Холестаз симптомы и лечение. Холестаз – что это? Симптомы

Под холестазом следует понимать застой желчи и ее компонентов с накоплением их в печени и недостаточным выделением в двенадцатиперстную кишку. Этот синдром встречается довольно часто и наблюдается при различных проблемах с печенью и путями оттока желчи.

Причины и механизмы развития

Нередко холестаз развивается на фоне цирроза печени.

Холестаз может быть обусловлен нарушениями на всех уровнях гепатобилиарной системы. В клинической практике принято выделять 2 основных варианта данной патологии:

  • внутрипеченочный;
  • внепеченочный.

При наличии патологии клеток печени или внутрипеченочных желчных протоков развивается внутрипеченочный холестаз. В большинстве случаев он связан с расстройством процесса образования желчи и повреждением структуры желчной мицеллы. Также причиной такого состояния может быть повышение проницаемости желчных капилляров, что предрасполагает к потере жидкости и сгущению желчи. Еще одним механизмом повышения вязкости желчи может быть просачивание белковых молекул из крови. Это приводит к формированию желчных тромбов и нарушению нормальной циркуляции желчи.

Внутрипеченочный холестаз наблюдается при следующих патологических состояниях:

  • повреждения гепатоцитов под действием лекарств или токсических веществ;
  • различной природы;
  • застой желчи во время беременности;
  • гранулематозы;
  • тяжелые бактериальные инфекции;
  • вторичный склерозирующий ;
  • доброкачественный рецидивирующий холестаз и др.

В основе внепеченочного холестаза лежит нарушение оттока желчи, связанное с наличием на ее пути механической преграды, расположенной внутри крупных желчных протоков. Причинами этого состояния могут быть:

В развитии холестаза важная роль отводится желчным кислотам, которые в условиях длительного застоя вызывают повреждение гепатоцитов. Выраженность их токсического действия зависит от степени липофильности. Наиболее токсичными среди них являются:

  • хенодезоксихолевая;
  • дезоксихолиевая;
  • литохолевая кислота.

Согласно общепринятой классификации в клинической практике выделяют:

  1. Парциальный застой желчи (уменьшение количества секретируемой желчи).
  2. Диссоциированный холестаз (задержка только отдельных составляющих желчи).
  3. Тотальный застой желчи с прекращением ее поступления в кишечник.

Симптомы

При холестазе клиническая картина обусловлена:

  • избыточной концентрацией желчных компонентов в печеночных клетках и тканях;
  • отсутствием желчи (или уменьшением ее количества) в пищеварительном тракте;
  • токсическим воздействием желчных кислот и других составляющих желчи на печеночные структуры.

Патологические симптомы холестаза могут иметь различную степень выраженности, которая зависит:

Среди них можно выделить основные:

  • желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
  • нарушение процессов переваривания и всасывания;
  • обесцвеченный кал;
  • жидкий стул с неприятным запахом;
  • темная моча;
  • ксантомы на коже (отложения холестерина);

Образование ксантом отражает задержку липидов в организме. Их можно заметить на шее и ладонях, спине и груди, а также на лице (вокруг глаз). При снижении концентрации в крови они исчезают.

Заболевание может иметь острое и хроническое течение. При длительном существовании холестаза возникают симптомы, связанные с недостатком жирорастворимых витаминов и микроэлементов вследствие нарушения процессов переваривания и всасывания.

  • При недостатке витамина А нарушается зрение (особенно адаптация глаз в темноте) и может наблюдаться кожный гиперкератоз.
  • Дефицит кальция и витамина D приводит к поражению костной ткани – печеночной остеодистрофии, которая проявляется болью в костях и склонностью к спонтанным переломам.
  • Недостаток витамина К является причиной увеличения протромбинового времени и геморрагического синдрома.
  • Нарушение обмена меди приводит к ее накоплению в желчи и клетках печени.

У пациентов с хроническим застоем желчи имеют место:

  • обезвоживание;
  • сердечно-сосудистые расстройства;
  • повышенная кровоточивость;
  • образование камней в желчевыводящих путях;
  • бактериальный холангит;
  • высокий риск септических осложнений.

Через несколько лет существования болезни к проявлениям холестаза присоединяется печеночно-клеточная недостаточность, в конечной стадии которой развивается энцефалопатия.

Принципы диагностики


Обнаружить механическую блокаду пути оттока желчи поможет УЗИ печени и желчного пузыря.

Диагностика заболеваний, сопровождающихся синдромом холестаза, основывается на клинических данных, результатах лабораторных и инструментальных методов обследования.

План обследования больных с подозрением на холестаз включает:

  • (анемия, лейкоцитоз);
  • (повышение уровня связанного билирубина, щелочной фосфатазы, гаммаглутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы; возрастание концентрации холестерина, липопротеидов низкой плотности, триглицеридов, желчных кислот);
  • анализ крови на маркеры вирусных гепатитов;
  • (изменяется цвет, выявляются желчные пигменты, уробилин);
  • (стеаторея, обесцвеченный кал);
  • исследование органов брюшной полости с помощью ультразвука (визуализирует структуру печени и других органов; выявляет признаки механической блокады путей оттока желчи);
  • (дает возможность оценить проходимость желчных путей);
  • холесцинтиграфия (позволяет определить уровень поражения);
  • магнитно-резонансная холангиография;
  • (используется только при отсутствии признаков внепеченочного холестаза).

Тактика ведения больных

Лечение лиц, страдающих синдромом холестаза, направлено на уменьшение его проявлений и облегчение состояния больного.

  • В первую очередь, если это возможно, устраняется причина патологического процесса.
  • Назначается диета с ограничением количества нейтральных жиров.
  • Медикаментозное лечение проводится в соответствии с патологическими изменениями, выявленными у больного.
  • При нарушении проницаемости мембраны клеток печени используется Гептрал, антиоксиданты, Метадоксил.
  • При изменении состава желчного секрета и нарушении образования желчных мицелл эффективен прием препаратов урсодезоксихолиевой кислоты и Рифампицина.
  • В качестве стабилизаторов клеточных мембран могут применяться кортикостероиды.
  • Кожный зуд помогают уменьшить блокаторы опиатных (Налоксон) или серотониновых рецепторов (Ондансетрон).
  • При симптомах остеодистрофии целесообразен прием витамина D в комплексе с препаратами кальция.
  • Хроническое течение болезни требует введения витаминов (А, Е, К).

Дополнительно могут использоваться методы экстракорпоральной гемокоррекции:

  • ультрафиолетовое облучение крови;
  • плазмаферез;
  • криоплазмосорбция.

К какому врачу обратиться

При подозрении на застой желчи и развитие холестаза необходимо обратиться к гепатологу или гастроэнтерологу. Дополнительно могут потребоваться консультации хирурга, инфекциониста, офтальмолога, ортопеда, гематолога, невролога, кардиолога или даже онколога.

Болезнь вызывает потенциально обратимые изменения в структуре желчевыводящих каналов:

  • расширение желчных капилляров;
  • повреждение мембран гепатоцитов;
  • формирование желчных тромбов.

При запоздалом лечении пораженные органы отекают, возникает склероз, омертвение тканей, абсцессы и т.д. В случае перехода холестаза в хроническую форму патологические изменения приобретают необратимый характер. Это чревато повреждением паренхимы печени – , билиарным циррозом.

Виды патологии

Холестатический синдром вызывается разными причинами, от которых зависят особенности течения и методы лечения.

При подозрении на холестаз следует обратиться к гастроэнтерологу. Он изучит симптомы, проведет пальпацию на предмет увеличения печени и выдаст направление на анализы.

По локализации патологических изменений выделяют такие виды холестаза:

  • внутрипеченочный – вызван сбоями в синтезе или экскреции желчи в желчные капилляры;
  • внепеченочный – спровоцирован застоем желчных ферментов и кислот на уровне желчевыводящей системы.

По выраженности симптомов и характеру течения различают 2 типа клинико-лабораторного синдрома:

  • острый – сопровождается бурной симптоматикой с выраженными болями и желтушностью кожи, которые появляются внезапно;
  • хронический – симптоматика нарастает медленно и выражена слабо, но в периоды обострения не отличается от проявлений острого холестаза.

По наличию дополнительных признаков и патологических изменений болезнь бывает:

  • желтушной;
  • безжелтушной;
  • с цитолизом (разрушение клеточных структур);
  • без цитолиза.

Очень часто причиной болезни становятся первичный склерозирующий , сердечная недостаточность и другие патологии. По механизму появления различают три формы холестаза:

  • диссоциативная – уменьшение выделения отдельных компонентов желчи (холестерола, билирубина, фосфолипидов);
  • парциальная – понижение объема выделяемой желчи;
  • тотальная – прекращение поступления желчи в тонкий кишечник.

Точная формулировка диагноза облегчает выбор способов лечения. Поэтому для определения формы холестатического синдрома пользуются такой классификацией:

  • функциональный – уменьшение объема желчных компонентов (воды, липидов, пигментов) в сочетании с ухудшением тока желчи по внутрипеченочной или желчевыделительной системе;
  • клинический – компоненты желчи, которые проникают в ЖКТ в нужном количестве, накапливаются в крови;
  • морфологический – скопление желчных ферментов, фосфолипидов и других компонентов во внутрипеченочных каналах, которое приводит к гибели гепатоцитов.

Морфологический холестаз опасен серьезными осложнениями. Без адекватной терапии вызывает массовое разрушение печеночных клеток, из-за чего возникает фиброз и цирроз.

Причины холестаза

Причины внутрипеченочного и внепеченочного холестаза различаются. В первом случае патология вызвана замедлением или прекращением синтеза желчи, ухудшением ее транспорта в желчные сосуды. К возможным причинам относятся:

  • внутриутробные инфекции;
  • синдром Алажиля;
  • хромосомные болезни;
  • сердечная недостаточность;
  • муковисцидоз;
  • гипотиреоз;
  • цирроз печени;
  • сепсис.

Внутрипеченочная форма холестаза появляется на фоне заболеваний печени и печеночных каналов. Лечение направлено на восстановление функций пораженного органа и его придатков. При внепеченочной форме причина возникновения механического препятствия кроется в обтурации (сужении) протоков желчевыделительной системы. К провоцирующим факторам холестаза относят:

  • в желчевыделительных каналах;
  • нарушение сократительной активности желчных каналов;
  • закупорку протоков новообразованиями, кистами;
  • передавливание желчных каналов ;
  • желчевыделительных путей.

У женщин холестаз вызывается гормональными сбоями, и токсическим отравлением печени при беременности.


 Застою желчи в желчном пузыре способствуют слишком продолжительные перерывы между приемами пищи.

Патологические изменения провоцируют и метаболические болезни, цирроз или склерозирующее поражение желчных каналов (холангит).

Как проявляется болезнь

Клинические и лабораторные проявления холестаза возникают на фоне скопления желчи в печеночных клетках, канальцах, крови. Выраженность симптоматики определяется причинами, степенью нарушения функций печени. Методы терапии также зависят от стадии болезни, серьезности нарушений в работе органов.

Вне зависимости от типа и причинных факторов, выделяют общие признаки холестаза:

  • обесцвечивание кала;
  • ухудшение пищеварения;
  • горечь во рту;
  • отсутствие аппетита;
  • проблемы с дефекацией;
  • общая слабость, сонливость, раздражительность;
  • головокружение;
  • изжога;
  • метеоризм;
  • рвотные позывы.

У 80% пациентов возникают кожные проявления холестаза – сильный , желтизна кожи. Неприятные ощущения усиливаются в вечерние часы, после контакта с водой или приема пищи. Они возникают из-за проникновения билирубина из желчи в сыворотку крови.

Диагностика холестаза

Для выявления патологических процессов в организме проводят . По результатам диагностики оценивается состояние пациента, подходящие методы лечения. При постановке диагноза гастроэнтеролог учитывает данные таких диагностических процедур:

Если желчные ферменты в крови присутствуют в большом количестве, холестаз вызван нарушением транспорта, а не биосинтеза желчи. После определения причины холестатического синдрома составляется схема лечения. При необходимости оперативного вмешательства больной проходит консультацию хирурга.

Как лечить холестаз

Лечение холестаза предполагает использование целого комплекса терапевтических мероприятий. Консервативной терапией предусмотрен прием препаратов, физиотерапевтические процедуры, лечебная диета. При механической непроходимости желчевыделительных путей прибегают к оперативному вмешательству – малоинвазивным или радикальным операциям.

– одна из ключевых составляющих консервативного лечения. Чтобы улучшить пищеварение и работу печени, переходят на дробное питание маленькими порциями до 7 раз в сутки.


 Из рациона придется исключить жареные и жирные блюда, бульоны из мяса, газированные напитки. Употреблять следует только теплую пищу.

При диагнозе холестаз печени требуется включить в рацион:

  • нежирное отварное мясо;
  • овощные супы;
  • маложирные кисломолочные продукты;
  • запеченные овощи;
  • фрукты в виде киселей, морсов, компотов;
  • гречневую и пшеничную кашу;
  • нежирную речную рыбу.

При внепеченочной форме болезни нужно строго соблюдать диету. Во время лечения следует отказаться от таких продуктов:

  • борщи;
  • копчености;
  • сливки;
  • жирное мясо;
  • яйца;
  • маринованные овощи;
  • жареная картошка;
  • сало;
  • кофе;
  • алкоголь;
  • кондитерские изделия;
  • грибные бульоны.

Если холестатический синдром вызван дискинезией или камнями в желчевыводящих каналах, соблюдают в течение всей жизни. Ее нарушение чревато обострением болезни и необходимостью оперативного вмешательства.

Медикаментозная терапия

Консервативное лечение предполагает прием препаратов, которые защищают гепатоциты от разрушения, ускоряют синтез желчи и улучшают проходимость желчевыделительной системы. В схему терапии включаются такие таблетки:

  • Урсохол – препятствует синтезу холестерина, образованию камней, разрушению гепатоцитов солями желчных кислот;
  • Солу-Медрол – ликвидирует воспаление, устраняет кожный зуд, уменьшает отечность за счет укрепления стенок сосудов;
  • Холестирамин – снижает в крови концентрацию компонентов желчи, купирует кожный зуд;
  • Гептрал – ускоряет восстановление гепатоцитов, стимулирует отток желчи, уменьшает концентрацию токсинов в тканях;
  • Викасол – ускоряет свертывание крови при внутренних кровотечениях.

Также для лечения используют поливитаминные комплексы (Компливит, Центрум, Витрум) с витаминами группы В, Е и А. Они улучшают работу внутренних органов, стимулируют обмен веществ, синтез и транспорт желчных кислот.

Хирургическое лечение

В 35-45% случаев для полного устранения холестатического синдрома требуется хирургическое лечение. Для восстановления оттока желчи в тонкий кишечник используются следующие методы:

  • рассечение стриктуры – иссечение суженной части желчевыводящего канала;
  • папиллэктомия – вырезание дуоденального соска, который находится в зоне соединения 12-перстной кишки с желчным каналом;
  • дилатация стриктуры – расширение внепеченочных каналов металлическими или пластиковыми кольцами;
  • холецистэктомия – через маленькие проколы в животе (лапароскопическая операция) или большой разрез в области правого подреберья (радикальная операция).

Хирургическое лечение приносит быстрое облегчение, восстановление работы печени и желчевыделительной системы.

Народные методы

Лечение народными средствами направлено на устранение воспаления, восстановление функций печени, снятие отека с желчных протоков.

Для борьбы с внутрипеченочным и внепеченочным холестазом применяются:

  • березовые листья;
  • трава зверобоя;
  • кукурузные рыльца;
  • плоды шиповника;
  • солодковый корень;
  • перечная мята;
  • корень цикория;
  • сок алоэ;
  • трава чистотела;
  • цветки ромашки;
  • сок редьки.

Для достижения терапевтического эффекта отвары и настои принимают внутрь в течение минимум 1-2 месяцев. проводится только по рекомендации гастроэнтеролога.

Последствия болезни

Холестатический синдром опасен серьезными осложнениями. Запоздалое или неправильное лечение приводит к таким последствиям:

  • гемералопия (куриная слепота);
  • внутренние кровотечения;
  • желчнокаменная болезнь;
  • абсцесс желчного;
  • фиброз и цирроз печени;
  • холангит;
  • остеопороз;
  • коматозное состояние;
  • летальный исход.

Наиболее грозные осложнения появляются при цирротических изменениях в печеночной ткани – , бактериальный перитонит. Несвоевременное лечение в 97% случаев приводит к смерти.

Прогноз и профилактика

При адекватном лечении и поддерживающей терапии добиваются полного излечения или стройкой ремиссии. Чтобы предупредить обострения, нужно:

  • заниматься спортом;
  • рационально питаться;
  • лечить печеночные патологии;
  • отказаться от алкоголя;
  • проходить ежегодный осмотр у гастроэнтеролога.

В случае изменения образа жизни и соблюдения рецидивы холестаза возникают редко. При первых же признаках обострения проходят консервативное или хирургическое лечение болезни.

Литература

  • Черенков, В. Г. Клиническая онкология: учеб. пособие для системы последиплом. образования врачей / В. Г. Черенков. – Изд. 3-е, испр. и доп. – М.: МК, 2010. – 434 с.: ил., табл.
  • Ильченко А.А. Болезни желчного пузыря и желчных путей: Руководство для врачей. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2011. - 880 с: ил.
  • Тухтаева Н. С. Биохимия билиарного сладжа: Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук / Институт гастроэнтерологии АН Республики Таджикистан. Душанбе, 2005
  • Литовский, И. А. Желчнокаменная болезнь, холециститы и некоторые ассоциированные с ними заболевания (вопросы патогенеза, диагностики, лечения) / И. А. Литовский, А. В. Гордиенко. - Санкт-Петербург: СпецЛит, 2019. - 358 с.
  • Диетология / Под ред. А. Ю. Барановского - Изд. 5-е – СПб.: Питер, 2017. - 1104 с.: ил. - (Серия «Спутник врача»)
  • Подымова, С.Д. Болезни печени: Руководство для врачей / С.Д. Подымова. - Изд. 5-е, перераб. и доп. - Москва: ООО «Медицинское информационное агентство», 2018. - 984 с.: ил.
  • Шифф, Юджин Р. Введение в гепатологию / Юджин Р. Шифф, Майкл Ф. Соррел, Уиллис С. Мэддрей; пер. с англ. под ред. В. Т. Ивашкина, А.О. Буеверова, М.В. Маевской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 704 с. – (Серия «Болезни печени по Шиффу»).
  • Радченко, В.Г. Основы клинической гепатологии. Заболевания печени и билиарной системы. – СПб.: «Издательство Диалект»; М.: «Издательство БИНОМ», – 2005. – 864 с.: ил.
  • Гастроэнтерология: Справочник / Под ред. А.Ю. Барановского. – СПб.: Питер, 2011. – 512 с.: ил. – (Серия «Национальная медицинская библиотека»).
  • Лутай, А.В. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение заболеваний органов пищеварения: Учебное пособие / А.В. Лутай, И.Е. Мишина, А.А. Гудухин, Л.Я. Корнилов, С.Л. Архипова, Р.Б. Орлов, О.Н. Алеутская. – Иваново, 2008. – 156 с.
  • Ахмедов, В.А. Практическая гастроэнтерология: Руководство для врачей. – Москва: ООО «Медицинское информационное агентство», 2011. – 416 с.
  • Внутренние болезни: гастроэнтерология: Учебное пособие для аудиторной работы студентов 6 курса по специальности 060101 – лечебное дело / сост.: Николаева Л.В., Хендогина В.Т., Путинцева И.В. – Красноярск: тип. КрасГМУ, 2010. – 175 с.
  • Радиология (лучевая диагностика и лучевая терапия). Под ред. М.Н. Ткаченко. – К.: Книга-плюс, 2013. – 744 с.
  • Илларионов, В.Е., Симоненко, В.Б. Современные методы физиотерапии: Руководство для врачей общей практики (семейных врачей). – М.: ОАО «Издательство «Медицина», 2007. – 176 с.: ил.
  • Шифф, Юджин Р. Алкогольные, лекарственные, генетические и метаболические заболевания / Юджин Р. Шифф, Майкл Ф. Соррел, Уиллис С. Мэддрей: пер. с англ. под ред. Н. А. Мухина, Д.Т. Абдурахманова, Э.З. Бурневича, Т.Н. Лопаткиной, Е.Л. Танащук. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 480 с. – (Серия «Болезни печени по Шиффу»).
  • Шифф, Юджин Р. Цирроз печени и его осложнения. Трансплантация печени / Юджин Р. Шифф, Майкл Ф. Соррел, Уиллис С. Мэддрей: пер. с англ. под ред. В.Т. Ивашкина, С.В. Готье, Я.Г. Мойсюка, М.В. Маевской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 201й. – 592 с. – (Серия «Болезни печени по Шиффу»).
  • Патологическая физиология: Учебник для студентов мед. вузов / Н.Н. Зайко, Ю.В. Быць, А.В. Атаман и др.; Под ред. Н.Н. Зайко и Ю.В. Быця. – 3-е изд., перераб. и доп. – К.: «Логос», 1996. – 644 с.; ил.128.
  • Фролов В.А., Дроздова Г.А., Казанская Т.А., Билибин Д.П. Демуров Е.А. Патологическая физиология. – М.: ОАО «Издательство «Экономика», 1999. – 616 с.
  • Михайлов, В.В. Основы патологической физиологии: Руководство для врачей. – М.: Медицина, 2001. – 704 с.
  • Внутренняя медицина: Учебник в 3 т. – Т. 1 / Е.Н. Амосова, О. Я. Бабак, В.Н. Зайцева и др.; Под ред. проф. Е.Н. Амосовоой. – К.: Медицина, 2008. – 1064 с. + 10 с. цв. вкл.
  • Гайворонский, И.В., Ничипорук, Г.И. Функциональная анатомия органов пищеварительной системы (строение, кровоснабжение, иннервация, лимфоотток). Учебное пособие. – СПб.: Элби-СПб, 2008. – 76 с.
  • Хирургические болезни: Учебник. / Под ред. М. И. Кузина. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. – 992 с.
  • Хирургические болезни. Руководство по обследованию больного: Учебное пособие / Черноусов А.Ф. и др. – М.: Практическая медицина, 2016. – 288 с.
  • Alexander J.F., Lischner M.N., Galambos J.T. Natural history of alcoholic hepatitis. 2. The longterm prognosis // Amer. J. Gastroenterol. – 1971. – Vol. 56. – P. 515-525
  • Дерябина Н. В., Айламазян Э. К., Воинов В. А. Холестатический гепатоз беременных: патогенез, клиника, лечение // Ж. акуш. и жен. болезн. 2003. №1.
  • Pazzi P., Scagliarini R., Sighinolfi D. et al. Nonsteroidal antiinflammatory drug use and gallstone disease prevalence: a case-control study // Amer. J. Gastroenterol. – 1998. – Vol. 93. – P. 1420–1424.
  • Мараховский Ю.Х. Желчнокаменная болезнь: на пути к диагностике ранних стадий // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. – 1994. – T. IV, № 4. – С. 6–25.
  • Higashijima H., Ichimiya H., Nakano T. et al. Deconjugation of bilirubin accelerates coprecipitation of cholesterol, fatty acids, and mucin in human bile–in vitro study // J. Gastroenterol. – 1996. – Vol. 31. – P. 828–835
  • Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Пер. с англ. / Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. – М.: ГЕОТАР Медицина, 1999. – 860 с.
  • Дадвани С.А., Ветшев П.С., Шулутко А.М., Прудков М.И. Желчнокаменная болезнь. – М.: Изд. дом «Видар-М», 2000. – 150 с.
  • Яковенко Э.П., Григорьев П.Я. Хронические заболевания печени: диагностика и лечение // Рус. мед. жур. – 2003. – Т. 11. – № 5. – С. 291.
  • Садов, Алексей Чистка печени и почек. Современные и традиционные методы. – СПб: Питер, 2012. – 160 с.: ил.
  • Никитин И.Г., Кузнецов С.Л., Сторожаков Г.И., Петренко Н.В. Отдаленные результаты интерферонотерапии острого HCV-гепатита. // Росс. журн. гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. – 1999, т. IX, № 1. – с. 50-53.

Застой желчи холестаз – основные симптомы:

  • Кожный зуд
  • Боль в пояснице
  • Потеря веса
  • Боль в груди
  • Сухость кожи
  • Увеличение печени
  • Пигментация кожи
  • Жидкий стул
  • Желтые пятна на коже
  • Обесцвеченный кал
  • Нарушение адаптации глаз к темноте
  • Потемнение мочи
  • Переломы при незначительном воздействии
  • Поражение костей

Холестаз – это заболевание, характеризуемое уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку по причине нарушения ее экскреции, образования или выведения. Холестаз, симптомы которого проявляются, прежде всего, в кожном зуде, темной моче и светлом кале, в зависимости от особенностей этиологии может быть внепеченочным или внутрипеченочным, в зависимости от характера течения – острым либо хроническим, с желтухой либо без нее.

Общее описание

Холестаз также принято определять как «синдром холестаза». Морфологами названием данного заболевания определяется наличие в гепатоцитах и в гипертрофированных клетках Купера желчи (клеточный билирубиностаз), что в частности проявляется в виде небольших капель желчи, сосредоточенных в области расширенных каналикулов (каналикулярный билирубиностаз).

В случае с внепеченочным холестазом расположение желчи сосредоточено в области междольковых расширенных желчных протоков (что определяет дуктулярный холестаз), а также в паренхиме печени, где имеет вид так называемых «желчных озер».

Существующий на протяжении нескольких дней холестаз провоцирует возникновение потенциально обратимых ультраструктурных изменений. Развернутая фаза заболевания характеризуется рядом гистологических изменений в виде расширения желчных капилляров, образования желчных тромбов, исчезновения с каналикулярной мембраны ворсинок, и повреждения клеточных мембран, провоцирующего, в свою очередь, их проницаемость.

Помимо этого среди изменений расширенной фазы выделяют нарушение целостности в плотных контактах и билирубиностаз, формирование печеночных розеток и перидуктальный отек, склероз и желчные инфаркты. При этом также формируются микроабсцессы, мезенхимальное и перипортальное воспаления и т.д.

При персистирующей форме холестаза с соответствующей формой воспаления и реакцией в соединительной ткани заболевание приобретает необратимый характер. По прошествии определенного времени (в некоторых случаях исчисляемого месяцами, в некоторых – годами) подобное течение заболевания приводит к развитию билиарной формы фиброза и к первичному/вторичному билиарному циррозу.

Следует заметить, что любая патология, связанная с печенью, может проходить в комплексе с холестазом. В некоторых случаях причины, провоцирующие поражение печени, определены (алкоголь, вирусы, лекарственные препараты), в некоторых – не определены (первичный биллиарный цирроз, склерозирующий первичный ). Ряд заболеваний (гистиоцитоз Х, ) приводит к поражению одновременно и внутрипеченочных протоков, и протоков внепеченочных.

Основные формы заболевания

Холестаз может проявляться в виде внутрипеченочной или внепеченочной формы. Внутрипеченочный холестаз, симптомы которого возникают в зависимости от собственных форм разделения, определяет следующие их разновидности:

  • Функциональный холестаз. Для него характерно снижение уровня желчного канальцевого тока, а также снижение органических анионов (в виде желчных кислот и билирубина) и печеночной экскреции воды.
  • Морфологический холестаз. Характеризуется накоплением в желчных протоках и гепатоцитах компонентов желчи.
  • Клинический холестаз. Определяет задержку в составе крови компонентов, которые в норме экскретируются в желчь.

Что касается внепеченочного холестаза, то он развивается в ходе внепеченочной обструкции в желчных протоках.

Возвращаясь к внутрипеченочному холестазу, отметим, что возникает он в результате отсутствия в магистральных желчных протоках обструкции, при этом развитие его может производиться как на уровне желчных внутрипеченочных протоков, так и на уровне гепатоцитов. На основании этого выделяют холестаз, который обуславливается за счет поражения гепатоцитов, дуктул и каналикул, а также холестаз смешанный. Помимо этого определяется также острый холестаз и холестаз хронический, в желтушной или безжелтушной его форме.

Причины холестаза

Причины появления рассматриваемого нами заболевания крайне многообразны. Важная роль при рассмотрении развития холестаза определена для желчных кислот, для которых свойственны поверхностно-активные особенности в крайней степени выраженности их проявлений. Именно желчные кислоты провоцируют клеточные повреждения печени при одновременном усилении холестаза. Токсичность желчных кислот определяется исходя из степени их липофильности и гидрофобности.

В целом синдром холестаза может встречаться в самых различных состояниях, каждое из которых можно определить в одну из двух групп нарушений:

Нарушения, связанные с образованием желчи:

  • Алкогольное поражение печени;
  • Вирусное поражение печени;
  • Токсическое поражение печени;
  • Медикаментозное поражение печени;
  • Доброкачественная форма рецидивирующего холестаза;
  • Нарушения в кишечной микроэкологии;
  • Бактериальные инфекции;
  • Эндотоксемия.

Нарушения, связанные с током желчи:

  • Билиарный первичный цирроз;
  • Болезнь Кароли;
  • Склерозирующий первичный холангит;
  • Билиарная атрезия;
  • Дуктопения идиопатическая.

Каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз могут быть спровоцированы алкогольным, медикаментозным, вирусным или токсическим поражением печени, а также нарушениями эндогенного масштаба (холестаз у беременных) и сердечной недостаточностью. Дуктулярный (или экстралобулярный) холестаз возникает в случае заболеваний типа цирроза печени.

Перечисленные каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз приводят, в основном, к поражениям транспортных мембранных систем, экстралобулярный холестаз возникает при поражении эпителия желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз характеризуется поступлением в кровь, а соответственно, также и в ткани различного типа компонентов желчи (в преимущественной степени желчных кислот). Помимо этого отмечается их отсутствие либо дефицит в области просвета двенадцатиперстной кишки, а также в других кишечных отделах.

Холестаз симптомы

Холестаз за счет избыточной концентрации желчных компонентов в печени, а также в тканях организма провоцирует возникновение печеночных и системных патологических процессов, которые, в свою очередь, обуславливают соответствующие лабораторные и клинические проявления этого заболевания.

Основа формирования клинической симптоматики базируется на следующих трех факторах:

  • Избыточность поступления в кровь и в ткани желчи;
  • Снижение объема желчи или ее полное отсутствие в кишечнике;
  • Степень воздействия желчных компонентов, а также токсических метаболитов желчи непосредственно на канальцы и клетки печени.

Общая выраженность симптоматики, свойственная холестазу и , определяется основным заболеванием, а также печеночно-клеточной недостаточностью и нарушением экскреторных функций гепацитов.

В числе ведущих проявлений заболевания, как нами уже отмечено выше, вне зависимости от формы холестаза (острой или хронической) определяется кожный зуд, а также нарушения в переваривании и всасывании. Для хронической формы холестаза свойственными проявлениями выступают поражения костей (в виде печеночной остеодистрофии), холестериновые отложения (в виде ксантом и ксантелазм), а также пигментация кожи, возникающая по причине накопления меланина.

Быстрая утомляемость и слабость не являются характерными для рассматриваемого заболевания симптомами, в отличие от их актуальности при гепатоцеллюлярном поражении. Печень в размерах увеличивается, ее край гладкий, отмечается ее уплотнение и безболезненность. При отсутствии портальной гипертензии и билиарного цирроза (увеличение селезенки), как сопутствующий патологическому процессу симптом, встречаются крайне редко.

Помимо этого в числе симптомов отмечается обесцвеченность кала. (избыточное выделение с каловыми массами жира из-за нарушения кишечного всасывания) обуславливается недостатком содержания в просвете кишечника солей желчных кислот, которые требуются для обеспечения всасывания жирорастворимых витаминов и жиров. Это, в свою очередь, соответствует выраженным проявлениям желтухи.

Стул приобретает зловонность, становится жидким и объемным. Цвет кала позволяет определить динамику в процессе обструкции желчных путей, которая может быть, соответственно, полной, интермиттирующей или разрешающейся.

Непродолжительный холестаз приводит к дефициту в организме витамина К. Длительное же течение этого заболевания провоцирует понижение уровня в организме витамина А, что проявляется в «куриной слепоте», то есть, в нарушении адаптации к темноте зрения. Помимо этого отмечается также дефицит витаминов Е и D. Последний, в свою очередь, выступает в качестве одного из основных звеньев в печеночной остеодистрофии (в виде остеопороза или остеомаляции), проявляясь в достаточно тяжелом болевом синдроме, возникающем в области поясничного или грудного отдела. На этом фоне отмечается также спонтанность переломов, которые возникают даже при незначительных травмах.

Изменения на уровне костной ткани усложняются также и актуальным нарушением, образующимся в процессе всасывания кальция. Кроме дефицита возникновение остеопороза при холестазе определяют , гормон роста, паратгормон, половые гормоны, а также ряд факторов внешнего воздействия (неполноценное питание, обездвиженность, снижение уровня мышечной массы).

Таким образом, за счет характерного для заболевания дефицита желчи нарушается пищеварение, как, собственно, и абсорбция пищевых жиров. Диарея, являющаяся спутницей стеатореи, провоцирует потерю жидкости, жирорастворимых витаминов и электролитов. По этой причине развивается , вслед за которой – снижение веса.

В качестве маркеров холестаза (в частности хронической его формы) выступают (желтые опухолевидные пятна на коже, появляющиеся вследствие нарушений в липидном обмене организма). Преимущественно область сосредоточения этих пятен локализована в области вокруг глаз, на груди, спине, шее, а также в области ладонных складок и под молочными железами. Предшествует появлению ксантом , которая может длиться на протяжении трех и более месяцев. Примечательно, что ксантомы являются образованием, подверженным обратному своему развитию, что в частности происходит в случае снижения показателей уровня холестерина. Другой разновидностью ксантом являются такие образования как ксантелазмы (желтоватые бляшки, сосредоточенные в области вокруг глаз и непосредственно на веках).

Свойственным проявлением холестаза также является нарушение в обмене меди, которое способствует развитию процессов коллагеногенеза. Порядка 80% общего объема всасываемой меди в норме у здорового человека экскретизируется в кишечнике с желчью, после чего удаляется вместе с калом. В случае же с заболеванием холестазом накопление меди в организме происходит в значительных концентрациях (по аналогии с болезнью Вильсона-Коновалова). Ряд случаев указывает на обнаружение пигментного роговичного кольца.

Накопление меди в тканях печени происходит в холангиоцитах, гепатоцитах и в системных клетках мононуклеарных фагоцитов. Локализация избыточного содержания в клетках меди обуславливается этиологическими факторами.

Имеет место среди больных холестазом в хронической его форме и такое проявление, как дегидратация, изменениям подвергается деятельность сердечно-сосудистой системы. Нарушение сосудистых реакций происходит ввиду артериальной гипотензии, помимо этого наблюдается нарушение в регенерации тканей, повышенная кровоточивость. Повышается риск развития сепсиса.

Длительное течение холестаза нередко осложняется формированием в желчевыводящей системе пигментных конкрементов, которые, в свою очередь, осложняются бактериальным холангитом. Формирование билиарного цирроза определяет актуальность признаков печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Лихорадка, рвота и боль в животе могут являться симптомами заболевания, спровоцировавшего холестаз, однако симптомами самого холестаза они не являются.

Диагностирование холестаза

Определяется холестаз на основании данных анамнеза пациента и наличия характерной симптоматики наряду с пальпацией соответствующих областей. В качестве алгоритма диагностического исследования предусмотрено ультразвуковое исследование, с помощью которого становится возможным определение механической блокады, образовавшейся в желчных путях. При выявлении расширения в протоках применяется холангиография.

В случае подозрения на актуальность внутрипеченочного холестаза может быть произведена биопсия печени, для которой, однако, необходимо полностью исключить возможность наличия внепеченочной формы холестаза у пациента. В противном случае игнорирование этого фактора может привести к развитию желчного перитонита.

Локализация уровня поражения (внепеченочный или внутрипеченочный холестаз) может быть произведена с использованием холесцентиграфии, в которой применяется меченая технецием иминодиуксусная кислота.

Лечение холестаза

Внутрипеченочная форма заболевания указывает на эффективность этиотропной терапии. То есть, это подразумевает специфическое лечение, ориентированное на устранение тех причин, которые вызвали конкретно рассматриваемое заболевание. Это может подразумевать удаление камня, дегельминтизацию, резекцию опухоли и т.д. На основании ряда исследований определена высокая степень эффективности использования в лечении урсодезоксихолевой кислоты в случае с холестазом при актуальном биллиарном циррозе, а также склерозирующем первичном холангите, алкогольном заболевании печени и т.д.

Для лечения возникающего кожного зуда используется плазмаферез, колестипол, холестирамин, антагонисты опиоидов и т.д. Помимо этого рекомендуется диета с исключением употребления в пищу нейтрального жира при снижении его объема до показателей суточной нормы менее 40г. Дополнительно назначаются жирорастворимые витамины, направленные на восполнение их дефицита (К, А, Е, D), а также кальций. В случае возникновения механического препятствия в оттоке желчи производится эндоскопическое или хирургическое лечение.

При подозрении на холестаз с актуальной для него симптоматикой следует обратиться к гастроэнтерологу. Дополнительно может понадобиться консультация хирурга.

Если Вы считаете, что у вас застой желчи Холестаз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гастроэнтеролог, хирург.

На фоне различных заболеваний печени часто развивается холестаз – нарушение оттока или синтеза желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку. Такой синдром разделяется на внутрипеченочное и внепеченочное нарушение, причем первый среди болезней печени встречается гораздо чаще. Очень важно отличать эти патологии, так как тактика лечения значительно отличается. Для этого необходимо знать, какие процессы влияют на формирование патологии, механизм развития и сопутствующие признаки.

На развитие внутрипеченочного холестаза влияют любые патологические процессы в печени, сопровождающиеся поражением гепатоцитов или желчных канальцев, а в ряде случаев – повреждением обеих зон. В отличие от внепеченочной, внутрипеченочная форма не зависит от механических повреждений и обструктивных нарушений в магистральных желчных протоках.

На развитие печеночного холестатического синдрома влияет множество разнообразных факторов, как врожденных, так и приобретенных. Существует два вида патологии:

  • Интралобулярный холестаз (гепатоцеллюлярный или каналикулярный) – то есть синдром, вызванный повреждением клеток или канальцев печени. Он является наиболее частым. Выделяют четыре вида факторов, влияющих на развитие этих форм синдрома:

    • токсические;
    • вирусные;
    • метаболические;
    • застойные.
  • Дуктулярная форма синдрома развивается при поражении внутреннего эпителия протоков, расположенных в обеих дольках печени (междольковые протоки). Такому типу заболевания сопутствуют , болезнь Кароли, билиарная атрезия, склерозирующий холангит и другие. В редких случаях развивается смешанная форма синдрома.

Развития холестатического синдрома основывается на нарушении транспортных функций крови на клеточном и органном уровне. Основные механизмы развития:

  1. Снижение проницаемости каналикулярной и базолатеральной мембраны клеток печени.
  2. Замедление или прекращение выработки ионов натрия, калия, гидролизных ферментов и белков, выполняющих транспортные функции.
  3. Изменение состава желчных кислот.
  4. Повреждение канальцев и клеточных соединений.
  5. Повреждение внутреннего эпидермиса протоков и нарушение их проходимости.

В основе механизма развития клинической картины внутрипеченочного синдрома стоит один или несколько факторов: изменение состава желчи, избыточное поступление некоторых составляющих желчи в кровь, снижение количества или полное отсутствие желчи в кишечнике, поражение клеток печени и их мембран компонентами желчной кислоты.

Почему возникает нарушение?

Причины развития внутрипеченочного холестатического синдрома разнообразны – любое отклонение в работе или структуре печени может спровоцировать болезнь, даже при отсутствии выраженного воспаления. Но, так или иначе, факторы развития патологии связаны с оттоком или синтезом желчи. Поэтому принято разделять причины на несколько групп.

Существует более полусотни лекарственных веществ, способных нанести печени выраженный токсический урон. Статистика показывает, что на территории России около 3 % пациентов, страдают лекарственным поражением печени. Самое неблагоприятное воздействие на печень оказывают следующие группы препаратов:

  1. НПВС: Парацетамол, Диклофенак, Вольтарен, Аспирин, Ибупрофен.
  2. Противоопухолевые средства: Метотрексат, Флоксуридин, Флутамид.
  3. Антибиотики и фунгициды: Тетрациклин, Эритромицин, Рифампицин, Кетоконазол, Изониазид.
  4. Противосудорожные: Вальпроевая кислота.
  5. Психотропные: Амитриптилин, Диазепам, Карбамазепин.
  6. Гипотензивные: , .
  7. Иммуносупрессоры: Циклоспорин А, Азатиоприн.

У 1 одного из 10 тыс. пациентов развивается после применения наркоза Галотаном. При повторном использовании препарата, риск печеночного поражения возрастает в 7 раз.

Регулярное употребление алкоголя и недостаточное питание повышает риск интоксикации лекарственными средствами.

В группу внутрипеченочных нарушений входит и холестаз беременных, который развивается при метаболических нарушениях под влиянием эстрогенных гормонов. В этом случае синдром носит доброкачественный характер и самостоятельно проходит при нормализации гормонального фона после рождения ребенка.

Юлия пишет: «На 34 недели беременности возник невыносимый зуд, и появилась боль под правым ребром. Обошла несколько врачей, пока мне поставили диагноз «холестаз беременных». Назначили пить Хофитол и диету, больше ничего – сказали, пройдет после родов. Действительно, зуд и боль прошли на следующий день после того, как родила».

Что приводит к нарушению оттока желчи:

  1. Склерозирующий холангит.
  2. Врожденное расширение желчных протоков.
  3. Идиопатическая дуктопения.
  4. Билиарный (аутоиммунный) цирроз.
  5. Билиарная атрезия.

Нарушить структуру и функционирование гепатобилиарной системы способны туберкулез, болезнь Ходжкина и саркоидоз на тяжелых стадиях. Очень редко холестаз развивается как симптом отторжения печени после пересадки донорского органа.

Самыми редкими причинами внутрипеченочной патологии считаются патологии 12-персной кишки, аневризма печеночной артерии, врожденные и наследственные нарушения обмена веществ и другие генетические отклонения.

Виды и стадии патологии

Внутрипеченочная форма имеет несколько разновидностей, и в первую очередь делится на острый и хронический. Острая форма развивается внезапно и сопровождается ярко выраженной симптоматикой. Хроническое течение выражается медленным прогрессированием болезни и слабыми, а иногда и скрытыми, симптомами во время обострений, сменяющихся ремиссией.

Хронический холестаз более опасен, так как часто протекает в скрытой форме, поэтому приводит к тяжелым поражениям печени.

При диагностике холестаза обязательно учитывают, присутствует ли желтуха или нет. Таким образом, выделяют безжелтушную и желтушную форму холестаза. Чаще встречается холестаз с желтухой, возникающей при воздействии негативных факторов, приводящих к разрушению клеток печени – цитолизу. Поэтому принято определять, присутствует ли цитолиз, или гепатоциты не подвергаются разрушению.

По характеру нарушений выделяют три механизма развития холестаза:

  1. Парциальный – болезнь развивается при уменьшении объема, выделяемой желчи.
  2. Диссоциальный – нарушается синтез только некоторых компонентов желчи.
  3. Тотальный – снижается или полностью нарушается поступление желчи в 12-перстную кишку.

Формы холестаза по характеру проявлений:

  1. Функциональный – снижение скорости течения желчи приводит к тому, что печень задерживает в себе органические компоненты и лишнюю жидкость. Нарушаются обменные процессы.
  2. Морфологический – желчь скапливается в протоках печени, становится более концентрированной и приводит к разрушению гепатоцитов и гепатомегалии.
  3. Клинический – в крови задерживаются вещества и токсины, которые должны выводиться вместе с желчью. Часто сопровождается выраженной желтухой.

И, конечно, классифицируют болезнь по локализации повреждений: в клетках печени (гепатоцеллюлярный), канальцах (каналикулярный) или внутрипеченочных протоках (дуктулярный). Реже наблюдается смешанная форма, когда одновременно развиваются несколько патологических процессов.

Для внутрипеченочного вида холестаза характерно появление симптомов, которые сопровождают другие печеночные заболевания. Основными проявлениями заболевания считаются желтуха, кожный зуд и нарушение работы органов пищеварения. Они возникают на ранних стадиях, а с прогрессированием болезни становятся более выраженными и к ним присоединяются дополнительные признаки.

Условно можно выделить три стадии холестаза:


Диагностические мероприятия

Диагностика внутрипеченочного типа холестаза начинается со сбора анамнеза и осмотра пациента. На осмотре у пациентов с холестазом выявляют желтушный окрас кожи и склер глаз, подкожные скопления жиров – ксантомы, расчесы на коже, свидетельствующие о зуде. При пальпации живота часто наблюдается увеличение печени в размерах, а пациент жалуется на болевые ощущения при надавливании.

Дальнейшая диагностика основывается на данных лабораторных и инструментальных методах, с помощью которых выявляют: стал холестаз причиной печеночной болезни, или болезнь спровоцировала развитие холестаза.

Важную роль в диагностике заболевания играет биохимический анализ крови. Зачастую, чтобы определить стадию холестаза, достаточно проанализировать результаты биохимии (Табл. 1).

Таблица 1 – Показатели биохимии при холестазе

Степень

холестаза

 Показатели
Щелочная фосфатаза, ед/л ГТТП, ЛАП, Желчные кислоты, Холестерин, Билирубин,
< 300 < 300 < 60 < 40 < 6 < 80
300-600 300-600 60-90 40-80 6-8 80-150
> 600 > 600 > 90 > 80 > 8 > 150

Считается, что средняя тяжесть течения болезни встречается чаще всего, в то время как тяжелое течение холестаза диагностируется только у 10-11% пациентов. Определение степени тяжести необходимо для правильного подбора тактики лечения и прогнозирования дальнейшего течения холестаза.

Стандартными лабораторными исследованиями считаются общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, . В дополнение, могут понадобиться и другие анализы:

  1. Кровь на гепатит, сифилис.
  2. Коагулограмма.
  3. Антимитохондриальные и антинуклеарные антитела.
  4. Уровень холестерина.

В дальнейшем прибегают к инструментальным методам обследования, с помощью которых определяют размер печени, локализацию патологического процесса и состояние протоков. С помощью УЗИ печени исследуют другие органы брюшной полости, чтобы подтвердить или исключить их патологии, наиболее важную роль играет УЗИ мочевого пузыря, желчного пузыря и поджелудочной железы.

Другие методы диагностики:

  1. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.
  2. Холангиография.
  3. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография.
  4. Позитронно-эмиссионная томография.
  5. Холангиография чрескожная чреспеченочная.
  6. Гистологическое исследование биопсийного материала.

Дифференциальная диагностика заболеваний печени показывает, что холестаз может сопутствовать различным болезням, развивающимся как в переделах органа, так и вне его. Поэтому важно правильно дифференцировать внутрипеченочный холестаз от внепеченочного, а затем выявить причины развития болезни.

Мнение специалиста: «Сбор анамнеза при диагностике холестаза не менее важен, чем данные других обследований. Данные анализов и инструментальных обследование при внутрипеченочном и внепеченочном холестазе часто имеют схожую картину, поэтому необходимо знать наследственность пациента, его образ жизни и что предшествовало началу болезни».

Методы лечения

Лечение холестаза основывается на терапевтических методах, направленных на основное заболевание, нормализацию движения и синтеза желчи, устранения симптоматики заболевания.При холестазе, вызванном интоксикациями, лекарственными препаратами и алкоголем, необходимо исключить воздействие негативного фактора на организм – отказаться от алкоголя, лекарств, контакта с химикатами.

Так, как первым симптомом чаще всего является невыносимый зуд, его необходимо устранить. Для этого используются различные препараты:

  1. Холестипол.
  2. Рифампицин.
  3. Урсофальк.
  4. Гептрал.

Для лечения обязательно подбирают гепатопротекторы с желчегонным эффектом: Урсофальк, Хофитол, Аллохол, Гептор, Лив 52. Гепатопротектор Урсофальк не только эффективно снимает зуд, но и оказывает другие лечебные действия за счет своего состава.

Урсодезоксихолевая кислота – активное вещество препарата – входит в состав желчных кислот, образующихся в организме человека, поэтому ее прием оказывает на клетки печени защитное, иммуностимулирующее и желчегонное средство.

Также прием препарата обеспечивает размягчению холестериновых образований в протоках и желчном пузыре. Аналогом Урсофалька по действующему веществу считается препарат Урсосан, обладающий аналогичным составом и лечебным эффектом.

При поражении протоков, нарушении секреторной функции гепатоцитов и угрозе развития бродильного процесса в кишечнике назначают препарат Аллохол, улучшающий пищеварение, стимулирующий липидный обмен, повышающий объем выделяемой желчи и нормализующий работу кишечника.

При гепатоцеллюлярном и каналикулярном холестазе назначают препараты с адеметионином – Гептрал, Гептор, Метионин. Такие препараты нормализуют биохимию крови, оказывают легкое антидепрессивное действие, оказывают желчевыводящее и регенерирующее действие. Чаще всего назначают пациентам с алкогольной и никотиновой зависимостью, страдающим вирусными гепатитами.

Другие препараты:

  1. Глюкокортикостероиды – Метипред, Преднизолон, Медрол.
  2. Для снижения холестерина – , .
  3. Витамины К, Д, С, Е, А, группы В.
  4. Глюконат кальция в таблетках или в инъекциях.
  5. Цитостатики – Метотрексат.
  6. Противовирусные: Виферон, Интерферон, Рибавирин.

Во многих случаях, особенно, если холестаз диагностирован на ранних стадиях, его можно полностью излечить. Но при запущенном процессе, направляется на приостановление прогрессирования патологического процесса и снятия симптоматики. Во многом успех лечения зависит от самого больного – готов ли он отказаться от вредных привычек и придерживаться лечебной диеты.

Отзыв врача: «Клинические исследования и опыт практикующих специалистов показывают, что применение препаратов на основе урсодезоксихолевой кислоты приводят к улучшению показателей крови и замедлению развития заболевания. Особенную эффективность препарат показал при лечении билиарного цирроза».

Осложнения и прогнозы

Риск развития осложнений зависит от множества факторов: возраста пациента, сопутствующих заболеваний, первичной болезни, стадии, на которой был диагностирован внутрипеченочный вид холестаза.

В детском возрасте, если болезнь не была во время диагностирована, есть высокий риск развития осложнений в виде цирроза печени или холангита. Зачастую единственным методом лечения и спасения жизни ребенка становится пересадка печени. Холестаз у ребенка при неонатальном гепатите имеет более благоприятный характер – правильно подобранное лечение приводит к полному выздоровлению.

В случае развития холестаза у беременных следует постоянно находиться под контролем врача, так как существует вероятность развития тяжелых осложнений:

  1. Преждевременные роды.
  2. Послеродовое кровотечение.
  3. Задержка внутриутробного развития у ребенка.
  4. Длительная желтушка у новорожденного.
  5. Внутриутробная гибель плода (1-2 %).

При холестазе нарушается вывод меди из организма, что приводит к пигментации роговицы глаза и снижению зрения. Считается, что если человек длительно болел или болеет холестазом, у него повышается риск развития следующих патологий:

  1. Острая печеночная или почечная недостаточность.
  2. Сердечно-сосудистая недостаточность.
  3. Остеопороз.
  4. Цирроз печени.
  5. Нарушение обмена и всасываемости липидов.
  6. Сепсис.
  7. Нарушение свертываемости крови.
  8. Желчекаменная болезнь.

К расчесам на теле могут присоединяться бактериальные инфекции и вызывать кожные воспаления.

Прогноз у неосложненного холестаза благоприятный, при условии, что пациент соблюдает все рекомендации лечащего врача, не употребляет алкоголь и старается придерживаться правильного питания.

Но о прогнозе можно говорить только после полного обследования и оценки состояния пациента – циррозы, опухоли и гепатиты часто осложняют течение болезни и приводят к тяжелым состояниям. Наиболее неблагоприятный прогноз имеет хроническая форма заболевания, осложняющаяся циррозом, печеночной недостаточностью, энцефалопатией или раком печени.

Холестаз – это заболевание печени, которое имеет проявления на коже в виде желтизны и зуда, оно провоцируется неправильным образованием и оттоком желчи. Опасно ли это заболевание, что такое холестаз беременных, об этом вы узнаете в данной статье.

Причины и признаки холестаза

Вначале необходимо немного разобраться в строении нашего организма, чтобы понять что, как и зачем функционирует, какие последствия для нашего организма вызывает нарушение выработки желчи.

В нашей печени есть клетки гепатоциты, которые вырабатывают желчь — это крайне неприятное на запах и вкус вещество (в связи с его качествами придумали термин злому человеку – «желчный»). Но без желчи невозможно правильное переваривание пищи и вывод опасных отходов из организма через кал.

Образовываясь в печени, она накапливается в желчных протоках (которые находятся внутри печени) и через внешний желчный проток поступает в желчный пузырь и в двенадцатиперстную кишку. Если по каким-то причинам гепатоциты «забарахлят» или произойдет закупорка желчных путей внутри / вне печени, то происходит скопление и застой желчи в печени и в выводящих протоках, которое называется холестаз.


Исходя из вышесказанного внутрипеченочный холестаз связан с либо с закупоркой желчных протоков внутри печени, либо с тем, что гепатоциты не производят желчь. Внепеченочный холестаз – с закупоркой желчных путей, находящихся вне печени. ВАЖНО очень быстро выяснить, где именно проблема ВНУТРИ или ВНЕ печени, от этого зависит жизнь пациента!

Причинами застоя желчи внутри печени могут быть:

  • Лекарства, а в частности гормональные контрацептивны
  • Генетические дефекты и синдромы
  • Сепсис и вирусные гепатиты
  • Воспаление печение (стеатогепатит)
  • Заболевания крови
  • Болезни, связанные с кровеносной системой печени
  • Цирроз печени

Вне печени:

  • Камни в желчном пузыре и в желчных протоках;
  • Опухоли желчных протоков
  • Воспалительные и инфекционные процессы в желчном пузыре, в поджелудочной железе (панкреатит) в желчных путях и прилегающих к ним тканях.
  • Самые обыкновенные глисты!
  • Кисты поджелудочной железы и желчных путей.
  • Патологии печеночной артерии.
  • Врожденное закупорка или отсутствие желчных каналов.

Симптомы холестаза могут проявляться во внешних, видимых изменениях или же во внутренних, обнаруживаемых при более детальном обследовании. Видимыми признаками холестаза является:

  • Пожелтение кожи, которое вызвано тем, что желчный пигмент билирубин попадает в кровь в огромных количествах.
  • Появляется сильный зуд, который усиливается при приеме горячего душа и по вечерам. Больной расчесывая себя, может занести инфекцию, а также зуд вызывает нарушение сна.
  • Избыток холестерина, который раньше выводился с желчью, приводит к появлению ксантом — образований, похожих на бородавки или бляшки с желтоватым оттенком.
  • Учащенные позывы в туалет, состояние стула (жидкий, с неприятным запахом, бесцветный), который напоминает пищевое отравление, метеоризм.

Скрытые проявления холестаза, связаны с изменениями во внутренних органах. Характерным признаком холестаза при лабораторных обследованиях является обнаружение дефицита витаминов А,D и К. Эти витамины способствуют перевариванию повседневной пищи, они называются жирорастворимыми. При застое желчи, нарушается функционирование тонкой кишки, где вырабатываются эти витамины и это приводит к их дефициту.

Насколько будут разрушительны изменения в функционировании внутренних органов, зависит от причины, степени тяжести и длительности болезни.

Застой желчи в протоке приводит к образованию зеленых пробок с темным оттенком. Они вызывают растяжение протоков и проточков, печень вокруг желчных протоков наполняется нейтрофилами (группа лейкоцитов), чрез время клетки печени (гепатоциты) начинают разрушаться и на их месте образуются полости, наполненные желчью. Если ничего не предпринимать, то наступит окончательное разрушение печени желчью (билиарный цирроз печени).

Холестаз беременных

Холестаз беременных (кожный зуд беременных) – как правило, во второй половине беременности женщину начинает мучить интенсивный зуд кожи, который причиняет сильный дискомфорт, при этом женщина теряет покой и нормальный сон. Может сопровождаться симптомами желтухи – пожелтение кожи и моча приобретает окраску темного пива.

Причины

Окончательно не установлены. Предполагается, что женские гормоны (эстрогены), в избытке выделяемые при беременности, вызывают сильную реакцию у печеночных клеток и в результате нарушается их работа, и развивается холестаз, но целостность печеночных клеток не страдает.

Диагностика

Производится на основе анализа крови. При холестазе многократно увеличена концентрация желчной кислоты, щелочной фостфатазы и билирубина.

Лечение

Холестаза беременных: для уменьшения зуда – бенадрил или вистарил (антигастистаминные препараты), таблетки гептрал, средства на основе ланолина. Наибольшей проблемой для здоровья оказывает не само заболевание, а сильные переживания из-за возможных последствий для ребенка, поэтому необходимо успокоить будущую маму, что если она будет выполнять все рекомендации и находится под контролем врача, то последствий для ребенка можно избежать.

В некоторых случаях врач принимает решение о вызове родов за несколько недель до предполагаемого срока, чтобы избежать возможных последствий.

Редко нарушается свертываемость крови из-за дефицита витамина К. Этот факт нужно контролировать и принимать соответствующие меры, для благополучного исхода родов.

Для уменьшения повышенного содержания желчных кислот используют препарат холестирамин или фенобарбитал (в случае того, что холестирамин не помогает), но при этом негативные последствия на желудок.

К сожалению, при последующей беременности или же при приеме гормональных контрацептивов очень большой риск повторного развития этого заболевания.

Если у беременной образуются камни в желчных протоках и желчном пузыре (при холестазе холестерин накапливается в желчи, потом возникают камни), то желчный пузырь расширяется, доставляя дискомфорт остальным внутренним органам, затем появляются симптомы желчной колики и желтой кожи. Если будет назначено неправильное лечение, то повышается риск смерти новорожденного, а если будет проводиться адекватная терапия, то на будущей матери и ребенке – это никак не отразится.

Здесь, хотелось бы пару слов упомянуть про связь жирной пищи с образованием камней, т. к. при беременности происходит гормональный всплеск эстрогенов и прогестеронов, а это само по себе увеличивает содержание холестерина. Холестерин, в свою очередь, создает благоприятные условия для образования камней. Если же при всем этом не соблюдать диету, связанную с ограничением жирной пищи (сало, жаренное мяса, колбасы), то риск образования камней на фоне холестаза возрастает.

Если беременная женщина испытывает колики после приема пищи, нужно обращаться к врачу для постановки диагноза. В случае обнаружения камней в желчном пузыре назначают в первую очередь лечение препаратами, а удаляют желчный пузырь только при возникновении осложнений.

Многие дети рождаются с небольшой желтушкой на коже лица (как всем уже стало известно из-за билирубина), но если спустя 2 недели содержание билирубина не уменьшается или же начинает увеличиваться, при этом желтый цвет кожи прогрессирует, то скорее всего у ребенка холестаз.

Причинами холестаза у детей является:

  • Врожденные инфекции (мочевыводящих путей, сепсис, сифилис) или вирусные заболевания.
  • Генетические нарушения, редкие врожденные синдромы и пороки.
  • Различные патологии, связанные с метаболическими процессами в организме, которые вызывают закупорку желчных протоков и нарушают работу печени. Врожденное нарушение обмена желчных кислот, которое вызывает накапливание токсичных компонентов желчи.
  • Токсические вещества, попавшие в кровь с лекарствами.
  • Детский цирроз печени.
  • Закупорка желчных протоков или их отсутствие (артезия желчных протоков).
  • Неправильный отток желчи, который контролируется клетками печени, отвечающими за выработку желчи. Если на этапе выработки печенью желчи произошел какой-то сбой, то моментально у детей могут развиться все признаки холестаза.
  • В самых сложных и непонятных случаях предполагают аутоиммунное происхождение, но предпосылки его развития до сих пор не известны.

Для правильного и быстрого лечения необходимо установить причину заболевания, при очевидных врожденных инфекциях и болезнях – это сделать легко, но в большинстве случаев требуется детальное, многоплановое обследование.

Симптомами холестаза является темная моча (цвет темного пива) и бесцветный кал с неприятным запахом, печень увеличена так, что можно определить на ощупь.

Коварство холестаза заключается в том, что он может быть также первым предвестником различных заболеваний. Они могут иметь похожие симптомы и трудно сказать, чем является холестаз – окончательным заболеванием или одним из симптомов тяжелой болезни.

Болезнь у новорожденных, как и у взрослых, делится на вне- и внутрипеченочный холестаз желчных протоков. По внешним признакам невозможно определить вид заболевания, потому что все проявления одинаковы.

Серьезным осложнением у маленьких деток при любых нарушениях в печени является гигантоклеточная трансформация гепатоцитов (клетки имеют много ядер) .

Зачастую первоначально ставят диагноз гепатит новорожденных, при этом все желчные пути функционируют правильно, но по каким-либо причинам начинается воспалительный процесс в клетках желчных путей, который разрушает и сужает желчные проходы вплоть до их полного закрытия (атрезия) и возникает тяжелая гигантоклеточная трансформация гепатоцитов, которая вызывает разрушение печени и цирроз.

Лечение – главное выявить и устранить причину, а т.к. нарушенное производство желчи может вызывает дефицит витамина К. Нехватка витамина К отражается на свертываемости крови и приводит к низкой концентрации белка в крови, болеющим детям нужно принимать препараты витамина К.

Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз.

Данная болезнь встречается очень редко, в зависимости от того, где именно происходит мутация выделяют:

  • ПСВХ-1 (болезнь Байлера) — вызван мутацией гена, отвечающего за транспортировку фосфолипидов. Проявляется это в том, что нарушается транспортировка желчи – это приводит к образованию лишней желчи, которая разрушает стенки канальцев, это все и вызывает холестаз. При глубоком обследовании видно, что избыток желчи расширяет канальцы, происходит стирание микроворсин, но т.к. в крови содержится нормальная концентрация ферментов (ГГТ), участвующих в обмене аминокислот, то это говорит о том, что произошли незначительные повреждения желчных канальцев.
  • ПСВХ-2 — вызван мутацией гена, отвечающего за выделение желчных солей, что приводит к тому, что в желчи нет необходимых желчных кислот. Симптомы холестаза возникают тогда, когда желчная кислота, накапливаясь в клетках печени начинает их разрушать. Называют этот процесс аутосомно-рецессивным, но по анализам крови нет никаких признаков повреждения желчных протоков.
  • ПСВХ-3 — вызванный мутацией протеина, который отвечает за устойчивость к лекарствам и его мутация приводит к тому, что в желчи нет основного ее компонента — фосфатидилхолина. Анализ крови указывает на присутствие повреждений желчных путей.

Лечение холестаза

Самым важным шагом в лечении является выявление того, где находится причина холестаза, внутри или вне печени, затем если проблема вне печени, то камни в желчном пузыре и желчных протоков, закупорку желчевыводящих путей устраняют хирургически. Если же внутри печени проблема с желчными протоками или с гепатоцитами, производящими желчь, то хирургически проблему не решишь, единственное хирургическое решение в данном случае заключается в операции по пересадке печени.

Исходя из этого, основным лечением холестаза является не лечение самой болезни, а в устранении причин хирургическим или другим путем, в случае наследственных причин используют препараты с урсодиоксихолевой кислотой.

Профилактически принимают препараты с витаминами А, D, K. Лечение народными средствами не рекомендуется, потому что холестаз требует постоянного наблюдения у врача, разве только с помощью успокоительных примочек снимать зуд кожи и проводить профилактику от глистов.

Препарат гептрал применяют при внутрипеченочном холестазе принимают для облегчения зуда и снижает уровень билирубина.

Смотрите также другие кожные болезни здесь