एक शिशु में एथमॉइडल एट्रियल सेप्टल दोष। हृदय के आलिंद सेप्टल दोष के कारण और विकृति विज्ञान का उपचार

आलिंद सेप्टल दोष वयस्कों में जन्मजात हृदय दोष के सभी मामलों में से 30% मामले इसी कारण से होते हैं। शंट का परिमाण और दिशा दोष के आकार और निलय के सापेक्ष अनुपालन से निर्धारित होती है। अधिकांश वयस्कों में, दायां वेंट्रिकल बाएं की तुलना में अधिक आज्ञाकारी होता है; परिणामस्वरूप, बाएं आलिंद से दाहिनी ओर स्राव होता है। एक छोटे से शंट से दाहिने हृदय पर मध्यम मात्रा का अधिभार पड़ता है, और फुफ्फुसीय धमनी का दबाव सामान्य रहता है। बड़े डिस्चार्ज के साथ भी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की गंभीरता नगण्य हो सकती है। केवल दुर्लभ मामलों में ही गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है, जिससे दाएं वेंट्रिकुलर विफलता (यकृत वृद्धि, जलोदर) और दाएं से बाएं शंटिंग (सायनोसिस, क्लबिंग साइन, विरोधाभासी एम्बोली) होता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के विपरीत, जिसमें महत्वपूर्ण शंट के परिणामस्वरूप दोनों वेंट्रिकल्स में वॉल्यूम अधिभार होता है, एट्रियल सेप्टल दोषों के साथ शंट छोटा होता है और केवल हृदय के दाहिने हिस्से को प्रभावित करता है।

1. दवाई।ओस्टियम सेकुंडम जैसे जटिल अलिंद सेप्टल दोषों के मामले में, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम आमतौर पर नहीं की जाती है। इसके विपरीत, ओस्टियम प्राइमम जैसे एट्रियल सेप्टल दोष और साइनस वेनोसस जैसे बड़े दोषों के लिए, जटिल सर्जिकल सुधार से पहले और 6 महीने बाद तक एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जाती हैं। दाएं निलय की विफलता के लिए, मूत्रवर्धक निर्धारित हैं।

2. शल्य चिकित्सा.क्यूपी/क्यूएस ≤ 1.5:1 के लिए सर्जिकल क्लोजर (एकल सिवनी या पैच) का संकेत दिया जाता है, यहां तक ​​कि लक्षणों की अनुपस्थिति में भी। यह फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकुलर विफलता को रोकता है और संक्रामक एंडोकार्टिटिस के जोखिम को कम करता है। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में सर्जिकल क्लोजर अप्रभावी होता है जब फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध का परिधीय संवहनी प्रतिरोध का अनुपात 0.9 होता है। जटिलताएँ:ओस्टियम सेकेंडम प्रकार के जटिल दोषों के लिए, पेरिऑपरेटिव मृत्यु दर 1% से कम है; यह ओस्टियम प्राइमम प्रकार के दोषों के लिए थोड़ा अधिक है, जिसमें माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन या मरम्मत की भी आवश्यकता होती है। पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में साइनस नोड डिसफंक्शन (साइनस वेनोसस दोषों के सुधार के बाद) और पूर्ण एवी ब्लॉक (ओस्टियम प्राइमम दोषों के सुधार के बाद) शामिल हैं। यदि सर्जरी से पहले माइट्रल रेगुर्गिटेशन होता है, तो एट्रियल सेप्टल दोष के सुधार के बाद लक्षण खराब हो सकते हैं, क्योंकि दाएं एट्रियम का शंट अवरुद्ध हो जाता है, और माइट्रल रेगुर्गिटेशन बना रहता है। सर्जरी से पहले होने वाला आलिंद फिब्रिलेशन आमतौर पर सर्जरी के बाद भी बना रहता है।

जिसमें दाएं एवं बाएं आलिंद के बीच एक छिद्र होता है। इसके माध्यम से, हृदय के बाएँ भाग से रक्त दाहिनी ओर फेंका जाता है, जिससे दाएँ भाग पर अधिभार पड़ता है और फुफ्फुसीय परिसंचरण प्रभावित होता है। एट्रियल सेप्टल दोष, एट्रिया में दबाव के अंतर के कारण हृदय और फेफड़ों में व्यवधान का कारण बनता है।

स्थान के आधार पर, प्राथमिक और द्वितीयक प्रकार के दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्राथमिक सेप्टम के निचले भाग में स्थित होते हैं और इनका आकार 1 - 5 सेमी हो सकता है। सबसे आम माध्यमिक दोष ऊपरी भाग में स्थित होते हैं। वे इस दोष के लगभग 90% मामले बनाते हैं। द्वितीयक दोष उच्च वेना कावा के संगम पर, या अंडाकार खिड़की के स्थान पर स्थित हो सकता है। यह दोष एक अलग बीमारी हो सकती है या अन्य के साथ संयुक्त हो सकती है।

यदि एएसडी का आकार छोटा है, तो यह बचपन (1 वर्ष तक) में संक्रमित हो सकता है। यदि एट्रियल सेप्टल दोष बड़ा है, तो यह सर्जरी के बिना बंद नहीं होगा।

एएसडी के विकास के कारण

डॉक्टर एट्रियल सेप्टल दोष का सटीक कारण नहीं बताते हैं, लेकिन वे इसकी घटना के आनुवंशिक और बाहरी कारकों पर ध्यान देते हैं। किसी भी हृदय दोष की उपस्थिति गर्भ में भ्रूण के निर्माण के दौरान उसके विकास में गड़बड़ी से जुड़ी होती है। अजन्मे बच्चे में दोष विकसित होने की संभावना निर्धारित करने के लिए, डॉक्टर सलाह देते हैं कि जिन पति-पत्नी के रिश्तेदारों को जन्मजात हृदय दोष है, उनकी जांच की जाए।

निम्नलिखित बाहरी जोखिम कारकों पर ध्यान दिया जाना चाहिए:

1. गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में, जब भ्रूण के मुख्य अंग बनने लगते हैं, कुछ दवाएं लेना। अगर कोई महिला गर्भावस्था के दौरान शराब पीती है तो गर्भ में पल रहे बच्चे के असामान्य विकास की संभावना बढ़ जाती है।
2. एट्रियल सेप्टल दोष के जोखिम कारकों में से एक रूबेला है यदि गर्भवती महिला को पहली तिमाही में यह रोग हुआ हो।

एएसडी के लक्षण

अक्सर, बच्चों में इस हृदय दोष का कोई लक्षण नहीं होता है, यहां तक ​​कि काफी बड़े सेप्टल दोष के साथ भी। एएसडी का निदान आमतौर पर वयस्कों में किया जाता है, अक्सर 30 वर्ष की आयु तक, जब बीमारी के लक्षण दिखाई देते हैं। एट्रियल सेप्टल दोष के लक्षण रोगी की उम्र, पैथोलॉजिकल उद्घाटन के आकार और अन्य हृदय दोषों की उपस्थिति पर निर्भर करते हैं।

बच्चों में एएसडी के लक्षण

बच्चों में रोग के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के बावजूद, कुछ संकेत हैं जो संभावित अलिंद सेप्टल दोष का संकेत देते हैं:

• थकान, कमजोरी, खेलने से इंकार।
• बार-बार होने वाली श्वसन संबंधी बीमारियाँ: लंबे समय तक चलने वाली खांसी, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया।
• हवा की कमी, दौड़ते समय सांस लेने में कठिनाई, आउटडोर खेल।

ऐसे लक्षण आवश्यक रूप से इस बीमारी की उपस्थिति का संकेत नहीं देते हैं। हालाँकि, यदि आपको किसी बच्चे में उपरोक्त लक्षणों में से कम से कम एक भी लक्षण मिले, तो आपको उसे बाल रोग विशेषज्ञ या हृदय रोग विशेषज्ञ को दिखाना चाहिए।

वयस्कों में एएसडी के लक्षण

नवजात शिशु में एएसडी का निदान करना हमेशा संभव नहीं होता है। उम्र के साथ, हृदय की मांसपेशियों और फेफड़ों पर बढ़ते भार के कारण लक्षण अधिक स्पष्ट रूप से प्रकट होने लगते हैं। यदि वयस्कों में निम्नलिखित लक्षण दिखाई दें तो आपको अस्पताल जाना चाहिए:

• मामूली शारीरिक परिश्रम और आराम करने पर भी सांस लेने में कठिनाई और हवा की कमी।
• बेहोशी, चक्कर आना।
• थकान, थकावट और कमजोरी महसूस होना।
• श्वसन संबंधी रोगों के प्रति संवेदनशीलता।
• अस्थिर नाड़ी, बढ़ी हुई हृदय गति के दौरे।
• पैरों में सूजन.
• त्वचा का नीलापन.

उपरोक्त लक्षण दिल की विफलता का संकेत देते हैं, जो आमतौर पर एएसडी वाले वयस्कों में उपचार के बिना विकसित होता है।

एएसडी खतरनाक क्यों है?

यदि आलिंद सेप्टल दोष का इलाज नहीं किया जाता है, तो जीवन-घातक जटिलताएँ उत्पन्न हो सकती हैं।यह हृदय के दाहिने हिस्से पर अधिक भार के कारण फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के ठहराव के कारण होता है। एक बड़े पैथोलॉजिकल छेद के साथ, यह विकसित होता है, जो छोटे वृत्त में रक्तचाप में वृद्धि की विशेषता है। कुछ मामलों में, फुफ्फुसीय परिसंचरण का गंभीर अपरिवर्तनीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है - ईसेनमेंजर सिंड्रोम।

हम उपचार के अभाव में एएसडी के कई और परिणाम बता सकते हैं:

• दिल की धड़कन रुकना;
• दिल की अनियमित धड़कन;
• स्ट्रोक का खतरा;
• उच्च मृत्यु दर.

आंकड़ों के अनुसार, मध्यम और बड़े सेप्टल दोष वाले लगभग 50% रोगी उपचार के बिना 40-50 वर्ष तक जीवित रहते हैं।

निदान कैसे किया जाता है?

एक सामान्य चिकित्सक या हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित जांच के दौरान, एट्रियल सेप्टल दोष का पता लगाना लगभग असंभव है, क्योंकि पैथोलॉजिकल दोष अक्सर अनुपस्थित होते हैं। अधिक गहन जांच का कारण रोगी की शिकायतें और डॉक्टर द्वारा खोजे गए हृदय रोग के कुछ अप्रत्यक्ष संकेत हैं।

दोष का निदान करने के लिए कई तरीकों का उपयोग किया जाता है:

• छाती का एक्स-रे दाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता के लक्षणों की पहचान करना संभव बनाता है, जो एट्रियल सेप्टल दोष के साथ देखा जाता है। इस मामले में, एक्स-रे से पता चलता है कि दायां वेंट्रिकल और दायां अलिंद काफी बड़ा हो गया है, फेफड़ों में रक्त जमा हो गया है और फुफ्फुसीय धमनी फैली हुई है।
• हृदय का अल्ट्रासाउंड रोग की गंभीरता को निर्धारित करने में मदद करता है। यह विधि रक्त की गति की दिशा, रोग छिद्र से गुजरने वाली इसकी मात्रा, हृदय के कार्य का मूल्यांकन करना और इसके विकास में असामान्यताओं की पहचान करना संभव बनाती है।
• ईसीजी हृदय संबंधी असामान्यताओं की पहचान करने में मदद कर सकता है जो एट्रियल सेप्टल दोष की विशेषता हैं, जैसे अतालता और दाएं वेंट्रिकल का मोटा होना।
• यदि अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके निदान नहीं किया जा सकता है तो चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग किया जाता है।

अक्सर, माध्यमिक एएसडी को कार्यात्मक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और कुछ बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए: फैलोट का ट्रायड, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष।

कैसे प्रबंधित करें?

एट्रियल सेप्टल दोष के लिए कोई चिकित्सा उपचार नहीं है। दोष को खत्म करने के लिए, केवल सर्जिकल तरीकों का उपयोग किया जाता है, जिसमें छेद को कवर करने के लिए एक विशेष जाल स्थापित करना शामिल होता है। कार्डिएक सर्जन आगे की जटिलताओं से बचने के लिए बचपन में सेप्टल दोषों का इलाज करने की सलाह देते हैं। डॉक्टरों के पास निम्नलिखित दो तरीके हैं:

1. क्लासिक ओपन हार्ट सर्जरी. सामान्य एनेस्थीसिया के तहत छाती में एक चीरा लगाया जाता है, और रोगी को हृदय-फेफड़े की मशीन से जोड़ा जाना चाहिए। एक सिंथेटिक "पैच" को एक चीरे के माध्यम से हृदय में सिल दिया जाता है, जो धीरे-धीरे जीवित ऊतक के साथ बढ़ता है और दोष को ढक देता है। यह ऑपरेशन दर्दनाक और जटिलताओं से भरा है। मरीज को ठीक होने के लिए लंबे समय की जरूरत होती है।
2. कैथीटेराइजेशन एक सुरक्षित और कम दर्दनाक तरीका है। ओपन सर्जरी की तुलना में, कैथीटेराइजेशन को सहन करना आसान होता है, जटिलताएं कम होती हैं और पुनर्वास अवधि कम होती है। इस मामले में, एक पतली कैथेटर का उपयोग करके दोष पर जाल लगाया जाता है, जिसे एक्स-रे उपकरण के नियंत्रण में ऊरु शिरा के माध्यम से डाला जाता है। हालाँकि, इस विधि से जटिलताएँ संभव हैं: दर्द, रक्तस्राव, जांच सम्मिलन स्थल का संक्रमण; सर्जरी के दौरान उपयोग किए जाने वाले कंट्रास्ट एजेंट से एलर्जी; रक्त वाहिका क्षति.

दोष समाप्त होने के बाद, ऑपरेशन की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए एक अल्ट्रासाउंड किया जाता है और दवा उपचार निर्धारित किया जाता है, जो 6 महीने तक चलता है। अतालता के विकास की निगरानी के लिए आपको नियमित रूप से हृदय रोग विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए।

पूर्वानुमान क्या है?

पूर्वानुमान ऑपरेशन की समयबद्धता पर निर्भर करता है। यदि दोष को बचपन में ही ठीक कर लिया जाए तो जटिलताओं की संभावना काफी कम होती है। 25 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में छेद बंद करते समय, फेफड़ों और हृदय की कार्यप्रणाली कितनी ख़राब है, इसके आधार पर जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है।

एट्रियल सेप्टल दोष को बंद करने के लिए सर्जरी के बाद सबसे आम जटिलता कार्डियक अतालता है। 40 वर्ष की आयु के बाद ऑपरेशन करने वालों में से 50% में अतालता विकसित होती है। हृदय विफलता जैसी स्थितियों वाले रोगियों में, सर्जरी के बाद भी हृदय समारोह में कोई सुधार नहीं होता है, और सर्जरी का उद्देश्य स्थिति को बिगड़ने से रोकना है।

नवजात शिशुओं में एट्रियल सेप्टल दोष एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी है जिसे जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

इसमें बड़ी संख्या में परिणाम शामिल हैं।

किसी समस्या को समय रहते कैसे पहचानें और उससे कैसे निपटें? हम आपको इस आर्टिकल में बताएंगे.

एट्रियल सेप्टल दोष हृदय की जन्मजात असामान्यता (जन्मजात दोष) है। अपूर्ण दोष के मामले में वहाँ है विभाजन के बीच का छेद, और पूर्ण के साथ - सेप्टम पूरी तरह से अनुपस्थित है। यह रोग दाएं और बाएं अटरिया के बीच संचार की उपस्थिति की विशेषता है।

अल्ट्रासाउंड द्वारा बीमारी का पूरी तरह से पता लगाया जा सकता है, क्योंकि कई लोगों में यह लक्षणहीन होता है।

विकास के कारण और जोखिम कारक

आट्रीयल सेप्टल दोष एक आनुवंशिक रोग है. अगर किसी बच्चे के करीबी रिश्तेदार हृदय रोग से पीड़ित हैं तो उसके स्वास्थ्य पर अधिक ध्यान देना जरूरी है।

ये भी एक बीमारी है बाहरी कारणों से विकसित हो सकता है. गर्भावस्था के दौरान आपको धूम्रपान और शराब का सेवन बंद कर देना चाहिए और डॉक्टर की देखरेख में ही दवाएँ लेनी चाहिए। यदि गर्भावस्था के दौरान बच्चे की मां को मधुमेह, फेनिलकेटोनुरिया या रूबेला हो तो जन्म दोष हो सकता है।

फार्म

दोषों को अटरिया के बीच के छिद्रों के आकार और आकार से पहचाना जाता है:

• प्राथमिक।

  आमतौर पर बड़े आकार (तीन से पांच सेंटीमीटर तक), सेप्टम के निचले हिस्से में स्थानीयकरण और निचले किनारे की अनुपस्थिति की विशेषता होती है। प्राथमिक इंटरएट्रियल सेप्टम का अविकसित होना और प्राथमिक संचार का संरक्षण इस प्रकार के दोष के लिए जिम्मेदार है। अक्सर, रोगियों में एक पेटेंट एट्रियोवेंटिकुलर कैनाल और ट्राइकसपिड और बाइसेपिड वाल्व का विभाजन होता है।

• माध्यमिक.

  अविकसित माध्यमिक सेप्टम द्वारा विशेषता। आमतौर पर यह एक छोटी क्षति (एक से दो सेंटीमीटर तक) होती है, जो वेना कावा के मुंह के क्षेत्र में या सेप्टम के केंद्र में स्थित होती है।

• सेप्टम का पूर्ण अभाव।

  इस दोष को तीन-कक्षीय हृदय कहा जाता है। यह इस तथ्य के कारण है कि सेप्टम की पूर्ण अनुपस्थिति के कारण, एक एकल सामान्य एट्रियम बनता है, जो एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व या एस्प्लेनिया की विसंगतियों से जुड़ा हो सकता है।

इंटरएट्रियल संचार के प्रकारों में से एक को पेटेंट फोरामेन ओवले कहा जाता है, जिसे इस दोष के रूप में वर्गीकृत नहीं किया गया है, क्योंकि यह छिद्र का एक अविकसित वाल्व है। जब फोरामेन ओवले खुला होता है, तो हेमोडायनामिक गड़बड़ी नहीं होती है, इसलिए इस मामले में सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है।

जटिलताएँ और परिणाम

छोटे दोषों का पता लगाना काफी कठिन होता है- कुछ लोगों को अपनी बीमारी के बारे में बुढ़ापे में ही पता चलता है। एक बड़े दोष के साथ, जीवन प्रत्याशा 35-40 वर्ष तक कम हो सकती है।

यह समय की समस्या है. हृदय के पुनर्योजी संसाधनों की कमी हो जाती है, जो फुफ्फुसीय रोगों, हृदय विफलता के विकास का कारण बन सकता है, और बार-बार बेहोशी या यहां तक ​​कि स्ट्रोक का कारण भी बन सकता है।

लक्षण

बचपन और किशोरावस्था में, छोटे और मध्यम दोष को पहचानना अक्सर काफी मुश्किल होता है, क्योंकि इससे कोई स्पष्ट असुविधा नहीं होती है। एक बड़े दोष को पहचानना बहुत आसान है, क्योंकि यह काफी स्पष्ट लक्षणों का कारण बनता है:

• शारीरिक परिश्रम के दौरान होने वाली सांस की तकलीफ;
• श्वसन पथ के संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता;
• पीली या नीली त्वचा;
• कमजोरी, थकान;
• हृदय ताल गड़बड़ी.

यदि रोगी को उपरोक्त लक्षणों में से एक दिखाई देता है, या माता-पिता बच्चे की मनमौजीपन, चिड़चिड़ापन, या अन्य बच्चों के साथ लंबे समय तक खेलने की इच्छा की कमी पर ध्यान देते हैं, तो आपको संपर्क करना चाहिए किसी बाल रोग विशेषज्ञ या चिकित्सक से मिलें. इसके बाद, डॉक्टर प्रारंभिक जांच करेगा और यदि आवश्यक हो, तो आगे की जांच के लिए रेफरल देगा।

किसी अन्य लेख में खतरे के बारे में जानें - जन्मजात हृदय रोग के जोखिम वाले बच्चों के सभी माता-पिता के लिए यह जानना महत्वपूर्ण है।

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निदान

बीमारी की पहचान के लिए विभिन्न तरीकों का इस्तेमाल किया जाता है। आगे के निर्देश प्राप्त करने के लिए, आपको एक बाल रोग विशेषज्ञ या चिकित्सक से संपर्क करना होगा, जो रोगी या उसके माता-पिता की शिकायतों के विश्लेषण के आधार पर, आपको हृदय रोग विशेषज्ञ के पास भेज सकता है।

सबसे पहले, वे रोगी का जीवन इतिहास एकत्र करते हैं (क्या उसके रिश्तेदारों को जन्मजात हृदय दोष है, माँ की गर्भावस्था कैसे आगे बढ़ी), और फिर देते हैं निम्नलिखित परीक्षणों के लिए रेफरल: सामान्य मूत्र परीक्षण, जैव रासायनिक और सामान्य रक्त परीक्षण। प्राप्त परिणामों के आधार पर, यह पता लगाना संभव है कि अन्य आंतरिक अंग कैसे कार्य करते हैं और क्या यह हृदय के कार्य से संबंधित है।

भी आयोजित किया गया सामान्य परीक्षण, श्रवण (हृदय की आवाज़ सुनना), पर्कशन (हृदय की धड़कन). अंतिम दो विधियाँ यह पता लगाना संभव बनाती हैं कि क्या हृदय के आकार में परिवर्तन हैं और क्या इस दोष की विशेषता वाली आवाज़ें सुनाई देती हैं। शोध के बाद, बाल रोग विशेषज्ञ या चिकित्सक निर्णय लेते हैं कि आगे के निदान के लिए आधार हैं या नहीं।

यदि डॉक्टर को संदेह हो कि मरीज को जन्मजात हृदय दोष है, अधिक जटिल अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है:

• छाती का एक्स-रे हृदय के आकार में परिवर्तन दिखा सकता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी) से रोगी के हृदय की चालकता और लय में गड़बड़ी के साथ-साथ दाहिनी ओर की वृद्धि का निरीक्षण करना संभव हो जाता है।
• इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी), या अल्ट्रासाउंड परीक्षा। द्वि-आयामी (डॉपलर) विधि का उपयोग करते समय, आप देख सकते हैं कि सेप्टल दोष कहाँ स्थानीयकृत है और उसका आकार क्या है। इसके अलावा, यह विधि आपको छेद के माध्यम से रक्त निर्वहन की दिशा देखने की अनुमति देती है।
• जांच (कैथेटर डालना) हृदय और रक्त वाहिकाओं की गुहाओं में दबाव निर्धारित करने में मदद करता है।
• एंजियोग्राफी, वेंटिकुलोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) उन मामलों में निर्धारित हैं जहां अन्य शोध विधियां संकेतक नहीं थीं।

निदान के बाद, उपस्थित चिकित्सक यह निर्णय लेता है कि क्या रोगी को सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता है या क्या रूढ़िवादी उपचार पर्याप्त होगा।

उपचार के तरीके

छोटे-मोटे दोषों का इलाज करने के तरीकों में से एक है जो रोगी के जीवन को जटिल नहीं बनाता है उपचार की रूढ़िवादी विधि.इसके अलावा, इस प्रकार के उपचार का उपयोग उन मामलों में भी किया जाता है जहां समय पर नहीं किया गया ऑपरेशन मायोकार्डियल इस्किमिया और हृदय विफलता जैसी बीमारियों के विकास का परिणाम था।

1 से 12 वर्ष की आयु के रोगियों के लिए सर्जरी की सिफारिश की जाती है. यह इस तथ्य के कारण है कि इस उम्र में शरीर पहले से ही आलिंद सेप्टल दोष के कारण शरीर में होने वाले परिवर्तनों के लिए अनुकूलित हो चुका है, और अब दोष के अपने आप बंद होने की संभावना नहीं है। फिलहाल, दोष को बंद करने के दो तरीके हैं।

ओपन सर्जरी

यदि छेद का आकार चार सेंटीमीटर से अधिक न हो, तो ओपन हार्ट सर्जरी की जा सकती है। ऑपरेशन के दौरान, हृदय-फेफड़े की मशीन का उपयोग किया जाता है, अक्सर कार्डियक अरेस्ट के मामले में।

दोष के आकार के आधार पर, इसे खत्म करने की विधि निर्धारित की जाती है: दोष को ठीक करना (120 मिलीमीटर से अधिक नहीं) या अपने स्वयं के पेरीकार्डियम से एक पैच स्थापित करना।

पुनर्प्राप्ति अवधि लगभग एक महीने तक चलती है. इस दौरान अपने आहार पर नजर रखना और शारीरिक गतिविधि से परहेज करना जरूरी है।

एंडोवास्कुलर रोड़ा (बंद)

सर्जिकल हस्तक्षेप की यह विधि वह है ऊरु शिरा के माध्यम सेएक ऑक्लुडर (प्लेट) के साथ एक कैथेटर डाला जाता है, जिसे फिर दाएं आलिंद में निर्देशित किया जाता है। इसके बाद, ऑक्लुडर छेद को बंद कर देता है और उसे "सील" कर देता है।

ओपन सर्जरी की तुलना में ऑपरेशन करने की इस पद्धति के कई फायदे हैं: सामान्य एनेस्थीसिया की कोई आवश्यकता नहीं, कुछ चोटें, त्वरित पुनर्प्राप्ति अवधि- कुछ ही दिनों मे।

पूर्वानुमान और निवारक उपाय

बच्चों में एट्रियल सेप्टल दोष के विकास को रोकने के लिए, माताओं को इसकी आवश्यकता है समय पर प्रसवपूर्व क्लिनिक में पंजीकरण कराएंगर्भावस्था के दौरान।

आपको धूम्रपान, शराब पीने से बचना चाहिए, स्वस्थ आहार लेना चाहिए और डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाएं ही लेनी चाहिए। आपकी गर्भावस्था की देखभाल करने वाले स्त्री रोग विशेषज्ञ को जन्मजात हृदय रोग से पीड़ित रिश्तेदारों की उपस्थिति के बारे में बताना भी उचित है।

इस तथ्य के बावजूद कि इस बीमारी का पूर्वानुमान सकारात्मक है, समय पर उपचार के उपाय करना आवश्यक है ताकि भविष्य में विभिन्न जटिलताएँ प्रकट न हों।

आज, बच्चों में एट्रियल सेप्टल दोष की पहचान करना काफी आसान है; नवजात शिशुओं में हृदय रोग; ज्यादातर मामलों में इसका पता अल्ट्रासाउंड जांच के दौरान चलता है. यदि जन्म के तुरंत बाद बीमारी का पता नहीं चला, लेकिन आपको संदेह है, तो आपको डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है।

हृदय संबंधी दोष अक्सर बचपन और वयस्कता में पाए जाते हैं। लगभग 15% मामलों में, अलिंद सेप्टल दोष दर्ज किया जाता है। मरीजों में इसके बनने का मुख्य कारण पृष्ठभूमि संबंधी बीमारियाँ मानी जाती हैं। आनुवंशिक विकारों के कारण वे इस रोग से पीड़ित होते हैं। महिलाओं में सबसे आम हृदय दोष.

एट्रियल सेप्टल दोष को हृदय की जन्मजात विसंगति कहा जाता है। दोष की पहचान बाएं और दाएं अटरिया के बीच एक खुली जगह की उपस्थिति से होती है। ऐसे कई रोग संबंधी छेद कई रोगियों में होते हैं, लेकिन अधिकतर वे एकल होते हैं। जब कृत्रिम रूप से निर्मित शंट प्रकट होता है, तो रक्त बाएं से दाएं की ओर स्त्रावित होता है।

प्रत्येक दिल की धड़कन के साथ, इसका एक हिस्सा दाहिने आलिंद में चला जाएगा। इस कारण से, सही विभाग अत्यधिक भार का अनुभव करते हैं। यह समस्या फेफड़ों में रक्त की अधिक मात्रा के कारण भी होती है जिससे उन्हें गुजरना पड़ता है। इसके अतिरिक्त, यह फेफड़े के ऊतकों से होकर गुजरता है (लगातार दूसरी बार)। इसमें बर्तन काफी हद तक भर जाते हैं। इसके परिणामस्वरूप जन्मजात हृदय रोग या एट्रियल सेप्टल दोष से पीड़ित रोगियों में निमोनिया की प्रवृत्ति होती है।

अटरिया में दबाव कम होगा. इसका दायां कक्ष सबसे अधिक विस्तार योग्य माना जाता है, और इसलिए इसका आकार लंबे समय तक बढ़ सकता है। अधिकतर यह 15 साल तक रहता है, और कुछ मामलों में यह वयस्कों में बाद की उम्र में पाया जाता है।

एक नवजात शिशु और शिशु का विकास बिल्कुल सामान्य रूप से होता है, और एक निश्चित बिंदु तक वह अपने साथियों से भिन्न नहीं होता है। यह शरीर की प्रतिपूरक क्षमताओं की उपस्थिति के कारण है। समय के साथ, जब हेमोडायनामिक्स बाधित हो जाता है, तो माता-पिता ध्यान देते हैं कि बच्चे को सर्दी होने का खतरा है।

एएसडी के मरीज कमजोर और पीले दिखते हैं। समय के साथ, ऐसे बच्चों (विशेषकर लड़कियों) की लंबाई में भी अंतर होने लगता है। वे लंबे और पतले हैं, जो उन्हें अपने साथियों से अलग करता है। वे शारीरिक गतिविधि को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं करते हैं और इसी कारण से वे इससे बचने की कोशिश करते हैं।

आमतौर पर यह बीमारी का कोई महत्वपूर्ण संकेत नहीं है, और माता-पिता लंबे समय तक बच्चे को दिल से जुड़ी समस्याओं से अनजान रहते हैं। अक्सर, इस व्यवहार को आलस्य और कुछ करने की अनिच्छा और थकावट के कारण समझाया जाता है।

पैथोलॉजी के प्रकार

बुराई के सार को समझने की सुविधा के लिए इसे कुछ रूपों में विभाजित करने की प्रथा है। वर्गीकरण में ICD-10 के अनुसार निम्नलिखित प्रकार के हृदय रोगविज्ञान शामिल हैं:

1. प्राथमिक (ओस्टियम प्राइमम)।
2. माध्यमिक (ओस्टियम सेडुनकम)।
3. शिरापरक साइनस दोष. यह इस विकृति वाले रोगियों की कुल संख्या के 5% तक की आवृत्ति के साथ शिशुओं और वयस्क बच्चों में होता है। यह बेहतर या अवर वेना कावा के क्षेत्र में स्थानीयकृत है।
4. कोरोनरी साइनस दोष. जन्मजात विकृति विज्ञान के साथ, बाएं आलिंद से अलगाव का पूर्ण या आंशिक अभाव होता है।

यह रोग अक्सर अन्य हृदय दोषों के साथ जुड़ जाता है। इंटरएट्रियल दोष आम तौर पर स्वीकृत ICD-10 वर्गीकरण के अनुसार एन्क्रिप्ट किया गया है। रोग कोड Q 21.1 है।

प्राथमिक (जन्मजात) दोष

भ्रूण के विकास के दौरान एक पेटेंट अंडाकार वाहिनी को सामान्य माना जाता है। यह जन्म के तुरंत बाद बंद हो जाता है। दाएं आलिंद की तुलना में बाएं आलिंद में अतिरिक्त दबाव के कारण कार्यात्मक पुनर्गठन होता है।

कई कारकों के आधार पर, बच्चों में जन्म दोष विकसित हो सकता है। इसका मुख्य कारण प्रतिकूल आनुवंशिकता है। अजन्मे बच्चे का विकास पहले से ही हृदय के गठन में गड़बड़ी की उपस्थिति के साथ होता है। निम्नलिखित कारक प्रतिष्ठित हैं:

1. माँ में मधुमेह मेलिटस प्रकार 1 या 2।
2. गर्भावस्था के दौरान ऐसी दवाएं लेना जो भ्रूण के लिए खतरनाक हों।
3. इस अवधि के दौरान महिला को होने वाले संक्रामक रोग - कण्ठमाला या रूबेला।
4. भावी माँ की शराब या नशीली दवाओं की लत।

प्राथमिक दोष वाल्वों के ऊपर स्थित इंटरएट्रियल सेप्टम के निचले हिस्से में बने एक छेद की उपस्थिति की विशेषता है। इनका कार्य हृदय के कक्षों को जोड़ना है।

कुछ मामलों में, प्रक्रिया में न केवल सेप्टम शामिल होता है। वाल्व भी पकड़े जाते हैं, जिनके वाल्व बहुत छोटे हो जाते हैं। वे अपने कार्य करने की क्षमता खो देते हैं।

लक्षण

नैदानिक ​​​​तस्वीर बचपन में ही प्रकट हो जाती है। इस विकृति वाले लगभग 15% रोगियों में इंटरट्रियल सेप्टम का आकार काफी बड़ा होता है। यह रोग अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त है, जो अक्सर गुणसूत्र उत्परिवर्तन से संबंधित होते हैं। निम्नलिखित लक्षण ओस्टियम प्राइमम (प्राथमिक रूप) की विशेषता हैं:

• गीली खांसी;
• अंगों की सूजन;
• छाती क्षेत्र में दर्द;
• हाथ, पैर, नासोलैबियल त्रिकोण की त्वचा का नीला रंग।

हल्के दोष वाले रोगी 50 वर्ष तक जीवित रहते हैं, और कुछ तो इससे भी अधिक समय तक जीवित रहते हैं।

द्वितीयक दोष

अक्सर, नवजात या वयस्क में द्वितीयक एट्रियल सेप्टल दोष आकार में छोटा होता है। यह दोष वेना कावा के मुहाने पर या कक्षों को अलग करने वाली प्लेट के बीच में होता है। यह अविकसितता की विशेषता है, जो उपरोक्त कारकों से जुड़ा है। निम्नलिखित कारण भी बच्चे के लिए खतरनाक हैं:

• भावी माँ की आयु 35 वर्ष या उससे अधिक है;
• आयनित विकिरण;
• विकासशील भ्रूण पर प्रतिकूल पारिस्थितिकी का प्रभाव;
• औद्योगिक खतरे.

ये कारक इंटरएट्रियल सेप्टम की जन्मजात और माध्यमिक विसंगतियों के विकास को भड़का सकते हैं।

स्पष्ट दोष की उपस्थिति में रोग का मुख्य लक्षण सांस की तकलीफ है। इसके अतिरिक्त, कमजोरी भी होती है, जो आराम करने के बाद भी बनी रहती है और हृदय में रुकावट महसूस होती है। मरीजों को तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण और ब्रोंकाइटिस के लगातार एपिसोड की विशेषता होती है। कुछ रोगियों के चेहरे की त्वचा पर नीलापन आ जाता है, और उनकी उंगलियाँ बदल जाती हैं, जो "ड्रमस्टिक" प्रकार की हो जाती हैं।

नवजात शिशुओं में एट्रियल सेप्टल दोष

इंटरवेंट्रिकुलर और इंटरट्रियल दोष पैथोलॉजी के रूप हैं। भ्रूण में, फेफड़े के ऊतक आमतौर पर रक्त को ऑक्सीजन से समृद्ध करने की प्रक्रिया में भाग नहीं लेते हैं। इस प्रयोजन के लिए, एक अंडाकार खिड़की होती है जिसके माध्यम से यह हृदय के बाईं ओर बहती है।

उसे जन्म तक इस सुविधा के साथ रहना होगा। फिर यह धीरे-धीरे बंद हो जाता है और 3 साल की उम्र तक यह पूरी तरह से विकसित हो जाता है। सेप्टम पूर्ण हो जाता है और वयस्कों की संरचना से भिन्न नहीं होता है। कुछ बच्चों में, उनकी विकासात्मक विशेषताओं के आधार पर, यह प्रक्रिया 5 साल तक चलती है।

आम तौर पर, नवजात शिशु में अंडाकार खिड़की का आकार 5 मिमी से अधिक नहीं होता है। यदि बड़ा व्यास मौजूद है, तो डॉक्टर को एएसडी पर संदेह होना चाहिए।

निदान

इंटरप्रेसेरियल सेप्टम की विकृति परीक्षा, वाद्ययंत्र और प्रयोगशाला डेटा के परिणामों के आधार पर निर्धारित की जाती है। जांच करने पर, "हृदय कूबड़" की उपस्थिति और सामान्य मूल्यों से बच्चे के वजन और ऊंचाई (हाइपोट्रॉफी) में अंतराल को दृष्टिगत रूप से नोट किया जाता है।

मुख्य श्रवण संकेत एक विभाजित दूसरा स्वर और फुफ्फुसीय धमनी पर एक उच्चारण है। इसके अतिरिक्त, मध्यम सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और श्वास कम हो जाती है।

ईसीजी ऐसे लक्षण दिखाता है जो दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के साथ होते हैं। किसी भी प्रकार के आलिंद सेप्टल दोष की विशेषता लंबे समय तक पीक्यू अंतराल होती है। यह सुविधा 1 डिग्री गंभीरता के एवी ब्लॉक पर लागू होती है।

किसी बच्चे के लिए इको-सीजी कराने से प्राप्त आंकड़ों के आधार पर समस्या को तुरंत समझना संभव हो जाता है। जांच के दौरान दोष के सटीक स्थान का पता लगाना संभव है। इसके अतिरिक्त, निदान दोष की पुष्टि करने वाले अप्रत्यक्ष संकेतों की पहचान करने में मदद करता है:

• हृदय के आकार में वृद्धि;
• दायां निलय अधिभार;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की गैर-शारीरिक गति;
• बाएं वेंट्रिकल का बढ़ना.

रोगी को एक्स-रे जांच के लिए रेफर करने से पैथोलॉजी की एक तस्वीर मिलती है। छवि हृदय के आकार में वृद्धि और बड़ी वाहिकाओं के फैलाव को दर्शाती है।

यदि गैर-आक्रामक तरीकों का उपयोग करके निदान की पुष्टि करना असंभव है, तो रोगी को कार्डियक कैथीटेराइजेशन से गुजरना पड़ता है। इस विधि का प्रयोग अंतिम बार किया जाता है। यदि किसी बच्चे में प्रक्रिया के लिए कोई विरोधाभास है, तो उसे एक विशेषज्ञ के पास भेजा जाता है जो अध्ययन में प्रवेश की संभावना पर निर्णय लेता है।

कैथीटेराइजेशन हृदय की आंतरिक संरचना की पूरी तस्वीर प्रदान करता है। हेरफेर प्रक्रिया के दौरान, एक विशेष जांच कक्षों और वाहिकाओं में दबाव को मापती है। अच्छी गुणवत्ता वाली छवि प्राप्त करने के लिए, एक कंट्रास्ट एजेंट इंजेक्ट किया जाता है।

एंजियोग्राफी यह निर्धारित करने में मदद करती है कि कक्षों को अलग करने वाले सेप्टम में एक दोष के माध्यम से रक्त दाहिने आलिंद में जा रहा है या नहीं। कार्य को आसान बनाने के लिए, विशेषज्ञ एक कंट्रास्ट एजेंट का उपयोग करता है। यदि यह फेफड़े के ऊतकों में प्रवेश करता है, तो यह अटरिया के बीच संचार की उपस्थिति को साबित करता है।

इलाज

थोड़ी गंभीरता के साथ प्राथमिक और माध्यमिक हृदय दोष आमतौर पर आसानी से देखे जाते हैं। अक्सर वे अपने आप ठीक हो सकते हैं, लेकिन अपेक्षा से बाद में। यदि सेप्टल दोष की प्रगति की पुष्टि हो जाती है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप सबसे उपयुक्त है।

मरीजों को दवा भी लिखी जाती है। ऐसी थेरेपी का मुख्य लक्ष्य अवांछित लक्षणों को खत्म करना और संभावित जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करना है।

रूढ़िवादी देखभाल

दवाएँ निर्धारित करने से पहले, रोगी की सभी विशेषताओं को ध्यान में रखा जाता है। यदि आवश्यक हो तो उन्हें बदल दिया जाता है। सबसे आम समूह निम्नलिखित हैं:

• मूत्रल;
• बीटा अवरोधक;
• कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स।

निर्धारित मूत्रवर्धकों में फ़्यूरोसेमाइड या हाइपोथियाज़ाइड शामिल हैं। उपचार का चुनाव सूजन की सीमा पर निर्भर करता है। उपचार के दौरान, खुराक का पालन करना महत्वपूर्ण है। मूत्र की दैनिक मात्रा में वृद्धि से हृदय की मांसपेशियों में चालन संबंधी गड़बड़ी हो जाएगी। इसके अलावा, रक्तचाप कम हो जाएगा, जिसके परिणामस्वरूप चेतना की हानि होगी।
यह परिणाम शरीर में पोटेशियम और तरल पदार्थ की कमी से जुड़ा है।

बीटा ब्लॉकर्स के समूह से "एनाप्रिलिन" अक्सर बचपन में निर्धारित किया जाता है। इसका कार्य ऑक्सीजन की आवश्यकता और संकुचन आवृत्ति को कम करना है। डिगॉक्सिन (कार्डियक ग्लाइकोसाइड) परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ाता है और रक्त वाहिकाओं में लुमेन का विस्तार करता है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

यदि अटरिया के बीच कोई दोष दिखाई देता है, तो ऑपरेशन कोई आपातकालीन स्थिति नहीं है। मरीज इसे 5 साल की उम्र से शुरू कर सकता है। हृदय की सामान्य शारीरिक रचना को बहाल करने के लिए सर्जिकल उपचार कई रूपों में आता है:

• खुली सर्जरी;
• रक्त वाहिकाओं के माध्यम से दोष को बंद करना;
• सेप्टम में एक द्वितीयक दोष को ठीक करना;
• एक पैच के साथ प्लास्टिक;

सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए मुख्य मतभेद गंभीर रक्तस्राव विकार और तीव्र संक्रामक रोग हैं। इन ऑपरेशनों की लागत प्रक्रिया की जटिलता और अटरिया के बीच छेद को बंद करने के लिए उपयोग की जाने वाली सामग्री पर निर्भर करती है।

पूर्वानुमान

सेप्टम में दोष वाले मरीज़ लंबे समय तक जीवित रहते हैं यदि वे उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्दिष्ट सिफारिशों का पालन करते हैं। व्यास में एक छोटे छेद के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। निदान स्थापित करने से शीघ्र ऑपरेशन करना और बच्चे को जीवन की सामान्य लय में लौटाना संभव हो जाता है।

पुनर्निर्माण प्रक्रिया से गुजरने के बाद, 1% लोग केवल 45 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। 40 वर्ष से अधिक आयु के मरीज़ (इस आयु वर्ग की कुल संख्या का लगभग 5%), जिनका हृदय दोष के कारण ऑपरेशन किया गया था, सर्जरी से जुड़ी जटिलताओं के कारण मर जाते हैं। उनके शामिल होने की संभावना के बावजूद, लगभग 25% मरीज़ मदद के बिना मर जाते हैं।

यदि चरण 2 या उच्चतर की संचार विफलता है, तो रोगी को चिकित्सा और सामाजिक परीक्षण (एमएसई) के लिए भेजा जाता है। सर्जरी के बाद 1 वर्ष के लिए विकलांगता स्थापित हो जाती है। यह प्रक्रिया हेमोडायनामिक्स को सामान्य करने के लिए की जाती है। इसे न केवल सर्जिकल हस्तक्षेप की उपस्थिति में, बल्कि संचार विफलता के संयोजन में भी अनुमोदित किया जाता है।

माता-पिता को याद रखना चाहिए कि समय पर सर्जरी से बच्चा जीवन की सामान्य लय में लौट आएगा। दोष वाले बच्चों का उपचार चिकित्सा में प्राथमिकता वाले क्षेत्रों में से एक है। राज्य द्वारा प्रदान किए गए सामाजिक कोटा की उपस्थिति एक बच्चे को निःशुल्क सर्जरी कराने की अनुमति देती है।

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परिभाषा

एट्रियल सेप्टल दोष एक जन्मजात हृदय दोष है जिसमें दो एट्रिया के बीच संचार होता है, जो प्राथमिक और माध्यमिक एट्रियल सेप्टा और एंडोकार्डियल कुशन के असामान्य विकास के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र के स्टेनोसिस के साथ संयोजन में एट्रियल सेप्टल दोष को लुतांबाशे सिंड्रोम कहा जाता है।

महामारी विज्ञान

एट्रियल सेप्टल दोष की व्यापकता सभी जन्मजात दोषों का 5-10% है, यह वयस्कों में सबसे आम हृदय दोष है (30%), और पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है (2:1)।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

एट्रियल सेप्टल दोष के कई रूपात्मक प्रकार हैं। सबसे आम प्रकार ओस्टियम सेकुंडम प्रकार (75% मामलों) का एक उच्च अलिंद सेप्टल दोष है, जो क्षेत्र में इंटरट्रियल सेप्टम के मध्य भाग में स्थानीयकृत माध्यमिक सेप्टम के विकास के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होता है। फोसा ओवले का (चित्र 3.3)।

ओस्टियम प्राइमम प्रकार का दोष (15%) एंडोकार्डियल दोष का एक प्रकार है, जो प्राइमर्डियल सेप्टम के अपूर्ण विकास के कारण होता है, एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्रों के स्तर से सीधे ऊपर सेप्टम के निचले हिस्से में स्थित होता है, और संयुक्त होता है माइट्रल और, आमतौर पर, ट्राइकसपिड वाल्व के क्यूप्स के विभाजन के साथ।

शिरापरक साइनस के अनुचित स्थान के साथ एट्रियम सेप्टा के बिगड़ा हुआ विकास का संयोजन जटिल दोषों के गठन की ओर जाता है।

साइनस वेनोसस दोष (10%) अक्सर बेहतर वेना कावा के जंक्शन के पास इंटरट्रियल सेप्टम में उच्च रूप से देखे जाते हैं और दाएं आलिंद या बेहतर वेना कावा में फुफ्फुसीय नसों के असामान्य जल निकासी से जुड़े होते हैं। बहुत कम सामान्यतः, शिरापरक साइनस दोष अवर वेना कावा के मुंह के ऊपर सेप्टम के निचले हिस्से में स्थानीयकृत हो सकते हैं।

कुछ मामलों में, एक सामान्य एट्रियम नोट किया जाता है - अधिकांश इंटरट्रियल सेप्टम की अनुपस्थिति या केवल इसके अल्पविकसित तत्वों की उपस्थिति, जिसे अक्सर एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के विभाजन के साथ जोड़ा जाता है।

एक पेटेंट फोरामेन ओवले, जो 20% वयस्कों में बंद नहीं होता है, को एक प्रकार का अलिंद सेप्टल दोष नहीं माना जाना चाहिए, क्योंकि एक वास्तविक दोष में ऊतक अपर्याप्तता होती है, और एक पेटेंट फोरामेन ओवले में संचार एक वाल्व के कारण होता है विशेष परिस्थितियों में खुलता है।

लुटांबाशे सिंड्रोम को रूपात्मक रूप से अलिंद सेप्टल दोष (आमतौर पर माध्यमिक) की उपस्थिति और बाएं अलिंदनिलय संबंधी छिद्र (जन्मजात या अधिग्रहित) की संकीर्णता की विशेषता है। विशेषता पीए का विस्तार है, जो कभी-कभी महाधमनी के आकार से दोगुना होता है।

हेमोडायनामिक विकार

एट्रियल सेप्टल दोष की उपस्थिति के कारण उनके बीच दबाव प्रवणता की उपस्थिति के कारण धमनी रक्त बाएं आलिंद से दाईं ओर प्रवाहित होता है। परिणामस्वरूप, हृदय के दाहिने आधे हिस्से में मात्रा का अधिभार होता है, दाएं वेंट्रिकल का विस्तार होता है और फुफ्फुसीय सर्कल में रक्त की मात्रा में वृद्धि होती है। बड़े दोषों के साथ, इससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है, लेकिन गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप पहले 20 वर्षों में लगभग 2% रोगियों में होता है।

संचार संबंधी विकारों की भरपाई में मुख्य भूमिका अग्न्याशय द्वारा निभाई जाती है, जिसका काम कई गुना बढ़ जाता है। आरवी विफलता दोष के अस्तित्व के 10 वर्षों के बाद विकसित होती है, अधिक उम्र में, एलवी विफलता होती है। उत्तरार्द्ध, इसके अनुपालन में कमी का कारण बनता है, बाएं से दाएं शंट की मात्रा में वृद्धि का कारण बन सकता है।

लुतांबाशे सिंड्रोम के साथ, शंट का आकार माइट्रल छिद्र के स्टेनोटिक दोष में वृद्धि के अनुपात में बढ़ता है, इसके अलावा, फुफ्फुसीय सर्कल से रक्त के बहिर्वाह का उल्लंघन होता है और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना होती है;

नैदानिक ​​तस्वीर

दोष की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हेमोडायनामिक हानि की डिग्री और उम्र के साथ परिवर्तन पर निर्भर करती हैं। कम उम्र में अपेक्षाकृत छोटे दोष के साथ, मरीज़ शिकायत नहीं कर सकते हैं और यादृच्छिक जांच के दौरान दोष का पता चल जाता है। शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ और धड़कन की शिकायत 40 वर्ष से अधिक उम्र में होती है, फिर कमजोरी और थकान बढ़ जाती है, विभिन्न अतालता और हृदय विफलता दिखाई देती है, जो गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारण होती है।

बड़े आलिंद सेप्टल दोषों के साथ, सांस की तकलीफ कम उम्र में ही बीमारी के लक्षणों में से एक है। मरीजों को अक्सर घबराहट का अनुभव होता है।

टक्कर के दौरान, हृदय की सीमाओं का विस्तार मुख्य रूप से दाईं ओर और बड़े दोषों के साथ - बाईं ओर देखा जाता है। कुछ मामलों में, कार्डियक कूबड़ की उपस्थिति (हृदय के दाहिने कक्षों के विस्तार के कारण), साथ ही उरोस्थि के बाएं किनारे पर सिस्टोलिक झटके का वर्णन किया गया है।

श्रवण चित्र की विशेषता है: उरोस्थि के बाईं ओर पीए के ऊपर मध्यम तीव्रता का एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो पीए वाल्व के माध्यम से रक्त के प्रवाह में वृद्धि के परिणामस्वरूप होती है। एलए के ऊपर दूसरा स्वर तीव्र और द्विभाजित है। आमतौर पर, डायस्टोलिक बड़बड़ाहट उरोस्थि के निचले हिस्से पर पाई जाती है, जो ट्राइकसपिड वाल्व के उद्घाटन के सापेक्ष स्टेनोसिस से जुड़ी होती है, जिसमें रक्त की बढ़ी हुई मात्रा होती है। फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध बढ़ने के बाद बाएं से दाएं रक्त निर्वहन की मात्रा में कमी आती है, बड़बड़ाहट की तीव्रता कम हो जाती है, और फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता के कारण डायस्टोलिक बड़बड़ाहट दिखाई देती है।

निदान

ईसीजी पर, द्वितीयक दोष वाले रोगियों में हृदय की विद्युत धुरी दाईं ओर और प्राथमिक दोष वाले रोगियों में बाईं ओर विचलित हो जाती है। प्रत्येक दोष के लिए, आरवी और दाएं आलिंद के अधिभार और अतिवृद्धि की एक अलग डिग्री का पता लगाया जाता है, जिसकी गंभीरता फुफ्फुसीय ट्रंक में दबाव पर निर्भर करती है। दाहिनी बंडल शाखा की आंशिक नाकाबंदी के संकेतों का पता लगाया जाता है (सही प्रीकॉर्डियल लीड में आरएसआर" या आरएसआर" घटना); एट्रियल एक्सट्रैसिस्टोलिक अतालता और पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया निर्धारित किया जा सकता है। लुतांबाशे सिंड्रोम वाले रोगियों में, अक्सर अलिंद फिब्रिलेशन का पता लगाया जाता है।

रेडियोग्राफ़ पर, हृदय का व्यास बड़ा होता है; तिरछे प्रक्षेपण में, हृदय के दाहिने हिस्से का इज़ाफ़ा निर्धारित होता है। पीए आर्क उभार, महाधमनी आर्क कम हो जाता है, फेफड़ों के संवहनी पैटर्न को बढ़ाया जाता है, फेफड़ों की जड़ें विस्तारित होती हैं, और उनकी धड़कन विशेषता होती है।

निदान ट्रांसथोरेसिक और डॉपलर इको सीजी द्वारा किया जाता है, जिसका उपयोग स्थान, दोष का आकार (ओस्टियम सेकेंडम और प्राइमम अच्छी तरह से देखे गए हैं), साथ ही रक्त निर्वहन की दिशा स्थापित करने के लिए किया जा सकता है। इकोसीजी जांच से निम्नलिखित लक्षण सामने आते हैं:

दाहिने आलिंद और आरवी की गुहा का इज़ाफ़ा;

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का विरोधाभासी आंदोलन;

बाएं आलिंद की दीवारों की अतिगतिशील गति;

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण;

प्राथमिक दोष में उनकी अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियों के साथ माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के विभाजन के संकेत (चित्र 3.4);

द्वितीयक दोष के साथ माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स;

लुतंबाशे सिंड्रोम में माइट्रल स्टेनोसिस;

अटरिया के बीच बाएं से दाएं या दाएं से बाएं ओर रक्त का शंटिंग (चित्र 3.5ए, बी)।

शिरापरक साइनस के दोषों के लिए अतिरिक्त नैदानिक ​​दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है - ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी इंटरट्रियल सेप्टम और फुफ्फुसीय नसों का सबसे अच्छा दृश्य प्रदान करती है, विशेष रूप से अपर्याप्त "ध्वनिक खिड़कियों" वाले वयस्क रोगियों में।

बी-मोड: ए) उपकोस्टल स्थिति, लंबी धुरी; बी) शिखर चार-कक्षीय स्थिति, बाएं से दाएं शंट (बाएं आलिंद - दायां आलिंद)

कार्डियक कैथीटेराइजेशन की आमतौर पर आवश्यकता नहीं होती है जब तक कि सहवर्ती फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप न हो या जब गैर-इनवेसिव परीक्षण अनिर्णीत हो। आलिंद सेप्टल दोष की उपस्थिति की पुष्टि दाएं आलिंद से बायीं ओर के सेप्टम के माध्यम से एक कैथेटर को पारित करने और वेना कावा के मुंह पर लिए गए रक्त के नमूनों की तुलना में दाएं आलिंद की गुहा में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि से की जाती है। 2 वोल्ट% या अधिक (या 8-10%) का अंतर रक्त शंटिंग का पूर्ण संकेत माना जाता है।

कोरोनरी एंजियोग्राफी आमतौर पर दोष के नियोजित सर्जिकल सुधार से पहले 40 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में की जाती है।

एट्रियल सेप्टल दोष का निदान सीटी (चित्र 3.6) या एमआरआई का उपयोग करके भी किया जा सकता है, जो महान वाहिकाओं, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं, साथ ही प्रणालीगत और फुफ्फुसीय शिरापरक कनेक्शन सहित एक्स्ट्राकार्डियक शरीर रचना का आकलन करने के लिए पसंद का तरीका है।

चावल। 3.6.

मल्टीस्लाइस सीटी, एपिकल स्लाइस

यदि फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात 1.5:1 से अधिक है और फुफ्फुसीय से प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध का अनुपात 0.7 से कम है, तो दोष को सर्जिकल रूप से बंद करने की सिफारिश की जाती है। 25-40 वर्ष की आयु के बिना लक्षण वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार के संबंध में कोई सहमति नहीं है, लेकिन लक्षणों की प्रगति को रोकने के लिए यह उचित है। बाएं से दाएं शंटिंग में वृद्धि, आलिंद फिब्रिलेशन की उपस्थिति और उम्र के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास की संभावना के कारण, हृदय समारोह में गिरावट के लक्षण दिखाई देने से पहले दोष का सर्जिकल सुधार करने की सलाह दी जाती है। 40 वर्ष से अधिक आयु के रोगसूचक रोगियों में, दोष को शल्य चिकित्सा द्वारा बंद करने से चिकित्सा उपचार की तुलना में व्यायाम क्षमता और उत्तरजीविता में सुधार होता है और कार्यात्मक स्थिति में और गिरावट को रोका जाता है, हालांकि यह सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता, हृदय विफलता और सेरेब्रोवास्कुलर घटनाओं के विकास के जोखिम को कम नहीं करता है। . महत्वपूर्ण रक्त स्राव वाले 60 वर्ष से अधिक आयु के 80% रोगियों में सर्जिकल हस्तक्षेप से लक्षणों में सुधार होता है। 70% वृद्ध रोगियों में, सर्जरी के बाद लय गड़बड़ी बनी रहती है, 10-25% में वे पहली बार होते हैं, और अज्ञात एटियलजि के प्रणालीगत उच्च रक्तचाप का खतरा बढ़ जाता है।

शल्य चिकित्सा उपचार के लिए संकेत

दिल की विफलता के लिए अप्रभावी दवा चिकित्सा;

महत्वपूर्ण धमनीशिरापरक शंट;

मंद शारीरिक विकास;

फुफ्फुसीय परिसंचरण में बढ़ा हुआ दबाव।

सर्जरी के लिए मतभेद

1. वेनोआर्टेरियल (दाएं से बाएं) डिस्चार्ज, क्योंकि यह गंभीर उच्च रक्तचाप और अक्सर फुफ्फुसीय परिसंचरण में अपरिवर्तनीय परिवर्तन का संकेत है।

2. गंभीर बाएं वेंट्रिकुलर विफलता।

सर्जिकल उपचार में अलिंद सेप्टल दोष को टांके लगाना या पैच करना शामिल है। छोटे दोषों को सिल दिया जाता है, बड़े दोषों को होमोग्राफ्ट या प्लास्टिक स्पंज से बने कृत्रिम अंग से ढक दिया जाता है। महत्वपूर्ण माइट्रल अपर्याप्तता के साथ प्राथमिक दोष के मामले में, विभाजित पत्रक को अतिरिक्त रूप से सिल दिया जाता है या माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन किया जाता है। सर्जिकल उपचार के परिणामस्वरूप, रोगी की स्थिति में सुधार होता है: सांस की तकलीफ, धड़कन और हृदय का आकार कम हो जाता है।

हाल के वर्षों में, दोष को बंद करने के लिए उपकरणों की भूमिका बढ़ रही है (पहली बार 1976 में उपयोग किया गया था); उपकरण के प्रकार का चुनाव दोष के स्थान पर निर्भर करता है। वर्तमान में डिवाइस इंसर्शन और सर्जिकल तकनीकों के बीच कोई तुलनात्मक अध्ययन नहीं है, डिवाइस इंसर्शन के बाद दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई पर कोई सहमति नहीं है, और दीर्घकालिक परिणाम अज्ञात हैं, जिसमें अलिंद अतालता, एचएफ और स्ट्रोक का जोखिम भी शामिल है, लेकिन परिणाम तुलनीय होने की उम्मीद है।

लुतांबाशे सिंड्रोम के लिए, सर्जिकल उपचार में एक चरण का सुधार शामिल होता है - अलिंद सेप्टल दोष और माइट्रल कमिसुरोटॉमी का उन्मूलन। सर्जरी के लिए एकमात्र मतभेद फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और गंभीर मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी का गंभीर चरण है, जो अंतिम चरण में हृदय विफलता का कारण बनता है।

ड्रग थेरेपी में रोगसूचक दवाएं शामिल हैं: अलिंद फिब्रिलेशन और पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लिए एंटीरैडमिक दवाएं, दिल की विफलता का उपचार।

जीवन के पहले 20-30 वर्षों में द्वितीयक दोष का एक अनुकूल प्राकृतिक पाठ्यक्रम होता है। सर्जिकल सुधार के अभाव में मृत्यु का कारण सही वेंट्रिकुलर हृदय विफलता है, कम सामान्यतः - फुफ्फुसीय घनास्त्रता, अतालता। प्राथमिक दोष के साथ, पाठ्यक्रम कम अनुकूल है, रोग का निदान बदतर है, नैदानिक ​​​​लक्षण और जटिलताएं पहले होती हैं, मुख्य उत्तेजक कारक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है।