choroba Bayle’a. Zaburzenia psychiczne w przebiegu syfilitycznego uszkodzenia mózgu (kiła mózgowa i postępujący paraliż)

Postępujący paraliż, czyli choroba Bayle'a, jest chorobą organiczną (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych) pochodzenia syfilitycznego, charakteryzującą się postępującym upośledzeniem aktywności umysłowej aż do otępienia, w połączeniu z zaburzeniami neurologicznymi i somatycznymi.

Podczas postępującego paraliżu wyróżnia się trzy stadia: początkową, fazę rozwoju choroby i fazę demencji.

Etap początkowy Podobnie jak w przypadku kiły mózgu, nazywa się ją również fazą neurasteniczną lub fazą prekursorową.

Pierwszymi objawami choroby jest narastające osłabienie, któremu towarzyszy zwiększone zmęczenie i wyczerpanie, drażliwość, osłabienie i zaburzenia snu. Następnie u pacjentów szybko rozwija się letarg, obojętność na otoczenie, osłabienie, sentymentalizm, bierność (istniał pogląd, że wszystkie te zaburzenia są związane z zaburzeniami afektywnymi). Następnie wzrasta spadek wydajności, pacjenci zaczynają popełniać poważne błędy w swojej zwykłej pracy, których później przestają zauważać.

Z biegiem czasu zmiany osobowości stają się coraz bardziej wyraźne, wraz z utratą charakterystycznych dla pacjenta standardów etycznych postępowania, zanika takt i poczucie skromności, a krytyka własnego zachowania maleje. Okres ten obejmuje wzrost senności w ciągu dnia i pojawienie się bezsenności w nocy; pacjenci tracą apetyt lub rozwijają nadmierne obżarstwo.

Badanie neurologiczne na tym etapie może ujawnić przejściową nierówność źrenic, niedowład mięśni oka, drżenie, nierówne odruchy ścięgniste, brak koordynacji ruchów i niestabilność chodu. Mowa staje się monotonna, powolna lub wręcz przeciwnie, nieracjonalnie pośpieszna.

We krwi - dodatnia reakcja Wassermana, podczas badania płynu mózgowo-rdzeniowego, stwierdza się ostro pozytywne reakcje Wassermana, Nonne-Apelta, Pandi, Weichbrodta, zwiększoną cytozę (20-30 komórek) i wzrost zawartości białka.

Etap rozwoju choroby charakteryzuje się nasilonymi zmianami osobowości i zachowania. Zanikają indywidualne cechy charakteru, a poczucie taktu zostaje całkowicie utracone. Zachowanie staje się nieadekwatne do otaczającej sytuacji, gdy pacjenci dopuszczają się błahych, często absurdalnych działań; wykazują skłonność do dwuznacznych, płaskich żartów. Nie tylko lekarzy, ale także otoczenie pacjenta uderza samozadowolenie, euforia, beztroska, nieuzasadniona radość, z reguły towarzyszy absurdalnemu złudzeniu wielkości i bogactwa (na początku może to być niestabilne). Rzadziej występuje depresja z urojeniami nihilistycznymi, sięgająca poziomu zespołu Cotarda. W tym samym okresie rozwijają się także zaburzenia mowy, które początkowo charakteryzują się trudnościami w mówieniu spontanicznym przy wymawianiu najbardziej skomplikowanych fonetycznie słów. Następnie narasta dyzartria, a mowa staje się coraz bardziej niewyraźna, zamazana, a następnie niezrozumiała. Pismo ręczne również się denerwuje: podczas pisania linie stają się nierówne (albo lecą w górę, albo opadają) i brakuje liter. W badaniu neurologicznym stwierdza się utrzymującą się anizokorię, osłabienie lub brak reakcji źrenic na światło przy zachowaniu reakcji na akomodację. Występują zawroty głowy, omdlenia oraz napady padaczkowe i epileptyczne. Napadom apoplektycznym towarzyszy rozwój niedowładu pojedynczego i połowiczego, zaburzenia mowy; epileptiform - charakteryzują się poronnością i często przypominają Jacksona. Na uwagę zasługuje także postępujące zaburzenie chodu: początkowo staje się on niewygodny, później luźny i niestabilny. Charakterystyczne zaburzenia somatyczne: niektórzy chorzy tracą na wadze, inni tyją, pojawiają się obrzęki twarzy, zmiany napięcia skóry, łatwo rozwijają się różne choroby współistniejące. Nasilają się zaburzenia troficzne: pojawiają się czyraki, ropnie, zwiększona łamliwość kości. Specjalne badanie ujawnia zmiany dystroficzne w mięśniach serca i wątroby.

Reakcja Wassermana we krwi w tych przypadkach jest zawsze pozytywna. Odczyn Wassermana i inne reakcje serologiczne w płynie mózgowo-rdzeniowym są silnie dodatnie.

Etap demencji charakteryzuje się wyraźną demencją ze zmniejszoną krytyką, osłabionym osądem i występowaniem absurdalnych wniosków połączonych z euforią, czasami na przemian z apatią, a następnie z ciągłą spontanicznością. Pacjenci całkowicie tracą zainteresowanie otoczeniem, nie potrafią o siebie zadbać, nie odpowiadają na pytania. W rzadkich przypadkach marazm rozwija się z zaburzeniami połykania, mimowolnym oddawaniem moczu i defekacją.

W badaniu neurologicznym stwierdza się te same zaburzenia, co w fazie rozwoju choroby, jednak znacznie częściej rozwijają się napady padaczkowe, udary z niedowładem, paraplegia, afazja i apraksja. Udary często prowadzą do śmierci.

W stanie somatycznym zwraca uwagę nagła utrata masy ciała, liczne owrzodzenia troficzne, łamliwość kości, porażenie pęcherza i odleżyny. Przyczyną śmierci jest marazm lub choroby współistniejące (zapalenie płuc, posocznica).

Formy postępującego paraliżu. Każda z tych postaci wyróżnia się przewagą w obrazie klinicznym jednego lub drugiego z opisanych powyżej zaburzeń. Nie można nie zgodzić się z opinią, że wiele postaci postępującego paraliżu może reprezentować etapy rozwoju choroby, odzwierciedlając jednocześnie głębokość uszkodzeń aktywności umysłowej, różne tempo rozwoju procesu chorobowego i stopień jego nasilenia. postęp.

W literaturze psychiatrycznej pojawiają się następujące formy porażenia postępującego: postać prosta lub otępienna, ekspansywna, depresyjno-hipochondryczna, pobudzona, kołowa, halucynacyjno-paranoidalna, katatoniczna, galopująca i wolno płynąca (Lissauer), a także starcza, dziecięca i młodzieńcza. postępujący paraliż.

Prosta lub obłąkana forma charakteryzuje się stopniowym narastaniem otępienia paralitycznego z nieostrożnością, absurdalnymi działaniami, utratą taktu i najwyższych standardów etycznych zachowania, krytyką, obojętnością i obojętnością na otoczenie, niezdolnością do zdobywania nowych umiejętności i utratą pamięci. Można jedynie zauważyć, że umiejętności zawodowe w tej formie zapamiętują się dość długo.

Rozbudowana forma. O stanie pacjentów decyduje dobry nastrój, gadatliwość i absurdalne urojenia, zwłaszcza absurdalne urojenia wielkości.

Postać depresyjno-hipochondryczna charakteryzuje się rozwojem w obrazie stanu depresyjnego z płaczliwością, absurdalnymi hipochondrycznymi skargami, często przybierającymi charakter delirium nihilistycznego, a nawet zespołu Cotarda.

Pobudzona forma. O stanie pacjentów decyduje znaczne pobudzenie ruchowe z tendencją do tendencji destrukcyjnych, agresja, omamy wzrokowe i słuchowe.

Okrągły kształt objawia się zmianą stanów maniakalnych i depresyjnych, w manii letarg z euforycznym odcieniem i bezczynnością przyciąga uwagę, w depresji ponury i ponury nastrój, ustępując miejsca dysforii. Istnieje pogląd A. Bostroema, że ​​rozwój tej postaci obserwuje się u osób z dziedziczną predyspozycją do endogennych zaburzeń psychicznych.

Forma halucynacyjno-paranoiczna. Obraz psychozy składa się z prawdziwych halucynacji i pseudohalucynacji, słabo usystematyzowanych, ale absurdalnych urojeniowych wyobrażeń o prześladowaniu i wpływie oraz zaburzeń katatonicznych. Istnieje opinia, że ​​psychozy takie, podobnie jak poprzednia postać, występują u osób z cechami schizoidalnymi i dziedzicznym obciążeniem chorobami endogennymi. Należy mieć na uwadze, że istnieją obserwacje występowania zaburzeń halucynacyjno-paranoidalnych u pacjentów w trakcie lub po zakończeniu terapii malarii.

Forma katatoniczna charakteryzuje się pojawieniem się obrazów katatonicznego otępienia lub pobudzenia, które zdaniem niektórych psychiatrów są objawami niekorzystnymi prognostycznie.

Formy galopujące i wolno płynące. Postać galopująca charakteryzuje się niezwykle szybkim tempem postępu i towarzyszy jej wyraźne pobudzenie ruchowe, niespójne delirium, napady padaczkowe lub rzadziej apoplektyczne, zaburzenia autonomiczne i troficzne, narastające wyczerpanie i śmierć. Czas trwania choroby w tych przypadkach waha się od kilku tygodni do kilku miesięcy. Postać o powolnym początku, zwana Lissauerem, jest nietypową formą postępującego paraliżu. Występuje niezwykle rzadko i charakteryzuje się powoli narastającym otępieniem z zaburzeniami ogniskowymi w postaci zaburzeń afazyjnych i apraksji.

Postępujący paraliż starczy rozwija się u osób po 60. roku życia i ma długi (do 40 lat) okres utajenia. Obraz choroby w tych przypadkach jest niezwykle trudny do odróżnienia od otępienia starczego. Możliwy jest rozwój zespołu Korsakowa wraz ze wzrostem zaburzeń pamięci, konfabulacji i urojeń wielkości.

Postępujące porażenie dziecięce i młodzieńcze rozwija się między 6. a 16. rokiem życia (rzadziej około 20. roku życia) i występuje na skutek kiły wrodzonej, powstałej w wyniku przezłożyskowego zakażenia płodu od chorej matki. Czasami rozwój obrazu postępującego paraliżu poprzedza zjawisko niespecyficznego upośledzenia umysłowego. Najczęstszą postacią jest demencja, ale znane są przypadki ekspansywnego delirium o treści dziecięcej.

Porażenie postępujące u dzieci i młodzieży charakteryzuje się szczególnie występowaniem takich schorzeń, jak miąższowe zapalenie rogówki, uszkodzenie ucha wewnętrznego, deformacja zębów przednich (triada Hutchinsona) oraz napady padaczkowe. Objawy te często poprzedzają okres zaburzeń psychicznych.

Połączenie tabes dorsalis i postępującego paraliżu (taboparaliż) jest nadal kwestionowane.

Anatomia patologiczna.Kiła mózgu jako taki rzadko jest przedmiotem badań anatomicznych w protezach psychiatrycznych. Jednak ta patologia może leżeć u podstaw chorób naczyniowych mózgu. Za „fasadą” miażdżycy czy nadciśnienia mogą kryć się specyficzne kiłowe zmiany naczyniowe (zapalenie wsierdzia, zmiany syfilityczne małych naczyń). Ostre syfilityczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych jako objaw drugiego etapu choroby występuje niezwykle rzadko. Równie rzadkie są obecnie późne postaci dziąsłowe leptomeningitis z pojedynczymi mikrogumami, które czasami trudno odróżnić od gruźliczych (należy wziąć pod uwagę, że guzki charakteryzują się przeważnie lokalizacją podstawową).

Postępujący paraliż Obecnie choroba ta praktycznie nie występuje w szpitalach psychiatrycznych, szczególnie w krajach o rozwiniętej opiece medycznej, jednakże znajomość jej podstawowych cech anatomicznych jest konieczna do rozpoznania ewentualnych przypadków kazuistycznych.

Anatomia patologiczna postępującego porażenia jest jedną z najbardziej rozwiniętych działów histopatologii mózgu. Postępujący paraliż jest późnym objawem kiły układu nerwowego. Wyraźne zmiany anatomiczne w tej chorobie mogą służyć jako standard dla określonego przewlekłego zapalenia mózgu. Proces patologiczny w postępującym porażeniu objawia się pierwotnym uszkodzeniem zarówno tkanki ektodermalnej (miąższ nerwowy), jak i mezodermy (procesy zapalne w oponie mózgowej i naczyniach krwionośnych). To odróżnia ją od innych chorób o etiologii syfilitycznej, które atakują tylko mezodermę

W badaniu makroskopowym mózgu stwierdza się znaczne zmętnienie (zwłóknienie) opon miękkich (przewlekłe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), wyraźny rozlany zanik kory mózgowej i towarzyszący temu spadek masy mózgu, obrzęk zewnętrzny, a szczególnie często wewnętrzny, a także tzw. postać drobnej ziarnistości na wyściółce komór. W przypadku leczonego paraliżu postępującego obraz ten może być subtelny. Kiedy włókna nerwowe tylnych kolumn rdzenia kręgowego ulegają demielinizacji (taboparaliż), ich kolor zmienia się z białego na szary.

W obrazie mikroskopowym mózgu z postępującym porażeniem odnotowuje się zjawisko przewlekłego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu z naciekami limfoidalno-plazmatycznymi okołonaczyniowymi i ciężkim rozrostem mikrogleju w kształcie pręcika.Odnotowuje się wyraźne zmiany dystroficzne w komórkach nerwowych (marszczenie, zanik, tzw. dewastacja kory z wyraźną zmianą jej architektury). Czasami obserwuje się demielinizację w tylnych kolumnach rdzenia kręgowego.Narośle wyściółki komór nie zawierają nacieków zapalnych. Do wykrywania krętków w tkance mózgowej stosuje się standardowe surowice immunoluminescencyjne. Treponemy najczęściej występują w pobliżu komórek nerwowych.

Leczenie powoduje istotne zmiany w obrazie histologicznym postępującego porażenia: nie stwierdza się w tych przypadkach krętków, zjawiska zapalne ulegają wygładzeniu, bardzo rzadko stwierdza się dziąsła prosówkowe.

Z uszkodzeniem zarówno błon, naczyń krwionośnych, jak i substancji mózgu (miąższu).

Klinicznie postępujący paraliż charakteryzuje się narastającym załamaniem psychicznym (otępieniem) i skrajnym wyczerpaniem somatycznym pacjenta (marazmem). Głównym objawem klinicznym postępującego paraliżu jest zatem demencja. Jednak pierwsze oznaki choroby można wykryć po bardzo niezauważalnych na pierwszy rzut oka zwykłych objawach wyczerpania układu nerwowego. Na tym polega podstępność tej choroby. Od momentu zakażenia kiłą do wykrycia postępującego paraliżu mija średnio od 8 do 15 lat. Nie u wszystkich osób chorych na kiłę rozwija się postępujący paraliż, ale tylko u 3 do 5%; najczęściej mężczyźni w wieku przeważnie od 35 do 50 lat. Rozwój kiły układu nerwowego ułatwia osłabienie układu nerwowego i obecność dodatkowych czynników powodujących to osłabienie (trauma, alkoholizm). Liczba przypadków postępującego paraliżu w naszym kraju gwałtownie spadła ze względu na znaczne zmniejszenie zachorowalności na kiłę.

Przebieg postępującego paraliżu można podzielić na trzy okresy:

    Pierwszy okres początkowe objawy choroby wyrażają się w ogólnych dolegliwościach neurastenicznych (okres neurastenii przedparalitycznej). Pojawia się zwiększona drażliwość, roztargnienie, zapominalstwo, bezsenność, zmniejszona wydajność i płaczliwość. W odróżnieniu od zwykłej neurastenii (jako formy nerwicy spowodowanej załamaniem układu nerwowego), której objawy po krótkim odpoczynku i odpowiednim leczeniu znikają bez śladu, objawy neurastenii przedparalitycznej nasilają się. Już na samym początku obserwuje się objawy wskazujące na organiczne uszkodzenie mózgu, co nie zdarza się przy zwykłej neurastenii (patrz rozdział o nerwicach). W badaniu układu nerwowego stwierdza się anizokorię, objaw Argill-Robertsona, gładkość fałdu nosowo-wargowego, wzmożone, osłabione lub nierówne odruchy ścięgniste. Ważnym i wczesnym objawem neurologicznym postępującego paraliżu jest dyzartria, potykanie się o trudne do wymówienia frazy. Na przykład pacjent nie może wyraźnie, wyraźnie wymawiać łamańc językowych: „Serwatka z jogurtu”, „Czapka jest uszyta, ale nie w stylu Kołpakowa, trzeba ją przepakować”, „Na podwórku jest trawa, drewno opałowe na trawie." Tym samym wczesnym objawem są zaburzenia pisania: pismo staje się nierówne, pacjent pomija litery, sylaby lub je podwaja; więc na przykład zamiast słowa „dystrybuować” pisze „dystrybuować” lub „radidystrybuować”. Głównym objawem różnicującym jest obecność opisanych objawów neurologicznych, ułatwiająca rozpoznanie wczesnych postaci postępującego porażenia. Połączenie dolegliwości neurastenicznych ze wskazanymi objawami ze strony układu nerwowego daje pełne podstawy do klinicznego rozpoznania postępującego porażenia i natychmiastowego skierowania pacjenta na leczenie do szpitala psychiatrycznego. Czas trwania pierwszego okresu jest krótki, od około kilku tygodni do 2-3 miesięcy.

    Drugi okres, okres pełnego rozwoju objawów choroby. W tym okresie na pierwszy plan wysuwają się wszystkie objawy już rozwiniętej demencji: pacjent traci zdolność krytycznej oceny swojego stanu i uważa się za zdrowego. Nastrój jest przeważnie pogodny. Pacjent jest w euforii, ożywiony i wykonuje czynności, których absurdalność często przyciąga uwagę innych. Pacjenci stają się erotyczni, wdają się w frywolne relacje, stają się rozrzutni, wydają duże sumy pieniędzy na zakupy niepotrzebnych rzeczy; Tak więc jeden z naszych pacjentów w maju kupił tuszę mięsną za całą swoją półmiesięczną pensję w wysokości 700 rubli i ku zdumieniu swoich bliskich dostarczył ją do domu na taczce. W tym okresie objawy wyczerpania fizycznego stopniowo nasilają się.

    Trzeci okres okres rozkładu (starości). Demencja osiąga skrajne stopnie: pacjent wydaje nieartykułowane dźwięki, pozostaje nieruchomy w łóżku z powodu całkowitego paraliżu kończyn. Mimowolnie oddaje mocz i kał w wyniku porażenia zwieraczy. Wyczerpanie fizyczne jest bardzo poważne. Skóra z zaburzeniami troficznymi, z obfitymi odleżynami zakażonymi kałem. Tkanka podskórna prawie zniknęła. Skóra pokrywa kości, które stają się bardzo kruche, co powoduje złamania.

Opisany obraz ogólnego szaleństwa wymaga od personelu cierpliwego podejścia do pacjenta i szczególnie troskliwej opieki. Ponieważ w naszym kraju liczba przypadków kiły znacznie spadła, przypadki postępującego paraliżu (zwłaszcza zaawansowanej postaci postępującego paraliżu) w szpitalu psychiatrycznym stały się rzadkie dzięki dobrze zorganizowanej profilaktyce i leczeniu. W pierwszym, trzecim okresie pacjenci umierają najczęściej z powodu sepsy. Bardzo często w tym okresie choroby obserwuje się napady padaczkowe, które są jednocześnie przyczyną śmierci. W niektórych przypadkach napady padaczkowe pojawiają się już na samym początku postępującego porażenia i ułatwiają rozpoznanie choroby, gdy inne objawy nie są jeszcze wyraźnie widoczne. Podczas postępującego paraliżu mogą wystąpić udary mózgu z późniejszym porażeniem połowiczym i niedowładem, które w przeciwieństwie do paraliżu w arteriosklerozie charakteryzują się krótkim czasem trwania, ponieważ zmiany tutaj są nieznaczne. Ruch w sparaliżowanych kończynach można przywrócić dość szybko (w ciągu kilku dni, tygodni).

Pełny rozwój obrazu klinicznego postępującego porażenia następuje zwykle w drugim okresie choroby (okres pełnego rozwoju choroby).

Wyróżnia się następujące główne postacie kliniczne postępującego paraliżu:

    Postać maniakalna lub ekspansywna charakteryzuje się podwyższonym, samozadowoleniem (euforią), na tle którego pacjent wyraża absurdalne, niestabilne urojenie wielkości (pacjent twierdzi, że jest miliarderem, ma wszystkie rezerwy złota świata, sam jest cały wykonane ze złota itp.). Jego zachowanie jest absurdalne, „rozdaje” wszystkim nieistniejące bogactwo, często jest cyniczny i erotyczny. Uważa się za zdrowego i jest zadowolony z pobytu w szpitalu psychiatrycznym.

    Forma depresyjna charakteryzuje się obniżonym nastrojem, na tle którego pacjent wyraża absurdalne hipochondryczne bzdury (nie ma żołądka, pokarm wpada prosto do pęcherza itp.).

    Forma demencji charakteryzuje się narastającym otępieniem ze spadkiem umiejętności krytycznej oceny otoczenia, wyrażania prawidłowych sądów i zrozumienia swojego bolesnego stanu. Nastrój, pomimo ciężkości stanu, nadal jest euforyczny i samozadowolenie.

    Forma tabetyczna charakteryzuje się połączeniem objawów postępującego porażenia z guzami grzbietowymi. Postać ta charakteryzuje się stopniowym, powolnym przebiegiem.

    Pobudzona forma Charakteryzuje się szybkim, galopującym przebiegiem złośliwym, z ostrym pobudzeniem ruchowym, z zamroczeniem świadomości i szybką dezintegracją psychiczną. Ta stosunkowo rzadka postać postępującego paraliżu zwykle kończy się śmiercią.

Stosunkowo rzadka postać młodzieńczego porażenia postępującego, która rozwija się w okresie dojrzewania na skutek kiły wrodzonej, różni się od opisanych powyżej postaci postępującego porażenia w wyniku kiły nabytej. Zwykle występuje w postaci demencji. Zmiany patoanatomiczne w mózgu podczas postępującego paraliżu sprowadzają się do zmętnienia, zrostu błon mózgowych, zaniku zwojów mózgowych wraz ze śmiercią komórek nerwowych (głównie w płatach czołowych) i opuchlizny mózgu.

Do połowy XX wieku choroby tej nie uważano za samodzielną nozologię, błędnie interpretowano ją jako następstwo powszechnego wówczas epidemicznego zapalenia mózgu. Faktem jest, że duża liczba przypadków polimorficznego parkinsonizmu postencefalitycznego maskowała rzadsze patologie, które uważano za formy nietypowe.

Postępujące porażenie nadjądrowe jako niezależną neuropatologię zidentyfikowano w latach 1963-1964. grupa lekarzy kanadyjskich: neurologów J. Steel i J. Richardson oraz patolog J. Olszewski. Opisali i przeanalizowali 7 przypadków neurodegeneracji o charakterystycznym obrazie klinicznym. W ZSRR o postępującym porażeniu nadjądrowym po raz pierwszy wspomniano w 1980 roku przez lekarzy z Kliniki Chorób Nerwowych Moskiewskiej Akademii Medycznej. ICH. Sechenova, który obserwował dwóch pacjentów.

Następnie choroba była kontynuowana i została zidentyfikowana w krajowych i światowych klasyfikacjach jako odrębna jednostka nozologiczna. W ICD-10 postępujące porażenie nadjądrowe klasyfikowane jest jako choroba układu nerwowego (sekcja zaburzeń pozapiramidowych i innych schorzeń motorycznych, podsekcja „Inne choroby zwyrodnieniowe zwojów podstawy mózgu”), o kodzie G23.1.

Informacje ogólne

Postępujący paraliż jest odrębną nozologiczną formą późnej kiły nerwowej. Jest to syfilityczne zapalenie opon i mózgu - uszkodzenie zapalne błon i miąższu mózgu. Choroba została szczegółowo opisana w 1822 roku przez francuskiego psychiatrę Antoine'a Bayle'a, od którego nazwiska w neurologii nazwano chorobę Bayle'a.

W 1913 roku japoński patolog H. Noguchi udowodnił syfilityczną etiologię choroby, odkrywając krętek blady w tkance mózgowej pacjentów. Postępujący paraliż występuje u 1-5% pacjentów chorych na kiłę. Czas rozwoju objawów waha się od 3 do 30 lat od momentu zakażenia, najczęściej 10-15 lat.

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) to zwyrodnieniowa zmiana mózgu o nieznanej etiologii. Wraz z chorobą Alzheimera, zanikiem wieloukładowym, zwyrodnieniem korowo-podstawnym i chorobą Picka, PSP odnosi się do tauopatii charakteryzujących się tworzeniem wtrętów białka tau w neuronach i komórkach glejowych.

Postępujące porażenie nadjądrowe zostało po raz pierwszy szczegółowo opisane w latach 1963-64 przez kanadyjskich neurologów Steele i Richardson we współpracy z patologiem Olszewskim, od którego pochodzi nazwa zespołu Steele-Richardsona-Olszewskiego. Częstość występowania tej choroby, według różnych źródeł informacji, waha się w granicach 1,4–6,4 przypadków na 100 tys. ludności.

Rozpowszechnienie


 Choroba polega na postępującej degeneracji neuronów, wynikającej z gromadzenia się w nich patologicznego białka.

Według współczesnych statystyk medycznych postępujące porażenie nadjądrowe jest przyczyną 4-7% przypadków zdiagnozowanego parkinsonizmu. Ale nawet teraz niektórzy pacjenci z tą chorobą są błędnie diagnozowani, szczególnie we wczesnych stadiach. Ogólna częstość występowania postępującego porażenia nadjądrowego w populacji wynosi średnio 5 przypadków na 100 tysięcy mieszkańców, od 1,4 do 6,4 przypadków w różnych krajach.

Chorobę wykrywa się głównie u osób w starszym wieku, nawet formy dziedziczne pojawiają się zwykle w wieku 50 lat.

Powoduje

Czynnikiem etiologicznym choroby jest czynnik wywołujący kiłę - Treponema pallidum. Źródłem zakażenia jest osoba chora, główną drogą zakażenia jest droga płciowa i iniekcyjna. Patogen może być przenoszony przez ślinę. Wprowadzenie czynnika zakaźnego do tkanki mózgowej następuje drogą krwiopochodną i limfogenną.

Przyczyna długotrwałego utrzymywania się patogenu, co wiąże się z postępującym paraliżem, nie jest znana. Możliwe czynniki predysponujące to brak lub niewystarczające leczenie wczesnych postaci kiły, predyspozycje dziedziczne i alkoholizm. Za wyzwalacze wywołujące aktywację infekcji uważa się traumatyczne uszkodzenie mózgu, osłabioną odporność na tle ostrych i przewlekłych chorób somatycznych.

Etioczynniki wyzwalające procesy zwyrodnieniowe określonej lokalizacji mózgu pozostają nieznane. Większość przypadków choroby ma charakter sporadyczny. Od 1995 roku identyfikuje się indywidualne warianty rodzinne, które prawdopodobnie dziedziczą się autosomalnie dominująco. Molekularne badania genetyczne wykazały, że niektóre formy PSP są spowodowane defektami genu kodującego białko tau zlokalizowanego w locus 17q21.31. Najbardziej prawdopodobny jest wieloczynnikowy mechanizm występowania patologii, który realizuje się na tle predyspozycji genetycznych.

Etiologia: dlaczego ta choroba się rozwija

W 1913 r. H. Noguchi udowodnił syfilityczną etiologię P. p., odkrywając krętek blady w tkance mózgowej.

Patogeneza nie została wystarczająco zbadana. K. Levaditi na podstawie obserwacji, gdy na kiłę zachorowało oboje małżonkowie lub kilka osób zakażonych kiłą z tego samego źródła, zasugerowała istnienie specjalnego krętka neurotropowego. co jednak nie zostało udowodnione. Być może zaburzenia reaktywności organizmu (patrz) z uczuleniem tkanki mózgowej odgrywają rolę w patogenezie, w wyniku czego w niektórych przypadkach treponemy przenikają do tkanki mózgowej.

Przyczyny postępującego porażenia nadjądrowego nie są dokładnie znane. Choroba ta nie jest związana z żadną infekcją, przebytymi urazami czy narażeniem na niekorzystne czynniki zewnętrzne.

Postępujące porażenie nadjądrowe uznawane jest za patologię sporadyczną (występującą losowo w populacji). Jednocześnie od 1995 roku publikowane są informacje o występowaniu rzadkich rodzinnych przypadków choroby o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Ten wariant choroby jest powiązany z heterozygotyczną mutacją genu kodującego białko tau i znajduje się na 17q21.31.

Klasyfikacja

Objawy kliniczne są zmienne, na początku choroby słabo manifestowane, zmieniają się i nasilają w miarę postępu choroby. Aby wybrać najskuteczniejszą terapię, konieczne jest zrozumienie etapu procesu. Pod tym względem w praktyce neurologicznej postępujący paraliż dzieli się na trzy okresy kliniczne:

  • Wstępny. Odpowiada wystąpieniu objawów klinicznych. Typowe są objawy neurastenii, zaburzenia snu i zmniejszona wydajność. Początkowy etap trwa od kilku tygodni do 2-3 miesięcy. Pod koniec tego okresu widoczne stają się zmiany osobowości z tendencją do utraty standardów etycznych.
  • Rozwój choroby. Dominują nasilające się zmiany osobowości, zaburzenia zachowania, zaburzenia mowy, chodu i pisma ręcznego oraz upadek intelektualny. Typowe są zaburzenia troficzne i zmiany dystroficzne w narządach somatycznych. Bez leczenia etap trwa 2-3 lata.
  • Demencja. Postępującemu załamaniu sfery poznawczej towarzyszy apatia, całkowita utrata zainteresowania otoczeniem. Często obserwuje się napady padaczkowe i udary mózgu. Nasilają się zaburzenia troficzne, wzrasta łamliwość kości. Pacjent umiera z powodu udaru lub współistniejących infekcji.

Poniższa klasyfikacja opiera się na podejściu syndromicznym. Biorąc pod uwagę dominujący zespół objawów, zidentyfikowano całą listę wariantów choroby. Najważniejsze z nich to następujące formy kliniczne:

  • Otępienie (proste) - narastające otępienie z przewagą euforii. Najpopularniejszy. Nie towarzyszą poważne zaburzenia psychiczne.
  • Ekspansywny - wyraźne podniecenie z przewagą urojeniowych myśli o własnej wielkości i bogactwie. Komfortowy nastrój euforyczny nagle ustępuje miejsca złości. Typowa gadatliwość, krytyka jest całkowicie utracona.
  • Euforii – postępującej demencji towarzyszą fragmentaryczne wyobrażenia o wielkości. W przeciwieństwie do formy ekspansywnej występuje bez wyraźnego podniecenia neuropsychicznego.
  • Depresyjny - demencja postępuje na tle absurdalnych skarg hipochondrycznych. Pacjentom wydaje się, że nie mają wnętrzności, że już umarli. Charakterystyczne są elementy depersonalizacji, derealizacji aż do zespołu Cotarda.
  • Pobudzony - podniecenie jest wyraźne, istnieje tendencja do agresji. Obserwuje się halucynacje wzrokowe i słuchowe. Świadomość jest zdezorientowana, następuje szybki rozpad osobowości.
  • Krążenie - podobne do manifestacji zaburzenie afektywne dwubiegunowe. Okres maniakalnego podniecenia ustępuje miejsca ciężkiej depresji. Istnieje opinia, że ​​forma ta realizowana jest na tle genetycznej predyspozycji do chorób psychicznych.
  • Halucynacja-paranoik- psychoza z przewagą zespołu halucynacyjnego, urojenia prześladowcze, katatonia. Sugeruje się, że ten wariant choroby występuje u pacjentów z psychopatia schizoidalna.

Najbardziej typowy początek choroby Bayle'a przypada na wiek średni. Postępujący paraliż, objawiający się w dzieciństwie i starości, wyróżnia się wieloma cechami. W związku z tym istnieją 2 formy choroby związane z wiekiem:

  • Nieletni. Debiutuje w wieku 6-16 lat po przejściu kiła wrodzona w wyniku zakażenia przezłożyskowego. Częściej występuje w postaci otępienia z triadą Hutchinsona (zapalenie rogówki, utrata słuchu, uszkodzenie górnych siekaczy). Wystąpienie objawów może być poprzedzone upośledzenie funkcji umysłowych.
  • Starczy. Debiut następuje po 60 latach. Zwykle długi, bezobjawowy przebieg. Możliwy rozwój Zespół Korsakowa. Postać starczą jest niezwykle trudna do odróżnienia od demencji starczej.

Patogeneza: co dzieje się w mózgu?

Rozwój objawów postępującego porażenia nadjądrowego wiąże się z nieodwracalną i stale narastającą degeneracją neuronów w niektórych obszarach mózgu. Podstawą tego destrukcyjnego procesu jest nadmierne wewnątrzkomórkowe gromadzenie się splotów neurofibrylarnych i nici neuropilowych, które utraciły swoją strukturę. Zakłócają funkcjonowanie neuronów i sprzyjają ich przedwczesnej apoptozie (programowanemu samozniszczeniu).

Sploty neurofibrylarne w cytoplazmie neuronów mózgu tworzą specjalne białko τ (białko tau), które znajduje się w patologicznym stanie hiperfosforylacji. Zwykle jest przyłączany do mikrotubul tubuliny i odpowiada za ich polimeryzację i stabilizację mikrotubul oraz utrwalanie niektórych enzymów wewnątrzkomórkowych.

Główne funkcje normalnego białka tau obejmują:

  1. udział w procesach utrzymania cytoszkieletu neuronalnego (zrębu komórki nerwowej);
  2. tworzenie i wydłużanie procesów aksonalnych;
  3. odbudowa neuronów po uszkodzeniu;
  4. regulacja wewnątrzkomórkowego transportu pęcherzyków (pęcherzyków cytoplazmatycznych) z syntetyzowanymi neuropeptydami.

Hiperfosforylowane białko tau nie jest już w stanie utrzymać struktury mikrotubul. Rozpadają się, a nieprawidłowe białko tworzy włókna (kanaliki) o nieregularnym kształcie, które gromadzą się w cytoplazmie w splątki neurofibrylarne. W dotkniętej komórce kontakt biochemiczny z innymi neuronami zostaje zakłócony, zdolność do tworzenia i utrzymywania połączeń aksonalnych zostaje utracona, cytoszkielet staje się niestabilny, a długość życia znacznie się zmniejsza. Taka neurodegeneracja jest nieodwracalna i postępująca, stopniowo rozprzestrzeniając się z charakterystycznych stref pierwotnych na cały mózg.

Splątki neurofibrylarne w neuronach powstają nie tylko podczas postępującego porażenia nadjądrowego. Podobne zmiany zwyrodnieniowe w mózgu występują także w chorobie Alzheimera, zwyrodnieniu korowo-podstawnym, otępieniu czołowo-skroniowym i niektórych innych, rzadszych chorobach.

Specjalnie utworzona w Reisensburgu Grupa Robocza ds. Tauopatii Z Parkinsonizmem bada różne tauopatie, opracowując zagadnienia związane z ich diagnostyką różnicową i wyjaśniając kryteria nozologiczne.

Objawy PSP

Postępujące porażenie nadjądrowe charakteryzuje się niespecyficznym początkiem klinicznym. Objawy tego okresu obejmują niezwykłe zmęczenie, zmniejszoną wydajność, bóle głowy, zawroty głowy, obniżony nastrój, zawężenie zainteresowań, zaburzenia snu, w tym bezsenność w nocy i nadmierną senność w ciągu dnia. Następnie pojawiają się objawy parkinsonizmu akinetycznego-sztywnego. U większości pacjentów drżenie posturalne nie występuje. Sztywność mięśni wyraża się głównie w mięśniach osiowych – mięśniach biegnących wzdłuż kręgosłupa szyjnego, łączących go z czaszką. Pacjenci skarżą się na sztywność szyi i pleców. Zwiększone napięcie tylnych mięśni szyi prowadzi do typowej „dumnej” pozycji głowy pacjenta. Charakterystyczna jest ataksja parkinsonowska, spowodowana zaburzeniem koordynacji ułożenia tułowia i kończyn dolnych względem środka ciężkości. Trudności w utrzymaniu równowagi podczas chodzenia prowadzą do częstych upadków do tyłu.

Charakterystyczną cechą PSP jest oftalmoplegia, która występuje średnio 2-3 lata po wystąpieniu choroby. Na tle powolnego ruchu gałek ocznych w płaszczyźnie pionowej pojawia się paraliż wzroku, pacjent nie może opuścić oczu. Z powodu rzadkiego mrugania pacjent odczuwa dyskomfort i pieczenie w oczach. Możliwe niewyraźne widzenie, zaburzenia konwergencji, kurcz powiek. Postępującemu niedowładowi nadjądrowemu towarzyszy ograniczenie patrzenia w dół i w górę, co z czasem może prowadzić do zaburzeń okoruchowych w płaszczyźnie poziomej. Wraz z rozwojem całkowitej oftalmoplegii powstaje cofanie górnych powiek, co nadaje twarzy zdziwiony wyraz.

W obrazie klinicznym PSP stosunkowo wcześnie pojawiają się objawy rzekomoopuszkowe: dyzartria, dysfagia, wymuszony płacz lub śmiech. Zmiany zachodzą w sferze personalno-emocjonalnej, pacjenci stają się wycofani, apatyczni, zdemotywowani i obojętni. Upośledzenie funkcji poznawczych w większości przypadków występuje w szczytowym momencie choroby, w 10-30% przypadków - w fazie debiutu. Charakteryzuje się spadkiem intelektualnym, zaburzeniami abstrakcyjnego myślenia i pamięci, apraksją wzrokowo-przestrzenną, elementami agnozji. Otępienie obserwuje się u 60% pacjentów z 3-letnią historią choroby.

Choroba zaczyna się od niespecyficznych, powoli narastających objawów, podobnych do objawów neurastenicznych. Pacjenci skarżą się na zmniejszoną wydajność, niezwykłe zmęczenie, drażliwość, bóle głowy, zaburzenia pamięci, zaburzenia snu. Z biegiem czasu bliscy pacjenta zauważają zmiany w jego osobowości: obojętność na problemy innych, utratę poczucia taktu, zachowanie wykraczające poza standardy etyczne. Pacjenci zaczynają popełniać rażące błędy w swoich zwykłych czynnościach zawodowych, a w miarę nasilania się objawów tracą zdolność ich rozpoznawania. Nasilają się zaburzenia snu: w ciągu dnia obserwuje się nadmierną senność, a w nocy bezsenność. Występują zaburzenia odżywiania (anoreksja, bulimia). Mowa nadmiernie przyspiesza lub zwalnia. Zmniejsza się krytyka własnego zachowania.

Na etapie rozwoju choroby postępującemu paraliżowi towarzyszą pogłębiające się zaburzenia osobowości i zachowania. Ujawniane są niewłaściwe zachowania, śmieszne działania i bezsensowne żarty. Zaburzenia psychiczne charakteryzują się polimorfizmem, stwierdza się euforię, depresję, urojenia, halucynacje, depersonalizacja. W mowie pojawiają się trudności w wymawianiu skomplikowanych słów, następnie rozwija się dyzartria - mowa staje się niewyraźna, zamazana, z pominięciem poszczególnych dźwięków.

Chód jest niepewny, luźny, charakter pisma jest nierówny, stwierdza się dysgrafię z brakującymi literami. Obserwuje się omdlenia, napady padaczkowe (zwykle typu Padaczka Jacksona). Zaburzenia apetytu powodują utratę lub przyrost masy ciała. Pojawiają się zaburzenia troficzne: zmniejszenie napięcia skóry, łamliwość paznokci, łagodna infekcja z rozwojem czyraków i ropni. Charakteryzuje się zwiększoną łamliwością kości, zmianami dystroficznymi w sercu (kardiomiopatia) i wątrobie (hepatoza).

W okresie demencji następuje wzrost demencji aż do szaleństwa. Pacjent przestaje służyć sobie, wchodzić w interakcje z innymi i dobrowolnie kontrolować pracę narządów miednicy. Odmowa jedzenia prowadzi do znacznej utraty wagi. Czasami obserwuje się dysfagię, czyli zaburzenie połykania. Liczny owrzodzenia troficzne zwiększająca się kruchość kości powoduje złamania.

Pacjenci wymagają terapii etiotropowej i psychokorekcyjnej. Eksperymentalnie odkryto lecznicze działanie wysokiej temperatury ciała. Nowoczesne leczenie obejmuje cztery główne elementy:

  • Piroterapia. Wcześniej przeprowadzano to poprzez wprowadzenie patogenów malarii, a następnie terapię przeciwmalaryczną. Obecnie stosuje się leki pirogenne.
  • Terapia antybakteryjna. Antybiotyki penicylinowe, ceftriakson, jodobismutan chininy i azotan bizmutu mają działanie przeciwkrętkowe. Terapię etiotropową rozpoczyna się od dużych dawek i kontynuuje przez 2-3 tygodnie. Jednocześnie przepisywane są probiotyki, preparaty multiwitaminowe i, jeśli to konieczne, hepatoprotektory.
  • Leczenie psychotropowe. Wskazany w drugiej fazie choroby Bayle’a. Indywidualny dobór leków (leki uspokajające, przeciwpsychotyczne, przeciwpsychotyczne, przeciwdepresyjne) przeprowadza się w zależności od objawów.
  • Terapia neurotropowa. Ma na celu poprawę procesów metabolicznych w mózgu i przywrócenie jego funkcji. Obejmuje farmaceutyki o działaniu naczyniowym, nootropowym i neurometabolicznym. Na etapie otępienia leczenie neurotropowe nie przynosi znaczącego efektu.

Na co wpływa postępujące porażenie nadjądrowe?

W przypadku postępującego porażenia nadjądrowego neurodegeneracja w większości przypadków rozpoczyna się w formacjach podkorowych i pniu mózgu. Kora mózgowa jest początkowo dotknięta w mniejszym stopniu, ale w miarę postępu choroby proces stopniowo rozprzestrzenia się na nią. W tym przypadku dotknięte są głównie przednie części półkul mózgowych.

Lokalizacja głównych zmian:

  • istota czarna;
  • jądra podwzgórzowe i szypułkowe;
  • blady glob;
  • wzgórze;
  • nakrywka śródmózgowia;
  • część łodygi formacji siatkowej;
  • strefa skroniowa i przedczołowa kory mózgowej.

Pierwotne uszkodzenie tych obszarów wyjaśnia charakterystyczną kolejność pojawiania się objawów i typowy początek choroby przypominający chorobę Parkinsona. A obowiązkowa obecność zaburzeń okoruchowych wiąże się ze zwyrodnieniem grzbietowej części śródmózgowia, co prowadzi do rozłączenia połączeń między ośrodkami wzroku w korze i pniu mózgu. Same jądra nerwów czaszkowych, które są odpowiedzialne za funkcjonowanie mięśni gałek ocznych, pozostają nienaruszone. Dlatego paraliż nazywa się nadjądrowym.

Są obowiązkowym objawem choroby i charakteryzują się charakterystyczną kombinacją objawów:

  • Utrata zdolności do dobrowolnego poruszania gałkami ocznymi: zwykle najpierw w płaszczyźnie poziomej, a następnie w płaszczyźnie pionowej. Rezultatem jest całkowita ofpalmoplegia z niemożnością celowego poruszania wzrokiem.
  • Zmniejszona zbieżność, której już we wczesnych stadiach choroby towarzyszą skargi na niewyraźne widzenie i podwójne widzenie podczas patrzenia na obiekty z różnych odległości.
  • Zachowanie odruchowych ruchów gałek ocznych.
  • Pojawienie się zjawiska oczu lalki, gdy gałki oczne podczas poruszania głową nadal mimowolnie skupiają się na obiekcie. Wyjaśnia to brak tłumienia zespołu przedsionkowo-ocznego. Na wcześniejszych etapach występuje nieregularność i „opóźnienie” w śledzeniu poruszającego się obiektu przez wzrok (w badaniu, młotek neurologiczny), co prowadzi do pojawienia się spazmatycznych ruchów „nadrabiających” gałki oczne.
  • Stopniowy zanik amplitudy i szybkości dobrowolnych ruchów sakadycznych gałek ocznych. W badaniu neurologicznym ujawnia się to podczas sprawdzania śledzenia ruchów – każdemu kolejnemu przesunięciu wzroku w skrajne boczne odprowadzenia towarzyszy narastające ograniczenie ruchomości oczu (hipometria).
  • Brak oczopląsu spontanicznego.

Można zastosować metodę wywoływania oczopląsu optokinetycznego poprzez obracanie pasiastego bębna przed twarzą pacjenta. W przypadku postępującego porażenia nadjądrowego szybka faza oczopląsu w płaszczyźnie pionowej początkowo ulega spowolnieniu, a w późniejszych stadiach choroby w ogóle nie jest spowodowana.

Pierwsze objawy oftalmopatii pojawiają się zwykle we wczesnych stadiach choroby. Co więcej, często stwierdza się zmniejszenie konwergencji, zmiany oczopląsu optokinetycznego i zmniejszenie dobrowolnych sakkad pionowych, nawet jeśli pacjent nie skarży się na zaburzenia widzenia. Aby postawić wstępną diagnozę, konieczne jest przynajmniej ograniczenie patrzenia w dół w połączeniu z innymi oznakami procesu neurodegeneracyjnego.

Komplikacje

Zapalenie naczyń mózgowych towarzyszące chorobie Bayle’a jest przyczyną częstych udarów. W wyniku udaru powstaje trwały deficyt neurologiczny: niedowład, afazja, apraksja. Zmiany troficzne prowadzą do osłabienia funkcji barierowej skóry wraz z rozwojem ropnego zapalenia skóry, ropni, a w późniejszych stadiach – odleżyn.

W początkowym okresie upadki pacjenta bez umiejętności koordynacji ruchów prowadzą do siniaków i złamań. Po kilku latach postępujący zespół oligobradykinetyczny powoduje, że pacjenci są przykuci do łóżka. W przypadku braku odpowiedniej opieki bezruch jest niebezpieczny dla rozwoju przykurczów stawów, odleżyn i zastoinowego zapalenia płuc.

Postępujące porażenie rzekomoopuszkowe powoduje zadławienie się pokarmem, co grozi uduszeniem i zachłystowym zapaleniem płuc. Bezdech senny może spowodować nagłą śmierć podczas snu. Poważnym powikłaniem jest dodanie współistniejących infekcji (zapalenie płuc, zapalenie pęcherza moczowego, odmiedniczkowe zapalenie nerek), ponieważ na tle obniżonej odporności istnieje wysokie ryzyko rozwoju sepsy.

Obraz kliniczny

P. p. jest poważną chorobą całego organizmu, a jej najbardziej uderzającymi objawami są zaburzenia aktywności umysłowej. Głównym objawem jest postępująca demencja całkowita (patrz): intelekt poważnie cierpi, zaburzenia oceny pojawiają się wcześnie, znika krytyka, a zwłaszcza samokrytyka. Nie ma świadomości choroby, pamięć gwałtownie się zmniejsza i pojawiają się konfabulacje (patrz Konfabuloza).

Objawy demencji nasilają się ze względu na często obserwowaną euforię (patrz Zespół psychoorganiczny). Neurol. objawy obejmują zaburzenia mowy, przede wszystkim z naruszeniem artykulacji - dyzartrię (patrz). Mowa staje się niewyraźna, niewyraźna, szczególnie przy wymowie długich słów, pacjent pomija lub przestawia sylaby, nie wymawia końcówek wyrazów.

Pismo ręczne staje się nierówne, pojedyncze litery i sylaby wypadają ze słów. Barwa głosu zmienia się, staje się matowa. Twarz pacjenta jest pozbawiona wyrazu i przypomina maskę, ponieważ unerwienie mięśni twarzy zostaje zakłócone i pojawia się blefaroptoza (patrz opadanie powiek). Odruchy ścięgniste są często zwiększone i nierówne, z wyjątkiem przypadków taboparaliżu (patrz).

Na podstawie psychopaty. objawy wyróżnia się cztery etapy choroby: utajony (od zakażenia kiłą do objawów P. p.), etap początkowych objawów, etap pełnego rozwoju choroby i etap marazmu (patrz). W fazie utajonej mogą wystąpić bóle głowy, zawroty głowy, omdlenia, aw niektórych przypadkach obserwuje się charakterystyczne zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym (patrz).

Etap początkowych objawów charakteryzuje się zwiększonym zmęczeniem, drażliwością i osłabieniem. Pacjenci skarżą się na utratę siły i zmniejszoną wydajność, chociaż w pewnym stopniu mogą nadal wykonywać swoją zwykłą pracę. Wcześniej schorzenia takie, ze względu na zewnętrzne podobieństwo do objawów nerwicowych, błędnie nazywano neurastenią przedparalityczną.

W niektórych przypadkach na etapie początkowych objawów obserwuje się zaburzenia depresyjne i urojeniowe - depresję lękową z wypowiedziami hipochondrycznymi, depresję z pobudzeniem lękowym, urojeniowe wyobrażenia o zazdrości, prześladowaniach, zatruciu; wraz ze wzrostem objawów demencji te zaburzenia endoformowe zanikają.

Utratę pamięci wykrywa się bardzo wcześnie. Niektóre działania wskazują na naruszenie krytyki. Sfera pragnień zostaje zachwiana, pacjenci stają się żarłoczni i erotyczni. Wzrost tych zaburzeń wskazuje na przejście choroby do etapu pełnego rozwoju, krawędzie objawiają się różnymi klinami. formy.

Forma ekspansywna lub klasyczna (wcześniej rozpowszechniona) występuje częściej u mężczyzn. Charakteryzuje się obecnością maniakalnego podniecenia z przejawem gniewu, wspaniałymi urojeniami wielkości (patrz Delirium). Postać demencji charakteryzuje się narastającą demencją na tle nieaktywnej euforii. W postaci depresyjnej rozwija się nastrój depresyjny, często z lękiem i chęcią samobójstwa (patrz.

Zespoły depresyjne), często dochodzi do absurdalnych hipochondrycznych urojeń o treści nihilistycznej. Postać okrągła, opisana po raz pierwszy przez S.S. Korsakowa, występuje z naprzemiennymi stanami podniecenia i depresji. Postać halucynacyjno-paranoidalna charakteryzuje się rozwojem zespołu paranoidalnego (patrz) z głównie halucynacjami słuchowymi i urojeniami prześladowczymi.

W postaci katatonicznej występuje stan otępienia (patrz) ze zjawiskami mutyzmu i negatywizmu (patrz Zespół katatoniczny). Na etapie szaleństwa ustaje świadoma aktywność, zanika mowa, pacjenci wydają nieartykułowane dźwięki, nie mogą stać ani się poruszać. Na tym etapie umierają z powodu współistniejącej choroby.

Po drodze wyróżnia się szczególnie złośliwą formę pobudzenia (paraliż galopujący) z ostrym pobudzeniem motorycznym i zaburzeniami świadomości typu amentywnego oraz tzw. paraliż stacjonarny, w którym następuje powolny przebieg ze stopniowym spadkiem inteligencji i letargu.

Nietypowymi postaciami P. p. są młodzieńcze i starcze P. p., a także porażenie Lissauera i taboparaliż (patrz). Młodzieńczy P. p. rozwija się na podstawie kiły wrodzonej; zwykle rozpoczyna się w wieku 10-15 lat. Czasami jest poprzedzona objawami kiły wrodzonej, w innych przypadkach występuje u dzieci, które wcześniej były uważane za zdrowe.

Najczęściej występuje w postaci demencji; Często obserwuje się objawy miejscowe, na przykład zanik nerwu wzrokowego. Starczy P. p. występuje w wieku powyżej 60 lat i charakteryzuje się przede wszystkim długim etapem utajonym (do 40 lat). Wedge, obraz przypomina demencję starczą (patrz) z poważnymi zaburzeniami pamięci; czasami choroba przebiega jak zespół Korsakowa (patrz).

Porażenie Lissauera i taboparaliż charakteryzują się stosunkowo powolnym postępem demencji. W przypadku porażenia Lissauera występuje tendencja do miejscowego uszkodzenia mózgu, głównie płatów ciemieniowych, wraz z rozwojem afazji (patrz), agnozji (patrz), apraksji (patrz), napadów apoplektycznych i epileptycznych.


 Drżenie spoczynkowe nie jest typowe dla postępującego porażenia nadjądrowego.

Wszystkie objawy postępującego porażenia nadjądrowego są łączone w kilka grup:

  • Zaburzenia okoruchowe w postaci paraliżu wzroku i szeregu innych objawów, którym towarzyszy cofnięcie (uniesienie) powiek górnych z utworzeniem charakterystycznego „zaskoczonego” wyrazu twarzy.
  • Parkinsonizm (postać sztywna akinetyczna). Ponadto zaburzenia pozapiramidowe w klasycznym przebiegu postępującego porażenia nadjądrowego posiadają szereg cech pozwalających na prawidłową diagnostykę różnicową. Charakteryzuje się przewagą sztywności mięśni szyi i obręczy barkowej z utworzeniem charakterystycznej „dumnej” postawy, bradykinezą (powolnością ruchów), symetrią zaburzeń nawet w początkowych stadiach i wczesnym pojawieniem się niestabilności postawy. Leki przeciwparsynsonowskie nie korygują tych objawów pozapiramidowych. Nie typowe drżenie spoczynkowe, upadki, oczywiste zaburzenia układu autonomicznego i miednicy.
  • Zaburzenia chodu, najczęściej typu astazji podkorowej z wyraźnym wpływem niestabilności postawy. W tym przypadku długość kroku, obszar podparcia i inicjacja ruchów początkowo się nie zmieniają, a przyjazne ruchy rąk i nóg zostają zachowane. Osoby z postępującym porażeniem nadjądrowym już we wczesnych stadiach choroby łatwo tracą stabilność podczas skręcania, zmiany prędkości, pchania czy chodzenia po pochyłej powierzchni. W pierwszym roku choroby dochodzi do upadków do tyłu, bez prób utrzymania równowagi.
  • Upośledzenie funkcji poznawczych, z dość szybkim rozwojem demencji typu czołowo-podkorowego. Mowa ulega zubożeniu, zanika zdolność abstrakcji i uogólnień, charakterystyczna jest apatia, zachowanie w terenie, niska aktywność mowy i echopraksja.
  • Zespół rzekomoopuszkowy spowodowany uszkodzeniem kory czołowej i wychodzących z niej szlaków regulacyjnych. Wcześnie rozwijają się dyzartria (niewyraźna wymowa dźwiękowa), dysfagia (zaburzenia połykania, z zachowanym lub nawet wzmożonym odruchem gardłowym), objawy automatyzmu jamy ustnej, wymuszony śmiech i płacz.

Postępujące porażenie nadjądrowe nie charakteryzuje się złudzeniami, zespołem halucynacyjno-urojeniowym, jakościowymi i ilościowymi zaburzeniami świadomości oraz ciężkimi zaburzeniami afektywnymi.

Możliwe są także nietypowe postaci kliniczne postępującego porażenia nadjądrowego: z przewagą parkinsonizmu i pojawieniem się asymetrycznej dystonii kończyn, z debiutem w postaci szybko narastających zaburzeń poznawczych, z przewagą pierwotnie postępującej afazji.

Rokowanie i zapobieganie

W przypadku porażenia nadjądrowego objawy nasilają się nieprzerwanie. Stosowana terapia nie ma istotnego wpływu na przebieg choroby. Oczekiwana długość życia pacjentów waha się od 5 do 15 lat. Śmiertelny skutek jest spowodowany współistniejącymi infekcjami, długotrwałym bezdechem sennym i zachłystowym zapaleniem płuc.

Efekty leczenia zależą od terminowości jego rozpoczęcia. W 20% przypadków prawidłowa terapia pozwala na niemal całkowite przywrócenie zdrowia. U 30-40% pacjentów możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji przy umiarkowanych odchyleniach psychicznych, co pozwala na przystosowanie się do społeczeństwa. W 40% przypadków utrzymuje się trwałe otępienie organiczne.

Proces sanitacji płynu mózgowo-rdzeniowego trwa od sześciu miesięcy do 3-4 lat. Postępującemu paraliżowi można zapobiec, utrzymując higienę osobistą, unikając przypadkowych stosunków seksualnych i stosunków seksualnych bez zabezpieczenia. Kiedy kiła zostanie zdiagnozowana po raz pierwszy, konieczne jest właściwe leczenie do czasu całkowitego oczyszczenia środowiska biologicznego. Następnie zaleca się monitorowanie pacjenta i okresowe badania w celu wczesnego wykrycia późnych postaci kiły.

Dobrze znaną postacią psychozy wynikającej z kiły jest postępujący paraliż. Przebieg postępującego porażenia jest szczególnie złośliwy.

Zniszczeniu ulega nie tylko centralny układ nerwowy, ale całe ciało jako całość. Dlatego na objawy postępującego paraliżu składa się szereg objawów psychicznych i somatycznych. W porównaniu z kiłą mózgową, postępujący paraliż trwa dłużej od momentu zakażenia do pojawienia się pierwszych objawów choroby, zwykle od pięciu do dziesięciu lat. Daje to prawo nazwać to późną psychozą syfilityczną. Częstość występowania postępującego paraliżu u osób, które przebyły kiłę, waha się od 2 do 4% (wg starych autorów). W ostatnich latach w Związku Radzieckim odsetek ten znacznie spadł, dzięki aktywnemu leczeniu kiły.

Postępujący paraliż jest jedną z najbardziej znanych i dokładnie opisanych chorób psychicznych. Postać tę wyodrębniono z innych psychoz już w latach 30. XIX wieku na podstawie badania przebiegu choroby i zmian pośmiertnych stwierdzanych w mózgach paralityków.

Po odkryciu w 1906 r. reakcji na kiłę we krwi i płynie mózgowo-rdzeniowym, a następnie w 1913 r. wynalezieniu metody wykrywania krętka syfilitycznego w mózgu paralityków, rozwiały się wszelkie wątpliwości co do przyczyn postępującego porażenia. Stało się jasne, że postępujący paraliż jest specjalną syfilityczną chorobą mózgu.

Objawy i przebieg choroby. Obraz zmian psychicznych w trakcie postępującego paraliżu niepostrzeżenie wzrasta. Pierwsze objawy choroby są bardzo podobne do neurastenii: pacjenci wykazują zmniejszoną zdolność do pracy, bezsenność, zwiększoną drażliwość, roztargnienie, skarżą się na bóle głowy, zmęczenie i osłabienie. Już w neurastenicznym stadium postępującego paraliżu zauważalne są zmiany w charakterze pacjentów, niestabilność nastroju wykraczająca poza zwykłą drażliwość.

Wkrótce pojawiają się pierwsze zwiastuny zmniejszonej krytyki i słabości oceny. Pacjenci przestają zauważać nadchodzące zmiany, a w ich zachowaniu pojawiają się nieprawidłowe, wcześniej dla nich nietypowe działania. Stopniowo towarzyszą temu zaburzenia pamięci i uwagi, zmniejsza się zrozumienie, a pacjenci stają się głupi i niepoważni. Wady krytyki osiągają taki stopień, że pacjenci nie są już tolerowani ani w rodzinie, ani w społeczeństwie. Dopuszczają się czynów niemoralnych, molestują seksualnie kobiety i dzieci, dokonują niepotrzebnych zakupów itp. Nastrój pacjentów staje się coraz bardziej wzburzony, a potem przygnębiony, przy całkowitym braku świadomości swojej choroby.

Osłabienie intelektualne postępuje szybko, pacjenci nie radzą sobie z najprostszymi zadaniami, nie mogą wykonywać zwykłych czynności, założyć garnituru, zapiąć guziki itp. Chodzą po okolicy, wyglądając na zaniedbanych, obskurnych, na wpół ubranych, widocznych sugestywność i demencja, łatwo ulegają złym wpływom, łatwo płaczą i śmieją się równie łatwo. Na tle takiego upadku psychicznego często rozwijają się paralitycy śmieszne urojenia wielkości. Pacjenci opowiadają o swoim niezliczonym bogactwie, ogromnych zdolnościach, wielkiej sile i swojej działalności rozciągającej się na cały świat. Ze wszystkich tych przejawów zubożenia psychiki – słabości oceny, zmniejszonego krytycyzmu, bojaźliwości, sugestywności – rozwija się demencja paralityczna.

Wśród objawów fizycznych postępującego porażenia już wcześnie można zauważyć twarz przypominającą maskę, wynikającą z bezruchu mimiki, utraty zręczności i elastyczności ruchów, drżenia powiek, języka i dłoni. Ważnymi objawami postępującego paraliżu są: nieobecność reakcje źrenic na światło i niewyraźną mowę (dyzartria)) z pominięciami sylab i poszczególnych spółgłosek. To samo widać w pisaniu paralityków (wstrząsanie, pominięcia, powtórzenia).

Przebieg postępującego porażenia jest często powikłany napadami drgawkowymi, po których u pacjentów występuje krótkotrwały paraliż i niedowład (niepełny paraliż).

Od samego początku choroby stwierdza się pozytywną reakcję na kiłę we krwi i płynie mózgowo-rdzeniowym, co zawsze pomaga w rozpoznaniu choroby.

Formy kliniczne. W zależności od przewagi określonych objawów w obrazie postępującego porażenia wyróżnia się kilka najbardziej typowych postaci. Najczęściej prosta forma demencji. Objawy demencji są w nim najwyraźniej wyrażone. Pacjenci są bezkrytyczni, bojaźliwi, mają wyraźne zaburzenia pamięci, mowa chorych staje się coraz bardziej niezrozumiała, wzrasta bezradność i nieporządek. Przebieg tej postaci może być powolny i długotrwały. Klasyczny forma ekspansywna lub maniakalna postępujący paraliż. Przechodzi przez radosne, euforyczne podniecenie i urojeniowe wyobrażenia o wielkości, bogactwie i władzy. Ekspansywna forma paraliżu często powoduje niezależną remisję (poprawę).

Następny depresyjna postać postępującego paraliżu jest rzadkie. Zaczyna się od depresyjnych i hipochondrycznych idei związanych z motywem samoobwiniania się, grzeszności i lęku przed chorobą.

Na koniec warto o tym wspomnieć mundur młodzieżowy postępujący paraliż, rozwijający się z powodu kiły wrodzonej w młodym wieku.

Nieleczony postępujący paraliż w większości przypadków stosunkowo szybko (w ciągu dwóch do trzech lat) powoduje nasilenie się ciężkiej demencji, a także ogólnego wyczerpania fizycznego, które prowadzi do śmierci. Narządy i tkanki paralityka ulegają zmianom: skóra staje się wrażliwa, podatna na niegojące się otarcia i odleżyny, kości stają się kruche i łamliwe. W ostatniej fazie choroby dochodzi do ogólnego osłabienia, utraty mowy, niemożności stania i całkowitej bezradności, co przykuwa chorych do łóżka.

Pod wpływem leczenie Pacjenci odczuwają przede wszystkim poprawę fizyczną: wracają do zdrowia, przybierają na wadze, wzmacnia się siła mięśni, znikają drżenia, osłabienie i bóle głowy. Psychicznie stają się spokojniejsze, bardziej skupione, poważniejsze. Przywraca się im pamięć i uwaga, znikają urojeniowe pomysły i wahania nastroju, pojawia się zainteresowanie życiem i powraca zdolność do pracy.

W zależności od stopnia wyzdrowienia zwyczajowo rozróżnia się pełne wyzdrowienie(takie przypadki są stosunkowo rzadkie), poprawa z wadą i przede wszystkim poprawa fizyczna.

Jest to późna postać kiły, występująca w postaci postępującego zapalno-dystroficznego całkowitego uszkodzenia struktur mózgowych. Różni się etapami rozwoju, początkowo występują objawy pseudoneurastenii, następnie odchylenia psychiczne na tle upadku intelektualnego, a w końcowym etapie - ciężka demencja. Rozpoznanie stawia się na podstawie wniosków neurologa, psychiatry, wyników badań krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego w kierunku kiły oraz danych z rezonansu magnetycznego mózgu. Leczenie odbywa się kompleksowo za pomocą leków pirogennych, przeciwkrętkowych, psychokorekcyjnych i neurometabolicznych.

ICD-10

A52.1 Kiła nerwowa z objawami

Informacje ogólne

Postępujący paraliż jest odrębną nozologiczną formą późnej kiły nerwowej. Jest to syfilityczne zapalenie opon i mózgu - uszkodzenie zapalne błon i miąższu mózgu. Choroba została szczegółowo opisana w 1822 roku przez francuskiego psychiatrę Antoine'a Bayle'a, od którego nazwiska w neurologii nazwano chorobę Bayle'a. W 1913 roku japoński patolog H. Noguchi udowodnił syfilityczną etiologię choroby, odkrywając krętek blady w tkance mózgowej pacjentów. Postępujący paraliż występuje u 1-5% pacjentów chorych na kiłę. Czas rozwoju objawów waha się od 3 do 30 lat od momentu zakażenia, najczęściej 10-15 lat. Szczyt zachorowań przypada na wiek 35-50 lat. We współczesnej praktyce neurologicznej choroba Bayle'a jest dość rzadką patologią, co wynika z terminowej diagnozy i leczenia kiły.

Powoduje

Czynnikiem etiologicznym choroby jest czynnik wywołujący kiłę - Treponema pallidum. Źródłem zakażenia jest osoba chora, główną drogą zakażenia jest droga płciowa i iniekcyjna. Patogen może być przenoszony przez ślinę. Wprowadzenie czynnika zakaźnego do tkanki mózgowej następuje drogą krwiopochodną i limfogenną. Przyczyna długotrwałego utrzymywania się patogenu, co wiąże się z postępującym paraliżem, nie jest znana. Możliwe czynniki predysponujące to brak lub niewystarczające leczenie wczesnych postaci kiły, predyspozycje dziedziczne i alkoholizm. Za wyzwalacze wywołujące aktywację infekcji uważa się traumatyczne uszkodzenie mózgu, osłabioną odporność na tle ostrych i przewlekłych chorób somatycznych.

Patogeneza

Mechanizm aktywacji infekcji jest niejasny. Zakłada się hamującą rolę układu odpornościowego, blokując proliferację patogenu. Upośledzona reaktywność organizmu i stany immunosupresyjne prowadzą do rozprzestrzeniania się Treponema pallidum w tkankach mózgu. W początkowej fazie postępujący paraliż charakteryzuje się procesem zapalnym obejmującym wszystkie struktury mózgu - zapaleniem mózgu, następnie zmiany zapalne ustępują zmianom zanikowym.

Makroskopowo obserwuje się zmętnienie miękkiej błony mózgowej i jej połączenie z leżącym pod spodem miąższem mózgu. Typowe jest zapalenie wyściółki – zapalenie błony śluzowej komór mózgu. Obserwuje się wodogłowie, rozlany zanik kory z poszerzeniem bruzd między zakrętami. Obraz mikroskopowy przedstawia zapalenie naczyń małych naczyń mózgowych z plazmocytowym naciekiem okołonaczyniowym, kurczenie się i śmierć neuronów, demielinizację i zmiany zanikowe we włóknach nerwowych, proliferację glejów i pojawienie się komórek ameboidalnych.

Klasyfikacja

Objawy kliniczne są zmienne, na początku choroby słabo manifestowane, zmieniają się i nasilają w miarę postępu choroby. Aby wybrać najskuteczniejszą terapię, konieczne jest zrozumienie etapu procesu. Pod tym względem w praktyce neurologicznej postępujący paraliż dzieli się na trzy okresy kliniczne:

  • Wstępny. Odpowiada wystąpieniu objawów klinicznych. Typowe są objawy neurastenii, zaburzenia snu i zmniejszona wydajność. Początkowy etap trwa od kilku tygodni do 2-3 miesięcy. Pod koniec tego okresu widoczne stają się zmiany osobowości z tendencją do utraty standardów etycznych.
  • Rozwój choroby. Dominują nasilające się zmiany osobowości, zaburzenia zachowania, zaburzenia mowy, chodu i pisma ręcznego oraz upadek intelektualny. Typowe są zaburzenia troficzne i zmiany dystroficzne w narządach somatycznych. Bez leczenia etap trwa 2-3 lata.
  • Demencja. Postępującemu załamaniu sfery poznawczej towarzyszy apatia, całkowita utrata zainteresowania otoczeniem. Często obserwuje się napady padaczkowe i udary mózgu. Nasilają się zaburzenia troficzne, wzrasta łamliwość kości. Pacjent umiera z powodu udaru lub współistniejących infekcji.

Poniższa klasyfikacja opiera się na podejściu syndromicznym. Biorąc pod uwagę dominujący zespół objawów, zidentyfikowano całą listę wariantów choroby. Najważniejsze z nich to następujące formy kliniczne:

  • Demencja(proste) - narastająca demencja z przewagą euforii. Najpopularniejszy. Nie towarzyszą poważne zaburzenia psychiczne.
  • Ekspansywny- wyraźne podekscytowanie z przewagą urojeniowych myśli o własnej wielkości i bogactwie. Komfortowy nastrój euforyczny nagle ustępuje miejsca złości. Typowa gadatliwość, krytyka jest całkowicie utracona.
  • Euforyk- postępującej demencji towarzyszą fragmentaryczne wyobrażenia o wielkości. W przeciwieństwie do formy ekspansywnej występuje bez wyraźnego podniecenia neuropsychicznego.
  • Przygnębiony- demencja postępuje na tle absurdalnych skarg hipochondrycznych. Pacjentom wydaje się, że nie mają wnętrzności, że już umarli. Charakterystyczne są elementy depersonalizacji, derealizacji aż do zespołu Cotarda.
  • Wstrząśnięty- podekscytowanie jest wyraźne, istnieje tendencja do agresji. Obserwuje się halucynacje wzrokowe i słuchowe. Świadomość jest zdezorientowana, następuje szybki rozpad osobowości.
  • Krążeniowy- podobne do objawów choroby afektywnej dwubiegunowej. Okres maniakalnego podniecenia ustępuje miejsca ciężkiej depresji. Istnieje opinia, że ​​forma ta realizowana jest na tle genetycznej predyspozycji do chorób psychicznych.
  • Halucynacja-paranoik- psychoza z przewagą zespołu omamów, urojeń prześladowczych, katatonii. Sugeruje się, że ten wariant choroby występuje u pacjentów z psychopatią schizoidalną.

Najbardziej typowy początek choroby Bayle'a przypada na wiek średni. Postępujący paraliż, objawiający się w dzieciństwie i starości, wyróżnia się wieloma cechami. W związku z tym istnieją 2 formy choroby związane z wiekiem:

  • Nieletni. Debiutuje w wieku 6-16 lat po przebyciu kiły wrodzonej będącej następstwem zakażenia przez łożysko. Częściej występuje w postaci otępienia z triadą Hutchinsona (zapalenie rogówki, utrata słuchu, uszkodzenie górnych siekaczy). Manifestacja objawów może być poprzedzona upośledzeniem umysłowym.
  • Starczy. Debiut następuje po 60 latach. Zwykle długi, bezobjawowy przebieg. Możliwy jest rozwój zespołu Korsakowa. Postać starczą jest niezwykle trudna do odróżnienia od demencji starczej.

Objawy postępującego paraliżu

Choroba zaczyna się od niespecyficznych, powoli narastających objawów, podobnych do objawów neurastenicznych. Pacjenci skarżą się na zmniejszoną wydajność, niezwykłe zmęczenie, drażliwość, bóle głowy, zaburzenia pamięci i zaburzenia snu. Z biegiem czasu bliscy pacjenta zauważają zmiany w jego osobowości: obojętność na problemy innych, utratę poczucia taktu, zachowanie wykraczające poza standardy etyczne. Pacjenci zaczynają popełniać rażące błędy w swoich zwykłych czynnościach zawodowych, a w miarę nasilania się objawów tracą zdolność ich rozpoznawania. Nasilają się zaburzenia snu: w ciągu dnia obserwuje się nadmierną senność, a w nocy bezsenność. Występują zaburzenia odżywiania (anoreksja, bulimia). Mowa nadmiernie przyspiesza lub zwalnia. Zmniejsza się krytyka własnego zachowania.

Na etapie rozwoju choroby postępującemu paraliżowi towarzyszą pogłębiające się zaburzenia osobowości i zachowania. Ujawniane są niewłaściwe zachowania, śmieszne działania i bezsensowne żarty. Zaburzenia psychiczne charakteryzują się polimorfizmem, euforią, depresją, urojeniami, halucynacjami i depersonalizacją. W mowie pojawiają się trudności w wymawianiu skomplikowanych słów, następnie rozwija się dyzartria - mowa staje się niewyraźna, zamazana, z pominięciem poszczególnych dźwięków.

Chód jest niepewny, luźny, charakter pisma jest nierówny, stwierdza się dysgrafię z brakującymi literami. Obserwuje się omdlenia i napady padaczkowe (zwykle typu Jacksona). Zaburzenia apetytu powodują utratę lub przyrost masy ciała. Pojawiają się zaburzenia troficzne: zmniejszenie napięcia skóry, łamliwość paznokci, łagodna infekcja z rozwojem czyraków i ropni. Charakteryzuje się zwiększoną łamliwością kości, zmianami zwyrodnieniowymi serca (kardiomiopatia) i wątroby (hepatoza).

W okresie demencji następuje wzrost demencji aż do szaleństwa. Pacjent przestaje służyć sobie, wchodzić w interakcje z innymi i dobrowolnie kontrolować pracę narządów miednicy. Odmowa jedzenia prowadzi do znacznej utraty wagi. Czasami obserwuje się dysfagię, czyli zaburzenie połykania. Tworzą się liczne owrzodzenia troficzne, zwiększająca się kruchość kości powoduje złamania.

Komplikacje

Zapalenie naczyń mózgowych towarzyszące chorobie Bayle’a jest przyczyną częstych udarów. W wyniku udaru powstaje trwały deficyt neurologiczny: niedowład, afazja, apraksja. Zmiany troficzne prowadzą do osłabienia funkcji barierowej skóry wraz z rozwojem ropnego zapalenia skóry, ropni, a w późniejszych stadiach – odleżyn. Możliwe zapalenie płuc, zapalenie dróg moczowych (zapalenie pęcherza moczowego, odmiedniczkowe zapalenie nerek). Przedostanie się czynników zakaźnych do krwi powoduje wystąpienie sepsy. Najczęstszą przyczyną zgonów są udary i powikłania infekcyjne.

Diagnostyka

Choroba jest najtrudniejsza do zdiagnozowania w początkowym okresie. Niektórzy pacjenci nie mają danych anamnestycznych na temat obecności kiły w przeszłości, co również utrudnia ustalenie nozologii. Rozpoznanie ustala się na podstawie laboratoryjnego potwierdzenia etiologii kiły. Lista niezbędnych badań obejmuje:

  • Badanie neurologiczne. W fazie debiutanckiej zwraca się uwagę na łagodną anizokorię, niedowład mięśni zewnątrzgałkowych, asymetrię odruchów, niestabilność, niestabilność chodu, monotonię mowy. U szczytu objawów neurolog stwierdza zmniejszenie fotoreakcji źrenic, dyzartrię i poważne zaburzenia funkcji poznawczych. Możliwe są niedowłady, afazja i inne objawy ogniskowe spowodowane udarami.
  • Testy neuropsychologiczne. Prowadzone przez lekarza psychiatrę, neuropsychologa. Obejmuje ocenę zdolności poznawczych i stanu psychicznego. Charakteryzuje się otępieniem o różnym nasileniu, brakiem krytycyzmu, pobudzeniem psychomotorycznym, zespołami depresyjno-fobicznym, omamowymi, urojeniowymi. Możliwa świadomość zmierzchu.
  • Diagnostyka laboratoryjna. Badania krwi krętkowe (reakcja Wassermanna, test RPR) są dodatnie u prawie 100% pacjentów. W przypadkach wątpliwych przeprowadza się dodatkowe, powtarzane analizy w dynamice, RIF, RIT.
  • Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Alkohol uzyskuje się poprzez nakłucie lędźwiowe. Analiza wykazała zwiększoną ilość białka, dodatnie reakcje globulinowe i cytozę pod wpływem limfocytów. Reakcja Langego daje specyficzny przebieg w postaci zęba. Większość pacjentów ma dodatnie reakcje RIF i RIBT na płyn mózgowo-rdzeniowy.
  • MRI mózgu. W zależności od fazy choroby ujawniają się rozsiane zmiany zapalne lub zanikowe dotyczące błon, materii mózgowej i wyściółki komór. Badanie obrazowe pozwala wykluczyć obecność zmiany zajmującej przestrzeń (guz śródmózgowy, ropień mózgu) i przeprowadzić diagnostykę różnicową postępujących chorób zwyrodnieniowych.

Początkowy etap choroby Bayle'a należy różnicować z neurastenią. Pomocne mogą być cechy stanu neurologicznego, obecność epizodów padaczkowych i wczesne zmiany w osobowości pacjenta zauważone przez bliskich. Następnie przeprowadza się diagnostykę różnicową z zaburzeniami psychicznymi, procesami zwyrodnieniowymi mózgu (otępienie naczyniowe, choroba Alzheimera, zanik wieloukładowy, choroba Picka). Najbardziej wiarygodnym kryterium potwierdzającym postępujący paraliż są dodatnie reakcje krętkowe we krwi i płynie mózgowo-rdzeniowym.

Leczenie postępującego paraliżu

Pacjenci wymagają terapii etiotropowej i psychokorekcyjnej. Eksperymentalnie odkryto lecznicze działanie wysokiej temperatury ciała. Nowoczesne leczenie obejmuje cztery główne elementy:

  • Piroterapia. Wcześniej przeprowadzano to poprzez wprowadzenie patogenów malarii, a następnie terapię przeciwmalaryczną. Obecnie stosuje się leki pirogenne.
  • Terapia antybakteryjna. Antybiotyki penicylinowe, ceftriakson, jodobismutan chininy i azotan bizmutu mają działanie przeciwkrętkowe. Terapię etiotropową rozpoczyna się od dużych dawek i kontynuuje przez 2-3 tygodnie. Jednocześnie przepisywane są probiotyki, preparaty multiwitaminowe i, jeśli to konieczne, hepatoprotektory.
  • . Wskazany w drugiej fazie choroby Bayle’a. Indywidualny dobór leków (leki uspokajające, przeciwpsychotyczne, przeciwpsychotyczne, przeciwdepresyjne) przeprowadza się w zależności od objawów.
  • Terapia neurotropowa. Ma na celu poprawę procesów metabolicznych w mózgu i przywrócenie jego funkcji. Obejmuje farmaceutyki o działaniu naczyniowym, nootropowym i neurometabolicznym. Na etapie otępienia leczenie neurotropowe nie przynosi znaczącego efektu.

Rokowanie i zapobieganie

Efekty leczenia zależą od terminowości jego rozpoczęcia. W 20% przypadków prawidłowa terapia pozwala na niemal całkowite przywrócenie zdrowia. U 30-40% pacjentów możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji przy umiarkowanych odchyleniach psychicznych, co pozwala na przystosowanie się do społeczeństwa. W 40% przypadków utrzymuje się trwałe otępienie organiczne. Proces sanitacji płynu mózgowo-rdzeniowego trwa od sześciu miesięcy do 3-4 lat. Postępującemu paraliżowi można zapobiec, utrzymując higienę osobistą, unikając przypadkowych stosunków seksualnych i stosunków seksualnych bez zabezpieczenia. Kiedy kiła zostanie zdiagnozowana po raz pierwszy, konieczne jest właściwe leczenie do czasu całkowitego oczyszczenia środowiska biologicznego. Następnie zaleca się monitorowanie pacjenta i okresowe badania w celu wczesnego wykrycia późnych postaci kiły.