Qan lösemi - uşaqlarda və böyüklərdə nədir, xəstəliyin səbəbləri və simptomları, müalicəsi və proqnozu. Kəskin lösemi

Anemiya, leykemiya, leykemiya və ya qan lösemi sümük iliyinin hematopoetik funksiyalarının pozulması nəticəsində yaranan bədxassəli xəstəlikdir. Bu tip patoloji ilə sağlam qan hüceyrələrini əvəz edən yetişməmiş hüceyrələrdən blastlar əmələ gəlir. Lösemi xarakterik simptomlar və xüsusi testlərlə müəyyən edilə bilər. Xəstəlik çox təhlükəli sayılır, lakin vaxtında müalicə ilə həkimlər sabit remissiyaya nail ola və xəstənin ömrünü uzada bilirlər.

Səbəblər

Çoxlarının qan xərçəngi adlandırmağa adət etdiyi şey, hematoloqlar və onkoloqlar hemoblastozu - hematopoetik toxumanın şiş xəstəlikləri qrupu hesab edirlər. Onların hamısı müəyyən bir növ qan hüceyrəsinin bədxassəli hüceyrələrə dəyişdirilməsi ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyətdə, patoloji prosesin lokalizasiyasının ilkin yeri sümük iliyidir, lakin zaman keçdikcə bütün qan dövranı sistemində anormal hüceyrə bölünməsi baş verir.

Müasir tibb irəliyə doğru böyük bir addım atdı: müxtəlif patologiyaları operativ şəkildə müəyyən etməyi, onlara düzgün diaqnoz qoymağı və müalicə etməyi öyrəndi. Ancaq mütəxəssislər hələ də leykemiyanın nədən qaynaqlandığı sualına etibarlı cavab verə bilmirlər. Xromosom mutasiyasının bir çox mümkün nəzəriyyələri arasında elm adamları aşağıdakı risk faktorlarını ayrı bir kateqoriya kimi müəyyən edirlər:

• İonlaşdırıcı şüalanma və radiasiyaya məruz qalma. Mütəxəssislər aşkar ediblər ki, Yaponiyadakı nüvə müharibəsi və Çernobıl qəzasından sonra bu halların sayı sürətlə artıb.
• İrsiyyət. Kəskin leykemiya halları olan ailələrdə genetik pozğunluq riski 3-4 dəfə artır. Hesab olunur ki, qan xərçənginin özü deyil, hüceyrələri mutasiya etmək qabiliyyəti miras alınır.
• Kanserogenlər. Bunlara müxtəlif kimyəvi maddələr, benzin, pestisidlər, neft distillə məhsulları və bəzi növ dərmanlar (antitümör sitostatiklər, butadion, xloramfenikol) daxildir.
• Viruslar. Bir orqanizm yoluxduqda, patoloji bakteriyaların genetik materialı insan DNT-sinə inteqrasiya olunur, müəyyən şərtlər altında sağlam xromosomların bədxassəli hüceyrələrə çevrilməsinə səbəb olur.
• Hematoloji xəstəliklər. Bunlara miyelodisplastik sindrom, Hodgkin lenfoma, çoxsaylı miyelom, von Willebrand xəstəliyi daxildir.
• Siqaret çəkmək də kəskin miyeloid lösemi inkişaf riskini artırır.
• Otoimmün xəstəliklər (Blum sindromu), genomik patologiyalar (Daun sindromu), immun çatışmazlıqlar (Wiskott-Aldrich sindromu), genetik patologiyalar (Fankoni anemiyası).
• Müəyyən dərəcədə qan xərçənginin tezliyi insanın yaşından, irqindən və coğrafi yaşayış yerindən asılıdır.
• Əvvəllər kimyaterapiya kursu keçib. Artıq kimyəvi müalicə almış xərçəng xəstələrinin qan xərçənginə tutulma riski digər xəstələrə nisbətən daha yüksəkdir.

Növlər

Xəstəliyin növündən və müalicəsinin mürəkkəbliyindən asılı olaraq, bütün növ lösemi bir neçə növə bölünür:

• Kəskin lösemi. Yetişməmiş (partlayış) hüceyrələrin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Onlar sürətlə çoxalır və böyüyürlər, buna görə də düzgün müalicə olmadıqda ölüm ehtimalı çox yüksəkdir.
• Xroniki anemiya. Patologiyanın bu forması ilə yetkin lökositlər və ya artıq yetişmə mərhələsində olan hüceyrələr mutasiyaya həssasdır. Bədəndə dəyişikliklər yavaş-yavaş baş verir, simptomlar yüngül olur, buna görə də xəstəlik tez-tez təsadüfən diaqnoz qoyulur.
• Fərqlənməmiş qan xəstəliyi növü. Bu, hər hansı təsnifata zidd olan leykemiyanın çox nadir formasıdır. Alimlər hüceyrələrin hansı hissəsinin modifikasiyaya uğradığını müəyyən edə bilməyiblər. Hazırda differensiallaşmamış qan xərçəngi ən əlverişsiz hesab olunur.

Qan lösemi yeganə xəstəlikdir ki, burada sadalanan terminlər mərhələləri deyil, əsaslı şəkildə fərqli genetik dəyişiklikləri ifadə edir. Kəskin forma heç vaxt xroniki olmur və ya əksinə. Ümumi təsnifata əlavə olaraq, hansı hüceyrələrin mutasiyaya uğramasından asılı olaraq anemiya növləri fərqlənir. Limfositlər və miyelositlər daha tez-tez transformasiyaya məruz qalır, lenfositik lösemi və miyeloid lösemi inkişaf etdirir. Klinik praktikada aşağıdakılara nadir hallarda rast gəlinir:

• kəskin meqakaryoblastik lösemi;
• eritremiya/polisitemiya vera;
• miyeloskleroz;
• eritromyeloid lösemi;
• xroniki neytrofilik və ya eozinofilik lösemi;
• çoxsaylı miyelom;
• histiositoz X.

Qan lösemi simptomları

Lösemi bir bölgədə lokallaşdırılmış xüsusi bir xəstəlik olmadığından, çox sayda mutasiyaya uğramış hüceyrələr daim bədəndə yayılır, onun simptomları müxtəlifdir. İlk əlamətlər tamamilə qeyri-spesifik ola bilər və xəstələr tərəfindən ciddi pozğunluqların siqnalları kimi qəbul edilmir. Lösemin başlanğıcı adətən soyuqdəymə və ya uzun müddət davam edən qripə bənzəyir. Xəstəliyin ümumi simptomları bunlardır:

• miqren;
• solğun dəri;
• tez-tez soyuqdəymə;
• burun qanamaları;
• zəiflik;
• sürətli yorğunluq;
• yorğunluq, kilo itkisi;
• qızdırma, titreme;
• şişkin limfa düyünləri;
• birgə ağrı və əzələ tonusunun azalması.

Yuxarıda göstərilən simptomlara əlavə olaraq, bəzi xəstələrdə dəridə səpgi və ya kiçik qırmızı ləkələr, həddindən artıq tərləmə, anemiya, qaraciyər və ya dalaq böyüməsi müşahidə olunur. Hansı növ hüceyrələrin transformasiyaya məruz qalmasından asılı olaraq, lösemi əlamətləri bir qədər fərqlənə bilər. Kəskin forma xəstəliyin sürətli başlanğıcı ilə xarakterizə olunur, xroniki tip anemiya illər ərzində aşkar əlamətlər olmadan baş verə bilər.

Kəskin lösemi

Lösemin kəskin formasının simptomları tez-tez ARVI (kəskin respirator virus xəstəliyi) şəklində özünü göstərir - ümumi pozğunluq, zəiflik, başgicəllənmə, boğaz ağrısı, qarın ağrısı, ağrılı oynaqlar. Patoloji proses inkişaf etdikcə xarici əlamətlər güclənəcək:

1. İştahın pisləşməsi və ani kilo itkisi var. Genişlənmiş qaraciyər və ya dalaq səbəbiylə hipokondrium bölgəsində daimi ağrılı ağrı meydana gələ bilər. Xəstənin limfa düyünləri tez-tez böyüyür və onların palpasiyası son dərəcə ağrılı olur.
2. Kəskin qan lösemi trombositlərin istehsalının azalmasına gətirib çıxarır ki, bu da dəri zədələnmiş yerlərdən qanaxma ilə doludur - qançırlar, kəsiklər, sıyrıqlar, cızıqlar. Eyni zamanda qanaxmanın dayandırılması çox çətin ola bilər. Vaxt keçdikcə bədənə kiçik təsirlərdən qanaxmalar görünməyə başlayır - paltarın sürtünməsi, yüngül toxunma səbəbindən. Burundan, diş ətindən, sidik yollarından qanaxmalar, metrorragiya var.
3. Xərçəng irəlilədikcə görmə və eşitmə pozğunluğu, qusma və nəfəs darlığı inkişaf edir. Bəzi xəstələr quru öskürəyin şiddətli, davamlı hücumlarından şikayətlənirlər.
4. Kəskin leykemiyanın simptomları vestibulyar pozğunluqlarla tamamlanır - hərəkətləri idarə edə bilməmə, qıcolmalar, kosmosda oriyentasiya itkisi.

Bütün xəstələrdə baş ağrısı, ürəkbulanma, qusma və çaşqınlıq var. Təsirə məruz qalan orqandan asılı olaraq, digər əlamətlər görünə bilər - sürətli ürək dərəcəsi, həzm traktının, ağciyərlərin, böyrəklərin və cinsiyyət orqanlarının zədələnməsi əlamətləri. Zamanla anemiya inkişaf edir. Səhhətinizdə ən kiçik bir pisləşmə, uzun müddət davam edən qrip, soyuqdəymə və ya kəskin respirator virus infeksiyası ilə qarşılaşsanız, dərhal həkimə müraciət etməli və qan testləri etməlisiniz.

Xroniki

Kəskin qan lösemi sürətli inkişafı ilə xarakterizə olunur, onkologiyanın xroniki forması isə yüngül simptomlar səbəbindən sonrakı mərhələlərdə diaqnoz edilə bilər. Xroniki anemiyanın yeganə etibarlı əlamətləri qanda limfositlərin səviyyəsinin artması, ESR-nin artması (eritrositlərin çökmə dərəcəsi) və partlayışların aşkarlanmasıdır. Ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• İmmun çatışmazlığı (qamma qlobulinlərin səviyyəsinin azalması səbəbindən baş verir - toxunulmazlığın qorunmasına cavabdeh olan hüceyrələr).
• Standart mövcud vasitələrlə dayandırılması çətin olan qanaxma.
• Genişlənmiş limfa düyünləri, qaraciyər, dalaq. Mədədə dolğunluq hissinin olması.
• Tam itki və ya iştahın azalması, sürətli doyma.
• Əsassız və sürətli kilo itkisi.
• Bədən istiliyində yüngül, lakin davamlı artım.
• Oynaqlarda, ayaqların və ya qolların əzələlərində ağrı.
• Yuxu pozğunluğu - yuxusuzluq və ya əksinə, zəiflik və yuxululuq.
• Yaddaş və konsentrasiyanın pozulması.

Yetkinlərdə miyeloblastik lösemi gec simptomlarla xarakterizə olunur. Yuxarıda təsvir olunan simptomlar tez-tez baş ağrısı, solğun dəri və artan tərləmə (xüsusilə gecə) ilə müşayiət olunur. Lösemi irəlilədikcə anemiya və trombositopeniya inkişaf edir. Leykositlərin yüksək səviyyəsi tinnitus, insult və nevroloji dəyişikliklərə səbəb olur.

Uşaqlarda

Leykemiya xəstəliyi qızlara nisbətən oğlanlarda daha çox diaqnoz qoyulur. Uşaqlarda leykemiya bütün bədxassəli xərçənglərin üçdə birini təşkil edir. Səhiyyə Nazirliyindən verilən məlumata görə, xəstələnmənin pik səviyyəsi 2-5 yaşlı uşaqlarda müşahidə olunur. Müalicəyə vaxtında başlamaq üçün həkimlər valideynlərə uşağın rifahındakı aşağıdakı simptomlara və ya dəyişikliklərə diqqət yetirməyi tövsiyə edir:

• bədəndə kiçik hemorragik döküntülərin səbəbsiz görünüşü, qançırlar;
• solğun dəri;
• qarın ölçüsündə artım;
• bədəndə topaqlar, genişlənmiş limfa düyünləri şəklində qəribə formasiyaların görünüşü;
• səbəbsiz ağrılar - baş ağrıları, qarın, əzalar;
• iştahsızlıq, qusma, ürəkbulanma.

Lösemili uşaqlar müxtəlif yoluxucu xəstəliklərə çox həssasdırlar, antibakterial və ya antiviral dərmanlarla müalicə edildikdə yaxşılaşmır. Gənc xəstələr hətta kiçik sıyrıqlara və ya cızıqlara böyüklərdən daha çox həssasdırlar. Onların qanı praktiki olaraq laxtalanmır, bu da tez-tez uzun qanaxmaya və ciddi qan itkisinə səbəb olur.

Fəsadlar

Qan lösemi ilə tez-tez soyuqdəymə lökositlərin disfunksiyasıdır. Disfunksiyalı immun hüceyrələri orqanizm tərəfindən çoxlu sayda istehsal olunur, lakin virus və bakteriyalarla mübarizə apara bilmir. Qanda immun antikorların yığılması trombosit səviyyəsinin azalmasına gətirib çıxarır ki, bu da qanaxmanın artmasına və petechial səpgilərə səbəb olur. Şiddətli hemorragik sindrom təhlükəli ağırlaşmalara səbəb ola bilər - kütləvi daxili qanaxma, beyin və ya mədə-bağırsaq traktında qanaxmalar.

Qan xərçənginin bütün formaları daxili orqanların, xüsusən də qaraciyər və dalağın böyüməsi ilə xarakterizə olunur. Xəstələr qarın nahiyəsində yeməklə heç bir əlaqəsi olmayan daimi ağırlıq hissi hiss edə bilərlər. Leykozun ağır formaları orqanizmin ümumi intoksikasiyasına, ürək çatışmazlığına, tənəffüs çatışmazlığına (ağciyərlərin döş daxili limfa düyünləri tərəfindən sıxılması nəticəsində) gətirib çıxarır.

Ağızın və ya badamcıqların selikli qişalarının leykemik infiltrasiyası ilə nekrotizan tonzillit və gingivit görünür. Bəzən onlar ikincil infeksiya ilə müşayiət olunur və sepsis inkişaf edir. Xərçəngin ağır formaları sağalmazdır və çox vaxt ölümlə nəticələnir. Müvəffəqiyyətli terapiya kursunu başa vuran xəstələr əlillik qrupu alır və həyatları boyu dəstəkləyici müalicə rejiminə riayət etmək məcburiyyətində qalırlar.

Diaqnostika

Qan xərçənginin diaqnozu laboratoriya müayinələrinin nəticələrinə əsasən qoyulur. Bədəndə mümkün patoloji proseslər ESR, trombositopeniya, anemiyanın artması və dərin qan testlərində partlayışların aşkarlanması ilə göstərilir. Bu əlamətlər aşkar edilərsə, həkim əlavə diaqnostik üsullar təyin edir. Mütəxəssislər diqqət mərkəzindədirlər:

• Sitogenetik tədqiqat - analiz atipik xromosomları müəyyən etməyə kömək edir.
• İmmunofenotipik və sitokimyəvi analizlər antigen-antikor qarşılıqlı təsirini öyrənməyə yönəlmiş diaqnostik üsullardır. Leykozun miyeloid və limfoblastik formalarını ayırd etmək üçün testlər aparılır.
• Miyelogramlar, nəticələri sağlam xromosomlara nisbətdə lösemi hüceyrələrinin sayını göstərən bir qan testidir. Tədqiqat həkimə xərçəngin şiddəti haqqında bir nəticə çıxarmağa kömək edir.
• Sümük iliyi ponksiyonları xəstəliyin formasını, hüceyrə mutasiyasının növünü və xərçəngin kemoterapiya həssaslığını təyin etmək üçün onurğa beyni mayesinin toplanmasıdır.

Lazım gələrsə, onkoloq əlavə instrumental diaqnostika üsullarını təyin edə bilər:

• Şiş metastazını istisna etmək üçün bütün bədənin kompüter tomoqrafiyası aparılır. Bundan əlavə, hədəf orqanların yumşaq toxumalarının histoloji müayinəsi təyin edilir.
• Qan laxtalarının sərbəst buraxılması ilə quru, davamlı öskürək olan xəstələr üçün qarın orqanlarının rentgen müayinəsi təyin edilir.
• Dərinin həssaslığının pozulması, başgicəllənmə, eşitmə və ya görmə pozğunluğu və ya çaşqınlıq halında beynin maqnit rezonans tomoqrafiyası aparılır.

Leykozun müalicəsi

Asimptomatik xroniki lösemi olan xəstələrdə aqressiv dərmanlarla təcili müalicə və ya cərrahi müdaxilə tələb olunmur. Belə xəstələrə baxım terapiyası təyin edilir, patologiyanın inkişaf dinamikası daim nəzarətdə saxlanılır, bədənin ümumi vəziyyəti nəzarətdə saxlanılır. İntensiv terapiya yalnız xromosom mutasiyasının aydın bir irəliləməsi olduqda və ya xəstənin rifahı pisləşdikdə müraciət edilir.

Kəskin lösemi müalicəsi diaqnozdan dərhal sonra başlayır. Xüsusi onkoloji mərkəzlərdə ixtisaslı mütəxəssislərin nəzarəti altında aparılır. Müalicənin məqsədi sabit remissiyaya nail olmaqdır. Bunun üçün aşağıdakı terapiya üsullarından istifadə olunur:

• kemoterapi;
• bioloji müalicə üsulu;
• radiasiya terapiyası;
• göbək qanından sümük iliyi və ya kök hüceyrələrin köçürülməsi əməliyyatı.

Ən məşhur müalicə üsulu kimyaterapiyadır. Bu, bədxassəli qan hüceyrələrinin böyüməsini maneə törədən və xərçəngli leykositləri məhv edən xüsusi dərmanların istifadəsini nəzərdə tutur. Patologiyanın mərhələsindən və növündən asılı olaraq, bir dərman istifadə edilə bilər və ya çoxkomponentli kimyaterapiyaya üstünlük verilə bilər. Dərman qəbulu iki yolla həyata keçirilir:

1. Onurğa kranından istifadə. Dərman xüsusi iynə vasitəsilə bel kanalının nahiyəsinə yeridilir.
2. Ommaya su anbarı vasitəsilə kiçik bir kateter quraşdırılır, onun bir ucu onurğa kanalına quraşdırılır, ikincisi isə baş dərisinə sabitlənir. Bu yanaşma sayəsində həkimlər təkrar ponksiyonlar etmədən istənilən dozada dərman verə bilirlər.

Kimyaterapiya kurslarda aparılır, bədənə istirahət və bərpa üçün vaxt verilir. Müalicənin erkən mərhələlərində iynəni tabletlərin qəbulu ilə əvəz etmək mümkündür. Anemiyanın qarşısını almaq və metastazları tamamilə məhv etmək üçün kemoterapi kursunu bitirdikdən sonra xəstəyə radiasiya terapiyası təyin edilə bilər. Metod xüsusi yüksək tezlikli radio avadanlıqlarının istifadəsini nəzərdə tutur. Total şüalanma da sümük iliyi transplantasiyasından əvvəl həyata keçirilir.

Son illərdə qan xərçənginin müalicəsində məqsədyönlü (bioloji) terapiya populyarlaşır. Onun kemoterapiyadan üstünlüyü ondan ibarətdir ki, texnika sağlamlığa zərər vermədən xərçəngin erkən mərhələlərinin öhdəsindən gəlməyə kömək edir. Lösemi müəyyən edərkən tez-tez istifadə edirlər:

• Monoklonal antikorlar sağlam hüceyrələr tərəfindən istehsal olunan xüsusi zülallardır. Onlar immunitet sisteminin fəaliyyətə başlamasına və işini yaxşılaşdırmağa kömək edir, immunitet sisteminin fəaliyyətini dayandıran molekulları bloklayır və xərçəng hüceyrələrinin yenidən bölünməsinin qarşısını alır.
• İnterferon və İnterleykin sitokinlər adlanan kimyəvi maddələr qrupuna aid olan zülallardır. Onlar immunoterapiya prinsipi ilə hərəkət edirlər: partlayışların bölünməsinin qarşısını alır, T hüceyrələrini və digər orqanları bədxassəli şişlərə hücum etməyə məcbur edir.

Bütün bədxassəli hüceyrələr məhv edildikdən sonra sağlam kök hüceyrələr sümük iliyinə köçürülür. Bu cür əməliyyatlar yalnız müvafiq sümük iliyi donoru olduqda ixtisaslaşmış klinikalarda aparılır. Əməliyyat uğurlu olarsa, köçürülmüş nümunədən yeni, sağlam hüceyrələr əmələ gəlir və remissiya baş verir. Müvafiq donoru olmayan kiçik uşaqlar üçün, doğuşdan sonra da saxlanılması şərti ilə göbək bağından qan köçürülür.

Müalicənin yan təsirləri

İstənilən müalicə yanaşması xəstə üçün müəyyən risklər ehtiva edir. Üstəlik, kemoterapi istisna olmaqla, bütün dərmanlar üçün ciddi yan təsirlər müalicəni ləğv etmək üçün bir səbəbdirsə, antitümör terapiyası dayandırılmır. Seçilmiş müalicə formasından asılı olaraq müxtəlif mənfi reaksiyalar baş verə bilər:

• kemoterapi zamanı - keçəllik, anemiya, qanaxma, ürəkbulanma, qusma, ağızda və bağırsaq mukozasında xoralar;
• bioloji müalicə ilə - qripə bənzər simptomların görünüşü (səpgi, qızdırma, qaşınma);
• radioterapiya zamanı - yorğunluq, yuxululuq, dərinin qızartı, keçəllik, quru dəri;
• sümük iliyi transplantasiyasından sonra - donor nümunəsinin rədd edilməsi (graft-versus-host reaksiyası), qaraciyər və mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi.

Proqnoz

İnsanlarda leykoz tamamilə sağalmaz xəstəlikdir. Ən yaxşı halda, həkimlər sabit remissiyaya nail olurlar, bu müddət ərzində xəstə baxım həbləri almalı və lazım olduqda təkrar radiasiya və ya kemoterapi kurslarından keçməli olacaq. Xəstəlik erkən mərhələlərdə aşkar edilərsə, ilk beş ildə xəstələrin sağ qalma nisbəti patologiyanın formasından asılı olaraq 58-86% təşkil edir.

Qarşısının alınması

Aşkarlanmanın ilkin mərhələlərində leykemiya uğurla müalicə olunur və həkimlər bədənə ciddi ziyan vurmadan sabit remissiyaya nail olurlar. Buna görə də, ixtisaslaşmış mütəxəssislərin profilaktik müayinələrini laqeyd etməməlisiniz. Çünki leykozun əsl səbəbləri aydın deyil. Profilaktik tədbir olaraq aşağıdakıları etməlisiniz:

• Potensial təhlükəli maddələrlə - zəhərlər, toksinlər, benzin və digər kanserogenlərlə işləmə qaydalarına əməl edin.
• Otoimmün və ya hematoloji xəstəliklərin müalicəsini keçdikdən sonra həkiminizin göstərişlərinə ciddi əməl edin.
• Həyat tərzinizi tənzimləyin - düzgün yeyin, geni dəyişdirilmiş qidalardan, siqaretdən və spirtdən sui-istifadə etməyi dayandırın.

Video

Kəskin leykemiya qan xərçənginin aqressiv formasıdır. Bu xəstəliklə xəstənin sağalma proqnozu, ilk növbədə, vaxtında diaqnoz və düzgün müalicə kursundan təsirlənir. Lösemi simptomları, effektiv diaqnostika və müalicə üsulları haqqında danışacağıq.

Leykozun inkişafının səbəbləri

Kəskin qan lösemi (leykoz) leykositlərin hematopoietik prekursor hüceyrəsindəki mutasiya nəticəsində inkişaf edir və sürətlə çoxalır. Şiş klonları normal hematopoetik hüceyrələri sıxışdırır və sümük iliyi lazımi həcmdə qan hüceyrələrini istehsal etmək qabiliyyətindən məhrum olur. Yetişməmiş mutasiyaya uğramış hüceyrələr qan dövranına buraxıldıqdan sonra periferik qanda toplanır və daxili orqanların leykemik infiltrasiyasına səbəb olur.

Bütün atipik hüceyrələr eyni sitokimyəvi və morfoloji xüsusiyyətlərə malikdir, bu da onların xərçəng mənşəyini və eyni partlayışın klonları statusunu təsdiqləyir.

Kəskin leykemiyanın dəqiq səbəbləri aydın deyil, lakin hematopoietik sistem xəstəlikləri ilə məşğul olan mütəxəssislər (hematoloqlar) bir sıra risk faktorlarını müəyyən etdilər. Bunlara daxildir:

• irsi meyl (yaxın qohumlarda leykemiya diaqnozu qoyulmuş hallar);
• bəzi xromosom patologiyaları (Daun sindromu, Klinefelter xəstəliyi və s.);
• viral infeksiyalar (infeksion agentə, əsasən qripə qarşı anormal immun reaksiya riski var);
• hematoloji xəstəliklər (miyelodisplaziya, anemiyanın bəzi növləri);
• radiasiya və kimyəvi kanserogenlərə (benzol, toluol, arsen birləşmələri) məruz qalma;
• digər xərçəng növləri üçün sitostatik terapiya (lenfomalar, çoxsaylı miyelomlar, limfogranulomatoz).

Kəskin leykemiyanın əksər hallarda hüceyrə mutasiyasının bir neçə səbəbi var. Məsələn, uşaqlarda limfoblastik leykemiyanın inkişafının ana və uşağın orqanizminə əlverişsiz ekoloji faktorların təsiri, virus infeksiyalarına qarşı immun reaksiyası və irsi meyllilik səbəb olduğu güman edilir. MLL geninin mutasiyası ilə əlaqəli bəzi xəstəlik növlərində partlayışlarda patoloji dəyişiklik hətta uşağın doğulmasından əvvəl tamamlanır.

Kəskin leykozların təsnifatı

Xəstəliyin kəskin forması leykemiyanın bütün klinik hallarının 97% -ində diaqnoz qoyulur. Kəskin leykemiyanın xroniki formaya keçməsi qeyri-mümkündür, buna görə də xəstəliyin gedişatına görə bölgü başqa tibb sahəsində oxşar təsnifata uyğun gəlmir.

Xroniki leykemiyanın "kəskinləşməsi" xəstəliyin inkişafına səbəb olan kanserogen amillərə uzun müddət məruz qalma ilə mümkündür. Bu zaman xroniki leykoz fonunda kəskin leykoz əlamətləri müşahidə olunur.

Morfoloji cəhətdən leykemiyalar limfoblastik (limfosit prekursor hüceyrələrindən yaranan) və qeyri-limfoblastik bölünür. İkinci qrup xəstəliyin bütün digər formalarını birləşdirir.

Limfoblastik lösemilər, öz növbəsində, prosesin yaranmasına səbəb olan limfositlərin növünə görə təsnif edilir. Xəstəliyin pre-B-limfoblastik, pre-B-limfoblastik, B-limfoblastik və T-limfoblastik formaları var.

Qeyri-limfoblastik tipli kəskin leykemiyalar miyeloblastik (pre-qranulositlərdən inkişaf edir), mono- və miyelomonoblastik (monoblastların anormal yayılması ilə xarakterizə olunur), meqakaryoblastik və eritroblastik (müvafiq olaraq trombosit və eritrosit prekursor hüceyrələrindən inkişaf edir) bölünür.

Limfoblastik və qeyri-limfoblastik leykemiya ilə yanaşı, differensiallaşmamış leykemiya da fərqləndirilir. Xəstəliyin bu forması çox aqressivdir, çünki müəyyən morfoloji xüsusiyyətləri olmayan şiş hüceyrələrinin bölünməsi onların inkişafının daha yetkin mərhələlərində olduğundan daha aktiv şəkildə baş verir.

Yetkinlərdə kəskin lösemi adətən qeyri-limfoblastik tipdə olur. Əksər hallarda leykemiyanın miyeloblastik forması olur. Risk qrupuna əsasən yaşlı xəstələr və kimyəvi kanserogenlər və ionlaşdırıcı şüalanma ilə daim təmasda olanlar daxildir.

Kəskin lenfoblastik lösemi uşaqlar üçün xarakterikdir. Xəstəliyin zirvəsi 2 ilə 5 yaş arasında baş verir, oğlanlar qızlara nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər. Yeniyetmələrdə də lösemi diaqnozu qoyula bilər - 10-13 yaş arasında xəstələnmə qrafikində yaşa nisbətən kiçik bir sıçrayış müşahidə olunur.

Düzgün müalicə taktikasının seçilməsi üçün hüceyrələrin morfoloji xüsusiyyətlərinin dəqiq müəyyən edilməsi vacibdir. Şiş klonlarının fərqlənmə dərəcəsi xərçəngin aqressivliyini müəyyənləşdirir və xəstənin sağ qalma proqnozuna təsir göstərir.

Xəstəliyin mərhələləri

Lösemi kursu adətən beş mərhələyə və ya mərhələyə bölünür:

• ilkin mərhələ;
• genişləndirilmiş mərhələ;
• tam və ya natamam remissiya;
• residiv;
• terminal mərhələsi.

Bir sıra klinik hallarda gizli (ilkin) dövr də fərqlənir. Bu termin kanserogen faktora məruz qalmadan xəstəliyin ilk əlamətlərinin görünməsinə qədər keçən vaxta aiddir. Hüceyrələrin morfoloji növündən asılı olaraq, bir neçə aydan bir neçə onilliklərə qədər davam edir. Xəstəliyin klinik təzahürləri hematopoezin inhibə edilməsindən qaynaqlanır.

Leykozun ilkin mərhələsində heç bir klinik əlamət yoxdur. Anemiya nadirdir, lakin bu və ya digər istiqamətdə leykositlərin sayında dəyişiklik və yüngül trombositopeniya müşahidə edilə bilər.

Bu əlamətlərə əsasən, inkişaf edən lösemi birmənalı şəkildə diaqnoz etmək mümkün deyil, lakin tez-tez anemiyanın digər səbəbləri olmadıqda, hematoloq xəstəni sümük iliyi toxumasının ponksiyonuna göndərə bilər. Hematopoetik toxumanın təhlili birmənalı nəticə verir: "kəskin lösemi" diaqnozu ilə hematopoetik toxumada çoxlu sayda partlama (yetişməmiş) hüceyrələr aşkar edilir.

Erkən mərhələdə diaqnozun nəzəri mümkünlüyünə baxmayaraq, əksər hallarda kəskin lösemi inkişaf etmiş (klinik) mərhələdə aşkar edilir.

Kəskin leykemiyanın bəzi formalarında simptomlar görünmür, lakin qanın tərkibində xarakterik dəyişikliklər nəzərə çarpır (retikulositlərin, eritrositlərin, trombositlərin sayının azalması, ESR-nin artması, blastların olması və eozinofillərin, bazofillərin, yetkin və keçid formalarının yox olması). leykositlər).

Remissiya vəziyyəti xəstəliyin klinik əlamətlərinin tamamilə yox olmasını xarakterizə edir. Tam remissiya ilə periferik qanda partlayışların olmaması sümük iliyi toxumasında az sayda partlayışla tamamlanır (5% -dən çox deyil) və natamam remissiya ilə hematoloji yaxşılaşma fonunda yetişməmiş hüceyrələrin sayı qalır. yüksək.

Kəskin leykemiyanın residivi yalnız hematopoetik sistemdə deyil, həm də ondan kənarda mümkündür. Leykemiyanın hər bir sonrakı klinik təzahürü proqnostik olaraq xəstə üçün daha təhlükəlidir.

Xəstəliyin terminal mərhələsində qan hüceyrələrinin istehsalının son inhibəsi, antitümör terapiyasına qarşı müqavimət və bədəndə nekrotik proseslərin inkişafı var.

Kəskin leykozun simptomları

Kəskin lösemi simptomları xarakterik bir klinik mənzərə yaradır, buna görə xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsində birmənalı diaqnoz mümkündür. Bu xəstəliklə baş verə biləcək bir neçə sindrom var:

• anemiya (qırmızı qan hüceyrələrinin sayının kəskin azalması ilə əlaqəli);
• hemorragik (trombositlərin sayının normaya nisbətən 4-5 dəfə azalması ilə nəticələnir);
• intoksikasiya;
• proliferativ və ya hiperplastik (yetişməmiş hüceyrələrin klonlarının periferik qana və daxili orqanlara yayılması ilə əlaqəli);
• osteoartikulyar.

Kəskin leykozun simptomları

Sindrom (simptomlar kompleksi)	Kəskin lösemi əlamətləri
Anemiya	Solğun selikli qişalar və dəri Taxikardiya Başgicəllənmə Nəfəs darlığı Xroniki yorğunluq Saç tökülməsi Kövrək dırnaq lövhələri
Hemorragik	Döküntü (kapilyarların pozulması səbəbindən) Hematomlar Saqqız və burun qanaxmaları Sidikdə qırmızı qan hüceyrələrinin (qan) olması (hematuriya) Daxili (uterin, mədə-bağırsaq) qanaxma
Sərxoşedici	İştahsızlıq Sürətli kilo itkisi Temperaturun artması tərləmə (xəstələrin böyük əksəriyyətində olur) Yuxusuzluq, apatiya
Proliferativ	Hepatosplenomeqaliya (dalaq və qaraciyərin həcminin artması) Limfa düyünlərinin şişməsi Lösemidlərin görünüşü (dəri lösemik infiltratlar) Neyroleykemiya (meningit və ya ensefalit kimi beyin qişasının zədələnməsi) Partlayışlarla digər daxili orqanların zədələnməsi
Osteoartikulyar	Sümüklərdə və oynaqlarda ağrı Sümük toxumasının həssaslığının artması Sümük kövrəkliyinin artması Aseptik nekroz

Yetkinlərdə və uşaqlarda simptomlar əsaslı şəkildə fərqlənmir. Lösemi təzahürü ən çox viral xəstəliklərin (qızdırma, titrəmə, tərləmə) təzahürlərinə bənzəyir. Bu, xəstənin qanında infeksiyanı məhv edə bilən immunitet sisteminin yetkin hüceyrələrinin olmaması ilə əlaqədardır.

Tez-tez ARVI, xroniki infeksiyaların kəskinləşməsi və anemiya və selikli qişanın qanaxması fonunda yenilərinin (sətəlcəm, pielonefrit, herpes və s.) görünüşü leykozun erkən diaqnostik əlamətidir.

Xəstəliyin diaqnozu

Lösemi diaqnozu üç mərhələdən ibarətdir: xəstənin qan tərkibində dəyişikliklərin monitorinqi, qan və sümük iliyi toxumasında hematopoietik hüceyrələrin və blastların nisbətinin öyrənilməsi, həmçinin bədənin ümumi müayinəsi.

Kəskin lösemi üçün ümumi qan testi aşağıdakı dəyişiklikləri aşkar edir:

• hemoglobinin, retikulositlərin və eritrositlərin sayının norma ilə müqayisədə 2-3 dəfə azalması (qırmızı qan hüceyrələrinin sayı 3,6-5,0 * 10 9 / ml norma ilə 1,0-1,5 * 10 9 / ml ola bilər) );
• trombositopeniya (trombositlərin sayı böyüklük və ya daha çox sifarişlə azala bilər - norma 180-320 * 10 9 / l olduqda 20 * 10 9 / l-ə qədər);
• lökositlərin ümumi sayının dəyişməsi, müxtəlif ölçülü ağ qan hüceyrələrinin fiksasiyası;
• lösemik çatışmazlıq (az sayda yetkin və keçid leykositləri - neytrofillər, eozinofillər, bazofillər, monositlər, partlayışların mövcudluğunda limfositlər);
• artan ESR.

Dinamik tədqiqat yalnız diaqnozda səhvləri istisna etmək üçün deyil, həm də normal hematopoietik hüceyrələrin partlayışlarla yerdəyişmə sürətini izləmək üçün lazımdır.

Leykemiyanın bir sıra xarakterik klinik əlamətlərə malik olmasına baxmayaraq, xəstəliyin diaqnozunun əsas üsulu döş sümüyünün ponksiyonu və ya iliumun trepanobiopsiyasından əldə edilən sümük iliyinin bir hissəsinin öyrənilməsidir. Sitokimyəvi analiz (yaxmanın reagentlərlə boyanması) hüceyrələri fərqləndirməyə, immunofenotipləşdirmənin aydınlaşdırılması isə nəhayət, şiş klonunun növünü təyin etməyə imkan verir.

Kəskin lösemidə blastların nisbəti adətən 20% -dən çox olur, hematopoezin qırmızı mikrobları bastırılır (eritroblastik lösemi halları istisna olmaqla), meqakaryositlər yoxdur və ya əhəmiyyətli dərəcədə azalır (istisna meqakaryoblastik lösemidir). Lösemi zamanı hematopoetik toxumada lenfositlərin sayı adətən artır.

Qeyri-müəyyən simptomlarla və xəstəliyin ilkin mərhələsində mononükleoz, trombositopenik purpura, HİV infeksiyası, ağır sistem infeksiyalarına leykemiya reaksiyaları və s. istisna etməyə yönəlmiş diferensial diaqnostikaya ehtiyac var. Miyeloqrammanın nəticələri bunu mümkün edir. xəstəliyi birmənalı şəkildə müəyyən etmək.

Partlayış infiltrasiyasının bədənə zərər dərəcəsini müəyyən etmək üçün EKQ, ultrasəs, daxili orqanların rentgenoqrafiyası, həmçinin onurğa ponksiyonu ilə ümumi diaqnostika aparılır.

Kəskin leykozun müalicəsi

Kəskin leykozun müalicəsi xəstəliyin mərhələsindən, daxili orqanların zədələnmə dərəcəsindən və xəstənin sağlamlıq vəziyyətindən asılı olaraq bir neçə yolla həyata keçirilə bilər. Lösemi üçün iki əsas müalicə üsulu var:

• bir neçə sitostatik ilə kemoterapi;
• sümük iliyi transplantasiyası (BMT).

Bundan əlavə, sümük iliyindən kənarda xəstəlik ocaqlarının olması halında, təsirlənmiş orqanın şüalanması (neyroleykemiyada beyin də daxil olmaqla) və sitostatik məhlulların endolumbar tətbiqi aparılır.

Kəskin lösemi diaqnozu qoyulduqda, müalicə partlayışları məhv etməyə yönəldilir, yəni. əslində xəstənin cəsədi yoluxucu agentlərdən qorunmaq qabiliyyəti olmadan və qırmızı qan hüceyrələrinin və trombositlərin qeyri-adi dərəcədə az olması ilə qalır. Xəstənin sağ qalması böyük ölçüdə steril şəraitin saxlanmasından və antibiotiklərin vaxtında verilməsindən asılıdır.

Anemiya və trombositopeniyanı kompensasiya etmək üçün xəstəyə qan komponentlərinin köçürülməsi verilir. Əlavə terapiya da bədənin intoksikasiyasını azaltmağa yönəldilmişdir.

TCM kəskin leykemiya üçün ən təsirli müalicə hesab olunur. Sağlam kök hüceyrələrin transplantasiyası xəstədə normal hematopoezin bərpasına kömək edir. Lakin donorların tapılmasında çətinliklər və cərrahiyə üçün bir çox əks göstərişlər səbəbindən çox kiçik bir nisbətdə sümük iliyinin transplantasiyası mümkündür.

BMT yalnız tam remissiya (adətən birinci) və intensiv immunosupressiv terapiyadan sonra həyata keçirilir. Allogenik sümük iliyinin aşılanması residiv şansının kəskin azalmasına zəmanət verir.

Kəskin lösemi ciddi və aqressiv xəstəlikdir. Bununla belə, müasir müalicə üsulları praktiki olaraq terapiya bitdikdən sonra xəstənin ən azı bir neçə il sağ qalmasına zəmanət verə bilər. Müalicənin uğurunda vaxtında diaqnoz və xəstəyə diqqətli qulluq mühüm rol oynayır.

Niyə qan lösemi belə təhlükəli patolojidir? Bunun əsas səbəbi leykemiyanın sürətli inkişafı, həmçinin xəstəliyin ilkin mərhələlərində aşkar simptomların olmamasıdır. Bədxassəli hüceyrələr xəstəlik başlayan kimi qana nüfuz etməyə başlayır və buna görə də o, kəskin, şiddətli şəkildə özünü göstərir və çox vaxt ölümlə başa çatır.

Burada ölümcül olan lösemi əlamətləri var. Onları xatırlayın və başqalarına danışın.

Leykozun təhlükəli simptomları

Leykozun somatik və hematoloji əlamətləri var. Leykemiyanın somatik təzahürlərinə aşağıdakılar daxildir:

Və leykozun daha 3 hematoloji əlaməti

Qanda leykositlərin sayının artması (hər cür leykositoz);

Qanda hemoglobin konsentrasiyasının azalması (anemiya).

Oxucu Sualları

18 oktyabr 2013, 17:25 Salam.Hörmətli həkim, zəhmət olmasa deyin! Uşağın 3,9 yaşı var (bu yaşa qədər onlar çox nadir hallarda xəstələnirdilər). İlk dəfə iyulun 25-də xəstələndilər, hərarəti 39-a qalxdı, əlamət yoxdu, həkim çağırdılar.Boğazına baxdı, aydın idi, öskürək yox idi, qərara gəldi ki, QRVİ üçün asiklovir, qanda ezonofillər bir qədər yüksəlsə də, UBC və sidik normal idi.Onlar bir həftə müalicə olundu və xəstəlik məzuniyyətindən evə buraxıldı. Bir gün bağçaya getdik, yenə temperatur 39 idi, 39,6-ya qalxdı. Qan verdilər, CBC, qan biokimyası, nəcis, sidik, sidikdə leykositlər yüksəldi, sidik yollarının infeksiyası diaqnozu qoydular.Böyrəklərin və bütün daxili orqanların ultrasəs müayinəsindən keçdilər, hər şey normaldır. Suprax içdik. Bir həftə bağçaya getdik və yenə yüksək temperatur 39,7 idi, baxmayaraq ki, bu dəfə boyun bir az qırmızı idi. Onlar ARVI + sidik yollarının infeksiyası diaqnozu qoydular (sidikdə zülal aşkarlandı) Flemoksid Solutab içdilər. Bir həftə keçir yenə hərarət 39,boğazı qızarıb,boğaz ağrısını qoyurlar,Sumamed 4 gün yazıblar,almışdıq,son daxil olan gün yenə hərarət 39 idi.EKQ çəkdik,hər şey normaldır. Yenə qan testi, sidik və qan biokimyası testlərini aldıq. Qanda hemoqlabin 125-dir. Həkim bütün göstəricilərin az-çox normal olduğunu desə də, qanın virus olduğunu deyir. Artıq nə edəcəyimizi bilmirik.Uşağa nə olub? Qorxuruq ki, 10 gündən sonra hərarət yenidən qalxacaq.Və onu da əlavə edim ki, qızım üçüncü dəfə xəstələnəndə mənim də hərarətim 39-a qalxıb və 2 gün ərzində azalmayıb. İndi 4-cü dəfədir ki, xəstədir və hərarətim 37,5-ə qalxıb. Bu bir şəkildə əlaqəli ola bilərmi? Həkim, zəhmət olmasa deyin, uşaqda leykoz ola bilərmi?

Kəskin lösemi, ilk növbədə sümük iliyində və qan dövranı sistemində toplanan lenfositləri təsir edən xərçəngin təhlükəli bir formasıdır. Bu xəstəliyin müalicəsi çətindir və çox vaxt ölümlə nəticələnir, bir çox hallarda yalnız sümük iliyinin transplantasiyası xilas ola bilər. Xoşbəxtlikdən, xəstəlik olduqca nadirdir, hər il 1 milyon əhaliyə 35-dən çox yoluxma halı qeydə alınmır. Belə xoşagəlməz diaqnozla kim daha çox qarşılaşır, uşaqlar və ya böyüklər?

Xəstələr arasında sağ qalma nisbəti nə qədərdir və ilk həftələrdə leykemiyadan hansı spesifik orqanlar təsirlənir - bu suallara məqaləmizdə ətraflı cavab verməyə çalışacağıq. Bundan əlavə, bu xəstəliyin hansı xüsusiyyətlərinin xarakterik olduğunu, hansı simptomlarla əlaqəli olduğunu və necə diaqnoz edilə biləcəyini ətraflı izah edəcəyik. Həmçinin leykozun növləri və bu diaqnozu olan insanların müasir dünyada necə müalicə edildiyi haqqında faydalı məlumatlar paylaşacağıq.

Lösemi nədir?

Kəskin leykemiya ən mürəkkəb onkoloji xəstəliklərdən biridir, onun bir çox növləri və alt növləri var. Bu, ağ qan hüceyrələrinin bədxassəli patoloji vəziyyətidir, ilk növbədə sümük iliyinə təsir göstərir, sonra çox tez bir çox digər toxuma və orqanlara yoluxur, qana nüfuz edir, qaraciyər, dalaq və limfa düyünlərinə təsir göstərir. Kəskin lösemi xüsusilə təhlükəlidir, çünki qısa müddət ərzində mərkəzi sinir sistemini ciddi şəkildə zədələyə bilər, infeksiyanın ilk günlərindən onu maneə törədir.

Qan dövranı sisteminin bu bədxassəli xəstəliyi çox aqressivdir, sümük iliyi hüceyrələrinin bölünməsi, sonrakı böyüməsi və çoxalması patoloji prosesi ilə xarakterizə olunur. Çox vaxt patoloji hematopoez ocaqları bədənin digər hissələrində və insan orqanlarında tapıla bilər. Başqa sözlə, leykoz xəstəsi olan insanda bədxassəli sümük iliyi hüceyrələri çox tez və böyük həcmdə sağlam leykositləri yerindən çıxararaq insanın ümumi qan dövranı sisteminə nüfuz etməyə başlayır.

Leykozun səbəblərini, eləcə də bu xəstəliyin əmələ gəlməsi şərtlərini, əksər şiş xəstəlikləri kimi müəyyən etmək çətindir. Lösemin kəskin forması xroniki formaya keçə bilmir və ya əksinə. Yeganə istisna kəskin miyeloblastik lösemidir, onun müxtəlif formalarında qan 30 ilə 90% arasında xərçəng hüceyrələri ilə doyur.

Xroniki leykemiya kəskin leykozdan nə ilə fərqlənir?

Xəstəliyin yayılma formasına görə bütün leykozlar iki qrupa bölünür - kəskin və xroniki. Xərçəng hüceyrələrinin hansı sürətlə böyüməsi və çoxalması müəyyən edilərsə, xəstəlik birinci və ya ikinci qrupa təsnif edilə bilər.

Xroniki forma

Bu, limfa toxumasının inkişafının patologiyasıdır, şişin yavaş böyüməsi ilə xarakterizə olunur, yoluxmuş leykositlər isə qan dövranı sisteminin periferiyasında, limfa düyünlərində və sümük iliyinin özündə toplanır. Bu forma ilə qan dövranı sisteminin işində əhəmiyyətli pozuntular yalnız xəstəliyin sonrakı mərhələlərində qeyd edilə bilər. Xroniki leykemiyada xərçəng hüceyrələrinin yeni populyasiyası tədricən sağlam hüceyrələri əvəz edir.

Kəskin forma

Lösemin bu forması artıq xəstəliyin ilkin mərhələsində insan qanında çoxlu sayda xərçəng hüceyrələrinin cəmləşməsi ilə fərqlənir. Eyni zamanda, onlar çətin inkişaf edir, lakin hətta yetişməmiş xərçəng hüceyrələri qan dövranı sisteminin normal fəaliyyətinə mane ola bilər. Daha əvvəl qeyd etdiyimiz kimi, leykozun müxtəlif formaları bir-birinə çevrilə bilmir. Xəstəliyin bu formasında təsirlənmiş hüceyrələrin sayı çox yüksək sürətlə artır.

Lösemi diaqnozu

Həkim xəstəsinə son diaqnoz qoymadan və müvafiq müalicəyə başlamazdan əvvəl bir sıra məcburi diaqnostik prosedurları təyin etməlidir:

1. Tibbi yoxlama.
2. Daxilində hesablamalar aparın.
3. Sümük iliyini yoxlayın və təsirlənmiş ərazini təyin edin.
4. İmmunofenotipləmə müəyyən bir forma uyğun gələn spesifik immun markerləri tanıya bilər.
5. Lezyon onlara da təsir edərsə, limfa düyünlərinin biopsiyası da lazımdır.
6. β2-mikroqlobulin səviyyəsinin təyini.
7. Xərçəng hüceyrələrinin ən ətraflı xüsusiyyətlərini öyrənə biləcəyiniz sitogenetik analiz.
8. Qanda immunoglobulinin səviyyəsinin nə qədər yüksək olduğunu öyrəndikdən sonra xəstənin yoluxucu xarakterli ağırlaşma riski olub olmadığını dəqiq deyə bilərik.

Kəskin leykozun növləri

Kəskin leykozlar arasında ən çox yayılanı kəskin limfoblastik leykoz və kəskin miyeloblastik leykozdur. Kəskin limfositar leykoz və kəskin miyeloid leykoz xəstəliyin hansı əlamətləri və xüsusiyyətlərinə malikdir?

Kəskin formada lenfoblastik lösemi

Kəskin limfoblastik lösemi ilk növbədə sümük iliyinə, bir az sonra isə limfa düyünlərinə, həmçinin timus və dalağa ziyan vurması ilə xarakterizə edilə bilər. Kəskin lösemi uşaqlarda diaqnoz qoyulursa, əksər hallarda lenfositik lösemi olur, bir yaşdan altı yaşa qədər olan uşaqlar risk altındadır. Bu xəstəlik uşağın sinir sisteminə çox təsir edir, lakin dərhal deyil, əksər hallarda bu, kemoterapi kursundan sonra və ya növbəti residiv zamanı baş verir.

Uşaqlar kəskin limfoblastik lösemidən əziyyət çəkəndə xərçəng hüceyrələri təkcə sümük iliyində deyil, həm də periferik qanda, eləcə də uşağın bədəninin digər sistem və orqanlarında tapıla bilər. Üstəlik, bu yoluxmuş hüceyrələr limfoblastların növünə uyğundur, buna görə də bu növ xəstəliyin belə bir adı var. Şişşəkilli hüceyrələr sitoplazmada PAS-müsbət qranullara malikdir və lipidləri ehtiva etmir. Xəstə hüceyrələrin müxtəlif fenotiplərini tədqiq etsək, kəskin limfoblastik lösemi iki forma ayıra bilərik:

1. Kəskin lenfositik lösemi B forması, onunla xəstənin sağ qalma nisbəti böyüklərdə 30%, uşaqlarda isə 60% təşkil edir.
2. T-qrup kəskin limfoblastik lösemi bütün yaşlarda olan xəstələr üçün daha pis sağ qalma proqnozuna malikdir.

Kəskin miyeloblastik lösemi

Kəskin miyeloblastik lösemi ən çox yetkin populyasiyada bədənə təsir göstərir. Qeyd etmək lazımdır ki, kəskin miyeloid leykemiya xəstə üçün kəskin limfoblastik leykemiya ilə müqayisədə daha optimist proqnoza malikdir: əksər hallarda qismən remissiyalar baş verir - 80% -ə qədər xəstələrin dörddə birində tam remissiyalar müşahidə olunur. Kəskin miyeloid lösemi xərçəng hüceyrələrinin aşağıdakı parametrləri ilə xarakterizə olunur:

1. Sitoplazma PHIK-müsbətdir və əlavə olaraq diffuz şəkildə boyanmışdır.
2. Onların tərkibində kəskin limfoblastik leykemiya üçün xarakterik olmayan lipidlər, peroksidaza və esterazlar var.
3. Kəskin miyeloid lösemi zamanı şiş hüceyrələri ilk növbədə sümük iliyini doldurur, bu da infeksiya prosesində makroskopik pioid görünüşü alır.
4. Daha sonra xərçəng hüceyrələri qaraciyər və dalağa, eləcə də limfa düyünlərinə təsir göstərir.
5. Mədə və bağırsaqların selikli qişaları tez-tez təsirlənir, bu da mədə xorası da daxil olmaqla xəstəliyin ciddi fəsadlarına səbəb olur.
6. Kəskin miyeloblastik leykemiya həm də ağciyərlərin və nadir hallarda beyin qişalarının zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.

Kəskin leykozun əlamətləri hansılardır?

Bir qayda olaraq, xəstəliyin spesifik forması uzun bir diaqnostik manipulyasiya kursundan sonra müəyyən edilir. Ancaq insanın qan dövranı sisteminə hansı formada təsir etməsindən asılı olmayaraq, lenfoblastik və ya kəskin miyeloid lösemi, xəstəliyin ilk əlamətləri oxşar olacaq.

Ümumi simptomlar

Lösemi ilə, hətta ilkin mərhələdə belə, aşağıdakı simptomlar mütləq baş verəcəkdir:

1. Bir insan birdən arıqlamağa başlayır, lakin bu pəhriz və ya sıx fiziki fəaliyyətlə əlaqəli deyil.
2. Ümumi sağlamlıq əhəmiyyətli dərəcədə pisləşir, xəstə hər gün daha çox yorulur.
3. Xəstəliyin ilkin mərhələsində gözlənilməz zəiflik, hər hansı bir iş görmək istəməmə, yuxululuq hiss edə bilərsiniz.
4. Qəbul edilən qidanın kalorili və yağlı olmasından asılı olmayaraq xəstə qarnında, xüsusən də qabırğaların altındakı sol hissədə ağırlıq hiss edə bilər.
5. Əvvəllər xəstə nadir hallarda yoluxucu xəstəliklərlə qarşılaşırdısa, lakin son vaxtlar onlara getdikcə daha çox meyllidirsə, həkimə müraciət etməyə dəyər.
6. Lösemili xəstələrdə infeksiyanın formasından və mərhələsindən asılı olmayaraq bədən tərləməsinin artması müşahidə olunur.
7. Bir adam birdən iştahını itirə bilər, həmçinin bədən istiliyində artım ola bilər.

Qeyri-spesifik simptomlar

Xəstənin vəziyyətinin pisləşməsi onun qanındakı miqdarın kəskin şəkildə azalması ilə izah olunur, çünki sağlam sümük iliyi hüceyrələri xərçəng hüceyrələri ilə əvəz olunur. Bu əvəzetmə nəticəsində bütün xəstələrdə funksiyalarını tam yerinə yetirə bilməyən qanda daha az və, və, var. Əvvəllər xəstəliyin ümumi simptomlarını göstərdik, lakin lösemi ilə qeyri-spesifik simptomlar tez-tez görünür, aşkar edildikdə dərhal xərçənglə əlaqələndirilə bilməz:

1. Xəstəliyin hər günü qanda qırmızı qan hüceyrələrinin sayı azaldığından insan anemiyadan əziyyət çəkməyə başlayır. Nəticədə dəri solğunlaşır, xəstə tez yorulur, nəfəs darlığı yaranır.
2. Qandakı trombositlərin tərkibi də azaldığından xəstədə qançırlar əmələ gələ bilər, diş ətləri qanamağa başlayacaq, bəzən burun qanamaları müşahidə olunur.
3. Sümük iliyinə əlavə olaraq, leykemiya digər orqanlara da təsir göstərməyə başlayırsa, onda baş ağrısı və ümumi zəiflik, qusma və qıcolmalar, bulanıq görmə və normal yerişin pozulması da daxil olmaqla, onların fəaliyyətində müxtəlif pozğunluqlar görünə bilər.
4. Semptomlara xərçəng hüceyrələrindən təsirlənən sümüklərdə və oynaqlarda ağrılı ağrı daxildir.
5. Lösemi təkcə limfa düyünlərinin deyil, qaraciyərin və dalağın da böyüməsinə səbəb olur.
6. Kəskin miyeloid lösemi diş ətlərinə də təsir edə bilər, onlar şişəcək və ağrılı olacaq, hətta səpgilər də inkişaf edə bilər.
7. Kəskin limfositar leykemiya timus vəzini də təsir edir, böyüyür, nəticədə xəstədə nəfəs almaqda çətinlik yaranır və nəfəs darlığı yarana bilər.
8. Nadir hallarda, üzün və əllərin şişməsi müşahidə olunur, bu cür simptomlar ən təhlükəlidir, çünki beyinə qan tədarükünün pozulmasını göstərir. Bu vəziyyətdə dərhal müalicəyə başlamaq lazımdır.

Leykozun səbəbləri

Hansı səbəblərdən bəzi insanlar leykemiyaya meyllidir, bəziləri isə yox? Bu suala birmənalı cavab vermək demək olar ki, mümkün deyil, çünki xəstəliyin səbəbləri hələ müəyyən edilməmişdir. Ancaq tibb xəstəliyin ehtimalını artıra biləcək risk faktorlarını bilir:

1. Siqaret çəkməyin ağciyər xərçənginə səbəb ola biləcəyini hamı bilir, lakin hamı başa düşmür ki, bu pis vərdiş siqaret və tüstü ilə təmasda olmayan toxuma və orqanların vəziyyətinə mənfi təsir göstərə bilər. Siqaretin kəskin miyeloid leykemiyaya tutulma riskini artırdığı elmi şəkildə sübut edilmişdir.
2. Siqaretin səbəb olduğu eyni tipli lösemi xəstənin benzinlə uzun müddət təması nəticəsində yarana bilər.
3. Yüksək dozada radiasiyaya məruz qalma kəskin lenfoblastik leykemiyaya səbəb ola bilər.
4. Risk qrupuna bədənin digər hissələrində bədxassəli şişlər üçün müalicə almış insanlar daxildir. Lösemi, başqa cür adlandırıldığı kimi, lösemi başqa bir şişin müalicəsindən sonra doqquz il ərzində görünə biləcəyi təsdiq edilmişdir.
5. Əlavə nadir xəstəlikləri olan və həmçinin virusa yoluxanlar arasında yoluxma hallarının sayı artıb

   Bu üsulla leykemiyanın müalicəsi ağızdan və venadaxili olaraq istifadə oluna bilən xüsusi preparatlardan istifadə etməklə xərçəng hüceyrələrinin məhv edilməsini nəzərdə tutur. Kimyaterapiya şiş hüceyrələri ilə mübarizənin ən təsirli üsulu hesab olunur. Ancaq bu müalicə metodunun aşkar faydalarına baxmayaraq, xəstənin bədəninə güclü mənfi təsir göstərir.

   Lösemi hüceyrələri məhv edildikdə, çoxlu sayda sağlam hüceyrələr də ölür, ilk növbədə yüksək böyümə sürəti ilə xarakterizə olunur. Onların arasında sümük iliyinin hüceyrələri, saç follikulları, bağırsaq və ağız boşluğunun selikli qişası var. Bu prosedurdan sonra xəstə nəinki tamamilə keçəlləşə bilər, həm də qusmadan əziyyət çəkir və uzun müddət iştahını itirə bilər. Bir qayda olaraq, kemoterapi kursundan əvvəl xəstəyə zəifləmiş bir bədəndə infeksion proseslərin inkişafına imkan verməyəcək güclü antibiotiklər təyin edilir.

   Kök hüceyrə nəqli üsulu

   Bu müalicə üsulu əvvəlki ilə birlikdə istifadə olunur, məhv edilmiş kök hüceyrələrin çatışmazlığını kompensasiya etmək üçün nəzərdə tutulmuşdur. Xəstənin sümük iliyinə köçürülən hüceyrələr qan hüceyrələrini istehsal edən sağlam hüceyrələrin sürətlə bərpasına kömək edir. Çox vaxt belə hallarda kök hüceyrələr sağlam donordan alınır və onlar müntəzəm qanköçürmə şəklində leykoz xəstəsinin orqanizminə daxil olurlar. Bu metodun da bir çox ciddi əks göstərişlərə və yan təsirlərə malik olduğunu nəzərə almağa dəyər.

   Radiasiya terapiyası

   Bu müalicə üsulu, əsasən, kişi xəstənin mərkəzi sinir sistemi və ya testisləri təsirləndiyi təqdirdə daha az istifadə olunur.

Kəskin leykemiya qan xərçənginin bir növüdür, təhlükəli xərçəngdir, bəzən buna leykemiya da deyilir. Lösemi sümük iliyində və ya qan hüceyrələrində fərqlənməmiş (yetişməmiş) hüceyrələrdən yaranır.

Şişlər adətən sümük iliyinin lokallaşdırıldığı yerlərdə əmələ gəlir: bədxassəli proses tədricən irəliləyir və hematopoetik funksiyanın pozulmasına gətirib çıxarır. Kəskin lösemi xüsusi bir klinikada uzunmüddətli və sistematik müalicə tələb edir.

Səbəblər

Sürətlə inkişaf edən leykemiya qanda və sümük iliyində yetişməmiş ağ hüceyrələrin nəzarətsiz toplanmasına gətirib çıxarır (buna görə də xəstəliyin ümumi adı - leykemiya). Patogen proses nəticəsində sümük iliyi anormal hüceyrələrlə əvəz olunur ki, bu da hematopoetik orqanın lazımi sayda sağlam və funksional qan hüceyrələrini çoxalda bilməməsinə səbəb olur.

• Saytdakı bütün məlumatlar yalnız məlumat məqsədi daşıyır və fəaliyyət üçün bələdçi DEYİL!
• Sizə DƏQR DƏQİQNOZ qoya bilər yalnız HƏKİM!
• Sizdən öz-özünə dərman verməyinizi xahiş edirik, amma bir mütəxəssislə görüş təyin edin!
• Sizə və yaxınlarınıza can sağlığı! El cekme

Bu proses nəticəsində qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin davamlı çatışmazlığı inkişaf edir. Beləliklə, qan toxumaları oksigen və qida ilə təmin etmək funksiyasını yerinə yetirə bilmir, bu da ciddi sistem pozğunluqlarına səbəb olur. Bəzən daxili orqanlarda bədxassəli hüceyrələr toplanır.

Tibb kəskin leykemiyanın (həmçinin bütün digər bədxassəli xəstəliklərin) inkişafının birbaşa səbəblərini adlandıra bilməz. Bununla belə, lösemi ehtimalını əhəmiyyətli dərəcədə artıran bir sıra amillər var.

Bu amillərə aşağıdakılar daxildir:

• ailədə bədxassəli qan xəstəliklərinin olması;
• bəzi patogen virusların bədənində olması (Epstein-Barr virusu, immun çatışmazlığı virusu, T-limfotrop virus);
• radiasiyaya məruz qalma;
• xroniki xromosom xəstəlikləri (Fankoni anemiyası, Bloom sindromu, Daun sindromu);
• əvvəlki aqressiv kemoterapi;
• immun çatışmazlığı xəstəlikləri;
• bəzi dərmanlar, pestisidlər, nitratlar, neft distillə məhsulları daxil olmaqla kanserogen maddələrə məruz qalma;
• təhlükəli istehsalatda işləmək;
• ekoloji cəhətdən əlverişsiz coğrafi ərazidə yaşamaq.

Tipik olaraq, xəstəliyin inkişafı bir neçə faktorun eyni vaxtda və ya ardıcıl məruz qalması ilə əlaqələndirilir. Qeyd etmək lazımdır ki, kəskin leykoz növü heç vaxt xronikiləşmir və əksinə.

Növlər

Kəskin leykozun təsnifatı bir neçə növə bölünməyi nəzərdə tutur ki, bunlar arasında limfoblastik və miyeloblastik leykemiya ən böyük əhəmiyyət kəsb edir. Bu kvalifikasiya şiş hüceyrələrinin morfoloji xüsusiyyətlərinə görə bölünməsinə əsaslanır.

Daha ətraflı bölmə kəskin leykemiyanın aşağıdakı növlərini əhatə edir:

• monoblastik lösemi - sümük iliyi maddəsində çoxlu sayda monoblast və monositlərin qeydə alındığı qan xəstəliyi (80%-ə qədər);
• miyelomonoblastik – ağır qranulositopeniya ilə ağır gedişi ilə xarakterizə edilən qeyri-limfoblastik lösemilər arasında ən çox yayılmış növ;
• kəskin promyelositik lösemi , hansı xüsusi promyelosit hüceyrələri üstünlük təşkil edir;
• meqakaryoblastik lösemi - bədxassəli hüceyrələrin əksəriyyətinin meqakaryoblastlarla təmsil olunduğu bir forma - hematopoetik prosesdə trombositlərdən əvvəl olan hüceyrələr;
• miyelomonositik lösemi - uşaqlıq dövrünə xas olan (4 yaşa qədər) və xromosom patologiyaları ilə əlaqəli nadir müxtəliflik.

Sürətlə inkişaf edən qan xərçənginin başqa növləri də var, lakin onlar olduqca nadir və az öyrənilmiş patologiyalardır.

Kəskin leykozun əlamətləri və simptomları

Çətin ki, lösemi özünüz diaqnoz edə biləsiniz - onun simptomları qeyri-spesifikdir və bir çox digər patologiyalara bənzəyir.

Ciddi bir xəstəlikdən şübhələnə və aşağıdakı əlamətlərə əsaslanaraq bir klinikada ixtisaslı yardım axtara bilərsiniz:

• zəiflik;
• başgicəllənmə;
• əzalarda ağrı;
• genişlənmiş dalaq və qaraciyər;
• iştahsızlıq, ani kilo itkisi;
• limfa düyünlərinin böyüməsi və sərtləşməsi;
• patoloji sümük qırıqları;
• dəridə, selikli qişalarda kiçik qanaxmalar (diş ətindən qanaxma, çürüklərin görünüşü);
• daxili qanaxma;
• temperaturun kəskin artması.

Xəstəlik immunitetin zəifləməsi ilə müşayiət olunduğundan, ağır yoluxucu xəstəliklər inkişaf edə bilər - nekrotizan tonzillit, ülseratif stomatit, müxtəlif lokalizasiyanın iltihabi prosesləri.

Leykozun gec mərhələləri beynin, görmə orqanlarının və cinsiyyət orqanlarının zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Əlaqədar simptomlar anemiya və taxikardiya ola bilər.

Diaqnostika

Diaqnostikaya ümumi qan testi, biokimya və antikor testləri daxildir. Sümük iliyinin müayinəsini də aparmaq lazımdır (maddə sternum ponksiyonu və ya trepanobiopsiya istifadə edərək alınır).

Sümük iliyinin laboratoriya təhlili əsasında həkimlər ponksiyon biopsiyası zamanı alınan hüceyrə tərkibinin kəmiyyət və keyfiyyət xüsusiyyətlərini əks etdirən miyeloqramma tərtib edirlər. Lazım gələrsə, sintiqrafiya, CT və MRT şəklində əlavə testlər təyin edilə bilər.

Mərhələlər

Onkoloqlar xəstəliyin bir neçə mərhələsini ayırd edirlər:

• ilkin mərhələ Çox vaxt retrospektiv olaraq diaqnoz qoyulur, hematopoetik proseslərin açıq şəkildə inhibə edilməsi ilə xarakterizə olunur. Bu mərhələ həm də xəstəliyin açıq klinik təzahürlərinin müşahidə olunduğu ilk hücum adlanır;
• tam remissiya mərhələsi : bu vəziyyətdə ponksiyonla alınan sümük iliyi nümunəsində bütün göstəricilər normala yaxındır. Qaraciyər, dalaq və digər orqanlarda da patoloji dəyişikliklər yoxdur;
• natamam remissiya mərhələsi , intensiv terapiya fonunda müsbət dinamika qeyd olunur. Bununla belə, sümük iliyində az sayda xərçəng hüceyrəsi qalır;
• terminal mərhələsi müalicə səmərəsiz olduqda baş verir. Bütün həyati əlamətlərin azalması, anemiya, qranulositopeniya və trombositopeniyanın artması ilə xarakterizə olunur. Şişlərin böyüməsi də artır.

Müalicə

Kəskin leykozun əsas müalicəsi kimyaterapiyadır.

Xəstəliyin növündən asılı olaraq, aqressiv xərçəng əleyhinə dərmanların müxtəlif birləşmələri istifadə olunur. Dərman terapiyasının məqsədi sürətlə bölünən şiş hüceyrələrinin tamamilə məhv edilməsidir.

Kimyaterapiyada aşağıdakı dərmanlar istifadə olunur:

• "Vinkristin";
• "Metotreksat";
• "Siklofosfamid";
• "İmantib";
• "Idarubisin";
• Gemtuzumab.

Dərmanların dozaları və birləşmələri sağlam hüceyrələrə minimal zərər verəcək şəkildə seçilir. Dərman müalicəsinin birinci mərhələsi induksiya (intensiv) terapiyadır. Bu dövr təxminən 1,5 ay davam edir və leykozun remissiyasına səbəb olur. Remissiyanın müddəti bir çox amillərdən, o cümlədən müəyyən müddətdən sonra müalicənin davam etdirilməsindən asılıdır.

İntensiv terapiya dövründə xəstələrin xəstəxanada qalmaları daha yaxşıdır, çünki infeksiya və qanaxma riski yüksəkdir. Kimyaterapiya bədənin müdafiəsini demək olar ki, tamamilə məhv edir, toxunulmazlığı bərpa etmək aylar çəkə bilər. Kimyaterapiyanın ikinci mərhələsi "fiksasiya" adlanır və qalan xərçəng hüceyrələrini öldürmək məqsədi daşıyır. Konsolidativ terapiya 2-3 il davam edə bilər.

Kəskin leykemiya üçün radikal müalicə sümük iliyinin transplantasiyasıdır.

Bu, müasir tibbdə ən çətin əməliyyatlardan biridir. Transplantasiyanın ilk mərhələsi sümük iliyi hüceyrələrinin tam şüalanmasıdır: bədxassəli ocaqları məhv etmək üçün mütləq hematopoetik orqanların bütün hüceyrələri öldürülür. Sonra xəstəyə uyğun donordan sağlam hüceyrələr verilir. Ən yaxşı seçim xəstənin ən yaxın qohumlarıdır.

Xalq müalicəsi köməkçi terapevtik üsullar kimi istifadə edilə bilər:

• ağcaqayın qönçələrinin infuziyası (bir stəkan suda bir kaşığı qaynatmaq, gündə 3 dəfə 50-70 q içmək);
• balqabaq (hematopoezi təşviq edir, xam və ya bişmiş istehlak olunur);
• lingonberry giləmeyvə həlimi (gündə üç dəfə yarım stəkan içmək).

Proqnoz

Kəskin lösemi ilə həyat üçün proqnoz hər il əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşır. Vaxtında sümük iliyi transplantasiyası və ya düzgün seçilmiş kemoterapi kursları sayəsində artan xəstələrin (xüsusilə də uşaqlar) tam sağalması təmin edilir.

Hazırda kəskin leykemiya diaqnozu qoyulmuş bütün xəstələrin 60%-i beş illik sağ qalma həddini keçir.

Pəhriz

Pəhriz qidası yüksək miqdarda protein, vitamin və mikroelementlər olan yüksək kalorili qidaları əhatə edir. Menyuda dəmir, mis, sink, kobalt və hematopoezi stimullaşdırmaq üçün lazım olan digər maddələrlə zəngin qidalar olmalıdır.

C vitamini və B vitaminlərinin tərkibi artırılmalıdır.
Dumanlı, qızardılmış və duzlu yeməklər tövsiyə edilmir. Kortikosteroidləri təyin edərkən, pəhriz kalium və kalsium duzları olan qidalarla zənginləşdirilir.