고빌리루빈혈증: 형태, 증상, 치료. 고빌리루빈혈증: 이 병리학은 빌리루빈혈증의 외과적 치료에 어떤 위험을 초래합니까?

고빌리루빈혈증은 혈액 내 빌리루빈 수치가 상승하는 신체 상태입니다. 특정 농도를 초과하면 빌리루빈이 신체 조직에 침투하여 노란색으로 변합니다. 빌리루빈은 적혈구가 분해되어 형성됩니다. 그 후에는 신체에서 자유롭고 비자유적인 형태로 발견됩니다.

유리(간접, 비포합) 빌리루빈은 적혈구가 파괴된 직후에 형성되며 신체에 유해한 영향을 미치며 다양한 증상을 나타냅니다. 비자유 빌리루빈은 변형된 형태로 체내에 함유되어 있으며 배설 기관에 의해 제거될 준비가 되어 있습니다.

질병의 형태

고빌리루빈혈증은 다음과 같은 형태일 수 있습니다.

• 간전 고빌리루빈혈증은 혈액 내 빌리루빈 수치 증가와 관련이 있습니다.
  이 형태의 질병은 다음과 같은 증상의 형태로 나타납니다. 피부, 눈의 공막 및 환자 입의 점막이 노랗게 변합니다. 혈중 빌리루빈 수치가 정상보다 2배 이상 높습니다. 환자의 소변 색깔은 진한 노란색으로 변하고 대변은 갈색 색조를 얻습니다. 환자는 기분이 저하되고 피로가 증가할 수 있습니다. 더 드문 증상은 의식 장애와 수면 장애입니다.
• 간 고빌리루빈혈증 – 간 조직 손상으로 인해 발생합니다.
  환자의 피부, 눈 공막 및 점막이 붉은 색을 띕니다. 혈중 빌리루빈 수치가 정상에 비해 2배 이상 증가합니다. 환자는 오른쪽 hypochondrium의 통증이나 불편으로 괴로워합니다. 환자는 메스꺼움과 구토를 호소할 수 있습니다. 식사 후 환자는 속쓰림을 느낄 수 있습니다. 입안에 쓴맛이 느껴질 수도 있습니다. 환자의 소변은 더 어두워지고 거의 갈색이 됩니다. 환자는 가벼운 운동에도 허약함과 피곤함을 느낍니다. 얼마 후 환자의 피부색은 녹색을 띠게 됩니다.
• 간하 고빌리루빈혈증은 결합 빌리루빈이 포함된 담즙을 장으로 통과시키는 데 어려움이 있어 발생합니다.
  피부, 눈의 공막 및 구강의 점막이 황색을 띕니다. 혈중 빌리루빈 수치는 정상 수치의 두 배 이상입니다. 흰색까지 소변의 변색이 관찰됩니다. 환자는 가려운 피부로 괴로워합니다. 입안에 쓴맛이 느껴집니다. 통증, 불편함 등의 증상은 오른쪽 hypochondrium에 나타납니다. 환자는 몸이 불편하고 무기력하며 냉담함을 느낍니다. 환자의 체중이 감소합니다. 신체로의 비타민 섭취가 손상되었습니다.

간 조직이 손상되지 않은 경우 진단은 기능성 또는 양성 고빌리루빈혈증입니다. 이 경우 유전이 주요 요인으로 간주됩니다. 양성 고빌리루빈혈증은 다양한 유형이 있을 수 있습니다. 이는 혈액 내 빌리루빈 수치의 증가로 인해 발생합니다.

기능성 고빌리루빈혈증은 환자의 피부와 안구에 황달이 나타나고 혈액 검사에서 혈액 내 빌리루빈 수치가 증가하는 것으로 나타납니다. 이러한 장애는 심한 스트레스, 수술 후 또는 임신 중 바이러스성 질환을 앓은 후 합병증으로 나타날 수 있습니다.

비포합 고빌리루빈혈증은 혈액 검사에서 유리 빌리루빈 수치가 증가하여 나타납니다. 이 질병은 용혈성 질환이 있는 신생아에서 가장 자주 발생합니다.

신생아의 고빌리루빈혈증은 간의 미성숙 상태로 인해 발생하는 정상적인 현상입니다. 간접 고빌리루빈혈증은 출생 후 첫날 어린이에게서 관찰될 수 있으며 불편함을 유발하지 않습니다. 신생아의 고빌리루빈혈증은 의료 전문가의 지속적인 감독하에 발생하며 혈액 빌리루빈 수치 검사가 동반됩니다. 이 분석은 질병의 심각한 사례를 예방하기 위해 수행됩니다.

다른 경우에는 이 고빌리루빈혈증 증후군이 적혈구의 기계적 손상으로 관찰될 수 있습니다. 이 경우 중금속 노출 등 다양한 유해인자에 신체가 노출되면 이러한 손상이 발생할 수 있다.

결합성 고빌리루빈혈증은 직접 빌리루빈 수치가 증가하는 것이 특징입니다. 이것은 조산아의 생리적 황달의 변형입니다. 질병의 증상은 2~3주 후에 사라집니다.

일과성 고빌리루빈혈증은 출생 후 첫날 대부분의 어린이에게 나타납니다. 이는 아기의 내부 장기가 아직 기능적으로 미성숙하고 환경에 적응하고 있기 때문에 발생합니다. 이러한 형태의 고빌리루빈혈증은 약물을 이용한 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 일반적으로 의료 전문가는 일일 요법 준수에 관한 권장 사항을 제시합니다. 이러한 형태의 고빌리루빈혈증 징후는 신생아에게 영향을 주지 않고 사라지며 간 기능은 손상되지 않습니다.

고빌리루빈혈증의 원인

환자들은 고빌리루빈혈증의 원인과 그 원인에 관심이 있습니다. 다양한 요인으로 인해 특정 형태의 고빌리루빈혈증이 발생할 수 있습니다.

간전 고빌리루빈혈증은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.

• 유전. 적혈구(적혈구)의 구조는 유전적 요인으로 인해 정상과 다를 수 있습니다.
• 유해하거나 독성 물질, 알코올 중독으로 인한 중독.
• 다양한 요인으로 인한 빈혈.
• 바이러스 성 질병.
• 부패.
• 환자에게 수혈한 결과 혈액형 불일치가 발생합니다.
• 전신홍반루푸스, 자가면역간염, 자가면역용혈빈혈 등의 자가면역질환.
• 복강 내 광범위한 출혈.
• 백혈병.

간 고빌리루빈혈증은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.

• 바이러스성 간염 또는 약물 사용으로 인한 간염.
• 두빈-존슨 증후군.
• 종양, 농양, 간경변.
• 길버트 증후군.
• 로터 증후군.

간하 고빌리루빈혈증은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.

• 담관이 돌로 막혀 있습니다.
• 담관은 손상으로 인해 좁아졌습니다.
• 덕트의 염증.
• 췌장암.

질병 치료

고빌리루빈혈증(황달 참조)은 병리학적 상태이며, 치료는 기저 질환의 제거로 시작됩니다. 고빌리루빈혈증의 주요 원인을 확인하기 위해 일차 진단을 수행하는 것이 매우 중요하며, 이는 환자의 완전한 치료를 위한 가교 역할을 할 것입니다. 환자의 검사 및 치료는 병원의 위장병학과에서 수행됩니다.

검사 결과 양성 고빌리루빈혈증이 밝혀지면 약물 사용이 필요하지 않습니다. 이런 경우에는 의사가 처방한 일상생활과 식이요법을 준수하여 증상을 교정합니다.

환자에게 의료 지원이 필요한 경우 다음 약물 그룹이 사용됩니다.

• 빌리루빈 대사 산물이 신경계, 특히 뇌에 독성 영향을 미치기 때문에 해독 목적의 항산화제입니다. 시스타민이나 토코페롤일 수 있습니다.
• 글루코코르티코스테로이드. 환자에게 간 실질 손상이 관찰되는 고빌리루빈혈증의 변형이 있는 경우 프레드니솔론이 처방됩니다.
  외용제품. 이 약물 그룹은 환자의 불만에 가려움증 증상이 포함되는 경우 사용됩니다. 이 경우 장뇌 알코올로 닦는 것이 처방 될 수 있습니다.
• 때로는 외과 적 치료 방법을 사용해야합니다. 기계적 손상으로 인해 담관 내강이 좁아진 경우 결함을 수술로 교정해야 할 수도 있습니다.

약물을 사용하는 것 외에도 의사는 특별한 식단을 따르는 것을 권장합니다. 이에 따라 매운 음식, 짠 음식, 훈제 음식 섭취가 금지됩니다. 지방이 많은 음식도 요리에 권장되지 않습니다.

요리하면서 튀기는 등의 조리 방법도 적합하지 않습니다. 환자는 또한 술을 끊어야 합니다. 의사들은 또한 건강한 생활 방식을 선도하고 과도한 신체 활동을 자제하며 심한 스트레스를 피하도록 권장합니다.

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고빌리루빈혈증의 치료는 주로 병원성 변형, 증상에 따라 달라지며 고빌리루빈혈증 증상을 유발한 기저 질환을 치료하는 것을 목표로 해야 합니다. 고빌리루빈혈증 증상이 있는 환자는 즉시 입원하여 진단을 명확히 하고 적극적인 치료를 시행합니다. 이 규칙의 예외는 고빌리루빈혈증을 동반한 길버트 증후군 환자로서, 고빌리루빈혈증을 특별히 감소시킬 필요는 없습니다. 이들 환자의 주요 초점은 간질환 증상을 예방하고 신체적, 신경정신적 스트레스를 줄이는 것입니다. 고빌리루빈혈증 치료를 위해서는 하루에 4번의 정식 식사와 1년에 1~2회 담즙차 치료 과정을 수행하는 것이 좋습니다.

다른 모든 고빌리루빈혈증 환자에게는 지방을 제한하지만 충분한 양의 탄수화물, 단백질, 비타민을 함유하는 5번 식단이 처방됩니다. 물, 특히 광천수(“Borjomi”, “Essentuki” No. 4, No. 17 등)를 많이 마시는 것이 좋습니다. 고빌리루빈혈증을 치료할 때는 하루에 최소 5~6회 음식을 섭취해야 합니다.

고빌리루빈혈증 - 진료소에서의 치료

고빌리루빈혈증 환자의 처방은 침상 또는 반침상이어야 합니다. 고빌리루빈혈증 증상의 약물 치료 복합체에 항산화제(토코페롤, 아스코르베이트, 시스타민, 이오놀 등)를 포함시켜 고빌리루빈혈증 중 고농도 빌리루빈의 독성 효과를 줄일 수 있습니다. 심각한 형태의 고빌리루빈혈증의 경우 증상을 치료하기 위해 정맥 내 포도당 투여가 권장되며 때로는 피하 인슐린 주사와 병용하여 사용하는 것이 좋습니다. 혈액증.

출혈증후군의 증상을 예방하고 치료하기 위해 비타민K, 비카솔, 아스코르빈산, 비타민B군, 염화칼슘 등을 투여한다. 면역염증 과정으로 인한 실질 및 간내 고빌리루빈혈증 증상의 경우, 소량(30mg/일)의 글루코코르티코스테로이드(12~30일)로 비교적 짧은 치료 과정이 투여됩니다.

기계적 고빌리루빈혈증의 증상이 없는 경우 치료를 위해 콜레레제(홀로사 등)를 처방할 수 있으며, 담도 감염이 있는 경우 고빌리루빈혈증 치료를 위해 항생제를 처방할 수 있습니다. 십이지장 삽관을 통해 담즙 분비를 개선할 수 있습니다. 담즙 정체성 황달 환자의 고통스럽고 지속적인 피부 가려움증과 같은 증상은 식초, 소다, 석탄산을 첨가하여 따뜻한 목욕으로 치료하면 완화됩니다. 약한 석탄산 또는 장뇌 알코올 용액으로 문지릅니다. 같은 목적으로 브롬 제제, 아트로핀, 필로카르핀을 내부적으로 처방할 수 있습니다.

고빌리루빈혈증 증상이 있는 경우 혈액 내 담즙산 농도를 간장 순환 메커니즘에 영향을 주어 감소시키려고 노력할 수 있습니다. 이를 위해 환자는 장에서 담즙산을 결합시키는 약물을 처방받습니다. 하루에 콜레스티라민 12~16g, 빌리그닌 5~10g(1~2티스푼)을 하루 3회 식사 30~40분 전에 물로 씻어냅니다. 폐쇄성 황달 환자의 치료는 대개 수술적입니다.

고빌리루빈혈증 증상의 치료에 있어서 길버트 증후군

효소성 고빌리루빈혈증 중에서 가장 흔한 것은 길버트 증후군(질병)과 인접 칼크 증후군(길버트 증후군의 간염 후 변형)입니다. 고빌리루빈혈증 증상이 있는 이 증후군(질병)은 20대 및 30대 남성에서 더 자주 발생합니다. 이는 증상이 특징입니다: 비포합 혈장 빌리루빈 함량이 85 - 140 µmol/l로 주기적으로 증가하며 대부분의 경우 다양한 성격의 급성 질환(급성 바이러스성 간염, 전염성 단핵구증, 독성 간 손상)에서 처음으로 나타납니다. 다양한 병인, 말라리아 등)뿐만 아니라 심각한 신체적 또는 정서적 스트레스, 저체온증, 부상, 수술 등 이후에도 발생합니다.

염증성(간염, 간경변)이나 독성(화학중독, 약물 불내성 등)으로 인한 고빌리루빈혈증의 증상을 간세포성(간세포성) 또는 실질성이라고 합니다. 손상된 간세포는 혈액에서 빌리루빈을 완전히 포착할 수 없고 글루쿠론산과 결합하여 담관으로 방출되므로 치료가 필요합니다.

결과적으로 치료를 하지 않으면 혈청 내 비포합(간접) 빌리루빈 함량이 증가합니다. 또한 간세포 이영양증의 증상과 함께 담즙 소관에서 혈액 모세 혈관으로의 결합 (직접) 빌리루빈의 역확산이 관찰됩니다. 이러한 병리학적 메커니즘은 혈청 내 결합(직접) 빌리루빈 수준의 증가뿐만 아니라 고빌리루빈뇨증의 증상 및 대변 내 스테코빌린 배설 감소를 유발합니다.

전체적으로 간 실질 세포가 손상되면 혈청 내 비결합 및 결합 빌리루빈 함량이 4~10배 이상 증가할 수 있습니다. 간 실질 병변의 경우 혈액에서 담즙산을 포착하는 간세포의 능력이 급격히 감소하여 결과적으로 혈액에 축적되어 소변으로 배설됩니다.

고빌리루빈혈증 - 질병의 증상

고빌리루빈혈증 증상의 발생

고빌리루빈혈증의 증상은 빌리루빈 형성이 증가할 때, 간 세포로의 운반 및 배설이 손상될 때, 또는 유리 빌리루빈의 결합 과정(글루쿠론산화, 황화 등)이 손상될 때 발생합니다. 고빌리루빈혈증에서 유리(비포합) 빌리루빈은 용해도가 낮고 독성이 있습니다. 이는 빌리루빈과 글루쿠론산(접합 또는 직접 빌리루빈)의 한 쌍의 화합물인 용해성 디글루쿠로니드의 형성으로 간에서 중화됩니다.

고빌리루빈혈증 증상이 있는 고농도의 빌리루빈은 산화적 인산화 과정을 억제하고 산소 소비를 감소시켜 조직 손상을 초래하고 치료가 필요합니다. 고농도 빌리루빈의 독성 효과는 중추 신경계 손상 증상, 실질 기관 괴사 병소 발생, 세포 면역 반응 억제, 적혈구 용혈로 인한 빈혈 발생 등으로 나타납니다. .

빌리루빈 형성 증가로 인한 고빌리루빈혈증의 증상은 과도한 용혈(예: 용혈 위기 중 용혈성 빈혈, 광범위한 출혈, 심장마비, 대엽성 폐렴)로 관찰됩니다. 이러한 형태의 고빌리루빈혈증을 간상부 또는 용혈성 고빌리루빈혈증이라고 합니다. 황달 증상이 나타나면 후자는 비슷한 이름을 갖습니다.

고빌리루빈혈증의 용혈 단계

용혈의 초기 단계에서는 간이 생리학적 조건에서 생성되는 것보다 3~4배 더 많은 양의 빌리루빈을 대사하여 담즙으로 분비할 수 있으므로 고빌리루빈혈증의 증상이 없을 수 있습니다. 간 예비 용량이 고갈되면 과잉간성(용혈성) 고빌리루빈혈증이 발생합니다. 중등도 용혈의 경우 고빌리루빈혈증의 증상은 주로 비포합 빌리루빈에 의해 발생하고 대량 용혈의 경우에는 비포합 및 포합 빌리루빈에 의해 발생합니다. 후자는 고빌리루빈뇨증의 증상을 유발할 수 있습니다. 비포합 빌리루빈은 건강한 신장 필터를 통과하지 못하며 소변에 나타나지 않습니다.

혈장 제거 및 유리 빌리루빈의 글루쿠론산화에 관여하는 간 효소의 유전적 결함으로 인해 발생하는 고빌리루빈혈증을 효소병성(체질적)이라고 합니다. 이는 대개 간 손상 및 용혈 증상 없이 발생하고, 작업 능력 상실을 동반하지 않으며, 적절한 치료를 통해 사망에 이르지 않습니다.

고빌리루빈혈증은 혈청 내 빌리루빈 수치가 증가하는 질병입니다. 빌리루빈은 황적색을 띠는 담즙의 색소 중 하나입니다. 이 물질은 망상 내피 시스템, 즉 비장, 골수, 간 세포 및 장기의 결합 조직 (조직 구)에서 부피 변화의 결과로 분해되는 적혈구의 헤모글로빈에서 합성됩니다. ).

고빌리루빈혈증의 원인

빌리루빈 함량이 증가하는 데는 빌리루빈의 과도한 형성(많은 수의 적혈구가 동시에 대량으로 파괴됨)으로 시작하여 신체에서 물질 자체를 제거하거나 체내에서 흡수하는 과정의 장애로 끝나는 여러 가지 이유가 있습니다. 간세포의 혈장과 대사. 직접 빌리루빈과 간접 빌리루빈이 구별되며 전환 과정이 어느 단계에 있는지에 따라 이러한 개념은 이 물질이 수송을 위해 혈청 단백질과 밀접하게 접촉되어 있는지 또는 화합물이 이미 간 세포에서 대사를 완료했는지 여부를 보여줍니다. .

간접 빌리루빈의 증가를 비포합 고빌리루빈혈증이라고 합니다. 이 질병은 용혈 증가와 관련이 있으며 빌리루빈이 결합되지 않은 형태로 간에 들어간다는 사실 때문에 그 이름을 얻었습니다. 태아 또는 신생아의 용혈성 질환뿐만 아니라 유전성 및 후천성 용혈성 빈혈이 있는 경우 비포합 빌리루빈 수치의 증가가 관찰됩니다. 또한 비포합 고빌리루빈혈증의 증상은 적혈구의 중독 및 기계적 손상과 일부 간 질환으로 인해 촉진됩니다.

직접 복합 빌리루빈 함량의 증가를 "접합 고빌리루빈혈증"이라고 합니다. 발달의 주요 원인은 신체에서 빌리루빈 제거 장애입니다. 다양한 형태의 간염, 간경변, 담즙 유출 장애(담낭 결석 등)가 있는 경우에 나타납니다. 또한 직접 빌리루빈의 증가는 호르몬 피임약의 장기간 사용이나 스테로이드(신체 질환 치료 및 보디빌딩에 관련된 운동선수에게 처방됨) 사용에 의해 촉진됩니다.

질병의 증상

혈액 내 빌리루빈 수치가 증가하면 중추 신경계 장애의 위험이 있습니다. 즉, 사람이 무기력하고 무기력하며 쉽게 피로해집니다. 빌리루빈이 뇌간의 핵에 들어가서 독성 영향을 미칠 때 합병증이 발생할 수도 있습니다. 이것은 특히 신생아에게 해당됩니다. 크리글러-나이야르 증후군(유전되는 선천성 악성 고빌리루빈혈증)은 일반적으로 아픈 어린이의 사망으로 이어집니다.

질병의 경미한 진행으로 전반적인 약화와 피로가 관찰됩니다. 이러한 경우 간 크기가 커지지 않고 통증도 없으며 치료 효과가 뛰어나며 활동 능력도 유지됩니다.

양성 고빌리루빈혈증은 일반적으로 신체 전체의 기능에 심각한 영향을 미치지 않는 선천성 간의 장애로 인해 선천적으로 발생합니다. 이 질병의 특징적인 징후는 피부와 눈 흰자위가 노란색(황색)으로 착색되는 것인데, 특히 과로와 스트레스로 인해 두드러집니다. 때로는 악화되는 동안 오른쪽 hypochondrium의 통증, 전반적인 약화, 메스꺼움 및 식욕 장애가 나타납니다.

치료 및 치료 방법

연구에서 양성 고빌리루빈혈증이 밝혀진 경우, 치료는 식이요법을 따르는 것으로 구성됩니다. 완화되는 동안 위장관에 수반되는 장애가 없으면 다이어트 번호 15가 처방됩니다. 악화 중 및 담낭 질환이있는 경우 의사는 다이어트 5 번 (대부분의 급성 및 만성 간 질환에 처방)을 사용할 것을 권장합니다.

이러한 형태의 질병에는 특별한 간 치료가 필요하지 않습니다. 일반적으로 환자에게는 비타민 요법과 choleretic 약물이 처방됩니다. 빌리루빈의 합성 또는 배설에 장애가 있는 경우 간 부위의 열 및 전기 시술은 금기입니다. 질병의 급성 형태를 피하기 위해서는 신체적, 신경적 스트레스를 제한하는 것이 필요합니다.

신생아의 고빌리루빈혈증은 주로 자외선 형광등을 사용하여 빌리루빈을 변형시키고 아기 몸에서 제거를 가속화하는 광선요법으로 치료됩니다. 표준 광선요법은 병원에서 사용됩니다. 그러나 황달이 있고 다른 질병 징후가 없는 신생아는 집에서 광섬유 담요를 사용하여 치료할 수 있습니다. 이 담요는 형광등보다 빌리루빈 함량을 더 천천히 감소시키므로 가벼운 형태의 질병에만 적용할 수 있습니다.

광선치료에 사용되는 형광등은 치료가 올바르게 이루어지면 위험하지 않습니다. 소아는 시각 기관의 손상을 방지하기 위해(망막 화상을 방지하기 위해) 시술 중에 눈에 눈가리개를 착용합니다. 아기에게 수유하는 동안 붕대를 제거합니다. 광조사 과정은 원칙적으로 빌리루빈 수치가 정상으로 돌아올 때까지 2~4시간의 짧은 간격으로 진행됩니다. 아이들은 어두운 눈가리개로 인해 전혀 괴로워하지 않습니다. 태어나 기 전 자궁에서 완전한 어둠 속에 있었고 이것이 그들에게 친숙한 환경이기 때문입니다.

고빌리루빈혈증 증후군은 선천적인 질병이므로 치료는 신체를 유지하고 정상적인 기능을 보장하는 것으로 구성됩니다. 선천적 형태에서는 악화가 발생하며 그 동안 Sorbovit-K 흡착제로 치료 과정을 거쳐야하며 빌리루빈 수치가 감소한 후에는 예방 조치, 즉 비타민, choleretic 약물 복용 및 다음과 같은 조치로 돌아가야 합니다. 다이어트.

대부분의 환자에서 빌리루빈(적혈구 분해산물)의 증가는 증상이 없습니다. 고빌리루빈혈증의 일반적인 증상 중 몇 가지가 구별됩니다.

• 간전 고빌리루빈혈증 – 혈액 내 빌리루빈 형성이 증가하면서 발생합니다.
  • 피부, 입과 인두의 점막, 눈 흰자는 담황색을 띤다. 이는 빌리루빈이 2배 이상 증가할 때만 발생합니다(표준은 8.5-20.5 µmol/l).
  • 일반적인 약점, 혼수 상태.
  • 피부 배경에 비해 입과 인두 점막의 창백함.
  • 대변은 강렬한 짙은 갈색입니다.
  • 무관심, 기분이 좋지 않습니다.
  • 의식 상실, 신경 장애(드물게 언어 장애, 졸음, 시력 저하).
  • 소변이 어두워집니다.
• 간 고빌리루빈혈증 - 간 조직 손상과 관련이 있습니다.
  • 피부, 입과 인두의 점막, 눈 흰자위가 누런색, 붉은색 피부색으로 변하는(“적색 황달”) 것은 빌리루빈이 2배 이상 증가할 때만 발생합니다.
  • 일반적인 약점, 혼수 상태.
  • 입안에서 쓴맛이 납니다.
  • 몸 전체에 약간의 피부 가려움증이 있습니다.
  • 불편 함, 오른쪽 hypochondrium의 통증.
  • 단일(더 자주) 또는 반복되는 구토.
  • 가슴쓰림(식사 후 가슴이 타는 듯한 느낌)이 발생할 수 있습니다.
  • 주기적인 메스꺼움.
  • 소변이 어두워집니다(흑맥주 색깔이 됩니다).
  • 시간이 지남에 따라 피부색이 녹색 색조로 변할 수 있습니다.

• 간하 고빌리루빈혈증 - 담즙(직접 빌리루빈이 풍부 - 무독성, 결합형)이 장으로 통과하는 막힘 또는 어려움과 관련됩니다.
  • 피부, 입과 인두의 점막, 눈의 흰자위가 노란색으로 변합니다. 빌리루빈이 2배 이상 증가하는 경우에만 발생합니다.
  • 몸 전체에 피부 가려움증이 발생합니다.
  • 불편함, 오른쪽 hypochondrium에 통증이 있을 수 있습니다.
  • 대변이 변색됩니다(하얗게 변하는 경우도 있음).
  • 대변에 지방이 많습니다.
  • 입안에서 쓴맛이 납니다.
  • 체중 감소.
  • 비타민 결핍증 A, D, E, K – 신체에 비타민 공급이 감소합니다.

양식

가장 밝은 부분 3가지 형태 질병.

• 간전 고빌리루빈혈증 – 혈액 내 빌리루빈(적혈구(적혈구)의 분해 산물) 생성이 증가하면서 발생합니다.
• 간 고빌리루빈혈증 – 간 조직 손상과 관련이 있습니다.
• 간하 고빌리루빈혈증 – 담즙(직접 빌리루빈이 풍부 - 무독성, 결합형)이 장으로 통과하는 것이 막히거나 어려움과 관련됩니다.

원인

• 간전 고빌리루빈혈증.
  • 빈혈(빈혈):
    • 용혈성 (적혈구(적혈구)의 파괴);
    • 유해한 (위장 질환과 관련된 비타민 B12의 공급 부족 및 빈혈 유발)
    • 혈색소병증 (헤모글로빈(혈액 내 산소 운반 단백질)의 구조 교란).
  • 유전 (부모에게서 자녀에게 전달됨) 적혈구 구조의 장애 (예를 들어 구형적혈구증 - 적혈구 세포벽의 결함)
  • 취함 (중독) 약물과 알코올.
  • 감염:
    • 부패 (혈액 내 박테리아 확산으로 인한 신체의 심각한 전반적인 염증)
    • 바이러스.
  • 수혈 (혈액형 비호환).
  • 자가면역질환 (면역체계가 세포를 이물질로 인식하고 공격하기 시작하는 경우):
    • 전신홍반루푸스 (결합 조직(보호 및 지원 기능에 참여) 및 중간 크기 혈관의 만성 질환. 신체의 여러 발진, 관절통 및 신장 손상이 특징)
    • 자가면역 간염 (간 염증);
    • 자가면역성 용혈성 빈혈.
  • 혈액암(백혈병).
  • 대량 출혈 (예를 들어, 복부 외상 후 복강 내로).

• 간 고빌리루빈혈증.
  • 간염:
    • 바이러스의 (간염 바이러스 A, B, C, D, E로 인해 발생)
    • 약용 (단백 동화 스테로이드 (프로 운동 선수가 엘리트 운동 능력을 위해 사용하는 약물), 특정 항균제 및 해열제로 인해 발생합니다.)
  • 종양 (신생물) 그리고 간의 농양(궤양).
  • 간경변 (간에 결합(반흔) 조직이 형성되는 간 질환의 말기(최종) 단계).
  • 길버트 증후군. 이는 다른 특징적이고 뚜렷한 증상 없이 피부와 눈 흰자위가 주기적으로 황색을 띠는 것이 특징입니다. 매우 드물게 오른쪽 hypochondrium에 단기적인 통증이 발생할 수 있습니다. 그것은 매우 차분하게 진행되며 사람의 삶에 큰 영향을 미치지 않습니다.
  • 두빈-존슨 증후군. 약간의 가려움증과 함께 주기적으로 피부와 눈 흰자위가 노랗게 변하는 것이 특징입니다. 황달 기간 동안 허약감, 피로감 증가, 식욕 부진, 입안의 쓰라림, 드물게 오른쪽 hypochondrium에 둔하고 쑤시는 통증이 나타납니다.
  • 로터 증후군. 약간의 가려움증과 함께 주기적으로 피부와 눈 흰자위가 노랗게 변하는 것이 특징입니다. 황달 기간에는 허약감, 피로 증가, 식욕 부진, 입안의 괴로움, 드물게 오른쪽 hypochondrium의 둔한 통증, 소변이 어두워지는 느낌이 있습니다.

• 간하 고빌리루빈혈증.
  • 총담관 막힘 (담관) 돌.
  • 담관염 (담관의 염증).
  • 외상 후 덕트가 좁아짐(협착).
  • 췌장 또는 담관 자체의 암(빠르게 진행되고 빠르게 성장하는 종양)입니다.

고빌리루빈혈증 치료

치료는 고빌리루빈혈증 증후군의 원인에 따라 달라집니다.

• 항균 및 항바이러스 약물(고빌리루빈혈증의 박테리아 또는 바이러스 원인 제거)
• 간 보호제(간 세포의 활동을 보존하는 약물).
• Choleretic 대리인 (담낭에서 담즙 배설을 증가시킵니다).
• 면역조절제(질병과 싸우기 위해 자신의 면역체계를 자극하는 약물)
• 항염증제(간의 염증을 감소 또는 제거).
• 항산화제(신체 내 독성(독성) 물질 및 대사 산물의 손상 효과를 감소 및/또는 제거하는 약물).
• 바르비투르산염 그룹의 약물 - 혈액 내 빌리루빈(적혈구 분해 산물) 수준을 감소시키는 약물입니다.
• Enterosorbents (장에서 빌리루빈의 배설을 향상시키는 약물).
• 광선 요법을 사용할 수 있습니다. 빛, 일반적으로 파란색 램프에 노출되어 조직에 축적된 빌리루빈이 파괴됩니다. 화상을 예방하려면 눈 보호가 필요합니다.

• 다이어트 5 번 (매일 5-6 번 식사, 간성 뇌증 (간 질환과 함께 발생하는 복잡한 신경 장애)의 발달로 단백질을 하루 30-40g으로 제한, 매운 음식, 지방 음식, 튀김 음식, 훈제 음식 제외) , 다이어트의 식탁용 소금 ).
• 1~2개월 동안 비타민(비타민 B, 엽산, 아스코르브산, 리포산) 복합체를 섭취합니다.
• 담즙을 함유하지 않은 효소(소화 보조제) 제제.
• 강렬한 신체적, 정신적, 정서적 스트레스를 제한합니다.

합병증 및 결과

• hypovitaminosis (소화 기능 장애와 관련된 신체의 비타민 및 미량 원소 결핍)의 발생.
• 급성 또는 만성 간 파괴의 결과로 발생하는 간부전 발생(하나 이상의 간 기능 위반(해독, 소화 참여, 단백질 형성 참여 등)과 관련된 일련의 증상) 셀).
• 담낭염(담낭의 염증)이 발생합니다.
• 담석증(담낭에 돌이 형성됨)이 발생합니다.

고빌리루빈혈증 예방

• 고빌리루빈혈증의 발병을 초래한 질병의 진단 및 적시 치료.
  • 빈혈(빈혈):
    • 용혈성(적혈구(적혈구) 파괴);
    • 악성(위장 질환과 관련된 비타민 B12의 공급 부족 및 빈혈 유발);
    • 헤모글로빈병증(헤모글로빈(혈액 내 산소 운반 단백질)의 구조 교란).
  • 약물 및 알코올 중독(중독).
  • 감염:
    • 패혈증 (혈액 내 박테리아 확산으로 인한 신체의 심각한 전반적인 염증);
    • 바이러스.
  • 간의 종양(신생물) 및 농양(궤양).
  • 결석으로 인한 총담관(담관)의 막힘.
  • 담관염(담관의 염증).

• 합리적이고 균형 잡힌 식단(섬유질이 풍부한 음식(야채, 과일, 허브) 섭취, 튀김, 훈제, 너무 뜨겁거나 매운 음식 피하기).
• 담배를 끊고 술을 마시는 것.
• 다양한 치료 과정에서 약물 섭취, 약물의 유효 기간 및 복용량 초과 배제를 엄격히 통제합니다.

고빌리루빈혈증 - 그게 뭐죠? 고빌리루빈혈증은 혈액 내 빌리루빈 수치가 증가하는 질병입니다. 이 질병은 종종 내부 장기의 질병(간부전 및 담석증)을 일으키고 어떤 경우에는 담낭의 심각한 염증을 유발할 수도 있습니다. 그러나 질병의 경미한 단계에 대한 특별한 치료는 필요하지 않습니다.

그런데 많은 전문가들은 고빌리루빈혈증을 독립적인 질병으로 간주하지 않습니다. 그들은 이 개념을 질병의 증상(예: 두통이나 질병의 원인에 대한 반응으로 인한 사람의 체온 상승과 유사)과 연관시킵니다. 그럼에도 불구하고 모든 증상은 신체의 병리학적 변화와 밀접한 관련이 있습니다. 하지만 어느 것으로? 이 질문에 대한 답변은 환자의 상태를 철저히 검사하고 필요한 검사를 마친 후에만 전문가가 제공할 수 있습니다.

피부가 황색을 띠는 것이 특징이지만 간 및 기타 내부 장기의 기능은 정상 범위 내에 유지되는 질병 그룹이 있습니다.

이러한 경우 간에는 형태학적 변화가 전혀 없습니다. 이러한 증후군이 발생하면 의사는 선천성(기능적) 또는 양성 고빌리루빈혈증이 있다고 말합니다.

• 양성 고빌리루빈혈증은 종종 만성 황달로 나타납니다. 드물게 간헐적인 황달의 특징을 보일 수도 있습니다. 그러한 질병의 원인에 대해 이야기하면 이것은 종종 유전성 (가족) 요인입니다. 의학 용어 "양성 고빌리루빈혈증"은 특정 집단적 성격의 개념으로, 생산과 관련된 대사 과정의 다양한 병리에 대해 이야기합니다. 빌리루빈 및 1111 수준의 증가 이러한 질병의 병력이 있는 사람들의 경우 병리학의 특징적인 징후는 황달성 피부 변색, 눈 공막 및 높은 수준의 빌리루빈입니다. 이런 종류의 황달은 심한 정신적 스트레스, 수술 후 또는 임신 중 감염 후에 나타날 수 있습니다. 임신 중 이러한 종류의 고빌리루빈혈증은 생명에 어떠한 위험도 초래하지 않으며 임신 중절을 권장하지 않는다는 점을 즉시 명확히 할 필요가 있습니다. 그러한 경우 특별 대우는 처방되지 않습니다.
• 비포합 고빌리루빈혈증은 혈액 내 소위 간접 빌리루빈 함량이 증가하는 질병입니다. 이는 주로 용혈 중에 발생하며 그 강화와 밀접한 관련이 있습니다. 이 질환은 용혈성 질환, 유전성 용혈성 빈혈 및 적혈구 손상(기계적 충격)으로 진단된 신생아에서 흔히 관찰될 수 있습니다. 이는 신체가 독성 물질과 중금속에 중독되었을 때 종종 발생합니다. 혈액 내 간접 빌리루빈 수치의 증가는 글루쿠로니드화 과정(림프계의 2단계 대사의 주요 반응)과 관련이 있습니다. 간경변, 만성 및 급성 간염으로 발생합니다.

• 직접 빌리루빈의 농도 증가에 대해 이야기하고 있다면 이 질병을 접합성 고빌리루빈혈증이라고 하며 원칙적으로 생리적 황달과 같은 개념입니다. 이 질병은 조산아의 간 효소 시스템이 아직 미성숙하기 때문에 조산아에게 더 흔합니다. 이러한 종류의 신생아의 고빌리루빈혈증은 일반적으로 즉시 나타나지 않고 3일째에만 일주일 동안 진행된 후 점차적으로 감소합니다. 만삭아의 경우 생후 2주, 미숙아의 경우 생후 3주 이상이 되면 결합 형태의 황달이 완전히 사라집니다.
• 일과성 고빌리루빈혈증은 대부분의 신생아에서 생후 첫날(60-70%)에 기록됩니다. 이러한 아기에서는 주로 담즙 색소의 약한 감소로 인해 내부 장기 기능의 미성숙으로 인해 적혈구의 용혈 과정으로 인해 일시적인 황달이 관찰됩니다. 이 형태의 질병은 2-3일에 나타나며 대변의 색은 변하지 않으며 소변의 색도 변하지 않습니다. 사실, 졸음이 증가하고, 빨기 활동이 없고 가끔 구토가 나타날 수 있습니다. 질병의 징후는 일주일 동안 지속되며 때로는 조금 더 지속됩니다. 이러한 경우 치료는 소아과 의사가 처방합니다. 질병의 예후는 항상 유리하며 일반적으로 결과는 없습니다. 드물게 일시적인 황달이 병리로 발전할 수 있습니다. 이는 비포합이라고 불리는 빌리루빈 농도의 증가를 배경으로 신체에 오작동이 있을 때 발생합니다.

빌리루빈 수치가 증가하는 이유(직접 및 간접):

• 빈혈(선천성 및 후천성 용혈성 빈혈);
• 유전적 요인(적혈구의 구조가 손상됨);
• 약물 및 알코올 중독 (신체 중독);
• 다양한 기원의 감염(바이러스, 패혈증);
• 환자에게 실수로 자신의 그룹 및 Rh 인자와 호환되지 않는 혈액이 공급되었을 때 수혈;
• 자가면역 질환(환자의 경우, 자연 면역 체계는 자연 세포를 이물질로 간주하고 이를 거부하기 시작합니다)
• 만성 형태의 홍반성 루푸스;
• 간 조직의 염증;
• 백혈병;
• 종양;
• 예를 들어 심한 외상 후 복막 출혈;
• 기록을 향상시키기 위해 스포츠를 할 때 자주 사용되는 약물(동화작용 스테로이드);
• 항균 및 해열 효과가 있는 약물.

고빌리루빈혈증은 중추신경계에 심각한 악영향을 미치고 신체 중독을 유발할 수 있습니다.

설명된 이유(간염, 간경변)와 혈액 내 직접 빌리루빈 수치의 급격한 증가는 환자의 상태가 병리학적으로 심각함을 나타냅니다.

임신 중 직접 빌리루빈 수치가 높아지는 이유는 에스트로겐의 영향으로 담즙이 정체되기 때문입니다. 일반적으로 이 병리 현상은 매우 드물며 임신 3기에 발생합니다. 임신 중에 여성에게서 그러한 질병이 발견되면 심각한 장애 및 기타 위험한 질병의 존재를 배제하기 위해 필요한 모든 검사를 받아야합니다. 이 경우 모든 치료 조치는 기저 질환 퇴치를 목표로 해야 합니다.

질병의 증상

많은 생화학적 혈액 변수는 육안으로 확인할 수 없지만 고빌리루빈혈증은 질병의 증상이 너무 뚜렷하기 때문에 육안으로도 확인할 수 있습니다.

특징적인 증상은 황색을 띠는(레몬색) 피부색, 구강 점막, 눈 흰자위, 어두운 소변(맥주를 연상시키는 것)뿐만 아니라 전신의 경미하지만 지속적인 가려움증입니다.

황달 변색은 스트레스를 받으면 악화되는 경향이 있습니다. 명백한 황달은 빌리루빈 수치가 여러 번(2배 이상) 증가한 경우에만 나타납니다.

환자는 종종 다음과 같은 다른 증상을 경험할 수도 있습니다.

• 오른쪽 갈비뼈 아래 불편함;
• 메스꺼움, 구토(많거나 부족함, 단일, 덜 자주 다중);
• 속쓰림, 입안의 쓴맛(식사 후 증가);
• 약점, 무관심, 식욕 부진;
• 기분 변화;
• 졸음(주로 임신 중)
• 대변은 기름기가 많고 무색이며 흰색 점토와 유사합니다(때로는 진한 갈색이 될 수 있음).
• 단기 의식 상실(드물게);
• 신경계 장애(말하기 어려움, 시력의 급격한 저하);
• 갑작스러운 체중 감소.

임신 중에 고빌리루빈혈증 진단을 받은 여성은 빨리 피곤해지고 항상 자고 싶어하며 약간 무기력해집니다.

"흥미로운 상황"에 처한 여성들은 부드러운 음식으로 구성된 식단을 따르고 지방이 많고 짠 음식을 많이 먹지 않는 것이 좋습니다. 당연히 우리는 임신 중 특히 측정할 수 없는 신체 활동에 대해 말하는 것이 아닙니다. 여성 각자는 자신과 아기의 건강에 책임을 져야 하며, 이러한 권장 사항을 무시해서는 안 되며, 필요한 경우 치료사가 처방하는 치료를 받아야 합니다.

경미한 형태의 질병이있는 환자의 경우 간 비대 및 압박시 통증이 관찰되지 않습니다. 그러나 중등도 및 중증 단계에서는 촉진 중에 의사가 장기의 비대를 감지합니다. 통증과 함께 수많은 증상이 나타난다면 치료를 미루는 것은 극히 무책임한 일입니다.

치료

빌리루빈 수치가 높다는 진단을 받은 사람은 의사를 방문해야 합니다. 의사는 환자와 대화를 나누고 철저한 검사를 실시한 후 초음파 검사를 포함한 검사를 의뢰합니다. 검사 데이터를 바탕으로 의사는 질병의 원인을 파악하고 필요한 치료를 처방할 수 있습니다.

환자가 용혈성 빈혈이 의심되는 경우 혈액 전문의에게 연락해야 합니다. 임신 중에 그러한 의사와의 상담은 특히 중요합니다. 왜냐하면 임산부의 건강뿐만 아니라 아기의 건강도 위태로워지기 때문입니다.

임신 중에는 철저한 검사와 필요한 모든 연구 후에 만 ​​​​치료가 처방됩니다. 약은 산모에게 유익하고 태아에 대한 위험이 최소화된다는 점을 기준으로 처방됩니다.

1. 질병의 주요 원인이 박테리아 또는 바이러스 성이라는 것이 밝혀지면 치료사는 일반적으로 항 바이러스제 및 항균제로 치료를 처방합니다. 또한 환자에게 담즙 분비를 자극하는 약물을 복용하도록 조언합니다.
2. 그러나 면역력을 강화하기 위해 면역조절제라는 약물을 처방할 수 있습니다.
3. 간에 염증 과정이 있는 경우 복합 치료에 항염증제를 포함해야 합니다.
4. 몸(주로 장)의 독소를 정화하기 위해 항산화제를 복용해야 할 수도 있습니다.
5. 약물 요법 외에도 특수 램프의 청색광 조사 절차로 구성된 광선 요법이 처방됩니다 (이러한 광선 흐름은 지속적인 빌리루빈도 파괴 할 수 있음).

의사의 권고에 따라 각 환자는 식단을 재정비해야 합니다. 즉, 신체에 유익하지 않고 질병의 진행을 악화시키는 모든 음식을 식탁에서 제거해야 합니다.