Antifosfolipid sindromunun simptomları ağırlaşmalar ölümə səbəb olur. Antifosfolipid sindromu

Antifosfolipid sindromu, fosfolipid metabolizmasının pozulması ilə əlaqəli bütün simptomlar kompleksini ehtiva edən bir xəstəlikdir. Patologiyanın mahiyyəti ondan ibarətdir ki, insan orqanizmi fosfolipidləri yad cisimlər üçün səhv salır, ona qarşı xüsusi antikorlar istehsal edir.

Qadınlarda, kişilərdə və uşaqlarda belə bir xəstəliyin yaranmasına hansı amilin səbəb olduğu bu gün də məlum deyil. Buna baxmayaraq, klinisyenler viral və ya bakterial təbiətin yoluxucu prosesləri də daxil olmaqla bir neçə predispozan mənbələri müəyyən edirlər.

Antifosfolipid sindromu çox sayda çox müxtəlif təzahürlərə, o cümlədən qan tonunun artması, dərinin zədələnməsi, qan laxtalarının əmələ gəlməsi və s.

Düzgün diaqnoz qoymaq üçün geniş spektrli laboratoriya testləri tələb olunur ki, bu da instrumental prosedurlar və klinisist tərəfindən hərtərəfli müayinə ilə tamamlanmalıdır.

Patologiyanın müalicəsi konservativ üsullara əsaslanır, lakin ağırdırsa, plazmaferez kimi bir prosedur lazım ola bilər.

Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatında bu sindromun ayrıca kodu yoxdur, lakin o, "digər laxtalanma pozğunluqları" kateqoriyasına aiddir, buna görə də ICD-10 kodu D 68.0 olacaqdır.

Etiologiyası

Fosfolipid sindromlarının inkişafının səbəbləri naməlum olaraq qalır, lakin hematologiya və revmatologiya sahəsində mütəxəssislər bir neçə predispozan amillərin mövcudluğunu qeyd edirlər.

Beləliklə, kişilər, qadınlar və uşaqlar aşağıdakıların fonunda oxşar xəstəliyin formalaşmasına həssasdırlar:

  • genetik meyl - yaxın qohumlarda oxşar xəstəlik diaqnozu qoyulduqda oxşar xəstəliyin əlamətlərinin inkişaf riski əhəmiyyətli dərəcədə artır;
  • və digər revmatoloji patologiyalar;
  • yerindən və metastazların sayından asılı olmayaraq onkoloji şişlərin formalaşması;
  • mərkəzi sinir sisteminə təsir edən müəyyən xəstəliklərin gedişi;
  • stafilokok, streptokok və digər bakterial yoluxucu proseslərin geniş spektri;
  • , və digər otoimmün proseslər;
  • C və B növü;
  • təhrik edən patologiyalar;
  • və digər immun çatışmazlığı şərtləri;
  • müəyyən dərman qruplarının, xüsusən də interferonların, oral kontraseptivlərin və psixotrop maddələrin nəzarətsiz istifadəsi.

Antifosfolipid sindromu hamilə qadınlar üçün son dərəcə təhlükəlidir. Məhz bu kateqoriya xəstələrdə fəsadların inkişafı ən çox yalnız hamiləlik dövrünün gedişi ilə deyil, həm də bəzi daxili orqanların işləməsi ilə müşahidə olunur.

Patologiyanın baş vermə dərəcəsini dəqiq müəyyən etmək mümkün deyil, lakin məlumdur ki, 4% hallarda tamamilə sağlam insanlar antifosfolipid sindromlarına məruz qalırlar. Maraqlıdır ki, qadınlarda fosfolipidlərə qarşı antikorlar laboratoriya diaqnostikası zamanı kişilərə nisbətən bir neçə dəfə tez-tez aşkar edilir. Üstəlik, klinisyenler müəyyən etdilər ki, insan nə qədər yaşlıdırsa, bir o qədər tez-tez belə bir sapma aşkar edilir, buna görə də uşaqda olduqca nadir hallarda inkişaf edir.

Təsnifat

Bu xəstəliyin bir neçə əsas növü var:

  • birincili antifosfolipid sindromu- müəyyən bir xəstəlik olmadıqda inkişafı ilə xarakterizə olunur. Onun səbəbləri qeyri-müəyyən olaraq qalır, lakin buna ailə tarixi, aşağı dərəcəli infeksiyalar və narkotiklərin həddindən artıq dozası təsir etdiyi güman edilir;
  • ikinci dərəcəli API- insan orqanizmində otoimmün, onkoloji, revmatik, yoluxucu və ya dərman xarakterli hər hansı patoloji prosesin baş verməsi ilə əlaqədar olaraq fərqlənir.

Klinik təzahürlərdən asılı olaraq xəstəliyin aşağıdakı xüsusi formaları fərqləndirilir:

  • fəlakətli APS- həm böyük, həm də kiçik ölçülü qan laxtalarının əmələ gəlməsi nəticəsində yaranan bütün sistemlərin və daxili orqanların uğursuzluğunun sürətli gedişində ifadə edilir;
  • APS vaskülitlə birlikdə- belə vəziyyətlərdə damarlarda iltihablı proseslər baş verir;
  • hipotrombinemiya sindromu- kursun bu variantı ilə qanda qeyri-kafi miqdarda trombin var. Bu maddə onun laxtalanması və qan laxtasının əmələ gəlməsi prosesində iştirak edir;
  • mikroangiopatik sindromlar- öz növbəsində hemolitik-uremik sindroma, trombotik və ya trombositopenik purpuraya və HELLP sindromuna bölünür;
  • yayılmış damar laxtalanması- qan laxtalanma sisteminin pozulması və qan laxtalarının görünüşü ilə yanaşı, qanaxmalar inkişaf edir.

Antifosfolipid sindromunun klinik meyarları patologiyanın təsnifatını təşkil edən əsas amillər deyil. API-ni aşağıdakılara bölən bir qrup laboratoriya meyarları da var:

  • seropozitiv- geniş spektrli laboratoriya qan testləri vasitəsilə xəstədə fosfolipidlərə qarşı antikorların əsas növləri aşkar edilir;
  • seroneqativ- xəstənin qan testində antikorlar aşkar edilmir.

Simptomlar

Antifosfolipid sindromları təsirlənmiş seqmentdən asılı olaraq fərqlənəcək geniş çeşidli klinik təzahürlərdən ibarətdir.

Xəstəliyin ən ilk və ən ümumi əlaməti venoz (bir neçə dəfə daha tez-tez baş verir) və arterial ola bilən qan laxtalarının meydana gəlməsidir. Patologiyada ən çox iştirak edən damarlar ayaqların, qaraciyərin, böyrəklərin və retinanın damarları, həmçinin beyin damarlarıdır.

Diaqnostika

Xəstəliyin açıq klinik təzahürlərə malik olması və həmçinin xüsusi laboratoriya anomaliyaları olması səbəbindən düzgün diaqnozun qoyulmasında heç bir problem yoxdur. Bununla belə, onu aydınlaşdırmaq üçün birbaşa hematoloq tərəfindən həyata keçirilən instrumental müayinələr və bir sıra manipulyasiyalar tələb olunur.

Beləliklə, ilkin diaqnostik tədbirlərə aşağıdakılar daxildir:

  • yalnız xəstənin deyil, həm də onun yaxın qohumlarının tibbi tarixinin öyrənilməsi - müəyyən bir şəxs üçün ən uyğun predispozan faktoru müəyyən etmək;
  • həyat tarixinin toplanması və təhlili - bu, həmçinin hamiləliyin gedişi haqqında məlumatları ehtiva etməlidir;
  • qarının palpasiyası, ətrafların müayinəsi, görmə kəskinliyinin və dərinin vəziyyətinin qiymətləndirilməsi, həmçinin fonendoskopdan istifadə edərək xəstənin dinlənməsi və qan tonunun ölçülməsi daxil olmaqla hərtərəfli fiziki müayinə;
  • xəstənin ətraflı sorğusu - xəstəliyin variantını göstərəcək simptomların şiddətini müəyyən etmək.

Laboratoriya diaqnostikasına aşağıdakılar daxildir:

  • ümumi klinik qan testi;
  • koagulogram - qanın laxtalanmasını qiymətləndirmək üçün;
  • Coombs testi;
  • fermentlə əlaqəli immunosorbent testi;
  • seroloji testlər;
  • qan biokimyası.

Antifosfolipid sindromunun instrumental diaqnozu aşağıdakılara yönəldilmişdir:

  • qan damarlarının doppleroqrafiyası;
  • fetal ultrasəs;
  • EKQ və EchoCG;
  • Kardioqrafiya;
  • peritonun rentgenoqrafiyası;
  • Bacakların arteriya və damarlarının, böyrəklərin, qaraciyərin və başın damarlarının Doppler ultrasəsi.

Bundan əlavə, aşağıdakı mütəxəssislərlə məsləhətləşməyə və müayinəyə ehtiyacınız ola bilər:

  • qastroenteroloq;
  • kardioloq;
  • mama-ginekoloq;
  • nefroloq;
  • pediatr;
  • nefroloq;
  • terapevt;
  • revmatoloq.

Müalicə

APS-nin klinik mənzərəsinin insan bədəninin bir çox daxili orqanlarına və sistemlərinə mənfi təsir göstərməsinə baxmayaraq, xəstəliyin terapiyası konservativ üsullardan istifadə etməkdən ibarətdir ki, bu da fəsadların inkişafının qarşısını almağa yönəlmişdir.

Dərman müalicəsi aşağıdakıları əhatə edir:

  • birbaşa və dolayı antikoaqulyantlar;
  • qlükokortikoidlər - katastrofik APS halında;
  • antiplatelet agentləri;
  • antibakterial agentlər.

Kişilərdə, qadınlarda və uşaqlarda şiddətli antifosfolipid sindromu hallarında aşağıdakılar göstərilir:

  • immunoglobulinin venadaxili tətbiqi;
  • plazmaferez həyata keçirmək;
  • təzə dondurulmuş plazmanın transfuziyası.

Bundan əlavə, müalicə aşağıdakıları əhatə etməlidir:

  • orta fiziki fəaliyyət göstərmək;
  • uzun müddət hərəkətsiz qalmaqdan və aktiv idmanla məşğul olmaqdan imtina;
  • hava səyahətindən yayınmaq;
  • oral kontraseptivlərin istifadəsinin istisna edilməsi.

Antifosfolipid sindromu üçün digər terapiya üsulları, xüsusən də ənənəvi tibb istifadə edilmir.

Mümkün fəsadlar

Antifosfolipid sindromunun gec diaqnozu, klinik əlamətlərə və qeyri-adekvat terapiyaya məhəl qoymamaq çoxlu sayda fəsadların yaranmasına səbəb olur, o cümlədən:

Hamilə qadınlar üçün patoloji aşağıdakılarla doludur:

  • intrauterin fetal ölüm;
  • düşüklər;
  • vaxtından əvvəl doğuş;
  • inkişaf etməmiş hamiləlik;
  • dölün hemolitik xəstəliyi;
  • intrauterin fetal hipoksiya.

Qarşısının alınması və proqnozu

Xəstəliyin dəqiq səbəbləri naməlum olaraq qaldığını nəzərə alaraq, profilaktik klinik tövsiyələr ümumi qaydalara riayət etməyə yönəldilmişdir:

  • sağlam və orta dərəcədə aktiv həyat tərzinin saxlanması;
  • yalnız klinisyen tərəfindən təyin olunan dərmanlardan istifadə etmək;
  • bakterial və viral yoluxucu proseslərin, həmçinin APS-nin görünüşünə səbəb ola biləcək digər xəstəliklərin vaxtında müalicəsi;
  • Hamilə qadınlar üçün bir mama-ginekoloqa müntəzəm səfərlər göstərilir.

Bundan əlavə, bir tibb müəssisəsində profilaktik müayinələr və ildə ən azı iki dəfə qan testləri haqqında unutmayın.


[13-062 ] Antifosfolipid sindromunun (APS) ətraflı diaqnozu

3650 rub.

Sifariş verin

Antifosfolipid sindromunun laboratoriya markerlərinin (antinükleer amil, kardiolipin və beta-2-qlikoproteinə antikorlar) hərtərəfli tədqiqi bu vəziyyətin diaqnozu və proqnozunu qiymətləndirmək üçün istifadə olunur.

Müəyyən edilmiş göstəricilər:

Rus dilinin sinonimləri

APS üçün seroloji testlər, APS üçün qan testləri.

İngilis sinonimləri

Laboratoriya Paneli, Antifosfolipid Sindromu (APS), Laboratoriya Meyarları, APS.

Tədqiqat metodu

Dolayı immunofluoressensiya reaksiyası.

Tədqiqat üçün hansı biomaterial istifadə edilə bilər?

Venöz qan.

Tədqiqata necə düzgün hazırlaşmaq olar?

  • Testdən 30 dəqiqə əvvəl siqaret çəkməyin.

Tədqiqat haqqında ümumi məlumat

Antifosfolipid sindromu (APS) venoz və/və ya arterial tromboz və/yaxud hamiləlik fəsadları və antifosfolipid anticisimlərinin olması ilə xarakterizə olunan qazanılmış otoimmün hiperkoaqulyasiya sindromudur. Antifosfolipid anticisimlər (APA) membran fosfolipidləri ilə əlaqəli zülallara qarşı yönəlmiş heterojen otoantikorlar qrupudur. AFA qrupuna antikardiolipin antikorları (ACA) daxildir; beta-2-qlikoproteinə qarşı antikorlar; lupus antikoaqulyantı; anksin V-ə qarşı antikorlar; fosfatidilserin-protrombin kompleksinə qarşı antikorlar və başqaları.

APS-nin patogenezində APA-nın rolu tam aydın olmasa da, onların bu sindromun səbəbi olduğu güman edilir. APS diaqnozu mürəkkəb və mürəkkəbdir. Laboratoriya testləri diaqnostika alqoritminin tərkib hissəsidir. Səhvlərə yol verməmək üçün APS-nin diaqnozunda laboratoriya testlərinin rolunu və onların nəticələrini necə düzgün şərh etməyi başa düşmək lazımdır.

Hal-hazırda, APS diaqnozu üçün 2006-cı ilin Avstraliya (Sidney) meyarları ən çox istifadə olunur. APS üçün laboratoriya meyarlarına aşağıdakılar daxildir:

APS diaqnozu ən azı 12 həftə ara ilə həyata keçirilən iki və ya daha çox testdə klinik və 1 və ya daha çox müəyyən edilmiş laboratoriya meyarlarının olmasını tələb edir.

Tədqiqatın nəticəsinin şərhinin xüsusiyyətləri

  1. APS üçün testlər yanlış müsbət nəticələrin kifayət qədər yüksək faizi (3-20%) ilə xarakterizə olunur. Bu səbəbdən, hamilə qadınlar da daxil olmaqla, asemptomatik xəstələrdə müayinə vasitəsi kimi istifadə edilmir. APS testi üçün uyğun ola biləcək xəstələri seçmək üçün aşağıdakı yanaşma təklif olunur:
    1. APS üçün testin məqsədəuyğun olduğu xəstələr qrupu: izah edilməmiş və səbəbsiz venoz tromboemboliyası və/və ya arterial trombozu, qeyri-adi yerləşmiş trombozu, gec hamiləlik itkisi halları və ya hər hansı tromboz və ya hamiləliyin ağırlaşmaları olan gənc xəstələr (50 yaşdan az) otoimmün xəstəlikləri olan xəstələrdə (SLE, romatoid artrit, otoimmün trombositopeniya, otoimmün hemolitik anemiya);
    2. APS üçün tədqiqat aparmağın daha az məqsədəuyğun olduğu bir qrup xəstələr: venoz tromboemboliya nəticəsində təkrarlanan erkən hamiləlik itkisi olan gənc xəstələr və təsadüfən aktivləşdirilmiş qismən tromboplastin vaxtının (aPTT) uzanması aşkar edilmiş asemptomatik xəstələr;
    3. APS üçün testin ən az uyğun olduğu xəstələr qrupu: venoz və/və ya arterial tromboemboliyası olan yaşlı xəstələr.
  1. Müəyyən dərmanların və yoluxucu xəstəliklərin qəbulu AKA-nın görünüşünə səbəb ola bilər, lakin bu, keçicidir və tromboz riskinin artması ilə əlaqəli deyil. Bu səbəbdən ən azı 12 həftə ara ilə ən azı 2 test aparılır. Sifilis, Lyme xəstəliyi, HİV infeksiyası və bəzi digər yoluxucu xəstəlikləri olan xəstələrdə APS-nin müsbət nəticəsi və müşayiət olunan insult və ya başqa etiologiyalı arterial tromboz əsasında yanlış diaqnoz qoyula bilər.
  2. AKA-nın və beta-2-qlikoproteinə qarşı antikorların zəif müsbət titrinin klinik əhəmiyyəti yoxdur.
  3. AKA ilə birlikdə beta-2-qlikoprotein anticisimləri adətən mövcud olsa da, APS olan bəzi xəstələrdə yalnız beta-2-qlikoprotein antikorları ola bilər. Yadda saxlamaq lazımdır ki, beta-2-qlikoproteinə qarşı antikorlar üçün testin həssaslığı aşağıdır (40-50%). Buna görə diaqnostik səhvlərdən qaçınmaq üçün hər iki növ antikoru (AKA və beta-2-qlikoproteinə antikorlar) öyrənmək tövsiyə olunur. plus lupus antikoaqulyantı.
  4. Təcrübədə klinik mənzərədə APS-ə bənzəyən, lakin "standart" laboratoriya meyarlarına (seroneqativ APS) görə mənfi olan hallar var. Belə xəstələrdə APS diaqnozu xüsusilə çətindir. Qeyd etmək lazımdır ki, mövcud API meyarları tədqiqat sübutlarına deyil, ilk növbədə ekspert rəyinə əsaslanır, ona görə də onlara tənqidi yanaşmaq lazımdır. Qəbul edilmiş meyarlara daxil olmayan əlavə APS üçün testlər seroneqativ APS ilə vəziyyəti aydınlaşdırmağa kömək edəcək:
    1. Fosfatidilserin-protrombin kompleksinə qarşı antikorlar;
    2. AFA sinfi IgA. Hal-hazırda yalnız IgG və IgM siniflərinin otoantikorları nəzərə alınır. IgA sinfinin antikorları nəzərə alınmır. Digər tərəfdən, IgA sinif AFA-ların da tromboz riskini artırdığı göstərilmişdir.

Bu əlavə testlərdən müsbət nəticə, vəziyyət üçün "standart" meyarların olmamasına baxmayaraq, APS-nin mövcudluğunu göstərə bilər.

APA testi yalnız APS-nin birbaşa diaqnozu üçün deyil, həm də tromboz riskini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur. Göründüyü kimi, APA-nın müxtəlif növləri fərqli trombogen potensiala malikdir. Bundan əlavə, tromboz riski də APA-nın birləşməsindən asılıdır. Beləliklə, üç əsas növ AFA-nın (AKA, lupus antikoaqulyantı və beta-2-qlikoproteinə antikorlar) olması, üçlü seropozitivlik adlanan AFA-nın yalnız biri üçün müsbət olandan daha yüksək tromboz riski ilə əlaqələndirilir. Təsdiqlənmiş APS olan xəstələrdə tromboz riskini daha dəqiq qiymətləndirmək üçün hiperkoaqulyasiya üçün digər məlum risk faktorlarını istisna etmək məsləhətdir:

  1. Sistemik lupus eritematosusun (SLE) olması. SLE olan xəstələrdə qan laxtalanma riski artır. SLE APS ilə birləşdirildikdə bu risk daha da artır. APS olan xəstələrdə SLE üçün skrininq üçün antinüvə faktor testindən istifadə olunur. Antinüvə amili(ANF, antinüvə antikorları, ANA) öz nüvələrinin komponentlərinə qarşı yönəlmiş heterojen otoantikorlar qrupudur. ANA SLE üçün çox həssas bir testdir və buna görə də skrininq testi kimi istifadə olunur. Qanda ANA-nı təyin etməyin bir neçə yolu var. İnsan epitelial HEp-2 hüceyrələrindən istifadə edərək dolayı flüoresan reaksiya (IRFR) üsulu flüoresansın titrini və növünü təyin etməyə imkan verir. Lüminesansın homojen, periferik (marjinal) və xallı (qranulyar) növləri SLE üçün ən xarakterikdir.
  2. anadangəlmə trombofili;
  3. Hamiləlik;
  4. uzun müddətli immobilizasiya;
  5. Cərrahi müdaxilə.

Bu hərtərəfli tədqiqata APS-də ən əhəmiyyətli otoantikorlar (AKA, beta-2-qlikoproteinə və ANA antikorları) daxil edilmişdir. Bir daha vurğulamaq lazımdır ki, laboratoriya testləri APS diaqnozunda böyük rol oynasa da, onlar yalnız klinik məlumatlarla birlikdə qiymətləndirilməlidir. Eyni test sistemlərindən istifadə edərək, yəni eyni laboratoriyada təkrar sınaqların aparılması tövsiyə olunur.

Tədqiqat nə üçün istifadə olunur?

  • Antifosfolipid sindromunun (APS) diaqnozu üçün.

Tədqiqat nə vaxt təyin olunur?

  • Gənc (50 yaşdan aşağı) xəstədə venoz və ya arterial tromboz əlamətləri və ya qeyri-adi yerin trombozu varsa;
  • təkrarlanan aşağı düşməsi olan xəstəni müayinə edərkən, yəni qadında 22 həftəyə qədər ardıcıl olaraq üç və ya daha çox spontan abort tarixi varsa;
  • antifosfolipid sindromunun digər dolayı əlamətləri olduqda: ürək qapaqlarının zədələnməsi simptomları (bitkilər, qalınlaşma, disfunksiya), livedo retikularis, nefropatiya, trombositopeniya, preeklampsi, xoreya, epilepsiya;
  • otoimmün xəstəlikləri olan xəstələrdə (məsələn, SLE) tromboz və ya hamiləlik itkisi olduqda;
  • artmış qismən tromboplastin vaxtı (aPTT) qəbul edərkən lupus antikoaqulyantı ilə birlikdə;
  • sifilis skrininqi zamanı müsbət RPR test nəticəsi aldıqdan sonra.

Nəticələr nə deməkdir?

İstinad dəyərləri

Hər bir müəyyən edilmiş göstərici üçün:

APS üçün laboratoriya meyarları (Sidney, 2006):

  1. lupus koaqulyantının olması;
  2. ferment immunoassay metodu, ELISA istifadə edərək, orta və ya yüksək titrdə (40-dan çox fosfolipid vahidi PE və ya 99-cu faizdən çox titrdə) ACA sinif IgG və ya IgM-nin olması; 1 FU 1 μg antikora bərabərdir;
  3. ELISA metodundan istifadə etməklə 99-cu faizdən yuxarı titrdə IgG və/və ya IgM siniflərinin beta-2-qlikoproteinlərinə qarşı antikorların olması.

Nəticəyə nə təsir edə bilər?

  • Müəyyən dərmanlar və yoluxucu xəstəliklər (herpes zoster, HİV) qəbulu yanlış müsbət nəticəyə səbəb ola bilər.


Vacib Qeydlər

  • Müsbət nəticə həmişə APS-nin olması demək deyil: testin ən azı 12 həftəlik fasilələrlə təkrarlanması tövsiyə olunur.
  • Mənfi nəticə APS-ni istisna etmir;

Tədqiqatı kim sifariş edir?

Terapevt, ümumi praktikant, revmatoloq.

Ədəbiyyat

  1. Rand JH, Wolgast LR. Antifosfolipid sindromunun diaqnostikası zamanı edilənlər və edilməyənlər.
  2. Lim W. Antifosfolipid sindromu. Hematologiya Am Soc Hematol Təhsil Proqramı. 2013;2013:675-80. Baxış-icmal.

Antifosfolipid otoimmün patologiyadır. Hüceyrə membranlarının əsas komponentləri olan fosfolipidlərə qarşı antikorların əmələ gəlməsinə əsaslanır. Bu xəstəlik özünü qan damarları, ürək, digər orqanlar, həmçinin hamiləlik zamanı problemlər kimi göstərir.

Məqalədə antifosfolipid sindromunun səbəblərini, simptomlarını və diaqnoz üsullarını nəzərdən keçirəcəyik. APS müalicəsi üçün ictimai müayinədən keçmiş və 2013-cü ilin dekabrında təsdiq edilmişdir. Təlimatlar həmçinin antifosfolipid sindromu nəyin təşkil etdiyini ətraflı təsvir edir. Bu sənəddə verilmiş məlumat APS diaqnozu qoyulmuş xəstələrə qulluq edən tibb işçiləri üçün praktiki təlimat vermək məqsədi daşıyır.

Ümumi məlumat

APS təkrarlanan arterial və venoz tromboz, eləcə də mamalıq patologiyası daxil olmaqla simptom kompleksi adlandırıla bilər. Xəstəliyin iki növü var:

  • Birincili antifosfolipid sindromu.
  • İkinci dərəcəli APS.

Birincili diaqnoz xəstədə 5 il ərzində APS-dən başqa heç bir xəstəlik olmadıqda qoyulur.

İkincili, başqa bir patologiyanın (lupus eritematosus, skleroderma, romatoid artrit və başqaları) fonunda inkişaf etmiş bir patologiyadır.

Birinci variantda xəstənin üzündə eritema, dəri səpgiləri, stomatit, peritonun iltihabı, Reyno sindromu müşahidə edilmir və qan analizində antinüvə faktoru, yerli DNT-yə anticisimlər və Sm-antigenə qarşı anticisimlər yoxdur.

Xəstəliyin diaqnozu

Antifosfolipid sindromunun diaqnozu insanlarda onun təzahürü üçün ən azı bir klinik və laboratoriya meyarının olduğu hallarda qoyulur. Yalnız klinik meyarlar varsa və laboratoriya göstəriciləri yoxdursa, bu xəstəliyin diaqnozu qoyulmur. APS də yalnız laboratoriya meyarlarına əsaslanaraq diaqnoz qoyulmur. Bir insanın qanında beş ildən artıq müddətdə antifosfolipid antikorları varsa, lakin heç bir klinik əlamət müşahidə edilmirsə, APS diaqnozu istisna edilir.

Antifosfolipid sindromunun diaqnozu öz nüanslarına malikdir.

Nəzərə alsaq ki, APS-nin laboratoriya parametrlərini müəyyən etmək üçün qanda antifosfolipid anticisimlərin konsentrasiyasını ən azı iki dəfə yoxlamaq lazımdır, tək müayinə çərçivəsində dəqiq diaqnoz qoymaq mümkün deyil. Yalnız müvafiq testlərdən iki dəfə keçdikdən sonra laboratoriya meyarları qiymətləndirilə bilər.

Antifosfolipid sindromu üçün qan testində fosfolipidlərə qarşı antikorların sayı ardıcıl olaraq iki dəfə artarsa, test nəticəsi müsbət hesab ediləcək. Antifosfolipid anticisimlərinin yalnız bir dəfə artan miqdarda müşahidə edildiyi, lakin təkrar testlər zamanı normal olması halında, bu, mənfi meyar hesab olunur və bu xəstəliyin əlaməti kimi xidmət etmir. Antifosfolipid sindromunun diaqnozu yüksək ixtisaslı mütəxəssis tərəfindən aparılmalıdır.

Fakt budur ki, qanda antifosfolipid antikorlarının müvəqqəti artması çox tez-tez baş verə bilər. Əslində, hər bir yoluxucu xəstəlikdən sonra, hətta banal otolarinqoloji xəstəliklərin fonunda da qeyd olunur. Antikor səviyyələrindəki bu müvəqqəti artım müalicə tələb etmir və bir neçə həftə ərzində öz-özünə keçir.

Bu sindromun diaqnozu təsdiq edildikdə və ya təkzib edildikdə, dərhal son hesab edilməməlidir, çünki onların səviyyəsi son soyuqluq və ya stress kimi müxtəlif səbəblərdən asılı olaraq dəyişə bilər.

Digər xəstəliklərlə fərqləndirmə

ICD 10-a uyğun olaraq antifosfolipid sindromu D 68.6 koduna malikdir. Onuncu reviziya 1989-cu ildə Cenevrədə həyata keçirilmişdir. Onun yeniliyi xəstəlik kodlarında həm rəqəmlərin, həm də hərflərin istifadəsi idi. Əvvəllər ICD 9-a uyğun olaraq antifosfolipid sindromu "Qan və hematopoietik orqanların xəstəlikləri" sinfində 289.81 koduna sahib idi. APS tez-tez digər patologiyalarla qarışdırıla bilər. Beləliklə, xəstəliyi oxşar klinik simptomları olan aşağıdakı xəstəliklərdən ayırmaq lazımdır:

  • Xəstədə qazanılmış və ya genetik trombofili var.
  • Fibrinolizdə qüsurların olması.
  • Tamamilə hər hansı bir yerin bədxassəli şişlərinin inkişafı.
  • Ateroskleroz və ya emboliyanın olması.
  • Ürək ventriküllərinin trombozu ilə miyokard infarktının inkişafı.
  • Dekompressiya xəstəliyinin inkişafı.
  • Xəstədə trombotik trombositopenik purpura və ya hemolitik-uremik sindrom var.

APS diaqnozu üçün hansı testlər aparılmalıdır?

Antifosfolipid sindromu kimi bir xəstəliyin diaqnozunun bir hissəsi olaraq, bir damardan qan vermək lazımdır. Bu səhər boş bir mədədə edilir. Eyni zamanda, insan soyuqdəymə olmamalıdır.

Xəstə özünü yaxşı hiss etmirsə, antifosfolipid sindromu üçün test edilə bilməz. Vəziyyətin tamamilə normallaşmasına qədər gözləmək lazımdır və yalnız bundan sonra lazımi testləri aparın.

Bu cür testlərdən dərhal əvvəl hər hansı bir xüsusi pəhrizə riayət etməyə ehtiyac yoxdur, lakin spirt, siqaret və zərərli yeməkləri məhdudlaşdırmaq çox vacibdir. Testlər, qadına aiddirsə, menstruasiyanın istənilən günündə tamamilə aparıla bilər. Beləliklə, antifosfolipid sindromunun diaqnozunun bir hissəsi olaraq aşağıdakı tədqiqatları aparmaq lazımdır:

  • "IgG" və "IgM" kimi fosfolipidlərə qarşı antikorlar.
  • "IgG" və "IgM" tipli kardiolipinlərə qarşı antikorlar.
  • "IgG" və "IgM" tipli qlikoproteinlərə qarşı antikorlar.
  • Lupus antikoaqulyant tədqiqatı. Bu parametrin laboratoriyada gürzə zəhərindən istifadə edərək Russell testindən istifadə edərək müəyyən edilməsi optimal hesab olunur.
  • Trombositlərin sayının təyini ilə tam qan sayımı.
  • Koaquloqrammanın aparılması.

Bu testlər müvafiq diaqnoz qoymaq və ya təkzib etmək üçün kifayətdir. Həkimin tövsiyəsi ilə qan laxtalanma sisteminin vəziyyətini xarakterizə edən göstəricilər üçün digər əlavə testlər də edə bilərsiniz. Məsələn, əlavə olaraq D-dimer, tromboelastogram və s. Bununla belə, bu cür əlavə testlər diaqnozu aydınlaşdırmayacaq, lakin onların əsasında tromboz riskini və bütövlükdə laxtalanma sistemini ən dəqiq qiymətləndirmək mümkün olacaq.

Antifosfolipid sindromu və hamiləlik

Qadınlarda APS aşağıya (müddət qısa olarsa) və ya vaxtından əvvəl doğuşa səbəb ola bilər.

Xəstəlik inkişaf gecikməsinə və ya dölün intrauterin ölümünə səbəb ola bilər. Hamiləliyin dayandırılması ən çox 2-ci və 3-cü trimestrlərdə baş verir. Terapiya olmadıqda, xəstələrin 90-95% -ində belə bir kədərli nəticə baş verəcəkdir. Vaxtında və düzgün müalicə ilə hamiləliyin əlverişsiz inkişafı 30% hallarda mümkündür.

Hamiləlik patologiyasının variantları:

  • Heç bir səbəb olmadan sağlam dölün ölümü.
  • və ya 34 həftədən əvvəl plasenta çatışmazlığı.
  • Valideynlərdə xromosom anomaliyaları olmayan, həmçinin anada cinsiyyət orqanlarının hormonal və ya anatomik pozğunluqları olmayan 10 həftəyə qədər spontan abortlar.

Antifosfolipid sindromu ilə hamiləlik normal davam edə bilər.

Klinik təzahürlər olmaya bilər. Belə hallarda xəstəlik yalnız laboratoriya müayinələri vasitəsilə aşkar edilir. Müalicə olaraq gündə 100 mq-a qədər asetilsalisil turşusu təyin edilir, lakin belə terapiyanın faydaları qəti şəkildə müəyyən edilməmişdir.

Asimptomatik antifosfolipid sindromu hidroksiklorokinlə müalicə olunur. Xüsusilə tez-tez sistemik lupus eritematosus kimi müşayiət olunan birləşdirici toxuma xəstəlikləri üçün təyin edilir. Tromboz riski varsa, Heparin profilaktik dozada təyin edilir.

Müalicə

Hal-hazırda, təəssüf ki, antifosfolipid sindromunun müalicəsi çox çətin bir işdir, çünki bu gün hələ də bu patologiyanın inkişaf mexanizmi və səbəbi haqqında dəqiq və etibarlı məlumatlar yoxdur.

Terapiya hazırda trombozu aradan qaldırmaq və qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Beləliklə, müalicə əsasən simptomatikdir və bu xəstəlik üçün mütləq müalicəyə nail olmur. Bu o deməkdir ki, bu cür terapiya ömür boyu aparılır, çünki bu, tromboz risklərini minimuma endirməyə imkan verir, lakin eyni zamanda xəstəliyi aradan qaldırmır. Yəni məlum olur ki, bu gün tibbin durumuna və elmin biliyinə görə xəstələr APS əlamətlərini ömürlük aradan qaldırmalıdırlar. Bu xəstəliyin müalicəsində iki əsas istiqamət var ki, bunlar artıq inkişaf etməkdə olan trombozun relyefi, həmçinin trombozun təkrar epizodlarının qarşısının alınmasıdır.

Təcili müalicənin aparılması

Fəlakətli antifosfolipid sindromu fonunda xəstələrə reanimasiya şöbəsində aparılan təcili müalicə verilir. Bunu etmək üçün bütün mövcud antiinflamatuar və intensiv terapiya üsullarından istifadə edin, məsələn:

  • İnfeksiya ocaqlarını aradan qaldıran antibakterial terapiyanın aparılması.
  • Heparinin istifadəsi. Bundan əlavə, Fraxiparin kimi aşağı molekulyar ağırlıqlı dərmanlar Fragmin və Clexane ilə birlikdə istifadə olunur. Bu dərmanlar qan laxtalanmasını azaltmağa kömək edir.
  • Prednizolon, Deksametazon və s. şəklində qlükokortikoidlərlə müalicə. Bu dərmanlar sistemik iltihabi prosesləri dayandırmağa kömək edir.
  • Şiddətli sistemik iltihabi prosesləri aradan qaldırmaq üçün qlükokortikoidlərin siklofosfamidlə eyni vaxtda istifadəsi.
  • Trombositopeniya fonunda immunoqlobulinin venadaxili yeridilməsi. Qanda trombositlərin sayı az olduqda bu tədbir məqsədəuyğundur.
  • Qlükokortikoidlərin, immunoqlobulinlərin və Heparinin istifadəsi heç bir təsir göstərməzsə, Rituximab və Ekulizumab kimi eksperimental genetik mühəndislik dərmanları tətbiq edilir.
  • Plazmaferez yalnız antifosfolipid anticisimlərin titri həddindən artıq yüksək olduqda aparılır.

Bəzi tədqiqatlar sindromun fəlakətli formasını aradan qaldırmaqda fibrinolizin Urokinase, Alteplase və Antistreplase ilə birlikdə effektivliyini sübut etdi. Ancaq qeyd etmək lazımdır ki, bu dərmanlar daim təyin edilmir, çünki onların istifadəsi yüksək qanaxma riski ilə əlaqələndirilir.

Trombozun dərman müalicəsi

Bunun bir hissəsi olaraq, bu sindromdan əziyyət çəkən insanlar ömür boyu qanın laxtalanmasını azaldan dərmanlardan istifadə etməlidirlər. Dərmanların seçimi birbaşa bu xəstəliyin klinik gedişatının xüsusiyyətləri ilə müəyyən edilir. Bu gün həkimlər antifosfolipid sindromundan əziyyət çəkən xəstələrdə trombozun qarşısını alarkən aşağıdakı taktikalara riayət etməyi tövsiyə edirlər:

  • Trombozun klinik epizodları olmayan fosfolipidlərə qarşı antikorları olan APS vəziyyətində, gündə 75 milliqram aşağı dozada asetilsalisil turşusu ilə özünüzü məhdudlaşdıra bilərsiniz. Bu vəziyyətdə "Aspirin" ömürlük və ya müalicə taktikası dəyişdirilənə qədər qəbul edilir. Bu sindrom ikincildirsə (məsələn, lupus eritematosus fonunda baş verir), xəstələrə Aspirin ilə eyni vaxtda Hidroksiklorokin istifadə etmək tövsiyə olunur.
  • Venöz tromboz epizodları ilə APS vəziyyətində, Warfarin istifadə etmək tövsiyə olunur. Varfarinə əlavə olaraq, Hidroksiklorokin də təyin edilə bilər.
  • Arterial tromboz epizodları ilə antifosfolipid antikor sindromu üçün Warfarin və Hydroxychloroquine istifadə etmək də tövsiyə olunur. Və Warfarin və Hidroksiklorokin ilə yanaşı, yüksək tromboz riski halında, Aspirin də aşağı dozada təyin edilir.

Müalicə üçün əlavə dərmanlar

Yuxarıda göstərilən müalicə rejimlərindən hər hansı birinə əlavə olaraq, mövcud pozğunluqları düzəltmək üçün müəyyən dərmanlar təyin edilə bilər. Məsələn, orta dərəcədə trombositopeniya fonunda qlükokortikoidlərin aşağı dozaları istifadə olunur - Metipred, Dexamethasone, Prednisolone və s. Klinik əhəmiyyətli trombositopeniya olduqda, qlükokortikoidlər və Rituximab istifadə olunur. "İmmunoqlobulin" də istifadə edilə bilər.

Müalicə qanda trombositlərin artmasına imkan vermirsə, o zaman dalağın cərrahi çıxarılması aparılır. Bu sindromun fonunda böyrək patologiyalarının olması halında, inhibitorlar kateqoriyasından olan dərmanlar, məsələn, Captopril və ya Lisinopril istifadə olunur.

Yeni dərmanlar

Son zamanlarda trombozun qarşısını alan yeni dərmanlar fəal şəkildə inkişaf etdirilmişdir, bunlara heparinoidlər və əlavə olaraq reseptor inhibitorları, məsələn, Tagren, Clopidogrel və Plavix ilə birlikdə Ticlopidine daxildir.

İlkin sübutlar bu dərmanların antifosfolipid sindromunun müalicəsində çox təsirli olduğunu göstərir. Çox güman ki, onlar tezliklə beynəlxalq birliklərin tövsiyə etdiyi müalicə standartlarına daxil ediləcəklər. Bu gün bu dərmanlar antifosfolipid sindromunun müalicəsinin bir hissəsi kimi istifadə olunur, lakin hər bir həkim onları öz rejiminə uyğun olaraq təyin etməyə çalışır.

Bu sindrom üçün cərrahi müdaxiləyə ehtiyac varsa, mümkün qədər uzun müddət Warfarin və Heparin şəklində antikoaqulyantlar qəbul etməlisiniz. Onlar əməliyyatdan əvvəl mümkün olan ən qısa müddət ərzində ləğv edilməlidir. Əməliyyatdan sonra Warfarin qəbulunu bərpa etmək lazımdır.

Bundan əlavə, antifosfolipid sindromundan əziyyət çəkən insanlar əməliyyatdan sonra mümkün qədər tez yataqdan qalxmalı və hərəkətə başlamalıdırlar. Xüsusi sıxılma trikotajdan hazırlanmış corabların geyilməsi yaxşı olardı ki, bu da tromboz riskinin əlavə qarşısının alınmasına imkan verəcəkdir. Xüsusi sıxılma paltarları əvəzinə, sadəcə ayaqlarınızı elastik sarğılarla sarın.

Başqa hansı dərmanlar istifadə olunur

Bu xəstəliyin müalicəsində aşağıdakı qruplardan olan dərmanlar istifadə olunur:

  • Antiplatelet agentləri və dolayı antikoaqulyantlarla müalicə. Bu vəziyyətdə (Aspirin və Varfarinə əlavə olaraq) tez-tez Pentoksifillin istifadə olunur.
  • Qlükokortikoidlərin istifadəsi. Bu vəziyyətdə "Prednisolone" dərmanı istifadə edilə bilər. Bu vəziyyətdə onu Siklofosfamid və Azatioprin şəklində immunosupressantlarla birləşdirmək də mümkündür.
  • Aminokinolin dərmanlarının istifadəsi, məsələn, Delagil və ya Plaquenil.
  • Nimesulide, Meloksikam və ya Celecoxib şəklində selektiv qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanların istifadəsi.
  • Obstetrik patologiyaların bir hissəsi olaraq, immunoglobulin venadaxili olaraq istifadə olunur.
  • B vitaminləri ilə müalicə.
  • Poli doymamış yağ turşusu preparatlarının istifadəsi, məsələn, Omacora.
  • Mexicora kimi antioksidanların istifadəsi.

Hal-hazırda, onlar hələ geniş istifadə almamışlar, lakin aşağıdakı dərman kateqoriyaları antifosfolipid sindromunun müalicəsində çox perspektivlidir:

  • Trombositlərə monoklonal antikorların tətbiqi.
  • Antikoaqulyant peptidlərlə müalicə.
  • Apoptoz inhibitorlarının istifadəsi.
  • Sistemli ferment terapiyası dərmanlarının istifadəsi, məsələn, Wobenzyma və ya Phlogenzyme.
  • Sitokinlərlə müalicə (əsasən bu gün İnterleykin-3 istifadə olunur).

Təkrarlanan trombüs meydana gəlməsinin qarşısını almaq üçün, əsasən antifosfolipid sindromunun ikincil təbiəti hallarında, müalicə əsas xəstəliyin adekvat terapiyası fonunda aparılır.

Patoloji fonunda proqnoz

Bu diaqnozun proqnozu qeyri-müəyyəndir və ilk növbədə müalicənin vaxtında aparılmasından, həmçinin terapevtik üsulların adekvatlığından asılıdır. Xəstənin nizam-intizamı və iştirak edən həkimin bütün lazımi göstərişlərinə riayət etməsi daha az vacib deyil.

Antifosfolipid sindromu üçün başqa hansı tövsiyələr var? Həkimlər müalicəni öz mülahizələri ilə və ya "təcrübəli" insanların məsləhəti ilə deyil, yalnız həkim nəzarəti altında aparmağı məsləhət görürlər. Unutmayın ki, hər bir xəstə üçün dərman seçimi fərdi. Bir xəstəyə kömək edən dərmanlar digərinin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirə bilər. Həkimlər həmçinin APS olan insanlara mütəmadi olaraq laboratoriya göstəricilərinə nəzarət etməyi məsləhət görürlər. Bu xüsusilə hamilə qadınlar və ana olmağı planlaşdıran qadınlar üçün doğrudur.

Hansı həkimə müraciət etməliyəm?

Bu xəstəliyin müalicəsi bir revmatoloq tərəfindən həyata keçirilir. Bu xəstəliyin əksər hallarının hamiləlik dövründə patologiyalarla əlaqəli olduğunu nəzərə alsaq, müalicədə bir mama-ginekoloq da iştirak edir. Bu xəstəlik müxtəlif orqanlara təsir göstərdiyi üçün müvafiq mütəxəssislərlə məsləhətləşmə tələb oluna bilər, məsələn, nevroloq, nefroloq, oftalmoloq, dermatoloq, damar cərrahı, fleboloq, kardioloq kimi həkimlərin iştirakı.

Antifosfolipid sindromu (APS) orqanizmdə fosfolipidlərə və fosfolipid bağlayan zülallara qarşı antikorların olması nəticəsində yaranan klinik və laborator simptomlar toplusudur. Fosfolipidlər hüceyrə membranının əsasını təşkil edir. Onlara qarşı antikorlar bu maddələrlə reaksiya verir və hüceyrə membranlarını zədələyir. Nəticədə aşağıdakı simptomlar kompleksi inkişaf edir:

  • damarların və ya arteriyaların tıxanması (tromboz);
  • abort və digər mamalıq patologiyası;
  • qanda trombositlərin sayının azalması (trombositopeniya).

Bu vəziyyətin səbəbləri məlum deyil. Keçmiş yoluxucu xəstəliklərlə müəyyən korrelyasiya var. APS-nin inkişafına irsi meyl var. Bu sindrom sistemik lupus eritematosusun gedişatını çətinləşdirə bilər və ya əksinə, onun inkişafından əvvəl baş verə bilər.

Antifosfolipid sindromu və hamiləliyin necə əlaqəli olduğunu danışaq.


Gənc qadında dərin damar trombozu antifosfolipid sindromunun əlaməti ola bilər.

Çox vaxt yalnız təkrarlanan spontan abortlar bu ciddi xəstəlikdən şübhələnir. Hamiləlikdən əvvəl APS-nin diaqnozuna hansı simptomların kömək edə biləcəyinə baxaq. Bu, vaxtında müalicəyə başlamaq və fetal ölümün qarşısını almaq üçün lazımdır.

Xəstəliyin ən çox görülən əlaməti. Ən çox alt ekstremitələrin dərin damarları təsirlənir. Ancaq bəzən səthi damarlar, eləcə də qaraciyər, adrenal bezlər və digər orqanların damarları təsirlənir. Dərin ven trombozu əzanın ağrısı və şişməsi, temperaturun artması ilə müşayiət olunur. Bu vəziyyətdə təhlükəli bir komplikasiya inkişaf edə bilər -. Davamlı öskürək, hemoptizi və nəfəs darlığı kimi özünü göstərə bilər. Daha ağır hallarda, kəskin sinə ağrısı, kəskin nəfəs darlığı, dərinin siyanozu baş verir. Ağciyər emboliyası xəstənin ölümünə səbəb ola bilər.

Gənc qadında insult, keçici işemik hücum, ağır başgicəllənmə epizodları və ya nöbet inkişaf edərsə, APS səbəb olduğu beyin damarlarının trombozunu həmişə istisna etmək lazımdır. Bəzi hallarda arterial tromboz miqren və ya hətta kəskin psixi pozğunluqlar şəklində özünü göstərə bilər.

Xəstələrdə ürək-damar sistemi təsirlənə bilər. Exokardioqrafiya, böyümələrin - bitkilərin meydana gəlməsi ilə klapanlarda dəyişiklikləri aşkar edir. İşarələr görünür və ya. Gənc qadında səbəbsiz nəfəs darlığı, zəiflik, ödem və sürətli ürək döyüntülərinin görünüşü də APS-nin dərin müayinəsi və xaric edilməsi üçün səbəb olmalıdır.

Dəri lezyonları olduqca tipikdir - livedo retikularis, dəri xoraları, purpura, daban və ovucların qızartı (eritema).

Xəstələrin qanında trombositlərin sayında azalma aşkar edilir. Çox vaxt trombositopeniya hemolitik anemiya ilə birləşdirilir. Qanama meyli xarakterik deyil və çox vaxt həddindən artıq dozada baş verir.


APS-də mamalıq patologiyası


Erkən mərhələlərdə üç və ya daha çox spontan abort halları qadında kardiyolipinə qarşı antikorların yoxlanılması üçün əsasdır.

Qadınlarda APS təkrarlanan aşağı düşmə və spontan təkrarlanan spontan abortlar şəklində özünü göstərə bilər. Üç spontan abortdan sonra yeni hamiləliyin erkən dayandırılması riski 45%-ə qədər artır.

İnkişaf gecikməsi və ya intrauterin fetal ölüm inkişaf edir və hadisələr baş verir. Hamiləlik ən çox ikinci və üçüncü trimestrlərdə kəsilir. Müalicə olmadan belə bir kədərli nəticə xəstələrin 90-95% -də müşahidə olunur. Vaxtında düzgün terapiya ilə hamiləliyin əlverişsiz inkişafı ehtimalı 30% -ə qədərdir.

Hamiləlik patologiyasının variantları:

  • hamiləlik boyu sağlam dölün səbəbsiz ölümü;
  • hamiləliyin 34-cü həftəsinə qədər preeklampsi və ya plasenta çatışmazlığı səbəbindən sağlam dölün ölümü;
  • valideynlərdə xromosom pozğunluqları, anada cinsiyyət orqanlarının hormonal və ya anatomik pozğunluqları olmadıqda hamiləliyin 10 həftəsinə qədər ən azı üç spontan abort.

Hamiləliyin idarə edilməsinin xüsusiyyətləri

Hamiləliyin planlaşdırılması zamanı qadın revmatoloq, kardioloq və digər mütəxəssislər tərəfindən hərtərəfli müayinədən keçməlidir.

Hamiləlik dövründə fetusun inkişafının aylıq ultrasəs monitorinqi lazımdır. Plasenta dövranı Doppler ultrasəs istifadə edərək qiymətləndirilməlidir. Üçüncü trimestrdə plasenta çatışmazlığı səbəbindən dölün oksigen açlığının başlanğıcını qaçırmamaq üçün mütəmadi olaraq kardiotokoqrafiya aparmaq lazımdır.

Fosfolipidlərə qarşı antikorların təyini hamiləliyin 6 həftəsində və planlaşdırılan doğumdan əvvəl həyata keçirilir.

Qan laxtalanma sisteminin göstəriciləri, doğuşdan sonra da daxil olmaqla, müntəzəm olaraq müəyyən edilməlidir. Bu, trombotik ağırlaşmaların riskini azaltmağa kömək edəcəkdir.
Dəyişikliklər qan laxtalanmasının artdığını göstərirsə, xəstənin qəbul etdiyi heparinin dozası artırılmalıdır.

Heparin, o cümlədən aşağı molekulyar çəki, ana südü ilə qidalanmadan çəkinməyi tələb edir. Bu, ananın sağlamlığı və həyatı üçün təhlükənin süni qidalanma zamanı uşaq üçün hər hansı nəticələrdən qeyri-mütənasib şəkildə yüksək olduğu haldır.

Hamiləlik dövründə antifosfolipid sindromunun müalicəsi

Bir qadına hamiləlikdən əvvəl APS diaqnozu qoyulmuşsa, xəstəliyin klinik təzahürləri yoxdur və bu, yalnız laboratoriya dəyişiklikləri ilə özünü göstərirsə, müalicə yalnız gündə 100 mq-a qədər dozada asetilsalisil turşusunu əhatə edə bilər, lakin faydaları belə terapiya qəti şəkildə qurulmamışdır.

Asemptomatik APS üçün başqa bir müalicə variantı hidroksiklorokinin istifadəsidir. Bu dərman xüsusilə bir qadında sistemik lupus eritematosus da daxil olmaqla, birləşdirici toxuma xəstəlikləri olduqda göstərilir. Əgər asemptomatik xəstələrdə tromboz riski varsa (cərrahiyyə, uzun müddət hərəkətsizlik), heparin profilaktik dozada təyin edilir.

Asimptomatik xəstələrdə trombotik ağırlaşmaların qarşısının alınmasında vacib amillər siqaretdən imtina və bədən çəkisinin normallaşmasıdır.

Hamiləlik olmadıqda, APS-nin ağırlaşmalarının qarşısının alınmasının əsas vasitəsi trombozun inkişafına mane olan warfarindir. Ancaq hamiləlik dövründə kontrendikedir. Bu dövrdə onun istifadəsi sözdə warfarin embriyopatiyasının (dölün zədələnməsi) inkişafına səbəb olur. Skelet sisteminin inkişafının pozulması, burun septumunun və nevroloji pozğunluqlar kimi özünü göstərir.

Təkrar abort olan qadınlarda heparinlə müalicə göstərilir. Tədqiqatlar fraksiyalaşdırılmamış heparinlərə nisbətən aşağı molekulyar ağırlıqlı heparinlərin heç bir üstünlüyünü göstərməmişdir. Bununla belə, aşağı molekulyar ağırlıqlı heparinlər daha əlverişlidir, lakin daha bahalıdır. Asetilsalisil turşusunun aşağı dozaları ilə birlikdə aşağı molekulyar ağırlıqlı heparinlərlə müalicə təyin edilir. Bu terapiya hamiləlik və sağlam uşaq dünyaya gətirmə şansını iki-üç dəfə artırır. Ən çox istifadə edilən dərman gündə 20 mq dozada dərialtı yolla Enoksiparindir. Bu dərman plasentadan keçmir və doğmamış körpəyə zərər vermir.

Bu məqsədlə qlükokortikosteroid hormonlarının istifadəsi daha az effektivdir. Bununla belə, bir çox alimlər heparin preparatları ilə yanaşı, aşağı dozada qlükokortikoidlərin (prednizolon baxımından 5-10 mq) istifadəsini tövsiyə edir.

Qlükokortikosteroidlər hamiləlik dövründə fəlakətli mikroangiopatiya kimi ağırlaşmaların inkişafında mütləq istifadə olunur. Eyni zamanda, antikoaqulyantlar, plazmaferez, dondurulmuş plazma və insan immunoqlobulinin administrasiyası təyin edilir.

Dərman terapiyası plasenta çatışmazlığının qarşısının alınmasına yönəldilir.

Doğuşdan sonra APS olan bir qadına ömürlük warfarin terapiyası təyin edilir.

“Family Source” mərkəzinin direktoru Veronika Ulanova hamiləlik zamanı antifosfolipid sindromunun diaqnozu və müalicəsi haqqında danışır: