Konvulsiv sindrom. İz elementləri və minerallar

Tezlik. Klinik olaraq görünən qıcolmaların təxmini tezliyi:

• 0,7-2,7/1000 yeni doğulmuş körpə.
• Çəki ilə 57,2-132/1000 yeni doğulmuş uşaq< 1500 г.
• Bu halların 90%-i həyatın ilk 2 günündə baş verir.

Yenidoğulmuşlarda beyin qıcolmalarının səbəbləri və risk faktorları

İşemiya, hipoksiya, şok.

İntrakranial qanaxma.

İnfeksiyalar, meningit, sepsis, anadangəlmə infeksiyalar.

Beyin infarktı.

Metabolik pozğunluqlar:

• Hipoqlikemiya, hipokalsemiya, hipomaqnezemiya, hiper və ya hiponatremi istisna edin.
• Amin turşularının mübadiləsinin pozulması, peroksisomal pozğunluqlar.
• Kəskin nevroloji pozğunluqlar(konvulsiyalar, şüurun pozulması, qusma, əzələ hipotoniyası və parezi).

Ailəvi neonatal nöbetlər.

Narkotiklərin çəkilmə sindromu.

Teofillin həddindən artıq dozası.

Anada şəkərli diabet.

Diqqət: Tutmaların 25%-dən çoxunun etiologiyası aydın olaraq qalır. Tam müddətli yenidoğulmuşlarda qıcolmaların təqribən 30%-i, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə isə 50%-i perinatal ağırlaşmalar nəticəsində baş verir.

Yenidoğulmuşlarda beyin qıcolmalarının təsnifatı, simptomları və əlamətləri

İncə nöbetlər: ən çox ümumi forma vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə nöbet.

• Sabit bir mövqe ilə davamlı göz açılması göz bəbəkləri(vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə) və ya tonik üfüqi əyilmə göz almaları (tam müddətli), nistagmus, göz qapaqlarının titrəməsi və ya çırpınması.
• Əmizdirmə, şaqqıltı, süzülmə, üzüntüləmə, hıçqırıq.
• “Üzmə”, “pedal sürmə”, “avarçəkmə”.
• Dərinin rəngində dəyişiklik qan təzyiqi, ürək dərəcəsi və tənəffüs ritmi, nəfəs almada qəfil pisləşmə, o cümlədən mexaniki tənəffüs ilə.

Kliniki qıcolmalar: xarici stimulların səbəb olmadığı və ya bastırılmadığı fərdi (fokal) və ya çoxsaylı əzələ qruplarının yavaş (saniyədə 1-3) ritmik bükülməsi.

Tonik spazmlar: boyun, gövdə və ya əzaların əzələ qruplarının, fokus və ya ümumiləşdirilmiş uzun müddətli sancılar

Mio klonik nöbetlər: fleksorların sürətli qısamüddətli daralması. Fokus, multifokal və ümumiləşdirilmiş var.

Diqqət: Hər qəfil dəyişiklik klinik vəziyyət xüsusilə təkrarlanırsa, nöbet hücumu ola bilər.

Yenidoğulmuşlarda beyin qıcolmalarının differensial diaqnostikası və diaqnostikası

Xoşxassəli neonatal miyoklonus; yuxuda nöbet hücumu deyil! Qısa miyoklonus, ilk növbədə yuxuya getmə mərhələsində xarakterikdir, bu da kəsilə bilər.

Ananın anamnezində (məsələn, dərmanlar, qidalar).

Doğuş tarixi (asfiksiya, travma, istifadəsi ilə əlaqədar intoksikasiya yerli anesteziya ananın yanında).

Hərtərəfli klinik müayinə.

Laboratoriya göstəriciləri:

• Natrium, kalium, kalsium, maqnezium, xlor, fosfat.
• Qlükoza, qan qazları, C-reaktiv protein.
• Hematokrit, trombositlər, serum bilirubin.
• Karbamid, kreatinin, koaquloqram, ammonium, qaraciyər fermentləri.
• Ümumi sidik analizi.
• TORCH (toksoplazma, məxmərək, CMV, herpes) üçün skrininq PCR-dən daha yaxşıdır.
• Qanda və sidikdə amin turşuları, piruvat, laktat, piridoksal-5-fosfat və s.
• Yaşlı insanlarda vitamin B 12 körpələr və süd verən ana üçün eksklüziv vegetarian pəhriz ilə.
• Qan mədəniyyətləri.
• At naməlum etiologiyası nöbet və şübhəli metabolik pozğunluqlar.
• Ana sui-istifadəsi üçün narkotik skrininq.

Lomber ponksiyon (sitoz, protein, qlükoza, bakteriologiya və virusologiya).

EKQ: QT uzadılması (hipokalsemiya, hipokalemiya ilə daha az rast gəlinir).

Kranial ultrasəs.

Oftalmoloji müayinə

EEG: mümkünsə, ilkin vəziyyət, müalicəyə nəzarət, boşalma zamanı:

• Standart EEG - epileptiform aktivliyi istisna etmək üçün.
• Amplituda inteqrasiya olunmuş EEG - reanimasiya şöbəsində uzunmüddətli monitorinq üçün. Fokus aşağı amplitudalı və çox qısa fəaliyyət epizodları tanınmadan gedə bilər.

Mümkün CT, MRT (subdural/epidural qanaxma, malformasiya, venoz sinus trombozu).

Yenidoğulmuşlarda serebral tutmaların müalicəsi

Adekvat tənəffüsün təmin edilməsi, ehtimal ki, tənəffüs dəstəyi/ventilyasiya, oksigen terapiyası.

EKQ monitorinqi, qan təzyiqinə nəzarət.

Venöz giriş.

Xüsusilə təkrarlanan və uzun müddət davam edən qıcolmalarda kifayət qədər qlükoza tədarükünü təmin edin.

Şübhəli meningoensefalit üçün antibakterial/antiviral terapiya.

Gərginlik hidrosefali: ponksiyon və ya şuntla relyef.

SNA ADH-dən şübhələnirsinizsə: Maye qəbulunu məhdudlaşdırın (normalın 70%-i).

Ehtiyatlı olun seyreltmə hiponatremi.

Ehtiyatlı olun hipovolemiya səbəbindən perfuziya təzyiqinin azalması.

Hipoqlikemiya üçün:

• 0,5 q/kq qlükoza.
• Sonra qlükoza 8(-16) mq/kq/dəq uzunmüddətli infuziyası.

Hipokalsemiya üçün: 0,5 mmol/kq = 2,2 ml/kq 10% kalsium qlükonat 10 dəqiqə ərzində venadaxili.

Hipomaqnezemiya üçün: 0,3 mmol/kq = 1 ml/kq 10% maqnezium aspartat (məsələn, 10% maqneziokardiya) venadaxili yavaş-yavaş.

İlk növbədə, yetkin yenidoğulmuşlarda - piridoksin 100 mq IV.

Antikonvulsanlar

“Qıcolmaların əlavə beyin zədələnməsinə səbəb olub-olmaması” əsas sualı hələ tam həllini tapmayıb.

Lombroso/Freeman: əlavə zərər yoxdur, həyati parametrlərdə dəyişiklik yoxdur.

Volpe/Gluckman: Yenidoğulmuşlarda təkrarlanan qıcolmalar beyin zədələnməsinə səbəb olur. Buna görə də dərhal müalicə hər kəs klinik hücumlar tutmalar

Tutmaların heyvanlara təsirinin öyrənilməsi:

• Həyatın sonrakı dövrlərində nöbetlərə qarşı həssaslığın artması.
• Limbik sistemdə struktur dəyişiklikləri.
• Öyrənmək və tanımaq qabiliyyəti məhduddur.

Uşaqlarda qıcolmalar zamanı tutmalardan sonra beyin qan axınının artması müşahidə edilir və nevroloji nəticəsi pisləşir.

Son dərəcə dəyişkən fərdi farmakokinetikası.

Tercihen tez-tez istifadə qan konsentrasiyalarının daha az dəyişməsi və toksiklik riskinin aşağı olması səbəbindən.

Hədəf antikonvulsant terapiya- klinik təzahürlü qıcolmaların kəsilməsi, hər bir tutma fəaliyyətinin deyil.

Hazırkı Cochrane rəyləri göstərir ki, yeni doğulmuş uşaqlarda bütün antikonvulsanların istifadəsi üçün sübut bazası kiçikdir. Aşağıdakı yanaşma təklif olunur:

Tutmaların ilkin müalicəsi:

Fenobarbital (Luminal):

• Yarımxaricolma dövrü müalicə müddətindən asılıdır: 2 həftə - 103 saat, 3 həftə - 65 saat, 4 həftə - 45 saat.
• Yan təsirləri: hipotansiyon, apne.
• Tutmaların 50-70%-i fenobarbitalla müalicə olunur.

Fenitoin (fenqidan):

• İlkin doza 5-10 mq/kq 10-15 dəqiqə ərzində venadaxili olaraq yavaş-yavaş və ya qısa infuziya şəklindədir.
• 5-10 dəqiqədən sonra təkrarlayın.
• Baxım dozası gündə 3-5 mq/kq venadaxili və ya daha sonra şifahi olaraq iki bölünmüş dozada təşkil edir.
• Yarımxaricolma dövrü dəyişir (vaxtından əvvəl 75±65 saat, tam müddətli 21±11 saat), buna görə də qan konsentrasiyasının monitorinqi lazımdır.
• Əlavə təsirləri: AV blokadası, bradikardiya, hipotenziya, EKQ monitorinqi! Müalicə atropin 20 mkq/kq venadaxili yeridilir. Qanama meyli (vitamin K), D vitamini çatışmazlığı, qusma.

Diqqət: dərmanı qəbul etməzdən əvvəl və sonra kateteri 0,9% NaCl ilə yaxalamaq lazımdır. Uzun müddətli infuziya üçün ayrıca girişdən istifadə edin! Maksimum infuziya sürəti 1 mq/kq/dəq.

Diqqət: Paravasal administrasiya ağır toxuma nekrozuna gətirib çıxarır!

Kramplar davam edərsə: piridoksin çatışmazlığının, piridoksal-5-fosfat və ya folindən asılılığın aradan qaldırılması.

Vitamin B 6-dan asılı nöbetlər üçün piridoksin:

Başlanğıc doza 100 mq IV bolusdur; heç bir cavab olmadıqda, hər 5-10 dəqiqədən bir IV yeridilməsi mümkündür. Maksimum ümumi doza 500 mq-a qədər hər biri 100 mq.

Piridoksin bütün qeyri-müəyyən və ya davamlı qıcolmalar üçün yeni doğulmuş uşaqlara verilməlidir.

Mümkünsə, piridoksin tətbiq etməzdən əvvəl lomber ponksiyon.

Vitamin B 6-ya cavab verərkən, serebrospinal mayenin əvvəllər toplanmış hissəsində glutamat, GABA və piridoksal-5-fosfatın təyini (işə qəbul qaydalarına əməl edin). Bundan əlavə, eritrositlərdə piridoksal-5-fosfat təyin edin.

Baxım dozası: təsir əldə olunana qədər və ya terapevtik effektin olmaması təsdiqlənənə qədər bir neçə həftə ərzində gündə 15-30 mq/kq oral olaraq B 6 vitamininin dəyişdirilməsi.

B6 vitamininə cavab olarsa, digər antikonvulsanların qəbulunu dayandırın.

Effekt olmadıqda:

Piridoksal-5-fosfat (n-5-ph) piridoksal fosfatdan asılı nöbetlərlə. Bu yaxınlarda təsvir edilmiş vəziyyətdə, nöbetlər B6 vitamininin qəbulu ilə aradan qaldırılmır. Aparıcı simptomlar ola bilər: laktik asidoz. doğum asfiksiyasının əlamətləri, qlisin və treoninin artması. İlkin doza: piridoksal-5-fosfat gündə 30 mq/kq üç administrasiya üçün, təsir 3-7 gün ərzində özünü göstərir. Üçün doza uzunmüddətli terapiya: 3-5 bölünmüş dozada gündə 30-50 mq/kq. Effekt olmadıqda:

Folin turşusu. Doza 3-5 mq/kq IV ( tək doza) 3 gün ərzində. Bəzən n-5-ф ilə birlikdə istifadə olunur. Effektiv olarsa, ömür boyu ağızdan tətbiq tələb olunur.

Diqqətlə: piridoksin IV tətbiqindən sonra apne mümkündür!

B6 vitamini varsa, onun metabolitləri və fol turşusu təsirsizdir Fenobarbital və ya fenitoinin maksimum terapevtik qan səviyyəsinə həqiqətən çatılıbmı (konsentrasiyanı yoxlayın)?

Fenobarbital və fenitoin birinci və ikinci sıra dərmanlar kimi tanınır. Piridoksin, n-5-P və folin turşusu ilə əlavələr, onlardan asılı olan tutmaların nadir olmasına baxmayaraq, kömək edə bilər. Davamlı nöbetlər üçün hansı antikonvulsanların və hansı ardıcıllıqla istifadə ediləcəyi ilə bağlı konsensus yoxdur. Aşağıdakı dərmanlar istifadə edilə bilər:

Klonazepam (rivotril).

• Yarımxaricolma dövrü: 20-43 saat.
• Qan zərdabında terapevtik səviyyə: 20-40(-60) mkq/ml, lakin konsentrasiya ilə təsir arasında əlaqə etibarlı şəkildə təsdiqlənməmişdir.
• Yan təsirləri: tüpürcək ifrazının artması, inyeksiya məhlulunda spirt var.

Lorazepam (dad):

• İlkin və baxım dozası 2-5 dəqiqə ərzində IV olaraq 0,05 mq/kq təşkil edir, təkrarlana bilər.
• Diazepamdan daha uzun müddət fəaliyyət göstərir və yığılmır, nəfəs almağa daha az təzyiq göstərir.
• Yan təsirlər: miyoklonus və stereotipik hərəkət nümunələri (seçilmiş vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə təsvir edilmişdir).

Diazepam (Diazemuls).

• Diazepam getdikcə daha az istifadə olunur, çünki onun fenobarbitaldan heç bir üstünlüyü yoxdur: antikonvulsant təsir qısadır və yarımxaricolma dövrü uzundur.

Tənəffüs depressiyasından ehtiyatlı olun!

Xarici: Valium istifadə edilə bilməz, çünki onun tərkibində bilirubini albuminlə əlaqədən çıxaran natrium benzoat var!

Midazolam (yataqxana).

• İlkin doza 0,1-0,15 mq/kq venadaxili olaraq 10 dəqiqə ərzində təkrarlana bilər.
• - Baxım dozası 0,1(-0,4) mq/kq/gün.

Diqqətlə: Yan təsir: qıcolmalara səbəb ola bilər (daha tez-tez vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə, xüsusən də sürətli giriş). Buna görə də, yaxından nəzarət altında yavaş-yavaş idarə olunur.

Lidokain:

• Yalnız digər müalicələrə davamlı olmayan qıcolmalar üçün istifadə olunur.

Yeni antikonvulsanlar (levetirasetam və ya topiramat) vaxtından əvvəl və vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə artıq istifadə olunsa da, istifadə ilə bağlı az təcrübə hələ ümumi tövsiyələrə imkan vermir.

Müalicə müddəti

Fərdi, çünki müalicənin tələb olunan müddəti haqqında sübut edilmiş məlumat yoxdur.

Mümkünsə, uzun müddət deyil; etiologiyadan, EEG tapıntılarından və müşahidə məlumatlarından asılı olaraq.

Həyatın ilk günündə və qeyri-müəyyən etiologiyalı vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə konvulsiyalar halında, konvulsiyalardan sonra bir neçə gün ərzində dərmanlar tez dayandırıla bilər.

Proqnoz

Etiologiyadan, daha az dərəcədə uşağın yetişməmişlik dərəcəsindən asılıdır. Bir dərmana cavab verən uşaqlar adətən olur daha az problem Və ən yaxşı proqnozçoxlu dərman tələb edən uşaqlarla müqayisədə.

Hətta təcrübəli həkimlər proqnoz verməməlidir.

Diqqət: Valideynlərlə söhbətə yaxşı hazır olun, təcrübəli həmkarları cəlb edin! Təsdiqlənmiş faktlara əsaslanaraq doğru məlumat vermək vacibdir.

Kramplar var patoloji vəziyyət, paroksismlər şəklində qəfil baş verən və qeyri-iradi əzələ daralması ilə özünü göstərir. klinik təzahür mərkəzinə ziyan sinir sistemi(CNS). Konvulsiyalar şüurun pozulması ilə və ya olmadan baş verə bilər.

Uşaqlarda nöbetin əsas səbəbləri ola bilər:

• hipoksiya, işemik beyin zədəsi
• kəllədaxili qanaxmalar;
• metabolik pozğunluqlar (hipoqlikemiya, hipokalsemiya, hiper və ya hiponatremi, hipomaqnezemiya, hiperbilirubinemiya, hiperammonemiya, asidoz)
  infeksiyalar (meningit, ensefalit, sepsis);
• genetik və anadangəlmə qüsurlar beyin inkişafı (xromosom anomaliyaları,
• Fakomatozlar, ailəvi epilepsiya, şişlər, ensefalosel, hidro- və mikrosefaliya və s.);
  ana opiatlar, alkoqol, sedativlər və antidepresan dərmanlardan asılı olduqda dərmanların çıxarılması (uşaqda çəkilmə sindromu);
  anadangəlmə metabolik anormallıqlar (Emiya turşusu, qalaktozemiya, anadangəlmə amavrotik idiotiya və s.);
• digər səbəblər (hipotermiya və ya hipertermiya, poliqlobuliya, "beşinci dövr hücumları", yeni doğulmuşlarda mənşəyi bilinməyən ailə konvulsiyaları).

Yenidoğulmuşlarda və uşaqlarda olması erkən yaş beynin yetişməməsi, damar keçiriciliyinin artması, qan-beyin maneəsi səbəbindən böyüklərə nisbətən nöbetlərin inkişafına daha çox meyllilik, artan nəmləndirmə beyin toxuması, sinir sisteminin qeyri-kafi mielinləşməsi, beyin qabığında inhibitor proseslərin zəifliyi ilə həyəcanın labilliyi və ümumiləşdirilməsi, avtonom sinir sisteminin və metabolik proseslərin balanssızlığı.

Diaqnostik meyarlar

IN klinik aspekt Uşaqlarda nöbetləri qiymətləndirərkən, onların görünmə vaxtı və paroksismin gedişat növü vacibdir.

Həyatın 2-3-cü günündə paroksismlərin baş verməsi ən çox hipoksik, işemik mənşəli, qanaxma, çəkilmə sindromunun beyin zədələnməsini göstərir; 2-3-cü gündə - metabolik pozğunluqlar haqqında; həyatın 1-ci həftəsinin ikinci yarısında - infeksiya, beynin malformasiyaları, metabolik anormallıqlar haqqında.

Yerli və ümumiləşdirilmiş qıcolmalar fərqlənir. Yenidoğulmuşlarda konvulsiyalar çox vaxt polimorfik xarakter daşıyır.

J. Volpe (1988), G. Calciolari et al. (1988) aşağıdakıları müəyyən etmişdir klinik seçimlər Yenidoğulmuşlarda qıcolmalar:

• minimal (konvulsiv ekvivalentlər)
• fokal klonik;
• miyoklonik.

Yenidoğulmuşlarda minimal qıcolmalar özünü okulyar paroksismlər (baxışların fiksasiyası, titrəmə ilə və ya titrəmədən göz almalarının tonik və ya şaquli sapması, gözlərin açılması, bəbəklərin paroksismal dilatasiyası), göz qapaqlarının titrəməsi, ağız avtomatizmi (əmmə, əmmə, dişləmə, çeynəmə, dilin çıxması və titrəməsi) , ümumi əzələ gərginliyi və ya əzaların paroksismal hərəkətləri (yuxarı "üzgüçü hərəkətləri şəklində", aşağı - velosipedçinin hərəkətləri şəklində). Minimum ağrının təzahürlərinə tənəffüs ritmindəki dəyişikliklər, ilk növbədə apne, daha az tez-tez taxipne, habelə emosional olmayan qışqırıq hücumları daxil ola bilər.

Ümumiləşdirilmiş tonik konvulsiyalar - uzunmüddətli (3 dəqiqəyə qədər və ya daha çox) daralma böyük qrup bədənin və əzaların məcburi mövqeyinin formalaşması ilə əzələlər. Tonik konvulsiyalar beyin sapının artan fəaliyyəti ilə baş verir və daha tez-tez vaxtından əvvəl yeni doğulmuşlarda, ağır hipoksik-işemik beyin zədələnməsi, hipoqlikemiya olduqda müşahidə olunur.

Klonik qıcolmalar zamanı qısa müddətli sancılar və rahatlamalar müşahidə olunur. ayrı qruplar ritmik əzələlər. Multifokal klonik qıcolmalar sağ və ya sol hissələrdə üz əzələlərinin və ətrafların daralması ilə xarakterizə olunur. Belə nöbetlər daha tez-tez tam müddətli yeni doğulmuşlarda baş verir metabolik pozğunluqlar, hipoksiya, infeksiya və beyin malformasiyaları.

Fokal klonik qıcolmalar üzün yarısının və bir tərəfdən əzaların əzələlərinin ritmik (1 s-də 1-3) daralması ilə özünü göstərir. Krampların meydana gəldiyi tərəfdə hemiparez əlamətləri ola bilər. Hemitipin təzahürləri tez-tez beyin yarımkürəsinin zədələnməsini göstərir (hematomalar, işemik insult, inkişaf qüsurları), daha az tez-tez - yoluxucu proses haqqında.

Miyoklonik spazmlar qeyri-müntəzəm daralmalarla xarakterizə olunur müxtəlif qruplarətraf əzələləri. Onlar beyin inkişafında ciddi anormallıqları olan yeni doğulmuşlarda mümkündür, anadangəlmə anomaliyalar maddələr mübadiləsi, hipoksiya.

Tezlikdən asılı olaraq, epizodik və daimi qıcolmalardan danışa bilərik. Tutmalar bir-birinin ardınca təkrarlanırsa, bu vəziyyət konvulsiv status sayılır.

Daha tez-tez qıcolmalar qarışıq xarakter daşıyır. Qıcolma hücumu qəfil başlanğıc, qismən və ya ümumi təzahürləri sınaq və şüurda dəyişikliklər (az nəzərə çarpandan şüur ​​itkisinə qədər). Hücum halında uşaq birdən-birə əlaqəni itirir mühit. Baxış sərgərdan olur və göz almalarının təkrarlanan hərəkətlərindən sonra yuxarı və ya yan tərəfə sabitlənir. Sədr geri atılır, cəsəd donur, yuxarı əzalar dirsəklərdə müqavilə və bilək oynaqları, alt əzalar düzəltmək, çənələri bağlamaq. Nəfəs qısa müddətə dayana bilər və nəbz yavaşlayır. Klonik-tonik qıcolmaların bu tonik mərhələsi çox vaxt 1 dəqiqədən çox davam etmir, bundan sonra uşaq bunu edir. dərin nəfəs. Klonik mərhələ üz əzələlərinin daralması ilə başlayır, bu əzələlər əzalara yayılır və ümumiləşir. Nəfəs alma səs-küylü olur və dodaqlarda köpük görünə bilər. Siyanoz azalır, lakin uşaq solğun qalır. Klonik mərhələnin müddəti dəyişir. Bəzən yeni bir tonik fazaya səbəb ola bilər və ölümcül nəticə. Tutma bitdikdən sonra uşaq unutqanlıq vəziyyətində qalır və daha tez-tez yuxuya gedir.

M. Dehan və b. (1977) nöbetləri olan 98 yeni doğulmuş körpədən eyni tipli təzahürləri olan 20 uşaq müəyyən etdi, onlar "uşaq həyatının 5-ci gününün qıcolmaları" adlandırdılar. Qeyd olundu ki, belə xəstələrdə tutma həyatlarının 5-ci günündə baş verir normal kurs ananın hamiləliyi və doğuşu. Həyatın ilk günlərində uşaqlarda neonatal patologiyanın əlamətləri yox idi. Konvulsiyalar kəskin şəkildə baş verib, klonik (mioklonik) xarakter daşıyır və 20 saatdan sonra təkrarlanır.Elektroensefaloqrammada (EEQ) Q dalğaları şəklində eyni tipli təzahürlər göstərilir. Hücumdan sonra, paroksismdən 6 günə qədər hipotenziya, yuxululuq və reaksiyasızlıq qeyd edildi. Bu kateqoriyadan olan uşaqların 30 ay ərzində müşahidəsi onların sonradan olduğunu göstərdi normal inkişaf və EEG-nin normallaşması.

Neonatal hipokalsemiya (yeni doğulmuşlarda serum kalsium səviyyəsi<1,75 ммоль / л, а ионизированного кальция <0,87-0,75 ммоль / л) может сопровождаться признаками гипервозбудимости - гиперестезией, тремором подбородка и конечностей, клонусы стопы, неэмоциональным пронзительным постоянным криком, тахикардией с приступами цианоза. Нарушение дыхания фиксируются в виде ларингоспазма, инспираторного стридора, тахипноэ с чередованием приступов апноэ. Сухожильные рефлексы повышены, хоботковый симптом и феномен Люст часто положительные. В случае прогрессирования гипокальциемии возникают тонические судороги, рвота, застойная сердечная и почечная недостаточность, кишечно желудочные кровотечения. В диагностике важным является установление низкого уровня кальция в плазме крови, а также удлинение интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ).

Yenidoğulmuşlarda hipoqlikemiya olduqda (qanda qlükoza səviyyəsi).<2,2 ммоль / л) на начальных этапах появляются глазные симптомы (нистагм), снижается тонус глазных яблок, исчезает окулоцефальний рефлекс, крик становится слабее и неэмоциональным, ребенок срыгивает. В дальнейшем отмечаются приступы тахикардии, тахи пное, цианоза, тремор, бледность кожи, потливость. Прогрессируют слабость, гипотония, гипотермия, анорексия, приступы автомобильные дыхания и апноэ, возможны клонико-тонические судороги. Базовым в диагностике гипогликемии у новорожденных является регулярное определение уровня глюкозы крови. Менингит у новорожденных проявляется чаще глазными симптомами, реже наблюдаются выбухание или исполнения большого родничка, острое увеличение окружности головы, ригидность затылочных мышц, повторная рвота. С менингеальных знаков достаточно типичным является положительный симптом Лесажа (сгибание ног при подъеме ребенка). Судороги могут иметь тонический, клонический характер. Решающим в диагностике является оценка результатов люмбальной пункции (увеличение белка, клеток, снижение уровня глюкозы, посева возбудителя или определения его при бактериоскопии при наличии гнойного менингита). Клинические проявления внутричерепных кровотечений в новонаро Джен разнообразные и зависят от локализации, массивности процесса, гестационного возраста, преморбидного фона. Общее состояние новорожденного резко ухудшается с развитием синдрома угнетения, иногда с признаками периодической гипервозбудимости, меняется характер крика, взрывается большой родничок. Отмечаются аномальные движения глазных яблок, псевдобульбарные и двигательные расстройства, судороги, парезы, расстройства тонуса мышц. Прогрессируют вегетовисцеральных расстройства (срыгивания, тахипноэ, тахикардия), метаболические нарушения (ацидоз, гипогликемия, гипербилирубине емия). Важные для диагностики проявления пост геморрагической анемии, результаты офтальмологического обследования (застойные диски), люмбальной пункции (эритроциты в ликворе), рентгенологического и нейросонографического исследования головного мозга. Гипертермические () судороги характерны для детей раннего возраста. Возникают при гипертермии>38 ° C, klonik-tonik xarakterə malikdir, bir neçə saniyədən 15-20 dəqiqəyə qədər davam edir.

Spazmofiliya ilə konvulsiyalar

Onlar gənc uşaqlarda, adətən qış-yaz dövründə baş verir və təbiətdə hipokalsemikdir. Spazmofil xəstəliklərin klinik mənzərəsi müxtəlifdir və yerli və ümumiləşdirilmiş təzahürlərə malik ola bilər. Artan sinir-əzələ həyəcanının aşağıdakı simptomları patoqnomonikdir:

• Xvostek simptomu - ziqomatik qövs ilə ağız küncü arasında barmaq ilə vurma zamanı üz əzələlərinin daralması;
• Trousseau əlaməti - qolun neyrovaskulyar dəstəsinə basarkən əlin əyilməsi və baş barmağın ("mama əli") adduksiyası.
• Şəhvət əlaməti - ayağın xarici kənarının qaldırılması və fibula başı nahiyəsinə vurarkən aşağı ətrafın qaçırılması
• karpopedal spazm - ayağın və əlin fleksorlarının tonik gərginliyi;
  laringospazm - bu vəziyyətdə, glottisin daralması ilə qırtlağın əzələ aparatının tonik daralması; 1-2 dəqiqəyə qədər nəfəsin kəsilməsi ilə müşayiət olunan yüksək, uzun müddətli qışqırıq (xoruz qarğasının simptomu) ilə xarakterizə olunur; laringospazmın yüksəkliyində, dodaqların siyanozu və başın arxaya atılması ilə motor həyəcanı və ya donma meydana gəlir; hücumdan sonra bir neçə səs-küylü ekshalasiya müşahidə olunur;
• spazmofiliyada ümumiləşdirilmiş konvulsiyalar qısamüddətli (2 dəqiqəyə qədər) tənəffüsün dayandırılması ilə tonik xarakter daşıyır.

Spazmofiliya üçün laboratoriya testləri hipokalsemiya (ümumi kalsiumun azalması) göstərir<1,2 ммоль / л и ионизированного <0,9 ммоль / л), респираторный или смешанный алкалоз.

Affektiv və isterik qıcolmalar (affektiv-respirator hücumlar) 3 yaşınadək uşaqlarda ağlama hündürlüyündə və ya daha böyük uşaqlarda emosional həyəcanlılığın artması ilə baş verir. İnhalyasiya zamanı nəfəs tutma ilə tonik komponenti ilə xarakterizə olunur. İsteriya səbəbiylə ayaqların və əllərin mümkün klonusu.
Qalıq üzvi fonda qıcolmalar serebral iflic, Tay-Sachs, Neman-Pick xəstəlikləri və s. və gecikmiş psixomotor inkişafın fonunda epileptik tutmalar ilə xarakterizə olunur.

Məhkəmə tərəfindən diaqnozu yoxlamaq üçün hamiləlik və doğuşun gedişatını və ailə tarixini ətraflı qiymətləndirməklə uşağın tam klinik, laboratoriya və instrumental müayinəsini aparmaq lazımdır; nevroloji müayinə; biokimyəvi qan testi (qlükoza səviyyəsi, elektrolitlər, CBS, bilirubin, karbamid və s.); ümumi qan testi, PO 2 və PCO 2 səviyyələri; zəruri hallarda, bir oftalmoloq, bir yoluxucu xəstəlik mütəxəssisi tərəfindən göstərişlərə görə müayinələr - yoluxucu və ya digər patogenin müəyyən edilməsi üçün müayinə, EKQ, neyrosonoqrafiya, elektroensefaloqramma, kəllə rentgenoqrafiyası, nüvə maqnit rezonansı.

Təcili Baxım

Tutma olan uşağın müalicəsi etiopatogenetik olmalıdır. Tutmaların özləri beyin zədələnməsinə, hətta ölümə səbəb ola biləcəyi üçün mərkəzi sinir sisteminin həyəcanını boğan dərmanların (antikonvulsanlar, antikonvulsanlar) erkən tətbiqi həyati əhəmiyyət kəsb edir.

Tutma zamanı təcili yardım:

• tənəffüs yollarının açıqlığını yoxlayın
• uşağı düzgün bədən mövqeyi ilə təmin edin (mümkün aspirasiyanın qarşısını almaq üçün onu yan tərəfə çevirin), başının və kürəyinin altına yumşaq şeylər qoyaraq onu mexaniki zədələrdən qoruyun; dilin azı dişləri arasında dişlənməsinin qarşısını almaq üçün bir spatula və ya bir qat sarğı və ya dəsmalın düyünü ilə bükülmüş bir qaşıq sapı qoyun;
• xəstənin dilinin geri çəkilməsinin qarşısını almaq üçün alt çənəni irəli itələyin və bərkidərək yuxarı tənəffüs yollarını təmizləyin;
• 100% nəmləndirilmiş qızdırılan oksigen ilə oksigen dəstəyi, zəruri hallarda süni ventilyasiya;
• etibarlı venoz girişi təmin edin (tercihen mərkəzi venoz kateterizasiya)
  antikonvulsanlar təyin edin.

Uşaqlarda qıcolmaların müalicəsi üçün birinci sıra dərmanlar benzodiazepinlərdir (Seduxen, Relanium, Sibazon, Diazepam, Valium, Librium). Seduxen venadaxili (daha az tez-tez əzələdaxili) 0,2-0,35-0,5 mq/kq bədən çəkisi (bir ampul Seduxen 10 mq 2 ml) bir dozada 0,5%-li məhlul şəklində yeridilir. İdarəetmə sürəti 1 dəqiqədə 1-5 mq təşkil edir. Seduksenin qəbulunun tezliyi və müddəti təkrarlanan qıcolmalar zamanı preparatın 5-15-20 dəqiqədən sonra təkrar (2-3 dəfə) tətbiqi imkanını nəzərdə tutur. 15 kq uşaqlar üçün - 10-20 mq. Benzodiazepinlərlə müalicənin mümkün fəsadlarına aritmiya və tənəffüs tutulması, larinqospazm, arterial hipotenziya, aritmiya və ürəyin dayanması daxildir. Benzodiazepinlərdən istifadə edərkən digər nisbi çatışmazlıqlar ola bilər: qısamüddətli təsir, sedasyon, əzələlərin rahatlaması, tolerantlıq.

Seduksenin qıcolma əleyhinə təsiri təsirsiz olarsa, suda həll olunan hidantoin (fenitoin, fengidan) birdəfəlik 10-15-(20) mq/kq dozada istifadə edilir. İdarəetmə sürəti 1 dəqiqədə 1-3 mq / kq təşkil edir. Ümumi doza - 30 mq/kq-dan çox deyil; natrium hidroksibutirat - yavaş-yavaş 50-100 mq/kq i/v bir dozada 20% məhlul.

• Hidantoin terapiyası səmərəsiz olarsa, suda həll olunan fenobarbitaldan 5-10-(15) mq/kq dozada istifadə edin. Tək doza hər 20-30 dəqiqədən bir 30-40 mq/kq ümumi dozaya qədər tətbiq oluna bilər;
• Digər benzodiazepinləri (klonazepam 0,05-1 mq/kq dozada, lorazepam 0,1 mq/kq dozada yavaş-yavaş IV) tətbiq etmək mümkündür.

Əvvəlki dərmanlar təsirsizdirsə, eləcə də qıcolmalar 30 dəqiqədən çox davam edərsə, süni tənəffüs aparatından istifadə edərək ümumi anesteziya təyin etmək lazımdır. Seçilən dərmanlar qısa təsirli barbituratlardır (natrium tiopental). Reanimasiya şöbəsində (reanimasiya şöbəsində) natrium tiopental eyni vaxtda venadaxili və əzələdaxili olaraq ümumi 8-10 mq/kq (15-20 mq/kq-dan çox olmayan) dozada yeridilir. İntravenöz tətbiq üçün preparatın 0,25-0,5-1% məhlulu, əzələdaxili tətbiqi üçün isə 2-5% məhlul istifadə olunur (daha yüksək konsentrasiyalı məhlullar aseptik nekroza səbəb ola bilər).

Təyin edilmiş müalicənin effektivliyinin meyarları beynin bioelektrik fəaliyyətinin monitorinqi zamanı nöbet və epileptik fəaliyyətin yox olmasıdır.

Yenidoğulmuşlarda rezistent qıcolmalar üçün - 2 mq/kq dozada lidokain IV, ardınca 1 saat ərzində 6 mq/kq doza və 1-3 gün müalicə müddəti.

Hipoqlikemiya olduqda - 2 ml/kq dozada 20% qlükoza məhlulu venadaxili olaraq yavaş-yavaş, sonra hipoqlikemiyanın təzahürlərindən 1 saat əvvəl 2,4-4,8 ml/kq dozada 10% qlükoza məhlulunun venadaxili damcı ilə yeridilməsi. aradan qaldırıldı.

Hipokalsemiya olduqda - gündə 0,5-1-2 ml/kq dozada kalsium qlükonatın 10%-li məhlulu 2-3 dozaya bölünərək yavaş-yavaş, ardınca isə lazım olduqda preparat enteral və ya parenteral yolla verilir.
Hipomaqnezemiya təzahürləri olan uşaqlarda - 25% maqnezium sulfat məhlulu 0,2-0,4 ml/kq IM dozasında ilk gündə hər 8-12 saatdan bir və sonra gündə 1 dəfə.

Piridoksinə bağlı nöbetlər 50-100 mq B6 vitamininin əzələdaxili və ya venadaxili qəbulunu tələb edir.
Tutmaların tənəffüs, qan dövranı və su-elektrolit mübadiləsində ciddi pozğunluqlarla müşayiət olunduğu hallarda, antikonvulsant terapiyanın effektivliyi əsasən bu təzahürləri aradan qaldırmaq imkanı ilə müəyyən edilir (oksigen terapiyasının köməyi ilə, hemodinamik pozğunluqların düzəldilməsi, metabolik proseslər və s.).

Nöbetlər üçün susuzlaşdırma terapiyası məcburi deyil. Maye terapiyasının seçimi nöbetin səbəbindən asılıdır və adekvat beyin perfuziyasını təmin etməlidir. Mövcud beyin ödemi varsa, susuzlaşdırma terapiyası təyin edilir:

• - Lasix 1% məhlulu 1-2 mq/kq dozada IV;
• - Osmotik diuretiklər: sorbitol 1 q/kq dozada, mannitol 1-2 q/kq dozada damcıda 15-20% məhlul şəklində (50-60 damcı/dəq);
• - Diakarb şifahi olaraq 50-80 mq/kq/gün dozada;
• - Albumin 10-15%, plazma 5-10 ml/kq/gün dozada venadaxili;
• - Eufillin, lazım olduqda, 2% məhlul 3-5 mq/kq venadaxili.

Hər hansı bir qıcolma uşağın beynin zədələnməsinə və ya hətta qıcolma vəziyyətində ölümlə nəticələnə bilən həyati təhlükəsi olan bir vəziyyətdir, buna görə də təcili yardım mümkün qədər erkən başlamalı və uşaq xəstəxanaya aparılarkən davam etdirilməlidir.

… yenidoğan dövrünün əsas nevroloji sindromlarından biridir.

Neonatal qıcolmalar (NS) ümumiləşdirilmiş və ya yerli əzələ daralması, vegetativ-visseral pozğunluqlar və ya şərtsiz motor avtomatizmlərinin təqlidi kimi özünü göstərən paroksismal vəziyyətlərdir və hücum zamanı spesifik EEG dəyişiklikləri, məsələn, pik dalğa və ya yavaş dalğa fəaliyyəti ilə müşayiət olunur.

Doğum evində və ya neonatal patologiya şöbəsində NS-nin erkən aşkarlanması nəinki onların görünüşünün səbəbini vaxtında müəyyən etməyə və təcili müalicəyə başlamağa, həm də ağır psixonevroloji patologiyanın formalaşması ilə müxtəlif yaş dövrlərində ağır MSS patologiyasının inkişafının əhəmiyyətli dərəcədə qarşısını almağa imkan verir. əlilliyə qədər.

Bu polietioloji klinik sindrom (NS) erkən beyin pozğunluqlarını əks etdirir; əksər hallarda (90%-dən çox) qıcolmalar simptomatikdir və yalnız təxminən 10%-də irsi xarakter daşıyır (idiopatik NS). NS tezliyi, müxtəlif mənbələrə görə, 1000 yeni doğulmuş körpəyə 1,1 ilə 16 arasında dəyişir. Yenidoğulmuşların yetkinlik dərəcəsi ilə nöbet tezliyi arasında tərs əlaqə qurulmuşdur. Oğlanlarda NS 1,5-2 dəfə daha çox müşahidə olunur.

Epilepsiyanın Beynəlxalq Təsnifatında (1989) NS yaşa bağlı konvulsiv sindromlar kimi təsnif edilir, lakin idiopatik NS neonatal dövrdə debüt edən irsi (ailə) epilepsiya formaları kimi təsdiqlənir.

NS-nin etiologiyası. Mərkəzi sinir sisteminin hipoksik zədələnməsi nəticəsində yaranan NS-nin başlanğıcı postnatal həyatın ilk 72 saatında 90% hallarda baş verir. 23-33% hallarda NS-nin səbəbi beyin qansızmalarıdır. Tutmalar ən çox həyatın ilk 3-8 saatında baş verir. Subaraknoid qansızmalarla NS daha çox yetkin, tam müddətli yeni doğulmuşlarda müşahidə olunur. Subaraknoid qanaxmalarda NS-nin 90% -dən çoxu proqnoz baxımından əlverişlidir, uşaqların gələcək inkişafı normadan kənara çıxmadan davam edir. İstisnalar disseminasiya olunmuş koaqulopatiya nəticəsində yaranan “fəlakətli” subaraknoid qanaxmalar və ya vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə qanın mədəcik sisteminə daxil olmasına, əsas sisternin tamponlanmasına və sonradan mütərəqqi hidrosefaliyanın əmələ gəlməsinə səbəb olan subaraknoid qanaxmalardır. İntraventrikulyar qanaxmalarla NS ən çox həyatın ilk saatlarında birbaşa baş verir. Belə qanaxma olan uşaqların təxminən 70% -i ölür, yeni doğulmuşların 20% -dən çoxu sonradan ağır nevroloji qüsurlara malikdir və yalnız 10% -dən az birində yaşa uyğun olaraq inkişaf edir. Yenidoğulmuşlarda travma nəticəsində subdural və epidural qansızmalarla müşayiət olunan NS nadirdir və əsasən böyük bədən çəkisi ilə doğulan tam müddətli uşaqlar üçün xarakterikdir. Tutmalar doğuşdan sonra ilk 24 saat ərzində baş verir.

Sinir sisteminin yoluxucu lezyonları 3-17% hallarda NS-nin səbəbidir. Beynin yoluxucu lezyonları həm uşaqlıqda, həm də doğuşdan sonra baş verə bilər. İntrauterin zədələnmə patogenin transplasental və ya kontakt penetrasiyasından qaynaqlanır və fetal spesifik infeksiyaların böyük bir qrupu ilə təmsil olunur - bunlar sitomeqaliya, toksoplazmoz, məxmərək, listerioz, herpes və s.. Döl gec fetal, intranatal infeksiyaya yoluxduqda. və ya qram-mənfi və/və ya qram-müsbət mikrofloranın, protozoaların, virusların və göbələklərin olduğu erkən postnatal dövrlər, xəstəlik bakterial emboliya ilə meningit, meningoensefalit, vaskulit və ya sinus trombozunun təzahürləri ilə ümumiləşdirilmiş septik proses kimi davam edir. NS iltihablı beyin xəstəliyinin ilk simptomları ola bilər. Proqnoz spesifik antibakterial və simptomatik terapiyanın vaxtında aparılmasından asılıdır.

5-10% hallarda NS-nin səbəbi metabolik və toksik-metabolik pozğunluqlardır. Metabolik pozğunluqlar arasında aparıcı rol hipokalsemiyaya aiddir. Yenidoğulmuşlarda hipoqlikemik qıcolmalar (qlükozanın miqdarı 3,0 mmol/l-dən az) anaları şəkərli diabetdən əziyyət çəkən, uşaqlıqdaxili qida çatışmazlığı olan uşaqlarda, bədən çəkisi az olan vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə, bir sıra irsi xəstəlikləri - qalaktozemiya, Makquari sindromu, laktat çatışmazlığı olan uşaqlarda müşahidə olunur. asidoz və s. Hipomaqnezemik qıcolmalar tək baş vermir. Hipomaqnezemiya adətən hipokalsemiya ilə müşayiət olunur. Yenidoğulmuşlarda piridoksinə bağlı qıcolmalar qanda piridoksin və ya onun koenzimi - piridoksal-5-fosfat səviyyəsinin aşağı olması və beynin piridoksin çatışmazlığına həssaslığının artması ilə baş verir. NS-yə səbəb olan toksik-metabolik pozğunluqlar arasında hiperbilirubinemiya var. Beyində bilirubinin zədələnməsi nəticəsində yaranan NS həyatın 5-7-ci günündə baş verir və adətən apne və ya siyanozun inkişafı ilə ümumiləşdirilmiş tonik qıcolmalar və ya parçalanmış NS kimi özünü göstərir.

Beyin inkişafının anadangəlmə anomaliyaları 9-16% hallarda NS-nin səbəbidir. HC həm intrauterin inkişafın ilk 3 ayında patogen bir faktora məruz qaldıqdan sonra meydana gələn neyroontogenezin kobud struktur pozğunluqları ilə, həm də yüngül beyin displaziyaları ilə baş verir. Kobud struktur anomaliyalarına holoprosensefaliya, hidroanensefaliya, lisensefali (paxigiriya, aqiriya), korpus kallozumunun agenezi (Aicardi sindromu) və bir sıra başqaları daxildir. "Yumşaq" serebral displaziyalar beynin qıvrımlarının və sulkuslarının təşkilində yüngül struktur pozğunluqlarından tutmuş, yalnız patomorfoloji olaraq aşkar edilən heterotopiyalara qədər dəyişə bilər. Kobud beyin anomaliyaları olan NS erkən başlanğıc var - onlar uşaqlıqda və ya doğumdan sonra ilk dəqiqələrdə və saatlarda müşahidə olunur. Tutmalar əhəmiyyətli polimorfizm ilə xarakterizə olunur.

İrsi xəstəliklər maddələr mübadiləsi və irsi degenerativ xəstəliklər 3-8% hallarda NS-nin səbəbidir. Onların klinikası polimorfizmi ilə seçilir. Tutmalar istənilən növ ola bilər, əksər hallarda həyatın ilk 72 saatında və ya postnatal həyatın 2-ci həftəsində debüt edir. Həyatın ilk ayında ilk klinik təzahürləri NS olan irsi metabolik xəstəliklər arasında piridoksin çatışmazlığına autosomal resessiv irsi həssaslığı vurğulamaq lazımdır. Digər irsi səbəblərə ketotik olmayan hiperglisinemiya, leysinoz (ağcaqayın siropu qoxusu olan sidik xəstəliyi), fenilketonuriya, pozulmuş sidik cövhəri sintezi ilə əlaqəli xəstəliklər (argininemiya və arginin süksinik aminoasiduriya) daxildir.

Neonatal dövrdə sinir sistemini büruzə verən mərkəzi sinir sisteminin degenerativ xəstəliklərinə ilk növbədə Zellweger, Alpers, Norman-Wood və Krabbe-Benicke sindromları daxildir. Fakomatozlar 1,5-2% hallarda NS-nin səbəbidir. NS ilə özünü göstərən fakomatozlar arasında əsas yeri vərəmli skleroz (Bourneville-Pringle xəstəliyi) və ensefalotrigeminal angiomatoz (Sturge-Weber sindromu) tutur.

Son illərdə NS arasında xüsusi bir qrup müəyyən edilmişdir - sözdə idiopatik NS (və ya idiopatik neonatal epilepsiya), halların təxminən 10% -ni təşkil edir. İdiopatik NS xoşxassəli idiopatiklərə bölünür, bunlar arasında iki forma var - xoşxassəli idiopatik və xoşxassəli ailəvi NS və bədxassəli idiopatik NS (neonatal miyoklonik ensefalopatiya).

NS kifayət qədər geniş klinik təzahürlərə malikdir, bu da diaqnoz qoyarkən nəzərə alınmalıdır. Sinir sisteminin qiymətləndirilməsinə müasir yanaşmalar, yeni doğulmuş uşağın mərkəzi sinir sisteminin morfofunksional yetkinliyinin xüsusiyyətlərini nəzərə alaraq, aşağıdakı nöbet formalarını müəyyən etməyə imkan verir:

1) tonik qıcolmalarla - klinik olaraq gövdə, boyun və əzaların əzələlərinin ümumiləşdirilmiş tonik gərginliyi ilə özünü büruzə verir, deserebrat sərtliyə bənzər. Hücum zamanı yenidoğulmuş başını geri ataraq, qollarını yayaraq və əlləri pronasiya edərək, ayaqları uzanaraq ekstensor mövqeyini alır; hücum inspirator apne, diffuz siyanoz və ya dəri hiperemiyası kimi tənəffüs ritminin pozulması ilə müşayiət oluna bilər; togical NS hücumu, bir qayda olaraq, bir dəqiqədən çox deyil; hipoksik-işemik ensefalopatiyanın (HİE) kəskin dövründə, doğuşdan sonrakı həyatın ilk 24 saatında kütləvi beyin qanaması, anadangəlmə beyin anomaliyaları və ya həyatın ilk həftəsinin sonunda zəhərli bilirubin ensefalopatiyası ilə baş verir.

2) klonik qıcolmalarla (fokal, multifokal, ümumiləşdirilmiş [ikitərəfli]) - klinik olaraq gövdənin, üzün və ətrafların ayrı-ayrı hissələrinin saniyədə 1-8 daralma tezliyi ilə ritmik əzələ bükülməsi ilə özünü göstərir; klonik NS kortikal mənşəlidir və pik dalğa kompleksləri kimi hücum zamanı spesifik EEG dəyişiklikləri ilə müşayiət olunur. İnteriktal dövrdə EEG bütöv ola bilər;

3) parçalanmış qıcolmalarla (motor, oftalmik, huşunu itirməklə, apne ilə [siyanoz], miyoklonik tutmalarla) - fraqmentar qıcolmaların klinikası polimorfizmlə xarakterizə olunur, onlar yeni doğulmuşlarda stereotipik motor və okulomotor, avtonom hadisələr kimi özünü göstərir. visseral pozğunluqlar və şüurun itirilməsi; müxtəlif növ fraqmentar NS-nin birləşməsi mümkündür; beyin qabığında fraqmentar NS zamanı, lakin daha çox beyin sapı və subkortikal formasiyalarda bioelektrik aktivlikdə dəyişikliklər qeydə alınır - yavaş dalğalar və pik dalğa kompleksləri; interiktal dövrdə EEG-də dəyişikliklər yoxdur və ya yalnız bir qədər ifadə edilir.

Son illərdə diaqnostik imkanlar yalnız yeni doğulmuş uşaqlarda qıcolmaların qeydə alınması (videoelektroensefaloqrafiya, EEG xəritələşdirilməsi) üçün deyil, həm də onların baş verməsini müəyyən edən səbəbləri müəyyən etmək (CT, MRT) üçün genişlənmişdir.

Xüsusi klinik təzahürlərə malik olan yeni doğulmuş dövrün xüsusi sindromu kimi NS diaqnozunun əsası, hamiləlik yaşı, anamnestik məlumatlar və ilk növbədə, intrauterin inkişafın xüsusiyyətləri kimi meyarların bütün dəsti ilə müəyyən edilir. erkən neonatal uyğunlaşma dövrünün təbiəti. Bu baxımdan diaqnozun əsaslandırılmasında müxtəlif hamiləlik yaşlarında olan yeni doğulanların, o cümlədən həddindən artıq aşağı bədən çəkisi ilə doğulanların neyropsik inkişafının xüsusiyyətləri və somatik vəziyyəti haqqında biliklər nevroloq, neonatoloq və pediatr üçün xüsusi əhəmiyyət kəsb edir. Xəstəliyin müalicəsi və proqnozu beyindəki morfoloji dəyişikliklərin təbiətindən asılıdır.

Yenidoğulmuşlarda qıcolmalar (qəfil və qeyri-iradi əzələ yığılmaları) müxtəlif mənbələrə görə 1000 uşağa 1,5-14 hal tezliyi ilə, müasir reanimasiya şöbəsində vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə isə onların tezliyi 25%-ə çatır.

Yenidoğulmuşlarda qıcolmaların əsas səbəbləri:
1. Hipoksik-travmatik beyin zədələnməsi (beyində və - və ya onun qişalarında qansızma və ya qanaxma ilə, kortikal venaların trombozu, beyin ödemi).

2. Metabolik pozğunluqlar
- hipoqlikemiya
- hipokalsemiya
- hipo və ya hipernatremiya
- hiperammonemiya
- amnioasidopatiya
- piridoksil asılılığı
- kernikterus ilə hiperbilirubinemiya

3. İnfeksiyalar
- meningit
- meningoensefalit

4. Anadangəlmə anomaliyalar (beyin disgineziyası)

5. Çıxış sindromu (narkoman və ya alkoqolik olan anaların uşaqları)

6. Dərman zəhərlənməsi

7. Ailəvi qıcolmalar (əqli geriliyi olan irsi sindromlar, xoşxassəli ailəvi epilepsiya)

50% hallarda yeni doğulmuşlarda konvulsiyalar həyatın ilk günündə, 75% hallarda 3-cü gündən əvvəl baş verir. Həyatın ilk 48 saatında qıcolmaların ən çox görülən səbəbləri asfiksiya və doğuş travması, hipoqlikemiyadır.

3-5-ci günlərdə - metabolik pozğunluqlar (mürəkkəb olmayan ilkin hipokalsemiya); 5 gündən yuxarı dövrdə infeksion və genetik amillər nöbetin inkişafında ən böyük əhəmiyyət kəsb edir.

Klinika:
Yenidoğulmuşlarda aşağıdakı nöbet növləri fərqləndirilir:
1. minimal, əlçatmaz
2. tonik - ümumiləşdirilmiş, fokuslu
3. klonik - fokus (fokal), multifokal (çoxfokal)
4. mioklonik

Diaqnozda çətinliklər minimal qıcolmalar və ya nöbet ekvivalentləri səbəbindən yaranır. Bunlar minimal periferik təzahürləri olan nöbetlər və normal davranışdan sapma şəklində nöbetlərdir. Onlar baxışların fiksasiyası, gözlərin sapması (bəzən nistaqmla), seğirmə, dodaqların, dilin hərəkətləri (əmmə, şaplamaq, çeynəmə), ətrafların tonik gərginliyi, pedal çevirmə, üzmə, dairəvi hərəkətlər şəklində özünü göstərir. əzalar, apne hücumları və emosional olmayan qışqırıqlar.

Laboratoriya müayinəsinin tələb olunan həcmi:
(əməyin təbiətinin və klinik mənzərənin hərtərəfli təhlilindən əlavə)

1. Klinik qan testi
2. Qanda qlükozanın, kalsiumun (Ca), maqneziumun (Mg), natriumun (Na), xlorun (Cl) səviyyəsinin, həmçinin sidik cövhəri azotunun, kreatinin, bilirubinin, turşu-qələvi balansının təyini.
3. Bel ponksiyonu
4. Neyrosonoqrafiya
5. Elektroensefaloqrafiya (EEQ)
6. Davamlı konvulsiv sindrom üçün, kompüter tomoqrafiyası

MÜALİCƏ TAKTİKALARI
Tutma olan uşağın müalicəsi etiopatogenetik olmalıdır. Müayinə zamanı aşağıdakı dərmanlar təyin olunur:
- seduksen (diazepam, relanium), 0,5% IV və ya IM 0,04 ml/kq, doza 0,1 ml/kq 0,5% məhluluna qədər artırıla bilər. Effekt olmadıqda, inyeksiya 30 dəqiqədən sonra təkrarlana bilər.
- natrium hidroksibutirat (GHB) iv yavaş-yavaş (2ml/dəq), - 0,5 - 0,75 ml/kq (100-150 mq/kq) dozada 20% məhlul, 1:1 nisbətində 10% qlükoza məhlulunda əvvəlcədən seyreltilmiş nisbət.
Daha az hallarda dərmanlar əzələdaxili olaraq verilir.
- droperidol IV və ya IM 0,25% məhlul 0,04 - 0,08 ml/kq (xüsusilə qızdırma və periferik qan dövranı pozğunluğu olan uşaqlar üçün faydalıdır)
- fenobarbital 20 mq/kq venadaxili 15 dəqiqə ərzində - yükləmə dozası, sonra 4-5 mq/kq/s/gün baxım dozası (parenteral tətbiq üçün məhlul olduqda)
- fenobarbitalın effektivliyini artırmaq üçün difenin 5-10 mq/kq - hər gün 1-2 dozada təyin edilir.

Metabolik pozğunluqlar nəticəsində yaranan yenidoğulmuşlarda konvulsiyalar halında onların korreksiyası aparılır:
1. Hipokalsemiya (ümumi kalsiumun səviyyəsi< 1,9 ммоль/л, ионизированного < 0,9 ммоль/л; на ЭКГ - удлинение интервала QТ): в/в струйно 10% р-р кальция глюконата из расчета 1 мл/кг медленно (1мл/мин). При отсутствии эффекта инъекцию повторяют через 20-30 минут.

2. Hipomaqnezemiya (tez-tez hipokalsemiya ilə birləşir). Maqneziumun kritik səviyyəsi -0,5 mmol/l-dir. 25% maqnezium sulfat məhlulu IM 0,4 ml/kq dozada (hipomaqnezemiyaya əlavə olaraq, preparat beyin ödemi və kəllədaxili hipertenziya nəticəsində yaranan qıcolmalarda göstərilir) göstərilir. İntravenöz administrasiya üçün maqnezium sulfatın 25% məhlulu 10% qlükoza ilə 1% konsentrasiyaya qədər seyreltilir və 6-10 ml 1% məhlul yavaş-yavaş (1 ml/dəq) yeridilir. İntravenöz administrasiyadan yaranan ağırlaşmalar - tənəffüs depressiyası, bradikardiya.

3. Hipoqlikemiya
Tam müddətli körpənin qanında qlükoza səviyyəsi 2,2 mmol/l-dən az olduqda diaqnoz qoyulur. Hipoqlikemiyanın klinik təzahürləri solğunluq, tərləmə, zəif ağlama, apatiya, qidalanmadan imtina, süstlük (əvvəlində, əksinə, əsəbilik, tremor, spontan Moro refleksi qeyd edilə bilər), göz almalarının tonusunun azalması, ümumi əzələ hipotoniyası, qusma, nəfəs darlığı hücumları, siyanoz, bradikardiya, tənəffüs və ürək dayanması, hipotermi, konvulsiyalar.
Konvulsiv sindromu aradan qaldırmaq üçün aşağıdakılar venadaxili yeridilir: IV 10%-li qlükoza məhlulu 1 dəqiqə ərzində 2 ml/kq, sonra 1 ml/dəq, sonra 10%-li qlükoza məhlulunun IV damcı infuziyasına 5 ml/kq sürətlə verilir. saat.

4. Piridoksinə bağlı nöbetlər: IV və ya IM 50-100 mq vitamin B6, yəni. 1-2 ml 5% piridoksin hidroxlorid məhlulu.