इसका क्या मतलब है कि हृदय का बायां निलय बड़ा हो गया है? बाएं निलय चाप इज़ाफ़ा क्या है?

हृदय के बाएं वेंट्रिकल का विस्तार मायोकार्डियम पर बढ़ते भार या हृदय की मांसपेशियों को अपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति के परिणामस्वरूप होता है। इस मामले में, रोगी को विभिन्न अंगों और ऊतकों में कमजोरी और संचार विफलता का अनुभव होता है। गंभीर मामलों में, यदि उपचार आवश्यक नहीं है, तो गंभीर कार्डियोपल्मोनरी विफलता के कारण रोगी की मृत्यु हो सकती है।

किशोरावस्था के दौरान बच्चों में कभी-कभी बायां वेंट्रिकल बड़ा हो जाता है, जो तेजी से विकास से जुड़ा होता है और यह घटना एक सामान्य प्रकार है।

विकास के कारण

घटना ऐसे कारकों के मानव शरीर पर प्रभाव से जुड़ी है:

• जन्मजात या अधिग्रहित हृदय दोष;
• उच्च रक्तचाप;
• अंग को सूजन संबंधी क्षति;
• इस्केमिक रोग;
• पिछला रोधगलन;
• फुफ्फुसीय विफलता;
• दमा;
• लंबे समय तक और गंभीर एनीमिया;
• अतिगलग्रंथिता;
• वृक्कीय विफलता;
• महत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि या पेशेवर खेल;
• गर्भावस्था;
• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• तनावपूर्ण स्थितियां;
• एथेरोस्क्लेरोसिस;
• रजोनिवृत्ति.

यदि अंग विफल हो जाता है, तो रक्त लगातार इस खंड में बना रहता है।

हाइपरट्रॉफी, या हृदय की दीवार की मोटाई में वृद्धि, मायोकार्डियम को अपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति के मुआवजे के रूप में होती है। इस मामले में, शरीर को अपना कार्य करने के लिए उसका आकार बढ़ाया जाता है। उच्च रक्तचाप में रक्त प्रवाह बढ़ने के कारण हृदय को अधिक प्रयास की आवश्यकता होती है। यदि वाल्वों की अपर्याप्तता या स्टेनोसिस है, तो रक्त बाएं वेंट्रिकल को पूरी तरह से नहीं छोड़ता है या सिस्टोल में अपनी पिछली स्थिति में वापस नहीं आता है, इसलिए हृदय का यह हिस्सा लगातार भीड़भाड़ वाला होता है और इस पर भार बढ़ जाता है।

मुख्य लक्षण

यदि किसी मरीज के हृदय का बायां वेंट्रिकल बड़ा हो गया है, तो इससे निम्नलिखित नैदानिक ​​लक्षण दिखाई देते हैं:

• बढ़ी हुई थकान और कमजोरी;
• हृदय क्षेत्र में दर्द, बांह या कंधे के ब्लेड तक फैलना;
• शारीरिक गतिविधि के बाद बढ़ी हुई बेचैनी;
• श्वास कष्ट;
• दिल के फड़कने का एहसास;
• चक्कर आना;
• होश खो देना;
• रक्तपित्त;
• खाँसी;
• हृदय गति में वृद्धि;
• दिल की धड़कन रुकना;
• दिल की धड़कन रुकना;
• महाधमनी का विस्तार;
• लंबे समय तक चलने या अन्य शारीरिक गतिविधियाँ करने में असमर्थता;
• रात्रि अश्वसन.

यदि रोग संकेंद्रित प्रकार का है, तो अंग की दीवारें बस मोटी हो जाती हैं।

रोग के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि रोगी को किस प्रकार का कार्डियोमेगाली है। संकेंद्रित प्रकार के साथ, दीवारें मोटी हो जाती हैं, जो कार्यात्मक अधिभार के कारण होती हैं। बाएं वेंट्रिकल की गुहा विस्तारित या कम भी नहीं होती है। सनकी के मामले में, कक्ष बड़े हो जाते हैं, और मायोकार्डियम स्वयं पतला हो जाता है।

खतरनाक परिणाम

बढ़े हुए बाएं वेंट्रिकल के उपचार के अभाव में, रोगी को रोग की निम्नलिखित जटिलताओं का अनुभव होता है:

• शरीर में रक्त परिसंचरण की कमी;
• हृदय की वाहिकाओं तक रक्त के वितरण को अवरुद्ध करना;
• दिल की अनियमित धड़कन;
• आघात;
• फुफ्फुसीय शोथ;
• वृक्कीय विफलता;
• महाधमनी का विस्तार;
• दिल की धड़कन रुकना;
• होश खो देना।

निदान के तरीके

रेडियोग्राफी का उपयोग करके मनुष्यों में विकृति का पता लगाया जा सकता है।

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का इतिहास लेने और रोगी की शारीरिक जांच करके पता लगाया जा सकता है। निदान की पुष्टि करने के लिए, अल्ट्रासोनोग्राफी, साथ ही छाती का एक्स-रे करने की सिफारिश की जाती है। एक्स-रे में बाईं ओर हृदय की बढ़ी हुई छाया दिखाई देती है। एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम सिकुड़ा कार्य निर्धारित करने में मदद करेगा। हृदय की इमेजिंग का सबसे सटीक तरीका चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग है। इसके अलावा, रोगी को एक सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, साथ ही एएसटी और एएलटी एंजाइमों की सामग्री के लिए एक परीक्षण से गुजरने की सलाह दी जाती है, जो मायोकार्डियल मांसपेशी फाइबर को नुकसान का संकेत देता है।

उपचार की विशेषताएं

पैथोलॉजी के लिए मुख्य चिकित्सा का उद्देश्य उन कारणों को खत्म करना है जो बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का कारण बने। रोगियों के लिए रक्तचाप की निगरानी करना, तनाव से बचना, सही खाना और दैनिक दिनचर्या का पालन करना महत्वपूर्ण है। मायोकार्डियम की स्थिति को ठीक करने के लिए, ऐसी दवाएं लेना आवश्यक है जिनकी क्रिया का उद्देश्य हृदय पर भार को कम करना है। महाधमनी स्टेनोसिस या वाल्व दोष के मामले में, रोगियों को सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है।

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के कारण आंशिक रूप से आनुवंशिक दोषों के कारण होते हैं और इसलिए विरासत में मिलते हैं। मुख्य कारणों में उच्च रक्तचाप और मोटापा शामिल हैं।

• मोटापा। सभी नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, गंभीर परिणाम विकसित होने का जोखिम सीधे तौर पर व्यक्ति के वजन पर निर्भर करता है। यह खासकर बच्चों के लिए खतरनाक है। बच्चों में, अधिक वजन के कारण इस बीमारी के विकसित होने की संभावना अविश्वसनीय दर से बढ़ जाती है।
• मित्राल वाल्व। यह "डिवाइस" "मोटर" के कक्षों के बीच रक्त प्रवाह को विनियमित करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। यह वाल्व तब खुलता है जब बायां आलिंद रक्त की पूर्व निर्धारित मात्रा से भर जाता है। जब "कच्चे माल" की आवश्यक मात्रा आ जाती है, तो यह बंद हो जाता है। इस "सरल" कार्य में उल्लंघन से आकार में परिवर्तन हो सकता है।
• हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी। यह घटना अप्राकृतिक गाढ़ेपन की विशेषता है। यह मुख्य अंग पर गंभीर तनाव पैदा कर सकता है, जबकि उसके काम को बढ़ा सकता है। इस तरह का अधिभार वेंट्रिकल के विस्तार का कारण बनता है।
• महाधमनी स्टेनोसिस. महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस अतिवृद्धि का कारण बनता है। महाधमनी एलवी से जुड़ी होती है; यदि महाधमनी का द्वार संकीर्ण हो जाता है, तो हृदय की मांसपेशियों को आवश्यक मात्रा में रक्त बाहर निकालने के लिए अधिक मेहनत करनी पड़ती है। असामान्य संकुचन से वाल्व का गलत संचालन हो सकता है, जिससे हृदय से निकलने वाले रक्त की मात्रा कम हो जाती है। यही कारण है कि बायां वेंट्रिकल (एलवी) प्रभावित होता है।
• उच्च रक्तचाप। यह संकेतक इष्टतम परिस्थितियों में वाहिकाओं के माध्यम से रक्त के सामान्य प्रवाह को नियंत्रित करता है। दबाव बढ़ने से मुख्य अंग पर गंभीर दबाव पड़ता है। इसलिए, इस घटना से पीड़ित लोग हाइपरट्रॉफी के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं।
• फुफ्फुसीय रोग. श्वसन प्रणाली के किसी भी प्रकार के संक्रमण या रोग जो फेफड़ों की कार्यक्षमता को काफी कम कर देते हैं, हाइपरट्रॉफी का कारण बन सकते हैं।
• तनाव। तंत्रिका तनाव और लगातार चिंताएं रक्तचाप बढ़ा सकती हैं, जिससे हृदय पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। इस मामले में, विकृति विज्ञान को बाहर नहीं किया जा सकता है।

बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी हृदय द्रव्यमान में वृद्धि है। यह रोगियों में उच्च रक्तचाप की उपस्थिति के कारण होता है। इसकी उपस्थिति का पता विशेष रूप से अल्ट्रासाउंड द्वारा, कभी-कभी ईसीजी की मदद से लगाया जा सकता है।

रोग के प्रारंभिक चरण में, सब कुछ रक्तचाप में वृद्धि से प्रकट होता है। इस मामले में, हाथ और पैर की मांसपेशियों के साथ एक सादृश्य बनाया जा सकता है। इसलिए, बढ़ते भार के साथ वे मोटे हो जाते हैं, क्योंकि प्रभाव मांसपेशियों पर पड़ता है। इसी तरह की प्रक्रिया मुख्य अंग के साथ भी होती है। सक्रिय शारीरिक गतिविधि के साथ, आकार बदलता है।

उच्च रक्तचाप से पीड़ित लोगों में जटिलताएँ विकसित होने का जोखिम काफी अधिक होता है। लेकिन यह समझना जरूरी है कि यह कोई विकट स्थिति नहीं है. जो लोग इस घटना का अनुभव करते हैं वे कई दशकों तक स्वतंत्र रूप से रह सकते हैं। स्थिति को स्थिर करने और रोकथाम का सहारा लेने के लिए कुछ कार्रवाई करना महत्वपूर्ण है। इस मामले में, गंभीर विकृति के विकास के बिना, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी को बहुत आसानी से सहन किया जाएगा।

बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण उनकी अस्पष्टता से पहचाने जाते हैं। कुछ लोगों को लंबे समय तक इस बात का एहसास ही नहीं होता कि उन्हें कोई समस्या है। इसके अलावा, वे इसके साथ एक वर्ष से अधिक समय तक रहते हैं।

किसी समस्या का संकेत देने वाले सबसे आम संकेतों में से एक एनजाइना है। यह हृदय की मांसपेशियों को पोषण प्रदान करने वाली रक्त वाहिकाओं के संपीड़न की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। अंग के आकार में तेज वृद्धि होती है। आख़िरकार, इसके लिए अधिक ऑक्सीजन की खपत की आवश्यकता होती है।

इसके अलावा, आलिंद फिब्रिलेशन हो सकता है। यह आलिंद फिब्रिलेशन और मायोकार्डियल भुखमरी की विशेषता है। अक्सर ऐसी घटना घटती है जिसमें दिल कुछ पल के लिए रुक जाता है और धड़कना बंद कर देता है। सांस की तकलीफ संभव है.

इन लक्षणों के अलावा, किसी समस्या के सबसे आम लक्षण भी होते हैं। यह सब दबाव की अस्थिरता, इसकी वृद्धि, सिरदर्द, अतालता, नींद की गड़बड़ी, हृदय दर्द, खराब स्वास्थ्य, शरीर की सामान्य कमजोरी, साथ ही छाती क्षेत्र में दर्द से प्रकट होता है।

सबसे अधिक बार, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी जन्मजात हृदय रोग, एथेरोस्क्लेरोसिस, तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मायोकार्डियल रोधगलन और हृदय विफलता में प्रकट होती है।

संकेन्द्रित बायां निलय अतिवृद्धि

संकेंद्रित बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी की विशेषता एलवी द्रव्यमान में वृद्धि और इसकी दीवारों की सापेक्ष मोटाई है। इस स्थिति में, इसकी गुहा के आकार में कोई परिवर्तन नहीं देखा जाता है।

इस घटना का विकास दबाव अधिभार के कारण होता है। सबसे आम जटिलता धमनी उच्च रक्तचाप के साथ होती है। इस प्रकार की जटिलताओं की संभावना कई गुना बढ़ जाती है। कुछ मरीज़ संकेंद्रित और विलक्षण अतिवृद्धि से पीड़ित हो सकते हैं।

हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम में होने वाले संरचनात्मक और रूपात्मक परिवर्तन जैव रासायनिक गड़बड़ी के साथ होते हैं। वे माइटोकॉन्ड्रिया के कामकाज और नवीकरण के लिए आवश्यक मायोकार्डियल मांसपेशी फाइबर के संकुचन की प्रक्रियाओं में शामिल एंजाइम और प्रोटीन को संश्लेषित करने की क्षमता को काफी कम कर सकते हैं।

समय रहते इस घटना का निदान शुरू करना महत्वपूर्ण है। वे किसी व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकते हैं। एलवी में बदलाव के लिए स्थिति के तत्काल रखरखाव और उसके कारण के आधार पर समस्या को खत्म करने की आवश्यकता होती है।

प्रारंभिक बाएं निलय अतिवृद्धि

प्रारंभिक बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी प्रकृति में संकेंद्रित होती है। इस स्तर पर, "रोड़ा" बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकता है। एक व्यक्ति को समय-समय पर असुविधा महसूस होती है जो मजबूत शारीरिक परिश्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है।

आमतौर पर रोगी इस स्थिति से बिल्कुल भी परेशान नहीं होता है, उसे डॉक्टर के पास जाने की कोई जल्दी नहीं होती है। इस बीच, समस्या धीरे-धीरे बढ़ने लगती है, जिससे स्थिति और भी खराब हो जाती है। रोग का दूसरा चरण विकसित होता है, लेकिन पहले की तरह, यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण नहीं होता है। लोग वर्षों तक इस समस्या के साथ जीते हैं, उन्हें इस बात का एहसास भी नहीं होता कि उनके पास एक बढ़ी हुई "मोटर" है।

समय के साथ, रोग का तीसरा चरण आता है। यह सभी लक्षणों के प्रकट होने की विशेषता है। व्यक्ति को काफी असुविधा महसूस होती है। इसके अलावा, बिना किसी कारण के सांस लेने में तकलीफ होने लगती है। ऐसा करने के लिए आपको खेल खेलने की ज़रूरत नहीं है।

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी ग्रेड 1

पहली डिग्री के बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी - संकेंद्रित। यह स्थिति किसी भी गंभीर लक्षण का कारण नहीं बनती है। व्यक्ति को समय-समय पर असुविधा महसूस होती है। मूल रूप से, पहली और दूसरी डिग्री स्पर्शोन्मुख प्रगति की विशेषता है।

मरीज़ को कई सालों तक इस बात का अंदाज़ा भी नहीं हो पाता कि उसे ऐसी कोई समस्या है। वह समय-समय पर उच्च रक्तचाप से परेशान रहता है। "मोटर" के आकार में परिवर्तन केवल शारीरिक गतिविधि के कारण होता है।

लक्षण न दिखने के कारण लोग डॉक्टर से सलाह लेने नहीं जाते हैं। इस बीच, अस्वस्थता बढ़ने लगती है। जब तीसरी डिग्री होती है, तो लक्षण सक्रिय रूप से प्रकट होते हैं। यह सिरदर्द, बढ़ा हुआ रक्तचाप, हृदय दर्द, थकान और कमजोरी हो सकता है। सांस की तकलीफ, जो आराम करने पर भी प्रकट होती है, भी संभव है। तुरंत हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श लेना जरूरी है। आख़िरकार, उल्लंघन के गंभीर परिणाम हो सकते हैं।

मध्यम बाएं निलय अतिवृद्धि

मध्यम बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी अक्सर सक्रिय जीवनशैली, बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि और नियमित व्यायाम के साथ होती है। यह निर्धारित करना कि आज कोई समस्या है या नहीं, हमेशा आसान नहीं होता है। सिंड्रोम स्वयं काफी छोटा हो गया है। यदि पहले यह घटना बुजुर्गों में होती थी, तो अब यह 30 वर्ष से कम उम्र के युवाओं के लिए विशिष्ट है।

अंग और उसकी दीवारों का विस्तार पूरे क्षेत्र में समान रूप से होता है। एक व्यक्ति को इसे स्वयं महसूस नहीं होता है, लेकिन समय के साथ लक्षण उसे परेशान करना शुरू कर देंगे।

अक्सर एथलीटों में इस बीमारी के लक्षण पाए जाते हैं। गंभीर शारीरिक गतिविधि में लगे लोग दिल को शक्तिशाली "काम" देते हैं। रक्त, सभी ऊतकों और अंगों को ऑक्सीजन से संतृप्त करने के लिए, एलवी से महाधमनी में अधिक मात्रा में छोड़ा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एलवी की दीवारें मोटी हो जाती हैं। मध्यम स्तर पर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी से पूरे मानव शरीर को कोई खतरा नहीं होता है।

बाएं वेंट्रिकल की दीवारों की अतिवृद्धि

बाएं वेंट्रिकल की दीवारों की अतिवृद्धि अधिग्रहीत कारकों के कारण होती है। इस प्रकार, मोटापा, उच्च रक्तचाप या अतालता इस घटना के विकास में योगदान कर सकती है। यह रोग रोगात्मक नहीं है।

यह दीवारों में वृद्धि और पूरे अंग के आकार में बदलाव की विशेषता है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि "मोटर" रक्त प्रवाह के लिए जिम्मेदार होता है। बढ़े हुए भार के तहत, ऑक्सीजन को प्रवाहित होने का समय नहीं मिलता है; इस प्रक्रिया को तेज करने के लिए हृदय को बहुत तेजी से काम करना पड़ता है। परिणामस्वरूप, अंग में परिवर्तन देखे जाते हैं। यह खेल से जुड़े लोगों के लिए काफी स्वीकार्य है। यह घटना पृथक है. वृद्धि विशेष रूप से शारीरिक गतिविधि के दौरान होती है।

यदि आकार में परिवर्तन का कारण मोटापा, उच्च रक्तचाप या अतालता है, तो अप्रिय लक्षण लगातार मौजूद रहते हैं। आमतौर पर शुरुआती दौर में यह बीमारी व्यक्ति को परेशान नहीं करती है। लेकिन समय के साथ, विचलन से गंभीर परिणाम हो सकते हैं।

बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार की अतिवृद्धि

बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार की अतिवृद्धि भी अक्सर होती है। इस घटना की विशेषता रक्तचाप में वृद्धि, सामान्य थकान, सिरदर्द और कमजोरी है। आमतौर पर लोग इन लक्षणों पर ध्यान नहीं देते हैं। समय के साथ, जब स्थिति धीरे-धीरे नियंत्रण से बाहर हो जाती है, तो व्यक्ति मदद के लिए किसी विशेषज्ञ के पास जाता है। यह स्थिति किसी भी समय सांस की तकलीफ की उपस्थिति की विशेषता है। आपको खेल भी नहीं खेलना है.

यदि आप इसे व्यापक रूप से करते हैं तो हाइपरट्रॉफी को खत्म करना इतना मुश्किल नहीं है। किसी विशेषज्ञ के पास जाना और उससे सलाह लेना महत्वपूर्ण है। फिर एक निदान किया जाता है, कारण की पहचान की जाती है और एक सटीक निदान किया जाता है।

उपचार आमतौर पर जटिल होता है. न केवल कुछ दवाओं का उपयोग करना आवश्यक है, बल्कि जीवनशैली और भोजन के सेवन से संबंधित नियमों का पालन करना भी आवश्यक है। वास्तव में, ऐसी जटिलता मृत्युदंड नहीं है। आपको बस समय रहते अपने स्वास्थ्य की निगरानी शुरू करने की जरूरत है, ऐसे में बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी डरावना नहीं है।

दाएं और बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि

एक ही समय में दाएं और बाएं निलय की अतिवृद्धि एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। आमतौर पर अंग का बायां भाग प्रभावित होता है। दाएं वेंट्रिकल (आरवी) के बढ़ने का कारण केवल विकृति हो सकता है।

• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप। इस घटना से फुफ्फुसीय धमनी के आकार में परिवर्तन होता है। यह सब सांस की तकलीफ, लगातार चक्कर आना और बेहोशी की ओर ले जाता है।
• फैलोट की टेट्रालॉजी। यह एक जन्मजात हृदय दोष है जो ब्लू बेबी सिंड्रोम का कारण बन सकता है। यह बच्चों में जन्म से ही देखा जाता है और उनके जीवन भर रहता है। यह कठिनाई अग्न्याशय से रक्त के बहिर्वाह को महत्वपूर्ण रूप से बाधित करती है।
• फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस। यह अग्न्याशय से धमनी तक रक्त के प्रवाह में व्यवधान पैदा करता है।
• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष. इस जटिलता के कारण दोनों वर्गों का रक्त आपस में मिल जाता है। मिश्रित रक्त, जिसमें पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं होती, अंगों और ऊतकों में प्रवाहित होने लगता है। हृदय शरीर में सामान्य पोषण लौटाने के लिए अपनी पूरी ताकत से प्रयास कर रहा है और अपने विभागों के काम को मजबूत करके ऐसा करता है।

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी कई कारकों के परिणामस्वरूप विकसित होती है। यह रक्तचाप, मोटापा हो सकता है। साथ में, दोनों विकृतियाँ गंभीर परिणाम देती हैं।

गंभीर बाएं निलय अतिवृद्धि

गंभीर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के कारण माइट्रल वाल्व का पूर्वकाल पत्रक सेप्टम की सतह के करीब हो जाता है। यह प्रक्रिया रक्त प्रवाह को सेप्टम की ओर खींचती है, जिससे इसके निकलने में बाधा उत्पन्न होती है।

रोग का गंभीर रूप एक डिस्ट्रोफिक परिवर्तन की विशेषता है, जो अक्सर वेंट्रिकुलर रिपोलराइजेशन की प्रक्रिया में गड़बड़ी के साथ होता है।

यदि आप ईसीजी परिणामों के आधार पर इस स्थिति का निरीक्षण करते हैं, तो आप आइसोइलेक्ट्रिक लाइन के नीचे आरएस-टी खंड के तिरछे विस्थापन और टी तरंग के उलटाव की उपस्थिति देख सकते हैं, और दाहिनी छाती में एक असंगत वृद्धि होती है। आरएस - टी खंड और एक सकारात्मक टी तरंग।

एक स्पष्ट अभिव्यक्ति के साथ, विशेष रूप से मायोकार्डियम में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के विकास के साथ, बाएं एलवी के एपिकार्डियम की ओर विध्रुवण फैलने की प्रक्रिया तेजी से धीमी हो जाती है। यही कारण है कि एलवी के सबएडोकार्डियल भागों का पुनर्ध्रुवीकरण इसके सबएपिकार्डियल भागों की उत्तेजना समाप्त होने से पहले शुरू हो सकता है। एक स्पष्ट प्रकार के दर्दनाक परिवर्तन में प्रतिकूल लक्षणों की एक पूरी श्रृंखला होती है।

विलक्षण बाएं निलय अतिवृद्धि

आइसोटोनिक हाइपरफंक्शन या वॉल्यूम लोड के कारण विलक्षण बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी विकसित होती है। इस प्रकार की बीमारी को इकोकार्डियोग्राफिक मानदंडों और सापेक्ष दीवार की मोटाई के मूल्यों से अलग किया जाता है।

विलक्षण रूप के साथ, निम्नलिखित हेमोडायनामिक विशेषताएं सामने आती हैं। यह एलवी गुहा की मात्रा में वृद्धि, उच्च स्ट्रोक आउटपुट, अपेक्षाकृत कम परिधीय संवहनी प्रतिरोध और अपेक्षाकृत कम नाड़ी दबाव है। बाद की घटना स्पष्ट वैसोस्पैस्टिक प्रतिक्रियाओं की अनुपस्थिति में संवहनी बिस्तर के धमनी भाग के अनुपालन के कारण होती है। संकेंद्रित एलवी हाइपरट्रॉफी के साथ, कोरोनरी रिजर्व में अधिक स्पष्ट कमी भी नोट की गई है।

ईसीजी पर, आप क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के आयाम और चौड़ाई में उल्लेखनीय वृद्धि देख सकते हैं। यह इसकी दीवारों को मोटा किए बिना एलवी गुहा के विस्तार के लिए विशिष्ट है। इसी समय, कोरोनरी परिसंचरण विकारों के लक्षण दिखाई देते हैं - एसटी अवसाद।

बच्चों में बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी

बच्चों में बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी मुख्य रूप से जन्म से होती है। सबसे दिलचस्प बात यह है कि यह जीवन के पहले वर्ष के दौरान स्वतंत्र रूप से गुजरता है। लेकिन कई बार समस्या दूर नहीं होती।

बीमारी का निदान करने के लिए, बच्चे का निरीक्षण करना, उसकी शिकायतें सुनना और उसे किसी विशेषज्ञ के पास ले जाना ही काफी है। यदि बच्चा खेल खेलता है तो यह स्थिति गंभीर शारीरिक परिश्रम के बाद स्वयं प्रकट हो सकती है। आपको बस एक हृदय रोग विशेषज्ञ से अपॉइंटमेंट लेने की आवश्यकता है। आख़िरकार, बीमारी या तो एक बार प्रकट हो सकती है या संपूर्ण जीवन गतिविधियों में बाधा डाल सकती है।

इस बीमारी की विशेषता थकान, सुस्ती, लगातार सिरदर्द और दिल में दर्द है। आपको इन सब पर ध्यान देने की जरूरत है. आपके बच्चे के पोषण की निगरानी करना आवश्यक है, खासकर यदि उसका वजन अधिक होने की प्रवृत्ति हो। आपको तले हुए, मैदा, स्मोक्ड खाद्य पदार्थों को बाहर करना चाहिए और कम नमक का सेवन करना चाहिए। कुछ मामलों में, विकृति पूरी तरह से समाप्त नहीं होती है, इसलिए बच्चे की स्थिति को लगातार बनाए रखना होगा। लोग दशकों तक इस समस्या से जूझते रहते हैं।

गर्भावस्था के दौरान बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी

गर्भावस्था के दौरान बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी से महिला और भ्रूण के स्वास्थ्य को कोई खतरा हो भी सकता है और नहीं भी। यदि प्रसव पीड़ा में किसी महिला में इस विचलन का निदान किया गया है, तो उसकी अपनी स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी करना आवश्यक है। इस प्रकार, हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा निरीक्षण मुख्य होना चाहिए।

बहुत कुछ इस बात पर निर्भर करता है कि विचलन किस चरण पर है। दरअसल, कुछ मामलों में, प्राकृतिक प्रसव की संभावना निषिद्ध रहती है। लेकिन ऐसा "निदान" करने से पहले डॉक्टर को पूरी जांच करनी चाहिए। पहला कदम दर्दनाक वृद्धि की डिग्री निर्धारित करना है, और फिर इस घटना के कारणों को निर्धारित करना है।

यदि यह मध्यम रूप है, तो आप सुरक्षित रूप से जन्म दे सकती हैं और अपने स्वास्थ्य और बच्चे की स्थिति के बारे में चिंता नहीं कर सकती हैं। अधिकांश मामलों में, स्थानिकता किसी भी तरह से हृदय की कार्यप्रणाली को प्रभावित नहीं करती है और इसकी कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ या परिणाम नहीं होते हैं। लेकिन यह अभी भी मन की शांति का कारण जानने लायक है।

इस बीमारी के साथ प्राकृतिक प्रसव संभव है, लेकिन डॉक्टर से परामर्श के बाद ही। शुरुआती चरणों में इसका असर प्रसव पर नहीं पड़ता है।

क्या बाएं निलय अतिवृद्धि खतरनाक है?

उच्च रक्तचाप से पीड़ित लोग इस प्रश्न में रुचि रखते हैं: क्या बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी खतरनाक है? यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह कोई बीमारी नहीं है, बल्कि एक सिंड्रोम है जो समय के साथ गंभीर कठिनाइयों का कारण बनता है। यह विकृति अंग के आकार में वृद्धि से जुड़ी है। वास्तव में, हृदय कोशिकाओं में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है, जो कुल का 25% है। कई मामलों में इसे असामान्य घटना माना जाता है.

कुछ अपवाद भी हैं. तो, नियमित एरोबिक व्यायाम से हाइपरट्रॉफी हो सकती है, लेकिन यह पूरी तरह से सामान्य है। सक्रिय जीवनशैली जीने वाले एथलीटों में हृदय में गैर-पैथोलॉजिकल परिवर्तन देखे जा सकते हैं।

तथ्य यह है कि "मोटर" को ठीक से काम करने के लिए बहुत अधिक ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है। इस प्रक्रिया की विशेषता ऊतकों द्वारा आवश्यक वर्गों तक इसकी सक्रिय आपूर्ति है। ये बिल्कुल सामान्य है. यदि विकृति गंभीर शारीरिक गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, तो यह आदर्श है। कई मामलों में, कठिनाइयाँ गंभीर होती हैं; वे उच्च रक्तचाप की उपस्थिति के कारण होती हैं, जो विशेष रूप से खतरनाक है।

बाएं निलय अतिवृद्धि के परिणाम

बाएं निलय अतिवृद्धि के परिणाम भिन्न हो सकते हैं। इस प्रकार, एक बढ़ी हुई मांसपेशी समय के साथ अपनी लोच खोने लगती है, जिससे "मोटर" और कोरोनरी धमनियों पर दबाव बढ़ जाता है।

रोग की विशेषता निम्नलिखित जटिलताएँ हैं: अतालता (ताल गड़बड़ी), कोरोनरी धमनी रोग, एनजाइना पेक्टोरिस, हृदय विफलता (रक्त की आवश्यक मात्रा को पंप करने में अंग की असमर्थता के रूप में व्यक्त), दिल का दौरा और अचानक हृदय गति रुकना। यह सब इंगित करता है कि परिणाम गंभीर और अप्रत्याशित हो सकते हैं।

यह समझना आवश्यक है कि हृदय प्रणाली से जुड़ी कई विकृतियों पर अधिक ध्यान देने की आवश्यकता है। ऐसे में आप निष्क्रिय नहीं रह सकते. आख़िरकार, इससे अधिक गंभीर बीमारियों का विकास हो सकता है। स्वाभाविक रूप से, मृत्यु के मामलों से इंकार नहीं किया जा सकता है।

बाएं वेंट्रिकल का फैलाव और अतिवृद्धि

बाएं वेंट्रिकल के फैलाव और अतिवृद्धि से आमतौर पर छाती में हृदय की स्थिति में कोई महत्वपूर्ण बदलाव नहीं होता है। अपवाद बाएं शिरापरक छिद्र के गंभीर स्टेनोसिस के मामले हैं। यह घटना एक बढ़े हुए बाएं आलिंद की विशेषता है, जो एलवी को पीछे धकेलती है, जिससे अंग अपने अनुदैर्ध्य अक्ष के चारों ओर वामावर्त घूमने लगता है। ये मामले बेहद दुर्लभ हैं.

रोग के साथ, अनुदैर्ध्य अक्ष के आसपास केंद्रीय अंग की स्थिति में कोई बदलाव नहीं होता है। इन विशेषताओं को इस तथ्य से समझाया गया है कि फैलाव के दौरान वेंट्रिकल को डायाफ्राम और उरोस्थि के रूप में प्रतिरोध का सामना करना पड़ता है। इसके कारण, विस्थापन बढ़ता है, जिससे "मोटर" दक्षिणावर्त घूमने लगता है।

हाइपरट्रॉफ़िड एलवी स्वतंत्र रूप से ऊपर, बाएँ और पीछे की ओर बढ़ता है। इसलिए काफी देर तक दिल का रुख ही नहीं बदलता. घूर्णन की डिग्री महाधमनी दीवार की स्थिति से निर्धारित होती है, जो कई मामलों में अधिक कठोर हो जाती है, जो घूर्णन का पता लगाने से रोकती है।

बाएं निलय अतिवृद्धि का प्रतिगमन

रक्तचाप कम होने के लगभग 4 सप्ताह बाद बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का प्रतिगमन देखा जाता है। समस्या का प्रभावी उपचार शुरू होने के छह महीने बाद यह घटना स्पष्ट रूप से प्रकट होती है।

यह सब दर्शाता है कि बीमारी जल्दी ख़त्म नहीं हो रही है। इलाज और रिकवरी के लंबे कोर्स से गुजरना जरूरी है। तभी स्थिति में सुधार होना शुरू होगा. इसके अलावा, अपने आहार और जीवनशैली पर लगातार नजर रखना जरूरी है। हाइपरट्रॉफी से पीड़ित लोग दशकों तक जीवित रह सकते हैं। लेकिन साथ ही आपको अपने स्वास्थ्य को भी विशेष गंभीरता से लेने की जरूरत है।

उपचार शुरू करने से पहले, आपको डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए और निदान से गुजरना चाहिए। केवल एक विशेषज्ञ ही यह निर्धारित कर सकता है कि समस्या को कैसे ठीक किया जाए। आख़िरकार, आप जल्दी से वांछित परिणाम प्राप्त कर सकते हैं, लेकिन यदि स्थिति को सही ढंग से बनाए नहीं रखा गया, तो प्रतिगमन होगा और सब कुछ दोहराना होगा।

बाएं निलय अतिवृद्धि का निदान

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का निदान विशेष रूप से उपस्थित चिकित्सक द्वारा किया जाता है। उसे एक विशेष शारीरिक परीक्षण करना होगा। अक्सर, यह किसी विशेषज्ञ द्वारा की गई जांच होती है जो आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देती है कि किसी व्यक्ति को कोई समस्या है या नहीं। एक बढ़ा हुआ अंग इसकी खराबी का कारण बनता है।

समस्या का पता लगाने के सबसे प्रभावी तरीकों में से एक इकोकार्डियोग्राफी (ईसीजी) है। यह परीक्षण अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके किया जाता है। इसके लिए धन्यवाद, आप हृदय की मांसपेशियों की मोटाई और आकार को माप सकते हैं।

कभी-कभी अल्ट्रासाउंड किया जाता है। यह "मोटर" के संचालन और संभावित विचलन को दर्शाता है। आपको डॉक्टर के पास जाने में लापरवाही नहीं करनी चाहिए। खासकर अगर परिवार में किसी को यह "कठिनाई" हो। आख़िरकार, यह विरासत में मिल सकता है। इसलिए, रोकथाम के लिए हृदय का अल्ट्रासाउंड और ईसीजी करने की सलाह दी जाती है। इस मामले में, समस्या का पता लगाना और उपचार निर्धारित करना इतना मुश्किल नहीं होगा। एक गंभीर विचलन अपने परिणामों के कारण खतरनाक होता है।

ईसीजी पर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी ईसीजी पर ध्यान देने योग्य है। औसत क्यूआरएस वेक्टर अपनी सामान्य स्थिति से दाईं ओर और आगे की ओर विचलित हो जाता है। आवर्धन के साथ, RvI,III और SI,V6 तरंगों में परिवर्तन ध्यान देने योग्य है।

हृदय के आकार में परिवर्तन के सबसे स्पष्ट संकेतक छाती में क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के संकेतक हैं। क्षैतिज तल में वेक्टर क्यूआरएस लूप दाईं ओर और आगे की ओर विचलित होता है, और ईसीजी एक उच्च आरवी तरंग, क्यूआर, आर, आरएस आकार दिखाता है, और एक गहरी एसटी क्यूआरएस तरंग आरएस या आरएस आकार लेती है।

यह ईसीजी तब देखा जाता है जब अग्न्याशय में स्पष्ट दर्दनाक परिवर्तन होता है। अन्य चेस्ट लीड में, R तरंग में दाएं से बाएं ओर धीरे-धीरे कमी होती है, आमतौर पर उच्च Rv2 तरंग से निम्न Rv6 तरंग तक और उसी दिशा में S तरंग की गहराई में वृद्धि होती है।

केवल एक विशेषज्ञ ही ईसीजी परिणामों से प्राप्त परिवर्तनों को समझ सकता है। यह निदान पद्धति आपको किसी समस्या की उपस्थिति को नोटिस करने की अनुमति देती है। इस प्रक्रिया को अंजाम देना काफी सरल है.

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के वोल्टेज संकेत

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के वोल्टेज संकेत ईसीजी पर सबसे आसानी से देखे जा सकते हैं। ये संकेत सीधे किसी भी डिग्री की विकृति की पहचान करने में मदद करते हैं।

इनमें लेफ्ट प्रीकॉर्डियल लीड्स (एलपीए) वी5 और वी6 में विचलन समय में वृद्धि शामिल है। बाईं ओर (LE) - I, aVL, V5 और V6 में R तरंग के आयाम में वृद्धि। इसके अलावा, यह आइसोइलेक्ट्रिक लाइन के नीचे एसटी खंड का विस्थापन, बाएं लीड की टी तरंग का उलटा या द्विध्रुवीयता हो सकता है - I, aVL, V5 और V6। इन संकेतों में हिस बंडल के बाएं पैर के साथ चालन की गड़बड़ी शामिल है: पैर की पूर्ण या अपूर्ण रुकावटें। इसमें हृदय के विद्युत अक्ष का बायीं ओर विचलन, अंग की क्षैतिज या अर्ध-क्षैतिज विद्युत स्थिति, V2 या VI का नेतृत्व करने के लिए संक्रमण क्षेत्र का विस्थापन शामिल है।

यह सारा डेटा आप ईसीजी के बाद देख सकते हैं। एक अनुभवी डॉक्टर प्राप्त जानकारी को समझेगा और उचित निष्कर्ष निकालेगा। ऐसे में बदलाव काफी अच्छे से नजर आ रहे हैं.

अल्ट्रासाउंड पर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी अल्ट्रासाउंड पर स्पष्ट रूप से दिखाई देती है। यह ध्यान देने योग्य है कि इस्किमिया स्वतंत्र नहीं है और ज्यादातर मामलों में अन्य हृदय रोगों से होता है।

किसी समस्या की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए अल्ट्रासाउंड और ईसीजी करना आवश्यक है। ये प्रक्रियाएं दीवारों की मोटाई और "मोटर" के आकार को सटीक रूप से निर्धारित करने में मदद करेंगी। परिणामस्वरूप, ईसीजी पूरी स्थिति को ग्राफ़ में दिखाता है। जहां तक ​​अल्ट्रासाउंड की बात है, तो यह एक स्पष्ट तस्वीर है, जिससे विशेषज्ञ तुरंत दिखाई देने वाली असामान्यताओं का निदान करने में सक्षम होता है।

इस प्रक्रिया को करने के लिए, आपको बस एक हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ अपॉइंटमेंट लेने की आवश्यकता है और परीक्षा के दौरान वह इस प्रक्रिया को निर्धारित करेगा। अल्ट्रासाउंड का परिणाम एक तस्वीर है जिसमें सभी असामान्यताएं स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं। यह प्रक्रिया आज सबसे लोकप्रिय में से एक है। आख़िरकार, यह आपको लगभग तुरंत परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है। एक विशेषज्ञ प्राप्त डेटा को समझता है।

बाएं निलय अतिवृद्धि का उपचार

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का उपचार एक विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाता है। एक नियम के रूप में, सभी कार्यों का उद्देश्य समस्या को व्यापक रूप से समाप्त करना है। इस रोग के लिए आहार में ओमेगा, विटामिन, कैल्शियम, मैग्नीशियम, पोटेशियम और कोएंजाइम क्यू-10 युक्त विशेष खाद्य पदार्थों को शामिल करना आवश्यक है। इन पदार्थों की क्रिया का उद्देश्य मायोकार्डियल दीवार को मजबूत करना और ऊतक चयापचय प्रक्रियाओं पर सकारात्मक प्रभाव डालना है। अनुशंसित खाद्य पदार्थों में सब्जियां, फल, डेयरी उत्पाद और अनाज शामिल हैं।

आप दवाओं के बिना नहीं रह सकते। उनकी कार्रवाई का उद्देश्य हृदय की मांसपेशियों के पोषण और उसकी गतिविधि की लय को बहाल करना है। इन दवाओं में वेरापामिल भी शामिल है। उच्चरक्तचापरोधी दवाएं और एंजियोटेंसिन अवरोधक एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। एनालाप्रिल और रामिप्रिल का अक्सर उपयोग किया जाता है।

आपको बुरी आदतें छोड़नी होंगी। खासकर शराब, धूम्रपान, अनियंत्रित खान-पान। क्योंकि मोटापा अक्सर इस विकृति के विकास का कारण बन जाता है। अधिक वजन वाले रोगियों को ताजे फल, सब्जियों के साथ-साथ डेयरी उत्पादों और जड़ी-बूटियों को प्राथमिकता देनी चाहिए। आहार में मिठाई, तला हुआ, स्मोक्ड और वसायुक्त भोजन नहीं होना चाहिए। स्वाभाविक रूप से, पके हुए माल और पशु वसा को छोड़ देना चाहिए।

समय-समय पर निदान कराना और अपनी सेहत की निगरानी करना महत्वपूर्ण है। विशेष नियमों का पालन करने से समस्या दूर हो जाएगी और स्थिति कम हो जाएगी।

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का पारंपरिक उपचार

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का पारंपरिक उपचार एक विशेष स्थान रखता है। लेकिन, यह समझना जरूरी है कि सटीक कारण का निदान और निर्धारण किए बिना ऐसी पद्धति का सहारा लेना बेहद अस्वीकार्य है।

पकाने की विधि 1. आपको कुछ जड़ी-बूटियाँ लेने की ज़रूरत है, उदाहरण के लिए, आपको मदरवॉर्ट, जंगली मेंहदी, किडनी चाय और कडवीड की आवश्यकता है। इन सभी सामग्रियों को निश्चित भागों में लिया जाता है। मदरवॉर्ट के लिए यह 3 भाग है, 2 भाग जंगली मेंहदी और सूखी जंगली मेंहदी, एक भाग किडनी चाय। यह सब अच्छी तरह मिलाया जाता है, मिश्रण का केवल एक बड़ा चम्मच लिया जाता है। 1.5 कप उबला हुआ पानी डालें और कुछ मिनटों के लिए धीमी आंच पर रखें। परिणामी काढ़े को एक गर्म कपड़े में लपेटा जाना चाहिए और 4 घंटे के लिए छोड़ देना चाहिए। फिर सब कुछ फ़िल्टर किया जाता है और भोजन से 20-25 मिनट पहले दिन में 3 बार, आधा गिलास लिया जाता है। अधिक प्रभावशीलता के लिए, चीनी के साथ मसले हुए क्रैनबेरी का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

पकाने की विधि 2. आपको लगभग 100 ग्राम कुचली हुई सेंट जॉन पौधा जड़ी बूटी लेनी होगी और उसमें दो लीटर पानी मिलाना होगा। फिर परिणामी द्रव्यमान को ढक्कन के नीचे लगभग 10 मिनट तक उबाला जाता है और उत्पाद को एक घंटे के लिए फ़िल्टर किया जाता है। परिणामी टिंचर 200 ग्राम शहद के साथ पतला होता है। आपको भोजन से 30 मिनट पहले दिन में 3 बार आधा गिलास लेना होगा। तैयार दवा को फ्रिज में रखें।

उपरोक्त नुस्खे किसी व्यक्ति की स्थिति में काफी सुधार कर सकते हैं। उत्पादों में शामिल तत्व आपको दिल को शांत करने की अनुमति देते हैं और उस पर भारी तनाव नहीं डालते हैं। इस उपचार से बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी धीरे-धीरे कम होने लगेगी।

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वेरापामिल। यह दवा मुख्य कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स में से एक है। इसमें एंटीरैडमिक, एंटीजाइनल और एंटीहाइपरटेंसिव गतिविधि है। खुराक आहार उपस्थित चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित किया जाता है। 40-80 मिलीग्राम दिन में 3-4 बार लें। यदि आवश्यक हो, तो एकल खुराक को 120-160 मिलीग्राम तक बढ़ाएँ। दवा की अधिकतम दैनिक खुराक 480 मिलीग्राम है। दवा के दुष्प्रभाव होते हैं। इस प्रकार, मतली, उल्टी, त्वचा पर लाल चकत्ते, खुजली और हृदय विफलता के लक्षण हो सकते हैं।

कॉर्डैरोन या डिसोपाइरामाइड (रिटमिलेन) को एंटीरैडमिक दवाओं के रूप में निर्धारित किया जाता है।

कॉर्डेरोन। यह तृतीय श्रेणी की एंटीरैडमिक दवा है। यह एंटीरैडमिक और एंटीजाइनल प्रभाव डालने में सक्षम है। दवा का उपयोग हाइपरट्रॉफी, अतालता और हृदय में अन्य असामान्यताओं के लिए किया जाता है। खुराक उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है, बहुत कुछ व्यक्ति की स्थिति पर निर्भर करता है। तो, एक अस्पताल के लिए 600-800 मिलीग्राम (अधिकतम 1200 मिलीग्राम तक) का उपयोग पर्याप्त है। उपचार की अवधि 5-8 दिन है। बाह्य रोगी: प्रारंभिक खुराक 600 से 800 मिलीग्राम है। उपचार की अवधि 10-14 दिन है। रखरखाव चिकित्सा के रूप में, प्रति किलोग्राम वजन पर 3 मिलीग्राम, लेकिन प्रति दिन 400 मिलीग्राम से अधिक नहीं। दवा लेने के बाद दुष्प्रभाव से इंकार नहीं किया जा सकता। इसमें सिरदर्द, मतली, उल्टी, दृष्टि में कमी, हृदय विफलता के लक्षण और न्यूमोनिटिस शामिल हो सकते हैं।

डिसोपाइरामाइड। यह क्विनिडाइन के समान ही एक एंटीरैडमिक दवा है। दवा 0.1 ग्राम की खुराक पर मौखिक रूप से निर्धारित की जाती है। जटिल मामलों के लिए, खुराक को 0.2 ग्राम तक 3-4 बार बढ़ाया जाता है। पहले दिन, एक बार में एक बड़ी खुराक लेने की सिफारिश की जाती है, लगभग 0.3 ग्राम, और फिर इष्टतम खुराक का चयन करें। यह संभव है कि दुष्प्रभाव हो सकते हैं, जैसे एलर्जी प्रतिक्रियाएं, अपच, शुष्क मुंह और दुर्लभ मामलों में, पेशाब करने में कठिनाई।

मुख्य भूमिकाओं में से एक उच्चरक्तचापरोधी दवाओं और एंजियोटेंसिन अवरोधकों द्वारा निभाई जाती है। एनालाप्रिल और रामिप्रिल आमतौर पर निर्धारित हैं।

एनालाप्रिल. यह एक उच्चरक्तचापरोधी दवा है, जिसकी क्रिया का तंत्र एंजियोटेंसिन-परिवर्तनीय एंजाइम की गतिविधि के निषेध से जुड़ा है। भोजन के सेवन की परवाह किए बिना दवा मौखिक रूप से ली जाती है। आमतौर पर, एक बार में 0.01-0.02 ग्राम लेना पर्याप्त होता है, फिर उपस्थित चिकित्सक द्वारा खुराक को व्यक्तिगत रूप से समायोजित किया जाता है। जब दवाओं से इलाज किया जाता है, तो कभी-कभी चक्कर आना, सिरदर्द, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, मतली, दस्त और शायद ही कभी एंजियोएडेमा संभव होता है।

रामिप्रिल. यह एक एंटीहाइपरटेंसिव (रक्तचाप कम करने वाली) दवा है, एक एंजियोटेंसिन परिवर्तित एंजाइम अवरोधक है। दवा को पहली बार 0.0025 ग्राम की मात्रा में सुबह खाली पेट लें। यदि यह पर्याप्त नहीं है, तो प्रक्रिया हर 3 सप्ताह में दोहराई जाती है। दवा लेते समय, दुष्प्रभाव हो सकते हैं: पतन, हृदय ताल गड़बड़ी, प्रोटीनूरिया, मतली, दस्त, उल्टी और तंत्रिका संबंधी विकार।

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लिए खेल

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लिए खेल मध्यम होना चाहिए। सभी व्यायामों का उद्देश्य हृदय की मांसपेशियों को मजबूत करना होना चाहिए। ऐसे में कार्डियो एक्सरसाइज एकदम सही है। इनमें जॉगिंग, व्यायाम बाइक और ट्रेडमिल शामिल हैं।

स्वाभाविक रूप से, बहुत कुछ इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी किस चरण में है। यदि बढ़ा हुआ दिल किसी व्यक्ति को परेशान नहीं करता है, तो शारीरिक गतिविधि बिना किसी प्रतिबंध के की जा सकती है। बाद के चरणों में अपनी गतिविधियों को कम करने की सलाह दी जाती है। बस अधिक चलना और ताजी हवा में रहना ही काफी है।

वास्तव में, यह स्थिति हृदय की मांसपेशियों के बढ़ने की विशेषता है। मजबूत शारीरिक गतिविधि से और भी अधिक वृद्धि होती है। अंततः, दबाव बहुत बढ़ जाता है, "मोटर" तेजी से काम करता है, जो मानव शरीर को समग्र रूप से और उसकी भलाई पर नकारात्मक प्रभाव डालता है। आप अपने डॉक्टर से खेल खेलने के बारे में सलाह ले सकते हैं। आख़िरकार, यह एक व्यक्तिगत प्रक्रिया है।

बाएं निलय अतिवृद्धि की रोकथाम

बाएं निलय अतिवृद्धि की रोकथाम एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। सबसे पहली चीज़ जो आपको करने की ज़रूरत है वह है बुरी आदतें छोड़ना। आप शराब, धूम्रपान या कॉफी नहीं पी सकते। एक वास्तविक कॉफी पेय हृदय के काम को काफी बढ़ा देता है, जो उच्च रक्तचाप वाले व्यक्ति की सामान्य स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

आपको सक्रिय जीवनशैली अपनानी चाहिए, अधिक चलना चाहिए, घूमना चाहिए, ताजी हवा में रहना चाहिए। हृदय की मांसपेशियों को मजबूत करने के उद्देश्य से शारीरिक शिक्षा गतिविधियों को प्राथमिकता देना उचित है। यह ट्रेडमिल या व्यायाम बाइक हो सकती है।

हृदय क्रिया की प्रणालीगत निगरानी करना आवश्यक है। हानिकारक खाद्य पदार्थों और नमक का सेवन कम करने की सलाह दी जाती है। वसायुक्त, स्मोक्ड, तले हुए, मैदा वाले खाद्य पदार्थ वर्जित हैं। दुबले मांस, डेयरी और किण्वित दूध उत्पादों, साथ ही मछली को प्राथमिकता दी जानी चाहिए। इन सरल नियमों का पालन करने से विकृति विज्ञान के विकास से बचने में मदद मिलेगी। दर्दनाक परिवर्तन केवल अर्जित कारकों के कारण होता है।

बाएं निलय अतिवृद्धि का पूर्वानुमान

बाएं निलय अतिवृद्धि के लिए पूर्वानुमान आम तौर पर अनुकूल है। यह बीमारी वर्षों तक रह सकती है और किसी व्यक्ति को परेशान नहीं कर सकती। रोगी लंबे समय तक काम करने में सक्षम हो गया है। इस विकृति के साथ, एक महिला में गर्भावस्था और प्रसव भी संभव है। एक व्यक्ति को केवल यह याद रखना चाहिए कि महत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि उसके लिए निषिद्ध है।

यदि कोई व्यक्ति सहायता चाहता है और हृदय के आकार में परिवर्तन का निदान किया गया है, तो उपचार शुरू करना आवश्यक है। लेकिन बहुत से लोग किसी विशेषज्ञ के पास नहीं जाते। दरअसल, ज्यादातर मामलों में, पैथोलॉजी किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करती है।

यदि आप लगातार अपना स्वास्थ्य बनाए रखते हैं, अपने आहार की निगरानी करते हैं और कुछ नियमों का पालन करते हैं, तो पूर्वानुमान अनुकूल होगा। जब कोई व्यक्ति कुछ बिंदुओं को नजरअंदाज कर देता है और बीमारी की शुरुआत से पहले की तरह ही जीवन शैली जीना जारी रखता है, तो गंभीर विकृति के विकास में सब कुछ समाप्त हो सकता है।

बाएं निलय अतिवृद्धि और सेना

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और सेना कई लोकप्रिय मुद्दों में से हैं। सच तो यह है कि बहुत कुछ व्यक्ति की स्थिति पर ही निर्भर करता है। यदि रोग प्रारंभिक अवस्था में है और लक्षण रहित है, तो व्यक्ति सेना में अच्छी सेवा दे सकता है। शारीरिक गतिविधि उसके लिए वर्जित नहीं है। इसके विपरीत, हृदय की मांसपेशियों को मजबूत करने के उद्देश्य से किए गए व्यायाम सकारात्मक परिणाम देंगे।

यदि कोई व्यक्ति केवल शारीरिक परिश्रम के कारण ही नहीं, बल्कि हृदय के लगातार बढ़ने से पीड़ित है, तो सैन्य सेवा प्रश्न में हो सकती है। इस प्रश्न का स्पष्ट उत्तर देना कठिन है। बहुत कुछ रोगी की सामान्य स्थिति पर निर्भर करता है। केवल उपस्थित चिकित्सक ही सटीक निदान कर सकता है।

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी एक गंभीर विकृति नहीं है, कुछ चरणों में, जोरदार शारीरिक गतिविधि निषिद्ध है। लेकिन सामान्य तौर पर, इस सूचक का सैन्य सेवा पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।

हृदय के बाएं वेंट्रिकल (एलवी) की दीवार की सामान्य मोटाई एक वयस्क में लगभग 1 सेमी और नवजात शिशु में 0.3 सेमी होती है। बढ़े हुए भार के साथ, मांसपेशियों की परत के प्रसार के रूप में एक सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया होती है। यदि प्रक्रिया धीरे-धीरे होती है, तो उसी समय रक्त नेटवर्क बनने का समय होता है, और इस स्थिति को आदर्श का एक प्रकार माना जाता है।

पैथोलॉजिकल हाइपरट्रॉफी अक्सर उच्च रक्तचाप से जुड़ी होती है और समय के साथ संचार विफलता की ओर ले जाती है।

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बाएं निलय अतिवृद्धि के कारण

परिसंचारी रक्त की मात्रा के साथ या धमनी वाहिकाओं की ऐंठन के कारण संचार प्रणाली के बढ़े हुए अधिभार की स्थितियों में काम करते समय, ऐसी स्थितियों के अनुकूल होने के लिए बाएं वेंट्रिकल का आकार बढ़ जाता है।

कार्डियोमायोसाइट्स अधिक मात्रा और लंबाई प्राप्त कर लेते हैं। यदि कोरोनरी धमनियों में पर्याप्त रक्त प्रवाह नहीं होता है, तो मायोकार्डियम पोषण की कमी का अनुभव करता है, जिसकी अभिव्यक्ति इस्किमिया है। जब मुआवजे का भंडार समाप्त हो जाता है, तो अपर्याप्तता विकसित होती है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के एटियोलॉजिकल कारक अलग-अलग हैं, वे शारीरिक (एथलीटों और शारीरिक श्रम वाले लोगों में) और पैथोलॉजिकल हो सकते हैं।

धमनी उच्च रक्तचाप

140/90 मिमी एचजी से ऊपर दबाव में वृद्धि। कला। रक्त को धमनियों में धकेलने के लिए मायोकार्डियम के बढ़े हुए कार्य की आवश्यकता होती है।मोटापा, अस्वास्थ्यकर जीवनशैली, एथेरोस्क्लेरोसिस, मधुमेह, रजोनिवृत्ति और अंतःस्रावी तंत्र की बीमारियों से उच्च रक्तचाप विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। एलवी आकार में वृद्धि उच्च रक्तचाप के अपर्याप्त मुआवजे के साथ बढ़ती है, जिससे सांस की तकलीफ और दिल में दर्द होता है।

हृदय दोष

निम्नलिखित संरचनात्मक विसंगतियों के साथ एलवी मांसपेशी परत की जन्मजात अतिवृद्धि का पता लगाया जाता है:

• तीन कक्षीय हृदय,
• महाधमनी का सिकुड़ना (संकुचन या),
• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष,
• फुफ्फुसीय धमनी के साथ महाधमनी का संलयन,
• एलवी अविकसितता,
• ट्राइकसपिड वाल्व पत्रक की अनुपस्थिति या संलयन।

वे सूजन संबंधी बीमारियों, संक्रमण या ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के बाद होते हैं। ऐसी स्थितियों में, बाएं वेंट्रिकल को वाल्व (स्टेनोसिस में) के माध्यम से रक्त को बाहर निकालने के लिए निरंतर प्रयास की आवश्यकता होती है, या बैकफ्लो (विफलता में) के कारण बड़ी मात्रा में रक्त पंप करना पड़ता है।

यह रोग वंशानुगत होता है, हृदय की सभी दीवारें मोटी हो जाती हैं, परंतु सबसे अधिक एल.वी.साथ ही, अन्य सभी हाइपरट्रॉफियों के विपरीत, इसकी गुहा बढ़ती नहीं है। रोग के साथ मायोकार्डियल इस्किमिया, संकुचन की लय में गड़बड़ी, बेहोशी और घुटन के दौरे होते हैं।

अत्यधिक भार

शारीरिक गतिविधि के प्रति सामान्य प्रतिक्रिया के दौरान, मायोकार्डियम की मात्रा बढ़ जाती है, और संकुचन की ताकत बढ़ जाती है।

यह सभी अंगों में अच्छा रक्त प्रवाह सुनिश्चित करता है और फिटनेस के संकेत के रूप में कार्य करता है।

यदि एथलीट मांसपेशियों के निर्माण के लिए एनाबॉलिक स्टेरॉयड या अन्य उत्तेजक पदार्थों का उपयोग करते हैं, या अत्यधिक तीव्र मोड में प्रशिक्षण लेते हैं, तो मांसपेशियों में वृद्धि हृदय में संचार नेटवर्क के विकास से आगे निकल जाती है, और एक पैथोलॉजिकल एथलेटिक हृदय का निर्माण होता है।

अन्य उल्लंघन

• धूम्रपान करने वाले, शराब का दुरुपयोग, कैफीन युक्त पेय;
• रात में सांस रुकना (एपनिया);
• रजोनिवृत्ति के दौरान महिलाएं;
• अधिक शरीर के वजन वाले रोगी;
• लगातार तनाव का अनुभव करना।

हृदय की मांसपेशियों की परत के प्रसार के लक्षण नेफ्रोटिक सिंड्रोम, अंतःस्रावी तंत्र के रोगों और लय गड़बड़ी में पाए जाते हैं।

हृदय संबंधी समस्याओं के लक्षण

प्रारंभिक अवस्था में, एक नियम के रूप में, रोग के कोई लक्षण नहीं होते हैं, क्योंकि हृदय बढ़े हुए भार का सामना करता है। एलवी हाइपरट्रॉफी की अन्य अभिव्यक्तियाँ इस प्रकार हैं:

• दिल में दर्द और सांस की तकलीफ, जो शारीरिक गतिविधि से बढ़ जाती है;
• कमजोरी, चक्कर आना;
• तेज़ दिल की धड़कन;
• टाँगों और टाँगों में सूजन, विशेषकर शाम के समय।

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी की जटिलताएं प्रणालीगत संचार संबंधी विकार, कोरोनरी हृदय रोग (अचानक हृदय गति रुकने सहित) हैं।

प्रगति के चरण

अतिवृद्धि का गठन धीरे-धीरे होता है। तीन नैदानिक ​​चरण हैं:

• प्रारंभिक- मांसपेशियों के तंतुओं का आकार बढ़ता है, उनमें बढ़े हुए भार के तहत काम करने के लिए ग्लाइकोजन, एटीपी, फॉस्फोस्रीटाइन का भंडार होता है। कोई शिकायत नहीं है; ईसीजी पर वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स का आयाम बढ़ जाता है।
• मुआवज़ा- उच्च ऑक्सीजन की मांग को मायोकार्डियम में गहन रक्त आपूर्ति द्वारा कवर किया जाता है। सक्रिय शारीरिक गतिविधि के दौरान, हृदय क्षेत्र में हल्की झुनझुनी और सांस की तकलीफ होती है। केवल तनाव परीक्षण के दौरान ईसीजी पर परिवर्तन।
• क्षति- हृदय की मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी, कार्यशील कोशिकाओं का स्थानापन्न निशान ऊतक के साथ, सिस्टोल में रक्त को पूरी तरह से बाहर निकालने की क्षमता में कमी, ठहराव के लक्षण - सूजन, सांस लेने में कठिनाई, तेजी से दिल की धड़कन।

यह बच्चों में कैसे विकसित होता है?

नवजात शिशुओं में, एलवी हाइपरट्रॉफी का अक्सर पृष्ठभूमि में निदान किया जाता है, जबकि बाईं ओर पृथक क्षति दुर्लभ होती है।

छोटे बच्चों में, मुख्य कारण गठिया, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस, मायोकार्डिटिस है, और किशोरावस्था में - उच्च रक्तचाप प्रकार के न्यूरोकिर्युलेटरी डिस्टोनिया के साथ-साथ गुर्दे और अंतःस्रावी ग्रंथियों के रोगों के रूप में संवहनी स्वर का अनियमित होना।

बच्चे के शरीर के विकास की एक विशेषता यह है कि हृदय का विकास अन्य सभी अंगों से पीछे होता है, यह असंतुलन युवावस्था के अंत में विशेष रूप से तेजी से प्रकट होता है; इसलिए, इस अवधि के दौरान उच्च शारीरिक या भावनात्मक तनाव के साथ, हाइपरट्रॉफी के दौरान विघटन का चरण वयस्कों की तुलना में बहुत तेजी से विकसित होता है।

अतिवृद्धि के प्रकार

जैसे-जैसे बाएं वेंट्रिकल का आकार बढ़ता है, इसका द्रव्यमान और दीवार की मोटाई बढ़ती है। इन मूल्यों में से किसी एक की प्रबलता के आधार पर, विभिन्न प्रकार के हाइपरट्रॉफी को प्रतिष्ठित किया जाता है।

विलक्षण व्यक्ति

बड़े एलवी द्रव्यमान और सामान्य दीवार की मोटाई के साथ होता है। यह आमतौर पर मोटापे या उच्च रक्त मात्रा से जुड़ा होता है। एलवी गुहा विस्तारित है, इसका आकार गोलाकार हो रहा है।

गाढ़ा

इस प्रकार की हाइपरट्रॉफी के साथ, मांसपेशियों की परत का द्रव्यमान और मोटाई बढ़ जाती है, और हाइपरट्रॉफिक रीमॉडलिंग (ज्यामितीय आकार में परिवर्तन) के साथ केवल बाद वाला संकेतक होता है। यह उच्च परिधीय संवहनी प्रतिरोध के साथ होता है, यानी धमनी उच्च रक्तचाप के साथ।

मध्यम

स्वस्थ लोगों में तीव्र शारीरिक श्रम के दौरान या खेल खेलते समय होता है। यह हेमोडायनामिक गड़बड़ी का कारण नहीं बनता है और नियमित परीक्षाओं के दौरान ईसीजी पर इसका पता लगाया जाता है।

निदान के तरीके

मरीजों की शिकायतें विशिष्ट नहीं हैं, इसलिए उन्हें वाद्य अनुसंधान विधियों के डेटा द्वारा निर्देशित किया जाता है।

ईसीजी संकेत

एलवी आकार में वृद्धि के मुख्य संकेत हैं:

• अक्ष का बायीं ओर खिसकना,
• R तरंगें बायीं ओर ऊंची हैं, और S तरंगें दाहिनी ओर ऊंची हैं,
• बायीं ओर क्यू गहरा है,
• एसटी आइसोलाइन के नीचे स्थानांतरित हो गया है,
• शायद ।

अल्ट्रासाउंड

हृदय का मोटा शीर्ष, सेप्टम, पूर्वकाल और पीछे की दीवारें प्रकट होती हैं, जिनमें सिकुड़न कम हो सकती है;

निलय और अटरिया में दबाव का स्तर, महाधमनी और एलवी के बीच अंतर और कार्डियक आउटपुट को मापा जाता है। इसके अलावा, हृदय गुहाओं के आकार में परिवर्तन का पता लगाया जाता है। दोषों के निदान के लिए यह विधि विशेष रूप से जानकारीपूर्ण है।

एमआरआई

आपको एलवी में परिवर्तनों की एक परत-दर-परत तस्वीर प्राप्त करने की अनुमति देता है, सिस्टोल के दौरान रक्त को बाहर निकालने की क्षमता और डायस्टोलिक चरण के दौरान दीवारों की विकृति का मूल्यांकन करता है, इस्किमिया वाले क्षेत्रों का पता लगाता है, और बुनियादी मापदंडों (दीवार की मोटाई) को भी मापता है। चैम्बर आकार), और वाल्व उपकरण की स्थिति।

बाएं निलय अतिवृद्धि के बारे में वीडियो देखें:

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का इलाज कैसे करें

हृदय के कार्य को बहाल करने के लिए, अतिवृद्धि के कारण और उसके परिणामों - बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण - पर एक साथ प्रभाव की आवश्यकता होती है।

इसलिए, इस उद्देश्य के लिए, जीवनशैली के सामान्यीकरण के साथ ड्रग थेरेपी का उपयोग किया जाता है, और यदि आवश्यक हो, तो सर्जिकल हस्तक्षेप निर्धारित किया जाता है।

• उत्तेजक कारकों का उन्मूलन
• निकोटीन और शराब का दुरुपयोग,
• अनिद्रा,
• तनावपूर्ण स्थितियां,
• हार्मोनल असंतुलन.

उच्च रक्तचाप का सुधार

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी बिना ध्यान दिए विकसित हो सकती है; चरण और संकेत शुरू में सूक्ष्म होते हैं। बाएं निलय और आलिंद अतिवृद्धि के विकास का तंत्र ज्ञात है, उनके प्रकारों को संकेंद्रित और विलक्षण में विभाजित किया गया है। इस मामले में ईसीजी संकेत और उपचार क्या हैं?

बाएं आलिंद अतिवृद्धि गर्भावस्था के दौरान समस्याओं, उच्च रक्तचाप आदि के कारण विकसित हो सकती है। शुरुआत में संकेत अदृश्य रह सकते हैं; ईसीजी फैलाव और अतिवृद्धि की पहचान करने में मदद करेगा। लेकिन इलाज कैसे किया जाए यह मरीज की स्थिति पर निर्भर करता है।

मायोकार्डियम (बाएं वेंट्रिकल, निचली दीवार, सेप्टल क्षेत्र) में सिकाट्रिकियल परिवर्तन कुछ बीमारियों के बाद दिखाई देते हैं। ईसीजी पर संकेतों से उपस्थिति का अनुमान लगाया जा सकता है। परिवर्तन पूर्वव्यापी नहीं हैं.

कुछ रोगों के प्रभाव में हृदय का फैलाव विकसित हो जाता है। यह दाएं और बाएं खंड, निलय, मायोकार्डियल गुहाओं, कक्षों में हो सकता है। वयस्कों और बच्चों में लक्षण समान होते हैं। उपचार मुख्य रूप से उस बीमारी पर केंद्रित होता है जिसके कारण फैलाव हुआ।

कार्डिएक हाइपरट्रॉफी, या, दूसरे शब्दों में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, हृदय के बाएं वेंट्रिकल की दीवार का मोटा होना है, जो महाधमनी वाल्व की खराबी का कारण बनता है। यह समस्या उच्च रक्तचाप के रोगियों के साथ-साथ एथलीटों, गतिहीन जीवन शैली जीने वाले लोगों, शराब के आदी लोगों और विरासत में विकृति की प्रवृत्ति वाले लोगों में आम है।

हृदय के बाएं निलय का मायोकार्डियल उच्च रक्तचाप संचार प्रणाली के अन्य रोगों के साथ-साथ ICD 10 पैमाने पर कक्षा 9 से संबंधित है। यह विकृति मुख्य रूप से अन्य हृदय रोगों का एक सिंड्रोम है, जिसके अप्रत्यक्ष संकेत प्रदर्शित करता है। भविष्य में संभावित समस्याओं को रोकने के लिए, विकृति का पता चलने के तुरंत बाद, हाइपरट्रॉफाइड अंग का समय पर गहन उपचार करना आवश्यक है।

एलवीएच के लक्षणों और विकृत मांसपेशी ऊतक के आकार के आधार पर, रोग के विकास के कई चरणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

मध्यम बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (एलवीएच) उच्च रक्तचाप या अन्य हृदय रोग के परिणामस्वरूप होता है। यह प्रतीत होता है कि नगण्य वृद्धि हृदय पर अधिक भार का संकेत देती है और रोगी के लिए मायोकार्डियल रोगों (दिल का दौरा, स्ट्रोक) का खतरा बढ़ जाता है। यह अक्सर बिना किसी लक्षण के होता है और इसका पता केवल ईसीजी विश्लेषण से चलता है। यदि बायां वेंट्रिकल बड़ा हो गया है, तो विशेषज्ञों की मदद से इलाज करना आवश्यक है, अधिमानतः एक इनपेशेंट सेटिंग में।

गंभीर एलवीएच को डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों की विशेषता है जिसमें माइट्रल वाल्व सेप्टम की सतह के करीब स्थित होता है और रक्त प्रवाह में हस्तक्षेप करता है, जिससे मांसपेशियों में अत्यधिक तनाव और बाएं वेंट्रिकल पर तनाव होता है।

हृदय के बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि के कारण अलग-अलग हो सकते हैं, जिनमें शरीर के विभिन्न हिस्सों की पुरानी और अधिग्रहित दोनों बीमारियाँ शामिल हैं:

• उच्च रक्तचाप;
• मोटापा: अधिक वजन वाले छोटे बच्चों में बीमारी का विकास बहुत खतरनाक है;
• इस्कीमिया;
• मधुमेह मेलेटस;
• अतालता, एथेरोस्क्लेरोसिस;
• बार-बार अत्यधिक शारीरिक गतिविधि;
• शराब, धूम्रपान;
• उच्च रक्तचाप;
• फेफड़ों के रोग;
• महाधमनी स्टेनोसिस;
• माइट्रल वाल्व के कामकाज में गड़बड़ी;
• तनाव, मनोवैज्ञानिक बीमारी, तंत्रिका थकावट।

एक बच्चे में शरीर का विकास मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन की प्रक्रियाओं में व्यवधान के साथ हो सकता है और, परिणामस्वरूप, वेंट्रिकल की दीवारों में वृद्धि हो सकती है। यदि ऐसी स्थिति उत्पन्न होती है, तो इसे रोका जाना चाहिए, और फिर वयस्कता के दौरान नियमित आधार पर निगरानी की जानी चाहिए और प्रगति को रोका जाना चाहिए। लगातार व्यायाम करने से स्वाभाविक रूप से दिल का आकार बढ़ सकता है, जबकि भारी सामान उठाने से जुड़ा काम सिस्टोलिक अधिभार का संभावित खतरा है, इसलिए आपको अपनी शारीरिक गतिविधि को सामान्य करना चाहिए और अपने स्वास्थ्य की निगरानी करनी चाहिए।

दूसरा अप्रत्यक्ष कारण नींद में खलल है, जिसमें व्यक्ति थोड़े समय के लिए सांस लेना बंद कर देता है। यह महिलाओं में रजोनिवृत्ति के दौरान या वृद्ध लोगों में देखा जा सकता है और इसके परिणाम होते हैं जैसे हृदय वाहिकाओं के व्यास का विस्तार, हृदय के सेप्टम और दीवारों का बढ़ना, रक्तचाप में वृद्धि और अतालता।

कार्डियोमायोपैथी के लक्षण हमेशा स्पष्ट नहीं होते हैं, और लोग अक्सर इस बात से अनजान होते हैं कि कोई समस्या है। यदि गर्भावस्था के दौरान भ्रूण ठीक से विकसित नहीं होता है, तो हृदय के बाईं ओर जन्मजात दोष और अतिवृद्धि हो सकती है। ऐसे मामलों को जन्म से ही देखा जाना चाहिए और जटिलताओं की अनुमति नहीं दी जानी चाहिए। लेकिन अगर हृदय के कार्य में समय-समय पर रुकावटें आती हैं और कोई व्यक्ति इनमें से कोई भी संकेत महसूस करता है, तो वेंट्रिकल की दीवारें असामान्य हो सकती हैं। इस समस्या के लक्षण हैं:

• सांस लेने में दिक्क्त;
• कमजोरी, थकान;
• छाती में दर्द;
• कम हृदय गति;
• दोपहर में चेहरे की सूजन;
• नींद में खलल: अनिद्रा या अत्यधिक तंद्रा;
• सिरदर्द।

यदि बायां वेंट्रिकल हाइपरट्रॉफाइड है, तो यह कोई बीमारी नहीं है, लेकिन यह भविष्य में घातक दिल के दौरे, स्ट्रोक, एनजाइना पेक्टोरिस और अन्य हृदय रोगों सहित उनमें से कई को भड़का सकता है। अक्सर, एथलीटों में सक्रिय जीवनशैली के कारण अंग वृद्धि होती है, जब हृदय औसत शरीर की तुलना में अधिक मेहनत करता है। ऐसे बदलावों से ख़तरा नहीं हो सकता है, लेकिन प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में, योग्य परामर्श और चिकित्सा सलाह आवश्यक है।

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का निदान कई तरीकों से होता है: ईसीजी पर रोग के लक्षणों की पहचान करके, अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके हृदय की जांच करना या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग स्कैनर का उपयोग करना। यदि आप किसी हृदय संबंधी समस्या या बीमारी के लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो आपको हृदय रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए, और यदि आप पहले से ही किसी प्रकार की खराबी से पीड़ित हैं और जटिलताओं का संदेह है, तो आपको हृदय सर्जन और संभवतः, एक उपचार प्रणाली की आवश्यकता है।

ईसीजी एक सामान्य निदान पद्धति है जो हृदय की मांसपेशियों की मोटाई और वोल्टेज विशेषताओं का पता लगाने में मदद करती है। हालांकि, अन्य तरीकों की भागीदारी के बिना ईसीजी पर एलवीएच की पहचान करना मुश्किल हो सकता है: हाइपरट्रॉफी का गलत निदान किया जा सकता है, क्योंकि ईसीजी पर इसके लक्षण लक्षण एक स्वस्थ व्यक्ति में देखे जा सकते हैं।

अल्ट्रासाउंड पर एलवीएच

अल्ट्रासाउंड परीक्षा हाइपरट्रॉफी के व्यक्तिगत कारकों और कारणों का अधिक संभावित आकलन करने में मदद करती है। अल्ट्रासाउंड का लाभ यह है कि यह विधि न केवल निदान करने की अनुमति देती है, बल्कि हाइपरट्रॉफी के पाठ्यक्रम की विशेषताओं और हृदय की मांसपेशियों की सामान्य स्थिति को भी निर्धारित करने की अनुमति देती है। कार्डियक इकोकार्डियोग्राफी के संकेतक बाएं वेंट्रिकल में परिवर्तन प्रकट करते हैं जैसे:

• वेंट्रिकुलर दीवार की मोटाई;
• मायोकार्डियल द्रव्यमान और शरीर द्रव्यमान का अनुपात;
• मुहरों की विषमता का गुणांक;
• रक्त प्रवाह की दिशा और गति.

दिल का एमआरआई

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग वेंट्रिकल, एट्रियम या हृदय के अन्य डिब्बे के क्षेत्र और विस्तार की डिग्री की स्पष्ट रूप से गणना करने में मदद करती है, और यह समझने में मदद करती है कि अपक्षयी परिवर्तन कितने मजबूत हैं। मायोकार्डियम का एमआरआई हृदय की सभी शारीरिक विशेषताओं और विन्यास को दर्शाता है, जैसे कि इसे "स्तरीकृत" कर रहा हो, जो डॉक्टर को अंग का पूरा दृश्य और प्रत्येक विभाग की स्थिति के बारे में विस्तृत जानकारी देता है।

बहुत से लोग कार्डियक हाइपरट्रॉफी के प्रति संवेदनशील होते हैं। यदि समस्या गंभीर है, तो बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का चिकित्सा या शल्य चिकित्सा उपचार किया जाता है। इस मामले में, क्षति की सीमा के आधार पर, उपचार का उद्देश्य रोग की प्रगति को रोकना या मायोकार्डियम को उसके सामान्य आकार में वापस लाना हो सकता है। लेकिन ऐसा होता है कि यह स्थिति प्रतिवर्ती है; यदि रोग पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, तो निम्न चीजों को ठीक करके प्रतिगमन प्राप्त किया जा सकता है:

• जीवन शैली;
• भोजन का प्रकार;
• हार्मोनल संतुलन;
• अधिक वज़न;
• शारीरिक गतिविधि की मात्रा.

हृदय के बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लिए दवाएं डॉक्टर की देखरेख में लेने पर प्रभावी परिणाम दे सकती हैं। उच्च रक्तचाप के लक्षणों को पूरी तरह से समाप्त करना असंभव है, लेकिन इस बीमारी के लिए उच्चरक्तचापरोधी दवाएं लेने और आहार का पालन करने से कारणों से लड़ने और स्वास्थ्य में गिरावट को रोकने में मदद मिलेगी। एलवीएच के इलाज के लिए निम्नलिखित दवाएं निर्धारित हैं:

वेरापामिल कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के समूह से एक एंजियैरिथमिक दवा है। मायोकार्डियल सिकुड़न को कम करता है, हृदय गति को कम करता है। वयस्कों और बच्चों दोनों द्वारा उपयोग किया जा सकता है, खुराक अलग-अलग निर्धारित की जाती है।

बीटा ब्लॉकर्स - हृदय गुहा में दबाव और आयतन भार को कम करते हैं, लय को समान करने में मदद करते हैं और दोषों के जोखिम को कम करते हैं।

सार्टन - हृदय पर समग्र भार को प्रभावी ढंग से कम करता है और मायोकार्डियम को फिर से तैयार करता है।

संचार प्रणाली की अन्य बीमारियों के साथ, बाएं हृदय का मायोकार्डियल उच्च रक्तचाप ICD-10 पैमाने पर कक्षा 9 में आता है। प्राथमिकता विशेष रूप से उन दवाओं को दी जानी चाहिए जिनकी गुणवत्ता का परीक्षण किया गया है और चिकित्सकीय रूप से सिद्ध किया गया है; प्रयोगात्मक दवाओं का न केवल अपेक्षित प्रभाव हो सकता है, बल्कि समग्र स्वास्थ्य पर भी नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है।

रोग के अंतिम और उन्नत चरणों में मांसपेशियों के हाइपरट्रॉफाइड हिस्से को हटाने के लिए बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लिए सर्जरी आवश्यक हो सकती है। ऐसा करने के लिए, पूरे हृदय या उसके अलग-अलग हिस्सों का प्रत्यारोपण किया जाता है। यदि एलवीएमएच का कारण वाल्व या सेप्टम को नुकसान है, तो पहले इन विशिष्ट अंगों के प्रत्यारोपण का प्रयास किया जाता है, जो पूरे हृदय की सर्जरी से आसान है।

लोक उपचार के साथ हृदय के बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि का उपचार घावों के बाद के चरणों में मदद नहीं कर सकता है, लेकिन यह उनके विकास को रोकने और अधिक गंभीर परिणामों के जोखिम को कम करने के लिए मामूली वृद्धि के साथ प्रभावी हो सकता है। आप बीमारी को पूरी तरह से ठीक नहीं कर पाएंगे, लेकिन पारंपरिक चिकित्सा असुविधा, सीने में दर्द, कमजोरी और बेहोशी से राहत दिला सकती है। निम्नलिखित साधन ज्ञात हैं:

मुख्य उपचार के दौरान सहायक चिकित्सा के रूप में हर्बल अर्क (ब्लूबेरी, मदरवॉर्ट, ईशनिंदा नागफनी, हॉर्सटेल, कॉर्नफ्लावर फूल, एडोनिस)

इन्फ्यूज्ड दूध: उबालें और रात भर थर्मस में डालें, या भूरा होने तक ओवन में रखें।

टिंचर या ग्रेल की बूंदों के रूप में घाटी की लिली। टिंचर के लिए, घाटी के लिली को वोदका या अल्कोहल के साथ डालें, 2 सप्ताह के लिए एक अंधेरी जगह पर छोड़ दें, 2 महीने के लिए दिन में 3 बार 10 बूंदें लें। ग्रूएल: घाटी के फूलों के लिली के ऊपर उबलता पानी डालें, 10 मिनट के लिए छोड़ दें। फिर पानी निकाल दें, पौधे को काट लें और दिन में 2 बार एक बड़ा चम्मच लें। बूंदों के साथ संयोजन में अनुशंसित।

लहसुन शहद: कुचले हुए लहसुन को 1:1 के अनुपात में शहद के साथ मिलाएं, एक सप्ताह के लिए अंधेरी जगह पर छोड़ दें, भोजन से पहले दिन में 3 बार 1 बड़ा चम्मच लें।

सूखी रोज़मेरी से युक्त सूखी रेड वाइन। पत्तों के ऊपर वाइन डालें, लगभग एक महीने के लिए किसी अंधेरी जगह पर छोड़ दें, छान लें और खाने से पहले लें।

क्रैनबेरी, चीनी के साथ मसला हुआ: एक चम्मच दिन में 4 बार।

कार्डियोमायोपैथी के लिए अपने आहार को समायोजित करने के लिए, इन सुझावों का पालन करें:

• नमक छोड़ दो;
• बार-बार खाएं, दिन में लगभग 6 बार, लेकिन छोटे हिस्से में;
• धूम्रपान बंद करें, कम शराब पियें;
• ऐसे खाद्य पदार्थ चुनें जिनमें वसा और कोलेस्ट्रॉल कम हो;
• पशु वसा की मात्रा सीमित करें;
• किण्वित दूध, डेयरी उत्पाद, ताज़ी सब्जियाँ और फल स्वास्थ्यवर्धक हैं;
• आटा और मिठाइयाँ कम खायें;
• यदि आपका वजन अधिक है, तो वजन कम करने और अपने दिल पर भार कम करने के लिए आहार का पालन करें।

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का मुख्य उपचार दवाओं के साथ मायोकार्डियल फ़ंक्शन में सुधार करना है। यदि स्थिति बिगड़ती है और दवाओं का असर नहीं होता है तो सर्जरी की जाती है। ऑपरेशन के दौरान सेप्टम को सामान्य शारीरिक आकार दिया जाता है। यदि आप समय पर हाइपरट्रॉफी का इलाज शुरू कर दें तो आप कई वर्षों तक जीवित रह सकते हैं। आप बच्चे को पाल भी सकती हैं और जन्म भी दे सकती हैं। एकमात्र चीज जो हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के रोगियों के लिए निषिद्ध है वह है कठिन शारीरिक श्रम।

इस हृदय दोष के लिए मौलिक शल्य चिकित्सा उपचार विकसित नहीं किया गया है। प्रशामक सर्जरी का चुनाव मुख्य रूप से फुफ्फुसीय परिसंचरण की स्थिति पर निर्भर करता है। जब बचपन में फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह तेजी से बढ़ जाता है, तो फुफ्फुसीय धमनी को संकीर्ण करने के लिए एक ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है, और जब फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है, तो विभिन्न प्रकार के इंटरटेरियल एनास्टोमोसेस या कैवपुल्मोनरी एनास्टोमोसिस का उपयोग किया जाता है। महान वाहिकाओं या महाधमनी के डेक्सट्रोट्रांसपोज़िशन के सामान्य स्थान वाले रोगियों में, आरोही महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा के बीच एक इंट्रापेरिकार्डियल एनास्टोमोसिस लागू करना बेहतर होता है, और सिनिस्ट्रोट्रांसपोज़िशन के मामले में, आरोही महाधमनी के बीच एक इंट्रापेरिकार्डियल एनास्टोमोसिस लागू करना बेहतर होता है। और बायीं फुफ्फुसीय धमनी (वी.पी. पोडज़ोलकोव, 1972)।

एक बच्चे में बाएं वेंट्रिकल के सहायक कॉर्ड का इलाज कैसे करें?

एक नियम के रूप में, किसी बच्चे में सहायक रागों की पहचान उसके जन्म के तुरंत बाद या उसके वयस्क होने से पहले की जा सकती है। लेकिन, चूँकि यह विसंगति कमज़ोर या लगभग तटस्थ रूप से प्रकट होती है, इसलिए अधिकांश लोगों को इसके निदान के बारे में पता भी नहीं चल पाता है। कोई व्यक्ति अपने हृदय की इस संरचनात्मक विशेषता के बारे में गहन व्यावसायिक परीक्षण के बाद ही जान सकता है। चिकित्सा परीक्षण या किसी पूरी तरह से अलग बीमारी के इलाज के परिणामस्वरूप जो उसे बहुत अधिक चिंतित करता है।

अगर आप सोचते हैं कि हार्ट कार्डियोग्राम करने से आपको अपने सभी सवालों के जवाब मिल जाएंगे, तो आप गलत हैं। कोई भी ईसीजी आपके बच्चे के हृदय की संरचना के बारे में विस्तृत निदान नहीं कर सकता है।

यह सुनने के बाद कि उनके बच्चे के हृदय में सहायक तार हैं, माता-पिता को कैसा व्यवहार करना चाहिए? बेशक, इस मुद्दे पर जानकारी होना और यह जानना महत्वपूर्ण है कि इस मामले में किस विशेषज्ञ से संपर्क करना है। आगे हम इस बारे में बात करेंगे कि ऐसी हृदय संबंधी विसंगति क्यों हो सकती है।

इसके अलावा, नॉटोकॉर्ड को कभी-कभी एपिकल, मीडियन या बेसल के रूप में तय किया जाता है। फ़िलीफ़ॉर्म कॉर्ड एकवचन और बहुवचन दोनों रूपों में आते हैं।

• मेरा सिर घूम रहा है;
• कमजोरी और सुस्ती;
• उच्च हृदय गति;
• हृदय ताल में अनियमितता;
• मेरा दिल दुखता है;

ऐसे मामले होते हैं, जब बड़े होने की अवधि के बाद, उपरोक्त लक्षण गायब हो जाते हैं। लेकिन कभी-कभी हृदय संबंधी असामान्यता की बाहरी अभिव्यक्तियाँ किसी व्यक्ति के पूरे जीवन को प्रभावित करती हैं।

लेकिन अगर विसंगति किसी युवा रोगी को परेशान करती है, तो निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। शायद हृदय रोग विशेषज्ञ कुछ प्रतिबंधों का पालन करने और उपचार निर्धारित करने की सलाह देंगे।

• अपने बच्चे को बारी-बारी से सक्रिय गतिविधि और आराम के नियम का पालन करने के लिए प्रोत्साहित करें;
• अपने आहार और पोषण की गुणवत्ता की निगरानी करें;
• अपने बच्चे को भौतिक चिकित्सा कक्षाओं में ले जाएं;
• अपने बच्चे को संयमित करें;
• सुनिश्चित करें कि आपका बच्चा अक्सर बाहर रहता है;
• अपने बच्चों को तनावपूर्ण स्थितियों से दूर रखें;
• पर्याप्त नींद;
• अपने बच्चे या किशोर को ज़ोरदार या ज़ोरदार खेलों में शामिल न होने दें;
• पहले अपने चिकित्सक से परामर्श किए बिना अपने बच्चे को दवाएँ न दें:
• पाठ्येतर गतिविधियों के बारे में अपने हृदय रोग विशेषज्ञ या बाल रोग विशेषज्ञ से बात करें।

उसकी मुख्य बीमारी हाइपरट्रॉफी है, जो पर्याप्त उपचार के बिना घातक हो सकती है। एलवीएच या हाइपरट्रॉफी क्या है? यह वेंट्रिकल की दीवारों का मोटा होना है, हृदय की मांसपेशियों के द्रव्यमान में सामान्य वृद्धि है।

एलवीएच नामक विकार को कार्डियोग्राम पर दिखाया गया है। ऐसे कुछ संकेत हैं जो हृदय रोग विशेषज्ञ को हाइपरट्रॉफी की पहचान करने की अनुमति देते हैं।

गंभीरता और संकेतों की संख्या सही निदान करने की अनुमति देती है, लेकिन हमेशा नहीं। बाएं पेट की अतिवृद्धि के साथ, शारीरिक कार्डियोग्राम कभी-कभी किसी को इसके लक्षण देखने की अनुमति नहीं देता है; गलत निदान का कारण कार्डियोग्राम की अपर्याप्त व्याख्या हो सकता है;

इसलिए, लक्षणों और अन्य संबंधित बीमारियों को ध्यान में रखते हुए निदान किया जा सकता है।

बाएं वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा और टैचीकार्डिया उन एथलीटों को परेशान कर सकता है जिनके हृदय की मांसपेशियां लगातार तनाव में रहती हैं, ऐसे में वेंट्रिकुलर द्रव्यमान में वृद्धि को प्राकृतिक, शारीरिक माना जाता है।

LVH से जुड़ी मुख्य बीमारियाँ:

• महाधमनी स्टेनोसिस;
• महाधमनी अपर्याप्तता;
• कार्डियोमायोपैथी;
• धमनी उच्च रक्तचाप.

हृदय वाल्वों के एथेरोस्क्लेरोसिस से पीड़ित वृद्ध लोगों में हाइपरट्रॉफाइड बाएं वेंट्रिकल का निदान किया जाता है।

विकार के आगे विकास को रोकने के लिए, माता-पिता को अपने बच्चों को हृदय रोग विशेषज्ञ के पास ले जाना चाहिए और सभी आवश्यक जांचें करानी चाहिए।

रोग जो बाएं वेंट्रिकल के बढ़ने का कारण बनते हैं:

• क्रोनिक किडनी की समस्याएं;
• अंतःस्रावी विकार;
• महाधमनी स्टेनोसिस;
• उच्च रक्तचाप;
• हृदय दोष;
• विटामिन की कमी;
• ऑन्कोलॉजी.

कार्डियोग्राम पर, हाइपरट्रॉफी को क्यूआरएस तरंगों के बढ़े हुए आयाम की विशेषता है, विशेष रूप से पूर्ववर्ती क्षेत्रों में।

निदानकर्ता कई मुख्य संकेतों की पहचान करते हैं जो LVH की पहचान करने में मदद करते हैं:

• विद्युत अक्ष के बाईं ओर महत्वपूर्ण विचलन. 4 से 30 वर्ष के शिशुओं में, 30 से अधिक बड़े बच्चों में।
• RaVF और RaVL तरंगों का बड़ा आयाम।

• Rv4R-Vj दांत पूरी तरह से अनुपस्थित है या इसका आकार SV4R से छोटा है।

पूर्ववर्ती क्षेत्र के बाएँ भाग में Q-R अंतराल चौड़ा होता है।

टी तरंग और एसटी खंड को क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के सापेक्ष स्थानांतरित कर दिया गया है।

सही निदान करने के लिए, डॉक्टर को कार्डियोग्राम में परिवर्तनों की समग्र तस्वीर को समझने की आवश्यकता होती है, जो बाएं वेंट्रिकल के बढ़ने का संकेत देता है।

बाएं वेंट्रिकुलर इज़ाफ़ा को शायद ही कभी एक अलग विकार के रूप में निदान किया जाता है, अक्सर यह एक अंतर्निहित बीमारी का लक्षण होता है, इसलिए, बच्चों में समस्या की पहचान करने के बाद, इसका कारण निर्धारित किया जाता है। इस मामले में थेरेपी का उद्देश्य इस बीमारी को खत्म करना है।

जन्मजात हृदय दोषों के लिए जो बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का कारण बनते हैं, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है, जिसके बाद दवाओं से लक्षणों से राहत मिलती है।

प्रदान किए गए उपचार से रोग प्रक्रियाओं की प्रगति धीमी होनी चाहिए। चिकित्सीय सूची में शामिल हैं:

• दवाई से उपचार;
• आहार;
• शारीरिक चिकित्सा;
• दैनिक दिनचर्या का सामान्यीकरण।

लक्षणों की गंभीरता को कम करने के लिए बच्चे के आहार में सूक्ष्म तत्वों, विटामिन और ओमेगा वसा से भरपूर खाद्य पदार्थों को शामिल करना आवश्यक है। मैग्नीशियम, कैल्शियम, पोटेशियम, क्यू-10 मायोकार्डियम को मजबूत करते हैं।

अपने बच्चे के नमक का सेवन कम से कम करना बहुत महत्वपूर्ण है; सॉसेज, फास्ट फूड, नमकीन चीज, डिब्बाबंद भोजन और तैयार अर्ध-तैयार उत्पादों जैसे उत्पादों को प्रतिबंधित किया जाना चाहिए। परोसने से पहले भोजन में हल्का नमक मिलाने की सलाह दी जाती है।

ड्रग थेरेपी में ऐसी दवाएं शामिल हैं जो हृदय गतिविधि को बहाल करने और हृदय की मांसपेशियों को मजबूत करने में मदद करती हैं। लय को सामान्य करने के लिए एंटीरैडमिक दवाओं का उपयोग किया जाता है।

खेल में शामिल स्वस्थ लोगों में विकार लक्षणहीन होता है; तीव्र भार हृदय को बड़ी मात्रा में रक्त पंप करने के लिए मजबूर करता है, जबकि मायोकार्डियम धीरे-धीरे बड़ा और मोटा हो जाता है, उच्च भार के अनुकूल हो जाता है।

संकेंद्रित एलवीएच की विशेषता एक समान वृद्धि है, जबकि कार्डियोमायोसाइट्स बढ़ते हैं, लेकिन अंग की आंतरिक संरचना नहीं बदलती है।

धावक, सक्रिय खेल खिलाड़ी और स्थिर खेलों में शामिल एथलीटों में विलक्षण अतिवृद्धि विकसित होती है।

साइकिल चालकों, नाविकों, स्पीड स्केटर्स, पहलवानों और भारोत्तोलकों में अक्सर विकार के मिश्रित रूप का निदान किया जाता है।

एलवीएच वाले एथलीटों को दिल का दौरा और स्ट्रोक होने का खतरा होता है, इसलिए डॉक्टर धीरे-धीरे भारी शारीरिक गतिविधि से दूर जाने और अपनी व्यायाम-संबंधी जीवनशैली में नाटकीय बदलाव न करने की सलाह देते हैं।

बाएं वेंट्रिकल की गुहा का विस्तार और इसकी दीवारों का मोटा होना मायोकार्डियल ओवरस्ट्रेन के कारण होने वाली एक रोग संबंधी स्थिति है।

हल्की अतिवृद्धि. दाएं वेंट्रिकल के मानदंड से विचलन है, लेकिन यह अभी भी महत्वहीन है। क्यू, आर और एस अक्षर वेंट्रिकुलर संकुचन की विशेषताओं को दर्शाते हैं।

अब आइए जानें कि किन मामलों में एक हृदय रोग विशेषज्ञ दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का निदान कर सकता है। लेकिन यह ध्यान देने योग्य है कि ईसीजी बाएं वेंट्रिकल की हाइपरट्रॉफी के विपरीत, दाएं वेंट्रिकल की हाइपरट्रॉफी को स्पष्ट रूप से नहीं दिखाता है। जन्मजात हृदय रोग का पता चलने पर उपचार की एटियोट्रोपिक विधि का उपयोग किया जाता है।

यदि दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के कारण हृदय दोष होता है, तो रोगी को सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए संकेत दिया जाएगा। यदि दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी को विकास के प्रारंभिक चरण में पहचाना जाता है, तो इस प्रक्रिया को न केवल रोका जा सकता है, बल्कि उलटा भी किया जा सकता है। सर्वाधिकार सुरक्षित। दाएं वेंट्रिकल के द्रव्यमान में वृद्धि श्वसन और संचार प्रणाली के विभिन्न रोगों में होती है।

साथ ही हृदय के दाएं और बाएं हिस्से में दबाव बराबर हो जाता है। इससे रक्त की ऑक्सीजनेशन (ऑक्सीजन संतृप्ति) कम हो जाती है, साथ ही हाइपरट्रॉफी भी होती है। दाएं वेंट्रिकल के बढ़े हुए आकार और द्रव्यमान का निदान आमतौर पर मानक हृदय परीक्षण विधियों का उपयोग करके किया जाता है।

दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के ईसीजी संकेत केवल एक अनुभवी डॉक्टर द्वारा निर्धारित किए जा सकते हैं, क्योंकि हृदय का यह क्षेत्र बाएं वेंट्रिकल की तुलना में विद्युत क्षमता में बहुत छोटा योगदान देता है। दांतों को बदलकर, कोई केवल बढ़े हुए वेंट्रिकल की उपस्थिति स्थापित कर सकता है, लेकिन कक्ष के आयाम स्वयं निर्धारित नहीं किए जा सकते हैं।

हृदय के बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी को एक अलग बीमारी के रूप में अलग नहीं किया जाता है, इसे बच्चे में कई बीमारियों का संकेत माना जाता है। ज्यादातर मामलों में, यह लक्षण हृदय रोग, उच्च रक्तचाप या अन्य गंभीर बीमारियों के साथ होता है, जिन्हें रोगी की स्थिति के आधार पर हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा व्यक्तिगत रूप से पहचाना जाता है।

बाएं वेंट्रिकल के आंतरिक स्थान के आकार की गणना माइट्रल वाल्व पत्रक से की जाती है। इंटरगैस्ट्रिक सेप्टम (बाईं ओर) की एंडोकार्डिनल सतहों और वेंट्रिकल की पिछली दीवार के बीच की दूरी की गणना की जाती है।

एक स्वस्थ बच्चे में, ये पैरामीटर 2 से 5 मिलीमीटर तक भिन्न होते हैं। वे हृदय संकुचन और श्वास की आवृत्ति पर निर्भर करते हैं (प्रेरणा के दौरान वे छोटे हो जाते हैं)। बच्चा बढ़ रहा है और उसके बाएं वेंट्रिकल का आकार भी सतह क्षेत्र और बच्चे के वजन दोनों से प्रभावित होता है।

अब आप जानते हैं कि बच्चों में बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण क्या हैं और कौन सी आधुनिक दवाएं और लोक उपचार बच्चे की स्थिति और गतिविधि पर इस बीमारी के रोगजनक प्रभाव को कम करने में सबसे प्रभावी ढंग से मदद करते हैं। यदि आप अपने बच्चे में कार्डियक हाइपरट्रॉफी के विशिष्ट लक्षण पाते हैं, तो बाल रोग विशेषज्ञ से योग्य सलाह अवश्य लें!

एक बड़ा बच्चा पहले से ही अपनी शिकायतों के बारे में बात कर सकता है। वह हृदय क्षेत्र में दर्द, बढ़ी हुई थकान, सुस्ती, पीलापन, थोड़े से परिश्रम से सांस लेने में तकलीफ से चिंतित हैं।

बच्चों में हाइपरट्रॉफी के इलाज की रणनीति का चयन बाल रोग विशेषज्ञ या कार्डियक सर्जन द्वारा बच्चे की गहन जांच और अवलोकन के बाद किया जाता है।

ऐसे मामलों में जहां प्रारंभिक चरण में मामूली एलवी हाइपरट्रॉफी का निदान किया जाता है, और अंतर्निहित बीमारी का इलाज संभव है, हाइपरट्रॉफी के पूर्ण इलाज में सफलता की पूरी संभावना है। हालाँकि, गंभीर हृदय विकृति (व्यापक दिल के दौरे, व्यापक कार्डियोस्क्लेरोसिस, हृदय दोष) के साथ, जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं।

ऐसे रोगियों को दिल का दौरा और स्ट्रोक का अनुभव हो सकता है। लंबे समय तक अतिवृद्धि से गंभीर सीएचएफ हो जाता है, पूरे शरीर में एनासारका तक सूजन हो जाती है, सामान्य घरेलू तनाव के प्रति पूर्ण असहिष्णुता हो जाती है। गंभीर सीएचएफ वाले रोगी सांस की गंभीर कमी के कारण सामान्य रूप से घर में घूम नहीं सकते हैं; वे अपने जूते के फीते नहीं बांध सकते हैं या भोजन तैयार नहीं कर सकते हैं। सीएचएफ के बाद के चरणों में, रोगी घर छोड़ने में असमर्थ होता है।

• दिल में दर्द और सांस की तकलीफ, जो शारीरिक गतिविधि से बढ़ जाती है;
• कमजोरी, चक्कर आना;
• तेज़ दिल की धड़कन;
• टाँगों और टाँगों में सूजन, विशेषकर शाम के समय।

• तीव्र या जीर्ण हृदय क्षति,
• अचानक हृदय गति रुकना,
• वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन,
• इस्केमिया या हृदय की मांसपेशी का रोधगलन,
• धमनी थ्रोम्बोम्बोलिज्म,
• आघात।

1. कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स - डिल्टियाज़ेम, वेरापामिल (दिल का दौरा, एनजाइना, अतालता के लिए), एम्लोडिपाइन, निमोटोप (उच्च रक्तचाप के लिए);
2. बीटा-ब्लॉकर्स - बीटाक्सोलोल, सोटालोल, बिसोप्रोलोल, एटेनोलोल और अन्य - विशेष रूप से तनाव और शारीरिक परिश्रम के दौरान मायोकार्डियल ऑक्सीजन की मांग को कम करते हैं, और एनजाइना हमलों के दौरान दर्द से राहत देते हैं;
3. उच्चरक्तचापरोधी दवाएं - रामिप्रिल, एनालाप्रिल।

नतीजे

उच्च रक्तचाप के लंबे समय तक नकारात्मक प्रभाव के साथ हृदय की मांसपेशियों पर एक स्पष्ट भार उत्पन्न होता है। बाएं वेंट्रिकल की दीवारों की अतिवृद्धि हृदय में प्रतिपूरक परिवर्तनों का परिणाम है, जब, सामान्य पंपिंग कार्य सुनिश्चित करने के लिए, हृदय की मांसपेशियां कड़ी मेहनत करना शुरू कर देती हैं। मायोकार्डियम का बढ़ना और मोटा होना अनिश्चित काल तक जारी नहीं रह सकता - जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, तीव्र इस्किमिया और अचानक हृदय की मृत्यु का खतरा तेजी से बढ़ जाता है।

आपको यह समझने की आवश्यकता है कि बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी क्या है और जीवन के लिए खतरा क्या है, ताकि डॉक्टर की मदद से आप जोखिम को कम कर सकें और खतरनाक जटिलताओं को रोक सकें।

जैसा कि आप देख सकते हैं, बीमारी के परिणाम बहुत गंभीर और अप्रत्याशित हैं। हृदय प्रणाली से जुड़ी सभी विकृतियों पर बारीकी से ध्यान देने की आवश्यकता है, क्योंकि निष्क्रियता किसी दिन घातक साबित हो सकती है।

ईसीजी पर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षणों की पुष्टि हृदय की अल्ट्रासाउंड जांच से की जानी चाहिए। यदि अल्ट्रासाउंड ईसीजी व्याख्या की पुष्टि नहीं करता है, तो चिंता करने की कोई आवश्यकता नहीं है।

यह विकार शरीर के बढ़ते वजन या, इसके विपरीत, अस्थेनिया के कारण हो सकता है। यह स्थिति खतरनाक नहीं है.

एलवीएच, हृदय विफलता, एडिमा, सांस की तकलीफ, वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, टैचीकार्डिया के साथ, चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

बाएं निलय अतिवृद्धि के परिणाम भिन्न हो सकते हैं। इस प्रकार, एक बढ़ी हुई मांसपेशी समय के साथ अपनी लोच खोने लगती है, जिससे "मोटर" और कोरोनरी धमनियों पर दबाव बढ़ जाता है।

रोग की विशेषता निम्नलिखित जटिलताएँ हैं: अतालता (ताल गड़बड़ी), कोरोनरी धमनी रोग, एनजाइना पेक्टोरिस, हृदय विफलता (रक्त की आवश्यक मात्रा को पंप करने में अंग की असमर्थता के रूप में व्यक्त), दिल का दौरा और अचानक हृदय गति रुकना। यह सब इंगित करता है कि परिणाम गंभीर और अप्रत्याशित हो सकते हैं।

यह समझना आवश्यक है कि हृदय प्रणाली से जुड़ी कई विकृतियों पर अधिक ध्यान देने की आवश्यकता है। ऐसे में आप निष्क्रिय नहीं रह सकते. आख़िरकार, इससे अधिक गंभीर बीमारियों का विकास हो सकता है। स्वाभाविक रूप से, मृत्यु के मामलों से इंकार नहीं किया जा सकता है।

बाएं वेंट्रिकल के फैलाव और अतिवृद्धि से आमतौर पर छाती में हृदय की स्थिति में कोई महत्वपूर्ण बदलाव नहीं होता है। अपवाद बाएं शिरापरक छिद्र के गंभीर स्टेनोसिस के मामले हैं। यह घटना एक बढ़े हुए बाएं आलिंद की विशेषता है, जो एलवी को पीछे धकेलती है, जिससे अंग अपने अनुदैर्ध्य अक्ष के चारों ओर वामावर्त घूमने लगता है। ये मामले बेहद दुर्लभ हैं.

रोग के साथ, अनुदैर्ध्य अक्ष के आसपास केंद्रीय अंग की स्थिति में कोई बदलाव नहीं होता है। इन विशेषताओं को इस तथ्य से समझाया गया है कि फैलाव के दौरान वेंट्रिकल को डायाफ्राम और उरोस्थि के रूप में प्रतिरोध का सामना करना पड़ता है। इसके कारण, विस्थापन बढ़ता है, जिससे "मोटर" दक्षिणावर्त घूमने लगता है।

हाइपरट्रॉफ़िड एलवी स्वतंत्र रूप से ऊपर, बाएँ और पीछे की ओर बढ़ता है। इसलिए काफी देर तक दिल का रुख ही नहीं बदलता. घूर्णन की डिग्री महाधमनी दीवार की स्थिति से निर्धारित होती है, जो कई मामलों में अधिक कठोर हो जाती है, जो घूर्णन का पता लगाने से रोकती है।

रक्तचाप कम होने के लगभग 4 सप्ताह बाद बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का प्रतिगमन देखा जाता है। समस्या का प्रभावी उपचार शुरू होने के छह महीने बाद यह घटना स्पष्ट रूप से प्रकट होती है।

यह सब दर्शाता है कि बीमारी जल्दी ख़त्म नहीं हो रही है। इलाज और रिकवरी के लंबे कोर्स से गुजरना जरूरी है। तभी स्थिति में सुधार होना शुरू होगा. इसके अलावा, अपने आहार और जीवनशैली पर लगातार नजर रखना जरूरी है। हाइपरट्रॉफी से पीड़ित लोग दशकों तक जीवित रह सकते हैं। लेकिन साथ ही आपको अपने स्वास्थ्य को भी विशेष गंभीरता से लेने की जरूरत है।

उपचार शुरू करने से पहले, आपको डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए और निदान से गुजरना चाहिए। केवल एक विशेषज्ञ ही यह निर्धारित कर सकता है कि समस्या को कैसे ठीक किया जाए। आख़िरकार, आप जल्दी से वांछित परिणाम प्राप्त कर सकते हैं, लेकिन यदि स्थिति को सही ढंग से बनाए नहीं रखा गया, तो प्रतिगमन होगा और सब कुछ दोहराना होगा।

एलवी हाइपरट्रॉफी किस प्रकार की होती है?

हृदय की मांसपेशियों के मोटे होने की प्रकृति के आधार पर, LVH को संकेंद्रित और विलक्षण प्रकारों में विभाजित किया जाता है।

संकेंद्रित प्रकार (सममितीय अतिवृद्धि) तब बनता है जब हृदय कक्ष की गुहा में वृद्धि किए बिना मोटी मांसपेशियों की वृद्धि होती है। कुछ मामलों में, इसके विपरीत, एलवी कैविटी कम हो सकती है। बाएं वेंट्रिकल की संकेंद्रित अतिवृद्धि उच्च रक्तचाप की सबसे विशेषता है।

विलक्षण बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (असममित) में न केवल बाएं वेंट्रिकुलर दीवार के द्रव्यमान में मोटाई और वृद्धि शामिल है, बल्कि गुहा का विस्तार भी शामिल है। यह प्रकार हृदय दोष, कार्डियोमायोपैथी और मायोकार्डियल इस्किमिया में अधिक आम है।

एलवी दीवार कितनी मोटी है, इसके आधार पर मध्यम और गंभीर हाइपरट्रॉफी को प्रतिष्ठित किया जाता है।

इसके अलावा, हाइपरट्रॉफी को एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट के साथ और उसके बिना भी पहचाना जाता है। पहले प्रकार में, हाइपरट्रॉफी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को भी प्रभावित करती है, जिसके परिणामस्वरूप महाधमनी जड़ के करीब एलवी ज़ोन एक स्पष्ट संकुचन प्राप्त करता है। दूसरे प्रकार के साथ, एलवी से महाधमनी के संक्रमण क्षेत्र में कोई ओवरलैप नहीं होता है। दूसरा विकल्प अधिक अनुकूल है.

क्या बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट है?

यदि हम एलवीएच के लक्षणों और किसी विशिष्ट संकेत के बारे में बात करते हैं, तो यह स्पष्ट करना आवश्यक है कि हृदय की मांसपेशियों की दीवार का मोटा होना किस हद तक पहुंच गया है। इस प्रकार, प्रारंभिक चरणों में, एलवीएच बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकता है, और मुख्य लक्षण अंतर्निहित हृदय रोग से देखे जाएंगे, उदाहरण के लिए, उच्च रक्तचाप के साथ सिरदर्द, इस्किमिया के साथ सीने में दर्द, आदि।

जैसे-जैसे मायोकार्डियल मास बढ़ता है, अन्य शिकायतें सामने आती हैं। इस तथ्य के कारण कि एलवी कार्डियक मांसपेशी के मोटे क्षेत्र कोरोनरी धमनियों को संकुचित करते हैं, और मोटे मायोकार्डियम को अधिक ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है, एनजाइना-प्रकार की छाती में दर्द होता है (जलन, निचोड़ना)।

क्रमिक विघटन और मायोकार्डियल रिजर्व में कमी के कारण, दिल की विफलता विकसित होती है, जो सांस की तकलीफ, चेहरे और निचले छोरों की सूजन के हमलों के साथ-साथ आदतन शारीरिक गतिविधि के प्रति सहनशीलता में कमी से प्रकट होती है।

यदि वर्णित लक्षणों में से कोई भी प्रकट होता है, भले ही वे हल्के हों और आपको शायद ही कभी परेशान करते हों, फिर भी आपको इस स्थिति के कारणों का पता लगाने के लिए डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है। आख़िरकार, जितनी जल्दी एलवीएच का निदान किया जाता है, उपचार की सफलता उतनी ही अधिक होती है और जटिलताओं का जोखिम कम होता है।

निदान के साथ जीना

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी पर संदेह करने के लिए, एक मानक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम करना काफी है। ईसीजी पर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लिए मुख्य मानदंड छाती लीड में रिपोलराइजेशन प्रक्रियाओं (कभी-कभी इस्किमिया तक) में गड़बड़ी, लीड V5, V6 में एसटी सेगमेंट की तिरछी या तिरछी ऊंचाई, लीड में एसटी सेगमेंट का अवसाद हो सकता है। III और aVF, साथ ही एक नकारात्मक T तरंग)। इसके अलावा, ईसीजी पर वोल्टेज संकेत आसानी से निर्धारित किए जाते हैं - बाएं पूर्ववर्ती लीड में आर तरंग के आयाम में वृद्धि - I, aVL, V5 और V6।

यदि रोगी ईसीजी पर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और एलवी ओवरलोड के लक्षण दिखाता है, तो डॉक्टर आगे की जांच की सलाह देते हैं। स्वर्ण मानक कार्डियक अल्ट्रासाउंड या इकोकार्डियोस्कोपी है। इकोसीएस पर, डॉक्टर हाइपरट्रॉफी की डिग्री, एलवी कैविटी की स्थिति देखेंगे और एलवीएच के संभावित कारण की पहचान भी करेंगे। एलवी दीवार की सामान्य मोटाई महिलाओं के लिए 10 मिमी से कम और पुरुषों के लिए 11 मिमी से कम है।

अक्सर, दो अनुमानों में पारंपरिक छाती का एक्स-रे करके हृदय के आकार में परिवर्तन का अनुमान लगाया जा सकता है। कुछ मापदंडों (हृदय कमर, हृदय मेहराब, आदि) का आकलन करके, रेडियोलॉजिस्ट हृदय कक्षों के विन्यास और उनके आकार में परिवर्तन पर भी संदेह कर सकता है।

रोगियों की गतिविधि और कार्य क्षमता का स्तर उस अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है जिसके कारण बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी हुई। यदि रक्तचाप थोड़ा बढ़ा हुआ है या उच्चरक्तचापरोधी दवाओं से ठीक हो गया है, और कोई जटिलताएँ नहीं हैं, तो कार्य गतिविधि को सीमित करने का कोई कारण नहीं है।

मस्तिष्क या कोरोनरी परिसंचरण के तीव्र विकार या गंभीर हृदय विफलता की स्थिति में, हाइपरट्रॉफी वाले कामकाजी रोगियों को विकलांगता समूह का निर्धारण करने के लिए एक विशेषज्ञ आयोग के पास भेजा जाता है। आंशिक या पूर्ण विकलांगता के संबंध में निर्णय लिया जा सकता है।

यदि स्थिति की गिरावट अस्थायी है, महत्वपूर्ण कार्यों का कोई स्थायी नुकसान नहीं है, तो अस्पताल की सेटिंग में उपचार किया जाता है, और रोगी को बीमार छुट्टी प्रमाण पत्र जारी किया जाता है। रक्त संचार सामान्य होने के बाद वह अपनी विशेषज्ञता में काम करना जारी रख सकते हैं।

एकल वेंट्रिकल वाले रोगियों में की जाने वाली वेंट्रिकुलोटॉमी, एक गलत निदान के कारण, एक नियम के रूप में, रोगियों की मृत्यु का कारण बनती है, इसलिए इसका समय पर निदान और उन दोषों से अंतर करना जिन्हें कृत्रिम परिसंचरण के तहत सफलतापूर्वक संचालित किया जा सकता है, विशेष महत्व रखते हैं। उपशामक हस्तक्षेप की एक विशेष विधि चुनते समय सही निदान रणनीति निर्धारित करता है।

दिल के एकल वेंट्रिकल के निदान को स्थापित करने में एक सियानोटिक रोगी में "दोनों" वेंट्रिकल के एक साथ अधिभार के साथ-साथ एक उच्च वोल्टेज ईसीजी और प्रकार एस की उपस्थिति के साथ दाएं या विशेष रूप से बाएंडोग्राम के ईसीजी को रिकॉर्ड करने में मदद मिल सकती है। वीआई के अपवाद के साथ, छाती में लीड होता है।

रेडियोग्राफ़ के आधार पर, महाधमनी के सिनिस्ट्रोट्रांसपोज़िशन वाले रोगियों में निदान का अनुमान लगाया जा सकता है, जब पहली और दूसरी मेहराब के क्षेत्र में एक ठोस, थोड़ा उत्तल या सीधी रेखा होती है, जो एक उभार के साथ संयोजन में विभेदित नहीं होती है हृदय के बाएं समोच्च के साथ तीसरे आर्च के क्षेत्र में, बाएं महाधमनी के लिए एक स्नातक द्वारा गठित।

कार्डियक कैथीटेराइजेशन के दौरान, दाएं आलिंद की तुलना में वेंट्रिकल में रक्त के धमनीकरण की स्थापना महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​मूल्य है, "दाएं" वेंट्रिकल और प्रणालीगत धमनी में दबाव और ऑक्सीजन संतृप्ति के लगभग समान मूल्य, विशेष रूप से सायनोसिस वाले रोगियों में , साथ ही हृदय के बाएं समोच्च पर स्थित "दाएं" वेंट्रिकल से महाधमनी तक पारित होने के दौरान कैथेटर की विशिष्ट स्थिति।

दो प्रक्षेपणों में चयनात्मक वेंट्रिकुलर एंजियोकार्डियोग्राफी का निर्णायक महत्व है, जिससे एकल वेंट्रिकल की विस्तारित गुहा को स्थापित करना संभव हो जाता है, जो प्रत्यक्ष और पार्श्व दोनों अनुमानों में अधिकांश हृदय छाया पर कब्जा कर लेता है, जिससे महान वाहिकाओं का एक साथ या लगभग एक साथ विपरीत होता है। , साथ ही स्नातक आदि की उपस्थिति।

विभेदक निदान वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ किया जाना चाहिए, एक सामान्य एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के साथ, महान वाहिकाओं और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के सही ट्रांसपोज़िशन के साथ, फैलोट की टेट्रालॉजी, महान वाहिकाओं के पूर्ण ट्रांसपोज़िशन, ट्राइकसपिड एट्रेसिया के साथ।

सामान्य चयापचय

इस मामले में, बच्चे में दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी विकसित होती है। अतिवृद्धि की औसत डिग्री. दाएं वेंट्रिकल की "अधिग्रहीत" अतिवृद्धि के लिए रोगजनक विधि का उपयोग किया जाता है। मेरी बेटी 1 साल की है. ईसीजी किया गया और रिपोर्ट में दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का पता चला। ईसीजी पर दाएं वेंट्रिकल की थोड़ी सी अतिवृद्धि महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं करती है।

माइट्रल स्टेनोसिस, जो कि उसी नाम के दाएं आलिंद और वेंट्रिकल को जोड़ने वाले उद्घाटन के क्षेत्र में कमी की विशेषता है। गर्भ में हृदय विकृति का निर्माण हुआ। इससे परिवहन की जाने वाली ऑक्सीजन की मात्रा में कमी आती है, साथ ही दाएं वेंट्रिकल सहित हृदय के सभी क्षेत्रों पर भार में वृद्धि होती है। ऐसा मामला जब दाएं क्षेत्र का द्रव्यमान बाएं वेंट्रिकल के वजन से काफी अधिक है, एक तीव्र रूप से प्रकट हाइपरट्रॉफी है।

क्या यह वंशानुगत विसंगति है?

इसके अलावा, गर्भावस्था के दौरान खराब वातावरण और मां के अत्यधिक तनाव से भी शिशु के विकास में ऐसी रुकावटें आ सकती हैं। और यदि गर्भवती माँ भी धूम्रपान करती है, तो बच्चे में हृदय संबंधी विसंगतियाँ विकसित होने का खतरा और भी अधिक बढ़ जाता है।

बच्चे के शरीर के विकास की एक विशेषता यह है कि हृदय का विकास अन्य सभी अंगों से पीछे होता है, यह असंतुलन युवावस्था के अंत में विशेष रूप से तेजी से प्रकट होता है; इसलिए, इस अवधि के दौरान उच्च शारीरिक या भावनात्मक तनाव के साथ, हाइपरट्रॉफी के दौरान विघटन का चरण वयस्कों की तुलना में बहुत तेजी से विकसित होता है।

इस बीमारी की विशेषता थकान, सुस्ती, लगातार सिरदर्द और दिल में दर्द है। आपको इन सब पर ध्यान देने की जरूरत है. आपके बच्चे के पोषण की निगरानी करना आवश्यक है, खासकर यदि उसका वजन अधिक होने की प्रवृत्ति हो। आपको तले हुए, मैदा, स्मोक्ड खाद्य पदार्थों को बाहर करना चाहिए और कम नमक का सेवन करना चाहिए। कुछ मामलों में, विकृति पूरी तरह से समाप्त नहीं होती है, इसलिए बच्चे की स्थिति को लगातार बनाए रखना होगा। लोग दशकों तक इस समस्या से जूझते रहते हैं।

सामाजिक नेटवर्क पर साझा करें

इस मामले में, हाइपरट्रॉफी के तथ्य और इसकी डिग्री को स्थापित करना संभव है, साथ ही हृदय की संरचना में सबसे महत्वपूर्ण विचलन की पहचान करना भी संभव है। ईसीजी पर दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, दुर्भाग्य से, केवल स्पष्ट और अक्सर अपरिवर्तनीय परिवर्तनों के साथ ही ध्यान देने योग्य हो जाती है।

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निष्कर्ष

अतिरिक्त तार अपने आप में कोई बीमारी नहीं है. अगर आपके बच्चे में यह विसंगति पाई जाए तो घबराएं नहीं। इस विशेष मामले में सर्जिकल हस्तक्षेप प्रदान नहीं किया जाता है।

ऐसा होता है कि बाएं वेंट्रिकल में अतिरिक्त कॉर्ड की विकृति अन्य हृदय रोगों की उपस्थिति या विकास की ओर ले जाती है।

लेकिन पहले से इस तरह की बात करने का कोई मतलब नहीं है. समय-समय पर अपने बच्चे को डॉक्टर से दिखाएं और उसकी जीवनशैली पर नजर रखें।

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (कार्डियोमायोपैथी) उच्च रक्तचाप से पीड़ित रोगियों में एक विशिष्ट हृदय घाव है। बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, जिसके लक्षण हमें इस विकृति पर एक ऐसी प्रक्रिया के रूप में विचार करने की अनुमति देते हैं जिसमें मायोकार्डियम से संबंधित चयापचय आवश्यकताओं के साथ-साथ हेमोडायनामिक मापदंडों में होने वाले परिवर्तनों के संबंध में हृदय का संरचनात्मक अनुकूलन शामिल है, इस अर्थ में काफी खतरनाक है यह रोग अक्सर मृत्यु में समाप्त होता है।

सामान्य विवरण

जैसा कि आंकड़े बताते हैं, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लिए मृत्यु दर लगभग 4% है। आइए इस बीमारी की विशेषताओं पर विचार करें।

अतिवृद्धि बाएं वेंट्रिकल की दीवार की एक महत्वपूर्ण मोटाई को भड़काती है, और यह मोटाई आंतरिक स्थान की विशेषताओं के कारण नहीं होती है, जिसमें परिवर्तन नहीं होता है। अक्सर, अतिवृद्धि के कारण दाएं और बाएं निलय के बीच स्थित सेप्टम में संशोधन होता है।

उल्लेखनीय बात यह है कि बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी अक्सर युवा लोगों में देखी जाती है, और अक्सर यह अपने आप में कोई बीमारी भी नहीं होती है, न ही यह कोई निदान है, जो किसी भी प्रकार के हृदय रोग के संभावित लक्षणों में से केवल एक का प्रतिनिधित्व करता है।

जैसा कि हमने पहले ही नोट किया है, उच्च रक्तचाप के कारण बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी विकसित हो सकती है। इसके अलावा, पूर्वगामी कारकों में विभिन्न प्रकार के हृदय दोष, बार-बार और महत्वपूर्ण तनाव शामिल हैं।

यह रोग लगातार उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि में भी होता है। इस बीच, यह पता चला है कि हाइपरट्रॉफी अपने विशिष्ट परिवर्तनों के साथ भी हो सकती है, जैसा कि हमने देखा, शारीरिक गतिविधि के दौरान, जिसमें विशेष रूप से सीमा रेखा भार (लोडर, एथलीट जो भार को अस्थिर रूप से वितरित करते हैं) की स्थिति शामिल होती है।

तीव्र और, एक ही समय में, तीव्र भार जो मायोकार्डियम को उन लोगों में प्राप्त होता है जिनकी जीवनशैली मुख्य रूप से गतिहीन होती है, साथ ही उन लोगों में जो रोजाना धूम्रपान और शराब पीते हैं, खतरनाक हो जाता है। और यदि बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी से मृत्यु नहीं होती है, तो यह रोगी के लिए सुरक्षित नहीं है, क्योंकि यह या तो कारण बन सकता है, जो अक्सर शरीर के लिए काफी गंभीर परिणाम देता है। रोग की प्रकृति जन्मजात (वंशानुगत) या अधिग्रहित हो सकती है।

संक्षेप में, यह ध्यान दिया जा सकता है कि बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी उन स्थितियों की जटिलता को इंगित करने वाले संकेत के रूप में कार्य करती है जिनमें मायोकार्डियम वर्तमान में खुद को पाता है। यानी यह एक तरह से एक चेतावनी है, जो रक्तचाप को स्थिर करने की आवश्यकता के साथ-साथ भार के सही वितरण की ओर भी इशारा करती है।

कार्डियोमायोपैथी का निदान

वैज्ञानिक निश्चित रूप से कह सकते हैं कि बाएं निलय अतिवृद्धि की पारिवारिक प्रवृत्ति होती है। अपने दादा-दादी की जीवनियों पर एक अच्छी नज़र डालें। शायद उनमें आपको ऐसे ही मरीज मिल जाएं. यह विचार के लिए भोजन के रूप में काम करेगा।

यदि कोई बीमार रिश्तेदार नहीं हैं, तो एक और सिद्धांत है, काफी रहस्यमय, जो कुछ भी स्पष्ट नहीं करता है। कुछ लोगों में, अज्ञात कारकों के प्रभाव में, जीन जो सीधे मायोकार्डियल कोशिकाओं की स्थिति से संबंधित होते हैं, उत्परिवर्तित होने लगते हैं। इस उत्परिवर्तन के प्रभाव में हृदय की मांसपेशियाँ बढ़ती हैं।

शरीर रचना

दोष की मुख्य संरचनात्मक विशेषता हृदय की तीन-कक्षीय संरचना है, जिसमें दो अटरिया होते हैं, जो एकल वेंट्रिकल की गुहा के साथ माइट्रल और ट्राइकसपिड उद्घाटन के माध्यम से संचार करते हैं।

वान प्राघ एट अल की टिप्पणियों के अनुसार, एकल वेंट्रिकल की आंतरिक वास्तुकला। (1964), बाएं वेंट्रिकल की संरचना हो सकती है (दाएं वेंट्रिकल के विकास के अभाव में), दाएं वेंट्रिकल (बाएं वेंट्रिकल के विकास के अभाव में), बाएं और दाएं वेंट्रिकल (इंटरवेंट्रिकुलर के एगेनेसिस के साथ) सेप्टम) और दाएं वेंट्रिकल का इन्फंडिब्यूलर भाग (दोनों वेंट्रिकल के विकास के अभाव में)।

एकल वेंट्रिकल की गुहा, एक नियम के रूप में, फैली हुई है, इसकी दीवार हाइपरट्रॉफाइड है। वेंट्रिकल की आंतरिक सतह आमतौर पर इसकी पूरी लंबाई में एक समान होती है, जिसमें स्पष्ट ट्रैब्युलरिटी होती है। स्नातक की अनुपस्थिति के दुर्लभ मामलों में, वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ को अलग करने वाले सुप्रावेंट्रिकुलर रिज की तीव्र अतिवृद्धि देखी जाती है। ज्यादातर मामलों में, एकल वेंट्रिकल की गुहा को एक शक्तिशाली मांसपेशी कॉर्ड द्वारा पार किया जाता है जो आउटलेट को सीमित करता है।

आउटलेट एक चिकनी दीवार वाला कक्ष है जिसका आकार अलग-अलग होता है, जिसका आकार 1.5X1 से 3.5X2.5 सेमी तक होता है, जिसमें से एक या दोनों मुख्य जहाज निकलते हैं। आउटलेट हृदय की पूर्वकाल सतह पर स्थित होता है और मांसपेशी शिखा द्वारा वेंट्रिकुलर गुहा से अलग होता है। उत्तरार्द्ध को संभवतः इस आधार पर एक विकृत इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम माना जाना चाहिए कि इस रिज में चालन प्रणाली और विशेष रूप से, उसका बंडल शामिल है।

आउटलेट को आमतौर पर एक अलग वेंट्रिकल के बजाय एकल वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के हिस्से के रूप में देखा जाता है। इस राय की पुष्टि इस तथ्य से होती है कि रक्त निलय की गुहा से आउटलेट में प्रवेश करता है, न कि अलिंद से। आउटलेट की ओर जाने वाले उद्घाटन का छोटा आकार इसके माध्यम से बहने वाले रक्त की मात्रा को कम कर सकता है और इस प्रकार, सबवाल्वुलर स्टेनोसिस की भूमिका निभा सकता है।

अक्सर, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व आउटलेट के साथ बिल्कुल भी संचार नहीं करते हैं, लेकिन ऐसे मामलों का वर्णन किया गया है जब उनकी संरचना आउटलेट की ओर जाने वाले उद्घाटन के किनारों से जुड़ी हुई थी (लैंबर्ट, 1951)।

एक निश्चित पैटर्न नोट किया गया है, जो इस तथ्य में व्यक्त किया गया है कि बड़े जहाजों के सामान्य स्थान के साथ, फुफ्फुसीय धमनी आउटलेट से प्रस्थान करती है (लेकिन दोनों वाहिकाएं भी प्रस्थान कर सकती हैं), और उनके स्थानान्तरण के साथ, महाधमनी (या दोनों वाहिकाएं) प्रस्थान. महाधमनी के डेक्सट्रोट्रांसपोज़िशन के साथ, स्नातक एक पूर्वकाल-दाहिनी स्थिति पर कब्जा कर लेता है, और सिनिस्ट्रोट्रांसपोज़िशन (सही ट्रांसपोज़िशन के रूप में वाहिकाओं) के साथ - एक पूर्वकाल-बाएं स्थिति पर कब्जा कर लेता है।

बहुत कम बार आउटलेट अनुपस्थित होता है और दोनों वाहिकाएं एकल वेंट्रिकल की गुहा से सीधे प्रस्थान करती हैं। भ्रूणविज्ञान की दृष्टि से, यह संभव है, एक ओर, दोनों निलय और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के विकास की अनुपस्थिति में (अक्सर दो-कक्षीय हृदय होता है), जब बड़ी वाहिकाएं, उनके स्थान की परवाह किए बिना, निलय कक्ष से प्रस्थान करती हैं , और, दूसरी ओर, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पृथक एगेनेसिस के साथ।

8% मामलों में महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी का सामान्य स्थान देखा जाता है; शेष 92% मामलों में, बड़ी वाहिकाओं का स्थानांतरण देखा जाता है।

हृदय के एकल निलय में, कोरोनरी धमनियों की उत्पत्ति, वितरण और संख्या में विसंगति अक्सर देखी जाती है। बड़ी वाहिकाओं के सामान्य स्थान वाले रोगियों में, उनका सामान्य निर्वहन देखा जा सकता है। लेकिन आधे मामलों में, एक विसंगति देखी जाती है, अर्थात् पश्च महाधमनी साइनस कोरोनरी बन सकता है। कुछ मामलों में, दाहिनी कोरोनरी धमनी इससे उत्पन्न हो सकती है, दूसरों में - एकमात्र कोरोनरी धमनी।

महाधमनी की सही स्थिति के साथ, दायां महाधमनी साइनस आमतौर पर गैर-त्रिक होता है। बाईं कोरोनरी धमनी बाएं महाधमनी साइनस से निकलती है और फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक के पूर्वकाल में बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर खांचे में स्थित होती है। महाधमनी के सिनिस्ट्रोट्रांसपोज़िशन के साथ, मानक के विपरीत, एक पूर्वकाल महाधमनी साइनस और दो पीछे वाले होते हैं - दाएं और बाएं, जिसमें दाहिनी कोरोनरी धमनी दाएं महाधमनी साइनस से निकलती है, और बाईं कोरोनरी धमनी बाईं ओर से निकलती है। ऐसे मामलों में, पूर्वकाल महाधमनी साइनस गैर-कोरोनरी है।

कम आम तौर पर, एक एकल कोरोनरी साइनस देखा जाता है, जिसमें से एक या अधिक कोरोनरी धमनियां निकलती हैं।
संबंधित दोषों में से, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस पर ध्यान दिया जाना चाहिए, जो 64% रोगियों में निर्धारित है, इंटरट्रियल संचार - 40% में, हृदय स्थान की विसंगतियाँ - 14% रोगियों में।

वर्गीकरण

एकल वेंट्रिकल के संरचनात्मक रूपों में अंतर और इसके साथ जुड़े जन्मजात हृदय दोषों की विविधता हेमोडायनामिक विकारों की एक महत्वपूर्ण विविधता निर्धारित करती है और, परिणामस्वरूप, दोष की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ। यह सब दोष को व्यवस्थित करने में कठिनाइयों को निर्धारित करता है और प्रस्तावित वर्गीकरणों में भीड़ और अंतर की व्याख्या करता है (बी. ए. कॉन्स्टेंटिनोव एट अल., 1965; वैन प्राघ एट अल., 1964; एंसेकनी एट अल., 1968)।

उनकी कमियों के विश्लेषण के साथ मौजूदा वर्गीकरणों के विश्लेषण से पता चलता है कि सबसे पूर्ण वर्गीकरण, दोष की मुख्य शारीरिक और हेमोडायनामिक विशेषताओं को दर्शाता है और साथ ही नैदानिक ​​​​उपयोग के लिए उपयुक्त है, केवल एक वर्गीकरण हो सकता है जो उपयोग में आसान है, दर्शाता है महान वाहिकाओं के मुख्य प्रकार के स्थान और इसमें मुख्य नैदानिक ​​​​कारक शामिल हैं जो सर्जिकल हस्तक्षेप विधि की पसंद में योगदान करते हैं।

4 प्रकार के दोषों में से प्रत्येक के भीतर, स्नातक के बिना या स्नातक के साथ एकल वेंट्रिकल के अस्तित्व की संभावना निहित है, जिसमें से, बड़े जहाजों की स्थिति के आधार पर, फुफ्फुसीय धमनी, महाधमनी, या दोनों जहाजों प्रस्थान कर सकते हैं. यह संकेत, साथ ही आंतरिक अंगों की स्थिति, जो एकल वेंट्रिकल के साथ अक्सर उलट या अनिश्चित हो सकती है, वर्गीकरण में शामिल नहीं हैं, क्योंकि वे माध्यमिक महत्व के हैं और दोष की नैदानिक ​​​​और हेमोडायनामिक तस्वीर को प्रभावित नहीं करते हैं .

प्रेरक कारकों और हृदय के बाईं ओर शारीरिक परिवर्तनों के प्रकार के आधार पर, निम्नलिखित प्रकार की विकृति को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. बाएं वेंट्रिकल में स्पर्शोन्मुख हाइपरट्रॉफी सिंड्रोम, केवल ईसीजी पर पता चला;
2. बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की संकेंद्रित अतिवृद्धि;
3. विलक्षण बाएं निलय अतिवृद्धि;

गुहा में वृद्धि के साथ;

बाएं निलय कक्ष के आकार को बदले बिना;

1. हृदय की मांसपेशियों के मोटे होने का असममित रूप।

हृदय के आकार में समग्र वृद्धि निलय और अटरिया के विस्तार पर निर्भर करती है। महाधमनी के लुमेन में किसी भी प्रकार की कमी (दोष के कारण स्टेनोसिस या एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ) के साथ, बाएं वेंट्रिकल पर भार बढ़ जाता है, जिसकी मांसपेशियों को संचित रक्त को संवहनी तंत्र में पंप करने के लिए अधिक मेहनत करनी पड़ती है।

इस स्थिति में, हृदय गुहा का एक विलक्षण विस्तार होता है। बाएं वेंट्रिकल की संकेंद्रित अतिवृद्धि, जो उच्च रक्तचाप के साथ होती है, संकुचन के दौरान एक स्पष्ट सिस्टोलिक भार के कारण होती है: हृदय की मांसपेशियां बढ़े हुए काम के कारण मोटी हो जाती हैं, न कि हृदय कक्षों के विस्तार के कारण।

हृदय परिवर्तन का पहला प्रकार स्पर्शोन्मुख है और एथलीटों और कड़ी मेहनत करने वाले लोगों में विशिष्ट है। अन्य प्रकार की विकृति के साथ, लक्षण और संकेत निश्चित रूप से मौजूद होंगे।

1. शाखा V1: नकारात्मक चरण में, P तरंग, 0.04 s से वर्तमान, 3 बिंदुओं से मेल खाती है।
2. शाखा V6: ग्लाइकोसाइड का उपयोग करते समय एसटी और टी तरंग की उपस्थिति, 1 अंक जोड़ा जाता है, ग्लाइकोसाइड नुस्खे के अभाव में - 3 अंक।
3. शाखाएँ V5 और V6: 0.05 s से आवधिकता 1 अंक जोड़ती है।
4. क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की चौड़ाई 0.09 सेकेंड से अधिक या उसके बराबर है, 1 अंक दिया गया है।
5. बाईं ओर ईओएस का विचलन 30 डिग्री से 2 अंक कम या उसके बराबर है।

हाइपरट्रॉफी की पहचान करने में ईसीजी पर वोल्टेज मानदंड निर्णायक होते हैं। आर और एस 20 मिमी से, शाखाओं वी1 और वी2 में एस दांत की ऊंचाई 30 मिमी से अधिक है, और वी5-वी6 में आर 10 मिमी से है। प्रत्येक चिन्ह की उपस्थिति के लिए - 1 अंक का बोनस। मानक से बड़े विचलन के लिए पुन: निदान की आवश्यकता होती है, और प्रत्येक वृद्धि के लिए कुल में 1 अंक जोड़ा जाता है। यह एक प्रभावी निदान उपकरण है जो ईसीजी का उपयोग करके बढ़ती विकृति की स्पष्ट तस्वीर प्रदान करता है।

हेमोडायनामिक्स

एकल वेंट्रिकल के साथ हेमोडायनामिक विकारों का आधार सामान्य वेंट्रिकुलर कक्ष है, जिसमें धमनी और शिरापरक रक्त नलिकाओं का मिश्रण होता है। महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी, सीधे वेंट्रिकुलर गुहा से या आउटलेट से उत्पन्न होने पर, प्रणालीगत दबाव के बराबर, समान दबाव होता है। नतीजतन, जन्म से फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की अनुपस्थिति में, फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च रक्तचाप होता है, क्योंकि रक्त बढ़े हुए दबाव के तहत फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है।

प्रारंभिक कम फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध फुफ्फुसीय परिसंचरण के महत्वपूर्ण हाइपरवोलेमिया की ओर जाता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के एमओ में वृद्धि के कारण, बाएं आलिंद से वेंट्रिकल में बहने वाले रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। यह मात्रा दाहिने आलिंद से आने वाले शिरापरक रक्त की मात्रा से अधिक है।

लंबे समय तक बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के अस्तित्व से फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में धीरे-धीरे वृद्धि होती है, जिसके परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करने वाले रक्त की मात्रा में कमी आती है। इस संबंध में, ऑक्सीजन युक्त रक्त कम मात्रा में बाएं आलिंद में लौटता है। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी के साथ, एकल वेंट्रिकल की गुहा में धमनी रक्त का अनुपात कम हो जाता है और धमनी हाइपोक्सिमिया बढ़ जाता है। ऐसे रोगियों में सायनोसिस प्रकट होता है या बिगड़ जाता है।

सहवर्ती फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की उपस्थिति फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी का कारण बनती है। इससे वेंट्रिकल में बड़ी मात्रा में शिरापरक रक्त के साथ अपेक्षाकृत कम मात्रा में धमनी रक्त का मिश्रण होता है। ऐसे रोगियों में, एक नियम के रूप में, प्रणालीगत परिसंचरण की धमनियों में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति काफी कम हो जाती है और स्पष्ट सायनोसिस होता है।

क्लिनिक

सभी मरीज़ हल्की शारीरिक गतिविधि से थकान और सांस लेने में तकलीफ की शिकायत करते हैं; 40% मरीज आराम के समय सांस लेने में तकलीफ से परेशान; 30% मरीज़ हृदय क्षेत्र में बार-बार चुभने वाले दर्द की शिकायत करते हैं। बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाले रोगियों में, बार-बार श्वसन संबंधी बीमारियाँ और निमोनिया दर्ज किए जाते हैं।

85% रोगियों में वस्तुनिष्ठ परीक्षण से सायनोसिस का पता चलता है, जो आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद देखा जाता है, लेकिन यह 1-2 वर्ष की आयु में भी प्रकट हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस वाले रोगियों में सायनोसिस अधिक स्पष्ट होता है। उनके रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा 20-22 ग्राम%, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या - 7,000,000, हेमटोक्रिट 50-60% तक पहुंच सकती है।

तेजी से बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाले रोगियों में त्वचा और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली का सामान्य रंग या पीलापन देखा जा सकता है, लेकिन मध्यम शारीरिक गतिविधि के साथ उनमें आमतौर पर एक्रोसायनोसिस विकसित होता है।

हृदय के एकल वेंट्रिकल वाले रोगियों के शारीरिक विकास में लगातार अंतराल (78% मामलों में) और संचार विफलता के संकेतों की उपस्थिति (24% मामलों में) एक बार फिर दोष की गंभीरता का संकेत देती है। आधे रोगियों में "ड्रमस्टिक्स" का सकारात्मक लक्षण है, जो पुरानी ऑक्सीजन की कमी का प्रकटीकरण है। 1/3 रोगियों में "हृदय कूबड़" पाया जाता है।

हृदय क्षेत्र पर गुदाभ्रंश के दौरान, एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, और फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के बिना रोगियों में यह तीसरे - चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में सबसे अधिक स्पष्ट होता है। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस वाले रोगियों में, बड़बड़ाहट खुरदरी होती है और स्टेनोसिस के स्तर के अनुसार हृदय के आधार पर अधिकतम स्पष्ट होती है।

शीर्ष पर सुनाई देने वाली एक सहज सिस्टोलिक बड़बड़ाहट आमतौर पर सापेक्ष माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता से जुड़ी होती है। दूसरे स्वर पर जोर दिया जाता है और यह फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, महान वाहिकाओं के स्थानांतरण के साथ महाधमनी वाल्व के पूर्वकाल स्थान, या फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की उपस्थिति में उनके माध्यम से रक्त के प्रवाह में वृद्धि के साथ जुड़ा हो सकता है।

हृदय के एकल वेंट्रिकल के साथ इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम का अध्ययन करने से अधिकांश शोधकर्ताओं (बी. ए. कॉन्स्टेंटिनोव एट अल., 1965; एफ. जी. उगलोव एट अल., 1967; गैसुल ई. ए., 1966) को पैथोग्नोमोनिक संकेतों की पहचान करने की अनुमति नहीं मिली। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक डेटा की विशाल विविधता के बावजूद, निम्नलिखित पैटर्न आमतौर पर नोट किए जा सकते हैं - हृदय की विद्युत धुरी का दाईं ओर विचलन (71% मामलों में) और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (94% मामलों में), जो आधे में होता है रोगियों में बाएं निलय अतिवृद्धि के साथ संयुक्त है।

यदि एक समान पैटर्न कई जन्मजात हृदय दोषों में देखा जा सकता है, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ और कम अक्सर फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ, तो पूर्ववर्ती लीड में एक उच्च वोल्टेज ईसीजी की उपस्थिति, वीआई के अपवाद के साथ, एस तरंगों की प्रबलता आर तरंगें, या समतुल्य आरएस कॉम्प्लेक्स हृदय के एकमात्र वेंट्रिकल की उपस्थिति का संकेत दे सकते हैं (ओ. जी. शपुगा एट अल., 1970)। इसके अलावा, महाधमनी सिन्स्ट्रोट्रांसपोज़िशन वाले रोगियों में, लेकिन कीथ एट अल के अनुसार। (1958), गैसुल एट अल। (1958), एंसेल्मी एट अल। (1968), बायीं छाती की लीड में क्यू तरंगें अनुपस्थित थीं और दाहिनी छाती की लीड में दर्ज की गईं थीं।

केवल हृदय की विद्युत धुरी का बायीं ओर विचलन, 20% मामलों में देखा गया, या बाएं वेंट्रिकल की पृथक अतिवृद्धि, विशेष रूप से सियानोटिक रोगी में आम, को एकल वेंट्रिकल के विश्वसनीय इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेतों में से एक माना जा सकता है। हृदय, हालांकि इन मामलों में ट्राइकसपिड एट्रेसिया के साथ भेदभाव आवश्यक है।

एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन संबंधी गड़बड़ी 17% मामलों में होती है और अधिक बार महाधमनी सिनिस्ट्रोट्रांसपोज़िशन वाले रोगियों में देखी जाती है। शाहर (1963) इस हृदय दोष में हृदय चालन प्रणाली के असामान्य विकास और स्थान द्वारा उनकी उपस्थिति की व्याख्या करते हैं।

यूडीसी 616.12-007.61-039.42-056.7-053.2-008

अभ्यास में शुरुआती बच्चों में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

बाल चिकित्सा

ऐलेना निकोलायेवना बसर्गिना *, वासिलिसा सर्गेवना एर्मोलेंको, इरीना व्याचेस्लावोवना सिलनोवा साइंटिफिक सेंटर फॉर चिल्ड्रन हेल्थ, मॉस्को, रूस

सार डीओआई: 10.17750/केएमजे2015-647

लक्ष्य। रोगियों के प्रबंधन और उनके उपचार को जल्द से जल्द शुरू करने के लिए रणनीति निर्धारित करने के लिए पहले विभेदक निदान के लिए मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ होने वाली बीमारियों के पाठ्यक्रम की विशेषताओं की पहचान करना।

तरीके. सामान्य नैदानिक ​​परीक्षण, पारिवारिक इतिहास, डॉपलरोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, होल्टर मॉनिटरिंग के साथ हृदय की अल्ट्रासाउंड जांच, यदि संकेत दिया गया हो - कंप्यूटेड टोमोग्राफिक एओर्टोग्राफी, आनुवंशिक परामर्श।

परिणाम। 14 वर्षों के अवलोकन के बाद, समूह में 92 मरीज़ शामिल थे, जिनमें से 53% (49 मरीज़) इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले बच्चे थे, दूसरे स्थान पर नूनन सिंड्रोम वाले बच्चे थे - 11.9% (11 लोग), फिर 6 (6.5%)। ) पोम्पे रोग के रोगी और धमनी उच्च रक्तचाप वाले बच्चों की समान संख्या, तेंदुए सिंड्रोम के साथ - 5.4% (5 बच्चे), फ्राइडेरिच के गतिभंग के साथ - 4.3% (4 रोगी), 3 बच्चों में - डैनोन सिंड्रोम (3.2%), 2 ( 2.1%) कार्डियो-फेसियोक्यूटेनियस सिंड्रोम, फैटी एसिड β-ऑक्सीकरण रोग और म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस प्रकार I (हर्लर सिंड्रोम) वाले समूहों में रोगी, 1 (1.2%) प्रत्येक रोगी कार्निटाइन की कमी और जीएम 1 गैंग्लियोसिडोसिस के साथ।

निष्कर्ष। आधुनिक चिकित्सा की क्षमताओं को ध्यान में रखते हुए, बाल रोग विशेषज्ञ और बाल हृदय रोग विशेषज्ञ के अभ्यास में बाएं और/या दाएं वेंट्रिकल की मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की पहचान करना बाद की नैदानिक ​​खोजों के लिए एक महत्वपूर्ण प्रारंभिक कारक है, जितनी जल्दी हो सके विशिष्ट उपचार उपायों को पूरा करना और प्रतिकूल घटनाओं को रोकना। रोग परिणाम.

मुख्य शब्द: बच्चे, कार्डियोमायोपैथी, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी।

बाल चिकित्सा अभ्यास में शिशुओं में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

ई.एन. बसर्गिना, वी.एस. एर्मोलेंको, आई.वी. सिल'नोवा

बच्चों के स्वास्थ्य का वैज्ञानिक केंद्र, मॉस्को, रूस

उद्देश्य। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी से जुड़ी बीमारियों की विशेषताओं की पहचान करने के लिए, उपचार की रणनीति निर्धारित करने और प्रारंभिक उपचार शुरू करने के लिए पहले विभेदक निदान के लिए।

तरीके. नैदानिक ​​​​परीक्षा, पारिवारिक इतिहास, डॉपलर के साथ कार्डियक अल्ट्रासाउंड, ईसीजी, 24 घंटे ईसीजी निगरानी, ​​​​और कंप्यूटेड टोमोग्राफिक एओर्टोग्राफी और आनुवंशिकी परामर्श (यदि संकेत दिया गया हो) पहले से तैयार किए गए थे।

परिणाम। 14 वर्षों के अवलोकन के दौरान, 92 रोगियों को शामिल किया गया, उनमें से: इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी-49 (53%) वाले बच्चे, इसके बाद नूनन सिंड्रोम वाले बच्चे - 11 (11.9%), पोम्पे रोग - 6 (6.5%), उच्च रक्तचाप - 6 (6.5%), तेंदुआ सिंड्रोम - 5 (5.4%), फ्रेडरिक एटैक्सिया - 4 (4.3%), डैनॉन रोग - 3 (3.2%), कार्डियोफैसियोक्यूटेनियस सिंड्रोम, फैटी एसिड बीटा-ऑक्सीकरण विकार और म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस प्रकार I (हर्लर सिंड्रोम) - 2 (2.1%), कार्निटाइन की कमी और जीएम1-गैंग्लियोसिडोसिस - 1 (1.2%)।

निष्कर्ष। आधुनिक चिकित्सा की संभावनाओं को ध्यान में रखते हुए, बाल चिकित्सा सामान्य अभ्यास और बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी में बाएं और/या दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का निदान, बाद की नैदानिक ​​खोज के लिए एक महत्वपूर्ण कारक है, रोगों के प्रतिकूल परिणामों को रोकने के लिए जल्द से जल्द विशिष्ट चिकित्सीय हस्तक्षेप।

कीवर्ड: बच्चे, कार्डियोमायोपैथी, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी।

बच्चों में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी की गंभीर समस्याओं में से एक बनी हुई है और हृदय रोगों और मृत्यु दर के बढ़ते जोखिम को निर्धारित करती है। यह ज्ञात है कि मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का विकास हृदय में संरचनात्मक और कार्यात्मक परिवर्तनों के साथ होता है, जो बिगड़ा हुआ मायोकार्डियल विश्राम और/या इसके अनुपालन में कमी के कारण वेंट्रिकल के डायस्टोलिक भरने में कठिनाई में योगदान देता है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी विभिन्न बीमारियों को कई सामान्य विशेषताएं देती है जो पाठ्यक्रम की प्रकृति, पूर्वानुमान और उपचार के दृष्टिकोण को निर्धारित करती हैं। इनमें हाइपरट्रॉफी की समरूपता, रुकावट की उपस्थिति, डायस्टोलिक डिसफंक्शन और कार्डियक अतालता शामिल हैं।

कार्डियोमायोसाइट्स अत्यधिक विशिष्ट हैं और सरल विभाजन द्वारा प्रजनन करने में सक्षम नहीं हैं, इसलिए इंट्रासेल्युलर संरचनाओं में वृद्धि के कारण मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी होती है और

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साइटोप्लाज्म की मात्रा. मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ, न केवल कार्डियोमायोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ता है, बल्कि हृदय और संवहनी चिकनी मांसपेशियों के संयोजी ऊतक भी बढ़ते हैं, जो वेंट्रिकल के डायस्टोलिक अनुपालन और कोरोनरी वाहिकाओं के फैलाव रिजर्व में कमी के साथ होता है। वेंट्रिकल के डायस्टोलिक भरने में कठिनाई कार्डियक हाइपरट्रॉफी का एक प्रारंभिक संकेत है, जो बिगड़ा हुआ मायोकार्डियल रिलैक्सेशन और डायस्टोल में इसके अनुपालन में कमी से जुड़ा है।

बढ़े हुए द्रव्यमान और भार का समर्थन करने के लिए ऑक्सीजन की बढ़ती आवश्यकता के कारण हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम में इस्किमिया का खतरा अधिक होता है। वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की अतिवृद्धि और इस्किमिया अचानक मृत्यु के बढ़ते जोखिम, वेंट्रिकुलर लय की लगातार गड़बड़ी और अलिंद फ़िब्रिलेशन के विकास से जुड़े हैं।

छोटे बच्चों में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की विशेषता वाली बीमारियों को वर्गीकृत करते समय, हम पहले जन्मजात हृदय रोग (महाधमनी स्टेनोसिस, कॉर्कटेशन) को बाहर कर देते हैं।

चावल। 1. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) और बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी से जुड़े सिंड्रोम (मैरोन बी.जे. एट अल., 2009 के अनुसार)

महाधमनी का आयन और हाइपोप्लेसिया, फुफ्फुसीय वाल्व का स्टेनोसिस, आदि), धमनी उच्च रक्तचाप। वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी वाले बच्चे में अस्पष्टीकृत हेमोडायनामिक विकारों के मामले में, पारिवारिक आनुवंशिक (अज्ञातहेतुक) हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) या एचसीएम से जुड़े प्रणालीगत, चयापचय या मल्टीऑर्गन सिंड्रोम होने की उच्च संभावना है (चित्र 1)।

बाल चिकित्सा रजिस्ट्रियों में एचसीएम की व्यापकता अज्ञात है, हालांकि, जनसंख्या अध्ययन के परिणामों के अनुसार, उत्तरी अमेरिकी महाद्वीप पर गठित कार्डियोमायोपैथी रजिस्ट्री के अनुसार वार्षिक घटना दर 0.3 से 0.5 तक भिन्न होती है बच्चों में एचसीएम के कारणों में से (75%) को अज्ञातहेतुक एचसीएम के रूप में वर्गीकृत किया गया था; शेष रोगियों (25%) में कुछ सिंड्रोम से जुड़े माध्यमिक एचसीएम का निदान किया गया था।

वर्तमान में, इडियोपैथिक एचसीएम को हृदय की मांसपेशियों की आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी माना जाता है। सभी मामलों में से आधे में वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न होता है। जीन दोष के कारण मायोफाइब्रिल गतिविधि में गड़बड़ी होती है, जिसके बाद फाइब्रोसिस और मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी होती है। मायोकार्डियम के संकुचनशील तत्वों (मांसपेशियों के तंतुओं की अतिवृद्धि और परेशान अभिविन्यास) के वास्तुशिल्प में एक विसंगति विशिष्ट है।

साहित्य के अनुसार, पहचाने गए फेनोकॉपी में से, नूनन सिंड्रोम का सबसे अधिक निदान किया जाता है। इस सिंड्रोम की आवृत्ति वर्तमान में सटीक रूप से निर्धारित नहीं है, लेकिन अधिकांश लेखक 1000 में 1 से 2500 नवजात शिशुओं में 1 तक का आंकड़ा दर्शाते हैं। कार्डियोमायोपैथी वाले बच्चों के एक ऑस्ट्रेलियाई महामारी विज्ञान अध्ययन में, एचसीएम वाले 80 रोगियों में से 28% में नूनन सिंड्रोम पाया गया।

नूनन सिंड्रोम के साथ एलेलिक लियोपार्ड सिंड्रोम है (अंग्रेजी लेंटिगिन्स से - वर्णक धब्बे; इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक दोष - ऑन-648

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी के अनुसार हृदय ताल गड़बड़ी; नेत्र संबंधी हाइपरटेलोरिज्म - नेत्र हाइपरटेलोरिज्म; फुफ्फुसीय स्टेनोसिस - फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस; जननांगों की असामान्यताएं - जननांगों की असामान्यताएं; विकास की मंदता - विकास मंदता, सेंसरिनुरल बहरापन - सेंसरिनुरल बहरापन)। नैदानिक ​​​​निदान करना हमेशा संभव नहीं होता है, विशेष रूप से त्वचा की अभिव्यक्तियों के बिना युवा रोगियों में - उनमें, नूनन सिंड्रोम के साथ विभेदक निदान जीवन के पहले वर्ष और प्रारंभिक बचपन दोनों में मुश्किल हो सकता है।

फ़्रेडेरिच का गतिभंग (एक ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुगत रोग) भी अक्सर एचसीएम के साथ जोड़ा जाता है। यह एफएक्सएन जीन में उत्परिवर्तन के कारण तंत्रिका तंत्र को अपक्षयी क्षति की विशेषता है, जो प्रोटीन फ्रैटेक्सिन को एनकोड करता है। दुनिया भर में इसका प्रसार प्रति 10 हजार में 2-7 है। कार्डियोमायोपैथी न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों से पहले हो सकती है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी से जुड़ी दुर्लभ बीमारियों में कार्डियो-फेसियो-क्यूटेनियस सिंड्रोम शामिल है, जो शारीरिक और मानसिक विकास में मंदता, भोजन करने में समस्या, छोटा कद, विशिष्ट डिस्मॉर्फिक चेहरे की विशेषताएं, त्वचा की असामान्यताएं, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के साथ-साथ शामिल हैं। हृदय दोष. अधिकांश रोगियों में हृदय दोष का निदान किया जाता है, जो अक्सर फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, साथ ही एचसीएम द्वारा दर्शाया जाता है।

माध्यमिक एचसीएम वाले रोगियों के एक विशेष समूह में असामान्य पदार्थों (ग्लाइकोजन, अमाइलॉइड, आदि) के जमाव की विशेषता वाली घुसपैठ संबंधी बीमारियों वाले रोगी शामिल होते हैं, जो वेंट्रिकुलर दीवारों की प्रगतिशील कठोरता का कारण बनते हैं, जो इसके भरने को रोकते हैं। बढ़ी हुई दीवार की मोटाई, छोटे वेंट्रिकुलर वॉल्यूम, और परिणामस्वरूप बाएं वेंट्रिकल (एलवी) से बहिर्वाह की गतिशील बाधा बाहरी हो सकती है

वास्तविक मायोसाइट हाइपरट्रॉफी (इडियोपैथिक एचसीएम) वाली स्थितियों के समान। घुसपैठ संबंधी बीमारियों में, मायोसाइट्स या मायोकार्डियल इंटरस्टिटियम में असामान्य पदार्थों के जमा होने से वास्तविक कोशिका अतिवृद्धि के बिना हृदय की दीवारों की मोटाई में वृद्धि होती है। दीवार की मोटाई में वृद्धि हमेशा क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के आयाम में वृद्धि से संबंधित नहीं होती है - इसे कम किया जा सकता है, कार्डियोमायोसाइट्स की तुलना में इंटरस्टिटियम की घुसपैठ के साथ कम वोल्टेज अधिक बार देखा जाता है। .

उपरोक्त को ध्यान में रखते हुए, मैं बाल रोग विशेषज्ञों और बाल हृदय रोग विशेषज्ञों का ध्यान घुसपैठ करने वाले कार्डियोमायोपैथी के रोगों की ओर आकर्षित करना चाहूंगा जो ग्लाइकोजन भंडारण विकारों (प्रकार IIa - पोम्पे रोग, प्रकार IIb - डैनॉन सिंड्रोम) से संबंधित हैं।

डैनॉन सिंड्रोम सबसे दुर्लभ वंशानुगत विकृति में से एक है, जिसकी विशेषता एलवी हाइपरट्रॉफी भी है। एक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस है। विकास का कारण LAMP2 जीन में उत्परिवर्तन है, जो लाइसोसोमल झिल्ली के ग्लाइकोप्रोटीन में से एक को एनकोड करता है - इंटीग्रल ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन LAMP2 (ऑटोफैजिक सामग्री का विशिष्ट संचय - ग्लाइकोजन - मायोसाइट्स में)। इसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, हृदय विफलता, एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक, समय से पहले वेंट्रिकुलर चालन सिंड्रोम, मांसपेशियों की कमजोरी और बुद्धि में कमी हैं। प्रयोगशाला संकेतकों में से, अमीनोट्रांस्फरेज़ और क्रिएटिन फ़ॉस्फ़ोकिनेज़ के प्लाज्मा स्तर में वृद्धि पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। वर्तमान में, LAMP-2 प्रोटीन की कमी के कारण होने वाले 27 विभिन्न उत्परिवर्तनों का वर्णन किया गया है।

पोम्पे रोग एक दुर्लभ, प्रगतिशील, अक्सर घातक, वंशानुगत ऑटोसोमल रिसेसिव विकार है। यह एंजाइम लाइसोसोमल एसिड ए-ग्लूकोसिडेज़ (एसिड माल्टेज़) की कमी की विशेषता है, जिसका कार्य ग्लाइकोजन का टूटना है। एंजाइम की कमी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला का कारण बनती है - गंभीर मांसपेशी हाइपोटोनिया और एचसीएम के साथ गंभीर तीव्र पाठ्यक्रम से, जो जीवन के पहले वर्ष में मृत्यु की ओर ले जाती है, श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान के साथ धीरे-धीरे लेकिन लगातार बढ़ने वाली मायोपैथी तक।

पोम्पे रोग का संदेह एक विशिष्ट लक्षण जटिल और समय पर चिकित्सा आनुवंशिक परीक्षण से प्राप्त आंकड़ों के आधार पर किया जा सकता है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, मांसपेशियों की कमजोरी और कार्डियोपल्मोनरी विफलता, जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के स्पेक्ट्रम पर हावी है, एमिनोट्रांस्फरेज, क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज और लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज के रक्त स्तर में वृद्धि के साथ होती है। निदान की पुष्टि करने के लिए, रक्त में एसिड ए-ग्लूकोसिडेज़ की गतिविधि (सूखे रक्त के धब्बे सहित) निर्धारित की जाती है, इसके बाद एसिड माल्टेज़ जीन में उत्परिवर्तन की पहचान करने के लिए आणविक आनुवंशिक अध्ययन किया जाता है।

रोग के लक्षण प्रकट हो सकते हैं

किसी भी उम्र - शिशु से वयस्क तक। प्रारंभिक शुरुआत अधिक आक्रामक पाठ्यक्रम से जुड़ी होती है, जिससे शीघ्र ही मृत्यु हो जाती है। छोटे बच्चों में बड़े पैमाने पर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ एक शिशु रूप की विशेषता होती है, जिससे कंजेस्टिव हृदय विफलता होती है, और चिकित्सा के अभाव में, प्रारंभिक मृत्यु हो जाती है।

लंबे समय तक, रोगियों को चिकित्सा देखभाल का प्रावधान रोगसूचक उपचार तक ही सीमित था, जिससे स्थिति में अस्थायी रूप से सुधार करना संभव हो गया, लेकिन बीमारी के पाठ्यक्रम को बदलने में सक्षम नहीं था। वर्तमान में, पोम्पे रोग के लिए, पुनः संयोजक मानव एसिड ए-ग्लूकोसिडेज़ के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा रोगजनक एंजाइम प्रतिस्थापन चिकित्सा संभव है, जिसकी प्रभावशीलता दृढ़ता से साबित हुई है।

इस विकृति की आवृत्ति अलग-अलग आबादी में 14,000 में 1 से लेकर 300,000 में 1 तक भिन्न होती है, पोम्पे रोग के सभी रूपों की कुल आवृत्ति 40,000 में 1 होने का अनुमान है। रूस में पोम्पे रोग की व्यापकता अज्ञात है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कार्डियोमायोपैथी बचपन में मृत्यु के प्रमुख हृदय कारणों में से एक है, और ज्यादातर मामलों में एटियोलॉजी अज्ञात बनी हुई है। नैदानिक ​​​​खोज की कठिनाइयाँ दुर्लभ आनुवंशिक रोगों की विविधता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला, विशेष नैदानिक ​​परीक्षणों और जैव रासायनिक अध्ययनों की आवश्यकता के साथ-साथ इस प्रकार की विकृति के बारे में डॉक्टरों की अपर्याप्त जागरूकता के कारण होती हैं।

यह ज्ञात है कि इस श्रेणी के रोगियों के रोगसूचक उपचार से रोग के पूर्वानुमान में सुधार नहीं होता है। एचसीएम के उपचार की आधुनिक संभावनाएं, जो लंबे समय तक जीवन की गुणवत्ता के संरक्षित स्तर को बनाए रखना संभव बनाती हैं, ने शीघ्र निदान और रोगी प्रबंधन रणनीति की पर्याप्त पसंद की समस्याओं को साकार किया है। इस संबंध में, कार्डियोमायोपैथी वाले बच्चों की रुग्णता और मृत्यु दर को कम करने के लिए विशिष्ट उपचार के लिए उनके कारण और रोगजनन की बेहतर समझ की आवश्यकता होती है।

इस संदेश का उद्देश्य मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी वाले बच्चों की नैदानिक ​​​​तस्वीर और विभेदक निदान का आकलन करने में बाल हृदय रोग विशेषज्ञों, बाल रोग विशेषज्ञों और गैर-ओनेटोलॉजिस्टों की सहायता करना है। हमें उम्मीद है कि इससे सटीक निदान करने और समय पर विशिष्ट उपचार निर्धारित करने में मदद मिलेगी।

हम अपने अवलोकनों के परिणाम प्रस्तुत करते हैं।

2001 से 2015 तक साइंटिफिक सेंटर फॉर चिल्ड्रेन हेल्थ (एससीसीएच, मॉस्को) के कार्डियोलॉजी विभाग के आधार पर मरीजों की भर्ती की गई। समूह में 92 बच्चे शामिल थे। एनसीसीएच में पहली बार अस्पताल में भर्ती होने के समय उम्र कई दिनों से लेकर 16 साल 8 महीने तक थी। अध्ययन में शामिल करने का मानदंड 3 वर्ष की आयु से पहले मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का पता लगाना था। मधुमेह से पीड़ित माताओं के बच्चों के साथ-साथ लंबे समय तक हार्मोनल थेरेपी प्राप्त करने वाले बच्चों को अवलोकन से बाहर रखा गया था।

जांच किए गए मरीजों में इसका खुलासा हुआ

निम्नलिखित वितरण: सबसे बड़े समूह में इडियोपैथिक एचसीएम वाले बच्चे शामिल थे - 53% (49 मरीज), दूसरे स्थान पर नूनन सिंड्रोम वाले बच्चे थे - 11.9% (11 लोग), फिर पोम्पे रोग के 6 मरीज (6.5%), आदि। धमनी उच्च रक्तचाप वाले बच्चों की समान संख्या, तेंदुए सिंड्रोम के साथ - 5.4% (5 बच्चे), फ्राइडेरिच के गतिभंग के साथ - 4 रोगी (कुल रोगियों की संख्या का 4.3%), डैनोन सिंड्रोम वाले 3 (3.2%), के अनुसार

कार्डियो-फेसियोक्यूटेनियस सिंड्रोम, फैटी एसिड β-ऑक्सीकरण रोग और म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस प्रकार I (हर्लर सिंड्रोम) वाले समूहों में 2 रोगी (2.1%), कार्निटाइन की कमी और जीएम1- गैंग्लियोसिडोसिस वाले प्रत्येक 1 (1.2%) रोगी।

धमनी उच्च रक्तचाप वाले बच्चों के समूह में 6 मरीज़ शामिल थे: 4 लड़के और 2 लड़कियाँ। 4 रोगियों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) की प्रमुख अतिवृद्धि और मायोकार्डियम की एक समान मोटाई के साथ एक गैर-अवरोधक रूप का पता चला था, 2 रोगियों में - एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट, और 2 रोगियों में सममित अतिवृद्धि नोट की गई थी। कंप्यूटेड टोमोग्राफिक एओर्टोग्राफी डेटा के अनुसार,

3 रोगियों में गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस पाया गया; इस समूह के शेष 50% में, रक्तचाप में वृद्धि का कोई कारण नहीं पाया गया। रोगियों के इस समूह में कोई घातक परिणाम नहीं थे।

इडियोपैथिक एचसीएम वाले बच्चों के समूह में 3 साल की उम्र से पहले बीमारी की शुरुआत वाले 49 मरीज शामिल थे: 31 (63.2%) लड़के और 18 (36.7%) लड़कियां। 21 (42.8%) रोगियों में एचसीएम का गैर-अवरोधक रूप पाया गया। 24 मामलों में एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट का पता चला, 4 मामलों में एलवी और दाएं वेंट्रिकल में। 40 (81.6%) बच्चों में, आईवीएस मुख्य रूप से मोटा हो गया था, 2 (4.1%) में - एलवी की पिछली दीवार, 7 (14.2%) में - आईवीएस की सममित अतिवृद्धि और एलवी की पिछली दीवार। 2 रोगियों में दाएं वेंट्रिकल की पूर्वकाल की दीवार से जुड़ी सममित अतिवृद्धि का पता चला था। रोगियों के इस समूह में कोई ज्ञात घातक मामले नहीं थे।

हमारे अध्ययन में, नूनन सिंड्रोम वाले रोगियों के समूह में 11 बच्चे शामिल थे, उनमें से 4 (36.3%) लड़के थे। 1 मामले में, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी को जन्मजात हृदय दोष - फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ जोड़ा गया था। 8 रोगियों में, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट थी; शेष 3 मामलों में, या तो फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के लक्षणों के साथ एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट थी, या दोनों निलय में रुकावट थी, या रुकावट की अनुपस्थिति थी। घाव की समरूपता के अनुसार, 9 बच्चों में आईवीएस की प्रमुख मोटाई देखी गई, और 2 बच्चों में - एलवी की पिछली दीवार। 1 मामले में मृत्यु हुई, जो अध्ययन में शामिल रोगियों की कुल संख्या का 1.1% है।

5 रोगियों में तेंदुए सिंड्रोम का निदान किया गया था, उनमें से 3 लड़के थे। उन सभी में, 3 महीने की उम्र से पहले हृदय प्रणाली में परिवर्तन का पता चला था (1 में, गर्भाशय में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का पता चला था, बाकी में, जीआर -650 जन्म के बाद सुना गया था)

पूर्व सिस्टोलिक बड़बड़ाहट)। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का आकलन करते समय, पुरुष और महिला रोगियों में रोग के पाठ्यक्रम में महत्वपूर्ण अंतर होते हैं। 2 लड़कियों में रुकावट के कोई लक्षण नहीं थे; कम स्पष्ट मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी नोट की गई थी, जिसमें केवल एलवी शामिल था: आईवीएस मुख्य रूप से मोटा हो गया था (13 मिमी तक), अवलोकन अवधि के दौरान मामूली वृद्धि के साथ (1 रोगी 4 के लिए निगरानी में था) साल, दूसरा 8 साल के लिए)। लड़कों में, दोनों निलय इस प्रक्रिया में शामिल थे, आईवीएस मुख्य रूप से मोटा था, लेकिन काफी हद तक (12 से 26 मिमी तक), एलवी की पिछली दीवार भी अधिक हाइपरट्रॉफाइड थी (9-15 मिमी), की मोटाई दाएं वेंट्रिकल की पूर्वकाल की दीवार 5-8 मिमी थी। सभी 3 लड़कों के दोनों निलय के बहिर्वाह पथ में रुकावट थी और एलवी बहिर्वाह पथ में वेग और दबाव प्रवणता 5.9 मीटर/सेकेंड और 140 मिमीएचजी तक पहुंच गई थी। क्रमश। दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में, वेग में वृद्धि 1.6 से 3.5 मीटर/सेकेंड तक भिन्न थी, दबाव प्रवणता 10 से 60 मिमी एचजी तक भिन्न थी। 2 लड़कों में मायेक्टॉमी की गई (एक 3 महीने की उम्र में, दूसरा 8 साल की उम्र में)। रोगियों के इस समूह में कोई मौत दर्ज नहीं की गई।

4 बच्चों में फ़्रेडरेइच के गतिभंग का निदान किया गया: 3 लड़कियाँ और 1 लड़का। सभी बच्चों में, यह बीमारी न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ शुरू हुई; हृदय की भागीदारी एक आकस्मिक खोज थी। 3 बच्चों में आईवीएस मुख्य रूप से हाइपरट्रॉफी था, 1 में हाइपरट्रॉफी सममित थी। 1 रोगी में एलवी बहिर्वाह पथ के एक अवरोधक रूप की पहचान की गई थी। वर्तमान में कोई ज्ञात मृत्यु नहीं है।

दो रोगियों (एक लड़का और एक लड़की) को कार्डियो-फेसियोक्यूटेनियस सिंड्रोम के साथ देखा गया। दोनों बच्चों में डिस्एम्ब्रियोजेनेसिस के मल्टीपल स्टिग्माटा थे। इकोकार्डियोग्राफी के परिणामों के अनुसार, अवलोकन के दौरान लड़के में मुख्य रूप से आईवीएस हाइपरट्रॉफी का पता चला, इसमें व्यायाम के दौरान फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस और रुकावट के लक्षण नहीं थे; लड़की में भी मुख्य रूप से गाढ़ा आईवीएस है, लेकिन अवलोकन के दौरान मोटाई में वृद्धि और एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट के लक्षण दिखाई देते हैं।

हमारे क्लिनिक में, 3 पुरुष रोगियों में डैनॉन सिंड्रोम का निदान किया गया था। उन सभी में एमिनोट्रांस्फरेज़ के स्तर में स्पष्ट और लगातार वृद्धि हुई थी। 2 रोगियों में, इकोकार्डियोग्राफी से मुख्य रूप से आईवीएस की कम स्पष्ट मोटाई के साथ एलवी की पिछली दीवार की अतिवृद्धि का पता चला, जबकि दाएं वेंट्रिकल की पूर्वकाल की दीवार भी रोग प्रक्रिया में शामिल थी। 3 में से 1 मरीज़ में, एक अवरोधक रूप का निदान किया गया था; 1 मरीज़ में, केवल व्यायाम के दौरान रुकावट के लक्षण दर्ज किए गए थे, अतिवृद्धि की गंभीरता के बावजूद, कोई रुकावट नहीं पाई गई थी; 2 मामलों में, आलिंद गुहा के फैलाव के लक्षण पाए गए।

पोम्पे रोग से पीड़ित 6 लोग निगरानी में थे: 4 लड़के और 2 लड़कियाँ। 3 (50%) बच्चों में वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में कोई रुकावट नहीं थी; शेष 3 रोगियों में रोग की शुरुआत में दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट थी, जिसके बाद एक गैर-अवरोधक रूप में संक्रमण हुआ। 3 (50%) रोगियों में, अतिवृद्धि प्रकृति में सममित थी, शेष 50% में, आईवीएस मुख्य रूप से मोटा था, इसमें से 1 रोगी भी शामिल था; अवलोकन के दौरान समूह को एक सममित घाव मिला। हाइपरट्रॉफी के अलावा, रोग की शुरुआत में 2 रोगियों में मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी देखी गई (गुहाओं के फैलाव के साथ टेइचोलज़ के अनुसार इजेक्शन अंश 28-32% तक)। सभी बच्चों को पुनः संयोजक मानव एसिड ग्लाइकोसिडेज़ के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी प्राप्त हुई। समूह के भीतर मृत्यु दर 66.7% (4 मरीज़) थी, समग्र समूह में - 4.3%।

एक नैदानिक ​​उदाहरण के रूप में, हम अपना स्वयं का अवलोकन प्रस्तुत करते हैं।

रोगी श्री. 7 माह उन्होंने 4 महीने की उम्र में रूसी एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के बच्चों के रोगों के वैज्ञानिक केंद्र के कार्डियोलॉजी विभाग में प्रवेश किया।

जीवन इतिहास. बच्चा दूसरी गर्भावस्था से है (पहली गर्भावस्था चिकित्सीय कारणों से चिकित्सीय गर्भपात में समाप्त हुई), जो गर्भावस्था की समाप्ति के खतरे की पृष्ठभूमि के खिलाफ हुई थी। पहला जन्म, अत्यावश्यक, 40वें सप्ताह में, तेजी से, ब्रीच प्रेजेंटेशन में। जन्म के समय शरीर का वजन 3340 ग्राम है, शरीर की लंबाई 52 सेमी है। अपगार स्केल स्कोर 8/8 अंक है। नवजात काल में: लंबे समय तक पीलिया, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, ठोड़ी और अंगों का कांपना। आनुवंशिकता: माता, पिता - पैथोलॉजी के बिना इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार, पिता की ओर से परदादी - कोरोनरी हृदय रोग के परिणामस्वरूप फैली हुई कार्डियोमायोपैथी।

रोग का इतिहास. जन्म से, माँ ने बच्चे में नासोलैबियल त्रिकोण के सायनोसिस को नोट किया, जो चिंता के साथ बिगड़ गया। 1 महीने की उम्र में, एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच के बाद, उन्हें इकोकार्डियोग्राफी के लिए भेजा गया, एलवी दीवारों की अतिवृद्धि का पता चला, और उन्हें उनके निवास स्थान पर अस्पताल में भर्ती कराया गया।

प्रवेश पर, कराहने के साथ 60 प्रति मिनट तक सांस की तकलीफ, हृदय गति (एचआर) 150-160 प्रति मिनट, कॉस्टल आर्क के नीचे से +3 सेमी तक यकृत वृद्धि पर ध्यान आकर्षित किया गया था।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में - एंजाइमों के स्तर में वृद्धि: क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज - 695 यू/एल तक, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज - 1125 यू/एल तक, क्षारीय फॉस्फेट - 987 यू/एल, एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़ की बढ़ी हुई गतिविधि, एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ .

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी डेटा: साइनस लय, हृदय गति 126 प्रति मिनट, हृदय की विद्युत धुरी का बाईं ओर तेज विचलन, बाईं बंडल शाखा की पूर्वकाल शाखा की नाकाबंदी, दोनों निलय की अतिवृद्धि, एलवी अधिभार के संकेत।

चावल। 2. बच्चा श्री. 3 माह. पोम्पे रोग. मांसपेशियों की टोन काफी हद तक कम हो जाती है

इकोकार्डियोग्राफी डेटा: एलवी और आईवीएस की पिछली दीवार की अतिवृद्धि (एलवी डायस्टोल/सिस्टोल - 23/12 मिमी, बायां आलिंद - 13 मिमी, एलवी की पिछली दीवार - 9 मिमी, आईवीएस - 8 मिमी, दायां वेंट्रिकल - 13.5 मिमी, दायां आलिंद - 12 मिमी, इजेक्शन अंश - 79%)।

छाती की गणना की गई टोमोग्राफी: व्यास में हृदय का विस्तार, कार्डियोथोरेसिक इंडेक्स 70%, पेरीकार्डियम में तरल पदार्थ की थोड़ी मात्रा, बाएं फेफड़े के आकार में कमी, बाएं फेफड़े के बेसल खंडों का हाइपोवेंटिलेशन।

थेरेपी (स्पिरोनोलैक्टोन, निमेसुलाइड, प्रेडनिसोलोन) का कोई प्रभाव नहीं पड़ा। गतिशीलता में, क्षारीय फॉस्फेट का उच्च स्तर बना रहा, एलवी (10 मिमी) और आईवीएस (10 मिमी) की पिछली दीवार की अतिवृद्धि बढ़ गई, और दाएं वेंट्रिकल की दीवार की अतिवृद्धि दिखाई दी।

जांच, निदान के स्पष्टीकरण और आगे की उपचार रणनीति पर निर्णय के लिए, बच्चे को रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के बच्चों के रोगों के वैज्ञानिक केंद्र के कार्डियोलॉजी विभाग में भेजा गया था।

प्रवेश पर शिकायतें: मंद शारीरिक विकास, नासोलैबियल त्रिकोण और पेरिऑर्बिटल क्षेत्रों का सायनोसिस, सांस की तकलीफ, भोजन करने में कठिनाई, कम वजन बढ़ना, मोटर विकास में देरी (सिर नहीं पकड़ सकता, पलट नहीं सकता)।

जांच करने पर, स्थिति गंभीर है, शारीरिक विकास कम है, त्वचा पीली है, पेरियोरल और पेरिऑर्बिटल सायनोसिस है। मांसपेशियों की टोन काफी कम हो जाती है (चित्र 2)। वह अपना सिर अस्थिर रूप से पकड़ लेता है। ग्रास्प रिफ्लेक्स कमजोर है। श्वसन दर 60 प्रति मिनट है। सापेक्ष हृदय सुस्ती की सीमाएँ बाईं ओर मध्य अक्षीय रेखा तक फैली हुई हैं। हृदय की ध्वनियाँ धीमी, लयबद्ध, हृदय गति 128 प्रति मिनट होती है। कॉस्टल आर्क के किनारे के नीचे से लिवर + 2.0 सेमी. मानसिक विकास उम्र के अनुरूप होता है: मुस्कुराता है, व्यक्तिगत ध्वनियों का उच्चारण करता है।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: एलानिन एमिनो-

चावल। 3. बच्चा श्री 3 माह. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम। हृदय के बाएँ कक्ष में, संभवतः दाएँ निलय में, मायोकार्डियल अधिभार के लक्षण। वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम में पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रिया की गंभीर गड़बड़ी

चावल। 4. बालक श्री. 3 माह. छाती के अंगों का एक्स-रे: ए - हृदय का व्यास बड़ा है, कार्डियोथोरेसिक इंडेक्स 69%; बी - एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हृदय का व्यास बढ़ जाता है, कार्डियोथोरेसिक इंडेक्स 60%

ट्रांसफ़रेज़ 243 यू/एल, एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ 494 यू/एल, क्रिएटिन फ़ॉस्फ़ोकिनेज़ 1091 यू/एल, क्रिएटिन फ़ॉस्फ़ोकिनेज़-एमबी 22.50 एनजी/एमएल, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज़ 1062 यू/एल।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी। हृदय के बाएँ कक्ष में, संभवतः दाएँ निलय में, मायोकार्डियल अधिभार के लक्षण। वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम में पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रिया की गंभीर गड़बड़ी (एलवी की अवरपार्श्व दीवार में अधिकतम, चित्र 3)।

इकोकार्डियोग्राफी। एलवी दीवारों (पिछली दीवार और आईवीएस 17 मिमी) की गंभीर सममित अतिवृद्धि, एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट के संकेत के बिना, दाएं वेंट्रिकल की मुक्त दीवार की मध्यम अतिवृद्धि (6 मिमी)। दोनों निलय का बिगड़ा हुआ डायस्टोलिक कार्य।

छाती के अंगों का एक्स-रे: हृदय का व्यास बड़ा है, कार्डियोथोरेसिक इंडेक्स 69% है (चित्र 4ए)।

एक न्यूरोसाइकिएट्रिस्ट से परामर्श. जांच करने पर, कोई मस्तिष्क या मेनिन्जियल लक्षण नहीं थे। विशेषताओं के बिना कपाल तंत्रिकाएँ। जीभ का फड़कना। मांसपेशियों की टोन काफी हद तक कम हो जाती है, लेकिन घुटने के जोड़ों में सिकुड़न होती है। हाथों की टेंडन रिफ्लेक्सिस बहुत कम होती हैं, जल्दी ख़त्म हो जाती हैं, डी=एस, पेट की रिफ्लेक्सिस डी=एस। भुजाओं में मांसपेशियों की ताकत - 3 अंक से, पैरों में - 2 अंक से। मेढक मुद्रा. मोटर कौशल: अपना सिर ऊपर नहीं उठा सकता या पलट नहीं सकता।

बढ़ती मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, मांसपेशी हाइपोटेंशन की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए,

रक्त एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि, ग्लाइकोजेनोसिस टाइप 2 (पोम्पे रोग) का अनुमान लगाया जा सकता है। परिणाम प्राप्त होने पर निदान की पुष्टि की गई: α-ग्लूकोसिडेज़ 7.5 एनएम/मिलीग्राम प्रति घंटा (सामान्य सीमा 13.00-53.60), जो, ऊपर वर्णित नैदानिक ​​लक्षणों के साथ संयोजन में, पोम्पे रोग से मेल खाती है।

GAA जीन (पोम्पे रोग) का आंशिक विश्लेषण किया गया। उत्परिवर्तन डेटाबेस सी में एक उत्परिवर्तन की पहचान की गई और उसका वर्णन किया गया। 307T-6, जिससे विषमयुग्मजी अवस्था में अमीनो एसिड p Cye103C1y का प्रतिस्थापन होता है। एल्ग्लुकोसिडेज़ अल्फ़ा (मेयोज़ाइम) के साथ एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी प्रति दिन कम से कम 20 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर शुरू की गई थी, हर 2 सप्ताह में एक बार जलसेक। चिकित्सा के दौरान (6 महीने तक), सकारात्मक गतिशीलता देखी गई: बच्चे ने स्वतंत्र रूप से बोतल से खाना शुरू कर दिया, वजन बढ़ गया, जांच पर सकारात्मक प्रतिक्रिया दी, मुस्कुराया, अपना सिर पकड़ लिया, अपनी तरफ मुड़ना शुरू कर दिया, खड़खड़ाहट के साथ खेलना शुरू कर दिया, और छोटा होना सांस की गति कम हो गई. एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रियाओं में सुधार दिखाता है, और एक इकोकार्डियोग्राम एलवी दीवारों की मोटाई में 13 मिमी तक की कमी दिखाता है। कार्डियोथोरेसिक इंडेक्स में 69 से 60% की कमी (चित्र 4बी)।

इस प्रकार, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ होने वाली बीमारियाँ बहुत विविध हैं। एचसीएम के साथ बाल चिकित्सा आबादी के एक हालिया बड़े महामारी विज्ञान अध्ययन में पाया गया कि अस्पष्टीकृत वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी वाले लगभग एक चौथाई रोगियों में सार्कोमेरिक एटियोलॉजी नहीं थी। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी को हमेशा एक अलग बीमारी के रूप में नहीं, बल्कि नैदानिक ​​​​तस्वीर, परीक्षा डेटा और प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षाओं के संयोजन के रूप में माना जाना चाहिए। एचसीएम के गठन के लिए अग्रणी रोगों की विविधता को ध्यान में रखते हुए, रोगी प्रबंधन रणनीति निर्धारित करने और रोग की भविष्यवाणी करने के लिए जितनी जल्दी हो सके विभेदक निदान आवश्यक है।

हाल के वर्षों में, रूस में भंडारण रोगों की एक निश्चित श्रृंखला के शीघ्र निदान और विशिष्ट उपचार की वास्तविक संभावनाएं उभरी हैं। न्यूनतम इनवेसिव तकनीकों का उपयोग करके कम से कम समय में आनुवंशिक प्रयोगशाला में निदान की पुष्टि और आणविक आनुवंशिक अनुसंधान किया जा सकता है। एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी की उपलब्धता के कारण डॉक्टरों को जल्द से जल्द निदान करने का प्रोत्साहन मिलता है।

वित्तीय सहायता/हितों का टकराव जिसका खुलासा किया जाना चाहिए।

साहित्य

1. अराद एम., सीडमैन सी.ई., सीडमैन जे.जी. हृदय में एएमपी-सक्रिय प्रोटीन काइनेज: स्वास्थ्य और बीमारी के दौरान भूमिका // सर्क। रेस. - 2007. - वॉल्यूम। 100, एन 4. - पी. 474-488.

2. बर्नार्ड जे.जी., बैरी जे.एम., रॉबर्ट ओ.बी. और अन्य. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के निदान और उपचार के लिए दिशानिर्देश // सर्कुलेशन। - 2011. - वॉल्यूम। 124. - आर. ई783-ई831. - doi: 10.1161/CIR.0b013e318223e2bd.

3. डिगिलियो एम.सी., कोंटी ई, सरकोजी ए. एट अल। पीटीपीएन11 जीन // एम पर मल्टीपल-लेंटिगाइन/तेंदुए और नूनन सिंड्रोम का समूहन। जे.हम. जेनेट। - 2002. -वॉल्यूम. 71. - पी. 389-394. - पबमेड: 12058348।

4. डिगिलियो एम.सी., सरकोजी ए., डी ज़ोरज़ी ए. एट अल। तेंदुआ सिंड्रोम: जीवन के पहले वर्ष में नैदानिक ​​​​निदान // एम। जे मेड. जेनेट। ए. - 2006. - वॉल्यूम। 140ए. - पी. 740-674. -पबमेड: 16523510.

5. फैनिन एम, नास्किम्बेनी ए.सी., फुलिज़ियो एल. एट अल। सामान्यीकृत लाइसोसोम-संबंधित झिल्ली प्रोटीन -2 दोष मल्टीसिस्टम क्लिनिकल भागीदारी की व्याख्या करता है और डैनॉन रोग // एम में ल्यूकोसाइट डायग्नोस्टिक स्क्रीनिंग की अनुमति देता है। जे. पैथोल. -2006. - वॉल्यूम. 168, एन 4. - पी. 1309-1320.

6. फ्रैंक डब्ल्यू.एन., डैन एल, काई एच. एट अल। फ्राइडेरिच के गतिभंग में कार्डियोमायोपैथी - कार्डियक भागीदारी के मंचन के लिए नया बायोमार्कर // जे. कार्डियोल - वॉल्यूम 194. - पी. 50-57।

7. जेम्स डी.डब्ल्यू., स्लीपर एल.ए., अल्वारेज़ जे.ए. और अन्य. बाल चिकित्सा कार्डियोमायोपैथी रजिस्ट्री: 1995-2007 // प्रोग। बाल रोग विशेषज्ञ। कार्डियोल। - 2008. - वॉल्यूम। 25, एन 1. - पी. 31-36.

8. मैरोन बी.जे., मैककेना डब्ल्यू.जे., डेनियलसन जी.के. और अन्य. अमेरिकन कोलाज ऑफ कार्डियोलॉजी / यूरोपियन सोसाइटी ऑफ कार्डियोलॉजी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का क्लिनिकल विशेषज्ञ सर्वसम्मति दस्तावेज। क्लिनिकल एक्सपर्ट सर्वसम्मति दस्तावेजों पर अमेरिकन कोलाज ऑफ कार्डियोलॉजी फाउंडेशन टास्क फोर्स और यूरोपियन सोसाइटी ऑफ कार्डियोलॉजी कमेटी फॉर प्रैक्टिस गाइडलाइन्स // यूरो की एक रिपोर्ट। जे. हूँ. कोल. कार्डियोल। - 2003. - वॉल्यूम। 42, एन 9. - पी. 1687-1713।

9. मैरोन बी.जे., सीडमैन सी.ई., एकरमैन एम.जे. और अन्य. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को कैसे वर्गीकृत किया जाना चाहिए? नाम में क्या है? हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी की विशेषता वाले नामकरण में दुविधाएं // सर्क।

10. मार्टिना बी, वोल्कर एस., अर्नोल्ड जे.जे. पोम्पे रोग. पहला संस्करण. - यूएनआई-मेड विज्ञान, 2008. - 84 पी।

11. रॉबर्ट्स ए., एलनसन जे., जाडिको एस.के. और अन्य. कार्डियोफैसियोक्यूटेनियस सिंड्रोम // जे. मेड। जेनेट। - 2006. -वॉल्यूम. 43. - पी. 833-842. - पबमेड: 16825433.

12. सरकोजी ए, कार्टा सी, मोरेटी एस. एट अल। नूनन, लियोपार्ड और कार्डियोफैसियोक्यूटेनियस सिंड्रोम में जर्मलाइन बीआरएफ उत्परिवर्तन: आणविक विविधता और संबंधित फेनोटाइपिक स्पेक्ट्रम // हम। मुतात। - 2009. -वॉल्यूम. 30. - पी. 695-702. - पबमेड: 19206169।

13. सीवार्ड जे.बी., कैसाक्लैंग-वेरज़ोसा जी. घुसपैठ संबंधी हृदय रोग // जे. एम. कोल. कार्डियोल. - 2010. -वॉल्यूम. 55. - पी. 1769-1779.

14. स्ज़नाजेर वाई, केरेन बी, बाउमन सी. एट अल। PTPN11 जीन // बाल चिकित्सा में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप नूनन सिंड्रोम में हृदय संबंधी विसंगतियों का स्पेक्ट्रम। - 2007. -वॉल्यूम. 119. - पी. ई1325-1331.

15. यांग ज़ेड, मैकमोहन सी, स्मिथ एल. एट अल। बच्चों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के एक कम पहचाने गए कारण के रूप में डैनोन रोग // सर्कुलेशन। - 2005. - वॉल्यूम। 112. - पी. 1612-1617.