Funkcinė hiperbilirubinemija. Kas yra hiperbilirubinemija: simptomai, priežastys, gydymas ir tipai Hiperbilirubinemija vaikams

Jūs turite saugoti savo sveikatą ir rūpintis savo kūnu. Jei to nepadarysite, gyvenimas gali virsti nuolatiniais vizitais į ligonines ir gydytojus.

Kepenų ir tulžies pūslės ligos visada sukelia daug problemų ir gresia rimčiausiomis pasekmėmis.

Kraujo serumo tyrimai dažnai atskleidžia padidėjusį bilirubino, tulžies pigmento, kiekį.

Ši liga vadinama hiperbilirubinemija. Bilirubinas gaminamas iš kaulų čiulpų, kepenų ir kitų vidaus organų raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino.

Pirmąją gyvenimo savaitę daugeliui naujagimių išsivysto hiperbilirubinemija, kuri kelia didelį nerimą gydytojams ir tėvams.

Daugelis veiksnių lemia padidėjusį bilirubino kiekį kraujyje, tarp kurių ypač yra genetinių polimorfizmų, paveldimų defektų ir rasinių savybių. Pažvelkime į šią ligą išsamiau.

Kas tai yra

Sergant hiperbilirubinemija būdingas simptomas yra padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje. Tai dažnai sukelia vidaus organų ligas. Pavyzdžiui, gali išsivystyti tulžies akmenligė arba užsidegti tulžies pūslė. Dėl bilirubino kaupimosi kraujyje audiniai pagelsta, atsiranda gelta.

Proceso aprašymas

Bilirubinas daugiausia susidaro iš hemoglobino ir kitų hemoproteinų. Mikrosominis fermentas hemo oksigenazė skatina biliverdino išsiskyrimą iš hemoglobino. Veikiamas biliverdino reduktazės, jis paverčiamas bilirubinu.

Štai kaip atrodo įprastas medžiagos susidarymo ir pašalinimo procesas:

Nekonjuguotas bilirubinas vadinamas bilirubinu, kuris nesusiliečia su gliukurono rūgštimi. Dėl ryšio su albuminu jis pernešamas kraujyje ir jame netirpsta.

Kepenyse jis jungiasi su citozoliniais baltymais ir, veikiamas UDP-gliukuroniltransferazės, pereina gliukuronizacijos stadiją. Dėl to susidaro bilirubino mono- ir digliukuronidai, sutrumpintai vadinami BMG ir BDG. Šie vandenyje tirpūs junginiai išsiskiria su tulžimi. Nekonjuguotas bilirubinas nedideliais kiekiais gali patekti į žarnyną kartu su tulžimi. Ten konjugatai suyra ir netiesioginis bilirubinas metabolizuojamas.

Metabolitus mesabilinogenas ir sterkobilinogenas oksiduoja deguonimi. Dėl to susidaro pigmentai: mezobilinas ir sterkobilinas, geltonai rudos spalvos. Dėl jų išmatos tampa geltonos.

Urobilinogenas taip pat absorbuojamas į storąją žarną ir inkstus. Urobilinogenas, kuris, veikiamas atmosferos deguonies, oksiduojamas į urobiliną, iš dalies išsiskiria su šlapimu.

Ligos rūšys

  1. Gilberto sindromas yra paveldima vyrų patologija. Sergant šia liga, dėl fermento transgliukuroniltransferazės trūkumo sutrinka bilirubino apykaita ir išsivysto gelta. Dažnai tai ištinka fizinio ir emocinio streso metu, tačiau kitu metu žmogus jaučiasi visiškai sveikas.
  2. Konjuguota arba funkcinė hiperbilirubinemija vyrams ir moterims tai yra paveldima liga, pasireiškianti organizmo perkrovos ir pervargimo metu. Sergant šia liga, kraujyje kaupiasi konjuguotas bilirubinas, sukeliantis geltą. Liga neprogresuoja į hepatitą ar cirozę.
  3. Crigler-Najjar sindromas yra nehemolizinė nekonjuguota bilirubinemija, dar vadinama kernicterus. Liga lydima smegenų pažeidimo. Prognozė yra palanki, kai liga pasireiškia po 5 metai, tačiau jo vystymasis nuo pat gimimo bus nepalankus.

Hiperbilirubinemijos formos:

Paplitimas ir reikšmė

Dažniausias šios ligos tipas yra Gilberto sindromas. Dažniausiai jis randamas tarp Afrikos tautų. Ši liga buvo paplitusi tarp daugelio žinomų žmonių. Pavyzdžiui, žinoma, kad Napoleonas sirgo šia liga.

Rizikos veiksniai

  • intensyvi hemolizė;
  • toksinių medžiagų, tai yra nuodų, patekimas į virškinamąjį traktą ar kraują;
  • ilgalaikis vaistų vartojimas;
  • nėštumas.

Pasekmės

Daugeliu atvejų tai nesukelia rimtų komplikacijų. Bilirubinas paprastai nesikaupia odoje, todėl niežulys nepasireiškia. Tačiau netiesioginis bilirubinas tam tikromis sąlygomis ir naujagimiams gali patekti į smegenų audinį. Šiuo atveju jis vystosi encefalopatija, kuris vadinamas kernicterus, arba atsiranda neurologinių sutrikimų.

Bilirubino encefalopatija dažniausiai išsivysto dėl didelio netiesioginio bilirubino kiekio kraujyje.

Atsiradimo priežastys

  1. Daugelio raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, dėl kurio padidėja bilirubino kiekis.
  2. Problemos, susijusios su bilirubino pašalinimu iš organizmo.
  3. Kepenų medžiagų apykaitos sutrikimai.

Dėl padidėjusios hemolizės kepenyse bilirubinas atsiranda nesurišto pavidalo. Tai dažnai sukelia hemolizinę naujagimio ar vaisiaus ligą, taip pat hemolizinę anemiją. Be to, šios rūšies ligos išsivysto dėl mechaninių raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimo, apsinuodijimo ir kepenų problemų.

Ši liga gali išsivystyti sergant maliarija, tačiau ne mažesnė rizika yra ir plaučių infarktui. Tokiu atveju laisvas bilirubinas kaupiasi kraujyje ir audiniuose. Sergant hemolizine gelta, padidėja urobilinogeno išsiskyrimas su šlapimu ir išmatomis.

Jei pažeidžiamas bilirubino išsiskyrimas iš organizmo, pacientui gali išsivystyti hepatitas ir kepenų cirozė. Kartais ši liga atsiranda dėl ilgalaikio hormoninių kontraceptikų vartojimo.

Praktikuojant kultūrizmą, kai pacientai vartoja steroidus, taip pat galima pastebėti panašius reiškinius.

Kokie yra ligos simptomai

Dėl didelio bilirubino kiekio kraujyje gali sutrikti centrinės nervų sistemos veikla: atsirasti vangumas, vangumas, greitas nuovargis. Kai bilirubinas patenka į smegenis, jis turi toksinį poveikį. Dažniausiai naujagimiai miršta. Ši patologija gali būti paveldima.

Lengvais ligos atvejais kepenys yra neskausmingos, o šio organo dydis yra normalus. Tokiu atveju pacientas išlieka visiškai darbingas.

Sergant gerybine įgimta hiperbilirubinemija, kepenų ar viso organizmo veiklos sutrikimų nėra. Vieninteliu ligos simptomu galima laikyti geltą odos ir akių baltymų spalvą. Tai ypač pastebima esant stresui ir pervargimui. Ligai paūmėjus atsiranda skausmas, pykinimas, silpnumas, mažėja apetitas.

Suprahepatinę hiperbilirubinemijos formą lydi šie simptomai:

  • ruda išmatų ir šlapimo spalva;
  • geltonas odos, gleivinių ir akių atspalvis;
  • mieguistumas ir negalavimas;
  • gleivinės blyškumas;
  • dirglumas;
  • regėjimo ir kalbos pablogėjimas.

Kepenų hiperibilirubinemijos forma pasireiškia šiais simptomais:

  • rausvas odos ir gleivinių atspalvis;
  • kartumo jausmas burnoje;
  • diskomfortas kepenų srityje;
  • odos niežulys;
  • nuovargis.

Subhepatinei hiperbilirubinemijos formai būdingi šie požymiai:

  • lengvas skausmas kepenų srityje;
  • riebios baltos išmatos;
  • kartaus skonio burnoje;
  • hipovitaminozė;
  • odos ir akių skleros pageltimas.

Gydymas

Į kokius gydytojus turėčiau kreiptis?

Pirmiausia reikia kreiptis į bendrosios praktikos gydytoją, kuris, esant reikalui, gali nukreipti pacientą pas labiau specializuotus specialistus: gastroenterologą ir hepatologą.

Narkotikai

Hepatitui gydyti vartojami choleretikai vaistai: Ursofalk, Chofitol, Gepabene, taip pat vitaminai. Bilirubino kiekiui sumažinti vartojami vaistai Zixorin ir Phenobarbitalis, tačiau jie skiriami labai retai.

Šiai ligai negalima atlikti terminių ir elektrinių fizioterapinių procedūrų kepenų srityje. Norint pašalinti ūminę ligos formą, verta sumažinti nervinį ir fizinį stresą.

Naujagimiai gydomi šiuolaikiniu metodu – fototerapija. Bilirubinas gali būti pašalintas iš organizmo naudojant fluorescencinę šviesą. Naujagimiams, sergantiems lengvomis ligos formomis, skiriamas gydymas šviesolaidine antklode. Tai galima padaryti ir namuose.

Sorbovit-K taip pat skiriamas normaliam organizmo funkcionavimui užtikrinti. Norint sumažinti bilirubino kiekį kraujyje, gali būti rekomenduojami įvairūs choleretikai skirti vaistai.

Ūminiu ligos periodu pagrindinis tikslas – sumažinti didelės bilirubino koncentracijos toksinį poveikį. Šiuo tikslu skiriami antioksidacinių savybių turintys vaistai, pavyzdžiui, jonolis ir tokoferolis. Sunkiai hiperbilirubinemijai gydyti į kraują suleidžiama gliukozė, o insulinas – po oda.

Chirurgija

Jei yra rizika susirgti kernicterus naujagimiams, atliekamas kraujo perpylimas. Ši operacija atliekama operacinėje ar gydymo kabinete, kur yra šildomas spinduliuojančios šilumos šaltinis. Kraujo perpylimo operaciją atlieka gydytojas, padedamas asistento.

Gydymas tradicine medicina

Hiperbilirubinemijai gydyti galima naudoti liaudies gynimo priemones. Tai leidžiama atkūrimo etape. Jie taip pat dažnai skiriami dėl įgimtų patologijų. Tradicinė medicina siūlo žolelių arbatas ir atskiras žoleles, kurios turi choleretinį poveikį. Iš jų ypač galima išskirti mėtas, kukurūzų šilką, medetkas, kurios vartojamos maždaug mėnesį.

Dieta

Sergant gerybine hiperbilirubinemija, skiriama speciali dieta, pvz. №15 . Bet jis gali būti naudojamas tik nesant virškinimo trakto sutrikimų. Esant tulžies pūslės ligoms, skiriama dieta Nr.5 Nr.5.

Prevencija

Norėdami išvengti ligos, neturėtumėte gerti alkoholio, taip pat aštraus ir riebaus maisto. Svarbu vengti didelio fizinio krūvio ir stresinių situacijų.

Prognozė

Jei liga nustatoma laiku, prognozė paprastai yra palanki. Šiuo atveju svarbus ligos sunkumas ir gretutinių patologijų buvimas.

Išvada

  1. Padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje yra būklė, vadinama hiperbilirubinemija.
  2. Dėl to gali išsivystyti vidaus organų patologijos, pavyzdžiui, tulžies akmenligė ar smegenų pažeidimas.
  3. Hiperbilirubinemija naujagimiams gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, tačiau būtina skubi medicininė intervencija, nes dažnai miršta vaikai.
  4. Suaugusiesiems liga turi būti gydoma nedelsiant, kad būtų išvengta rimtų komplikacijų.
  5. Didžiulį vaidmenį atlieka šios ligos prevencija ir dietos laikymasis.

Hepatologas, gastroenterologas, proktologas

Aleksejus praktikuoja mediciną nuo 1996 m. Teikia visų kepenų, tulžies pūslės ir viso virškinimo trakto ligų gydymą. Tarp jų: ​​hepatitas, pankreatitas, dvylikapirštės žarnos opa, kolitas.


Hiperbilirubinemija yra patologinė būklė, kai padidėja bilirubino kiekis kraujyje. Ligos vystymąsi provokuoja įvairios vidaus organų ligos. Tai yra kepenų nepakankamumas ir tulžies akmenligė. Jei hiperbilirubinemijos procesas yra pirmajame vystymosi etape, specifinė terapija nėra atliekama. Kai kuriais atvejais tulžies pūslė pradeda uždegti.

Dauguma gydytojų nemano, kad ši būklė yra savarankiška patologija. Nepaisant to, kad jis turi savo TLK-10 kodą, jis klasifikuojamas kaip tam tikro patologinio proceso simptomas. Tačiau vienas ar kitas ženklas rodo, kad organizme išsivysto nukrypimas.

Etiologija

Hiperbilirubinemijos priežastys yra šios:

  • genetinis polinkis;
  • alkoholis ar narkotikai;
  • užkrečiamos ligos;
  • klaidingai neteisingas kraujo perpylimas, kai nesutampa grupė ir Rh faktorius;
  • autoimuninės ligos;
  • lėtinė forma;
  • uždegiminis kepenų audinio procesas;
  • leukemija;
  • įvairių tipų neoplazmos;
  • kraujavimas pilvo ertmėje po traumos;
  • steroidų vartojimas;
  • antipiretinių ir antibakterinių medžiagų naudojimas.

Nustatytas hiperbilirubinemijos sindromas neigiamai veikia nervų sistemą. Tai taip pat gali sukelti kūno apsinuodijimą.

Jei bilirubino padidėjimas didėja kartu su tokiomis ligomis kaip cirozė, tai rodo, kad paciento būklė yra labai sunki. Tai ypač gali nutikti po cholecistektomijos.

Jei ši būklė atsiranda nėštumo metu, tai reiškia, kad dėl estrogenų atsirado tulžies sąstingis. Nors tai pasitaiko retai, vis tiek būtina pasikonsultuoti su gydytoju, kuris paskirs tyrimą, taip išvengiant rimtų patologijų išsivystymo.

Kiekviena ligos forma ir atmaina turi savo TLK-10 kodą.

klasifikacija

Ši patologija turi savo klasifikaciją:

  • Suaugusiesiems diagnozuoti funkciniai sutrikimai. TLK-10 kodas: E80 yra bendras kodas, tačiau yra ir veislių (sindromų) TLK-10 kodas. Pavyzdžiui: TLK-10 kodas ‒ E80.4 - , TLK-10 kodas ‒ E80.5 - Criglerio sindromas, TLK-10 kodas ‒ E80.6 - Dubino-Džonsono sindromas ir Rotoriaus sindromas. Taip pat yra kodas pagal TLK-10 – E80.7 – bilirubino apykaitos sutrikimas, nepatikslintas.
  • Paveldima hiperbilirubinemija – TLK-10 kodas – D55 – D58.
  • naujagimiams - TLK-10 kodas - P50 - P61.

Tiksliau, ši patologija skirstoma į šiuos tipus:

  • Gerybinė hiperbilirubinemija. Daugeliu atvejų tai lėtinė, labai retai – protarpinė. Manoma, kad tai yra paveldima hiperbilirubinemija. Vardas gerybinis turi kolektyvinį pobūdį. Tai reiškia medžiagų apykaitos procesų sutrikimus, susijusius su bilirubino kiekiu. Pagrindinis šios ligos simptomas yra geltona odos ir akių skleros spalva. Ši būklė gali atsirasti patyrus didelį stresą, po operacijos ar infekcinės ligos arba nėštumo metu.
  • Nekonjuguota hiperbilirubinemija arba tiesioginė hiperbilirubinemija. Jam būdingas netiesioginio bilirubino padidėjimas. Dažniausiai tai atsitinka hemolizės metu. Tokia hiperbilirubinemija pasireiškia naujagimiams, kuriems diagnozuota, taip pat pacientams, sergantiems paveldima hemolizinės anemijos forma, kai buvo pažeisti raudonieji kraujo kūneliai. Daugeliu atvejų tai įvyksta apsinuodijus kūnu, per, taip pat ūminio ar. Tokio hepatito komplikacija yra hiperbilirubinemija po hepatito.
  • Konjugacinė besivystanti hiperbilirubinemija yra tiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas, kitaip tariant, fiziologinė gelta. Dažniausiai ji diagnozuojama neišnešiotiems kūdikiams, nes jų kepenų fermentų sistema dar nėra išsivysčiusi. Tokia neišnešiotų naujagimių hiperbilirubinemija pirmieji simptomai pasireiškia tik trečią dieną. Jis progresuoja per savaitę, o vėliau išnyksta. Neišnešiotiems vaikams jis praeis per tris savaites, o mažiems - per dvi savaites.
  • Laikina hiperbilirubinemija diagnozuojama 70% naujagimių. Tai atsiranda dėl silpno tulžies pigmentų kiekio sumažėjimo. Jis visiškai pasireiškia trečią dieną po gimimo. Šlapimo ir išmatų spalva išlieka nepakitusi. Kai kuriems vaikams tai pasireiškia nuolatiniu mieguistumu, blogu apetitu, retais atvejais kartais ir vėmimu. Simptomai atsiranda per savaitę, kartais ir daugiau. Esant tokiai situacijai, pediatras padės ir paskirs veiksmingą gydymą. Ši patologijos forma beveik niekada nesukelia komplikacijų.

Pastaruoju metu vis dažniau diagnozuojama.

Simptomai

Kiekvienu atveju hiperbilirubinemijos simptomai pasireiškia gana aiškiai. Būdingiausia yra geltona odos, akių skleros ir burnos spalva.

Be to, atsiranda šie simptomai:

  • skausmo pojūtis dešinėje hipochondrijoje;
  • pykinimas ir kartais vėmimas;
  • , kartumo jausmas burnoje;
  • bendras silpnumas, atsisakymas valgyti;
  • staigūs nuotaikos svyravimai;
  • mieguistumas;
  • retas ir trumpalaikis alpimas;
  • neurologiniai sutrikimai;
  • šlapimas tampa tamsios spalvos;
  • yra odos niežėjimas;
  • staigus kūno svorio sumažėjimas.

Jei tokia patologija atsiranda nėštumo metu, klinikinį vaizdą gali papildyti tokio pobūdžio simptomai:

  • nuolatinis nuovargio jausmas, mieguistumas;
  • bendras negalavimas ir silpnumas;
  • apetito praradimas;
  • Jei yra lėtinių ligų, tai galimas jų paūmėjimas.

Pacientai, kuriems diagnozuota lengva funkcinė hiperbilirubinemija, nepatiria diskomforto palpuojant kepenis, organas nepadidėja.

Esant vidutinio sunkumo ir sunkioms ligos stadijoms, tokioms kaip netiesiogiai besivystanti hiperbilirubinemija, kepenys yra padidėjusios ir skausmingos. Šios patologinio proceso formos variantas yra Gilberto sindromas.

Jei geltona odos spalva yra vienintelis klinikinis požymis, o papildomi sveikatos sutrikimų simptomai nenustatomi net diagnozuojant, preliminariai diagnozuojama gerybinė hiperbilirubinemija arba įgimta besivystanti hiperbilirubinemija.

Diagnostika

Pirminę apžiūrą atlieka bendrosios praktikos gydytojas:

  • pirmiausia jis atlieka vizualinį patikrinimą;
  • renka paciento ligos istoriją.

Tolesnė diagnostika gali apimti šiuos tyrimus:

  • bendras klinikinis ir išsamus biocheminis kraujo tyrimas;
  • bendra šlapimo ir išmatų analizė;
  • Pilvo ertmės ultragarsas;
  • Kepenų ultragarsas;
  • kepenų tyrimai.

Tokiu atveju gali tekti pasikonsultuoti su infekcinių ligų specialistu, hematologu, imunologu ar nefrologu. Remiantis tyrimo rezultatais, nustatoma patologija ir paskiriamas tinkamas gydymas.

Gydymas

Jei diagnozuojama hiperbilirubinemija, gydymas turi būti tik visapusiškas. Paaiškėjus, kad pacientė turi hematologą, būtina hematologo konsultacija, ypač jei ši patologija diagnozuojama nėščiajai.

Narkotikų terapija apima:

  • antibakteriniai ir antivirusiniai vaistai;
  • imunomoduliatorių vartojimas;
  • priešuždegiminiai vaistai;
  • antioksidantai (jei reikia), pavyzdžiui, Enterosgel;
  • ursodeoksicholio rūgšties preparatai, pavyzdžiui, Ursosan;
  • Fenobarbitalis, mažinantis bilirubino kiekį;
  • fitoterapinis gydymas.

Prevencija

Kaip prevencinės priemonės, turite laikytis šių rekomendacijų:

  • laikytis tam tikros dietos su ribotu kenksmingu maistu;
  • atsisakyti blogų įpročių, ypač alkoholio vartojimo;
  • Neperkraukite kūno fizine veikla;
  • reikėtų vengti.

Jei patologija diagnozuojama laiku ir pradedamas veiksmingas gydymas, prognozė bus palanki. Tačiau prognozė vis tiek priklauso nuo ligos išsivystymo laipsnio ir lydinčių patologinių procesų.

Ar viskas, kas nurodyta straipsnyje, yra teisinga medicininiu požiūriu?

Atsakykite tik tuo atveju, jei turite įrodytų medicininių žinių

Hiperbilirubinemija – kas tai? Hiperbilirubinemija yra liga, kurios metu padidėja bilirubino kiekis kraujyje. Liga dažnai sukelia vidaus organų ligas (kepenų nepakankamumą ir tulžies akmenligę), o kai kuriais atvejais netgi gali sukelti rimtą tulžies pūslės uždegimą. Tačiau specifinis gydymas lengvoms ligos stadijoms nereikalingas.

Beje, daugelis ekspertų nemano, kad hiperbilirubinemija yra savarankiška liga. Jie šią sąvoką labiau sieja su ligos simptomais, pavyzdžiui, panašiais į galvos skausmą arba žmogaus kūno temperatūros padidėjimą dėl ligos priežasties. Nepaisant to, kiekvienas simptomas yra glaudžiai susijęs su patologiniais kūno pokyčiais. Bet su kuriuo? Atsakymą į šį klausimą gali pateikti tik specialistas, nuodugniai ištyręs paciento būklę ir atlikęs reikiamus tyrimus.

Yra ligų grupė, kai odai būdingas gelsvas atspalvis, tačiau kepenų ir kitų vidaus organų veikla išlieka normos ribose.

Tokiais atvejais morfologinių pokyčių kepenyse visiškai nėra. Kai atsiranda tokie sindromai, gydytojai kalba apie įgimtą (funkcinę) arba gerybinę hiperbilirubinemiją.

  • Gerybinė hiperbilirubinemija dažnai pasireiškia lėtine gelta. Retai ji gali turėti protarpinės geltos pobūdį. Jei mes kalbame apie tokios ligos priežastis, tai dažnai yra paveldimas (šeimos) veiksnys. Medicininis terminas „gerybinė hiperbilirubinemija“ yra tam tikro kolektyvinio pobūdžio sąvoka, kalbanti apie įvairias medžiagų apykaitos procesų patologijas, susijusias su jo gamyba. bilirubinas ir padidėjęs jo 1111 lygis. Žmonėms, kurie sirgo tokia liga, būdingi patologijos požymiai yra odos, akių skleros spalvos pasikeitimas, taip pat didelis bilirubino kiekis. Tokia gelta gali atsirasti dėl stipraus psichinio streso, po operacijos arba po infekcijos nėštumo metu. Iš karto būtina paaiškinti, kad tokio pobūdžio hiperbilirubinemija nėštumo metu nekelia pavojaus gyvybei ir nėra rekomendacija nutraukti nėštumą. Specialus gydymas tokiais atvejais neskiriamas.
  • Nekonjuguota hiperbilirubinemija yra liga, kai kraujyje padidėja vadinamojo netiesioginio bilirubino kiekis. Tai daugiausia vyksta hemolizės metu ir yra glaudžiai susijusi su jos sustiprėjimu. Ši liga dažnai gali būti stebima naujagimiams, kuriems diagnozuota hemolizinė liga, paveldima hemolizinės anemijos forma, taip pat dėl ​​raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimo (mechaninio poveikio). Taip dažnai nutinka, kai organizmas apsinuodijamas toksinėmis medžiagomis ir sunkiaisiais metalais. Netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas kraujyje yra susijęs su gliukuronizacijos procesais (pagrindinė limfinės sistemos II fazės metabolizmo reakcija). Atsiranda sergant kepenų ciroze, lėtiniu ir ūminiu hepatitu.

  • Jei mes kalbame apie padidėjusią tiesioginio bilirubino koncentraciją, tada ši liga vadinama konjugacine hiperbilirubinemija, kuri iš esmės yra tokia sąvoka kaip fiziologinė gelta. Šia liga dažniau serga neišnešioti (priešlaikiniai) gimę vaikai, nes tokių vaikų kepenų fermentų sistema dar nesubrendusi. Hiperbilirubinemija tokio pobūdžio naujagimiams, kaip taisyklė, pasireiškia ne iš karto, o tik 3 dieną, progresuoja savaitę, o vėliau palaipsniui mažėja. Dviejų savaičių amžiaus visiškai išnešiotiems kūdikiams ir trims savaitėms ar šiek tiek daugiau neišnešiotiems naujagimiams konjugacinė gelta visiškai išnyksta.
  • Laikina hiperbilirubinemija fiksuojama daugumai naujagimių pirmosiomis gyvenimo dienomis (60-70%). Tokiems kūdikiams stebima laikina gelta, kurią sukelia raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės procesai dėl vidaus organų funkcijų nesubrendimo, daugiausia dėl silpno tulžies pigmentų kiekio sumažėjimo. Ši ligos forma pasireiškia 2-3 dienomis, išmatų spalva nekinta, šlapimas taip pat. Tiesa, galima pastebėti padidėjusį mieguistumą, neaktyvų čiulpimą, kartais vėmimą. Ligos požymiai išlieka savaitę, kartais šiek tiek ilgiau Gydymą tokiais atvejais skiria pediatras. Ligos prognozė visada yra palanki, o pasekmių paprastai nėra. Retais atvejais trumpalaikė gelta gali išsivystyti į patologiją. Tai atsitinka, kai organizme atsiranda gedimų, kai padidėja bilirubino koncentracija, vadinama nekonjuguotu.

Padidėjusio bilirubino kiekio priežastys (tiesioginės ir netiesioginės):

  • anemija (įgimta ir įgyta hemolizinė anemija);
  • paveldimas faktorius (sutrikusi raudonųjų kraujo kūnelių struktūra);
  • apsinuodijimas narkotikais ir alkoholiu (kūno intoksikacija);
  • įvairios kilmės infekcijos (virusai, sepsis);
  • kraujo perpylimas, kai pacientui per klaidą duodamas kraujas, nesuderinamas su jo grupe ir Rh faktoriumi;
  • autoimuninio pobūdžio ligos (pacientų natūrali imuninė sistema vietines ląsteles laiko svetimomis ir pradeda jas atmesti);
  • lėtinė raudonosios vilkligės forma;
  • kepenų audinio uždegimas;
  • leukemija;
  • navikai;
  • kraujavimas pilvaplėvėje, pavyzdžiui, po sunkios traumos;
  • vaistai (anaboliniai steroidai), kurie dažnai naudojami sportuojant, siekiant pagerinti savo rekordus;
  • vaistai, turintys antibakterinį ir karščiavimą mažinantį poveikį.

Hiperbilirubinemija gali turėti didelį neigiamą poveikį centrinei nervų sistemai ir sukelti organizmo intoksikaciją.

Aprašytos priežastys (hepatitas, cirozė), taip pat greitas tiesioginio bilirubino kiekio kraujyje padidėjimas rodo, kad paciento būklė yra patologiškai sunki.

Didelio tiesioginio bilirubino kiekio nėštumo metu priežastys yra tulžies stagnacija, kurią sukelia estrogenų įtaka. Paprastai ši patologija yra labai reta ir išsivysto trečiąjį nėštumo trimestrą. Jei tokia liga aptinkama moteriai nėštumo metu, būtina atlikti visus būtinus tyrimus, kad būtų išvengta rimtų sutrikimų ir kitų pavojingų ligų. Visos terapinės priemonės šiuo atveju turėtų būti skirtos kovai su pagrindine liga.

Ligos simptomai

Daugelio biocheminių kraujo parametrų neįmanoma nustatyti vizualiai, tačiau hiperbilirubinemiją galima nustatyti net plika akimi, nes ligos simptomai yra pernelyg ryškūs.

Būdingi simptomai yra gelsva (citrininė) odos spalva, burnos gleivinė, akių baltymai, tamsus šlapimas (primena alų), taip pat lengvas, bet nuolatinis viso kūno niežėjimas.

Gelta spalva pablogėja esant stresui. Akivaizdi gelta atsiranda tik tada, kai bilirubino kiekis padidėja kelis kartus (2 kartus ir daugiau).

Pacientai dažnai gali patirti kitus simptomus:

  • diskomfortas po dešiniuoju šonkauliu;
  • pykinimas, vėmimas (gausus arba negausus, vienkartinis, rečiau daugybinis);
  • rėmuo, kartaus skonis burnoje (padidėja pavalgius);
  • silpnumas, apatija, apetito praradimas;
  • nuotaikų kaita;
  • mieguistumas (daugiausia nėštumo metu);
  • išmatos tampa riebios, bespalvės, panašios į baltą molį (kartais gali tapti tamsiai rudos);
  • trumpalaikis sąmonės netekimas (retai);
  • neurologinės sistemos sutrikimai (sunku kalbėti, staigus regėjimo pablogėjimas);
  • staigus svorio kritimas.

Nėštumo metu moteris, kuriai diagnozuota hiperbilirubinemija, greitai pavargsta, visą laiką nori miego, tampa šiek tiek vangi.

Moterims, atsidūrusioms „įdomioje situacijoje“, patariama laikytis dietos, susidedančios iš švelnaus maisto ir nevalgyti daug riebaus, sūraus maisto. Natūralu, kad mes nekalbame apie jokį fizinį aktyvumą, ypač neribotą, nėštumo metu. Kiekviena moteris pati turėtų būti atsakinga už savo ir kūdikio sveikatą, nepaisyti šių rekomendacijų ir, jei reikia, gydytis terapeuto paskirtu.

Pacientams, sergantiems lengva ligos forma, kepenų padidėjimas ir spaudimo skausmas nepastebimi. Tačiau vidutinio sunkumo ir sunkiose stadijose palpacijos metu gydytojas nustato organo padidėjimą. Jei kartu su skausmu yra daug simptomų, atidėti gydymą yra labai neatsakinga.

Gydymas

Kai žmogui diagnozuojamas didelis bilirubino kiekis, jis turi apsilankyti pas gydytoją. Po to, kai gydytojas pasikalbės su pacientu ir atliks išsamų tyrimą, jis siunčia siuntimą apžiūrai, įskaitant ultragarsą. Remdamasis tyrimo duomenimis, gydytojas galės nustatyti ligos priežastis ir paskirti reikiamą gydymą.

Jei pacientas įtaria hemolizinę anemiją, jis turės kreiptis į hematologą. Nėštumo metu konsultacija su tokiu gydytoju yra ypač svarbi, nes rizikuojama ne tik būsimos mamos, bet ir kūdikio sveikata.

Nėštumo metu gydymas skiriamas tik atlikus išsamų tyrimą ir atlikus visus būtinus tyrimus. Vaistai skiriami atsižvelgiant į naudą motinai ir minimalią riziką vaisiui.

  1. Jei paaiškėja, kad pagrindinė ligos priežastis yra bakterinė ar virusinė, tada terapeutas, kaip taisyklė, skiria gydymą antivirusiniais ir antibakteriniais vaistais. Be to, pacientui bus patarta vartoti vaistus, skatinančius tulžies išsiskyrimą.
  2. Tačiau imunitetui stiprinti galima skirti vaistų, vadinamų imunomoduliatoriais.
  3. Priešuždegiminiai vaistai turėtų būti įtraukti į kompleksinį gydymą, jei kepenyse yra uždegiminis procesas.
  4. Jums gali tekti išklausyti antioksidantų kursą, kad išvalytumėte organizmą (daugiausia žarnyną) nuo toksinų.
  5. Be vaistų terapijos skiriama fototerapija, kurią sudaro švitinimo procedūros mėlyna šviesa iš specialių lempų (toks spindulių srautas gali sunaikinti net nuolatinį bilirubiną).

Kiekvienas pacientas, gydytojo rekomendacija, turi pertvarkyti savo mitybą, ty pašalinti iš stalo visus maisto produktus, kurie nenaudingi organizmui ir apsunkina ligos eigą.

Hiperbilirubinemija yra žmogaus būklė, kurią lydi padidėjęs bilirubino arba raudonųjų kraujo kūnelių skilimo produktų kiekis kraujyje.

Yra laisvo bilirubino, kuris nuolat cirkuliuoja kraujyje tik suirus raudoniesiems kraujo kūneliams. Jis labai toksiškas, nuodija organizmą, todėl jo kaupimasis žmogaus organizme sukelia tam tikrų simptomų atsiradimą. Taip pat yra tiesioginė hiperbilirubinemija, kai bilirubinas jau pasikeitė kepenyse, kad vėliau būtų pašalintas iš organizmo su šlapimu arba išmatomis. Ši sąvoka dar vadinama konjugacine hiperbilirubinemija.

Priežastys

Esant skirtingoms hiperbilirubinemijos formoms, priežastys skiriasi priklausomai nuo diagnozės.

  • Su suprahepatine hiperbilirubinemija pasireiškia:
    • anemija:
      • hemolizinis, kai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai;
      • žalingas, kai trūksta vitamino B12, kuris sukelia anemiją;
      • hemoglobinopatija, kai sutrinka hemoglobino struktūra.
  • paveldimas, tai yra tie, kurie perduodami vaikams iš tėvų, kraujo ląstelių konstrukcijos sutrikimai, pavyzdžiui, tai gali būti eritrocitų ląstelės sienelės defektas:
    • intoksikacija ar apsinuodijimas vaistais, alkoholiu;
  • infekcijos:
    • sepsis arba bendras kūno uždegimas, kuris dažniausiai atsiranda, kai bakterijos patenka į kraują;
    • virusai;
  • netinkamas kraujo perpylimas;
  • autoimuninės ligos, kai organizmo imuninė sistema nesuvokia savų ląstelių, o sumaišo jas su svetimomis ir pradeda jas pulti:
    • autoimuninė hemolizinė anemija;
    • sisteminė raudonoji vilkligė, kuri yra lėtinė jungiamojo audinio liga, dalyvaujanti vidutinio dydžio kraujagyslių apsauginėje ir palaikymo funkcijoje. Būdingas bėrimas ir sąnarių skausmas, taip pat pažeidžiami inkstai;
    • autoimuninis hepatitas arba kepenų uždegimas;
  • leukemija arba kraujo vėžys;
  • tūriniai kraujavimai, galbūt jie yra nukreipti į pilvo ertmę dėl pilvo traumos;
  • kepenų hiperbilirubinemija:
    • Hepatitas:
      • virusiniai, kuriuos sukelia hepatito A, B, C, D ir E virusai;
      • medicininis, tai yra, išprovokuotas anabolinių steroidų ar kai kurių antibakterinių vaistų, galbūt net karščiavimą mažinančių vaistų;
    • kepenų navikai ir abscesai;
  • Gilberto hiperibilirubinemija, kuriai būdingas periodiškai pasireiškiantis odos ir akių baltymų pageltimas be jokių kitų nusiskundimų. Taip pat galimas trumpalaikis skausmas dešinėje hipochondrijoje. Tokia hiperbilirubinemija pasireiškia ramioje būsenoje ir ne itin veikia žmogaus gyvenimo būdą;
  • Dabin-Johnson hiperibilirubinemijos sindromui būdingas akių baltymų ir odos pageltimas bei galimas odos niežėjimas. Pasireiškus sindromui, jaučiamas silpnumas, padidėjęs nuovargis, mažėja noras valgyti, burnoje jaučiamas kartaus skonis, kartais skauda dešinįjį hipochondriją;
  • Gerybinei hiperbilirubinemijai (Rotoriaus sindromui) būdingas periodiškas odos, taip pat akių baltymų, pageltimas ir odos niežėjimas. Atsiradus geltai, atsiranda silpnumas ir nuovargis, sumažėjęs apetitas, kartumas burnoje, kartais skauda hipochondriją, patamsėja šlapimas;
  • Su subhepatine hiperbilirubinemija pasireiškia:
    • tulžies latako užsikimšimas akmeniu ir jo uždegimas;
    • kanalo susiaurėjimas dėl jo pažeidimo;
    • kasos ar tulžies latakų vėžys;
    • Nėščių moterų funkcinė hiperbilirubinemija galima dėl ligų, buvusių moteriai prieš nėštumą – tai gali būti lėtinis hepatitas ar įvairūs kepenų navikai, mažakraujystė, arba gali išsivystyti dėl naujai atsiradusių ligų.

Simptomai

Dauguma pacientų serga be jokių simptomų dėl padidėjusio kraujo ląstelių irimo. Sergant hiperbilirubinemija, simptomai yra pakankamai ryškūs, kad būtų galima suprasti ligos buvimą.

  • Suprahepatinė hiperbilirubinemija išsivysto, jei padidėja bilirubino kiekis kraujyje:
    • akies baltymas, burnos membrana, ryklė ir oda tampa citrinos geltonumo spalvos. Taip atsitinka tik tada, kai bilirubino kiekis padvigubėja ar daugiau, o norma yra 8,5-20,5 µmol/l);
    • asmuo jaučiasi silpnas ir šiek tiek mieguistas;
    • išmatos yra tamsiai rudos spalvos;
    • atsiranda apatija, žmogus yra blogos nuotaikos;
    • odos fone, lyginant, matomas burnos ir ryklės gleivinės blyškumas;
    • tamsios spalvos šlapimas;
    • yra sąmonės netekimas ar neurologiniai sutrikimai, kartais pablogėja regėjimas, atsiranda mieguistumas ar net sunku kalbėti;
  • kepenų hiperbilirubinemija yra tiesiogiai susijusi su kepenų audinio pažeidimu;
    • oda, burnos gleivinė, ryklės, taip pat akies baltymas pasidaro šafrano geltonumo, jei odos spalva labiau raudona - tai vadinama „raudona gelta“, kuri atsiranda tik tada, kai bilirubino kiekis padidėja dviem ar daugiau kartų;
    • taip pat aukščiau aprašytame ligos variante pastebimas silpnumas ir letargija;
    • burnoje yra kartaus skonio;
    • visame kūne jaučiamas nedidelis niežėjimas;
    • yra skausmas dešinėje pusėje ir bendras diskomfortas;
    • atsiranda vėmimas, dažnai kelis kartus, o ne vieną kartą;
    • kartais atsiranda rėmuo;
    • šlapimo spalva tampa tamsi;
    • Laikui bėgant oda įgauna žalsvą atspalvį;
  • subhepatinė hiperbilirubinemija nustatoma, kai yra užblokuotas tulžies nutekėjimas arba sunku patekti į žarnyną:
    • kaip ir pirmuoju aprašytu atveju, akies baltymas, burnos membrana, ryklė, taip pat oda tampa citrinos geltonumo spalvos. Tai atsitinka tik tada, kai bilirubino kiekis padvigubėja ar daugiau;
    • odos niežėjimas ant kūno;
    • diskomfortas ir skausmas dešinėje hipochondrijoje;
    • išmatos tampa šviesesnės ir gali būti baltos;
    • išmatose yra padidėjęs riebalų kiekis;
    • burnoje yra kartumas;
    • mažėja kūno svoris;
    • atsiranda hipovitaminozė.

Diagnostika

Diagnozei diagnozuoti atliekama ligos anamnezės ir nusiskundimų analizė: skausmo atsiradimo dešinėje pusėje laikas, odos ir akių baltymų pageltimas, šlapimo patamsėjimas. Taip pat klausimai, susiję su paciento simptomų susiejimu su ligos atsiradimu. Taip pat užduodami klausimai apie mitybą, vaistų vartojimą ir alkoholio vartojimą.

Atliekamas gyvenimo istorijos tyrimas – buvusios virškinamojo trakto ir kraujo ligos, hepatitas, tulžies akmenligė ar operacijos.

Taip pat šeimos istorija: klausimai apie giminaičių ligas su hiperbilirubinemija, alkoholizmu.

Oda tiriama, ar nėra pageltimo, kepenų, blužnies ir kasos palpacijos skausmo.

Taip pat reikalingi instrumentiniai tyrimai. Tai pilvo organų ultragarsinis tyrimas, skirtas įvertinti inkstų, tulžies pūslės, žarnyno, tulžies takų, kasos ir kepenų būklę. Toks tyrimas padės aptikti galimas rando audinio kišenes kepenyse, galimą tulžies latakų suspaudimą augliu ar akmeniu.

Pilvo organų kompiuterinė tomografija atliekama siekiant aiškiai ir tiksliai įvertinti kepenų būklę, nustatyti sunkiai diagnozuojamus navikus, pažeidimus, mazgus kepenų audinyje.

Ezofagogastroduodenoskopija, kurios metu diagnozuojama stemplės vidinio paviršiaus būklė, siekiant per endoskopą nustatyti venų varikozės patologiją, gleivinės, dvylikapirštės žarnos ir skrandžio pažeidimus.

Kepenų biopsija taip pat reikalinga mikroskopiniam kepenų audinio tyrimui, gautam naudojant ploną adatą ultragarsu, kuri padės nustatyti tikslią ir teisingą diagnozę, pašalinant naviko procesą.

Diagnozei nustatyti atliekama elastografija arba kepenų audinio tyrimas specialiu aparatu, siekiant nustatyti kepenų fibrozės laipsnį, o tai yra procesas, kurį galima išgydyti.

Hiperbilirubinemija naujagimiams diagnozuojama taip pat, kaip ir suaugusiems.

Gydymas

Nustačius ligą sukėlusią priežastį, galima gydyti vaikų ir suaugusiųjų hiperbilirubinemiją.

Skiriami antibakteriniai ir antivirusiniai vaistai, kurie naikina bakterines ar virusines ligos priežastis. Taip pat hepatoprotektoriai, tai yra vaistai, išsaugantys kepenų ląstelių veiklą. Taip pat skiriami choleretikai vaistai, kurie sustiprina tulžies išsiskyrimą. Imunomoduliatoriai yra vaistai, kurie stimuliuoja imuninę sistemą kovojant su hiperbilirubinemija. Priešuždegiminiai vaistai, mažinantys kepenų uždegimą. Antioksidantai – tai vaistai, kurie mažina ir pašalina žalingą toksinių medžiagų poveikį organizmui. Barbitūratų grupės vaistai taip pat skiriami kaip vaistai, mažinantys bilirubino kiekį kraujyje. Enterosorbentai, skirti geriau skatinti bilirubino išsiskyrimą iš žarnyno. Taip pat galima taikyti fototerapiją. Tai atliekama naudojant mėlynas lempas, kad suskaidytų audiniuose susikaupusį bilirubiną.

Nurodyta dieta Nr. 5: maitinimas 5–6 kartus per dieną, o aštrus ir riebus, keptas ir rūkytas maistas, taip pat druska neįtraukiama į dietą, baltymų suvartojimas ribojamas iki 40 gramų per dieną, kai išsivysto hepatinė encefalopatija. .

Vitaminų kompleksų priėmimas kursais, trunkančiais nuo vieno iki dviejų mėnesių. Hiperbilirubinemijai diagnozuoti taip pat skiriami ne tulžies fermentų preparatai. Apribojamas fizinis aktyvumas, sumažėja psichoemocinė įtampa.

Bet koks nėščių moterų gydymas vaistiniais metodais yra susijęs su komplikacijų rizika motinai ir vaisiui, gydymas turi būti griežtai prižiūrimas gydytojo. Naujagimių hiperbilirubinemijos gydymas taip pat turi būti atliekamas prižiūrint gydytojui.

Komplikacijos

Gali būti, kad po tokios ligos išsivysto hipovitaminozė ar vitaminų ir mikroelementų trūkumas organizme, išsivysto kepenų nepakankamumas, išsivysto tulžies pūslės uždegimas, tulžies akmenligė.

Prevencija

  • nėščiųjų hiperbilirubinemijos prevencija – savalaikė registracija nėščiųjų klinikoje, savalaikis apsilankymas pas gydytoją, apžiūra;
  • bet kurio asmens profilaktikai būtina teisingai diagnozuoti ir laiku gydyti ligą ar kitas su hiperbilirubinemija susijusias ligas, sukeliančias ligos vystymąsi;
  • anemija: raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas, nepakankamas organizmo aprūpinimas vitaminu B12, susijęs su skrandžio ligomis ir sukeliantis anemiją, sutrikusi deguonies nešiklio baltymo struktūra;
  • apsinuodijimas narkotikais ar alkoholiu;
  • infekcijos: sunkus organizmo uždegimas, kurį sukelia bakterijų plitimas į kraują ir virusai;
  • neoplazmos ir opos kepenyse;
  • tulžies latako užsikimšimas akmeniu;
  • tulžies latakų uždegimas;
  • racionali ir subalansuota mityba, valgant maistą, kuriame gausu skaidulų, vengiant kepto, rūkymo, karšto ar aštraus maisto;
  • mesti rūkyti ir gerti alkoholinius gėrimus;
  • griežta vaistų vartojimo kontrolė įvairių gydymo kursų metu, vaistų galiojimo laikas, dozavimas.

FUNKCIONALI

HIPERBILIRUBINEMIJA

APIBRĖŽIMAS

Gerybinė (funkcinė) hiperbilirubinemija (pigmentinė hepatozė) - ligos, susijusios su paveldimais bilirubino apykaitos sutrikimais (enzimopatijomis), pasireiškiančia lėtine ar protarpine gelta be ryškių pirminių kepenų struktūros ir funkcijos pokyčių ir be akivaizdžių hemolizės požymių (išskyrus pirminį). hiperbilirubinemija) ir cholestazė (išskyrus Bayler sindromą).

KAM Funkcinė hiperbilirubinemija apima:

1) Gilberto sindromas;

2) Crigler-Najjar sindromo 1 ir 2 tipai;

3) Dubino-Džonsono sindromas;

4) Rotoriaus sindromas;

5) Meulengrachto sindromas;

6) Lucy-Driscoll sindromas;

7) Aageneso sindromas;

8) Bylerio sindromas;

9) pirminė hiperbilirubinemija.

GILBERTO SINDROMAS

Gilberto sindromas yra paveldima liga ir perduodama autosominiu dominuojančiu būdu. Gilberto sindromo centre. yra genetinis defektas, koduojantis uridino difosfato gliukuroniltransferazę (UDPGT). Tačiau vystymuisi nepakanka vien fermentų sintezės sumažėjimo s-ma IR.; Taip pat būtinas ir kitų veiksnių buvimas, pavyzdžiui, latentinė hemolizė ir sutrikęs bilirubino transportavimas kepenyse. Todėl, sergant Gilberto sindromu, taip pat šiek tiek sutrinka bromsulfaleino ir tolbutamido išsiskyrimas. Taip pat daroma prielaida, kad sutrinka baltymų, kurie tiekia nekonjuguotą bilirubiną į lygų hepatocitų endoplazminį tinklą (mikrosomas), transportavimo funkcija. Taigi, sergant Gilberto sindromu, sumažėja bilirubino pasisavinimas iš kraujo ir konjugacija, išsivysto nekonjuguota hiperbilirubinemija ir atsiranda gelta.

Epidemiologija

populiacijoje Gilberto sindromu serga 2-5%, (1-5%), 10 kartų dažniau vyrams nei moterims. Paprastai jis nustatomas paauglystėje ir jauname amžiuje (dažniausiai 11–30 metų amžiaus) ir tęsiasi visą gyvenimą.

Bendra pacientų būklė paprastai yra patenkinama.

Pagrindiniai skundai

1. Laikina gelta: gali sustiprėti po gretutinių infekcijų arba po badavimo, ją gali išprovokuoti stresinės situacijos, didelis fizinis krūvis. Gali lydėti, ypač paūmėjimo laikotarpiais, lengvas skausmas dešinėje hipochondrijoje,

2. Dispepsinis sindromas (pykinimas, kartumas burnoje, apetito praradimas, raugėjimas, išmatų sutrikimai, vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, vidurių pūtimas).

3. Atenovegetacinės apraiškos (depresija – prislėgta nuotaika, nuovargis, blogas miegas, diskomfortas širdyje, galvos svaigimas).

Kartu su gelta kai kuriais atvejais pastebimos vokų ksanthelazmos, veido pigmentacija, išsibarsčiusios pigmentinės dėmės ant odos. 25% pacientų stebimas kepenų padidėjimas. Kepenys išsikiša iš po šonkaulių lanko 1-2 (kartais iki 4 cm), konsistencija normali (minkšta), palpuojant neskausminga. Padidėjusi blužnis nėra tipiška, tačiau pastebima 10% pacientų.

9% pacientų liga yra besimptomė ir nustatoma atsitiktinai medicininės apžiūros metu.

Diagnostika

CBC be patologijos, Hb padidėjimas iki 160 g/l ir ESR sumažėjimas. Nedidelė retikulocitozė stebima 15% pacientų.

BAC: padidėjęs netiesioginio bilirubino kiekis. Laisvo bilirubino (netiesioginio nekonjuguoto) net ir paūmėjimo laikotarpiais paprastai būna ne daugiau kaip 85-100 μmol/l. Tokiu atveju bilirubinurijos nėra, urobilino kūnelių skaičius išmatose ir šlapime nekinta.

Paūmėjimo metu galimas nežymus aminotransferazių padidėjimas ir albumino kiekio sumažėjimas. Tačiau tai dažniausiai būna ilgalaikės ligos ir lėtinės ligos išsivystymo atveju. Hepatitas A.

Specialūs diagnostiniai tyrimai

1) nevalgius testas teigiamas (bilirubino kiekis serume nevalgius padidėja 2 kartus per dieną)

2) testas su fenobarbitaliu (fenobarbitalio vartojimas sumažina bilirubino kiekį)

3) tyrimas su nikotino rūgštimi (į veną įvedama nikotino rūgšties, kuri sumažina raudonųjų kraujo kūnelių atsparumą osmosiniam poveikiui ir sukelia bilirubino kiekio padidėjimą).

Gydymas vaistais neturėtų būti atliekamas. Tačiau kai kuriais atvejais naudojamos priemonės, mažinančios bilirubino kiekį kraujo serume dėl bilirubiną konjuguojančių fermentų (fenobarbitalio, ziksorino) indukcijos.

DUBINO-DŽONSONO SINDROMAS

Tai lėtinė gerybinė liga, pasireiškianti idiopatine protarpine gelta su nenustatytu kepenų ląstelių pigmentu ir padidėjusiu daugiausia konjuguoto bilirubino kiekiu, kuri yra pagrįsta įgimtu hepatocitų išskyrimo funkcijos sutrikimu (pomikrozomine kepenų ląstelių gelta).

Epidemiologija

Labai reta liga, kuria dažniausiai serga jauni vyrai, kai kuriais atvejais nuo gimimo. Šis sindromas daugiausia paplitęs Viduriniuose Rytuose tarp Irano žydų.

Patogenezė

Sindromas pagrįstas daugelio organinių anijonų, nesusijusių su tulžies rūgštimis, pernešimo į tulžį pablogėjimu, kurį sukelia nuo ATP priklausomos kanalėlių transportavimo sistemos defektas. Paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Kai kurie autoriai siūlo autosominį dominuojantį paveldėjimo būdą.

Pirmieji klinikiniai ligos požymiai nustatomi nuo gimimo iki 25 metų amžiaus. Pagrindinis simptomas yra gelta, dažnai sunki, dažnai protarpinė, rečiau lėtinė. Gelta gali lydėti nuovargis, pykinimas, kartais pilvo skausmas ir kartais krizė. Odos niežėjimas nėra tipiškas, bet retai gali būti lengvas. Ištyrus, paprastai pastebimas aiškus skleros subikteriškumas. Kepenys ir blužnis yra normalaus dydžio. Kartais kepenys padidėja 1-2 cm.

Diagnostika

Laboratoriniai duomenys

IN bilirubino kiekis kraujyje padidėjo iki 20–50 µmol/l (retai iki 80–90 µmol/l) dėl vyraujančios tiesioginės frakcijos. Kai kurie autoriai pažymi šarminės fosfatazės padidėjimą.

IN šlapimas - bilirubinurija, tamsios spalvos šlapimas.

Kiti diagnostikos metodai

Bromsulfaleino tyrimas ir radioizotopinė hepatografija atskleidžia aštrų kepenų išskyrimo funkcijos pažeidimą. Tačiau iš pradžių sumažėjus bromsulfaleino koncentracijai serume, pakartotinai padidėja, todėl po 120 minučių koncentracija viršija koncentraciją 45 minutę.

Rentgeno tyrimui būdingas kontrasto nebuvimas arba vėlesnis ir silpnas tulžies latakų užpildymas kontrastu (burnos cholecistografija).

Atliekant scintigrafiją, lidofenino išsiskyrimas rodo, kad kepenyse, tulžies latakuose ir tulžies pūslėje nėra pokyčių.

Neišvystytas. Pacientai paprastai išlieka funkcionalūs ir apskritai geros būklės be gydymo.

ROTORIAUS SINDROMAS

Tai lėtinė šeiminė nehemolizinė gelta su nekonjuguota hiperbilirubinemija ir normalia kepenų histologija, be nenustatyto pigmento hepatocituose.

Epidemiologija

Epidemiologija netirta dėl mažo paplitimo. Berniukai ir mergaitės serga vienodai dažnai.

Patogenezė

Rotoriaus sindromo patogenezė panaši į Dubino-Džonsono sindromą, tačiau bilirubino išsiskyrimo defektas yra ne toks ryškus. Manoma, kad yra autosominio recesyvinio paveldėjimo būdo galimybė.

Dažnai sunki lėtinė gelta. Kiti subjektyvūs požymiai (nuovargis, skausmas dešinėje hipochondrijoje, apetito praradimas) yra neaiškūs. Kepenys nepadidėja, kartais šiek tiek padidėja.

Diagnostika

Laboratoriniai duomenys

IN bilirubino kiekis kraujyje padidėja daugiausia dėl konjuguoto bilirubino.

IN šlapimas bilirubinurija, šlapimo patamsėjimas, periodiškai padidėjusi urobilino sekrecija.

Bendras koproporfinų kiekis šlapime, kaip ir sergant cholestaze, padidėja dėl izomero I (65 % visų).

Kiti diagnostikos metodai

Po bromsulfaleino įkrovos padidėja dažų susilaikymas po 45 minučių, o antrinis koncentracijos padidėjimas, kaip Dubino-Džonsono sindromo atveju, nepasireiškia.

At Rentgeno tyrimas normalūs rezultatai, t.y. Burnos cholecistografijos metu tulžies pūslė kontrastuojama.

Tiriant lidofeninu, kepenys, tulžies pūslė ir tulžies latakai nevaizduojami.

Joks gydymas nebuvo sukurtas. Pacientai paprastai išlaiko darbingumą ir bendrą patenkinamą būklę. Pastebėta, kad dėl įvairių paveldimų hiperbilirubinemijų vieniems šeimos nariams pasireiškia Dubino-Džonsono sindromas, kitiems – Rotoriaus sindromas, o tam pačiam pacientui pastebima konjuguotos ir nekonjuguotos hiperbilirubinemijos kaita. Tokie stebėjimai rodo šių sindromų konvencionalumą ir paveldėjimo mechanizmo sudėtingumą.

Prognozė palanki, eiga ilgalaikė, be didelių bendros būklės sutrikimų. Periodiškai paūmėjimas yra įmanomas dėl tų pačių veiksnių, kaip ir Dabin-Johnson sindromas. Abu šie sindromai gali sukelti tulžies akmenligės vystymąsi.