Uşaqlarda polineyropatiyanın səbəbləri. Uşaqlarda yoluxucu polineyropatiya

• Konvulsiyalar
• Başgicəllənmə
• Kardiopalmus
• Əzələ zəifliyi
• Amiotrofiya
• Qəbizlik
• Yüksək qan təzyiqi
• Əzalarda ağrı
• Dəhşətli sürünmə hissi
• Titrəyən əzalar
• Əzələ tonusunun azalması
• Barmaqların uclarında həssaslığın azalması
• Ayaqlarda saç tökülməsi
• Ekstremitelərdə quru dəri
• Qol əzələlərinin seğirməsi
• Ayağın əzələlərinin seğirməsi
• Qollarda saç tökülməsi

Polinevopatiya motor, duyğu və vegetativ sinir liflərinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunan xəstəliklər kompleksidir. Xəstəliyin əsas xüsusiyyəti patogen prosesdə çoxlu sayda sinirin iştirak etməsidir. Xəstəliyin növündən asılı olmayaraq, aşağı və ya yuxarı ətrafların əzələlərinin zəifliyi və atrofiyası, aşağı və yüksək temperatura həssaslığın olmaması, ağrılı və narahat hisslərin meydana gəlməsi ilə özünü göstərir. Tam və ya qismən iflic tez-tez ifadə edilir.

• Etiologiyası
• Çeşidlər
• Simptomlar
• Fəsadlar
• Diaqnostika
• Müalicə
• Qarşısının alınması

Birinci mərhələdə sinirlərin distal hissələri təsirlənir və xəstəlik irəlilədikcə patoloji proses sinir lifinin daha dərin təbəqələrinə yayılır. Bəzən irsi polineyropatiya baş verir. Bir insanın həyatının birinci və ya ikinci onilliyində görünməyə başlayır. Diaqnoz qoyarkən bu xəstəliyin səbəbləri nəzərə alınır, nevroloji müayinə və qan testlərinin laboratoriya müayinəsi aparılır. Müalicənin əsas məqsədləri simptomları azaltmaq və pozğunluğa səbəb olan əsas amili aradan qaldırmaqdır.

Etiologiyası

Bu pozğunluq müxtəlif amillərin təsirindən inkişaf edə bilər:

• genetik meyl;
• toxunulmazlıq pozğunluqları, bədən öz əzələlərinə və sinir liflərinə hücum etməyə başladıqda, immun antikorlar istehsal edir;
• diabetes mellitus;
• kimyəvi elementlər, dərmanlar və ya spirtli içkilərlə intoksikasiya;
• bədənin yoluxucu prosesləri, məsələn, HİV və ya difteriya ilə;
• bədxassəli neoplazmalar;
• skleroderma və vaskulit də daxil olmaqla sistem xəstəlikləri;
• bədəndə B vitaminlərinin olmaması;
• qaraciyər sirrozu;
• otoimmün xəstəliklər, məsələn, Guillain-Barré sindromu.

Çeşidlər

Aşağı və yuxarı ətrafların əzələlərinin sinirlərinin zədələnmə mexanizmindən asılı olaraq polineyropatiya aşağıdakılara bölünür:

• demiyelinləşdirici - inkişaf sinirləri əhatə edən və impulsların sürətli ötürülməsini təmin edən xüsusi bir maddə olan miyelinin parçalanması fonunda baş verir. Bu növ həkimlə vaxtında məsləhətləşmə və effektiv müalicə şərti ilə ən əlverişli proqnozla xarakterizə olunur;
• aksonal - xəstəlik onu təmin edən sinirin nüvəsi olan aksonun zədələnməsi fonunda inkişaf edir. Bu tip xəstəliyin gedişi daha ağır keçir. Müalicə uğurlu, lakin uzunmüddətlidir;
• nöropatik - xəstəlik sinir hüceyrələrinin orqanlarına patoloji təsirlər nəticəsində yaranır.

Bu və ya digər sinir funksiyasının pozulması səbəbindən polineyropatiya baş verir:

• sensor - patogen proses səbəbindən sinirlərin həssaslığı pozulur. Xarici olaraq, bu, əzaların yanması və uyuşma hissi ilə özünü göstərir;
• motor – motor liflərinin zədələnməsi əlamətləri müşahidə olunur. Simptom əzələ zəifliyidir;
• sensor-motor - yuxarıda göstərilən iki formanın simptomları görünür;
• vegetativ - bu, daxili orqanların və sistemlərin normal fəaliyyətini təmin etmək üçün məsul olan sinirlərin zədələnməsi ilə nəticələnir. Bunun aşkar edilə biləcəyi əlamətlər artan tərləmə, sürətli ürək dərəcəsi və qəbizlikdir;
• qarışıq - bütün növ sinirlərin zədələnməsi əlamətləri var.

Etiologiyaya görə bu iltihablı xəstəlik aşağıdakı növlərə bölünür:

• idiopatik - onun təzahürünün səbəbləri tam məlum deyil, lakin immunitet sisteminin pozğunluqları istisna edilə bilməz;
• irsi;
• diabetik - mürəkkəb diabetes mellitus fonunda inkişaf edir;
• dismetabolik - metabolik pozğunluqların nəticəsi olaraq;
• zəhərli - kimyəvi maddələrlə zəhərlənmə fonunda baş verir;
• post-infeksion - bir insanın HİV infeksiyası və ya difteriya ilə xəstələnməsi ilə ifadə edilir;
• paraneoplastik - inkişaf xərçənglə paralel olaraq baş verir;
• sistemli – birləşdirici toxuma sistemli pozğunluqları zamanı baş verir.

Simptomlar

Polineyropatiyaya səbəb olan müxtəlif səbəblər ilk növbədə əzaların əzələlərinin sinir liflərinin qıcıqlanmasına gətirib çıxarır və irəlilədikcə sinirlərin fəaliyyətində pozğunluqların yaranmasına səbəb olur. Polineyropatiyanın ilk əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

• əllərin və ya ayaqların açıq titrəməsi;
• ətrafdakı insanlar üçün nəzərə çarpan əzələ strukturlarının qeyri-iradi bükülməsi;
• ağrılı krampların meydana gəlməsi;
• müxtəlif intensivliyin ağrı ifadəsi;
• dəridə "qaz qabarıqları" hissi;
• qan təzyiqinin artması.

Sinir disfunksiyasının simptomları aşağıdakılardır:

• əzələ zəifliyi;
• əzələlərin incəlməsi;
• əzələ tonunun azalması;
• şiddətli başgicəllənmə hücumları;
• kardiopalmus;
• təsirlənmiş əzaların quru dərisi;
• qəbizlik;
• patoloji sahədə əhəmiyyətli saç tökülməsi;
• barmaqların və ayaq barmaqlarının uclarında hissiyyatın azalması və ya tamamilə itirilməsi.

Fəsadlar

Vaxtında ixtisaslı yardım üçün bir mütəxəssislə əlaqə saxlamasanız, yuxarı və aşağı ətrafların sinirlərində iltihablı prosesdən aşağıdakı nəticələr yarana bilər:

• motor funksiyalarının pozulması - xüsusilə diabetik polineyropatiya ilə şiddətli zəiflik ilə müşahidə olunur;
• oksigen çatışmazlığına səbəb ola biləcək tənəffüs prosesindən məsul olan sinirlərin zədələnməsi;
• qəfil ürək ölümü - ürək döyüntüsünün pozulması nəticəsində yaranır.

Diaqnostik tədbirlər

Diaqnozun qurulmasında mühüm addım polinöropatiyanın görünüşünə səbəb olan səbəbi müəyyən etməkdir. Buna aşağıdakı tədbirlər vasitəsilə nail olmaq olar:

• xəstəliyin gedişi haqqında ətraflı məlumat toplamaq. Bu, predispozan faktoru müəyyən etmək üçün lazımdır. Məsələn, pozğunluğun irsi və ya diabetik formalarında simptomlar olduqca yavaş inkişaf edir;
• nevroloji müayinə, onun köməyi ilə yanma və ya uyuşma şəklində xoşagəlməz simptomların yerini müəyyən etmək mümkündür;
• qan testi, bunun sayəsində kimyəvi elementlərin varlığını aşkar etmək, həmçinin şəkər, karbamid və kreatinin səviyyəsini təyin etmək mümkündür;
• Elektroneuromiyoqrafiya, aşağı və yuxarı ətrafların sinirləri vasitəsilə impulsun ötürülməsi sürətini qiymətləndirməyə imkan verən bir texnikadır;
• sinir biopsiyası - kiçik bir sinir parçasının mikroskopik müayinəsi üçün aparılır;
• terapevt və endokrinoloq kimi mütəxəssislərlə əlavə məsləhətləşmələr, hamilə qadınlarda belə bir xəstəlik halında - mama-ginekoloq. Xəstə uşaqdırsa, pediatr tərəfindən əlavə müayinə lazımdır.

Bütün test nəticələrini aldıqdan sonra mütəxəssis yuxarı və aşağı ətrafların iltihabi prosesinin müalicəsi üçün ən təsirli taktikaları təyin edir.

Müalicə

İrsi polineyropatiyada müalicə yalnız xoşagəlməz simptomların aradan qaldırılmasına, diabetik, alkoqollu və ya narkotik səbəb olan polineyropatiyalarda isə simptomların təzahürünü azaltmağa və prosesin inkişafını ləngitməyə yönəldilmişdir. Polinevropatiyanın kompleks müalicəsinə aşağıdakılar daxildir:

• dərmanların resepti. Səbəbdən asılı olaraq bunlar qlükokortikosteroidlər, immunoqlobulinlər, ağrıkəsicilər və qan şəkərini azaldan dərmanlar ola bilər;
• dismetabolik tipli pozğunluqlar üçün böyrək transplantasiyası;
• toksinlərlə təması məhdudlaşdırmaq;
• bədxassəli şişləri aradan qaldırmaq üçün əməliyyat;
• bədəndə iltihablı və ya yoluxucu prosesləri aradan qaldırmaq üçün antibiotiklərin qəbulu;
• B vitaminlərinin enjeksiyonları;
• Şiddətli zəiflik varsa, aşağı və ya yuxarı ətrafları dəstəkləmək üçün ortezlər taxmaq.

Pozulmanın formaları və növləri

Xəstəliyin bir neçə təsnifatı var.

Zərər mexanizminə görə, polineyropatiya ola bilər:

1. Aksonal. Aksonun pozulması səbəbindən baş verir. Bu müxtəliflik metabolik və ya zəhərli mənşəlidir. Semptomlar tədricən inkişaf edir. Xəstəliyin gedişi adətən ağır keçir. Aksonal polineyropatiya pis proqnoza malikdir.
2. Neyropatik. Bu vəziyyətdə sinir hüceyrələrinin orqanları təsirlənir.
3. Demiyelinləşdirici. Sinir lifinin miyelin qabığının strukturunun pozulması nəticəsində yaranır. Aksonal çeşiddən fərqli olaraq, əlverişli proqnoza malikdir.

Sinir lifinin növünə görə:

1. Motor. Bu formada zədələnmə motor liflərinə qədər uzanır. Klinik olaraq iflic və parez şəklində ifadə edilir.
2. Sensor. Həssas liflər təsirlənir. Xəstə ümumiyyətlə uyuşmadan şikayətlənir.
3. Sensor-motor. Adından göründüyü kimi, həm duyğu, həm də motor lifləri təsirlənir.
4. Vegetativ. Bu formada daxili orqanların işinə cavabdeh olan sinirlər əziyyət çəkir.
5. Qarışıq. Qarışıq polineyropatiya ilə, bütün növ sinir liflərinin zədələnməsinin olması müşahidə edilə bilər.

Polinevopatiyaların müxtəlif etiologiyaları var:

1. Alkoqollu. Tez-tez və çox miqdarda spirtli içki qəbul edən bir insanda baş verə bilər. Spirtli içkilərin keyfiyyəti nə qədər aşağı olarsa, xəstəliyin baş vermə ehtimalı bir o qədər yüksəkdir.
2. Difteriya. Difteriya ilə yoluxma nəticəsində baş verir. Əsasən kranial sinirlər təsirlənir.
3. Guillain-Barre sindromu. Xəstəliyin bu formasının yaranmasında etioloji faktor müəyyən edilməmişdir. Forma otoimmün olaraq təsnif edilir. Miyelin qabığı təsirlənir.
4. Diabetli. O, ya diabetes mellitusun inkişafının ilkin mərhələlərində, ya da bu xəstəliyin başlanmasından bir neçə il sonra baş verir.
5. İdiopatik. Baş vermənin etioloji faktoru müəyyən edilməmişdir.

Polineyropatiyanın inkişafının səbəbləri

Əvvəllər sadalanan səbəblərə əlavə olaraq, bəzi infeksiyalar xəstəliyə səbəb ola bilər. Çox tez-tez xəstəlik qaraciyər və tiroid bezinin disfunksiyası səbəbindən baş verir.

Polinöropatiyanın görünüşü hər hansı bir peyvəndin və ya serumun tətbiqi nəticəsində yarana bilər, yəni allergik reaksiyanın nəticəsi ola bilər. Pis qidalanma da çox vaxt poliradikulonevropatiyanın səbəblərindən biridir. B6 vitamininin çoxluğu və B12 çatışmazlığı xəstəliyə səbəb olur.

Xəstəlik müəyyən maddələrlə, məsələn, qurğuşun və keyfiyyətsiz məhsullarla zəhərlənmənin nəticəsi ola bilər. Risk qrupuna müvafiq irsi meyli olan insanlar, eləcə də işində uzun müddət soyuqlara məruz qalan, güclü vibrasiya və səs-küy ilə əlaqəli olan və ya ağır fiziki əməklə məşğul olan insanlar var.

Polinevopatiya bəzi sistem xəstəlikləri zamanı baş verir.

Xəstəliyin formasından asılı olaraq simptomlar

Bu və ya digər növ polinevropatiya xarici simptomlarla müəyyən edilə bilər:

Polineyropatiyada hissiyyat pozğunluqları simmetrikdir. Erkən mərhələlərdə xəstəlik əllərdə və ayaqlarda yüngül karıncalanma şəklində özünü göstərə bilər. Xəstələr çox diskomfort hiss etmədikləri üçün qəribə hisslərə əhəmiyyət vermirlər. Bu vaxt xəstəlik növbəti mərhələyə keçir, bu zaman xəstə hissləri adekvat qəbul etməyi dayandırır.

Aksonal polineyropatiya ilə otonomik disfunksiya tez-tez müşahidə olunur. Belə hallarda xəstədə ürək döyüntüləri tezləşir, dərinin quruluğu artır, damar tonusunun tənzimlənməsi pozulur, həzm sisteminin funksiyaları pozulur.

Poliradikulonevropatiyaya irsi meyl və ya şəkərli diabetin olması səbəb olan xəstələrdə avtonom çatışmazlıq daha çox rast gəlinir. Avtonom tənzimləmə pozğunluqları xüsusilə təhlükəlidir, çünki onlar tez-tez qəfil ölümə səbəb olurlar.

Diaqnoz və müalicə

Bir xəstəlik aşkar edildikdə, iştirak edən həkim irsi meylin varlığını və ya olmamasını müəyyən etməlidir. Xəstənin son vaxtlar qurğuşun zəhərlənməsi olub-olmadığını da öyrənməlisiniz.

Toksik polineyropatiya artan zəiflik və ümumi yorğunluq ilə xarakterizə edilə bilər. Yalnız, məsələn, iş yerində deyil, həm də müəyyən dərman qəbul edərkən zəhərlənə bilərsiniz. Buna görə həkim xəstənin bu yaxınlarda dərman qəbul edib-etmədiyini bilməlidir.

Polinevopatiya tez-tez xroniki xəstəliklərdən birinin nəticəsidir. Xəstə onların varlığı haqqında bütün məlumatları təqdim etməlidir. Böyrək xəstəliyi xəstəliyin uremik növünə gətirib çıxarır. Diabetik polineyropatiya diabetli xəstənin nəticəsidir.

Terapevtik məşq dərman qəbul etməklə yanaşı istifadə edilən effektiv müdaxilə üsullarından biridir. Məşq terapiyası polinevropatiyanın səbəblərini aradan qaldıra bilməyəcək, lakin fiziki məşq atrofiya əzələlərini tonusda saxlamağa və alt ekstremitələrin əzələlərinin kontrakturasının qarşısını almağa kömək edir. Eyni məqsədlər üçün dövri masaj kursları da istifadə olunur.

Tam sağalmanı təmin edən heç bir dərman müalicəsi yoxdur. İştirak edən həkim qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar, antidepresanlar, analjeziklər, anesteziklər və antikonvulsanlar təyin edə bilər.

Son zamanlar praktikada polineyropatiyanın müalicəsində antidepresanlar zehni asılılığa səbəb olduğu üçün məhdud dərəcədə istifadə olunur və ya tamamilə aradan qaldırılır.

Antikonvulsanlar (əsasən Gabapentin, Pregabalin və Carbamazepine) qandan gələn impulsları maneə törətmək üçün lazımdır. zədələnmiş sinir. Ağrıları aradan qaldırmaq üçün analjeziklər və anesteziklər istifadə olunur. Müəyyən bir dərmanın dozası iştirak edən həkim tərəfindən müəyyən edilir.

Refleksologiya ən təsirli müalicə üsullarından biri hesab olunur. Plazmaferez bəzən istifadə olunur. Bu üsul problemin bədənin intoksikasiyası nəticəsində yarandığı hallarda lazımdır. Ən ağır hallarda maqnit terapiyası və elektrik stimullaşdırılması istifadə olunur.

Polinevopatiya - əsas simptomlar:

• Konvulsiyalar
• Bacaklarda zəiflik
• Başgicəllənmə
• Kardiopalmus
• tərləmə
• Əllərdə zəiflik
• Qəbizlik
• Əzaların şişməsi
• Dəhşətli sürünmə hissi
• Titrəyən əzalar
• Təsirə məruz qalan ərazidə ağrı
• Nəfəs alma problemləri
• Qeyri-sabit yeriş
• Bədənin müəyyən bölgələrində həssaslığın azalması
• Tendon reflekslərinin azalması

Polinevopatiya insan orqanizmində çoxlu sayda sinir uclarına təsir edən xəstəliklər qrupudur. Xəstəliyin müxtəlif səbəbləri var. Xəstəliyin başlanmasına səbəb olan amillər ilk növbədə sinir liflərini qıcıqlandırır və yalnız bundan sonra onların fəaliyyətinin pozulmasına səbəb olur. Xəstəliyin xarakterik əlamətləri əzələ zəifliyi və bədənin təsirlənmiş bölgəsində ağrıdır.

• Etiologiyası
• Çeşidlər
• Simptomlar
• Fəsadlar
• Diaqnostika
• Müalicə
• Qarşısının alınması

Xəstəlik özünü iflic, toxunma həssaslığının pozulması, insan orqanizminin yuxarı və aşağı ətraflarının fəaliyyətində müxtəlif pozğunluqlar kimi göstərir. Xəstəliyin əlamətləri və onların təzahürlərinin intensivliyi tamamilə xəstəliyin formasından və növündən asılıdır. Tipik olaraq, polineyropatiya xəstələrə çox əziyyət verir və müalicə uzanır. Xəstəliyin gedişi proqressivdir və proses xroniki ola bilər. Çox vaxt bu xəstəlik bədənin aşağı hissələrində baş verir.

Polinevopatiya ləng formada baş verə bilər, həmçinin fulminant inkişafa malikdir.

Etiologiyası

Polinevropatiyanın səbəbləri müxtəlifdir. Əsas olanlara aşağıdakılar daxildir:

• təmiz spirt, qaz, arsen ilə zəhərlənmə (kimyəvi zəhərlənmə);
• xroniki xəstəliklər (diabet, difteriya);
• bədənin sistemli patologiyaları;
• müəyyən qrup dərmanların uzunmüddətli istifadəsi;
• alkoqolizm;
• zəifləmiş toxunulmazlıq;
• irsi faktor;
• metabolik pozğunluq;
• HİV infeksiyası.

Patoloji aşağıdakı xüsusiyyətlərə malik ola bilər:

• iltihablı. Bu vəziyyətdə sinir liflərinin intensiv iltihabı müşahidə olunur;
• Toksik. Böyük miqdarda zəhərli maddələrin bədənə daxil olması səbəbindən inkişaf edir;
• allergik;
• travmatik.

Hal-hazırda ən çox yayılmış növü diabetik polineyropatiyadır. Qeyd etmək lazımdır ki, polineyropatiya vaxtında və adekvat müalicə tələb edən olduqca təhlükəli bir patologiyadır. Əgər orada deyilsə, xəstəliyin inkişafı əzələ atrofiyasına və ülserlərin görünüşünə səbəb ola bilər. Ən təhlükəli ağırlaşma ayaqların və ya qolların, sonra isə tənəffüs əzələlərinin iflicidir.

Çeşidlər

Zərər mexanizminə görə xəstəlik aşağıdakı növlərə bölünür:

• demiyelinləşdirici polineyropatiya. Xəstəliyin inkişafı sinirləri əhatə edən və onların vasitəsilə aparılan impulsların yüksək sürətindən məsul olan bədəndə bir proteinin parçalanması ilə əlaqələndirilir;
• aksonal. Bu tip sinir nüvəsinin işində pozulma ilə əlaqələndirilir. Bu tip çətin müalicə və uzun bərpa ilə müşayiət olunur;
• nevropatik. Onunla birbaşa sinir hüceyrələrinin cəsədlərinə ziyan müşahidə olunur;
• difteriya və diabetik polineyropatiya;
• alt ekstremitələrin polineyropatiyaları;
• spirtli polineyropatiya.

Sinir zədələnməsinin üstünlüyünə görə, polineyropatiya baş verir:

• duyğusal. Uyuşma və ya ağrı şəklində özünü göstərir;
• motor. Motor lifləri təsirlənir, bu da əzələ zəifliyi ilə müşayiət olunur;
• sensor-motor. Zərərin xarakterik əlamətləri əzələ strukturlarının həssaslığının və motor fəaliyyətinin azalmasıdır;
• vegetativ. Sinirlərin iltihabı səbəbindən daxili orqanların işində pozulma var;
• qarışıq. Yuxarıda təsvir edilən növlərin bütün xüsusiyyətlərini ehtiva edir;
• alt ekstremitələrin polineyropatiyaları.

İnkişafın səbəbindən asılı olaraq, polineyropatiya ola bilər:

• idiopatik. Baş verməsi immunitet sisteminin işində pozğunluqlarla əlaqələndirilir;
• irsi. Bir nəsildən digərinə ötürülür;
• dismetabolik. Metabolik pozğunluqlar səbəbindən irəliləyişlər;
• zəhərli polineyropatiya bədənə daxil olan zəhərli maddələrdən inkişaf edir;
• post-infeksion. Bədəndə yoluxucu proseslər zamanı baş verir;
• paraneoplastik. İnkişaf xərçənglə birlikdə baş verir;
• bədənin xəstəlikləri halında, xəstəliyin bir hissəsi kimi inkişaf edir;
• spirtli polineyropatiya.

Axının təbiətinə görə:

• ədviyyatlı. İnkişaf müddəti iki gündən dörd günə qədərdir. Müalicə bir neçə həftə davam edir;
• yarımkəskin Bir neçə həftə ərzində inkişaf edir, müalicə aylar çəkir;
• xroniki. Altı ay və ya daha çox davam edir və hər bir şəxs üçün fərdi müalicə müddəti var.

Simptomlar

Bir insanın hansı növ xəstəliyinə sahib olmasından asılı olmayaraq, spirtli və ya diabetik, irsi və ya zəhərli polineyropatiya və ya demiyelinizasiya, simptomlar çox vaxt eynidır.

Xəstəliyə səbəb olan geniş spektrli amillər tez-tez ilk növbədə sinirə təsir edir və sonra onların funksiyalarının pozulmasına səbəb olur. Xəstəliyin əsas simptomları bunlardır:

• qolların və ayaqların əzələlərində zəiflik;
• tənəffüs pozğunluğu;
• reflekslərin və həssaslığın azalması, onların tam olmaması;
• dərinin hər yerində uzun müddətli "qaz qabarıqları" hissi;
• artan tərləmə;
• titrəmə və ya nöbet;
• qolların və ayaqların şişməsi;
• kardiopalmus;
• qeyri-sabit yeriş və başgicəllənmə;
• qəbizlik

Fəsadlar

Əslində, polinöropatiyanın ağırlaşmaları çox deyil, lakin hamısı kardinaldır. Xəstəliyin ağırlaşmaları aşağıdakılardır:

• qəfil ürək ölümü;
• motor funksiyalarının pozulması, xəstənin tam immobilizasiyası;
• tənəffüs proseslərinin pozulması.

Diaqnostika

Yalnız bir insanın simptomlarına əsaslanaraq yuxarıda göstərilən polineyropatiya növlərindən hər hansı birinə müstəqil diaqnoz qoymaq mümkün olmayacaq (bir çox simptomlar digər xəstəliklərin təzahürlərinə bənzəyir). Bir və ya bir neçə əlamət aşkar edilərsə, ən qısa müddətdə həkimə müraciət etməlisiniz. Diaqnoz qoymaq üçün mütəxəssislər geniş spektrli tədqiqatlar aparacaqlar, bunlara:

• ilkin müayinə və sorğu;
• nevroloji müayinə və əsas sinir reflekslərinin yoxlanılması;
• tam qan sayı;
• rentgenoqrafiya;
• biopsiya;
• xəstənin terapevt və endokrinoloq kimi mütəxəssislərlə məsləhətləşməsi.

Müalicə

Polinöropatiyanın ilkin müalicəsi onun meydana gəlməsinin səbəbini və simptomlarını aradan qaldırmağa yönəldilmişdir. Patoloji növündən asılı olaraq təyin edilir:

• diabetik polinöropatiyanın müalicəsi bədəndə qlükoza səviyyəsinin azalması ilə başlayır;
• alkoqollu polineyropatiya halında, spirtli içkilərdən və tərkibində spirt ola bilən hər şeydən ciddi şəkildə imtina etməlisiniz;
• zəhərli bir xəstəliyin baş verməsinin qarşısını almaq üçün kimyəvi maddələrlə bütün təması dayandırmaq;
• yoluxucu polinevopatiya üçün çox miqdarda maye və antibiotik qəbul etmək;
• paraneoplastik xəstəlik növü üçün cərrahi müdaxilə.
• şiddətli ağrı üçün ağrıkəsicilərin istifadəsi.

Digər şeylər arasında, tam qan təmizlənməsinə, hormon terapiyasına və ya vitaminlərlə müalicəyə ehtiyacınız ola bilər (tibbi dairələrdə bu cür terapiya ən təsirli hesab olunur).

Polinevropatiyanın müalicəsinin yaxşı üsulu fiziki müalicədir. Xüsusilə xəstəliyin xroniki və irsi formaları üçün faydalı olacaq.

Polinevropatiya simptomları

Polinevopatiya hər bir insana fərqli təsir göstərir, məsələn, ateroskleroz və diabet ilə, sinirlərin təmin edildiyi ən kiçik qan damarları zədələnməyə başlayır. Bədən spirt, narkotik, həmçinin qurğuşun və müəyyən dərmanlarla zəhərlənərsə, sinir liflərinin membranları əziyyət çəkir.

Xəstəlik metabolik pozğunluqlar və otoimmün xəstəliklər səbəbindən də baş verə bilər.

Xəstəlik müalicə olunmazsa, irəliləməyə başlayır. Dəri nazikləşə və dırnaqlar kövrək ola bilər.

Bu xəstəliyin digər simptomları da baş verir:

1. Bu xəstəliyin ilk əlamətləri ağrı, toxunma həssaslığının artması və ya azalması, karıncalanma və sancaqlar və iynələr hissidir.
2. İnsanın hər hansı bir əşyanı hərəkət etdirməsi və qaldırması çətinləşdiyi bir vaxtda qolların və ayaqların ətraflarında qəfil uyuşma, aşağı ətrafların şişməsi, əzələlərdə zəiflik.
3. Simptomlar arasında əl və ayaq barmaqları da daxil olmaqla ətrafların titrəməsi, tərləmə, nəfəs darlığı, ürək döyüntüsü, koordinasiya itkisi və başgicəllənmə ola bilər.

Hər bir insanda bütün simptomların şiddəti tamamilə fərqli ola bilər, bir neçə il ərzində yavaş-yavaş irəliləyən az nəzərə çarpan əlamətlərdən tutmuş, bir neçə ay ərzində sözün əsl mənasında ortaya çıxan qəfil, təəccüblü simptomlara qədər.

Bu nədir: poliradikulopatiya

Poliradikulopatiya təkcə periferik sinirlərə deyil, bəzi sinir köklərinə də ziyan vuran xəstəliklər qrupudur. Bu xəstəliklə əzələ zəifliyi və hissiyat pozğunluqları, həmçinin tendon reflekslərinin demək olar ki, tam olmaması müşahidə olunur. Tədricən, xəstəlik irəlilədikcə ağrı baş verə bilər və ayaqlarda zəiflik görünə bilər. Üstəlik, zəiflik bütün bədənə yayıla bilər.

Bu xəstəlik müxtəlif səbəblərə görə baş verə bilər:

1. Kəskin poliradikulopatiya tənəffüs yollarının və mədə-bağırsaq traktının infeksiyaları səbəbindən baş verə bilər. Bir infeksiyaya yoluxduqdan sonra bu xəstəliyin inkişafının ilk əlamətləri 4-7 gün ərzində baş verə bilər. İnsanlar üçün müalicə ağır hallarda immunoglobulinin tətbiqini, həmçinin trombozun və pulmoner arteriyanın tıxanmasının qarşısını alır.
2. Sifilis kimi cinsi yolla keçən xəstəliklər bir neçə il ərzində xəstəliyə səbəb ola bilər. İlk simptomlar ayaqlarda paroksismal ağrı və qeyri-sabit yerişdir. Genitouriya sisteminin işində pozğunluqlar var. Poliradikulopatiyadan xilas olmaq üçün həkimlər ilk növbədə əsas səbəbi, yəni sifilisi, sonra isə nevroloji ağırlaşmaları müalicə edirlər.
3. Poliradikulopatiyanın ən çox yayılmış səbəbi alkoqolizmdir, gündəlik içmə yalnız qaraciyər sirozuna deyil, həm də bu xəstəliyə səbəb ola bilər.

Bu vəziyyətdə bir adam alt ekstremitələrdə sıx ağrı kimi simptomlar yaşayır. Reflekslərdə azalma var, trofik ülserlər də yarana bilər. Müalicə spirtdən tamamilə imtina etmək, vitaminlər təyin etmək və sindromun özünü müalicə etməkdən ibarətdir.

Miyelinopatiya - bu nədir?

Miyelinopatiya, miyelin adlanan neyronların membranlarının məhv edildiyi xüsusi bir xəstəlik qrupudur. Bu proses həm mərkəzi sinir sisteminin sinir uclarına, həm də periferik sinir sisteminin neyronlarına təsir göstərə bilər. Bu xəstəliklə sinir impulslarının keçməsi pisləşir və bəzən əhəmiyyətli dərəcədə.

Bu xəstəliyin səbəbləri ən çox otoimmün proseslər və daha az tez-tez genetik pozğunluqlardır.

Miyelinopatiya, psixotik vəziyyətləri müalicə etmək üçün nəzərdə tutulmuş antipsikotik dərmanların uzun müddətli istifadəsi nəticəsində də yarana bilər.

Bu xəstəliklər qrupuna aşağıdakılar daxildir:

1. Əsasən siçanlarda əzalarda zəifliyə, əl və ayaq barmaqlarında hissiyyat pozğunluğuna səbəb olan otoimmün xəstəlik. Bel ağrısı tez-tez ilk növbədə çanaq qurşağında baş verir. Hətta bu vəziyyətdə tənəffüs funksiyasının depressiyasına səbəb ola bilər, vəziyyəti və lazımi müalicəni izləmək üçün bir şəxs xəstəxanaya yerləşdirilməlidir.
2. Miyelin qabığındakı degenerativ dəyişikliklərlə əzələ toxumasında dəyişikliklər və qismən atrofiya da müşahidə edilə bilər. Dəyişikliklər onurğa beynində, ilk növbədə bel və boyun nahiyəsində baş verə bilər.
3. Ən ilk əlamət əzələ kütləsinin itirilməsi, həmçinin ayağın ekstensor əzələlərinin pozulmasıdır.

Demiyelinasiya (yəni miyelin örtüklərinin tədricən məhv edilməsi) yalnız MRT-dən istifadə edərək instrumental müayinə, həmçinin xüsusi cihazlardan istifadə edərək əzələ fəaliyyətinin elektrik qeydiyyatı üsulu ilə aşkar edilir.

Polineyropatiya üçün proqnoz

Bu qrup xəstəliklər digər xəstəliklər səbəbindən baş verir. Bu qrup xəstəliklərin müalicəsi dövri kurslardan ibarətdir, bəzən uzundur. Bir qayda olaraq, başlanğıcda əsas səbəbi aradan qaldırmaq lazımdır, bu diabet və ya spirt asılılığının müalicəsi ola bilər. Hər halda, əsas və müşayiət olunan xəstəlikləri müəyyən etmək üçün bədənin tam diaqnozu tələb olunur. Diaqnoz qoyulduqdan sonra həkim həm əsas xəstəlik, həm də qrup üçün müalicəni təyin edir. Polinevropatik sindromu təhrik edən əsas səbəb uğurla aradan qaldırılırsa, polinevropatiyanın sonrakı müalicəsi ümumiyyətlə əlverişli proqnoza malikdir.

1. Müxtəlif dərman vasitələrinin köməyi ilə əsas simptomları aradan qaldırmaqla yanaşı, masaj və məşq terapiyası geniş istifadə olunur.
2. Əzaların motor fəaliyyətinin azalması və ya onun tam olmaması halında, hərəkətləri bərpa etmək üçün xüsusi komplekslər istifadə olunur.
3. Amma bu qrup xəstəliklər hansısa genetik qüsurdan qaynaqlanırsa, bu halda bu qrup xəstəliklərdən tam sağalmaq mümkün olmayacaq.

Həkimlər, patologiyaların inkişafını yavaşlatmaq və insan vəziyyətini yaxşılaşdırmaq məqsədi daşıyan dərman müalicəsini təyin edirlər.

Polinevropatiyanın səbəbləri

Polinevropatik sindrom periferik sinir sisteminə zərər verən insanlarda olduqca tez-tez baş verir. Bu xəstəliyin ilk əlamətləri ayaq və qollarda ağrıdır. Bir insanın hərəkət etməsi çətindir və xəstəlik irəlilədikcə həssaslıq pozulur, həmçinin gücü azalır. Bu xəstəliyin baş verməsinin bir çox səbəbi var, lakin bu patologiyanın meydana gəlməsinin bir neçə əsas səbəbi var.

Məhz:

• Bir insanın müxtəlif maddələrlə, məsələn, qurğuşun, civə ilə zəhərlənməsi, bu patologiya da tez-tez spirtdən sui-istifadə edən qeyri-sağlam həyat tərzi keçirən insanlarda müəyyən edilir;
• Bədəndə müxtəlif iltihablı proseslər bir xəstəliyə səbəb ola bilər, xüsusən də viral və ya bakterial xəstəliklər bu xəstəliyi çətinləşdirə və səbəb ola bilər;
• Endokrin xəstəliklər, vitamin çatışmazlığı, genetika və hətta otoimmün proseslər polinevopatiya və onun növlərini təhrik edə bilər.

Bəzi hallarda bu qrup xəstəliklər onkoloji proseslər, orqanizmin kifayət qədər qidalanmaması, o cümlədən vitamin çatışmazlığı səbəb ola bilər. Bu xəstəlik insanlarda müxtəlif dərman preparatlarının, qida əlavələrinin və s. nəzarətsiz istifadəsi ilə özünü göstərir. İltihabi polinevralji ciddi nevrologiyadır.

Polinevropatiya diaqnozu

Bu xəstəliyin diaqnozu olduqca çətindir və hətta həkim bəzən həmişə düzgün diaqnoz qoya bilmir, çünki bu xəstəliyin simptomları digər xəstəliklərə bənzəyir. Həkimlə əlaqə saxladıqdan sonra, müntəzəm testlərdən keçməkdən əlavə və bu xəstəlikdən şübhələnirsinizsə, nevroloq tərəfindən əlavə bir araşdırma təyin edilir, bu da ilk növbədə bir mütəxəssis tərəfindən ilkin müayinə və reflekslərin testini əhatə edir.

Bundan sonra əlavə tədqiqatlar təyin edilir, bunlara aşağıdakılar daxildir:

• X-ray, ultrasəs, MRT, bütün nəticələri aldıqdan sonra nevroloq, endokrinoloq, terapevt və zəruri hallarda digər mütəxəssislərdən ibarət konsultasiya çağırıla bilər;
• Alınan nümunəni araşdırmaq və sinirin ümumi vəziyyətini müəyyən etmək üçün bu xəstəlik üçün sinir biopsiyası da təyin edilir;
• Neyropatiya həkim tərəfindən müəyyən edilərsə, bu xəstəliyi fərqləndirmək üçün müxtəlif elektrofizioloji tədqiqatlar da təyin edilə bilər, çünki aksonal və demyelinasiya kimi müxtəlif növləri var.

Bütün tədqiqatlar tamamlandıqdan və bu xəstəliyin səbəbi müəyyən edildikdə, ilk növbədə bu patologiyaya səbəb olan xəstəlik müalicə olunur və yalnız bundan sonra polinevopatiya birbaşa müalicə olunur.

Mənbələr

• http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1824-polinevropatiya-simptomy
• http://NeuroDoc.ru/bolezni/nevropatuya/polinevropatiya.html
• http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1453-polinejropatiya-simptomy
• http://2vracha.ru/nevrologiya-i-psikhiatriya/polinejropatiya-chto-eto-takoe

Səhifə 41/44

Periferik sinirlər müxtəlif sistem xəstəlikləri, intoksikasiya və infeksiyalarda patoloji prosesdə iştirak edir. Bundan əlavə, onların degenerasiyası müəyyən genetik cəhətdən müəyyən edilmiş xəstəliklərin əsas təzahürlərindən biridir. Neyropatiyaların ən çox görülən səbəbləri cədvəldə verilmişdir. 21-2.
Cədvəl 21-2. Ən çox görülən polinevopatiyalar

Klinik əlamətlər. Xəstəlik qol və ayaqların distal hissələrində (ayaq və əl) əzələ zəifliyi və atrofiyası, vətər reflekslərinin sönməsi və həssaslığın pozulması ilə, irəlilədikcə proksimal hissələrdə özünü göstərir. Polineyropatiyaların bəzi formalarında, məsələn, qurğuşun zəhərlənməsi, Guillain-Barre sindromu, Charcot-Marie-Tooth xəstəliyi, motor sinir lifləri həssas olanlardan daha çox zədələnir. Bu xəstəliklərin ilkin əlamətləri yerişin pozulması və ayağın düşməsidir. Şəkərli diabetdə və bəzi genetik cəhətdən müəyyən edilmiş polineyropatiyalarda, həssas liflərə olduqca açıq şəkildə selektiv ziyan qeyd olunur. Bu zaman bütün növ həssaslıq pozulur (ağrı, temperatur, statokinetik və vibrasiya), ən çox corab-əlcək tipində. Əgər prosesdə həssas sinir ucları iştirak edirsə, onda xəstədə həssaslıq inkişaf edir və hətta ağrısız stimullar da onun tərəfindən ağrılı (hiperpatiya) qəbul edilir və iynələrdən karıncalanma hissi hətta stimul olmadıqda da görünə bilər. Həssaslığın və vegetativ innervasiyanın olmaması dərinin və dırnaqların trofik lezyonlarına, bəzi hallarda isə barmaqların və ayaq barmaqlarının itirilməsinə gətirib çıxarır. Polinevrit zamanı patogen amilin aradan qaldırılması periferik sinirlərin mərkəzi yollardan fərqli olaraq zədələndikdən sonra bərpa etmək qabiliyyətinə malik olması səbəbindən funksiyanın tam bərpasına səbəb ola bilər.
Neyropatiyaların bəzi formalarında patoloji əlamətlərə sinir liflərinin miyelin qabığının selektiv zədələnməsi (seqmental demyelinasiya), digər hallarda - aksonal degenerasiya (oxlu silindrlər) daxildir. Xroniki neyropatiyalarda adətən fibrotik toxuma reaksiyası baş verir, nəticədə palpasiya edilə bilən nəzərəçarpacaq dərəcədə genişlənmiş sinirlər olur.
Ən əhəmiyyətli diaqnostik üsul periferik sinirlər boyunca impuls keçirmə sürətini təyin etməkdir. Onun azalması periferik sinirlərin xəstəlikləri üçün xarakterikdir və əsas patoloji simptom demyelinasiya olduqda xüsusilə ifadə edilir. Sural sinir liflərinin biopsiyası da diaqnozu təsdiqləmək üçün faydalı ola bilər, bu həssas sinirin toxunulmaz qala biləcəyi motor sinirlərinin üstünlük təşkil etdiyi hallar istisna olmaqla. Bununla belə, bu diaqnostik üsulların heç biri nöropatiyanın xüsusi spesifik səbəbini müəyyən etməyə kömək etmir. Cədvəldə sadalanan məlum toksik amillər və metabolik pozğunluqlar kimi şübhəsiz müəyyən edilmiş səbəblər. 21-2 mümkün olduqda toksikoloji və digər xüsusi testlərlə təsdiq edilməlidir. Genetik olaraq müəyyən edilmiş neyropatiyaların diaqnozu zamanı xəstənin ailə üzvlərinin və ailə tarixinin müayinəsi mühüm rol oynayır. Sonuncu qrupa hipertrofik interstisial nevrit, Charcot-Marie-Tooth xəstəliyi (peroneal tipli əzələ atrofiyası) və həssas neyropatiyaların bəzi formaları daxildir.
Guillain-Barre sindromu (post-infeksion və ya idiopatik, polinevrit). Neyropatiyanın bu kəskin və ya yarımkəskin forması sinir köklərinin və periferik sinirlərin diffuz zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Erkən uşaqlıq dövründən başlayaraq, adətən viral infeksiyalardan sonra, bəzi hallarda immunizasiyadan sonra hər yaşda sporadik olaraq baş verə bilər. Guillain-Barré sindromunun inkişafı müxtəlif virus xəstəlikləri, o cümlədən yoluxucu mononükleoz və parotit, qızılca, ECHO, Coxsackie və qrip viruslarının səbəb olduğu infeksiyalardan əvvəl ola bilər. Bununla belə, sinir sistemi xəstəliyinin əlamətləri görünəndə, viral infeksiyalar adətən bitmiş olur və buna görə də neyropatiyanın viral genezinin birbaşa sübutu yoxdur. Demək olar ki, 125% hallarda Guillain-Barré sindromu immun pozğunluğu olan xəstələrdə, məsələn, sistemik lupus eritematosus və romatoid artritdə aşkar edilir.
Bu sindromda lenfositlərin miyelinin zülal komponentlərinə həssaslaşması müəyyən edilir ki, bu da çox güman ki, etioloji faktordur. Ən erkən əlamət periferik sinirlərdə həssaslaşmış lenfositlərin görünüşü hesab edilə bilər; miyelin daha sonra məhv edilir. Xəstəlik heyvanlarda xəstənin periferik sinirlərindən təcrid olunmuş miyelin əsas zülalına sensibilizasiya yolu ilə törədilə bilər.
Xəstələrin 1/3-də klinik əlamətlər 2 həftə ərzində görünür. viral xəstəliyin başlanğıcından sonra. Digər hallarda, onların heç bir əlaməti yoxdur. Erkən simptomlara sinir köklərinin qıcıqlanması və ayaqlarda paresteziya səbəb olan ağrı daxildir. 75% hallarda kranial sinirlər prosesdə iştirak edir. Üz əzələlərinin parezi xarakterikdir. Birtərəfli ola bilər və digər nevroloji simptomlardan əvvəl ola bilər və xəstəliyin ilkin dövründə Bell iflicindən fərqlənmir. Əzələ zəifliyi 3-21 gün ərzində inkişaf edir, əksər hallarda ayaqlarda başlayır və nəfəs almada iştirak edən qollara və əzələlərə yayılır. Həm distal, həm də proksimal ətrafların əzələ zəifliyi ikitərəfli olur. Tendon refleksləri yox olur, lakin plantar refleks normal olaraq qalır. Avtonom sinirlər iştirak edərsə, sidik tutulması, postural hipotenziya və ya hipertoniya baş verə bilər. Az sayda xəstələrdə müşahidə edilən müşayiət olunan mərkəzi sinir sisteminin disfunksiyasının göstəriciləri yuxululuq, psixi dəyişikliklər, papilödem və Babinski sindromudur.
Diaqnoz əsasən klinik məlumatlara əsaslanır. CSF protein səviyyələri təxminən 75% hallarda yüksəlir, lakin bu, 1-2 həftə sonra baş verə bilər. simptomların inkişafından sonra. Xəstənin vəziyyətində nəzərəçarpacaq yaxşılaşma olsa belə, tez-tez bir neçə ay yüksək olaraq qalır. Adətən CSF-də hüceyrələr aşkar edilmir, lakin lenfositlərin sayı 1 ml-də 10 ola bilər. Həm motor, həm də hissiyyat sinirlərində impulsların keçirilməsi ləngiyir.
Diferensial diaqnostikaya poliomielit, polimiyozit, onurğa beyni şişləri, transvers miyelopatiya və kəskin serebellar ataksiya daxildir. Poliomielitdə isə əzələ gücündə azalma daha az simmetrik olur, leykositlərin, xüsusilə limfositlərin sayı CSF-də artır, lakin protein səviyyəsi normal olaraq qalır. Polimiyozitdə CSF-də heç bir dəyişiklik baş vermir, lakin zərdab fermentlərinin (kreatin kinaz və aldolaz) aktivliyi adətən eritrositlərin çökmə sürəti kimi artır. Şişlər və eninə miyelopatiya ilə ilkin dövrdə boş parezlər və arefleksiya da baş verə bilər, lakin onlar tez bir zamanda spazmlar, hiperrefleksiya və Babinski sindromunun görünüşü ilə əvəz olunur. Bundan əlavə, onurğa beyni şişlərini Guillain-Barré sindromundan məhdud hissiyat itkisi və sidik kisəsi və anus sfinkterlərinin erkən başlanğıc disfunksiyası kimi əlamətlər əsasında fərqləndirmək olar. Xüsusi bir problem Guillain-Barré sindromu və serebellar ataksiyanın erkən uşaqlıq dövründə differensial diaqnostikasıdır, bu zaman əzələ gücünü yoxlamaq hələ də çətindir və dinamik ataksiya ayaq əzələlərinin zəifliyi ilə səhv edilə bilər.
Qabırğaarası əzələlərin iflici nəticəsində yaranan tənəffüs çatışmazlığı Guillain-Barré sindromunun ən ciddi fəsadlarından biridir, ona görə də həyati potensiala diqqətlə nəzarət edilməlidir. Uşaq yuxuludursa, taxipnea baş verir və qarışıqlıq yaranırsa, qan qazının tərkibini yoxlamaq lazımdır. Proqressiv tənəffüs çatışmazlığı ilə endotrakeal intubasiya və süni ventilyasiya aparılır. Belə ki, 8 ay davamlı süni ventilyasiyadan sonra uşağın sağalması barədə məlumat verilib. Adekvat dəstəkləyici terapiya ilə uşaqların 90% -də sağalma baş verir. Bəzi hallarda ölüm traxeostomiya və tənəffüs terapiyasının ağırlaşmaları və ya pnevmoniya və ürək aritmiyasının inkişafı ilə izah olunur. Adətən uşaqlar tamamilə sağalırlar, baxmayaraq ki, bu proses 2 il çəkə bilər. Bərpa dövründə fiziki terapiya faydalı ola bilər. Nadir hallarda, dövri hücumlar şəklində və ya xroniki mütərəqqi formada baş verən sindrom təkrarlana bilər. Xəstəliyin kəskin formasında kortikosteroid hormonları ilə müalicə səmərəsiz görünür, lakin xroniki formalarda xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.
Hipertrofik interstisial nevrit (Dejerine-Sotta xəstəliyi). Bu olduqca nadir bir xəstəlikdir, resessiv şəkildə miras alınır. Onun başlanğıcı adətən gec körpəlik və ya erkən uşaqlıq dövründə baş verir. İlkin dövrdə motor funksiyalarının yavaş inkişafı xarakterikdir. Daha sonra uşağın yerişi nəzərəçarpacaq dərəcədə pozulur, statokinetik həssaslığın itirilməsi nəticəsində ayağın boş düşməsi və ataksiya baş verir. Onlar pes cavus və skolyoz ilə əlaqələndirilir. Nəhayət (lakin uşaqlıqda nadir hallarda) qalınlaşmış periferik sinirlər hiss olunur. Xəstəlik yavaş irəliləyir və buna görə də ömür uzunluğu azalmır. Onu əksər xroniki neyropatiyalardan və əzələ xəstəliklərindən fərqləndirən diaqnostik əlamət CSF-də protein miqdarının artmasıdır.
Charcot-Marie-Diş xəstəliyi. Peroneal əzələ atrofiyası, qeyri-mütənasib olaraq ayaqların sinirlərini əhatə edən bir motor neyropatiyasıdır. Adətən dominant şəkildə miras alınır. Onun başlanğıcı adətən gec uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə, pes cavus, solğun ayaq düşməsi və peroneal miotrofiyanın göründüyü zaman baş verir. Ayaqların distal hissələrinin əzələlərinin incəlməsi onlara xarakterik bir görünüş verir (leylək ayaqları adlanır). Xəstə ayaqları yuxarıdan asılmış vəziyyətdə gəzir (sözdə peroneal yeriş və ya addım atma). Bəzi hallarda əlin adduktor əzələləri zədələnir. Ekstremitaların distal hissələrində həssaslıq bir qədər pozula bilər.
Xəstəlik yavaş irəliləyir və nadir hallarda xəstənin hərəkətini qeyri-mümkün edir. CSF-də heç bir dəyişiklik yoxdur.
Anadangəlmə sensor nevropatiya. Bu anomaliya resessiv şəkildə miras alınır və adətən gec körpəlikdə, uşaq əllərin və ayaqların ağrılı stimullaşdırılmasına reaksiya vermədikdə aşkar edilir. Uşaq barmaqlarını dişləyir və digər xəsarətlərə səbəb olur. Barmaqları tez-tez yaralanır və itirilir. Bütün növlərdə həssaslıq pozulur, bu da ekstremitələrin distal hissələrində proksimallara nisbətən daha əhəmiyyətlidir. Bədən istiliyinin vaxtaşırı yüksəlməsi ilə özünü göstərən anhidroz baş verə bilər. Bu xəstəlik zehni gerilik, karlıq və retinanın piqmentar degenerasiyası ilə əlaqələndirilir. Histamin fosfatın intradermal inyeksiyasına (1:10,000) şişkinlik reaksiyasının olmaması diaqnozu təsdiqləyir. Diferensial diaqnostikada anadangəlmə ektodermal displaziya, Lesch-Nyhan və Riley-Day sindromları, uşaqlıq autizmi və anadangəlmə ağrı həssaslığının olmaması istisna edilməlidir.
Ağrı həssaslığının anadangəlmə olmaması. Bu olduqca nadir sindromda ağrılı stimullara normal reaksiyanın olmaması təcrid olunmuş bir patoloji kimi çıxış edir. Ağrıya qarşı həssaslıq çox sayda kiçik yaralanmalara və dəri və yanıqlara səbəb olur. Qarın boşluğunda cərrahi müdaxilə tələb edən kəskin patoloji proseslər və qırıqlar uzun müddət aşkar edilmədən qala bilər. Digər həssaslıq növləri pozulmur. Bəzi xəstələrdə bu vəziyyət zehni gerilik və anhidrozla əlaqələndirilir. Ağrı həssaslığının anadangəlmə olmamasının səbəbləri məlum deyil. Bu vəziyyət toxunma, statokinetik, vibrasiya və temperaturun qorunması fonunda ağrı həssaslığının tam olmaması əsasında anadangəlmə sensor neyropatiyadan fərqlənir.

Uşaqlarda infeksion polineyropatiyanın (INP) 3 forması var: yüngül, orta və ağır.

Yüngül forma əsasən hissiyat pozğunluqları və mülayim monoparezi olan xəstəlikləri, əksər hallarda peroneal sinirləri əhatə edir.

Orta PSP diaqnozu paraparezi, distal quadraparesis, intensiv ağrı sindromu olan xəstələrdə II, V, VII cüt kəllə sinirləri prosesdə iştirak etdikdə qoyulur.

Ağır forma, bütün əzaların və insan bədəninin dərin parezi və iflici, udma və tənəffüs pozğunluqları ilə müşayiət olunan xəstəlikdir.

PSP-nin gedişi və inkişafı zamanı xəstəliyin 3 mərhələsi və ya dövrləri var: 1) iflic və ağrının maksimum şiddətə qədər artması mərhələsi (3 gündən 25 günə qədər, orta hesabla 7 gün); 2) stabilləşmə mərhələsi (1-2 həftəyə qədər); 3) simptomların tərs formalaşması mərhələsi (1 və ya bir neçə ay ərzində bərpa, ağır hallarda üç ilə qədər).

PSP-nin müxtəlif variantları üçün diaqnostik meyarlar.

Kəskin iltihablı demiyelinləşdirici PSP (QİÇS).

1. Xəstənin yaşı 3 ildən artıqdır. Hərəkət pozğunluqlarının ən böyük şiddəti, boş parez və iflic.

2. Çanaq orqanlarında əhəmiyyətli pozğunluqların olmaması.

3. Sensor zədələnməsinin polinevropatik növü.

1. Yeniyetmələr daha tez-tez xəstələnirlər.

2. Xəstələrin 60%-nin anamnezində yoluxucu xəstəlik var (ayda).

3. Tez-tez xəstəliyin başlanğıcında ağrı sindromu (əzələli, nevrotik, radikulyar).

4. Əsasən hərəkət pozğunluqlarının başlanğıcı aşağı ətrafların proksimal hissələrindən olur.

5. Xəstəliyin kəskin dövründə ətrafların proksimal və distal hissələrində və ya əsasən distal hissələrdə vahid zəiflik.

6. Hərəkət və duyğu pozğunluqlarının yüksələn növü.

7. Kəllə sinirinin zədələnməsi (üz və bulbar sinirləri).

8. Avtonom pozğunluqlar.

Kəskin motor aksonal neyropatiya və kəskin motor-sensor aksonal neyropatiya aksonal formalardır.

2. Xəstəliyin kəskin başlanğıcı.

4. Əsasən ağır hərəkət pozğunluqları (lazım parez və iflic).

5. Əzələ atrofiyasının erkən inkişafı.

6. Sensor pozuntularının əhəmiyyətsiz şiddəti.

7. Çanaq orqanlarının pozğunluqlarının olmaması.

8. Avtonom pozğunluqlar.

9. İflicin zəif bərpası.

1. Çox vaxt xəstələr yeniyetmə yaşlarında olurlar.

2. Yoluxucu xəstəliklərin tarixi (bir ay ərzində).

3. Kəllə sinirinin zədələnməsi.

4. Tez-tez tənəffüs və bulbar pozğunluqları.

1. Xəstənin üç yaşından yuxarı olması.

2. Kəskin başlanğıc.

3. 4 həftədən az pozğunluqların inkişafı.

4. Xüsusilə aşağı ətraflarda simmetrik serebellar ataksiya.

5. Oculomotor sinirlərin simmetrik pozğunluqları (abdusens, okulomotor, troklear).

6. Vətərlərin fleksiyası.

1. Çox vaxt yeniyetməlik dövrü.

2. 60% hallarda bir ay ərzində yoluxucu xəstəlik keçirdi.

Uşaqlarda polinevopatiya

Bundan əlavə, xəstəlik yuxarıda təsvir edilənlərə bənzər alevlenme dövrləri və yaxşılaşma və nisbi sabitləşmə (Octagam, hormonlarla müalicədən sonra) dalğalarla davam etdi. Hər bir alevlenme ilə sağalma pisləşdi, yaxşılaşma dövrləri 2 aydan çox çəkmədi. Plazmaferez bir dəfə aparıldı, bundan sonra heç bir aydın təsir olmadı.

Diaqnoz aşağıdakı kimi qoyuldu: yoluxucu polineyropatiya (bundan sonra residiv).

Ümumi qan və sidik testləri və istifadə olunan qan testləri normaldır. Serebrospinal mayenin müayinəsi - zülalın 0,99-a qədər artması. ENMG lezyonun nevritik tipini aşkar etdi. Bel sümüyünün MRT-si normaldır.

Bizə daxil olanda uşaq 2 gündür yerimirdi, yıxılırdı, ayaqlarda güclü zəiflik, gecələr qol və ayaqlarda kəskin ağrılar var idi.

Vəziyyəti: meningeal və ya serebral simptomlar yoxdur. Kəllə sinirləri toxunulmazdır. Oynaqlarda rekurvasiya ilə diffuz əzələ hipotoniyası. Əzaların əzələlərinin hipotrofiyası (bəzi asimmetriya ilə, distal hissələrdə üstünlük təşkil edir), eksenel əzələlər. Qolların əyilmə əzələlərində güc - 4 b-ə qədər, əlin ekstensorlarında və əzələlərində - 3 b-ə qədər. Ayaqlarda güc 2 b-dən çox deyil, ayaqları üfüqi səthdən qaldırmaq çətindir, ayaqlarda aktiv dorsifleksiya yoxdur və passiv dorsifleksiya məhduddur. Əllərdən tendon və periost refleksləri azalır, Axilles və diz refleksləri yoxdur. Qarın refleksləri oyanmır. Ayaqların tağları bir qədər dərinləşib, lakin ayaqlarda heç bir deformasiya yoxdur. Heç bir aşkar sensor pozğunluqlar müəyyən edilməmişdir, daha çox ekstremitələrin distal hissələrində dəri hiperesteziyasının olması təəssüratı yaranır. Gərginliyin müsbət əlamətləri, sinir gövdələrinin palpasiyası zamanı ağrı. Koordinasiya testlərini qeyri-müəyyənliklə həyata keçirir (əsasən zəifliyə görə).

Müalicənin bir hissəsi olaraq prednizolon tabletləri verildi. 1 mq/kq/gün, Espa-lipon 300 mq/gün. və Actovegin 2.0 IM. Elə ilk gündə sözün həqiqi mənasında müsbət dinamika müşahidə olundu. Uşaq əvvəlcə ayağa qalxdı, sonra dəstəyə qarşı yeriməyə başladı. İkinci gün o, artıq müstəqil yeriyirdi (yerişi - ombaların yırğalanması, addımlanması ilə), gecə ağrısı itdi.

Bu gün terapiyanın 9-cu günüdür. Əzələ gücü artdı, qolların fleksorlarında - 5 b-ə qədər, ayaqlarda - 3 b-ə qədər, aşağı Barre testində ayaqları qısa müddətə saxlayır. Qarın refleksləri, diz refleksləri meydana çıxdı, D

Uşaqlarda polinevopatiya

Polinevopatiya və ya polineyropatiya bədəndəki çoxlu sayda sinirin eyni vaxtda təsirləndiyi xəstəliklər qrupudur.

Səbəblər

Yetkinlərlə müqayisədə uşaqlarda polineyropatiyadan daha az əziyyət çəkirlər. Bu, uşaqların bu xəstəliyə səbəb olan amillərə daha az məruz qalması ilə əlaqədardır. Bir uşağa polinevopatiya diaqnozu qoyulsa belə, bu, çox vaxt irsi olur.

Digər hallarda polineyropatiya aşağıdakı amillərə görə inkişaf edir:

civə, arsen, dichlorvos ilə zəhərlənmə, sidik və ya həzm sisteminin xəstəlikləri;

Simptomlar

Təbabətin və diaqnostik üsulların daimi inkişafı sayəsində uşaqlarda əldə edilmiş polineyropatiya inkişafın erkən mərhələlərində aşkar edilə bilər. Belə ki, bu xəstəlik hallarının 75%-də 10 yaşa qədər uşaqlarda diaqnoz qoyulur. İrsi polineyropatiya həyatın ilk 30 ilində asemptomatik və ya yüngül simptomlarla olması ilə fərqlənir.

Çox vaxt uşaqlıq polineyropatiyaları aşağıdakı simptomlar şəklində özünü göstərir:

ayaqlarda ağrılı spazmlar, qaçarkən və pilləkənlərə qalxarkən hərəkətdə çətinlik, ayaqlarda zəiflik hissi, normal yerişin pozulması, ayaqlarda xoralar, ayaqların deformasiyaları, barmaqların ucunda yerimə, əllərin incə motorikasında problemlər.

Polinevropatiyanın inkişafı ilə uşaq aşağıdakı dəyişikliklərlə qarşılaşa bilər:

əllərin və ayaqların titrəməsi, sürətli ürək döyüntüsü, paresteziya, əzələlərin incəlməsi və distrofiyası, daimi başgicəllənmə, hipohidroz, həzm problemləri, görmə sinirinin atrofiyası,

Uşaqlıq polinevropatiyasının xarakterik sindromu ayaqların, xüsusən də barmaqların deformasiyası adlandırıla bilər. Onlar çəkic şəklini alırlar, bu da ayaqqabı seçimində problemlər yaradır. Gələcəkdə dəyişikliklər alt ayağa təsir göstərə bilər, bunun nəticəsində bir şüşə şəklini almağa başlayır.

Uşaqda polinevropatiya diaqnozu

Uşaqlıq polinevropatiyasının diaqnozu xəstəliyin etiologiyasını müəyyən etməyə və təsir edən amilləri aradan qaldırmağa yönəldilmişdir. Bunun üçün uşaq aşağıdakı prosedurlardan keçməlidir:

ümumi müayinə, nevroloji müayinə, hematoloji tədqiqatlar üçün qan donorluğu, elektroneyromioqrafiya, histoloji müayinə üçün biopsiya.

Diaqnoz zamanı bir mütəxəssis bu xəstəliyin formasını təyin etməlidir. Xəstəliklərin müasir təsnifatına uyğun olaraq, polinevropatiyanın bütün növləri aşağıdakı xüsusiyyətlərə görə fərqlənir:

sinir zədələnməsi mexanizmi ilə (təsirlənmiş sinirin növünə görə (sensor, motor, sensorimotor, qarışıq, idiopatik, irsi, dismetabolik, toksik, post-infeksion, paraneoplastik, sistemli); ).

Bundan əlavə, polineyropatiya sinir sisteminin zədələnməsi ilə müşayiət olunan digər xəstəliklərdən fərqləndirilməlidir. Bənzər xəstəliklərdən fərqli olaraq, polineyropatiya bütün bədəndəki bir neçə sinirə təsir göstərir.

Fəsadlar

Polineyropatiya bir anda bir neçə sinirin zədələnməsi ilə baş verdiyinə görə, ağırlaşmalar bir çox daxili orqanlara təsir göstərə bilər. Çox vaxt nəticələr təsir göstərir:

kas-iskelet sistemi, tənəffüs əzələləri, ürək əzələsi.

İxtisaslı müalicə olmadıqda, polineyropatiya bir sıra ciddi ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Bəzi hallarda ölüm baş verir.

Müalicə

Sən nə edə bilərsən?

Bir uşağa polineyropatiya diaqnozu qoyularsa, valideynlər etioloji faktora məruz qalmamaq üçün bütün tədbirləri görməyə borcludurlar.

Bu xəstəlik yalnız dərmanlar və prosedurların köməyi ilə müalicə edilə bilər, buna görə də heç bir halda ənənəvi tibb və doğaçlama vasitələrinə müraciət etməməlisiniz. Bunun əvəzinə nevroloji xəstəliyin ilk şübhəsi ilə dərhal həkimə müraciət etməlisiniz.

Həkim nə edir?

Həkim polineyropatiya diaqnozu qoyduqdan sonra müalicəni təyin edir. Burada terapiya xəstəliyə səbəb olan səbəbi aradan qaldırmağa əsaslanır. Terapevtik tədbirlərin əsasları ola bilər:

şəkərli diabetdə qan şəkərinin səviyyəsini aşağı salan dərmanlar, infeksion xəstəliklər və radiasiya fonunda baş verən zəhərlənmələr zamanı ağır metalların duzlarını bağlayan və aradan qaldıran dərmanlar; bədxassəli proseslər nəticəsində yaranan polineyropatiyaların müalicəsi.

Simptomatik terapiya aşağıdakı dərmanların və geyici cihazların qəbuluna əsaslanır:

analjeziklər, qan təzyiqini azaltmaq üçün dərmanlar, əzələləri dəstəkləmək üçün ortezlər.

Bundan əlavə, həkim bir vitamin və mineral kompleksi təyin etməlidir, onların köməyi ilə bədənin qoruyucu funksiyalarını gücləndirə və toxuma qidalanmasını yaxşılaşdıra bilərsiniz.

Uşaqlıq polinevopatiyasının müalicəsi üçün ən təsirli fizioterapevtik üsullar bunlardır:

terapevtik masaj, refleksoloji, plazmaferez, maqnit terapiyası, onurğa beyninin elektrik stimullaşdırılması.

Qarşısının alınması

Polinevropatiyanın qarşısının alınması uşağın güclü maddələr, dərmanlar və infeksiya mənbələri ilə təmasda olmasının qarşısının alınmasına əsaslanır. Xəstəliyin səbəbi irsi faktordursa, körpə həyatının ilk günlərindən həkim nəzarəti altında olmalıdır.

Polinevropatiyanın kəskinləşməsinin qarşısını almaq üçün aşağıdakı qaydalara əməl edilməlidir:

uşağın qanında qlükoza səviyyəsinə nəzarət etmək, həkim tərəfindən təyin edilmiş dərmanları ciddi şəkildə qəbul etmək, uşağın zəhərli maddələr və alkoqol ilə təmasından qaçmaq, müntəzəm tibbi müayinələrdən keçmək, hematoloji tədqiqatlar üçün mütəmadi olaraq qan vermək.

Polinevopatiya: simptomlar və müalicə

Polinevopatiya - əsas simptomlar:

• Başgicəllənmə
• Konvulsiyalar
• Kardiopalmus
• Bacaklarda zəiflik
• tərləmə
• Əllərdə zəiflik
• Qəbizlik
• Əzaların şişməsi
• Titrəyən əzalar
• Dəhşətli sürünmə hissi
• Təsirə məruz qalan ərazidə ağrı
• Nəfəs alma problemləri
• Qeyri-sabit yeriş
• Tendon reflekslərinin azalması
• Bədənin müəyyən bölgələrində həssaslığın azalması

Polinevopatiya insan orqanizmində çoxlu sayda sinir uclarına təsir edən xəstəliklər qrupudur. Xəstəliyin müxtəlif səbəbləri var. Xəstəliyin başlanmasına səbəb olan amillər ilk növbədə sinir liflərini qıcıqlandırır və yalnız bundan sonra onların fəaliyyətinin pozulmasına səbəb olur. Xəstəliyin xarakterik əlamətləri əzələ zəifliyi və bədənin təsirlənmiş bölgəsində ağrıdır.

Xəstəlik özünü iflic, toxunma həssaslığının pozulması, insan orqanizminin yuxarı və aşağı ətraflarının fəaliyyətində müxtəlif pozğunluqlar kimi göstərir. Xəstəliyin əlamətləri və onların təzahürlərinin intensivliyi tamamilə xəstəliyin formasından və növündən asılıdır. Tipik olaraq, polineyropatiya xəstələrə çox əziyyət verir və müalicə uzanır. Xəstəliyin gedişi proqressivdir və proses xroniki ola bilər. Çox vaxt bu xəstəlik bədənin aşağı hissələrində baş verir.

Polinevopatiya ləng formada baş verə bilər, həmçinin fulminant inkişafa malikdir.

Etiologiyası

Polinevropatiyanın səbəbləri müxtəlifdir. Əsas olanlara aşağıdakılar daxildir:

• təmiz spirt, qaz, arsen ilə zəhərlənmə (kimyəvi zəhərlənmə);
• xroniki xəstəliklər (diabet, difteriya);
• bədənin sistemli patologiyaları;
• müəyyən qrup dərmanların uzunmüddətli istifadəsi;
• alkoqolizm;
• zəifləmiş toxunulmazlıq;
• irsi faktor;
• metabolik pozğunluq;
• HİV infeksiyası.

Patoloji aşağıdakı xüsusiyyətlərə malik ola bilər:

• iltihablı. Bu vəziyyətdə sinir liflərinin intensiv iltihabı müşahidə olunur;
• Toksik. Böyük miqdarda zəhərli maddələrin bədənə daxil olması səbəbindən inkişaf edir;
• allergik;
• travmatik.

Hal-hazırda ən çox yayılmış növü diabetik polineyropatiyadır. Qeyd etmək lazımdır ki, polineyropatiya vaxtında və adekvat müalicə tələb edən olduqca təhlükəli bir patologiyadır. Əgər orada deyilsə, xəstəliyin inkişafı əzələ atrofiyasına və ülserlərin görünüşünə səbəb ola bilər. Ən təhlükəli ağırlaşma ayaqların və ya qolların, sonra isə tənəffüs əzələlərinin iflicidir.

Çeşidlər

Zərər mexanizminə görə xəstəlik aşağıdakı növlərə bölünür:

• demiyelinləşdirici polineyropatiya. Xəstəliyin inkişafı sinirləri əhatə edən və onların vasitəsilə aparılan impulsların yüksək sürətindən məsul olan bədəndə bir proteinin parçalanması ilə əlaqələndirilir;
• aksonal. Bu tip sinir nüvəsinin işində pozulma ilə əlaqələndirilir. Bu tip çətin müalicə və uzun bərpa ilə müşayiət olunur;
• nevropatik. Onunla birbaşa sinir hüceyrələrinin cəsədlərinə ziyan müşahidə olunur;
• difteriya və diabetik polineyropatiya;
• alt ekstremitələrin polineyropatiyaları;
• spirtli polineyropatiya.

Sinir zədələnməsinin üstünlüyünə görə, polineyropatiya baş verir:

• duyğusal. Uyuşma və ya ağrı şəklində özünü göstərir;
• motor. Motor lifləri təsirlənir, bu da əzələ zəifliyi ilə müşayiət olunur;
• sensor-motor. Zərərin xarakterik əlamətləri əzələ strukturlarının həssaslığının və motor fəaliyyətinin azalmasıdır;
• vegetativ. Sinirlərin iltihabı səbəbindən daxili orqanların işində pozulma var;
• qarışıq. Yuxarıda təsvir edilən növlərin bütün xüsusiyyətlərini ehtiva edir;
• alt ekstremitələrin polineyropatiyaları.

İnkişafın səbəbindən asılı olaraq, polineyropatiya ola bilər:

• idiopatik. Baş verməsi immunitet sisteminin işində pozğunluqlarla əlaqələndirilir;
• irsi. Bir nəsildən digərinə ötürülür;
• dismetabolik. Metabolik pozğunluqlar səbəbindən irəliləyişlər;
• zəhərli polineyropatiya bədənə daxil olan zəhərli maddələrdən inkişaf edir;
• post-infeksion. Bədəndə yoluxucu proseslər zamanı baş verir;
• paraneoplastik. İnkişaf xərçənglə birlikdə baş verir;
• bədənin xəstəlikləri halında, xəstəliyin bir hissəsi kimi inkişaf edir;
• spirtli polineyropatiya.

Axının təbiətinə görə:

• ədviyyatlı. İnkişaf müddəti iki gündən dörd günə qədərdir. Müalicə bir neçə həftə davam edir;
• yarımkəskin Bir neçə həftə ərzində inkişaf edir, müalicə aylar çəkir;
• xroniki. Altı ay və ya daha çox davam edir və hər bir şəxs üçün fərdi müalicə müddəti var.

Simptomlar

Bir insanın hansı növ xəstəliyinə sahib olmasından asılı olmayaraq, spirtli və ya diabetik, irsi və ya zəhərli polineyropatiya və ya demiyelinizasiya, simptomlar çox vaxt eynidır.

Xəstəliyə səbəb olan geniş spektrli amillər tez-tez ilk növbədə sinirə təsir edir və sonra onların funksiyalarının pozulmasına səbəb olur. Xəstəliyin əsas simptomları bunlardır:

• qolların və ayaqların əzələlərində zəiflik;
• tənəffüs pozğunluğu;
• reflekslərin və həssaslığın azalması, onların tam olmaması;
• dərinin hər yerində uzun müddətli "qaz qabarıqları" hissi;
• artan tərləmə;
• titrəmə və ya nöbet;
• qolların və ayaqların şişməsi;
• kardiopalmus;
• qeyri-sabit yeriş və başgicəllənmə;
• qəbizlik

Fəsadlar

Əslində, polinöropatiyanın ağırlaşmaları çox deyil, lakin hamısı kardinaldır. Xəstəliyin ağırlaşmaları aşağıdakılardır:

• qəfil ürək ölümü;
• motor funksiyalarının pozulması, xəstənin tam immobilizasiyası;
• tənəffüs proseslərinin pozulması.

Diaqnostika

Yalnız bir insanın simptomlarına əsaslanaraq yuxarıda göstərilən polineyropatiya növlərindən hər hansı birinə müstəqil diaqnoz qoymaq mümkün olmayacaq (bir çox simptomlar digər xəstəliklərin təzahürlərinə bənzəyir). Bir və ya bir neçə əlamət aşkar edilərsə, ən qısa müddətdə həkimə müraciət etməlisiniz. Diaqnoz qoymaq üçün mütəxəssislər geniş spektrli tədqiqatlar aparacaqlar, bunlara:

• ilkin müayinə və sorğu;
• nevroloji müayinə və əsas sinir reflekslərinin yoxlanılması;
• tam qan sayı;
• rentgenoqrafiya;
• biopsiya;
• xəstənin terapevt və endokrinoloq kimi mütəxəssislərlə məsləhətləşməsi.

Müalicə

Polinöropatiyanın ilkin müalicəsi onun meydana gəlməsinin səbəbini və simptomlarını aradan qaldırmağa yönəldilmişdir. Patoloji növündən asılı olaraq təyin edilir:

• diabetik polinöropatiyanın müalicəsi bədəndə qlükoza səviyyəsinin azalması ilə başlayır;
• alkoqollu polineyropatiya halında, spirtli içkilərdən və tərkibində spirt ola bilən hər şeydən ciddi şəkildə imtina etməlisiniz;
• zəhərli bir xəstəliyin baş verməsinin qarşısını almaq üçün kimyəvi maddələrlə bütün təması dayandırmaq;
• yoluxucu polinevopatiya üçün çox miqdarda maye və antibiotik qəbul etmək;
• paraneoplastik xəstəlik növü üçün cərrahi müdaxilə.
• şiddətli ağrı üçün ağrıkəsicilərin istifadəsi.

Digər şeylər arasında, tam qan təmizlənməsinə, hormon terapiyasına və ya vitaminlərlə müalicəyə ehtiyacınız ola bilər (tibbi dairələrdə bu cür terapiya ən təsirli hesab olunur).

Polinevropatiyanın müalicəsinin yaxşı üsulu fiziki müalicədir. Xüsusilə xəstəliyin xroniki və irsi formaları üçün faydalı olacaq.

Qarşısının alınması

Polinevopatiya üçün profilaktik tədbirlər sinir liflərinə mənfi təsir göstərən səbəbləri aradan qaldırmağa yönəldilmişdir. Qarşısının alınması üsulları:

• spirtli içkilərdən tamamilə imtina;
• iş kimyəvi maddələrlə aparılırsa, onu yalnız qoruyucu geyimdə yerinə yetirin;
• istehlak edilən qidaların keyfiyyətinə nəzarət etmək;
• həkim resepti olmadan dərman qəbul etməyin;
• hər hansı bir təbiətin və mürəkkəbliyin xəstəliklərini vaxtında müalicə etmək;
• pəhrizinizə vitaminlər daxil edin;
• fiziki məşqlər etmək;
• qan şəkərinin səviyyəsini daim nəzarət edin;
• vaxtaşırı terapevtik masajlara gedin.

Əgər sizdə Polinevropatiya və bu xəstəliyə xas olan simptomlar olduğunu düşünürsünüzsə, o zaman nevroloq sizə kömək edə bilər.

Biz həmçinin daxil edilmiş simptomlar əsasında ehtimal olunan xəstəlikləri seçən onlayn xəstəlik diaqnostik xidmətimizdən istifadə etməyi təklif edirik.

Uşaqlarda polinevopatiya

Uşaqlarda bu xəstəliklərin səbəbləri uşaqlarda o qədər də qabarıq şəkildə ifadə edilmədiyinə görə, böyüklərə nisbətən uşaqlarda hər hansı bir polineyropatiya inkişaf riski daha azdır. Lakin gənc yaş uşaqları bu xoşagəlməz xəstəlikdən, o cümlədən irsi polineyropatiyadan xilas etmir. Bütün polinöropatiyalar üçün, baş vermə səbəbindən asılı olmayaraq, "sancaqlar və iynələr" hissi və uyuşma ən çox görülən simptomlardır.

İrsi polineyropatiya

İrsi polineyropatiya digər xəstəlik növlərindən onunla fərqlənir ki, düzgün müalicə üsulu ilə bərpa oluna bilən pozğunluqlardan geri dönməz pozğunluqlar və nəticələr üstünlük təşkil edir. Son onilliklərdə təbabətin davamlı inkişafı sayəsində təkcə mutasiyası xəstəliyə səbəb olan genləri deyil, həm də eyni gendə müxtəlif növ mutasiyaların müxtəlif növ irsi polineyropatiyalara səbəb olduğunu öyrənmək mümkün olmuşdur.

İrsi polineyropatiyanın simptomları 75% hallarda həyatın ilk on ilində, digər 10% hallarda simptomlar yaşda, uşaqlarda isə polineyropatiyanın digər növləri ən çox 10 ildən sonra görünür. Adətən, xəstəlik özünü nə qədər gec göstərirsə, onun gedişi bir o qədər əlverişlidir, lakin irsi polineyropatiya 30 ildən sonra çox nadir hallarda asemptomatik qalır, sadəcə olaraq minimal ifadə olunan simptomlarla müşayiət oluna bilər.

Xəstəliyin təzahürünü göstərən əsas simptomlar: uşaq uzun bir gəzintidən sonra əhəmiyyətli dərəcədə güclənən alt ayağın əzələlərində ağrılı spazmlardan, pilləkənlərə qalxmaqda və qaçmaqda çətinlik, ayaqlarda zəiflik hissi, ayaqlarda xoraların görünüşündən şikayətlənir. ayaqları, yerişdə dəyişikliklər baş verə bilər və yavaş deformasiya dayanmağa başlayır. Bəzən uşağın ayaqlarının ucunda gəzməyə başladığı nəzərə çarpır. Problemlər əllərin əzələlərindən başlayır, məsələn, uşaq düymələri bağlaya bilmir.

Polinevopatiya sindromu

Polinevopatiya sindromu onun əsas xüsusiyyətləri ilə xarakterizə edilə bilər. Ayağın deformasiyası prosesində ayaq barmaqları əsasən arzuolunmaz dəyişikliklərə məruz qalır, "çəkic" şəklini alır, bu da uyğun ayaqqabı seçmək qabiliyyətini xeyli çətinləşdirir. Aşağı ətrafların əzələlərinin zəifləməsi və atrofiyası səbəbindən budun aşağı 1/3 hissəsi və ayağın aşağı hissəsi zamanla şüşə şəklini alır. Bu xəstəlik də ciddi koordinasiya itkisi və optik sinir atrofiyası ilə müşayiət oluna bilər.

Statistikaya görə, irsi polineyropatiya əksər hallarda yalnız alt ekstremitələrdə özünü göstərməyə başlayır, ümumiyyətlə xəstəlik sindromunun ilk simptomlarının görünməsindən 10 ildən gec olmayaraq baş verir. Əksər digər polineyropatiya növləri kimi, irsi formada simptomlar simmetrik şəkildə görünür. Digər polineyropatiya növlərindən fərqli olaraq, həssaslığın itirilməsi çox vaxt daha az əhəmiyyət kəsb edir.

Xəstəlik ən tez-tez olduqca yavaş inkişaf edir, buna görə də bir çox uşaq müxtəlif qüsurlara tez uyğunlaşır və xəstəliyin uzun müddətli kursu ilə belə, müstəqil hərəkət etmək qabiliyyəti adətən saxlanılır, lakin qaydalara istisnalar var. Təəssüf ki, bu gün təhlükəli irsi polinevropatiyanın müalicəsində hələ də həlledici bir irəliləyiş əldə edilməmişdir;

Uşaqlarda polinevopatiyaların müalicəsində əsas rollardan biri xüsusi terapevtik masajla oynanılır, bunun sayəsində oynaqlarda uzunmüddətli hərəkətliliyi və müstəqil hərəkət etmək qabiliyyətini qorumaq mümkündür. Uşaqların bu müalicəsində Axilles tendon kontrakturasının inkişafının qarşısının alınması da mühüm rol oynayır. Uşaqlarda irsi polineyropatiya halında, xəstəlik irəlilədikcə əl hərəkətlərində pozğunluqlar meydana gəldiyi təqdirdə düzgün peşə oriyentasiyası haqqında düşünməyə dəyər.

İstənilən növ polineyropatiyadan əziyyət çəkən uşaqlarda bütün zədələnmiş funksiyaların sürətlə bərpasının açarı vaxtında diaqnoz qoyulması və hər bir konkret hal üçün düzgün, ən əsası isə müvafiq müalicənin təyin edilməsidir. Uşaqda irsi polineyropatiya yoxdursa, müalicədə vacib tələblərdən biri əsas xəstəliyə və ya xəstəliyin inkişafına səbəb olan mənfi amillərə qarşı mübarizə olacaqdır.

Tibbi tərəqqi sayəsində bir çox dərmanlar istehsal edilmişdir, onların məqsədi təhlükəli polinevropatiyanın effektiv müalicəsi və ya xəstələrin sabit vəziyyətini qorumaqdır, lakin xəstəliyi olan uşaqlar üçün dərman komponentini seçərkən müəyyən bir risk var. terapiya, bu yaş qrupunda bu dərmanların istifadəsində kifayət qədər təcrübə olmadığı üçün.

Uşaqlarda idiopatik iltihablı polineyropatiyalar

İdiopatik iltihablı polineyropatiyalar (İİP) müxtəlif şiddət və müddətə malik olan periferik sinir sisteminin (PNS) heterojen immun vasitəçiliyi (autoimmün) xəstəliklər qrupudur.

Guillain-Barré sindromu (GBS) periferik sinirlərin və sinir köklərinin kəskin qeyri-infeksion iltihabi xəstəliyidir.

GBS ilk dəfə 1859-cu ildə fransız nevroloqu O.Landri tərəfindən təsvir edilmiş və 1916-cı ildə bu xəstəliyin ətraflı klinik təsvirini təqdim edən G.Guillain, J. Barre, A.Strohl tərəfindən ayrıca nozoloji forma kimi müəyyən edilmişdir.

Bu xəstəliyin daha düzgün adı ilə bağlı tarixən müəyyən edilmiş terminoloji fikir ayrılıqları ona gətirib çıxardı ki, hazırda xəstəliyin ən azı səkkiz variantı var: Landri sindromu, Guillet-Barre sindromu, Guillain-Barre-Strol sindromu, Landri-Guillain-Barre sindromu, Landri sindromu -Guillain-Barre-Strol, kəskin poliradikulonevrit, kəskin post-infeksion polineyropatiya, kəskin iltihablı demiyelinizəedici polineyropatiya.

GBS dünyanın bütün bölgələrində həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda baş verir, kişilərdə cüzi üstünlük təşkil edir (M:F = 1,25:1). Xəstəlik dərəcəsi ildə orta hesabla 100 min əhaliyə 1,5 nəfərdir.

GBS-nin etiologiyası naməlum olaraq qalır. Xəstəliyin otoimmün mexanizmlərə əsaslandığı güman edilir, burada tetikleyici amil rolu virus və bakteriyalara verilir.

GBS olan xəstələrin üçdə ikisindən çoxu adətən Campylobacter jejuni (35% hallarda), daha az hallarda Sitomeqalovirus (15%), Epstein-Barr virusu (10%), Micoplasma pneumoniae (5%) səbəb olduğu əvvəlki yoluxucu xəstəliyin olduğunu göstərir. . Bundan əlavə, təhrikedici agentlər herpes simplex və herpes zoster virusları, qrip, Coxsackie, hepatit B, həmçinin peyvənd (qripə qarşı, bəzən məxmərək, parotit, qızılcaya qarşı), cərrahi müdaxilələr, periferik sinirlərə travmatik zərər verə bilər. Tibbi ədəbiyyatda limfoproliferativ xəstəliklərdə və sistemik lupus eritematosusda GBS halları təsvir edilmişdir.

Post-infeksion GBS-nin başlanması, çox güman ki, virus və miyelin antigenləri arasında molekulyar mimika ilə bağlıdır: periferik sinir qanqliozidləri (PN) patogenin mukopolisaxaridləri ilə oxşar antigenik quruluşa malikdir. Peyvənddən sonrakı GBS-də, çox güman ki, periferik miyelinə yönəlmiş immun reaktivliyi var. Nöronal antigenlərin sərbəst buraxılmasına səbəb olan cərrahi müdaxilələr, PN-yə travmatik xəsarətlər, autoreaktiv T hüceyrələrinin yayılmasını təşviq edən lenfoma kimi xəstəliyi sürətləndirə bilər.

İmmunitet hücumlarının əsas hədəfləri Schwann hüceyrələri və miyelindir.

GBS-də müəyyən patogen agentlərin təsiri altında immunokompetent hüceyrələrin həddindən artıq aktivləşməsi baş verir. Aktivləşdirilmiş antigen təqdim edən hüceyrələr öz-özünə antigenlər təqdim edir və Th 1 və Th 2 hüceyrələrini əhatə edən immun cavabı yaradır. Aktivləşdirilmiş makrofaqlar akson qabığının miyelin qatına bağlanır, onu faqositləşdirir və proinflamatuar sitokinləri, reaktiv oksigen radikallarını, NO və proteazları buraxır. Th 2 tərəfindən stimullaşdırılan plazma hüceyrələri miyelinə qarşı otoantikorları sintez edir. Belə hesab edilir ki, GBS-nin patogenezində miyelin zülalları (PO, P1, P2) və qanqliozidlər otoantigen kimi çıxış edir.

Komplement sistemi burada müəyyən rol oynayır, çünki aktivləşdirilmiş C3b və membranolitik komplekslər (C5b-9) Ranvier düyünləri sahəsində PN-nin miyelin qabığına yerləşdirilir və əlavə olaraq makrofaqları cəlb edir. Ranvier düyünlərinin həssaslığı sinir-əzələ qovşağında hematoneural boşluq çatışmazlığı ilə əlaqələndirilə bilər. Sensibilizasiya olunmuş makrofaqlar tərəfindən PN-nin miyelin qabığının invaziyası başlayır və sürətlə artır, nəticədə endonevrial sərmayənin şişməsi və genişlənməsi, bazal membranın əriməsi və lemmositlərin deformasiyası baş verir. Demiyelinləşmə ilə paralel olaraq Schwann hüceyrələrinin köməyi ilə miyelin sintezini dəstəkləyən bərpa mexanizmləri işə salınır.

Miyelin qabığının məhv olma dərəcəsi yerli immun reaksiyanın intensivliyindən və komplement sisteminin aktivləşməsindən asılıdır.

Xəstəliyin ağır formalarında, miyelinin açıq şəkildə parçalanması ilə yanaşı, akson degenerasiyası baş verir.

Patomorfologiya. GBS PN-nin demiyelinləşməsi və bəzən aksonal degenerasiyası ilə müşayiət olunan qeyri-infeksion iltihabi prosesdir. GBS-nin demiyelinləşdirici variantında kranial və onurğa sinirlərində, ön köklərdə, pleksuslarda, PN-nin gövdəsində, bəzən ikincili aksonal degenerasiya ilə ödem və perivaskulyar limfositar infiltrasiya aşkar edilir. İmmunitet hücumu başa çatdıqdan sonra itirilmiş funksiyaların bərpası ilə müşayiət olunan remiyelinasiya inkişaf edir.

GBS-nin aksonal variantında motor və hiss sinirlərinin ağır aksonal degenerasiyası, periaksonal boşluqda minimal iltihablı dəyişikliklər və demyelinasiya əlamətləri ilə makrofaqların olması qeyd edilir. Ağır aksonal zədələnmə ilə sinir liflərinin Wallerrian degenerasiyası mümkündür.

GBS-li xəstələrin 50-70% -ində GBS-nin ilk nevroloji əlamətlərinin görünməsindən 1-3 həftə əvvəl, təcrid olunmuş hallarda qripə bənzər xəstəliklər, peyvəndlər, cərrahi əməliyyatlar (abort, yırtıqların təmiri, appendektomiya) və s. Çox vaxt GBS tam rifah fonunda inkişaf edə bilər.

Əksər xəstələrdə xəstəlik əzələ zəifliyi, paresteziya və ekstremitələrdə ağrı, daha az tez-tez müxtəlif lokalizasiyanın əzələ ağrısı ilə başlayır.

Gənc uşaqlarda, təzahürlərində əzələ zəifliyi gəzinti zamanı koordinasiya pozğunluğuna bənzəyir. GBS olan uşaqların təxminən 50% -ində ümumiləşdirilmiş əzələ zəifliyi var, 30% -də zəiflik ətrafların distal əzələ qruplarında, 20% -də isə proksimal əzələlərdə üstünlük təşkil edir.

50% hallarda şiddətli ağrı sindromu müşahidə olunur. Eyni zamanda, kiçik uşaqlar ayaq üstə durmaqdan imtina edirlər ki, bu da insanı əzalarının iflicindən şübhələndirir. Uşaqlar xoşagəlməz hisslərin yox olacağı və ya əhəmiyyətli dərəcədə azala biləcəyi yumşaq bir mövqe tapmağa çalışırlar.

Ağrının baş verməsi qarışıq xarakter daşıyır: bəzi hallarda nevropatik ağrı (radikulyar) üstünlük təşkil edir - xəstənin bədən mövqeyi dəyişdikdə, gərginlik əlamətləri yarandıqda (Lasegue, Wasserman, Neri), Vallee palpasiyası zamanı əzalarda görünür. nöqtələr, periferik sinir gövdələri və kökləri; digər hallarda - mialji ("əzələ" ağrısı) - arxa və ombanın böyük əzələlərində istirahətdə görünür və ağrılı bir xarakter daşıyır.

Ağrı uyuşma, paresteziya və ya hərəkət pozğunluğu ilə eyni vaxtda baş verə bilər. Əzalarda uyuşma, paresteziya və zəiflik əvvəlcə aşağı ətraflarda (bütün halların 50%-ə qədəri) görünür və bir neçə saat və ya gündən sonra yuxarı ətraflara yayılır. Xəstələrin üçdə birində zəiflik və uyuşma silah və ayaqlarda eyni vaxtda başlayır.

Həssaslıq periferik tipdə pozulur ("əlcəklər", "corablar" şəklində). Səthi həssaslığın pozulması hipoalgeziya (bəzən hiperaljeziya), paresteziya, hiperpatiya və disesteziya ilə təmsil olunur. GBS hallarının 20-50% -ində dərin həssaslıq (oynaq-əzələ, vibrasiya) təsirlənir.

Xəstəliyin ilk günlərində demək olar ki, bütün xəstələrdə vətər reflekslərinin kəskin azalması və sonra tam itirilməsi müşahidə olunur. Kranioservikobraxial əzələlərin üstünlük təşkil etdiyi xəstələrdə, GBS-nin paraparetik versiyasında areflexia yalnız yuxarı ətraflarla məhdudlaşa bilər, yalnız ayaqları cəlb edildikdə, reflekslərin itməsi yalnız aşağı ətraflarda aşkar edilə bilər.

Əzaların parezi və iflici zəifdir, simmetrikdir, ekstremitələrin distal hissələrində üstünlük təşkil edir, ağır hallarda bədənin əzələlərinin, o cümlədən boyun, arxa və qarın əzələlərinin zədələnməsi qeyd olunur.

Kəllə sinirlərinin (CN) zədələnməsi GBS hallarının 50-90% -ində müşahidə olunur (ən çox VII, IX və X CNs, daha az III, IY, YI CNs iştirak edir). Üz sinirlərinin zədələnmə dərəcəsi dəyişir: üz əzələlərinin yüngül zəifliyindən tutmuş laqoftalmos və hipomimiya ilə müşayiət olunan ağır diplegiyaya qədər.

Bulbar sinirlərinin disfunksiyası ikitərəfli olur. İğtişaşların diapazonu burun nitq tonundan və yemək zamanı boğulmadan tutmuş afoniyaya, yumşaq damağın sallanmasına, faringeal reflekslərin olmamasına və udma pozğunluğuna qədər dəyişir.

5-10% hallarda okulomotor sinirlər iştirak edir və məhdud hərəkət (oftalmoparez) və ya göz almalarının tam hərəkətsizliyi (oftalmoplegiya) baş verə bilər. 5% hallarda fundusdakı dəyişikliklər papilödem şəklində baş verir, daha az tez-tez - optik nevrit.

Bulbar sindromu ilə, tənəffüs əzələlərinin dərin iflicində olduğu kimi, uşağın həyatı üçün təhlükə yaradan tənəffüs pozğunluqları meydana gəlir. Tənəffüs çatışmazlığının ilkin əlamətləri uşaqda narahatlıq və qorxunun görünüşü, dayaz yuxu, danışarkən sürətli yorğunluq, ekshalasiya sayının azalması (normalda 30-40 əvəzinə 5-10), çətin, tez-tez, dayaz nəfəsdir. .

Diafraqmanın parezi paradoksal tənəffüslə özünü göstərir: ilham zamanı hipokondriyanın geri çəkilməsi və müvafiq rentgen məlumatları.

Süni ventilyasiya (ALV) ehtiyacına səbəb olan tənəffüs əzələlərinin zəifliyi GBS hallarının üçdə birində inkişaf edir.  Uşaqlarda tənəffüs çatışmazlığının inkişaf riskini artıran faktorlar arasında qısa prodromal dövr, prosesdə KN-nin iştirakı və onurğa beyni mayesində (CSF) yüksək miqdarda protein var.

Kəskin dövrdə əzələ atrofiyası olmaya bilər, bir qayda olaraq, daha sonra inkişaf edir;

Kəskin dövrdə GBS olan xəstələrin 2/3-də vegetativ pozğunluqlar müşahidə olunur: taxikardiya və bradikardiya, ürək aritmiya, qan təzyiqinin qəfil düşməsi (BP), xurma, ayaq, gövdə hiperhidrozu, mədə-bağırsaq traktının zəifləməsi. klinik bağırsaq obstruksiyası, gecikmə və ya sidik qaçırmanın inkişafına. 3% hallarda hiponatremi və qanın osmolyarlığının azalması müşahidə olunan antidiuretik hormonun qeyri-kafi sekresiya sindromu baş verir.

GBS-nin klinik gedişi 3 mərhələyə bölünür:

1-ci - irəliləmə (1-4 həftə ərzində nevroloji pozğunluqların artması);

2-ci - yayla (inkişaf etmiş simptomların sabitləşməsi, müddəti - 10-14 gün);

3-cü - tərs inkişaf (bir neçə həftədən aylara, bəzən 1-2 ilə qədər bərpa).

Serebrospinal maye (CSF). Xəstəliyin 2-ci həftəsindən adətən zülal-hüceyrə dissosiasiyası aşkar edilir - normal və ya bir qədər artmış sitozla zülalın artması (> 0,55 q/l ‰) ≤ 10 hüceyrə/mm3). CSF-də hüceyrələrin sayı artarsa ​​(> 20 hüceyrə/mm3), diqqətli olmaq lazımdır; sitoz 50 hüceyrə/mm 3-dən çox olduqda və/və ya polimorfonükleer leykositlərin olması diaqnozu qeyri-münasibdir.

Neyrofizioloji tədqiqat. Elektroneuromioqrafiya (ENMG) GBS diaqnostikasında ən həssas üsuldur: 90% hallarda diaqnozu təsdiqləməyə və GBS-nin klinik variantını təyin etməyə kömək edir.  GBS-nin klassik demiyelinləşdirici variantında xəstəliyin ilk iki həftəsində evokasiya edilmiş əzələ reaksiyalarının (M-cavab) və sinir keçirici blokların amplitüdünün azalması aşkar edilir. ENMG-də xarakterik əlamətlər:

GBS-nin klinik variantları. GBS-nin bir neçə variantı məlumdur, bunlar arasında Avropada, Amerikada və Avstraliyada ən çox rast gəlinən (halların 70-85%-i) nisbətən əlverişli proqnoza malik kəskin iltihablı demiyelinizə edən polineyropatiyadır (AIDP), onun klassik təzahürü yuxarıda verilmişdir. GBS-nin digər variantlarına nadir hallarda rast gəlinir:

Miller-Fisher sindromu (MFS). Onun SGB arasında payı təxminən 3%-dir. Yaponiyada SMF-nin yayılması ABŞ və Avropa ilə müqayisədə daha yüksəkdir. SMF-nin xarakterik xüsusiyyətləri bunlardır:

Kəskin motor aksonal polineyropatiya (AMAP) - 3% hallarda. Asiyada (xüsusilə Çin və Yaponiyada), əsasən uşaqlar və yeniyetmələrdə daha çox rast gəlinir:

Kəskin motor-sensor-aksonal polineyropatiya (OMSAP) - bütün halların 1% -i. Əsasən böyüklərdə. OMSAP aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

Kəskin avtonom polineyropatiya (pandisautonomiya) (1%): immunopatogenez avtonom qanqliyaların antigenlərinə (xüsusən postqanglionik neyronların asetilkolin reseptorlarına qarşı) antikorların əmələ gəlməsi ilə əlaqələndirilir:

Kəskin sensor polineyropatiya (1%):

Kəskin kranial polineyropatiya (1%) - digər səbəblərlə əlaqəli olmayan CN-nin çoxsaylı lezyonları:

Faringoservikokranial neyropatiya (3%):

GBS üçün diaqnostik meyarlar

A. Dövlət Təhlükəsizliyi Xidməti üçün məcburi meyarlar:

B. Köməkçi meyarlar (əhəmiyyət sırasına görə):

B. Əlavə əlamətlər:

GBS-nin düzgün diaqnozuna şübhə yaradan əlamətlər:

Onurğa beyninin zədələnməsi (şiş, eninə mielit, poliomielit), miyozit, neyroborrelioz, HİV infeksiyası, miasteniya, botulizm, difteriya, hipokalemiya və digər polineyropatiyalarla differensial diaqnoz qoyulmalıdır.

Xəstəliyin erkən mərhələlərində, hətta yüngül hallarda, cGBS təcili olaraq müalicə edilməli və yalnız xəstəxana şəraitində müşahidə edilməlidir. Mexanik ventilyasiya tələb edən ağır tənəffüs çatışmazlığı və təhlükəli ürək ritm pozğunluğu bir neçə saat ərzində inkişaf edə bilər, buna görə də xəstəliyin inkişaf mərhələsində tənəffüs funksiyasını, ürək dərəcəsini, qan təzyiqini, bulbarın vəziyyətini qiymətləndirərək xəstənin vəziyyətinin saatlıq monitorinqi lazımdır. əzələlər və çanaq funksiyaları. Bu xüsusilə tənəffüs funksiyasının obyektiv qiymətləndirilməsi çətin olan gənc uşaqlar üçün doğrudur. Onlar adekvat müalicə taktikasını seçməyə imkan verən nəbz və qan qazının tərkibinə nəzarət edirlər. Yaşlı uşaqlarda tənəffüs funksiyası mütəmadi olaraq həyat qabiliyyətinin (VC) ölçülməsi ilə izlənilir. Həyat qabiliyyəti 18 ml/kq bədən çəkisinə qədər azaldıqda xəstələr reanimasiya şöbəsinə köçürülməlidir. Bulbar iflici inkişaf etdikcə, nazoqastrik boru və ya qastrostomiya borusu ilə qidalanma tələb oluna bilər.

GBS-nin müalicəsində iki əsas istiqamət var:

Plazmaferez baxım müalicəsinin ilk sübut edilmiş üsuludur. Plazmaferezin effektivliyi immun komplekslərin, komplement komponentlərinin və qanda dolaşan sinir liflərinə zərər verən proinflamatuar sitokinlərin çıxarılması ilə bağlı ola bilər. Xəstəliyin ilk 2 həftəsində plazmaferez istifadə edilərsə, bərpa müddəti (xəstə müstəqil hərəkət edənə qədər) 1 ay - 83 gündən 43 günə qədər azalır.

Plazmaferez üçün göstərişlər:

Hər bir əməliyyat üçün ən azı 35-40 ml plazma/kq bədən çəkisi və müalicə kursu üçün ən azı 140-160 ml plazma/kq bədən çəkisi həcmində aparılır.

Mexanik ventilyasiyaya ehtiyacı olan və ya dəstək və ya dayaqla 5 metrdən çox yeriyə bilməyən xəstələr üçün 24 saatdan çox olmayan fasilə ilə 4-5 əməliyyat, ayaq üstə və ya yeriyə bilən xəstələr üçün isə ən azı 2 əməliyyatdır. müstəqil olaraq 5 metrdən çox.

Plazmaferez qaraciyər çatışmazlığı, ağır elektrolit pozğunluqları, ürək-damar ağırlaşmalarının yüksək riski, ürək aritmiyaları, qan təzyiqinin dəyişməsi, aktiv infeksiya və qanın laxtalanma pozğunluqlarında nisbi əks göstərişlərə malikdir. Gənc uşaqlarda plazmaferez apararkən texniki çətinliklər var.

Xüsusilə uşaqlarda və orqan disfunksiyası olan xəstələrdə rahatlığını və təhlükəsizliyini nəzərə alaraq, IVIG əksər müalicə mərkəzlərində qayğı standartı kimi istifadə olunur.

IVIG - donor qan plazmasından alınan və 90% IgG-dən ibarət dərmanlar. Təcrübəmizdə intravenöz administrasiya üçün ən çox istifadə olunan dərmanlar İntraglobin və Pentaglobindir. Uğurlu IVIG terapiyası aşağıdakı ehtimal olunan təsir mexanizmlərinə bağlıdır:

Bu yaxınlarda bir dovşan modelində aksonal degenerasiyanın qarşısını almaq üçün IVIG təsdiq edildi. Anti-GQ1b və anti-GM1 antikorlarının rol oynadığı antikorların bloklanmasının təsiri xüsusilə əhəmiyyətlidir.

İVİQ-in optimal dozası məlum deyil. Tipik olaraq, IVIG 5 gün ərzində gündə 0,4 q / kq bədən çəkisi dozasında təyin edilir (kurs dozası 2 q / kq bədən çəkisi). 2 gün ərzində 2 qəbulda 1 q/kq bədən çəkisi daha sürətli rejimdən istifadə etməklə eyni kurs dozasını tətbiq etmək mümkündür (anafilaksi riskini nəzərə alaraq, ilkin dozanı 0,2 q/kq bədən çəkisindən yuxarı qaldırmaq tövsiyə edilmir. çəki). Bu rejim daha tez işləyə bilər, lakin yan təsirlərə səbəb ola bilər. Bu yaxınlarda GBS olan xəstələrə IVIG-nin müxtəlif dozalarının tətbiqi ilə bağlı müqayisəli randomizə edilmiş, ikiqat kor tədqiqat aparılmışdır. Bu tədqiqat müəyyən etdi ki, 6 gün ərzində gündə 0,4 q/kq dozada tətbiq edilən İVİQ, 3 gün ərzində tətbiq edilən İVİQ-dən daha effektivdir. Nəşrlərə və təcrübəmizə əsasən, aydındır ki, İVİQ ilə klinik yaxşılaşma müalicənin başlanmasından 7-10 gün sonra müşahidə oluna bilər.

IVIG ümumiyyətlə yaxşı tolere edilir və heç bir əlavə təsir göstərmir və ya azdır: nadir hallarda, lakin tromboemboliya, böyrək çatışmazlığı (böyrək funksiyası pozulmuş xəstələrdə), anafilaksi (xüsusilə IgA çatışmazlığı olan xəstələrdə) və ya aseptik meningit baş verə bilər. Mümkün yan təsirlərə baxmayaraq, IVIG yalnız böyüklərdə deyil, həm də uşaqlarda GBS-nin müalicəsində qızıl standart halına gəldi.

Kortikosteroidlər. Kortikosteroidlər keçmişdə GBS-nin müalicəsində istifadə edilmişdir, lakin GBS olan yetkinlərdə prednizolon və venadaxili pulse metilprednizolon terapiyasının randomizə edilmiş sınaqları göstərmişdir ki, onlar nəticəni yaxşılaşdırmır və hazırda GBS-nin müalicəsində göstərilmir. Uşaqlarda GBS üçün müalicə rejiminə kortikosteroidlərin daxil edilməsi tövsiyə edilmir.

Qeyri-spesifik üsullar: xəstəyə qulluq etməyə və əsas xəstəliklə əlaqəli müxtəlif növ ağırlaşmaları aradan qaldırmağa yönəlmiş tədbirlər.

Nevroloji simptomlar 4-8 həftə ərzində irəliləməyə davam edərsə, subakut iltihablı demiyelinizə edən poliradikulonevropatiya, daha uzun inkişaf mərhələsi ilə (8 həftədən çox), xroniki iltihablı demiyelinizə edən polineyropatiya (CIDP) diaqnozu qoyulur.

Uşaqlarda ölümcül nəticə, bir çox müəllifə görə, 5-7% təşkil edir və bir qayda olaraq, tənəffüs sistemindən ağır ağırlaşmalarla əlaqələndirilir. Xəstələrin həyatı üçün proqnoz ümumiyyətlə əlverişli olsa da, tam funksional bərpa bir il ərzində baş verir və xəstələrin yalnız 20-30% -ində müşahidə olunur, 10-15% -də davamlı motor qüsuru formalaşır və ya distal ekstremitələrdə disesteziya davam edir; uzun müddətə. Xəstələrin 50% -dən çoxu əzələ yorğunluğunun artması və uzun aylar və illər ərzində ağrılı əzələ spazmlarından şikayətlənir.

CIDP. Xəstəliyin tezliyi 100 min əhaliyə 0,5 hadisədir. Həm böyüklər, həm də uşaqlar xəstəliyə həssasdırlar. CIDP-nin GBS-nin təzahürlərindən biri və ya müstəqil bir xəstəlik olması ilə bağlı hələ də fikir ayrılığı var. Onlar kursun müddəti, təhrikedici amillər və terapiyaya reaksiya ilə fərqlənir, lakin GBS və CIDP inkişafının patogenezi eynidır.

GBS-dən fərqli olaraq, CIDP-də nevroloji simptomlar yavaş inkişaf edir və yalnız bir neçə aydan sonra kritik nöqtəyə çatır. İnfeksiya nadir hallarda xəstəlikdən əvvəl baş verir (halların 20% -dən çox deyil).

Patomorfoloji cəhətdən təsirlənmiş liflərdə seqmentar demiyelinləşmə və remiyelinləşmə, subperineural və endoneural ödem aşkar edilir.

Xəstəliyin başlanğıcında xəstələr simmetrik proksimal və ya distal əzələ zəifliyi, ataksiya və ya əllərdə və ayaqlarda uyuşma və ya paresteziya qeyd edirlər. Gələcəkdə paresis həm yuxarı, həm də aşağı ətrafların proksimal və distal hissələrinə təsir göstərir. Hiporefleksiya və ya arefleksiya qeyd olunur və Axilles refleksi tez-tez yox olur. Həssaslığın azalması xəstələrin 85% -ində aşkar edilir (bu xəstəliklə ağrılar GBS ilə müqayisədə daha aydın olur, lakin istisna edilmir); Bəzi xəstələrdə CNs təsirlənir: adətən üz, bulbar, nadir hallarda okulomotor.

Əksər hallarda CSF-də zülal miqdarının artması (> 50 mq/dL) müşahidə olunur.

EMQ-də sinir boyunca keçiricilik sürəti azalır və qismən keçirici blok inkişaf edir.

Xəstələrin demək olar ki, 5%-də mərkəzi sinir sistemində demyelinasiya müşahidə oluna bilər.

Həyat üçün kəskin təhlükə və mexaniki ventilyasiya ehtiyacı nadir hallarda yaranır.

Uşaqlarda CIDP-nin ilkin simptomları daha intensivdir. Görmə pozğunluğu və nevroloji disfunksiya daha çox rast gəlinir. Uşaqlar ilkin terapiyaya əhəmiyyətli dərəcədə daha həssasdırlar və böyüklərdən daha yaxşı proqnoza malikdirlər.

CIDP heterojen bir xəstəlikdir. CIDP qrupu daxilində aşağıdakılar nəzərdən keçirilə bilər: sensor ataksiya qrupu, yarımkəskin sensor demiyelinizə edən neyropatiya, xroniki motor-sensor demiyelinizə neyropatiya, simmetrik motor demiyelinizan neyropatiya.

Tipik olaraq, CIDP-də xroniki monofazik başlanğıc yavaş-yavaş proqressivləşən və ya residivləşən bir kursla izlənilə bilər.

CIDP üçün proqnoz GBS ilə müqayisədə daha az əlverişlidir. Ölüm nisbəti 3-6% təşkil edir.

Bu xəstəliyin digər demiyelinləşdirici neyropatiyalar, əlaqəli otoimmün xəstəliklər, şəkərli diabet, paraproteinemiyalar, çoxsaylı motor neyropatiyaları və ya irsi neyropatiyalarla differensial diaqnozu sonrakı terapiya üçün xüsusilə vacibdir.

Kortikosteroidlər. Uzun illərdir ki, əsas terapiya kortikosteroidlərlə müalicə olunur. CIDP adətən kortikosteroid terapiyasına yaxşı cavab verir (bu onu GBS-dən fərqləndirir). İlkin optimal doza da məlum deyil. Prednizolonun təyini (ilkin olaraq 4 həftə ərzində gündə 1-1,5 mq/kq bədən çəkisi, lakin gündə 60 mq-dan çox olmamaq şərtilə), sonra tədricən azaldılması və ya metilprednizolon ilə 3-5 gün venadaxili nəbz terapiyası. ardınca oral kortikosteroidlərin qəbulu 4-8 həftə ərzində iltihab prosesinin aktivliyinin azalmasına səbəb olur (80%). Müalicənin maksimum uğuru 3-6 aydan sonra əldə edilir. Kortikosteroidlərin asanlıqla əldə oluna bilməsi və ucuz olması üstünlüyü var, lakin yan təsirləri ciddi ola bilər. Xəstələrin uzun müddət kortikosteroidlərə ehtiyac duyacağını nəzərə alaraq, xüsusilə uşaqlarda və yaşlı xəstələrdə dərhal osteoporozun profilaktikası təmin edilir. Sırf motor forması olan xəstələr kortikosteroid terapiyasından bir neçə gün ərzində pisləşə bilər, lakin bu pisləşmə müvəqqəti ola bilər.

Son illərdə kortikosteroidlərin yan təsirlərini nəzərə alaraq, İVİQ, plazmaferez və immunosupressiv preparatlar CIDP-nin müalicəsində getdikcə daha çox istifadə olunur.

IVIGs CIDP müalicəsində güclü yer tutur. Əksər hallarda onların istifadəsi klinik simptomların sürətlə yaxşılaşmasına imkan verir. IVIG istifadəsinə əsaslanan terapiyanın effektivliyi 60-80% -dir. Bununla belə, hazırda mövcud məlumatlar IVIG dozaları və müalicə müddəti ilə bağlı vahid tövsiyələrə imkan vermir. İstifadə olunan IVIG dozaları aylıq 0,2-2,0 q/kq təşkil edir. Yüksək dozada ilkin terapiyadan (1-2 q/kq) sonra xəstəliyin gedişindən asılı olaraq, stabil klinik mənzərə əldə olunana və ya simptomlar yox olana qədər 1 həftədən 6 həftəyə qədər (xəstəliyin gedişindən asılı olaraq) baxım terapiyası davam edir. . Baxım terapiyası funksional pozğunluqların şiddətindən, həmçinin xəstəliyin gedişindən asılıdır. Terapiyanın dozaları və intervalları fərdi olaraq seçilməlidir. CIDP olan uşaqların müalicəsi ilə bağlı hələ də nisbətən az məlumat var. Bununla belə, bu halların əksəriyyətində IVIG terapiyasının uğurlu ola biləcəyinə dair sübutlar var.

80% hallarda terapevtik plazmaferez funksional pozğunluqların və klinik simptomların yaxşılaşmasına səbəb olur. GBS müalicəsində olduğu kimi, CIDP vəziyyətində plazmaferez və İVİQ terapiyasının eyni əhəmiyyətə malik olduğuna inanılır. Mənfi reaksiyalar azdır. Terapevtik təsir bir neçə gün ərzində müşahidə olunur. Ancaq sabit bir klinik şəkil əldə etmək və ya xəstəliyin simptomlarını tam aradan qaldırmaq üçün xəstələrin əksəriyyəti bir neçə həftə müalicə edilməlidir. Xəstəliyin təkrarlanması halında xəstələrə təkrar terapiya göstərilir. Digər polineyropatiyalarda olduğu kimi, plazmaferezdən fayda görməyən (və ya təsiri qısa müddətli olan) xəstələr İVİQ ilə daha da uğurla müalicə edilə bilər və əksinə. Kortikosteroidlər, azatioprin, İVİQ və/və ya plazmaferez ilə yaxşılaşmayan və ya hətta pisləşən xəstələr tam remissiyaya nail olunana qədər 6 aylıq pulse siklofosfamid kursu keçə və sonra əlavə oral kortikosteroid qəbul edə bilərlər. Siklosporin A standart terapiyaya cavab verməyən CIDP olan xəstələrdə xəstəliyin gedişatını əhəmiyyətli dərəcədə gecikdirə və ya kəskinləşmə tezliyini azalda bilər. Əhəmiyyətli yan təsirlərin tez-tez baş verməsi səbəbindən bu cür terapiya yalnız bütün digər terapevtik variantlar tükəndikdən sonra tövsiyə edilə bilər.

Multifokal motor neyropatiya (MMN) yavaş-yavaş irəliləyən və asimmetrik əzələ zəifliyi ilə özünü göstərən nadir, lakin müalicə olunan xəstəlikdir. Xəstəliyin etiopatogenezi hələ də aydın deyil. Bu xəstəliyin patogenezinin GBS və CIDP ilə oxşar olduğu güman edilir.  MMN-də GBS və ya CIDP ilə müqayisədə anti-qanqliozid otoantikorların (anti-GM1 anticisimləri) formalaşması üçün daha aydın bir tendensiya var. Anti-GM1 antikorları MMN-dən əziyyət çəkən xəstələrin 40-90% -ində diaqnoz qoyulur.

Xəstəliyin ilkin əlamətləri 20-75 yaş arasında müşahidə oluna bilər. Ancaq uşaqlarda xəstəlik halları da məlumdur. Kişilər qadınlardan daha tez-tez xəstələnirlər.

MMN motor liflərinin seçici demyelinasiyasına əsaslanır. Xəstəliyin diaqnostik əlamətləri mütərəqqi asimmetrik parezlərdir, adətən ətrafların distal hissələrində EMQ-də həssas liflər boyunca normal keçiricilik zamanı yerli blok ilə motor sinirlərin çoxsaylı demyelinasiya ocaqları göstərilir;

Bəzi hallarda, əsasən yuxarı ətrafların əzələ atrofiyası və arefleksiyanın əlamətləri var. Sensor pozuntuları nadirdir, lakin tamamilə istisna edilmir. CIDP-dən fərqli olaraq, CSF protein səviyyələri yüksəlmir. Sinir biopsiyası aktivləşdirilmiş limfositlərin iltihablı infiltratlarını, həmçinin aksonun tam itirilməsinə qədər seqmentar demiyelinasiya əlamətlərini aşkar edir.

Digər demiyelinləşdirici neyropatiyalardan fərqli olaraq, MMN olan xəstələr kortikosteroid terapiyasına və ya plazmaferezə cavab vermir. Kortikosteroidlərin istifadəsi parezi daha da pisləşdirə bilər. IVIG və siklofosfamid xəstəliyin gedişatını yavaşlatmağa, həmçinin nevroloji simptomların reqressiyasına və funksional pozğunluqları azaltmağa kömək edən dərmanlar kimi özünü sübut etdi.

IVIG. IVIG-nin terapevtik effektivliyi 50-80% -dir. Ən yaxşı təsir keçirici blok və yüksək səviyyədə anti-GM1 antikorları olan xəstələrdə müşahidə olunur. IVIG-in istifadəsi terapiyanın başlamasından 2 həftə sonra maksimum yaxşılaşma ilə bir neçə gün ərzində əzələ gücünün artmasına nail olmağa imkan verir. 2-4 həftədən sonra keçirici blokadanın nəzərəçarpacaq dərəcədə zəifləməsi müşahidə olunur. Əksər hallarda müsbət təsir yalnız bir neçə həftə davam etdiyi üçün xəstələrə IVIG ilə baxım terapiyası tövsiyə olunur. Bununla belə, anti-GM1 Ab titri çox vaxt dəyişməz qalır. Onların səviyyəsi yalnız siklofosfamidin istifadəsi ilə azalır. Siklofosfamid (CPA) 50-80% effektivliyə malik immunosupressiv dərmandır və uzunmüddətli terapiya üçün uyğundur. 6-12 ay ərzində CFA pulse terapiyası (ayda bir dəfə 0,5 q/m2 IV) və ya 1-2 mq/kq/gün dozada aparılması tövsiyə olunur. CFA per os qəbul edərkən, uzun müddət vəziyyətin sabitləşməsinə nail olmaq mümkündür. IVIG və CFA istifadəsini birləşdirən kombinasiya terapiyası da təsirli ola bilər.

Ədəbiyyatla bağlı suallarınız üçün redaktorla əlaqə saxlayın.

R. Ts Bembeeva, tibb elmləri doktoru, professor

G. N. Dunaevskaya, tibb elmləri namizədi, dosent

İrsi neyropatiya genetik bir xəstəlikdir. Əzələ zəifliyi, atrofiya, refleks funksiyalarının pozulması ilə özünü göstərir. Belə bir patoloji proseslə nəbz siqnalı zəifləyir. Bu xəstəlik aşağıdakı təsnifata malikdir:

• irsi motosensor neyropatiya autosomal dominant formada olan birinci tip, onun simptomları əzələ gücündə azalma, onların atrofiyası və tədricən nəzərə çarpan hissiyyat pozğunluqlarıdır;
• irsi motosensor neyropatiya Birinci növ autosomal resessiv forma ilə xarakterizə olunur. Belə sürətlə inkişaf edən bir patoloji ilə hərəkətlərin və motor bacarıqlarının koordinasiyasının pozulması var, sümük və oynaq toxumaları təsirlənir, həssaslıq yox olur;
• irsi motosensor neyropatiya autosomal dominant forması olan ikinci növ, əzalarını hərəkət etdirə bilməməsi ilə ifadə edilir, həssaslıq həddinin bir qədər azalması, tez müalicə olunur;
• irsi motosensor neyropatiya autosomal resessiv forması olan ikinci növ əzələ atrofiyası və ətrafların distal hissələrinin zəifliyi ilə özünü göstərir. Əllərin və ayaqların deformasiyası inkişaf edir, xəstəlik sürətlə inkişaf edir;
• irsi motosensor neyropatiyaüçüncü növ, autosomal resessiv forması olan Dejerine-Sotta xəstəliyi yalnız əzaların əzələlərinin zəifliyi və atrofiyası əlamətlərinə səbəb olmur, lakin irəlilədikcə proksimal hissəyə təsir göstərir. Xəstələr hərəkət və həssaslıq koordinasiyasının pozulması ilə üzləşirlər. Əl və ayaqlarda deformasiyanın inkişafı müşahidə edilir, onurğada ağır skolioz diaqnozu qoyulur. Bu tip bir xəstəlik sürətli inkişafa malikdir;
• irsi motosensor neyropatiya X ilə əlaqəli forma ilə əzaların əzələlərinin gücü və ya atrofiyası, həssaslıq həddinin pozulması və ayaqların şəklində dəyişikliklər riski var və sürətlə irəliləyir;
• autosomal dominant sensor neyropatiya xəstələrdə hissiyat pozğunluqları və əzaların deformasiyası, şiddətli yanma, ağrı, trofik xoraların əmələ gəlməsi şəklində problemlər yaradır və yavaş-yavaş irəliləyir;
• autosomal resessiv tipli ikinci tip irsi sensor və vegetativ neyropatiya, sensor pozğunluqlara və ayaqların trofik xoralarına səbəb olur. Bu forma barmaqların amputasiyası səbəbindən təhlükəlidir və yavaş inkişaf edir;
• Riley-Day sindromu otosomal resessiv irsiyyət nümunəsidir. Xəstələrdə temperatur yüksəlir, tərləmə pozulur, həssaslıq azalır, xoralar əmələ gəlir. Tez irəliləyir;
• üçüncü tip irsi sensor və avtonom neyropatiya, irsiyyətin autosomal resessiv növü, mütərəqqi, sürətli inkişaf. Neyropatiyanın bu forması tüpürcək vəzilərinin böyüməsi, göz yaşlarının sayının azalması və ya olmaması nəticəsində yaranır, tez-tez qusma, qan təzyiqi və bədən istiliyinin artması, ağır tərləmə. Xəstə bir insan ağrıya cavab vermir, vizual analizatorda patoloji dəyişiklik göstərə bilər;

İrsi neyropatiya Leberin optik siniri və ya sözdə mitoxondrial neyropatiya Optik sinir sürətlə və ya yavaş inkişaf edə bilər. Bu vəziyyətdə ikitərəfli mərkəzi görmə pozğunluqları müşahidə olunur. Bu, mutasiya və simptomların növündən, eləcə də bir çox digər amillərdən asılı olan nadir bir xəstəlikdir.

Xəstəlik adətən yeniyetmə oğlanlarda ikitərəfli görmə itkisi kimi özünü göstərir. 30 yaşından başlayaraq qadınlarda aginik forma inkişaf edə bilər. Xəstəlik tütündən sui-istifadə, spirtli içkilər və zəhərli maddələrə məruz qalma ilə əlaqələndirilir. Periferik sinirlərin sıxılması səbəbindən iflic, parez, paresteziya, həssaslıq pozğunluqları mümkündür.

Uşaqda neyropatiya

2 yaşa qədər uşaqların görmə kəskinliyi kiçik bir sahədə kəskin və ya tədricən azalır, görmə zəifləmiş və ya tamamilə yox ola bilər; Qırmızı və yaşıl qavrayış olduqca nadir hallarda pozulur. Patoloji dəyişikliklərin başlanğıcında optik sinirin başında hiperemiya və ödem aşkar edilə bilər.

Sonrakı mərhələlərdə disk solğun olur. Ananın mDNT genlərindəki mutasiyalara görə Leber optik atrofiyası irsi xəstəlikdir. Yeniyetməlik dövründə oğlanlarda və orta yaşlı qadınlarda sürətli ikitərəfli görmə itkisi diaqnozu qoyulur. 1-3 yaşlı Leberin anadangəlmə amavrozu vazokonstriksiya, optik sinirin dibinin solğunluğu və retinal piqmentasiya ilə özünü göstərir.

Bu xəstəliyə ürəyin və sinir sisteminin zədələnməsi, tendon reflekslərinin pozulması və həssas nevropatiyalar daxildir. Müalicənin müvəffəqiyyəti görmə itkisinin dərəcəsindən və sürətindən asılıdır. Simptomatik dərmanlar istifadə olunur.