Zespół żyły głównej górnej (SVVC) – objawy i leczenie. Zespół żyły głównej dolnej: objawy i leczenie Przewlekły zespół żyły głównej górnej

Zespół żyły głównej górnej to schorzenie polegające na zakłóceniu przepływu krwi żylnej z górnej części ciała (zaburzenia krążenia). Podstawą tej choroby jest ucisk żyły lub powstanie zakrzepu krwi, który w rzeczywistości zakłóca jej odpływ z głowy, ramion i górnej połowy ciała. Może to prowadzić do poważnych powikłań, które mogą zagrozić życiu człowieka. Zaburzenie to często diagnozuje się pomiędzy trzydziestym a sześćdziesiątym rokiem życia (kilkakrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet).

Głównymi objawami klinicznymi choroby są pojawienie się niebieskawego zabarwienia skóry, duszność, zmiana barwy głosu, obrzęk twarzy i szyi, trudności w oddychaniu, ból w klatce piersiowej, jak również jak również omdlenia lub drgawki. Objawy wtórne obejmują pogorszenie słuchu i ostrości wzroku.

Środki diagnostyczne obejmują radiografię, USG, MRI, CT i inne badania instrumentalne klatki piersiowej. Leczenie choroby ma na celu wyeliminowanie patologii poprzez operacje chirurgiczne.

Etiologia

Istnieje wiele przyczyn powstawania tej patologii, z których główne to:

• zewnętrzny ucisk żyły;
• tworzenie się skrzepów krwi;
• powstawanie nowotworu złośliwego prawego płuca jest głównym czynnikiem wystąpienia takiej patologii.

Innymi czynnikami predysponującymi mogą być:

• nowotwory układu trawiennego różnego typu, które znajdują się w obszarze przepony;

Ponadto podobne zaburzenie można zaobserwować w przebiegu niektórych chorób. Pośród których:

• wole okolicy zamostkowej;
• niewydolność sercowo-naczyniowa;
• patologiczne skutki patogenów;
• duża różnorodność ;
• proliferacja tkanki włóknistej.

Istnieje możliwość wystąpienia choroby jako reakcji organizmu na operację, a także na skutek długotrwałego stosowania cewnika żylnego.

Objawy

Pojawienie się charakterystycznych objawów jest spowodowane wzrostem ciśnienia w naczyniach, a na stopień ich manifestacji wpływa tempo postępu procesu patologicznego i stopień upośledzenia krążenia. Do głównych objawów choroby należą:

• ataki silnego bólu głowy;
• występowanie duszności nie tylko podczas wysiłku fizycznego, ale także w spoczynku;
• trudności w oddychaniu;
• bolesność w okolicy klatki piersiowej;
• sinica skóry górnej części ciała;
• zmiana barwy głosu. Często staje się ochrypły, osoba stale chce odchrząknąć;
• obrzęk twarzy i szyi;
• ciągła senność i letarg;
• pojawienie się napadów;
• półomdlały.

Wtórnymi objawami tego zespołu są skargi pacjentów na pogorszenie ostrości słuchu i wzroku, występowanie szumów usznych, a także halucynacje słuchowe i zwiększoną płaczliwość. Intensywność objawów jest indywidualna dla każdej osoby i zależy od szybkości rozprzestrzeniania się procesu chorobotwórczego. Im większy ucisk żyły, tym mniejsze jest jej światło, co dodatkowo pogarsza krążenie krwi.

Diagnostyka

Diagnostyka pozwalająca na rozpoznanie „zespołu żyły głównej górnej” opiera się na badaniu instrumentalnym pacjenta. Ale wcześniej lekarz musi zapoznać się z historią choroby, poznać możliwe przyczyny powstawania choroby, a także obecność i intensywność objawów.

Instrumentalne metody diagnostyczne obejmują:

• Rentgen okolicy klatki piersiowej. Zdjęcia powstają w kilku projekcjach;
• tomografia – w szczególności tomografia komputerowa, spiralna i MRI;
• flebografia - przeprowadzana w celu identyfikacji lokalizacji procesu chorobotwórczego;
• USG Doppler żył – np. szyjnych i nadobojczykowych;
• bronchoskopia - pomoże ustalić przyczyny choroby, z obowiązkowym wykonaniem biopsji;
• badania laboratoryjne plwociny.

W razie potrzeby przepisuje się diagnostyczną torakoskopię, mediastinoskopię i konsultację z okulistą, podczas którego mierzy się ciśnienie wewnątrzgałkowe. Ponadto konieczne jest odróżnienie tej patologii od zastoinowej niewydolności serca. Po otrzymaniu wszystkich wyników badań lekarz przepisuje najskuteczniejszą taktykę leczenia dla każdego pacjenta.

Leczenie

Ogólne metody leczenia wszystkich pacjentów obejmują ciągłe wdychanie tlenu, leki uspokajające, leki moczopędne i glikokortykosteroidy, dietę o niskiej zawartości soli i odpoczynek w łóżku.

Dalsze leczenie każdego pacjenta jest indywidualne i zależy od przyczyn takiego zespołu:

• jeśli choroba była spowodowana onkologią prawego płuca, przerzutami lub innymi nowotworami złośliwymi, wówczas pacjentom przepisuje się chemioterapię lub radioterapię;
• w przypadku powstania choroby na tle zakrzepicy wykonuje się trombektomię, często z usunięciem zajętej części żyły głównej, a następnie wszczepieniem homograftu.

Jeśli niemożliwe jest przeprowadzenie radykalnych operacji chirurgicznych, zaleca się inne metody leczenia mające na celu przywrócenie odpływu krwi żylnej:

• usunięcie łagodnego nowotworu w okolicy śródpiersia;
• operacja pomostowania : operacja założenia pomostów naczyniowych;
• przezskórna angioplastyka balonowa;
• stentowanie żyły głównej górnej.

W większości sytuacji leczenie choroby jest stopniowe i etapowe, ale czasami może być konieczna pilna operacja. Jest to konieczne, gdy:

• ostry, który może prowadzić do zatrzymania akcji serca;
• wyraźne trudności w wykonywaniu funkcji oddechowych;
• uszkodzenia mózgu.

Nie ma specyficznej profilaktyki tej choroby. Rokowanie choroby zależy od przyczyn takiego zaburzenia i szybkiego rozpoczęcia terapii. Eliminacja czynników progresji pozwala całkowicie pozbyć się zespołu. Ostry przebieg choroby może spowodować szybką śmierć osoby. Jeśli przyczyną choroby była zaawansowana postać nowotworu, rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne.

Czy wszystko w artykule jest prawidłowe z medycznego punktu widzenia?

Odpowiadaj tylko jeśli posiadasz udokumentowaną wiedzę medyczną

Choroby o podobnych objawach:

Jak wiadomo, funkcja oddechowa organizmu jest jedną z głównych funkcji normalnego funkcjonowania organizmu. Zespół, w którym zaburzona jest równowaga składników krwi, a ściślej mówiąc znacznie wzrasta stężenie dwutlenku węgla i zmniejsza się objętość tlenu, nazywa się „ostrą niewydolnością oddechową”, może też przybrać postać przewlekłą. Jak czuje się pacjent w tym przypadku, jakie objawy mogą go niepokoić, jakie są oznaki i przyczyny tego zespołu - przeczytaj poniżej. Również z naszego artykułu dowiesz się o metodach diagnostycznych i najnowocześniejszych metodach leczenia tej choroby.

Zespół żyły głównej górnej (SVVC) jest chorobą zarostową żył, która prowadzi do klinicznie istotnego upośledzenia odpływu żylnego z basenu żyły głównej górnej.

Co powoduje zespół żyły głównej górnej?

78-97% przypadków SVPV u dorosłych jest spowodowanych nowotworem. Ponadto około połowa pacjentów z SVPV cierpi na raka płuc, a aż do 20% na chłoniaka nieziarniczego. Nieco rzadziej zespół żyły głównej górnej występuje w przypadku przerzutowego raka piersi, a jeszcze rzadziej w przypadku innych nowotworów złośliwych zajmujących śródpiersie i płuca (w przypadku chłoniaka Hodgkina, grasiczaka czy guzów zarodkowych SVVC rozwija się w mniej niż 2% przypadków).

Przyczynami rozwoju SVVC jest ucisk żyły głównej górnej, naciek nowotworu, zakrzepica lub zmiany sklerotyczne w tym naczyniu.

Zespół żyły głównej górnej o etiologii nienowotworowej występuje przy:

• wole podmostkowe,
• ropne zapalenie śródpiersia,
• sarkoidoza,
• krzemica,
• zaciskające zapalenie osierdzia,
• zwłóknienie popromienne,
• potworniak śródpiersia,
• idiopatyczne zwłóknienie śródpiersia,
• W każdej chorobie rozwój SVVC jest możliwy w wyniku zakrzepicy i stwardnienia żylnego, gdy cewnik pozostaje przez długi czas w żyle głównej górnej.

U dzieci przyczyną zespołu żyły głównej górnej jest długotrwałe cewnikowanie żyły głównej górnej, a około 70% przypadków SVVC związanych z nowotworem jest spowodowanych przez chłoniaki rozsiane wielkokomórkowe lub limfoblastyczne.

Objawy zespołu żyły głównej górnej

Objawy kliniczne i nasilenie zespołu żyły głównej górnej zależą od szybkości narastania i lokalizacji niedrożności, ciężkości zakrzepicy i adekwatności przepływu obocznego krwi. Zazwyczaj zespół rozwija się stopniowo przez kilka tygodni, z bocznym przepływem krwi przez naczynia nieparzyste i żyły przedniej klatki piersiowej do żyły głównej dolnej.SVVC ma specyficzne i wczesne objawy.

Specyficznym objawem SVPV jest wzrost ciśnienia żylnego w układzie żyły głównej górnej (głowa, szyja, górna połowa tułowia i ramiona) powyżej 200 cm wody. Sztuka.

Wczesnym objawem zespołu żyły głównej górnej są nabrzmiałe żyły szyi, które nie zapadają się w ortostazie. Częściej zespół jest wykrywany, gdy występuje utrzymujący się gęsty obrzęk twarzy, szyi (objaw „ciasnego kołnierza”), górnej połowy ciała i pojawia się duszność. W tym przypadku pacjenci często skarżą się na ból głowy, zawroty głowy, niewyraźne widzenie, kaszel, ból w klatce piersiowej i ogólne osłabienie. Można zidentyfikować dysfagię, chrypkę, obrzęk przestrzeni podgłośniowej, obrzęk języka.

Objawy nasilają się w pozycji leżącej i pochylonej.

Jeśli odpływ z żył głowy jest znacznie upośledzony, możliwa jest zakrzepica zatoki strzałkowej i obrzęk mózgu.

W rzadkich przypadkach szybkiego rozwoju niedrożności żyły głównej górnej, zwiększone ciśnienie żylne prowadzi do zwiększenia ciśnienia śródczaszkowego, obrzęku mózgu, zakrzepicy mózgu lub udaru krwotocznego.

Diagnostyka zespół żyły głównej górnej

Przeprowadza się dodatkowe badanie instrumentalne w celu wyjaśnienia lokalizacji i charakteru niedrożności żyły głównej górnej. Najbardziej pouczające są tomografia komputerowa i angiografia, których wyniki można wykorzystać do oceny lokalizacji, rozległości i charakteru niedrożności żył (zakrzepica lub ucisk żyły od zewnątrz), bocznego przepływu krwi, a także do uzyskania szczegółowego zrozumienia guz i jego związek z innymi strukturami śródpiersia i klatki piersiowej. Wyjaśnienie lokalizacji guza w wyniku tomografii komputerowej umożliwia wykonanie przezskórnej biopsji przezklatkowej (jest to bezpieczniejsze niż biopsja otwarta czy mediastinoskopia), a następnie weryfikacja morfologiczna guza.

Leczenie zespołu żyły głównej górnej

Ogólne metody leczenia zespołu żyły głównej górnej obejmują ciągłe wdychanie tlenu, podawanie środków uspokajających zmniejszających CO i ciśnienie w układzie żyły głównej górnej, zapewniając poprawę stanu większości pacjentów, odpoczynek w łóżku (zagłówek łóżka pacjenta powinien być podniesiony ).

W przypadku ciężkiego zespołu żyły głównej górnej z rozwojem obrzęku mózgu wskazane jest leczenie doraźne, wykonuje się balonowe poszerzenie niedrożnego odcinka żyły i jej stentowanie. Jeśli operacja się powiedzie, obserwuje się natychmiastowe ustąpienie objawów SVPV o dowolnej etiologii, poprawę jakości życia i możliwość wykonania dodatkowych badań, wyjaśnienia nozologii, weryfikacji morfologicznej, odpowiedniego specyficznego leczenia (leczenie przeciwnowotworowe, leczenie chirurgiczne itp.). jest zapewniony. Wskazanie do doraźnego, objawowego napromieniania obszaru niedrożności guza żyły głównej górnej ogranicza się do ciężkiego SVPV, któremu towarzyszy niedrożność dróg oddechowych, ucisk na rdzeń kręgowy lub szybki wzrost ICP, gdy angioplastyka balonowa jest technicznie niemożliwa.

W zależności od przyczyny rozwoju zespołu żyły głównej górnej, taktyki leczenia są różne.

• Jeśli przyczyną SVPV jest stwardnienie żyły na skutek długotrwałego stania cewnika, wykonuje się balonowe poszerzenie niedrożnego odcinka (czasami zakończone stentowaniem). U pacjentów z etiologią onkologiczną stent SVPV pozostaje na miejscu do końca życia.
• W przypadku zakrzepicy okluzyjnej i braku przeciwwskazań skuteczna jest tromboliza ogólnoustrojowa (streptokinaza 1,5 mln j. dożylnie w ciągu godziny), a następnie podawanie bezpośrednich antykoagulantów (heparyna sodowa 5000 j. 4 razy dziennie przez tydzień).
• W przypadku nowotworowej etiologii SVPV trwałej poprawy można oczekiwać jedynie po zastosowaniu specyficznego leczenia przeciwnowotworowego, rokowanie zależy bezpośrednio od rokowania choroby onkologicznej. Drobnokomórkowy rak płuc i chłoniaki nieziarnicze, dwie najczęstsze onkologiczne przyczyny SVPV, są wrażliwe na chemioterapię i potencjalnie uleczalne. W tych chorobach ustąpienia objawów SVPV można spodziewać się w ciągu kolejnych 1-2 tygodni od rozpoczęcia terapii przeciwnowotworowej. Zespół nawraca następnie u 25% pacjentów. W przypadku chłoniaków wielkokomórkowych i znacznej masy nowotworowej komórek zlokalizowanych w śródpiersiu najczęściej stosuje się chemioradioterapię skojarzoną. Napromienianie narządów śródpiersia jest wskazane w przypadku większości nowotworów niewrażliwych na chemioterapię lub w przypadku nieznanej budowy morfologicznej guza. Ustąpienie objawów zespołu żyły głównej górnej następuje w ciągu 1-3 tygodni od rozpoczęcia radioterapii.

Leki pomocnicze - glukokortykoidy (deksametazon) - mają własne działanie przeciwnowotworowe w chorobach limfoproliferacyjnych i mogą być stosowane jako „terapia powstrzymująca” przy rozsądnym założeniu takiej etiologii zespołu żyły głównej górnej jeszcze przed weryfikacją morfologiczną. Bezpośrednie leki przeciwzakrzepowe są wskazane w leczeniu zakrzepicy spowodowanej cewnikowaniem żył centralnych, zwłaszcza gdy skrzepliny przedostały się do żył ramienno-głowowych lub podobojczykowych. Jednak w warunkach zwiększonego ICP terapia przeciwzakrzepowa zwiększa ryzyko rozwoju krwiaków wewnątrzczaszkowych, a biopsja guza podczas terapii przeciwzakrzepowej często jest powikłana krwawieniem z niego.

Ostre trudności lub całkowite ustanie przepływu krwi przez żyłę główną górną nazywane jest „zespołem żyły głównej górnej” lub „zespołem żyły głównej górnej”.

Pierwszy opis tej choroby pochodzi od Gunthera (1754). Od tego czasu opisano go wystarczająco szczegółowo od strony patoanatomicznej i klinicznej, chociaż wszystko to miało znaczenie jedynie akademickie, ponieważ jego leczenie ograniczało się jedynie do przepisywania leków objawowych. Dane literaturowe wykazały, że niedrożność żylna występuje znacznie częściej, niż wcześniej sądzono. Choroba ta nie zawsze jest prawidłowo rozpoznawana ze względu na niewystarczającą znajomość jej wśród lekarzy.

Dla ułatwienia zrozumienia przyczyny rozwoju tej choroby można pogrupować w następujący sposób:

• ucisk naczynia żylnego (z zakrzepicą światła) przez złośliwe lub łagodne nowotwory narządów śródpiersia (rak oskrzeli, guz grasicy, wole wewnątrz klatki piersiowej);
• ucisk naczynia żylnego (z zakrzepicą) przez nowotworowe formacje śródpiersia (tętniak aorty, powiększone węzły chłonne);
• rozwój niedrożności naczyń żylnych na skutek zmian zapalnych: szerzenie się zakrzepowego zapalenia żył obwodowych – bezimiennych, podobojczykowych, otaczających tkanek (włókniste zapalenie śródpiersia, zapalenie węzłów chłonnych).

W pierwszych dwóch grupach na pierwszy plan wysuwa się ucisk naczyń żylnych z zewnątrz lub niedrożność światła przez guz, trzecia grupa to prawdziwa zakrzepica, która w niektórych przypadkach rozwija się w wyniku przejścia procesu zapalnego z zakrzepowym zapaleniem żył podobojczykowych lub bezimiennych z wyraźnym obrazem klinicznym tego cierpienia, w pozostałych przypadkach - na glebie, której odsetek ostatnio wzrósł.

Kiedy rozwinie się całkowita niedrożność naczynia żylnego, często trudno jest zdecydować, czy pierwotny proces jest wewnątrz- czy zewnątrznaczyniowy. W obu przypadkach prowadzi to do ustania przepływu krwi przez żyłę, co powoduje rozwój klinicznie oczywistego żylnego krążenia obocznego.

Istnieją cztery główne systemy bocznego przepływu krwi w żyle głównej górnej.

Układ żył kręgowych i odpiszczelowych tworzy krążenie oboczne w przypadku zablokowania dowolnego miejsca. Pozostałe dwie drogi - układ żył nieparzystych (nieparzyste), żyły sutkowe wewnętrzne (mammariae internae) - rozwijają się w zależności od lokalizacji blokady.

Jeżeli nad zbiegiem v. występuje blokada. azygos, ten ostatni przejmuje zadanie krążenia okrężnego, ale krew (przez zabezpieczenia) przepływa w normalnym kierunku i docierając do wolnej dolnej części żyły, wpływa do niej i dalej do prawego przedsionka. Wraz z odpływem dużej ilości krwi przez zabezpieczenia v. azygos mogą rozwijać się do znacznych rozmiarów.

Zablokowanie na styku żyły nieparzystej (w rzeczywistości zablokowanie obu tych żył) nie powoduje rozszerzenia światła żyły nieparzystej, lecz prowadzi do powstania wstecznego przepływu krwi, która poprzez nieparzyste dociera do żyły głównej dolnej -zespolenia lędźwiowe (łuki).

Zablokowanie poniżej ujścia żyły nieparzystej czyni ją bardzo ważną drogą odpływu krwi, przez co gwałtownie się ona rozszerza, a krew przepływa w przeciwnym kierunku przez zespolenia do żyły głównej dolnej. Układ odpływu krwi powstaje również podczas zakrzepicy połączenia żyły głównej górnej z przedsionkiem.

Żyły piersiowe wewnętrzne zawsze biorą udział w tworzeniu dróg odpływu obocznego w zespole żyły głównej górnej, choć stopień ich udziału jest zróżnicowany. Kiedy żyły bezimienne są zablokowane i wyłączone, gwałtownie się rozszerzają. Zablokowanie poniżej ujścia żyły nieparzystej pozwala na wykorzystanie tej ostatniej jako drogi bocznej.

Zatem głównymi są dwie ostatnie drogi krążenia obocznego, rozwijające się w zależności od umiejscowienia blokady w stosunku do ujścia żyły nieparzystej. Ze względu na rozwój zabezpieczeń często dochodzi do zablokowania naczynia żylnego bez jasno określonego obrazu.

Objawy zespołu żyły głównej górnej

Objawy w ciężkich przypadkach są dość uderzające i charakteryzują się triadą objawów: sinicą (sinicą) i poszerzeniem żył powierzchownych głowy, szyi i obręczy barkowej. Nasilenie objawów klinicznych może być zróżnicowane, w zależności od lokalizacji i stopnia niedrożności żył, stopnia rozwoju zabezpieczeń, których zawsze jest tu bardzo dużo. Następnie, gdy zajęte są inne narządy śródpiersia, pojawiają się duszność, kołatanie serca i objawy neurologiczne, szczególnie nasilone przez aktywność fizyczną.

Rozpoznanie zespołu żyły głównej górnej nie jest trudne i opiera się na występowaniu powyższej triady objawów. Należy jednak pamiętać, że nie ma bezpośredniego związku między stopniem blokady naczyń a objawami klinicznymi, a nasilenie tych ostatnich zależy od lokalizacji i rozległości blokady.

Charakter procesu patologicznego jako przyczyny zaburzeń przepływu krwi ustala się kompleksową metodą badania. Zatem, aby ustalić uszkodzenie pni żylnych, konieczna jest flebografia, w przypadku guzów śródpiersia - tomografia i pneumomediastinografia, w przypadku podejrzenia raka oskrzeli - bronchoskopia i bronchografia.

Przy powolnym postępie zespołu żyły głównej górnej często nie jest możliwe zaobserwowanie wszystkich charakterystycznych objawów. W szczególności obrzęk może być łagodny. Jednakże skargi pacjenta na zawroty głowy, duszność i ataki uduszenia dają podstawy do podejrzeń o blokadę. Pacjenci z tą zmianą nie mogą znajdować się w pozycji poziomej, a nawet spać w pozycji siedzącej; ciągłe uczucie napięcia w głowie gwałtownie wzrasta podczas pochylania się do przodu. Rozszerzenie zabezpieczeń żylnych czasami prowadzi do krwawień z nosa lub gardła.

Diagnostyka zespół żyły głównej górnej

Pomiar ciśnienia żylnego może być pomocny w diagnostyce. U zdrowego człowieka, w żyłach łokcia, ciśnienie żylne w pozycji leżącej waha się od 50 do 150 mm słupa wody. Podczas wdechu ciśnienie nieznacznie wzrasta, a podczas wydechu wzrasta. Wzrost ciśnienia żylnego podczas wdechu wskazuje na zakrzepicę żyły głównej górnej. Wysokie ciśnienie żylne w kończynach górnych przy prawidłowym poziomie w kończynach dolnych powinno sugerować blokadę.

Próba wysiłkowa pozwala na odróżnienie zakrzepicy żyły głównej górnej od zwiększonego ciśnienia żylnego spowodowanego chorobą serca; w przypadku zaburzeń krążenia na tle chorób serca ciśnienie żylne nie zmienia się znacząco w trakcie wysiłku fizycznego.

Najcenniejszą metodą diagnostyczną, pozwalającą na lokalizację blokady i identyfikację zabezpieczeń, jest flebografia. Metodą z wyboru powinno być wprowadzenie środków kontrastowych do żyły łokciowej po jednej lub obu stronach.

Zespół żyły głównej górnej (SVVC) lub zespół żyły głównej to grupa charakterystycznych objawów spowodowanych naruszeniem odpływu krwi żylnej z szyi, głowy, kończyn górnych i innych narządów górnej części ciała.

Zwykle jest następstwem innych chorób, głównie raka płuc. Częściej występuje u mężczyzn w wieku od 35 do 60 lat.

Podstawowe informacje

Krew żylna ze wszystkich narządów i tkanek ludzkiego ciała dopływa do prawej połowy serca (żylnej) poprzez dwa duże pnie żylne: żyłę główną górną i dolną. Omijając je, tylko żyły sercowe wpływają bezpośrednio do prawego przedsionka.

Ludzka żyła główna górna (SVC) to krótka żyła bezzastawkowa (o długości do 8 cm). Znajduje się w przednim śródpiersiu i obejmuje wiele dużych naczyń. Żyła główna górna transportuje krew żylną z górnej części ciała do serca.

Jest to cienkościenne naczynie otoczone na całej długości stosunkowo gęstymi strukturami (tchawica, aorta, oskrzela, klatka piersiowa) i łańcuchami węzłów chłonnych. Żyła główna górna zbiera zużytą krew z narządów znajdujących się nad przeponą, a żyła główna dolna – pod przeponą.

Ciśnienie fizjologiczne w nim jest niskie, co może prowadzić do łagodnej blokady z powodu różnych uszkodzeń otaczających go struktur.

Anomalia rozwojowa

Występuje wada wrodzona - lewa żyła główna górna, która jest dodatkowa po prawej stronie. Powstaje w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu i stanowi od 2 do 5% wrodzonych wad serca.

Jeśli brakuje prawego SVC i występuje tylko lewy, zatoka wieńcowa może stać się ogromna z powodu nadmiernego napływu krwi do niej.

Czasami lewa żyła główna górna może uchodzić do lewego przedsionka. Wtedy konieczna jest operacja.

Doskonały system żyły głównej

Aby zrozumieć przyczyny tego zespołu, musisz zrozumieć, jak działa ERV.

Układ żyły głównej górnej składa się z naczyń zbierających krew żylną z szyi, głowy, kończyn górnych, a także poprzez żyły oskrzelowe z płuc i oskrzeli.

Statki będące częścią systemu SVC:

• żyły ramion i obręczy barkowej (żyła podobojczykowa, żyły głębokie i powierzchowne ramion);
• żyły klatki piersiowej (żyły przełykowe, osierdziowe, oskrzelowe i śródpiersia);
• żyły szyi i głowy (żyły szyjne przednie, wewnętrzne, zewnętrzne);
• niektóre żyły wystające ze ścian brzucha (żyły nieparzyste i półcygańskie).

Żyły, którymi płynie krew, znajdują się bardzo blisko serca. Kiedy komory serca się rozluźniają, wydaje się, że są przez to przyciągane. Powoduje to powstanie silnego podciśnienia w układzie.

Żyła główna górna ma kilka dopływów. Najważniejsze z nich to lewa i prawa żyła ramienno-głowowa. Powstają w wyniku zbiegu żył szyjnych wewnętrznych i podobojczykowych i nie mają zastawek.

Dopływem SVC jest także żyła nieparzysta. Zaczynając od jamy brzusznej, wchłania krew z narządów klatki piersiowej i żył międzyżebrowych. Wyposażone w zawory.

Żyła główna górna i dolna uchodzą do komory i prawego przedsionka. Krew uboga w tlen jest pompowana do przedsionka podczas jego relaksacji. Stamtąd wchodzi do komory. Następnie do tętnicy płucnej, aby uzyskać wystarczającą ilość tlenu. Następnie krew wraca naczyniami żylnymi na lewą stronę serca. Stamtąd trafi do wszystkich narządów.

W przypadku zaburzenia drożności żyły funkcję kompensacyjną pełnią zespolenia (połączenia między naczyniami), które łączą zagłębienie żyły głównej górnej i dolnej.

Jednak nawet duża liczba istniejących zabezpieczeń (ścieżek obejściowych) nie może w pełni zapewnić kompensacji przepływu krwi w SVC.

Etiologia zespołu cava

Istnieją 3 rodzaje patologii, które powodują rozwój zespołu żyły głównej górnej:

1. Zakrzepica SVC.
2. Nowotwór złośliwy ściany żyły głównej górnej.
3. Ucisk żyły od zewnątrz.

Nowotwory złośliwe, które najczęściej (do 90% przypadków) są powikłane zespołem jamy głównej:

• drobnokomórkowy, płaskonabłonkowy rak płuc (najczęściej prawostronny);
• rak przewodu pokarmowego;
• rak piersi (z przerzutami);
• czerniak;
• chłoniak;
• mięsak.

Inne przyczyny prowadzące do zespołu żyły głównej górnej:

• wole zamostkowe;
• sarkoidoza;
• traumatyczna i spontaniczna zakrzepica;
• idiopatyczne włókniste zapalenie śródpiersia;
• konstruktywne zapalenie osierdzia;
• potworniak śródpiersia;
• zwłóknienie popromienne;
• ropne zapalenie śródpiersia;
• gruźlica, kiła i inne choroby zakaźne;
• krzemica;
• tworzenie się skrzepów krwi w wyniku długiego przebywania cewnika w SVC.

Objawy kliniczne

Na nasilenie różnych objawów zespołu jamy głównej wpływają:

• poziom światła SVC;
• stopień kompresji;
• tempo rozwoju procesów patologicznych.

Przebieg kliniczny może być powoli postępujący (z uciskiem) lub ostry (z blokadą).

Główne objawy zespołu żyły głównej górnej:

• obrzęk górnej części ciała i twarzy;
• duszność nawet w spoczynku;
• mdłości;
• kaszel;
• chrypka głosu;
• sinica;
• głośny, świszczący oddech z powodu obrzęku krtani (stridor);
• półomdlały;
• trudności w oddychaniu i połykaniu;
• rozszerzenie i obrzęk żył górnej części ciała.

Rzadziej występują następujące objawy:

• uduszenie (z powodu obrzęku krtani);
• łzawienie, szum w uszach, podwójne widzenie (z powodu uszkodzenia nerwów ocznych i słuchowych);
• krwawienie (z nosa, płuc, przełyku).

W bardzo rzadkich przypadkach, w ostrym przebiegu zespołu żyły głównej górnej, dochodzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego i obrzęku mózgu, co może prowadzić do udaru krwotocznego i śmierci.

Środki diagnostyczne

Diagnoza rozpoczyna się od badania fizykalnego przeprowadzonego przez lekarza. Na podstawie uzyskanych wyników identyfikuje wskaźniki kliniczne, objawy i stopień ich nasilenia oraz ustala możliwe przyczyny choroby.

Aby wyjaśnić charakter blokady i jej lokalizację, zalecane są dodatkowe badania instrumentalne. Najbardziej pouczające z nich to:

• prześwietlenie klatki piersiowej w różnych projekcjach;
• flebografia;
• tomografia komputerowa, MRI.

Dodatkowe metody diagnostyczne obejmują:

• badania bronchologiczne;
• USG Doppler żył szyjnych i nadobojczykowych;
• konsultacja z okulistą (w celu ustalenia zaburzeń wzroku charakterystycznych dla zespołu jamy głównej).

Mając pod ręką wszystkie wyniki diagnostyczne, lekarz ustala taktykę leczenia.

Leczenie

Ogólne środki lecznicze dla pacjentów to:

• odpoczynek w łóżku (głowa powinna być uniesiona);
• dieta o niskiej zawartości soli;
• ciągłe wdychanie tlenu.

Na podstawie przyczyn rozwoju i tempa progresji zespołu żyły głównej górnej dobiera się optymalną terapię, najczęściej mającą na celu złagodzenie objawów.

Bardzo ważne jest określenie początkowego procesu powodującego zespół jamy głównej, czyli ustalenie głównej diagnozy. I tylko w przypadku zagrożenia życia i bardzo poważnych zaburzeń dopuszczalne jest rozpoczęcie leczenia bez jego instalowania.

Metody leczenia zespołu żyły głównej górnej dzielą się na zachowawcze i chirurgiczne.

Metody konserwatywne

W zależności od objawów objawów wymagane jest inne podejście:

• w przypadku niedrożności dróg oddechowych stosuje się tracheostomię, inhalację tlenową i intubację tchawicy;
• w przypadku braku powietrza przez skórę instaluje się stent;
• w przypadku obrzęku mózgu stosuje się glikokortykosteroidy i leki moczopędne, leki przeciwdrgawkowe (w razie potrzeby);
• w przypadku nowotworów złośliwych - radioterapia i chemioterapia;
• w przypadku skrzepliny przepisywane są leki fibrynolityczne.

W przypadku braku efektu leczenia zachowawczego lub zaobserwowania pogorszenia, przeprowadza się interwencję chirurgiczną.

Metody chirurgiczne

Po uciśnięciu żyły głównej górnej od zewnątrz następuje radykalna dekompresja (usunięcie guza). Jeżeli nie jest to możliwe, w ramach opieki paliatywnej przeprowadza się operację. W takich przypadkach pacjentowi można przepisać:

• stentowanie (instalacja samorozprężalnego metalowego stentu przez skórę);
• trombektomia (usunięcie skrzepu krwi);
• obejście (wewnętrzne lub zewnętrzne);
• dekompresja zewnętrzna;
• endoprotetyka;
• angioplastyka wewnątrznaczyniowa przez skórę.

Zespół Kavy to zespół objawów, który komplikuje przebieg wielu chorób śródpiersia.

Zatem dobre rokowanie nie jest możliwe bez skutecznego leczenia pierwotnego. Tylko usunięcie pierwotnej przyczyny pomoże zatrzymać proces patologiczny. W ostrym przebiegu zespołu i obecności czynnika onkologicznego rokowanie jest niekorzystne.

Dlatego w przypadku wystąpienia tych objawów należy natychmiast zgłosić się do specjalisty i przeprowadzić pełne badanie lekarskie.

Zespół żyły głównej górnej występuje, gdy odpływ krwi żylnej z górnych partii ciała zostaje zakłócony, a krążenie krwi w samym układzie żyły głównej górnej jest utrudnione. Przejawem tego stanu może być pojawienie się sinicy - niebieskawa skóra, pojawienie się duszności, zmiana barwy głosu - staje się chrypka i ciągła chęć kaszlu.Twarz i szyja puchną.

Charakterystyka zespołu objawowego

Oprócz opisanych powyżej zmian pojawiają się również dodatkowe objawy:

• ból głowy;
• duszność;
• ciągła senność;
• ból w klatce piersiowej;
• ciężki oddech;
• drgawki;
• stan omdlenia.

Do wtórnych objawów zespołu żyły głównej górnej zaliczają się dolegliwości związane z zaburzeniami wzroku i słuchu, hałasem w narządzie słuchu i halucynacjami słuchowymi oraz okresowe łzawienie.

Nasilenie objawów może być różne – wszystko zależy od szybkości rozwoju zmian patologicznych. Im wyraźniejszy stopień ucisku żyły, tym mniejsza szczelina między żyłą główną a otaczającymi tkankami, tym wyraźniejsze jest naruszenie krążenia obocznego.

Za pomocą krążenia obocznego organizm przystosowuje się do stanu, w którym z powodu zablokowania głównego przewodu – dużej żyły lub tętnicy – ​​organizm stara się dostarczyć wymaganą ilość tlenu do określonego narządu poprzez naczynia boczne.

Jeśli taki proces jest niemożliwy, w tkance mózgowej rozpoczynają się zmiany patologiczne.

Czynniki wywołujące wystąpienie zespołu

Główne przyczyny wywołujące występowanie procesów patologicznych:

• zwężenie żyły głównej górnej w wyniku zakrzepicy;
• ucisk tej żyły z zewnątrz;
• powstawanie nowotworu złośliwego w ścianie żylnej.

Przyczyny te powodują powiększenie tkanki śródpiersia lub pojawienie się niedrożności żylnej w obrębie żyły głównej. Zmiany onkologiczne w płucach, a w szczególności rak prawego płuca, są w 80% przyczyną zespołu ucisku żyły głównej górnej.

Można wyróżnić także inne nowotwory złośliwe:

• chłoniaki różnych typów;
• nowotwory narządów trawiennych zlokalizowane w okolicy przepony;
• rak sutka;
• mięsaki, zwłaszcza złośliwy histiocyoma włóknisty;
• czerniak.

Istnieją inne choroby, podczas których obserwuje się pojawienie się zespołu żyły głównej górnej.

• Ciężka niewydolność układu sercowo-naczyniowego;
• Różne rodzaje zakrzepicy powstają w wyniku urazowego wpływu na mostek lub wtórnego uszkodzenia naczyń śródpiersia;
• Wprowadzenie flory chorobotwórczej wywołującej choroby zakaźne, takie jak kiła, histioplazmoza; gruźlica;
• Wole podmostkowe;
• Przyczyny jatrogenne: to znaczy choroby, które powstają w wyniku niewłaściwego postrzegania przez organizm pacjenta manipulacji medycznych. Choroby jatrogenne mogą rozwinąć się nawet w przypadku niewłaściwego leczenia pacjenta przez personel medyczny;
• Idiopatyczne włókniste zapalenie śródpiersia to proliferacja tkanki włóknistej w wyniku zapalenia tkanki śródpiersia.

Rozpoznanie choroby

Wykrycie choroby rozpoczyna się od zewnętrznego badania pacjenta i oceny stanu ogólnego. Obecność choroby można podejrzewać na podstawie obrazu klinicznego: gołym okiem widać poszerzoną sieć naczyń krwionośnych w okolicy klatki piersiowej, obrzęk twarzy jest wyraźny, zmienia się jej kolor – skóra nabiera czerwonego lub fioletowego zabarwienia -niebieskawy odcień.

Aby wyjaśnić diagnozę, najpierw przepisuje się prześwietlenie klatki piersiowej w 2 projekcjach.

• komputer;
• rezonans magnetyczny;
• spirala.

Czasami wykonywana jest flebografia.

Konieczne jest skonsultowanie się z okulistą w celu zbadania dna oka. Podczas tego badania określa się krętość i poszerzenie żył siatkówki, mierzy się ciśnienie wewnątrzgałkowe i określa nasilenie obrzęku okolicy okołobrodawkowej.

W diagnostyce różnicowej stopnia zakrzepicy i niedrożności wewnętrznej żyły głównej górnej wykonuje się badanie ultrasonograficzne żył nadobojczykowych i tętnic szyjnych.

Czasami wymagana jest bronchoskopia, podczas której zostanie pobrana plwocina do analizy w celu określenia obecności lub braku nietypowych komórek. Przeprowadza się analizę stanu wody popłuczynowej z oskrzeli oraz biopsję węzłów chłonnych.

Zespół żyły głównej górnej - zespół żyły głównej górnej - bada się dodatkowo podczas diagnostyki różnicowej, jeśli obraz kliniczny nie jest wyraźny: to znaczy w przypadku niewydolności serca nie wyraża się obrzęków obwodowych i wodobrzusza - płyn nie gromadzi się w opłucnej.

Leczenie zespołu Cava

Jeśli zostanie postawiona diagnoza: zespół cava, przeprowadza się kompleksowe leczenie, które obejmuje następujące manipulacje terapeutyczne:

• Podczas leczenia objawowego eliminuje się niedrożność dróg oddechowych. Aby złagodzić niedotlenienie, przepisuje się inhalacje tlenowe i przepisuje leki zmniejszające obrzęk mózgu: glukokortykoidy, leki moczopędne. W przypadku łagodnego guza wskazane jest chirurgiczne wyeliminowanie przyczyny; Po wykryciu nowotworu złośliwego leczenie rozpoczyna się od radioterapii. Jeżeli przyczyna niedrożności nie zostanie usunięta, postępowanie terapeutyczne przyniesie jedynie krótkotrwałą ulgę;
• Przezskórne umieszczenie stentu szybko eliminuje niedobór powietrza;
• Radioterapia jest główną metodą leczenia zespołu jamy głównej spowodowanego powstawaniem nowotworów złośliwych. Pacjenci odczuwają ulgę po 3-7 dniach od rozpoczęcia terapii, nawet jeśli nie przywrócona jest drożność samej żyły głównej;
• U pacjentów z międzykomórkowym rakiem płuc i chłoniakami radioterapię stosuje się w skojarzeniu z chemioterapią.

Istnieje kilka rodzajów interwencji chirurgicznej w przypadku zespołu jamy głównej

Radykalna dekompresja. Podczas tego zabiegu usuwa się guz uciskający żyłę. Jest najbardziej skuteczny. Trombektomia - podczas niej skrzepy krwi są po prostu usuwane z tętnicy, co utrudnia normalny dopływ krwi.

Instalacja homograftu żylnego. Podczas tego zabiegu omija się żyłę udową pachową, lewą lub zakłada się na długi czas cewnik żylny. Przeszczep żyły jest tkanką własną pacjenta i wykonany jest z żyły odpiszczelowej wielkiej uda.

Operacje tego ostatniego typu wykonuje się, gdy nie ma możliwości wykonania radykalnego zabiegu chirurgicznego, mającego na celu wyeliminowanie głównej przyczyny, w wyniku której zaczęło się pogarszać ukrwienie górnej części ciała.