Kəskin qan lösemi: etiologiyası və patogenezi. Kəskin qan lösemi - bu nədir, xəstəliyin simptomları və müalicəsi

Kəskin leykemiya qan xərçənginin aqressiv formasıdır. Bu xəstəliklə xəstənin sağalma proqnozu, ilk növbədə, vaxtında diaqnoz və düzgün müalicə kursundan təsirlənir. Lösemi simptomları, effektiv diaqnostika və müalicə üsulları haqqında danışacağıq.

Leykozun inkişafının səbəbləri

Kəskin qan lösemi (leykoz) leykositlərin hematopoietik prekursor hüceyrəsindəki mutasiya nəticəsində inkişaf edir və sürətlə çoxalır. Şiş klonları normal hematopoetik hüceyrələri sıxışdırır və sümük iliyi lazımi həcmdə qan hüceyrələrini istehsal etmək qabiliyyətindən məhrum olur. Yetişməmiş mutasiyaya uğramış hüceyrələr qan dövranına buraxıldıqdan sonra periferik qanda toplanır və daxili orqanların leykemik infiltrasiyasına səbəb olur.

Bütün atipik hüceyrələr eyni sitokimyəvi və morfoloji xüsusiyyətlərə malikdir, bu da onların xərçəng mənşəyini və eyni partlayışın klonları statusunu təsdiqləyir.

Kəskin leykemiyanın dəqiq səbəbləri aydın deyil, lakin hematopoietik sistem xəstəlikləri ilə məşğul olan mütəxəssislər (hematoloqlar) bir sıra risk faktorlarını müəyyən etdilər. Bunlara daxildir:

• irsi meyl (yaxın qohumlarda leykemiya diaqnozu qoyulmuş hallar);
• bəzi xromosom patologiyaları (Daun sindromu, Klinefelter xəstəliyi və s.);
• viral infeksiyalar (infeksion agentə, əsasən qripə qarşı anormal immun reaksiya riski var);
• hematoloji xəstəliklər (miyelodisplaziya, anemiyanın bəzi növləri);
• radiasiya və kimyəvi kanserogenlərə (benzol, toluol, arsen birləşmələri) məruz qalma;
• digər xərçəng növləri üçün sitostatik terapiya (lenfomalar, çoxsaylı miyelomlar, limfogranulomatoz).

Kəskin leykemiyanın əksər hallarda hüceyrə mutasiyasının bir neçə səbəbi var. Məsələn, uşaqlarda limfoblastik leykozun inkişafının ana və uşağın orqanizminə əlverişsiz ekoloji faktorların təsiri, virus infeksiyalarına qarşı immun reaksiyası və irsi meyllilik səbəb olduğu güman edilir. MLL geninin mutasiyası ilə əlaqəli bəzi xəstəlik növlərində partlayışlarda patoloji dəyişiklik hətta uşağın doğulmasından əvvəl tamamlanır.

Kəskin leykozların təsnifatı

Xəstəliyin kəskin forması leykemiyanın bütün klinik hallarının 97% -ində diaqnoz qoyulur. Kəskin leykemiyanın xroniki formaya keçməsi qeyri-mümkündür, buna görə də xəstəliyin gedişatına görə bölünmə başqa tibb sahəsində oxşar təsnifata uyğun gəlmir.

Xroniki leykemiyanın "kəskinləşməsi" xəstəliyin inkişafına səbəb olan kanserogen amillərə uzun müddət məruz qalma ilə mümkündür. Bu zaman xroniki leykoz fonunda kəskin leykoz əlamətləri müşahidə olunur.

Morfoloji cəhətdən leykemiyalar limfoblastik (limfosit prekursor hüceyrələrindən yaranan) və qeyri-limfoblastik bölünür. İkinci qrup xəstəliyin bütün digər formalarını birləşdirir.

Limfoblastik lösemilər, öz növbəsində, prosesin yaranmasına səbəb olan limfositlərin növünə görə təsnif edilir. Xəstəliyin pre-B-limfoblastik, pre-B-limfoblastik, B-limfoblastik və T-limfoblastik formaları var.

Qeyri-limfoblastik tipli kəskin leykemiyalar miyeloblastik (pre-qranulositlərdən inkişaf edir), mono- və miyelomonoblastik (monoblastların anormal yayılması ilə xarakterizə olunur), meqakaryoblastik və eritroblastik (müvafiq olaraq trombosit və eritrosit prekursor hüceyrələrindən inkişaf edir) bölünür.

Limfoblastik və qeyri-limfoblastik leykemiya ilə yanaşı, differensiallaşmamış leykemiya da fərqləndirilir. Xəstəliyin bu forması çox aqressivdir, çünki müəyyən morfoloji xüsusiyyətləri olmayan şiş hüceyrələrinin bölünməsi onların inkişafının daha yetkin mərhələlərində olduğundan daha aktiv şəkildə baş verir.

Yetkinlərdə kəskin lösemi adətən qeyri-limfoblastik tipdə olur. Əksər hallarda leykemiyanın miyeloblastik forması olur. Risk qrupuna əsasən yaşlı xəstələr və kimyəvi kanserogenlər və ionlaşdırıcı şüalanma ilə daim təmasda olanlar daxildir.

Kəskin lenfoblastik lösemi uşaqlar üçün xarakterikdir. Xəstəliyin zirvəsi 2 ilə 5 yaş arasında baş verir, oğlanlar qızlara nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər. Yeniyetmələrdə də lösemi diaqnozu qoyula bilər - 10-13 yaş arasında xəstələnmə qrafikində yaşa nisbətən kiçik bir sıçrayış müşahidə olunur.

Düzgün müalicə taktikasının seçilməsi üçün hüceyrələrin morfoloji xüsusiyyətlərinin dəqiq müəyyən edilməsi vacibdir. Şiş klonlarının fərqlənmə dərəcəsi xərçəngin aqressivliyini müəyyənləşdirir və xəstənin sağ qalma proqnozuna təsir göstərir.

Xəstəliyin mərhələləri

Lösemi kursu adətən beş mərhələyə və ya mərhələyə bölünür:

• ilkin mərhələ;
• genişləndirilmiş mərhələ;
• tam və ya natamam remissiya;
• residiv;
• terminal mərhələsi.

Bir sıra klinik hallarda gizli (ilkin) dövr də fərqlənir. Bu termin kanserogen faktora məruz qalmadan xəstəliyin ilk əlamətlərinin görünməsinə qədər keçən vaxta aiddir. Hüceyrələrin morfoloji növündən asılı olaraq, bir neçə aydan bir neçə onilliklərə qədər davam edir. Xəstəliyin klinik təzahürləri hematopoezin inhibə edilməsindən qaynaqlanır.

Leykozun ilkin mərhələsində heç bir klinik əlamət yoxdur. Anemiya nadirdir, lakin bu və ya digər istiqamətdə leykositlərin sayında dəyişiklik və yüngül trombositopeniya müşahidə edilə bilər.

Bu əlamətlərə əsasən, inkişaf edən lösemi birmənalı şəkildə diaqnoz etmək mümkün deyil, lakin tez-tez anemiyanın digər səbəbləri olmadıqda, hematoloq xəstəni sümük iliyi toxumasının ponksiyonuna göndərə bilər. Hematopoetik toxumanın təhlili birmənalı nəticə verir: "kəskin lösemi" diaqnozu ilə hematopoetik toxumada çoxlu sayda partlama (yetişməmiş) hüceyrələr aşkar edilir.

Erkən mərhələdə diaqnozun nəzəri mümkünlüyünə baxmayaraq, əksər hallarda kəskin lösemi inkişaf etmiş (klinik) mərhələdə aşkar edilir.

Kəskin leykemiyanın bəzi formalarında simptomlar görünmür, lakin qanın tərkibində xarakterik dəyişikliklər nəzərə çarpır (retikulositlərin, eritrositlərin, trombositlərin sayının azalması, ESR-nin artması, blastların olması və eozinofillərin, bazofillərin, yetkin və keçid formalarının yox olması). leykositlər).

Remissiya vəziyyəti xəstəliyin klinik əlamətlərinin tamamilə yox olmasını xarakterizə edir. Tam remissiya ilə periferik qanda partlayışların olmaması sümük iliyi toxumasında az sayda partlayışla tamamlanır (5% -dən çox deyil) və natamam remissiya ilə hematoloji yaxşılaşma fonunda yetişməmiş hüceyrələrin sayı qalır. yüksək.

Kəskin leykemiyanın residivi yalnız hematopoetik sistemdə deyil, həm də ondan kənarda mümkündür. Leykemiyanın hər bir sonrakı klinik təzahürü proqnostik olaraq xəstə üçün daha təhlükəlidir.

Xəstəliyin terminal mərhələsində qan hüceyrələrinin istehsalının son inhibəsi, antitümör terapiyasına müqavimət və bədəndə nekrotik proseslərin inkişafı var.

Kəskin leykozun simptomları

Kəskin lösemi simptomları xarakterik bir klinik mənzərə yaradır, buna görə xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsində birmənalı diaqnoz mümkündür. Bu xəstəliklə baş verə biləcək bir neçə sindrom var:

• anemiya (qırmızı qan hüceyrələrinin sayının kəskin azalması ilə əlaqəli);
• hemorragik (norma ilə müqayisədə trombositlərin sayının 4-5 dəfə azalması ilə nəticələnir);
• intoksikasiya;
• proliferativ və ya hiperplastik (yetişməmiş hüceyrələrin klonlarının periferik qana və daxili orqanlara yayılması ilə əlaqəli);
• osteoartikulyar.

Kəskin leykozun simptomları

Sindrom (simptomlar kompleksi)	Kəskin lösemi əlamətləri
Anemiya	Solğun selikli qişalar və dəri Taxikardiya Başgicəllənmə Nəfəs darlığı Xroniki yorğunluq Saç tökülməsi Kövrək dırnaq lövhələri
Hemorragik	səpgi (kapilyarların parçalanması səbəbindən) Hematomlar Saqqız və burun qanamaları Sidikdə qırmızı qan hüceyrələrinin (qan) olması (hematuriya) Daxili (uterin, mədə-bağırsaq) qanaxma
Sərxoşedici	İştahsızlıq Sürətli kilo itkisi Temperatur artımı tərləmə (xəstələrin böyük əksəriyyətində olur) Yuxusuzluq, apatiya
Proliferativ	Hepatosplenomeqaliya (dalaq və qaraciyərin həcminin artması) Limfa düyünlərinin şişməsi Lösemidlərin görünüşü (dəri lösemik infiltratlar) Neyroleykemiya (meningit və ya ensefalit kimi beyin qişasının zədələnməsi) Partlayışlarla digər daxili orqanların zədələnməsi
Osteoartikulyar	Sümüklərdə və oynaqlarda ağrı Sümük toxumasının artan həssaslığı Sümük kövrəkliyinin artması Aseptik nekroz

Yetkinlərdə və uşaqlarda simptomlar əsaslı şəkildə fərqlənmir. Lösemi təzahürü ən çox viral xəstəliklərin təzahürlərinə (qızdırma, titrəmə, tərləmə) bənzəyir. Bu, xəstənin qanında infeksiyanı məhv edə bilən immunitet sisteminin yetkin hüceyrələrinin olmaması ilə əlaqədardır.

Tez-tez ARVI, xroniki infeksiyaların kəskinləşməsi və anemiya və selikli qişanın qanaxması fonunda yenilərinin (sətəlcəm, pielonefrit, herpes və s.) görünüşü leykozun erkən diaqnostik əlamətidir.

Xəstəliyin diaqnozu

Lösemi diaqnozu üç mərhələdən ibarətdir: xəstənin qan tərkibində dəyişikliklərin monitorinqi, qan və sümük iliyi toxumasında hematopoietik hüceyrələrin və blastların nisbətinin öyrənilməsi, həmçinin bədənin ümumi müayinəsi.

Kəskin lösemi üçün ümumi qan testində aşağıdakı dəyişikliklər aşkar edilir:

• hemoglobinin, retikulositlərin və eritrositlərin sayının norma ilə müqayisədə 2-3 dəfə azalması (qırmızı qan hüceyrələrinin sayı 3,6-5,0 * 10 9 / ml norma ilə 1,0-1,5 * 10 9 / ml ola bilər) );
• trombositopeniya (trombositlərin sayı böyüklük və ya daha çox sifarişlə azala bilər - norma 180-320 * 10 9 / l olduqda 20 * 10 9 / l-ə qədər);
• lökositlərin ümumi sayının dəyişməsi, müxtəlif ölçülü ağ qan hüceyrələrinin fiksasiyası;
• lösemik çatışmazlıq (az sayda yetkin və keçid leykositləri - neytrofillər, eozinofillər, bazofillər, monositlər, partlayışların mövcudluğunda limfositlər);
• artan ESR.

Dinamik tədqiqat yalnız diaqnozda səhvləri istisna etmək üçün deyil, həm də normal hematopoietik hüceyrələrin partlayışlarla yerdəyişmə sürətini izləmək üçün lazımdır.

Leykemiyanın bir sıra xarakterik klinik əlamətlərə malik olmasına baxmayaraq, xəstəliyin diaqnozunun əsas üsulu döş sümüyünün ponksiyonu və ya iliumun trepanobiopsiyasından əldə edilən sümük iliyinin bir hissəsinin öyrənilməsidir. Sitokimyəvi analiz (reagentlərlə yaxmanın rənglənməsi) hüceyrələri fərqləndirməyə, immunofenotipləşdirmənin aydınlaşdırılması isə nəhayət, şiş klonunun növünü təyin etməyə imkan verir.

Kəskin lösemidə blastların nisbəti adətən 20% -dən çox olur, hematopoezin qırmızı mikrobları bastırılır (eritroblastik lösemi halları istisna olmaqla), meqakaryositlər yoxdur və ya əhəmiyyətli dərəcədə azalır (istisna meqakaryoblastik lösemidir). Lösemi zamanı hematopoetik toxumada lenfositlərin sayı adətən artır.

Qeyri-müəyyən simptomlarla və xəstəliyin ilkin mərhələsində mononükleoz, trombositopenik purpura, HİV infeksiyası, ağır sistem infeksiyalarına leykemiya reaksiyaları və s. istisna etməyə yönəlmiş diferensial diaqnostikaya ehtiyac var. Miyeloqrammanın nəticələri bunu mümkün edir. xəstəliyi birmənalı şəkildə müəyyən etmək.

Partlayış infiltrasiyasının bədənə zərər dərəcəsini müəyyən etmək üçün EKQ, ultrasəs, daxili orqanların rentgenoqrafiyası, həmçinin onurğa ponksiyonu ilə ümumi diaqnostika aparılır.

Kəskin leykozun müalicəsi

Kəskin leykozun müalicəsi xəstəliyin mərhələsindən, daxili orqanların zədələnmə dərəcəsindən və xəstənin sağlamlıq vəziyyətindən asılı olaraq bir neçə yolla həyata keçirilə bilər. Lösemi üçün iki əsas müalicə üsulu var:

• bir neçə sitostatik ilə kemoterapi;
• sümük iliyi transplantasiyası (BMT).

Bundan əlavə, sümük iliyindən kənarda xəstəlik ocaqlarının olması halında, təsirlənmiş orqanın şüalanması (neyroleykemiyada beyin də daxil olmaqla) və sitostatik məhlulların endolumbar tətbiqi aparılır.

Kəskin lösemi diaqnozu qoyulduqda, müalicə partlayışları məhv etməyə yönəldilir, yəni. əslində xəstənin cəsədi yoluxucu agentlərdən qorunmaq qabiliyyəti olmadan və qırmızı qan hüceyrələrinin və trombositlərin qeyri-adi dərəcədə az olması ilə qalır. Xəstənin sağ qalması böyük ölçüdə steril şəraitin saxlanmasından və antibiotiklərin vaxtında verilməsindən asılıdır.

Anemiya və trombositopeniyanı kompensasiya etmək üçün xəstəyə qan komponentlərinin transfüzyonu verilir. Əlavə terapiya da bədənin intoksikasiyasını azaltmağa yönəldilmişdir.

TCM kəskin leykemiya üçün ən təsirli müalicə hesab olunur. Sağlam kök hüceyrələrin transplantasiyası xəstədə normal hematopoezin bərpasına kömək edir. Lakin donorların tapılmasında çətinliklər və cərrahiyə üçün bir çox əks göstərişlər səbəbindən çox kiçik bir nisbətdə sümük iliyinin transplantasiyası mümkündür.

BMT yalnız tam remissiya (adətən birinci) və intensiv immunosupressiv terapiyadan sonra həyata keçirilir. Allogenik sümük iliyinin aşılanması residiv şansının kəskin azalmasına zəmanət verir.

Kəskin lösemi ciddi və aqressiv xəstəlikdir. Bununla belə, müasir müalicə üsulları praktiki olaraq terapiya bitdikdən sonra xəstənin ən azı bir neçə il sağ qalmasına zəmanət verə bilər. Müalicənin uğurunda vaxtında diaqnoz və xəstəyə diqqətli qulluq mühüm rol oynayır.

(leykoz, leykoz, qan xərçəngi) qanyaradıcı sistemin bədxassəli xəstəliyidir. Xəstəlik zamanı xərçəng hüceyrəsi həm yetkin qan hüceyrələrindən, həm də sümük iliyinin yetişməmiş kök hüceyrələrindən inkişaf edə bilər. Nəticədə, bu, müxtəlif növ sitopeniyaların - trombo-, qranulo- və limfositopeniyaların, anemiyanın görünüşünə səbəb olur. Bu, öz növbəsində, infeksiyanın əlavə edilməsi ilə qanaxmanın artmasına və toxunulmazlığın azalmasına kömək edir.

Lösemi ilə müxtəlif orqanlarda (qaraciyər və s.) metastazlar lösemik infiltratlar əmələ gətirir. Nəticədə, onların işi pozulur ki, bu da artrit, limfadenit, infarkt, anevrizma və migrenə səbəb ola bilər.

Xəstəliyin növləri və təsnifatı

Kursun təbiətinə görə lösemi ola bilər ədviyyatlı, blast hüceyrələrindən daha tez-tez yaşlılarda və uşaqlarda inkişaf edir və xroniki, yetkin hematopoetik hüceyrələrdən, adətən böyüklərdə olur. Qeyd etmək lazımdır ki, xəstəliyin kəskin formaları heç vaxt xronikiləşmir və xroniki leykemiya pisləşmir. Belə çıxır ki, bu təsnifat yalnız rahatlıq üçün istifadə olunur, bu təriflərin hematologiyada rolu digər tibb sahələrindən fərqlənir;

Bədxassəli hüceyrələrin fərqlilik dərəcəsinə görə qan xərçəngi ola bilər fərqləndirilməmiş, kotativ Və partlayış.

Simptomatik təzahürlərdən asılı olaraq lösemi mərhələləri fərqləndirilir:

İlkin, adətən canlı təzahürləri olan ilk hücumdan sonra aşkar edilir.
Tam remissiya.
Natamam remissiya - aparılan terapiya nəticəsində xəstəlik müsbət dinamikaya malikdir.
Residiv: 2 həftə ara ilə aparılan iki test qırmızı sümük iliyində 5%-dən çox blast hüceyrələri aşkar edərsə, residiv təsdiqlənir. Ancaq qan testi normal ola bilər.
Terminal mərhələ - artan trombositopeniya, anemiya, qranulositopeniya, sitostatik müalicənin nəticələrinin olmaması və xərçəng böyüməsinin artması var.

Klinik kursa görə var xoralı-nekrotik, qansız, şişəbənzər, hemorragik Və qarışıq xəstəliyin formaları.

Sitogenezə görə kəskin leykemiyalar növlərə bölünür:

limfoblastik;
miyeloblastik;
promyelositik;
monoblastik;
miyelomonoblastik;
meqakaryoblastik;
fərqlənməmiş;
eritromyeloblastik.

Xroniki leykemiyalar miyelositar, limfositar və monositik mənşəli leykemiyalarla təmsil olunur:

miyeloid lösemi(uşaqlarda və yeniyetmələrdə Ph" xromosomu ilə);
miyeloskleroz;
meqakaryositik;
miyelositik;
bazofil;
damar hüceyrəli;
monositik;
eritremiya;
T hüceyrə prolimfositik;
eozinofilik;
miyelomonositik;
neytrofil.

Bunlara da daxildir paraproteinemik lösemi (miyelom, Sezar xəstəliyi).

Leykositlərin ümumi sayına və periferik qanda blast hüceyrələrinin olmasına əsaslanaraq, onlar fərqlənir. aleykemik, subleykemiya, leykoz Və leykopenik xəstəliyin formaları.

Pişiklərdə olur lösemi virusu. Müxtəlif orqanlara və immunitet sisteminə təsir edərək müxtəlif növ xərçəng və immun çatışmazlığı xəstəliklərinə səbəb olur. Bu tip patoloji yalnız heyvanlarda olur və insanlara aid edilmir. Pişik ailəsində qarın və döş qəfəsinin üç növ xəstəliyi və ya multifokal lösemi var. Mal-qara da tez-tez leykozdan əziyyət çəkir, insanlar xəstə heyvanlardan alınan ət yeməməli və süd içməməlidirlər. Çünki onlarda metabolik məhsullar və leykemiya hüceyrələri toplanır ki, bu da xərçəngə tutulma ehtimalını artırır.

Simptomlar və əlamətlər

Kəskin leykemiyanın klinik mənzərəsi tədricən pozğunluq, ümumi zəiflik, oynaqlarda və sümüklərdə ağrı, yüngül hipertermiya ilə başlaya bilər. Ancaq digər hallarda, xəstəlik kəskin sepsisin növünə görə sürətlə inkişaf edir, hemorragik diatez və boğaz ağrısı ilə ifadə edilir, bədən istiliyi kritik səviyyələrə çatır. Xarakterik sindromlar inkişaf edir: nəfəs darlığı, solğunluq, taxikardiya, yuxululuq və yorğunluq ilə özünü göstərən anemiya, hemorragik, bu zaman dəridə ekimozlar və petexiyalar əmələ gəlir, bəzən çoxlu daxili və burun qanaxmaları və yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu müşahidə olunur.

Viral, bakterial və mantar infeksiyalarının inkişafı irəliləyir. Əvvəlcə, bir qayda olaraq, kataral tonzillitin əlamətləri artır, nekrotik, ülseratif stomatitə çevrilir, bəzi hallarda epiglottisin, damağın və traxeyanın selikli qişasında iltihab meydana gəlir, diş ağrısı və ağır hallarda pnevmoniya mümkündür.

Qısa maraqlı məlumatlar
- Leykozun tarixi 1845-ci ildən başlayır, məhz bu dövrdə R.Virxov leykemiyanı nozoloji forma kimi müəyyən etmişdir.
- Statistikaya görə, hər il dünyada 350 mindən çox xəstəliyə yoluxma halı müşahidə olunur. Bunlardan ən məşhuru kəskin limfoblastik leykozdur.
- Yayılma nisbətinə görə leykemiya dünyada 11-ci yerdədir. Bu mövzuya həsr olunmuş çoxlu kitablar, təqdimatlar və s.
- Ən çox yoluxma faizi Avstraliya, Kanada və Yeni Zelandiyadadır.
- Uşaqlarda bədxassəli xəstəliklərin 30 faizi leykozdur. Çox vaxt onların ilk simptomları 4 yaşında görünür.

Hemorragik təzahürlər trombositopeniya ilə əlaqələndirilir, damar divarının zədələnməsi və qanın laxtalanma xüsusiyyətlərinin pozulması baş verir. Distrofik pozğunluqlar səbəbindən ürək genişlənir, sistolik küy, boğuq səslər, taxikardiya və hipotenziya qeyd olunur. Zəhərli qıcıqlanma səbəbindən qaraciyərdə, sidik yollarında, sinir sistemində və mədə-bağırsaq traktında dəyişikliklər mümkündür. Tez-tez tənəffüs orqanları təsirlənir, parenximada nekroz ocaqları və eksudativ plevrit inkişaf edir.

Zərb zamanı leykemik infiltratların əmələ gəlməsi nəticəsində sümüklərdə ağrı (xüsusilə çanaq və döş qəfəsində), hepatosplenomeqaliya və genişlənmiş limfa düyünləri qeyd olunur. Lösemik lezyonlar dəridə (leykemik göbələklər) və gözün toxumasında böyüyə bilər.

Xəstəliyin son mərhələsində simptomlar inkişaf edir, nekroz sahələri görünür, ikincil infeksiya, ümumi intoksikasiya və septisemi inkişaf edir.

Fəsadlar

Lösemi inkişafı ən çox ildırım sürətində baş verir. Əvvəlcə bu, kəskin respirator virus infeksiyası və ya qrip kimi görünə bilər, lakin vəziyyətin pisləşməsinə və qanda dəyişikliklərin inkişafına səbəb olan təzahürlərdə artım olduqda, hər şeyin daha ciddi olduğu aydın olur. . Xəstəliyin kəskin forması sepsis, infarkt, beyin qanaması, böyük damarların emboliyası və vuruşa səbəb ola bilər. Yəni ağırlaşmalara görə lazımi müalicə olmadan ölüm qaçılmazdır.

Xəstəliyin səbəbləri

Leykozun etiologiyası dörd qrupa bölünür:

1. İrsiyyət. Lösemi olan yaxın qohumların olması xəstəliyə tutulma ehtimalını artırır. Bu qrupa həmçinin genotip qeyri-sabitliyi, xromosom pozğunluqları (Turner, Down, Bloom, Clanfelter sindromu) və immun patologiyası (Wiskott-Aldrich, Louis-Barre, Bruton sindromu) ilə müşayiət olunan irsi qüsurları olan şəxslər daxildir.

2. Yoluxucu viral səbəblər. Bir çox RNT və DNT virusları blastomogendir. Bunlara mieloblastoz virusları, siçanların, quşların leykozları, herpes qrupu, papova və çiçək xəstəliyi, eritroblastoz, Rous sarkoması daxildir. Bəzi elm adamları insan hüceyrələrində kanserogenlərin təsiri altında öz aktivliyini göstərməyə başlayan virusun genomunun artıq olduğuna inanmağa meyllidirlər.

3. Radiasiya (ionlaşdırıcı) təsir. Birbaşa radiasiyaya məruz qalma halqa xromosomunu zədələyir və nəticədə şiş substratını təşkil edir. Buna misal olaraq Yaponiyadakı atom partlayışını göstərmək olar, bundan sonra leykemiya hallarında kəskin artım qeydə alınıb.

4. Kanserogenlər. Çox vaxt leykemiyanın səbəbləri müxtəlif dərmanların (xloramfenikol, penisilin antibiotikləri, butadion, sefalosporinlər, sitostatiklər), kimyəvi maddələrin (pestisidlər, benzol, neft törəmələri) və qidalanmanın (qida boyası) insan orqanizminə təsiri nəticəsində baş verir.

Qan xərçənginin patogenezi (xəstəliyin inkişaf mexanizmi) sümük iliyində leykoz hüceyrələrinin sistemli böyüməsi ilə özünü göstərir. Mutasiya olunmuş blast hüceyrələri sağlam kök hüceyrələrin diferensiasiyasını boğur. Kəskin prosesdə sümük iliyi qırmızı-qırmızıdan boz-yaşıl rəngə qədər müxtəlif çalarlar əldə edir.

Diaqnostika

Lösemi diaqnozu klinik simptomlar əsasında qoyulur və periferik qan testləri müxtəlif dəyişiklikləri göstərir: mütləq lenfositoz, neytropeniya, trombositopeniya, normoxrom anemiya, Auer çubuqlarının, partlayışların və azurofilik qranulların olması.

Leykozun əsas diaqnozu sümük iliyinin ponksiyonudur. Xəstəliyin növünü müəyyən etmək üçün istifadə olunur. Bəzi hallarda lifli strukturların çoxalması səbəbindən punktat almaq çətindir. Bütün növ sümük iliyi hüceyrələrinin sayı miyelogramdan istifadə edərək müəyyən edilir.

Blastların immunofenotiplənməsi işıq mikroskopundan istifadə etməklə şüşə üzərində fermentlə əlaqəli immunosorbent metodu və ya axın sitometrindən istifadə edərək avtomatlaşdırılmış üsulla həyata keçirilir. Sitokimyəvi tədqiqatlar müxtəlif partlayışlara xas olan fermentləri, məsələn, glikogen və ya miyeloperoksidaza müsbət reaksiyanı müəyyən etməyə imkan verir.

Həkimin qərarı ilə diaqnostika aşağıdakıları əhatə edə bilər: döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, onurğa beyni mayesinin müayinəsi, exokardioqrafiya, biokimyəvi qan testi, EEG, EKQ, ultrasəs. Bu üsullar orqan və sistemlərin fəaliyyətini müəyyən etmək üçün də lazımdır.

Diferensial diaqnoz HİV infeksiyası, yoluxucu mononükleoz və B12 çatışmazlığı anemiyası ilə aparılır.

Müalicə

Lösemi bir neçə yolla müalicə olunur, adətən onların birləşməsindən istifadə edilir.

1. Kimyaterapiya. Birləşməsi istifadə olunan dərmanlar: prednizolon, 6-merkaptopurin, metotreksat, vinkristin, purin, rubomisin, asparaginaza. Dərmanlar bölünən xərçəng hüceyrələrinə aktiv təsir göstərir. Onlar venadaxili, şifahi olaraq serebrospinal mayeyə verilir. Diareya, erkən menopoz, saç tökülməsi və başqaları kimi müalicə ağırlaşmalarının inkişaf ehtimalı yüksəkdir.
2. Radiasiya terapiyası – radiasiyadan istifadə edərək xərçəng hüceyrələrinin məhv edilməsi. Manipulyasiya 5 gün ərzində gündə 1-2 dəfə həyata keçirilir.
3. Sümük iliyinin transplantasiyası.
4. İmmunoterapiya – orqanizmin təbii müdafiə qüvvələrinin stimullaşdırılması (interferon).

Qarşısının alınması

Leykozun qarşısının alınması ailə tarixi olan uşaqların daimi monitorinqinə, sağlam həyat tərzinə riayət edilməsinə, müntəzəm tibbi müayinələrdən keçməsinə, vaxtında həkimə müraciət etməyə, risk faktorlarının (şüalanma, kanserogenlər) təsirindən qaçınmaq və xroniki infeksiya ocaqlarının sanitariyasına əsaslanır.

Xroniki leykemiya üçün proqnoz kəskin leykemiyadan daha yaxşıdır. Xəstəliyin kəskin formaları adətən daha aqressiv və sürətlə keçir, remissiyaya keçmə ehtimalı 60-95% arasında dəyişir. Tam müalicə ilə xroniki forma üçün proqnoz əlverişlidir, orta ömür uzunluğu 6-20 ildir.

Əlillik diaqnozun təsdiq edildiyi andan verilir və sabit və uzunmüddətli remissiya əldə edildikdə, onu aradan qaldırmaq olar.

Ənənəvi müalicə üsulları

Xalq müalicəsi ilə müalicə immunitet sistemini gücləndirməyə, daxili orqanların işini yaxşılaşdırmağa və qanaxmanı asanlaşdırmağa kömək edir:

6 osh qaşığı qarışdırın. yaban mersini və ya lingonberries meyvələri və yarpaqları, onları 1 litr qaynar suda dəmləyin. Trimestr boyunca gün ərzində həlimi içmək. Qaragilə ağcaqayın qönçələri, Echinops toxumları, mixək və ya iplə əvəz edilə bilər.
Gündə 400 q çiy və ya bişmiş balqabaq yeməlisiniz.
Gündə 3 dəfə 1 xörək qaşığı istehlak etmək faydalıdır. lungwort və kəklikotu və ya şam qozunun infuziyası.
Kətan toxumlarını qaynar suda buxarlayın və 1 osh qaşığı yeyin. gündə 3 dəfə.
Çayınıza çiyələk yarpaqları, çiçəkli qarabaşaq yarması zirvələri, ağciyər çiçəyi və St John's wort əlavə edin.
Pəhrizdə protein qidaları (qaraciyər, ət, kəsmik) və digər sağlam qidalar olmalıdır: meyvələr, yumurtalar, göyərti, tərəvəzlər.

Leykemiya, qanyaradıcı sistemin normal, sağlam cücərtilərinin xarakterik yerdəyişməsi ilə bir şiş xəstəliyi olan hemoblastozdur. Lösemi periferik qan və/yaxud sümük iliyi hüceyrələrindən əmələ gəlir. Xərçəng hüceyrələrinin morfoloji xüsusiyyətlərini nəzərə alaraq, bu şiş xəstəliyi iki forma bölünür: kəskin və xroniki.

Leykemiyanın kəskin formaları zəif differensiallaşmış (blast) hüceyrələrlə, xroniki leykemiya isə bədxassəli hüceyrələrin böyük hissəsinin plazma hüceyrələri, qranulositlər, limfositlər və eritrositlər kimi yetkin formalarla təmsil olunması ilə xarakterizə olunur. Beləliklə, patologiyanın kəskin və ya xroniki leykemiyaya bölünməsində xəstəliyin müddəti fundamental hesab edilmir. Buna görə də xərçəngin birinci forması heç vaxt ikinciyə çevrilmir.

Lösemi sümük iliyi hüceyrələrinə ilkin cücərmə ilə xarakterizə olunur və sonra yavaş-yavaş sağlam hematopoetik mikrobların əvəz edilməsi proseslərinə başlayır. Beləliklə, qanaxmanın artmasına, tez-tez qanaxmalara, toxunulmazlığın azalmasına və yoluxucu etiologiyanın müxtəlif fəsadlarının əlavə edilməsinə səbəb olan hematopoetik hüceyrələrin kəskin azalmasına səbəb olan budur.

Lösemi ilə metastazların yayılması müşahidə olunur ki, bu da bir çox somatik orqanlarda və limfa düyünlərində lösemik infiltratlarla müşayiət olunur. Beləliklə, onlarda damarları bədxassəli hüceyrələrlə bağlayan, ülseratif-nekrotik xüsusiyyətlərin ağırlaşmalarına və infarktlara səbəb olan dəyişikliklər inkişaf edir.

Lösemi səbəb olur

Hal-hazırda leykemiyanın inkişafına səbəb olan dəqiq səbəblər müəyyən edilməmişdir. Xəstəliyin mənbəyinin hematopoietik kök hüceyrələrin formalaşmasının müxtəlif mərhələlərində formalaşan sümük iliyinin mutant hüceyrələri olduğu barədə təkliflər var. Belə mutasiyalar lenfopoez və miyelopoez kimi müxtəlif prekursor hüceyrələrdə baş verir. Bu mutasiyalar ionlaşdırıcı şüalanma, əlverişsiz irsiyyət və müxtəlif növ kanserogen maddələrlə təmas nəticəsində yarana bilər. Bu gün benzol ilə təmasda olan insanlar və sitotoksik dərman qəbul edən xəstələr arasında leykemiya hallarının artmasına dair sübutlar var. Bunlar Mustargen, Leukeran, Imuran, Cyclophosphamide və Sarcozoline kimi immunosupressantlardır.

Kimyaterapiya dərmanları ilə uzunmüddətli müalicədən sonra miyeloblastik leykemiya və kəskin eritromyelozun inkişafının məlum halları, miyeloma, Wapdenström makroqlobulinemiyası və s.

Leykemiyanın əmələ gəlməsində ehtimal olunan rol limfatik və miyeloid toxumalarda irsi qüsurlara verilir. Xroniki leykemiyanın dominant və resessiv irsiyyətindən bəhs edən müşahidələrin təsvirləri də var. Bundan əlavə, bəzi etnik qruplar arasında bu patologiyaya az rast gəlinir, digərləri arasında isə artır. Bir qayda olaraq, belə hallarda leykemiya özü irsi xarakter daşımır, lakin xromosom dəstində qeyri-sabitlik aşkar edilir ki, bu da miyeloid və ya limfa hüceyrələrində ilkin dəyişiklikləri leykemiya transformasiyalarına meylləndirir.

Xromosom analizindən istifadə edərək, hər hansı bir növ lösemi ilə xərçəng hüceyrələrinin bir klonunun bütün bədənə yayıldığı, yəni. yalnız bir mutant hüceyrənin törəmələri. Lösemi hüceyrələrinin genotipinin qeyri-sabit vəziyyəti yeni klonların meydana gəlməsinə səbəb olur, bunların arasında yalnız ən muxtar olanlar qalır. Bu, bədənin həyati fəaliyyəti və hətta dərman preparatlarının təsiri ilə asanlaşdırılır. Bu fenomen leykemiyanın inkişafı və sitostatiklərin onun gedişatını idarə edə bilməməsi ilə izah olunur.

Lösemi simptomları

Xəstəlik bədəndə zəifliyin qəfil görünüşü, ümumi pozğunluq əlamətləri, boğaz ağrısının mümkün eyni vaxtda inkişafı ilə bədən istiliyinin artması ilə başlaya bilər.

Lösemi həm də dərialtı və ya selikli qanaxmalarla xarakterizə olunan ağır forma və ya hemorragik diatez ilə xarakterizə olunur. Xəstəni müayinə edərkən, limfa düyünlərinin, qaraciyərin və dalağın müxtəlif dərəcələrində artım aşkar edilir. Dəri qanaxmalarının tez-tez formaları da xarakterikdir. Həm stomatit, həm də nekrotik etiologiya baş verə bilər.

Laborator müayinələr zamanı anemiya, trombositopeniya müşahidə oluna bilər və leykemiyada leykositlərin sayı orta dərəcədən əhəmiyyətli dərəcədə artacaq. Həmçinin, müəyyən lösemi növləri ilə qanda blast hüceyrələri və az miqdarda qranulositlərin yetkin formaları aşkar edilə bilər ki, bu da lösemik uğursuzluğu göstərir.

Çox tez-tez ağırlaşmalar serebral qanaxmalar, müxtəlif növ qanaxmalar və yoluxucu və septik xarakterli xəstəliklər şəklində yaranır.

Bundan əlavə, xəstəliyin simptomları əsasən lösemin mərhələsindən və formasından asılı olacaq. Buna görə də xəstəliyin başlanğıcında xəstələr ümumiyyətlə heç bir xüsusi şikayət göstərmirlər. Müayinə zamanı onlarda limfa düyünlərinin, həmçinin dalaq və qaraciyərin tək böyüməsi ola bilər. Qanda lökositlərin orta dərəcədə artması görünür, lakin sümük iliyində lenfoid metaplaziya müəyyən edilir. Trombositopeniya və anemiya aşkar edilmir.

Geniş əlamətləri olan mərhələdə limfa düyünlərinin geniş böyüməsi və dalağın əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi aşkar edilir. Qanda leykositoz ilə lenfositoz var, trombositlər və eritrositlər orta dərəcədə azalır.

Leykozun terminal mərhələsi əsasən hemorragik diatez, trombositopeniya və anemiya əlamətlərinin əlavə edilməsi ilə dalaq və limfa düyünlərinin böyüməsi ilə xarakterizə olunur. Dərinin sarılığı, bilirubinin artması (dolayı) və anemiyanın artması ilə müşayiət olunan hemoliz simptomu aşkar edilir. Çox tez-tez təkrarlanan pnevmoniya, yumşaq toxumalar və s. Bir qayda olaraq, mütərəqqi xarakterli bu cür ağırlaşmalar və ya intoksikasiyalar xəstələrin ölümü ilə nəticələnir.

Xroniki formalarda leykemiyanın başlanğıcı adətən qaçırılır. Yalnız bir həkim tərəfindən təsadüfi müayinə və ya xəstənin tibbi müayinəsi zamanı leykositoz və neytrofiliya ilə xarakterizə olunan, həmçinin miyelositlərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan qan sayında dəyişikliklər aşkar edilir. Sümük iliyi materialının öyrənilməsi miyeloid tipli metaplaziyanı müəyyən etməyə kömək edir. Lösemin bütün ümumi simptomları sümüklərə toxunduqda ağrılı bir vəziyyətlə müşayiət olunur.

Lösemi dalğalarda baş verə bilər, yəni. kəskinləşmələr öz yerini remissiyalara verir və əksinə. Kəskinləşmə zamanı zəiflik kəskin şəkildə artır, temperatur yüksəlməyə başlayır, hemoglobin səviyyəsi azalır və hemorragik diatez yenidən görünür. Lösemi böhranının ən mühüm əlaməti periferik sistemin qanında blast leykositlərinin görünüşüdür. Sonra anemiya və trombositopeniya artır və dalaq çox böyüyür. Fəsadlar irinli-septik xarakter və qanaxma şəklində yaranır, bir çox xəstə ölür.

Kəskin leykemiya

Belə bir bədxassəli anomaliya hematopoetik sistemin xərçəng patologiyalarının heterojen qrupuna aiddir, yəni. toxuma və orqanlarda sağlam elementlərin sonradan yerdəyişməsi ilə yetişməmiş qan hüceyrələri (blastlar) tərəfindən sümük iliyi zədələnməsinin ilkin formaları kimi özünü göstərən hemoblastlar. Lösemin bütün kəskin formaları klonal hesab olunur, çünki onlar mutasiyaya məruz qalmış bir hüceyrədən əmələ gəlirlər. Xəstəliyin kliniki gedişi, müalicəsi və effektivliyi, eləcə də proqnozu əsasən yetişməmiş hüceyrələrin müəyyən bir hematopoetik sistemə aid olması və onların differensiasiya dərəcəsi ilə müəyyən edilir.

Kəskin lösemi olduqca nadir bir xəstəlikdir və insan şiş patologiyalarının təxminən 3% -ni təşkil edir. Amma hemoblastozlar arasında aşkarlanma tezliyinə görə kəskin leykoz birinci yerdədir. Bu xəstəlik ildə 5:100.000 nisbətində baş verir və demək olar ki, 75% yetkin əhaliyə təsir göstərir. Lakin miyeloid tipli leykemiyanın limfoid tipdən üstünlüyü 6:1-dir. Uşaqların 85% -də limfoblastik lösemi müşahidə olunur və qırx ildən sonra, əksinə, kəskin leykozlu xəstələrin 80% -ində miyeloid forma diaqnozu qoyulur.

Kəskin lösemi qan hüceyrəsinin genetik materialının zədələnməsi nəticəsində inkişaf edən xəstəliklərdən biri hesab olunur ki, bu da molekulyar səviyyədə hüceyrə dövranına nəzarətin pozulmasına, transkripsiya proseslərində və müəyyən zülalların məhsullarında dəyişikliklərə səbəb olur. . Bunun nəticəsində patoloji hüceyrələr yığılır, lakin kəskin lösemi meydana gəlməsinin spesifik səbəbləri aydınlaşdırılmamışdır.

Bu xəstəliyin inkişaf riskini əhəmiyyətli dərəcədə artıran bəzi predispozan amillər var. Məsələn, xromosom qeyri-sabitliyi olan xəstələr kəskin lösemi inkişaf etdirməyə daha çox həssasdırlar. Belə xəstəliklər arasında: anadangəlmə aqranulositoz, Wiskott-Aldrich sindromu, Bloom sindromu, Fankoni anemiyası, Ellis-van Kreveld sindromu, çölyak xəstəliyi və s.

Yetkinlərdə bu xəstəliyin viral etiologiyasına dair sübutlar yalnız T-hüceyrə tipinə aiddir. Leykozun bu forması əsasən Yaponiyada və Karib dənizində baş verir.

İonlaşdırıcı şüalanma, kimyaterapiya, radioterapiya və kəskin leykozun inkişafı arasında da əlaqə var. Bəzi tədqiqatlar göstərir ki, kəskin miyeloid leykemiyanın 20%-i siqaretin nəticəsidir. Benzol, yüksək konsentrasiyalarda, insan orqanizminə leykemiya təsirinə səbəb olur. Mustargen ilə birlikdə radiasiya müalicəsi aldıqda, kəskin lösemi riski 10% -ə qədər artır. Etoposid, Erokarbazin, Lomustin, Xlorbutin, Teniposid və Siklofosfamid kimi dərmanlar da mutagen təsir göstərir.

85% -də kəskin lösemi residivləri terapiyanın dayandırılmasından sonra on il ərzində müşahidə olunur.

Bu bədxassəli xəstəlik yalnız sümük iliyində və periferik qanda blast hüceyrələri müəyyən edildikdən sonra diaqnoz qoyulur. Son onilliklərdə kəskin leykozun diaqnostikasında işlənib hazırlanmış və təkmilləşdirilmiş yeni üsullar geniş istifadə edilmişdir. Bunlara daxildir: monoklonal və poliklonal anticisimlərdən istifadə etməklə markerlərin immunofenotipləşdirilməsi, kəskin miyeloid leykemiya zamanı dəyişdirilmiş xromosomların molekulyar bioloji analizi, həmçinin xromosom analizi.

Kəskin leykozun istənilən forması həm bütün leykemiyalara xas olan ümumi əlamətlərlə, həm də xəstəliyin gedişatına, müalicə taktikasının seçilməsinə və onun effektivliyinə təsir edən əhəmiyyətli xüsusiyyətlərlə xarakterizə olunur.

Bütün kəskin leykozlarda qranulositopeniya, anemiya və trombositopeniya müşahidə olunur; müxtəlif orqanlara infiltrasiya və sitokinlərin istehsalı. Kəskin lösemi başlanğıcına aşağıdakılar daxildir: temperaturun əhəmiyyətli dərəcədə artması, ağır zəiflik, intoksikasiya, qanaxma və ağır infeksiyalar.

Yaşlı xəstələrdə angina və ürək ritminin pozulması inkişaf edir ki, bu da kardiologiya şöbəsində xəstəxanaya yerləşdirmənin nəticəsidir.

Xəstələri müayinə edərkən obyektiv simptomlar müşahidə olunmaya bilər. Bununla belə, genişlənmiş periferik limfa düyünləri, qaraciyər və dalaq tez-tez aşkar edilir. Bu, əsasən kəskin limfoblastik leykemiyada, bəzən isə miyelomonoblastik formada da müşahidə olunur. Bundan əlavə, diş ətinin hiperplaziyası, dəri infiltrasiyası, müxtəlif dərəcədə şiddətli hemorragik sindrom, sümük ağrısı, nevroloji simptomlar və artralji aşkar edilir.

Üç xəttli sitopeniya qanda müəyyən edilir: ya leykositoz, ya anemiya, ya da leykopeniya. Baş hüceyrələr leykositlərin 90%-ni təşkil edə bilər və ya tamamilə aşkar edilə bilməz. Kəskin lösemi diaqnozu xərçəng anormallığının olması üçün sümük iliyi və ya periferik qan hüceyrələrinin morfoloji təsdiqindən sonra aydın olur.

Kəskin lösemidə ekstramedullar xarakterli lezyonlar da müşahidə olunur. Şiş hüceyrələrinin onurğa beyni və beynin membranlarına metastaz verməsi nəticəsində yaranan neyroleykemiya xüsusi diqqətə layiqdir. Neyroleykemiya qusma, daimi baş ağrısı, letarji, görmə sinirlərinin şişməsi, çəpgözlük, Kerniq sindromu, boyun əzələlərinin sərtliyi ilə özünü göstərən meningeal hipertansif sindromla xarakterizə olunur. Ekstramedullar xarakterli kəskin lösemi dəri, tor qişa, diş ətləri, yumurtalıqlar, testislər, limfa düyünləri, ağciyərlər, bağırsaqlar və ürək əzələlərini də təsir edə bilər.

Kəskin lösemi bir neçə mərhələdə baş verə bilər, məsələn, təzahür, remissiya və sonra residiv. Xəstəliyin başlanğıcı hematopoez, hemorragik sindrom və yoluxucu ağırlaşmaların şiddətli inhibəsi ilə başlayır. Ümumiyyətlə, kəskin leykoz özünü asimptomatik olaraq büruzə verir və diaqnoz təsadüfən qoyulur.

Kəskin leykozun müalicəsində əsas məqsəd leykemik hüceyrə klonunu məhv etmək, hematopoezi bərpa etmək, xəstələrin uzunmüddətli və residivsiz sağ qalmasına nail olmaqdır. Bütün bunlara antitümör miyelotoksik dərmanlardan istifadə edərək müasir müalicə üsulları ilə nail olunur, onların köməyi ilə sümük iliyinin aplaziyasına səbəb olan bədxassəli kütlənin həcmi azalır.

Qan lösemi

Bu, lösemi, lösemi və ya qan xərçəngi adlanan qan xəstəliyidir. Bu, hematopoetik sistemin klonal neoplastik xəstəliyidir. Qan lösemi etiologiyası ilə fərqlənən böyük bir patologiyalar qrupunun bir hissəsidir.

Qan lösemisinin səbəbləri tam aydınlaşdırılmamışdır. Lakin tibb alimləri bu xəstəliyin yaranmasında ionlaşdırıcı şüalanmanın, siqaretin, bəzi dərmanların və kanserogen maddələrin böyük rol oynadığını irəli sürürlər.

Qan leykemiyasında bədxassəli klon sümük iliyinin hematopoetik yetişməmiş hüceyrələrindən əmələ gəlir. Xəstəliyin irəliləməsindən asılı olaraq qan lösemi iki formada baş verə bilər: kəskin və xroniki.

Kəskin qan lösemi kifayət qədər sürətlə inkişaf edən, yetkinləşməmiş blast hüceyrələrinin sümük iliyində və periferik qanda nəzarətsiz şəkildə toplandığı bir xəstəlikdir. Və bu, sağlam hematopoetik hüceyrələr istehsal etmək qabiliyyətinin pozulmasına gətirib çıxarır. Beləliklə, sümük iliyinin patoloji hüceyrələrlə dəyişdirilməsinin sürətli bir prosesi baş verir.

Qan leykemiyasının xroniki forması illərlə davam edə və tamamilə asemptomatik ola bilər və gələcəkdə kəskin formada olduğu kimi ağırlaşmalara səbəb ola bilər.

Qan leykemiyasının əsas əlamətləri heç bir səbəb olmadan temperaturun uzun müddət yüksəlməsi, tez-tez yoluxucu xəstəliklərin baş verməsi, limfa düyünlərinin böyüməsi, diş ətində qanaxmanın artması, oynaqlarda ağrı və s.

Qan lösemi diaqnozu üçün müxtəlif tədqiqat metodlarından istifadə olunur. Bunlara ətraflı qan testi, sümük iliyi hüceyrələrinin biopsiyası və aspirasiyası və sitogenetik tədqiqatlar daxildir.

Qan lösemi üçün müalicə taktikası əsasən xəstəliyin növündən asılı olacaq. Əsasən də bu, polikimoterapiya, radiasiya, yüksək dozalı terapiya və sonra kök hüceyrə transplantasiyasının istifadəsini əhatə edir.

Uşaqlarda leykemiya

Xarici tibb alimlərinin araşdırmalarına əsaslanaraq, bədxassəli patologiyaların bütün hallarının yarısında uşaqlıq leykoz kimi bir xəstəlik müşahidə olunur. Bu xəstəlik uşaqlar arasında ölümün əsas səbəblərindən biri hesab olunur.

Uşaqlarda leykoz da ağ qan xəstəliyi adlanır, çünki bu, bədəndə qoruyucu rol oynayan "ağ hüceyrələr", leykositlərdir. Lösemi ilə isə bu hüceyrələr sona qədər yetişmir və buna görə də bu funksiyanı yerinə yetirmir.

Hazırda uşaqlarda leykozun dəqiq səbəbləri məlum deyil. Xəstəliyin mutasiyalar və müəyyən virusların və kimyəvi maddələrin təsiri nəticəsində inkişaf etdiyinə dair təkliflər var. Bəzi müəlliflərin uşaqlarda leykemiyanın irsi və sitogenetik amillərlə təhrik oluna biləcəyinə dair açıqlamaları da var. Buna görə də, bu patoloji Daun sindromundan əziyyət çəkən uşaqlarda daha tez-tez rast gəlinir. Bundan əlavə, irsi faktor eyni əkizlərin leykozdan qardaş əkizlərə nisbətən daha tez-tez əziyyət çəkməsi ilə sübut olunur.

Uşaqlar arasında leykozun kəskin forması xroniki formadan fərqli olaraq aparıcı yerlərdən birini tutur. Lösemin ən çox yayılmış formaları arasında kəskin limfoidi ayırd etmək olar.

Bir qayda olaraq, xəstəlik birdən başlayır və sürətlə irəliləyir. İlk klinik simptomlar yüksək hərarət, boğaz ağrısı, pis sağlamlıq, solğunluq və qanaxma şəklində qeyd olunur.

Bəzi formalarda uşaqlarda leykemiyanın ilk əlamətləri çox yavaş inkişaf edə bilər və yalnız bundan sonra uşaqlar sümüklərdə ağrıdan şikayət etməyə başlayırlar.

Çox tez-tez leykozlu uşaqlarda şiddətli yorğunluq olur, bədəndə çoxsaylı qançırlar əmələ gəlir, tez-tez burun qanamaları baş verir, iştahı azalır, qusma və baş ağrıları demək olar ki, daimi olur.

Lazımi müayinələr aparıldıqdan sonra qaraciyərin, limfa düyünlərinin və dalağın böyüməsi aşkar edilir. Xəstəliyə vaxtında və düzgün diaqnoz qoymaq mümkün olmadıqda, uşağın vəziyyəti son dərəcə ağırlaşır. Septik və nekrotik ocaqlar görünür. Bu aqranulositozla əlaqələndirilir. Belə uşaqlar ağır nəfəs almağa başlayır, şıltaq, letarji olurlar. Onlarda nəfəs darlığı və taxikardiya inkişaf edir. Yerli dəyişikliklər şiş hüceyrələrinin yayılması ilə əlaqədardır. Bu vəziyyətdə uşaqlarda parotid və submandibular bezlərdə artım müşahidə olunur. Eyni zamanda, uşağın görünüşü tamamilə dəyişir. Və ölüm səbəbi anemiya hipoksiya, sepsis və ya qanaxma ola bilər. Bu gün müasir müalicə taktikaları sabit remissiyaya nail olmağa imkan verir, lakin, bir qayda olaraq, həmişə relaps prosesləri ilə müşayiət olunur.

Lösemi üçün uşaqlarda dəqiq diaqnoz qoymaq üçün sümük iliyi hüceyrələrinin diqqətlə laboratoriya müayinəsindən istifadə olunur. Ancaq bu xəstəliyi olan uşaqlarda qan şəkli ümumiyyətlə leykositlərin sayının azaldığını və üstünlük təşkil edən formasının paraleukoblast olduğunu göstərir. Belə bir patoloji yetişməmiş hüceyrə limfoblastlar, daha az tez-tez miyeloblastlar üçün xarakterikdir. Lösemin tipik əlaməti bədxassəli hüceyrələrin monotonluğudur.

Lösemili uşaqların müalicəsinin əsasını bütün xərçəng hüceyrələrini məhv etmək qabiliyyəti təşkil edir. Hal-hazırda polikimoterapiyadan istifadə uşaqlıq leykemiyasının müalicəsində ən təsirli üsuldur.

Kəskin lenfoblastik lösemi diaqnozu qoyulduqda, uşaqlara Rubidomisin ilə birlikdə Vinkristin və Asparaginaza kimi dərmanlar təyin edilir. Remissiya zamanı müalicə Leupirin ilə aparılır. Cytosine arabinoside, Leupirin, Rubidomycin Prednisolone ilə reseptlə müsbət dinamikaya nail olmaq olar.

Qanama və anemiya üçün transfüzyon və trombosit süspansiyonları təyin edilir. Meningeal lösemi üçün - Amethopterin.

Beləliklə, müasir diaqnostik üsullardan və düzgün müalicə taktikasından istifadə edərək, əksər hallarda uşağın mütləq sağalmasına nail olmaq mümkündür.

Yetkinlərdə lösemi

Bu xəstəlik uşaqlıq leykemiyasından onunla fərqlənir ki, böyüklərdə əksər hallarda bütün növ lösemi xroniki formada baş verir. Klinik şəkil tədricən başlanğıc ilə xarakterizə olunur və zaman keçdikcə yeganə əlamətlər yorğunluq və infeksiyalara qarşı həssaslıqdır. Belə bir qeyri-spesifik şəkil ilə, böyüklərdəki lösemi uzun müddət, xüsusilə yaşlı insanlar arasında aşkar edilməmiş qalır və ilk təzahürlərin başlamasından bir müddət sonra aşkar edilir.

Yetkinlərdə lösemi inkişafının səbəbi bu günə qədər qeyri-müəyyən olaraq qalır. Lakin bu xəstəliyin bəzi növləri üçün qan hüceyrələrinin həddindən artıq və patoloji böyüməsinə əsaslanan onkogenlər və xromosomlarda özünəməxsus mutasiyalar aşkar edilmişdir. Məsələn, miyeloblastik leykemiyanın xroniki forması doqquzuncu xromosomun müəyyən hissəsinin iyirmi ikinciyə köçürülməsi ilə sıx bağlıdır. Bu cür dəyişikliklər genetik səviyyədə baş verir, yəni. doğumdan əvvəl, lakin bu mübadilənin bütün nəticələri bir insanın həyatının ortasında görünəcəkdir.

Lösemi müxtəlif yaş qruplarını təsir edə bilər. İyirmi yaşdan otuz yaşa qədər olan insanlar kəskin miyeloblastik leykemiyadan, 40-50 yaş arasında isə eyni leykozun xroniki formasından əziyyət çəkirlər. Ancaq əlli ildən sonra və ya daha yaşlı bir yaşda bu, lenfoblastik və tüklü hüceyrəli lösemin xroniki formasıdır.

Belə bir bədxassəli xəstəliyin bütün adları hüceyrə qan növündən qaynaqlanır və "partlayış" sözü adi sümük iliyi hüceyrələri olan prekursor hüceyrələrin yetişməmişliyini göstərir.

Miyeloblastik lösemi miyeloblastların çox olması nəticəsində əmələ gəlir. Onlar adətən yetkinləşmənin müəyyən mərhələlərindən keçməli və artıq yetkin leykositlər kimi qan dövranına daxil olmalıdırlar. Lakin miyeloblastların sürətlənmiş və həddindən artıq böyüməsi nəticəsində blast hüceyrələri bu dövrdən keçmir, yəni. böyümürlər. Buna görə də, sağlam olanları sıxışdıran patoloji hüceyrələrin sayı artır. Beləliklə, bədənin tam hüquqlu lökositlər tərəfindən qorunan immunitet sisteminin pozulması var. Nəticədə, immunitet sistemi əziyyət çəkir və böyüklərdəki miyeloblastik lösemi bütün klinik mənzərəsi qanın özlülüyünün fonunda az sayda yetkin leykositlərlə əlaqələndirilir.

Böyrəklər, ağciyərlər, mədə-bağırsaq traktları kimi orqanların funksiyaları onlarda mikroinfarktların görünüşündən sonra əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Yetkinlərdə leykozun növbəti əlaməti dalaqsızlıqdır. Bu, xəstəlik nəticəsində orqanın işinin artması ilə izah olunur. Xarakterik simptomlar da trombositopeniya və anemiya, eləcə də bədənin müqavimətinin ümumi azalmasıdır. Bununla belə, bütün bu simptomlar leykemiyanın uşaqlıq formalarında olduğu qədər kritik deyil.

Yetkinlik dövründə ikinci növ leykoz xroniki lenfoblastik leykemiyadır. Adətən yaşlılarda və yaşlılarda diaqnoz qoyulur. Onun xarakterik xüsusiyyəti periferik sistemin qanında lenfositlərin üstünlük təşkil etməsidir. Onlar 40% normadan fərqli olaraq, demək olar ki, 98% -ə çata bilərlər.

Xəstəlik adətən ləng gedir və bütün şikayətlərin əsasını bədənin artan yorğunluğu təşkil edir. Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün ətraflı bir qan testi təyin olunur.

Yaşlı insanlar arasında tüklü hüceyrəli leykemiyanın inkişafı çox yaygındır. Bu ad, yetkinlərdə bu lösemi üçün xarakterik bir xüsusiyyət hesab edilən tüklü və ya cırıq hüceyrələr şəklində dəyişdirilmiş lenfositlərdən gəlir.

Xroniki leykemiya

Ümumi xroniki leykemiyalara miyeloid lösemi, limfositar leykemiya, eritremiya və çoxsaylı miyelom, daha az rast gəlinən miyelofibroz, osteomieloskleroz, Waldenström makroqlobulinemiyası və xroniki monositik leykemiya daxildir.

Bir qayda olaraq, xroniki miyeloid lösemi qranulosit, eritrosit və trombosit hüceyrələrinin şiş lezyonları ilə xarakterizə olunur. Şişin əsas hüceyrəsi miyelopoezdir (əcdad hüceyrə). Patoloji proses əsas hematopoetik orqanlara təsir göstərə bilər və terminal mərhələdə istənilən toxuma və orqanlara nüfuz edə bilər.

Miyeloid leykemiyanın xroniki formasının gedişi inkişaf etmiş mərhələ və terminal mərhələ ilə xarakterizə olunur. Birinci mərhələnin başlanğıcında (qabaqcıl) xəstələrdə heç bir şikayət yoxdur, dalaq praktiki olaraq genişlənməyə bilər, qanın tərkibində dəyişikliklər müşahidə olunur. Bu mərhələdə lösemi diaqnozu promyelositlərin və miyelositlərin səviyyələrinə leykositozun təhlili ilə müəyyən edilə bilər. Trepanatın sümük iliyində, hətta bu dövrdə, bütün yağların miyeloid toxuma ilə mütləq yerdəyişməsini aşkar etmək olar. Bu mərhələ təxminən dörd il davam edə bilər. Düzgün müalicə ilə xəstələrin vəziyyəti qənaətbəxşdir, onlar işləmək və normal həyat tərzi sürmək qabiliyyətinə malikdirlər, lakin mütəxəssislərin nəzarəti və müvafiq müalicə ilə.

Terminal mərhələsində xroniki miyeloblastik lösemi bədxassəli xüsusiyyətlərlə xarakterizə olunur. Bu, qaraciyərin və dalağın sürətlə böyüməsi, yüksək hərarət, sümük ağrıları, sürətli mütərəqqi tükənmə, şiddətli zəiflik, bəzən genişlənmiş limfa düyünləri ilə özünü göstərir. Bu mərhələ hemorragik sindrom və qranulositopeniya ilə ağırlaşan, infeksiya ilə nəticələnən anemiya, trombositopeniyanın inkişafı və artması, həmçinin selikli qişaların müxtəlif nekrozları ilə xarakterizə olunur.

Blast böhranı, blast hüceyrələrinin tərkibinin artması, terminal mərhələsinin əsas hematoloji əlamətidir. Bu mərhələdə karioloji analiz apararkən, demək olar ki, 80% -də anormal sayda xromosom ehtiva edən hematopoetik hüceyrələrin klonları aşkar edilir. Terminal mərhələsində olan xəstələrin ömrü bir ildən çox deyil.

Lenfositik lösemin xroniki forması immun sisteminin xoşxassəli şişidir. Patoloji yetkin lenfosit hüceyrələrinə əsaslanır. Bu xəstəlik, bir qayda olaraq, tam sağlamlıq və qanın bir qədər artan lenfositozunun subyektiv təzahürləri ilə müəyyən edilir. Patoloji prosesin başlanğıcında leykositlərin sayı normaldır və leykozun xarakterik əlaməti genişlənmiş limfa düyünləridir. Bəzən belə artımlar qanda dəyişikliklərlə birlikdə müəyyən edilir. Xroniki lenfositik lösemidə tez-tez bir simptom dalağın əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsidir və qaraciyər daha az genişlənir. Qanda limfositlərin, prolimfositlərin və bəzən limfoblastların səviyyəsinin artması müşahidə olunur ki, bu da bu tip lösemi üçün xarakterik olan Gumprecht kölgələri ilə izah olunur. Xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsi uzun illər hematopoetik hüceyrələrin normal saxlanması ilə xarakterizə olunur. Bu xəstəlikdə sümük iliyində lenfositlərin olması yüksək faiz təşkil edir. Həmçinin, xroniki lenfositik lösemidə qamma-qlobulinlərin səviyyəsi azalır. Ancaq tamamilə yatırılan toxunulmazlıq, yoluxucu bir təbiətin tez-tez ağırlaşmaları, xüsusən də pnevmoniya nəticəsində yaranır.

Bu xəstəliyin tez-tez bir komplikasiyası trombositopeniya və anemiyadan daha tez-tez özünü göstərən sitopeniyadır. Bunun səbəbi qırmızı qan hüceyrələrini, trombositləri, meqakaryositləri və eritrokaryositləri hədəf alan otoantikorların meydana çıxmasıdır. Bundan əlavə, limfositlər trombositopoez və ya eritropoez üçün prekursor hüceyrələrin hərəkətlərini yatıra bilər. Sarkomanın böyüməsi və ya partlayış hüceyrə böhranı kimi özünü göstərə bilən xəstəliyin terminal mərhələsi bu patologiyanın nadir hallarda müşahidə edilməsi ilə xarakterizə olunur. Onun inkişafında bəzən lenfositozdan neytrofiloza keçməsi ilə baş verə bilər.

Xroniki limfoblastik lösemi formalarından biri tüklü hüceyrəli lösemidir. Homojen nüvəli limfositlər və villöz çıxıntıları olan sitoplazma ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin simptomları periferiyada və dalaqda limfa düyünlərinin bir qədər artması ilə şiddətli sitopeniyadır.

Dəri lezyonları ilə xarakterizə olunan xroniki lenfositik lösemin ayrı bir növü var. Bu Sezarinin formasıdır. Xəstəliyin başlanğıcında dəri təsirlənir və epidermisin altında limfa mənşəli əhəmiyyətli infiltratlar görünür, bunlar ümumiliklə xarakterizə olunur. Sonra qanda lenfositoz və patoloji limfositlərin tədricən artması müşahidə olunur. T hüceyrələrinin qüsurlu lenfositlər olduğuna dair sübutlar var. Lakin limfadenopatiyanın qarışıq klinik mənzərəsi ola bilər. Birinci halda, limfa düyünləri dərinin infeksiyası nəticəsində, digərində isə leykemiya infiltrasiyasının təsiri altında sürətlə böyüyür. Splenektomiya patologiyanın inkişafı ilə tədricən baş verir.

Xroniki monorit formasının lösemi olduqca nadir bir xəstəlikdir, leykositlərin bir qədər artması ilə periferik sistemin qanında yüksək monositoz ilə xarakterizə olunur. Promonositlərin vahidləri də qanda qeyd olunur və trepanatda beyin toxumasının hiperplaziyası və monosit elementlərinin ümumi yayılması var. Xəstələrin yalnız 50% -də dalağı palpasiya etmək mümkündür. Monositar leykemiyanın xroniki forması uzun müddət yaxşı davam edir və sonra terminal mərhələsi birdən bütün klinik xüsusiyyətləri ilə başlayır. Və inkişaf etmiş mərhələ xüsusi müalicə tələb etmir. Yalnız ağır anemiya üçün qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi təyin edilir, bu da ambulator müalicə zamanı mümkündür.

İrsi neyrotropeniyalar neytrofillərin praktiki olaraq olmadığı qan xəstəlikləridir. Bu xəstəliklərin irsiyyət növü resessivdir. Klinik təzahürlər infeksiyalara meyl, həmçinin erkən uşaqlıqdan alveolyar pyorrhea-nın ağır forması ilə bağlıdır. Xəstəlik neytropeniya günləri ilə əvəzlənən qızdırma və infeksiya dövrləri ilə xarakterizə olunur. Qanda neytrofillər müşahidə edilmir, monositlər və eozinofillər əhəmiyyətli dərəcədə artır. Xəstəliyin dövri forması üçün bu dəyişikliklər bir neçə gün ərzində aydın baş vermə vaxtı ilə görünür. Trombositopeniya və ya anemiya yoxdur.

Leykozun müalicəsi

Lösemi xəstəsi üçün müvafiq müalicəni təyin etmək üçün onkoloqlar tərəfindən hərtərəfli tibbi müayinədən sonra xəstənin vəziyyətini düzgün qiymətləndirmək lazımdır. Ayrıca, son diaqnozu təsdiqləmək üçün biokimyəvi və ümumi qan testi, əlavə olaraq biopsiya və ponksiyon üçün material təyin edilir.

Müalicə taktikası və dərmanların seçimi leykemiyanın aşkar edilmiş formasından asılı olaraq mütəxəssislərin daimi monitorinqi və nəzarəti ilə həyata keçirilir.

Hazırda bədxassəli onkologiyanın tam sağalmasına nail olmaq praktiki olaraq mümkün deyil. Beləliklə, leykemiya müalicəsi xəstənin həyatı boyu davam edə bilər.

Beləliklə, leykozun müxtəlif formaları üçün müvafiq müalicə taktikalarından istifadə edilir. Kəskin leykemiya diaqnozu qoyulduqda xəstələr təcili olaraq xəstəxanaya yerləşdirilir. Bəzi hallarda, etibarlı bir diaqnozla, sitostatik dərmanlarla müalicə dərhal ambulator şəraitdə təyin edilir.

Müsbət remissiyaya nail olmaq üçün, patoloji prosesin bütün şübhəli və mövcud ocaqlarını aradan qaldırmaq üçün kombinə edilmiş polikimoterapiyadan istifadə edərək patogenetik üsullarla müalicə istifadə olunur. Ancaq bəzən açıq hematopoez müşahidə olunur. Kəskin leykozda trombositlər və leykositlər artdıqda remissiya baş verir və sümük iliyində blastların tərkibi 5%-ə, limfositlər 30%-ə qədər azalır və leykemiya proliferasiyası aşkarlanmaz.

Kəskin lenfoblastik lösemi olan uşaqların müalicəsi üçün Vinkristin və Prednisolonun təsirli birləşməsi təyin edilir. Bu terapiyadan istifadə edərək, orta hesabla beş ay ərzində uşaqların demək olar ki, 90% -ində remissiya əldə edilə bilər. Və remissiya əldə edildikdən sonra neyroleykemiyanın qarşısı alınır. Diaqnozun təsdiqlənməsindən dərhal sonra həyata keçirilən ilk onurğa ponksiyonu üçün Metotreksat (Amethopterin) intralumbaral olaraq verilir. Bu cür ponksiyonlar müsbət nəticə əldə olunana qədər hər iki həftədən bir təkrarlanır. Polikimoterapiyanın istifadəsinə əlavə olaraq, birinci və ikinci boyun fəqərələri cəlb edildikdə başın şüalanması ilə xüsusi profilaktik kurs başlanır. Manipulyasiya üçün ilkin şərt gözlərin, üzün və ağzın qorunmasıdır. Eyni zamanda, üç həftəlik şüalanma zamanı Metotreksat verilir.

Diaqnoz zamanı neyroleykemiya müəyyən edilirsə, onda başın radiasiya şüalanması aparılmır. Dərman lomber ponksiyon vasitəsilə tətbiq edildikdə, Metotreksat və Sitosar kimi daha iki dərman əlavə olunur.

Uşaqlarda, lenfoblastik lösemin kəskin formasının remissiyası zamanı, 6-Merkaptopurin, Siklofosfamid və Metatreksat istifadə edərək sitostatik dərmanlarla davamlı müalicə dörd ildən beş ilədək aparılır.

Yetkinlər və əlverişsiz nəticəsi olan xəstələr arasında kəskin limfoblastik lösemi müalicəsi üçün Rubomisin, Prednisolon və Vinkristin, həmçinin POMP, CHOP və ya COAP kimi sitostatik rejimlərdən biri təyin edilir. SABUN rejiminə Siklofosfamid, Sitosar, Vinkristin, Prednizolon daxildir. CHOP rejimi Prednizolon, Adriamisin, Siklofosfamid və Vinkristindir. POMP rejimi - Purinetol, Prednisolone, Methotrexate, Vincristine.

Bu sxemlərdən hər hansı biri onu gücləndirmək üçün remissiyanın başlanğıcında istifadə olunur. Və leykositlərin sayı artdıqdan sonra davamlı baxım terapiyası aparılır. Bu məqsədlə, Siklofosfamid, 6-Merkaptopurin və Metotreksat kimi dərmanlar təyin edilir.

Xlorbutin xroniki lenfositik lösemi olan xəstələrin müalicəsində istifadə olunur, bu da özünü leykositar böyümə və limfadenopatiya kimi göstərir. Siklofosfamid əhəmiyyətli dərəcədə genişlənmiş limfa düyünləri üçün təyin edilir. Steroid dərmanları istifadə edərək terapiya hemorragik sindromu, otoimmün xüsusiyyətlərin ağırlaşmalarını müalicə etmək üçün, həmçinin bəzi sitostatik dərmanların təsirsiz olduğu hallarda istifadə olunur. Bunu etmək üçün Cyclophosphamide, Chlorbutin və Prednisolone birləşdirin. Bununla belə, xroniki lenfositik leykemiyanın steroidlərlə uzunmüddətli müalicəsi kontrendikedir.

Əgər qarın boşluğunun limfa düyünləri şiş prosesində iştirak edirsə, onda VAMP dərmanlarının kombinasiyası, həmçinin Vinblastin, Siklofosfamid, Vinkristin və Prednizolon (CVP və ya COP) kimi sitostatiklər təyin edilir. Sonra dalağın, limfa düyünlərinin və dərinin şüalanması ilə radiasiya terapiyası təyin edilir.

Son zamanlarda leykositoferez lenfositar leykemiyanın müalicəsində geniş istifadə olunur. Tüklü hüceyrə lösemi üçün isə splenektomiya 75% hallarda təsirli olur. Dalaq və ya digər dəyişikliklər kimi genişlənmiş hematopoetik orqan ilə əlaqəli olmayan sitopeniya, həmçinin limfadenopatiya üçün İnterferon təyin etmək məsləhətdir.

Lösemi proqnozu

Lösemi üçün əlverişli və əlverişsiz proqnoz amillərinə xəstənin cinsi və yaşı, somatik statusun nəticəsi, xərçəng hüceyrələrinin xüsusiyyətləri (onların klinik mənzərəsi, morfologiyası, sitogenetikası, immunologiyası) və s.

Həmçinin, əlverişsiz proqnozu göstərən mövcud amil olduqda palliativ terapiyaya başlamaq olmaz.

Lösemi diaqnozu qoyularkən bütün xəstələr iki risk səviyyəsinə bölünür: standart və yüksək. Birinci risk dərəcəsinə iki yaşdan kiçik və on yaşdan yuxarı uşaqlar daxildir, xəstəliyin proqnozlaşdırılması zamanı genişlənmiş limfa düyünləri iki santimetrdən çox, qaraciyər və dalaq isə dörd santimetrdən çoxdur.

Hiperleykositoz və ya neyrolösemi kimi müəyyən edilmiş lösemi formaları ilə proqnoz əlverişsizdir.

Xroniki lösemi kursu müalicə olmadan kifayət qədər uzun müddət davam edə bilər, buna görə də proqnoz əlverişlidir. Lakin leykemiya müalicə olunmazsa, qısa müddət ərzində ölümlə nəticələnir.

Ancaq bir qayda olaraq, vaxtında və düzgün müalicə ilə müsbət nəticə əldə etmək üçün hər şans var.

Bu gün müasir müalicə taktikalarından istifadə etməklə xəstələrin demək olar ki, 90%-də tam remissiyaya nail olmaq mümkündür. Xəstələrin 75% -ində residivlər olmadan beş il ərzində müsbət dinamika müşahidə olunur.

Əgər xəstəlik 6-7 il təkrarlanmırsa, o zaman leykemiyaya qalib gəlmiş sayılır.

Kəskin leykozun bir neçə növü var. Sözdə ədviyyatlı Lenfoblastik lösemi ən çox uşaqlarda baş verir. Digər növ kəskin qranulositik lösemi böyüklərdə daha çox rast gəlinir.

Limfoblastik leykemiyada limfa düyünlərində və ya sümük iliyində patoloji dəyişikliyə uğramış leykositlər əmələ gəlir. Qranulositik lösemi sümük iliyində istehsal olunan ağ qan hüceyrələrinə təsir göstərir.

Səbəblər

Leykozun səbəbləri hələ də məlum deyil. Bəzi amillərin lösemi inkişaf riskini artırdığına inanılır: müəyyən genetik pozğunluqlar, immunitet sisteminin xəstəlikləri, yüksək dozada radiasiyaya məruz qalma və sümük iliyinin hematopoezini boğan kimyəvi maddələr.

Kəskin leykozun simptomları

Yüksək bədən istiliyi, ümumi zəiflik və qripə bənzər digər simptomlar; genişlənmiş limfa düyünləri, dalaq və qaraciyər; sümük ağrısı.

Qanama və çürüklərə meyl.

Tez-tez infeksiyalar və mütərəqqi zəiflik.

Fəsadlar

Kəskin leykemiya tez-tez birdən, xüsusən də uşaqlarda baş verir. Əvvəlcə soyuq və ya soyuqdəymə olduğu görünür, lakin simptomlar sürətlə irəliləyir, vəziyyət pisləşir və qanda patoloji dəyişikliklər görünür.

Kəskin leykemiya təhlükəli bir xəstəlikdir. Müalicə olunmazsa, xəstəlik sürətlə irəliləyir və ölümcül olur.

Xüsusi profilaktik tədbirlər yoxdur.

Sən nə edə bilərsən

Lösemidən şübhələnirsinizsə, mümkün qədər tez bir həkimə müraciət etməlisiniz. Müalicəni müvafiq lösemi növünün müalicəsində təcrübəsi olan bir onkoloqa həvalə etmək daha yaxşıdır.
Lösemi üçün müalicə müddəti adətən 2 ildir. Bu müddət ərzində canlılığınızı qorumaq xüsusilə lazımdır, çünki antitümör terapiyası ürəkbulanma ilə müşayiət olunur.

Müalicə nə qədər tez başlasa, sağalma ehtimalı bir o qədər yüksəkdir.

Həkim nə edə bilər?

Əvvəlcə həkim xəstənin simptomlarının leykemiya ilə əlaqəli olub olmadığını və ya yoluxucu xəstəlikdən qaynaqlandığını müəyyən etməlidir. Qanda və sümük iliyində lösemi üçün xarakterik olan hüceyrələr aşkar edilərsə, leykemiyanın növünü müəyyən etmək və müalicə proqramını müəyyən etmək üçün əlavə testlər aparılır.

Kəskin lösemi çoxlu qan testləri ağ qan hüceyrələrinin qeyri-adi dərəcədə artdığını aşkar etdikdə diaqnoz qoyulur. Bu diaqnozu təsdiqləmək üçün sümük iliyinin biopsiyası aparılır.

Kəskin lösemi müalicə etmək üçün kemoterapi müxtəlif birləşmələrdən istifadə etməklə həyata keçirilir. Müalicənin məqsədi şiş hüceyrələrini məhv etməkdir.
Bu cür dərmanların dozası diqqətlə seçilməlidir ki, şiş hüceyrələri məhv edilsin və bədənin sağlam hüceyrələri zədələnməsin. Müalicənin ilk mərhələsi induksiya terapiyasıdır. Bu dövrdə xəstə 4-6 həftə ərzində ən intensiv müalicəni alır. Terapiyanın bu mərhələsi adətən xəstəliyin remissiyasına səbəb olur, lakin bu, terapiya davam etdirilmədikdə müvəqqəti ola bilər.

Müalicənin ikinci mərhələsi konsolidasiya terapiyasıdır, məqsədi hazırda bədəndə mövcud olan patoloji hüceyrələri məhv etməkdir. Xəstənin bu mərhələdə qəbul etdiyi dərmanlar terapiyaya mümkün müqaviməti aradan qaldırmaq üçün lazımdır. Dəstək adətən 2-3 il davam edir.
Xəstələrin əksəriyyəti müalicənin birinci mərhələsində xəstəxanada qalır, çünki infeksiyaya yoluxma riski, eləcə də ağır qanaxma var. Bu dərmanlar ağ qan hüceyrələrinin istehsalını boğduğundan, özünüzü daha pis hiss edə bilərsiniz və tez-tez qan köçürülməsi tələb oluna bilər.

Sümük iliyinin transplantasiyası müalicənin vacib hissəsi ola bilər. Bu, istehsal olunan bütün qan hüceyrələrinin əvvəlcə şüalanma ilə məhv edildiyi, daha sonra uyğun bir donordan yeni hüceyrələrin sağlam hüceyrələrlə birlikdə sümük iliyinə daxil edildiyi mürəkkəb bir prosedurdur. Radiasiya terapiyası şiş hüceyrələrinin sümük iliyinə nüfuz etməsinin qarşısını almaq üçün istifadə edilə bilər.

Bu gün kəskin lösemi hallarının artan sayı uğurla müalicə edilə bilər, proqnoz əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşır, xüsusən də uşaqlarda; Sağalan xəstələrin sayı getdikcə artır. 90% və ya daha çox hallarda remissiya əldə edilir, xəstələrin yarısı 5 il və ya daha çox sağ qalır.

Xəstəliyin patogenezi və klinik müşahidələr haqqında məlumatlar kəskin leykemiyanın tədricən inkişaf etdiyini göstərir. Həqiqətən, xəstənin və uşağın valideynlərinin hərtərəfli sorğusu göstərdi ki, diaqnoz qoyulmazdan çox əvvəl uşaqlarda somatik distressin klinik əlamətləri müəyyən edilmişdir ki, bu da, görünür, kəskin leykozun ilkin əlamətləri idi.

Bu diaqnostik dövrdə uşaqlarda ümumi simptomlar qızdırma və letarji idi; iştahanın azalması. Bəzən sümüklərdə və oynaqlarda, qarın nahiyəsində ağrılar olurdu. Fərdi simptomların tezliyi kəskin leykemiyanın bütün formalarında təxminən eyni idi; yeganə istisna ALL-də nisbətən nadir olan hemorragik sindrom idi. Ancaq müxtəlif yaşlarda olan uşaqlarda klinik simptomologiya fərqli idi. Belə ki, həyatının ilk 2 ilində xəstələrdə ən çox rast gəlinən əlamətlər bədən istiliyinin yüksəlməsi, iştahanın anoreksiyaya qədər kəskin azalması, artan solğunluq, dispepsiya və hepatosplenomeqaliya ilə əlaqəli qarın böyüməsi idi. Yaşlı uşaqlarda xəstəliyin simptomları, bir qayda olaraq, tədricən inkişaf etdi - letarji artdı, uşaqlar tez yoruldu, açıq havada oyunlardan qaçındı, iştah azaldı; Tez-tez baş ağrıları, sümüklərdə və oynaqlarda ağrı qeyd edildi. Kəskin xəstəlik üçün qətiyyən xarakterik olmayan bu əlamətlər həkimə müraciət etmək üçün əsas olub və ilkin olaraq müxtəlif diaqnozlar (revmatizm, kəskin respirator infeksiyalar, anemiya və s.) qoyulub.

Əvvəlcə klinik məlumatlara əsaslanan düzgün diaqnoz yalnız 15,3% -də quruldu; xəstə. Qalan uşaqlarda kəskin lösemi diaqnozu yalnız periferik qanın öyrənilməsindən sonra, 19 xəstədə (2,03%) - sümük iliyinin ponksiyonunu öyrəndikdən sonra qoyuldu. Xəstəliyin ilkin dövründə xəstənin ilkin müayinəsi zamanı klinik əlamətlər müxtəlif olmuşdur.

Bədən istiliyinin artması(37,4-39,2) 936 xəstədən 740-da olub. Bu, kəskin leykemiyanın bütün formalarında ən çox görülən simptomdur. Temperatur əyrisi səhv idi. Uşaqların 6,9% -ində hipertermiya klinik olaraq aşkar edilən infeksiya ocaqlarının (sətəlcəm, otit mediası və s.) olması ilə izah edilə bilər; qalan xəstələrdə sonuncular aşkar edilməmişdir. Qəbul anından bütün uşaqlara prednizolon təyin edildi. Onun tətbiqindən sonra xəstələrin 89,4%-nin bədən hərarəti növbəti 2-3 gün ərzində normala qayıdıb. Güman etmək olar ki, bu uşaqlarda hipertermiya endogen pirogen - leykemiya hüceyrələrinin məhsulu ilə əlaqədardır. Prednizolonun tətbiqi endogen pirojenin meydana gəlməsini dayandırdı və nəticədə hipertermi yox oldu. Bu, Ph. data ilə yaxşı uyğunlaşır. Bodel, K. Wenc, şiş hüceyrələrinin kortəbii endogen pirojen istehsal etmək qabiliyyətinə malik olduğunu göstərdi.

Xəstələrin 3,7%-də leykemiya əleyhinə terapiyaya baxmayaraq, hipertermiya davam edirdi. Bu qrup uşaqlarda ilkin olaraq kliniki olaraq aşkar edilə bilən infeksiya ocaqları yox idi, lakin sonradan ortaya çıxdı. Göründüyü kimi, bu qrup xəstələrdə hipertermik reaksiya əvvəlcə bakteriemiya və ya viremiyanın nəticəsi idi. Sonradan qeyri-adekvat terapiya səbəbindən proses sepsis xüsusiyyətlərini aldı və aqranulositoz yox olduqdan sonra septikopyemik ocaqlar meydana gəldi. A.I.Vorobyov və b.

Osteoartikulyar sindrom leykemiya ilə demək olar ki, hər üçüncü xəstədə aşkar edilmişdir, lakin daha tez-tez kəskin və xroniki formalarda. Xarici iltihab əlamətləri olmayan oynaqlar bəzən bir qədər deformasiya olunurdu. Bununla belə, uşaqlar daha tez-tez aşağı ətrafların uzun boru sümüklərində, daha az tez-tez - yuxarı ətraflarda, onurğada və qabırğalarda ağrıdan narahat idilər. Ossalgiyalar bəzən o qədər güclü idi ki, uşaqları tez-tez yatağa bağladılar, hərəkətlərin məhdudlaşdırılmasına və yerişin dəyişməsinə səbəb oldular. 4 uşaqda normal periferik qan göstəriciləri ilə brevispondiliya müşahidə edildi. 1 uşaqda ümumiləşdirilmiş sümük ağrısı hiperparatireoz diaqnozu üçün səhv əsas olan açıq osteoporozla birləşdirildi. Osteoartikulyar sindrom həm sümüklərdəki degenerativ dəyişikliklər, həm də subperiosteal leykemiya proliferasiyası və qanaxma nəticəsində yarana bilər.

Hemorragik sindrom tezliyi və intensivliyi xəstəliyin forması ilə əlaqəli olan kəskin leykemiyanın xarakterik əlamətidir.

Limfadenopatiya xəstəliyin patoqnomonik əlamətlərindən biri olub və xəstələrin 62-82%-də müşahidə olunub.

Genişlənmiş qaraciyər və dalaq, bir qayda olaraq, paralel olaraq baş verdi və xroniki leykemiyada nadir hallarda müşahidə edildi.

Böyrək genişlənməsi kəskin leykemiyada nisbətən nadir hallarda müşahidə edilir.

Sinir sistemində dəyişikliklər tez-tez kəskin leykozlu uşaqlarda müşahidə olunur. Xəstələrin 60%-də xəstəliyin formasından asılı olmayaraq astenik və astenovegetativ sindrom müşahidə olunub. Sinir sisteminin və terapiyanın müxtəlif hissələrində lösemik proliferasiyaların görünüşünə görə uşaqlar müxtəlif simptomlarla qarşılaşa bilərlər.

Ürək-damar pozğunluqları tez-tez kəskin lösemi müşayiət edir və onların mövcudluğu əksər hallarda anemiya sindromundan qaynaqlanır, bunun nəticəsində qanın özlülüyü və qan axını sürəti dəyişir, miokardda distrofik dəyişikliklər baş verir. Ürək-damar sisteminin pozğunluqları da damarlarda lösemik proliferasiyaların görünüşü, nekroz və nekrobioz ocaqlarının olması ilə bağlı ola bilər.

Taxikardiya ən çox xəstələrdə (72%) aşkar edilir. Uşaqların 5% -ində ürək sərhədlərinin genişlənməsi, auskultativ fenomenlər (tonların tutqunluğu, zirvədən yuxarı funksional küy, ikinci tonun bifurkasiyası və ağciyər arteriyasının vurğulanması) - 67% -də müşahidə edilmişdir. Xəstəliyin yaşından və formasından asılı olmayaraq uşaqlarda ürək-damar sisteminin patoloji əlamətləri eyni tezlikdə aşkar edilmişdir. Ürək və mexanokardioqrafik üsullardan istifadə edərək qan dövranı aparatının tədqiqi göstərdi ki, xəstələrdə xəstəliyin formasından asılı olmayaraq, miokardın kontraktil qabiliyyətinin dəyişməsi müşahidə olunur.

Ağciyərlərdə dəyişikliklər kəskin leykozda müşahidə oluna bilər. Bu dəyişikliklər, bir qayda olaraq, yarılma zamanı alveolyar septalarda, peribronxial və perivaskulyar toxumalarda, visseral və parietal plevrada aşkar edilən leykemiya hüceyrələrinin yayılmasına əsaslanır. Bu dəyişikliklər hemodinamik pozğunluqların görünüşünə səbəb olur və hemostatik sistemdə pozğunluqlar olduqda qanaxmalar, ödemlər, fibrinin alveolların lümeninə axması, ağciyərlərdə infarktların inkişafı ilə damar trombozu, sonra onların infeksiyası. , görünür. Bu pozğunluqların klinik təzahürləri müxtəlif ola bilər və prosesin yayılması və lokalizasiya dərəcəsi ilə müəyyən edilir - kiçik ocaqlı pnevmoniyanın simptomologiyasından alveolyar-kapilyar blokadanın inkişafına, boşluqların əmələ gəlməsinə və efüzyon plevritinə qədər.

740 xəstədə (79,1%) qəbul anından bədən istiliyi yüksəlmişdir; Onların əksəriyyətində həm nəfəs darlığı, həm də taxikardiya var idi. Sonuncu həm anemiya sindromu, həm də ağciyər parenximasının prosesə cəlb edilməsi nəticəsində yarana bilər. Funksional müayinə zamanı bu qrupdakı uşaqların yalnız 5,9% -ində pnevmoniyaya uyğun dəyişikliklər müşahidə edildi, ikincisi etibarlı şəkildə istisna edilə bilmədi, buna görə xəstələr rentgen müayinəsindən keçdilər

Daun sindromu və kəskin leykozun birləşməsi ilk dəfə J. Bernard et al. Sonrakı illərdə, müxtəlif anomaliyaları olan uşaqlarda lösemi meydana gəlməsinə konstitusiya meylini göstərən bir çox hesabat ortaya çıxdı. Bu, xüsusilə leykemiyanın Daun sindromu ilə əlaqəsi ilə aydın şəkildə təsdiqlənir. Çoxsaylı təsvirlər, həm klinik, həm də statistik, onun əhəmiyyətini göstərir.

Beləliklə, kəskin leykemiyanın müxtəlif forma və variantlarında klinik təzahürlər şiddət və tezliyə görə fərqlənsə də, buna baxmayaraq, diaqnozun qoyulmasında həlledici ola bilməz; sonuncunun qurulması üçün əsas hematopoez göstəriciləridir.
Qadın jurnalı www.