुआन डी.आर., जिंग एल., जेंट्ज़ आर., नी जे., दीक्षित वी.एम. DR-3 द्वारा सिग्नल ट्रांसडक्शन, एक डेथ डोमेन-टीएनएफआर-1 और CD95 से संबंधित रिसेप्टर। विज्ञान.–1996.–खंड 274.–पृ.990–992.
17. डार्मोन ए.जे., निकोलसन डी.डब्ल्यू., ब्लेकली आर.सी. साइटोटॉक्सिक टी-सेल-व्युत्पन्न ग्रैनजाइम बी नेचर द्वारा एपोप्टोटिक प्रोटीज सीपीपी32 का सक्रियण।-1995.-वॉल्यूम.377.-पी.446-448।
18. एनारी एम., टैलानियन आर.वी., वोंग डब्ल्यू.डब्ल्यू., नागाटा एस. फास-मध्यस्थ एपोप्टोसिस के दौरान आईसीई-जैसे और सीपीपी32-जैसे प्रोटीज़ का अनुक्रमिक सक्रियण। प्रकृति - 1996. - खंड 380. - पृ.723-726.
19. गजेवस्की टी.एफ., थॉम्पसन सीडी। एपोप्टोसिस सिग्नल ट्रांसडक्शन से मिलता है: खराब प्रभाव का उन्मूलन। सेल.-1996.-वॉल्यूम.87.-पृ.589-592.
20. ग्रिमेलियस एल. वयस्क मानव अग्न्याशय की आइलेट कोशिकाओं में आर्गिरोफिल प्रतिक्रिया का एक नई सिल्वर प्रक्रिया के साथ अध्ययन किया गया। एक्टा सोसा.मेड.अप्सल.–1968.–खंड.73.–पृ.271–294.
21. हेलर आर.ए., सोंग के., ओनाश एम.ए., फिशर डब्ल्यू.एच., चांग डी., रिंगोल्ड जी.एम. ट्यूमर नेक्रोसिस कारक के लिए रिसेप्टर की पूरक डीएनए क्लोनिंग और रिसेप्टर के शेड रूप का प्रदर्शन। प्रोक. नेटल. अकाद. विज्ञान. यूएसए.-1990.-खंड.87.-पृ.6151-6155.
22. काकेजी वाई., मचारा वाई., ओरिटा एच. एट अल। एंडोस्कोपिक रूप से प्राप्त बायोप्सी ऊतक में आर्गिरोफिलिक म्यूक्लिओलर आयोजक क्षेत्र: पेट के कार्सिनोमा में नोडल मेटास्टेसिस और पूर्वानुमान का एक उपयोगी भविष्यवक्ता // जे.एम.कॉलेज ऑफ सर्जन्स।-1996.-वॉल्यूम। 182.-एन6.-पी.482-487.
23. नुडसन एस.एम., तुंग के.एस., टूरटेलोटे डब्ल्यू.जी., ब्राउन जी.ए., कोर्समेयर एस.जे. लिम्फोइड हाइपरप्लासिया और नर जनन कोशिका मृत्यु के साथ बैक्स की कमी वाले चूहे। विज्ञान.-1995. -खंड 270.-पृ.96-99।
24. मैसन सी, आंद्रे सी, अर्नोल्ट जे., गेराटिड जी., हरमन-डेज़-वेरडुन डी. न्यूक्लियोलर एंटीजन, न्यूक्लियोली के घने फाइब्रिलर घटक के लिए विशिष्ट। जे.सेल.विज्ञान. – 1990. – खंड 95. -पृ.371-381.
25. मेडेइरोस एल.जे., वीस एल.एम. अधिवृक्क कॉर्टिकल नियोप्लाज्म के रोग निदान में नए विकास // एक समीक्षा Am.J.Clin.Pathol.–1992.–Vol.97.–p.–73–83.
26. नागाटा एस. डेथ फैक्टर द्वारा एपोप्टोसिस। सेल.-1997.-वॉल्यूम.88.-पी.355-365.
27. ओच्स आर.जेड., लिस्च्वे एम.ए., स्पॉन डब्ल्यू.एच., बुश एच. फाइब्रिलरिन: ऑटोइम्यून सीरा // बायोल द्वारा पहचाने गए न्यूक्लियोलस का एक नया प्रोटीन। सीटीएलएल.-1985.-वॉल्यूम.54.-पी.123-134.
28. पटेल टी., गोरेस जी.जे. एपोप्टोसिस और हेपेटोबिलरी रोग // हेपेटोल। - 1995. - खंड 21.-पी.एल725-1741।
29. सिर्री आर., पेशन ए., ट्रेरे डी. एट अल। चक्रीय कैंसर कोशिकाओं में न्यूक्लियोलिन और प्रोटीन बी 23 का आनुपातिक रूप से निरंतर मात्रात्मक संचरण // जे. क्लिन। पैथोल. - 1995. - खंड 48.-पी.264-368।
30. टोकानो वाई., मियाके एस., कायागाकी एन., नोज़ावा के., मोरिमोटो एस., अज़ुमा एम., यागीता एच., ताकासाकी वाई., ओकुमुरा के., हाशिमोतो एच. घुलनशील फास अणु रोगियों के सीरम में प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष। जे.क्लिन.इम्यूनोल.–1996.–खंड 1.6.–पृ.261–265.
31. झांग जे., कैडो डी., चेन ए., काबरा एन., विनोटो ए. फास-मध्यस्थता एपोप्टोसिस और सक्रियण-प्रेरित टी-सेल प्रसार एफएडीडी/मोर्टल की कमी वाले चूहों में दोषपूर्ण हैं। प्रकृति.–1998.–खंड.392.–पृ.296–299.

मिश्रित ट्यूमर

आई. जी. रुफ़ानोव।
"जनरल सर्जरी"।
मेडगिज़, 1953
लघु संक्षिप्ताक्षरों के साथ प्रकाशित।

मिश्रित ट्यूमरइसे कई ऊतकों से निर्मित नियोप्लाज्म कहा जाता है जो स्वतंत्र रूप से बढ़ते हैं। ये ट्यूमर भ्रूण के विकास के विकार से जुड़े होते हैं और उनकी संरचना एक सामान्य अंग की संरचना से मिलती जुलती होती है। वे बहुत विविध हैं और उनके कई संक्रमणकालीन रूप हैं।
मिश्रित ट्यूमर को आमतौर पर दो समूहों में विभाजित किया जाता है: ए) सरल मिश्रित ट्यूमर, जो दो रोगाणु परतों से निर्मित एक रसौली का प्रतिनिधित्व करते हैं, और बी) जटिल ट्यूमर, जो तीन रोगाणु परतों से निर्मित होते हैं। इनमें टेराटॉइड ट्यूमर और टेराटोमा शामिल हैं।
ए) साधारण मिश्रित ट्यूमर अक्सर पैरोटिड ग्रंथि में विकसित होते हैं, कम अक्सर अन्य लार ग्रंथियों, स्तन ग्रंथियों और जननांग प्रणाली में। हिस्टोलॉजिकल रूप से, उनमें वसा, कार्टिलाजिनस, श्लेष्म ऊतक होते हैं, जिनमें क्रमशः एक या दूसरे अंग की उपकला कोशिकाओं के साथ-साथ ग्रंथि संबंधी संरचनाएं भी होती हैं। एक खंड पर, ट्यूमर एक विषम चित्र प्रस्तुत करता है, और परिगलन और चूने के जमाव का फॉसी हो सकता है; कभी-कभी यह घातक परिवर्तन के लक्षण दिखाता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, अलग-अलग स्थिरता की सीमित, संपुटित, कंदीय संरचनाएं होती हैं जो अंतर्निहित ऊतकों के साथ जुड़ी नहीं होती हैं। ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ते हैं; उनकी तीव्र वृद्धि घातक परिवर्तन का संकेत देती है।
पैरोटिड ग्रंथि का एक मिश्रित ट्यूमर, यदि यह इसके पूर्वकाल खंड से आता है, तो कान के सामने, जाइगोमैटिक हड्डी के बीच, चबाने वाली मांसपेशी के पूर्वकाल किनारे पर विकसित होता है। मासेटर और निचला जबड़ा; ग्रंथि के पीछे और निचले भाग से उत्पन्न होने पर, ट्यूमर इयरलोब के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है। ट्यूमर दर्द रहित और धीरे-धीरे बढ़ता है और केवल अगर यह आकार में बड़ा है तो यह सुनने की हानि और चेहरे के पक्षाघात का कारण बन सकता है।
मिश्रित किडनी ट्यूमर अक्सर भ्रूण काल ​​या प्रारंभिक बचपन में विकसित होता है और द्विपक्षीय हो सकता है; पाठ्यक्रम घातक है, जैसे कि एडेनोकार्सिनोमा, एडेनोरैबडोमायोसार्कोमा। चूंकि ट्यूमर गुर्दे के केंद्र में विकसित होता है, इसलिए इसका पैरेन्काइमा संकुचित हो जाता है और शोष हो जाता है। ट्यूमर के तेजी से विघटन के कारण गुर्दे बड़े आकार में पहुंच जाते हैं और मेटास्टेसाइज हो जाते हैं। उपचार में अंग को हटाना शामिल है, लेकिन यह ऑपरेशन शायद ही कभी सफल होता है (10% से अधिक नहीं)।
बी) जटिल मिश्रित ट्यूमर इस तथ्य से भिन्न होते हैं कि वे सभी तीन रोगाणु परतों के व्युत्पन्न होते हैं। इन्हें टेराटॉइड ट्यूमर (टेराटॉइड) और टेराटोमास में विभाजित किया गया है।
टेराटॉइड ट्यूमर डर्मॉइड सिस्ट के समान होते हैं और अधिक जटिल संरचना में उनसे भिन्न होते हैं, क्योंकि इन ट्यूमर में न केवल प्रारंभिक भाग पाए जाते हैं, बल्कि महत्वपूर्ण मात्रा में बाल, दांत और हड्डी की प्लेटों का संचय भी होता है।
ट्यूमर में विभिन्न प्रकार के ऊतक अक्सर खराब रूप से विभेदित होते हैं और यादृच्छिक कनेक्शन में स्थित होते हैं। ट्यूमर जन्मजात हो सकते हैं या भ्रूण की प्रारंभिक अवस्था से वयस्कों में विकसित हो सकते हैं; ये अक्सर अंडाशय में देखे जाते हैं, जो एक सौम्य ट्यूमर की तस्वीर देते हैं। मरोड़ने, अन्य अंगों से चिपकने या सिस्ट के संक्रमण से जटिलताएँ उत्पन्न हो सकती हैं, जो पेरिटोनिटिस का कारण बन सकती हैं। कम आम तौर पर, इसी तरह के ट्यूमर अंडकोष में विकसित होते हैं, आमतौर पर बच्चों में और अधिक सौम्य होते हैं, हालांकि कभी-कभी ट्यूमर में घातक परिवर्तन हो सकता है, यहां तक ​​कि मेटास्टेसिस भी हो सकता है। उपचार में ट्यूमर को हटाना शामिल है।
टेराटोमास ट्यूमर से दोहरी विकृति तक का एक संक्रमणकालीन चरण है। उनकी उत्पत्ति का सबसे विश्वसनीय सिद्धांत एकल-रोगाणु सिद्धांत माना जाता है, यानी, एक अंडे और एक पुटिका से टेराटोमा का विकास। टेराटोमा एक जन्मजात गठन है; आमतौर पर यह शरीर की सतह पर स्थित होता है, अधिकतर खोपड़ी और अनुमस्तिष्क क्षेत्र में, कम अक्सर गर्दन पर, उदर गुहा, छाती में।
टेराटोमा का आकार, आकार और स्थिरता बहुत विविध है। टेराटोमास में कभी-कभी अंगों के पूर्ण रूप से बने हिस्से भी शामिल होते हैं। यदि ये ट्यूमर विशिष्ट स्थानों और सतही रूप से विकसित होते हैं तो निदान मुश्किल नहीं है; छाती गुहा में टेराटोमा की पहचान करना लगभग असंभव है; उदर गुहा में, टेराटोमा को हटाने के बाद ही पहचाना जाता है। एक्स-रे जांच से निदान में काफी मदद मिलती है।
उपचार में टेराटोमा को हटाना शामिल है, यदि यह सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए सुलभ है, यानी, यह आसपास के ऊतकों से निकटता से जुड़ा नहीं है। आज तक सफल ऑपरेशनों की संख्या बहुत कम है।

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