Piqment mübadiləsinin əsas göstəriciləri. Piqment mübadiləsinin kliniki və diaqnostik əhəmiyyəti

Müasir təbabəti laboratoriya tədqiqatları olmadan təsəvvür etmək çətindir. Biokimyəvi qan testi həkimlər tərəfindən ən məşhur və tez-tez təyin olunan üsullardan biridir. Onun tərkibinə daxil olan göstəricilər toplusu ən genişdir və hər hansı bir orqan sisteminin və bütövlükdə orqanizmin fəaliyyəti haqqında məlumat verir. Əsas odur ki, alınan analiz nəticələrini düzgün qiymətləndirə bilsin.

Tədqiqatın təsviri və göstərişlər

Biyokimyəvi qan testi insan orqanizmində hər növ metabolik prosesin (maddələr mübadiləsinin) müxtəlif məhsullarının konsentrasiyasını müəyyən etməkdən ibarətdir. Bunun üçün periferik venadan venoz qan alınır (20 ml-ə qədər). Bu, səhər acqarına alınan subyektdən qan olmalıdır. Yığıldıqdan sonra çökdürülür və sentrifuqalanır, çünki birbaşa analiz üçün onun yalnız maye şəffaf hissəsi lazımdır - plazma (serum).

Tədqiq olunan plazmada aşağıdakı əsas göstəricilər müəyyən edilir:

• Zülal mübadiləsi: ümumi protein və onun fraksiyaları (albumin və müxtəlif növ qlobulinlər), kreatinin, qalıq azot, karbamid;
• Plazma fermentləri: alanin aminotransferaza (ALAT), aspartat aminotransferaza (AST), alfa-amilaza, qələvi fosfataza;
• Piqment mübadiləsi: ümumi bilirubin və onun fraksiyaları (birbaşa, dolayı);
• Lipid mübadiləsi: xolesterol, yüksək və aşağı sıxlıqlı lipoproteinlər, trigliseridlər;
• Qan elektrolitləri: kalium, natrium, xlor, kalsium, maqnezium.

Biyokimyəvi qan testinin aparılması üçün göstərişlər çox genişdir. Daxili orqanların hər hansı bir patologiyası, yoluxucu-toksik, iltihablı və onkoloji xəstəliklər üçün məcburi tədqiqat strukturuna daxildir.

Qanda öyrənilən biokimya kompleksi mütləq bütün mümkün göstəriciləri daxil etmək məcburiyyətində deyil. Xüsusi olanların uyğunluğu xəstənin patologiyasından asılı olaraq həkim tərəfindən müəyyən edilir. Bu, məlumatlılığını azaltmadan tədqiqatın dəyərini azaldacaq.

Protein mübadiləsinin göstəriciləri

Bədəndəki zülal molekulları son dərəcə mühüm rol oynayır, çünki onlar hər hansı bir hüceyrə membranının bir hissəsidir, qida maddələrinin əsas daşıyıcısı və qan plazmasında immunoqlobulinlərin və antikorların əsas əsasıdır. Zülal mübadiləsinin göstəricilərinin bölünməsi cədvəldə verilmişdir.

Ümumi protein və albumin səviyyəsinin azalması. Adətən, onlar eyni mexanizmlər və baş vermə səbəbləri ilə xarakterizə olunur. Ola bilər:

• Zəif qidalanma;
• Böyrək patologiyası səbəbindən həddindən artıq maye qəbulu və ya bədəndən xaric edilməsinin pozulması;
• Sürətlənmiş protein parçalanması (şişlər, tükənmə, ağır xəsarətlər, xəstəliklər və əməliyyatlar, infeksiyalar, iltihabi-dağıdıcı və otoimmün proseslər);
• Qaraciyər xəstəliklərində qaraciyər tərəfindən protein sintezinin pozulması. Qaraciyər sirrozunda qaraciyər çatışmazlığının meyarlarından biri hipoalbuminemiyadır;
• Qalxanabənzər vəzin funksiyasının azalması nəticəsində yaranan hipoproteinemiya (hipotiroidizm).

Təhlil nadir hallarda hiperproteinemiya və hiperalbuminemiyanı müəyyən edir, çünki əksər hallarda onlar nisbi xarakter daşıyır və hər hansı mənşəli susuzlaşdırma (qeyri-kafi maye qəbulu və ya tər, buxarlanma, buxarlanma, susuzlaşdırma) nəticəsində damar boşluğunda mayenin miqdarının azalması ilə əlaqədardır. ishal, qusma).

Globulin səviyyəsinin azalması və artması

İnsan qanındakı qlobulinlərin əksəriyyəti immunoqlobulinlərdir. Onların mütləq sayının və ya nisbi sayının artması (ümumi zülal səviyyəsinin yarısından çoxu olmalıdır albuminlə müqayisədə) hər hansı bir infeksion-iltihabi patologiyada aktiv immun prosesinin sübutudur. Bu xəstəliklərdə hipoqlobulinemiya qeyd olunarsa, bu, immunitet çatışmazlığını və bədənin patogen mikroorqanizmlərə müqavimət göstərə bilmədiyini göstərir.

Kreatinin, karbamid və qalıq azot səviyyəsinin artması

Bu, ya toxuma parçalanması zamanı bədəndə zülalın sürətlə məhv edilməsindən, ya da böyrək çatışmazlığı zamanı (qlomerulonefrit, urolitiyaz, intoksikasiya) bədəndən zəhərli məhsulların çıxarılması ilə əlaqədar böyrək funksiyasının pozulması ilə mümkündür. Bəzi hallarda, bu qan parametrlərində artım təbii olaraq yaşlı insanlarda baş verir və patologiyanı göstərmir. Bu baxımdan, karbamid dərəcəsi son dərəcə vacibdir. Onlar nə qədər qabarıq olsalar, bu, bir o qədər böyrək mənşəli olduğunu göstərir. Onların artmasının həddindən artıq dərəcəsi (bir neçə dəfə) uremiya adlanır.

Kreatinin və karbamid böyrək funksiyasını qiymətləndirmək üçün əsas meyarlardır

Qanın ferment tərkibinin öyrənilməsi

İnsan orqanizmində fermentlər katalizator rolunu oynayır, metabolik prosesləri sürətləndirir. Onların hər birinin öz əsas fəaliyyətini nümayiş etdirməli olduğu xüsusi mühit və orqan var. Müəyyən bir orqanın zədələnməsi halında, biokimyəvi analiz zamanı müəyyən edilən müvafiq fermentlərin sistem dövriyyəsinə artan buraxılması var.

ALT (alanin aminotransferaza)

Bu fermentin səviyyəsinin artması qaraciyər hüceyrələrinin məhv edilməsinin xüsusi bir göstəricisidir (qaraciyər sitolizi). Bu, qaraciyərin zəhərli zədələnməsi, hepatit, yoluxucu xəstəliklər, siroz ilə mümkündür. ALT-də artım dərəcəsi qaraciyərin zədələnməsinin fəaliyyətini və dərəcəsini qiymətləndirmək üçün istifadə edilə bilər.

AST (aspartat aminotransferaza)

Bu ferment ürək əzələsində və qaraciyərdə ən aktivdir. Qan plazmasında onun artan tərkibinin aşkarlanması bu orqanların patologiyasını göstərir. AST-də təcrid olunmuş bir artım baş verərsə, bu, miyokard infarktını göstərir. ALT ilə ferment səviyyəsində sinxron artım, bu orqan zədələndikdə qaraciyər sitolizə sübutdur.

Alfa amilaza

Pankreasın fermentativ fəaliyyətinin xüsusi göstəricilərinə aiddir. Praktiki maraq biokimyəvi qan testində onun səviyyəsinin həm artması, həm də azalmasıdır. Birinci halda, bu, kəskin və xroniki pankreatitdə iltihablı bir prosesi, pankreas nekrozu (pankreas toxumasının məhv edilməsi), öd yollarının daşları və ya orqanın şiş transformasiyası səbəbindən mədəaltı vəzi şirəsinin axmasının pozulmasını göstərir. Alfa-amilazanın səviyyəsinin azalması ümumi və ya subtotal pankreas nekrozu və mədəaltı vəzinin bütün və ya çox hissəsinin çıxarılması əməliyyatlarından sonra xəstələr üçün xarakterikdir.

Qələvi fosfataza

Bir çox laboratoriya avtomatik olaraq bu fermenti biokimyəvi analizlərinə daxil edir. Praktik nöqteyi-nəzərdən yalnız qanda bu fermentin aktivliyinin artması maraq doğura bilər. Bu, ya mexaniki və parenximal sarılıq ilə baş verən kiçik öd yollarında ödün qaraciyərdaxili durğunluğunun, ya da mütərəqqi osteoporozun və ya sümük toxumasının məhv edilməsinin (mieloma, bədənin qocalması) sübutudur.

ALT və AST qaraciyər hüceyrələrinin məhv edilməsinin əsas göstəriciləridir

Lipid mübadiləsinin göstəriciləri

Praktikada yağ mübadiləsinin yalnız bəzi parametrləri aktualdır. Onlar damar aterosklerozunun diaqnostikası və dinamikasının müəyyən edilməsi üçün çox vacib olan xolesterol mübadiləsi ilə əlaqələndirilir. Bu xəstəlik ürəyin işemik xəstəliyinin, infarktın, işemik insultun, aşağı ətrafların damarlarının və aorta filiallarının obliterasiyaedici xəstəliklərinin inkişafı üçün fon olduğundan, onun inkişaf mexanizmlərinin monitorinqi həkimlər üçün son dərəcə vacibdir. Cədvəldə lipid mübadiləsinin əsas göstəricilərinin bölünməsi verilmişdir.

Bilirubin mübadiləsinin qiymətləndirilməsi

Bədəndə piqment mübadiləsinin əsas göstəricisi bilirubindir. Onun metabolizmi çox mürəkkəbdir, bu da bu birləşmənin bir neçə növünün olmasına səbəb olur. Qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması zamanı dalaqda əmələ gəlir və portal venoz sistem vasitəsilə qaraciyərə daxil olur. Burada bağlayıcı və qlükuron turşusu ilə qaraciyər hüceyrələri tərəfindən zərərsizləşdirilir, bu da onu bədən toxumaları üçün toksik deyildir. Bu, biokimyəvi tədqiqatlarda bilirubinin və onun müxtəlif növlərinin təyini üçün əsasdır. Bağlandıqdan sonra zərərsizləşdirilən hissə öd yolları vasitəsilə ifraz olunur və birbaşa bilirubin adlanır. Qlükuron turşusu ilə birləşməyə vaxtı olmayan qalan hissəsi qan dövranına daxil olur və dolayı bilirubin adlanır. Cədvəldə bilirubin mübadiləsi göstəricilərinin bölünməsi verilmişdir.

Bilirubin beyin toxuması üçün çox zəhərlidir. Onun səviyyəsinin artması mütləq dərinin sarılığı, ağır hallarda isə yaddaş və intellektual pozğunluqlarla birləşir.

Bilirubin testi sarılığın növünü və səbəbini təyin etməyə kömək edir.

Qanın elektrolit tərkibi

Bədənin heç bir hüceyrəsi elektrolitlər və kalsium, kalium, maqnezium, natrium və xlor ionlarının iştirakı olmadan mövcud ola və fəaliyyət göstərə bilməz. Biokimyəvi elektrolit qan testinin nəticələrini əldə etmək hüceyrələrin vəziyyətini və onunla əlaqəli mümkün təhlükələri müəyyən etməyə kömək edə bilər. Normanın variantları, onların sapmaları və təfsiri cədvəldə verilmişdir.

Biokimyəvi analiz üçün qan toplama üsulu haqqında video:

Qanın biokimyəvi analizi orqanizmin funksional imkanları haqqında hərtərəfli məlumat verən, müalicə və taktiki məsələlərin həllinə kömək edən əla diaqnostik kompleksdir.

Ümumi bilirubin

Düz(bağlanmış, birləşdirilmiş) bilirubin

dolayı(sərbəst, birləşməyən) bilirubin

Bilirubin hemoglobinin parçalanması zamanı əmələ gəlir. Bilirubin suda zəif həll olunur, buna görə də qan plazmasında sərbəst formada ola bilməz. Albuminlə birləşən bilirubin konyuqasiya olunmamış (dolayı) olaraq təyin olunur, damardaxili hemolizlə onun miqdarı artır. Qaraciyər hüceyrələrində bilirubinin qlükuron turşusu ilə konyuqasiyası (bağlanması) baş verir, konyuqasiya olunmuş (birləşmiş) bilirubin əmələ gəlir və öd yollarına buraxılır.

Göstərişlər

Səviyyəni qaldırmaq ümumi bilirubin suprahepatik (hemolitik) sarılıq ilə konyuqasiya olunmamış bilirubinin artması ilə əlaqədar olaraq müşahidə olunur: kəskin və xroniki hemolitik anemiya, B12 çatışmazlığı anemiyası, talassemiya.

Səviyyəni qaldırmaq ümumi bilirubin qaraciyər sarılığı ilə konyuqasiya olunmuş və konyuqasiya olunmamış bilirubinin artması ilə müşahidə olunur: kəskin viral hepatit, yoluxucu mononükleoz, amöb qaraciyər absesi, opistorxoz, aktinomikoz, sifilis, qaraciyər sirozu, sağ mədəciyin ürək çatışmazlığı, Gilbert sindromu, narkotik posetazid, parasetazid. rifampisin, xlorpromazin.

Səviyyəni qaldırmaq ümumi bilirubin subhepatik sarılıq ilə konjuge və konyuqasiya olunmamış bilirubinin artması ilə əlaqədar olaraq müşahidə olunur: obstruktiv sarılıq, xolelitiyaz, mədəaltı vəzində neoplazmalar, helmintozlar.

Metodologiya

Ümumi və birbaşa bilirubinin təyini “Architect 8000” biokimyəvi analizatorunda aparılır. Dolayı bilirubin hesablanmış bir göstəricidir.

Hazırlıq

Qan qəbul etməzdən əvvəl 24 saat ərzində fiziki fəaliyyətdən, spirt və dərman qəbul etməkdən, pəhrizdə dəyişiklikdən çəkinmək lazımdır. Səhər acqarına (8 saatlıq aclıq) analiz üçün qan vermək tövsiyə olunur.

Bu müddət ərzində siqaretdən imtina etməlisiniz.

Dərmanı səhərlər qan alındıqdan sonra qəbul etmək məsləhətdir (mümkünsə).

Qan vermədən əvvəl aşağıdakı prosedurlar aparılmamalıdır: iynələr, ponksiyonlar, ümumi bədən masajı, endoskopiya, biopsiya, EKQ, rentgen müayinəsi, xüsusən də kontrast agentin tətbiqi ilə dializ.

Hələ kiçik fiziki fəaliyyət varsa, qan verməzdən əvvəl ən azı 15 dəqiqə istirahət etməlisiniz.

Bu tövsiyələrin ciddi şəkildə yerinə yetirilməsi çox vacibdir, çünki yalnız bu halda etibarlı qan testi nəticələri əldə ediləcəkdir.

Bu yazıda qandakı safra piqmentləri haqqında danışacağıq: bilirubin və urobilinoidlər, istinad dəyərləri (normalar) verin və göstərici dəyərlərinin normadan sapma səbəblərini müzakirə edəcəyik.

Qanda öd piqmentləri

Qandakı öd piqmentləri hemoglobinin, miyoqlobinin və sitoxromların parçalanma məhsullarıdır. Öd piqmentlərinə bilirubin və urobilinoidlər daxildir.
Bədənin həyatı boyunca normal olaraq hər saatda 2x10^8-dən çox qırmızı qan hüceyrəsi məhv edilir. Eyni zamanda, onların tərkibində olan hemoglobin protein hissəsinə (qlobin) və dəmir tərkibli hissəyə (heme) parçalanır. Bu, bir sıra transformasiyalardan sonra bilirubinə çevrilir, suda zəif həll olunur və qaraciyərə daxil olmaq üçün albuminlə birləşir.

Qanda bilirubinin növləri:

• Ümumi bilirubin
• Birbaşa (bağlanmış) bilirubin
• Dolayı (bağlı olmayan) bilirubin

Ümumi bilirubin

Qanda ümumi bilirubinin səviyyəsi 3,5 - 17,1 µmol/l-dən az olmalıdır.

bilirubin

Qanda bilirubinin artmasının səbəbləri:

• qaraciyərin ifrazat qabiliyyətinin azalmasına səbəb olan qaraciyər patologiyaları
• safra kanallarından bağırsaqlara safra axınının pozulması
• qaraciyərdə birbaşa bilirubinin safra ifrazının pozulması
• hemolitik, B12 çatışmazlığı anemiyası, malyariya ilə qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizinin (parçalanması) intensivliyinin artması

Yaranan bilirubinin miqdarı qaraciyərin onu çıxarmaq qabiliyyətini aşdığı hallarda (qaraciyərin zədələnməsi, öd yollarının tıxanması) qanda ümumi bilirubinin konsentrasiyası normadan yuxarı qalxır (hiperbilirubinemiya). Bu vəziyyətdə artıq bilirubin bədən toxumalarına nüfuz edərək onları sarıya çevirir - sarılıq adlanan vəziyyət.

Sarılıq

Sarılığın ifadə formaları

• ağciyərlər (85 µmol/l-ə qədər)
• orta (85 – 159 µmol/l)
• ağır (160 µmol/l-dən çox)

Sarılığın ən çox yayılmış formalarından biri də yeni doğulmuşlarda sarılıqdır. Bu, qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasının artması və yetişməməsi səbəbindən qaraciyərin bilirubini ifraz edə bilməməsi ilə əlaqələndirilir. Yenidoğulmuşların həyatının ilk günündə bilirubinin konsentrasiyası 200 µmol/l-ə çata bilər. Bu növ sarılıq fenobarbital ilə müalicə olunur.

Sarılığın başqa bir forması qaraciyərin parenximası məhv edildikdə baş verən parenximal sarılıqdır.

Qırmızı qan hüceyrələrinin (tetrasiklin, asetilsalisil turşusu) hemolizini (parçalanmasını) artıran dərmanların qəbulu nəticəsində yaranan sarılıq da var.

Qanda birbaşa (bağlanmış) bilirubin

Qanda birbaşa (bağlanmış, birləşmiş) bilirubinin normal səviyyəsi 0 – 0,2 mq/dl (0 – 3,4 µmol/l) təşkil edir.

Birbaşa bilirubin qaraciyərdə sintez olunur, onun qanda həllinə imkan verən qlükuron turşusu ilə birləşir və sonra nazik bağırsağa daxil olur və burada birbaşa bilirubin urobilinogenə çevrilir. Urobilinogenin bir hissəsi nazik bağırsaqda sorulur və portal vena vasitəsilə yenidən qaraciyərə keçir. Urobilinogenin digər hissəsi yoğun bağırsağa daxil olur, orada yerləşən bağırsaq mikroflorası tərəfindən sorulur və sonradan bədəndən nəcislə xaric olur.

Sarılığın növünü təyin etmək üçün birbaşa bilirubin səviyyəsinin testi aparılır. Parenximal (qaraciyər) və obstruktiv sarılıq ilə qanda birbaşa bilirubinin səviyyəsi qaraciyər hüceyrələrinin məhv edilməsi və bilirubini öd kapilyarlarına çıxarmaq üçün qaraciyər funksiyasının pozulması səbəbindən kəskin şəkildə artır (nəticədə birbaşa bilirubin birbaşa bilirubin daxil olur. Qan).

Beləliklə, qaraciyər hüceyrələri zədələndikdə (qaraciyər sarılığı) və ya öd axarının daşlarla bağlanması (obstruktiv sarılıq) zamanı birbaşa bilirubin artır, hemolitik sarılıq zamanı isə birbaşa bilirubinin qanda konsentrasiyası dəyişmir.

Bilirubin testi üçün qan vermədən 4 saat əvvəl yemək qadağandır.

Qanda dolayı (bağlı olmayan) bilirubin

Qanda dolayı (bağlı və ya sərbəst) bilirubinin normal səviyyəsi 0,2 - 0,8 mq/dl (3,1 - 13,7 µmol/l) təşkil edir - bu, ümumi bilirubinin təxminən 75%-ni təşkil edir.

Qanda dolayı bilirubinin konsentrasiyası hemolitik anemiya (qaraciyərin bu qədər böyük miqdarda bilirubini emal edə bilməməsi səbəbindən qırmızı qan hüceyrələrinin çürüməsindən əmələ gəlir), həmçinin yeni doğulmuşlarda sarılıq ilə artır, Jlbert (Gilbert) , Rotor və Crigler-Najjar sindromu.

Bilirubinin azalmasının diaqnostik əhəmiyyəti yoxdur.

Fizioloji şəraitdə bədəndə (çəkisi 70 kq) gündə təxminən 250-300 mq bilirubin olacaq. Bu miqdarın 70-80%-i dalaqda məhv olan qırmızı qan hüceyrələrində olan hemoglobindir. Hər gün qırmızı qan hüceyrələrinin təxminən 1% -i və ya 6-7 q hemoglobin məhv edilir. Hər qram hemoglobin təxminən 35 mq bilirubin istehsal edir. Tərkibində hem olan müəyyən hemoproteinlərin (mioqlobin, sitoxromlar, katalaza və s.) parçalanması zamanı bilirubinin 10-20%-i ayrılır. Bilirubinin kiçik bir hissəsi sümük iliyində yetişməmiş eritroid hüceyrələrinin parçalanması ilə sümük iliyindən ayrılır. Hemoproteinlərin parçalanmasının əsas məhsulu IX bilirubindir, qanda dövranının müddəti 90 dəqiqədir. Bilirubin hemoqlobinə çevrilmənin ardıcıl mərhələlərinin məhsuludur və normal olaraq qanda onun miqdarı 2 mq% və ya 20 µmol/l-dən çox olmur.

Piqment mübadiləsinin pozğunluqları bilirubinin həddindən artıq formalaşması nəticəsində və ya öd şuntları vasitəsilə ifrazı pozulduqda baş verə bilər. Hər iki halda qan plazmasında bilirubinin miqdarı 20,5 µmol/l-dən yuxarı qalxır, sklerada və selikli qişalarda ikteriya əmələ gəlir. Bilirubinemiya 34 µmol/l-dən çox olduqda, dəri sarkması görünür.

Avtokatalitik oksidləşmə hesabına hemin ikivalentli dəmiri üçvalentli dəmirə, hemin özü isə oksiporfirinə, sonra isə verdoqlobinə çevrilir. Daha sonra dəmir verdoqlobindən ayrılır və mikrosomal ferment heme oksigenazanın təsiri ilə verdoqlobin biliverdinə çevrilir ki, bu da biliverdin reduktazasının iştirakı ilə bilirubinə çevrilir. Bu şəkildə əmələ gələn bilirubinə deyilir dolayı və ya pulsuz, və ya, daha başa düşülən, - birləşməmiş. Suda həll olunmur, lakin yağda çox həll olunur və buna görə beyin üçün zəhərlidir. Bu, xüsusilə albuminlə əlaqəli olmayan bilirubinin forması üçün doğrudur. Qaraciyərdə sərbəst bilirubin qlükuroniltransferaza fermentinin təsiri altında qlükuron turşusu ilə qoşalaşmış birləşmələr əmələ gətirir və ona çevrilir. birləşmiş, düz, və ya əlaqədar bilirubin - bilirubin monoqlükuronid və ya bilirubin diglukuronid. Birbaşa bilirubin suda həll olunur və beyin neyronları üçün daha az zəhərlidir.

Bilirubin diglukuronid bağırsağa ödlə daxil olur, burada mikrofloranın təsiri altında qlükuron turşusu xaric edilir və mezobilirubin və mezobilinogen və ya urobilinogen əmələ gəlir. Urobilinogenin bir hissəsi bağırsaqdan sorulur və portal vena vasitəsilə qaraciyərə daxil olur və burada tamamilə parçalanır. Urobilin sidikdə daxil olduğu yerdən ümumi qan dövranına daxil ola bilər. Kolonda tapılan mezobilinogenin bir hissəsi anaerob mikrofloranın təsiri altında sterkobilinogenə qədər azalır. Sonuncu sterkobilinin oksidləşmiş forması şəklində nəcislə atılır. Sterkobilinlər və urobilinlər arasında heç bir əsas fərq yoxdur. Buna görə də klinikada onlara urobilin və sterkobilin cisimləri deyilir. Beləliklə, qanda normal ümumi bilirubin 8-20 mkmol/l və ya 0,5-1,2 mq% təşkil edir ki, bunun 75%-i konyuqasiya olunmamış bilirubin, 5%-i bilirubin-monoqlukuronid, 25%-i bilirubin-diqlükuroniddir. Sidikdə gündə 25 mq/l-ə qədər urobilinogen cisimlər aşkar edilir.

Qaraciyər toxumasının bilirubinin qlükuron turşusu ilə qoşalaşmış birləşmələri yaratmaq qabiliyyəti çox yüksəkdir. Buna görə, birbaşa bilirubinin əmələ gəlməsi pozulmazsa, lakin hepatositlərin ekzokrin funksiyasının pozulması varsa, bilirubinemiya səviyyəsi 50 ilə 70 µmol / l arasında dəyərlərə çata bilər. Qaraciyər parenximası zədələndikdə, plazmada bilirubinin miqdarı 500 µmol/l və ya daha çox artır. Səbəbdən (qaraciyərdən əvvəl, qaraciyər, qaraciyəraltı sarılıq) asılı olaraq qanda birbaşa və dolayı bilirubin arta bilər (cədvəl 3).

Bilirubin suda və qan plazmasında zəif həll olunur. Yüksək yaxınlıq mərkəzində (sərbəst və ya dolayı bilirubin) albuminlə spesifik birləşmə əmələ gətirir və qaraciyərə daşınır. Həddindən artıq miqdarda bilirubin sərbəst şəkildə albuminə bağlanır, buna görə də zülaldan asanlıqla ayrılır və toxumalara yayılır. Albüminin yüksək yaxınlıq mərkəzi üçün bilirubinlə rəqabət aparan bəzi antibiotiklər və digər dərmanlar bilirubini kompleksdən albuminlə sıxışdırmağa qadirdir.

Sarılıq(icterus) - ödün əmələ gəlməsi və ifrazı pozğunluqlarında öd piqmentlərinin - bilirubinin çöküntüsü və məzmunu nəticəsində dərinin, selikli qişaların, skleranın, sidiyin, bədən boşluqlarının mayesinin ikterik boyanması ilə xarakterizə olunan sindrom.

İnkişaf mexanizminə görə sarılıq üç növə bölünür:

• Qaraciyər suprapatik, və ya qırmızı qan hüceyrələrinin və eritrokaryositlər olan hemoglobinin artan parçalanması nəticəsində öd əmələ gəlməsinin artması ilə əlaqəli hemolitik sarılıq (məsələn, SAAT 12, folat çatışmazlığı anemiyası);

· Qaraciyər, və ya parenximal sarılıq, zədələndikdə hepatositlər tərəfindən ödün formalaşması və ifrazının pozulması, xolestaz və enzimopatiyalar;

· Subhepatik, və ya öd yollarından öd ifrazına mexaniki maneə nəticəsində yaranan obstruktiv sarılıq.

Prehepatik və ya hemolitik sarılıq. Etiologiyası: səbəblər eritrositlərin hemolizinin artması və səmərəsiz eritropoez nəticəsində hemoglobin tərkibli eritrokaryositlərin məhv edilməsi ilə əlaqələndirilməlidir (müxtəlif amillərin yaratdığı kəskin hemoliz, anadangəlmə və qazanılmış hemolitik anemiya, dizeritropoetik anemiya və s.).

Patogenez. Eritrositlərin normaya qarşı artan parçalanması mərkəzi sinir sistemi və digər toxumalar üçün zəhərli olan sərbəst, dolayı, konyuqasiya olunmamış bilirubinin əmələ gəlməsinin artmasına səbəb olur. sümük iliyinin hematopoietik hüceyrələri üçün (leykositozun inkişafı, leykosit formulasının sola sürüşməsi). Qaraciyərin birləşməmiş bilirubini bağlamaq və istehsal etmək üçün əhəmiyyətli imkanlara malik olmasına baxmayaraq, hemolitik şəraitdə onun funksional çatışmazlığı və hətta zədələnməsi mümkündür. Bu, hepatositlərin konyuqasiya olunmamış bilirubini bağlamaq qabiliyyətinin azalmasına və onu daha da konyuqasiya olunmuş bilirubinə çevirməsinə gətirib çıxarır. Safrada bilirubinin miqdarı artır, bu da piqment daşlarının əmələ gəlməsi üçün risk faktorudur.

Beləliklə, bütün sərbəst bilirubin konjugasiya edilmiş bilirubinə çevrilmir, buna görə də onun müəyyən bir hissəsi qanda artıq miqdarda dövr edir.

• Buna (1) konyuqasiya olunmamış bilirubinə görə hiperbilirubinemiya (2 mq%-dən çox) deyilir.
• (2) bir sıra bədən toxumaları birbaşa bilirubinin (qaraciyərin özü, mərkəzi sinir sistemi) toksik təsirini yaşayır.
• (3) hiperbilirubinemiya səbəbindən qaraciyərdə və digər ifrazat orqanlarında artıq miqdarda öd piqmentləri əmələ gəlir:
• (a) bilirubin qlükuronidləri,
• (b) urobilinogen,
• (c) sterkobilinogen (bu, ifrazın artmasına səbəb olur),
• (4) nəcis və sidikdə artıq miqdarda urobilin və sterkobilin cisimlərinin atılması.
• (5) eyni zamanda, hiperxoliya var - nəcisin tünd rənglənməsi.

Beləliklə, hemolitik sarılıq ilə aşağıdakılar müşahidə olunur:

Hiperbilirubinemiya konjuge olmayan bilirubinə görə; qabaqcıl təhsil urobilin; qabaqcıl təhsil sterkobilin; hiperxolik nəcis; O xolemiyanın olmaması, yəni. Qanda safra turşularının miqdarı artmır.

Qaraciyər və ya parenximal sarılıq. Etiologiyası . Qaraciyər sarılığının səbəbləri müxtəlifdir

• İnfeksiyalar (hepatit virusları A, B, C, sepsis və s.);

· intoksikasiya (göbələk zəhəri, spirt, arsen, narkotik maddələr və s. ilə zəhərlənmə). Məsələn, xəstəxanaya yerləşdirilən xəstələrdə sarılıq hallarının təxminən 2% -nin dərman mənşəli olduğuna inanılır;

• xolestaz (xolestatik hepatit);
• Konyuqasiya olunmamış bilirubinin daşınmasını təmin edən fermentlərin, bilirubinin konyuqasiyasını təmin edən fermentlərin - qlükuronil transferazanın genetik qüsuru.
• Genetik olaraq təyin olunan xəstəliklərdə (məsələn, Kriqler-Nayyar sindromu, Dubin-Conson sindromu və s.) konyuqasiya reaksiyasında və ifrazatda enzimatik qüsur var. Yenidoğulmuşlarda hiperbilirubinemiya ilə özünü göstərən keçici enzimatik çatışmazlıq ola bilər.

Patogenez. Hepatit və ya hepatotrop maddələr qəbul edərkən olduğu kimi hepatositlər zədələndikdə, biotransformasiya və ifrazat prosesləri müxtəlif dərəcələrdə pozulur ki, bu da birbaşa və dolayı bilirubinin nisbətində əks olunur. Lakin, adətən birbaşa bilirubin üstünlük təşkil edir. Hepatositlərin iltihablı və digər zədələnməsi ilə öd yolları, qan və limfa damarları arasında əlaqə yaranır, bunun vasitəsilə safra qana (və limfaya) və qismən öd yollarına daxil olur. Periportal boşluqların ödemi də buna kömək edə bilər. Şişmiş hepatositlər öd yollarını sıxır, bu da ödün çıxmasında mexaniki çətinliklər yaradır. Qaraciyər hüceyrələrinin metabolizmi və funksiyaları pozulur, bu da aşağıdakı simptomlarla müşayiət olunur:

· Hiperbilirubinemiya konjuge və daha az dərəcədə dolayı bilirubinə görə. Konyuqasiya olunmamış bilirubinin miqdarının artması zədələnmiş hepatositlərdə qlükuronil transferazanın aktivliyinin azalması və qlükuronidlərin formalaşmasının pozulması ilə əlaqədardır.

• Xolalemiya– qanda öd turşularının olması.
• Qanda konjuge suda həll olunan bilirubinin artması sidikdə bilirubinin görünüşünə səbəb olur - bilirubinuriya, və bağırsağın lümenində safra çatışmazlığı - sidikdə urobilinin məzmununun tamamilə yox olana qədər tədricən azalması. Birbaşa bilirubin suda həll olunan bir birləşmədir. Buna görə də böyrək filtrindən süzülür və sidiklə xaric edilir
• Azaldılmış sterkobilin miqdarı bilirubin qlükuronidlərinin azaldılmış miqdarının safra daxil olduğu bağırsaqlarda məhdud formalaşması səbəbindən.
• Safra turşularının azalması hipoxoliya səbəbiylə bağırsaq ximusunda və nəcisdə. Bağırsaqlara öd axınının azalması (hipokoliya) həzm pozğunluğuna səbəb olur.
• Zülalların, yağların və karbohidratların interstisial metabolizmasının pozulması, həmçinin vitamin çatışmazlığı daha böyük əhəmiyyət kəsb edir. Qaraciyərin qoruyucu funksiyası azalır, qanın laxtalanma funksiyası pozulur.

Cədvəl 3

Hiperbilirubinemiyanın patogenetik mexanizmləri