स्त्री रोग में एएफएस क्या है? एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - यह क्या है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) सबसे गंभीर बहुविषयक समस्याओं में से एक है आधुनिक दवाईऔर इसे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी का एक अनूठा मॉडल माना जाता है। एपीएस का अध्ययन लगभग सौ साल पहले ए. वासरमैन के कार्यों में शुरू हुआ था,

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) आधुनिक चिकित्सा की सबसे गंभीर बहुविषयक समस्याओं में से एक है और इसे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी का एक अनूठा मॉडल माना जाता है।

एपीएस का अध्ययन लगभग सौ साल पहले ए. वासरमैन के कार्यों में शुरू हुआ था, जो समर्पित थे प्रयोगशाला विधिसिफलिस का निदान. स्क्रीनिंग अध्ययन करते समय, यह स्पष्ट हो गया कि नैदानिक ​​​​लक्षणों के बिना कई लोगों में सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया पाई जा सकती है सिफिलिटिक संक्रमण. इस घटना को "जैविक मिथ्या-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया" कहा जाता है। यह जल्द ही स्थापित हो गया कि वासरमैन प्रतिक्रिया में मुख्य एंटीजेनिक घटक एक नकारात्मक रूप से चार्ज किया गया फॉस्फोलिपिड है, जिसे कार्डियोलिपिन कहा जाता है। कार्डियोलिपिन (एसीएल) के प्रति एंटीबॉडी के निर्धारण के लिए रेडियोइम्यूनोलॉजिकल और फिर एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट विधि (ईएलआई) की शुरूआत ने एक गहन योगदान दिया। मानव रोगों में उनकी भूमिका को समझना। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) ऑटोएंटीबॉडी की एक विषम आबादी है जो नकारात्मक रूप से चार्ज किए गए, कम अक्सर तटस्थ फॉस्फोलिपिड और/या फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग सीरम प्रोटीन के साथ बातचीत करती है। निर्धारण की विधि के आधार पर, एपीएल को पारंपरिक रूप से तीन समूहों में विभाजित किया जाता है: जिन्हें कार्डियोलिपिन का उपयोग करके आईपीएम का उपयोग करके पता लगाया जाता है, कम अक्सर अन्य फॉस्फोलिपिड्स; कार्यात्मक परीक्षणों (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट) का उपयोग करके एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है; एंटीबॉडीज़ जिनका निदान मानक तरीकों (प्रोटीन सी, एस, थ्रोम्बोमोडुलिन, हेपरान सल्फेट, एंडोथेलियम, आदि के एंटीबॉडी) का उपयोग करके नहीं किया जाता है।

एपीएल की भूमिका का अध्ययन करने और प्रयोगशाला निदान विधियों में सुधार करने में गहरी रुचि के परिणामस्वरूप, निष्कर्ष यह था कि एपीएल एक अद्वितीय लक्षण परिसर का एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, जिसमें शिरापरक और/या धमनी घनास्त्रता, प्रसूति रोगविज्ञान के विभिन्न रूप, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शामिल हैं। साथ ही न्यूरोलॉजिकल, त्वचा, की एक विस्तृत श्रृंखला हृदय संबंधी विकार. 1986 से, इस लक्षण परिसर को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) के रूप में नामित किया जाने लगा, और 1994 में, एपीएल पर एक अंतरराष्ट्रीय संगोष्ठी में, अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट के बाद "ह्यूजेस सिंड्रोम" शब्द का उपयोग करने का भी प्रस्ताव रखा गया, जिसने सबसे बड़ा योगदान दिया। इस समस्या के अध्ययन के लिए.

जनसंख्या में एपीएस की वास्तविक व्यापकता अभी भी अज्ञात है। चूंकि एपीएल संश्लेषण संभव और सामान्य है, कम स्तरएंटीबॉडी अक्सर स्वस्थ लोगों के रक्त में पाए जाते हैं। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, जनसंख्या में एसीएल का पता लगाने की आवृत्ति 0 से 14% तक भिन्न होती है, औसतन यह 2-4% है, जबकि उच्च अनुमापांक बहुत कम पाए जाते हैं - लगभग 0.2% दाताओं में। बुजुर्ग लोगों में एपीएल कुछ अधिक बार पाया जाता है। जिसमें नैदानिक ​​महत्व"स्वस्थ" व्यक्तियों (अर्थात्, जिनमें बीमारी के स्पष्ट लक्षण नहीं हैं) में एपीएल पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। अक्सर, बार-बार किए गए परीक्षणों से, एंटीबॉडी का स्तर जो पिछले निर्धारण में बढ़ा हुआ था, सामान्य हो जाता है।

कुछ सूजन, ऑटोइम्यून और संक्रामक रोगों, घातक नियोप्लाज्म और दवाएँ लेते समय एपीएल की घटनाओं में वृद्धि देखी गई ( गर्भनिरोधक गोली, साइकोट्रोपिक दवाएं, आदि)। एपीएल के बढ़े हुए संश्लेषण और एपीएस वाले रोगियों के रिश्तेदारों में उनके अधिक लगातार पता लगाने के लिए एक इम्यूनोजेनेटिक प्रवृत्ति का प्रमाण है।

यह सिद्ध हो चुका है कि एपीएल न केवल एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, बल्कि एक महत्वपूर्ण "रोगजनक" मध्यस्थ भी है। विकास संबंधीएपीएस की मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज में अधिकांश प्रक्रियाओं को प्रभावित करने की क्षमता होती है जो हेमोस्टेसिस के नियमन का आधार बनती हैं, जिसके उल्लंघन से हाइपरकोएग्यूलेशन होता है। एपीएल का नैदानिक ​​महत्व इस बात पर निर्भर करता है कि रक्त सीरम में उनकी उपस्थिति विशिष्ट लक्षणों के विकास से जुड़ी है या नहीं। इस प्रकार, एपीएस की अभिव्यक्तियाँ केवल सकारात्मक ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट वाले 30% रोगियों में और एसीएल के मध्यम या उच्च स्तर वाले 30-50% रोगियों में देखी जाती हैं। यह बीमारी मुख्य रूप से कम उम्र में विकसित होती है, जबकि एपीएस का निदान बच्चों और यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी किया जा सकता है। अन्य ऑटोइम्यून रूमेटिक रोगों की तरह, यह लक्षण जटिल पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है (5:1 अनुपात)।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एपीएस की सबसे आम और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ शिरापरक और/या धमनी घनास्त्रता और प्रसूति विकृति हैं। एपीएस से, किसी भी आकार और स्थान की वाहिकाएं प्रभावित हो सकती हैं - केशिकाओं से लेकर बड़ी शिरापरक और धमनी ट्रंक तक। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की सीमा बेहद विविध है और घनास्त्रता के स्थान पर निर्भर करती है आधुनिक विचार, एपीएस का आधार एक प्रकार की वास्कुलोपैथी है जो रक्त वाहिकाओं को गैर-भड़काऊ और/या थ्रोम्बोटिक क्षति के कारण होती है और उनके अवरोध के साथ समाप्त होती है। एपीएस के ढांचे के भीतर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति का वर्णन किया गया है, कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के, गुर्दे, यकृत, अंतःस्रावी अंगों की शिथिलता, जठरांत्र पथ. प्रसूति विकृति के कुछ रूपों का विकास अपरा वाहिकाओं के घनास्त्रता से जुड़ा होता है ( ).

शिरापरक घनास्त्रता, विशेष रूप से गहरी शिरा घनास्त्रता निचले अंग, -अधिकांश विशिष्ट अभिव्यक्तिएपीएस, जिसमें रोग की शुरुआत भी शामिल है। थ्रोम्बी आमतौर पर निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन अक्सर यकृत, पोर्टल, सतही और अन्य नसों में भी पाए जा सकते हैं। बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता सामान्य है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास हो सकता है। अधिवृक्क ग्रंथियों की केंद्रीय शिरा के घनास्त्रता के कारण अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है। सामान्य तौर पर, धमनी घनास्त्रता शिरापरक घनास्त्रता की तुलना में लगभग 2 गुना कम होती है। वे इस्किमिया और मस्तिष्क के रोधगलन, कोरोनरी धमनियों और परिधीय संचार विकारों द्वारा प्रकट होते हैं। इंट्रासेरेब्रल धमनियों का घनास्त्रता एपीएस में धमनी घनास्त्रता का सबसे आम स्थान है। दुर्लभ अभिव्यक्तियों में बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, साथ ही आरोही महाधमनी (आर्कओर्टिक सिंड्रोम के विकास के साथ) और उदर महाधमनी शामिल हैं। एपीएस की एक विशेषता बार-बार होने वाले घनास्त्रता का उच्च जोखिम है। इसके अलावा, धमनी बिस्तर में पहले घनास्त्रता वाले रोगियों में, धमनियों में बार-बार होने वाले एपिसोड भी विकसित होते हैं। यदि पहला घनास्त्रता शिरापरक था, तो एक नियम के रूप में, बार-बार घनास्त्रता, शिरापरक बिस्तर में देखी जाती है।

हराना तंत्रिका तंत्रएपीएस की सबसे गंभीर (संभावित रूप से घातक) अभिव्यक्तियों को संदर्भित करता है और इसमें क्षणिक इस्कीमिक हमले, इस्कीमिक स्ट्रोक, तीव्र इस्कीमिक एन्सेफैलोपैथी, एपिसिंड्रोम, माइग्रेन, कोरिया, अनुप्रस्थ मायलाइटिस, सेंसरिनुरल श्रवण हानि और अन्य न्यूरोलॉजिकल और मनोवैज्ञानिक लक्षण शामिल हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति का प्रमुख कारण सेरेब्रल धमनियों के घनास्त्रता के कारण सेरेब्रल इस्किमिया है, लेकिन अन्य तंत्रों के कारण कई न्यूरोलॉजिकल और न्यूरोसाइकिएट्रिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं। क्षणिक इस्केमिक हमलों (टीआईए) के साथ दृष्टि की हानि, पेरेस्टेसिया, मोटर कमजोरी, चक्कर आना, क्षणिक सामान्य भूलने की बीमारी होती है और अक्सर कई हफ्तों या महीनों तक स्ट्रोक हो जाता है। बार-बार होने वाले टीआईए से बहु-रोधक मनोभ्रंश होता है, जो संज्ञानात्मक हानि, ध्यान केंद्रित करने और स्मृति की क्षमता में कमी और एपीएस के लिए गैर-विशिष्ट अन्य लक्षणों से प्रकट होता है। इसलिए, वृद्धावस्था मनोभ्रंश, चयापचय (या विषाक्त) मस्तिष्क क्षति और अल्जाइमर रोग से अंतर करना अक्सर मुश्किल होता है। कभी-कभी सेरेब्रल इस्किमिया थ्रोम्बोएम्बोलिज्म से जुड़ा होता है, जिसके स्रोत हृदय या आंतरिक के वाल्व और गुहाएं होते हैं ग्रीवा धमनी. सामान्य तौर पर, हृदय वाल्व (विशेष रूप से बाईं ओर) को नुकसान वाले रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक की घटना अधिक होती है।

सिरदर्द को पारंपरिक रूप से एपीएस की सबसे आम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है। सिरदर्द की प्रकृति क्लासिक आंतरायिक माइग्रेन से लेकर निरंतर, असहनीय दर्द तक भिन्न होती है। कई अन्य लक्षण हैं (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, पार्किंसोनियन हाइपरटोनिटी), जिनका विकास एपीएल के संश्लेषण से भी जुड़ा हुआ है। एपीएस वाले मरीजों को अक्सर वेनो-ओक्लूसिव नेत्र रोगों का अनुभव होता है। ऐसी विकृति का एक रूप दृष्टि की क्षणिक हानि (एमोरोसिस फुगैक्स) है। एक अन्य अभिव्यक्ति - ऑप्टिक न्यूरोपैथी एपीएस में अंधेपन के सबसे आम कारणों में से एक है।

हृदय क्षति को अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें मायोकार्डियल रोधगलन, हृदय के वाल्वुलर तंत्र को नुकसान, क्रोनिक इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी, इंट्राकार्डियक थ्रोम्बोसिस, धमनी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप शामिल हैं। वयस्कों और बच्चों दोनों में, एपीएल के अधिक उत्पादन के कारण कोरोनरी धमनी घनास्त्रता धमनी अवरोध के मुख्य स्थानीयकरणों में से एक है। मायोकार्डियल रोधगलन लगभग 5% एपीएल-पॉजिटिव रोगियों में होता है, और यह आमतौर पर 50 वर्ष से कम उम्र के पुरुषों में होता है। एपीएस का सबसे आम हृदय लक्षण हृदय वाल्वों को नुकसान है। यह से भिन्न होता है न्यूनतम उल्लंघन, केवल इकोकार्डियोग्राफी (मामूली उल्टी, वाल्व पत्रक का मोटा होना), हृदय रोग (माइट्रल का स्टेनोसिस या अपर्याप्तता, कम अक्सर महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व) द्वारा पता लगाया जाता है। इसकी व्यापक घटना के बावजूद, चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण विकृति विज्ञानजिससे हृदय गति रुक ​​जाती है और आवश्यकता होती है शल्य चिकित्सा, शायद ही कभी देखा जाता है (5% रोगियों में)। हालाँकि, कुछ मामलों में, वाल्वों को बहुत गंभीर क्षति थ्रोम्बोटिक परतों के कारण होने वाली वनस्पतियों के साथ तेजी से विकसित हो सकती है, जो संक्रामक एंडोकार्टिटिस से अप्रभेद्य है। वाल्वों पर वनस्पतियों का पता लगाना, खासकर अगर वे सबंगुअल बेड और "टाम्पैनिक उंगलियों" में रक्तस्राव के साथ संयुक्त होते हैं। , जटिल नैदानिक ​​समस्याएं पैदा करता है और विभेदक निदान की आवश्यकता होती है संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ. एएफएस के ढांचे के भीतर, मायक्सोमा का अनुकरण करने वाले हृदय रक्त के थक्कों के विकास का वर्णन किया गया है।

गुर्दे की विकृति बहुत विविध है। अधिकांश रोगियों में केवल स्पर्शोन्मुख मध्यम प्रोटीनुरिया (प्रति दिन 2 ग्राम से कम), गुर्दे की शिथिलता के बिना, लेकिन गंभीर प्रोटीनुरिया (नेफ्रोटिक सिंड्रोम तक) के साथ तीव्र गुर्दे की विफलता, सक्रिय मूत्र तलछटऔर धमनी उच्च रक्तचाप। गुर्दे की क्षति मुख्य रूप से इंट्राग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोम्बोसिस से जुड़ी होती है और इसे "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" के रूप में परिभाषित किया जाता है।

एपीएस वाले मरीजों में स्पष्ट और विशिष्ट त्वचा के घाव होते हैं, मुख्य रूप से लिवडो रेटिकुलरिस (20% से अधिक रोगियों में होता है), पोस्टथ्रोम्बोफ्लेबिटिक अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों का गैंग्रीन, नाखून के बिस्तर में कई रक्तस्राव और संवहनी घनास्त्रता के कारण होने वाली अन्य अभिव्यक्तियाँ।

एपीएस में, लीवर (बड-चियारी सिंड्रोम, गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया, पोर्टल उच्च रक्तचाप), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, प्लीनिक रोधगलन, मेसेन्टेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता), और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (एसेप्टिक बोन नेक्रोसिस) को नुकसान होता है।

संख्या को विशिष्ट अभिव्यक्तियाँएपीएस एक प्रसूति रोगविज्ञान है, जिसकी आवृत्ति 80% तक पहुंच सकती है। गर्भावस्था के दौरान किसी भी समय भ्रूण हानि हो सकती है, लेकिन दूसरी और तीसरी तिमाही में यह कुछ हद तक आम है। इसके अलावा, एपीएल का संश्लेषण अन्य अभिव्यक्तियों के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें देर से गेस्टोसिस, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और समय से पहले जन्म शामिल है। एपीएस वाली माताओं के नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का वर्णन किया गया है, जो एंटीबॉडी के ट्रांसप्लासेंटल स्थानांतरण की संभावना को इंगित करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एपीएस के लिए विशिष्ट है। आमतौर पर, प्लेटलेट गिनती 70 से 100 x109/ली तक होती है और इसके लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास दुर्लभ है और, एक नियम के रूप में, विशिष्ट रक्त जमावट कारकों, गुर्दे की विकृति, या एक सहवर्ती दोष के साथ जुड़ा हुआ है। एंटीकोआगुलंट्स की अधिक मात्रा। कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर देखा जाता है (10%), इवांस सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन) कम आम है।

नैदानिक ​​मानदंड

लक्षणों की बहु-अंग प्रकृति और कुछ मामलों में विशेष पुष्टिकरण प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता के कारण एपीएस का निदान करना मुश्किल हो जाता है। इस संबंध में, 1999 में, प्रारंभिक वर्गीकरण मानदंड प्रस्तावित किए गए थे, जिसके अनुसार एपीएस का निदान तब विश्वसनीय माना जाता है जब कम से कम एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला संकेत संयुक्त हो।

नैदानिक ​​मानदंड:

• संवहनी घनास्त्रता: घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड (धमनी, शिरापरक, छोटी वाहिका घनास्त्रता)। घनास्त्रता की पुष्टि वाद्य तरीकों या रूपात्मक रूप से (आकृति विज्ञान - संवहनी दीवार की महत्वपूर्ण सूजन के बिना) का उपयोग करके की जानी चाहिए।
• गर्भावस्था विकृति विज्ञान में तीन विकल्पों में से एक हो सकता है:

  - गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले;

  - गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण गर्भावस्था के 34 सप्ताह से पहले रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक एपिसोड;

  - गर्भावस्था के 10 सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के लगातार तीन या अधिक मामले (गर्भाशय के शारीरिक दोषों को छोड़कर, हार्मोनल विकार, मातृ एवं पितृ गुणसूत्र संबंधी विकार)।

प्रयोगशाला मानदंड:

• मध्यम और उच्च अनुमापांक में सीरम में सकारात्मक एसीएल वर्ग आईजीजी या आईजीएम, एक मानकीकृत एंजाइम इम्यूनोएसे का उपयोग करके, कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ, कम से कम दो बार निर्धारित किया जाता है;
• एक मानकीकृत विधि का उपयोग करके कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर प्लाज्मा में एक सकारात्मक ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का पता लगाया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

एपीएस का विभेदक निदान संवहनी विकारों के साथ होने वाली बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ किया जाता है। यह याद रखना चाहिए कि एपीएस के साथ बहुत कुछ है एक बड़ी संख्या कीनैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ जो विभिन्न रोगों की नकल कर सकती हैं: संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, हृदय ट्यूमर, मल्टीपल स्केलेरोसिस, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस, आदि। कुछ मामलों में एपीएस को प्रणालीगत वास्कुलिटिस के साथ जोड़ा जाता है। ऐसा माना जाता है कि थ्रोम्बोटिक विकारों (विशेष रूप से एकाधिक) के विकास में एपीएस पर संदेह किया जाना चाहिए , आवर्ती, असामान्य स्थानीयकरण के साथ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, इन रोग संबंधी स्थितियों की घटना के लिए जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में प्रसूति विकृति। इसे नवजात शिशुओं में अस्पष्टीकृत घनास्त्रता के मामलों में, अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स के साथ उपचार के दौरान त्वचा परिगलन के मामलों में, और एक स्क्रीनिंग अध्ययन में लंबे समय तक सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय वाले रोगियों में बाहर रखा जाना चाहिए।

एपीएस को पहले सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के एक प्रकार के रूप में वर्णित किया गया था। हालांकि, जल्द ही यह पता चला कि एपीएस अन्य ऑटोइम्यून गठिया और गैर-आमवाती रोगों (माध्यमिक एपीएस) में भी विकसित हो सकता है। इसके अलावा, यह पता चला कि एपीएल के अतिउत्पादन और थ्रोम्बोटिक विकारों के बीच संबंध अधिक सार्वभौमिक है और अन्य बीमारियों के विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और सीरोलॉजिकल संकेतों के अभाव में देखा जा सकता है। इसने "प्राथमिक एपीएस" (पीएपीएस) शब्द की शुरूआत के आधार के रूप में कार्य किया। ऐसा माना जाता है कि एपीएस के लगभग आधे मरीज़ बीमारी के प्राथमिक रूप से पीड़ित हैं। हालाँकि, पीएपीएस एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप है या नहीं यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। ध्यान देने योग्य उच्च आवृत्तिपुरुषों में पीएपीएस का विकास (पुरुषों से महिलाओं का अनुपात 2:1 है), जो पीएपीएस को अन्य ऑटोइम्यून रूमेटिक रोगों से अलग करता है। पीएपीएस वाले रोगियों में अलग-अलग नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ या उनके संयोजन अलग-अलग आवृत्तियों के साथ होते हैं, जो संभवतः सिंड्रोम की विविधता के कारण होता है। वर्तमान में, पीएपीएस वाले रोगियों के तीन समूह पारंपरिक रूप से प्रतिष्ठित हैं:

• पैर की अज्ञातहेतुक गहरी शिरा घनास्त्रता वाले मरीज़, जो अक्सर थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म से जटिल होते हैं, मुख्य रूप से सिस्टम में फेफड़े के धमनी, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास होता है;
• अज्ञातहेतुक स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक हमलों, कोरोनरी धमनियों सहित अन्य धमनियों के कम अवरुद्ध होने वाले युवा रोगी (45 वर्ष तक); अधिकांश एक ज्वलंत उदाहरणपीएएफ का यह प्रकार स्नेडन सिंड्रोम है;
• प्रसूति विकृति वाली महिलाएं (बार-बार सहज गर्भपात);

एपीएस का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है और ज्यादातर मामलों में एपीएल स्तर और रोग गतिविधि (माध्यमिक एपीएस में) में बदलाव के साथ संबंध नहीं रखती है। कुछ रोगियों में, एपीएस तीव्र, आवर्ती कोगुलोपैथी के रूप में प्रकट हो सकता है, अक्सर वास्कुलोपैथी के साथ संयोजन में, कई महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है। इसने तथाकथित "विनाशकारी एपीएस" (सीएपीएस) की पहचान के आधार के रूप में कार्य किया। इस स्थिति को परिभाषित करने के लिए, "तीव्र प्रसारित कोगुलोपैथी-वास्कुलोपैथी" या "विनाशकारी गैर-भड़काऊ वास्कुलोपैथी" नाम प्रस्तावित किए गए हैं, जो एपीएस के इस प्रकार की तीव्र, तीव्र प्रकृति पर भी जोर देते हैं। CAPS के लिए मुख्य ट्रिगर कारक संक्रमण है। कम सामान्यतः, इसका विकास एंटीकोआगुलंट्स के उन्मूलन या कुछ के सेवन से जुड़ा होता है दवाइयाँ. एपीएस वाले लगभग 1% रोगियों में सीएपीएस होता है, लेकिन उपचार के बावजूद, 50% मामलों में यह मृत्यु में समाप्त होता है।

एपीएस का उपचार

रोकथाम और एपीएस उपचारउपस्थित जटिल समस्या. यह विविधता के कारण है रोगजनक तंत्र, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की बहुरूपता, साथ ही थ्रोम्बोटिक विकारों की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने के लिए विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतकों की कमी। उपचार के आम तौर पर स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय मानक नहीं हैं, और प्रस्तावित सिफारिशें मुख्य रूप से ओपन-लेबल दवा परीक्षणों या रोग परिणामों के पूर्वव्यापी विश्लेषण के परिणामों पर आधारित हैं।

एपीएस के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोटॉक्सिक दवाओं के साथ उपचार आमतौर पर अप्रभावी होता है, सिवाय उन स्थितियों के जहां उनके उपयोग की उपयुक्तता अंतर्निहित बीमारी (उदाहरण के लिए, एसएलई) की गतिविधि से निर्धारित होती है।

एपीएस (अन्य थ्रोम्बोफिलिया की तरह) वाले रोगियों का प्रबंधन एंटीकोआगुलंट्स के नुस्खे पर आधारित है अप्रत्यक्ष कार्रवाई(वॉर्फरिन, एसेनोकोउमारोल) और एंटीप्लेटलेट एजेंट (मुख्य रूप से कम खुराक वाली एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड - एएसए)। यह मुख्य रूप से इस तथ्य के कारण है कि एपीएस में बार-बार घनास्त्रता का एक उच्च जोखिम होता है, जो कि इडियोपैथिक शिरापरक घनास्त्रता से काफी अधिक है। ऐसा माना जाता है कि थ्रोम्बोसिस वाले एपीएस वाले अधिकांश रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन भर के लिए रोगनिरोधी एंटीप्लेटलेट और/या एंटीकोआगुलेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, एपीएस में प्राथमिक और आवर्ती घनास्त्रता के जोखिम को हाइपरलिपिडेमिया (स्टैटिन: सिमवास्टिन - सिमवास्टोल, सिमलो; लोवास्टैटिन - रोवाकोर, कार्डियोस्टैटिन; प्रवास्टैटिन - लिपोस्टैट; एटोरवास्टेटिन - एवास, लिप्रिमर; फाइब्रेट्स:) जैसे सुधार योग्य जोखिम कारकों को प्रभावित करके कम किया जाना चाहिए। बेज़ाफाइब्रेट - कोलेस्टेनोर्म ; फेनोफाइब्रेट - नोफाइबल, ग्रोफाइब्रेट; सिप्रोफाइब्रेट - लिपैनोर), धमनी उच्च रक्तचाप ( एसीई अवरोधक- कैपोटेन, सिनोप्रिल, डिरोटोन, मोएक्स; बी-ब्लॉकर्स - एटेनोलोल, कॉनकोर, एगिलोक, बीटालोक ज़ोक, डिलाट्रेंड; कैल्शियम विरोधी - एम्लोवास, नॉरवास्क, नॉरमोडिपिन, लैसीडिपिन), हाइपरहोमोसिस्टीनेमिया, आसीन जीवन शैलीजीवन, धूम्रपान, मौखिक गर्भनिरोधक, आदि।

के रोगियों में उच्च स्तरसीरम में एपीएल, लेकिन एपीएस के नैदानिक ​​लक्षणों के बिना (प्रसूति संबंधी विकृति और चिकित्सा इतिहास के बिना गर्भवती महिलाओं सहित), किसी को खुद को एएसए की छोटी खुराक (50-100 मिलीग्राम/दिन) के नुस्खे तक सीमित रखना चाहिए। सबसे पसंदीदा दवाएं एस्पिरिन कार्डियो, थ्रोम्बो एसीसी हैं, जिनके कई फायदे हैं (सुविधाजनक खुराक और एक शेल की उपस्थिति जो कार्रवाई के लिए प्रतिरोधी है) आमाशय रस). यह रूप न केवल एक विश्वसनीय एंटीप्लेटलेट प्रभाव प्रदान करना संभव बनाता है, बल्कि पेट पर प्रतिकूल प्रभाव को भी कम करता है।

एपीएस (मुख्य रूप से थ्रोम्बोस) के नैदानिक ​​लक्षणों वाले मरीजों को अधिक आक्रामक एंटीकोआगुलेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है। शिरापरक और धमनी घनास्त्रता को रोकने के लिए विटामिन के प्रतिपक्षी (वॉर्फरिन, फेनिलिन, एसेनोकोउमरोल) के साथ उपचार निस्संदेह अधिक प्रभावी है, लेकिन कम सुरक्षित (एएसए की तुलना में) तरीका है। विटामिन K प्रतिपक्षी के उपयोग के लिए सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निगरानी की आवश्यकता होती है। सबसे पहले, यह रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम और विकसित होने के जोखिम से जुड़ा है यह जटिलताइसकी गंभीरता के कारण, यह थ्रोम्बोसिस प्रोफिलैक्सिस के लाभ से अधिक है। दूसरे, कुछ रोगियों में, थक्कारोधी चिकित्सा बंद करने के बाद घनास्त्रता की पुनरावृत्ति देखी जाती है (विशेषकर बंद होने के बाद पहले 6 महीनों के दौरान)। तीसरा, एपीएस वाले रोगियों को अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) में स्पष्ट सहज उतार-चढ़ाव का अनुभव हो सकता है, जो काफी जटिल हो जाता है। वारफारिन उपचार की निगरानी के लिए इस सूचक का उपयोग। हालाँकि, उपरोक्त सभी को उन रोगियों में सक्रिय एंटीकोआगुलेंट थेरेपी में बाधा नहीं बनना चाहिए जिनके लिए यह अत्यंत आवश्यक है ( ).

वारफारिन उपचार के नियम में पहले दो दिनों के लिए एक लोडिंग खुराक (प्रति दिन 5-10 मिलीग्राम दवा) निर्धारित करना और फिर लक्ष्य आईएनआर के रखरखाव को सुनिश्चित करने के लिए इष्टतम खुराक का चयन करना शामिल है। आईएनआर निर्धारित करने से पहले, प्रत्येक खुराक सुबह में लेने की सलाह दी जाती है। वृद्ध लोगों में, युवा लोगों की तुलना में एंटीकोआग्यूलेशन के समान स्तर को प्राप्त करने के लिए वारफारिन की कम खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए। यह ध्यान रखना आवश्यक है कि वारफारिन कई दवाओं के साथ परस्पर क्रिया करता है, जो संयोजन में दिए जाने पर (बार्बिट्यूरेट्स, एस्ट्रोजेन, एंटासिड, एंटीफंगल और एंटीट्यूबरकुलोसिस दवाएं) को कम करते हैं और इसके एंटीकोआगुलेंट प्रभाव को बढ़ाते हैं (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं) , एंटीबायोटिक्स, प्रोप्रानोलोल, रैनिटिडिन, आदि)। आहार के संबंध में कुछ सिफ़ारिशें दी जानी चाहिए, क्योंकि विटामिन के (यकृत) से भरपूर खाद्य पदार्थ हरी चाय, पत्तेदार सब्जियाँ - ब्रोकोली, पालक, ब्रसेल्स स्प्राउट्स और पत्तागोभी, शलजम, सलाद) वारफारिन प्रतिरोध के विकास में योगदान करते हैं। वारफारिन थेरेपी के दौरान शराब से परहेज किया जाता है।

यदि वारफारिन के साथ मोनोथेरेपी अपर्याप्त रूप से प्रभावी है, तो यह संभव है संयोजन चिकित्साअप्रत्यक्ष थक्कारोधी और कम खुराक वाले एएसए (और/या डिपाइरिडामोल)। रक्तस्राव के जोखिम कारकों के बिना युवा लोगों में यह उपचार सबसे अधिक उचित है।

रक्तस्राव की अनुपस्थिति में अत्यधिक एंटीकोआग्यूलेशन (INR> 4) के मामले में, जब तक INR लक्ष्य स्तर पर वापस नहीं आ जाता, तब तक वारफारिन को अस्थायी रूप से बंद करने की सिफारिश की जाती है। रक्तस्राव के साथ हाइपोकोएग्यूलेशन के मामले में, अकेले विटामिन K को निर्धारित करना पर्याप्त नहीं है (कार्य की देरी से शुरुआत के कारण - प्रशासन के 12-24 घंटे बाद); ताजा जमे हुए प्लाज्मा या (अधिमानतः) प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स कॉन्संट्रेट की सिफारिश की जाती है।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन - प्लाक्वेनिल, क्लोरोक्वीन - डेलागिल) काफी हद तक प्रदान कर सकती हैं प्रभावी रोकथामघनास्त्रता (कम से कम एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक एपीएस के साथ)। सूजन-रोधी प्रभाव के साथ-साथ, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन में कुछ एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को दबाता है, थ्रोम्बस के आकार को कम करता है) और लिपिड-कम करने वाले प्रभाव होते हैं।

एपीएस में तीव्र थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उपचार में एक केंद्रीय स्थान पर प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स - हेपरिन और विशेष रूप से कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (फ्रैक्सिपरिन, क्लेक्सेन) का कब्जा है। उनके उपयोग की रणनीति आम तौर पर स्वीकृत लोगों से भिन्न नहीं होती है।

सीएपीएस में, गहन और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा के तरीकों के पूरे शस्त्रागार का उपयोग किया जाता है, जिसका उपयोग रोगियों की गंभीर स्थितियों में किया जाता है आमवाती रोग. उपचार की प्रभावशीलता कुछ हद तक इसके विकास (संक्रमण, अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि) को भड़काने वाले कारकों को खत्म करने की क्षमता पर निर्भर करती है। उद्देश्य उच्च खुराकसीएपीएस में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उद्देश्य थ्रोम्बोटिक विकारों का इलाज करना नहीं है, बल्कि प्रणालीगत सूजन प्रतिक्रिया सिंड्रोम (व्यापक परिगलन, वयस्क संकट सिंड्रोम, अधिवृक्क अपर्याप्तता, आदि) के उपचार की आवश्यकता से निर्धारित होता है। पल्स थेरेपी आमतौर पर एक मानक आहार के अनुसार की जाती है (3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा में), इसके बाद ग्लूकोकार्टोइकोड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन) मौखिक रूप से (1-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन)। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन को 4-5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम/किग्रा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है (यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए विशेष रूप से प्रभावी है)।

सीएपीएस प्लास्मफेरेसिस सत्रों के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत है, जिसे अधिकतम गहन एंटीकोआगुलेंट थेरेपी, ताजा जमे हुए प्लाज्मा के उपयोग और ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ पल्स थेरेपी के साथ जोड़ा जाना चाहिए। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (साइटोक्सन, एंडोक्सन) (0.5-1 ग्राम / दिन) का संकेत दिया गया है तीव्र एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीएपीएस के विकास के लिए और प्लास्मफेरेसिस सत्रों के बाद "रिबाउंड सिंड्रोम" को रोकने के लिए। प्रोस्टेसाइक्लिन (7 दिनों के लिए 5 एनजी/किलो/मिनट) का उपयोग उचित है, हालांकि, "रिबाउंड" घनास्त्रता की संभावना के कारण, उपचार सावधानी से किया जाना चाहिए।

इस प्रकार की चिकित्सा के फायदों पर डेटा की कमी और मां में साइड इफेक्ट की उच्च आवृत्ति (कुशिंग सिंड्रोम, मधुमेह, धमनी उच्च रक्तचाप) के कारण प्रसूति रोगविज्ञान वाली महिलाओं को ग्लूकोकार्टोइकोड्स का प्रशासन वर्तमान में संकेत नहीं दिया गया है। भ्रूण. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग केवल एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक एपीएस के मामले में उचित है, क्योंकि इसका उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। अप्रत्यक्ष थक्कारोधीगर्भावस्था के दौरान, उनके टेराटोजेनिक प्रभावों के कारण आम तौर पर उन्हें वर्जित किया जाता है।

बार-बार होने वाले भ्रूण के नुकसान को रोकने के लिए मानक एएसए की छोटी खुराक है, जिसे गर्भावस्था से पहले, गर्भावस्था के दौरान और बच्चे के जन्म के बाद (कम से कम 6 महीने तक) लेने की सलाह दी जाती है। गर्भावस्था के दौरान, एएसए की छोटी खुराक को कम आणविक भार हेपरिन तैयारी के साथ मिलाने की सलाह दी जाती है। सिजेरियन सेक्शन द्वारा प्रसव करते समय, कम आणविक भार वाले हेपरिन का प्रशासन 2-3 दिन पहले रद्द कर दिया जाता है और फिर से शुरू किया जाता है। प्रसवोत्तर अवधिइसके बाद अप्रत्यक्ष थक्का-रोधी की ओर संक्रमण होता है। दीर्घकालिक चिकित्सागर्भवती महिलाओं में हेपरिन ऑस्टियोपोरोसिस के विकास का कारण बन सकता है, ताकि नुकसान को कम किया जा सके हड्डी का द्रव्यमानविटामिन डी के साथ कैल्शियम कार्बोनेट (1500 मिलीग्राम) लेने की सिफारिश करना आवश्यक है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार से ऑस्टियोपोरोसिस होने की संभावना कम होती है। कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग की सीमाओं में से एक एपिड्यूरल हेमेटोमा विकसित होने का जोखिम है, इसलिए, यदि समय से पहले प्रसव की संभावना है, तो कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार गर्भावस्था के 36 सप्ताह के बाद बंद कर दिया जाता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (हर महीने 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम/किग्रा) के उपयोग का एएसए और हेपरिन के साथ मानक उपचार पर कोई लाभ नहीं है, और केवल तभी संकेत दिया जाता है जब मानक चिकित्सा अप्रभावी होती है।

एपीएस वाले रोगियों में मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। माध्यमिक एपीएस में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को ग्लूकोकार्टोइकोड्स, एमिनोक्विनोलिन दवाओं और, कुछ मामलों में, एएसए की कम खुराक द्वारा अच्छी तरह से नियंत्रित किया जाता है। प्रतिरोधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए उपचार रणनीति, जिससे रक्तस्राव का खतरा होता है, में उच्च खुराक में ग्लूकोकार्टोइकोड्स और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग शामिल है। यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक अप्रभावी है, तो स्प्लेनेक्टोमी पसंद का उपचार है।

हाल के वर्षों में, नए एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंट गहन रूप से विकसित किए गए हैं, जिनमें हेपरिनोइड्स (हेपरॉइड लेचेवा, एमेरन, सुलोडेक्साइड - वेसल ड्यू), प्लेटलेट रिसेप्टर अवरोधक (टिक्लोपिडाइन, टैग्रेन, टिक्लोपिडीन-रेटीओफार्मा, क्लोपिडोग्रेल, प्लाविक्स) और अन्य दवाएं शामिल हैं। प्रारंभिक नैदानिक ​​डेटा इनके निस्संदेह वादे का संकेत देते हैं दवाइयाँ.

एपीएस वाले सभी रोगियों को दीर्घकालिक नैदानिक ​​​​निगरानी में रखा जाना चाहिए, जिसका प्राथमिक कार्य आवर्ती घनास्त्रता के जोखिम और उनकी रोकथाम का आकलन करना है। अंतर्निहित बीमारी (माध्यमिक एपीएस के मामले में) की गतिविधि को नियंत्रित करना, समय पर पता लगाना और उपचार करना आवश्यक है सहवर्ती विकृति विज्ञान, जिसमें संक्रामक जटिलताओं के साथ-साथ घनास्त्रता के लिए सुधार योग्य जोखिम कारकों पर प्रभाव भी शामिल है। यह पूर्वानुमेय रूप से स्थापित किया गया है प्रतिकूल कारकएपीएस में मृत्यु दर के संदर्भ में, धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक उच्च घटना शामिल है, और प्रयोगशाला मार्करों में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की उपस्थिति शामिल है। एपीएस का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है; दुर्भाग्य से, कोई सार्वभौमिक उपचार नियम नहीं हैं। उपर्युक्त तथ्यों के साथ-साथ लक्षणों की बहुअंगीय प्रकृति के कारण इस श्रेणी के रोगियों के प्रबंधन से जुड़ी समस्याओं को हल करने के लिए विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों के एकीकरण की आवश्यकता होती है।

एन. जी. क्लाइयुकविना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर
एमएमए मैं. आई. एम. सेचेनोवा, मॉस्को

कुछ बीमारियों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस [70% मामलों में], प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, रूमेटाइड गठिया, घातक ट्यूमर, जीर्ण संक्रमणआदि) एंटीबॉडी का उत्पादन होता है जो फॉस्फोलिपिड्स - घटकों पर हमला कर सकता है कोशिका की झिल्लियाँ. रक्त वाहिकाओं, प्लेटलेट्स की दीवारों से जुड़कर और सीधे रक्त जमावट प्रतिक्रियाओं में भाग लेकर, फॉस्फोलिपिड्स के प्रति ऐसे एंटीबॉडीज घनास्त्रता के विकास को जन्म देते हैं।

इसके अलावा, कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि शरीर के ऊतकों पर एंटीबॉडी के इस समूह का सीधा "विषाक्त" प्रभाव संभव है। इस स्थिति में प्रकट होने वाले लक्षणों के समूह को कहा जाता है एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस), और 1994 में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी पर अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी में इसे एपीएस कहने का प्रस्ताव रखा गया था ह्यूजेस सिंड्रोम(ह्यूजेस) - इसका नाम अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट के नाम पर रखा गया, जिन्होंने सबसे पहले इसका वर्णन किया और इस समस्या के अध्ययन में सबसे बड़ा योगदान दिया।

फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी की एक विशाल विविधता है: कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन-1-कोफ़ेक्टर-निर्भर एंटीबॉडी, रक्त जमावट कारकों के लिए एंटीबॉडी, पदार्थों के लिए एंटीबॉडी, इसके विपरीत, जो इस प्रक्रिया में हस्तक्षेप करते हैं, और कई , कई दूसरे। व्यवहार में, पहले दो आमतौर पर सबसे अधिक निर्धारित होते हैं - कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के प्रति एंटीबॉडी।

यह कैसे प्रकट होता है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर बहुत भिन्न हो सकती है और यह इस पर निर्भर करेगी:

• प्रभावित वाहिकाओं का आकार (छोटा, मध्यम, बड़ा);
• पोत की रुकावट की दर (एक थ्रोम्बस द्वारा इसके लुमेन का धीमा बंद होना जो इसमें विकसित हो गया है, या एक अलग थ्रोम्बस द्वारा तेजी से बंद होना जो दूसरे से इस पोत में "स्थानांतरित" हो गया है);
• उनका कार्यात्मक उद्देश्य (धमनियां या नसें);
• स्थान (मस्तिष्क, फेफड़े, हृदय, त्वचा, गुर्दे, यकृत)।

यदि छोटी वाहिकाएं घनास्त्र हो जाती हैं, तो इससे अंग की अपेक्षाकृत हल्की शिथिलता हो जाती है। इस प्रकार, जब हृदय में कोरोनरी धमनियों की छोटी शाखाएं अवरुद्ध हो जाती हैं, तो हृदय की मांसपेशियों के अलग-अलग हिस्सों की संकुचन करने की क्षमता क्षीण हो जाती है, जबकि मुख्य ट्रंक का लुमेन बंद हो जाता है। कोरोनरी धमनीरोधगलन के विकास का कारण बनेगा।

घनास्त्रता के साथ, लक्षण अक्सर किसी का ध्यान नहीं जाता है, धीरे-धीरे, अंग की शिथिलता धीरे-धीरे बढ़ती है, किसी प्रकार का अनुकरण करती है पुरानी बीमारी(यकृत सिरोसिस, अल्जाइमर रोग)। इसके विपरीत, एक अलग थ्रोम्बस द्वारा एक पोत की रुकावट, अंग के कार्यों के "विनाशकारी विकारों" के विकास को जन्म देगी। इस प्रकार, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता घुटन, सीने में दर्द, खाँसी के हमलों से प्रकट होती है और ज्यादातर मामलों में यह मृत्यु की ओर ले जाती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विभिन्न प्रकार की बीमारियों की नकल कर सकता है, लेकिन कुछ लक्षणों पर विशेष ध्यान देने योग्य है।

अक्सर, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, लिवेडो रेटिकुलरिस (त्वचा की सतह पर रक्त वाहिकाओं का एक पतला, पतला नेटवर्क, जो ठंड में बेहतर दिखाई देता है), क्रोनिक पैर के अल्सर, इलाज करना मुश्किल होता है, और परिधीय गैंग्रीन (त्वचा की मृत्यु) या यहां तक ​​कि अलग-अलग उंगलियां या पैर की उंगलियां भी होती हैं।

पुरुषों में, महिलाओं की तुलना में अधिक बार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्ति मायोकार्डियल रोधगलन हो सकती है।

महिलाओं में, यह अक्सर उल्लंघन होता है मस्तिष्क परिसंचरण(स्ट्रोक, विशेषकर 40 वर्ष की आयु से पहले, माइग्रेन जैसा सिरदर्द)।

यकृत वाहिकाओं को नुकसान होने से इसके आकार में वृद्धि हो सकती है, जलोदर (पेट की गुहा में तरल पदार्थ का संचय), रक्त में यकृत एंजाइमों (एस्पार्टेट और एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़) की एकाग्रता में वृद्धि हो सकती है। यदि गुर्दे की वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है (इस संबंध में, जिन लोगों में दबाव, विशेष रूप से कम, उच्च, अक्सर दिन के दौरान बदलता रहता है)।

अपरा धमनियों के घनास्त्रता के परिणामस्वरूप अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु या समय से पहले जन्म हो सकता है। यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ है कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिलाएं अपनी गर्भावस्था को "बचा" नहीं सकती हैं, जो अक्सर गर्भपात में समाप्त होती है।

कैसे करें शक?

निम्नलिखित मामलों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति का संदेह किया जा सकता है:

• यदि कोई व्यक्ति सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित है (इस बीमारी में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की घटना बहुत अधिक है)।
• यदि 40 वर्ष से कम आयु के किसी व्यक्ति में किसी वाहिका घनास्त्रता के लक्षण दिखाई देते हैं।
• यदि रक्त वाहिकाएं घनास्त्र हो जाती हैं, जिसके लिए यह बहुत विशिष्ट नहीं है, उदाहरण के लिए, आंतों को रक्त की आपूर्ति करने वाली वाहिकाएं। उनकी रुकावट "एब्डॉमिनल टोड" की ओर ले जाती है। इस बीमारी का यह रंगीन नाम एनजाइना पेक्टोरिस के अनुरूप उत्पन्न हुआ - " एंजाइना पेक्टोरिस" "गैस्ट्रोएंटेरिक टॉड" की विशेषता पेट में दबाव, निचोड़ने वाला दर्द है जो भारी भोजन के बाद होता है। कैसे अधिक लोगजितना खाया, उतना अधिक खून की जरूरत पाचन नालखाना पचाने के लिए. यदि वाहिकाओं का लुमेन रक्त के थक्के से संकुचित हो जाता है, तो पेट के अंगों में अपर्याप्त रक्त प्रवाहित होता है, उनमें ऑक्सीजन की कमी होती है, चयापचय उत्पाद उनमें जमा हो जाते हैं - दर्द प्रकट होता है।
• यदि रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या कम हो गई हो और कोई रुधिर संबंधी रोग न हो।
• यदि किसी महिला का 2 या अधिक बार गर्भपात हो चुका है, और स्त्री रोग विशेषज्ञ उनके कारण का सटीक निर्धारण नहीं कर सकते हैं।
• यदि 40 वर्ष से कम उम्र के व्यक्ति में मायोकार्डियल रोधगलन होता है।

इलाज

सबसे पहले, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में ही किया जाता है।

यदि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ है, तो इस बीमारी का इलाज किया जाना चाहिए, इसकी गतिविधि को कम करने की कोशिश की जानी चाहिए। यदि यह हासिल किया जा सकता है, तो रक्त सीरम में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी की मात्रा कम हो जाएगी। रक्त में उनकी सामग्री जितनी कम होगी, घनास्त्रता की संभावना उतनी ही कम होगी। इसलिए, रोगी के लिए डॉक्टर द्वारा बताई गई दवा लेना बहुत महत्वपूर्ण है। बुनियादी चिकित्सा(ग्लूकोकार्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक्स)।

यदि एंटीबॉडी का टिटर (मात्रा, सांद्रता) बहुत अधिक है, तो प्लास्मफेरेसिस (रक्त शुद्धिकरण) का प्रश्न उठ सकता है।

शायद डॉक्टर कुछ दवाएं लिखेंगे जो सीधे रक्त जमावट प्रणाली पर कार्य करके घनास्त्रता की संभावना को कम कर देंगी। उनके उपयोग के लिए सख्त संकेतों की आवश्यकता होती है: लाभ काफी अधिक होना चाहिए दुष्प्रभाव. इन दवाओं को लेने में बाधाएँ गर्भावस्था हैं (वे भ्रूण में तंत्रिका तंत्र के विकास में व्यवधान पैदा कर सकती हैं) और जठरांत्र संबंधी मार्ग के पेप्टिक अल्सर। यदि मरीज का लीवर या किडनी खराब है तो आपको फायदे और नुकसान पर विचार करना चाहिए।

मलेरिया-रोधी दवाएं (उदाहरण के लिए, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन) प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकने की क्षमता के साथ एक सूजन-रोधी प्रभाव जोड़ती हैं, जो घनास्त्रता के विकास को रोकने में भी मदद करती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिलाओं को प्रयोगशाला पैरामीटर सामान्य होने तक गर्भावस्था में देरी करनी चाहिए। यदि गर्भधारण के बाद सिंड्रोम विकसित होता है, तो आपको इम्युनोग्लोबुलिन या हेपरिन की छोटी खुराक देने पर विचार करना चाहिए।

पूर्वानुमान काफी हद तक शुरू किए गए उपचार की समयबद्धता और रोगी के अनुशासन पर निर्भर करेगा।

यदि किसी महिला की लगातार कई असफल गर्भधारण हुई है, तो डॉक्टरों को संदेह हो सकता है कि उसे ह्यूजेस सिंड्रोम, या एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है। यह गंभीर बीमारीगर्भधारण करने और बच्चे को जन्म देने की प्रक्रिया पर बेहद नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, लेकिन कब समय पर पता लगानाऔर सही उपचार से स्वस्थ बच्चे के जन्म की संभावना काफी अधिक होती है।

यह क्या है

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, या ह्यूजेस सिंड्रोम, एक ऑटोइम्यून बीमारी है। यानी यह संपूर्ण की खराबी के कारण होता है प्रतिरक्षा तंत्रया उसके हिस्से. ह्यूजेस सिंड्रोम के साथ, शरीर फॉस्फोलिपिड्स (वह पदार्थ जो कोशिका संरचना बनाता है) और उन्हें बांधने वाले प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। एंटीबॉडीज़ फॉस्फोलिपिड्स के साथ परस्पर क्रिया करते हैं और कोशिका झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं। रक्त जमावट प्रणाली में समस्याएँ उत्पन्न होती हैं। यह, बदले में, ऐसा हो सकता है अप्रिय परिणाम, जैसे कि नसों और धमनियों का घनास्त्रता (रुकावट), गर्भपात और अन्य प्रसूति संबंधी विकृति की उपस्थिति, रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)। आंकड़ों के मुताबिक, दुनिया के लगभग 5% निवासी इस बीमारी से पीड़ित हैं। बीमार लोगों में पुरुषों से ज्यादा महिलाएं हैं.

यह कहना मुश्किल है कि प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में ऐसे व्यवधान क्यों होते हैं जो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को ट्रिगर करते हैं। चिकित्सा विज्ञानसंभावित उत्तेजक कारकों के नाम बताएं। इनमें आनुवंशिक प्रवृत्ति, पूर्व जीवाणु या शामिल हैं वायरल रोग, साथ ही कैंसर, शक्तिशाली दवाओं (साइकोट्रोपिक, हार्मोनल) का दीर्घकालिक उपयोग। ह्यूजेस सिंड्रोम अक्सर सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी) का अग्रदूत होता है या इसके साथ ही विकसित हो सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) स्पर्शोन्मुख हो सकता है या विशिष्ट लक्षणों के साथ मौजूद हो सकता है। एपीएस का सबसे आम लक्षण शिरापरक घनास्त्रता है। अक्सर कष्ट झेलना पड़ता है गहरी नसेंपैरों पर, यह स्थिति हाथ-पैरों की सूजन और बुखार के साथ हो सकती है। कभी-कभी पैरों पर ठीक न होने वाले छाले हो जाते हैं।

लोग अक्सर एपीएस से पीड़ित होते हैं सतही नसेंऔर यकृत और अन्य अंगों की वाहिकाएँ। इस मामले में, एक गंभीर जटिलता विकसित हो सकती है - फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता। इसके लक्षण हैं सांस लेने में तकलीफ, तेज खांसी, खून निकलना, तेज दर्दछाती में। जैसे-जैसे सिंड्रोम विकसित होता है, हृदय को नुकसान हो सकता है। यह दुर्लभ है, लेकिन ऐसा होता है कि एपीएस दृष्टि की गिरावट (रेटिना वाहिकाओं को नुकसान के कारण) और गुर्दे की विफलता के विकास से प्रकट होता है।

ह्यूजेस सिंड्रोम के साथ, मकड़ी की नसें अक्सर शरीर के विभिन्न हिस्सों की त्वचा पर देखी जा सकती हैं, ज्यादातर निचले पैरों, पैरों और जांघों पर।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भाधान

इस विकृति वाली महिलाओं को गर्भधारण करने में कठिनाई होती है और 80% मामलों में गर्भावस्था संबंधी जटिलताएँ होती हैं। ये सहज गर्भपात, समय से पहले जन्म, भ्रूण के विकास संबंधी विकार, गेस्टोसिस (रक्तचाप में वृद्धि, मूत्र में प्रोटीन, एडिमा के साथ) हो सकते हैं। ऑक्सीजन भुखमरीभ्रूण (हाइपोक्सिया), प्लेसेंटल एब्स्ट्रक्शन, इत्यादि। 30 प्रतिशत गर्भपात एपीएस के कारण होते हैं। यही कारण है कि गर्भधारण से पहले इस निदान के बारे में जानना बहुत महत्वपूर्ण है ताकि आप कार्रवाई कर सकें और तैयारी कर सकें। हालाँकि यह अक्सर दूसरा तरीका होता है: यह आदतन गर्भपात (तीन या अधिक गर्भपात) है जो बताता है कि एक महिला में यह विकृति है।

गर्भावस्था की योजना बनाते समय, पूर्ण परीक्षा और परीक्षण से गुजरना आवश्यक है, जिसके अनुसार डॉक्टर सिंड्रोम की उपस्थिति का निर्धारण करेगा। इसके बाद गर्भधारण से पहले इलाज का कोर्स करना जरूरी है।

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

गर्भावस्था एपीएस के पाठ्यक्रम को बढ़ा देती है। एक महिला में ऊपर वर्णित लक्षण प्रदर्शित हो सकते हैं। यह निचले पैरों की लाली, सूजन, पैरों पर "संवहनी नेटवर्क", अल्सर की उपस्थिति है; सांस की तकलीफ, सीने में दर्द; सिरदर्द और बढ़ा हुआ रक्तचाप; दृष्टि, स्मृति में गिरावट, समन्वय की हानि; गर्भपात का खतरा; गेस्टोसिस; समय से पहले जन्म (34 सप्ताह तक)। अक्सर, ह्यूजेस सिंड्रोम की उपस्थिति से अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु हो जाती है और गर्भावस्था रुक जाती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भपात

नाल में रक्त वाहिकाओं के निर्माण के दौरान, गर्भवती महिला में रक्त के थक्के बन सकते हैं। परिणामस्वरूप, भ्रूण के विकास में देरी हो सकती है या उसकी मृत्यु हो सकती है। एपीएस 12 सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के सबसे आम कारणों में से एक है। यदि किसी महिला को पर्याप्त उपचार नहीं मिलता है तो गर्भपात दोबारा हो सकता है। इस घटना को बार-बार गर्भपात कहा जाता है। इसीलिए यह इतना महत्वपूर्ण है समय पर निदानरोग।

विश्लेषण

सबसे पहले, एक सक्षम डॉक्टर महिला से उसके लक्षणों और स्वास्थ्य संबंधी शिकायतों के साथ-साथ उसके परिवार में चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा (क्या मायोकार्डियल रोधगलन का कोई मामला रहा है, इस्कीमिक स्ट्रोक, घनास्त्रता)। इसके अलावा, डॉक्टर महिला के स्त्री रोग संबंधी इतिहास का अध्ययन करेंगे: क्या कोई गर्भधारण हुआ था, वे कैसे आगे बढ़े और कैसे समाप्त हुए।

संदिग्ध एपीएस वाली गर्भवती महिला का भी परीक्षण करने की आवश्यकता होगी। अर्थात्: सामान्य विश्लेषणरक्त, कोगुलोग्राम (रक्त के थक्के का परीक्षण), रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एंजाइम इम्यूनोएसे, रक्त में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का पता लगाने के लिए परीक्षण। यदि परीक्षण एपीएस की उपस्थिति दिखाते हैं, तो निदान की पुष्टि के लिए कुछ समय बाद उन्हें फिर से लिया जाता है। आपको किसी चिकित्सक और रुधिर रोग विशेषज्ञ से अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

इसके अलावा, भ्रूण की स्थिति का विश्लेषण किया जाता है। दौरान अल्ट्रासाउंड जांचविशेषज्ञ यह निर्धारित करता है कि भ्रूण का आकार और पैरामीटर मानदंडों के अनुरूप हैं या नहीं। कार्डियोटोकोग्राफी भी की जाती है (इसके समकालिक डेटा के आधार पर भ्रूण की स्थिति का आकलन) मोटर गतिविधि, हृदय संकुचन, साथ ही गर्भाशय संकुचन)।

गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: उपचार

एक बार निदान हो जाने के बाद, रक्त जमावट प्रणाली से जटिलताओं को कम करने के उद्देश्य से उपचार किया जाता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित हैं ( हार्मोनल दवाएंएक इम्यूनोरेगुलेटरी प्रभाव के साथ), एंटीप्लेटलेट एजेंट (दवाएं जो लाल रक्त कोशिकाओं के "चिपकने" को रोकती हैं)। इम्युनोग्लोबुलिन छोटी खुराक में निर्धारित किया जा सकता है। इसे आमतौर पर गर्भावस्था के दौरान तीन बार दिया जाता है: पहली तिमाही में, 24 सप्ताह में और जन्म से पहले।

कभी-कभी हेपरिन (रक्त का थक्का जमने से रोकता है) और एस्पिरिन छोटी खुराक में निर्धारित की जाती हैं।

यदि आवश्यक हो, तो प्लेसेंटल अपर्याप्तता की घटना को रोकने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है।

इसके अलावा, बच्चे को जन्म देने की पूरी अवधि के दौरान महिला और उसके बच्चे के स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए। आपको नियमित रूप से एक सामान्य रक्त परीक्षण, एक कोगुलोग्राम लेने और महिला के यकृत और गुर्दे की कार्यप्रणाली की निगरानी करने की आवश्यकता है। यह सुनिश्चित करने के लिए कि उसके संकेतक मानकों का अनुपालन करते हैं, अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके बच्चे की स्थिति की मासिक निगरानी की जाती है।

और, निःसंदेह, एक गर्भवती महिला को अच्छा खाना चाहिए, भरपूर आराम करना चाहिए और विटामिन लेना चाहिए।

लोक उपचार से उपचार

आमतौर पर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज किया जाता है दवाएं. विभिन्न व्यंजन पारंपरिक औषधिरक्त के थक्कों को बनने से रोकने के लिए इसका उपयोग केवल इसके अतिरिक्त के रूप में किया जा सकता है दवाई से उपचारऔर उसके बाद केवल उपस्थित चिकित्सक की मंजूरी के बाद, क्योंकि गर्भावस्था के दौरान सभी जड़ी-बूटियों और औषधीय पौधों का उपयोग नहीं किया जा सकता है।

पारंपरिक चिकित्सा रक्त को पतला करने और घनास्त्रता को रोकने के लिए क्रैनबेरी का उपयोग करने की सलाह देती है। इसे शहद के साथ मिलाकर कुछ चम्मच सुबह और शाम सेवन किया जा सकता है। यह ऐसा ही है अच्छा उपायसर्दी से बचाव (क्रैनबेरी विटामिन सी से भरपूर होते हैं)। रक्त के थक्कों को रोकने के लिए पुदीने का अर्क भी उपयोगी होगा: कुछ चम्मच पुदीने के ऊपर उबलता पानी डालें, इसे पकने दें और छान लें। इसे कई महीनों तक सुबह आधा गिलास पीना चाहिए। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि लोक उपचार के साथ इसे ज़्यादा न करें। यह सबसे अच्छा होगा यदि उनका चयन किसी पारंपरिक चिकित्सा विशेषज्ञ द्वारा किया जाए।

खासकर -केन्सिया बॉयको

बार-बार होने वाले गर्भपात के कारणों में, भ्रूण और भ्रूण के आरोपण, वृद्धि, विकास, गर्भावस्था के दौरान और भ्रूण की प्रक्रियाओं पर अपने स्वयं के कुछ फॉस्फोलिपिड्स में एंटीबॉडी (ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं) के गठन के प्रभाव को विशेष महत्व दिया जाता है। प्रसव का परिणाम.

शब्द एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस)ऑटोइम्यून विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है जिसकी विशेषता है सार्थक राशिरक्त प्लाज्मा में मौजूद फॉस्फोलिपिड्स (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज) के साथ-साथ इन फॉस्फोलिपिड्स (β2-ग्लाइकोप्रोटीन-आई, एनेक्सिन वी और/या प्रोथ्रोम्बिन) से जुड़े ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी।

एपीएस 5% मामलों में होता है। बार-बार गर्भपात वाले रोगियों में, इस विकृति की आवृत्ति 27-42% तक बढ़ जाती है। एपीएस की प्रासंगिकता इस तथ्य में निहित है कि इस विकृति की मुख्य जटिलता घनास्त्रता है। गर्भावस्था और प्रसवोत्तर अवधि के दौरान थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का खतरा काफी बढ़ जाता है।

जोखिम

एपीएस की घटना के कारकों में से एक इस विकृति के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति है। इस प्रकार, एपीएस वाले रोगियों में, एचएलए प्रणाली के एंटीजन जनसंख्या की तुलना में अधिक बार पाए जाते हैं। भी जाना हुआ पारिवारिक मामलेएपीएस, 2% तक टिप्पणियों के लिए जिम्मेदार है। एक अन्य महत्वपूर्ण कारक बैक्टीरिया और/या वायरल संक्रमण की उपस्थिति है, जो एपीएस के हिस्से के रूप में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास की संभावना को बाहर नहीं करता है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के घटित होने के लिए, शरीर में न केवल फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का होना आवश्यक है, बल्कि तथाकथित सहकारक भी होते हैं, जिनके साथ जुड़ने पर वास्तविक एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स बनते हैं। कार्रवाई के परिणामस्वरूप कई कारकबाहरी और आंतरिक वातावरण (वायरल संक्रमण, घातक नवोप्लाज्म, दवा की कार्रवाई), एपीए सहकारकों के साथ परस्पर क्रिया करता है, जिसके कारण होता है गंभीर उल्लंघनरक्त जमावट प्रणाली में. इस मामले में, सबसे पहले, माइक्रोसिरिक्युलेशन प्रक्रियाएं बाधित होती हैं और संवहनी दीवार में परिवर्तन होते हैं।

इस तथ्य के कारण कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम रक्त जमावट प्रणाली के सबसे सामान्य प्रकार के विकृति विज्ञान में से एक है, इसकी पहचान को इसमें शामिल किया जाना चाहिए निदान प्रक्रियाप्रारंभिक और, विशेष रूप से, आवर्ती शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोम्बोलिज्म, गतिशील सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं और इस्केमिक स्ट्रोक के सभी मामलों में, जिनमें माइग्रेन सिंड्रोम, स्मृति हानि, पैरेसिस, दृश्य हानि और अन्य अभिव्यक्तियों के साथ-साथ लगातार गर्भपात (अंतर्गर्भाशयी) शामिल हैं। भ्रूण की मृत्यु, गर्भपात)।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के प्रकार

प्राथमिक और माध्यमिक एपीएस हैं। द्वितीयक एपीएस की उपस्थिति ऑटोइम्यून बीमारियों (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, आदि के साथ), ऑन्कोलॉजिकल, के कारण होती है। संक्रामक रोग, साथ ही कई दवाओं और विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना। तदनुसार, प्राथमिक एपीएस में, सूचीबद्ध बीमारियाँ और स्थितियाँ अनुपस्थित हैं।

कुछ मामलों में, तथाकथित विनाशकारी एपीएस को अलग कर दिया जाता है, जो अचानक और तेजी से विकसित होने वाले कई अंग विफलता की विशेषता है, जो अक्सर संक्रामक रोगों जैसे कारकों की प्रतिक्रिया में होता है। सर्जिकल हस्तक्षेप. प्रलयंकारी एपीएस तीव्रता से प्रकट होता है श्वसन संकट सिंड्रोम, मस्तिष्क और कोरोनरी परिसंचरण, स्तब्धता, भटकाव, तीव्र गुर्दे और अधिवृक्क विफलता का संभावित विकास, घनास्त्रता बड़े जहाज.

रोग के लक्षण और जटिलताएँ

एपीएस की मुख्य और सबसे खतरनाक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में से एक आवर्ती घनास्त्रता है। सबसे अधिक बार, शिरापरक घनास्त्रता होती है, जो पैरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होती है, जो फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के विकास के जोखिम से जुड़ी होती है। हालाँकि, गुर्दे और यकृत शिराओं के घनास्त्रता के मामले असामान्य नहीं हैं। पोर्टल, सबक्लेवियन, अवर वेना कावा, मस्तिष्क वाहिकाओं, धमनियों और रेटिना की नसों, निचले छोरों के बड़े जहाजों के थ्रोम्बोटिक घाव हो सकते हैं, विभिन्न विभागमहाधमनी। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ धमनी घनास्त्रतापरिधीय गैंग्रीन, महाधमनी आर्क सिंड्रोम, अंधापन, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं आदि हैं। गर्भावस्था और प्रसवोत्तर अवधि के साथ थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है।

यह ज्ञात है कि एपीएस से गर्भावस्था का विकास न होना, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और यहां तक ​​कि दूसरी और तीसरी तिमाही में भ्रूण की मृत्यु भी हो जाती है। गर्भावस्था की पहली तिमाही में, एपीए का सीधा हानिकारक प्रभाव पड़ सकता है डिंबइसके बाद गर्भावस्था का स्वत: समापन हो जाता है।

साथ प्रारंभिक तिथियाँगर्भावस्था के दौरान, प्लेटलेट्स की कार्यात्मक गतिविधि में वृद्धि होती है, और प्लेसेंटा के प्रोटीन-संश्लेषण और हार्मोनल कार्यों में कमी आती है। उचित उपचार के अभाव में रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि में वृद्धि होती है। इस मामले में, प्लेसेंटा के जहाजों में घनास्त्रता होती है, प्लेसेंटल अपर्याप्तता, क्रोनिक हाइपोक्सिया और अक्सर ऑक्सीजन की कमी के कारण भ्रूण की मृत्यु विकसित होती है।

निदान एवं उपचार

के लिए प्रभावी निदानएपीएस सिंड्रोम के लिए, एनामेनेस्टिक, क्लिनिकल और प्रयोगशाला डेटा का एक व्यापक मूल्यांकन महत्वपूर्ण है, जो किसी को जटिलताओं के जोखिम का सही आकलन करने और समय पर आवश्यक चिकित्सा निर्धारित करने की अनुमति देता है। एपीएस से पीड़ित गर्भवती और प्रसवोत्तर महिलाओं का प्रबंधन करते समय, गतिविधि की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है स्वप्रतिरक्षी प्रक्रिया, रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति, उभरते विकारों की रोकथाम, निदान और उपचार।

एपीएस के निदान के लिए नैदानिक ​​मानदंड शिरापरक और धमनी घनास्त्रता के एपिसोड के संकेत हैं, जिनकी पुष्टि प्रयोगशाला या वाद्य अध्ययन द्वारा की जाती है। महत्वपूर्णउनके पास पिछली गर्भधारण के रोग संबंधी पाठ्यक्रम पर भी डेटा है: अज्ञात कारणों से गर्भावस्था के 10 सप्ताह से पहले सहज गर्भपात, जब आनुवंशिक कारणों से भ्रूण (भ्रूण) की मृत्यु की संभावना नहीं होती है; 10 सप्ताह के बाद भ्रूण की मृत्यु, गंभीर गर्भपात और अपरा अपर्याप्तता के कारण समय से पहले जन्म।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए प्रयोगशाला मानदंड:

• 6 सप्ताह के अंतराल के साथ औसत या उच्च अनुमापांक में रक्त में आईजीजी या आईजीएम वर्ग के एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की उपस्थिति।
• कम से कम दोगुनी वृद्धि के साथ 6-8 सप्ताह के अंतराल पर रक्त प्लाज्मा में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए) का पता लगाना।

यदि होगा तो एपीएस का विकास माना जा सकता है स्व - प्रतिरक्षित रोग, बार-बार गर्भपात (अंतःस्रावी से संबंधित नहीं, आनुवंशिक कारण, जननांग अंगों का असामान्य विकास, जैविक या कार्यात्मक इस्थमिक-सरवाइकल अपर्याप्तता), गेस्टोसिस के प्रारंभिक विकास के साथ, विशेष रूप से इसके गंभीर रूप, प्लेसेंटल अपर्याप्तता, पिछली गर्भधारण के दौरान भ्रूण कुपोषण, झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रियाएं।

ऑटोइम्यून प्रक्रिया को दबाने के लिए, गर्भावस्था की तैयारी के रूप में ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। प्रेडनिसोलोन (5 मिलीग्राम) या मेटिप्रेड (प्रति दिन 4 मिलीग्राम) की छोटी खुराक ऑटोइम्यून प्रक्रिया की गतिविधि को कम कर सकती है और रक्त जमावट प्रणाली के विकारों के विकास को रोक सकती है। स्टेरॉयड थेरेपी पूरी गर्भावस्था के दौरान और प्रसव के बाद 10-15 दिनों तक जारी रखनी चाहिए, इसके बाद धीरे-धीरे इसे बंद कर देना चाहिए। एपीएस वाले रोगियों में ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेते समय वायरल संक्रमण के पुनर्सक्रियन को रोकने के लिए, इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा ड्रिप प्रशासन हर दूसरे दिन 25 मिलीलीटर की खुराक पर दिया जाता है (3 खुराक)। इम्युनोग्लोबुलिन की ऐसी छोटी खुराक देने की सलाह गर्भावस्था की पहली तिमाही में, 24 सप्ताह में और बच्चे के जन्म से पहले दी जाती है।

रक्त जमावट प्रणाली में विकारों के सुधार पर विशेष ध्यान दिया जाता है। जब प्लेटलेट्स सक्रिय होते हैं, तो एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित किए जाते हैं: क्यूरेंटिल (75-150 मिलीग्राम दैनिक), ट्रेंटल (300-600 मिलीग्राम) या थियोनिकोल (0.045 मिलीग्राम प्रति दिन)। रक्त जमावट प्रणाली की निगरानी हर 2 सप्ताह में एक बार की जानी चाहिए। ऐसे मामलों में जहां पैथोलॉजिकल प्लेटलेट गतिविधि को प्लाज्मा गतिविधि में वृद्धि और इंट्रावास्कुलर जमावट के संकेतों की उपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है, हेपरिन की छोटी खुराक (5,000 इकाइयां दिन में 2-3 बार चमड़े के नीचे) का उपयोग उचित है। हेपरिन थेरेपी की अवधि हेमोस्टैसोलॉजिकल विकारों की गंभीरता से निर्धारित होती है। एस्पिरिन की छोटी खुराक (प्रतिदिन 80-100 मिलीग्राम) का उपयोग हेपरिन के प्रभाव को प्रबल करने में मदद करता है। एपीएस के उपचार के लिए व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है कम आणविक भार हेपरिन. छोटी खुराक में इन दवाओं के उपयोग के लिए पारंपरिक हेपरिन का उपयोग करते समय रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति की सख्त निगरानी की आवश्यकता नहीं होती है।

प्लास्मफेरेसिस का उपयोग एपीएस के लिए एक अतिरिक्त उपचार पद्धति के रूप में किया जाता है। इस पद्धति के उपयोग से रक्त के रियोलॉजिकल गुणों को सामान्य करना, रक्त जमावट प्रणाली की अत्यधिक सक्रियता को कम करना और कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं और हेपरिन की खुराक को कम करना संभव हो जाता है, जो विशेष रूप से महत्वपूर्ण है यदि वे खराब रूप से सहन किए जाते हैं। प्लास्मफेरेसिस के मुख्य चिकित्सीय प्रभावों में शामिल हैं: विषहरण, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार, प्रतिरक्षा सुधार, अंतर्जात पदार्थों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि और दवाएं. विशेष अर्थएपीएस के रोगियों के उपचार में, यह प्रक्रिया के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड ऑटोएंटीबॉडी को हटा देता है, प्रतिरक्षा परिसरों, इम्युनोजेनिक प्लाज्मा प्रोटीन, ऑटोएंटीजन, जो ऑटोइम्यून प्रक्रिया की गतिविधि को कम करने की अनुमति देता है। प्लास्मफेरेसिस का उपयोग गर्भावस्था की तैयारी और उसके दौरान दोनों के रूप में किया जा सकता है प्रभावी तरीकाएपीएस के रोगियों का उपचार।

एपीएस के रोगियों की जांच और दवा की तैयारी गर्भावस्था से पहले शुरू होनी चाहिए। साथ ही, रोग के संभावित लक्षणों की पहचान करने के लिए रोगी की शिकायतों और चिकित्सा इतिहास का सावधानीपूर्वक विश्लेषण किया जाता है। कार्डियोलिपिन और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं। यदि उनका पता चल जाता है, तो अध्ययन 6-8 सप्ताह के बाद दोहराया जाता है। साथ ही, सहवर्ती रोगों की पहचान करने और यदि आवश्यक हो तो उनके उपचार के लिए जांच की जाती है। यदि वहाँ दोहराया जाता है सकारात्मक परीक्षणकार्डियोलिपिन और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति की जांच करने के लिए, एपीएस के लिए उपचार दवाओं के व्यक्तिगत चयन के साथ शुरू किया जाता है।

जब गर्भावस्था होती है, तो उसके प्रारंभिक चरण से, उचित प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति की निगरानी की जाती है आवश्यक उपचार. अल्ट्रासाउंड का उपयोग 3-4 सप्ताह के अंतराल पर भ्रूण की वृद्धि दर की निगरानी करने और मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है कार्यात्मक अवस्थाभ्रूण अपरा तंत्र. विशेष नैदानिक ​​​​महत्व में डॉपलर अल्ट्रासाउंड है, जो प्रसव से पहले 3-4 सप्ताह के अंतराल के साथ 20 सप्ताह से किया जाता है। डॉपलर माप भ्रूण-अपरा और गर्भाशय-अपरा रक्त प्रवाह में कमी का समय पर निदान करने और चिकित्सा की प्रभावशीलता का आकलन करने की अनुमति देता है। गर्भावस्था के 32 सप्ताह के बाद कार्डियोटोकोग्राफी डेटा हमें भ्रूण की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने की भी अनुमति देता है। बच्चे के जन्म के दौरान, क्रोनिक भ्रूण हाइपोक्सिया की उपस्थिति के कारण हृदय की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है बढ़ा हुआ खतरासामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा का टूटना, क्रोनिक की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र भ्रूण हाइपोक्सिया का विकास। बच्चे के जन्म से ठीक पहले और बच्चे के जन्म के दौरान रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति का निर्धारण करने की सलाह दी जाती है।

प्रसवोत्तर महिलाओं की स्थिति की निगरानी करना विशेष महत्व रखता है, क्योंकि प्रसवोत्तर अवधि में थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। धीरे-धीरे वापसी के साथ स्टेरॉयड थेरेपी 2 सप्ताह तक जारी रहती है। जन्म के बाद तीसरे और पांचवें दिन हेमोस्टैटिक प्रणाली की निगरानी करने की सलाह दी जाती है। गंभीर हाइपरकोएग्यूलेशन के साथ, चमड़े के नीचे प्रति दिन 10,000-15,000 इकाइयों के हेपरिन के एक छोटे कोर्स की आवश्यकता होती है। रोगियों को एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित किए जाते हैं, जिससे स्तनपान बाधित हो जाता है। जिन मरीजों में गर्भावस्था के दौरान एपीएस का निदान किया गया है, वे रोग बढ़ने के जोखिम के कारण रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी और निगरानी के अधीन हैं।

इस प्रकार, पर्याप्त उपचार का उपयोग करके एपीएस वाले रोगियों में गर्भावस्था का समय पर निदान, तैयारी और तर्कसंगत प्रबंधन गर्भावस्था और प्रसवोत्तर अवधि के दौरान जटिलताओं के जोखिम को कम कर देता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण जटिल है जिसमें शिरापरक और/या धमनी घनास्त्रता, प्रसूति विकृति विज्ञान के विभिन्न रूप (मुख्य रूप से आवर्ती गर्भपात), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही विभिन्न अन्य न्यूरोलॉजिकल, त्वचा, हृदय संबंधी और हेमटोलॉजिकल विकार शामिल हैं। एपीएस की एक विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी विशेषता फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी है - एंटीबॉडी का एक विषम समूह जो फॉस्फोलिपिड्स और फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीन की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ प्रतिक्रिया करता है। एपीएस अक्सर एसएलई (माध्यमिक एपीएस) में या किसी अन्य प्रमुख बीमारी (प्राथमिक एपीएस) की अनुपस्थिति में विकसित होता है।

जनसंख्या में एपीएस की वास्तविक व्यापकता अभी भी अज्ञात है। स्वस्थ लोगों के सीरम में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने की आवृत्ति 0 से 14% तक होती है, औसतन 2-4% (उच्च अनुमापांक में 0.2% से कम)। यह बीमारी अक्सर कम उम्र में विकसित होती है और बच्चों और यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी हो सकती है। बुजुर्ग लोगों में, एपीएस का विकास जुड़ा हो सकता है प्राणघातक सूजन. सामान्य आबादी में, एपीएस अधिक बार महिलाओं में पाया जाता है। हालाँकि, प्राथमिक एपीएस वाले रोगियों में पुरुषों के अनुपात में वृद्धि देखी गई है।

एटियलजि

एपीएस के कारण ज्ञात नहीं हैं। फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के स्तर (आमतौर पर क्षणिक) में वृद्धि बैक्टीरिया और वायरल संक्रमणों की एक विस्तृत श्रृंखला की पृष्ठभूमि के खिलाफ देखी जाती है। हालाँकि, संक्रमण वाले रोगियों में थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी की तुलना में कम विकसित होती हैं। फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के अतिउत्पादन के लिए एक इम्युनोजेनेटिक प्रवृत्ति का प्रमाण है। एपीएस वाले रोगियों के परिवारों में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने की आवृत्ति में वृद्धि हुई थी; एपीएस (आमतौर पर प्राथमिक) के मामले एक ही परिवार के सदस्यों में वर्णित किए गए हैं।

रोगजनन

एब्स टू फॉस्फोलिपिड्स एक सहकारक की उपस्थिति में फॉस्फोलिपिड्स से बंधते हैं, जो β2-ग्लाइकोप्रोटीन I है, एक प्रोटीन जो फॉस्फोलिपिड्स से बंधता है और इसमें थक्कारोधी गतिविधि होती है। एपीएस वाले रोगियों के सीरम में मौजूद एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी एंडोथेलियल और अन्य कोशिकाओं (प्लेटलेट्स, न्यूट्रोफिल) और β2-ग्लाइकोप्रोटीन I की झिल्लियों के फॉस्फोलिपिड घटकों की बातचीत के दौरान गठित एजी के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। इस बातचीत के परिणामस्वरूप, एंटीकोआगुलंट्स का संश्लेषण होता है (प्रोस्टेसाइक्लिन, एंटीथ्रोम्बिन III, एनेक्सिन वी, आदि) और प्रोकोगुलेंट (थ्रोम्बोक्सेन, ऊतक कारक, प्लेटलेट सक्रिय करने वाला कारक, आदि) मध्यस्थों का बढ़ा हुआ गठन, एंडोथेलियम (आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति) और प्लेटलेट्स की सक्रियता प्रेरित होती है, और न्यूट्रोफिल गिरावट घटित होना।

संक्रामक रोगों वाले रोगियों के सीरम में पाए जाने वाले एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी आमतौर पर β2-ग्लाइकोप्रोटीन I की अनुपस्थिति में फॉस्फोलिपिड के साथ प्रतिक्रिया करते हैं और इनमें ऊपर वर्णित गुण नहीं होते हैं।

वर्गीकरण

एपीएस के निम्नलिखित नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संस्करण प्रतिष्ठित हैं।

प्राथमिक एपीएस.

माध्यमिक एपीएस.

"विनाशकारी" एपीएस।

कुछ रोगियों में, एपीएस मुख्य रूप से प्रकट होता है हिरापरक थ्रॉम्बोसिस, दूसरों में, स्ट्रोक, दूसरों में, प्रसूति विकृति या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। एपीएस का विकास अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि से संबंधित नहीं है। एपीएस के लगभग आधे मरीज़ रोग के प्राथमिक रूप से पीड़ित हैं। हालाँकि, प्राथमिक एपीएस की नोसोलॉजिकल स्वतंत्रता का प्रश्न पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। प्राथमिक एपीएस कभी-कभी एसएलई की शुरुआत का एक प्रकार हो सकता है। इसके विपरीत, शुरुआत में क्लासिकल एसएलई वाले कुछ रोगियों में, बाद में एपीएस के लक्षण सामने आ सकते हैं।

कुछ रोगियों में, एपीएस तीव्र आवर्ती कोगुलोपैथी और वास्कुलोपैथी के साथ उपस्थित हो सकता है, जो महत्वपूर्ण अंगों को प्रभावित करता है और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट या हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम जैसा दिखता है। इस स्थिति को "विनाशकारी" एपीएस कहा जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

चूंकि एपीएस किसी भी आकार और स्थान के जहाजों को गैर-भड़काऊ थ्रोम्बोटिक क्षति पर आधारित है, इसलिए नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की सीमा बेहद विविध है।

शिरापरक घनास्त्रता एपीएस की सबसे आम अभिव्यक्ति है। थ्रोम्बी आमतौर पर निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन अक्सर यकृत, पोर्टल शिराओं, सतही शिराओं आदि में पाए जाते हैं। निचले छोरों की गहरी नसों से बार-बार होने वाली फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता विशिष्ट होती है, जो कभी-कभी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बनती है। एपीएस (अक्सर माध्यमिक की तुलना में प्राथमिक) बड-चियारी सिंड्रोम का दूसरा सबसे आम कारण है। अधिवृक्क ग्रंथियों की केंद्रीय शिरा का घनास्त्रता अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण बन सकता है।

धमनी घनास्त्रता. इंट्रासेरेब्रल धमनियों का घनास्त्रता, जिससे स्ट्रोक और क्षणिक इस्केमिक हमले होते हैं, एपीएस में धमनी घनास्त्रता का सबसे आम स्थानीयकरण है। छोटे जहाजों को नुकसान के कारण आवर्ती इस्केमिक स्ट्रोक कभी-कभी महत्वपूर्ण न्यूरोलॉजिकल विकारों के बिना होते हैं और ऐंठन सिंड्रोम, मल्टी-इन्फार्क्ट डिमेंशिया (अल्जाइमर रोग जैसा), और मानसिक विकारों के रूप में प्रकट हो सकते हैं।

एपीएस का एक प्रकार स्नेडन सिंड्रोम है, जो मस्तिष्क वाहिकाओं के आवर्ती घनास्त्रता द्वारा प्रकट होता है, लिवो रेतिकुलारिस, उच्च रक्तचाप और युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में विकसित हो रहा है। अन्य तंत्रिका संबंधी विकारों में माइग्रेन सिरदर्द, मिर्गी के दौरे, कोरिया और अनुप्रस्थ मायलाइटिस शामिल हैं। कभी-कभी एपीएस में तंत्रिका संबंधी विकार मल्टीपल स्केलेरोसिस के समान होते हैं।

हृदय वाल्व की क्षति एपीएस की सामान्य हृदय संबंधी अभिव्यक्तियों में से एक है। यह केवल इकोकार्डियोग्राफी (मामूली उल्टी, वाल्व पत्रक का मोटा होना) द्वारा पाई गई न्यूनतम गड़बड़ी से लेकर गंभीर हृदय दोष (माइट्रल का स्टेनोसिस या अपर्याप्तता, कम अक्सर महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व) तक भिन्न होता है। कुछ रोगियों में थ्रोम्बोटिक ओवरले के कारण वनस्पतियों के साथ गंभीर वाल्व क्षति विकसित होती है, जो संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ में वाल्व क्षति के समान होती है। वाल्वों पर वनस्पति का पता लगाना, खासकर यदि वे "ड्रमस्टिक्स" के रूप में नाखून बिस्तर और उंगलियों में रक्तस्राव के साथ संयुक्त हों, तो इसकी आवश्यकता तय होती है क्रमानुसार रोग का निदानसंक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के साथ. हृदय गुहा में रक्त के थक्कों के विकास का वर्णन किया गया है, जो कार्डियक मायक्सोमा का अनुकरण करता है। में से एक संभावित स्थानीयकरणफॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के संश्लेषण से जुड़ी धमनी घनास्त्रता कोरोनरी धमनियां हैं (एसएलई वाले पुरुषों में यह सबसे आम स्थान है)।

एपीएस की बारंबार जटिलताओं में उच्च रक्तचाप शामिल है। यह लचीला हो सकता है और अक्सर इससे जुड़ा होता है लिवो रेतिकुलारिसऔर स्नेडन सिंड्रोम के हिस्से के रूप में मस्तिष्क धमनियों को नुकसान, या स्थिर, घातक, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी के लक्षणों से प्रकट होता है। एपीएस में उच्च रक्तचाप का विकास कई कारणों से जुड़ा हो सकता है, जिसमें वृक्क संवहनी घनास्त्रता, वृक्क रोधगलन, उदर महाधमनी का घनास्त्रता (स्यूडोकोआर्कटेशन), और इंट्राग्लोमेरुलर थ्रोम्बोसिस शामिल हैं। फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के अतिउत्पादन और गुर्दे की धमनियों के फाइब्रोमस्क्यूलर डिसप्लेसिया के विकास के बीच एक संबंध देखा गया है। एपीएस की एक दुर्लभ जटिलता थ्रोम्बोटिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है, जो आवर्तक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता और स्थानीय दोनों से जुड़ी है ( में सीटू) फुफ्फुसीय वाहिकाओं का घनास्त्रता।

एपीएस में गुर्दे की क्षति इंट्राग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोम्बोसिस से जुड़ी होती है और इसे रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी कहा जाता है। गुर्दे के ग्लोमेरुली के माइक्रोथ्रोम्बोसिस को ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के बाद के विकास का कारण माना जाता है, जिससे अंग की शिथिलता होती है।

प्रसूति रोगविज्ञान को सबसे अधिक में से एक माना जाता है विशेषणिक विशेषताएंएपीएस: बार-बार गर्भपात, बार-बार सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, प्रीक्लेम्पसिया। भ्रूण हानि गर्भावस्था के किसी भी चरण में हो सकती है, लेकिन अधिक बार दूसरी और तीसरी तिमाही में।

एपीएस में त्वचा के घाव विभिन्न प्रकार की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (आमतौर पर) द्वारा दर्शाए जाते हैं लिवो रेतिकुलारिस). त्वचा के अल्सर और स्यूडोवास्कुलिटिक घाव (पुरपुरा, पामर और प्लांटर इरिथेमा, फुंसी, उंगलियों का गैंग्रीन) कम आम हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - विशिष्ट हेमेटोलॉजिकल संकेतएएफएस. रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास दुर्लभ है और, एक नियम के रूप में, रक्त जमावट कारकों, गुर्दे की विकृति, या एंटीकोआगुलंट्स की अधिक मात्रा में सहवर्ती दोष से जुड़ा हुआ है। सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर देखा जाता है; इवांस सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन) कम आम है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

एपीएस का प्रयोगशाला निदान एलिसा का उपयोग करके कार्यात्मक परीक्षणों और कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी का उपयोग करके ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के निर्धारण पर आधारित है। सामान्य तौर पर, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट में उच्च विशिष्टता होती है, और एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी में एपीएस के निदान के लिए उच्च संवेदनशीलता होती है। ल्यूपस थक्कारोधीऔर कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी क्रमशः एसएलई के 30-40% और 40-50% रोगियों में पाए जाते हैं। फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति में, घनास्त्रता विकसित होने का जोखिम 40% है, जबकि एंटीबॉडी की अनुपस्थिति में यह 15% से अधिक नहीं है। β2-ग्लाइकोप्रोटीन I के साथ प्रतिक्रिया करने वाले एंटीबॉडी का निर्धारण करने के लिए एक विधि विकसित की गई है, जिसके स्तर में वृद्धि फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि की तुलना में घनास्त्रता के विकास के साथ बेहतर संबंध रखती है। एपीएस का कोर्स, ज्यादातर मामलों में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी की एकाग्रता पर निर्भर नहीं करती है।

एपीएस का विश्वसनीय निदान करने के लिए, कम से कम एक नैदानिक ​​और एक प्रयोगशाला मानदंड का संयोजन आवश्यक है।

अप्रत्यक्ष उपचार के दौरान त्वचा परिगलन के मामले में, थ्रोम्बोटिक विकारों (विशेष रूप से एकाधिक, आवर्ती, असामान्य स्थानीयकरण के साथ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में प्रसूति संबंधी विकृति के साथ-साथ नवजात शिशुओं में अस्पष्टीकृत घनास्त्रता के मामलों में एपीएस पर संदेह किया जाना चाहिए। एक स्क्रीनिंग अध्ययन के दौरान एंटीकोआगुलंट्स और लंबे समय तक एपीटीटी वाले रोगियों में। एपीएस के साथ, बड़ी संख्या में छद्म सिंड्रोम देखे जाते हैं, जो वास्कुलिटिस, संक्रामक एंडोकार्टिटिस, हृदय ट्यूमर, मल्टीपल स्केलेरोसिस, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस आदि की नकल कर सकते हैं।

इलाज

एपीएस की रोकथाम और उपचार एक जटिल कार्य है (तालिका 46-2)। यह एपीएस में अंतर्निहित रोगजनक तंत्र की विविधता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की बहुरूपता और थ्रोम्बोटिक विकारों की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने के लिए विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतकों की कमी के कारण है। बार-बार होने वाले घनास्त्रता का जोखिम विशेष रूप से युवा रोगियों में अधिक होता है, जिनमें कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के प्रति एंटीबॉडी का लगातार उच्च स्तर होता है और साथ ही कार्डियोलिपिन और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के प्रति एंटीबॉडी का पता चलता है, साथ ही बार-बार होने वाले घनास्त्रता और/या प्रसूति विकृति की उपस्थिति होती है। इतिहास, अन्य थ्रोम्बोटिक जोखिम कारकों विकारों (उच्च रक्तचाप, हाइपरलिपिडिमिया, धूम्रपान, मौखिक गर्भ निरोधकों को लेना) की उपस्थिति में, एसएलई की उच्च गतिविधि के साथ, अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स की तेजी से वापसी के साथ, अन्य जमाव विकारों के साथ फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक के संयोजन के साथ .

इसके अलावा, एपीएस के उपचार में कई विशेषताएं हैं।

सीरम में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के उच्च स्तर वाले रोगियों में, लेकिन एपीएस के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना (प्रसूति रोगविज्ञान के इतिहास के बिना गर्भवती महिलाओं सहित), वे एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (75 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक निर्धारित करने तक सीमित हैं। इन व्यक्तियों को सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है, क्योंकि उनमें थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का जोखिम बहुत अधिक होता है। मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है या जीसी की छोटी खुराक से नियंत्रित किया जाता है।

निश्चित एपीएस वाले रोगियों का प्रबंधन विटामिन के प्रतिपक्षी (वारफारिन) और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की कम खुराक) के नुस्खे पर आधारित है, जिनका व्यापक रूप से एपीएस से जुड़े घनास्त्रता की रोकथाम के लिए उपयोग किया जाता है। माध्यमिक और प्राथमिक एपीएस दोनों वाले रोगियों में, वारफारिन के साथ उपचार, जो आईएनआर को 2-3 (या अधिक) के स्तर पर बनाए रखता है, आवर्ती थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की घटनाओं में महत्वपूर्ण कमी लाता है। हालाँकि, वारफारिन के उपयोग से रक्तस्राव का खतरा अधिक होता है। उपयुक्त उद्देश्य मलेरिया रोधी औषधियाँ, जिसमें सूजनरोधी प्रभाव के साथ-साथ एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को दबाना, रक्त के थक्के के आकार को कम करना) और लिपिड कम करने वाली गतिविधि होती है।

गर्भावस्था के दौरान वारफारिन का उपयोग वर्जित है, क्योंकि इससे वारफारिन भ्रूणोपैथी का विकास होता है, जो हड्डियों के एपिफेसिस के बिगड़ा विकास और नाक सेप्टम के हाइपोप्लासिया के साथ-साथ तंत्रिका संबंधी विकारों की विशेषता है। बार-बार गर्भपात वाली महिलाओं में एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की कम खुराक के साथ हेपरिन (विशेष रूप से मानक खुराक में कम आणविक भार हेपरिन) के साथ उपचार सफल जन्म की आवृत्ति को लगभग 2-3 गुना बढ़ा सकता है और ग्लूकोकार्टिकॉइड थेरेपी की तुलना में काफी अधिक प्रभावी है।