Mięśnie opuszkowe. Co to jest zespół opuszkowy u dzieci

Zespół opuszkowy jest patologią neurologiczną spowodowaną przez dysfunkcja trzech par nerwów czaszkowych jednocześnie: IX, X i XII. Zaburzenie unerwienia motorycznego mięśni głowy i szyi objawia się naruszeniem procesu połykania, wyrzucaniem pokarmu do narządów oddechowych, zaburzeniami mowy, chrypką głosu, patologicznymi zmianami w odczuwaniu smaku i objawami wegetatywnymi.

Zespół opuszkowy charakteryzuje się blokowaniem impulsów nerwowych na poziomie jąder czaszkowych lub włókien ruchowych. Łagodna postać patologii rozwija się z jednostronnym uszkodzeniem nerwów IX, X i XII. Obustronne uszkodzenie tych samych nerwów prowadzi do rozwoju ciężkiej choroby.

Zespół opuszkowy natomiast ma cięższy przebieg i objawia się zagrażającymi życiu dysfunkcjami: arytmią, zanikiem porażonych mięśni i zatrzymaniem oddechu. Charakterystyczna jest triada objawów: dysfonia, dysfagia, dyzartria. Niektórzy pacjenci nie są nawet w stanie samodzielnie jeść. Rozpoznanie zespołu opiera się na badaniu pacjenta i wynikach badań dodatkowych. Zazwyczaj leczenie rozpoczyna się od środków doraźnych, a następnie przechodzi do terapii etiotropowej, patogenetycznej i objawowej.

Zespół opuszkowy to ciężki, postępujący proces prowadzący do utraty zdolności do pracy i pogorszenia jakości życia. Szybko pojawiający się zespół chorobowy z gwałtownym nasileniem objawów klinicznych jest śmiertelny i wymaga natychmiastowej opieki medycznej oraz hospitalizacji pacjentów na oddziale intensywnej terapii.

Klasyfikacja

Zespół opuszkowy może mieć charakter ostry, postępujący, na przemian ze zmianami jedno- lub dwustronnymi.

• Ostry paraliż charakteryzuje się nagłym początkiem i szybkim rozwojem. Jej głównymi przyczynami są udary, zapalenie mózgu i neuroinfekcje.
• Postępujący paraliż jest stanem mniej krytycznym, charakteryzującym się stopniowym narastaniem objawów klinicznych. Rozwija się w przewlekłych chorobach zwyrodnieniowych układu nerwowego.
• Zespół naprzemienny - uszkodzenie jąder strefy opuszkowej z jednostronnym uszkodzeniem mięśni tułowia.

Etiologia

Czynniki etiopatogenetyczne porażenia są bardzo zróżnicowane: upośledzenie dopływu krwi do mózgu, uraz głowy, ostre infekcje, nowotwory, obrzęk tkanki mózgowej, stany zapalne, narażenie na neurotoksyny.

Zespół opuszkowy jest przejawem różnych chorób psychicznych i somatycznych, które ze względu na pochodzenie można podzielić na następujące grupy:

1. genetyczne – ostra porfiria przerywana, choroba Kennedy’ego, malformacja Chiariego, napadowa krótkowzroczność;
2. naczyniowy - udar niedokrwienny i krwotoczny mózgu, przełom nadciśnieniowy, zakrzepica zatok żylnych, encefalopatia dyskokrążeniowa;
3. zwyrodnieniowe - syringobulbia, zespół Guillain-Barré, miastenia gravis, miotonia dystroficzna, choroba Alzheimera;
4. zakaźne – zapalenie mózgu, borelioza odkleszczowa, polio, kiła układu nerwowego, borelioza, polineuropatia błonicza, zatrucie jadem kiełbasianym, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu;
5. onkologiczne – nowotwory móżdżku, glejaki, wyściółczaki, gruźlica, cysty;
6. demielinizacyjne – stwardnienie rozsiane;
7. endokrynologiczny - nadczynność tarczycy;
8. urazowe – złamania podstawy czaszki.

Czynniki wywołujące rozwój zespołu:

• nadużywanie słonych potraw,
• częste włączanie do diety potraw i potraw wysokowęglowodanowych i tłustych,
• chroniczny stres, częste sytuacje konfliktowe,
• nadmierny stres fizyczny.

Patogeneza

Impulsy elektryczne z mózgu docierają do kory, a następnie do jąder motorycznych strefy opuszkowej. Od nich zaczynają się włókna nerwowe, przez które wysyłane są sygnały do ​​mięśni szkieletowych górnej części ciała. Ośrodki rdzenia przedłużonego u zdrowych ludzi odpowiadają za słuch, mimikę, procesy połykania i wymowę dźwięków. Wszystkie nerwy czaszkowe są elementami strukturalnymi ośrodkowego układu nerwowego.

1. Nerw błędny ma wiele gałęzi obejmujących całe ciało. Dziesiąta para nerwów zaczyna się od jąder opuszkowych i dociera do narządów jamy brzusznej. Dzięki prawidłowemu funkcjonowaniu narządy oddechowe, żołądek i serce pracują na optymalnym poziomie. Nerw błędny zapewnia połykanie, kaszel, wymioty i mowę.
2. Nerw językowo-gardłowy unerwia mięśnie gardła i śliniankę przyuszną, zapewniając jej funkcję wydzielniczą.
3. Nerw podjęzykowy unerwia mięśnie języka i ułatwia połykanie, żucie, ssanie i lizanie.

Pod wpływem czynnika etiologicznego dochodzi do zakłócenia synaptycznego przekazywania impulsów nerwowych i jednoczesnego zniszczenia jąder nerwów czaszkowych par IX, X i XII.

Czynnik etiopatogenetyczny może wywierać swój negatywny wpływ na jednym z trzech poziomów:

• w jądrach rdzenia przedłużonego,
• w korzeniach i pniach wewnątrz jamy czaszki,
• w w pełni uformowanych włóknach nerwowych poza jamą czaszki.

W wyniku uszkodzenia jąder i włókien tych nerwów następuje zaburzenie trofizmu tkanki mięśniowej. Mięśnie zmniejszają swoją objętość, stają się cieńsze, a ich liczba maleje, aż do całkowitego zaniku. Porażeniu opuszkowemu towarzyszy hipo- lub arefleksja, hipo- lub atonia, hipo- lub atrofia sparaliżowanych mięśni. Gdy w proces zaangażowane są nerwy unerwiające mięśnie oddechowe, pacjenci umierają w wyniku uduszenia.

Objawy

Obraz kliniczny zespołu wynika z upośledzenia unerwienia mięśni gardła i języka, a także dysfunkcji tych narządów. U pacjentów rozwija się specyficzny zespół objawów – dysfagia, dyzartria, dysfonia.

1. Zaburzenia połykania objawiają się częstym zadławieniem, ślinieniem z kącików ust i niemożnością połknięcia nawet płynnego pokarmu.
2. Dyzartria opuszkowa i dysfonia charakteryzują się słabym i stłumionym głosem, dźwiękiem nosowym i „niewyraźnymi” dźwiękami. Spółgłoski stają się jednolite, samogłoski stają się trudne do odróżnienia od siebie, mowa staje się powolna, żmudna, niewyraźna i niemożliwa. Nosowość i niewyraźna mowa są związane z bezruchem podniebienia miękkiego.
3. Głos pacjenta staje się słaby, przytłumiony i wyczerpany aż do całkowitej afonii – zaburzenia brzmienia mowy. Przyczyną zmienionej barwy głosu jest niepełne zamknięcie głośni, spowodowane niedowładem mięśni krtani.
4. Naruszenie aktywności twarzy lub jej całkowity brak. Funkcje twarzy tracą swoją specyfikę, następuje ich ogólne osłabienie, a normalna koordynacja zostaje zakłócona. Rysy twarzy pacjenta stają się pozbawione wyrazu – usta są na wpół otwarte, występuje obfite wydzielanie śliny i utrata przeżutego pokarmu.
5. Osłabienie i stopniowe wygaszanie odruchów podniebiennych i gardłowych.
6. Osłabienie mięśni żucia z powodu paraliżu odpowiednich nerwów. Upośledzone żucie pokarmu.
7. Zanik mięśni języka i jego bezruch.
8. Wejście płynnego i stałego pokarmu do nosogardzieli.
9. Drganie języka i opadanie podniebienia.
10. W ciężkich przypadkach - zaburzenia pracy serca, napięcia naczyń i rytmu oddechu.

Podczas badania pacjentów specjaliści stwierdzają odchylenie języka w kierunku zmiany, jego hipotonię i bezruch oraz izolowane fascykulacje. W ciężkich przypadkach obserwuje się glossoplegię, która prędzej czy później kończy się patologicznym przerzedzeniem lub fałdowaniem języka. Sztywność i osłabienie łuków podniebiennych, języczka i mięśni gardła prowadzą do dysfagii. Ciągły zarzucanie pokarmu do dróg oddechowych może skutkować aspiracją i rozwojem stanu zapalnego. Zaburzenie unerwienia autonomicznego gruczołów ślinowych objawia się nadmiernym ślinieniem i wymaga ciągłego noszenia chusty.

U noworodków zespół opuszkowy jest przejawem porażenia mózgowego spowodowanego urazem porodowym. U dzieci rozwijają się zaburzenia motoryczne i sensoryczne, proces ssania zostaje zakłócony, często plują. U dzieci w wieku powyżej 2 lat objawy patologii są podobne jak u dorosłych.

Diagnostyka

Diagnostyką i leczeniem porażenia opuszkowego zajmują się specjaliści z zakresu neurologii. Środki diagnostyczne mają na celu identyfikację bezpośredniej przyczyny patologii i polegają na badaniu pacjenta, identyfikacji wszystkich objawów choroby i przeprowadzeniu elektromiografii. Uzyskane dane kliniczne i wyniki badań pozwalają określić stopień nasilenia porażenia i zalecić leczenie. Są to obowiązkowe techniki diagnostyczne, które uzupełniają ogólne badanie krwi i moczu, tomografia mózgu, przełyk, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, elektrokardiografia i konsultacja okulistyczna.

Podczas pierwszego badania neurologicznego określa się stan neurologiczny pacjenta: zrozumiałość mowy, barwę głosu, wydzielanie śliny, odruch połykania. Pamiętaj, aby przestudiować wygląd języka, zidentyfikować atrofie i fascykulacje oraz ocenić jego ruchliwość. Ocena częstości oddechów i tętna ma istotne znaczenie diagnostyczne.

Następnie pacjent kierowany jest na dodatkowe badania diagnostyczne.

• Za pomocą laryngoskopu bada się krtań i wykrywa zwiotczenie strun głosowych po uszkodzonej stronie.
• Rentgen czaszki - określenie budowy kości, obecność złamań, urazów, nowotworów, obszarów krwotocznych.
• Elektromiografia jest metodą badawczą oceniającą aktywność bioelektryczną mięśni i pozwalającą określić obwodowy charakter porażenia.
• Tomografia komputerowa to najdokładniejsze obrazy dowolnej części ciała i narządów wewnętrznych, wykonane za pomocą promieni rentgenowskich.
• Ezofagoskopia - określenie funkcjonowania mięśni gardła i strun głosowych poprzez badanie ich wewnętrznej powierzchni za pomocą esophagoskopu.
• Elektrokardiografia jest najprostszą, najbardziej dostępną i pouczającą metodą diagnozowania chorób serca.
• MRI - obrazy warstwa po warstwie dowolnego obszaru ciała, umożliwiające najdokładniejsze zbadanie struktury konkretnego narządu.
• Badania laboratoryjne wykazują charakterystyczne zmiany: w płynie mózgowo-rdzeniowym – objawy infekcji lub krwotoku, w hemogramie – stan zapalny, w immunogramie – swoiste przeciwciała.

Leczenie

Pacjentom z ostrym zespołem opuszkowym, któremu towarzyszą objawy dysfunkcji układu oddechowego i sercowo-naczyniowego, należy zapewnić pełną opiekę medyczną w nagłych przypadkach. Działania resuscytacyjne mają na celu utrzymanie funkcji życiowych organizmu.

1. Pacjenci są podłączeni do respiratora lub mają zaintubowaną tchawicę;
2. Podaje się proserynę, która przywraca aktywność mięśni, poprawia odruch połykania i motorykę żołądka oraz zmniejsza tętno;
3. „Atropina” eliminuje nadmierne ślinienie;
4. Antybiotyki podaje się, gdy w mózgu występują wyraźne oznaki procesu zakaźnego;
5. Diuretyki pomagają radzić sobie z obrzękiem mózgu;
6. Leki poprawiające krążenie mózgowe są wskazane w przypadku chorób naczyniowych;
7. Pacjenci z problemami oddechowymi i kardiologicznymi hospitalizowani są na oddziale intensywnej terapii.

Głównym celem leczenia jest wyeliminowanie zagrożenia życia pacjenta. Wszyscy pacjenci z ciężkimi zaburzeniami neurologicznymi są transportowani do placówki medycznej, gdzie zostaje dla nich wybrane odpowiednie leczenie.

Etapy terapii:

• Terapia etiotropowa polega na eliminacji chorób, które stały się pierwotną przyczyną zespołu opuszkowego. W większości przypadków choroby te nie są leczone i postępują przez całe życie. Jeśli przyczyną patologii jest infekcja, należy przyjmować środki przeciwbakteryjne o szerokim spektrum działania - ceftriakson, azytromycynę, klarytromycynę.
• Leczenie patogenetyczne: przeciwzapalne – glukokortykoidy „Prednizolon”, leki obkurczające błonę śluzową – leki moczopędne „Furosemid”, metaboliczne – „Cortexin”, „Actovegin”, nootropowe – „Mexidol”, „Piracetam”, przeciwnowotworowe – cytostatyki „Metotreksat”.
• Terapia objawowa ma na celu poprawę ogólnego stanu pacjentów i zmniejszenie nasilenia objawów klinicznych. Witaminy z grupy B oraz preparaty z kwasem glutaminowy stymulują procesy metaboliczne w tkance nerwowej. W przypadku ciężkiej dysfagii - podawanie leków rozszerzających naczynia i przeciwskurczowych, terapia infuzyjna, korekcja zaburzeń naczyniowych. „Neostygmina” i „ATP” zmniejszają nasilenie przepony.
• Obecnie dobrym efektem terapeutycznym jest wykorzystanie aktywnie funkcjonujących komórek macierzystych zamiast uszkodzonych.
• Pacjenci z zespołem opuszkowym w ciężkich przypadkach są żywieni przez rurkę dojelitową specjalnymi mieszankami. Krewni muszą monitorować stan jamy ustnej i obserwować pacjenta podczas jedzenia, aby zapobiec aspiracji.

Zespół opuszkowy jest trudny do leczenia nawet odpowiednią terapią. Powrót do zdrowia następuje w pojedynczych przypadkach. W trakcie leczenia następuje poprawa stanu pacjentów, ustąpienie paraliżu i przywrócenie funkcji mięśni.

Metody fizjoterapeutyczne stosowane w leczeniu zespołu opuszkowego:

1. elektroforeza, laseroterapia, magnetoterapia i terapia borowinowa,
2. masaż leczniczy rozwijający mięśnie i przyspieszający proces ich regeneracji,
3. kinezyterapia – wykonywanie określonych ćwiczeń pomagających przywrócić funkcjonowanie narządu ruchu człowieka,
4. ćwiczenia oddechowe – system ćwiczeń mających na celu poprawę zdrowia i rozwój płuc,
5. fizykoterapia – określone ćwiczenia przyspieszające powrót do zdrowia,
6. W okresie rekonwalescencji wskazane są sesje z logopedą.

Interwencję chirurgiczną stosuje się w przypadkach, gdy leczenie zachowawcze nie daje pozytywnych rezultatów. Operacje wykonuje się w obecności guzów i złamań:

• Operacje bocznikowe zapobiegają rozwojowi zespołu dyslokacyjnego.
• Kraniotomię wykonuje się u pacjentów z krwiakami nadtwardówkowymi i podtwardówkowymi mózgu.
• Obcinanie patologicznie poszerzonych naczyń mózgowych jest metodą chirurgiczną, która pozwala skutecznie wyeliminować nieprawidłowe zmiany w układzie krążenia.
• Płytki cholesterolowe usuwa się wykonując endarterektomię i protetyczną wymianę uszkodzonego miejsca.
• W przypadku złamań czaszki otwiera się czaszkę, eliminuje się źródło krwawienia i fragmenty kości, zamyka ubytek tkanki kostnej usuniętą kością lub specjalną płytką, a następnie przystępuje do długotrwałej rehabilitacji.

Tradycyjna medycyna stosowana w leczeniu paraliżu: napary i wywary z ziół leczniczych, nalewka alkoholowa z piwonii, mocny roztwór szałwii - leki wzmacniające układ nerwowy i łagodzące napięcie. Pacjentom zaleca się kąpiele lecznicze z wywarem z szałwii lub dzikiej róży.

Zapobieganie i rokowanie

Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi zespołu opuszkowego:

1. uodpornianie poprzez szczepienie przeciwko poważnym chorobom zakaźnym,
2. walka z miażdżycą,
3. kontrola ciśnienia krwi i poziomu cukru we krwi,
4. terminowe wykrywanie nowotworów,
5. zbilansowana dieta z ograniczoną ilością węglowodanów i tłuszczów,
6. uprawianie sportu i prowadzenie aktywnego trybu życia,
7. przestrzeganie rozkładu pracy i odpoczynku,
8. poddawanie się badaniom lekarskim u lekarzy,
9. walka z paleniem i spożywaniem alkoholu,
10. pełny sen.

Rokowanie w patologii zależy od przebiegu choroby podstawowej, która stała się pierwotną przyczyną zespołu. Uszkodzenie jąder o etiologii zakaźnej zostaje całkowicie wyleczone, a procesy połykania i mowy stopniowo przywracane. Ostry udar naczyniowo-mózgowy, objawiający się zespołem klinicznym, w 50% przypadków ma niekorzystne rokowanie. W przypadku patologii zwyrodnieniowych i przewlekłych chorób układu nerwowego postępuje paraliż. Pacjenci zwykle umierają z powodu niewydolności krążeniowo-oddechowej.

Wideo: zespół opuszkowy - opcje kliniczne i leczenie fizjoterapeutyczne

nerw językowo-gardłowy, IX (p. glossopharyngeus) - mieszany, zawiera włókna motoryczne, czuciowe, smakowe i wydzielnicze, zgodnie z którymi ma następujące jądra w grzbietowej części rdzenia przedłużonego:

1) jądro motoryczne dwuznaczne (jego przednia część), którego włókna unerwiają mięśnie gardła; tylna część jądra należy do nerwu błędnego; 2) wrażliwe jądro przewodu samotnego, również jądro wspólne z parą X, w którym znajdują się włókna smakowe z tylnej jednej trzeciej części języka, biegnące jako część nerwu językowo-gardłowego, oraz włókna smakowe z przednich dwóch trzecich części języka koniec języka, będący częścią nerwu pośredniego; ponadto włókna nerwowe z nerwu skalistego mniejszego (p. petrosus minor) i włókna ogólnej wrażliwości na ucho środkowe i gardło kończą się w tym jądrze; 3) przywspółczulne jądro ślinowe dolne (nucl. salivatorius gorsze), z którego wychodzą włókna nerwowe stanowiące część nerwu językowo-gardłowego dla ślinianki przyusznej; 4) przywspółczulne jądro grzbietowe (nucl. dorsalis), które jest kontynuacją jądra nerwu błędnego o tej samej nazwie.

Nerw ma dwa węzły - gangll. superius et inferius (homologie zwojów czuciowych rdzenia kręgowego), zawierające pierwsze neurony, których włókna kończą się w jądrze przewodu samotnego. Włókna odprowadzające nerwu językowo-gardłowego, nerwu błędnego i pośredniego wychodzą z mózgu na dnie tylnej bruzdy bocznej, pomiędzy dolnym jądrem oliwki a dolną konarem móżdżku, a następnie opuszczają jamę czaszki przez otwór szyjny.

Uszkodzenie nerwu językowo-gardłowego towarzyszą zaburzenia ruchu (zaburzenia połykania), które są słabo

żona, ponieważ upośledzenie unerwienia nerwu językowo-gardłowego jest kompensowane przez nerw błędny, zaburzenia czucia (znieczulenie, hipestezja) na odpowiedniej połowie gardła (łuk, ściana tylna, okolica ucha środkowego), zaburzenia smaku (brak smaku, hipergezja) pojedyncze lub wszystkie typy wrażeń smakowych w tylnej części tej samej strony języka, zaburzenia funkcji wydalniczej ślinianki przyusznej (po jednej stronie), które są kompensowane przez inne gruczoły ślinowe, dlatego zwykle pacjent odczuwa jedynie lekką suchość usta.

Wrażliwość smakowa bada się poprzez nałożenie podrażnienia (kwaśnego, słodkiego, słonego, gorzkiego) na błonę śluzową języka wacikiem zwilżonym substancją o określonym smaku lub kroplami z pipety. Po wywołaniu podrażnienia należy każdorazowo przepłukać usta czystą wodą, aby uniknąć zmieszania roztworów.

Wędrowny nerw, X (p. vagus) - mieszany, zawiera włókna motoryczne, czuciowe i autonomiczne (przywspółczulne). Posiada następujące jądra zlokalizowane w rdzeniu przedłużonym: jądro motoryczne dwuznaczne, wspólne z nerwem językowo-gardłowym; włókna pary X, zaczynając od tylnej części tego jądra, unerwiają mięśnie prążkowane krtani, gardła i podniebienia miękkiego;

wrażliwe jądro przewodu samotnego (wspólne dla par X i XI), w zewnętrznej części którego kończą się aksony doprowadzające pierwszych neuronów znajdujących się w węźle górnym i dolnym (dendryty tych komórek kończą się w błonie śluzowej krtani , tchawicy, oskrzeli, serca i przewodu pokarmowego, a także w oponach i jamie ucha środkowego); z jądra przywspółczulnego tylnego (jądro grzbietowe) powstają włókna odprowadzające, które unerwiają mięśnie gładkie narządów wewnętrznych (krtań, tchawica, oskrzela, serce, przełyk, żołądek, jelito cienkie, górna część okrężnicy, wątroba, trzustka).

Aksony komórek wrażliwego jądra (drugie neurony), przemieszczając się na przeciwną stronę, łączą się z pętlą przyśrodkową i kończą się we wzgórzu.

Wraz z nerwami językowo-gardłowymi i pośrednimi, wychodzącymi przez otwór szyjny z jamy czaszki, nerw błędny położony jest w szyi pomiędzy głównymi naczyniami (tętnica szyjna wewnętrzna i żyła szyjna), penetruje klatkę piersiową, a następnie jamę brzuszną, gdzie zapewnia przywspółczulne unerwienie narządów wewnętrznych. Wyróżnia się następujące włókna przywspółczulne: włókna ruchowe mięśni nieprążkowanych narządów wewnętrznych, włókna wydzielnicze żołądka i trzustki, włókna spowalniające skurcze serca oraz włókna naczynioruchowe.

Nerw błędny oddaje gałęzie, w skład których wchodzą włókna komórek czuciowych węzłów górnych i dolnych: gałąź oponowa (np. meningeus), która wraz z gałęzią namiotową (np. tentorii) nerwu wzrokowego unerwia opony mózgowe, gałąź ucha (np. aurcularis), unerwiająca przewód słuchowy zewnętrzny, trąbkę słuchową (Eustachiusza) i jamę bębenkową, nerw krtaniowy wsteczny (n. laryngeus recurrens), unerwiający krtań, w tym struny głosowe. Ta ostatnia okoliczność wyjaśnia zjawisko ucha krtaniowego (guzowi krtani towarzyszy ból w przewodzie słuchowym zewnętrznym) oraz fakt, że podrażnienie przewodu słuchowego zewnętrznego powoduje odruch kaszlowy.

Dla badania funkcji nerwu błędnego ocenić głos pacjenta (czy występuje zabarwienie nosa, głuchota lub utrata głosu);

sprawdzić ruchliwość łuków podniebienia miękkiego, gdy pacjent wymawia samogłoski; sprawdzić, czy pacjent dławi się podczas połykania lub czy płynny pokarm dostaje się do nosa; Badają wrażliwość skóry w obszarze unerwionym przez nerw błędny, częstotliwość oddechów i skurczów serca.

Jednostronna porażka nerw błędny powoduje osłabienie lub utratę odruchów gardłowych i podniebiennych, niedowład podniebienia miękkiego i łuku po stronie chorej, chrypkę (w wyniku niedowładu lub porażenia strun głosowych); języczek odchyla się w stronę zdrową.

Obustronne uszkodzenie częściowe Nerw błędny powoduje utratę odruchów gardłowych i podniebiennych po obu stronach, nosowy ton głosu, przyjmowanie płynnego pokarmu do dróg oddechowych, a następnie wyrzucanie go przez nos podczas jedzenia na skutek niedowładu lub porażenia mięśnia sercowego. podniebienie miękkie. Ponadto występuje dysfonia lub afonia (niedowład lub porażenie strun głosowych), dysfagia to naruszenie połykania (niedowład lub porażenie nagłośni) z pokarmem dostającym się do dróg oddechowych, co powoduje dławienie, kaszel i rozwój zachłystowego zapalenia płuc . Całkowite obustronne uszkodzenie jądra autonomiczne lub włókna autonomiczne nerwów błędnych są nie do pogodzenia z życiem w wyniku wyłączenia funkcji serca i oddychania. Podrażnienie nerwów błędnych towarzyszą zaburzenia czynności serca (bradykardia) i płuc, objawy dyspeptyczne (biegunka, zaparcie, utrata apetytu, zgaga itp.).

nerw dodatkowy, X-motor, utworzony przez aksony komórek nerwowych ruchowych jądra rdzenia kręgowego, zlokalizowany w przednich rogach pięciu górnych odcinków szyjnych istoty szarej rdzenia kręgowego i jądra podwójnego, które jest ogonową kontynuacją jądra o tej samej nazwie pary IX i X.

Aksony dwóch jąder motorycznych opuszczają substancję mózgową dwoma korzeniami. Korzenie czaszkowe (radices craniales) opuszczają substancję rdzenia przedłużonego za dolnym jądrem oliwki.

Korzenie rdzenia kręgowego (radices spinaies) w postaci 6-8 cienkich korzeni opuszczają rdzeń kręgowy na jego bocznej powierzchni, pomiędzy korzeniami tylnymi i przednimi, na poziomie jądra kręgosłupa. Korzenie stopniowo łączą się ze sobą, tworząc z każdej strony wspólny trzon, który przechodzi przez otwór wielki do jamy czaszki, gdzie łączy się z nią korzeń czaszki. Tutaj ostatecznie utworzone lewe i prawe pnie wykonują zakręt wewnątrzczaszkowy i opuszczają jamę czaszkową przez otwór szyjny, gdzie każdy z nich, po podzieleniu na pewne gałęzie, unerwia

wzmacnia mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy i górne wiązki mięśnia czworobocznego. Podczas skurczu mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy obraca głowę w przeciwnym kierunku, mięsień czworoboczny unosi łopatkę i część akromialną obojczyka do góry oraz przesuwa ramię w górę i do tyłu.

Dla badania funkcji nerwu dodatkowego określić obecność zaników i drgań włóknistych mięśni mostkowo-obojczykowo-sutkowych i czworobocznych oraz siłę tych mięśni.

Na uszkodzenie nerwu 11 Powstaje porażenie obwodowe tych mięśni: ramię jest opuszczone, łopatka przesunięta na zewnątrz, chory nie może wzruszyć ramionami, podnieść ręki, ani obrócić głowy w stronę zdrową.

nerw podjęzykowy, XII (n. hipoglossus) - silnik, zaczyna się od komórek jądra motorycznego, znajdujących się w głębi trójkąta o tej samej nazwie, w dolnej części romboidalnego dołu. Aksony komórek nerwowych jądra, zebrane w kilka wiązek, opuszczają rdzeń przedłużony przez przedni boczny rowek pomiędzy dolnym jądrem oliwki a piramidą. Następnie wiązki, łącząc się w jeden pień, wychodzą z jamy czaszki przez kanał podjęzykowy i są kierowane do mięśni genioglossus i hyoglossus po ich stronie. Funkcją nerwu podjęzykowego jest unerwienie mięśni języka.

Podczas badania pacjent proszony jest o wysunięcie języka z ust i monitorowane jest jego odchylenie (odchylenie) na boki, określa się obecność zaniku i drgań włóknistych.

Uszkodzenie nerwu 12 powoduje paraliż lub niedowład mięśni języka, któremu towarzyszy atrofia, przerzedzenie, fałdowanie i często włókniste drganie po uszkodzonej stronie. Przy jednostronnym uszkodzeniu nerwu XII odchylenie języka w przeciwnym kierunku jest szczególnie zauważalne, gdy wystaje z jamy ustnej. Wyjaśnia to fakt, że mięsień genioglossus po zdrowej stronie popycha język do przodu bardziej niż ten sam mięsień po uszkodzonej stronie.

Uszkodzenie tego nerwu po jednej stronie (hemiglossoplegia) nie powoduje zauważalnych zaburzeń mowy, żucia, połykania itp. Obustronne uszkodzenie nerwu XII prowadzi do porażenia mięśni języka (glossoplegia), zaburzeń mowy (anartria, dyzartria) , zakłócenie aktu żucia i połykania.

Przy obustronnym uszkodzeniu jąder, oprócz glossoplegii, obserwuje się drgania włókniste i niedowład mięśnia okrężnego ust, które z czasem zanikają, wargi pacjenta stają się cieńsze i dlatego ma trudności z przesuwaniem warg do przodu (gwizdanie, ssanie). Wyjaśnia to fakt, że część aksonów komórek jądra nerwu hipoglossalnego zbliża się do mięśnia okrężnego ust przez nerw twarzowy, dlatego jego niedowład lub paraliż występuje z izolowanym uszkodzeniem jądra hipoglossalnego lub tułowia nerwu twarzowego.

Centralne porażenie mięśni języka występuje, gdy uszkodzony jest przewód korowo-opuszkowy. W takich przypadkach język odchyla się w przeciwnym kierunku w stosunku do lokalizacji ogniska patologicznego przy braku zaniku mięśni i drgań włóknistych.

Taki problem, jak rozwój zespołu rzekomobulbarowego u dziecka, jest prawdziwym sprawdzianem dla rodziców. Faktem jest, że objawy tej choroby objawiają się dość wyraźnie, a jeśli reakcja jest przedwczesna, ich pokonanie zajmuje dużo czasu.

Co to jest zespół rzekomoopuszkowy

Istota tej choroby sprowadza się do pojawienia się licznych dużych i małych ognisk krwotocznych, które prowadzą do uszkodzenia obu półkul włókien łączących jądra ruchowe kory mózgowej z pniem mózgu.

Ten typ zmian może rozwinąć się w wyniku powtarzających się udarów. Ale zdarzają się przypadki, gdy zespół rzekomobulbarowy (PS) daje się odczuć nawet bez wcześniejszych przypadków krwotoku.

Przy takim problemie z reguły funkcje opuszkowe zaczynają cierpieć. Mówimy o połykaniu, żuciu, artykulacji i fonacji. Naruszenie takich funkcji prowadzi do patologii, takich jak dysfagia, dysfonia i dyzartria. Główną różnicą między tym zespołem a zespołem opuszkowym jest to, że nie dochodzi do rozwoju zaniku mięśni i obserwuje się odruchy automatyzmu jamy ustnej:

Zwiększony odruch trąbkowy;

odruch Oppenheima;

odruch nosowo-wargowy Astvatsaturov’a;

Odruchy odległe i inne podobne odruchy.

Zespół rzekomoopuszkowy – przyczyny

Rozwój tego zespołu jest konsekwencją miażdżycy naczyń mózgowych i wynikających z niej ognisk zmiękczenia, które mogą być zlokalizowane w obu półkulach.

Ale to nie jedyny czynnik prowadzący do takiego syndromu. Negatywny wpływ może mieć także naczyniowa postać kiły mózgu, a także neuroinfekcje, procesy zwyrodnieniowe, infekcje i nowotwory atakujące obie półkule.

W rzeczywistości zespół pseudobulbarowy występuje, gdy na tle jakiejś choroby zostają przerwane centralne ścieżki biegnące od ośrodków motorycznych kory mózgowej do jąder motorycznych rdzenia przedłużonego.

Patogeneza

Rozwój takiego zespołu objawia się ciężką miażdżycą tętnic podstawy mózgu, która wpływa na obie półkule. W dzieciństwie dochodzi do obustronnego uszkodzenia przewodów korowo-opuszkowych, co prowadzi do porażenia mózgowego.

Jeśli masz do czynienia z piramidalną postacią zespołu rzekomobulbarowego, odruch ścięgnisty wzrasta. W przypadku postaci pozapiramidowej najpierw rejestruje się powolne ruchy, sztywność, anemię i zwiększone napięcie mięśniowe. Forma mieszana implikuje całkowitą manifestację opisanych powyżej objawów wskazujących na zespół rzekomoopuszkowy. Zdjęcia osób dotkniętych tym zespołem potwierdzają powagę choroby.

Objawy

Jednym z głównych objawów tej choroby są zaburzenia połykania i żucia. W tym stanie pokarm zaczyna osadzać się na dziąsłach i za zębami, płynny pokarm może wypływać przez nos, a pacjent często dławi się podczas posiłków. Co więcej, zmiany zachodzą w głosie - nabiera on nowego odcienia. Dźwięk staje się ochrypły, zanikają spółgłoski, a niektóre intonacje są całkowicie tracone. Czasami pacjenci tracą zdolność mówienia szeptem.

W przypadku problemu takiego jak zespół rzekomoopuszkowy objawy mogą również objawiać się obustronnym niedowładem mięśni twarzy. Oznacza to, że twarz przybiera wygląd przypominający maskę, anemiczny. Możliwe jest również wystąpienie ataków gwałtownego, konwulsyjnego śmiechu lub płaczu. Ale takie objawy nie zawsze występują.

Warto wspomnieć o odruchu ścięgnistym żuchwy, który może gwałtownie wzrosnąć w trakcie rozwoju zespołu.

Często zespół rzekomobulbarowy jest rejestrowany równolegle z chorobą, taką jak niedowład połowiczy. Może wystąpić zespół pozapiramidowy, który prowadzi do sztywności, zwiększonego napięcia mięśniowego i spowolnienia ruchu. Możliwe jest również upośledzenie intelektualne, które można wytłumaczyć obecnością wielu ognisk zmiękczenia w mózgu.

Ponadto, w przeciwieństwie do postaci opuszkowej, zespół ten wyklucza występowanie zaburzeń układu sercowo-naczyniowego i oddechowego. Wyjaśnia to fakt, że procesy patologiczne nie wpływają na ośrodki życiowe, ale rozwijają się w rdzeniu przedłużonym.

Sam zespół może mieć stopniowy początek lub ostry rozwój. Ale jeśli weźmiemy pod uwagę najczęstsze wskaźniki, można argumentować, że w zdecydowanej większości przypadków pojawienie się zespołu rzekomobulbarowego jest poprzedzone dwoma lub więcej atakami udaru naczyniowo-mózgowego.

Diagnostyka

Aby określić zespół rzekomoopuszkowy u dzieci, należy odróżnić jego objawy od zapalenia nerek, parkinsonizmu, porażenia opuszkowego i nerwów. Jedną z wyróżniających cech pseudoformy będzie brak atrofii.

Warto zauważyć, że w niektórych przypadkach odróżnienie PS od porażenia parkinsonowskiego może być dość trudne. Choroba ta postępuje powoli, a w późniejszych stadiach odnotowuje się udary apoplektyczne. Ponadto pojawiają się objawy podobne do zespołu: gwałtowny płacz, zaburzenia mowy itp. Dlatego wykwalifikowany lekarz musi określić stan pacjenta.

Rozwój zespołu u dzieci

Problem taki jak zespół rzekomobulbarowy może objawiać się dość wyraźnie u noworodków. Już w pierwszym miesiącu życia zauważalne są oznaki tej choroby.

Podczas badania dziecka z zespołem rzekomobulbarowym nie wykrywa się migotania i atrofii, ale rejestruje się odruch automatyzmu jamy ustnej. Również taki zespół może prowadzić do patologicznego płaczu i śmiechu.

Czasami lekarze diagnozują połączone formy zespołu rzekomobulbarowego i opuszkowego. Ta postać choroby jest następstwem stwardnienia zanikowego bocznego, zakrzepicy w układzie tętnic kręgowo-podstawnych, nieoperacyjnych nowotworów złośliwych tułowia lub procesów demielinizacyjnych.

Leczenie zespołu

Aby wpłynąć na zespół rzekomobulbarowy u dzieci, należy początkowo wziąć pod uwagę etap jego wystąpienia. W każdym razie leczenie będzie skuteczniejsze, im szybciej rodzice zabiorą dziecko do lekarza.

W przypadku postępu tego zespołu zwykle stosuje się leki mające na celu normalizację metabolizmu lipidów, procesów krzepnięcia i obniżenie poziomu cholesterolu we krwi. Przydałyby się leki poprawiające mikrokrążenie, bioenergetykę neuronów i procesy metaboliczne w mózgu.

Podobny efekt mają takie leki jak Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin itp. W niektórych przypadkach lekarze mogą przepisywać leki o działaniu antycholinesterazy (Proserin, Oxazil).

Biorąc pod uwagę, jakie zaburzenia powoduje zespół rzekomoopuszkowy u dzieci, niezwykle ważna jest znajomość objawów wskazujących na jego rozwój. W końcu, jeśli zignorujesz oczywiste objawy i nie rozpoczniesz procesu leczenia na czas, możesz nie być w stanie całkowicie zneutralizować choroby. Oznacza to, że dziecko będzie cierpiało na zaburzenia połykania do końca życia i nie tylko.

Ale jeśli zareagujesz w odpowiednim czasie, szanse na wyzdrowienie będą dość wysokie. Zwłaszcza jeśli w procesie leczenia wykorzystywane są komórki macierzyste. Ich podanie w chorobie takiej jak zespół rzekomoopuszkowy może skutkować fizyczną zastąpieniem osłonki mielinowej, a ponadto przywróceniem funkcji uszkodzonych komórek. Taki efekt regenerujący może przywrócić pacjentowi pełne funkcjonowanie.

Jak wpływać na stan nowo narodzonych dzieci

Jeśli u noworodków rozpoznano zespół rzekomoopuszkowy, leczenie będzie obejmowało podejście zintegrowane. Przede wszystkim jest to masaż mięśnia okrężnego ust, karmienie przez rurkę oraz elektroforeza z proseryną na odcinku szyjnym kręgosłupa.

Mówiąc o pierwszych oznakach zdrowienia, warto zauważyć, że obejmują one pojawienie się u noworodka odruchów, których wcześniej nie było, stabilizację stanu neurologicznego oraz pozytywne zmiany w zarejestrowanych wcześniej odchyleniach. Ponadto, po skutecznym leczeniu, powinien nastąpić wzrost aktywności ruchowej na tle braku aktywności fizycznej lub wzrost napięcia mięśniowego w przypadku ciężkiego niedociśnienia. U dzieci z długim wiekiem ciążowym poprawia się znacząca reakcja na kontakt i napięcie emocjonalne.

Okres rekonwalescencji w leczeniu noworodków

W większości przypadków, jeśli nie masz do czynienia z nieuleczalnymi, ciężkimi zmianami, wczesny okres rekonwalescencji rozpoczyna się w ciągu pierwszych 2-3 tygodni życia dziecka. W przypadku problemu takiego jak zespół rzekomoopuszkowy leczenie w 4. tygodniu i później obejmuje terapię regeneracyjną.

Jednocześnie w przypadku dzieci, które musiały znosić ataki, leki dobierane są ostrożniej. Często stosuje się Cortexin, przebieg leczenia to 10 zastrzyków. Oprócz tych środków Pantogam i Nootropil podaje się dzieciom doustnie podczas leczenia.

Masaż i fizjoterapia

Jeśli chodzi o zastosowanie masażu, warto zauważyć, że ma on głównie działanie tonizujące, a w rzadkich przypadkach relaksujące. Prowadzona jest także dla wszystkich dzieci. W przypadku noworodków, u których występuje spastyczność kończyn, masaż wskazany jest wcześniej - w 10. dniu życia. Ważne jest jednak, aby nie przekraczać obowiązującej normy - 15 sesji. Ponadto tę metodę leczenia łączy się z przyjmowaniem leku Mydocalm (dwa razy dziennie).

Fizjoterapia z kolei skupia się na elektroforezie siarczanu magnezu z aloesem lub lidazą na odcinku szyjnym kręgosłupa.

Dyzartia rzekomoopuszkowa

Jest to jedna z chorób wynikających z zespołu rzekomobulbarowego. Jego istota sprowadza się do zakłócenia szlaków łączących jądra grupy opuszkowej z korą mózgową.

Choroba ta może mieć trzy stopnie:

- Lekki. Naruszenia są drobne i objawiają się trudnością w wymawianiu przez dzieci dźwięków warczących i syczących. Pisząc tekst, dziecko czasami myli litery.

- Przeciętny. Występuje częściej niż inne. W tym przypadku praktycznie nie ma ruchów twarzy. Dzieci mają trudności z przeżuwaniem i połykaniem jedzenia. Język również słabo się porusza. W tym stanie dziecko nie może mówić wyraźnie.

- Ciężki (anartria). Ruchy twarzy są całkowicie nieobecne, a także ruchliwość mięśni aparatu mowy. U takich dzieci dolna szczęka opada, ale język pozostaje nieruchomy.

W przypadku tej choroby stosuje się metody leczenia farmakologicznego, masaż i refleksologię.

Nietrudno stwierdzić, że zespół ten stanowi dość poważne zagrożenie dla zdrowia dziecka, dlatego choroba wymaga od rodziców szybkiego reagowania na objawy i cierpliwości w procesie leczenia.

Porażenie opuszkowe (anat. przestarzały.bulbus medulla oblongata)

Leczenie ma na celu wyeliminowanie choroby podstawowej i zrekompensowanie upośledzonych funkcji życiowych. Aby poprawić połykanie, przepisuje się prozerynę, galantaminę, kwas glutaminowy, ATP, leki nootropowe, a w przypadku zwiększonego wydzielania śliny - atropinę. Karmią chorych. W przypadku zaburzeń oddychania wskazana jest sztuczna wentylacja płuc, prowadzone są działania resuscytacyjne zgodnie ze wskazaniami.

Bibliografia: Wilenski B.S. Stany nagłe w neuropatologii, L., 1986; Popova L.M. Neuroreanimatologia, M., 1983.

język jest skrzywiony w kierunku zmiany chorobowej”>

Pacjent z jednostronnym porażeniem opuszkowym: zanik prawej połowy języka, język skrzywiony w kierunku zmiany.

1. Mała encyklopedia medyczna. - M.: Encyklopedia medyczna. 1991-96 2. Pierwsza pomoc. - M.: Wielka encyklopedia rosyjska. 1994 3. Encyklopedyczny słownik terminów medycznych. - M .: Encyklopedia radziecka. - 1982-1984.

Zespół opuszkowy (inna nazwa choroby to porażenie opuszkowe) to patologia, w której uszkodzonych jest kilka nerwów czaszkowych: błędny, językowo-gardłowy, hipoglossalny). Jądra tych komórek zlokalizowane są w rdzeniu przedłużonym, w tzw. strefie opuszkowej.

Nerwy te odpowiadają za unerwienie warg, języka, podniebienia, krtani i strun głosowych. Uszkodzenie tych nerwów powoduje zaburzenia mowy, żucia i połykania oraz wrażliwość smakową.

Przyczyny zespołu opuszkowego mogą być różne: upośledzenie przepływu krwi w rdzeniu przedłużonym, uszkodzenie włókien nerwowych, urazy podstawy czaszki, choroby zakaźne, nowotwory. Leczenie zespołu zależy od przyczyn choroby.

W leczeniu stosuje się środki ludowe. Terapia ta normalizuje odżywienie tkanek i poprawia ogólny stan zdrowia człowieka.