बुलबार सिंड्रोम लक्षण. बुलबार सिंड्रोम: विकास, संकेत और अभिव्यक्तियाँ, निदान, इलाज कैसे करें

बुलबार सिंड्रोम (पक्षाघात)यह उनके संयुक्त घावों के मामले में कपाल तंत्रिकाओं के IX, X और XII जोड़े द्वारा संक्रमित मांसपेशियों के परिधीय पक्षाघात के साथ होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर में शामिल हैं: डिस्पैगिया, डिस्फ़ोनिया या एफ़ोनिया, डिसरथ्रिया या एनार्थ्रिया।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पक्षाघात)कपाल तंत्रिकाओं के IX, X और XII जोड़े द्वारा संक्रमित मांसपेशियों का एक केंद्रीय पक्षाघात है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर बल्बर सिंड्रोम (डिस्फेगिया, डिस्फ़ोनिया, डिसरथ्रिया) से मिलती जुलती है, लेकिन यह बहुत हल्की होती है। अपनी प्रकृति से, स्यूडोबुलबार पाल्सी एक केंद्रीय पक्षाघात है और, तदनुसार, इसमें स्पास्टिक पक्षाघात के लक्षण होते हैं।

अक्सर, आधुनिक दवाओं के शुरुआती उपयोग के बावजूद, बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पक्षाघात) से पूरी तरह से ठीक नहीं होता है, खासकर जब चोट लगने के बाद महीनों और साल बीत चुके हों।

हालाँकि, बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पक्षाघात) के लिए स्टेम कोशिकाओं का उपयोग करने पर बहुत अच्छे परिणाम प्राप्त होते हैं।

बल्बर या स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पक्षाघात) वाले रोगी के शरीर में डाली गई स्टेम कोशिकाएं न केवल शारीरिक रूप से माइलिन शीथ में दोष की भरपाई करती हैं, बल्कि क्षतिग्रस्त कोशिकाओं का कार्य भी करती हैं। रोगी के शरीर में एकीकृत होने के कारण, वे तंत्रिका के माइलिन आवरण, उसकी चालकता को बहाल करते हैं, उसे मजबूत करते हैं और उत्तेजित करते हैं।

उपचार के परिणामस्वरूप, बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पक्षाघात) वाले रोगियों में, डिस्पैगिया, डिस्फ़ोनिया, एफ़ोनिया, डिसरथ्रिया, अनर्थ्रिया गायब हो जाते हैं, मस्तिष्क के कार्य बहाल हो जाते हैं, और व्यक्ति सामान्य कामकाज पर लौट आता है।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात

स्यूडोबुलबार पाल्सी (झूठी बल्बर पाल्सी का पर्यायवाची) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो चबाने, निगलने, बोलने और चेहरे के भावों के विकारों की विशेषता है। यह तब होता है जब सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर केंद्रों से मेडुला ऑबोंगटा की कपाल नसों के मोटर नाभिक तक जाने वाले केंद्रीय मार्ग बाधित हो जाते हैं, बुलेवार्ड पक्षाघात (देखें) के विपरीत, जिसमें नाभिक स्वयं या उनकी जड़ें प्रभावित होती हैं . स्यूडोबुलबार पाल्सी केवल मस्तिष्क गोलार्द्धों को द्विपक्षीय क्षति के साथ विकसित होती है, क्योंकि एक गोलार्ध के नाभिक के मार्गों में रुकावट से ध्यान देने योग्य बल्ब संबंधी विकार नहीं होते हैं। स्यूडोबुलबार पाल्सी का कारण आमतौर पर मस्तिष्क के दोनों गोलार्धों में नरम होने वाले क्षेत्रों के साथ मस्तिष्क वाहिकाओं का एथेरोस्क्लेरोसिस होता है। हालाँकि, स्यूडोबुलबार पाल्सी को सेरेब्रल सिफलिस के संवहनी रूप, न्यूरोइन्फेक्शन, ट्यूमर और मस्तिष्क के दोनों गोलार्धों को प्रभावित करने वाली अपक्षयी प्रक्रियाओं के साथ भी देखा जा सकता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के मुख्य लक्षणों में से एक है चबाने और निगलने में दिक्कत होना। भोजन दांतों के पीछे और मसूड़ों में फंस जाता है, भोजन करते समय रोगी का दम घुटने लगता है और तरल भोजन नाक के रास्ते बाहर निकल जाता है। आवाज नाक के रंग की हो जाती है, कर्कश हो जाती है, स्वर खो देता है, कठिन व्यंजन पूरी तरह से छूट जाते हैं, कुछ मरीज़ फुसफुसा कर भी नहीं बोल पाते हैं। चेहरे की मांसपेशियों के द्विपक्षीय पैरेसिस के कारण, चेहरा सौहार्दपूर्ण, मुखौटा जैसा हो जाता है और अक्सर रोने की अभिव्यक्ति होती है। यह हिंसक ऐंठनयुक्त रोने और हँसी के हमलों की विशेषता है, जो समान भावनाओं के बिना होता है। कुछ रोगियों में यह लक्षण नहीं भी हो सकता है। निचले जबड़े का टेंडन रिफ्लेक्स तेजी से बढ़ता है। तथाकथित मौखिक स्वचालितता के लक्षण प्रकट होते हैं (रिफ्लेक्सिस देखें)। अक्सर स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हेमिपेरेसिस के साथ-साथ होता है। मरीजों में अक्सर पिरामिडनुमा लक्षणों के साथ सभी अंगों का हेमिपेरेसिस या पैरेसिस कम या ज्यादा स्पष्ट होता है। अन्य रोगियों में, पैरेसिस की अनुपस्थिति में, आंदोलनों की धीमी गति, कठोरता, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि (मांसपेशियों की कठोरता) के रूप में एक स्पष्ट एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम प्रकट होता है (एक्सट्रापाइरामाइडल सिस्टम देखें)। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम में देखी गई बौद्धिक हानि को मस्तिष्क में नरमी के कई फॉसी द्वारा समझाया गया है।

अधिकांश मामलों में रोग की शुरुआत तीव्र होती है, लेकिन कभी-कभी यह धीरे-धीरे विकसित हो सकती है। अधिकांश रोगियों में, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के दो या अधिक हमलों के परिणामस्वरूप स्यूडोबुलबार पाल्सी होती है। मृत्यु श्वसन पथ में भोजन के प्रवेश, संबंधित संक्रमण, स्ट्रोक आदि के कारण होने वाले ब्रोन्कोपमोनिया से होती है।

उपचार अंतर्निहित बीमारी के विरुद्ध निर्देशित किया जाना चाहिए। चबाने की क्रिया को बेहतर बनाने के लिए, आपको भोजन के साथ दिन में 3 बार प्रोज़ेरिन 0.015 ग्राम लेने की आवश्यकता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी (पर्यायवाची: झूठी बल्बर पाल्सी, सुप्रान्यूक्लियर बल्बर पाल्सी, सेरेब्रोबुलबार पाल्सी) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो निगलने, चबाने, ध्वनि और भाषण अभिव्यक्ति के विकारों के साथ-साथ एमिमिया की विशेषता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी, बुलेवार्ड पक्षाघात (देखें) के विपरीत, जो मेडुला ऑबोंगटा के मोटर नाभिक को नुकसान पर निर्भर करता है, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर क्षेत्र से इन नाभिक तक जाने वाले पथों के टूटने के परिणामस्वरूप होता है। जब मस्तिष्क के दोनों गोलार्धों में सुपरन्यूक्लियर मार्ग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो बल्बर नाभिक का स्वैच्छिक संरक्षण खो जाता है और "झूठा" बल्बर पक्षाघात होता है, गलत क्योंकि शारीरिक रूप से मेडुला ऑबोंगटा स्वयं प्रभावित नहीं होता है। मस्तिष्क के एक गोलार्ध में सुपरन्यूक्लियर ट्रैक्ट को नुकसान होने से ध्यान देने योग्य बल्ब संबंधी विकार उत्पन्न नहीं होते हैं, क्योंकि ग्लोसोफेरीन्जियल और वेगस तंत्रिकाओं (साथ ही चेहरे की तंत्रिका की ट्राइजेमिनल और बेहतर शाखाएं) के नाभिक में द्विपक्षीय कॉर्टिकल संक्रमण होता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी और रोगजनन। स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ, ज्यादातर मामलों में मस्तिष्क के आधार की धमनियों में गंभीर एथेरोमैटोसिस होता है, जो मेडुला ऑबोंगटा और पोंस को बचाते हुए दोनों गोलार्धों को प्रभावित करता है। अधिकतर, स्यूडोबुलबार पाल्सी मस्तिष्क धमनियों के घनास्त्रता के कारण होता है और मुख्य रूप से बुढ़ापे में देखा जाता है। मध्य आयु में, पी.पी. सिफिलिटिक एन्डार्टेराइटिस के कारण हो सकता है। बचपन में, पी.पी. कॉर्टिकोबुलबार कंडक्टरों को द्विपक्षीय क्षति के साथ सेरेब्रल पाल्सी के लक्षणों में से एक है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और रोगसूचकता को लकवाग्रस्त मांसपेशियों में अपक्षयी शोष की अनुपस्थिति में, ट्राइजेमिनल, चेहरे, ग्लोसोफेरीन्जियल, वेगस और हाइपोग्लोसल कपाल नसों के द्विपक्षीय केंद्रीय पक्षाघात या पैरेसिस की विशेषता है, रिफ्लेक्सिस का संरक्षण और पिरामिडल के विकार , एक्स्ट्रामाइराइडल या अनुमस्तिष्क प्रणाली। पी. पी. के साथ निगलने संबंधी विकार बल्बर पक्षाघात की डिग्री तक नहीं पहुंचते हैं; चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी के कारण, रोगी बहुत धीरे-धीरे खाते हैं, भोजन मुंह से बाहर गिर जाता है; मरीज़ों का दम घुटने लगता है. यदि भोजन श्वसन पथ में प्रवेश करता है, तो एस्पिरेशन निमोनिया विकसित हो सकता है। जीभ गतिहीन होती है या केवल दांतों तक फैली होती है। वाणी अपर्याप्त रूप से स्पष्ट है, नाक के रंग के साथ; आवाज शांत है, शब्दों का उच्चारण कठिनाई से होता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के मुख्य लक्षणों में से एक ऐंठन भरी हँसी और रोने के हमले हैं, जो प्रकृति में हिंसक हैं; चेहरे की मांसपेशियाँ, जो ऐसे रोगियों में स्वेच्छा से सिकुड़ नहीं सकतीं, अत्यधिक सिकुड़ जाती हैं। मरीज़ अपने दाँत दिखाते समय या ऊपरी होंठ को कागज के टुकड़े से सहलाते समय अनैच्छिक रूप से रोना शुरू कर सकते हैं। इस लक्षण की घटना को बल्बर केंद्रों की ओर जाने वाले निरोधात्मक मार्गों के टूटने, सबकोर्टिकल संरचनाओं (ऑप्टिक थैलेमस, स्ट्रिएटम, आदि) की अखंडता के उल्लंघन से समझाया गया है।

चेहरे की मांसपेशियों के द्विपक्षीय पैरेसिस के कारण चेहरा मुखौटा जैसा हो जाता है। तेज़ हँसी या रोने के हमलों के दौरान पलकें अच्छी तरह बंद हो जाती हैं। यदि आप रोगी को अपनी आँखें खोलने या बंद करने के लिए कहते हैं, तो वह अपना मुँह खोल देता है। स्वैच्छिक गतिविधियों के इस अजीब विकार को स्यूडोबुलबार पाल्सी के विशिष्ट लक्षणों में से एक माना जाना चाहिए।

चबाने और चेहरे की मांसपेशियों के क्षेत्र में गहरी और सतही सजगता में भी वृद्धि हुई है, साथ ही मौखिक स्वचालितता की सजगता का उद्भव भी हुआ है। इसमें ओपेनहेम के लक्षण (होठों को छूते समय चूसने और निगलने की क्रिया) शामिल होना चाहिए; लेबियल रिफ्लेक्स (इस मांसपेशी के क्षेत्र में टैप करने पर ऑर्बिक्युलिस ऑरिस मांसपेशी का संकुचन); बेखटेरेव का मौखिक प्रतिवर्त (मुंह के चारों ओर हथौड़े से थपथपाने पर होंठ हिलना); बुक्कल टूलूज़-वुर्पे घटना (गाल और होंठों की गति होंठ के किनारे पर टक्कर के कारण होती है); एस्टवात्सटुरोव का नासोलैबियल रिफ्लेक्स (नाक की जड़ पर थपथपाने पर होठों का सूंड के आकार का बंद होना)। रोगी के होठों को सहलाते समय, होठों और निचले जबड़े की लयबद्ध गति होती है - चूसने की गति, कभी-कभी हिंसक रोने में बदल जाती है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के पिरामिडल, एक्स्ट्रामाइराइडल, मिश्रित, अनुमस्तिष्क और शिशु रूप हैं, साथ ही स्पास्टिक भी हैं।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के पिरामिडल (लकवाग्रस्त) रूप की विशेषता अधिक या कम स्पष्ट रूप से व्यक्त हेमी- या टेट्राप्लाजिया या पैरेसिस के साथ बढ़े हुए टेंडन रिफ्लेक्सिस और पिरामिडल संकेतों की उपस्थिति है।

एक्स्ट्रामाइराइडल रूप: सभी गतिविधियों की धीमी गति, एमिमिया, कठोरता, एक विशिष्ट चाल (छोटे कदम) के साथ एक्स्ट्रामाइराइडल प्रकार की मांसपेशियों की टोन में वृद्धि सामने आती है।

मिश्रित रूप: पी.पी. के उपरोक्त रूपों का संयोजन।

अनुमस्तिष्क रूप: गतिभंग चाल, समन्वय विकार आदि सामने आते हैं।

पी. पी. का बचपन का रूप स्पास्टिक डिप्लेजिया के साथ देखा जाता है। नवजात शिशु खराब तरीके से चूसता है, दम घुटता है और दम घुटता है। इसके बाद, बच्चे में हिंसक रोना और हँसी विकसित हो जाती है, और डिसरथ्रिया का पता चलता है (शिशु पक्षाघात देखें)।

वेइल (ए. वेइल) ने पी. पी. के पारिवारिक स्पास्टिक रूप का वर्णन किया है। इसके साथ, पी. पी. में निहित स्पष्ट फोकल विकारों के साथ, ध्यान देने योग्य बौद्धिक मंदता नोट की जाती है। इसी प्रकार का एक रूप एम. क्लिपेल द्वारा भी वर्णित किया गया था।

चूंकि स्यूडोबुलबार पाल्सी का लक्षण जटिल ज्यादातर मस्तिष्क के स्क्लेरोटिक घावों के कारण होता है, पी. पी. वाले रोगियों में अक्सर इसी तरह के मानसिक लक्षण होते हैं: कम हो जाते हैं

याददाश्त, सोचने में कठिनाई, बढ़ी हुई कार्यक्षमता, आदि।

रोग का कोर्स स्यूडोबुलबार पाल्सी पैदा करने वाले विभिन्न कारणों और रोग प्रक्रिया की व्यापकता से मेल खाता है। बीमारी की प्रगति अक्सर स्ट्रोक की तरह होती है और स्ट्रोक के बीच की अवधि अलग-अलग होती है। यदि एक स्ट्रोक के बाद (देखें) चरम सीमाओं में पेरेटिक घटना कम हो जाती है, तो बल्बर घटना अधिकांश भाग के लिए लगातार बनी रहती है। अधिक बार, नए स्ट्रोक के कारण रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, विशेषकर सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ। रोग की अवधि अलग-अलग होती है। निमोनिया, यूरीमिया, संक्रामक रोग, नया रक्तस्राव, नेफ्रैटिस, हृदय की कमजोरी आदि से मृत्यु होती है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी का निदान मुश्किल नहीं है। इसे बल्बर पाल्सी, बल्बर नसों के न्यूरिटिस, पार्किंसनिज़्म के विभिन्न रूपों से अलग किया जाना चाहिए। शोष की अनुपस्थिति और बढ़े हुए बल्बर रिफ्लेक्सिस एपोप्लेक्टिक बल्बर पाल्सी के खिलाफ बोलते हैं। पी. पी. को पार्किंसंस जैसी बीमारी से अलग करना अधिक कठिन है। इसका कोर्स धीमा होता है, बाद के चरणों में एपोप्लेक्टिक स्ट्रोक होते हैं। इन मामलों में, हिंसक रोने के हमले भी देखे जाते हैं, वाणी ख़राब हो जाती है, और मरीज़ खुद से कुछ नहीं खा सकते हैं। निदान केवल सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस को स्यूडोबुलबार घटक से अलग करना मुश्किल हो सकता है; उत्तरार्द्ध को गंभीर फोकल लक्षणों, स्ट्रोक आदि की विशेषता है। इन मामलों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम मुख्य पीड़ा के एक अभिन्न अंग के रूप में प्रकट हो सकता है।

बुलबार और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम

क्लिनिक में, यह अधिक बार देखा जाता है कि पृथक नहीं, बल्कि बल्बर समूह या उनके नाभिक की नसों को संयुक्त क्षति होती है। गति विकारों का सिमिटोम कॉम्प्लेक्स जो तब होता है जब मस्तिष्क के आधार पर कपाल तंत्रिकाओं के IX, X, XII जोड़े के नाभिक या जड़ें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, जिसे बुलेवार्ड सिंड्रोम (या बल्बर पाल्सी) कहा जाता है। यह नाम लैट से आया है। बुलबस बल्ब (मेडुला ऑबोंगटा का पुराना नाम, जिसमें इन तंत्रिकाओं के केंद्रक स्थित होते हैं)।

बुलबार सिंड्रोम एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है। बल्बर सिंड्रोम के साथ, परिधीय पैरेसिस या मांसपेशियों का पक्षाघात होता है, जो ग्लोसोफेरीन्जियल, वेगस और हाइपोग्लोसल तंत्रिकाओं द्वारा संक्रमित होते हैं।

इस सिंड्रोम के साथ, निगलने संबंधी विकार मुख्य रूप से देखे जाते हैं। आम तौर पर, भोजन करते समय, भोजन जीभ द्वारा ग्रसनी की ओर निर्देशित होता है। उसी समय, स्वरयंत्र ऊपर की ओर उठता है, और जीभ की जड़ एपिग्लॉटिस को दबाती है, जिससे स्वरयंत्र का प्रवेश द्वार ढक जाता है और ग्रसनी में भोजन के बोलस के लिए रास्ता खुल जाता है। नरम तालु ऊपर की ओर उठ जाता है, जिससे तरल भोजन नाक में प्रवेश नहीं कर पाता। बल्बर सिंड्रोम के साथ, निगलने की क्रिया में शामिल मांसपेशियों का पक्षाघात या पक्षाघात होता है, जिसके परिणामस्वरूप निगलने में कठिनाई होती है - डिस्पैगिया। भोजन करते समय रोगी का दम घुट जाता है, निगलना कठिन या असंभव हो जाता है (फागिया)। तरल भोजन नाक में जाता है, ठोस भोजन स्वरयंत्र में जा सकता है। श्वासनली और ब्रांकाई में प्रवेश करने वाला भोजन एस्पिरेशन निमोनिया का कारण बन सकता है।

बल्बर सिंड्रोम की उपस्थिति में, आवाज और भाषण अभिव्यक्ति संबंधी विकार भी होते हैं। नाक में झुनझुनी के साथ आवाज कर्कश (डिस्फ़ोनिया) हो जाती है। जीभ का पक्षाघात वाक् अभिव्यक्ति (डिसार्थ्रिया) के उल्लंघन का कारण बनता है, और इसका पक्षाघात अनार्थ्रिया का कारण बनता है, जब रोगी, उसे संबोधित भाषण को अच्छी तरह से समझता है, स्वयं शब्दों का उच्चारण नहीं कर सकता है। जीभ शोष; XII जोड़ी के केंद्रक की विकृति के साथ, जीभ में तंतुमय मांसपेशियों की मरोड़ देखी जाती है। ग्रसनी और तालु की प्रतिक्रियाएँ कम हो जाती हैं या गायब हो जाती हैं।

बल्बर सिंड्रोम के साथ, स्वायत्त विकार (श्वसन और हृदय संबंधी समस्याएं) संभव हैं, जो कुछ मामलों में प्रतिकूल पूर्वानुमान का कारण बनते हैं। बुलबार सिंड्रोम पश्च कपाल फोसा के ट्यूमर, मेडुला ऑबोंगटा में इस्केमिक स्ट्रोक, सीरिंगोबुलबिया, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, टिक-जनित एन्सेफलाइटिस, पोस्ट-डिप्थीरिया पोलिन्युरोपैथी और कुछ अन्य बीमारियों में देखा जाता है।

बल्बर तंत्रिकाओं द्वारा संक्रमित मांसपेशियों के केंद्रीय पैरेसिस को स्यूडोबुलबार सिंड्रोम कहा जाता है। यह केवल मोटर कॉर्टिकल केंद्रों से बल्बर समूह तंत्रिकाओं के नाभिक तक चलने वाले कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्गों को द्विपक्षीय क्षति के साथ होता है। एक गोलार्ध में कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्ग के क्षतिग्रस्त होने से ऐसी संयुक्त विकृति नहीं होती है, क्योंकि जीभ के अलावा, बल्बर तंत्रिकाओं द्वारा संक्रमित मांसपेशियों को द्विपक्षीय कॉर्टिकल संक्रमण प्राप्त होता है। चूँकि स्यूडोबुलबार सिंड्रोम निगलने, बोलने और बोलने की अभिव्यक्ति का एक केंद्रीय पक्षाघात है, यह डिस्पैगिया, डिस्फोनिया और डिसरथ्रिया का भी कारण बनता है, लेकिन बल्बर सिंड्रोम के विपरीत, जीभ की मांसपेशियों और फाइब्रिलरी ट्विच का कोई शोष नहीं होता है, ग्रसनी और तालु की सजगता संरक्षित होती है , और मैंडिबुलर रिफ्लेक्स बढ़ जाता है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ, रोगियों में ओरल ऑटोमैटिज्म (प्रोबोसिस, नासोलैबियल, पामोमेंटल, आदि) की सजगता विकसित होती है, जिसे सबकोर्टिकल और ब्रेनस्टेम संरचनाओं के कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्गों को द्विपक्षीय क्षति के कारण विघटन द्वारा समझाया जाता है, जिस स्तर पर ये रिफ्लेक्स बंद हो जाते हैं। . इस कारण कभी-कभी हिंसक रोना या हंसना भी हो जाता है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ, चलने-फिरने संबंधी विकारों के साथ-साथ याददाश्त, ध्यान और बुद्धि में कमी हो सकती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम अक्सर मस्तिष्क के दोनों गोलार्धों में तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं, डिस्केरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी और एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में देखा जाता है। घाव की समरूपता और गंभीरता के बावजूद, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम बल्बर सिंड्रोम से कम खतरनाक है, क्योंकि यह महत्वपूर्ण कार्यों की हानि के साथ नहीं है।

बल्बर या स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ, मौखिक गुहा की सावधानीपूर्वक देखभाल करना, आकांक्षा को रोकने के लिए भोजन करते समय रोगी की निगरानी करना और वाचाघात के लिए ट्यूब फीडिंग करना महत्वपूर्ण है।

बल्बर पक्षाघात (अनात. अप्रचलित. बुलबस मेडुला ऑबोंगटा)

उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी को खत्म करना और बिगड़ा हुआ महत्वपूर्ण कार्यों की भरपाई करना है। निगलने में सुधार के लिए, प्रोज़ेरिन, गैलेंटामाइन, ग्लूटामिक एसिड, एटीपी, नॉट्रोपिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं, और बढ़ी हुई लार के लिए - एट्रोपिन। वे बीमारों को खाना खिलाते हैं। यदि साँस लेने में कठिनाई होती है, तो संकेत के अनुसार कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन का संकेत दिया जाता है;

ग्रंथ सूची:विलेंस्की बी.एस. न्यूरोपैथोलॉजी में आपातकालीन स्थितियाँ, एल., 1986; पोपोवा एल.एम. न्यूरोरेनिमेटोलॉजी, एम., 1983।

जीभ घाव की दिशा में विचलित हो जाती है">

एकतरफा बल्बर पाल्सी वाला रोगी: जीभ के दाहिने आधे हिस्से का शोष, जीभ घाव की ओर मुड़ जाती है।

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जब मस्तिष्क के कुछ क्षेत्र क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो गंभीर रोग प्रक्रियाएं प्रकट हो सकती हैं जो व्यक्ति के जीवन स्तर को कम कर देती हैं और कुछ मामलों में मृत्यु की धमकी देती हैं।

बुलबार और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार हैं, जिनके लक्षण एक-दूसरे के समान होते हैं, लेकिन उनकी एटियलजि अलग होती है।

बल्बर मेडुला ऑबोंगटा को नुकसान के कारण होता है - ग्लोसोफेरीन्जियल, वेगस और हाइपोग्लोसल तंत्रिकाओं के नाभिक जो इसमें स्थित होते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पक्षाघात) कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्गों की चालकता में व्यवधान के कारण स्वयं प्रकट होता है।

बल्बर सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर

बल्बर पाल्सी के दौरान या उसके बाद होने वाली मुख्य बीमारियाँ:

• मेडुला ऑबोंगटा को प्रभावित करने वाला स्ट्रोक;
• संक्रमण (टिक-जनित बोरेलिओसिस, तीव्र पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस);
• ट्रंक ग्लियोमा;
• बोटुलिज़्म;
• मेडुला ऑबोंगटा को क्षति के साथ मस्तिष्क संरचनाओं का विस्थापन;
• आनुवंशिक विकार (पोर्फिरिन रोग, बल्बोस्पाइनल एमियोट्रॉफी कैनेडी);
• सीरिंगोमीलिया।

पोर्फिरीया एक आनुवंशिक विकार है जो अक्सर बल्बर पाल्सी का कारण बनता है। अनौपचारिक नाम - पिशाच रोग - एक व्यक्ति के सूरज के डर और त्वचा पर प्रकाश के प्रभाव के कारण दिया गया है, जो फटने लगती है, अल्सर और निशान से ढक जाती है। सूजन प्रक्रिया में उपास्थि के शामिल होने और नाक, कान की विकृति के साथ-साथ दांतों के संपर्क में आने से रोगी पिशाच जैसा हो जाता है। इस विकृति का कोई विशिष्ट उपचार नहीं है।

घाव के दौरान मेडुला ऑबोंगटा की आस-पास की संरचनाओं के नाभिक की भागीदारी के कारण पृथक बल्बर पाल्सी असामान्य हैं।

रोगी में होने वाले मुख्य लक्षण:

• भाषण विकार (डिसरथ्रिया);
• निगलने में विकार (डिस्पैगिया);
• आवाज़ में बदलाव (डिस्फ़ोनिया)।

मरीजों को अस्पष्ट रूप से बोलने में कठिनाई होती है, उनकी आवाज कमजोर हो जाती है, इस हद तक कि ध्वनि बोलना असंभव हो जाता है। रोगी नाक से ध्वनि का उच्चारण करने लगता है, उसकी वाणी धुंधली और धीमी हो जाती है। स्वर ध्वनियाँ एक दूसरे से अप्रभेद्य हो जाती हैं। न केवल जीभ की मांसपेशियों का पक्षाघात, बल्कि उनका पूर्ण पक्षाघात भी हो सकता है।

मरीज़ों का खाना खाने से दम घुटता है और अक्सर वे उसे निगल नहीं पाते। तरल भोजन नाक में प्रवेश करता है, और वाचाघात (निगलने में पूर्ण असमर्थता) हो सकता है।

न्यूरोलॉजिस्ट नरम तालु और ग्रसनी सजगता के गायब होने का निदान करता है और व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर के हिलने और मांसपेशी अध: पतन की उपस्थिति को नोट करता है।

गंभीर क्षति के मामले में, जब हृदय और श्वसन केंद्र मेडुला ऑबोंगटा में शामिल होते हैं, तो श्वास की लय और हृदय गतिविधि में गड़बड़ी होती है, जो घातक हो सकती है।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ और कारण

रोग जिसके बाद या उसके दौरान स्यूडोबुलबार पाल्सी विकसित होती है:

• दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करने वाले संवहनी विकार (वास्कुलिटिस, एथेरोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त लैकुनर सेरेब्रल रोधगलन);
• दर्दनाक मस्तिष्क की चोटें;
• गंभीर हाइपोक्सिया के कारण मस्तिष्क क्षति;
• बच्चों में एपिलेप्टोफ़ॉर्म सिंड्रोम (पक्षाघात का एक भी प्रकरण हो सकता है);
• डिमाइलेटिंग विकार;
• पिक की बीमारी;
• द्विपक्षीय पेरिसिल्वियन सिंड्रोम;
• एकाधिक प्रणाली शोष;
• नवजात शिशुओं में अंतर्गर्भाशयी विकृति या जन्म आघात;
• आनुवंशिक विकार (एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस, ओलिवोपोंटोसेरेबेलर डीजनरेशन, क्रुट्ज़फेल्ट-जैकब रोग, पारिवारिक स्पास्टिक पैरापलेजिया, आदि);
• पार्किंसंस रोग;
• ग्लिओमा;
• मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों की सूजन के बाद तंत्रिका संबंधी स्थितियाँ।

क्रुट्ज़फेल्ट-जैकब रोग, जिसमें न केवल स्यूडोबुलबार सिंड्रोम देखा जाता है, बल्कि तेजी से बढ़ने वाले मनोभ्रंश के लक्षण भी होते हैं, एक गंभीर बीमारी है, जिसकी प्रवृत्ति आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है। यह असामान्य तृतीयक प्रोटीन के शरीर में प्रवेश के कारण विकसित होता है, जो वायरस के समान ही होता है। ज्यादातर मामलों में, बीमारी की शुरुआत से एक या दो साल के भीतर मृत्यु हो जाती है। कारण को ख़त्म करने के लिए कोई इलाज नहीं है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ आने वाले लक्षण, जैसे बल्बर पाल्सी, डिस्फ़ोनिया, डिस्पैगिया और डिसरथ्रिया (हल्के संस्करण में) में व्यक्त किए जाते हैं। लेकिन तंत्रिका तंत्र के इन दोनों घावों में अंतर है।

यदि बल्बर पाल्सी के साथ शोष और मांसपेशियों का अध: पतन होता है, तो स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ ये घटनाएं अनुपस्थित हैं। डिफाइब्रिलर रिफ्लेक्स भी नहीं होते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की विशेषता चेहरे की मांसपेशियों की एक समान पैरेसिस है, जो प्रकृति में स्पास्टिक है: विभेदित और स्वैच्छिक आंदोलनों के विकार देखे जाते हैं।

चूंकि स्यूडोबुलबार पाल्सी में गड़बड़ी मेडुला ऑबोंगटा के ऊपर होती है, इसलिए श्वसन या हृदय प्रणाली की गिरफ्तारी के कारण जीवन को कोई खतरा नहीं होता है।

मुख्य लक्षण जो इंगित करते हैं कि स्यूडोबुलबार पाल्सी विकसित हो गई है, न कि बल्बर, हिंसक रोने या हँसी में व्यक्त की जाती है, साथ ही मौखिक स्वचालितता की सजगता, जो सामान्य रूप से बच्चों की विशेषता है, और वयस्कों में विकृति विज्ञान के विकास का संकेत मिलता है। उदाहरण के लिए, यह एक सूंड प्रतिवर्त हो सकता है, जब मुंह के पास हल्की थपथपाहट करने पर रोगी एक ट्यूब की मदद से अपने होठों को फैलाता है। यदि रोगी अपने होठों के पास कोई वस्तु लाता है तो भी यही क्रिया होती है। चेहरे की मांसपेशियों में संकुचन नाक के पुल को थपथपाने या अंगूठे के नीचे हथेली दबाने से हो सकता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी से मस्तिष्क पदार्थ के कई नरम फॉसी हो जाते हैं, इसलिए रोगी को मोटर गतिविधि में कमी, विकार और स्मृति और ध्यान के कमजोर होने, बुद्धि में कमी और मनोभ्रंश के विकास का अनुभव होता है।

मरीजों में हेमिपेरेसिस विकसित हो सकता है, एक ऐसी स्थिति जिसमें शरीर के एक तरफ की मांसपेशियां लकवाग्रस्त हो जाती हैं। सभी अंगों का पैरेसिस हो सकता है।

मस्तिष्क की गंभीर क्षति के साथ, स्यूडोबुलबार पाल्सी बल्बर पाल्सी के साथ प्रकट हो सकती है।

उपचारात्मक प्रभाव

चूंकि स्यूडोबुलबार सिंड्रोम और बल्बर सिंड्रोम द्वितीयक रोग हैं, इसलिए यदि संभव हो तो उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी के कारणों को ध्यान में रखना चाहिए। जब प्राथमिक रोग के लक्षण कमजोर हो जाते हैं, तो पक्षाघात के लक्षण कम हो सकते हैं।

बल्बर पाल्सी के गंभीर रूपों के उपचार का मुख्य लक्ष्य शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों को बनाए रखना है। इस प्रयोजन के लिए वे लिखते हैं:

• कृत्रिम वेंटिलेशन;
• ट्यूब फीडिंग;
• प्रोज़ेरिन (इसका उपयोग निगलने की प्रतिक्रिया को बहाल करने के लिए किया जाता है);
• अत्यधिक लार के लिए एट्रोपिन।

पुनर्जीवन उपायों के बाद, व्यापक उपचार निर्धारित किया जाना चाहिए, जो प्राथमिक और माध्यमिक बीमारियों को प्रभावित कर सकता है। इसके लिए धन्यवाद, जीवन संरक्षित है और इसकी गुणवत्ता में सुधार हुआ है, और रोगी की स्थिति कम हो गई है।

स्टेम कोशिकाओं की शुरूआत के माध्यम से बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के इलाज का मुद्दा विवादास्पद बना हुआ है: समर्थकों का मानना ​​​​है कि ये कोशिकाएं माइलिन के भौतिक प्रतिस्थापन का प्रभाव पैदा कर सकती हैं और न्यूरॉन्स के कार्यों को बहाल कर सकती हैं, विरोधियों का कहना है कि स्टेम कोशिकाओं के उपयोग की प्रभावशीलता नहीं है यह सिद्ध हो चुका है और इसके विपरीत, कैंसर के ट्यूमर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

नवजात शिशु में सजगता की बहाली जीवन के पहले 2 से 3 सप्ताह में शुरू होती है। दवा उपचार के अलावा, वह मालिश और फिजियोथेरेपी से गुजरता है, जिसका टॉनिक प्रभाव होना चाहिए। डॉक्टर अनिश्चित पूर्वानुमान देते हैं, क्योंकि पर्याप्त रूप से चुने गए उपचार के साथ भी पूरी तरह से ठीक नहीं होता है, और अंतर्निहित बीमारी बढ़ सकती है।

बुलबार और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम तंत्रिका तंत्र के गंभीर माध्यमिक घाव हैं। उनका उपचार व्यापक होना चाहिए और अंतर्निहित बीमारी पर लक्षित होना चाहिए। बल्बर पाल्सी के गंभीर मामलों में, श्वसन और हृदय गति रुक ​​सकती है। पूर्वानुमान अस्पष्ट है और अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

जिह्वा-ग्रसनी तंत्रिका, IX (पी. ग्लोसोफैरिंजस) - मिश्रित, इसमें मोटर, संवेदी, स्वादात्मक और स्रावी फाइबर होते हैं, जिसके अनुसार इसमें मेडुला ऑबोंगटा के पृष्ठीय भाग में निम्नलिखित नाभिक होते हैं:

1) मोटर न्यूक्लियस एम्बिगुअस (इसका अग्र भाग), जिसके तंतु ग्रसनी की मांसपेशियों को संक्रमित करते हैं; केन्द्रक का पिछला भाग वेगस तंत्रिका से संबंधित होता है; 2) एकान्त पथ का संवेदनशील केंद्रक, एक्स जोड़ी के साथ एक सामान्य केंद्रक भी, जिसमें जीभ के पीछे के तीसरे हिस्से से स्वाद फाइबर, ग्लोसोफेरीन्जियल तंत्रिका के हिस्से के रूप में चलते हैं, और पूर्वकाल के दो-तिहाई हिस्से से स्वाद फाइबर होते हैं। जीभ, मध्यवर्ती तंत्रिका के भाग के रूप में चलती है, अंत; इसके अलावा, छोटे पेट्रोसल तंत्रिका (पी. पेट्रोसस माइनर) से तंत्रिका तंतु और मध्य कान और ग्रसनी के लिए सामान्य संवेदनशीलता के तंतु इस नाभिक में समाप्त होते हैं; 3) पैरासिम्पेथेटिक अवर लार नाभिक (न्यूक्ल। सैलिवेटोरियस अवर), जिसमें से तंत्रिका तंतु पैरोटिड ग्रंथि के लिए ग्लोसोफेरीन्जियल तंत्रिका के हिस्से के रूप में आते हैं; 4) पैरासिम्पेथेटिक डोर्सल न्यूक्लियस (न्यूक्लियस डोर्सलिस), जो इसी नाम की वेगस तंत्रिका के न्यूक्लियस की निरंतरता है।

तंत्रिका में दो नोड होते हैं - गैंग्ल। सुपरियस एट इनफेरियस (संवेदी स्पाइनल गैन्ग्लिया के समरूप), जिसमें पहले न्यूरॉन्स होते हैं, जिनके तंतु एकान्त पथ के नाभिक में समाप्त होते हैं। ग्लोसोफेरीन्जियल के अपवाही तंतु, साथ ही वेगस और मध्यवर्ती तंत्रिकाएं मस्तिष्क को पीछे के पार्श्व खांचे के नीचे, अवर ओलिवरी न्यूक्लियस और अवर सेरेबेलर पेडुनकल के बीच छोड़ती हैं, फिर गले के छिद्र के माध्यम से कपाल गुहा को छोड़ देती हैं।

ग्लोसोफेरीन्जियल तंत्रिका क्षतिगति संबंधी विकारों (निगलने में कठिनाई) के साथ, जो कमज़ोर होते हैं

पत्नी, चूंकि ग्लोसोफेरीन्जियल तंत्रिका के बिगड़ा संक्रमण की भरपाई वेगस तंत्रिका, ग्रसनी के संबंधित आधे हिस्से पर संवेदी विकार (एनेस्थेसिया, हाइपोस्थेसिया), स्वाद विकार (एजुसिया, हाइपरजेसिया) द्वारा की जाती है। जीभ के एक ही तरफ के पिछले तीसरे हिस्से में व्यक्तिगत या सभी प्रकार की स्वाद संवेदनाएं, पैरोटिड ग्रंथि (एक तरफ) के उत्सर्जन कार्य के विकार, जिसकी भरपाई अन्य लार ग्रंथियों द्वारा की जाती है, इसलिए आमतौर पर रोगी को केवल मामूली सूखापन का अनुभव होता है मुँह।

स्वाद संवेदनशीलताएक निश्चित स्वाद के पदार्थ से सिक्त स्वाब से या पिपेट की बूंदों से जीभ की श्लेष्मा झिल्ली पर जलन (खट्टा, मीठा, नमकीन, कड़वा) लगाकर जांच की जाती है। जलन पैदा करने के बाद, घोल में घुलने से बचने के लिए हर बार साफ पानी से अपना मुँह धोना ज़रूरी है।

आवारागर्द तंत्रिका,एक्स (पी. वेगस) - मिश्रित, इसमें मोटर, संवेदी और स्वायत्त (पैरासिम्पेथेटिक) फाइबर होते हैं। इसमें मेडुला ऑबोंगटा में निम्नलिखित नाभिक स्थित हैं: मोटर न्यूक्लियस एम्बिगुअस, ग्लोसोफेरीन्जियल तंत्रिका के साथ आम; एक्स जोड़ी के तंतु, इस नाभिक के पीछे से शुरू होकर, स्वरयंत्र, ग्रसनी और नरम तालू की धारीदार मांसपेशियों को संक्रमित करते हैं;

एकान्त पथ के संवेदनशील नाभिक (X और XI जोड़े के लिए सामान्य), जिसके बाहरी भाग में ऊपरी और निचले नोड्स में स्थित पहले न्यूरॉन्स के अभिवाही अक्षतंतु समाप्त होते हैं (इन कोशिकाओं के डेंड्राइट स्वरयंत्र के श्लेष्म झिल्ली में समाप्त होते हैं) , श्वासनली, ब्रांकाई, हृदय और आहार नाल, और मेनिन्जेस और मध्य कान गुहा में भी); पैरासिम्पेथेटिक पोस्टीरियर न्यूक्लियस (न्यूक्ल डोर्सलिस) अपवाही तंतुओं को जन्म देता है जो आंतरिक अंगों (स्वरयंत्र, श्वासनली, ब्रांकाई, हृदय, अन्नप्रणाली, पेट, छोटी आंत, बृहदान्त्र के ऊपरी भाग, यकृत, अग्न्याशय) की अरेखित मांसपेशियों को संक्रमित करते हैं।

संवेदनशील नाभिक (द्वितीय न्यूरॉन्स) की कोशिकाओं के अक्षतंतु, विपरीत दिशा में चलते हुए, औसत दर्जे के लूप से जुड़ते हैं और थैलेमस में समाप्त होते हैं।

कपाल गुहा से जुगुलर फोरामेन के माध्यम से उभरने वाली ग्लोसोफेरीन्जियल और मध्यवर्ती नसों के साथ, वेगस तंत्रिका मुख्य वाहिकाओं (आंतरिक कैरोटिड धमनी और गले की नस) के बीच गर्दन में स्थित होती है, छाती में प्रवेश करती है और फिर पेट की गुहा में प्रवेश करती है, जहां यह आंतरिक अंगों को परानुकंपी संरक्षण प्रदान करता है। निम्नलिखित पैरासिम्पेथेटिक फाइबर प्रतिष्ठित हैं: आंतरिक अंगों की गैर-धारीदार मांसपेशियों के लिए मोटर फाइबर, पेट और अग्न्याशय के लिए स्रावी फाइबर, फाइबर जो हृदय और वासोमोटर फाइबर के संकुचन को धीमा करते हैं।

वेगस तंत्रिका शाखाएँ छोड़ती है, जिसमें ऊपरी और निचले नोड्स की संवेदी कोशिकाओं के तंतु शामिल होते हैं: मेनिन्जियल शाखा (जी. मेनिंगियस), जो, ऑप्टिक तंत्रिका की टेंटोरियल शाखा (जी. टेंटोरी) के साथ मिलकर मेनिन्जेस को संक्रमित करती है, कान की शाखा (जी. ऑरिकुलरिस), बाहरी श्रवण नलिका, श्रवण (यूस्टाचियन) ट्यूब और कर्ण गुहा, आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका (पी. स्वरयंत्र पुनरावृत्ति) को संक्रमित करती है, स्वरयंत्र सहित स्वरयंत्र को संक्रमित करती है। बाद की परिस्थिति स्वरयंत्र-कान की घटना (स्वरयंत्र का एक ट्यूमर बाहरी श्रवण नहर में दर्द के साथ होती है) और इस तथ्य की व्याख्या करती है कि बाहरी श्रवण नहर की जलन एक खांसी पलटा का कारण बनती है।

के लिए वेगस तंत्रिका कार्य का अध्ययनरोगी की आवाज़ का मूल्यांकन करें (चाहे नाक में दर्द हो, बहरापन हो, या आवाज़ की हानि हो);

जब रोगी स्वरों का उच्चारण करता है तो नरम तालू के मेहराब की गतिशीलता की जाँच करें; पता लगाएँ कि क्या निगलते समय रोगी का दम घुट रहा है, या क्या तरल भोजन नाक में चला जाता है; वे वेगस तंत्रिका द्वारा संक्रमित क्षेत्र में त्वचा की संवेदनशीलता, सांस लेने की आवृत्ति और हृदय संकुचन की जांच करते हैं।

एकतरफा हारवेगस तंत्रिका ग्रसनी और तालु संबंधी सजगता में कमी या हानि का कारण बनती है, प्रभावित पक्ष पर नरम तालू और चाप का पैरेसिस, आवाज की कर्कशता (स्वर तंत्र के पैरेसिस या पक्षाघात के परिणामस्वरूप); उवुला स्वस्थ पक्ष की ओर भटक जाता है।

द्विपक्षीय आंशिक घाववेगस तंत्रिका दोनों तरफ ग्रसनी और तालु की सजगता को नष्ट कर देती है, आवाज की नाक की टोन, श्वसन पथ में तरल भोजन का अंतर्ग्रहण, और फिर खाने के दौरान इसे नाक के माध्यम से बाहर निकालना, पक्षाघात या पक्षाघात के परिणामस्वरूप होता है। मुलायम स्वाद। इसके अलावा, डिस्फ़ोनिया या एफ़ोनिया होता है (स्वर रज्जु का पैरेसिस या पक्षाघात), डिस्पैगिया श्वसन पथ में प्रवेश करने वाले भोजन के साथ निगलने में गड़बड़ी (पैरेसिस या एपिग्लॉटिस का पक्षाघात) है, जो घुटन, खांसी और एस्पिरेशन निमोनिया के विकास का कारण बनता है। . पूर्ण द्विपक्षीय घावहृदय और श्वास के कार्यों के बंद होने के परिणामस्वरूप वेगस तंत्रिकाओं के स्वायत्त नाभिक या स्वायत्त फाइबर जीवन के साथ असंगत हैं। वेगस तंत्रिकाओं में जलनबिगड़ा हुआ हृदय (ब्रैडीकार्डिया) और फुफ्फुसीय गतिविधि, अपच संबंधी लक्षण (दस्त, कब्ज, भूख न लगना, नाराज़गी, आदि) के साथ।

सहायक तंत्रिका,एक्स-मोटर, इसके रीढ़ की हड्डी के नाभिक के मोटर तंत्रिका कोशिकाओं के अक्षतंतु द्वारा गठित, रीढ़ की हड्डी के ग्रे पदार्थ के ऊपरी पांच ग्रीवा खंडों के पूर्वकाल सींगों और दोहरे नाभिक में स्थित है, जो नाभिक की एक दुम निरंतरता है एक ही नाम IX और X जोड़े।

दो मोटर नाभिक के अक्षतंतु दो जड़ों में मस्तिष्क पदार्थ से बाहर निकलते हैं। कपालीय जड़ें (रेडिसेस क्रेनियल्स) मेडुला ऑबोंगटा के पदार्थ को अवर ओलिवरी नाभिक के पीछे छोड़ देती हैं।

रीढ़ की हड्डी की जड़ें (रेडिसेस स्पाइनीज़) 6-8 पतली जड़ों के रूप में रीढ़ की हड्डी को उसकी पार्श्व सतह पर रीढ़ की हड्डी के केंद्रक के स्तर पर पीछे और पूर्वकाल की जड़ों के बीच छोड़ती हैं। जड़ें धीरे-धीरे एक दूसरे के साथ विलीन हो जाती हैं, जिससे प्रत्येक तरफ एक सामान्य तना बनता है, जो फोरामेन मैग्नम के माध्यम से कपाल गुहा में प्रवेश करता है, जहां कपाल जड़ इससे जुड़ती है। यहां, अंत में गठित बाएं और दाएं ट्रंक एक इंट्राक्रैनील मोड़ बनाते हैं और कपाल गुहा को जुगुलर फोरैमिना के माध्यम से छोड़ देते हैं, जहां उनमें से प्रत्येक, कुछ शाखाओं में विभाजित होकर, संक्रमित हो जाता है

स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशी और ट्रेपेज़ियस मांसपेशी के ऊपरी बंडलों को मजबूत करता है। संकुचन करते समय, स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशी सिर को विपरीत दिशा में घुमाती है, ट्रेपेज़ियस मांसपेशी स्कैपुला और हंसली के एक्रोमियल हिस्से को ऊपर उठाती है, और कंधे को ऊपर और पीछे ले जाती है।

के लिए सहायक तंत्रिका कार्य अध्ययनस्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड और ट्रेपेज़ियस मांसपेशियों में शोष और फाइब्रिलरी मरोड़ की उपस्थिति और इन मांसपेशियों की ताकत का निर्धारण करें।

पर 11वीं तंत्रिका को नुकसानइन मांसपेशियों का परिधीय पक्षाघात विकसित होता है: कंधा नीचे हो जाता है, स्कैपुला बाहर की ओर विस्थापित हो जाता है, रोगी अपना कंधा नहीं सिकोड़ सकता, अपनी बांह नहीं उठा सकता, या अपना सिर स्वस्थ पक्ष की ओर नहीं मोड़ सकता।

हाइपोग्लोसल तंत्रिका, XII (एन. हाइपोग्लोसस) - मोटर, मोटर न्यूक्लियस की कोशिकाओं से शुरू होती है, जो रॉमबॉइड फोसा के निचले हिस्से में इसी नाम के त्रिकोण की गहराई में स्थित होती है। नाभिक की तंत्रिका कोशिकाओं के अक्षतंतु, कई बंडलों में एकत्रित होकर, अवर ओलिवरी नाभिक और पिरामिड के बीच पूर्वकाल पार्श्व खांचे के माध्यम से मेडुला ऑबोंगटा को छोड़ देते हैं। फिर बंडल, एक ट्रंक में विलीन हो जाते हैं, हाइपोग्लोसल नहर के माध्यम से कपाल गुहा से बाहर निकलते हैं और उनके किनारे पर जीनियोग्लोसस और ह्योग्लोसस मांसपेशियों की ओर निर्देशित होते हैं। हाइपोग्लोसल तंत्रिका का कार्य जीभ की मांसपेशियों को संक्रमित करना है।

जांच के दौरान, रोगी को अपनी जीभ मुंह से बाहर निकालने के लिए कहा जाता है और पक्षों की ओर उसके विचलन (विचलन) की निगरानी की जाती है, शोष और फाइब्रिलरी ट्विचिंग की उपस्थिति निर्धारित की जाती है।

12वीं तंत्रिका को नुकसानजीभ की मांसपेशियों के पक्षाघात या पक्षाघात का कारण बनता है, साथ ही प्रभावित पक्ष पर शोष, पतला होना, मुड़ना और अक्सर तंतुमय मरोड़ होता है। XII तंत्रिका को एकतरफा क्षति के साथ, विपरीत दिशा में जीभ का विचलन विशेष रूप से ध्यान देने योग्य होता है जब यह मौखिक गुहा से बाहर निकलता है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि स्वस्थ पक्ष की जीनियोग्लोसस मांसपेशी प्रभावित पक्ष की समान मांसपेशी की तुलना में जीभ को अधिक आगे की ओर धकेलती है।

एक तरफ इस तंत्रिका को नुकसान (हेमीग्लोसोप्लेगिया) से बोलने, चबाने, निगलने आदि में ध्यान देने योग्य गड़बड़ी नहीं होती है। बारहवीं तंत्रिका को द्विपक्षीय क्षति से जीभ की मांसपेशियों का पक्षाघात (ग्लोसोप्लेजिया), भाषण विकार (एनरथ्रिया, डिसरथ्रिया) हो जाता है। , चबाने और निगलने की क्रिया में व्यवधान।

नाभिक को द्विपक्षीय क्षति के साथ, ग्लोसोप्लेजिया के अलावा, फाइब्रिलरी ट्विचिंग और ऑर्बिक्युलिस ऑरिस मांसपेशी की पैरेसिस देखी जाती है, जो समय के साथ शोष हो जाती है, रोगी के होंठ पतले हो जाते हैं, और इसलिए उसे अपने होंठों को आगे बढ़ाने में कठिनाई होती है (सीटी बजाना, चूसना)। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि हाइपोग्लोसल तंत्रिका के नाभिक की कोशिकाओं के अक्षतंतु का हिस्सा चेहरे की तंत्रिका के माध्यम से ऑर्बिक्युलिस ऑरिस मांसपेशी तक पहुंचता है, इसलिए इसका पैरेसिस या पक्षाघात हाइपोग्लोसल या ट्रंक के नाभिक के एक पृथक घाव के साथ होता है। चेहरे की तंत्रिका का.

जीभ की मांसपेशियों का केंद्रीय पक्षाघात तब होता है जब कॉर्टिकोबुलबार पथ क्षतिग्रस्त हो जाता है। ऐसे मामलों में, मांसपेशी शोष और फाइब्रिलरी ट्विचिंग की अनुपस्थिति में जीभ पैथोलॉजिकल फोकस के स्थान के सापेक्ष विपरीत दिशा में विचलित हो जाती है।

बल्बर पाल्सी (बीपी) की विशेषता तंत्रिका तंतुओं के समूहों और उनके नाभिकों को नुकसान है। रोग का मुख्य लक्षण मांसपेशी समूहों की मोटर गतिविधि में कमी है। बुलबार सिंड्रोम मस्तिष्क के क्षेत्रों को एकतरफा और द्विपक्षीय क्षति की ओर ले जाता है।

रोग के लक्षण

यह विकृति चेहरे, जीभ, तालु और स्वरयंत्र की मांसपेशियों के आंशिक या पूर्ण पक्षाघात का कारण बनती है, जिसके लिए ग्लोसोफेरीन्जियल, वेगस और सबलिंगुअल तंत्रिका फाइबर जिम्मेदार होते हैं।

बल्बर पाल्सी के मुख्य लक्षण:

1. निगलने में समस्या. बल्बर सिंड्रोम के साथ, निगलने की प्रक्रिया को अंजाम देने वाली मांसपेशियों के कामकाज में गड़बड़ी होती है। इससे डिस्पैगिया का विकास होता है। डिस्पैगिया के साथ, जीभ, कोमल तालु, एपिग्लॉटिस, ग्रसनी और स्वरयंत्र की मांसपेशियां अपनी कार्यक्षमता खो देती हैं। डिस्पैगिया के अलावा, एफ़ागिया विकसित होता है - निगलने वाली पलटा की अनुपस्थिति। पानी और अन्य तरल पदार्थ नाक गुहा में प्रवेश करते हैं, ठोस भोजन स्वरयंत्र में प्रवेश करते हैं। मुँह के कोनों से अत्यधिक लार टपकती है। भोजन का श्वासनली या फेफड़ों की गुहा में प्रवेश करना असामान्य नहीं है। इससे एस्पिरेशन निमोनिया का विकास होता है, जो आगे चलकर घातक हो सकता है।
2. वाणी हानि और बोलने की क्षमता का पूर्ण या आंशिक नुकसान। रोगी द्वारा उत्पन्न ध्वनियाँ धीमी हो जाती हैं, अक्सर समझ में नहीं आतीं - यह डिस्फ़ोनिया के विकास को इंगित करता है। आवाज की पूर्ण हानि - प्रगतिशील एफ़ोनिया।
3. बल्बर पाल्सी के विकास के दौरान, आवाज कमजोर और दबी हुई हो जाती है, और नाक से आवाज आती है - "नाक में"। स्वर ध्वनियाँ एक दूसरे से लगभग अप्रभेद्य हो जाती हैं, और व्यंजन अस्पष्ट हो जाते हैं। वाणी को समझ से परे और बमुश्किल श्रव्य माना जाता है; जब शब्दों का उच्चारण करने का प्रयास किया जाता है, तो व्यक्ति बहुत जल्दी थक जाता है।

जीभ के पक्षाघात से समस्याग्रस्त अभिव्यक्ति या इसका पूर्ण विघटन होता है, और डिसरथ्रिया प्रकट होता है। जीभ की मांसपेशियों का पूर्ण पक्षाघात विकसित हो सकता है - एनार्थ्रिया।

इन लक्षणों के साथ, रोगी वार्ताकार के भाषण को सुनने और समझने में सक्षम है, लेकिन वह उत्तर नहीं दे सकता है।

बल्बर पाल्सी अन्य अंगों के कामकाज में समस्याओं के विकास का कारण बन सकती है। सबसे पहले, श्वसन प्रणाली और हृदय प्रणाली प्रभावित होती है। इसका कारण तंत्रिका तंतुओं के प्रभावित क्षेत्रों की इन अंगों से निकटता है।

घटना के कारक

बल्बर पाल्सी की घटना विभिन्न मूल की कई बीमारियों से जुड़ी है और यह उनका परिणाम है। इसमे शामिल है:

1. ऑन्कोलॉजिकल रोग। पश्च कपाल खात में रसौली के विकास के साथ। उदाहरण के लिए, ब्रेनस्टेम ग्लियोमा।
2. सेरेब्रल वाहिकाओं का इस्केमिक स्ट्रोक, मेडुला ऑबोंगटा का रोधगलन।
3. एमियोट्रोफिक स्केलेरोसिस।
4. आनुवंशिक रोग, जैसे कैनेडी रोग।
5. सूजन-संक्रामक प्रकृति के रोग (लाइम रोग, गुयोन-बैरे सिंड्रोम)।
6. यह विकार शरीर में होने वाली अन्य जटिल विकृति का प्रकटीकरण है।

उपचारात्मक उपाय

बल्बर पाल्सी का उपचार सीधे प्राथमिक (मुख्य) बीमारी पर निर्भर करता है।इसे ख़त्म करने में जितना अधिक प्रयास किया जाएगा, पैथोलॉजी की नैदानिक ​​तस्वीर में सुधार की संभावना उतनी ही अधिक होगी।

पक्षाघात के उपचार में खोए हुए कार्यों को पुनर्जीवित करना और पूरे शरीर की जीवन शक्ति को बनाए रखना शामिल है। इसके लिए, निगलने की क्रिया को बहाल करने के लिए विटामिन निर्धारित किए जाते हैं, इसके अलावा, एटीपी और प्रोज़ेरिन की भी सिफारिश की जाती है।

सामान्य श्वास को बहाल करने के लिए कृत्रिम वेंटिलेशन निर्धारित किया जाता है। एट्रोपिन का उपयोग लार की मात्रा को कम करने के लिए किया जाता है। एट्रोपिन का नुस्खा स्रावित स्राव की मात्रा को कम करने की आवश्यकता के कारण होता है - एक बीमार व्यक्ति में इसकी मात्रा 1 लीटर तक पहुंच सकती है। लेकिन उठाए गए कदम भी सुधार की गारंटी नहीं देते - केवल समग्र कल्याण में सुधार होता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के लक्षण

स्यूडोबुलबार पाल्सी (पीबीपी) मांसपेशियों का एक केंद्रीकृत पैरेसिस है, जिसकी गतिविधि सीधे बल्बर तंत्रिका फाइबर के पूर्ण कामकाज पर निर्भर करती है। बल्बर पाल्सी के विपरीत, जो एकतरफा और द्विपक्षीय घावों की विशेषता है, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम केवल परमाणु मार्गों के पूर्ण विनाश के साथ होता है, जिसमें कॉर्टिकल केंद्रों से लेकर बल्बर समूह के तंत्रिका तंतुओं के नाभिक तक की पूरी लंबाई शामिल होती है।

पीबीपी के साथ, ग्रसनी, स्वर रज्जु और वाक् अभिव्यक्ति की मांसपेशियों की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है। पीडी के विकास की तरह, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ डिस्पैगिया, डिस्फ़ोनिया या एफ़ोनिया और डिसरथ्रिया भी हो सकता है। लेकिन मुख्य अंतर यह है कि पीबीपी के साथ भाषिक मांसपेशियों और डिफाइब्रिलर रिफ्लेक्सिस का कोई शोष नहीं होता है।

पीबीएस का एक संकेत चेहरे की मांसपेशियों का एकसमान पैरेसिस माना जाता है, यह प्रकृति में केंद्रीकृत होता है - स्पास्टिक, जब मांसपेशियों की टोन बढ़ जाती है। यह विभेदित और स्वैच्छिक आंदोलनों के विकार में सबसे अधिक व्यक्त होता है। इसी समय, निचले जबड़े और ठोड़ी की सजगता तेजी से बढ़ जाती है।

पीडी के विपरीत, होंठ, ग्रसनी और कोमल तालु की मांसपेशियों के शोष का पीबीपी के विकास के साथ निदान नहीं किया जाता है।

पीबीपी के साथ, श्वसन और हृदय प्रणाली की कार्यप्रणाली में कोई बदलाव नहीं होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि विनाशकारी प्रक्रियाएं मेडुला ऑबोंगटा की तुलना में अधिक होती हैं। जिससे यह पता चलता है कि पीपीएस में बल्बर पाल्सी के लक्षण नहीं होते हैं, रोग के विकास के दौरान महत्वपूर्ण कार्य ख़राब नहीं होते हैं;

बाधित होने पर अवलोकनीय प्रतिक्रियाएँ

इस बीमारी के विकास का मुख्य संकेत अनैच्छिक रोना या हँसी माना जाता है जब कोई व्यक्ति अपने दाँत उजागर करता है, और यदि उनके ऊपर से कुछ गुजर जाता है, उदाहरण के लिए, एक पंख या कागज की एक छोटी शीट।

पीबीएस की विशेषता मौखिक स्वचालितता की सजगता है:

1. बेखटरेव का प्रतिवर्त। इस प्रतिवर्त की उपस्थिति ठोड़ी को हल्के से थपथपाने या दांतों की निचली पंक्ति पर स्थित स्पैटुला या रूलर का उपयोग करके निर्धारित की जाती है। यदि चबाने वाली मांसपेशियों में तेज संकुचन हो या जबड़ों का अकड़ना हो तो सकारात्मक परिणाम माना जाता है।
2. सूंड प्रतिवर्त. विशिष्ट साहित्य में आप अन्य नाम पा सकते हैं, उदाहरण के लिए, चुंबन। इसे ट्रिगर करने के लिए ऊपरी होंठ पर या मुंह के पास हल्के से थपथपाएं, लेकिन ऑर्बिक्युलिस मांसपेशी को छूना जरूरी है।
3. कोर्चिक्यन की दूरी-मौखिक प्रतिवर्त। इस रिफ्लेक्स का परीक्षण करते समय, रोगी के होंठ स्पर्श नहीं करते हैं; सकारात्मक परिणाम केवल तभी होता है जब होंठों को बिना छुए एक ट्यूब के साथ स्वचालित रूप से बढ़ाया जाता है, केवल तभी जब कोई वस्तु प्रस्तुत की जाती है।
4. नासो-लैबियल रिफ्लेक्स एस्टवात्सटुरोव। चेहरे की मांसपेशियों में संकुचन की उपस्थिति तब होती है जब नाक के पिछले हिस्से को हल्के से थपथपाया जाता है।
5. मैरिनेस्कु-राडोविक पामोमेंटल रिफ्लेक्स। यह अंगूठे के नीचे के क्षेत्र में त्वचा की जलन के कारण होता है। यदि चिढ़े हुए हाथ की तरफ चेहरे की मांसपेशियां अनैच्छिक रूप से सिकुड़ती हैं, तो रिफ्लेक्स परीक्षण सकारात्मक है।
6. जैनीशेव्स्की सिंड्रोम की विशेषता जबड़े की ऐंठन भरी अकड़न है। इस प्रतिवर्त की उपस्थिति का परीक्षण करने के लिए, होठों, मसूड़ों या कठोर तालु पर एक उत्तेजना लागू की जाती है।

यद्यपि रिफ्लेक्सिस की उपस्थिति के बिना भी, पीबीपी के लक्षण काफी व्यापक हैं। यह मुख्य रूप से मस्तिष्क के कई क्षेत्रों को नुकसान पहुंचने के कारण होता है। सजगता की उपस्थिति पर सकारात्मक प्रतिक्रियाओं के अलावा, पीबीएस का एक संकेत मोटर गतिविधि में उल्लेखनीय कमी है। पीबीएस के विकास का संकेत स्मृति में गिरावट, एकाग्रता की कमी, बुद्धि में कमी या पूर्ण हानि से भी होता है। यह कई नरम मस्तिष्क फॉसी की उपस्थिति के कारण होता है।

पीबीएस की अभिव्यक्ति एक लगभग गतिहीन चेहरा है जो एक मुखौटा जैसा दिखता है। यह चेहरे की मांसपेशियों के पैरेसिस के कारण होता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी का निदान करते समय, कुछ मामलों में केंद्रीय टेट्रापेरेसिस के लक्षणों के समान एक नैदानिक ​​​​तस्वीर देखी जा सकती है।

सहवर्ती रोग और उपचार

पीबीएस ऐसे विकारों के साथ संयोजन में प्रकट होता है जैसे:

1. दोनों गोलार्धों में तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटनाएँ।
2. डिस्करक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी।
3. पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य।
4. मस्तिष्क वाहिकाओं का एथेरोस्क्लेरोसिस।
5. मल्टीपल स्क्लेरोसिस।
6. मोटर न्यूरॉन रोग.
7. मस्तिष्क के कुछ भागों में ट्यूमर।
8. दर्दनाक मस्तिष्क की चोटें.

रोग के लक्षणों को यथासंभव कम करने के लिए, प्रोसेरिन दवा सबसे अधिक बार निर्धारित की जाती है। पीबीएस के लिए उपचार प्रक्रिया का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। ऐसी दवाएं निर्धारित की जानी चाहिए जो रक्त के थक्के में सुधार करती हैं और चयापचय प्रक्रियाओं को तेज करती हैं। मस्तिष्क में ऑक्सीजन की आपूर्ति बढ़ाने के लिए, सेरेब्रोलिसिन और अन्य दवाएँ निर्धारित की जाती हैं।

आधुनिक तकनीकें स्टेम सेल इंजेक्शन के साथ पक्षाघात का इलाज प्रदान करती हैं।

और रोगी की पीड़ा को कम करने के लिए सावधानीपूर्वक मौखिक देखभाल आवश्यक है। भोजन करते समय, भोजन के टुकड़ों को श्वासनली में प्रवेश करने से रोकने के लिए यथासंभव सावधान रहें। यह सलाह दी जाती है कि पोषण नाक के माध्यम से अन्नप्रणाली में डाली गई एक ट्यूब के माध्यम से प्रदान किया जाए।

बुलबार और स्यूडोबुलबार पाल्सी द्वितीयक रोग हैं, जिनका इलाज समग्र नैदानिक ​​​​तस्वीर में सुधार पर निर्भर करता है।