ความผิดปกติของพัฒนาการ - ตับอ่อนผิดปกติ aplasia ของเต้านม

เวอร์ชัน: ไดเรกทอรีโรค MedElement

Agenesis, aplasia และ hypoplasia ของตับอ่อน (Q45.0)

ข้อมูลทั่วไป

คำอธิบายสั้น

กำเนิดที่สมบูรณ์ Aplasia (agenesis) เป็นชื่อทั่วไปของพัฒนาการผิดปกติซึ่งส่วนหนึ่งส่วนใดของร่างกาย อวัยวะหรือส่วนหนึ่งส่วนใดของร่างกาย หรือส่วนหนึ่งของเนื้อเยื่อหายไป
ตับอ่อน(PZ) เป็นความผิดปกติของพัฒนาการที่หายากมากซึ่งเข้ากันไม่ได้กับชีวิต ตามกฎแล้วจะรวมกับข้อบกพร่องด้านพัฒนาการอื่น ๆ (การเจริญเติบโตของมดลูกช้า, เบาหวานในทารกแรกเกิดในรูปแบบที่รุนแรง)

Hypoplasia (ด้อยพัฒนา) ของตับอ่อนสามารถทั้งหมดได้ (การลดขนาดของอวัยวะอย่างมีนัยสำคัญในขณะที่ยังคงรักษาส่วนทางกายวิภาคทั้งหมด) และบางส่วน (มีเพียงหัวของตับอ่อนเท่านั้นและไม่มีร่างกายและหาง)

Hypoplasia อาจเป็นข้อบกพร่องที่แยกได้หรือเป็นหนึ่งในอาการของความผิดปกติที่ซับซ้อนรวมกันของอวัยวะไม่เพียงเท่านั้น ระบบทางเดินอาหารแต่ยังรวมถึงอวัยวะของระบบอื่นด้วย (Shwachman, กลุ่มอาการของ Clark-Hadfield (ดูย่อหน้าย่อย K86.8), กลุ่มอาการ Johanson-Blizzard, โรคโลหิตจางไซเดอโรบลาสติก แต่กำเนิดที่มีภาวะต่อมไร้ท่อไม่เพียงพอ)
ในบรรดาข้อบกพร่องที่ระบุไว้จำเป็นต้องแยกกลุ่มอาการ Johanson-Blizzard ออกจากกันเนื่องจากความผิดปกติของการทำงานของตับอ่อน (การสร้างเอนไซม์) ของตับอ่อนมีความโดดเด่น

ระยะเวลาที่เกิด

ระยะเวลาขั้นต่ำที่จะเกิดขึ้น (วัน): 1

ระยะเวลาสูงสุดที่จะเกิดขึ้น (วัน):ไม่ได้ระบุ

การจัดหมวดหมู่

การจำแนกประเภททั่วไปของความผิดปกติของตับอ่อน

1. ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการหยุดชะงักของการหมุนและการโยกย้าย:
- ตับอ่อนเพิ่มเติม (ผิดปกติ)
- ตับอ่อนรูปวงแหวน
- ectopia Ectopia คือการเคลื่อนของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อไปยังตำแหน่งที่ผิดปกติแต่กำเนิดหรือได้มา
ตุ่มลำไส้เล็กส่วนต้น
2. ความผิดปกติที่เกิดจากการละเมิดการพัฒนาของตัวอ่อนของท่อตับอ่อน(ความผิดปกติของท่อหลังช่องท้อง):
- ตับอ่อนแยก
- ตับอ่อนแยกไม่สมบูรณ์
- ส่วนหลังที่แยกได้
3. ความล้าหลังทั่วไป:
- กำเนิด;
- ภาวะ hypoplasia Hypoplasia เป็นการหยุดการพัฒนาของอวัยวะส่วนหนึ่งหรือสิ่งมีชีวิตโดยรวมอันเป็นผลมาจากการหยุดการเพิ่มจำนวนเซลล์
.
4. การเสแสร้ง:
- ท่อ;
- ทั้งหมด;
- บางส่วน (หาง, ลำตัว);
- ตุ่มเสริม
5. รูปแบบที่ผิดปกติของท่อตับอ่อน:
- ในรูปแบบของวง;
- เกลียว;
- อื่น ๆ (หลากหลาย)
6. anastomosis ตับอ่อนและท่อน้ำดีผิดปกติ:
- แบบก;
- แบบบี;
- ประเภทซี
7. ซีสต์ที่มีมา แต่กำเนิด:
- เดี่ยว;
- หลายรายการ.
8. ความผิดปกติอื่นๆ(ตำแหน่ง ectopia ของเนื้อเยื่อม้ามในตับอ่อน)

hypoplasia ตับอ่อน แต่กำเนิดในเด็ก

1. hypoplasia อวัยวะทั้งหมด:

1.1 ความด้อยพัฒนาของเนื้อเยื่อ acinar และ islet ของทุกส่วนของต่อม/

1.2 ความด้อยพัฒนาของเนื้อเยื่อ acinar และ islet ภายในส่วนที่เกิดจากตัวอ่อนระยะแรกเริ่มอิสระ:

ส่วนหลัง;
- ส่วนหน้าท้อง

2. hypoplasia บางส่วนของอุปกรณ์ต่อมไร้ท่อของตับอ่อน:

2.1 การคัดเลือกข้อบกพร่องของเอนไซม์ตับอ่อน:
2.1.1 แยก:
- การขาดทริปซิโนเจนแบบเลือกสรร;
- การขาดไลเปสตับอ่อนแบบเลือกสรร;
- ขาดอะไมเลสตับอ่อนอย่างต่อเนื่อง
2.1.2 รวม:
- การขาดเอนไซม์โปรตีโอไลติกตับอ่อนและไลเปสรวมกัน
- การขาดทริปซินและอะไมเลสตับอ่อนรวมกัน

2.2 hypoplasia lipomatous แต่กำเนิด:
2.2.1 ไม่มีความผิดปกติทางโลหิตวิทยาร่วมด้วย
2.2.2 เมื่อใช้ร่วมกับอาการทางโลหิตวิทยา:
- กลุ่มอาการชวัคมัน-โบเดียน;
- เบิร์คซินโดรม;
- กลุ่มอาการเพียร์สัน-สต็อดดาร์ด

2.3 Hypoplasia ของตับอ่อนร่วมกับความผิดปกติของอวัยวะอื่น ๆ (โครโมโซม, พันธุกรรม, หลายปัจจัย)

สาเหตุและการเกิดโรค

ตับอ่อน hypoplasia มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอย autosomal ซึ่งได้รับการพิสูจน์แล้วในการศึกษาจำนวนมาก

ระบาดวิทยา

ข้อมูลขัดแย้งกันเนื่องจากมีตัวแปรจำนวนมาก

ภาพทางคลินิก

อาการแน่นอน

คลินิกขั้นพื้นฐาน อาการของ hypoplasia ที่แยกได้ตับอ่อน (ทั้งทั้งหมดและบางส่วน):
1. เบาหวานแต่กำเนิด
2. สัญญาณ ความไม่เพียงพอของต่อมไร้ท่อ(steatorrhea รุนแรง) อาการปวดตับอ่อนในช่องท้องโดยทั่วไป

ด้วยภาวะ hypoplasia ของตับอ่อนเป็นหนึ่งในอาการของความผิดปกติแบบรวมสังเกตอาการทั่วไปของความเสียหายต่ออวัยวะและระบบอื่น ๆ

1. กลุ่มอาการชวัคมาน(ชวัชมัน-โบเดียน) และ เบิร์กซินโดรม(เบิร์ค). อาการ: โรคเบาหวาน, สัญญาณของตับอ่อนไม่เพียงพอ, hypoplasia ไขกระดูก(pancytopenia), โรคไขมันพอกตับ, fibroelastosis Fibroelastosis - การเจริญเติบโตมากเกินไปหรือการเจริญเติบโตที่บกพร่องของเส้นใยยืดหยุ่นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
กล้ามเนื้อหัวใจ, chondrodystrophy ต่อมใต้สมอง โรคกระดูกพรุน - โรคประจำตัวโดดเด่นด้วยการละเมิดการสร้างกระดูกแบบเอนคอนดราล ประจักษ์โดยคนแคระ, แขนขาสั้นที่มีความยาวลำตัวปกติ, ความผิดปกติ แขนขาส่วนล่างและกระดูกสันหลัง
, การเจริญเติบโตล่าช้าและการพัฒนาทางกายภาพด้วยการพัฒนาจิตใจตามปกติ

2. กลุ่มอาการคลาร์ก-แฮดฟิลด์(คลาร์ก-แฮดฟิลด์) อาการ: ตับอ่อนฝ่อและตับโต ตับโตเป็นการขยายตัวของตับอย่างมีนัยสำคัญ
, การเจริญเติบโตและพัฒนาการล่าช้า, โภชนาการลดลง, อุจจาระมีไขมันมากเนื่องจากระบบขับถ่ายไม่เพียงพอ

3. ซินโดรมโจแฮนสัน-บลิซซาร์ด(โยฮันสัน-บลิซซาร์ด) อาการ: ตับอ่อนไม่เพียงพอต่อมไร้ท่ออย่างรุนแรง, aplasia ของปีกจมูก, หูหนวก, คนแคระ คนแคระ (dwarfism) คือความบกพร่องทางพยาธิวิทยาของแต่ละบุคคลเมื่อเปรียบเทียบกับ บรรทัดฐานเฉลี่ย- คนแคระมีสองกลุ่ม - ด้วยร่างกายที่ได้สัดส่วนและไม่สมส่วน
, ขาดฟันแท้. ความล่าช้าอย่างมากในการพัฒนาจิตใจและร่างกายของเด็กก็เป็นลักษณะเฉพาะเช่นกัน การเปลี่ยนแปลงของไขมันในตับอ่อนในกลุ่มอาการนี้จะตรวจพบในผู้ป่วยบางรายเท่านั้น

4. โรคโลหิตจางจากไซเดอโรบลาสติกแต่กำเนิดอาการ: เนื้อเยื่อ acinar ของตับอ่อนฝ่อ, เนื้อเยื่อเส้นใยมีการเปลี่ยนแปลง เป็นผลให้มีการหลั่งของเอนไซม์ตับอ่อนและไบคาร์บอเนตลดลงอย่างรวดเร็วและการพัฒนาของความไม่เพียงพอของต่อมไร้ท่อ

รูปแบบที่รุนแรงที่สุดในบรรดา extrasyndromic รวม hypoplasia ตับอ่อน- n ความล้าหลังของเนื้อเยื่อ acinar และ islet ภายในแผนกที่เกิดจากพรีมอร์เดียของตัวอ่อนอิสระส่วนหลังเป็นลักษณะการรวมกันของความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ (อินซูลินและกลูคากอน) และการทำงานของอวัยวะภายนอก (ecbolic)
ตัวแปรของภาวะ hypoplasia ของตับอ่อนนี้มีความรุนแรงเป็นพิเศษเนื่องจากมีความผิดปกติเกิดขึ้นก่อน การเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต- เมื่อเทียบกับพื้นหลังของการเปลี่ยนแปลงทางเมตาบอลิซึมของโรคเบาหวานที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วความผิดปกติของการย่อยอาหารและการดูดซึมในลำไส้จะสังเกตเห็นได้น้อยลงหรือไม่มีเวลาในการพัฒนาเลย เป็นไปได้ที่จะยืดอายุของเด็กด้วยความช่วยเหลือของการรักษาด้วยอินซูลินและเอนไซม์ตับอ่อนตั้งแต่เนิ่นๆ

การด้อยพัฒนาเพียง 1 ใน 2 ตัวอ่อนของตับอ่อนมีพื้นฐานมากกว่านั้น หลักสูตรที่ไม่รุนแรงไม่ได้มาพร้อมกับการขาดอินซูลินและเอนไซม์ตับอ่อนตั้งแต่เนิ่นๆ และสามารถแสดงออกได้ อายุที่เป็นผู้ใหญ่- มีการอธิบายกรณีหนึ่ง (G. Lechner และ R. Reag) ของการอุดตันของลำไส้เล็กส่วนต้นในระยะยาว (เป็นเวลา 18 เดือน) ในชายอายุ 26 ปีที่เคยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเบาหวานมาก่อน ในระหว่างการผ่าตัด พบว่ามีภาวะ hypoplasia ของตับอ่อนส่วนหลังของตัวอ่อน โดยไม่มีส่วนคอ ลำตัว กระบวนการ uncinate และส่วนหัวส่วนใหญ่

กลุ่มพิเศษของ hypoplasias ของอุปกรณ์ต่อมไร้ท่อของตับอ่อนรวมถึงตัวแปรที่ยังไม่ได้ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจนในโครงสร้างทางกายวิภาคและเนื้อเยื่อวิทยาของอวัยวะอย่างไรก็ตามยังไม่มีการตรวจพบอย่างน้อยหนึ่งรายการในน้ำตับอ่อน เอนไซม์ย่อยอาหาร: ทริปซิน, คาร์บอกซีเปปติเดส, ไลเปสหรืออะไมเลส ในกรณีเช่นนี้ จะถือว่าการปิดระบบการทำงานของเซลล์ที่ผลิตเอนไซม์ที่หายไปแบบเลือกสรร
สัญญาณที่คงที่ของโรคดังกล่าวคือความผิดปกติของอุจจาระ อุจจาระมีคม กลิ่นเหม็นและมี จำนวนมากไม่ได้แยกแยะ โปรตีนอาหาร- ทริปซินไม่มีอยู่ในเนื้อหาในลำไส้เล็กส่วนต้นและไม่ปรากฏแม้หลังจากการกระตุ้นด้วยหลั่งซีเครตินและแพนครีโอไซมินสูงสุดแล้ว Pancreozymin (cholecystokinin) - ทางชีววิทยา สารออกฤทธิ์เกิดขึ้นที่เยื่อเมือกของลำไส้เล็กส่วนต้นและลำไส้เล็กเมื่อมีสารในกระเพาะอาหารเข้าสู่ร่างกายทำให้เกิดการหดตัวและเทถุงน้ำดี
.
เนื่องจากกิจกรรมของเอนไซม์โปรตีโอไลติกอื่น ๆ (chymotrypsin และ carboxypeptidase) จะปรากฏเฉพาะเมื่อมีทริปซินเท่านั้น การละเมิดอย่างลึกซึ้งการเผาผลาญโปรตีน การสังเคราะห์โปรตีนในร่างกายของเด็กช้าลงเนื่องจากมีกรดอะมิโนอิสระในปริมาณที่จำกัด ผู้ป่วยจะพัฒนาภาวะโปรตีนในเลือดต่ำอย่างรุนแรงโดยต่อเนื่องกัน - เริ่มแรกในพื้นที่และอาการบวมน้ำทั่วไป โดยทั่วไปสำหรับโรคนี้ โรคโลหิตจางจากภาวะ hypochromicมี reticulocytosis ปานกลางและมีเลือดออกเพิ่มขึ้นเนื่องจากระดับ prothrombin และ fibrinogen ในเลือดไม่เพียงพอ ผิวหนังลอกเหมือนเพลลากรา ผมร่วง และเล็บเปราะ

อาการของการขาดเอนไซม์ไลเปสตับอ่อนแบบเลือกสรร:
- สเตียรอยด์;
- สัญญาณของการขาดวิตามินที่ละลายในไขมัน A, D, E และ K;
- อุจจาระมีลักษณะคล้ายเนยละลาย
ความอยากอาหาร พัฒนาการทางร่างกาย และน้ำหนักตัวไม่เปลี่ยนแปลง กิจกรรมสลายไขมันจะหายไปอย่างสมบูรณ์เมื่อใช้วิธีการกระตุ้นตับอ่อนที่มีอยู่

ข้อบกพร่องแบบเลือกสรร เช่น การขาดอะไมเลสตับอ่อนอย่างถาวรแต่กำเนิด และการขาดรวมของเอนไซม์โปรตีโอไลติกในตับอ่อนและไลเปส ทริปซิน และอะไมเลสในตับอ่อน เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้ว ความเข้มข้นของโซเดียมและคลอรีนในเหงื่อไม่เพิ่มขึ้นตามข้อบกพร่องเฉพาะเจาะจงทั้งหมดที่ระบุไว้ วิธีการตรวจชิ้นเนื้อตับอ่อนสมัยใหม่ไม่เผยให้เห็นความผิดปกติของโครงสร้างในเซลล์หลั่ง

สำหรับกลุ่มอาการ Shwachman และ Burke lipomatous hypoplasia ของตับอ่อนต่อมไร้ท่อใน บังคับรวมกับ granulocytopenia ซึ่งเป็นลักษณะหลักที่ไม่มีข้อสงสัย
สัญญาณที่เปลี่ยนแปลงได้ทำให้แคระแกรน เช่นเดียวกับการปรากฏตัวของ dysostosis ของ metaphyseal และความผิดปกติของโครงกระดูกอื่น ๆ
อาการทางคลินิกครั้งแรก (เริ่มในวันแรกหรือสัปดาห์แรกของชีวิตเด็ก) คือความผิดปกติของอุจจาระ steatorrhea
อาการ:
1. ภาวะทุพโภชนาการเกิดขึ้นและตรวจพบสัญญาณของการขาดวิตามินรวม
2. กระเพาะอาหารมีขนาดเพิ่มขึ้น

3. อุจจาระมีปริมาณมากและมีลักษณะมันเงาและมีกลิ่นอันไม่พึงประสงค์
4. กิจกรรมของเอนไซม์ตับอ่อนในน้ำลำไส้เล็กส่วนต้นจะลดลงอย่างรวดเร็วและไม่เพิ่มขึ้นหลังจากการกระตุ้นตับอ่อนด้วย pancreozymin และ secretin
5. ในอุจจาระ ตรวจไม่พบทริปซินเลยหรือมีปริมาณน้อย
6. บ่อยครั้ง การติดเชื้อทางเดินหายใจในเด็กอธิบายได้จากการขาดภูมิคุ้มกันซึ่งเป็นลักษณะของ granulocytopenia จากแหล่งกำเนิดใด ๆ
7. Neutropenia ในทั้งสองกลุ่มอาการอาจเป็นเพียงชั่วคราว
การตรวจทางสัณฐานวิทยาของตับอ่อนในช่องปากหรือหลังชันสูตรพบว่าเนื้อเยื่อของท่อขับถ่ายและอะซินีมีการเปลี่ยนไขมันด้วยเบตาเซลล์ที่ไม่เปลี่ยนแปลงของเกาะเล็กเกาะแลงเกอร์ฮานส์ ตามข้อมูลบางส่วน ไม่มีเซลล์อัลฟาในเขตเกาะเล็กเกาะน้อย สิ่งนี้สามารถอธิบายแนวโน้มของเด็กที่ป่วยต่อภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำอันเป็นผลมาจากการขาดกลูคากอนได้ในระดับหนึ่ง การพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงของโรคตับแข็งในตับอาจทำให้ความผิดปกติของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตรุนแรงขึ้น

เพียร์สันซินโดรม(Pearson-Stoddart) ที่อธิบายไว้เมื่อเร็ว ๆ นี้เป็นหนึ่งในประเภทของ lipomatous hypoplasia ของตับอ่อนรวมกับการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยา มีลักษณะเฉพาะคือโรคโลหิตจางจากไซเดอโรบลาสติกแบบถาวรและการทำให้เซลล์ต้นกำเนิดระเหยไปจากเซลล์ต้นกำเนิดของสายเลือดเม็ดเลือดแดงและไมอีลอยด์ของไขกระดูก
อาการของกลุ่มอาการจะสังเกตเห็นแล้วในช่วงสัปดาห์แรกของชีวิต สันนิษฐานว่าเป็นโรคทางพันธุกรรม สัญญาณเริ่มต้นของโรคส่วนใหญ่จะทำซ้ำอาการของรูปแบบอื่น ๆ ของ lipomatous hypoplasia ของตับอ่อน ในเวลาเดียวกันในผู้ป่วยทุกราย แวคิวโอลที่มีผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมจะพบได้ในเซลล์ไขกระดูกอายุน้อย เชื่อกันว่าการสุญญากาศ ภาวะสุญญากาศเป็นภาวะเสื่อมของเซลล์ชนิดหนึ่งที่มีลักษณะเฉพาะคือการก่อตัวของแวคิวโอลที่มีน้ำ ไกลโคเจน หรือไขมันในไซโตพลาสซึม
ภาวะโลหิตจางและภาวะนิวโทรพีเนียสัมพันธ์กับการขาดเอนไซม์ในเซลล์ ลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการ Pearson-Stoddard นั้นแสดงออกมาในการฝ่อของ acinar, พังผืดและ hemosiderosis ของตับอ่อนที่เป็นเอกลักษณ์

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับ วิธีการแสดงภาพ:อัลตราซาวนด์, ซีที, เอ็มอาร์ไอ, ERCP ERCP - การส่องกล้องตรวจท่อน้ำดีและตับอ่อนถอยหลังเข้าคลองแบบส่องกล้อง
, กพร MRCP - การตรวจท่อน้ำดีและตับอ่อนด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
.
กำหนด:
- ต่อม hypoplastic ที่มีการเก็บรักษาส่วนทางกายวิภาคหรือเฉพาะส่วนหัวของตับอ่อนในกรณีของ hypoplasia บางส่วน
- ไม่มีท่อตับอ่อนหลัก
- การมีท่อการทำงานของซานโตรินี

การวินิจฉัยได้รับการยืนยันแล้ว การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อตับอ่อน

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ

1. ตรวจนับเม็ดเลือดให้สมบูรณ์ (โรคโลหิตจาง, ภาวะเม็ดเลือดขาว)
2. คำจำกัดความ โปรตีนทั้งหมดซีรั่มในเลือดและเศษส่วนของโปรตีน (ภาวะโปรตีนในเลือดต่ำทั้งหมดหรือแบบเลือก)
3. การตรวจวัดระดับคอเลสเตอรอลในเลือด (ลดลงเมื่อขาดไลเปสแบบเลือกหรือขาดสารคัดหลั่งทั้งหมด)
4. การหาปริมาณน้ำตาลในเลือด (เพิ่มขึ้น)
5. การหาปริมาณเอนไซม์ตับอ่อนในการดูดลำไส้เล็กส่วนต้น (การลดลงทั้งหมดหรือแบบเลือก)
6. โปรแกรม Coprogram พร้อมการหาระดับเอนไซม์ (เช่น ทริปซินที่ลดลง)

การวินิจฉัยแยกโรค

1.ตับอ่อนอักเสบกำเริบทางพันธุกรรมไม่รวมโดยการวิเคราะห์ลำดับวงศ์ตระกูลและไม่มี cystinuria, argininuria และ lysinuria

2.โรคปอดเรื้อรัง.ในการวินิจฉัยแยกโรคพร้อมกับสัญญาณอื่น ๆ คำนึงถึงความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นของโซเดียมและคลอรีนในเหงื่อการไม่มี granulocytopenia และผลบางอย่างของการบำบัดด้วยเอนไซม์ตับอ่อนทดแทนซึ่งเป็นลักษณะของโรคปอดเรื้อรัง

3. ภาวะขาดเอนเทอโรไคเนสในลำไส้โดยกรรมพันธุ์(ซึ่งเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนทริปซิโนเจนเป็นทริปซินด้วย) สำหรับ การวินิจฉัยแยกโรคใช้การทดสอบโดยเติม enterokinase ลงในน้ำลำไส้เล็กส่วนต้น การปรากฏของทริปซินในสารตั้งต้นในภายหลังนั้นไม่รวมการขาดทริปซิโนเจนที่แยกได้แต่กำเนิดอย่างชัดเจน

4. โรคอื่นๆ ที่มาพร้อมกับกลุ่มอาการการดูดซึมผิดปกติ โรคไขมันพอกตับ เบาหวานแต่กำเนิด และพัฒนาการล่าช้า

ภาวะแทรกซ้อน

- ภาวะทุพโภชนาการ Hypotrophy เป็นโรคทางโภชนาการที่มีลักษณะเฉพาะ องศาที่แตกต่างน้ำหนักน้อยเกินไป
;
- โรคโลหิตจาง;
- น้ำตาลในเลือดสูง น้ำตาลในเลือดสูง - เนื้อหาที่เพิ่มขึ้นระดับน้ำตาลในเลือด
;
- รอยโรครวมและทุติยภูมิของอวัยวะและระบบอื่น ๆ

การท่องเที่ยวเชิงการแพทย์

ความผิดปกติของตับอ่อน (PG) เป็นเรื่องปกติ อาจเป็นได้ทั้งข้อบกพร่องของอวัยวะที่แยกได้หรือเป็นส่วนหนึ่งของความผิดปกติที่ซับซ้อนรวมกัน ส่วนใหญ่มักถูกค้นพบโดยบังเอิญในระหว่างการตรวจผู้ป่วยโรคต่างๆ บางส่วนไม่มีนัยสำคัญ ความสำคัญทางคลินิกและอื่น ๆ จะมาพร้อมกับการฝ่อหรือการพังผืดของตับอ่อนที่ก้าวหน้า, ภายนอก (ขับออกมา) และ intrasecretory (ต่อมไร้ท่อ) ไม่เพียงพอ, การดูดซึมผิดปกติซึ่งลดคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยอย่างรวดเร็วและยังนำไปสู่ ผลลัพธ์ร้ายแรง.

การจัดหมวดหมู่

1. ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการหยุดชะงักของการหมุนและการโยกย้าย:
— ตับอ่อนเพิ่มเติม (ผิดปกติ)
- ตับอ่อนรูปวงแหวน
- ectopia ของตุ่มลำไส้เล็กส่วนต้น

2. ความผิดปกติที่เกิดจากการละเมิดการพัฒนาของตัวอ่อนของท่อตับอ่อน (ความผิดปกติของท่อในช่องท้อง - หลัง):
- ตับอ่อนแยก
— ตับอ่อนแยกไม่สมบูรณ์;
- ส่วนหลังที่แยกได้

3. ความล้าหลังทั่วไป:
- กำเนิด;
- ภาวะ hypoplasia

4. การเสแสร้ง:
- ท่อ;
- ทั้งหมด;
— บางส่วน (หาง, ลำตัว);
- ตุ่มเสริม

5. รูปแบบที่ผิดปกติของท่อตับอ่อน:
- ในรูปแบบของวง;
- เกลียว;
- อื่น ๆ (หลากหลาย)

6. anastomosis ตับอ่อนและท่อน้ำดีผิดปกติ (APBS):
- แบบก;
- แบบบี;
- ประเภทซี

7. ซีสต์ที่มีมา แต่กำเนิด:
- เดี่ยว;
- หลายรายการ.

8. ความผิดปกติอื่น ๆ (ตำแหน่ง, ectopia ของเนื้อเยื่อม้ามในตับอ่อน)

ตับอ่อนผิดปกติคือความผิดปกติของต่อมที่พบได้บ่อยที่สุด ประกอบด้วยความจริงที่ว่าการก่อตัวพัฒนาจากเนื้อเยื่อตับอ่อนปกติในอวัยวะอื่น ๆ (ผนังกระเพาะอาหาร, ลำไส้, ถุงน้ำดี, ผนังอวัยวะของ Meckel, ตับ, ม้าม ฯลฯ ) โดยไม่เกี่ยวข้องกับต่อมหลัก ในวรรณคดีคุณสามารถค้นหาคำว่า "choristoma" ซึ่งเสนอเพื่อกำหนดตับอ่อนที่ผิดปกติ - "แยกจากกันแยกจากกัน" โรคนี้เป็นหนึ่งในอาการของภาวะเฮเทอโรโทเปียแบบ dysontogenic และในบางกรณีอาจรวมกับข้อบกพร่องด้านพัฒนาการอื่น ๆ กลไกการเกิดตับอ่อนนอกมดลูกมีความเกี่ยวข้องกับความแตกต่างของเซลล์ต้นกำเนิดเอนโดเดอร์มอลที่บกพร่อง การยึดเกาะของเซลล์ตับอ่อนของตัวอ่อนกับโครงสร้างโดยรอบในเวลาที่พวกมันอพยพไปยังหน้าท้องปฐมภูมิ

ส่วนใหญ่แล้วตับอ่อนเสริมจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในโซน gastroduodenal (63-70% ของกรณีของ heterotopias ทั้งหมดของตับอ่อน) โดยมีตำแหน่งใน antrum และ ส่วนไพลอริกกระเพาะอาหารค่อนข้างน้อย - ในลำไส้เล็กส่วนต้นและลำไส้เล็กส่วนต้น (9-36 และ 0.5-27% ของกรณีตามลำดับ) ไม่ค่อยมี - ในผนังถุงน้ำดี, ตับ, ท่อน้ำดีนอกตับ, ม้าม, ผนังอวัยวะของ Meckel, ลำไส้เล็ก, หลอดอาหาร และไม่ค่อยเข้าเลย เนื้อเยื่อปอด, เมดิแอสตินัม, สะดือ, โคนลิ้น ฯลฯ

ตับอ่อนเสริมมักอยู่ใต้เยื่อเมือกซึ่งค่อนข้างน้อย - ในชั้นกล้ามเนื้อและชั้นใต้ผิวหนัง สามารถเจริญเติบโตได้ทุกชั้นของผนังและเป็นแผล ตับอ่อนนอกมดลูกมักมีท่อของตัวเอง ขนาดของการก่อตัวดังกล่าวแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ - จาก 0.5 ถึง 6 ซม. มีหลายทางเลือกสำหรับ ectopia ของตับอ่อน: การมีอยู่ของส่วนประกอบทั้งหมด, การมีอยู่ของเนื้อเยื่อนอกท่อเท่านั้น, การมีอยู่ของเนื้อเยื่อเกาะเล็กเกาะน้อยเท่านั้น, การมีอยู่ของท่อเพียงอย่างเดียว ซึ่งได้รับการยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อของการก่อตัวเหล่านี้ทางเนื้อเยื่อวิทยา

ภาพทางคลินิกของตับอ่อนผิดปกติไม่เฉพาะเจาะจงและขึ้นอยู่กับตำแหน่งขนาดของ ectopia ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้น (การอักเสบ, เนื้อร้าย, เส้นโลหิตตีบของชั้นใต้ผิวหนังและกล้ามเนื้อของผนังลำไส้ที่มีการพัฒนาของข้อบกพร่องกัดกร่อนและแผล การเจาะผนังกระเพาะอาหารหรือลำไส้, การบีบตัวของเนื้อเยื่อรอบข้าง, การตีบของหลอดอาหารและทางเดินอาหาร, เลือดออก, ลำไส้อุดตัน ฯลฯ ) ด้วยการผ่านของเนื้อหาในกระเพาะอาหารลำไส้เล็กส่วนต้นและลำไส้ตามปกติรวมทั้งในกรณีที่ไม่มีภาวะแทรกซ้อนโรคนี้อาจไม่แสดงอาการทางคลินิก ความร้ายกาจในตับอ่อนผิดปกตินั้นหาได้ยาก

ในกรณีส่วนใหญ่ เนื่องจากตับอ่อนผิดปกติมักไม่แสดงอาการทางคลินิก การวินิจฉัยนี้เกิดขึ้นโดยบังเอิญในระหว่างการตรวจคัดกรองเมื่อผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วยโรคอื่น ๆ การวินิจฉัยโรคตับอ่อนเสริมเมื่อมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในกระเพาะอาหารลำไส้เล็กส่วนต้นและลำไส้ใหญ่มักไม่ทำให้เกิดปัญหา การตรวจด้วยกล้องส่องกล้องจะเผยให้เห็นเนื้อเยื่อตับอ่อนที่เป็นเกาะกลมขนาดใหญ่ ซึ่งมักจะมีลักษณะเป็นติ่งเนื้อเป็นบริเวณกว้าง ที่ การตรวจเอ็กซ์เรย์- โค้งมน การก่อตัวใต้เยื่อเมือกบางครั้งก็มีการสะสมของความคมชัดตรงกลาง (เช่นปล่องภูเขาไฟ) - ที่ปากท่อขับถ่าย สามารถระบุรูปแบบในผนังได้ อวัยวะกลวงด้วยการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) ของอวัยวะในช่องท้อง อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายของตับอ่อนผิดปกติจะทำโดยการตรวจเนื้อเยื่อของชิ้นเนื้อเท่านั้น

การรักษาตับอ่อนเสริมนั้นเป็นการผ่าตัด โดยไม่คำนึงถึง ภาพทางคลินิก, การแปล, ขนาดของรูปแบบเนื่องจากมีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนและมะเร็ง

ตับอ่อนรูปวงแหวนเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่พบได้ยาก โดยตับอ่อนจะล้อมรอบส่วนตรงกลางหรือส่วนล่างของลำไส้เล็กส่วนต้นในรูปของวงแหวน ได้รับการอธิบายครั้งแรกในวรรณคดีในปี พ.ศ. 2361 ตามกฎแล้วโรคนี้ได้รับการวินิจฉัยโดย intravitally ในทารกแรกเกิดและทารกอายุต่ำกว่าหนึ่งปีโดยมีความถี่ประมาณ 1 รายต่อทารกแรกเกิด 12-15,000 คนหรือ 2 รายต่อการเกิด 100,000 ครั้ง ค่อนข้างน้อยในช่วงสิบปีแรกของชีวิต ไม่มีข้อมูลที่แน่นอนเกี่ยวกับอุบัติการณ์ของตับอ่อนวงแหวนในผู้ใหญ่ เนื่องจากมีการวินิจฉัยโรคในหลอดเลือดสมองซึ่งหาได้ยาก ในการชันสูตรพลิกศพอุบัติการณ์ของความผิดปกตินี้ในผู้ใหญ่คือ 2-4 รายต่อการชันสูตรพลิกศพ 20,000 ครั้ง

มีสมมติฐานหลายประการเกี่ยวกับการพัฒนาของต่อมวงแหวน แต่ยังไม่มีการพิสูจน์ข้อใดเลย สันนิษฐานว่าพันธุกรรมมีบทบาทในการพัฒนาความผิดปกตินี้ แต่เนื่องจากการกลายพันธุ์ที่ทำให้เกิดความผิดปกติเหล่านี้และประเภทของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมยังไม่ได้รับการระบุ จึงยังคงเป็นสมมติฐาน ทฤษฎีทางพันธุกรรมได้รับการสนับสนุนจากความจริงที่ว่าใน 6.7-30% ของกรณีตับอ่อนวงแหวนจะรวมกับความผิดปกติของอวัยวะอื่น ๆ ของระบบทางเดินอาหารและบางครั้งอวัยวะและระบบอื่น ๆ เช่นเดียวกับความจริงที่ว่าในผู้ป่วยที่มีต่อมวงแหวน พบได้บ่อยกว่าในประชากรทั่วไปมาก โดยมีการบันทึกความผิดปกติของโครโมโซมต่างๆ

ผลที่ตามมาประการหนึ่งของการพัฒนาตับอ่อนรูปวงแหวนคือ atresia (หรือตีบ) ของลำไส้เล็กส่วนต้นเนื่องจากการฝ่อของส่วนลำไส้เล็กส่วนต้น, การบีบตัวของตับอ่อนรูปวงแหวนบนลำไส้เล็กส่วนต้น, ความแตกต่างที่ผิดปกติของส่วนลำไส้ซึ่งเริ่มต้น เพื่อสร้างจาก 8 สัปดาห์ ระยะเวลาปริกำเนิด- เป็นไปได้ที่จะพัฒนาทั้งวงแหวนที่สมบูรณ์ (ใน 75% ของกรณีของตับอ่อนรูปวงแหวนทั้งหมด) และวงแหวนที่ไม่สมบูรณ์ - ใน 25% ของกรณี ขึ้นอยู่กับเส้นผ่านศูนย์กลางของวงแหวนที่เกิดขึ้น อาจเกิดการอุดตันของลำไส้เล็กส่วนต้นทั้งหมดหรือบางส่วนได้

ภาพทางคลินิกในกรณีส่วนใหญ่จะพัฒนาในช่วงทารกแรกเกิดตอนต้น ความรุนแรงของอาการขึ้นอยู่กับระดับของการบีบอัด (ตีบ) ของลำไส้เล็กส่วนต้น - มีสูงบางส่วนหรือทั้งหมด ลำไส้อุดตัน- จากความรู้สึกไม่สบาย, ความรู้สึกอิ่มในช่องท้องส่วนบนหลังรับประทานอาหารหรือความเจ็บปวดที่มีความรุนแรงต่างกันในบริเวณนี้, คลื่นไส้ถึงอาเจียนของเนื้อหาในกระเพาะอาหารโดยไม่ผสมน้ำดี, ขาดอุจจาระ, เพิ่มปรากฏการณ์ของภาวะขาดน้ำและอ่อนเพลียซึ่งไม่ได้รับความช่วยเหลือ การดูแลการผ่าตัดอาจถึงแก่ชีวิตได้ ด้วยการพัฒนาของตับอ่อนอักเสบของตับอ่อนวงแหวน, การปรากฏตัวของอาการปวดตับอ่อนทั่วไป, สัญญาณของความไม่เพียงพอของตับอ่อนภายนอกและต่อมไร้ท่อ, การก่อตัวของแคลเซียมและ pseudocysts เป็นไปได้ เนื่องจากการบีบตัวของตับอ่อนรูปวงแหวนของท่อน้ำดีทั่วไป ทำให้เกิดอาการดีซ่านและท่อน้ำดีอักเสบในตับ (ทางกล) ได้ ด้วยการตีบลำไส้เล็กส่วนต้น, การขยายตัวของลำไส้เหนือชั้น, ผนังบางลง, และการไหลเวียนของจุลภาคที่เด่นชัดในบริเวณตีบมักจะตรวจพบซึ่งอาจนำไปสู่การพัฒนาของเนื้อร้ายของผนังลำไส้, การเจาะตามมาด้วยการปรากฏตัวของ ภาพทางคลินิกทั่วไป

ปัจจุบันการวินิจฉัยตับอ่อนวงแหวนไม่ได้นำเสนอปัญหาใด ๆ เป็นพิเศษ วิธีการที่มีอยู่ทำให้สามารถวินิจฉัยได้อย่างแม่นยำก่อนการผ่าตัด Fibrogastroduodenoscopy เผยให้เห็นการตีบของลำไส้เล็กส่วนต้นโดยไม่เปลี่ยนการบรรเทาของเยื่อเมือก เมื่อถ่ายภาพรังสีของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นด้วยแบเรียมจะพิจารณาการแคบของวงกลมที่ จำกัด โดยมีรูปทรงเรียบ จากมากไปน้อยลำไส้เล็กส่วนต้นประมาณ 2-3 ซม., ความคมชัดช้ากว่าบริเวณที่แคบ, การยืดขยายของกระเพาะอาหารมากเกินไปและการขยายตัวของลำไส้เล็กส่วนต้นเหนือการแคบ, ขนาดที่เพิ่มขึ้น, อาการห้อยยานของอวัยวะในกระเพาะอาหาร ฯลฯ สามารถสงสัยตับอ่อนรูปวงแหวนได้เมื่อทำการผ่าตัดช่องท้อง อัลตราซาวนด์ (อัลตราซาวนด์) แต่ไม่รุกรานจะให้ข้อมูลมากกว่า วิธีการถ่ายภาพในปัจจุบันคือ CT แบบเกลียวซึ่งมีความคมชัดทางหลอดเลือดดำและทางปาก วิธีการที่สำคัญการวินิจฉัยความผิดปกติของพัฒนาการนี้คือการส่องกล้องท่อน้ำดีและตับอ่อนแบบถอยหลังเข้าคลอง (ERCP) ซึ่งสามารถตรวจพบท่อเสริมหรือกิ่งก้านของท่อ Wirsung ของตับอ่อนรอบลำไส้เล็กส่วนต้นได้ การรวมกันของ CT ร่วมกับ ERCP หรือการตรวจท่อน้ำดีและตับอ่อนด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRCP) ถือเป็นข้อมูลที่มีประโยชน์มากขึ้นในการระบุความผิดปกตินี้

การรักษาตับอ่อนวงแหวนเป็นการผ่าตัด การผ่าตัดแบบ Radical (pancreatoduodenal resection) หรือการผ่าตัดแบบประคับประคอง (บายพาส) ดำเนินการ - บายพาส anastomoses (gastroenterostomy, duodenojejunostomy ในกรณีที่ตีบไม่สมบูรณ์ - ด้านข้าง antropyloroduodenojejunostomy) การผ่าวงแหวนตับอ่อนเป็นอันตรายเนื่องจาก ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อน (การก่อตัวของรูทวาร, ความเสียหายต่อผนังลำไส้เล็กส่วนต้น ฯลฯ )

แยกตับอ่อน- ความผิดปกติทั่วไปของการพัฒนาต่อม ในประชากรทั่วไปอุบัติการณ์ของความผิดปกตินี้คือ 4-11% ที่ควร ทฤษฎีทางพันธุกรรมการพัฒนา แต่ไม่มีหลักฐานที่น่าเชื่อถือในเรื่องนี้ โรคนี้เกิดจากความจริงที่ว่าในระหว่างการกำเนิดเอ็มบริโอส่วนหน้าท้องและด้านหลังของตับอ่อนจะไม่รวมกันอันเป็นผลมาจากการที่ต่อมถูกระบายออกโดยท่อตับอ่อนเพิ่มเติม (ซานโตรินี) ท่อเสริมไม่สามารถระบายน้ำตับอ่อนได้เพียงพอเนื่องจากมีเส้นผ่านศูนย์กลางเล็ก ส่งผลให้เกิดความดันโลหิตสูงในท่อนำไข่และตับอ่อนอักเสบอุดกั้นเรื้อรัง มีหลักฐานว่าตับอ่อนแตกซึ่งเป็นสาเหตุของการอักเสบคิดเป็นเพียง 0.1% ของตับอ่อนอักเสบทั้งหมด ในเวลาเดียวกัน มีหลักฐานว่าการโจมตีของโรคตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันมีความสัมพันธ์กับความผิดปกตินี้ในผู้ป่วย 9.5-26% และตับอ่อนอักเสบเรื้อรังเกิดขึ้นได้เร็วกว่าและรุนแรงกว่ามากกับพยาธิสภาพนี้ ตามที่ผู้เขียนหลายคนระบุว่าตับอ่อนแยกไม่ใช่ปัจจัยทางสาเหตุ ตับอ่อนอักเสบเรื้อรังแต่เป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดโรคนี้

ภาพทางคลินิกของโรคนี้เกิดจากการเกิดตับอ่อนอักเสบอย่างแม่นยำ การปรากฏตัวของทั้งอาการป่วยเล็กน้อยหรืออาการปวดตับอ่อนในช่องท้องโดยทั่วไปตลอดจนการโจมตีซ้ำ ๆ ของตับอ่อนอักเสบที่เกิดซ้ำโดยการพัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไปของ exo- และ ความไม่เพียงพอของต่อมไร้ท่อพีเจ.

ในการวินิจฉัย ผลลัพธ์ของ ERCP มีความสำคัญเป็นพิเศษ: เมื่อมีการนำความแตกต่างเข้าไปในตุ่มลำไส้เล็กส่วนต้นที่สำคัญ จะมีการเปิดเผยท่อตับอ่อนที่สั้นและบางในตุ่มลำไส้เล็กส่วนต้น ท่อตับอ่อนและเครือข่ายทั้งหมดของกิ่งก้านของมันทั่วทั้งต่อม มีความแตกต่าง MRCP มีความแม่นยำใกล้เคียงกัน และเนื่องจากไม่รุกราน จึงมีลำดับความสำคัญสูงกว่า ERCP บ่อยขึ้นมากใน การปฏิบัติทางคลินิกสำหรับอาการปวดท้องที่เกิดซ้ำ จะใช้ CT ซึ่งกำหนดเครื่องหมายเฉพาะของตับอ่อนแยกด้วย

การรักษาคือการส่องกล้อง การผ่าตัดกล้ามเนื้อหูรูดของตุ่มหลักหรือรอง การใส่ขดลวดของท่อหลักหรืออุปกรณ์เสริมของตับอ่อน หรือดำเนินการทั้งสองวิธีร่วมกัน ซึ่งจะช่วยลดความถี่ของการเกิดซ้ำของตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน แต่มีผลน้อยกว่าในการบรรเทาอาการปวดท้องเรื้อรัง

Agenesis และ hypoplasia ของตับอ่อน - การกำเนิดตับอ่อนโดยสมบูรณ์เป็นความผิดปกติของพัฒนาการที่หายากมากซึ่งเข้ากันไม่ได้กับชีวิต ตามกฎแล้วจะรวมกับข้อบกพร่องด้านพัฒนาการอื่น ๆ การชะลอการเจริญเติบโตของมดลูก และโรคเบาหวานในทารกแรกเกิดในรูปแบบที่รุนแรงที่สุด การด้อยพัฒนา (hypoplasia) ของตับอ่อนอาจเป็นทั้งหมด (การลดขนาดของอวัยวะอย่างมีนัยสำคัญในขณะที่ยังคงรักษาส่วนทางกายวิภาคทั้งหมด) หรือบางส่วนเมื่อมีเพียงหัวของตับอ่อนเท่านั้นที่มีอยู่และไม่มีร่างกายและหาง มันอาจเป็นได้ทั้งข้อบกพร่องที่แยกได้หรือหนึ่งในอาการของความผิดปกติรวมกันที่ซับซ้อนไม่เพียง แต่อวัยวะของระบบทางเดินอาหารเท่านั้น แต่ยังรวมถึงอวัยวะของระบบอื่น ๆ ด้วย (Shwachman, Clark-Hadfield, กลุ่มอาการ Johanson-Blizzard, โรคโลหิตจาง sideroblastic แต่กำเนิดที่มีความไม่เพียงพอของต่อมไร้ท่อ ). โรคนี้มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยแบบออโตโซม ซึ่งได้รับการพิสูจน์แล้วในการศึกษาจำนวนมาก

อาการทางคลินิกหลักของภาวะ hypoplasia ของตับอ่อนที่แยกได้ (ทั้งทั้งหมดและบางส่วน) ได้แก่ เบาหวานแต่กำเนิด สัญญาณของความไม่เพียงพอของต่อมไร้ท่อ (ภาวะ Steatorrhea รุนแรง) และอาการปวดตับอ่อนในช่องท้องโดยทั่วไป เมื่อภาวะ hypoplasia ของตับอ่อนเป็นหนึ่งในอาการของความผิดปกติรวมกันจึงมีอาการที่มีลักษณะเฉพาะของความเสียหายต่ออวัยวะและระบบอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกลุ่มอาการ Shwachman นอกเหนือจากโรคเบาหวานแล้วยังมีสัญญาณของตับอ่อนไม่เพียงพอต่อมหมวกไต, ไขกระดูก hypoplasia (pancytopenia), ตับไขมัน, พังผืดของกล้ามเนื้อหัวใจ, chondrodystrophy ต่อมใต้สมอง, การเจริญเติบโตล่าช้าและการพัฒนาทางกายภาพที่มีการพัฒนาทางจิตตามปกติ กลุ่มอาการคลาร์ก-แฮดฟิลด์มีลักษณะเฉพาะคือตับอ่อนฝ่อและตับโต การเจริญเติบโตและการพัฒนาล่าช้า โภชนาการลดลง และอุจจาระมีไขมันจำนวนมากเนื่องจากระบบขับถ่ายไม่เพียงพอ อาการ Johanson-Blizzard มีลักษณะเฉพาะคือตับอ่อนไม่เพียงพอ exocrine รุนแรง aplasia ของปีกจมูก หูหนวก คนแคระ และไม่มีฟันแท้ ด้วยโรคโลหิตจางจากไซเดอโรบลาสติกที่มีมาแต่กำเนิด เนื้อเยื่อ acinar ของตับอ่อนจะฝ่อ และเนื้อเยื่อเส้นใยจะเปลี่ยนไป ผลที่ตามมาคือการหลั่งเอนไซม์ตับอ่อนและไบคาร์บอเนตลดลงอย่างรวดเร็วการพัฒนาของความไม่เพียงพอของต่อมไร้ท่อ

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับวิธีการถ่ายภาพ - อัลตราซาวนด์, CT, การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI), ERCP, MRCP ในกรณีนี้ต่อม hypoplastic จะถูกกำหนดโดยการเก็บรักษาส่วนทางกายวิภาคหรือเฉพาะส่วนหัวของตับอ่อนในกรณีของ hypoplasia บางส่วนไม่มีท่อหลักของตับอ่อนการมีท่อการทำงานของซานโตรีนี การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยการตรวจเนื้อเยื่อของตับอ่อนทางเนื้อเยื่อ

การบำบัดทดแทน ด้วยการพัฒนาของตับอ่อนอักเสบเรื้อรังกับพื้นหลังของ hypoplasia ตับอ่อน, วิธีการรักษาส่องกล้องถูกนำมาใช้, การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมจะดำเนินการตามหลักการทั่วไป

จาก รูปแบบที่ผิดปกติของท่อตับอ่อนหลัก ที่พบมากที่สุดคือรูปร่างเกลียวและค่อนข้างน้อย - ห่วงของท่อตับอ่อน เช่นเดียวกับความผิดปกติของพัฒนาการของตับอ่อนอื่นๆ รูปแบบที่ผิดปกติท่อเกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากการกำเนิดเอ็มบริโอบกพร่อง สันนิษฐานว่ามีลักษณะทางพันธุกรรมของความผิดปกติ แม้ว่าในปัจจุบันยังไม่มีหลักฐานที่เชื่อถือได้สำหรับเรื่องนี้

อาการทางคลินิกของโรคปรากฏเฉพาะกับการพัฒนาของตับอ่อนอักเสบเนื่องจากความยากลำบากในการไหลออกของสารคัดหลั่งการพัฒนาของความดันโลหิตสูงในช่องปากและไม่แตกต่างจากภาพทางคลินิกปกติของตับอ่อนอักเสบเรื้อรังมากนัก

ในการวินิจฉัยความผิดปกติของท่อตับอ่อน ERCP จะให้ความรู้มากที่สุด เมื่อเทียบกับพื้นหลังของความผิดปกติในการพัฒนาท่อตับอ่อนอาจมีการขยายตัวของศีรษะอวัยวะในท้องถิ่นซึ่งสามารถวินิจฉัยได้ง่ายด้วยอัลตราซาวนด์และ CT

anastomosis ตับอ่อนและท่อน้ำดีผิดปกติ - ความผิดปกติแต่กำเนิดที่ค่อนข้างหายากของน้ำดีทั่วไปและท่อหลักของตับอ่อนซึ่งการหลอมรวมของท่อเหล่านี้เกิดขึ้นนอกผนังลำไส้เล็กส่วนต้นโดยมีการก่อตัวของคลองร่วมที่มีความยาวเกิน 15 มม. ความผิดปกตินี้มี 3 ประเภท: ประเภท A (ท่อน้ำดีทั่วไปติดอยู่กับท่อตับอ่อนในมุมฉาก); ประเภท B (ท่อน้ำดีทั่วไปเชื่อมต่อกับท่อตับอ่อนในมุมเฉียบพลัน) ประเภท C (มีท่อตับอ่อนเสริมและมีการระบุเครือข่ายที่ซับซ้อนของท่อขนาดเล็ก) ในประชากรทั่วไปอุบัติการณ์ของความผิดปกตินี้ตามวรรณกรรมมีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญ - จาก 0.9 ถึง 15.7%

APPS เกิดขึ้นเนื่องจากการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วไม่สม่ำเสมอของเยื่อบุผิวของทางเดินน้ำดีในช่วงการพัฒนาของตัวอ่อน ขณะนี้ยังไม่มีหลักฐานทางวิทยาศาสตร์เกี่ยวกับกลไกสำคัญในการพัฒนา APPS สันนิษฐานว่าเป็นโหมดการสืบทอดแบบถอย แต่การกลายพันธุ์ที่รับผิดชอบต่อการพัฒนาของข้อบกพร่องนี้ยังไม่ได้รับการยอมรับ ทฤษฎีทางพันธุกรรมได้รับการยืนยันทางอ้อมจากการมีความเชื่อมโยงกับความผิดปกติของพัฒนาการอื่น ๆ : ซีสต์ที่มีมา แต่กำเนิดของท่อน้ำดีทั่วไป, ตับอ่อนแหว่งและผิดปกติ, ความผิดปกติของท่อตับอ่อน ฯลฯ

APPS ถือเป็นทั้งสาเหตุที่เป็นไปได้ของการพัฒนาซีสต์ของท่อน้ำดีทั่วไป และเป็นสาเหตุของการพัฒนาของตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันและกำเริบ (รวมถึงการกลายเป็นปูน), ถุงน้ำดีอักเสบ, ท่อน้ำดีอักเสบ, มะเร็งของต่อมในถุงน้ำดีและท่อน้ำดีทั่วไป โรคนี้แสดงออกทางคลินิกด้วยการพัฒนาของโรคอักเสบเฉียบพลันและเรื้อรังของถุงน้ำดีท่อและตับอ่อนซึ่งการเกิดโรคซึ่งในความผิดปกตินี้เกี่ยวข้องกับการอุดตันชั่วคราวของท่อขับถ่ายของตับอ่อนด้วยหินที่มีต้นกำเนิดจากทางเดินน้ำดีปลั๊กโปรตีน ความผิดปกติหลักหรือรองของกล้ามเนื้อหูรูดของ Oddi ซึ่งในทุกกรณีจะนำไปสู่การพัฒนาความดันโลหิตสูงในช่องปาก กลไกการเกิดมะเร็ง (พัฒนาการ กระบวนการไฮเปอร์พลาสติกในทางเดินน้ำดี) ในคนไข้ APPS ไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด สันนิษฐานว่ามีความเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมแบบหลายขั้นตอน: ระยะแรก- การกลายพันธุ์ของยีน K-ras ในระยะต่อมา - การกลายพันธุ์ของยีนก่อมะเร็งในเยื่อบุผิวและการหยุดการทำงานของยีนต้านมะเร็ง ซึ่งทำให้กระบวนการก่อมะเร็งสมบูรณ์ นอกจากนี้ยังมีหลักฐานว่า hyperplasia ของเยื่อบุผิวของท่อน้ำดีอาจเกิดจากความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูดของ Oddi ถุงน้ำดีอักเสบเรื้อรังและท่อน้ำดีอักเสบเนื่องจากการหลั่งของตับอ่อนไหลย้อนเข้าไปในท่อน้ำดีอย่างต่อเนื่อง

รูปร่าง อาการทางคลินิกระบุไว้ในระหว่างการพัฒนา กระบวนการอักเสบดังที่ได้กล่าวมาแล้วในทางเดินน้ำดีและตับอ่อน นอกจากอาการปวดตับอ่อนในช่องท้องแล้วยังพบการลดน้ำหนักอีกด้วย โรคดีซ่านอุดกั้น, ปรากฏการณ์ของท่อน้ำดีอักเสบ, ตับอ่อนอักเสบกลายเป็นปูน, การเจาะท่อน้ำดีร่วมกับการพัฒนาของเยื่อบุช่องท้องอักเสบและอาการทั่วไปของโรคเหล่านี้

ข้อมูลที่ได้จากอัลตราซาวนด์และ CT ไม่เฉพาะเจาะจง ด้วยความช่วยเหลือของพวกเขาจึงสามารถระบุโรคที่เกี่ยวข้องกับ anastomosis ที่ผิดปกติได้ วิธีการวินิจฉัยหลักคือ ERCP และ MRCP หากคุณสงสัยว่ามีพัฒนาการ เนื้องอกมะเร็งจำเป็นต้องมีการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาของชิ้นเนื้อ

วิธีการรักษาหลักคือการส่องกล้อง (sphincteroplasty) การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมใช้เพื่อบรรเทาอาการแต่ละอย่างของโรค (อาการปวดตับอ่อนในช่องท้อง) และลดสัญญาณของความไม่เพียงพอของต่อมไร้ท่อ (การบำบัดทดแทน) ในผู้ป่วยที่มีซีสต์นอกตับของท่อน้ำดีร่วมกัน การผ่าตัดซีสต์จะถูกระบุเนื่องจากมะเร็งบ่อยครั้ง

ที่ ซีสต์ที่มีมา แต่กำเนิดตับอ่อน โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับโรค polycystic มวลของเนื้อเยื่ออวัยวะที่ทำงานตามหน้าที่จะลดลง ในทางคลินิกโรคนี้แสดงออกว่าเป็นสัญญาณของความไม่เพียงพอของต่อมไร้ท่อ องศาที่แตกต่างความรุนแรงอาจเกิดภาวะน้ำตาลในเลือดสูงได้ ตับอ่อนแบบหลายใบมักใช้ร่วมกับโรคตับและไตแบบหลายใบ วินิจฉัยโรคได้ง่ายโดยใช้เทคนิคการถ่ายภาพ กลยุทธ์การรักษา ( การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยม, การระบายน้ำ, การผ่าตัดรักษา) ของซีสต์ตับอ่อนขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย: การแปลซีสต์, จำนวน, ขนาด, อัตราการเจริญเติบโต, การเชื่อมต่อของโพรงซีสต์กับระบบท่อ, การพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงการอักเสบ (การระงับ), การบีบอัดของเนื้อเยื่อโดยรอบ ฯลฯ และในแต่ละกรณีจะได้รับการพิจารณาเป็นรายบุคคล

ความผิดปกติของตำแหน่ง มีหลายตัวเลือกหลัก: การจัดเรียงอวัยวะแบบย้อนกลับ (การจัดเรียงกระจก อวัยวะภายในด้วย dextrocardia และ levocardia) และการจัดเรียงอวัยวะที่ไม่แน่นอนแบบย้อนกลับ (ตัวแปร) (isomerism ด้านซ้ายกับ polysplenia และ isomerism ด้านขวากับ asplenia) การจัดเรียงอวัยวะแบบย้อนกลับมีลักษณะเฉพาะคือการจัดเรียงแบบกระจกโดยสัมพันธ์กับเส้นกึ่งกลางเมื่ออยู่ การพัฒนาตามปกติ- กรณีส่วนใหญ่มีการจัดเรียงกระจกด้วย dextrocardia; ความผิดปกติของตำแหน่งที่มี levocardia นั้นพบได้น้อยกว่ามาก คุณลักษณะของการจัดเรียงอวัยวะที่ไม่แน่นอนแบบย้อนกลับคือ หลากหลายความผิดปกติของพัฒนาการรวมกัน isomerism ด้านซ้ายที่มี polysplenia มีลักษณะเฉพาะคือการรบกวนตำแหน่งของอวัยวะภายในและการก่อตัวของม้ามเล็ก ๆ หลายแห่ง (โดยเฉลี่ย 6) ซึ่งอยู่ที่ครึ่งขวาหรือซ้ายของช่องท้อง ความผิดปกตินี้ทำให้ความบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดพบได้น้อย ซึ่งมีแนวโน้มในการพยากรณ์โรคมากกว่า ด้วยภาวะ isomerism ด้านขวากับภาวะ asplenia มีความผิดปกติต่างๆ ในตำแหน่งของอวัยวะภายในและม้ามหายไป ในเกือบ 100% ของกรณีจะสังเกตเห็นความบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดอย่างรุนแรง

ที่ การจัดเรียงกระจกของอวัยวะภายในในผู้ป่วยส่วนใหญ่พยาธิสภาพของตับอ่อนที่มีมา แต่กำเนิดจะไม่เกิดขึ้น

ที่ ไอโซเมอริซึมด้านซ้ายกับตับ polysplenia และ ถุงน้ำดีสามารถอยู่ตามแนวกึ่งกลางไปทางขวาหรือซ้ายก็ได้ ด้วยความผิดปกตินี้การเปลี่ยนแปลงของตับอ่อนก็ถูกสังเกตเช่นกัน: ตับอ่อน hypoplasia (agenesis หลัง), ตับอ่อนฝ่อ, ความผิดปกติ แต่กำเนิด, การรวมกันของตับอ่อนวงแหวนกับ atresia ลำไส้เล็กส่วนต้น อาการทางคลินิก วิธีการวินิจฉัย และกลวิธีในการรักษาขึ้นอยู่กับประเภทของความผิดปกติของตับอ่อนและได้อธิบายไว้ข้างต้น

ไอโซเมอร์ที่ถูกต้องด้วย asplenia มีลักษณะโดยการพัฒนาของภูมิคุ้มกันบกพร่องอย่างรุนแรง (โดยปกติในปีแรกของชีวิต) เนื่องจากไม่มีม้ามและมีอัตราการเสียชีวิตสูง ตับ ถุงน้ำดี และท่อน้ำดีตั้งอยู่ตรงกลาง ตับอ่อนในผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังอยู่ในตำแหน่งกึ่งกลางและมีลักษณะพิเศษคือการสร้างส่วนปลาย

เนื้อเยื่อม้ามนอกมดลูก ในอวัยวะในช่องท้อง - ความผิดปกติของพัฒนาการที่ค่อนข้างบ่อย (มากถึง 10% ในประชากรทั่วไป) ในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีนัยสำคัญทางคลินิก อย่างไรก็ตาม เนื้อเยื่อม้ามนอกมดลูกในตับอ่อนสามารถเลียนแบบเนื้องอกของต่อมได้ อัลตราซาวนด์เผย. การศึกษาที่กว้างขวาง, มีหลอดเลือดดี (ซึ่งเป็นเรื่องปกติของเนื้อเยื่อม้าม) ในตับอ่อน มีหลักฐานของความแม่นยำในการวินิจฉัยสูงของ scintigraphy โดยใช้เม็ดเลือดแดงที่มีป้ายกำกับเทคนีเซียม อย่างไรก็ตาม ในกรณีส่วนใหญ่ แทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะวินิจฉัยโรคนี้ก่อนการผ่าตัด การตรวจชิ้นเนื้ออย่างเร่งด่วนระหว่างการผ่าตัดของตัวอย่างชิ้นเนื้อของการก่อตัวของต่อมคือ การวิจัยภาคบังคับเมื่อตัดสินใจเลือกการแทรกแซงการผ่าตัดและสามารถลดปริมาณการผ่าตัดได้อย่างมากเนื่องจากในกรณีนี้การผ่าตัดตับอ่อนแบบรุนแรงเช่นเดียวกับมะเร็งตับอ่อนไม่สมเหตุสมผล

แม้ว่าความผิดปกติในการพัฒนาของตับอ่อนจะได้รับความสนใจเป็นอย่างมากในวรรณคดี แต่ก็สามารถสังเกตเห็นความตระหนักต่ำของแพทย์นักรังสีวิทยาและแพทย์อัลตราซาวนด์เกี่ยวกับข้อบกพร่องเหล่านี้ซึ่งมักจะนำไปสู่ ข้อผิดพลาดในการวินิจฉัยและการเลือกกลวิธีที่ไม่ถูกต้องในการจัดการผู้ป่วยดังกล่าว

– กลุ่มความพิการแต่กำเนิดซึ่งรวมถึงความผิดปกติต่างๆ ทั้งจำนวน รูปร่าง และตำแหน่งของต่อมน้ำนม ลานหัวนม และหัวนม ความผิดปกติในจำนวนต่อมน้ำนม ได้แก่ amastia, monomastia, polymastia; ถึงข้อบกพร่องของตำแหน่ง - ความไม่สมมาตรและ ectopia เต้านม- ถึงข้อบกพร่องของหัวนม - areolar ที่ซับซ้อน - การขยายตัวของ areola, หัวนม invaginated (หด) ฯลฯ การรักษาความผิดปกติของต่อมน้ำนม - การผ่าตัด หลากหลายชนิดการทำแมมโมพลาสตี้แบบสร้างใหม่

การตรวจเต้านมทางคลินิกพบความผิดปกติใน 1-3% ของผู้ป่วยโรคต่อมน้ำนมทั้งหมด ความผิดปกติแต่กำเนิดต่างๆ คือข้อบกพร่องของตัวอ่อนที่เกิดขึ้นเมื่อการก่อตัวของต่อมน้ำนมหยุดชะงัก พัฒนาการบกพร่องเกิดขึ้นในทั้งสองเพศ แต่พบได้บ่อยในผู้หญิง สาเหตุของความผิดปกติตามกฎแล้วเป็นผลเสียต่อร่างกายของมารดาในช่วงตั้งครรภ์นี้

การก่อตัวของต่อมน้ำนมในเอ็มบริโอเริ่มต้นในสัปดาห์ที่ 6 ของการพัฒนามดลูก ประการแรก เส้นน้ำนมที่มีลักษณะคล้ายริบบิ้นหนาขึ้นอย่างสมมาตร ปรากฏบนผนังหน้าท้องด้านข้างของร่างกายตั้งแต่รักแร้ไปจนถึงพับขาหนีบ ต่อจากนั้นความหนาและการแพร่กระจายของเส้นเหล่านี้จะนำไปสู่การก่อตัวของต่อมน้ำนม ตั้งแต่ 3-4 เดือนของการพัฒนามดลูกของทารกในครรภ์ ท่อน้ำนมหลักเริ่มพัฒนา พัฒนาการของหัวนมและลานนมเริ่มต้นเมื่ออายุครรภ์ 7-8 เดือนจากต่อมน้ำนมหลักและสันผิวหนังที่อยู่รอบๆ และดำเนินต่อไปหลังคลอดในช่วง 2 ปีแรกของชีวิตเด็ก เมื่อถึงปีที่สามของชีวิต หัวนมจะถูกสร้างขึ้นอย่างสมบูรณ์และต่อมาขนาดก็จะเพิ่มขึ้น เมื่อการพัฒนาของหัวนมล่าช้า อาจมีลักษณะแบนเล็กน้อย (หัวนมแบน) เมื่ออยู่ต่ำกว่าระดับผิวหนัง พวกเขาพูดถึงหัวนมบิ่น

ในผู้ชาย ต่อมน้ำนมจะคงอยู่ในสภาวะพื้นฐานตลอดชีวิต ต่อมน้ำนมในสตรีตลอดชีวิต (ในช่วงวัยแรกรุ่น, ระหว่าง รอบประจำเดือน, การตั้งครรภ์, การให้นมบุตร, กระบวนการที่เกี่ยวข้องกับอายุ) ได้รับการเปลี่ยนแปลงทางสรีรวิทยา หน้าที่หลักของต่อมน้ำนมคือการหลั่งน้ำนมและ ให้นมบุตรลูกหลาน

การจำแนกความผิดปกติของเต้านม

ตามหลักการ etiopathogenetic ความผิดปกติในการพัฒนาของต่อมน้ำนมแบ่งออกเป็น 2 กลุ่ม:

ข้อบกพร่องที่แท้จริงรวมถึงอาการของโรคทางพันธุกรรม (ยีนและโครโมโซม) หรือเป็นผลมาจากผลเสียต่อพื้นฐานของตัวอ่อนของต่อมน้ำนมในระยะเริ่มแรกของการสร้างความแตกต่าง
ข้อบกพร่องที่เกิดจากปัจจัยภายนอก (ฮอร์โมน, เนื้องอก) หรือปัจจัยภายนอก (การบาดเจ็บ, การติดเชื้อ, การฉายรังสี) ที่กระทำในช่วงหลังคลอด

การจำแนกประเภททางกายวิภาคจะระบุความผิดปกติในจำนวนหัวนมและต่อมน้ำนม รวมถึงข้อบกพร่องในรูปร่าง ตำแหน่ง และขนาดของต่อมน้ำนม ในทุกกรณี จะเกิดข้อบกพร่องด้านเดียวหรือสองด้าน

ความผิดปกติของจำนวนหัวนมและต่อมน้ำนม ได้แก่ amastia, monomastia, polymastia, atelia และ polythelia กลุ่มของข้อบกพร่องเกี่ยวกับตำแหน่ง ได้แก่ ectopia และความไม่สมดุลของต่อมน้ำนม ความผิดปกติของขนาดเต้านม ได้แก่ micromastia และ macromastia, aplasia และ hypoplasia ของต่อม; Mastoptosis เป็นหนึ่งในความผิดปกติของรูปแบบ ในบรรดาข้อบกพร่องของคอมเพล็กซ์หัวนม - areolar มีการขยายตัวของ areola, ลำไส้กลืนกันของหัวนม ฯลฯ

ความผิดปกติของจำนวนหัวนมและต่อมน้ำนม

Monomastia เป็นข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดโดยที่ไม่มีต่อมน้ำนมเพียงฝ่ายเดียว Monomastia เป็นข้อบกพร่องด้านพัฒนาการของทารกในครรภ์ที่เกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากการละเมิดการก่อตัวของต่อมน้ำนมเมื่อประมาณสัปดาห์ที่ 6 ของการตั้งครรภ์ ด้วย monomastia ผู้หญิงไม่มีเนื้อเยื่อเต้านมและหัวนมเลย

Polymastia เป็นความผิดปกติของพัฒนาการทางกายภาพ โดยมีลักษณะของต่อมน้ำนมเสริม โดยปกติต่อมน้ำนมจะเป็นอวัยวะต่อมที่จับคู่กันอย่างสมมาตรที่ผนังหน้าอก ด้วย polymastia ต่อมน้ำนมเสริมสามารถอยู่ใต้ต่อมปกติตามแนวกระดูกไหปลาร้า (หัวนม) (เช่นเดียวกับในสัตว์) หรือในตำแหน่งที่ไม่ปกติ - คอ, รักแร้, แขนขา, ที่ด้านหลัง, ในริมฝีปากใหญ่ ฯลฯ ต่อมเสริมที่มี polymastia พวกเขาสามารถพัฒนาได้เต็มที่หรือไม่มีรูปร่างและใช้งานไม่ได้: ในกรณีหลัง หัวนมยังได้รับการพัฒนาอย่างเพียงพอหรือถูกกำหนดให้เป็นจุดเม็ดสีพื้นฐาน

ต่อมน้ำนมเสริมที่เต็มเปี่ยมด้วย polymastia ได้รับการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนและการหลั่ง: ในช่วงก่อนมีประจำเดือนจะสังเกตเห็นอาการบวมและปวด; หลังคลอดบุตรจะมีการผลิตน้ำนมออกมา เนื่องจากในอุปกรณ์เสริมของต่อมน้ำนมที่มีโพลีมาสเทียต่างๆ กระบวนการทางพยาธิวิทยา(โรคเต้านมอักเสบ ไฟโบรอะดีโนมา โรคเต้านมอักเสบ มะเร็งเต้านม ฯลฯ) จำเป็นต้องได้รับการตรวจเต็มรูปแบบโดยนักตรวจเต้านม

Polymastia ควรแตกต่างจาก polythelia เมื่อมีการสร้างหัวนมเสริมเท่านั้น ในทางกลับกัน หัวนมเสริมมักถูกเข้าใจผิดว่าเป็น fibroma หรือ nevus ซึ่งส่งผลให้มีการกำจัดที่รุนแรงไม่เพียงพอ ตัวเลือกตรงกันข้ามคือ atelia ซึ่งเป็นความผิดปกติที่เกิดจากการไม่มีหัวนมในต่อมน้ำนมที่เกิดขึ้นตามปกติ Amastia หมายถึงการไม่มีต่อมน้ำนมและหัวนมอะเรลลาที่ซับซ้อนฝ่ายเดียวหรือทวิภาคี ซึ่งเกี่ยวข้องกับการหยุดการพัฒนาของเอ็มบริโอของตาเต้านม

ความผิดปกติของตำแหน่ง รูปร่าง ขนาดของต่อมน้ำนมและหัวนม

ด้วยการกระจัดของอวัยวะ แต่กำเนิดพวกเขาพูดถึง ectopia ของต่อมน้ำนม ในกรณีนี้ต่อมน้ำนมนอกมดลูกอาจเป็นได้ทั้งที่สมบูรณ์หรือทางสัณฐานวิทยาและด้อยพัฒนาตามหน้าที่ ตำแหน่งที่ไม่สมมาตรตามธรรมชาติของต่อมน้ำนมเกิดขึ้นในผู้หญิงส่วนใหญ่ ในบางกรณี ความไม่สมดุลของต่อมน้ำนมสามารถมีลักษณะที่ไม่สมส่วนอย่างรุนแรง ซึ่งเป็นข้อบกพร่องด้านความงามที่เห็นได้ชัดเจน ความไม่สมมาตรสามารถใช้ร่วมกับ micromastia หรือ macromastia ได้

กล่าวกันว่า Micromastia (hypomastia) เกิดขึ้นหากมีต่อมน้ำนมขนาดเล็กที่มีการพัฒนาอวัยวะสืบพันธุ์และอวัยวะสืบพันธุ์ตามปกติ ด้วย micromastia ขนาดของต่อมน้ำนมไม่สอดคล้องกับอายุส่วนสูงน้ำหนักตัวสัดส่วน หน้าอก,ไหล่,สะโพก.

ในกรณีของ hypoplasia (ด้อยพัฒนา) ต่อมน้ำนมและหัวนมและหัวนมจะได้รับการพัฒนาบางส่วน ด้วย aplasia - การด้อยพัฒนาของต่อมน้ำนมโดยสมบูรณ์จะมีการเปิดเผยการปรากฏตัวของ areola ขนาดเล็กและหัวนมที่ด้อยพัฒนาบนผิวหนัง ใน ในกรณีที่หายากด้วย aplasia ข้างเดียวของต่อมน้ำนม, การชดเชย hyperplasia ของต่อมน้ำนมอื่น ๆ เกิดขึ้น - anisomastia

Macromastia (gigantomastia) มีลักษณะโดยการเพิ่มปริมาตรของต่อมน้ำนมเนื่องจากการเจริญเติบโตมากเกินไปขององค์ประกอบทั้งหมดของเนื้อเยื่อเต้านม Macromastia มักจะรวมกับ mastoptosis - หนังตาตกของหน้าอกและความซับซ้อนของถุง - areolar

monomastia ทุติยภูมิและ hypoplasia ข้างเดียวอาจเป็นผลมาจากการแทรกแซงการผ่าตัด (mastectomy), โรคเต้านมอักเสบในทารกแรกเกิด, การฉายรังสี (เช่นกับ hemangioma) การผ่าตัดหรือการฉายรังสีอาจทำให้สูญเสียเนื้อเยื่อของต่อม แผลเป็นผิดรูปอย่างรุนแรง และการหยุดการพัฒนาของต่อมน้ำนม

อธิบายไว้ในทางการแพทย์ อาการทางพันธุกรรมซึ่งมีการสังเกตความผิดปกติในการพัฒนาของต่อมน้ำนมด้วย ดังนั้นด้วยโรคโปแลนด์พร้อมกับ syndactyly แต่กำเนิดความผิดปกติของหน้าอกและ ขาดบางส่วนใหญ่ กล้ามเนื้อหน้าอกสังเกตภาวะ aplasia ด้านเดียวของต่อมน้ำนม นอกจากนี้ด้วยพยาธิวิทยานี้มักมีข้อบกพร่องในโครงสร้างของกระดูกสันหลังหัวใจและปอดบกพร่อง อาการภายนอกของกลุ่มอาการ Tinley ได้แก่ หูยื่นออกมา ศีรษะล้าน และต่อมน้ำนมชนิด hypoplastic

ให้มากที่สุด ความผิดปกติบ่อยครั้งโครงสร้างของหัวนมและบริเวณหัวนมประกอบด้วยหัวนมที่แบนและ invaginated (หด) หัวนมที่ยื่นออกมามากเกินไป และการขยายขอบเขตของลานหัวนม การขยายตัวของลานนมอาจเกิดขึ้นแยกจากกันหรือเป็นผลจากภาวะ Macromastia

การวินิจฉัยและการรักษาความผิดปกติของเต้านม

การวินิจฉัยความผิดปกติ แต่กำเนิดของต่อมน้ำนม (amastia, monomastia, athelia, polymastia และ polythelia บางชนิด) มักจะทำทันทีหลังคลอด ในบางกรณีความผิดปกติจะเกิดขึ้นหลังวัยแรกรุ่นเท่านั้น

หากตรวจพบความผิดปกติของต่อมน้ำนม จะมีการปรึกษากับแพทย์ตรวจเต้านม แพทย์ต่อมไร้ท่อ หรือนรีแพทย์ ดำเนินการ การสอบเพิ่มเติม(อัลตราซาวนด์ของต่อมน้ำนม, CT, MRI, การตรวจเต้านม) ช่วยในการตรวจสอบประโยชน์การทำงานของต่อมและการมีอยู่ของกระบวนการทางพยาธิวิทยาในนั้น การกำจัดความผิดปกติของต่อมน้ำนมนั้นดำเนินการโดยใช้วิธีการ การทำศัลยกรรมพลาสติก.

บ่งชี้ในการผ่าตัดเต้านมสำหรับ รูปแบบต่างๆข้อบกพร่องของต่อมน้ำนม ได้แก่ ข้อบกพร่องด้านสุนทรียศาสตร์ อาการปวด โรคที่ระบุ ความผิดปกติ ฯลฯ ในกรณีของ monomastia การกำจัดข้อบกพร่องโดยใช้เครื่องสำอางสามารถทำได้โดยการสร้างต่อมที่หายไปขึ้นมาใหม่ผ่านการผ่าตัดเอ็นโดเทียมหรือการสร้างใหม่ด้วยแผ่นปิด TRAM การตรวจหา polymastia จำเป็นต้องมีการผ่าตัดเต้านมออก - การกำจัดต่อมน้ำนมเพิ่มเติม

สำหรับ Macromastia จะทำการผ่าตัดลดขนาดเต้านม (ลดขนาดหน้าอก) สำหรับภาวะเต้านมโตซิสจะมีการระบุภาวะเต้านมโตซึ่งบางครั้งก็มีการผ่าตัดเอ็นโดเทียมพร้อมกันของต่อมน้ำนม การเสริมหน้าอกจะดำเนินการในกรณีของภาวะ aplasia และภาวะ hypoplasia ของต่อมน้ำนม สำหรับความผิดปกติประเภทต่างๆ ของหัวนมและ areolar complex อาจจำเป็นต้องแก้ไขหัวนมบอด การลดขนาดของหัวนมและลานนม หรือการแก้ไขหัวนมที่ยื่นออกมามากเกินไป

และเราก็มี

– กลุ่มความพิการแต่กำเนิดซึ่งรวมถึงความผิดปกติต่างๆ ทั้งจำนวน รูปร่าง และตำแหน่งของต่อมน้ำนม ลานหัวนม และหัวนม ความผิดปกติในจำนวนต่อมน้ำนม ได้แก่ amastia, monomastia, polymastia; ไปยังข้อบกพร่องของตำแหน่ง - ความไม่สมดุลและ ectopia ของต่อมน้ำนม; ถึงข้อบกพร่องของหัวนม - areolar ที่ซับซ้อน - การขยายตัวของ areola, หัวนม invaginated (กลับด้าน) ฯลฯ การรักษาความผิดปกติของต่อมน้ำนมเป็นการผ่าตัดโดยใช้การผ่าตัดเต้านมแบบสร้างใหม่ประเภทต่างๆ

ข้อมูลทั่วไป

ความผิดปกติของจำนวนหัวนมและต่อมน้ำนม

ต่อมน้ำนมเสริมที่เต็มเปี่ยมด้วย polymastia ได้รับการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนและการหลั่ง: ในช่วงก่อนมีประจำเดือนจะสังเกตเห็นอาการบวมและปวด; หลังคลอดบุตรจะมีการผลิตน้ำนมออกมา เนื่องจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาต่างๆมักพัฒนาในต่อมน้ำนมเสริมที่มี polymastia (โรคเต้านมอักเสบ, ไฟโบรอะดีโนมา, โรคเต้านมอักเสบ, มะเร็งเต้านม ฯลฯ ) จำเป็นต้องมีการตรวจโดยนักตรวจเต้านมอย่างเต็มรูปแบบ

ความผิดปกติของตำแหน่ง รูปร่าง ขนาดของต่อมน้ำนมและหัวนม

ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดเต้านมสำหรับข้อบกพร่องของต่อมน้ำนมในรูปแบบต่างๆ ได้แก่ ข้อบกพร่องด้านสุนทรียภาพ อาการปวด โรคที่ระบุ ความผิดปกติ ฯลฯ ในกรณีของภาวะ monomastia การกำจัดข้อบกพร่องด้านความงามสามารถทำได้โดยการสร้างต่อมที่หายไปขึ้นมาใหม่ผ่านการผ่าตัดเอ็นโดเทียมหรือการสร้างใหม่ด้วย TRAM พนัง. การตรวจหา polymastia จำเป็นต้องมีการผ่าตัดเต้านมออก - การกำจัดต่อมน้ำนมเพิ่มเติม

ความผิดปกติของต่อมน้ำนม - ข้อบกพร่องที่เกิด, รูปร่างผิดปกติ, จำนวนหัวนม, ต่อมน้ำนมเอง, ความผิดปกติตำแหน่งต่างๆ

ต่อมน้ำนมของผู้หญิงเป็นลักษณะทางเพศรอง อวัยวะที่จับคู่ซึ่งเป็นการบดอัดในรูปของแผ่นนูนรอบๆ ซึ่งมีชั้นไขมันเกาะอยู่หนาแน่น ระดับความสูงที่สมมาตรทั้งสองนี้อยู่บนผนังหน้าอกระหว่างซี่โครงที่ 3-7 ด้านล่างตรงกลางของเต้านมแต่ละข้างคือหัวนมที่ล้อมรอบด้วยลานหัวนม ทั้งหัวนมและลานหัวนมมีความแตกต่างจากส่วนอื่นๆ ของผิวหนังอย่างเห็นได้ชัด โดยเม็ดสีจะเข้มขึ้น โดยจะเพิ่มขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์ หน้าอกของผู้หญิงได้รับการออกแบบมาเพื่อตอบสนองความต้องการที่สำคัญที่สุด ฟังก์ชั่นทางสรีรวิทยา- การสังเคราะห์น้ำนมและการให้นมลูก

ต่อมน้ำนมในสตรีมีการสัมผัสตลอดชีวิต การเปลี่ยนแปลงทางสรีรวิทยา. ต่อมไร้ท่ออิทธิพล ช่วงเวลาที่แตกต่างกันรอบประจำเดือน การตั้งครรภ์ เปลี่ยนแปลงโครงสร้างและหน้าที่ของต่อมน้ำนมของผู้หญิงไปอย่างมาก ในเด็กผู้หญิงอายุ 10-12 ปีภายใต้อิทธิพลของเอสโตรเจนจะสังเกตการพัฒนาและการเจริญเติบโตของอวัยวะสืบพันธุ์และต่อมน้ำนมและปลายขั้วจะพัฒนาขึ้น แผนกเลขานุการ- ในระหว่างตั้งครรภ์ ต่อมน้ำนมได้รับอิทธิพลจากฮอร์โมนที่ผลิตโดยรก - โกนาโดโทรปิน โปรแลคติน ฯลฯ หลังคลอดบุตร การให้นมบุตรจะเริ่มขึ้นและหน้าอกจะมีการเปลี่ยนแปลงตามธรรมชาติ ในช่วงวัยหมดประจำเดือน เมื่อการทำงานของรังไข่ลดลง ระดับฮอร์โมนเอสโตรเจนจะลดลง เนื้อเยื่อต่อมจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อที่มีเส้นใยและไขมัน และต่อมน้ำนมก็ลดลงด้วย Dysplasia ในเซลล์ของเนื้อเยื่อต่อมอาจเกิดจากการมีส่วนร่วมของเต้านมอย่างกะทันหันหลังจากการทำแท้งและการหยุดให้นมบุตร

ความผิดปกติของต่อมน้ำนมนั้นพบได้ในผู้ชายเช่นกัน แต่พบได้บ่อยในผู้หญิงเนื่องจากช่วงตั้งครรภ์ไม่ได้ส่งผลดีต่อ ร่างกายของผู้หญิง- สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดว่าทำไมผู้หญิงถึงหันมาหาศัลยแพทย์พลาสติกคือความผิดปกติในการพัฒนาของต่อมน้ำนม ตามกฎแล้ว พัฒนาการบกพร่องจะได้รับการวินิจฉัยในวัยเด็ก ซึ่งรวมถึงความผิดปกติในตำแหน่ง รูปร่าง และจำนวนต่อมเต้านมและหัวนม 3% ของความผิดปกติทั้งหมดเกี่ยวข้องกับ ความผิดปกติแต่กำเนิดที่เกิดขึ้นระหว่างการสร้างอวัยวะ พวกเขาเรียกว่าโรคของตัวอ่อน สาเหตุของการปรากฏตัวอาจเป็นปัจจัยที่ไม่เอื้ออำนวยที่ส่งผลต่อร่างกายของหญิงตั้งครรภ์เช่น รังสีไอออไนซ์, สารมีพิษ.

ต่อมน้ำนมของผู้ชายยังคงอยู่ในสถานะพื้นฐานตลอดชีวิต อย่างไรก็ตาม ต่อมน้ำนมในผู้ชายก็อาจมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาได้เช่นกัน ในผู้ชาย gynecomastia เกิดขึ้นที่ด้านใดด้านหนึ่งหรือทั้งสองด้านซึ่งแสดงออกโดยการขยายตัวของต่อมน้ำนมและเกิดภาวะ hyperplasia ของท่อขับถ่ายของต่อม พยาธิสภาพนี้พบได้น้อยและสาเหตุส่วนใหญ่มักเรียกว่าความผิดปกติ ระบบฮอร์โมนในช่วงวัยแรกรุ่นหรือลดลง ดังนั้นรูปแบบการแพร่กระจายของ Hypertrophic จึงเป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นในช่วงวัยแรกรุ่นและรูปแบบ fibroadenomatous เกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่หรือวัยชรา บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยไม่พบความรู้สึกส่วนตัวใด ๆ เพียงบ่นเกี่ยวกับการขยายเต้านมเท่านั้น ในรูปแบบกระจาย - เกินขนาดการคลำจะรู้สึกถึงการก่อตัวของความยืดหยุ่นที่อ่อนนุ่มและในรูปแบบไฟโบรอะดีโนมาโตสการบดอัดของเนื้อเยื่อเส้นใยถูกกำหนดให้เป็นแบบคั่น บางครั้ง gynecomastia เป็นอาการแรกของเนื้องอกที่อัณฑะที่น่าสงสัย

การจำแนกความผิดปกติของเต้านม

ความผิดปกติของต่อมน้ำนมจะจำแนกตามเวลาที่พยาธิวิทยานี้เกิดขึ้นและตามกายวิภาคศาสตร์ ความผิดปกติเป็นจริงขึ้นอยู่กับเวลาซึ่งเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ของยีนและโครโมโซมในช่วงตัวอ่อนภายใต้อิทธิพล ปัจจัยที่ไม่เอื้ออำนวย- ความผิดปกติ; ที่เกิดขึ้นภายหลังการเกิดเป็นผล ความผิดปกติของฮอร์โมน, การบาดเจ็บและการฉายรังสีของต่อมน้ำนม, โรคติดเชื้อ

จากการจำแนกทางกายวิภาคพบว่ามีข้อบกพร่องในจำนวนหัวนมและต่อมน้ำนมพยาธิสภาพขนาดตำแหน่งและรูปร่าง

ความผิดปกติของจำนวนหัวนมและต่อมน้ำนม

ต่อมน้ำนมเริ่มก่อตัวในสัปดาห์ที่ 6 ของการตั้งครรภ์ เมื่ออายุ 3-4 เดือน ท่อน้ำนมจะก่อตัวขึ้นในเอ็มบริโอ และเมื่ออายุครรภ์ 7-8 เดือน หัวนมและลานนมจะพัฒนาขึ้น เมื่ออายุได้สามขวบ หัวนมจะถูกสร้างขึ้นอย่างสมบูรณ์และมีขนาดเพิ่มขึ้น หากการพัฒนาล่าช้า จะดูเหมือนเนินดินแบน ซึ่งเป็นอาการของหัวนมแบน หัวนมบอดมีลักษณะเฉพาะคือตำแหน่งที่ต่ำกว่าระดับผิวหนัง โดยปกติแล้วต่อมน้ำนมจะเป็นอวัยวะคู่กัน แต่เมื่อใด การพัฒนามดลูกเนื่องจากอิทธิพล ปัจจัยต่างๆเด็กอาจพัฒนา monomastia, polymastia, polythelia, atelia หรือ amastia Monomastia มีลักษณะเฉพาะคือไม่มีต่อมน้ำนมและหัวนมอยู่ด้านใดด้านหนึ่ง

ด้วย polymastia การปรากฏตัวของต่อมน้ำนมส่วนเกินซึ่งอยู่ใต้ต่อมหลักหรือในตำแหน่งที่ผิดปกติเช่นที่คอ, ใต้วงแขน, ที่หลัง, แขนขา ฯลฯ ต่อมเพิ่มเติมสามารถพัฒนาได้เต็มที่หรือไม่มีรูปร่าง หัวนมอาจแตกต่างกันได้เหมือนกัน - ตั้งแต่จุดเม็ดสีพื้นฐานไปจนถึงจุดที่มีการพัฒนาพอสมควร

หากไม่ได้กำจัดต่อมน้ำนมที่เต็มเปี่ยมเพิ่มเติมการเปลี่ยนแปลงของการหลั่งฮอร์โมนจะเกิดขึ้นในต่อมเหล่านี้เช่นเดียวกับในต่อมหลัก - ในช่วงก่อนมีประจำเดือนจะบวมอาการปวดจะปรากฏขึ้นและหลังคลอดมีการสร้างนม ด้วย polymastia จำเป็นต้องได้รับการตรวจโดยนักตรวจเต้านมอย่างต่อเนื่องเนื่องจากต่อมน้ำนมเสริมมีลักษณะการพัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยาในรูปแบบของโรคเต้านมอักเสบ, โรคเต้านมอักเสบ, ไฟโบรอะดีโนมาและมะเร็งเต้านม

ด้วย polythelia ซึ่งแตกต่างจาก polymastia มีเพียงหัวนมเสริมเท่านั้นที่ถูกสร้างขึ้นซึ่งมักเข้าใจผิดว่าเป็นปานหรือไฟโบรมาและไม่ได้ถูกกำจัดออกอย่างรุนแรงเพียงพอ ตัวเลือกการพัฒนาที่ตรงกันข้ามคือ atelia ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือไม่มีหัวนมบนต่อมที่เกิดขึ้นตามปกติ การขาดต่อมน้ำนมและหัวนมด้านเดียวหรือสองด้านอย่างสมบูรณ์เรียกว่าอมาสเทีย การเกิดขึ้นเกี่ยวข้องกับการหยุดการพัฒนาของต่อมน้ำนมในช่วงระยะตัวอ่อน

ความผิดปกติของตำแหน่ง รูปร่าง ขนาดของต่อมน้ำนมและหัวนม

การเคลื่อนตัวของต่อมน้ำนมจากตำแหน่งปกติเรียกว่าเต้านม ectopia ต่อมดังกล่าวสามารถเกิดขึ้นได้เต็มที่หรือไม่เพียงพอ ต่อมน้ำนมที่อยู่ไม่สมมาตรถือเป็นความไม่สมดุลของเต้านมซึ่งเป็นเรื่องปกติมาก หากไม่มีนัยสำคัญก็ไม่สามารถสังเกตเห็นได้ แต่ความไม่สมส่วนอย่างรุนแรงกลายเป็นสาเหตุของความซับซ้อนของผู้หญิงและการดึงดูดการทำศัลยกรรมพลาสติก ความไม่สมมาตรมักรวมกับมาโครและไมโครมาสเทีย

ข้อบกพร่องต่อไปในตำแหน่งของต่อมน้ำนมคือการย้อยของต่อมน้ำนม - mastoptosis การสูญเสียความยืดหยุ่นของเนื้อเยื่อและการลดน้ำหนักอย่างกะทันหันส่งผลให้โรคลุกลาม มีการละเมิดการไหลเวียนโลหิต, ต่อมน้ำเหลือง, ปวด, บวม, รอยเปื่อยในรอยพับของผิวหนัง

Micromastia (hypomastia) เป็นต่อมน้ำนมขนาดเล็กที่มีพยาธิสภาพในผู้ป่วยที่มีอวัยวะเพศและต่อมที่เกิดขึ้นตามปกติ ในกรณีนี้หน้าอกไม่ตรงกับสัดส่วนของร่างกาย และหากหน้าอกยังพัฒนาไม่เต็มที่ อาจสังเกตความผิดปกติของลานหัวนมและหัวนมได้ ต่างจาก micromastia, Macromastia หรือ gigantomastia มีลักษณะเฉพาะ เพิ่มขึ้นผิดปกติต่อมน้ำนมอันเป็นผลมาจากการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อ Macromastia เป็นจริงเมื่อปริมาณของเนื้อเยื่อต่อมเพิ่มขึ้น และเป็นเท็จเมื่อมีการพัฒนาของเนื้อเยื่อไขมันมากเกินไป Aplasia เป็นข้อบกพร่องของต่อมน้ำนมที่ด้อยพัฒนาซึ่งแสดงออกจากการด้อยพัฒนาของหัวนม ในเวลาเดียวกันก็มีความผิดปกติของพัฒนาการเช่น anisomastia นั่นคือเมื่อมี aplasia ของเต้านมข้างหนึ่งต่อมน้ำนมอีกข้างจะขยายใหญ่ขึ้น

หลังการผ่าตัด การฉายรังสีเต้านม หรือโรคเต้านมอักเสบในทารกแรกเกิด การพัฒนาของ monomastia ทุติยภูมิเป็นไปได้ สามารถนำไปสู่การหยุดการพัฒนาอวัยวะและเป็นแผลเป็นได้ การแทรกแซงการผ่าตัดและการฉายรังสี ไม่ค่อยมีกลุ่มอาการทางพันธุกรรมเป็นสาเหตุ รัฐนี้- ตัวอย่างเช่นในกลุ่มอาการของโปแลนด์มีความผิดปกติของหน้าอก, ข้อบกพร่องบางส่วนของกล้ามเนื้อหน้าอกใหญ่, syndactyly แต่กำเนิดและ aplasia เต้านมข้างเดียว ด้วยพยาธิสภาพนี้อาจมีข้อบกพร่องทางโครงสร้างของกระดูกสันหลังปอดและหัวใจ Tinley syndrome มีลักษณะเฉพาะคือ อาการภายนอกในรูปแบบของ hypoplasia ของต่อมน้ำนม, ศีรษะล้าน, หูที่ยื่นออกมา

ความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดของหัวนมและบริเวณลานนมคือภาวะลำไส้กลืนกัน เช่น การหดตัวของหัวนม, หัวนมที่ยื่นออกมามากเกินไป, ลานนมที่ขยายตัวอย่างมาก, เกิดขึ้นเพียงลำพังหรือเป็นผลมาจาก micromastia

การวินิจฉัยความผิดปกติของเต้านม

หลังจากการคลอดบุตรกระบวนการวินิจฉัยข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดนั้นไม่ใช่เรื่องยากข้อบกพร่องนั้นสังเกตได้ชัดเจนมาก แต่ความผิดปกติของต่อมน้ำนมบางอย่างจะถูกค้นพบหลังวัยแรกรุ่น หากสงสัยหรือตรวจพบข้อบกพร่อง ผู้ป่วยจะต้องได้รับการตรวจจากนรีแพทย์ แพทย์เต้านม หรือแพทย์ต่อมไร้ท่อ ในระหว่าง การวิจัยเพิ่มเติมอัลตราซาวนด์และการสแกน CT ของต่อมน้ำนม, การตรวจเต้านม, พิจารณาถึงประโยชน์ของอวัยวะต่างๆ และการปรากฏตัวของโรคอื่น ๆ ในนั้น

การรักษาโรค

ส่วนใหญ่แล้วความผิดปกติของต่อมน้ำนมทั้งที่มีมา แต่กำเนิดและได้มานั้นได้รับการรักษาโดยใช้การทำศัลยกรรมพลาสติก การดำเนินการนี้เรียกว่าการผ่าตัดเต้านม ข้อบกพร่องด้านสุนทรียภาพที่รุนแรงกระบวนการทางพยาธิวิทยา ความเจ็บปวดอย่างรุนแรงหรือไม่สบาย ความผิดปกติของต่อมเป็นตัวบ่งชี้ที่สำคัญสำหรับการแทรกแซงการผ่าตัด

การรักษานี้ การพัฒนาที่ผิดปกติต่อมน้ำนม เช่น micromastia หรือ macromastia เป็นต้น วัยเด็กเกิดขึ้นเป็นการแก้ไข ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อการทำศัลยกรรมพลาสติกมีไว้สำหรับผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่เพื่อแก้ไขและแก้ไขโรคเหล่านี้

Monomastia ถูกกำจัดโดยการสร้างอวัยวะที่หายไปขึ้นมาใหม่ และ polymastia ได้รับการแก้ไขโดยการผ่าตัดเต้านมออก ซึ่งเป็นการกำจัดต่อมส่วนเกิน ยังใช้ วิธีการต่างๆผู้เชี่ยวชาญด้านการทำศัลยกรรมพลาสติกจะขจัดความผิดปกติของพัฒนาการของหัวนมและลานนม

การทำ Mammoplasty ช่วยบรรเทาความบกพร่องของเต้านมทางกายวิภาคของผู้หญิง ขจัดความซับซ้อนและความกังวลเกี่ยวกับรูปร่างหน้าตาของพวกเธอ และช่วยให้พวกเธอรู้สึกเหมือนเป็นผู้หญิงที่เต็มเปี่ยม

ความผิดปกติของพัฒนาการ - ตับอ่อนผิดปกติ aplasia ของเต้านม

ข้อมูลทั่วไป

คำอธิบายสั้น

ระยะเวลาที่เกิด

การจัดหมวดหมู่

สาเหตุและการเกิดโรค

ระบาดวิทยา

ภาพทางคลินิก

อาการแน่นอน

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ

การวินิจฉัยแยกโรค

ภาวะแทรกซ้อน

การจัดหมวดหมู่

การจำแนกความผิดปกติของเต้านม

ความผิดปกติของจำนวนหัวนมและต่อมน้ำนม

ความผิดปกติของตำแหน่ง รูปร่าง ขนาดของต่อมน้ำนมและหัวนม

การวินิจฉัยและการรักษาความผิดปกติของเต้านม

และเราก็มี

ข้อมูลทั่วไป

ความผิดปกติของจำนวนหัวนมและต่อมน้ำนม

ความผิดปกติของตำแหน่ง รูปร่าง ขนาดของต่อมน้ำนมและหัวนม

การจำแนกความผิดปกติของเต้านม

ความผิดปกติของจำนวนหัวนมและต่อมน้ำนม

ความผิดปกติของตำแหน่ง รูปร่าง ขนาดของต่อมน้ำนมและหัวนม

การวินิจฉัยความผิดปกติของเต้านม

การรักษาโรค

ล่าสุด

คุณจำเป็นต้องรู้เรื่องนี้