Ostra białaczka krwi: etiologia i patogeneza. Ostra białaczka krwi - co to jest, objawy i leczenie choroby

Ostra białaczka jest agresywną postacią raka krwi. Na rokowanie wyzdrowienia pacjenta z tą chorobą wpływa przede wszystkim terminowa diagnoza i prawidłowy przebieg leczenia. Porozmawiamy o objawach, skutecznych metodach diagnozowania i leczenia białaczki.

Przyczyny rozwoju białaczki

Ostra białaczka krwi (białaczka) rozwija się w wyniku mutacji w hematopoetycznej komórce prekursorowej leukocytów, która szybko się rozmnaża. Klony nowotworowe wypierają normalne komórki krwiotwórcze, a szpik kostny zostaje pozbawiony zdolności do wytwarzania komórek krwi w wymaganej objętości. Po uwolnieniu niedojrzałych, zmutowanych komórek do krwiobiegu, gromadzą się one w krwi obwodowej i powodują naciek białaczkowy narządów wewnętrznych.

Wszystkie komórki atypowe mają te same cechy cytochemiczne i morfologiczne, co potwierdza ich nowotworowe pochodzenie i status klonów tego samego blastu.

Dokładne przyczyny ostrej białaczki nie są jasne, ale specjaliści zajmujący się chorobami układu krwiotwórczego (hematolodzy) zidentyfikowali szereg czynników ryzyka. Obejmują one:

• predyspozycja dziedziczna (zdiagnozowane przypadki białaczki u bliskich krewnych);
• niektóre patologie chromosomalne (zespół Downa, choroba Klinefeltera itp.);
• infekcje wirusowe (istnieje ryzyko nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej na czynnik zakaźny, głównie grypę);
• choroby hematologiczne (mielodysplazja, niektóre rodzaje anemii);
• narażenie na promieniowanie i chemiczne czynniki rakotwórcze (benzen, toluen, związki arsenu);
• terapia cytostatyczna innych typów nowotworów (chłoniaki, szpiczaki mnogie, limfogranulomatoza).

W większości przypadków ostrej białaczki istnieje kilka przyczyn mutacji komórkowych. Na przykład uważa się, że rozwój białaczki limfoblastycznej u dzieci jest spowodowany wpływem niekorzystnych czynników środowiskowych na organizm matki i dziecka, odpowiedzią immunologiczną na infekcje wirusowe oraz dziedzicznymi predyspozycjami. W niektórych typach chorób związanych z mutacją genu MLL patologiczna zmiana w blastach kończy się jeszcze przed urodzeniem dziecka.

Klasyfikacja ostrych białaczek

Ostra postać choroby rozpoznawana jest w 97% wszystkich klinicznych przypadków białaczki. Przejście ostrej białaczki do postaci przewlekłej jest niemożliwe, dlatego podział ze względu na przebieg choroby nie odpowiada podobnej klasyfikacji w innej dziedzinie medycyny.

„Zaostrzenie” przewlekłej białaczki jest możliwe przy długotrwałym narażeniu na czynniki rakotwórcze, które wywołały rozwój choroby. W tym przypadku na tle przewlekłej białaczki obserwuje się objawy ostrej białaczki.

Morfologicznie białaczki dzielimy na limfoblastyczne (powstające z komórek prekursorowych limfocytów) i nielimfoblastyczne. Druga grupa łączy wszystkie inne formy choroby.

Z kolei białaczki limfoblastyczne klasyfikuje się według rodzaju limfocytów, które spowodowały ten proces. Wyróżnia się postacie choroby przed-przed-limfoblastyczną, przed-limfoblastyczną, B-limfoblastyczną i limfoblastyczną-T.

Ostre białaczki typu nielimfoblastycznego dzielą się na mieloblastyczne (rozwijają się z pregranulocytów), mono- i mielomonoblastyczne (charakteryzują się nieprawidłową proliferacją monoblastów), megakarioblastyczne i erytroblastyczne (rozwijają się odpowiednio z komórek prekursorowych płytek krwi i erytrocytów).

Oprócz białaczki limfoblastycznej i nielimfoblastycznej wyróżnia się białaczkę niezróżnicowaną. Ta forma choroby jest bardzo agresywna, ponieważ podział komórek nowotworowych bez pewnych cech morfologicznych zachodzi aktywniej niż na bardziej dojrzałych etapach ich rozwoju.

Ostra białaczka u dorosłych jest zwykle typu nielimfoblastycznego. W większości przypadków mają mieloblastyczną postać białaczki. Zagrożeni są głównie pacjenci w podeszłym wieku oraz osoby mające ciągły kontakt z chemicznymi czynnikami rakotwórczymi i promieniowaniem jonizującym.

Ostra białaczka limfoblastyczna jest typowa dla dzieci. Szczyt zachorowań przypada na okres od 2 do 5 lat, przy czym chłopcy chorują częściej niż dziewczęta. Białaczkę można rozpoznać także u młodzieży – niewielki skok na wykresie zachorowalności w zależności od wieku obserwuje się około 10-13 lat.

Dokładne określenie cech morfologicznych komórek jest ważne dla wyboru właściwej taktyki leczenia. Stopień zróżnicowania klonów nowotworowych determinuje agresywność nowotworu i wpływa na rokowanie przeżycia pacjenta.

Etapy choroby

Przebieg białaczki dzieli się zwykle na pięć etapów lub etapów:

• etap początkowy;
• etap rozszerzony;
• całkowita lub niepełna remisja;
• recydywa;
• etap końcowy.

W wielu przypadkach klinicznych wyróżnia się również okres utajony (pierwotny). Termin ten odnosi się do czasu, jaki upływa od narażenia na czynnik rakotwórczy do pojawienia się pierwszych objawów choroby. W zależności od typu morfologicznego komórek trwa to od kilku miesięcy do kilkudziesięciu lat. Objawy kliniczne choroby są spowodowane hamowaniem hematopoezy.

W początkowej fazie białaczki nie ma objawów klinicznych. Niedokrwistość występuje rzadko, ale można zaobserwować zmianę liczby leukocytów w tym czy innym kierunku i niewielką trombocytopenię.

Na podstawie tych objawów nie można jednoznacznie zdiagnozować rozwijającej się białaczki, ale często, przy braku innych przyczyn niedokrwistości, hematolog może skierować pacjenta na nakłucie tkanki szpiku kostnego. Analiza tkanki krwiotwórczej daje jednoznaczny wynik: przy rozpoznaniu „ostrej białaczki” w tkance krwiotwórczej stwierdza się dużą liczbę komórek blastycznych (niedojrzałych).

Pomimo teoretycznej możliwości rozpoznania na wcześniejszym etapie, najczęściej ostrą białaczkę wykrywa się w zaawansowanym (klinicznym) stadium.

W niektórych postaciach ostrej białaczki objawy nie pojawiają się, ale zauważalne są charakterystyczne zmiany w składzie krwi (zmniejszenie liczby retikulocytów, erytrocytów, płytek krwi, wzrost ESR, obecność blastów i zanik eozynofilów, bazofilów, postaci dojrzałych i przejściowych leukocytów).

Stan remisji charakteryzuje się całkowitym ustąpieniem objawów klinicznych choroby. Przy całkowitej remisji brak blastów we krwi obwodowej uzupełnia mała liczba blastów w tkance szpiku kostnego (nie więcej niż 5%), a przy niepełnej remisji liczba niedojrzałych komórek na tle poprawy hematologicznej pozostaje wysoki.

Nawrót ostrej białaczki jest możliwy nie tylko w układzie krwiotwórczym, ale także poza nim. Każdy kolejny objaw kliniczny białaczki jest prognostycznie bardziej niebezpieczny dla pacjenta.

W terminalnym stadium choroby następuje ostateczne zahamowanie wytwarzania krwinek, oporność na terapię przeciwnowotworową i rozwój procesów martwiczych w organizmie.

Objawy ostrej białaczki

Objawy ostrej białaczki tworzą charakterystyczny obraz kliniczny, dlatego w zaawansowanym stadium choroby możliwa jest jednoznaczna diagnoza. W przypadku tej choroby może wystąpić kilka zespołów:

• anemiczny (związany z gwałtownym spadkiem liczby czerwonych krwinek);
• krwotoczny (spowodowany zmniejszeniem liczby płytek krwi 4-5 razy w stosunku do normy);
• zatrucie;
• proliferacyjny lub hiperplastyczny (związany z rozprzestrzenianiem się klonów niedojrzałych komórek do krwi obwodowej i narządów wewnętrznych);
• kostno-stawowy.

Objawy ostrej białaczki

Zespół (zespół objawów)	Objawy ostrej białaczki
Anemiczny	Blade błony śluzowe i skóra Częstoskurcz Zawroty głowy Duszność Chroniczne zmęczenie Wypadanie włosów Kruche płytki paznokcia
Krwotoczny	Wysypka (z powodu pękniętych naczynek) Krwiaki Krwawienie z dziąseł i nosa Obecność czerwonych krwinek (krwi) w moczu (krwiomocz) Krwawienie wewnętrzne (z macicy, przewodu pokarmowego).
Upojny	Utrata apetytu Szybka utrata wagi Wzrost temperatury Pocenie się (występuje u zdecydowanej większości pacjentów) Senność, apatia
Proliferacyjne	Hepatosplenomegalia (zwiększona objętość śledziony i wątroby) Obrzęk węzłów chłonnych Pojawienie się białaczek (nacieki białaczkowe skóry) Neurobiałaczka (uszkodzenie opon mózgowych, podobne do zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych lub zapalenia mózgu) Uszkodzenie innych narządów wewnętrznych przez wybuchy
Kostno-stawowy	Bóle kości i stawów Zwiększona wrażliwość tkanki kostnej Zwiększona łamliwość kości Martwica aseptyczna

Objawy u dorosłych i dzieci nie różnią się zasadniczo. Objawy białaczki są najczęściej podobne do objawów chorób wirusowych (gorączka, dreszcze, pocenie się). Wynika to z faktu, że krew pacjenta nie zawiera dojrzałych komórek układu odpornościowego, które mogłyby zniszczyć infekcję.

Częste ARVI, zaostrzenie przewlekłych infekcji i pojawienie się nowych (zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek, opryszczka itp.) na tle niedokrwistości i krwawienia z błony śluzowej są wczesnym objawem diagnostycznym białaczki.

Rozpoznanie choroby

Rozpoznanie białaczki składa się z trzech etapów: monitorowania zmian w składzie krwi pacjenta, badania stosunku komórek krwiotwórczych i blastów we krwi i tkance szpiku kostnego, a także ogólnego badania organizmu.

Ogólne badanie krwi w kierunku ostrej białaczki ujawnia zmiany takie jak:

• zmniejszenie stężenia hemoglobiny, liczby retikulocytów i erytrocytów 2-3 razy w porównaniu z normą (liczba czerwonych krwinek może wynosić do 1,0-1,5 * 10 9 / ml przy normie 3,6-5,0 * 10 9 / ml );
• małopłytkowość (liczba płytek krwi może spaść o rząd wielkości lub więcej - do 20 * 10 9 / l, gdy norma wynosi 180-320 * 10 9 / l);
• zmiana całkowitej liczby leukocytów, utrwalenie różnych rozmiarów białych krwinek;
• niewydolność białaczkowa (niewielka liczba dojrzałych i przejściowych leukocytów - neutrofili, eozynofili, bazofili, monocytów, limfocytów w obecności blastów);
• zwiększone ESR.

Badanie dynamiczne jest konieczne nie tylko w celu wykluczenia błędów w diagnozie, ale także w celu monitorowania szybkości przemieszczania prawidłowych komórek krwiotwórczych przez blasty.

Pomimo tego, że białaczka ma wiele charakterystycznych objawów klinicznych, główną metodą diagnozowania choroby jest badanie fragmentu szpiku kostnego, który uzyskuje się przez nakłucie mostka lub trepanobiopsję kości biodrowej. Analiza cytochemiczna (barwienie rozmazu odczynnikami) pozwala na różnicowanie komórek, a wyjaśnienie immunofenotypowania pozwala ostatecznie ustalić rodzaj klonu nowotworu.

W ostrej białaczce odsetek blastów zwykle przekracza 20%, czerwone zarodki hematopoezy są tłumione (wyjątek stanowią przypadki białaczki erytroblastycznej), megakariocyty są nieobecne lub znacznie zmniejszone (wyjątkiem jest białaczka megakarioblastyczna). Liczba limfocytów w tkance krwiotwórczej w białaczce jest zwykle zwiększona.

Przy niejasnych objawach i na początkowym etapie choroby konieczna jest diagnostyka różnicowa, która ma na celu wykluczenie mononukleozy, plamicy małopłytkowej, zakażenia wirusem HIV, reakcji białaczkowych na ciężkie zakażenia ogólnoustrojowe itp. Wyniki mielogramu umożliwiają jednoznaczne określenie choroby.

Przeprowadza się diagnostykę ogólną za pomocą EKG, USG, RTG narządów wewnętrznych, a także nakłucie kręgosłupa w celu określenia stopnia uszkodzenia organizmu przez infiltrację wybuchową.

Leczenie ostrej białaczki

Leczenie ostrej białaczki można przeprowadzić na kilka sposobów, w zależności od stadium choroby, stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych i stanu zdrowia pacjenta. Istnieją dwie główne metody leczenia białaczki:

• chemioterapia z kilkoma cytostatykami;
• przeszczep szpiku kostnego (BMT).

Dodatkowo w przypadku obecności ognisk chorobowych poza szpikiem kostnym wykonuje się napromienianie zajętego narządu (w tym mózgu w neurobiałaczce) i śródlędźwiowe podanie roztworów cytostatyków.

W przypadku rozpoznania ostrej białaczki leczenie ma na celu zniszczenie blastów, czyli tzw. w rzeczywistości organizm pacjenta pozostaje bez zdolności do ochrony przed czynnikami zakaźnymi i ma nienormalnie niską liczbę czerwonych krwinek i płytek krwi. Od utrzymania sterylnych warunków i terminowego podania antybiotyków zależy w dużej mierze przeżycie pacjenta.

Aby zrekompensować niedokrwistość i małopłytkowość, pacjentowi podaje się transfuzję składników krwi. Dodatkowa terapia ma również na celu zmniejszenie zatrucia organizmu.

TCM jest uważana za najskuteczniejszą metodę leczenia ostrej białaczki. Przeszczep zdrowych komórek macierzystych pomaga przywrócić pacjentowi prawidłową hematopoezę. Jednak ze względu na trudności w znalezieniu dawców i liczne przeciwwskazania do zabiegu przeszczepienie szpiku kostnego możliwe jest w bardzo niewielkim odsetku przypadków.

BMT wykonuje się dopiero po całkowitej remisji (zwykle pierwszej) i po intensywnym leczeniu immunosupresyjnym. Wszczepienie allogenicznego szpiku kostnego gwarantuje znaczne zmniejszenie ryzyka nawrotu choroby.

Ostra białaczka jest chorobą poważną i agresywną. Jednak nowoczesne metody leczenia mogą w praktyce zagwarantować przeżycie pacjenta przez co najmniej kilka lat po zakończeniu terapii. Wczesna diagnoza i staranna opieka nad pacjentem odgrywają ważną rolę w powodzeniu leczenia.

(białaczka, białaczka, nowotwór krwi) jest chorobą nowotworową układu krwiotwórczego. W trakcie choroby komórka nowotworowa może rozwinąć się zarówno z dojrzałych komórek krwi, jak i niedojrzałych komórek macierzystych szpiku kostnego. W rezultacie prowadzi to do pojawienia się różnych rodzajów cytopenii - zakrzepicy, granulo- i limfocytopenii, niedokrwistości. Co z kolei przyczynia się do zwiększonego krwawienia i zmniejszenia odporności wraz z dodatkiem infekcji.

W przypadku białaczki przerzuty do różnych narządów (wątroba itp.) tworzą nacieki białaczkowe. W rezultacie ich praca zostaje zakłócona, co może wywołać zapalenie stawów, zapalenie węzłów chłonnych, zawał serca, tętniak i migrenę.

Rodzaje i klasyfikacja choroby

W zależności od charakteru kursu może wystąpić białaczka pikantny, z komórek blastycznych częściej rozwija się u osób starszych i dzieci oraz chroniczny, z dojrzałych komórek krwiotwórczych, zwykle występujących u dorosłych. Warto zauważyć, że ostre formy choroby nigdy nie stają się przewlekłe, a przewlekła białaczka nie ulega pogorszeniu. Okazuje się, że klasyfikacja ta stosowana jest jedynie dla wygody, gdyż rola tych definicji w hematologii jest odmienna od innych dziedzin medycyny.

W zależności od stopnia zróżnicowania komórek złośliwych może wystąpić rak krwi niezróżnicowany, cytrynowy I podmuch.

W zależności od objawów wyróżnia się etapy białaczki:

Początkowy, zwykle wykrywany po pierwszym ataku, który ma żywe objawy.
Całkowita remisja.
Niepełna remisja – w wyniku zastosowanej terapii choroba ma dodatnią dynamikę.
Nawrót: Jeśli dwa badania wykonane w odstępie 2 tygodni wykażą więcej niż 5% komórek blastycznych w czerwonym szpiku kostnym, nawrót zostaje potwierdzony. Jednakże badanie krwi może być prawidłowe.
Stadium terminalne – narasta trombocytopenia, niedokrwistość, granulocytopenia, brak wyników leczenia cytostatykami i wzmożenie rozrostu nowotworu.

Według przebiegu klinicznego istnieją wrzodziejąco-nekrotyczne, anemiczne, nowotworopodobne, krwotoczne I mieszany formy choroby.

Według cytogenezy ostre białaczki dzieli się na typy:

limfoblastyczny;
mieloblastyczny;
promielocytowy;
monoblastyczny;
mielomonoblastyczny;
megakarioblastyczny;
niezróżnicowany;
erytromieloblastyczne.

Przewlekłe białaczki są reprezentowane przez białaczki pochodzenia mielocytowego, limfocytowego i monocytowego:

białaczka szpikowa(z chromosomem Ph” u dzieci i młodzieży);
stwardnienie szpiku;
megakariocytowy;
mielocytowy;
zasadochłonny;
wazokomórkowe;
monocytowy;
erytremia;
limfocyty T;
eozynofilowy;
mielomonocytowy;
neutrofilowy.

Należą do nich również paraproteinemiczny białaczka (szpiczak, choroba Sézary’ego).

Wyróżnia się je na podstawie całkowitej liczby leukocytów oraz obecności komórek blastycznych we krwi obwodowej aleukemiczny, podbiałaczkowy, białaczkowy I leukopeniczny formy choroby.

Występuje u kotów wirus białaczki. Wpływa na różne narządy i układ odpornościowy, powodując różne rodzaje nowotworów i choroby związane z niedoborami odporności. Ten typ patologii występuje tylko u zwierząt i nie dotyczy ludzi. W rodzinie kotów występują trzy rodzaje chorób jamy brzusznej i klatki piersiowej oraz białaczka wieloogniskowa. Bydło również często choruje na białaczkę, człowiek nie powinien jeść mięsa i pić mleka pochodzącego od chorych zwierząt. Ponieważ gromadzą się w nich produkty przemiany materii i komórki białaczkowe, co zwiększa prawdopodobieństwo zachorowania na raka.

Objawy i oznaki

Obraz kliniczny ostrej białaczki może zaczynać się stopniowo od złego samopoczucia, ogólnego osłabienia, bólu stawów i kości oraz lekkiej hipertermii. Ale w innych przypadkach choroba rozwija się szybko, w zależności od rodzaju ostrej sepsy, objawiającej się skazą krwotoczną i bólem gardła, podczas gdy temperatura ciała osiąga poziom krytyczny. Rozwijają się charakterystyczne zespoły: anemiczny, objawiający się dusznością, bladością, tachykardią, sennością i zmęczeniem, krwotoczny, w którym na skórze tworzą się wybroczyny i wybroczyny, a czasami obserwuje się obfite krwawienia wewnętrzne i nosowe oraz zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.

Postępuje rozwój infekcji wirusowych, bakteryjnych i grzybiczych. Początkowo z reguły nasilają się objawy nieżytowego zapalenia migdałków, przekształcając się w martwicze, wrzodziejące zapalenie jamy ustnej, w niektórych przypadkach występuje zapalenie błony śluzowej nagłośni, podniebienia i tchawicy, ból zęba, a w ciężkich przypadkach możliwe jest zapalenie płuc.

Krótkie ciekawe dane
- Historia białaczki sięga 1845 roku, to właśnie w tym okresie R. Virchow zidentyfikował białaczkę jako postać nologiczną.
- Statystyki podają, że na całym świecie odnotowuje się ponad 350 tysięcy przypadków tej choroby rocznie. Spośród nich najpopularniejszą postacią jest ostra białaczka limfoblastyczna.
- Pod względem zachorowalności białaczka zajmuje 11. miejsce na świecie. Istnieje wiele książek, prezentacji itp. poświęconych temu tematowi.
- Najwyższy odsetek przypadków występuje w Australii, Kanadzie i Nowej Zelandii.
- 30% chorób nowotworowych u dzieci to białaczka. Najczęściej pierwsze objawy pojawiają się w wieku 4 lat.

Objawy krwotoczne są związane z trombocytopenią, uszkodzeniem ściany naczyń i naruszeniem właściwości krzepnięcia krwi. Z powodu zaburzeń dystroficznych obserwuje się powiększenie serca, szmer skurczowy, stłumione dźwięki, tachykardię i niedociśnienie. W wyniku toksycznego podrażnienia możliwe są zmiany w wątrobie, drogach moczowych, układzie nerwowym i przewodzie pokarmowym. Często dotknięte są narządy oddechowe, rozwijają się ogniska martwicy w miąższu i wysiękowe zapalenie opłucnej.

W wyniku powstawania nacieków białaczkowych po uderzeniu, obserwuje się ból kości (zwłaszcza miednicy i klatki piersiowej), powiększenie wątroby i śledziony oraz powiększone węzły chłonne. Zmiany białaczkowe mogą rozwijać się w skórze (grzybica białaczkowa) i tkance oka.

Objawy postępują, w ostatnim stadium choroby pojawiają się obszary martwicy, rozwija się wtórna infekcja, ogólne zatrucie i posocznica.

Komplikacje

Rozwój białaczki najczęściej następuje błyskawicznie. Na początku może się wydawać, że jest to ostra infekcja wirusowa dróg oddechowych lub grypa, ale gdy objawy nasilają się, prowadząc do pogorszenia stanu i rozwoju zmian we krwi, staje się jasne, że wszystko jest poważniejsze. Ostra postać choroby może wywołać sepsę, zawał serca, krwotok mózgowy, zatorowość dużych naczyń i udar. To jest bez odpowiedniego leczenia z powodu powikłań śmierć jest nieunikniona.

Przyczyny choroby

Etiologię białaczki dzieli się na cztery grupy:

1. Dziedziczność. Posiadanie bliskich krewnych chorych na białaczkę zwiększa prawdopodobieństwo zachorowania. Do tej grupy zaliczają się także osoby z wadami dziedzicznymi, którym towarzyszy niestabilność genotypu, zaburzeniami chromosomowymi (zespół Turnera, Downa, Blooma, Clanfeltera) i patologiami immunologicznymi (zespół Wiskotta-Aldricha, Louisa-Barre'a, Brutona).

2. Zakaźne przyczyny wirusowe. Wiele wirusów RNA i DNA jest blastomogennych. Należą do nich wirusy mieloblastozy, białaczki myszy, ptaków, grupy opryszczki, papova i ospy, erytroblastozy, mięsaka Rousa. Niektórzy naukowcy są skłonni wierzyć, że komórki ludzkie zawierają już genom wirusa, który pod wpływem czynników rakotwórczych zaczyna wykazywać swoją aktywność.

3. Wpływ promieniowania (jonizującego). Bezpośrednia ekspozycja na promieniowanie uszkadza chromosom pierścieniowy, który ostatecznie stanowi substrat nowotworu. Przykładem jest eksplozja atomowa w Japonii, po której odnotowano gwałtowny wzrost zachorowań na białaczkę.

4. Substancje rakotwórcze. Bardzo często przyczyną białaczki jest wpływ na organizm ludzki różnych leków (chloramfenikol, antybiotyki penicylinowe, butadion, cefalosporyny, cytostatyki), środków chemicznych (pestycydy, benzen, pochodne ropy naftowej) i żywienia (barwniki spożywcze).

Patogeneza (mechanizm rozwoju choroby) nowotworów krwi objawia się ogólnoustrojowym wzrostem komórek białaczkowych w szpiku kostnym. Zmutowane komórki blastyczne hamują różnicowanie zdrowych komórek macierzystych. W ostrym procesie szpik kostny nabiera różnych odcieni od szkarłatno-czerwonego do szaro-zielonego.

Diagnostyka

Białaczkę rozpoznaje się na podstawie objawów klinicznych, a badania krwi obwodowej wykazują różne zmiany: limfocytozę bezwzględną, neutropenię, trombocytopenię, niedokrwistość normochromiczną, obecność pręcików Auera, blastów i ziarnistości azurofilnych.

Główną diagnozą białaczki jest nakłucie szpiku kostnego. Służy do określenia rodzaju choroby. W niektórych przypadkach punktacja jest trudna do przyjęcia ze względu na proliferację struktur włóknistych. Liczbę wszystkich typów komórek szpiku kostnego określa się za pomocą mielogramu.

Immunofenotypowanie blastów przeprowadza się metodą immunoenzymatyczną na szkle z wykorzystaniem mikroskopii świetlnej lub metodą zautomatyzowaną z wykorzystaniem cytometru przepływowego. Badania cytochemiczne pozwalają nam zidentyfikować enzymy specyficzne dla różnych blastów, np. dodatnią reakcję na glikogen czy mieloperoksydazę.

Według uznania lekarza diagnostyka może obejmować: prześwietlenie klatki piersiowej, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, echokardiografię, biochemiczne badanie krwi, EEG, EKG, USG. Metody te są również niezbędne do określenia wydajności narządów i układów.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku zakażenia wirusem HIV, mononukleozy zakaźnej i niedokrwistości z niedoboru witaminy B12.

Leczenie

Białaczkę leczy się na kilka sposobów, zwykle stosując ich kombinację.

1. Chemioterapia. Leki, których stosuje się kombinacje: prednizolon, 6-merkaptopuryna, metotreksat, winkrystyna, puryna, rubomycyna, asparaginaza. Leki aktywnie wpływają na dzielące się komórki nowotworowe. Podaje się je dożylnie, doustnie, do płynu mózgowo-rdzeniowego. Istnieje duże prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań leczenia, takich jak biegunka, wczesna menopauza, wypadanie włosów i inne.
2. Radioterapia – niszczenie komórek nowotworowych za pomocą promieniowania. Manipulację przeprowadza się 1-2 razy dziennie przez 5 dni.
3. Przeszczep szpiku kostnego.
4. Immunoterapia – stymulacja naturalnych mechanizmów obronnych organizmu (interferon).

Zapobieganie

Zapobieganie białaczce opiera się na stałym monitorowaniu dzieci z wywiadem rodzinnym, utrzymywaniu zdrowego trybu życia, poddawanych regularnym badaniom lekarskim, terminowym konsultacjom z lekarzem, unikaniu wpływu czynników ryzyka (napromienianie, czynniki rakotwórcze) oraz sanitacji ognisk przewlekłej infekcji.

Rokowanie w przypadku przewlekłej białaczki jest lepsze niż w przypadku ostrej białaczki. Ostre postacie choroby zwykle przebiegają bardziej agresywnie i szybciej, prawdopodobieństwo przejścia w remisję wynosi od 60 do 95%. Rokowanie w przypadku postaci przewlekłej przy pełnym leczeniu jest korzystne, średnia długość życia wynosi 6-20 lat.

Niepełnosprawność zostaje przyznana od momentu potwierdzenia diagnozy, a po uzyskaniu stabilnej i długotrwałej remisji można ją usunąć.

Tradycyjne metody leczenia

Leczenie środkami ludowymi pomaga wzmocnić układ odpornościowy, poprawić funkcjonowanie narządów wewnętrznych i złagodzić krwawienie:

Wymieszaj 6 łyżek. owoce i liście borówki lub borówki brusznicy zalać 1 litrem wrzącej wody. Wywar pić przez cały dzień przez cały trymestr. Borówki można zastąpić pąkami brzozy, nasionami echinopsa, goździkami lub sznurkiem.
Dziennie należy spożywać 400 g surowej lub pieczonej dyni.
Przydatne jest spożywanie 1 łyżki 3 razy dziennie. napar z miodowca i tymianku lub orzeszków piniowych.
Nasiona lnu zalej wrzącą wodą i zjedz 1 łyżkę. 3 razy dziennie.
Dodaj do swojej herbaty liście truskawek, kwitnące wierzchołki gryki, kwiaty miodarki i dziurawiec zwyczajny.
Dieta musi zawierać pokarmy białkowe (wątroba, mięso, twarożek) i inną zdrową żywność: owoce, jajka, zioła, warzywa.

Białaczka to hemoblastoza, czyli choroba nowotworowa, charakteryzująca się charakterystycznym przemieszczeniem prawidłowych, zdrowych zawiązków układu krwiotwórczego. Białaczka wywodzi się z komórek krwi obwodowej i/lub szpiku kostnego. Biorąc pod uwagę cechy morfologiczne komórek nowotworowych, tę chorobę nowotworową dzieli się na dwie postacie: ostrą i przewlekłą.

Ostre postacie białaczki charakteryzują się słabo zróżnicowanymi komórkami (blastami), podczas gdy przewlekła białaczka charakteryzuje się tym, że większość komórek złośliwych jest reprezentowana przez takie dojrzałe formy, jak komórki plazmatyczne, granulocyty, limfocyty i erytrocyty. Zatem czas trwania choroby nie jest uważany za podstawowy przy podziale patologii na ostrą i przewlekłą białaczkę. Dlatego pierwsza postać raka nigdy nie przekształca się w drugą.

Białaczka charakteryzuje się początkowym kiełkowaniem do komórek szpiku kostnego, a następnie powoli rozpoczynają się procesy zastępowania zdrowych zarodków krwiotwórczych. Prowadzi to zatem do gwałtownego spadku liczby komórek krwiotwórczych, co powoduje zwiększone krwawienie, częste krwotoki, obniżoną odporność i dodanie różnych powikłań o etiologii zakaźnej.

W przypadku białaczki obserwuje się rozprzestrzenianie się przerzutów, któremu towarzyszą nacieki białaczkowe w wielu narządach somatycznych i węzłach chłonnych. W ten sposób rozwijają się w nich zmiany, które zatykają naczynia złośliwymi komórkami, powodując powikłania o właściwościach wrzodziejąco-martwiczych i zawałach serca.

Przyczyny białaczki

Obecnie nie ustalono dokładnych przyczyn rozwoju białaczki. Istnieją sugestie, że źródłem choroby są zmutowane komórki szpiku kostnego, które powstają na różnych etapach powstawania hematopoetycznych komórek macierzystych. Takie mutacje występują w różnych komórkach prekursorowych, takich jak limfopoeza i mielopoeza. Mutacje te mogą być wywołane promieniowaniem jonizującym, niekorzystną dziedzicznością oraz kontaktem z różnego rodzaju substancjami rakotwórczymi. Obecnie istnieją dowody na zwiększoną częstość występowania białaczki wśród osób narażonych na działanie benzenu i pacjentów, którzy otrzymywali leki cytotoksyczne. Są to leki immunosupresyjne, takie jak Mustargen, Leukeran, Imuran, Cyklofosfamid i Sarkozolina.

Znane są przypadki rozwoju białaczki szpikowej i ostrej erytromielozy po długotrwałym leczeniu lekami chemioterapeutycznymi, chorób takich jak szpiczak, makroglobulinemia Wapdenströma itp.

Przypuszczalną rolę w powstawaniu białaczki przypisuje się dziedzicznym defektom tkanek limfatycznych i szpikowych. Istnieją także opisy obserwacji, które mówią o dziedziczeniu dominującym i recesywnym białaczki przewlekłej. Ponadto wśród niektórych grup etnicznych częstość występowania tej patologii jest niska, a wśród innych zwiększona. Z reguły w takich przypadkach sama białaczka nie jest dziedziczona, ale wykrywa się niestabilność zestawu chromosomów, co predysponuje początkowe zmiany w komórkach szpikowych lub limfatycznych do transformacji białaczkowych.

Za pomocą analizy chromosomów ustalono, że w przypadku białaczki dowolnego typu klon komórek nowotworowych rozprzestrzenia się po całym organizmie, tj. potomkowie tylko jednej zmutowanej komórki. A niestabilny stan genotypu komórek białaczkowych prowadzi do powstawania nowych klonów, wśród których pozostają tylko najbardziej autonomiczne. Ułatwia to żywotna aktywność organizmu, a nawet wpływ leków. Zjawisko to tłumaczy się postępem białaczki i niezdolnością cytostatyków do kontrolowania jej przebiegu.

Objawy białaczki

Choroba może rozpocząć się nagłym pojawieniem się osłabienia organizmu, ogólnymi objawami złego samopoczucia, wzrostem temperatury ciała z możliwym jednoczesnym rozwojem bólu gardła.

Białaczka charakteryzuje się również ciężką postacią lub skazą krwotoczną, która charakteryzuje się krwotokami podskórnymi lub śluzowymi. Podczas badania pacjenta wykrywa się wzrost w różnym stopniu węzłów chłonnych, wątroby i śledziony. Charakterystyczne są również częste postacie krwotoków skórnych. Może wystąpić zarówno zapalenie jamy ustnej, jak i etiologia martwicza.

Podczas badań laboratoryjnych można zaobserwować niedokrwistość, trombocytopenię, a liczba leukocytów w białaczce będzie wahać się od umiarkowanego do znacznego wzrostu. Ponadto w przypadku niektórych typów białaczek we krwi można wykryć komórki blastyczne i niewielkie ilości dojrzałych form granulocytów, co wskazuje na niewydolność białaczkową.

Bardzo często pojawiają się powikłania w postaci krwotoków mózgowych, różnego rodzaju krwawień oraz chorób o charakterze zakaźnym i septycznym.

Ponadto objawy choroby będą w dużej mierze zależeć od stadium i postaci białaczki. Dlatego na początku choroby pacjenci nie wykazują żadnych specjalnych dolegliwości. Podczas badania może występować pojedyncze powiększenie węzłów chłonnych, a także śledziony i wątroby. We krwi widoczny jest umiarkowany wzrost liczby leukocytów, natomiast w szpiku kostnym stwierdza się metaplazję limfatyczną. Małopłytkowość i niedokrwistość nie są wykrywane.

Na etapie z rozległymi objawami stwierdza się rozległe powiększenie węzłów chłonnych i znaczne powiększenie śledziony. We krwi występuje limfocytoza z leukocytozą, a liczba płytek krwi i erytrocytów jest umiarkowanie zmniejszona.

Końcowe stadium białaczki charakteryzuje się przede wszystkim powiększeniem śledziony i węzłów chłonnych z dodatkiem objawów skazy krwotocznej, trombocytopenii i niedokrwistości. Wykrywa się objaw hemolizy, któremu towarzyszy zażółcenie skóry, podwyższona bilirubina (pośrednia) i zwiększona niedokrwistość. Bardzo często rozwija się powtarzające się zapalenie płuc, tkanki miękkie itp. Z reguły takie powikłania lub zatrucia o charakterze postępującym powodują śmierć pacjentów.

W postaciach przewlekłych zwykle pomija się początek białaczki. Dopiero podczas losowego badania lekarskiego lub badania lekarskiego pacjenta wykrywa się zmiany w morfologii krwi, które charakteryzują się leukocytozą i neutrofilią, a także tworzeniem się mielocytów. Badanie materiału szpiku kostnego pomaga zidentyfikować metaplazję typu mieloidalnego. Wszystkim powszechnym objawom białaczki towarzyszy bolesny stan kości po opuknięciu.

Białaczka może występować falowo, tj. zaostrzenia ustępują remisji i odwrotnie. Podczas zaostrzeń gwałtownie wzrasta osłabienie, temperatura zaczyna rosnąć, poziom hemoglobiny spada i ponownie pojawia się skaza krwotoczna. Najważniejszą oznaką kryzysu w białaczce jest pojawienie się leukocytów blastycznych we krwi układu obwodowego. Następnie wzrasta anemia i małopłytkowość, a śledziona znacznie się powiększa. Powikłania pojawiają się w postaci ropno-septycznego charakteru i krwawienia, z powodu których wielu pacjentów umiera.

Ostra białaczka

Taka złośliwa anomalia należy do heterogennej grupy patologii nowotworowych układu krwiotwórczego, tj. hemoblasty, które objawiają się pierwotną formą uszkodzenia szpiku kostnego przez niedojrzałe komórki krwi (blasty), a następnie przemieszczanie zdrowych elementów w tkankach i narządach. Wszystkie ostre formy białaczki są uważane za klonalne, ponieważ powstają z pojedynczej komórki, która przeszła mutację. Przebieg kliniczny choroby, leczenie i jego skuteczność, a także rokowanie w dużej mierze zależą od przynależności niedojrzałych komórek do określonego układu krwiotwórczego i stopnia ich zróżnicowania.

Ostra białaczka jest chorobą dość rzadką i stanowi około 3% patologii nowotworowych u ludzi. Jednak wśród hemoblastoz ostra białaczka zajmuje pierwsze miejsce pod względem częstotliwości wykrywania. Choroba ta występuje w stosunku 5:100 000 rocznie i prawie 75% dotyka populację osób dorosłych. Ale przewaga białaczki typu szpikowego nad typem limfoidalnym wynosi 6:1. Białaczkę limfoblastyczną obserwuje się u 85% dzieci, a po czterdziestu latach, wręcz przeciwnie, u 80% pacjentów z ostrą białaczką rozpoznaje się postać szpikową.

Ostra białaczka jest uważana za jedną z chorób, która rozwija się w wyniku uszkodzenia materiału genetycznego krwinki, co prowadzi na poziomie molekularnym do zaburzeń w kontroli cyklu komórkowego, zmian w procesach transkrypcji i produktach niektórych białek . W wyniku tego gromadzą się komórki patologiczne, ale konkretne przyczyny powstawania ostrej białaczki nie zostały wyjaśnione.

Istnieje kilka czynników predysponujących, które znacząco zwiększają ryzyko rozwoju tej choroby. Na przykład pacjenci z niestabilnością chromosomową są bardziej podatni na rozwój ostrej białaczki. Do takich chorób zalicza się: wrodzoną agranulocytozę, zespół Wiskotta-Aldricha, zespół Blooma, niedokrwistość Fanconiego, zespół Ellisa-van Crevelda, celiakię itp.

Dowody na wirusową etiologię tej choroby u dorosłych dotyczą wyłącznie typu limfocytów T. Ta postać białaczki występuje głównie w Japonii i na Karaibach.

Istnieje także związek pomiędzy promieniowaniem jonizującym, chemioterapią, radioterapią a rozwojem ostrej białaczki. Niektóre badania sugerują, że 20% przypadków ostrej białaczki szpikowej jest skutkiem palenia. Benzen w wysokich stężeniach powoduje białaczkowy wpływ na organizm ludzki. W przypadku radioterapii w połączeniu z Mustargenem ryzyko ostrej białaczki wzrasta do 10%. Leki takie jak etopozyd, erokarbazyna, lomustyna, chlorbutyna, tenipozyd i cyklofosfamid również mają działanie mutagenne.

Nawroty ostrej białaczki u 85% obserwuje się w ciągu dziesięciu lat po zaprzestaniu leczenia.

Rozpoznawanie tej złośliwej choroby następuje dopiero po wykryciu komórek blastycznych w szpiku kostnym i krwi obwodowej. W ciągu ostatnich dziesięcioleci opracowane i udoskonalone nowe techniki stały się szeroko stosowane w diagnostyce ostrej białaczki. Należą do nich: immunofenotypowanie markerów z wykorzystaniem przeciwciał monoklonalnych i poliklonalnych, analiza biologii molekularnej zmienionych chromosomów w ostrej białaczce szpikowej, a także analiza chromosomów.

Każda postać ostrej białaczki charakteryzuje się zarówno cechami wspólnymi, charakterystycznymi dla wszystkich białaczek, jak i istotnymi cechami wpływającymi na przebieg choroby, wybór taktyki leczenia i jego skuteczność.

We wszystkich ostrych białaczkach obserwuje się granulocytopenię, niedokrwistość i małopłytkowość; naciekanie różnych narządów i wytwarzanie cytokin. Początek ostrej białaczki obejmuje: znaczny wzrost temperatury, ciężkie osłabienie, zatrucie, krwawienie i ciężkie infekcje.

U starszych pacjentów, na skutek hospitalizacji na oddziale kardiologicznym, rozwija się dusznica bolesna i zaburzenia rytmu serca.

Podczas badania pacjentów można nie zaobserwować obiektywnych objawów. Często jednak stwierdza się powiększone obwodowe węzły chłonne, wątrobę i śledzionę. Obserwuje się to głównie w ostrej białaczce limfoblastycznej, ale czasami także w postaci mielomononoblastycznej. Ponadto wykrywa się przerost dziąseł, nacieki skórne, zespół krwotoczny o różnym stopniu nasilenia, bóle kości, objawy neurologiczne i bóle stawów.

We krwi określa się cytopenię trójliniową: leukocytozę, niedokrwistość lub leukopenię. Komórki główne mogą stanowić 90% leukocytów lub być całkowicie niewykrywalne. Rozpoznanie ostrej białaczki staje się oczywiste po potwierdzeniu morfologicznym szpiku kostnego lub komórek krwi obwodowej pod kątem obecności nieprawidłowości nowotworowej.

W ostrej białaczce obserwuje się również zmiany o charakterze pozaszpikowym. Na szczególną uwagę zasługuje neurobiałaczka, która powstaje w wyniku przerzutów komórek nowotworowych do błon rdzenia kręgowego i mózgu. Neurobiałaczkę charakteryzuje zespół nadciśnienia oponowego, który objawia się wymiotami, ciągłym bólem głowy, letargiem, obrzękiem nerwów wzrokowych, zezem, zespołem Kerniga i sztywnością mięśni szyi. Ostra białaczka o charakterze pozaszpikowym może również atakować skórę, siatkówkę, dziąsła, jajniki, jądra, węzły chłonne, płuca, jelita i mięsień sercowy.

Ostra białaczka może występować w kilku stadiach, takich jak manifestacja, remisja, a następnie nawrót. Początek choroby rozpoczyna się od ciężkiego zahamowania hematopoezy, zespołu krwotocznego i powikłań zakaźnych. Generalnie ostra białaczka objawia się bezobjawowo, a rozpoznanie stawiane jest przypadkowo.

Głównym celem leczenia ostrej białaczki jest eliminacja klonu komórek białaczkowych, przywrócenie hematopoezy i osiągnięcie długotrwałego przeżycia chorych bez nawrotów choroby. Wszystko to osiąga się nowoczesnymi metodami leczenia za pomocą przeciwnowotworowych leków mielotoksycznych, za pomocą których zmniejsza się objętość złośliwej masy, powodując jednocześnie aplazję szpiku kostnego.

Białaczka krwi

Jest to choroba krwi zwana białaczką, białaczką lub rakiem krwi. Jest to klonalna choroba nowotworowa układu krwiotwórczego. Białaczka krwi należy do dużej grupy patologii różniących się etiologią.

Przyczyny białaczki krwi nie są w pełni poznane. Jednak naukowcy zajmujący się medycyną sugerują, że promieniowanie jonizujące, palenie tytoniu, niektóre leki i substancje rakotwórcze odgrywają znaczącą rolę w rozwoju tej choroby.

W białaczce krwi złośliwy klon powstaje z niedojrzałych komórek krwiotwórczych szpiku kostnego. W zależności od stopnia zaawansowania choroby białaczka krwi może występować w dwóch postaciach: ostrej i przewlekłej.

Ostra białaczka krwi jest chorobą rozwijającą się dość szybko, w przebiegu której niedojrzałe komórki blastyczne gromadzą się w niekontrolowany sposób w szpiku kostnym i krwi obwodowej. A to prowadzi do zakłócenia zdolności do wytwarzania zdrowych komórek krwiotwórczych. W ten sposób następuje szybki proces zastępowania szpiku kostnego komórkami patologicznymi.

Przewlekła postać białaczki krwi może trwać latami i przebiegać całkowicie bezobjawowo, a w przyszłości powodować powikłania, podobnie jak w postaci ostrej.

Głównymi objawami białaczki krwi są długotrwały wzrost temperatury bez wyraźnej przyczyny, występowanie częstych chorób zakaźnych, powiększone węzły chłonne, zwiększone krwawienie z dziąseł, ból stawów itp.

Do diagnozowania białaczki krwi stosuje się różne metody badawcze. Należą do nich szczegółowe badanie krwi, biopsja i aspiracja komórek szpiku kostnego oraz badania cytogenetyczne.

Taktyka leczenia białaczki krwi będzie w dużej mierze zależeć od rodzaju choroby. I w zasadzie obejmuje zastosowanie polichemioterapii, radioterapii, terapii wysokodawkowej, a następnie przeszczepu komórek macierzystych.

Białaczka u dzieci

Na podstawie badań zagranicznych naukowców medycznych w połowie wszystkich przypadków złośliwych patologii obserwuje się chorobę taką jak białaczka dziecięca. Choroba ta uznawana jest za jedną z głównych przyczyn zgonów wśród dzieci.

Białaczka u dzieci nazywana jest także chorobą białych krwi, ponieważ to właśnie „białe krwinki”, czyli leukocyty, pełnią w organizmie rolę ochronną. A w przypadku białaczki komórki te nie dojrzewają do końca i dlatego nie pełnią tej funkcji.

W tej chwili dokładne przyczyny białaczki u dzieci nie są znane. Istnieją sugestie, że choroba rozwija się w wyniku mutacji oraz działania niektórych wirusów i substancji chemicznych. Istnieją również stwierdzenia niektórych autorów, że białaczka u dzieci może być wywołana czynnikami dziedzicznymi i cytogenetycznymi. Dlatego tę patologię można znaleźć znacznie częściej u dzieci cierpiących na zespół Downa. Ponadto o czynniku dziedzicznym świadczy fakt, że bliźnięta jednojajowe częściej chorują na białaczkę niż bliźnięta dwujajowe.

Ostra postać białaczki u dzieci zajmuje jedno z czołowych miejsc, w przeciwieństwie do postaci przewlekłej. Wśród najczęstszych postaci białaczki można wyróżnić ostrą postać limfatyczną.

Z reguły choroba zaczyna się nagle i szybko postępuje. Pierwsze objawy kliniczne objawiają się wysoką gorączką, bólem gardła, złym stanem zdrowia, bladością i krwawieniem.

W niektórych postaciach u dzieci pierwsze objawy białaczki mogą rozwijać się znacznie wolniej i dopiero wtedy dzieci zaczynają skarżyć się na ból kości.

Bardzo często dzieci chore na białaczkę odczuwają silne zmęczenie, na ciele pojawiają się liczne siniaki, często pojawiają się krwawienia z nosa, zmniejsza się apetyt, a wymioty i bóle głowy stają się prawie ciągłe.

Po przeprowadzeniu niezbędnych badań stwierdza się powiększenie wątroby, węzłów chłonnych i śledziony. Jeśli nie można zdiagnozować choroby na czas i prawidłowo, stan dziecka staje się niezwykle poważny. Pojawiają się ogniska septyczne i martwicze. Jest to związane z agranulocytozą. Takie dzieci zaczynają ciężko oddychać, stają się kapryśne, ospałe. Rozwijają się duszność i tachykardia. Wyraźne zmiany miejscowe są spowodowane proliferacją komórek nowotworowych. W tym przypadku u dzieci występuje wzrost ślinianek przyusznych i podżuchwowych. Jednocześnie wygląd dziecka całkowicie się zmienia. Przyczyną śmierci może być niedotlenienie anemiczne, posocznica lub krwawienie. Obecnie nowoczesne taktyki leczenia umożliwiają osiągnięcie stabilnej remisji, ale z reguły zawsze po nich następują procesy nawrotów.

W przypadku białaczki dokładne badanie laboratoryjne komórek szpiku kostnego pozwala na postawienie dokładnej diagnozy u dzieci. Jednak obraz krwi u dzieci chorych na tę chorobę sugeruje, że liczba leukocytów jest ogólnie zmniejszona, a dominującą postacią jest paraleukoblast. Taka patologicznie niedojrzała komórka jest charakterystyczna dla limfoblastów, rzadziej mieloblastów. Typowym objawem białaczki jest monotonia komórek złośliwych.

Podstawą leczenia dzieci chorych na białaczkę jest zdolność zniszczenia wszystkich komórek nowotworowych. Obecnie najskuteczniejszą metodą leczenia białaczki dziecięcej jest zastosowanie polichemioterapii.

W przypadku rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej dzieciom przepisuje się leki takie jak winkrystyna i asparaginaza w połączeniu z rubidomycyną. W okresie remisji leczenie prowadzi się Leupiryną. Pozytywną dynamikę można osiągnąć przepisując arabinozyd cytozyny, leupirynę, rubidomycynę z prednizolonem.

W przypadku krwawienia i niedokrwistości przepisywane są transfuzje i zawiesiny płytek krwi. Na białaczkę opon mózgowo-rdzeniowych - Amethopteryna.

Zatem stosując nowoczesne metody diagnostyczne i właściwą taktykę leczenia, w większości przypadków możliwe jest całkowite wyzdrowienie dziecka.

Białaczka u dorosłych

Choroba ta różni się od białaczki dziecięcej tym, że najczęściej wszystkie typy białaczek u dorosłych występują w postaci przewlekłej. Obraz kliniczny charakteryzuje się stopniowym początkiem, a jedynymi objawami z biegiem czasu jest zmęczenie i podatność na infekcje. Przy tak niespecyficznym obrazie białaczka u dorosłych pozostaje przez długi czas niewykryta, zwłaszcza u osób starszych, i jest wykrywana jakiś czas po wystąpieniu pierwszych objawów.

Przyczyna rozwoju białaczki u dorosłych pozostaje niejasna. Jednak w przypadku niektórych typów tej choroby odkryto onkogeny i specyficzne mutacje w chromosomach, które opierają się na nadmiernym i patologicznym rozroście komórek krwi. Na przykład przewlekła postać białaczki szpikowej jest ściśle związana z przeniesieniem pewnej części dziewiątego chromosomu na dwudziesty drugi. Zmiany takie zachodzą na poziomie genetycznym, tj. przed urodzeniem, ale wszystkie konsekwencje tej wymiany staną się widoczne w połowie życia człowieka.

Białaczka może dotyczyć różnych grup wiekowych. Osoby w wieku od dwudziestu do trzydziestu lat częściej chorują na ostrą białaczkę szpikową, a od 40 do 50 roku życia – na przewlekłą postać tej samej białaczki. Ale po pięćdziesięciu latach lub w starszym wieku jest to przewlekła postać białaczki limfoblastycznej i włochatokomórkowej.

Wszystkie nazwy takiej złośliwej choroby wywodzą się od komórkowego typu krwi, a słowo „blast” wskazuje na niedojrzałość komórek prekursorowych, którymi są zwykłe komórki szpiku kostnego.

Białaczka szpikowa powstaje w wyniku nadmiernej liczby mieloblastów. Zwykle muszą przejść przez pewne etapy dojrzewania i przedostać się do krwioobiegu jako już dojrzałe leukocyty. Jednak w wyniku przyspieszonego i nadmiernego wzrostu mieloblastów komórki blastyczne nie przechodzą tego cyklu, tj. nie dorastają. Zwiększa się zatem liczba komórek patologicznych, które wypierają zdrowe. W ten sposób dochodzi do naruszenia układu odpornościowego organizmu, który jest chroniony przez pełnoprawne leukocyty. W rezultacie cierpi układ odpornościowy, a cały obraz kliniczny białaczki szpikowej u dorosłych wiąże się z niewielką liczbą dojrzałych leukocytów na tle lepkości krwi.

Funkcje takich narządów, jak nerki, płuca i przewód pokarmowy, ulegają znacznemu osłabieniu po pojawieniu się w nich mikrozawałów. Kolejnym objawem białaczki u dorosłych jest splenomegalia. Tłumaczy się to zwiększoną pracą narządu w wyniku choroby. Charakterystycznymi objawami są także małopłytkowość i niedokrwistość oraz ogólny spadek odporności organizmu. Jednak wszystkie te objawy nie są tak krytyczne, jak w przypadku dziecięcych postaci białaczki.

Drugim rodzajem białaczki u dorosłych jest przewlekła białaczka limfoblastyczna. Diagnozuje się ją zwykle u coraz starszych osób dorosłych. Jego charakterystyczną cechą jest przewaga limfocytów we krwi układu obwodowego. Mogą sięgać niemal 98%, podczas gdy norma wynosi 40%.

Choroba zwykle przebiega powoli, a podstawą wszelkich dolegliwości jest wzmożone zmęczenie organizmu. Aby wyjaśnić diagnozę, zaleca się szczegółowe badanie krwi.

Rozwój białaczki włochatokomórkowej jest bardzo powszechny wśród osób starszych. Nazwa ta pochodzi od zmienionych limfocytów w postaci komórek owłosionych lub poszarpanych, które są uważane za charakterystyczną cechę tej białaczki u dorosłych.

Przewlekła białaczka

Typowe białaczki przewlekłe obejmują białaczkę szpikową, białaczkę limfocytową, erytremię i szpiczaka mnogiego, rzadziej zwłóknienie szpiku, stwardnienie kości i szpiku, makroglobulinemię Waldenströma i przewlekłą białaczkę monocytarną.

Z reguły przewlekła białaczka szpikowa charakteryzuje się zmianami nowotworowymi w komórkach granulocytów, erytrocytów i płytek krwi. Komórką założycielską nowotworu jest mielopoeza (komórka progenitorowa). Proces patologiczny może wpływać na główne narządy krwiotwórcze, a w fazie końcowej przenikać do dowolnej tkanki i narządu.

Przebieg przewlekłej postaci białaczki szpikowej charakteryzuje się stadium zaawansowanym i końcowym. Na początku pierwszego etapu (zaawansowanego) pacjenci nie zgłaszają żadnych dolegliwości, śledziona może być praktycznie niepowiększona, obserwuje się zmiany w składzie krwi. Rozpoznanie białaczki na tym etapie można ustalić, analizując leukocytozę pod kątem poziomu promielocytów i mielocytów. W szpiku kostnym trepanatu nawet w tym okresie można wykryć całkowite przemieszczenie całego tłuszczu przez tkankę szpikową. Ten etap może trwać około czterech lat. Przy właściwym leczeniu pacjenci uzyskują zadowalający stan, są w stanie pracować i prowadzić normalny tryb życia, ale pod nadzorem specjalistów i odpowiednim leczeniem.

Przewlekła białaczka szpikowa w stadium terminalnym charakteryzuje się cechami złośliwymi. Objawia się to szybkim powiększeniem wątroby i śledziony, wysoką gorączką, bólami kości, szybko postępującym zmęczeniem, znacznym osłabieniem, a czasami także powiększonymi węzłami chłonnymi. Ten etap charakteryzuje się rozwojem i wzrostem niedokrwistości, małopłytkowości, które są powikłane zespołem krwotocznym i granulocytopenią, powodując infekcję, a także różne martwice błon śluzowych.

Głównym objawem hematologicznym fazy terminalnej jest przełom blastyczny, podczas którego wzrasta zawartość komórek blastycznych. Przeprowadzając analizę kariologiczną na tym etapie, w prawie 80% wykrywa się klony komórek krwiotwórczych, które zawierają nieprawidłową liczbę chromosomów. Oczekiwana długość życia pacjentów w fazie terminalnej nie przekracza jednego roku.

Przewlekła postać białaczki limfatycznej jest łagodnym nowotworem układu odpornościowego. Patologia opiera się na dojrzałych komórkach limfocytów. Choroba ta z reguły zależy od pełnego zdrowia i braku subiektywnych objawów nieznacznego wzrostu limfocytozy krwi. Na początku procesu patologicznego liczba leukocytów jest prawidłowa, a charakterystycznym objawem białaczki są powiększone węzły chłonne. Czasami takie wzrosty określa się w połączeniu ze zmianami we krwi. W przewlekłej białaczce limfatycznej częstym objawem jest znaczne powiększenie śledziony, rzadziej wątroby. We krwi obserwuje się podwyższony poziom limfocytów, prolimfocytów, a czasami limfoblastów, co tłumaczy się charakterystycznymi dla tego typu białaczki cieniami Gumprechta. Zaawansowany etap choroby charakteryzuje się prawidłowym utrzymaniem komórek krwiotwórczych przez wiele lat. Obecność limfocytów w szpiku kostnym w tej chorobie stanowi wysoki odsetek. Ponadto przewlekła białaczka limfatyczna ma obniżony poziom gamma globulin. Ale odporność, która jest całkowicie stłumiona, jest spowodowana częstymi powikłaniami o charakterze zakaźnym, w szczególności zapaleniem płuc.

Częstym powikłaniem tej choroby jest cytopenia, która objawia się znacznie częściej niż małopłytkowość i niedokrwistość. Dzieje się tak dlatego, że pojawiają się autoprzeciwciała atakujące czerwone krwinki, płytki krwi, megakariocyty i erytrokariocyty. Ponadto limfocyty mogą hamować działanie komórek prekursorowych trombocytopoezy lub erytropoezy. Terminalne stadium choroby, które może objawiać się wzrostem mięsaka lub przełomem blastocytów, charakteryzuje się rzadką obserwacją tej patologii. W jego rozwoju może czasami wystąpić ze zmianą limfocytozy na neutrofilozę.

Jedną z postaci przewlekłej białaczki limfoblastycznej jest białaczka włochatokomórkowa. Charakteryzuje się limfocytami o jednorodnym jądrze i cytoplazmie z kosmkami. Objawy choroby to wyraźna cytopenia z niewielkim powiększeniem węzłów chłonnych na obwodzie i śledzionie.

Istnieje odrębny typ przewlekłej białaczki limfatycznej, który charakteryzuje się zmianami skórnymi. To jest forma Cesariego. Na początku choroby skóra jest dotknięta, a pod naskórkiem pojawiają się znaczne nacieki pochodzenia limfatycznego, które charakteryzują się całością. Następnie następuje stopniowy wzrost limfocytozy i patologicznych limfocytów we krwi. Istnieją dowody na to, że limfocyty T są zniekształconymi limfocytami. Ale powiększenie węzłów chłonnych może mieć mieszany obraz kliniczny. W pierwszym przypadku węzły chłonne szybko powiększają się na skutek infekcji skóry, w drugim – pod wpływem nacieku białaczkowego. Splenektomia następuje stopniowo wraz z postępem patologii.

Białaczka w postaci przewlekłej monorytu jest dość rzadką chorobą, która charakteryzuje się wysoką monocytozą we krwi układu obwodowego z niewielkim wzrostem leukocytów. Jednostki promonocytów obserwuje się również we krwi, a w trepanacie występuje rozrost tkanki mózgowej i ogólna proliferacja elementów monocytów. Tylko u 50% pacjentów można obmacać śledzionę. Przewlekła postać białaczki monocytarnej przebiega dobrze przez długi czas, a następnie nagle rozpoczyna się etap końcowy ze wszystkimi cechami klinicznymi. A zaawansowany etap nie wymaga specjalnego leczenia. Jedynie w przypadku ciężkiej niedokrwistości przepisywane są transfuzje krwinek czerwonych, co jest możliwe w trakcie leczenia ambulatoryjnego.

Neurotropenie dziedziczne to choroby krwi, w których praktycznie nie występują neutrofile. Rodzaj dziedziczenia tych chorób jest recesywny. Objawy kliniczne wynikają ze skłonności do infekcji, a także ciężkiej postaci ropniaka pęcherzykowego występującego od wczesnego dzieciństwa. Choroba charakteryzuje się okresami gorączki i infekcji, które następują na przemian z dniami neutropenii. Neutrofile nie są obserwowane we krwi, a monocyty i eozynofile są znacznie zwiększone. W przypadku okresowej postaci choroby zmiany te pojawiają się w ciągu kilku dni z wyraźnym czasem wystąpienia. Nie ma trombocytopenii ani anemii.

Leczenie białaczki

Aby przepisać odpowiednie leczenie pacjentowi choremu na białaczkę, konieczna jest prawidłowa ocena stanu pacjenta po dokładnym badaniu lekarskim przeprowadzonym przez onkologów. Ponadto, aby potwierdzić ostateczną diagnozę, przepisuje się biochemiczne i ogólne badanie krwi, a dodatkowo materiał do biopsji i nakłucia.

Wyboru taktyki leczenia i leków dokonuje się w zależności od wykrytej postaci białaczki, przy stałym monitorowaniu i nadzorze specjalistów.

W tej chwili osiągnięcie całkowitego wyleczenia nowotworu złośliwego jest praktycznie niemożliwe. Dlatego leczenie białaczki można kontynuować przez całe życie pacjenta.

Dlatego w przypadku różnych postaci białaczki stosuje się odpowiednią taktykę leczenia. W przypadku rozpoznania ostrej białaczki pacjenci są pilnie hospitalizowani. W niektórych przypadkach, przy wiarygodnej diagnozie, natychmiast przepisuje się leczenie lekami cytostatycznymi w warunkach ambulatoryjnych.

Aby uzyskać pozytywną remisję, stosuje się leczenie metodami patogenetycznymi z zastosowaniem skojarzonej polichemioterapii w celu wyeliminowania wszystkich podejrzanych i istniejących ognisk procesu patologicznego. Czasami jednak obserwuje się wyraźną hematopoezę. W ostrej białaczce remisja następuje, gdy wzrasta liczba płytek krwi i leukocytów, a zawartość blastów w szpiku kostnym spada do 5%, limfocytów do 30% i nie wykrywa się proliferacji białaczkowej.

W leczeniu dzieci chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną przepisuje się skuteczne połączenie winkrystyny ​​i prednizolonu. Dzięki tej terapii remisję można osiągnąć u prawie 90% dzieci średnio w ciągu pięciu miesięcy. Po osiągnięciu remisji zapobiega się neurobiałaczce. W przypadku pierwszego nakłucia kręgosłupa, które wykonuje się natychmiast po potwierdzeniu diagnozy, podaje się metotreksat (ametopterynę) dolędźwiowo. Takie nakłucia powtarza się co dwa tygodnie, aż do uzyskania wyniku pozytywnego. Oprócz stosowania polichemioterapii rozpoczyna się specjalny kurs profilaktyczny polegający na naświetlaniu głowy w przypadku zajęcia pierwszego i drugiego kręgu szyjnego. Warunkiem manipulacji jest ochrona oczu, twarzy i ust. Jednocześnie metotreksat podaje się przez trzy tygodnie napromieniania.

Jeśli w momencie rozpoznania zostanie stwierdzona neurobiałaczka, nie wykonuje się napromieniania głowy. A przy podawaniu leku przez nakłucie lędźwiowe dodaje się jeszcze dwa leki, takie jak Metotreksat i Cytosar.

U dzieci w okresie remisji ostrej postaci białaczki limfoblastycznej ciągłe leczenie lekami cytostatycznymi z wykorzystaniem 6-merkaptopuryny, cyklofosfamidu i metatreksatu prowadzi się przez cztery do pięciu lat.

W leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej u dorosłych i pacjentów z niekorzystnym rokowaniem przepisuje się rubomycynę, prednizolon i winkrystynę, a także jeden ze schematów cytostatycznych, taki jak POMP, CHOP lub COAP. Schemat SOAP obejmuje cyklofosfamid, cytosar, winkrystynę, prednizolon. Schemat CHOP obejmuje prednizolon, adriamycynę, cyklofosfamid i winkrystynę. Schemat POMP – Purinetol, Prednizolon, Metotreksat, Winkrystyna.

Każdy z tych schematów stosuje się na samym początku remisji w celu jej utrwalenia. A po wzroście liczby leukocytów przeprowadza się ciągłą terapię podtrzymującą. W tym celu przepisywane są leki takie jak cyklofosfamid, 6-merkaptopuryna i metotreksat.

Chlorbutynę stosuje się w leczeniu pacjentów z przewlekłą białaczką limfatyczną, która objawia się wzrostem leukocytów i powiększeniem węzłów chłonnych. Cyklofosfamid jest przepisywany w przypadku znacznie powiększonych węzłów chłonnych. Terapię lekami steroidowymi stosuje się w leczeniu zespołu krwotocznego, powikłań o podłożu autoimmunologicznym, a także w przypadku nieskuteczności niektórych leków cytostatycznych. Aby to zrobić, połącz cyklofosfamid, chlorobutynę i prednizolon. Jednakże długotrwałe leczenie steroidami przewlekłej białaczki limfatycznej jest przeciwwskazane.

Jeśli węzły chłonne jamy brzusznej są zaangażowane w proces nowotworowy, przepisuje się kombinację leków VAMP, a także cytostatyki, takie jak winblastyna, cyklofosfamid, winkrystyna i prednizolon (CVP lub COP). Następnie przepisuje się radioterapię z napromienianiem śledziony, węzłów chłonnych i skóry.

Ostatnio leukocytofereza stała się szeroko stosowana w leczeniu białaczki limfatycznej. W przypadku białaczki włochatokomórkowej splenektomia jest skuteczna w 75% przypadków. W przypadku cytopenii niezwiązanej z powiększonym narządem krwiotwórczym, takim jak śledziona lub inne zmiany, a także powiększeniem węzłów chłonnych, zaleca się przepisanie interferonu.

Prognozy białaczki

Czynnikami korzystnego i niekorzystnego rokowania w białaczce są płeć i wiek pacjenta, wynik stanu somatycznego, charakterystyka komórek nowotworowych (ich obraz kliniczny, morfologia, cytogenetyka, immunologia) itp.

Nie można także rozpocząć leczenia paliatywnego, jeśli istnieje czynnik wskazujący na niekorzystne rokowanie.

Diagnozując białaczkę, wszystkich pacjentów dzieli się na dwa poziomy ryzyka: standardowy i wysoki. Do pierwszego stopnia ryzyka zalicza się dzieci do drugiego roku życia i powyżej dziesiątego roku życia, u których w momencie przewidywania choroby węzły chłonne są powiększone o ponad dwa centymetry, a wątroba i śledziona – o ponad cztery centymetry.

W przypadku zidentyfikowanych postaci białaczki, takich jak hiperleukocytoza czy neurobiałaczka, rokowanie jest niekorzystne.

Przebieg przewlekłej białaczki może trwać dość długo bez leczenia, więc rokowanie jest korzystne. Ale białaczka nieleczona prowadzi w krótkim czasie do śmierci.

Ale z reguły przy terminowym i prawidłowym leczeniu istnieje szansa na pozytywny wynik.

Obecnie, stosując nowoczesne taktyki leczenia, całkowitą remisję można uzyskać u prawie 90% pacjentów. U 75% pacjentów dodatnią dynamikę obserwuje się przez okres pięciu lat bez nawrotów.

Jeśli choroba nie nawróci przez 6–7 lat, uważa się, że białaczka została pokonana.

Istnieje kilka rodzajów ostrej białaczki. Tak zwana pikantny Białaczka limfoblastyczna występuje najczęściej u dzieci. Inny typ ostra białaczka granulocytowa częściej u dorosłych.

W białaczce limfoblastycznej patologicznie zmienione leukocyty powstają w węzłach chłonnych lub szpiku kostnym. Białaczka granulocytowa atakuje białe krwinki wytwarzane w szpiku kostnym.

Powoduje

Przyczyny białaczki są nadal nieznane. Uważa się, że ryzyko rozwoju białaczki zwiększają pewne czynniki: niektóre zaburzenia genetyczne, choroby układu odpornościowego, narażenie na wysokie dawki promieniowania i substancje chemiczne hamujące hematopoezę szpiku kostnego.

Objawy ostrej białaczki

Wysoka temperatura ciała, ogólne osłabienie i inne objawy grypopodobne; powiększone węzły chłonne, śledziona i wątroba; ból kości.

Skłonność do krwawień i siniaków.

Częste infekcje i postępujące osłabienie.

Komplikacje

Ostra białaczka często pojawia się nagle, zwłaszcza u dzieci. Na początku wydaje się, że to przeziębienie lub przeziębienie, jednak objawy szybko postępują, stan się pogarsza i pojawiają się patologiczne zmiany we krwi.

Ostra białaczka jest niebezpieczną chorobą. Nieleczona choroba postępuje szybko i kończy się śmiercią.

Nie ma specjalnych środków zapobiegawczych.

Co możesz zrobić

Jeśli podejrzewasz białaczkę, powinieneś jak najszybciej skonsultować się z lekarzem. Najlepiej zlecić leczenie onkologowi, który ma doświadczenie w leczeniu danego typu białaczki.
Czas trwania leczenia białaczki wynosi zwykle 2 lata. W tym czasie szczególnie konieczne jest utrzymanie witalności, ponieważ terapii przeciwnowotworowej towarzyszą nudności.

Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większe prawdopodobieństwo wyzdrowienia.

Co może zrobić lekarz?

Najpierw lekarz musi ustalić, czy objawy pacjenta mają związek z białaczką, czy też są spowodowane chorobą zakaźną. Jeżeli we krwi i szpiku kostnym zostaną wykryte komórki charakterystyczne dla białaczki, przeprowadzane są dalsze badania w celu określenia rodzaju białaczki i ustalenia programu leczenia.

Ostrą białaczkę rozpoznaje się, gdy liczne badania krwi wykazują nieprawidłowo podwyższoną liczbę białych krwinek. Aby potwierdzić tę diagnozę, wykonuje się biopsję szpiku kostnego.

W leczeniu ostrej białaczki chemioterapię przeprowadza się przy użyciu różnych kombinacji. Celem leczenia jest zniszczenie komórek nowotworowych.
Dawkę takich leków należy tak dobrać, aby komórki nowotworowe uległy zniszczeniu, a zdrowe komórki organizmu nie uległy uszkodzeniu. Pierwszą fazą leczenia jest terapia indukcyjna. W tym okresie pacjent otrzymuje najintensywniejsze leczenie przez 4-6 tygodni. Ten etap terapii zwykle powoduje remisję choroby, która jednak w przypadku zaprzestania terapii może być jedynie przejściowa.

Drugim etapem leczenia jest terapia konsolidacyjna, której celem jest zniszczenie obecnych w organizmie komórek patologicznych. Leki, które pacjent otrzymuje w tej fazie, są niezbędne do przełamania ewentualnej oporności na terapię. Wsparcie trwa zwykle 2-3 lata.
Większość pacjentów pozostaje w szpitalu w pierwszej fazie leczenia, ponieważ istnieje duże ryzyko infekcji i ciężkiego krwawienia. Ponieważ leki te hamują wytwarzanie białych krwinek, możesz czuć się gorzej i może być konieczne częste transfuzje krwi.

Przeszczep szpiku kostnego może stanowić ważną część leczenia. Jest to skomplikowana procedura, podczas której wszystkie powstałe komórki krwi są najpierw niszczone przez promieniowanie, a następnie wraz ze zdrowymi komórkami do szpiku kostnego wprowadzane są nowe komórki od odpowiedniego dawcy. Aby zapobiec przedostawaniu się komórek nowotworowych do szpiku kostnego, można zastosować radioterapię.

Obecnie coraz większą liczbę przypadków ostrej białaczki można skutecznie leczyć, rokowanie znacznie się poprawia, zwłaszcza u dzieci; Coraz więcej pacjentów zostaje wyleczonych. W 90% przypadków lub więcej przypadków osiąga się remisję, połowa pacjentów przeżywa 5 lat lub dłużej.

Dane dotyczące patogenezy choroby oraz obserwacje kliniczne wskazują na stopniowy rozwój ostrej białaczki. Rzeczywiście, dokładna ankieta przeprowadzona wśród rodziców pacjenta i dziecka wykazała, że ​​na długo przed postawieniem diagnozy u dzieci zidentyfikowano kliniczne objawy stresu somatycznego, które najwyraźniej były początkowymi objawami ostrej białaczki.

W tym okresie diagnostycznym częstymi objawami u dzieci były gorączka i letarg; zmniejszony apetyt. Czasami pojawiał się ból kości i stawów, w jamie brzusznej. Częstość występowania poszczególnych objawów była w przybliżeniu taka sama we wszystkich postaciach ostrej białaczki; jedynym wyjątkiem był zespół krwotoczny, który występował stosunkowo rzadko u ALL. Objawy kliniczne były jednak różne u dzieci w różnym wieku. Zatem u pacjentów w pierwszych 2 latach życia najczęstszymi objawami były podwyższona temperatura ciała, gwałtowny spadek apetytu aż do anoreksji, narastająca bladość, niestrawność i powiększenie brzucha związane z hepatosplenomegalią. U starszych dzieci objawy choroby z reguły rozwijały się stopniowo – nasilał się letarg, dzieci szybko się męczyły, unikały zabaw na świeżym powietrzu, zmniejszał się apetyt; Często obserwowano bóle głowy, kości i stawów. Objawy te, które nie są ściśle charakterystyczne dla ostrej choroby, były powodem konsultacji lekarskiej i początkowo stawiano różne diagnozy (reumatyzm, ostre infekcje dróg oddechowych, anemia itp.).

Początkowo prawidłową diagnozę na podstawie danych klinicznych ustalono jedynie u 15,3%; chory. U pozostałych dzieci rozpoznanie ostrej białaczki ustalono dopiero po badaniu krwi obwodowej, a u 19 chorych (2,03%) – po badaniu nakłucia szpiku kostnego. W początkowym okresie choroby, podczas wstępnego badania pacjenta, objawy kliniczne były zróżnicowane.

Podwyższona temperatura ciała(37,4-39,2) wystąpiło u 740 z 936 pacjentów. Jest to najczęstszy objaw we wszystkich postaciach ostrej białaczki. Krzywa temperatury była nieprawidłowa. U 6,9% dzieci hipertermię można wytłumaczyć obecnością klinicznie wykrywalnych ognisk infekcji (zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego itp.); u pozostałych pacjentów tego ostatniego nie wykryto. Od chwili przyjęcia wszystkim dzieciom przepisano prednizolon. Po jego podaniu u 89,4% pacjentów temperatura ciała powróciła do normy w ciągu kolejnych 2-3 dni. Można przypuszczać, że przyczyną hipertermii u tych dzieci był endogenny pirogen – produkt komórek białaczkowych. Podanie prednizolonu zahamowało powstawanie endogennego pirogenu i w konsekwencji ustąpiła hipertermia. Zgadza się to dobrze z danymi Ph. Bodel, K. Wenc, którzy wykazali, że komórki nowotworowe mają zdolność samoistnego wytwarzania endogennego pirogenu.

U 3,7% chorych pomimo leczenia przeciwbiałaczkowego hipertermia utrzymywała się. W tej grupie dzieci początkowo nie występowały klinicznie wykrywalne ogniska zakażenia, które jednak pojawiały się później. Wydaje się, że w tej grupie pacjentów reakcja hipertermiczna była początkowo konsekwencją bakteriemii lub wiremii. Następnie z powodu nieodpowiedniej terapii proces ten nabrał cech sepsy, a po ustąpieniu agranulocytozy utworzyły się ogniska septikopemiczne. A.I. Vorobyov i wsp. myślą tak samo.

Zespół kostno-stawowy stwierdzono u prawie co trzeciego pacjenta z białaczką, ale częściej w postaci ostrej i przewlekłej. Stawy bez zewnętrznych oznak stanu zapalnego były czasami nieco zdeformowane. Jednak dzieci częściej dokuczały bóle kości rurkowatych długich kończyn dolnych, rzadziej kończyn górnych, kręgosłupa i żeber. Ossalgie były czasami tak intensywne, że często przykuwały dzieci do łóżka, powodując ograniczone ruchy i zmiany w chodzie. U 4 dzieci zaobserwowano brevispondyly z prawidłową morfologią krwi obwodowej. U 1 dziecka uogólnione bóle kości łączyły się z wyraźną osteoporozą, co stanowiło błędną podstawę rozpoznania nadczynności przytarczyc. Zespół kostno-stawowy może być spowodowany zarówno zmianami zwyrodnieniowymi kości, jak i podokostnowymi rozrostami białaczkowymi i krwotokami.

Zespół krwotoczny jest charakterystycznym objawem ostrej białaczki, którego częstotliwość i intensywność korelują z postacią choroby.

Limfadenopatia była jednym z patognomonicznych objawów choroby i występowała u 62–82% chorych.

Powiększona wątroba i śledziona z reguły występowały równolegle i rzadko były obserwowane w przewlekłej białaczce.

Powiększenie nerek obserwowany w ostrej białaczce stosunkowo rzadko.

Zmiany w układzie nerwowym często obserwowane u dzieci chorych na ostrą białaczkę. U 60% chorych, niezależnie od postaci choroby, obserwowano zespół asteniczny i astenowegetatywny. U dzieci mogą wystąpić różne objawy ze względu na pojawienie się rozrostów białaczkowych w różnych częściach układu nerwowego i leczenie.

Zaburzenia układu krążenia często towarzyszą ostrej białaczce, a ich obecność jest w większości przypadków spowodowana zespołem anemicznym, w wyniku którego zmienia się lepkość i prędkość przepływu krwi, a w mięśniu sercowym dochodzi do zmian dystroficznych. Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego mogą być również spowodowane pojawieniem się proliferacji białaczkowych w naczyniach, obecnością ognisk martwicy i martwicy.

Tachykardia jest najczęściej wykrywana u pacjentów (72%). Poszerzenie granic serca zaobserwowano u 5% dzieci, zjawiska osłuchowe (przytępienie tonów, szmer czynnościowy nad wierzchołkiem, rozwidlenie drugiego tonu i uwypuklenie tętnicy płucnej) – u 67%. Patologiczne zmiany w układzie sercowo-naczyniowym stwierdzano z równą częstością u dzieci, niezależnie od wieku i postaci choroby. Badania aparatu krążenia metodami kardiologicznymi i mechanokardiograficznymi wykazały, że u pacjentów, niezależnie od postaci choroby, obserwowano zmiany kurczliwości mięśnia sercowego.

Zmiany w płucach można zaobserwować w ostrej białaczce. Zmiany te z reguły opierają się na proliferacji komórek białaczkowych, stwierdzanych podczas sekcji zwłok w przegrodach pęcherzykowych, tkance okołooskrzelowej i okołonaczyniowej, opłucnej trzewnej i ciemieniowej. Zmiany te prowadzą do pojawienia się zaburzeń hemodynamicznych, a także w obecności zaburzeń w układzie hemostatycznym, krwotoków, obrzęków, wysięku fibryny do światła pęcherzyków płucnych, zakrzepicy naczyń z rozwojem zawałów płuc, a następnie ich infekcji , pojawić się. Objawy kliniczne tych zaburzeń mogą być zróżnicowane i zależą od stopnia rozpowszechnienia i lokalizacji procesu - od symptomatologii małego ogniskowego zapalenia płuc po rozwój bloku pęcherzykowo-kapilarnego, powstawanie ubytków i wysiękowe zapalenie opłucnej.

U 740 pacjentów (79,1%) od chwili przyjęcia stwierdzono podwyższoną temperaturę ciała; Większość z nich doświadczyła zarówno duszności, jak i tachykardii. Przyczyną tego ostatniego może być zarówno zespół anemiczny, jak i zajęcie w tym procesie miąższu płucnego. W badaniu czynnościowym jedynie u 5,9% dzieci w tej grupie stwierdzono zmiany wskazujące na zapalenie płuc, u pozostałych tego ostatniego nie można było wiarygodnie wykluczyć, dlatego u chorych wykonano badanie RTG

Połączenie zespołu Downa i ostrej białaczki po raz pierwszy opisali J. Bernard i in. W kolejnych latach pojawiło się wiele doniesień wskazujących na konstytucjonalną predyspozycję do występowania białaczek u dzieci z różnymi anomaliami. Szczególnie wyraźnie potwierdza to związek białaczki z zespołem Downa. Liczne opisy, zarówno kliniczne, jak i statystyczne, wskazują na jego znaczenie.

Zatem objawy kliniczne w różnych postaciach i odmianach ostrej białaczki, choć różnią się stopniem nasilenia i częstotliwością, nie mogą jednak decydować o postawieniu diagnozy; podstawą ustalenia tych ostatnich są wskaźniki hematopoezy.
Magazyn dla kobiet www.