स्पेनोइड हड्डी का डिसप्लेसिया। रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया के लक्षण और उपचार

यह लेख फ़ाइब्रो-ओसियस रोग, या, जैसा कि इसे फ़ाइबर डिसप्लेसिया भी कहा जाता है, जैसी काफी सामान्य घटना पर चर्चा करेगा। इस बीमारी को ट्यूमर जैसी बीमारी की श्रेणी में रखा गया है। यह स्थानीय हो सकता है या एक या अधिक हड्डियों तक फैल सकता है। एक नियम के रूप में, यह रोग जन्मजात होता है, लेकिन हाल ही में यह अधिक परिपक्व उम्र के लोगों में अक्सर पाया जाने लगा है।

विवरण

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, रेशेदार डिसप्लेसिया ट्यूमर जैसी बीमारियों की श्रेणी में आता है। लेकिन असल में यह हड्डी का ट्यूमर नहीं है. यह एक प्रणालीगत हड्डी रोग है, जो इसके ऊतकों के विकास के उल्लंघन, या अधिक सटीक रूप से, रेशेदार के साथ इसके प्रतिस्थापन द्वारा व्यक्त किया जाता है, जो बाद में इसके विरूपण का कारण बन जाता है। ज्यादातर मामलों में, यह ओस्टोजेनिक मेसेनकाइम (तथाकथित ऊतक जिससे हड्डी बाद में बनती है) के अनुचित विकास के कारण होता है। एक दिलचस्प तथ्य यह है कि पुरुष आबादी की तुलना में महिला आबादी इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील है। इसके अलावा, अगर इलाज नहीं किया गया, तो इसकी काफी अधिक संभावना है कि यह एक सौम्य ट्यूमर में बदल जाएगा। महत्वपूर्ण! दुर्दमता में अध:पतन बहुत ही कम होता है।

थोड़ा इतिहास

यह मानव हड्डी रोग पहली बार बीसवीं सदी की शुरुआत में खोजा गया था। इसके बाद, 1927 में, रूसी सर्जन ब्रेत्सोव ने हड्डियों के फोकल रेशेदार अध: पतन के नैदानिक, सूक्ष्म और रेडियोलॉजिकल संकेत के बारे में निष्कर्ष निकाला। अमेरिकी डॉक्टर अलब्राइट द्वारा विभिन्न अंतःस्रावी विकारों के साथ इस बीमारी के संबंध को साबित किए हुए 10 साल से भी कम समय बीत चुका है। उसी वर्ष, एक अन्य जर्मन विशेषज्ञ, अल्ब्रेक्ट ने रेशेदार डिस्प्लेसिया और समय से पहले यौवन और त्वचा के बहुत स्पष्ट रंजकता नहीं होने के बीच संबंध का प्रदर्शन किया।

कारण

दुर्भाग्य से, फिलहाल उस कारण का विश्वसनीय रूप से पता लगाना संभव नहीं हो पाया है जो इस बीमारी के प्रकट होने का कारण बनता है। लेकिन कई अध्ययनों के आधार पर, कई कारकों पर ध्यान दिया जा सकता है जो रेशेदार डिसप्लेसिया का कारण बनते हैं। इसमे शामिल है:

• फ्रैक्चर जो बार-बार दोहराए जाते हैं। लेकिन, एक नियम के रूप में, यह प्रवृत्ति इस बीमारी के कुल रोगियों की संख्या के केवल 30% में देखी गई थी।
• अंगों की विकृति: सूजन, उसकी धुरी की वक्रता।
• लंबाई में हड्डियों का धीमा विकास।
• अन्य पुरानी बीमारियों की उपस्थिति, जैसे: अल्पविकसित किडनी, हाइपरथायरायडिज्म, जन्मजात ऑप्टिक शोष, फाइब्रोमाइक्सॉइड ऊतक ट्यूमर।

इसके अलावा, यह राय काफी लोकप्रिय मानी जाती है कि संयुक्त डिसप्लेसिया जीन उत्परिवर्तन के कारण विकसित होता है, लेकिन वर्तमान में ऐसे कोई तथ्य नहीं हैं जो इसकी विरासत को साबित करते हों। यह रोग माँ के गर्भ में रहते हुए भी विकसित होना संभव है।

लक्षण

ज्यादातर मामलों में, इस बीमारी के कोई स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं। एक व्यक्ति इस तथ्य के बारे में सोच भी नहीं सकता है कि वह काफी लंबे समय से बीमार है, क्योंकि जब तक रेशेदार डिसप्लेसिया एक या अधिक हड्डियों को प्रभावित नहीं करता है, तब तक विशेष दर्द या नकारात्मक संवेदनाएं नहीं हो सकती हैं। इस बीमारी की एक विशेषता यह है कि इससे होने वाली क्षति सेलुलर-रेशेदार ऊतक की मात्रा से निर्धारित होती है जो रक्त वाहिकाओं से युक्त होती है, और आस-पास की हड्डी की संरचनाएं, जिसके पास हड्डी जैसा ऊतक होता है, जो कोशिकाओं से घिरा होता है।

प्रकार

वर्तमान में, हड्डी के विकास के कई प्रकार हैं: फोकल और फैलाना। पहले प्रकार की विशेषता अन्य ऊतकों से पृथक एक रूपांतरित भाग है, जो आसन्न हड्डियों से बिना किसी समस्या के फैलता है। यह भी ध्यान देने योग्य है कि प्रभावित ऊतक बाद में सघन हो जाता है और पीला पड़ जाता है, लेकिन अपनी लोच खोए बिना।

फैलाए गए प्रकार के लिए, एक विशिष्ट विशेषता प्रभावित ऊतक के आकार को निर्धारित करने में कठिनाई है, क्योंकि यह प्रभावित क्षेत्र से सटे छिद्रित ऊतक द्वारा बाधित होता है। इसके अलावा, कॉर्टिकल परत का पतला होना देखा जाता है। इसके बाद, छिद्रपूर्ण पदार्थ को घने हल्के पीले पदार्थ से बदल दिया जाता है। साथ ही, दोनों ही मामलों में एकल सिस्ट का पता लगाया जा सकता है।

जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, यदि एक भी घाव है, तो ऐसे हड्डी रोग पूरी तरह से ध्यान देने योग्य नहीं होते हैं। पहली चीज़ जो आपकी नज़र में आती है वह संक्रमित क्षेत्र का थोड़ा मोटा होना है, जिससे कोई असुविधा नहीं होती है, लेकिन समय के साथ (1-2 वर्ष) इस पर एक सूजन प्रक्रिया दिखाई दे सकती है। इसके साथ ही विषमता भी विकसित हो सकती है। एक ही समय में हड्डी के कई क्षेत्रों में रोग प्रकट होने के बाद, इसके लक्षण, एक नियम के रूप में, नहीं बदलते हैं, लेकिन प्रभावित क्षेत्र धीरे-धीरे बढ़ने लगता है। इसके अलावा, इस हड्डी रोग के प्रभाव में, फीमर छोटा या मुड़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप लंगड़ापन होता है।

किस्मों

वर्तमान में, इस रोग के कई प्रकार हैं:

मोनोस्टोटिक। केवल एक हड्डी प्रभावित होती है। किसी भी उम्र में निदान किया जाता है।

पॉलीओस्टोटिक. शरीर के एक तरफ की कई हड्डियाँ प्रभावित होती हैं। अक्सर इसका निदान अंतःस्रावी तंत्र की कई विकृतियों और त्वचा के मेलेनोसिस के संयोजन में फीमर के रेशेदार डिसप्लेसिया के रूप में किया जाता है। बच्चे इसकी अभिव्यक्तियों के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं।

यह भी ध्यान देने योग्य बात है कि यह रोग किसी भी हड्डी में हो सकता है। लेकिन सबसे अधिक बार हाथ या पैर की लंबी ट्यूबलर हड्डियां प्रभावित होती हैं। इसके अलावा, पसलियाँ अक्सर रोग की अभिव्यक्ति से पीड़ित होती हैं।

अतिरिक्त वर्गीकरण

हमारे देश में भी ज़त्सेपिन वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है। यह भेद करता है:

• सामान्य हड्डी क्षति. इस मामले में, कॉर्टिकल परत और मेडुलरी कैनाल के क्षेत्र से शुरू होकर सभी तत्व क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। इसके अलावा, सामान्य क्षति के कारण, समय के साथ विकृतियाँ बनने लगती हैं, और तनाव फ्रैक्चर अधिक से अधिक बार दिखाई देते हैं। इसके अलावा, लंबी हड्डियां अक्सर प्रभावित होती हैं।
• ट्यूमर का रूप. यह रेशेदार ऊतक के स्रोत के प्रसार की विशेषता है, जो कुछ मामलों में बहुत बड़े आकार तक पहुंच सकता है।
• अलब्राइट सिंड्रोम. एक विशिष्ट विशेषता पॉलीओस्टोटिक या लगभग सामान्यीकृत हड्डी क्षति है, जो अंतःस्रावी तंत्र के विकार और मानव शरीर के अनुपात में बदलाव के साथ संयुक्त है।
• फ़ाइब्रोकार्टिलाजिनस डिसप्लेसिया। इसकी अभिव्यक्ति को उपास्थि का अध:पतन या चोंड्रोसारकोमा में अध:पतन माना जाता है।

निदान

रेशेदार डिस्प्लेसिया का निदान एक्स-रे परीक्षा और रोगी के चिकित्सा इतिहास के स्पष्टीकरण के बाद किया जाता है। एक नियम के रूप में, प्रारंभिक चरण में, एक्स-रे में विशेष क्षेत्र दिखाई देते हैं जो दिखने में ग्राउंड ग्लास के समान होते हैं। वे, एक नियम के रूप में, डायफिसिस या मेटाफिसिस के क्षेत्र में क्षतिग्रस्त हड्डी पर स्थित होते हैं। इसके बाद, प्रभावित क्षेत्र पर एक विशिष्ट धब्बेदार सतह दिखाई देती है, जिस पर संकुचन छोटे-छोटे समाशोधन क्षेत्रों के साथ बारी-बारी से होता है। इसके अलावा, विकृति पहले से ही काफी स्पष्ट रूप से दिखाई दे रही है। यदि एक भी संयुक्त डिसप्लेसिया का पता चला है, तो यह सुनिश्चित करना अनिवार्य है कि कोई एकाधिक हड्डी के घाव नहीं हैं, जो प्रारंभिक चरण में इतने ध्यान देने योग्य नहीं हो सकते हैं। इसीलिए आपका डॉक्टर डेंसोमेट्री नामक एक सहायक परीक्षा लिख ​​सकता है। इसके अलावा, जब संदिग्ध क्षेत्रों की पहचान की जाती है, तो रेडियोग्राफी या, यदि आवश्यक हो, हड्डी का सीटी स्कैन किया जाता है।

यह ध्यान देने योग्य है कि यह बीमारी, और विशेष रूप से यदि यह मोनोओसल डिसप्लेसिया है, का निदान करना काफी कठिन है। इसलिए, हल्के लक्षणों के मामले में, दीर्घकालिक अनुवर्ती की सिफारिश की जाती है। इसके अलावा, बहुत बार, रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का सही निदान करने के लिए, अन्य डॉक्टरों (सामान्य चिकित्सक, ऑन्कोलॉजिस्ट, टीबी विशेषज्ञ) के साथ अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

इलाज

जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, समय पर निदान और हल्के विचलन के साथ, उपचार का परिणाम सकारात्मक होगा। अधिकांश मामलों में, रोगी के लिए मानक चिकित्सा पर्याप्त होगी। लेकिन ऐसे रोगियों का एक निश्चित प्रतिशत है, जिनमें रेशेदार डिसप्लेसिया का निदान किया जाता है, जिसके उपचार में इलाज और प्लास्टिक ग्राफ्ट शामिल होंगे। लेकिन यह ध्यान देने योग्य है कि ऐसी प्रक्रिया के दौरान विफलताएं ग्राफ्ट के पुनर्वसन और बीमारी के बढ़ने के कारण हो सकती हैं। इसके अलावा, कुछ आर्थोपेडिक प्रक्रियाओं के पूरा होने के बाद लक्षणों में कमी आ सकती है: इलाज, ऑस्टियोमी, हड्डी प्रत्यारोपण।

यदि यह रोग टिबिया को प्रभावित करता है, तो इसकी बाहरी अभिव्यक्तियाँ लंगड़ापन और चाल में तेज बदलाव के रूप में व्यक्त होती हैं। मानव हड्डी का छोटा होना जहां क्षतिग्रस्त हड्डी ऊतक स्थित है, बहुत कम आम है। उपचार के लिए प्लास्टिक के साथ आगे प्रतिस्थापन के साथ सर्जरी की भी आवश्यकता होती है। यह भी विचार करने योग्य है कि ऑपरेशन पूरा होने के बाद, रोगी को कुछ समय के लिए बैसाखी और एक आर्थोपेडिक उपकरण का उपयोग करना होगा।

चरवाहे की लाठी और शेर का चेहरा

जबड़े और खोपड़ी के रेशेदार डिस्प्लेसिया को इसके उन्नत रूप में "चेहरे का शेरवाद" कहा जाता है। इस रूप की विशेषता हड्डियों में तेजी से सूजन होना है। जब बच्चों में इसका निदान किया जाता है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है। इसका मुख्य लक्ष्य चेहरे की हड्डियों की और विकृति को खत्म करना है, क्योंकि यह याद रखने योग्य है कि जैसे-जैसे रोगी बढ़ता है, उनकी वृद्धि भी होगी।

अपने उन्नत रूप में हड्डी के रेशेदार डिसप्लेसिया से गंभीर परिवर्तन हो सकते हैं, जिसे "चरवाहे की छड़ी" के रूप में जाना जाता है। यदि ऐसी विकृति का पता चलता है, तो क्षतिग्रस्त क्षेत्र को नष्ट करने और फिर उसे उपयुक्त ग्राफ्ट से बदलने के उद्देश्य से एक ऑपरेशन तुरंत किया जाना चाहिए। जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, यदि कोई पुनरावृत्ति नहीं होती है, तो उपचार सकारात्मक होगा।

इसका इलाज क्यों जरूरी है?

इसके अलावा, याद रखें कि केवल एक विशेष चिकित्सक ही चिकित्सा की तीव्रता, सीमा और अवधि निर्धारित कर सकता है। यह भी ध्यान देने योग्य है कि रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का उपचार प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। युवा पीढ़ी के लिए, कंकाल प्रणाली की नाजुकता और पूरी तरह से विकसित नहीं होने के कारण, शुरुआत में थेरेपी का उपयोग किया जाता है, जो अगर अपना प्रभाव नहीं दिखाती है, तो इसे सर्जरी में बदल दिया जाता है। वयस्कों में इस रोग का उपचार इस रोग की गंभीरता और अवधि निर्धारित करने से शुरू होता है। लेकिन, जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, 95% मामलों में, सर्जिकल हस्तक्षेप लगभग तुरंत निर्धारित किया जाता है। यदि कई प्रभावित क्षेत्र हैं, तो उपचार काफी लंबा होगा और उच्च तकनीक वाले उपकरणों का उपयोग करना होगा। आपको केवल यह समझने की आवश्यकता है कि यदि इस बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो इसके एक विशाल कोशिका ट्यूमर, या गैर-ऑसिफाइंग फाइब्रोमा में बदलने की उच्च संभावना है। इसके अलावा, हाल ही में इस बीमारी के ओस्टोजेनिक सार्कोमा में बदलने के मामले अधिक बार सामने आए हैं।

पूर्वानुमान

अगर हम भावी जीवन के पूर्वानुमान के बारे में बात करें तो यह काफी अनुकूल है। लेकिन समय पर इलाज शुरू न करने के खतरे पर एक बार फिर से जोर देना जरूरी है, जिससे बाद में पैर पूरी तरह से टेढ़ा हो सकता है, बार-बार और फ्रैक्चर को ठीक करना मुश्किल हो सकता है, और विशेष रूप से सूजन विकृति की संभावना हो सकती है। इसके अलावा, यह याद रखने योग्य है कि बच्चों में रेशेदार डिसप्लेसिया का इलाज बिना सर्जरी के काफी सफलतापूर्वक किया जा सकता है, जो एक बार फिर एक विशेष चिकित्सा संस्थान तक समय पर पहुंच के महत्व पर जोर देता है।

एक हड्डी का घाव है जिसमें सामान्य हड्डी के ऊतकों का एक क्षेत्र हड्डी ट्रैबेकुले सहित संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। यह ट्यूमर जैसी बीमारियों की श्रेणी में आता है, स्थानीय या व्यापक हो सकता है, एक या अधिक हड्डियों को प्रभावित कर सकता है। यह दर्द, विकृति, खंड के छोटा या लंबा होने और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के रूप में प्रकट होता है। निदान रेडियोग्राफी, एमआरआई, सीटी और अन्य अध्ययनों के आधार पर किया जाता है। उपचार आमतौर पर सर्जिकल होता है - दोष के प्रतिस्थापन के साथ हड्डी के प्रभावित क्षेत्र का उच्छेदन।

आईसीडी -10

एम85.0 एम85.4 एम85.5

सामान्य जानकारी

रेशेदार डिस्प्लेसिया (लिचेंस्टीन रोग, लिचेंस्टीन-जाफ रोग या लिचेंस्टीन-ब्रेज़ो रोग) एक प्रणालीगत कंकाल विकार है। लक्षण आमतौर पर बचपन में शुरू होते हैं, लेकिन बाद में भी शुरू हो सकते हैं। साहित्य उन मामलों का वर्णन करता है जहां मोनोस्टोटिक रेशेदार डिस्प्लेसिया का पहली बार सेवानिवृत्ति की आयु के लोगों में निदान किया गया था। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। एक सौम्य ट्यूमर में संभावित अध:पतन; दुर्दमता दुर्लभ है.

इस बीमारी का वर्णन पहली बार 20वीं सदी के पूर्वार्ध में किया गया था। 1927 में, रूसी सर्जन ब्रेत्सोव ने फोकल रेशेदार हड्डी के अध: पतन के नैदानिक, सूक्ष्म और रेडियोलॉजिकल संकेतों पर एक रिपोर्ट बनाई। 1937 में, अलब्राइट ने अंतःस्रावी विकारों और विशिष्ट त्वचा परिवर्तनों से जुड़े मल्टीफोकल रेशेदार डिसप्लेसिया का वर्णन किया। उसी वर्ष, अल्ब्रेक्ट ने असामयिक यौवन और अस्पष्ट त्वचा रंजकता के साथ संयोजन में मल्टीफोकल डिस्प्लेसिया का वर्णन किया। थोड़ी देर बाद, जाफ़ और लिचेंस्टीन ने एकल-फोकल घावों का अध्ययन किया और उनकी घटना के कारणों के बारे में निष्कर्ष प्रकाशित किए।

कारण

रेशेदार डिसप्लेसिया को ट्यूमर जैसी बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है, लेकिन यह वास्तविक हड्डी का ट्यूमर नहीं है। यह ओस्टोजेनिक मेसेनकाइम (ऊतक जिससे बाद में हड्डी बनती है) के अनुचित विकास के कारण होता है। विकास के कारण स्पष्ट नहीं हैं, आनुवंशिक प्रवृत्ति से इंकार नहीं किया जा सकता है।

वर्गीकरण

आमतौर पर, पॉलीओस्टोटिक रूप के साथ, ट्यूबलर हड्डियों को नुकसान देखा जाता है: टिबिया, फीमर, फाइबुला, ह्यूमरस, रेडियस और अल्ना। चपटी हड्डियों में से, पैल्विक हड्डियाँ, खोपड़ी की हड्डियाँ, रीढ़, पसलियां और स्कैपुला सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। अक्सर, हाथ और पैरों की हड्डियों को नुकसान का पता चलता है, जबकि कलाई की हड्डियाँ बरकरार रहती हैं। विकृति की डिग्री रेशेदार डिसप्लेसिया के फॉसी के स्थान पर निर्भर करती है। जब कोई प्रक्रिया ऊपरी छोरों की ट्यूबलर हड्डियों में होती है, तो आमतौर पर केवल उनके क्लब के आकार का विस्तार देखा जाता है। जब फालेंज प्रभावित होते हैं, तो उंगलियां छोटी हो जाती हैं और "कटी हुई" दिखती हैं।

निचले छोरों की हड्डियाँ शरीर के वजन के नीचे झुक जाती हैं और विशिष्ट विकृतियाँ उत्पन्न हो जाती हैं। फीमर विशेष रूप से तेजी से विकृत होता है, आधे मामलों में इसका छोटा होना पाया जाता है। समीपस्थ वर्गों की प्रगतिशील वक्रता के कारण, हड्डी एक बूमरैंग (शेफर्ड क्रूक, हॉकी स्टिक) का आकार ले लेती है, बड़ा ट्रोकेन्टर ऊपर की ओर "चलता" है, कभी-कभी पैल्विक हड्डियों के स्तर तक पहुंच जाता है। ऊरु गर्दन विकृत हो जाती है और लंगड़ापन आ जाता है। जांघ का छोटा होना 1 से 10 सेमी तक हो सकता है।

जब फाइबुला में घाव बनता है, तो अंग की कोई विकृति नहीं होती है; यदि टिबिया प्रभावित होता है, तो टिबिया की कृपाण के आकार की वक्रता या लंबाई में हड्डी की धीमी वृद्धि देखी जा सकती है। फीमर में घाव की तुलना में छोटा होना आमतौर पर कम स्पष्ट होता है। इलियम और इस्चियम के रेशेदार डिसप्लेसिया के कारण पेल्विक रिंग में विकृति आ जाती है। यह, बदले में, रीढ़ की हड्डी पर नकारात्मक प्रभाव डालता है, जिससे खराब मुद्रा, स्कोलियोसिस या किफोसिस होता है। यदि प्रक्रिया एक साथ फीमर और पैल्विक हड्डियों को प्रभावित करती है तो स्थिति और भी गंभीर हो जाती है, क्योंकि ऐसे मामलों में शरीर की धुरी और भी बाधित हो जाती है और रीढ़ पर भार बढ़ जाता है।

मोनोऑसियस रूप अधिक अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है; कोई अतिरिक्त रोग संबंधी अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। विकृति की गंभीरता और प्रकृति स्थान, घाव के आकार और घाव की विशेषताओं (कुल या अंतःस्रावी) के आधार पर बहुत भिन्न होती है। प्रभावित खंड पर भार डालने के बाद दर्द, लंगड़ापन और बढ़ी हुई थकान हो सकती है। पॉलीओस्टोटिक रूप की तरह, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर संभव हैं।

निदान

निदान एक आर्थोपेडिस्ट-ट्रॉमेटोलॉजिस्ट द्वारा नैदानिक ​​​​तस्वीर और एक्स-रे डेटा के आधार पर किया जाता है। प्रारंभिक चरण में, प्रभावित हड्डी के डायफिसिस या मेटाफिसिस के क्षेत्र में एक्स-रे फिल्में उन क्षेत्रों को प्रकट करती हैं जो दिखने में ग्राउंड ग्लास से मिलते जुलते हैं। फिर प्रभावित क्षेत्र एक विशिष्ट धब्बेदार रूप धारण कर लेता है: संघनन के क्षेत्र समाशोधन के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होते हैं। विकृति स्पष्ट दिखाई देती है। जब एक एकल घाव का पता चलता है, तो एकाधिक हड्डी के घावों को बाहर करना आवश्यक होता है, जो प्रारंभिक चरणों में स्पर्शोन्मुख हो सकता है, इसलिए रोगियों को स्वस्थ ऊतक के भीतर हड्डी के प्रभावित क्षेत्र के खंडीय उच्छेदन और दोष के प्रतिस्थापन के लिए भेजा जाता है। हड्डी जोड़ना। पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के लिए, इलिजारोव तंत्र का उपयोग किया जाता है। एकाधिक घावों के मामले में, विकृति और रोग संबंधी फ्रैक्चर को रोकने के लिए निवारक उपाय किए जाते हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है. उपचार के अभाव में, विशेष रूप से पॉलीओस्टोटिक रूप के साथ, गंभीर अपंग विकृति हो सकती है। कभी-कभी डिसप्लेसिया का फॉसी सौम्य ट्यूमर (विशाल कोशिका ट्यूमर या गैर-ऑसिफाइंग फाइब्रोमा) में बदल जाता है। वयस्कों में, ओस्टोजेनिक सार्कोमा में घातक परिवर्तन के कई मामलों का वर्णन किया गया है। रोग के अस्पष्ट कारण के कारण कोई विशेष रोकथाम नहीं है।

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया कंकाल की एक प्रणालीगत बीमारी है, हड्डी के ऊतकों के विकास का एक विकार है, हालांकि यह एक वास्तविक ट्यूमर नहीं है, लेकिन नियोप्लाज्म के करीब है। विभिन्न कंकालीय रसौली में, यह बच्चों में 10% है। इसका वर्णन सबसे पहले ब्रेइटसेव और लिचेंस्टीन ने किया था। अपूर्ण कैल्सीफिकेशन के चरण वाले क्षेत्रों में, ओस्टोजेनिक रेशेदार ऊतक का संचय होता है।

हड्डी की विकृति होने के कारण, कार्टिलाजिनस डिसप्लेसिया की तरह, रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया बच्चों और किशोरों में अधिक बार देखा जाता है।

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया के लक्षण

जब हड्डी के बड़े क्षेत्र प्रभावित होते हैं, तो रोग का पहला लक्षण फ्रैक्चर हो सकता है (30% मामलों में), जो बाद में दोबारा हो जाता है। कभी-कभी होने वाली विकृतियों, हड्डी में सूजन, अंग की धुरी की वक्रता और लंबाई में हड्डी की धीमी वृद्धि के कारण रोग ध्यान आकर्षित करता है।

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का स्थानीयकरण विविध है। लगभग कोई भी हड्डी प्रभावित हो सकती है। घाव, फैलाना और फोकल दोनों, मेटाफिस और डायफिसिस में स्थित होते हैं, अक्सर चरम सीमाओं की लंबी ट्यूबलर हड्डियों में। फैलाए गए रूपों में, फीमर के सबट्रोकैनेटरिक क्षेत्र को नुकसान प्रमुख है; मल्टीफोकल मोनोसियस रूपों में, टिबिया का डायफिसिस प्रमुख है। घाव की संभावित समरूपता और अंग के सभी खंडों का प्रमुख एकतरफा घाव रोग की जन्मजात प्रकृति के पक्ष में बोलता है।

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया को कभी-कभी अन्य बीमारियों के साथ जोड़ दिया जाता है। जाफ़ ने उनमें हाइपरथायरायडिज्म, अल्पविकसित किडनी, ऑप्टिक तंत्रिका के जन्मजात शोष के साथ-साथ कई फ़ाइब्रोमाइक्सॉइड ऊतक ट्यूमर के साथ देखे गए संयोजन शामिल हैं। ये सभी उदाहरण बिगड़ा हुआ मेसेनकाइमल विकास के साथ डिसोंटोजेनेटिक आधार का संकेत देते हैं। तथाकथित अलब्राइट सिंड्रोम भी इस विचार की पुष्टि करता है।

लक्षणों के संयोजन के कारण स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन वे डिसप्लास्टिक प्रकृति के पक्ष में बोलते हैं। तथ्य यह है कि गोनैडोट्रोपिक हार्मोन रक्त में प्रवेश करता है, यह बताता है कि अंतःस्रावी तंत्र गौण रूप से शामिल है: जाहिर है, डिसप्लास्टिक हड्डी परिवर्तन खोपड़ी के आधार की हड्डियों को भी प्रभावित करते हैं।

सूक्ष्मदर्शी रूप से, रोग का केंद्र खराब रूप से विभेदित ओस्टोजेनिक ऊतक है। ओस्टियोब्लास्ट, या बल्कि फ़ाइब्रोब्लास्ट, सेलुलर रेशेदार ऊतक फाइबर और हड्डी बीम के निर्माण में भाग लेते हैं, लेकिन उनकी संरचना बेहद आदिम है और वे ठोस हड्डी पदार्थ के गठन की अनुमति नहीं देते हैं।

गठन के क्षेत्रीय फोकल रूप रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया के विभेदक निदान के लिए बड़ी कठिनाइयाँ पेश करते हैं। जब सीमांत रूप से स्थित होता है, तो डिसप्लेसिया विशाल कोशिका ट्यूमर, मरम्मत चरण में इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा के फॉसी और हड्डी के फोड़े जैसा हो सकता है।

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया के लिए पूर्वानुमान

बच्चों में जीवन का पूर्वानुमान अनुकूल है। साथ ही, यह संभव है कि घाव एक सौम्य ट्यूमर में बदल जाए - एक गैर-ऑसिफ़ाइंग फ़ाइब्रोमा या हड्डी का एक विशाल कोशिका ट्यूमर। इसके अलावा, वयस्कों में घाव के ओस्टोजेनिक सार्कोमा में घातक अध:पतन के मामलों का वर्णन किया गया है। इसलिए बच्चों पर सीधी निगरानी होनी चाहिए। कार्यात्मक पूर्वानुमान के लिए, बड़े हड्डी के घाव - एक हड्डी में फैलाना और मल्टीफोकल रूप, आर्थोपेडिक रोकथाम और उपचार की अनुपस्थिति में महत्वपूर्ण विकृति हो सकती है: हड्डी की वक्रता, उभरी हुई विकृति, कई रोग संबंधी फ्रैक्चर, और फैला हुआ रूप में - लंबे समय तक संलयन, झूठे जोड़ों के निर्माण तक। रेशेदार डिसप्लेसिया के छोटे एकल फॉसी खतरनाक नहीं होते हैं। यदि कोई चिंता नहीं है, तो उन्हें सहज अस्थिभंग की उम्मीद के साथ नहीं हटाया जाना चाहिए।

Catad_tema ट्रॉमेटोलॉजी और आर्थोपेडिक्स - लेख

आईसीडी 10: एम85.0, एम 85.4, एम85.5

अनुमोदन का वर्ष (संशोधन आवृत्ति): 2016 (हर 3 साल में समीक्षा)

पहचान: KR449

व्यावसायिक संगठन:

• अखिल रूसी सार्वजनिक संगठन एसोसिएशन ऑफ ट्रॉमेटोलॉजिस्ट एंड ऑर्थोपेडिस्ट्स ऑफ रशिया (एटीओआर)

अनुमत

ATOR XX.XX.2016 के प्रेसीडियम की बैठक में। मास्को

मान गया

रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय की वैज्ञानिक परिषद__ __________201_

बाइलोकल ऑस्टियोसिंथेसिस

हाइड्रॉक्सियापटाइट

संपीड़न-विकर्षण ऑस्टियोसिंथेसिस

हड्डी का पुटी

मोनोलोकल संपीड़न ऑस्टियोसिंथेसिस

ऑस्टियोडिस्प्लासिया

रेशेदार डिसप्लेसिया

संकेताक्षर की सूची

एएलटी - एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़

एएसटी - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़

बीडीकेओ - बाइलोकल संपीड़न-व्याकुलता ऑस्टियोसिंथेसिस

हा - हाइड्राक्सीएपेटाइट

बीके - हड्डी पुटी

केओ - संयुक्त ऑस्टियोसिंथेसिस

एमकेओ - मोनोलोकल कम्प्रेशन ऑस्टियोसिंथेसिस

एमपी- मेडिकल पंचर

एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग

अनुसंधान संस्थान - वैज्ञानिक अनुसंधान संस्थान

अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड जांच

ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम

एफडी - रेशेदार डिसप्लेसिया

सीटी - कंप्यूटेड टोमोग्राफी

शब्द और परिभाषाएं

ऑस्टियोसिंथेसिस- फिक्सिंग उपकरणों का उपयोग करके हड्डी के टुकड़ों को जोड़ने और उनकी गतिशीलता को समाप्त करने की एक शल्य चिकित्सा पद्धति।

ट्रांसओसियस ऑस्टियोसिंथेसिस- ऑस्टियोसिंथेसिस, एक दूसरे से मजबूती से जुड़े धातु के पिन या कीलों का उपयोग करके, उनकी धुरी के लंबवत हड्डी के टुकड़ों के माध्यम से पारित किया जाता है और विशेष उपकरणों या उपकरणों (मेहराब) का उपयोग करके तय किया जाता है।

मोनोफोकल कम्प्रेशन ऑस्टियोसिंथेसिस (MCO)- बाहरी निर्धारण उपकरण का उपयोग करके समस्या क्षेत्र (रुचि का क्षेत्र) में नियंत्रित संपीड़न या व्याकुलता का निर्माण।

बाइलोकल कंप्रेशन-डिस्ट्रेक्शन ऑस्टियोसिंथेसिस (बीसीडीओ)- टुकड़े का ऑस्टियोटॉमी और हड्डी परिवहन (गठित टुकड़े की पैमाइश, नियंत्रित गति)।

रेशेदार डिसप्लेसिया- हड्डी के विकास की एक गैर-वंशानुगत असामान्यता जिसमें सामान्य हड्डी के ऊतकों को रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

अस्थि पुटीयह एक ऐसी बीमारी है जो हड्डी के ऊतकों में गुहा के गठन की विशेषता है। यह अंतःस्रावी परिसंचरण की स्थानीय गड़बड़ी और लाइसोसोमल एंजाइमों की सक्रियता पर आधारित है।

1. संक्षिप्त जानकारी

1.1 परिभाषा

रेशेदार डिसप्लेसिया- कंकाल के विकास संबंधी विकार (डिसप्लेसिया) की विशेषता वाली एक बीमारी, जिसमें सामान्य हड्डी को रेशेदार ऊतक द्वारा डिसप्लास्टिक हड्डी के तत्वों से बदल दिया जाता है। इसमें मोनोस्टोटिक (लगभग 85% मामले), मोनोमेलिक (एक अंग, कंधे या पेल्विक गर्डल की कई आसन्न हड्डियां प्रभावित होती हैं) और पॉलीओस्टोटिक (लगभग 5% मामले) रूप होते हैं। यह भ्रूण उपास्थि के विलंबित और विकृत अस्थिकरण पर आधारित है।

अस्थि पुटी- हड्डी के ऊतकों में गुहा के गठन की विशेषता वाली बीमारी। यह अंतःस्रावी परिसंचरण की एक स्थानीय गड़बड़ी, लाइसोसोमल एंजाइमों की सक्रियता पर आधारित है, जो ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स, कोलेजन और अन्य प्रोटीन के विनाश की ओर जाता है। यह प्रक्रिया विकासशील गुहा में आसमाटिक और हाइड्रोस्टैटिक दबाव में वृद्धि के साथ होती है, जिसकी तरल सामग्री में उच्च फाइब्रिनोलिटिक और ऑस्टियोलाइटिक गतिविधि होती है। अस्थि ऊतक विकृति विज्ञान के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, सिस्ट को ट्यूमर जैसी बीमारियों के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

एन्यूरिज्मल हड्डी पुटी एक बहु-कक्षीय, कम अक्सर एकल-कक्षीय गुहा के रूप में हड्डी के ऊतकों का एक व्यापक सौम्य घाव है जो रक्त सामग्री से भरा होता है; इसकी दीवारें छोटे हड्डी के हिस्सों से जुड़ी हो सकती हैं।

1.2 एटियलजि और रोगजनन

रेशेदार डिसप्लेसिया क्रोमोसोम 20q13.2-13.3 पर स्थित GNAS1 जीन में दैहिक उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह जीन उत्तेजक प्रोटीन G, Gs? के अल्फा सबयूनिट को एनकोड करता है। इस उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, स्थिति 201 (आर201) पर अमीनो एसिड आर्जिनिन (प्रोटीन में) को अमीनो एसिड सिस्टीन (आर201सी) या हिस्टिडीन (आर201एच) से बदल दिया जाता है। यह असामान्य प्रोटीन सामान्य कोशिकाओं की तुलना में उच्च दर पर डीएनए को संश्लेषित करने के लिए जी1 चक्रीय एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट (एएमपी) और ऑस्टियोब्लास्ट (कोशिकाओं) को उत्तेजित करता है। इसके परिणामस्वरूप एक रेशेदार, अव्यवस्थित हड्डी मैट्रिक्स का निर्माण होता है, जो आदिम हड्डी ऊतक का निर्माण करता है जो लैमेलर हड्डी में परिपक्व होने में असमर्थ होता है। खनिजीकरण की प्रक्रिया भी असामान्य है।

सिस्ट के गठन और वृद्धि की रोग प्रक्रिया के विकास का एटियोपैथोजेनेसिस हड्डी के मेटाफिसियल भाग में शिरापरक जल निकासी की स्थानीय गड़बड़ी पर आधारित है। परिणामस्वरूप बढ़े हुए अंतर्गर्भाशयी दबाव से रक्त तत्वों की सेलुलर संरचना में परिवर्तन होता है और लाइसोसोमल एंजाइम निकलते हैं, जो हड्डी के ऊतकों पर कार्य करते हुए, इसके लसीका का कारण बनते हैं। उसी समय, रक्त जमावट प्रणाली का उल्लंघन होता है, जो स्थानीय फाइब्रिनोलिसिस में व्यक्त होता है। हड्डी के ऊतकों के कार्बनिक मैट्रिक्स के एकत्रित टूटने वाले उत्पाद सिस्ट सामग्री के बढ़े हुए ऑन्कोटिक दबाव का निर्माण करते हैं। इस प्रकार, रोगजनन का एक दुष्चक्र निर्मित होता है, जब प्रत्येक घटक दूसरे को बढ़ाता है।

1.3 महामारी विज्ञान

सभी सौम्य हड्डी के घावों में से लगभग 5% रेशेदार डिसप्लेसिया के कारण होते हैं। हालाँकि, वास्तविक घटना अज्ञात है क्योंकि कई मरीज़ स्पर्शोन्मुख हैं। 75-80% मामलों में स्थानीयकृत रेशेदार डिसप्लेसिया होता है।

रेशेदार डिसप्लेसिया एक धीमी गति से बढ़ने वाला घाव है जो आमतौर पर हड्डियों के विकास की अवधि के दौरान दिखाई देता है और इस प्रकार अक्सर प्रारंभिक किशोरावस्था और देर से किशोरावस्था में व्यक्तियों में देखा जा सकता है। रेशेदार डिसप्लेसिया, जो कई हड्डियों में विकसित होता है, सभी मामलों में से 20-25% के लिए जिम्मेदार होता है और इस रूप वाले रोगियों में रोग की अभिव्यक्तियाँ थोड़ी पहले की उम्र (औसतन 8 वर्ष) में दिखाई देने लगती हैं।

सभी कंकाल ट्यूमर और डिसप्लेसिया में, हड्डी के सिस्ट 37.7% होते हैं, और सौम्य कंकाल ट्यूमर में - 56.2% होते हैं। मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के विकृति वाले रोगियों में, वे लगभग 0.4% हैं, और हड्डियों के डिसप्लास्टिक और ट्यूमर रोगों वाले बच्चों में - 21 से 57% तक हैं।

1.4 आईसीडी के अनुसार कोडिंग

एम 85.0 - रेशेदार डिस्प्लेसिया (चयनात्मक, एक हड्डी)

एम 85.4 - सिंगल बोन सिस्ट

एम85.5 - एन्यूरिज्मल हड्डी पुटी

1.5. वर्गीकरण

रेशेदार डिस्प्लेसिया का वर्गीकरण:

• एकरस;
• मोनोमाइलिक;
• पॉलीओस्टोटिक.

अस्थि सिस्ट का वर्गीकरण:

• एकान्त;
• धमनीविस्फार;
• जुक्सटार्टिकुलर.

2. निदान

2.1 शिकायतें और इतिहास

रेशेदार डिसप्लेसिया के लक्षण.सीसी अक्सर बचपन और किशोरावस्था में विकसित होता है और आमतौर पर लंबी ट्यूबलर हड्डियों को प्रभावित करता है। प्रारंभिक चरणों में, यह स्पर्शोन्मुख होता है या मामूली दर्द के साथ होता है। अक्सर किसी पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का पहला संकेत पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होता है। लक्षण अनुपस्थित या हल्के हो सकते हैं। पैल्पेशन आमतौर पर दर्द रहित होता है; महत्वपूर्ण तनाव आमतौर पर दर्द के साथ होता है। फीमर के समीपस्थ डायफिसिस के क्षेत्र में बड़े सिस्ट के साथ, लंगड़ापन संभव है, ह्यूमरस को नुकसान के साथ - अचानक आंदोलनों और हाथ उठाने के साथ असुविधा और अप्रिय संवेदनाएं।

एफडी के लक्षण आमतौर पर बचपन में ही पता चल जाते हैं, लेकिन देर से शुरू होना संभव है। गंभीर जन्मजात विकृतियाँ आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं। पॉलीओस्टोटिक रूप के साथ, पहले लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं। हड्डी की क्षति के साथ एंडोक्रिनोपैथिस, त्वचा रंजकता और हृदय प्रणाली में व्यवधान भी होता है। रोग की अभिव्यक्तियाँ काफी विविध हैं, सबसे लगातार लक्षण मामूली दर्द (आमतौर पर कूल्हों में) और प्रगतिशील विकृति हैं। कभी-कभी रोग का निदान तभी होता है जब पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होता है। विकृति की डिग्री रेशेदार डिसप्लेसिया के फॉसी के स्थान पर निर्भर करती है। जब कोई प्रक्रिया ऊपरी छोरों की ट्यूबलर हड्डियों में होती है, तो आमतौर पर केवल उनके क्लब के आकार का विस्तार देखा जाता है। जब फालेंज प्रभावित होते हैं, तो उंगलियां छोटी हो जाती हैं और "कटी हुई" दिखती हैं।

2.2 शारीरिक परीक्षण

निदान के चरण में सहवर्ती विकारों की पहचान करने, लंबाई मापने, प्रभावित और विपरीत अंगों की परिधि, जोड़ों में सक्रिय और निष्क्रिय आंदोलनों के आयाम, डिग्री में विकृति की मात्रा निर्धारित करने के लिए सामान्य आर्थोपेडिक स्थिति का अध्ययन करने की सिफारिश की जाती है। खंड के कोमल ऊतकों की स्थिति, निशान की उपस्थिति।

टिप्पणियाँ: आर्थोपेडिक परीक्षा में शामिल हैं:

1. प्रभावित खंड का निरीक्षण - जांच करने पर हाइपरमिया, एडिमा, मांसपेशी शोष, घावों की उपस्थिति, फिस्टुला, ट्रॉफिक अल्सर, विकृति, खंड का छोटा होना की पहचान करना संभव है।

   खंड का स्पर्श-स्पर्शन नरम ऊतकों के उतार-चढ़ाव, नरम और सख्त होने, उनकी व्यथा और रोग संबंधी गतिशीलता के क्षेत्रों को प्रकट कर सकता है।

   खंड माप - सूजन, मांसपेशी शोष, खंड का छोटा या लंबा होना पता लगाया जाता है।

   आसन्न जोड़ों में गति की सीमा को मापने से - संयुक्त विकृति की उपस्थिति का पता चलता है।

   एक दृश्य परीक्षा आपको प्रारंभिक रूप से हड्डी और आसन्न नरम ऊतकों को नुकसान के प्रकार, प्यूरुलेंट लीक का स्थानीयकरण, ट्रॉफिक अल्सर की उपस्थिति, उनके प्रसार की डिग्री, साथ ही संवहनी विकृति की उपस्थिति, छोटा करने का निर्धारण करने की अनुमति देती है। विकृति, सिकुड़न, स्यूडार्थ्रोसिस।

   इतिहास और दृश्य परीक्षण एकत्र करने के बाद, रोगी की विस्तृत जांच की योजना तैयार की जाती है।

2.3 प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान विधियां: नैदानिक, जैव रासायनिक और कोगोलॉजिकल रक्त परीक्षण, मूत्र परीक्षण, प्रतिरक्षा स्थिति का अध्ययन।

• निदान के चरण में, ल्यूकोसाइट फॉर्मूला, एक सामान्य मूत्र परीक्षण, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के अध्ययन के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है: कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, यूरिया, क्रिएटिनिन, एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएलटी), एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएसटी), रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स (सोडियम, पोटेशियम, क्लोरीन) का एक अध्ययन, सामान्य मूत्र विश्लेषण, प्रभावित अंग खंड के ट्रेपैनोबायोप्सी के दौरान प्राप्त पंक्टेट और ऊतक की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, आनुवंशिक विश्लेषण (यदि संकेत दिया गया हो)।

2.4 वाद्य निदान

मानक प्रक्षेपण (प्रत्यक्ष और पार्श्व) में रेडियोग्राफी की सिफारिश की जाती है। यदि आवश्यक हो, खंड विरूपण के वास्तविक कोण की पहचान करने के लिए, एक एक्स-रे परीक्षा अतिरिक्त रूप से तिरछे अनुमानों (30°-40° के भीतर घूर्णन कोण) में की जाती है।

टिप्पणियाँ।एक्स-रे चित्र के आधार पर रोग प्रक्रिया का चरण निर्धारित किया जाता है। ऑस्टियोलाइसिस चरण में, छवि विकास क्षेत्र के संपर्क में मेटाफिसिस की एक संरचनाहीन दुर्लभता को प्रकट करती है। सीमांकन चरण में, रेडियोग्राफ़ एक सेलुलर पैटर्न के साथ एक गुहा दिखाते हैं, जो एक घनी दीवार से घिरा होता है और सामान्य हड्डी के एक खंड द्वारा विकास क्षेत्र से अलग होता है। पुनर्प्राप्ति चरण के दौरान, छवियां हड्डी के संकुचन के एक क्षेत्र या एक छोटी अवशिष्ट गुहा को प्रकट करती हैं। एफडी में, मेटाफिसिस के सामान्य पैटर्न को एक ल्यूसेंसी द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है जो अनुदैर्ध्य रूप से स्थित होता है, हड्डी के केंद्र की ओर इशारा करता है और विकास डिस्क पर चौड़ा होता है। यह समाशोधन एक समान नहीं है, बल्कि एपिफेसिस की ओर मुड़ते हुए हड्डी के विभाजन द्वारा पंखे के आकार में धारीदार है। आमतौर पर, विभिन्न प्रक्षेपणों में ली गई कई तस्वीरों पर, कोई भी आश्वस्त हो सकता है कि संपूर्ण मेटाफ़िसिस में मोटे रेशेदार ऊतक नहीं होते हैं। प्रभावित हड्डी की धुरी, एक नियम के रूप में, हमेशा बदलती रहती है।

रोग प्रक्रिया के स्थानीयकरण और सीमा को स्पष्ट करने के साथ-साथ हड्डी और आसपास के नरम ऊतकों की संरचना का अध्ययन करने के लिए, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और एमआरआई का उपयोग किया जाता है।

2.5 अन्य निदान

• 1. आर्थोपेडिक परीक्षा करना;
  2. ल्यूकोसाइट फॉर्मूला, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (यूरिया, क्रिएटिनिन, कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, कुल बिलीरुबिन, एएलटी, एएसटी), कोगुलोग्राम, सामान्य मूत्रालय की गणना के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण करना।

टिप्पणियाँ।गुणसूत्र 20q13.2-13 पर स्थित GNAS1 जीन में दैहिक उत्परिवर्तन के लिए FD से पीड़ित रोगियों में आनुवंशिक विश्लेषण करने की सलाह दी जाती है।

3. उपचार

3.1 रूढ़िवादी उपचार

रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी है. सीसी और एफडी की पुनरावृत्ति के साथ-साथ विकृति बढ़ने और अंगों के छोटे होने के मामले अक्सर सामने आते हैं। उपचार की पंचर विधि के सकारात्मक प्रभाव, इसकी रोगजनक वैधता द्वारा निर्धारित, ने कई शोधकर्ताओं को सिस्टिक प्रक्रिया के प्रतिगमन को प्राप्त करने की अनुमति दी है। हालाँकि, इन तरीकों से सहवर्ती विकृति, छोटापन विकसित होने या हड्डी खंड की अधिक लंबाई से उत्पन्न होने वाली समस्याओं का समाधान नहीं हुआ।

3.2 शल्य चिकित्सा उपचार

ऑस्टियोसिंथेसिस योजना के अनुसार किया जाता है।

मतभेद:

रिश्तेदार:

तीव्र संक्रामक रोग;

तीव्र चरण में जीर्ण क्षतिपूर्ति रोग।

निरपेक्ष:

आंतरिक अंगों के जीर्ण विक्षोभित रोग।

मानसिक विकार।

क्षतिग्रस्त खंड पर त्वचा में परिवर्तन के साथ त्वचा संबंधी रोग (रोने वाला जिल्द की सूजन, न्यूरोडर्माेटाइटिस, एक्जिमा, और इसी तरह)।

उपयोग के संभावित जोखिम की डिग्री:

कोकक्षा 3- जोखिम की उच्च डिग्री (शरीर के अंगों और ऊतकों पर सीधा सर्जिकल प्रभाव)।

विवरण:

संभावित जटिलताएँ और उन्हें दूर करने के उपाय

जटिलता की प्रकृति के अनुसार:

तकनीकी (रोगी के प्रदर्शन और उसके बाद के प्रबंधन की तकनीक के उल्लंघन से संबंधित);

चिकित्सीय (संक्रामक, न्यूरोवास्कुलर);

संगठनात्मक (चिकित्सा कर्मियों के प्रशिक्षण की कमी से संबंधित)।

विधि (तकनीकी) करने की तकनीक का अनुपालन न करने से जुड़ी त्रुटियां तंत्रिका न्यूरोपैथी का कारण बन सकती हैं (यदि व्याकुलता की गति नहीं देखी जाती है)। ऐसे मामलों में, व्याकुलता को अस्थायी रूप से रोक दिया जाता है और रूढ़िवादी पुनर्स्थापना चिकित्सा का एक कोर्स किया जाता है (बी विटामिन, नियोस्टिग्माइन मिथाइल सल्फेट, विद्युत उत्तेजना)। यदि ऑस्टियोटॉमी के दौरान बड़ी वाहिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो एंजियोसर्जन से परामर्श आवश्यक है।

इन जटिलताओं की रोकथाम में ऑस्टियोटॉमी तकनीकों का कड़ाई से पालन करना और ऑस्टियोटॉमी क्षेत्र के तत्काल आसपास या तारों के सम्मिलन में स्थित रक्त वाहिकाओं और तंत्रिकाओं को संभावित क्षति को रोकने के लिए स्थितियों का निर्माण करना शामिल है।

सबसे गंभीर चिकित्सीय जटिलता ऑस्टियोसिंथेसिस के दौरान तार ऑस्टियोमाइलाइटिस की घटना है, हड्डी के स्क्लेरोटिक क्षेत्रों के माध्यम से तारों को पारित करने के लिए गति शासन के अनुपालन न करने के मामलों में, टिप की एक विशेष भाले के आकार की तीक्ष्णता के उपयोग के बिना। तार।

सुइयों के आसपास के नरम ऊतकों की सूजन तब होती है जब एसेप्टिस और एंटीसेप्सिस के सिद्धांतों का पालन नहीं किया जाता है और सुइयों को रखने की तकनीक का उल्लंघन किया जाता है। कोमल ऊतकों की सूजन के उपचार में डाइऑक्साइडिन, डाइमेक्साइड, डाइऑक्सोमिथाइलटेट्राहाइड्रोपाइरीमिडीन + क्लोरैम्फेनिकॉल के साथ मलहम और ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग करके दैनिक ड्रेसिंग शामिल है। यदि उपचार से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है तो तीन दिनों के बाद सुइयों को हटा दिया जाता है। जीवाणुरोधी चिकित्सा के दौरान तारों को समय पर हटाने से वायर ऑस्टियोमाइलाइटिस के विकास को रोका जा सकता है।

क्षमता:

इस बीमारी के इलाज के लिए प्रस्तावित तरीके और रणनीति केसी और एफडी वाले रोगियों को विशेष चिकित्सा देखभाल प्रदान करने की दक्षता में वृद्धि करना संभव बनाती है, विशेष रूप से बीमारी के गंभीर, आवर्ती रूपों और आसपास के नरम ऊतकों में सिकाट्रिकियल परिवर्तनों में। तकनीकों का उपयोग मौजूदा विकृतियों को खत्म करना, हड्डी की अखंडता और शारीरिक लंबाई को बहाल करना और शल्य चिकित्सा उपचार के एक चरण में कम समय में हड्डी के समेकन और पुनर्जनन को प्राप्त करना संभव बनाता है।

विवरणहड्डी के सिस्ट और रेशेदार डिसप्लेसिया वाले रोगियों के शल्य चिकित्सा उपचार के तरीकेअन्दर देखें परिशिष्ट डी

3.3. अन्य उपचार

डिवाइस में निर्धारण की अवधि के दौरान, सेनेटोरियम-रिसॉर्ट उपचार संभव है। यदि संकेत दिया जाए, तो मनोवैज्ञानिक सहायता उपलब्ध है।

4. पुनर्वास

प्रारंभिक पश्चात की अवधि में सीधे अस्पताल में पुनर्वास शुरू करने की सिफारिश की जाती है। सर्जरी के बाद 3-5 दिनों में (जब पोस्टऑपरेटिव दर्द सिंड्रोम कम हो जाता है), मरीजों को प्रभावित खंड के जोड़ों के संकुचन के विकास को रोकने और शीघ्र सक्रियण के लिए पद्धतिविदों के साथ समूह और व्यक्तिगत चिकित्सीय शारीरिक शिक्षा कक्षाओं में भाग लेने की सलाह दी जाती है। .

टिप्पणियाँ: पुनर्वास उपचार के मुख्य सिद्धांत निरंतरता और जटिलता हैं। इस परिसर में स्पा उपचार एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। जोड़ों और मांसपेशियों में सिकुड़न जैसे सीसी और पीडी के परिणामों के लिए चिकित्सीय व्यायाम विशेष रूप से प्रभावी है। ये प्रक्रियाएं हड्डी और पैराऑसियस ऊतकों में पुनर्योजी प्रक्रियाओं को बढ़ाती हैं, मांसपेशी शोष को रोकती हैं और प्रभावित अंग के कार्य को बहाल करने में मदद करती हैं।

अस्पताल में उपचार के बाद रोगियों के लिए, शारीरिक, मनोवैज्ञानिक और सामाजिक पुनर्वास के तरीके जो वापसी को बढ़ावा देते हैं, विशेष महत्व रखते हैं। रोगी को उसकी सामान्य जीवनशैली और व्यावसायिक गतिविधियों में शामिल करें।

5. रोकथाम और नैदानिक ​​अवलोकन

टिप्पणियाँ:सभी सूचीबद्ध चिकित्सीय उपायों के महत्व को पहचानते हुए, इस बात पर जोर देना आवश्यक है कि सीसी और एफडी की पुनरावृत्ति के विकास के साथ-साथ चरम सीमाओं की हड्डियों के विकृति और रोग संबंधी फ्रैक्चर को रोकने में सबसे महत्वपूर्ण बिंदु जल्द से जल्द संभव है। निदान और शीघ्र उपचार.

सीसी और एफडी की पुनरावृत्ति के मामलों की संख्या में वृद्धि की सुविधा है:

बच्चों में सीसी और एफडी फ़ॉसी का देर से पता लगाना;

सीसी और एफडी के रूढ़िवादी उपचार के अप्रभावी तरीकों का उपयोग;

रोगी के उपचार के समय में कमी।

6. रोग के पाठ्यक्रम और परिणाम को प्रभावित करने वाली अतिरिक्त जानकारी

हड्डियों के सीसी और एफडी के सर्जिकल उपचार के किसी भी तरीके से, निम्नलिखित जटिलताएँ सबसे अधिक बार होती हैं: पोस्टऑपरेटिव घाव का दबना, क्रोनिक ऑस्टियोमाइलाइटिस का विकास, अंतर्निहित बीमारी का दोबारा होना, रक्त वाहिकाओं और तंत्रिकाओं को नुकसान। इन जटिलताओं के कारण:

1. हड्डी के टुकड़ों के निर्धारण की अस्थिरता।
2. सर्जरी के दौरान और बाद में एसेप्सिस और एंटीसेप्सिस के नियमों का पालन करने में विफलता।
3. सर्जरी के दौरान हड्डी और आसपास के कोमल ऊतकों को बड़ा आघात।

इन जटिलताओं को रोकने के लिए, प्रभावित खंड की स्थलाकृतिक और शारीरिक विशेषताओं और इसके रुग्ण परिवर्तनों का अध्ययन करने, फिक्सेटर के आकार का सही ढंग से चयन करने और ट्रांसोससियस तत्वों को रखने के अनुशंसित तरीकों का पालन करने की सिफारिश की जाती है। ऑपरेशन के सभी चरणों में और उसके बाद एसेप्सिस और एंटीसेप्सिस के नियमों का अनुपालन अनिवार्य और स्थिर होना चाहिए।

टिप्पणियाँ:सीओ विधि (सबमर्सिबल ऑस्टियोसिंथेसिस के साथ संयोजन में ट्रांसोससियस ऑस्टियोसिंथेसिस) के साथ रोगियों के उपचार में सबसे आम जटिलता तारों के साथ नरम ऊतकों को काटना है, विशेष रूप से बाइलोकल ऑस्टियोसिंथेसिस तकनीकों का उपयोग करने और बड़े दोषों को खत्म करने के मामलों में। इस जटिलता का कारण, सुई लगाने की तकनीक में त्रुटियों के साथ, पिछले गंभीर आघात और बार-बार सर्जिकल हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप निशान ऊतक की उपस्थिति है।

एक पारंपरिक जटिलता तारों के आसपास के नरम ऊतकों की सूजन है। इसका कारण सुइयों को पकड़ने में तकनीकी त्रुटियां, साथ ही सड़न रोकनेवाला और एंटीसेप्टिक्स के नियमों का पालन न करना है। इन स्थितियों में, फिक्सिंग पिन लगाने की तकनीक, उनके तनाव और डिवाइस के बाहरी समर्थन पर कठोर बन्धन के सटीक पालन के साथ, इस जटिलता को रोकने और राहत देने के लिए सबसे प्रभावी उपाय स्वच्छता और महामारी विज्ञान शासन का कड़ाई से पालन करना है। रोगियों की व्यक्तिगत स्वच्छता के नियम।

ऑपरेशन के बाद घाव के दबने का कारण घाव वाले नरम ऊतकों की खराब आपूर्ति के माध्यम से सर्जिकल पहुंच (अक्सर मजबूर) भी होता है। ऐसे ऊतकों की उपचार प्रक्रिया में संक्रमण की संभावना की पृष्ठभूमि के खिलाफ अवधि और सुस्त पुनर्जनन की विशेषता होती है। इस जटिलता को रोकने के लिए, क्षतिग्रस्त ऊतकों के सबसे कोमल उपचार, सावधानीपूर्वक हेमोस्टेसिस और तर्कसंगत जल निकासी के साथ एक एट्रूमैटिक सर्जिकल दृष्टिकोण और घाव की टांके लगाना आवश्यक है।

नियंत्रित ट्रांसोससियस ऑस्टियोसिंथेसिस तकनीकों (सीआर के एक घटक के रूप में) का उपयोग करते समय विशिष्ट जटिलताएँ निम्नलिखित जटिलताएँ हैं: हड्डी के टुकड़ों का विस्थापन, उपकरण के समर्थन से नरम ऊतकों का संपीड़न, धीमी हड्डी पुनर्जनन। एक नियम के रूप में, वे ऑस्टियोसिंथेसिस की विशिष्ट तकनीकों को निष्पादित करते समय त्रुटियों के कारण होते हैं: टुकड़ों का निर्धारण, उपकरण की स्थापना, टेम्पो का उल्लंघन और व्याकुलता की लय। यदि वे होते हैं, तो डिवाइस को तारों को दोबारा जोड़कर स्थापित किया जाना चाहिए, कर्षण प्रयासों की दर को सामान्य किया जाना चाहिए, इसे किसी विशेष रोगी के शरीर की पुनर्योजी क्षमताओं के अनुरूप लाया जाना चाहिए।

सामान्य तौर पर, यह कहा जा सकता है कि सीओ विधि का उपयोग करके हड्डियों के सीसी और एफडी वाले रोगियों के उपचार के दौरान आने वाली उपचार प्रक्रिया की जटिलताएं इस विधि के लिए विशिष्ट हैं और इसके कार्यान्वयन के दौरान सीधे समाप्त किया जा सकता है। ऑस्टियोसिंथेसिस तकनीक का सटीक पालन उनकी रोकथाम के लिए इष्टतम स्थिति बनाता है और इस प्रकार, उपचार के शारीरिक और कार्यात्मक परिणामों पर सकारात्मक प्रभाव डालता है। साथ ही, नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अध्ययनों का एक जटिल प्रदर्शन आपको उपचार प्रक्रिया की प्रगति की निगरानी करने, समय पर आवश्यक सुधार करने, उपचार समस्या का पूर्ण समाधान प्राप्त करने की अनुमति देता है।

चिकित्सा देखभाल की गुणवत्ता का आकलन करने के लिए मानदंड

	गुणवत्ता मानदंड	साक्ष्य का स्तर
निदान का चरण
	आर्थोपेडिक परीक्षण किया गया
	प्रभावित हिस्से की एक्स-रे जांच की गई
शल्य चिकित्सा उपचार का चरण
	ऑस्टियोटॉमी और टुकड़ों का अनुकूलन किया गया
	एक या अधिक खंडों का एक्स्ट्राफोकल निर्धारण किया गया (संकेतों के अनुसार)
पश्चात उपचार चरण
	प्रभावित हिस्से का निरीक्षण और ड्रेसिंग की गई
	ल्यूकोसाइट गिनती, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (यूरिया, क्रिएटिनिन, कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, कुल बिलीरुबिन, एएलटी, एएसटी), एक कोगुलोग्राम, एक सामान्य मूत्रालय के साथ एक पूर्ण रक्त गणना की गई।

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परिशिष्ट A1. कार्य समूह की संरचना

बोरज़ुनोव डी.यू.- संघीय राज्य बजटीय संस्थान "रूसी वैज्ञानिक केंद्र" वीटीओ "के वैज्ञानिक कार्य के लिए उप निदेशक का नाम। अकाद. जी.ए. रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के इलिजारोव, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, ट्रॉमेटोलॉजिस्ट-ऑर्थोपेडिस्ट, एटीओआर के सदस्य

मोखोविकोव डी.एस. -और के बारे में। संघीय राज्य बजटीय संस्थान "रूसी वैज्ञानिक केंद्र "वीटीओ" के ट्रॉमेटोलॉजी और आर्थोपेडिक विभाग नंबर 4 के प्रमुख के नाम पर रखा गया है। अकाद. जी.ए. रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के इलिजारोव, पीएच.डी., ट्रॉमेटोलॉजिस्ट - आर्थोपेडिस्ट, एटीओआर के सदस्य

कोल्चिन एस.एन.- संघीय राज्य बजटीय संस्थान "रूसी वैज्ञानिक केंद्र" वीटीओ "के ट्रॉमेटोलॉजी और आर्थोपेडिक विभाग नंबर 4 के ट्रॉमेटोलॉजिस्ट आर्थोपेडिस्ट के नाम पर रखा गया है। अकाद. जी.ए. इलिजारोव" रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के, एटीओआर के सदस्य।

वहां दिलचस्पी को लेकर कोई विरोध नहीं है।

साक्ष्य एकत्र करने के लिए प्रयुक्त विधियों का विवरण।

इन नैदानिक ​​​​सिफारिशों को लिखने का साक्ष्य आधार इलेक्ट्रॉनिक डेटाबेस PubMed, WOS और RISC में प्रासंगिक अंग्रेजी-भाषा और रूसी-भाषा प्रकाशन हैं। खोज की गहराई 25 वर्ष है।

ट्रॉमेटोलॉजिस्ट-आर्थोपेडिस्ट

तालिका A1 - साक्ष्य के स्तर

परिशिष्ट A3. संबंधित दस्ताबेज़

रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय का आदेश दिनांक 7 जुलाई 2015 एन 422एएन "चिकित्सा देखभाल की गुणवत्ता का आकलन करने के लिए मानदंडों के अनुमोदन पर"

रूसी संघ की सरकार का फरमान "किसी व्यक्ति को विकलांग के रूप में पहचानने की प्रक्रिया और शर्तों पर" दिनांक 20 फरवरी, 2006 संख्या 95 (रूसी संघ की सरकार के दिनांक 7 अप्रैल, 2008 संख्या 247 के निर्णयों द्वारा संशोधित) दिनांक 30 दिसंबर 2009 क्रमांक 1121 दिनांक 6 फरवरी 2012 क्रमांक 89 दिनांक 16 अप्रैल 2012 क्रमांक 318 दिनांक 09/04/2012 क्रमांक 882). किसी व्यक्ति को विकलांग के रूप में मान्यता देने के नियमों में जो बदलाव किए जा रहे हैं, उन्हें 7 अप्रैल, 2008 के रूसी संघ की सरकार के डिक्री द्वारा अनुमोदित किया गया है। संख्या 24

रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय का आदेश दिनांक 17 दिसंबर, 2015 संख्या 1024n "चिकित्सा और सामाजिक परीक्षा के संघीय राज्य संस्थानों द्वारा नागरिकों की चिकित्सा और सामाजिक परीक्षा के कार्यान्वयन में उपयोग किए जाने वाले वर्गीकरण और मानदंडों पर।"

9 दिसंबर 2010 का संघीय कानून संख्या 351-एफजेड "संघीय कानून में संशोधन पर" दिग्गजों पर "और संघीय कानून के अनुच्छेद 11 और 11.1" रूसी संघ में विकलांग व्यक्तियों के सामाजिक संरक्षण पर।

सामाजिक सेवाओं के एक सेट पर रोगी का अधिकार 17 जुलाई 1990 178-एफजेड के संघीय कानून के अनुच्छेद 6.1 और 6.2 से उत्पन्न होता है (जैसा कि 8 दिसंबर 2010 के संघीय कानूनों द्वारा संशोधित संख्या 345 संघीय कानून, दिनांक 345-एफजेड, दिनांकित है) 1 जुलाई 2011 नंबर 169 संघीय कानून, दिनांक 28 जुलाई 2012 नंबर 133-एफजेड, दिनांक 25 दिसंबर 2012 नंबर 258-एफजेड, दिनांक 7 मई 2013 नंबर 99-एफजेड, दिनांक 7 मई 2013 नंबर। 104-एफजेड, दिनांक 2 जुलाई 2013 संख्या 185-एफजेड, दिनांक 25 नवंबर 2013 संख्या 317-एफजेड ) "राज्य सामाजिक सहायता पर", जिसमें कहा गया है कि नागरिकों की विभिन्न श्रेणियों को राज्य सामाजिक सहायता प्राप्त करने का अधिकार है सामाजिक सेवाओं के एक समूह का रूप, सहित। और विकलांग बच्चे (खंड 9) कला. 6.1.)

परिशिष्ट बी. रोगी प्रबंधन एल्गोरिदम

परिशिष्ट बी: रोगी सूचना

अस्थि पुटी- हड्डी के ऊतकों में एक गुहा. यह स्थानीय रक्त परिसंचरण विकारों और कुछ एंजाइमों की सक्रियता के परिणामस्वरूप होता है जो कार्बनिक हड्डी पदार्थ को नष्ट करते हैं। ट्यूमर जैसी बीमारियों को संदर्भित करता है। यह अक्सर बचपन और किशोरावस्था में विकसित होता है, आमतौर पर लंबी ट्यूबलर हड्डियों को प्रभावित करता है। प्रारंभिक चरणों में, यह स्पर्शोन्मुख होता है या मामूली दर्द के साथ होता है। अक्सर किसी पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का पहला संकेत पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होता है। रोग की अवधि लगभग 2 वर्ष है; दूसरे वर्ष के दौरान, पुटी आकार में घट जाती है और गायब हो जाती है। निदान रेडियोग्राफी के आधार पर किया जाता है। उपचार आमतौर पर रूढ़िवादी होता है: स्थिरीकरण, पंचर, पुटी गुहा में दवाओं का प्रशासन, व्यायाम चिकित्सा, फिजियोथेरेपी। यदि रूढ़िवादी चिकित्सा अप्रभावी है और हड्डी के ऊतकों के महत्वपूर्ण विनाश का खतरा है, तो एलोप्लास्टी के बाद उच्छेदन किया जाता है।

अस्थि सिस्ट के विकास का तंत्र

हड्डी के सिस्ट का निर्माण हड्डी के एक सीमित क्षेत्र में रक्त परिसंचरण के उल्लंघन से शुरू होता है। ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की कमी के कारण, क्षेत्र टूटने लगता है, जिससे लाइसोसोमल एंजाइम सक्रिय हो जाते हैं जो कोलेजन, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और अन्य प्रोटीन को तोड़ते हैं। उच्च हाइड्रोस्टेटिक और आसमाटिक दबाव वाली द्रव से भरी गुहा बनती है। यह, साथ ही सिस्ट के अंदर तरल पदार्थ में एंजाइमों की बड़ी मात्रा, आसपास के हड्डी के ऊतकों के और अधिक विनाश की ओर ले जाती है। इसके बाद, द्रव का दबाव कम हो जाता है, एंजाइम गतिविधि कम हो जाती है, सिस्ट सक्रिय से निष्क्रिय हो जाता है और समय के साथ गायब हो जाता है, धीरे-धीरे नए हड्डी के ऊतकों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

एकान्त अस्थि पुटी

10-15 वर्ष की आयु के लड़के सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। साथ ही, पहले का विकास भी संभव है - साहित्य में 2 महीने के बच्चे में एकान्त पुटी के मामले का वर्णन किया गया है। वयस्कों में, हड्डी के सिस्ट अत्यंत दुर्लभ होते हैं और आमतौर पर बचपन में किसी अज्ञात बीमारी के बाद बची हुई गुहा का प्रतिनिधित्व करते हैं। एक नियम के रूप में, लंबी ट्यूबलर हड्डियों में गुहाएं उत्पन्न होती हैं; प्रचलन में पहला स्थान फीमर और ह्यूमरस के समीपस्थ मेटाफिसिस की हड्डी के सिस्ट द्वारा लिया जाता है। शुरुआती चरणों में बीमारी का कोर्स ज्यादातर मामलों में स्पर्शोन्मुख होता है, कभी-कभी मरीज़ों को हल्की सूजन और मामूली अस्थिर दर्द दिखाई देता है। 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, कभी-कभी सूजन देखी जाती है और आसन्न जोड़ में सिकुड़न विकसित हो सकती है। फीमर के समीपस्थ डायफिसिस के क्षेत्र में बड़े सिस्ट के साथ, लंगड़ापन संभव है, ह्यूमरस को नुकसान के साथ - अचानक आंदोलनों और हाथ उठाने के साथ असुविधा और अप्रिय संवेदनाएं।

डॉक्टर के पास जाने का कारण और एकान्त हड्डी पुटी का पहला लक्षण अक्सर एक पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होता है जो एक मामूली दर्दनाक प्रभाव के बाद होता है। कई बार चोट का पता ही नहीं चल पाता। रोग की प्रारंभिक अवस्था वाले रोगी की जांच करते समय, स्थानीय परिवर्तन स्पष्ट नहीं होते हैं। कोई एडिमा नहीं है (पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के बाद एडिमा के अपवाद के साथ), कोई हाइपरमिया नहीं है, त्वचा पर शिरापरक पैटर्न स्पष्ट नहीं है, कोई स्थानीय या सामान्य हाइपरथर्मिया नहीं है। मामूली मांसपेशी शोष का पता लगाया जा सकता है।

प्रभावित क्षेत्र को छूने पर, कुछ मामलों में हड्डी के घनत्व के साथ दर्द रहित क्लब के आकार का मोटा होना संभव है। यदि सिस्ट एक महत्वपूर्ण आकार तक पहुंच जाता है, तो दबाव लागू होने पर सिस्ट की दीवार झुक सकती है। फ्रैक्चर की अनुपस्थिति में, सक्रिय और निष्क्रिय गतिविधियां पूरी हो जाती हैं, समर्थन संरक्षित रहता है। जब हड्डी की अखंडता टूट जाती है, तो नैदानिक ​​​​तस्वीर फ्रैक्चर से मेल खाती है, लेकिन लक्षण सामान्य दर्दनाक चोट की तुलना में कम स्पष्ट होते हैं।

इसके बाद, एक चरणबद्ध पाठ्यक्रम मनाया जाता है। प्रारंभ में, पुटी मेटाफिसिस में स्थानीयकृत होती है और विकास क्षेत्र (ऑस्टियोलाइसिस चरण) से जुड़ती है। बड़ी गुहाओं के साथ, घाव के स्थान पर हड्डी "सूज" जाती है और बार-बार पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर विकसित हो सकते हैं। निकटवर्ती जोड़ का संकुचन बनाना संभव है। 8-12 महीनों के बाद, पुटी सक्रिय से निष्क्रिय हो जाती है, जनन क्षेत्र से संबंध खो देती है, धीरे-धीरे आकार में कम हो जाती है और मेटाडायफिसिस (सीमांकन चरण) की ओर स्थानांतरित होने लगती है। रोग की शुरुआत से 1.5-2 वर्षों के बाद, सिस्ट डायफिसिस में प्रकट होता है और चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है (वसूली चरण)। वहीं, कैविटी की मौजूदगी के कारण घाव वाली जगह पर हड्डी की ताकत कम हो जाती है, इसलिए इस स्तर पर पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर भी संभव है। परिणाम या तो एक छोटी अवशिष्ट गुहा या ऑस्टियोस्क्लेरोसिस का एक सीमित क्षेत्र है। चिकित्सकीय रूप से, पूर्ण पुनर्प्राप्ति देखी जाती है।

निदान को स्पष्ट करने के लिए, प्रभावित खंड की एक्स-रे परीक्षा की जाती है: फीमर का एक्स-रे, ह्यूमरस का एक्स-रे, इत्यादि। एक्स-रे चित्र के आधार पर रोग प्रक्रिया का चरण निर्धारित किया जाता है। ऑस्टियोलाइसिस चरण में, छवि विकास क्षेत्र के संपर्क में मेटाफिसिस की एक संरचनाहीन दुर्लभता को प्रकट करती है। सीमांकन चरण में, रेडियोग्राफ़ एक सेलुलर पैटर्न के साथ एक गुहा दिखाते हैं, जो एक घनी दीवार से घिरा होता है और सामान्य हड्डी के एक खंड द्वारा विकास क्षेत्र से अलग होता है। पुनर्प्राप्ति चरण के दौरान, छवियां हड्डी के संकुचन के एक क्षेत्र या एक छोटी अवशिष्ट गुहा को प्रकट करती हैं।

धमनीविस्फार अस्थि पुटी

यह अकेले की तुलना में कम आम है। आमतौर पर 10-15 साल की लड़कियों में होता है। यह पैल्विक हड्डियों और कशेरुकाओं को प्रभावित कर सकता है; लंबी ट्यूबलर हड्डियों के मेटाफ़िज़ आमतौर पर कम प्रभावित होते हैं। इसके विपरीत, एक अकेली हड्डी की पुटी आमतौर पर चोट लगने के बाद होती है। गुहा के गठन के साथ तीव्र दर्द और प्रभावित क्षेत्र की प्रगतिशील सूजन होती है। जांच करने पर, स्थानीय अतिताप और सैफनस नसों के फैलाव का पता चलता है। जब निचले छोरों की हड्डियों में स्थानीयकरण होता है, तो समर्थन का उल्लंघन नोट किया जाता है। यह रोग अक्सर पास के जोड़ में सिकुड़न के विकास के साथ होता है। कशेरुकाओं में हड्डी के सिस्ट के साथ, रीढ़ की जड़ों के संपीड़न के कारण तंत्रिका संबंधी विकार प्रकट होते हैं।

एन्यूरिज्मल हड्डी सिस्ट के दो रूप होते हैं: केंद्रीय और विलक्षण। रोग के दौरान, एकल सिस्ट के समान चरण प्रतिष्ठित होते हैं। ऑस्टियोलाइसिस चरण में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अधिकतम तक पहुँच जाती हैं, सीमांकन चरण में धीरे-धीरे कम हो जाती हैं और पुनर्प्राप्ति चरण में गायब हो जाती हैं। ऑस्टियोलाइसिस चरण में रेडियोग्राफ़ एक अतिरिक्त और अंतःस्रावी घटक के साथ एक संरचनाहीन फोकस को प्रकट करता है; विलक्षण सिस्ट के साथ, अतिरिक्त अस्थि भाग अंतःस्रावी भाग की तुलना में आकार में बड़ा होता है। पेरीओस्टेम हमेशा संरक्षित रहता है। सीमांकन चरण में, अंतर्गर्भाशयी क्षेत्र और स्वस्थ हड्डी के बीच स्केलेरोसिस का एक क्षेत्र बनता है, और अतिरिक्त क्षेत्र सघन हो जाता है और आकार में घट जाता है। पुनर्प्राप्ति चरण के दौरान, रेडियोग्राफ़ हाइपरोस्टोसिस या एक अवशिष्ट गुहा के क्षेत्र को प्रकट करता है।

हड्डी के सिस्ट का उपचार

उपचार बाल चिकित्सा आर्थोपेडिस्टों द्वारा किया जाता है, और छोटे इलाकों में ट्रॉमेटोलॉजिस्ट या बाल चिकित्सा सर्जनों द्वारा किया जाता है। यहां तक ​​​​कि अगर कोई फ्रैक्चर नहीं है, तो बैसाखी का उपयोग करके अंग को उतारने की सिफारिश की जाती है (यदि निचला अंग प्रभावित होता है) या हाथ को स्कार्फ पर लटका दिया जाता है (यदि ऊपरी अंग प्रभावित होता है)। पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के मामले में, प्लास्टर कास्ट 6 सप्ताह की अवधि के लिए लगाया जाता है। ट्यूमर के गठन की परिपक्वता में तेजी लाने के लिए, पंचर किए जाते हैं।

अंतर्गर्भाशयी एनेस्थेसिया के लिए विशेष सुइयों का उपयोग करके पुटी की सामग्री को हटा दिया जाता है। फिर सिस्ट के अंदर दबाव को कम करने के लिए दीवारों में कई छिद्र किए जाते हैं। टूटने वाले उत्पादों और एंजाइमों को हटाने के लिए गुहा को आसुत जल या खारे पानी से धोया जाता है। फिर फाइब्रिनोलिसिस को बेअसर करने के लिए ई-अमीनोकैप्रोइक एसिड के 5% घोल से धोएं। अंतिम चरण में, कॉन्ट्रिकल को गुहा में पेश किया जाता है। 12 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में बड़े सिस्ट के लिए, केनलॉग या हाइड्रोकार्टिसोन दिया जा सकता है। सक्रिय सिस्ट के लिए, प्रक्रिया हर 3 सप्ताह में एक बार दोहराई जाती है, सिस्ट को बंद करने के लिए - हर 4-5 सप्ताह में एक बार। आमतौर पर 6-10 पंचर की आवश्यकता होती है।

उपचार के दौरान, एक्स-रे निगरानी नियमित रूप से की जाती है। यदि सिकुड़ती गुहा के लक्षण दिखाई देते हैं, तो रोगी को व्यायाम चिकित्सा के लिए भेजा जाता है। यदि रूढ़िवादी चिकित्सा अप्रभावी है, रीढ़ की हड्डी के संपीड़न का खतरा है, या हड्डी के महत्वपूर्ण विनाश का खतरा है, तो सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है - प्रभावित क्षेत्र का सीमांत उच्छेदन और परिणामी दोष की एलोप्लास्टी। सक्रिय चरण में, जब सिस्ट विकास क्षेत्र से जुड़ा होता है, तो ऑपरेशन केवल चरम मामलों में ही किए जाते हैं, क्योंकि विकास क्षेत्र को नुकसान पहुंचने का खतरा बढ़ जाता है, जिससे लंबे समय में अंग के विकास में देरी हो सकती है। इसके अलावा, जब कैविटी विकास क्षेत्र के संपर्क में आती है, तो पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ जाता है।

हड्डी के सिस्ट के लिए पूर्वानुमान

पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है। कैविटी कम होने के बाद रिकवरी होती है और काम करने की क्षमता सीमित नहीं होती है। सिस्ट के दीर्घकालिक परिणाम संकुचन के गठन और अंग के छोटे होने और विरूपण के साथ हड्डी के ऊतकों के बड़े पैमाने पर विनाश के कारण हो सकते हैं, हालांकि, समय पर पर्याप्त उपचार और डॉक्टर की सिफारिशों के अनुपालन के साथ, ऐसा परिणाम शायद ही कभी देखा जाता है।

रेशेदार डिसप्लेसिया- एक प्रणालीगत कंकाल घाव, जो ट्यूमर जैसी बीमारियों की श्रेणी में आता है, लेकिन वास्तविक हड्डी का ट्यूमर नहीं है। यह ओस्टोजेनिक मेसेनकाइम (ऊतक जिससे बाद में हड्डी बनती है) के अनुचित विकास के कारण होता है। लक्षण आमतौर पर बचपन में शुरू होते हैं, लेकिन बाद में भी शुरू हो सकते हैं। साहित्य उन मामलों का वर्णन करता है जहां मोनोस्टोटिक रेशेदार डिस्प्लेसिया का पहली बार सेवानिवृत्ति की आयु के लोगों में निदान किया गया था। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। एक सौम्य ट्यूमर में संभावित अध:पतन; दुर्दमता दुर्लभ है.

इस बीमारी का वर्णन पहली बार 20वीं सदी के पूर्वार्ध में किया गया था। 1927 में, रूसी सर्जन ब्रेत्सोव ने फोकल रेशेदार हड्डी के अध: पतन के नैदानिक, सूक्ष्म और रेडियोलॉजिकल संकेतों पर एक रिपोर्ट बनाई। 1937 में, अलब्राइट ने अंतःस्रावी विकारों और विशिष्ट त्वचा परिवर्तनों से जुड़े मल्टीफोकल रेशेदार डिसप्लेसिया का वर्णन किया। उसी वर्ष, अल्ब्रेक्ट ने असामयिक यौवन और अस्पष्ट त्वचा रंजकता के साथ संयोजन में मल्टीफोकल डिस्प्लेसिया का वर्णन किया। थोड़ी देर बाद, जाफ़ और लिचेंस्टीन ने एकल-फोकल घावों का अध्ययन किया और उनकी घटना के कारणों के बारे में निष्कर्ष प्रकाशित किए। साहित्य में, रेशेदार डिसप्लेसिया को लिचेंस्टीन रोग, लिचेंस्टीन-जाफ रोग या लिचेंस्टीन-ब्रेज़ोव रोग के नाम से पाया जा सकता है।

वर्गीकरण

रेशेदार डिस्प्लेसिया के दो मुख्य रूप हैं:

मोनोसियस (एक हड्डी को नुकसान के साथ);

पॉलीओस्टोटिक (आमतौर पर शरीर के एक तरफ स्थित कई हड्डियों को प्रभावित करता है)।

मोनोसियस रूप किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है; रोगियों में एंडोक्रिनोपैथिस और त्वचा रंजकता नहीं देखी जाती है।

पॉलीओस्टोटिक रूप बचपन में विकसित होता है और इसे अंतःस्रावी विकारों और त्वचा के मेलेनोसिस (अलब्राइट सिंड्रोम) के साथ जोड़ा जा सकता है।

रूसी विशेषज्ञ ज़त्सेपिन के नैदानिक ​​​​वर्गीकरण का उपयोग करते हैं, जिसमें रोग के निम्नलिखित रूप शामिल हैं:

अंतर्गर्भाशयी रूप। मोनोस्टोटिक या पॉलीओस्टोटिक हो सकता है। हड्डी में रेशेदार ऊतक के एकल या एकाधिक फॉसी बनते हैं; कुछ मामलों में, हड्डी का अध: पतन उसकी पूरी लंबाई में देखा जाता है, लेकिन कॉर्टिकल परत की संरचना संरक्षित होती है, इसलिए कोई विकृति नहीं होती है।

हड्डी की पूरी क्षति. कॉर्टिकल परत और मेडुलरी कैनाल के क्षेत्र सहित सभी तत्व प्रभावित होते हैं। कुल क्षति के कारण धीरे-धीरे विकृतियाँ बनती हैं, और तनाव फ्रैक्चर अक्सर होते हैं। लंबी हड्डियों के पॉलीओस्टोटिक घाव आमतौर पर देखे जाते हैं।

ट्यूमर का रूप. इसके साथ रेशेदार ऊतक के फॉसी की वृद्धि होती है, जो कभी-कभी महत्वपूर्ण आकार तक पहुंच जाती है। शायद ही कभी पता चला हो.

अलब्राइट सिंड्रोम. यह अंतःस्रावी विकारों, लड़कियों में समय से पहले यौवन, शरीर के अनुपात में गड़बड़ी, फोकल त्वचा रंजकता, धड़ और अंगों की हड्डियों की गंभीर विकृति के साथ संयोजन में पॉलीओस्टोटिक या लगभग सामान्यीकृत हड्डी क्षति के रूप में प्रकट होता है। विभिन्न अंगों और प्रणालियों के प्रगतिशील विकारों के साथ।

रेशेदार-कार्टिलाजिनस डिसप्लेसिया। यह उपास्थि के प्रमुख अध:पतन के रूप में प्रकट होता है; चोंड्रोसारकोमा में अध:पतन अक्सर देखा जाता है।

कैल्सिफाइंग फ़ाइब्रोमा। रेशेदार डिस्प्लेसिया का एक विशेष रूप, बहुत दुर्लभ, आमतौर पर टिबिया को प्रभावित करता है।

रेशेदार डिसप्लेसिया के लक्षण

गंभीर जन्मजात विकृतियाँ आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं। पॉलीओस्टोटिक रूप के साथ, पहले लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं। हड्डी की क्षति के साथ एंडोक्रिनोपैथिस, त्वचा रंजकता और हृदय प्रणाली में व्यवधान भी होता है। रोग की अभिव्यक्तियाँ काफी विविध हैं, सबसे लगातार लक्षण मामूली दर्द (आमतौर पर कूल्हों में) और प्रगतिशील विकृति हैं। कभी-कभी रोग का निदान तभी होता है जब पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होता है।

आमतौर पर, पॉलीओस्टोटिक रूप के साथ, ट्यूबलर हड्डियों को नुकसान देखा जाता है: टिबिया, फीमर, फाइबुला, ह्यूमरस, रेडियस और अल्ना। चपटी हड्डियों में से, पैल्विक हड्डियाँ, खोपड़ी की हड्डियाँ, रीढ़, पसलियां और स्कैपुला सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। अक्सर, हाथ और पैरों की हड्डियों को नुकसान का पता चलता है, जबकि कलाई की हड्डियाँ बरकरार रहती हैं। विकृति की डिग्री रेशेदार डिसप्लेसिया के फॉसी के स्थान पर निर्भर करती है। जब कोई प्रक्रिया ऊपरी छोरों की ट्यूबलर हड्डियों में होती है, तो आमतौर पर केवल उनके क्लब के आकार का विस्तार देखा जाता है। जब फालेंज प्रभावित होते हैं, तो उंगलियां छोटी हो जाती हैं और "कटी हुई" दिखती हैं।

निचले छोरों की हड्डियाँ शरीर के वजन के नीचे झुक जाती हैं और विशिष्ट विकृतियाँ उत्पन्न हो जाती हैं। फीमर विशेष रूप से तेजी से विकृत होता है, आधे मामलों में इसका छोटा होना पाया जाता है। समीपस्थ वर्गों की प्रगतिशील वक्रता के कारण, हड्डी एक बूमरैंग (शेफर्ड क्रूक, हॉकी स्टिक) का आकार ले लेती है, बड़ा ट्रोकेन्टर ऊपर की ओर "चलता" है, कभी-कभी पैल्विक हड्डियों के स्तर तक पहुंच जाता है। ऊरु गर्दन विकृत हो जाती है और लंगड़ापन आ जाता है। जांघ का छोटा होना 1 से 10 सेमी तक हो सकता है।

जब फाइबुला में घाव बनता है, तो अंग की कोई विकृति नहीं होती है; यदि टिबिया प्रभावित होता है, तो टिबिया की कृपाण के आकार की वक्रता या लंबाई में हड्डी की धीमी वृद्धि देखी जा सकती है। फीमर में घाव की तुलना में छोटा होना आमतौर पर कम स्पष्ट होता है। इलियम और इस्चियम के रेशेदार डिसप्लेसिया के कारण पेल्विक रिंग में विकृति आ जाती है। यह, बदले में, रीढ़ की हड्डी पर नकारात्मक प्रभाव डालता है, जिससे खराब मुद्रा, स्कोलियोसिस या किफोसिस होता है। यदि प्रक्रिया एक साथ फीमर और पैल्विक हड्डियों को प्रभावित करती है तो स्थिति और भी गंभीर हो जाती है, क्योंकि ऐसे मामलों में शरीर की धुरी और भी बाधित हो जाती है और रीढ़ पर भार बढ़ जाता है।

मोनोऑसियस रूप अधिक अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है; कोई अतिरिक्त रोग संबंधी अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। विकृति की गंभीरता और प्रकृति स्थान, घाव के आकार और घाव की विशेषताओं (कुल या अंतःस्रावी) के आधार पर बहुत भिन्न होती है। प्रभावित खंड पर भार डालने के बाद दर्द, लंगड़ापन और बढ़ी हुई थकान हो सकती है। पॉलीओस्टोटिक रूप की तरह, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर संभव हैं।

रेशेदार डिस्प्लेसिया का निदान और उपचार

निदान नैदानिक ​​चित्र और एक्स-रे डेटा के आधार पर किया जाता है। प्रारंभिक चरण में, प्रभावित हड्डी के डायफिसिस या मेटाफिसिस के क्षेत्र में एक्स-रे फिल्में उन क्षेत्रों को प्रकट करती हैं जो दिखने में ग्राउंड ग्लास से मिलते जुलते हैं। फिर प्रभावित क्षेत्र एक विशिष्ट धब्बेदार रूप धारण कर लेता है: संघनन के क्षेत्र समाशोधन के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होते हैं। विकृति स्पष्ट दिखाई देती है। जब एक ही घाव का पता चलता है, तो कई हड्डी के घावों को बाहर करना आवश्यक होता है, जो प्रारंभिक चरणों में स्पर्शोन्मुख हो सकता है, इसलिए रोगियों को डेंसिटोमेट्री के लिए भेजा जाता है। यदि संदिग्ध क्षेत्र हैं, तो एक्स-रे किया जाता है और यदि आवश्यक हो, तो हड्डी सीटी का उपयोग किया जाता है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि रेशेदार डिसप्लेसिया, विशेष रूप से मोनोस्टियल, निदान प्रक्रिया में महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ पेश कर सकता है। हल्के नैदानिक ​​लक्षणों के साथ, अक्सर दीर्घकालिक अनुवर्ती की आवश्यकता होती है। अन्य बीमारियों को बाहर करने और विभिन्न अंगों और प्रणालियों की स्थिति का आकलन करने के लिए, फ़ेथिसियाट्रिशियन, ऑन्कोलॉजिस्ट, थेरेपिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और अन्य विशेषज्ञों के परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

उपचार मुख्य रूप से सर्जिकल है - स्वस्थ ऊतक के भीतर हड्डी के प्रभावित क्षेत्र का पूर्ण उच्छेदन और हड्डी के ग्राफ्ट के साथ दोष का प्रतिस्थापन। पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के लिए, इलिजारोव तंत्र का उपयोग किया जाता है। एकाधिक घावों के मामले में, विकृति और रोग संबंधी फ्रैक्चर को रोकने के लिए निवारक उपाय किए जाते हैं। जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है. उपचार के अभाव में, विशेष रूप से पॉलीओस्टोटिक रूप के साथ, गंभीर अपंग विकृति हो सकती है। कभी-कभी डिसप्लेसिया का फॉसी सौम्य ट्यूमर (विशाल कोशिका ट्यूमर या गैर-ऑसिफाइंग फाइब्रोमा) में बदल जाता है। वयस्कों में, ओस्टोजेनिक सार्कोमा में घातक परिवर्तन के कई मामलों का वर्णन किया गया है।

परिशिष्ट डी

ऑपरेशन से पहले की तैयारी. प्रीऑपरेटिव तैयारी में आर्थोपेडिक अभ्यास में किए गए उपायों का एक सेट शामिल है और इसमें नैदानिक, प्रयोगशाला और रेडियोलॉजिकल अध्ययन शामिल हैं।

तकनीकी आलेख. "डिवाइस-बोन" मॉड्यूल में निर्धारण की कठोरता, और, परिणामस्वरूप, हड्डी के दोषों को बदलने की प्रक्रिया में टुकड़ों की स्थिति को नियंत्रित करने की क्षमता, डिवाइस रिंग के व्यास, हड्डी से रिंग तक की दूरी पर निर्भर करती है। , तनाव की डिग्री, तीलियों का व्यास, उनकी संख्या और सापेक्ष स्थिति। इसलिए, किसी उपकरण का चयन करते समय, उपकरण के छल्ले और आर्क के व्यास पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। रिंग का इष्टतम व्यास तब माना जाता है जब त्वचा की सतह से समर्थन की आंतरिक परिधि तक की दूरी 2 से 2.5 सेमी तक होती है। इस मामले में, नरम ऊतकों के गलियारे की उपस्थिति को ध्यान में रखना आवश्यक है उनके संपर्क के बिंदु पर टुकड़ों के संपीड़न की प्रक्रिया।

सीओ पद्धति का उपयोग करके सर्जिकल उपचार की प्रक्रिया में, कई समस्याएं एक साथ हल हो जाती हैं: प्रभावित हड्डी की अखंडता की बहाली, पैथोलॉजिकल फोकस का अंतःस्रावी उच्छेदन (एफडी वाले रोगियों में), अंग का लंबा होना; विकृति का सुधार; गुहा अस्थि दोषों में अस्थि निर्माण की उत्तेजना, रोग की पुनरावृत्ति की रोकथाम। हड्डी में उपास्थि ऊतक के पुनर्गठन की प्रक्रिया को नियंत्रित करने के लिए, हमने बायोएक्टिव कोटिंग (हाइड्रॉक्सीएपेटाइट) के साथ बुनाई सुइयों के साथ हड्डी के पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित क्षेत्र के सुदृढीकरण का उपयोग किया।

संयुक्त ऑस्टियोसिंथेसिस (मोनोफोकल ट्रांसोससियस और इंट्रामेडुलरी टेंशन ऑस्टियोसिंथेसिस) और औषधीय हड्डी पंचर

ऑपरेटिंग रूम में, एनेस्थीसिया और सर्जिकल क्षेत्र के उपचार के बाद, प्रभावित खंड का ऑस्टियोसिंथेसिस ज्ञात तकनीकों का उपयोग करके ट्रांसोससियस तारों का उपयोग करके हड्डी के टुकड़ों को ठीक करने के साथ किया जाता है। तनावपूर्ण स्थिति में, तीलियाँ उचित स्तरों पर स्थापित बाहरी निर्धारण उपकरण के समर्थन से जुड़ी होती हैं, जो थ्रेडेड छड़ों से जुड़ी होती हैं और, यदि आवश्यक हो, तो काज इकाइयाँ जो एक दूसरे के सापेक्ष उनके अलग-अलग-विमान विस्थापन को सुनिश्चित करती हैं। एफडी वाले रोगियों में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए स्नेह सामग्री के संग्रह के साथ हड्डी के प्रभावित क्षेत्र तक पर्याप्त पहुंच से पैथोलॉजिकल फोकस का अंतःस्रावी उच्छेदन किया जाता है। विकृति को ठीक करने के लिए पोस्ट-रिसेक्शन दोष के क्षेत्र के माध्यम से अस्थि ऑस्टियोटॉमी की जाती है। पैथोलॉजिकल हड्डी के फ्रैक्चर के मामले में, उपकरण की स्थापना पूरी होने के बाद, टुकड़ों को तब तक पुनर्स्थापित किया जाता है जब तक कि उनके कोणीय विस्थापन समाप्त नहीं हो जाते हैं और हड्डी के टुकड़ों के केंद्र की स्थिति के तहत खंड अक्ष को बहाल नहीं किया जाता है। यदि हड्डी की अखंडता बरकरार है, तो सिस्ट के प्रक्षेपण में 1.5 सेमी त्वचा चीरा से, सबसे पतली कॉर्टिकल परत के स्तर पर कॉर्टिकोटॉमी की जाती है।

ऑपरेशन के दौरान, सिस्ट की सामग्री को एस्पिरेट करने के लिए एक सुई के साथ सिस्ट का परक्यूटेनियस पंचर किया जाता है। पुटी गुहा का खाली होना स्वतंत्र रूप से और सिरिंज के साथ सक्रिय आकांक्षा के माध्यम से होता है। इसके बाद दूसरी सुई से सिस्ट को छेद दिया जाता है। पंचर सुइयों के बीच संचार प्राप्त करने के बाद, गुहा को 200 मिलीलीटर तक की मात्रा में अमीनोकैप्रोइक एसिड के 5% समाधान से धोया जाता है जब तक कि धोने वाला तरल साफ न हो जाए। सुइयों में से एक को हटाने के बाद, प्रोटीज अवरोधकों के समूह से एक दवा, कॉन्ट्रिकल 10,000 यूनिट, शेष के माध्यम से सिस्ट में इंजेक्ट की जाती है। सुइयां हटा दी जाती हैं.

खंड के दूरस्थ भाग में, 1 सेमी चीरे से, 45 के कोण पर 3-5 मिमी के व्यास के साथ ड्रिल का उपयोग करके कॉर्टिकल परत में दो छेद बनाए जाते हैं। हड्डी की धुरी तक. अत्यधिक क्रिस्टलीय हाइड्रॉक्सीपैटाइट कोटिंग वाले 2 घुमावदार तारों को समीपस्थ टुकड़े में घाव के माध्यम से अस्थि मज्जा गुहा में प्रत्यारोपित किया जाता है। तीलियों के मोड़ एक ही तल में रखे गए हैं, लेकिन विपरीत दिशाओं में। सुइयों के सिरे मुलायम ऊतक में डूबे होते हैं। प्रत्यारोपणों के स्थान को रेडियोग्राफ़ लेकर नियंत्रित किया जाता है (चित्र 1)। घाव पर टांके लगाने और सड़न रोकने वाली पट्टी लगाने से ऑपरेशन पूरा हो जाता है।

चावल। 1. संयुक्त ऑस्टियोसिंथेसिस (मोनोफोकल ट्रांसोससियस और इंट्रामेडुलरी टेंशन ऑस्टियोसिंथेसिस) और हड्डी पंचर की योजना

ऑस्टियोसिंथेसिस की प्रक्रिया के दौरान, 3 सप्ताह के अंतराल के साथ, सभी रोगियों को एकल सिस्ट के लिए 1-2 और एन्यूरिज्मल सिस्ट के लिए 3-4 पंचर से गुजरना पड़ता है। नियोजित ऑपरेटिंग रूम की स्थितियों में, सर्जिकल क्षेत्र के उपचार के बाद मास्क या अंतःशिरा संज्ञाहरण के तहत, ज्ञात तकनीकों का उपयोग करके, ऊपर वर्णित विधि के अनुसार पुटी गुहा का पंचर किया जाता है।

उपचार रोकने का निर्णय पंचर के प्रयोगशाला जैव रासायनिक विश्लेषण और पुटी में परिवर्तन की नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर के परिणामों के आधार पर किया जाता है।

उपकरण को हटाने के बाद, इंट्रामेडुलरी तारों को हड्डी में प्रत्यारोपित करके छोड़ दिया जाता है। तारों को हटाने के लिए कोई पूर्ण संकेत नहीं हैं।

नैदानिक ​​स्थिति के आधार पर, पश्चात की अवधि में, धुरी और (या) हड्डी की लंबाई के मौजूदा उल्लंघन को खुराक व्याकुलता और/या संपीड़न द्वारा समाप्त कर दिया जाता है। हड्डी के टुकड़ों की गति प्रति दिन 1 मिमी से अधिक नहीं की खुराक दर पर की जानी चाहिए।

सर्जरी के बाद पहले दिन, ड्रेसिंग रूम में, सुइयों के प्रवेश और निकास बिंदुओं पर नैपकिन बदल दिए जाते हैं, उनके आसपास की त्वचा को क्लोरहेक्सेडिन या अल्कोहल के घोल से पूर्व-उपचार करने के बाद। इसके बाद, संकेत के अनुसार या हर तीन सप्ताह में एक बार ड्रेसिंग की जाती है।

सर्जरी के बाद पहले दिनों से, रोगियों को प्रभावित खंड से सटे जोड़ों के लिए व्यायाम चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

पुनर्जनन की स्थिति की निगरानी के लिए एक्स-रे परीक्षा हर 30 दिनों में एक बार की जाती है।

डिवाइस को हटाने के बाद पहले वर्ष के दौरान, हर 3 महीने में नैदानिक ​​​​निगरानी की जाती है। इसके बाद - वर्ष में एक बार। अनुवर्ती परीक्षा के दौरान, एक नैदानिक, एक्स-रे परीक्षा और कंप्यूटेड टोमोग्राफी की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप आवश्यक पुनर्वास उपायों का एक सेट निर्धारित किया जाता है।

रोगी डी. जन्म तिथि: 05/18/2005 (11 वर्ष)।

अनामनेस मोरबी : 05/18/2005 सितंबर 2014 से बीमार हैं, जब चेहरे की विषमता पहली बार दिखाई दी - बाईं ओर चेहरे के मध्य क्षेत्र में वृद्धि। गतिशीलता में, विरूपण में मामूली वृद्धि हुई। हमने राज्य बजटीय संस्थान "स्वास्थ्य विभाग के बच्चों के लिए विशेष चिकित्सा सहायता के लिए वैज्ञानिक केंद्र" से संपर्क किया, जहां फरवरी 2014 में उनका रोगी उपचार हुआ - बाईं ओर ऊपरी जबड़े का आंशिक उच्छेदन; हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के अनुसार, रेशेदार डिसप्लेसिया ऊपरी जबड़े का निदान किया गया. इसके बाद, बाईं ओर चेहरे के मध्य क्षेत्र की विषमता और विकृति गतिशीलता के बिना बनी रही। 20 जनवरी, 2017 को, उन्हें राज्य बजटीय हेल्थकेयर संस्थान "स्वास्थ्य विभाग के बच्चों को विशेष चिकित्सा सहायता के लिए विशेष चिकित्सा केंद्र" के मैक्सिलरी सर्जरी और दंत चिकित्सा विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया गया था।

अस्पताल में भर्ती के दौरान स्थिति मध्यम गंभीरता की थी; स्थिर। अंगों और प्रणालियों की किसी विकृति की पहचान नहीं की गई।

डॉक्टरों के परामर्श के बाद, बाईं ओर जाइगोमैटिक हड्डी के शरीर के आंशिक उच्छेदन की मात्रा में नियोजित सर्जिकल उपचार करने का निर्णय लिया गया, बाईं ओर ऊपरी जबड़े की वायुकोशीय प्रक्रिया के साथ बाईं ओर मैक्सिलरी साइनस का संशोधन किया गया। एक बहुकार्यात्मक आर्गन प्लाज्मा प्रणाली का उपयोग करनाप्लाज़्माजेट।

चावल। 1. रोगी की ललाट और अर्ध-अक्षीय प्रक्षेपण में उपस्थिति

24 जनवरी, 2017 को खोपड़ी का सीटी स्कैन - बाईं ओर स्फेनोइड हड्डी के बड़े पंख का मोटा होना और विकृति, जाइगोमैटिक हड्डी और कॉर्टिकल प्लेटों के पतले होने के साथ ऊपरी जबड़े को संरक्षित किया गया है। बाईं ओर बेहतर कक्षीय विदर और फोरामेन रोटंडम संकुचित हैं। बाईं कक्षा की पार्श्व दीवार मांसपेशी शंकु को विकृत करते हुए उभरी हुई है। बायीं मैक्सिलरी और स्फेनॉइड साइनस पैथोलॉजिकल संरचनाओं से भरे हुए हैं। कंट्रास्ट एजेंट के पैथोलॉजिकल संचय के किसी भी क्षेत्र की पहचान नहीं की गई।

चावल। 2. अक्षीय और ललाट प्रक्षेपण में सीटी स्कैन। रेशेदार डिस्प्लेसिया का क्षेत्र लाल रंग में हाइलाइट किया गया है।

निष्कर्ष: बाईं ओर स्फेनॉइड, जाइगोमैटिक हड्डियों और ऊपरी जबड़े के रेशेदार डिसप्लेसिया की सीटी तस्वीर।

02/01/17 प्रोफेसर के नेतृत्व में डॉक्टरों की एक टीम। ज़ारिचांस्की वी.ए. ऑपरेशन किया.

मौखिक गुहा को क्लोरहेक्सिडाइन बिग्लुकोनेट, एम\ए के जलीय घोल से उपचारित करने और लिडोकेन - 10.0 मिली के 0.5% घोल का उपयोग करके हाइड्रोप्रेपरेशन के बाद, वेस्टिब्यूल के ऊपरी फोर्निक्स के संक्रमणकालीन मोड़ के साथ श्लेष्म झिल्ली में एक चीरा लगाया गया था। पोस्टऑपरेटिव निशान के क्षेत्र में दाईं ओर मौखिक गुहा, लगभग 3.5 सेमी। ऊपरी जबड़े का शरीर सिकुड़ा हुआ है।

चावल। 3. ऊपरी जबड़ा कंकालयुक्त होता है। ट्यूमर हटाना

हड्डी बदल जाती है, हाइपरप्लास्टिक, मैक्सिलरी साइनस की पूरी गुहा भर जाती है, बाईं ओर ऊपरी जबड़े की शरीर और वायुकोशीय प्रक्रिया, नाक की पार्श्व दीवार तक फैली हुई, कठोर तालु और जाइगोमैटिक हड्डी के शरीर तक फैली हुई है . परिवर्तित हड्डी के ऊतकों को बाईं ओर वायुकोशीय प्रक्रिया के क्षेत्र में, बाईं ओर ऊपरी जबड़े के शरीर (मैक्सिलरी साइनस का प्रक्षेपण) और बाईं ओर जाइगोमैटिक हड्डी के शरीर के हिस्से से हटा दिया गया था। मोम, एक बहुक्रियाशील आर्गन प्लाज्मा प्रणाली का उपयोग करके सर्जरी के दौरान हेमोस्टेसिसप्लाज़्माजेट रक्तस्राव और ऑपरेशन की कट्टरता को कम करने के लिए, साथ ही डायथर्मोकोएग्यूलेशन विधि। ऑर्थोडॉन्टिक कारणों से, दांत 6.3 हटा दिया गया था। परिवर्तित हड्डी के हटाए गए हिस्सों और जख्मी मुलायम ऊतकों के टुकड़ों को हिस्टोलॉजिकल जांच के लिए भेजा जाता है।

यह कार्रवाई केंद्र के निदेशक प्रोफेसर के मार्गदर्शन में की गई। प्रिटीको ए.जी., ऑपरेटिंग सर्जन प्रो. ज़ारिचान्स्की वी.ए., सहायक: मोलोड्सोवा एन.ए. और सैदोवा जी.बी.