यकृत के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के नैदानिक ​​दिशानिर्देश। यकृत के प्राथमिक और माध्यमिक पित्त सिरोसिस के लक्षण और उपचार

वाक्यांश "चौथी डिग्री का लिवर सिरोसिस" आमतौर पर सदमा, शराब के साथ गलत संबंध, आसन्न मृत्यु के विचार और लगभग हिस्टीरिया का कारण बनता है। “हमें लीवर सिरोसिस का पता चला था। तुम्हें कब तक जीवित रहना है और तुम्हें क्या करना चाहिए?” वास्तव में, जटिल वर्गीकरण के साथ लीवर सिरोसिस के कई प्रकार होते हैं और यह बड़ी संख्या में कारणों से होता है। लेकिन "सिरोसिस 4" क्या है? चौथी डिग्री सटीक रूप से पीबीसी को इंगित करती है - प्राथमिक पित्त सिरोसिस - सभी यकृत सिरोसिस में से सबसे घातक।

• यकृत का प्राथमिक पित्त सिरोसिस
• पीबीसी की 4 डिग्री
  • पहली डिग्री - प्रीक्लिनिकल
  • दूसरी डिग्री - क्लिनिकल
  • तीसरी डिग्री - उप-मुआवजा
  • चौथी डिग्री - टर्मिनल
• जीवनकाल

यकृत का प्राथमिक पित्त सिरोसिस

पीबीसी एक ऑटोइम्यून बीमारी है। अभी भी अस्पष्ट कारण से, मानव प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी आ जाती है और:

• एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी उत्पन्न होते हैं जो यकृत के अंदर पित्त नलिकाओं की दीवारों की कोशिकाओं पर हमला करते हैं;
• परिणामस्वरूप, इन पोर्टल पथों की स्वस्थ कोशिकाएं सूज जाती हैं और पित्त द्रव का स्राव और बहिर्वाह बिगड़ जाता है;
• परिणामस्वरूप, लीवर अपने ही विषाक्त पदार्थों से प्रभावित होता है और अपने सभी कार्यों को कम कर देता है;
• अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं - यकृत कोशिकाओं को रेशेदार निशान, बड़े और छोटे नोड्यूल द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

चिकित्सा विज्ञान ने अभी तक इसे साबित नहीं किया है, लेकिन एक सिद्धांत व्यक्त किया गया है कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया हार्मोनल असंतुलन से शुरू होती है, इसलिए पीबीसी, एक नियम के रूप में, "40-50 वर्ष की मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं की एक बीमारी है।" पुरुषों और युवा महिलाओं में इस बीमारी के मामले कम ही सामने आते हैं।

अब यह स्थापित हो गया है कि प्राथमिक पित्त सिरोसिस पहले क्रम में विरासत में मिल सकता है, और उन्नत रूमेटोइड गठिया का परिणाम भी हो सकता है। ग्लूटेन (अनाज प्रोटीन) के प्रति जन्मजात असहिष्णुता वाले रोगियों में इस प्रकार के सिरोसिस के विकसित होने की उच्च संभावना है।

पीबीसी की 4 डिग्री

पहली डिग्री - प्रीक्लिनिकल

रोग के कोई विशेष लक्षण नहीं हैं। दाहिनी ओर सुस्ती और बेचैनी की हल्की शिकायतें इसकी विशेषता हैं। लेकिन जो चीज़ ध्यान आकर्षित करती है वह त्वचा की खुजली है जो हस्तक्षेप करना शुरू कर देती है, जो गर्म पानी की प्रक्रियाओं के बाद या रात में होती है। वास्तव में, इस स्तर पर बीमारी को केवल रक्त परीक्षण से ही पहचाना जा सकता है - बिलीरुबिन और प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक कम हो जाते हैं। बीमारी की इस अवस्था में जीना आसान और सुखद है। लेकिन ये दौर कब तक चलेगा...

दूसरी डिग्री - क्लिनिकल

नैदानिक ​​​​तस्वीर प्रकट होती है: यकृत की मात्रा बढ़ने लगती है, हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द तेजी से बिगड़ जाता है, और बार-बार होने वाले पेट फूलने में दस्त और मतली के हमले भी जुड़ जाते हैं। उदासीन मनोदशा स्पष्ट रूप से प्रकट होती है और भूख गायब हो जाती है। मसूड़ों से रक्तस्राव और/या अचानक नाक से खून बहने से शीघ्र निदान संभव है। हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी (मस्तिष्क की कार्यक्षमता में गिरावट) के हल्के लक्षण देखे जाते हैं।

इस स्तर पर, सिरोसिस को "संरक्षित" किया जा सकता है और प्रकृति के एक अद्भुत उपहार का लाभ उठाया जा सकता है - स्वस्थ यकृत कोशिकाएं आकार में बढ़ेंगी और स्वस्थ यकृत में निहित कार्य की संपूर्ण कार्यात्मक मात्रा को पूरी तरह से निष्पादित करेंगी।

तीसरी डिग्री - उप-मुआवजा

अंग के आयतन की वृद्धि स्वयं रुक जाती है, और यकृत ऊतक के अध: पतन की प्रक्रिया सक्रिय रूप से शुरू हो जाती है। रोगी के शरीर का वजन और आयतन तेजी से कम हो जाता है। दर्द, पेट फूलना और दस्त के अलावा, जलोदर जोड़ा जाता है - पेट की गुहा में मुक्त तरल पदार्थ। ऊपरी रक्तचाप 100 से नीचे चला जाता है। त्वचा पर हल्के दबाव से चोट के निशान पड़ना कोई असामान्य बात नहीं है। पुरुषों में स्तन ग्रंथियां बढ़ने लग सकती हैं। यदि पूर्वानुमान अच्छा है, तो नए रक्त प्रवाह मार्ग बनाने और पेट के तरल पदार्थ को निकालने के लिए सर्जरी का संकेत दिया जा सकता है। तो आपको न केवल घर पर, बल्कि क्लिनिक में भी तीसरे चरण से गुजरना होगा।

चौथी डिग्री - टर्मिनल

लेकिन किसी भी सिरोसिस के चरण 4 से गुजरना न केवल रोगी के लिए, बल्कि उसके रिश्तेदारों के लिए भी बहुत मुश्किल होता है। लीवर सिरोसिस के अंतिम चरण की विशेषता निम्नलिखित संकेतक हैं - लीवर का आकार तेजी से कम हो जाता है। इन सभी अभिव्यक्तियों में स्पष्ट जलोदर भी जुड़ जाता है। मरीज़ हेपेटिक एन्सेलोपैथी के स्पष्ट लक्षणों से पीड़ित हैं: चेतना भ्रमित है, तार्किक सोच मुश्किल है; हाथों का फड़फड़ाना प्रकट होता है, मुंह से तीखी गंध आती है और व्यक्ति की चेतना में परिवर्तन होता है।

नाक, मसूड़ों, या दर्दनाक कट से रक्तस्राव लंबे समय तक और प्रचुर मात्रा में हो जाता है। आंतरिक शिरापरक रक्तस्राव और पोर्टल शिरा घनास्त्रता का खतरा लगातार बना रहता है। पेट और ग्रहणी में लगातार खुलने वाले अल्सर विशेष रूप से खतरनाक होते हैं।

सिरोसिस लीवर कैंसर में विकसित हो सकता है। रोगी तथाकथित हेपेटिक कोमा में पड़ सकता है। वह पेरिटोनिटिस और निमोनिया से पीड़ित हैं।

रोग के अंतिम चरण में, रोगी को बार-बार अस्पताल में भर्ती होने, निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है और उसे पहले समूह की विकलांगता में स्थानांतरित कर दिया जाता है।

जीवनकाल

पीबीसी रोग की प्रगति धीमी है और अब नियमित चिकित्सा जांच से इसका आसानी से निदान किया जा सकता है। प्रारंभिक अवस्था (1-2) में, रोग का विकास व्यावहारिक रूप से रुक जाता है और स्थिर क्षतिपूर्ति प्राप्त हो जाती है। लेकिन चरण 3 वाले रोगियों को हार नहीं माननी चाहिए, बल्कि नियोजित अस्पताल में भर्ती होने के कार्यक्रम, उपचार के नियम और सामान्य सिफारिशों का सख्ती से पालन करना चाहिए:

यदि लीवर सिरोसिस का उपचार खराब तरीके से किया जाता है, तो जीवन प्रत्याशा और चरण 2 से 4 तक रोग के विकास में लगभग 6 साल लगेंगे।

उपचार के लिए एक जिम्मेदार दृष्टिकोण और जीवनशैली में आमूलचूल परिवर्तन के साथ, इस अवधि को 30 साल तक बढ़ाया जा सकता है, लेकिन अगर पूरी तरह से नजरअंदाज किया जाए, तो रोगी 1 वर्ष के भीतर मर सकता है, क्योंकि विशिष्ट उपचार के बिना, यकृत का सिरोसिस एक हिमस्खलन की तरह विकसित होता है।

अफसोस, स्टेज 4 लिवर सिरोसिस का इलाज असंभव है और इसे केवल दाता अंग प्रत्यारोपण के माध्यम से ही प्राप्त किया जा सकता है। ऐसी जीवन रक्षा का समय महीनों तक सीमित है और रोगी को गहन देखभाल इकाई में रहना होगा।

जीवन प्रत्याशा को अधिक सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, डॉक्टर चाइल्ड टरकोट पुघ वर्गीकरण प्रणाली तालिका और एसएपीएस अनुमान मानदंड तालिका का उपयोग करते हैं।

घातक परिणामों वाली अप्रिय दुर्घटनाओं से खुद को बचाएं - हर साल पूर्ण चिकित्सा जांच कराएं। यदि समय रहते आपको लीवर सिरोसिस का निदान हो जाता है, तो आपको कितने समय तक जीवित रहना है, यह आप पर निर्भर करता है।

लीवर सिरोसिस के प्रकार और चरण

लिवर सिरोसिस के बढ़ने की दर उसके कारण और उपचार की पर्याप्तता पर निर्भर करती है, इसलिए रोग का अंतिम चरण नहीं हो सकता है। यदि एटियलॉजिकल कारक का प्रभाव समाप्त हो जाता है और चिकित्सीय उपायों के माध्यम से शेष हेपेटोसाइट्स की कार्यप्रणाली बहाल हो जाती है, तो लक्षणों को कम किया जा सकता है और रोग का निदान बेहतर हो सकता है।

इसके विपरीत, उपचार के अभाव में या जब कोई नया एटियलॉजिकल कारक जोड़ा जाता है, तो एक मुआवजा प्रक्रिया बहुत तेजी से लीवर सिरोसिस के अंतिम चरण में जा सकती है। उदाहरण के लिए, वायरल हेपेटाइटिस के कारण शराब का दुरुपयोग।

लिवर सिरोसिस एक रूपात्मक रूप से अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है, जिसके विकास को पर्याप्त उपचार प्राप्त करने और बुरी आदतों को छोड़ने पर रोका जा सकता है।

वर्तमान में, चिकित्सीय तरीके विकसित किए जा रहे हैं जो फाइब्रोसिस के विकास को उलट सकते हैं। इन अध्ययनों के नतीजे उत्साहवर्धक हैं.

लीवर सिरोसिस के प्रकार

किसी भी सिरोसिस का रूपात्मक आधार हेपेटोसाइट्स की क्षति और मृत्यु, केशिकाओं को क्षति, पित्त नलिका का विनाश, संयोजी ऊतक का प्रसार है। रोग के लक्षण न केवल सिरोसिस की अवस्था के आधार पर, बल्कि इसके प्रकार के आधार पर भी भिन्न हो सकते हैं। वर्तमान में, निम्न प्रकार के लीवर सिरोसिस प्रतिष्ठित हैं:

1. वायरल एटियलजि - क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है;
2. यकृत का अल्कोहलिक सिरोसिस - यह अल्कोहलिक स्टीटोहेपेटोसिस (यकृत का वसायुक्त अध:पतन) से पहले होता है;
3. प्राथमिक पित्त सिरोसिस - यह पित्त नलिका की सड़न रोकने वाली सूजन पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप वे बंद हो जाते हैं, और पित्त स्राव ख़राब हो जाता है। प्रक्रिया के विकास का कारण अज्ञात है, लेकिन कुछ संकेत इसे प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के बराबर रखना संभव बनाते हैं। मध्यम आयु वर्ग की महिलाएं इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं; पहले लक्षणों में से एक दर्दनाक खुजली है;
4. माध्यमिक पित्त सिरोसिस - बड़े पित्त नलिकाओं (पत्थर, ट्यूमर, सख्त) की रुकावट के कारण विकसित होता है। घटना के क्षण से ही यह पीलिया के रूप में प्रकट हो सकता है;
5. लीवर का कार्डियक सिरोसिस - कंजेस्टिव हृदय विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ बढ़ता है। हृदय क्षति के अन्य लक्षणों के साथ;
6. ऑटोइम्यून - स्वयं की प्रतिरक्षा प्रणाली के हेपेटोसाइट्स पर हमले के परिणामस्वरूप लीवर क्षतिग्रस्त हो जाता है। यह ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस से पहले होता है। इस प्रजाति की एक विशेषता वायरल संक्रमण के मार्करों की अनुपस्थिति में एक्स्ट्राहेपेटिक घावों की उपस्थिति है, साथ ही ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी के लिए एक अच्छी प्रतिक्रिया है;
7. विषाक्त - दवाओं, औद्योगिक जहरों और अन्य पदार्थों के प्रभाव से हेपेटोसाइट्स की मृत्यु हो जाती है;
8. जन्मजात चयापचय-डिस्ट्रोफिक रोगों (हेमोक्रोमैटोसिस, अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, आदि) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकास;
9. यकृत शिरा प्रणाली (बड-चियारी रोग) में घनास्त्रता की पृष्ठभूमि के खिलाफ, जिससे बिगड़ा हुआ रक्त बहिर्वाह और स्थिर प्रक्रियाओं का विकास होता है;
10. चयापचय और पोषण संबंधी (मोटापा, मधुमेह मेलेटस के लिए)। यह गैर-अल्कोहल स्टीटोहेपेटोसिस से पहले होता है;
11. क्रिप्टोजेनिक - अज्ञात कारण से।

सिरोसिस के कुछ रूप पिछले हेपेटाइटिस के बिना भी विकसित हो सकते हैं। फ़ाइब्रोसिस के साथ प्रक्रिया तुरंत शुरू हो जाती है। उदाहरण के लिए, जन्मजात रोगों के कारण शराबी, चयापचय-पोषण संबंधी या सिरोसिस।

सिरोसिस के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला चरण

जब हम लीवर सिरोसिस के चरणों के बारे में बात करते हैं, तो हम अक्सर चाइल्ड-पुघ वर्गीकरण का उल्लेख करते हैं। यह निम्नलिखित लक्षणों की गंभीरता को ध्यान में रखता है: जलोदर (पेट की गुहा में तरल पदार्थ का संचय), एन्सेफैलोपैथी (नशा के कारण बिगड़ा हुआ मस्तिष्क गतिविधि), हाइपरबिलिरुबिनमिया (पित्त के बहिर्वाह में रुकावट के कारण रक्त में बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ स्तर), हाइपोएल्ब्यूमिनमिया (यकृत द्वारा एल्ब्यूमिन संश्लेषण में कमी), रक्त का थक्का जमना ख़राब होना।

इन लक्षणों का मूल्यांकन प्रयोगशाला मापदंडों (बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन, पीटीआई) के स्तर या नैदानिक ​​​​गंभीरता की डिग्री (जलोदर, एन्सेफैलोपैथी) के आधार पर तीन-बिंदु पैमाने पर किया जाता है। उनका योग जुड़ जाता है. अंकों की संख्या एक निश्चित वर्ग से मेल खाती है:

• कक्षा ए - 5-6 अंक;
• कक्षा बी - 7-9 अंक;
• कक्षा सी - 10-15 अंक।

कड़ाई से बोलते हुए, यह वर्गीकरण यकृत विफलता की डिग्री को दर्शाता है जो कामकाजी हेपेटोसाइट्स के नुकसान के कारण विकसित होता है। लेकिन यह नैदानिक ​​चरणों के साथ काफी स्पष्ट रूप से संबंधित है:

• कक्षा ए - मुआवजा - यकृत सिरोसिस के प्रारंभिक चरण से मेल खाती है;
• कक्षा बी - उपमुआवजा - मध्यवर्ती चरण;
• कक्षा सी - विघटित - सिरोसिस का अंतिम चरण।

बाल-पुघ वर्ग पर पूर्वानुमान की सांख्यिकीय रूप से पुष्टि की गई निर्भरता भी है। एक स्वस्थ जीवनशैली और उचित उपचार के साथ, आप बेहतर प्रदर्शन प्राप्त कर सकते हैं और सिरोसिस को पिछली कक्षा में स्थानांतरित कर सकते हैं। यह प्रक्रिया के विपरीत विकास का संकेत नहीं देता है, बल्कि यकृत समारोह की आंशिक बहाली और पूर्वानुमान में सुधार का संकेत देता है।

जिगर में परिवर्तन की सूक्ष्म तस्वीर

फाइब्रोसिस की डिग्री और कामकाजी हेपेटोसाइट्स की संख्या और इसलिए, शेष कार्यात्मक रिजर्व और यकृत सिरोसिस के चरण का सबसे विश्वसनीय मूल्यांकन बायोप्सी से संभव है। फाइब्रोसिस के चरण:

• F0 - कोई फाइब्रोसिस नहीं - यह आदर्श है;
• एफ1-एफ3 - अलग-अलग गंभीरता का फाइब्रोसिस;
• F4 संरचनात्मक पुनर्गठन के साथ सिरोसिस का ही चरण है, जो चिकित्सकीय रूप से गंभीर यकृत विफलता द्वारा प्रकट होता है।

यदि सिरोसिस के दौरान संक्रामक-भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि में वृद्धि होती है, तो चिकित्सकीय रूप से यह रोग के बढ़ने के लक्षणों के साथ होता है, और रूपात्मक रूप से गतिविधि के लक्षण हेपेटाइटिस के रूप में प्रकट हो सकते हैं। फाइब्रोसिस की गंभीरता और सूजन संबंधी गतिविधि की डिग्री हमेशा एक-दूसरे से संबंधित नहीं होती है। लेकिन प्रत्येक तीव्रता के कारण फाइब्रोटिक परिवर्तन बिगड़ते जाते हैं।

यकृत में सूजन प्रक्रिया के प्रत्येक तेज होने से सिरोसिस की प्रगति होती है। इसलिए, सभी उपचार सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है।

यकृत ऊतक की रूपात्मक संरचना के अनुसार यकृत सिरोसिस का भी बड़े-गांठदार, छोटे-गांठदार और मिश्रित में विभाजन होता है।

सिरोसिस के प्रारंभिक और मध्यवर्ती चरणों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

प्रारंभिक चरण, या लीवर का मुआवजा सिरोसिस, आमतौर पर रोगी को बिल्कुल भी परेशान नहीं करता है। दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और दमा संबंधी शिकायतें हो सकती हैं। जांच करने पर, कभी-कभी "मामूली यकृत लक्षण" सामने आते हैं: त्वचा पर मकड़ी की नसें और पामर एरिथेमा - ऊंचाई के क्षेत्र में हथेलियों की लाली।

प्रयोगशाला अध्ययन यकृत विफलता की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों को निर्धारित करते हैं - प्रोटीन संश्लेषण और रक्त जमावट प्रणाली के घटकों में कमी। कभी-कभी, रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है, साथ ही क्षारीय फॉस्फेट, जीजीटी और कोलेस्टेसिस के अन्य मार्करों का स्तर भी बढ़ जाता है। हेपेटोसाइट्स के निरंतर विनाश के साथ, AlAt और AsAt का स्तर बढ़ जाता है।

यंत्रवत्, अन्नप्रणाली की वैरिकाज़ नसों का निर्धारण किया जाता है - पोर्टल उच्च रक्तचाप की प्रारंभिक अभिव्यक्ति। यह अक्सर क्रोनिक हेपेटाइटिस से सिरोसिस में संक्रमण के लिए एक नैदानिक ​​​​मानदंड के रूप में कार्य करता है।

एसोफेजियल वेरिसिस का पता लगाने से सिरोसिस की अन्य अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में भी पोर्टल उच्च रक्तचाप का निदान करना संभव हो जाता है।

मुआवजा सिरोसिस सबसे अनुकूल है। यदि इस स्तर पर निदान किया जाता है, तो रोगी को उचित उपचार के साथ लंबे समय तक जीवित रहने का मौका मिलता है।

उप-क्षतिपूर्ति सिरोसिस समान नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य संकेतों द्वारा प्रकट होता है, केवल गंभीरता की अधिक डिग्री तक। हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के लक्षण जोड़े जाते हैं - नींद में खलल, ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई। पोर्टल उच्च रक्तचाप की प्रगति सूजन, ढीले मल और पेट फूलने के साथ होती है।

यह अवस्था मध्यवर्ती है। यदि एटियलॉजिकल कारक के प्रभाव को समाप्त नहीं किया जाता है और चिकित्सा निर्धारित नहीं की जाती है, तो यह जल्दी से यकृत सिरोसिस के अंतिम चरण में बढ़ जाता है।

अंतिम चरण में रोग का प्रकट होना

विघटन के चरण में लिवर सिरोसिस स्पष्ट लक्षणों के साथ प्रकट होता है। निदान कठिन नहीं है, लेकिन रोगी के जीवित रहने का पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल है। इस चरण के लक्षण:

• जलोदर. इसका विकास पिछले चरण में शुरू हो सकता है, लेकिन इस चरण में यह सरसरी जांच से भी स्पष्ट हो जाता है। बढ़े हुए प्लीहा के साथ, पेट, मलाशय, पेट और अन्नप्रणाली की सफ़िनस नसों का फैलाव;
• एन्सेफैलोपैथी की प्रगति बढ़ती उनींदापन, भ्रम और व्यवहार संबंधी गड़बड़ी से प्रकट होती है;
• पीलिया. पित्त एसिड के चयापचय उत्पाद रक्त में जमा हो जाते हैं और त्वचा को पीला कर देते हैं। पीलिया गंभीर खुजली के साथ होता है;
• यकृत का काम करना बंद कर देना। यकृत कोशिकाएं आवश्यक पदार्थों के संश्लेषण का सामना नहीं कर पाती हैं। एनीमिया विकसित होता है, और प्रोटीन, प्लेटलेट्स और रक्त के थक्के जमने वाले कारकों के स्तर में कमी आती है। रक्त में प्रोटीन की कमी के कारण सूजन आ जाती है। इंजेक्शन स्थल पर मसूड़ों से रक्तस्राव होता है।

बीमारी के और बढ़ने से अंतिम चरण के लिवर सिरोसिस का विकास होता है। इस स्तर पर, रोग अक्सर निम्नलिखित स्थितियों से जटिल हो जाता है:

• यकृत कोमा. क्षीण चेतना बढ़ती है, उनींदापन बढ़ता है। रोगी पहले सोपोरोटिक अवस्था में चला जाता है, जिसमें बाहरी उत्तेजनाओं के प्रति प्रतिक्रिया अभी भी संरक्षित रहती है, और फिर कोमा में चला जाता है;
• अन्नप्रणाली, पेट, मलाशय की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव। ख़राब रक्त के थक्के जमने की क्रिया के कारण, उन्हें रोकना मुश्किल होता है;
• सेप्टिक जटिलताएँ (पेरिटोनिटिस, फुफ्फुस, आदि)। आंतों की क्षति और प्रतिरक्षा में कमी के कारण, सूक्ष्मजीव आंतों की दीवार के माध्यम से पेट की गुहा और सामान्य रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं।

रोगी की मृत्यु अक्सर सिरोसिस के अंतिम चरण की जटिलताओं या प्राथमिक यकृत कैंसर के विकास से होती है। प्रारंभिक अवस्था में बीमारी का पता लगाना और उपचार शुरू करना रोगियों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाने में निर्णायक भूमिका निभाता है।

महिलाओं में लिवर सिरोसिस के लक्षण क्या हैं?

यकृत का प्राथमिक पित्त सिरोसिस - महिलाओं में लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं। पैथोलॉजी का क्रोनिक कोर्स संयोजी और निशान ऊतक के साथ स्वस्थ कोशिकाओं के क्रमिक प्रतिस्थापन के साथ होता है। रोग पित्त नलिकाओं को नुकसान की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है और 25-55 वर्ष की आयु की कामकाजी आबादी में दर्ज किया जाता है। अधिकांश महिलाएं पैथोलॉजी की उपस्थिति से अनजान हैं, और पहले लक्षण गर्भावस्था के दौरान दिखाई देते हैं।

पैथोलॉजी का संक्षिप्त विवरण

महिलाओं में लीवर का प्राथमिक सिरोसिस शरीर में प्रगतिशील ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। विकास के प्रारंभिक चरण में, कोई स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर नहीं होती है। रक्त की संरचना में परिवर्तन से विकृति विज्ञान की उपस्थिति की पुष्टि की जाती है। जैसे-जैसे बीमारी फैलती है, यह अंग की स्वस्थ कोशिकाओं को ढक लेती है, जिससे संयोजी और निशान ऊतक के साथ उनका प्रतिस्थापन हो जाता है, जैसा कि फोटो में देखा जा सकता है। यह प्रक्रिया लीवर की कार्यप्रणाली में कमी के साथ होती है।

यह विकृति 40-60 वर्ष की आयु वर्ग की महिलाओं के लिए विशिष्ट है। हालाँकि, आधुनिक चिकित्सा अक्सर प्रारंभिक विकास के मामलों को रिकॉर्ड करती है। अक्सर महिलाओं में लिवर सिरोसिस के पहले लक्षण गर्भावस्था के दौरान ही देखे जाते हैं। यह शरीर पर पड़ने वाले भार और उसके पूर्ण पुनर्गठन के कारण होता है।

रोग के चरण

अंग के ऊतकों की हिस्टोलॉजिकल जांच से रोग की अवस्था निर्धारित करने में मदद मिलेगी। इस प्रयोजन के लिए, एक पंचर किया जाता है, जिसके दौरान यकृत का एक छोटा सा हिस्सा लिया जाता है। चल रहे शोध के अनुसार, पैथोलॉजी के निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

• चरण 1 (पोर्टल चरण)। यकृत की संरचना का अध्ययन करते समय, परिगलित क्षेत्रों, सूजन वाले फॉसी और घुसपैठ को दर्ज किया जाता है। कोई स्थिर प्रक्रिया नहीं है, पैरेन्काइमा रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं है;
• स्टेज 2 (परिधीय चरण)। सूजन प्रक्रिया अंग में गहराई तक फैलती है, और पित्त नलिकाएं प्रभावित होती हैं। अंग में स्थिर प्रक्रियाएं देखी जाती हैं, प्रगति के लक्षण दिखाई देते हैं, जिसमें साइटोप्लाज्म की सूजन भी शामिल है;
• स्टेज 3 (सेप्टल स्टेज)। यह चरण रेशेदार परिवर्तनों के विकास की विशेषता है। यकृत की गहन जांच से संयोजी ऊतक डोरियों का पता चलता है, और तांबे का स्तर ऊंचा होता है;
• स्टेज 4 (सिरोसिस)। अंग पूरी तरह से संयोजी और निशान ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित हो जाता है, इसकी कार्यक्षमता शून्य हो जाती है। सहायक चिकित्सा के अभाव में व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है।

व्यापक नैदानिक ​​उपाय महिलाओं में सिरोसिस की शुरुआत निर्धारित करने में मदद करेंगे। समय पर जांच और निदान से इष्टतम उपचार आहार निर्धारित करना संभव हो जाता है। सही और सक्षम उपचार से अनुकूल परिणाम की संभावना बढ़ जाती है।

गंभीर निदान के साथ गर्भावस्था

रोग प्रक्रिया की उपस्थिति में बच्चे को गर्भ धारण करना काफी संभव है। हालाँकि, भविष्य में गर्भावस्था से पहले, अपने डॉक्टर से परामर्श करने और प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ से मिलने की सलाह दी जाती है। पैथोलॉजी गर्भवती होने की क्षमता को प्रभावित नहीं करती है। सक्रिय भ्रूण विकास की अवधि के दौरान कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं।

गर्भधारण से पहले, विशेषज्ञ मां के शरीर की स्थिति का निर्धारण करने के उद्देश्य से अध्ययनों की एक पूरी श्रृंखला से गुजरने की सलाह देते हैं। यह उपाय गर्भावस्था के दौरान संभावित जटिलताओं की भविष्यवाणी करना और उन्हें दबाने के उपायों के एक एल्गोरिदम को लागू करना शुरू करना संभव बना देगा।

यदि गर्भवती महिलाओं में बीमारी का अचानक पता चलता है, तो यह जानकारी प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ को प्रदान की जानी चाहिए। विशेषज्ञ को महिला की स्थिति पर पूर्ण नियंत्रण रखना चाहिए, इष्टतम दवाओं का चयन करना चाहिए और उपचार के नियम को समायोजित करना चाहिए। सभी कार्यों का उद्देश्य यह सुनिश्चित करना है कि एक महिला जटिलताओं के बिना एक स्वस्थ बच्चे को जन्म दे सके। इस प्रयोजन के लिए यह आवश्यक है:

• समय पर रक्त परीक्षण कराएं;
• ऐसी दवाएं लेना बंद करें जिनका लीवर पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है;
• पाचन तंत्र पर भार कम करने के लिए आहार पोषण का पालन करें;
• विटामिन और खनिज परिसरों के साथ शरीर को मजबूत करें।

लीवर सिरोसिस के साथ गर्भावस्था का विकास संभव है, मुख्य बात स्व-दवा नहीं करना है। एक डॉक्टर के साथ परामर्श से आपको इष्टतम उपचार आहार चुनने में मदद मिलेगी और अनुकूल परिणाम की संभावना बढ़ जाएगी। रोग के प्रारंभिक चरण में सबसे सकारात्मक पूर्वानुमान देखा जाता है। जुड़वा बच्चों के साथ गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं का खतरा रहता है।

ध्यान दें: यकृत में असामान्यताओं की उपस्थिति में गर्भावस्था का कोर्स एक विशुद्ध रूप से व्यक्तिगत प्रक्रिया है। इसकी अनुकूलता कई कारकों से प्रभावित होती है। गंभीर जटिलताओं से बचने के लिए, विशेषज्ञ आपके डॉक्टर को समस्या के बारे में तुरंत सूचित करने की सलाह देते हैं। विशेष रूप से यदि कोई महिला स्वयं (बिना पूर्व नियोजित सिजेरियन सेक्शन के) बच्चे को जन्म देना चाहती है या उसके गर्भ में जुड़वाँ बच्चे हैं।

उत्तेजक कारक: जोखिम में लोग

महिलाओं और पुरुषों दोनों में बीमारी के कारणों की पूरी तरह से पहचान नहीं की गई है। विशेषज्ञ कुछ धारणाएँ बनाते हैं, लेकिन उन्हें व्यावहारिक पुष्टि नहीं मिली है। संभावित उत्तेजक कारकों में शामिल हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• पित्ताशय की थैली के रोग;
• स्वप्रतिरक्षी प्रक्रियाएं.

लिवर सिरोसिस के कारण अक्सर आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण होते हैं। अध्ययनों के अनुसार, इस बीमारी के विकसित होने का खतरा उन लोगों में बना रहता है जिनके परिवार में पित्ताशय और उसकी नलिकाओं के रोग संबंधी विकारों का इतिहास रहा है।

बार-बार किए गए अवलोकन से जोखिम वाले व्यक्तियों की पहचान करना संभव हो गया। इनमें शामिल हैं: 35 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाएं, एक जैसे जुड़वां बच्चे, ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित लोग। यदि कोई व्यक्ति बताए गए मानदंडों में से किसी एक पर "फिट" बैठता है, तो विशेषज्ञ अधिक बार चिकित्सा संस्थानों का दौरा करने और एक व्यापक परीक्षा से गुजरने की सलाह देते हैं।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर

सिरोसिस के कारणों की पूरी तरह से पहचान नहीं की गई है। हालाँकि, कुछ ऐसे संकेत हैं जो बताते हैं कि कोई समस्या है। लीवर सिरोसिस कैसे प्रकट होता है और इस प्रक्रिया की विशेषता क्या है? बहुत कुछ शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है। इस प्रकार, महिलाओं में लीवर सिरोसिस के पहले लक्षण गंभीरता में भिन्न नहीं होते हैं, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में सामान्य असुविधा जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित नहीं करती है। ज्यादातर मामलों में, कोई अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। अल्ट्रासाउंड जांच के दौरान रक्त की संरचना में परिवर्तन और अंग की संरचनात्मक असामान्यताओं से किसी समस्या की उपस्थिति का संकेत मिलता है।

रोग तेजी से बढ़ता है, और जैसे-जैसे सूजन प्रक्रिया फैलती है, निम्नलिखित लक्षण दर्ज किए जाते हैं:

• त्वचा की खुजली, जिसकी तीव्रता धीरे-धीरे बढ़ती है;
• प्राकृतिक त्वचा टोन को पीले रंग में बदलना;
• जोड़ों पर काले धब्बे की उपस्थिति;
• मुंह में कड़वा स्वाद की उपस्थिति;
• दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द होना।

जैसे-जैसे लिवर सिरोसिस बढ़ता है, महिलाओं के लक्षण बढ़ते जाते हैं। त्वचा की खुजली असहनीय हो जाती है और शरीर पर कई भूरे रंग के धब्बे दिखाई देने लगते हैं। रंजित क्षेत्र खुरदरे हो जाते हैं, निचले अंग सूज जाते हैं। दर्द सिंड्रोम धीरे-धीरे तेज हो जाता है और रक्तस्राव का खतरा अधिक रहता है।

लीवर सिरोसिस के साथ, महिलाओं में लक्षण और उनके विकास के कारणों का स्पष्ट संबंध नहीं है। पाचन तंत्र से विभिन्न विचलन विकृति विज्ञान के विकास को भड़का सकते हैं, और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की पूर्णता और तीव्रता शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करती है।

निदान: एमआरआई

प्रारंभिक चरण में, नैदानिक ​​​​उपायों से बीमारी की पहचान करने में मदद मिलेगी। इस प्रयोजन के लिए, व्यक्ति को सामान्य रक्त परीक्षण, मूत्र परीक्षण और वाद्य अध्ययन से गुजरने की सलाह दी जाती है। आधुनिक चिकित्सा में, अल्ट्रासाउंड, सीटी, बायोप्सी और एमआरआई व्यापक हो गए हैं। प्रत्येक तकनीक का उद्देश्य यकृत में संरचनात्मक परिवर्तनों को निर्धारित करना है।

सबसे जानकारीपूर्ण विधि एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) है। इसका कार्य पैथोलॉजी को अन्य यकृत रोगों, विशेष रूप से सौम्य और घातक ट्यूमर, हेपेटाइटिस और कार्सिनोमा से अलग करना है। एमआरआई आपको किसी अंग, उसके वाहिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तनों के बारे में जानकारी प्राप्त करने और पैरेन्काइमा की स्थिति का अध्ययन करने की अनुमति देता है। यह तकनीक उन रोगियों में व्यापक हो गई है जिनके अंग में जगह घेरने वाली संरचनाएं हैं।

इस तकनीक का उपयोग यकृत में विकास संबंधी असामान्यताओं की पुष्टि करने और इसकी सामान्य स्थिति का आकलन करने के लिए किया जाता है। यह उपस्थित चिकित्सक के संकेत के अनुसार विशेष रूप से बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है। अक्सर अस्पताल में कंट्रास्ट एजेंट का उपयोग करके एमआरआई किया जाता है।

चिकित्सीय एवं निवारक उपाय

बीमारी का इलाज कैसे करें और क्या प्रभाव के कुछ निश्चित तरीके हैं? महिलाओं में सिरोसिस का उपचार एक निश्चित योजना के अनुसार किया जाता है, जिसे रोग प्रक्रिया की गंभीरता के आधार पर समायोजित किया जाता है। चिकित्सीय प्रभाव का आधार औषधि चिकित्सा है। कौन सी दवाएं उपयोग के लिए उपयुक्त हैं? दवाओं के निम्नलिखित समूह व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं:

• हेपेटोप्रोटेक्टर्स (उर्सोसन, एसेंशियल, उर्सोफ़ॉक)। उनकी कार्रवाई का उद्देश्य अंग में चयापचय प्रक्रियाओं को बहाल करना, पित्त के बहिर्वाह को सामान्य करना और त्वचा की खुजली को खत्म करना है;
• साइटोस्टैटिक्स और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (बुडेसोनाइड और प्रेडनिसोलोन)। उनका कार्य ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की प्रगति को रोकना है। दवाओं का यह समूह शीघ्र स्वस्थ होने में मदद करता है, लेकिन अत्यधिक विषैला भी होता है;
• चयापचय प्रक्रियाओं को बहाल करने के साधन (स्टिमोल और क्यूप्रेनिल);
• त्वचा की खुजली को खत्म करने के लिए दवाएं (अटारैक्स और सुप्रास्टिन)।

दवाओं के एक या दूसरे समूह का उपयोग करने की आवश्यकता प्रकट होने वाले लक्षणों से इंगित होती है। व्यक्ति की स्थिति के आधार पर चिकित्सा पद्धति को समायोजित किया जाता है। सकारात्मक गतिशीलता और रोग की तीव्र प्रगति के अभाव में, अंग प्रत्यारोपण करने की सलाह दी जाती है।

आहार खाद्य

लीवर सिरोसिस के साथ जीना काफी संभव है, लेकिन केवल तभी जब कोई व्यक्ति निर्धारित चिकित्सा आहार और आहार का पालन करता है। आहार का मुख्य लक्ष्य अंग को अधिकतम रूप से उतारना और उसे पोषण घटकों की इष्टतम मात्रा प्रदान करना है। यह क्रिया आपको यकृत एंजाइमों के उत्पादन में तेजी लाने की अनुमति देती है, जिसके बिना सामान्य पाचन की प्रक्रिया असंभव है।

रोगी को बार-बार और छोटे हिस्से में (दिन में 5-6 बार) खाना चाहिए, कम से कम 2 लीटर पानी पीना चाहिए, नमक का सेवन कम करना चाहिए और आहार को विटामिन, प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट से भरपूर भोजन से भरना चाहिए। डेयरी उत्पादों, तले हुए, मसालेदार और वसायुक्त खाद्य पदार्थों से परहेज करने की सलाह दी जाती है।

क्या सिरोसिस के साथ जीना संभव है? बहुत से लोग अपने निदान का अच्छी तरह से सामना करते हैं। वे विशेषज्ञों की नैदानिक ​​सिफारिशों का पालन करके पूर्ण जीवन जीते हैं। ज्यादातर मामलों में, सिरोसिस को ठीक नहीं किया जा सकता है। सामान्य स्थिति बनाए रखने के लिए, रोगसूचक उपचार से गुजरना आवश्यक है, सहवर्ती विकृति को तुरंत समाप्त करना और डॉक्टर के पास निर्धारित यात्राओं को नजरअंदाज नहीं करना चाहिए।

रोगी कितने समय तक जीवित रहेगा यह रोग प्रक्रिया के चरण और पालन की गई सिफारिशों पर निर्भर करता है। औसतन, यह सूचक 3 से 12 वर्ष तक भिन्न होता है। कुछ मरीज़ लगभग 20 वर्षों तक जीवित रहते हैं, सब कुछ विशुद्ध रूप से व्यक्तिगत होता है।

वीडियो

महिलाओं में लीवर सिरोसिस के पहले लक्षण और विकृति बढ़ने पर अभिव्यक्तियाँ।

उद्धरण के लिए:पोडिमोवा एस.डी. प्राथमिक पित्त सिरोसिस // ​​स्तन कैंसर। 2002. नंबर 2. पी. 57

प्राथमिक पित्त सिरोसिस (पीबीसी) एक ऑटोइम्यून प्रकृति के इंटरलॉबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं की एक पुरानी ग्रैनुलोमेटस विनाशकारी सूजन वाली बीमारी है, जिससे लंबे समय तक कोलेस्टेसिस का विकास होता है, और बाद के चरणों में सिरोसिस का निर्माण होता है।

एटियलजि और रोगजनन
पीबीसी का एटियलजि अज्ञात है। आनुवंशिक कारक एक भूमिका निभाते हैं। पारिवारिक बीमारियों के मामलों का वर्णन किया गया है, लेकिन उनकी आवृत्ति कम है - 1-7%।
ऑटोइम्यून सेलुलर प्रतिक्रियाएं पीबीसी के रोगजनन में अग्रणी भूमिका निभाती हैं। ऑटोइम्यून लिवर रोगों की पहचान विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति से होती है। पीबीसी को एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (एएमए) की उपस्थिति की विशेषता है, जो माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्ली पर स्थित 2-ऑक्सोएसिड डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स के लिए विशिष्ट है। पीबीसी में अक्सर (95-100%), पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स (पीडीसी-ई2) के ई2 घटक के लिए ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।
लंबे समय तक यह माना जाता था कि एएमए की उपस्थिति केवल एक सहवर्ती विशेषता थी, लेकिन गेर्शविन और मैके द्वारा ऑटोएंटीजन की खोज के बाद, सुरुचिपूर्ण ढंग से किए गए अध्ययनों से एएमए की कार्रवाई की विशिष्टता का पता चला, और रोग के रोगजनन में उनकी भूमिका का पता चला। . ये एंटीबॉडीज़ पीडीसी-ई2 की गतिविधि को दबा देते हैं, जो एक इम्युनोडोमिनेंट लक्ष्य के रूप में कार्य करता है। एएमए आईजीजी3 और आईजीएम हैं और रोगियों के सीरम और पित्त में पाए जाते हैं। संबंधित बी सेल एपिटोन्स का वर्णन किया गया है। एएमए की मात्रा और बीमारी के चरण के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया, लेकिन प्रक्रिया की गतिविधि और रक्त सीरम में पीबीसी-विशिष्ट बी कोशिकाओं के स्तर के बीच एक संबंध दिखाया गया था।
सूजन संबंधी प्रतिक्रिया और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास का केंद्रीय लक्ष्य पित्त नलिकाएं हैं। एएमए पित्त नली उपकला कोशिकाओं की शीर्ष झिल्ली से बंधते हैं, जिसकी सतह पर प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स (एमएचसी) वर्ग II के प्रोटीन होते हैं। यह माना जा सकता है कि कोशिका की सतह पर द्वितीय श्रेणी के प्रोटीन की अभिव्यक्ति के साथ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के गठन से पहले ऑटोएंटीजन की पैथोलॉजिकल अभिव्यक्ति होती है। आगे की अभिव्यक्ति रोग के विकास के बाद के चरणों में होती है; सक्रिय टी कोशिकाओं की उपस्थिति पित्त नलिकाओं में चल रही नेक्रोइन्फ्लेमेटरी प्रक्रिया से जुड़ी होती है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि आसंजन अणु जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ाते हैं, पित्त उपकला कोशिकाओं और लिम्फोसाइटों पर पाए जाते हैं।
टी-लिम्फोसाइट्स इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को सीधे नुकसान पहुंचाने में मुख्य भूमिका निभाते हैं। रोगियों के यकृत और परिधीय रक्त में, CD4 पॉजिटिव PDC-E2-विशिष्ट T सहायक कोशिकाएँ पाई जाती हैं - Th1 और Th2 दोनों आबादी। इस बात के प्रमाण हैं कि पीबीसी वाले रोगियों के जिगर में Th1 कोशिकाएं प्रबल होती हैं; वे IL-2 और IFN-g के उत्पादन के माध्यम से सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उत्तेजित करती हैं।
इस सवाल का जवाब कि पीडीसी-ई2, जो शरीर के ही पेप्टाइड हैं, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कैसे पैदा कर सकते हैं, आणविक नकल के सिद्धांत द्वारा प्रदान किया जाता है।
पित्त उपकला कोशिकाओं की मृत्यु का मुख्य तंत्र एपोप्टोसिस है, जो Th1, जो फास लिगैंड को वहन करता है, और इस कोशिका उप-जनसंख्या द्वारा स्रावित साइटोकिन्स दोनों द्वारा किया जाता है।
रूपात्मक विशेषताएँ
वर्तमान में, एक वर्गीकरण अपनाया गया है, जिसके अनुसार पीबीसी के 4 हिस्टोलॉजिकल चरण हैं: क्रोनिक गैर-प्यूरुलेंट विनाशकारी पित्तवाहिनीशोथ - डक्टल चरण; पित्त नलिकाओं और पेरिडक्टल फाइब्रोसिस का प्रसार - डक्टुलर चरण; यकृत पैरेन्काइमा की सूजन संबंधी घुसपैठ की उपस्थिति में स्ट्रोमल फाइब्रोसिस; जिगर का सिरोसिस।
क्रोनिक नॉन-प्यूरुलेंट डिस्ट्रक्टिव कोलेंजाइटिस (चरण 1) की विशेषता मुख्य रूप से इंटरलोबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं की सूजन और विनाश है। विस्तारित पोर्टल पथ में लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं, मैक्रोफेज और ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की घुसपैठ होती है। पोर्टल पथ की घुसपैठ में कोशिकाओं के बीच, गठित लिम्फोइड रोम पाए जाते हैं। पोर्टल पथों की घुसपैठ पैरेन्काइमा में नहीं फैलती है; व्यक्तिगत लिम्फोसाइट्स या कोशिकाओं के समूह लोब्यूल्स में उथले रूप से प्रवेश कर सकते हैं। कुछ इंट्रालोबुलर पित्त नलिकाओं की दीवारों में घुसपैठ पाई जाती है।
प्रभावित पित्त नलिकाओं की बेसमेंट झिल्ली की अखंडता से समझौता किया जाता है।
ग्रैनुलोमा अक्सर प्रभावित पित्त नलिकाओं के पास पाए जाते हैं - ग्रैनुलोमेटस हैजांगाइटिस। ग्रैनुलोमा एपिथेलिओइड और विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं से निर्मित होते हैं और ज्यादातर मामलों में तैयारियों में स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं।
इस स्तर पर कोलेस्टेसिस के हिस्टोलॉजिकल लक्षण आमतौर पर पता नहीं चलते हैं।
कोलेजनियोल्स और पेरिडक्टल फाइब्रोसिस का प्रसार (चरण 2)। पोर्टल ट्रैक्ट में, लिम्फोप्लाज्मेसिटिक घुसपैठ और पित्त नलिकाओं के ढहने के साथ, पित्त उपकला के प्रसार के फॉसी दिखाई देते हैं। घुसपैठ करने वाली कोशिकाओं के साथ बढ़ते हुए कोलेजनियोल्स लोब्यूल के पेरिपोर्टल अनुभागों में फैल जाते हैं। जैसे ही वे नष्ट हो जाते हैं, इंटरलॉबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं की संख्या कम हो जाती है। पीबीसी का एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेत प्रकट होता है - "खाली" पोर्टल पथ, जिनमें से सूजन संबंधी घुसपैठ में पित्त नलिकाएं नहीं होती हैं।
यकृत पैरेन्काइमा (चरण 3) की सूजन घुसपैठ की उपस्थिति में स्ट्रोमल फाइब्रोसिस को पोर्टल ट्रैक्ट से फैले संयोजी ऊतक स्ट्रैंड की उपस्थिति और पड़ोसी ट्रैक्ट (पोर्टोपोर्टल सेप्टा) और केंद्रीय नसों को पोर्टल ट्रैक्ट (पोर्टोसेंट्रल सेप्टा) से जोड़ने की विशेषता है। उनके साथ, सूजन संबंधी घुसपैठ फैलती हुई पित्त नलिकाओं में फैल जाती है, और नलिकाओं का प्रसार कम हो जाता है। इंटरलॉबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं की कमी बढ़ती है। इससे कोलेस्टेसिस बढ़ जाता है। लीवर बायोप्सी में तांबे की मात्रा कई गुना बढ़ जाती है।
पैरेन्काइमा की सेलुलर घुसपैठ और हेपेटोसाइट्स के परिगलन तेज हो जाते हैं, पोर्टल पथ में फाइब्रोसिस बढ़ जाता है, और मोनोलोबुलर झूठे लोब्यूल बनते हैं।
लिवर सिरोसिस (चरण 4) की विशेषता मोनोलोबुलर सिरोसिस के सभी लक्षण हैं।
नैदानिक ​​तस्वीर
यह बीमारी मुख्य रूप से महिलाओं में होती है, अधिकतर 35 वर्ष से अधिक उम्र की। पीबीसी की एक विशिष्ट विशेषता पुरुषों में अपेक्षाकृत दुर्लभ घटना है (पीबीसी की कुल घटना का 10-15%)।
त्वचा की खुजली पीबीसी का सबसे विशिष्ट प्रारंभिक लक्षण है, जो अधिकांश रोगियों में देखा जाता है। त्वचा की खुजली को त्वचा और श्वेतपटल के पीले रंग के मलिनकिरण के साथ जोड़ा जाता है, लेकिन यह अक्सर पीलिया से पहले होता है, कभी-कभी कई महीनों या वर्षों तक। 2-6 वर्षों के दौरान हमने जिन कई रोगियों को देखा उनमें त्वचा पर दाग के बिना केवल श्वेतपटल का हल्का पीलापन विकसित हुआ।
कोलेस्टेटिक प्रकार का पीलिया, जो धीरे-धीरे बढ़ रहा है, आधे से भी कम रोगियों में रोग के प्रारंभिक लक्षण के रूप में पाया जाता है। पीलिया, जो निदान के समय प्रकट होता है और तेजी से बढ़ता है, को पूर्वानुमानित रूप से प्रतिकूल लक्षण माना जा सकता है, जो रोग के तेजी से बढ़ने का संकेत देता है।
20-30% रोगियों में प्रारंभिक अवस्था में ज़ैंथेल्मा का पता लगाया जाता है। उनका गठन सीधे हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के स्तर और अवधि पर निर्भर करता है। एक्स्ट्राहेपेटिक लक्षण - "यकृत" हथेलियाँ, मकड़ी नसें - केवल कुछ रोगियों में मौजूद होते हैं; वे सदैव विलक्षण होते हैं। देखे गए अधिकांश पुरुषों में गाइनेकोमेस्टिया था।
हेपेटोमेगाली आमतौर पर मामूली होती है और अधिकांश रोगियों में पाई जाती है। स्प्लेनोमेगाली आधे से भी कम रोगियों में देखी जाती है और हाइपरस्प्लेनिज़्म के लक्षणों के साथ संयुक्त नहीं होती है। शुरुआती चरणों में, हड्डी का विखनिजीकरण पीठ के निचले हिस्से, पसलियों और जोड़ों में दर्द के रूप में प्रकट होता है।
रोग के प्रारंभिक लक्षण गैर-विशिष्ट लक्षण हो सकते हैं जैसे कि दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, कुछ मामलों में बुखार के साथ; बढ़ा हुआ ईएसआर; जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, साथ ही अपच, त्वचा सिंड्रोम, वास्कुलिटिस, स्क्लेरोडर्मा। शुरुआती चरणों में 20% रोगियों में, रोग नैदानिक ​​लक्षणों के बिना हो सकता है, जबकि एएलपी अक्सर ऊंचा होता है, 1:40 या उससे अधिक के टिटर में एएमए का हमेशा पता लगाया जाता है, और पीबीसी की विशेषता वाले परिवर्तन यकृत बायोप्सी में पाए जाते हैं।
पीबीसी के उन्नत चरणों में रोगियों की स्थिति में प्रगतिशील गिरावट, पीलिया में वृद्धि, कभी-कभी तापमान में सबफ़ेब्राइल और फिर फ़ेब्राइल स्तर तक वृद्धि, आंत में बिगड़ा अवशोषण के कारण थकावट (कैशेक्सिया तक) की विशेषता होती है। रोग के अंतिम चरण में त्वचा की खुजली कई रोगियों में कमजोर हो जाती है, और प्रगतिशील हेपेटोसेल्यूलर विफलता के साथ गायब हो जाती है।
कोलेस्टेसिस की प्रगति के साथ, स्टीटोरिया, ऑस्टियोपोरोसिस और फिर ऑस्टियोमलेशिया, जेरोफथाल्मिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम देखे जाते हैं। कशेरुक निकायों की नाजुकता, किफोसिस और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर दिखाई देते हैं। पोर्टल उच्च रक्तचाप के लक्षण विकसित होते हैं, विशेष रूप से, अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसें। मरीजों की मृत्यु हेपैटोसेलुलर विफलता के लक्षणों के कारण होती है, जो पित्त सिरोसिस की जटिलताओं से उत्पन्न हो सकती है: हड्डी का फ्रैक्चर, पोर्टल उच्च रक्तचाप, अल्सरेटिव रक्तस्राव।
पीबीसी की देर से होने वाली जटिलताओं में कोलेजनियोकार्सिनोमा का विकास शामिल है, जो महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है। पित्त पथरी का निर्माण भी संभव है।
प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ
पित्त सिरोसिस को घावों के एक प्रणालीगत पैटर्न की विशेषता है, जो सबसे स्पष्ट रूप से एक्सोक्राइन ग्रंथियों में परिवर्तन से प्रकट होता है: लैक्रिमल, लार, अग्न्याशय, साथ ही गुर्दे (ट्यूबुलो-इंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) और विभिन्न अंगों की रक्त वाहिकाएं (वास्कुलिटिस)।
लक्षित जांच के दौरान स्जोग्रेन सिंड्रोम पित्त सिरोसिस वाले 70-100% रोगियों में पाया जाता है। Sjögren के सिंड्रोम में लैक्रिमल और लार ग्रंथियों की भागीदारी अक्सर चिकित्सकीय रूप से केराटोकोनजक्टिवाइटिस सिस्का, ज़ेरोस्टोमिया, शिमर परीक्षण के दौरान आंसू उत्पादन में कमी, बार-बार होने वाले कण्ठमाला और शुष्क त्वचा के रूप में प्रकट होती है।
पित्त सिरोसिस वाले रोगियों में देखा जाने वाला फुफ्फुसीय सिंड्रोम क्लिनिकल की तुलना में अधिक रेडियोलॉजिकल है, और अंतरालीय प्रकार के अतिरिक्त रेशेदार, लूप वाले और सेलुलर ऊतकों और फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न के विरूपण के साथ फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस की एक तस्वीर की विशेषता है।
साथ में बीमारियाँ
पीबीसी को अन्य पुरानी बीमारियों के साथ जोड़ा जाता है, मुख्य रूप से एक ऑटोइम्यून प्रकृति की - स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, हाशिमोटो की थायरॉयडिटिस, मायस्थेनिया ग्रेविस, वयस्क सीलिएक रोग, अनुप्रस्थ मायलाइटिस। संयुक्त ऑटोइम्यून विकार स्वाभाविक रूप से पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम हैं। महिलाओं की तुलना में पुरुषों में इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलिटस की घटना अधिक होती है।
स्क्लेरोडर्मा। विभिन्न लेखकों के अनुसार, स्क्लेरोडर्मा के साथ पीबीसी का संयोजन 3 से 18% तक होता है। कुछ मामलों में, स्क्लेरोडर्मा की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ CREST सिंड्रोम (कैल्सिनोसिस, रेनॉड सिंड्रोम, एसोफेजियल डिसफंक्शन, स्क्लेरोडैक्टली, टेलैंगिएक्टेसिया) से मेल खाती हैं। रोग प्रक्रिया में त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, जोड़ और मांसपेशियां शामिल होती हैं। जब स्क्लेरोडर्मा और पीबीसी संयुक्त होते हैं, तो आंतरिक अंगों के नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण घाव आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, जो रोग के सौम्य पाठ्यक्रम को निर्धारित करता है। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और रुमेटीड फैक्टर आमतौर पर रक्त में निर्धारित होते हैं।
प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष। अभिव्यक्तियों की विविधता और गंभीरता विशेषता है: त्वचा, जोड़, मांसपेशी सिंड्रोम, लिम्फैडेनोपैथी, पॉलीसेरोसाइटिस, गुर्दे, फेफड़े, हृदय, तंत्रिका तंत्र को नुकसान, हेमोसाइटोपेनिया। रोग की प्रगति के कारण आमतौर पर पहले लक्षणों की शुरुआत के 3-7 साल बाद रोगियों की मृत्यु हो जाती है। रक्त में एलई कोशिकाओं और देशी डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।
रूमेटाइड गठिया। पीबीसी के रोगियों में रुमेटीइड गठिया की घटना 10% तक होती है। इंटरफैलेन्जियल, कलाई, घुटने और टखने के जोड़ मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। मुख्य लक्षण जोड़ों में दर्द और सूजन, उनमें बिगड़ा हुआ गतिशीलता, सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, प्रभावित जोड़ों के क्षेत्र में मांसपेशी शोष हैं। एक्स-रे जांच से संबंधित जोड़ों की हड्डियों में ऑस्टियोपोरोसिस, इंटरआर्टिकुलर रिक्त स्थान का संकुचन और आर्टिकुलर सतहों की असामान्यताओं का पता चलता है। रुमेटीइड कारक सीरम, संयुक्त द्रव में निर्धारित किया जाता है, और श्लेष झिल्ली के लिम्फोइड घुसपैठ के क्षेत्र में एक इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया का उपयोग भी किया जाता है।
विभिन्न लेखकों के अनुसार, पीबीसी के साथ थायरॉयड ग्रंथि को नुकसान 18-32% मामलों में देखा जाता है। अधिकांश रोगियों में हाइपोथायरायडिज्म की नैदानिक ​​तस्वीर होती है। हमने 48-52 वर्ष की आयु की 3 महिलाओं में पीबीसी के साथ हाशिमोटो थायरॉयडिटिस का संयोजन देखा। थायरॉयड ग्रंथि का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा और मोटा होना, फैलाना और गांठदार, सिरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ 2 रोगियों में और कोलेस्टेसिस के विकास से 1 वर्ष पहले एक में दिखाई दिया। एंटीथायरोग्लोबुलिन और एंटीमाइक्रोसोमल एंटीबॉडी मुख्य रूप से रक्त में निर्धारित होते हैं।
अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों को भी पीबीसी के साथ जोड़ा जा सकता है: ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, घातक एनीमिया, सारकॉइडोसिस, रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस। अनुमानित प्रतिरक्षा रोगजनन के साथ त्वचा के घावों में से, पीबीसी के साथ सबसे अधिक जुड़ा हुआ लाइकेन प्लेनस है।
इम्युनोडेफिशिएंसी स्थिति का विकास, विशेष रूप से इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी के मामलों में, पीबीसी के रोगियों में एक्स्ट्राहेपेटिक स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर की एक उच्च घटना से जुड़ा हुआ है। पीबीसी वाली महिलाओं में स्तन कैंसर सामान्य आबादी की तुलना में 4.4 गुना अधिक पाया जाता है।
प्रयोगशाला डेटा
पहले से ही प्रारंभिक चरण में, कोलेस्टेसिस एंजाइमों की गतिविधि में वृद्धि विशेषता है: क्षारीय फॉस्फेट, ल्यूसीन एमिनोपेप्टिडेज़, जी-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़। सीरम बिलीरुबिन के स्तर में मानक की तुलना में 1.5-3.5 गुना की वृद्धि बाद में देखी जाती है और धीरे-धीरे बढ़ती है। रक्त सीरम में पित्त एसिड और तांबे की मात्रा बढ़ जाती है, और लोहे का स्तर कम हो जाता है। पहले से ही बीमारी की शुरुआत में, कोलेस्ट्रॉल, बी-लिपोप्रोटीन, फॉस्फोलिपिड्स और गैर-एस्टरिफ़ाइड फैटी एसिड की एकाग्रता में वृद्धि के साथ स्पष्ट हाइपरलिपिडिमिया की विशेषता होती है। सीरम एमिनोट्रांस्फरेज़ मान 2-3 गुना बढ़ जाते हैं, उनकी गतिविधि हिस्टोलॉजिकल डेटा से संबंधित होती है।
पीबीसी के निदान में एएमए का विशेष महत्व है। वर्तमान में, आंतरिक और बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के 9 एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी ज्ञात हैं। इनमें से, एंटी-एम2, -एम4, -एम8, और -एम9 पीबीसी से जुड़े हैं। शेष एंटीबॉडी अन्य बीमारियों से जुड़े हैं: एंटी-एम1 - सिफलिस के साथ, एंटी-एम5 - संयोजी ऊतक रोगों के साथ, एंटी-एम3 - दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस के साथ, एंटी-एम7 - मायोकार्डिटिस के साथ। माइटोकॉन्ड्रियल आंतरिक झिल्ली एंटीजन एम 2 के एंटीबॉडी पीबीसी के लगभग सभी मामलों में पाए जाते हैं और इस बीमारी के लिए पैथोग्नोमोनिक माने जाते हैं। एएमए से एम4 का पता पीबीसी और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (ओवरलैप-सिंड्रोम) दोनों की विशेषताओं वाली बीमारी में लगाया जाता है, एम8 को - पीबीसी के तेजी से प्रगतिशील रूप में, एम9 को - पीबीसी के शुरुआती चरणों में।
एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी टाइटर्स अक्सर पीबीसी गतिविधि से संबंधित होते हैं। एएमए का पता प्रीक्लिनिकल चरण में लगाया जा सकता है और यह बीमारी की पूरी अवधि के दौरान गायब नहीं होता है।
निदान
लिंग, आयु और आनुवंशिकता को ध्यान में रखना आवश्यक है; इस बात पर विशेष रूप से जोर दिया जाना चाहिए कि 1/3 मामलों में रोग का निदान 60 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में होता है। सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​लक्षण त्वचा की खुजली है। रोग के प्रारंभिक चरण में, कोलेस्टेसिस एंजाइमों की गतिविधि बढ़ जाती है, और ईएसआर में तेजी देखी जाती है। एम2 वर्ग के एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी एक विशिष्ट और मूल्यवान नैदानिक ​​परीक्षण हैं। अल्ट्रासाउंड और सीटी स्कैन अपरिवर्तित अतिरिक्त पित्त नलिकाओं को प्रकट करते हैं।
निदान की पुष्टि यकृत बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल जांच से की जाती है, जो रोग के प्रारंभिक चरण में गैर-प्यूरुलेंट विनाशकारी पित्तवाहिनीशोथ का खुलासा करता है, और बाद में - पित्त सिरोसिस का गठन।
पीबीसी के लिए नैदानिक ​​मानदंड:
1. तीव्र त्वचा की खुजली, एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियों (सिक्का सिंड्रोम, रुमेटीइड गठिया, आदि) की उपस्थिति के आधार पर नैदानिक ​​​​संदेह।
2. कोलेस्टेसिस एंजाइम के स्तर में सामान्य की तुलना में 2-3 गुना वृद्धि।
3. अल्ट्रासाउंड पर सामान्य एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं।
4. 1:40 से ऊपर के टिटर में एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी का पता लगाना।
5. रक्त सीरम में IgM का स्तर बढ़ना।
6. यकृत बिंदु में विशिष्ट परिवर्तन।
पीबीसी का निदान चौथे और छठे मानदंड या इनमें से 3-4 संकेतों की उपस्थिति में किया जाता है।
क्रमानुसार रोग का निदान
पीबीसी को हेपेटोबिलरी रुकावट या कोलेस्टेसिस से जुड़ी कई बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए।
सबसे महत्वपूर्ण बीमारियाँ जिनके साथ वयस्कों में पीबीसी को विभेदित किया जाता है:
. एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं में रुकावट: पथरी, सख्ती, ट्यूमर;
. प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस;
. इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का कार्सिनोमा;
. ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस;
. दवा-प्रेरित कोलेस्टेसिस;
. क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस सी;
. सारकॉइडोसिस
बचपन और किशोरावस्था में, PBC को इससे अलग किया जाता है:
- इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का हाइपोप्लासिया,
- कोलेजनियोडिस्प्लासिया (जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस),
- सिस्टिक फाइब्रोसिस में पित्त सिरोसिस।
पीबीसी को एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की रुकावट से अलग करना सबसे महत्वपूर्ण है, क्योंकि पीबीसी वाले रोगियों को अक्सर संदिग्ध सबहेपेटिक पीलिया के लिए अनावश्यक लैपरोटॉमी से गुजरना पड़ता है, और सही निदान सर्जिकल लिवर बायोप्सी के बाद ही किया जाता है।
एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की रुकावट, प्राथमिक स्केलेरोजिंग कोलेजनिटिस, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के हाइपोप्लेसिया, यकृत के जन्मजात फाइब्रोसिस से पीबीसी को अलग करने के लिए, एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी के अध्ययन के साथ, पित्त वृक्ष का प्रत्यक्ष दृश्य (एंडोस्कोपिक सोनोग्राफी, रेट्रोग्रेड एंडोस्कोपिक या पर्क्यूटेनियस) ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी) आवश्यक है।
15% मामलों में स्पष्ट हिस्टोलॉजिकल तस्वीर के अभाव में ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के साथ पीबीसी के प्रारंभिक चरण में विभेदक निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयों का कारण बनता है। हालाँकि, एम2 वर्ग के एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडीज, सीरम में आईजीएम की प्रबलता और लिवर बायोप्सी में लिवर पैरेन्काइमा में परिवर्तन पर पित्त नलिकाओं को नुकसान की व्यापकता, इंटरलॉबुलर और सेप्टल नलिकाओं का विनाश जैसी प्रतिरक्षाविज्ञानी घटनाओं का पता लगाना। , पीबीसी का निदान करना संभव बनाता है। उच्च अमीनोट्रांस्फरेज़ गतिविधि और चिकनी मांसपेशियों में एंटीबॉडी का पता लगाने जैसी बीमारी की विशेषताएं ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस की पहचान के लिए दिशानिर्देश के रूप में काम कर सकती हैं।
कुछ मामलों में, पीबीसी को दवा-प्रेरित क्रोनिक कोलेस्टेसिस से अलग किया जाना चाहिए। पीबीसी के विपरीत, दवा-प्रेरित कोलेस्टेटिक हेपेटाइटिस इंटरलॉबुलर पित्त नलिकाओं के कम स्पष्ट विनाश और पोर्टल पथ के हल्के सेलुलर घुसपैठ के साथ होता है; एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी अनुपस्थित हैं; दवाएँ बंद करने से अक्सर प्रक्रिया उलट जाती है।
ऑटोइम्यूनाइजेशन के मार्करों के साथ, दवा-प्रेरित कोलेस्टेसिस से पीबीसी को अलग करने में सबसे बड़ी कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं। इन मामलों में यकृत बायोप्सी में, एपिथेलिओइड कोशिका और विशाल कोशिका ग्रैनुलोमा अक्सर पाए जाते हैं, जो बड़ी संख्या में ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स में पीबीसी से भिन्न होते हैं। दवा वापसी के बाद, ग्रैनुलोमेटस प्रतिक्रिया को फाइब्रोसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
पूर्वानुमान रोग की अवस्था पर निर्भर करता है। जिस क्षण से पीबीसी के पहले नैदानिक ​​​​लक्षण प्रकट होते हैं, यह 12-20 वर्षों में रोग प्रक्रिया की क्रमिक प्रगति की विशेषता है। पूर्वानुमानित मॉडलों में, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला मेयो क्लिनिक मॉडल है, जो उम्र, बिलीरुबिन, सीरम एल्ब्यूमिन, प्रोथ्रोम्बिन समय और जलोदर की उपस्थिति को ध्यान में रखता है। टर्मिनल चरण की विशेषता यकृत की विफलता में वृद्धि, जलोदर, हेपेटोरेनल सिंड्रोम और एन्सेफैलोपैथी की उपस्थिति है।
इलाज
रोगजनन को समझने में प्रगति के कारण पीबीसी के रोगियों के उपचार के लिए इम्यूनोसप्रेसिव, एंटी-इंफ्लेमेटरी, एंटीफाइब्रोटिक गुणों के साथ-साथ पित्त एसिड वाली विभिन्न दवाओं का उपयोग करने का प्रयास किया गया है।
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस), 8 सप्ताह के लिए 30 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर निर्धारित। खुराक को धीरे-धीरे 10 मिलीग्राम/दिन तक कम करने से नैदानिक ​​लक्षणों में सुधार होता है - खुजली और/या थकान में अस्थायी कमी, एमिनोट्रांस्फरेज़, आईजीजी की गतिविधि में कमी, लेकिन सीरम बिलीरुबिन के स्तर को प्रभावित नहीं करती है . लिवर हिस्टोलॉजी के अनुसार जीसीएस सूजन प्रतिक्रिया में कमी का कारण बनता है। जब प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन 2 वर्षों तक जारी रखा गया, तो मृत्यु दर पर कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं देखा गया। हालाँकि, एक साल की चिकित्सा के बाद, ऑस्टियोपोरोसिस की प्रबलता एक बड़ी समस्या बन गई। इस प्रकार, पीबीसी के उपचार के लिए जीसीएस का संभावित महत्व है, लेकिन संबंधित दुष्प्रभाव उन्हें खतरनाक पदार्थ मानते हैं और पीबीसी में लंबे समय तक निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए। जीसीएस को बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के साथ मिलाकर गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होने के जोखिम को कम किया जा सकता है।
बुडेसोनाइड कम प्रणालीगत गतिविधि वाला दूसरी पीढ़ी का जीसीएस है, जिससे वस्तुतः कोई दुष्प्रभाव नहीं होता है। पीबीसी के रोगियों में दवा की प्रभावशीलता का अध्ययन किया जा रहा है। यह आशा करने का कारण है कि यह दवा मरीजों के जीवन को अतिरिक्त जोखिम में डाले बिना जीसीएस के सभी लाभ प्रदान करने में सक्षम होगी।
साइक्लोस्पोरिन ए, एक बड़ा यूरोपीय परीक्षण जिसमें 6 साल (मतलब 2.5 वर्ष) तक के फॉलो-अप के साथ 349 मरीज़ शामिल थे, ने हिस्टोलॉजिकल रोग की प्रगति की रोकथाम या दवा के साथ इलाज किए गए मरीज़ों के जीवित रहने में बदलाव का प्रदर्शन नहीं किया। उच्च रक्तचाप और गुर्दे की कार्यक्षमता में गिरावट जैसे दुष्प्रभावों की उच्च घटना, पीबीसी के उपचार के लिए दवा का उपयोग करने की अनुमति नहीं देती है।
एज़ैथियोप्रिन, क्लोरैम्बुसिल, मैलोटिलेट, डी-पेनिसिलमाइन - रोग की प्रगति पर स्पष्ट प्रभाव की कमी और गंभीर जटिलताओं की उपस्थिति के कारण, पीबीसी में नियमित उपयोग के लिए अनुशंसित नहीं किया जा सकता है।
सप्ताह में एक बार मौखिक रूप से 15 मिलीग्राम की खुराक पर मेथोट्रेक्सेट नैदानिक ​​लक्षणों, बिलीरुबिनमिया और क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि पर कुछ प्रभाव डाल सकता है। हालाँकि, यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों ने रोग के पूर्वानुमान पर कोई प्रभाव नहीं दिखाया। गंभीर दुष्प्रभाव नोट किए गए।
कोल्चिसिन - दवा के उपयोग के लिए एक शर्त इसका एंटीफाइब्रोटिक और सूजन-रोधी प्रभाव था। दवा की न्यूनतम विषाक्तता के कारण चिकित्सकों ने इसे पीबीसी के उपचार के लिए अनुशंसित किया है। कुछ मामलों में, कोल्सीसिन जैव रासायनिक मापदंडों में सुधार करता है। हालाँकि, यादृच्छिक परीक्षणों के परिणामों के आधार पर, यह माना जाना चाहिए कि कोल्सीसिन का कोलेस्टेसिस, हिस्टोलॉजिकल प्रगति या रोगी के जीवित रहने पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।
पीबीसी के उपचार में सबसे आशाजनक दवाओं में उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड और एडेमेटियोनिन शामिल हैं।
उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड (यूडीसीए) वह दवा है जिसका पीबीसी के रोगियों के उपचार में सबसे व्यापक प्रभावकारिता अध्ययन हुआ है। सभी रोगजन्य चिकित्सा दवाओं में से, इसे सबसे प्रभावी माना जाता है। 10 महीने की अवधि के लिए 10-15 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर उपयोग किया जाता है। 2 वर्ष या उससे अधिक तक, यूडीसीए हेपेटोसाइट्स और पित्त उपकला के स्तर पर अंतर्जात लिपोफोबिक विषाक्त पित्त एसिड के विस्थापन को बढ़ावा देता है। अंतर्जात पित्त अम्लों का यह प्रतिस्थापन ध्रुवीय हाइड्रोफिलिक उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड और इन एसिडों के बीच इलियम में उनके ट्रांसेपिथेलियल परिवहन के दौरान प्रतिस्पर्धा के कारण होता है। कोलेस्टेसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ संभावित विषाक्त अंतर्जात पित्त एसिड की मात्रा में कमी के साथ कोशिका झिल्ली को होने वाले नुकसान में कमी आती है। इसके अलावा, यूडीसीए को कोशिका झिल्ली की फॉस्फोलिपिड परत में शामिल किया जाता है, जिससे हेपेटोसाइट्स पर सीधा स्थिरीकरण प्रभाव पड़ता है।
यूडीसीए का इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव पित्त नलिकाओं के हेपेटोसाइट्स और उपकला कोशिकाओं पर एमएचसी वर्ग I और II एंटीजन की अभिव्यक्ति को कम करके किया जाता है, जिससे आईएल -2 के संश्लेषण में कमी आती है, जिससे साइटोटॉक्सिक लिम्फोसाइटों की उत्तेजना का दमन होता है; 1 टी सहायक कोशिकाएँ।
अंत में, यूडीसीए के सकारात्मक प्रभाव को इसके कोलेरेटिक, हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिक और लिथोलिटिक प्रभावों द्वारा समझाया गया है।
यूडीसीए कार्यात्मक संकेतकों में महत्वपूर्ण सुधार में योगदान देता है, त्वचा की खुजली कम हो जाती है या गायब हो जाती है। रूपात्मक मापदंडों पर प्रभाव अस्पष्ट है, क्योंकि कुछ मामलों में वे प्रगति कर सकते हैं।
फ़्रेंच, अमेरिकी और कनाडाई परीक्षणों का एक संयुक्त विश्लेषण किया गया, जिसमें 553 मरीज़ (276 यूडीसीए प्राप्त कर रहे थे और 277 प्लेसीबो प्राप्त कर रहे थे) शामिल थे। औसत अवलोकन समय 4 वर्ष है। विश्लेषण के नतीजों से पता चला कि यूडीसीए थेरेपी के दौरान, लंबे समय तक लीवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता नहीं थी। संयुक्त राज्य अमेरिका में एक बहुकेंद्रीय परीक्षण में, पाया गया कि यूडीसीए थेरेपी के दो साल बाद जीवित रहने की दर अनुमान से काफी अधिक थी।
यूडीसीए थेरेपी के प्रतिरोध के लिए जिगर की क्षति के अन्य कारणों और सबसे पहले, पीबीसी और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के बीच क्रॉस-टॉक के बहिष्कार की आवश्यकता होती है।
किए गए सभी अध्ययनों में, यह नोट किया गया कि सिरोसिस के प्रारंभिक चरण में लाभकारी प्रभाव शीघ्रता से प्राप्त किए गए थे; यूडीसीए को पीबीसी के चरण I-III के उपचार में पसंद की दवा माना जा सकता है।
एडेमेटियोनिन (एस-एडेनोसिल-एल-मेथियोनीन) मानव शरीर में तीन महत्वपूर्ण चयापचय मार्गों का आरंभकर्ता है: रीमेथिलेशन, ट्रांससल्फराइजेशन और पॉलीमाइन संश्लेषण। इन चयापचय प्रतिक्रियाओं में, दवा या तो मिथाइल समूह दाता के रूप में या एंजाइम प्रेरक के रूप में कार्य करती है।
पित्त निर्माण की प्रक्रिया में शामिल चयापचय कार्यों को विनियमित करने में सबसे महत्वपूर्ण कारकों में से एक हेपेटोसाइट झिल्ली की संरचना और संरचना है। इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस के साथ, झिल्ली की चिपचिपाहट कम हो जाती है (इसमें अतिरिक्त कोलेस्ट्रॉल जमा होने का परिणाम) इसमें स्थानीयकृत प्रोटीन परिवहन प्रणालियों के कामकाज में व्यवधान होता है। एडेमेटियोनिन, ट्रांसमेथिलेशन प्रतिक्रियाओं में भाग लेता है, जिनमें से एक फॉस्फेटिडिलकोलाइन का संश्लेषण है, झिल्ली की गतिशीलता को बढ़ाता है और उनके ध्रुवीकरण को बढ़ाता है, जो बदले में, हेपेटोसाइट झिल्ली से जुड़े पित्त एसिड परिवहन प्रणालियों के बेहतर कामकाज की ओर जाता है।
प्रगतिशील पीबीसी और यकृत विघटन के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों वाले रोगियों के लिए यकृत प्रत्यारोपण पसंदीदा उपचार है। साथ ही, सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए सही समय निर्धारित किया जाना चाहिए, क्योंकि अंतिम चरण के लिवर विफलता वाले रोगियों में "बड़ी सर्जरी" अस्वीकार्य है। अक्षम कमजोरी, दुर्दम्य खुजली और गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस पीबीसी के शुरुआती चरणों में प्रतीक्षा सूची में शामिल होने के संकेत हो सकते हैं। एक सफल प्रत्यारोपण दस साल या उससे अधिक समय तक पूर्ण स्वास्थ्य बहाल कर सकता है, लेकिन कभी-कभी प्रत्यारोपित यकृत में पीबीसी हो सकता है।

साहित्य
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ज़ेंथोमैटस पित्त सिरोसिस

संस्करण: मेडएलिमेंट रोग निर्देशिका

प्राथमिक पित्त सिरोसिस (K74.3)

गैस्ट्रोएंटरोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

यकृत का प्राथमिक पित्त सिरोसिस- यकृत की पुरानी प्रगतिशील सूजन की बीमारी, जिसमें इंट्रालोबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं को प्रारंभिक क्षति के साथ उनके विनाश से डक्टोपेनिया, कोलेस्टेसिस होता है कोलेस्टेसिस पित्त नलिकाओं और (या) नलिकाओं में ठहराव के रूप में पित्त की गति का उल्लंघन है।
और अंतिम चरण में - सिरोसिस के विकास के लिए लिवर सिरोसिस एक पुरानी प्रगतिशील बीमारी है जो लिवर पैरेन्काइमा के अध: पतन और परिगलन के साथ-साथ इसके गांठदार पुनर्जनन, संयोजी ऊतक के प्रसार प्रसार और लिवर आर्किटेक्चर के गहरे पुनर्गठन की विशेषता है।
जिगर।
यह रोग प्रकृति में स्वप्रतिरक्षी होने की संभावना है।

वर्गीकरण

हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण:
- स्टेज I (डक्टल) - पित्त नलिका को नुकसान, पोर्टल हेपेटाइटिस;
- स्टेज II (डक्टुलर) - नई पित्त नलिकाओं का प्रसार, पेरिपोर्टल हेपेटाइटिस, स्टेपवाइज नेक्रोसिस;
- स्टेज III - डक्टोपेनिया, लोब्यूलर नेक्रोसिस, सेप्टल फाइब्रोसिस;
- चरण IV - छोटे पित्त नलिकाओं के गायब होने के साथ यकृत का सिरोसिस।

नैदानिक ​​वर्गीकरण(हब्सचर एस.जी., 2000)

-प्राथमिक अवस्था- I-II हिस्टोलॉजिकल चरणों से मेल खाता है। थकान, खुजली और प्रतिरक्षा सिंड्रोम देखे जाते हैं। क्षारीय फॉस्फेट और जीजीटीपी, आईजीएम का स्तर बढ़ जाता है। एएमए डायग्नोस्टिक टिटर में निर्धारित किया जाता है। हिस्टोलॉजिकली, पेरिपोर्टल फाइब्रोसिस अनुपस्थित या हल्का होता है।

- मध्यवर्ती चरण - II-III हिस्टोलॉजिकल चरणों से मेल खाता है। प्रारंभिक चरण की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ नोट की जाती हैं। हिस्टोलॉजिकली, प्रारंभिक ब्रिजिंग फाइब्रोसिस मौजूद है।

- देर से मंच - III-IV हिस्टोलॉजिकल चरणों से मेल खाता है। पीलिया, पोर्टल उच्च रक्तचाप और जलोदर विकसित होते हैं। प्रयोगशाला रक्त परीक्षणों में, बिलीरुबिन और वाई-ग्लोब्युलिन का स्तर बढ़ जाता है, एल्ब्यूमिन और प्रोथ्रोम्बिन समय का स्तर कम हो जाता है (यकृत के प्रोटीन-सिंथेटिक कार्य में कमी के कारण)।

एटियलजि और रोगजनन

एटियलजि अज्ञात.
गर्भावस्था के दौरान विषाक्त पदार्थों, वायरस, बैक्टीरिया, पर्यावरणीय कारकों और प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन (माइक्रोचाइमेरिज्म) की भूमिका पर चर्चा की गई है।
सबसे आम दृष्टिकोण रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति है। 95% से अधिक रोगियों में ऑटोएंटीबॉडी का स्तर बहुत उच्च है, जो माइटोकॉन्ड्रियल एंटीजन (एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी - एएमए) के खिलाफ सबसे अधिक निर्देशित है। पित्त उपकला कोशिकाओं की मृत्यु का तत्काल तंत्र एपोप्टोसिस है। एपोप्टोसिस आंतरिक तंत्र का उपयोग करके कोशिका की क्रमादेशित मृत्यु है।
, जिसे टाइप I T हेल्पर कोशिकाओं और इन कोशिकाओं द्वारा स्रावित साइटोकिन्स (IFN-γ, IL-2) दोनों द्वारा किया जा सकता है।

दो मुख्य प्रक्रियाएँ महत्वपूर्ण हैं:
1. छोटी पित्त नलिकाओं का विनाश, जो क्रोनिक है (जाहिरा तौर पर सक्रिय लिम्फोसाइटों के कारण होता है)।
2. पित्त नलिकाओं (पित्त एसिड, बिलीरुबिन, तांबा और अन्य) को नुकसान के कारण पित्त में स्रावित या उत्सर्जित होने वाले पदार्थों का प्रतिधारण, और हेपेटोसाइट्स को रासायनिक क्षति का कारण बनता है।

महामारी विज्ञान

आयु: परिपक्व उम्र

लिंगानुपात (एम/एफ): 0.1

प्राथमिक पित्त सिरोसिस दुनिया भर में होता है, और अलग-अलग देशों और एक ही देश के विभिन्न क्षेत्रों में घटना काफी भिन्न होती है (कई बार), इसलिए अंतरराष्ट्रीय आंकड़े उपलब्ध नहीं हैं।
संयुक्त राज्य अमेरिका में वर्तमान जनसंख्या प्रसार 35:100,000 है।
प्रति 100,000 जनसंख्या पर महिलाओं के लिए 4.5 मामले और पुरुषों के लिए 0.7 मामले (कुल मिलाकर 2.7 मामले) होने का अनुमान लगाया गया था।

बेहतर निदान और डॉक्टरों के बीच बढ़ती जागरूकता के कारण इस बीमारी का पता लगाने की दर में वृद्धि हुई है। निदान के दौरान, रोग के प्रारंभिक चरण में रोगियों की पहचान करना संभव हो गया है, जो सीरम एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की प्रतिक्रिया के कारण न्यूनतम लक्षणों के साथ आगे बढ़ते हैं।

यह बीमारी पारिवारिक हो सकती है: प्राथमिक पित्त सिरोसिस का वर्णन बहनों, जुड़वा बच्चों, माताओं और बेटियों में किया गया है।

औसत आंकड़ों के अनुसार, महिलाएं पुरुषों की तुलना में 10 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।
अधिकतम घटना 45-60 वर्ष में देखी जाती है। रोगियों की सामान्य आयु सीमा 20-80 वर्ष है।

जोखिम कारक और समूह

- महिला लिंग (प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले 90% मरीज़ महिलाएं हैं);
- आयु 40-60 वर्ष (20 से 80 वर्ष तक);
- पारिवारिक इतिहास (प्रथम श्रेणी के रिश्तेदारों में प्राथमिक पित्त सिरोसिस विकसित होने की संभावना 570-1000 गुना बढ़ जाती है);

अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की उपस्थिति।

एंटरोबैक्टीरियासी (ग्राम-नकारात्मक जीवों के कारण होने वाला अकर्मण्य मूत्र पथ संक्रमण) से संक्रमण वर्तमान में एक अप्रमाणित जोखिम कारक के रूप में चर्चा में है। यह बहस एंटरोबैक्टीरियासी की कोशिका झिल्ली और मानव कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया की एंटीजेनिक संरचना की समानता से संबंधित है, और इस प्रकार एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की क्रॉस-रिएक्टिविटी का पता चला है, जो प्राथमिक पित्त सिरोसिस का मुख्य मार्कर है।

नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​निदान मानदंड

त्वचा में खुजली, शुष्क मुंह, सूखी आंखें, कमजोरी और थकान, चक्कर आना, हेपेटोमेगाली, पीलिया, ज़ैंथोमास, त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन।

लक्षण, पाठ्यक्रम

प्राथमिक पित्त सिरोसिस लंबे समय तक लक्षण रहित रहता है।
प्रीक्लिनिकल अवधि में, रक्त सीरम में एएमए का पता लगाया जाता है। 25% रोगियों की पहचान अन्य संकेतों के लिए किए गए रक्त परीक्षण के दौरान संयोगवश की जाती है।

विशिष्ट लक्षण:
- त्वचा की खुजली - लक्षणों में सबसे पहले प्रकट होती है और प्रमुख (55%) है;
- थकान (65%);

ज़ैंथोमास ज़ैंथोमा एक पैथोलॉजिकल गठन है जो वसा चयापचय के विकारों के कारण त्वचा और (या) कुछ अन्य ऊतकों में होता है, जो कोलेस्ट्रॉल और (या) ट्राइग्लिसराइड्स युक्त फागोसाइट्स का संचय होता है।
और ज़ैंथेलस्मा (एक चपटी, थोड़ी उभरी हुई पट्टिका के रूप में ज़ैंथोमा) -10%, मुख्य रूप से बाद के चरणों में;

स्पर्शोन्मुख मूत्र पथ संक्रमण;
- वसा में घुलनशील विटामिन की कमी की अभिव्यक्तियाँ;
- दाहिने ऊपरी पेट में असुविधा (8-17%)
- हेपेटोमेगाली हेपेटोमेगाली यकृत का एक महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा है।
(25%);
- स्प्लेनोमेगाली स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा का लगातार बढ़ना
(हाइपरस्प्लेनिज्म घटना के बिना) - 15%;
- पीलिया - 10% (बाद के चरणों में लक्षण की संवेदनशीलता अधिक होती है);
- जोड़ों का दर्द आर्थ्राल्जिया एक या अधिक जोड़ों में होने वाला दर्द है।
;
- ओसाल्जिया;
- ऑस्टियोपोरोसिस;
- कंधे के ब्लेड से शुरू होने वाली त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन - 25%;
- शुष्क मुँह और सूखी आँखें - 50-75%।

निम्नलिखित बीमारियाँ प्राथमिक पित्त सिरोसिस से जुड़ी हैं:
- स्जोग्रेन सिंड्रोम स्जोग्रेन सिंड्रोम संयोजी ऊतक का एक ऑटोइम्यून प्रणालीगत घाव है, जो पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में एक्सोक्राइन ग्रंथियों, मुख्य रूप से लार और लैक्रिमल, और एक क्रोनिक प्रगतिशील कोर्स की भागीदारी से प्रकट होता है।
(6-100%);
- ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस (1-20%);
- क्रेस्ट सिंड्रोम;
- स्क्लेरोडर्मा;
- सीलिएक रोग;
- मधुमेह;
- फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस;
- वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस;
- ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- रेनॉड सिंड्रोम रेनॉड की बीमारी एक वैसोस्पैस्टिक बीमारी है, जो वैसोस्पास्म की विशेषता है, जो ठंड और भावनात्मक तनाव के कारण उंगलियों के सफेद होने, नीलेपन और बाद में लालिमा से प्रकट होती है। रोग ऊपरी अंगों को प्रभावित करता है, आमतौर पर सममित और द्विपक्षीय रूप से
;
- झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
- रूमेटाइड गठिया;
- सारकॉइडोसिस;
- सूजन आंत्र रोग और अन्य।

निदान

प्राथमिक पित्त सिरोसिस का निदान इतिहास संबंधी, नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य डेटा के एक जटिल पर आधारित है।

1. प्राथमिक पित्त सिरोसिस के ठोस नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेत होने पर यकृत पंचर की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा अनिवार्य नहीं है। चरण का हिस्टोलॉजिकल मूल्यांकन इस तथ्य से जटिल है कि यकृत असमान रूप से प्रभावित होता है।

2. यकृत और उसके नलिकाओं (अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई, ईआरसीपी) के विज़ुअलाइज़ेशन तरीकों का उपयोग किसी अन्य एटियलजि के कोलेस्टेसिस के साथ प्रक्रिया के विभेदक निदान के उद्देश्य से किया जाता है।

3. सिरोसिस के अंतिम चरण में वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव के जोखिम का आकलन करने के लिए एफजीडीएस आवश्यक है।

4. यकृत का अल्ट्रासाउंड (फाइब्रोस्कैन) या चुंबकीय अनुनाद इलास्टोमेट्री करना समझ में आता है।

निदान योजनाप्राथमिक पित्त सिरोसिस (टी. कुमागी और ई जेनी हीथकोट, मेडिसिन विभाग, टोरंटो वेस्टर्न हॉस्पिटल के अनुसार)

आरेख की व्याख्या

संक्षिप्ताक्षर:
- एआईएच- ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस;
-एएलपी- क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़;
- एएमए- एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी;
- अनुसूचित जनजाति- सीटी स्कैन;
-जीजीटी- गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़;
- आईएचबीडी- इंट्राहेपेटिक पित्त नली;
- एमआरसीपी- चुंबकीय अनुनाद कोलेजनोपचारोग्राफी;
- एमआरआई- चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
- पीबीसी- प्राथमिक पित्त सिरोसिस;
-पीएससी- प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस;
- एसएससी -माध्यमिक स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ;
-वीबीडीएस- गायब होने वाला पित्त नली सिंड्रोम (डक्टोपेनिया)।

प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला निदान:
1. क्षारीय फॉस्फेट (एएलपी) - स्तर, एक नियम के रूप में, 10 गुना या उससे अधिक तक बढ़ जाता है।
2. जीजीटीपी में वृद्धि जीजीटीपी - गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़
.
3. हाइपरबिलिरुबिनमिया - प्राथमिक पित्त सिरोसिस के अंतिम चरणों की विशेषता।
4. आईजीएम के स्तर में तेज वृद्धि के साथ गामा ग्लोब्युलिन के स्तर में वृद्धि संभव है, इसके कारण ईएसआर में संभावित वृद्धि होती है।

5. सीमा रेखा ALT स्तर एएलटी - एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़
(साइटोलिटिक सिंड्रोम खराब रूप से व्यक्त किया गया है), ट्रांसएमिनेस उतार-चढ़ाव सामान्य के 150-500% के भीतर है। एएलपी/एएसटी अनुपात एएसटी - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़
, एक नियम के रूप में, 3 से कम।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस के बाद के चरणों में(पीबीसी):
- उच्च घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (एचडीएल) अंश में वृद्धि के साथ, रक्त लिपिड और कोलेस्ट्रॉल का स्तर बढ़ सकता है;

एल्बुमिन में कमी;

प्रोथ्रोम्बिन समय में वृद्धि;

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

स्वप्रतिपिंडों का निर्धारण

1. निदान एएमए की परिभाषा पर आधारित है एएमए - एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी
. प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों के लिए, एंटी-एम2 एंटीबॉडी विशिष्ट हैं (90-95% रोगियों में पाए जाते हैं)। संकेत अत्यधिक विशिष्ट है. ए एम ए एएमए - एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी
-पॉजिटिव और एएमए एएमए - एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी
-पीबीसी के नकारात्मक रूप रोग की ऊतक विज्ञान और नैदानिक ​​​​तस्वीर में भिन्न नहीं होते हैं।

2.एएनए एएनए - एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (अपने स्वयं के नाभिक के घटकों के खिलाफ निर्देशित स्वप्रतिपिंडों का विषम समूह)
प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले 20-50% रोगियों में इसका पता लगाया जाता है।

3. कुछ रोगियों में पीबीसी की नैदानिक, जैव रासायनिक और हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं होती हैं, लेकिन उनका सीरा एएमए नकारात्मक होता है। आमतौर पर, इस मामले में, ऑटोइम्यून हैजांगाइटिस का निदान किया जाता है, लेकिन पीबीसी की एक साथ उपस्थिति से इंकार नहीं किया जा सकता है। इन विकृतियों के लिए ओवरलैप सिंड्रोम का मुद्दा स्पष्ट नहीं है।

क्रमानुसार रोग का निदान

कोलेस्टेटिक यकृत घावों के साथ विभेदक निदान किया जाता है:
- ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस;
- प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस;
- ऑटोइम्यून कोलेजनियोपैथी (एएमए-नकारात्मक प्राथमिक पित्त सिरोसिस);
- हेपेटाइटिस सी;
- दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस;
- इडियोपैथिक डक्टोपेनिया डक्टोपेनिया पित्त नलिकाओं के गायब होने का एक सिंड्रोम है।
वयस्क;
- सारकॉइडोसिस;
- कोनोवलोव-विल्सन रोग कोनोवलोव-विल्सन रोग (सिन. हेपाटो-सेरेब्रल डिस्ट्रोफी) एक वंशानुगत मानव रोग है जो यकृत सिरोसिस और मस्तिष्क में अपक्षयी प्रक्रियाओं के संयोजन से होता है; बिगड़ा हुआ प्रोटीन चयापचय (हाइपोप्रोटीनीमिया) और तांबे के कारण; एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला
;

गर्भावस्था के कोलेस्टेसिस;
- स्टीटोहेपेटाइटिस।

जटिलताओं

1. हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया। गंभीर हाइपरकोलेस्थेनिया के मामलों में स्टैटिन के उपयोग पर चर्चा की जा रही है।

2. ऑस्टियोपोरोसिस ऑस्टियोपोरोसिस इसकी संरचना के पुनर्गठन के साथ हड्डी के ऊतकों का अध: पतन है, जो हड्डी की प्रति इकाई मात्रा में हड्डी क्रॉसबार की संख्या में कमी, पतलेपन, वक्रता और इनमें से कुछ तत्वों के पूर्ण पुनर्वसन की विशेषता है।
. ऑस्टियोपोरोसिस के उपचार का उपयोग सावधानी से किया जाना चाहिए, विशेषकर पुरुषों में।

3. पोर्टल उच्च रक्तचाप पोर्टल उच्च रक्तचाप पोर्टल शिरा प्रणाली में शिरापरक उच्च रक्तचाप (नसों में हाइड्रोस्टेटिक दबाव में वृद्धि) है।
सिरोसिस के लिए माध्यमिक.

4. हेपेटोमा हेपेटोमा (अप्रचलित) - यकृत कोशिकाओं से प्राथमिक नियोप्लाज्म का सामान्य नाम
. यह पुरुषों में अंतिम चरण में अधिक आम है।

विदेश में इलाज

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इलाज

सामान्य प्रावधान. उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड (यूडीसीए) एकमात्र सिद्ध प्रभावी दवा है। अन्य चिकित्सा रोगसूचक है और पूर्वानुमान को प्रभावित नहीं करती है। नीचे सूचीबद्ध कुछ दवाएं (कोलचिसिन, मेथोट्रेक्सेट, बुडेसोनाइड) का कोई सिद्ध प्रभाव नहीं है और उनका उल्लेख केवल व्यक्तिगत विशेषज्ञों की राय के रूप में किया गया है।

रोगज़नक़ चिकित्सा:यूडीसीए प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 13-15 मिलीग्राम की खुराक पर (लगातार)।

इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी: बुडेसोनाइड 9 मिलीग्राम/दिन। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम में सुधार करते हैं, लेकिन ऑस्टियोपोरोसिस और स्टेरॉयड उपचार की अन्य अभिव्यक्तियों के बिगड़ने के जोखिम के कारण दीर्घकालिक मोनोथेरेपी के लिए अनुशंसित नहीं हैं।

संयोजन चिकित्सा संभव है: यूडीसीए + बुडेसोनाइड, यूडीसीए + मेथोट्रेक्सेट + कोल्सीसिन।

रोगसूचक चिकित्सा -कोलेस्टेसिस के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण पर प्रभाव - खुजली।
पहली पंक्ति: यूडीसीए, कोलेस्टारामिन 6-8 ग्राम/दिन तक। दो खुराक में, 14 दिनों का कोर्स। अन्य दवाएँ कोलेस्टिरमाइन से 1 घंटा पहले या इसे लेने के 2-4 घंटे बाद), कोलेस्टिपोल (30 ग्राम/दिन) लेनी चाहिए।

दूसरी पंक्ति: नालोक्सोन, नाल्ट्रेक्सोन, ओन्डेनसेट्रॉन; एंटीहिस्टामाइन; अवसादरोधी सेराट्रलाइन (प्रतिदिन एक बार 50 से 100 मिलीग्राम)।

तीसरी पंक्ति: रिफैम्पिसिन 150-300 मिलीग्राम दिन में दो बार (प्रति दिन 10 मिलीग्राम/किलो शरीर वजन तक), प्रोपोफोल (15 मिलीग्राम/दिन तक)।

चौथी पंक्ति: प्लास्मफेरेसिस सप्ताह में 3 बार, फिर सप्ताह में 1 बार, लीवर प्रत्यारोपण।

क्रोनिक कोलेस्टेसिस के परिणामों की रोकथाम और उपचार(सावधानी से):
1. हेपेटिक ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी का उपचार: अच्छा पोषण, शारीरिक गतिविधि, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, सूर्यातप।
2. विटामिन की कमी का सुधार. विटामिन के स्तर को नियमित रूप से सीरम में मापा जाना चाहिए और मौखिक दवाओं का उपयोग करके ठीक किया जाना चाहिए:
- विटामिन के 5 मिलीग्राम/दिन;

विटामिन ए 10,000 - 25,000 आईयू/दिन;
- 25-ओएच विटामिन डी (25-हाइड्रॉक्सी-कोलेकल्सीफेरोल) - 20 एमसीजी सप्ताह में तीन बार, कई हफ्तों की चिकित्सा के बाद सीरम स्तर की जाँच की जाती है;

विटामिन ई 400 से 1000 आईयू/दिन;
- प्रतिदिन 1.5 ग्राम तक कैल्शियम। इसके अतिरिक्त, सीरम और मूत्र स्तर (संभवतः कैल्सीटोनिन) के नियंत्रण में।

लीवर प्रत्यारोपणचरण IV प्राथमिक पित्त सिरोसिस (पीबीसी के लगभग 30% रोगियों) के लिए आवश्यक है, जिसमें यकृत की विफलता या पोर्टल उच्च रक्तचाप के विघटन, दुर्दम्य त्वचा की खुजली, सहज हड्डी के फ्रैक्चर के साथ ऑस्टियोपोरोसिस, कैशेक्सिया के लक्षण शामिल हैं।

पूर्वानुमान

प्रकट प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लिए औसत जीवन प्रत्याशा 8 वर्ष है, स्पर्शोन्मुख के लिए - 16 वर्ष। उत्तरजीविता दर: एक वर्ष - 8-90%, पाँच वर्ष - 7-72%।
स्पर्शोन्मुख रोगियों में से 1/3 में, प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लक्षण 5 वर्षों के भीतर विकसित होते हैं। 2/3 में वे लम्बे समय तक प्रकट नहीं होते। रोग का निदान बिलीरुबिन के स्तर से निर्धारित होता है।

पूर्वानुमान के लिए उपयोग किया जाता है पूर्वानुमानित सूचकांक(कैलने आर.वाई., 1987), जिसकी गणना सूत्र का उपयोग करके की जाती है:

पूर्वानुमानित सूचकांक= 2.52 लॉग कुल बिलीरुबिन (μmol/l) + 0.0069 exp [(आयु - 20)/10] - 0.05 रक्त प्लाज्मा एल्ब्यूमिन (g/l) + 0.08 (यदि लिवर सिरोसिस की पुष्टि हिस्टोलॉजिकल रूप से की जाती है) + 0.68 (यदि केंद्रीय कोलेस्टेसिस मौजूद है) ) + 0.58 (यदि एज़ैथियोप्रिन से उपचार किया जाए)।

6.0 से अधिक पूर्वानुमानित सूचकांक के साथ, जीवन प्रत्याशा 1 वर्ष से कम है।

अस्पताल में भर्ती होना

बायोप्सी करने के लिए या जटिलताओं के मामले में किया जाता है।

रोकथाम

कोई प्राथमिक रोकथाम नहीं है.

माध्यमिक रोकथाम विकसित नहीं किया गया है. ऐसे कोई उपाय नहीं हैं जो बीमारी के प्राकृतिक पाठ्यक्रम को रोक सकें या मौलिक रूप से बदल सकें।
यद्यपि प्राथमिक पित्त सिरोसिस प्रभावित रोगियों के रिश्तेदारों में अधिक आम है, एंटीबॉडी पैनल का उपयोग करके रिश्तेदारों की नियमित जांच की वर्तमान में अनुशंसा नहीं की जाती है क्योंकि बीमारी का पता लगाना कम रहता है और, कुछ देशों में, स्क्रीनिंग से स्वास्थ्य बीमा पर नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है और/या बोझ पड़ सकता है। स्वास्थ्य देखभाल प्रणाली. हालाँकि, प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों के सभी रिश्तेदारों को रोग की संभावना के बारे में पता होना चाहिए, और यदि उनमें रोग के विशिष्ट लक्षण विकसित होते हैं (विशेष रूप से, कमजोरी या खुजली) या असामान्य यकृत मापदंडों का पता लगाया जाता है।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

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लीवर का पित्त सिरोसिस पित्त पथ की एक गंभीर पुरानी बीमारी है। "पित्त" शब्द का अर्थ है कि इस मामले में यकृत ऊतक का विनाश गौण है। यह रोग सबसे पहले पित्त नलिकाओं को प्रभावित करता है। यह नाम दो विकृतियों को जोड़ता है जो विभिन्न कारणों से विकसित होती हैं। प्राथमिक पित्त सिरोसिस (पीबीसी) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो शरीर के अपने ऊतकों के प्रति प्रतिरक्षा प्रणाली की अपर्याप्त प्रतिक्रिया के कारण होती है। माध्यमिक सिरोसिस का प्रतिरक्षा विकृति से कोई लेना-देना नहीं है और यह उन रोगियों में विकसित होता है जिन्होंने पहले पित्त के बहिर्वाह में कठिनाइयों का अनुभव किया था। तदनुसार, दोनों मामलों में एटियोट्रोपिक उपचार के तरीके अलग-अलग होंगे, लेकिन रोगसूचक उपचार समान हो सकते हैं।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस

प्राथमिक पित्त सिरोसिस ऑटोइम्यून मूल की एक पुरानी सूजन-विनाशकारी विकृति है, जिसमें इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं नष्ट हो जाती हैं। पित्त निकलने में असमर्थता के कारण कोलेस्टेसिस और यकृत का सिरोसिस विकसित हो जाता है। कोलेस्टेसिस को पित्त का रुक जाना और उसके उत्पादों से शरीर का विषाक्त होना कहा जाता है। सिरोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें सामान्य कार्यात्मक हेपेटोसाइट्स को घने संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इस बीमारी के विकास में ऊतक परिगलन (मृत्यु) की प्रक्रियाएं हावी होती हैं।

विकास के कारण

पीबीसी ऑटोइम्यून मूल की एक बीमारी है। इसके विकास के सटीक कारणों को निर्धारित नहीं किया जा सका है, लेकिन प्राथमिक सिरोसिस के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति देखी गई है। कई मामलों में, एक ही परिवार के सदस्यों में समान लक्षण दिखाई देते हैं। ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में पाए जाने वाले एंटीबॉडी मरीजों के रक्त में भी पाए गए।

ऐसी प्रक्रियाओं का सार इस तथ्य पर आता है कि मानव प्रतिरक्षा प्रणाली अपने अंगों और ऊतकों पर अपर्याप्त प्रतिक्रिया करती है। इसका मुख्य कार्य सुरक्षात्मक कारकों को उजागर करना है, जो यदि आवश्यक हो, तो विदेशी एजेंटों के खिलाफ लड़ाई में शामिल हैं। ऐसे सुरक्षात्मक प्रोटीन को इम्युनोग्लोबुलिन या एंटीबॉडी कहा जाता है। वे एंटीजन - प्रोटीन के साथ परस्पर क्रिया करते हैं जो रोगजनक रोगाणुओं का स्राव करते हैं और उन्हें बेअसर करते हैं। ऑटोइम्यून बीमारियों के मामले में, समान सुरक्षात्मक कारक जारी होते हैं, लेकिन उनका उद्देश्य संक्रमण को नहीं, बल्कि शरीर की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों को नष्ट करना होता है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस शायद ही कभी एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में विकसित होता है। जब प्रतिरक्षा प्रणाली ख़राब होती है, तो रोग न केवल पित्त पथ, बल्कि अन्य अंगों को भी प्रभावित करता है। साथ ही, मधुमेह मेलेटस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, वास्कुलिटिस, संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जिल्द की सूजन और प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की अन्य अभिव्यक्तियों का निदान किया जा सकता है।

लक्षण

प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लक्षण लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकते हैं। रोग का कोर्स स्पर्शोन्मुख, धीमा या तेजी से बढ़ने वाला हो सकता है। उस स्तर पर जब नैदानिक ​​​​संकेत प्रकट नहीं होते हैं, प्रयोगशाला विधियां रोग का निदान करने का एकमात्र तरीका बन जाती हैं। सबसे अधिक जानकारीपूर्ण जैव रासायनिक मापदंडों और विशिष्ट एंटीबॉडी के निर्धारण के साथ एक रक्त परीक्षण है।

विशिष्ट लक्षण जो प्राथमिक पित्त सिरोसिस का संकेत दे सकते हैं:

• त्वचा की खुजली और चकत्ते;
• पीलिया;
• स्वास्थ्य में सामान्य गिरावट;
• पाचन विकार;
• दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द।

अगला लक्षण जो रोग के विकास के तंत्र को स्पष्ट करता है वह है पीलिया। यह सिंड्रोम पित्त के संचय और ग्रहणी में इसके निकलने में असमर्थता से जुड़ा है। आम तौर पर, पित्त का उत्पादन यकृत में होता है और पित्त नलिकाओं के माध्यम से पित्ताशय में प्रवाहित होता है। यह अंग एक प्रकार के भंडार के रूप में कार्य करता है, और पित्त नलिकाओं के माध्यम से आंतों में तभी उत्सर्जित होता है जब पाचन प्रक्रिया शुरू होती है।

जब इंट्राहेपेटिक नलिकाएं नष्ट हो जाती हैं, तो पित्त आंत में प्रवेश नहीं कर पाता है। समस्या यह है कि इसमें भोजन पचाने के लिए बहुत आक्रामक वातावरण होता है। जब यह मानव ऊतक में प्रवेश करता है, तो यह परिगलन का कारण बनता है। पित्त का सबसे विषैला उत्पाद बिलीरुबिन है। यह इसे एक अजीब एम्बर रंग देता है और मल और मूत्र को भी रंग देता है। यदि यह रक्तप्रवाह में प्रवेश कर जाता है, तो रोगी की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है। इस घटना को पीलिया कहा जाता है। त्वचा में खुजली शुरू होने के बाद यह अक्सर 6-18 महीने से पहले प्रकट नहीं होती है।

ऐसे विकारों के साथ, पाचन तंत्र प्रभावित नहीं हो सकता। मरीजों को अपच, पेट और आंतों में दर्द की शिकायत होती है। मुख्य लक्षण जो लीवर के नष्ट होने का संकेत देता है वह दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में तीव्र दर्द है। वाद्य अध्ययन (अल्ट्रासाउंड) यह निर्धारित करने में मदद करेगा कि यकृत में सूजन है और आकार में बड़ा हो गया है। अधिकांश मामलों में प्लीहा अपरिवर्तित रहता है।

प्राथमिक सिरोसिस के चरण

प्राथमिक पित्त सिरोसिस के चरण का निदान केवल बायोप्सी डेटा के आधार पर किया जा सकता है। रक्त परीक्षण सहित अन्य विधियां इंट्राहेपेटिक को एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त ठहराव से अलग करने में सक्षम नहीं होंगी। यह महत्वपूर्ण है कि ऑटोइम्यून सिरोसिस में इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस विकसित होता है।

• पहला चरण पोर्टल है, इंटरलॉबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं की संरचना में सूजन और विनाश होता है। आसपास के यकृत ऊतक भी सूज जाते हैं और ल्यूकोसाइट्स की घुसपैठ से संतृप्त हो जाते हैं। इस स्तर पर पित्त के ठहराव का अभी तक पता नहीं लगाया जा सका है।
• दूसरा चरण पेरिपोर्टल है, जो मुख्य रूप से पित्त नलिकाओं और यकृत ऊतक में और अधिक सूजन वाले परिवर्तनों की विशेषता है। कार्यशील नलिकाओं की संख्या कम हो जाती है, और इसलिए पित्त का बहिर्वाह पहले से ही कठिन होता है। कोलेस्टेसिस के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है।
• तीसरा चरण सेप्टल है। पोर्टल पथ, पित्त नलिकाओं और यकृत शिराओं के बीच घने संयोजी ऊतक निशान बन जाते हैं। परिवर्तन स्वस्थ यकृत पैरेन्काइमा को प्रभावित करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इसे निशान ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इन धागों के आसपास लिम्फोसाइटों की घुसपैठ के साथ सूजन प्रक्रिया जारी रहती है।
• अंतिम चरण सिरोसिस ही है। लीवर में छोटी-छोटी गांठें बन जाती हैं (माइक्रोनोड्यूलर सिरोसिस)। लीवर की सामान्य संरचना बाधित हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप यह अपना कार्य करने में असमर्थ हो जाता है। केंद्रीय और परिधीय पित्त ठहराव के लक्षण पाए जाते हैं।

प्राथमिक सिरोसिस के चरण के आधार पर, पूर्वानुमान निर्धारित किया जा सकता है। जितनी जल्दी सही निदान किया जा सके और उपचार शुरू किया जा सके, रोगी के ठीक होने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। सिरोसिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर पहले से ही एक लाइलाज विकृति है, जिसमें हम रोगी की स्थिति को बनाए रखने और जीवन प्रत्याशा बढ़ाने की बात कर रहे हैं।

निदान के तरीके

सबसे सुलभ निदान पद्धति रक्त परीक्षण है। यदि प्राथमिक पित्त सिरोसिस का संदेह है, तो एक जैव रासायनिक विश्लेषण किया जाता है, साथ ही एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण भी किया जाता है। समग्र चित्र इस प्रकार दिखेगा:

• मुक्त बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ स्तर;
• कुल प्रोटीन की मात्रा में कमी;
• इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम और जी की बढ़ी हुई सांद्रता;
• माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (एएमए), साथ ही एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) का पता लगाना;
• तांबे की मात्रा में वृद्धि और जिंक की मात्रा में कमी।

इस मामले में लीवर का अल्ट्रासाउंड और एमआरआई जानकारीपूर्ण नहीं है। वे इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की विकृति का पता लगाने में सक्षम नहीं होंगे। प्राथमिक सिरोसिस में परिवर्तन को पित्त ठहराव सिंड्रोम के साथ होने वाली समान बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए: वायरल हेपेटाइटिस, पित्त संबंधी सख्ती, यकृत ट्यूमर, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के ट्यूमर।

उपचार नियम और पूर्वानुमान

प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लिए कोई प्रभावी उपचार अभी तक विकसित नहीं किया गया है। सभी तरीके लक्षणों को खत्म करने और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाने के लिए हैं। इनमें दवा चिकित्सा और आहार शामिल हैं, जो पित्त के ठहराव वाली सभी बीमारियों में आम हैं।

निर्धारित दवाओं में इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, एंटी-इंफ्लेमेटरी और एंटीफाइब्रोटिक एजेंट, साथ ही पित्त एसिड शामिल हैं। त्वचा की खुजली से राहत पाने के लिए, शामक और पराबैंगनी विकिरण का उपयोग किया जाता है, और विटामिन डी की कमी के मामले में, इसमें मौजूद विटामिन कॉम्प्लेक्स का उपयोग किया जाता है। अंतिम चरण में, ड्रग थेरेपी प्रभावी नहीं होगी। रोगी के जीवन को लम्बा करने और उसका इलाज जारी रखने का एकमात्र तरीका एक स्वस्थ दाता से लीवर प्रत्यारोपण है।

पूर्वानुमान रोग की अवस्था, उपचार की समयबद्धता और संबंधित लक्षणों पर निर्भर करता है। अव्यक्त (स्पर्शोन्मुख) पाठ्यक्रम के साथ, रोगी 15-20 वर्ष या उससे अधिक जीवित रह सकता है यदि वह डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करता है और दवाएँ लेता है। यदि नैदानिक ​​लक्षण पहले ही प्रकट हो चुके हैं, तो जीवन प्रत्याशा 5-10 वर्ष तक कम हो जाती है। लीवर प्रत्यारोपण से दोबारा बीमारी होने का खतरा रहता है। ऐसा 15-30% मामलों में होता है।

माध्यमिक पित्त सिरोसिस

माध्यमिक पित्त सिरोसिस एक दीर्घकालिक प्रगतिशील यकृत रोग है जो एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त पथ की विकृति के साथ विकसित होता है। इसके अंतिम चरण में यकृत पैरेन्काइमा का रेशेदार पुनर्गठन भी होता है, जिसके परिणामस्वरूप यह अपना कार्य करने की क्षमता खो देता है। पित्त नलिकाओं की यांत्रिक रुकावट को खत्म करने के लिए इस बीमारी में सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है।

विकास के कारण

द्वितीयक पित्त सिरोसिस तब विकसित होता है जब मुख्य पित्त नली या इसकी बड़ी शाखाओं में रुकावट (रुकावट) होती है। इस प्रकार, पित्त आंतों में प्रवेश नहीं कर पाता है, विषाक्त पदार्थों के साथ शरीर को जहर देता है और आसपास के ऊतकों में सूजन का कारण बनता है।

विकृतियाँ जो पित्त सिरोसिस का कारण बन सकती हैं:

• पित्त पथरी रोग;
• पित्ताशय की थैली को हटाने के लिए सर्जरी के परिणाम;
• दुर्लभ मामलों में - सौम्य ट्यूमर और सिस्ट;
• बच्चों में - जन्मजात पित्त गतिभंग, सिस्टिक फाइब्रोसिस।

चूँकि पित्त पित्त नलिकाओं से बाहर नहीं निकलता है, इसलिए उनकी दीवारें कुछ क्षेत्रों में फैल जाती हैं। पित्त के लिए पैथोलॉजिकल जलाशय बनते हैं, जिसके चारों ओर भड़काऊ प्रक्रियाएं शुरू होती हैं। इस मामले में, कार्यात्मक यकृत पैरेन्काइमा क्षतिग्रस्त हो जाता है, और सामान्य हेपेटोसाइट्स के बजाय संयोजी ऊतक द्वीप बनते हैं। यह प्रक्रिया माइक्रोनोड्यूलर (छोटी गांठदार) सिरोसिस के विकास को दर्शाती है।

लक्षण

पित्त सिरोसिस के लक्षण प्राथमिक प्रकार के समान होते हैं। इन दोनों बीमारियों को केवल रक्त परीक्षण और बायोप्सी परीक्षा के परिणामों से ही पहचाना जा सकता है। अधिकांश मरीज़ समान लक्षणों के साथ डॉक्टर से परामर्श लेते हैं:

• गंभीर त्वचा खुजली;
• पीलिया;
• दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
• बुखार, मतली, स्वास्थ्य में सामान्य गिरावट;
• शरीर के वजन में कमी;
• पेशाब का रंग गहरा होना और मल हल्के रंग का होना।

विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों के विकास के तंत्र समान हैं। बाद के चरणों में बीमारी बढ़ती है और लिवर फेलियर के खतरनाक लक्षण दिखाई देने लगते हैं। लीवर पैरेन्काइमा में बनने वाले फोड़े रोगी के जीवन के लिए खतरा पैदा करते हैं।

निदान और उपचार के तरीके

प्रारंभिक जांच के दौरान, डॉक्टर के लिए यह पता लगाना महत्वपूर्ण है कि क्या रोगी को पित्त पथ के रोगों या पित्ताशय की थैली को हटाने के लिए सर्जरी का इतिहास है। टटोलने पर, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द का उल्लेख किया जाता है।

अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स भी कम जानकारीपूर्ण नहीं होगा। कुछ मामलों में, पित्त नलिकाओं (पथरी, ट्यूमर) की रुकावट का कारण और विदेशी वस्तु के सटीक स्थान का पता लगाना संभव है। अंतिम निदान परक्यूटेनियस कोलेजनियोग्राफी के आधार पर किया जाता है - उनके रुकावट के स्थान के निर्धारण के साथ पित्त नलिकाओं की जांच।

यदि माध्यमिक पित्त सिरोसिस का कारण पहचाना जाता है, तो प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों की कोई आवश्यकता नहीं है। हालाँकि, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण बीमारी की अधिक संपूर्ण तस्वीर प्रदान करेगा। मरीजों में बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, क्षारीय फॉस्फेट, पित्त एसिड के स्तर में वृद्धि और प्रोटीन की मात्रा में कमी पाई गई है। एक सामान्य रक्त परीक्षण में ल्यूकोसाइट्स, एनीमिया और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि दिखाई देगी।

यकृत के पित्त सिरोसिस के उपचार में सर्जरी शामिल है। यदि पित्त के प्रवाह में बाधा डालने वाली विदेशी वस्तु को नहीं हटाया गया तो रोग बढ़ता रहेगा। ऐसे ऑपरेशन करने की विभिन्न विधियाँ हैं:

• कोलेडोकोटॉमी;
• कोलेडोकोस्टोमी;
• उनकी अवरुद्ध नलिकाओं से कंक्रीट (पत्थर) को हटाना;
• एंडोस्कोपिक नियंत्रण के तहत सामान्य पित्त नली की स्टेंटिंग;
• पित्त नलिकाओं का फैलाव (विस्तार);
• उनकी बाहरी जल निकासी.

तकनीक का चयन व्यक्तिगत रूप से किया जाता है। सर्जन को परीक्षण के परिणामों से परिचित होना चाहिए, रोग प्रक्रिया का स्थानीयकरण निर्धारित करना चाहिए और सबसे सुविधाजनक पहुंच का चयन करना चाहिए। पश्चात की अवधि में दवा और आहार शामिल है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस की तरह ही, आपको जीवन भर अपने स्वास्थ्य की निगरानी करने की आवश्यकता है।

इससे पहले कि आप समझें कि पित्त सिरोसिस क्या है, आपको यह समझने की ज़रूरत है कि यह शब्द विभिन्न एटियलजि के साथ दो समान बीमारियों को जोड़ता है। वे दोनों पित्त नलिकाओं को नुकसान, कोलेस्टेसिस और पीलिया के विकास के साथ-साथ ऊतक और यकृत के विनाश और उसके पैरेन्काइमा में निशान के गठन से जुड़े हुए हैं। हालाँकि, प्राथमिक सिरोसिस के कारण उन कारणों से भिन्न होते हैं जिनके लिए द्वितीयक रूप विकसित होता है। यदि पहला विकल्प इंट्राहेपेटिक नलिकाओं को नुकसान से जुड़ा है, तो दूसरा एक्स्ट्राहेपेटिक नलिकाओं को प्रभावित करता है। तदनुसार, निदान और उपचार के तरीके अलग-अलग होंगे, लेकिन वे एक बात पर केंद्रित हैं - रोग के लक्षणों को खत्म करना और रोगी के जीवन का विस्तार करना।