ஹைபர்கார்டிசோலிசத்திற்கு பொதுவானது அல்ல. குஷிங்ஸ் சிண்ட்ரோம் (ஹைபர்கார்டிசிசம்): காரணங்கள், அறிகுறிகள், சிகிச்சை

குஷிங்ஸ் சிண்ட்ரோம் (ஹைபர்கார்டிசிசம்)ஆண்கள் மற்றும் குழந்தைகளில் அரிதாகவே கண்டறியப்படுகிறது. இந்த நோய் 25 முதல் 40 வயது வரையிலான பெண்களை அதிகம் பாதிக்கிறது.

பல்வேறு காரணங்களால் ஏற்படும் ஹார்மோன் ஏற்றத்தாழ்வு வளர்சிதை மாற்றத்தில் நோயியல் மாற்றங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது, இது தோற்றத்தில் பிரதிபலிக்கிறது.

குஷிங்ஸ் நோய்க்கு முக்கிய காரணம் கார்டிசோல் என்ற ஹார்மோனின் அதிகப்படியான உற்பத்தி - அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஒரு தயாரிப்பு. இந்த உடலின் வேலையின் மீறல் ஒரே நேரத்தில் பல காரணிகளுக்கு பங்களிக்கும், கீழே கொடுக்கப்பட்டுள்ளது.

வெளிப்புற ஹைபர்கார்டிசோலிசம்

ஸ்டெராய்டு மருந்துகளின் அதிகப்படியான அளவு அல்லது நீண்டகால பயன்பாட்டினால் ஏற்படுகிறது (ஆஸ்துமா, முடக்கு வாதம் மற்றும் உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய காலத்தில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது).

எண்டோஜெனஸ் ஹைபர்கார்டிசோலிசம்

உடலில் உள்ள உள் முரண்பாடுகளால் ஏற்படுகிறது. பிட்யூட்டரி செயலிழப்பு (அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோனின் அதிகரித்த உற்பத்தி) அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் கார்டிசோலின் வெளியீட்டைத் தூண்டுகிறது. நோய்க்கான காரணங்கள் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஹைபர்பைசியா மற்றும் வீரியம் மிக்க கட்டிகள்-கார்டிகோட்ரோபினோமாவாக இருக்கலாம். சாத்தியமான உள்ளூர்மயமாக்கலின் இடங்கள் - மூச்சுக்குழாய், கருப்பைகள், விந்தணுக்கள்.

சூடோ குஷிங்ஸ் சிண்ட்ரோம்

உடல் பருமன், நாள்பட்ட ஆல்கஹால் போதை, கர்ப்பம், மன அழுத்தம், மனச்சோர்வு மற்றும் சில நேரங்களில் வாய்வழி கருத்தடைகளை எடுத்துக்கொள்வது போன்ற அறிகுறிகள் ஹைபர்கார்டிசிசத்திற்கு ஒத்ததாக இருக்கலாம்.

"மரண ஆபத்தை குறைக்க மற்றும் சிகிச்சை செயல்பாட்டில் விரைவான முடிவுகளை அடைய, நோய் தொடங்கிய முதல் 5 ஆண்டுகளில் உதவி பெற அறிவுறுத்தப்படுகிறது."

குஷிங் நோயின் அறிகுறிகள்

1. விரைவான மற்றும் சிறப்பியல்பு எடை அதிகரிப்பு. கொழுப்பு குவிப்பு பகுதிகள் - முகம் (சுற்று மற்றும் முரட்டு), வயிறு, செர்விகோதோராசிக் பகுதி. கைகள் மற்றும் கால்கள் விகிதாசாரத்தில் மெல்லியதாக இருக்கும்.

2. தோள்பட்டை மற்றும் கால்களின் தசைச் சிதைவு, அதிகரித்த பலவீனம் மற்றும் சோர்வு ஆகியவற்றுடன்.

3. தோல் நிலை மோசமடைதல் - ஹைப்பர்ஹைட்ரோசிஸ், அதிகரித்த வறட்சி, பளிங்கு நிழல், மேற்பரப்பு எபிட்டிலியத்தின் மெல்லிய அடுக்கு, நெகிழ்ச்சி இழப்பு (நீட்சி மதிப்பெண்கள் தோற்றம்) மற்றும் மீளுருவாக்கம் செயல்பாடுகள் (மெதுவாக குணப்படுத்தும் காயங்கள்).

4. லிபிடோ குறைதல்.

5. பெண்களில் ஆண் வகை முடி, தோல்வி மற்றும் மாதவிடாய் இல்லாதது.

6. ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் வளர்ச்சி. ஆரம்ப கட்டத்தில், இது மூட்டு வலியால் வேறுபடுகிறது. எதிர்காலத்தில், இது மூட்டுகள் மற்றும் விலா எலும்புகளின் தன்னிச்சையான முறிவுகளாக தன்னை வெளிப்படுத்தலாம்.

7. மயோர்கார்டியத்தில் எதிர்மறையான ஹார்மோன் விளைவுகள் காரணமாக, கார்டியோவாஸ்குலர் அமைப்பின் வேலையில் சிக்கல்கள் உள்ளன. - கார்டியோமயோபதி, ஆஞ்சினா பெக்டோரிஸ், உயர் இரத்த அழுத்தம், இதய செயலிழப்பு.

8. பெரும்பாலும், ஹைபர்கார்டிசோலிசம் ஸ்டீராய்டு நீரிழிவு நோயுடன் கைகோர்த்து செல்கிறது.

9. நரம்பு மண்டலம் சோம்பல், மனச்சோர்வு, பரவசம், ஸ்டீராய்டு மனநோய் ஆகியவற்றுடன் ஹார்மோன் சமநிலையின்மைக்கு எதிர்வினையாற்றுகிறது.

குஷிங்ஸ் சிண்ட்ரோம்: சிகிச்சை

உயிர்வேதியியல் இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் சோதனைகளின் முடிவுகளால் நோய் கண்டறியப்படுகிறது. மேலும், காரணங்களை அடையாளம் காண வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது - பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் எம்ஆர்ஐ, வயிற்று குழி, அடுக்கு ரேடியோகிராபி, ஹார்மோன்களின் உயிர்வேதியியல் ஆய்வு.

குஷிங் நோய்க்கான காரணங்களை நிறுவும் போது, ​​சரியான சிகிச்சை முறை தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது, இது காரணத்தை நீக்குவதையும் ஹார்மோன் சமநிலையை மீட்டெடுப்பதையும் நோக்கமாகக் கொண்டது.

மருத்துவ விருப்பம் - கார்டிசோல் உற்பத்தியைக் குறைக்கும் மருந்துகளின் நியமனம்.

கதிர்வீச்சு சிகிச்சை - பிட்யூட்டரி அடினோமாவை பாதிக்கப் பயன்படுகிறது.

அறுவை சிகிச்சை - பிட்யூட்டரி சுரப்பி மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் நியோபிளாம்களை அகற்றுவதற்காக செய்யப்படுகிறது, கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், அட்ரீனல் சுரப்பிகள் அகற்றப்பட்டு, வாழ்நாள் முழுவதும் ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. செயல்திறன் - 70-80%, நோயாளியின் நிலையில் விரைவான முன்னேற்றம்.

பெரும்பாலும், இந்த நோய்க்கான சிகிச்சையில், கிடைக்கக்கூடிய அனைத்து சிகிச்சை முறைகளையும் இணைக்கும் சிக்கலான நடவடிக்கைகள் எடுக்கப்படுகின்றன.

ஹைபர்கார்டிசோலிசம் என்பது அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ஒரு நோயாகும், இதன் விளைவாக உடலில் கார்டிசோலின் அளவு கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. இந்த குளுக்கோகார்டிகாய்டு ஹார்மோன்கள் நேரடியாக வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் பல உடலியல் செயல்பாடுகளை ஒழுங்குபடுத்துவதில் ஈடுபட்டுள்ளன. அட்ரீனல் சுரப்பிகள் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோனின் உற்பத்தி மூலம் பிட்யூட்டரி சுரப்பியால் கட்டுப்படுத்தப்படுகின்றன, இது கார்டிசோல் மற்றும் கார்டிகோஸ்டிரோன் ஆகியவற்றின் தொகுப்பை செயல்படுத்துகிறது. இந்த நோய்க்குறி உள்ளவர்களுக்கு என்ன நடக்கிறது, அதற்கு என்ன காரணம் மற்றும் நோய்களுக்கு எவ்வாறு சிகிச்சையளிப்பது, கட்டுரையில் பின்னர் கருத்தில் கொள்வோம்.

ஹைபர்கார்டிசோலிசம்: அது என்ன?

ஹைபர்கார்டிசோலிசம் அல்லது இட்சென்கோ-குஷிங்ஸ் சிண்ட்ரோம் என்பது நாளமில்லா சுரப்பியின் நோயியல் ஆகும், இது உடலின் அதிகப்படியான கார்டிசோலுக்கு நீண்ட மற்றும் நீண்டகால வெளிப்பாட்டுடன் தொடர்புடையது. ஏற்கனவே உள்ள நோய்களால் அல்லது சில மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வதன் பின்னணியில் இத்தகைய விளைவு ஏற்படலாம். ஆண்களை விட பெண்கள் 10 மடங்கு அதிகமாக ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தால் பாதிக்கப்படுகின்றனர், மேலும் பெரும்பாலும் 25 முதல் 40 வயதிற்குள் உள்ளனர்.

பிட்யூட்டரி சுரப்பி சாதாரணமாக செயல்பட, ஹைபோதாலமஸால் குறிப்பிட்ட ஹார்மோன்களின் போதுமான உற்பத்தி அவசியம். இந்த சங்கிலி உடைந்தால், முழு உயிரினமும் பாதிக்கப்படுகிறது, இது மனித ஆரோக்கியத்தின் நிலையை பாதிக்கிறது. முதல் முறையாக எண்டோஜெனஸ் ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் மருத்துவ படம் 1912 இல் ஹார்வி குஷிங்கால் விவரிக்கப்பட்டது.

நமது உயிரணுக்களுக்கு மிகவும் அவசியமான குளுக்கோஸின் உற்பத்தியை அதிக அளவில் கார்டிசோல் குறைக்கிறது என்பதன் மூலம் ஹைபர்கோடிசிசம் வெளிப்படுகிறது. இதன் விளைவாக, பல உயிரணுக்களின் செயல்பாடு குறைகிறது மற்றும் திசு அட்ராபி காணப்படுகிறது.

• ICD 10 குறியீடு: E24.0

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

நோயின் அடிப்படையானது ஹைபோதாலமஸ்-பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் செயல்பாட்டு அமைப்பில் உள்ள பின்னூட்டத்தை மீறுவதாகும் - அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ், பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் தொடர்ச்சியான உயர் செயல்பாடு மற்றும் கார்டிகோட்ரோப்களின் ஹைபர்பிளாசியா அல்லது பெரும்பாலும், ACTH- உற்பத்தியின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பிட்யூட்டரி அடினோமாக்கள் மற்றும் இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் புறணியின் ஹைப்பர் பிளாசியா.

இதன் விளைவாக, உற்பத்தி விகிதம் மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் கிட்டத்தட்ட அனைத்து பகுதிகளின் மொத்த தினசரி வெளியேற்றமும் ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியுடன் அதிகரிக்கிறது. இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறியின் அடிப்படையானது அட்ரீனல் சுரப்பி அல்லது அட்ரீனல் டிஸ்ப்ளாசியாவின் தன்னாட்சி தீங்கற்ற அல்லது வீரியம் மிக்க கட்டியை உருவாக்குவதாகும்.

ஹைபர்கார்டிசோலிசம் சிண்ட்ரோம் வழிவகுக்கிறதுபெண்கள் மற்றும் ஆண்கள் இருவருக்கும் லிபிடோ குறைகிறது. பிந்தையவற்றில், இது ஆண்மையின்மையால் வெளிப்படுகிறது.

காரணங்கள்

இன்றுவரை, அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் செயலிழப்பை பாதிக்கும் காரணங்களை மருத்துவர்கள் முழுமையாக ஆய்வு செய்ய முடியவில்லை. அட்ரீனல் சுரப்பிகளால் ஹார்மோன்களின் உற்பத்தியில் அதிகரிப்பைத் தூண்டும் எந்தவொரு காரணியுடனும், ஒரு நோய் உருவாகிறது என்பது மட்டுமே அறியப்படுகிறது. ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தைத் தூண்டும் காரணிகள்:

• பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் எழுந்த அடினோமா;
• ACTH ஐ உருவாக்கும் நுரையீரல், கணையம், மூச்சுக்குழாய் மரம் ஆகியவற்றில் கட்டிகளின் உருவாக்கம்;
• குளுக்கோகார்டிகாய்டு ஹார்மோன்களின் நீண்டகால பயன்பாடு;
• பரம்பரை காரணி.

மேலே உள்ள காரணிகளுக்கு கூடுதலாக, நோய்க்குறியின் நிகழ்வு பின்வரும் சூழ்நிலைகளால் பாதிக்கப்படலாம்:

• காயம் அல்லது மூளையதிர்ச்சி;
• அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயம்;
• முதுகெலும்பு அல்லது மூளையின் அராக்னாய்டு சவ்வு வீக்கம்;
• மூளையில் அழற்சி செயல்முறை;
• மூளைக்காய்ச்சல்;
• சப்அரக்னாய்டு இடத்தில் இரத்தப்போக்கு;
• மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதம்.

சில நேரங்களில் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் முற்றிலும் வேறுபட்ட காரணிகளால் ஏற்படலாம், ஆனால் இது ஒரு தற்காலிக நிகழ்வு மட்டுமே மற்றும் ஒரு நபருக்கு உண்மையான ஹைபர்கார்டிசோலிசம் உள்ளது என்று அர்த்தம் இல்லை.

போலி-குஷிங்ஸ் நோய்க்குறியின் பொதுவான காரணங்கள் உடல் பருமன், நாள்பட்ட ஆல்கஹால் போதை, கர்ப்பம், மன அழுத்தம் மற்றும் மனச்சோர்வு, மற்றும் சில நேரங்களில் ஈஸ்ட்ரோஜன் மற்றும் புரோஜெஸ்ட்டிரோன் கலவையைக் கொண்ட வாய்வழி கருத்தடைகளை எடுத்துக்கொள்வது.

இரத்தத்தில் கார்டிசோலின் அளவு அதிகரிப்புதாய்ப்பாலுடன் ஆல்கஹால் அவர்களின் உடலில் நுழையும் போது குழந்தைகளுக்கு கூட ஏற்படலாம்.

வகைகள்

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் அதிகப்படியான தொகுப்பு கார்டிகோட்ரோபின் மற்றும் கார்டிகோலிபெரின் ஆகியவற்றின் செல்வாக்கின் கீழ் அல்லது அவற்றிலிருந்து சுயாதீனமாக ஏற்படுகிறது. இது சம்பந்தமாக, ACTH-சார்ந்த மற்றும் ACTH-சுயாதீனமான நோயியலின் வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன. முதல் குழுவில் பின்வருவன அடங்கும்:

• மத்திய ஹைபர்கார்டிசோலிசம்.
• ACTH-எக்டோபிக் சிண்ட்ரோம்.

மருத்துவத்தில், மூன்று வகையான ஹைபர்கார்டிசோலிசம் உள்ளன, அவை நோயியலின் காரணங்களில் உள்ள வேறுபாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டவை:

• வெளிப்புற;
• எண்டோஜெனஸ்;
• போலி நோய்க்குறி.

மருத்துவ நடைமுறையில், ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் சிறார் நோய்க்குறி வழக்குகளும் உள்ளன. இளைஞர்கள் ஒரு தனி இனமாக தனிமைப்படுத்தப்படுகிறார்கள் மற்றும் ஒரு டீனேஜரின் உடலில் வயது தொடர்பான ஹார்மோன் மாற்றங்கள் காரணமாக உள்ளது.

புறப்பொருள்

வெளிப்புற காரணங்களின் செல்வாக்கின் கீழ், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் கொண்ட மருந்துகளின் சிகிச்சைக்கான பயன்பாடு, ஐட்ரோஜெனிக் அல்லது வெளிப்புற ஹைபர்கார்டிசிசம் உருவாகலாம். அடிப்படையில், நோயியலைத் தூண்டும் மருந்தை ஒழித்த பிறகு அது மறைந்துவிடும்.

எண்டோஜெனஸ்

எண்டோஜெனஸ் ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் வளர்ச்சிக்கான காரணிகள் பின்வரும் காரணங்களாக இருக்கலாம்:

• பிட்யூட்டரி கட்டிகள் ();
• மூச்சுக்குழாய்;
• விந்தணுக்களின் கட்டிகள், கருப்பைகள்;
• அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் கட்டி அல்லது ஹைப்பர் பிளாசியா.

மூச்சுக்குழாய் அல்லது கோனாட்களின் தூண்டுதல் கட்டியானது பெரும்பாலும் எக்டோபிக் கார்டிகோட்ரோபினோமா ஆகும். அவள்தான் கார்டிகோஸ்டீராய்டு ஹார்மோனின் சுரப்பை அதிகப்படுத்துகிறாள்.

போலி நோய்க்குறி

உண்மையற்ற ஹைபர்கார்டிசிசம் பின்வரும் காரணங்களுக்காக ஏற்படுகிறது:

• குடிப்பழக்கம்;
• கர்ப்பம்;
• வாய்வழி கருத்தடைகளை எடுத்துக்கொள்வது;
• உடல் பருமன்;
• மன அழுத்தம் அல்லது நீண்ட மன அழுத்தம்.

போலி நோய்க்குறியின் மிகவும் பொதுவான காரணம் கடுமையான ஆல்கஹால் விஷம் ஆகும். இருப்பினும், கட்டிகள் எதுவும் இல்லை.

பெண்கள் மற்றும் ஆண்களில் ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் அறிகுறிகள்

ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் மருத்துவ படம் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

• முற்போக்கான பலவீனம்;
• நிலையான சோர்வு;
• தூக்கமின்மை;
• சோர்வு;
• உயர் இரத்த அழுத்தம்;
• மன அஸ்தீனியா;
• பசியின்மை;
• குமட்டல்;
• வாந்தி;
• மலச்சிக்கல்,
• வயிற்றுப்போக்குடன் மாறி மாறி;
• வயிற்று வலி;
• எடை இழப்பு.

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் விகிதத்தில் நோயியல் அதிகரிப்பு ஹைபர்கார்டிசிசம் நோய்க்குறியின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. நோயாளிகள் தோற்றத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மற்றும் இருதய அமைப்பின் செயலிழப்பு, அத்துடன் தசைக்கூட்டு, இனப்பெருக்கம் மற்றும் நரம்பு மண்டலங்கள் தொடர்பான புகார்களைக் கூறுகின்றனர். அட்ரீனல் சுரப்பிகளால் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன்களின் அதிகரித்த உள்ளடக்கத்தால் நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளும் ஏற்படுகின்றன.

பெண்களில் அறிகுறிகள்

பெண்களில் ஹைபர்கார்டிசோலிசம் பின்வரும் அறிகுறிகளால் வெளிப்படுகிறது:

• ஹிர்சுட்டிசம்;
• virilization;
• ஹைபர்டிரிகோசிஸ்;
• மாதவிடாய் சுழற்சிகளின் தோல்வி;
• அமினோரியா மற்றும் கருவுறாமை.

தசைக்கூட்டு அமைப்பின் ஒரு பகுதியாக ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் மிகவும் "பிரபலமான" வெளிப்பாடு ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் ஆகும் (இது நோய்க்குறியால் பாதிக்கப்பட்ட 90% மக்களில் காணப்படுகிறது). இந்த நோயியல் முன்னேற முனைகிறது: முதலில், இது மூட்டுகள் மற்றும் எலும்புகளில் வலியால் தன்னை உணர வைக்கிறது, பின்னர் கைகள், கால்கள் மற்றும் விலா எலும்புகளின் முறிவுகளுடன். ஒரு குழந்தை ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டால், அவர் வளர்ச்சியில் தனது சகாக்களை விட பின்தங்கிய நிலையில் இருக்கிறார்.

ஆண்களில் அறிகுறிகள்

ஆண் ஹைபர்கார்டிசோலிசம் இனப்பெருக்க அமைப்பில் உள்ள சிக்கல்களால் வெளிப்படுகிறது: ஆற்றல் மற்றும் லிபிடோ குறைதல், டெஸ்டிகுலர் அட்ராபி மற்றும் கின்கோமாஸ்டியா. மேலும், ஹைபர்கோடிசிசம் நரம்பு மற்றும் இருதய அமைப்புகளின் செயலிழப்பாக வெளிப்படும்.

"நரம்பியல்" அறிகுறிகள்:

• மற்றும் மன அழுத்தம்;
• மகிழ்ச்சியான நிலையிலிருந்து மனச்சோர்வுக்கு மாறுதல்;
• சோம்பல்;
• தற்கொலை முயற்சிகள்.

இதய நோய் அறிகுறிகள்:

• இதய அரித்மி;
• இதய செயலிழப்பு.

நோயாளிகளின் தோல் ஒரு சிறப்பியல்பு "பளிங்கு" நிழலைக் கொண்டுள்ளது, இது தெளிவாகத் தெரியும் வாஸ்குலர் வடிவத்துடன், உரித்தல், வறட்சி, வியர்வையின் பகுதிகளுடன் குறுக்கிடப்படுகிறது. தோள்பட்டை, பாலூட்டி சுரப்பிகள், வயிறு, பிட்டம் மற்றும் தொடைகள் ஆகியவற்றின் தோலில், தோல் நீட்சியின் கோடுகள் உருவாகின்றன - ஊதா அல்லது சயனோடிக் நிறத்தின் ஸ்ட்ரை, சில மில்லிமீட்டர்கள் முதல் 8 செமீ நீளம் மற்றும் 2 செமீ அகலம் வரை. தோல் தடிப்புகள் (முகப்பரு ), தோலடி இரத்தக்கசிவு, சிலந்தி நரம்புகள், தோலின் சில பகுதிகளின் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன்.

நோய்க்குறி நோயாளியின் ஹார்மோன் பின்னணியை எதிர்மறையாக பாதிக்கிறது, ஒரு நிலையற்ற உணர்ச்சி நிலை காணப்படுகிறது: மனச்சோர்வு பரவசம் மற்றும் மனநோய் ஆகியவற்றுடன் மாறுகிறது.

சிக்கல்கள்

ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் மிகவும் ஆபத்தான சிக்கல்களில் ஒன்று அட்ரீனல் நெருக்கடி, இது தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது:

• பலவீனமான உணர்வு;
• வாந்தி மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம்;
• ஹைபர்கேமியா;
• ஹைபோநெட்ரீமியா;
• இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு;
• அடிவயிற்றில் வலி;
• வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை.

குஷிங்ஸ் சிண்ட்ரோம், நாள்பட்டதாக மாறிவிட்டது, இது ஒரு நபரின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும், ஏனெனில் இது பல தீவிர சிக்கல்களைத் தூண்டுகிறது, அதாவது:

• இதய சிதைவு;
• பக்கவாதம்;
• செப்சிஸ்;
• கடுமையான பைலோனெப்ரிடிஸ்;
• நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு;
• ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், இதில் பல முதுகெலும்பு முறிவுகள் ஏற்படுகின்றன.

பரிசோதனை

இந்த நோயைக் கண்டறிய பின்வரும் முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன:

• அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கான இரத்த பரிசோதனை;
• ஹார்மோன் சிறுநீர் சோதனைகள்;
• தலையின் எக்ஸ்ரே, எலும்புக்கூட்டின் எலும்புகள்;
• மூளையின் எம்ஆர்ஐ அல்லது சி.டி.

அனைத்து ஆய்வுகளின் முன்னிலையிலும் நோயறிதல் தெளிவாக செய்யப்படுகிறது. இது நீரிழிவு மற்றும் உடல் பருமனில் இருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும்.

ஹைபர்கார்டிசோலிசத்திற்கான ஆய்வக நோயறிதல் சோதனைகள் எதுவும் முற்றிலும் நம்பகமானதாக கருத முடியாது, எனவே அவற்றை மீண்டும் மீண்டும் இணைக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் நோயறிதல் சிறுநீரில் இலவச கார்டிசோலின் அதிகரித்த வெளியேற்றம் அல்லது ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் அமைப்பின் சீர்குலைவு ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் நிறுவப்பட்டது:

• இலவச கார்டிசோல் மற்றும் 17-ஹைட்ராக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோன் தினசரி வெளியேற்றம் அதிகரிக்கிறது;
• கார்டிசோல் சுரப்பு தினசரி biorhythm இல்லை;
• 23-24 மணி நேரத்தில் கார்டிசோலின் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது.

வெளிநோயாளர் ஆராய்ச்சி

• தினசரி சிறுநீரில் இலவச கார்டிசோல். இந்த சோதனையில் தவறான எதிர்மறை முடிவுகளின் விகிதம் 5-10% ஐ அடைகிறது, எனவே ஆய்வு 2-3 முறை மேற்கொள்ள பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. தவறான-நேர்மறை முடிவுகள் ஃபெனோஃபைப்ரேட், கார்பமாசெபைன் மற்றும் டிகோக்சின் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்துவதைத் தூண்டுகின்றன, மேலும் குளோமருலர் வடிகட்டலைக் குறைப்பதன் மூலம் தவறான எதிர்மறை முடிவுகள் சாத்தியமாகும் (<30 мл/мин).
• ஒரே இரவில் டெக்ஸாமெதாசோன் சோதனை. தவறான-எதிர்மறையான முடிவுகள் (அதாவது, கார்டிசோலின் குறைப்பு இல்லை) ஆரோக்கியமான நபர்களில் 2% க்கு ஏற்படுகிறது மற்றும் பருமனான நோயாளிகள் மற்றும் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் 20% ஆக அதிகரிக்கிறது.

மேலே உள்ள இரண்டு சோதனைகளிலும் இருந்தால்ஹைபர்கார்டிசோடிசம் உறுதிப்படுத்தப்படவில்லை, நோயாளியில் அதன் இருப்பு சாத்தியமில்லை.

சிகிச்சை

நோயறிதலின் போது பெறப்பட்ட தரவுகளின் அடிப்படையில், ஹைபர்கார்டிசோலிசத்திற்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான மூன்று முறைகளில் ஒன்றை மருத்துவர் பரிந்துரைக்கலாம்:

மருந்துகள்

மருந்துகள் சுயாதீனமாகவும் சிக்கலான சிகிச்சையின் ஒரு பகுதியாகவும் பரிந்துரைக்கப்படலாம். ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் மருந்து சிகிச்சையின் அடிப்படையானது மருந்துகள் ஆகும், இதன் நடவடிக்கை அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் ஹார்மோன்களின் உற்பத்தியைக் குறைப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. இத்தகைய மருந்துகளில் Metyrapone, Aminoglutethimide, Mitotan அல்லது Trilostane போன்ற மருந்துகள் அடங்கும். பொதுவாக அவை சிகிச்சையின் பிற முறைகளுக்கு முரண்பாடுகள் முன்னிலையில் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன மற்றும் இந்த முறைகள் (உதாரணமாக, அறுவை சிகிச்சை) பயனற்றதாக இருக்கும் சந்தர்ப்பங்களில்.

கதிர்வீச்சு சிகிச்சை

பிட்யூட்டரி அடினோமாவால் நோய்க்குறி தூண்டப்படும்போது கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இந்த வழக்கில், பாதிக்கப்பட்ட பகுதிக்கு கதிர்வீச்சு வெளிப்பாடு பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோனின் உற்பத்தியில் குறைவைத் தூண்டுகிறது. கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மருத்துவ அல்லது அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. இதனால், ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் சிகிச்சையில் மிகவும் நேர்மறையான முடிவை அடைய முடியும்.

அறுவை சிகிச்சை தலையீடு

பிட்யூட்டரி குஷிங்ஸ் சிண்ட்ரோம் பிந்தைய கட்டங்களில் அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. நோயாளிக்கு பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் டிரான்ஸ்ஸ்பெனாய்டல் திருத்தம் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது மற்றும் நுண் அறுவை சிகிச்சை நுட்பங்களைப் பயன்படுத்தி அடினோமா அகற்றப்படுகிறது. இந்த சிகிச்சை முறை மிகப்பெரிய விளைவைக் கொண்டுவருகிறது மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு நிலையில் விரைவான முன்னேற்றத்தால் குறிக்கப்படுகிறது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், அறுவை சிகிச்சையின் போது, ​​நோயாளிகள் இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளை அகற்றுகிறார்கள். இந்த நோயாளிகளுக்கு வாழ்நாள் முழுவதும் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளுடன் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது.

சிகிச்சையின் செயல்திறனை எது தீர்மானிக்கிறது?

ஹைபர்கார்டிசோலிசம் விரைவான வளர்ச்சியைக் கொண்டிருக்கலாம், அதாவது, அனைத்து அறிகுறிகளும் 6-12 மாதங்களுக்குள் தோன்றும், மேலும் 3-10 ஆண்டுகளில் மருத்துவப் படத்தின் படிப்படியான வளர்ச்சி இருக்கலாம். சிகிச்சையானது சரியான நோயறிதல், நோயின் தீவிரம் மற்றும் அறிகுறிகள் உருவாகும் வேகத்தைப் பொறுத்தது. சிகிச்சையானது மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை அகற்றுவதையும் கார்டிசோலின் அளவை இயல்பாக்குவதையும் நோக்கமாகக் கொண்டிருக்க வேண்டும்.

மிதமான மற்றும் லேசான தீவிரத்தன்மையுடன், அதிகப்படியான அட்ரீனல் ஹார்மோன்களை உடல் உற்பத்தி செய்ய அனுமதிக்காத மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, அல்லது கதிரியக்க சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் செயல்பாட்டைக் குறைக்கிறது. இவை அனைத்தும் விரும்பிய விளைவைக் கொடுக்கவில்லை என்றால், அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. இந்த தலையீட்டின் போது, ​​பிட்யூட்டரி கட்டி அகற்றப்படுகிறது. ஒரு அட்ரினலெக்டோமி செய்யப்படுகிறது, அதாவது, அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் ஒன்றை அகற்றுவது, ஆனால் அத்தகைய அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, நிலையான மாற்று சிகிச்சை அவசியம்.

சிண்ட்ரோம் முன்கணிப்பு

ஹைபர்கார்டிசிசம் நோய்க்குறியின் சிகிச்சை புறக்கணிக்கப்பட்டால், மாற்ற முடியாத மாற்றங்கள் உருவாகின்றன, இது 40-50% நோயாளிகளில் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. நோய்க்குறியின் காரணம் தீங்கற்ற கார்டிகோஸ்டிரோமாவாக இருந்தால், முன்கணிப்பு திருப்திகரமாக உள்ளது, இருப்பினும் ஆரோக்கியமான அட்ரீனல் சுரப்பியின் செயல்பாடுகள் 80% நோயாளிகளில் மட்டுமே மீட்டெடுக்கப்படுகின்றன. வீரியம் மிக்க கார்டிகோஸ்டெரோமாவைக் கண்டறியும் போது, ​​ஐந்தாண்டு உயிர்வாழ்வு முன்கணிப்பு 20-25% (சராசரியாக 14 மாதங்கள்). நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறையில், தாது மற்றும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் வாழ்நாள் முழுவதும் மாற்று சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

பொதுவாக, நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையின் சரியான நேரத்தில், காரணங்கள், சிக்கல்களின் இருப்பு மற்றும் தீவிரம், அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டின் சாத்தியம் மற்றும் செயல்திறன் ஆகியவற்றால் முன்கணிப்பு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ஹைபர்கார்டிசோலிசம் சிண்ட்ரோம் உள்ள நோயாளிகள் உட்சுரப்பியல் நிபுணரால் மாறும் கண்காணிப்பில் உள்ளனர், அவர்கள் அதிக உடல் உழைப்பு, வேலையில் இரவு ஷிப்ட் ஆகியவற்றிற்கு பரிந்துரைக்கப்படுவதில்லை.

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் அதிகப்படியான உற்பத்தி (அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது), இது அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் நோய்க்குறியியல் (கட்டி, முடிச்சு ஹைப்பர் பிளேசியா) அல்லது ACTH (பிட்யூட்டரி அடினோமா) இன் உயர் உற்பத்தி காரணமாக இருக்கலாம். முதல் வழக்கில், இந்த நிலை பொதுவாக Itsenko-Cushing நோய்க்குறி என குறிப்பிடப்படுகிறது, இரண்டாவது - Itsenko-Cushing நோய்.

ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

அடிப்படையில் இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்ஹைபோதாலமஸ்-பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் செயல்பாட்டு அமைப்பில் உள்ள பின்னூட்டத்தை மீறுவதாகும் - அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ், பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் தொடர்ச்சியான உயர் செயல்பாடு மற்றும் கார்டிகோட்ரோப்களின் ஹைபர்பிளாசியா அல்லது பெரும்பாலும், ACTH- உற்பத்தி செய்யும் பிட்யூட்டரி அடினோமாக்கள் மற்றும் ஹைப்பர் பிளேசியாவின் வளர்ச்சி ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் புறணி. இதன் விளைவாக, உற்பத்தி விகிதம் மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் கிட்டத்தட்ட அனைத்து பகுதிகளின் மொத்த தினசரி வெளியேற்றமும் ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியுடன் அதிகரிக்கிறது. மையத்தில் இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறிஅட்ரீனல் சுரப்பி அல்லது அட்ரீனல் டிஸ்ப்ளாசியாவின் தன்னாட்சி தீங்கற்ற அல்லது வீரியம் மிக்க கட்டி உருவாக்கம் உள்ளது.

ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் அறிகுறிகள்

வழக்கமானது ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் அறிகுறிகள்ஏறக்குறைய அனைத்து உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் பொதுவான புண், வளர்ச்சி விகிதத்தில் குறைவு, உடல் எடை அதிகரிப்பு, கொழுப்பின் சீரற்ற விநியோகம், ஹிர்சுட்டிசம், ஸ்ட்ரை, ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன், முதன்மை அல்லது இரண்டாம் நிலை அமினோரியா, ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், தசை பலவீனம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அறிகுறிகள் மற்றும் வெளிப்பாடுகளின் அடிப்படையில் இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி இட்சென்கோ-குஷிங் நோயிலிருந்து மிகவும் வேறுபட்டதல்ல.

குழந்தைகளில் இட்சென்கோ-குஷிங் நோயின் அம்சங்கள் 70% நோயாளிகளில் கொழுப்பின் சீரான விநியோகம், மற்றும் 30% மட்டுமே - அதன் கிளாசிக்கல் விநியோகம். குழந்தைகளில் இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்கான பொதுவான வளர்ச்சி குறைபாடு (நானிசம்) ஆகும். இட்சென்கோ-குஷிங் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளில் எலும்பு எலும்புக்கூட்டின் சிதைவின் சிறப்பியல்பு அம்சங்களில் ஒன்று எலும்புக்கூட்டின் எலும்புகளின் ஆஸிஃபிகேஷன் வரிசை மற்றும் நேரத்தை மீறுவதாகும், சில சமயங்களில் நோயியல் ஆசிஃபிகேஷன் பிற அறிகுறிகளின் தோற்றம்.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளில் காணப்படும் நரம்பியல் அறிகுறிகள் வேறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்டவை, ஆனால் நிலையற்றவை, நிலையற்றவை. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் அவை பெருமூளை எடிமாவின் செயல்பாட்டு மாற்றங்களை அடிப்படையாகக் கொண்டவை அல்லது அதிக உயர் இரத்த அழுத்தம் காரணமாக மண்டையோட்டுக்குள்ளான அழுத்தத்தில் மாறும் மாற்றங்களை அடிப்படையாகக் கொண்டவை என்பதே இதற்குக் காரணம்.

குழந்தைகளில் இட்சென்கோ-குஷிங் நோயால், பாலினத்தைப் பொருட்படுத்தாமல், பாலின முடி வளர்ச்சியின் முன்கூட்டிய தோற்றத்துடன் பாலியல் வளர்ச்சியில் பின்னடைவு உள்ளது, இது குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன்களுடன் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் அதிகப்படியான உற்பத்தியால் விளக்கப்படலாம். இட்சென்கோ-குஷிங் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு எளிதில் இரத்தப்போக்கு ஏற்படும், ரத்தக்கசிவு தடிப்புகள் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன, இது இரத்த உறைதல் அமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையது (இரத்தத்தில் ஹெப்பரின் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு, புரோத்ராம்பின் குறியீட்டில் குறைவு), அத்துடன் திசு புரதங்களின் உள்ளடக்கம் மற்றும் அதிகரித்த தந்துகி ஊடுருவல் ஆகியவற்றில் குறைவு காரணமாக சருமத்தின் மெலிவு மற்றும் தேய்மானம்.

மயோபதிக் சிண்ட்ரோம், டிராபிக் கோளாறுகள், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், ஸ்டீராய்டு நீரிழிவு, உயர் இரத்த அழுத்தம், மனநல கோளாறுகள், நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு மற்றும் பாலியல் செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் அளவைப் பொறுத்து, நோயின் தீவிரத்தன்மையின் பல்வேறு அளவுகள் வேறுபடுகின்றன.

லேசான வடிவத்தில், ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் சிறப்பியல்பு 3-4 அறிகுறிகளின் கலவையானது காணப்படுகிறது - பெரும்பாலும் டிஸ்பிளாஸ்டிக் உடல் பருமன், டிராபிக் தோல் கோளாறுகள், மிதமான உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் பாலியல் செயலிழப்பு, லேசான ஆஸ்டியோபோரோசிஸ்.

மிதமான தீவிரத்தன்மையுடன், இட்சென்கோ-குஷிங் நோய் ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் கிட்டத்தட்ட அனைத்து அறிகுறிகளையும் உருவாக்குகிறது.

கடுமையான வடிவமானது இருதய அமைப்பின் சிதைவு, எலும்பு முறிவுகளுடன் கூடிய கடுமையான ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் போன்ற வடிவங்களில் உள்ள சிக்கல்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மருத்துவ அறிகுறிகளின் அதிகரிப்பு விகிதத்தைப் பொறுத்து, விரைவாக முற்போக்கான (3-6 மாதங்களுக்குள்) படிப்பு மற்றும் ஒரு நோயின் மோசமான போக்கை வேறுபடுத்துகிறார்கள்.

ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் நோய் கண்டறிதல்

முக்கிய கண்டறியும் அளவுகோல்கள் பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் அமைப்பின் அதிகரித்த செயல்பாடு மற்றும் மேற்பூச்சு நோயறிதலின் முடிவுகள் பற்றிய தரவு. Itsenko-Cushing's நோய் கார்டிசோல் மற்றும் ACTH இரத்த அளவுகளில் ஒரே நேரத்தில் அதிகரிப்பு, அத்துடன் இலவச கார்டிசோல் மற்றும் 17-OCS தினசரி சிறுநீர் வெளியேற்றம் அதிகரிக்கிறது.

அழிக்கப்பட்ட மருத்துவ படம் மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்பாட்டில் சிறிது அதிகரிப்புடன், ACTH சுரப்பை அடக்குவதற்கான டெக்ஸாமெதாசோனின் திறனை அடிப்படையாகக் கொண்ட ஒரு சிறிய டெக்ஸாமெதாசோன் சோதனையின் முடிவுகள் நோயியல் இருப்பதை நிரூபிக்கவும் செயல்பாட்டு ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தை விலக்கவும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

ஒரு பெரிய டெக்ஸாமெதாசோன் சோதனையானது Itsenko-Cushing's நோய் மற்றும் Itsenko-Cushing's syndrome (டெக்ஸாமெதாசோனுடன் கூடிய ஒரு பெரிய சோதனை 3 நாட்களுக்கு மேற்கொள்ளப்படுகிறது - 2 mg dexamethasone ஒரு நாளைக்கு 4 முறை அல்லது 8 mg ஒரு நாளைக்கு வழங்கப்படுகிறது. சோதனை கருதப்படுகிறது. நேர்மறை. இரண்டாவது மற்றும் மூன்றாவது நாட்களில் 17-OCS இன் வெளியீடு 50%க்கு மேல் குறைக்கப்பட்டால்).

இட்சென்கோ-குஷிங் நோயுடன்சோதனை நேர்மறை மற்றும் கார்டிகோஸ்டிரோமாவுடன், அது எதிர்மறையானது. இட்சென்கோ-குஷிங்ஸ் நோயின் மேற்பூச்சு நோயறிதலின் நோக்கம் பிட்யூட்டரி சுரப்பி மற்றும் இருதரப்பு அட்ரீனல் ஹைபர்பிளாசியாவின் மேக்ரோ- அல்லது மைக்ரோடெனோமாக்களை அடையாளம் காண்பதாகும்.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறியுடன்- ஒரு அட்ரீனல் சுரப்பியின் கட்டி மற்றொன்றின் குறைக்கப்பட்ட அல்லது சாதாரண அளவுடன் கண்டறியப்படுகிறது. இந்த சிக்கலை தீர்க்க, ஒரு எக்ஸ்ரே ஆய்வு முறை பயன்படுத்தப்படுகிறது - துருக்கிய சேணத்தின் நோயியல், அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் அல்ட்ராசவுண்ட், கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி, எம்ஆர்ஐ, அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ஆஞ்சியோகிராபி.

ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் வேறுபட்ட நோயறிதல்

கடுமையான ஹைபர்கார்டிசோலிசத்துடன், இட்சென்கோ-குஷிங்ஸ் நோய் மற்றும் கார்டிகோஸ்டெரோமா, எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தியின் நோய்க்குறி ஆகியவற்றுக்கு இடையே வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. அழிக்கப்பட்ட வடிவத்துடன் - பருவமடைதல் இளமை டிஸ்பிட்யூடாரிசம் அல்லது பருவமடைதல் காலத்தின் ஹைபோதாலமிக் சிண்ட்ரோம் (PYUD).

PJD ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி அமைப்பின் செயலிழப்பு மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நிலையின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் சீரான உடல் பருமன், பல மெல்லிய ஸ்ட்ரை, நிலையற்ற உயர் இரத்த அழுத்தம், உயரமான உயரம் (பருவமடைதல் ஆரம்பத்தில்), துரிதப்படுத்தப்பட்ட அல்லது சாதாரண எலும்பு வேறுபாடு, ஃபோலிகுலிடிஸ். வெள்ளை நிறத்தில் இருந்து ஊதா சிவப்பு வரை தோலில் உள்ள ஸ்ட்ரை பிஜேபிக்கு நோய்க்குறியாகும். இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகளின் வளர்ச்சி சரியான நேரத்தில் தொடங்குகிறது, ஆனால் விரைவாகச் சென்று முன்கூட்டியே முடிவடைகிறது.

PJB இன் விளைவு தன்னிச்சையான மீட்சியாக இருக்கலாம் அல்லது பொதுவாக ஹைபோதாலமிக் சிண்ட்ரோம், இட்சென்கோ-குஷிங்ஸ் நோய்க்கு மாற்றமாக இருக்கலாம்.

ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் சிகிச்சை

இந்த நோயாளிகளின் சிகிச்சையில், உணவு சிகிச்சை, நீரிழப்பு சிகிச்சை, நூட்ரோபிக்ஸ் ஆகியவற்றுக்கு முக்கியத்துவம் அளிக்கப்படுகிறது. இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்கான சிகிச்சைஅறுவை சிகிச்சை, கதிர்வீச்சு மற்றும் மருத்துவம். அவற்றின் சேர்க்கை மற்றும் மோனோதெரபி இரண்டும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

அட்ரீனல் ஹார்மோன்கள், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் இரத்த அளவில் நீடித்த அதிகரிப்பு, ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த நோய்க்குறி அனைத்து வகையான வளர்சிதை மாற்றத்தின் மீறல், பல்வேறு உடல் அமைப்புகளின் வேலைகளில் தோல்விகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஹார்மோன் ஏற்றத்தாழ்வுக்கான காரணங்கள் பிட்யூட்டரி சுரப்பி, அட்ரீனல் சுரப்பிகள் மற்றும் பிற உறுப்புகளின் அளவீட்டு வடிவங்கள், அத்துடன் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் கொண்ட மருந்துகளின் பயன்பாடு. நோயின் வெளிப்பாடுகளை அகற்ற, மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, மேலும் கட்டி கதிர்வீச்சு முறைகளால் பாதிக்கப்படுகிறது அல்லது அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றப்படுகிறது.

அட்ரீனல் ஹார்மோன்கள் மற்றும் அவற்றின் பங்கு

அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்களை உற்பத்தி செய்கிறது - குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், மினரல்கார்டிகாய்டுகள் மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன்கள். அவற்றின் உற்பத்தி பிட்யூட்டரி அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் (ACTH, அல்லது கார்டிகோட்ரோபின்) மூலம் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. இதன் சுரப்பு கார்டிகோலிபெரின் மற்றும் ஹைபோதாலமிக் வாசோபிரசின் என்ற ஹார்மோனால் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. ஸ்டெராய்டுகளின் தொகுப்புக்கான பொதுவான ஆதாரமாக கொலஸ்ட்ரால் உள்ளது.

மிகவும் செயலில் உள்ள குளுக்கோகார்டிகாய்டு கார்டிசோல் ஆகும். அதன் செறிவு அதிகரிப்பு பின்னூட்டக் கொள்கையின்படி கார்டிகோட்ரோபின் உற்பத்தியை அடக்குவதற்கு வழிவகுக்கிறது. இதனால், ஹார்மோன் சமநிலை பராமரிக்கப்படுகிறது. மினரல்கார்டிகாய்டுகளின் குழுவின் முக்கிய பிரதிநிதியான ஆல்டோஸ்டிரோனின் உற்பத்தி குறைந்த அளவிற்கு ACTH ஐ சார்ந்துள்ளது. அதன் உற்பத்திக்கான முக்கிய ஒழுங்குமுறை பொறிமுறையானது ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின் அமைப்பு ஆகும், இது இரத்த ஓட்டத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்களுக்கு பதிலளிக்கிறது. ஆண்ட்ரோஜன்கள் கோனாட்களில் அதிக அளவில் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன.

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் அனைத்து வகையான வளர்சிதை மாற்றத்தையும் பாதிக்கின்றன. அவை இரத்த குளுக்கோஸ் அதிகரிப்பு, புரத முறிவு மற்றும் கொழுப்பு திசுக்களின் மறுபகிர்வு ஆகியவற்றிற்கு பங்களிக்கின்றன. ஹார்மோன்கள் அழற்சி எதிர்ப்பு மற்றும் மன அழுத்த எதிர்ப்பு விளைவுகளை உச்சரிக்கின்றன, உடலில் சோடியத்தை தக்கவைத்து இரத்த அழுத்தத்தை அதிகரிக்கின்றன.

ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் அறிகுறிகள்

ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் அறிகுறிகள்

இரத்தத்தில் உள்ள குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் அளவு நோயியல் அதிகரிப்பு ஹைபர்கார்டிசிசம் நோய்க்குறியின் நிகழ்வுக்கு வழிவகுக்கிறது. நோயாளிகள் தங்கள் தோற்றத்தில் மாற்றம் மற்றும் இருதய, இனப்பெருக்கம், தசைக்கூட்டு மற்றும் நரம்பு மண்டலங்களின் சீர்குலைவு ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடைய புகார்களின் தோற்றத்தைக் குறிப்பிடுகின்றனர். ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் அட்ரீனல் ஆண்ட்ரோஜன்களின் அதிக செறிவுகளாலும் நோயின் அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன.

குழந்தைகளில், ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் விளைவாக, கொலாஜன் தொகுப்பு சீர்குலைந்து, சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோனின் செயல்பாட்டிற்கு இலக்கு உறுப்புகளின் உணர்திறன் குறைகிறது. இந்த மாற்றங்கள் அனைத்தும் வளர்ச்சி பின்னடைவுக்கு வழிவகுக்கும். பெரியவர்கள் போலல்லாமல், நோயியல் குணப்படுத்தப்பட்ட பிறகு எலும்பு திசுக்களின் கட்டமைப்பை மீட்டெடுக்க முடியும்.

ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் வெளிப்பாடுகள் அட்டவணையில் காட்டப்பட்டுள்ளன.

நோயியல் நோய் கண்டறிதல்

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் தொகுப்பு மற்றும் சுரப்பை ஒழுங்குபடுத்துதல் - நேரடி (+) மற்றும் தலைகீழ் (-) இணைப்புகள்

நோயாளியின் சிறப்பியல்பு தோற்றம் மற்றும் அவர் செய்யும் புகார்கள் மூலம் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் அளவு அதிகரிப்புடன் தொடர்புடைய ஒரு நோய்க்குறியை சந்தேகிக்க முடியும்.

ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் முக்கிய வெளிப்பாடுகள் அதிகப்படியான கார்டிசோலுடன் தொடர்புடையதாக இருப்பதால், தினசரி சிறுநீர் அல்லது உமிழ்நீரில் அதன் அளவு கண்டறியப்படுகிறது. அதே நேரத்தில் இரத்தத்தில் கார்டிகோட்ரோபின் செறிவு தீர்மானிக்கவும். நோயியலின் வடிவத்தை தெளிவுபடுத்த, செயல்பாட்டு சோதனைகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன - சிறிய மற்றும் பெரிய டெக்ஸாமெதாசோன் சோதனைகள்.

ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் வகைகள் மற்றும் அவற்றின் சிகிச்சை

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் அதிகப்படியான தொகுப்பு கார்டிகோட்ரோபின் மற்றும் கார்டிகோலிபெரின் ஆகியவற்றின் செல்வாக்கின் கீழ் அல்லது அவற்றிலிருந்து சுயாதீனமாக ஏற்படுகிறது. இது சம்பந்தமாக, ACTH-சார்ந்த மற்றும் ACTH-சுயாதீனமான நோயியலின் வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன. முதல் குழுவில் பின்வருவன அடங்கும்:

• மத்திய ஹைபர்கார்டிசோலிசம்.
• ACTH-எக்டோபிக் சிண்ட்ரோம்.

கார்டிகோட்ரோபினிலிருந்து சுயாதீனமான ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் வகைகள்:

• புறத்தோற்றம்.
• புறப்பொருள்.
• செயல்பாட்டு.

மைய வடிவம் Itsenko-Cushing நோய்

நோயியலின் காரணம் பிட்யூட்டரி கட்டி ஆகும். மைக்ரோடெனோமாக்கள் 1 சென்டிமீட்டர் வரை அளவுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. பெரிய அளவிலான வடிவங்களுடன், அவை மேக்ரோடெனோமாக்களைப் பற்றி பேசுகின்றன. அவை அதிகப்படியான ACTH ஐ உற்பத்தி செய்கின்றன, இது குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் உற்பத்தியைத் தூண்டுகிறது. ஹார்மோன்களுக்கு இடையிலான கருத்து உடைந்துவிட்டது. கார்டிகோட்ரோபின் மற்றும் கார்டிசோலின் அளவு அதிகரிப்பு, அட்ரீனல் திசுக்களின் பெருக்கம் - ஹைபர்பைசியா.

சிகிச்சைக்காக, புரோட்டான் கற்றை மூலம் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் கதிர்வீச்சு பயன்படுத்தப்படுகிறது. சில நேரங்களில் ஒருங்கிணைந்த முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன - டெலிகாமாதெரபி மற்றும் ஒரு அட்ரீனல் சுரப்பியை அகற்றுதல். பெரிய கட்டிகள் இன்ட்ராநேசல் டிரான்ஸ்ஸ்பெனாய்டல் அல்லது திறந்த அணுகுமுறையைப் பயன்படுத்தி இயக்கப்படுகின்றன. கூடுதலாக, மாற்றப்பட்ட அட்ரீனல் சுரப்பிகளை ஒருதலைப்பட்சமாக அல்லது இருதரப்பு அகற்றுதல் செய்யப்படுகிறது.

அறுவைசிகிச்சைக்கான தயாரிப்புக் காலத்தில் உள்ள மருந்துகளில், ஸ்டெராய்டோஜெனீசிஸின் தடுப்பான்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, இது அட்ரீனல் ஹார்மோன்களின் உருவாக்கத்தைத் தடுக்கிறது. இதில் கெட்டோகனசோல் (நிசோரல்), அமினோகுளுடெதிமைடு (மாமோமிட், ஓரிமெட்டன்) ஆகியவை அடங்கும். இரத்த அழுத்தத்தைக் குறைக்கும், இரத்த குளுக்கோஸ் அளவை இயல்பாக்கும் மருந்துகளையும் பயன்படுத்துங்கள்.

ACTH- எக்டோபிக் சுரப்பு

இந்த வழக்கில், பல்வேறு உறுப்புகளின் வீரியம் மிக்க கட்டிகள் கார்டிகோட்ரோபின் அல்லது கார்டிகோலிபெரின் போன்ற கட்டமைப்பில் அதிக அளவு பொருட்களை உருவாக்குகின்றன. அவை அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் உள்ள ACTH ஏற்பிகளுடன் தொடர்பு கொள்கின்றன மற்றும் அவற்றின் ஹார்மோன்களின் தொகுப்பு மற்றும் சுரப்பை மேம்படுத்துகின்றன.

மூச்சுக்குழாய், தைமஸ், கருப்பை, கணையம் மற்றும் கருப்பைகள் ஆகியவற்றில் ஹார்மோன் செயலில் உள்ள அளவு வடிவங்கள் மிகவும் பொதுவானவை. ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் அறிகுறிகளின் விரைவான வளர்ச்சியால் அவை வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. கட்டியின் உள்ளூர்மயமாக்கலை நிறுவிய பிறகு, அது அகற்றப்படுகிறது. அறுவைசிகிச்சைக்கு முரண்பாடுகள் இருந்தால், ஸ்டெராய்டோஜெனீசிஸின் தடுப்பான்கள் மற்றும் இணக்கமான கோளாறுகளை சரிசெய்யும் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

புற ஹைபர்கார்டிசோலிசம்

அதிகப்படியான ஹார்மோன்களை உற்பத்தி செய்யும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் உருவாக்கம் நோயியலின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. அவற்றின் இயல்பால், அவை வீரியம் மிக்கதாகவோ அல்லது தீங்கற்றதாகவோ இருக்கலாம். கார்டிகோஸ்டெரோமாக்கள், அடினோகார்சினோமாக்கள் மிகவும் பொதுவானவை, திசு ஹைபர்பிளாசியா குறைவாகவே காணப்படுகின்றன. ஆய்வக சோதனைகளில், கார்டிசோலின் செறிவு அதிகரிப்பு மற்றும் கார்டிகோட்ரோபின் அளவு குறைதல் ஆகியவை தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. கட்டிகள் அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றப்படுகின்றன. அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய தயாரிப்பு இட்சென்கோ-குஷிங் நோயுடன் மேற்கொள்ளப்படுவதைப் போன்றது.

வெளிப்புற வடிவம்

இந்த வழக்கில், ஹார்மோன் ஏற்றத்தாழ்வு என்பது பல்வேறு நோய்களுக்கு பரிந்துரைக்கப்படும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைக் கொண்ட மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வதன் விளைவாகும். அவற்றின் அதிகப்படியான உட்கொள்ளல் ACTH இன் தொகுப்பு மற்றும் அட்ரீனல் ஹார்மோன்களின் சொந்த உற்பத்தியை அடக்குவதற்கு வழிவகுக்கிறது. நீண்ட காலமாக இந்த மருந்துகளை அதிக அளவுகளில் உட்கொள்பவர்கள் ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் அனைத்து அறிகுறிகளையும் உருவாக்குகிறார்கள். பரிசோதனை மற்றும் வளர்சிதை மாற்றத்தில் சிறப்பியல்பு மாற்றங்களை நிறுவுவதன் மூலம் நோயறிதல் செய்யப்படலாம்.

வெளிப்புற ஹைபர்கார்டிசிசத்தைத் தடுக்க, குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் மிகக் குறைந்த அளவுகளை பரிந்துரைக்க முயற்சிக்கின்றனர். நோய்க்குறியின் ஒருங்கிணைந்த நிலைமைகளின் வளர்ச்சியுடன் - நீரிழிவு நோய், தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், தொற்று நோய்கள், அவை சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன.

செயல்பாட்டு ஹைபர்கார்டிசோலிசம்

நீரிழிவு நோய், கல்லீரல் நோய், ஹைபோதாலமிக் சிண்ட்ரோம் மற்றும் நாள்பட்ட குடிப்பழக்கம் உள்ள சில நோயாளிகளுக்கு இந்த வகை நோயியல் ஏற்படுகிறது. கார்டிகோட்ரோபின் மற்றும் கார்டிசோலின் செறிவில் தினசரி ஏற்ற இறக்கங்களின் மீறல் உள்ளது. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் கட்டமைப்பில் மாற்றங்கள் இல்லாமல் ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் பொதுவான அறிகுறிகளின் வளர்ச்சி. சிகிச்சையானது வாழ்க்கை முறையின் திருத்தம், அடிப்படை நோய் மற்றும் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் சிகிச்சை, கெட்ட பழக்கங்களை நிராகரித்தல் ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது.

மொத்த ஹைபர்கார்டிசோலிசம்.ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்.அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் என்பது மினரல்கார்டிகாய்டுகள், குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள், ஆண்ட்ரோஜன்கள் ஆகியவற்றின் ஹார்மோன்-உருவாக்கும் சிக்கலானது என்பதால், ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்கள் ஒன்றோடொன்று உயிரியல் விளைவுகளை ஓரளவு ஒன்றுடன் ஒன்று சேர்ப்பதால், ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் நோயியல் மிகவும் மொசைக் ஆகும். ACTH அனைத்து மண்டலங்களுக்கும் ஒரு செயல்பாட்டு சீராக்கியாக செயல்படுகிறது (பீம் மண்டலத்திற்கு, அதன் பங்கு பிரிக்கப்படாதது), எனவே மொத்த ஹைபர்கார்டிசோலிசம் நோய்க்குறி குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் நிபந்தனையற்ற உயர் உற்பத்தியை உள்ளடக்கியது, பெரும்பாலும் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் மற்றும் ஹைபராண்ட்ரோஜெனிசம் ஆகியவற்றின் அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறிகளுடன்.

வளர்ச்சியின் நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமிகளின் படி மொத்த ஹைபர்கார்டிசோலிசம்பின்வரும் விருப்பங்களை வேறுபடுத்துங்கள்:

நான்.முதன்மை அட்ரீனல் ஹைபர்கார்டிசோலிசம்சுரப்பியின் முதன்மை ஹைப்பர் பிளேசியாவின் விளைவாக (ACTH-சுயாதீனமானது) - இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி;

II.இரண்டாம் நிலை ஹைபர்கார்டிசோலிசம்சுரப்பியின் அதிகப்படியான ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி தூண்டுதலுடன் (ACTH- சார்ந்தது) - இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்;

III.இரண்டாம் நிலை ஹைபர்கார்டிசோலிசம்ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி பகுதிக்கு வெளியே ACTH இன் அதிகப்படியான எக்டோபிக் உற்பத்தியுடன்;

IV. ஐட்ரோஜெனிக் ஹைபர்கார்டிசோலிசம்கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் வெளிப்புற நிர்வாகத்துடன்.

I. கால் பகுதி வழக்குகளில், ஹைபர்கார்டிசோலிசம் சுரப்பியின் கார்டிகல் பொருளின் முதன்மை கட்டி காயத்துடன் தொடர்புடையது. இந்த நோயியல் ACTH-சுயாதீனமாக அழைக்கப்படுகிறது இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி. பெரும்பாலும், இந்த கட்டியானது சோனா ஃபாசிகுலாட்டாவின் உயிரணுக்களிலிருந்து வளர்கிறது - குளுக்கோஸ்டிரோமா (அதிகப்படியான குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன்). குளுக்கோஸ்டிரோமா என்பது ஒரு வகை குளுக்கோஆண்ட்ரோஸ்டிரோமா ஆண்ட்ரோஜன்களுக்கு கூடுதலாக அதிகப்படியான தொகுப்புடன். இந்த வழக்கில், Itsenko-Cushing நோய்க்குறியின் படம் hyperandrogenism இணைந்து: முன்கூட்டிய பருவமடைதல் வடிவத்தில் சிறுவர்கள், பெண்களில் - virilism.

ACTH-சுயாதீனமான Itsenko-Cushing's syndrome இன் மற்றொரு காரணம் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் முதன்மை இருதரப்பு அல்லாத கட்டி ஹைபர்பைசியா . இது இளம் பருவத்தினர் மற்றும் இளம் வயதினரிடையே ஏற்படுகிறது. நோய்க்கிருமிகளின் முன்னணி இணைப்பு பேஸ்டோவ் நோயைப் போன்ற ஒரு தன்னுடல் தாக்க தூண்டுதல் பொறிமுறையாக அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் உயிரணுக்களுக்கு ஸ்டெராய்டோஜெனிக் மற்றும் மைட்டோசோஜெனிக் (வளர்ச்சி) இம்யூனோகுளோபுலின்களை சோதனை முறையில் பெறப்பட்டது. சில சந்தர்ப்பங்களில், முதன்மை இருதரப்பு அல்லாத கட்டி ஹைபர்பைசியா நோய்க்குறியின் ஒரு பரம்பரை தன்னியக்க மேலாதிக்க மாறுபாடாக கருதப்படுகிறது - கார்னியின் அறிகுறி சிக்கலானது. முதன்மை ஹைபர்கார்டிசோலிசத்திற்கு மிகவும் அரிதான காரணம் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் இருதரப்பு ஹைபர்பைசியா. இரைப்பை குடல் சுரப்பிகளால் தொகுக்கப்பட்ட இரைப்பை-தடுப்பு பெப்டைட்டின் ACTH போன்ற தூண்டுதல் செயலாக இந்த கோளாறுக்கான வழிமுறை கருதப்படுகிறது.

II. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் காரணம் முன்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் கட்டி - பாசோபிலிக் அடினோமா அல்லது அதிகப்படியான ACTH ஐ சுரக்கும் குரோமோபோபிக் கட்டிகள் - அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபினோமாஸ் . ரஷ்யாவில் இத்தகைய நோயியல் இட்சென்கோ-குஷிங் நோய் என்று அழைக்கப்படுகிறது. அதன் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் பிட்யூட்டரி செல்களின் ஜி புரதத்தின் பிறழ்வுடன் தொடர்புடையது, இது கார்டிகோலிபெரினுடன் ஒரு தொடர்பைக் கொண்டுள்ளது, இதன் விளைவாக அட்ரினோகார்டிகோட்ரோப்கள் இந்த ஹைபோதாலமிக் வெளியீட்டு காரணிக்கு அதிகப்படியான செயல்பாட்டைப் பெறுகின்றன.

அங்கீகரிக்கப்படாத பிட்யூட்டரி அடினோமாக்கள் மூலம் அட்ரீனல் சுரப்பியை பிரித்தல் அல்லது அழிப்பதன் மூலம் இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான "ஆன்டெடிலுவியன்" முறைகள் அதன் விரைவான வளர்ச்சிக்கு வழிவகுத்தன. அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபினோமாஸ்ஹைபோகார்டிசிசத்தின் பின்னணிக்கு எதிராக ஹைபோதாலமிக் கார்டிகோலிபெரின் உடன் அடினோஹைபோபிசிஸின் கட்டி செல்கள் தூண்டப்படுவதால், இட்சென்கோ-குஷிங் நோய் நெல்சன் நோய்க்குறியால் மாற்றப்பட்டது [ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் அறிகுறிகள் இல்லாமல் மண்டை ஓட்டில் வால்யூமெட்ரிக் கட்டி வளர்ச்சி (அட்ரீனல் சுரப்பிகள் இருந்தால்)].

III. இரண்டாம் நிலை ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் ஒப்பீட்டளவில் அரிதான காரணம், ACTH ஐ சுரக்கும் பரவலான எண்டோகிரைன் அமைப்பின் (அபுடோமாஸ்) செல்களிலிருந்து எக்டோபிக் கட்டிகள், குறைவாக அடிக்கடி கார்டிகோலிபெரின்கள். இந்த நோயியல் மூச்சுக்குழாய் நுரையீரல் புற்றுநோய், செரிமானப் பாதை புற்றுநோய்கள், மெடுல்லரி தைராய்டு புற்றுநோய், லாங்கர்ஹான்ஸ் தீவுகளின் கட்டிகள், தைமோமாக்கள் ஆகியவற்றுடன் ஏற்படுகிறது. ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் இந்த வடிவம் சில நேரங்களில் கட்டி செல்கள் மற்றும் பிற உயிரியல் ரீதியாக செயல்படும் பொருட்களால் ஹைப்பர்செக்ரிஷனுடன் இணைக்கப்படுகிறது - வாசோபிரசின், ஆக்ஸிடாஸின், காஸ்ட்ரின் போன்றவை. உண்மையில், விவரிக்கப்பட்ட நோயியல் என்பது கட்டி வளர்ச்சியின் பரனோபிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் உள்ளடக்கமாகும். எக்டோபிக் சுரப்பில் ACTH இன் அளவு Itsenko-Cushing's நோயில் அதை விட அதிகமாக உள்ளது.

IV. ஐட்ரோஜெனிக் ஹைபர்கார்டிசோலிசம்அதிக அளவு குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளுடன் நடுத்தர அல்லது குறுகிய கால சிகிச்சையுடன் நீண்ட கால சிகிச்சையுடன் ஏற்படுகிறது.

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்மொத்த ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் வெளிப்பாடுகள் அட்ரினோகார்டிகோசைட்டுகளின் ஹைபர்பிளாசியாவின் விளைவாக அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் அதிகப்படியான ஹார்மோன்களால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் உலகளாவிய வளர்சிதை மாற்ற சுழற்சியின் ஹார்மோன்கள். ACTH என்பது அவற்றின் சுரப்பின் முழுமையான தூண்டுதலாகும், எனவே ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் படம் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் ACTH இரண்டின் விளைவுகளால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது (உதாரணமாக, ACTH செயலின் முடிவுகளில் ஒன்று தோல் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷனாக இருக்கலாம்), அத்துடன் புரோபியோமெலனோகார்டின் மற்றும் அதன் வழித்தோன்றல்கள். ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் அம்சங்களுடனான கலவையானது ACTH இன் தூண்டுதல் மற்றும் பெரிய அளவிலான குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் மினரல்கார்டிகாய்டு விளைவு ஆகியவற்றால் விளக்கப்படுகிறது. மினரல் கார்டிகாய்டுகள் பொட்டாசியம்-சோடியம் மற்றும் நீர் சமநிலையின் மிக முக்கியமான கட்டுப்பாட்டாளர்கள் என்பதை நினைவில் கொள்க, மேலும் ஆண்ட்ரோஜன்கள் பாலியல் செயல்பாடுகள், மன அழுத்தம் மற்றும் அனபோலிசம் செயல்முறைகளின் கட்டுப்பாட்டாளர்கள்.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோய். டோபமைன் செயல்பாட்டில் குறைவு மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் செரோடோனெர்ஜிக் அமைப்பின் தொனியில் அதிகரிப்பு ஆகியவை "கருத்து" வழிமுறைகளை மீறுவதால் கார்டிகோலிபெரின், ACTH, பின்னர் கார்டிசோல் (இரண்டாம் நிலை கார்டிசோலிசம்) உற்பத்தியை அதிகரிக்கின்றன. ஹைபர்கார்டிசோலிசம் மத்திய நரம்பு கட்டமைப்புகளில் ஒரு தடுப்பு விளைவைக் கொண்டிருக்கவில்லை. கார்டிசோல், கார்டிகோஸ்டிரோன், ஆல்டோஸ்டிரோன், ஆண்ட்ரோஜன்கள் - அட்ரீனல் ஹார்மோன்களின் உற்பத்தியைத் தூண்டுவதன் மூலம் ACTH சுரப்பு அதிகரிப்பதன் மூலம் இந்த நோய் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி உறவுகளின் மீறல்கள் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் பிற வெப்பமண்டல ஹார்மோன்களின் சுரப்பு மாற்றங்களுடன் இணைக்கப்படுகின்றன - வளர்ச்சி ஹார்மோனின் உற்பத்தி தடுக்கப்படுகிறது, கோனாடோட்ரோபின்கள் மற்றும் தைரோட்ரோபிக் ஹார்மோனின் உள்ளடக்கம் குறைகிறது, ஆனால் புரோலேக்டின் சுரப்பு அதிகரிக்கிறது.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோயின் கிளினிக், அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்களால் கட்டுப்படுத்தப்படும் அனைத்து வகையான வளர்சிதை மாற்றத்தின் கோளாறுகளால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

மீறல் புரத வளர்சிதை மாற்றம் பொதுவாக, இது முக்கியமாக தசைகள் மற்றும் மெசன்கிமல் உறுப்புகளில் (மயோசைட்டுகள், தோல் செல்கள், இணைப்பு திசு, எலும்புகள், லிம்பாய்டு உறுப்புகள்) புரத வினையூக்கத்தின் அடையாளத்தின் கீழ் தொடர்கிறது, மேலும் அனபோலிக் செயல்முறைகள் கல்லீரல் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் கூட ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன. இந்த காரணத்திற்காக, மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் (தசை பலவீனம்), தசை சிதைவு உருவாகிறது. புரதத் தொகுப்பின் மீறல் இணைப்பு திசுக்களின் புரத கலவை, கிளைகோசமினோகிளைகான்கள், இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள புரத உள்ளடக்கம் (குறிப்பாக அல்புமின்), இம்யூனோகுளோபுலின்ஸ் (ஆன்டிபாடிகள்) ஆகியவற்றில் பிரதிபலிக்கிறது. அமினோ அமிலங்களின் டீமினேஷன் அதிகரிப்பு ஹைபராசோடூரியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. கொலாஜெனோஜெனெசிஸ் தடுக்கப்படுகிறது, இது கொழுப்பு குவியும் பகுதிகளில் தோல் மெலிந்து நீட்டப்படுவதற்கு வழிவகுக்கிறது (திசு காகிதத்தின் அறிகுறி), இது வாசோபதிகள், எரித்ரோசைட்டோசிஸ் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் காரணமாக ஊதா-வயலட் நிறத்தின் சிறப்பியல்பு ஸ்ட்ரை (ஸ்ட்ரெட்ச் பேண்டுகள்) உருவாவதற்கு பங்களிக்கிறது. . இளம் நோயாளிகளில், வைட்டமின் D இன் வளர்ச்சி மற்றும் வளர்சிதை மாற்றம் தொந்தரவு செய்யப்படுகிறது, காயம் குணப்படுத்துவது தடுக்கப்படுகிறது.

கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றம் . அதிகபட்சம் எக்ஸ்ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் ஒரு பொதுவான வெளிப்பாடு மைய உடல் பருமன்: முனைகளின் ஹைப்போட்ரோபியின் பின்னணியில், கொழுப்பு அடிவயிறு, முகம், கழுத்து மற்றும் இன்டர்ஸ்கேபுலர் இடத்தில் வைக்கப்படுகிறது. பாலிஃபேஜியா, ஹைப்பர் இன்சுலினிசம், பல்வேறு லிபோசைட்டுகளில் இன்சுலின் மற்றும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு ஏற்பிகளின் சீரற்ற விநியோகம், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளால் லெப்டின் உற்பத்தியைத் தூண்டுதல், ACTH மற்றும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் நேரடி லிபோஜெனடிக் விளைவுகள் ஆகியவை உடல் பருமனுக்கு மிகவும் சாத்தியமான காரணங்கள். மத்திய லிபோசைட்டுகளில் அதிகப்படியான குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு ஏற்பிகள் காணப்படுகின்றன, மேலும் இன்சுலினிசம் அவற்றில் லிபோஜெனீசிஸை மேம்படுத்துகிறது, குளுக்கோஸ் மற்றும் கொழுப்பு அமிலங்களின் உட்கொள்ளலை அதிகரிக்கிறது.

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் அதிகப்படியான லிபோலிடிக் விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது, இது முதன்மையாக வகை II ஹைப்பர்லிபோபுரோட்டீனீமியாவை ஏற்படுத்துகிறது (குறைந்த மற்றும் மிகக் குறைந்த அடர்த்தி கொழுப்புப்புரதங்கள், கொழுப்பு, ட்ரைகிளிசரைடுகள் காரணமாக), இது வளர்ச்சியின் பொறிமுறையின் படி, உற்பத்தி மற்றும் தக்கவைப்பு வடிவங்களுக்கு காரணமாக இருக்கலாம். ஹைப்பர்லிபோபுரோட்டீனீமியாவின் வளர்ச்சி கல்லீரலில் ட்ரைகிளிசரைடுகளின் அதிகரித்த தொகுப்பு, லிபோலிசிஸ் மற்றும் பல நுகர்வோர் செல்களில் அபோ-பி ஏற்பிகளைத் தடுப்பது ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது.

கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றம் . குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் ஒரு எதிர்-இன்சுலர் விளைவைக் கொண்டிருக்கின்றன - அவை இன்சுலின்-சுயாதீன உறுப்புகளுக்கு ஆதரவாக இன்சுலின் சார்ந்த திசுக்களில் (லிபோசைட்டுகள், மயோசைட்டுகள், நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் செல்கள்) குளுக்கோஸ் டிரான்ஸ்போர்ட்டர்களின் (குளுட்டுகள் -4) செயல்பாட்டைத் தடுக்கின்றன - மத்திய நரம்பு மண்டலம், இதயம். , உதரவிதானம் மற்றும் பிற. கல்லீரலில், குளுக்கோனோஜெனெசிஸ், குளுக்கோஜெனெசிஸ், கிளைகோஜெனெசிஸ் ஆகியவை மேம்படுத்தப்படுகின்றன. கணையம் β- செல்கள் போதுமான இருப்பு இல்லாத சில நோயாளிகளில், இரண்டாம் நிலை இன்சுலின் அல்லாத நீரிழிவு நோய் உருவாகிறது, இது குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் அதிக கெட்டோஜெனசிட்டி காரணமாக கெட்டோஅசிடோசிஸால் சிக்கலானது (இது இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோயின் சிறப்பியல்பு ஆகும். ) மற்ற நோயாளிகளில், லாங்கர்ஹான்ஸ் தீவுகளின் β- செல்கள் ஹைபர்ஃபங்க்ஷன் விஷயத்தில், ஹைப்பர் இன்சுலினிசம் உருவாகிறது, இது நிலைமையை உறுதிப்படுத்துகிறது, மேலும் வெளிப்படையான ஸ்டீராய்டு நீரிழிவு ஏற்படாது.

நீர்-உப்பு வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் அமில-அடிப்படை சமநிலை . அவை சோடியம் தக்கவைப்பு மற்றும் ஹைட்ரஜன் மற்றும் பொட்டாசியம் அயனிகளின் இழப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, இதன் காரணமாக கிளர்ச்சியூட்டும் திசுக்களின் (நியூரான்கள், கார்டியோமயோசைட்டுகள், மயோசைட்டுகள்) மற்றும் இரத்த பிளாஸ்மா மற்றும் எரித்ரோசைட்டுகளில் K + இன் உள்ளடக்கம் கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது. ஹைபோகாலமிக் அல்கலோசிஸ் உருவாகிறது. எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் திரவம் மற்றும் இரத்தத்தின் அளவு அதிகரித்தது (ஹைபர்வோலீமியா, மிகுதி). குடலில் கால்சியம் உறிஞ்சப்படுவது தடுக்கப்படுகிறது, சிறுநீரகங்களில் அதன் வெளியேற்றம் அதிகரிக்கிறது. நெஃப்ரோகால்சினோசிஸ் மற்றும் நெஃப்ரோலிதியாசிஸ் உருவாகின்றன, இரண்டாம் நிலை பைலோனெப்ரிடிஸ் இணைகிறது. இதன் விளைவாக சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படலாம். உடலில் கால்சியம் குறைவது இரண்டாம் நிலை ஹைபர்பாரைராய்டிசத்தின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. பாராதைராய்டு ஹார்மோன் எலும்பு ஸ்டெம் செல்களை ஆஸ்டியோக்ளாஸ்ட்களாக மாற்றுவதை செயல்படுத்துகிறது மற்றும் பிந்தையவை ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்களாக மாற்றுவதைத் தடுக்கிறது. கார்டிசோல் ஆஸ்டியோக்ளாஸ்ட்களை ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்களாக மாற்றுவதையும் தடுக்கிறது. ஆஸ்டியோக்ளாஸ்ட்களின் அதிகரிப்பு மற்றும் அவற்றின் செயல்பாட்டின் அதிகரிப்பு எலும்பு மறுஉருவாக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது. பிந்தையது கால்சியத்தை சரிசெய்யும் திறனை இழக்கிறது, இதன் விளைவாக ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் ஏற்படுகிறது.

இருதய அமைப்பு . நாள்பட்ட ஹைபர்கார்டிசோலிசம் அறிகுறி உயர் இரத்த அழுத்தத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இதன் வளர்ச்சி பின்வரும் வழிமுறைகளுடன் தொடர்புடையது:

1) இரத்த அளவு அதிகரிப்பு (ஹைபர்வோலீமியா, மிகுதி),

2) சோடியம் உள்ளடக்கத்தின் அதிகரிப்பு மற்றும் எதிர்ப்பு பாத்திரங்களின் மயோசைட்டுகளில் பொட்டாசியம் குறைவதன் காரணமாக அழுத்தும் காரணிகளுக்கு எதிர்ப்பு பாத்திரங்களின் அட்ரினோரெசெப்டர்களின் அதிகரித்த உணர்திறன் (அதாவது, அவற்றின் வாசோமோட்டர் தொனியில் அதிகரிப்பு காரணமாக),

3) தமனிகள் மற்றும் வீனல்களின் மென்மையான தசைகளின் வீக்கம்,

4) குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளால் α 2-குளோபுலின் (ஆஞ்சியோடென்சினோஜென்) மற்றும் எண்டோதெலின் I ஆகியவற்றின் கல்லீரல் தொகுப்பின் தூண்டுதலால் ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின் அமைப்பை செயல்படுத்துதல்,

5) ஏட்ரியல் நேட்ரியூரெடிக் பெப்டைட்டின் வெளியீட்டில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் தடுப்பு விளைவு.

IN நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு இரண்டாம் நிலை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு, பாகோசைடிக் பற்றாக்குறை உருவாகிறது, இது தொற்று நோய்களுக்கான எதிர்ப்பின் குறைவால் வெளிப்படுகிறது. தோல் பாக்டீரியா மற்றும் பூஞ்சை தொற்று உருவாகிறது. இந்த காரணத்திற்காக, மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன்களின் அதிகப்படியான காரணமாக, முகப்பரு (முகப்பரு வல்காரிஸ்) மற்றும் பஸ்டுலர்-பாப்புலர் பெரியோரல் டெர்மடிடிஸ் தோன்றும்.

பாலியல் செயல்பாடுகள். இட்சென்கோ-குஷிங் நோயின் ஆரம்ப மற்றும் நிரந்தர வெளிப்பாடுகளில் ஒன்று பாலியல் செயல்பாட்டை மீறுவதாகும், இது பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் கோனாடோட்ரோபிக் செயல்பாட்டில் குறைவு மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் ஆண்ட்ரோஜன்களின் சுரப்பு அதிகரிப்பு ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது. ஆண்களில், பாலின சுரப்பிகளால் ஆண்ட்ரோஜன்களின் உற்பத்தி தடுக்கப்படுகிறது (பின்னூட்டக் கட்டுப்பாட்டு பொறிமுறையால் GnRH மற்றும் லுடினைசிங் ஹார்மோனின் சுரப்பை அடக்குவதால்), லிபிடோ குறைகிறது மற்றும் ஆண்மையின்மை உருவாகிறது. பெண்களில் ஹைபர்கார்டிசோலிசத்தின் ஹார்மோன் தொகுப்பில் உள்ள அதிகப்படியான ஆண்ட்ரோஜன்கள் ஹிர்சுட்டிசம் (அதிக முடி வளர்ச்சி), ஆண்மைமயமாக்கல் (ஆண் உடல் வகையைப் பெறுதல்), பாலியல் நடத்தை மாற்றங்கள், டிஸ்மெனோரியா, அமினோரியா, தன்னிச்சையான கருக்கலைப்பு, முன்கூட்டிய பிறப்பு, இரண்டாம் நிலை கருவுறாமை, வைரலிசேஷன்.

நரம்பு மண்டலம். குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் கடுமையான அதிகப்படியான மகிழ்ச்சி, மனநோய், மாயத்தோற்றம் மற்றும் பித்து, மற்றும் நாள்பட்ட மனச்சோர்வைத் தூண்டுகிறது.

இரத்தத்தில் மாற்றங்கள் . குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் எரித்ரோ- மற்றும் லுகோபொய்சிஸைத் தூண்டுகின்றன, லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் ஈசினோபில்களின் அப்போப்டொசிஸைத் தூண்டுகின்றன, இதன் விளைவாக எரித்ரோசைட்டோசிஸ், நியூட்ரோஃபிலியா, லிம்போபீனியா, ஈசினோபீனியா ஆகியவை உருவாகின்றன, இரத்த உறைதல் மற்றும் இரத்த உறைதல் எதிர்ப்பு அமைப்பின் நிலையை மாற்றுகின்றன.

பகுதி ஹைபர்கார்டிசோலிசம்.இது உச்சரிக்கப்படுகிறது கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் ஒரு குழுவின் சுரப்பு மற்றவற்றின் மேலாதிக்கம் மற்றும் பின்வரும் வகைகளால் குறிப்பிடப்படுகிறது:

1) ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் (முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை);

2) அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி (ஹைபரண்ட்ரோஜெனிசம்).

அதே நேரத்தில், நடைமுறையில் தூய பகுதி வடிவங்கள் இல்லை.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம்(கான்ஸ் சிண்ட்ரோம்).

I. காரணம் குளோமருலர் மண்டலத்தின் கட்டிகள் (அல்டோஸ்டெரோமா) அல்லது எக்டோபிக் உள்ளூர்மயமாக்கல் (கருப்பை, குடல், தைராய்டு சுரப்பி) உடன். மினரல் கார்டிகாய்டுகளின் அதிகப்படியான குளுக்கோஸ்டர்களைப் போலல்லாமல் ACTH உற்பத்தியைத் தடுக்காது, எனவே அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ஆரோக்கியமான பகுதியின் சிதைவு ஏற்படாது.

II. தீங்கற்ற பரம்பரை குளுக்கோகார்டிகாய்டு-அடக்கி ஆல்டோஸ்டெரோமா.

III. அறியப்படாத நோயியலின் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் குளோமருலர் மண்டலத்தின் இருதரப்பு ஹைபர்பைசியா. மைக்ரோனோடுலர் கார்டிகல் ஹைப்பர் பிளேசியாவைப் போலவே, தூண்டுதல் ஆன்டிபாடிகளின் பங்கு நோயியலில் விவாதிக்கப்படுகிறது.

IV. லைகோரைஸ் ரூட் (அலைமதுரம்) சாப்பிடும்போது மற்றும் அதன் தயாரிப்புகளைப் பயன்படுத்தும் போது, ​​கார்டிசோலை கார்டிசோனாக மாற்றுவது தடைபடுகிறது (தாவர பொருட்களில் ஹைப்பர்ரிசினிக் அமிலம் இருப்பது 11-β-ஹைட்ராக்சிலேஸ் என்ற நொதியைத் தடுக்கிறது). இந்த வழக்கில், சூடோஹைபெரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் நோய்க்குறி மீண்டும் உருவாக்கப்படுகிறது. பரம்பரை அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவின் உயர் இரத்த அழுத்த வடிவத்திற்கு இதே போன்ற நொதி குறைபாடு காரணமாகும்.

V. Lidl's syndrome - pseudohyperaldosteronism இரத்தத்தில் உள்ள சாதாரண உள்ளடக்கத்துடன் ஆல்டோஸ்டிரோனுக்கு முதன்மை ஏற்பி அதிக உணர்திறன் காரணமாக.

VI. ஆல்டோஸ்டிரோனின் ஐட்ரோஜெனிக் நிர்வாகம்.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் அனைத்து வடிவங்களிலும், ரெனின் உற்பத்தி, இரண்டாம் நிலைக்கு மாறாக, குறைவாக உள்ளது. ரிசெப்டர் பொறிமுறையின் மூலம் ஹைபர்வோலீமியா ரெனின் தொகுப்பைத் தடுக்கிறது.

இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம்.இது ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின்-ஆல்டோஸ்டிரோன் அமைப்பின் செயல்பாட்டின் காரணமாக உருவாகிறது மற்றும் இரத்த பிளாஸ்மாவில் அதிக அளவு ரெனினுடன் தொடர்கிறது. ஆல்டோஸ்டிரோனின் இரண்டாம் நிலை அதிகப்படியான சுரப்புக்கான காரணங்கள்:

1) சிறுநீரக தமனிகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதால் ஏற்படும் சிறுநீரக இஸ்கெமியா;

2) ஹைபோவோலீமியா;

3) ஹைபோநெட்ரீமியா மற்றும் சோடியத்தின் அதிகப்படியான இழப்பு;

4) சிறுநீரகத்தின் ஜக்ஸ்டாகுளோமருலர் கருவியின் உயிரணுக்களின் முதன்மை கட்டி அல்லாத ஹைபர்பிளாசியா ( பார்ட்டர்ஸ் சிண்ட்ரோம், அதிகப்படியான புரோஸ்டாக்லாண்டின்கள் E 2);

5) ரெனினோமாஸ் (சிறுநீரகத்தின் ஜக்ஸ்டாக்ளோமருலர் கருவியின் உயிரணுக்களின் கட்டிகள்);

6) கர்ப்பம் - ஈஸ்ட்ரோஜன்கள் ரெனின் மற்றும் ஆஞ்சியோடென்சினோஜென் ஆகியவற்றின் தொகுப்பைத் தூண்டுகின்றன.

நோய்க்குறியியல்.இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தில், கட்டி மற்றும் முடிச்சு ஹைப்பர் பிளாசியா இல்லை, ஆனால் ஹைபர்செக்ரிஷன் மற்றும் பரவலான ஹைபர்டிராபி-ஹைபர்பிளாசியா ஆகியவை காணப்படுகின்றன.

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் வெளிப்பாடுகள் பொதுவான அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கின்றன:

1) எலக்ட்ரோலைட்-நீர் கோளாறுகள்- ஹைபர்நெட்ரீமியா மற்றும் நீர் தக்கவைப்பு (ஹைபர்வோலீமியா), ஹைபோகலீமியா மற்றும் ஹைட்ரஜன் அயனிகளின் இழப்பு.

2) உயர் இரத்த அழுத்தம்.இது ஆர்த்தோஸ்டேடிக் ஏற்ற இறக்கங்களுடன் சேர்ந்துள்ளது (பொட்டாசியம் வெளியேற்றம் காரணமாக, சிஸ்டாலிக் மற்றும் டயஸ்டாலிக் இரத்த அழுத்தத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்களுக்கு பாரோசெப்டர்கள் உணர்திறனை இழக்கின்றன).

3) எடிமா இல்லை -ஈடுசெய்யும் ஏட்ரியல் நேட்ரியூரெடிக் பெப்டைடுகள் (அட்ரியோபெப்டைடுகள்) உற்பத்தியை அதிகரிக்கிறது. இந்த பொறிமுறையானது சில சோடியம் மற்றும் தண்ணீரை நீக்குகிறது மற்றும் எடிமா உருவாவதைத் தடுக்கிறது. பொட்டாசியம் இழப்புகள் பாலியூரியாவுடன் சேர்ந்து, முக்கியமாக இரவில்.

4) கடுமையான ஹைபோகாலேமியாதசை பலவீனத்தை உருவாக்குகிறது, கலத்திற்குள் பொட்டாசியம் மின்னோட்டத்துடன் குளுக்கோஸின் ஓட்டத்தை மீறுகிறது (நீரிழிவு விளைவு), பாலியூரியாவுடன் "ஹைபோகாலமிக் நெஃப்ரோபதி".

5) அல்கலோசிஸ்- அமில-அடிப்படை சமநிலையில் அல்கலைன் பக்கத்திற்கு மாறுதல் (தொலைவு சுருண்ட குழாய்களில், கே + மற்றும் எச் + வெளியீட்டிற்கு ஈடாக Na + மறுஉருவாக்கம் நிகழ்கிறது) சாத்தியமான டெட்டானியுடன் ஹைபோகால்சீமியாவுடன் சேர்ந்துள்ளது.

நோய்க்கிருமிகளின் முக்கிய இணைப்புஇரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் என்பது ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின்-ஆல்டோஸ்டிரோன் அமைப்பின் மிக உயர்ந்த செயல்பாடாகும், இது கடுமையான ஹைப்பர்ரெனினீமியா மற்றும் ஹைபராஞ்சியோடென்சினீமியாவுடன் நிகழ்கிறது, இது நேட்ரியூரெடிக் பெப்டைட்களுடன் முரண்பாடான உறவுகளில் உள்ளது. எனவே, மிக உயர்ந்த ஹைப்பர்நெட்ரீமியா மற்றும் சிஸ்டமிக் எடிமா உருவாகின்றன.

அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி.இது பாலியல் ஹார்மோன்களின் அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் ஒரு பகுதி அதிகப்படியான சுரப்பாக கருதப்படுகிறது. (மிகை ஆண்ட்ரோஜெனிசம் ).

அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் பாலியல் ஹார்மோன்களின் உற்பத்தியின் மீறல்கள் பாலியல் சீர்குலைவுகளுக்கு காரணமாகின்றன, இது கூட்டாக அழைக்கப்படுகிறது - அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி. இவற்றில் அடங்கும்:

1. கையகப்படுத்தப்பட்டதுபல்வேறு கட்டிகளுடன் தொடர்புடைய வடிவங்கள்:

இட்சென்கோ-குஷிங் நோய் மற்றும் நோய்க்குறி , உட்பட குளுக்கோஆண்ட்ரோஸ்டிரோமா,

ஆண்ட்ரோஸ்டிரோம்கள் ,

கார்டிகோஸ்ட்ரோம்கள் (ஆண்களில் தனிப்பட்ட வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன).

2. பிறவிவடிவங்கள். அவை அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறியின் கட்டமைப்பின் ஒரு பகுதியாகும் "பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் சிண்ட்ரோம்" அல்லது (வி.டி.கே.என்) காரணம், மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட ஸ்டெராய்டோஜெனீசிஸின் வெவ்வேறு நிலைகளைத் தடுக்கும் பல்வேறு மரபணு மாற்றங்கள் ஆகும்.

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்.வழக்கமான பெண் அறிகுறிகள் மிகை ஆண்ட்ரோஜெனிசம் : ஹிர்சுட்டிசம், டிஸ்மெனோரியா, வைரலிசம் மற்றும் முகப்பரு. குழந்தைகளில், கட்டி ஆரம்ப பருவமடைவதற்கு வழிவகுக்கிறது. குழந்தைகளின் வளர்ச்சி நின்றுவிடும். சிறுமிகளில், பிறவி நோய்க்குறி பாலின வகைக்கு ஏற்ப தொடர்கிறது மற்றும் ஆண்களில் - ஐசோசெக்சுவல் வகைக்கு ஏற்ப சூடோஹெர்மாஃப்ரோடிடிசத்தை உருவாக்குகிறது. 75% வழக்குகளில், ஹைபோகார்டிசிசம் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது மற்றும் பிறவி ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன், சிறுநீரில் உப்பு இழப்பு (பாலியூரியா, ஹைபோநெட்ரீமியா, தசை ஹைபோடென்ஷன், ஹைபர்கேமியா, ஹைபோகுளோரேமியா, அமிலத்தன்மை, ஹைபோடென்ஷன்), நீரூற்றுடன் வாந்தி, உப்புக்கான ஏக்கம். உணவுகள். 25% வழக்குகளில், ஹைபோகார்டிசிசம் மறைந்திருக்கும்.

பெண்களில் வைரலிசம் உருவாகிறது: ஹிர்சுட்டிசம், உடலமைப்பின் ஆண்மைப்படுத்தல், ஆண் வகைக்கு ஏற்ப கொழுப்பை மறுபகிர்வு செய்தல், கரடுமுரடான குரல், வழுக்கை, பாலூட்டி சுரப்பிகளின் சிதைவு, ஒலிகோமெனோரியா மற்றும் அமினோரியா, கிளிட்டோரல் ஹைபர்டிராபி, உடல் சகிப்புத்தன்மை, பாலியல் நடத்தை மாற்றங்கள். ஆண்களில், இத்தகைய கட்டிகள் அடையாளம் காணப்படாமல் இருக்கும். அவர்கள் நன்கு அங்கீகரிக்கப்பட்ட கார்டிகோஸ்டெரோமாக்களைக் கொண்டுள்ளனர் - விகாரமான ஈஸ்ட்ரோஜன் உற்பத்தியுடன் கூடிய வீரியம் மிக்க கட்டிகள் பெண்ணியமயமாக்கலை ஏற்படுத்துகின்றன - கின்கோமாஸ்டியா, பெண் உடல் வகை மற்றும் நடத்தை, டெஸ்டிகுலர் ஹைப்போட்ரோபி. ஆண்ட்ரோஜன்களின் திசையில் கார்டிசோலின் தொகுப்பில் வளர்சிதை மாற்றத் தடுப்புடன் கூடிய அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறியின் பிறவி வடிவங்களுக்கு அதிக கவனம் தேவை. பல பரம்பரை காரணங்கள் உள்ளன. கூடுதல் அட்ரீனல் மற்றும் எண்டோகிரைன் அல்லாத காரணங்களின் உண்மை மற்றும் தவறான ஹெர்மாஃப்ரோடிடிசத்திலிருந்து வேறுபட்ட நோயறிதல் வேறுபாடுகள் மற்றும் குரோமோசோமால் பாலினத்தை தீர்மானித்தல் தேவை. ஹைபராண்ட்ரோஜெனிசத்தின் அட்ரீனல் பிறவி வடிவங்கள் (அட்ரினோஜெனிட்டல் சிண்ட்ரோம்) குளுக்கோ- மற்றும் மினரல்கார்டிகாய்டு குறைபாட்டின் அறிகுறிகளுடன் ஹைபோகார்டிசிசம் நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதியாக ஏற்படலாம்.

ஹைபராண்ட்ரோஜெனிசத்தின் உன்னதமான வடிவங்கள் அறியப்படுகின்றன: virilizing பிளஸ் உப்பு-இழத்தல் ஆனால் மட்டும் வைரல்படுத்தும் . கிளாசிக்கல் அல்லாத வடிவம் நோயின் தாமதமான தொடக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

17-ஹைட்ராக்ஸிப்ரோஜெஸ்டிரோனை 11-டியோக்சிகார்டிசோலாக மாற்றும் நொதித் தொகுதி நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முன்னணி இணைப்பு ஆகும், இது வளர்சிதை மாற்றங்களை ஆண்ட்ரோஸ்டெனியோனாக அதிகமாக மாற்றுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. கருப்பையில் ஹைபராண்ட்ரோஜெனிசம் உருவாகிறது. அதே நேரத்தில், கனிம மற்றும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் தொகுப்பில் ஒரு குறைபாடு உருவாகிறது. இந்த பின்னணியில், ACTH இன் சுரப்பு பின்னூட்ட பொறிமுறையின் படி அதிகரிக்கிறது மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் மற்றும் ஆண்ட்ரோஸ்டிராய்டோஜெனெசிஸின் வளர்ச்சி தூண்டப்படுகிறது. குளோமருலர் மற்றும் ரெட்டிகுலர் மண்டலங்களின் காரணமாக அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் அதிகரிக்கிறது மற்றும் பெருமூளை அரைக்கோளங்களின் புறணியை ஒத்திருக்கிறது. மருத்துவ ரீதியாக, அட்ரினோஜெனிட்டல் சிண்ட்ரோம் இரண்டு நோய்க்குறிகளைக் கொண்டுள்ளது – ஹைபராண்ட்ரோஜெனிசம் மற்றும் ஹைபோகார்டிசிசம் , மற்றும் முக்கியமாக ஹைபோஅல்டோஸ்டிரோனிசம் வடிவத்தில்.

அழிக்கப்பட்ட மற்றும் ஒளி வடிவங்கள் [ "அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் பிறவி ஹைப்பர் பிளாசியா (டிஸ்ப்ளாசியா)" ] 30% வரை ஏற்படும். அவை ஹிர்சுட்டிசம் மற்றும் அட்ரினார்ச்சிக்கு காரணம். 21-ஹைட்ராக்சிலேஸ் குறைபாடு நோய்க்குறியைத் தேடுவதற்கு ஹிர்சுட்டிசம் ஒரு கட்டாயக் காரணம். அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறியின் உள்ளார்ந்த படத்தை உருவாக்கும் பிற ஸ்டெராய்டோஜெனிசிஸ் என்சைம்களில் உள்ள குறைபாடு மிகவும் அரிதானது மற்றும் சிறப்பு வழிகாட்டுதல்களில் கொடுக்கப்பட்டுள்ளது.