Niedokrwistość Addisona-Birmera. Klinika choroby Addisona-Biermera (niedokrwistość złośliwa) - objawy

Inna nazwa: niedokrwistość złośliwa, niedokrwistość z niedoboru B 12, niedokrwistość megaloblastyczna

Choroba spowodowana upośledzoną hematopoezą spowodowaną brakiem witaminy B12 w organizmie.

Objawy oczne. Siatkówka jest blada lub szara, możliwe są krwotoki siatkówkowe i częściowy zanik nerwów wzrokowych. Charakterystyczne są mroczki centralne ze znacznym pogorszeniem widzenia, które szybko wracają do normy pod wpływem terapii witaminą B 12 oraz twardówka podskórna.

Ogólne manifestacje. Charakteryzuje się objawami uszkodzenia przewodu pokarmowego, tkanki krwiotwórczej i układu nerwowego.

Pojawia się osłabienie, duszność, zmęczenie i zaburzenia dyspeptyczne. Wraz z zaostrzeniem choroby charakterystyczna jest blada skóra z cytrynowożółtym odcieniem, zapalenie języka Guntera, początkowo procesy zapalne są bardziej wyraźne („język „opalony”), później - zanikowy („język „lakierowany”). Zmiany zapalno-zanikowe często rozprzestrzeniają się na błonę śluzową dziąseł, policzków, gardła i przełyku.

Wątroba jest powiększona, śledziona gęsta. Pacjenci mają skłonność do otyłości. Wykryto nieprawidłowości żołądkowe, a w soku żołądkowym nie stwierdzono wewnętrznego czynnika żołądkowego Castle. Gastroskopia ujawnia zagnieżdżony lub całkowity zanik błony śluzowej żołądka.

Z ośrodkowego układu nerwowego możliwe są objawy tabetyczne i objawy porażenia kręgosłupa. Często występuje zespół asteniczny, w ciężkich postaciach choroby czasami obserwuje się zespół hipochondryczny. Wraz z szybkim rozwojem niedokrwistości, prowadzącej do braku tlenu i niedokrwienia mózgu, może wystąpić śpiączka złośliwa z utratą przytomności, arefleksją, zapaścią, hipotermią, dusznością, wymiotami i mimowolnym oddawaniem moczu.

We krwi obserwuje się niedokrwistość hiperchromiczną ze zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek. Charakteryzuje się wzrostem liczby czerwonych krwinek do średnicy 12-15 mikronów i ich nasyceniem hemoglobiną; wskaźnik koloru wynosi 1,4-1,8. Ilość witaminy B 12 we krwi jest zmniejszona.

Wiodący czynnik w etiologii choroby- endogenny niedobór witaminy B 12, wynikający z naruszenia jej wchłaniania w wyniku zmniejszenia lub całkowitego zaprzestania wytwarzania wewnętrznego czynnika żołądkowego Castle, niezbędnego do wiązania i adsorpcji witaminy B 12.

Przypadki chorób rodzinnych wskazują na rolę czynnika genetycznego. Prawdopodobnie gen patologiczny jest zlokalizowany w autosomie i charakteryzuje się niepełną dominacją.

Rozróżniać z anemią wynikającą z niedoboru kwasu foliowego, a także z powodu niedoboru witaminy B12 innego pochodzenia.

Pierwszy opis tej choroby pochodzi od J. S. Combe’a (1822), który nazwał ją „ciężką anemią pierwotną”. Angielski lekarz Th. Addison w 1855 roku opisał chorobę zwaną „niedokrwistością idiopatyczną”, a szwajcarski lekarz Anton Biermer (1827-1892) – w 1872 roku pod nazwą „postępująca anemia złośliwa”.

Niedokrwistość złośliwa (choroba Addisona-Biermera lub niedokrwistość megaloblastyczna) charakteryzuje się zaburzeniem hematopoezy, które występuje, gdy w organizmie występuje niedobór kwasu foliowego i witaminy B12. Wcześniej ten patologiczny proces nazywano niedokrwistością złośliwą. Na niedobory tej witaminy szczególnie wrażliwy jest układ nerwowy i szpik kostny. Jednocześnie w organizmie powstaje wiele niedojrzałych dużych prekursorów megaloblastów (erytrocytów).

Przyczyny niedokrwistości złośliwej

W organizmie witamina B12 wchłaniana jest w jelicie krętym, a raczej w jego dolnej części. Na skutek niewystarczającej ilości tej witaminy w produktach spożywczych zawartych w diecie może rozwinąć się anemia. Przyczyną rozwoju procesu patologicznego może być również niewystarczająca produkcja czynnika Carlsa (wewnętrznego) w obszarze komórek okładzinowych żołądka.

Niedobór witaminy B12, wraz z rozwojem klinicznego obrazu anemii lub przy jej braku, może powodować zaburzenia neurologiczne, które powstają na skutek nieuniknionej syntezy kwasów tłuszczowych. Może wówczas dojść do nieodwracalnego uszkodzenia komórek nerwowych oraz demielinizacji, której towarzyszy mrowienie lub drętwienie kończyn, a także ataksja.

Objawy niedokrwistości złośliwej

Szkodliwa postać anemii rozwija się powoli, więc na samym początku nie towarzyszą jej wyraźne objawy. W tym przypadku występują takie objawy, jak zmęczenie, osłabienie, szybkie bicie serca, duszność i zawroty głowy.

Objawy niedokrwistości złośliwej w miarę jej postępu obejmują pojawienie się następujących objawów:

• blada, żółtacza skóra;
• zażółcenie twardówki;
• zaburzenia połykania;
• ból języka;
• rozwój zapalenia języka (proces zapalny języka);
• powiększona wątroba, śledziona.

Charakterystycznym objawem niedokrwistości złośliwej jest uszkodzenie komórek nerwowych, co nazywa się mielozą linową. W miarę rozwoju wrażliwość ulega osłabieniu i pojawia się ciągły ból kończyn, przypominający uczucie mrowienia. W tym przypadku pojawia się drętwienie i uczucie „pełzającej gęsiej skórki”. Pacjenci zauważają wyraźne osłabienie mięśni, które z czasem prowadzi do zaburzeń chodu i zaniku mięśni.

Diagnostyka niedokrwistości złośliwej

Diagnozę stawia się na podstawie wyników następujących działań badawczych:

• Badanie krwi na niedokrwistość złośliwą jest najbardziej informatywną metodą diagnostyczną, ponieważ pozwala określić poziom witaminy B12 w surowicy.
• Badanie moczu jest obowiązkowym badaniem, które pozwala również określić, ile witaminy jest wydalane z organizmu.
• Badanie kału ujawnia obecność inwazji robaków pasożytniczych.

Rozpoznanie niedokrwistości złośliwej obejmuje również ustalenie pierwotnej przyczyny choroby. Przede wszystkim bada się stan przewodu żołądkowo-jelitowego pod kątem obecności zapalenia żołądka, wrzodów i innych patologii, które wpływają na wchłanianie składników odżywczych. Należy sprawdzić stan nerek, ponieważ w przypadku chorób takich jak odmiedniczkowe zapalenie nerek lub niewydolność nerek leczenie zastrzykami witaminy B12 nie daje rezultatów.

Leczenie niedokrwistości złośliwej

Niedokrwistość złośliwa wymaga szybkiego leczenia, w przeciwnym razie istnieje duże prawdopodobieństwo uszkodzenia rdzenia kręgowego. Najpierw następuje symetryczne zaburzenie funkcjonowania układów i struktur mięśniowych kończyn dolnych, a następnie rozwija się zaburzenie bólu i powierzchownej wrażliwości.

Leczenie niedokrwistości złośliwej należy prowadzić pod nadzorem lekarza. Wszystkie środki mają na celu wyeliminowanie przyczyn zmian patologicznych. Przede wszystkim podejmuje się działania w celu leczenia chorób przewodu żołądkowo-jelitowego, a pacjentowi przepisuje się zbilansowaną dietę. Aby znormalizować hematopoezę w obszarze szpiku kostnego, przepisuje się terapię zastępczą, która polega na zapaleniu niedoboru witaminy B12.

Już po pierwszych zastrzykach następuje poprawa samopoczucia i normalizacja poziomu we krwi.

Czas trwania leczenia wynosi od 1 miesiąca lub dłużej, co zależy nie tylko od stopnia zaawansowania choroby, ale także od pośrednich wyników terapii. Aby osiągnąć stabilną remisję, konieczne jest prowadzenie leczenia przez sześć miesięcy i zaleca się przestrzeganie następujących działań:

• Podawaj cyjanokobalaminę codziennie przez 2 miesiące.
• Po 2 miesiącach lek należy wstrzykiwać raz na 2 tygodnie.

Choroba Addisona-Birmera lub niedokrwistość są często mylone z powszechną anemią z niedoboru witaminy B12. Są podobne pod względem obecności objawów neurologicznych i hematopoezy megaloblastycznej. Cecha, ustalona niezależnie od siebie przez Anglika Addisona i Niemca Birmera, jest obowiązkową kombinacją trzech czynników:

• ciężka postać zanikowego zapalenia żołądka;
• obecność niedoboru witaminy B12 na skutek upośledzonego wchłaniania, niezależnie od jej ilości w produktach spożywczych;
• przejście hematopoezy do formy megaloblastycznej, charakterystycznej dla embrionalnego okresu rozwoju człowieka.

Inna nazwa to niedokrwistość złośliwa (złośliwa). Występuje u 110–180 osób na 100 tysięcy osób. Głównie w starszym wieku, po 60. roku życia. Nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn. Niektórzy badacze podają, że na chorobę Addisona-Biermera choruje nawet 1% osób w starszych grupach wiekowych. Jeśli istnieje dziedziczna predyspozycja, chorują ludzie młodzi i w średnim wieku.

Powoduje

Addison opisał objawy kliniczne niedokrwistości złośliwej w 1855 r., Birmer – 13 lat później. Obaj uważali tę chorobę za nieuleczalną, ponieważ główne czynniki uszkadzające nie były znane.

2 lata po Birmerze ustalono związek pomiędzy anemią a zanikiem błony śluzowej wewnętrznej powierzchni żołądka i zaprzestaniem produkcji pepsynogenu.

Dalsze badania pozwoliły wyjaśnić charakter i zakres zmian w żołądku. Okazało się, że zanik obejmuje 2/3 błony śluzowej i „zabija” komórki zwane komórkami okładzinowymi. Wraz z nimi traci się zdolność do wytwarzania enzymu. Martwe komórki są zastępowane przez inne, które są bardzo podobne do komórek jelitowych pod względem zdolności do wytwarzania śluzu.

Ściana żołądka jest nacieczona limfocytami i osoczem. Ważne jest, aby takie zmiany obserwowano nie tylko w przypadku, ale także w normalnym przebiegu zanikowego zapalenia żołądka. Co więcej, pacjenci, nawet z długą historią choroby, nie mają anemii.

Okazało się, że do rozwoju choroby Addisona-Birmera potrzebne są jeszcze 2 składniki:

1. predyspozycja dziedziczna;
2. autoimmunologiczne przystosowanie organizmu.

Wpływ na odporność potwierdzono poprzez wykrycie dwóch typów przeciwciał w surowicy krwi pacjentów metodą immunofluorescencji:

• do samych komórek okładzinowych (u 90% pacjentów);
• na czynnik wewnętrzny wytwarzający pepsynogen (u 57% pacjentów).

W 76% przypadków w soku żołądkowym wykryto także przeciwciała, które uniemożliwiają wchłanianie witaminy B12.

Współczesne poglądy na temat odporności pozwoliły odkryć bardziej subtelne mechanizmy choroby: dziedziczny charakter choroby potwierdza obecność przeciwciał u zdrowych krewnych. W wyniku braku kontroli układu odpornościowego pojawiają się jednocześnie przeciwciała przeciwko komórkom tarczycy, nadnerczy i komórkom Langerhansa w trzustce.

Nadal nie jest jasne, co jest pierwotne, uszkodzenie żołądka czy autoalergia. Obydwa procesy wzajemnie się wzmacniają i hamują regenerację błony śluzowej.

Niedobór witaminy B12 rozwija się powoli w miarę zanikania komórek okładzinowych. Czasami pojawienie się anemii zajmuje 5 lat lub dłużej.

Obraz kliniczny

Objawy kliniczne choroby Addisona-Biermera zwykle zaczynają się od ogólnych objawów niedokrwistości, ale koniecznie łączą się z zaburzeniami trawienia i objawami neurologicznymi. Pacjenci skarżą się na:

• zwiększone zmęczenie, senność, zmęczenie;
• ¼ odczuwasz ból języka lub jamy ustnej;
• uczucie ciężkości po jedzeniu w okolicy nadbrzusza;
• około 1/3 przypadków towarzyszy drętwienie, „pełzająca gęsia skórka” na skórze nóg i ramion;
• możliwa jest niewielka utrata masy ciała, ale częściej u pacjentów występuje nadwaga;
• podczas zaostrzenia możliwa jest częsta biegunka, stolec jest intensywnie zabarwiony z powodu nagromadzenia sterkobiliny;
• wzrost temperatury jest spowodowany zwiększonym rozpadem czerwonych krwinek.

Utrata apetytu, niechęć do mięsa lub innych produktów nie jest kaprysem, ale typowymi objawami choroby

Rzadkie objawy obejmują:

• zaburzenia oddawania moczu, impotencja u mężczyzn;
• trudności w chodzeniu;
• zaburzenia widzenia.

Objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych (wzrokowego, węchowego, słuchowego) powodują zmianę percepcji: osłabienie węchu, słuchu i wzroku.

Zaburzenia psychiczne i halucynacje występowały niezwykle rzadko.

Diagnostyka

Podczas badania lekarz stwierdza:

• blada skóra;
• twarz opuchnięta;
• brązowa pigmentacja nosa i kości policzkowych;
• lekka żółtaczka twardówki.

Badanie jamy ustnej daje typowy obraz:

• na początku choroby język wygląda na „opalony” z bolesnymi pęknięciami;
• obszary stanu zapalnego, owrzodzenia dziąseł, błona śluzowa jamy ustnej z przejściem do gardła i przełyku;
• w szczytowym okresie choroby język staje się jasny, jakby lakierowany, z powodu atrofii i obrzęku fałdów.

Palpacja brzucha ujawnia wystającą miękką krawędź wątroby i powiększenie jej rozmiaru. Śledziona rzadko się powiększa.

Jakie dodatkowe badanie jest potrzebne?

Złożoność patologii wymaga udziału różnych specjalistów w diagnostyce.

1. Neurolog przeprowadza bardziej złożone badanie, które pozwala ustalić utratę wrażliwości kończyn, zwykle po obu stronach, i zmienione odruchy motoryczne, co wskazuje na uszkodzenie osłonek mielinowych rdzenia kręgowego.
2. Aby wykluczyć możliwość wystąpienia guza nowotworowego, konieczne jest badanie endoskopowe żołądka. W przypadku zanikowego zapalenia żołądka widoczne są błyszczące obszary atrofii (perłowe).
3. Podczas fluoroskopii zwraca się uwagę na przyspieszenie ewakuacji i gładkość fałdów błony śluzowej.
4. W celu potwierdzenia niskiej absorpcji witaminy B 12 w żołądku wykonuje się test Schillinga: ilość wydalonej witaminy określa się po wprowadzeniu czynnika wewnętrznego. Należy sprawdzić stosunek zmniejszenia stężenia krwi i moczu. Niski wynik wskazuje na dużą ilość przeciwciał w soku żołądkowym.
5. Analizując sok żołądkowy, ujawnia się spadek stężenia lub całkowity brak kwasu solnego i dużo śluzu.
6. Analiza histologiczna błony śluzowej po biopsji wskazuje na ścieńczenie i utratę nabłonka gruczołowego. Niedokrwistość złośliwa charakteryzuje się całkowitym brakiem wydzielania gastromukoproteiny i kwasu. Objaw ten utrzymuje się w fazie remisji.
7. EKG wykazuje objawy niedotlenienia mięśnia sercowego, na tle tachykardii możliwe są zaburzenia rytmu, objawy niedokrwienia i wczesna kardioskleroza. Przy długotrwałej remisji i wyzdrowieniu EKG wraca do normy.

Obraz krwi

Brak witaminy B 12 prowadzi do upośledzenia hematopoezy w szpiku kostnym. Hemoglobina spada do 1,3 g%, a liczba czerwonych krwinek spada jeszcze bardziej intensywnie, więc hiperchromia jest typowa do 1,8 (jedna komórka jest przepełniona hemoglobiną).

Zupełnie inaczej wyglądający zestaw czerwonych krwinek w niedokrwistości złośliwej, który może rozróżnić tylko wykwalifikowany technik laboratoryjny

• We krwi obwodowej znajdują się duże komórki serii erytrocytów: megalocyty i makrocyty, które są 2 razy większe niż normalny erytrocyt. W centrum nie ma oświecenia. Możliwe jest pojawienie się komórek z zaburzoną strukturą, pozostałościami jąder, które zmieniają wrażliwość na normalne zabarwienie i uzyskują nietypowy kolor.
• Spada liczba retikulocytów. Jeśli obserwuje się wzrost, uważa się to za korzystny znak prognostyczny.
• Jednocześnie hamowany jest wzrost białej krwi: pojawia się leukopenia z przesunięciem w prawo i względną limfocytozą.
• Płytki krwi nie tylko zmniejszają się, ale także zwiększają swój rozmiar. Nie obserwuje się krwawień z trombocytopenią.
• Szpik kostny ma kolor jaskrawoczerwony. Dominują w nim komórki blastyczne serii erytrocytów w różnym wieku i stopniu dojrzałości. Naukowcy zauważają, że rodzaj przemian komórkowych jest bardzo podobny do zmian w nowotworach złośliwych i białaczce.

W fazie remisji hematopoeza szpiku kostnego wraca do normy. W przeciwieństwie do anemii hemolitycznej, rozkład czerwonych krwinek zachodzi w szpiku kostnym i ma charakter wtórny.

Leczenie niedokrwistości złośliwej

Aby przeciwdziałać przyczynom choroby, należy uzupełnić niedobór witaminy B12. W przypadku niedokrwistości Addisona-Birmera nie można zastąpić jej jedzeniem. Konieczne jest podawanie dużych dawek leków.

Oksykobalaminę uważa się za najskuteczniejszą w początkowej fazie leczenia, ponieważ wchłania się do 80% czystej witaminy (po wprowadzeniu cyjanokobalaminy - tylko 30%).

Po sześciu miesiącach niektórzy pacjenci mogą doświadczyć utraty żelaza. Następnie przez krótki czas otrzymują tabletki zawierające leki zawierające żelazo.

Dobrym wskaźnikiem leczenia jest wzrost liczby retikulocytów i przywrócenie dobrego samopoczucia. Poprawy należy spodziewać się do szóstego dnia. Istnieją wzory, które pozwalają obliczyć standardowy wzrost komórek retikulocytów w celu obiektywnej oceny stanu pacjenta.

Przechodzą z codziennych zastrzyków na jednorazowe zastrzyki cotygodniowe, a następnie zapewniają wsparcie w postaci dwóch zastrzyków miesięcznie

Stabilizacja trwa średnio do 1,5 miesiąca. Objawy znikają: parestezje ustają, pojawia się siła w kończynach, zawroty głowy nie przeszkadzają.

Cechy przepływu

Trudności pojawiają się w przypadku objawów klinicznych, których nie potwierdzają zmiany w hematopoezie. W takich przypadkach zamiast choroby Addisona-Biermera stawia się diagnozę zanikowego zapalenia błony śluzowej żołądka.

Wątpliwości co do prawidłowego rozpoznania pojawiają się w przypadku złej reakcji na podawanie witaminy B12 i braku objawów neurologicznych. Należy pamiętać, że efekt leczenia może zostać zniszczony, jeśli u pacjenta występują współistniejące choroby:

• przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek;
• niewydolność nerek;
• jakakolwiek długotrwała infekcja;
• choroby tarczycy;
• guzy nowotworowe.

Dlatego należy dokładnie zbadać pacjenta. Znaczące jest to, że nawet przy braku wyników klinicznych hematopoeza staje się normalna.

U 5,8% pacjentów rozwija się następnie rak żołądka

Prognoza

We współczesnych warunkach rzadko obserwuje się stan śpiączki w przypadku niedokrwistości złośliwej. Jest to możliwe tylko w przypadku całkowitego braku leczenia. Obecnie pacjenci wracają do zdrowia, ale wymagają obserwacji i zapobiegania remisji.

Przy długim przebiegu choroby pacjenci wykazują typową współistniejącą patologię:

• w 1,8% przypadków - wole rozsiane toksyczne;
• 2,4% ma obrzęk śluzowaty (i odwrotnie, 9% pacjentów z niedoczynnością tarczycy ma niedokrwistość złośliwą).

Początkowe objawy raka to:

• nietypowa utrata masy ciała;
• oporność na leczenie cyjanokobalaminą;
• normalizacja hematopoezy z utrzymującymi się objawami.

Niewystarczające badania przyczyn i konsekwencji niedokrwistości Addisona-Birmera zakładają aktywny udział samego pacjenta w zapobieganiu nawrotom poprzez zapewnienie wysokiej jakości odżywiania, diety, eliminacji złych nawyków i terminowego leczenia chorób żołądka i jelit. Ważne jest, aby lekarz prowadzący pamiętał o czujności onkologicznej.

Anamneza ujawnia oznaki odpowiadające trzem układom, na które wpływa przede wszystkim układ trawienny, krwionośny i nerwowy. W początkowej fazie pojawiają się objawy trawienne, są to brak apetytu, niechęć do mięsa, uczucie sytości i często mdłe wymioty; czasami pojawia się rozstrój żołądka lub zaparcie, uczucie pieczenia języka nie jest zjawiskiem stałym.

Oznaki niedokrwistość rozwijać się później w postaci zmęczenia, zawrotów głowy, kołatania serca, wraz z pojawieniem się bladożółtego odcienia. Objawy nerwowe (rozwijające się nawet przy braku obiektywnych objawów szpiku, w niektórych przypadkach jako pierwszy objaw) dotyczą głównie wrażliwości kończyn: gęsia skórka, drętwienie, różnego rodzaju parestezje, osłabienie, często błyskawiczny lub uporczywy ból; zaburzenia psychotyczne są znacznie rzadsze.

Obiektywne badanie dla. Ogólny wygląd pacjenta jest często charakterystyczny: obrzęk, bladożółte zabarwienie spowodowane stanem żółtaczkowym (o różnym nasileniu); w niektórych przypadkach obserwuje się przebarwienia (o nieznanej przyczynie), prawdopodobnie z obszarami bielactwa nabytego; Pojawiają się także zaburzenia troficzne – suchość skóry, łamliwość paznokci i włosów, tendencja do odbarwień, czasem obrzęków, rzadko elementy plamicy na kończynach.

Badanie narządów wewnętrznych nie ujawnia charakterystyczne cechy. Tak więc wątroba jest nieco powiększona, śledzionę w zasadzie można wyczuć podczas wdechu (w rzadkich przypadkach więcej). Objawy niewydolności serca obserwowane w cięższych przypadkach choroby nie różnią się od objawów występujących w innych typach niedokrwistości; wynikają one z braku tlenu i zwiększonej prędkości objętościowej serca (nie można jednak wykluczyć bezpośredniego wpływu braku witaminy B12 na metabolizm mięśnia sercowego).

Co dotyczy układu moczowego Należy zwrócić uwagę na plejochromiczny charakter moczu (zawierający urobilinogen i inne barwniki) oraz skłonność do infekcji dróg moczowych bakteriami jelitowymi.
Szczególne znaczenie dla diagnozy mają zmiany zachodzące w układzie pokarmowym. Zapalenie błony śluzowej języka (opisane przez Gunthera) zwykle objawia się wzdłuż krawędzi i na końcu języka w postaci bolesnego zaczerwienienia (w niektórych przypadkach z niewielkimi owrzodzeniami), później obserwuje się zanik brodawek, język staje się czerwony, gładki i błyszczący („lakierowany”). W przypadku zmian w obrębie gardła i przełyku rozwijają się zaburzenia połykania (zespół Hydraulika-Vinsona), podobnie jak w przypadku ciężkiej niedokrwistości z niedoboru żelaza.

Dotyczący żołądek w badaniu wykazano ciężką niewydolność wydalniczą, nawet po skrajnej stymulacji histaminą (0,5 mg i więcej), znaczne zmniejszenie soku żołądkowego i zanik aktywności trawiennej, kwasu solnego i czynnika wewnętrznego (przypadki niedokrwistości Biermera bez achilii żołądkowej są niezwykle rzadkie) ), natomiast bardzo często obserwuje się kolonizację jamy żołądka przez bakterie. Błona śluzowa żołądka ulega ostremu zanikowi w górnych 2/3, kanaliki znikają; komórki nabłonkowe żołądka i jamy ustnej są większe, zawierają niewielką ilość chromatyny i wakuolowaną cytoplazmę.

Jednocześnie jest ich za mało jelitowe wchłanianie żelaza i inne substancje (tłuszcze, nawet kwas foliowy). W niektórych przypadkach pojawiają się objawy łagodnej niewydolności trzustki lub wątroby.

Oznaki natury nerwowej bardzo zróżnicowane pod względem momentu pojawienia się, kształtu i nasilenia. Należą do nich parestezje, głębokie zaburzenia czucia i deficyty motoryczne.

W łagodnych przypadkach choroby pacjent narzeka w przypadku parestezji różnego typu, jednak po obiektywnym badaniu ujawniają się głębokie zaburzenia wrażliwości, a czasem zmiany odruchów. Ciężkie postacie dzielą się (według Heilmeiera) na: rodzaj pępka tylnego (fałszywie-tabetyczny) z ataksją, utratą odruchów; rodzaj sznura bocznego z przewagą znaków piramidalnych (sztywność, hiperrefleksyjność, klonus itp.), A ten typ często łączy się z poprzednim; rodzaj przekroju z zaburzeniami powierzchownej wrażliwości poniżej odpowiedniego poziomu, niedowładem kończyn dolnych, pęcherza moczowego itp.

Ponadto istnieje wiele znanych rzadsze formy, w którym dotknięte są poszczególne nerwy czaszkowe lub obwodowe, zapalenie wielonerwowe, formy psychopatyczne, niezwykle rzadkie w objawach i nasileniu. Charakterystycznym podłożem tych objawów są uszkodzenia rdzenia kręgowego, głównie tylnego (i bocznego), które polegają na procesach niszczących osłonkę mielinową z dalszą degeneracją aksonów.

Przebieg choroby Addisona-Biermera – rokowanie

Złowrogi rokowanie w chorobie Addisona-Biermera przed erą specyficznej terapii, obecnie poprawiła się nieporównywalnie. Niemniej jednak, nawet jeśli zdjęcia opisywane przez poprzednich klinicystów są obecnie zjawiskiem rzadkim, u niektórych starszych osób, które umierają zasadniczo z powodu niedokrwistości złośliwej, pośmiertnie stawia się diagnozę „wyczerpania starczego” lub podejrzenie raka żołądka itp., podczas gdy formy choroba, która jest poprzedzona lub w której przeważają objawy nerwowe i jest przez długi czas zaniedbywana, co powoduje ciężkie, nieodwracalne uszkodzenie neurologiczne.

W początkowych postaciach choroby Addisona-Birmera (z ukrytymi objawami hematologicznymi, osłabieniem, parestezjami, achylią) często spotyka się błędną diagnozę, zwłaszcza gdy osoby te są wstępnie leczone multiwitaminami zawierającymi kwas foliowy (który likwiduje objawy hematologiczne, a czasami pogarsza stan neurologiczny). zespół). Opisywano także postacie ukryte, w których następuje postępujący spadek poziomu witamin we krwi, występujące przez długi czas bez innych wyraźnych objawów. Zdarzały się także przypadki remisji samoistnej (podobnej do remisji poterapeutycznej), z wciąż niejasnej przyczyny.

Choroby współistniejące z chorobą Addisona-Biermera

Połączenie choroby Birmera i raka żołądka obserwuje się w 7-12% przypadków (zapadalność jest około trzykrotnie większa niż w populacji kontrolnej); zmiany w symptomatologii przewodu pokarmowego, oporność anemii na leczenie, charakter hipochromiczny itp. są oznakami złośliwego przebiegu choroby. Dość często (w około 6% przypadków) obserwuje się także polipowatość żołądka.

Przy opisywaniu etiopatogenezy brano pod uwagę połączenie z chorobami tarczycy, „samoistną niedokrwistością hipochromiczną”, chorobami pęcherzyka żółciowego itp. Inne współistniejące choroby (białaczka, żółtaczka hemolityczna itp.) są rzadkie i nieistotne.

ABSTRAKCYJNY

NA TEMAT: Niedokrwistość Addisona-Biermera. Niedokrwistość w raku żołądka. Niedokrwistość hipoplastyczna

Niedokrwistość Addisona-Birmera

Etiologia i patogeneza. Rozwój niedokrwistości Addisona-Beermera jest związany z niedoborem gastromukoproteiny, a w rezultacie z naruszeniem wchłaniania witaminy B 12 podawanej z pożywieniem. Na skutek niedoboru cyjanokobalaminy upośledzona jest przemiana kwasu foliowego w kwas folinowy, co zakłóca syntezę kwasów nukleinowych. W rezultacie rozwija się hematopoeza megaloblastyczna i zaburzona zostaje funkcja ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego (zmiany zwyrodnieniowe w rdzeniu kręgowym - mieloza linowa, demielinizacja włókien nerwowych itp.). Podstawą tych zaburzeń są ciężkie zmiany zanikowe w nabłonku gruczołowym żołądka, których przyczyna pozostaje wciąż niejasna. Istnieje opinia o znaczeniu mechanizmów immunologicznych, o czym świadczy obecność w surowicy krwi pacjentów z niedokrwistością Addisona-Biermera przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym żołądka, a w soku żołądkowym - przeciwciał przeciwko gastromukoproteinie.

Ustalono, że w rozwoju niektórych postaci niedokrwistości megaloblastycznej rolę odgrywają czynniki genetyczne. Opisano autosomalną recesywną, dziedziczną postać niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 u dzieci, spowodowaną brakiem gastromukoproteiny w soku żołądkowym przy prawidłowym wydzielaniu kwasu solnego i pepsyny.

Klinika. Niedokrwistość Addisona-Birmera dotyka najczęściej kobiety w wieku 50-60 lat. Choroba zaczyna się stopniowo. Pacjenci skarżą się na osłabienie, zmęczenie, zawroty głowy, ból głowy, kołatanie serca i duszność podczas ruchu. U części pacjentów w obrazie klinicznym dominują objawy dyspeptyczne (odbijanie, nudności, pieczenie na końcu języka, biegunka), rzadziej zaburzenia czynności układu nerwowego (parestezje, zimne kończyny, niestabilność chodu).

Obiektywnie - blada skóra (z cytrynowożółtym odcieniem), zażółcenie twardówki, obrzęk twarzy, czasami obrzęk nóg i stóp oraz, co jest prawie naturalne, bolesność mostka podczas bicia. Odżywienie pacjentów zostało zachowane dzięki zmniejszeniu metabolizmu tłuszczów. Temperatura ciała w czasie nawrotu wzrasta do 38–39°C.

Charakterystyczne zmiany w układzie pokarmowym. Krawędzie i czubek języka są zwykle jaskrawoczerwone z pęknięciami i zmianami aftowymi (zapalenie języka). Później brodawki języka zanikają i staje się on gładki („lakierowany”). Objawy dyspeptyczne są spowodowane rozwojem achilii z powodu zaniku błony śluzowej żołądka. U połowy pacjentów powiększona jest wątroba, u jednego piątego śledziona.

Zmiany w funkcjonowaniu narządów krążenia objawiają się tachykardią, niedociśnieniem, powiększeniem serca, przytępieniem tonów, szmerem skurczowym nad wierzchołkiem i nad pniem płucnym, „szumem wirującym” nad żyłami szyjnymi, a w ciężkich przypadkach – niewydolnością krążenia . W wyniku zmian dystroficznych w mięśniu sercowym w EKG widać napięcie fal niskich i wydłużenie kompleksu komorowego; zęby Τ spadek wszystkich leadów.

Zmiany w układzie nerwowym występują w około 50% przypadków. Charakteryzuje się uszkodzeniem tylnych i bocznych kolumn rdzenia kręgowego (mieloza linowa), objawiającym się parestezjami, hiporefleksją, zaburzeniami wrażliwości głębokiej i bólowej, a w ciężkich przypadkach paraplegią i dysfunkcją narządów miednicy.

Badanie krwi ujawnia wysoki wskaźnik barwy (1,2-1,5), wyraźną makro- i anizocytozę z obecnością megalocytów, a nawet pojedynczych megaloblastów, a także ostrą poikilocytozę. Często spotyka się czerwone krwinki z pozostałościami jąder w postaci pierścieni Cabota i ciałek Jolly'ego. W większości przypadków liczba retikulocytów jest zmniejszona. Obserwuje się leukopenię, neutropenię z hipersegmentacją jąder granulocytów obojętnochłonnych (6-8 segmentów zamiast 8) i względną limfocytozę. Małopłytkowość jest również stałym objawem niedokrwistości Addisona-Biermera. Ilość bilirubiny we krwi jest zwykle zwiększona ze względu na jej pośrednią frakcję z powodu zwiększonej hemolizy megaloblastów i megacytów, których oporność osmotyczna jest zmniejszona.

Nakłucie szpiku kostnego ujawnia ostry rozrost elementów erytropoezy, pojawienie się megaloblastów, których liczba w ciężkich przypadkach sięga 60-80% wszystkich komórek erytroblastycznych (patrz kolor zał. Ryc. II, s. 480). Wraz z tym następuje opóźnienie dojrzewania granulocytów i niewystarczające uwalnianie płytek krwi.

Przebieg choroby charakteryzuje się cyklicznością. W przypadku ciężkiej niedokrwistości możliwa jest śpiączka. Jednak wraz z wprowadzeniem do praktyki klinicznej preparatów wątrobowych, a zwłaszcza cyjanokobalaminy, przebieg choroby stał się korzystniejszy, z wyjątkiem przypadków z objawami szpiku linowego, który powoduje wczesną niepełnosprawność pacjentów. Dzięki nowoczesnym metodom leczenia możliwe jest zapobieganie nawrotom choroby i zapewnienie pacjentowi praktycznego powrotu do zdrowia przez wiele lat. W tym kontekście termin „niedokrwistość złośliwa” nie ma żadnego znaczenia.

Rozpoznanie niedokrwistości Addisona-Biermera nie jest szczególnie trudne. Hiperchromiczny charakter niedokrwistości, megacytoza, zwiększona hemoliza, zmiany w przewodzie pokarmowym i układzie nerwowym, bóle mostka, dane nakłucia szpiku kostnego są najważniejszymi objawami diagnostycznymi niedokrwistości Addisona-Birmera.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku objawowych postaci niedokrwistości megaloblastycznej. Te ostatnie charakteryzują się obecnością głównego procesu patologicznego (inwazja robaków, długotrwałe zapalenie jelit, agastria itp.) i brakiem zespołu objawów klinicznych typowych dla niedokrwistości Addisona-Biermera, wpływającego na trzy układy: trawienny, nerwowy i krwiotwórczy.

Poważne trudności mogą pojawić się w różnicowaniu niedokrwistości Addisona-Birmera od objawowej niedokrwistości megaloblastycznej występującej w raku żołądka, a także od ostrej białaczki – erytromielozy, której towarzyszy pojawienie się we krwi obwodowej elementów megaloblastoidalnych, które w istocie są złośliwymi komórkami białaczkowymi , morfologicznie bardzo podobny do megaloblastów. Referencyjnymi kryteriami diagnostyki różnicowej w takich przypadkach są wyniki fluoroskopii żołądka, gastroskopii i badania nakłucia szpiku kostnego (w ostrej erytromielozie w mielogramie wykrywa się komórki blastyczne).

Leczenie. Skutecznym sposobem leczenia niedokrwistości Addisona-Birmera jest cyjanokobalamina, której działanie ma na celu przekształcenie promegaloblastów w erytroblasty, czyli przestawienie hematopoezy megaloblastycznej na normoblastyczną. Cyjanokobalaminę podaje się codziennie w dawce 200-400 mcg podskórnie lub domięśniowo 1 raz dziennie (w ciężkich przypadkach 2 razy) aż do wystąpienia przełomu retikulocytowego, który zwykle następuje w 4-6 dniu od rozpoczęcia leczenia. Następnie dawkę zmniejsza się (200 mcg co drugi dzień) aż do wystąpienia remisji hematologicznej. Przebieg leczenia wynosi średnio 3-4 tygodnie. Nie zaleca się podawania kwasu foliowego w przypadku izolowanego niedoboru cyjanokobalaminy. W przypadku szpiku linowego pojedyncze dawki cyjanokobalaminy zwiększa się do 1000 mcg dziennie przez 10 dni w połączeniu z 5% roztworem chlorowodorku pirydoksyny i chlorku tiaminy (1 ml każdy), pantotenianem wapnia (0,05 g) i kwasem nikotynowym (0,025 g) dziennie . W przypadku mielozy kolejkowej skuteczny jest kobamid, który należy podawać w dawce 500-1000 mcg co drugi dzień wraz z cyjanokobalaminą.

W przypadku rozwoju śpiączki wskazana jest wielokrotna natychmiastowa transfuzja czerwonych krwinek (150-300 ml lub pełnej krwi (250-500 ml)) (do wybudzenia pacjenta ze śpiączki) w połączeniu z dawkami nasycającymi cyjanokobalaminy (500 mcg 2 razy dziennie).

Pacjenci z niedokrwistością Addisona-Birmera w okresie remisji powinni być monitorowani w przychodni. Aby zapobiec nawrotom należy systematycznie podawać cyjanokobalaminę (200-400 mcg 1 - 2 razy w miesiącu). W przypadku współistniejących infekcji, urazów psychicznych, zabiegów chirurgicznych, a także wiosną i jesienią (kiedy następują częstsze nawroty choroby) cyjanokobalaminę podaje się raz w tygodniu. Pacjenci są monitorowani poprzez systematyczne badania krwi. Konieczna jest okresowa fluoroskopia żołądka: czasami przebieg niedokrwistości jest powikłany rakiem żołądka.

Niedokrwistość w raku żołądka

Niedokrwistość megaloblastyczna w raku żołądka rozwija się w wyniku uszkodzenia nowotworowego gruczołów dna żołądka wytwarzających gastromukoproteinę i często towarzyszą jej przerzuty nowotworowe do szpiku kostnego. Niedokrwistość megaloblastyczna w raku żołądka różni się od klasycznej niedokrwistości Addisona-Biermera następującymi cechami: postępująca utrata masy ciała, nieskuteczność cyjanokobalaminy, łagodne nasilenie hiperchromiczno-megalocytowych zabarwień krwi, zwykle przewaga erytroblastów (normocytów) nad megalocytami, megaloblasty, częsta leukocytoza neutrofilowa z przesunięciem białaczkowym, aw niektórych przypadkach - hipertrombocytozą i z reguły brakiem oznak hiperhemolizy. Decydującym kryterium diagnostycznym są dane z fluoroskopii żołądka i badanie nakłucia szpiku kostnego, w którym często stwierdza się komórki nowotworowe.

Niedokrwistość hipoplastyczna (aplastyczna).

Niedokrwistość hipo- i aplastyczna to niedokrwistość o stale postępującym przebiegu, rozwijająca się w wyniku głębokiego zahamowania hematopoezy.

Etiologia. Niedokrwistość hipoplaetyczna występuje pod wpływem różnych czynników zewnętrznych, do których należą leki: amidopiryna, leki cytostatyczne (mielosan, chlorbutyna, cytosar, dopan, tiofosfamid, benzotef, merkaptopuryna itp.), antybiotyki (chloramfenikol, streptomycyna itp.); chemikalia: benzen, benzyna, arsen, metale ciężkie (rtęć, zizmut); energia promieniowania (promieniowanie rentgenowskie, rad, radioizotopy); procesy zakaźne (posocznica, grypa, wirusowe zapalenie wątroby, niektóre formy gruźlicy). Wyróżnia się również prawdziwą niedokrwistość hipoplastyczną.

Patogeneza niedokrwistości hipoplastycznej jest związana z toksycznym wpływem czynników chorobotwórczych na hematopoezę szpiku kostnego, czyli na komórki macierzyste, których niedobór prowadzi do zakłócenia procesów proliferacji i różnicowania wszystkich pędów szpiku kostnego. Nie można wykluczyć możliwości zmian na poziomie elementów zrębu tworzących mikrośrodowisko komórek macierzystych, a także zahamowania hematopoezy przez limfocyty układu odpornościowego.

Za pomocą badań cytochemicznych i autoradiograficznych zidentyfikowano różne zaburzenia metaboliczne komórek krwiotwórczych, a przede wszystkim metabolizm nukleoprotein. Najwyraźniej w wyniku tych zaburzeń komórki krwiotwórcze nie mogą wchłaniać różnych substancji krwiotwórczych (cyjanokobalaminy, żelaza, hematopoetyn), które są niezbędne do ich różnicowania i proliferacji. Poziom tych substancji w surowicy krwi jest podwyższony w niedokrwistości hipo- i aplastycznej. Obserwuje się również odkładanie pigmentu zawierającego żelazo w różnych narządach i tkankach (wątroba, śledziona, szpik kostny, skóra itp.). Przyczynami hemosyderozy są upośledzone tworzenie hemoglobiny, hamowanie erytropoezy i zwiększone niszczenie jakościowo wadliwych czerwonych krwinek. Zakłada się także, że istnieje możliwość intensywniejszego wchłaniania żelaza do elementów komórkowych narządów i tkanek na skutek zakłócenia zachodzących w nich procesów metabolicznych. Częste transfuzje krwi również odgrywają rolę.

Najwyraźniej decydującą rolę w rozwoju choroby odgrywają zmiany immunologiczne i hormonalno-metaboliczne. Istnieją dowody potwierdzające patogenetyczną rolę zaburzenia stanu funkcjonalnego układu przysadkowo-nadnerczowego i śledziony, co ma wypaczony, hamujący wpływ na hematopoezę.

Klinika. Niedokrwistość hipoplastyczna (aplastyczna) występuje głównie u osób młodych i w średnim wieku. Choroba rozpoczyna się od pojawienia się ogólnego osłabienia, zawrotów głowy, bólu głowy i szumu w uszach. W niektórych przypadkach występuje ostry początek, charakteryzujący się ogólną adynamią, bólem kości, objawami krwotocznymi (krwawienia z nosa, dziąseł, macicy, nerek, przewodu pokarmowego i inne). W patogenezie krwawień rolę odgrywają zaburzenia układu krzepnięcia krwi, głównie w jego pierwszej fazie, prowadzące do hipokoagulacji na skutek małopłytkowości, a także zwiększonej przepuszczalności i zmniejszonego oporu ściany naczynia.

Występuje ostra bladość skóry i błon śluzowych z krwotokami, a w obecności składnika hemolitycznego - żółtaczka. W większości przypadków obserwuje się zmiany w układzie krążenia: tachykardię, poszerzenie granic serca, przytępienie dźwięków, szmer skurczowy nad wierzchołkiem i podstawą serca, obniżone ciśnienie krwi. Obwodowe węzły chłonne, wątroba i śledziona nie są powiększone. Temperatura ciała w większości przypadków jest prawidłowa, a jej podwyższenie wiąże się zwykle z dodaniem wtórnej infekcji.

Obraz krwi charakteryzuje się pancytopenią. Typowa jest ciężka niedokrwistość (normochromiczna, aregeneracyjna), leukopenia spowodowana neutropenią i ciężka małopłytkowość z pojawieniem się szeregu dodatnich testów (wydłużenie czasu krwawienia, dodatni objaw opaski uciskowej, osłabienie lub brak cofania się skrzepu krwi). W częściowej niedokrwistości hipoplastycznej liczba płytek krwi jest prawidłowa.

Podczas badania szpiku kostnego w niedokrwistości hipoplastycznej obserwuje się zmniejszenie całkowitej liczby elementów jądrowych punktowych z naruszeniem ich dojrzewania na różnych etapach rozwoju. W przypadku niedokrwistości aplastycznej rozwija się postępujące wyczerpanie szpiku kostnego - panmieloftoza. Mikroskopowo wykrywane są w tym przypadku tylko pojedyncze elementy szpiku kostnego, wśród których dominują komórki limfoidalne, plazmatyczne, tłuszczowe i makrofagi. W próbkach uzyskanych z trepanobiopsji obserwuje się zastępowanie tkanki szpikowej tkanką tłuszczową.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku białaczki aleukemicznej. Decydujące znaczenie diagnostyczne mają wyniki nakłucia mostka i trepanobiopsji kości biodrowej. W białaczce obserwuje się białaczkową metaplazję szpiku kostnego, a w niedokrwistości hipoplastycznej jest on zdewastowany.

Niedokrwistość hipoplastyczna, występująca ze zjawiskami krwotocznymi, często symuluje chorobę Werlhofa. Diagnostykę różnicową między nimi przeprowadza się głównie na podstawie charakteru niedokrwistości i obrazu hematopoezy szpiku kostnego. Jeśli w chorobie Werlhofa stopień niedokrwistości jest adekwatny do intensywności utraty krwi, to w niedokrwistości hipoplastycznej takiej adekwatności nie ma. Oprócz tego choroba Werlhofa charakteryzuje się zwiększoną zawartością megakariocytów w aspiracie szpiku kostnego, podczas gdy w niedokrwistości hipoplastycznej są one nieobecne lub ich zawartość jest znacznie zmniejszona i obserwuje się hamowanie innych pędów szpiku kostnego. Badanie szpiku kostnego odgrywa również wiodącą rolę w diagnostyce różnicowej niedokrwistości hipoplastycznej występującej ze składową hemolityczną i choroby Marchiafavy-Micheli.

Przepływ. Zgodnie z charakterystyką przebiegu klinicznego wyróżnia się następujące odmiany niedokrwistości hipo- i aplastycznej: ostra i podostra niedokrwistość aplastyczna, podostra i przewlekła niedokrwistość hipoplastyczna, przewlekła niedokrwistość hipoplastyczna ze składnikiem hemolitycznym i częściowa niedokrwistość hipoplastyczna z zachowaną trombocytopoezą.

Oczekiwana długość życia pacjentów z niedokrwistością hipoplastyczną waha się od 2 do 10 lat lub dłużej. Niedokrwistość aplastyczna charakteryzuje się wysoką śmiertelnością. Przyczyną śmierci są zwykle towarzyszące procesy zapalne lub niewydolność serca spowodowana ciężką niedokrwistością. Obserwuje się również krwotoki w ważnych narządach (w szczególności w mózgu).

Jednym z kryteriów określenia rokowania choroby może być badanie tworzenia kolonii szpiku kostnego. Gdy wartości CFU (jednostki tworzącej kolonie szpiku kostnego) przekraczają 20-10 5 komórek jądrowych, rokowanie jest korzystne, niższe wartości wskazują na niekorzystne rokowanie (aplazja szpiku kostnego). Niekorzystnym objawem jest także spadek liczby płytek krwi poniżej 10 17 l i granulocytów obojętnochłonnych poniżej 0,2 G/l.

Leczenie. W złożonej terapii niedokrwistości hipoplastycznej dominującą rolę odgrywają transfuzje krwi. W przypadku ciężkiego zespołu krwotocznego preferuje się wielokrotne transfuzje krwi świeżo cytrynowanej lub krwi o krótkim terminie przydatności do spożycia (do 5 dni), zachowującej właściwości hemostatyczne, w jednorazowej dawce 250–500 ml. W przypadku umiarkowanego krwawienia, aby uzyskać głównie działanie przeciwanemiczne, lepiej zastosować 150-300 ml czerwonych krwinek. Transfuzje przemytych czerwonych krwinek są wskazane u pacjentów ze składnikiem hemolitycznym.

Transfuzje krwi przeprowadza się 1-2 razy w tygodniu, a w razie potrzeby częściej. Masę leukocytów i płytek krwi przepisuje się, gdy następuje gwałtowny spadek liczby leukocytów i płytek krwi, pojawienie się procesów ropno-septycznych i silne krwawienie.

W takim przypadku należy pamiętać o możliwości uczulenia biorcy na antygeny wprowadzonych leukocytów i płytek krwi, zwłaszcza przy wielokrotnych transfuzjach. Dlatego należy dążyć do doboru środków do transfuzji z uwzględnieniem kompatybilności HLA.

Hemoterapię należy łączyć z wprowadzeniem witamin z grupy B, które pełnią funkcję regulatorów i stymulatorów erytropoezy.

Szeroko stosowane są kortykosteroidy, zwłaszcza w przypadku ciężkich krwawień i zespołu hemolitycznego, które podaje się przez 2-3 tygodnie w dużych dawkach (prednizolon-1-1,5 mg/kg), po czym następuje przejście na dawki podtrzymujące (15-20 mg). Czas trwania leczenia kortykosteroidami jest ściśle indywidualny (od 3-4 tygodni do 2-3 miesięcy) i zależy od przebiegu choroby. Sterydy anaboliczne (methandrostenolon – Nerobol, Retabolil itp.) są również stosowane przez 4-6-8 tygodni; androgeny (5% olejowy roztwór propionianu testosteronu, 1 ml raz dziennie) przez kilka miesięcy. Do celów hemostatycznych przepisywane są środki hemostatyczne i wzmacniające naczynia (kwas askorbinowy, kwas aminokapronowy, askorutyna, dicynon, preparaty wapniowe itp.). Ze względu na obecność hemosyderozy Desferal jest przepisywany domięśniowo w dawce 500 mg 1-2 razy dziennie.

Jeżeli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne, wskazane jest przeszczepienie szpiku kostnego dawcy (alogenicznego) i splenektomia, które są bardziej skuteczne w połączeniu ze sobą. Usunięcie śledziony jako narządu odpornościowego sprzyja lepszemu wszczepieniu szpiku kostnego. Po operacji usuwa się patologiczny wpływ śledziony na hematopoezę, co wyjaśnia pozytywny wpływ splenektomii.

Dzięki kompleksowemu leczeniu niedokrwistości hipoplastycznej możliwe jest osiągnięcie długotrwałych remisji i zmniejszenie śmiertelności. Jednak w przypadku niedokrwistości aplastycznej zastosowanie powyższych środków terapeutycznych jest nieskuteczne.

Zapobieganie niedokrwistości hipo- i aplastycznej polega na ścisłym przestrzeganiu przepisów BHP związanych z narażeniem organizmu na działanie szkodliwych czynników (promieniowanie rentgenowskie, benzen itp.). Pracownicy przedsiębiorstw przemysłowych, w których występują pewne zagrożenia zawodowe wpływające na hematopoezę (barwniki, opary rtęci, benzyna, benzen itp.) wymagają systematycznego monitorowania hematologicznego co najmniej dwa razy w roku. Konieczne jest także ograniczenie niekontrolowanego stosowania leków o działaniu cytopenicznym. W trakcie farmakoterapii, RTG i radioterapii należy systematycznie kontrolować skład krwi (przynajmniej raz w tygodniu). Pacjenci z niedokrwistością hipoplastyczną podlegają stałej obserwacji klinicznej.

Bibliografia

1. Choroby wewnętrzne/ Pod. wyd. prof. G.I. Burchinsky. - wyd. 4, poprawione. i dodatkowe ― K.: Szkoła Wiszcza. Wydawnictwo Główne, 2000. - 656 s.