செயல்பாட்டு ஹைபர்பிலிரூபினேமியா. ஹைபர்பிலிரூபினேமியா என்றால் என்ன: அறிகுறிகள், காரணங்கள், சிகிச்சை மற்றும் குழந்தைகளில் ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் வகைகள்

நீங்கள் உங்கள் ஆரோக்கியத்தை பாதுகாக்க வேண்டும் மற்றும் உங்கள் உடலை கவனித்துக் கொள்ள வேண்டும். இதைச் செய்யாவிட்டால், வாழ்க்கை மருத்துவமனைகள் மற்றும் மருத்துவர்களுக்கான தொடர்ச்சியான வருகைகளாக மாறும்.

கல்லீரல் மற்றும் பித்தப்பை நோய்கள் எப்பொழுதும் பல பிரச்சனைகளை ஏற்படுத்துவதோடு, மிக மோசமான விளைவுகளையும் அச்சுறுத்துகின்றன.

இரத்த சீரம் சோதனைகள் பெரும்பாலும் பிலிரூபின், பித்தத்தின் நிறமியின் அதிகரித்த அளவை வெளிப்படுத்துகின்றன.

இந்த நோய் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா என்று அழைக்கப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜை, கல்லீரல் மற்றும் பிற உள் உறுப்புகளின் சிவப்பு இரத்த அணுக்களில் உள்ள ஹீமோகுளோபினிலிருந்து பிலிரூபின் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது.

வாழ்க்கையின் முதல் வாரத்தில், பல புதிதாகப் பிறந்தவர்கள் ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவை உருவாக்குகிறார்கள், இது மருத்துவர்கள் மற்றும் பெற்றோருக்கு மிகுந்த கவலையை ஏற்படுத்துகிறது.

பல காரணிகள் இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கும், அவற்றில் குறிப்பாக மரபணு பாலிமார்பிஸங்கள், பரம்பரை குறைபாடுகள் மற்றும் இன பண்புகள். இந்த நோயை இன்னும் விரிவாகப் பார்ப்போம்.

அது என்ன

ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவுடன், ஒரு சிறப்பியல்பு அறிகுறி இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அதிகரிப்பு ஆகும். இது பெரும்பாலும் உள் உறுப்புகளின் நோய்களுக்கு வழிவகுக்கிறது. உதாரணமாக, பித்தப்பை அழற்சி உருவாகலாம் அல்லது பித்தப்பை வீக்கமடையலாம். இரத்தத்தில் பிலிரூபின் திரட்சியின் விளைவாக, திசுக்கள் மஞ்சள் நிறமாக மாறும் மற்றும் மஞ்சள் காமாலை உருவாகிறது.

செயல்முறை விளக்கம்

பிலிரூபின் பெரும்பாலும் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் பிற ஹீமோபுரோட்டீன்களிலிருந்து உருவாகிறது. மைக்ரோசோமல் என்சைம் ஹீம் ஆக்சிஜனேஸ் ஹீமோகுளோபினிலிருந்து பிலிவர்டின் வெளியீட்டை ஊக்குவிக்கிறது. பிலிவர்டின் ரிடக்டேஸின் செல்வாக்கின் கீழ், அது பிலிரூபினாக மாற்றப்படுகிறது.

ஒரு பொருளின் உருவாக்கம் மற்றும் நீக்குதலின் இயல்பான செயல்முறை இதுவாகும்:

இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் பிலிரூபின் என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது குளுகுரோனிக் அமிலத்துடன் தொடர்பு கொள்ளவில்லை. அல்புமினுடனான அதன் தொடர்பு காரணமாக, இது இரத்தத்தில் கொண்டு செல்லப்படுகிறது மற்றும் அதில் கரையாது.

கல்லீரலில், இது சைட்டோசோலிக் புரதங்களுடன் பிணைக்கிறது மற்றும் UDP- குளுகுரோனைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸின் செல்வாக்கின் கீழ், குளுகுரோனிடேஷன் நிலை வழியாக செல்கிறது. இதன் விளைவாக, பிஎம்ஜி மற்றும் பிடிஜி என சுருக்கமாக அழைக்கப்படும் பிலிரூபின் மோனோ- மற்றும் டிக்ளுகுரோனைடுகள் உருவாகின்றன. இந்த நீரில் கரையக்கூடிய கலவைகள் பித்தத்தில் வெளியேற்றப்படுகின்றன. இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் பித்தத்துடன் சிறிய அளவில் குடலுக்குள் நுழையும். அங்கு, இணைப்புகள் சிதைந்து மறைமுக பிலிரூபின் வளர்சிதைமாற்றம் செய்யப்படுகிறது.

மெசாபிலினோஜென் மற்றும் ஸ்டெர்கோபிலினோஜென் ஆகிய வளர்சிதை மாற்றங்கள் ஆக்ஸிஜனால் ஆக்ஸிஜனேற்றப்படுகின்றன. இதன் விளைவாக, நிறமிகள் உருவாகின்றன: மெசோபிலின் மற்றும் ஸ்டெர்கோபிலின், மஞ்சள்-பழுப்பு நிறம். அவைதான் மலத்தை மஞ்சள் நிறமாக்குகின்றன.

யூரோபிலினோஜென் பெரிய குடல் மற்றும் சிறுநீரகங்களில் உறிஞ்சப்படுகிறது. வளிமண்டல ஆக்ஸிஜனின் செல்வாக்கின் கீழ் யூரோபிலினுக்கு ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட யூரோபிலினோஜென் சிறுநீரில் ஓரளவு வெளியேற்றப்படுகிறது.

நோய் வகைகள்

  1. கில்பர்ட் நோய்க்குறிஆண்களில் ஒரு பரம்பரை நோயியல். இந்த நோயால், டிரான்ஸ்குளுகுரோனைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் என்ற நொதியின் பற்றாக்குறையால் பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றம் பாதிக்கப்படுகிறது மற்றும் மஞ்சள் காமாலை உருவாகிறது. இது பெரும்பாலும் உடல் மற்றும் உணர்ச்சி மன அழுத்தத்தின் போது நிகழ்கிறது, ஆனால் மற்ற நேரங்களில் ஒரு நபர் முற்றிலும் ஆரோக்கியமாக உணர்கிறார்.
  2. இணைந்த அல்லது செயல்பாட்டு ஹைபர்பிலிரூபினேமியாஆண்கள் மற்றும் பெண்களில், இது ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது உடலின் அதிக சுமை மற்றும் அதிகப்படியான அழுத்தத்தின் போது வெளிப்படுகிறது. இந்த நோயில், இணைந்த பிலிரூபின் இரத்தத்தில் குவிந்து, மஞ்சள் காமாலையை ஏற்படுத்துகிறது. இந்நோய் ஹெபடைடிஸ் அல்லது சிரோசிஸ் ஆக மாறாது.
  3. கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறிஹீமோலிடிக் அல்லாத இணைக்கப்படாத பிலிரூபினேமியா, இது கெர்னிக்டெரஸ் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இந்த நோய் மூளை பாதிப்புடன் சேர்ந்துள்ளது. நோய் பிறகு தோன்றும் போது முன்கணிப்பு சாதகமானது 5 ஆண்டுகள், ஆனால் பிறப்பிலிருந்து அதன் வளர்ச்சி சாதகமற்றதாக இருக்கும்.

ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் வடிவங்கள்:

பரவல் மற்றும் முக்கியத்துவம்

இந்த நோயின் மிகவும் பொதுவான வகை கில்பர்ட் நோய்க்குறி ஆகும். பெரும்பாலும் இது ஆப்பிரிக்காவின் மக்களிடையே காணப்படுகிறது. இந்த நோய் பல பிரபலமான மக்களிடையே பொதுவானது. உதாரணமாக, நெப்போலியன் இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டார் என்பது அறியப்படுகிறது.

ஆபத்து காரணிகள்

  • தீவிர ஹீமோலிசிஸ் மேற்கொள்ளுதல்;
  • நச்சுப் பொருட்களின் செரிமானப் பாதை அல்லது இரத்தத்தில் நுழைதல், அதாவது விஷம்;
  • மருந்துகளின் நீண்டகால பயன்பாடு;
  • கர்ப்பம்.

விளைவுகள்

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் இது கடுமையான சிக்கல்களை ஏற்படுத்தாது. பிலிரூபின் பொதுவாக தோலில் குவிவதில்லை, அதனால் அரிப்பு ஏற்படாது. ஆனால் சில நிலைகளில் மறைமுக பிலிரூபின் மற்றும் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் மூளை திசுக்களில் நுழைய முடியும். இந்த வழக்கில், அது உருவாகிறது என்செபலோபதி, இது kernicterus என்று அழைக்கப்படுகிறது, அல்லது நரம்பியல் கோளாறுகள் தோன்றும்.

பிலிரூபின் என்செபலோபதிஇரத்தத்தில் மறைமுக பிலிரூபின் அதிக அளவு காரணமாக பெரும்பாலும் உருவாகிறது.

காரணங்கள்

  1. அதிக எண்ணிக்கையிலான சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் அழிவு, இது பிலிரூபின் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.
  2. உடலில் இருந்து பிலிரூபினை அகற்றுவதில் சிக்கல்கள்.
  3. கல்லீரல் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள்.

கல்லீரலில் அதிகரித்த ஹீமோலிசிஸின் விளைவாக, பிலிரூபின் வரம்பற்ற வடிவத்தில் தோன்றுகிறது. இது பெரும்பாலும் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தை அல்லது கருவின் ஹீமோலிடிக் நோய், அத்துடன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. கூடுதலாக, இரத்த சிவப்பணுக்கள், விஷம் மற்றும் கல்லீரல் பிரச்சனைகளுக்கு இயந்திர சேதம் காரணமாக இந்த வகை நோய் உருவாகிறது.

இந்த நோய் மலேரியாவுடன் உருவாகலாம், ஆனால் நுரையீரல் பாதிப்புக்கு குறைவான ஆபத்து இல்லை. இந்த வழக்கில், இலவச பிலிரூபின் இரத்தம் மற்றும் திசுக்களில் குவிகிறது. ஹீமோலிடிக் மஞ்சள் காமாலையில் சிறுநீர் மற்றும் மலத்தில் யூரோபிலினோஜென் வெளியேற்றம் அதிகரிக்கிறது.

உடலில் இருந்து பிலிரூபின் வெளியேற்றத்தின் மீறல் இருந்தால், நோயாளி ஹெபடைடிஸ் மற்றும் கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியை உருவாக்கலாம். சில நேரங்களில் இந்த நோய் ஹார்மோன் கருத்தடைகளின் நீண்டகால பயன்பாடு காரணமாக ஏற்படுகிறது.

பாடிபில்டிங் பயிற்சி செய்யும் போது, ​​நோயாளிகள் ஸ்டெராய்டுகளை எடுத்துக் கொள்ளும்போது, ​​இதே போன்ற நிகழ்வுகளையும் காணலாம்.

நோயின் அறிகுறிகள் என்ன

இரத்தத்தில் அதிக அளவு பிலிரூபின் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் சீர்குலைவுக்கு வழிவகுக்கும்: சோம்பல், சோம்பல் மற்றும் விரைவான சோர்வு. பிலிரூபின் மூளைக்குள் நுழையும் போது, ​​அது ஒரு நச்சு விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது. பெரும்பாலும், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள் இறக்கின்றன. இந்த நோயியல் மரபுரிமையாக இருக்கலாம்.

நோயின் லேசான நிகழ்வுகளில், கல்லீரல் வலியற்றது மற்றும் இந்த உறுப்பின் அளவு சாதாரணமானது. இந்த வழக்கில், நோயாளி முழுமையாக வேலை செய்ய முடியும்.

தீங்கற்ற பிறவி ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவுடன், கல்லீரல் அல்லது முழு உடலின் செயல்பாட்டில் எந்த தொந்தரவும் இல்லை. நோயின் ஒரே அறிகுறியாக தோல் மற்றும் கண்களின் வெள்ளை நிற மஞ்சள் நிறமாக கருதலாம். மன அழுத்தம் மற்றும் அதிக வேலையின் போது இது குறிப்பாக கவனிக்கப்படுகிறது. நோய் மோசமாகி, வலி, குமட்டல், பலவீனம் தோன்றும், பசியின்மை குறைகிறது.

ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் சூப்பர்ஹெபடிக் வடிவம் பின்வரும் அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்துள்ளது:

  • மலம் மற்றும் சிறுநீரின் பழுப்பு நிறம்;
  • தோல், சளி சவ்வுகள் மற்றும் கண்களுக்கு மஞ்சள் நிறம்;
  • தூக்கம் மற்றும் உடல்நலக்குறைவு;
  • சளி சவ்வு வலி;
  • எரிச்சல்;
  • பார்வை மற்றும் பேச்சின் சரிவு.

ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் கல்லீரல் வடிவம் பின்வரும் அறிகுறிகளில் வெளிப்படுகிறது:

  • தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் சிவப்பு நிறம்;
  • வாயில் கசப்பு உணர்வு;
  • கல்லீரல் பகுதியில் உள்ள அசௌகரியம்;
  • தோல் அரிப்பு;
  • சோர்வு.

ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் சப்ஹெபடிக் வடிவம் பின்வருவனவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

  • கல்லீரல் பகுதியில் லேசான வலி;
  • கொழுப்பு வெள்ளை மலம்;
  • வாயில் கசப்பான சுவை;
  • ஹைபோவைட்டமினோசிஸ்;
  • தோல் மற்றும் கண் ஸ்க்லெராவின் மஞ்சள்.

சிகிச்சை

நான் எந்த மருத்துவர்களை தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?

முதலில், நீங்கள் ஒரு பொது பயிற்சியாளரைத் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும், தேவைப்பட்டால், நோயாளியை மேலும் சிறப்பு நிபுணர்களிடம் குறிப்பிடலாம்: ஒரு காஸ்ட்ரோஎன்டாலஜிஸ்ட் மற்றும் ஹெபடாலஜிஸ்ட்.

மருந்துகள்

கொலரெடிக் மருந்துகள் ஹெபடைடிஸ் சிகிச்சைக்கு பயன்படுத்தப்படுகின்றன: Ursofalk, Chofitol, Gepabene, அத்துடன் வைட்டமின்கள். பிலிரூபின் அளவைக் குறைக்க, மருந்துகள் Zixorin மற்றும் Phenobarbital பயன்படுத்தப்படுகின்றன, ஆனால் அவை மிகவும் அரிதாகவே பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

இந்த நோய்க்கு கல்லீரல் பகுதியில் வெப்ப மற்றும் மின் பிசியோதெரபியூடிக் நடைமுறைகள் செய்ய முடியாது. நோயின் கடுமையான வடிவத்தை விலக்க, நரம்பு மற்றும் உடல் அழுத்தத்தை குறைப்பது மதிப்பு.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு நவீன முறையைப் பயன்படுத்தி சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது - ஒளிக்கதிர் சிகிச்சை. ஃப்ளோரசன்ட் ஒளியைப் பயன்படுத்தி பிலிரூபினை உடலில் இருந்து அகற்றலாம். நோயின் லேசான வடிவங்களைக் கொண்ட புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு ஃபைபர்-ஆப்டிக் போர்வையுடன் சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. வீட்டிலும் செய்யலாம்.

உடலின் இயல்பான செயல்பாட்டை உறுதிப்படுத்த சோர்போவிட்-கே பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவைக் குறைக்க, பல்வேறு கொலரெடிக் மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படலாம்.

நோயின் கடுமையான காலகட்டத்தில், பிலிரூபின் அதிக செறிவுகளின் நச்சு விளைவைக் குறைப்பதே முக்கிய குறிக்கோள். இந்த நோக்கத்திற்காக, ஆக்ஸிஜனேற்ற பண்புகள் கொண்ட மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, எடுத்துக்காட்டாக, அயனோல் மற்றும் டோகோபெரோல். கடுமையான ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவுக்கு சிகிச்சையளிக்க, குளுக்கோஸ் இரத்தத்தில் செலுத்தப்படுகிறது மற்றும் இன்சுலின் தோலடியாக கொடுக்கப்படுகிறது.

அறுவை சிகிச்சை

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் கெர்னிக்டெரஸ் உருவாகும் ஆபத்து இருந்தால், இரத்தமாற்றம் செய்யப்படுகிறது. இந்த அறுவை சிகிச்சை ஒரு இயக்க அறை அல்லது சிகிச்சை அறையில் செய்யப்படுகிறது, அங்கு சூடான கதிரியக்க வெப்ப ஆதாரம் உள்ளது. இரத்த மாற்று அறுவை சிகிச்சை உதவியாளரின் உதவியுடன் மருத்துவரால் செய்யப்படுகிறது.

பாரம்பரிய மருத்துவத்துடன் சிகிச்சை

ஹைபர்பிலிரூபினேமியா சிகிச்சைக்கு நாட்டுப்புற வைத்தியம் பயன்படுத்தப்படலாம். மீட்பு கட்டத்தில் இது அனுமதிக்கப்படுகிறது. அவை பெரும்பாலும் பிறவி நோய்க்குறியீடுகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. பாரம்பரிய மருத்துவம் மூலிகை தேநீர் மற்றும் கொலரெடிக் விளைவைக் கொண்ட தனிப்பட்ட மூலிகைகளை வழங்குகிறது. அவற்றில், புதினா, சோளப் பட்டு மற்றும் காலெண்டுலாவை குறிப்பாகக் குறிப்பிடலாம், அவை சுமார் ஒரு மாதத்திற்கு எடுக்கப்படுகின்றன..

உணவுமுறை

தீங்கற்ற ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவுக்கு, ஒரு சிறப்பு உணவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, எடுத்துக்காட்டாக, №15 . ஆனால் இரைப்பைக் குழாயில் தொந்தரவுகள் இல்லாத நிலையில் மட்டுமே இதைப் பயன்படுத்த முடியும். பித்தப்பை நோய்கள் முன்னிலையில், உணவு எண் 5 எண் 5 பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

தடுப்பு

நோயைத் தடுக்க, நீங்கள் மது அருந்தக்கூடாது, அதே போல் காரமான மற்றும் கொழுப்பு உணவுகள். கடுமையான உடல் செயல்பாடு மற்றும் மன அழுத்த சூழ்நிலைகளைத் தவிர்ப்பது முக்கியம்.

முன்னறிவிப்பு

நோய் சரியான நேரத்தில் கண்டறியப்பட்டால், புரோங்கோசிஸ் பொதுவாக சாதகமானது. இந்த வழக்கில், நோயின் தீவிரம் மற்றும் இணக்கமான நோயியல் இருப்பது முக்கியம்.

முடிவுரை

  1. இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அதிகரிப்பது ஹைபர்பிலிரூபினேமியா எனப்படும் ஒரு நிலை.
  2. இதன் விளைவாக, உட்புற உறுப்புகளின் நோயியல் உருவாகலாம், எடுத்துக்காட்டாக, பித்தப்பை நோய் அல்லது மூளை பாதிப்பு.
  3. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா பல்வேறு காரணங்களுக்காக ஏற்படலாம், ஆனால் உடனடி மருத்துவ தலையீடு தேவைப்படுகிறது, ஏனெனில் இது பெரும்பாலும் குழந்தைகளின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.
  4. கடுமையான சிக்கல்களைத் தவிர்க்க பெரியவர்களுக்கு இந்த நோய் உடனடியாக சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும்.
  5. இந்த நோயைத் தடுப்பது மற்றும் உணவைக் கடைப்பிடிப்பது ஒரு பெரிய பாத்திரத்தை வகிக்கிறது.

ஹெபடாலஜிஸ்ட், காஸ்ட்ரோஎன்டாலஜிஸ்ட், புரோக்டாலஜிஸ்ட்

அலெக்ஸி 1996 முதல் மருத்துவப் பயிற்சி செய்து வருகிறார். கல்லீரல், பித்தப்பை மற்றும் இரைப்பைக் குழாயின் அனைத்து நோய்களுக்கும் சிகிச்சை அளிக்கிறது. அவற்றில்: ஹெபடைடிஸ், கணைய அழற்சி, டூடெனனல் அல்சர், பெருங்குடல் அழற்சி.


இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு அதிகரிக்கும் போது ஹைபர்பிலிரூபினேமியா ஒரு நோயியல் நிலை. நோய் வளர்ச்சி உள் உறுப்புகளின் பல்வேறு நோய்களால் தூண்டப்படுகிறது. இவை கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் பித்தப்பை நோய். ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் செயல்முறை வளர்ச்சியின் முதல் கட்டத்தில் இருந்தால், குறிப்பிட்ட சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படாது. சில சந்தர்ப்பங்களில், பித்தப்பை வீக்கமடையத் தொடங்குகிறது.

பெரும்பாலான மருத்துவர்கள் இந்த நிலையை ஒரு சுயாதீனமான நோயியல் என்று கருதுவதில்லை. அதன் சொந்த ஐசிடி -10 குறியீட்டைக் கொண்டிருந்தாலும், இது ஒரு குறிப்பிட்ட நோயியல் செயல்முறையின் அறிகுறியாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இருப்பினும், ஒன்று அல்லது மற்றொரு அறிகுறி உடலில் ஒரு விலகலின் வளர்ச்சியைக் குறிக்கிறது.

நோயியல்

ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் காரணங்கள் பின்வருமாறு:

  • மரபணு முன்கணிப்பு;
  • மது அல்லது மருந்துகள்;
  • தொற்று நோய்கள்;
  • குழுவும் Rh காரணியும் பொருந்தாதபோது, ​​தவறான இரத்தமாற்றம்;
  • ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள்;
  • நாள்பட்ட வடிவம்;
  • கல்லீரல் திசுக்களின் அழற்சி செயல்முறை;
  • லுகேமியா;
  • பல்வேறு வகையான நியோபிளாம்கள்;
  • காயத்திற்குப் பிறகு வயிற்றுத் துவாரத்தில் இரத்தக்கசிவுகள்;
  • ஸ்டீராய்டு பயன்பாடு;
  • ஆண்டிபிரைடிக் மற்றும் பாக்டீரியா எதிர்ப்பு முகவர்களின் பயன்பாடு.

ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் அடையாளம் காணப்பட்ட நோய்க்குறி நரம்பு மண்டலத்தை மோசமாக பாதிக்கிறது. இது உடலில் நச்சுத்தன்மையையும் ஏற்படுத்தும்.

சிரோசிஸ் போன்ற நோய்களுக்கு இணையாக பிலிரூபின் அதிகரிப்பு அதிகரித்தால், நோயாளியின் நிலை மிகவும் தீவிரமானது என்பதைக் குறிக்கிறது. இது குறிப்பாக கோலிசிஸ்டெக்டோமிக்குப் பிறகு நிகழலாம்.

கர்ப்ப காலத்தில் இந்த நிலை ஏற்பட்டால், ஈஸ்ட்ரோஜன் காரணமாக பித்த தேக்கம் ஏற்பட்டது என்று அர்த்தம். இது அரிதாகவே நிகழ்கிறது என்றாலும், ஒரு பரிசோதனையை பரிந்துரைக்கும் ஒரு மருத்துவரை அணுகுவது இன்னும் அவசியம், இதன் மூலம் தீவிர நோய்க்குறியீடுகளின் வளர்ச்சியைத் தவிர்க்கவும்.

நோயின் ஒவ்வொரு வடிவமும் பல்வேறு வகைகளும் அதன் சொந்த ICD-10 குறியீட்டைக் கொண்டுள்ளன.

வகைப்பாடு

இந்த நோயியல் அதன் சொந்த வகைப்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது:

  • பெரியவர்களில் கண்டறியப்பட்ட செயல்பாட்டு கோளாறுகள். ICD-10 குறியீடு: E80 என்பது ஒரு பொதுவான குறியீடு, ஆனால் வகைகளுக்கு (நோய்க்குறிகள்) ICD-10 குறியீடும் உள்ளது. எடுத்துக்காட்டாக: ICD-10 குறியீடு - E80.4 - , ICD-10 குறியீடு - E80.5 - Crigler syndrome, ICD-10 code - E80.6 - Dubin-Johnson syndrome மற்றும் Rotor syndrome. ICD-10 - E80.7 - பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு, குறிப்பிடப்படாத படி ஒரு குறியீடும் உள்ளது.
  • பரம்பரை ஹைபர்பிலிரூபினேமியா - ICD-10 குறியீடு - D55 - D58.
  • புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் - ICD-10 குறியீடு - P50 - P61.

மேலும் குறிப்பாக, இந்த நோயியல் பின்வரும் வகைகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது:

  • தீங்கற்ற ஹைபர்பிலிரூபினேமியா. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் இது நாள்பட்டது, மிகவும் அரிதாக அது இடைவிடாது. இது பரம்பரை ஹைபர்பிலிரூபினேமியா என்று நம்பப்படுகிறது. தீங்கற்ற பெயர் ஒரு கூட்டுத் தன்மையைக் கொண்டுள்ளது. பிலிரூபின் அளவுடன் தொடர்புடைய வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளில் ஏற்படும் இடையூறுகளை இது குறிக்கிறது. இந்த நோயின் முக்கிய அறிகுறி தோலின் மஞ்சள் நிறம் மற்றும் கண்களின் ஸ்க்லெரா ஆகும். கடுமையான மன அழுத்தத்தை அனுபவித்த பிறகு, அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு அல்லது ஒரு தொற்று நோய்க்குப் பிறகு அல்லது கர்ப்ப காலத்தில் இந்த நிலை ஏற்படலாம்.
  • இணைக்கப்படாத ஹைபர்பிலிரூபினேமியா அல்லது நேரடி ஹைபர்பிலிரூபினேமியா. இது மறைமுக பிலிரூபின் அதிகரிப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பெரும்பாலும் இது ஹீமோலிசிஸுடன் நிகழ்கிறது. இத்தகைய ஹைபர்பிலிரூபினேமியா கண்டறியப்பட்ட புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளிலும், இரத்த சிவப்பணுக்கள் சேதமடையும் போது, ​​ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் பரம்பரை வடிவத்தில் உள்ள நோயாளிகளிலும் ஏற்படுகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், உடல் விஷம், போது, ​​அதே போல் கடுமையான அல்லது போது இது நிகழ்கிறது. இத்தகைய ஹெபடைடிஸின் ஒரு சிக்கலானது போஸ்டெபடைடிஸ் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா ஆகும்.
  • ஒருங்கிணைந்த வளரும் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா என்பது நேரடி பிலிரூபின் அளவின் அதிகரிப்பு ஆகும், வேறுவிதமாகக் கூறினால், உடலியல் மஞ்சள் காமாலை. இது முக்கியமாக முன்கூட்டிய குழந்தைகளில் கண்டறியப்படுகிறது, ஏனெனில் அவர்களின் கல்லீரல் நொதி அமைப்பு இன்னும் உருவாக்கப்படவில்லை. முன்கூட்டிய குழந்தைகளில் இத்தகைய ஹைபர்பிலிரூபினேமியா மூன்றாவது நாளில் மட்டுமே முதல் அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறது. இது ஒரு வாரத்தில் முன்னேறி பின்னர் குறையும். முன்கூட்டியே பிறந்த குழந்தைகளில், இது மூன்று வாரங்களில் கடந்து செல்லும், மற்றும் இளம் குழந்தைகளில் - இரண்டு வாரங்களில்.
  • 70% புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் தற்காலிக ஹைபர்பிலிரூபினேமியா கண்டறியப்படுகிறது. பித்த நிறமிகளின் பலவீனமான குறைப்பு காரணமாக இது நிகழ்கிறது. இது பிறந்து மூன்றாவது நாளில் தன்னை முழுமையாக வெளிப்படுத்துகிறது. சிறுநீர் மற்றும் மலத்தின் நிறம் மாறாமல் இருக்கும். சில குழந்தைகளில், இது நிலையான தூக்கம், மோசமான பசியின்மை மற்றும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், அவ்வப்போது வாந்தியெடுத்தல் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. அறிகுறிகள் ஒரு வாரத்திற்குள் தோன்றும், சில நேரங்களில் அதிகமாக இருக்கும். அத்தகைய சூழ்நிலையில், ஒரு குழந்தை மருத்துவர் உதவுவார் மற்றும் பயனுள்ள சிகிச்சையை பரிந்துரைப்பார். நோயியல் இந்த வடிவம் கிட்டத்தட்ட சிக்கல்களை ஏற்படுத்தாது.

சமீபத்தில், இது பெருகிய முறையில் கண்டறியப்பட்டது.

அறிகுறிகள்

ஒவ்வொரு சந்தர்ப்பத்திலும், ஹைபர்பிலிரூபினேமியா அறிகுறிகளை மிகவும் தெளிவாக வெளிப்படுத்துகிறது. மிகவும் சிறப்பியல்பு தோல் மஞ்சள் நிறம், கண்களின் ஸ்க்லெரா மற்றும் வாய்.

கூடுதலாக, பின்வரும் அறிகுறிகள் தோன்றும்:

  • வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் வலி உணர்வு;
  • குமட்டல் மற்றும் அவ்வப்போது வாந்தி;
  • , வாயில் கசப்பு உணர்வு;
  • பொதுவான பலவீனம், சாப்பிட மறுப்பது;
  • திடீர் மனநிலை மாற்றங்கள்;
  • தூக்கம்;
  • அரிதான மற்றும் குறுகிய கால மயக்கம்;
  • நரம்பியல் கோளாறுகள்;
  • சிறுநீர் இருண்ட நிறமாக மாறும்;
  • தோல் அரிப்பு உள்ளது;
  • உடல் எடையில் கூர்மையான குறைவு.

கர்ப்ப காலத்தில் இத்தகைய நோயியல் ஏற்பட்டால், மருத்துவ படம் பின்வரும் இயற்கையின் அறிகுறிகளால் கூடுதலாக இருக்கலாம்:

  • சோர்வு, தூக்கம் ஆகியவற்றின் நிலையான உணர்வு;
  • பொது உடல்நலக்குறைவு மற்றும் பலவீனம்;
  • பசியிழப்பு;
  • நாள்பட்ட நோய்கள் இருந்தால், அவற்றின் அதிகரிப்பு சாத்தியமாகும்.

லேசான செயல்பாட்டு ஹைபர்பிலிரூபினேமியா நோயால் கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகள் கல்லீரலைத் துடிக்கும்போது எந்த அசௌகரியத்தையும் அனுபவிப்பதில்லை, மேலும் உறுப்பு அளவு அதிகரிக்காது.

மறைமுகமாக வளரும் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா போன்ற நோயின் மிதமான மற்றும் கடுமையான நிலைகளில், கல்லீரல் பெரிதாகி வலியுடன் இருக்கும். நோயியல் செயல்முறையின் இந்த வடிவத்தின் மாறுபாடு கில்பர்ட்டின் நோய்க்குறி ஆகும்.

தோலின் மஞ்சள் நிறம் மட்டுமே மருத்துவ அறிகுறியாக இருந்தால் மற்றும் நோயறிதலின் மூலம் கூட உடல்நலப் பிரச்சினைகளின் கூடுதல் அறிகுறிகள் நிறுவப்படவில்லை என்றால், தீங்கற்ற ஹைபர்பிலிரூபினேமியா அல்லது பிறவி வளரும் ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் ஆரம்ப நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது.

பரிசோதனை

ஆரம்ப பரிசோதனை ஒரு பொது பயிற்சியாளரால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது:

  • முதலில் அவர் ஒரு காட்சி ஆய்வு நடத்துகிறார்;
  • நோயாளியின் மருத்துவ வரலாற்றை சேகரிக்கிறது.

மேலும் நோயறிதலில் பின்வரும் பரிசோதனைகள் இருக்கலாம்:

  • பொது மருத்துவ மற்றும் விரிவான உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை;
  • சிறுநீர் மற்றும் மலம் பற்றிய பொதுவான பகுப்பாய்வு;
  • அடிவயிற்று குழியின் அல்ட்ராசவுண்ட்;
  • கல்லீரலின் அல்ட்ராசவுண்ட்;
  • கல்லீரல் சோதனைகள்.

இந்த வழக்கில், நீங்கள் ஒரு தொற்று நோய் நிபுணர், ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட், நோயெதிர்ப்பு நிபுணர் அல்லது சிறுநீரக மருத்துவரிடம் ஆலோசனை பெற வேண்டும். பரிசோதனையின் முடிவுகளின் அடிப்படையில், நோயியல் கண்டறியப்பட்டு பொருத்தமான சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

சிகிச்சை

ஹைபர்பிலிரூபினேமியா கண்டறியப்பட்டால், சிகிச்சையானது விரிவானதாக மட்டுமே இருக்க வேண்டும். நோயாளிக்கு ஒரு ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட் இருப்பதாக மாறிவிட்டால், ஒரு ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட்டுடன் ஆலோசனை அவசியம், குறிப்பாக இந்த நோயியல் ஒரு கர்ப்பிணிப் பெண்ணில் கண்டறியப்பட்டால்.

மருந்து சிகிச்சையில் பின்வருவன அடங்கும்:

  • பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மற்றும் வைரஸ் தடுப்பு மருந்துகள்;
  • இம்யூனோமோடூலேட்டர்களை எடுத்துக்கொள்வது;
  • அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள்;
  • ஆக்ஸிஜனேற்றிகள் (தேவைப்பட்டால்), எடுத்துக்காட்டாக, Enterosgel;
  • ursodeoxycholic அமிலம் ஏற்பாடுகள், எடுத்துக்காட்டாக Ursosan;
  • பிலிரூபின் அளவைக் குறைக்க பெனோபார்பிட்டல்;
  • பைட்டோதெரபியூடிக் சிகிச்சை.

தடுப்பு

தடுப்பு நடவடிக்கையாக, நீங்கள் பின்வரும் பரிந்துரைகளை கடைபிடிக்க வேண்டும்:

  • வரையறுக்கப்பட்ட தீங்கு விளைவிக்கும் உணவுகளுடன் ஒரு குறிப்பிட்ட உணவைப் பின்பற்றுதல்;
  • கெட்ட பழக்கங்களை கைவிடுங்கள், குறிப்பாக மது அருந்துதல்;
  • உடல் செயல்பாடுகளுடன் உடலை ஓவர்லோட் செய்யாதீர்கள்;
  • தவிர்க்கப்பட வேண்டும் .

நோயியல் சரியான நேரத்தில் கண்டறியப்பட்டு பயனுள்ள சிகிச்சை தொடங்கப்பட்டால், முன்கணிப்பு சாதகமாக இருக்கும். ஆனால் முன்கணிப்பு இன்னும் நோயின் வளர்ச்சியின் அளவு மற்றும் அதனுடன் கூடிய நோயியல் செயல்முறைகளைப் பொறுத்தது.

மருத்துவக் கண்ணோட்டத்தில் கட்டுரையில் உள்ள அனைத்தும் சரியானதா?

உங்களுக்கு மருத்துவ அறிவு இருந்தால் மட்டும் பதில் சொல்லுங்கள்

ஹைபர்பிலிரூபினேமியா - அது என்ன? ஹைபர்பிலிரூபினேமியா என்பது இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு அதிகரிக்கும் ஒரு நோயாகும். இந்த நோய் பெரும்பாலும் உட்புற உறுப்புகளின் நோய்களை (கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் பித்தப்பை அழற்சி) ஏற்படுத்துகிறது, மேலும் சில சந்தர்ப்பங்களில் பித்தப்பையின் தீவிர வீக்கத்திற்கு கூட வழிவகுக்கும். இருப்பினும், நோயின் லேசான நிலைகளுக்கு குறிப்பிட்ட சிகிச்சை தேவையில்லை.

மூலம், பல வல்லுநர்கள் ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவை ஒரு சுயாதீனமான நோயாக கருதவில்லை. அவர்கள் இந்த கருத்தை ஒரு நோயின் அறிகுறிகளுடன் தொடர்புபடுத்துகிறார்கள், எடுத்துக்காட்டாக, தலைவலி அல்லது நோய்க்கான காரணத்திற்கு பதிலளிக்கும் விதமாக ஒரு நபரின் உடல் வெப்பநிலையில் அதிகரிப்பு போன்றது. ஆயினும்கூட, ஒவ்வொரு அறிகுறியும் உடலில் ஒரு நோயியல் மாற்றத்துடன் நெருக்கமாக தொடர்புடையது. ஆனால் எதனுடன்? இந்த கேள்விக்கான பதிலை நோயாளியின் நிலை மற்றும் தேவையான பரிசோதனைகளுக்குப் பிறகு ஒரு நிபுணரால் மட்டுமே வழங்க முடியும்.

தோல் மஞ்சள் நிறத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் நோய்களின் குழு உள்ளது, ஆனால் கல்லீரல் மற்றும் பிற உள் உறுப்புகளின் செயல்பாடு சாதாரண வரம்புகளுக்குள் உள்ளது.

இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், கல்லீரலில் எந்த உருவ மாற்றங்களும் முற்றிலும் இல்லை. இத்தகைய நோய்க்குறிகள் ஏற்படும் போது, ​​மருத்துவர்கள் பிறவி (செயல்பாட்டு) அல்லது தீங்கற்ற ஹைபர்பிலிரூபினேமியா இருப்பதைப் பற்றி பேசுகிறார்கள்.

  • தீங்கற்ற ஹைபர்பிலிரூபினேமியா பெரும்பாலும் நாள்பட்ட மஞ்சள் காமாலையாக வெளிப்படுகிறது. அரிதாக, இது இடைப்பட்ட மஞ்சள் காமாலையின் தன்மையைக் கொண்டிருக்கலாம். அத்தகைய நோய்க்கான காரணங்களைப் பற்றி நாம் பேசினால், இது பெரும்பாலும் பரம்பரை (குடும்ப) காரணியாகும்.மருத்துவச் சொல் "தீங்கற்ற ஹைபர்பிலிரூபினேமியா" என்பது ஒரு குறிப்பிட்ட கூட்டு இயல்பின் ஒரு கருத்தாகும், இது உற்பத்தியுடன் தொடர்புடைய வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளின் பல்வேறு நோய்க்குறியியல் பற்றி பேசுகிறது. பிலிரூபின் மற்றும் அதன் 1111 அளவு அதிகரிப்பு.அத்தகைய நோயின் வரலாற்றைக் கொண்டவர்களில், நோயியலின் வரையறுக்கும் அறிகுறிகள் தோலின் ஐக்டெரிக் நிறமாற்றம், கண் ஸ்க்லெரா, அத்துடன் அதிக அளவு பிலிரூபின். இந்த வகையான மஞ்சள் காமாலை கடுமையான மன அழுத்தத்தின் பின்னணியில், அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு அல்லது கர்ப்ப காலத்தில் தொற்றுக்குப் பிறகு தோன்றும். கர்ப்ப காலத்தில் இந்த வகையான ஹைபர்பிலிரூபினேமியா உயிருக்கு எந்த ஆபத்தையும் ஏற்படுத்தாது மற்றும் கர்ப்பத்தை நிறுத்துவதற்கான பரிந்துரை அல்ல என்பதை உடனடியாக தெளிவுபடுத்துவது அவசியம். அத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில் சிறப்பு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.
  • Unconjugated hyperbilirubinemia என்பது ஒரு நோயாகும், இதில் இரத்தத்தில் மறைமுக பிலிரூபின் என்று அழைக்கப்படும் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது. இது முக்கியமாக ஹீமோலிசிஸின் போது நிகழ்கிறது, மேலும் அதன் தீவிரத்துடன் நெருக்கமாக தொடர்புடையது. ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் பரம்பரை வடிவத்துடன், இரத்த சிவப்பணுக்களின் சேதம் (இயந்திர தாக்கம்) காரணமாக ஹீமோலிடிக் நோயால் கண்டறியப்பட்ட புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் இந்த நோயை அடிக்கடி காணலாம். உடலில் நச்சுப் பொருட்கள் மற்றும் கன உலோகங்கள் விஷம் போது இது அடிக்கடி நடக்கும்.இரத்தத்தில் மறைமுக பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பு குளுகுரோனைடேஷன் செயல்முறைகளுடன் தொடர்புடையது (நிணநீர் மண்டலத்தின் இரண்டாம் கட்ட வளர்சிதை மாற்றத்தின் முக்கிய எதிர்வினை). கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி, நாள்பட்ட மற்றும் கடுமையான ஹெபடைடிஸ் ஆகியவற்றுடன் ஏற்படுகிறது.

  • நேரடி பிலிரூபின் அதிகரித்த செறிவு பற்றி நாம் பேசினால், இந்த நோய் கான்ஜுகேடிவ் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது கொள்கையளவில் உடலியல் மஞ்சள் காமாலை போன்ற ஒரு கருத்தாகும். முன்கூட்டிய (முன்கூட்டிய) குழந்தைகளில் இந்த நோய் மிகவும் பொதுவானது, ஏனெனில் அத்தகைய குழந்தைகளில் கல்லீரல் நொதி அமைப்பு இன்னும் முதிர்ச்சியடையவில்லை. இந்த வகையான புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா, ஒரு விதியாக, உடனடியாக தோன்றாது, ஆனால் 3 வது நாளில் மட்டுமே, ஒரு வாரத்திற்கு முன்னேறுகிறது, பின்னர் படிப்படியாக குறைகிறது. முழு கால குழந்தைகளில் இரண்டு வாரங்கள் மற்றும் முன்கூட்டிய குழந்தைகளில் மூன்று வாரங்கள் அல்லது இன்னும் கொஞ்சம் அதிகமாக, மஞ்சள் காமாலையின் கூட்டு வடிவம் முற்றிலும் மறைந்துவிடும்.
  • பெரும்பாலான புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் (60-70%) தற்காலிக ஹைபர்பிலிரூபினேமியா பதிவு செய்யப்படுகிறது. அத்தகைய குழந்தைகளில், இடைநிலை மஞ்சள் காமாலை காணப்படுகிறது, இது உள் உறுப்புகளின் செயல்பாடுகளின் முதிர்ச்சியின்மை காரணமாக சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் ஹீமோலிசிஸ் செயல்முறைகளால் ஏற்படுகிறது, முக்கியமாக பித்த நிறமிகளின் பலவீனமான குறைப்பு காரணமாக. நோயின் இந்த வடிவம் 2-3 நாட்களில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது, மலத்தின் நிறம் மாறாது, சிறுநீர் நிறமும் மாறாது. உண்மை, அதிகரித்த தூக்கம், செயலற்ற உறிஞ்சுதல் மற்றும் அவ்வப்போது வாந்தி ஆகியவற்றைக் காணலாம். நோயின் அறிகுறிகள் ஒரு வாரத்திற்கு நீடிக்கும், சில நேரங்களில் இன்னும் கொஞ்சம் இருக்கும்.இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில் சிகிச்சை ஒரு குழந்தை மருத்துவரால் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. நோயின் முன்கணிப்பு எப்போதும் சாதகமானது மற்றும் பொதுவாக எந்த விளைவுகளும் இல்லை. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், நிலையற்ற மஞ்சள் காமாலை நோயியலாக உருவாகலாம். பிலிரூபின் செறிவு அதிகரிப்பதன் பின்னணியில் உடலில் ஒரு செயலிழப்பு ஏற்படும் போது இது நிகழ்கிறது, இது unconjugated என்று அழைக்கப்படுகிறது.

பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பதற்கான காரணங்கள் (நேரடி மற்றும் மறைமுக):

  • இரத்த சோகை (பிறவி மற்றும் வாங்கிய ஹீமோலிடிக் அனீமியா);
  • பரம்பரை காரணி (சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் அமைப்பு பலவீனமடைகிறது);
  • மருந்துகள் மற்றும் மதுவுடன் விஷம் (உடலின் போதை);
  • பல்வேறு தோற்றங்களின் தொற்றுகள் (வைரஸ்கள், செப்சிஸ்);
  • இரத்தமாற்றம், ஒரு நோயாளிக்கு அவரது குழுவிற்கும் Rh காரணிக்கும் பொருந்தாத இரத்தம் தவறாக கொடுக்கப்பட்டால்;
  • ஆட்டோ இம்யூன் இயற்கையின் நோய்கள் (நோயாளிகளில், பூர்வீக நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு பூர்வீக செல்களை வெளிநாட்டு என்று கருதுகிறது மற்றும் அவற்றை நிராகரிக்கத் தொடங்குகிறது);
  • லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் நாள்பட்ட வடிவம்;
  • கல்லீரல் திசுக்களின் வீக்கம்;
  • லுகேமியா;
  • கட்டிகள்;
  • பெரிட்டோனியத்தில் இரத்தக்கசிவுகள், எடுத்துக்காட்டாக, கடுமையான அதிர்ச்சிக்குப் பிறகு;
  • மருந்துகள் (அனபோலிக் ஸ்டெராய்டுகள்), அவற்றின் பதிவுகளை மேம்படுத்த விளையாட்டு விளையாடும் போது பெரும்பாலும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன;
  • பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மற்றும் ஆண்டிபிரைடிக் விளைவுகள் கொண்ட மருந்துகள்.

ஹைபர்பிலிரூபினேமியா மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் குறிப்பிடத்தக்க பாதகமான விளைவை ஏற்படுத்தும் மற்றும் உடலின் போதைக்கு வழிவகுக்கும்.

விவரிக்கப்பட்ட காரணங்கள் (ஹெபடைடிஸ், சிரோசிஸ்), அத்துடன் இரத்தத்தில் நேரடி பிலிரூபின் அளவில் விரைவான அதிகரிப்பு, நோயாளியின் நிலை நோயியல் ரீதியாக கடுமையானது என்பதைக் குறிக்கிறது.

கர்ப்ப காலத்தில் நேரடி பிலிரூபின் அதிக அளவுக்கான காரணங்கள் எஸ்ட்ரோஜன்களின் செல்வாக்கால் ஏற்படும் பித்தத்தின் தேக்கம் ஆகும். ஒரு விதியாக, இந்த நோயியல் மிகவும் அரிதானது மற்றும் கர்ப்பத்தின் மூன்றாவது மூன்று மாதங்களில் உருவாகிறது. கர்ப்ப காலத்தில் ஒரு பெண்ணில் இத்தகைய நோய் கண்டறியப்பட்டால், கடுமையான கோளாறுகள் மற்றும் பிற ஆபத்தான நோய்கள் இருப்பதை விலக்க தேவையான அனைத்து பரிசோதனைகளையும் மேற்கொள்ள வேண்டியது அவசியம். இந்த வழக்கில் அனைத்து சிகிச்சை நடவடிக்கைகளும் அடிப்படை நோயை எதிர்த்துப் போராடுவதை நோக்கமாகக் கொண்டிருக்க வேண்டும்.

நோயின் அறிகுறிகள்

பல உயிர்வேதியியல் இரத்த அளவுருக்கள் பார்வைக்கு தீர்மானிக்க முடியாது, ஆனால் ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவை நிர்வாணக் கண்ணால் கூட தீர்மானிக்க முடியும், ஏனெனில் நோயின் அறிகுறிகள் மிகவும் வெளிப்படையானவை.

சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் தோலின் மஞ்சள் (எலுமிச்சை) நிறம், வாய்வழி சளி, கண்களின் வெள்ளை, கருமையான சிறுநீர் (பீரை நினைவூட்டுகிறது), அத்துடன் முழு உடலிலும் லேசான ஆனால் தொடர்ந்து அரிப்பு.

மஞ்சள் காமாலை நிறமாற்றம் மன அழுத்தத்தின் கீழ் மோசமடைகிறது. பிலிரூபின் அளவு பல மடங்கு (2 மடங்கு அல்லது அதற்கு மேல்) அதிகரிக்கும் போது மட்டுமே வெளிப்படையான மஞ்சள் காமாலை தோன்றும்.

நோயாளிகள் பெரும்பாலும் மற்ற அறிகுறிகளை அனுபவிக்கலாம்:

  • வலது விலா எலும்பின் கீழ் அசௌகரியம்;
  • குமட்டல், வாந்தி (அதிகமான அல்லது குறைவான, ஒற்றை, குறைவாக அடிக்கடி மீண்டும்);
  • நெஞ்செரிச்சல், வாயில் கசப்பான சுவை (சாப்பிட்ட பிறகு அதிகரிக்கிறது);
  • பலவீனம், அக்கறையின்மை, பசியின்மை;
  • மனம் அலைபாயிகிறது;
  • தூக்கம் (முக்கியமாக கர்ப்ப காலத்தில்);
  • மலம் க்ரீஸ், நிறமற்றது, வெள்ளை களிமண்ணைப் போன்றது (சில நேரங்களில் அது அடர் பழுப்பு நிறமாக மாறும்);
  • நனவின் குறுகிய கால இழப்பு (அரிதாக);
  • நரம்பியல் அமைப்பின் கோளாறுகள் (பேசுவதில் சிரமம், பார்வை கூர்மையான சரிவு);
  • திடீர் எடை இழப்பு.

கர்ப்ப காலத்தில், ஹைபர்பிலிரூபினேமியா நோயால் கண்டறியப்பட்ட ஒரு பெண் விரைவாக சோர்வடைகிறாள், எல்லா நேரத்திலும் தூங்க விரும்புகிறாள், மேலும் சற்று மந்தமாகிவிடுகிறாள்.

ஒரு "சுவாரஸ்யமான சூழ்நிலையில்" பெண்கள் மென்மையான உணவுகளைக் கொண்ட உணவைப் பின்பற்றவும், கொழுப்பு, உப்பு நிறைந்த உணவுகளை நிறைய சாப்பிட வேண்டாம் என்றும் அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள். இயற்கையாகவே, நாம் எந்த உடல் செயல்பாடுகளையும் பற்றி பேசவில்லை, குறிப்பாக கர்ப்ப காலத்தில், அளவை தாண்டி. ஒவ்வொரு பெண்ணும் தனது சொந்த மற்றும் குழந்தையின் ஆரோக்கியத்திற்கு பொறுப்பாக இருக்க வேண்டும், இந்த பரிந்துரைகளை புறக்கணிக்காதீர்கள், தேவைப்பட்டால், ஒரு சிகிச்சையாளரால் பரிந்துரைக்கப்படும் சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட வேண்டும்.

நோயின் லேசான வடிவம் உள்ள நோயாளிகளில், கல்லீரல் விரிவாக்கம் மற்றும் அழுத்தத்தில் வலி ஆகியவை கவனிக்கப்படுவதில்லை. ஆனால் மிதமான மற்றும் கடுமையான நிலைகளில், படபடப்பு போது மருத்துவர் உறுப்பு ஒரு விரிவாக்கம் கண்டறியும். வலியுடன், பல அறிகுறிகள் இருந்தால், சிகிச்சையை தாமதப்படுத்துவது மிகவும் பொறுப்பற்றது.

சிகிச்சை

ஒரு நபர் அதிக பிலிரூபின் அளவைக் கண்டறிந்தால், அவர் ஒரு மருத்துவரை சந்திக்க வேண்டும். மருத்துவர் நோயாளியுடன் பேசி முழுமையான பரிசோதனையை மேற்கொண்ட பிறகு, அல்ட்ராசவுண்ட் உட்பட பரிசோதனைக்கான பரிந்துரையை அவர் வழங்குவார். சோதனை தரவுகளின் அடிப்படையில், மருத்துவர் நோய்க்கான காரணங்களைத் தீர்மானிக்க முடியும் மற்றும் தேவையான சிகிச்சையை பரிந்துரைக்க முடியும்.

நோயாளி ஹீமோலிடிக் அனீமியாவை சந்தேகித்தால், அவர் ஒரு ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட்டை தொடர்பு கொள்ள வேண்டும். கர்ப்ப காலத்தில் அத்தகைய மருத்துவருடன் கலந்தாலோசிப்பது மிகவும் முக்கியமானது, ஏனென்றால் எதிர்பார்ப்புள்ள தாயின் ஆரோக்கியம் மட்டுமல்ல, குழந்தையின் ஆரோக்கியமும் ஆபத்தில் உள்ளது.

கர்ப்ப காலத்தில், ஒரு முழுமையான பரிசோதனை மற்றும் அனைத்து தேவையான ஆய்வுகள் பிறகு மட்டுமே சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. தாய்க்கு ஏற்படும் நன்மை மற்றும் கருவின் குறைந்தபட்ச ஆபத்து ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

  1. நோய்க்கான முக்கிய காரணம் பாக்டீரியா அல்லது வைரஸ் இயல்பு என்று மாறிவிட்டால், சிகிச்சையாளர், ஒரு விதியாக, வைரஸ் தடுப்பு மற்றும் பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மருந்துகளுடன் சிகிச்சையை பரிந்துரைக்கிறார். கூடுதலாக, நோயாளி பித்த சுரப்பைத் தூண்டும் மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்ள அறிவுறுத்தப்படுவார்.
  2. ஆனால் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை அதிகரிக்க, இம்யூனோமோடூலேட்டர்கள் எனப்படும் மருந்துகளை பரிந்துரைக்கலாம்.
  3. கல்லீரலில் ஒரு அழற்சி செயல்முறை இருந்தால், அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் சிக்கலான சிகிச்சையில் சேர்க்கப்பட வேண்டும்.
  4. உங்கள் உடலை (முக்கியமாக உங்கள் குடல்கள்) நச்சுப் பொருட்களிலிருந்து சுத்தப்படுத்த, ஆன்டிஆக்ஸிடன்ட்களின் போக்கை நீங்கள் எடுக்க வேண்டியிருக்கலாம்.
  5. மருந்து சிகிச்சைக்கு கூடுதலாக, ஒளிக்கதிர் சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது சிறப்பு விளக்குகளிலிருந்து நீல ஒளியுடன் கூடிய கதிர்வீச்சு நடைமுறைகளைக் கொண்டுள்ளது (அத்தகைய கதிர்களின் ஸ்ட்ரீம் தொடர்ந்து பிலிரூபின் கூட அழிக்கக்கூடும்).

ஒவ்வொரு நோயாளியும், மருத்துவரின் பரிந்துரையின் பேரில், தங்கள் உணவை மறுசீரமைக்க வேண்டும், அதாவது, உடலுக்கு நன்மை செய்யாத மற்றும் நோயின் போக்கை மோசமாக்கும் அனைத்து உணவுகளையும் மேசையில் இருந்து அகற்ற வேண்டும்.

ஹைபர்பிலிரூபினேமியாஇரத்தத்தில் பிலிரூபின் அல்லது இரத்த சிவப்பணு முறிவு தயாரிப்புகளின் அதிகரித்த அளவுகளுடன் சேர்ந்து ஒரு மனித நிலை.

இலவச பிலிரூபின் உள்ளது, இது இரத்த சிவப்பணுக்களின் முறிவுக்குப் பிறகு மட்டுமே இரத்தத்தில் தொடர்ந்து சுழலும். இது மிகவும் நச்சுத்தன்மை வாய்ந்தது, உடலை விஷமாக்குகிறது, எனவே மனித உடலில் அதன் குவிப்பு சில அறிகுறிகளின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. நேரடி ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவும் உள்ளது, இதில் பிலிரூபின் ஏற்கனவே கல்லீரலில் மாற்றத்திற்கு உட்பட்டுள்ளது, பின்னர் உடலில் இருந்து சிறுநீர் அல்லது மலம் மூலம் வெளியேற்றப்படுகிறது. இந்த கருத்து கான்ஜுகேடிவ் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா என்றும் அழைக்கப்படுகிறது.

காரணங்கள்

ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் பல்வேறு வடிவங்களில், நோயறிதலைப் பொறுத்து காரணங்கள் மாறுபடும்.

  • சூப்பர்ஹெபடிக் ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவுடன் ஏற்படுகிறது:
    • இரத்த சோகை:
      • ஹீமோலிடிக், சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் அழிக்கப்படும் போது;
      • தீங்கு விளைவிக்கும், வைட்டமின் பி 12 இன் பற்றாக்குறை இருக்கும்போது, ​​இது இரத்த சோகைக்கு வழிவகுக்கிறது;
      • ஹீமோகுளோபினோபதி, ஹீமோகுளோபினின் அமைப்பு சீர்குலைந்தால்.
  • பரம்பரை, அதாவது, பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு அனுப்பப்பட்டவை, இரத்த அணுக்களின் கட்டுமானத்தில் ஏற்படும் கோளாறுகள், எடுத்துக்காட்டாக, இது ஒரு எரித்ரோசைட்டின் செல் சுவரில் ஒரு குறைபாடாக இருக்கலாம்:
    • மருந்துகள், ஆல்கஹால் ஆகியவற்றிலிருந்து போதை அல்லது விஷம்;
  • தொற்றுகள்:
    • செப்சிஸ் அல்லது உடலின் பொதுவான வீக்கம், இது முக்கியமாக பாக்டீரியா இரத்தத்தில் மாற்றப்படும் போது ஏற்படுகிறது;
    • வைரஸ்கள்;
  • முறையற்ற இரத்தமாற்றம்;
  • ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள், உடலின் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு அதன் சொந்த செல்களை உணரவில்லை, ஆனால் அவற்றை அந்நியர்களாக தவறாகப் புரிந்துகொண்டு அவற்றைத் தாக்கத் தொடங்கும் போது:
    • ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா;
    • சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், இது நடுத்தர அளவிலான இரத்த நாளங்களின் பாதுகாப்பு மற்றும் ஆதரவு செயல்பாடுகளில் பங்கேற்கும் இணைப்பு திசுக்களின் நீண்டகால நோயாகும். சொறி மற்றும் மூட்டு வலி பொதுவானது, மேலும் சிறுநீரகங்களும் பாதிக்கப்படுகின்றன;
    • ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் அல்லது கல்லீரல் அழற்சி;
  • லுகேமியா அல்லது இரத்த புற்றுநோய்;
  • வால்யூமெட்ரிக் ரத்தக்கசிவுகள், ஒருவேளை அவை அடிவயிற்று அதிர்ச்சி காரணமாக வயிற்று குழிக்குள் செலுத்தப்படுகின்றன;
  • கல்லீரல் ஹைப்பர்பிலிரூபினேமியா:
    • ஹெபடைடிஸ்:
      • வைரஸ், இது ஹெபடைடிஸ் ஏ, பி, சி, டி மற்றும் ஈ வைரஸ்களால் ஏற்படுகிறது;
      • மருந்து, அதாவது, அனபோலிக் ஸ்டெராய்டுகள் அல்லது சில பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மருந்துகளால் தூண்டப்படுகிறது, ஒருவேளை ஆண்டிபிரைடிக்ஸ்;
    • கல்லீரல் கட்டிகள் மற்றும் புண்கள்;
  • கில்பெர்ட்டின் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா, இது அவ்வப்போது தோல் மற்றும் கண்களின் வெள்ளை நிறத்தின் மஞ்சள் நிறத்தால் வேறு எந்த புகாரும் இல்லாமல் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் குறுகிய கால வலி கூட சாத்தியமாகும். இத்தகைய ஹைபிபிலிரூபினேமியா ஒரு அமைதியான நிலையில் ஏற்படுகிறது மற்றும் குறிப்பாக ஒரு நபரின் வாழ்க்கை முறையை பாதிக்காது;
  • Dabin-Johnson hyperibilirubinemia நோய்க்குறியானது கண்ணின் வெள்ளை மற்றும் தோலின் மஞ்சள் நிறம் மற்றும் தோல் அரிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோய்க்குறி ஏற்படும் போது, ​​ஒரு பலவீனம் உணர்கிறது, அதிகரித்த சோர்வு, உணவு சாப்பிட ஆசை குறைகிறது, ஒரு கசப்பான சுவை வாயில் உணர்கிறது, மற்றும் சில நேரங்களில் வலி சரியான ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் ஏற்படுகிறது;
  • தீங்கற்ற ஹைபர்பிலிரூபினேமியா (ரோட்டார் சிண்ட்ரோம்) தோல் அவ்வப்போது மஞ்சள் நிறமாகவும், கண்களின் வெண்மையாகவும், தோலின் அரிப்புகளாலும் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மஞ்சள் காமாலை ஏற்படும் போது, ​​பலவீனம் மற்றும் சோர்வு, பசியின்மை குறைதல், வாயில் கசப்பு, சில நேரங்களில் ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் வலி மற்றும் சிறுநீரின் கருமை;
  • சப்ஹெபடிக் ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவுடன் ஏற்படுகிறது:
    • ஒரு கல் மற்றும் அதன் வீக்கத்துடன் பித்தநீர் குழாயின் அடைப்பு;
    • அதன் சேதம் காரணமாக குழாயின் குறுகலானது;
    • கணைய அல்லது பித்த நாள புற்றுநோய்;
    • கர்ப்பிணிப் பெண்களில் செயல்பாட்டு ஹைபர்பிலிரூபினேமியா கர்ப்பத்திற்கு முன் பெண்ணில் இருக்கும் நோய்களின் பின்னணியில் சாத்தியமாகும் - இது நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் அல்லது பல்வேறு கல்லீரல் கட்டிகள், இரத்த சோகை அல்லது புதிதாக உருவாகும் நோய்களால் உருவாகலாம்.

அறிகுறிகள்

இரத்த அணுக்களின் அதிகரித்த முறிவு காரணமாக பெரும்பாலான நோயாளிகள் எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் நோய்வாய்ப்பட்டுள்ளனர். ஹைபர்பிலிரூபினேமியா என்ற நோயுடன், நோயின் இருப்பை புரிந்து கொள்ள அறிகுறிகள் போதுமான அளவு உச்சரிக்கப்படுகின்றன.

  • இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு அதிகரித்தால் suprahepatic hyperbilirubinemia வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது:
    • கண்ணின் வெள்ளை, வாயின் சவ்வு, குரல்வளை மற்றும் தோல் ஆகியவை எலுமிச்சை-மஞ்சள் நிறமாக மாறும். பிலிரூபின் இரட்டிப்பாகவோ அல்லது அதிகமாகவோ இருந்தால் மட்டுமே இது நிகழும், மேலும் விதிமுறை 8.5-20.5 µmol/l ஆகும்);
    • நபர் பலவீனமாகவும் சற்றே மந்தமாகவும் உணர்கிறார்;
    • மலம் அடர் பழுப்பு நிறத்தில் இருக்கும்;
    • அக்கறையின்மை ஏற்படுகிறது, நபர் மோசமான மனநிலையில் இருக்கிறார்;
    • தோலின் பின்னணிக்கு எதிராக, ஒப்பிடும் போது, ​​வாய் மற்றும் குரல்வளையின் சளி சவ்வு வெளிறியது;
    • இருண்ட நிற சிறுநீர்;
    • நனவு இழப்பு அல்லது நரம்பியல் கோளாறுகள் உள்ளன, சில நேரங்களில் பார்வை குறைதல், தூக்கம் அல்லது பேசுவதில் சிரமம் உள்ளது;
  • கல்லீரல் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா நேரடியாக கல்லீரல் திசு சேதத்துடன் தொடர்புடையது;
    • தோல், வாயின் சளி சவ்வு, குரல்வளை, அத்துடன் கண்ணின் வெள்ளை நிறமும் குங்குமப்பூ-மஞ்சள் நிறமாக மாறும், தோல் நிறம் மிகவும் சிவப்பு நிறமாக இருந்தால் - இது "சிவப்பு மஞ்சள் காமாலை" என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது பிலிரூபின் இரண்டு அல்லது அதிகரித்தால் மட்டுமே ஏற்படுகிறது. அதிக முறை;
    • அத்துடன் மேலே விவரிக்கப்பட்ட நோயின் மாறுபாடு, பலவீனம் மற்றும் சோம்பல் ஆகியவை காணப்படுகின்றன;
    • வாயில் கசப்பான சுவை உள்ளது;
    • உடல் முழுவதும் ஒரு சிறிய அரிப்பு உணரப்படுகிறது;
    • வலது பக்கத்தில் வலி மற்றும் பொதுவான அசௌகரியம் உள்ளது;
    • வாந்தியெடுத்தல் ஏற்படுகிறது, பெரும்பாலும் ஒரு முறைக்கு பதிலாக பல முறை;
    • சில நேரங்களில் நெஞ்செரிச்சல் ஏற்படுகிறது;
    • சிறுநீரின் நிறம் கருமையாக மாறும்;
    • காலப்போக்கில், தோல் ஒரு பச்சை நிறத்தை பெறுகிறது;
  • பித்தத்தின் பாதை தடுக்கப்பட்டால் அல்லது குடலுக்குள் செல்வது கடினமாக இருக்கும்போது சப்ஹெபடிக் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா கண்டறியப்படுகிறது:
    • முதலில் விவரிக்கப்பட்டதைப் போலவே, கண்ணின் வெள்ளை, வாயின் சவ்வு, குரல்வளை மற்றும் தோல் எலுமிச்சை-மஞ்சள் நிறமாக மாறும். பிலிரூபின் இரட்டிப்பாகவோ அல்லது அதிகமாகவோ இருந்தால் மட்டுமே இது நிகழ்கிறது;
    • உடலில் அரிப்பு தோல்;
    • சரியான ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் அசௌகரியம் மற்றும் வலி;
    • மலம் இலகுவாகி வெண்மையாக இருக்கலாம்;
    • மலத்தில் அதிக அளவு கொழுப்பு உள்ளது;
    • வாயில் ஒரு கசப்பு உள்ளது;
    • உடல் எடை குறைகிறது;
    • ஹைபோவைட்டமினோசிஸ் ஏற்படுகிறது.

பரிசோதனை

நோயறிதலுக்கு, நோய் வரலாறு மற்றும் புகார்களின் பகுப்பாய்வு மேற்கொள்ளப்படுகிறது: வலது பக்கத்தில் வலி ஏற்படும் நேரம், தோல் மஞ்சள் மற்றும் கண்களின் வெள்ளை, சிறுநீரின் கருமை. மேலும் நோயாளியின் அறிகுறிகளை நோயின் நிகழ்வுடன் இணைப்பது தொடர்பான கேள்விகள். ஊட்டச்சத்து, மருந்துகளை உட்கொள்வது மற்றும் மது அருந்துவது குறித்தும் கேள்விகள் கேட்கப்படுகின்றன.

வாழ்க்கை வரலாற்றின் ஒரு ஆய்வு மேற்கொள்ளப்படுகிறது - இரைப்பை குடல் மற்றும் இரத்தத்தின் கடந்தகால நோய்கள், ஹெபடைடிஸ், பித்தப்பை அல்லது செயல்பாடுகள்.

மேலும், குடும்ப வரலாறு: ஹைபர்பிலிரூபினேமியா, குடிப்பழக்கம் ஆகியவற்றுடன் உறவினர்களின் நோய் பற்றிய கேள்விகள்.

தோல் மஞ்சள், கல்லீரல், மண்ணீரல் மற்றும் கணையத்தின் படபடப்பு வலி உள்ளதா என பரிசோதிக்கப்படுகிறது.

கருவி ஆராய்ச்சியும் தேவை. இது சிறுநீரகங்கள், பித்தப்பை, குடல், பித்தநீர் பாதை, கணையம் மற்றும் கல்லீரல் ஆகியவற்றின் நிலையை மதிப்பிடுவதற்கு வயிற்று உறுப்புகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை ஆகும். அத்தகைய ஆய்வு கல்லீரலில் உள்ள வடு திசுக்களின் சாத்தியமான பைகளைக் கண்டறிய உதவும், கட்டி அல்லது கல் மூலம் பித்தநீர் குழாய்களின் சுருக்கம் சாத்தியமாகும்.

கல்லீரலின் நிலையைத் தெளிவாகவும் துல்லியமாகவும் மதிப்பிடுவதற்கும், கடினமான கண்டறியக்கூடிய கட்டிகள், சேதம் மற்றும் கல்லீரல் திசுக்களில் உள்ள கணுக்களை அடையாளம் காணவும் வயிற்று உறுப்புகளின் கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி ஸ்கேன் செய்யப்படுகிறது.

எஸோபாகோகாஸ்ட்ரோடூடெனோஸ்கோபி, இதில் உணவுக்குழாயின் உள் மேற்பரப்பின் நிலை கண்டறியப்படுகிறது, இதன் மூலம் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகளின் நோய்க்குறியியல், சளி சவ்வு, டூடெனினம் மற்றும் வயிற்றுக்கு ஒரு எண்டோஸ்கோப் மூலம் சேதம் ஏற்படுகிறது.

அல்ட்ராசவுண்ட் வழிகாட்டுதலின் கீழ் மெல்லிய ஊசியைப் பயன்படுத்தி பெறப்பட்ட கல்லீரல் திசுக்களின் நுண்ணோக்கி பரிசோதனைக்கு கல்லீரல் பயாப்ஸி தேவைப்படுகிறது, இது கட்டி செயல்முறையைத் தவிர்த்து, துல்லியமான மற்றும் சரியான நோயறிதலை நிறுவ உதவும்.

கல்லீரல் திசுக்களின் எலாஸ்டோகிராபி அல்லது பரிசோதனையானது கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் அளவை தீர்மானிக்க ஒரு சிறப்பு இயந்திரத்தைப் பயன்படுத்தி நோயறிதலுக்காக செய்யப்படுகிறது, இது குணப்படுத்தக்கூடிய ஒரு செயல்முறையாகும்.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா பெரியவர்களைப் போலவே கண்டறியப்படுகிறது.

சிகிச்சை

குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களில் உள்ள ஹைபர்பிலிரூபினேமியா நோய்க்கான காரணத்தை அடையாளம் கண்டவுடன் சிகிச்சையளிக்க முடியும்.

நோய்க்கான பாக்டீரியா அல்லது வைரஸ் காரணங்களை அழிக்கும் பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மற்றும் வைரஸ் தடுப்பு மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. மேலும் ஹெபடோபுரோடெக்டர்கள், அதாவது கல்லீரல் உயிரணுக்களின் செயல்பாட்டைப் பாதுகாக்கும் மருந்துகள். கொலரெடிக் மருந்துகளும் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, இது பித்த வெளியேற்றத்தை மேம்படுத்துகிறது. இம்யூனோமோடூலேட்டர்கள் ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவை எதிர்த்துப் போராட நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தைத் தூண்டும் மருந்துகள். கல்லீரல் அழற்சியை நீக்கும் அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள். ஆன்டிஆக்ஸிடன்ட்கள் உடலில் உள்ள நச்சுப் பொருட்களின் தீங்கு விளைவிக்கும் விளைவுகளை குறைக்கும் மற்றும் அகற்றும் மருந்துகள். பார்பிட்யூரேட் குழுவிலிருந்து வரும் மருந்துகள் இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவைக் குறைக்கும் முகவர்களாகவும் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. குடலில் இருந்து பிலிரூபின் வெளியேற்றத்தை சிறப்பாகத் தூண்டும் என்டோரோசார்பன்ட்கள். ஒளிக்கதிர் சிகிச்சையையும் பயன்படுத்தலாம். திசுக்களில் குவிந்துள்ள பிலிரூபினை உடைக்க நீல விளக்குகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் இது செய்யப்படுகிறது.

உணவு எண் 5 சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது: ஒரு நாளைக்கு 5 முதல் 6 முறை உணவு, காரமான மற்றும் கொழுப்பு, வறுத்த மற்றும் புகைபிடித்த உணவுகள், அத்துடன் உப்பு ஆகியவை உணவில் இருந்து விலக்கப்படுகின்றன, கல்லீரல் என்செபலோபதியின் வளர்ச்சியுடன் புரத உட்கொள்ளல் ஒரு நாளைக்கு 40 கிராம் மட்டுமே. .

ஒன்று முதல் இரண்டு மாதங்கள் வரை நீடிக்கும் படிப்புகளில் வைட்டமின் வளாகங்களை எடுத்துக்கொள்வது. பித்தம் அல்லாத நொதி தயாரிப்புகளும் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா நோயறிதலுக்கு சுட்டிக்காட்டப்படுகின்றன. உடல் செயல்பாடு குறைவாக உள்ளது மற்றும் மனோ-உணர்ச்சி மன அழுத்தம் குறைக்கப்படுகிறது.

மருத்துவ முறைகளைப் பயன்படுத்தி கர்ப்பிணிப் பெண்களுக்கு எந்தவொரு சிகிச்சையும் தாய் மற்றும் கருவில் உள்ள சிக்கல்களின் அபாயத்துடன் தொடர்புடையது; சிகிச்சையை கண்டிப்பாக மருத்துவரால் கண்காணிக்க வேண்டும். புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் சிகிச்சையும் ஒரு மருத்துவரின் மேற்பார்வையின் கீழ் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

சிக்கல்கள்

இது போன்ற ஒரு நோய்க்குப் பிறகு ஹைப்போவைட்டமினோசிஸ் அல்லது உடலில் வைட்டமின்கள் மற்றும் மைக்ரோலெமென்ட்களின் குறைபாடு, கல்லீரல் செயலிழப்பு, பித்தப்பை அழற்சியின் வளர்ச்சி மற்றும் பித்தப்பை அழற்சியின் வளர்ச்சி ஆகியவை சாத்தியமாகும்.

தடுப்பு

  • கர்ப்பிணிப் பெண்களில் ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவைத் தடுப்பது பிறப்புக்கு முந்தைய கிளினிக்கில் சரியான நேரத்தில் பதிவுசெய்தல், மருத்துவரிடம் சரியான நேரத்தில் வருகை, பரிசோதனை;
  • எந்தவொரு நபரையும் தடுக்க, சரியான நோயறிதல் மற்றும் நோயின் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை அல்லது நோயின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தும் ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவுடன் தொடர்புடைய பிற நோய்கள் அவசியம்;
  • இரத்த சோகை: இரத்த சிவப்பணுக்களின் அழிவு, உடலுக்கு வைட்டமின் பி 12 இன் மோசமான விநியோகம், வயிற்று நோயுடன் தொடர்புடையது மற்றும் இரத்த சோகைக்கு வழிவகுக்கிறது, ஆக்ஸிஜன் கேரியர் புரதத்தின் பலவீனமான அமைப்பு;
  • மருந்துகள் அல்லது ஆல்கஹால் இருந்து விஷம்;
  • நோய்த்தொற்றுகள்: பாக்டீரியாக்கள் இரத்தம் மற்றும் வைரஸ்களில் பரவுவதால் ஏற்படும் உடலின் கடுமையான வீக்கம்;
  • கல்லீரலில் நியோபிளாம்கள் மற்றும் புண்கள்;
  • ஒரு கல்லால் பித்தநீர் குழாய் அடைப்பு;
  • பித்த நாளத்தின் வீக்கம்;
  • நார்ச்சத்து நிறைந்த உணவுகளை உட்கொள்வது, வறுத்த, புகைபிடித்த, சூடான அல்லது காரமான உணவுகளைத் தவிர்ப்பதுடன் பகுத்தறிவு மற்றும் சீரான உணவு;
  • புகைபிடித்தல் மற்றும் மதுபானங்களை கைவிடுதல்;
  • சிகிச்சையின் பல்வேறு படிப்புகளின் போது மருந்துகளை உட்கொள்வது, மருந்துகளின் காலாவதி தேதி மற்றும் மருந்தளவு ஆகியவற்றின் மீது கடுமையான கட்டுப்பாடு.

செயல்பாட்டு

ஹைபர்பிலிரூபினேமியா

வரையறை

தீங்கற்ற (செயல்பாட்டு) ஹைபர்பிலிரூபினேமியா (பிக்மென்டரி ஹெபடோசிஸ்) - பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் (என்சைமோபதிகள்) பரம்பரைக் கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய நோய்கள், கல்லீரலின் கட்டமைப்பு மற்றும் செயல்பாட்டில் உச்சரிக்கப்படும் முதன்மை மாற்றங்கள் இல்லாமல் மற்றும் ஹீமோலிசிஸின் வெளிப்படையான அறிகுறிகள் இல்லாமல் (முதன்மையாகத் தவிர) நாள்பட்ட அல்லது இடைப்பட்ட மஞ்சள் காமாலை மூலம் வெளிப்படுகிறது. ஹைபர்பிலிரூபினேமியா) மற்றும் கொலஸ்டாஸிஸ் (பேய்லர் நோய்க்குறி தவிர).

TO செயல்பாட்டு ஹைபர்பிலிரூபினேமியாஸ் அடங்கும்:

1) கில்பர்ட் நோய்க்குறி;

2) கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி வகைகள் 1 மற்றும் 2;

3) டுபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி;

4) ரோட்டார் சிண்ட்ரோம்;

5) Meulengracht நோய்க்குறி;

6) லூசி-டிரிஸ்கால் நோய்க்குறி;

7) ஏஜெனெஸ் நோய்க்குறி;

8) பைலரின் நோய்க்குறி;

9) முதன்மை ஹைபர்பிலிரூபினேமியா.

கில்பர்ட் நோய்க்குறி

கில்பர்ட் நோய்க்குறிஇது ஒரு பரம்பரை நோய் மற்றும் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க முறையில் பரவுகிறது. கில்பர்ட் நோய்க்குறியின் இதயத்தில். யூரிடின் டைபாஸ்பேட் குளுகுரோனைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் (யுடிபிஜிடி) குறியீட்டு மரபணு குறைபாடு உள்ளது. இருப்பினும், என்சைம் தொகுப்பு குறைவது மட்டும் வளர்ச்சிக்கு போதாது s-ma மற்றும்.; பிற காரணிகளின் இருப்பும் அவசியம், எடுத்துக்காட்டாக, மறைந்திருக்கும் ஹீமோலிசிஸ் மற்றும் கல்லீரலில் பிலிரூபின் பலவீனமான போக்குவரத்து. எனவே, கில்பர்ட் நோய்க்குறியுடன், ப்ரோம்சல்பேலின் மற்றும் டோல்புடமைடு வெளியீட்டில் சிறிது இடையூறு உள்ளது. ஹெபடோசைட்டுகளின் மென்மையான எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலத்திற்கு (மைக்ரோசோம்கள்) இணைக்கப்படாத பிலிரூபினை வழங்கும் புரதங்களின் போக்குவரத்து செயல்பாடு பலவீனமடைகிறது என்றும் கருதப்படுகிறது. இவ்வாறு, கில்பெர்ட் நோய்க்குறியுடன், இரத்தத்தில் இருந்து உறிஞ்சுதல் மற்றும் பிலிரூபின் இணைத்தல் மற்றும் இணைக்கப்படாத ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் வளர்ச்சி மற்றும் மஞ்சள் காமாலை தோற்றம் ஆகியவற்றில் குறைவு ஏற்படுகிறது.

தொற்றுநோயியல்

மக்கள்தொகையில், கில்பர்ட் நோய்க்குறியின் நிகழ்வு 2-5%, (1-5%), பெண்களை விட ஆண்களில் 10 மடங்கு அதிகமாக உள்ளது. இது பொதுவாக இளமைப் பருவத்திலும் இளமைப் பருவத்திலும் (பொதுவாக 11-30 வயதில்) கண்டறியப்பட்டு வாழ்நாள் முழுவதும் தொடர்கிறது.

நோயாளிகளின் பொதுவான நிலை பொதுவாக திருப்திகரமாக உள்ளது.

முக்கிய புகார்கள்

1. நிலையற்ற மஞ்சள் காமாலை: இடைப்பட்ட நோய்த்தொற்றுகளுக்குப் பிறகு அல்லது உண்ணாவிரதத்திற்குப் பிறகு இது தீவிரமடையக்கூடும், இது மன அழுத்த சூழ்நிலைகள், அதிக உடல் செயல்பாடுகளால் தூண்டப்படலாம். குறிப்பாக தீவிரமடையும் காலங்களில், வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் லேசான வலியுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம்.

2. டிஸ்பெப்டிக் சிண்ட்ரோம் (குமட்டல், வாயில் கசப்பு, பசியின்மை, ஏப்பம், மல கோளாறுகள், மலச்சிக்கல் அல்லது வயிற்றுப்போக்கு, வாய்வு).

3. Atenovegetative வெளிப்பாடுகள் (மனச்சோர்வு - மனச்சோர்வு மனநிலை, சோர்வு, மோசமான தூக்கம், இதயத்தில் அசௌகரியம், தலைச்சுற்றல்).

மஞ்சள் காமாலையுடன், சில சந்தர்ப்பங்களில், கண் இமைகளின் சாந்தெலஸ்மாஸ், முக நிறமி மற்றும் தோலில் சிதறிய நிறமி புள்ளிகள் ஆகியவை காணப்படுகின்றன. 25% நோயாளிகளில் கல்லீரல் விரிவாக்கம் காணப்படுகிறது. கல்லீரல் 1-2 (சில நேரங்களில் 4 செ.மீ. வரை) வளைவின் கீழ் இருந்து நீண்டுள்ளது, நிலைத்தன்மை சாதாரணமானது (மென்மையானது), படபடப்பு வலியற்றது. விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் பொதுவானது அல்ல, ஆனால் 10% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது.

9% நோயாளிகளில், நோய் அறிகுறியற்றது மற்றும் மருத்துவ பரிசோதனையின் போது தற்செயலாக கண்டறியப்படுகிறது.

பரிசோதனை

நோயியல் இல்லாமல் சிபிசி, Hb இன் அதிகரிப்பு 160 g / l மற்றும் ESR இல் குறைவு. 15% நோயாளிகளில் லேசான ரெட்டிகுலோசைடோசிஸ் காணப்படுகிறது.

BAC: மறைமுக பிலிரூபின் அதிகரித்த அளவு. இலவச பிலிரூபின் (மறைமுகமாக இணைக்கப்படாதது) பொதுவாக 85-100 μmol/l க்கு மேல் இல்லை, மேலும் அதிகரிக்கும் காலங்களில் கூட. இந்த வழக்கில், பிலிரூபினூரியா இல்லை, மலம் மற்றும் சிறுநீரில் உள்ள யூரோபிலின் உடல்களின் எண்ணிக்கை மாறாது.

தீவிரமடையும் போது, ​​அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்களில் சிறிது அதிகரிப்பு மற்றும் அல்புமினின் குறைவு சாத்தியமாகும். இருப்பினும், இது பொதுவாக நீண்ட கால நோய் மற்றும் நாட்பட்ட நோயின் வளர்ச்சியுடன் இருக்கும். ஹெபடைடிஸ் ஏ.

சிறப்பு நோயறிதல் சோதனைகள்

1) உண்ணாவிரத சோதனை நேர்மறையானது (உண்ணாவிரதத்தின் போது சீரம் பிலிரூபின் அளவு ஒரு நாளைக்கு 2 முறை அதிகரிக்கிறது)

2) பினோபார்பிட்டலுடன் சோதனை (பினோபார்பிட்டல் எடுத்துக்கொள்வதால் பிலிரூபின் அளவு குறைகிறது)

3) நிகோடினிக் அமிலத்துடன் சோதனை (நிகோடினிக் அமிலத்தின் iv நிர்வாகம், இது இரத்த சிவப்பணுக்களின் ஆஸ்மோடிக் எதிர்ப்பைக் குறைக்கிறது மற்றும் பிலிரூபின் அளவை அதிகரிக்கிறது).

மருந்து சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படக்கூடாது. இருப்பினும், சில சந்தர்ப்பங்களில், பிலிரூபின் (பினோபார்பிட்டல், ஜிக்சோரின்) இணைக்கும் என்சைம்களின் தூண்டுதலின் காரணமாக இரத்த சீரம் பிலிரூபின் அளவைக் குறைக்கும் முகவர்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

டுபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி

இது ஒரு நாள்பட்ட தீங்கற்ற நோயாகும், இது அடையாளம் காணப்படாத கல்லீரல் உயிரணு நிறமியுடன் கூடிய இடியோபாடிக் இடைப்பட்ட மஞ்சள் காமாலை மற்றும் முக்கியமாக இணைந்த பிலிரூபின் உயர்ந்த அளவு, இது ஹெபடோசைட்டுகளின் (பிந்தைய மைக்ரோசோமால் ஹெபடோசெல்லுலர் மஞ்சள் காமாலை) வெளியேற்றும் செயல்பாட்டின் பிறவி குறைபாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

தொற்றுநோயியல்

மிகவும் அரிதான நோய் முக்கியமாக இளைஞர்களுக்கு ஏற்படுகிறது, சில சந்தர்ப்பங்களில் பிறப்பிலிருந்து. இந்த நோய்க்குறி முதன்மையாக மத்திய கிழக்கில் ஈரானிய யூதர்களிடையே பரவலாக உள்ளது.

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

இந்த நோய்க்குறியானது பித்த அமிலங்களுடன் தொடர்பில்லாத பல கரிம அயனிகளை பித்தமாக கொண்டு செல்வதில் ஏற்படும் சரிவை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இது குழாய்களின் ஏடிபி-சார்ந்த போக்குவரத்து அமைப்பில் உள்ள குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது. ஒரு ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ் முறையில் மரபுரிமை பெற்றது. சில ஆசிரியர்கள் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்கப் பரம்பரை முறையைப் பரிந்துரைக்கின்றனர்.

நோயின் முதல் மருத்துவ அறிகுறிகள் பிறப்பு மற்றும் 25 ஆண்டுகளுக்கு இடையில் கண்டறியப்படுகின்றன. முக்கிய அறிகுறி மஞ்சள் காமாலை, அடிக்கடி கடுமையானது, அடிக்கடி இடைப்பட்ட, குறைவாக அடிக்கடி நாள்பட்டது. மஞ்சள் காமாலை சோர்வு, குமட்டல், சில நேரங்களில் வயிற்று வலி மற்றும் எப்போதாவது ஒரு நெருக்கடி ஆகியவற்றுடன் இருக்கலாம். தோல் அரிப்பு வழக்கமானது அல்ல, ஆனால் அரிதாகவே லேசானதாக இருக்கலாம். பரிசோதனையில், பொதுவாக ஸ்க்லெராவின் ஒரு தனித்துவமான துணைத்தன்மை உள்ளது. கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் சாதாரண அளவில் இருக்கும். எப்போதாவது கல்லீரல் 1-2 செ.மீ.

பரிசோதனை

ஆய்வக தரவு

IN இரத்த பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் அதிகரித்தது 20-50 µmol/l (அரிதாக 80-90 µmol/l வரை) அதன் முதன்மையான நேரடி பின்னம் காரணமாக. சில ஆசிரியர்கள் அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸின் அதிகரிப்பைக் குறிப்பிடுகின்றனர்.

IN சிறுநீர் - பிலிரூபினூரியா, இருண்ட நிற சிறுநீர்.

பிற கண்டறியும் முறைகள்

Bromsulfalein சோதனை மற்றும் ரேடியோஐசோடோப் ஹெபடோகிராபி ஆகியவை கல்லீரலின் வெளியேற்ற செயல்பாட்டின் கூர்மையான மீறலை வெளிப்படுத்துகின்றன. இருப்பினும், சீரம் உள்ள ப்ரோம்சல்பேலின் செறிவில் ஆரம்பக் குறைவுக்குப் பிறகு, மீண்டும் மீண்டும் அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது, இதனால் 120 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு செறிவு 45 நிமிடத்தில் செறிவு அதிகமாகும்.

எக்ஸ்ரே பரிசோதனையானது மாறுபட்ட அல்லது அதற்குப் பிறகு பித்தநீர் குழாய்களை மாறாக (வாய்வழி கோலிசிஸ்டோகிராபி) பலவீனமாக நிரப்புதல் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

சிண்டிகிராபி மூலம், லிடோபெனைனின் வெளியேற்றம் கல்லீரல், பித்தநீர் குழாய்கள் மற்றும் பித்தப்பை ஆகியவற்றில் மாற்றங்கள் இல்லாததைக் குறிக்கிறது.

வளர்ச்சியடையவில்லை. நோயாளிகள் பொதுவாக செயல்பாட்டுடனும் பொதுவாக நல்ல நிலையில் சிகிச்சை இல்லாமலும் இருப்பார்கள்.

ரோட்டர் சிண்ட்ரோம்

இது ஹெபடோசைட்டுகளில் அடையாளம் காணப்படாத நிறமி இல்லாமல், இணைக்கப்படாத ஹைபர்பிலிரூபினேமியா மற்றும் சாதாரண கல்லீரல் ஹிஸ்டாலஜியுடன் கூடிய நீண்டகால குடும்ப ஹீமோலிடிக் அல்லாத மஞ்சள் காமாலை ஆகும்.

தொற்றுநோயியல்

பரவல் குறைவாக இருப்பதால் தொற்றுநோயியல் ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. சிறுவர்களும் சிறுமிகளும் ஒரே அதிர்வெண்ணில் நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள்.

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

ரோட்டார் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் டுபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறியைப் போன்றது, ஆனால் பிலிரூபின் வெளியேற்றத்தில் குறைபாடு குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது. ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு முறையின் பரம்பரை சாத்தியம் கருதப்படுகிறது.

பெரும்பாலும் கடுமையான நாள்பட்ட மஞ்சள் காமாலை. பிற அகநிலை அறிகுறிகள் (சோர்வு, வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் வலி, பசியின்மை) தெளிவாக இல்லை. கல்லீரல் பெரிதாகவில்லை, எப்போதாவது சிறிது பெரிதாகிறது.

பரிசோதனை

ஆய்வக தரவு

IN இரத்தத்தில் பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது, முக்கியமாக இணைந்த பிலிரூபின் காரணமாக.

IN சிறுநீர் பிலிரூபினூரியா, சிறுநீரின் கருமை, யூரோபிலின் சுரப்பு அவ்வப்போது அதிகரிக்கிறது.

ஐசோமர் I (எல்லாவற்றிலும் 65%) காரணமாக, கொலஸ்டாசிஸைப் போலவே சிறுநீரில் உள்ள கோப்ரோபோர்பின்களின் மொத்த அளவு அதிகரிக்கிறது.

பிற கண்டறியும் முறைகள்

ப்ரோம்சல்பேலின் ஏற்றப்பட்ட பிறகு, 45 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு சாயத்தின் அதிகரித்த தக்கவைப்பு காணப்படுகிறது, மேலும் டுபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி போன்ற செறிவில் இரண்டாம் நிலை அதிகரிப்பு ஏற்படாது.

மணிக்கு எக்ஸ்ரே பரிசோதனைசாதாரண முடிவுகள், அதாவது. வாய்வழி கோலிசிஸ்டோகிராஃபியின் போது பித்தப்பை வேறுபட்டது.

லிடோஃபெனைனுடன் படிக்கும் போது, ​​கல்லீரல், பித்தப்பை மற்றும் பித்த நாளங்கள் காட்சிப்படுத்தப்படவில்லை.

எந்த சிகிச்சையும் உருவாக்கப்படவில்லை. நோயாளிகள் பொதுவாக வேலை செய்யும் திறன் மற்றும் பொதுவான திருப்திகரமான நிலையை பராமரிக்கின்றனர். பல்வேறு பரம்பரை ஹைபர்பிலிரூபினேமியாக்கள் சில குடும்ப உறுப்பினர்களில் டுபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி மற்றும் சிலருக்கு ரோட்டார் நோய்க்குறியை வெளிப்படுத்தும் போது அவதானிப்புகள் உள்ளன, மேலும் ஒரே நோயாளிக்கு இணைந்த மற்றும் இணைக்கப்படாத ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் மாற்றீடு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. இத்தகைய அவதானிப்புகள் இந்த நோய்க்குறிகளின் மரபு மற்றும் பரம்பரை பொறிமுறையின் சிக்கலான தன்மையைக் குறிக்கின்றன.

முன்கணிப்பு சாதகமானது, பாடநெறி நீண்ட காலமாக உள்ளது, பொது நிலையில் குறிப்பிடத்தக்க தொந்தரவுகள் இல்லாமல். அவ்வப்போது, ​​டாபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி போன்ற அதே காரணிகளின் அழுத்தத்தின் கீழ் அதிகரிப்பது சாத்தியமாகும். இந்த இரண்டு நோய்க்குறிகளும் கோலெலிதியாசிஸின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும்.