Xroniki lenfositik lösemi nədir. Xroniki lenfositik lösemi: onun diaqnozu və müalicəsi haqqında Lenfositik lösemi simptomları

RCHR (Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin Səhiyyənin İnkişafı Respublika Mərkəzi)
Versiya: Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin klinik protokolları - 2015

Xroniki limfositik lösemi (C91.1)

Onkohematologiya

ümumi məlumat

Qısa Təsvir

Tövsiyə
Ekspert məsləhəti
"Respublika Mərkəzi" RVC-də RSE
səhiyyənin inkişafı"
Səhiyyə Nazirliyi
və sosial inkişaf
Qazaxıstan Respublikası
9 iyul 2015-ci il tarixli
6 saylı protokol

Protokolun adı:

Xroniki lenfositik lösemi/kiçik lenfositli lenfoma- xarakterik immunofenotipə malik (CD5 və CD23-ün birgə ifadəsi) olan morfoloji cəhətdən yetkin və immunoloji cəhətdən səriştəsiz B-limfositlərin qanda, sümük iliyində və limfoid orqanlarında yayılması və yığılması ilə xarakterizə olunan qan sisteminin şiş xəstəliyi.
Xroniki lenfositik lösemi (KLL) və kiçik lenfosit lenfoması eyni xəstəliyin fərqli təzahürləridir. Hər iki halda əsas substrat klonal kiçik B limfositləridir. Yeganə fərqlər, CLL-də şiş lenfositlərinin əsas hissəsinin sümük iliyində və periferik qanda, limfa düyünlərindəki kiçik limfositlərdən olan limfomada cəmlənməsidir.

Protokol kodu:

ICD-10 kodu:
C91.1 - xroniki lenfositik lösemi

Protokolun hazırlanma tarixi: 2015

Protokolda istifadə olunan abbreviaturalar:
* - birdəfəlik idxalın bir hissəsi kimi alınmış dərmanlar
CLL - xroniki lenfositik lösemi
NCCN - Milli Hərtərəfli Xərçəng Şəbəkəsi
HSC - hematopoetik kök hüceyrələr
MRD - minimal qalıq xəstəlik
PCT - polikimyaterapiya
TKI - tirozin kinaz inhibitorları
BMT - sümük iliyi kök hüceyrə transplantasiyası
BALIQ - flüoresan in situ hibridləşmə
HLA - insan leykosit antigen sistemi
AH - arterial hipertenziya
BP - qan təzyiqi
ALaT - alanin aminotransferaza
ASAT - aspartat aminotransferaza
HİV - insanın immun çatışmazlığı virusu
ELISA - ferment immunoassay
CT - kompüter tomoqrafiyası
LDH - laktat dehidrogenaz
MDS - miyelodisplastik sindrom
MPO - miyeloperoksidaza
NE - naftil esteraza
CBC - tam qan sayı
PCR - polimeraza zəncirvari reaksiya
ESR - eritrositlərin çökmə sürəti
USDG - Doppler ultrasəs
Ultrasəs - ultrasəs müayinəsi
EF - ejeksiyon fraksiyası
FGDS - fibrogastroduodenoskopiya
RR - tənəffüs dərəcəsi
HR - ürək dərəcəsi
EKQ - elektrokardioqrafiya
ExoCG - exokardioqrafiya
NMRI - nüvə maqnit rezonans tomoqrafiyası
PET/KT - pozitron emissiya tomoqrafiyası/kompüter tomoqrafiyası

Protokol istifadəçiləri: terapevtlər, ümumi praktikantlar, onkoloqlar, hematoloqlar.

Sübut səviyyəsinin şkalası

Sübut səviyyəsi	Tövsiyələrin əsasını təşkil edən tədqiqatların xüsusiyyətləri
A	Yüksək keyfiyyətli meta-analiz, randomizə edilmiş klinik sınaqların (RCT) sistematik nəzərdən keçirilməsi və ya çox aşağı meyl ehtimalı (++) olan böyük RCT, nəticələri müvafiq əhali üçün ümumiləşdirilə bilər.
IN	Kohort və ya hal-nəzarət tədqiqatlarının yüksək keyfiyyətli (++) sistematik icmalı və ya qərəzlilik riski çox aşağı olan yüksək keyfiyyətli (++) kohort və ya hal-nəzarət tədqiqatları və ya qərəzlilik riski aşağı (+) olan RCT-lər, nəticələri uyğun əhali üçün ümumiləşdirilə bilər.
İLƏ	Kohort və ya hal-nəzarət tədqiqatı və ya təsadüfiləşdirmə olmadan nəzarət edilən sınaq, aşağı meyl riski (+). Nəticələri müvafiq əhaliyə və ya çox aşağı və ya aşağı meyl riski (++ və ya +) olan RCT-lər üçün ümumiləşdirilə bilər, nəticələri isə müvafiq əhali üçün birbaşa ümumiləşdirilə bilməz.
D	Case seriyasının təsviri və ya
	Nəzarətsiz təhsil və ya
	Ekspert rəyi

Təsnifat

Klinik təsnifat

Cədvəl 1. K. Raiyə görə CLL mərhələlərinin təsnifatı. [2-dən sitat gətirildi]

Mərhələ	Xarakterik	Proqnoz	Orta sağ qalma nisbəti
	Yalnız qanda 15 × 109/l-dən çox limfositoz, sümük iliyində 40% -dən çox	Yaxşı	Əhalidə olduğu kimi
	Lenfositoz + genişlənmiş limfa düyünləri	Aralıq	9 il
	Limfa düyünlərinin böyüməsindən asılı olmayaraq limfositoz + splenomeqaliya və/və ya hepatomeqaliya	Aralıq	6 il
III	Limfa düyünlərinin və orqanların böyüməsindən asılı olmayaraq limfositoz + hemoglobin 100 q/l-dən az	Pis	1.5 il
	Limfositoz + trombositlərin 100×109/l-dən az olması, anemiyanın olmasından, limfa düyünlərinin və orqanların böyüməsindən asılı olmayaraq	Pis	1.5 il

Cədvəl 2. J. Binetə görə CLL mərhələlərinin təsnifatı. [2-dən sitat gətirildi]

Mərhələ	Xarakterik	Orta sağ qalma
	Hemoqlobin 100 q/l-dən çox, trombositlər 100-109/l-dən çox, 1-2 nahiyədə limfa düyünlərinin böyüməsi	Əhalidə olduğu kimi
	Hemoqlobin 100 q/l-dən çox, trombositlər 100-dən çoxdur. 109/l, üç və ya daha çox nahiyədə limfa düyünlərinin böyüməsi	7 il
	Hemoqlobin 100 q/l-dən az, trombositlər 100-dən azdır. Böyümüş limfa düyünləri olan və orqan genişlənməsindən asılı olmayaraq istənilən sayda sahə üçün 109/l	2 il

Klinik şəkil

Semptomlar, kurs

Diaqnoz üçün diaqnostik meyarlar :
· Ən azı 3 ay periferik qanda mütləq monoklonal B-limfositoz (limfositlər ≥5×109/l);
· Periferik qanın limfositlərinin sitoloji xüsusiyyətləri: tərkibində nukleollar olmayan kondensasiya olunmuş xromatin nüvəli kiçik dar sitoplazmatik limfositlər.
· Yüngül zəncirlərlə (λ və ya κ) B-limfositlərin klonallığının təsdiqi və axın sitometriyası ilə aberrant immunofenotipin (CD19+/CD5+/CD23+/CD20dim+/CD79βdim+) identifikasiyası.
· Periferik qanın limfositlərinin axını sitometriyası ilə xroniki limfositar leykemiya diaqnozu təsdiq edildikdə, sümük iliyi və limfa düyünlərinin sitoloji və histoloji/immunohistokimyəvi tədqiqatlarına ehtiyac yoxdur.

Haqqında şikayətlər:
· zəiflik;
· tərləmə;
· yorğunluq;
aşağı dərəcəli qızdırma;
· soyutma;
sümüklərdə və ya oynaqlarda ağrı;
· çəki itirmək;
· dəridə petexiya və ekimoz şəklində hemorragik səpgilər;
· burun qanaxması;
· menorragiya;
artan qanaxma
· şişkin limfa düyünləri
· qarının sol yuxarı hissəsində ağrı və ağırlıq (böyümüş dalaq);
· sağ hipokondriyumda ağırlıq.

Anamnez diqqət etməlisiniz:
· uzunmüddətli zəiflik;
· sürətli yorğunluq;
· tez-tez yoluxucu xəstəliklər;
· artan qanaxma;
· dəridə və selikli qişalarda hemorragik səpgilərin görünüşü;
· genişlənmiş limfa düyünləri, qaraciyər, dalaq.

Fiziki müayinə:
· dərinin solğunluğu;
· hemorragik səpgilər - petexiyalar, ekimozlar;
nəfəs darlığı;
· taxikardiya;
qaraciyərin böyüməsi;
· genişlənmiş dalaq;
· genişlənmiş limfa düyünləri;
· boyun, üzün, qolun şişməsi - yuxarı vena kavasının (bədənin yuxarı yarısından ürəyə qan gətirən damar) genişlənmiş intratorasik limfa düyünlərinin təzyiqi ilə görünür.

Diaqnostika

Əsas və əlavə diaqnostik tədbirlərin siyahısı:

Ambulator şəraitdə aparılan əsas (məcburi) diaqnostik müayinələr:



· Periferik limfa düyünlərinin, qarın boşluğunun orqanlarının ultrasəsi, o cümlədən. dalaq.

Ambulator şəraitdə həyata keçirilən əlavə diaqnostik müayinələr:
· miyeloqramma;





· HİV markerləri üçün ELISA;
· Herpes qrupu viruslarının markerləri üçün ELISA;
β2 mikroqlobulin;
birbaşa Coombs testi, haptoglobin
· Reberg-Tareev testi;
· ümumi sidik analizi;
· koaquloqramma;

· HLA yazmaq;
· EKQ;
· Exokardioqrafiya;
· Biopsiya üçün üstünlük verilən limfa düyününü müəyyən etmək üçün şübhəli Rixter sindromu üçün bütün bədənin PET/KT müayinəsi;
· Torakal və qarın seqmentlərinin kontrastlı KT müayinəsi.

Planlı xəstəxanaya yerləşdirmə üçün müraciət edərkən aparılmalı olan müayinələrin minimum siyahısı:
· CBC (leykozun, yaxmada trombositlərin hesablanması);
· qan qrupu və Rh faktoru;
· biokimyəvi qan testi (ümumi zülal, albumin, qlobulinlər, IgA, IgM, IgG səviyyələri, sidik turşusu, kreatinin, sidik cövhəri, LDH, ALT, AST, ümumi və birbaşa bilirubin);
· Qarın boşluğu orqanlarının və dalağın, periferik limfa düyünlərinin ultrasəs müayinəsi;
· Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası.

Xəstəxana səviyyəsində aparılan əsas (məcburi) diaqnostik müayinələr:
· CBC (trombosit və retikulositlərin hesablanması ilə);
· OAM;
· axın sitometrində periferik qanın immunofenotiplənməsi (CD3, CD5, CD10, CD20, CD23, siklinD1, yüngül zəncirlər, IgM);
· biokimyəvi qan testi (ümumi zülal, albumin, qlobulinlər, IgA, IgM, IgG səviyyələri, sidik turşusu, kreatinin, sidik cövhəri, LDH, ALT, AST, ümumi və birbaşa bilirubin);
· periferik limfa düyünlərinin, qarın boşluğunun orqanlarının ultrasəs müayinəsi, o cümlədən. dalaq;
döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası;
· miyeloqramma;
· sümük iliyinin sitogenetik müayinəsi;
· FISH üsulu ilə sümük iliyinin müayinəsi (t(11;14), t(11q,v);+12; del(11q); del(13q); del(17p));
· molekulyar genetik tədqiqat: immunoqlobulin ağır zəncirlərinin (IGHV) dəyişkən bölgələri üçün genlərin mutasiya vəziyyəti;
· qan zərdabının və sidiyin immunokimyəvi tədqiqi (qan zərdabının sərbəst yüngül zəncirləri, qan serumunun və 24 saatlıq sidiyin immunofiksasiyası ilə elektroforez). İmmunokimyəvi tədqiqat aparmaq mümkün olmadıqda, serum protein elektroforezi;
· Viral hepatitin markerləri üçün ELISA və PCR;
· HİV markerləri üçün ELISA;
β2 mikroqlobulin;
· Birbaşa Coombs testi, haptoglobin;
· EKQ;
· Exokardioqrafiya;
· Reberg-Tareev testi;
· koaquloqramma;
· qan qrupu və Rh faktoru;
· HLA yazmaq.

Xəstəxana səviyyəsində əlavə diaqnostik müayinələr aparılır:
· qan serumunda pro-BNP (atrial natriuretik peptid);
· bioloji materialın bakterioloji müayinəsi;
· bioloji materialın sitoloji müayinəsi;
· immunoqramma;
· biopsiya materialının histoloji müayinəsi (limfa düyünləri, iliac qabığı);
· Viral infeksiyalar üçün PCR (viral hepatit, sitomeqalovirus, herpes simplex virusu, Epstein-Barr virusu, Varicella/Zoster virusu);
paranazal sinusların rentgenoqrafiyası;
· sümüklərin və oynaqların rentgenoqrafiyası;
· FGDS;
· Damarların Doppler ultrasəs müayinəsi;
· bronxoskopiya;
· kolonoskopiya;
· 24 saat qan təzyiqinin monitorinqi;
· 24 saat EKQ monitorinqi;
· spiroqrafiya.

Təcili tibbi yardım mərhələsində həyata keçirilən diaqnostik tədbirlər:
· şikayətlərin və xəstəlik tarixinin toplanması;
· fiziki müayinə (RR, ürək dərəcəsinin müəyyən edilməsi, dərinin qiymətləndirilməsi, qaraciyərin, dalağın, periferik limfa düyünlərinin ölçüsünün müəyyən edilməsi).

12.4 Instrumental tədqiqatlar:
· Qarın boşluğunun orqanlarının, limfa düyünlərinin ultrasəsi: qaraciyərin, dalağın, periferik limfadenopatiyanın ölçüsünün artması.
· Torakal seqmentin KT müayinəsi: genişlənmiş intratorasik limfa düyünlərini müəyyən etmək.
· EKQ: Ürək əzələsində impulsların keçiriciliyinin pozulması.
· EchoCG: xəstələrdə ürək qüsurlarını, aritmiyaları və ürəyin zədələnməsi ilə müşayiət olunan digər xəstəlikləri istisna etmək.
· FGDS: mədə, onikibarmaq bağırsağın xoralı lezyonlarına və mədə-bağırsaq qanaxmalarına səbəb ola bilən mədə-bağırsaq traktının selikli qişasının leykemik infiltrasiyası.
· Bronxoskopiya: qanaxma mənbəyinin aşkarlanması.

Mütəxəssislərlə məsləhətləşmələr üçün göstərişlər:
· rentgen endovaskulyar diaqnostika və müalicə üzrə həkim - periferik girişdən (PICC) mərkəzi venoz kateterin quraşdırılması;
· hepatoloq - viral hepatitin diaqnostikası və müalicəsi üçün;
· ginekoloq - hamiləlik, metrorragiya, menorragiya, kombinə edilmiş oral kontraseptivlərin təyin edilməsi zamanı məsləhətləşmə;
· dermatoveneroloq - dəri sindromu;
· yoluxucu xəstəliklər üzrə mütəxəssis - viral infeksiyalara şübhə;
· kardioloq - nəzarətsiz hipertoniya, xroniki ürək çatışmazlığı, ürək ritminin və keçiriciliyin pozulması;
· nevroloq kəskin serebrovaskulyar qəza, meningit, ensefalit, neyroleykemiya;
· neyrocərrah - kəskin serebrovaskulyar qəza, dislokasiya sindromu;
· nefroloq (efferentoloq) - böyrək çatışmazlığı;
· onkoloq - bərk şişlərin şübhəsi;
otorinolarinqoloq - paranazal sinusların və orta qulağın iltihabi xəstəliklərinin diaqnozu və müalicəsi üçün;
· oftalmoloq - görmə qabiliyyətinin pozulması, gözün və əlavələrin iltihabi xəstəlikləri;
· proktoloq - anal fissura, paraproktit;
· psixiatr - psixoz;
· psixoloq - depressiya, anoreksiya və s.;
· reanimatoloq - ağır sepsisin, septik şokun, differensiasiya sindromu və terminal şərtlərlə kəskin ağciyər zədəsi sindromunun müalicəsi, mərkəzi venoz kateterlərin quraşdırılması.
· revmatoloq - Sweet sindromu;
· torakal cərrah - eksudativ plevrit, pnevmotoraks, ağciyər zigomikozu;
· transfuzioloq - dolayı antiqlobulin testinin müsbət olması, səmərəsiz transfuziyalar, kəskin kütləvi qan itkisi zamanı transfüzyon mühitinin seçilməsi üçün;
· uroloq - sidik sisteminin yoluxucu və iltihabi xəstəlikləri;
· ftiziatr - vərəm şübhəsi;
· cərrah - cərrahi ağırlaşmalar (infeksion, hemorragik);
· üz-çənə cərrahı - diş üz sisteminin yoluxucu və iltihabi xəstəlikləri.

Laboratoriya diaqnostikası

Laborator tədqiqatlar:

• Ümumi qan analizi: leykositlər, eritrositlər və trombositlər sayılır. Bu test qan xəstəliyinə şübhəsi olan xəstələrdə həyata keçirilən ilk testlərdən biridir. Bu analiz periferik qanda ən azı 5,0x10/9 litr kiçik, morfoloji cəhətdən yetkin limfositlərin mövcudluğunu aşkar edə bilər, differensial diaqnostika zamanı onların olması limfositozla baş verən digər xəstəliklərdən qaynaqlana bilməz. Xəstəliyin ilkin mərhələsində ilkin müalicə zamanı leykositlərin sayı 10-20x10/l arasında dəyişə bilər, onların əsas hissəsini (60%-dən çoxu) keçid formalarının (limfoblastlar, prolimfositlər) kiçik tərkibli kiçik limfositlər təşkil edir.
• Qan kimyası: LDH aktivliyində artım, hipoqammaqlobulinemiya və hemoliz əlamətləri var.
• Morfoloji tədqiqat: sümük iliyi aspiratında lenfositlərin infiltrasiyası var və ən azı 30% olmalıdır.
• İmmunofenotipləmə: CLL-də limfoid hüceyrələr əsasən monoklonal və B limfositlərdir, CD19, CD20, CD23 və CD5 ifadə edir, eyni zamanda aşağı səviyyəli hüceyrə səthi slg-ni ehtiva edir. T hüceyrə antigeni (məsələn, CD2, CD3) yoxdur.

Diferensial diaqnoz

Diferensial diaqnoz.
· CLL-də hüceyrələrin fenotipik xüsusiyyətlərindən istifadə edərək, dövran edən atipik limfositlərin sayının artması ilə baş verən digər xəstəliklərlə (plazma hüceyrəsi, prolimfositik, tüklü hüceyrə və variant tüklü hüceyrəli leykoz, eləcə də qeyri lösemi mərhələsində Hodgkin lenfoma).
· Prolimfositik lösemi. Morfoloji substrat böyük yuvarlaq nüvəli və görkəmli nüvəli hüceyrələrlə təmsil olunur. PPL-də periferik qanın mononükleer hüceyrələrinin əksəriyyəti prolimfositlərin morfoloji xüsusiyyətlərinə malikdir; CLL-dən çevrilmiş PPL-də limfositlərin polimorf populyasiyası mövcuddur. PLL olan xəstələrin hüceyrələri B-CLL-dən fərqli immunoqlobulinlər daşıyır. Onlar CD5 ola bilər və CD20 antigenini ifadə edir. PLL-də V(H) geninin somatik mutasiyasının yüksək tezliyi təsvir edilmişdir.
· Tüklü hüceyrə lösemi. HCL olan xəstələrdə villöz sitoplazmalı hüceyrələrin olması, trombositopeniya (100 x 109 /l-dən az), anemiya, neytropeniya (<0,5х 10/ 9). Ворсинчатые клетки имеют эксцентричное бобообразное ядро, характерные выросты цитоплазмы. Ворсинчатые клетки имеют В-клеточное происхождение, экспрессируют CD19, CD20 и моноцитарный антиген CD11с. Возможно, наиболее специфичным маркером для ворсинчатых клеток является антиген CD 103. Наличие мутации BRAFV600E при классической форме ВКЛ и ее отсутствие — при вариантной форме заболевания. В связи с этим в настоящее время выявление мутации BRAFV600E можно рассматривать как критерий диагностики типичной формы ВКЛ .
· Lenfoplazmasitik limfoma. Şiş kiçik və plazmasitoid limfositlərin və müxtəlif sayda immunoblastlara malik plazma hüceyrələrinin diffuz yayılması ilə təmsil olunur. İnfiltrasiya həcmi adətən B-CLL-dən daha kiçik olur və kiçik limfositlərdən əlavə plazma hüceyrələri və plazmasitoid hüceyrələri ehtiva edir. Şiş hüceyrələri səthi və sitoplazmik immunoqlobulinlərə malikdir, adətən IgM sinfindən, daha az - IgD və mütləq B hüceyrələrini xarakterizə edən antigenləri ifadə edir (CD 19, CB20, CD22, CD79a). CD5 hüceyrələri mənfidir və CD10, CD23, CD43+ "~; bəzi hallarda CD25 və ya CDllc yoxdur. CD5 və CD23-ün olmaması, slg və CD20-nin yüksək tərkibi, sitoplazmik immunoqlobulinlərin olması CLL ilə differensial diaqnostika üçün istifadə olunur. Sümük beyininin B-kiçik hüceyrə infiltrasiyasının və monoklonal zülalın istənilən konsentrasiyası ilə IgM-monoklonal qammopatiyanın birləşməsi ilə lenfoplazmasitik lenfoma diaqnozunu təsdiqləyir.
· Marjinal zona hüceyrəli lenfoma. Ekstranodal marjinal zonanın B hüceyrəli limfoması marjinal zonadan hüceyrələr (sentrositəbənzər), monositoid hüceyrələr, müxtəlif nisbətlərdə kiçik limfositlər, səpələnmiş immunoblasto, sentroblast kimi hüceyrələrdən ibarət heterogen kiçik B limfositlərin ekstranodal limfoması kimi müəyyən edilir. %). Şiş hüceyrələri slg (IgM>IgG>IgA), daha az dərəcədə IgD və 40-60% sitoplazmik Ig ifadə edir ki, bu da plazmasitoid diferensiasiyasını göstərir. Hüceyrələr B hüceyrə antigenlərini (CD19, CD20, CD22, CD79a) daşıyır və CD5 və CDlO mənfidir. İmmunofenotipik tədqiqatlar adətən şişi təsdiqləmək və B-CLL (CD5+), mantiya zonası lenfomasını (CD5+) və mərkəzi follikul lenfomasını (CD1O, CD43, CD11c və clg) istisna etmək üçün aparılır.
· Mantiya zonasının hüceyrələrindən lenfoma.Şişi əmələ gətirən hüceyrələr kiçik və orta ölçülü limfositlərdən ibarətdir, onların nüvələri zəif görünən nüvəsi olan qeyri-düzgün formadadır və solğun sitoplazmanın dar kənarını müəyyən edir. Şiş hüceyrələri arasında sentroblastlar və ya immunoblastlar aşkar edilir. Mantiya zonasından olan şiş hüceyrələri CD5, CD19, CD20, CD22, CD43 müsbətdir, səthi immunoqlobulinləri (slg+) daşıyır, lakin CD10 və CD23 mənfidir. Mantiya hüceyrəli limfomalı xəstələrin 50-82%-də sümük iliyinin şiş hüceyrələri tərəfindən infiltrasiya müşahidə olunur ki, bu da düyünlü, paratrabekulyar və ya interstisial xarakter daşıyır. Mantiya zonasından şiş hüceyrələrində sitogenetik dəyişikliklər t(ll;14)(ql3;q32) translokasiyasının olması ilə xarakterizə olunur.
· Follikulyar limfoma. FL-lər morfoloji və immunofenotipik olaraq normal germinal mərkəz hüceyrələrinə bənzər hüceyrələrdən ibarətdir və lenfomaların ən çox yayılmış növlərindən biridir. Limfa düyününün histoloji şəkli şiş hüceyrələrinin böyüməsinin düyünlü və ya follikulyar növü ilə xarakterizə olunur. Limfa düyününün diffuz infiltrasiyasının olması xəstəliyin proqnozunu pisləşdirir.

Xaricdə müalicə

Koreya, İsrail, Almaniya, ABŞ-da müalicə olun

Xaricdə müalicə

Tibbi turizmlə bağlı məsləhətlər alın

Müalicə

Müalicə məqsədləri:
· remissiyaya nail olmaq və saxlamaq.

Müalicə taktikası:

Qeyri-dərman müalicəsi:
Rejim:ümumi təhlükəsizlik.
Pəhriz: neytropenik xəstələrə müəyyən bir pəhrizə riayət etmək tövsiyə edilmir ( sübut səviyyəsi B).

Dərman müalicəsi

Müalicəyə başlamaq üçün göstərişlər:

· Həyat keyfiyyətini pisləşdirən B-simptomlarının olması;
· Sümük iliyinə leykemiya hüceyrələri tərəfindən infiltrasiya nəticəsində yaranan anemiya və/yaxud trombositopeniya (xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsi: Binetə görə C, Raiyə görə III-IV);
· Kütləvi limfadenopatiya və ya splenomeqaliya sıxılma problemləri yaradan;
· 6 aydan az müddətdə qanda limfositlərin mütləq sayının iki dəfə artması (yalnız limfositozu 30×109/l-dən çox olan xəstələrdə);
· Standart terapiyaya davamlı otoimmün hemolitik anemiya və ya trombositopeniya.
· Müalicənin başlanması üçün göstərişlər tənqidi şəkildə qiymətləndirilməlidir.
· Otoimmün ağırlaşmalar zamanı (hemolitik anemiya, trombositopeniya), KLL terapiyasına başlamaq üçün əlavə göstərişlər olmadıqda, müalicə otoimmün hemolitik anemiya və otoimmün trombositopeniyanın müalicəsi protokollarına əsasən aparılır.

KLL-nin irəliləmə əlamətləri olmadan erkən mərhələlərinin müalicəsi (Binetə görə A və B mərhələləri, simptomlarla Raiyə görə 0-II mərhələlər, Raiyə görə III-IV mərhələlər).

Erkən mərhələdə CLL müalicəsi sağ qalmağı yaxşılaşdırmır. İlkin mərhələdə standart taktika “izlə və gözlə” strategiyasıdır. Hazırlanmış UAC-nin məcburi müayinəsi ilə nəzarət klinik və laboratoriya müayinəsi hər 3-6-12 ayda bir aparılmalıdır.

Binetə görə CLL mərhələlərinin A və B mərhələlərinin qabaqcıl mərhələlərinin aktivlik əlamətləri ilə müalicəsi, Binetə görə C mərhələsi; simptomlarla Raiyə görə 0-II mərhələlər, Raiyə görə III-IV mərhələlər (sübut B səviyyəsi).

· Bu qrup xəstələrdə kimyaterapiyaya göstərişlər var. Müalicənin seçimi xəstənin somatik vəziyyətindən və müşayiət olunan xəstəliklərin mövcudluğundan asılıdır.
· 70 yaşdan kiçik xəstələrdə müşayiət olunan xəstəlikləri olmayan xəstələrdə birinci dərəcəli terapiya FCR (Fludarabine + Cyclophosphamide + Rituximab), BR (Bendamustine + Rituximab). Pentostatin və kladribin CLL üçün birinci sıra terapiya kimi istifadə edilə bilər, lakin FCR kombinasiyasına üstünlük verilir. Bendamustinin birinci sıra terapiyanın bir hissəsi kimi istifadəsi FCR ilə müqayisədə daha az zəhərli müalicə variantıdır, Xlorambusildən daha effektivdir (orta hadisəsiz sağ qalma 21,6 ay və 8,3 ay; p<0,0001) и может быть рекомендовано при наличии противопоказаний к Флударабину.
· 70 yaşdan yuxarı və/və ya ağır müşayiət olunan xəstəlikləri olan xəstələrdə standart birinci sıra terapiya Xlorambusildir. Ən ümumi alternativlər Bendamustin, Rituximab monoterapiyası və ya purin analoqlarının azaldılmış dozaları ilə kurslar ola bilər.

CLL-nin del(17p) və del(11q) ilə müalicəsi(Sübut B səviyyəsi).
· KLL olan xəstələrdə kimyaterapiyaya başlama vaxtı sitogenetik və molekulyar genetik tədqiqatların nəticələrindən asılı deyil. Bununla belə, müalicə üçün göstərişlər varsa, proqnostik olaraq əlverişsiz xromosom anomaliyaları olan bəzi hallarda müalicə taktikası dəyişə bilər.
· Del (17p) xromosom qüsuru və ya p53 mutasiyası olan xəstələr üçün seçim preparatı İbrutinibdir.
İbrutinib, B limfositlərinin yetişməsində və fəaliyyətində mühüm rol oynayan və B hüceyrəli hematoloji bədxassəli şişlərin patogenezində iştirak edən zülal olan Bruton tirozin kinazını xüsusi olaraq hədəf alan ilk dərmandır. Bruton tirozin kinazının inhibitoru kimi ibrutinib şiş B hüceyrələrini öldürür və digər kimyaterapiya müalicələrindən fərqli olaraq sağlam T hüceyrələrinə az təsir göstərir. Bu o deməkdir ki, onun xəstənin immun sisteminə təsiri, müalicə zamanı xəstənin rifahını yaxşılaşdıran və sağalma prosesini sürətləndirən cari terapiya kimi mənfi deyil.
· HLA ilə eyni donoru olan gənc xəstələr terapiyaya cavab əldə etdikdən sonra allogen hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyasına göndərilməlidir.

Residiv və refrakter CLL variantlarının müalicəsi(Sübut səviyyəsi C).
Residiv və refrakter KLL-nin müalicəsi üçün seçilən dərman İbrutinibdir. Effektivlik Rezonat tədqiqatında nümayiş etdirilmişdir (Təsadüfi, çoxmərkəzli, açıq etiketli, İbrutinibin (PCI-32765) Ofatumumab ilə müqayisədə 3-cü Faza tədqiqatı residiv və ya refrakter kiçik limfositli xroniki limfositik leykoz/limfoması olan xəstələrdə).
İbrutinib 420 mq dozada (3 x 140 mq kapsul) istifadə olunur.

İbrutinib ilə müalicə üçün göstərişlər:
· ECOG statusu 0-1.
· CLL-nin diaqnozu CLL-nin Tədqiqi üzrə Beynəlxalq İşçi Qrupunun meyarlarına uyğun olaraq müəyyən edilmişdir, 2008;
· Terapiyaya başlamaq üçün göstərişlərin mövcudluğu (yuxarıya bax).
· Xəstəyə purin analoqları daxil olan ən azı bir kurs CLL terapiyası keçməli və ya del(17p) diaqnozu qoyulmalıdır.

İbrutinib ilə müalicəyə əks göstərişlər:
· Mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi ilə müşayiət olunan limfoma və leykemiya.
· Dərmanın ilk dozasından əvvəl xəstələrin qeydlərində sitogenetik və/və ya FISH ilə bağlı heç bir sənəd yoxdur və ya immunofenotipləmə ilə CLL diaqnozu təsdiqlənməmişdir.
· Transformasiya və ya prolimfositik lösemi və ya Rixter sindromu tarixi.
· Nəzarət olunmayan otoimmün hemolitik anemiya və ya idiopatik trombositopenik purpura (İTP).
· Əvvəlki ofatumumab və ya ibrutinib ilə müalicə.
· Əvvəlki avtotransplantasiyadan sonra preparatın ilk dozasından əvvəl 6 ay ərzində.
· Əvvəlki allogenik kök hüceyrə transplantasiyasından sonra 6 ay ərzində və ya tədqiq olunan dərmanın ilk dozasından əvvəl 28 gün ərzində graft-versus-host xəstəliyinin hər hansı sübutu və ya immunosupressiv dərmanlara ehtiyac.
· Müalicə olunan və 3 ildən artıq müddət ərzində aktiv xəstəlik əlamətləri olmayan bəzi dəri xərçəngləri və bədxassəli şişlər istisna olmaqla, əvvəlki bədxassəli xəstəlik tarixi.
· Aktiv hepatit B və ya C-nin mövcudluğunu təsdiq edən seroloji status.
· Xəstə kapsulları udmaq iqtidarında deyil və ya mədə-bağırsaq traktının funksiyalarına təsir edən xəstəliyi var.
Nəzarətsiz aktiv sistemli mantar, viral və bakterial infeksiyalar
· Varfarinlə antikoaqulyant terapiya tələb olunur.

Transfuziya dəstəyi.
Transfuziya terapiyasına göstərişlər, ilk növbədə, yaş, müşayiət olunan xəstəliklər, kemoterapiyanın dözümlülüyü və müalicənin əvvəlki mərhələlərində ağırlaşmaların inkişafı nəzərə alınmaqla, hər bir xəstə üçün fərdi olaraq klinik təzahürlərlə müəyyən edilir.
Göstərişləri müəyyən etmək üçün laboratoriya göstəriciləri köməkçi dəyərə malikdir, əsasən trombosit konsentratının profilaktik köçürülməsinə ehtiyacın qiymətləndirilməsi üçün.
Transfüzyon üçün göstərişlər də kemoterapi kursundan sonrakı vaxtdan asılıdır - yaxın bir neçə gündə göstəricilərin proqnozlaşdırılan azalması nəzərə alınır.
Qırmızı qan hüceyrələrinin kütləsi/suspenziyası (sübut səviyyəsi)D):
· Normal ehtiyatlar və kompensasiya mexanizmləri toxumaların oksigen ehtiyacını ödəmək üçün kifayət etdiyi müddətcə hemoglobinin səviyyəsinin artırılmasına ehtiyac yoxdur;
· Xroniki anemiya üçün qırmızı qan hüceyrəsi olan medianın köçürülməsi üçün yalnız bir göstərici var - simptomatik anemiya (taxikardiya, nəfəs darlığı, angina pektoris, bayılma, de novo depressiya və ya ST-nin yüksəlməsi ilə özünü göstərir);
· Hemoqlobin səviyyəsinin 30 q/l-dən aşağı olması qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi üçün mütləq göstəricidir;
· Ürək-damar sisteminin və ağciyərlərin dekompensasiya olunmuş xəstəlikləri olmadıqda, hemoglobinin səviyyəsi xroniki anemiyada profilaktik olaraq qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsinə göstəriş ola bilər:

Trombosit konsentratı (sübut səviyyəsi)D):
· Trombositlərin səviyyəsi 10 x10 9 /l-dən aşağı düşərsə və ya dəridə hemorragik səpgilər (petexiyalar, qançırlar) yaranarsa, aferez trombositlərinin profilaktik transfuziyası aparılır.
· Qızdırma olan xəstələrdə, invaziv müdaxilə planlaşdırılan xəstələrdə aferez trombositlərinin profilaktik transfuziyası daha yüksək səviyyədə həyata keçirilə bilər - 10 x10 9 /l.
· Petexial-nöqtə tipli hemorragik sindrom (burun, diş əti qanaxmaları, menorragiya, metrorragiya, digər lokalizasiyaların qanaxmaları) olduqda, müalicə məqsədilə trombosit konsentratının transfuziyası aparılır.

Təzə dondurulmuş plazma (sübut səviyyəsi)D):
· FFP transfüzyonu qanaxması olan xəstələrdə və ya invaziv müdaxilələrdən əvvəl aparılır;
· INR ³ 2.0 (neyrocərrahi müdaxilələr üçün ³ 1.5) olan xəstələr invaziv prosedurları planlaşdırarkən FFP transfuziyası üçün namizədlər hesab olunurlar. Planlı müdaxilələr üçün, müdaxilədən ən azı 3 gün əvvəl fitomenadionun gündə ən azı 30 mq venadaxili və ya şifahi olaraq təyin edilməsi mümkündür.

Cədvəl 2. Müxtəlif klinik qruplarda CLL üçün əsas müalicə rejimləri (sübut B səviyyəsi).

Xəstə qrupu	Terapiyanın ilk xətti	Residiv/refrakterlik üçün terapiya
70 yaşdan kiçik və ağır xəstəlikləri olmayan xəstələr	kemoimmunoterapiya; Fludarabin + Siklofosfamid + Rituximab (FCR); Fludarabin+Rituximab (FR); Obinutuzumab + Xlorambusil.	İbrutinib; İdelalisib + rituximab; kemoimmunoterapiya; FCR; PCR; Bendamustin ± rituximab; Fludarabin+Alemtuzumab; OFAR (Oksaliplatin, Fludarabin, Cytarabin, Rituximab); Ofatumumab; Lenalidomid ± rituksimab; Alemtuzumab ± rituximab;
70 yaşdan yuxarı və ya ağır müşayiət olunan xəstəlikləri olan xəstələr	Obinutuzumab + Xlorambusil; Rituximab + Xlorambusil; Rituximab; Fludarabin±Rituksimab; kladribin; Xlorambusil.	İbrutinib; İdelalisib + rituximab; kemoimmunoterapiya; Doza azaldılması ilə FCR; Doza azaldılması ilə PCR; Bendamustin ± rituximab; Yüksək dozada Metilprednizolon ± Rituximab Rituximab + Xlorambusil; Ofatumumab; Lenalidomid ± rituksimab; Alemtuzumab ± rituximab; Rituximab.
Ağır müşayiət olunan xəstəlikləri olan zəifləmiş xəstələr	Xlorambusil±Prednizolon; Rituximab (monoterapiya).	Uzunmüddətli cavab (3 ildən çox) - birinci sıra terapiyaya bənzər; Qısa cavab (2 ildən az) - Bendamustin ± Rituximab.
70 yaşdan kiçik və ağır komorbidliyi olmayan xəstələrdel(11q)	Fludarabin + Siklofosfamid + Rituximab (FCR); Bendamustin + Rituximab (BR); Fludarabin+Rituximab (FR); Pentostatin+Siklofosfamid+Rituximab (PZR); Bendamustin + Rituximab (BR); Obinutuzumab + Xlorambusil.	İbrutinib; İdelalisib + rituximab; kemoimmunoterapiya; FCR; PCR; Bendamustin ± rituximab; Fludarabin+Alemtuzumab; R-CHOP (Siklofosfamid, Doksorubisin, Vinkristin, Prednizolon); OFAR (Oksaliplatin, Fludarabin, Cytarabin, Rituximab); Ofatumumab; Lenalidomid ± rituksimab; Alemtuzumab ± rituximab; Yüksək dozada Metilprednizolon ± Rituximab
70 yaşdan yuxarı və ya del(11q) ilə ağır yanaşı xəstəlikləri olan xəstələr	Obinutuzumab + Xlorambusil; Rituximab + Xlorambusil; Bendamustin (1 dövrədə 70 mq/m2, 90 mq/m2-ə qədər artır) + Rituximab (BR); Siklofosfamid + Prednizolon ± Rituximab; azaldılmış dozalarda FCR; Rituximab; Xlorambusil.	İbrutinib; İdelalisib + rituximab; kemoimmunoterapiya; Doza azaldılması ilə FCR; Doza azaldılması ilə PCR; Bendamustin ± rituximab; Metilprednizolon±Rituksimabın yüksək dozaları; Rituximab + xlorambusil; Ofatumumab; Lenalidomid ± rituksimab; Alemtuzumab ± rituximab; Ritximab.

Cədvəl 3. Müşaiyət olunan terapiya (sübut səviyyəsi B).

Problem	Həll variantları
Venadaxili antibiotiklər və ya xəstəxanaya yerləşdirmə tələb edən təkrarlanan tənəffüs yoluxucu xəstəliklər	Serumda Ig G səviyyəsi aylıq 500 mq/dl-dən aşağı düşdükdə insan plazmasında immunoqlobulin zülalları 0,3-0,5 q/kq təşkil edir.
Purin analoqları, Alemtuzumab ilə müalicədən sonra viral infeksiyalar (herpes, sitomeqalovirus) və pneumocystis pnevmoniya riskinin artması	Purin analoqları və/və ya Alemtuzamab ilə müalicə zamanı herpes simplex virusu (Acyclovir və ya analoqları) və Pneumocystis pnevmoniya (Sulfametoksazol/Trimetoprim və ya analoqları) ilə əlaqəli infeksiyaların qarşısının alınması lazımdır. Alemtuzumab ilə müalicə edildikdə, sitomeqalovirus infeksiyasının yenidən aktivləşməsi riski yüksəkdir. Müalicə yalnız hər 2-3 həftədən bir kəmiyyət PCR istifadə edərək CMV viremiyasına nəzarət edildikdə mümkündür. Qarşısının alınması Ganciclovir (IV və ya şifahi) ilə aparılır.
Otoimmün sitopeniyalar	Otoimmün hemolitik anemiya Fludarabinin istifadəsinə əks göstərişdir. Fludarabin ilə terapiya zamanı inkişaf edərsə, preparatın qəbulu dərhal dayandırılır və Fludarabin sonrakı müalicədən xaric edilir. Səbəbsiz təcrid olunmuş trombositopeniya halında, onun immun təbiətini istisna etmək üçün sümük iliyinin sitoloji müayinəsi aparıla bilər. Qismən qırmızı hüceyrə aplaziyasından şübhələnirsinizsə, parvovirus B19 üçün sümük iliyi testi göstərilir. Otoimmün sitopeniyaların müalicəsi kortikosteroidlər, Rituximab, venadaxili insan plazma zülalları, siklosporin, splenektomiya və immun trombositopeniya üçün - Eltrombopag və ya Romiplostim daxildir.
Peyvənd	Rituximab, Alemtuzumab və ya purin analoqları ilə müalicə başa çatdıqdan sonra B-hüceyrələrinin bərpası şərti ilə xəstələrə 6 aydan gec olmayaraq illik qrip peyvəndi verilə bilər. B-hüceyrələrinin tükənməsi halında hepatit B-yə qarşı peyvənd aparılmır. Hər 5 ildən bir pnevmokok peyvəndi ilə peyvənd etmək tövsiyə olunur. HerpesZoster də daxil olmaqla canlı peyvəndlərlə peyvənddən çəkinin

Cədvəl 4. Xroniki lenfositik lösemi üçün əsas kimyaterapiya rejimləri.

Narkotik	İdarəetmə rejimi
İbrutinib monoterapiyası
İbrutinib	420 mq/gün (3 x 140 mq kapsul)
Xlorambusil ilə monoterapiya
Xlorambusil	10 mq/m2/gün oral x 7 gün Gündə 2 mq 300-350 mq kurs dozasına qədər, sonra ayda 1-2 dəfə 10-15 mq baxım terapiyası
Bendamustin monoterapiyası
Bendamustin	100 mq/m2 IV 30 dəqiqə ərzində ayda 1-2 dəfə X 6 kurs
Fludarabin ilə monoterapiya
Fludarabin	25 mq/m2/gün IV 5 gün ayda 1 dəfə X 6 kurs
Rituximab monoterapiyası
Rituximab	375 mq/m2 IV həftədə bir dəfə № 4, hər 6 aydan bir təkrar x 4 kurs
Xlorambusil + Prednizolon	2 həftədə 1 dəfə
Xlorambusil	30 mq/m2 ağızdan - 1 gün
Prednizolon	80 mq oral 1-5 gün
Bendamustin + Rituximab (BR)	4 həftədə bir dəfə X 6 kurs
Bendamustin	90 mq/m2 IV 30 dəqiqə ərzində 1-2 ayda bir dəfə X 6 kurs
Rituximab
Fludarabin + Prednizolon	4 həftədə bir dəfə
Fludarabin	1-5-ci günlərdə 30 mq/m2/gün IV
Prednizolon	30 mq/m2/gün oral 1-5 gün
Fludarabin+Siklofosfamid+Rituximab (FCR)	4 həftədə bir dəfə X 6 kurs
Fludarabin	1-3-cü günlərdə 25 mq/m2 IV
Siklofosfamid	1-3-cü günlərdə 250 mq/m2 IV
Rituximab	1-ci gün 375 mq/m2 IV kurs 1, 1-ci gün 500 mq/m2 IV kurs 2-6
Siklofosfamid + Vinkristin + Prednizolon (CVP)	18 aya qədər 3 həftədə bir dəfə
Siklofosfamid	300 mq/m2 şifahi olaraq 1-5 gün
Vinkristin	1,4 mq/m2 (maksimum 2 mq) IV 1 gün
Prednizolon	100 mq/m2 şifahi olaraq 1-5 gün
İbrutinib	Uzun müddətli
İbrutinib	420 mq (hər biri 140 mq 3 kapsul) gündə 1 dəfə

Dərman müalicəsi ambulator şəraitdə aparılır:
− buraxılış formasını göstərən əsas dərman vasitələrinin siyahısı (100% istifadə ehtimalı ilə):

Antineoplastik və immunosupressiv dərmanlar:
· bendamustin, 100 mq şüşə;
· vinkristin, 1 mq şüşə;
· deksametazon, 4 mq ampul;

ibrutinib, 140 mq, kapsul;
Prednizolon 30 mq ampul, 5 mq tablet;
· rituksimab, flakon

· xlorambusil, 2 mq, tablet;

· sisplatin, 100 mq flakon;
· sitarabin, 100 mq şüşə;
· etoposid, 100 mq inyeksiya üçün məhlul.

Antitümör dərmanlarının toksik təsirini zəiflədən dərmanlar:
· filgrastim, inyeksiya üçün məhlul 0,3 mq/ml, 1 ml;

Antibakterial maddələr:
Azitromisin, tablet/kapsul, 500 mq;
· amoksisillin/klavulan turşusu, plyonka ilə örtülmüş tablet, 1000 mq;
· moksifloksasin, tablet, 400 mq;
Ofloksasin, tablet, 400 mq;
· siprofloksasin tableti, 500 mq;
· metronidazol, tablet, 250 mq, diş geli 20 q;
· eritromisin, tablet 250 mq.

Antifungal dərmanlar:
· anidulafungin, inyeksiya üçün məhlul hazırlamaq üçün liyofilləşdirilmiş toz, 100 mq/flak;



· klotrimazol, xarici istifadə üçün məhlul 1% 15ml;

Flukonazol, kapsul/tablet 150 mq.

Antiviral dərmanlar:
· asiklovir, tablet, 400 mq, boruda gel 100.000 ədəd 50 q;


Famsiklovir, tabletlər, 500 mq.

Pnevmosistoz üçün istifadə olunan dərmanlar:
· sulfametoksazol/trimetoprim, tablet 480 mq.

Su, elektrolit və turşu-əsas balansının pozulmasını düzəltmək üçün istifadə olunan həllər:

· dekstroza, infuziya üçün məhlul 5% 250ml;
· natrium xlorid, infuziya üçün məhlul 0,9% 500ml.

Qan laxtalanma sisteminə təsir edən dərmanlar:
· heparin, inyeksiya üçün məhlul 5000 IU/ml, 5 ml; (kateterin yuyulması üçün)

rivaroksaban, tablet;
traneksamik turşu, kapsul/tablet 250 mq;

Digər dərmanlar:
· ambroksol, oral qəbul və inhalyasiya üçün məhlul, 15 mq/2 ml, 100 ml;

· atenolol, tablet 25 mq;



· drotaverin, tablet 40 mq;


Levofloksasin, tablet, 500 mq;

Lisinopril, 5 mq tablet;
· metilprednizolon, tablet, 16 mq;

· omeprazol, kapsul 20 mq;

Prednizolon, tablet, 5 mq;
· dioktaedral smektit, oral qəbul üçün suspenziya hazırlamaq üçün toz 3,0 q;

· torasemid, tablet 10 mq;


· xlorheksidin, məhlul 0,05% 100ml;

Stasionar səviyyədə dərman müalicəsi:
− buraxılış formasını göstərən əsas dərman vasitələrinin siyahısı (100% istifadə ehtimalı ilə):

Antineoplastik və immunosupressiv dərmanlar
· siklofosfamid, 200 mq flakon;
· doksorubisin, 10 mq flakon;
· vinkristin, 1 mq şüşə;
Prednizolon, 30 mq ampul;
· rituksimab, flakon
· bendamustin, 100 mq şüşə;
Fludarabin, məhlul üçün 25 mq konsentrat, şüşə;
Prednizolon, 5 mq tablet;
· etoposid, 100 mq inyeksiya üçün məhlul;
· sisplatin, 100 mq flakon;
· deksametazon, 4 mq ampul;
· sitarabin, 100 mq flakon.

− buraxılış formasını göstərən əlavə dərman vasitələrinin siyahısı (istifadə ehtimalı 100%-dən az):

Antikanser dərmanların toksik təsirini zəiflədən dərmanlar
· filgrastim, inyeksiya üçün məhlul 0,3 mq/ml, 1 ml;
· ondansetron, inyeksiya üçün məhlul 8 mq/4ml;
· uromiteksan, şüşə.

Antibakterial agentlər
· azitromisin, tablet/kapsul, 500 mq, venadaxili infuziya üçün məhlul hazırlamaq üçün liyofilləşdirilmiş toz, 500 mq;
· amikasin, inyeksiya üçün toz, 500 mq/2 ml və ya inyeksiya üçün məhlul hazırlamaq üçün toz, 0,5 q;
· amoksisillin/klavulan turşusu, plyonka ilə örtülmüş tablet, 1000 mq, venadaxili və əzələdaxili yeridilmə üçün məhlul hazırlamaq üçün toz 1000 mq+500 mq;
· vankomisin, infuziya üçün məhlul hazırlamaq üçün toz/liyofilizat 1000 mq;
· gentamisin, inyeksiya üçün məhlul 80 mq/2 ml 2 ml;
· imipinem, infuziya üçün məhlul hazırlamaq üçün silastatin tozu, 500 mq/500 mq;
· natrium kolistimetat*, infuziya məhlulunun hazırlanması üçün liyofilizat, 1 milyon ədəd/şüşə;
· metronidazol tableti, 250 mq, infuziya üçün məhlul 0,5% 100 ml, diş geli 20 q;
Levofloksasin, infuziya üçün məhlul 500 mq/100 ml, tablet 500 mq;
linezolid, infuziya üçün məhlul 2 mq/ml;
· meropenem, liyofilizat/inyeksiya üçün məhlul hazırlamaq üçün toz 1,0 q;
· moksifloksasin, tablet 400 mq, infuziya üçün məhlul 400 mq/250 ml
· ofloksasin, tablet 400 mq, infuziya üçün məhlul 200 mq/100 ml;
· piperasillin, tazobaktam inyeksiya üçün məhlul hazırlamaq üçün toz 4,5 q;
tigesiklin*, inyeksiya üçün məhlul hazırlamaq üçün liyofilləşdirilmiş toz 50 mq/şüşə;
Tikarsillin/klavulan turşusu, infuziya məhlulunun hazırlanması üçün liyofilləşdirilmiş toz 3000 mq/200 mq;
· sefepim, inyeksiya üçün məhlul hazırlamaq üçün toz 500 mq, 1000 mq;
· sefoperazon, inyeksiya üçün məhlul hazırlamaq üçün sulbaktam tozu 2 q;
· siprofloksasin, infuziya üçün məhlul 200 mq/100 ml, 100 ml, 500 mq tablet;
· eritromisin, tablet 250 mq;
Ertapenem liyofilizat, venadaxili və əzələdaxili inyeksiya üçün məhlul hazırlamaq üçün 1 q.

Antifungal dərmanlar
· amfoterisin B*, inyeksiya üçün məhlul hazırlamaq üçün liyofilləşdirilmiş toz, 50 mq/flak;
· anidulofungin, inyeksiya üçün məhlul hazırlamaq üçün liyofilləşdirilmiş toz, 100 mq/flakon;
vorikonazol, infuziya üçün məhlul hazırlamaq üçün toz 200 mq/şüşə;
vorikonazol, tablet, 50 mq;
· itrakonazol, oral məhlul 10 mq/ml 150,0;
· kaspofungin, infuziya məhlulunun hazırlanması üçün liyofilizat 50 mq;
· klotrimazol, xarici istifadə üçün krem ​​1% 30g, xarici istifadə üçün məhlul 1% 15ml;
· mikafungin, inyeksiya üçün məhlul hazırlamaq üçün liyofilləşdirilmiş toz 50 mq, 100 mq;
· flukonazol, kapsul/tablet 150 mq, infuziya üçün məhlul 200 mq/100 ml, 100 ml.

Antiviral dərmanlar
· asiklovir, xarici istifadə üçün krem, 5% - 5,0, tablet - 400 mq, infuziya üçün məhlul üçün toz, 250 mq;
valasiklovir, tablet, 500 mq;
· valgansiklovir, tablet, 450 mq;
· qansiklovir*, infuziya üçün məhlul hazırlamaq üçün liyofilizat 500 mq;
Famciclovir, tabletlər, 500 mq No 14.

Pnevmosistoz üçün istifadə olunan dərmanlar
· sulfametoksazol/trimetoprim, infuziya üçün məhlul hazırlamaq üçün konsentrat (80 mq+16 mq)/ml, 5 ml, 480 mq tablet.

Əlavə immunosupressiv dərmanlar:
· deksametazon, inyeksiya üçün məhlul 4 mq/ml 1 ml;
· metilprednizolon, tablet 16 mq, inyeksiya üçün məhlul 250 mq;
· prednizolon, inyeksiya üçün məhlul 30 mq/ml 1 ml, tablet 5 mq;

Su, elektrolit və turşu-əsas balansının, parenteral qidalanmanın pozulmasını düzəltmək üçün istifadə olunan məhlullar
· albumin, infuziya üçün məhlul 10%, 100 ml;
· albumin, infuziya üçün məhlul 20% 100 ml;
· inyeksiya üçün su, inyeksiya üçün məhlul 5 ml;
· dekstroz, infuziya üçün məhlul 5% - 250 m, 5% - 500 ml; 40% - 10 ml, 40% - 20 ml;
· kalium xlorid, venadaxili inyeksiya üçün məhlul 40 mq/ml, 10 ml;
· kalsium qlükonat, inyeksiya üçün məhlul 10%, 5 ml;
· kalsium xlorid, inyeksiya üçün məhlul 10% 5ml;
· maqnezium sulfat, inyeksiya üçün məhlul 25% 5 ml;
· mannitol, inyeksiya üçün məhlul 15% -200,0;
· natrium xlorid, infuziya üçün məhlul 0,9% 500ml;
· natrium xlorid, infuziya üçün məhlul 0,9% 250ml;
· 200 ml, 400 ml flakonda natrium xlorid, kalium xlorid, infuziya üçün natrium asetat məhlulu;
· natrium xlorid, kalium xlorid, infuziya üçün natrium asetat məhlulu 200ml, 400ml;
· natrium xlorid, kalium xlorid, infuziya üçün natrium bikarbonat məhlulu 400ml;
L-alanin, L-arginin, glisin, L-histidin, L-izolösin, L-leysin, L-lizin hidroxlorid, L-metionin, L-fenilalanin, L-prolin, L-serin, L-treonin, L-triptofan , L-tirozin, L-valin, natrium asetat trihidrat, natrium qliserofosfat pentihidrat, kalium xlorid, maqnezium xlorid heksahidrat, qlükoza, kalsium xlorid dihidrat, zeytun və soya yağları üçün emulsiya qarışığı üç kameralı:
· hidroksietil nişasta (beş nişasta), infuziya üçün məhlul 6% 500 ml;
· amin turşusu kompleksi, tərkibində 80:20 nisbətində zeytun və soya yağlarının qarışığı olan infuziya üçün emulsiya, amin turşularının elektrolitlərlə məhlulu, dekstroza məhlulu, ümumi kalorililiyi 1800 kkal olan 1500 ml üç bölməli qab .

İntensiv terapiya üçün istifadə olunan dərmanlar (septik şokun müalicəsi üçün kardiotonik preparatlar, əzələ gevşeticilər, vazopressorlar və anesteziklər):
· aminofilin, inyeksiya üçün məhlul 2,4%, 5 ml;
· amiodaron, inyeksiya üçün məhlul, 150 mq/3 ml;
· atenolol, tablet 25 mq;
· atrakurium besilat, inyeksiya üçün məhlul, 25 mq/2,5 ml;
· atropin, inyeksiya üçün məhlul, 1 mq/ml;
· diazepam, əzələdaxili və venadaxili tətbiq üçün məhlul 5 mq/ml 2 ml;
· dobutamin*, inyeksiya üçün məhlul 250 mq/50,0 ml;
· dopamin, inyeksiya üçün məhlul hazırlamaq üçün məhlul/konsentrat 4%, 5 ml;
· sadə insulin;
· ketamin, inyeksiya üçün məhlul 500 mq/10 ml;
· morfin, inyeksiya üçün məhlul 1% 1 ml;
· norepinefrin*, inyeksiya üçün məhlul 20 mq/ml 4,0;
· pipekuronium bromid, inyeksiya üçün liyofilləşdirilmiş toz 4 mq;
· propofol, venadaxili inyeksiya üçün emulsiya 10 mq/ml 20 ml, 10 mq/ml 50 ml;
· rokuronium bromid, venadaxili tətbiq üçün məhlul 10 mq/ml, 5 ml;
· natrium tiopental, venadaxili administrasiya üçün məhlul hazırlamaq üçün toz 500 mq;
· fenilefrin, inyeksiya üçün məhlul 1% 1ml;
· fenobarbital, tablet 100 mq;
insan normal immunoglobulini, infuziya üçün məhlul;
· epinefrin, inyeksiya üçün məhlul 0,18% 1 ml.

Qan laxtalanma sisteminə təsir edən dərmanlar
· aminokapron turşusu, məhlul 5%-100 ml;
· antiinhibitor koaqulyant kompleksi, inyeksiya məhlulunun hazırlanması üçün liyofilləşdirilmiş toz, 500 IU;
· heparin, inyeksiya üçün məhlul 5000 IU/ml, 5 ml, gel boruda 100000 IU 50g;
· hemostatik süngər, ölçüsü 7*5*1, 8*3;
· nadroparin, əvvəlcədən doldurulmuş şprislərdə inyeksiya üçün məhlul, 2850 IU anti-Xa/0,3 ml, 5700 IU anti-Xa/0,6 ml;
· enoksaparin, şprislərdə inyeksiya üçün məhlul 4000 anti-Xa IU/0,4 ml, 8000 anti-Xa IU/0,8 ml.

Digər dərmanlar
· bupivakain, inyeksiya üçün məhlul 5 mq/ml, 4 ml;
· lidokain, inyeksiya üçün məhlul, 2%, 2 ml;
· prokain, inyeksiya üçün məhlul 0,5%, 10 ml;
· venadaxili administrasiya üçün insan immunoqlobulinin normal məhlulu 50 mq/ml - 50 ml;
· omeprazol, kapsul 20 mq, inyeksiya üçün məhlul hazırlamaq üçün liyofilləşdirilmiş toz 40 mq;
· famotidin, inyeksiya üçün məhlulun hazırlanması üçün liyofilləşdirilmiş toz 20 mq;
Ambroksol, inyeksiya üçün məhlul, 15 mq/2 ml, ağızdan qəbul və inhalyasiya üçün məhlul, 15 mq/2 ml, 100 ml;
· amlodipin, tablet/kapsul 5 mq;
· asetilsistein, ağızdan qəbul üçün məhlul hazırlamaq üçün toz, 3 q;
· deksametazon, göz damcıları 0,1% 8 ml;
Difenhidramin, inyeksiya üçün məhlul 1% 1 ml;
· drotaverin, inyeksiya üçün məhlul 2%, 2 ml;
· kaptopril, tablet 50 mq;
· ketoprofen, inyeksiya üçün məhlul 100 mq/2ml;
laktuloza, şərbət 667 q/l, 500 ml;
· xloramfenikol, sulfadimetoksin, metilurasil, xarici istifadə üçün trimekain məlhəmi 40q;
Lisinopril, 5 mq tablet;
· metilurasil, bir boruda yerli istifadə üçün məlhəm 10% 25g;
· naphazolin, burun damcıları 0,1% 10ml;
4 mq inyeksiya məhlulunun hazırlanması üçün nicergolin, liyofilizat;
· povidon-yod, xarici istifadə üçün məhlul 1 l;
· salbutamol, nebulizer üçün məhlul 5 mq/ml-20 ml;
· smektidioktahedral, oral qəbul üçün suspenziya hazırlamaq üçün toz 3,0 q;
· spironolakton, kapsul 100 mq;
· tobramisin, göz damcıları 0,3% 5ml;
· torasemid, tablet 10 mq;
· tramadol, inyeksiya üçün məhlul 100 mq/2ml, kapsullar 50 mq, 100 mq;
· fentanil, terapevtik transdermal sistem 75 mkq/saat (xərçəng xəstələrində xroniki ağrıların müalicəsi üçün);
· fol turşusu, tablet, 5 mq;
· furosemid, inyeksiya üçün məhlul 1% 2 ml;
· xloramfenikol, sulfadimetoksin, metilurasil, xarici istifadə üçün trimekain məlhəmi 40q;
· xlorheksidin, məhlul 0,05% 100ml
· xloropiramin, inyeksiya üçün məhlul 20 mq/ml 1 ml.

Fövqəladə mərhələdə dərman müalicəsi göstərilir: həyata keçirilmir.

Digər müalicə növləri:

Ambulator şəraitdə həyata keçirilən digər müalicə növləri: müraciət etməyin.

Stasionar səviyyədə göstərilən digər xidmət növləri:
Hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası üçün göstərişlər.
Allogenik sümük iliyinin transplantasiyası del(17p) və p53 mutasiyaları olan odadavamlı və/və ya variantlar üçün müalicənin əsasını təşkil edir. Otoloji transplantasiya kemoimmunoterapiya ilə müqayisədə nəticələri yaxşılaşdırmır.

Təcili tibbi yardım zamanı göstərilən digər müalicə növləri: müraciət etməyin.

Cərrahi müdaxilə:

Ambulator şəraitdə cərrahi müdaxilə: həyata keçirilmir.

Stasionar şəraitdə cərrahi müdaxilə: Yoluxucu ağırlaşmalar və həyat üçün təhlükəli qanaxma inkişaf edərsə, xəstələr təcili göstərişlər üçün cərrahi müdaxilələrə məruz qala bilərlər.

Müalicənin effektivliyinin göstəriciləri

Cədvəl 1. Xroniki lenfositik lösemi üçün terapiyaya cavab meyarları (NCCN, 2014).

Parametr	Tam cavab	Qismən cavab	Xəstəliyin irəliləməsi	Xəstəliyin sabitləşməsi
Limfadenopatiya	1 sm-dən çox deyil	50%-dən çox azalma	50%-dən çox artım
Qaraciyər və/və ya dalağın ölçüləri	Normal ölçülər	50%-dən çox azalma	50%-dən çox artım	Ölçü -49%-dən +49%-ə qədər dəyişir
Konstitusiya əlamətləri	Yox	Hər hansı	Hər hansı	Hər hansı
Leykositlər	1,5x109/l-dən çox	1,5x109/l-dən çox və ya 50% yaxşılaşma	Hər hansı	Hər hansı
Dolaşan B limfositləri	Normal		Orijinaldan 50% -dən çox artırın	-49%-dən +49%-ə qədər dəyişikliklər
Trombositlər	100 x109/l-dən çox	100 x109/l-dən çox və ya orijinaldan 50% -dən çox artım	Orijinaldan 50% -dən çox azalma	-49%-dən +49%-ə qədər dəyişikliklər
Hemoqlobin	Transfüzyonsuz 110 q/l-dən çox	Orijinaldan 20 q/l-dən çox	Orijinaldan 20 q/l-dən azdır	110 q/l-dən az və ya ilkin dəyərdən 50%-dən az artım və ya 20 q/l-dən az azalma

Müalicədə istifadə olunan dərmanlar (aktiv maddələr).

Hemostatik süngər

Azitromisin

Alemtuzumab

İnsan albomları

Ambroksol

Amikasin

Aminokaproik turşu

Parenteral qidalanma üçün amin turşuları+Digər dərmanlar (Yağ emulsiyaları + Dekstroza + Multimineral)

Aminofilin

Amiodaron

Amlodipin

Amoksisillin

Amfoterisin B

Anidulafungin

Antiinhibitor koaqulyant kompleksi

Atenolol

Atrakurium besilat

Atropin

Asetilsistein

Asiklovir

Bendamustin

Bupivakain

Valasiklovir

Valgansiklovir

Vankomisin

Vinkristin

Enjeksiyon üçün su

Vorikonazol

Qansiklovir

Gentamisin

Heparin natrium

Hidroksietil nişasta

Deksametazon

Dekstroz

Diazepam

Difenhidramin

Dobutamin

Doksorubisin

Dopamin

Drotaverin (Drotaverinum)

İbrutinib

Idelalisib

İmipenem

İnsan immunoqlobulini normal (IgG+IgA+IgM) (İnsan immunoqlobulini normal (IgG+IgA+IgM))

İnsan normal immunoqlobulini

İtrakonazol

Kalium xlorid (kalium xlorid)

Kalsium qlükonat

Kalsium xlorid

Kaptopril (25 mq)

Kaspofungin

Ketamin

Ketoprofen

Klavulan turşusu

Kladribin

Klotrimazol

Kolistimetat natrium

Parenteral qidalanma üçün amin turşuları kompleksi

Trombosit konsentratı (CT)

Laktuloza

Levofloksasin

Lidokain

Lisinopril

Linezolid

Maqnezium sulfat

Mannitol

Meropenem

Məsnə

Metilprednizolon

Metilurasil (Dioksometiltetrahidropirimidin)

Metronidazol

Mikafungin

Moksifloksasin

Morfin

Nadroparin kalsium

Natrium asetat

Natrium hidrokarbonat

Natrium xlor

Nafazolin

Nicergolin

Norepinefrin

Obinutuzumab

Oksaliplatin

Omeprazol

Ondansetron

Ofatumumab

Ofloksasin

Pentostatin

Pipekuronium bromid

Təzə dondurulmuş plazma

Povidon - yod

Prednizolon

Prokain

Propofol

Rivaroksaban

Rituximab

Rokuronium bromid

Salbutamol

Dioktaedral smektit

Spironolakton

Sulfadimetoksin

Sulfametoksazol

Tazobaktam

Tigesiklin

Tikarsillin

Tiopental natrium

Tobramisin

Torasemid

Tramadol

Traneksamik turşu

Trimekain

Trimetoprim

Famotidin

Famsiklovir

Fenilefrin

Fenobarbital

Fentanil

Filgrastim

Fludarabin

Flukonazol

Fol turşusu

Furosemid

Xlorambusil

Xloramfenikol

Xlorheksidin

Xloropiramin

Sefepim

Sefoperazon

Siklofosfamid

Siprofloksasin

Sisplatin

Sitarabin

Enoksaparin natrium

Epinefrin

Eritromisin

Qırmızı qan hüceyrələrinin kütləsi

Eritrositlərin dayandırılması

Ertapenem

Etoposid

Müalicədə istifadə olunan ATC-yə görə dərman qrupları

Xəstəxanaya yerləşdirmə

Xəstəxanaya yerləşdirmə üçün göstərişlər:

Təcili xəstəxanaya yerləşdirmə üçün göstərişlər:
· yoluxucu ağırlaşmalar;
otoimmün hemoliz;
· hemorragik sindrom.

Planlı xəstəxanaya yerləşdirmə üçün göstərişlər:
diaqnozu yoxlamaq üçün

Qarşısının alınması

Profilaktik tədbirlər: Yox.

Əlavə idarəetmə:
CLL-də konsolidasiya və ya baxım terapiyasının effektivliyi sübut edilməmişdir. CLL üçün istənilən baxım terapiyası yalnız klinik sınaqlar çərçivəsində mümkündür.

Məlumat

Mənbələr və ədəbiyyat

1. Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin RCHR Ekspert Şurasının iclaslarının protokolları, 2015
   1. İstinadlar: 1. Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN). SIGN 50: təlimat tərtibatçısının təlimatı. Edinburq: SIGN; 2014. (SIGN nəşri № 50). . URL-dən əldə edilə bilər: http://www.sign.ac.uk. 2. Onkologiyada NCCN Clinical Practice Guidelines: Non-Hodgkin's Lemphomas, 2014 (http://www.nccn.org 3. Eichhorst B., Hallek M., Dreyling M. Chronic lymphocytic lösemia: Diaqnoz üçün ESMO Clinical Practice). , müalicə və təqib Ann Oncol (2010) 21 (əlavə 5): v162-v164 4. Parker A., ​​Bain B., Devereux S. və digərləri, 2012. 5 Cheng MM, Goulart B, Blough DK, Devine EB nəşri Tibb elmləri doktoru Professor K.M.Abdulkadırov: Eksmo Nəşriyyat Evi, 2004. pəhriz ilə müqayisədə standart qida təhlükəsizliyi qaydaları J Pediatr Hematol Oncol 2006; 28 (3): 126-33. Gardner A, Mattiuzzi G, Faderl S, Borthakur G, Garcia-Manero G, Pierce S, Brandt M, Estey. E. Kəskin miyeloid lösemi üçün remissiya induksiya terapiyası keçirən xəstələrdə bişmiş və bişməmiş pəhrizlərin təsadüfi müqayisəsi. J Clin Oncol. 2008 dekabr 10;26(35):5684-8. 9. Carr SE, Halliday V. Neytropenik pəhrizin istifadəsinin araşdırılması: Böyük Britaniya diyetisyenlərinin sorğusu. J Hum Nutr Pəhriz. 28 Avqust 2014. 10. Boeckh M. Neytropenik pəhriz - yaxşı təcrübə və ya mif? Biol qan iliyi transplantasiyası. 2012 Sentyabr;18(9):1318-9. 11. Trifilio, S., Helenowski, I., Giel, M. et al. Hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyasından sonra neytropenik pəhrizin rolunun sorğulanması. Biol qan iliyi transplantasiyası. 2012; 18:1387–1392. 12. DeMille, D., Deming, P., Lupinacci, P. və Jacobs, L.A. Ambulator şəraitdə neytropenik pəhrizin təsiri: pilot tədqiqat. Oncol Nurs Forumu. 2006; 33:337–343. 13. Raul C. Ribeiro və Eduardo Rego İnkişaf etməkdə olan Ölkələrdə APL İdarəetməsi: Epidemiologiya, Beynəlxalq Əməkdaşlıq Hematologiyası üçün Çətinliklər və İmkanlar 2006: 162-168. 14. Şanşal M, Haddad RY. Xroniki lenfositik lösemi Dis Mon. 2012 aprel;58(4):153-67. 15. Onkologiyada NCCN Clinical Practice Guidelines: Non-Hodgkin's Lemphomas, 2014 16. http://www.nccn.org/about/nhl.pdf 17. Brutonun tirozin kinaz inhibitorları və onların B hüceyrəli bədxassəli şişlərinin müalicəsində klinik potensialı: ibrutinibə diqqət yetirin. 18. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4212313/ 19. Residiv və ya Refrakter Xroniki Lenfositik Leykemiya (RESONAT) olan xəstələrdə İbrutinibin (PCI-32765) Ofatumumab qarşı Faza 3 Tədqiqatı https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01578707.

Məlumat

Kvalifikasiya təfərrüatları ilə protokol tərtibatçılarının siyahısı:
1) Kemaikin Vadim Matveeviç - tibb elmləri namizədi, Milli Elmi Onkologiya və Transplantologiya Mərkəzi ASC, Onkohematologiya və sümük iliyinin transplantasiyası şöbəsinin müdiri.
2) Anton Anatolyevich Klodzinsky - tibb elmləri namizədi, Milli Onkologiya və Transplantologiya Elmi Mərkəzi ASC, Onkohematologiya və sümük iliyinin transplantasiyası şöbəsinin hematoloqu.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - tibb elmləri doktoru, "Qazaxıstan Tibb Universiteti Davamlı Təhsil" SC-nin professoru, hematologiya kursunun rəhbəri.
4) Qabbasova Saule Telembaevna - "Qazaxıstan Elmi-Tədqiqat Onkologiya və Radiologiya İnstitutu" RSE nəzdində RSE, hemoblastoz şöbəsinin müdiri.
5) Karakulov Roman Karakuloviç - tibb elmləri doktoru, professor, Qazaxıstan Onkologiya və Radiologiya Elmi-Tədqiqat İnstitutunda MAI RSE-nin akademiki, hemoblastoz şöbəsinin baş elmi işçisi.
6) Tabarov Adlet Berikboloviç - "Qazaxıstan Respublikası Prezidentinin Tibb Mərkəzi Administrasiyasının Xəstəxanası" RSE-də RSE-nin İnnovativ İdarəetmə şöbəsinin müdiri, klinik farmakoloq, pediatr.

Maraqların toqquşmasının açıqlanması: yox.

Rəyçilər:
1) Afanasyev Boris Vladimiroviç - tibb elmləri doktoru, R.M. adına Elmi-Tədqiqat Uşaq Onkologiyası, Hematologiyası və Transplantologiya İnstitutunun direktoru. Qorbaçova adına Birinci Sankt-Peterburq Dövlət Tibb Universitetinin Dövlət Büdcə Ali Peşə Təhsili İnstitutunun Hematologiya, Transfuziologiya və Transplantologiya kafedrasının müdiri. I.P. Pavlova.
2) Raximbekova Gulnara Aibekovna - tibb elmləri doktoru, professor, Milli Elmi Tibb Mərkəzi ASC, şöbə müdiri.
3) Pivovarova İrina Alekseevna - Medicinae Doktoru, Biznesin İdarə Edilməsi Magistri, Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə və Sosial İnkişaf Nazirliyinin baş sərbəst hematoloqu.

Protokolun nəzərdən keçirilməsi üçün şərtlərin göstəricisi: 3 ildən sonra və/və ya daha yüksək səviyyədə sübuta malik yeni diaqnostik və/və ya müalicə üsulları mövcud olduqda protokolun yenidən nəzərdən keçirilməsi.

Əlavə edilmiş fayllar

Diqqət!

• Özünü müalicə etməklə sağlamlığınıza düzəlməz zərər verə bilərsiniz.
• MedElement saytında yerləşdirilən məlumat həkimlə üzbəüz məsləhətləşməni əvəz edə bilməz və olmamalıdır. Sizi narahat edən hər hansı bir xəstəlik və ya simptomunuz varsa, mütləq tibb müəssisəsinə müraciət edin.
• Dərmanların seçimi və onların dozası bir mütəxəssislə müzakirə edilməlidir. Yalnız bir həkim xəstənin bədəninin xəstəliyini və vəziyyətini nəzərə alaraq düzgün dərmanı və onun dozasını təyin edə bilər.
• MedElement veb-saytı yalnız məlumat və istinad mənbəyidir. Bu saytda yerləşdirilən məlumatlar həkim göstərişlərini icazəsiz dəyişdirmək üçün istifadə edilməməlidir.
• MedElement redaktorları bu saytın istifadəsi nəticəsində baş verən hər hansı şəxsi zədə və ya əmlak zərərinə görə məsuliyyət daşımır.

Xroniki lenfositik lösemi qorxulu bir diaqnozdur, lakin ümidsizliyə qapılmamalısınız. Bu xəstəliklə çox yaxşı yaşaya bilərsiniz...

Xroniki lenfositik lösemi çoxlu ağ qan hüceyrələrinin istehsal olunduğu bir vəziyyətdir. 60 yaşdan yuxarı insanlarda daha çox rast gəlinir. Xəstəlik çox yavaş inkişaf edir və xəstəliyin ilk illərində qan azlığı, qan problemləri və ya infeksiya kimi əlamətlər görünməyə bilər.

“Xroniki limfositar leykemiya, adından da göründüyü kimi, yavaş-yavaş inkişaf edən bir xəstəlikdir, siz onunla yaşaya bilərsiniz, hətta bu barədə bilmirsiniz və kifayət qədər yaxşı yaşaya bilərsiniz. Xəstəliyə qadınlara nisbətən kişilərdə daha çox rast gəlinir və Qərbdə üçüncü dünya ölkələrinə nisbətən daha çox rast gəlinir. Ola bilsin ki, orada xəstələr sadəcə olaraq müayinə olunmur. Bu tip lösemi digərlərindən fərqlidir ki, bir insana diaqnoz qoyula bilər, lakin əksər xərçəng və ya xərçənglərdən fərqli olaraq dərhal müdaxiləyə ehtiyac yoxdur.hematoloji xəstəliklər . Həkimlər sadəcə olaraq xəstəliyin gedişatına nəzarət edirlər. Və yalnız müəyyən simptomlar görünəndən sonra müalicəyə başlayırlar”.- onkoloq Nadav Schreib deyir.

Xroniki lenfositik lösemi simptomları

Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, ilkin mərhələdə xəstəlik özünü zəif göstərir və diqqətdən kənarda qala bilər. Tədricən, xroniki lenfositik lösemi inkişafı zamanı şiş lenfositləri periferik qanda, limfa düyünlərində və sümük iliyində toplanır, onların olması qan testində aşkar edilə bilər.

Erkən simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• böyüdülmüş və ağrılı limfa düyünləri
• yorğunluq, əsasən anemiya səbəbindən
• hərarət
• tez-tez infeksiyalar
• iştahsızlıq və çəki itkisi
• gecə tərləri
• sol tərəfdəki qabırğalar altında təzyiq (böyümüş dalaq)
• ağrıyan sümüklər

Sonrakı mərhələlərdə qan əmələ gəlməsi pozğunluqları inkişaf edir.

link-tooltips" href="/metodyi-diagnostiki/article-54230-obshhij-analiz-krovi/" data-image="//img1..jpg" data-title="Ümumi qan testi)">Анализ крови обычно показывает значительное увеличение числа лимфоцитов. Под микроскопом они выглядят нормальными и для подтверждения диагноза нужны дальнейшие исследования. !}

Periferik qanın və sümük iliyinin hüceyrə tədqiqi. Tədqiqat xəstəliyin immunoloji markerlərini müəyyən etməyə, digər xəstəlikləri istisna etməyə və xəstəliyin gedişatının proqnozunu verməyə kömək edir.

təsirlənmiş limfa düyünləri. Bu tədqiqat toxumanın hərtərəfli müayinəsinə imkan verir.

Xroniki limfositozun mərhələləri

Hal-hazırda xroniki lenfositozun üç mərhələsi var:

• Mərhələ A: 2 qrupdan çox olmayan limfa düyünlərinin zədələnməsi. Trombositopeniya və anemiya olmadan.
• Mərhələ B: limfa düyünlərinin 3 və ya daha çox qrupunun zədələnməsi. Trombositopeniya və anemiya olmadan.
• Mərhələ C: təsirlənmiş limfa düyünləri qruplarının sayından asılı olmayaraq trombositopeniya və/və ya anemiya.

Müəyyən sayda digər simptomlar varsa, hərf təyinatına rum rəqəmləri əlavə edilə bilər:

· I- limfadenopatiyanın olması

· II- genişlənmiş dalaq

· III- anemiyanın olması

· IV- trombositopeniyanın olması

text-align: justify;">Qanda limfositlərin sayının sürətlə artması

Limfa düyünlərinin sürətli böyüməsi

Dalağın əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi

Trombositopeniyanın və/və ya anemiyanın inkişafı

Şiş intoksikasiya simptomlarının görünüşü (gecə tərləmələri, ağır zəiflik, çəki və iştahanın azalması)

Müalicə metodunun seçilməsi ilə bağlı qərar diaqnozla bağlı dəqiq məlumatlar əsasında və xəstənin fərdi xüsusiyyətlərini nəzərə alaraq qəbul edilməlidir.

Xroniki lenfositik leykemiyanın müalicəsi üçün proqnoz

Əksər xəstələr üçün proqnoz olduqca yaxşıdır. Onların bir çoxu uzun illər müalicə ilə, bəzi hallarda isə onsuz da həyatdan həzz almağa davam edə biləcəklər. Xroniki lenfositik leykemiyanın sağalmaz olmasına baxmayaraq, xəstəliyin ilkin mərhələsi kifayət qədər uzun müddət davam edə bilər. B və C mərhələlərinin müalicəsi tez-tez remissiya ilə nəticələnir. Həkiminiz konkret vəziyyətlərinizə əsasən sizə daha dəqiq proqnoz verə biləcək.

Lenfositik leykemiyanın müalicəsi tibbdə inkişaf etməkdə olan bir sahədir. Xəstəliyin müalicəsi üçün yeni mütərəqqi dərmanlar və yanaşmalar daim ortaya çıxır və yuxarıda təqdim olunan məlumatlar yalnız xəstəlik haqqında ümumi məlumatdır. Son bir neçə ildə tətbiq edilən yeni dərmanlar xəstəliyin müalicəsi üçün proqnozu yaxşılaşdıracağını vəd edir.

Tatyana Jilkina

Əksər insanlar üçün kifayət qədər uzun ömür sürən xroniki lenfositik leykemiyanın qorxulu diaqnozu ölüm hökmünə çevrilir. Qan xərçəngi sadəcə qorxulu bir ifadədir. Son 20 il ərzində tibb xəstəliklə mübarizə aparmaq üçün bir çox yol tapdı və arsenalında bir sıra super güclü dərmanlar topladı. Dərmanların effektivliyi şərti sağalmaya və uzunmüddətli remissiyaya nail olmağa kömək edir, farmakoloji qrupun dərmanları isə tamamilə ləğv edilir.

Xroniki limfositar leykemiyanın səbəbləri

Leykositlərin, sümük iliyinin, periferik qanın limfoid orqanların iştirakı ilə zədələnməsi xroniki limfositar leykemiya adlanır.

Bu xəstəliyə tutulan insanlar nə qədər yaşayır? Xroniki lenfositik lösemi (CLL) məkrli, lakin ləng bir xəstəlikdir. Şişin tərkibində yalnız yetkin limfositlər var. Xəstəlik xəstəliyin gedişatına, xüsusən də ömür uzunluğuna təsir edən bir sıra xüsusiyyətlərə malikdir. Daha tez-tez xəstəlik yaşlı insanlarda baş verir və onilliklər ərzində olduqca yavaş irəliləyir.

Dünya alimləri hesab edirlər ki, qan xərçənginin səbəbləri insanın genetik fonundadır. Ümumi səviyyədə xəstəliyə meyl açıq bir xarakter alır. Uşaqların xəstəliyə çox yüksək ailə meylinin olduğu ümumiyyətlə qəbul edilir. Qeyd etmək lazımdır ki, xəstəliyin inkişafına səbəb olan genin özü heç vaxt müəyyən edilməmişdir.

Amerika və Qərbi Avropa qan xərçəngi xəstələrinin sayına görə birinci yerdədir. Asiya və Yaponiyada yalnız bir neçə belə xəstə var. Bu cür müşahidələr aydın bir nəticəyə gətirib çıxardı: ətraf mühit və onun amilləri xəstəliyin patogenlərinə çevrilə bilməz.

Xroniki lenfositik lösemi ionlaşdırıcı radiasiyadan istifadə edərək şiş xəstəliklərinin müalicəsinin nəticəsi ola bilər.

Dölün xromosomlarında sözdə dəyişikliklərin (Daun sindromu və s.) Həyat boyu xəstəliyin inkişafına səbəb ola biləcəyinə dair təkliflər var.

Xəstəliyi necə tanımaq olar?

Aşağıdakı simptomlar CLL üçün xarakterikdir:

• qaraciyər, dalaq və periferik düyünlər nəzərəçarpacaq dərəcədə genişlənir;
• qırmızı qan hüceyrələri zədələnir;
• ümumi əzələ zəifliyi və sümüklərdə ağrı meydana gəlir;
• tərləmə artır;
• dəri döküntüləri görünür, bədən istiliyinin artması qeyd olunur;

• iştah azalır, insan kəskin şəkildə arıqlayır və ümumi zəiflikdən əziyyət çəkir;
• sidikdə qan izləri görünür, qanaxma baş verir;
• yeni şişlər əmələ gəlir.

Xəstəliyin heç bir xüsusi və ya fərqli simptomları yoxdur. Xəstəlik aktiv şəkildə inkişaf etdikdə, xəstə adətən əla hiss edir.

Həkimə səfər bədənin immunitet sisteminin öhdəsindən gələ bilmədiyi bir yoluxucu xəstəliklə əlaqələndirilir.

Bir qayda olaraq, xərçəngin təzahürləri bir çox anormal ağ qan hüceyrələrini ehtiva edən bir qan testi ilə tanınır. Xəstəlik irəlilədikcə ağ qan hüceyrələrinin sayı yavaş-yavaş artır.

Xroniki lenfositik lösemi diaqnozu erkən mərhələdə qoyularsa, terapiya tələb olunmayacaq. Hər şey bir insanın ümumi rifahına təsir göstərməyən xəstəliyin gedişatının ləng təbiəti ilə izah olunur. Ancaq xəstəlik intensiv inkişaf mərhələsinə girən kimi, kimyaterapiya qaçınılmazdır.

Xəstəliyin inkişaf mərhələləri və diaqnostik üsullar

Xəstəliyin mərhələsi qan göstəriciləri ilə müəyyən edilir və patoloji dəyişikliklər prosesində iştirak edən limfa düyünlərinin sayından asılıdır:

1. A qrupu. O, geniş deyil və 1-dən 2-yə qədər sahəni əhatə edir. Periferik qanda lenfositlərin sayında patoloji dəyişikliklər aydın şəkildə ifadə edilir. İnsan bu mərhələ ilə 15 ildən çox yaşaya bilər.
2. Mərhələ qrupu B. 4 sahə təsirlənir. Lenfositoz təhlükəlidir. Risklər orta səviyyədə qiymətləndirilir. İnsanın sağ qalma müddəti 10 ildən çox deyil.
3. Mərhələ qrupu C. Bütün limfa sistemi təsirlənir. Limfositlərin sayı normadan bir neçə dəfə çoxdur. Qırmızı sümük iliyində trombositlərin səviyyəsi əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Anemiya müşahidə olunur. Risklər böyükdür, insan 4 ildən çox yaşamır.

Ömür göstəriciləri nə qədər qorxulu səslənsə də, bu xəstəlikdə ölümün əsas səbəbi yoluxucu ağırlaşmalardır.

Düzgün diaqnoz qoymaq üçün mütəxəssislər aşağıdakı müayinələrdən istifadə edirlər:

1. Tədqiqatın ümumi üsulu bütün növ ağ hüceyrələrin nisbəti üçün ümumi klinik qan testidir.
2. Monoklonal antikorlardan istifadə edərək hüceyrələrin xarakteristikası onların növünü və funksionallığını dəqiq müəyyən etməyə imkan verən bir diaqnostikadır ki, bu da xəstəliyin sonrakı gedişatı üçün proqnoz verməyə imkan verəcəkdir.
3. Sümük iliyi trefin biopsiyası vasitəsilə şiş hüceyrələrinin varlığının müayinəsi bütün toxuma parçasını götürməyə imkan verən bir diaqnostik prosedurdur.
4. Mikroskopik müayinə metodundan istifadə edərək, irsi faktorlarla hüceyrə quruluşu arasında əlaqənin öyrənilməsi.
5. Gen fonunun diaqnostikası, genetik barmaq izi, hepatit C-nin PCR analizi. Xəstəliyi erkən mərhələdə tanımağa və effektiv müalicə təyin etməyə imkan verir.
6. İmmunokimyəvi tədqiqatdan istifadə edərək analiz üçün qan və sidik toplanması. Leykositlərin həcmini təyin etməyə kömək edir.

Xəstəliyin gələcək inkişafı və gözlənilən ömür

Xroniki lenfositik lösemi kimi bir xəstəliklə tam sağalma proqnozu məyusedicidir. İnsan bədəninin hər bir hüceyrəsi onun fəaliyyət göstərdiyi sahəni xarakterizə edən spesifik quruluşa malik olduqda normal sayılır. Hüceyrə fonunda patoloji dəyişikliklər baş verən kimi sağlam hüceyrə insan orqanizminin xərçəngli struktur vahidinə çevrilir. Statistikaya görə, ölüm sayına görə onkologiya sektoru ikinci yerdədir. Bununla belə, xroniki lenfositik lösemi minimal göstəricilərə malikdir.

Bir xəstənin limfositlərində şəfaya qarşı açıq müqavimət göstərən immunoqlobulin antikor genləri varsa, o, kifayət qədər uzun müddət yaşaya bilər.

Belə xəstələrdə orta ömür uzunluğu təxminən 30 ilə çatır. Lakin mutasiyaya məruz qalmamış immunoqlobulin genləri olan xəstələr 9 ildən çox yaşayırlar.

Xəstəliklə mübarizənin effektivliyi tamamilə remissiya müddətindən asılıdır.

• Xəstələrə hər hansı fiziki fəaliyyətdən imtina etmək, iş fəaliyyətini azaltmaq və istirahət rejiminə riayət etmək tövsiyə olunur.
• Qidalanmaya gəlincə, menyuda çoxlu heyvan zülalları, üzvi maddələr və vitaminlər olmalıdır.

• Xəstənin pəhrizi əsasən təzə tərəvəz və meyvələrdən ibarət olmalıdır.

Xəstəliyin müalicəsi zamanı bədəndə digər ağırlaşmaların əlamətləri görünə bilər. İmmunitet sistemi qan hüceyrələrini özünü məhv edə bilər və malign neoplazmalar intensiv şəkildə inkişaf etməyə başlayacaq. Belə simptomlar baş verərsə, xəstəliyin vaxtında diaqnozu və ən təsirli müalicəni təyin etmək üçün dərhal bir mütəxəssislə məsləhətləşmək vacibdir.

Aydın olduğu kimi, xroniki limfositar leykemiya yaşlı insanlar üçün xarakterikdir. Uzunmüddətli müşahidələrə görə, xəstəliyin inkişaf modeli birbaşa insanın qocalması ilə bağlıdır. İnsan nə qədər uzun yaşayırsa, xəstəliyin inkişaf riski bir o qədər yüksəkdir. Xəstəliyin pik ehtimalı 65 yaşda və daha çox kişilərdə olur. Cinsi ayrılığın səbəbi hələ də məlum deyil.

Xroniki forma müalicə edilə bilməz, lakin 80% hallarda sağ qalma proqnozları bir neçə onilliklər ərzində verilir. Bütün bu illər ərzində xəstəliyin yenidən görünməməsi vacibdir.

Düzgün seçilmiş müalicə xəstəliyin sabit bir kursunu təmin edir, yəni rifahın pisləşməsi mütləq gözlənilmir.

“Leykemiya” qanı təşkil edən normal hüceyrələr arasında anormal gen quruluşuna malik hüceyrələrin meydana gəldiyi bir qan xəstəliyidir. Bu hüceyrələr çox tez çoxalma və sağlam hüceyrələri yerindən çıxarma qabiliyyətinə malikdir. Tədricən, onlar insan toxumalarında və ya orqanlarında toplanır və bununla da onların düzgün fəaliyyətinə mane olur və sonra onları tamamilə məhv edirlər.

Xroniki lenfositik lösemi (KLL) və ya xroniki lenfositik lösemi bədxassəli qan xəstəliyidir. MBK 10-da xroniki lenfositik lösemi C91.1 kodu ilə kodlanır. Bu xəstəliklə, lenfoid orqanların iştirakı ilə lökositlərə, sümük iliyinə və periferik qana zərər verilir.

Lenfositik lösemi

Bu xəstəlik başqa bir adla da tanınır -. Bu, qanda, limfa düyünlərində və limfada, həmçinin sümük iliyində, dalaqda və qaraciyərdə patoloji olaraq böyük miqdarda atipik B limfositlərinin olması ilə xarakterizə olunur. Bədxassəli hüceyrələr göründükdən sonra çox tez çoxalmağa başlayırlar - bölmə ilə.

Lenfositik lösemi ilə lenfositik sıra zədələnir, bunun nəticəsində strukturda normal limfositlərə bənzər hüceyrələr əmələ gəlir, lakin tam inkişafa çatmadan bədənin immun müdafiəsi kimi əsas funksiyalarını yerinə yetirməyi dayandırırlar. Beləliklə, getdikcə çoxalaraq "normal" leykositləri sıxışdırırlar və bədən infeksiyalara qarşı müqavimət qabiliyyətini itirir. Normalda leykositlərin tərkibi 37% -dən çox deyilsə, xəstəliyin son mərhələsində bu rəqəm 98% -ə çata bilər.

Xəstəliyin səbəbləri

Bu xəstəlik bir sıra səbəblərə görə leykemiyaların ümumi diapazonundan bir qədər fərqlidir.

1. Bu patologiyanın görünüşü xarici mənfi amillərdən - kanserogenlərdən, ionlaşdırıcı radiasiyadan, həyat tərzindən və qidalanmadan tamamilə təsirlənmir.
2. Xəstəlik riski insektisidlərə və Agent Orange-a məruz qaldıqda bir qədər arta bilər. Bu patoloji ən çox Qafqaz irqinə mənsub insanlarda baş verir. Bu xəstəlik növü ABŞ və Avropada qan xərçəngi olan hər üçüncü şəxsdə diaqnoz qoyulur. Digər yarışlarda CLL çox nadir hallarda diaqnoz qoyulur. Belə irqi seçiciliyin səbəbləri bu gün hələ məlum deyil.
3. Bundan əlavə, xroniki lenfositik lösemi adətən artıq 70 yaş həddini keçmiş insanlara təsir göstərir. Xəstəliyin ilk əlamətləri 40 yaşdan bir qədər əvvəl görünməyə başlayan xəstələr bu diaqnozu olan xəstələrin 10% -dən çoxunu təşkil etmir, baxmayaraq ki, həkimlər bu patologiyanın tədricən cavanlaşmasını qeyd edirlər.
4. CLL ən çox kişilərə təsir göstərir. Qadınlar bu xəstəliyə 2 dəfə az rast gəlirlər.
5. Bu xəstəliyin inkişafında ən mühüm amillərdən biri irsiyyət prinsipidir. KLL-nin baş verməsinin bu tərəfdən asılılığını nəzərə alsaq, qeyd etmək lazımdır ki, irsi faktor bu xəstəliklə heç bir qohumu olmayan bir insanda baş verən xəstəlikdən 8 dəfə daha tez-tez baş verir.

Xəstəlik özünü necə göstərir?

KLL heç bir simptom olmadan çox uzun müddət davam edir və sonrakı mərhələlərdə özünü göstərir. İnkişafın erkən mərhələsində xəstəlik, ən çox təsadüfən, ümumi analiz üçün qan götürərkən aşkar edilir, baxmayaraq ki, burada limfositlərin sayı praktiki olaraq normadan fərqlənmir. Xəstələr adətən yorğunluqdan, anlaşılmaz kilo itkisindən, tərləmədən, "atlama" temperaturundan şikayət edirlər.

Xəstəlik irəlilədikcə xroniki lenfositik lösemi olan xəstələrdə aşağıdakı simptomlar müşahidə olunmağa başlayır:

• Limfa düyünlərinin patoloji vəziyyəti. Limfa düyünləri çox böyüyür və palpasiya zamanı 5 sm-ə çata bilər, onlar aydın şəkildə sıxılır, lakin tamamilə ağrısızdır. Ultrasəs müayinəsi zamanı dərin limfa düyünlərinin böyüməsi görünə bilər.
• . Xəstənin dərisi çox solğun olur, zəiflik və başgicəllənmə görünür. Dözümlülük və performans əhəmiyyətli dərəcədə azalır.
• Trombositopeniya. Trombositlərdə kritik bir azalma var, bu da qan laxtalanmasının əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına səbəb olur. Dəridə hemorragik döküntülər ola bilər - ekimoz və ya petechiae.
• Qranulositopeniya. Xarici olaraq, bu patoloji heç bir şəkildə özünü göstərmir, lakin xəstə müxtəlif yoluxucu xəstəlikləri inkişaf etdirə bilər.
• İmmunitetin azalması. Xəstə yoluxucu və bakterial xarakterli hər hansı bir xəstəliyə həssas olur. Orqanizm praktiki olaraq hər hansı bir mübarizə qabiliyyətini itirir və xəstəlik ağırlaşmalarla ağır formada irəliləyir. Bir insan daim sistit, uretrit, soyuqdəymə və virus xəstəlikləri ilə təqib edilir.
• Otoimmün pozğunluqlar. Məhz bu proseslər kəskin anemiya və trombositopeniyaya səbəb olur. Bu şərtlər qanda temperaturun və bilirubinin kəskin artması ilə xarakterizə olunur ki, bu da ağır qanaxmaya səbəb olur.
• Genişlənmiş dalaq və qaraciyər. Bu simptomlar xəstəliyin sonrakı mərhələlərində görünür. Xəstə ağırlıq hissi və şiddətli narahatlıq hiss etməyə başlayır.

Xroniki lenfositik lösemidə ən pis nəticə halında, xəstələr çox vaxt sadə görünən xəstəliklərin ağırlaşmalarından ölürlər.

Xroniki limfositar leykemiyanın təsnifatı

Bu xəstəliyin bütün mövcud əlamətlərini nəzərə alaraq, müasir tibbdə CLL-nin aşağıdakı növlərini ayırmaq adətdir.

• Xroniki leykemiyanın xoşxassəli növü. Bu tip xəstəlik çox yavaş inkişaf dövrü ilə xarakterizə olunur, bəzən bir neçə onilliklərə çatır. Xəstədə faktiki olaraq heç bir xəstəlik əlaməti yoxdur. İnsan əmək qabiliyyətini itirmədən tam normal həyat sürür. Tədricən dəyişikliklər yalnız təhlillərdə müşahidə olunur - . Limfa düyünlərinin və ya onurğa beyninin ponksiyonlar vasitəsilə əlavə müayinələri çox vaxt belə xəstələrdə aparılmır.
• Klassik tip. Bu vəziyyətdə xəstəlik əvvəlki versiyaya tamamilə oxşar şəkildə görünür və inkişaf edir, lakin lökositlərin sayının artım sürəti bir neçə dəfə yüksəkdir. Burada dəyişikliklər hər həftə sürət qazanacaq. Xəstə konsistensiyasında xəmirə bənzəyən limfa düyünlərinin böyüməsini yaşayır.
• Şiş növü. Bu tip xəstəlik limfa düyünlərinin güclü genişlənməsi ilə xarakterizə olunur, palpasiya edildikdə olduqca sıx olacaq. Bu vəziyyətdə lökositlərin sayında güclü artım olmayacaq. Xarakterik bir əlamət badamcıqların ölçüsündə artım hesab edilə bilər. Onlar praktiki olaraq bir-birinə yaxınlaşa bilərlər. Bundan əlavə, dalaq da bir qədər böyüyür və nadir hallarda yüngül intoksikasiya baş verə bilər.
• Sümük iliyi növü. Xəstəyə çox sürətlə inkişaf edən pansitopeniya diaqnozu qoyulur. Dalağın və qaraciyərin böyüməsi yoxdur.
• Prelimfositik. Bu növün əsas fərqləri leykositlərin morfoloji fərqləri olacaqdır. Bu forma çox tez inkişaf edir. Belə xəstələrdə dalaq çox böyüyür, ancaq bir qədər böyüyür.
• Paraproteinemiya ilə. Bu vəziyyətdə, adi klinik mənzərəyə G və ya M monoklonal qammopatiya əlavə olunur.
• Tüklü hüceyrə növü. Bu tip adını tüklərə bənzəyən xüsusi sitoplazmaya malik limfositlərə görə almışdır. Xəstəlik çox sürətlə və ya çox uzun müddət heç bir əlamət göstərmədən irəliləyə bilər.
• T - hüceyrə. Bu tip xəstəlik çox nadirdir, lakin son dərəcə sürətlə inkişaf edir. Xəstənin dəri və dermisinin güclü infiltrasiyası var.

Xəstəliyin mərhələləri

Bu günə qədər xəstəliyin mərhələlərə bölünməsi üçün bir sistem hazırlanmışdır. Xroniki lenfositik lösemi mərhələləri adətən üç əsas qrupa bölünür.

• Mərhələ A (ilkin) - xəstəliyin başlanğıcını xarakterizə edir, bu zaman xəstədə limfa düyünləri daha az genişlənir, bir və ya iki qrup limfa düyünləri böyüyür; Bu mərhələdə anemiya və ya trombositopeniya əlamətləri tamamilə yoxdur.
• Mərhələ B (qabaqcıl) - anemiya və trombositopeniya olmadıqda, xəstə ən azı üç qrup limfa düyünlərinin zədələnməsini aşkar edə bilər və onların patologiyası sürətlə inkişaf edir. Daim təkrarlanan yoluxucu xəstəliklər ortaya çıxır. Bu mərhələdə artıq aktiv müalicə tələb olunur.
• Mərhələ C (terminal) - artıq anemiya və ya trombositopeniya var. Xroniki forma bədxassəli olur.

Həmişə xəstəliyin mərhələsinin hərf təyinatının yanında Roma rəqəmlərini görə bilərsiniz. Xüsusi bir simptomun mövcudluğunu göstərən bu təyinatlardır.

0 - təxminən 10 il sağ qalma müddəti ilə ilkin mərhələ.

I - limfadenopatiya, sağ qalma nisbəti təxminən 7 ilə qədər azalır.

II - genişlənmiş dalaq və ya qaraciyər, təxminən 7 il ömrü olan orta risk qrupu.

III - müxtəlif dərəcələrdə anemiya, əvvəllər mövcud olan bütün simptomları tamamlayır. Bu mərhələyə keçdikdən sonra ömrü 1,5 ilə qədər azalır.

IV - trombositopeniya. Xəstə 1,5 ildən çox olmayan sağ qalma müddəti ilə ən yüksək risk qrupuna düşür.

Müasir diaqnostik üsullar

Bu xəstəlik adətən ümumi qan testi zamanı tamamilə təsadüfən aşkar edilir. Xəstənin leykosit qan qrupunu öyrənərkən həkim göstəricilərdə patoloji sapmalara diqqət yetirir. Yaranan şübhələri dəqiq təsdiqləmək və ya təkzib etmək üçün həkimlər xəstəyə bir sıra əlavə müayinələr təyin edirlər.

• Sümük iliyinin ponksiyonu. Bu analiz qırmızı beynin limfoproliferativ toxuması ilə əvəzlənmənin olub olmadığını müəyyən edir. Bu patologiyanın ilkin mərhələsində sümük iliyi lökositlərin 50% -dən azını ehtiva edəcək və sonra bu rəqəm 90% -dən çox ola bilər.
• Sitogenetik müayinə malign şişlərin varlığını aşkar edəcək və xüsusiyyətlərini təyin edəcəkdir.
• Böyümüş limfa düyününün biopsiyası və onun histoloji müayinəsi.
• İmmunofenotipləşdirmə - müəyyən bir xəstəliyə xas olan markerləri təmin edir.
• Biokimyəvi qan testi. Bu araşdırma xəstənin immun sistemində anormallıqların olub olmadığını müəyyən etməyə imkan verir.

Dərman terapiyası

Xroniki lenfositik lösemi tamamilə müalicə edilə bilməyən bir xəstəlikdir. Ancaq erkən mərhələdə diaqnoz qoyularsa və həkim düzgün terapiya seçərsə, xəstə insan kifayət qədər uzun müddət yaşaya bilər və onun həyat keyfiyyəti olduqca yavaş-yavaş pisləşəcəkdir.

Xəstəliyin ilkin mərhələsində xəstələrin xüsusi dərman müalicəsi tələb olunmur. Belə insanlar çox uzun müddət özlərini tamamilə normal hiss edə və normal həyat sürə bilərlər. Burada ən vacib şey bir hematoloqun müntəzəm müşahidəsidir və xüsusi dərmanların qəbulu yalnız leykositlərin sayında əhəmiyyətli bir artım özünü hiss etdikdə başlayır - ən azı müəyyən edilmiş normadan iki dəfə çoxdur.

Xroniki lenfositik lösemi sürətlə irəliləməsi halında xəstəyə kompleks müalicə təyin edilir, onun əsasını kemoterapiya təşkil edir. Ən yaxşı nəticələr rituximab, siklofosfamid və fludarbin kimi dərmanların birləşməsindən əldə edilir.

Kimyaterapiya tez-tez kifayət qədər böyük dozalarda hormonal dərmanların istifadəsi ilə tamamlanır.

Bir xəstədə dalağın şiddətli şişməsi varsa və ya orqan infiltrasiyası baş verərsə, həkimlər demək olar ki, həmişə radiasiya terapiyasına müraciət edirlər.

Konservativ müalicə üsullarından müsbət nəticə alınmazsa, xəstəyə sümük iliyi transplantasiyası və ya dalağı çıxarıla bilər.

KLL-nin müalicəsi, təsirlənənlərin hamısının yaşlı insanlar olması faktı ilə daha da çətinləşir. Onlar üçün bir çox prosedur olduqca çətindir və həkimlər daim xəstəliyin gedişatını yavaşlatmaq üçün alternativ yollar axtarırlar.

Ənənəvi üsullar

Təəssüf ki, xalq müalicəsi ilə xroniki lenfositik lösemi müalicəsi üçün elmi cəhətdən sübut edilmiş nəticələri olan reseptlər yoxdur. Ancaq həyatın bu mərhələsində yaşlı bir insanın bədəninə dəstək verə biləcək vasitələr olduqca müxtəlifdir.

Xərçəng xəstəsi olan bütün xəstələr öz immunitetlərini daim gücləndirməlidirlər. Bu məqsədlə tərkibində askorbin turşusu və B vitamini olan həlim və tinctures istifadə etmək çox vacibdir. Belə bitkilərə itburnu, yemişan, çaytikanı, qayğanaq və s. daxildir. Bunlardan hər növ “vitamin” çaylarının hazırlanması çox arzuolunandır. bitkilər. Məsələn, 25-30 qram götürə bilərsiniz. rowan giləmeyvə və itburnu yarım litr qaynar suda, bu qarışığı 24 saat buraxın və 50 ml götürün. hər gün yeməkdən yarım saat əvvəl.

CLL xəstələri üçün gündəlik pəhriz

Yaşlı insanların toxunulmazlığı öz-özünə azalır, lakin xroniki leykositoz da varsa, problem təbii olaraq pisləşir. Xəstəliyin çox yavaş inkişaf etdiyini və əvvəlcə heç bir xarici təzahürün olmadığını nəzərə alsaq, belə xəstələrə dərman müalicəsi təyin edilmir. Belə bir vəziyyətdə sağlamlığı təbii üsullarla qorumaq lazımdır.

Xəstələr alternativ fəaliyyət və istirahətin rasional rejiminə riayət etməlidirlər.

Lenfositik lösemi üçün düzgün bəslənməyə mühüm əhəmiyyət veriləcəkdir. Belə insanların pəhrizində B və C vitaminləri mümkün olan ən çox olan qidalar olmalıdır.Ona görə də süfrədə müxtəlif giləmeyvə - üzüm, çiyələk, böyürtkən, qarğıdalı, albalı, zoğal və s. olmalıdır. Ən çox üstünlük verilən meyvələr armuddur. , ərik, portağal. Kartof, balqabaq, kələm, balqabaq, sarımsaq və s. kimi tərəvəzlər çox faydalı olacaq.

Xəstə olanları nə gözləmək olar

Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, xroniki lenfositik lösemi xəstəliyin xoşxassəli versiyası ilə çox yavaş irəliləməyə meyllidir. Xəstəlik vaxtında aşkar edilərsə və həkim effektiv terapiya təyin edərsə, xəstə vəziyyətində əhəmiyyətli bir yaxşılaşma yaşayır və kifayət qədər uzun müddət yaşayır - bəzən bir neçə onilliklər.

CLL üçün sağ qalma proqnozu kifayət qədər optimistdir, bütün qeydə alınan xroniki lenfositik lösemi hallarının yalnız 15% -i sürətlə inkişaf edir və təxminən bir il ərzində ölümlə nəticələnir. Bütün digər hallarda xəstə 7-10 il yaşayacaq.

Qarşısının alınması

Xroniki lenfositik lösemin inkişafı heç bir mənfi xarici faktorla əlaqəli deyil. Mövcud olan bütün tədqiqatlar xəstəliyin başlanğıcına və ya kəskin irəliləməsinə açıq şəkildə səbəb olacaq təhrikedici amilləri tapmamışdır. Tibbdə CLL-nin yeganə məlum səbəbi irsi faktordur. Beləliklə, yaşlı bir insanın edə biləcəyi ən vacib şey xəstəliyi ilkin mərhələdə tutmaq və mümkün qədər yavaşlatmağa çalışmaq üçün mütəmadi olaraq tibbi müayinədən keçməkdir.