Leczenie nadciśnienia płucnego Zalecenia rosyjskie. Przewlekłe serce płucne
to pojęcie obejmujące zespół zaburzeń układu sercowo-naczyniowego wywołanych chorobami płuc. Kiedy płuca i oskrzela pracują niewystarczająco, zwiększa się obciążenie serca, które zaczyna aktywniej pompować krew.
Jednak związek między chorobami serca i płuc nie jest od razu widoczny. Objawy choroby sercowo-naczyniowej mogą wystąpić wiele lat po wystąpieniu choroby płuc.
Pojawienie się przewlekłego serca płucnego jest zwykle spowodowane różnymi dolegliwościami układu oddechowego. W przeciwieństwie do ostrej postaci patologia może rozwijać się bardzo powoli. Istnieją 3 najbardziej znane formy CLS.
Najczęściej spotykana jest postać oskrzelowo-płucna, gdy dysfunkcja serca jest spowodowana procesami zapalnymi w dolnych drogach oddechowych. Obserwuje się również postać naczyniową (w której dotknięte są naczynia) i postać piersiowo-przeponową (patologiczne deformacje kręgosłupa i klatki piersiowej).Przed wydaniem zaleceń klinicznych należy zbadać przewlekłą chorobę płuc i serca oraz zidentyfikować przyczynę patologii.
Skuteczność leczenia w dużej mierze zależy od prawidłowego zidentyfikowania przyczyny, ponieważ serce płucne jest chorobą wtórną.
W zależności od postaci choroby przyczyny patologii dzielą się na 3 duże grupy:
- Choroby oskrzeli i płuc. Do wystąpienia CRS mogą prowadzić różne ostre i przewlekłe choroby zapalne układu oddechowego. Należą do nich przewlekłe zapalenie oskrzeli (proces zapalny w oskrzelach), astma oskrzelowa (często rozwija się na tle alergii oddechowych, prowadząca do uduszenia), zwłóknienie płuc (zgrubienie tkanki płucnej, prowadzące do częściowej utraty funkcjonalności narządów). Wszystkim tym chorobom towarzyszą zaburzenia oddychania i wymiany gazowej. Prowadzi to do tego, że tkanki nie mają wystarczającej ilości tlenu. Serce zaczyna działać aktywniej, co powoduje przerost poszczególnych jego odcinków.
- Patologie związane z naruszeniem integralności klatki piersiowej i kręgosłupa. Różne urazy mostka, skrzywienia i wady, usunięcie żeber, wyczerpanie prowadzą do upośledzenia wentylacji płuc, ponieważ pełny wdech i wydech stają się niemożliwe. Prowadzi to również do patologii serca.
- Procesy patologiczne w naczyniach krwionośnych. Choroba może być spowodowana nadciśnieniem płucnym (wysokie ciśnienie krwi w naczyniach i tętnicach tkanki płucnej), a także zapaleniem naczyń (zapalenie samych naczyń krwionośnych).
Po ustaleniu przyczyny patologii lekarz zaleci leczenie, które koniecznie musi mieć na celu wyeliminowanie głównej początkowej patologii i jej konsekwencji.
Objawy i powikłania choroby
Cechą CHL jest to, że z powodu uszkodzenia płuc, prawy przedsionek i komora zwiększają objętość. Dzieje się tak ze względu na zwiększone obciążenie serca. Z powodu pogrubienia ścian prawej komory funkcja skurczowa serca jest znacznie zmniejszona.
Początkowo na pierwszy plan wysuwają się jedynie objawy związane z pierwotną chorobą, czyli patologią płuc. Objawy choroby sercowo-naczyniowej stopniowo zaczynają się pojawiać, ale manifestacja objawów jest niejednorodna.
Do głównych objawów przewlekłej choroby płuc i serca należą:
- Duszność i kaszel. Objawy te towarzyszą zarówno chorobom płuc, jak i patologiom układu sercowo-naczyniowego. W początkowych stadiach duszność pojawia się tylko podczas wysiłku fizycznego. W miarę postępu choroby uczucie braku powietrza może pojawiać się nawet w spoczynku. Pacjent cierpi także na nocne ataki suchego kaszlu, zwanego kaszlem sercowym.
- Widoczne żyły na szyi. W przypadku przewlekłego serca płucnego pacjent często doświadcza obrzęku żył szyi. Nie wracają do normalnego stanu podczas wdechu lub wydechu.
- Niebieski kolor skóry. Z powodu braku tlenu we krwi i słabego krążenia usta, stopy, uszy i dłonie nabierają jasnoniebieskiego zabarwienia.
- . Obrzęk pojawia się stopniowo i narasta wraz z postępem choroby. W późniejszym etapie w jamie brzusznej i płucach gromadzi się płyn, powodując obrzęk całego ciała.
- Zaburzenia układu nerwowego. W przypadku przewlekłej choroby płuc i serca obserwuje się zawroty głowy i szum w uszach, co jest również związane z niedoborem tlenu w tkankach.
- Przyspieszone bicie serca, nieregularny rytm serca. Ponieważ serce jest powiększone, nie jest w stanie prawidłowo pompować krwi. Mięsień sercowy zaczyna się aktywniej kurczyć, powodując ataki.
Konsekwencje przewlekłego serca płucnego mogą być dość poważne. Najbardziej niebezpieczna jest śmierć i nagłe zatrzymanie krążenia. Nieleczony organizm staje się wyczerpany na skutek pogorszenia ukrwienia i braku tlenu.
Śmierć może nastąpić w ciągu 2-5 lat od wystąpienia choroby.
Konsekwencją przewlekłej choroby płuc są także przewlekła niewydolność serca, różne zaburzenia rytmu serca, które prowadzą do pogorszenia jakości życia pacjenta.
Diagnostyka i metody leczenia
Procedury diagnostyczne mają na celu ustalenie przyczyny choroby i postawienie diagnozy. Lekarz zbiera wywiad, wyjaśnia istniejące objawy i częstotliwość ich występowania. Przede wszystkim zalecane jest ogólne badanie krwi, biochemiczne badanie krwi, ogólna analiza moczu i analiza gazów krwi. Pomoże to wykryć obniżony poziom tlenu we krwi.
Obowiązkowe jest wykonanie elektrokardiografii i radiografii klatki piersiowej. Jako dodatkowe procedury diagnostyczne zaleca się spirometrię i tomografię komputerową.
Leczenie ma na celu przede wszystkim poprawę czynności płuc, zmniejszenie nadciśnienia płucnego i normalizację pracy prawej komory. Kompleksowe leczenie przewlekłej choroby płuc serca obejmuje:
- Inhalacje. W przypadku upośledzenia czynności płuc i głodu tlenu zaleca się inhalacje wilgotnym powietrzem ze zwiększoną ilością tlenu. Zabiegi wykonywane są przy użyciu maski lub cewnika donosowego.
- Dieta. W przypadku przewlekłego serca płucnego zwiększa się prawdopodobieństwo wystąpienia obrzęków, dlatego zaleca się ograniczenie spożycia soli kuchennej. Wskazane jest spożywanie większej ilości białka, błonnika w postaci warzyw i owoców, ziół, pokarmów bogatych w witaminy i mikroelementy.
- Umiarkowana aktywność fizyczna. Upośledzona praca płuc i serca nie pozwala na duży wysiłek fizyczny, ale brak aktywności fizycznej też nie może przynieść korzyści. W przypadku zaostrzeń zalecany jest odpoczynek w łóżku. Podczas remisji lekarz zaleci ćwiczenia wzmacniające organizm, fizjoterapię.
- Leki poprawiające czynność oskrzeli. Aby oczyścić oskrzela i poprawić ich funkcjonowanie, przepisuje się mukolityki, środki wykrztuśne i leki rozszerzające oskrzela. Pomagają usunąć śluz z oskrzeli.
- Antybiotyki. Leki przeciwbakteryjne są przepisywane, jeśli przyczyną zaburzeń układu oddechowego jest infekcja bakteryjna. Na przykład w przypadku gruźlicy i zapalenia płuc obowiązkowa jest terapia antybakteryjna.
Można również przepisać leki przeciwzakrzepowe, glikozydy nasercowe itp. Jeśli leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne, przepisuje się leczenie chirurgiczne. Na przykład, jeśli występuje skrzywienie klatki piersiowej, proponuje się ją skorygować metodami chirurgicznymi.
Rokowanie i zapobieganie
Przy ciężkim rozwoju choroby rokowanie jest rozczarowujące. Przewlekłe serce płucne może prowadzić do niepełnosprawności i nagłej śmierci pacjenta. Nawet we wczesnych stadiach choroby zdolność pacjenta do pracy zauważalnie spada. Rokowanie poprawia się dzięki terminowej diagnozie i leczeniu choroby w początkowych stadiach.
Działania profilaktyczne mają na celu przede wszystkim zmniejszenie prawdopodobieństwa wystąpienia chorób dróg oddechowych. Ponieważ najczęstszą przyczyną przewlekłej choroby płuc są choroby zakaźne płuc, należy wzmocnić układ odpornościowy i unikać kontaktu z wirusami i bakteriami.
Zasady zapobiegania obejmują:
- Przestrzeganie reżimu pracy i odpoczynku. Przepracowanie i ciągły stres prowadzą do osłabienia organizmu i spadku odporności. Regularny i długi sen (co najmniej 8 godzin na dobę) jest niezbędny do zachowania zdrowia.
- Odrzucenie złych nawyków. Palenie, w tym także bierne, jest szczególnie niebezpieczne dla płuc. Przewlekłe zapalenie oskrzeli występuje znacznie częściej u palaczy. Aby uchronić się przed rozwojem chorób płuc, musisz rzucić palenie.
- Odpowiednie odżywianie. Zbilansowana dieta pomaga normalizować ciśnienie krwi, wzmacniać układ odpornościowy i poprawiać metabolizm. Dieta powinna zawierać wystarczającą ilość białek, tłuszczów, witamin, minerałów i pierwiastków śladowych.
- Ćwiczenia fizyczne. Ćwiczenia pomagają wzmocnić mięsień sercowy i zwiększyć pojemność płuc. Jeśli jednak masz już istniejące choroby, powinieneś zachować ostrożność i skonsultować się z lekarzem.
- Przyjmowanie witamin. Przyjmowanie kompleksów multiwitaminowych pozwala uniknąć niedoborów witamin i wzmocnić organizm na wiosnę.
- Hartowanie. Hartowanie jest konieczne, aby zwiększyć funkcję ochronną organizmu. Pediatrzy zalecają przyzwyczajanie dziecka do zabiegów hartowania od wczesnego dzieciństwa, ale należy zacząć stopniowo, przyzwyczajając organizm do niskich temperatur.
Więcej informacji na temat przyczyn bólu w okolicy serca można znaleźć w filmie:
Ważnym środkiem zapobiegawczym jest także terminowa wizyta u lekarza. Wszystkie choroby układu oddechowego należy leczyć w odpowiednim czasie i zapobiegać ich przekształceniu w postać przewlekłą.
Ten plik pochodzi z kolekcji Medinfo
http://www.doktor.ru/medinfo
http://medinfo.home.ml.org
E-mail: [e-mail chroniony]
FidoNet 2:5030/434 Andriej Nowikow
Piszemy eseje na zamówienie - e-mail: [e-mail chroniony]
Medinfo posiada największą rosyjską kolekcję medyczną
streszczenia, opisy przypadków, literatura, programy szkoleniowe, testy.
Odwiedź http://www.doktor.ru - rosyjski serwer medyczny dla każdego!
WYKŁAD O CHOROBACH WEWNĘTRZNYCH.
TEMAT: SERCE PŁUCNE.
Trafność tematu: Choroby układu oskrzelowo-płucnego i klatki piersiowej mają ogromne znaczenie w oddziaływaniu na serce. Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego w chorobach aparatu oskrzelowo-płucnego przez większość autorów określane jest mianem serca płucnego.
Przewlekłe serce płucne rozwija się u około 3% chorych na przewlekłe choroby płuc, a w ogólnej strukturze zgonów z powodu zastoinowej niewydolności serca przewlekłe serce płucne stanowi 30% przypadków.
Serce płucne to przerost i poszerzenie lub tylko poszerzenie prawej komory powstałe w wyniku nadciśnienia w krążeniu płucnym, które powstało na skutek chorób oskrzeli i płuc, deformacji klatki piersiowej lub pierwotnego uszkodzenia tętnic płucnych. (WHO 1961).
Przerost prawej komory i jej poszerzenie na skutek zmian powstałych w wyniku pierwotnego uszkodzenia serca lub wad wrodzonych nie należą do pojęcia serca płucnego.
W ostatnim czasie klinicyści zauważyli, że przerost i poszerzenie prawej komory są już późnymi objawami serca płucnego, gdy nie jest już możliwe racjonalne leczenie takich pacjentów, dlatego zaproponowano nową definicję serca płucnego:
„Serce płucne to zespół zaburzeń hemodynamicznych w krążeniu płucnym, rozwijający się w wyniku chorób aparatu oskrzelowo-płucnego, deformacji klatki piersiowej i pierwotnego uszkodzenia tętnic płucnych, które na ostatnim etapie objawia się przerostem prawej komory i postępującą niewydolnością krążenia.
ETIOLOGIA PŁUCNEGO SERCA.
Serce płucne jest konsekwencją chorób trzech grup:
Choroby oskrzeli i płuc, wpływające przede wszystkim na przepływ powietrza i pęcherzyków płucnych. Do tej grupy zalicza się około 69 chorób. W 80% przypadków powodują rozwój serca płucnego.
przewlekłe obturacyjne zapalenie oskrzeli
pneumoskleroza o dowolnej etiologii
pylica płuc
gruźlicę, a nie samą w sobie, jako następstwo gruźlicy
SLE, sarkoidoza Boecka, włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych (endo- i egzogenne)
Choroby atakujące przede wszystkim klatkę piersiową i przeponę z ograniczeniem ich ruchomości:
kifoskolioza
liczne urazy żeber
Zespół Pickwicka w otyłości
zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
ropienie opłucnej po zapaleniu opłucnej
Choroby atakujące głównie naczynia płucne
pierwotne nadciśnienie tętnicze (choroba Ayerzy)
nawracająca zatorowość płucna (PE)
ucisk tętnicy płucnej z żył (tętniak, guz itp.).
Choroby drugiej i trzeciej grupy powodują rozwój serca płucnego w 20% przypadków. Dlatego mówią, że w zależności od czynnika etiologicznego wyróżnia się trzy formy serca płucnego:
oskrzelowo-płucny
piersiowo-przeponowy
naczyniowy
Normy wartości charakteryzujących hemodynamikę krążenia płucnego.
Ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej jest około pięciokrotnie mniejsze niż ciśnienie skurczowe w krążeniu ogólnoustrojowym.
O nadciśnieniu płucnym mówimy, gdy ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej w spoczynku przekracza 30 mmHg, ciśnienie rozkurczowe przekracza 15, a średnie ciśnienie przekracza 22 mmHg.
PATOGENEZA.
Patogeneza serca płucnego opiera się na nadciśnieniu płucnym. Ponieważ serce płucne najczęściej rozwija się w chorobach oskrzelowo-płucnych, zaczniemy od tego. Wszystkie choroby, a w szczególności przewlekłe obturacyjne zapalenie oskrzeli, prowadzą przede wszystkim do niewydolności oddechowej (płucnej). Niewydolność płuc to stan, w którym zaburzony jest prawidłowy skład gazów we krwi.
Jest to stan organizmu, w którym albo nie jest zapewnione utrzymanie prawidłowego składu gazometrycznego krwi, albo jest ono osiągane poprzez nieprawidłową pracę aparatu oddechowego zewnętrznego, prowadzącą do zmniejszenia możliwości funkcjonalnych organizmu.
Wyróżnia się 3 etapy niewydolności płuc.
Niedotlenienie tętnicze leży u podstaw patogenezy przewlekłych chorób serca, zwłaszcza przewlekłego obturacyjnego zapalenia oskrzeli.
Wszystkie te choroby prowadzą do niewydolności oddechowej. Niedotlenienie tętnicze doprowadzi jednocześnie do niedotlenienia pęcherzyków płucnych z powodu rozwoju zwłóknienia płuc, rozedmy płuc i wzrostu ciśnienia wewnątrzpęcherzykowego. W warunkach niedotlenienia tętniczego funkcja płuc nieoddechowa zostaje zakłócona - zaczynają wytwarzać się substancje biologicznie czynne, które mają nie tylko działanie bronchospastyczne, ale także naczyniokurczliwe. Jednocześnie dochodzi do naruszenia architektury naczyniowej płuc - niektóre naczynia umierają, inne rozszerzają się itp. Niedotlenienie tętnicze prowadzi do niedotlenienia tkanek.
Drugi etap patogenezy: hipoksemia tętnicza doprowadzi do restrukturyzacji centralnej hemodynamiki - w szczególności do wzrostu ilości krążącej krwi, czerwienicy, poliglobulii i zwiększonej lepkości krwi. Niedotlenienie pęcherzyków płucnych prowadzi do hipoksemicznego zwężenia naczyń poprzez odruch zwany odruchem Eulera-Liestranda. Niedotlenienie pęcherzyków płucnych prowadzi do hipoksemicznego zwężenia naczyń, wzrostu ciśnienia śródtętniczego, co prowadzi do wzrostu ciśnienia hydrostatycznego w naczyniach włosowatych. Upośledzona pozaoddechowa funkcja płuc prowadzi do uwalniania serotoniny, histaminy, prostaglandyn, katecholamin, ale najważniejsze jest to, że w warunkach niedotlenienia tkanek i pęcherzyków śródmiąższowych zaczyna wytwarzać w większych ilościach enzym konwertujący angiotensynę. Płuca są głównym narządem, w którym powstaje ten enzym. Przekształca angiotensynę 1 w angiotensynę 2. Hipoksemiczne zwężenie naczyń, uwolnienie substancji biologicznie czynnych w warunkach restrukturyzacji centralnej hemodynamiki doprowadzi nie tylko do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej, ale do trwałego jego wzrostu (powyżej 30 mmHg) , czyli do rozwoju nadciśnienia płucnego. Jeśli procesy te będą kontynuowane, jeśli choroba podstawowa nie będzie leczona, wówczas w naturalny sposób niektóre naczynia w układzie tętnic płucnych obumierają z powodu pneumosklerozy, a ciśnienie w tętnicy płucnej stale wzrasta. Jednocześnie uporczywe wtórne nadciśnienie płucne doprowadzi do tego, że zastawki między tętnicą płucną a tętnicami oskrzelowymi otwierają się, a nienatleniona krew dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego przez żyły oskrzelowe, a także przyczynia się do zwiększenia pracy prawej komory .
Tak więc trzecim etapem jest uporczywe nadciśnienie płucne, rozwój zastawek żylnych, które poprawiają pracę prawej komory. Prawa komora sama w sobie nie jest potężna i szybko rozwija się w niej przerost z elementami rozszerzenia.
Czwarty etap to przerost lub poszerzenie prawej komory. Przyczyni się do tego dystrofia mięśnia sercowego prawej komory, a także niedotlenienie tkanek.
Zatem hipoksemia tętnicza doprowadziła do wtórnego nadciśnienia płucnego i przerostu prawej komory, jej poszerzenia i rozwoju głównie prawej komory niewydolności krążenia.
Patogeneza rozwoju serca płucnego w postaci piersiowo-przeponowej: w tej postaci wiodącym czynnikiem jest hipowentylacja płuc spowodowana kifoskoliozą, ropniem opłucnej, deformacjami kręgosłupa lub otyłością, w której przepona unosi się wysoko. Hipowentylacja płuc prowadzi przede wszystkim do restrykcyjnego typu niewydolności oddechowej, w przeciwieństwie do typu obturacyjnego, który jest spowodowany przewlekłą chorobą płuc serca. A wtedy mechanizm jest taki sam - restrykcyjny rodzaj niewydolności oddechowej doprowadzi do niedotlenienia tętniczego, niedotlenienia pęcherzykowego itp.
Patogeneza rozwoju serca płucnego w postaci naczyniowej polega na tym, że przy zakrzepicy głównych gałęzi tętnic płucnych dopływ krwi do tkanki płucnej gwałtownie maleje, ponieważ wraz z zakrzepicą głównych gałęzi towarzyszy jednoczesne zwężenie odruchu z małych gałęzi. Ponadto w postaci naczyniowej, zwłaszcza w pierwotnym nadciśnieniu płucnym, rozwój serca płucnego ułatwiają wyraźne zmiany humoralne, to znaczy zauważalny wzrost ilości sertoniny, prostaglandyn, katecholamin, uwalnianie konwertazy, angiotensyny- enzym konwertujący.
Patogeneza serca płucnego jest wieloetapowa, wieloetapowa i w niektórych przypadkach nie do końca jasna.
KLASYFIKACJA SERCA PŁUCNEGO.
Nie ma jednolitej klasyfikacji serca płucnego, ale pierwsza międzynarodowa klasyfikacja ma głównie charakter etiologiczny (WHO, 1960):
serce oskrzelowo-płucne
piersiowo-przeponowy
naczyniowy
Zaproponowano krajową klasyfikację serca płucnego, która przewiduje podział serca płucnego ze względu na tempo rozwoju:
podostry
chroniczny
Ostre serce płucne rozwija się w ciągu godzin, minut lub dni. Podostre serce płucne rozwija się przez kilka tygodni lub miesięcy. Przewlekłe serce płucne rozwija się przez kilka lat (5-20 lat).
Ta klasyfikacja przewiduje kompensację, ale ostre serce płucne jest zawsze zdekompensowane, to znaczy wymaga natychmiastowej pomocy. Podostry może być kompensowany i dekompensowany, głównie w zależności od typu prawej komory. Przewlekłe serce płucne może być kompensowane, subkompensowane lub dekompensowane.
Zgodnie ze swoją genezą ostre serce płucne rozwija się w postaci naczyniowej i oskrzelowo-płucnej. Podostre i przewlekłe serce płucne może mieć charakter naczyniowy, oskrzelowo-płucny lub piersiowo-przeponowy.
Ostre serce płucne rozwija się przede wszystkim:
na zatorowość - nie tylko na chorobę zakrzepowo-zatorową, ale także na gazy, nowotwory, tłuszcz itp.,
z odmą opłucnową (szczególnie zastawkową),
podczas napadu astmy oskrzelowej (zwłaszcza ze stanem astmatycznym – jakościowo nowym stanem chorych na astmę oskrzelową, z całkowitą blokadą receptorów beta2-adrenergicznych i ostrym sercem płucnym);
w przypadku ostrego zlewającego się zapalenia płuc
prawostronne całkowite zapalenie opłucnej
Praktycznym przykładem podostrego serca płucnego jest nawracająca choroba zakrzepowo-zatorowa małych gałęzi tętnic płucnych podczas ataku astmy oskrzelowej. Klasycznym przykładem jest nowotworowe zapalenie naczyń chłonnych, szczególnie w przypadku nabłoniaka kosmówkowego i obwodowego raka płuc. Postać piersiowo-przeponowa rozwija się z hipowentylacją pochodzenia centralnego lub obwodowego - miastenia, zatrucie jadem kiełbasianym, poliomyelitis itp.
Aby rozróżnić, na jakim etapie serce płucne przechodzi od etapu niewydolności oddechowej do stadium niewydolności serca, zaproponowano inną klasyfikację. Serce płucne dzieli się na trzy etapy:
ukryta niewydolność utajona - występuje dysfunkcja oddychania zewnętrznego - pojemność życiowa/pojemność życiowa spada do 40%, ale nie ma zmian w składzie gazowym krwi, czyli etap ten charakteryzuje się etapem 1-2 niewydolności oddechowej.
etap ciężkiej niewydolności płuc - rozwój hipoksemii, hiperkapnii, ale bez objawów niewydolności serca na obwodzie. W spoczynku występuje duszność, której nie można przypisać uszkodzeniu serca.
etap płucnej niewydolności serca o różnym stopniu nasilenia (obrzęk kończyn, powiększenie brzucha itp.).
Przewlekłe serce płucne dzieli się na 4 etapy w zależności od stopnia niewydolności płuc, nasycenia krwi tętniczej tlenem, przerostu prawej komory i niewydolności krążenia:
etap pierwszy – niewydolność płuc I stopnia – pojemność życiowa/pojemność życiowa spada do 20%, skład gazów nie zostaje naruszony. W EKG nie ma przerostu prawej komory, ale w echokardiogramie jest przerost. Na tym etapie nie występuje niewydolność krążenia.
niewydolność płuc 2 - VC/BVC do 40%, wysycenie tlenem do 80%, pojawiają się pierwsze pośrednie objawy przerostu prawej komory, niewydolność krążenia +/-, czyli tylko duszność spoczynkowa.
stopień trzeci – niewydolność płuc 3 – VC/CVC poniżej 40%, wysycenie krwi tętniczej do 50%, w EKG pojawiają się objawy przerostu prawej komory jako objawy bezpośrednie. Niewydolność krążenia 2A.
etap czwarty - niewydolność płuc 3. Natlenienie krwi poniżej 50%, przerost prawej komory z poszerzeniem, niewydolność krążenia 2B (dystroficzna, oporna na leczenie).
KLINIKA OSTREGO SERCA PŁUCNEGO.
Najczęstszą przyczyną rozwoju jest zatorowość płucna, ostry wzrost ciśnienia w klatce piersiowej z powodu ataku astmy oskrzelowej. Nadciśnieniu tętniczemu przedwłośniczkowemu w ostrym sercu płucnym, podobnie jak w naczyniowej postaci przewlekłego serca płucnego, towarzyszy wzrost oporu płucnego. Następnie następuje szybki rozwój poszerzenia prawej komory. Ostra niewydolność prawej komory objawia się ciężką dusznością przechodzącą w uduszenie wdechowe, szybko narastającą sinicą, różnego rodzaju bólami w klatce piersiowej, wstrząsem lub zapaścią, szybko powiększającą się wielkością wątroby, obrzękiem nóg, wodobrzuszem, pulsacją w nadbrzuszu, tachykardią (120-140 ), ciężki oddech, w niektórych miejscach osłabienie pęcherzyków; Słychać wilgotne, różnorodne rzężenia, szczególnie w dolnych partiach płuc. Dodatkowe metody badawcze, zwłaszcza EKG, mają ogromne znaczenie w rozwoju ostrej choroby płuc i serca: ostre odchylenie osi elektrycznej w prawo (R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3), Pojawia się P-pulmonale – spiczasty załamek P, w drugim, trzecim odprowadzeniu standardowym. Blok prawej odnogi pęczka Hisa kompletny lub niekompletny, odwrócenie ST (zwykle uniesienie), S w pierwszym odprowadzeniu głęboki, Q w trzecim odprowadzeniu głęboki. Ujemna fala S w drugim i trzecim odprowadzeniu. Te same objawy mogą wystąpić również w ostrym zawale mięśnia sercowego ściany tylnej.
Opieka w nagłych przypadkach zależy od przyczyny ostrego serca płucnego. Jeśli wystąpiła zatorowość płucna, przepisywane są leki przeciwbólowe, leki fibrynolityczne i przeciwzakrzepowe (heparyna, fibrynolizyna), streptodekaza, streptokinaza), w tym leczenie chirurgiczne.
W przypadku stanu astmatycznego - duże dawki glikokortykosteroidów dożylnie, leki rozszerzające oskrzela przez bronchoskop, przejście do wentylacji mechanicznej i płukanie oskrzeli. Jeśli nie zostanie to zrobione, pacjent umiera.
W przypadku odmy zastawkowej - leczenie chirurgiczne. W przypadku zlewającego się zapalenia płuc, wraz z leczeniem antybiotykami, koniecznie przepisuje się leki moczopędne i glikozydy nasercowe.
KLINIKA PRZEWLEKŁEGO SERCA PŁUCNEGO.
Pacjenci niepokoją się dusznością, której charakter zależy od procesu patologicznego w płucach, rodzaju niewydolności oddechowej (obturacyjna, restrykcyjna, mieszana). W przypadku procesów obturacyjnych, duszności o charakterze wydechowym przy niezmienionej częstości oddechów, przy procesach restrykcyjnych, czas wydechu maleje, a częstość oddechów wzrasta. Po obiektywnym badaniu, wraz z objawami choroby podstawowej, pojawia się sinica, najczęściej rozproszona, ciepła ze względu na zachowanie obwodowego przepływu krwi, w przeciwieństwie do pacjentów z niewydolnością serca. U niektórych pacjentów sinica jest tak wyraźna, że skóra nabiera żeliwnego koloru. Obrzęk żył szyi, obrzęk kończyn dolnych, wodobrzusze. Puls jest zwiększony, granice serca rozszerzają się w prawo, a następnie w lewo, tony są matowe z powodu rozedmy płuc, akcent drugiego tonu znajduje się nad tętnicą płucną. Skurczowy szmer na wyrostku mieczykowatym spowodowany poszerzeniem prawej komory i względną niewydolnością prawej zastawki trójdzielnej. W niektórych przypadkach z ciężką niewydolnością serca można usłyszeć szmer rozkurczowy na tętnicy płucnej - szmer Grahama-Stilla, który jest związany ze względną niewydolnością zastawki płucnej. Nad uderzeniami płuc słychać dźwięk pudełkowy, oddech jest pęcherzykowy i ciężki. W dolnych partiach płuc występują zastoinowe, ciche, wilgotne rzężenia. Podczas dotykania brzucha stwierdza się powiększoną wątrobę (jeden z wiarygodnych, ale nie wczesnych objawów serca płucnego, ponieważ wątroba może zostać przemieszczona z powodu rozedmy płuc). Nasilenie objawów zależy od stadium.
Etap pierwszy: na tle choroby podstawowej nasila się duszność, pojawia się sinica w postaci akrocyjanozy, ale prawa granica serca nie jest powiększona, wątroba nie jest powiększona, objawy fizykalne w płucach zależą od choroby podstawowej choroba.
Drugi etap - duszność zamienia się w ataki uduszenia, trudności w oddychaniu, sinica staje się rozproszona, z danych obiektywnego badania: pulsacja pojawia się w okolicy nadbrzusza, stłumione tony, akcent drugiego tonu nad tętnicą płucną nie jest stała. Wątroba nie jest powiększona i może wypadać.
Trzeci etap - dodawane są oznaki niewydolności prawej komory - wzrost prawej granicy otępienia serca, wzrost wielkości wątroby. Stały obrzęk kończyn dolnych.
Czwarty etap to duszność w spoczynku, wymuszona pozycja, której często towarzyszą zaburzenia rytmu oddechowego typu Cheyne-Stokes i Biot. Obrzęk jest stały, nie można go leczyć, puls jest słaby i częsty, serce jest uparty, dźwięki są stłumione, szmer skurczowy w procesie wyrostka mieczykowatego. W płucach występuje dużo wilgotnych rzężeń. Wątroba jest znacznych rozmiarów i nie kurczy się pod wpływem glikozydów i leków moczopędnych w miarę rozwoju zwłóknienia. Pacjenci ciągle śpią.
Rozpoznanie serca piersiowo-przeponowego jest często trudne, należy zawsze pamiętać o możliwości jego rozwoju w kifoskoliozie, zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa itp. Najważniejszym objawem jest wczesne pojawienie się sinicy i zauważalne zwiększenie duszności bez napadów uduszenia. Zespół Pickwicka charakteryzuje się triadą objawów - otyłością, sennością, ciężką sinicą. Zespół ten został po raz pierwszy opisany przez Dickensa w The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Otyłości, związanej z urazowym uszkodzeniem mózgu, towarzyszy pragnienie, bulimia i nadciśnienie tętnicze. Często rozwija się cukrzyca.
Przewlekłe serce płucne w pierwotnym nadciśnieniu płucnym nazywane jest chorobą Aerza (opisaną w 1901 r.). Choroba polietiologiczna o niewiadomym pochodzeniu, dotykająca głównie kobiety w wieku od 20 do 40 lat. Badania patomorfologiczne wykazały, że przy pierwotnym nadciśnieniu płucnym dochodzi do pogrubienia błony wewnętrznej tętnic przedwłośniczkowych, to znaczy w tętnicach typu mięśniowego obserwuje się pogrubienie błony środkowej i rozwija się martwica włóknikowa, a następnie stwardnienie i szybki rozwój płuc nadciśnienie. Objawy są zróżnicowane, zwykle skarżą się na osłabienie, zmęczenie, ból serca lub stawów; u 1/3 pacjentów mogą wystąpić omdlenia, zawroty głowy i zespół Raynauda. A następnie narasta duszność, co jest oznaką wskazującą, że pierwotne nadciśnienie płucne wchodzi w stabilną fazę końcową. Sinica szybko wzrasta, co wyraża się w stopniu żeliwnego zabarwienia, staje się trwała, a obrzęk szybko wzrasta. Rozpoznanie pierwotnego nadciśnienia płucnego ustala się na podstawie wykluczenia. Najczęściej ta diagnoza jest patologiczna. U tych pacjentów cały obraz kliniczny przebiega bez tła w postaci obturacyjnych lub restrykcyjnych zaburzeń oddychania. W przypadku echokardiografii ciśnienie w tętnicy płucnej osiąga maksymalne wartości. Leczenie jest nieskuteczne, śmierć następuje z powodu choroby zakrzepowo-zatorowej.
Dodatkowe metody badawcze serca płucnego: w przypadku przewlekłego procesu w płucach - leukocytoza, wzrost liczby czerwonych krwinek (czerwienica związana ze zwiększoną erytropoezą z powodu niedotlenienia tętniczego). Wyniki badania rentgenowskiego: pojawiają się bardzo późno. Jednym z wczesnych objawów jest uwypuklenie pnia tętnicy płucnej widoczne na zdjęciu rentgenowskim. Tętnica płucna wybrzusza się, często spłaszczając talię serca, a to serce jest przez wielu lekarzy mylone z konfiguracją mitralną serca.
EKG: pojawiają się pośrednie i bezpośrednie objawy przerostu prawej komory:
odchylenie osi elektrycznej serca w prawo - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, kąt większy niż 120 stopni. Najbardziej podstawowym znakiem pośrednim jest zwiększenie odstępu załamka R w V1 o więcej niż 7 mm.
objawami bezpośrednimi są blokada prawej odnogi pęczka Hisa, amplituda załamka R w V 1 jest większa niż 10 mm z całkowitą blokadą prawej odnogi pęczka Hisa. Pojawienie się ujemnego załamka T z przesunięciem fali poniżej izolinii w trzecim, drugim standardowym odprowadzeniu, V1-V3.
Duże znaczenie ma spiroografia, która pozwala określić rodzaj i stopień niewydolności oddechowej. W EKG oznaki przerostu prawej komory pojawiają się bardzo późno, a jeśli pojawiają się tylko odchylenia osi elektrycznej w prawo, to już mówią o wyraźnym przeroście. Najbardziej podstawową diagnostyką jest kardiografia dopplerowska, echokardiografia – powiększenie prawej strony serca, podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej.
ZASADY LECZENIA SERCA PŁUCNEGO.
Leczenie serca płucnego obejmuje leczenie choroby podstawowej. W przypadku zaostrzenia chorób obturacyjnych przepisuje się leki rozszerzające oskrzela i wykrztuśne. W przypadku zespołu Pickwicka - leczenie otyłości itp.
Zmniejsz ciśnienie w tętnicy płucnej za pomocą antagonistów wapnia (nifedypina, werapamil), leków rozszerzających naczynia obwodowe, które zmniejszają obciążenie wstępne (azotany, korwaton, nitroprusydek sodu). Największe znaczenie ma nitroprusydek sodu w połączeniu z inhibitorami enzymu konwertującego angiotensynę. Nitroprusydek 50-100 mg dożylnie, kapoten 25 mg 2-3 razy dziennie lub enalapryl (drugiej generacji 10 mg dziennie). Stosuje się również leczenie prostaglandyną E, lekami antyserotoninowymi itp. Ale wszystkie te leki są skuteczne tylko na samym początku choroby.
Leczenie niewydolności serca: leki moczopędne, glikozydy, tlenoterapia.
Leki przeciwzakrzepowe, terapia przeciwpłytkowa - heparyna, trental itp. Z powodu niedotlenienia tkanek szybko rozwija się dystrofia mięśnia sercowego, dlatego przepisywane są kardioprotektory (orotan potasu, panangina, ryboksyna). Glikozydy nasercowe są przepisywane bardzo ostrożnie.
ZAPOBIEGANIE.
Podstawowy - profilaktyka przewlekłego zapalenia oskrzeli. Wtórne - leczenie przewlekłego zapalenia oskrzeli.
RCHR (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu – 2014
Pierwotne nadciśnienie płucne (I27.0)
Kardiologia
informacje ogólne
Krótki opis
Zatwierdzony
W Komisji Ekspertów ds. Rozwoju Zdrowia
Ministerstwo Zdrowia Republiki Kazachstanu
Nadciśnienie płucne- stan hemodynamiczny i patofizjologiczny definiowany jako wzrost średniego ciśnienia tętniczego płuc (MPAP) > 25 mmHg. w spoczynku, co oceniono na podstawie cewnikowania prawego serca. .
I. CZĘŚĆ WSTĘPNA:
Nazwa: Nadciśnienie płucne
Kod protokołu:
Kod według MBK-10:
I27.0 – Pierwotne nadciśnienie płucne
Skróty stosowane w protokole:
Tętnicze nadciśnienie płucne związane z ALAH
Przeciwciała przeciwjądrowe ANA
Antagoniści receptora endoteliny AER
Ludzki wirus niedoboru odporności HIV
Światowa Organizacja Zdrowia WHO
CHD wrodzone wady serca
Ciśnienie PAP w tętnicy płucnej
Ciśnienie zaklinowania DZLK w naczyniach włosowatych płuc
Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej ASD
Ubytek przegrody międzykomorowej VSD
Ciśnienie DPP w prawym przedsionku
Echokardiografia dopplerowska D-EchoCG
Choroby tkanki łącznej CTD
IPAH idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne
Tomografia komputerowa CT
Koronarografia CAG
Tętnicze nadciśnienie płucne PAH
Tętnica płucna PA
nadciśnienie płucne PH
Ciśnienie zaklinowania DZLK w naczyniach włosowatych płuc
PVR płucny opór naczyniowy
MPAP średnie ciśnienie w tętnicy płucnej
ciśnienie skurczowe w prawej komorze
Inhibitory fosfodiesterazy typu 5 PDE-5
POChP przewlekła obturacyjna choroba płuc
CTEPH przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne
Echokardiografia przezprzełykowa PE-EchoCG
Tętno tętno
Echokardiografia EchoCG
Mózgowy peptyd natriuretyczny BNP
Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne ESC
Stowarzyszenie Kardiologiczne NYHA w Nowym Jorku
Międzynarodowy współczynnik znormalizowany INR
TAPSE skurczowy zakres ruchu pierścienia zastawki trójdzielnej
Wskaźnik wentylacji i perfuzji V/Q
Data opracowania protokołu: rok 2014
Użytkownicy protokołu: kardiolodzy (dorośli, dzieci, w tym interwencyjne), kardiochirurdzy, lekarze pierwszego kontaktu, pediatrzy, terapeuci, reumatolodzy, onkolodzy (chemioterapia, mammologia), fityzjatrzy, pulmonolodzy, specjaliści chorób zakaźnych.
W niniejszym protokole zastosowano następujące stopnie zaleceń i poziomy dowodów (Załącznik 1).
Klasyfikacja
Klasyfikacja :
Klasyfikacja patofizjologiczna:
1. Przedkapilarny:średnie ciśnienie w PA ≥25mm.Hg, PAWP ≤15mm.Hg, CO normalne/obniżone.
Grupy kliniczne:
− PH chorób płuc;
− CTEPH;
− PH o wieloczynnikowym czynniku etiologicznym.
2. Postkapilarne: MPAP ≥25mmHg, PCWP >15mmHg, CO w normie/obniżone.
Grupy kliniczne:
− PH w chorobach lewego serca.
Klasyfikacja kliniczna:
1. Tętnicze nadciśnienie płucne:
1.2 Dziedziczne:
1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
1.2.3 Nieznany
1.3 Wywołane przez leki i toksyny
1.4 Powiązane z:
1.4.1 Choroby tkanki łącznej
1.4.2 Zakażenie wirusem HIV
1.4.3 Nadciśnienie wrotne
1.4.5 Schistosomatoza
1.5 Przetrwałe tętnicze nadciśnienie płucne u noworodków
2. Nadciśnienie płucne spowodowane chorobami lewego serca:
2.1 Dysfunkcja skurczowa
2.2 Dysfunkcja rozkurczowa
2.3 Zastawkowa choroba serca
2.4 Wrodzona/nabyta niedrożność drogi odpływu lewej komory.
3. Nadciśnienie płucne spowodowane chorobami płuc i/lub hipoksemią:
3.2 Śródmiąższowe choroby płuc
3.3 Inne choroby płuc o mieszanych składnikach restrykcyjnych i obturacyjnych
3.4 Zaburzenia oddychania podczas snu
3.5 Hipowentylacja pęcherzykowa
3.6 Chroniczne narażenie na duże wysokości
3.7 Wady rozwojowe płuc
4. CTEPH
5. Nadciśnienie płucne o niejasnym i/lub wieloczynnikowym mechanizmie:
5.1 Zaburzenia hematologiczne: przewlekła niedokrwistość hemolityczna. choroby mieloproliferacyjne, splenektomia.
5.2 Choroby ogólnoustrojowe: sarkoidoza, histiocytoza płuc, limfangioleiomiomatoza
5.3 Zaburzenia metaboliczne: choroba spichrzania glikogenu, choroba Gauchera, zaburzenia metaboliczne związane z chorobami tarczycy
5.4 Inne: niedrożność nowotworu, włókniające zapalenie śródpiersia, przewlekła niewydolność nerek, segmentowe nadciśnienie płucne.
Tabela 1. Zmodyfikowana klasyfikacja funkcjonalna PH (NYHA). WHO zgodziła się:
|
Klasa |
Opis |
| Klasa I | Pacjenci z PH, ale bez ograniczeń aktywności fizycznej. Standardowe ćwiczenia nie powodują duszności, zmęczenia, bólu w klatce piersiowej ani omdlenia. |
| Klasa II | Pacjenci z PH z niewielkim ograniczeniem aktywności fizycznej. Poczuj się komfortowo podczas odpoczynku. Standardowe ćwiczenia powodują niewielką duszność, zmęczenie, ból w klatce piersiowej i omdlenia. |
| Klasa III | Pacjenci z PH ze znacznym ograniczeniem aktywności fizycznej. Poczuj się komfortowo podczas odpoczynku. Obciążenie mniejsze niż standardowe powoduje duszność, zmęczenie, ból w klatce piersiowej i omdlenia. |
| Klasa IV | Pacjenci z PH, którzy nie są w stanie wykonywać żadnej aktywności fizycznej bez objawów. U tych pacjentów występują objawy niewydolności serca typu prawokomorowego. W spoczynku może wystąpić duszność i/lub zmęczenie. Dyskomfort pojawia się przy najmniejszym wysiłku fizycznym. |
Diagnostyka
II. METODY, PODEJŚCIA I PROCEDURY DIAGNOSTYKI I LECZENIA
Lista podstawowych i dodatkowych środków diagnostycznych
Uzasadnienie stosowania podstawowych i dodatkowych metod diagnostycznych przedstawiono w tabelach (załączniki 2,3)
Podstawowe (obowiązkowe) badania diagnostyczne wykonywane w warunkach ambulatoryjnych dla sterowania dynamicznego:
(raz na sześć miesięcy)
2. EKG (raz na kwartał)
3. EchoCG (co 3-6 miesięcy)
4. RTG narządów klatki piersiowej w 2 projekcjach (bezpośredniej, lewej bocznej) (raz w roku i według wskazań klinicznych)
Dodatkowe badania diagnostyczne wykonywane w warunkach ambulatoryjnych dla sterowania dynamicznego:
1. MRI klatki piersiowej i śródpiersia
2. Skanowanie dupleksowe naczyń obwodowych kończyn
3. Badanie krwi na poziom pro – BNP (co 3-6 miesięcy)
Minimalna lista badań, które należy wykonać w przypadku skierowania na planową hospitalizację:
1. Ogólne badanie krwi 6 parametrów
2. Mikroreakcja strąceniowa z antygenem kardiolipiny
3. ELISA na obecność wirusa HIV, wirusowego zapalenia wątroby typu B, C.
6. RTG narządów klatki piersiowej w 2 projekcjach (bezpośredniej, bocznej lewej).
Podstawowe (obowiązkowe) badania diagnostyczne przeprowadzane na poziomie szpitalnym(w przypadku hospitalizacji w trybie nagłym przeprowadza się badania diagnostyczne, które nie były wykonywane ambulatoryjnie):
1. Ogólne badanie krwi 6 parametrów
2. Badanie krwi na poziom zawodowy - BNP
5. RTG narządów klatki piersiowej, projekcja bezpośrednia i boczna z kontrastem przełyku
6. Sześciominutowy test marszu
7. Cewnikowanie prawego serca za pomocą angiopulmonografii
8. Spirografia
9. Angiopulmonografia CT
Dodatkowe badania diagnostyczne przeprowadzane na poziomie szpitala(w przypadku hospitalizacji w trybie pilnym badania diagnostyczne nie wykonywane w warunkach ambulatoryjnych przeprowadza się:
1. Ogólne badanie moczu
2. Elektrolity we krwi
3. Oznaczanie CRP w surowicy krwi
4. Białko całkowite i frakcje
5. Mocznik we krwi
6. Kreatynina we krwi i współczynnik filtracji kłębuszkowej
7. Oznaczanie AspAT, ALT, bilirubiny (całkowitej, bezpośredniej)
8. Wyznaczanie międzynarodowego współczynnika znormalizowanego kompleksu protrombiny w osoczu
9. Koagulogram
10. Badanie krwi na obecność D-dimerów
11. Immunogram
12. Markery nowotworowe we krwi
13. PCR na gruźlicę z krwi
14. Przeciwciała przeciwjądrowe
15. Czynnik reumatoidalny
16. Hormony tarczycy
17. Test na prokalcytoninę
18. Analiza plwociny na obecność Mycobacterium tuberculosis metodą bakterioskopową
19. EchoCG awaryjne
20. USG narządów jamy brzusznej
21. USG tarczycy
22. Scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna
Działania diagnostyczne przeprowadzane na etapie opieki doraźnej:
2. Pulsoksymetria
Kryteria diagnostyczne
Uskarżanie się:
- zmęczenie
- słabość
- ból dławicowy w klatce piersiowej
- omdlenie
Historia:
- zakrzepica żył głębokich
- Zakażenie wirusem HIV
- choroby wątroby
- choroby lewego serca
- choroby płuc
Choroby dziedziczne
- zażywanie narkotyków i toksyn (tab. 2)
Tabela 2 Poziom ryzyka leków i toksyn, które mogą powodować PH
|
Określony Aminoreks Fenfluramina Deksfenfluramina Toksyczny olej rzepakowy Benfluoreks |
Możliwy Kokaina Fenylopropanoloamina dziurawiec zwyczajny Leki do chemioterapii Selektywny inhibitor wychwytu zwrotnego serotoniny Pergolid |
|
Prawdopodobnie Amfetaminy L - tryptofan Metamfetaminy |
Mało prawdopodobny Doustne środki antykoncepcyjne Estrogeny Palenie |
Badanie lekarskie:
- sinica obwodowa
- ciężki oddech podczas osłuchiwania płuc
- wzmożone tony serca wzdłuż lewej linii przymostkowej
- wzmocnienie komponentu płucnego tonu II
- szmer pansystoliczny związany z niedomykalnością zastawki trójdzielnej
- szmer rozkurczowy związany z niewydolnością zastawki płucnej
- ton prawej komory III
- szmer organiczny wrodzonych wad serca
Tolerancja fizyczna(Tabela 1)
Obiektywna ocena tolerancji wysiłku u chorych na PH jest ważnym sposobem określenia ciężkości choroby i skuteczności leczenia. W przypadku PH do oceny parametrów wymiany gazowej wykorzystuje się 6-minutowy test marszu (6MW).
Badania laboratoryjne
- Oznaczenie wskaźnika BNP w celu potwierdzenia rozpoznania niewydolności serca (przede wszystkim dysfunkcji lewej komory), wyjaśnienia przyczyn ostrej duszności, oceny stanu pacjentów z niewydolnością serca i monitorowania leczenia. Wartości wzorcowe: BNP 100–400 pg/ml, NT-proBNP 400–2000 pg/ml.
Ogólne kliniczne badania laboratoryjne przeprowadza się w celu zidentyfikowania pierwotnej przyczyny rozwoju PH (załączniki 2,3).
Studia instrumentalne
Echokardiografia
Echokardiografia jest ważnym badaniem w diagnostyce PH, ponieważ oprócz wstępnej diagnozy pozwala na rejestrację pierwotnych zaburzeń, które spowodowały PH (CHD z przetaczaniem, dysfunkcja lewej strony serca, możliwe powikłania kardiologiczne).
Kryteria ustalenia rozpoznania za pomocą echokardiografii dopplerowskiej (tab. 3).
Tabela 3 Diagnostyka echokardiograficzna Dopplera PH
| Objawy EchoCG: | Żadnego LH | Możliwe pH | PH prawdopodobne | |
| Szybkość niedomykalności trójdzielnej | ≤2,8 m/s | ≤2,8 m/s | 2,9 - 3,4 m/s | >3,4 m/s |
| SDLA | ≤36 mmHg | ≤36 mmHg | 37-50 mmHg | >50mmHg |
| Dodatkowe objawy PH** w badaniu EchoCG | NIE | Jest | Nie/jest | Nie/jest |
| Klasa rekomendacji | I | IIa | IIa | I |
| Poziom dowodów | B | C | C | B |
Notatka:
1. Nie zaleca się wykonywania badań wysiłkowych metodą echokardiografii dopplerowskiej w diagnostyce przesiewowej PH (klasa zalecenia III, poziom wiarygodności C).
2. objawy PH: poszerzenie prawego serca, zastawki i tułowia tętnicy płucnej, nieprawidłowy ruch i czynność przegrody międzykomorowej, zwiększona grubość ścian
Prawa komora, zwiększona częstość niedomykalności na zastawce płucnej, skrócony czas przyspieszania wyrzutu z RV do PA.
3. SDPZh = 4v2+ DPP
4. DPP – obliczany na podstawie parametrów żyły głównej dolnej lub wielkości poszerzenia żyły szyjnej
Cewnikowanie prawego serca i badania wazoreaktywne.
Cewnikowanie prawego serca za pomocą tonometrii i badania wazoreaktywności jest obowiązkowym badaniem w celu ustalenia rozpoznania TNP.
Aby zdiagnozować chorobę lewego serca, konieczna jest koronarografia.
Minimalna objętość parametrów, które należy zarejestrować podczas cewnikowania prawego serca:
- Ciśnienie w tętnicy płucnej (skurczowe, rozkurczowe i średnie);
- Ciśnienie w prawym przedsionku, w prawej komorze;
- Pojemność minutowa serca;
- Wysycenie tlenem żyły głównej dolnej i górnej, tętnicy płucnej, prawego serca i krążenia ogólnoustrojowego;
- LSS;
- DZLK;
- Obecność/brak patologicznych przecieków
- Reakcja na test wazoreaktywności. Wynik testu wazoreaktywności uznaje się za dodatni, jeśli MPAP spadnie > 10 mmHg. Sztuka. i/lub osiąga wartość bezwzględną< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).
Stosowanie leków do testu wazoreaktywności odbywa się zgodnie z Tabelą 4
Tabela 4 Stosowanie leków w celu wykonania testu wazoreaktywności
|
Narkotyk |
Sposób podawania |
Pół życialenija (T ½) |
Ogólny dawka |
Dawka początkowa | Czas podawania |
| Epoprostenol | dożylny | 3 minuty | 2-12 ng / kg -1 / min -1 | 2 ng/kg -1/min -1 | 10 minut |
| Adenozyna | dożylny | 5-10 s | 50-350 mcg/kg -1 /min -1 | 50 µg/kg -1 /min -1 | 2 minuty |
| Tlenek azotu | inhalacja | 15-30 s | 10-20 ml/min | 5 minut | |
| Iloprost | inhalacja | 3 minuty | 2,5-5 µg/kg | 2,5 µg | 2 minuty |
Rentgen narządów klatki piersiowej
Rentgen klatki piersiowej pozwala wiarygodnie wykluczyć umiarkowane i ciężkie choroby płuc związane z PH oraz żylne nadciśnienie płucne spowodowane patologią lewego serca. Jednak prawidłowe badanie RTG klatki piersiowej nie wyklucza łagodnego włośniczkowego nadciśnienia płucnego spowodowanego chorobami lewego serca.
U pacjentów z PH w momencie rozpoznania na zdjęciu RTG klatki piersiowej widoczne są zmiany:
− poszerzenie tętnicy płucnej, która przy kontrastowaniu „traci” swoje odgałęzienia obwodowe.
− powiększenie prawego przedsionka i komory
Skanowanie płuc metodą wentylacji i perfuzji (V/Q). jest dodatkową metodą diagnostyczną:
W PH skan V/Q może być całkowicie normalny.
Stosunek V/Q ulegnie zmianie w przypadku małych obwodowych, niesegmentowych zaburzeń perfuzji, które są normalnie wentylowane.
W CTEPH zaburzenia perfuzji są zwykle zlokalizowane na poziomie płatowym i segmentowym, co na wykresie odzwierciedlają segmentowe zaburzenia perfuzji.Ponieważ obszary te są normalnie wentylowane, zaburzenia perfuzji nie pokrywają się z zaburzeniami wentylacji.
U pacjentów z miąższowymi chorobami płuc zaburzenia perfuzji współwystępują z zaburzeniami wentylacji.
Wskazania do konsultacji ze specjalistami:
− Kardiolog (dorosły, dziecięcy, w tym interwencyjny): wykluczenie chorób lewej strony serca, wrodzone wady serca, określenie taktyki leczenia niewydolności prawej komory, stan obwodowego układu naczyniowego, określenie stopnia zajęcia układ sercowo-naczyniowy w procesie patologicznym
− Reumatolog: w celu diagnostyki różnicowej układowej choroby tkanki łącznej
− Pulmonolog: w celu diagnostyki pierwotnego uszkodzenia płuc
− Kardiochirurg: w celu diagnostyki choroby podstawowej (CHD, zwężenie odpływu LV).
− Fizjatra: w przypadku występowania objawów podejrzanych o gruźlicę.
− Onkolog: w przypadku występowania objawów podejrzanych o nowotwór.
− Nefrolog: jeśli występują objawy podejrzane o chorobę nerek.
− Specjalista chorób zakaźnych: jeżeli występują objawy podejrzane o schistosomatozę
− Genetyk: w przypadku podejrzenia dziedzicznego PAH.
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa: Tabela 5
| Diagnostyka różnicowa | Procedury diagnostyczne | Kryteria diagnostyczne |
| Dziedziczne WNP | Kariotypowanie z badaniem cytogenetycznym | BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 |
| PAH wywołane lekami i toksynami | Historia, badanie krwi na toksyny. | Identyfikacja zażywanych leków z listy (tab. 2) |
| PAH związane z wrodzoną wadą serca | EchoCG, cewnikowanie POS | Diagnostyka wrodzonej wady serca z przepływem krwi z lewej do prawej. |
| PAH związane z HIV | Badania immunologiczne | Diagnostyka HIV |
| PAH związane z CTD | SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA. | Diagnostyka układowej choroby tkanki łącznej. |
| TNP związane z nadciśnieniem wrotnym | Biochemiczne badanie krwi z oznaczeniem enzymów wątrobowych, bilirubiny z frakcjami. USG narządów jamy brzusznej, FEGDS. | Diagnostyka nadciśnienia wrotnego. |
| PH związane z chorobą lewego serca | EKG, EchoCG, CAG, ACG. | Diagnostyka dysfunkcji skurczowo-rozkurczowej lewej komory, wad zastawkowych lewego serca, wrodzonej/nabytej niedrożności lewej komory. |
| PH związane z chorobami płuc. | RTG klatki piersiowej, badania oddechowe, spiroografia | Diagnostyka POChP, śródmiąższowe choroby płuc, inne choroby płuc o mieszanym składniku restrykcyjnym i obturacyjnym, zaburzenia oddychania podczas snu, hipowentylacja pęcherzykowa, przewlekłe narażenie na duże wysokości, wady rozwojowe płuc |
| XTELG | Scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna, angiopulmonografia, echokardiografia. | Diagnostyka zaburzeń perfuzji i wentylacji płuc, wykrywanie CTEPH. |
Leczenie za granicą
Skorzystaj z leczenia w Korei, Izraelu, Niemczech i USA
Uzyskaj poradę dotyczącą turystyki medycznej
Leczenie
Cele leczenia:
1. Monitorowanie przebiegu choroby podstawowej
2. Zapobieganie powikłaniom
Taktyka leczenia
Leczenie niefarmakologiczne
Dieta - tabela nr 10. Tryb - 1.2
Farmakoterapia
Listę leków głównych i dodatkowych stosowanych w leczeniu TNP przedstawiono w tabeli 6. Prawdopodobieństwo stosowania leków głównych opiera się na wynikach badania (test wazoreaktywności) i indywidualnej wrażliwości.
Tabela 6. Terapia lekowa
| Grupa farmakoterapeutyczna |
Międzynarodowy, generyczny Nazwa |
Jednostka. (tabletki, ampułki, kapsułki) | Pojedyncza dawka leków | Częstotliwość stosowania (liczba razy dziennie) |
| 1 | 2 | 3 | 5 | 6 |
| Podstawowy | ||||
| Blokery kanałów wapniowych | ||||
| Amlodypina | Patka. | 0,05-0,2 mg/kg (dorośli 2,5-10 mg) | 1 | |
| Nifedypina | Czapki. | 0,25-0,5 mg/kg (dorośli 10-20 mg) | 3 | |
| Nifedypina | Patka. | 0,5-1 mg/kg (dorośli 20-40 mg) | 2 | |
| Diltiazem | Patka. | 90 mg (dorośli) | 3 | |
| PDE-5 | ||||
| Sildenafil | Patka. | 90 mg (dorośli) | 2 | |
| AER | ||||
| Bosentan | Patka. | 1,5 – 2 mg/kg (dawka terapeutyczna dla dorosłych 62,5 – 125 mg, dla dzieci 31,25 mg) | 2 | |
| Prostanoidy (leki przeciwpłytkowe) | ||||
| Iloprost (inhalacja) | wzmacniacz | 2,5-5 mcg | 4-6 | |
| Dodatkowy | ||||
| Diuretyki | ||||
| Furosemid | Patka. | 1-3 mg/kg | 2 | |
| Furosemid | wzmacniacz | 1-3 mg/kg | 2 | |
| Weroszpiron | Patka. | 3 mg/kg | 2 | |
| Pośrednie antykoagulanty | ||||
| Warfaryna | Patka. | standardowe Schemat (INR) | 1 | |
| Inhibitory ACE | ||||
| Kaptopril | Patka. | 0,1 mg/kg | 3 | |
| Enalapryl | Patka. | 0,1 mg/kg | 2 | |
| Glikozydy nasercowe | ||||
| Digoksyna | Patka. | 12,5 mg | 1 | |
Wskazania do specyficznego leczenia przedstawiono w tabeli 7
Tabela 7. Wskazania do specyficznej terapii
| Narkotyki | Klasa zalecenia – poziom dowodu | |||
| WHO FC II | WHO FC III | WHO FC IV | ||
| Blokery kanałów wapniowych | I-C | I-C | - | |
| AER | Bosentan | I-A | I-A | IIa-C |
| PDE-5 | Sildenafil | I-A | I-A | IIa-C |
| Prostanoidy | Iloprost (inhalacja) | - | I-A | IIa-C |
| Początkowa terapia skojarzona* | - | - | IIa-C | |
| Skoncentrowana terapia skojarzona** | IIa-C | IIa-B | IIa-B | |
| Atrioseptostomia balonowa | - | I-C | I-C | |
| Przeszczep płuc | - | I-C | I-C | |
*Początkowa terapia skojarzona obejmuje terapię swoistą i wspomagającą
**Zharmonizowana terapia skojarzona stosowana w przypadku braku efektu klinicznego (IIa-B):
Antagoniści receptora endoteliny AER + inhibitory fosfodiesterazy PDE-5 5;
Antagoniści receptora endoteliny AER + prostanoidy;
- inhibitory fosfodiesterazy 5 PDE-5 + prostanoidy
Wskazania do specyficznego leczenia w przypadku ujemnego wyniku testu wazoreaktywnego przedstawiono w tabeli 8
Tabela 8 Wskazania do specyficznego leczenia przy ujemnym teście wazoreaktywnym
Wskazania do dodatkowego leczenia przedstawiono w tabeli 9
Tabela 9 Wskazania do dodatkowej terapii
|
Grupa leków |
Wskazania | Klasa zaleceń, poziom dowodów |
| Diuretyki | Objawy niewydolności trzustki, obrzęk. | I-C |
| Terapia tlenowa | Gdy PO2 we krwi tętniczej jest mniejsze niż 8 kPa (60 mmHg) | I-C |
| Doustne antykoagulanty | IPAH, PAH dziedziczne, PAH spowodowane anoreksogenami, ALAH. | IIa-C |
| Digoksyna | Wraz z rozwojem tachyarytmii przedsionkowej, w celu spowolnienia akcji serca | IIb-C |
Tabela 10. Terapia PH związanego z wrodzonymi wadami serca z przeciekiem lewo-prawym
|
Grupa pacjentów |
Narkotyki | Klasa rekomendacji | Poziom dowodów |
| Zespół Eisemengera, WHO FC III | Bosentan | I | B |
| Sildenafil | IIa | C | |
| Iloprost | IIa | C | |
| Terapia skojarzona | IIb | C | |
| Blokery kanałów Ca | IIa | C | |
| Objawy niewydolności serca, zakrzepicy płuc, przy braku krwioplucia. | Doustne antykoagulanty | IIa | C |
Leczenie farmakologiczne świadczone w trybie ambulatoryjnym :
Lista niezbędnych leków:
− Sildenafil
− Iloprost
− Bosentan
− Amlodypina
− Nifedypina
− Diltiazem
Lista dodatkowych leków:
− Furosemid
− Weroszpiron
− Kaptopril
− Enalapryl
− Warfaryna
− Digoksyna
Leczenie ambulatoryjne polega na kontynuacji stałej terapii wybranej w warunkach szpitalnych. Przepisywanie leków odbywa się zgodnie z zaleceniami przedstawionymi w tabeli 6. Korekta dawek i schematów leczenia odbywa się pod kontrolą stanu pacjenta i wskaźników funkcjonalnych.
Leczenie farmakologiczne świadczone na poziomie stacjonarnym :
Wyboru leczenia farmakologicznego w warunkach szpitalnych dokonuje się zgodnie z zaleceniami przedstawionymi w tabelach 6-9.
Leczenie farmakologiczne świadczone na etapie nagłym z rozpoznaniem PH:
− Iloprost wziewny (lek przepisywany zgodnie z zaleceniami przedstawionymi w tabeli 6).
− Terapia tlenowa pod kontrolą nasycenia tlenem poniżej 8 kPa (60 mmHg)
Inne rodzaje leczenia: nie są przewidziane.
Interwencja chirurgiczna świadczona w warunkach szpitalnych: w przypadku braku efektu klinicznego terapii skojarzonej zaleca się atrioseptostomię balonową (I-C) i/lub przeszczep płuc (I-C).
Działania zapobiegawcze:
Zapobieganie rozwojowi nadciśnienia płucnego i jego powikłań poprzez korygowanie możliwych do uniknięcia czynników etiologicznych.
Zapobieganie postępowi PH: odpowiednia terapia podtrzymująca.
Dalsze zarządzanie
Termin i częstotliwość badań pacjentów ustala się zgodnie z zaleceniami przedstawionymi w tabeli 11.
Tabela 11. Czas i częstotliwość badań pacjentów z PH
| Przed rozpoczęciem terapii | Co 3-6 miesięcy | 3-4 miesiące od rozpoczęcia/korekty terapii | W przypadku pogorszenia stanu klinicznego | |
| Ocena kliniczna WHO FC | + | + | + | + |
| 6-minutowy test marszu | + | + | + | + |
| Test wysiłkowy krążeniowo-oddechowy | + | + | + | |
| BNP/NT-proBNP | + | + | + | + |
| EchoCG | + | + | + | + |
| Cewnikowanie prawego serca | + | + | + |
Wskaźniki efektywności leczenia i bezpieczeństwa metod diagnostycznych.
Ocenę skuteczności leczenia i określenie obiektywnego stanu pacjenta przeprowadza się z uwzględnieniem kryteriów prognostycznych przedstawionych w tabelach 12 i 13.
Tabela 12. Kryteria prognostyczne w leczeniu PH
|
Kryterium prognostyczne |
Korzystne rokowanie | Zła prognoza |
| Objawy kliniczne niewydolności trzustki | NIE | Jeść |
| Szybkość postępu objawów | Powolny | Szybko |
| Synkopy | NIE | Jeść |
| WHO FC | ja, II | IV |
| 6-minutowy test marszu | Ponad 500 m | Mniej niż 300 m |
| Poziomy BNP/NT-proBNP w osoczu | Normalny lub lekko podwyższony | Znacząco zwiększone |
| Badanie EchoCG | Brak wysięku osierdziowego, TAPSE* większy niż 2,0 cm | Wysięk osierdziowy, TAPSE mniejszy niż 1,5 cm |
| Hemodynamika | DPP poniżej 8 mm Hg, indeks sercowy ≥2,5 l/min/m2 | DPP powyżej 15 mm Hg, indeks sercowy ≤2,0 l/min/m 2 |
*TAPSE i wysięk osierdziowy można zmierzyć u prawie wszystkich pacjentów, dlatego też przedstawiono te kryteria przewidywania PH.
Tabela 13. Określenie obiektywnego stanu pacjenta
Leczenie ocenia się jako nieskuteczne, jeżeli stan pacjentów z początkowym FC II - III zostanie określony jako „stabilny i niezadowalający” oraz „niestabilny i pogarszający się”.
W przypadku pacjentów z początkowym FC IV, przy braku dynamiki do FC III lub wyższej, a stan określa się jako „stabilny i niezadowalający”, leczenie ocenia się jako nieskuteczne.
Leki (składniki aktywne) stosowane w leczeniu
Hospitalizacja
Wskazania do hospitalizacji
Rozpoznanie nadciśnienia płucnego ustala się wyłącznie w warunkach szpitalnych.
Hospitalizacja w trybie nagłym(do 2 godzin):
Klinika przełomu nadciśnieniowego płucnego: gwałtownie narastająca duszność, ciężka sinica, zimne kończyny, niedociśnienie, omdlenia, ból w klatce piersiowej, zawroty głowy).
Protokoły z posiedzeń Komisji Ekspertów ds. Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu, 2014
- 1. Galie, N i in. Wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego: Grupa Zadaniowa ds. Diagnostyki i Leczenia Nadciśnienia Płucnego Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC) i Europejskiego Towarzystwa Chorób Układu Oddechowego (ERS), zatwierdzona przez Międzynarodowe Towarzystwo Przeszczepiania Serca i Płuc ( ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Zmieniona klasyfikacja nadciśnienia płucnego, Nicea, Francja 2013. 3. Mukerjee D i in. Reumatologia 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Przegląd tętniczego nadciśnienia płucnego: rola ambrisentanu Vasc Health Risk Manag. luty 2007; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Farmakologiczne leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G i in. Riocyguat w leczeniu przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH): długoterminowe badanie przedłużone III fazy (CHEST-2). V Światowe Sympozjum Nadciśnienia Płucnego (WSPH) 2013, Nicea, Francja. Plakat
Informacja
III. ORGANIZACYJNE ASPEKTY REALIZACJI PROTOKOŁU
Lista programistów:
Abzalieva S.A. - Kandydat nauk medycznych, Dyrektor Katedry Działalności Klinicznej AGIUV
Kulembaeva A.B. – Kandydat nauk medycznych, Zastępca Naczelnego Lekarza Państwowego Szpitala Klinicznego przy PCV BSNP w Ałmaty
Odchylenie osi w prawo (+150)
Kompleks qR w otworze. V1, stosunek R:S w otworze. V6<1
Wizualizacja zmian w strukturze płucnego przepływu krwi.
Immunogram
Załączone pliki
Uwaga!
- Samoleczenie może spowodować nieodwracalne szkody dla zdrowia.
- Informacje zamieszczone na stronie internetowej MedElement oraz w aplikacjach mobilnych „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: Poradnik terapeuty” nie mogą i nie powinny zastępować bezpośredniej konsultacji z lekarzem. Jeśli masz jakiekolwiek niepokojące Cię choroby lub objawy, skontaktuj się z placówką medyczną.
- Wybór leków i ich dawkowanie należy omówić ze specjalistą. Tylko lekarz może przepisać odpowiedni lek i jego dawkowanie, biorąc pod uwagę chorobę i stan organizmu pacjenta.
- Strona internetowa MedElement oraz aplikacje mobilne „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: Katalog Terapeuty” stanowią wyłącznie źródło informacji i referencji. Informacje zamieszczone na tej stronie nie powinny być wykorzystywane do bezprawnej zmiany zaleceń lekarskich.
- Redaktorzy MedElement nie ponoszą odpowiedzialności za jakiekolwiek obrażenia ciała lub szkody majątkowe powstałe w wyniku korzystania z tej witryny.
Białoruski Państwowy Uniwersytet Medyczny
Trisvetova E.L.
Białoruski Państwowy Uniwersytet Medyczny w Mińsku, Białoruś
Nadciśnienie płucne w nowym (2015)
Zalecenia Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego
Streszczenie. Zalecenia ESC/ERS 2015, oparte na analizie badań przeprowadzonych od czasu publikacji poprzedniego wydania, podkreślają główne założenia nadciśnienia płucnego z perspektywy medycyny opartej na faktach: lepszą klasyfikację strategii lekarza w konkretnej sytuacji klinicznej , biorąc pod uwagę wynik leczenia pacjenta, stosunek korzyści do ryzyka procedur diagnostycznych i produktów leczniczych.
Słowa kluczowe: nadciśnienie płucne, tętnicze nadciśnienie płucne, klasyfikacja, diagnostyka, leczenie.
Streszczenie. Zalecenia ESC/ERS 2015, oparte na analizie badań przeprowadzonych od czasu publikacji poprzedniego wydania, podkreślają kluczowe założenia leczenia nadciśnienia płucnego w medycynie opartej na faktach: poprawiona strategia klasyfikacji lekarza w konkretnej sytuacji klinicznej, biorąc pod uwagę uwzględnić wynik choroby u pacjenta, ryzyko i korzyści wynikające z procedur diagnostycznych i środków medycznych.
Słowa kluczowe: nadciśnienie płucne, tętnicze nadciśnienie płucne, klasyfikacja, diagnostyka, leczenie.
Kongres Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC), który odbył się w dniach 29 sierpnia–2 września 2015 r. w Londynie, wypełniony był raportami z działań i badań oraz zatwierdził pięć nowych wytycznych dotyczących praktyki klinicznej: zapobieganie, diagnostyka i leczenie infekcyjnego zapalenia wsierdzia; komorowe zaburzenia rytmu i zapobieganie nagłej śmierci sercowej; diagnostyka i leczenie chorób osierdzia; leczenie chorych z ostrym zespołem wieńcowym bez przemieszczenia i uniesienia odcinka ST; diagnostyka i leczenie nadciśnienia płucnego.
W rekomendacjach (Wytyczne ESC/ERS 2015 dotyczące diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego), obejmujących problematykę nadciśnienia płucnego, na podstawie analizy badań przeprowadzonych od czasu publikacji poprzedniegoKolejne wydanie (Wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego ESC, ERS, ISHLT, 2009) z punktu widzenia medycyny opartej na faktach przedstawia strategię lekarza w konkretnej sytuacji klinicznej, biorąc pod uwagę przebieg choroby pacjenta, stosunek korzyści do ryzyka procedur diagnostycznych i środków terapeutycznych.
Nadciśnienie płucne (PH) jest stanem patofizjologicznym, który wikła przebieg wielu chorób układu krążenia i układu oddechowego.
Definicja i klasyfikacja
PH diagnozuje się, gdy jest średnieciśnienie w tętnicy płucnej (PAPm) ≥25 mm Hg. Sztuka. w spoczynku, zgodnie z wynikami cewnikowania prawego serca. Normalne PAPm w spoczynku wynosi 14±3 mmHg. Sztuka. z górną granicą 20 mmHg. Sztuka. Wartość kliniczna PAPm mieści się w zakresie 21–24 mm Hg. Sztuka. nieokreślony. W przypadku braku wyraźnych objawów klinicznych chorób towarzyszących PH, należy monitorować pacjentów z wartościami PAPm w określonym przedziale czasu.
Termin „tętnicze nadciśnienie płucne” nsia” (PAH) służy do charakteryzacji grup pacjentów z zaburzeniami hemodynamicznymi w postaci przedwłośniczkowego PH, które charakteryzują się ciśnieniami klinowymi (PAWP) ≤15 mm Hg. Sztuka. i płucny opór naczyniowy (PVR) > 3 jednostki. Drewno przy braku innych przyczyn (choroby płuc, przewlekłe zakrzepowo-zatorowe PH, rzadkie choroby itp.).
Na podstawie kombinacji PAP, PAWP, rzutu serca, gradientu ciśnienia rozkurczowego i wartości PVR ocenianych w spoczynku, PH klasyfikuje się według parametrów hemodynamicznych (tab. 1).
Tabela 1. Klasyfikacja hemodynamiczna nadciśnienia płucnego
|
Nazwa (definicja) |
Charakterystyka |
Grupa kliniczna (klasyfikacja kliniczna) |
|
PAPm ≥25 mmHg Sztuka. |
||
|
Przedkapilarne PH |
PAPm ≥25 mmHg Sztuka. PAWR ≤15 mmHg Sztuka. |
1. Tętnica płucna nadciśnienie 3. PH spowodowane chorobami płuc 4. Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe PH 5. PH niewiadomego pochodzenia lub z mechanizmami wieloczynnikowymi |
|
Postkapilarne PH Odosobniony postkapilarne PH Połączone przed- i postkapilarne PH |
PAPm ≥25 mmHg Sztuka. PAWR ≤15 mmHg Sztuka. DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 jednostki Drewno DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 jednostki Drewno |
2. PH spowodowane chorobami lewego serca 5. PH niewiadomego pochodzenia lub z mechanizmami wieloczynnikowymi |
Uwaga: PAPm – średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, PAWP – ciśnienie zaklinowania, PVR – płucny opór naczyniowy, DPG – gradient ciśnienia rozkurczowego (ciśnienie rozkurczowe w tętnicy płucnej – średnie ciśnienie w tętnicy płucnej).
Klasyfikacja kliniczna PH obejmuje pięć grup schorzeń, które łączy podobna charakterystyka patofizjologiczna, kliniczna, hemodynamiczna i strategia leczenia (tabela 2).
Tabela 2. Klasyfikacja kliniczna nadciśnienia płucnego
|
1. Tętnicze nadciśnienie płucne |
|
1.1. Idiopatyczny 1.2. Rodzina 1.2.1. BMPR2-mutacje 1.2.2. Inne mutacje 1.3. Wywołane przez leki lub toksyny 1.4. Związany z: 1.4.1. Choroby tkanki łącznej 1.4.2. Zakażenie wirusem HIV 1.4.3. Nadciśnienie wrotne 1.4.4. Wrodzone wady serca 1.4.5. Schistosomatoza |
|
1 ?. Choroba żylno-okluzyjna płuc z/bez naczyniaka krwionośnego włośniczek płucnych |
|
1?.1. Idiopatyczny 1?.2. Wrodzony 1?.2.1.EIF2AK4- mutacje 1?.2.2. Inne mutacje 1?.3. Wywołane przez leki, toksyny lub promieniowanie 1?.4. Związany z: 1?.4.1. Choroby tkanki łącznej 1?. 4.2. Zakażenie wirusem HIV |
|
1 ??. Przetrwałe nadciśnienie płucne u noworodków |
|
2. Nadciśnienie płucne spowodowane chorobami lewego serca |
|
2.1. Dysfunkcja skurczowa lewej komory 2.2. Dysfunkcja rozkurczowa lewej komory 2.3. Choroba zastawkowa 2.4. Wrodzona/nabyta niedrożność drogi napływu/odpływu lewej komory oraz wrodzona kardiomiopatia 2.5. Wrodzone/nabyte zwężenie żył płucnych |
|
3. Nadciśnienie płucne związane z chorobami płuc i/lub hipoksemią |
|
3.1. Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) 3.2. Śródmiąższowe choroby płuc 3.3. Inne choroby płuc z mieszanymi zaburzeniami restrykcyjnymi i obturacyjnymi 3.4. Zaburzenia oddychania podczas snu 3.5. Choroby z hipowentylacją pęcherzykową 3.6. Długi pobyt w górach 3.7. Związany z rozwojem chorób płuc |
|
4. Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne lub inna niedrożność tętnicy płucnej |
|
4.1. Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne 4.2. Inna niedrożność tętnicy płucnej 4.2.1. Angiosarcoma 4.2.2. Inne nowotwory wewnątrznaczyniowe 4.2.3. Zapalenie tętnic 4.2.4. Wrodzone zwężenie tętnicy płucnej |
|
5. Nadciśnienie płucne o nieznanej przyczynie lub mechanizmach wieloczynnikowych |
|
5.1. Choroby krwi: przewlekła niedokrwistość hemolityczna, choroby mieloproliferacyjne, splenektomia 5.2. Choroby ogólnoustrojowe: sarkoidoza, histiocytoza płuc, limfangioleiomiomatoza 5.3. Choroby metaboliczne: choroby spichrzania glikogenu, choroba Gauchera, choroby tarczycy 5.4. Inne: mikroangiopatia obturacyjna guza płuc, włókniające zapalenie śródpiersia, przewlekła niewydolność nerek (z/bez hemodializy), segmentowe nadciśnienie płucne |
Uwaga: BMPR2 - receptor białka morfogenetycznego kości, typ 2, receptory białka morfogenetycznego kości; EIF2AK4 - eukariotyczny. Czynnik inicjacji translacji-2-alfa-kinaza-4 to rodzina kinaz, które fosforylują podjednostkę alfa eukariotycznego czynnika inicjacji translacji-2.
Epidemiologiai czynniki ryzyka PH
Dane dotyczące częstości występowania PH nie są jednoznaczne. W Wielkiej Brytanii wykrywa się 97 przypadków PH na 1 milion mieszkańców; wśród kobiet jest to 1,8 razy więcej niż wśród mężczyzn. W USA standaryzowany względem wieku współczynnik umieralności chorych na PH waha się od 4,5 do 12,3 na 100 tys. populacji. Porównawcze badania epidemiologiczne różnych grup pacjentów z PH wykazały, że choroba nie jest powszechna, najczęstszą grupą jest 2 - łagodne PH, spowodowane chorobami lewego serca.
RAS (grupa 1) występuje rzadko: według wyników badań w Europie występuje 15-60 przypadków na 1 milion mieszkańców, zapadalność w ciągu roku wynosi 5-10 przypadków na 1 milion mieszkańców. W rejestrach u 50% pacjentów rozpoznano idiopatyczny, dziedziczny lub polekowy RAS. Wśród chorób tkanki łącznej z towarzyszącym RAS główną przyczyną jest twardzina układowa. Idiopatyczny RAS odnosi się do sporadycznych chorób bez historii rodzinnej związanej z PH lub znanej przyczyny. Częściej rozpoznawana jest w starszym wieku, średni wiek chorych to 50-65 lat (w rejestrze z 1981 r. średni wiek rozpoznania to 36 lat). Jak wynika z badań, przewaga kobiet w starszym wieku jest wątpliwa.
Tabela 3. Czynniki ryzyka rozwoju nadciśnienia płucnego
Uwaga: * - zwiększone ryzyko przetrwałego PH u noworodków matek, które stosowały selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny; ** - leki alkilujące jako możliwa przyczyna choroby żylno-okluzyjnej płuc.
Częstość występowania PH u pacjentów z grupy 2 wzrasta wraz z pojawieniem się i postępem objawów niewydolności serca. Zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej stwierdza się u 60% pacjentów z ciężką dysfunkcją skurczową lewej komory i u 70% pacjentów z niewydolnością serca i zachowaną frakcją wyrzutową lewej komory.
W chorobach płuc i/lub hipoksemii (grupa 3) występuje łagodne i rzadko ciężkie PH, głównie z połączeniem rozedmy płuc i rozległego zwłóknienia.
Częstość występowania PH w przewlekłej chorobie zakrzepowo-zatorowej wynosi 3,2 przypadków na 1 milion populacji. U osób, które przeżyły ostrą zatorowość płucną, PH rozpoznaje się w 0,5–3,8% przypadków.
Diagnoza PH
Rozpoznanie PH opiera się na objawach klinicznych, obejmujących wywiad, rozwój objawów i badanie fizykalne. Ważną rolę w potwierdzeniu rozpoznania PH odgrywają wyniki badań instrumentalnych interpretowane przez doświadczonych specjalistów. Algorytm diagnostyczny opiera się na wynikach potwierdzających lub wykluczających choroby towarzyszące rozwojowi PH (grupy 2-5).
Objawy kliniczne
Objawy kliniczne PH są niespecyficzne i spowodowane są głównie postępującą dysfunkcją prawej komory. Objawy początkowe: duszność, zmęczenie, osłabienie, ból dławicowy w okolicy serca, omdlenia – związane są z wysiłkiem fizycznym, a później występują w spoczynku. Powiększony brzuch i obrzęk kostek wskazują na rozwój niewydolności prawokomorowej.
U niektórych pacjentów pojawiają się objawy (krwioplucie, chrypka, odległy świszczący oddech, dławica piersiowa) związane z powikłaniami mechanicznymi wynikającymi z nieprawidłowej redystrybucji przepływu krwi w łożysku naczyniowym płuc.
Objawy fizyczne: pulsowanie na lewo od mostka wzdłuż linii przymostkowej w IV przestrzeni międzyżebrowej, powiększenie prawej komory, przy osłuchiwaniu serca - wzmożony drugi ton w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie, szmer pansystoliczny w przypadku zastawki trójdzielnej niedostatek, mruczy Graham-Still. Wzrost ciśnienia żylnego objawia się pulsacją żył szyi, obserwuje się objawy niewydolności prawej komory - powiększenie wątroby, obrzęki obwodowe, wodobrzusze. Badanie kliniczne wykaże chorobę, która spowodowała PH: POChP – klatka piersiowa „beczkowata”, zmiany w dystalnych paliczkach palców – „podudzia” i „szkła do zegarków”; w przypadku śródmiąższowych chorób płuc - świszczący oddech „celofanowy” po osłuchiwaniu płuc; z dziedziczną teleangiektazją krwotoczną i twardziną układową - teleangiektazją na skórze i błonach śluzowych, owrzodzeniach palców i/lub sklerodaktylii; na choroby wątroby - rumień dłoni, zanik jąder, teleangiektazje itp.
Instrumentalny metody badawcze
Wyniki elektrokardiografii potwierdzają diagnozę, ale jej nie wykluczają, przy braku zmian patologicznych w EKG.W ciężkim PH pojawiają się odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, „płucne” P, objawy przerostu prawej komory (czułość - 55%, swoistość - 70%), blok prawej odnogi pęczka Hisa, wydłużenie odstępu QT. Często obserwuje się zaburzenia rytmu serca (dodatkowe skurcze nadkomorowe, trzepotanie lub migotanie przedsionków), które pogłębiają zaburzenia hemodynamiczne i przyczyniają się do postępu niewydolności serca.
Na prześwietleniu klatki piersiowej 90% przypadków idiopatycznego tętniczego nadciśnienia płucnego ujawniają się charakterystyczne zmiany: poszerzenie głównych gałęzi tętnicy płucnej, kontrastujące z wyczerpaniem obwodowego układu płucnego, powiększenie prawego serca (stadia późne). Badanie rentgenowskie pomaga w diagnostyce różnicowej PH, ponieważ ujawniają się objawy chorób płuc (grupa 3), charakterystyczne dla nadciśnienia tętniczego i żylnego. Stopień PH nie koreluje ze stopniem zmian radiograficznych.
Podczas badania funkcji oddychania zewnętrznego Niedokrwistość i skład gazowy krwi tętniczej determinują udział chorób dróg oddechowych i miąższu płuc w rozwoju PH. U pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym objętość płuc jest zmniejszona od łagodnego do umiarkowanego, w zależności od ciężkości choroby, a zdolność dyfuzyjna płuc dla tlenku węgla (DLCO) jest prawidłowa lub nieznacznie zmniejszona. Niskie wartości DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.
W POChP i śródmiąższowych chorobach płuc zmiany składu gazowego krwi tętniczej obejmują zmniejszenie PaO 2 i zwiększenie PaCO 2 . Dzięki połączeniu rozedmy płuc i zwłóknienia płuc możliwe jest uzyskanie pseudonormalnych wartości spirometrii, zmniejszenie wartości DLCO będzie wskazywać na naruszenie stanu funkcjonalnego płuc.
Biorąc pod uwagę znaczną częstość występowania PH (70–80%) z nocną hipoksemią i centralnym obturacyjnym bezdechem sennym, w celu wyjaśnienia rozpoznania konieczne jest wykonanie pulsoksymetrii lub polisomnografii.
Zastosowanie echokardiografii przezklatkowej-wykresy oceniają stan mięśnia sercowego i komór serca, wykrywają przerost i poszerzenie prawych komór serca, diagnozują patologię mięśnia sercowego i aparatu zastawkowego oraz zaburzenia hemodynamiczne (tab. 4). Ocenę niedomykalności zastawki trójdzielnej i zmian średnicy żyły głównej dolnej podczas manewrów oddechowych przeprowadza się za pomocą badania dopplerowskiego w celu obliczenia średniego ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej. Echokardiografia przezklatkowa nie jest wystarczająca do oceny łagodnego lub bezobjawowego PH ze względu na niedokładności metodologiczne badania i indywidualną charakterystykę pacjentów. W kontekście klinicznym wyniki badania echokardiograficznego są niezbędne do podjęcia decyzji o wykonaniu cewnikowania serca.
Tabela 4. Cechy echokardiograficzne sugerujące PH (oprócz zmian w szybkości niedomykalności zastawki trójdzielnej)
|
Komory serca |
Tętnica płucna |
Żyła główna dolna i prawy przedsionek |
|
Stosunek podstawowej średnicy prawej komory do lewej komory > 1,0 |
Przyspieszenie wypływu z prawej komory< 105 мс i/lub wcięcie śródskurczowe |
Średnica żyły głównej dolnej >21 mm ze zmniejszonym zapadnięciem się wdechu |
|
Przemieszczenie przegrody międzykomorowej (wskaźnik ekscentryczności lewej komory > 1,1 w skurczu i/lub rozkurcz) |
Wczesna prędkość rozkurczowa niedomykalność płucna >2,2 m/s |
Kwadrat w prawo przedsionki >18 cm 2 |
|
Średnica tętnicy płucnej >25 mm |
Aby uzyskać bardziej szczegółowy obraz zmian strukturalnych w sercu i zaburzeń hemodynamicznych, wykonuje się echokardiografię przezprzełykową, czasami z kontrastem.
W przypadku podejrzenia PH zakrzepowo-zatorowego konieczne jest wykonanie badania wentylacyjno-perfuzyjnego płuc (czułość – 90-100%, swoistość – 94-100%). W przypadku RAS wyniki scyntygrafii wentylacyjno-perfuzyjnej mogą być prawidłowe lub z niewielkimi, niesegmentowymi ubytkami perfuzji obwodowej, które występują także w chorobie żylno-okluzyjnej płuc. Pojawiły się nowe technologie badawcze, takie jak trójwymiarowy rezonans magnetyczny, w którym badania perfuzji dostarczają równie informacji, jak skanowanie wentylacyjno-perfuzyjne płuc.
Metoda wysokorozdzielczej tomografii komputerowej z kontrastem naczyń płucnych pozwala uzyskać ważne informacje o stanie miąższu i łożyska naczyniowego płuc, serca i śródpiersia. Przypuszczenie PH będzie możliwe w przypadku wykrycia wysoce specyficznych objawów: poszerzenia średnicy tętnicy płucnej ≥29 mm, stosunku średnicy tętnicy płucnej do aorty wstępującej ≥1,0, stosunku odcinkowych tętnic oskrzelowych >1:1 w trzech do cztery płaty. Metoda ma charakter informacyjny w różniczku d i diagnostyka nadciśnienia tętniczego powstałego na skutek uszkodzenia miąższu płucnego na skutek rozedmy płuc, śródmiąższowych chorób płuc, dobór taktyki leczenia chirurgicznego przewlekłej choroby zakrzepowo-zatorowej, zapalenia naczyń i malformacji tętniczo-żylnych.
Rezonans magnetyczny serca jest dokładny i wysoce powtarzalny i służy do nieinwazyjnej oceny prawej komory, jej morfologii i funkcji, stanu przepływu krwi, w tym objętości wyrzutowej, podatności tętnic płucnych i masy prawej komory. U pacjentów z podejrzeniem PH późna kumulacja gadolinu, zmniejszona podatność tętnic płucnych i wsteczny przepływ krwi mają dużą wartość prognostyczną w rozpoznaniu.
Aby zidentyfikować choroby powodujące powstawanie PH, zaleca się wykonanie badania ultrasonograficznego narządów jamy brzusznej. Wyniki badania USG mogą potwierdzić obecność nadciśnienia wrotnego związanego z PH.
Cewnikowanie prawego serca wykonuje się w specjalistycznych szpitalach w celu potwierdzenia rozpoznania tętniczego nadciśnienia płucnego, wrodzonych przecieków serca, chorób lewego serca z towarzyszącym nadciśnieniem tętniczym, przewlekłego nadciśnienia zakrzepowo-zatorowego, oceny stopnia zaawansowania zaburzeń hemodynamicznych, przeprowadzenia badań w kierunku reaktywności naczyń, monitorowania skuteczności leczenia . Badanie wykonuje się po otrzymaniu wyników rutynowych metod wskazujących na podejrzenie PH.
Badanie reaktywności naczyń podczas cewnikowania prawego serca w celu identyfikacji pacjentów, którzy prawdopodobnie zareagują na duże dawki antagonistów wapniakanałów (BCC), zaleca się wykonanie w przypadku podejrzenia idiopatycznego, dziedzicznego lub związanego z lekami RAS. W przypadku innych postaci RAS i PH wyniki testów są często wątpliwe. Do badania reaktywności naczyń należy zastosować tlenek azotu lub środki alternatywne – epoprostenol, adenozynę, iloprost. Wynik dodatni ocenia się, jeśli średnie ciśnienie w tętnicy płucnej obniży się o ≥10 mmHg. Art., dopóki wartość bezwzględna średniego ciśnienia w tętnicy płucnej nie wyniesie ≤40 mm Hg. Sztuka. z/bez zwiększonego rzutu serca. Nie zaleca się stosowania doustnych lub dożylnych CCB podczas wykonywania testu reaktywności naczyń.
Badania laboratoryjne
Badania krwi i moczu są przydatne w celu sprawdzenia chorób w niektórych postaciach PH oraz oceny stanu narządów wewnętrznych. Wyniki testów czynności wątroby mogą być zmienione przez wysokie ciśnienie żylne w wątrobie, chorobę wątroby lub leczenie antagonistami receptora endoteliny. Badania serologiczne wykonywane są w celu diagnostyki chorób wirusowych (w tym HIV). Badanie funkcji tarczycy, której zaburzenia występują w RAS, przeprowadza się, gdy przebieg choroby się pogarsza, badania immunologiczne są niezbędne do rozpoznania twardziny układowej, zespołu antyfosfolipidowego itp.
Badanie stężenia N-końcowego probrainowego peptydu natriuretycznego (NT-proBNP) jest konieczne, ponieważ uważa się go za niezależny czynnik ryzyka u pacjentów z PH.
Diagnostykę molekularną przeprowadza się w przypadku podejrzenia sporadycznej lub rodzinnej postaci tętniczego nadciśnienia płucnego (grupa 1).
Algorytm diagnostyczny PH (ryc.) składa się z kilku etapów badań, obejmujących metody potwierdzające założenie PH (wywiad, badania fizykalne, wyniki echokardiograficzne), a następnie metody wyjaśniające stopień zaawansowania PH i możliwe choroby powodujące podwyższone ciśnienie w tętnicach. tętnica płucna. W przypadku braku oznak chorób z grup 2-4 przeprowadza się wyszukiwanie diagnostyczne chorób z grupy 1.
Kluczowa pozostaje ocena kliniczna diagnostyka stanu pacjenta z PH. Do obiektywnej oceny wydolności funkcjonalnej pacjentów z PH wykorzystuje się test 6-minutowego marszu (WW) i ocenę duszności według G. Borga (1982) oraz testy wysiłkowe krążeniowo-oddechowe z oceną wymiany gazowej. Klasyfikację czynnościową PH przeprowadza się zgodnie ze zmodyfikowaną wersją klasyfikacji (NYHA) niewydolności serca (WHO, 1998). Pogorszenie klasy funkcjonalnej (FC) jest alarmującym wskaźnikiem postępu choroby, skłaniającym do dalszych badań w celu wyjaśnienia przyczyn pogorszenia stanu klinicznego.
Ocenę ryzyka wystąpienia tętniczego nadciśnienia płucnego (wysokiego, umiarkowanego, niskiego) przeprowadza się na podstawie wyników kompleksowego badania pacjenta (tab. 5).
Tabela 5. Jakościowe i ilościowe wskaźniki kliniczne, instrumentalne i laboratoryjne oceny ryzyka w tętniczym nadciśnieniu płucnym
|
Znaki prognostyczne (w szacunkach śmiertelności w ciągu 1 roku) |
Niskie ryzyko<5% |
Umiarkowane ryzyko, 5-10% |
Wysokie ryzyko,> 10% |
|
Objawy kliniczne niewydolność prawej komory serca |
Nic |
Nic |
Obecny |
|
Postęp objawów |
Powolny |
||
|
Rzadkie odcinki |
Powtarzające się odcinki |
||
|
Układ krążeniowo-oddechowy testy obciążeniowe |
Szczytowe VO2 >15 ml/min/kg (>65% przewidywane) Nachylenie VE/V CO 2<36 |
Szczytowe VO2 11-15 ml/min/kg (powinno 35-65%) VE/VCO 2 nachylenie 36-44,9 |
Szczytowe VO2<11 мл/мин/кг (<35% долж.) |
|
Poziom NT-proBNP w osoczu |
BNP<50 нг/л NT-proBNP<300 нг/л |
BNP 50-300 ng/l NT-proBNP 300-1400 ng/l |
BNP >300 ng/l NT-proBNP >1400 ng/l |
|
Wyniki wizualizacji (EchoCG, MRI) |
Obszar PP<18 см 2 Brak wysięku osierdziowego |
Powierzchnia PP 18-26 cm 2 Brak lub minimalny wysięk osierdziowy |
Powierzchnia PP 18 >26 cm 2 Wysięk osierdziowy |
|
Hemodynamika |
KUKS<8 мм рт. ст. CI ≥2,5 l/min/m2 |
RAP 8-14 mmHg Sztuka. CI 2,0-2,4 l/min/m2 |
RAP >14 mmHg Sztuka. CI<2,0 л/мин/м 2 |
Uwaga: 6MX – 6-minutowy test marszu, PP – prawy przedsionek, BNP – przedsionkowy peptyd natriuretyczny, NT-proBNP – N-końcowy pro-mózgowy peptyd natriuretyczny, VE/VCO 2 – równoważnik wentylacji według CO 2, RAP – prawy przedsionek ciśnienie, CI – wskaźnik sercowy, SvO 2 – nasycenie krwi żylnej tlenem.
Zatem w przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego, w zależności od wyników zalecanych badań, ryzyko pogorszenia stanu klinicznego lub zgonu może być niskie, umiarkowane lub wysokie. Nie ulega wątpliwości, że na przebieg i wynik choroby mogą mieć wpływ inne czynniki, które nie zostały ujęte w tabeli. Natomiast pacjentów obciążonych niskim ryzykiem (śmiertelność w ciągu roku poniżej 5%) definiuje się jako pacjentów z niepostępującym przebiegiem choroby, z niskim współczynnikiem FC, test 6MX >440 m, bez klinicznie istotnych cech dysfunkcji prawej komory. Przy umiarkowanym (pośrednim) ryzyku (śmiertelność w ciągu 1 roku 5-10%), FC III i umiarkowanej nietolerancji wysiłku stwierdza się oznaki dysfunkcji prawej komory. Przy dużym ryzyku (śmiertelność >10%) rozpoznaje się progresję choroby i objawy ciężkiej dysfunkcji oraz niewydolność prawej komory w klasie IV, dysfunkcję innych narządów.
Leczenie
Nowoczesna strategia leczenia pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym składa się z trzech etapów, do których należą:
Ogólne (aktywność fizyczna, rehabilitacja pod nadzorem, planowanie i kontrola w czasie ciąży, w okresie pomenopauzalnym, profilaktyka infekcji, wsparcie psychospołeczne), opieka wspomagająca (doustne leki przeciwzakrzepowe, tlenoterapia, digoksyna, leki moczopędne) (tab. 6);
|
Klasa |
Poziom dowód |
|
|
U pacjentów z RAS, gdy ciśnienie tlenu we krwi tętniczej jest mniejsze niż 8 kPa (60 mmHg), zaleca się ciągłą, długoterminową tlenoterapię |
||
|
U pacjentów z RAS (idiopatycznym i dziedzicznym) należy rozważyć doustne leki przeciwzakrzepowe |
||
|
U pacjentów z RAS konieczna jest korekta niedokrwistości lub metabolizmu żelaza |
||
|
Nie zaleca się stosowania inhibitorów ACE, ARB, beta-blokerów i iwabradyny, z wyjątkiem przypadków chorób wymagających stosowania tych grup leków (nadciśnienie, choroba wieńcowa, niewydolność lewokomorowa) |
.? początkowa terapia dużymi dawkami CCB u pacjentów, którzy pozytywnie reagują na test wazoreaktywności lub lekami zalecanymi w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego u pacjentów z ujemnym wynikiem testu wazoreaktywności;
W przypadku nieskutecznego leczenia – połączenie zalecanych leków, przeszczep płuc.
Doustne leki przeciwzakrzepowe są przepisywane ze względu na duże ryzyko powikłań zakrzepowych naczyniowych u pacjentów z RAS. Dowody skuteczności uzyskano z jednego ośrodka. Miejsce nowych doustnych leków przeciwzakrzepowych w RAS jest niepewne.
Leki moczopędne są wskazane w przypadku niewyrównanej niewydolności serca z zatrzymaniem płynów u pacjenta z RAS. Nie przeprowadzono randomizowanych badań klinicznych dotyczących stosowania leków moczopędnych w RAS, jednak przepisywanie leków z tej grupy, a także antagonistów aldosteronu odbywa się zgodnie z zaleceniami dotyczącymi leczenia niewydolności serca.
Terapia tlenowa jest konieczna u pacjentów z hipoksemią tętniczą w spoczynku.
Digoksyna zwiększa pojemność minutową sercaoc, gdy jest podawany w bolusie pacjentom z idiopatycznym RAS, jego skuteczność przy długotrwałym podawaniu jest nieznana. Niewątpliwie digoksyna jest przydatna w zmniejszaniu częstości akcji serca w tachyarytmii nadkomorowych.
W przypadku inhibitorów ACE, ARB, beta-blokerów i iwabradyny nie ma przekonujących danych na temat konieczności ich stosowania i bezpieczeństwa w RAS.
Niedobór żelaza występuje u 43% pacjentów z idiopatycznym RAS, 46% pacjentów z twardziną układową i RAS oraz 56% pacjentów z zespołem Eisenmengera. Wstępne wyniki wskazują, że niedobór żelaza wiąże się ze zmniejszoną wydolnością wysiłkową i prawdopodobnie wyższą śmiertelnością, niezależnie od obecności i ciężkości niedokrwistości. Zaleca się przeprowadzenie badań w celu ustalenia przyczyn niedoboru żelaza i leczenie zastępcze (najlepiej dożylne) u pacjentów z RAS.
Konkretny lek T terapia(Tabela 7)
|
Lek, sposób podawania |
Klasa, poziom dowodu |
|||||||
|
FC III |
||||||||
|
Blokery kanałów wapniowych |
||||||||
|
Antagoniści receptora endoteliny |
||||||||
|
Inhibitory fosfodiesteraza-5 |
||||||||
|
Środek pobudzający cyklaza guanylanowa |
||||||||
|
prostacyklina |
||||||||
|
Agonista receptora prostacyklina |
||||||||
Niewielki odsetek pacjentów z idiopatycznym RAS, u których stwierdzono dodatni wynik testu na reaktywność naczyń podczas cewnikowania prawego serca, odnosi korzyść z BCC w przypadku długotrwałego leczenia. W opublikowanych badaniach stosowano głównie nifedypinę, diltiazem i, przy mniejszym działaniu klinicznym, amlodypinę. Wybór leku zależy od początkowej częstości akcji serca pacjenta, w przypadku brady względnejW przypadku kardiologii stosuje się nifedypinę lub amlodypinę, w przypadku tachykardii stosuje się diltiazem. Dzienne dawki CCB stosowane w idiopatycznym RAS są wysokie: nifedypina 120–240 mg, diltiazem 240–720 mg, amlodypina 20 mg. Leczenie rozpoczyna się od małych dawek, stopniowo zwiększając je do tolerowanej maksymalnej zalecanej dawki leku, monitorując skuteczność terapii po 3-4 miesiącach.
Działanie rozszerzające naczynia krwionośne CCB nie ma korzystnego długoterminowego wpływu na RAS wywołany chorobami tkanki łącznej, HIV, nadciśnieniem wrotno-płucnym i chorobą żylno-okluzyjną.
Blokery receptora endoteliny są przepisywane ze względu na pewną aktywację układu endoteliny u pacjentów z RAS, chociaż nie wiadomo jeszcze, czy choroba jest spowodowana, czy też jest spowodowana zwiększoną aktywnością endoteliny. Leki (ambrisentan, bosentan, macitentan) mają działanie zwężające naczynia krwionośne i mitogenne, wiążąc się z dwiema izoformami receptorów w komórkach mięśni gładkich naczyń płucnych, receptorami endoteliny typu A i B.
Inhibitory fosfodiesterazy-5 (PDE-5) (sildenafil, tadalafil, wardenafil) i stymulatory cyklazy guanylanowej (riocyguat) wykazują działanie rozszerzające naczynia, antyproliferacyjne, korzystnie wpływają na hemodynamikę i zwiększają tolerancję wysiłku w długotrwałym leczeniu chorych na RAS .
Stosowanie analogów prostacyklin i agonistów receptorów prostacyklin (beroprost, epoprostenolol, iloprost, treprostenil, seleksypag) opiera się na współczesnym rozumieniu mechanizmów rozwoju RAS. Korzystny wpływ any Działanie prostacykliny wynika z hamowania agregacji płytek krwi, działania cytoprotekcyjnego i antyproliferacyjnego. Preparaty z grupy analogów prostacyklin poprawiają tolerancję wysiłku (beroprost); poprawiają przebieg choroby, zwiększają tolerancję wysiłku, wpływają na hemodynamikę w idiopatycznym RAS i PH związanym z twardziną układową oraz zmniejszają śmiertelność w idiopatycznym RAS (epoprostenolol, treprostenil).
Jeśli monoterapia RAS jest nieskuteczna, stosuje się jednocześnie kombinację przedstawicieli dwóch lub więcej klas określonych leków, które wpływają na różne ogniwa patogenetyczne w rozwoju choroby. Terapię skojarzoną, w zależności od stanu pacjenta i grupy PH, stosuje się na początku leczenia lub sekwencyjnie, przepisując leki jeden po drugim.
Poza ogólnymi zaleceniami, leczeniem wspomagającym i swoistym, leczenie chorych na RAS, gdy metody medyczne są nieskuteczne, prowadzi się metodami chirurgicznymi (balonowa septostomia przedsionkowa, żylno-tętnicza pozaustrojowa tlenoterapia błonowa, przeszczep płuc czy zespół płuco-serce).
Leczenie powikłań wynikających z RAS odbywa się według zaleceń opracowanych dla konkretnych sytuacji.
Podsumowując krótki przegląd nowych zaleceń dotyczących diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego, w porównaniu z poprzednią edycją (2009), można zauważyć uproszczenie klasyfikacji klinicznej, wprowadzenie nowych parametrów hemodynamiki i naczyniowego oporu płucnego w definicji pozawłośniczkowe PH i RAS, postęp w diagnostyce genetycznej schorzeń, zaproponowano inną systematyzację czynników ryzyka, ulepszony algorytm diagnostyczny, przedstawiono osiągnięcia w ocenie ciężkości i ryzyka RAS, nowe algorytmy leczenia.
Bibliografia
1.Gali mi , N. Wytyczne ESC/ERS 2015 dotyczące diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego / N. Gali mi , M. Humbert, J.-L. Vachiery. - Dostępne pod adresem: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317
Przeglądy międzynarodowe: praktyka kliniczna i zdrowie. - 2016 r. - nr 2. - s. 52-68.
Uwaga ! Artykuł adresowany jest do lekarzy specjalistów. Przedruk tego artykułu lub jego fragmentów w Internecie bez hiperłącza do źródła jest uważany za naruszenie praw autorskich.
Serce płucne (CP) to przerost i/lub poszerzenie prawej komory (RV) wynikające z tętniczego nadciśnienia płucnego spowodowane chorobami wpływającymi na czynność i/lub strukturę płuc i niezwiązane z pierwotną patologią lewego serca lub wrodzonymi wadami serca . LS powstaje w wyniku chorób oskrzeli i płuc, zmian piersiowo-przeponowych lub patologii naczyń płucnych. Rozwój przewlekłej choroby płuc serca (CPP) jest najczęściej spowodowany przewlekłą niewydolnością płuc (CPF), a główną przyczyną powstawania CPP jest niedotlenienie pęcherzyków płucnych, powodujące skurcz tętniczek płucnych.
Poszukiwania diagnostyczne mają na celu identyfikację choroby podstawowej, która doprowadziła do rozwoju CHL, a także ocenę CHL, nadciśnienia płucnego i stanu trzustki.
Leczenie CHL polega na leczeniu choroby podstawowej wywołującej CHL (przewlekłe obturacyjne zapalenie oskrzeli, astma oskrzelowa itp.), eliminacji niedotlenienia pęcherzyków płucnych i hipoksemii ze zmniejszeniem tętniczego nadciśnienia płucnego (trening mięśni oddechowych, elektryczna stymulacja przepony, normalizacja funkcji transportu tlenu we krwi (heparyna, erytrocytafereza, hemosorpcja), długoterminowa tlenoterapia (LCT), almitryna), a także korekcja niewydolności prawokomorowej (inhibitory ACE, leki moczopędne, blokery aldosteronu, receptor angiotesyny II antagonistów). VCT jest najskuteczniejszą metodą leczenia przewlekłej niewydolności płuc i zastoinowych chorób serca, która może wydłużyć oczekiwaną długość życia pacjentów.
Słowa kluczowe: serce płucne, nadciśnienie płucne, przewlekła niewydolność płuc, przewlekłe serce płucne, niewydolność prawej komory serca.
DEFINICJA
Serce płucne to przerost i/lub poszerzenie prawej komory wynikające z tętniczego nadciśnienia płucnego, spowodowane chorobami wpływającymi na czynność i/lub strukturę płuc i niezwiązane z pierwotną patologią lewego serca lub wrodzonymi wadami serca.
Serce płucne (CP) powstaje na podstawie zmian patologicznych w samych płucach, naruszenia pozapłucnych mechanizmów oddechowych zapewniających wentylację płuc (uszkodzenie mięśni oddechowych, zaburzenie centralnej regulacji oddychania, elastyczność tkanki kostno-chrzęstnej formacje klatki piersiowej lub przewodzenie impulsów nerwowych N. przepona, otyłość), a także uszkodzenie naczyń płucnych.
KLASYFIKACJA
W naszym kraju najbardziej rozpowszechniona jest klasyfikacja serca płucnego zaproponowana przez B.E. Votchaloma w 1964 r. (tabela 7.1).
Ostry LS wiąże się z gwałtownym wzrostem ciśnienia tętniczego płuc (PAP) wraz z rozwojem niewydolności prawej komory i najczęściej jest spowodowany chorobą zakrzepowo-zatorową głównego pnia lub dużych gałęzi tętnicy płucnej (PE). Jednak lekarz czasami spotyka się z podobnym stanem, gdy duże obszary tkanki płucnej są wyłączone z krążenia (obustronne rozległe zapalenie płuc, stan astmatyczny, odma zastawkowa).
Podostre serce płucne (CPP) jest najczęściej następstwem nawracającej choroby zakrzepowo-zatorowej małych gałęzi tętnicy płucnej. Wiodącym objawem klinicznym jest narastająca duszność z szybko rozwijającą się (w ciągu miesięcy) niewydolnością prawej komory. Inne przyczyny PLS obejmują choroby nerwowo-mięśniowe (miastenia gravis, poliomyelitis, uszkodzenie nerwu przeponowego), wyłączenie znacznej części oddechowej płuc z aktu oddychania (ciężka astma oskrzelowa, prosówkowa gruźlica płuc). Częstą przyczyną PLS jest rak płuc, przewodu pokarmowego, piersi i innych lokalizacji, spowodowany rakiem płuc, a także ucisk naczyń płucnych przez rosnący guz, a następnie zakrzepica.
Przewlekłe serce płucne (CHP) w 80% przypadków występuje w przypadku uszkodzenia aparatu oskrzelowo-płucnego (najczęściej w przebiegu POChP) i wiąże się z powolnym i stopniowym wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej przez wiele lat.
Rozwój CHL jest bezpośrednio powiązany z przewlekłą niewydolnością płuc (CPF). W praktyce klinicznej klasyfikacja CLN opiera się na obecności duszności. Wyróżnia się 3 stopnie CLN: pojawienie się duszności przy wcześniej dostępnym wysiłku – I stopień, duszność przy normalnym wysiłku – II stopień, duszność spoczynkowa – III stopień. Czasem zasadne jest uzupełnienie powyższej klasyfikacji o dane dotyczące składu gazowego krwi oraz patofizjologicznych mechanizmów rozwoju niewydolności płuc (tab. 7.2), co pozwala na dobór patogenetycznych środków terapeutycznych.
Klasyfikacja serca płucnego (wg Votchala B.E., 1964)
Tabela 7.1.
Charakter prądu | Stan odszkodowania | Dominująca patogeneza | Cechy obrazu klinicznego |
płucny rozwój w kilka godziny, dni | Zdekompensowany | Naczyniowy | Masywna zatorowość płucna |
Oskrzelowo-płucne | Odma zastawkowa, odma śródpiersia. Astma oskrzelowa, długotrwały atak. Zapalenie płuc o dużym obszarze. Wysiękowe zapalenie opłucnej z masywnym wysiękiem |
||
Podostry płucny rozwój w kilka | Kompensowane. Zdekompensowany | Naczyniowy | |
Oskrzelowo-płucne | Powtarzające się, długotrwałe ataki astmy oskrzelowej. Rakowe zapalenie naczyń chłonnych płuc |
||
Toradiafragmatyczny | Przewlekła hipowentylacja pochodzenia ośrodkowego i obwodowego w zatruciu jadem kiełbasianym, poliomyelitis, miastenii itp. |
Koniec stołu. 7.1.
Notatka. Rozpoznanie serca płucnego stawia się po rozpoznaniu choroby podstawowej: przy formułowaniu diagnozy stosuje się tylko dwie pierwsze kolumny klasyfikacji. Kolumny 3 i 4 przyczyniają się do dogłębnego zrozumienia istoty procesu i wyboru taktyki terapeutycznej
Tabela 7.2.
Kliniczna i patofizjologiczna klasyfikacja przewlekłej niewydolności płuc
(Aleksandrow O.V., 1986)
Stadium przewlekłej niewydolności płuc | Obecność objawów klinicznych | Instrumentalne dane diagnostyczne | Środki terapeutyczne |
I. Wentylacja naruszenia (ukryty) | Objawy kliniczne są nieobecne lub wyrażone w minimalnym stopniu | Brak lub obecność samych zaburzeń wentylacji (typu obturacyjnego, restrykcyjnego, typu mieszanego) w ocenie czynności oddechowej | Podstawowa terapia chorób przewlekłych – antybiotyki, leki rozszerzające oskrzela, stymulacja funkcji drenażowej płuc. Terapia ruchowa, elektryczna stymulacja przepony, aerojonoterapia |
P. Zaburzenia wentylacyjno-hemodynamiczne i wentylacyjno-hemiczne | Objawy kliniczne: duszność, sinica | Naruszenia funkcji oddechowych obejmują EKG, echokardiograficzne i radiologiczne objawy przeciążenia i przerostu prawego serca, zmiany w składzie gazu we krwi, a także erytrocytozę, zwiększoną lepkość krwi, zmiany morfologiczne w czerwonych krwinkach | Uzupełnione długoterminową tlenoterapią (jeśli paO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами |
III. Zaburzenia metaboliczne | Objawy kliniczne są wyraźne | Nasilenie naruszeń opisanych powyżej. Kwasica metaboliczna. Hipoksemia, hiperkapnia | Uzupełnione pozaustrojowymi metodami leczenia (erytrocytefereza, hemosorpcja, plazmafereza, pozaustrojowe natlenianie błonowe) |
W przedstawionej klasyfikacji CLN rozpoznanie CLN można najprawdopodobniej postawić na II i III etapie procesu. W stadium I CLN (utajonym) stwierdza się podwyższenie LBP, zwykle w odpowiedzi na wysiłek fizyczny oraz w okresie zaostrzenia choroby, przy braku cech przerostu trzustki. Ta okoliczność pozwoliła nam wyrazić opinię (N.R. Paleev), że do zdiagnozowania początkowych objawów CLS konieczne jest uwzględnienie nie obecności lub braku przerostu mięśnia sercowego RV, ale wzrostu LBP. Jednak w praktyce klinicznej bezpośredni pomiar PAP w tej grupie pacjentów nie ma wystarczającego uzasadnienia.
Z biegiem czasu może rozwinąć się dekompensacja CHL. Wobec braku specjalnej klasyfikacji niewydolności RV, dobrze znana klasyfikacja niewydolności serca (HF) według V.Kh. Wasilenko i N.D. Strazhesko, który jest zwykle stosowany w leczeniu niewydolności serca, która rozwija się w wyniku uszkodzenia lewej komory (LV) lub obu komór. Występowanie HF lewej komory u chorych na CHL najczęściej wynika z dwóch przyczyn: 1) CHL u osób po 50. roku życia często łączy się z chorobą niedokrwienną serca, 2) układowa hipoksemia tętnicza u chorych z CHL prowadzi do procesów zwyrodnieniowych w mięśnia sercowego LV, aż do jego umiarkowanego przerostu i niewydolności kurczliwości.
Główną przyczyną rozwoju przewlekłej płucnej choroby serca jest przewlekła obturacyjna choroba płuc.
PATOGENEZA
Rozwój leków przewlekłych opiera się na stopniowym powstawaniu tętniczego nadciśnienia płucnego, spowodowanego kilkoma mechanizmami patogenetycznymi. Główną przyczyną PH u pacjentów z oskrzelowo-płucną i piersiowo-przeponową postacią CHL jest niedotlenienie pęcherzyków płucnych, którego rolę w rozwoju zwężenia naczyń płucnych po raz pierwszy wykazali w 1946 roku U. Von Euler i G. Lijestrand. Rozwój odruchu Eulera-Lillestranda tłumaczy się kilkoma mechanizmami: efekt niedotlenienia jest związany z rozwojem depolaryzacji komórek mięśni gładkich naczyń i ich skurczem w wyniku zmian w funkcji kanałów potasowych błon komórkowych;
rany, narażenie ściany naczyń na endogenne mediatory zwężające naczynia, takie jak leukotrieny, histamina, serotonina, angiotensyna II i katecholaminy, których produkcja znacznie wzrasta w warunkach niedotlenienia.
Hiperkapnia przyczynia się również do rozwoju nadciśnienia płucnego. Jednak wysokie stężenie CO 2 najwyraźniej nie wpływa bezpośrednio na napięcie naczyń płucnych, ale pośrednio – głównie poprzez wywołaną nim kwasicę. Ponadto zatrzymywanie CO 2 pomaga zmniejszyć wrażliwość ośrodka oddechowego na CO 2, co dodatkowo ogranicza wentylację i sprzyja zwężeniu naczyń płucnych.
Szczególne znaczenie w genezie PH ma dysfunkcja śródbłonka, objawiająca się zmniejszeniem syntezy wazodylatacyjnych mediatorów antyproliferacyjnych (NO, prostacyklina, prostaglandyna E 2) i wzrostem poziomu czynników zwężających naczynia (angiotensyna, endotelina-1). Dysfunkcja śródbłonka naczyń płucnych u pacjentów z POChP wiąże się z hipoksemią, stanem zapalnym i ekspozycją na dym papierosowy.
U pacjentów z CLS dochodzi do zmian strukturalnych w łożysku naczyniowym – przebudowy naczyń płucnych, charakteryzującej się pogrubieniem błony wewnętrznej na skutek proliferacji komórek mięśni gładkich, odkładaniem się włókien elastycznych i kolagenowych, przerostem warstwy mięśniowej tętnic z zmniejszenie wewnętrznej średnicy naczyń. U chorych na POChP w wyniku rozedmy następuje zmniejszenie łożyska włośniczkowego i ucisk naczyń płucnych.
Oprócz przewlekłego niedotlenienia, wraz ze zmianami strukturalnymi w naczyniach krwionośnych płuc, na wzrost ciśnienia płucnego wpływa również szereg innych czynników: czerwienica ze zmianami właściwości reologicznych krwi, upośledzony metabolizm substancji wazoaktywnych w płucach, wzrost minimalnej objętości krwi, który jest spowodowany tachykardią i hiperwolemią. Jedną z możliwych przyczyn hiperwolemii jest hiperkapnia i hipoksemia, które przyczyniają się do wzrostu stężenia aldosteronu we krwi, a co za tym idzie, zatrzymania Na+ i wody.
U pacjentów z ciężką otyłością rozwija się zespół Pickwicka (nazwany na cześć twórczości Charlesa Dickensa), który objawia się hipowentylacją z hiperkapnią, co wiąże się ze zmniejszeniem wrażliwości ośrodka oddechowego na CO 2, a także upośledzoną wentylacją z powodu mechanicznego ograniczenie przez tkankę tłuszczową z dysfunkcją (zmęczeniem) mięśni oddechowych.
Podwyższone ciśnienie krwi w tętnicy płucnej może początkowo przyczyniać się do zwiększenia objętości perfuzji naczyń włosowatych płuc, jednak z biegiem czasu rozwija się przerost mięśnia RV, a następnie jego zanik kurczliwości. Wskaźniki ciśnienia w krążeniu płucnym przedstawiono w tabeli. 7.3.
Tabela 7.3
Parametry hemodynamiczne płuc
Kryterium nadciśnienia płucnego stanowi poziom średniego ciśnienia w tętnicy płucnej w spoczynku przekraczający 20 mmHg.
KLINIKA
Obraz kliniczny obejmuje objawy choroby podstawowej, prowadzące do rozwoju CLS i uszkodzenia trzustki. W praktyce klinicznej wśród przyczynowych chorób płuc najczęściej spotyka się przewlekłą obturacyjną chorobę płuc (POChP), czyli tzw. astma oskrzelowa lub przewlekłe obturacyjne zapalenie oskrzeli i rozedma płuc. Obraz kliniczny CHL jest nierozerwalnie związany z objawami samej CHL.
Charakterystyczną dolegliwością pacjentów jest duszność. Najpierw podczas wysiłku fizycznego (I etap CLN), a następnie w spoczynku (III etap CLN). Ma charakter wydechowy lub mieszany. Długi przebieg (lata) POChP przytępia uwagę pacjenta i zmusza go do zasięgnięcia porady lekarza, gdy duszność pojawia się podczas lekkiego wysiłku fizycznego lub w spoczynku, czyli już w II-III stadium przewlekłej choroby płuc, gdy obecność przewlekłej choroby płuc choroba płuc jest bezsporna.
W przeciwieństwie do duszności związanej z niewydolnością lewej komory i zastojem żylnym krwi w płucach, duszność przy nadciśnieniu płucnym nie narasta w pozycji poziomej pacjenta i nie nasila się.
zmniejsza się podczas siedzenia. Pacjenci mogą nawet preferować poziomą pozycję ciała, w której przepona bierze większy udział w hemodynamice wewnątrz klatki piersiowej, co ułatwia proces oddychania.
Tachykardia jest częstą dolegliwością u pacjentów z CHL i pojawia się już na etapie rozwoju CHL w odpowiedzi na hipoksemię tętniczą. Zaburzenia rytmu serca występują rzadko. Występowanie migotania przedsionków, zwłaszcza u osób po 50. roku życia, zwykle wiąże się ze współistniejącą chorobą niedokrwienną serca.
Połowa pacjentów z CLS odczuwa ból w okolicy serca, często o niepewnym charakterze, bez napromieniania, zwykle niezwiązany z wysiłkiem fizycznym i nieustępujący po nitroglicerynie. Najczęstszym poglądem na mechanizm bólu jest względna niewydolność wieńcowa, spowodowana znacznym wzrostem masy mięśniowej trzustki, a także zmniejszeniem wypełnienia tętnic wieńcowych wraz ze wzrostem ciśnienia końcoworozkurczowego w jamie trzustki, niedotlenienie mięśnia sercowego na tle ogólnej hipoksemii tętniczej („niebieskiej dławicy piersiowej”) i odruchowego zwężenia prawej tętnicy wieńcowej (odruch płucno-wieńcowy). Możliwą przyczyną kardialgii może być rozciągnięcie tętnicy płucnej z gwałtownym wzrostem ciśnienia w niej.
Przy dekompensacji serca płucnego może pojawić się obrzęk nóg, który najczęściej pojawia się w czasie zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej i początkowo jest zlokalizowany w okolicy stóp i kostek. W miarę postępu niewydolności prawej komory obrzęk rozprzestrzenia się na okolice nóg i ud, a rzadko, w ciężkich przypadkach niewydolności prawej komory, obserwuje się zwiększenie objętości brzucha w wyniku powstania wodobrzusza.
Mniej specyficznym objawem serca płucnego jest utrata głosu, która wiąże się z uciskiem nerwu wstecznego przez poszerzony pień tętnicy płucnej.
U pacjentów z CLN i CLS może rozwinąć się encefalopatia na skutek przewlekłej hiperkapnii i niedotlenienia mózgu, a także upośledzonej przepuszczalności naczyń. W przypadku ciężkiej encefalopatii niektórzy pacjenci doświadczają zwiększonej pobudliwości, agresywności, euforii, a nawet psychozy, podczas gdy inni pacjenci doświadczają letargu, depresji, senności w ciągu dnia i bezsenności w nocy oraz bólów głowy. W wyniku ciężkiego niedotlenienia podczas wysiłku fizycznego rzadko dochodzi do omdlenia.
Częstym objawem CLN jest rozlana „szaro-niebieska”, ciepła sinica. W przypadku wystąpienia niewydolności prawej komory u pacjentów z CHL sinica często przybiera charakter mieszany: na tle rozlanego niebieskawego zabarwienia skóry sinica pojawia się na wargach, czubku nosa, brodzie, uszach, czubkach palców rąk i nóg , a kończyny w większości przypadków pozostają ciepłe, prawdopodobnie z powodu rozszerzenia naczyń obwodowych spowodowanego hiperkapnią. Charakterystyczny jest obrzęk żył szyjnych (w tym podczas wdechu – objaw Kussmaula). U niektórych pacjentów mogą wystąpić bolesne rumieńce na policzkach oraz zwiększenie liczby naczyń na skórze i spojówkach („oczy królika lub żaby” na skutek hiperkapni), objaw Plescha (obrzęk żył szyjnych przy uciskaniu dłonią ręka na powiększonej wątrobie), twarz Corvisara, kacheksja sercowa, objawy chorób podstawowych (rozedma klatki piersiowej, kifoskolioza kręgosłupa piersiowego itp.).
Palpacja obszaru serca może ujawnić wyraźny rozproszony impuls sercowy, pulsację w nadbrzuszu (z powodu przerostu i rozszerzenia trzustki), a przy uderzeniu - rozszerzenie prawej granicy serca w prawo. Objawy te tracą jednak wartość diagnostyczną ze względu na często rozwijającą się rozedmę płuc, w której dochodzi nawet do zmniejszenia wielkości uderzeniowej serca („serce kroplowe”). Najczęstszym objawem osłuchowym w CLS jest akcent drugiego tonu nad tętnicą płucną, który można połączyć z rozszczepieniem drugiego tonu, tonem IV prawej komory serca, szmerem rozkurczowym niedomykalności zastawki płucnej (szmer Grahama-Stilla ) i szmer skurczowy wskazujący na niedomykalność zastawki trójdzielnej, a intensywność obu szmerów wzrasta wraz z wysokością wdechu (objaw Rivero-Corvalho).
Ciśnienie krwi u pacjentów z wyrównaną CHL jest często podwyższone, a u pacjentów zdekompensowanych – obniżone.
Hepatomegalię stwierdza się u prawie wszystkich pacjentów ze zdekompensowanym LS. Wątroba jest powiększona, zwarta przy palpacji, bolesna, brzeg wątroby zaokrąglony. W ciężkiej niewydolności serca pojawia się wodobrzusze. Ogólnie rzecz biorąc, tak ciężkie objawy niewydolności prawokomorowej w przewlekłej niewydolności serca są rzadkie, ponieważ samo występowanie ciężkiej przewlekłej niewydolności serca lub dodanie procesu infekcyjnego w płucach prowadzi do tragicznego końca dla pacjenta wcześniej, niż następuje to z powodu do niewydolności serca.
Obraz kliniczny przewlekłej choroby płucnej serca zależy od ciężkości patologii płuc, niewydolności płuc i prawej komory serca.
DIAGNOSTYKA INSTRUMENTALNA
Zdjęcie rentgenowskie CHL zależy od stadium CHL. Na tle radiologicznych objawów choroby płuc (stwardnienie płuc, rozedma płuc, wzmożony układ naczyniowy itp.) Początkowo obserwuje się jedynie niewielkie zmniejszenie cienia serca, następnie w bezpośrednim sąsiedztwie pojawia się umiarkowane wybrzuszenie stożka tętnicy płucnej i rzut prawy ukośny. Zwykle w projekcji bezpośredniej prawy przedsionek tworzy prawy kontur serca, a przy CPS, wraz ze wzrostem RV, staje się on krawędziowy, a przy znacznym przeroście RV może tworzyć zarówno prawy, jak i prawy przedsionek. lewe krawędzie serca, wypychając lewą komorę do tyłu. W końcowej, zdekompensowanej fazie CLS prawą krawędź serca może tworzyć znacznie poszerzony prawy przedsionek. A jednak ta „ewolucja” zachodzi na tle stosunkowo małego cienia serca („kapka” lub „zawieszenie”).
Diagnostyka elektrokardiograficzna CHL sprowadza się do stwierdzenia przerostu prawej komory. Do głównych („bezpośrednich”) kryteriów EKG przerostu trzustki zalicza się: 1) R w V1 > 7 mm; 2) S w V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 lub RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) całkowita blokada prawej odnogi pęczka Hisa przy RV1>15 mm; 9) niepełna blokada prawej odnogi pęczka Hisa przy RV1>10 mm; 10) ujemne TVl i obniżone STV1,V2 przy RV1>5 mm i braku niewydolności wieńcowej. Jeśli występują 2 lub więcej „bezpośrednich” objawów EKG, rozpoznanie przerostu trzustki uważa się za wiarygodne.
Pośrednie objawy EKG przerostu RV sugerują przerost RV: 1) obrót serca wokół osi podłużnej w kierunku zgodnym z ruchem wskazówek zegara (przesunięcie strefy przejściowej w lewo, do odprowadzeń V5-V6 i pojawienie się w odprowadzeniach V5, V6 zespołu QRS typ RS; SV5-6 jest głęboki, a RV1-2 - normalna amplituda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, szczególnie jeśli α>110; 5) oś elektryczna typu serca
SI-SII-SIII; 6) całkowitą lub niepełną blokadę prawej gałęzi wiązki; 7) elektrokardiograficzne cechy przerostu prawego przedsionka (P-pulmonale w odprowadzeniach II, III, aVF); 8) wydłużenie czasu aktywacji prawej komory w V1 o ponad 0,03 s. Istnieją trzy rodzaje zmian w EKG w CLS:
1. EKG typu rSR” charakteryzuje się obecnością w odprowadzeniu V1 rozszczepionego zespołu QRS typu rSR” i zwykle jest wykrywane w przypadku ciężkiego przerostu prawej komory;
2. EKG typu R charakteryzuje się obecnością zespołu QRS typu Rs lub qR w odprowadzeniu V1 i jest zwykle wykrywane w przypadku ciężkiego przerostu prawej komory (ryc. 7.1).
3. U pacjentów z POChP i rozedmą płuc często wykrywa się EKG typu S. Jest to związane z przemieszczeniem do tyłu przerośniętego serca, które jest spowodowane rozedmą płuc. EKG wygląda jak rS, RS lub Rs z wyraźnym załamkiem S zarówno w prawym, jak i lewym odprowadzeniu przedsercowym
Ryż. 7.1. EKG pacjenta z POChP i CHL. Tachykardia zatokowa. Ciężki przerost prawej komory (RV1 = 10 mm, brak SV1, SV5-6 = 12 mm, ostre odchylenie EOS w prawo (α = +155°), ujemny TV1-2 i zmniejszony segment STV1-2). Przerost prawego przedsionka (P-pulmonale w V2-4)
Kryteria elektrokardiograficzne przerostu RV nie są wystarczająco szczegółowe. Są mniej wyraźne niż w przypadku przerostu LV i mogą prowadzić do fałszywie dodatnich i fałszywie ujemnych rozpoznań. Prawidłowe EKG nie wyklucza obecności CHL, zwłaszcza u chorych na POChP, dlatego zmiany w EKG należy porównać z obrazem klinicznym choroby i danymi EchoCG.
Echokardiografia (EchoCG) jest wiodącą nieinwazyjną metodą oceny hemodynamiki płuc i diagnozowania chorób płuc. Diagnostyka ultrasonograficzna leków opiera się na identyfikacji oznak uszkodzenia mięśnia sercowego trzustki, które podano poniżej.
1. Zmiana wielkości prawej komory oceniana w dwóch pozycjach: przymostkowej w osi długiej (zwykle poniżej 30 mm) i koniuszkowej czterojamowej. Do wykrycia poszerzenia trzustki często wykorzystuje się pomiar jej średnicy (zwykle poniżej 36 mm) oraz pola powierzchni na końcu rozkurczu wzdłuż długiej osi w położeniu wierzchołkowym czterojamowym. W celu dokładniejszej oceny nasilenia poszerzenia RV zaleca się wykorzystanie stosunku pola końcoworozkurczowego RV do pola końcoworozkurczowego LV, wykluczając w ten sposób indywidualne różnice w wielkości serca. Wzrost tego wskaźnika o więcej niż 0,6 wskazuje na znaczne poszerzenie trzustki, a jeśli osiągnie wartość równą lub większą niż 1,0, wówczas można wnioskować o wyraźnym poszerzeniu trzustki. Wraz z poszerzeniem RV w koniuszkowym położeniu czterojamowym, kształt RV zmienia się z półksiężycowego na owalny, a wierzchołek serca może być zajęty nie przez LV, jak to zwykle bywa, ale przez RV. Rozszerzeniu trzustki może towarzyszyć poszerzenie tułowia (ponad 30 mm) i odgałęzień tętnicy płucnej. W przypadku masywnej zakrzepicy tętnicy płucnej można określić jej znaczne poszerzenie (do 50-80 mm), a światło tętnicy staje się owalne.
2. W przypadku przerostu trzustki grubość jej przedniej ściany, mierzona w rozkurczu w pozycji czterojamowej podżebrowej w trybie B lub M, przekracza 5 mm. U pacjentów z CLS z reguły przerostowi ulega nie tylko przednia ściana trzustki, ale także przegroda międzykomorowa.
3. Niedomykalność trójdzielna o różnym stopniu nasilenia, co w efekcie powoduje poszerzenie prawego przedsionka i żyły głównej dolnej, czego zmniejszenie zapadnięcia wdechowego świadczy o wzroście ciśnienia w prawym przedsionku.
4. Czynność rozkurczową RV ocenia się za pomocą przepływu rozkurczowego przeztrzedzielnego w trybie pulsacyjnym
Doppler falowy i kolorowy Doppler M-modalny. U pacjentów z CLS stwierdza się zmniejszenie funkcji rozkurczowej RV, co objawia się zmniejszeniem stosunku pików E i A.
5. Zmniejszenie kurczliwości trzustki u pacjentów z LS objawia się hipokinezją trzustki ze zmniejszeniem jej frakcji wyrzutowej. W badaniu echokardiograficznym określa się takie wskaźniki funkcji RV, jak objętość końcoworozkurczowa i końcowoskurczowa, frakcja wyrzutowa, która zwykle wynosi co najmniej 50%.
Zmiany te mają różne nasilenie w zależności od ciężkości rozwoju leku. Zatem w ostrym LS zostanie wykryte rozszerzenie trzustki, a w przewlekłym LS dodane zostaną do niego oznaki przerostu, dysfunkcji rozkurczowej i skurczowej trzustki.
Inna grupa objawów jest związana z rozwojem nadciśnienia płucnego u pacjentów z LS. Stopień ich nasilenia jest najbardziej znaczący w ostrym i podostrym LS, a także u pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym. CPS charakteryzuje się umiarkowanym wzrostem ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej, które rzadko osiąga 50 mmHg. Ocenę pnia płucnego i przepływu w drodze odpływu trzustki przeprowadza się z lewego dostępu przymostkowego i podżebrowego w krótkiej osi. U pacjentów z patologią płuc, ze względu na ograniczone okno ultrasonograficzne, pozycja podżebrowa może być jedynym możliwym dostępem do uwidocznienia drogi odpływu trzustki. Za pomocą pulsacyjnego dopplera falowego można zmierzyć średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (Ppa), dla którego wzór zaproponowany przez A. Kitabatake i wsp. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, gdzie AT to czas przyspieszenia przepływu w drodze odpływowej trzustki, ET to czas wyrzutu (czyli czas wydalenia krwi z trzustka). Wartość Ppa uzyskana tą metodą u chorych na POChP dobrze koreluje z danymi z badania inwazyjnego, a możliwość uzyskania wiarygodnego sygnału z zastawki płucnej przekracza 90%.
W rozpoznaniu nadciśnienia płucnego największe znaczenie ma stopień nasilenia niedomykalności zastawki trójdzielnej. Zastosowanie strumienia niedomykalności trójdzielnej jest podstawą najdokładniejszej, nieinwazyjnej metody określenia ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej. Pomiary wykonywane są w trybie Dopplera fali ciągłej w pozycji wierzchołkowej czterojamowej lub podżebrowej, najlepiej z jednoczesnym zastosowaniem kolorowego Dopplera
kogo mapowanie. Aby obliczyć ciśnienie w tętnicy płucnej, należy dodać ciśnienie w prawym przedsionku do gradientu ciśnienia na zastawce trójdzielnej. Pomiar gradientu przeztrzedzielnego można wykonać u ponad 75% chorych na POChP. Istnieją jakościowe objawy nadciśnienia płucnego:
1. W PH zmienia się wzór ruchu tylnego płatka zastawki tętnicy płucnej, co określa się w trybie M: charakterystycznym wskaźnikiem PH jest obecność fali środkowoskurczowej spowodowanej częściowym zamknięciem zastawki, co tworzy ruch zastawki w kształcie litery W podczas skurczu.
2. U pacjentów z nadciśnieniem płucnym, na skutek zwiększonego ciśnienia w prawej komorze, przegroda międzykomorowa (IVS) ulega spłaszczeniu, a lewa komora na swojej krótkiej osi przypomina literę D (lewa komora w kształcie litery D). Przy wysokim stopniu PH IVS przypomina ścianę prawej komory i paradoksalnie przesuwa się w rozkurczu w stronę lewej komory. Kiedy ciśnienie w tętnicy płucnej i prawej komorze przekracza 80 mmHg, lewa komora zmniejsza swoją objętość, jest ściskana przez poszerzoną prawą komorę i przyjmuje kształt półksiężyca.
3. Możliwa niedomykalność zastawki płucnej (zwykle u młodych ludzi możliwa jest niedomykalność I stopnia). Badanie dopplerowskie z falą ciągłą umożliwia pomiar prędkości niedomykalności płucnej i dalsze obliczenie wartości końcoworozkurczowego gradientu ciśnienia PA-RV.
4. Zmiana kształtu przepływu krwi w drogach odpływowych trzustki i u ujściu zastawki płucnej. Przy normalnym ciśnieniu w PA przepływ ma kształt równoramienny, szczyt przepływu znajduje się w środku skurczu; w przypadku nadciśnienia płucnego szczytowy przepływ przesuwa się do pierwszej połowy skurczu.
Jednak u chorych na POChP istniejąca rozedma płuc często utrudnia wyraźne uwidocznienie struktur serca i zawęża „okno” echokardiografii, dzięki czemu badanie ma wartość informacyjną u nie więcej niż 60–80% chorych. W ostatnich latach pojawiła się dokładniejsza i bardziej informatywna metoda badania ultrasonograficznego serca - echokardiografia przezprzełykowa (TEE). TEE u chorych na POChP jest preferowaną metodą dokładnych pomiarów i bezpośredniej wizualnej oceny struktur trzustki, co wynika z wyższej rozdzielczości czujnika przezprzełykowego i stabilności okienka USG, co ma szczególne znaczenie w przypadku rozedmy płuc i stwardnienia płuc .
Cewnikowanie prawego serca i tętnicy płucnej
Cewnikowanie prawego serca i tętnicy płucnej jest „złotym standardem” w diagnostyce PH. Procedura ta umożliwia bezpośredni pomiar ciśnienia w prawym przedsionku i RV, ciśnienia w tętnicy płucnej, obliczenie rzutu serca i oporu naczyń płucnych oraz określenie poziomu utlenowania mieszanej krwi żylnej. Cewnikowanie prawego serca ze względu na jego inwazyjność nie może być zalecane do powszechnego stosowania w diagnostyce CHL. Wskazaniami są: ciężkie nadciśnienie płucne, częste epizody niewyrównanej niewydolności prawej komory oraz selekcja kandydatów do przeszczepienia płuc.
Wentrykulografia radionuklidowa (RVG)
RVG mierzy frakcję wyrzutową prawej komory (RVEF). RVEF uważa się za nieprawidłowe, jeśli wynosi poniżej 40–45%, ale samo RVEF nie jest dobrym wskaźnikiem funkcji prawej komory. Pozwala ocenić funkcję skurczową prawej komory, która w dużym stopniu zależy od obciążenia następczego, zmniejszając się wraz ze wzrostem tego ostatniego. Dlatego u wielu chorych na POChP obserwuje się zmniejszenie RVF, co nie jest wskaźnikiem rzeczywistej dysfunkcji prawej komory.
Rezonans magnetyczny (MRI)
MRI jest obiecującą metodą oceny nadciśnienia płucnego oraz zmian w budowie i funkcji prawej komory. Średnica prawej tętnicy płucnej mierzona w badaniu MRI większa niż 28 mm jest wysoce specyficznym objawem PH. Metoda MRI jest jednak dość droga i dostępna jedynie w wyspecjalizowanych ośrodkach.
Obecność przewlekłej choroby płuc (jako przyczyny przewlekłej choroby płuc) wymaga specjalnego badania funkcji oddychania zewnętrznego. Lekarz ma za zadanie określić rodzaj niewydolności wentylacji: obturacyjna (upośledzenie przepływu powietrza przez oskrzela) lub restrykcyjna (zmniejszona powierzchnia wymiany gazowej). W pierwszym przypadku przykłady obejmują przewlekłe obturacyjne zapalenie oskrzeli, astmę oskrzelową, a w drugim przypadku stwardnienie płuc, resekcję płuc itp.
LECZENIE
CHL występuje najczęściej po pojawieniu się CLN. Środki terapeutyczne są złożone i mają na celu głównie skorygowanie tych dwóch zespołów, które można przedstawić w następujący sposób:
1) leczenie i profilaktyka choroby podstawowej - najczęściej zaostrzeń przewlekłej patologii płuc (terapia podstawowa);
2) leczenie przewlekłego nadciśnienia płucnego i nadciśnienia płucnego;
3) leczenie prawokomorowej niewydolności serca. Podstawowe leczenie i środki zapobiegawcze obejmują
profilaktyka ostrych chorób wirusowych dróg oddechowych (szczepienia) i unikanie palenia. Wraz z rozwojem przewlekłej patologii płuc o charakterze zapalnym konieczne jest leczenie zaostrzeń antybiotykami, lekami regulującymi mukoregulację i immunokorektorami.
Najważniejsze w leczeniu przewlekłej choroby płuc i serca jest poprawa funkcji oddychania zewnętrznego (eliminacja stanów zapalnych, zespół obturacyjny oskrzeli, poprawa stanu mięśni oddechowych).
Najczęstszą przyczyną CLN jest zespół obturacyjny oskrzeli, którego przyczyną jest zmniejszenie liczby mięśni gładkich oskrzeli, nagromadzenie lepkiej wydzieliny zapalnej i obrzęk błony śluzowej oskrzeli. Zmiany te wymagają stosowania beta-2 agonistów (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-antycholinergików (bromek ipratropium, bromek tiotropium), a w niektórych przypadkach glikokortykosteroidów wziewnych w formie inhalacji za pomocą nebulizatora lub inhalatora osobistego. Można stosować metyloksantyny (aminofilinę i przedłużone teofiliny (theolong, teotard itp.)). Terapia środkami wykrztuśnymi jest bardzo indywidualna i wymaga różnorodnych kombinacji i doboru produktów ziołowych (podbiał, dziki rozmaryn, tymianek itp.) oraz produkcji środków chemicznych (acetylocysteina, ambroksol itp.).
Jeśli to konieczne, zaleca się terapię ruchową i posturalny drenaż płuc. Oddychanie z dodatnim ciśnieniem wydechowym (nie więcej niż 20 cm słupa wody) jest wskazane za pomocą prostych urządzeń
w postaci „gwizdków” z ruchomą membraną oraz skomplikowanych urządzeń kontrolujących ciśnienie na wydechu i wdechu. Metoda ta zmniejsza prędkość przepływu powietrza wewnątrz oskrzeli (co ma działanie rozszerzające oskrzela) i zwiększa ciśnienie wewnątrz oskrzeli w stosunku do otaczającej tkanki płucnej.
Pozapłucne mechanizmy rozwoju CLN obejmują zmniejszenie funkcji skurczowej mięśni oddechowych i przepony. Możliwości korekcji tych zaburzeń są w dalszym ciągu ograniczone: terapia ruchowa czy elektryczna stymulacja przepony w II stopniu zaawansowania. HLN.
W przypadku CLN czerwone krwinki ulegają znacznej restrukturyzacji funkcjonalnej i morfologicznej (echinocytoza, stomatocytoza itp.), Co znacznie ogranicza ich funkcję transportu tlenu. W tej sytuacji pożądane jest usunięcie z krwiobiegu czerwonych krwinek, które utraciły funkcję, i pobudzenie uwalniania młodych (funkcjonalnie bardziej zdolnych). W tym celu można zastosować erytrocyteferezę, pozaustrojowe natlenianie krwi i hemosorpcję.
Ze względu na wzrost właściwości agregacyjnych erytrocytów wzrasta lepkość krwi, co wymaga stosowania leków przeciwpłytkowych (chirantil, reopoliglucyna) i heparyny (najlepiej stosowanie heparyny drobnocząsteczkowej - fraxiparyny itp.).
U pacjentów z hipowentylacją związaną ze zmniejszoną aktywnością ośrodka oddechowego, jako pomocniczą metodę terapii można zastosować leki wzmagające ośrodkową czynność wdechową – stymulanty oddechowe. Należy je stosować w przypadku umiarkowanej depresji oddechowej niewymagającej stosowania O2 lub wentylacji mechanicznej (zespół bezdechu sennego, zespół otyłości-hipowentylacji) lub gdy tlenoterapia nie jest możliwa. Do kilku leków zwiększających utlenowanie krwi tętniczej zalicza się nicetamid, acetozalamid, doksapram i medroksyprogesteron, ale wszystkie te leki mają wiele skutków ubocznych, gdy są stosowane przez długi czas i dlatego można je stosować tylko przez krótki czas, na przykład podczas zaostrzenie choroby.
Obecnie bismesylan almitriny jest jednym z leków, które mogą na długi czas skorygować hipoksemię u pacjentów z POChP. Almitrin jest specyficznym lekiem-
nistom obwodowych chemoreceptorów zwoju szyjnego, którego stymulacja prowadzi do zwiększonego niedotlenienia zwężenia naczyń w słabo wentylowanych obszarach płuc z poprawą stosunku wentylacji do perfuzji. Udowodniono działanie almitryny w dawce 100 mg/dzień. u chorych na POChP prowadzą do istotnego wzrostu pa0 2 (o 5-12 mm Hg) i spadku paCO 2 (o 3-7 mm Hg) przy złagodzeniu objawów klinicznych i zmniejszeniu częstości zaostrzeń choroby choroba, która może o kilka lat opóźnić wyznaczenie długoterminowej terapii 0 2. Niestety, 20-30% chorych na POChP nie reaguje na terapię, a powszechne stosowanie leku ogranicza możliwość rozwoju neuropatii obwodowej i innych działań niepożądanych. Obecnie głównym wskazaniem do przepisywania almitryny jest umiarkowana hipoksemia u pacjentów z POChP (pa0 2 56-70 mm Hg lub Sa0 2 89-93%), a także jej stosowanie w skojarzeniu z VCT, zwłaszcza na tle hiperkapnii.
Leki rozszerzające naczynia
W celu zmniejszenia stopnia TNP do kompleksowej terapii pacjentów z sercem płucnym włącza się leki rozszerzające naczynia obwodowe. Najczęściej stosowanymi lekami są antagoniści kanałów wapniowych i azotany. Obecnie zalecanymi antagonistami wapnia są nifedypina i diltiazem. Wybór na korzyść jednego z nich zależy od początkowego tętna. U pacjentów ze względną bradykardią należy zalecić nifedypinę, a u pacjentów ze względną tachykardią diltiazem. Dzienne dawki tych leków, które mają potwierdzoną skuteczność, są dość wysokie: dla nifedypiny 120-240 mg, dla diltiazemu 240-720 mg. Wykazano korzystne działanie kliniczne i prognostyczne antagonistów wapnia stosowanych w dużych dawkach u pacjentów z pierwotnym PH (szczególnie tych, u których w przeszłości wystąpił dodatni ostry test). Dihydropirydynowi antagoniści wapnia III generacji – amlodypina, felodypina itp. – są również skuteczni w tej grupie pacjentów przyjmujących leki.
Nie zaleca się jednak stosowania antagonistów kanału wapniowego w leczeniu nadciśnienia płucnego w przebiegu POChP, pomimo ich zdolności do zmniejszania Ppa i zwiększania pojemności minutowej serca w tej grupie pacjentów. Dzieje się tak na skutek pogłębiającej się hipoksemii tętniczej spowodowanej rozszerzeniem naczyń płucnych
słabo wentylowane obszary płuc z pogarszającym się stosunkiem wentylacji do perfuzji. Ponadto przy długotrwałej terapii antagonistami wapnia (ponad 6 miesięcy) wyrównuje się korzystny wpływ na parametry hemodynamiczne płuc.
Podobna sytuacja u chorych na POChP ma miejsce w przypadku przepisywania azotanów: ostre testy wykazują pogorszenie wymiany gazowej, a badania długoterminowe wskazują na brak pozytywnego wpływu leków na hemodynamikę płuc.
Syntetyczna prostacyklina i jej analogi. Prostacyklina jest silnym endogennym środkiem rozszerzającym naczynia krwionośnym o działaniu przeciwagregacyjnym, antyproliferacyjnym i cytoprotekcyjnym, którego celem jest zapobieganie przebudowie naczyń płucnych (zmniejszanie uszkodzeń komórek śródbłonka i hiperkoagulacji). Mechanizm działania prostacykliny wiąże się z rozluźnieniem komórek mięśni gładkich, hamowaniem agregacji płytek krwi, poprawą funkcji śródbłonka, hamowaniem proliferacji komórek naczyniowych, a także bezpośrednim efektem inotropowym, pozytywnymi zmianami w hemodynamice i zwiększonym wykorzystaniem tlenu w kośćcu. mięśnie. Kliniczne zastosowanie prostacykliny u pacjentów z PH wiąże się z syntezą jej stabilnych analogów. Do chwili obecnej największe na świecie doświadczenia zgromadzono w przypadku epoprostenolu.
Epoprostenol jest dożylną postacią prostacykliny (prostaglandyny I 2). Korzystne wyniki uzyskano u pacjentów z postacią naczyniową LS – z pierwotnym PH w układowych chorobach tkanki łącznej. Lek zwiększa pojemność minutową serca i zmniejsza opór naczyń płucnych, a przy długotrwałym stosowaniu poprawia jakość życia pacjentów przyjmujących leki, zwiększając tolerancję na aktywność fizyczną. Optymalna dawka dla większości pacjentów wynosi 20–40 ng/kg/min. Stosowany jest również analog epoprostenolu, treprostinil.
Obecnie opracowano doustne postacie analogu prostacykliny (beraprost, iloprost) prowadzone są badania kliniczne dotyczące leczenia pacjentów z naczyniową postacią LS, która rozwinęła się w wyniku zatorowości płucnej, pierwotnego nadciśnienia płucnego i układowych chorób tkanki łącznej.
W Rosji z grupy prostanoidów do leczenia pacjentów za pomocą narkotyków obecnie dostępna jest tylko prostaglandyna E 1 (wazaprostan), którą przepisuje się dożylnie w szybkim tempie.
wzrost 5-30 ng/kg/min. Przebieg leczenia lekiem odbywa się w dawce dziennej 60-80 mcg przez 2-3 tygodnie na tle długotrwałej terapii antagonistami wapnia.
Antagoniści receptora endoteliny
Aktywacja układu endoteliny u pacjentów z PH stanowiła uzasadnienie stosowania antagonistów receptora endoteliny. Udowodniono skuteczność dwóch leków tej klasy (bozentanu i sitaksentanu) w leczeniu chorych na CHL, który rozwinął się na tle pierwotnego PH lub na tle układowych chorób tkanki łącznej.
Inhibitory fosfodiesterazy typu 5
Syldenafil jest silnym, selektywnym inhibitorem fosfodiesterazy zależnej od cGMP (typu 5), zapobiegającym degradacji cGMP, powodującej zmniejszenie oporu naczyń płucnych i przeciążenie prawej komory. Dotychczas dostępne są dane dotyczące skuteczności syldenafilu u pacjentów przyjmujących leki o różnej etiologii. Stosowanie syldenafilu w dawkach 25-100 mg 2-3 razy dziennie powodowało poprawę hemodynamiki i tolerancji wysiłku u pacjentów przyjmujących leki. Jego stosowanie zaleca się, gdy inne leki są nieskuteczne.
Długotrwała tlenoterapia
U chorych na oskrzelowo-płucną i piersiowo-przeponową postać CHL główną rolę w rozwoju i postępie choroby odgrywa niedotlenienie pęcherzyków płucnych, dlatego tlenoterapia jest najbardziej patogenetycznie uzasadnioną metodą leczenia tych chorych. Stosowanie tlenu u pacjentów z przewlekłą hipoksemią jest niezwykle istotne i musi być stałe, długotrwałe i zazwyczaj przeprowadzane w domu, dlatego też tę formę terapii nazywa się długoterminową tlenoterapią (LOT). Celem DCT jest skorygowanie hipoksemii w celu osiągnięcia wartości paO2 >60 mm Hg. i Sa02 >90%. Za optymalne uważa się utrzymanie paO 2 w granicach 60-65 mm Hg, a przekroczenie tych wartości powoduje jedynie nieznaczny wzrost Sa0 2 i zawartości tlenu we krwi tętniczej, ale może towarzyszyć retencja CO 2, zwłaszcza podczas snu, co ma negatywne konsekwencje.
wpływ na pracę serca, mózgu i mięśni oddechowych. Dlatego VCT nie jest wskazane u pacjentów z umiarkowaną hipoksemią. Wskazania do DCT: RaO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). U większości pacjentów z POChP wystarczający jest przepływ O2 na poziomie 1–2 l/min, a u najcięższych pacjentów przepływ można zwiększyć do 4–5 l/min. Stężenie tlenu powinno wynosić 28-34% obj. Zaleca się prowadzenie VCT co najmniej 15 godzin dziennie (15-19 godzin/dzień). Maksymalne przerwy pomiędzy sesjami tlenoterapii nie powinny przekraczać 2 godzin z rzędu, ponieważ przerwy dłuższe niż 2-3 godziny znacznie zwiększają nadciśnienie płucne. Do przeprowadzenia VCT można wykorzystać koncentratory tlenu, zbiorniki z ciekłym tlenem i butle ze sprężonym gazem. Najczęściej stosowane są koncentratory (permeatory), które uwalniają tlen z powietrza poprzez usuwanie azotu. VCT wydłuża oczekiwaną długość życia pacjentów z CLN i CHL średnio o 5 lat.
Tym samym, pomimo istnienia dużego arsenału nowoczesnych środków farmakologicznych, VCT jest najskuteczniejszą metodą leczenia większości postaci CHL, dlatego leczenie chorych na CHL należy przede wszystkim do zadań pulmonologa.
Długotrwała tlenoterapia jest najskuteczniejszą metodą leczenia przewlekłej niewydolności płuc i zastoinowych chorób serca, wydłużając oczekiwaną długość życia pacjentów średnio o 5 lat.
Długotrwała wentylacja domu
W terminalnych stadiach chorób płuc, na skutek zmniejszenia rezerwy wentylacyjnej, może rozwinąć się hiperkapnia wymagająca wspomagania oddechowego, które należy zapewnić przez długi czas, na bieżąco w domu.
NIE stosować terapii inhalacyjnej
Terapia inhalacyjna NO, której działanie jest podobne do czynnika zwiotczającego śródbłonek, ma pozytywne działanie u pacjentów z CHL. Jego działanie rozszerzające naczynia opiera się na aktywacji cyklazy guanylanowej w komórkach mięśni gładkich naczyń płucnych, co prowadzi do wzrostu poziomu cyklo-GMP i zmniejszenia wewnątrzkomórkowego poziomu wapnia. Wdychanie NIE
działa selektywnie na naczynia płucne i powoduje rozszerzenie naczyń głównie w dobrze wentylowanych obszarach płuc, poprawiając wymianę gazową. W trakcie stosowania NO u pacjentów z CHL obserwuje się spadek ciśnienia w tętnicy płucnej i wzrost ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi. Oprócz działania hemodynamicznego NO pomaga zapobiegać i odwracać przebudowę naczyń płucnych i trzustki. Optymalne dawki wdychanego NO to stężenia 2-10 ppm, a wysokie stężenia NO (powyżej 20 ppm) mogą powodować nadmierne rozszerzenie naczyń płucnych i prowadzić do pogorszenia równowagi wentylacyjno-perfuzyjnej ze zwiększoną hipoksemią. Dodatek wziewnego NO do VCT u chorych na POChP zwiększa pozytywny wpływ na wymianę gazową, zmniejszając poziom nadciśnienia płucnego i zwiększając pojemność minutową serca.
Terapia CPAP
Metoda terapii ciągłym dodatnim ciśnieniem w drogach oddechowych (ciągłe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych- CPAP) jest metodą leczenia przewlekłej niewydolności oddechowej i przewlekłego nadciśnienia płucnego u pacjentów z zespołem obturacyjnego bezdechu sennego, zapobiegając rozwojowi zapadnięcia się dróg oddechowych. Udowodnione efekty CPAP obejmują zapobieganie i prostowanie niedodmy, zwiększanie objętości płuc, zmniejszanie nierównowagi wentylacja-perfuzja, zwiększanie utlenowania, podatność płuc i redystrybucję płynu w tkance płucnej.
Glikozydy nasercowe
Glikozydy nasercowe u pacjentów z POChP i sercem płucnym są skuteczne tylko w przypadku niewydolności lewokomorowej, mogą być również przydatne w rozwoju migotania przedsionków. Ponadto wykazano, że glikozydy nasercowe mogą powodować zwężenie naczyń płucnych, a występowanie hiperkapnii i kwasicy zwiększa prawdopodobieństwo zatrucia glikozydami.
Diuretyki
W leczeniu pacjentów z niewyrównaną CHL z zespołem obrzękowym stosuje się terapię lekami moczopędnymi, w tym antagonistami
aldosteron (aldakton). Leki moczopędne należy przepisywać ostrożnie, w małych dawkach, ponieważ wraz z rozwojem niewydolności RV pojemność minutowa serca w większym stopniu zależy od obciążenia wstępnego, a zatem nadmierne zmniejszenie objętości płynu wewnątrznaczyniowego może prowadzić do zmniejszenia objętości napełniania RV i zmniejszenia częstości akcji serca wydajność, a także wzrost lepkości krwi i gwałtowny spadek ciśnienia w tętnicy płucnej, co pogarsza dyfuzję gazów. Kolejnym poważnym skutkiem ubocznym terapii diuretykami jest zasadowica metaboliczna, która u chorych na POChP z niewydolnością oddechową może prowadzić do zahamowania czynności ośrodka oddechowego i pogorszenia szybkości wymiany gazowej.
Inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę
W leczeniu pacjentów ze zdekompensowanym sercem płucnym w ostatnich latach na pierwszy plan wysunęły się inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę (ACEI). Terapia ACEI u pacjentów z CHL prowadzi do zmniejszenia nadciśnienia płucnego i zwiększenia pojemności minutowej serca. W celu dobrania skutecznej terapii CHL u chorych na POChP zaleca się określenie polimorfizmu genu ACE, gdyż Jedynie pacjenci z podtypami genów ACE II i ID wykazują wyraźny pozytywny efekt hemodynamiczny inhibitorów ACE. Zaleca się stosowanie inhibitorów ACE w minimalnych dawkach terapeutycznych. Oprócz efektu hemodynamicznego, inhibitory ACE wykazują pozytywny wpływ na wielkość komór serca, procesy przebudowy, tolerancję wysiłku i wydłużenie średniej długości życia u pacjentów z niewydolnością serca.
Antagoniści receptora angiotensyny II
W ostatnich latach uzyskano dane dotyczące skuteczności stosowania tej grupy leków w leczeniu CHL u chorych na POChP, co objawiało się poprawą hemodynamiki i wymiany gazowej. Najbardziej wskazanym zastosowaniem tych leków jest u pacjentów z CHL, którzy nie tolerują inhibitorów ACE (z powodu suchego kaszlu).
Septostomia przedsionkowa
Ostatnio w leczeniu pacjentów z prawokomorową niewydolnością serca, która rozwinęła się na tle pierwotnego PH,
zastosować septostomię przedsionkową, tj. powstanie małej perforacji w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Utworzenie przecieku prawo-lewego umożliwia zmniejszenie średniego ciśnienia w prawym przedsionku, odciążenie prawej komory oraz zwiększenie obciążenia wstępnego i rzutu serca lewej komory. Septostomia przedsionkowa jest wskazana, gdy wszystkie rodzaje farmakoterapii w niewydolności prawokomorowej są nieskuteczne, zwłaszcza w połączeniu z częstymi omdleniami lub jako etap przygotowawczy przed przeszczepieniem płuc. W wyniku interwencji obserwuje się zmniejszenie omdleń i zwiększenie tolerancji wysiłku, ale zwiększa się ryzyko wystąpienia zagrażającej życiu hipoksemii tętniczej. Śmiertelność pacjentów po zabiegu septostomii przedsionkowej wynosi 5-15%.
Przeszczep płuc lub płuc i serca
Od końca lat 80. W XX wieku, po wprowadzeniu leku immunosupresyjnego cyklosporyny A, przeszczep płuc zaczęto z powodzeniem stosować w leczeniu schyłkowej niewydolności płuc. U pacjentów z CLN i LS wykonuje się przeszczep jednego lub obu płuc lub kompleksu płuco-serce. Wykazano, że wskaźniki przeżycia 3 i 5-letniego po przeszczepieniu jednego lub obu płuc i kompleksu płuco-sercowego u chorych na LS wynosiły odpowiednio 55 i 45%. Większość ośrodków preferuje obustronne przeszczepienie płuc ze względu na mniejszą liczbę powikłań pooperacyjnych.