प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी के लिए परीक्षण। प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी की भूमिका और मानक से उनके मात्रात्मक विचलन के कारण
नाम
तत्वों का विकास और व्यवहार्यता 7-12 दिनों के भीतर बदलती रहती है, जिसके बाद यकृत, प्लीहा या फेफड़ों में क्षय होता है। अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स की कमी या अधिकता शरीर में गंभीर बीमारियों का सूचक है। इस मामले में, प्लेटलेट्स की सतह पर एंटीजन एंटीबॉडी के उत्पादन का कारण बनते हैं, और इस रक्त तत्व का त्वरित विनाश होता है।
रक्त संरचना के साथ संबंध
- जब रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 109 लीटर से कम हो जाती है;
संकेतकों के मानदंड
- नवजात शिशुओं में x10 9 /l;
- x10 9 /l एक वर्ष के बाद बच्चे;
- x10 9 /एल गर्भवती;
- x10 9 /l वयस्क।
- अस्थि मज्जा रोग;
प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी
रक्त परीक्षण (किसी अन्य प्रयोगशाला में किया गया) लेने के बाद, प्लेटलेट गिनती 122*109 (सामान्य) थी। अल्ट्रासाउंड और थायरॉयड परीक्षण सामान्य हैं, डी-डिमर 0.43 है (मानक 0.00-0.5 है), एंटीबॉडी परीक्षण 1:10 है (मानक 1:10 से कम है)। मैं अभी भी जमावट प्रणाली के आनुवंशिक जोखिम के विश्लेषण के परिणामों की प्रतीक्षा कर रहा हूं। मैं एंटीबॉडी टेस्ट को लेकर बहुत चिंतित हूं. इस समस्या का कारण क्या हो सकता है? या 1:10 आदर्श है?
इसके अलावा, अपने डॉक्टरों को धन्यवाद देना न भूलें।
हेमेटोलॉजिस्ट2 14:47
संख्या सीमा रेखा है. इलाज शुरू करने की कोई जरूरत नहीं है. हमें एंटीबॉडी की गतिशीलता को देखने की जरूरत है। जब वे बढ़ जाते हैं, तो स्थिति को इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया माना जाता है। प्लेटलेट्स की निगरानी बिना किसी एनालाइजर के, केवल मैनुअल काउंटिंग द्वारा की जानी चाहिए। प्लेटलेट्स और एंटीबॉडी का नियंत्रण - 2-3 सप्ताह के बाद।
प्लेटलेट्स, रक्त के प्रति एंटीबॉडी
तरीका
संदर्भ मान - मानक
डायग्नोस्टिक टिटर 1:20 या अधिक
1:20 से कम नकारात्मक है.
संकेत
मूल्यों में वृद्धि (सकारात्मक परिणाम)
निम्न मान (नकारात्मक परिणाम)
नंबर 973, प्लेटलेट आईजीजी के लिए एंटीबॉडी, अप्रत्यक्ष परीक्षण (प्लेटलेट एंटीबॉडी आईजीजी अप्रत्यक्ष)
परिसंचारी प्लेटलेट्स को उनकी सतह पर स्थित एंटीजन (अक्सर ग्लाइकोप्रोटीन IIa-IIIb) के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी से बांधने से एफसी रिसेप्टर-मध्यस्थता फागोसाइटोसिस के माध्यम से स्प्लेनिक मैक्रोफेज द्वारा उनका त्वरित उन्मूलन होता है। विकासशील प्लेटलेट्स की झिल्ली से आईजीजी का बंधन, कुछ हद तक, मेगाकार्योसाइटोपोइज़िस को बाधित कर सकता है।
शोध परिणामों की व्याख्या में उपस्थित चिकित्सक के लिए जानकारी शामिल है और यह निदान नहीं है। इस अनुभाग की जानकारी का उपयोग स्व-निदान या स्व-उपचार के लिए नहीं किया जाना चाहिए। डॉक्टर इस परीक्षा के परिणामों और अन्य स्रोतों से आवश्यक जानकारी का उपयोग करके एक सटीक निदान करता है: चिकित्सा इतिहास, अन्य परीक्षाओं के परिणाम, आदि।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - रोग के कारण और लक्षण। गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया क्या है?
- एक प्राथमिक प्लेटलेट प्लग बनाएं;
- उन कारकों की पहचान करें जो वाहिका के संकुचन में योगदान करते हैं;
- रक्त जमावट कारकों की एक जटिल प्रणाली के सक्रियण में भाग लेते हैं, जो अंततः फाइब्रिन थक्के के गठन की ओर ले जाता है।
इसलिए, महत्वपूर्ण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, जीवन-घातक रक्तस्राव होता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण और रोगजनन
1. लाल अस्थि मज्जा में रक्त प्लेटलेट्स का कम होना (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया उत्पादन)।
2. प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ विनाश (विनाश का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।
3. प्लेटलेट्स का पुनर्वितरण, जिससे रक्तप्रवाह में उनकी सांद्रता में कमी आती है (पुनर्वितरण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।
लाल अस्थि मज्जा में प्लेटलेट उत्पादन में कमी
- अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट वंश के हाइपोप्लेसिया से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट अग्रदूत कोशिकाओं का अपर्याप्त गठन);
- अप्रभावी थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ऐसे मामलों में, अग्रदूत कोशिकाओं की एक सामान्य या बढ़ी हुई संख्या बनती है, लेकिन एक कारण या किसी अन्य कारण से मेगाकारियोसाइट्स से प्लेटलेट्स का गठन बाधित होता है);
- लाल अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइटिक वंश के मेटाप्लासिया (प्रतिस्थापन) से जुड़ा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
लाल अस्थि मज्जा मेगाकार्योसाइट वंशावली हाइपोप्लासिया (प्लेटलेट अग्रदूत कोशिकाओं का अपर्याप्त उत्पादन)
मेगाकार्योसाइट वंशावली हाइपोप्लासिया उन मामलों में होता है जहां अस्थि मज्जा 10-13% प्लेटलेट्स का दैनिक प्रतिस्थापन प्रदान करने में असमर्थ होता है (ऐसे तीव्र प्रतिस्थापन की आवश्यकता रक्त प्लेटलेट्स के अल्प जीवन काल से जुड़ी होती है)।
पूर्वज कोशिकाओं से प्लेटलेट निर्माण में रुकावट भी कई कारणों से हो सकती है।
मेगाकार्योसाइटिक वंश का मेटाप्लासिया अक्सर निम्नलिखित रोग स्थितियों में होता है:
1. कैंसर के अंतिम चरण (मेटास्टेसिस द्वारा अस्थि मज्जा का प्रतिस्थापन)।
2. रक्त प्रणाली के ऑन्कोलॉजिकल रोग (ट्यूमर कोशिकाओं के साथ प्रतिस्थापन):
प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई खपत (विनाश)।
अधिकांश मामलों में सामान्य रक्त कोशिका उत्पादन वाले व्यक्तियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विभिन्न प्रतिरक्षा तंत्रों के प्रभाव में प्लेटलेट्स के विनाश के कारण होता है। इस मामले में, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का निर्माण होता है, जिसका पता एक विशेष प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के दौरान लगाया जा सकता है।
- गंभीर एनीमिया और ल्यूकोपेनिया की अनुपस्थिति;
- प्लीहा का आकार सामान्य सीमा के भीतर है या थोड़ा बढ़ा हुआ है;
- लाल अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में वृद्धि;
- प्लेटलेट जीवनकाल में कमी.
इस मामले में, विकास के प्रकार के अनुसार, इम्यूनोलॉजिकल थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के तीन समूह प्रतिष्ठित हैं:
1. आइसोइम्यून - एलोएंटीबॉडी (दूसरे जीव के प्लेटलेट एंटीजन के लिए एंटीबॉडी) के उत्पादन के कारण होता है।
2. ऑटोइम्यून - ऑटोएंटीबॉडी (शरीर के स्वयं के प्लेटलेट एंटीजन के लिए एंटीबॉडी) के उत्पादन के कारण होता है।
3. प्रतिरक्षा - दवाएँ लेने से उत्तेजित।
आइसोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया तब होता है जब "विदेशी" प्लेटलेट्स शरीर में प्रवेश करते हैं (रक्त आधान, गर्भावस्था)। विकृति विज्ञान के इस समूह में नवजात (शिशु) एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन पुरपुरा और रक्त आधान के प्रति रोगी की दुर्बलता शामिल है।
ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शरीर के स्वयं के प्लेटलेट्स में विकसित एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों की कार्रवाई के परिणामस्वरूप प्लेटलेट्स की समय से पहले मृत्यु से जुड़ा हुआ है। इस मामले में, प्राथमिक (अज्ञातहेतुक, अज्ञात एटियलजि) और माध्यमिक (ज्ञात कारणों से होने वाला) ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बीच अंतर किया जाता है।
- लिम्फोइड ऊतक के घातक ट्यूमर (क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस);
- अधिग्रहित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (इवांस-फिशर सिंड्रोम);
- प्रणालीगत ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोग (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया);
- अंग-विशिष्ट ऑटोइम्यून रोग (ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस);
- वायरल संक्रमण (रूबेला, एचआईवी, हर्पीस ज़ोस्टर)।
अलग से, एक नियम के रूप में, दवा लेने से जुड़े ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। उन दवाओं की सूची जो इस प्रकार की रोग प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कारण बन सकती हैं, काफी लंबी है:
यह विकृति गंभीर रक्तस्रावी दाने की विशेषता है। दवा बंद करने पर रोग अपने आप ठीक हो जाता है।
सबसे पहले, रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत के विघटन से जुड़ी विकृति में प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ विनाश हो सकता है, जैसे:
- हृदय दोष;
- पश्चात परिवर्तन (कृत्रिम वाल्व, सिंथेटिक संवहनी शंट, आदि);
- गंभीर एथेरोस्क्लेरोसिस;
- मेटास्टेसिस द्वारा संवहनी क्षति।
इसके अलावा, उच्च वायुमंडलीय दबाव या हाइपोथर्मिया की स्थिति में लंबे समय तक संपर्क के साथ, खपत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के साथ विकसित होता है, जलने की बीमारी के साथ।
प्लेटलेट वितरण विकार
एक नियम के रूप में, प्लीहा के एक महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा के साथ, पैन्टीटोपेनिया विकसित होता है (रक्त के सभी सेलुलर तत्वों की संख्या में कमी), और प्लेटलेट्स छोटे हो जाते हैं, जो निदान में मदद करता है।
वर्गीकरण
- ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा मेगाकार्योसाइट वंश का विस्थापन;
- विषाक्त पदार्थों द्वारा अस्थि मज्जा का दमन;
- प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विनाश के विकास के साथ प्लेटलेट्स में स्वप्रतिपिंडों का निर्माण;
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पुनर्वितरण की घटना के साथ प्लीहा का बढ़ना।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एचआईवी संक्रमण के शुरुआती लक्षणों में से एक है। इस मामले में, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी मेगाकार्योसाइट वंश की कोशिकाओं पर वायरस के प्रत्यक्ष निरोधात्मक प्रभाव और ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं दोनों के कारण होती है। और गंभीर संक्रामक जटिलताओं के मामले में - उन्नत एड्स के चरण में और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पुनर्वितरण के विकास के साथ प्लीहा का बढ़ना।
लक्षण
- अंतर्त्वचीय रक्तस्राव (पुरपुरा) की प्रवृत्ति;
- मसूड़ों से खून बहना;
- महिलाओं में भारी मासिक धर्म;
- नकसीर;
- जठरांत्र रक्तस्राव;
- आंतरिक अंगों में रक्तस्राव.
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सूचीबद्ध लक्षण गैर-विशिष्ट हैं और अन्य विकृति विज्ञान के साथ भी हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, थ्रोम्बोसाइटोपैथिस (अपक्षयी प्लेटलेट्स का उत्पादन) के साथ, माइक्रोसाइक्ल्युलेटरी वाहिकाओं के रोगों के साथ, जिनमें विटामिन की कमी सी (स्कर्वी) से जुड़े रोग भी शामिल हैं।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री
प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। इडियोपैथिक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा
तीव्र इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (तीव्र आईटीपी) वायरल संक्रमण (कम सामान्यतः, टीकाकरण) के 2-4 सप्ताह बाद 2-6 वर्ष की आयु के बच्चों में सबसे अधिक विकसित होता है। इस उम्र में यह रोग लड़कों और लड़कियों में समान आवृत्ति के साथ होता है। हालाँकि, युवावस्था के दौरान लड़कियाँ 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।
- पॉलीक्रोम (शाब्दिक रूप से "बहुरंगी") - त्वचा पर बैंगनी से हरे रंग तक विभिन्न रंगों के रक्तस्राव पाए जा सकते हैं;
- बहुरूपता - दोनों बिंदु (पेटीचिया) और बड़े तत्व (एक्चिमोसेस) पाए जाते हैं;
- विषमता;
- घटना की सहजता (नींद के बाद सुबह में नए तत्वों की खोज की जाती है)।
तीव्र आईटीपी का एक विशिष्ट लक्षण रक्तस्राव है (नाक से, निकाले गए दांत के सॉकेट से, और युवावस्था की लड़कियों में - गर्भाशय से)। गंभीर मामलों में, मेलेना (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव की विशेषता रुका हुआ मल) और कभी-कभी नग्न आंखों से दिखाई देने वाला हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त) देखा जा सकता है। भविष्य में, पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया विकसित हो सकता है।
- रक्तस्राव की प्रवृत्ति, संकट की शुरुआत से छह महीने या उससे अधिक पहले देखी गई;
- संकट की "अनुचित उपस्थिति";
- रोगी को क्रोनिक संक्रमण का फॉसी है;
- अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइटिक प्रतिक्रिया;
- सामान्यीकृत पुरपुरा के साथ संयोजन में गंभीर और लगातार रक्तस्राव, उपचार के लिए प्रतिरोधी;
- यौवन के दौरान लड़कियों में तीव्र ऑटोइम्यून इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का विकास।
बच्चों और किशोरों में, रोग के जीर्ण रूप में सहज छूट भी संभव है। अन्यथा, क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा बच्चों के साथ-साथ वयस्कों में भी होता है।
क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (क्रोनिक आईटीपी) आमतौर पर 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच विकसित होता है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ती हैं (बीमार लोगों में पुरुषों और महिलाओं का अनुपात: 1.2 से 3)।
गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
और पढ़ें:
समीक्षा
घिनौना लगा प्लेटलेट 7000, तिल्ली हटाओ, प्लेटलेट्स, 7 साल हो गए, नीचे नहीं पहुंचता।
हेमेटोलॉजिस्ट ने बहू को "प्लेटलेट उत्पादन में कमी के साथ जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया" का निदान किया। रुमेटोलॉजिस्ट ने "अनडिफ़रेंशियेटेड वास्कुलिटिस" का निदान किया और उपचार के दौरान प्रेडनिसोलोन निर्धारित और प्रशासित किया गया। और वह अब प्रेडनिसोलोन पर निर्भर हो गई है। क्या इलाज का कोई और तरीका है?!
2005 से, पेशेवर बीमार 26.05. 2008 ट्रोबोसाइपेनिक पुरपुरा की पहली बार पहचान की गई थी।
रक्तस्रावी सिंड्रोम (त्वचीय, उप/श्लैष्मिक रक्तस्राव)
अब मैं 66 साल का हूं और मेरा जन्म 1947 में हुआ था।
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एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडी क्या हैं?
प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी की भूमिका और मानक से उनके मात्रात्मक विचलन के कारण
विफलताओं के बिना संचार प्रणाली का कामकाज मानव शरीर के सामान्य कामकाज का आधार है। प्लेटलेट्स रक्त के तत्वों में से एक हैं, जो लाल अस्थि मज्जा में बनते हैं और रक्त के थक्के को प्रभावित करते हैं। तत्वों का विकास और व्यवहार्यता 7-12 दिनों के भीतर बदलती रहती है, जिसके बाद यकृत, प्लीहा या फेफड़ों में क्षय होता है। अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स की कमी या अधिकता शरीर में गंभीर बीमारियों का सूचक है। इस मामले में, प्लेटलेट्स की सतह पर एंटीजन एंटीबॉडी के उत्पादन का कारण बनते हैं, और इस रक्त तत्व का त्वरित विनाश होता है।
एंटीबॉडीज की संख्या बढ़ने के कार्य एवं कारण
अस्थि मज्जा द्वारा उत्पादित प्लेटलेट्स का मुख्य कार्य रक्त वाहिकाओं की आंतरिक दीवारों को पोषण देना और रक्तस्राव को रोकना है। प्लीहा द्वारा निर्मित प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी का एक ही लक्ष्य होता है: शरीर से किसी विदेशी वस्तु को नष्ट करना और निकालना।
एंटीबॉडी का सामान्य विकास और आवश्यक मात्रा में उत्पादन आनुवंशिक रूप से विदेशी तत्व की उपस्थिति की स्थिति में ही होता है। पहचान की विफलता से ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का उत्पादन होता है जो स्वतंत्र रूप से प्रसारित होने वाली और प्लेटलेट से जुड़ी कोशिकाओं में विभाजित हो जाते हैं।
रक्त में प्लेटलेट्स में कमी और आवश्यक मात्रा में एंटीबॉडी के उत्पादन के साथ संबंध का पता केवल प्रयोगशाला परीक्षणों के माध्यम से लगाया जा सकता है।
एंटीबॉडी की मात्रा जांचने के लिए कोई अंतरराष्ट्रीय मानक परीक्षण नहीं हैं। निदान से पता चलता है:
- स्वप्रतिपिंड;
- एलोएंटीबॉडीज;
- दोनों प्रकार के एंटीबॉडी की संख्या।
एंटीबॉडी के विकास और उपस्थिति के कई कारण हैं:
- इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
- नवजात शिशुओं के एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- रक्त आधान के कारण प्लेटलेट्स में कमी;
- ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग;
- एचआईवी संक्रमण और अन्य प्रकार के संक्रामक रोग।
एंटीबॉडी को विभाजित किया गया है: इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग जी और वर्ग एम।
प्लेटलेट्स के कार्य और उनके सक्रियण की क्रियाविधि
रक्त संरचना के साथ संबंध
प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी रक्त और अस्थि मज्जा तत्वों में गुणात्मक परिवर्तन से जुड़े होते हैं।
एंटीबॉडी के साथ एंटीजन के संबंध से प्लीहा और यकृत में प्लेटलेट्स का तेजी से टूटना होता है। इस मामले में तत्व की मात्रा में असंतुलन का परिणाम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपैथी (अस्थि मज्जा प्लेटलेट्स की कमी) का विकास हो सकता है।
चिकित्सकीय रूप से, विफलता अलग-अलग गंभीरता के रक्तस्राव का कारण बनती है, चमड़े के नीचे की केशिका की चोट के कारण होने वाले छोटे दाने से लेकर मस्तिष्क रक्तस्राव तक। एक डॉक्टर निम्नलिखित मामलों में किसी मरीज को जांच के लिए भेज सकता है:
- बार-बार, नियमित रूप से आवर्ती नकसीर का विकास;
- पेटीचियल दाने की घटना;
- मसूड़ों से रक्तस्राव में वृद्धि;
- यदि नैदानिक रक्त परीक्षण से असामान्य प्लेटलेट गिनती का पता चलता है;
- जब रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 109 लीटर से कम हो जाती है;
- अस्थि मज्जा विकृति विज्ञान के विकास के साथ।
अप्रत्यक्ष अध्ययन का उपयोग करके रोग की पहचान की जा सकती है, जिसके दौरान एलोजेनिक प्लेटलेट्स की संरचना के साथ कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन का एक विशिष्ट संयोजन एक ग्लास स्लाइड पर दर्ज किया जाता है:
- इन इम्युनोग्लोबुलिन का मुख्य कार्य एक एंटीजन-एंटीबॉडी यौगिक का निर्माण है;
- एंटीजन के संपर्क के बाद एक निश्चित समय अवधि के बाद एंटीबॉडी दिखाई देते हैं;
- छोटे आणविक भार होने के कारण, वे गर्भावस्था के दौरान नाल से भ्रूण तक प्रवेश करते हैं;
- कुछ संक्रामक रोगों के प्रति नवजात शिशु की निष्क्रिय प्रतिरक्षा में योगदान;
- जन्म के 9 महीने बाद से बच्चे का अपना इम्युनोग्लोबुलिन बनना शुरू हो जाता है।
परीक्षण स्थापित करता है:
- भेदभाव के बिना एंटीबॉडी की उपस्थिति;
- प्राप्त विश्लेषण परिणामों की व्याख्या रोगी की नैदानिक टिप्पणियों के अनुसार होती है;
- परीक्षण का गहन अध्ययन हमें सहवर्ती रोगों, आंतरिक रक्तस्राव, अस्थि मज्जा रोगों या उनकी अनुपस्थिति के विकास की पहचान करने की अनुमति देता है;
- मानव शरीर में मौजूद एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी विभिन्न प्रकार के होते हैं।
प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण सुबह खाली पेट किया जाता है। परीक्षण लेने से पहले, शारीरिक और मानसिक-भावनात्मक उत्तेजना को कम करें और अस्थायी रूप से दवाएँ लेने से बचें।
एंटीबॉडी का स्तर केवल प्रयोगशाला रक्त परीक्षण के माध्यम से निर्धारित किया जा सकता है।
संकेतकों के मानदंड
स्वस्थ हेमटोपोइजिस के लिए प्लेटलेट्स का एक निश्चित स्तर आवश्यक है। उनकी सक्रियता रक्तस्राव को तुरंत रोकने और रक्त वाहिकाओं की दीवारों को बहाल करने में मदद करती है। जब नई कोशिकाओं के प्रजनन और उन कोशिकाओं की मृत्यु के बीच असंतुलन होता है जिनके संसाधन समाप्त हो गए हैं, तो रक्तस्राव या रक्त के थक्कों का खतरा होता है।
विभिन्न आयु वर्गों की विशेषता अलग-अलग प्लेटलेट दरें होती हैं। उनकी सटीक संख्या स्थापित नहीं की गई है। इनके बीच भिन्न होता है:
- नवजात शिशुओं में x109/ली;
- x109/ली एक वर्ष के बाद बच्चे;
- x109/ली गर्भवती;
- x109/ली वयस्क.
संकेतकों की जांच करते समय, मासिक धर्म चक्र के दौरान महिलाओं में कम प्लेटलेट गिनती हो सकती है। ये विफलताएँ शीघ्र ही समाप्त हो जाती हैं, और संकेतक सामान्य हो जाता है। इस मामले में, गड़बड़ी का कारण अस्थायी रक्तस्राव है।
अस्थि मज्जा द्वारा उत्पादित प्लेटलेट्स की कम संख्या के कारण रक्त का पतला होना, रक्त के थक्के जमने की समस्या, रक्त वाहिकाओं की दीवारों की लोच में कमी, उनकी नाजुकता और नाजुकता के कारण रक्तस्राव की समस्या पैदा करता है। किसी विशेषज्ञ से संपर्क करने के कारण:
- दांत निकालने के बाद या छोटे चीरे से लंबे समय तक रक्तस्राव;
- महीने में कई बार नाक से खून आना;
- बड़ी मात्रा में स्राव के साथ लंबे समय तक मासिक धर्म रक्तस्राव;
- शरीर पर बार-बार चोट के निशान दिखना, जो आंतरिक रक्तस्राव का संकेत देता है।
उल्लंघन की घटना निम्नलिखित मामलों से सुगम होती है:
- दवाओं से एलर्जी की प्रतिक्रिया;
- शरीर द्वारा एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों का उत्पादन;
- अस्थि मज्जा रोग;
- संक्रामक रोगों या रोगसूचक रोगों के कारण होने वाले रोग;
- बीमार महिला से बच्चे में फैलने वाली बीमारियाँ ट्रांसइम्यून होती हैं।
बिगड़ा हुआ प्लेटलेट उत्पादन से जुड़ी बीमारियों के सभी मामलों को बुनियादी माना जाता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। पैथोलॉजी के कारण, लक्षण, संकेत, निदान और उपचार
एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की आवृत्ति विशिष्ट विकृति विज्ञान के आधार पर भिन्न होती है। घटना के दो शिखर हैं - पूर्वस्कूली उम्र में और चालीस साल के बाद। सबसे आम है इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 60 मामले)। रुग्णता संरचना में महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 3:1 है। बच्चों में, इस बीमारी की घटना थोड़ी कम है (प्रति 1 मिलियन में 50 मामले)।
- प्रति दिन, मानव शरीर ओलोनोइड प्लेटलेट्स का उत्पादन करता है। लगभग इतनी ही मात्रा नष्ट हो जाती है।
- प्लेटलेट्स 100 माइक्रोमीटर (प्राथमिक हेमोस्टेसिस) तक के व्यास वाले छोटे जहाजों से रक्तस्राव को रोकने में प्रमुख भूमिका निभाते हैं। प्लाज्मा जमावट कारकों (माध्यमिक हेमोस्टेसिस) की भागीदारी से बड़े जहाजों से रक्तस्राव बंद हो जाता है।
- प्लेटलेट, हालांकि यह रक्त के सेलुलर तत्वों से संबंधित है, वास्तव में एक पूर्ण कोशिका नहीं है।
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ केवल तभी विकसित होती हैं जब प्लेटलेट स्तर तीन गुना से अधिक (रक्त में 1 माइक्रोलीटर से कम) कम हो जाता है।
इस स्थिति के विकास के कारणों और तंत्रों को ठीक से समझने के लिए, रक्त प्रणाली के शरीर विज्ञान के क्षेत्र से कुछ ज्ञान की आवश्यकता होती है। प्लेटलेट्स रक्त के निर्मित तत्व होते हैं, जो चपटे, परमाणु-मुक्त रक्त प्लेटलेट्स 1-2 माइक्रोमीटर (µm) आकार के, अंडाकार या गोल होते हैं। अक्रिय अवस्था में उनकी सतह चिकनी होती है। उनका गठन लाल अस्थि मज्जा में पूर्ववर्ती कोशिकाओं - मेगाकार्योसाइट्स से होता है।
मेगाकार्योसाइट एक अपेक्षाकृत बड़ी कोशिका है, जो लगभग पूरी तरह से साइटोप्लाज्म (जीवित कोशिका का आंतरिक वातावरण) से भरी होती है और इसमें लंबी प्रक्रियाएँ (120 माइक्रोन तक) होती हैं। परिपक्वता की प्रक्रिया के दौरान, इन प्रक्रियाओं के साइटोप्लाज्म के छोटे टुकड़े मेगाकार्योसाइट से अलग हो जाते हैं और परिधीय रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं - ये प्लेटलेट्स हैं। प्रत्येक मेगाकार्योसाइट 2000 से 8000 प्लेटलेट्स का उत्पादन करता है।
मेगाकार्योसाइट्स की वृद्धि और विकास एक विशेष प्रोटीन हार्मोन - थ्रोम्बोपोइटिन द्वारा नियंत्रित होता है। यकृत, गुर्दे और कंकाल की मांसपेशियों में निर्मित, थ्रोम्बोपोइटिन को रक्तप्रवाह द्वारा लाल अस्थि मज्जा में ले जाया जाता है, जहां यह मेगाकार्योसाइट्स और प्लेटलेट्स के निर्माण को उत्तेजित करता है। प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि, बदले में, थ्रोम्बोपोइटिन के गठन में अवरोध का कारण बनती है - इस प्रकार रक्त में उनकी संख्या एक निश्चित स्तर पर बनी रहती है।
प्लेटलेट्स के मुख्य कार्य हैं:
- हेमोस्टेसिस (रक्तस्राव रोकना)। जब रक्त वाहिका क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो प्लेटलेट्स तुरंत सक्रिय हो जाते हैं। नतीजतन, उनमें से सेरोटोनिन निकलता है - एक जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ जो रक्त वाहिकाओं की ऐंठन का कारण बनता है। इसके अलावा, सक्रिय प्लेटलेट्स की सतह पर कई प्रक्रियाएं बनती हैं, जिनकी मदद से वे क्षतिग्रस्त पोत की दीवार (आसंजन) और एक दूसरे (एकत्रीकरण) से जुड़ते हैं। इन प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप, एक प्लेटलेट प्लग बन जाता है, जो वाहिका के लुमेन को अवरुद्ध कर देता है और रक्तस्राव को रोक देता है। वर्णित प्रक्रिया में 2-4 मिनट लगते हैं।
- संवहनी पोषण. जब सक्रिय प्लेटलेट्स नष्ट हो जाते हैं, तो विकास कारक जारी होते हैं जो संवहनी दीवार के पोषण को बढ़ाते हैं और चोट के बाद इसकी वसूली की प्रक्रिया में योगदान करते हैं।
सामान्य परिस्थितियों में, प्लेटलेट्स 8 दिनों तक परिधीय रक्त में घूमते रहते हैं, अपना कार्य करते हैं। इस अवधि के बाद, उनकी संरचना में परिवर्तन होता है, जिसके परिणामस्वरूप वे प्लीहा द्वारा पकड़ लिए जाते हैं और नष्ट हो जाते हैं, एक अंग जो रक्तप्रवाह से अशांत संरचना वाले रक्त तत्वों (प्लेटलेट्स, लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य कोशिकाओं) को खत्म करने में शामिल होता है। उपरोक्त किसी भी स्तर पर गड़बड़ी से परिधीय रक्त में प्रसारित प्लेटलेट्स की संख्या में कमी हो सकती है।
विकास के कारण और तंत्र के आधार पर, ये हैं:
- वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- उत्पादक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विनाश;
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की खपत;
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पुनर्वितरण;
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कमजोर पड़ना।
इस समूह में वे बीमारियाँ शामिल हैं जिनके होने में आनुवंशिक उत्परिवर्तन प्रमुख भूमिका निभाते हैं।
वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में शामिल हैं:
- मे-हेग्लिन विसंगति;
- विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम;
- बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम;
- जन्मजात अमेगैकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- टीएआर सिंड्रोम.
मे-हेग्लिन विसंगति एक दुर्लभ आनुवांशिक बीमारी है जिसमें ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत होती है (यदि माता-पिता में से कोई एक बीमार है, तो बीमार बच्चा होने की संभावना 50% है)।
यह लाल अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स से प्लेटलेट्स को अलग करने की प्रक्रिया में व्यवधान की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप उत्पादित प्लेटलेट्स की संख्या, जो आकार में विशाल (6 - 7 माइक्रोमीटर) होती है, कम हो जाती है। इसके अलावा, इस बीमारी के साथ ल्यूकोसाइट्स के गठन में गड़बड़ी होती है, जो उनकी संरचना और ल्यूकोपेनिया (परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी) के उल्लंघन से प्रकट होती है।
विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम
आनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण होने वाली एक वंशानुगत बीमारी जिसके परिणामस्वरूप लाल अस्थि मज्जा में असामान्य, छोटे (व्यास में 1 माइक्रोमीटर से कम) प्लेटलेट्स का निर्माण होता है। विघटित संरचना के कारण प्लीहा में इनका अत्यधिक विनाश हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप इनका जीवनकाल कई घंटों तक कम हो जाता है।
इस रोग की विशेषता त्वचा एक्जिमा (त्वचा की ऊपरी परतों की सूजन) और संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता (क्षीण प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण) भी है। केवल लड़के ही प्रभावित होते हैं, प्रति 10 लाख पर 4-10 मामलों की आवृत्ति होती है।
बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम
एक वंशानुगत ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी (एक बच्चे में तभी प्रकट होती है जब उसे माता-पिता दोनों से दोषपूर्ण जीन विरासत में मिला हो), जो बचपन में ही प्रकट हो जाता है। इसकी विशेषता विशाल (6-8 माइक्रोमीटर), कार्यात्मक रूप से अक्षम प्लेटलेट्स का निर्माण है। वे क्षतिग्रस्त पोत की दीवार से जुड़ने और एक दूसरे के साथ संवाद करने में असमर्थ हैं (आसंजन और एकत्रीकरण की प्रक्रिया बाधित होती है) और प्लीहा में विनाश बढ़ जाता है।
जन्मजात एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
एक वंशानुगत ऑटोसोमल रिसेसिव रोग जो शैशवावस्था में ही प्रकट होता है। उनकी वृद्धि और विकास (थ्रोम्बोपोइटिन) को नियंत्रित करने वाले कारक के प्रति मेगाकार्योसाइट्स की संवेदनशीलता के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन होता है, जिसके परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा द्वारा प्लेटलेट उत्पादन बाधित होता है।
एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी (नवजात शिशुओं का 1 मामला) वंशानुक्रम के ऑटोसोमल रिसेसिव मोड के साथ, जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और दोनों रेडी की अनुपस्थिति की विशेषता है। टीएआर सिंड्रोम में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मेगाकार्योसाइट्स की वृद्धि और विकास के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिसके परिणामस्वरूप परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में एक अलग कमी आती है। इस समूह में हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोग शामिल हैं, जिसमें लाल अस्थि मज्जा में प्लेटलेट गठन की प्रक्रिया बाधित होती है।
उत्पादक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण हो सकता है:
- अविकासी खून की कमी;
- माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम;
- महालोहिप्रसू एनीमिया;
- तीव्र ल्यूकेमिया;
- मायलोफाइब्रोसिस;
- कैंसर मेटास्टेस;
- साइटोस्टैटिक दवाएं;
- विभिन्न दवाओं के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि;
- विकिरण;
- शराब का दुरुपयोग।
अप्लास्टिक एनीमिया यह विकृति लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस के अवरोध की विशेषता है, जो परिधीय रक्त में सभी प्रकार की कोशिकाओं में कमी से प्रकट होती है - प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोपेनिया), एरिथ्रोसाइट्स (एनीमिया) और लिम्फोसाइट्स (लिम्फोपेनिया) ).
बीमारी का कारण हमेशा निर्धारित नहीं किया जा सकता है। पूर्वगामी कारक कुछ दवाएं (कुनैन, क्लोरैम्फेनिकॉल), विषाक्त पदार्थ (कीटनाशक, रासायनिक सॉल्वैंट्स), विकिरण, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) हो सकते हैं।
ट्यूमर प्रकृति के रोगों का एक समूह, जो लाल अस्थि मज्जा में बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस की विशेषता है। इस सिंड्रोम के साथ, हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का त्वरित प्रसार होता है, लेकिन उनकी परिपक्वता प्रक्रिया बाधित हो जाती है। परिणामस्वरूप, बड़ी संख्या में कार्यात्मक रूप से अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं (प्लेटलेट्स सहित) बनती हैं। वे अपने कार्य करने में असमर्थ हैं और एपोप्टोसिस (आत्म-विनाश की प्रक्रिया) से गुजरते हैं, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया और एनीमिया द्वारा प्रकट होता है।
यह स्थिति तब विकसित होती है जब शरीर में विटामिन बी12 और/या फोलिक एसिड की कमी हो जाती है। इन पदार्थों की कमी से, डीएनए (डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड) के निर्माण की प्रक्रिया बाधित हो जाती है, जो आनुवंशिक जानकारी के भंडारण और संचरण के साथ-साथ सेलुलर विकास और कामकाज की प्रक्रियाओं को सुनिश्चित करता है। इस मामले में, सबसे पहले, ऊतक और अंग जिनमें कोशिका विभाजन की प्रक्रिया सबसे अधिक स्पष्ट होती है (रक्त, श्लेष्मा झिल्ली) प्रभावित होते हैं।
रक्त प्रणाली का एक ट्यूमर रोग जिसमें अस्थि मज्जा स्टेम सेल में उत्परिवर्तन होता है (सामान्यतः, सभी रक्त कोशिकाएं स्टेम कोशिकाओं से विकसित होती हैं)। परिणामस्वरूप, इस कोशिका का तेजी से, अनियंत्रित विभाजन शुरू होकर कई क्लोनों का निर्माण होता है जो विशिष्ट कार्य करने में असमर्थ होते हैं। धीरे-धीरे, ट्यूमर क्लोनों की संख्या बढ़ जाती है और वे लाल अस्थि मज्जा से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को विस्थापित कर देते हैं, जो पैन्टीटोपेनिया (परिधीय रक्त में सभी प्रकार की कोशिकाओं में कमी - प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स) द्वारा प्रकट होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास का यह तंत्र हेमेटोपोएटिक प्रणाली के अन्य ट्यूमर की भी विशेषता है।
अस्थि मज्जा में रेशेदार ऊतक के विकास की विशेषता वाली एक पुरानी बीमारी। विकास का तंत्र ट्यूमर प्रक्रिया के समान है - स्टेम सेल का उत्परिवर्तन होता है, जिसके परिणामस्वरूप रेशेदार ऊतक का गठन बढ़ता है, जो धीरे-धीरे सभी अस्थि मज्जा पदार्थ को बदल देता है। मायलोफाइब्रोसिस की एक विशिष्ट विशेषता अन्य अंगों - यकृत और प्लीहा में हेमटोपोइजिस के फॉसी का विकास है, और इन अंगों का आकार काफी बढ़ जाता है।
विकास के अंतिम चरण में विभिन्न स्थानीयकरणों के ट्यूमर रोगों में मेटास्टेसिस होने का खतरा होता है - ट्यूमर कोशिकाएं प्राथमिक फोकस से निकलती हैं और पूरे शरीर में फैल जाती हैं, बसने लगती हैं और लगभग किसी भी अंग और ऊतकों में गुणा करने लगती हैं। यह, ऊपर वर्णित तंत्र के अनुसार, लाल अस्थि मज्जा से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के विस्थापन और पैन्टीटोपेनिया के विकास को जन्म दे सकता है।
दवाओं के इस समूह का उपयोग विभिन्न मूल के ट्यूमर के इलाज के लिए किया जाता है। प्रतिनिधियों में से एक मेथोट्रेक्सेट है। इसकी क्रिया ट्यूमर कोशिकाओं में डीएनए संश्लेषण की प्रक्रिया में व्यवधान के कारण होती है, जिसके कारण ट्यूमर के बढ़ने की प्रक्रिया धीमी हो जाती है। ऐसी दवाओं की प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं में परिधीय रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के साथ अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस का अवरोध शामिल हो सकता है।
विभिन्न दवाओं के प्रति अतिसंवेदनशीलता
व्यक्तिगत विशेषताओं के परिणामस्वरूप (अक्सर आनुवंशिक प्रवृत्ति के परिणामस्वरूप), कुछ लोगों को विभिन्न समूहों की दवाओं के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि का अनुभव हो सकता है। ये दवाएं सीधे अस्थि मज्जा मेगाकार्योसाइट्स पर विनाशकारी प्रभाव डाल सकती हैं, जिससे उनकी परिपक्वता और प्लेटलेट गठन की प्रक्रिया बाधित हो सकती है। ऐसी स्थितियाँ अपेक्षाकृत कम ही विकसित होती हैं और दवाओं का उपयोग करते समय अनिवार्य प्रतिकूल प्रतिक्रिया नहीं होती हैं।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़ी सबसे आम दवाएं हैं:
- एंटीबायोटिक्स (क्लोरैम्फेनिकॉल, सल्फोनामाइड्स);
- मूत्रवर्धक (मूत्रवर्धक) (हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, फ़्यूरोसेमाइड);
- आक्षेपरोधी (फेनोबार्बिटल);
- एंटीसाइकोटिक्स (प्रोक्लोरपेरज़िन, मेप्रोबैमेट);
- एंटीथायरॉइड दवाएं (थियामेज़ोल);
- मधुमेहरोधी दवाएं (ग्लिबेंक्लामाइड, ग्लिपिज़ाइड);
- सूजन-रोधी दवाएं (इंडोमेथेसिन)।
ट्यूमर के उपचार में विकिरण चिकित्सा सहित, आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने से लाल अस्थि मज्जा की हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं पर सीधा विनाशकारी प्रभाव पड़ सकता है और हेमटोपोइजिस के विभिन्न स्तरों पर उत्परिवर्तन हो सकता है, जिसके बाद हेमोब्लास्टोस (ट्यूमर रोग) का विकास हो सकता है। हेमेटोपोएटिक ऊतक)।
एथिल अल्कोहल, जो अधिकांश प्रकार के मादक पेय पदार्थों में सक्रिय पदार्थ है, उच्च सांद्रता में लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं पर निरोधात्मक प्रभाव डाल सकता है। इसी समय, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या के साथ-साथ अन्य प्रकार की कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स) में भी कमी आती है। अक्सर, यह स्थिति भारी शराब पीने के दौरान विकसित होती है, जब एथिल अल्कोहल की उच्च सांद्रता लंबे समय तक अस्थि मज्जा को प्रभावित करती है। परिणामी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक नियम के रूप में, अस्थायी होता है और शराब का सेवन बंद करने के कुछ दिनों बाद समाप्त हो जाता है, हालांकि, बार-बार और लंबे समय तक भारी शराब पीने से अस्थि मज्जा में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित हो सकते हैं। इस मामले में, बीमारी का कारण प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ विनाश है, जो मुख्य रूप से प्लीहा में होता है (कुछ बीमारियों में, कम मात्रा में प्लेटलेट्स यकृत और लिम्फ नोड्स में या सीधे संवहनी बिस्तर में नष्ट हो सकते हैं)।
प्लेटलेट विनाश में वृद्धि निम्न के साथ हो सकती है:
- इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
- नवजात शिशुओं के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- इवांस-फिशर सिंड्रोम;
- कुछ दवाएँ लेना (दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया);
- कुछ वायरल रोग (वायरल थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) पर्यायवाची - ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। इस बीमारी की विशेषता उनके बढ़ते विनाश के परिणामस्वरूप परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी (रक्त के अन्य सेलुलर तत्वों की संरचना प्रभावित नहीं होती है) है। रोग के कारण अज्ञात हैं। रोग के विकास के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति मानी जाती है, और कुछ पूर्वगामी कारकों की कार्रवाई के साथ संबंध भी नोट किया जाता है।
आईटीपी के विकास को भड़काने वाले कारक हो सकते हैं:
- वायरल और जीवाणु संक्रमण;
- निवारक टीकाकरण;
- कुछ दवाएं (फ़्यूरोसेमाइड, इंडोमेथेसिन);
- अत्यधिक सूर्यातप;
- अल्प तपावस्था।
प्लेटलेट्स की सतह पर (जैसे शरीर में किसी भी कोशिका की सतह पर) कुछ आणविक परिसर होते हैं जिन्हें एंटीजन कहा जाता है। जब कोई विदेशी एंटीजन शरीर में प्रवेश करता है, तो प्रतिरक्षा प्रणाली विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। वे एंटीजन के साथ परस्पर क्रिया करते हैं, जिससे वह कोशिका नष्ट हो जाती है जिसकी सतह पर वह स्थित है।
ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, प्लीहा अपने स्वयं के प्लेटलेट्स के एंटीजन के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देता है। एंटीबॉडीज प्लेटलेट्स की झिल्ली से जुड़ते हैं और उन्हें "टैग" करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप, प्लीहा से गुजरते समय, प्लेटलेट्स इसमें कैद हो जाते हैं और नष्ट हो जाते हैं (छोटी मात्रा में, यकृत और लिम्फ नोड्स में विनाश होता है)। इस प्रकार, प्लेटलेट्स का जीवनकाल कई घंटों तक छोटा हो जाता है।
प्लेटलेट गिनती में कमी से यकृत में थ्रोम्बोपोइटिन का उत्पादन बढ़ जाता है, जिससे लाल अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट परिपक्वता और प्लेटलेट गठन की दर बढ़ जाती है। हालाँकि, रोग के आगे विकास के साथ, अस्थि मज्जा की प्रतिपूरक क्षमताएँ समाप्त हो जाती हैं, और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। कभी-कभी, यदि एक गर्भवती महिला ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पीड़ित होती है, तो उसके प्लेटलेट्स में एंटीबॉडी प्लेसेंटल बाधा को पार कर सकती हैं और भ्रूण के सामान्य प्लेटलेट्स को नष्ट कर सकती हैं।
यह स्थिति तब विकसित होती है जब बच्चे के प्लेटलेट्स की सतह पर ऐसे एंटीजन होते हैं जो मां के प्लेटलेट्स पर नहीं होते हैं। इस मामले में, मां के शरीर में उत्पादित एंटीबॉडी (क्लास जी इम्युनोग्लोबुलिन जो प्लेसेंटल बाधा से गुजर सकते हैं) बच्चे के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं और उसके प्लेटलेट्स के विनाश का कारण बनते हैं।
गर्भावस्था के 20वें सप्ताह में मातृ एंटीबॉडी भ्रूण के प्लेटलेट्स को नष्ट कर सकती हैं, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे में जन्म के समय ही गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं।
यह स्थिति रक्त या प्लेटलेट आधान के बाद विकसित होती है और प्लीहा में प्लेटलेट्स के गंभीर विनाश की विशेषता होती है। विकास का तंत्र रोगी को विदेशी प्लेटलेट्स के आधान से जुड़ा होता है, जिससे एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू हो जाता है। एंटीबॉडी बनने और रक्त में जारी होने में एक निश्चित समय लगता है, इसलिए रक्त आधान के 7-8 दिनों के बाद प्लेटलेट्स में कमी देखी जाती है।
इवांस-फिशर सिंड्रोम
यह सिंड्रोम कुछ प्रणालीगत बीमारियों (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, रुमेटीइड गठिया) के साथ या सापेक्ष कल्याण (अज्ञातहेतुक रूप) की पृष्ठभूमि के खिलाफ पूर्वनिर्धारित बीमारियों के बिना विकसित होता है। यह शरीर की सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में एंटीबॉडी के गठन की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप प्लीहा, यकृत और अस्थि मज्जा में एंटीबॉडी के साथ "टैग" कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।
कुछ दवाओं में प्लेटलेट एंटीजन सहित रक्त कोशिकाओं की सतह पर एंटीजन को बांधने की क्षमता होती है। परिणामस्वरूप, परिणामी कॉम्प्लेक्स में एंटीबॉडी का उत्पादन किया जा सकता है, जिससे प्लीहा में प्लेटलेट्स का विनाश होता है।
दवा शुरू करने के कुछ दिनों बाद प्लेटलेट नष्ट होना शुरू हो जाता है। जब दवा बंद कर दी जाती है, तो प्लेटलेट्स नष्ट हो जाते हैं, जिनकी सतह पर दवा एंटीजन पहले से ही तय हो चुके होते हैं, लेकिन नव निर्मित प्लेटलेट्स एंटीबॉडी से प्रभावित नहीं होते हैं, रक्त में उनकी संख्या धीरे-धीरे बहाल हो जाती है, और रोग की अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं।
मानव शरीर में प्रवेश करने वाले वायरस विभिन्न कोशिकाओं में प्रवेश करते हैं और उनमें तीव्रता से गुणा करते हैं।
जीवित कोशिका में वायरस के विकास की विशेषता है:
- कोशिका की सतह पर वायरल एंटीजन की उपस्थिति;
- वायरस के प्रभाव में स्वयं के सेलुलर एंटीजन में परिवर्तन।
परिणामस्वरूप, वायरल या परिवर्तित स्व-एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू हो जाता है, जिससे प्लीहा में प्रभावित कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास निम्न कारणों से हो सकता है:
- रूबेला वायरस;
- वैरिसेला ज़ोस्टर वायरस (चिकनपॉक्स);
- खसरा वायरस;
- इन्फ्लूएंजा वायरस।
दुर्लभ मामलों में, वर्णित तंत्र टीकाकरण के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास का कारण बन सकता है। रोग का यह रूप सीधे संवहनी बिस्तर में प्लेटलेट्स के सक्रियण की विशेषता है। परिणामस्वरूप, रक्त का थक्का जमने की क्रियाविधि चालू हो जाती है, जो अक्सर स्पष्ट होती है। प्लेटलेट की बढ़ी हुई खपत के जवाब में, प्लेटलेट का उत्पादन बढ़ जाता है। यदि प्लेटलेट सक्रियण का कारण समाप्त नहीं किया जाता है, तो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के साथ लाल अस्थि मज्जा की प्रतिपूरक क्षमताएं समाप्त हो जाती हैं।
संवहनी बिस्तर में प्लेटलेट्स का सक्रियण निम्न कारणों से हो सकता है:
- प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम;
- पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना;
- हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम।
डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम (डीआईसी) एक ऐसी स्थिति है जो ऊतकों और आंतरिक अंगों को भारी क्षति के परिणामस्वरूप विकसित होती है, जो बाद में कमी के साथ रक्त जमावट प्रणाली को सक्रिय करती है।
इस सिंड्रोम में प्लेटलेट्स का सक्रियण क्षतिग्रस्त ऊतकों से जमावट कारकों की प्रचुर मात्रा में रिहाई के परिणामस्वरूप होता है। इससे संवहनी बिस्तर में कई रक्त के थक्के बन जाते हैं, जो छोटी वाहिकाओं के लुमेन को अवरुद्ध कर देते हैं, जिससे मस्तिष्क, यकृत, गुर्दे और अन्य अंगों में रक्त की आपूर्ति बाधित हो जाती है।
सभी आंतरिक अंगों में रक्त वितरण में व्यवधान के परिणामस्वरूप, थक्कारोधी प्रणाली सक्रिय हो जाती है, जिसका उद्देश्य रक्त के थक्कों को नष्ट करना और रक्त प्रवाह को बहाल करना है। इसके परिणामस्वरूप, प्लेटलेट्स की कमी और अन्य थक्के जमने वाले कारकों के कारण रक्त जमने की क्षमता पूरी तरह से खो देता है। बड़े पैमाने पर बाहरी और आंतरिक रक्तस्राव देखा जाता है, जो अक्सर मृत्यु में समाप्त होता है।
डीआईसी सिंड्रोम निम्न कारणों से हो सकता है:
- बड़े पैमाने पर ऊतक विनाश (जलने, चोट लगने, ऑपरेशन, असंगत रक्त के आधान के दौरान);
- गंभीर संक्रमण;
- बड़े ट्यूमर का विनाश;
- ट्यूमर के उपचार में कीमोथेरेपी;
- किसी भी एटियलजि का झटका;
- अंग प्रत्यारोपण।
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) यह रोग रक्त में थक्कारोधी कारक, प्रोस्टेसाइक्लिन की अपर्याप्त मात्रा पर आधारित है। आम तौर पर, यह एंडोथेलियम (रक्त वाहिकाओं की आंतरिक सतह) द्वारा निर्मित होता है और प्लेटलेट सक्रियण और एकत्रीकरण (उन्हें एक साथ चिपकाने और रक्त का थक्का बनाने) की प्रक्रिया को रोकता है। टीटीपी में, इस कारक की रिहाई में व्यवधान से प्लेटलेट्स की स्थानीय सक्रियता और माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण, संवहनी क्षति और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (संवहनी बिस्तर में सीधे लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश) का विकास होता है।
हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (एचयूएस)
एक बीमारी जो मुख्य रूप से बच्चों में होती है और मुख्य रूप से आंतों में संक्रमण (पेचिश, एस्चेरिचियोसिस) के कारण होती है। रोग के गैर-संक्रामक कारण भी हैं (कुछ दवाएं, वंशानुगत प्रवृत्ति, प्रणालीगत रोग)। संक्रमण के कारण होने वाले एचयूएस के साथ, जीवाणु विषाक्त पदार्थ रक्त में छोड़े जाते हैं, जो संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाते हैं, जो प्लेटलेट्स के सक्रियण के साथ होता है, क्षतिग्रस्त क्षेत्रों से उनका जुड़ाव होता है, इसके बाद माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण होता है और आंतरिक अंगों के माइक्रोसिरिक्युलेशन में व्यवधान होता है। सामान्य परिस्थितियों में, लगभग 30% प्लेटलेट्स प्लीहा में जमा होते हैं। यदि आवश्यक हो, तो उन्हें परिसंचारी रक्त में छोड़ दिया जाता है।
कुछ बीमारियों से स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा का बढ़ना) हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर के सभी प्लेटलेट्स का 90% तक इसमें बरकरार रह सकता है। चूँकि नियामक प्रणालियाँ शरीर में प्लेटलेट्स की कुल संख्या को नियंत्रित करती हैं, न कि परिसंचारी रक्त में उनकी सांद्रता को, बढ़े हुए प्लीहा में प्लेटलेट प्रतिधारण उनके उत्पादन में प्रतिपूरक वृद्धि का कारण नहीं बनता है।
स्प्लेनोमेगाली का कारण हो सकता है:
बीमारी के लंबे कोर्स के साथ, प्लीहा में बरकरार प्लेटलेट्स बड़े पैमाने पर नष्ट हो सकते हैं और इसके बाद अस्थि मज्जा में प्रतिपूरक प्रतिक्रियाओं का विकास हो सकता है।
पुनर्वितरण का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हेमांगीओमा के साथ विकसित हो सकता है, जो संवहनी कोशिकाओं से युक्त एक सौम्य ट्यूमर है। यह वैज्ञानिक रूप से सिद्ध हो चुका है कि ऐसे नियोप्लाज्म में प्लेटलेट्स का पृथक्करण होता है (विलंबित और संभावित बाद के विनाश के साथ परिसंचरण से उनका बहिष्करण)। इस तथ्य की पुष्टि हेमांगीओमा के सर्जिकल हटाने के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के गायब होने से होती है।
यह स्थिति अस्पताल में मरीजों में विकसित होती है (आमतौर पर भारी रक्त हानि के बाद), जिन्हें प्लेटलेट्स के नुकसान की भरपाई किए बिना बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ, प्लाज्मा और प्लाज्मा विकल्प और लाल रक्त कोशिकाएं चढ़ा दी जाती हैं। परिणामस्वरूप, रक्त में उनकी सांद्रता इतनी कम हो सकती है कि डिपो से प्लेटलेट्स का निकलना भी जमावट प्रणाली के सामान्य कामकाज को बनाए रखने में सक्षम नहीं है। चूंकि प्लेटलेट्स का कार्य हेमोस्टेसिस (रक्तस्राव को रोकना) है, शरीर में उनकी कमी की मुख्य अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग स्थानीयकरण और तीव्रता का रक्तस्राव होंगी। चिकित्सकीय रूप से, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया किसी भी तरह से व्यक्त नहीं किया जाता है जब तक कि प्लेटलेट एकाग्रता रक्त के एक माइक्रोलीटर से अधिक न हो जाए, और केवल उनकी संख्या में और कमी के साथ ही रोग के लक्षण दिखाई देने लगते हैं।
खतरनाक बात यह है कि प्लेटलेट्स की कम सांद्रता के साथ भी, एक व्यक्ति को अपनी सामान्य स्थिति में महत्वपूर्ण गिरावट का अनुभव नहीं होता है और जीवन-घातक स्थितियों (गंभीर एनीमिया, मस्तिष्क रक्तस्राव) के विकास के जोखिम के बावजूद, आरामदायक महसूस करता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के सभी लक्षणों के विकास का तंत्र एक ही है - प्लेटलेट एकाग्रता में कमी से छोटी वाहिकाओं (मुख्य रूप से केशिकाओं) की दीवारों का पोषण ख़राब हो जाता है और उनकी नाजुकता बढ़ जाती है। परिणामस्वरूप, अनायास या न्यूनतम तीव्रता के किसी भौतिक कारक के संपर्क में आने पर, केशिकाओं की अखंडता बाधित हो जाती है और रक्तस्राव विकसित होता है।
चूंकि प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है, क्षतिग्रस्त वाहिकाओं में प्लेटलेट प्लग नहीं बनता है, जिससे रक्त परिसंचरण से आसपास के ऊतकों में बड़े पैमाने पर रक्त निकलता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण हैं:
- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव (पुरपुरा)। वे छोटे लाल धब्बों के रूप में दिखाई देते हैं, विशेष रूप से कपड़ों द्वारा संपीड़न और घर्षण के स्थानों में स्पष्ट होते हैं, और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को रक्त से भिगोने के परिणामस्वरूप बनते हैं। धब्बे दर्द रहित होते हैं, त्वचा की सतह से ऊपर नहीं उभरते और दबाव से गायब नहीं होते। एकल बिंदु रक्तस्राव (पेटीचिया) और बड़े रक्तस्राव (एक्चिमोज़ - 3 मिमी से अधिक व्यास, चोट के निशान - कई सेंटीमीटर व्यास) दोनों देखे जा सकते हैं। इसी समय, विभिन्न रंगों के घाव देखे जा सकते हैं - लाल और नीला (पहले) या हरा और पीला (बाद में)।
- बार-बार नाक से खून आना। नाक के म्यूकोसा में प्रचुर मात्रा में रक्त की आपूर्ति होती है और इसमें बड़ी संख्या में केशिकाएं होती हैं। प्लेटलेट सांद्रता में कमी के परिणामस्वरूप उनकी बढ़ी हुई नाजुकता, भारी नाक से रक्तस्राव की ओर ले जाती है। नाक से खून बहना छींकने, सर्दी लगने, माइक्रोट्रामा (नाक में उंगली डालने से) या किसी विदेशी शरीर के प्रवेश से शुरू हो सकता है। जो खून बहता है वह चमकीला लाल होता है। रक्तस्राव की अवधि दसियों मिनट से अधिक हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप एक व्यक्ति का कई सौ मिलीलीटर तक रक्त नष्ट हो जाता है।
- मसूड़ों से खून बहना। कई लोगों को अपने दाँत ब्रश करते समय मसूड़ों से हल्का खून आने का अनुभव हो सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, यह घटना विशेष रूप से स्पष्ट होती है, रक्तस्राव मसूड़ों की एक बड़ी सतह पर विकसित होता है और लंबे समय तक जारी रहता है।
- जठरांत्र रक्तस्राव। वे जठरांत्र प्रणाली के श्लेष्म झिल्ली के जहाजों की बढ़ती नाजुकता के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं, साथ ही जब यह मोटे, कठोर भोजन से घायल हो जाता है। परिणामस्वरूप, मल (मेलेना) में रक्त निकल सकता है, जिससे यह लाल हो सकता है, या उल्टी (हेमेटेमेसिस) में हो सकता है, जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा से रक्तस्राव के लिए अधिक विशिष्ट है। खून की कमी कभी-कभी सैकड़ों मिलीलीटर खून तक पहुंच जाती है, जिससे व्यक्ति की जान को खतरा हो सकता है।
- मूत्र में रक्त का दिखना (हेमट्यूरिया)। इस घटना को मूत्राशय और मूत्र पथ के श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव के साथ देखा जा सकता है। इस मामले में, रक्त की हानि की मात्रा के आधार पर, मूत्र चमकदार लाल रंग (मैक्रोहेमेटुरिया) प्राप्त कर सकता है, या मूत्र में रक्त की उपस्थिति केवल सूक्ष्म परीक्षण (माइक्रोहेमेटुरिया) द्वारा निर्धारित की जाएगी।
- लम्बी, भारी माहवारी। सामान्य परिस्थितियों में, मासिक धर्म में रक्तस्राव लगभग 3 से 5 दिनों तक रहता है। इस अवधि के दौरान डिस्चार्ज की कुल मात्रा 150 मिलीलीटर से अधिक नहीं होती है, जिसमें ढीली एंडोमेट्रियल परत भी शामिल है। खोए हुए रक्त की मात्रा 50-80 मिलीलीटर से अधिक नहीं होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, मासिक धर्म (हाइपरमेनोरिया) के साथ-साथ मासिक धर्म चक्र के अन्य दिनों में भारी रक्तस्राव (150 मिलीलीटर से अधिक) देखा जाता है।
- दांत निकालने के दौरान लंबे समय तक रक्तस्राव होना। दांत निकालने का संबंध दांत की धमनी के फटने और मसूड़ों की केशिकाओं की क्षति से होता है। सामान्य परिस्थितियों में, 5 से 20 मिनट के भीतर, वह स्थान जहां पहले दांत स्थित था (जबड़े की वायुकोशीय प्रक्रिया) रक्त के थक्के से भर जाता है, और रक्तस्राव बंद हो जाता है। जब रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है, तो इस थक्के के बनने की प्रक्रिया बाधित हो जाती है, क्षतिग्रस्त केशिकाओं से रक्तस्राव बंद नहीं होता है और लंबे समय तक जारी रह सकता है।
अक्सर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की नैदानिक तस्वीर उन बीमारियों के लक्षणों से पूरित होती है जो इसकी घटना का कारण बनती हैं - निदान प्रक्रिया में उन्हें भी ध्यान में रखा जाना चाहिए। ज्यादातर मामलों में, प्लेटलेट काउंट में कमी किसी विशिष्ट बीमारी या स्थिति का लक्षण है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास का कारण और तंत्र स्थापित करने से हमें अधिक सटीक निदान करने और उचित उपचार निर्धारित करने की अनुमति मिलती है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और इसके कारणों के निदान में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:
- पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)। आपको रक्त की मात्रात्मक संरचना निर्धारित करने के साथ-साथ व्यक्तिगत कोशिकाओं के आकार और आकार का अध्ययन करने की अनुमति देता है।
- रक्तस्राव के समय का निर्धारण (ड्यूक के अनुसार)। आपको प्लेटलेट्स की कार्यात्मक स्थिति और उनके कारण होने वाले रक्त के थक्के का आकलन करने की अनुमति देता है।
- रक्त के थक्के जमने के समय का निर्धारण. वह समय मापा जाता है जिसके दौरान शिरा से लिया गया रक्त थक्के बनने लगता है (रक्त जमना शुरू हो जाता है)। यह विधि माध्यमिक हेमोस्टेसिस के विकारों की पहचान करना संभव बनाती है जो कुछ बीमारियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ हो सकते हैं।
- लाल अस्थि मज्जा पंचर. विधि का सार एक विशेष बाँझ सुई के साथ शरीर की कुछ हड्डियों (उरोस्थि) को छेदना और 10 - 20 मिलीलीटर अस्थि मज्जा पदार्थ लेना है। परिणामी सामग्री से स्मीयर तैयार किए जाते हैं और माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है। यह विधि हेमटोपोइजिस की स्थिति के साथ-साथ हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं में मात्रात्मक या गुणात्मक परिवर्तनों के बारे में जानकारी प्रदान करती है।
- रक्त में एंटीबॉडी का निर्धारण. एक अत्यधिक सटीक विधि जो आपको प्लेटलेट्स के साथ-साथ शरीर की अन्य कोशिकाओं, वायरस या दवाओं में एंटीबॉडी की उपस्थिति निर्धारित करने की अनुमति देती है।
- आनुवंशिक अनुसंधान. यदि वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संदेह हो तो प्रदर्शन किया जाता है। आपको रोगी के माता-पिता और तत्काल रिश्तेदारों में जीन उत्परिवर्तन की पहचान करने की अनुमति देता है।
- अल्ट्रासोनोग्राफी। विभिन्न घनत्वों के ऊतकों से ध्वनि तरंगों के परावर्तन की घटना का उपयोग करके आंतरिक अंगों की संरचना और घनत्व का अध्ययन करने की एक विधि। आपको प्लीहा, यकृत और विभिन्न अंगों के संदिग्ध ट्यूमर का आकार निर्धारित करने की अनुमति देता है।
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)। एक आधुनिक उच्च-परिशुद्धता विधि जो आपको आंतरिक अंगों और रक्त वाहिकाओं की संरचना की परत-दर-परत छवि प्राप्त करने की अनुमति देती है।
सामान्य रक्त परीक्षण के दौरान आकस्मिक रूप से मामूली थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जा सकता है। जब प्लेटलेट सांद्रता एक माइक्रोलीटर से कम होती है, तो रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ विकसित हो सकती हैं, जो डॉक्टर से संपर्क करने का कारण है। ऐसे मामलों में, निदान की पुष्टि के लिए अतिरिक्त तरीकों का उपयोग किया जाता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के प्रयोगशाला निदान में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:
- सामान्य रक्त विश्लेषण;
- रक्तस्राव के समय का निर्धारण (ड्यूक परीक्षण)।
सामान्य रक्त परीक्षण सबसे सरल और साथ ही सबसे जानकारीपूर्ण प्रयोगशाला अनुसंधान विधि जो आपको रक्त में प्लेटलेट्स की एकाग्रता को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देती है।
विश्लेषण के लिए रक्त का नमूना सुबह खाली पेट लिया जाता है। उंगली (आमतौर पर अनामिका) की हथेली की सतह पर त्वचा को शराब के घोल में भिगोए हुए रूई से उपचारित किया जाता है, और फिर एक डिस्पोजेबल लैंसेट (एक पतली और तेज दो तरफा ब्लेड) से 2-4 की गहराई तक छेद किया जाता है। मिलीमीटर. रक्त की जो पहली बूंद दिखाई देती है उसे रुई के फाहे से हटा दिया जाता है। फिर, एक बाँझ पिपेट के साथ, विश्लेषण के लिए रक्त निकाला जाता है (आमतौर पर 1 - 3 मिलीलीटर)।
रक्त की जांच एक विशेष उपकरण में की जाती है - एक हेमेटोलॉजी विश्लेषक, जो सभी रक्त कोशिकाओं की मात्रात्मक संरचना की त्वरित और सटीक गणना करता है। प्राप्त डेटा हमें प्लेटलेट्स की संख्या में कमी की पहचान करने की अनुमति देता है, और अन्य रक्त कोशिकाओं में मात्रात्मक परिवर्तन का संकेत भी दे सकता है, जो रोग के कारण का निदान करने में मदद करता है। दूसरा तरीका माइक्रोस्कोप के तहत रक्त स्मीयर की जांच करना है, जो आपको रक्त कोशिकाओं की संख्या की गणना करने के साथ-साथ उनके आकार और संरचना का आकलन करने की अनुमति देता है।
रक्तस्राव के समय का निर्धारण (ड्यूक परीक्षण)
यह विधि आपको छोटी वाहिकाओं (केशिकाओं) से रक्तस्राव रोकने की दर का दृश्य रूप से आकलन करने की अनुमति देती है, जो प्लेटलेट्स के हेमोस्टैटिक (हेमोस्टैटिक) कार्य की विशेषता है। विधि का सार इस प्रकार है: एक डिस्पोजेबल लैंसेट या एक सिरिंज सुई का उपयोग करके, अनामिका की नोक की त्वचा को 3-4 मिलीमीटर की गहराई तक छेदें और स्टॉपवॉच चालू करें। इसके बाद, हर 10 सेकंड में, इंजेक्शन क्षेत्र में त्वचा को छुए बिना, एक बाँझ नैपकिन के साथ रक्त की परिणामी बूंद को हटा दें। आम तौर पर, रक्तस्राव 2 से 4 मिनट के भीतर बंद हो जाना चाहिए। रक्तस्राव के समय में वृद्धि प्लेटलेट्स की संख्या में कमी या उनकी कार्यात्मक विफलता का संकेत देती है और अतिरिक्त शोध की आवश्यकता होती है। बीमारियों का यह समूह आमतौर पर बचपन में विकसित होता है। आनुवंशिक परीक्षण हमें माता-पिता में एक दोषपूर्ण जीन की पहचान करने की अनुमति देता है जो प्रत्येक व्यक्तिगत बीमारी की विशेषता है।
वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए नैदानिक मानदंड
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 6 महीने से अधिक उम्र के बच्चों में प्रकट होता है;
- नैदानिक अभिव्यक्तियाँ शायद ही कभी विकसित होती हैं;
- रक्त स्मीयर में विशाल प्लेटलेट्स (6-7 µm);
- सीबीसी में ल्यूकोपेनिया (श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी)।
- बच्चे के जीवन के पहले हफ्तों में प्रकट होता है;
- गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (1 माइक्रोलीटर तक);
- रक्त स्मीयर में छोटे प्लेटलेट्स (1 µm);
- ल्यूकोपेनिया;
- एक्जिमा (त्वचा की ऊपरी परतों की सूजन)।
- रक्त स्मीयर में विशाल प्लेटलेट्स (6 - 8 µm);
- रक्त का थक्का जमने का समय 5 मिनट से अधिक है।
- प्लेटलेट का आकार सामान्य है;
- अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में कमी (पंचर के दौरान)।
- जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में कमी;
- नवजात शिशु में त्रिज्या हड्डियों की अनुपस्थिति।
उत्पादक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए नैदानिक मानदंड
- सीबीसी (सामान्य रक्त गणना) पैन्टीटोपेनिया (सभी कोशिकाओं की एकाग्रता में कमी) को दर्शाता है;
- अस्थि मज्जा पंचर से सभी हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की संख्या में कमी का पता चलता है।
- सीबीसी से एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया का पता चलता है;
- अस्थि मज्जा एस्पिरेट में बड़ी संख्या में ट्यूमर (ब्लास्ट) कोशिकाएं (20% तक) पाई जाती हैं।
- रक्त स्मीयर की सूक्ष्म जांच से विशाल लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का पता चलता है;
- सीबीसी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, ल्यूकोपेनिया दिखाता है;
- विटामिन बी12 की सांद्रता में कमी (1 मिली रक्त में 180 पिकोग्राम से कम);
- फोलिक एसिड की सांद्रता में कमी (1 मिली रक्त में 3 नैनोग्राम से कम)।
- पैन्सीटोपेनिया सीबीसी में निर्धारित होता है;
- अस्थि मज्जा एस्पिरेट में ट्यूमर कोशिकाएं प्रबल होती हैं।
- ओएसी की विशेषता पैन्टीटोपेनिया की उपस्थिति है;
- अस्थि मज्जा पंचर में, रेशेदार ऊतक की एक बड़ी मात्रा निर्धारित होती है;
- अल्ट्रासाउंड से बढ़े हुए यकृत और प्लीहा का पता चलता है।
- यूएसी में - पैन्सीटोपेनिया;
- अस्थि मज्जा पंचर में कैंसर कोशिकाएं प्रबल होती हैं;
- अल्ट्रासाउंड और एमआरआई विभिन्न स्थानों के अंतर्निहित ट्यूमर का पता लगा सकते हैं।
- पिछले 10 दिनों के भीतर मेथोट्रेक्सेट या किसी अन्य साइटोस्टैटिक दवा का उपयोग;
- सीबीसी में पैन्टीटोपेनिया;
- अस्थि मज्जा एस्पिरेट में, सभी हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का निषेध निर्धारित होता है।
- ओएसी को पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता है;
- अस्थि मज्जा पंचर में मेगाकार्योसाइट्स की संख्या कम हो जाती है।
- पिछले कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर विकिरण के संपर्क में आना;
- सीबीसी में पैन्टीटोपेनिया;
- अस्थि मज्जा एस्पिरेट में, सभी हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है, और ट्यूमर कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है।
- पिछले कुछ दिनों या हफ्तों में बड़ी मात्रा में शराब पीना;
- सीबीसी में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया और/या एनीमिया देखा जा सकता है;
- अस्थि मज्जा पंचर में, हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं में मध्यम कमी निर्धारित की जाती है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विनाश के लिए नैदानिक मानदंड
- ओएसी के साथ, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी का पता लगाया जाता है;
- रक्त स्मीयर सामान्य आकार के प्लेटलेट्स दिखाता है;
- रक्त से एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की रिहाई;
- किसी भी अन्य ऑटोइम्यून बीमारी को बाहर करना आवश्यक है जो एंटीबॉडी के निर्माण का कारण बन सकता है।
- नवजात शिशु में ओएसी के साथ, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी निर्धारित की जाती है;
- नवजात शिशु के रक्त से एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडीज़ निकलते हैं, जो माँ के शरीर में होते हैं;
- मां का प्लेटलेट काउंट सामान्य है।
- ओएसी के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है (रक्त आधान के 7-8 दिन बाद);
- ट्रांसफ़्यूज़्ड प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी रक्त से जारी होते हैं;
- किसी के स्वयं के प्लेटलेट्स में कोई एंटीबॉडी नहीं होती है।
- सीबीसी एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दिखाता है;
- रक्त में स्वयं की लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के साथ-साथ अन्य अंगों और ऊतकों की कोशिकाओं (अंतर्निहित बीमारी के आधार पर) के खिलाफ एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सीबीसी में निर्धारित होता है;
- ली जा रही दवा के एंटीजन में रक्त से एंटीबॉडी जारी होती हैं।
- सीबीसी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोफिल की संख्या में कमी और मोनोसाइट्स की संख्या में वृद्धि (वायरल संक्रमण के लक्षण) को दर्शाता है;
- वायरस का शुद्ध रूप रक्त से अलग किया जा सकता है।
खपत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए नैदानिक मानदंड
- एक माइक्रोलीटर रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या (मानदंड तक);
- रक्त का थक्का जमने का समय 2-4 मिनट (सामान्य तौर पर 5-7 मिनट);
- द्वितीयक हेमोस्टेसिस कारकों (V, VII, VIII कारकों) के रक्त में वृद्धि;
- लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य है।
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्त के प्रति माइक्रोलीटर प्लेटलेट्स तक नीचे;
- रक्त का थक्का जमने का समय 30 मिनट से अधिक है या रक्त जमता ही नहीं है;
- द्वितीयक हेमोस्टेसिस कारकों के रक्त में कमी;
- गंभीर एनीमिया विकसित हो सकता है (रक्तस्राव के परिणामस्वरूप)।
- सीबीसी गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया दिखाता है;
- रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन की मात्रा में वृद्धि (नष्ट लाल रक्त कोशिकाओं से जारी);
- मूत्र में हीमोग्लोबिन की उपस्थिति;
- यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम विकसित हो सकता है।
- मल विश्लेषण में आंतों के संक्रमण के प्रेरक एजेंट का निर्धारण;
- रक्त में जीवाणु विषाक्त पदार्थों और उनसे बनने वाले एंटीबॉडी का पता लगाना;
- रक्त स्मीयर की जांच करते समय, नष्ट हुई लाल रक्त कोशिकाओं के टुकड़े निर्धारित किए जाते हैं;
- सीबीसी से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता चलता है;
- अस्थि मज्जा पंचर से लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि और मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में वृद्धि का पता चलता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पुनर्वितरण के लिए नैदानिक मानदंड हैं:
- अल्ट्रासोनोग्राफी। आपको बढ़े हुए प्लीहा का सटीक आकार निर्धारित करने की अनुमति देता है। आकार में वृद्धि और यकृत की संरचना में परिवर्तन (सिरोसिस के साथ) का भी पता लगाया जा सकता है।
- यूएसी में बदलाव. रक्त में अलग-अलग तीव्रता की थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखी जाती है। रक्त स्मीयर की सूक्ष्म जांच से प्लेटलेट का आकार सामान्य या थोड़ा कम होने का पता चलता है। बीमारी के लंबे कोर्स के साथ, एनीमिया, ल्यूकोपेनिया और यहां तक कि पैन्सीटोपेनिया भी प्रकट हो सकता है (प्लीहा द्वारा सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण)।
- रक्त में एंटीबॉडी का निर्धारण. विभिन्न बैक्टीरिया और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए) के एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है।
- अस्थि मज्जा पंचर. रोग की शुरुआत में अस्थि मज्जा में कोई परिवर्तन नहीं देखा जाता है। यदि प्लीहा में बड़े पैमाने पर प्लेटलेट विनाश की प्रक्रिया शुरू होती है, तो अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स और अन्य हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं का गठन बढ़ जाता है।
इस स्थिति का निदान कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है। बीमारी के इतिहास में आमतौर पर बड़े पैमाने पर रक्त की हानि के बाद बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ या प्लाज्मा का आधान शामिल होता है।
प्रयोगशाला परीक्षणों में शामिल हैं:
- सामान्य रक्त विश्लेषण. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया निर्धारित है, एनीमिया संभव है (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या की हानि और अपर्याप्त पुनःपूर्ति के साथ)।
- रक्त स्मीयर की सूक्ष्म जांच। सामान्य आकार और आकार के एकल प्लेटलेट्स का पता लगाया जाता है, जो एक दूसरे से अपेक्षाकृत बड़ी दूरी पर स्थित होते हैं।
अतिरिक्त प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन की आमतौर पर आवश्यकता नहीं होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार रोगी की गहन जांच के बाद हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए। विशिष्ट उपचार की आवश्यकता पर निर्णय रोग की गंभीरता के आधार पर किया जाता है, जो रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर और रक्तस्रावी सिंड्रोम (रक्तस्राव) की अभिव्यक्तियों की गंभीरता से निर्धारित होता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है:
- हल्की गंभीरता. एक माइक्रोलीटर रक्त में प्लेटलेट्स की सांद्रता 50 से 150 हजार तक होती है। यह मात्रा केशिका दीवारों की सामान्य स्थिति बनाए रखने और रक्त को संवहनी बिस्तर छोड़ने से रोकने के लिए पर्याप्त है। हल्के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ रक्तस्राव विकसित नहीं होता है। आमतौर पर दवा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। प्रतीक्षा करें और देखें दृष्टिकोण और प्लेटलेट कमी के कारण की पहचान करने की सिफारिश की जाती है।
- मध्यम गंभीरता. एक माइक्रोलीटर रक्त में प्लेटलेट्स की सांद्रता 20 से 50 हजार तक होती है। मौखिक म्यूकोसा में रक्तस्राव हो सकता है, मसूड़ों से रक्तस्राव बढ़ सकता है और नाक से रक्तस्राव बढ़ सकता है। खरोंच और चोटों के साथ, त्वचा में व्यापक रक्तस्राव बन सकता है जो क्षति की मात्रा के अनुरूप नहीं होता है। ड्रग थेरेपी की सिफारिश केवल तभी की जाती है जब ऐसे कारक हों जो रक्तस्राव के जोखिम को बढ़ाते हैं (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टम के अल्सर, पेशेवर गतिविधियां या लगातार चोटों से जुड़े खेल)।
- गंभीर डिग्री. रक्त में प्लेटलेट्स की सांद्रता 20 हजार प्रति माइक्रोलीटर से कम होती है। त्वचा में सहज, विपुल रक्तस्राव, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली, बार-बार और विपुल नाक से रक्तस्राव और रक्तस्रावी सिंड्रोम की अन्य अभिव्यक्तियाँ इसकी विशेषता हैं। सामान्य स्थिति, एक नियम के रूप में, प्रयोगशाला डेटा की गंभीरता के अनुरूप नहीं होती है - रोगी सहज महसूस करते हैं और त्वचा के रक्तस्राव के परिणामस्वरूप केवल कॉस्मेटिक दोष की शिकायत करते हैं।
हल्के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले मरीजों को आमतौर पर अस्पताल में भर्ती होने या किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, प्लेटलेट काउंट में कमी के कारण की पहचान करने के लिए एक हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करने और एक व्यापक परीक्षा से गुजरने की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है। रक्तस्रावी सिंड्रोम की स्पष्ट अभिव्यक्तियों के बिना मध्यम गंभीरता के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए, घरेलू उपचार निर्धारित है। मरीजों को उनकी बीमारी की प्रकृति, चोटों से रक्तस्राव के जोखिम और संभावित परिणामों के बारे में सूचित किया जाता है। उन्हें उपचार की अवधि के लिए अपनी सक्रिय जीवनशैली को सीमित करने और हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित सभी दवाएं लेने की सलाह दी जाती है। उन सभी रोगियों के लिए अनिवार्य अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है जिनका प्लेटलेट स्तर रक्त के एक माइक्रोलीटर से कम है, क्योंकि यह एक जीवन-घातक स्थिति है और चिकित्सा कर्मियों की निरंतर निगरानी में तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। चेहरे पर भारी रक्तस्राव, मौखिक श्लेष्मा, या नाक से भारी रक्तस्राव वाले सभी रोगियों को, रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर की परवाह किए बिना, अस्पताल में भर्ती किया जाना चाहिए। इन लक्षणों की गंभीरता रोग के प्रतिकूल पाठ्यक्रम और संभावित मस्तिष्क रक्तस्राव का संकेत देती है। ड्रग थेरेपी का उपयोग अक्सर प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के इलाज के लिए किया जाता है, जो प्लीहा में प्लेटलेट्स के बाद के विनाश के साथ एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के गठन के कारण होता है।
औषधि उपचार के लक्ष्य हैं:
- रक्तस्रावी सिंड्रोम का उन्मूलन;
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के तत्काल कारण को समाप्त करना;
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया उत्पन्न करने वाली बीमारी का उपचार।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाएं
- प्लीहा में एंटीबॉडी का उत्पादन कम कर देता है;
- प्लेटलेट एंटीजन के साथ एंटीबॉडी के बंधन को रोकता है;
- प्लीहा में प्लेटलेट्स के विनाश को रोकता है;
- केशिकाओं की शक्ति बढ़ती है।
- दाता इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी.
- एंटीबॉडी के गठन को रोकता है;
- प्लेटलेट एंटीजन को विपरीत रूप से अवरुद्ध करता है, एंटीबॉडी को उनसे जुड़ने से रोकता है;
- एक एंटीवायरल प्रभाव है.
- ट्यूमर रोधी दवा;
- कोशिका विभाजन की प्रक्रिया को रोकता है, जिससे प्लीहा में प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी के निर्माण में कमी आती है।
- थ्रोम्बोपोइटिन का एक सिंथेटिक एनालॉग जो मेगाकार्योसाइट्स के विकास को उत्तेजित करता है और प्लेटलेट उत्पादन को बढ़ाता है।
- पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन के स्राव को दबा देता है, जिससे मासिक धर्म में कई महीनों की देरी हो जाती है।
- छोटे जहाजों की दीवारों की पारगम्यता कम कर देता है;
- माइक्रोसिरिक्युलेशन को सामान्य करता है;
- चोट वाली जगह पर थ्रोम्बस का निर्माण बढ़ जाता है।
- लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के संश्लेषण में भाग लेता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए अतिरिक्त उपचार हैं:
- आधान चिकित्सा. इस विधि में रोगी को दाता रक्त, प्लाज्मा या प्लेटलेट्स (रक्त की सेलुलर संरचना के मौजूदा विकारों के आधार पर) का आधान शामिल है। इस प्रक्रिया के साथ कई खतरनाक दुष्प्रभाव (संक्रमण से लेकर घातक एनाफिलेक्टिक शॉक तक) हो सकते हैं, और इसलिए इसे केवल जीवन-घातक स्थितियों (डीआईसी सिंड्रोम, मस्तिष्क रक्तस्राव का खतरा) में निर्धारित किया जाता है। रक्त आधान केवल अस्पताल में डॉक्टर की निरंतर निगरानी में किया जाता है।
- स्प्लेनेक्टोमी। चूँकि प्लीहा प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में एंटीबॉडी का मुख्य स्रोत है, साथ ही विभिन्न रोगों में प्लेटलेट विनाश का मुख्य स्थल है, इसका सर्जिकल निष्कासन (स्प्लेनेक्टोमी) एक कट्टरपंथी उपचार विधि हो सकता है। सर्जरी के संकेत कम से कम एक वर्ष तक दवा चिकित्सा की अप्रभावीता या दवा बंद करने के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पुनरावृत्ति हैं। स्प्लेनेक्टोमी के बाद बड़ी संख्या में रोगियों को रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य होने और रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ गायब होने का अनुभव होता है।
- बोन मैरो प्रत्यारोपण। यह अस्थि मज्जा में प्लेटलेट उत्पादन में कमी के साथ-साथ विभिन्न बीमारियों के इलाज का एक प्रभावी तरीका है। रोगी को पहले साइटोस्टैटिक्स (एंटीट्यूमर दवाएं) और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाओं की बड़ी खुराक दी जाती है। इस थेरेपी का लक्ष्य दाता अस्थि मज्जा की शुरूआत के जवाब में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास को रोकना है, साथ ही हेमोब्लास्टोस (हेमेटोपोएटिक प्रणाली के ट्यूमर) में ट्यूमर कोशिकाओं का पूर्ण विनाश करना है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए विशेष रूप से कोई विशेष आहार विकसित नहीं किया गया है। हालाँकि, ऐसी कई सिफारिशें हैं जिनका रोग की जटिलताओं को रोकने के लिए पालन किया जाना चाहिए।
पोषण पूर्ण और संतुलित होना चाहिए, जिसमें पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, विटामिन और खनिज हों।
आपके द्वारा खाया जाने वाला भोजन अच्छी तरह से संसाधित (कटा हुआ) होना चाहिए ताकि मौखिक गुहा और जठरांत्र प्रणाली के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान न पहुंचे। मोटे, ठोस खाद्य पदार्थ लेने की सिफारिश नहीं की जाती है, खासकर बीमारी के बढ़ने की अवधि के दौरान, क्योंकि इससे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का विकास हो सकता है। आपको ठंडा और गर्म पेय और खाद्य पदार्थ पीने से भी बचना चाहिए।
शराब से पूरी तरह बचना चाहिए, क्योंकि इसका लाल अस्थि मज्जा पर सीधा निरोधात्मक प्रभाव पड़ता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की मुख्य अभिव्यक्तियाँ रक्तस्राव और रक्तस्राव हैं। उनके स्थान और तीव्रता के आधार पर, विभिन्न जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं, कभी-कभी जीवन के लिए खतरा भी हो सकता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की सबसे गंभीर जटिलताएँ हैं:
- रेटिना रक्तस्राव. यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की सबसे खतरनाक अभिव्यक्तियों में से एक है और क्षतिग्रस्त केशिकाओं से निकलने वाले रक्त के साथ रेटिना की संतृप्ति की विशेषता है। रेटिनल हेमरेज का पहला संकेत दृश्य तीक्ष्णता में गिरावट है, जिसके बाद आंख में एक धब्बे की अनुभूति हो सकती है। इस स्थिति के लिए तत्काल योग्य चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है, क्योंकि इससे दृष्टि की पूर्ण और अपरिवर्तनीय हानि हो सकती है।
- मस्तिष्क में रक्त स्त्राव। यह अपेक्षाकृत दुर्लभ है, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की सबसे खतरनाक अभिव्यक्ति है। यह अनायास या सिर की चोट के साथ हो सकता है। इस स्थिति की घटना आमतौर पर रोग के अन्य लक्षणों (मौखिक श्लेष्मा और चेहरे की त्वचा में रक्तस्राव, नाक से खून आना) से पहले होती है। अभिव्यक्तियाँ रक्तस्राव के स्थान और बहाए गए रक्त की मात्रा पर निर्भर करती हैं। पूर्वानुमान प्रतिकूल है - लगभग एक चौथाई मामले घातक होते हैं।
- रक्तस्रावी रक्ताल्पता. अक्सर जठरांत्र प्रणाली में भारी रक्तस्राव के साथ विकसित होता है। उनका तुरंत निदान करना हमेशा संभव नहीं होता है, और केशिका की नाजुकता में वृद्धि और प्लेटलेट गिनती में कमी के कारण, रक्तस्राव कई घंटों तक जारी रह सकता है और अक्सर पुनरावृत्ति (दोहराता) हो सकता है। चिकित्सकीय रूप से, एनीमिया त्वचा के पीलेपन, सामान्य कमजोरी, चक्कर आने से प्रकट होता है और 2 लीटर से अधिक रक्त नष्ट होने पर मृत्यु हो सकती है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पूर्वानुमान निम्न द्वारा निर्धारित किया जाता है:
- रोग की गंभीरता और अवधि;
- उपचार की पर्याप्तता और समयबद्धता;
- जटिलताओं की उपस्थिति,
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पैदा करने वाली अंतर्निहित बीमारी।
जिन सभी रोगियों को अपने जीवन में कम से कम एक बार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अनुभव हुआ है, उन्हें निवारक उद्देश्यों के लिए समय-समय पर (हर 6 महीने में एक बार) सामान्य रक्त परीक्षण कराने की सलाह दी जाती है।
प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी: केडीएलमेड प्रयोगशाला में अनुसंधान
रक्त में प्लेटलेट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण, रक्तस्रावी सिंड्रोम और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विभेदक निदान के लिए उपयोग किया जाता है।
प्लेटलेट ग्लाइकोप्रोटीन के लिए एंटीबॉडी, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए एंटीबॉडी।
एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडीज, प्लेटलेट एब्स।
अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया।
अनुसंधान के लिए किस जैव सामग्री का उपयोग किया जा सकता है?
शोध के लिए ठीक से तैयारी कैसे करें?
- परीक्षण से 30 मिनट पहले तक धूम्रपान न करें।
अध्ययन के बारे में सामान्य जानकारी
प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी कई बीमारियों में पाए जा सकते हैं, जिनमें इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, नवजात शिशु के एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), बैक्टीरियल और वायरल संक्रमण (एचआईवी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, सेप्सिस) और कुछ दवाएं शामिल हैं। वर्तमान में, इन एंटीबॉडी के लिए कई लक्ष्य एंटीजन का वर्णन किया गया है, जिनमें ग्लाइकोप्रोटीन GPIIb/IIIa, GPIb/IX, GP5 और थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर शामिल हैं।
प्लेटलेट्स में एंटीबॉडी की उपस्थिति प्लेटलेट्स में मात्रात्मक और गुणात्मक दोनों परिवर्तनों से जुड़ी होती है। एक ओर, एंटीजन के साथ एंटीबॉडी की परस्पर क्रिया से प्लीहा (और कुछ हद तक यकृत में) में रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा प्लेटलेट्स का विनाश होता है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की घटना होती है। दूसरी ओर, प्लेटलेट ग्लाइकोप्रोटीन को अवरुद्ध करने वाले एंटीबॉडी प्लेटलेट क्षरण और आसंजन की प्रक्रिया को बाधित करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप थ्रोम्बोसाइटोपैथी होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी की नैदानिक अभिव्यक्ति अलग-अलग गंभीरता के रक्तस्राव में वृद्धि है - मामूली पेटीचियल दाने से लेकर व्यापक इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव तक।
रक्तस्रावी सिंड्रोम से जुड़े रोगों के निदान में प्रयोगशाला विधियां अग्रणी भूमिका निभाती हैं। प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी रक्तस्रावी सिंड्रोम के विभेदक निदान के लिए एल्गोरिदम में शामिल परीक्षणों में से एक है। यह परीक्षण निम्नलिखित नैदानिक स्थितियों में विशेष महत्व रखता है:
- यदि ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और अस्थि मज्जा रोगों के संयोजन का संदेह है। बिगड़ा हुआ थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस (उदाहरण के लिए, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया) वाले रोगियों में, प्लेटलेट्स में एंटीबॉडी की उपस्थिति मौजूदा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को खराब कर सकती है। इस स्थिति में प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना इंगित करता है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण न केवल ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा में घुसपैठ है, बल्कि प्लेटलेट्स का ऑटोइम्यून विनाश भी है, जो उपचार रणनीति के चुनाव के लिए महत्वपूर्ण है। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक अन्य नैदानिक और प्रयोगशाला संकेत अस्थि मज्जा में प्रतिक्रियाशील मेगाकार्योसाइटोपोइज़िस है।
- इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की उपस्थिति में, पहली और दूसरी पंक्ति की चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी। तीसरी पंक्ति की थेरेपी से उपचार प्राप्त करने वाले रोगियों के लिए, उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए प्लेटलेट एंटीबॉडी और प्लेटलेट काउंट का बार-बार निर्धारण करने की सिफारिश की जाती है।
- दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। कई दवाओं का उपयोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास से जुड़ा है। उनमें से कुछ (हेपरिन, क्विनाइन/क्विनिडाइन, टेकोप्लानिन) के लिए, दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की ऑटोइम्यून प्रकृति सिद्ध हो चुकी है। यदि इन दवाओं में से एक लेते समय थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है, तो यह निर्धारित करने के लिए प्लेटलेट एंटीबॉडी परीक्षण आवश्यक हो सकता है कि दवा के साथ उपचार बंद करना है या नहीं।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्लेटलेट एंटीबॉडी परीक्षण संदिग्ध इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए एक नियमित परीक्षण नहीं है, जो मुख्य रूप से इस बीमारी के लिए इसकी विशिष्टता की कमी के कारण है।
वर्तमान में, प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी का परीक्षण रक्तस्रावी सिंड्रोम और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के निदान के लिए एक अतिरिक्त तरीका है। विश्लेषण के परिणाम का मूल्यांकन अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों, मुख्य रूप से एक कोगुलोग्राम के डेटा को ध्यान में रखकर किया जाता है।
शोध का उपयोग किस लिए किया जाता है?
- रक्तस्रावी सिंड्रोम और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विभेदक निदान के लिए।
अध्ययन कब निर्धारित है?
- रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति में, मुख्य रूप से पेटीचियल-स्पॉट प्रकार (पेटीचियल दाने, बार-बार नाक से खून आना, मेनोरेजिया, मसूड़ों से रक्तस्राव में वृद्धि);
- जब नैदानिक रक्त परीक्षण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता चलता है।
नतीजों का क्या मतलब है?
प्लेटलेट्स, रक्त के प्रति एंटीबॉडी
अध्ययन की तैयारी:
किसी विशेष तैयारी की आवश्यकता नहीं है. अध्ययन से पहले, दवाएँ लेना, शराब पीना, धूम्रपान और चीनी को बाहर करना आवश्यक है। शारीरिक तनाव और भावनात्मक उत्तेजना भी उचित नहीं है।
परीक्षण सामग्री: रक्त संग्रह
प्लेटलेट्स रक्त के घटक होते हैं, जिनका रक्तप्रवाह में मुख्य कार्य रक्तस्राव को रोकना होता है। अपनी सतह पर कुछ जमावट कारकों को ले जाकर, वे हेमोस्टेसिस की प्रक्रिया में भाग लेते हैं।
कुछ मामलों में, मानव शरीर में प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी बनने लगती हैं। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडीज़ क्लास जी इम्युनोग्लोबुलिन हैं, जो मुख्य रूप से प्लीहा में निर्मित होते हैं और प्लेटलेट्स की सतह पर विशिष्ट प्रोटीन से जुड़ते हैं। एटी एंटीबॉडी के साथ संपर्क करने वाले प्लेटलेट्स के कार्य ख़राब हो जाते हैं, उनका जीवनकाल छोटा हो जाता है, और परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की कुल संख्या कम हो जाती है।
एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का उत्पादन जन्मजात बीमारी या ऑटोइम्यून प्रक्रिया के साथ-साथ विभिन्न संक्रमणों और दवाओं के कुछ समूहों के उपयोग से जुड़ा हो सकता है। इसके आधार पर, एंटीबॉडी को एलोइम्यून और ऑटोइम्यून में विभाजित किया जाता है।
कई रोगियों में एक ही समय में विभिन्न प्रकार के एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी मौजूद हो सकते हैं।
स्क्रीनिंग परीक्षण रक्त में एंटीबॉडी (एलोइम्यून और ऑटोइम्यून दोनों) की कुल मात्रा का पता लगाता है, उनके बीच अंतर करने की क्षमता के बिना। इसलिए, परीक्षण की विशिष्टता कम है और केवल इस अध्ययन के परिणामों के आधार पर निदान नहीं किया जा सकता है।
अध्ययन के परिणामों की व्याख्या नैदानिक टिप्पणियों और अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों के डेटा के अनुसार की जानी चाहिए।
रक्त में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की सामग्री निर्धारित करने के लिए कई तरीके हैं, जिनमें से प्रत्येक के अपने फायदे और नुकसान हैं। इस प्रकार स्टीफ़न परीक्षण, डिक्सन विधि, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण पहले उपयोग किए जाते थे।
आज, इम्यूनोफ्लोरेसेंट विधि का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। यह विधि एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स के निर्माण और एक मार्कर पदार्थ का उपयोग करके उनका पता लगाने पर आधारित है। इस मामले में, मार्कर पैराफॉर्मल्डिहाइड है।
इम्यूनोएसेज़ और एंटीबॉडी निर्धारण के बारे में और पढ़ें
संकेतकों के संदर्भ मूल्यों के साथ-साथ विश्लेषण में शामिल संकेतकों की संरचना के बारे में जानकारी प्रयोगशाला के आधार पर थोड़ी भिन्न हो सकती है!
डायग्नोस्टिक टिटर 1:20 या अधिक 1:20 से कम नकारात्मक है।
अन्य अनुसंधान विधियों के संयोजन में, प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान
इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
नवजात शिशुओं की प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
एचएलए एंटीबॉडी के कारण प्लेटलेट अपवर्तकता;
प्रणालीगत रोग (उदाहरण के लिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस);
संक्रमण (एचआईवी, एपस्टीन-बार वायरस सहित);
गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में गलत-सकारात्मक परिणाम।
एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की कमी;
विधि की अपर्याप्त संवेदनशीलता के कारण गलत नकारात्मक परिणाम
प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी - रक्तस्रावी सिंड्रोम और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विभेदक निदान के लिए विशिष्ट प्लेटलेट एंटीबॉडी की पहचान।
प्लेटलेट्स- ये रक्त कोशिकाएं हैं जो रक्त के थक्के जमने के लिए जिम्मेदार होती हैं। प्लेटलेट्स में एंटीबॉडी की उपस्थिति प्लेटलेट्स में मात्रात्मक और गुणात्मक दोनों परिवर्तनों से जुड़ी होती है।
परिसंचारी प्लेटलेट्स को उनकी सतह पर स्थित एंटीजन (अक्सर ग्लाइकोप्रोटीन IIa-IIIb) के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी से बांधने से एफसी रिसेप्टर-मध्यस्थता फागोसाइटोसिस के माध्यम से स्प्लेनिक मैक्रोफेज द्वारा उनका त्वरित उन्मूलन होता है। विकासशील प्लेटलेट्स की झिल्ली से आईजीजी का बंधन, कुछ हद तक, मेगाकार्योसाइटोपोइज़िस को बाधित कर सकता है।
प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, नवजात शिशुओं के एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (मातृ सीरम का अध्ययन अधिक उपयुक्त है), और पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन पुरपुरा के मामलों में रक्त में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की उपस्थिति मौजूदा प्रणालीगत बीमारी (जैसे, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस), संक्रमण (जैसे, एचआईवी, एपस्टीन-बार वायरस), लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग और नियोप्लास्टिक रोगों से भी जुड़ी हो सकती है। कुछ दवाएं लेने से एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू हो सकता है (ऐसी एंटीबॉडी इन दवाओं की उपस्थिति में प्लेटलेट्स से बंध जाती हैं)।
कई रोगियों में एक ही समय में विभिन्न प्रकार के एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी मौजूद हो सकते हैं। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का निर्माण संभवतः प्लीहा में होता है। यह परीक्षण रोगी के सीरम से ग्लास पर तय किए गए एलोजेनिक प्लेटलेट्स की तैयारी के लिए आईजीजी इम्युनोग्लोबुलिन के विशिष्ट बंधन की जांच करता है।
परीक्षण प्लेटलेट्स में एलोइम्यून और ऑटोइम्यून एंटीबॉडी दोनों की उपस्थिति का पता लगाता है, उनके बीच अंतर करने की क्षमता के बिना, और इस प्रकार प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विभेदक निदान और उचित चिकित्सीय निर्णय लेने के लिए आवश्यक विशिष्टता नहीं होती है। सहवर्ती रोगों और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारणों को बाहर करने या पहचानने के लिए अध्ययन के परिणामों की व्याख्या नैदानिक टिप्पणियों, चिकित्सा इतिहास, अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों के डेटा के अनुसार की जानी चाहिए।
संकेत
यदि आवश्यक हो, प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के निदान में अन्य अध्ययनों के एक जटिल में - बार-बार किए गए अध्ययनों में पुष्टि की गई प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के मामले में (स्मीयर पर रक्त कोशिकाओं की गिनती करते समय अन्य असामान्यताओं की अनुपस्थिति में) बिना नैदानिक रोगियों में अन्य बीमारियों या कारकों की अभिव्यक्तियाँ जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकती हैं।
तैयारी
सुबह 8 बजे से दोपहर 12 बजे के बीच रक्तदान करने की सलाह दी जाती है। रक्त खाली पेट या अंतिम भोजन के 4-6 घंटे बाद लिया जाता है। बिना गैस और चीनी के पानी पीने की अनुमति है। परीक्षा की पूर्व संध्या पर अधिक भोजन करने से बचना चाहिए।
परिणामों की व्याख्या
माप की इकाइयाँ: कैप्शन.
संदर्भ मान: अनुमापांक<1:10
सकारात्मक:
- इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (90% से अधिक रोगियों में);
- नवजात शिशुओं की प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (मातृ सीरम);
- आधान के बाद पुरपुरा;
- एचएलए एंटीबॉडी के कारण प्लेटलेट अपवर्तकता;
- एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडीज़ जो प्रणालीगत बीमारियों (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस सहित) में दिखाई देते हैं;
- संक्रमण (एचआईवी, एपस्टीन-बार वायरस सहित) के कारण होने वाले प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी।
- गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में गलत-सकारात्मक परिणाम।
- एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की कमी;
- विधि की अपर्याप्त संवेदनशीलता के कारण गलत नकारात्मक परिणाम (स्थिर प्लेटलेट्स की बाध्यकारी क्षमता विवो स्थितियों की तुलना में भिन्न हो सकती है)।
प्लेटलेट्स रक्त के घटक होते हैं, जिनका रक्तप्रवाह में मुख्य कार्य रक्तस्राव को रोकना होता है। इसकी सतह पर कुछ कारकों को स्थानांतरित करके...
आपके क्षेत्र में औसत मूल्य: 1738.65 880 से 2240 तक
आपके क्षेत्र में 17 प्रयोगशालाएँ यह विश्लेषण करती हैं
अध्ययन का विवरण
अध्ययन की तैयारी:
किसी विशेष तैयारी की आवश्यकता नहीं है. अध्ययन से पहले, दवाएँ लेना, शराब पीना, धूम्रपान और चीनी को बाहर करना आवश्यक है। शारीरिक तनाव और भावनात्मक उत्तेजना भी उचित नहीं है।
परीक्षण सामग्री:खून लेनाप्लेटलेट्स रक्त के घटक होते हैं, जिनका रक्तप्रवाह में मुख्य कार्य रक्तस्राव को रोकना होता है। अपनी सतह पर कुछ जमावट कारकों को ले जाकर, वे हेमोस्टेसिस की प्रक्रिया में भाग लेते हैं।
कुछ मामलों में, मानव शरीर में प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी बनने लगती हैं। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडीज़ - क्लास इम्युनोग्लोबुलिन जी मुख्य रूप से प्लीहा में उत्पन्न होता है और प्लेटलेट्स की सतह पर विशिष्ट प्रोटीन से बंधता है। एटी एंटीबॉडी के साथ संपर्क करने वाले प्लेटलेट्स के कार्य ख़राब हो जाते हैं, उनका जीवनकाल छोटा हो जाता है, और परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की कुल संख्या कम हो जाती है।
एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का उत्पादन जन्मजात बीमारी या ऑटोइम्यून प्रक्रिया के साथ-साथ विभिन्न संक्रमणों और दवाओं के कुछ समूहों के उपयोग से जुड़ा हो सकता है। इसके आधार पर, एंटीबॉडी को एलोइम्यून और ऑटोइम्यून में विभाजित किया जाता है।
कई रोगियों में एक ही समय में विभिन्न प्रकार के एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी मौजूद हो सकते हैं।
स्क्रीनिंग परीक्षण रक्त में एंटीबॉडी (एलोइम्यून और ऑटोइम्यून दोनों) की कुल मात्रा का पता लगाता है, उनके बीच अंतर करने की क्षमता के बिना। इसलिए, परीक्षण की विशिष्टता कम है और केवल इस अध्ययन के परिणामों के आधार पर निदान नहीं किया जा सकता है।
अध्ययन के परिणामों की व्याख्या नैदानिक टिप्पणियों और अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों के डेटा के अनुसार की जानी चाहिए।
तरीका
रक्त में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की सामग्री निर्धारित करने के लिए कई तरीके हैं, जिनमें से प्रत्येक के अपने फायदे और नुकसान हैं। इस प्रकार स्टीफ़न परीक्षण, डिक्सन विधि, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण पहले उपयोग किए जाते थे।
आज, इम्यूनोफ्लोरेसेंट विधि का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। यह विधि एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स के निर्माण और एक मार्कर पदार्थ का उपयोग करके उनका पता लगाने पर आधारित है। इस मामले में, मार्कर पैराफॉर्मल्डिहाइड है।
संदर्भ मान - मानक
(प्लेटलेट्स, रक्त के प्रति एंटीबॉडी)
संकेतकों के संदर्भ मूल्यों के साथ-साथ विश्लेषण में शामिल संकेतकों की संरचना के बारे में जानकारी प्रयोगशाला के आधार पर थोड़ी भिन्न हो सकती है!
सामान्य:
डायग्नोस्टिक टिटर 1:20 या अधिक
1:20 से कम नकारात्मक है.
संकेत
अन्य अनुसंधान विधियों के संयोजन में, प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान
मूल्यों में वृद्धि (सकारात्मक परिणाम)
इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
नवजात शिशुओं की प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
पोस्ट-ट्रांसफ़्यूज़न पुरपुरा;
एचएलए एंटीबॉडी के कारण प्लेटलेट अपवर्तकता;
प्रणालीगत रोग (उदाहरण के लिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस);
संक्रमण (एचआईवी, एपस्टीन-बार वायरस सहित);
गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में गलत-सकारात्मक परिणाम।
रक्त में प्लेटलेट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण, रक्तस्रावी सिंड्रोम और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विभेदक निदान के लिए उपयोग किया जाता है।
समानार्थक शब्द रूसी
प्लेटलेट ग्लाइकोप्रोटीन के लिए एंटीबॉडी, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए एंटीबॉडी।
समानार्थी शब्दअंग्रेज़ी
एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडीज, प्लेटलेट एब्स।
अनुसंधान विधि
अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया।
अनुसंधान के लिए किस जैव सामग्री का उपयोग किया जा सकता है?
नसयुक्त रक्त।
शोध के लिए ठीक से तैयारी कैसे करें?
- परीक्षण से 30 मिनट पहले तक धूम्रपान न करें।
अध्ययन के बारे में सामान्य जानकारी
प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी कई बीमारियों में पाई जा सकती हैं, जिनमें इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, नवजात शिशु के एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), बैक्टीरियल और वायरल संक्रमण (एचआईवी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, सेप्सिस) और कुछ दवाएं लेने पर भी शामिल हैं। वर्तमान में, इन एंटीबॉडी के लिए कई लक्ष्य एंटीजन का वर्णन किया गया है, जिनमें ग्लाइकोप्रोटीन GPIIb/IIIa, GPIb/IX, GP5 और थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर शामिल हैं।
प्लेटलेट्स में एंटीबॉडी की उपस्थिति प्लेटलेट्स में मात्रात्मक और गुणात्मक दोनों परिवर्तनों से जुड़ी होती है। एक ओर, एंटीजन के साथ एंटीबॉडी की परस्पर क्रिया से प्लीहा (और कुछ हद तक यकृत में) में रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा प्लेटलेट्स का विनाश होता है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की घटना होती है। दूसरी ओर, प्लेटलेट ग्लाइकोप्रोटीन को अवरुद्ध करने वाले एंटीबॉडी प्लेटलेट क्षरण और आसंजन की प्रक्रिया को बाधित करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप थ्रोम्बोसाइटोपैथी होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी की नैदानिक अभिव्यक्ति अलग-अलग गंभीरता के रक्तस्राव में वृद्धि है - मामूली पेटीचियल दाने से लेकर व्यापक इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव तक।
रक्तस्रावी सिंड्रोम से जुड़े रोगों के निदान में प्रयोगशाला विधियां अग्रणी भूमिका निभाती हैं। प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी रक्तस्रावी सिंड्रोम के विभेदक निदान के लिए एल्गोरिदम में शामिल परीक्षणों में से एक है। यह परीक्षण निम्नलिखित नैदानिक स्थितियों में विशेष महत्व रखता है:
- यदि ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और अस्थि मज्जा रोगों के संयोजन का संदेह है। बिगड़ा हुआ थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस (उदाहरण के लिए, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया) वाले रोगियों में, प्लेटलेट्स में एंटीबॉडी की उपस्थिति मौजूदा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को खराब कर सकती है। इस स्थिति में प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना इंगित करता है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण न केवल ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा में घुसपैठ है, बल्कि प्लेटलेट्स का ऑटोइम्यून विनाश भी है, जो उपचार रणनीति के चुनाव के लिए महत्वपूर्ण है। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक अन्य नैदानिक और प्रयोगशाला संकेत अस्थि मज्जा में प्रतिक्रियाशील मेगाकार्योसाइटोपोइज़िस है।
- इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की उपस्थिति में, पहली और दूसरी पंक्ति की चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी। तीसरी पंक्ति की थेरेपी से उपचार प्राप्त करने वाले रोगियों के लिए, उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए प्लेटलेट एंटीबॉडी और प्लेटलेट काउंट का बार-बार निर्धारण करने की सिफारिश की जाती है।
- दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। कई दवाओं का उपयोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास से जुड़ा है। उनमें से कुछ (हेपरिन, क्विनाइन/क्विनिडाइन, टेकोप्लानिन) के लिए, दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की ऑटोइम्यून प्रकृति सिद्ध हो चुकी है। यदि इन दवाओं में से एक लेते समय थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है, तो यह निर्धारित करने के लिए प्लेटलेट एंटीबॉडी परीक्षण आवश्यक हो सकता है कि दवा के साथ उपचार बंद करना है या नहीं।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्लेटलेट एंटीबॉडी परीक्षण संदिग्ध इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए एक नियमित परीक्षण नहीं है, जो मुख्य रूप से इस बीमारी के लिए इसकी विशिष्टता की कमी के कारण है।
वर्तमान में, प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी का परीक्षण रक्तस्रावी सिंड्रोम और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के निदान के लिए एक अतिरिक्त तरीका है। विश्लेषण के परिणाम का मूल्यांकन अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों, मुख्य रूप से एक कोगुलोग्राम के डेटा को ध्यान में रखकर किया जाता है।
शोध का उपयोग किस लिए किया जाता है?
- रक्तस्रावी सिंड्रोम और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विभेदक निदान के लिए।
अध्ययन कब निर्धारित है?
- रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति में, मुख्य रूप से पेटीचियल-स्पॉट प्रकार (पेटीचियल दाने, बार-बार नाक से खून आना, मेनोरेजिया, मसूड़ों से रक्तस्राव में वृद्धि);
- जब नैदानिक रक्त परीक्षण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता चलता है।
नतीजों का क्या मतलब है?
संदर्भ मूल्य
परिणाम: नकारात्मक.
सकारात्मक परिणाम:
- इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
- नवजात शिशुओं के एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
- एचआईवी संक्रमण;
- संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस;
- सेप्सिस;
- दवाओं का उपयोग (हेपरिन, क्विनाइन/क्विनिडाइन, टेकोप्लानिन)।
नकारात्मक परिणाम:
- सामान्य;
- परीक्षण के लिए गलत रक्त संग्रह।
परिणाम को क्या प्रभावित कर सकता है?
- दवाइयाँ लेना;
- सहवर्ती रोगों की उपस्थिति.
महत्वपूर्ण लेख
- वर्तमान में, प्लेटलेट एंटीबॉडी परीक्षण संदिग्ध इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए एक नियमित परीक्षण नहीं है;
- विश्लेषण के परिणाम का मूल्यांकन इतिहास संबंधी, नैदानिक और अन्य प्रयोगशाला अध्ययनों के डेटा को ध्यान में रखकर किया जाता है।
- ल्यूकोसाइट फॉर्मूला और ईएसआर के साथ नैदानिक रक्त परीक्षण
- कोगुलोग्राम नंबर 2 (प्रोथ्रोम्बिन (क्विक के अनुसार), आईएनआर, फाइब्रिनोजेन)
- कोगुलोग्राम नंबर 3 (प्रोथ्रोम्बिन (क्विक के अनुसार), आईएनआर, फाइब्रिनोजेन, एटीआईआईआई, एपीटीटी, डी-डिमर)
अध्ययन का आदेश कौन देता है?
हेमेटोलॉजिस्ट, चिकित्सक, सामान्य चिकित्सक।
साहित्य
- हेमेटोलॉजी में मानकों के लिए ब्रिटिश समिति जनरल हेमेटोलॉजी टास्क फोर्स। वयस्कों, बच्चों और गर्भावस्था में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की जांच और प्रबंधन के लिए दिशानिर्देश। ब्र जे हेमटोल. 2003 फरवरी;120(4):574-96।
- कुवाना एम. प्लेटलेट्स के लिए स्वप्रतिरक्षी: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में भूमिकाएँ। समीक्षा लेख। सूजन और पुनर्जनन. खंड 29 नंबर 1 जनवरी 2009।