Objawy SLE u kobiet. Toczeń - co to za choroba, leczenie

Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą przewlekłą i wieloobjawową, której podłożem jest ciągły stan zapalny o podłożu autoimmunologicznym. Najczęściej chorują młode dziewczęta i kobiety w wieku od 15 do 45 lat. Częstość występowania tocznia: 50 osób na 100 000 mieszkańców. Pomimo tego, że choroba jest dość rzadka, znajomość jej objawów jest niezwykle istotna. W tym artykule porozmawiamy również o leczeniu tocznia, które jest zwykle przepisywane przez lekarzy.

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Nadmierna ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe na ciele przyczynia się do rozwoju procesu patologicznego.
  1. Nadmierna ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe (zwłaszcza opalenizna „czekoladowa” i opalenizna prowadząca do oparzeń słonecznych).
  2. Stresujące sytuacje.
  3. Epizody hipotermii.
  4. Przeciążenie fizyczne i psychiczne.
  5. Ostra i przewlekła infekcja wirusowa (wirus opryszczki pospolitej, wirus Epsteina-Barra, wirus cytomegalii).
  6. Genetyczne predyspozycje. Jeśli któryś z Twoich bliskich ma lub cierpi na toczeń w rodzinie, wówczas ryzyko zachorowania u wszystkich pozostałych osób znacznie wzrasta.
  7. Niedobór składnika dopełniacza C2. Dopełniacz jest jednym z „uczestników” odpowiedzi immunologicznej organizmu.
  8. Obecność antygenów HLA All, DR2, DR3, B35, B7 we krwi.

Wiele badań pokazuje, że toczeń nie ma jednej konkretnej przyczyny. Dlatego chorobę uważa się za wieloczynnikową, to znaczy jej wystąpienie wynika z jednoczesnego lub sekwencyjnego wpływu wielu przyczyn.

Klasyfikacja tocznia rumieniowatego układowego

W zależności od rozwoju choroby:

  • Ostry początek. Na tle pełnego zdrowia nagle pojawiają się objawy tocznia.
  • Początek subkliniczny. Objawy pojawiają się stopniowo i mogą imitować inną chorobę reumatyczną.

Przebieg choroby:

  • Pikantny. Zwykle w ciągu kilku godzin pacjenci są w stanie stwierdzić, kiedy pojawiły się pierwsze objawy: wzrosła temperatura, pojawiło się typowe zaczerwienienie skóry twarzy („motyl”) i zaczęły się bóle stawów. Bez odpowiedniego leczenia układ nerwowy i nerki ulegają uszkodzeniu w ciągu 6 miesięcy.
  • Podostry. Najczęstszy przebieg tocznia. Choroba zaczyna się niespecyficznie, stan ogólny zaczyna się pogarszać i mogą pojawić się wysypki skórne. Choroba występuje cyklicznie, a każdy nawrót obejmuje nowe narządy.
  • Chroniczny. Toczeń przez długi czas objawia się nawrotami tylko tych objawów i zespołów, od których się rozpoczął (zapalenie wielostawowe, zespół skórny), bez angażowania w ten proces innych narządów i układów. Najbardziej korzystne rokowanie ma przewlekły przebieg choroby.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Uszkodzenie stawów

Obserwuje się go u 90% pacjentów. Objawia się migrującym bólem stawów i naprzemiennym stanem zapalnym stawów. Bardzo rzadko zdarza się, że ten sam staw stale boli i ulega zapaleniu. Dotknięte są głównie stawy międzypaliczkowe, śródręczno-paliczkowe i nadgarstkowe, rzadziej stawy skokowe. Duże stawy (na przykład kolana i łokcie) są dotknięte znacznie rzadziej. Zapaleniu stawów zwykle towarzyszy silny ból mięśni i stan zapalny.


Zespół skórny

Najczęstszym typem tocznia „motyla” jest zaczerwienienie skóry kości policzkowych i grzbietu nosa.

Istnieje kilka opcji uszkodzenia skóry:

  1. Motyl naczyniowy (naczyniowy). Charakteryzuje się niestabilnym, rozlanym zaczerwienieniem skóry twarzy, z niebieskim przebarwieniem w centrum, nasilanym przez zimno, wiatr, podniecenie i promieniowanie ultrafioletowe. Ogniska zaczerwienienia mogą być płaskie lub uniesione nad powierzchnią skóry. Po wygojeniu nie pozostają żadne blizny.
  2. Liczne wysypki skórne spowodowane nadwrażliwością na światło. Pojawiają się na odsłoniętych obszarach ciała (szyja, twarz, dekolt, ramiona, nogi) pod wpływem promieni słonecznych. Wysypka znika bez śladu.
  3. Podostry toczeń rumieniowaty. Po ekspozycji na słońce pojawiają się obszary zaczerwienienia (rumień). Rumień unosi się ponad powierzchnię skóry, może mieć kształt pierścienia, półksiężyca i prawie zawsze złuszcza się. W miejscu plamy może pozostać plama odbarwionej skóry.
  4. Toczeń rumieniowaty krążkowy. Najpierw u pacjentów rozwijają się małe czerwone blaszki, które stopniowo łączą się w jedną dużą zmianę. Skóra w takich miejscach jest cienka, a w środku zmiany obserwuje się nadmierne rogowacenie. Takie blaszki pojawiają się na powierzchni twarzy i prostowników kończyn. Po wygojeniu w miejscu zmian pozostają blizny.

Objawy skórne mogą obejmować utratę włosów (aż do całkowitej), zmiany w paznokciach i wrzodziejące zapalenie jamy ustnej.

Uszkodzenie błon surowiczych

Zmiana taka jest jednym z kryteriów diagnostycznych, gdyż występuje u 90% chorych. Obejmują one:

  1. Zapalenie opłucnej.
  2. Zapalenie otrzewnej (zapalenie otrzewnej).

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

  1. Toczeń.
  2. Zapalenie osierdzia.
  3. Zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa.
  4. Choroba wieńcowa i rozwój.
  5. Zapalenie naczyń.

Zespół Raynauda

Zespół Raynauda objawia się skurczem małych naczyń, co u pacjentów z toczniem może prowadzić do martwicy palców, ciężkiego nadciśnienia tętniczego i uszkodzenia siatkówki.

Uszkodzenie płuc

  1. Zapalenie opłucnej.
  2. Ostre toczniowe zapalenie płuc.
  3. Uszkodzenie tkanki łącznej płuc z utworzeniem wielu ognisk martwicy.
  4. Nadciśnienie płucne.
  5. Zatorowość płucna.
  6. Zapalenie oskrzeli i.

Uszkodzenie nerek

  1. Zespół moczowy.
  2. Zespół nerczycowy.
  3. Zespół nerczycowy.

Uszkodzenie centralnego układu nerwowego

  1. Zespół astenowo-wegetatywny, który objawia się osłabieniem, zmęczeniem, depresją, drażliwością i zaburzeniami snu.
  2. W okresie nawrotu pacjenci skarżą się na zmniejszoną wrażliwość, parestezje („gęsia skórka”). Podczas badania obserwuje się zmniejszenie odruchów ścięgnistych.
  3. U ciężko chorych pacjentów może rozwinąć się zapalenie opon i mózgu.
  4. Labilność emocjonalna (osłabienie).
  5. Zmniejszona pamięć, pogorszenie zdolności intelektualnych.
  6. Psychoza, drgawki.

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

Aby postawić diagnozę tocznia rumieniowatego układowego, należy potwierdzić, że pacjent spełnia co najmniej cztery kryteria z listy.

  1. Wysypki na twarzy. Płaski lub wypukły rumień zlokalizowany na policzkach i kościach policzkowych.
  2. Wysypki krążkowe. Plamy rumieniowe, z łuszczeniem się i nadmiernym rogowaceniem w środku, pozostawiające blizny.
  3. Światłoczułość. Wysypki skórne pojawiają się jako nadmierna reakcja na promieniowanie ultrafioletowe.
  4. Wrzody w jamie ustnej.
  5. Artretyzm. Uszkodzenie dwóch lub więcej małych stawów obwodowych, ból i stan zapalny w nich.
  6. Zapalenie błon surowiczych. Zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia, zapalenie otrzewnej lub ich kombinacje.
  7. Uszkodzenie nerek. Zmiany (pojawienie się śladów białka, krwi), podwyższone ciśnienie krwi.
  8. Zaburzenia neurologiczne. Drgawki, psychozy, drgawki, zaburzenia emocjonalne.
  9. Zmiany hematologiczne. Co najmniej 2 kliniczne badania krwi z rzędu muszą wykazać jeden z następujących wskaźników: leukopenia (zmniejszona liczba białych krwinek), limfopenia (zmniejszona liczba limfocytów), trombocytopenia (zmniejszona liczba płytek krwi).
  10. Zaburzenia immunologiczne. Dodatni test LE (duża ilość przeciwciał przeciwko DNA), fałszywie dodatnia reakcja na średni lub wysoki poziom czynnika reumatoidalnego.
  11. Obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA). Wykrywany za pomocą testu immunoenzymatycznego.

Co należy wziąć pod uwagę w diagnostyce różnicowej?

Ze względu na dużą różnorodność objawów toczeń rumieniowaty układowy ma wiele wspólnych objawów z innymi chorobami reumatologicznymi. Przed postawieniem diagnozy tocznia należy wykluczyć:

  1. Inne rozsiane choroby tkanki łącznej (twardzina skóry, zapalenie skórno-mięśniowe).
  2. Zapalenie wielostawowe.
  3. Reumatyzm (ostra gorączka reumatyczna).
  4. Zespół Stilla.
  5. Uszkodzenia nerek nie mają charakteru tocznia.
  6. Cytopenie autoimmunologiczne (zmniejszenie liczby leukocytów, limfocytów, płytek krwi we krwi).


Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Głównym celem leczenia jest zahamowanie reakcji autoimmunologicznej organizmu, która leży u podstaw wszystkich objawów.

Pacjentom przepisuje się różne rodzaje leków.

Glukokortykosteroidy

Hormony są lekami z wyboru w przypadku tocznia. To one najlepiej łagodzą stany zapalne i tłumią układ odpornościowy. Przed wprowadzeniem do leczenia glikokortykosteroidów pacjenci żyli maksymalnie 5 lat od rozpoznania. Obecnie oczekiwana długość życia jest znacznie dłuższa i w większym stopniu zależy od terminowości i adekwatności przepisanego leczenia, a także od tego, jak dokładnie pacjent przestrzega wszystkich zaleceń.

Głównym wskaźnikiem skuteczności leczenia hormonalnego są długotrwałe remisje przy leczeniu podtrzymującym małymi dawkami leków, zmniejszenie aktywności procesu i stabilna stabilizacja stanu.

Lekiem z wyboru u chorych na toczeń rumieniowaty układowy jest prednizolon. Jest przepisywany średnio w dawce do 50 mg/dzień, stopniowo zmniejszając się do 15 mg/dzień.

Niestety istnieją przyczyny nieskuteczności leczenia hormonalnego: nieregularność w przyjmowaniu tabletek, nieprawidłowe dawkowanie, późne rozpoczęcie leczenia, bardzo poważny stan pacjentki.

Pacjenci, zwłaszcza nastolatki i młode kobiety, mogą niechętnie przyjmować hormony ze względu na możliwe skutki uboczne, martwiąc się głównie możliwym przyrostem masy ciała. W przypadku tocznia rumieniowatego układowego tak naprawdę nie ma wyboru: brać albo nie brać. Jak wspomniano powyżej, bez leczenia hormonalnego średnia długość życia jest bardzo niska, a jakość tego życia jest bardzo niska. Nie bój się hormonów. Wielu pacjentów, zwłaszcza tych cierpiących na choroby reumatologiczne, przyjmuje hormony przez dziesięciolecia. I nie u każdego z nich występują skutki uboczne.

Inne możliwe skutki uboczne przyjmowania hormonów:

  1. Nadżerki sterydowe i.
  2. Zwiększone ryzyko infekcji.
  3. Zwiększone ciśnienie krwi.
  4. Zwiększony poziom cukru we krwi.

Wszystkie te powikłania również rozwijają się dość rzadko. Głównym warunkiem skutecznego leczenia hormonalnego przy minimalnym ryzyku wystąpienia działań niepożądanych jest prawidłowa dawka, regularne stosowanie tabletek (w przeciwnym razie możliwy jest zespół odstawienny) i samokontrola.

Cytostatyki

Leki te są przepisywane w połączeniu, gdy same hormony nie są wystarczająco skuteczne lub w ogóle nie działają. Celem cytostatyków jest również tłumienie układu odpornościowego. Istnieją wskazania do stosowania tych leków:

  1. Wysoka aktywność tocznia z szybko postępującym przebiegiem.
  2. Udział nerek w procesie patologicznym (zespoły nerczycowe i nerczycowe).
  3. Niska skuteczność izolowanej terapii hormonalnej.
  4. Konieczność zmniejszenia dawki prednizolonu ze względu na złą tolerancję lub nagłe wystąpienie działań niepożądanych.
  5. Konieczność zmniejszenia dawki podtrzymującej hormonów (jeśli przekracza 15 mg/dobę).
  6. Powstawanie uzależnienia od terapii hormonalnej.

Najczęściej pacjentom z toczniem przepisuje się azatioprynę (Imuran) i cyklofosfamid.

Kryteria skuteczności leczenia cytostatykami:

  • Zmniejszenie intensywności objawów;
  • Zanik zależności od hormonów;
  • Zmniejszona aktywność choroby;
  • Trwała remisja.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne

Przepisywany w celu łagodzenia objawów stawów. Najczęściej pacjenci przyjmują tabletki Diklofenak i Indometacyna. Leczenie NLPZ trwa do czasu normalizacji temperatury ciała i ustąpienia bólu stawów.

Dodatkowe zabiegi

Plazmafereza. Podczas zabiegu z krwi pacjenta usuwane są produkty przemiany materii i kompleksy immunologiczne wywołujące stan zapalny.

Zapobieganie toczniowi rumieniowatemu układowemu

Celem profilaktyki jest zapobieganie rozwojowi nawrotów choroby i utrzymanie pacjenta w stanie stabilnej remisji przez długi czas. Zapobieganie toczniowi opiera się na zintegrowanym podejściu:

  1. Regularne badania lekarskie i konsultacje u reumatologa.
  2. Leki należy przyjmować ściśle w przepisanej dawce i w określonych odstępach czasu.
  3. Przestrzeganie reżimu pracy i odpoczynku.
  4. Zadbaj o odpowiednią ilość snu, co najmniej 8 godzin dziennie.
  5. Dieta o ograniczonej zawartości soli i wystarczającej ilości białka.
  6. Stosowanie maści zawierających hormony (na przykład Advantan) w przypadku zmian skórnych.
  7. Stosowanie filtrów przeciwsłonecznych (kremów).


Jak żyć z rozpoznaniem tocznia rumieniowatego układowego?

To, że zdiagnozowano u Ciebie toczeń, nie oznacza, że ​​Twoje życie się skończyło.

Spróbuj pokonać chorobę, może nie w dosłownym tego słowa znaczeniu. Tak, prawdopodobnie będziesz pod pewnymi względami ograniczony. Ale miliony ludzi cierpiących na poważniejsze choroby prowadzą jasne, pełne wrażeń życie! Więc ty też możesz.

Co muszę zrobić?

  1. Posłuchaj siebie. Jeśli jesteś zmęczony, połóż się i odpocznij. Być może będziesz musiał zmienić swój plan dnia. Lepiej jednak zdrzemnąć się kilka razy dziennie, niż pracować aż do wyczerpania i zwiększać ryzyko nawrotu choroby.
  2. Poznaj wszystkie oznaki, kiedy choroba może stać się ostra. Zwykle są to silny stres, długotrwała ekspozycja na słońce, a nawet spożywanie niektórych pokarmów. Jeśli to możliwe, unikaj czynników prowokujących, a życie od razu stanie się trochę przyjemniejsze.
  3. Zapewnij sobie umiarkowaną aktywność fizyczną. Najlepiej ćwiczyć pilates lub jogę.
  4. Rzuć palenie i staraj się unikać biernego palenia. Palenie wcale nie poprawia zdrowia. A jeśli pamiętasz, że palacze częściej zapadają na przeziębienia, zapalenie oskrzeli i płuc, przeciążają nerki i serce… Nie warto ryzykować przez papierosa wielu lat życia.
  5. Zaakceptuj swoją diagnozę, dowiedz się wszystkiego o chorobie, zapytaj lekarza o wszystko, czego nie rozumiesz i oddychaj spokojnie. Toczeń dzisiaj nie jest wyrokiem śmierci.
  6. Jeśli to konieczne, nie wahaj się poprosić rodzinę i przyjaciół o wsparcie.

Co można jeść, a czego należy unikać?

Tak naprawdę, aby żyć, trzeba jeść, a nie odwrotnie. Najlepiej jest także jeść pokarmy, które pomogą skutecznie walczyć z toczniem i chronić serce, mózg i nerki.

Co ograniczyć, a z czego zrezygnować

  1. Tłuszcze. Dania smażone w głębokim tłuszczu, fast foody, dania z dużą ilością masła, oliwy roślinnej lub z oliwek. Wszystkie znacznie zwiększają ryzyko powikłań ze strony układu sercowo-naczyniowego. Wszyscy wiedzą, że tłuste potrawy powodują odkładanie się cholesterolu w naczyniach krwionośnych. Unikaj niezdrowych, tłustych potraw i chroń się przed zawałem serca.
  2. Kofeina. Kawa, herbata i niektóre napoje zawierają duże ilości kofeiny, która podrażnia błonę śluzową żołądka, utrudnia zasypianie, obciążając centralny układ nerwowy. Poczujesz się znacznie lepiej, jeśli przestaniesz pić kawę. Jednocześnie ryzyko rozwoju erozji zostanie znacznie zmniejszone.
  3. Sól. W każdym przypadku sól powinna być ograniczona. Ale jest to szczególnie konieczne, aby nie przeciążać nerek, na które może już mieć wpływ toczeń, i nie powodować wzrostu ciśnienia krwi.
  4. Alkohol. szkodliwa sama w sobie, a w połączeniu z lekami zwykle przepisywanymi pacjentom z toczniem, stanowi na ogół mieszaninę wybuchową. Zrezygnuj z alkoholu, a natychmiast poczujesz różnicę.

Co możesz i powinieneś jeść

  1. Owoce i warzywa. Doskonałe źródło witamin, minerałów i błonnika. Staraj się jeść sezonowe warzywa i owoce, są szczególnie zdrowe, a także dość tanie.
  2. Pokarmy i suplementy bogate w wapń i witaminę D. Pomogą zapobiegać biegunce, która może wystąpić podczas stosowania glikokortykosteroidów. Spożywaj niskotłuszczowe lub niskotłuszczowe produkty mleczne, sery i mleko. Nawiasem mówiąc, jeśli zażyjesz tabletki z mlekiem, a nie wodą, będą mniej podrażniać błonę śluzową żołądka.
  3. Pełnoziarniste płatki zbożowe i wypieki. Te produkty zawierają dużo błonnika i witamin z grupy B.
  4. Białko. Białko jest niezbędne, aby organizm mógł skutecznie walczyć z chorobami. Lepiej jeść chude, dietetyczne odmiany mięsa i drobiu: cielęcinę, indyka, królika. To samo tyczy się ryb: dorsza, mintaja, chudego śledzia, różowego łososia, tuńczyka, kalmara. Ponadto owoce morza zawierają dużo nienasyconych kwasów tłuszczowych omega-3. Są niezbędne do prawidłowego funkcjonowania mózgu i serca.
  5. Woda. Staraj się pić co najmniej 8 szklanek czystej, niegazowanej wody dziennie. Poprawi to Twoją ogólną kondycję, usprawni funkcjonowanie przewodu pokarmowego i pomoże zapanować nad uczuciem głodu.

Zatem toczeń rumieniowaty układowy w naszych czasach nie jest wyrokiem śmierci. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie tę chorobę, nie musisz poddawać się rozpaczy; raczej trzeba „wziąć się w garść”, przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza prowadzącego, prowadzić zdrowy tryb życia, a wtedy jakość i oczekiwana długość życia pacjenta znacznie wzrosną.

Z jakim lekarzem powinienem się skontaktować?

Biorąc pod uwagę różnorodność objawów klinicznych, czasami choremu trudno jest ustalić, do którego lekarza udać się na początku choroby. W przypadku jakichkolwiek zmian w stanie zdrowia zaleca się konsultację z terapeutą. Po przeprowadzeniu badań będzie mógł postawić diagnozę i skierować pacjenta do reumatologa. Dodatkowo może być konieczna konsultacja z dermatologiem, nefrologiem, pulmonologiem, neurologiem, kardiologiem lub immunologiem. Ponieważ toczeń rumieniowaty układowy często wiąże się z przewlekłymi infekcjami, przydatne będzie zbadanie go przez specjalistę chorób zakaźnych. W leczeniu pomoże dietetyk.

Toczeń rumieniowaty jest jedną z rozsianych chorób tkanki łącznej. Kilka postaci klinicznych łączy się pod wspólną nazwą. Z tego artykułu można dowiedzieć się o objawach tocznia rumieniowatego, przyczynach jego rozwoju, a także podstawowych zasadach leczenia.

Chorują głównie kobiety. Zwykle objawia się między 20. a 40. rokiem życia. Występuje częściej w krajach o wilgotnym klimacie morskim i zimnych wiatrach, natomiast w tropikach częstość występowania jest niska. Blondynki są bardziej podatne na tę chorobę niż brunetki i osoby o ciemnej karnacji. Typowe objawy obejmują wrażliwość na promieniowanie ultrafioletowe, wysypki naczyniowe na skórze (rumień) i błonach śluzowych (enanthema). Charakterystycznym objawem jest rumieniowa wysypka w kształcie motyla na twarzy.

Klasyfikacja

Obecnie nie ma jednolitej klasyfikacji, a wszystkie istniejące są bardzo warunkowe. Powszechnie dzieli się na dwa typy: skóra - stosunkowo łagodna, bez uszkodzeń narządów wewnętrznych; układowy - ciężki, w którym proces patologiczny obejmuje nie tylko skórę i stawy, ale także serce, układ nerwowy, nerki, płuca itp. Wśród postaci skórnych występują przewlekłe krążkowe (ograniczone) i przewlekłe rozsiane (z wieloma ogniskami ) wyróżniają się. Toczeń rumieniowaty skórny może być powierzchowny (rumień odśrodkowy Biette’a) lub głęboki. Ponadto występuje zespół tocznia polekowego.

Toczeń rumieniowaty układowy może być ostry, podostry i przewlekły, w zależności od fazy aktywności - aktywnej i nieaktywnej, stopnia aktywności - dużej, umiarkowanej, minimalnej. Formy skórne mogą przekształcić się w postacie ogólnoustrojowe. Niektórzy eksperci uważają, że jest to jedna choroba, która występuje w dwóch etapach:

  • przedukładowe - krążkowe i inne formy skóry;
  • uogólnienie - toczeń rumieniowaty układowy.

Dlaczego tak się dzieje?

Przyczyny nadal pozostają nieznane. Choroba jest chorobą autoimmunologiczną i rozwija się w wyniku tworzenia się dużej liczby kompleksów immunologicznych, które odkładają się w zdrowych tkankach i uszkadzają je.

Czynniki prowokujące obejmują niektóre infekcje, leki, chemikalia w połączeniu z dziedziczną predyspozycją. Istnieje polekowy zespół tocznia, który rozwija się w wyniku przyjmowania niektórych leków i jest odwracalny.

Toczeń rumieniowaty krążkowy

Objawy tej postaci choroby pojawiają się stopniowo. Najpierw na twarzy pojawia się charakterystyczny rumień (w kształcie motyla). Wysypki są zlokalizowane na nosie, policzkach, czole, na czerwonych brzegach warg, na skórze głowy, na uszach, rzadziej na tylnej powierzchni nóg i ramion oraz górnej części ciała. Czerwoną obwódkę warg można zaatakować samodzielnie, na błonie śluzowej jamy ustnej rzadko pojawiają się elementy wysypki. Objawom skórnym często towarzyszy ból stawów. Toczeń krążkowy, którego objawy pojawiają się w następującej kolejności: wysypka rumieniowa, nadmierne rogowacenie, zjawiska zanikowe, przechodzi przez trzy etapy rozwoju.

Pierwszy nazywa się rumieniowym. W tym okresie tworzy się para wyraźnie określonych różowych plam z siecią naczyniową pośrodku i możliwy jest niewielki obrzęk. Stopniowo elementy powiększają się, łączą i tworzą ogniska w kształcie motyla: jego „plecy” znajdują się na nosie, „skrzydła” znajdują się na policzkach. Może wystąpić uczucie mrowienia i pieczenia.

Drugi etap to hiperkeratoza. Charakteryzuje się naciekiem dotkniętych obszarów, w miejscu zmian pojawiają się gęste blaszki pokryte małymi białawymi łuskami. Jeśli usuniesz łuski, pod spodem znajdziesz obszar przypominający skórkę cytryny. Następnie następuje keratynizacja elementów, wokół której tworzy się czerwona otoczka.

Trzeci etap jest zanikowy. W wyniku zaniku blizn blaszka przybiera wygląd spodka z białym obszarem pośrodku. Proces ten postępuje, zmiany powiększają się, pojawiają się nowe elementy. W każdej zmianie można znaleźć trzy strefy: w środku znajduje się obszar zaniku bliznowatego, następnie występuje nadmierne rogowacenie, a na krawędziach pojawia się zaczerwienienie. Ponadto obserwuje się pigmentację i teleangiektazje (małe rozszerzone naczynia, czyli pajączki).

Rzadziej dotknięte są uszy, błona śluzowa jamy ustnej i skóra głowy. W tym samym czasie na nosie i uszach pojawiają się zaskórniki, a ujścia mieszków włosowych rozszerzają się. Po ustąpieniu zmian na głowie pozostają obszary łysiny, co wiąże się z zanikiem blizn. Na czerwonej granicy warg obserwuje się pęknięcia, obrzęk, zgrubienie, a na błonie śluzowej obserwuje się rogowacenie nabłonka i erozję. W przypadku uszkodzenia błony śluzowej pojawia się ból i pieczenie, które nasilają się podczas mówienia czy jedzenia.

W przypadku tocznia rumieniowatego czerwonej granicy warg wyróżnia się kilka postaci klinicznych, w tym:

  • Typowy. Charakteryzuje się owalnymi ogniskami nacieku lub rozprzestrzenieniem się wyrostka na całą czerwoną granicę. Dotknięte obszary stają się fioletowe, naciek jest wyraźny, a naczynia rozszerzone. Powierzchnia pokryta jest białawymi łuskami. Jeśli zostaną rozdzielone, pojawia się ból i krwawienie. W środku zmiany znajduje się obszar zaniku, wzdłuż krawędzi znajdują się obszary nabłonka w postaci białych pasków.
  • Brak znaczącej atrofii. Na czerwonej granicy pojawiają się przekrwienie i łuski keratotyczne. W odróżnieniu od postaci typowej, łuski dość łatwo się złuszczają, nadmierne rogowacenie jest łagodne, teleangiektazje i nacieki, jeśli występują, są nieznaczne.
  • Erozyjny. W tym przypadku występuje dość ciężki stan zapalny, dotknięte obszary są jaskrawoczerwone, obserwuje się obrzęk, pęknięcia, nadżerki i krwawe strupy. Wzdłuż krawędzi elementów znajdują się łuski i obszary zaniku. Objawom tocznia towarzyszy pieczenie, swędzenie i ból, który nasila się podczas jedzenia. Po ustąpieniu blizny pozostają.
  • Głęboko. Ta forma jest rzadka. Dotknięty obszar ma wygląd guzowatej formacji wznoszącej się nad powierzchnią z nadmiernym rogowaceniem i rumieniem na górze.

Toczniowi rumieniowatemu na wargach często towarzyszy wtórne gruczołowe zapalenie warg.

Znacznie rzadziej proces patologiczny rozwija się na błonie śluzowej. Z reguły jest zlokalizowany na błonach śluzowych policzków, warg, a czasami na podniebieniu i języku. Istnieje kilka form, m.in.:

  • Typowy. Objawia się ogniskami przekrwienia, hiperkeratozy i nacieku. Pośrodku znajduje się obszar zaniku, wzdłuż krawędzi znajdują się obszary białych pasków przypominających płot.
  • Wysiękowo-przekrwienie charakteryzuje się ciężkim stanem zapalnym, natomiast nadmierne rogowacenie i zanik nie są zbyt wyraźne.
  • W przypadku urazów postać wysiękowo-przekrwienna może przekształcić się w postać erozyjną i wrzodziejącą z bolesnymi elementami, wokół których zlokalizowane są rozbieżne białe paski. Po wygojeniu najczęściej pozostają blizny i sznury. Odmiana ta ma tendencję do złośliwości.

Leczenie tocznia rumieniowatego krążkowego

Główną zasadą leczenia są środki hormonalne i leki immunosupresyjne. Niektóre leki są przepisywane w zależności od objawów tocznia rumieniowatego. Leczenie trwa zwykle kilka miesięcy. Jeśli elementy wysypki są małe, należy na nie nałożyć maść kortykosteroidową. W przypadku ciężkich wysypek kortykosteroidy i leki immunosupresyjne należy przyjmować doustnie. Ponieważ promienie słoneczne zaostrzają chorobę, należy unikać ekspozycji na słońce, a w razie potrzeby stosować kremy chroniące przed promieniowaniem ultrafioletowym. Ważne jest, aby rozpocząć leczenie na czas. Tylko w ten sposób można uniknąć blizn lub zmniejszyć ich nasilenie.

Toczeń rumieniowaty układowy: objawy, leczenie

Ta poważna choroba ma nieprzewidywalny przebieg. Jeszcze niedawno, dwie dekady temu, uznawano ją za śmiertelną. Kobiety chorują znacznie częściej niż mężczyźni (10 razy). Proces zapalny może rozpocząć się w dowolnych tkankach i narządach, w których znajduje się tkanka łączna. Występuje zarówno w postaci łagodnej, jak i ciężkiej, prowadząc do niepełnosprawności lub śmierci. Nasilenie zależy od różnorodności i ilości przeciwciał wytwarzanych w organizmie, a także od narządów biorących udział w procesie patologicznym.

Objawy SLE

Toczeń układowy jest chorobą o różnorodnych objawach. Występuje w postaci ostrej, podostrej i przewlekłej. Może rozpocząć się nagle wzrostem temperatury, pojawieniem się ogólnego osłabienia, utratą masy ciała, bólami stawów i mięśni. Większość ma objawy skórne. Podobnie jak w przypadku tocznia krążkowego, na twarzy tworzy się charakterystyczny rumień w postaci wyraźnie zaznaczonego motyla. Wysypka może rozprzestrzeniać się na szyję, górną część klatki piersiowej, skórę głowy i kończyny. Na opuszkach palców mogą pojawić się guzki i plamy, a na podeszwach i dłoniach może pojawić się łagodny rumień i zanik. Zjawiska dystroficzne występują w postaci odleżyn, wypadania włosów i deformacji paznokci. Mogą pojawić się nadżerki, pęcherze i wybroczyny. W ciężkich przypadkach pęcherze otwierają się i tworzą się obszary z erozyjną i wrzodziejącą powierzchnią. Wysypka może pojawić się na podudziach i wokół stawów kolanowych.

Toczeń rumieniowaty układowy występuje ze zmianami wielu narządów i układów wewnętrznych. Oprócz zespołu skórnego mogą rozwinąć się bóle mięśni i stawów, choroby nerek, serca, śledziony, wątroby, a także zapalenie opłucnej, zapalenie płuc, niedokrwistość, trombocytopenia i leukopenia. U 10% pacjentów śledziona jest powiększona. U młodych ludzi i dzieci możliwe jest powiększenie węzłów chłonnych. Zdarzają się przypadki uszkodzenia narządów wewnętrznych bez objawów skórnych. Ciężkie formy mogą być śmiertelne. Głównymi przyczynami zgonów są przewlekła niewydolność nerek i sepsa.

Jeśli toczeń rumieniowaty układowy występuje w łagodnej postaci, objawy są następujące: wysypka, zapalenie stawów, gorączka, ból głowy, niewielkie uszkodzenia płuc i serca. Jeśli przebieg choroby jest przewlekły, zaostrzenia zastępują okresy remisji, które mogą trwać latami. W ciężkich przypadkach obserwuje się poważne uszkodzenie serca, płuc, nerek, a także zapalenie naczyń, znaczne zmiany w składzie krwi i poważne zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Zmiany zachodzące w SLE są bardzo zróżnicowane, proces generalizacji jest wyraźny. Zmiany te są szczególnie widoczne w tkance tłuszczowej podskórnej, tkankach międzymięśniowych i okołostawowych, ścianach naczyń, nerkach, sercu i narządach układu odpornościowego.

Wszystkie zmiany można podzielić na pięć grup:

  • dystroficzne i martwicze w tkance łącznej;
  • zapalenie o różnym nasileniu we wszystkich narządach;
  • sklerotyczny;
  • w układzie odpornościowym (skupiska limfocytów w śledzionie, szpiku kostnym, węzłach chłonnych);
  • patologie jądrowe w komórkach wszystkich tkanek i narządów.

Manifestacje SLE

W trakcie choroby rozwija się obraz polisyndromiczny z objawami typowymi dla każdego zespołu.

Objawy skórne

Objawy skórne tocznia są różne i zwykle mają pierwszorzędne znaczenie w diagnozie. Nie występują one u około 15% pacjentów. U jednej czwartej pacjentów pierwszym objawem choroby są zmiany skórne. U około 60% rozwijają się one w różnych stadiach choroby.

Toczeń rumieniowaty jest chorobą, której objawy mogą być specyficzne i niespecyficzne. W sumie istnieje około 30 rodzajów objawów skórnych - od rumienia po wysypki pęcherzowe.

Postać skóry wyróżnia się trzema głównymi objawami klinicznymi: rumień, rogowacenie grudkowe i atrofia. Zmiany krążkowe obserwowane są u jednej czwartej wszystkich chorych na SLE i są charakterystyczne dla postaci przewlekłej.

Toczeń rumieniowaty jest chorobą, której objawy mają swoją własną charakterystykę. Typowy kształt rumienia to kształt motyla. Lokalizacja wysypki dotyczy odsłoniętych części ciała: twarzy, skóry głowy, szyi, górnej części klatki piersiowej i pleców, kończyn.

Rumień odśrodkowy Biette (powierzchowna postać CV) ma tylko jeden z triady objawów - przekrwienie, a warstwa łusek, atrofia i blizny są nieobecne. Zmiany są zwykle zlokalizowane na twarzy i najczęściej mają kształt motyla. Wysypki w tym przypadku przypominają blaszki łuszczycowe lub mają wygląd wysypki w kształcie pierścienia bez blizn.

W rzadkiej postaci - tocznia rumieniowatego głębokiego Kaposiego-Irganga - obserwuje się zarówno typowe ogniska, jak i ruchome, gęste węzły, ostro ograniczone i pokryte normalną skórą.

Postać skórna występuje nieprzerwanie przez długi czas, nasilając się wiosną i latem ze względu na wrażliwość na promieniowanie ultrafioletowe. Zmianom skórnym zwykle nie towarzyszą żadne odczucia. Jedynie zmiany zlokalizowane na błonie śluzowej jamy ustnej powodują ból podczas jedzenia.

Rumień w toczniu rumieniowatym układowym może być ograniczony lub zlewający się, różnić się wielkością i kształtem. Z reguły są obrzęknięte i mają ostrą granicę ze zdrową skórą. Do objawów skórnych SLE zalicza się toczniowe zapalenie warg (przekrwienie z szarawymi łuskami, nadżerkami, strupami i zanikiem na czerwonych brzegach warg), rumień na opuszkach palców, podeszw, dłoni i nadżerki w jamie ustnej. Charakterystycznymi objawami tocznia są zaburzenia troficzne: ciągła suchość skóry, rozsiane łysienie, łamliwość, przerzedzenie i deformacja paznokci. Układowe zapalenie naczyń objawia się owrzodzeniami na nogach, zanikowym bliznowaceniem łożyska paznokcia, zgorzelą opuszków palców.U 30% pacjentów rozwija się zespół Raynauda, ​​charakteryzujący się takimi objawami, jak zimne dłonie i stopy, gęsia skórka. Uszkodzenia błon śluzowych nosogardzieli, jamy ustnej i pochwy obserwuje się u 30% chorych.

Choroba toczeń rumieniowaty ma objawy skórne i jest rzadsza. Należą do nich wysypki pęcherzowe, krwotoczne, pokrzywkowe, guzkowe, grudkowo-krotyczne i inne rodzaje wysypek.

Zespół stawów

Zmiany w stawach obserwuje się u prawie wszystkich chorych na SLE (w ponad 90% przypadków). To właśnie te objawy tocznia zmuszają osobę do wizyty u lekarza. Może boleć jeden staw lub kilka, ból zwykle migruje, trwa kilka minut lub kilka dni. W nadgarstku, kolanie i innych stawach rozwijają się zjawiska zapalne. Sztywność poranna jest wyraźna, proces ten jest najczęściej symetryczny. Dotknięte są nie tylko stawy, ale także aparat więzadłowy. W przewlekłej postaci SLE, która atakuje przede wszystkim stawy i tkanki okołostawowe, ograniczona ruchomość może być nieodwracalna. W rzadkich przypadkach mogą wystąpić nadżerki kości i deformacje stawów.

Bóle mięśni stwierdza się u około 40% pacjentów. Rzadko rozwija się ogniskowe zapalenie mięśni, które charakteryzuje się osłabieniem mięśni.

Znane są przypadki aseptycznej martwicy kości w SLE, przy czym w 25% przypadków jest to zmiana głowy kości udowej. Martwica aseptyczna może być spowodowana zarówno samą chorobą, jak i dużymi dawkami kortykosteroidów.

Objawy płucne

U 50-70% pacjentów ze SLE rozpoznaje się zapalenie opłucnej (wysiękowe lub suche), które uważa się za ważny objaw diagnostyczny tocznia. Przy niewielkiej ilości wysięku choroba przebiega niezauważona, ale zdarzają się również masywne wysięki, w niektórych przypadkach wymagające nakłucia. Patologie płuc w SLE są zwykle związane z klasycznym zapaleniem naczyń i są jego przejawem. Często podczas zaostrzenia i zaangażowania innych narządów w proces patologiczny rozwija się toczniowe zapalenie płuc, charakteryzujące się dusznością, suchym kaszlem, bólem w klatce piersiowej, a czasem krwiopluciem.

W przypadku zespołu antyfosfolipidowego może rozwinąć się zatorowość płucna (PE). W rzadkich przypadkach - nadciśnienie płucne, krwotoki płucne, zwłóknienie przepony, które jest obarczone dystrofią płuc (zmniejszenie całkowitej objętości płuc).

Objawy sercowo-naczyniowe

Najczęściej zapalenie osierdzia rozwija się z toczniem rumieniowatym - do 50%. Z reguły jest suchy, chociaż nie wyklucza się przypadków ze znacznym wysiękiem. Przy długim przebiegu SLE i nawracającym zapaleniu osierdzia powstają nawet suche, duże zrosty. Ponadto często diagnozuje się zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie wsierdzia. Zapalenie mięśnia sercowego objawia się zaburzeniami rytmu lub dysfunkcją mięśnia sercowego. Zapalenie wsierdzia jest powikłane chorobami zakaźnymi i chorobą zakrzepowo-zatorową.

Spośród naczyń w SLE zajęte są zwykle średnie i małe tętnice. Możliwe są takie zaburzenia, jak wysypki rumieniowe, zapalenie naczyń włosowatych palców, siateczka siatkowata (marmurkowa skóra), martwica opuszków palców. Wśród zmian żylnych zakrzepowe zapalenie żył towarzyszące zapaleniu naczyń nie jest rzadkością. Tętnice wieńcowe często biorą udział w procesie patologicznym: rozwija się zapalenie wieńcowe i miażdżyca naczyń wieńcowych.

Jedną z przyczyn zgonów w długotrwałym SLE jest zawał mięśnia sercowego. Istnieje związek pomiędzy chorobą wieńcową a nadciśnieniem tętniczym, dlatego w przypadku wykrycia wysokiego ciśnienia krwi konieczne jest natychmiastowe leczenie.

Manifestacje z przewodu żołądkowo-jelitowego

Uszkodzenia układu pokarmowego w SLE obserwuje się u prawie połowy pacjentów. W tym przypadku toczeń układowy ma następujące objawy: brak apetytu, nudności, zgaga, wymioty, ból brzucha. W badaniu stwierdza się zaburzenia motoryki przełyku, jego poszerzenie, owrzodzenie błony śluzowej żołądka, przełyku, dwunastnicy, niedokrwienie ścian żołądka i jelit z perforacją, zapalenie tętnic i zwyrodnienie włókien kolagenowych.

Ostre zapalenie trzustki rozpoznawane jest dość rzadko, jednak znacząco pogarsza rokowanie. Patologie wątroby obejmują zarówno niewielkie powiększenie, jak i ciężkie zapalenie wątroby.

Zespół nerkowy

U 40% pacjentów ze SLE rozwija się toczniowe zapalenie nerek, które jest spowodowane odkładaniem się kompleksów immunologicznych w kłębuszkach. Istnieje sześć etapów tej patologii:

  • choroba o minimalnych zmianach;
  • łagodne mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek;
  • ogniskowe proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek;
  • rozsiane proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek (po 10 latach u 50% pacjentów rozwija się przewlekła niewydolność nerek);
  • wolno postępująca nefropatia błoniasta;
  • stwardnienie kłębuszków nerkowych jest końcowym stadium toczniowego zapalenia nerek z nieodwracalnymi zmianami w miąższu nerek.

Jeśli toczeń rumieniowaty układowy ma objawy nerkowe, najprawdopodobniej należy mówić o złym rokowaniu.

Uszkodzenia układu nerwowego

U 10% pacjentów ze SLE rozwija się zapalenie naczyń mózgowych z takimi objawami, jak gorączka, napady padaczkowe, psychoza, śpiączka, osłupienie, meningizm.

Toczeń układowy ma objawy związane z zaburzeniami psychicznymi. Większość pacjentów odczuwa spadek pamięci, uwagi i sprawności umysłowej.

Możliwe uszkodzenie nerwów twarzowych, rozwój neuropatii obwodowej i poprzecznego zapalenia rdzenia. Bóle głowy przypominające migrenę związane z uszkodzeniem centralnego układu nerwowego nie są rzadkością.

Zespół hematologiczny

W SLE może rozwinąć się niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość autoimmunologiczna i limfopenia.

Zespół antyfosfolipidowy

Ten zespół objawów został po raz pierwszy opisany w SLE. Objawia się trombocytopenią, martwicą niedokrwienną, zapaleniem wsierdzia Libmana-Sachsa, udarem, zatorowością płucną, zapaleniem naczyń krwionośnych, zakrzepicą (tętniczą lub żylną), zgorzel.

Zespół tocznia polekowego

Może ją powodować około 50 leków, m.in.: Hydralazyna, Izoniazyd, Prokainamid.

Objawia się bólami mięśni, gorączką, bólami stawów, zapaleniem stawów, niedokrwistością, zapaleniem błon surowiczych. Nerki są rzadko dotknięte. Nasilenie objawów zależy bezpośrednio od dawki. Mężczyźni i kobiety chorują równie często. Jedyną metodą leczenia jest odstawienie leku. Czasami przepisuje się aspirynę i inne niesteroidowe leki przeciwzapalne. W skrajnych przypadkach mogą być wskazane kortykosteroidy.

Leczenie SLE

Trudno mówić o rokowaniu, gdyż choroba jest nieprzewidywalna. Jeśli leczenie rozpoczęło się terminowo, a stan zapalny został szybko stłumiony, rokowanie długoterminowe może być korzystne.

Leki dobiera się biorąc pod uwagę objawy tocznia układowego. Leczenie zależy od ciężkości choroby.

W przypadku łagodnej postaci wskazane są leki łagodzące objawy skórne i stawowe, na przykład hydroksychlorochina, chinakryna i inne. Aby złagodzić ból stawów, można przepisać niesteroidowe leki przeciwzapalne, chociaż nie wszyscy lekarze aprobują przyjmowanie NLPZ w leczeniu tocznia rumieniowatego. W przypadku zwiększonej krzepliwości krwi aspirynę przepisuje się w małych dawkach.

W ciężkich przypadkach konieczne jest jak najszybsze rozpoczęcie przyjmowania leków zawierających prednizolon (Metipred). Dawkowanie i czas trwania leczenia zależą od tego, które narządy są dotknięte chorobą. Aby stłumić reakcję autoimmunologiczną, przepisuje się leki immunosupresyjne, na przykład cyklofosfomid. W przypadku zapalenia naczyń oraz ciężkiego uszkodzenia nerek i układu nerwowego wskazane jest kompleksowe leczenie, obejmujące stosowanie kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych.

Po wyhamowaniu procesu zapalnego reumatolog ustala dawkę prednizolonu do długotrwałego stosowania. Jeżeli wyniki badań uległy poprawie, objawy ustąpiły, lekarz stopniowo zmniejsza dawkę leku, jednak u pacjenta może wystąpić zaostrzenie. Obecnie u większości pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym możliwe jest zmniejszenie dawki leku.

Jeśli choroba rozwinie się w wyniku przyjmowania leków, powrót do zdrowia następuje po odstawieniu leku, czasami po kilku miesiącach. Nie jest wymagane żadne specjalne leczenie.

Cechy choroby u kobiet, mężczyzn i dzieci

Jak wspomniano wcześniej, kobiety są bardziej podatne na tę chorobę. Nie ma zgody co do tego, kto ma poważniejsze objawy tocznia rumieniowatego – kobiety czy mężczyźni. Zakłada się, że u mężczyzn choroba ma cięższy przebieg, liczba remisji jest mniejsza, a uogólnienie procesu jest szybsze. Niektórzy badacze doszli do wniosku, że trombocytopenia, zespół nerkowy i zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym w SLE występują częściej u mężczyzn, a objawy stawowe tocznia rumieniowatego częściej u kobiet. Inni nie podzielali tej opinii, a niektórzy nie stwierdzili różnic między płciami w rozwoju niektórych zespołów.

Objawy tocznia rumieniowatego u dzieci charakteryzują się polimorfizmem na początku choroby, a tylko 20% ma postacie jednonarządowe. Choroba rozwija się falowo, z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Toczeń rumieniowaty u dzieci charakteryzuje się ostrym początkiem, szybką progresją, wczesnym uogólnieniem i gorszym rokowaniem niż u dorosłych. Objawy na początku choroby to gorączka, złe samopoczucie, osłabienie, brak apetytu, utrata masy ciała, szybkie wypadanie włosów. W postaci ogólnoustrojowej objawy są tak różnorodne, jak u dorosłych.

Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, charakteryzującą się uszkodzeniem tkanki łącznej i naczyń krwionośnych, a w konsekwencji zaangażowaniem w proces patologiczny niemal wszystkich narządów i układów organizmu.

Pewną rolę w rozwoju tocznia rumieniowatego układowego odgrywają zaburzenia hormonalne, w szczególności wzrost ilości estrogenów. Wyjaśnia to fakt, że choroba jest częściej rejestrowana u młodych kobiet i nastolatek. Według niektórych danych dużą rolę w występowaniu patologii odgrywają infekcje wirusowe i zatrucie chemikaliami.

Choroba ta należy do chorób autoimmunologicznych. Jego istota polega na tym, że układ odpornościowy zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko niektórym czynnikom drażniącym. Negatywnie wpływają na zdrowe komórki, ponieważ uszkadzają ich strukturę DNA. Zatem z powodu przeciwciał następuje negatywna zmiana w tkance łącznej i naczyniach krwionośnych.

Powoduje

Jakie przyczyny przyczyniają się do rozwoju tocznia rumieniowatego układowego i jaki to rodzaj choroby? Etiologia choroby nie jest znana. W jego rozwoju przyjmuje się rolę infekcji wirusowej, a także czynników genetycznych, endokrynologicznych i metabolicznych.

U pacjentów i ich bliskich wykrywa się przeciwciała limfocytotoksyczne i przeciwciała przeciwko dwuniciowemu RNA, które są markerami trwałej infekcji wirusowej. W śródbłonku naczyń włosowatych uszkodzonych tkanek (nerki, skóra) wykrywa się wtręty wirusopodobne; Wirus zidentyfikowano w modelach eksperymentalnych.

SLE występuje głównie u młodych (20-30 lat) kobiet, ale przypadki choroby nie są rzadkością u młodzieży i osób starszych (powyżej 40-50 lat). Wśród chorych tylko 10% to mężczyźni, ale choroba ma u nich cięższy przebieg niż u kobiet. Czynnikami prowokującymi są często nasłonecznienie, nietolerancja leków, stres; dla kobiet - poród lub aborcja.

Klasyfikacja

Choroba jest klasyfikowana według stadiów choroby:

  1. Ostry toczeń rumieniowaty układowy. Najbardziej złośliwa postać choroby, charakteryzująca się stale postępującym przebiegiem, gwałtownym nasileniem i mnogością objawów oraz opornością na leczenie. W tym typie często występuje toczeń rumieniowaty układowy u dzieci.
  2. Postać podostra charakteryzuje się okresowymi zaostrzeniami, jednak z mniejszym stopniem nasilenia objawów niż w ostrym przebiegu SLE. Uszkodzenie narządów rozwija się w ciągu pierwszych 12 miesięcy choroby.
  3. Forma przewlekła charakteryzuje się długotrwałym występowaniem jednego lub większej liczby objawów. Szczególnie charakterystyczne jest połączenie SLE z zespołem antyfosfolipidowym w przewlekłej postaci choroby.

Istnieją również trzy główne etapy przebiegu choroby:

  1. Minimum. Występują drobne bóle głowy i stawów, okresowe podwyższenie temperatury ciała, złe samopoczucie, a także początkowe skórne objawy choroby.
  2. Umiarkowany. Znaczne uszkodzenie twarzy i ciała, zajęcie naczyń krwionośnych, stawów i narządów wewnętrznych w procesie patologicznym.
  3. Wyrażone. Obserwuje się powikłania ze strony narządów wewnętrznych, mózgu, układu krążenia i układu mięśniowo-szkieletowego.

Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się przełomami toczniowymi, podczas których aktywność choroby jest maksymalna. Czas trwania kryzysu może wahać się od jednego dnia do dwóch tygodni.

Objawy tocznia rumieniowatego

U dorosłych toczeń rumieniowaty układowy objawia się dużą liczbą objawów, co jest spowodowane uszkodzeniem tkanek niemal wszystkich narządów i układów. W niektórych przypadkach objawy choroby ograniczają się wyłącznie do objawów skórnych i wówczas chorobę nazywa się toczniem rumieniowatym krążkowym, ale w większości przypadków dochodzi do mnogich uszkodzeń narządów wewnętrznych i wtedy mówi się o ogólnoustrojowym charakterze choroby.

W początkowych stadiach choroby toczeń rumieniowaty charakteryzuje się ciągłym przebiegiem z okresowymi remisjami, ale prawie zawsze ma charakter ogólnoustrojowy. Rumieniowe zapalenie skóry typu motylkowego najczęściej obserwuje się na twarzy - rumień na policzkach, kościach policzkowych i zawsze na grzbiecie nosa. Pojawia się nadwrażliwość na promieniowanie słoneczne – fotodermatozy mają zazwyczaj okrągły kształt i mnogi charakter.

Uszkodzenie stawów występuje u 90% pacjentów ze SLE. Małe stawy, zwykle palce, biorą udział w procesie patologicznym. Zmiana ma charakter symetryczny, pacjentom dokucza ból i sztywność. Rzadko rozwija się deformacja stawów. Często występuje aseptyczna (bez elementu zapalnego) martwica kości. Zajęta jest głowa kości udowej i staw kolanowy. W obrazie klinicznym dominują objawy niewydolności funkcjonalnej kończyny dolnej. Gdy aparat więzadłowy bierze udział w procesie patologicznym, powstają nietrwałe przykurcze, a w ciężkich przypadkach zwichnięcia i podwichnięcia.

Typowe objawy SLE:

  • Bolesność i obrzęk stawów, ból mięśni;
  • Niewyjaśniona gorączka;
  • Zespół chronicznego zmęczenia;
  • Wysypki na skórze twarzy są czerwone lub zmieniają kolor skóry;
  • Ból w klatce piersiowej podczas głębokiego oddychania;
  • Zwiększone wypadanie włosów;
  • Wybielenie lub zasinienie skóry palców u rąk i nóg podczas zimna lub stresu (zespół Raynauda);
  • Zwiększona wrażliwość na słońce;
  • Obrzęk (obrzęk) nóg i (lub) wokół oczu;
  • Powiększone węzły chłonne.

Do objawów dermatologicznych choroby obejmują:

  • Klasyczna wysypka na grzbiecie nosa i policzkach;
  • Plamy na kończynach, tułowiu;
  • Łysina;
  • łamliwe paznokcie;
  • Wrzody troficzne.

Błony śluzowe:

  • Zaczerwienienie i owrzodzenie (pojawienie się wrzodów) czerwonej krawędzi warg.
  • Nadżerki (wady powierzchniowe – „korozja” błony śluzowej) i owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej.
  • Toczniowe zapalenie warg to wyraźny, gęsty obrzęk warg, z szarawymi łuskami ściśle przylegającymi do siebie.

Uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego:

  • Toczniowe zapalenie mięśnia sercowego.
  • Zapalenie osierdzia.
  • Zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa.
  • Uszkodzenie tętnic wieńcowych i rozwój zawału mięśnia sercowego.
  • Zapalenie naczyń.

Za uszkodzenie układu nerwowego najczęstszym objawem jest zespół asteniczny:

  • Osłabienie, bezsenność, drażliwość, depresja, bóle głowy.

Wraz z dalszym postępem możliwy jest rozwój napadów padaczkowych, zaburzeń pamięci i inteligencji oraz psychozy. U niektórych pacjentów rozwija się surowicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie nerwu wzrokowego i nadciśnienie wewnątrzczaszkowe.

Nefrologiczne objawy SLE:

  • Toczniowe zapalenie nerek jest chorobą zapalną nerek, w przebiegu której błona kłębuszkowa pogrubia się, odkłada się fibryna i tworzą się szkliste skrzepy krwi. W przypadku braku odpowiedniego leczenia u pacjenta może wystąpić trwałe pogorszenie czynności nerek.
  • Krwiomocz lub białkomocz, któremu nie towarzyszy ból i nie przeszkadza osobie. Często jest to jedyny objaw tocznia z układu moczowego. Ponieważ SLE jest obecnie rozpoznawany we właściwym czasie i wdrażane jest skuteczne leczenie, ostra niewydolność nerek rozwija się jedynie w 5% przypadków.

Przewód pokarmowy:

  • Zmiany nadżerkowo-wrzodziejące - pacjenci niepokoją się brakiem apetytu, nudnościami, wymiotami, zgagą, bólami w różnych częściach brzucha.
  • Zawał jelita na skutek zapalenia naczyń zaopatrujących jelita w krew – rozwija się obraz „ostrego brzucha” z bardzo intensywnym bólem, zlokalizowanym najczęściej w okolicach pępka i w podbrzuszu.
  • Toczniowe zapalenie wątroby – żółtaczka, powiększenie wątroby.

Uszkodzenie płuc:

  • Zapalenie opłucnej.
  • Ostre toczniowe zapalenie płuc.
  • Uszkodzenie tkanki łącznej płuc z utworzeniem wielu ognisk martwicy.
  • Nadciśnienie płucne.
  • Zatorowość płucna.
  • Zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc.

Prawie niemożliwe jest podejrzenie, że masz toczeń przed wizytą u lekarza. Jeśli masz nietypową wysypkę, gorączkę, ból stawów lub zmęczenie, zasięgnij porady.

Toczeń rumieniowaty układowy: zdjęcia u dorosłych

Jak wygląda toczeń rumieniowaty układowy, oferujemy szczegółowe zdjęcia do wglądu.

Diagnostyka

W przypadku podejrzenia tocznia rumieniowatego układowego pacjent kierowany jest na konsultację do reumatologa i dermatologa. Opracowano kilka systemów cech diagnostycznych do diagnostyki tocznia rumieniowatego układowego.
Obecnie preferowany jest system opracowany przez Amerykańskie Towarzystwo Reumatyczne, ponieważ jest nowocześniejszy.

W systemie uwzględniane są następujące kryteria:

  • objaw motyla:
  • wysypka krążkowata;
  • powstawanie wrzodów na błonach śluzowych;
  • uszkodzenie nerek – białko w moczu, wały w moczu;
  • uszkodzenie mózgu, drgawki, psychoza;
  • zwiększona wrażliwość skóry na światło - pojawienie się wysypki po ekspozycji na słońce;
  • zapalenie stawów - uszkodzenie dwóch lub więcej stawów;
  • zapalenie błon surowiczych;
  • zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi w klinicznych badaniach krwi;
  • wykrywanie przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) we krwi.
  • pojawienie się we krwi specyficznych przeciwciał: przeciwciała anty-DNA, przeciwciała anty-CM, fałszywie dodatnia reakcja Wassermana, przeciwciała antykardiolipinowe, antykoagulant toczniowy, dodatni wynik testu na komórki LE.

Głównym celem leczenia tocznia rumieniowatego układowego jest zahamowanie reakcji autoimmunologicznej organizmu, która leży u podstaw wszystkich objawów. Pacjentom przepisuje się różne rodzaje leków.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Niestety, nie ma całkowitego lekarstwa na toczeń. Dlatego terapia dobierana jest w taki sposób, aby złagodzić objawy oraz zahamować procesy zapalne i autoimmunologiczne.

Taktyka leczenia SLE jest ściśle indywidualna i może zmieniać się w trakcie choroby. Rozpoznanie i leczenie tocznia to często wspólny wysiłek pacjenta, lekarzy i specjalistów różnych specjalności.

Aktualne leki stosowane w leczeniu tocznia:

  1. Glukokortykosteroidy (prednizolon lub inne) są silnymi lekami zwalczającymi zapalenie w toczniu.
  2. Cytostatyczne leki immunosupresyjne (azatiopryna, cyklofosfamid itp.) – leki hamujące układ odpornościowy mogą być bardzo przydatne w przypadku tocznia i innych chorób autoimmunologicznych.
  3. Blokery TNF-α (Infliksymab, Adalimumab, Etanercept).
  4. Detoksykacja pozaustrojowa (plazmafereza, hemosorpcja, krioplazmasorpcja).
  5. Terapia pulsacyjna dużymi dawkami glikokortykosteroidów i/lub cytostatyków.
  6. Niesteroidowe leki przeciwzapalne – mogą być stosowane w leczeniu stanu zapalnego, obrzęku i bólu spowodowanego toczniem.
  7. Leczenie objawowe.

Jeśli masz toczeń, możesz podjąć kilka kroków, aby sobie pomóc. Proste środki mogą zmniejszyć częstotliwość nawrotów i poprawić jakość życia:

  1. Przestań palić.
  2. Ćwicz regularnie.
  3. Jedz zdrową dietę.
  4. Uważaj na słońce.
  5. Odpowiedni odpoczynek.

Rokowania na życie z toczniem układowym są niekorzystne, jednak najnowsze osiągnięcia medycyny i stosowanie nowoczesnych leków dają szansę na przedłużenie życia. Ponad 70% pacjentów żyje ponad 20 lat od pierwszych objawów choroby.

Jednocześnie lekarze ostrzegają, że przebieg choroby jest indywidualny i jeśli u niektórych pacjentów SLE rozwija się powoli, u innych choroba może rozwijać się szybko. Kolejną cechą tocznia rumieniowatego układowego jest nieprzewidywalność zaostrzeń, które mogą wystąpić nagle i samoistnie, co grozi poważnymi konsekwencjami.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)– przewlekła choroba autoimmunologiczna spowodowana zaburzeniem mechanizmów odpornościowych z wytworzeniem uszkadzających przeciwciał przeciwko własnym komórkom i tkankom. SLE charakteryzuje się uszkodzeniem stawów, skóry, naczyń krwionośnych i różnych narządów (nerek, serca itp.).

Przyczyny i mechanizmy rozwoju chorób

Przyczyna choroby nie jest jasna. Zakłada się, że wirusy (RNA i retrowirusy) są czynnikiem wyzwalającym rozwój choroby. Ponadto ludzie mają genetyczną predyspozycję do SLE. Kobiety chorują 10 razy częściej, co wynika z cech ich układu hormonalnego (wysokie stężenie estrogenów we krwi). Udowodniono ochronne działanie męskich hormonów płciowych (androgenów) przeciwko SLE. Czynnikami, które mogą powodować rozwój choroby, może być infekcja wirusowa, bakteryjna lub przyjmowane leki.

Mechanizm choroby opiera się na dysfunkcji komórek odpornościowych (limfocytów T i B), której towarzyszy nadmierne wytwarzanie przeciwciał przeciwko komórkom własnym organizmu. W wyniku nadmiernej i niekontrolowanej produkcji przeciwciał powstają specyficzne kompleksy, które krążą po całym organizmie. Krążące kompleksy immunologiczne (CIC) osadzają się w skórze, nerkach i błonach surowiczych narządów wewnętrznych (serce, płuca itp.), powodując reakcje zapalne.

Objawy choroby

SLE charakteryzuje się szeroką gamą objawów. Choroba występuje z zaostrzeniami i remisjami. Początek choroby może być natychmiastowy lub stopniowy.
Objawy ogólne
  • Zmęczenie
  • Utrata wagi
  • Temperatura
  • Zmniejszona wydajność
  • Szybka męczliwość

Uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego

  • Zapalenie stawów – zapalenie stawów
    • Występuje w 90% przypadków, nie jest erozyjny, nie odkształca się, najczęściej dotyczy stawów palców, nadgarstków i stawów kolanowych.
  • Osteoporoza – zmniejszenie gęstości kości
    • W wyniku stanu zapalnego lub leczenia lekami hormonalnymi (kortykosteroidami).
  • Ból mięśni (15-64% przypadków), zapalenie mięśni (5-11%), osłabienie mięśni (5-10%)

Uszkodzenie błon śluzowych i skóry

  • Zmiany skórne na początku choroby pojawiają się jedynie u 20-25% pacjentów, u 60-70% pojawiają się później, u 10-15% skórne objawy choroby nie występują w ogóle. Zmiany skórne pojawiają się na obszarach ciała narażonych na działanie słońca: twarz, szyja, ramiona. Zmiany mają charakter rumieniowy (czerwowawe blaszki z łuszczeniem się), rozszerzone naczynka na brzegach, obszary z nadmiarem lub brakiem pigmentu. Na twarzy takie zmiany przypominają wygląd motyla, ponieważ dotyczy to tylnej części nosa i policzków.
  • Wypadanie włosów (łysienie) występuje rzadko i zwykle dotyczy okolic skroniowych. Włosy wypadają na ograniczonym obszarze.
  • Zwiększona wrażliwość skóry na światło słoneczne (fotouczulenie) występuje u 30-60% pacjentów.
  • Uszkodzenie błon śluzowych występuje w 25% przypadków.
    • Zaczerwienienie, zmniejszona pigmentacja, zaburzenia odżywiania tkanki warg (zapalenie warg)
    • Punktowe krwotoki, wrzodziejące zmiany błony śluzowej jamy ustnej

Uszkodzenie układu oddechowego

Zmiany ze strony układu oddechowego w SLE rozpoznaje się w 65% przypadków. Patologia płuc może rozwijać się zarówno ostro, jak i stopniowo, z różnymi powikłaniami. Najczęstszym objawem uszkodzenia układu płucnego jest zapalenie błony pokrywającej płuca (zapalenie opłucnej). Charakteryzuje się bólem w klatce piersiowej, dusznością. SLE może również powodować rozwój toczniowego zapalenia płuc (toczniowego zapalenia płuc), charakteryzującego się: dusznością, kaszlem z krwawą plwociną. SLE często atakuje naczynia krwionośne płuc, prowadząc do nadciśnienia płucnego. Na tle SLE często rozwijają się procesy zakaźne w płucach, a także możliwy jest rozwój poważnego stanu, takiego jak zablokowanie tętnicy płucnej za pomocą zakrzepu krwi (zatorowość płucna).

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

SLE może wpływać na wszystkie struktury serca, zewnętrzną wyściółkę (osierdzie), warstwę wewnętrzną (wsierdzie), sam mięsień sercowy (miokardium), zastawki i naczynia wieńcowe. Najczęstsze uszkodzenie występuje w osierdziu (zapalenie osierdzia).
  • Zapalenie osierdzia to zapalenie błon surowiczych pokrywających mięsień sercowy.
Manifestacje: głównym objawem jest tępy ból w mostku. Zapalenie osierdzia (wysiękowe) charakteryzuje się tworzeniem się płynu w jamie osierdzia, w przypadku SLE gromadzenie się płynu jest niewielkie, a cały proces zapalny trwa zwykle nie dłużej niż 1-2 tygodnie.
  • Zapalenie mięśnia sercowego to zapalenie mięśnia sercowego.
Objawy: zaburzenia rytmu serca, zaburzenia przewodzenia impulsów nerwowych, ostra lub przewlekła niewydolność serca.
  • Uszkodzenie zastawek serca, najczęściej dotyczy to zastawek mitralnych i aortalnych.
  • Uszkodzenie naczyń wieńcowych może prowadzić do zawału mięśnia sercowego, który może rozwinąć się także u młodych pacjentów ze SLE.
  • Uszkodzenie wewnętrznej wyściółki naczyń krwionośnych (śródbłonka) zwiększa ryzyko rozwoju miażdżycy. Uszkodzenie naczyń obwodowych objawia się:
    • Livedo retcularis (niebieskie plamy na skórze tworzące wzór siatki)
    • Toczniowe zapalenie tkanki podskórnej (guzki podskórne, często bolesne, mogą owrzodzić)
    • Zakrzepica naczyń krwionośnych kończyn i narządów wewnętrznych

Uszkodzenie nerek

W SLE najczęściej zajęte są nerki, u 50% pacjentów wykrywane są zmiany w aparacie nerkowym. Częstym objawem jest obecność białka w moczu (białkomocz); czerwone krwinki i wałeczki zwykle nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami uszkodzenia nerek w SLE są: proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek i błoniaste zapalenie nerek, które objawia się zespołem nerczycowym (białko w moczu powyżej 3,5 g/dobę, zmniejszenie białka we krwi, obrzęki).

Uszkodzenie centralnego układu nerwowego

Przyjmuje się, że przyczyną zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego jest uszkodzenie naczyń krwionośnych mózgu, a także powstanie przeciwciał przeciwko neuronom, komórkom odpowiedzialnym za ochronę i odżywianie neuronów (komórkom glejowym) oraz komórkom odpornościowym. (limfocyty).
Główne objawy uszkodzenia struktur nerwowych i naczyń krwionośnych mózgu:
  • Ból głowy i migrena, najczęstsze objawy SLE
  • Drażliwość, depresja – rzadko
  • Psychozy: paranoja lub halucynacje
  • Udar mózgu
  • Chorea, parkinsonizm – rzadko
  • Mielopatie, neuropatie i inne zaburzenia tworzenia osłonek nerwowych (mieliny).
  • Zapalenie mononeuritis, zapalenie wielonerwowe, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

Uszkodzenie przewodu pokarmowego

Zmiany kliniczne przewodu pokarmowego rozpoznaje się u 20% chorych na SLE.
  • Uszkodzenie przełyku, zaburzenia połykania, rozszerzenie przełyku występuje w 5% przypadków
  • Wrzody żołądka i dwunastego jelita są spowodowane zarówno samą chorobą, jak i skutkami ubocznymi leczenia
  • Ból brzucha jako objaw SLE, ale może być również spowodowany zapaleniem trzustki, zapaleniem naczyń jelitowych, zawałem jelit
  • Nudności, dyskomfort w jamie brzusznej, niestrawność

  • Niedokrwistość normocytowa hipochromiczna występuje u 50% pacjentów, jej nasilenie zależy od aktywności SLE. Niedokrwistość hemolityczna występuje rzadko w SLE.
  • Leukopenia to spadek liczby leukocytów we krwi. Spowodowane zmniejszeniem liczby limfocytów i granulocytów (neutrofili, eozynofilów, bazofili).
  • Trombocytopenia to zmniejszenie liczby płytek krwi we krwi. Występuje w 25% przypadków, spowodowane tworzeniem przeciwciał przeciwko płytkom krwi, a także przeciwciał przeciwko fosfolipidom (tłuszczom tworzącym błony komórkowe).
Ponadto u 50% pacjentów ze SLE stwierdza się powiększone węzły chłonne, u 90% pacjentów rozpoznaje się powiększoną śledzionę (splenomegalia).

Diagnoza SLE


Rozpoznanie SLE opiera się na danych pochodzących z objawów klinicznych choroby, a także danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych. American College of Rheumatology opracowało specjalne kryteria, na podstawie których można postawić diagnozę: toczeń rumieniowaty układowy.

Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego

Rozpoznanie SLE stawia się, jeśli spełnione są co najmniej 4 z 11 kryteriów.

  1. Artretyzm
Charakterystyka: bez nadżerek, obwodowy, objawiający się bólem, obrzękiem, gromadzeniem się niewielkiego płynu w jamie stawowej
  1. Wysypki krążkowe
Kolor czerwony, owalny, okrągły lub pierścieniowy, blaszki o nierównych konturach na powierzchni, łuski, w pobliżu rozszerzone naczynka, łuski trudne do oddzielenia. Nieleczone zmiany pozostawiają blizny.
  1. Uszkodzenie błon śluzowych
Błona śluzowa jamy ustnej lub błony śluzowej nosogardła dotknięta jest w postaci owrzodzeń. Zwykle bezbolesne.
  1. Światłoczułość
Zwiększona wrażliwość na światło słoneczne. W wyniku ekspozycji na światło słoneczne na skórze pojawia się wysypka.
  1. Wysypka na grzbiecie nosa i policzkach
Specyficzna wysypka motylkowa
  1. Uszkodzenie nerek
Stała utrata białka w moczu 0,5 g/dzień, uwalnianie wałeczków komórkowych
  1. Uszkodzenie błon surowiczych
Zapalenie opłucnej to zapalenie błon płucnych. Objawia się bólem w klatce piersiowej, nasilającym się wraz z natchnieniem.
Zapalenie osierdzia – zapalenie wyściółki serca
  1. Uszkodzenie OUN
Drgawki, psychoza - w przypadku braku leków, które mogą je wywołać lub zaburzeń metabolicznych (mocznica itp.)
  1. Zmiany w układzie krwionośnym
  • Niedokrwistość hemolityczna
  • Spadek liczby leukocytów poniżej 4000 komórek/ml
  • Spadek liczby limfocytów poniżej 1500 komórek/ml
  • Spadek liczby płytek krwi poniżej 150 10 9 /l
  1. Zmiany w układzie odpornościowym
  • Zmieniona ilość przeciwciał anty-DNA
  • Obecność przeciwciał kardiolipinowych
  • Przeciwciała przeciwjądrowe anty-Sm
  1. Zwiększenie ilości swoistych przeciwciał
Zwiększone przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)

Stopień aktywności choroby określa się za pomocą specjalnych wskaźników SLEDAI ( Toczeń rumieniowaty układowy Wskaźnik aktywności choroby). Wskaźnik aktywności choroby obejmuje 24 parametry i odzwierciedla stan 9 układów i narządów, wyrażony w sumowanych punktach. Maksymalna liczba punktów wynosi 105, co odpowiada bardzo dużej aktywności choroby.

Wskaźniki aktywności choroby wgSLEDAI

Manifestacje Opis Interpunkcja
Napad rzekomopadaczkowy(rozwój drgawek bez utraty przytomności) Konieczne jest wykluczenie zaburzeń metabolicznych, infekcji i leków, które mogą je wywołać. 8
Psychozy Upośledzona zdolność do wykonywania zwykłych czynności, upośledzona percepcja rzeczywistości, halucynacje, zmniejszone myślenie skojarzeniowe, zdezorganizowane zachowanie. 8
Zmiany organiczne w mózgu Zmiany w logicznym myśleniu, zaburzenia orientacji przestrzennej, zmniejszenie pamięci, inteligencji, koncentracji, niespójna mowa, bezsenność lub senność. 8
Zaburzenia oka Zapalenie nerwu wzrokowego, z wyłączeniem nadciśnienia tętniczego. 8
Uszkodzenie nerwów czaszkowych Po raz pierwszy wykryto uszkodzenie nerwów czaszkowych.
Ból głowy Ciężki, stały, może być migreną, niereagującą na narkotyczne leki przeciwbólowe 8
Zaburzenia krążenia mózgowego Nowo zidentyfikowane, z wyłączeniem konsekwencji miażdżycy 8
Zapalenie naczyń-(uszkodzenie naczyń) Wrzody, gangrena kończyn, bolesne węzły na palcach 8
Artretyzm-(zapalenie stawów) Zajęcie więcej niż 2 stawów z objawami zapalenia i obrzęku. 4
Zapalenie mięśni-(zapalenie mięśni szkieletowych) Bóle mięśni, osłabienie z potwierdzeniem badań instrumentalnych 4
Odlewy w moczu Szklisty, ziarnisty, erytrocyt 4
Czerwone krwinki w moczu Więcej niż 5 czerwonych krwinek w polu widzenia wyklucza inne patologie 4
Białko w moczu Ponad 150 mg dziennie 4
Leukocyty w moczu Więcej niż 5 białych krwinek w polu widzenia, z wyłączeniem infekcji 4
Zmiany skórne Uszkodzenia zapalne 2
Wypadanie włosów Zwiększone zmiany chorobowe lub całkowita utrata włosów 2
Wrzody błon śluzowych Wrzody na błonach śluzowych i nosie 2
Zapalenie opłucnej-(zapalenie błon płucnych) Ból w klatce piersiowej, zgrubienie opłucnej 2
Zapalenie osierdzia-( zapalenie błony śluzowej serca) Wykryto w EKG, EchoCG 2
Malejący komplement Zmniejszone C3 lub C4 2
AntyDNA Pozytywnie 2
Temperatura Ponad 38 stopni C, z wyłączeniem infekcji 1
Zmniejszona liczba płytek krwi we krwi Poniżej 150 10 9 /l, bez leków 1
Zmniejszona liczba białych krwinek Poniżej 4,0 10 9 /l, bez leków 1
  • Lekka aktywność: 1-5 punktów
  • Umiarkowana aktywność: 6-10 punktów
  • Wysoka aktywność: 11-20 punktów
  • Bardzo wysoka aktywność: ponad 20 punktów

Testy diagnostyczne stosowane do wykrywania SLE

  1. ANA- badanie przesiewowe, wykrywa swoiste przeciwciała przeciwko jądrom komórkowym, wykrywane u 95% pacjentów, nie potwierdza rozpoznania przy braku objawów klinicznych tocznia rumieniowatego układowego
  2. Anty DNA– przeciwciała przeciwko DNA, wykrywane u 50% pacjentów, poziom tych przeciwciał odzwierciedla aktywność choroby
  3. Anty-Sm – swoiste przeciwciała przeciwko antygenowi Smitha, będącemu częścią krótkich RNA, wykrywane są w 30-40% przypadków
  4. Anty –SSA lub anty-SSB, przeciwciała przeciwko specyficznym białkom zlokalizowanym w jądrze komórkowym, występują u 55% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, nie są swoiste dla SLE, wykrywane są także w innych chorobach tkanki łącznej
  5. Antykardiolipina - przeciwciała przeciwko błonom mitochondrialnym (komórkowa stacja energetyczna)
  6. Antyhistony– przeciwciała przeciwko białkom niezbędnym do pakowania DNA w chromosomy, charakterystyczne dla SLE polekowego.
Inne badania laboratoryjne
  • Markery stanu zapalnego
    • ESR – zwiększone
    • C – białko reaktywne, zwiększone
  • Obniżony poziom komplementów
    • C3 i C4 ulegają zmniejszeniu w wyniku nadmiernego tworzenia kompleksów immunologicznych
    • Niektórzy ludzie mają obniżony poziom komplementów od urodzenia, jest to czynnik predysponujący do rozwoju SLE.
Układ dopełniacza to grupa białek (C1, C3, C4 itd.) zaangażowanych w odpowiedź immunologiczną organizmu.
  • Ogólna analiza krwi
    • Możliwe zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, białych krwinek, limfocytów, płytek krwi
  • Analiza moczu
    • Białko w moczu (białkomocz)
    • Czerwone krwinki w moczu (krwiomocz)
    • Odlewy w moczu (cylindruria)
    • Białe krwinki w moczu (romocz)
  • Chemia krwi
    • Kreatynina – jej wzrost wskazuje na uszkodzenie nerek
    • ALAT, ASAT – wzrost wskazuje na uszkodzenie wątroby
    • Kinaza kreatynowa – wzrasta wraz z uszkodzeniem układu mięśniowego
Instrumentalne metody badawcze
  • Rentgen stawów
Wykrywane są drobne zmiany, bez erozji
  • RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej
Wykryj: uszkodzenie opłucnej (zapalenie opłucnej), zapalenie płuc tocznia, zatorowość płucną.
  • Jądrowy rezonans magnetyczny i angiografia
Wykrywanie uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego, zapalenia naczyń, udaru mózgu i innych niespecyficznych zmian.
  • Echokardiografia
Pozwolą określić płyn w jamie osierdzia, uszkodzenie osierdzia, uszkodzenie zastawek serca itp.
Konkretne procedury
  • Nakłucie lędźwiowe może wykluczyć zakaźne przyczyny objawów neurologicznych.
  • Biopsja nerki (analiza tkanki narządowej) pozwala określić rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek i ułatwić wybór taktyki leczenia.
  • Biopsja skóry pozwala wyjaśnić diagnozę i wykluczyć podobne choroby dermatologiczne.

Leczenie tocznia układowego


Pomimo znacznych postępów we współczesnym leczeniu tocznia rumieniowatego układowego zadanie to pozostaje bardzo trudne. Nie znaleziono leczenia mającego na celu wyeliminowanie głównej przyczyny choroby, ani samej przyczyny. Zatem zasada leczenia ma na celu wyeliminowanie mechanizmów rozwoju choroby, ograniczenie czynników prowokujących i zapobieganie powikłaniom.
  • Wyeliminuj warunki stresu fizycznego i psychicznego
  • Zmniejsz ekspozycję na słońce i używaj filtrów przeciwsłonecznych
Farmakoterapia
  1. Glukokortykosteroidy najskuteczniejsze leki w leczeniu SLE.
Udowodniono, że długotrwała terapia glikokortykosteroidami u chorych na SLE utrzymuje dobrą jakość życia i wydłuża jego czas.
Schematy dawkowania:
  • Wewnątrz:
    • Początkowa dawka prednizolonu 0,5 – 1 mg/kg
    • Dawka podtrzymująca 5-10 mg
    • Prednizolon należy przyjmować rano, dawkę zmniejsza się o 5 mg co 2-3 tygodnie

  • Dożylne podanie metyloprednizolonu w dużych dawkach (terapia pulsacyjna)
    • Dawka 500-1000 mg/dzień, przez 3-5 dni
    • Lub 15-20 mg/kg masy ciała
Ten schemat przepisywania leku w ciągu pierwszych kilku dni znacznie zmniejsza nadmierną aktywność układu odpornościowego i łagodzi objawy choroby.

Wskazania do terapii pulsacyjnej: młody wiek, piorunujące toczniowe zapalenie nerek, wysoka aktywność immunologiczna, uszkodzenie układu nerwowego.

  • 1000 mg metyloprednizolonu i 1000 mg cyklofosfamidu pierwszego dnia
  1. Cytostatyki: w kompleksowym leczeniu SLE stosuje się cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprynę, metotreksat.
Wskazania:
  • Ostre toczniowe zapalenie nerek
  • Zapalenie naczyń
  • Tworzy oporne na leczenie kortykosteroidami
  • Konieczność zmniejszenia dawek kortykosteroidów
  • Wysoka aktywność SLE
  • Postępujący lub piorunujący przebieg SLE
Dawki i drogi podawania leków:
  • Cyklofosfamid podczas terapii pulsacyjnej wynosi 1000 mg, następnie 200 mg codziennie, aż do osiągnięcia dawki całkowitej 5000 mg.
  • Azatiopryna 2-2,5 mg/kg/dzień
  • Metotreksat 7,5-10 mg/tydzień, doustnie
  1. Leki przeciwzapalne
Stosowany w wysokich temperaturach, przy uszkodzeniach stawów i zapaleniu błon surowiczych.
  • Naklofen, nimesil, airtal, katafast itp.
  1. Leki aminochinolinowe
Działają przeciwzapalnie, immunosupresyjnie, stosowane są przy nadwrażliwości na światło słoneczne i przy zmianach skórnych.
  • delagil,plakanil itp.
  1. Leki biologiczne są obiecującą metodą leczenia SLE
Leki te mają znacznie mniej skutków ubocznych niż leki hormonalne. Mają wąsko ukierunkowany wpływ na mechanizmy rozwoju chorób immunologicznych. Skuteczny, ale drogi.
  • Anty CD 20 – Rytuksymab
  • Czynnik martwicy nowotworu alfa – Remicade, Gumira, Embrel
  1. Inne leki
  • Leki przeciwzakrzepowe (heparyna, warfaryna itp.)
  • Leki przeciwpłytkowe (aspiryna, klopidogrel itp.)
  • Leki moczopędne (furosemid, hydrochlorotiazyd itp.)
  • Preparaty wapnia i potasu
  1. Pozaustrojowe metody leczenia
  • Plazmafereza to metoda oczyszczania krwi poza organizmem, podczas której usuwana jest część osocza krwi, a wraz z nią przeciwciała wywołujące chorobę SLE.
  • Hemosorpcja to metoda oczyszczania krwi poza organizmem przy użyciu określonych sorbentów (żywice jonowymienne, węgiel aktywny itp.).
Metody te stosuje się w przypadkach ciężkiego SLE lub przy braku efektu klasycznego leczenia.

Jakie są powikłania i rokowanie na życie w przypadku tocznia rumieniowatego układowego?

Ryzyko wystąpienia powikłań tocznia rumieniowatego układowego zależy bezpośrednio od przebiegu choroby.

Warianty przebiegu tocznia rumieniowatego układowego:

1. Ostry przebieg- charakteryzuje się błyskawicznym początkiem, szybkim przebiegiem i szybkim jednoczesnym rozwojem objawów uszkodzenia wielu narządów wewnętrznych (płuca, serce, centralny układ nerwowy i tak dalej). Ostry przebieg tocznia rumieniowatego układowego na szczęście występuje rzadko, ponieważ ta opcja szybko i prawie zawsze prowadzi do powikłań i może spowodować śmierć pacjenta.
2. Przebieg podostry– charakteryzuje się stopniowym początkiem, naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji, przewagą objawów ogólnych (osłabienie, utrata masy ciała, niska gorączka (do 38 0

C) i inne), uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania następują stopniowo, nie wcześniej niż 2-4 lata od wystąpienia choroby.
3. Przebieg przewlekły– najkorzystniejszy przebieg SLE, początek stopniowy, uszkodzenie głównie skóry i stawów, dłuższe okresy remisji, uszkodzenie narządów wewnętrznych i powikłania pojawiają się po kilkudziesięciu latach.

Uszkodzenia takich narządów, jak serce, nerki, płuca, centralny układ nerwowy i krew, które określa się jako objawy choroby, w rzeczywistości są powikłania tocznia rumieniowatego układowego.

Ale możemy podkreślić powikłania, które prowadzą do nieodwracalnych konsekwencji i mogą prowadzić do śmierci pacjenta:

1. Toczeń rumieniowaty układowy– wpływa na tkankę łączną skóry, stawów, nerek, naczyń krwionośnych i innych struktur organizmu.

2. Toczeń rumieniowaty polekowy– w przeciwieństwie do tocznia rumieniowatego typu układowego, jest to proces całkowicie odwracalny. Toczeń polekowy rozwija się w wyniku narażenia na niektóre leki:

  • Leki stosowane w leczeniu chorób układu krążenia: grupy fenotiazynowe (Apresyna, Aminazyna), Hydralazyna, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol i kilka innych;
  • lek antyarytmiczny – Nowokainamid;
  • sulfonamidy: Biseptol i inni;
  • lek przeciwgruźliczy Izoniazyd;
  • Doustne środki antykoncepcyjne;
  • preparaty ziołowe do leczenia chorób żylnych (zakrzepowe zapalenie żył, żylaki kończyn dolnych i tak dalej): kasztanowiec, venotonic Doppelgerz, Detralex i kilka innych.
Obraz kliniczny z toczniem rumieniowatym polekowym nie różni się od tocznia rumieniowatego układowego. Wszystkie objawy tocznia ustępują po odstawieniu leków bardzo rzadko konieczne jest przepisanie krótkich kursów terapii hormonalnej (prednizolon). Diagnoza diagnozuje się przez wykluczenie: jeśli objawy tocznia rumieniowatego rozpoczęły się natychmiast po rozpoczęciu przyjmowania leków, ustąpiły po ich odstawieniu i powróciły po ponownym zażyciu tych leków, to mówimy o toczniu rumieniowatym polekowym.

3. Toczeń rumieniowaty krążkowy (lub skórny). może poprzedzać rozwój tocznia rumieniowatego układowego. W przypadku tego typu choroby skóra twarzy jest dotknięta w większym stopniu. Zmiany na twarzy są podobne jak przy toczniu rumieniowatym układowym, jednak w parametrach badań krwi (biochemicznych i immunologicznych) nie występują zmiany charakterystyczne dla SLE i to będzie głównym kryterium diagnostyki różnicowej z innymi typami tocznia rumieniowatego. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie badania histologicznego skóry, które pomoże odróżnić od chorób o podobnym wyglądzie (egzema, łuszczyca, skórna postać sarkoidozy i inne).

4. Toczeń rumieniowaty noworodkowy występuje u noworodków, których matki cierpią na toczeń rumieniowaty układowy lub inną układową chorobę autoimmunologiczną. W tym samym czasie matka może nie mieć objawów SLE, ale podczas badania wykrywane są przeciwciała autoimmunologiczne.

Objawy tocznia rumieniowatego noworodkowego U dziecka pojawiają się zwykle przed 3 miesiącem życia:

  • zmiany na skórze twarzy (często mają wygląd motyla);
  • wrodzona arytmia, którą często określa się za pomocą ultradźwięków płodu w 2.-3. trymestrze ciąży;
  • brak krwinek w ogólnych badaniach krwi (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, hemoglobiny, leukocytów, płytek krwi);
  • identyfikacja przeciwciał autoimmunologicznych swoistych dla SLE.
Wszystkie te objawy tocznia rumieniowatego noworodkowego znikają w ciągu 3-6 miesięcy i bez specjalnego leczenia, gdy przeciwciała matczyne przestaną krążyć we krwi dziecka. Ale konieczne jest przestrzeganie pewnego reżimu (unikanie ekspozycji na światło słoneczne i inne promienie ultrafioletowe); w przypadku ciężkich objawów na skórze można zastosować 1% maści hydrokortyzonowej.

5. Terminu „toczeń” używa się także w odniesieniu do gruźlicy skóry twarzy – toczeń gruźliczy. Gruźlica skóry swoim wyglądem przypomina toczeń rumieniowaty układowy. Rozpoznanie można postawić na podstawie badania histologicznego skóry oraz badania mikroskopowego i bakteriologicznego zeskrobin – wykrywa się prątki gruźlicy (bakterie kwasoodporne).


Zdjęcie: Tak wygląda gruźlica skóry twarzy lub toczeń gruźliczy.

Toczeń rumieniowaty układowy i inne układowe choroby tkanki łącznej, jak różnicować?

Grupa układowych chorób tkanki łącznej:
  • Toczeń rumieniowaty układowy.
  • Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe, choroba Wagnera)– uszkodzenie przez przeciwciała autoimmunologiczne mięśni gładkich i szkieletowych.
  • Twardzina układowa to choroba, w której normalna tkanka zostaje zastąpiona tkanką łączną (nie mającą właściwości funkcjonalnych), w tym naczyniami krwionośnymi.
  • Rozlane zapalenie powięzi (eozynofilowe)- uszkodzenie powięzi - struktur stanowiących obudowę mięśni szkieletowych, natomiast we krwi większości pacjentów występuje zwiększona liczba eozynofilów (komórek krwi odpowiedzialnych za alergie).
  • Zespół Sjogrena– uszkodzenie różnych gruczołów (łzowych, ślinowych, potowych itp.), przez co zespół ten nazywany jest także suchym.
  • Inne choroby ogólnoustrojowe.
Toczeń rumieniowaty układowy należy odróżnić od twardziny układowej i zapalenia skórno-mięśniowego, które mają podobną patogenezę i objawy kliniczne.

Diagnostyka różnicowa układowych chorób tkanki łącznej.

Kryteria diagnostyczne Toczeń rumieniowaty układowy Twardzina układowa Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe
Początek choroby
  • osłabienie, zmęczenie;
  • podwyższona temperatura ciała;
  • utrata masy ciała;
  • upośledzona wrażliwość skóry;
  • okresowy ból stawów.
  • osłabienie, zmęczenie;
  • podwyższona temperatura ciała;
  • zaburzenia wrażliwości skóry, uczucie pieczenia skóry i błon śluzowych;
  • drętwienie kończyn;
  • utrata masy ciała;
  • ból stawu;
  • Zespół Raynauda to poważne zaburzenie krążenia krwi w kończynach, zwłaszcza dłoniach i stopach.

Zdjęcie: Zespół Raynauda
  • poważne osłabienie;
  • podwyższona temperatura ciała;
  • ból w mięśniach;
  • może wystąpić ból stawów;
  • sztywność ruchów kończyn;
  • zagęszczenie mięśni szkieletowych, ich zwiększenie objętości z powodu obrzęku;
  • obrzęk, zasinienie powiek;
  • Zespół Raynauda.
Temperatura Długotrwała gorączka, temperatura ciała powyżej 38-39 0 C. Długotrwała niska gorączka (do 38 0 C). Umiarkowana długotrwała gorączka (do 39 0 C).
Wygląd pacjenta
(na początku choroby i w niektórych jej postaciach wygląd pacjenta może nie zmieniać się we wszystkich tych chorobach)
Uszkodzenia skóry, głównie twarzy, „motyl” (zaczerwienienie, łuski, blizny).
Wysypka może występować na całym ciele i na błonach śluzowych. Sucha skóra, wypadanie włosów i paznokci. Paznokcie to zdeformowane, prążkowane płytki paznokciowe. Mogą również wystąpić krwotoczne wysypki (siniaki i wybroczyny) na całym ciele.
Twarz może przybierać wyraz „maskowy” bez mimiki, napięta, skóra jest błyszcząca, wokół ust pojawiają się głębokie fałdy, skóra jest nieruchoma, ściśle zrośnięta z głęboko położonymi tkankami. Często dochodzi do uszkodzenia gruczołów (suche błony śluzowe, jak w zespole Sjögrena). Wypadają włosy i paznokcie. Na skórze kończyn i szyi występują ciemne plamy na tle „brązowej skóry”. Specyficznym objawem jest obrzęk powiek, ich kolor może być czerwony lub fioletowy, na twarzy i dekolcie występują różnorodne wysypki z zaczerwienieniem skóry, łuskami, krwotokami i bliznami. W miarę postępu choroby twarz nabiera „wyglądu maski”, pozbawiona wyrazu, napięta, może być wykrzywiona, często stwierdza się opadanie powieki górnej (ptoza).
Główne objawy w okresie aktywności choroby
  • zmiany skórne;
  • nadwrażliwość na światło – wrażliwość skóry pod wpływem światła słonecznego (np. oparzenia);
  • ból stawów, sztywność ruchu, zaburzenia zgięcia i wyprostu palców;
  • zmiany w kościach;
  • zapalenie nerek (obrzęk, białko w moczu, podwyższone ciśnienie krwi, zatrzymanie moczu i inne objawy);
  • zaburzenia rytmu, dusznica bolesna, zawał serca i inne objawy sercowe i naczyniowe;
  • duszność, krwawa plwocina (obrzęk płuc);
  • upośledzona ruchliwość jelit i inne objawy;
  • uszkodzenie centralnego układu nerwowego.
  • zmiany na skórze;
  • zespół Raynauda;
  • ból i sztywność stawów;
  • trudności z prostowaniem i zginaniem palców;
  • zmiany dystroficzne w kościach widoczne na zdjęciach RTG (szczególnie paliczków palców, szczęki);
  • osłabienie mięśni (zanik mięśni);
  • poważne zaburzenia przewodu pokarmowego (ruchliwość i wchłanianie);
  • zaburzenia rytmu serca (rozrost tkanki bliznowatej w mięśniu sercowym);
  • duszność (przerost tkanki łącznej w płucach i opłucnej) i inne objawy;
  • uszkodzenie obwodowego układu nerwowego.
  • zmiany na skórze;
  • silny ból mięśni, osłabienie (czasami pacjent nie jest w stanie podnieść małej filiżanki);
  • zespół Raynauda;
  • upośledzony ruch, z czasem pacjent zostaje całkowicie unieruchomiony;
  • w przypadku uszkodzenia mięśni oddechowych - duszność, aż do całkowitego porażenia mięśni i zatrzymania oddechu;
  • jeśli dotknięte są mięśnie żucia i gardła, następuje naruszenie aktu połykania;
  • jeśli serce jest uszkodzone - zaburzenia rytmu, aż do zatrzymania akcji serca;
  • jeśli uszkodzone są mięśnie gładkie jelita - jego niedowład;
  • naruszenie aktu defekacji, oddawania moczu i wielu innych przejawów.
Prognoza Przebieg przewlekły, z biegiem czasu, wpływa na coraz więcej narządów. W przypadku braku leczenia rozwijają się powikłania zagrażające życiu pacjenta. Przy odpowiednim i regularnym leczeniu możliwe jest osiągnięcie długotrwałej, stabilnej remisji.
Wskaźniki laboratoryjne
  • zwiększone gammaglobuliny;
  • przyspieszenie ESR;
  • dodatnie białko C-reaktywne;
  • obniżony poziom komórek odpornościowych układu komplementarnego (C3, C4);
  • niska liczba krwinek;
  • poziom komórek LE jest znacznie podwyższony;
  • pozytywny test ANA;
  • anty-DNA i wykrywanie innych przeciwciał autoimmunologicznych.
  • zwiększone stężenie gammaglobulin, a także mioglobiny, fibrynogenu, ALT, AST, kreatyniny - z powodu rozpadu tkanki mięśniowej;
  • pozytywny test na komórki LE;
  • rzadko anty-DNA.
Zasady leczenia Długotrwała terapia hormonalna (prednizolon) + cytostatyki + leczenie objawowe i inne leki (patrz rozdział artykułu „Leczenie tocznia układowego”).

Jak widać, nie ma jednej analizy, która całkowicie różnicowałaby toczeń rumieniowaty układowy od innych chorób ogólnoustrojowych, a objawy są bardzo podobne, zwłaszcza we wczesnych stadiach. Często wystarczy, że doświadczeni reumatolodzy ocenią objawy skórne choroby, aby zdiagnozować toczeń rumieniowaty układowy (jeśli występuje).

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci, jakie są objawy i leczenie?

Toczeń rumieniowaty układowy występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych. W dzieciństwie najczęstszą chorobą autoimmunologiczną jest reumatoidalne zapalenie stawów. SLE dotyka głównie (w 90% przypadków) dziewczęta. Toczeń rumieniowaty układowy może wystąpić u niemowląt i małych dzieci, chociaż występuje rzadko, najwięcej przypadków tej choroby występuje w okresie dojrzewania, czyli w wieku 11-15 lat.

Biorąc pod uwagę specyfikę odporności, poziom hormonów i intensywność wzrostu, toczeń rumieniowaty układowy u dzieci ma swoją własną charakterystykę.

Cechy przebiegu tocznia rumieniowatego układowego w dzieciństwie:

  • cięższy przebieg choroby , wysoka aktywność procesu autoimmunologicznego;
  • przebieg przewlekły choroba występuje u dzieci tylko w jednej trzeciej przypadków;
  • bardziej powszechne przebieg ostry lub podostry choroby z szybkim uszkodzeniem narządów wewnętrznych;
  • izolowany również tylko u dzieci przebieg ostry lub błyskawiczny SLE to niemal jednoczesne uszkodzenie wszystkich narządów, w tym centralnego układu nerwowego, które może doprowadzić do śmierci małego pacjenta w ciągu pierwszych sześciu miesięcy od wystąpienia choroby;
  • częsty rozwój powikłań i wysoka śmiertelność;
  • najczęstszym powikłaniem jest zaburzenie krwawienia w postaci krwawień wewnętrznych, wysypek krwotocznych (siniaki, krwotoki na skórze), w rezultacie - rozwój stanu szoku zespołu DIC - rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe;
  • Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci często występuje w postaci zapalenie naczyń – zapalenie naczyń krwionośnych, które decyduje o ciężkości procesu;
  • dzieci chore na SLE są zwykle niedożywione , mają wyraźny niedobór masy ciała, do kacheksja (skrajny stopień dystrofii).
Główne objawy tocznia rumieniowatego układowego u dzieci:

1. Początek choroby ostry, z wysokim wzrostem temperatury ciała (powyżej 38-39 0 C), bólem stawów i silnym osłabieniem, nagłą utratą masy ciała.
2. Zmiany skórne w postaci „motyla” są stosunkowo rzadkie u dzieci. Jednak biorąc pod uwagę rozwój braku płytek krwi, częściej występują krwotoczne wysypki na całym ciele (siniaki bez powodu, wybroczyny lub punktowe krwotoki). Ponadto jednym z charakterystycznych objawów chorób ogólnoustrojowych jest wypadanie włosów, rzęs, brwi, aż do całkowitego łysienia. Skóra staje się marmurkowa i bardzo wrażliwa na światło słoneczne. Na skórze mogą pojawić się różne wysypki, charakterystyczne dla alergicznego zapalenia skóry. W niektórych przypadkach rozwija się zespół Raynauda - naruszenie krążenia krwi w rękach. W jamie ustnej mogą pojawić się owrzodzenia, które nie goją się przez długi czas - zapalenie jamy ustnej.
3. Ból stawu– typowy zespół aktywnego tocznia rumieniowatego układowego, ból ma charakter okresowy. Zapaleniu stawów towarzyszy gromadzenie się płynu w jamie stawowej. Z biegiem czasu ból stawów łączy się z bólem mięśni i sztywnością ruchu, zaczynając od małych stawów palców.
4. Dla dzieci charakterystyczne jest powstawanie wysiękowego zapalenia opłucnej(płyn w jamie opłucnej), zapalenie osierdzia (płyn w osierdziu, wyściółce serca), wodobrzusze i inne reakcje wysiękowe (opuchnięcia).
5. Uszkodzenie serca u dzieci zwykle objawia się zapaleniem mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego).
6. Uszkodzenie nerek lub zapalenie nerek Rozwija się znacznie częściej w dzieciństwie niż w wieku dorosłym. Takie zapalenie nerek stosunkowo szybko prowadzi do rozwoju ostrej niewydolności nerek (wymagającej intensywnej terapii i hemodializy).
7. Uszkodzenie płuc Jest to rzadkie u dzieci.
8. We wczesnym okresie choroby u młodzieży w większości przypadków tak jest uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego(zapalenie wątroby, zapalenie otrzewnej i tak dalej).
9. Uszkodzenie centralnego układu nerwowego u dzieci charakteryzuje się kapryśnością, drażliwością, aw ciężkich przypadkach mogą wystąpić drgawki.

Oznacza to, że u dzieci toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się również różnorodnymi objawami. Wiele z tych objawów jest maskowanych pod przykrywką innych patologii, nie zakłada się od razu diagnozy tocznia rumieniowatego układowego. Niestety, kluczem do sukcesu w przejściu aktywnego procesu w okres stabilnej remisji jest terminowe leczenie.

Zasady diagnostyczne tocznia rumieniowatego układowego są takie same jak u dorosłych, opierają się głównie na badaniach immunologicznych (wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych).
W ogólnym badaniu krwi we wszystkich przypadkach i od samego początku choroby określa się zmniejszenie liczby wszystkich powstałych elementów krwi (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi) i zaburzenie krzepnięcia krwi.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci podobnie jak u dorosłych, wiąże się z długotrwałym stosowaniem glikokortykosteroidów, czyli prednizolonu, cytostatyków i leków przeciwzapalnych. Toczeń rumieniowaty układowy to diagnoza wymagająca pilnej hospitalizacji dziecka w szpitalu (oddział reumatologii, w przypadku wystąpienia poważnych powikłań – na oddziale intensywnej terapii lub oddziale intensywnej terapii).
W warunkach szpitalnych przeprowadza się pełne badanie pacjenta i dobiera niezbędną terapię. W zależności od obecności powikłań prowadzi się terapię objawową i intensywną. Biorąc pod uwagę obecność zaburzeń krzepnięcia u takich pacjentów, często przepisuje się zastrzyki z heparyny.
Jeśli leczenie rozpocznie się na czas i regularnie, możesz osiągnąć stabilna remisja, podczas gdy dzieci rosną i rozwijają się zgodnie ze swoim wiekiem, łącznie z normalnym okresem dojrzewania. U dziewcząt ustala się prawidłowy cykl menstruacyjny i w przyszłości możliwa jest ciąża. W tym przypadku prognoza korzystne dla życia.

Toczeń rumieniowaty układowy a ciąża, jakie jest ryzyko i cechy leczenia?

Jak już wspomniano, toczeń rumieniowaty układowy dotyka najczęściej młode kobiety, a dla każdej kobiety kwestia macierzyństwa jest bardzo ważna. Ale SLE i ciąża zawsze stanowią duże ryzyko zarówno dla matki, jak i nienarodzonego dziecka.

Ryzyko ciąży dla kobiety chorej na toczeń rumieniowaty układowy:

1. Toczeń rumieniowaty układowy W większości przypadków nie wpływa na możliwość zajścia w ciążę , jak również długotrwałe stosowanie prednizolonu.
2. Podczas stosowania leków cytostatycznych (metotreksat, cyklofosfamid i inne) zajście w ciążę jest surowo zabronione. , ponieważ leki te będą wpływać na komórki rozrodcze i komórki embrionalne; ciąża jest możliwa dopiero nie wcześniej niż sześć miesięcy po odstawieniu tych leków.
3. Połowa przypadkach ciąża ze SLE kończy się porodem zdrowe, donoszone dziecko . W 25% przypadków, gdy takie dzieci się rodzą przedwczesny , A w jednej czwartej przypadków zauważony poronienie .
4. Możliwe powikłania ciąży z toczniem rumieniowatym układowym, w większości przypadków związane z uszkodzeniem naczyń krwionośnych łożyska:

  • śmierć płodu;
  • . Tak więc w jednej trzeciej przypadków rozwija się pogorszenie choroby. Ryzyko takiego pogorszenia jest największe w pierwszych tygodniach pierwszego lub trzeciego trymestru ciąży. W innych przypadkach następuje tymczasowe cofnięcie się choroby, ale w większości przypadków należy spodziewać się ciężkiego zaostrzenia tocznia rumieniowatego układowego 1-3 miesiące po urodzeniu. Nikt nie wie, jaką ścieżkę podąży proces autoimmunologiczny.
    6. Ciąża może być czynnikiem wyzwalającym rozwój tocznia rumieniowatego układowego. Ciąża może również powodować przejście tocznia rumieniowatego krążkowego (skórnego) w SLE.
    7. Matka chora na toczeń rumieniowaty układowy może przekazać geny swojemu dziecku predysponując go do rozwinięcia się w ciągu życia układowej choroby autoimmunologicznej.
    8. Dziecko może się rozwijać toczeń rumieniowaty noworodkowy związany z krążeniem matczynych przeciwciał autoimmunologicznych we krwi dziecka; stan ten jest tymczasowy i odwracalny.
    • Konieczne jest planowanie ciąży pod okiem wykwalifikowanych lekarzy , czyli reumatologa i ginekologa.
    • Wskazane jest planowanie ciąży w okresie stabilnej remisji przewlekły przebieg SLE.
    • W ostrych przypadkach toczeń rumieniowaty układowy z rozwojem powikłań, ciąża może mieć szkodliwy wpływ nie tylko na zdrowie, ale także prowadzić do śmierci kobiety.
    • A jeśli mimo to ciąża wystąpi w okresie zaostrzenia, wówczas o ewentualnym jego utrwaleniu decydują lekarze wspólnie z pacjentem. Przecież zaostrzenie SLE wymaga długotrwałego stosowania leków, z których część jest bezwzględnie przeciwwskazana w czasie ciąży.
    • Zaleca się zajście w ciążę nie wcześniej niż 6 miesięcy po odstawieniu leków cytotoksycznych (Metotreksat i inne).
    • Na uszkodzenie nerek i serca tocznia Nie ma mowy o ciąży, która może prowadzić do śmierci kobiety z powodu niewydolności nerek i/lub serca, ponieważ narządy te podczas ciąży są poddawane ogromnemu obciążeniu.
    Postępowanie w ciąży z toczniem rumieniowatym układowym:

    1. Niezbędny przez całą ciążę pod obserwacją reumatologa i położnika-ginekologa , podejście do każdego pacjenta jest indywidualne.
    2. Konieczne jest przestrzeganie następującego reżimu: nie przepracowuj się, nie denerwuj się, jedz normalnie.
    3. Uważaj na wszelkie zmiany w swoim zdrowiu.
    4. Poród poza szpitalem położniczym jest niedopuszczalny , ponieważ istnieje ryzyko wystąpienia poważnych powikłań podczas porodu i po nim.
    7. Już na samym początku ciąży reumatolog przepisuje lub dostosowuje terapię. Prednizolon jest głównym lekiem stosowanym w leczeniu SLE i nie jest przeciwwskazany w czasie ciąży. Dawka leku dobierana jest indywidualnie.
    8. Zalecany także dla kobiet w ciąży chorych na SLE przyjmowanie witamin, suplementów potasu, aspiryna (do 35 tygodnia ciąży) i inne leki objawowe i przeciwzapalne.
    9. Obowiązkowy leczenie późnej zatrucia i inne stany patologiczne ciąży w szpitalu położniczym.
    10. Po porodzie reumatolog zwiększa dawkę hormonów; w niektórych przypadkach zaleca się zaprzestanie karmienia piersią, a także przepisanie cytostatyków i innych leków w leczeniu SLE - terapii pulsacyjnej, ponieważ okres poporodowy jest niebezpieczny dla rozwoju ciężkich zaostrzeń choroby.

    Wcześniej nie zalecano żadnej kobiecie chorej na toczeń rumieniowaty układowy zajścia w ciążę, a w przypadku zajścia w ciążę zalecano jej wywołane przerwanie ciąży (aborcję medyczną). Teraz lekarze zmienili zdanie w tej kwestii: kobiety nie można pozbawić macierzyństwa, zwłaszcza że istnieje duża szansa na urodzenie normalnego, zdrowego dziecka. Należy jednak zrobić wszystko, aby zminimalizować ryzyko dla matki i dziecka.

    Czy toczeń rumieniowaty jest zaraźliwy?

    Oczywiście każda osoba, która widzi dziwne wysypki na twarzy, myśli: „Czy to może być zaraźliwe?” Co więcej, osoby z tymi wysypkami chodzą tak długo, źle się czują i stale przyjmują jakieś leki. Co więcej, lekarze wcześniej zakładali, że toczeń rumieniowaty układowy jest przenoszony drogą płciową, przez kontakt, a nawet przez unoszące się w powietrzu kropelki. Jednak po bardziej szczegółowym zbadaniu mechanizmu choroby naukowcy całkowicie rozwiali te mity, ponieważ jest to proces autoimmunologiczny.

    Dokładna przyczyna rozwoju tocznia rumieniowatego układowego nie została jeszcze ustalona, ​​istnieją jedynie teorie i założenia. Wszystko sprowadza się do jednego: główną przyczyną jest obecność określonych genów. Jednak nie wszyscy nosiciele tych genów cierpią na ogólnoustrojowe choroby autoimmunologiczne.

    Czynnikiem wyzwalającym rozwój tocznia rumieniowatego układowego może być:

    • różne infekcje wirusowe;
    • infekcje bakteryjne (zwłaszcza paciorkowce beta-hemolizujące);
    • czynniki stresowe;
    • zmiany hormonalne (ciąża, okres dojrzewania);
    • czynniki środowiskowe (na przykład promieniowanie ultrafioletowe).
    Ale infekcje nie są czynnikiem sprawczym choroby, więc toczeń rumieniowaty układowy absolutnie nie jest zaraźliwy dla innych.

    Tylko toczeń gruźliczy może być zaraźliwy (gruźlica skóry twarzy), ponieważ na skórze wykrywa się dużą liczbę prątków gruźlicy i izoluje się kontaktową drogę przenoszenia patogenu.

    Toczeń rumieniowaty, jaka dieta jest zalecana i czy istnieją metody leczenia środkami ludowymi?

    Jak w przypadku każdej choroby, w przypadku tocznia rumieniowatego ważną rolę odgrywa odżywianie. Co więcej, przy tej chorobie prawie zawsze występuje niedobór lub na tle terapii hormonalnej - nadmierna masa ciała, brak witamin, mikroelementów i substancji biologicznie czynnych.

    Główną cechą diety na SLE jest zbilansowana i właściwa dieta.

    1. żywność zawierająca nienasycone kwasy tłuszczowe (Omega-3):

    • ryby morskie;
    • wiele orzechów i nasion;
    • olej roślinny w małych ilościach;
    2. owoce i warzywa zawierają więcej witamin i mikroelementów, z których wiele zawiera naturalne przeciwutleniacze, niezbędny wapń i kwas foliowy występują w dużych ilościach w zielonych warzywach i ziołach;
    3. soki, napoje owocowe;
    4. chude mięso drobiowe: kurczak, filet z indyka;
    5. nabiał o niskiej zawartości tłuszczu , zwłaszcza fermentowane produkty mleczne (ser o niskiej zawartości tłuszczu, twarożek, jogurt);
    6. zboża i włókno roślinne (chleb zbożowy, kasza gryczana, płatki owsiane, kiełki pszenicy i wiele innych).

    1. Pokarmy zawierające nasycone kwasy tłuszczowe mają zły wpływ na naczynia krwionośne, co może zaostrzyć przebieg SLE:

    • tłuszcze zwierzęce;
    • smażone jedzenie;
    • tłuste mięsa (mięso czerwone);
    • produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu i tak dalej.
    2. Nasiona i kiełki lucerny (uprawy strączkowe).

    Zdjęcie: trawa lucerny.
    3. Czosnek – silnie stymuluje układ odpornościowy.
    4. Dania słone, pikantne, wędzone które zatrzymują płyn w organizmie.

    Jeżeli choroby przewodu pokarmowego występują na tle SLE lub przyjmowania leków, pacjentowi zaleca się częste spożywanie posiłków zgodnie z dietą terapeutyczną – tabela nr 1. Wszystkie leki przeciwzapalne najlepiej przyjmować podczas posiłku lub bezpośrednio po nim.

    Leczenie tocznia rumieniowatego układowego w domu możliwe jest jedynie po dobraniu indywidualnego schematu leczenia w warunkach szpitalnych i skorygowaniu warunków zagrażających życiu pacjenta. Ciężkich leków stosowanych w leczeniu SLE nie można przepisywać samodzielnie, samoleczenie nie doprowadzi do niczego dobrego. Hormony, cytostatyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne i inne leki mają swoją własną charakterystykę i szereg działań niepożądanych, a dawka tych leków jest bardzo indywidualna. Wybraną przez lekarzy terapię stosujemy w domu, ściśle przestrzegając zaleceń. Niedopuszczalne są zaniedbania i nieprawidłowości w przyjmowaniu leków.

    Dotyczący receptury medycyny tradycyjnej, to toczeń rumieniowaty układowy nie toleruje eksperymentów. Żaden z tych środków nie zapobiegnie procesowi autoimmunologicznemu, możesz po prostu zmarnować cenny czas. Środki ludowe mogą być skuteczne, jeśli zostaną zastosowane w połączeniu z tradycyjnymi metodami leczenia, ale tylko po konsultacji z reumatologiem.

    Niektóre tradycyjne leki stosowane w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego:



    Środki ostrożności! Wszystkie środki ludowe zawierające trujące zioła lub substancje należy przechowywać w miejscu niedostępnym dla dzieci. Z takimi lekami trzeba uważać, każda trucizna jest lekiem, jeśli jest stosowana w małych dawkach.

    Zdjęcia jak wyglądają objawy tocznia rumieniowatego?


    Zdjęcie: Zmiany w kształcie motyla na skórze twarzy w SLE.

    Zdjęcie: zmiany skórne na dłoniach z toczniem rumieniowatym układowym. Oprócz zmian skórnych u tego pacjenta obserwuje się pogrubienie stawów paliczków palców – objawy zapalenia stawów.

    Zmiany dystroficzne w paznokciach z toczniem rumieniowatym układowym: kruchość, przebarwienia, podłużne prążki płytki paznokciowej.

    Zmiany toczniowe błony śluzowej jamy ustnej . Obraz kliniczny jest bardzo podobny do zakaźnego zapalenia jamy ustnej, które nie goi się przez długi czas.

    A tak mogą wyglądać pierwsze objawy krążka lub skórny toczeń rumieniowaty.

    I tak to może wyglądać toczeń rumieniowaty noworodkowy, Zmiany te na szczęście są odwracalne i w przyszłości dziecko będzie całkowicie zdrowe.

    Zmiany skórne w toczniu rumieniowatym układowym, charakterystyczne dla dzieciństwa. Wysypka ma charakter krwotoczny, przypomina wysypkę odry i pozostawia plamy pigmentacyjne, które nie znikają przez długi czas.

Typ, w którym mechanizmy obronne organizmu zaczynają atakować własne komórki. Procesowi patologicznemu zwykle towarzyszy stan zapalny i uszkodzenie tkanek. W rezultacie toczeń prowokuje pojawienie się innych, często poważniejszych dolegliwości.

Toczeń rumieniowaty: co to za choroba?

Zdjęcia wielu patologii są przerażające. Należą do nich toczeń. To popularna nazwa choroby, która zupełnie przypomina toczeń rumieniowaty układowy (rumieniowy). Odnosi się do patologii układu autoimmunologicznego. Charakteryzują się długim brakiem objawów, dlatego terminowa diagnoza jest często trudna. W przypadku niektórych pacjentów osiągnięcie ostatecznego werdyktu zajmuje lata.

Toczeń jest często mylony z reumatoidalnym zapaleniem stawów i innymi chorobami o podobnym charakterze. Główną cechą tej choroby jest stan zapalny, który występuje jednocześnie w kilku obszarach ciała. Przedstawiciele płci pięknej są bardziej podatni na rozwój tej patologii. Z reguły chorobę rozpoznaje się u kobiet w wieku 20-40 lat, ale mężczyźni nie są wyjątkiem.

Odniesienie historyczne

W 1828 roku po raz pierwszy opisano objawy tocznia. Po 45 latach dermatolog Kaposhi dokonał kolejnego odkrycia. Zauważył, że przy tej chorobie objawy pojawiają się nie tylko na skórze, ale wpływają także na funkcjonowanie narządów wewnętrznych.

Naukowcy kontynuowali badania pacjentów, u których zdiagnozowano toczeń rumieniowaty. Jaka choroba została ujawniona w 1890 roku. Naukowcy sugerują, że choroba ta przebiega bezobjawowo i potwierdzają to na konkretnych przykładach. Jeśli na skórze nie zostaną zaobserwowane żadne wyraźne zmiany, patologia może „pochłonąć” narządy wewnętrzne, wpływając w ten sposób na ważne układy.

W roku 1948 nastąpił kolejny ważny przełom w badaniach nad tą chorobą. Lekarze zaczęli dokładniej sprawdzać badania krwi osób zakażonych. W efekcie odkryto tzw. komórki LE, czyli elementy tocznia rumieniowatego. Analiza ta jest dziś aktywnie wykorzystywana w praktyce medycznej, co pozwala na wczesną identyfikację pacjentów.

W 1954 roku dokonano najważniejszego odkrycia, które pomogło wyjaśnić przyczyny rozwoju chorób autoimmunologicznych. We krwi zakażonych osób zidentyfikowano obce białka, które działały przeciwko zdrowym komórkom. Testowanie przeciwciał pomogło w opracowaniu ultraczułych testów, które umożliwiają wczesną diagnostykę tocznia.

Główne powody

Nie można podać jednoznacznych przyczyn rozwoju tej choroby. Jednak przesłanki przyczyniające się do wystąpienia patologii są znane z całą pewnością.

Toczeń jest chorobą autoimmunologiczną. Towarzyszy temu uwalnianie specyficznych białek, które wpływają na własne komórki i tkanki organizmu. Ten typ odpowiedzi immunologicznej nazywany jest autoimmunizacją. Ten rodzaj funkcjonowania układu ochronnego wynika z pewnych anomalii na poziomie genetycznym. Oznacza to, że toczeń rumieniowaty ma dziedziczną predyspozycję. Fakt ten potwierdzają także liczne przypadki rodzinne tej choroby.

Różne infekcje odgrywają pewną rolę w pochodzeniu choroby. Ich etiologia nie jest szczególnie istotna, ponieważ głównym punktem jest „napięcie” układu odpornościowego i późniejsza produkcja przeciwciał. W przypadku infekcji wirusowych obserwuje się zaburzenia destrukcyjne w obszarze wprowadzenia patogenu (na przykład błony śluzowe). W rezultacie powstaje odpowiedź immunologiczna i powstają najkorzystniejsze warunki do tworzenia autoprzeciwciał.

Wśród innych czynników wywołujących chorobę można zauważyć:

  • długotrwała ekspozycja na słońce;
  • aborcja i poród;
  • przeciążenie psycho-emocjonalne, stres;
  • nierównowaga hormonalna;
  • przyjmowanie niektórych grup leków.

Łącznie te czynniki wpływają na rozwój choroby takiej jak toczeń. Opisane powyżej przyczyny determinują przebieg choroby i jej manifestację w różnych postaciach.

Obraz kliniczny

Objawy choroby objawiają się inaczej u każdego pacjenta. Wiele osób skarży się na zmęczenie. Czasami następuje niewielki wzrost temperatury i utrata masy ciała. Takim objawom często towarzyszą następujące stany:

  • Dyskomfort w mięśniach i stawach. Większość pacjentów odczuwa bóle stawów i mięśni, które nasilają się rano. Czasami toczniowi rumieniowatemu towarzyszy niewielki obrzęk w dotkniętych obszarach. Lekarze niezwykle rzadko diagnozują zapalenie stawów lub inne zaburzenia ruchomości stawów.
  • Uszkodzenia skóry, włosów, jamy ustnej. Typowym objawem choroby jest podrażnienie okolicy policzków. Czerwona wysypka może pojawić się w obszarach często narażonych na działanie promieni ultrafioletowych. Choroba atakuje także naczynia krwionośne, zaburzając ich funkcję. W szczególnie ciężkich przypadkach u pacjentów występuje plamiste łysienie.
  • Układ krwionośny i limfatyczny. Toczniowi często towarzyszy pewna forma anemii. Jej nietypowym powikłaniem jest tworzenie się skrzepów krwi i obrzęk węzłów chłonnych.
  • Serce, płuca i nerki. Toczniowi zwykle towarzyszy zapalenie powierzchniowych tkanek płuc i głównych mięśni ciała. Rezultatem jest ból i dyskomfort w klatce piersiowej. Proces zapalny w nerkach charakteryzuje się pojawieniem się białek i wydzielin krwi, które są uwalniane wraz z moczem.
  • Mózg i centralny układ nerwowy. W większości przypadków toczniowi rumieniowatemu towarzyszy depresja i utrzymujące się uczucie dyskomfortu emocjonalnego.

Ta choroba może się różnić. U niektórych zarażonych osób występuje tylko jeden z wymienionych powyżej objawów, podczas gdy u innych występuje cały zestaw. Początkowo toczeń przypisuje się innym chorobom, ponieważ prawie wszystkim z nich towarzyszy zmęczenie i ogólne złe samopoczucie. Z reguły w trakcie jego przebiegu występują okresy zaostrzeń i remisji. Przyczyny tej zmiany nie zostały jeszcze zidentyfikowane.

Klasyfikacja choroby

W uogólnionej postaci choroby wyróżnia się trzy typy przebiegu. Następnie przyjrzyjmy się każdemu bardziej szczegółowo.

Wersja ostra charakteryzuje się nagłym startem. Często pacjenci potrafią dokładnie określić czas, w którym toczeń rumieniowaty zaczął się rozwijać. Zwykle po wizycie u lekarza dowiadują się, jaki to rodzaj choroby. Do głównych objawów należy pojawienie się wysypki na skórze, rozwój zapalenia wielostawowego i wzrost temperatury. Uszkodzenie wielu narządów pociąga za sobą gwałtowne pogorszenie stanu, które w niektórych przypadkach trwa do dwóch lat. Terminowe leczenie lekami pozwala osiągnąć stabilną remisję.

Podostry przebieg falowy charakteryzuje się stopniowym rozwojem procesu patologicznego. Początkowo obejmuje stawy i skórę. Pozostałe narządy łączą się przy każdym nawrocie choroby. Toczeń układowy rozwija się bardzo powoli i dlatego ma wielozespołowy obraz kliniczny.

Przewlekła wersja choroby objawia się jednym lub większą liczbą objawów. Na tle doskonałego zdrowia u pacjentów rozwijają się wysypki skórne i zapalenie stawów. Proces patologiczny rozwija się bardzo powoli, stopniowo obejmując coraz więcej układów narządów.

Toczeń u dzieci i kobiet w ciąży

Niestety toczeń występuje także u młodych pacjentów. Prezentowane w artykule zdjęcia dzieci odzwierciedlają ogólny obraz kliniczny. Praktycznie nie różni się od objawów u dorosłych pacjentów. Bardziej podatne na tę chorobę są dzieci w wieku szkolnym i młodzież.

Toczeń, którego zdjęcie w większości przypadków budzi strach, jest uważany za chorobę kobiet. Dlatego jego pojawienie się w czasie ciąży nie jest rzadkością. Poczęcie dziecka może wywołać początek choroby lub jej zaostrzenie. Z drugiej strony spadek aktywności odpornościowej czasami prowadzi do poprawy stanu kobiety i zmniejsza się ryzyko powikłań. Dzięki osiągnięciom współczesnej medycyny kobietom w ciąży nie oferuje się już sztucznej aborcji. Przyszła mama otoczona jest uwagą ginekologów i reumatologów. Specjaliści ci wspólnie wybierają najskuteczniejszą taktykę postępowania z pacjentem. Taka zwiększona kontrola pozwala 50% kobiet bezpiecznie dojść do logicznego zakończenia ciąży i zostać matką. U około jednej czwartej pacjentek występują powikłania w postaci mnogich krwawień i śmierci płodu.

Badanie lekarskie pacjenta

Jeśli pojawią się objawy choroby, należy udać się do lekarza. Na wizycie specjalista powinien poinformować Cię, jakim objawom najczęściej towarzyszy toczeń rumieniowaty, jaki to rodzaj choroby. Zdjęcia pacjentów z podręczników medycznych są wyraźnym dowodem powagi choroby.

Szczególną rolę w postawieniu diagnozy odgrywa kompleksowe badanie. Obejmuje dane immunologiczne, kliniczne, laboratoryjne i histologiczne. Początkowo lekarz przeprowadza badanie fizykalne, dzięki któremu można określić charakter wysypki na skórze i zmiany w błonach śluzowych. Wyraźne objawy zewnętrzne już na tym etapie pozwalają podejrzewać chorobę tocznia rumieniowatego. Często do postawienia ostatecznej diagnozy wystarczy zdjęcie.

Metody badań immunologicznych służą do wyjaśnienia ogólnoustrojowego charakteru choroby (badanie obszarów zdrowych i dotkniętych, zmiany w składzie krwi). Może wystąpić fałszywie dodatni wynik. Jeśli podejrzewa się toczeń, wykonuje się dodatkowe badanie krwi. W materiale biologicznym pacjentów zwykle stwierdza się elementy posiadające dwuniciowy DNA.

U wszystkich pacjentów wymagane jest dodatkowe badanie narządów jamy brzusznej w celu oceny rozprzestrzeniania się choroby. Obejmuje ogólne/biochemiczne badania krwi, radiografię, USG i EKG.

Czy istnieje skuteczne leczenie?

Toczeń jest chorobą nieuleczalną. Z drugiej strony, jeśli terapia zostanie rozpoczęta w odpowiednim czasie, można osiągnąć największy sukces i złagodzić objawy. Program leczenia ustalany jest indywidualnie. Pacjenci z łagodnym toczniem często nie wymagają specjalnej terapii.

Podostre i ostre postacie choroby stawowej leczy się niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (Voltaren, Brufen). Jeśli skóra jest zaangażowana w proces patologiczny, przepisywane są leki chinolinowe (Delagil, Chlorochina). Jednak takie leczenie stosuje się w wyjątkowych przypadkach, ponieważ leki te mogą powodować działania niepożądane, takie jak zapalenie skóry i zaburzenia dyspeptyczne.

Głównymi lekami w walce z toczniem są nadal glukokortykoidy (prednizolon). Są przepisywane niezależnie od postaci choroby, obrazu klinicznego i aktywności procesu patologicznego. Młode kobiety i nastolatki często rezygnują z przyjmowania hormonów w obawie przed przybraniem na wadze. Toczeń jest dość poważną chorobą, która nie powinna być takim wyborem. Bez stosowania glikokortykoidów oczekiwana długość życia ulega skróceniu, a jego jakość wyraźnie spada. Jeśli stosowanie hormonów przez dłuższy czas nie daje pozytywnej dynamiki, przechodzą na leczenie cytotoksycznymi lekami immunosupresyjnymi.

Oprócz przyjmowania leków pacjenci z tą diagnozą wymagają specjalnej diety i leczenia objawowego (witaminy, leki przeciwbakteryjne i przeciwwrzodowe).

Jak żyć z toczniem?

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie tę chorobę, nie oznacza to, że możesz się poddać. Wiele osób żyje z rozpoznaniem tocznia. Zdjęcia takich pacjentów dobitnie udowadniają, że z chorobą po prostu trzeba walczyć. Prawdopodobnie będziesz musiał wprowadzić pewne zmiany w swoim zwykłym trybie życia. Lekarze zalecają odpoczynek w razie potrzeby. Lepiej kilka razy dziennie położyć się niż pracować zbyt ciężko.

Przestudiuj główne objawy wskazujące na przejście choroby do ostrego stadium. Zwykle poprzedza ją silny stres, długotrwała ekspozycja na słońce i przeziębienie. Jeśli unikniesz tych wyzwalaczy, życie może stać się znacznie łatwiejsze.

Nie zapominaj o regularnej aktywności fizycznej, ale nie należy też przeciążać organizmu. Jako główny sport możesz wybrać pilates lub jogę. Z drugiej strony konieczne jest porzucenie wszelkich złych nawyków. Palenie i picie napojów alkoholowych nie poprawia zdrowia. Osoby takie częściej chorują, przeciążają serce i nerki. Nie powinieneś ryzykować życia dla chwili przyjemności.

Zaakceptuj swoją diagnozę i w razie potrzeby skonsultuj się z lekarzem. Specjalista powinien powiedzieć Ci, jak rozwija się toczeń i jaki to rodzaj choroby. Zdjęcia pacjentów żyjących z tą chorobą mogą zmotywować Cię do dalszej aktywnej walki z nią.

Szczególną uwagę należy zwrócić na dietę. Zaleca się porzucenie wszystkich szkodliwych produktów, ponieważ negatywnie wpływają one na funkcjonowanie głównych układów narządów wewnętrznych. Zakazana jest także kofeina i produkty ją zawierające. Substancja ta powoduje szybsze bicie serca, nie pozwala mu odpocząć, tym samym obciążając centralny układ nerwowy. Dieta powinna składać się z chudego mięsa, ryb w dużych ilościach, a także warzyw i świeżych owoców. Nie zapomnij o produktach mlecznych. Zawierają zdrową ilość wapnia i witaminy D, która pomaga zapobiegać osteoporozie.

Zapobieganie chorobie

Teraz już wiesz, jakie objawy towarzyszą toczniowi, jaki to rodzaj choroby. Zdjęcia objawów tej choroby przedstawiono także w materiałach tego artykułu. Czy można zapobiec jego rozwojowi?

Zdaniem ekspertów nie opracowano jeszcze wysokiej jakości metod zapobiegania tej chorobie. Można jednak zapobiegać występowaniu nawrotów i utrzymywać stan pacjentów w stabilnej remisji. Przede wszystkim należy poddawać się regularnym badaniom u reumatologa i przyjmować przepisane leki w zalecanej dawce. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy ponownie skonsultować się z lekarzem. Niezwykle ważne jest przestrzeganie harmonogramu pracy i odpoczynku oraz wysypianie się co najmniej ośmiu godzin na dobę. Zbilansowana dieta to kolejny krok w kierunku zapobiegania nawrotom.

W przypadku rozpoznania tocznia rumieniowatego lekarz musi wyjaśnić przyczynę choroby. Pacjent powinien pamiętać, że ta patologia „boi się” interwencji chirurgicznych, hipotermii i nie akceptuje „czekoladowej opalenizny”. Pacjenci z toczniem powinni do końca życia zapomnieć o wakacjach na południowych szerokościach geograficznych.