Cukrzyca i moczówka prosta. Diagnostyka różnicowa moczówki prostej

moczówka prosta cukrzycowa to stosunkowo rzadka choroba charakteryzująca się nadmiernym pragnieniem i wytwarzaniem nadmiaru moczu (wielomocz).

W większości przypadków moczówka prosta jest wynikiem upośledzonej syntezy, akumulacji i uwalniania hormonu antydiuretycznego (ADH).

Ale moczówka prosta może również wystąpić, gdy nerki nie są w stanie zareagować na działanie tego hormonu. Rzadziej moczówka prosta występuje w czasie ciąży (moczka prosta ciążowa).

Wiele osób myli tę chorobę z podobnym terminem „cukrzyca”. Ale poza nazwą moczówka prosta i cukrzyca (typu 1 i 2) nie mają ze sobą absolutnie nic wspólnego.

Nowoczesne leczenie moczówki prostej ma na celu wyeliminowanie przyczyny pierwotnej, złagodzenie pragnienia i normalizację wydalania moczu.

Przyczyny moczówki prostej

Moczówka prosta występuje, gdy nasz organizm traci zdolność regulowania równowagi płynów. Zwykle nerki stale wydalają nadmiar wody w postaci moczu. Woda ta jest filtrowana z krwi w nefronach nerkowych, następnie gromadzi się w pęcherzu i pozostaje tam do momentu, aż osoba będzie chciała oddać mocz.

Jeśli nerki pracują prawidłowo, to doskonale regulują równowagę płynów w organizmie - jeśli pijemy dużo, a tracimy mało płynów, to wytwarza się więcej moczu, a jeśli jesteśmy odwodnieni, to nerki ograniczają produkcję moczu, aby oszczędzać wodę . Dzięki temu ważnemu mechanizmowi objętość i skład płynów ustrojowych pozostaje stała.

Szybkość przyjmowania płynów podyktowana jest głównie uczuciem pragnienia, chociaż nasze nawyki mogą powodować, że wypijemy więcej wody, niż potrzebujemy. Jednak na szybkość wydalania płynów wpływa hormon antydiuretyczny (ADH), zwany także wazopresyną.

Hormon antydiuretyczny (wazopresyna) jest wytwarzany w podwzgórzu i magazynowany w przysadce mózgowej – małej, ale bardzo ważnej strukturze u podstawy mózgu, która reguluje kluczowe procesy w naszym organizmie. W razie potrzeby do krwiobiegu uwalniany jest hormon antydiuretyczny. Koncentruje mocz, wpływając na ponowne wchłanianie wody w kanalikach aparatu filtrującego nerek.

Moczówka prosta może wystąpić w wyniku różnych zaburzeń:

Moczówka prosta ośrodkowa jest zwykle spowodowana uszkodzeniem przysadki mózgowej lub podwzgórza. Może to być spowodowane operacją mózgu, urazem, guzem, zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych i inną chorobą centralnego układu nerwowego. W niektórych przypadkach przyczyna pozostaje nieznana. Uszkodzona oś podwzgórze-przysadka jest odpowiedzialna za upośledzoną produkcję, magazynowanie i uwalnianie ADH. Często chorobie tej towarzyszą inne problemy, ponieważ przysadka mózgowa kontroluje wiele funkcji organizmu.

Nefrogenna moczówka prosta występuje z powodu wady kanalików nerkowych, struktur, w których woda jest ponownie wchłaniana. Wada ta powoduje, że nerki są niewrażliwe na ADH. Patologia ta może być dziedziczna (genetyczna) lub nabyta w wyniku przewlekłej choroby nerek. Niektóre leki, takie jak sole litu i tetracyklina, mogą również powodować moczówkę prostą nerkogenną.

Moczówka prosta ciążowa występuje tylko w czasie ciąży, kiedy enzym wytwarzany przez łożysko (układ naczyń krwionośnych zaopatrujących płód) rozkłada matczyny ADH.

Ta postać moczówki prostej jest lepiej znana jako polidypsja pierwotna lub polidypsja psychogenna. W tej chorobie nadmierne spożycie płynów prowadzi do zahamowania działania hormonu antydiuretycznego. Przewlekłe, niekontrolowane picie płynów może być skutkiem zaburzeń psychicznych (np. zaburzenia obsesyjno-kompulsyjnego – OCD) lub uszkodzenia mechanizmu regulacji pragnienia w podwzgórzu (np. sarkoidoza).

W niektórych przypadkach, pomimo kompleksowego badania pacjenta, nie udaje się ustalić przyczyny moczówki prostej.

Czynniki ryzyka moczówki prostej

Nefrogenna moczówka prosta, która pojawia się wkrótce po urodzeniu, ma zwykle podłoże genetyczne związane z nieodwracalnym uszkodzeniem zdolności nerek do zagęszczania moczu. Nefrogenna moczówka prosta najczęściej dotyka mężczyzn, natomiast kobiety mogą być nosicielkami wadliwych genów.

Objawy moczówki prostej

Typowe objawy moczówki prostej obejmują:

Intensywne pragnienie (polidypsja).
. Nadmierne wydalanie moczu (wielomocz).
. Niewystarczająco skoncentrowany, jasny mocz.

W zależności od ciężkości choroby, osoba może wydalić od 3 litrów moczu dziennie w przypadku łagodnej moczówki prostej do 15 (!) litrów w przypadku ciężkiej choroby. Charakterystyczny jest także nokturia - pacjenci wstają w nocy, aby oddać mocz. W niektórych przypadkach może dojść do zmoczenia łóżka (nietrzymanie moczu).

W przeciwieństwie do chorób psychicznych, którym towarzyszy obsesja na punkcie ciągłego picia wody, z moczówką prostą, pacjenci budzą się nawet w nocy, dręczeni pragnieniem.

U małych dzieci moczówka prosta może objawiać się następującymi objawami:

Niewyjaśniony niepokój i ciągły płacz.
. Niezwykle szybkie wypełnienie pieluszki.
. Podwyższona temperatura ciała.
. Wymioty i biegunka.
. Sucha skóra.
. Zimne kończyny.
. Zachamowany wzrost.
. Utrata wagi.

Jeśli odczuwasz nietypowe pragnienie i zwiększoną ilość wydalanego moczu, powinieneś skonsultować się z lekarzem. Im szybciej zostanie postawiona prawidłowa diagnoza, tym szybciej lekarz będzie mógł rozpocząć leczenie i tym mniejsze będzie ryzyko powikłań.

Diagnostyka moczówki prostej

Objawy moczówki prostej mogą występować w przypadku innych chorób, dlatego lekarz będzie musiał przeprowadzić wiele badań. Jeśli lekarz podejrzewa moczówkę prostą, przeprowadzi badania w celu ustalenia rodzaju choroby, aby można było zalecić odpowiednie leczenie.

Do diagnostyki moczówki prostej stosuje się następujące metody:

1. Test na odwodnienie.

Ta procedura pomaga ustalić przyczynę moczówki prostej. Zostaniesz poproszony o zaprzestanie picia płynów na 2-3 godziny przed badaniem. W tym okresie lekarz określi masę ciała, objętość i skład moczu oraz stężenie ADH we krwi. U dzieci i kobiet w ciąży zaleca się wykonywanie tego badania pod ścisłą kontrolą, tak aby utrata płynów nie przekraczała 5% początkowej masy ciała.

2. Badania moczu.

Jest to pełna analiza fizyczna i chemiczna moczu. Jeśli mocz nie jest wystarczająco skoncentrowany (to znaczy zawiera mniej soli niż normalnie), może to przemawiać na korzyść moczówki prostej.

3. Rezonans magnetyczny (MRI).

MRI głowy to nieinwazyjna procedura, która pozwala lekarzowi uzyskać bardzo szczegółowy obraz mózgu i wszystkich jego struktur. Lekarz będzie zainteresowany obszarem przysadki mózgowej i podwzgórza. Moczówka prosta może być spowodowana guzem lub urazem w tym obszarze, jak wykaże badanie MRI.

4. Badania genetyczne.

Jeśli lekarz podejrzewa dziedziczną moczówkę prostą, będzie musiał zbadać wywiad rodzinny, a także przeprowadzić badania genetyczne.

Leczenie moczówki prostej

Sposób leczenia moczówki prostej w dużej mierze zależy od rodzaju choroby, na którą cierpi pacjent.

Możliwości leczenia różnych typów chorób mogą obejmować:

1. Moczówka prosta ośrodkowa.

W przypadku tego typu choroby, której towarzyszy niedobór ADH, leczenie polega na przyjmowaniu syntetycznego hormonu – desmopresyny. Pacjent może przyjmować desmopresynę w postaci aerozolu do nosa, tabletek lub zastrzyku. Syntetyczny hormon zmniejszy nadmierne oddawanie moczu.

Dla większości pacjentów z tym rozpoznaniem desmopresyna jest skutecznym i bezpiecznym wyborem. Podczas przyjmowania desmopresyny należy pić płyny tylko wtedy, gdy naprawdę odczuwasz pragnienie. Wymóg ten wynika z faktu, że lek zapobiega utracie wody z organizmu, co powoduje, że nerki wytwarzają mniej moczu.

W łagodnych przypadkach moczówki prostej ośrodkowej może być konieczne jedynie zmniejszenie spożycia płynów. Lekarz może znormalizować dzienne spożycie płynów - na przykład 2,5 litra dziennie. Ilość ta jest indywidualna i powinna zapewniać normalne nawilżenie!

Jeśli przyczyną choroby jest guz lub inne nieprawidłowości układu podwzgórzowo-przysadkowego, lekarz zaleci leczenie pierwotnej choroby.

2. Nefrogenna moczówka prosta.

Choroba ta jest wynikiem nieprawidłowej odpowiedzi nerek na hormon antydiuretyczny, dlatego desmopresyna nie będzie tu działać. Lekarz zaleci dietę o niskiej zawartości soli, aby pomóc nerkom zmniejszyć wytwarzanie moczu.

Lek hydrochlorotiazyd (Hypotiazyd), podawany samodzielnie lub z innymi lekami, może złagodzić objawy. Hydrochlorotiazyd jest lekiem moczopędnym (zwykle stosowanym w celu zwiększenia wydalania moczu), ale w niektórych przypadkach zmniejsza wydalanie moczu, jak w przypadku moczówki prostej nerkowej. Jeśli objawy choroby nie ustępują pomimo przyjmowania leków i diety, pomocne może być odstawienie leków.

Jednak bez uprzedniej zgody lekarza nie należy zmniejszać dawek ani przerywać przyjmowania jakichkolwiek leków!

3. moczówka prosta ciążowa.

W większości przypadków moczówki prostej u kobiet w ciąży stosuje się syntetyczny hormon desmopresynę. W rzadkich przypadkach ten typ choroby jest spowodowany nieprawidłowością w mechanizmie odpowiedzialnym za pragnienie. Następnie desmopresyna nie jest przepisywana.

4. Dipsogenna moczówka prosta.

Nie ma specyficznego leczenia tego typu moczówki prostej. Jednak w przypadku szeregu zaburzeń psychicznych leczenie przez psychiatrę zmusi pacjenta do ograniczenia spożycia płynów i złagodzenia objawów choroby.

1. Dbaj o nawodnienie.

Lekarz zaleci codzienne picie określonej ilości płynów, aby uniknąć odwodnienia. Miej wodę przy sobie, gdziekolwiek się udasz, zwłaszcza jeśli wybierasz się w długą podróż. Należy zachęcać dzieci do picia wody co 2 godziny, w dzień i w nocy.

2. Noś znak ostrzegawczy.

Na Zachodzie powszechną praktyką jest noszenie w portfelu specjalnych bransoletek lub kartek z ostrzeżeniem medycznym. Pomoże to lekarzowi szybko zorientować się, czy coś się stanie.

Powikłania moczówki prostej

1. Odwodnienie.

Moczówka prosta powoduje odwodnienie organizmu, co upośledza funkcjonowanie wielu narządów. Nie dotyczy to tylko dipsogennej moczówki prostej, w której pacjenci początkowo wypijają dużo płynów.

Oznaki odwodnienia obejmują:

. Suchość w ustach.
. Słabe mięśnie.
. Niskie ciśnienie.
. Hipernatremia.
. Podkrążone oczy.
. Wzrost temperatury.
. Ból głowy.
. Kardiopalmus.
. Utrata wagi.

2. Brak równowagi elektrolitowej.

Moczówka prosta może również powodować brak równowagi elektrolitowej w organizmie. Elektrolity to minerały takie jak sód, potas, wapń, które utrzymują równowagę płynów i prawidłowe funkcjonowanie naszych komórek.

Objawy braku równowagi elektrolitowej obejmują:

. Niemiarowość.
. Słabość.
. Ból głowy.
. Drażliwość.
. Ból w mięśniach.

3. Nadmiar płynu.

Przy nadmiernym spożyciu wody (dipsogenna moczówka prosta) możliwe jest tzw. zatrucie wodne. Powoduje niski poziom sodu we krwi (hiponatremię), co może prowadzić do uszkodzenia mózgu.

Konstanty Mokanow

Moczówka prosta jest chorobą wynikającą z niedoboru hormonu antydiuretycznego (wazopresyny) lub upośledzonej wrażliwości tkanki nerkowej na ten lek. Głównymi objawami choroby są nadmierna produkcja moczu (dlatego stan ten nazywany jest „cukrzycą”, a słowo „moczówka prosta” wskazuje, że w tej chorobie nie ma problemów z poziomem cukru we krwi) i skrajne pragnienie. Moczówka prosta może być chorobą wrodzoną lub nabytą i dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety. Istnieje wiele przyczyn moczówki prostej. Leczenie choroby polega na terapii zastępczej syntetycznym analogiem hormonu. Z tego artykułu dowiesz się podstawowych informacji na temat moczówki prostej.

Hormon antydiuretyczny wytwarzany jest przez komórki podwzgórza, następnie poprzez specjalne włókna przedostaje się do przysadki mózgowej i tam się gromadzi. Podwzgórze i przysadka mózgowa są składnikami mózgu. Z przysadki mózgowej hormon jest uwalniany do krwioobiegu, docierając wraz z krwią do nerek. Zwykle hormon antydiuretyczny zapewnia wchłanianie płynu w nerkach z powrotem do krwioobiegu. Oznacza to, że nie wszystko, co przedostanie się przez barierę nerkową, zostanie wydalone i stanie się moczem. Większość płynu jest ponownie wchłaniana. W przypadku moczówki prostej wszystko, co jest filtrowane, jest wydalane z organizmu. Daje to litry, a nawet dziesiątki litrów dziennie. Naturalnie proces ten powoduje silne pragnienie. Osoba chora zmuszona jest pić dużo płynów, aby w jakiś sposób zrekompensować jej niedobór w organizmie. Niekończące się oddawanie moczu i ciągła potrzeba wydalania płynów, dlatego termin „cukrzyca” jest synonimem moczówki prostej.

Prosta prosta jest chorobą dość rzadką: częstość jej występowania wynosi 2-3 przypadki na 100 000 mieszkańców. Według statystyk choroba równie często dotyka kobiety i mężczyzn. Moczówka prosta może wystąpić w każdym wieku. Można się z nią urodzić, można na nią zachorować w starszym wieku, jednak szczyt zachorowań przypada na drugą lub trzecią dekadę życia. Choroba jest wieloczynnikowa, to znaczy ma wiele przyczyn. Przyjrzyjmy się bliżej temu punktowi.

Przyczyny moczówki prostej

Lekarze dzielą wszystkie przypadki moczówki prostej na ośrodkową i nerkową. Klasyfikacja ta opiera się na przyczynach jego wystąpienia.

Moczówka prosta ośrodkowa wiąże się z problemami w podwzgórzu i przysadce mózgowej w mózgu (czyli „w centrum”), gdzie powstaje i gromadzi się hormon antydiuretyczny; nerkowa jest spowodowana odpornością narządów wydalniczych na całkowicie normalny hormon wazopresynę.

Moczówka prosta centralna występuje w wyniku powstania niewystarczającej ilości hormonu antydiuretycznego, naruszenia jego uwalniania i jego blokady przez przeciwciała. Takie sytuacje mogą mieć miejsce, gdy:

• zaburzenia genetyczne (wady genów odpowiedzialnych za syntezę wazopresyny, wady czaszki w postaci np. małogłowia, niedorozwój niektórych części mózgu);
• operacje neurochirurgiczne (interwencję można przeprowadzić z dowolnego powodu: urazowe uszkodzenie mózgu, nowotwory i inne przyczyny). Anatomiczne uszkodzenie następuje w strukturach podwzgórza lub włóknach przechodzących z niego do przysadki mózgowej. Według statystyk co piąty przypadek moczówki prostej jest wynikiem interwencji neurochirurgicznej. Zdarzają się jednak przypadki przejściowej (przejściowej) moczówki prostej po operacji mózgu, w takich przypadkach choroba ustępuje samoistnie pod koniec okresu pooperacyjnego;
• napromieniowanie mózgu w przypadku chorób nowotworowych (tkanka podwzgórza i przysadki mózgowej jest bardzo wrażliwa na promieniowanie rentgenowskie);
• (zniszczenie podwzgórza, przysadki mózgowej, obrzęk lub ucisk tych obszarów);
• guzy okolicy podwzgórzowo-przysadkowej i okolicy siodła tureckiego;
• neuroinfekcje (,);
• zmiany naczyniowe regionu podwzgórzowo-przysadkowego (tętniak, zakrzepica naczyń i inne stany);
• choroby autoimmunologiczne (wytwarzane są przeciwciała, które uszkadzają te części mózgu, w których wytwarzany i gromadzi się hormon, lub blokują sam hormon, powodując jego nieskuteczność). Taka sytuacja jest możliwa w przypadku sarkoidozy, gruźlicy, ziarniniakowych chorób płuc;
• stosowanie klonidyny (klonidyny);
• Bez wyraźnego powodu. W takich sytuacjach mówi się o idiopatycznej moczówce prostej. Stanowi około 10% wszystkich przypadków moczówki prostej ośrodkowej i rozwija się w dzieciństwie.

Czasami moczówka prosta pojawia się w czasie ciąży, ale objawy mogą ustąpić po ciąży.

Postać nerkowa choroby jest znacznie mniej powszechna. Jest to związane z upośledzeniem integralności nefronów (komórek nerek) lub zmniejszoną wrażliwością na wazopresynę. Jest to możliwe dzięki:

• niewydolność nerek;
• mutacje w genie odpowiedzialnym za receptory wazopresyny w nerkach;
• amyloidoza;
• zwiększenie stężenia wapnia we krwi;
• stosowanie leków zawierających lit (i niektórych innych, które mają toksyczny wpływ na miąższ nerek).

Objawy

W większości przypadków moczówka prosta rozwija się ostro. Głównymi objawami choroby są uwalnianie dużych ilości moczu (ponad 3 litry dziennie) i silne pragnienie. W tym przypadku głównym objawem jest nadmiar moczu, a pragnienie drugorzędne. Czasami ilość moczu na dzień może wynosić 15 litrów.

Mocz w moczówce prostej ma swoje własne cechy:

• niska gęstość względna (ciężar właściwy) – poniżej 1005 (zawsze w dowolnej porcji moczu, niezależnie od ilości wypitego płynu);
• nie ma koloru, nie zawiera wystarczającej ilości soli (w porównaniu do normalnego moczu);
• wolny od patologicznych zanieczyszczeń (na przykład podwyższony poziom leukocytów, obecność czerwonych krwinek).

Cechą charakterystyczną moczówki prostej jest oddawanie moczu o każdej porze dnia, także w nocy. Ciągła potrzeba oddania moczu uniemożliwia zasypianie i wyczerpuje pacjenta. Wcześniej czy później taka sytuacja prowadzi do nerwowego wyczerpania organizmu. Rozwijają się nerwice i depresja.

Nawet jeśli danej osobie nie wolno pić, nadal będzie produkowana duża ilość moczu, co doprowadzi do odwodnienia. Na podstawie tego zjawiska wykonuje się badanie diagnostyczne, które pozwala na potwierdzenie obecności moczówki prostej u pacjenta. Jest to tak zwany test suchej karmy. Przez 8-12 godzin pacjent nie otrzymuje żadnych płynów (także z jedzeniem). Co więcej, w przypadku istniejącej moczówki prostej mocz jest nadal wydalany w dużych ilościach, jego gęstość nie wzrasta, osmolarność pozostaje niska, a waga jest utracona o ponad 5% w stosunku do pierwotnej.

Przyjmowanie nadmiaru moczu prowadzi do rozszerzenia układu miedniczek nerkowych, moczowodów, a nawet pęcherza moczowego. Oczywiście nie dzieje się to od razu, ale przez pewien okres choroby.

Pragnienie w moczówce prostej jest konsekwencją utraty dużej ilości płynu z moczem. Ciało próbuje znaleźć sposoby na przywrócenie zawartości krwiobiegu i dlatego pojawia się pragnienie. Chcę pić prawie bez przerwy. Osoba pije wodę w litrach. Na skutek takiego przeciążenia wodnego przewodu pokarmowego dochodzi do rozciągnięcia żołądka, podrażnienia jelit, powstawania problemów trawiennych i zaparć. Początkowo w przypadku moczówki prostej płyn dostarczony przez picie kompensuje straty w moczu, a układ sercowo-naczyniowy nie cierpi. Jednak z biegiem czasu nadal występuje niedobór płynów, przepływ krwi staje się niewystarczający, a krew gęstnieje. Następnie pojawiają się objawy odwodnienia. Może wystąpić ciężkie ogólne osłabienie, zawroty głowy, ból głowy, przyspieszenie akcji serca, spadek ciśnienia krwi i zapaść.

Objawy przewlekłego braku płynów w organizmie przy długotrwałej moczówce prostej obejmują suchość i zwiotczenie skóry, prawie całkowity brak potu i niewielką ilość śliny. Waga stale spada. Niepokoi mnie uczucie nudności i okresowych wymiotów.

U kobiet cykl menstruacyjny jest zaburzony, u mężczyzn potencja jest osłabiona. Oczywiście wszystkie te zmiany występują w przypadku braku odpowiedniego leczenia moczówki prostej.

Leczenie

Główną zasadą leczenia moczówki prostej jest terapia zastępcza, czyli uzupełnianie niedoborów hormonu wazopresyny w organizmie poprzez wprowadzenie go z zewnątrz. W tym celu stosuje się syntetyczny analog hormonu antydiuretycznego Desmopressin (Minirin, Nativa). Lek jest stosowany od 1974 roku i jest skuteczny w leczeniu moczówki prostej ośrodkowej.

Istnieją formy do stosowania podskórnego, dożylnego, donosowego (spray, krople do nosa) i doustnego (tabletki). Najczęściej stosowane są spraye, krople do nosa i tabletki. Formy do wstrzykiwań są wymagane tylko w ciężkich przypadkach lub na przykład podczas leczenia osób chorych psychicznie.

Stosowanie postaci dawkowania w postaci sprayu lub kropli do nosa pozwala obejść się przy znacznie niższych dawkach leku. Tak więc w leczeniu dorosłych przepisuje się 1 kroplę lub 1 zastrzyk do nosa (5-10 mcg) 1-2 razy dziennie, a przy stosowaniu tabletek dawka wynosi 0,1 mg 30-40 minut przed posiłkiem lub po 2 godziny po posiłku 2-3 razy dziennie. Ogólnie przyjmuje się, że 10 mcg postaci donosowej odpowiada 0,2 mg postaci tabletki.

Kolejnym niuansem stosowania kropli lub sprayu do nosa jest to, że działa szybciej. W przypadku przeziębienia lub chorób alergicznych, gdy błona śluzowa nosa jest obrzęknięta i nie jest możliwe odpowiednie wchłonięcie leku, można zastosować spray lub krople na błonę śluzową jamy ustnej (dawkę należy podwoić).

Dawka leku zależy od tego, ile hormonu antydiuretycznego wytwarza pacjent i jak poważny jest jego niedobór. Jeśli niedobór hormonu wynosi np. 75%, jest to jedna dawka, jeśli 100% (całkowity brak hormonu) to kolejna. Dobór terapii dokonywany jest indywidualnie.

Możesz częściowo zwiększyć syntezę i wydzielanie własnego hormonu antydiuretycznego za pomocą karbamazepiny (600 mg dziennie), chlorpropamidu (250-500 mg dziennie), klofibratu (75 mg dziennie). Dzienne dawki leków są podzielone na kilka dawek. Stosowanie tych leków jest uzasadnione w moczówce prostej częściowej.

Odpowiednia terapia zastępcza moczówki prostej desmopresyną pozwala na prowadzenie normalnego trybu życia z niewielkimi ograniczeniami (dotyczy to diety i picia). W takim przypadku możliwe jest całkowite zachowanie zdolności do pracy.

Nie ma opracowanych i sprawdzonych schematów leczenia nerkowych postaci moczówki prostej. Podejmowane są próby stosowania w dużych dawkach hipotiazydu, niesteroidowych leków przeciwzapalnych, lecz takie leczenie nie zawsze daje pozytywny wynik.

W przypadku moczówki prostej pacjenci powinni przestrzegać określonej diety. Konieczne jest ograniczenie spożycia białka (w celu zmniejszenia obciążenia nerek) i zwiększenie zawartości w diecie pokarmów bogatych w tłuszcze i węglowodany. Dieta jest podzielona: lepiej jeść częściej i w mniejszych porcjach, aby zapewnić wchłanianie pokarmu.

Osobno należy odnotować obciążenie wodą. Bez odpowiedniego uzupełnienia płynów moczówka prosta powoduje powikłania. Nie zaleca się jednak uzupełniania utraty płynów zwykłą wodą. W tym celu konieczne jest stosowanie soków, napojów owocowych, kompotów, czyli napojów bogatych w minerały i pierwiastki śladowe. W razie potrzeby równowagę wodno-solną przywraca się za pomocą dożylnych wlewów roztworów soli fizjologicznej.

Zatem moczówka prosta jest wynikiem niedoboru hormonu antydiuretycznego w organizmie człowieka z różnych przyczyn. Jednak współczesna medycyna pozwala zrekompensować ten niedobór za pomocą terapii zastępczej syntetycznym analogiem hormonu. Kompetentna terapia przywraca chorego do głównego nurtu pełnego życia. Nie można tego nazwać całkowitym wyzdrowieniem w dosłownym tego słowa znaczeniu, jednak w tym przypadku stan zdrowia jest jak najbardziej zbliżony do normalnego. A to już nie wystarczy.

Kanał pierwszy, program „Zdrowie” z Eleną Malyshevą na temat „Medówka prosta: objawy, diagnoza, leczenie”:

Termin moczówka prosta odnosi się do choroby endokrynologicznej charakteryzującej się pragnieniem i diurezą powyżej 2 litrów moczu na dobę, której nie towarzyszy wzrost stężenia glukozy we krwi. Stan może rozwinąć się zarówno w wyniku naruszenia centralnej regulacji tworzenia moczu, jak i w wyniku patologii struktur nerek odbierających sygnały. Objawy choroby różnią się nieco u kobiet, dzieci i mężczyzn. Leczenie patologii jest obowiązkowe, ponieważ zwiększone objętości dziennego moczu znacznie zmieniają równowagę wodno-solną, co wpływa na wszystkie narządy.

Krótko o anatomii i fizjologii

Nerki są bardzo ważnym sparowanym narządem. Usuwają z organizmu toksyny i produkty przemiany białek, tłuszczów i węglowodanów; wytwarzają hormony i substancje stymulujące tworzenie krwinek w szpiku kostnym. Ale najważniejszą funkcją jest utrzymanie równowagi wodno-solnej i kwasowo-zasadowej, gdy zmieniają się podstawowe parametry, cierpi na tym stan wszystkich narządów wewnętrznych i mogą wystąpić śmiertelne zmiany.

Główną jednostką strukturalną nerki jest nefron. Składa się z kłębuszków i kanalików. Wszystkie te struktury są ściśle powiązane z układem krążenia. Aby zrozumieć, jak rozpoczyna się moczówka prosta, rozważ etapy powstawania moczu:

1. W kłębuszku nerkowym następuje filtracja krwi: duże białka (są potrzebne do utrzymania ciśnienia onkotycznego we krwi, utrzymania płynu w naczyniu) i komórki krwi wracają do kanału, w którym rozpuszcza się płyn krwi z mniejszymi substancjami przechodzi do kłębuszków.
2. W pobliżu kanalików nerkowych znajdują się naczynia krwionośne. Kanaliki „sprawdzając” zawartość różnych substancji w dostarczanym im płynie i we krwi, „decydują”, co oddać (substancje te wchłaniają się do naczyń), a co usunąć. Niektóre substancje niekorzystne dla organizmu są eliminowane pomimo ich stężenia. Kanaliki również oddają do krwi większość płynu, który do nich dociera: tak więc dziennie dostaje się około 150 litrów tego płynu, ale uwalniane jest tylko około 1,5 litra.
3. Kiedy wszystko, co potrzebne, wróci do naczyń, pozostała ciecz (niewiele) wraz z substancjami przedostaje się do układu moczowego. Nazywa się to wydzielaniem.

Aktywność nerek jest regulowana nie tyle zawartością różnych substancji we krwi, ile poziomem hormonów takich jak:

• Renina, która jest wytwarzana przez samą nerkę. Zwiększa wchłanianie zwrotne sodu i wody z kanalików do naczyń, zwiększając w ten sposób ciśnienie krwi;
• Wazopresyna (ADH, hormon antydiuretyczny), syntetyzowana w podwzgórzu - małym gruczole w jamie czaszki, który jest głównym „przewodnikiem” wszystkich procesów hormonalnych w organizmie. Poziom ADH jest zwykle regulowany przez stężenie sodu we krwi: im więcej, tym więcej hormonu. Poziom wazopresyny również zmniejsza się wraz ze spadkiem stężenia reniny. Istotą działania tego hormonu jest zmniejszenie ilości wydalanego w ciągu doby moczu.
• Istnieją inne hormony regulujące pracę nerek, ale nie będziemy ich rozważać w kontekście tego tematu.

Rodzaje chorób

W zależności od stopnia uszkodzenia moczówka prosta to:

1. Geneza centralna. Choroba zwykle rozwija się na skutek zmniejszonej syntezy wazopresyny w podwzgórzu. Moczówka prosta ośrodkowa może również rozwinąć się, jeśli ADH jest wytwarzany w normalnych ilościach, ale przysadka mózgowa - drugi główny gruczoł dokrewny, położony w pobliżu podwzgórza i otrzymujący bezpośrednio od niego polecenia - nie uwalnia całego hormonu do krwi.
2. Nerki: Syntetyzowana jest normalna ilość wazopresyny, ale nerki nie reagują na nią prawidłowo.
3. Czynnościowa moczówka prosta: rozwija się u niektórych dzieci poniżej pierwszego roku życia w wyniku niedostatecznej dojrzałości nerek i zwiększonej aktywności enzymu niszczącego wazopresynę.
4. U kobiet w ciąży – w wyniku zwiększonej produkcji przez łożysko jednego z enzymów niszczących hormon antydiuretyczny.
5. Pierwotna polidypsja: z powodu pragnienia, które rozwija się w wyniku choroby psychicznej lub patologii mózgu u kobiet lub mężczyzn (bardzo rzadko - u dzieci), synteza hormonu wazopresyny zostaje zahamowana. Jeśli taka osoba straci dużo płynów i nie będzie miała czasu na jej uzupełnienie, synteza hormonów zostanie przywrócona.
6. Jatrogenny: ten rodzaj moczówki prostej rozwija się w wyniku niewłaściwego stosowania leków moczopędnych (zwykle w celu samoleczenia).

Przyczyny choroby

Przyczyny moczówki prostej różnią się w zależności od rodzaju choroby:

1. Rozwija się nefrogenna postać cukrzycy:

• u dzieci – z powodu wrodzonego zaburzenia budowy nerkowych receptorów dla wazopresyny;
• u dorosłych – z następujących powodów:

- wydalanie moczu bogatego w glukozę przez nerki (z cukrzycą);

- Zaburzenia metaboliczne;

- przewlekłą niewydolność nerek;

- stan występujący po długotrwałym zablokowaniu moczowodu kamieniem;

- niekontrolowane używanie niektórych leków.

2. Moczówka prosta ośrodkowa może być również wrodzona lub nabyta:

• wrodzona postać choroby objawia się u dzieci z powodu:

- defekt genu odpowiedzialnego za produkcję wazopresyny;

- zespół dziedziczny, który obejmuje nie tylko uszkodzenie nerek, ale także zanik tarczy wzrokowej i rozwój cukrzycy typu II;

— zaburzenia rozwoju mózgu w okresie prenatalnym;

• Przyczyny nabytej moczówki prostej są następujące:

— następstwa grypy lub innych ostrych infekcji wirusowych dróg oddechowych;

- Operacja mózgu;

- nowotwory przysadki mózgowej lub podwzgórza;

- zapalenie mózgu;

- Poważny uraz mózgu;

- kiła nerwowa;

- przerzuty do przysadki mózgowej;

- sarkoidoza;

- niedokrwienne uszkodzenie mózgu;

- gruźlica;

- histiocytoza;

- uszkodzenie mózgu przez wirus cytomegalii lub toksoplazmę (są to najczęściej choroby, które pojawiają się w okresie prenatalnym i pojawiają się u dzieci);

- zaburzenia w budowie naczyń krwionośnych zaopatrujących strefę podwzgórzowo-przysadkową.

Zatem moczówka prosta u dzieci najczęściej występuje z powodu:

• niedojrzałość struktur mózgowych;
• uszkodzenie podwzgórza lub przysadki mózgowej przez wewnątrzmaciczne zakażenie wirusem cytomegalii lub toksoplazmą;
• długotrwałe niedotlenienie w okresie prenatalnym lub podczas porodu;
• wrodzone zaburzenia enzymów biorących udział w metabolizmie wazopresyny;
• złamania podstawy czaszki porodowe lub poporodowe.

Objawy

Objawy moczówki prostej są takie same w postaci ośrodkowej, nefrogennej i jatrogennej. Nasilenie jego objawów zależy jedynie od stężenia ADH i stopnia odporności receptorów nerek na ten hormon.

Zazwyczaj pierwsze objawy moczówki prostej są następujące: jakiś czas po urazie lub chorobie mózgu lub na ich tle pojawia się silne pragnienie, pojawia się duża ilość jasnego moczu (do 20 l/dobę).

Kolejne objawy wynikają z odwodnienia. Ten:

• zmęczenie;
• nudności i wymioty niezwiązane z jedzeniem lub ciążą;
• skłonność do zaparć;
• sucha skóra i błony śluzowe;
• wzrost temperatury;
• może być moczenie.

Są to główne objawy moczówki prostej. Ale objawy choroby mogą się nieznacznie różnić u dzieci i dorosłych:

1. U mężczyzn mogą również wystąpić objawy impotencji, zmniejszone libido lub zmniejszony rozmiar narządów płciowych.
2. U kobiet wraz z silnym pragnieniem i nadmiernym oddawaniem moczu pojawiają się objawy zaburzeń miesiączkowania. Może nawet rozwinąć się niepłodność lub nawracające poronienia z powodu moczówki prostej.
3. Jeśli choroba rozwinie się u dzieci w wieku poniżej trzech lat, a nasilenie moczówki prostej nie jest ciężkie, wówczas na chorobę wskazuje:

• dziecko chętniej pije wodę niż mleko lub mieszankę modyfikowaną;
• uwalnia się dużo moczu, zdarza się to często;
• pomimo odżywiania dziecko traci na wadze;
• kilka łez;
• szybki wzrost lub spadek temperatury.

Jeśli moczówka prosta u dziecka poniżej trzeciego roku życia ma ciężki przebieg, a duża ilość wydalanego moczu nie zostanie skorygowana, wówczas objawy niebezpiecznego odwodnienia mogą szybko się nasilić:

• sucha skóra i usta;
• wycofanie ciemiączka;
• podkrążone oczy.

Jeśli te objawy nie zostaną zwrócone, szybko mogą rozwinąć się drgawki i depresja świadomości. Jeśli pomoc nie zostanie udzielona, ​​może nastąpić śmierć.

Jak przebiega diagnoza?

Rozpoznanie moczówki prostej rozpoczyna się od badania endokrynologa. Musi dowiedzieć się, ile wody pacjent pije dziennie, jaką objętość moczu wytwarza, czy pragnienie ma podłoże psychologiczne (jeśli dana osoba wykonuje jakąś czynność, zapomina o piciu wody), czy osoba pije w nocy.

1. Oznaczanie glukozy we krwi;
2. oznaczanie osmolarności krwi;
3. ogólna analiza moczu z określeniem jego osmolarności;
4. analiza według Zimnickiego;
5. oznaczanie elektrolitów, mocznika, azotu we krwi;
6. u kobiet określa się poziom hormonów płciowych, prolaktyny we krwi;
7. próba Reberga;
8. Badanie USG nerek;
9. rezonans magnetyczny (lub komputerowa) tomografia mózgu;
10. Rentgen czaszki.

Oprócz takich badań rozpoznanie moczówki prostej składa się z kilku badań:

— Test jedzenia na sucho: zalecana jest dieta ze znacznym ograniczeniem płynów na jeden dzień lub dłużej. Zwykle po 6–9 godzinach następuje stymulacja produkcji wazopresyny, objętość oddawanego moczu znacznie się zmniejsza i następuje utrata 3–5% masy ciała. Jeżeli w trakcie badania osoba poczuje się źle (pojawią się objawy takie jak nudności, kołatanie serca, osłabienie, silne pragnienie), badanie zostaje przerwane. Nie stosuje się go u dzieci i kobiet w ciąży.

— Przetestuj z „Minirinem” w postaci tabletek lub kropli. Wykrywanie moczówki prostej centralnej za jego pomocą polega na tym, że podczas przyjmowania tego leku zmniejsza się ilość moczu i zwiększa się jego ciężar właściwy. Jeśli cukrzyca jest nefrogenna, wskaźniki się nie zmieniają.

Terapia

Leczenie moczówki prostej zależy od jej rodzaju i ciężkości. Tak więc, jeśli objętość moczu wydalanego przez osobę dorosłą jest mniejsza niż 4 litry dziennie, przepisuje się tylko specjalną dietę dla moczówki prostej. Jeśli wyprodukowano więcej niż 4 litry moczu, stosuje się terapię lekową.

Leczenie farmakologiczne moczówki prostej polega na przepisywaniu:

1. „Minirina” w postaci kropli do nosa, której dawka dobierana jest indywidualnie. Jest to lek aktywujący receptory wazopresyny w nerkach i przepisywany na każdą postać moczówki prostej.
2. Jeśli produkcja ADH jest niewystarczająca, przepisuje się leki stymulujące jej produkcję: Miscleron, karbamazepina, chlorpropamid.
3. W przypadku leczenia wrodzonej nerkopochodnej moczówki prostej przepisywane są leki moczopędne (Lasix, Triampur) i leki takie jak Indometacyna lub Nurofen.
4. Terapia nabytej choroby nefrogennej polega na leczeniu choroby podstawowej.

Dieta chorobowa polega na ograniczeniu spożycia soli i unikaniu słodyczy. Główne produkty to:

• kompoty;
• suszone owoce (mają dobry skład elektrolitów);

moczówki prostej lub moczówki prostej- choroba, w której z powodu braku wazopresyny (hormonu antydiuretycznego) pojawia się silne pragnienie, a nerki wydalają duże ilości nisko stężonego moczu.

Ta rzadka choroba występuje równie często u kobiet, mężczyzn i dzieci. Jednak najbardziej podatni na tę chorobę są młodzi ludzie w wieku od 18 do 25 lat.

Anatomia i fizjologia nerek

Pączek- sparowany narząd w kształcie fasoli, który znajduje się za jamą brzuszną w okolicy lędźwiowej po obu stronach kręgosłupa na poziomie dwunastego kręgu piersiowego oraz pierwszego i drugiego kręgu lędźwiowego. Waga jednej nerki wynosi około 150 gramów.

Struktura nerek

Nerka pokryta jest błonami - torebką włóknistą i tłuszczową, a także powięzią nerkową.

W nerkach rozróżnia się samą tkankę nerkową i układ kielichowo-miedniczkowy.

Tkanka nerkowa odpowiedzialny za filtrowanie krwi w celu wytworzenia moczu oraz układ miedniczo-kalikularny- do gromadzenia i wydalania utworzonego moczu.

Tkanka nerkowa składa się z dwóch substancji (warstw): korowy (położony bliżej powierzchni nerki) i rdzeń (położony do wewnątrz od kory). Zawierają dużą liczbę ściśle ze sobą powiązanych drobnych naczyń krwionośnych i kanalików moczowych. Są to strukturalne jednostki funkcjonalne nerki - nefrony(w każdej nerce jest ich około miliona).

Każdy nefron zaczyna z ciałka nerkowego(Malpighi-Shumlyansky), który jest kłębuszkiem naczyniowym (splecionym skupiskiem drobnych naczyń włosowatych), otoczonym kulistą pustą strukturą (kapsułka Shumlyansky'ego-Bowmana).

Struktura kłębuszków

Naczynia kłębuszkowe odchodzą od tętnicy nerkowej. Początkowo po dotarciu do tkanki nerkowej zmniejsza się jej średnica i tworzą się rozgałęzienia przynosząc statek(tętniczka doprowadzająca). Następnie naczynie doprowadzające wpływa do torebki i rozgałęzia się na najmniejsze naczynia (sam kłębuszek), z których naczynie odprowadzające(tętniczka odprowadzająca).

Warto zauważyć, że ściany naczyń kłębuszkowych są półprzepuszczalne (posiadają „okna”). Zapewnia to filtrację wody i niektórych substancji rozpuszczonych we krwi (toksyny, bilirubina, glukoza i inne).

Ponadto w ścianach naczyń doprowadzających i odprowadzających znajduje się aparat przykłębuszkowy nerki, w którym wytwarzana jest renina.

Struktura kapsuły Shumlyansky'ego-Bowmana

Składa się z dwóch liści (zewnętrznego i wewnętrznego). Pomiędzy nimi znajduje się szczelinowata przestrzeń (wnęka), do której przedostaje się płynna część krwi z kłębuszków wraz z niektórymi rozpuszczonymi w niej substancjami.

Ponadto z kapsuły wychodzi system skręconych rurek. Najpierw z wewnętrznej warstwy torebki tworzą się kanaliki moczowe nefronu, następnie przepływają do kanalików zbiorczych, które łączą się ze sobą i uchodzą do kielichów nerkowych.

Taka jest struktura nefronu, w którym powstaje mocz.

Fizjologia nerek

Podstawowe funkcje nerek- usuwanie z organizmu nadmiaru wody i końcowych produktów przemiany materii niektórych substancji (kreatyniny, mocznika, bilirubiny, kwasu moczowego), a także alergenów, toksyn, leków i innych.

Ponadto nerki biorą udział w wymianie jonów potasu i sodu, syntezie czerwonych krwinek i krzepnięciu krwi, regulacji ciśnienia krwi i równowagi kwasowo-zasadowej, metabolizmie tłuszczów, białek i węglowodanów.

Aby jednak zrozumieć, jak przebiegają wszystkie te procesy, należy „uzbroić się” w pewną wiedzę na temat funkcjonowania nerek i powstawania moczu.

Proces powstawania moczu składa się z trzech etapów:

• Filtracja kłębuszkowa(ultrafiltracja) zachodzi w kłębuszkach ciałek nerkowych: przez „okna” w ich ścianie filtrowana jest płynna część krwi (osocze) z niektórymi rozpuszczonymi w niej substancjami. Następnie wchodzi do światła kapsuły Shumlyansky'ego-Bowmana


• Odwrotne ssanie(resorpcja) zachodzi w kanalikach moczowych nefronu. Podczas tego procesu woda i składniki odżywcze, które nie powinny być usuwane z organizmu, zostają ponownie wchłonięte. Przeciwnie, substancje, które mają zostać wydalone, kumulują się.


• Wydzielanie. Niektóre substancje, które muszą zostać wydalone z organizmu, dostają się do moczu już w kanalikach nerkowych.

Jak powstaje mocz?

Proces ten rozpoczyna się od tego, że krew tętnicza dostaje się do kłębuszków naczyniowych, w których jej przepływ nieco spowalnia. Dzieje się tak na skutek wysokiego ciśnienia w tętnicy nerkowej i wzrostu pojemności łożyska naczyniowego, a także różnicy w średnicy naczyń: naczynie doprowadzające jest nieco szersze (20-30%) niż naczynie odprowadzające.

Dzięki temu płynna część krwi wraz z rozpuszczonymi w niej substancjami zaczyna wypływać przez „okna” do światła torebki. Jednocześnie zwykle ściany naczyń włosowatych kłębuszków zatrzymują utworzone elementy i niektóre białka krwi, a także duże cząsteczki, których wielkość przekracza 65 kDa. Jednak toksyny, glukoza, aminokwasy i niektóre inne substancje, w tym przydatne, przechodzą przez nie. W ten sposób powstaje mocz pierwotny.

Następnie mocz pierwotny dostaje się do kanałów moczowych, gdzie wchłaniana jest z niego woda i przydatne substancje: aminokwasy, glukoza, tłuszcze, witaminy, elektrolity i inne. W tym przypadku substancje, które mają zostać wydalone (kreatynina, kwas moczowy, leki, jony potasu i wodoru), przeciwnie, kumulują się. W ten sposób mocz pierwotny zamienia się w mocz wtórny, który przedostaje się do przewodów zbiorczych, następnie do układu zbiorczego nerki, a następnie do moczowodu i pęcherza moczowego.

Warto zauważyć, że w ciągu 24 godzin powstaje około 150-180 litrów moczu pierwotnego, natomiast moczu wtórnego od 0,5 do 2,0 litrów.

Jak regulowana jest czynność nerek?

Jest to dość złożony proces, w którym najbardziej aktywną rolę odgrywają wazopresyna (hormon antydiuretyczny) oraz układ renina-angiotensyna (RAS).

Układ renina-angiotensyna

Główne funkcje

• regulacja napięcia naczyń i ciśnienia krwi
• zwiększone wchłanianie zwrotne sodu
• stymulacja produkcji wazopresyny
• zwiększony przepływ krwi do nerek

Mechanizm aktywacji

W odpowiedzi na stymulujące działanie układu nerwowego, zmniejszenie dopływu krwi do tkanki nerkowej lub zmniejszenie poziomu sodu we krwi, w aparacie przykłębuszkowym nerki rozpoczyna się wytwarzanie reniny. Z kolei renina sprzyja przemianie jednego z białek osocza krwi w angiotensynę II. I tak naprawdę angiotensyna II determinuje wszystkie funkcje układu renina-angiotensyna.

Wazopresyna

Jest to hormon syntetyzowany (wytwarzany) w podwzgórzu (zlokalizowanym przed szypułkami mózgu), następnie przedostaje się do przysadki mózgowej (znajdującej się na dnie siodła tureckiego), skąd jest uwalniany do krwi.

Syntezę wazopresyny reguluje głównie sód: gdy wzrasta jego stężenie we krwi, zwiększa się produkcja hormonu, a gdy maleje, maleje.

Synteza hormonu wzrasta także w sytuacjach stresowych, przy spadku ilości płynów w organizmie czy przedostawaniu się nikotyny do organizmu.

Ponadto produkcja wazopresyny zmniejsza się wraz ze wzrostem ciśnienia krwi, hamowaniem układu renina-angiotensyna, obniżoną temperaturą ciała, spożyciem alkoholu i niektórych leków (na przykład klonidyny, haloperydolu, glukokortykoidów).

Jak wazopresyna wpływa na czynność nerek?

Głównym zadaniem wazopresyny- sprzyjają ponownemu wchłanianiu wody (resorpcji) w nerkach, zmniejszając ilość moczu.

Mechanizm akcji

Wraz z przepływem krwi hormon dociera do kanalików nerkowych, gdzie przyłącza się do specjalnych obszarów (receptorów), powodując zwiększenie ich przepuszczalności (pojawienie się „okien”) dla cząsteczek wody. Dzięki temu woda zostaje z powrotem wchłonięta, a mocz zagęszczony.

Oprócz resorpcji moczu wazopresyna reguluje kilka innych procesów zachodzących w organizmie.

Funkcje wazopresyny:

• Wspomaga obkurczanie naczyń włosowatych w układzie krążenia, w tym naczynia włosowate kłębuszkowe.
• Wspomaga ciśnienie krwi.
• Wpływa na wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego(syntetyzowany w przysadce mózgowej), który reguluje produkcję hormonów w korze nadnerczy.
• Zwiększa uwalnianie hormonu tyreotropowego(syntetyzowany w przysadce mózgowej), który stymuluje produkcję tyroksyny przez tarczycę.
• Poprawia krzepliwość krwi ze względu na to, że powoduje agregację (sklejanie) płytek krwi i zwiększa uwalnianie niektórych czynników krzepnięcia krwi.
• Zmniejsza objętość płynu wewnątrzkomórkowego i wewnątrznaczyniowego.
• Reguluje osmolarność płynów ustrojowych(całkowite stężenie rozpuszczonych cząstek w 1 l): krew, mocz.
• Stymuluje układ renina-angiotensyna.

Przy braku wazopresyny rozwija się rzadka choroba - moczówka prosta.

Rodzaje moczówki prostej

Biorąc pod uwagę mechanizmy rozwoju moczówki prostej, można ją podzielić na dwa główne typy:

• Moczówka prosta centralna. Powstaje, gdy w podwzgórzu nie wytwarza się wystarczającej ilości wazopresyny lub gdy dochodzi do naruszenia jej uwalniania z przysadki mózgowej do krwi.


• moczówka prosta nerkowa (nefrogenna). W tej postaci poziom wazopresyny jest w normie, ale tkanka nerkowa nie reaguje na nią.

Poza tym czasami tzw polidypsja psychogenna(zwiększone pragnienie) w odpowiedzi na stres.

Również moczówka prosta może rozwinąć się w czasie ciąży. Powodem jest zniszczenie wazopresyny przez enzymy łożyskowe. Z reguły objawy choroby pojawiają się w trzecim trymestrze ciąży, ale same ustępują po porodzie.

Przyczyny moczówki prostej

W zależności od rozwoju tego, do jakiego rodzaju moczówki prostej mogą prowadzić, dzieli się je na dwie grupy.

Przyczyny moczówki prostej ośrodkowej

Uszkodzenia mózgu:

• nowotwory przysadki mózgowej lub podwzgórza
• powikłania po operacji mózgu
• czasami rozwija się po wcześniejszych infekcjach: ARVI, grypie i innych
• zapalenie mózgu (zapalenie mózgu)
• urazy czaszki i mózgu
• zakłócenie dopływu krwi do podwzgórza lub przysadki mózgowej
• przerzuty nowotworów złośliwych do mózgu, które wpływają na funkcjonowanie przysadki mózgowej lub podwzgórza
• choroba może być wrodzona

Przyczyny moczówki prostej nerkowej

• choroba może być wrodzona(najczęstszy powód)
• choroba jest czasami spowodowana pewnymi stanami lub chorobami, w którym uszkodzony jest rdzeń nerki lub kanaliki moczowe nefronu.
• rzadka postać anemii(sierpowata krwinka czerwona)
• choroba policystyczna(liczne cysty) lub amyloidozę (odkładanie się amyloidu w tkance) nerek
• przewlekłą niewydolność nerek
• zwiększone stężenie potasu lub zmniejszone stężenie wapnia we krwi
• przyjmowanie leków działające toksycznie na tkankę nerkową (na przykład lit, amfoterycyna B, demeklocylina)
• czasami występuje u pacjentów osłabionych lub w podeszłym wieku

Jednak w 30% przypadków przyczyna moczówki prostej pozostaje niejasna. Ponieważ wszystkie przeprowadzone badania nie wykazały żadnej choroby ani czynnika, który mógłby prowadzić do rozwoju tej choroby.

Objawy moczówki prostej

Pomimo różnych przyczyn, które prowadzą do rozwoju moczówki prostej, objawy choroby są prawie takie same dla wszystkich wariantów jej przebiegu.

Jednak nasilenie objawów choroby zależy od dwóch punktów:

• Jak oporne są receptory kanalików nefronowych na wazopresynę?
• stopień niedoboru lub braku hormonu antydiuretycznego

Z reguły początek choroby jest nagły, ale może rozwijać się stopniowo.

Najbardziej pierwsze oznaki choroby- silne, bolesne pragnienie (polidypsja) i częste nadmierne oddawanie moczu (poliuria), które dokuczają pacjentom nawet w nocy.

Dziennie można oddać od 3 do 15 litrów moczu, a czasami jego ilość sięga nawet 20 litrów na dobę. Dlatego pacjenta dręczy silne pragnienie.

Później, w miarę postępu choroby, pojawiają się następujące objawy:

• Pojawiają się objawy odwodnienia (braku wody w organizmie): suchość skóry i błon śluzowych (suchość w ustach), zmniejszenie masy ciała.
• W wyniku spożycia dużej ilości płynów żołądek rozciąga się, a czasem nawet opada.
• Z powodu braku wody w organizmie zaburzona jest produkcja enzymów trawiennych w żołądku i jelitach. Dlatego u pacjenta zmniejsza się apetyt, rozwija się zapalenie żołądka lub jelita grubego i pojawia się tendencja do zaparć.
• Z powodu uwalniania moczu w dużych ilościach pęcherz jest rozciągnięty.
• Ponieważ w organizmie nie ma wystarczającej ilości wody, pocenie się zmniejsza.
• Ciśnienie krwi często spada, a tętno wzrasta.
• Czasami występują niewyjaśnione nudności i wymioty.
• Pacjent szybko się męczy.
• Temperatura ciała może wzrosnąć.
• Czasami występuje moczenie nocne (moczenie).

Ponieważ pragnienie i nadmierne oddawanie moczu utrzymują się w nocy, pacjent rozwija się zaburzenia psychiczne i emocjonalne:

• bezsenność i bóle głowy
• labilność emocjonalna (czasami rozwija się nawet psychoza) i drażliwość
• zmniejszona aktywność umysłowa

Są to typowe objawy moczówki prostej. Jednak objawy choroby mogą się nieznacznie różnić u mężczyzn i kobiet, a także u dzieci.

Objawy moczówki prostej u mężczyzn

Opisanym powyżej objawom towarzyszyć będzie spadek libido (pociągu do płci przeciwnej) i potencji (impotencja u mężczyzn).

Objawy moczówki prostej u kobiet

Choroba występuje z normalnymi objawami. Jednak u kobiet cykl menstruacyjny jest czasami zakłócany, rozwija się niepłodność, a ciąża kończy się samoistnym poronieniem.

moczówki prostej u dzieci

U młodzieży i dzieci powyżej trzeciego roku życia objawy choroby praktycznie nie różnią się od objawów u dorosłych.

Czasami jednak objawy choroby nie są jasno wyrażone: dziecko słabo je i przybiera na wadze, cierpi na częste wymioty podczas jedzenia, ma zaparcia i moczenie nocne, skarży się na bóle stawów. W tym przypadku diagnozę stawia się późno, gdy dziecko jest już opóźnione w rozwoju fizycznym i psychicznym.

Natomiast u noworodków i niemowląt (szczególnie z typem nerkowym) objawy choroby są uderzające i różnią się od objawów u dorosłych.

Objawy moczówki prostej u dzieci poniżej pierwszego roku życia:

• Dziecko woli wodę od mleka matki, ale czasami nie ma pragnienia
• dziecko oddaje mocz często i w dużych ilościach
• pojawia się niepokój
• szybko traci się masę ciała (dziecko dosłownie traci wagę na naszych oczach)
• zmniejsza się turgor tkanek (jeśli skóra zostanie zwinięta i rozluźniona, powoli wraca do normalnej pozycji)
• brak lub kilka łez
• występują częste wymioty
• wzrasta tętno
• Temperatura ciała może szybko wzrosnąć lub spaść

Dziecko poniżej pierwszego roku życia nie potrafi wyrazić słowami chęci napicia się wody, dlatego jego stan szybko się pogarsza: traci przytomność i mogą wystąpić drgawki.Niestety czasami nawetśmierć.

Diagnostyka moczówki prostej

Najpierw lekarz wyjaśnia kilka punktów:

• Jaka jest ilość wypijanych płynów i moczu przez pacjentów? Jeśli jego objętość jest większa niż 3 litry, oznacza to moczówkę prostą.

• Czy występuje moczenie nocne i częste nadmierne oddawanie moczu w nocy (nokturia) oraz czy pacjent pije wodę w nocy? Jeżeli tak, należy określić ilość wypitych płynów i wydalonego moczu.

• Czy zwiększone pragnienie nie ma również podłoża psychologicznego? Jeśli nie ma go, gdy pacjent robi to, co kocha, spaceruje lub odwiedza, najprawdopodobniej cierpi na polidypsję psychogenną.

• Czy są jakieś choroby?(guzy, zaburzenia endokrynologiczne i inne), które mogą dać impuls do rozwoju moczówki prostej.

Jeśli wszystkie objawy i dolegliwości wskazują, że pacjent prawdopodobnie ma moczówkę prostą, to wtedy Poniższe badania przeprowadzane są w trybie ambulatoryjnym:

• określa się osmolarność i gęstość względną moczu (charakteryzuje funkcję filtrującą nerek), a także osmolarność surowicy krwi
• tomografia komputerowa lub jądrowy rezonans magnetyczny mózgu
• radiografia siodła tureckiego i czaszki
• echoencefalografia
• urografia wydalnicza
• USG nerek
• w surowicy krwi oznacza się poziom sodu, wapnia, potasu, azotu, mocznika, glukozy (cukru).
• Próba Zimnickiego

Ponadto pacjent jest badany przez neurologa, okulistę i neurochirurga.

Na podstawie danych laboratoryjnych Kryteriami diagnostycznymi moczówki prostej są następujące wskaźniki:

• zwiększone stężenie sodu we krwi (ponad 155 mEq/L)
• wzrost osmolarności osocza krwi (ponad 290 mOsm/kg)
• obniżona osmolarność moczu (poniżej 100-200 mOsm/kg)
• niska gęstość względna moczu (poniżej 1010)

Gdy osmolarność moczu i krwi mieści się w granicach normy, a dolegliwości i objawy pacjenta wskazują na moczówkę prostą, badanie wykonuje się z ograniczeniem płynów (suche jedzenie). Znaczenie testu polega na tym, że niewystarczająca podaż płynów do organizmu po pewnym czasie (zwykle po 6-9 godzinach) stymuluje produkcję wazopresyny.

Warto zauważyć, że badanie to pozwala nie tylko postawić diagnozę, ale także określić rodzaj moczówki prostej.

Procedura testowa z ograniczeniem cieczy

Po przespanej nocy pacjent jest ważony na czczo, mierzony jest ciśnienie krwi i tętno. Dodatkowo określa się poziom sodu we krwi i osmolarność osocza krwi, a także osmolarność i gęstość względną moczu (ciężar właściwy).

Następnie pacjent tak długo, jak to możliwe, przestaje przyjmować płyny (wodę, soki, herbatę).

Badanie zostaje zatrzymane, jeśli pacjent:

• utrata masy ciała wynosi 3-5%
• odczuwa się pragnienie nie do zniesienia
• stan ogólny gwałtownie się pogarsza (nudności, wymioty, pojawia się ból głowy, zwiększa się częstość akcji serca)
• stężenie sodu i osmolarności we krwi są wyższe niż normalnie

Wzrost osmolarności krwi i sodu we krwi, a także zmniejszenie masy ciała o 3-5% wskazuje na korzyść moczówka prosta ośrodkowa.

Wskazuje natomiast zmniejszenie ilości wydalanego moczu i brak utraty masy ciała, a także prawidłowy poziom sodu w surowicy moczówki prostej nerkowej.

Jeśli badanie to potwierdzi moczówkę prostą, w celu dalszej diagnostyki wykonuje się test minirhin.

Metodologia przeprowadzania testu minirynowego

Pacjentowi przepisano tabletki Minirin, a mocz zbiera się według Zimnitsky'ego przed i podczas ich przyjmowania.

Co mówią wyniki testu?

W przypadku moczówki prostej centralnej ilość wydalanego moczu zmniejsza się, a jego gęstość względna wzrasta. Natomiast w moczówce prostej nerkowej wskaźniki te praktycznie się nie zmieniają.

Warto zauważyć, że w celu zdiagnozowania choroby nie określa się poziomu wazopresyny we krwi, ponieważ technika ta jest zbyt kosztowna i trudna do wykonania.

moczówki prostej: diagnostyka różnicowa

Najczęściej konieczne jest odróżnienie moczówki prostej od cukrzycy i polidypsji psychogennej.

Podpisać	moczówka prosta cukrzycowa	Cukrzyca	Polidypsja psychogenna
Pragnienie	mocno wyrażone	wyrażone	mocno wyrażone
Ilość wydalanego moczu w ciągu dnia	od 3 do 15 litrów	do dwóch lub trzech litrów	od 3 do 15 litrów
Początek choroby	zwykle pikantny	stopniowy	zwykle pikantny
Moczenie łóżka	czasami obecny	nieobecny	czasami obecny
Zwiększony poziom glukozy we krwi	NIE	Tak	NIE
Obecność glukozy w moczu	NIE	Tak	NIE
Gęstość względna moczu	zdegradowany	zwiększony	zdegradowany
Stan ogólny podczas testu jedzenia na sucho	coraz gorzej	nie zmienia	nie zmienia
Objętość moczu wydalanego w teście suchego jedzenia	nie zmienia się lub nieznacznie maleje	nie zmienia	maleje do wartości normalnych, a jego gęstość wzrasta
Poziom kwasu moczowego we krwi	więcej niż 5 mmol/l	nasila się ciężka choroba	mniej niż 5 mmol/l

Leczenie moczówki prostej

Najpierw, jeśli to możliwe, eliminuje się przyczynę choroby. Następnie przepisywane są leki w zależności od rodzaju moczówki prostej.

Leczenie moczówki prostej ośrodkowej

Przeprowadza się go, biorąc pod uwagę ilość płynu, który pacjent traci z moczem:

• Jeśli objętość moczu jest mniejsza niż cztery litry na dzień, nie przepisuje się żadnych leków. Zaleca się jedynie uzupełnienie utraconych płynów i przestrzeganie diety.


• Gdy ilość moczu przekracza cztery litry dziennie, przepisywane są substancje działające jak wazopresyna (terapia zastępcza) lub stymulujące jej wytwarzanie (jeśli synteza hormonów jest częściowo zachowana).

Leczenie lekami

Od ponad 30 lat w terapii zastępczej stosuje się donosową desmopresynę (adiuretynę) (wstrzyknięcie leku do przewodów nosowych). Obecnie jednak zaprzestano jego produkcji.

Dlatego obecnie jedyny lek przepisywany jako zamiennik wazopresyny - Miniryna(postać tabletkowa desmopresyny).

Na dawkę leku Minirin, który tłumi objawy choroby, nie wpływa wiek ani masa ciała pacjenta. Ponieważ wszystko zależy od stopnia niedoboru hormonu antydiuretycznego lub jego całkowitego braku. Dlatego też dawkowanie Minirinu zawsze dobierane jest indywidualnie w ciągu pierwszych trzech do czterech dni jego przyjmowania. Leczenie rozpoczyna się od dawek minimalnych, które w razie potrzeby zwiększa się. Lek przyjmuje się trzy razy dziennie.

Do substancji leczniczych, które stymulują produkcję wazopresyny, obejmują chlorpropamid (szczególnie skuteczny w połączeniu z cukrzycą i moczówką prostą), karbamazepinę i Miscleron.

Leczenie moczówki prostej nerek.

Przede wszystkim zapewniona jest wystarczająca podaż płynów w organizmie, a następnie, jeśli to konieczne, przepisywane są leki.

Leczenie lekami

Praktykuje się przepisywanie leków paradoksalnie zmniejszających ilość wydalanego moczu - diuretyków tiazydowych (diuretyków): Hydrochlorotiazyd, Indapamid, Triampur. Ich zastosowanie polega na tym, że zapobiegają ponownemu wchłanianiu chloru w kanalikach moczowych nefronu. W rezultacie zawartość sodu we krwi nieznacznie spada, a wchłanianie zwrotne wody wzrasta.

Leki przeciwzapalne (Ibuprofen, Indometacyna i Aspiryna) są czasami przepisywane jako uzupełnienie leczenia. Ich zastosowanie polega na tym, że zmniejszają przepływ niektórych substancji do kanalików moczowych nefronu, zmniejszając w ten sposób objętość moczu i zwiększając jego osmolalność.

Jednak skuteczne leczenie moczówki prostej nie jest możliwe bez przestrzegania pewnych zasad żywieniowych.

moczówki prostej: dieta

Odżywianie moczówki prostej ma cele - zmniejszenie wydalania dużych ilości moczu i pragnienia, a także uzupełnienie składników odżywczych które są tracone z moczem.

Dlatego przede wszystkim spożycie soli jest ograniczone(nie więcej niż 5-6 gramów dziennie) i jest rozdawany, a jedzenie przygotowywane jest bez jego dodawania.

Użyteczne suszone owoce, ponieważ zawierają potas, który wzmaga produkcję endogennej (wewnętrznej) wazopresyny.

Oprócz, musisz zrezygnować ze słodyczy,żeby nie zwiększać pragnienia. Zaleca się także powstrzymanie się od picia napojów alkoholowych.

Dieta zawiera wystarczającą ilość świeżych warzyw, jagód i owoców, mleka i produktów kwasu mlekowego. Ponadto przydatne są soki, kompoty i napoje owocowe.

To bardzo ważne fosfor dostaje się do organizmu(jest to niezbędne do prawidłowego funkcjonowania mózgu), dlatego zaleca się spożywanie niskotłuszczowych ryb, owoców morza i oleju rybnego.

Oprócz, chude mięso i jajka są zdrowe(żółtko). Należy jednak pamiętać, że w przypadku moczówki prostej należy nadal limit białka, aby nie zwiększać obciążenia nerek. Podczas gdy tłuszcze (na przykład masło i olej roślinny), a także węglowodany (ziemniaki, makarony i inne) musieć być obecne w diecie w wystarczających ilościach.

Wskazane jest spożywanie posiłków w ułamkach: 5-6 razy dziennie.

moczówka prosta: leczenie środkami ludowymi

Aby poprawić stan pacjentów z tą chorobą, Matka Natura przygotowała kilka wspaniałych przepisów.

Aby zmniejszyć pragnienie:

• Weź 60 gramów zmiażdżonego korzenia łopianu, włóż do termosu i zalej litrem wrzącej wody. Zostaw na noc i ekspresj rano. Pij dwie trzecie szklanki trzy razy dziennie.


• Weź 20 gramów kwiatów czarnego bzu, zalej szklanką wrzącej wody i pozostaw na godzinę. Następnie odcedź i dodaj miód do smaku. Pij jedną szklankę trzy razy dziennie.


• Weź 5 gramów (jedną łyżeczkę) pokruszonych młodych liści orzecha włoskiego i zalej szklanką wrzącej wody. Pozwól mu zaparzyć i wypij jak herbatę.

Aby poprawić odżywianie komórek mózgowych

Spożywaj jedną łyżeczkę mąki grochowej dziennie, która jest bogata w kwas glutaminowy.

Aby poprawić sen i zmniejszyć drażliwość obowiązują opłaty za środki uspokajające:

• Weź równe części pokruszonych korzeni kozłka, szyszek chmielu, ziół serdecznika, owoców róży, liści mięty i wszystko dokładnie wymieszaj. Z powstałej mieszaniny weź jedną łyżkę surowca i zalej szklanką wrzącej wody. Odstaw na godzinę, a następnie odciągnij. Na bezsenność lub wzmożone pobudzenie nerwowe należy wypić 1/3 szklanki na noc.


• Weź równe części pokruszonych korzeni waleriany, owoców kopru włoskiego i kminku, ziół serdecznika i wszystko dokładnie wymieszaj. Następnie z powstałej mieszaniny weź dwie łyżki surowca i zalej 400 ml wrzącej wody, poczekaj, aż ostygnie i zdekantuj. Jeśli czujesz się rozdrażniony lub zdenerwowany, wypij pół szklanki.

moczówka prosta cukrzycowa – choroba spowodowana bezwzględnym lub względnym niedoborem hormonu podwzgórza wazopresyny (ADH – hormonu antydiuretycznego).

Częstość występowania choroby nie jest znana, występuje u 0,5–0,7% pacjentów endokrynologicznych.

Regulacja uwalniania wazopresyny i jej skutki

Wazopresyna i oksytocyna są syntetyzowane w jądrach nadwzrokowych i przykomorowych podwzgórza, pakowane w granulki z odpowiednimi neurofizynami i transportowane wzdłuż aksonów do tylnego płata przysadki mózgowej (neuroprzysadki mózgowej), gdzie są przechowywane aż do uwolnienia. Zapasy wazopresyny w neuroprzysadce mózgowej przy przewlekłej stymulacji jej wydzielania, na przykład przy długotrwałej abstynencji od picia, są gwałtownie zmniejszone.

Wydzielanie wazopresyny jest spowodowane wieloma czynnikami. Najważniejszym z nich jest ciśnienie osmotyczne krwi, tj. osmolalność (lub inaczej osmolarność) osocza. W przednim podwzgórzu, w pobliżu jądra nadwzrokowego i przykomorowego, ale od niego oddzielonym, znajduje się osmoreceptor . Kiedy osmolalność osocza osiąga pewne normalne minimum lub wartość progową, stężenie wazopresyny w nim jest bardzo niskie. Jeśli osmolalność osocza przekracza ustalony próg, osmocentrum to zauważa i stężenie wazopresyny gwałtownie wzrasta. System osmoregulacji reaguje bardzo czule i bardzo dokładnie. Jakiś wzrost wrażliwość osmoreceptorów jest powiązana z wiek.

Osmoreceptor jest niejednakowo wrażliwy na różne substancje osocza. Sód(Na +) i jego aniony są najsilniejszymi stymulatorami osmoreceptora i wydzielania wazopresyny.Na i jego aniony zwykle decydują o 95% osmolalności osocza.

Bardzo skutecznie stymulują wydzielanie wazopresyny poprzez osmoreceptor sacharoza i mannitol. Glukoza praktycznie nie pobudza osmoreceptora, podobnie jak mocznik.

Najbardziej wiarygodnym czynnikiem oceniającym stymulację wydzielania wazopresyny jest określenieNie + i osmolalność osocza.

Na wydzielanie wazopresyny wpływa m.in objętość krwi i poziom ciśnienia krwi. Wpływy te wywierane są poprzez baroreceptory zlokalizowane w przedsionkach i łuku aorty. Bodźce z baroreceptora przemieszczają się przez włókna doprowadzające do pnia mózgu jako część nerwu błędnego i językowo-gardłowego. Z pnia mózgu sygnały przekazywane są do neuroprzysadki mózgowej. Spadek ciśnienia krwi lub zmniejszenie objętości krwi (np. utrata krwi) znacząco stymuluje wydzielanie wazopresyny. Ale ten system jest znacznie mniej wrażliwy niż bodźce osmotyczne na osmoreceptorze.

Jednym ze skutecznych czynników stymulujących uwalnianie wazopresyny jest mdłości samoistne lub spowodowane zabiegami (wymioty, alkohol, nikotyna, apomorfina). Nawet przy nadchodzących nudnościach, bez wymiotów, poziom wazopresyny w osoczu wzrasta 100-1000 razy!

Mniej skuteczny niż nudności, ale równie stały bodziec do wydzielania wazopresyny hipoglikemia, szczególnie pikantny. Spadek poziomu glukozy we krwi o 50% w stosunku do poziomu początkowego zwiększa zawartość wazopresyny u ludzi 2-4 razy, a u szczurów 10 razy!

Zwiększa wydzielanie wazopresyny układu renina-angiotensyna. Poziom reniny i/lub angiotensyny wymagany do stymulacji wazopresyny nie jest jeszcze znany.

Uważa się również, że niespecyficzny stres, wywołany czynnikami takimi jak ból, emocje, aktywność fizyczna, zwiększa wydzielanie wazopresyny. Nie wiadomo jednak, w jaki sposób stres stymuluje wydzielanie wazopresyny – w jakiś specyficzny sposób, czy poprzez obniżenie ciśnienia krwi i nudności.

Hamuje wydzielanie wazopresyny substancje wazoaktywne, takie jak noradrenalina, haloperidol, glukokortykoidy, opiaty, morfina. Jednak nie jest jeszcze jasne, czy wszystkie te substancje działają ośrodkowo, czy poprzez zwiększenie ciśnienia i objętości krwi.

Po dostaniu się do krążenia ogólnoustrojowego wazopresyna jest szybko rozprowadzana w płynie zewnątrzkomórkowym. Równowaga między przestrzenią wewnątrz- i zewnątrznaczyniową osiągana jest w ciągu 10-15 minut. Inaktywacja wazopresyny zachodzi głównie w wątrobie i nerkach. Niewielka część nie ulega zniszczeniu i jest wydalana w postaci niezmienionej z moczem.

Efekty. Najważniejszym działaniem biologicznym wazopresyny jest zatrzymywanie wody w organizmie poprzez zmniejszenie wydalania moczu. Punktem zastosowania jego działania jest nabłonek kanalików dalszych i/lub zbiorczych nerek. W przypadku braku wazopresyny błony komórkowe wyściełające tę część nefronu stanowią przeszkodę nie do pokonania w dyfuzji wody i substancji rozpuszczalnych. W takich warunkach hipotoniczny filtrat powstały w bardziej proksymalnych częściach nefronu przechodzi w niezmienionej postaci przez kanaliki dystalne i przewody zbiorcze. Ciężar właściwy (gęstość względna) takiego moczu jest niski.

Wazopresyna zwiększa przepuszczalność wody przewodów dystalnych i zbiorczych. Ponieważ woda jest ponownie wchłaniana bez substancji osmotycznych, wzrasta w niej stężenie substancji osmotycznych, a jej objętość, tj. ilość maleje.

Istnieją dowody na to, że lokalny hormon tkankowy, prostaglandyna E, hamuje działanie wazopresyny w nerkach. Z kolei niesteroidowe leki przeciwzapalne (np. Indometacyna), które hamują syntezę prostaglandyn w nerkach, nasilają działanie wazopresyny.

Wazopresyna działa również na różne układy pozanerkowe, takie jak naczynia krwionośne, przewód pokarmowy i centralny układ nerwowy.

Pragnienie stanowi niezastąpione uzupełnienie antydiuretycznego działania wazopresyny . Pragnienie to świadome odczucie potrzeby wypicia wody. Pragnienie jest stymulowane przez wiele czynników, które powodują wydzielanie wazopresyny. Najbardziej skutecznym z nich jest środowisko nadciśnieniowe. Bezwzględny poziom osmolalności osocza, przy którym pojawia się uczucie pragnienia, wynosi 295 mOsmol/kg. Przy tej osmolalności krew zwykle wytwarza mocz o maksymalnym stężeniu. Pragnienie jest rodzajem hamulca, którego główną funkcją jest zapobieganie stopniowi odwodnienia przekraczającego możliwości kompensacyjne układu antydiuretycznego.

Uczucie pragnienia wzrasta gwałtownie wprost proporcjonalnie do osmolalności osocza i staje się nie do zniesienia, gdy osmolalność wynosi zaledwie 10-15 mOsmol/kg powyżej poziomu progowego. Spożycie wody jest proporcjonalne do odczuwania pragnienia. Zmniejszenie objętości krwi lub ciśnienia krwi również powoduje pragnienie.

Etiologia

Rozwój ośrodkowych postaci moczówki prostej opiera się na uszkodzeniu różnych części podwzgórza lub tylnego płata przysadki mózgowej, tj. neuroprzysadka. Przyczyną mogą być następujące czynniki:

infekcje ostre lub przewlekłe: grypa, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, szkarlatyna, krztusiec, tyfus, posocznica, zapalenie migdałków, gruźlica, kiła, reumatyzm, bruceloza, malaria;

urazowe uszkodzenia mózgu : przypadkowe lub chirurgiczne; wstrząs elektryczny; uraz porodowy podczas porodu;

uraz psychiczny ;

ciąża;

hipotermia ;

guz podwzgórza lub przysadki mózgowej : przerzutowy lub pierwotny. Rak piersi, tarczycy i oskrzeli najczęściej daje przerzuty do przysadki mózgowej. Naciek elementów nowotworowych w limfogranulomatozie, mięsaku limfatycznym, białaczce, uogólnionej ksantomatozie (choroba Handa-Schüllera-Crispena). Guzy pierwotne: gruczolak, glejak, potworniak, czaszkogardlak (szczególnie często), sarkoidoza;

choroby endokrynologiczne : zespoły Simmondsa, Sheehana, Lawrence’a-Moona-Biedla, karłowatość przysadkowa, akromegalia, gigantyzm, dystrofia nerwowo-płciowa;

idiopatyczny: u 60–70% pacjentów przyczyna choroby pozostaje niejasna. Wśród postaci idiopatycznych zauważalną reprezentację ma cukrzyca dziedziczna, która trwa kilka pokoleń. Rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominujący i recesywny;

autoimmunologiczne : zniszczenie jąder podwzgórza w wyniku procesu autoimmunologicznego. Uważa się, że postać ta występuje w przypadku idiopatycznej moczówki prostej, w której pojawiają się autoprzeciwciała przeciwko komórkom wydzielającym wazopresynę.

Dla urządzeń peryferyjnych W moczówce prostej produkcja wazopresyny jest zachowana, ale wrażliwość receptorów kanalików nerkowych na hormon jest zmniejszona lub nieobecna, lub hormon jest intensywnie niszczony w wątrobie, nerkach i łożysku.

Nefrogenna moczówka prosta częściej występuje u dzieci i jest spowodowana wadą anatomiczną kanalików nerkowych (wady wrodzone, torbielowate procesy zwyrodnieniowe) lub uszkodzeniem nefronów (amyloidoza, sarkoidoza, zatrucie litem, metoksyfluramina). lub zmniejszona wrażliwość receptorów nabłonka kanalików nerkowych na wazopresynę.

Klinika moczówki prostej

Uskarżanie się

na pragnienie od umiarkowanego do bolesnego, nie puszczającego pacjentów w dzień i w nocy. Czasami pacjenci piją 20-40 litrów wody dziennie. Jednocześnie istnieje chęć picia wody z lodem;

wielomocz i częste oddawanie moczu. Wytwarzany mocz jest jasny, bez urochromów;

fizyczny i psychicznysłabość;

utrata apetytu,utrata wagi; możliwy rozwój otyłość jeśli moczówka prosta rozwinie się jako jeden z objawów pierwotnych zaburzeń podwzgórza.

zaburzenia dyspeptyczne z żołądka - uczucie pełności, odbijanie, ból w nadbrzuszu; jelita - zaparcia; pęcherzyk żółciowy - ciężkość, ból w prawym podżebrzu;

zaburzenia psychiczne i emocjonalne: bóle głowy, brak równowagi emocjonalnej, bezsenność, zmniejszona aktywność umysłowa, drażliwość, płaczliwość; czasami rozwija się psychoza.

zaburzenia miesiączkowania, u mężczyzn – potencja.

Anamneza

Początek choroby może być ostry i nagły; rzadziej - stopniowo, a objawy nasilają się w miarę zaostrzania się choroby. Przyczyną mogą być urazy mózgu lub urazy psychiczne, infekcje lub interwencje chirurgiczne w mózgu. Najczęściej nie udaje się ustalić przyczyny. Czasami w rodzinie stwierdza się moczówkę prostą.

Przepływ choroby przewlekłe.

Kontrola

labilność emocjonalna;

skóra jest sucha, wydzielanie śliny i pocenie się są zmniejszone;

masa ciała może być zmniejszona, prawidłowa lub zwiększona;

język jest często suchy z powodu pragnienia, brzegi żołądka są obniżone z powodu ciągłego przeciążenia płynami. Wraz z rozwojem zapalenia żołądka lub dyskinezy dróg żółciowych możliwa jest zwiększona wrażliwość i ból przy badaniu palpacyjnym nadbrzusza i prawego podżebrza;

układ sercowo-naczyniowy i oddechowy, wątroba zwykle nie jest dotknięta;

układ moczowy: obserwuje się częste oddawanie moczu, wielomocz, nokturię;

oznakiodwodnienie organizmu, jeśli z jakiegoś powodu płyn utracony z moczem nie zostanie uzupełniony - brak wody, przeprowadzenie testu z „suchym jedzeniem” lub zmniejsza się wrażliwość ośrodka „pragnienia”:

silne ogólne osłabienie, bóle głowy, nudności, powtarzające się wymioty, pogłębiające się odwodnienie;

hipertermia, drgawki, pobudzenie psychomotoryczne;

Zaburzenia CVS: tachykardia, niedociśnienie aż do zapaści i śpiączki;

zagęszczenie krwi: wzrost liczby Hb, czerwonych krwinek, Na + (N136-145 mmol/l lub mEq/l) kreatyniny (N60-132 μmol/l, czyli 0,7-1,5 mg%);

ciężar właściwy moczu jest niski - 1000-1010, wielomocz utrzymuje się.

Te zjawiska odwodnienia hiperosmolarnego są szczególnie charakterystyczne dla wrodzonej moczówki prostej nerkopochodnej u dzieci.

Diagnoza zostaje postawiona na podstawie klasycznych objawów moczówki prostej oraz badań laboratoryjnych i instrumentalnych:

polidypsja, wielomocz

niski ciężar właściwy moczu – 1000-1005

hiperosmolarność osocza, > 290 mOsm/kg (N280-296 mOsm/kg wody lub mmol/kg wody);

hipoosmolarność moczu,< 100-200 мосм/кг;

hipernatremia, > 155 mEq/L (N136-145 mEq/L, mmol/L).

Jeśli to konieczne, przeprowadzone próbki :

Przetestuj z jedzeniem na sucho. Badanie to przeprowadza się w warunkach szpitalnych, czas jego trwania wynosi zwykle 6-8 godzin, a przy dobrej tolerancji – 14 godzin. Nie podaje się żadnego płynu. Jedzenie powinno być białkowe. Mocz zbiera się co godzinę i mierzona jest objętość i ciężar właściwy każdej godzinnej porcji. Masę ciała mierzy się po każdym 1 litrze wydalonego moczu.

Stopień: brak istotnej dynamiki ciężaru właściwego moczu w dwóch kolejnych porcjach przy utracie 2% masy ciała wskazuje na brak stymulacji endogennej wazopresyny.

Testować po podaniu dożylnym 50 ml 2,5% roztworuNaCl w ciągu 45 minut W moczówce prostej objętość i gęstość moczu nie zmieniają się znacząco. W polidypsji psychogennej wzrost stężenia osmotycznego w osoczu szybko stymuluje uwalnianie endogennej wazopresyny, przez co zmniejsza się ilość wydalanego moczu i zwiększa się jego ciężar właściwy.

Próba z podaniem leków wazopresyny – 5 jednostek IV lub IM. W przypadku prawdziwej moczówki prostej poprawia się stan zdrowia, zmniejsza się polidypsja i wielomocz, zmniejsza się osmolarność osocza i wzrasta osmolarność moczu.

Diagnostyka różnicowa moczówki prostej

Na podstawie głównych objawów moczówki prostej - polidypsji i wielomoczu, chorobę tę odróżnia się od wielu chorób, które występują z tymi objawami: polidypsja psychogenna, cukrzyca, wielomocz kompensacyjny w przewlekłej niewydolności nerek (przewlekła niewydolność nerek).

Nefrogenną moczówkę prostą oporną na wazopresynę (wrodzoną lub nabytą) różnicuje się na podstawie wielomoczu z pierwotnym aldosteronizmem, nadczynności przytarczyc z wapnicą nerkową, zespołu złego wchłaniania w przewlekłym zapaleniu jelit.

Z cukrzycą

Tabela 22

Z psychogenną polidypsją

Tabela 23

Podpisać	moczówka prosta cukrzycowa	Polidypsja psychogenna
powszechny powód	Infekcje, urazowe uszkodzenia mózgu (w tym chirurgiczne)	Stopniowy Psychotrauma, stres psychogenny
Obecność guza	Guzy przysadki, mięsak, limfogranulomatoza itp.	Nieobecny
Osmolarność:
Test z jedzeniem na sucho (nie dłużej niż 6-8 godzin)	Brak dynamiki	Zmniejsza się ilość moczu, normalizuje się ciężar właściwy i osmolalność
Jak się czujesz podczas tego testu	Pogarsza się, pragnienie staje się bolesne	Stan i samopoczucie nie ulegają zmianie
Test z wstrzyknięciem dożylnym 50 ml 2,5% NaCl	Ilość moczu i jego gęstość bez dynamiki	Zmniejsza się ilość wydalanego moczu i ciężar właściwy 
	Poprawia się samopoczucie, zmniejsza się polidypsja i wielomocz	Pogorszenie samopoczucia (bóle głowy)

Centralny (podwzgórzowy przysadka mózgowa) z nerkopochodną moczówką prostą

Tabela 24

Podpisać	Moczówka prosta centralna	Nefrogenna moczówka prosta
	Urazowe uszkodzenia mózgu, infekcje, nowotwory.	Rodzina; nadczynność przytarczyc; przyjmowanie leków - węglan litu, demeklocyklina, metoksyfluran
Test polegający na dożylnym podaniu 5 jednostek wazopresyny	Poprawia się stan zdrowia, zmniejsza się polidypsja i wielomocz. Osmolalność osocza i osmolalność moczu	Brak dynamiki
Zmiany wykrywane są w moczu	Nic	Albuminuria, cylindruria
Kreatyna we krwi
Nadciśnienie tętnicze		BP często 

Leczenie moczówki prostej

Etiologiczny : w przypadku nowotworów podwzgórza lub przysadki mózgowej – operacja lub radioterapia, kriodestrukcja, podanie radioaktywnego itru.

W przypadku procesów zakaźnych - terapia antybakteryjna.

Na hemoblastozy – terapia cytostatyczna.

Terapia zastępcza – leki zastępujące wazopresynę:

Adiuretyna(syntetyczny analog wazopresyny) donosowo, 1-4 krople do każdego otworu nosowego 2-3 razy dziennie; Dostępny w butelkach 5 ml, 1 ml - 0,1 mg substancji czynnej;

Adiurekryna(ekstrakt z tylnego płata przysadki mózgowej bydła). Dostępny w postaci proszku. Wdychaj 0,03-0,05 2-3 razy dziennie. Czas działania jednej inhalacji wynosi 6-8 godzin. Podczas procesów zapalnych w jamie nosowej wchłanianie adiurekryny zostaje zakłócone, a jej skuteczność znacznie zmniejszona;

RP:adiurecrini0.05Dsd№30.S. wdychać przez nos, ampułki 1 ml;

Pituitryna. Uwolnij się z 5 jednostek aktywności. Rozpuszczalny w wodzie ekstrakt z tylnego płata przysadki mózgowej bydła. 5 jednostek (1 ml) podaje się 2-3 razy dziennie domięśniowo. Często powoduje objawy zatrucie wodne(bóle głowy, bóle brzucha, biegunka, zatrzymanie płynów) i alergie;

DDAVP(1 deamino-8D-arginino-wazopresyna) – syntetyczny analog wazopresyny;

leki moczopędne z grupy tiazydów(Hipotiazyd itp.). Hipotiazyd 100 mg na dobę zmniejsza filtrację kłębuszkową, wydalanie Na+ wraz ze zmniejszeniem ilości moczu. Działanie diuretyków tiazydowych nie jest wykrywane u wszystkich pacjentów z moczówką prostą i z czasem słabnie;

Chlorpropamid(doustny lek obniżający poziom glukozy) jest skuteczny u niektórych pacjentów z moczówką prostą. Tabletki 0,1 i 0,25. Przepisywany w dawce dziennej 0,25 w 2-3 dawkach. Mechanizm działania antydiuretycznego nie jest w pełni poznany, przypuszcza się, że wzmacnia on wazopresynę, przynajmniej przy minimalnych ilościach w organizmie.

Aby uniknąć hipoglikemii i hiponatremii, należy kontrolować poziom glukozy i Na + we krwi.