Uşaqlarda neytropeniya üçün antibiotiklər. Komarovski uşaqlığının xoşxassəli neytropeniyası

Neytropeniya, infeksiya riskinin artması ilə birbaşa əlaqəli olduğu üçün klinik cəhətdən əhəmiyyətli bir vəziyyətdir. Həkimlər, bir qayda olaraq, bədxassəli yenitörəmələr üçün kemoterapi zamanı inkişaf edən ikincili neytropeniya ilə kemoterapi ilə əlaqəli olmayan sümük iliyi intoksikasiyasını fərqləndirirlər.

Uşaqlıq neytropeniyasının etiologiyası müxtəlifdir və viral, irsi və xroniki iltihabi xəstəliklər, otoantikorlar və bədxassəli şişlər kimi xoşxassəli səbəbləri əhatə edir.

Neytropeniya neytrofillərin sayının azalması ilə xarakterizə olunan bir vəziyyətdir. Bir yaşdan yuxarı xəstələr üçün neytropeniyanın üç mərhələsi fərqlənir.

Yumşaq = mütləq neytrofil sayı (ANC) 1000-1500 neytrofil/µl

Orta = ACH 500-1000 -/µl;

Ağır = ASN<500/мкл.

Burada ASN = Leykositlər (hüceyrə/μl) x (% neytrofil + % band)

Pediatriyada normal ACH dəyərlərinin yaşa bağlı olduğunu bilmək vacibdir (Cədvəl). Bundan əlavə, Afrika əhalisinin 3-5%-də ASN normal olaraq 1000-1500/μl aralığında olur.

Cədvəl - Müxtəlif yaşlarda olan uşaqlarda mütləq neytrofil tərkibinin orta və diapazonu normaldır.

Uşaqlıq neytropeniyasının klinik əhəmiyyəti

Neytropeniyası olan insanlarda infeksiya riski yüksəkdir. İnfeksiyaya ən böyük həssaslıq 500 neytrofil/mkl-dən aşağı ASN, 1000-dən aşağı uzunmüddətli neytropeniya və aşağı neytrofil bərpa ehtiyatı ilə olur. Üst neytrofil sayı >1000/µL olan fərdlərin ümumi əhali ilə müqayisədə infeksiya riski artır.

İkincili neytropeniyada infeksiyalar adətən dərini, orofarenksi, bronxları, anal kanalı və vajinanı kolonizasiya edən normal floranı əhatə edir. Qram-mənfi bakteriyalar, viruslar, göbələklər və fürsətçi mikroorqanizmlər. Uşaqlıq neytropeniyasında ciddi bakterial infeksiyaların ən çox yayılmış günahkarları Staphylococcus aureus və qram-mənfi növlərdir.

Yüngül və orta dərəcəli uşaqlıq neytropeniyasında infeksiyanın simptomlarına selikli qişanın xorası, dəri infeksiyaları (abseslər, çibanlar), otit mediası və nəticədə pnevmoniya kimi ciddi bakterial infeksiyalar daxildir.

sepsis və meningit. Nəzərə alın ki, infeksiyanın mövcudluğunda belə, onun mövcudluğunun əlamətləri azdır, iltihabi proseslər əsasən neytrofillərin kifayət qədər sayından və funksiyasından asılıdır. Qızdırma tez-tez infeksiyanın yeganə əlamətidir.

Uşaqlıq neytropeniyasının diaqnozu

Anamnez (anamnez) və xəstənin diqqətlə müayinəsi

• boğaz ağrısı, orofaringeal xoralar, qızdırma, otit mediası, tənəffüs simptomları və dəri infeksiyaları (selülit, abses) kimi infeksiyaların olması və tezliyi.
• qəbul edilən dərmanlar, o cümlədən kemoterapi, antibiotiklər, antiepileptik dərmanlar, analjeziklər,
• ürək-damar dərmanları və tiazid diuretikləri;
• zəhərli qidaların, o cümlədən spirt və benzol birləşmələrinin istifadəsi;
• ciddi infeksiyaların, neytropeniyanın, hematoloji xəstəliklərin ailə tarixi.

Fiziki müayinə :

• gingivit, abses, ülserləri aşkar etmək üçün ağız boşluğunun müayinəsi;
• servikal, aksiller, inguinal, dirsək və popliteal limfa düyünlərinin limfadenopatiyasının aşkarlanması;
• hepatosplenomeqaliya.
• artım göstəricilərinin qiymətləndirilməsi.

• Piqmentasiya, saç və sümüklər daxil olmaqla dəridə anormallıqları axtarır.

Uşaqlıq neytropeniyası əsaslı şəkildə şübhə altına alındıqdan sonra əlavə tədqiqatlar lazımdır. İlk addım uşaqlıqda təcrid olunmuş neytropeniyanın olub-olmadığını və ya trombositopeniya və anemiya kimi sümük iliyi çatışmazlığı əlamətlərinin olub olmadığını müəyyən etməkdir.

İlkin addımlar daxildir

• tam qan sayı, trombositlərin sayı;
• neytrofillərin morfologiyasının qiymətləndirilməsi ilə leykoqramma.

2 həftədən çox davam edən və ya mütərəqqi uşaq neytropeniyası kontekstində müvafiq laboratoriya testlərinə aşağıdakılar daxildir:

• əlaqəli hemolitik anemiyanın diaqnozu üçün Coombs testi (birbaşa antiglobulin testi);

• IgA, IgG, IgM;

• antineytrofil antikorları;

• viruslar üçün seroloji testlər, o cümlədən Epstein-Barr virusu, sitomeqalovirus, respirator sinsitial virus, parvovirus, insan immun çatışmazlığı virusu;

• otoimmün və ya sistemli xəstəliklər üçün skrininq - SLE, o cümlədən antinüvə antikorları, ikiqat zəncirli DNT-yə antikorlar, antikor titri;

• neytropeniyaya səbəb ola biləcək pəhriz faktorları – serum və/və ya qan fol turşusu və B12 vitamini səviyyələri ilə skrininq;

• anadangəlmə uşaqlıq neytropeniyasından şübhələnirsinizsə, Kostmann xəstəliyi üçün HAX1 mutasiyaları və sporadik ağır anadangəlmə neytropeniya üçün ELA-2 mutasiyaları üçün DNT testi aparın.

• Uşaqlıq neytropeniyası müəyyən edilərsə, dövri olaraq, altı-səkkiz həftə ərzində həftədə üç dəfə, siklik neytropeniyanı müəyyən etmək / istisna etmək üçün mütləq neytrofil sayını (ANC) təyin edin.

• Uşaqlıq neytropeniyası ağırdırsa, sümük iliyi çatışmazlığı əlamətləri (trombositopeniya, anemiya) və ya uzun müddətli > 8 həftə, sümük iliyinin aspirasiyası ± kultura, sitogenetik.

Uşaqlıq neytropeniyasının səbəbləri

Yenidoğulmuşlarda və körpələrdə kəskin qısamüddətli leykopeniya və neytropeniya olduqca yaygındır. Diaqnozdan asılı olmayaraq, neytropeniyanın müvəqqəti və ya xroniki olduğunu müəyyən etmək lazımdır. Xroniki neytropeniyadan şübhələnməzdən əvvəl təkrar qan hüceyrələrinin sayılması tələb olunur. Bu yaş qrupunda infeksiya ilə əlaqəli keçici neytropeniyanın əksəriyyəti 1-2 həftə ərzində aradan qalxır. Neytropeniyanın orta müddəti cəmi 3,3 gündür (aralıq 1-22 gün). Mütləq neytropeniyanın orta müddəti< 500/мкл - около 0,5 месяца с инфекционным эпизодом.

Uşaqlıq neytropeniyasının etiologiyası müxtəlifdir. Ən çox görülən qazanılmış neytropeniyadır. Keçici neytrofil depressiyasının ən çox yayılmış səbəbi viral xəstəliklərdir, xüsusən də Epstein-Barr virusu, respirator sinsitial virus, A və B qrip virusu, hepatit, insan herpes virusu, suçiçəyi, məxmərək, qızılca və s.

Qazanılmış uşaqlıq neytropeniyasının digər səbəbləri daxildir

• narkotik səbəb olan neytropeniya.
• birincili otoimmün (5-15 aylıq körpələrdə, təkrarlanan ağır infeksiyalarla əlaqəli deyil); Qranulositlərə xas antikorların olmasına baxmayaraq, körpələr infeksiya zamanı neytrofilləri hərəkətə keçirə bilirlər.
• ikincili otoimmün (məsələn, SLE),
• azalmış və ya səmərəsiz formalaşma nəticəsində xroniki idiopatik neytropeniya, hipersplenizm ilə dalaq tərəfindən sekvestr,
• yenidoğulmuşların immun neytropeniyası (məsələn: ananın antineytrofil anticisimləri ilə əlaqəli izoimmun neonatal neytropeniya) və nadir hallarda fol turşusu və B12 çatışmazlığı ilə əlaqəli qidalanma.

21 gündən bir 3-6 gün davam edən neytropeniya, nadir genetik xəstəliklərə, o cümlədən

• ağır konjenital neytropeniya - promyelosit mərhələsində neytrofillərin normal yetişməsi bloklanır; uşağın həyatının ilk ayında ağır infeksiyalarla debüt edir, spontan remissiyalar yoxdur.

• Şvaçman Diamond-Oski sindromu - neytropeniya və ehtimal ki, trombositopeniya və/və ya anemiya ilə yanaşı, xəstədə pankreas çatışmazlığı, metafiz disostozları (sümük metafizlərinin sümükləşməmiş qığırdaqları) var.

Valideynlərimə nə deməliyəm?

Valideynlər bilməlidirlər ki, uşaqları neytropeniya ilə birlikdə qızdırmaları varsa, həkimə aparmalıdırlar. Valideynlər ağız boşluğunun gigiyenası, dəriyə qulluq və tam immunizasiya ehtiyacı da daxil olmaqla infeksiyanın qarşısının alınmasından xəbərdar olmalıdırlar. Nəhayət, potensial müalicələrə qranulosit koloniyalarını stimullaşdıran amil (G-CSF, Filgrastim) inyeksiyaları daxildir. , ailə üzvləri ilə müzakirə edilməli, həmçinin göstərildiyi təqdirdə genetik məsləhətə ehtiyac olduğuna inandırılmalıdır.

Uşaqlarda neytropeniya haqqında

Uşaqlarda neytropeniya qan xəstəliyidir. Bu xəstəlik zamanı sümük iliyi çox az neytrofil istehsal edir. Qanda neytrofillərin kəmiyyət tərkibi uşağın yaşından asılıdır. Hələ bir yaşa çatmamış uşaqlarda neytropeniya qanda neytrofillərin kəmiyyət tərkibi 1000 vahiddən az olduqda baş verir. 1 µl qanda. Uşaq böyüyür və neytrofillərin kəmiyyət tərkibi artır, artıq 1500 ədəddir. 1 µl qanda. Neytrofillərin səviyyəsi bu dəyərdən aşağı olarsa, uşaqlarda neytropeniya kimi bir xəstəlik başlayır.

Uşaqlarda neytropeniya ölümün artması və ya qanda neytrofillərin istehsalının pozulması nəticəsində baş verir.. Bu, antikorların ağ qan hüceyrələrinə mənfi təsiri səbəbindən baş verir. Çox vaxt bu vəziyyət, uşağın toxunulmazlığının ən zəiflədiyi bir vaxtda uşaqlarda müşahidə olunur.

Uşaqlarda neytropeniyanın simptomları

Semptomlar birbaşa neytropeniya zamanı uşağın bədənində mövcud olan xəstəlikdən asılı olacaq. Xəstəliyin şiddəti və müddəti neytropeniyanın formasından və onun səbəbindən asılı olacaq.

Neytropeniya zamanı uşağın immunitet sistemi təsirləndikdə və bədən çoxsaylı viral infeksiyaların və bakteriyaların mənfi təsirlərindən əziyyət çəkdikdə, selikli qişalarda xoralar əmələ gəlir, pnevmoniya inkişaf edə bilər və temperatur çox yüksəlir. Bu ağırlaşmalar və xəstəliklər müalicə olunmazsa, toksik şok inkişaf edə bilər.

Bilmək vacibdir ki, az sayda neytrofillərlə (1 μl qan üçün 500-dən aşağı) xəstəliyin qızdırma neytropeniya adlanan çox ciddi bir forması inkişaf edə bilər.

Uşaqlarda febril neytropeniyanın simptomları:

• Artan zəiflik;
• Temperaturun kəskin artması (38 dərəcədən çox);
• Artan tərləmə;
• Ürəyin normal fəaliyyətinin pozulması;
• tremor;
• Ağız boşluğunun tez-tez infeksiyaları (stomatit, periodontal xəstəlik, gingivit);
• Şiddətli intoksikasiya;
• Tez-tez mantar infeksiyaları.

Uşaqlarda neytropeniya diaqnozunu yalnız yüksək ixtisaslı tibbi mütəxəssis qoymalıdır, çünki bu vəziyyət və simptomlar dəsti digər iltihablı xəstəliklərin (pnevmoniya) və ya qan zəhərlənməsinin simptomlarına bənzəyir.

Uşaqlarda neytropeniyanın səbəbləri

Neytropeniyanın baş verməsinin bəzi səbəbləri var.

Uşaqlarda neytropeniyanın əsas səbəblərini nəzərdən keçirək:

• dövran edən hüceyrələrin və parietal hovuzun nisbəti və miqdarının tam pozulması, həmçinin iltihabda neytrofillərin çoxluğu və durğunluğu (bu, yenidən bölüşdürülmə neytropeniyası ilə baş verir);
• Əvvəlki hüceyrələrin qüsurları və pozğunluqları, habelə neytrofillərin periferik vəziyyətə keçməsi səbəbindən uşağın sümük iliyində neytrofil istehsalının tam pozulması (bu aplastik anemiya, neytropeniya sindromu və bütün növ irsi neytropeniya ilə baş verir);
• Periferik qan dövranında neytrofillərin strukturunda tam dəyişiklik (bu hemofaqositar sindromlarda, yoluxucu xəstəliklər zamanı sekvestrdə, immun neytropeniya zamanı müşahidə olunur).

Bir uşağın neytropeniyanın inkişafı üçün bir neçə səbəbi olması da qeyri-adi deyil.

Uşaqlarda neytropeniyanın səbəbləri müxtəlif xəstəliklər ola bilər, məsələn, qan xəstəlikləri:

• aplastik anemiya;
• Kəskin lösemi;
• miyelodisplatiya sindromu;
• Şvaçman-Diamond sindromu;

Birləşdirici toxuma xəstəlikləri və ya immun çatışmazlığı:

• Ümumi dəyişkən immunoloji çatışmazlıq;
• X ilə əlaqəli aqammaglobulinemiya;
• X ilə əlaqəli hiper IgM;

Eləcə də bəzi bakterial və ya viral infeksiyalar.

Neytropeniyalar bunlardır:

• Əsas;
• ikinci dərəcəli;
• Əldə edilmiş;
• İrsi.

Uşaqlarda ilkin neytropeniya bölünür: irsi və ya deterministik, xroniki və immun xoşxassəli neytropeniya. Bəzi neytropeniya növləri tamamilə asemptomatikdir, lakin tez-tez kəskin respirator infeksiyalar və bakterial infeksiyalar həkimə uşaqda asemptomatik neytropeniyanın olması barədə məlumat verəcəkdir.

Uşaqlarda neytropeniyanın müalicəsi

Uşaqlarda neytropeniyanın müalicəsi ilk növbədə onun yaranma səbəblərindən asılı olacaq. Cradle of Health tibb mərkəzində neytropeniyanın müalicəsinin əsas məqsədi xəstəliyin inkişafına və irəliləməsinə təsir edən infeksiyanı aradan qaldırmaqdır. Müalicə yeri (evdə və ya xəstəxanada) iştirak edən həkim tərəfindən təyin olunacaq. O, xəstəliyin formasından və şiddətindən asılı olaraq qərar verəcək. Digər vacib amil, uşağın immunitet sistemini normallaşdırmaq lazımdır.

İmmunitet sistemini gücləndirmək üçün Cradle of Health uşaq tibb mərkəzinin həkimi immunostimulyasiya edən dərmanlar, vitaminlər və ya qida əlavələri təyin edəcək. Xəstəliyin forması çox ağır olarsa, uşaq tamamilə təcrid olunur, sonsuzluq daim saxlanılır və bu təcrid olunmuş otaqda xüsusi ultrabənövşəyi şüalanma verilir.

Bunu bilmək vacibdir erkən mərhələdə uşaqlarda neytropeniyanın müalicəsi çox daha təsirli olacaqdır, buna görə də, uşağınızda bu xəstəliyin əlamətləri görünsə, neytropeniyanı müalicə etmək və ya istisna etmək üçün təcili olaraq təcrübəli həkimə müraciət etməlisiniz.

Bu maraqlı ola bilər

Neytropeniya ilə bağlı vebsaytımızda istifadəçi suallarına cavablar

deyin. , zəhmət olmasa bizim 1 yaşımız var. Mən təxminən üç ay əvvəl burun axması və otit mediası ilə xəstələnməyə başladım. 9 aylıq olarkən xəstəxanaya 40 temperaturla müraciət etdim, dördünün qızdırması var idi.

gün, sonra temperatur təxminən 37,2-37,6 oldu. KLA leykositləri 3.3, seqmentli - 3. Mənə 7 gün antibiotik vuruldu, sonra 3 damcı ümumi immunoqlobulinlər. Fayda etmədi, 3 dəfə qranosit vuruldu. OAC-dən sonra leykositlər 7,7, seqmentli -6 olur. İfa üsulu ilə kəskin sivilizasiya diaqnozu qoyuldu. Tonzillit, traxeobronxit, uzun sürən hamar olmayan kurs, orta və ağır. Fəsad: CMV infeksiyası nəticəsində immun neytropeniya. Bir ay sonra pur metodu 6-cı tip herpes aşkar etdi. Həkimlər asiklovir acri, geneferon yüngül süpozituarları, likopid, sonra polioksidonium təyin etdilər. Sonuncu palıd leykositləri - 6,5, seqmentli - 1. Bundan sonra bizə dedilər ki, bütün dərmanları qəbul etməyi dayandıraq və müşahidə edək. Temperatur daim 37,1, 37,5-ə çatır. Mənə deyin nə edim? Hara müraciət etmək olar? Əvvəlcədən təşəkkürlər. Vologdada yerləşmə.

Həkimin cavabı:
Bu məlumat uşağı idarə etmək üçün əlavə taktikalara qərar vermək üçün kifayət deyil. Dəqiq diaqnoz qoymaq və dərmanların istifadəsinə qərar vermək üçün müayinə məlumatları lazımdır: OAM, qarın orqanlarının ultrasəsi + dalaq, + böyrəklər, sidik kisəsi, tam qan axını testi, hematoloq, infeksionist ilə məsləhətləşmə, müayinə uşağın. Yalnız hərtərəfli müayinədən sonra diaqnozu dəqiqləşdirmək və müalicəni təyin etmək mümkündür.

Olya Salam. Uşağımızın 1,6 yaşı var, peyvənd etmək istəyirik. Qan və sidik analizləri etdik. Qanda bəzi anormallıqlar var: neytrofillər (100

leykositlər) - 11,6% (normal: 25-60), limfositlər (100 leykositə) - 77% (normal: 26-60). Bundan əlavə, uşağın doğuşdan bədən istiliyi 37 - 37,3-dür. İmmunoloqumuz deyir ki, bu peyvənd üçün əks göstəriş deyil. Amma digər mütəxəssislərin də fikirlərini eşitmək istərdim. Cavabınız üçün əvvəlcədən təşəkkür edirik. Həkimin cavabı: 4 aprel 2014-cü il Olqa! Zəhmət olmasa, bu analizdə ümumi ağ qan hüceyrələrinin sayını (WBC) yazın, onda biz neytrofillərin mütləq dəyərlərini hesablaya və sualınıza dəqiq cavab verə bilərik (neytropeniyanın olub olmadığını anlayın). Bədən istiliyi yuxudan dərhal sonra, uşaq hələ aktiv olmayanda ölçülməlidir. Bu ölçmə ilə 37,3 saniyəyə çatarsa, peyvəndlə tələsməyə ehtiyac yoxdur. Əlavə müayinə aparmaq lazımdır: udlaq Herpes virusunun 1,2,6 növlərinin oruc PCR, EBV, CMV, sidik testi PCR CMV. Cavabınız üçün çox sağ olun! Ümumi ağ qan hüceyrələrinin sayı (WBC) - 9,67 (normal: 5,0-12,0). Yuxudan sonra ölçülən bədən istiliyi həmişə normaldır (36,3-36,6). Ancaq tündləşmə dövründə bu, artır.

Həkimin cavabı:
1 yaş 6 aylıq bir uşaq üçün mütləq dəyərlərdə neytrofil indeksi azalır (1,5 norma ilə 1,122). Bu vəziyyət neytropeniya adlanır və peyvənd üçün nisbi əks göstərişdir. Tövsiyə etdiyimiz skrininqlə başlayın. Bu analizlə peyvənd etməyə ehtiyac qalmır.

neytrofil leykositlərin səviyyəsinin 1500/μl-dən, 1 yaşa qədər uşaqlarda isə 1000/μl-dən aşağı azalması ilə xarakterizə olunan genetik cəhətdən müəyyən edilmiş xəstəliklər qrupudur. Klinik olaraq bu, qismən bakterial infeksiyalar və gecikmiş psixofizik inkişafı ilə özünü göstərir. Anadangəlmə neytropeniyanın ən çox görülən əlaməti tez-tez gingivit və stomatitdir. Diaqnoz xəstəlik tarixi, müayinə məlumatları, ümumi qan testi və miyeloqramma əsasında qoyulur. Müalicə taktikası patologiyanın formasından asılıdır. Neytrofil qranulositlərinin sintezini stimullaşdırmaq üçün qranulosit koloniyalarını stimullaşdıran amil (G-CSF) istifadə olunur.

Ümumi məlumat

Anadangəlmə neytropeniya autosomal dominant və ya autosomal resessiv yolla keçən və periferik qanda neytrofillərin sayının azalması ilə özünü göstərən irsi patologiyalar qrupudur. Bu qrupa daxil olan bütün xəstəliklər iyirminci əsrdə təsvir edilmişdir: Kostman sindromu - 1956-cı ildə, ailəvi xoşxassəli neytropeniya - 1939-cu ildə, siklik neytropeniya - 1910-cu ildə, tənbəl leykosit sindromu - 1964-cü ildə. Bu patologiyalar nadirdir. Yayılma 1-2:100.000 ilə 1 milyon körpəyə 1 hal arasında dəyişir. Anadangəlmə neytropeniya həm oğlanlara, həm də qızlara bərabər tezlikdə təsir göstərir. Proqnoz xəstəliyin formasından asılıdır, Kostman sindromu ilə ölüm 97-100% -ə çatır, ailəvi xoşxassəli neytropeniya ilə nəticə adətən əlverişlidir.

Anadangəlmə neytropeniyanın səbəbləri

Anadangəlmə neytropeniyalar otosomal dominant və ya otosomal resessiv şəkildə miras qalan genetik cəhətdən müəyyən edilmiş xəstəliklərdir. Kostman sindromu 19p13.3-də yerləşən ELA2 genində bir mutasiya ilə özünü göstərir. Bu gen neytrofil elastaz fermentini kodlayır. Onun dəqiq rolu məlum deyil, lakin çox güman ki, neytrofillərdə qüsurlu olduqda, sümük iliyində apoptoz prosesi başlayır. Daha az hallarda, bu patoloji neytrofil elastaz aktivləşdirmə faktorunu və qranulosit-makrofaq koloniya stimullaşdırıcı amil üçün reseptorları kodlayan GFII və 6-CSFR genlərindəki qüsurlardan qaynaqlana bilər. Tsiklik anadangəlmə neytropeniya da ELA2 mutasiyası fonunda inkişaf edir, lakin bu formada apoptoz daha az intensivdir, bu da daha az nəzərə çarpan neytrofil çatışmazlığını təmin edir. Anadangəlmə neytropeniyanın bu iki forması otosomal resessiv şəkildə miras alınır.

"Tənbəl leykositlər" sindromu qranulositlərin sümük iliyindən sistem dövriyyəsinə çıxması prosesində pozulma fonunda baş verir. Anadangəlmə neytropeniyanın bu formasının patogenezi neytrofillərin hüceyrə membranını kodlayan zülalın mutasiyasına, həmçinin onların sürətlənmiş apoptozuna əsaslanır. Uşaqlarda ailəvi xoşxassəli neytropeniya ilə sümük iliyində qranulositlərin differensasiyası prosesi pozulur - neytrofillər metamiyelosit mərhələsində qalırlar. Bir sıra anadangəlmə sindromlar da var, onların təzahürlərindən biri neytrofil leykositlərin sayının azalmasıdır. Bunlara hiper-IgM sindromu, retikulyar disgenez, Chediak-Higashi sindromu, Şvaçman-Diamond sindromu, Bart və s.

Anadangəlmə neytropeniyanın təsnifatı

Pediatriyada neytropeniya anadangəlmə və qazanılmış formalara bölünür. Anadangəlmə olanlara aşağıdakılar daxildir:

• Kostman sindromu. Xəstəlik erkən apoptoza və periferik qanda neytrofilik leykositlərin yetkin formalarının olmamasına əsaslanır. Sümük iliyində miyelositlərə qədər proliferasiya edən hüceyrələr aşkar edilir. Artıq həyatın ilk aylarında ağır bir klinik şəkil ilə xarakterizə olunur.
• Siklik neytropeniya. Anadangəlmə neytropeniyanın bu forması təkrarlanan təbiətə malik qeyri-kafi qranulositopoez ilə özünü göstərir. Klinik simptomlar aqranulositoz epizodları ilə eyni vaxtda baş verir.
• Ailəvi xoşxassəli neytropeniya. Anadangəlmə neytropeniyanın bu forması neytrofil qranulositlərinin yetkinləşməsinin pozulmasına əsaslanır. Klinik olaraq nadir hallarda özünü göstərir. Xüsusi müalicə tələb etmir.
• Tənbəl ağ qan hüceyrəsi sindromu. Xəstəliyin mahiyyəti neytrofil kemotaksisinin pozulmasıdır. Körpəlikdən tez-tez baş verən iltihablı xəstəliklər kimi özünü göstərir.

Anadangəlmə neytropeniyanın simptomları

Anadangəlmə neytropeniyanın müxtəlif formalarının klinik mənzərələri həm ümumi cəhətlərə, həm də müəyyən fərqlərə malikdir. Bütün növlərdə xarici mühitlə sıx təmasda olan və zəifləmiş immunitet sisteminə ən çox həssas olan orqanların iltihabi xəstəlikləri tez-tez baş verir. Bunlara dəri, ağız mukozası, traxeobronxial ağac, ağciyərlər, xarici və orta qulaq daxildir. Həmçinin, astenovegetativ və intoksikasiya sindromları demək olar ki, həmişə mövcuddur. Bununla belə, anadangəlmə neytropeniyanın təzahür etdiyi yaş və kəskinləşmələrin tezliyi və şiddəti əhəmiyyətli dərəcədə dəyişə bilər.

Kostman sindromu, uşağın həyatının ilk aylarında artıq şiddətli simptomlarla xarakterizə olunur. İlkin əlamətlər naməlum etiologiyalı qızdırma, dərinin və dərialtı yağın tez-tez bakterial xəstəlikləri (çıbanlar, selülit). Belə uşaqlarda göbək yaraları yavaş sağalır və omfalitin müalicəsi çətindir. Zehni və fiziki inkişafda gecikmə ola bilər. Hepatosplenomeqaliya və limfadenopatiya tədricən inkişaf edir. Anadangəlmə neytropeniyanın xarakterik əlaməti ağız və diş ətinin selikli qişasının zədələnməsidir (gingivit və stomatit). Kostman sindromu ilə təkrarlayan pnevmoniya, ağciyər absesləri, sistit, otit, uretrit, pielonefrit, qastroduodenit, paraproktit, peritonit və s ölüm.

Siklik neytropeniya 1 yaşından əvvəl görünür. Dərinin, xarici qulaqın, ağızın selikli qişasının və diş ətinin zədələnməsi ilə də xarakterizə olunur. Konjenital neytropeniyanın bu formasının tipik xüsusiyyəti residivlərin tezliyidir. Kəskinləşmələr hər 14-49 gündən bir, çox vaxt hər 3 həftədən bir baş verə bilər. Ağır hallarda, xüsusilə anaerob mikroflora ilə yoluxduqda, peritonit və sepsis şəklində ağır ağırlaşmalar inkişaf edir, lakin onların ehtimalı Kostman sindromu ilə müqayisədə çox azdır. Yaşla, residivlərin tezliyi və şiddəti azalır.

Ailəvi xoşxassəli neytropeniya 2-3 aydan 1 yaşa qədər özünü göstərir. Bu anadangəlmə neytropeniyanın klinik mənzərəsində nadir gingivit və stomatit, furunkuloz üstünlük təşkil edir. Otit və ağciyər lezyonlarına daha az rast gəlinir. Sadalanan xəstəliklər, bir qayda olaraq, yüngül formada baş verir, uşağın ümumi vəziyyəti az təsirlənir. "Tənbəl leykosit" sindromunun klinik mənzərəsi artıq həyatın ilk aylarında müşahidə olunur. Çox vaxt xəstələrə yuxarı tənəffüs yollarının bakterial lezyonları (laringit, faringit, traxeit), pnevmoniya, gingivit və stomatit diaqnozu qoyulur.

Anadangəlmə neytropeniyanın diaqnozu

Anadangəlmə neytropeniyanın diaqnozu anamnestik məlumatların toplanması, fiziki müayinə, laboratoriya və instrumental tədqiqatların nəticələrinə əsaslanır. Xəstəlik tarixindən bir pediatr və ya neonatoloq valideynlərdə və ya digər qohumlarda oxşar irsi xəstəliklərin mövcudluğunu müəyyən etməlidir. Fiziki müayinə zamanı yüngül inkişaf geriliyi, limfadenopatiya və hepatosplenomeqaliya aşkar edilə bilər. Bakterial ağırlaşmalar inkişaf etdikcə, digər spesifik dəyişikliklər aşkar ediləcək.

Konjenital neytropeniyanın diaqnozu üçün əsas tam qan sayımı və miyeloqrammadır. CBC leykositlərin səviyyəsinin 4,5x109/l-dən aşağı, neytrofil qranulositlərin isə - körpələrdə 1000/μl və aşağı, 1 yaşdan yuxarı uşaqlarda isə 1500/μl və aşağı düşməsini müəyyən edir. Konjenital neytropeniya demək olar ki, həmişə monositoz və eozinofiliya ilə müşayiət olunur. Formasından asılı olaraq, neytrofillərin səviyyəsi fərqli ola bilər, həmçinin ponksiyon zamanı sümük iliyində dəyişikliklər. Kostman sindromu ilə miyeloqrammada yalnız neytrofil prekursor hüceyrələri aşkar edilir - miyeloblastlar, promyelositlər, miyelositlər.

Tsiklik neytropeniya da yetkin formaların olmaması ilə özünü göstərir, lakin təkrar testlərlə leykositoz aşkar edilə bilər. Ailəvi xoşxassəli neytropeniyada miyeloqramma çoxlu sayda metamielositlər və yetkin neytrofillərin çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. "Tənbəl leykositlər" sindromu, sümük iliyinin yetkin olanlar da daxil olmaqla, bütün diferensiallaşma mərhələlərinin hüceyrələri ilə həddindən artıq doyması ilə özünü göstərir. Laboratoriya və ya instrumental testlərdəki digər dəyişikliklər anadangəlmə neytropeniyanın ağırlaşmalarına uyğundur.

Anadangəlmə neytropeniyanın müalicəsi

Konjenital neytropeniyanın müalicəsi patologiyanın formasından asılıdır. Terapiyanın əsasını qranulosit koloniyalarını stimullaşdıran amil (G-CSF) təşkil edir. Bu hormonal dərman sümük iliyində neytrofil qranulositlərinin sintezini və diferensiasiyasını stimullaşdırır. Kostman sindromunda və gen mutasiyası olmadıqda, G-CSF ömür boyu istifadə olunur. Həmçinin, anadangəlmə neytropeniyanın bu forması ilə sümük iliyi transplantasiyası həyata keçirilə bilər. Siklik neytropeniya üçün G-CSF aqranulositozun inkişafından 2-3 gün əvvəl təyin edilir. Xoşxassəli ailəvi neytropeniya və tənbəl leykosit sindromu ağır formalar istisna olmaqla, ümumiyyətlə G-CSF-nin istifadəsini tələb etmir.

Konjenital neytropeniya fonunda bakterial ağırlaşmaların inkişafı ilə kütləvi antibakterial terapiya aparılır. Bir qayda olaraq, geniş spektrli antibiotiklər təyin olunur - üçüncü-dördüncü nəsil sefalosporinlər, makrolidlər. Ağır hallarda venadaxili immunoqlobulinlər istifadə edilə bilər. Lazım gələrsə, detoksifikasiya terapiyası aparılır və göstərişlərə uyğun olaraq simptomatik dərmanlar istifadə olunur.

Anadangəlmə neytropeniyanın proqnozu və qarşısının alınması

Anadangəlmə neytropeniyanın müxtəlif formaları üçün proqnoz müxtəlifdir. Kostman sindromunda uşaqların əksəriyyəti həyatın ilk aylarında ağır, müalicəyə davamlı bakterial ağırlaşmalardan ölür. Tsiklik neytropeniya və "tənbəl leykositlər" sindromu daha əlverişli bir proqnoza malikdir - ölüm yalnız ağır hallarda və vaxtında diaqnoz olmadıqda mümkündür. Ailəvi xoşxassəli neytropeniya əksər hallarda uşağın ölümünə səbəb olmur - yaşla, neytrofillərin sayı artır və toxunulmazlıq sabitləşir.

Anadangəlmə neytropeniyanın xüsusi profilaktikası yoxdur. Qeyri-spesifik profilaktik tədbirlərə tibbi genetik məsləhət vasitəsilə hətta doğuşdan əvvəl uşaqda genetik mutasiyaların inkişaf riskinin qiymətləndirilməsi daxildir. Bu müayinə ixtisaslaşdırılmış mərkəzlərdə bir genetik tərəfindən tamamlana bilər. Artıq hamilə qadınlar kordosentez, amniyosentez, plasento- və ya xoriosentezdən sonra karyotipləşdirmədən keçirlər. Anadangəlmə neytropeniya ilə də müşayiət oluna bilən spontan mutasiyaların qarşısını almaq üçün hamiləlik dövründə bütün teratogen amillərin dölə təsiri tamamilə aradan qaldırılmalıdır. Bunlara alkoqol, narkotiklər, tütün məmulatları, kimyəvi maddələr, ionlaşdırıcı şüalanma, bəzi dərmanlar və s.

Bütün valideynlər övladlarını qan vermək üçün klinikaya aparırlar. Analar və atalar bilirlər ki, laborantlar hemoglobinin miqdarını təyin etmək və funksiyaları və məqsədi xəstələr üçün böyük bir sirr olaraq qalan digər qan hüceyrələrinin sayını təyin etmək üçün qanın tərkibini araşdırırlar. Buna görə də, bəzən uşağın qanını araşdırdıqdan sonra qoyulan diaqnoz - neytropeniya - dəhşət və bir çox sual doğurur. Bu barədə məşhur uşaq həkimi Yevgeni Komarovski danışır.

Uşaqlarda neytropeniya müəyyən bir növ lökositlərin qanında azalmadır(immunitet proseslərində iştirak edən hüceyrələr). Bu ağ qan hüceyrələri ən çox saydadır və neytrofillər adlanır. Onlar təbiət tərəfindən müxtəlif xəstəliklərə səbəb olan bakteriyalarla mübarizə aparmaq üçün yaradılmışdır. Bu qoruyucu hüceyrələr sümük iliyi tərəfindən istehsal olunur, bundan sonra qana daxil olur və 6 saat davam edən bədəni "patrul etməyə" başlayır. Bu müddət ərzində onlar mübarizə aparmalı olan bakteriya tapsalar, onun məhv edilməsi prosesi başlayır. Onlar tapılmadıqda, postda neytrofillərin yeni bir hissəsi ilə əvəz olunur. Bu hüceyrələrin çatışmazlığı meydana gəldikdə, uşaq müxtəlif xəstəliklərə ən həssas olur.

Bu nədir?

Bir yaşa qədər uşaqlarda, Komarovskiyə görə, xəstəliyin xoşxassəli bir forması ən çox diaqnoz qoyulur, belə bir vacib leykosit-neytrofillərin sayı ya artır, ya da azalır. Bu vəziyyət xüsusi müalicə tələb etmir və üç yaşa yaxın öz-özünə keçir.

Xəstəliyin ən ağır növü otoimmündür. Bununla, uşağın toxunulmazlığı nədənsə neytrofilləri xarici agentlər hesab edir və onları aktiv şəkildə məhv edir. Bu formada ixtisaslı tibbi yardım tələb olunur.

Komarovskiyə görə müalicə

Adekvat müalicə qanda neytrofillərin sayının azalmasının dəqiq səbəbini bilməkdən ibarətdir:

• Sümük iliyi ağır bir viral infeksiya ilə zədələnir. Bu fenomen adətən müvəqqətidir və baxım müalicəsi tələb edir.
• Aqranulositoz. Xüsusilə ağır bir kurs ilə xarakterizə edilən konjenital patoloji. Neytrofil koloniyalarının böyüməsinə dərmanların əlavə təsiri ilə antibakterial terapiya tələb oluna bilər. Bəzən belə bir uşağa sümük iliyi transplantasiyası lazımdır.
• Xoşxassəli neytropeniya. Anadangəlmə və ya qazanılmış təbiətin yüngül forması yüngül mərhələdə müalicə tələb etmir. Orta vəziyyətdə, baxım terapiyası təyin edilə bilər.
• Xəstəliyin daim təkrarlanan forması. Hüceyrə çatışmazlığı hər 3-4 həftədə aşkar edilərsə, uşaqda tez-tez stomatit var, sonra ona antibiotiklər, həmçinin qranulosit koloniyalarının böyüməsinə təsir edən dərmanlar təyin edilə bilər.
• Tükənmə səbəbindən neytropeniya.Əgər uşaqda qida çatışmazlığı varsa və vitamin B 12, eləcə də fol turşusu çatışmazlığı varsa, müalicə vitamin terapiyası və fol turşusu əlavələri təyin etməklə bu çatışmazlığı aradan qaldırmağa, həmçinin qidalanma korreksiyasına yönəldiləcək.

• Dərman forması. Müəyyən dərmanlar qəbul edərkən patoloji görünsə, dərhal dayandırılmalı və zəruri hallarda dəstəkləyici müalicə aparılmalıdır.
• Otoimmün idiopatik forma. Dəqiq səbəbi müəyyən etmək mümkün deyil. Uşağa kortikosteroidlər və venadaxili immunoglobulin təyin edilir.
• Yenidoğulmuşların neytropeniyası. Problem anadangəlmədir, ana antikorları tərəfindən fetal neytrofillərin inhibe edilməsi ilə bağlıdır. Bununla, uşağa dəstəkləyici müalicə təyin edilir, bəzən vəziyyət bir neçə gün ərzində özünü normallaşdırır.

Neytropeniyanın nəticələrinin qarşısını necə almaq olar, aşağıdakı videoya baxın.