जब न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के कारण कार्सिनॉइड सिंड्रोम होता है। E34.0 कार्सिनॉइड सिंड्रोम

7672 0

कार्सिनॉयड सिंड्रोम- एंटरोक्रोमफिन कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर के विकास और हार्मोन उत्पादन से जुड़ा एक लक्षण जटिल। कार्सिनॉइड एक ट्यूमर को संदर्भित करता है जो कार्सिनॉइड सिंड्रोम का कारण बनता है (तालिका 1)।

तालिका नंबर एक

कार्सिनॉयड सिंड्रोम

एटियलजि	जठरांत्र पथ की एंटरोक्रोमफिन कोशिकाओं का ट्यूमर, आमतौर पर ब्रांकाई का
रोगजनन	आक्रामक ट्यूमर वृद्धि और मेटास्टेसिस के साथ संयोजन में सेरोटोनिन, किनिन, हिस्टामाइन, कैटेकोलामाइन और प्रोस्टाग्लैंडीन का हाइपरसेक्रिशन
महामारी विज्ञान	प्रति वर्ष 100,000 में से 1 नये मामले सामने आते हैं
मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ	1. दस्त, पेट दर्द, डकार आना 2. गर्म चमक, टेलैंगिएक्टेसिया, सायनोसिस 3. ब्रोंकोस्पज़म, डिस्पेनिया, सामान्यीकृत खुजली 4. हृदय वाल्वों का फाइब्रोसिस 5. ट्यूमर की वृद्धि और मेटास्टेसिस
निदान	1. 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलैसिटिक एसिड, सेरोटोनिन, हिस्टामाइन का उत्सर्जन 2. ट्यूमर का सामयिक निदान
क्रमानुसार रोग का निदान	1. गर्म चमक के साथ नैदानिक ​​​​सिंड्रोम (पोस्टमेनोपॉज़ल सिंड्रोम, यकृत सिरोसिस, अज्ञातहेतुक गर्म चमक)
	2. फियोक्रोमोसाइटोमा 3. अज्ञात प्राथमिक स्थान के ट्यूमर के यकृत में मेटास्टेस
	1. सर्जिकल उपचार, कीमोएम्बोलाइज़ेशन और यकृत मेटास्टेसिस का अल्कोहल उन्मूलन 2. एंटीप्रोलिफेरेटिव और रोगसूचक चिकित्सा: ऑक्टेरोटाइड, α-इंटरफेरॉन, पॉलीकेमोथेरेपी
	5 साल की जीवित रहने की दर लगभग 50%

एटियलजि

हिस्टोलॉजिकल संरचना के अनुसार, उत्पादित हार्मोन का सेट और घातकता की डिग्री, कार्सिनॉइड ट्यूमर स्थान के आधार पर काफी भिन्न होते हैं। कार्सिनॉइड ट्यूमर को प्राथमिक भ्रूण आंत के पूर्वकाल, मध्य और पीछे के हिस्सों से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर में विभाजित किया गया है (तालिका 2)। आंतों के कार्सिनॉइड्स सभी कार्सिनॉइड ट्यूमर का 90% हिस्सा होते हैं। अधिकतर, आंतों का कार्सिनॉइड टर्मिनल इलियम, अपेंडिक्स और मलाशय में स्थानीयकृत होता है।

तालिका 2

कार्सिनॉयड ट्यूमर का वर्गीकरण

प्राथमिक आंत का विभाजन	ट्यूमर स्थानीयकरण	हार्मोन का उत्पादन होता है	लक्षण
प्रान्तीय कार्सिनॉयड	श्वसन तंत्र	5-हाइड्रॉक्सीट्रिप्टोफैन, एडेनोपिट्यूटरी हार्मोन, न्यूरोपेप्टाइड्स	कार्सिनॉइड सिंड्रोम, कुशिंग सिंड्रोम
	पेट, ग्रहणी	गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पेप्टाइड्स, सेरोटोनिन, हिस्टामाइन	कार्सिनॉयड सिंड्रोम, हाइड्रोक्लोरिक एसिड का अतिस्राव, दस्त, मधुमेह, कुशिंग सिंड्रोम
मध्य आंत कार्सिनॉयड	छोटी आंत, अपेंडिक्स, दायां कोलन	सेरोटोनिन, टैचीकिनिन समूह पेप्टाइड्स	कार्सिनॉइड सिंड्रोम, हार्मोनल रूप से निष्क्रिय ट्यूमर
पोस्टइंटेस्टाइनल कार्सिनॉयड	बृहदान्त्र, मलाशय का बायाँ भाग	गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पेप्टाइड्स	हार्मोनल रूप से निष्क्रिय ट्यूमर

रोगजनन

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के अधिकांश लक्षण ट्यूमर द्वारा सेरोटोनिन, किनिन, हिस्टामाइन, कैटेकोलामाइन और प्रोस्टाग्लैंडीन जैसे पदार्थों के अत्यधिक स्राव के कारण होते हैं। कार्सिनॉइड सिंड्रोम का मुख्य जैव रासायनिक मार्कर है सेरोटोनिन. अग्रगुट (ब्रांकाई, पेट) से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर मुख्य रूप से सेरोटोनिन के बजाय 5-हाइड्रॉक्सीट्रिप्टोफैन का उत्पादन करते हैं। बायोजेनिक एमाइन का मुख्य मेटाबोलाइट है 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलेएसिटिक एसिड(5-जीआईयूके)। कार्सिनॉइड सिंड्रोम की व्यक्तिगत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का रोगजनन तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 3.

टेबल तीन

कार्सिनॉइड सिंड्रोम की व्यक्तिगत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का रोगजनन

आंतों के कार्सिनॉइड में कार्सिनॉइड सिंड्रोम के व्यापक लक्षण ट्यूमर प्रक्रिया के अंतिम चरण और मेटास्टैटिक यकृत क्षति से मेल खाते हैं। प्राथमिक ट्यूमर, एक नियम के रूप में, आकार में छोटा होता है, और इसके द्वारा स्रावित उत्पाद, यकृत में प्रवेश करते हुए, पूरी तरह से निष्क्रिय हो जाते हैं। जब यकृत बड़े पैमाने पर ट्यूमर स्राव का सामना करना बंद कर देता है, तो इसके उत्पाद प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करना शुरू कर देते हैं, और तभी कार्सिनॉयड सिंड्रोम के लक्षण प्रकट होते हैं। उसी तरह, यांत्रिक रूप से, आंतों के कार्सिनॉइड में हृदय के दाहिने हिस्से के एंडोकार्डियम को प्रमुख क्षति बताई जाती है, जहां प्रभावित यकृत से रक्त अवर वेना कावा के माध्यम से प्रवेश करता है। एक्स्ट्राइंटेस्टाइनल कार्सिनॉइड और आंतों के रूपों के बीच अंतर यह है कि ट्यूमर स्राव उत्पाद सीधे प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करते हैं, न कि पोर्टल प्रणाली में। इस प्रकार, इन मामलों में, कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षण ट्यूमर प्रक्रिया के शुरुआती चरणों में भी विकसित हो सकते हैं, जब कट्टरपंथी सर्जरी अभी भी संभव है।

महामारी विज्ञान

कार्सिनॉइड ट्यूमर के नए मामलों की घटना प्रति वर्ष 100,000 में से 1 है। छोटी आंत के कार्सिनॉइड के प्रकट होने की औसत आयु 50-60 वर्ष है; पुरुषों और महिलाओं में समान आवृत्ति के साथ होता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

• दस्त, पेट दर्द, डकार आना।
• गर्म चमक, टेलैंगिएक्टेसिया, सायनोसिस। गर्म चमक शारीरिक गतिविधि, शराब, या पनीर, स्मोक्ड मीट और कॉफी जैसे खाद्य पदार्थों से उत्पन्न हो सकती है। इन्हें पूरे दिन दोहराया जा सकता है, जो आमतौर पर कई मिनटों तक चलता है, साथ में गंभीर पसीना भी आता है। मरीजों को गर्मी, घबराहट और कंपकंपी महसूस होने की शिकायत होती है। कुछ को अत्यधिक फटने और लार बहने का अनुभव हो सकता है। इस पृष्ठभूमि में, गंभीर धमनी हाइपोटेंशन, सांस लेने में कठिनाई और दस्त हो सकते हैं। चेहरे और शरीर के ऊपरी आधे हिस्से की त्वचा धीरे-धीरे लगातार लाल-नीले रंग की हो जाती है, और टेलैंगिएक्टेसिया प्रकट होता है (चित्र 1)। पेट और ब्रांकाई के कार्सिनॉइड के साथ, गर्म चमक चेहरे और शरीर के ऊपरी आधे हिस्से पर स्पष्ट सीमा के साथ चमकीले लाल धब्बे के रूप में दिखाई देती है।
• ब्रोंकोस्पज़म (10-15%), डिस्पेनिया, सामान्यीकृत खुजली।
• हृदय वाल्वों की फाइब्रोसिस (2/3 रोगियों में) दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के विकास के साथ, शायद ही कभी - मेसेन्टेरिक और रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस (आंतों में रुकावट और मूत्रवाहिनी रुकावट के लक्षणों के साथ)।
• ट्यूमर का विकास और मेटास्टेसिस (आंतों में रुकावट, प्रतिरोधी पीलिया, आदि)।

चावल। 1. कार्सिनॉइड सिंड्रोम के साथ गर्म चमक के दौरान रोगी के रंग में बदलाव

निदान

1. कार्सिनॉइड ट्यूमर का मुख्य मार्कर सेरोटोनिन मेटाबोलाइट - 5-HIAA है, जो 24 घंटे के मूत्र में निर्धारित होता है। ब्रोन्कियल और गैस्ट्रिक कार्सिनॉइड के निदान में मूत्र में सेरोटोनिन और हिस्टामाइन का निर्धारण निर्णायक होता है।

2. ट्यूमर का सामयिक निदान। कार्सिनॉइड ट्यूमर के लिए सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स की सिंटिग्राफी अत्यधिक जानकारीपूर्ण है।

क्रमानुसार रोग का निदान

1. गर्म चमक के साथ नैदानिक ​​​​सिंड्रोम (पोस्टमेनोपॉज़ल सिंड्रोम, यकृत सिरोसिस, अज्ञातहेतुक गर्म चमक)।

2. यदि नैदानिक ​​​​तस्वीर में एक स्पष्ट सिम्पैथोएड्रेनल घटक है, तो फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ एक विभेदक निदान आवश्यक है।

3. अज्ञात प्राथमिक स्थान के ट्यूमर के यकृत में मेटास्टेस।

इलाज

दूर, विशेष रूप से एकान्त, धीरे-धीरे बढ़ने वाले मेटास्टेस का पता चलने पर भी सर्जिकल हस्तक्षेप सार्थक हो सकता है।

लीवर मेटास्टेस का कीमोएम्बोलाइजेशन और अल्कोहल एब्लेशन।

एंटीप्रोलिफेरेटिव और रोगसूचक चिकित्सा: पसंद की दवा ऑक्टेरोटाइड है। इसके अलावा, α-इंटरफेरॉन दवाएं और पॉलीकेमोथेरेपी (स्ट्रेप्टोज़ोटोसिन, 5-फ्लूरोरासिल और एड्रियामाइसिन) प्रभावी हैं।

पूर्वानुमान

कार्सिनॉइड ट्यूमर की घातकता बहुत भिन्न होती है, जिसमें 5 साल की जीवित रहने की दर लगभग 50% होती है। तीव्र पाठ्यक्रम के मामलों का वर्णन किया गया है, लेकिन अधिक बार रोगियों की जीवन प्रत्याशा, यहां तक ​​कि व्यापक मेटास्टैटिक प्रक्रिया के साथ, 5 वर्ष से अधिक है (20 वर्ष तक जीवित रहने के मामले और 10 वर्ष तक के कई मामलों का वर्णन किया गया है) और हो सकता है आधुनिक एंटीप्रोलिफेरेटिव थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाया जा सकता है। अपेंडिक्स के कार्सिनॉइड के लिए पूर्वानुमान सबसे अनुकूल है, ब्रोन्कियल कार्सिनॉइड के लिए सबसे खराब।

डेडोव आई.आई., मेल्निचेंको जी.ए., फादेव वी.एफ.

10 टिप्पणियाँ

परिचय कार्सिनॉइड सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1954 में किया गया था। सिंड्रोम आम तौर पर यकृत में मेटास्टेस के साथ आंतों के कार्सिनॉइड वाले रोगियों में विकसित होता है, फेफड़ों के कार्सिनॉइड और अन्य स्थानीयकरण वाले रोगियों में कम आम है। सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर ट्यूमर द्वारा रक्त में उत्पादित विशिष्ट हार्मोन की रिहाई के कारण होती है। अक्सर लक्षण इतने गंभीर हो सकते हैं कि वे जीवन-घातक स्थिति - कार्सिनॉइड संकट के विकास का कारण बनते हैं।

महामारी विज्ञान

इस विकृति की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1-2 मामले हैं। हालाँकि, शव परीक्षण के साथ यह आंकड़ा अधिक है और प्रति 100,000 जनसंख्या पर 8.4 के बराबर है। पुरुषों और महिलाओं के बीच घटना अनुपात समान है - 1:1, रोगियों की औसत आयु 60 वर्ष है। 1950 से 1999 तक संयुक्त राज्य अमेरिका में 13,000 रोगियों के नैदानिक ​​​​मामलों के विश्लेषण से पता चला कि 2/3 रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (जीआईटी) और 1/3 में ब्रोन्कोपल्मोनरी क्षेत्र का कार्सिनॉइड था। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कार्सिनॉइड वाले रोगियों में, 42% छोटी आंत के ट्यूमर थे और 58% इलियल ट्यूमर थे। 60% रोगियों में, रोग के प्रारंभिक निदान के समय यकृत मेटास्टेस का पता लगाया जाता है। 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 60% है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का पैथोफिज़ियोलॉजी।

ट्यूमर का पैथोफिज़ियोलॉजी और रोग का रोगजनन काफी हद तक रक्त में हार्मोनल रूप से सक्रिय पदार्थों के प्रवेश और उनके प्रति विशेष रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता में परिवर्तन से जुड़ा हुआ है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम की सबसे सुसंगत विशेषताओं में 5-हाइड्रॉक्सीट्रिप्टोफैन डिकार्बोक्सिलेज की गतिविधि शामिल है, जो ट्रिप्टोफैन से सेरोटोनिन के गठन को उत्प्रेरित करती है। एक बार रिलीज़ होने के बाद, सेरोटोनिन मोनोमाइन ऑक्सीडेज द्वारा 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलेल्डिहाइड में तेजी से निष्क्रिय हो जाता है, जो 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलेएसेटिक एसिड (5-ओएचआईएए) में परिवर्तित हो जाता है। यह एसिड मूत्र में तेजी से और लगभग पूरी तरह से उत्सर्जित होता है, इसलिए रक्त में प्रसारित सेरोटोनिन की सामग्री को प्रति दिन उत्सर्जित 5-OHIAA की मात्रा से मापा जा सकता है।

कार्सिनॉयड सिंड्रोम के साथ, तस्वीर कुछ अलग है: ट्यूमर और मेटास्टेसिस के ऊतकों में सेरोटोनिन की बढ़ी हुई सामग्री का पता लगाया जाता है। बिगड़ा हुआ ट्रिप्टोफैन चयापचय ट्रिप्टोफैन के अनुपात में उल्लेखनीय वृद्धि की ओर जाता है, जिसे हाइड्रॉक्सीइंडोल के गठन के माध्यम से चयापचय किया जाता है। आम तौर पर, कार्सिनॉइड वाले रोगियों में केवल 1% ट्रिप्टोफैन सेरोटोनिन में परिवर्तित होता है - 60%। परिणामस्वरूप, निकोटिनिक एसिड की मात्रा कम हो जाती है और पेलाग्रा के लक्षण और नकारात्मक नाइट्रोजन संतुलन की अन्य घटनाएं देखी जाती हैं। कार्सिनॉइड वाले रोगियों के मूत्र में 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलुरेट भी पाया जाता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले रोगियों में पैरॉक्सिस्मल वासोडिलेशन का तंत्र पर्याप्त रूप से स्पष्ट नहीं है। यह सेरोटोनिन और हिस्टामाइन की क्रिया के साथ-साथ विभिन्न इंडोल और संवहनी-सक्रिय पेप्टाइड्स से जुड़ा हुआ है।

कार्सिनॉइड्स, डोपामाइन द्वारा निर्मित एक अन्य मोनोमाइन, सिंड्रोम के पैथोफिज़ियोलॉजी में समान रूप से महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह नॉरपेनेफ्रिन और एड्रेनालाईन का अग्रदूत है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक स्वतंत्र कार्य करता है। इस न्यूरोट्रांसमीटर की गतिविधि मुख्य रूप से कार्सिनॉइड वाले रोगियों में स्वायत्त शिथिलता को निर्धारित करती है।

इस प्रकार, ट्यूमर द्वारा उत्पादित हार्मोन जैसे पदार्थ शरीर की सभी प्रणालियों को प्रभावित करते हैं। यह परिस्थिति हमें कार्सिनॉयड सिंड्रोम के बारे में एक बीमारी के रूप में बात करने की अनुमति देती है, जिसमें सभी अंगों और प्रणालियों को शामिल करने वाली रोग प्रक्रियाओं को बनाए रखने के लिए अपने स्वयं के तंत्र होते हैं।

नैदानिक ​​चित्र.

कार्सिनॉइड सिंड्रोम की मुख्य अभिव्यक्तियाँ दस्त और गर्म चमक हैं। 95% मामलों में, क्लासिक कार्सिनॉइड सिंड्रोम गर्म चमक (90%), दस्त (70%), पेट दर्द (40%), हृदय वाल्व क्षति (40-45%), टेलैंगिएक्टेसियास (25%), सांस की तकलीफ के साथ प्रस्तुत होता है। (15%) और पेलाग्रा (5%)।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम में लक्षणों के प्रस्तावित मध्यस्थ तालिका 1 में प्रस्तुत किए गए हैं।

तालिका क्रमांक 1.

अक्सर हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर की अभिव्यक्तियों वाले रोगियों को एक न्यूरोलॉजिस्ट या मनोचिकित्सक द्वारा देखा जाता है। इसका आधार केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की स्पष्ट शिथिलता का संकेत देने वाली कठिन शिकायतों की प्रचुरता है। अक्सर त्वचा में होने वाले परिवर्तन कार्सिनॉइड की सबसे लगातार अभिव्यक्ति होते हैं। चेहरे की त्वचा का लाल होना इस बीमारी का सबसे आम लक्षण है।

क्लासिक कार्सिनॉइड सिंड्रोम (मिडगुट ट्यूमर) का विशिष्ट फ्लश अचानक शुरू होता है और चेहरे और ऊपरी धड़ की त्वचा का गुलाबी या लाल रंग का मलिनकिरण होता है जो कई मिनट तक रहता है। हमला दिन में कई बार हो सकता है, लैक्रिमेशन के साथ और शराब या टायरामाइन (चॉकलेट, नट्स, केले) युक्त भोजन के सेवन से शुरू हो सकता है। रजोनिवृत्ति के दौरान गर्म चमक के विपरीत, कार्सिनॉइड सिंड्रोम के हमले "सूखे" होते हैं और पसीने के साथ नहीं होते हैं। यह संभव है कि इस विशिष्ट गर्म फ्लश का सेरोटोनिन से सीधा संबंध नहीं है, लेकिन यह टैचीकिनिन, न्यूरोपेप्टाइड K और पदार्थ पी के प्रभाव से जुड़ा है।

ज्वार कई प्रकार के होते हैं:

. पहला प्रकार एरिथेमेटस है, जो आमतौर पर चेहरे और गर्दन तक सीमित होता है, केवल 1-2 मिनट तक रहता है;

दूसरे प्रकार की गर्म चमक लंबे समय तक बनी रहती है, जबकि रोगी के चेहरे पर लगातार सियानोटिक टिंट बना रहता है, और हमले के दौरान नाक बैंगनी-लाल हो जाती है;

तीसरे प्रकार का फ्लश घंटों और दिनों तक रहता है और माथे पर गहरी झुर्रियों के गठन के साथ हो सकता है, जो हमले के रुकने के बाद भी बना रहता है, कंजंक्टिवा की वाहिकाएँ लगातार फैली रहती हैं, मरीज लैक्रिमेशन, हाइपोटेंशन और दस्त की शिकायत करते हैं संभव हैं;

टाइप 4 गर्म चमक की विशेषता अनियमित आकार के चमकीले लाल धब्बों का निर्माण है, जो अक्सर गर्दन के आधार और बाहों पर स्थित होते हैं।

यह प्रभाव एनईटी द्वारा उत्पादित हिस्टामाइन के कारण होता है। एंटीहिस्टामाइन गर्म चमक की आवृत्ति और तीव्रता को कम कर सकते हैं।

विभिन्न प्रकार की गर्म चमक में अंतर करने का एक निश्चित नैदानिक ​​महत्व है। पहले और दूसरे प्रकार के गर्म फ्लश आमतौर पर मिडगुट से उत्पन्न होने वाले कार्सिनॉइड ट्यूमर से जुड़े होते हैं, लेकिन ब्रोंची और अग्न्याशय के कार्सिनॉइड ट्यूमर वाले रोगियों में भी संभव है।

पेट का सिंड्रोम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल गतिशीलता और स्राव पर सेरोटोनिन के प्रभाव के कारण होता है। आम तौर पर ये ऐंठन प्रकृति के पेट दर्द होते हैं, जो कोलेसिस्टिटिस, एपेंडिसाइटिस, पेप्टिक अल्सर और "तीव्र पेट" की अन्य अभिव्यक्तियों के हमले का अनुकरण करते हैं। एक नियम के रूप में, दर्द कुछ अपच संबंधी विकारों (मतली, उल्टी, दस्त) के साथ होता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले दस्त को अन्य मूल के समान विकारों से अलग करना बहुत मुश्किल है। दुर्लभ मामलों में, दस्त के साथ स्टीटोरिया भी होता है।

कभी-कभी हृदय संबंधी लक्षण सामने आते हैं। सेरोटोनिन की उच्च सांद्रता के प्रभाव में, एंडोथेलियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस और धमनियों का संकुचन विकसित होता है। गंभीर क्षिप्रहृदयता, हृदय में दर्द, इस्केमिक और चयापचय प्रकृति के ईसीजी परिवर्तनों के साथ रक्तचाप में वृद्धि और संचार विफलता के संकेत जैसे लक्षण हृदय प्रणाली की एक बीमारी का संकेत देते हैं। कार्सिनॉइड वाले रोगियों में चयापचय संबंधी विकारों की प्रकृति हृदय में द्वितीयक परिवर्तन (दाएं भागों के फाइब्रोएलास्टोसिस, ट्राइकसपिड वाल्व, फुफ्फुसीय वाल्व) की ओर ले जाती है, जिससे संबंधित भौतिक और इकोोग्राफिक चित्र बनता है।

ब्रोंकोस्पज़म का विकास ट्यूमर द्वारा सेरोटोनिन, ब्रैडीकाइनिन और हिस्टामाइन के अत्यधिक स्राव से भी जुड़ा हुआ है। अक्सर, सांस लेने में कठिनाई के दौरे ब्रोन्कियल अस्थमा के विभेदक निदान को मजबूर करते हैं।

एटिपिकल सिंड्रोम (5%) त्वचा का बैंगनी रंग का मलिनकिरण है जो कई घंटों तक रहता है, जिसके बाद चेहरे और ऊपरी गर्दन की त्वचा में टेलैंगिएक्टेसिया और हाइपरट्रॉफी बनी रहती है, इसके अलावा, ऊपरी छोरों का एक्रोसायनोसिस संभव है। कभी-कभी सिरदर्द, लैक्रिमेशन, हाइपोटेंशन, त्वचा की सूजन और ब्रोंकोस्पज़म हो सकता है। ये लक्षण आमतौर पर फोरगट कार्सिनॉइड्स में देखे जाते हैं और माना जाता है कि ये सेरोटोनिन, हिस्टामाइन और अन्य बायोजेनिक एमाइन के संपर्क के कारण होते हैं। दुर्लभ मामलों में, क्रोनिक एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस और ईसीएल सेल हाइपरप्लासिया वाले रोगियों को चमकदार लाल, धब्बेदार त्वचा मलिनकिरण के साथ अन्य हिस्टामाइन-प्रेरित गर्म चमक का अनुभव हो सकता है। कार्सिनॉयड सिंड्रोम में दस्त में कोई विशेष अंतर नहीं होता है और शुरुआत में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्राव और गतिशीलता के विकारों से जुड़ी एक आवधिक प्रकृति होती है, लेकिन बाद में, आंतों के लिम्फैंगिएक्टेसिया और जीवाणु अतिवृद्धि के कारण, यह स्थायी हो सकता है। डायरिया अक्सर पेट में ऐंठन दर्द के साथ होता है, जो सेरोटोनिन, टैचीकिनिन, हिस्टामाइन, कैलिकेरिन और प्रोस्टाग्लैंडिन सहित विभिन्न हास्य कारकों के प्रभाव के कारण हो सकता है, जो आंतों के पेरिस्टलसिस और स्राव को उत्तेजित करते हैं। कार्सिनॉयड सिंड्रोम में दस्त, अन्य कारणों से होने वाले दस्त के विपरीत, भोजन से परहेज करने से राहत नहीं मिलती है। हालांकि कार्सिनॉइड सिंड्रोम में वास्तविक अस्थमा के दौरे दुर्लभ होते हैं, ब्रोंकोस्पज़म होता है, जिसे टैचीकिनिन और ब्रैडीकाइनिन द्वारा मध्यस्थ किया जा सकता है, जो ब्रोन्कियल चिकनी मांसपेशियों के संकुचन और स्थानीय एडिमा का कारण बनता है।

एक विशिष्ट विशेषता जो सभी एनईटी को एकजुट करती है वह है जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों (पेप्टाइड्स, हार्मोन, न्यूरोट्रांसमीटर) को संश्लेषित करने, संग्रहीत करने और स्रावित करने और न्यूरोएंडोक्राइन मार्करों को व्यक्त करने की क्षमता।

इसके अलावा, प्रत्येक प्रकार के एनईटी में जैव रासायनिक विशेषताओं का एक अनूठा सेट होता है जो भ्रूण संबंधी मूल के एक ही समूह के भीतर भी उनकी कार्यात्मक विशेषताओं और नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में अंतर निर्धारित करता है।

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, सबसे पहले, तथाकथित के कारण होने वाले संबंधित अंतःस्रावी हाइपरफंक्शनल सिंड्रोम से जुड़ी होती हैं कामकाजट्यूमर.

ये हैं गैस्ट्रिनोमा - गैस्ट्रिन-उत्पादकज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के विकास के साथ अग्न्याशय और ग्रहणी के ट्यूमर। इसकी विशेषता है हाइपरक्लोरहाइड्रिया, अतिरिक्त गैस्ट्रिन के कारण गैस्ट्रिक म्यूकोसा की परतों की अतिवृद्धि, बार-बार होने वाले जटिल पेप्टिक अल्सर की उपस्थिति जो मानक एंटीअल्सर थेरेपी के लिए उपयुक्त नहीं हैं, और आधे मामलों में दस्त की उपस्थिति, जो 7- 35% रोगियों में यह रोग का एकमात्र नैदानिक ​​लक्षण है।

इंसुलिनोमस- अग्न्याशय के इंसुलिन-उत्पादक ट्यूमर और, दुर्लभ मामलों में, ग्रहणी, जेजुनम, इलियम, फेफड़े और गर्भाशय ग्रीवा में असामान्य ऊतक के एक्स्ट्रापेंक्रिएटिक घावों के साथ।

नैदानिक ​​रूप से हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षण प्रकट होते हैं: सिरदर्द, सुस्ती, चक्कर आना, धुंधली या धुंधली दृष्टि, एकाग्रता में कमी, भूलने की बीमारी और, कम सामान्यतः, पक्षाघात और कोमा के विकास के साथ ऐंठन या लगातार न्यूरोलॉजिकल कमी; कंपकंपी, तेज़ दिल की धड़कन, ठंडा पसीना, भूख, चिंता और भय के रूप में कैटेकोलामाइन प्रतिक्रिया। कभी-कभी हाइपोग्लाइसेमिक अवस्थाएं साइकोमोटर आंदोलन के हमलों से प्रकट होती हैं, जो चेतना के एक गहरे विकार में समाप्त होती हैं। इंसुलिनोमा की नैदानिक ​​तस्वीर तथाकथित व्हिपल ट्रायड द्वारा विशेषता है:
- खाली पेट या व्यायाम के बाद सहज ग्लाइपोग्लाइसीमिया के हमलों की घटना;
- हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षणों की अभिव्यक्ति: किसी हमले के दौरान रक्त शर्करा में कमी (40 mg% -2.22 mmol/l से नीचे); अंतःशिरा में ग्लूकोज़ देकर या मौखिक रूप से चीनी लेकर हमले को रोकना।

वीआईपीओमास (वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम)- इन ट्यूमर का नाम वासोएक्टिव इंटेस्टाइनल पेप्टाइड (V1P) के स्राव के कारण रखा गया है। सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1958 में किया गया था। यह मुख्य रूप से वयस्क आबादी में 0.05-0.2 प्रति 1,000,000 लोगों की आवृत्ति के साथ होता है, जिसमें पुरुष से महिला का अनुपात 1:3 होता है। 70-80% मामलों में विपोमा अग्न्याशय में उत्पन्न होता है (75% मामलों में इसकी पूंछ में), 10-20% में - अधिवृक्क ग्रंथियों, तंत्रिका गैन्ग्लिया, छोटी आंत, मीडियास्टिनम और फेफड़ों में। अग्नाशयी विपोमा लगभग हमेशा घातक होते हैं (यकृत में 80% मेटास्टेसिस), एक्स्ट्रापेंक्रिएटिक विपोमा सौम्य होते हैं। MEN 1 सिंड्रोम का निदान केवल 6% रोगियों में होता है।

वीआईपी-स्रावित संरचनाओं का वर्णन अधिवृक्क ग्रंथियों, छोटी आंत, मीडियास्टिनम और फेफड़ों में भी किया गया है। वीआईपी का मुख्य लक्षण लगातार या रुक-रुक कर दस्त, पेट में दर्द, वजन कम होना, हाइपोकैलिमिया, एसिडोसिस, निर्जलीकरण है - इन लक्षणों के संयोजन को "वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम" या अग्नाशयी हैजा कहा जाता है। स्रावी दस्त का एक विशिष्ट लक्षण खाने से परहेज करने पर सुधार की कमी है। ज्यादातर मामलों में, प्रति दिन 3 लीटर से अधिक तरल मल निकलता है। कभी-कभी गंभीर पानी जैसा स्रावी दस्त प्रति दिन 30 लीटर तक पहुंच जाता है, जिससे एस्थेनिया, ऐंठन, कार्डियक अतालता और यहां तक ​​​​कि अचानक मृत्यु के विकास के साथ तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट्स की गंभीर हानि होती है।

ग्लूकागोनोमस- 100% मामलों में वे अग्न्याशय में, पूंछ में (50-80% मामलों में), सिर में (22% में), और शरीर में (14%) में होते हैं। घटना के संदर्भ में, ग्लूकागोनोमा अत्यंत दुर्लभ ट्यूमर हैं - प्रति 1,000,000 लोगों पर 0.01 से 0.1 तक। MEN-1 सिंड्रोम 5-17% मामलों से जुड़ा है।

80% मामलों में ग्लूकागोनोमा घातक होते हैं, 90% मामलों में यकृत में मेटास्टेसिस होते हैं, 30% में लिम्फ नोड्स में, रीढ़ की हड्डी, अंडाशय और पेरिटोनियम में मेटास्टेसिस का वर्णन शायद ही कभी किया जाता है। ग्लूकागन के लक्षणों और ग्लूकागन उत्पादन के बीच संबंध 1974 में स्थापित किया गया था। रोगी के रक्त में ग्लूकागन का स्तर सामान्य से 10 गुना अधिक है। ग्लूकागन ग्लाइकोजन, ग्लूकोनियोजेनेसिस, केटोजेनेसिस, इंसुलिन स्राव, लिपोलिसिस के टूटने को उत्तेजित करता है और गैस्ट्रिक और अग्नाशयी स्राव को रोकता है।

ग्लूकागोनोमा अग्न्याशय के α-कोशिकाओं के दुर्लभ ट्यूमर हैं, आमतौर पर एक विशिष्ट सिंड्रोम के साथ होते हैं जो ग्लूकागन की अधिकता के परिणामस्वरूप विकसित होता है: वजन में कमी, पुरानी त्वचा पर चकत्ते, बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट चयापचय, स्टामाटाइटिस, चेलाइटिस और ग्लोसिटिस, खालित्य, एनीमिया, शिरापरक घनास्त्रता , जठरांत्र संबंधी मार्ग - दस्त, पेट दर्द, पेट का दर्द, एनोरेक्सिया सहित आंतों के लक्षण। ग्लूकागोनोमा के पैथोग्नोमोनिक लक्षण एक दाने और नेक्रोलाइटिक माइग्रेटरी एरिथेमा हैं, जो अक्सर जननांगों, पेरिनेम, गुदा और जांघों तक फैलने के साथ कमर में स्थानीयकृत होते हैं, अक्सर एरिथेमा पेरिओरल क्षेत्र में देखा जाता है और अल्सर की उपस्थिति के साथ होता है मुँह के कोने. आमतौर पर, मरीज़ प्रभावित क्षेत्रों में गंभीर खुजली और दर्द की शिकायत करते हैं। गतिभंग, मनोभ्रंश और मांसपेशियों में कमजोरी जैसे तंत्रिका संबंधी लक्षण हो सकते हैं और अक्सर मानसिक विकार विकसित होते हैं। थ्रोम्बोएम्बोलिज्म की आवृत्ति में वृद्धि हुई है, जो गहरी शिरा घनास्त्रता और फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म द्वारा प्रकट होती है। ग्लूकागोनोमा से होने वाली आधी से अधिक मौतें थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं से जुड़ी होती हैं।

सिंड्रोम की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हैं: वजन में कमी (70-80%), मधुमेह (75%), जिल्द की सूजन (65-80%), स्टामाटाइटिस (30-40%), दस्त (15-30%)। रोग की बारंबार अभिव्यक्तियाँ मानसिक विकार, घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म हैं। निदान के समय प्राथमिक ट्यूमर बड़े आकार तक पहुंचते हैं - 5 से 10 सेमी तक, 80% मामलों में यकृत में दूर के मेटास्टेसिस होते हैं।

सोमैटोस्टैटिनोमा- अग्नाशयी डी-कोशिकाओं के दुर्लभ ट्यूमर। वे पित्त पथ, छोटी आंत (मुख्य रूप से ग्रहणी में), बृहदान्त्र और मलाशय, ब्रांकाई में भी पाए जाते हैं; छोटे केटोसिस फेफड़ों के कैंसर, मेडुलरी थायरॉयड कैंसर और फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा सोमैटोस्टैटिन स्राव के मामलों का वर्णन किया गया है।

वे खुद को सोमैटोस्टैटिन के अतिरिक्त उत्पादन से जुड़े तथाकथित निरोधात्मक सिंड्रोम के रूप में प्रकट करते हैं, जो लगभग सभी अग्न्याशय और आंतों के हार्मोन के स्राव को रोकता है, गैस्ट्रिक और आंतों की गतिशीलता को कम करता है, और वसा और कैल्शियम के अवशोषण को बाधित करता है। आमतौर पर, मरीज़ हाइपरग्लेसेमिया, कोलेलिथियसिस, डायरिया और स्टीयटोरिया, हाइपरक्लोरहाइड्रिया, डिस्पेप्टिक सिंड्रोम, एनीमिया और वजन घटाने के साथ उपस्थित होते हैं। हालाँकि, एक्स्ट्रापेंक्रिएटिक सोमैटोस्टैटिनोमा वाले रोगियों में, यह लक्षण जटिल व्यावहारिक रूप से नहीं देखा जाता है, और रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ ट्यूमर के स्थानीय प्रभाव से जुड़ी होती हैं, न कि सोमैटोस्टैटिन के सामान्य प्रभाव से।

ऐसे कई ट्यूमर हैं जो एक्टोपिक हार्मोन स्रावित करते हैं, जैसे एसीटीएच, रिलीजिंग हार्मोन, पैराथाइरॉइड हार्मोन से संबंधित पेप्टाइड और कैल्सीटोनिन, सोमाटोट्रोपिन, अग्न्याशय पॉलीपेप्टाइड, ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन, आदि। इन एनईटी के नैदानिक ​​लक्षण संबंधित हार्मोनल अभिव्यक्तियों के कारण होते हैं। ACTH के एक्टोपिक स्राव से कुशिंग सिंड्रोम का विकास हो सकता है, पैराथाइरेनोमा में पैराथाइरॉइड हार्मोन का एक्टोपिक स्राव हाइपरकैल्सीमिया और कैलकेरियस जमा से जुड़ा होता है, सोमाटोलिबेरिनोमा को एक्रोमेगाली के साथ जोड़ा जा सकता है। ऐसे ट्यूमर के निदान की पुष्टि संबंधित हार्मोन के प्लाज्मा स्तर में वृद्धि से होती है। इन ट्यूमर की इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच के दौरान, अधिकांश कोशिकाओं में आमतौर पर एक्टोपिक हार्मोन के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया होती है जो नैदानिक ​​लक्षणों का कारण बनती है।

नॉन-फंक्शनिंग शब्द का मुख्य अर्थ एनईटी है जिसमें हार्मोनल उत्पादन के रूपात्मक लक्षण होते हैं, लेकिन नैदानिक ​​​​हाइपरफंक्शनल सिंड्रोम प्रकट नहीं होते हैं। स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम निष्क्रिय हार्मोन के संश्लेषण, पेप्टाइड अवरोधकों के समानांतर स्राव, या परिधीय रिसेप्टर्स के डाउनरेगुलेशन के कारण हो सकता है।

नैदानिक ​​लक्षण अक्सर जगह घेरने वाले घाव की उपस्थिति और आसपास के अंगों और ऊतकों पर ट्यूमर के स्थानीय प्रभाव के साथ-साथ मेटास्टैटिक रोग की अभिव्यक्तियों के कारण होते हैं।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के निदान के तरीके।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं, जो विशेष रूप से उत्तेजित होने पर प्रोटीन और बायोजेनिक एमाइन का स्राव करते हैं। ये उत्पाद मार्कर के रूप में कार्य कर सकते हैं, क्योंकि ये प्रत्येक प्रकार के ट्यूमर के लिए विशिष्ट हैं। अस्पष्ट पेट के लक्षणों वाले रोगियों में सीरम और मूत्र में उपलब्ध जैविक मार्करों का निर्धारण करके नेट का निदान किया जा सकता है।

निदान के लिए सबसे जानकारीपूर्ण प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण क्रोमोग्रानिन ए के स्तर को मापना है। इस मार्कर की सामग्री में वृद्धि बीमारी का एक विश्वसनीय संकेत है। 90% तक एनईटी, लक्षणों की परवाह किए बिना, क्रोमोग्रानिन ए का स्राव करते हैं। यह याद रखना चाहिए कि इस मार्कर का स्तर गुर्दे की विफलता, क्रोनिक एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस ए और एच+,के+ -एटीपीस अवरोधक लेने वाले रोगियों में भी बढ़ जाता है। क्रोमोग्रानिन ए के स्तर को निर्धारित करने के लिए परीक्षण में उच्च विशिष्टता (86%) और संवेदनशीलता (96%) है। क्रोमोग्रानिन ए का उपयोग चिकित्सीय प्रतिक्रिया की निगरानी के लिए किया जाता है क्योंकि ट्यूमर के बोझ और सीरम मार्कर स्तर के बीच एक संबंध होता है। इस प्रकार, रोग की प्रगति का आकलन करने के लिए यह संकेतक सबसे संवेदनशील है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का एक और समान रूप से महत्वपूर्ण मार्कर 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलैसिटिक एसिड (5-ओएचआईएए) है, जिसकी सामग्री मूत्र में निर्धारित होती है। 5-OHIAA सेरोटोनिन का मुख्य मेटाबोलाइट है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले रोगियों में 5-HIAA का बढ़ा हुआ मूत्र उत्सर्जन देखा जाता है। 5-एचआईएए की लगातार वृद्धि जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाले कार्सिनॉइड हृदय रोग से जुड़ी है।

न्यूरोइम्यूनोएंडोक्राइन विनियमन में शामिल सिग्नलिंग अणुओं में से एक नेता सेरोटोनिन (5-हाइड्रॉक्सीट्रिप्टामाइन, 5-एचटी) है। यह ट्रिप्टोफैन से बनता है और 5-हाइड्रॉक्सी-3 इंडोलाइलैसेटिक एसिड (5-HIAA) में टूट जाता है। मानव शरीर में, लगभग 90% अंतर्जात सेरोटोनिन जठरांत्र संबंधी मार्ग में निहित होता है, जहां यह मुख्य रूप से एंटरोक्रोमफिन कोशिकाओं में संश्लेषित और संचित होता है, जो गतिशीलता और बलगम स्राव के नियमन में भाग लेता है। मस्त कोशिकाएं सेरोटोनिन स्रावित करने में भी सक्षम हैं; 5% सेरोटोनिन 5-एचटी न्यूरॉन्स में संश्लेषित होता है। प्लाज्मा 5-HT का लगभग सारा (95%) प्लेटलेट्स से बंधा होता है।

सेरोटोनिन को एक न्यूरोट्रांसमीटर के रूप में जाना जाता है और इसमें जी प्रोटीन और आयन चैनलों के माध्यम से कार्य करने वाले विभिन्न प्रकार के रिसेप्टर्स होते हैं। सेरोटोनिन रिसेप्टर्स के सात मुख्य प्रकार हैं, जिनमें से कुछ के उपप्रकार हैं: 5-जीटी1 (उपप्रकार ए,बी,डी,ई,एफ), 5-जीटी2 (उपप्रकार ए,बी,सी), 5-जीटी3 - 5-जीटी7 . रिसेप्टर्स ऊतक विशिष्ट होते हैं और प्रत्येक प्रकार कार्यों के एक अलग सेट में मध्यस्थता करते हैं।

सेरोटोनिन का संवहनी दीवार सहित चिकनी मांसपेशियों पर सीधा प्रभाव पड़ता है, जिससे विभिन्न परिस्थितियों में संकुचन या विश्राम होता है और यह रिसेप्टर के प्रकार पर निर्भर करता है। इसके अलावा, यह अन्य वासोएक्टिव एजेंटों द्वारा प्रेरित प्रतिक्रियाओं को दबा या प्रबल कर सकता है।

सेरोटोनिन कार्सिनॉयड सिंड्रोम से जुड़े लक्षणों के लिए जिम्मेदार है, जो 60% से अधिक मिडगुट ट्यूमर में होता है। सेरोटोनिन आंतों में तरल पदार्थ के स्राव और भोजन द्रव्यमान के पारित होने की गति को बढ़ाता है, जो दस्त के विकास के लिए पूर्व शर्त बनाता है। यह ट्यूमर से जुड़े फाइब्रोसिस की उपस्थिति के लिए अग्रणी कारकों के एक समूह का हिस्सा है। कार्सिनॉयड रोगियों के हृदय वाल्व पत्रक बड़ी मात्रा में टीजीएफ-β और टीजीएफ-अव्यक्त बाइंडिंग प्रोटीन का स्राव करते हैं। यह सेरोटोनिन है जो टीजीएफ-बीटा के उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है और कार्सिनॉइड कार्डियोपैथी वाले रोगियों के वाल्वों की अंतरालीय कोशिकाओं में कोलेजन के संश्लेषण को उत्तेजित करता है; इसके इकोोग्राफिक संकेतों की उपस्थिति सेरोटोनिन और टैचीकिन के स्तर से संबंधित है;

इसके अलावा, कार्सिनॉइड सिंड्रोम में, वाल्वुलर रोग की प्रगति मूत्र 5-एचआईएए के उच्च शिखर स्तर से जुड़ी होती है। सेरोटोनिन पेरिटोनियल फाइब्रोसिस के विकास में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। एक अध्ययन में मूत्र में प्लेटलेट-बाउंड सेरोटोनिन और 5-HIAA के स्तर के आधार पर आंत की मेसेंटरी और पेट की गुहा और श्रोणि के संयोजी ऊतक डोरियों में ऊतक संरचनाओं की उपस्थिति की निर्भरता दिखाई गई।

जैसा कि पहले ही ऊपर उल्लेख किया गया है, प्लाज्मा में सेरोटोनिन के स्तर में वृद्धि या दैनिक मूत्र में इसके चयापचय का उत्पाद एक ऐसा कारक है जो हमें पहले मिडगुट डेरिवेटिव से ट्यूमर की उपस्थिति पर संदेह करने की अनुमति देता है। अग्र आंत (थाइमस, फेफड़े, अन्नप्रणाली, पेट, ग्रहणी) के ट्यूमर भी सेरोटोनिन का उत्पादन करते हैं, लेकिन कुछ हद तक, जबकि हिंद आंत (डिस्टल कोलन और मलाशय) के ट्यूमर शायद ही कभी सेरोटोनिन का उत्पादन करते हैं।

अन्य जैव रासायनिक मापदंडों में शामिल हैं: 5-हाइड्रॉक्सीट्रिप्टोफैन, न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, विकास हार्मोन, मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन। कार्सिनॉइड सिंड्रोम के निदान में, रक्त सीरम में एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के स्तर में वृद्धि महत्वपूर्ण है।

नेट का सामयिक निदानइसमें क्रमिक रूप से दो चरण होते हैं: प्रीऑपरेटिव और इंट्राऑपरेटिव डायग्नोस्टिक्स। इस उद्देश्य के लिए, ज्यादातर मामलों में, पारंपरिक और व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली चिकित्सा तकनीकों का उपयोग किया जाता है। उनमें से सबसे पहला और सरल है ट्रांसक्यूटेनियस अल्ट्रासाउंड (यूएस). अन्य निदान विधियों की तुलना में अल्ट्रासाउंड के निस्संदेह फायदे हैं, क्योंकि इसके कार्यान्वयन के लिए आवश्यक उपकरण लगभग सभी चिकित्सा संस्थानों में उपलब्ध हैं, और यह विधि रोगी पर विकिरण के प्रभाव से रहित है। हालाँकि, अल्ट्रासाउंड की नैदानिक ​​क्षमताएं ज्यादातर मामलों में मुख्य घाव और उसके मेटास्टेसिस का पता लगाने की आवश्यकता से काफी सीमित हैं, जिनकी माप 2 सेमी से कम है, और अक्सर 5-10 मिमी तक है। परिणामस्वरूप, ट्यूमर के आकार और अध्ययन करने वाले विशेषज्ञ की योग्यता के आधार पर विधि की संवेदनशीलता 30% से 70% तक होती है।

गैस्ट्रिनोमा के निदान में सबसे खराब परिणाम प्राप्त हुए - केवल 10-35% रोगियों में सभी घावों का पता चला। इसके बावजूद, अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स में एक निश्चित मात्रा में अनुभव के साथ, विशेष नमूने के बिना भी, 40-60% रोगियों में प्राथमिक ट्यूमर और उसके छोटे मेटास्टेस की पहचान करना संभव है।

अगली अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक विधि है एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड (ईयूएस). तकनीक अपेक्षाकृत हाल ही में व्यापक हो गई है - 10 वर्षों से अधिक नहीं। हालाँकि, यह निदान पद्धति अब दुनिया भर में अग्रणी में से एक बन गई है, जो 80-95% नेट का पता लगाने की अनुमति देती है, और अक्सर यह एकमात्र तकनीक है जो 5-6 मिमी तक संरचनाओं के स्थानीयकरण की पहचान करने की अनुमति देती है। , साथ ही ग्रहणी में गैस्ट्रिनोमा। वर्तमान में, हमारे क्लिनिक में, ईयूएस का उपयोग करके 23 रोगियों की जांच की गई और 87.5% मामलों में कई ट्यूमर सहित सभी ट्यूमर का पता लगाना संभव था।

विकिरण जोखिम को वहन करने वाली गैर-आक्रामक निदान विधियों में मुख्य रूप से शामिल हैं कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी). वर्तमान में, अग्न्याशय की फोकल संरचनाओं का पता लगाने के लिए केवल अंतःशिरा वृद्धि के साथ सीटी का उपयोग किया जाता है। यह निदान पद्धति हेपेटोपैनक्रिएटोडोडोडेनल क्षेत्र और उनके मेटास्टेसिस में सभी नेट के 45-70% तक स्थानीयकरण करना संभव बनाती है। हमने सभी सीटी विकल्पों का उपयोग किया, पारंपरिक (अंतःशिरा वृद्धि के बिना) से लेकर मल्टीस्लाइस सीटी तक। मल्टीस्लाइस सीटी (नेट के प्रकार के आधार पर संवेदनशीलता - 58-82%) के साथ सबसे बड़ी नैदानिक ​​क्षमताएं देखी गईं।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)एनईटी का निदान करने के उद्देश्य से इसका उपयोग काफी समय से किया जा रहा है, लेकिन इस उद्देश्य के लिए इसका व्यापक उपयोग नहीं हुआ है। यह विधि की उच्च लागत और इसकी नैदानिक ​​क्षमताओं के कारण है, जो अल्ट्रासाउंड और सीटी से बेहतर नहीं हैं। अधिकांश लेखक जिन्होंने एक विशेष नमूना लिए बिना सभी रोगियों की जांच की, एमआरआई की संवेदनशीलता पर डेटा प्रदान करते हैं - 55-90%। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि जब कई गैस्ट्रिनोमा और इंसुलिनोमा के स्थानीयकरण की पहचान करना आवश्यक होता है, तो सीटी और एमआरआई दोनों की नैदानिक ​​​​क्षमताएं काफी कम हो जाती हैं।

In111-लेबल वाले सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स (एससीपी) के साथ सिंटिग्राफी, NET के निदान के लिए, इसका उपयोग 30 से अधिक वर्षों से किया जा रहा है और वर्तमान में दुनिया के अधिकांश देशों में नैदानिक ​​​​खोज करते समय यह अनिवार्य है। विधि का सार यह है कि नेट में, अलग-अलग डिग्री तक, विभिन्न प्रकार के सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स होते हैं, और जब इंडियम 111 के साथ लेबल किए गए सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स को प्रशासित किया जाता है, तो वे ट्यूमर में जमा हो जाते हैं। विधि की संवेदनशीलता काफी अधिक है और औसत 60-85% है और घाव के आकार पर निर्भर नहीं करती है, जिससे 5 मिमी व्यास तक के एनईटी और उनके दूर के मेटास्टेसिस का पता लगाया जा सकता है।

एसआरएस की नैदानिक ​​क्षमताएं ट्यूमर में सोमाटोस्टैटिन रिसेप्टर्स की संख्या पर निर्भर करती हैं: उदाहरण के लिए, ग्लूकागोनोमा और वीआईपीओमा के साथ, लगभग 90% मामलों में प्राथमिक ट्यूमर का निर्धारण करना संभव है। गैस्ट्रिनोमा के मामले में, दूर के मेटास्टेसिस का लगभग हमेशा पता लगाया जाता है और 50-60% मामलों में एक्स्ट्रापेंक्रिएटिक स्थानीयकरण के कई ट्यूमर का पता अन्य शोध विधियों द्वारा नहीं लगाया जाता है, हालांकि, इस स्थिति में भी, 30% तक गैस्ट्रिनोमा बाद में ही निर्धारित किए जाते हैं; सर्जरी में.

एसआरआर की सबसे कम संवेदनशीलता, 50% से अधिक नहीं, इंसुलिन का उपयोग करके सामयिक निदान के साथ प्राप्त की गई थी। एनईटी और इसके मेटास्टेस के सामयिक निदान के अलावा, एसआरआर का उपयोग एडेनोकार्सिनोमा मेटास्टेसिस के साथ विभेदक निदान के लिए किया जा सकता है, जो परक्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक बायोप्सी की जगह लेता है। इस प्रयोजन के लिए, परिधीय रक्त में गैर-विशिष्ट एनईटी मार्करों के स्तर का अध्ययन करना भी संभव है। अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत परक्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक बायोप्सी संभवतः विभेदक निदान के लिए नहीं, बल्कि प्रणालीगत और चयनात्मक जैविक और कीमोथेरेपी के कार्यान्वयन की निगरानी के लिए अधिक उपयुक्त है।

हेपेटोपैनक्रिएटोडोडोडेनल क्षेत्र में एनईटी के सामयिक निदान के आक्रामक तरीकों में से, सबसे व्यापक एंजियोग्राफी (सुपरसेलेक्टिव सीलियाकोग्राफी और ऊपरी मेसेन्टेरिकोग्राफी). यह तकनीक 70-85% मामलों में सही निदान करना संभव बनाती है। जब इंसुलिनोमा का आकार 1.0 सेमी से कम होता है तो एंजियोग्राफी की संवेदनशीलता 1.5-2 गुना कम हो जाती है। एंजियोग्राफी के नकारात्मक पहलू अपेक्षाकृत अधिक संख्या में गलत सकारात्मक परिणाम और पूर्व और अंतःक्रियात्मक अध्ययनों के आधार पर ट्यूमर के स्थान पर डेटा के बीच विसंगति हैं। , कभी-कभी 5-30% तक पहुंच जाता है।

एनईटी की हार्मोनल गतिविधि को निर्धारित करने के आधार पर कई निदान विधियां हैं। तकनीक परक्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक पोर्टल वेन कैथीटेराइजेशन (पीटीटीसी)इसे 1971 में विचेल द्वारा विकसित और पहली बार वर्णित किया गया था, और लगभग उसी समय से, रक्त के नमूने और ट्यूमर द्वारा उत्पादित हार्मोन के स्तर के निर्धारण के साथ अग्नाशयी नसों के सुपरसेलेक्टिव कैथीटेराइजेशन का उपयोग हार्मोनल रूप से सक्रिय एनईटी के सामयिक निदान के लिए किया जाने लगा। विधि की संवेदनशीलता 85-100% तक पहुंच जाती है और ट्यूमर के आकार या स्थान से प्रभावित नहीं होती है।

अपने सभी फायदों के बावजूद, पीसीआईके आयोजित करने की तकनीक के लिए जटिल तकनीकी उपकरण और इस अध्ययन को करने वाले उच्च योग्य विशेषज्ञों की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, इस प्रक्रिया के दौरान, गंभीर जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं, जैसे पित्त स्राव और यकृत में छिद्रित छिद्रों से रक्तस्राव, मेसेंटेरिक नस का घनास्त्रता (2-4%), जिसके लिए आपातकालीन सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है और यह घातक हो सकता है।

पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी)।

अंतःस्रावी ट्यूमर कोशिकाएं हार्मोन अग्रदूतों को ग्रहण करती हैं, रिसेप्टर्स को व्यक्त करती हैं, और संश्लेषित हार्मोनों को संग्रहित और स्रावित करती हैं। रेडियोधर्मी लेबल वाली दवाओं के उपयोग का उद्देश्य न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर कोशिकाओं की कल्पना करना है। पीईटी का स्थानिक विभेदन 5-10 मिमी है। संवेदनशीलता बढ़ाने के लिए, पीवीटी को सीटी के साथ संयोजन में किया जाता है। यह एक सतत छवि प्रदान करता है, अर्थात संरचनात्मक सीटी छवियों और कार्यात्मक पीईटी छवियों का एक संयोजन। विधियों का यह संयोजन ट्यूमर के स्थान का बेहतर निदान और निर्धारण प्रदान करता है।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर में सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स की अभिव्यक्ति का उपयोग न केवल स्किंटिग्राफी में किया जाता है, बल्कि ऑक्टेरोटाइड के साथ पीईटी के लिए भी किया जाता है। प्रत्येक प्रकार के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के लिए अमीन अग्रदूतों के विशिष्ट ग्रहण, उनके डीकार्बाक्सिलेशन और भंडारण के आधार पर इमेजिंग तकनीक विकसित की गई है। हाइड्रोक्सीट्रिप्टोफैन को कार्सिनॉइड कोशिका द्वारा ग्रहण किया जाता है, डीकार्बोक्सिलेटेड किया जाता है और सेरोटोनिन के रूप में पुटिकाओं में संग्रहीत किया जाता है। यह विधि सोमैटोस्टैटिन प्रकार II रिसेप्टर्स और नकारात्मक सिंटिग्राफी की थोड़ी अभिव्यक्ति के साथ ट्यूमर के दृश्य की अनुमति देती है। सीटी या एमआरआई की तुलना में कार्सिनॉइड ट्यूमर के निदान के लिए पीईटी अधिक प्रभावी है। पीईटी 3 मिमी व्यास तक के ट्यूमर का पता लगा सकता है, संवेदनशीलता 90% तक पहुंच जाती है।

खराब रूप से विभेदित ट्यूमर जो हार्मोन का उत्पादन नहीं करते हैं या उन्हें कम मात्रा में उत्पन्न करते हैं (न्यूरोएंडोक्राइन घातक ट्यूमर) स्किंटिग्राफी के साथ गलत नकारात्मक परिणाम देते हैं। इन ट्यूमर की विशेषता उच्च प्रसार क्षमता और फ़्लोरोडॉक्सीग्लूकोज़ का अवशोषण है।

इस प्रकार, आइसोटोप अध्ययन से न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के स्थानीयकरण और स्टेजिंग के निदान की सटीकता में काफी वृद्धि होती है। शारीरिक स्थिति के बारे में जानकारी के अलावा, वे चयापचय, रिसेप्टर अभिव्यक्ति और दवा वितरण के बारे में भी जानकारी प्रदान करते हैं। पीईटी का उपयोग ट्यूमर के स्थान का निदान करने और सभी प्रकार के अंतःस्रावी ट्यूमर के उपचार की निगरानी के लिए किया जाता है।

कार्सिनॉयड सिंड्रोम का उपचार.

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर एक या अधिक पेप्टाइड हार्मोन को संश्लेषित कर सकते हैं जो रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं और विभिन्न लक्षित अंगों पर कार्य करते हैं। हार्मोन का यह अतिरिक्त संश्लेषण एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​सिंड्रोम - कार्सिनॉइड सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। अंतःस्रावी ट्यूमर वाले रोगियों के उपचार के मुख्य दृष्टिकोण में हार्मोन के अत्यधिक स्राव और उनके प्रभावों का अनिवार्य सुधार शामिल है। वर्तमान में, रोगसूचक चिकित्सीय उपचार में सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स और/या इंटरफेरॉन का उपयोग करके जैविक चिकित्सा और हार्मोनल कमी को ठीक करने के उद्देश्य से अन्य तरीकों का उपयोग शामिल है।

सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स।

सोमैटोस्टैटिन एक पेप्टाइड हार्मोन है जो मानव शरीर में दो आणविक रूपों में मौजूद होता है। यह प्रत्येक अंग पर अलग-अलग प्रभाव डालता है। अग्न्याशय में सोमैटोस्टैटिन के स्थानीय संश्लेषण में अंतःस्रावी और पैराक्राइन प्रभाव हो सकते हैं जो विशिष्ट सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स द्वारा मध्यस्थ होते हैं। रिसेटोप्टर्स जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली में भी स्थित होते हैं। सोमैटोस्टैटिन का प्रभाव गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के माध्यम से भोजन के पारित होने के समय को बढ़ाता है, अंतःस्रावी कोशिकाओं द्वारा आंतों के हार्मोन के स्राव को रोकता है, और आंतों के तरल पदार्थ के स्राव और अवशोषण को रोकता है।

चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए सोमैटोस्टैटिन के संरचनात्मक एनालॉग्स को संश्लेषित किया गया है।

ऑक्टेरोटाइड को दिन में 2-3 बार एक या अधिक इंजेक्शन के रूप में चमड़े के नीचे या अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है। इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए ऑक्टेरोटाइड डिपो भी है, जिसका उपयोग महीने में एक बार किया जाता है।

एक अन्य सिंथेटिक एनालॉग लैंट्रोटाइड है, जो हर 10-15 दिनों में इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए एक डिपो दवा के रूप में मौजूद होता है और गहरे उपचर्म प्रशासन (सोमाटुलिन) के लिए एक डिपो फॉर्म के रूप में होता है, जो हर 4 सप्ताह में निर्धारित होता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का इलाज निम्नलिखित नियमों के अनुसार सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स के साथ किया जाता है:
1. ऑक्टेरोटाइड 300-1500 एमसीजी चमड़े के नीचे।
2. सैंडोस्टैटिन लार 20-60 मिलीग्राम हर 4 सप्ताह में इंट्रामस्क्युलर रूप से।
3. लैंट्रोटाइड 30 मिलीग्राम हर 2 सप्ताह में इंट्रामस्क्युलर या 90-120 मिलीग्राम चमड़े के नीचे महीने में एक बार।

यह दिखाया गया है कि सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स के साथ थेरेपी से 60% रोगियों में गर्म चमक पूरी तरह से गायब हो जाती है, साथ ही 85% से अधिक मामलों में उनकी आवृत्ति और/या गंभीरता में 2 गुना कमी आती है, जिससे महत्वपूर्ण परिणाम मिलते हैं। जीवन की गुणवत्ता में सुधार. 30% से अधिक मामलों में दस्त का गायब होना देखा गया है, और 75% से अधिक रोगियों में सामान्य स्थिति में सुधार देखा गया है। आधे से अधिक रोगियों में सेरोटोनिन - 5OIAA के टूटने वाले उत्पाद के मूत्र उत्सर्जन में कमी देखी गई। इसके अलावा, इस उपचार के साथ वस्तुनिष्ठ अल्पकालिक एंटीट्यूमर प्रभाव देखे गए। हालाँकि, समय के साथ, सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स के प्रति असंवेदनशीलता विकसित हो सकती है।

प्रत्येक मामले में उपचार की प्रभावशीलता और सुरक्षा की जांच करने के लिए, इसे लघु-अभिनय दवाओं से शुरू किया जाना चाहिए, उदाहरण के लिए ऑक्टेरोटाइड 100 एमसीजी दिन में 2-3 बार।

मुख्य दुष्प्रभाव पेट दर्द, पेट फूलना, और शायद ही कभी रक्तस्रावी हैं। ये लक्षण आमतौर पर कुछ हफ्तों में गायब हो जाते हैं। देर से होने वाले दुष्प्रभावों में पित्त पथरी बनना और लगातार स्टीटोरिया होना शामिल है, जिससे विटामिन डी की कमी, कैल्शियम मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम और विटामिन बी 12 की कमी होती है।

अल्फा इंटरफेरॉन.

इंटरफेरॉन एक एंटीट्यूमर और एंटीवायरल दवा है। इंटरफेरॉन के 5 वर्ग हैं। इंटरफेरॉन की क्रिया टाइप I इंटरफेरॉन रिसेप्टर्स के माध्यम से महसूस की जाती है। एंटीट्यूमर प्रभावों में शामिल हैं: एंटीप्रोलिफेरेटिव, एपोप्टोटिक, एंटीएंजियोजेनेसिस के विभेदन और इम्यूनोमॉडलिंग पर प्रभाव। इंटरफेरॉन अल्फा का एक अन्य प्रभाव यकृत मेटास्टेस में फाइब्रोसिस का शामिल होना है।

इंटरफेरॉन अल्फा की प्रभावशीलता सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स के बराबर है। इसलिए, इस दवा का उपयोग दूसरी पंक्ति में कार्सिनॉइड सिंड्रोम के रोगसूचक उपचार के रूप में किया जा सकता है। 40% रोगियों में रोगसूचक प्रतिक्रिया और जीवन की गुणवत्ता में उल्लेखनीय सुधार देखा गया है। सबसे अधिक उपयोग पुनः संयोजक अल्फा इंटरफेरॉन 2ए (रोफेरॉन) और 2बी (इंट्रोन-ए) का किया जाता है। दोनों दवाओं की नैदानिक ​​प्रतिक्रिया में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है।

रोगी की उम्र, लिंग और वजन के आधार पर व्यक्तिगत रूप से दवा की खुराक का चयन करना आवश्यक है। जैव रासायनिक प्रतिक्रिया दर 15-45% है। इंटरफेरॉन अल्फा के साथ सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स का संयोजन चिकित्सीय प्रभावकारिता में वृद्धि नहीं करता है। उपचार के साथ स्पष्ट दुष्प्रभाव भी होते हैं, जो व्यक्तिगत खुराक चयन से समाप्त हो जाते हैं। मामूली दुष्प्रभाव: फ्लू जैसा (पेरासिटामोल लेने पर गायब हो जाता है), एनोरेक्सिया, 60% मामलों में वजन कम होना, आधे रोगियों में अस्थेनिया। मुख्य दुष्प्रभावों में शामिल हैं: अस्थि मज्जा विषाक्तता (31%), हेपेटोटॉक्सिसिटी (31%), ऑटोइम्यून विकार, अवसाद और अन्य मानसिक विकार। पेगीलेटेड इंटरफेरॉन की तैयारी कम विषैली होती है और उपयोग में आसान होती है। उन्हें सप्ताह में एक बार प्रशासित किया जाता है, और कम विषाक्तता उच्च खुराक के उपयोग की अनुमति देती है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के अन्य उपचार।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लिए पसंद का उपचार सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स और इंटरफेरॉन के साथ जैविक चिकित्सा है। सेरोटोनिन रिसेप्टर्स की नाकाबंदी से दस्त के लक्षण कम हो जाते हैं, जो हमेशा अतिरिक्त हार्मोन स्राव का परिणाम नहीं होता है। यह तीव्र हो सकता है और प्राथमिक इलियल कार्सिनॉइड के लिए छोटी आंत के उच्छेदन के बाद भी शुरू हो सकता है। ऐसे मामलों में, दस्त का कारण लघु आंत्र सिंड्रोम और/या जीवाणु अतिवृद्धि हो सकता है जो पित्त एसिड डिकंजुगेशन को बढ़ाता है। उपचार का लक्ष्य बड़ी आंत में पित्त अम्लों की मात्रा को कम करना (पित्त अम्ल अनुक्रमक - कोलेस्टारामिन), अग्नाशयी एंजाइमों को जोड़कर वसा अवशोषण में सुधार करना और एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग करके बैक्टीरिया की अतिवृद्धि को दबाना है। लोपरामाइड का उपयोग पेरिस्टलसिस को रोकने और भोजन के पारित होने के समय को बढ़ाने के लिए भी किया जाता है।

कभी-कभी गर्म चमक की संख्या को कम करने के लिए साइप्रोहेप्टाडाइन का उपयोग किया जाता है। पेलाग्रा के लिए, नियासिन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित है। गर्म चमक और दस्त कुछ कारकों से शुरू हो सकते हैं, इसलिए जीवनशैली में बदलाव आवश्यक है; रोगियों को शराब, मसालेदार भोजन और तीव्र शारीरिक गतिविधि से बचना चाहिए।

सर्जरी, एम्बोलिज़ेशन, एंडोस्कोपिक प्रक्रियाओं और अन्य हस्तक्षेपों के दौरान तथाकथित कार्सिनॉइड संकट के विकास को रोकने के लिए, मिडगट कार्सिनॉइड वाले रोगियों का लघु-अभिनय या लंबे समय तक काम करने वाले सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स के साथ इलाज किया जाता है। कार्सिनॉइड ट्यूमर एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स को व्यक्त कर सकते हैं। स्पाइनल एनेस्थीसिया रक्तचाप में कमी और अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कैटेकोलामाइन के माध्यमिक रिलीज का कारण बनता है, इसलिए यह कार्सिनॉइड सिंड्रोम में contraindicated है, उसी कारण से एड्रीनर्जिक दवाओं के उपयोग से बचना आवश्यक है।

जब एक कार्सिनॉइड संकट विकसित होता है, तो सर्जिकल और गैर-सर्जिकल प्रक्रियाओं को अस्थायी रूप से रोक दिया जाता है, हेमोडायनामिक मापदंडों के नियंत्रण में द्रव की मात्रा को ठीक किया जाता है और ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ संयोजन में ऑक्टेरोटाइड का अतिरिक्त अंतःशिरा प्रशासन किया जाता है। ऑपरेशन के बाद दर्द से राहत के लिए एपिड्यूरल एनेस्थेसिया का उपयोग करना बेहतर होता है।

एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, गैस्ट्रिनोमा या एमईएन I सिंड्रोम के साथ गैस्ट्रिक ईसीएल कोशिकाओं से एकाधिक कार्सिनॉइड के मामले में, सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स के उपयोग से प्रकार 1 और 2 के गैस्ट्रिक ट्यूमर का प्रतिगमन होता है। प्रकार 2 और 3 के फैले हुए गैस्ट्रिक ट्यूमर के लिए, इंटरफेरॉन अल्फा निर्धारित किया जा सकता है, लेकिन इसके उपयोग का अनुभव सीमित है।

गैस्ट्रिनोमा का उपचार हमेशा H+/K+-ATPase अवरोधकों की उच्च खुराक या हिस्टामाइन H2 रिसेप्टर ब्लॉकर्स की बड़ी खुराक के लगातार प्रशासन के साथ हाइड्रोक्लोरिक एसिड के हाइपरसेक्रिशन को दबाने से शुरू होता है। गैस्ट्रिनोमा के रोगियों को कार्सिनॉयड सिंड्रोम के समान खुराक में ऑक्टेरोटाइड और लैंट्रोटाइड देने से हाइड्रोक्लोरिक एसिड के हाइपरसेक्रिशन को नियंत्रित करने में मदद मिलती है और रोग का निदान और जीवित रहने पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है।

इंसुलिनोमा के रूढ़िवादी उपचार में, लंबे समय तक उपवास नहीं करना चाहिए, इसलिए रोगियों को बार-बार खाने की आवश्यकता होती है। एक विकल्प यह है कि रात में या पूरे दिन लगातार ग्लूकोज चढ़ाया जाए। सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स के साथ उपचार सावधानी के साथ किया जाता है, क्योंकि वृद्धि हार्मोन और ग्लूकागन के संश्लेषण में अवरोध से हाइपोग्लाइसीमिया ट्यूमर द्वारा संश्लेषित इंसुलिन के प्रभाव से कहीं अधिक गहरा हो सकता है। हाइपोग्लाइसीमिया को नियंत्रित करने, इंसुलिन स्राव को कम करने (50-3 मिलीग्राम की दैनिक खुराक पर) के लिए डायज़ॉक्साइड सबसे प्रभावी दवा है। साइड इफेक्ट्स में एडिमा, किडनी की क्षति और हिर्सुटिज़्म शामिल हैं। वेरापामिल और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का भी अलग-अलग सफलता के साथ उपयोग किया गया है।

ग्लूकागोनोमा में हाइपरग्लेसेमिया को नियंत्रित करने के लिए इंसुलिन या मौखिक हाइपोग्लाइसेमिक एजेंटों का उपयोग किया जा सकता है। बीमारी के घातक या सौम्य पाठ्यक्रम के मामले में, ऑक्टेरोटाइड या लैंट्रोटाइड नेक्रोलाइटिक माइग्रेटरी एरिथेमा के इलाज के लिए अच्छे हैं, वजन घटाने और मधुमेह मेलेटस के इलाज के लिए कम प्रभावी हैं, और शिरापरक घनास्त्रता की घटनाओं को प्रभावित नहीं करते हैं। घनास्त्रता को रोकने के लिए एस्पिरिन या हेपरिन की कम खुराक निर्धारित की जाती है। दवाओं का सामयिक या मौखिक प्रशासन एरिथेमा माइग्रेन के लक्षणों से राहत देता है। हाइपोएमिनोएसिडिमिया और खनिज की कमी का सुधार भी आवश्यक है। सोमैटोस्टैटिनोमा में हाइपरग्लेसेमिया को इंसुलिन, हाइपोग्लाइसेमिक एजेंट या सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स निर्धारित करके समाप्त किया जाता है।

अन्य प्रकार के हाइपरसेरेटियन के लिए, उदाहरण के लिए, ACTH के एक्टोपिक उत्पादन के कारण कुशिंग सिंड्रोम में, सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स, केटोकोनाज़ोल, मेट्रिपोन, एटोमिडेट के साथ संयोजन उपचार निर्धारित किया जाता है, या लैप्रोस्कोपिक बायड्रेनालेक्टॉमी किया जाता है। सोमाटोट्रोपिन सोमाटोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन के एक्टोपिक उत्पादन के साथ एक्रोमेगाली का इलाज सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स, ग्रोथ हार्मोन रिसेप्टर ब्लॉकर्स या इन दवाओं के संयोजन से किया जाता है।

पैराथाइरॉइड हार्मोन से संबंधित पेप्टाइड के पैरानियोप्लास्टिक उत्पादन वाले रोगियों में हाइपरकैल्सीमिया के लिए, सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स और बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का संकेत दिया जाता है।

वीआईपीओमा (वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम) के गंभीर मामलों में, तरल पदार्थ के नुकसान की गहन अंतःशिरा प्रतिस्थापन (अक्सर 10 एल / दिन तक) और जल-इलेक्ट्रोलाइट विकारों का सावधानीपूर्वक सुधार आवश्यक है। इस मामले में सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स ट्यूमर द्वारा वीआईपी के स्राव को 50% तक कम कर देते हैं और आंत में पानी और इलेक्ट्रोलाइट्स के स्राव को रोकते हैं। इससे आधे रोगियों में स्रावी दस्त को नियंत्रित करना और स्थिति में उल्लेखनीय सुधार प्राप्त करना संभव हो जाता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रशासन से दस्त भी कम हो जाता है, जो वीआईपी संश्लेषण को भी रोकता है और आंत में सोडियम संश्लेषण को बढ़ाता है। आप लोपरामाइड, ओपियेट्स, इंडोमिथैसिन, लिथियम का भी उपयोग कर सकते हैं।

इस प्रकार, नेट थेरेपी एक जटिल बहु-विषयक प्रक्रिया है जिसके लिए विभिन्न क्षेत्रों के विशेषज्ञों के करीबी सहयोग की आवश्यकता होती है, जो न केवल निदान की सुविधा प्रदान करती है, बल्कि नेट उपचार की प्रभावशीलता भी निर्धारित करती है। प्रणालीगत चिकित्सा के मौजूदा तरीकों में से कोई भी इलाज की ओर नहीं ले जाता है, इसलिए नए तरीकों का विकास आवश्यक है। सोमाटोस्टेन एनालॉग्स के साथ उपचार के परिणामों में कई तरीकों से सुधार किया जा सकता है। अधिक आक्रामक ट्यूमर के लिए नई कीमोथेरेपी दवाएं विकसित की जा रही हैं। जीव विज्ञान में नई खोजों से लक्षित दवाओं का निर्माण हुआ है जो अकेले और अन्य एजेंटों के साथ संयोजन में उपयोग किए जाने पर उपचार के परिणामों में सुधार करती हैं। पर्याप्त रोगी चयन आवश्यक है क्योंकि, कुछ मामलों में, प्रभावी उपचार के लिए ट्यूमर में आणविक लक्ष्यों की अत्यधिक अभिव्यक्ति या उत्परिवर्तन होना चाहिए। नई लक्षित दवाओं का विकास हमें रोगियों के जीवन की गुणवत्ता और जीवित रहने की दर को अधिकतम करने की अनुमति देता है।

10. ओबर्ग के, क्वोल्स एल, कैपलिन एम एट अल 2004 गैस्ट्रोपैंक्रिएटिक सिस्टम के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के प्रबंधन के लिए सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स के उपयोग पर आम सहमति रिपोर्ट। एन ओंकोल 15 966-973

11. पेप यूएफ, विडेनमैन बी 2003 ऑक्टेरोटाइड में इंटरफेरॉन-अल्फा जोड़ने से मिडगुट कार्सिनॉइड ट्यूमर वाले लोगों में अकेले ऑक्टेरोटाइड की तुलना में ट्यूमर की प्रगति धीमी हो जाती है। कैंसर उपचार रेव 29 565-5569

12. सास्लो एसबी, कैमिलेरी एम एट अल। 1996 मानव कार्सिनॉइड डायरिया में वसा के कुअवशोषण और पारगमन असामान्यताओं के बीच संबंध। गैस्ट्रोएंटरोलॉजी 110 405-410

13. सर्विस एफजे 1995 हाइपोग्लाइसेमिक विकार। एन इंग्लिश जे मेड 332 1144-1152

14. सोगा जे., याकुवा वाई सोमाटोस्टैटिनोमा/इनहिबिटरी सिंड्रोम: 241 रिपोर्ट किए गए मामलों का एक सांख्यिकीय मूल्यांकन। सिंड्रोम: 173 रिपोर्ट मामलों का एक सांख्यिकीय मूल्यांकन जे एक्सप क्लिनिक कैंसर रेस.-1999.-वॉल्यूम। 18.- पृ. 13-22

15. सोगा जे., याकुवा वाई. विपोमा/डायरियोजेनिक// जे एक्सपी क्लिन कैंसर रेस.-1998.-वॉल्यूम। 17.- पी. 389-400

16. वुडार्ट पी.के., फेल्डमैन जे.एम., पेन एस.एस. और बेकर एम.ई. मिडगॉट कार्सिनॉइड ट्यूमर: सीटी निष्कर्ष और जैव रासायनिक प्रोफाइल। जे. कम्प्यूट सहायता. टोमोग्र. 19, 400-405.1995

17. ईगोरोव ए.वी., कुज़िन एन.एम. अग्न्याशय के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के निदान में मुद्दे प्रैक्टिकल ऑन्कोलॉजी वॉल्यूम 6, नंबर 4 - 2005, पीपी। 208-210

18. पाल्टसेव एम.ए., केवेटनोय आई.एम. गाइड टू न्यूरोइम्यूनोएंडोक्राइनोलॉजी मॉस्को - 2008. - पी 79, पी. 434

19. सिमोनेंको वी.बी., डुलिन पी.ए., माकानिन एम.ए. न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर // मॉस्को "गियोटार-मीडिया"।

चिकित्सा आँकड़े बताते हैं कि कैंसर रोगों की संख्या लगातार बढ़ रही है। हर साल घातक परिणाम अधिकाधिक बार दर्ज किए जा रहे हैं। यह तथ्य अधिक से अधिक चिंता का कारण बन रहा है और डॉक्टरों को इस तरह के आक्रामक व्यवहार को कम से कम थोड़ा नियंत्रित करने के लिए आबादी के बीच निवारक कार्य करने के लिए मजबूर करता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम: यह क्या है?

कार्सिनॉइड्स सबसे आम कोशिका ट्यूमर हैं। ये कोशिकाएं शरीर के किसी भी अंग और ऊतक में पाई जा सकती हैं। इनका मुख्य कार्य अत्यधिक सक्रिय प्रोटीन पदार्थों का उत्पादन करना है। सभी कार्सिनॉइड्स का लगभग अस्सी प्रतिशत जठरांत्र संबंधी मार्ग में स्थित होता है, जिसमें फेफड़े दूसरे स्थान पर आते हैं। बहुत कम बार, केवल पाँच प्रतिशत मामलों में, नियोप्लाज्म अन्य अंगों और ऊतकों में पाए जाते हैं।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम और कार्सिनॉइड ट्यूमर एक दूसरे से अविभाज्य हैं, क्योंकि सिंड्रोम लक्षणों का एक समूह है जो एक घातक ट्यूमर की वृद्धि और गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होता है। आख़िरकार, शरीर रक्त में प्रवेश करने वाले ट्यूमर द्वारा स्रावित हार्मोन पर प्रतिक्रिया करता है। आंतों के कार्सिनॉइड्स "मूक" हो सकते हैं, यानी, वे मेटास्टेस प्रकट होने तक किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करते हैं और रोग टर्मिनल चरण तक नहीं पहुंचता है।

कारण

शोधकर्ताओं के पास अभी तक यह समझने के लिए पर्याप्त जानकारी नहीं है कि कार्सिनॉइड सिंड्रोम और कार्सिनॉइड ट्यूमर क्यों विकसित होते हैं। वैज्ञानिक रोग के एटियलजि के बारे में परिकल्पना कर सकते हैं, लेकिन हर कोई इस बात से सहमत है कि प्रतिरक्षा प्रणाली किसी बिंदु पर एपीयूडी प्रणाली की उत्परिवर्तित कोशिकाओं को पहचानना बंद कर देती है (शब्दों के पहले अक्षरों "अमीन्स", "प्रीकर्सर", " का एक संक्षिप्त रूप) आत्मसातीकरण”, “डीकार्बाक्सिलेशन” )।

एक घातक कोशिका एक पूर्ण विकसित नियोप्लाज्म में विकसित होने के लिए पर्याप्त है, जो हार्मोन का उत्पादन करेगी और मानव शरीर में सभी जैव रासायनिक प्रक्रियाओं को अपनी आवश्यकताओं के अनुरूप बदल देगी।

रोगजनन

कार्सिनॉइड सिंड्रोम कैसे विकसित होता है? यह क्या है और इसे कैसे रोकें? यह देखते हुए कि न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएं पूरे शरीर में स्थित होती हैं, और ट्यूमर व्यावहारिक रूप से नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कारण नहीं बनता है, डॉक्टर इस प्रक्रिया को रोकने में असमर्थ हैं।

एक बिंदु पर, कोशिका में डीएनए का "ब्रेकडाउन" होता है, जिसे गलत तरीके से बहाल किया जाता है या क्षतिग्रस्त टुकड़े के साथ काम करना जारी रखता है। इससे कोशिका की शिथिलता और उसका अनियंत्रित विभाजन होता है। यदि शरीर स्वस्थ है, तो प्रतिरक्षा प्रणाली उत्परिवर्तन पर प्रतिक्रिया करेगी और संदिग्ध तत्व से छुटकारा पायेगी। यदि ऐसा नहीं होता है, तो कोशिका बहुगुणित हो जाएगी, अपनी लाखों प्रतियां बनाएगी और पूरे शरीर में विषाक्त पदार्थ और हार्मोन वितरित करना शुरू कर देगी।

चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट कार्सिनॉइड सिंड्रोम के बावजूद, अक्सर डॉक्टर ट्यूमर के स्थान की पहचान करने में असमर्थ होते हैं।

फेफड़े का कार्सिनोमा

केवल दस प्रतिशत मामलों में ही श्वसन तंत्र में ट्यूमर विकसित हो सकता है और, तदनुसार, कार्सिनॉइड सिंड्रोम। फेफड़ों में लक्षण विशिष्ट नहीं होंगे, और कभी-कभी तो बिल्कुल भी नहीं होंगे। यह ट्यूमर के अपेक्षाकृत छोटे आकार और मेटास्टेसिस की अनुपस्थिति के कारण है। मरीज़ पहले से ही उन्नत बीमारी के लिए मदद मांगते हैं और, एक नियम के रूप में, किसी ऑन्कोलॉजिस्ट के पास नहीं, बल्कि पहले एक चिकित्सक के पास जाते हैं। वह ब्रोंकियोलाइटिस, अस्थमा या श्वसन विफलता का लंबे समय तक और असफल रूप से इलाज कर सकता है जब तक कि उसे ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया की उपस्थिति का संदेह न हो।

इस मामले में लक्षण असामान्य हैं:

• तेज़, तेज़ दिल की धड़कन;
• अपच संबंधी लक्षण;
• शरीर के ऊपरी आधे हिस्से में गर्मी और रक्त की तेजी महसूस होना;
• खांसी, सांस की तकलीफ;
• ब्रोंकोस्पज़म।

विकारों के ऐसे सेट के साथ, कार्सिनॉइड पर संदेह करना मुश्किल है। कोई थकावट नहीं, अचानक वजन कम होना, प्रतिरोधक क्षमता में कमी, थकान और ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के अन्य विशिष्ट लक्षण नहीं हैं।

छोटी आंत का ट्यूमर

छोटी आंत में, एक ट्यूमर और उसके साथ कार्सिनॉयड सिंड्रोम फेफड़ों की तुलना में कुछ अधिक बार दर्ज किया जाता है। इसके लक्षण बहुत ही दुर्लभ हैं. अक्सर केवल गैर-विशिष्ट पेट दर्द ही मौजूद होता है। ऐसा ट्यूमर के छोटे आकार के कारण होता है। कई बार सर्जरी के दौरान भी इसका पता नहीं चल पाता है। अक्सर एक्स-रे परीक्षा के दौरान गलती से गठन देखा जाता है।

इस एटियलजि के सभी छोटी आंतों के ट्यूमर में से केवल दस प्रतिशत ही कार्सिनॉइड सिंड्रोम का कारण होते हैं। डॉक्टर के लिए, इसका मतलब है कि प्रक्रिया घातक हो गई है और लीवर तक फैल गई है। ऐसे ट्यूमर आंतों के लुमेन में रुकावट पैदा कर सकते हैं और परिणामस्वरूप, आंतों में रुकावट हो सकती है। रोगी को ऐंठन दर्द, मतली, उल्टी और मल विकारों के साथ अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। और इस स्थिति का कारण केवल ऑपरेटिंग टेबल पर ही पता चलेगा।

रुकावट या तो सीधे ट्यूमर के आकार के कारण या फाइब्रोसिस और इसके श्लेष्म झिल्ली की सूजन के कारण आंत के मरोड़ के कारण हो सकती है। कभी-कभी निशान आंतों के क्षेत्र में रक्त की आपूर्ति को बाधित करते हैं, जिससे नेक्रोसिस और पेरिटोनिटिस होता है। इनमें से कोई भी स्थिति जीवन के लिए खतरा है और इससे रोगी की मृत्यु हो सकती है।

अपेंडिक्स ट्यूमर

अपेंडिक्स के ट्यूमर अपने आप में एक दुर्लभ घटना है। उनमें से, कार्सिनॉइड्स एक सम्मानजनक प्रथम स्थान पर हैं, लेकिन व्यावहारिक रूप से कार्सिनॉइड सिंड्रोम का कारण नहीं बनते हैं। उनके चिह्न अत्यंत दुर्लभ हैं। एक नियम के रूप में, ये एपेंडेक्टोमी के बाद रोगविज्ञानियों के निष्कर्ष हैं। ट्यूमर आकार में एक सेंटीमीटर तक भी नहीं पहुंचता है और बहुत "शांत" व्यवहार करता है। इसकी संभावना नगण्य है कि अपेंडिक्स को हटाने के बाद ट्यूमर किसी अन्य स्थान पर दिखाई देगा।

लेकिन यदि पाया गया ट्यूमर दो सेंटीमीटर या उससे अधिक आकार का था, तो किसी को स्थानीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस और अन्य अंगों में ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार से सावधान रहना चाहिए। इस मामले में, एक नियमित एपेंडेक्टोमी सभी जांचों का सामना नहीं कर पाएगी, और जटिल उपचार करने के लिए ऑन्कोलॉजिस्ट को शामिल करना होगा।

रेक्टल कार्सिनॉयड ट्यूमर

एक अन्य स्थानीयकरण जिसमें कार्सिनॉइड सिंड्रोम व्यावहारिक रूप से व्यक्त नहीं किया गया है। कोई संकेत नहीं हैं और कोलोनोस्कोपी या सिग्मायोडोस्कोपी जैसी नैदानिक ​​प्रक्रियाओं के दौरान ट्यूमर गलती से पाए जाते हैं।

घातकता (घातकता) की संभावना और दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति ट्यूमर के आकार पर निर्भर करती है। यदि इसका व्यास दो सेंटीमीटर से अधिक है, तो जटिलताओं का जोखिम लगभग अस्सी प्रतिशत है। यदि नियोप्लाज्म व्यास में एक सेंटीमीटर तक भी नहीं पहुंचता है, तो आप अट्ठानवे प्रतिशत आश्वस्त हो सकते हैं कि कोई मेटास्टेस नहीं हैं।

इसलिए, इन दोनों मामलों में उपचार का दृष्टिकोण अलग-अलग होगा। एक छोटे ट्यूमर को आमतौर पर संयमित तरीके से हटा दिया जाता है, लेकिन यदि घातकता के लक्षण हैं, तो पूरे मलाशय को हटाने के साथ-साथ कीमोथेरेपी की भी आवश्यकता होगी।

गैस्ट्रिक कार्सिनॉयड

गैस्ट्रिक कार्सिनॉइड ट्यूमर तीन प्रकार के होते हैं जो कार्सिनॉइड सिंड्रोम का कारण बनते हैं। टाइप 1 ट्यूमर के लक्षण:

• छोटे आकार (1 सेमी तक);
• सौम्य पाठ्यक्रम.

ट्यूमर का जटिल प्रसार तब संभव है जब प्रक्रिया में पूरा पेट शामिल हो। वे रोगी में घातक रक्ताल्पता या क्रोनिक गैस्ट्रिटिस से जुड़े होते हैं। ऐसे ट्यूमर के उपचार में सोमाटोस्टैटिन लेना, गैस्ट्रिन उत्पादन को रोकना या गैस्ट्रिक उच्छेदन को रोकना शामिल है।

दूसरे प्रकार के ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ते हैं और शायद ही कभी घातक होते हैं। वे मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया जैसे आनुवंशिक विकार वाले रोगियों में प्रबल होते हैं। न केवल पेट, बल्कि पीनियल ग्रंथि, थायरॉयड ग्रंथि और अग्न्याशय भी प्रभावित हो सकते हैं।

तीसरे प्रकार के ट्यूमर स्वस्थ पेट में बढ़ने वाले बड़े ट्यूमर होते हैं। वे घातक हैं, अंग की दीवार में गहराई से प्रवेश करते हैं और कई मेटास्टेस देते हैं। छिद्रण और रक्तस्राव का कारण बन सकता है.

कोलन ट्यूमर

बृहदान्त्र वह जगह है जहां कार्सिनॉइड सिंड्रोम और कार्सिनॉइड ट्यूमर का सबसे अधिक निदान किया जाता है। आंत के इस खंड की जांच के दौरान श्लेष्म झिल्ली की एक तस्वीर बड़े (पांच सेंटीमीटर या अधिक) ट्यूमर की उपस्थिति को दर्शाती है। वे मेटास्टेसिस करते हैं और लगभग हमेशा घातक होते हैं।

ऐसे मामलों में ऑन्कोलॉजिस्ट सर्वोत्तम प्रभाव प्राप्त करने के लिए एडजुवेंट और नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी के साथ रेडिकल सर्जरी की सलाह देते हैं। लेकिन इन रोगियों के लिए जीवित रहने का पूर्वानुमान अभी भी प्रतिकूल है।

कार्सिनॉयड सिंड्रोम: लक्षण, तस्वीरें

कार्सिनॉइड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ इस बात पर निर्भर करती हैं कि ट्यूमर किन पदार्थों का स्राव करता है। ये सेरोटोनिन, ब्रैडीकाइनिन, हिस्टामाइन या क्रोमोग्रानिन ए हो सकते हैं। रोग के सबसे विशिष्ट लक्षण हैं:

• चेहरे और शरीर के ऊपरी आधे हिस्से की त्वचा का लाल होना। लगभग सभी रोगियों में होता है। तापमान में स्थानीय वृद्धि के साथ। हमले अनायास होते हैं और शराब, तनाव या शारीरिक गतिविधि से शुरू हो सकते हैं। इस मामले में, टैचीकार्डिया मनाया जाता है और रक्तचाप कम हो जाता है।
• मल विकार. ¾ रोगियों में मौजूद। एक नियम के रूप में, यह पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली की जलन और आंतों की रुकावट के कारण होता है।
• आधे रोगियों में हृदय संबंधी शिथिलता होती है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम हृदय वाल्वों में स्टेनोज़ के निर्माण में योगदान देता है और हृदय विफलता का कारण बनता है।
• फेफड़ों में घरघराहट ब्रोंकोस्पज़म का परिणाम है।
• पेट में दर्द यकृत में मेटास्टेस की उपस्थिति, आंतों में रुकावट या अन्य अंगों में ट्यूमर के बढ़ने से जुड़ा होता है।

कार्सिनॉइड संकट एक ऐसी स्थिति है जो सर्जरी के दौरान रक्तचाप में तेज गिरावट की विशेषता है। इसलिए, ऐसे जोड़तोड़ से पहले मरीजों को सोमैटोस्टैटिन निर्धारित किया जाता है।

निदान

क्या कार्सिनॉइड सिंड्रोम का पता लगाना संभव है? संकेत, तस्वीरें, पृथक लक्षणों का उपचार न तो स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर देते हैं और न ही दृश्यमान परिणाम देते हैं। अक्सर, ट्यूमर एक सर्जन या रेडियोलॉजिस्ट द्वारा आकस्मिक खोज होता है। नियोप्लाज्म की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए, आपको प्रभावित क्षेत्र की बायोप्सी करने और ऊतक की जांच करने की आवश्यकता है।

आप बढ़े हुए हार्मोन के स्तर का पता लगाने के लिए परीक्षणों का भी उपयोग कर सकते हैं, लेकिन ये डेटा कई बीमारियों का संकेत दे सकते हैं, और डॉक्टर को अभी तक यह पता नहीं चल पाया है कि वह किस बीमारी से जूझ रहे हैं। सबसे विशिष्ट परीक्षण 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलैसिटिक एसिड की मात्रा है। यदि इसका स्तर बढ़ा हुआ है, तो कार्सिनॉइड की संभावना लगभग 90% है।

कीमोथेरपी

क्या कीमोथेरेपी से कार्सिनॉइड सिंड्रोम का इलाज करना उचित है? लक्षण, एफजीडीएस के दौरान श्लेष्म झिल्ली की तस्वीरें, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स की बायोप्सी और हार्मोनल स्तर में परिवर्तन से डॉक्टर को उन जटिलताओं का अंदाजा हो सकता है जो रोगी के शरीर में ट्यूमर की उपस्थिति के कारण हुई हैं। यदि ट्यूमर हटा दिए जाने पर भी रोगी के लिए रोग का निदान प्रतिकूल है, तो विशेषज्ञ कीमोथेरेपी का सहारा लेने की सलाह देते हैं।

अक्सर, डॉक्टर ट्यूमर की वृद्धि और विकास को दबाने के लिए साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करते हैं। लेकिन बड़ी संख्या में दुष्प्रभावों के कारण, इस विधि का उपयोग केवल अत्यंत आवश्यक होने पर ही करने की अनुशंसा की जाती है। इसके अलावा, इसकी प्रभावशीलता केवल 40% है।

रोगसूचक उपचार

ऐसी असुविधाएँ हैं जो कार्सिनॉइड सिंड्रोम और कार्सिनॉइड ट्यूमर जैसी विकृति की पृष्ठभूमि में देखी जाती हैं। लक्षण आमतौर पर ट्यूमर द्वारा उत्पादित हार्मोन के प्रकार से निकटता से संबंधित होते हैं। यदि यह सेरोटोनिन है, तो रोगी को अवसादरोधी दवाएं दी जाती हैं। यदि मुख्य "आक्रामक" हिस्टामाइन है, तो हिस्टामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स चिकित्सा में सामने आते हैं।

सोमैटोस्टैटिन के सिंथेटिक एनालॉग्स पाए गए हैं जो लक्षणों को लगभग 90% तक कम कर देते हैं। वे एक साथ कई हार्मोनों के उत्पादन को दबा देते हैं और इस तरह इस बीमारी के इलाज में एक मजबूत स्थान सुरक्षित कर लेते हैं।

शल्य चिकित्सा उपचार

उपचार का एक महत्वपूर्ण चरण शरीर से ट्यूमर को निकालना, मेटास्टेसिस की खोज करना और उन्हें हटाना, और यकृत धमनियों को बंधन करना है।

सर्जिकल हस्तक्षेप की सीमा ट्यूमर के स्थान और आकार, मेटास्टेसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति से प्रभावित होती है। अक्सर, सर्जन अंग के प्रभावित हिस्से और क्षेत्रीय लिम्फ नोड पैकेज को हटा देते हैं। एक नियम के रूप में, यह किसी व्यक्ति को कार्सिनॉइड से स्थायी रूप से छुटकारा दिलाने के लिए पर्याप्त है। उन्नत मामलों में, जब आमूल-चूल उपचार असंभव होता है, तो रोगी को रोग के लक्षणों से राहत के लिए यकृत धमनी एम्बोलिज़ेशन की पेशकश की जाती है।

पूर्वानुमान

कार्सिनॉइड सिंड्रोम और कार्सिनॉइड ट्यूमर का निदान होने पर मरीज़ क्या उम्मीद कर सकते हैं? गर्म चमक, दिल की धड़कन और सांस की तकलीफ उनके जीवन भर बनी रहेगी, लेकिन उपचार के बाद कम गंभीर हो जाएगी।

चिकित्सा ऐसे मामलों को जानती है जहां सर्जरी और रोगसूचक उपचार के बाद मरीज दस साल से अधिक समय तक जीवित रहे। लेकिन औसतन उनकी जीवन प्रत्याशा लगभग 5-10 वर्ष है। फेफड़ों में स्थित ट्यूमर का पूर्वानुमान सबसे खराब होता है, और अपेंडिक्स में स्थित ट्यूमर का पूर्वानुमान सबसे अच्छा होता है।

न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम की कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले सबसे आम तौर पर पाए जाने वाले ट्यूमर को कार्सिनॉइड्स कहा जाता है। कार्सिनॉइड ट्यूमर विकसित होने पर होने वाले लक्षणों के समूह को कार्सिनॉइड सिंड्रोम कहा जाता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम क्या है?

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (कार्सिनॉइड्स) रक्त में हार्मोन छोड़ते हैं (आमतौर पर हिस्टामाइन, सेरोटोनिन, प्रोस्टाग्लैंडीन, आदि)। इन हार्मोनों के रक्त में प्रवेश के कारण विशिष्ट लक्षणों के साथ कार्सिनॉयड सिंड्रोम विकसित होने लगता है।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर लगभग किसी भी अंग में विकसित हो सकता है।

इज़राइल में अग्रणी क्लीनिक

आमतौर पर, कार्सिनॉइड सिंड्रोम पैदा करने वाले नियोप्लाज्म निम्न में स्थित होते हैं:

• छोटी आंत - 39% मामले;
• परिशिष्ट - 26% मामले;
• मलाशय - 15%;
• ब्रांकाई - 10%;
• बड़ी आंत के अन्य भाग - 1-5%;
• अग्न्याशय - 2-3%;
• पेट - 2-4%;
• यकृत - 1%।

कुछ मामलों में, जठरांत्र संबंधी मार्ग के कार्सिनॉइड ट्यूमर बड़ी आंत के अन्य नियोप्लाज्म के साथ जुड़ जाते हैं। मेटास्टेस प्रकट होने तक और रोग अंतिम चरण तक पहुंचने तक आंतों का कार्सिनॉइड किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है।

यद्यपि यह लंबे समय से माना जाता रहा है कि कार्सिनॉइड सौम्य नियोप्लाज्म हैं, यह पाया गया है कि, उनके धीमे विकास के बावजूद, इन नियोप्लाज्म में घातकता के कुछ लक्षण हैं और अंगों के कुछ समूहों में मेटास्टेसिस करने में सक्षम हैं।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम पुरुषों और महिलाओं दोनों में समान आवृत्ति के साथ होता है, और अधिकतर 50 से 60 वर्ष की आयु के बीच होता है।

विषय पर वीडियो:

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का रोगजनन

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के गठन के लिए पूर्वगामी कारक हैं:

• वंशानुगत प्रवृत्ति (उदाहरण के लिए, एकाधिक अंतःस्रावी रसौली);
• लिंग (पुरुषों में अधिक सामान्य);
• अत्यधिक शराब का सेवन, धूम्रपान;
• कुछ प्रकार के न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस;
• पेट के रोगों का इतिहास.

यह ध्यान दिया जा सकता है कि विभिन्न नस्लों से संबंधित लोगों में कार्सिनोमा के विभिन्न रूपों का निदान किया जाता है, अफ्रीकी अमेरिकियों को पेट के ट्यूमर का अनुभव होने की अधिक संभावना है, और यूरोपीय लोग फेफड़ों के कार्सिनोमा से पीड़ित हैं।

कार्सिनॉयड सिंड्रोम का कारण ट्यूमर की हार्मोनल गतिविधि है जो एपीयूडी प्रणाली के न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं से उत्पन्न होती है। लक्षण रोगी के रक्त में विभिन्न हार्मोनों की सामग्री में परिवर्तन के कारण होते हैं। ऐसे नियोप्लाज्म अक्सर बड़ी मात्रा में सेरोटोनिन छोड़ते हैं, और हिस्टामाइन, ब्रैडीकाइनिन, प्रोस्टाग्लैंडिंस और पॉलीपेप्टाइड हार्मोन की मात्रा में वृद्धि देखी जाती है।

महत्वपूर्ण! कार्सिनॉइड ट्यूमर वाले सभी रोगियों में कार्सिनॉइड सिंड्रोम नहीं होता है।

बड़ी और छोटी आंत के ट्यूमर में, लिवर में मेटास्टेसिस के बाद सिंड्रोम अधिक बार देखा जाता है। यकृत में मेटास्टेसिस इस तथ्य की ओर ले जाता है कि कैंसर उत्पाद यकृत कोशिकाओं में टूटे बिना सीधे यकृत शिराओं के माध्यम से सामान्य रक्तप्रवाह में प्रवाहित होने लगते हैं।

ब्रांकाई, फेफड़े, अग्न्याशय, अंडाशय और अन्य अंगों में स्थित कार्सिनॉइड के साथ, यह सिंड्रोम मेटास्टेसिस शुरू होने से पहले हो सकता है, इस तथ्य के कारण कि सिस्टम के रक्तप्रवाह में प्रवेश करने से पहले संक्रमित अंगों से रक्त यकृत में शुद्ध नहीं होता है। घातक नियोप्लाज्म उन नियोप्लाज्म की तुलना में अधिक बार कार्सिनॉयड सिंड्रोम की उपस्थिति को भड़काते हैं जो घातकता के लक्षण नहीं दिखाते हैं।

सेरोटोनिन के स्तर में वृद्धि से दस्त, पेट में दर्द, हृदय संबंधी विकृति और कुअवशोषण होता है। जब ब्रैडीकाइनिन और हिस्टामाइन का स्तर बढ़ता है, तो गर्म चमक होती है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ

इस सिंड्रोम के निम्नलिखित लक्षण हैं:

• ज्वार;
• हृदय के दाहिने क्षेत्र का रेशेदार घाव;
• पेट में दर्द;
• लगातार दस्त;
• ब्रोंकोस्पज़म।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का सबसे आम लक्षण गर्म चमक है।. लगभग सभी रोगियों में होता है। गर्म चमक की विशेषता ऊपरी धड़ का अचानक, रुक-रुक कर लाल होना है। अधिक बार, हाइपरमिया सिर, गर्दन या चेहरे के पीछे के क्षेत्र में अधिक स्पष्ट होता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले मरीजों को गर्मी, सुन्नता और जलन का अनुभव होता है। गर्म चमक के साथ हृदय गति में वृद्धि और रक्तचाप में गिरावट होती है। चक्कर आ सकते हैं, जो मस्तिष्क में रक्त की आपूर्ति में कमी से समझाया गया है। हमलों के साथ ये भी हो सकते हैं: लैक्रिमेशन और श्वेतपटल की लालिमा।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के शुरुआती चरणों में, हर कुछ दिनों या हफ्तों में एक बार गर्म चमक महसूस होती है। जैसे-जैसे सिंड्रोम विकसित होता है, उनकी संख्या दिन में 1-2 या 10-20 बार तक बढ़ जाती है। गर्म चमक की अवधि कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक होती है। अधिक बार, हमले शराब, वसायुक्त, मसालेदार, मसालेदार भोजन, मनोवैज्ञानिक तनाव, शारीरिक गतिविधि और सेरोटोनिन के स्तर को बढ़ाने वाली दवाओं के सेवन के कारण होते हैं। शायद ही कभी, बिना किसी स्पष्ट कारण के, गर्म चमक अनायास ही उत्पन्न हो सकती है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले आधे रोगियों में कार्डियक पैथोलॉजी का निदान किया जाता है। एंडोकार्डियल फाइब्रोसिस अधिक बार होता है, जो हृदय के दाहिने हिस्से को नुकसान पहुंचाता है। जब रक्त फेफड़ों से गुजरता है तो सेरोटोनिन के नष्ट होने के कारण बायां भाग शायद ही कभी प्रभावित होता है। इसके बाद, हृदय की विफलता और प्रणालीगत परिसंचरण में ठहराव विकसित हो सकता है। वे जलोदर, निचले छोरों की सूजन, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, धड़कन और गर्दन की नसों की सूजन के रूप में प्रकट हो सकते हैं।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम की एक और आम अभिव्यक्ति पेट में दर्द है, जिसे आंतों की सामग्री की गति में बाधा की उपस्थिति से समझाया गया है। यह प्राथमिक ट्यूमर के आकार में वृद्धि या पेट की गुहा में माध्यमिक घावों की उपस्थिति के कारण होता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले 75% रोगियों में दस्त होता है। यह सेरोटोनिन के प्रभाव में छोटी आंत की बढ़ती गतिशीलता के कारण विकसित होता है। अधिकतर, यह लक्षण दीर्घकालिक और लगातार बना रहता है, और इसकी तीव्रता भिन्न-भिन्न हो सकती है। कुअवशोषण के कारण, सभी प्रकार के चयापचय (कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन, जल-इलेक्ट्रोलाइट, वसा) बाधित हो जाते हैं और हाइपोविटामिनोसिस विकसित होता है। एक नियम के रूप में, यह पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली की जलन और आंतों की रुकावट के कारण होता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले 10% रोगियों में ब्रोंकोस्पज़म होता है। सांस की तकलीफ के दौरे पड़ सकते हैं, साथ में सीटी और भिनभिनाहट की घरघराहट भी हो सकती है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का एक खतरनाक परिणाम कार्सिनॉइड संकट है। एक स्थिति जो सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान होती है और रक्तचाप में तेज गिरावट, हृदय गति में वृद्धि, गंभीर ब्रोंकोस्पज़म और रक्त में ग्लूकोज की मात्रा में वृद्धि के साथ होती है।

लंबे समय तक कार्सिनॉयड सिंड्रोम के साथ, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं: मांसपेशियों में कमजोरी, उनींदापन, शुष्क त्वचा, थकान, लगातार प्यास और वजन कम होना। गंभीर मामलों में, एडिमा, ऑस्टियोमलेशिया, एनीमिया और त्वचा के ऊतकों में ट्रॉफिक परिवर्तन दिखाई देते हैं।

टिप्पणी! कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षण विशिष्ट हैं, लेकिन उन्हें नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण नहीं माना जाता है, क्योंकि व्यक्तिगत रूप से वे आंतरिक अंगों के अन्य विकृति विज्ञान के साथ हो सकते हैं।

विभिन्न अंगों में कार्सिनोमा

फेफड़े का कार्सिनोमा

फेफड़ों में ट्यूमर के लक्षण विशिष्ट नहीं होंगे, कभी-कभी बिल्कुल भी नहीं होंगे, जिसका अर्थ है कि कार्सिनॉइड सिंड्रोम अनुपस्थित होगा। यह ट्यूमर के छोटे आकार और मेटास्टेस की अनुपस्थिति के कारण होता है।

फेफड़े के कार्सिनोमा के लक्षण असामान्य हैं:

• अपच संबंधी लक्षण;
• तेज़ दिल की धड़कन;
• सांस की तकलीफ, खांसी;
• ऊपरी शरीर में रक्त का प्रवाह;
• ब्रोंकोस्पज़म।

इन लक्षणों के साथ, कार्सिनॉइड पर संदेह करना मुश्किल है - कोई थकावट नहीं है, कोई अचानक वजन कम नहीं होता है, थकान, प्रतिरक्षा में कमी और कैंसर प्रक्रिया के अन्य विशिष्ट लक्षण हैं।

क्या आप इलाज के लिए अनुमान प्राप्त करना चाहेंगे?

*रोगी की बीमारी पर डेटा प्राप्त होने पर ही, क्लिनिक का एक प्रतिनिधि उपचार के लिए सटीक अनुमान की गणना करने में सक्षम होगा।

छोटी आंत का ट्यूमर

छोटी आंत में, एक रसौली और उसके साथ जुड़े कार्सिनॉइड सिंड्रोम का निदान फेफड़ों की तुलना में थोड़ा अधिक बार किया जाता है। लक्षणों में गैर-विशिष्ट पेट दर्द शामिल है, जो ट्यूमर के छोटे आकार से जुड़ा है। अक्सर एक्स-रे परीक्षा के दौरान गलती से गठन का निदान किया जाता है। इस एटियलजि के सभी छोटी आंतों के ट्यूमर में से लगभग 10% कार्सिनॉइड सिंड्रोम का कारण होते हैं। इसका मतलब यह है कि यह प्रक्रिया घातक हो गई है और लीवर तक फैल गई है। ऐसे ट्यूमर आंतों के लुमेन में रुकावट और आंतों में रुकावट पैदा कर सकते हैं। रुकावट का कारण फाइब्रोसिस और श्लेष्म झिल्ली की सूजन के कारण ट्यूमर का आकार या आंत का मरोड़ हो सकता है।

अपेंडिक्स ट्यूमर

अपेंडिक्स के ट्यूमर एक दुर्लभ घटना है। आमतौर पर, एपेन्डेक्टॉमी के बाद रोगविज्ञानियों द्वारा अपेंडिक्स में कार्सिनॉइड पाए जाते हैं। ट्यूमर आकार में छोटा है - एक सेंटीमीटर से भी कम। इसकी संभावना बहुत कम है कि अपेंडिक्स को हटाने के बाद यह किसी अन्य स्थान पर दिखाई देगा (पुनरावृत्ति)। लेकिन यदि पाया गया ट्यूमर आकार में 2 सेमी से बड़ा है, तो स्थानीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस और कैंसर कोशिकाओं के अन्य अंगों में स्थानांतरित होने का खतरा होता है।

रेक्टल कार्सिनॉयड ट्यूमर

इस मामले में, कार्सिनॉयड सिंड्रोम व्यावहारिक रूप से व्यक्त नहीं किया जाता है। कोई संकेत नहीं हैं, और ट्यूमर नैदानिक ​​परीक्षणों (कोलोनोस्कोपी या सिग्मायोडोस्कोपी) के दौरान संयोगवश पाए जाते हैं। घातकता (घातकता) का जोखिम और दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति ट्यूमर के आकार पर निर्भर करती है। यदि इसका आकार 2 सेमी से अधिक है, तो जटिलताओं का जोखिम लगभग 80% है; यदि यह 2 सेमी से कम है, तो 98% जोखिम है कि कोई मेटास्टेसिस नहीं होगा। आंत के उच्छेदन द्वारा एक छोटा ट्यूमर हटा दिया जाता है; यदि घातकता के लक्षण मौजूद हैं, तो पूरे मलाशय को हटा दिया जाता है।

गैस्ट्रिक कार्सिनॉयड

तीन प्रकार के गैस्ट्रिक कार्सिनॉइड ट्यूमर हैं जो कार्सिनॉइड सिंड्रोम में योगदान करते हैं:

• पहले प्रकार के ट्यूमर आकार में छोटे (1 सेमी तक) होते हैं और इनका कोर्स सौम्य होता है। जटिल ट्यूमर फैलने के साथ, इस प्रक्रिया में पूरा पेट शामिल होता है।
• टाइप 2 ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ते हैं और शायद ही कभी घातक होते हैं। वे उन रोगियों में प्रबल होते हैं जिनमें मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया जैसे आनुवंशिक विकार होते हैं। न केवल पेट प्रभावित होता है, बल्कि अग्न्याशय, पीनियल ग्रंथि और थायरॉयड ग्रंथि भी प्रभावित होती है।
• टाइप 3 - बड़े नियोप्लाज्म। वे घातक हैं, अंग की दीवार में गहराई से प्रवेश करते हैं और कई मेटास्टेस देते हैं। छिद्रण और रक्तस्राव का कारण बन सकता है.

कोलन ट्यूमर

बृहदान्त्र में, कार्सिनॉइड ट्यूमर का सबसे अधिक बार निदान किया जाता है और कार्सिनॉइड सिंड्रोम देखा जाता है। अधिकतर बड़े (पांच सेंटीमीटर या अधिक) नियोप्लाज्म मौजूद होते हैं। वे क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस करते हैं और लगभग हमेशा घातक होते हैं। इन रोगियों के लिए जीवित रहने का पूर्वानुमान खराब है।

रोग का निदान

रोग का निदान बाहरी जांच, लक्षण और शोध के आधार पर किया जाता है:

• जैव रसायन परीक्षण;
• इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन;
• सीटी और एमआरआई;
• रेडियोग्राफी;
• स्किंटिग्राफी;
• एंडोस्कोपी;
• गैस्ट्रोस्कोपी;
• कोलोनोस्कोपी;
• ब्रोंकोस्कोपी;
• लेप्रोस्कोपी;
• फ़्लेबो- और धमनी विज्ञान।

रक्त प्लाज्मा में सेरोटोनिन का उच्च स्तर पाया जाता है। एक विशिष्ट परीक्षण 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलैसिटिक एसिड की मात्रा है। इसके ऊंचे स्तर के साथ, कार्सिनॉयड की संभावना लगभग 90% है।

नियोप्लाज्म की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए, प्रभावित क्षेत्र की बायोप्सी की जाती है और परिणामी ऊतक की जांच की जाती है। बढ़े हुए हार्मोन के स्तर का पता लगाने के लिए परीक्षणों का भी उपयोग किया जाता है, लेकिन ऐसे डेटा कई बीमारियों का संकेत दे सकते हैं।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस, रजोनिवृत्ति गर्म चमक और दवा लेने से होने वाले दुष्प्रभावों के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

कार्सिनॉयड सिंड्रोम का उपचार

इस रोग संबंधी स्थिति के लिए थेरेपी में अंतर्निहित कारण का उपचार शामिल है।

उपचार की मुख्य विधियाँ हैं:

• सर्जिकल छांटना;
• कीमोथेरेपी और विकिरण थेरेपी;
• रोगसूचक उपचार.

ट्यूमर के इलाज का मुख्य तरीका सर्जिकल निष्कासन है; यह कट्टरपंथी, उपशामक और न्यूनतम आक्रामक हो सकता है।

कट्टरपंथी छांटना के साथ, प्रभावित क्षेत्र, आसन्न ऊतक, लिम्फ नोड्स और मेटास्टेसिस हटा दिए जाते हैं। उपशामक हस्तक्षेप के दौरान, केवल प्राथमिक ट्यूमर और सबसे बड़े मेटास्टेस हटा दिए जाते हैं। मिनिमली इनवेसिव सर्जरी में यकृत शिरा को बांधना शामिल होता है, जो रोगी को गर्म चमक और दस्त से राहत देता है। सर्जरी के बाद, कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है, जो आपको शरीर में मेटास्टेस से छुटकारा पाने और ट्यूमर के अवशेषों को हटाने की अनुमति देती है।

छोटी आंत के नियोप्लाज्म के कारण होने वाले कार्सिनॉइड सिंड्रोम के मामले में, मेसेंटरी के हिस्से के साथ छोटी आंत का उच्छेदन किया जाता है। बड़ी आंत के नियोप्लाज्म और इलियोसेकल स्फिंक्टर के क्षेत्र में ट्यूमर की उपस्थिति के लिए, दायां हेमिकोलेक्टोमी किया जाता है।

अपेंडिक्स क्षेत्र में ट्यूमर के कारण होने वाले कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लिए, एपेंडेक्टोमी की जाती है। कभी-कभी आस-पास के लिम्फ नोड्स को अतिरिक्त रूप से हटा दिया जाता है।

मेटास्टेसिस के लिए उपशामक हस्तक्षेप का संकेत दिया गया है। इसमें हार्मोन के स्तर और कार्सिनॉइड सिंड्रोम की गंभीरता को कम करने के लिए बड़े घावों को हटाना शामिल है।

कीमोथेरेपी के लिए संकेत मेटास्टेस की उपस्थिति है। इसका उपयोग हृदय की क्षति, यकृत की शिथिलता और मूत्र में 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलैसिटिक एसिड के सामान्य स्तर से काफी अधिक होने पर ऑपरेशन के बाद की अवधि में किया जाता है। कार्सिनॉइड संकट की शुरुआत से बचने के लिए, दवाओं की छोटी खुराक के साथ चिकित्सा शुरू की जाती है, धीरे-धीरे खुराक बढ़ाई जाती है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लिए कीमोथेरेपी की प्रभावशीलता काफी कम है। 30% रोगियों में सुधार होता है, छूट की औसत अवधि लगभग 4-7 महीने है, पुनरावृत्ति संभव है।

सेरोटोनिन प्रतिपक्षी दवाओं का उपयोग कार्सिनॉयड सिंड्रोम के लिए रोगसूचक उपचार के रूप में किया जाता है: सेराट्रालिन, फ्लुओक्सेटीन, पैरॉक्सिटिन और अन्य। ऐसे ट्यूमर के लिए जो बड़ी मात्रा में हिस्टामाइन का उत्पादन करते हैं, रैनिटिडीन, डिफेनहाइड्रामाइन और सिमेटिडाइन का उपयोग किया जाता है। दस्त को खत्म करने के लिए लोपरामाइड लें। नियोप्लाज्म के क्षेत्र में जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के स्राव को दबाने और कार्सिनॉइड सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को कम करने के लिए, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है: लैनरोटाइड और ऑक्टेरोटाइड।

सर्जिकल तरीकों और कीमोथेरेपी के संयुक्त उपयोग से रोगी के जीवन को लम्बा खींचना संभव हो जाता है, और कुछ मामलों में (यदि ट्यूमर का प्रारंभिक चरण में निदान किया जाता है) पूरी तरह से ठीक हो जाता है। रोगी की स्थिति को कम करने के लिए रोगसूचक उपचार आवश्यक है। ऐसा करने के लिए, संकेत के अनुसार सेरोटोनिन प्रतिपक्षी, अवसादरोधी, रेटिनोइड, अल्फा इंटरफेरॉन, एच1 और एच2 रिसेप्टर ब्लॉकर्स और अन्य दवाओं का उपयोग करें।

रोग का पूर्वानुमान

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का पूर्वानुमान नियोप्लाज्म की व्यापकता और घातकता के स्तर पर निर्भर करता है। प्राथमिक ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने और मेटास्टेस की अनुपस्थिति के साथ, पूरी तरह से ठीक होना संभव है। मेटास्टेस की उपस्थिति में, पूर्वानुमान बदतर है। कार्सिनॉइड के धीमे विकास के कारण जीवन प्रत्याशा 5 से 15 या अधिक वर्ष तक होती है। मृत्यु का कारण दूर के अंगों में एकाधिक मेटास्टेस, हृदय विफलता, थकावट और आंतों में रुकावट है।

फेफड़ों के ट्यूमर के लिए, जीवन प्रत्याशा का पूर्वानुमान सबसे खराब है, और अपेंडिक्स में ट्यूमर के लिए सबसे आशावादी है।

आईसीडी-10 कोड

कार्सिनॉइड (कार्सिनॉइड सिंड्रोम) एक दुर्लभ, संभावित घातक, हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर है जो अर्जेंटोफिलिक कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। अधिकतर, कार्सिनॉइड ट्यूमर जठरांत्र संबंधी मार्ग में स्थानीयकृत होते हैं, कम अक्सर वे ब्रांकाई, पित्ताशय, अग्न्याशय और अंडाशय में होते हैं। ट्यूमर का आकार आमतौर पर बड़ा नहीं होता है और 0.1 से 3 सेमी तक भिन्न होता है।

कार्सिनॉयड सिंड्रोम मध्यस्थों के संचलन के कारण होने वाली बीमारी है, जो त्वचा की लालिमा (90%), दस्त (75%), शोर से सांस लेना (20%), एंडोकार्डियल फाइब्रोसिस (33%), वाल्वों की क्षति से प्रकट होती है। दाहिना हृदय; कभी-कभी फुफ्फुस, पेरिटोनियल या रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस होता है।

कारण

अन्य ट्यूमर की तरह, कार्सिनॉइड का एटियलजि अभी भी अस्पष्ट है। रोग के कई लक्षणों की उत्पत्ति ट्यूमर की हार्मोनल गतिविधि के कारण होती है। ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा सेरोटोनिन, लाइसिलब्रैडीकाइनिन और ब्रैडीकाइनिन, हिस्टामाइन और प्रोस्टाग्लैंडिंस का एक महत्वपूर्ण रिलीज साबित हुआ है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का विकास आंत की एंटरोक्रोमफिन (अर्जेंटाफिन) कोशिकाओं (कुलचिट्स्की कोशिकाओं) से उत्पन्न होने वाले एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर के कारण होता है। इस मामले में, बढ़ते आंतों के विकार उच्च रक्तचाप सिंड्रोम के साथ होते हैं।

वर्गीकरण

जठरांत्र संबंधी मार्ग के कार्सिनॉइड ट्यूमर के वर्गीकरण के लिए सबसे उपयुक्त दृष्टिकोणों में से एक भ्रूणजनन के अनुसार पूर्वकाल, मध्य और पश्च में उनका विभाजन है। इसके अनुसार, वे भेद करते हैं:

• पाचन नली (ब्रांकाई, पेट, ग्रहणी, अग्न्याशय) के पूर्वकाल भाग के कार्सिनॉइड ट्यूमर; ये नियोप्लाज्म अर्जेंटाफिन-नेगेटिव होते हैं, इनमें थोड़ी मात्रा में सेरोटोनिन होता है, कभी-कभी 5-हाइड्रॉक्सीट्रिप्टोफैन और एसीटीएच का स्राव करते हैं, और हड्डियों को मेटास्टेसिस करने में सक्षम होते हैं;
• पाचन नलिका के मध्य भाग (जेजुनम, इलियम, दायां कोलन) के कार्सिनॉइड्स अर्जेंटाफिन-पॉजिटिव होते हैं, इनमें बहुत अधिक सेरोटोनिन होता है, शायद ही कभी सेरोटोनिन या एसीटीएच का स्राव होता है, शायद ही कभी मेटास्टेसिस होता है;
• पाचन नलिका के पिछले हिस्से (अनुप्रस्थ बृहदान्त्र, अवरोही बृहदान्त्र और मलाशय) के कार्सिनॉइड ट्यूमर अर्जेंटाफिन-नकारात्मक होते हैं, इनमें शायद ही कभी सेरोटोनिन और एसीटीएच होते हैं, और हड्डी में मेटास्टेसाइज कर सकते हैं। कभी-कभी वे गोनाड, प्रोस्टेट, गुर्दे, स्तन ग्रंथियों, थाइमस ग्रंथि या त्वचा में भी पाए जाते हैं।

लक्षण

कार्सिनॉइड के लक्षण और पाठ्यक्रम में ट्यूमर के कारण होने वाले स्थानीय लक्षण और इसकी हार्मोनल गतिविधि के कारण होने वाला तथाकथित कार्सिनॉइड सिंड्रोम शामिल होता है। स्थानीय अभिव्यक्तियाँ स्थानीय व्यथा हैं; अक्सर तीव्र या क्रोनिक एपेंडिसाइटिस (अपेंडिक्स में ट्यूमर के सबसे आम स्थानीयकरण के साथ) या आंतों में रुकावट, आंतों से रक्तस्राव (छोटी या बड़ी आंत में स्थानीयकरण के साथ), मल त्याग के दौरान दर्द और स्कार्लेट स्राव के लक्षण याद दिलाते हैं। मल के साथ रक्त (रेक्टल कार्सिनॉइड के साथ), वजन में कमी, एनीमिया। कार्सिनॉइड सिंड्रोम में विशिष्ट वासोमोटर प्रतिक्रियाएं, ब्रोंकोस्पज़म के हमले, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के हाइपरपेरिस्टलसिस, विशिष्ट त्वचा परिवर्तन, हृदय और फुफ्फुसीय धमनी के घाव शामिल हैं। यह सभी रोगियों में स्पष्ट रूप में नहीं देखा जाता है, लेकिन अधिक बार यकृत और अन्य अंगों, विशेष रूप से कई अंगों में ट्यूमर मेटास्टेस के साथ देखा जाता है।

विशिष्ट लक्षण हैं:

• हाइपरिमिया
• दस्त
• पेट में दर्द
• ब्रोंकोस्पज़म के कारण घरघराहट (वायुमार्ग का संकुचित होना)
• हृदय वाल्व रोग
• सर्जरी से कार्सिनॉयड संकट नामक जटिलता उत्पन्न हो सकती है।

त्वचा का लाल होना कार्सिनॉइड सिंड्रोम का सबसे आम लक्षण है। 90% रोगियों में, रोग के दौरान हाइपरमिया होता है। निस्तब्धता की विशेषता चेहरे और गर्दन (या ऊपरी शरीर) की लालिमा या मलिनकिरण है, साथ ही तापमान में वृद्धि भी है। फ्लशिंग अटैक आमतौर पर अचानक और अनायास होते हैं, लेकिन वे भावनात्मक तनाव, शारीरिक तनाव या शराब के सेवन के कारण भी हो सकते हैं।

हाइपरमिया का दौरा एक मिनट से लेकर कई घंटों तक रह सकता है। यदि रक्तचाप बहुत अधिक गिर जाए और मस्तिष्क तक रक्त नहीं पहुंच पा रहा हो तो रक्त जमाव के साथ हृदय गति में तेजी, निम्न रक्तचाप या चक्कर आ सकते हैं। शायद ही कभी, हाइपरमिया उच्च रक्तचाप के साथ होता है। हाइपरमिया के लिए जिम्मेदार हार्मोन पूरी तरह से पहचाने नहीं गए हैं।

डायरिया कार्सिनॉइड सिंड्रोम का दूसरा महत्वपूर्ण लक्षण है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले लगभग 75% रोगियों को दस्त का अनुभव होता है। दस्त अक्सर फ्लशिंग के साथ होता है, लेकिन इसके बिना भी हो सकता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम में, दस्त अक्सर सेरोटोनिन के कारण होता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले 50% रोगियों में हृदय रोग होता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम के परिणामस्वरूप आमतौर पर हृदय के दाहिनी ओर फुफ्फुसीय वाल्व में घाव और कठोरता होती है। इन दोनों वाल्वों की कठोरता से हृदय की दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों और शरीर के अन्य हिस्सों तक रक्त पंप करने की क्षमता कम हो जाती है, जिससे हृदय विफलता हो सकती है।

हृदय विफलता के विशिष्ट लक्षणों में यकृत का बढ़ना (हृदय विफलता में हृदय को रक्त की आपूर्ति के कारण जब यह आने वाले सभी रक्त को पंप करने में असमर्थ होता है), पैरों और टखनों में सूजन (ड्रॉप्सी), और पेट में सूजन शामिल है। द्रव निर्माण (पेट में हाइड्रोप्स) के लिए। कार्सिनॉइड सिंड्रोम में हृदय के ट्राइकसपिड और फुफ्फुसीय वाल्वों को नुकसान का कारण, ज्यादातर मामलों में, रक्त पर सेरोटोनिन का तीव्र दीर्घकालिक प्रभाव होता है।

कार्सिनॉइड अटैक एक खतरनाक स्थिति है जो सर्जरी के दौरान हो सकती है। यह रक्तचाप में अचानक गिरावट की विशेषता है जो सदमे का कारण बनता है, कभी-कभी अत्यधिक तेज़ हृदय गति, रक्त शर्करा में वृद्धि और गंभीर ब्रोंकोस्पज़म के साथ होता है।

कार्सिनॉयड हमला घातक हो सकता है। कार्सिनॉइड हमले को रोकने का सबसे अच्छा तरीका सर्जरी है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले लगभग 10% रोगियों में घरघराहट होती है। घरघराहट ब्रोंकोस्पज़म (वायुमार्ग की ऐंठन) का परिणाम है, जो एक कार्सिनॉइड ट्यूमर द्वारा हार्मोन की रिहाई के परिणामस्वरूप होता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले रोगियों में पेट दर्द एक आम लक्षण है। दर्द यकृत में मेटास्टेस के कारण हो सकता है, इस तथ्य के कारण कि ट्यूमर पड़ोसी ऊतकों और अंगों को प्रभावित करता है, या आंतों में रुकावट।

निदान

निदान की पुष्टि रक्त प्लाज्मा में सोरोटोनिन के उच्च स्तर, 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलैसिटिक एसिड के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि, साथ ही वाद्य अनुसंधान के दौरान आंतों, यकृत और फेफड़ों के ट्यूमर का पता लगाने से होती है। बड़ी मात्रा में सेरोटोनिन (केले, अखरोट, खट्टे फल, कीवी, अनानास) युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन करने, रावोल्फिया की तैयारी, फेनोथियाज़िन, सैलिसिलेट्स लेने के साथ-साथ आंतों की रुकावट से जटिल रोग संबंधी स्थितियों में, जब 5 का उत्सर्जन होता है, तो जैव रासायनिक मापदंडों को विकृत किया जा सकता है। -हाइड्रॉक्सीइंडोलैसिटिक एसिड 9-25 मिलीग्राम/दिन तक बढ़ सकता है।

इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन कार्सिनॉइड ट्यूमर में न्यूरोपेप्टाइड्स (सेरोटोनिन, पदार्थ पी और न्यूरोटेंसिन) की उपस्थिति की पुष्टि करते हैं। कार्सिनॉइड ट्यूमर के निदान में कार्सिनोएम्ब्रायोनिक एंटीजन (सीईए) का निर्धारण भी एक निश्चित अर्थ रखता है: इसका स्तर आमतौर पर सामान्य या न्यूनतम होता है। यदि सीईए सांद्रता बढ़ी हुई है, तो एक और ट्यूमर का संदेह होना चाहिए।

कार्सिनॉयड के व्यापक सामयिक निदान में एक्स-रे परीक्षा, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग, रक्त में हार्मोन का निर्धारण करने के लिए इम्यूनोआटोरेडियोग्राफिक तरीकों का उपयोग, चयनात्मक धमनी- और वेनोग्राफी, इंडियम-111-ऑक्टेरोटाइड के साथ सिंटिग्राफी और बायोप्सी नमूने की रूपात्मक परीक्षा शामिल है। आधुनिक अनुसंधान विधियों (फ्लोरोस्कोपी, एंडोस्कोपी, चयनात्मक धमनी- और फेलोबोग्राफी, अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, रेडियोन्यूक्लाइड अध्ययन, रक्त में हार्मोन का निर्धारण, ट्यूमर बायोप्सी का इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन) के पूरे परिसर का उपयोग 76.9% में सही निदान सुनिश्चित करता है। मामले.

इलाज

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लिए चिकित्सा के सामान्य सिद्धांतों को ध्यान में रखते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ट्यूमर को जल्द से जल्द हटाने की सलाह दी जाती है। हालाँकि, यह याद रखना चाहिए कि कार्सिनॉइड सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अक्सर उन मामलों में होती हैं जहां यकृत में पहले से ही कार्यात्मक रूप से सक्रिय मेटास्टेसिस होते हैं। इस मामले में, कट्टरपंथी शल्य चिकित्सा उपचार संभव नहीं है। हालाँकि, कार्सिनॉइड सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर का शमन यथासंभव अधिक से अधिक मेटास्टेस को काटकर प्राप्त किया जा सकता है, जिससे सेरोटोनिन-उत्पादक ऊतक की कुल मात्रा कम हो जाती है। यदि किसी भी कारण से सर्जरी संभव नहीं है, तो रेडियोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है, जिसकी प्रभावशीलता, हालांकि, कार्सिनॉइड ट्यूमर के विकिरण जोखिम के प्रतिरोध के कारण कम है। विकिरण चिकित्सा के बाद, जीवन प्रत्याशा में वृद्धि पर कोई विश्वसनीय डेटा प्राप्त नहीं हुआ है।

कार्सिनॉइड ट्यूमर के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाओं में, साइक्लोफॉस्फेमाइड को उजागर किया जाना चाहिए, जिसकी प्रभावशीलता, कई लेखकों के अनुसार, लगभग 50% है। ऐसी भी रिपोर्टें हैं कि सेरोटोनिन प्रतिपक्षी निर्धारित करते समय एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव देखा जाता है, जिनमें से साइप्रोहेप्टाडाइन और डेसेरिल सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं। साइप्रोहेप्टाडाइन में न केवल एंटीसेरोटोनिन है, बल्कि एंटीहिस्टामाइन क्रिया भी है। इसे 6 से 40 मिलीग्राम की खुराक में अंतःशिरा द्वारा निर्धारित किया जाता है। डेसेरिल का उपयोग मौखिक रूप से 6 से 24 मिलीग्राम की खुराक पर और अंतःशिरा में 10-20 मिलीग्राम की खुराक पर 1-2 घंटे के लिए किया जाता है।

कुछ एंटीडिप्रेसेंट - फ्लुओक्सेटीन, सेराट्रलाइन, फ्लुवोक्सामाइन, पैरॉक्सिटिन का उपयोग रोगसूचक उपचार के लिए किया जा सकता है।

हिस्टामाइन एच1 और एच2 रिसेप्टर ब्लॉकर्स (सिमेटिडाइन, रैनिटिडीन, डिपेनहाइड्रामाइन/डिफेनहाइड्रामाइन) कार्सिनॉइड्स के लिए प्रभावी हैं जो मुख्य रूप से हिस्टामाइन का उत्पादन करते हैं। दस्त से राहत पाने के लिए लोपेरामाइड (इमोडियम) का उपयोग किया जाता है।

सोमाटोस्टैटिन के सिंथेटिक एनालॉग्स - ऑक्टेरोटाइड (सैंडोस्टैटिन) और लैनरोटाइड (सोमाटुलिन) - कार्सिनॉइड सिंड्रोम के इलाज के लिए व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं। सैंडोस्टैटिन, सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करके, ट्यूमर द्वारा सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को दबा देता है। कार्सिनॉइड और न्यूरोएंडोक्राइन सिंड्रोम के उपचार में सैंडोस्टैटिन (ऑक्टेरोटाइड) के उपयोग के लिए अनुशंसित आहार दिन में 3 बार चमड़े के नीचे 150-500 एमसीजी है। यह दवा कार्सिनॉइड ट्यूमर और मेटास्टेस की उपस्थिति वाले रोगियों की जीवित रहने की दर को बढ़ाती है, रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करती है, गर्म चमक, आंतों की मोटर की शिथिलता और दस्त से राहत देती है या समाप्त करती है।

कार्सिनॉइड ट्यूमर वाले रोगियों में इंटरफेरॉन ए के उपयोग पर कई अध्ययन किए गए हैं। रोगियों के इलाज के लिए, α-इंटरफेरॉन 3–9 IU की खुराक का उपयोग सप्ताह में 3–7 बार चमड़े के नीचे किया जाता था। दवा की उच्च खुराक के उपयोग से उपचार दर में सुधार नहीं होता है, लेकिन विषाक्त प्रतिक्रियाओं का प्रतिशत काफी बढ़ जाता है। जब α-इंटरफेरॉन के साथ इलाज किया जाता है, तो 30-75% मामलों में सुधार देखा जाता है।

धमनी उच्च रक्तचाप का उपचार सामान्य नियमों के अनुसार किया जाता है। कुछ मामलों में, उपचार का उद्देश्य कार्सिनॉइड सिंड्रोम की जटिलताओं से निपटना होना चाहिए, जैसे हृदय विफलता, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, आदि। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रोग की अवधि (10 वर्ष या अधिक), कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले रोगियों में महत्वपूर्ण थकावट की आवश्यकता होती है पुनर्स्थापना चिकित्सा की नियुक्ति।

इस प्रकार, कार्सिनॉइड और न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर वाले रोगियों के लिए उपचार का मुख्य प्रकार सर्जरी है। उनका औषधि उपचार कीमोथेरेपी, सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स और α-इंटरफेरॉन के उपयोग पर आधारित है।