प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान और उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण। प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​चित्र, निदान और उपचार के बारे में आधुनिक विचार हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान और उपचार के लिए एल्गोरिदम

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हाइपरपैराथायरायडिज्म एंडोक्रिनोलॉजिकल विकारों के कारण होने वाली एक बीमारी है जो पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्राव में वृद्धि को भड़काती है। यह कैल्शियम और फास्फोरस की चयापचय प्रक्रियाओं में महत्वपूर्ण व्यवधान की विशेषता है। इस विकार के परिणामस्वरूप, हड्डियाँ नाजुक हो जाती हैं, जिससे क्षति और फ्रैक्चर का खतरा बढ़ जाता है।

रोग के प्राथमिक, द्वितीयक और तृतीयक रूप हैं। पोषण संबंधी हाइपरपैराथायरायडिज्म केवल पशु चिकित्सा अभ्यास में होता है।

आइए www.site पर बात करें कि हाइपरपैराथायरायडिज्म कैसे प्रकट होता है, इसका इलाज क्या है, इसके कारण क्या हैं, रोग पर विशेषज्ञों की सिफारिशें क्या हैं - हमारी आज की बातचीत इन सब पर केंद्रित होगी:

रोग के कारण, लक्षण

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (रेक्लिंगहौसेन रोग):

कारण

इस रूप का सबसे आम कारण पैराथाइरॉइड ग्रंथि के एकान्त एडेनोमा या, दूसरे शब्दों में, पैराथाइरोमा की उपस्थिति है। कम सामान्यतः, प्राथमिक रूप के कारण को मल्टीपल एडेनोमा कहा जाता है। पैराथाइरॉइड कैंसर इससे भी कम आम है। रोग के इस रूप का अक्सर वयस्कों में निदान किया जाता है, लेकिन कभी-कभी यह बच्चों और बुजुर्गों में भी हो सकता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम में देखा जाता है।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म कैसे प्रकट होता है (लक्षण)

यह रोग लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकता है, क्योंकि यह स्पर्शोन्मुख रूप से विकसित होता है। यह प्रारंभिक चरण के लिए विशिष्ट है, जब कैल्शियम का स्तर थोड़ा बढ़ा हुआ होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, विशिष्ट लक्षण प्रकट होते हैं। हाइपरकैल्सीमिक संकट जैसी गंभीर जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं।

हालाँकि, अक्सर यह रूप निम्नलिखित लक्षणों के साथ प्रकट होता है:

हड्डी के ऊतकों में परिवर्तन: हड्डी की नाजुकता बढ़ जाती है, बार-बार फ्रैक्चर होता है। कभी-कभी रोगी की लम्बाई में कमी हो सकती है;

यूरोलिथियासिस, नेफ्रोलिथियासिस;

आयनित कैल्शियम का बढ़ा हुआ स्तर, गंभीर कैल्सीयूरिया, गंभीर हाइपरकैल्सीमिया की अभिव्यक्तियाँ;

हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्राथमिक रूप की आंत संबंधी जटिलताएँ: रेशेदार पेरीओस्टाइटिस, नेफ्रोकाल्सीनोसिस;

माध्यमिक और तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म

लंबे समय तक हाइपोकैल्सीमिया, हाइपरफॉस्फेटेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के माध्यमिक हाइपरफंक्शन और हाइपरप्लासिया को माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म कहा जाता है।

तृतीयक को पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के एडेनोमा के विकास की विशेषता है, जो लंबे समय तक चलने वाले माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म के कारण

पैथोलॉजी के द्वितीयक रूप के मुख्य कारण क्रोनिक रीनल फेल्योर, साथ ही पाचन तंत्र के कुछ रोग हैं।

तृतीयक और द्वितीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म कैसे प्रकट (लक्षण) होते हैं?

द्वितीयक और तृतीयक रूपों के नैदानिक ​​लक्षण अंतर्निहित बीमारी के समान होते हैं। सबसे आम निदान क्रोनिक रीनल फेल्योर (सीआरएफ) है।

विशिष्ट संकेतों में शामिल हैं:

हड्डी में दर्द;

मांसपेशियों में कमजोरी, जोड़ों का दर्द;

बार-बार चोट लगना, फ्रैक्चर, हड्डी की विकृति;

धमनियों का कैल्सीफिकेशन भी एक विशिष्ट लक्षण हो सकता है। यह स्थिति इस्केमिक परिवर्तनों को भड़काती है। यह हाथ और पैरों पर पेरीआर्टिकुलर कैल्सीफिकेशन के गठन से प्रकट होता है।

कंजंक्टिवा का कैल्सीफिकेशन विकसित होना भी संभव है। जब इस विकृति को आवर्ती नेत्रश्लेष्मलाशोथ के साथ जोड़ा जाता है, तो एक स्थिति उत्पन्न होती है जिसे विशेषज्ञ लाल आंख सिंड्रोम के रूप में संदर्भित करते हैं।

तृतीयक और द्वितीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म को कैसे ठीक किया जाता है (उपचार)?

हाइपरपैराथायरायडिज्म के द्वितीयक और तृतीयक रूपों का उपचार काफी जटिल है। गंभीर मामलों में, हेमोडायलिसिस निर्धारित किया जाता है और किडनी प्रत्यारोपण किया जाता है, जिससे रोगी का जीवन लगभग 10-15 साल तक बढ़ जाता है।

दवा उपचार निर्धारित करते समय, रोकाल्ट्रोल दवा का उपयोग किया जाता है। साथ ही, मूत्र में उत्सर्जित कैल्शियम की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। विटामिन डी मेटाबोलाइट्स निर्धारित हैं, उदाहरण के लिए, कैल्सीट्रियोल, और एल्यूमीनियम फॉस्फेट बाइंडर्स का उपयोग किया जाता है।

यदि कैल्शियम का स्तर बहुत अधिक है, साथ ही गंभीर लक्षण मौजूद हैं, तो रोगी को अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए, जिसके बाद उसका अस्पताल में इलाज किया जाता है। यदि हड्डी के ऊतकों की उच्च नाजुकता है, तो सख्त बिस्तर पर आराम और चिकित्सीय पोषण का संकेत दिया जाता है।

यदि कैल्शियम का स्तर थोड़ा बढ़ा हुआ है, लक्षण अनुपस्थित हैं या हल्के हैं, तो आपातकालीन चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है। रोगी प्रदर्शन में किसी सीमा के बिना सामान्य जीवन जी सकता है। डॉक्टर की सिफारिश पर, रोगी को चिकित्सीय पोषण निर्धारित किया जा सकता है। इसके सिद्धांत हमेशा व्यक्तिगत रूप से विकसित किये जाते हैं।

हाइपरपैराथायरायडिज्म को रोकने के लिए, गुर्दे और पाचन तंत्र की पुरानी बीमारियों का समय पर इलाज किया जाना चाहिए। अधिक जाएँ, खेल खेलें, धूप और वायु स्नान के साथ अभ्यास करें। तनावपूर्ण स्थितियों से बचना बहुत ज़रूरी है। स्वस्थ रहो!

उद्धरण के लिए:एंटसिफ़ेरोव एम.बी., मार्किना एन.वी. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म // स्तन कैंसर के निदान और उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण। 2014. क्रमांक 13. पी. 974

परिचय

कुछ समय पहले तक, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (पीएचपीटी) को दुर्लभ अंतःस्रावी रोगों में से एक माना जाता था, जो यूरोलिथियासिस (केडी) के विकास के साथ फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन, कंकाल प्रणाली को नुकसान और पैथोलॉजिकल (कम-दर्दनाक) के साथ होता है। ) फ्रैक्चर.

हाल तक, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (पीएचपीटी) को दुर्लभ अंतःस्रावी रोगों में से एक के रूप में कहा जाता था, जो यूरोलिथियासिस (यूसीडी) के विकास के साथ फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय में गड़बड़ी के साथ होता है, पैथोलॉजिकल (कम-दर्दनाक) के साथ कंकाल प्रणाली को नुकसान पहुंचाता है। फ्रैक्चर.

मानक जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों में कुल और आयनित कैल्शियम के निर्धारण की व्यापक शुरूआत के बाद इस बीमारी की वास्तविक व्यापकता की समझ में बदलाव आया। इससे हमें PHPT के बारे में अधिक सामान्य अंतःस्रावी रोग के रूप में बात करने की अनुमति मिली। महामारी विज्ञान के अध्ययन के अनुसार, पीएचपीटी की व्यापकता स्विट्जरलैंड में प्रति 100 हजार निवासियों पर 3.2 मामलों से लेकर संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रति 100 हजार निवासियों पर 7.8 मामलों तक है। युवा पुरुषों और महिलाओं में PHPT का प्रचलन लगभग समान है, जबकि उम्र के साथ महिलाओं में इस बीमारी के प्रति संवेदनशीलता पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक हो जाती है। मॉस्को स्वास्थ्य विभाग के एंडोक्रिनोलॉजिकल डिस्पेंसरी (ईडी) के अनुसार, पीएचपीटी आबादी के सभी समूहों में आम है, लेकिन वृद्धावस्था समूह में इसकी प्रबलता देखी गई है। PHPT का निदान अक्सर 55 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में किया जाता है। नव निदान PHPT के साथ ED में आवेदन करने वाले 302 रोगियों में 290 महिलाएं और 12 पुरुष थे।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान

80-85% मामलों में पीएचपीटी का विकास चार पैराथाइरॉइड ग्रंथियों (पीटीजी) में से एक के एडेनोमा के कारण होता है, 10-15% मामलों में एक या अधिक पीटीजी या एकाधिक एडेनोमा के हाइपरप्लासिया होता है। पैराथाइरॉइड एडेनोमा का सामयिक निदान अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड) का उपयोग करके किया जाता है। इस विधि की सूचना सामग्री 95% तक पहुँच जाती है, लेकिन जब ग्रंथि का द्रव्यमान 0.5 ग्राम से कम होता है तो यह घटकर 30% हो जाता है। एक नियम के रूप में, टेक्नेट्रिल का उपयोग करके स्किंटिग्राफी के दौरान पैराथाइरॉइड एडेनोमा की कल्पना की जाती है। पीटीजी एडेनोमा के लिए इस पद्धति की संवेदनशीलता 100% तक पहुंच जाती है, और पीटीजी हाइपरप्लासिया के लिए - 75%। एक्टोपिक पैराथाइरॉइड एडेनोमा 20% मामलों में देखा जा सकता है और हमेशा स्किंटिग्राफी पर इसका पता नहीं लगाया जाता है। इस मामले में, पूर्वकाल मीडियास्टिनम, पेरीकार्डियम और रेट्रोसोफेजियल स्पेस में एडेनोमा की पहचान करने के लिए सिर और गर्दन के अंगों की एक अतिरिक्त मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी की जाती है।

पीएचपीटी के निदान के लिए प्रयोगशाला विधियां पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच), मुक्त और आयनित कैल्शियम, फास्फोरस, क्षारीय फॉस्फेट, क्रिएटिनिन, रक्त में विटामिन डी, दैनिक मूत्र में कैल्शियम और फास्फोरस के निर्धारण पर आधारित हैं।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म की ऑस्टियोविसरल जटिलताओं का रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

पीएचपीटी में पीटीएच और हाइपरकैल्सीमिया के अत्यधिक स्राव के कारण प्रभावित होने वाले मुख्य लक्ष्य अंग मस्कुलोस्केलेटल, मूत्र प्रणाली और जठरांत्र संबंधी मार्ग (जीआईटी) हैं। पीटीएच और कैल्शियम के स्तर और हृदय संबंधी विकृति से बढ़ी हुई रुग्णता और मृत्यु दर के बीच एक सीधा संबंध पहचाना गया है।

पीएचपीटी में मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान अस्थि खनिज घनत्व (बीएमडी) में कमी और माध्यमिक ऑस्टियोपोरोसिस के गठन से प्रकट होता है। ऑस्टियोपोरोसिस का विकास सीधे तौर पर हड्डी के ऊतकों पर पीटीएच के प्रभाव से संबंधित है। पीटीएच ऑस्टियोक्लास्ट के विभेदन और प्रसार की प्रक्रियाओं में शामिल है। परिपक्व ऑस्टियोक्लास्ट द्वारा निर्मित लाइसोसोमल एंजाइम और हाइड्रोजन आयनों के प्रभाव में, हड्डी का मैट्रिक्स घुल जाता है और ख़राब हो जाता है। पीएचपीटी की स्थितियों में, हड्डी के ऊतकों के पुनर्जीवन की प्रक्रियाएं नई हड्डी के ऊतकों के निर्माण की प्रक्रियाओं पर हावी होती हैं और कम-दर्दनाक फ्रैक्चर के विकास का कारण बनती हैं।

हड्डी के ऊतकों पर पीटीएच का अप्रत्यक्ष प्रभाव वृक्क नलिकाओं पर इसके प्रभाव से जुड़ा होता है। पीटीएच, गुर्दे की नलिकाओं में फॉस्फेट के पुनर्अवशोषण को कम करके, फॉस्फेटुरिया को बढ़ाता है, जिससे रक्त प्लाज्मा में फॉस्फेट के स्तर में कमी आती है और हड्डियों से कैल्शियम एकत्र होता है।

रीढ़ की हड्डियों में ऑस्टियोपोरोटिक परिवर्तन मामूली हड्डी विकृति से लेकर संपीड़न फ्रैक्चर तक होते हैं। सबसे अधिक परिवर्तन कॉर्टिकल संरचना वाली हड्डियों में पाए जाते हैं। एक नियम के रूप में, मरीज़ बीमारी के दौरान मांसपेशियों में कमजोरी, हड्डियों में दर्द, बार-बार फ्रैक्चर और ऊंचाई कम होने की शिकायत करते हैं। PHPT के साथ फ्रैक्चर विकसित होने का जोखिम उन हड्डियों में 2 गुना अधिक होता है जिनमें कॉर्टिकल और ट्रैब्युलर दोनों संरचनाएं होती हैं।

पीएचपीटी की हड्डी संबंधी जटिलताओं की पहचान करने के लिए, डिस्टल त्रिज्या, काठ की रीढ़ और समीपस्थ फीमर की दोहरी-ऊर्जा एक्स-रे अवशोषकमिति की जाती है। अध्ययन में दूरस्थ त्रिज्या को शामिल करने की आवश्यकता PHPT में इस क्षेत्र में बीएमडी में सबसे महत्वपूर्ण कमी के कारण है।

PHPT के गंभीर प्रकट पाठ्यक्रम में, एक्स-रे परीक्षा से गंभीर हड्डी विकारों का पता चलता है: सिस्टिक रेशेदार ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी, सबपरियोस्टियल हड्डी पुनर्जीवन। PHPT की पृष्ठभूमि के विरुद्ध आंत संबंधी विकारों के विकास का मुख्य कारण हाइपरकैल्सीमिया है। मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन बढ़ने से वृक्क नलिकाओं की एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के प्रति संवेदनशीलता कम हो जाती है, जो वृक्क जल के पुनर्अवशोषण और गुर्दे की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता में कमी के रूप में प्रकट होती है। लंबे समय तक हाइपरकैल्सीमिया से नेफ्रोकैल्सीनोसिस का विकास होता है और, परिणामस्वरूप, ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी और क्रोनिक रीनल फेल्योर का विकास होता है। 60 मिली/मिनट से कम जीएफआर में कमी पीएचपीटी के सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत है। PHPT वाले रोगियों में बार-बार होने वाला यूरोलिथियासिस 60% से अधिक मामलों में होता है। नेफ्रोलिथियासिस का पता लगाना भी पैराथाइरॉइड एडेनोमा को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने के लिए एक पूर्ण संकेत है। कट्टरपंथी उपचार के बावजूद, नेफ्रोलिथियासिस विकसित होने का खतरा अगले 10 वर्षों तक बना रहता है।

पीएचपीटी वाले सभी रोगियों को गुर्दे का अल्ट्रासाउंड कराया जाता है और आंत संबंधी विकारों की पहचान करने के लिए ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (जीएफआर) निर्धारित की जाती है।

हृदय प्रणाली को नुकसान के लक्षणों की अनुपस्थिति में कोरोनरी वाहिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तन PHPT के हल्के रूप वाले रोगियों में मौजूद होते हैं। 15-50% मामलों में धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) का पता पीएचपीटी से लगाया जाता है। पीएचपीटी के अधिक गंभीर मामलों में, हृदय प्रणाली को नुकसान के साथ कोरोनरी धमनियों और हृदय वाल्वों का कैल्सीफिकेशन और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी होती है। हाइपरकैल्सीमिया के साथ, उच्च रक्तचाप के विकास के तंत्र में इंट्रासेल्युलर कैल्शियम सामग्री में वृद्धि, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में वृद्धि, हाइपोमैग्नेसीमिया और क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के साथ ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी भी शामिल है। कई जनसंख्या-आधारित अध्ययनों ने हृदय रोग से बढ़ी रुग्णता और मृत्यु दर और पीटीएच और कैल्शियम के रक्त स्तर के बीच सीधा संबंध की पुष्टि की है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोग भी सीधे तौर पर हाइपरकैल्सीमिया से संबंधित होते हैं, जिससे गैस्ट्रिन और हाइड्रोक्लोरिक एसिड का स्राव बढ़ जाता है। PHPT वाले 50% रोगियों में पेट और ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर विकसित होते हैं। पीएचपीटी के रोगियों में पेप्टिक अल्सर रोग के साथ मतली, उल्टी, एनोरेक्सिया और अधिजठर क्षेत्र में दर्द होता है। PHPT की आंत संबंधी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल जटिलताओं की पहचान करने के लिए, एसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी (ईजीडीएस) किया जाता है।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के विभिन्न रूपों वाले रोगियों का प्रबंधन और उपचार

कैल्शियम के स्तर के आधार पर, हड्डी, आंत या ऑस्टियोविसरल जटिलताओं की उपस्थिति, PHPT के प्रकट और हल्के रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। PHPT के हल्के रूप को, बदले में, ऑलिगोसिम्प्टोमैटिक और एसिम्प्टोमैटिक रूपों में विभाजित किया गया है।

PHPT के हल्के रूप का निदान किया जा सकता है:

• नॉर्मोकैल्सीमिया या सीरम कैल्शियम का स्तर सामान्य की ऊपरी सीमा से 0.25 mmol/l से अधिक न हो;
• PHPT की आंत संबंधी अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में;
• डेंसिटोमेट्री के परिणामों के अनुसार, बीएमडी टी-मानदंड के अनुसार 2.5 एसडी से कम नहीं होता है;
• इतिहास में कम-दर्दनाक फ्रैक्चर का कोई संकेत नहीं है।

हाल ही में, PHPT के हल्के रूप वाले रोगियों की पहचान दर 80% तक बढ़ गई है।

पीएचपीटी के नॉर्मोकैल्सीमिक रूप वाले 40% रोगियों में, 3 साल की अवलोकन अवधि के दौरान, नेफ्रोलिथियासिस के विकास के साथ गंभीर हाइपरकैल्सीयूरिया का पता चला था, और कम-दर्दनाक फ्रैक्चर के विकास के साथ बीएमडी में कमी आई थी। साथ ही, 8 वर्षों तक देखे गए अधिकांश रोगियों में PHPT की हड्डी और आंत संबंधी जटिलताओं का विकास नहीं हुआ। इस प्रकार, किसी मरीज के शल्य चिकित्सा उपचार का निर्णय मामला-दर-मामला आधार पर किया जाना चाहिए। यूरोलिथियासिस की प्रगति के साथ, जीएफआर में 60 मिली/मिनट से कम की कमी, ऑस्टियोपोरोसिस या कम-दर्दनाक फ्रैक्चर का विकास, साथ ही प्रयोगशाला मापदंडों की नकारात्मक गतिशीलता (रक्त सीरम में कैल्शियम और पीटीएच के स्तर में वृद्धि), सर्जिकल उपचार इसकी सिफारिश की जाती है।

फ्रैक्चर के इतिहास के बिना ऑस्टियोपीनिया वाले पीएचपीटी के हल्के, स्पर्शोन्मुख रूप वाले रोगियों का प्रबंधन आमतौर पर रूढ़िवादी होता है। सभी रोगियों को कैल्शियम सेवन को 800-1000 मिलीग्राम/दिन तक सीमित करने और तरल पदार्थ का सेवन 1.5-2.0 लीटर तक बढ़ाने वाले आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है। यदि गतिशील अवलोकन के दौरान ऑस्टियोपोरोसिस के विकास के साथ बीएमडी में कमी आती है, तो रोगियों को बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के समूह से दवाएं निर्धारित की जाती हैं। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (बीपी) अकार्बनिक पाइरोफॉस्फेट के एनालॉग हैं। बीएफ के फॉस्फेट समूहों के दो मुख्य कार्य हैं: सेलुलर खनिजों से बंधन और कोशिका-मध्यस्थता विरोधी अवशोषण गतिविधि। बीपी के प्रभाव के लिए मुख्य लक्ष्य कोशिका ऑस्टियोक्लास्ट है। जब वे एंडोसाइटोसिस द्वारा ऑस्टियोक्लास्ट में प्रवेश करते हैं, तो बीपी मेवलोनेट मार्ग को प्रभावित करते हैं - वे एंजाइम फ़ार्नेसिल पाइरोफॉस्फेट सिंथेज़ को अवरुद्ध करते हैं, जिससे ऑस्टियोक्लास्ट के सामान्य कार्य के लिए आवश्यक सिग्नलिंग प्रोटीन के संशोधन में बाधा आती है और इसकी पुनरुत्पादक गतिविधि में कमी आती है। रोगियों की सक्रिय निगरानी की रणनीति में आवश्यक रूप से पीटीएच, कुल और आयनित कैल्शियम, क्रिएटिनिन, मूत्र में दैनिक कैल्शियम उत्सर्जन (हर 3 महीने में एक बार, फिर हर 6 महीने में एक बार) जैसे संकेतकों की निगरानी शामिल होनी चाहिए। हर 12 महीने में किडनी का अल्ट्रासाउंड और डेंसिटोमेट्री जरूर करानी चाहिए।

हाल ही में, RANKL (डेनोसुमैब) के लिए मोनोक्लोनल मानव एंटीबॉडी का उपयोग करके PHPT वाले रोगियों में माध्यमिक ऑस्टियोपोरोसिस का इलाज करना संभव हो गया है। अन्य एंटीरिसोर्प्टिव दवाओं (बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स) के विपरीत, डेनोसुमैब परिपक्व कोशिकाओं के कार्य को ख़राब किए बिना ऑस्टियोक्लास्ट के गठन को कम करता है। डेनोसुमैब (60 मिलीग्राम x 6 महीने) ने एलेंड्रोनेट (70 मिलीग्राम x 1 सप्ताह) की तुलना में कॉर्टिकल और ट्रैब्युलर अस्थि खनिज घनत्व बढ़ाने के मामले में बेहतर परिणाम प्रदर्शित किए। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (एलेंड्रोनेट) के साथ उपचार के बाद डेनोसुमैब के प्रशासन से बीएमडी में और वृद्धि होती है।

PHPT के प्रकट रूप का निदान किया जाता है यदि:

• रक्त में कुल कैल्शियम का स्तर सामान्य की ऊपरी सीमा से 0.25 mmol/l से अधिक है;
• PHPT की हड्डी, आंत या ऑस्टियोविसरल जटिलताएँ हैं।

जब कैल्शियम का स्तर 3.0 mmol/l से ऊपर होता है, तो रोगियों में मनोविकृति विकसित हो सकती है। 3.5-4.0 mmol/l की सीमा में कैल्शियम का स्तर हाइपरकैल्सीमिक संकट के विकास का कारण बन सकता है, जिसमें मृत्यु दर 50-60% तक पहुंच जाती है।

यदि पैराथाइरॉइड एडेनोमा के निर्दिष्ट स्थानीयकरण के साथ PHPT का एक प्रकट रूप पाया जाता है, तो सर्जिकल उपचार की सिफारिश की जाती है। यदि कैल्शियम और पीटीएच के उच्च स्तर वाले रोगियों में और हड्डी और आंत की जटिलताओं की उपस्थिति में, पैराथाइरॉइड ग्रंथि के अल्ट्रासाउंड और स्किन्टिग्राफी के परिणाम, मीडियास्टिनल और गर्दन के अंगों के एमएससीटी नकारात्मक हैं, तो संभावित स्थान के सभी क्षेत्रों के संशोधन के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप पैराथाइरॉइड ग्रंथि का संभव है। पैराथाइरॉइड एडेनोमा के सफल निष्कासन की पुष्टि करने के लिए, पीटीएच स्तरों के अंतःक्रियात्मक निर्धारण की सिफारिश की जाती है।

पैराथाइरॉइड एडेनोमा को हटाना PHPT के इलाज का सबसे क्रांतिकारी तरीका है। PHPT की एक पोस्टऑपरेटिव जटिलता लगातार या क्षणिक हाइपोकैल्सीमिया है। इस संबंध में, रोगियों को लंबे समय तक विटामिन डी (अल्फाकैल्सीडोल, कैल्सीट्रियोल) के सक्रिय मेटाबोलाइट्स और कैल्शियम की खुराक लेने की आवश्यकता होती है। पश्चात की अवधि में, अल्फाकैल्सीडोल की औसत खुराक 1.75 एमसीजी/दिन हो सकती है, कैल्शियम की औसत खुराक 2000 मिलीग्राम/दिन तक हो सकती है। लगातार नॉर्मोकैल्सीमिया के साथ, दवाओं की खुराक धीरे-धीरे रखरखाव तक कम हो जाती है - विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के 1.0-1.5 एमसीजी और प्रति दिन 1000 मिलीग्राम कैल्शियम। सर्जिकल उपचार और सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स और कैल्शियम की खुराक के पश्चात सेवन से 12 महीनों में बीएमडी में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। एक वर्ष तक कैल्शियम और अल्फाकैल्सीडोल लेने के बाद गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षणों वाली रजोनिवृत्त महिलाओं को बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के समूह से दवाएं निर्धारित करने की आवश्यकता होती है।

PHPT के प्रकट रूप वाले रोगियों का रूढ़िवादी प्रबंधन किया जाता है:

• आवर्तक हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ;
• एक गैर-कट्टरपंथी ऑपरेशन के बाद;
• यदि सर्जिकल उपचार (गंभीर सहवर्ती रोग) के लिए मतभेद हैं;
• असामान्य रूप से स्थित पैराथाइरॉइड एडेनोमा के साथ;
• यदि पैराथाइरॉइड ग्रंथि की स्किन्टिग्राफी, मीडियास्टिनल और गर्दन के अंगों के एमएससीटी पर एडेनोमा की कल्पना करना असंभव है।

मरीजों को गतिशील निगरानी में रखा जाता है; एडेनोमा का इमेजिंग अध्ययन हर 12 महीने में एक बार किया जाता है।

PHPT के प्रकट रूप में, रक्त में कैल्शियम का उच्च स्तर होता है। इस संबंध में, रोगियों को कैल्शियम-सेंसिंग रिसेप्टर (CaSR) - सिनाकालसेट का एक एलोस्टेरिक मॉड्यूलेटर निर्धारित किया जाता है। दवा की प्रारंभिक खुराक 30 मिलीग्राम/दिन है, इसके बाद हर 2-4 सप्ताह में अनुमापन किया जाता है। जब तक लक्ष्य कैल्शियम स्तर तक नहीं पहुंच जाता। दवा की अधिकतम खुराक 90 मिलीग्राम x 4 बार / दिन है। दवा भोजन के दौरान या उसके तुरंत बाद मौखिक रूप से ली जाती है। मूत्र में कुल और आयनित कैल्शियम, कैल्शियम और फास्फोरस के उत्सर्जन के स्तर के नियंत्रण में दवा की खुराक का शीर्षक दिया जाता है।

पीएचपीटी के प्रकट रूप वाले 65 रोगियों में सिनाकालसेट (30-90 मिलीग्राम/दिन) के 3 वर्षों के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पहले 2 महीनों के दौरान न केवल रक्त में कैल्शियम के स्तर में कमी देखी गई, बल्कि संपूर्ण अवलोकन अवधि के दौरान प्राप्त परिणाम को बनाए रखना। उपचार से पहले रक्त में कुल कैल्शियम का औसत स्तर 2.91 mmol/l था, उपचार के दौरान 3 वर्षों के बाद - 2.33 mmol/l (p)<0,001; норма — 2,15-2,57 ммоль/л). Также отмечалось уменьшение уровня ионизированного кальция с 1,50 ммоль/л до 1,22 ммоль/л (р<0,001; норма — 1,02-1,30 ммоль/л).

हड्डी की गंभीर जटिलताओं के साथ प्रकट PHPT वाले मरीजों को हड्डियों के आगे के नुकसान को रोकने और फ्रैक्चर के जोखिम को कम करने के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट समूह की दवाओं के साथ एंटीरिसोर्प्टिव थेरेपी निर्धारित की जाती है।

मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम (एमईएन सिंड्रोम) के हिस्से के रूप में प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि 1-2% मामलों में पैराथाइरॉइड ग्रंथि के एडेनोमा या हाइपरप्लासिया के कारण होने वाला हाइपरपैराथायरायडिज्म मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया (एमईएन सिंड्रोम) सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है।

एमईएन टाइप 1 सिंड्रोम में वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न होता है और यह क्रोमोसोम 11 की लंबी भुजा में ट्यूमर दबाने वाले जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ा होता है। 90% मामलों में, PHPT रोग की पहली अभिव्यक्ति है, जो लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रहती है। एक नियम के रूप में, एमईएन टाइप 1 सिंड्रोम के साथ, सभी ग्रंथियों के पैराथाइरॉइड एडेनोमा या हाइपरप्लासिया के एक्टोपिक स्थान का पता लगाया जाता है। टाइप 1 एमईएन सिंड्रोम में, पीएचपीटी को अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों के कई संरचनाओं के साथ जोड़ा जाता है: 70% में - पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि (प्रोलैक्टिनोमा, सोमैटोस्टैटिनोमा, कॉर्टिकोट्रोपिनोमा) के ट्यूमर के साथ, 40% मामलों में - आइलेट सेल ट्यूमर (इंसुलिनोमा, ग्लूकागोनोमा) के साथ , गैस्ट्रिनोमा)।

एमईएन टाइप 2 सिंड्रोम एक जीन उत्परिवर्तन से जुड़ा एक ऑटोसोमल प्रमुख आरईटी सिंड्रोम है। इस बीमारी की विशेषता पैराथाइरॉइड हाइपरप्लासिया, मेडुलरी थायरॉइड कैंसर और फियोक्रोमोसाइटोमा का विकास है। 50% मामलों में यह विरासत में मिलता है।

निष्कर्ष

इस प्रकार, PHPT एक गंभीर रूप से अक्षम करने वाली बीमारी है। प्रारंभिक चरण में पीएचपीटी का पता लगाना और पैराथाइरॉइड एडेनोमा को शल्य चिकित्सा से हटाने से ऑस्टियोविसरल जटिलताओं के विकास को रोका जा सकता है। वहीं, ऐसे मरीजों का एक समूह भी है जिनका कई कारणों से ऑपरेशन नहीं किया जा सकता है। इन रोगियों के रूढ़िवादी प्रबंधन में सिनाकालसेट के साथ चिकित्सा शामिल है। हड्डी की जटिलताओं की उपस्थिति में, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट समूह की दवाएं लंबे समय तक निर्धारित की जाती हैं। नव निदान PHPT वाले युवा रोगियों पर सावधानीपूर्वक ध्यान दिया जाना चाहिए, क्योंकि यह MEN प्रकार 1 या 2 सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है। पीएचपीटी वाले रोगियों के विभेदक निदान और प्रबंधन के लिए एल्गोरिदम योजना 1 और 2 में प्रस्तुत किए गए हैं।

साहित्य

1. ब्लागोस्क्लोन्नया हां.वी., श्लायाख्तो ई.वी., बबेंको ए.यू. सेंट पीटर्सबर्ग, 2007. 189 पी.
2. मोक्रिशेवा एन.जी. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म। महामारी विज्ञान, नैदानिक ​​चित्र, निदान और उपचार के आधुनिक सिद्धांत: थीसिस का सार। डिस. ... डॉक्टर. शहद। विज्ञान. एम., 2011. 23 पी.
3. रोज़िंस्काया एल.वाई.ए., मोक्रिशेवा एन.जी., कुज़नेत्सोव एन.एस. एंडोक्रिनोलॉजी में रोगियों की जांच और उपचार के लिए एल्गोरिदम: रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के संघीय राज्य संस्थान एंडोक्रिनोलॉजी सेंटर की पद्धति संबंधी सिफारिशें, भाग II। एम., 2009.
4. रोझिंस्काया एल. हां। प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​​​तस्वीर, निदान और उपचार के बारे में आधुनिक विचार // उपस्थित चिकित्सक। 2009. -नंबर 3. पी. 22-27.
5. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान और प्रबंधन पर एएसीई/एएईएस स्थिति विवरण // एंडोक्र। अभ्यास करें. 2005. खंड 11. पी. 49-54.
6. सिल्वरबर्ग एस.जे. और अन्य। पैराथाइरॉइड सर्जरी के साथ या उसके बिना प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का 10-वर्षीय संभावित अध्ययन //एन। इंजी. जे मेड. 1999. खंड 341. संख्या 17. पी. 1249.
7. खान ए.ए. और अन्य। प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में एलेंड्रोनेट: एक डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक, प्लेसीबो-नियंत्रित परीक्षण // जे. क्लिन। एंडोक्रिनोल। मेटाब. 2004. वॉल्यूम. 89 नंबर 7. पी. 3319-3325.
8. मैक एल.ए. और अन्य। स्पर्शोन्मुख प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म: एक सर्जिकल परिप्रेक्ष्य // सर्जन। क्लिन. नोर्थम। 2004. वॉल्यूम. 84. क्रमांक 3. पी. 803-816.
9. मोर एम एट अल. सिनाकाल्सेट हाइड्रोक्लोराइड प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म // जे. क्लिन के रोगियों में दीर्घकालिक नॉर्मोकैल्सीमिया को बनाए रखता है। एंडोक्रिनोल। मेटाब. 2005. वॉल्यूम. 90. क्रमांक 1. पृ.135-141.
10. कॉक्सन एफ.पी., थॉम्पसन के., रोजर्स एम.जे. बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स // वर्तमान विकल्प फार्माकोल की कार्रवाई के मेक्सानिज्म को समझने में हाल की प्रगति। 2006.वॉल्यूम. 6. पृ.307-312.
11. थॉम्पसन के. एट अल. बिसफ़ॉस्फ़ोनेट दवाओं के साइटोसोलिक प्रवेश के लिए फ़्यूइड-फ़ेसिंडोसाइटोसिस // ​​मोल के बाद पुटिकाओं के अम्लीकरण की आवश्यकता होती है। फार्माकोल. 2006. वॉल्यूम. 69. क्रमांक 5. पी. 148-152.
12. डनफोर्ड जे.ई. और अन्य। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स द्वारा प्रोटीन प्रीनाइलेशन को रोकने से आरएसी, सीडीसी42, और आरएचओ जीटीपेज़ // जे. बोन मिनरल रिसर्च का निरंतर सक्रियण होता है। 2006. वॉल्यूम. 21. पृ. 684-694.
13. गेनारी सी., नामी आर., गोनेली एस. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में उच्च रक्तचाप: एड्रीनर्जिक और रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम की भूमिका // खनिज और इलेक्ट्रोलाइट मेटाबॉलिज्म.1995। वॉल्यूम. 21. पी. 77-81.
14. जोर्डे आर., सनड्सफ़जॉर्ड जे., फ़िज़गेराल्ड पी., बोना एच.के. सीरम कैल्शियम और हृदय संबंधी जोखिम कारक और रोग ट्रोम्सो अध्ययन // उच्च रक्तचाप। 1999. वॉल्यूम. 34. पी. 484-490.
15. लोव एच., मैक महोन डी.जे., रुबिन एम.आर. और अन्य। नॉर्मोकैल्सीमिक प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म: एक नए क्लिनिकल फेनोटाइप का आगे लक्षण वर्णन // जे. क्लिन। एंडोक्रिनोल। मेटाब. 2007. वॉल्यूम. 92. पी. 3001-3005.
16. पेरियर एन. डी. स्पर्शोन्मुख हाइपरपैराथायरायडिज्म: एक चिकित्सा मिथ्या नाम? //शल्य चिकित्सा। 2005. वॉल्यूम. 137. क्रमांक 2. पृ.127-131.
17. मार्कोसी सी. एट अल. प्रस्तुत: एंडोक्रिनोलॉजी की 10वीं यूरोपीय कांग्रेस। 3-7 मई, 2008. बर्लिन, जर्मनी। सार 244 और पोस्टर
18. मोर एट अल. प्रस्तुत: अमेरिकन सोसायटी फॉर बोन एंड मिनरल रिसर्च की 28वीं बैठक। सितम्बर 14-19, 2006; फिलाडेल्फिया, यूएसए। सार 1137/एम
19. बूनन एस एट अल. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म: वृद्ध व्यक्ति में निदान और प्रबंधन // यूरो। जे. एंडोक्रिनोल. 2004. वॉल्यूम. 151. अंक.3. पृ.297-304.
20. श्लुटर के. डी. पीटीएच और पीटीएचआरपी: समान संरचनाएं लेकिन विभिन्न कार्य // न्यूजफिजियोल। विज्ञान. 1999. खंड 14. पी. 243-249.
21. सिल्वरबर्ग एस.जे. स्पर्शोन्मुख प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान और प्रबंधन सिल्वरबर्ग एस.जे., बिलेज़िकियन जे.पी. //नेट। क्लिन. अभ्यास करें. एंडोक्रिनोल। मेटाब. 2006. वॉल्यूम. 2. अंक.9. पी. 494.
22. सिल्वरबर्ग एस.जे., बिलेज़िकियन जे.पी. प्रारंभिक ""प्राइमरीहाइपरपैराथायरायडिज्म: ए"" फॉर्मेफ्रस्टे""एक पुरानी बीमारी // जे. क्लिन। एंडोक्रिनोल। मेटाब. 2003. खंड 88. पी. 5348-5352.
23. बिलेज़िकियन जे.पी. और अन्य स्पर्शोन्मुख प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म पर एक कार्यशाला से सारांश वक्तव्य: 21वीं सदी के लिए एक परिप्रेक्ष्य // जे. क्लिन। एंडोक्रिनोल। मेटाब. 2002.वॉल्यूम. 87. क्रमांक 12. पी. 5353-5361.
24. शोबैक डी.एम. और अन्य। कैल्सीमिमेटिक सिनाकाल्सेट प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म // जे. क्लिन वाले विषयों में सीरम कैल्शियम को सामान्य करता है। एंडोक्रिनोल। मेटाब. 2003. वॉल्यूम. 88. क्रमांक 12. पी. 5644-5649.
25. वेस्टरगार्ड पी., मोलेरुप सी.एल., फ्रोकजेर बनाम। जी एट अल. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म // बीएमजे के लिए सर्जरी से पहले और बाद में फ्रैक्चर के जोखिम का अध्ययन। 2000. वॉल्यूम. 321 (7261). पी. 598-602.
26. वेबर टी., केलर एम., हेंस आई. एट अल। प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में जीवन की गुणवत्ता और न्यूरोसाइकोलॉजिकल लक्षणों पर पैराथाइरॉइडेक्टॉमी का प्रभाव // वर्ल्ड जे. सर्जन। 2007. वॉल्यूम. 31. पी. 1202-1209.
27. केंडलर डी.एल., रॉक्स सी., बेन्हामौ सी.एल. और अन्य। एलेंड्रोनेट थेरेपी // जेबीएमआर से संक्रमण के बाद रजोनिवृत्त महिलाओं में अस्थि खनिज घनत्व और अस्थि टर्नओवर पर डेनोसुमैब का प्रभाव। 2010. वॉल्यूम. 25. पृ. 837-846.

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (पीएचपीटी) एक ऐसी बीमारी है जिसका विकास पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) के अत्यधिक स्राव से जुड़ा होता है और इसके परिणामस्वरूप, रक्त सीरम में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि होती है। पीएचपीटी हाइपरकैल्सीमिया के कारणों में से एक है, एक चयापचय विकार जो रक्त सीरम में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि और नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के साथ प्रकट होता है। पीएचपीटी के अलावा, हाइपरकैल्सीमिया घातक नियोप्लाज्म (हड्डी में घातक ट्यूमर के ऑस्टियोलाइटिक मेटास्टेस) के साथ होता है; स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म; पारिवारिक पृथक हाइपरपैराथायरायडिज्म; तृतीयक अतिपरजीविता; थायरोटॉक्सिकोसिस; पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता; फियोक्रोमोसाइटोमा; वीआईपीओमा; रक्त प्रणाली के रोग (ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, मायलोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस); दवा-प्रेरित हाइपरकैल्सीमिया; हड्डी का फ्रैक्चर; लंबे समय तक गतिहीनता; तीव्र गुर्दे की विफलता और पारिवारिक हाइपोकैल्श्यूरिक हाइपरकैल्सीमिया।

PHPT की महामारी विज्ञान

PHPT हाइपरकैल्सीमिया का सबसे आम कारण है। PHPT की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 25-28 मामले हैं। PHPT की व्यापकता 0.05-0.1% है, और यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में 4 गुना अधिक होती है। इस बीमारी के लगभग आधे मामले 40 से 60 वर्ष की आयु वर्ग में होते हैं, चरम घटना 60-70 वर्ष में होती है। इस प्रकार, 50 वर्ष से अधिक आयु की महिलाओं के समूह में हाइपरपैराथायरायडिज्म की व्यापकता 1-2% है। पिछले 50 वर्षों में, इस बीमारी की नैदानिक ​​​​तस्वीर में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं। पश्चिमी यूरोप और उत्तरी अमेरिका के देशों में, 1965 तक, PHPT के प्रकट रूप प्रबल हो गए: 60% - गुर्दे की विकृति, 25% - कंकाल प्रणाली, और केवल 2% - PHPT का स्पर्शोन्मुख रूप। 1975 तक, लगभग 50% गुर्दे के रूपों की पहचान की गई, 15% हड्डी के रूपों की और 20% स्पर्शोन्मुख या ओलिगोसिम्प्टोमैटिक रूपों की पहचान की गई; 1990 तक, 18% गुर्दे की विकृतियाँ थीं, हड्डियों की अभिव्यक्तियाँ घटकर 2% हो गईं, और PHPT के स्पर्शोन्मुख और हल्के रूपों का अनुपात बढ़कर 80% हो गया। रूस में, 2000 तक, PHPT के स्पर्शोन्मुख और हल्के रूपों की व्यावहारिक रूप से पहचान और इलाज नहीं किया गया था, जबकि प्रकट, अक्सर PHPT के गंभीर रूपों का 85-90% मामलों में निदान किया गया था। फेडरल स्टेट इंस्टीट्यूशन साइंटिफिक सेंटर ऑफ रशियन मेडिकल टेक्नोलॉजीज के न्यूरोएंडोक्रिनोलॉजी और ऑस्टियोपैथी विभाग में प्राप्त प्रारंभिक आंकड़ों के अनुसार, PHPT के लिए देखे गए 340 रोगियों में से, प्रकट रूपों का अनुपात कम-लक्षण वाले लोगों के अनुपात के बराबर है। इस प्रकार, रूस में PHPT के हल्के और स्पर्शोन्मुख रूपों के अनुपात में वृद्धि की ओर रुझान है।

PHPT की एटियलजि और रोगजनन

पीएचपीटी एडेनोमा या हाइपरप्लासिया और, आमतौर पर पैराथाइरॉइड कार्सिनोमा (पीटीसी) के कारण होता है। ज्यादातर मामलों में, एकान्त पैराथाइरोमा (80-89%) का पता लगाया जाता है, कम बार - एकाधिक एडेनोमा (2-3%), हाइपरप्लासिया (2-6%) और पैराथाइरॉइड कैंसर (0.5-3%)। हाइपरपैराथायरायडिज्म, पैराथाइरॉइड हाइपरप्लासिया या मल्टीपल एडेनोमा के साथ, आमतौर पर वंशानुगत सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है: मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (एमईएन-1), निचले जबड़े के ट्यूमर के साथ हाइपरपैराथायरायडिज्म सिंड्रोम, पारिवारिक पृथक हाइपरपैराथायरायडिज्म सिंड्रोम और पारिवारिक हाइपरकैल्सीयूरिया। छिटपुट रूपों के लिए, उम्र और लिंग के अलावा, एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक नैदानिक ​​या चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए गर्दन क्षेत्र का विकिरण है।

पैराथाइरॉइड एडेनोमा आमतौर पर सौम्य होते हैं। आधुनिक आंकड़ों के अनुसार, पैराथाइरॉइड एडेनोमा का विकास दो प्रकार के उत्परिवर्तन से जुड़ा है: प्रकार I - माइटोटिक नियंत्रण में एक उत्परिवर्तन और प्रकार II - कैल्शियम द्वारा पीटीएच स्राव के अंतिम नियंत्रण के तंत्र में एक उत्परिवर्तन। पैराथाइरॉइड ग्रंथि के मोनोक्लोनल ट्यूमर में एमईएन-1 में देखे गए एडेनोमा, छिटपुट (गैर-पारिवारिक) हाइपरप्लासिया और क्रोनिक रीनल फेल्योर (सीआरएफ) और यूरीमिया में पैराथाइरॉइड ग्रंथि के माध्यमिक या तृतीयक हाइपरप्लासिया भी शामिल हैं।

अन्य मामलों में, विभिन्न कारकों (कम कैल्शियम या कैल्सीट्रियोल स्तर) के प्रभाव में, तेजी से बढ़ने वाली पीटीजी कोशिकाओं की आबादी उत्पन्न होती है, जो हाइपरप्लासिया या हाइपरप्लास्टिक एडेनोमा का कारण बन सकती है। ऐसे मामलों में, पॉलीक्लोनल एडेनोमा विकसित होता है।

जीन एन्कोडिंग पीटीएच के उत्परिवर्तन में एक विशिष्ट भूमिका विशिष्ट PRAD1 जीन की होती है, जो प्रोटो-ओन्कोजीन से संबंधित है और क्रोमोसोम 11q13 की बांह पर स्थानीयकृत है, जिस पर जीन एन्कोडिंग पीटीएच, 11p15 भी स्थानीयकृत है। इसके बाद, यह सिद्ध हो गया कि PRAD1 ऑन्कोजीन साइक्लिन-सेल चक्र नियामकों से संबंधित है। साइक्लिन ए एस चरण के नियमन में शामिल है, और साइक्लिन बी कोशिका चक्र के सी2-एम चरण के नियमन में शामिल है। PRAD1 प्रोटीन जीन, या साइक्लिन D1, पैराथाइरॉइड एडेनोमास में अत्यधिक अभिव्यक्त होता है।

हाल के वर्षों में, यह स्थापित किया गया है कि, पैराथाइरॉइड ट्यूमर के निर्माण में उपरोक्त कारकों के अलावा, माइक्रोसैटेलाइट अस्थिरता भी इसमें योगदान करती है। माइक्रोसैटेलाइट्स डीएनए के बहुरूपी क्षेत्रों (आमतौर पर सीए दोहराव) में लघु अग्रानुक्रम दोहराव होते हैं। ट्यूमर में एक साथ दोहराए गए न्यूक्लियोटाइड की संख्या में भिन्नता, लेकिन सामान्य ऊतक में नहीं, माइक्रोसैटेलाइट अस्थिरता कहलाती है। माइक्रोसैटेलाइट अस्थिरता की पहचान एल. ए. लोएब द्वारा कैंसर में उत्परिवर्तजन फेनोटाइप के एक मार्कर के रूप में की गई थी। इस अवधारणा की पुष्टि एम. सरक्विस एट अल द्वारा किए गए एक अध्ययन से होती है, जिसमें पहली बार दिखाया गया था कि 8.5 वर्ष की आयु में एक लड़की से निकाले गए एक छिटपुट बड़े पैराथाइरॉइड एडेनोमा में तीन अलग-अलग लोकी में 4 डाइन्यूक्लियोटाइड मार्करों की अस्थिरता थी। 1, 10 पहला और 11वाँ गुणसूत्र।

यह सुझाव दिया गया है कि विटामिन डी के शारीरिक प्रभाव में व्यवधान पैराथाइरॉइड एडेनोमा के विकास के लिए पूर्वनिर्धारित कारकों में से एक है। इस धारणा की पुष्टि टी. कार्लिंग एट अल के एक अध्ययन से हुई, जो मानते हैं कि विटामिन डी रिसेप्टर एमआरएनए का स्तर पैराथाइरॉइड ग्रंथि के एडेनोमा या हाइपरप्लासिया (क्रमशः 42 ± 2.8 और 44.0 ± 4.0%) में काफी कम हो गया था। सामान्य पैराथाइरॉइड ग्रंथि में इसकी सामग्री। विटामिन डी रिसेप्टर जीन की कम अभिव्यक्ति से पैराथाइरॉइड कार्यों के 1,25(OH)2D3-मध्यस्थता नियंत्रण में बाधा उत्पन्न हो सकती है, और यह क्रोनिक रीनल फेल्योर में न केवल माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के रोगजनन में महत्वपूर्ण है, बल्कि PHPT भी है।

PHPT की नैदानिक ​​तस्वीर

चिकित्सकीय रूप से, PHPT एक स्पर्शोन्मुख रूप, एक हल्के रूप, जटिलताओं के बिना एक चिकित्सकीय रूप से प्रकट रूप और जटिलताओं के विकास के साथ एक नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट रूप में प्रकट हो सकता है।

पीएचपीटी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का विकास हाइपरकैल्सीमिया के कारण होता है, जो पीटीएच के हाइपरसेक्रिशन का परिणाम है। स्पर्शोन्मुख रूप में, हाइपरकैल्सीमिया आमतौर पर मध्यम होता है, और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गैर-विशिष्ट होती हैं।

हाइपरकैल्सीमिया रोग के कई लक्षणों और लक्षणों से प्रकट होता है, जिन्हें निम्नलिखित समूहों में दर्शाया जा सकता है:

1) प्रणालीगत प्रकृति की अभिव्यक्तियाँ (सामान्य कमजोरी, निर्जलीकरण, कॉर्निया, कोमल और अन्य ऊतकों का कैल्सीफिकेशन);
2) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की गतिविधि में गड़बड़ी (एकाग्रता में कमी, अवसाद, मनोविकृति, चेतना में परिवर्तन - गोधूलि चेतना से कोमा तक);
3) मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की विकृति (ऑस्टियोपोरोसिस, हाइपरपैराथाइरॉइड ऑस्टियोडिस्ट्रोफी, फ्रैक्चर, समीपस्थ मायोपैथी);
4) जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकार (मतली, उल्टी, एनोरेक्सिया, कब्ज, अग्नाशयशोथ और पेप्टिक अल्सर के साथ पेट दर्द);
5) गुर्दे की शिथिलता (पॉलीयूरिया, पॉलीडिप्सिया, आइसोस्टेनुरिया, ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी, नेफ्रोलिथियासिस, नेफ्रोकाल्सीनोसिस);
6) हृदय प्रणाली की शिथिलता (उच्च रक्तचाप, क्यूटी अंतराल का छोटा होना, डिजिटलिस दवाओं के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि)।

PHPT के कई नैदानिक ​​(प्रकट) रूप हैं:

• हड्डी - ऑस्टियोपोरोटिक, फाइब्रोसिस्टिक ओस्टाइटिस, सबजेटॉइड;
• विसेरोपैथिक - गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, हृदय प्रणाली को प्राथमिक क्षति के साथ;
• मिश्रित।

कंकाल प्रणाली को नुकसान हाइपरपैराथायरायडिज्म के लगातार लक्षणों में से एक है। परिधीय कंकाल में हड्डियों के नुकसान का पता सबसे पहले लंबी हड्डियों के अंतिम खंडों में लगाया जाता है, क्योंकि वहां रद्दी हड्डी की प्रबलता होती है। PHPT में एंडोस्टियल रिसोर्प्शन एक प्रमुख भूमिका निभाता है। इस प्रक्रिया का परिणाम कॉर्टेक्स के पतले होने के साथ मेडुलरी कैनाल का चौड़ा होना है। पहले, यह माना जाता था कि हाइपरपैराथायरायडिज्म में कंकाल प्रणाली के सबसे आम घावों में से एक सामान्यीकृत ओस्टाइटिस फाइब्रोसिस्टिस है, जो 50% से अधिक रोगियों में देखा गया था। हाल के वर्षों में, बीमारी के पहले निदान के कारण, इन हड्डी के ऊतकों के घावों का कम बार (10-15%) पता लगाया जाता है। सिस्ट और विशाल कोशिका ट्यूमर आमतौर पर लंबी हड्डियों में स्थित होते हैं और रेडियोग्राफी द्वारा इसका पता लगाया जाता है। सिस्ट कलाई की हड्डियों, पसलियों और पैल्विक हड्डियों में भी पाए जाते हैं। रेडियोग्राफ़ पर, विशाल कोशिका ट्यूमर में एक जाली जैसी संरचना और एक विशेष छत्ते जैसा रूप होता है। हड्डी के ऊतकों के घावों की हिस्टोलॉजिकल जांच से ट्रैबेकुले की संख्या में कमी, बहुकेंद्रीकृत ऑस्टियोक्लास्ट में वृद्धि और फाइब्रोवास्कुलर ऊतक के साथ सेलुलर और अस्थि मज्जा तत्वों के प्रतिस्थापन का पता चलता है। ऑस्टियोपोरोटिक वैरिएंट की विशेषता संबंधित लिंग और उम्र के व्यक्तियों में सामान्य मूल्य के संबंध में हड्डी की मात्रा की प्रति यूनिट हड्डी के द्रव्यमान में प्रगतिशील कमी है, हड्डी के ऊतकों के माइक्रोआर्किटेक्चर का उल्लंघन है, जिससे हड्डियों की नाजुकता बढ़ जाती है और वृद्धि होती है। न्यूनतम आघात से और इसके बिना भी फ्रैक्चर का जोखिम। पीएचपीटी के परिणामस्वरूप अक्सर अस्थि खनिज घनत्व (बीएमडी) में व्यापक कमी आती है, जिसे उम्र से संबंधित या रजोनिवृत्ति के बाद के ऑस्टियोपोरोसिस से अलग करना मुश्किल हो सकता है। ऐसा माना जाता है कि ऑस्टियोपोरोसिस का अधिक बार पता लगाना हाइपरपैराथायरायडिज्म के पहले निदान से जुड़ा हुआ है, जब ओस्टाइटिस फाइब्रोसिस्टिस की विशेषता वाली प्रक्रियाएं अभी तक पूरी तरह से नहीं बनी हैं। ये डेटा पीटीएच की कम सांद्रता के प्रभाव को दर्शाते हैं जो स्थानीयकृत ऑस्टियोक्लास्टिक प्रसार के बजाय फैलाना ऑस्टियोलाइसिस का कारण बनता है। इसके साथ ही, कुछ रोगियों में हड्डी के ऊतकों के विशिष्ट सबपरियोस्टियल पुनर्वसन का पता लगाया जाता है, जो अक्सर उंगलियों के फालेंजों में स्थानीयकृत होता है। इस मामले में, पुनर्वसन ऑस्टियोफॉर्मेशन पर प्रबल होता है, जो हड्डी पुनर्वसन मार्करों के स्तर में परिवर्तन में परिलक्षित होता है।

ज्यादातर मामलों में, PHPT वाले मरीज़ रीढ़ की हड्डी में बदलाव का अनुभव करते हैं, जिसमें कशेरुकाओं की मामूली विकृति से लेकर विशिष्ट "मछली कशेरुका" तक ऑस्टियोपोरोसिस की अलग-अलग डिग्री होती है, कभी-कभी कशेरुक निकायों के फ्रैक्चर के साथ। इन मामलों में, मरीज़ बीमारी के दौरान वृद्धि में कमी का संकेत देते हैं। कई रोगियों को पीठ दर्द की शिकायत होती है, जो शारीरिक गतिविधि के बाद, लंबे समय तक एक ही स्थिति में रहने (खड़े होने या बैठने) पर बढ़ जाती है। अक्सर PHPT के साथ, संयुक्त क्षति देखी जाती है - चोंड्रोकैल्सीनोसिस (कैल्शियम फॉस्फेट हाइड्रेट क्रिस्टल का जमाव)।

प्रमुख गुर्दे की क्षति के साथ आंत का रूप प्राथमिक प्रकट हाइपरपैराथायरायडिज्म के 60% से अधिक मामलों में होता है; कभी-कभी गुर्दे की क्षति ही इसकी एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है और अधिक बार यूरोलिथियासिस के रूप में होती है। 13-15% मामलों में, एकल पथरी पाई जाती है, 25-30% मामलों में - एकाधिक और 30-32% मामलों में - दोनों गुर्दे में पथरी। हाइपरपैराथायरायडिज्म की आंत संबंधी अभिव्यक्तियों के मामलों में, उदाहरण के लिए, यूरोलिथियासिस के रूप में, पथरी को शल्य चिकित्सा से हटाने से ठीक नहीं होता है और पथरी दूसरे गुर्दे में और अक्सर संचालित गुर्दे में भी बन सकती है; हालाँकि, पैराथाइरॉइड एडेनोमा को हटाने के बाद यूरोलिथियासिस के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है यदि क्रोनिक रीनल फेल्योर विकसित नहीं होता है। हाइपरपैराथायरायडिज्म में गुर्दे की पथरी कैल्शियम ऑक्सालेट या कैल्शियम फॉस्फेट से बनी होती है।

हृदय प्रणाली को प्रमुख क्षति के साथ आंत के रूप में, पीएचपीटी के साथ उच्च रक्तचाप, कोरोनरी धमनियों और हृदय वाल्वों का कैल्सीफिकेशन, बाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि और हृदय की मांसपेशियों में कैल्शियम लवण का जमाव आदि होता है। हृदय की मांसपेशियों में कैल्शियम लवण के जमाव से तीव्र रोधगलन की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ मायोकार्डियल नेक्रोसिस हो सकता है। टी. स्टेफनेली एट अल द्वारा एक संभावित अध्ययन में। पाया गया कि पीटीएच अपने आप में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। 41 महीनों में पैराथाइरॉइडेक्टॉमी और सीरम कैल्शियम के स्तर के सामान्य होने के बाद, लेखकों ने सेप्टल, पीछे की दीवार और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी में 6-21% की गिरावट देखी।

PHPT के आधे रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण पाए जाते हैं। मरीजों को एनोरेक्सिया, कब्ज, मतली, पेट फूलना और वजन कम होने की शिकायत होती है। पेट और/या ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर 10-15% मामलों में होते हैं, 7-12% में अग्नाशयशोथ, कम सामान्यतः अग्न्याशय कैल्कुलोसिस और अग्न्याशय कैल्सीनोसिस। हाइपरकैल्सीमिया के साथ गैस्ट्रिक अल्सर का विकास हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रभाव में गैस्ट्रिन और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के स्राव में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो पैराथाइरॉइड एडेनोमा को हटाने के बाद सामान्य हो जाता है। पीएचपीटी के साथ गैस्ट्रिक अल्सर का कोर्स अन्य कारकों के कारण होने वाले गैस्ट्रिक अल्सर की तुलना में अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर (गंभीर दर्द के साथ बार-बार तेज होना, संभावित छिद्र) की विशेषता है।

ऊपर वर्णित लक्षणों के अलावा, पीएचपीटी होता है, दुर्लभ मामलों में, कैल्शियम लवण के जमाव के कारण त्वचा परिगलन, ऑरिकल्स का कैल्सीफिकेशन, रिम केराटाइटिस (रैखिक केराटोपैथी), जो कैप्सूल में कैल्शियम लवण के जमाव के कारण विकसित होता है। आँख का कॉर्निया.

PHPT की गंभीर जटिलताओं में से एक हाइपरकैल्सीमिक संकट है। 3.49-3.99 mmol/l (14-16 mg/100 ml) से ऊपर कैल्शियम सामग्री में वृद्धि से हाइपरकैल्सीमिया की विशेषता वाले नशे के लक्षणों का विकास होता है।

हाइपरकैल्सीमिक संकट पीएचपीटी की एक गंभीर जटिलता है जो फ्रैक्चर, संक्रामक रोगों, गर्भावस्था, स्थिरीकरण और अवशोषित एंटासिड (कैल्शियम कार्बोनेट) के सेवन की पृष्ठभूमि पर होती है। यह अचानक विकसित होता है, जिससे मतली, अनियंत्रित उल्टी, प्यास, तीव्र पेट दर्द, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द, तेज बुखार, ऐंठन, भ्रम, स्तब्धता, कोमा हो जाता है। हाइपरकैल्सीमिक संकट के दौरान मृत्यु दर 60% तक पहुँच जाती है। औरिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हृदय संबंधी विफलता प्रकट होती है। यदि हाइपरकैल्सीमिया 4.99 mmol/l (20 mg/100 ml) तक बढ़ जाता है, तो श्वसन और वासोमोटर केंद्रों के कार्य में अवरोध के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की गतिविधि बाधित हो जाती है और अपरिवर्तनीय झटका विकसित होता है।

निदान और विभेदक PHPT

हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान चिकित्सा इतिहास, रोगी की शिकायतों, नैदानिक ​​​​तस्वीर (पेप्टिक अल्सर, यूरोलिथियासिस, अग्नाशयशोथ, चोंड्रोकाल्सीनोसिस, हड्डी में परिवर्तन - ऑस्टियोपोरोसिस, हड्डी सिस्ट) और प्रयोगशाला परीक्षण परिणामों पर आधारित है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

प्रयोगशाला परीक्षण के दौरान, संदिग्ध PHPT का मुख्य संकेत पीटीएच स्तर में वृद्धि है, जो ज्यादातर मामलों में हाइपरकैल्सीमिया के साथ होता है। हाइपरपैराथायरायडिज्म का एक निरंतर संकेत हाइपरकैल्सीमिया है; ऊंचे सीरम कैल्शियम की तुलना में हाइपोफोस्फेटेमिया कम लगातार होता है। रक्त सीरम में क्षारीय फॉस्फेट की मात्रा बढ़ जाती है। हाइपोमैग्नेसीमिया कम आम है। इसके साथ ही मूत्र में कैल्शियम और फास्फोरस का उत्सर्जन बढ़ जाता है।

ऊंचे पीटीएच स्तर वाले कुछ रोगियों में, सीरम में कुल कैल्शियम सांद्रता सामान्य होती है। इस स्थिति को आमतौर पर PHPT का नॉर्मोकैल्सीमिक संस्करण कहा जाता है।

PHPT के नॉर्मोकैल्सीमिक संस्करण के कारण:

• गुर्दे की विफलता (कैल्शियम का बिगड़ा हुआ ट्यूबलर पुनर्अवशोषण);
• आंत में कैल्शियम का बिगड़ा हुआ अवशोषण;
• विटामिन की कमी डी.

विटामिन डी की कमी वाले हाइपरपैराथायरायडिज्म को पृथक विटामिन डी की कमी से अलग करने के लिए, विटामिन डी के साथ एक परीक्षण उपचार किया जाता है, विटामिन डी रिप्लेसमेंट थेरेपी के दौरान, हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले रोगियों में हाइपरकैल्सीमिया होता है, और पृथक विटामिन डी की कमी वाले रोगियों में नॉर्मोकैल्सीमिया बहाल हो जाता है। PHPT के विकास की शुरुआत में क्षणिक नॉर्मोकैल्सीमिया हो सकता है। बार-बार होने वाले यूरोलिथियासिस और नॉर्मोकैल्सीमिया वाले रोगियों में हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान की पुष्टि करने के लिए, थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ एक उत्तेजक परीक्षण किया जाता है।

PHPT के हड्डी और मिश्रित रूपों को सक्रियण की आवृत्ति में वृद्धि और पुनर्वसन प्रक्रियाओं की प्रबलता के साथ हड्डी के चयापचय में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। PHPT के प्रकट रूप में, ऑस्टियोकैल्सिन का औसत स्तर मानक मूल्यों से 2.6-20 गुना अधिक हो गया, और क्षारीय फॉस्फेट और पीटीएच (आर = 0.53, पी) की गतिविधि के बीच एक महत्वपूर्ण सहसंबंध सामने आया।< 0,01), между уровнем остеокальцина и ПТГ (r = 0,68, p < 0,01). У больных ПГПТ отмечается повышение общей щелочной фосфатазы крови, остеокальцина крови и оксипролина мочи, а также дезоксипиридинолина мочи и тартратрезистентной кислой фосфатазы крови . В исследовании пациентов с ПГПТ были выявлены статистически значимые корреляции между дезоксипиридинолином мочи и сывороточной костной щелочной фосфатазой, а также остеокальцином сыворотки. Кроме того, отрицательные корреляции высокой степени были выявлены между дезоксипиридинолином мочи и минеральной плотностью костной ткани как в позвоночнике, так и в лучевой кости .

मनुष्यों में ऑस्टियोप्रोटोजेरिन (ओपीजी) और एनएफ-कप्पाबी रिसेप्टर एक्टिवेटर लिगैंड (आरएएनकेएल) के उत्पादन पर पीटीएच का प्रभाव पूरी तरह से स्थापित नहीं किया गया है। ओपीजी उत्पादन को कम करने और RANKL उत्पादन को बढ़ाने के लिए पीटीएच का प्रदर्शन किया गया है। यह नोट किया गया था कि हाइपरपैराथायरायडिज्म के सर्जिकल उपचार से पहले, RANKL और ऑस्टियोप्रोटोजेरिन को सीरम ऑस्टियोकैल्सिन के साथ सहसंबद्ध किया गया था। सर्जिकल उपचार के बाद RANKL/ऑस्टियोप्रोटोजेरिन अनुपात कम हो गया, जो PHPT में हड्डी के ऊतकों की स्थिति के मार्कर के रूप में उनके उपयोग की संभावना को दर्शाता है।

एन-टर्मिनल टेलोपेप्टाइड की भूमिका के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, शोधकर्ताओं के अनुसार, इस मार्कर का उच्च स्तर सर्जिकल उपचार की सबसे बड़ी प्रभावशीलता का संकेत देने वाला कारक है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान की पुष्टि रक्त सीरम में पीटीएच के स्तर का निर्धारण करके की जाती है। रक्त में पीटीएच निर्धारित करने के लिए संवेदनशील तरीके विकसित किए गए हैं: इम्यूनोरेडियोमेट्रिक (आईआरएमए) और इम्यूनोकेमिलुमिनोमेट्रिक (आईसीएमए)। इस प्रकार, PHPT के निदान का आधार लगातार हाइपरकैल्सीमिया और ऊंचा सीरम PTH स्तर है।

वाद्य अध्ययन

हड्डी में परिवर्तन की पहचान करने के लिए, ट्यूबलर हड्डियों, पैल्विक हड्डियों, वक्ष और काठ की रीढ़ की रेडियोग्राफी, काठ कशेरुका, समीपस्थ फीमर और त्रिज्या की ओस्टियोडेंसिटोमेट्री की जाती है।

हाइपरकैल्सीमिया की प्रकृति का निर्धारण और हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान स्थापित करना व्यापक रूप से किया जाना चाहिए, जिसमें पैराथाइरॉइड ग्रंथि के एडेनोमा या हाइपरप्लासिया के स्थानीयकरण को निर्धारित करने के लिए अध्ययन शामिल हैं: अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड), धमनी विज्ञान, स्किन्टिग्राफी, नसों का चयनात्मक कैथीटेराइजेशन और निर्धारण। ग्रंथि से बहने वाले रक्त में पीटीएच की सामग्री, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी), चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।

पैराथाइरॉइड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड। विधि की संवेदनशीलता 34% से 95% तक होती है, विशिष्टता 99% तक पहुँच जाती है। अध्ययन के परिणाम अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक विशेषज्ञ के अनुभव और पैराथाइरॉइड ग्रंथि के द्रव्यमान पर निर्भर करते हैं (500 मिलीग्राम से कम ग्रंथि के द्रव्यमान के साथ, संवेदनशीलता 30% तक काफी कम हो जाती है)। यह विधि पैराथाइरॉइड ग्रंथि के असामान्य स्थानीयकरण के लिए जानकारीपूर्ण नहीं है - उरोस्थि के पीछे, रेट्रोसोफेजियल स्पेस में।

सिंटिग्राफी। एक नियम के रूप में, यह थैलियम 201Tl, टेक्नेटियम परटेक्नेट 99 mTc के साथ किया जाता है, जो थायरॉयड ग्रंथि और बढ़े हुए पैराथाइरॉइड ग्रंथियों में जमा होते हैं। नवीनतम तरीकों में से एक है टेक्नेट्रिल-99टीसी (99एमटीसी-सेस्टामिबी-स्किंटिग्राफी) का उपयोग करके स्किंटिग्राफी - टेक्नेटियम 99एम और मेथॉक्सीसोब्यूटाइलनाइट्राइल का एक कॉम्प्लेक्स। 201Tl की तुलना में, टेक्नेट्रिल-99Tc के साथ स्किंटिग्राफी में काफी कम विकिरण जोखिम और विधि की अधिक संवेदनशीलता 91% तक पहुंच जाती है; यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हड्डियों में विशाल सेल ट्यूमर की उपस्थिति में, जो PHPT के गंभीर रूपों में होते हैं और रेडियोग्राफिक रूप से पाए जाते हैं, इन हड्डियों के घावों में 99mTc का संचय सामयिक निदान का गलत सकारात्मक परिणाम दे सकता है, जो होना चाहिए पीटीजी स्किंटिग्राफी डेटा का आकलन करते समय इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए, जिसकी तुलना कंकाल के संबंधित हिस्से की एक्स-रे परीक्षा के परिणामों से की जानी चाहिए।

सीटी 0.2-0.3 सेमी मापने वाले पैराथाइरॉइड एडेनोमा का पता लगा सकती है। विधि की संवेदनशीलता 34% से 87% तक होती है। विधि का नुकसान आयनीकरण विकिरण के रूप में भार है।

कुछ लेखक पीटीजी को देखने के लिए एमआरआई को सबसे प्रभावी तरीकों में से एक मानते हैं, लेकिन छवि अधिग्रहण पर लगने वाली उच्च लागत और समय की लंबाई के कारण, इसका व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। एक राय है कि थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में स्थित पीटीजी को अल्ट्रासाउंड की तुलना में एमआरआई से अलग करना अधिक कठिन होता है, लेकिन, नवीनतम आंकड़ों के आधार पर, हम मान सकते हैं कि एमआरआई एक काफी संवेदनशील विधि है (50-90%) .

आक्रामक अनुसंधान विधियों में अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पैराथाइरॉइड ग्रंथि का पंचर, चयनात्मक धमनी विज्ञान, शिरा का कैथीटेराइजेशन और उसमें पीटीएच निर्धारित करने के लिए ग्रंथि से बहने वाले रक्त को लेना शामिल है। PHPT की पुनरावृत्ति के मामले में या PHPT के लक्षण बने रहने पर पैराथाइरॉइड ग्रंथि के असफल संशोधन के बाद आक्रामक तरीकों का उपयोग किया जाता है।

हालांकि, कभी-कभी, सभी शोध विधियों के उपयोग के बावजूद, एडेनोमा की उपस्थिति की पुष्टि करना संभव नहीं होता है, और रोग का कोर्स रूढ़िवादी चिकित्सा जारी रखने की अनुमति नहीं देता है। इन मामलों में, एक ऑपरेशन की सिफारिश की जाती है, जिसके दौरान सभी पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का ऑडिट किया जाता है। अधिक बार (60-75%) एडेनोमा निचले पैराथाइरॉइड ग्रंथियों में स्थित होता है, और उनमें से एक में ट्यूमर का पता लगाने से, एक नियम के रूप में, शेष पैराथाइरॉइड ग्रंथियों में एडेनोमा को बाहर रखा जाता है। हालाँकि, शेष ग्रंथियों का पुनरीक्षण अनिवार्य है।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का उपचार। चिकित्सा का चयन

उपचार पद्धति का चुनाव पैराथाइरॉइड एडेनोमा की उपस्थिति या अनुपस्थिति, हाइपरकैल्सीमिया की गंभीरता और जटिलताओं की उपस्थिति, जैसे कि नेफ्रोकाल्सीनोसिस, गैस्ट्रिक अल्सर, आदि पर निर्भर करता है। पुष्ट ट्यूमर, हाइपरकैल्सीमिया और जटिलताओं की उपस्थिति में, सर्जरी की सिफारिश की जाती है। PHPT वाले रोगियों के निदान और प्रबंधन पर सर्वसम्मति के अनुसार, निम्नलिखित मामलों में सर्जरी का संकेत दिया गया है:

1) रक्त सीरम में कुल कैल्शियम की सांद्रता इस आयु वर्ग के लिए इस प्रयोगशाला में स्थापित मानक से 0.25 mmol/l (1 mg%) अधिक है;
2) किसी दिए गए आयु वर्ग के लिए किसी प्रयोगशाला में स्थापित मानक की तुलना में ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में 30% से अधिक की कमी;
3) पीएचपीटी की आंत संबंधी अभिव्यक्तियाँ;
4) दैनिक कैल्शियम उत्सर्जन 400 मिलीग्राम से अधिक;
5) टी-मानदंड के अनुसार कॉर्टिकल हड्डियों के बीएमडी में 2.5 एसडी से अधिक की कमी;
6) आयु 50 वर्ष से कम।

उपचार के सर्जिकल तरीके

एक नियम के रूप में, PHPT के लिए पैराथाइरॉइड ग्रंथि पर ऑपरेशन के दौरान, सभी चार पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की समीक्षा की जाती है, क्योंकि प्रीऑपरेटिव टोपिकल डायग्नोस्टिक्स हमेशा एकाधिक एडेनोमा और हाइपरप्लासिया, सहायक ग्रंथियों के एडेनोमा को प्रकट नहीं करते हैं।

जे.एन. एट्टी के अनुसार, हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए ऑपरेशन किए गए 1196 रोगियों में से, सर्जरी के दौरान 1079 रोगियों में एक एकल एडेनोमा की खोज की गई (एमईएन-2 सिंड्रोम वाले एक रोगी सहित); 41 रोगियों में दो एडेनोमा थे; 4 में तीन एडेनोमा थे; 23 को प्राथमिक हाइपरप्लासिया था; 30 को द्वितीयक हाइपरप्लासिया था; 6 को तृतीयक हाइपरप्लासिया था; 12 को पैराथायराइड कैंसर था और 1 मरीज को एक में पैराथायराइड कैंसर और दूसरे को एडेनोमा था। यह दिलचस्प है कि PHPT के लिए इस लेखक द्वारा संचालित 1158 रोगियों में से 274 (23.7%) को एक साथ थायरॉयड रोगों का निदान किया गया था: 236 रोगियों में, थायरॉयड ऊतक में परिवर्तन सौम्य थे और 38 में पैपिलरी या कूपिक थायरॉयड कैंसर का पता चला था। . थायरॉइड ग्रंथि के घातक ट्यूमर वाले 38 रोगियों में से, 26 में ट्यूमर सर्जरी से पहले स्पर्श करने योग्य थे; 2 रोगियों में इनका पता अल्ट्रासाउंड से चला और 10 में पैराथाइरॉइड एडेनोमा को हटाने के लिए की गई सर्जरी के दौरान संयोग से इनका पता चला।

यदि गर्भावस्था के दौरान PHPT का निदान किया जाता है, तो गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में पैराथाइरॉइडेक्टॉमी स्वीकार्य है।

पीटीजी कैंसर के लिए सर्जिकल रणनीति की विशेषता कुछ विशेषताएं हैं। पीटीजी कैंसर आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ता है और शायद ही कभी मेटास्टेसिस करता है। कैप्सूल को नुकसान पहुंचाए बिना ग्रंथि को पूरी तरह से हटाने के साथ, पूर्वानुमान अनुकूल है। कुछ मामलों में, पैराथाइरॉइड कैंसर अधिक आक्रामक होता है, और पहले ऑपरेशन में ही फेफड़े, यकृत और हड्डियों में मेटास्टेसिस का पता चल जाता है। यह तुरंत निर्धारित करना हमेशा संभव नहीं होता है कि प्राथमिक ट्यूमर कैंसर है; एक गैर-आक्रामक ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल जांच से माइटोटिक आंकड़ों की संख्या और ग्रंथि स्ट्रोमा के फाइब्रोसिस में वृद्धि का पता चल सकता है। पीटीजी कैंसर का निदान अक्सर पूर्वव्यापी रूप से किया जाता है। पैराथाइरॉइड कैंसर के कारण हाइपरपैराथायरायडिज्म को अक्सर PHPT के अन्य रूपों से अलग नहीं किया जा सकता है। साथ ही, यह ज्ञात है कि पैराथाइरॉइड कैंसर अक्सर गंभीर हाइपरकैल्सीमिया के साथ होता है। इसलिए, जब रक्त में कैल्शियम का स्तर 3.5-3.7 mmol/l से अधिक होता है, तो प्रभावित ग्रंथि को हटाते समय सर्जन को कैप्सूल को नुकसान से बचाने के लिए विशेष रूप से सावधान रहना चाहिए।

PHPT के सर्जिकल उपचार में जटिलताओं और मृत्यु दर की घटना अधिक नहीं है, और 90% से अधिक मामलों में रिकवरी होती है। सफल हस्तक्षेप के साथ, पश्चात की अवधि, एक नियम के रूप में, जटिलताओं के बिना आगे बढ़ती है। दिन में 2 बार रक्त में कैल्शियम का स्तर निर्धारित करना आवश्यक है; यदि यह तेजी से कम हो जाता है, तो कैल्शियम की खुराक लेने की सलाह दी जाती है। ईसीजी की लगातार निगरानी की जाती है।

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में शामिल हैं: आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान, क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया, सर्जरी से पहले गंभीर हाइपरकैल्सीमिया से पीड़ित रोगियों में बहुत कम हाइपोमैग्नेसीमिया, "भूख हड्डी सिंड्रोम" विकसित हो सकता है;

पोस्टऑपरेटिव हाइपोकैल्सीमिया का उपचार ("भूख हड्डी सिंड्रोम")

सफल सर्जरी के बाद PHPT के अधिकांश नैदानिक ​​लक्षण ठीक हो जाते हैं। पीएचपीटी के सर्जिकल उपचार के बाद, यानी पीटीएच के हाइपरप्रोडक्शन को खत्म करने के बाद, नैदानिक ​​​​लक्षणों और जैव रासायनिक मापदंडों का काफी तेजी से विपरीत विकास देखा जाता है। पर्याप्त सर्जिकल उपचार के बाद, कुछ मामलों में हाइपोकैल्सीमिया होता है, जिसके लिए विटामिन डी या इसके सक्रिय मेटाबोलाइट्स और कैल्शियम की खुराक के उपयोग की आवश्यकता होती है। पश्चात की अवधि में हाइपरपैराथायरायडिज्म के हड्डी के रूप में "भूखी हड्डी" सिंड्रोम को खत्म करने के लिए, अल्फाकैल्सीडोल (एटलफा, अल्फा डी 3-टेवा) 1.5-3.0 के संयोजन में 1500-3000 मिलीग्राम (कैल्शियम तत्व) की खुराक में कैल्शियम की खुराक निर्धारित की जाती है। प्रति दिन एमसीजी और/या डायहाइड्रोटाचिस्टेरोल (डायहाइड्रोटाचिस्टेरोल, ए.टी. 10) प्रति दिन 20-60 बूँदें। लगातार नॉर्मोकैल्सीमिया के साथ, खुराक को धीरे-धीरे रखरखाव के लिए कम किया जाता है: 0.5-2 वर्षों के लिए 1000 मिलीग्राम कैल्शियम और 1-1.5 एमसीजी अल्फाकैल्सीडोल। हमारे अभ्यास में, कैल्शियम-डी3 न्योमेड फोर्ट को अक्सर अल्फाकैल्सीडोल के संयोजन में निर्धारित किया जाता है (1 चबाने योग्य टैबलेट में 500 मिलीग्राम कैल्शियम और 400 आईयू विटामिन डी3 होता है)। ये दवाएं अच्छी तरह से सहन की जाती हैं, उपयोग में आसान और सुरक्षित हैं।

PHPT के हल्के रूप वाले रोगियों का उपचार

हल्के हाइपरकैल्सीमिया, सामान्य या थोड़ा कम हड्डी द्रव्यमान, और सामान्य या थोड़ा कमजोर गुर्दे समारोह वाले 50 वर्ष से अधिक उम्र के मरीजों का इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जा सकता है। इन मामलों में इसकी अनुशंसा की जाती है:

• तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाएँ;
• सोडियम, प्रोटीन और कैल्शियम का सेवन सीमित करें;
• मूत्रवर्धक लें;
• ऐसी दवाएं लें जो हड्डियों के अवशोषण की दर को कम करती हैं।

सर्जिकल उपचार के साथ या उसके बिना, PHPT वाले 120 रोगियों के 10-वर्षीय संभावित अध्ययन के आधार पर, लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि ऑलिगोसिम्प्टोमैटिक और एसिम्प्टोमैटिक हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले गैर-सर्जिकल रोगियों में जैव रासायनिक मापदंडों और अस्थि खनिज घनत्व में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं थे। हालाँकि, ऐसे कई रोगियों की पहचान की गई, जिनके अवलोकन प्रक्रिया के दौरान, सर्जिकल उपचार (यूरोलिथियासिस की शुरुआत या प्रगति, अस्थि खनिज घनत्व की नकारात्मक गतिशीलता, कम-दर्दनाक फ्रैक्चर) के संकेत थे। हालाँकि, यदि PHPT वाले रोगियों को बीमारी के बिगड़ते लक्षणों का अनुभव नहीं होता है, तो सर्जिकल उपचार से बचा जा सकता है।

रजोनिवृत्ति के दौरान महिलाओं में बीएमडी में मध्यम कमी के साथ पीएचपीटी के हल्के रूपों में, ऑस्टियोपोरोसिस की प्रगति को रोकने के लिए एस्ट्रोजन या बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। हाल के वर्षों में, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स को अधिक बार निर्धारित किया गया है। दीर्घकालिक बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का लक्ष्य पीटीएच स्तर को कम करने के बजाय ऑस्टियोपोरोसिस को ठीक करना है, लेकिन यह हाइपरकैल्सीमिया को कम कर सकता है। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के साथ उपचार करते समय, पामिड्रोनिक एसिड (पामिड्रोनेट मेडैक), राइसेड्रोनेट और एलेंड्रोनेट का उपयोग किया जाता है। एस. ए. रीस्नर एट अल। ऑस्टियोपोरोसिस और पीएचपीटी के रोगियों के इलाज के लिए राइसड्रोनेट का उपयोग किया जाता है, जो 7 दिनों के भीतर रक्त सीरम में कैल्शियम के स्तर को सामान्य कर देता है, साथ ही साथ न केवल रक्त में क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री को कम करता है, बल्कि हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन के उत्सर्जन को भी बढ़ाता है। कैल्शियम का वृक्क ट्यूबलर पुनर्अवशोषण। अलेंड्रोनेट के उपयोग से भी अच्छे परिणाम देखे गए।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि सूचीबद्ध उपचार विधियों की प्रभावशीलता हाइपरलकसीमिया के रोगजनक प्रकार और एक या किसी अन्य दवा के प्रति रोगी की व्यक्तिगत संवेदनशीलता के आधार पर काफी भिन्न होती है। उपचार की रणनीति में आवश्यक रूप से प्रयोगशाला मापदंडों की गतिशीलता और हाइपरकैल्सीमिया को कम करने की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए।

निष्कर्ष

इस प्रकार, PHPT के एटियलजि, रोगजनन, निदान और उपचार पर साहित्य की उपरोक्त समीक्षा इस क्षेत्र में महत्वपूर्ण उपलब्धियों और कई अनसुलझे समस्याओं दोनों को इंगित करती है। पीएचपीटी के शुरुआती निदान में कठिनाइयों के कारण, विटामिन डी की कमी के कारण पीएचपीटी के नॉर्मोकैल्सीमिक वेरिएंट, और नियमित नैदानिक ​​​​अभ्यास में रक्त और मूत्र में कैल्शियम के व्यापक निर्धारण की कमी के कारण, हल्के या स्पर्शोन्मुख रूपों वाले रोगियों की खराब पहचान की जाती है। पीएचपीटी के हल्के रूपों वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार और रूढ़िवादी उपचार के संकेतों के मुद्दे पर चर्चा जारी है। यह सब रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आगे के अध्ययन और पीएचपीटी वाले रोगियों के लिए विभेदक निदान और उपचार के अनुकूलन के तरीकों में सुधार की आवश्यकता है।

साहित्य से संबंधित प्रश्नों के लिए कृपया संपादक से संपर्क करें।

एल. हां, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर
ईएनसी रोसमेडटेक्नोलॉजी, मॉस्को

आरसीएचआर (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल - 2018

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (E21.0)

अंतःस्त्राविका

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुमत
स्वास्थ्य सेवा गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय
18 अप्रैल 2019 से
प्रोटोकॉल नंबर 62

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म- पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का प्राथमिक रोग, पीटीएच के अत्यधिक उत्पादन और कंकाल प्रणाली और/या आंतरिक अंगों (मुख्य रूप से गुर्दे और जठरांत्र संबंधी मार्ग) को नुकसान से प्रकट होता है।

परिचयात्मक भाग

ICD-10 कोड:
प्रोटोकॉल विकास/संशोधन की तिथि: 2013 (2018 संशोधन)

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:एंडोक्राइनोलॉजिस्ट, सामान्य चिकित्सक, चिकित्सक।

साक्ष्य स्तर का पैमाना:

तालिका नंबर एक। साक्ष्य की ताकत और अनुसंधान के प्रकार के बीच संबंध

वर्गीकरण

वर्गीकरण

तालिका 2. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का नैदानिक ​​​​वर्गीकरण:

निदान

निदान और उपचार के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं

शिकायतें:हड्डियों में दर्द, कमजोरी, भूख में कमी, वृद्धि में कमी के लिए।

इतिहास:बार-बार, अपर्याप्त भार वहन करने वाले और खराब रूप से मजबूत होने वाले फ्रैक्चर, यूरोलिथियासिस, अवसादग्रस्तता की स्थिति, पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया की उपस्थिति

शारीरिक जाँच:
निरीक्षण: कंकाल की विकृति, चेहरे की हड्डियों के क्षेत्र में हड्डियों की वृद्धि, बड़े जोड़, लंबी हड्डियां, सुस्ती, पीलापन, शुष्क त्वचा।

मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ :
- मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली: हड्डी में दर्द, हड्डी की विकृति, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, गाउट, स्यूडोगाउट, मांसपेशी शोष, नरम ऊतक कैल्सीफिकेशन।
- आवर्तक नेफ्रोलिथियासिस, नेफ्रोकाल्सीनोसिस,
- क्रोनिक अग्नाशयशोथ, पेट और ग्रहणी का पेप्टिक अल्सर
- अपच संबंधी विकार, वजन कम होना।
- मानसिक परिवर्तन - अवसाद, एस्थेनिक सिंड्रोम
- इनसिपिड सिंड्रोम
- हृदय ताल गड़बड़ी, धमनी उच्च रक्तचाप

प्रयोगशाला अनुसंधान:
तालिका 3. PHPT के दौरान रक्त और मूत्र में जैव रासायनिक पैरामीटर

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदानऔर अतिरिक्त शोध के लिए तर्क:

तालिका 7. PHPT का विभेदक निदान

विदेश में इलाज

कोरिया, इजराइल, जर्मनी, अमेरिका में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार में प्रयुक्त औषधियाँ (सक्रिय तत्व)।

उपचार (बाह्य रोगी क्लिनिक)

बाह्य रोगी उपचार रणनीतियाँ

उपचार का लक्ष्यपीजीपीटी:
- पीटीएच अतिउत्पादन के स्रोत का उन्मूलन
- रक्त में Ca और PTH के स्तर का सामान्य होना या कम होना
- ऑस्टियोविसरल विकारों की प्रगति का उन्मूलन और/या रोकथाम
PHPT वाले रोगियों में रूढ़िवादी प्रबंधन का उपयोग तब किया जाता है जब पैराथाइरॉइडेक्टॉमी के लिए कोई चिकित्सीय मतभेद होता है; रोगी द्वारा शल्य चिकित्सा उपचार से इनकार करना; पैराथाइरॉइडेक्टॉमी के लिए पर्याप्त संकेत के बिना रोग के स्पर्शोन्मुख रूपों वाले रोगियों में।

गैर-दवा उपचार:
आहार चिकित्सा:तालिका संख्या 9, पर्याप्त पुनर्जलीकरण।
शारीरिक गतिविधि:शारीरिक गतिविधि को सीमित करना, फ्रैक्चर को रोकना।

दवा से इलाज
इसके लिए संकेत दिया गया:
- हल्की हड्डी की असामान्यताओं और हल्के हाइपरकैल्सीमिया की उपस्थिति या
नॉर्मोकैल्सीमिया
- शल्य चिकित्सा उपचार के बाद छूट की अनुपस्थिति
- प्रकट हाइपरपैराथायरायडिज्म और सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद की उपस्थिति या यदि रोगी सर्जरी से इनकार करता है।

तालिका 9. पीएचपीटी के लिए औषधि उपचार

उपचार (इनपेशेंट)

रोगी स्तर पर उपचार रणनीतियाँ

रोगी अवलोकन कार्ड, रोगी मार्ग:नहीं।

गैर-दवा उपचार:बाह्य रोगी स्तर देखें

दवा से इलाज: बाह्य रोगी स्तर देखें

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान :पैराथाइरॉइडेक्टॉमी, प्रभावशीलता 95-98%.
पीएचपीटी के सर्जिकल उपचार के लिए स्वर्ण मानक स्थानीय एनेस्थीसिया का उपयोग करके पैराथाइरॉइडेक्टॉमी माना जाता है। पैराथाइरॉइड ग्रंथि को नुकसान की सीमा के आधार पर, आंशिक, सबटोटल या टोटल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी की जाती है।

शल्य चिकित्सा उपचार के लिए पूर्ण संकेत:
- आयु 50 वर्ष से कम
- चिकित्सकीय देखरेख में लंबे समय तक अवलोकन की असंभवता
- रक्त में कुल कैल्शियम की मात्रा सामान्य की ऊपरी सीमा से 0.25 mmol/l से अधिक होना
- सामान्य आहार के साथ प्रति दिन 400 मिलीग्राम से अधिक कैल्शियम का मूत्र उत्सर्जन
- जीएफआर में 60 मिलीग्राम/मिनट से कम की कमी
- नेफ्रोकैल्सिनोसिस की उपस्थिति
- अस्थि खनिज घनत्व - किसी भी क्षेत्र और/या फ्रैक्चर के इतिहास में टी-स्कोर -2.5 से कम
- पैराथायराइड कैंसर

सर्जिकल उपचार के बाद जटिलताएँ
- आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान
- क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, "भूख हड्डी सिंड्रोम।"

हाइपोकैल्सीमिक संकट का उपचार:
1. 1500-2000 मिलीग्राम सीए और अल्फाकैल्सीडोल 1-3 मिलीग्राम/दिन;
2. दौरे के लिए - प्रतिदिन 0.9% NaCl घोल के साथ कैल्शियम ग्लूकोनेट 80 मिली।

आगे की व्यवस्था:पश्चात की अवधि में, कैल्शियम चयापचय की बहाली तुरंत नहीं होती है, और रोगियों को कैल्शियम और विटामिन डी3 के अतिरिक्त सेवन की आवश्यकता होती है।
पहुँचने पर छूट:
- एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा नैदानिक ​​अवलोकन, ऑस्टियोपोरोसिस का उपचार।
- हर 3-6 महीने में एक बार रक्त सीरम में क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि की निगरानी करना।
- हर 3 साल में एक बार एक्स-रे नियंत्रण
पुनरावृत्ति के मामले में, उपचार के पाठ्यक्रम को दोहराएं।
पुनः पतन दर:
छिटपुट हाइपरपैराथायरायडिज्म - 5-10%
एमईएन सिंड्रोम के भाग के रूप में हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए - 15-25%
पैराथाइरॉइड कैंसर के लिए - 32%

उपचार प्रभावशीलता के संकेतक:
- पीटीएच, सीए और रक्त फास्फोरस के स्तर का सामान्यीकरण, क्षारीय फॉस्फेट, पुनरावृत्ति की अनुपस्थिति।

अस्पताल में भर्ती होना

अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार के संकेत के साथ अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
1. गंभीर हाइपरकैल्सीमिया के मामले में और सर्जिकल उपचार से इनकार करने के मामलों में, रोगी को पुनर्जलीकरण और पीएचपीटी की हृदय और तंत्रिका संबंधी जटिलताओं के उपचार के लिए अस्पताल में भर्ती करें। लक्षित अंगों पर हाइपरकैल्सीमिया के विषाक्त प्रभाव को कम करने और मूत्र में कैल्शियम उत्सर्जन को बढ़ाने के लिए 0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान पेश करके पुनर्जलीकरण किया जाता है।
2. पैराथाइरॉइड ग्रंथि के एडेनोमा या कार्सिनोमा को हटाने के लिए एक नियोजित ऑपरेशन करना

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:हाइपरकैल्सीमिक संकट.
अतिकैल्शियमरक्त संकट- पीएचपीटी की एक गंभीर जटिलता, गंभीर, जीवन-घातक कैल्शियम नशा है। यह तब विकसित होता है जब प्लाज्मा कैल्शियम का स्तर 3.5 mmol/l से अधिक हो जाता है।
उकसाया:
- थायरॉइड ग्रंथि और पैराथायराइड ग्रंथि का खुरदुरा स्पर्श
- गर्भावस्था
- थियाजाइड मूत्रवर्धक, कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक लेना
- फ्रैक्चर
- संक्रमण
- लंबे समय तक बिस्तर पर आराम
निर्जलीकरण, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान (मनोविकृति, स्तब्धता, कोमा) और जठरांत्र संबंधी मार्ग (मतली, बेकाबू उल्टी, प्यास, पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द) के बढ़ते लक्षणों के साथ नैदानिक ​​तस्वीर बहुत तेजी से विकसित होती है, जो अक्सर "तीव्र पेट" की तस्वीर का अनुकरण करती है। ). 40 डिग्री सेल्सियस तक हाइपरथर्मिया, विभिन्न स्थानीयकरणों का घनास्त्रता, फैला हुआ इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, तीव्र गुर्दे, श्वसन और हृदय संबंधी विफलता नोट की जाती है। लक्षण हिमस्खलन की तरह बढ़ते हैं, औरिया विकसित होता है, और कोमा विकसित होता है।
इलाजहाइपरकैल्सीमिक संकट:
- बीसीसी की बहाली (मूत्रवर्धक के साथ संयोजन में 280-290 mOsm/kg पर प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी को बनाए रखते हुए 3000-4000 मिलीलीटर / दिन की मात्रा में 0.9% NaCl समाधान के साथ जलसेक थेरेपी)।
- साथ ही, कैल्शियम का स्तर सामान्य हो जाता है (बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का उपयोग किया जाता है)।
- रोगी की स्थिति सामान्य होने के बाद, पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की पैराथाइरॉइडेक्टॉमी की सिफारिश की जाती है।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय की चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग की बैठकों का कार्यवृत्त, 2018
   1. 1. डेडोव आई.आई., मेल्निचेंको जी.ए., एंडोक्रिनोलॉजी नेशनल गाइड, मॉस्को, "जियोटार - मीडिया", 2018, पीपी. 817-832। 2. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म: नैदानिक ​​चित्र, निदान, विभेदक निदान, उपचार के तरीके। क्लिनिकल प्रोटोकॉल. रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय, मॉस्को का एफएसबीआई "एंडोक्रिनोलॉजिकल रिसर्च सेंटर"। एंडोक्रिनोलॉजी की समस्याएं, संख्या 6, 2016, पीपी 40-77 3. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म: निदान और उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण। शैक्षिक और कार्यप्रणाली मैनुअल, मिन्स्क बीएसएमयू 2016, 21 पी। 4. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म: मूल्यांकन, निदान और प्रबंधन पर समीक्षा और सिफारिशें। एक कनाडाई और अंतर्राष्ट्रीय सहमति। ऑस्टियोपोरोस इंटरनेशनल, 2017; 28(1): पी.1-19. 5. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के निश्चित प्रबंधन के लिए अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ एंडोक्राइन सर्जन दिशानिर्देश। जामा सर्जन. 2016;151(10): पी.959-968। 6. स्पर्शोन्मुख प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रबंधन के लिए दिशानिर्देश: चौथी अंतर्राष्ट्रीय कार्यशाला से सारांश वक्तव्य। द जर्नल ऑफ़ क्लिनिकल एंडोक्रिनोलॉजी एंड मेटाबोलिज्म, वी, 99, अंक 10, 1 अक्टूबर 2014, पी.3561-3569।

जानकारी

प्रोटोकॉल के संगठनात्मक पहलू

योग्यता संबंधी जानकारी के साथ प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:

1. नूरबेकोवा अकमारल असिलोव्ना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, जेएससी नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रोफेसर;
2. रिम्मा बज़ारबेकोवना बज़ारबेकोवा - मेडिकल साइंसेज के डॉक्टर, प्रोफेसर, जेएससी "कजाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ कंटीन्यूइंग एजुकेशन" के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रमुख, आरपीओ "एसोसिएशन ऑफ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट ऑफ कजाकिस्तान" के अध्यक्ष।
3. तौबाल्डिएवा ज़न्नत सत्यबाएवना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रमुख, जेएससी राष्ट्रीय वैज्ञानिक चिकित्सा केंद्र।
4. कालिवा शोल्पन सबातेवना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर, कारागांडा मेडिकल यूनिवर्सिटी जेएससी के साक्ष्य-आधारित चिकित्सा और फार्माकोलॉजी विभाग के प्रमुख।

हितों के टकराव का खुलासा नहीं:नहीं।

समीक्षक:
ऐनूर कासिमबेकोवना दोसानोवा - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, कज़ाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ कंटीन्यूइंग एजुकेशन जेएससी के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर, क्षेत्रीय शैक्षणिक संस्थान एवीईसी के सचिव।

प्रोटोकॉल की समीक्षा के लिए शर्तों का संकेत:प्रोटोकॉल की समीक्षा इसके प्रकाशन और प्रभावी तिथि के 5 साल बाद या यदि साक्ष्य के स्तर के साथ नई विधियाँ उपलब्ध हैं।

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• दवाओं के चयन और उनकी खुराक के बारे में किसी विशेषज्ञ से अवश्य चर्चा करनी चाहिए। केवल एक डॉक्टर ही रोगी के शरीर की बीमारी और स्थिति को ध्यान में रखते हुए सही दवा और उसकी खुराक लिख सकता है।
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हाइपरपैराथायरायडिज्म एक ऐसी बीमारी है जो पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक प्रभावित करती है और यह 2-3 गुना अधिक बार होती है। यह रोग अंतःस्रावी तंत्र का एक विकार है और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है। यह हार्मोन रक्त में कैल्शियम के संचय की ओर ले जाता है, जिससे हड्डी के ऊतकों और गुर्दे को नुकसान होता है। महिलाओं में हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान होने पर, लक्षण और उपचार - वह जानकारी जो थायरॉयड ग्रंथि की समस्या वाले हर किसी के लिए आवश्यक है, खासकर यदि लड़की जोखिम में है - 25 से 50 वर्ष की आयु के बीच।

कारण

एक स्वस्थ थायरॉयड ग्रंथि सामान्य मात्रा में पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करती है, लेकिन जब इसमें समस्याएं होती हैं, तो मात्रा या तो कम हो सकती है या काफी बढ़ सकती है। ग्रंथि की कार्यप्रणाली इससे प्रभावित होती है:

1. ट्यूमर, थायरॉइड ग्रंथि या गर्दन के लिम्फ नोड्स के ऊतकों में दिखाई देना। इस मामले में, गड़बड़ी घातक और सौम्य दोनों प्रकार के नियोप्लाज्म के कारण होती है।
2. किडनी खराबजो जीर्ण अवस्था में चला गया है।
3. वंशानुगत ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम, जो एक या अधिक अंतःस्रावी ग्रंथियों में ट्यूमर को भड़काता है। कभी-कभी रोग ट्यूमर के बजाय हाइपरप्लासिया का कारण बनते हैं।
4. से जुड़े रोग जठरांत्र पथ.
5. माध्यमिक अतिपरजीविताविटामिन डी की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - बीमारी के दुर्लभ मामलों में से एक, आमतौर पर इसका जीर्ण रूप होता है, जिससे आंतरिक अंगों के ऊतकों में परिवर्तन होता है। अक्सर, थायरॉयड ग्रंथि में विकार ही इसका एकमात्र लक्षण नहीं होता है।
6. पोषण संबंधी अतिपरजीविता- खराब पोषण के कारण होने वाली बीमारी। यदि शरीर कुछ पोषक तत्वों को अवशोषित नहीं करता है तो यह विविध और संतुलित आहार के साथ भी मौजूद हो सकता है।

रोग उत्पन्न करने वाले कारणों के आधार पर, ये हैं:

1. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म - यह विकार थायरॉयड ग्रंथि के रोगों के कारण होता है। अक्सर ये वंशानुगत विकार होते हैं जिनका निदान कम उम्र में ही हो जाता है।
2. माध्यमिक - खराब आहार या विटामिन डी की कमी के कारण कैल्शियम की दीर्घकालिक कमी के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होता है। माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का एक अन्य कारण हड्डी के ऊतकों या पाचन अंगों के रोग हैं, और जब गुर्दे शरीर से कैल्शियम को हटा देते हैं। बहुत जल्दी।
3. तृतीयक - केवल माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लंबे कोर्स के साथ प्रकट होता है, जो उचित उपचार के बिना, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों में एडेनोमा की उपस्थिति को भड़काता है।

थायरॉयड ग्रंथि में विकारों के कारण होने वाली इस बीमारी के अलावा, स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म भी है, जो पैराथाइरॉइड हार्मोन के समान कार्य वाले पदार्थ के उत्पादन के कारण होता है। यह रोग इस पदार्थ का उत्पादन करने वाले घातक ट्यूमर के कारण होता है। इस मामले में, नियोप्लाज्म शरीर में अन्य ग्रंथियों को प्रभावित करते हैं और सीधे पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्राव को प्रभावित नहीं करते हैं।

लक्षण

हाइपरपैराथायरायडिज्म, जिसके लक्षण प्रारंभिक अवस्था में विशिष्ट नहीं होते हैं, और कुछ मामलों में रोग महत्वपूर्ण लक्षणों के बिना ही ठीक हो जाता है। इसलिए, विकार का शायद ही कभी हल्के रूप में निदान किया जाता है, जब तक कि थायरॉयड ऊतक में महत्वपूर्ण परिवर्तन न हों।

प्रारंभिक अवस्था में प्रकट होते हैं:

• सिरदर्द और संज्ञानात्मक गिरावट.
• थकान बढ़ना.
• मांसपेशियों की टोन में कमी, जिससे चलने-फिरने में कठिनाई होती है, रोगी के लिए सीढ़ियाँ चढ़ना विशेष रूप से कठिन होता है, यहाँ तक कि छोटी ऊँचाई तक भी।
• भावनात्मक क्षेत्र में गिरावट, न्यूरस्थेनिया के लक्षणों का प्रकट होना और कभी-कभी अवसाद। कम प्रतिरक्षा वाले लोगों, साथ ही बच्चों और बुजुर्गों में मानसिक विकार विकसित हो सकते हैं जिन्हें आनुवंशिक प्रवृत्ति या बाहरी प्रभावों से नहीं समझाया जा सकता है।
• त्वचा का रंग बदलकर पीला पड़ जाता है और लंबे समय तक परेशान रहने पर मिट्टी जैसा रंग आ जाता है।
• पैल्विक मांसपेशियों की टोन में कमी या कूल्हों की हड्डी की संरचना में बदलाव के कारण चाल में बदलाव, जो "बतख जैसी" चाल बन जाता है।

बाद के चरण में, हड्डी के ऊतकों में विकार उत्पन्न होते हैं:

1. ऑस्टियोपोरोटिक- हड्डी के द्रव्यमान में कमी, साथ ही इसकी संरचना में गड़बड़ी।
2. ओस्टाइटिस फ़ाइब्रोसिस्टिस- हड्डियों में सूजन, जिससे सिस्टिक ट्यूमर की उपस्थिति होती है।

हड्डी की संरचना के उल्लंघन के कारण, रोगियों को अक्सर सामान्य गतिविधियों के दौरान फ्रैक्चर का अनुभव होता है, जो दर्दनाक नहीं होते हैं। तो, बिस्तर पर रहते हुए एक व्यक्ति का हाथ या पैर टूट सकता है। रोग के इस चरण में, दर्द स्पष्ट स्थानीयकरण के बिना होता है, और अक्सर इसे "हड्डी में दर्द" के रूप में जाना जाता है। इस चरण में दिखाई देने वाले फ्रैक्चर एक स्वस्थ व्यक्ति की तुलना में कम दर्द का कारण बनते हैं, लेकिन वे कम अच्छी तरह से ठीक हो जाते हैं और अक्सर जटिलताओं के साथ होते हैं। टूटी हुई हड्डियाँ अक्सर गलत तरीके से ठीक हो जाती हैं, जिससे अंगों में विकृति आ जाती है।

हड्डी की संरचना में समस्याएं न केवल फ्रैक्चर का कारण बनती हैं, बल्कि रीढ़ की हड्डी में भी बदलाव लाती हैं, जिससे व्यक्ति छोटा हो सकता है या उसकी मुद्रा में तेज गिरावट आ सकती है। एक सामान्य मामला दांतों की अखंडता का उल्लंघन है, जिसमें वायुकोशीय हड्डी और मसूड़े के ऊतकों में गड़बड़ी के कारण वे ढीले होने लगते हैं। अक्सर ऐसे मामलों में स्वस्थ दाढ़ें भी गिरने लगती हैं।

हाइपरपैराथायरायडिज्म, जिसके लक्षण विशिष्ट नहीं होते, को विसेरोपैथिक कहा जाता है। यह बहुत दुर्लभ है. बीमारी का यह मामला धीरे-धीरे विकसित होता है, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है। प्रारंभ में, एक व्यक्ति में नशा, बार-बार उल्टी या दस्त, पेट फूलना, साथ ही भूख में कमी और तेजी से वजन कम होने के लक्षण विकसित होते हैं।

जठरांत्र संबंधी मार्ग में अल्सर दिखाई दे सकता है, जो रक्तस्राव के साथ होता है, जबकि श्लेष्मा झिल्ली का उपचार अप्रभावी होता है, जिसके कारण बार-बार तेज दर्द और पुनरावृत्ति होती है। अग्न्याशय, यकृत या पित्ताशय को संभावित क्षति। वे अक्सर दैनिक मानक से ऊपर उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में वृद्धि भी दर्ज करते हैं, यही कारण है कि रोगियों को लगातार प्यास लगती है जिसे बुझाया नहीं जा सकता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, कैल्शियम लवण गुर्दे के ऊतकों में जमा हो जाते हैं, जिससे उनमें परिवर्तन होता है और समय के साथ, गुर्दे की विफलता होती है।

निदान

प्रारंभ में, रोग के विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है। लेकिन ऐसे कई सामान्य परीक्षण हैं जो शरीर में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि दिखा सकते हैं:

1. सामान्य मूत्र विश्लेषण - द्रव अधिक क्षारीय हो जाता है, जबकि इसमें कैल्शियम लवण पाया जाता है तथा फास्फोरस की मात्रा भी बढ़ जाती है। कभी-कभी पेशाब में प्रोटीन पाया जाता है, जो किडनी में सूजन का संकेत देता है। इसी समय, स्राव का घनत्व कम हो जाता है, लेकिन उनकी मात्रा बढ़ जाती है।
2. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - आपको रक्त की संरचना का पता लगाने और अनुपात के असंतुलन को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ, रक्त में कुल और आयनित कैल्शियम की मात्रा बढ़ जाती है, और फास्फोरस कम हो जाता है।

विशिष्ट परीक्षण:

1. केमिलुमिनसेंट इम्यूनोएसे- पैराथाइरॉइड हार्मोन की मात्रा निर्धारित करने के लिए शिरापरक रक्त का संग्रह।
2. थायरॉइड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड- आपको ऊतकों में परिवर्तन निर्धारित करने के साथ-साथ लिम्फ नोड्स में असामान्यताओं का पता लगाने की अनुमति देता है।
3. एक्स-रे, सीटी या एमआरआई- यदि रोगी दर्द, अप्रत्याशित फ्रैक्चर, या गतिशीलता में परिवर्तन की शिकायत करता है तो गर्दन और हाथ-पैर दोनों में किया जाता है।
4. ग्रंथि की सिंटिग्राफी- यह निर्धारित करना संभव बनाता है कि पैराथाइरॉइड ग्रंथियां कितनी सामान्य रूप से स्थित हैं, साथ ही कौन से ऊतक उनका हिस्सा हैं, क्या रोग संबंधी परिवर्तन हैं और अंग कैसे कार्य करता है।

सामान्य और विशिष्ट परीक्षणों के अलावा, डॉक्टर बीमारी के कारण की पहचान करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण भी लिख सकते हैं। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है यदि रोग द्वितीयक है।

इलाज

यदि हाइपरपैराथायरायडिज्म का पता चला है, तो उपचार व्यापक होना चाहिए यह रोग के मूल कारण पर निर्भर करेगा; चूंकि थायरॉइड ग्रंथि में ट्यूमर या अन्य असामान्यताएं अक्सर मौजूद होती हैं, इसलिए सर्जरी और ड्रग थेरेपी का संयोजन इष्टतम माना जाता है।

जब शुरुआत में हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान किया जाता है, तो डॉक्टरों की नैदानिक ​​​​सिफारिशों में अक्सर पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के ट्यूमर या डिसप्लेसिया को हटाना शामिल होता है। यदि परिवर्तित ऊतकों का आकार छोटा है, तो विशेष एंडोस्कोपिक उपकरण का उपयोग किया जाता है, जो शरीर में हस्तक्षेप को कम करता है, जिससे ठीक होने की गति पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है।

इसके अलावा, डॉक्टर रक्त में कैल्शियम को कम करने में मदद के लिए विभिन्न उपाय बताते हैं। ऐसा करने के लिए, सोडियम क्लोराइड समाधान को अंतःशिरा में प्रशासित किया जा सकता है, साथ ही फ़्यूरोसेमाइड, पोटेशियम क्लोराइड और 5% ग्लूकोज समाधान भी दिया जा सकता है। लेकिन ऐसे उपाय केवल तभी आवश्यक हैं जब कैल्शियम की मात्रा बहुत अधिक हो, जो संकट पैदा कर सकती है। इससे किडनी पर भार बढ़ जाता है, इसलिए रोग संबंधी परिवर्तनों की संभावना को कम करने के लिए सभी दवाएं केवल डॉक्टर की देखरेख में ही ली जानी चाहिए।

यदि रोग घातक ट्यूमर के कारण होता है, तो उन्हें हटाने के बाद रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर, विकिरण या कीमोथेरेपी का एक कोर्स प्रशासित किया जाता है, जिसे व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

यदि रोग का प्रारंभिक अवस्था में निदान किया जाता है, और शरीर में कोई गंभीर पुरानी बीमारियाँ नहीं हैं, तो उपचार के लिए पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। जब रोग हड्डी के ऊतकों को प्रभावित करना शुरू कर देता है, लेकिन बहुत दूर तक नहीं गया है, तो उपचार में 4 से 24 महीने लगते हैं। एक अधिक गंभीर मामला अंगों में रोग संबंधी परिवर्तनों के कारण गुर्दे की क्षति है।

महिलाओं में हाइपरपैराथायरायडिज्म रोग, लक्षण और उपचार पुरुषों के लिए विशिष्ट से भिन्न नहीं है, लेकिन अस्थिर हार्मोनल स्तर के कारण, अंतःस्रावी ग्रंथियां परिवर्तन के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं। इसलिए, यौन रूप से परिपक्व महिलाओं के लिए थायरॉयड ग्रंथि के स्वास्थ्य की निगरानी करना और रक्त में कैल्शियम की मात्रा की नियमित जांच करना महत्वपूर्ण है।