इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस का एक संकेत है। हेमोलिटिक एनीमिया: अवधारणा, प्रकार, पाठ्यक्रम और अभिव्यक्तियाँ, निदान, उपचार सिद्धांत

हेमोलिसिस शारीरिक और रोग संबंधी कारणों से प्राकृतिक हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का विनाश है। यह शब्द ग्रीक शब्द हैमा - रक्त और लसीका - विभाजन से आया है। तीव्र और क्रोनिक इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस एक गंभीर पाठ्यक्रम और उच्च मृत्यु दर के साथ होता है, इसलिए इसके रोगजन्य तंत्र और नैदानिक ​​​​विशेषताओं का अध्ययन स्वास्थ्य देखभाल के लिए बहुत रुचि का है।

इस बीमारी के कारणों, विकास तंत्रों, लक्षणों, निदान और उपचार के सिद्धांतों के बारे में - इस लेख में हमारी समीक्षा और वीडियो में।

रक्त कोशिकाओं का जीवन चक्र

लाल रक्त कोशिकाएं हेमटोपोइजिस के प्रमुख तत्वों में से एक हैं। इन छोटी उभयलिंगी कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन नामक पदार्थ होता है, जो ऑक्सीजन अणुओं को जोड़ने और उन्हें पूरे शरीर में ले जाने में सक्षम है। इस प्रकार, लाल रक्त कोशिकाएं गैस विनिमय में भाग लेती हैं और शरीर के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक होती हैं।

एक स्वस्थ व्यक्ति के शरीर में, "पुरानी" लाल रक्त कोशिकाओं को लगातार नए द्वारा प्रतिस्थापित किया जा रहा है। आम तौर पर, रक्त कोशिकाएं औसतन 3.5-4 महीने तक जीवित रहती हैं। फिर लाल रक्त कोशिकाएं शारीरिक हेमोलिसिस से गुजरती हैं - झिल्ली के टूटने और हीमोग्लोबिन के बाहर निकलने के साथ कोशिका का विनाश।

पैथोलॉजी के प्रकार

हेमोलिसिस के विकास के लिए कई रोगजनक तंत्र हैं:

• प्राकृतिक- शरीर में लगातार होता रहता है;
• आसमाटिक- उच्च रक्तचाप वाले वातावरण में विकसित होता है;
• तापमान- तब होता है जब रक्त के तापमान में अचानक परिवर्तन होता है (उदाहरण के लिए, ठंड);
• जैविक- बैक्टीरिया और वायरस, कीड़ों के विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई के साथ-साथ एक असंगत समूह के रक्त के संक्रमण के कारण;
• यांत्रिक- रक्त कोशिकाओं पर एक मजबूत प्रत्यक्ष हानिकारक प्रभाव के साथ होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश कहां हुआ, इसके आधार पर, हेमोलिसिस होता है:

• अंतःकोशिकीय;
• अंतःवाहिका.

इंट्रासेल्युलर रूप मैक्रोफेज प्रणाली की कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में होता है, यानी प्लीहा, यकृत और अस्थि मज्जा में। शारीरिक प्रक्रियाओं को संदर्भित करता है, लेकिन कुछ बीमारियों में भी हो सकता है - थैलेसीमिया, वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस।

टिप्पणी! पैथोलॉजिकल इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के मुख्य विशिष्ट लक्षणों में से एक यकृत और प्लीहा (हेपेटोसप्लेनोमेगाली) का बढ़ना है।

हेमोलिसिस के इंट्रावस्कुलर प्रकार को पैथोलॉजिकल माना जाता है। इससे लाल रक्त कोशिकाएं सीधे रक्तप्रवाह में नष्ट हो जाती हैं। यह कुछ विषों के साथ विषाक्तता, हेमोलिटिक एनीमिया आदि से विकसित होता है।

तालिका: इंट्रावास्कुलर और इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस: विशिष्ट अंतर:

लक्षण	intracellular	अंतःवाहिका
अधिमान्य स्थानीयकरण	कोशिकाओं का रेटिकुलोएन्डोथेलियल नेटवर्क	धमनी और केशिका नेटवर्क
रोगज़नक़ कारक	विभिन्न कोशिका आकार की असामान्यताएँ	हेमोलिटिक पदार्थों, एंजाइमों की क्रिया
बढ़े हुए जिगर और प्लीहा	व्यक्त	नाबालिग
लाल रक्त कोशिकाओं में परिवर्तन	माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस - लाल रक्त कोशिकाओं के व्यास में कमी; ओवलोसाइटोसिस - असामान्य लम्बी आकृति के साथ बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं के रक्त में उपस्थिति; सिकल सेल और लक्ष्य लाल रक्त कोशिकाएं	एनिसोसाइटोसिस लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में सामान्य मूल्यों से ऊपर और नीचे दोनों तरफ विचलन है
हेमोसिडरोसिस का प्रमुख स्थानीयकरण - हेमोसाइडरिन वर्णक का अत्यधिक जमाव	अस्थि मज्जा, यकृत, प्लीहा	गुर्दे
प्रयोगशाला डेटा	रक्त में बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ स्तर; मल में स्टर्कोबिलिन की बढ़ी हुई सांद्रता; मूत्र में यूरोबिलिन के स्तर में वृद्धि।	हीमोग्लोबिनमिया; हीमोग्लोबिनुरिया; हेमोसिडरिनुरिया।

पैथोलॉजी क्यों विकसित होती है?

संवहनी बिस्तर के भीतर हेमोलिसिस के विकास के कारण विविध हैं। उनमें से हैं:

महत्वपूर्ण! उपरोक्त कारकों में से कोई भी अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया का आधार है।

इन विट्रो में हेमोलिसिस

कुछ मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस मानव शरीर के बाहर संभव है, उदाहरण के लिए, किसी रोगी से रक्त लेने के बाद प्रयोगशाला में। लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने के परिणामस्वरूप, परीक्षण अविश्वसनीय होगा और दोबारा लेना होगा।

इस मामले में इस घटना के मुख्य कारणों में ये हो सकते हैं:

• अनुचित रक्त नमूनाकरण;
• टेस्ट ट्यूब का संदूषण;
• बायोमटेरियल भंडारण का उल्लंघन;
• रक्त के नमूनों को जमना;
• ट्यूबों को जोर-जोर से हिलाना।

इन विट्रो हेमोलिसिस की संभावना को कम करने के लिए, स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं को रक्त के नमूने एकत्र करने, परिवहन और भंडारण के लिए उचित प्रक्रियाओं का पालन करना चाहिए। उपचार कक्ष की नर्सों के लिए सरल निर्देश प्रयोगशाला परीक्षणों के उच्च प्रदर्शन को सुनिश्चित करने में मदद करेंगे।

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के लिए नैदानिक ​​और प्रयोगशाला पैरामीटर

नष्ट हुई लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिशत के आधार पर, रोग की गंभीरता बदल जाती है।

हेमोलिसिस के लक्षण हो सकते हैं:

1. हल्की गंभीरता: कमजोरी, थकान, ठंड लगना, सुबह मतली का दौरा। श्वेतपटल पर पीला दाग हो सकता है।
2. गंभीर: बढ़ती कमजोरी, उनींदापन, सिरदर्द। बार-बार उल्टी होना, अधिजठर क्षेत्र और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द संभव है। कभी-कभी रोग की पहली अभिव्यक्ति हीमोग्लोबिनुरिया होती है - मूत्र का गहरा लाल रंग। थोड़ी देर बाद, रोगी के शरीर के तापमान में 38-39 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि होती है, एक बड़ा यकृत और इसकी कार्यात्मक गतिविधि में गंभीर गड़बड़ी विकसित होती है। कुछ दिनों के बाद, रोग का मुख्य लक्षण हेमोलिटिक पीलिया बन जाता है - त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का नींबू के रंग के साथ चमकीले पीले रंग में रंगना।

टिप्पणी! यहां तक ​​कि बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस की विशेषता 6-8 घंटे की अव्यक्त अवधि होती है, जिसमें कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं होते हैं।

उपचार के सिद्धांत

लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर विनाश के कारणों के बावजूद, विकृति विज्ञान के उपचार के सिद्धांत समान हैं।

रोगी प्रबंधन के लिए चिकित्सा निर्देशों में शामिल हैं:

1. लाल रक्त कोशिकाओं की मृत्यु का कारण बनने वाले कारक का उन्मूलन।
2. विषहरण के उपाय (जबरन मूत्राधिक्य, गैस्ट्रिक पानी से धोना, आंतों की सफाई, हेमोडायलिसिस, आदि)।
3. महत्वपूर्ण संकेतों का सुधार और तीव्र जटिलताओं का उपचार।
4. यदि लीवर या किडनी खराब हो जाए तो उनका इलाज करें।
5. रोगसूचक उपचार.

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया का इलाज करना मुश्किल है। मरीज़ आजीवन औषधालय पंजीकरण पर हैं और एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा उनकी निगरानी की जाती है। चिकित्सा के मुख्य तरीके रक्त आधान, एरिथ्रोपोएसिस की उत्तेजना और उत्पन्न होने वाली जटिलताओं का समय पर उन्मूलन हैं।

तीव्र हेमोलिसिस एक खतरनाक स्थिति है जिसके स्वास्थ्य और जीवन पर बेहद नकारात्मक परिणाम होते हैं। जब यह विकसित होता है, तो जितनी जल्दी हो सके चिकित्सा सहायता लेना महत्वपूर्ण है, क्योंकि देरी की लागत बहुत अधिक हो सकती है। विकास के तंत्र को समझने और इंट्रावास्कुलर सेल विनाश की नैदानिक ​​​​विशेषताओं के ज्ञान से हमें समय पर विकृति को पहचानने और जल्द से जल्द गहन चिकित्सा शुरू करने की अनुमति मिलेगी।

हेमोलिटिक एनीमिया को सभी प्रतिनिधियों के लिए सामान्य एकमात्र विशेषता के अनुसार एक समूह में शामिल किया गया है - लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल छोटा होना– . लाल रक्त कोशिकाएं, समय से पहले टूटकर, रक्त खो देती हैं, जो विघटित भी हो जाती है, जिससे ("वार्निश" रक्त बनता है) - हेमोलिटिक एनीमिया के विकास में अंतर्निहित मुख्य रोग प्रक्रिया।अन्यथा, इस समूह की कई बीमारियाँ एक-दूसरे से बहुत मिलती-जुलती नहीं हैं, उनकी उत्पत्ति अलग-अलग है, उनमें से प्रत्येक को विकास, पाठ्यक्रम और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अपनी विशेषताओं की विशेषता है।

लाल रक्त कोशिका हेमोलिसिस

हेमोलिटिक - शब्द "हेमोलिसिस" से

हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाएं 30-50 दिन जीवित रहती हैं, और कुछ, विशेष रूप से गंभीर मामलों में, वे दो सप्ताह से अधिक जीवित नहीं रह पाती हैं, जबकि लाल रक्त कोशिकाओं की सामान्य जीवन प्रत्याशा 80-120 दिन होनी चाहिए।

यह स्पष्ट है कि प्रारंभिक सामूहिक कोशिका मृत्यु हेमोलिसिस नामक एक रोग प्रक्रिया है और इसे अंजाम दिया जाता है:

• इंट्रासेल्युलर (एक्स्ट्रावास्कुलर, एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) - प्लीहा, यकृत, लाल अस्थि मज्जा में (शारीरिक के समान);
• अकाल मृत्यु के स्थल पर (बाह्यकोशिकीय) - रक्त वाहिकाओं में (इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस)।

लाल रक्त कोशिकाओं की बड़े पैमाने पर असामयिक मृत्यु के कारण रक्तप्रवाह में इस तरह का छोटा रहना, शरीर के लिए स्पर्शोन्मुख और दर्द रहित नहीं हो सकता है, हालांकि, इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस और बाह्य कोशिकीय संस्करण के अपने विशिष्ट लक्षण होते हैं, जिन्हें दृष्टि से देखा जा सकता है और उपयोग करके निर्धारित किया जा सकता है। प्रयोगशाला परीक्षण।

एनीमिया में इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस

हेमोलिसिस, शरीर द्वारा अनियोजित, मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स (मैक्रोफेज) के प्रभाव में इंट्रासेल्युलर रूप से किया जाता है, मुख्य रूप से प्लीहा में होता है - इसके लक्षण रोगी स्वयं त्वचा, मूत्र और मल के रंग को देखकर देख सकते हैं, और करेंगे नैदानिक ​​प्रयोगशाला निदान परीक्षणों द्वारा पुष्टि की जानी चाहिए:

1. रक्त परीक्षण में त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग पीला या पीला (गंभीरता की अलग-अलग डिग्री) हो जाता है - इसके मुक्त अंश के कारण बिलीरुबिन में वृद्धि;
2. अतिरिक्त मुक्त बिलीरुबिन को प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में बदलने के लिए हेपेटोसाइट्स (यकृत कोशिकाओं) की सक्रिय भागीदारी की आवश्यकता होती है, जो विषाक्त बिलीरुबिन को बेअसर करने की कोशिश करते हैं। इससे पित्त में पित्त वर्णक की सांद्रता में वृद्धि के कारण तीव्र धुंधलापन आ जाता है, जो मूत्राशय और नलिकाओं में पत्थरों के निर्माण में योगदान देता है;
3. पित्त, पित्त वर्णक से संतृप्त, आंत में प्रवेश करने से स्टर्कोबिलिन और यूरोबिलिनोजेन की मात्रा में वृद्धि का कारण बनता है, जो मल के तीव्र रंग की व्याख्या करता है;
4. मूत्र में एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस भी ध्यान देने योग्य है, जिसमें यूरोबिलिन बढ़ जाता है, जिससे यह गहरा रंग देता है;
5. (सामान्य रक्त परीक्षण) से लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री में कमी का पता चलता है, लेकिन चूंकि अस्थि मज्जा नुकसान की भरपाई करने की कोशिश करता है, इसलिए युवा रूपों की संख्या बढ़ जाती है।

इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस

रक्त वाहिकाओं में होने वाले अनधिकृत हेमोलिसिस के भी अपने लक्षण और लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के प्रयोगशाला संकेत होते हैं:

• रक्त में स्वतंत्र रूप से घूमने वाले हीमोग्लोबिन का स्तर बढ़ जाता है (कोशिका झिल्ली नष्ट हो जाती है, एचबी निकलता है और रक्त को "वार्निश" करने के लिए चला जाता है);
• मुक्त हीमोग्लोबिन (अपरिवर्तित या हेमोसाइडरिन में परिवर्तित), रक्तप्रवाह को छोड़कर मूत्र के साथ शरीर से बाहर निकलता है, साथ ही इसे विभिन्न रंगों में रंगता है: लाल, भूरा, काला;
• हीमोग्लोबिन के टूटने के दौरान बनने वाले लौह युक्त वर्णक की एक निश्चित मात्रा अभी भी शरीर में बनी रहती है, जो पैरेन्काइमल अंगों और अस्थि मज्जा () में जमा होती है।

हाल तक, हेमोलिटिक एनीमिया को लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर या ऊतक विनाश के सिद्धांत के आधार पर वर्गीकृत किया गया था। अब थोड़ा अलग दृष्टिकोण है, जहां बीमारी को 2 समूहों में बांटा गया है।

विरासत में मिला हुआ या दुर्घटनावश प्राप्त हुआ हुआ

आधुनिक विज्ञान लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के स्थान के आधार पर हेमोलिटिक एनीमिया के विभाजन का प्रावधान नहीं करता है। रोग के एटियलजि और रोगजनन पर अधिक ध्यान देते हुए, इन सिद्धांतों के आधार पर, रोग को 2 मुख्य वर्गों में विभाजित किया गया है:

हेमोलिटिक और एनीमिक स्थितियों की विविधता

1. वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया- लाल रक्त कोशिकाओं में आनुवंशिक दोष के स्थानीयकरण के सिद्धांत के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है, जिसके कारण लाल रक्त कोशिकाएं दोषपूर्ण, कार्यात्मक रूप से अस्थिर हो जाती हैं और उनके लिए आवंटित समय तक जीवित रहने में असमर्थ हो जाती हैं। वंशानुगत एचएएस में शामिल हैं: मेम्ब्रेनोपैथिस (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस), एंजाइम दोष (जी-6-पीडीएस की कमी), हीमोग्लोबिनोपैथिस (सिकल सेल एनीमिया, थैलेसीमिया);
2. जीए के प्राप्त प्रपत्र,जिन्हें लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने वाले और इस एनीमिया (एंटीबॉडी, हेमोलिटिक जहर, यांत्रिक क्षति) का कारण बनने वाले कारक के अनुसार वर्गीकृत किया गया है।

अधिग्रहीत जीए के बीच सबसे आम रूप है ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए). वंशानुगत रक्ताल्पता के बाद इस पर नीचे अधिक विस्तार से चर्चा की जाएगी।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सभी जीए का शेर का हिस्सा अधिग्रहीत रूपों पर पड़ता है, लेकिन उनमें से कई विकल्प हैं, जो बदले में भी हैं व्यक्तिगत कारणों से विभिन्नताएँ होती हैं:

स्थानांतरण आरएनए या जीन नियामक में जन्मजात दोष की उपस्थिति के कारण, किसी एक प्रकार (α, β, γ) ग्लोबिन श्रृंखला के उत्पादन की दर में परिवर्तन हीमोग्लोबिनोपैथी के विकास को निर्धारित करता है,बुलाया । सबसे आम विकार β-चेन का संश्लेषण है, जो β-थैलेसीमिया जैसे थैलेसीमिया के ऐसे रूप के व्यापक वितरण की व्याख्या करता है, जो सामान्य हीमोग्लोबिन (एचबीए) के स्तर में कमी और मूल्यों में वृद्धि से प्रकट होता है। ​असामान्य प्रकार (एचबीएफ और एचबीए 2) का।

गलत हीमोग्लोबिन ले जाने वाली लाल रक्त कोशिकाएं बहुत "नाजुक", अस्थिर होती हैं, झिल्ली की बढ़ती पारगम्यता के कारण हेमोलिसिस के साथ नष्ट होने और विघटित होने की संभावना होती हैं। उनके लिए केशिका वाहिकाओं के संकीर्ण लुमेन से गुजरने का प्रयास अक्सर विफलता में समाप्त होता है, और परिणामस्वरूप - थैलेसीमिया के लक्षणों की उपस्थिति, जिसका कोर्स दो विकल्पों में से एक का पालन कर सकता है:

1. समयुग्मजी रूप, जाना जाता है कूली रोगया थैलेसीमिया मेजर, बच्चों में पाया जाता है;
2. हेटेरोज़ीगस फॉर्म या थैलेसीमिया माइनर - यह विकल्प अक्सर उन लोगों में देखा जाता है जो बचपन छोड़ चुके हैं, और केवल तभी जब यह रक्त परीक्षण के दौरान गलती से पता चला हो।

इस तथ्य के कारण कि थैलेसीमिया एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित स्थिति है, जो सामान्य संश्लेषण के उल्लंघन की विशेषता है वयस्कहीमोग्लोबिन, थैलेसीमिया माइनर पर ज्यादा ध्यान देने की जरूरत नहीं है। इसकी विषमयुग्मजीता के कारण, और थैलेसीमिया एक अप्रभावी तरीके से विरासत में मिला है, यह बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकता है या रेटिकुलोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध (जो सीबीसी के अनिवार्य संकेतकों में शामिल नहीं है) का अध्ययन करते समय किसी वयस्क में गलती से पाया जा सकता है। . लेकिन समयुग्मजी रूप कठिन है, जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में पाया जाता है, पूर्वानुमान उत्साहजनक नहीं है, लेकिन जटिलताओं से भरपूर है।

कूली रोग के लक्षण:

• पीली त्वचा, पीलिया, जिसकी तीव्रता बदल सकती है;
• सामान्य कमजोरी, सुस्ती, थकान;
• स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा का बढ़ना), जिसके कारण बच्चे का पेट महत्वपूर्ण आकार तक पहुंच सकता है, संभवतः यकृत का बढ़ना;
• सीबीसी में लाल रक्त कोशिकाओं की सामान्य सामग्री (हाइपोक्रोमिक प्रकार का एनीमिया) के साथ हीमोग्लोबिन का निम्न स्तर होता है;
• विलंबित मानसिक और शारीरिक विकास कूली रोग का अनिवार्य संकेत नहीं है, लेकिन फिर भी ये बच्चे बाद में अपना सिर पकड़ना, रेंगना, चलना और खराब खाना खाना शुरू कर देते हैं।

अक्सर, ऐसे लक्षणों के साथ, डॉक्टर इस प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया के बारे में भूले बिना, अज्ञात एटियलजि के हेपेटाइटिस का अनुमान लगाना शुरू कर देते हैं। सावधानीपूर्वक एकत्र किया गया इतिहास (परिवार में समान लक्षणों की उपस्थिति) और प्रयोगशाला परीक्षण (रक्त में - मुक्त बिलीरुबिन में वृद्धि, एचबीएफ और एचबीए 2 के छोटे अंश, रेटिकुलोसाइटोसिस, टीएएम में - यूरोबिलिन) संदेह को दूर करने में मदद करते हैं हा.

हीमोग्लोबिन असामान्यता के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार:

1. एचबी में तेज गिरावट के मामले में रक्त आधान (पैक्ड लाल रक्त कोशिकाएं);
2. डेस्फेरालोथेरेपी के पाठ्यक्रम (हेमोसिडरोसिस को रोकने के लिए);
3. फोलिक एसिड;
4. यदि तिल्ली काफी बढ़ गई हो तो उसे हटाना;
5. बोन मैरो प्रत्यारोपण।

ध्यान! थैलेसीमिया के लिए फेरोथेरेपी वर्जित है!

छोटी गोलाकार रक्त कोशिकाएँ

माइक्रोस्फेरोसाइटिक मेम्ब्रेनोपैथी (वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस या मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग) एक ऑटोसोमल प्रमुख रोगविज्ञान है (हालांकि सहज उत्परिवर्तन भी होते हैं), जिसकी विशेषता है झिल्लियों की जन्मजात विसंगति और लाल रक्त कोशिकाओं का गोलाकार आकार।लाल रक्त कोशिकाएं आम तौर पर उभयलिंगी डिस्क होती हैं, जो उन्हें रक्तप्रवाह के सबसे संकीर्ण क्षेत्रों से स्वतंत्र रूप से गुजरने की अनुमति देती हैं। स्फेरोसाइट्स के पास यह अवसर नहीं है, लेकिन साथ ही, जैसा कि एरिथ्रोसाइट्स के लिए उपयुक्त है, वे एक संकीर्ण अंतराल में "निचोड़ने" की कोशिश करते हैं, यही कारण है कि वे झिल्ली का हिस्सा खो देते हैं (अखंडता टूट जाती है - हेमोलिसिस होता है)। इसके अलावा, झिल्ली सोडियम आयनों को आवश्यकता से अधिक मात्रा में कोशिका में प्रवेश करने की अनुमति देती है, जिससे अतिरिक्त ऊर्जा की खपत होती है, जिससे कोशिकाओं का जीवन भी छोटा हो जाता है।

यह रोग किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है,हालाँकि, वे नवजात शिशुओं में अधिक गंभीर होते हैं और बड़े बच्चों में कम स्पष्ट होते हैं (जितनी जल्दी इसका पता चलेगा, कोर्स उतना ही अधिक गंभीर होगा)।

हेमोलिटिक सिंड्रोम को इस बीमारी का मुख्य लक्षण माना जाता है,जो कहीं से भी घटित होता है या प्रतिकूल कारकों (तनाव, चोट, ठंड के संपर्क) से उत्पन्न होता है। इस बीमारी का कोर्स लहर जैसा होता है, जहां हेमोलिटिक संकट के साथ-साथ अस्थायी शांति का लगातार बदलाव होता रहता है। अक्सर यह रोग अन्य जन्मजात विसंगतियों (फांक होंठ, हृदय दोष, टॉवर खोपड़ी, आंतरिक अंगों की विकृति) के साथ होता है।

इसके अलावा, जन्मजात माइक्रोस्फेरोसाइटिक मेम्ब्रेनोपैथी के अन्य लक्षण भी हैं:

• पीलिया, जिसकी तीव्रता एक निश्चित अवधि में रोगी की बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करती है (हेमोलिटिक संकट के दौरान, पीलिया की गंभीरता बहुत अलग होती है);
• कमजोरी (क्षणिक या स्थायी);
• बुखार (तीव्र तीव्रता के दौरान);
• मांसपेशियों में दर्द और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम (यकृत) और प्लीहा के स्थान पर दर्द;
• तेज़ दिल की धड़कन, रक्तचाप में कमी, और कुछ रोगियों में, दिल में बड़बड़ाहट;
• प्लीहा का बढ़ना (समय के साथ);
• पेशाब गहरे बियर के रंग का होता है और मल भी गहरा हो जाता है।

अक्सर यह रोग पीलिया के रूप में प्रकट होने लगता है, यही कारण है कि संदिग्ध हेपेटाइटिस वाले रोगी संक्रामक रोग विभाग में पहुंच जाते हैं, जहां खोज के पहले चरण (प्रयोगशाला परीक्षण) से प्रारंभिक निदान को खारिज कर दिया जाएगा।

सीबीसी में हीमोग्लोबिन सामग्री और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में गिरावट होती है, जो मुख्य रूप से छोटी गोलाकार कोशिकाओं द्वारा दर्शायी जाती हैं।

उल्लेखनीय संकेतकों में शामिल हैं:

1. ऑटोहेमोलिसिस (काफी बढ़ा हुआ);
2. रेटिकुलोसाइट्स (बढ़ी हुई);
3. एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध (काफी कम);
4. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - अनबाउंड अंश के कारण;
5. स्टर्कोबिलिन (कैप्रोग्राम) और यूरोबिलिन (ओएएम) भी सामान्य मूल्यों से अधिक हैं।

इस रूप के हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार चिकित्सीय उपायों की विविधता में भिन्न नहीं होता है।गंभीर रक्ताल्पता के मामलों में, रक्त आधान की अनुमति है, और केवल लाल रक्त कोशिकाएं. मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड रोग के लिए आयरन सप्लीमेंट, विटामिन बी और हार्मोन का उपयोग नहीं किया जाता है, यदि केवल उनकी पूर्ण अप्रभावीता और बेकारता के कारण। जन्मजात बीमारी से निपटने का एकमात्र तरीका लाल रक्त कोशिकाओं (प्लीहा) के "कब्रिस्तान" को हटाना है। स्प्लेनेक्टोमी से रोगी की स्थिति में काफी सुधार होता है, हालांकि छोटी दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाएं अभी भी रक्तप्रवाह में घूमती रहती हैं।

अन्य विरासत में मिली विसंगतियाँ

वंशानुगत एचए उपरोक्त उदाहरणों तक सीमित नहीं है, हालांकि, कम प्रसार को देखते हुए, लेकिन लक्षणों की समानता, उपचार और सभी रूपों के लिए नैदानिक ​​​​मानदंडों की पहचान, हम विभेदक निदान को विशेषज्ञों पर छोड़ देंगे। आइए हम वंशानुगत जीए के बारे में निष्कर्ष में केवल कुछ शब्दों की अनुमति दें।

सिकल सेल रोग में अनियमित आकार की लाल रक्त कोशिकाओं की प्रचुरता का उदाहरण जो आगे हेमोलिसिस से गुजरती हैं

दरांती कोशिका अरक्ततालगभग सभी मामलों में यह थैलेसीमिया को दोहराता है, जो संकट के दौरान एरिथ्रोसाइट्स की बड़े पैमाने पर मृत्यु में भिन्न होता है और, तदनुसार, समान हेमोलिसिस। बच्चों में सिकल सेल रोग संक्रमण से उत्पन्न होता है और काफी गंभीर जटिलताओं (पक्षाघात, फुफ्फुसीय रोधगलन, कार्डियोमेगाली, यकृत सिरोसिस) का कारण बन सकता है। वयस्कों में, रोग कुछ हद तक "शांत" हो जाता है, लेकिन जटिलताओं की संभावना अभी भी बनी रहती है।

वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस (एलिप्टोटोसिस)इसमें माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के समान लक्षण होते हैं, लेकिन लाल रक्त कोशिका की संरचना में यह इससे भिन्न होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं का वंशानुगत दोष - जी-6-एफडीजी गतिविधि की कमी(ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज) बिगड़ा हुआ ऊर्जा उत्पादन के कारण होता है।

यह बीमारी उम्र नहीं चुनती, इसलिए इसे नवजात शिशुओं में शामिल नहीं किया जाता है। कर्निकटरस के साथ एचडीएन, जो जी-6-पीडीएस की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, गंभीर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ विशेष रूप से गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है। नैदानिक ​​मानदंड माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस से भिन्न नहीं हैं।

इस बीमारी के विभिन्न कोर्स विकल्प हैं: स्पर्शोन्मुख से लेकर गंभीर हेमोलिटिक संकट तक, जो आमतौर पर कुछ दवाओं, गर्भावस्था, संक्रमण और एलर्जी के कारण उत्पन्न होते हैं। एचबी में उल्लेखनीय कमी के साथ एक अज्ञात हेमोलिटिक संकट बहुत गंभीर जटिलताओं (डीआईसी सिंड्रोम, तीव्र गुर्दे की विफलता) का खतरा पैदा करता है और इसका पूर्वानुमान काफी गंभीर होता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए) - अर्जित "आत्म-आलोचना"

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए) को एक रोग प्रक्रिया के रूप में माना जाता है, जो पर आधारित है स्वयं की लाल रक्त कोशिकाओं की एंटीजेनिक संरचना के विरुद्ध एंटीबॉडी का उत्पादन।किसी कारण से, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के एंटीजन को विदेशी एंटीजन समझ लेती है और उससे लड़ना शुरू कर देती है।

एआईएचए में लाल रक्त कोशिकाओं पर एंटीबॉडी का प्रतिरक्षा हमला

AIGI दो प्रकार के होते हैं:

• रोगसूचकऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, जो किसी अन्य विकृति विज्ञान (हेमोब्लास्टोसिस, क्रोनिक हेपेटाइटिस, नियोप्लाज्म, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, आदि) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है;
• अज्ञातहेतुकएआईएचए का एक प्रकार, जो विभिन्न कारकों (संक्रमण, दवा, आघात, गर्भावस्था, प्रसव) से उत्पन्न होता है, जो बीमारी का प्रत्यक्ष कारण नहीं है, बस कुछ हैप्टेन लाल रक्त कोशिका की सतह पर बैठ गए, जिससे एंटीबॉडी का उत्पादन हुआ . लेकिन यह किस प्रकार का हप्टन था? एक नियम के रूप में, यह उत्तेजक लेखक किसी का ध्यान नहीं गया और अस्पष्ट रहा।

एआईएचए अपने शुद्ध रूप में इसका अज्ञातहेतुक रूप है, जो अक्सर बच्चे के जन्म, गर्भपात, खाद्य विषाक्तता और कुछ दवाओं के अव्यवस्थित उपयोग के बाद विकसित होता है।

एआईएचए का रोगजनन रोग के विकास से पहले दो चरणों से गुजरता है। :

• पहले चरण मेंप्रतिकूल कारकों (दवाओं, बैक्टीरिया, वायरस) के प्रभाव में या एकल इम्यूनोसाइट के दैहिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, एरिथ्रोसाइट्स की एंटीजेनिक संरचना बदल जाती है;
• दूसरे चरण मेंरोगजनन - उत्पादित एंटीबॉडी और स्व-एंटीजन के बीच सीधा संपर्क, जो हेमोलिसिस (मुक्त हीमोग्लोबिन अब कोशिका झिल्ली तक सीमित नहीं है) और एनीमिया (नष्ट लाल रक्त कोशिकाएं अब लाल रक्त कोशिकाएं नहीं हैं) के विकास के साथ एक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रक्रिया के गठन को रेखांकित करता है। , बिल्कुल जारी हीमोग्लोबिन की तरह)।

स्वयं पर निर्देशित प्रतिरक्षा आक्रामकता विभिन्न एंटीबॉडी के कारण हो सकती है:

एआईएचए के लक्षण विविध हैं और कई परिस्थितियों पर निर्भर करते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• हेमोलिसिस की दर (संकट या "शांत");
• गर्म या ठंडा;
• लाल रक्त कोशिकाओं की मृत्यु का स्थान;
• आंतरिक अंगों में परिवर्तन;
• पृष्ठभूमि विकृति विज्ञान.

AIHI के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

1. पीलिया के साथ हेमोलिटिक संकट;
2. एनीमिया (हीमोग्लोबिन स्तर और लाल रक्त कोशिका गिनती दोनों में कमी);
3. शरीर के तापमान में वृद्धि;
4. मूत्र में हीमोग्लोबिन की उपस्थिति;
5. बढ़ी हुई प्लीहा.

लक्षण जो हेमोलिटिक एनीमिया के साथ मौजूद हो सकते हैं, लेकिन इसके लिए अनिवार्य और निर्णायक नहीं हैं:

• कमजोरी, थकान;
• कम हुई भूख;
• बढ़ा हुआ जिगर.

एआईएचए के प्रयोगशाला निदान में, जैव रसायन (बिलीरुबिन), एक सामान्य रक्त परीक्षण (रेटिकुलोसाइट्स की गिनती और एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध का निर्धारण करने के साथ) और मूत्र के अलावा, एंटीबॉडी के प्रकार की पहचान करने के लिए अनिवार्य प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण (कूम्ब्स परीक्षण) शामिल हैं।

संकट के दौरान ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार अस्पताल की सेटिंग में किया जाता है,जहां रोगी को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स प्राप्त होते हैं, और यदि किए गए उपाय अप्रभावी होते हैं, तो स्प्लेनेक्टोमी करने का सवाल उठाया जाता है।

(एरिथ्रोसाइट मास) केवल स्वास्थ्य कारणों से और व्यक्तिगत चयन (कोम्ब्स परीक्षण) के बाद ही किया जाता है!

वीडियो: हेमोलिटिक एनीमिया पर व्याख्यान

"हेमोलिसिस" शब्द चिकित्सा गतिविधि के किसी भी क्षेत्र में सबसे अधिक इस्तेमाल होने वाले शब्दों में से एक है। बहुत से लोग इसका उद्देश्य जानते हैं, अन्य लोग अनुमान लगाते हैं कि रक्त में कुछ अपरिवर्तनीय घटित हुआ है, क्योंकि इस शब्द का उच्चारण अर्थपूर्ण ढंग से किया जाता है, दूसरों के लिए इस अवधारणा का कोई मतलब नहीं है यदि व्यक्ति स्वस्थ है और सिद्धांत रूप से चिकित्सा में रुचि नहीं रखता है।

रक्त में हेमोलिसिस लगातार होता रहता है, यह लाल रक्त कोशिकाओं के जीवन चक्र को पूरा करता है, जो 4 महीने तक जीवित रहते हैं, योजनाबद्ध तरीके से नष्ट हो जाते हैं और "मर जाते हैं" - यह घटना एक स्वस्थ शरीर के लिए किसी का ध्यान नहीं जाती है। यह दूसरी बात है कि यदि अन्य कारणों से लाल रक्त कोशिकाएं पूर्ण ऑक्सीजन वाहक के रूप में अस्तित्व में नहीं रहती हैं,जो विभिन्न जहर हो सकते हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं, दवाओं, संक्रमणों, एंटीबॉडीज की झिल्लियों को नष्ट कर देते हैं।

हेमोलिसिस कहाँ होता है?

इन्हें विभिन्न स्थानों पर नष्ट किया जा सकता है। स्थानीयकरण द्वारा इस टूटने को अलग करते हुए, निम्नलिखित प्रकार के हेमोलिसिस को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• कभी-कभी लाल रक्त कोशिकाएं उनके वातावरण - परिसंचारी रक्त ( इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस)
• अन्य मामलों में, हेमटोपोइजिस में शामिल अंगों की कोशिकाओं में विनाश होता है या रक्त के गठित तत्वों को जमा करता है - अस्थि मज्जा, प्लीहा, यकृत ( इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस).

सच है, थक्के का विघटन और प्लाज्मा का लाल रंग एक टेस्ट ट्यूब (इन विट्रो) में भी होता है। सबसे अधिक बार, रक्त परीक्षण में हेमोलिसिस होता है:

1. सामग्री संग्रह तकनीक (उदाहरण के लिए गीली ट्यूब) के उल्लंघन या रक्त के नमूनों को संग्रहीत करने के नियमों का अनुपालन न करने के कारण। एक नियम के रूप में, ऐसे मामलों में, रक्त का थक्का बनने के समय या उसके बाद सीरम में हेमोलिसिस होता है;
2. इसे जानबूझकर प्रयोगशाला अनुसंधान के लिए उकसाया जाता है जिसके लिए अन्य कोशिकाओं की एक अलग आबादी प्राप्त करने के लिए रक्त के प्रारंभिक हेमोलिसिस, या बल्कि, लाल रक्त कोशिकाओं के विश्लेषण की आवश्यकता होती है।

शरीर के अंदर और बाहर हेमोलिसिस के प्रकारों पर चर्चा करते समय, हमें लगता है कि पाठक को प्लाज्मा और सीरम के बीच अंतर के बारे में याद दिलाना उपयोगी होगा। प्लाज्मा में एक प्रोटीन घुला हुआ होता है - फाइब्रिनोजेन, जो बाद में फाइब्रिन में पॉलीमराइज़ हो जाता है, जो थक्के का आधार बनता है जो ट्यूब के नीचे तक डूब जाता है और प्लाज्मा को सीरम में बदल देता है। रक्त के हेमोलिसिस के मामले में, यह मौलिक महत्व का है, क्योंकि सामान्य शारीरिक अवस्था में संवहनी बिस्तर में रक्त जमा नहीं होता है। एक गंभीर स्थिति जो अत्यंत प्रतिकूल कारकों के संपर्क के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती है - इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस या तीव्र रोग प्रक्रियाओं को संदर्भित करती है जिसके लिए किसी व्यक्ति के जीवन को बचाने के लिए बहुत प्रयास की आवश्यकता होती है। लेकिन फिर भी हम प्लाज्मा के बारे में बात करेंगे, सीरम के बारे में नहीं, क्योंकि सीरम अपने पूर्ण रूप में केवल जीवित जीव के बाहर ही देखा जाता है, उच्च गुणवत्ता वाले रक्त के थक्के के गठन के बाद, जिसमें मुख्य रूप से फाइब्रिन धागे होते हैं।

एक एंटीकोआगुलेंट के साथ लिया गया और प्लाज्मा में अध्ययन किया गया जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, या एक सूखी ट्यूब में एंटीकोआगुलेंट समाधान के उपयोग के बिना लिया गया और सीरम में अध्ययन किया गया, का उपयोग नहीं किया जा सकता है। नमूने में लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस अध्ययन के लिए एक विरोधाभास है, क्योंकि परिणाम विकृत होंगे।

हेमोलिसिस एक प्राकृतिक प्रक्रिया के रूप में

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, हेमोलिसिस, कुछ हद तक, शरीर में लगातार होता रहता है, क्योंकि पुरानी, ​​प्रयुक्त लाल रक्त कोशिकाएं मर जाती हैं, और उनकी जगह नई कोशिकाएं ले लेती हैं - युवा और सक्षम। प्राकृतिक या शारीरिक हेमोलिसिस, जो एक स्वस्थ शरीर में स्थायी रूप से होता है, पुरानी लाल रक्त कोशिकाओं की प्राकृतिक मृत्यु का प्रतिनिधित्व करता है और यह प्रक्रिया यकृत, प्लीहा और लाल अस्थि मज्जा में होती है।

यह दूसरी बात है जब लाल रक्त कोशिकाओं के पास अभी भी जीवित रहने और जीवित रहने का समय होता है, लेकिन कुछ परिस्थितियाँ उन्हें समय से पहले मृत्यु की ओर ले जाती हैं - यह है पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस.

बहुत प्रतिकूल कारक, डिस्कोसाइट्स (जो सामान्य लाल रक्त कोशिकाएं हैं) को प्रभावित करते हुए, उन्हें गोलाकार आकार में बढ़ा देते हैं, जिससे झिल्ली को अपूरणीय क्षति होती है। कोशिका झिल्ली, जिसमें स्वभाव से फैलने की कोई विशेष क्षमता नहीं होती, अंततः फट जाती है, और लाल रक्त कोशिका की सामग्री () स्वतंत्र रूप से प्लाज्मा में बाहर निकल जाती है।

प्लाज्मा में लाल रक्त वर्णक के निकलने के परिणामस्वरूप, यह अप्राकृतिक रंग में बदल जाता है। लाह रक्त (शानदार लाल सीरम) हेमोलिसिस का मुख्य संकेत है, जिसे आपकी अपनी आँखों से देखा जा सकता है।

यह स्वयं कैसे प्रकट होता है?

क्रोनिक हेमोलिसिस, जो कुछ बीमारियों के साथ होता है और लक्षणों में से एक (सिकल सेल) के रूप में मौजूद होता है, कोई विशेष अभिव्यक्ति नहीं देता है - यह एक सुस्त प्रक्रिया है, जहां सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी है।

बेशक, हम कितनी भी कोशिश कर लें, हमें प्राकृतिक हेमोलिसिस का कोई लक्षण नहीं दिखेगा। अन्य शारीरिक प्रक्रियाओं की तरह, यह प्रकृति द्वारा प्रोग्राम किया जाता है और किसी का ध्यान नहीं जाता है।

अनियमित आकार की लाल रक्त कोशिकाएं जो सिकल सेल रोग में टूट जाती हैं

तीव्र हेमोलिसिस के लिए तत्काल और गहन उपायों की आवश्यकता होती है, जिसके मुख्य कारण हैं:

तीव्र हेमोलिसिस के विकास के साथ, रोगी की शिकायतें केवल तभी मौजूद होंगी जब वह सचेत हो और अपनी भावनाओं को रिपोर्ट कर सके:

1. छाती का तीव्र संपीड़न;
2. पूरे शरीर में गर्मी दिखाई देती है;
3. छाती, पेट में दर्द, लेकिन विशेष रूप से काठ क्षेत्र में ( पीठ के निचले हिस्से में दर्द हेमोलिसिस का एक विशिष्ट लक्षण है).

वस्तुनिष्ठ संकेतों में शामिल हैं:

• रक्तचाप में गिरावट;
• उच्चारण इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (प्रयोगशाला अध्ययन);
• चेहरे का हाइपरिमिया, जो जल्द ही पीलापन और फिर सायनोसिस में बदल जाता है;
• चिंता;
• अनैच्छिक पेशाब और शौच स्थिति की उच्च गंभीरता का संकेत देता है।

विकिरण और हार्मोनल थेरेपी से गुजरने वाले या एनेस्थीसिया के तहत रोगियों में तीव्र हेमोलिसिस के लक्षण मिट जाते हैं और इतने स्पष्ट रूप से प्रकट नहीं होते हैं, इसलिए उन्हें अनदेखा किया जा सकता है।

इसके अलावा, रक्त आधान जटिलताओं में निम्नलिखित विशिष्टता होती है: कुछ घंटों के बाद, प्रक्रिया की गंभीरता कम हो जाती है, रक्तचाप बढ़ जाता है, दर्द विशेष रूप से परेशान नहीं होता है (पीठ के निचले हिस्से में दर्द रहता है), इसलिए ऐसा लगता है कि यह है "चला गया"। दुर्भाग्य से, ऐसा नहीं है. कुछ समय बाद, सब कुछ सामान्य हो जाता है, लेकिन केवल नए जोश के साथ:

1. शरीर का तापमान बढ़ जाता है;
2. पीलिया बढ़ जाता है (श्वेतपटल, त्वचा);
3. गंभीर सिरदर्द आपको परेशान करता है;
4. प्रमुख लक्षण गुर्दे की कार्यात्मक क्षमताओं का विकार है: उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में तेज कमी, जिसमें बहुत अधिक मुक्त प्रोटीन और हीमोग्लोबिन दिखाई देते हैं, और मूत्र उत्सर्जन की समाप्ति। इस स्तर पर अप्रभावी उपचार (या उसके अभाव) का परिणाम औरिया, यूरीमिया का विकास और रोगी की मृत्यु है।

तीव्र हेमोलिसिस की स्थिति में, उपचार के दौरान, रोगी का लगातार रक्त और मूत्र परीक्षण किया जाता है, जो डॉक्टर को बेहतर या बदतर के लिए परिवर्तनों के बारे में जानकारी प्रदान करता है। रक्त पक्ष से है:

• एनीमिया का बढ़ना (लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, हीमोग्लोबिन प्लाज्मा में निकल जाता है);
• , लाल रक्त कोशिकाओं (हाइपरबिलिरुबिनमिया) के टूटने के उत्पाद के रूप में;
• जमावट प्रणाली में गड़बड़ी, जो दिखेगी।

जहां तक ​​मूत्र का सवाल है (यदि कोई है), तो रंग से भी आप पहले से ही हेमोलिसिस के लक्षण देख सकते हैं (रंग लाल और कभी-कभी काला होता है), जैव रासायनिक अध्ययन के साथ - हीमोग्लोबिन, प्रोटीन, पोटेशियम।

इलाज

तीव्र हेमोलिसिस (हेमोलिटिक संकट, सदमा) के उपचार के लिए हमेशा तत्काल उपायों की आवश्यकता होती है, जो, हालांकि, इसके विकास के कारण और रोगी की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है।

रोगी को रक्त प्रतिस्थापन समाधान निर्धारित किया जाता है, रक्त प्रतिस्थापन (एचडीएन वाले नवजात शिशुओं में), प्लास्मफेरेसिस, हार्मोन प्रशासित किया जाता है, और हेमोडायलिसिस किया जाता है। इस तथ्य के कारण कि किसी भी परिस्थिति में रोगी स्वयं या उसके रिश्तेदार घर पर ऐसी स्थिति का सामना नहीं करेंगे, सभी उपचार नियमों का वर्णन करने का कोई मतलब नहीं है। इसके अलावा, सभी गतिविधियों के दौरान, निरंतर प्रयोगशाला निगरानी के आधार पर, कुछ उपचार रणनीति को मौके पर ही अपनाया जाता है।

पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस के कारण और प्रकार

हेमोलिसिस के प्रकार, इसके विकास के कारणों के आधार पर, विविध हैं, जैसे कारण स्वयं हैं:

कुछ बीमारियों के निदान में लाल रक्त कोशिकाओं के गुणों का अध्ययन करते समय, कभी-कभी रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है, जैसे एरिथ्रोसाइट्स (ओआरई) का आसमाटिक प्रतिरोध, जिस पर हम अलग से विचार करेंगे, हालांकि यह सीधे आसमाटिक हेमोलिसिस से संबंधित है।

लाल रक्त कोशिकाओं का आसमाटिक प्रतिरोध

हाइपोटोनिक घोल में रखे जाने पर लाल रक्त कोशिकाओं का आसमाटिक प्रतिरोध उनकी झिल्लियों की स्थिरता निर्धारित करता है।

ओएसई होता है:

• न्यूनतम- वे इसके बारे में तब बात करते हैं जब कम प्रतिरोधी कोशिकाएं 0.46 - 0.48% सोडियम क्लोराइड समाधान में ढहने लगती हैं;
• अधिकतम- सभी रक्त कोशिकाएं 0.32 - 0.34% की NaCl सांद्रता पर विघटित हो जाती हैं।

एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सीधे कोशिकाओं के आकार और उनकी परिपक्वता की डिग्री पर निर्भर करता है। लाल रक्त कोशिकाओं के आकार की एक विशेषता, जो उनकी स्थिरता में भूमिका निभाती है, गोलाकारता सूचकांक (मोटाई और व्यास का अनुपात) है, जो सामान्य रूप से 0.27 - 0.28 है (जाहिर है, अंतर छोटा है)।

गोलाकार आकृति अत्यंत परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं की विशेषता है, जो अपना जीवन चक्र पूरा करने के कगार पर हैं, ऐसी कोशिकाओं की झिल्लियों की स्थिरता बहुत कम होती है; हेमोलिटिक एनीमिया में, गोलाकार (गोलाकार) रूपों की उपस्थिति इन रक्त कोशिकाओं की तेजी से मृत्यु का संकेत देती है, यह विकृति उनकी जीवन प्रत्याशा को 10 गुना कम कर देती है, वे दो सप्ताह से अधिक समय तक अपना कार्य नहीं कर सकते हैं, इसलिए, रक्त में मौजूद रहने के बाद 12-14 दिन में उनकी मृत्यु हो जाती है। इस प्रकार, हेमोलिटिक एनीमिया में गोलाकार रूपों की उपस्थिति के साथ, गोलाकार सूचकांक भी बढ़ जाता है, जो एरिथ्रोसाइट्स की समयपूर्व मृत्यु का संकेत बन जाता है।

युवा कोशिकाएं जो अभी-अभी अस्थि मज्जा से निकली हैं उनमें हाइपोटेंशन के प्रति सबसे अधिक प्रतिरोध क्षमता होती है -और उनके पूर्ववर्ती। चपटा डिस्कॉइड आकार और कम गोलाकार सूचकांक होने के कारण, युवा एरिथ्रोसाइट्स ऐसी स्थितियों को अच्छी तरह से सहन करते हैं, इसलिए एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध जैसे संकेतक का उपयोग एरिथ्रोपोएसिस की तीव्रता और तदनुसार, लाल अस्थि मज्जा की हेमेटोपोएटिक गतिविधि को चिह्नित करने के लिए किया जा सकता है।

एक छोटा सा सवाल

अंत में, मैं एक छोटे से विषय पर बात करना चाहूंगा, जो, इस बीच, अक्सर रोगियों के लिए रुचिकर होता है: कुछ दवाओं के साथ उपचार के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस।

कुछ फार्मास्यूटिकल्स लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश को बढ़ाते हैं। इन मामलों में लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस को दवा का एक साइड इफेक्ट माना जाता है, जो दवा बंद करने पर दूर हो जाता है। ऐसी दवाओं में शामिल हैं:

• कुछ दर्दनाशक और ज्वरनाशक (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड और एस्पिरिन युक्त दवाएं, एमिडोपाइरिन);
• व्यक्तिगत (उदाहरण के लिए, डायकार्ब) और नाइट्रोफ्यूरन श्रृंखला (फ़्यूराडोनिन) की दवाओं के समान नुकसान हैं;
• कई सल्फोनामाइड्स (सल्फेलीन, सल्फापाइरिडाज़िन) में भी एरिथ्रोसाइट्स की झिल्लियों को समय से पहले नष्ट करने की प्रवृत्ति होती है;
• लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली उन दवाओं से प्रभावित हो सकती है जो कम करती हैं (टोलबुटामाइड, क्लोरप्रोपामाइड);
• तपेदिक (आइसोनियाज़िड, पीएएस) और मलेरिया-रोधी दवाओं (कुनैन, कुनैन) के इलाज के उद्देश्य से दवाएं लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस का कारण बन सकती हैं।

यह घटना शरीर के लिए कोई विशेष खतरा पैदा नहीं करती है, घबराने की कोई जरूरत नहीं है, लेकिन फिर भी आपको अपने संदेह के बारे में अपने डॉक्टर को बताना चाहिए, जो समस्या का समाधान करेगा।

वीडियो: प्रयोग - शराब के प्रभाव में लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस

हमारे लेख में हम एक खतरनाक बीमारी - रक्त हेमोलिसिस के बारे में बात करना चाहते हैं। हम इसके प्रकट होने के कारणों, मुख्य लक्षणों और इसके उपचार के तरीकों के बारे में बात करेंगे।

आज कई ऐसी बीमारियाँ हैं जो मानव शरीर को प्रभावित करती हैं। उनमें से कुछ से लोग साल में कई बार बीमार हो सकते हैं (वायरल), अन्य में क्रोनिक रूप होता है, और ऐसी बीमारियाँ भी होती हैं जो प्रकृति में प्राप्त होती हैं या मानव शरीर को चुनिंदा रूप से प्रभावित करती हैं।

चाहे कुछ भी हो, कोई भी बीमार नहीं पड़ना चाहता, चाहे वह सामान्य सर्दी हो या अधिक गंभीर स्वास्थ्य समस्याएँ। दुर्भाग्य से, कोई भी हमसे इस या उस बीमारी के प्रकट होने के बारे में नहीं पूछता या चेतावनी नहीं देता, रक्त हेमोलिसिस कोई अपवाद नहीं है।

एक ओर, यह एक महत्वपूर्ण शारीरिक प्रक्रिया है, लेकिन ऐसा तभी होता है जब लाल रक्त कोशिकाएं, जैसा कि अपेक्षित था, 120-130 दिन जीवित रहती हैं, फिर प्राकृतिक कारणों से मर जाती हैं। कभी-कभी चीजें वैसी नहीं होती जैसी हम चाहते हैं, और हमें एक और समस्या का सामना करना पड़ता है।

हेमोलिसिस - (विनाश या क्षय), इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, लाल रक्त कोशिकाओं (लाल रक्त कोशिकाओं) का विनाश होता है, जिससे हीमोग्लोबिन पर्यावरण में प्रवेश करता है। प्राकृतिक और सामान्य परिस्थितियों में, वाहिकाओं के अंदर रक्त कोशिका का जीवनकाल 125 दिन होता है, और फिर "मृत्यु" होती है - हेमोलिसिस (रक्त का थक्का जमना)।

हेमोलिसिस के प्रकार

1. अंतःवाहिका- परिसंचारी रक्त में मौजूद लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है। यदि रक्त प्लाज्मा में बहुत अधिक मुक्त हीमोग्लोबिन है, और मूत्र में हेमोसाइडरिन की बढ़ी हुई सामग्री है, तो यह इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का मुख्य संकेत है।
2. इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस- प्लीहा, अस्थि मज्जा, यकृत में, दूसरे शब्दों में, फागोसाइटिक मैक्रोफेज सिस्टम की कोशिकाओं में होता है। इस प्रकार का पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस आनुवंशिकता के माध्यम से फैलता है, और आमतौर पर यकृत और प्लीहा के बढ़ने के साथ होता है।

आज, रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के समय से पहले हेमोलिसिस के कारणों की एक बड़ी संख्या ज्ञात है। कभी-कभी वे अपनी उत्पत्ति से आश्चर्यचकित करने में सक्षम होते हैं।

पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस के कारण

यह सुनिश्चित करने के लिए कि आपकी रक्त कोशिकाएं क्रम में हैं, और वे पूरी तरह से अपने जीवन चक्र से गुजर रही हैं, जबकि आपके शरीर को केवल लाभ पहुंचा रही हैं, आपको पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस के मुख्य लक्षणों को जानना होगा।

हेमोलिसिस के लक्षण

1. रोग के हल्के रूप की विशेषता निम्नलिखित लक्षण हैं: ठंड लगना, थकान, कमजोरी, मतली, और कभी-कभी उल्टी और दस्त।
2. बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के लिए, एक विशिष्ट विशेषता प्रारंभिक चरण में रोग की एक गुप्त अवधि है, जो छह से आठ घंटे तक रहती है। निर्दिष्ट समय के बाद, सिरदर्द और कमजोरी दिखाई देती है, जो बढ़ती जाती है। बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के अधिकांश मामलों में, रोगी को गंभीर मतली और उल्टी का अनुभव होता है। यदि आप समय पर किसी विशेषज्ञ से परामर्श नहीं लेते हैं, तो अगले लक्षण दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द और मूत्र का गहरा लाल रंग होगा।
3. रोग का अगला लक्षण एरिथ्रोपेनिया में वृद्धि है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के परिणामस्वरूप होता है। जब कोई डॉक्टर रक्त परीक्षण करता है, तो लगभग 100% मामलों में रेटिकुलोसाइटोसिस का पता चलता है। रेटिकुलोसाइटोसिस अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं (रेटिकुलोसाइट्स) के परिसंचारी रक्त में एक महत्वपूर्ण वृद्धि है, जो अस्थि मज्जा में युवा लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में वृद्धि का संकेत देता है। पहले दिन के बाद अगला लक्षण तापमान का 38 डिग्री तक बढ़ना है। फिर यकृत बड़ा हो जाता है और इसके कार्य बाधित हो जाते हैं, कुछ मामलों में यकृत की विफलता विकसित हो जाती है; यदि आप कोई उपाय नहीं करते हैं, तो 3-4 दिनों के बाद पीलिया और बिलीरुबिन रक्त में दिखाई देगा।
4. हीमोग्लोबिन के टूटने वाले उत्पाद गुर्दे की नलिकाओं को अवरुद्ध कर देते हैं, जिससे ऑलिगुरिया के साथ गुर्दे की विफलता विकसित होती है। ओलिगुरिया शरीर की एक ऐसी स्थिति है जिसमें मूत्र निर्माण में तीव्र मंदी आती है। मानव शरीर में यह बाधित प्रक्रिया मूत्र प्रणाली की कई प्रकार की बीमारियों का संकेत है। अंतिम परिणाम औरिया हो सकता है - मूत्राशय में मूत्र का प्रवाह न होना या बहुत कम होना।

एक बहुत ही दिलचस्प तथ्य यह है कि हेमोलिसिस कभी-कभी मानव शरीर के बाहर भी हो सकता है, उदाहरण के लिए, रक्त परीक्षण करते समय। ऐसे मामलों में, विश्लेषण सटीक और विश्वसनीय नहीं होगा, या यह बिल्कुल भी काम नहीं करेगा। मूल रूप से, रक्त के थक्के जमने का दोष उन लोगों पर पड़ता है जो रक्त संग्रह के बाद भविष्य में रक्त के साथ काम करते हैं।

रक्त संग्रह के बाद रक्त का थक्का जमने के मुख्य कारण हैं:

• परखनली में परिरक्षकों की अपर्याप्त मात्रा;
• बहुत तेजी से रक्त का नमूना लेना;
• ट्यूब की अस्थिरता और अपर्याप्त सफाई;
• रक्त के नमूने के दौरान सड़न रोकने वाली स्थितियों का उल्लंघन;
• रक्त का नमूना लेने से पहले वसायुक्त भोजन खाना;
• परिवहन शर्तों या रक्त भंडारण शर्तों का उल्लंघन;
• तापमान की स्थिति की उपेक्षा.

नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण करने के प्रति इस तरह के "लापरवाह" रवैये से बार-बार प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है, जो बहुत अवांछनीय है, खासकर बच्चों में। इसलिए चिकित्सा कर्मी पूरी जिम्मेदारी एवं गंभीरता से अपने कर्तव्य एवं कार्य का निर्वहन करें।

हेमोलिसिस का उपचार

उपस्थित चिकित्सक को सबसे पहली चीज जो करनी चाहिए वह है रोग के कारण को खत्म करना और रोगी के लिए रोग के अप्रिय लक्षणों को खत्म करने के लिए हर संभव प्रयास करना। फिर प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं का उपयोग किया जाता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देती हैं, और प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है (रक्त घटकों और संरक्षित लाल रक्त कोशिकाओं का आधान)। यदि हेमोलिसिस के साथ हीमोग्लोबिन में गंभीर कमी आती है, तो उपचार के सबसे प्रभावी तरीकों में से एक लाल रक्त कोशिका आधान है। आधान की गणना इस प्रकार है: मानव शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 10 मिलीलीटर।

भले ही आप पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस से पीड़ित हों या नहीं, हमेशा अपने प्रति चौकस रहें और "आंतरिक संकेतों" को सुनें जो आपका शरीर आपको देता है। इन "संकेतों" को कभी भी नज़रअंदाज़ न करें, क्योंकि यह न केवल आपके स्वास्थ्य के लिए, बल्कि आपके जीवन के लिए भी खतरनाक हो सकता है।

इस वीडियो से लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना और कार्य के बारे में और जानें:

इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस

एक सामान्य शरीर में, हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं के उत्पादन और विनाश के बीच एक निरंतर संतुलन होता है। लाल रक्त कोशिकाओं का बड़ा हिस्सा विखंडन (एरिथ्रेक्सिस) द्वारा नष्ट हो जाता है, जिसके बाद रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम (आरईएस) के अंगों में लसीका और एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस होता है, मुख्य रूप से प्लीहा में, आंशिक रूप से यकृत में। एक सामान्य लाल रक्त कोशिका अपनी आकार बदलने की क्षमता के कारण प्लीहा के साइनस से होकर गुजरती है। जैसे-जैसे लाल रक्त कोशिकाएं उम्र बढ़ती हैं, वे विकृत होने की अपनी क्षमता खो देती हैं और प्लीहा साइनस में बनी रहती हैं और सिकुड़ जाती हैं।

प्लीहा में प्रवेश करने वाले रक्त में से, 90% लाल रक्त कोशिकाएं बिना रुके या निस्पंदन चयन के अधीन हो जाती हैं (चित्र 46)। 10% लाल रक्त कोशिकाएं संवहनी साइनस प्रणाली में प्रवेश करती हैं और छिद्रों (फेनेस्ट्रे) के माध्यम से फ़िल्टर करके उनमें से बाहर निकलने के लिए मजबूर होती हैं, जिसका आकार लाल रक्त के व्यास से छोटा (0.5-0.7 माइक्रोन) होता है। रक्त कोष। पुरानी लाल रक्त कोशिकाओं में, झिल्ली की कठोरता बदल जाती है और वे साइनसॉइड में स्थिर हो जाती हैं। प्लीहा के साइनस में, पीएच और ग्लूकोज की एकाग्रता कम हो जाती है, इसलिए, जब लाल रक्त कोशिकाएं उनमें बरकरार रहती हैं, तो बाद वाले चयापचय में कमी के अधीन होते हैं। मैक्रोफेज साइनस के दोनों किनारों पर स्थित होते हैं, उनका मुख्य कार्य पुरानी लाल रक्त कोशिकाओं को खत्म करना है। आरईएस मैक्रोफेज में, लाल रक्त कोशिका (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) का विनाश समाप्त हो जाता है। एक सामान्य शरीर में, लगभग 90% लाल रक्त कोशिकाएं इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस द्वारा नष्ट हो जाती हैं।

आरईएस कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन के टूटने का तंत्र ग्लोबिन और लौह अणुओं के एक साथ टूटने से शुरू होता है। शेष टेट्रापायरोल रिंग में, एंजाइम हीम ऑक्सीजनेज़ की कार्रवाई के तहत, बिलीवरडीन बनता है, और हीम अपनी चक्रीयता खो देता है, जिससे एक रैखिक संरचना बनती है। अगले चरण में, बिलीवर्डिन रिडक्टेस के साथ एंजाइमेटिक कमी द्वारा बिलीवर्डिन को बिलीरुबिन में परिवर्तित किया जाता है। आरईएस में गठित बिलीरुबिन रक्त में प्रवेश करता है, प्लाज्मा एल्ब्यूमिन से जुड़ता है और, इस परिसर में, हेपेटोसाइट्स द्वारा अवशोषित होता है, जिसमें प्लाज्मा से बिलीरुबिन लेने की चयनात्मक क्षमता होती है।

हेपेटोसाइट में प्रवेश करने से पहले, बिलीरुबिन को असंयुग्मित या अप्रत्यक्ष कहा जाता है। उच्च हाइपरबिलिरुबिनमिया के मामलों में, एक छोटा सा हिस्सा एल्बुमिन से असंबद्ध रह सकता है और गुर्दे में फ़िल्टर किया जा सकता है।

पैरेन्काइमल यकृत कोशिकाएं परिवहन प्रणालियों का उपयोग करके प्लाज्मा से बिलीरुबिन को अवशोषित करती हैं, मुख्य रूप से हेपेटोसाइट झिल्ली प्रोटीन - वाई (लिगैंडिन) और प्रोटीन जेड, जो वाई के साथ संतृप्ति के बाद ही चालू होता है। हेपेटोसाइट में, असंयुग्मित बिलीरुबिन मुख्य रूप से ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ संयुग्मित होता है। यह प्रक्रिया मोनो- और डिग्लुकुरोनाइड्स के रूप में संयुग्मित बिलीरुबिन के गठन के साथ एंजाइम यूरिडाइल डिफॉस्फेट (यूडीपी) -ग्लुकुरोनिलट्रांसफेरेज़ द्वारा उत्प्रेरित होती है। हेपेटोसाइट्स क्षतिग्रस्त होने पर एंजाइम गतिविधि कम हो जाती है। यह, लिगेंडिन की तरह, भ्रूण और नवजात शिशुओं में कम होता है। इसलिए, नवजात शिशु का जिगर अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं के क्षय से बड़ी मात्रा में बिलीरुबिन को संसाधित करने में सक्षम नहीं होता है और शारीरिक पीलिया विकसित होता है।

संयुग्मित बिलीरुबिन फॉस्फोलिपिड्स, कोलेस्ट्रॉल और पित्त लवण के साथ कॉम्प्लेक्स के रूप में पित्त के साथ हेपेटोसाइट से जारी किया जाता है। यूरोबिलिनोजेन्स, मेसोबिलीरुबिन और अन्य बिलीरुबिन डेरिवेटिव के गठन के साथ डिहाइड्रोजनेज के प्रभाव में पित्त पथ में बिलीरुबिन का और परिवर्तन होता है। ग्रहणी में यूरोबिलिनोजेन एंटरोसाइट द्वारा अवशोषित होता है और पोर्टल शिरा रक्त के माध्यम से यकृत में लौटता है, जहां यह ऑक्सीकरण होता है। शेष बिलीरुबिन और इसके डेरिवेटिव आंत में प्रवेश करते हैं, जहां यह स्टर्कोबिलिनोजेन में परिवर्तित हो जाता है।

बृहदान्त्र में स्टर्कोबिलिनोजेन का बड़ा हिस्सा स्टर्कोबिलिन में ऑक्सीकरण से गुजरता है और मल में उत्सर्जित होता है। इसका एक छोटा सा भाग रक्त में अवशोषित हो जाता है और गुर्दे द्वारा मूत्र में उत्सर्जित हो जाता है। नतीजतन, बिलीरुबिन शरीर से फेकल स्टर्कोबिलिन और मूत्र यूरोबिलिन के रूप में उत्सर्जित होता है। हेमोलिसिस की तीव्रता का अंदाजा मल में स्टर्कोबिलिन की सांद्रता से लगाया जा सकता है। यूरोबिलिन्यूरिया की डिग्री आंत में स्टर्कोबिलिन की सांद्रता पर निर्भर करती है। हालाँकि, यूरोबिलिनुरिया की उत्पत्ति यूरोबिलिनोजेन को ऑक्सीकरण करने की यकृत की कार्यात्मक क्षमता से भी निर्धारित होती है। इसलिए, मूत्र में यूरोबिलिन में वृद्धि न केवल लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने में वृद्धि का संकेत दे सकती है, बल्कि हेपेटोसाइट्स को भी नुकसान पहुंचा सकती है।

बढ़े हुए इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के प्रयोगशाला संकेतहैं: असंयुग्मित बिलीरुबिन, फेकल स्टर्कोबिलिन और मूत्र यूरोबिलिन के रक्त स्तर में वृद्धि।

पैथोलॉजिकल इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस तब हो सकता है जब:

· एरिथ्रोसाइट झिल्ली की वंशानुगत कमी (एरिथ्रोसाइटोपैथी);

· हीमोग्लोबिन और एंजाइमों के संश्लेषण का उल्लंघन (हीमोग्लोबिनोपैथी, एंजाइमोपैथी);

· मां और भ्रूण के रक्त के समूह और आर-संबंध के संबंध में आइसोइम्यूनोलॉजिकल संघर्ष, लाल रक्त कोशिकाओं की अधिक संख्या (शारीरिक पीलिया, नवजात शिशु के एरिथ्रोब्लास्टोसिस, एरिथ्रेमिया - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 6-7 x 10 से अधिक के साथ) 12/ली

माइक्रोस्फेरोसाइट्स और ओवलोसाइट्स ने यांत्रिक और आसमाटिक प्रतिरोध को कम कर दिया है। मोटी, सूजी हुई लाल रक्त कोशिकाएं एकत्रित हो जाती हैं और प्लीहा के शिरापरक साइनसॉइड से गुजरने में कठिनाई होती है, जहां वे बनी रहती हैं और लसीका और फागोसाइटोसिस के अधीन होती हैं।

इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस

इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस सीधे रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं का शारीरिक टूटना है। यह सभी हेमोलाइजिंग कोशिकाओं का लगभग 10% है (चित्र 47)। नष्ट हुई लाल रक्त कोशिकाओं की यह मात्रा 100 मिलीलीटर रक्त प्लाज्मा में 1 से 4 मिलीग्राम मुक्त हीमोग्लोबिन (फेरोहीमोग्लोबिन, जिसमें Fe 2+) से मेल खाती है। हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप रक्त वाहिकाओं में जारी हीमोग्लोबिन रक्त में एक प्लाज्मा प्रोटीन - हैप्टोग्लोबिन (हैप्टो - ग्रीक में, "आई बाइंड") से बंध जाता है, जो α 2 ग्लोब्युलिन से संबंधित होता है। परिणामी हीमोग्लोबिन-हैप्टोग्लोबिन कॉम्प्लेक्स में एमएम 140 से 320 केडीए तक होता है, जबकि ग्लोमेरुलर फिल्टर 70 केडीए से कम एमएम अणुओं को गुजरने की अनुमति देता है। कॉम्प्लेक्स को आरईएस द्वारा अवशोषित किया जाता है और इसकी कोशिकाओं द्वारा नष्ट कर दिया जाता है।

हैप्टोग्लोबिन की हीमोग्लोबिन को बांधने की क्षमता इसके बाह्य उत्सर्जन को रोकती है। हैप्टोग्लोबिन की हीमोग्लोबिन-बाध्यकारी क्षमता 100 मिलीलीटर रक्त (100 मिलीग्राम%) में 100 मिलीग्राम है। हैप्टोग्लोबिन की आरक्षित हीमोग्लोबिन-बाध्यकारी क्षमता की अधिकता (120-125 ग्राम/लीटर की हीमोग्लोबिन सांद्रता पर) या रक्त में इसके स्तर में कमी के साथ ही मूत्र में गुर्दे के माध्यम से हीमोग्लोबिन का स्राव होता है। यह बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (चित्र 48) के साथ होता है।

वृक्क नलिकाओं में प्रवेश करके, हीमोग्लोबिन वृक्क उपकला कोशिकाओं द्वारा सोख लिया जाता है। वृक्क ट्यूबलर एपिथेलियम द्वारा पुन: अवशोषित हीमोग्लोबिन फेरिटिन और हेमोसाइडरिन बनाने के लिए यथास्थान नष्ट हो जाता है। वृक्क नलिकाओं का हेमोसिडरोसिस होता है। हेमोसाइडेरिन से भरी हुई वृक्क ट्यूबलर उपकला कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं और मूत्र में उत्सर्जित हो जाती हैं। जब 100 मिलीलीटर रक्त में हीमोग्लोबिनेमिया 125-135 मिलीग्राम से अधिक हो जाता है, तो ट्यूबलर पुनर्अवशोषण अपर्याप्त होता है और मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन दिखाई देता है।

हीमोग्लोबिनेमिया के स्तर और हीमोग्लोबिन्यूरिया की उपस्थिति के बीच कोई स्पष्ट संबंध नहीं है। लगातार हीमोग्लोबिनेमिया के साथ, मुक्त प्लाज्मा हीमोग्लोबिन के निचले स्तर पर हीमोग्लोबिनुरिया हो सकता है। रक्त में हैप्टोग्लोबिन की सांद्रता में कमी, जो इसके सेवन के परिणामस्वरूप लंबे समय तक हेमोलिसिस के साथ संभव है, रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन की कम सांद्रता पर हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरिनुरिया का कारण बन सकता है। उच्च हीमोग्लोबिनेमिया के साथ, हीमोग्लोबिन का कुछ हिस्सा मेथेमोग्लोबिन (फेरिहीमोग्लोबिन) में ऑक्सीकृत हो जाता है। यह संभव है कि प्लाज्मा में हीमोग्लोबिन हीमोग्लोबिन और ग्लोबिन में विघटित हो सकता है। इस मामले में, हीम एल्ब्यूमिन या एक विशिष्ट प्लाज्मा प्रोटीन - हेमोपेक्सिन से बंधा होता है। फिर हीमोग्लोबिन-हैप्टोग्लोबिन जैसे कॉम्प्लेक्स, फागोसाइटोसिस से गुजरते हैं। एरिथ्रोसाइट स्ट्रोमा स्प्लेनिक मैक्रोफेज द्वारा निगल लिया जाता है और नष्ट हो जाता है या परिधीय वाहिकाओं के टर्मिनल केशिकाओं में बना रहता है।

इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के प्रयोगशाला संकेत:

हीमोग्लोबिनमिया,

हीमोग्लोबिनुरिया,

· हेमोसिडरिनुरिया

इंट्रासेल्युलर और इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के विभेदक निदान संकेत

हेमोलिसिस का प्रकार रोग के लक्षण और पाठ्यक्रम को निर्धारित करता है (तालिका 7)। प्रत्येक प्रकार का हेमोलिसिस कुछ प्रयोगशाला मापदंडों से मेल खाता है। एनीमिया, जो मुख्य रूप से इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कारण होता है, आमतौर पर रोग की तीव्र शुरुआत होती है और रक्त सीरम में मुक्त हीमोग्लोबिन की सामग्री में वृद्धि, मूत्र में इसका उत्सर्जन और वृक्क नलिकाओं में हेमोसाइडरिन के जमाव की विशेषता होती है। इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस द्वारा विशेषता एनीमिया में हेमोलिटिक संकट, छूट और स्प्लेनोमेगाली के साथ क्रोनिक कोर्स होने की अधिक संभावना है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के लंबे समय तक बढ़े हुए हेमोलिसिस के जवाब में विकसित होता है। प्रक्रिया के इंट्रासेल्युलर स्थानीयकरण के साथ हेमोलिसिस प्लीहा में हेमोसाइडरिन के जमाव के साथ पित्त वर्णक के आदान-प्रदान में परिवर्तन के साथ होता है।

तालिका 7. इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की तुलनात्मक विशेषताएं
हेमोलिसिस के लक्षण	अंतःवाहिका	intracellular
हेमोलिसिस का स्थानीयकरण	नाड़ी तंत्र	आर ई
रोगज़नक़ कारक	हेमोलिसिन, एरिथ्रोसाइट एंजाइमोपैथी	लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में विसंगति
हेपेटोसप्लेनोमेगाली	नाबालिग	महत्वपूर्ण
लाल रक्त कोशिकाओं में रूपात्मक परिवर्तन	अनिसोसाइटोसिस	माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस, लक्ष्य कोशिका, सिकल सेल, आदि।
हेमोसिडरोसिस का स्थानीयकरण	वृक्क नलिका	प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा
हेमोलिसिस के प्रयोगशाला संकेत	हीमोग्लोबिनेमिया हीमोग्लोबिनुरिया हेमोसाइडरिनुरिया	हाइपरबिलिरुबिनमिया मल में स्टर्कोबिलिन और मूत्र में यूरोबिलिन में वृद्धि

हालाँकि, कुछ स्थितियों में, उदाहरण के लिए, रक्त में दो प्रकार के एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी (एग्लूटीनिन और हेमोलिसिन) की उपस्थिति में, इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस दोनों के लक्षण पाए जा सकते हैं। हेमोलिसिस की डिग्री आरपीई कोशिकाओं और एंटीबॉडी टिटर की गतिविधि पर निर्भर करती है।

लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल में कमी सभी हेमोलिटिक एनीमिया का एक सामान्य लक्षण है। यदि हेमोलिसिस की तीव्रता शारीरिक स्तर से अधिक नहीं है, तो लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक विनाश की भरपाई अस्थि मज्जा के पुनर्योजी प्रसार द्वारा की जाती है। इसी समय, रक्त में हेमटोपोइजिस (रेटिकुलोसाइटोसिस और पॉलीक्रोमैटोफिलिया) के सक्रियण के लक्षण पाए जाते हैं। रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या 8-10% तक पहुंच सकती है, जबकि लाल रक्त कोशिकाएं और हीमोग्लोबिन सामान्य सीमा के भीतर रहते हैं। ल्यूकोसाइटोसिस और मामूली थ्रोम्बोसाइटोसिस संभव है। हेमोलिसिस के अन्य लक्षण असंयुग्मित बिलीरुबिन, हेमोसाइडरिनुरिया और हीमोग्लोबिनेमिया की बढ़ी हुई सांद्रता हैं।

एरिथ्रोसाइट्स के विनाश में 5 गुना से अधिक की पैथोलॉजिकल वृद्धि और हेमटोपोइजिस की अपर्याप्त गतिविधि के साथ, एनीमिया विकसित होता है, जिसकी डिग्री हेमोलिसिस की तीव्रता, प्रारंभिक हेमटोलॉजिकल मापदंडों और एरिथ्रोपोएसिस की स्थिति पर निर्भर करती है। एनीमिया प्रकृति में नॉर्मो-हाइपरक्रोमिक है। लंबे समय तक या बार-बार होने वाले इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस से शरीर में आयरन की कमी हो जाती है और आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का विकास होता है। हेमोलिसिस और एनीमिया के बीच संतुलन स्थापित किया जा सकता है। यह तथाकथित क्षतिपूर्ति हेमोलिसिस है। अपर्याप्त हेमटोपोइजिस के साथ लगातार हेमोलिसिस प्रगतिशील एनीमिया के साथ होता है।

अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की विशेषता मुख्य रूप से प्रतिक्रियाशील परिवर्तन हैं। एरिथ्रोब्लास्टोसिस सबसे अधिक बार देखा जाता है; ग्रैन्यूलोसाइट्स और मेगाकार्योसाइट्स में वृद्धि संभव है।

परिधीय रक्त में - रेटिकुलोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमैटोफिलिया, एरिथ्रोनॉर्मोब्लास्टोसिस। ल्यूकोसाइट सूत्र में बाईं ओर मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ ल्यूकोसाइट्स, ल्यूकोपेनिया और ल्यूकोसाइटोसिस की सामान्य संख्या हो सकती है।

हेमोलिसिस के दौरान जारी एरिथ्रोसाइट स्ट्रोमा को प्लीहा के मैक्रोफेज द्वारा अवशोषित और नष्ट कर दिया जाता है या केशिकाओं में बनाए रखा जाता है, जिससे माइक्रोसिरिक्युलेशन बाधित होता है। एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के साथ एरिथ्रोसाइट थ्रोम्बोप्लास्टिन और बड़ी मात्रा में एडीपी का रक्तप्रवाह में प्रवेश होता है, जो प्लेटलेट एकत्रीकरण का एक शक्तिशाली उत्प्रेरक है, जो रक्त जमावट विकारों में योगदान कर सकता है। इसलिए, तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस में, अंतर्निहित बीमारी की परवाह किए बिना, डीआईसी सिंड्रोम के विकास तक, हेमोस्टेसिस में परिवर्तन संभव है।

सामान्य तौर पर, हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों के लिए प्रयोगशाला परीक्षा योजना हेमोलिटिक एनीमिया के प्रकार की पहचान करने के लिए सामान्य और अतिरिक्त अध्ययन का प्रतिनिधित्व करती है।