Funktionell hyperbilirubinemi. Vad är hyperbilirubinemi: symtom, orsaker, behandling och typer Hyperbilirubinemi hos barn

Du måste skydda din hälsa och ta hand om din kropp. Om detta inte görs kan livet förvandlas till kontinuerliga besök på sjukhus och läkare.

Sjukdomar i levern och gallblåsan orsakar alltid många problem och hotar också de allvarligaste konsekvenserna.

Blodserumtester visar ofta ökade nivåer av bilirubin, gallans pigment.

Denna sjukdom kallas hyperbilirubinemi. Bilirubin produceras från hemoglobin i röda blodkroppar i benmärgen, levern och andra inre organ.

Under den första levnadsveckan utvecklar många nyfödda hyperbilirubinemi, vilket orsakar stor oro för läkare och föräldrar.

Många faktorer leder till ökat bilirubin i blodet, bland vilka är särskilt genetiska polymorfismer, ärftliga defekter och rasegenskaper. Låt oss titta på denna sjukdom mer i detalj.

Vad det är

Med hyperbilirubinemi är ett karakteristiskt symptom en ökning av bilirubin i blodet. Detta leder ofta till sjukdomar i de inre organen. Till exempel kan kolelitiasis utvecklas eller gallblåsan kan bli inflammerad. Som ett resultat av ackumuleringen av bilirubin i blodet blir vävnaderna gula och gulsot utvecklas.

Metodbeskrivning

Bilirubin bildas mestadels av hemoglobin och andra hemoproteiner. Det mikrosomala enzymet hem oxygenas främjar frisättningen av biliverdin från hemoglobin. Under påverkan av biliverdinreduktas omvandlas det till bilirubin.

Så här ser den normala processen för bildning och eliminering av ett ämne ut:

Okonjugerat bilirubin kallas bilirubin som inte har kommit i kontakt med glukuronsyra. På grund av dess koppling till albumin transporteras det i blodet och löser sig inte i det.

I levern binder det till cytosoliska proteiner och, under påverkan av UDP-glukuronyltransferas, går det igenom stadiet av glukuronidering. Som ett resultat bildas bilirubinmono- och diglukuronider, förkortade BMG och BDG. Dessa vattenlösliga föreningar utsöndras i gallan. Okonjugerat bilirubin kan komma in i tarmen i små mängder tillsammans med gallan. Där sönderfaller konjugaten och indirekt bilirubin metaboliseras.

Metaboliterna mesabilinogen och stercobilinogen oxideras av syre. Som ett resultat bildas pigment: mesobilin och stercobilin, gulbrun till färgen. Det är de som gör pallen gul.

Urobilinogen absorberas också i tjocktarmen och njurarna. Urobilinogen, som oxideras under påverkan av atmosfäriskt syre till urobilin, utsöndras delvis i urinen.

Typer av sjukdomar

  1. Gilberts syndromär en ärftlig patologi hos män. Med denna sjukdom störs bilirubinmetabolismen på grund av brist på enzymet transglukuronyltransferas och gulsot utvecklas. Det uppstår ofta under fysisk och känslomässig stress, men vid andra tillfällen känner en person sig helt frisk.
  2. Konjugerad eller funktionell hyperbilirubinemi hos män och kvinnor är det en ärftlig sjukdom som visar sig vid överbelastning och överbelastning av kroppen. I denna sjukdom ackumuleras konjugerat bilirubin i blodet, vilket orsakar gulsot. Sjukdomen utvecklas inte till hepatit eller cirros.
  3. Crigler-Najjars syndromär en icke-hemolytisk okonjugerad bilirubinemi, som också kallas kernicterus. Sjukdomen åtföljs av hjärnskador. Prognosen är gynnsam när sjukdomen uppträder efter 5 år, men dess utveckling från födseln kommer att vara ogynnsam.

Former av hyperbilirubinemi:

Prevalens och betydelse

Den vanligaste typen av denna sjukdom är Gilberts syndrom. Oftast finns det bland folken i Afrika. Denna sjukdom var vanlig bland många kända personer. Till exempel är det känt att Napoleon led av denna sjukdom.

Riskfaktorer

  • utföra intensiv hemolys;
  • inträde i matsmältningskanalen eller blodet av giftiga ämnen, det vill säga gifter;
  • långvarig användning av mediciner;
  • graviditet.

Konsekvenser

I de flesta fall orsakar det inte allvarliga komplikationer. Bilirubin ackumuleras vanligtvis inte i huden, så klåda uppstår inte. Men indirekt bilirubin under vissa tillstånd och hos nyfödda kan komma in i hjärnvävnaden. I det här fallet utvecklas det encefalopati, som kallas kernicterus, eller neurologiska störningar uppstår.

Bilirubinencefalopati utvecklas oftast på grund av en hög nivå av indirekt bilirubin i blodet.

Orsaker

  1. Förstörelse av ett stort antal röda blodkroppar, vilket leder till en ökning av bilirubin.
  2. Problem med att ta bort bilirubin från kroppen.
  3. Lever metaboliska störningar.

Som ett resultat av ökad hemolys i levern uppträder bilirubin i obunden form. Detta leder ofta till hemolytisk sjukdom hos det nyfödda eller fostret, såväl som hemolytisk anemi. Dessutom utvecklas denna typ av sjukdom på grund av mekanisk skada på röda blodkroppar, förgiftning och leverproblem.

Denna sjukdom kan utvecklas med malaria, men det finns ingen mindre risk med lunginfarkter. I detta fall ackumuleras fritt bilirubin i blodet och vävnaderna. Utsöndringen av urobilinogen i urin och avföring ökar vid hemolytisk gulsot.

Om det finns en kränkning av utsöndringen av bilirubin från kroppen, kan patienten utveckla hepatit och levercirros. Ibland uppstår denna sjukdom på grund av långvarig användning av hormonella preventivmedel.

När man utövar bodybuilding, när patienter tar steroider, kan liknande fenomen också observeras.

Vilka är symptomen på sjukdomen

En hög nivå av bilirubin i blodet kan leda till störningar i det centrala nervsystemet: letargi, letargi och snabb trötthet. När bilirubin kommer in i hjärnan har det en toxisk effekt. Oftast dör nyfödda barn. Denna patologi kan ärftas.

I milda fall av sjukdomen är levern smärtfri och storleken på detta organ är normal. I detta fall förblir patienten fullt arbetsför.

Med benign medfödd hyperbilirubinemi förekommer inga störningar i leverns eller hela kroppens funktion. Det enda symtomet på sjukdomen kan betraktas som en gulsött färgning av huden och ögonvitorna. Detta märks särskilt under stress och överarbete. När sjukdomen förvärras uppstår smärta, illamående, svaghet och aptiten minskar.

Den suprahepatiska formen av hyperbilirubinemi åtföljs av följande symtom:

  • brun färg på avföring och urin;
  • gul nyans på huden, slemhinnor och ögon;
  • dåsighet och sjukdomskänsla;
  • blekhet i slemhinnan;
  • irritabilitet;
  • försämring av syn och tal.

Den leverformen av hyperibilirubinemi manifesterar sig i följande symtom:

  • rödaktig nyans av huden och slemhinnorna;
  • en känsla av bitterhet i munnen;
  • obehag i leverområdet;
  • klåda i huden;
  • Trötthet.

Den subhepatiska formen av hyperbilirubinemi kännetecknas av följande:

  • mild smärta i leverområdet;
  • fet vit avföring;
  • bitter smak i munnen;
  • hypovitaminos;
  • gulfärgning av hud och ögonsklera.

Behandling

Vilka läkare ska jag kontakta?

Först och främst måste du kontakta en allmänläkare, som vid behov kan hänvisa patienten till mer specialiserade specialister: en gastroenterolog och hepatolog.

Läkemedel

Koleretiska läkemedel används för att behandla hepatit: Ursofalk, Chofitol, Gepabene, såväl som vitaminer. För att minska bilirubinnivåerna används läkemedlen Zixorin och Phenobarbital, men de skrivs ut mycket sällan.

Termiska och elektriska fysioterapeutiska procedurer i leverområdet kan inte utföras för denna sjukdom. För att utesluta den akuta formen av sjukdomen är det värt att minska nervös och fysisk stress.

Nyfödda behandlas med en modern metod - fototerapi. Bilirubin kan avlägsnas från kroppen med hjälp av fluorescerande ljus. Nyfödda med milda former av sjukdomen ordineras behandling med en fiberoptisk filt. Det kan också göras hemma.

Sorbovit-K ordineras också för att säkerställa kroppens normala funktion. För att minska nivån av bilirubin i blodet kan olika koleretiska läkemedel rekommenderas.

I den akuta perioden av sjukdomen är huvudmålet att minska den toxiska effekten av höga koncentrationer av bilirubin. För detta ändamål ordineras mediciner med antioxidantegenskaper, till exempel ionol och tokoferol. För att behandla svår hyperbilirubinemi injiceras glukos i blodet och insulin ges subkutant.

Kirurgi

Om det finns risk att utveckla kernicterus hos nyfödda görs en blodtransfusion. Denna operation utförs i ett operationsrum eller behandlingsrum där det finns en uppvärmd strålningsvärmekälla. Blodtransfusionsoperationen utförs av en läkare med hjälp av en assistent.

Behandling med traditionell medicin

Folkläkemedel kan användas för att behandla hyperbilirubinemi. Detta är tillåtet under återhämtningsstadiet. De ordineras också ofta för medfödda patologier. Traditionell medicin erbjuder örtteer och individuella örter som har en koleretisk effekt. Bland dem kan särskilt noteras mynta, majssilke och kalendula, som tas i ungefär en månad.

Diet

För godartad hyperbilirubinemi ordineras en speciell diet, till exempel, №15 . Men det kan endast användas i frånvaro av störningar i mag-tarmkanalen. I närvaro av sjukdomar i gallblåsan ordineras diet nr 5 nr 5.

Förebyggande

För att förhindra sjukdomen bör du inte dricka alkohol, liksom kryddig och fet mat. Det är viktigt att undvika tung fysisk aktivitet och stressiga situationer.

Prognos

Om sjukdomen upptäcks i tid är prognos i allmänhet gynnsam. I detta fall är svårighetsgraden av sjukdomen och närvaron av samtidiga patologier viktiga.

Slutsats

  1. Förhöjt bilirubin i blodet är ett tillstånd som kallas hyperbilirubinemi.
  2. Som ett resultat kan patologier i inre organ utvecklas, till exempel gallstenssjukdom eller hjärnskada.
  3. Hyperbilirubinemi hos nyfödda kan uppstå av olika anledningar, men kräver omedelbar medicinsk intervention, eftersom det ofta leder till att barn dör.
  4. Sjukdomen måste behandlas omedelbart hos vuxna för att undvika allvarliga komplikationer.
  5. Förebyggande av denna sjukdom och följsamhet till kosten spelar en stor roll.

Hepatolog, gastroenterolog, proktolog

Alexey har utövat medicin sedan 1996. Ger terapi för alla sjukdomar i levern, gallblåsan och mag-tarmkanalen som helhet. Bland dem: hepatit, pankreatit, duodenalsår, kolit.


Hyperbilirubinemi är ett patologiskt tillstånd när nivån av bilirubin i blodet ökar. Utvecklingen av sjukdomen provoceras av olika sjukdomar i de inre organen. Dessa är leversvikt och gallstenssjukdom. Om processen med hyperbilirubinemi är i det första utvecklingsstadiet, utförs inte specifik terapi. I vissa fall börjar gallblåsan bli inflammerad.

De flesta läkare anser inte att detta tillstånd är en oberoende patologi. Trots att den har sin egen ICD-10-kod klassificeras den som ett symptom på en viss patologisk process. Men ett eller annat tecken indikerar utvecklingen av en avvikelse i kroppen.

Etiologi

Orsakerna till hyperbilirubinemi är följande:

  • genetisk predisposition;
  • alkohol eller droger;
  • infektionssjukdomar;
  • felaktigt felaktig blodtransfusion när gruppen och Rh-faktorn inte matchar;
  • autoimmuna sjukdomar;
  • kronisk form;
  • inflammatorisk process av levervävnad;
  • leukemi;
  • neoplasmer av olika slag;
  • blödningar i bukhålan efter skada;
  • steroidanvändning;
  • användningen av febernedsättande och antibakteriella medel.

Det identifierade syndromet att utveckla hyperbilirubinemi påverkar nervsystemet negativt. Det kan också orsaka förgiftning av kroppen.

Om ökningen av bilirubin ökar parallellt med sjukdomar som cirros, tyder detta på att patientens tillstånd är extremt allvarligt. Detta kan särskilt hända efter kolecystektomi.

Om detta tillstånd uppstår under graviditeten betyder det att gallstagnation har inträffat på grund av östrogen. Även om detta sällan inträffar, är det fortfarande nödvändigt att konsultera en läkare som kommer att ordinera en undersökning och därigenom undvika utvecklingen av allvarliga patologier.

Varje form och variant av sjukdomen har sin egen ICD-10-kod.

Klassificering

Denna patologi har sin egen klassificering:

  • Funktionsstörningar diagnostiserade hos vuxna. ICD-10-kod: E80 är en allmän kod, men det finns även en ICD-10-kod för sorter (syndrom). Till exempel: ICD-10 kod ‒ E80.4 - , ICD-10 kod ‒ E80.5 - Crigler syndrom, ICD-10 kod ‒ E80.6 - Dubin-Johnsons syndrom och Rotor syndrom. Det finns även en kod enligt ICD-10 - E80.7 - störning av bilirubinmetabolismen, ospecificerad.
  • Ärftlig hyperbilirubinemi - ICD-10 kod - D55 - D58.
  • hos nyfödda - ICD-10-kod - P50 - P61.

Mer specifikt är denna patologi uppdelad i följande typer:

  • Benign hyperbilirubinemi. I de flesta fall är det kroniskt, mycket sällan är det intermittent. Man tror att detta är ärftlig hyperbilirubinemi. Namnet benign har en kollektiv karaktär. Det hänvisar till störningar i metaboliska processer som är associerade med nivån av bilirubin. Huvudsymptomet på denna sjukdom är gul färg på huden och ögonsklera. Detta tillstånd kan uppstå efter att ha upplevt svår stress, efter operation eller en infektionssjukdom eller under graviditet.
  • Okonjugerad hyperbilirubinemi eller direkt hyperbilirubinemi. Det kännetecknas av en ökning av indirekt bilirubin. Oftast händer detta med hemolys. Sådan hyperbilirubinemi förekommer hos nyfödda som har fått diagnosen, såväl som hos patienter med en ärftlig form av hemolytisk anemi, när röda blodkroppar har skadats. I de flesta fall uppstår detta när kroppen förgiftas, under, såväl som under akut eller. En komplikation av sådan hepatit är posthepatit hyperbilirubinemi.
  • Konjugativt utvecklande hyperbilirubinemi är en ökning av nivån av direkt bilirubin, med andra ord fysiologisk gulsot. Det diagnostiseras främst hos för tidigt födda barn eftersom deras leverenzymsystem ännu inte är utvecklat. Sådan hyperbilirubinemi hos för tidigt födda barn visar de första symtomen först på den tredje dagen. Det fortskrider under loppet av en vecka och avtar sedan. Hos barn som föds för tidigt kommer det att gå över om tre veckor, och hos små barn - om två veckor.
  • Övergående hyperbilirubinemi diagnostiseras hos 70 % av nyfödda. Det uppstår på grund av en svag reduktion av gallpigment. Det visar sig helt på den tredje dagen efter födseln. Färgen på urin och avföring förblir oförändrad. Hos vissa barn manifesteras detta av konstant dåsighet, dålig aptit och i sällsynta fall enstaka kräkningar. Symtom uppträder inom en vecka, ibland mer. I en sådan situation kommer en barnläkare att hjälpa och ordinera effektiv behandling. Denna form av patologi orsakar nästan aldrig komplikationer.

På senare tid har det blivit alltmer diagnostiserat.

Symtom

I varje fall manifesterar hyperbilirubinemi symtom ganska tydligt. Det mest karakteristiska är den gula färgen på huden, ögonens sklera och munnen.

Dessutom uppträder följande symtom:

  • känsla av smärta i höger hypokondrium;
  • illamående och enstaka kräkningar;
  • , känsla av bitterhet i munnen;
  • allmän svaghet, vägran att äta;
  • plötsliga humörsvängningar;
  • dåsighet;
  • sällsynt och kortvarig svimning;
  • neurologiska störningar;
  • urinen blir mörk i färgen;
  • det finns hudklåda;
  • en kraftig minskning av kroppsvikten.

Om en sådan patologi uppstår under graviditeten, kan den kliniska bilden kompletteras med symtom av följande karaktär:

  • konstant känsla av trötthet, dåsighet;
  • allmän sjukdomskänsla och svaghet;
  • aptitlöshet;
  • Om det finns kroniska sjukdomar är deras exacerbation möjlig.

Patienter som diagnostiserats med mild funktionell hyperbilirubinemi upplever inte något obehag när de palperar levern, och organet ökar inte i storlek.

I de måttliga och svåra stadierna av en sjukdom, såsom indirekt utvecklande hyperbilirubinemi, är levern förstorad och smärtsam. En variant av denna form av patologisk process är Gilberts syndrom.

Om den gula färgen på huden är det enda kliniska tecknet och ytterligare symtom på hälsoproblem inte fastställs ens genom diagnos, ställs en preliminär diagnos av benign hyperbilirubinemi eller medfödd utvecklande hyperbilirubinemi.

Diagnostik

Den första undersökningen görs av en allmänläkare:

  • först genomför han en visuell inspektion;
  • samlar in patientens sjukdomshistoria.

Ytterligare diagnostik kan innefatta följande undersökningar:

  • allmänt kliniskt och detaljerat biokemiskt blodprov;
  • allmän analys av urin och avföring;
  • Ultraljud av bukhålan;
  • Ultraljud av levern;
  • leverprover.

I det här fallet kan du behöva konsultera en specialist på infektionssjukdomar, hematolog, immunolog eller nefrolog. Baserat på resultaten av undersökningen identifieras patologi och lämplig behandling föreskrivs.

Behandling

Om hyperbilirubinemi diagnostiseras bör behandlingen endast vara heltäckande. Om det visar sig att patienten har en hematolog, är samråd med en hematolog nödvändig, särskilt om denna patologi diagnostiseras hos en gravid kvinna.

Läkemedelsterapi inkluderar:

  • antibakteriella och antivirala läkemedel;
  • tar immunmodulatorer;
  • antiinflammatoriska läkemedel;
  • antioxidanter (om nödvändigt), till exempel Enterosgel;
  • ursodeoxicholsyraberedningar, till exempel Ursosan;
  • Fenobarbital för att sänka bilirubinnivåerna;
  • fytoterapeutisk behandling.

Förebyggande

Som förebyggande åtgärder måste du följa följande rekommendationer:

  • efter en viss diet med begränsade skadliga livsmedel;
  • ge upp dåliga vanor, särskilt att dricka alkohol;
  • Överbelasta inte kroppen med fysisk aktivitet;
  • bör undvikas .

Om patologin diagnostiseras i tid och effektiv behandling påbörjas, kommer prognosen att vara gynnsam. Men prognosen beror fortfarande på graden av utveckling av sjukdomen och åtföljande patologiska processer.

Stämmer allt i artikeln ur medicinsk synvinkel?

Svara endast om du har bevisad medicinsk kunskap

Hyperbilirubinemi - vad är det? Hyperbilirubinemi är en sjukdom där nivån av bilirubin i blodet ökar. Sjukdomen orsakar ofta sjukdomar i de inre organen (leversvikt och kolelithiasis), och kan i vissa fall till och med leda till allvarlig inflammation i gallblåsan. Men specifik behandling för milda stadier av sjukdomen krävs inte.

Förresten, många experter anser inte hyperbilirubinemi vara en oberoende sjukdom. De relaterar detta koncept snarare till symptomen på en sjukdom, till exempel som liknar huvudvärk eller en ökning av en persons kroppstemperatur som svar på orsaken till sjukdomen. Ändå är varje symptom nära relaterat till en patologisk förändring i kroppen. Men med vilken? Svaret på denna fråga kan endast ges av en specialist efter en grundlig undersökning av patientens tillstånd och efter nödvändiga undersökningar.

Det finns en grupp sjukdomar där huden kännetecknas av en gulaktig nyans, men leverns och andra inre organs funktion förblir inom normala gränser.

I sådana fall är alla morfologiska förändringar i levern helt frånvarande. När sådana syndrom uppstår talar läkare om förekomsten av medfödd (funktionell) eller godartad hyperbilirubinemi.

  • Benign hyperbilirubinemi visar sig ofta som kronisk gulsot. Sällan kan det ha karaktären av intermittent gulsot. Om vi ​​talar om orsakerna till en sådan sjukdom, är detta ofta en ärftlig (familje)faktor. Den medicinska termen "godartad hyperbilirubinemi" är ett koncept av en viss kollektiv karaktär, som talar om olika patologier av metaboliska processer i samband med produktionen av. bilirubin och en ökning av dess 1111-nivå Hos personer med historia av en sådan sjukdom är de definierande tecknen på patologin icterisk missfärgning av huden, ögonsklera, samt en hög nivå av bilirubin. Denna typ av gulsot kan uppträda mot bakgrund av allvarlig psykisk stress, efter operation eller efter en infektion under graviditeten. Det är omedelbart nödvändigt att klargöra att hyperbilirubinemi av detta slag under graviditeten inte utgör någon fara för livet och inte är en rekommendation för att avbryta graviditeten. Särskild behandling i sådana fall är inte föreskriven.
  • Okonjugerad hyperbilirubinemi är en sjukdom där halten av så kallat indirekt bilirubin i blodet ökar. Detta händer främst under hemolys och är nära relaterat till dess intensifiering. Denna sjukdom kan ofta observeras hos nyfödda som diagnostiserats med hemolytisk sjukdom, med en ärftlig form av hemolytisk anemi, och även på grund av skada (mekanisk påverkan) av röda blodkroppar. Detta händer ofta när kroppen förgiftas med giftiga ämnen och tungmetaller En ökning av nivån av indirekt bilirubin i blodet är förknippad med glukuronideringsprocesser (huvudreaktionen av fas II-metabolismen i lymfsystemet). Förekommer med levercirros, kronisk och akut hepatit.

  • Om vi ​​talar om en ökad koncentration av direkt bilirubin, så kallas denna sjukdom konjugativ hyperbilirubinemi, vilket i princip är ett begrepp som fysiologisk gulsot. Sjukdomen är vanligare hos barn som föds för tidigt (prematura), eftersom leverenzymsystemet hos sådana barn fortfarande är omoget. Hyperbilirubinemi hos nyfödda av detta slag uppträder som regel inte omedelbart, utan bara på den tredje dagen, fortskrider i en vecka och avtar sedan gradvis. Vid två veckors ålder hos fullgångna spädbarn och tre veckor eller lite mer hos för tidigt födda barn försvinner den konjugativa formen av gulsot helt.
  • Övergående hyperbilirubinemi registreras hos de flesta nyfödda under de allra första dagarna av livet (60-70%). Hos sådana spädbarn observeras övergående gulsot, orsakad av processerna för hemolys av röda blodkroppar på grund av omognaden av de inre organens funktioner, främst på grund av en svag minskning av gallpigment. Denna form av sjukdomen manifesterar sig på dagarna 2-3, färgen på avföringen ändras inte, och urinen ändrar inte heller färgen. Visserligen kan ökad dåsighet, inaktivt sugande och enstaka kräkningar observeras. Tecken på sjukdomen kvarstår i en vecka, ibland lite mer Behandling i sådana fall ordineras av en barnläkare. Sjukdomsprognosen är alltid gynnsam och det finns i allmänhet inga konsekvenser. I sällsynta fall kan övergående gulsot utvecklas till patologi. Detta inträffar när det finns ett fel i kroppen mot bakgrund av en ökning av koncentrationen av bilirubin, kallad okonjugerad.

Orsaker till ökade bilirubinnivåer (direkt och indirekt):

  • anemi (medfödd och förvärvad hemolytisk anemi);
  • ärftlig faktor (strukturen av röda blodkroppar är försämrad);
  • förgiftning med droger och alkohol (förgiftning av kroppen);
  • infektioner av olika ursprung (virus, sepsis);
  • blodtransfusion, när en patient av misstag får blod som är oförenligt med hans grupp och Rh-faktor;
  • sjukdomar av autoimmun natur (hos patienter anser det inhemska immunsystemet att inhemska celler är främmande och börjar avvisa dem);
  • kronisk form av lupus erythematosus;
  • inflammation i levervävnaden;
  • leukemi;
  • tumörer;
  • blödningar i bukhinnan, till exempel efter allvarligt trauma;
  • mediciner (anabola steroider), som ofta används när man spelar sport för att förbättra sina resultat;
  • läkemedel med antibakteriella och febernedsättande effekter.

Hyperbilirubinemi kan ha en betydande negativ effekt på det centrala nervsystemet och orsaka förgiftning av kroppen.

De beskrivna orsakerna (hepatit, cirros), såväl som en snabb ökning av nivån av direkt bilirubin i blodet, indikerar att patientens tillstånd är patologiskt allvarligt.

Orsakerna till höga nivåer av direkt bilirubin under graviditeten är stagnation av gallan orsakad av påverkan av östrogener. Som regel är denna patologi mycket sällsynt och utvecklas i tredje trimestern av graviditeten. Om en sådan sjukdom upptäcks hos en kvinna under graviditeten är det nödvändigt att genomgå alla nödvändiga undersökningar för att utesluta förekomsten av allvarliga störningar och andra farliga sjukdomar. Alla terapeutiska åtgärder i detta fall bör syfta till att bekämpa den underliggande sjukdomen.

Symtom på sjukdomen

Många biokemiska blodparametrar kan inte bestämmas visuellt, men hyperbilirubinemi kan bestämmas även med blotta ögat, eftersom symtomen på sjukdomen är för uppenbara.

Karakteristiska symtom är en gulaktig (citron) färg på huden, munslemhinnan, ögonvita, mörk urin (påminner om öl), samt mild men ihållande klåda i hela kroppen.

Gulsot missfärgning tenderar att förvärras under stress. Uppenbar gulsot uppträder endast när bilirubinnivån ökar flera gånger (2 gånger eller mer).

Patienter kan ofta uppleva andra symtom:

  • obehag under höger revben;
  • illamående, kräkningar (rikliga eller knapphändiga, singel, mindre ofta upprepade);
  • halsbränna, bitter smak i munnen (ökar efter att ha ätit);
  • svaghet, apati, aptitlöshet;
  • humörsvängningar;
  • dåsighet (främst under graviditet);
  • avföring blir fet, färglös, liknar vit lera (ibland kan den bli mörkbrun);
  • kortvarig medvetslöshet (sällsynt);
  • störningar i det neurologiska systemet (svårigheter att tala, kraftig försämring av synen);
  • plötslig viktminskning.

Under graviditeten blir en kvinna med diagnosen hyperbilirubinemi snabbt trött, vill sova hela tiden och blir lätt slö.

Kvinnor i en "intressant situation" rekommenderas att följa en diet som består av skonsam mat och inte äta mycket fet, salt mat. Naturligtvis talar vi inte om någon fysisk aktivitet, särskilt övermått, under graviditeten. Varje kvinna bör själv vara ansvarig för sin egen och sitt barns hälsa, inte försumma dessa rekommendationer och, om nödvändigt, genomgå behandling som ordinerats av en terapeut.

Hos patienter med en mild form av sjukdomen observeras inte leverförstoring och smärta vid tryck. Men i de måttliga och svåra stadierna, under palpation, upptäcker läkaren en förstoring av organet. Om det, tillsammans med smärta, finns många symtom, är det extremt oansvarigt att skjuta upp behandlingen.

Behandling

När en person diagnostiseras med höga bilirubinnivåer måste han besöka en läkare. Efter att läkaren pratat med patienten och genomfört en grundlig undersökning kommer han att ge en remiss för undersökning, inklusive ultraljud. Baserat på testdata kommer läkaren att kunna fastställa orsakerna till sjukdomen och ordinera den nödvändiga behandlingen.

Om patienten misstänker hemolytisk anemi måste han kontakta en hematolog. Samråd med en sådan läkare under graviditeten är särskilt viktigt, eftersom inte bara den blivande moderns hälsa, utan också barnets, står på spel.

Under graviditeten ordineras behandling endast efter en grundlig undersökning och alla nödvändiga studier. Läkemedel ordineras baserat på nytta för modern och minimal risk för fostret.

  1. Om det visar sig att huvudorsaken till sjukdomen är bakteriell eller viral till sin natur, ordinerar terapeuten som regel behandling med antivirala och antibakteriella läkemedel. Dessutom kommer patienten att rekommenderas att ta mediciner som stimulerar gallsekretion.
  2. Men för att stärka immuniteten kan läkemedel som kallas immunmodulatorer förskrivas.
  3. Antiinflammatoriska läkemedel bör ingå i komplex behandling om det finns en inflammatorisk process i levern.
  4. Du kan behöva ta en kurs med antioxidanter för att rena din kropp (främst dina tarmar) från gifter.
  5. Förutom läkemedelsbehandling föreskrivs fototerapi, som består av bestrålningsprocedurer med blått ljus från speciella lampor (en sådan strålström kan förstöra till och med ihållande bilirubin).

Varje patient, på läkarens rekommendation, måste omorganisera sin kost, nämligen ta bort från bordet alla livsmedel som inte gynnar kroppen och förvärrar sjukdomsförloppet.

Hyperbilirubinemiär ett mänskligt tillstånd som åtföljs av ökade nivåer av bilirubin, eller nedbrytningsprodukter av röda blodkroppar, i blodet.

Det finns fritt bilirubin, som ständigt cirkulerar i blodet först efter nedbrytningen av röda blodkroppar. Det är mycket giftigt, förgiftar kroppen, så dess ackumulering i människokroppen leder till uppkomsten av vissa symtom. Det finns också direkt hyperbilirubinemi, där bilirubin redan har omvandlats i levern för att därefter utsöndras via urin eller avföring från kroppen. Detta koncept kallas också konjugativ hyperbilirubinemi.

Orsaker

Vid olika former av hyperbilirubinemi varierar orsakerna beroende på diagnos.

  • med suprahepatisk hyperbilirubinemi uppträder:
    • anemi:
      • hemolytisk, när röda blodkroppar förstörs;
      • skadlig, när det finns brist på vitamin B12, vilket leder till anemi;
      • hemoglobinopati, när hemoglobinets struktur är störd.
  • ärftliga, det vill säga de som överförs till barn från föräldrar, störningar i konstruktionen av blodkroppar, till exempel, detta kan vara en defekt i cellväggen i en erytrocyt:
    • berusning eller förgiftning från mediciner, alkohol;
  • infektioner:
    • sepsis eller allmän inflammation i kroppen, som uppstår främst när bakterier överförs till blodet;
    • virus;
  • felaktig blodtransfusion;
  • autoimmuna sjukdomar, när kroppens immunförsvar inte uppfattar sina egna celler, utan misstar dem för främlingar och börjar attackera dem:
    • autoimmun hemolytisk anemi;
    • systemisk lupus erythematosus, som är en kronisk sjukdom i bindväv som deltar i de skyddande och stödjande funktionerna i medelstora blodkärl. Utslag och ledvärk är typiska, och njurarna påverkas också;
    • autoimmun hepatit eller leverinflammation;
  • leukemi eller blodcancer;
  • volumetriska blödningar, kanske de riktas in i bukhålan på grund av buktrauma;
  • leverhyperibilirubinemi:
    • Hepatit:
      • virala, som orsakas av hepatit A-, B-, C-, D- och E-virus;
      • medicinska, det vill säga provocerade av anabola steroider eller vissa antibakteriella läkemedel, kanske till och med febernedsättande;
    • levertumörer och bölder;
  • Gilberts hyperibilirubinemi, som kännetecknas av periodiskt uppträdande gulhet i huden och ögonvitorna utan några andra klagomål. Kortvarig smärta i höger hypokondrium är också möjlig. Sådan hyperibilirubinemi uppstår i ett lugnt tillstånd och påverkar inte särskilt en persons livsstil;
  • Dabin-Johnsons hyperibilirubinemisyndrom kännetecknas av gulhet i ögonvitorna och huden, och eventuell hudklåda. När syndromet uppstår känner man svaghet, ökad trötthet, lusten att äta mat minskar, en bitter smak känns i munnen och ibland uppstår smärta i höger hypokondrium;
  • Benign hyperbilirubinemi (Rotors syndrom) kännetecknas av periodisk gulhet i huden, även ögonvitorna och klåda i huden. När gulsot uppstår, det finns svaghet och trötthet, minskad aptit, bitterhet i munnen, ibland är det smärta i hypokondrium och mörkare av urinen;
  • med subhepatisk hyperbilirubinemi uppträder:
    • blockering av gallgången med en sten och dess inflammation;
    • förträngning av kanalen på grund av dess skada;
    • cancer i bukspottkörteln eller gallgången;
    • Funktionell hyperbilirubinemi hos gravida kvinnor är möjlig mot bakgrund av sjukdomar som förekommer hos kvinnan före graviditeten - detta kan vara kronisk hepatit eller olika levertumörer, anemi, eller det kan utvecklas på grund av nya sjukdomar.

Symtom

De flesta patienter är sjuka utan några symtom på grund av ökad nedbrytning av blodkroppar. Med sjukdomen Hyperbilirubinemi är symtomen tillräckligt uttalade för att förstå förekomsten av sjukdomen.

  • Utvecklingen av suprahepatisk hyperbilirubinemi inträffar om mängden bilirubin i blodet ökar:
    • det vita i ögat, munhinnan, svalget och huden blir citrongul till färgen. Detta händer bara om bilirubin fördubblas eller mer, och normen är 8,5-20,5 µmol/l);
    • personen känner sig svag och något slö;
    • avföring är mörkbrun till färgen;
    • apati uppstår, personen är på dåligt humör;
    • mot bakgrund av huden, vid jämförelse, är blekheten i slemhinnan i munnen och svalget synlig;
    • mörkfärgad urin;
    • det finns medvetslöshet eller neurologiska störningar, ibland är det nedsatt syn, dåsighet eller till och med svårt att tala;
  • leverhyperbilirubinemi är direkt relaterad till levervävnadsskada;
    • huden, slemhinnan i munnen, svalget, liksom ögonvitan blir saffransgul, om hudfärgen är mer röd - detta kallas "röd gulsot", vilket uppstår endast när bilirubin ökar med två eller fler gånger;
    • såväl som i varianten av sjukdomen som beskrivs ovan observeras svaghet och letargi;
    • det finns en bitter smak i munnen;
    • en lätt klåda känns i hela kroppen;
    • det finns smärta i höger sida och allmänt obehag;
    • kräkningar förekommer, ofta flera gånger snarare än en gång;
    • ibland uppstår halsbränna;
    • urinfärgen blir mörk;
    • Med tiden får huden en grönaktig nyans;
  • subhepatisk hyperbilirubinemi upptäcks när gallans passage är blockerad eller dess passage in i tarmen är svår:
    • precis som i det först beskrivna fallet blir ögonvitan, munhinnan, svalget och även huden citrongul till färgen. Detta inträffar endast om bilirubin fördubblas eller mer;
    • kliande hud på kroppen;
    • obehag och smärta i höger hypokondrium;
    • avföring blir ljusare och kan vara vit;
    • det finns en ökad mängd fett i avföringen;
    • det finns en bitterhet i munnen;
    • kroppsvikten minskar;
    • hypovitaminos uppstår.

Diagnostik

För diagnos utförs en analys av sjukdomshistoria och klagomål: tidpunkten för uppkomsten av smärta på höger sida, gulhet i huden och ögonvitorna, mörkare av urinen. Även frågor som handlar om att koppla patientens symtom med uppkomsten av sjukdomen. Frågor ställs också om kost, medicinering och alkohol.

En studie av livshistorien genomförs - tidigare sjukdomar i mag-tarmkanalen och blod, hepatit, kolelithiasis eller operationer.

Även familjehistoria: frågor om släktingars sjukdom med hyperbilirubinemi, alkoholism.

Huden undersöks för närvaro av gulhet, smärta vid palpation av lever, mjälte och bukspottkörtel.

Instrumentell forskning krävs också. Detta är en ultraljudsundersökning av bukorganen för att bedöma tillståndet hos njurar, gallblåsa, tarmar, gallvägar, bukspottkörtel och lever. En sådan studie kommer att hjälpa till att hitta möjliga fickor av ärrvävnad i levern, möjlig kompression av gallgångarna av en tumör eller sten.

En datortomografi av bukorganen utförs för att tydligt och exakt bedöma leverns tillstånd, identifiera svårdiagnostiserade tumörer, skador och noder i levervävnaden.

Esophagogastroduodenoskopi, där tillståndet hos den inre ytan av matstrupen diagnostiseras för att identifiera patologin hos åderbråck, skador på slemhinnan, tolvfingertarmen och magen genom ett endoskop.

En leverbiopsi behövs också för en mikroskopisk undersökning av levervävnad erhållen med en tunn nål under ultraljudsledning, vilket kommer att hjälpa till att fastställa en korrekt och korrekt diagnos, samtidigt som en tumörprocess utesluts.

Elastografi eller undersökning av levervävnad utförs för diagnos med hjälp av en speciell maskin för att bestämma graden av leverfibros, vilket är en process som kan botas.

Hyperbilirubinemi hos nyfödda diagnostiseras på samma sätt som hos vuxna.

Behandling

Hyperbilirubinemi hos barn och vuxna kan behandlas när orsaken som orsakade sjukdomen har identifierats.

Antibakteriella och antivirala läkemedel ordineras som förstör de bakteriella eller virala orsakerna till sjukdomen. Även hepatoprotectors, det vill säga läkemedel som bevarar levercellers aktivitet. Koleretiska läkemedel ordineras också, som förbättrar gallutsöndringen. Immunmodulatorer är mediciner som stimulerar immunsystemet att bekämpa hyperbilirubinemi. Antiinflammatoriska läkemedel som lindrar leverinflammation. Antioxidanter är läkemedel som minskar och tar bort de skadliga effekterna av giftiga ämnen i kroppen. Läkemedel från barbituratgruppen ordineras också som medel som minskar nivån av bilirubin i blodet. Enterosorbenter för att bättre stimulera utsöndringen av bilirubin från tarmen. Det är också möjligt att använda fototerapi. Detta görs genom att använda blå lampor för att bryta ner bilirubinet som har samlats i vävnaderna.

Diet nr 5 är indikerad: måltider 5 till 6 gånger om dagen, medan kryddig och fet, stekt och rökt mat, samt salt är uteslutna från kosten, är proteinintaget begränsat till 40 gram per dag med utveckling av leverencefalopati .

Tar vitaminkomplex i kurser som varar från en till två månader. Icke-gallenzympreparat är också indicerade för diagnos av hyperbilirubinemi. Fysisk aktivitet är begränsad och psyko-emotionell stress minskar.

All behandling av gravida kvinnor som använder medicinska metoder är förknippad med risken för komplikationer hos modern och fostret måste övervakas strikt av en läkare. Behandling av hyperbilirubinemi hos nyfödda bör också utföras under överinseende av en läkare.

Komplikationer

Det är möjligt att efter en sådan sjukdom utvecklingen av hypovitaminos eller brist på vitaminer och mikroelement i kroppen, förekomsten av leversvikt, utvecklingen av inflammation i gallblåsan och förekomsten av kolelithiasis.

Förebyggande

  • förebyggande av hyperbilirubinemi hos gravida kvinnor är snabb registrering på mödravårdskliniken, snabbt besök hos läkaren, undersökning;
  • för att förebygga någon person är korrekt diagnos och snabb behandling av sjukdomen eller andra sjukdomar associerade med hyperbilirubinemi som orsakar utvecklingen av sjukdomen nödvändiga;
  • anemi: förstörelse av röda blodkroppar, dålig tillförsel av vitamin B12 till kroppen, associerad med magsjukdom och leder till anemi, försämrad struktur av syrebärarproteinet;
  • förgiftning från mediciner eller alkohol;
  • infektioner: allvarlig inflammation i kroppen orsakad av spridning av bakterier i blodet och virus;
  • neoplasmer och sår i levern;
  • blockering av gallgången med en sten;
  • inflammation i gallgången;
  • en rationell och balanserad kost med konsumtion av mat rik på fiber, undvikande av stekt, rökt, varma eller kryddiga livsmedel;
  • sluta röka och alkoholhaltiga drycker;
  • strikt kontroll över intag av mediciner under olika behandlingsförlopp, utgångsdatum för mediciner och dosering.

FUNKTIONELL

HYPERBILIRUBINEMI

DEFINITION

Benign (funktionell) hyperbilirubinemi (pigmentär hepatos) - sjukdomar förknippade med ärftliga störningar i bilirubinmetabolismen (enzymopatier), manifesterad av kronisk eller intermittent gulsot utan uttalade primära förändringar i leverns struktur och funktion och utan uppenbara tecken på hemolys (förutom primär hyperbilirubinemi) och kolestas (förutom syndromet Bayler).

TILL Funktionella hyperbilirubinemier inkluderar:

1) Gilberts syndrom;

2) Crigler-Najjars syndrom typ 1 och 2;

3) Dubin-Johnsons syndrom;

4) Rotorsyndrom;

5) Meulengrachts syndrom;

6) Lucy-Driscoll syndrom;

7) Aagenes syndrom;

8) Bylers syndrom;

9) primär hyperbilirubinemi.

GILBERTS SYNDROM

Gilberts syndromär en ärftlig sjukdom och överförs på ett autosomalt dominant sätt. I hjärtat av Gilberts syndrom. det finns en genetisk defekt som kodar för ur(UDPGT). En minskning av enzymsyntesen är dock inte tillräckligt för utvecklingen s-ma OCH.; närvaron av andra faktorer är också nödvändig, till exempel latent hemolys och försämrad transport av bilirubin i levern. Därför, med Gilberts syndrom, finns det också en liten störning i frisättningen av bromsulfalein och tolbutamid. Det antas också att transportfunktionen hos proteiner som levererar okonjugerat bilirubin till hepatocyternas släta endoplasmatiska retikulum (mikrosomer) är försämrad. Med Gilberts syndrom sker således en minskning av upptaget från blodet och konjugering av bilirubin och utvecklingen av okonjugerad hyperbilirubinemi och uppkomsten av gulsot.

Epidemiologi

I befolkningen är förekomsten av Gilberts syndrom 2-5%, (1-5%), 10 gånger vanligare hos män än hos kvinnor. Det upptäcks vanligtvis i tonåren och ung vuxen ålder (vanligtvis vid 11-30 år) och fortsätter hela livet.

Patienternas allmänna tillstånd är vanligtvis tillfredsställande.

Huvudsakliga klagomål

1. Övergående gulsot: det kan intensifieras efter interkurrenta infektioner eller efter fasta, det kan provoceras av stressiga situationer, tung fysisk aktivitet. Kan åtföljas, särskilt under perioder av exacerbation, av mild smärta i höger hypokondrium,

2. Dyspeptiskt syndrom (illamående, bitterhet i munnen, aptitlöshet, rapningar, avföringsrubbningar, förstoppning eller diarré, gasbildning).

3. Atenovegetativa manifestationer (depression - nedstämdhet, trötthet, dålig sömn, obehag i hjärtat, yrsel).

Tillsammans med gulsot observeras i vissa fall xanthelasma i ögonlocken, ansiktspigmentering och spridda pigmentfläckar på huden. Leverförstoring observeras hos 25 % av patienterna. Levern sticker ut under kustbågen med 1-2 (ibland upp till 4 cm), konsistensen är normal (mjuk), smärtfri vid palpation. En förstorad mjälte är inte typiskt, men observeras hos 10 % av patienterna.

Hos 9 % av patienterna är sjukdomen asymtomatisk och upptäcks av misstag under en medicinsk undersökning.

Diagnostik

CBC utan patologi, en ökning av Hb till 160 g/l och en minskning av ESR. Lätt retikulocytos observeras hos 15 % av patienterna.

BAC: ökade nivåer av indirekt bilirubin. Fritt bilirubin (indirekt okonjugerat) är vanligtvis inte mer än 85-100 μmol/l, även under perioder av exacerbationer. I det här fallet finns det ingen bilirubinuri, antalet urobilinkroppar i avföring och urin ändras inte.

Under exacerbationer är en lätt ökning av aminotransferaser och en minskning av albumin möjlig. Detta är dock vanligtvis vid långvarig sjukdom och utveckling av kronisk sjukdom. hepatit A.

Särskilda diagnostiska tester

1) fastetestet är positivt (ökning av serumbilirubinnivån under fasta med 2 gånger per dag)

2) testa med fenobarbital (att ta fenobarbital orsakar en minskning av bilirubinnivåerna)

3) testa med nikotinsyra (iv administrering av nikotinsyra, vilket minskar den osmotiska resistensen hos röda blodkroppar och orsakar en ökning av bilirubinnivåerna).

Läkemedelsbehandling bör inte utföras. Men i vissa fall används medel som minskar nivån av bilirubin i blodserumet på grund av induktion av enzymer som konjugerar bilirubin (fenobarbital, zixorin).

DUBIN-JOHNSON SYNDROM

Detta är en kronisk benign sjukdom som manifesteras av idiopatisk intermittent gulsot med oidentifierat levercellspigment och förhöjda nivåer av övervägande konjugerat bilirubin, som är baserad på en medfödd defekt av nedsatt utsöndringsfunktion hos hepatocyter (postmikrosomal hepatocellulär gulsot).

Epidemiologi

En mycket sällsynt sjukdom som förekommer främst hos unga män, i vissa fall från födseln. Detta syndrom är allmänt utbrett i Mellanöstern bland iranska judar.

Patogenes

Syndromet är baserat på en försämring av transporten till gallan av många organiska anjoner som inte är relaterade till gallsyror, vilket orsakas av en defekt i tubuliernas ATP-beroende transportsystem. Ärvs på ett autosomalt recessivt sätt. Vissa författare föreslår ett autosomalt dominant nedärvningssätt.

De första kliniska tecknen på sjukdomen upptäcks mellan födseln och 25 år. Huvudsymptomet är gulsot, ofta svår, ofta intermittent, mer sällan kronisk. Gulsot kan åtföljas av trötthet, illamående, ibland buksmärtor och ibland en kris. Hudklåda är inte typisk, men kan sällan vara mild. Vid undersökning finns det vanligtvis en distinkt subictericitet av sclera. Levern och mjälten är av normal storlek. Ibland sker en förstoring av levern med 1-2 cm.

Diagnostik

Laboratoriedata

I blodbilirubinhalten ökade till 20-50 µmol/l (sällan upp till 80-90 µmol/l) på grund av dess övervägande direkta fraktion. Vissa författare noterar en ökning av alkaliskt fosfatas.

I urin - bilirubinuri, mörkfärgad urin.

Andra diagnostiska metoder

Bromsulfaleintest och radioisotophepatografi avslöjar en skarp kränkning av leverns utsöndringsfunktion. Efter en initial minskning av koncentrationen av bromsulfalein i serumet sker dock en upprepad ökning, så att efter 120 minuter överstiger koncentrationen koncentrationen vid den 45:e minuten.

Röntgenundersökning kännetecknas av frånvaro av kontrast eller senare och svag fyllning av gallgångarna med kontrast (oral kolecystografi).

Med scintigrafi indikerar utsöndringen av lidofenin frånvaron av förändringar i levern, gallgångarna och gallblåsan.

Ej utvecklad. Patienterna förblir vanligtvis funktionella och i allmänhet i gott skick utan behandling.

ROTOR SYNDROM

Detta är kronisk familjär icke-hemolytisk gulsot med okonjugerad hyperbilirubinemi och normal leverhistologi, utan oidentifierat pigment i hepatocyterna.

Epidemiologi

Epidemiologi har inte studerats på grund av låg prevalens. Pojkar och flickor blir sjuka med samma frekvens.

Patogenes

Patogenesen av Rotors syndrom liknar Dubin-Johnsons syndrom, men defekten i bilirubinutsöndringen är mindre uttalad. Möjligheten av ett autosomalt recessivt nedärvningssätt antas.

Ofta svår kronisk gulsot. Andra subjektiva tecken (trötthet, smärta i höger hypokondrium, aptitlöshet) är oklara. Levern är inte förstorad, ibland något förstorad.

Diagnostik

Laboratoriedata

I blodbilirubinhalten ökar, främst på grund av konjugerat bilirubin.

I urinbilirubinuri, mörkare urin, periodvis ökad utsöndring av urobilin.

Den totala nivån av koproporfiner i urinen ökar som vid kolestas, på grund av isomer I (65 % av alla).

Andra diagnostiska metoder

Efter en belastning av bromsulfalein sker en ökad retention av färgämnet efter 45 minuter, och en sekundär ökning av koncentrationen som vid Dubin-Johnsons syndrom inträffar inte.

På Röntgenundersökning normala resultat, dvs. Gallblåsan kontrasteras under oral kolecystografi.

När man studerar med lidofenin visualiseras inte levern, gallblåsan och gallgångarna.

Ingen behandling har utvecklats. Patienterna upprätthåller vanligtvis arbetsförmåga och allmänt tillfredsställande tillstånd. Det finns observationer när olika ärftliga hyperbilirubinemier avslöjar Dubin-Johnsons syndrom hos vissa familjemedlemmar och Rotors syndrom hos andra, och växling av konjugerad och okonjugerad hyperbilirubinemi noteras hos samma patient. Sådana observationer indikerar konventionaliteten hos dessa syndrom och komplexiteten hos arvsmekanismen.

Prognosen är gynnsam, förloppet är långsiktigt, utan betydande störningar i allmäntillståndet. Periodvis är exacerbation möjlig under trycket av samma faktorer som Dabin-Johnsons syndrom. Båda dessa syndrom kan leda till utveckling av kolelithiasis.