Przyczyny polineuropatii u dzieci. Zakaźna polineuropatia u dzieci

• Konwulsje
• Zawroty głowy
• Kardiopalmus
• Słabe mięśnie
• Amiotrofia
• Zaparcie
• Wysokie ciśnienie krwi
• Ból kończyn
• Przerażające uczucie pełzania
• Drżące kończyny
• Zmniejszone napięcie mięśniowe
• Zmniejszona wrażliwość opuszków palców
• Wypadanie włosów na nogach
• Sucha skóra na kończynach
• Drganie mięśni ramion
• Drżenie mięśni nóg
• Wypadanie włosów na ramionach

Polineuropatia to zespół schorzeń charakteryzujących się uszkodzeniem włókien nerwowych ruchowych, czuciowych i autonomicznych. Główną cechą choroby jest to, że w proces patogenny zaangażowana jest duża liczba nerwów. Niezależnie od rodzaju choroby objawia się osłabieniem i zanikiem mięśni kończyn dolnych lub górnych, brakiem wrażliwości na niskie i wysokie temperatury oraz występowaniem bolesnych i nieprzyjemnych wrażeń. Często wyraża się paraliż, całkowity lub częściowy.

• Etiologia
• Odmiany
• Objawy
• Komplikacje
• Diagnostyka
• Leczenie
• Zapobieganie

W pierwszym etapie dotknięte są dalsze odcinki nerwów, a w miarę postępu choroby proces patologiczny rozprzestrzenia się na głębsze warstwy włókna nerwowego. Czasami występuje dziedziczna polineuropatia. Zaczyna pojawiać się w pierwszej lub drugiej dekadzie życia człowieka. Podczas diagnozowania bierze się pod uwagę przyczyny tej choroby, przeprowadza się badanie neurologiczne i laboratoryjne badania krwi. Głównymi celami leczenia jest zmniejszenie objawów i wyeliminowanie głównego czynnika wywołującego zaburzenie.

Etiologia

Zaburzenie to może rozwinąć się w wyniku narażenia na różne czynniki:

• genetyczne predyspozycje;
• zaburzenia odporności, gdy organizm zaczyna atakować własne mięśnie i włókna nerwowe, wytwarzając przeciwciała odpornościowe;
• cukrzyca;
• zatrucie pierwiastkami chemicznymi, narkotykami lub napojami alkoholowymi;
• procesy zakaźne organizmu, na przykład wirusem HIV lub błonicą;
• nowotwory złośliwe;
• choroby ogólnoustrojowe, w tym twardzina skóry i zapalenie naczyń;
• brak witamin z grupy B w organizmie;
• marskość wątroby;
• choroby autoimmunologiczne, na przykład zespół Guillain-Barre.

Odmiany

W zależności od mechanizmu uszkodzenia nerwów mięśni kończyn dolnych i górnych, polineuropatię dzieli się na:

• demielinizacyjny – rozwój następuje na tle rozpadu mieliny, specyficznej substancji otaczającej nerwy i zapewniającej szybkie przekazywanie impulsów. Ten typ charakteryzuje się najkorzystniejszym rokowaniem, pod warunkiem terminowej konsultacji z lekarzem i skutecznego leczenia;
• aksonalny - choroba rozwija się na tle uszkodzenia aksonu, który jest rdzeniem nerwu go zaopatrującego. Przebieg tego typu choroby jest cięższy. Leczenie jest skuteczne, ale długotrwałe;
• neuropatyczny – choroba powstaje w wyniku patologicznego wpływu na ciała komórek nerwowych.

Z powodu naruszenia jednej lub drugiej funkcji nerwu pojawia się polineuropatia:

• czuciowe – w wyniku procesu chorobotwórczego zostaje zaburzona wrażliwość nerwów. Zewnętrznie objawia się to uczuciem pieczenia i drętwienia kończyn;
• silnikowy – obserwuje się oznaki uszkodzenia włókien motorycznych. Objawem jest osłabienie mięśni;
• czuciowo-motoryczny – pojawiają się objawy obu powyższych postaci;
• wegetatywny – skutkuje uszkodzeniem nerwów odpowiedzialnych za zapewnienie prawidłowego funkcjonowania narządów i układów wewnętrznych. Objawy, po których można to wykryć, to zwiększone pocenie się, szybkie bicie serca i zaparcia;
• mieszane - występują oznaki uszkodzenia wszystkich rodzajów nerwów.

Zgodnie z etiologią tę chorobę zapalną dzieli się na następujące typy:

• idiopatyczny – przyczyny jego manifestacji nie są do końca znane, ale nie można wykluczyć zaburzeń układu odpornościowego;
• dziedziczny;
• cukrzyca – rozwija się na tle skomplikowanej cukrzycy;
• dysmetaboliczne – w wyniku zaburzeń metabolicznych;
• toksyczny – występuje na tle zatrucia substancjami chemicznymi;
• poinfekcyjne – wyrażone w wyniku choroby osoby zakażonej wirusem HIV lub błonicą;
• paraneoplastyczny - rozwój następuje równolegle z rakiem;
• ogólnoustrojowe – występuje podczas układowych chorób tkanki łącznej.

Objawy

Różne przyczyny wywołujące polineuropatię prowadzą przede wszystkim do podrażnienia włókien nerwowych mięśni kończyn, a w miarę postępu prowadzą do pojawienia się zaburzeń w funkcjonowaniu nerwów. Do pierwszych objawów polineuropatii zalicza się:

• wyraźne drżenie rąk lub stóp;
• mimowolne drganie struktur mięśniowych, zauważalne dla otaczających ludzi;
• występowanie bolesnych skurczów;
• wyrażanie bólu o różnym natężeniu;
• uczucie „gęsiej skórki” na skórze;
• wzrost ciśnienia krwi.

Objawy dysfunkcji nerwów to:

• słabe mięśnie;
• rozrzedzenie mięśni;
• zmniejszone napięcie mięśniowe;
• ataki silnych zawrotów głowy;
• kardiopalmus;
• sucha skóra dotkniętych kończyn;
• zaparcie;
• znaczna utrata włosów w obszarze patologicznym;
• zmniejszenie lub całkowita utrata czucia na końcach palców rąk i nóg.

Komplikacje

Jeśli nie skontaktujesz się ze specjalistą w celu uzyskania wykwalifikowanej pomocy w odpowiednim czasie, z procesu zapalnego w nerwach kończyn górnych i dolnych mogą rozwinąć się następujące konsekwencje:

• zaburzenia funkcji motorycznych - obserwowane przy ciężkim osłabieniu, zwłaszcza w przypadku polineuropatii cukrzycowej;
• uszkodzenie nerwów odpowiedzialnych za proces oddechowy, co może prowadzić do niedoboru tlenu;
• nagła śmierć sercowa – spowodowana zaburzeniami rytmu serca.

Środki diagnostyczne

Ważnym krokiem w ustaleniu diagnozy jest identyfikacja przyczyny, która doprowadziła do pojawienia się polineuropatii. Można to osiągnąć za pomocą następujących środków:

• zbieranie szczegółowych informacji o przebiegu choroby. Jest to konieczne, aby zidentyfikować czynnik predysponujący. Na przykład w dziedzicznych lub cukrzycowych postaciach choroby objawy rozwijają się raczej powoli;
• badanie neurologiczne, za pomocą którego można określić lokalizację nieprzyjemnych objawów w postaci pieczenia lub drętwienia;
• badanie krwi, dzięki któremu można wykryć obecność pierwiastków chemicznych, a także ustalić poziom cukru, mocznika i kreatyniny;
• Elektroneuromiografia to technika pozwalająca ocenić prędkość przekazywania impulsów przez nerwy kończyn dolnych i górnych;
• biopsja nerwu – wykonywana w celu badania mikroskopowego niewielkiego fragmentu nerwu;
• dodatkowe konsultacje ze specjalistami takimi jak terapeuta i endokrynolog, w przypadku wystąpienia takiej choroby u kobiet w ciąży – położnik-ginekolog. Jeśli pacjentem jest dziecko, konieczne jest dodatkowe badanie przez pediatrę.

Po otrzymaniu wszystkich wyników badań specjalista przepisuje najskuteczniejszą taktykę leczenia procesu zapalnego kończyn górnych i dolnych.

Leczenie

W polineuropatii dziedzicznej leczenie ma na celu jedynie eliminację nieprzyjemnych objawów, a w przypadku polineuropatii cukrzycowej, alkoholowej lub polekowej - zmniejszenie objawów objawów i spowolnienie rozwoju procesu. Kompleksowe leczenie polineuropatii obejmuje:

• receptę na leki. W zależności od przyczyny mogą to być glikokortykosteroidy, immunoglobuliny, leki przeciwbólowe i leki obniżające poziom cukru we krwi;
• wykonanie przeszczepu nerki z powodu zaburzenia dysmetabolicznego;
• ograniczenie kontaktu z toksynami;
• operacja usunięcia nowotworów złośliwych;
• przyjmowanie antybiotyków w celu wyeliminowania procesów zapalnych lub zakaźnych w organizmie;
• zastrzyki witamin z grupy B;
• Noszenie ortez podtrzymujących kończyny dolne lub górne w przypadku znacznego osłabienia.

Formy i rodzaje naruszeń

Istnieje kilka klasyfikacji choroby.

Zgodnie z mechanizmem uszkodzenia polineuropatia może być:

1. Aksonalny. Występuje w wyniku uszkodzenia aksonu. Odmiana ta ma pochodzenie metaboliczne lub toksyczne. Objawy rozwijają się stopniowo. Przebieg choroby jest zwykle ciężki. Polineuropatia aksonalna ma złe rokowanie.
2. Neuropatyczny. W tym przypadku wpływa to na ciała komórek nerwowych.
3. Demielinizacja. Spowodowane zaburzeniem struktury osłonki mielinowej włókna nerwowego. W przeciwieństwie do odmiany aksonalnej ma korzystne rokowanie.

Według rodzaju włókna nerwowego:

1. Silnik. W tej postaci uszkodzenie rozciąga się na włókna silnika. Klinicznie wyrażone w postaci paraliżu i niedowładu.
2. Sensoryczny. Uszkodzone są wrażliwe włókna. Pacjent zazwyczaj skarży się na drętwienie.
3. Silnik sensoryczny. Jak sama nazwa wskazuje, dotknięte są zarówno włókna czuciowe, jak i ruchowe.
4. Wegetatywny. W tej formie cierpią nerwy odpowiedzialne za funkcjonowanie narządów wewnętrznych.
5. Mieszany. W przypadku mieszanej polineuropatii można zaobserwować uszkodzenie wszystkich typów włókien nerwowych.

Polineuropatie mają różną etiologię:

1. Alkoholowy. Może wystąpić u osoby pijącej często i w dużych ilościach alkohol. Im niższa jakość napojów alkoholowych, tym większe prawdopodobieństwo wystąpienia choroby.
2. Błonica. Występuje w wyniku zakażenia błonicą. Uszkodzone są głównie nerwy czaszkowe.
3. Zespół Guillaina-Barre’a. Czynnik etiologiczny wystąpienia tej postaci choroby nie został ustalony. Postać jest klasyfikowana jako autoimmunologiczna. Uszkodzona jest osłonka mielinowa.
4. Cukrzycowy. Występuje albo w początkowych stadiach rozwoju cukrzycy, albo kilka lat po wystąpieniu tej choroby.
5. Idiopatyczny. Czynnik etiologiczny wystąpienia nie został ustalony.

Przyczyny rozwoju polineuropatii

Oprócz wyżej wymienionych przyczyn, niektóre infekcje mogą wywołać chorobę. Bardzo często choroba występuje na skutek dysfunkcji wątroby i tarczycy.

Pojawienie się polineuropatii może być spowodowane podaniem dowolnej szczepionki lub surowicy, czyli może być konsekwencją reakcji alergicznej. Złe odżywianie jest również często jedną z przyczyn poliradikuloneuropatii. Nadmiar witaminy B6 i niedobór B12 prowadzą do choroby.

Choroba może być konsekwencją zatrucia niektórymi substancjami, na przykład ołowiem i produktami niespełniającymi norm. Zagrożone są osoby posiadające odpowiednią predyspozycję dziedziczną, a także osoby, których praca wiąże się z długotrwałym narażeniem na zimno, silnymi wibracjami i hałasem lub wiąże się z ciężką pracą fizyczną.

Polineuropatia występuje w niektórych chorobach ogólnoustrojowych.

Objawy w zależności od postaci zaburzenia

Ten lub inny rodzaj polineuropatii można określić na podstawie objawów zewnętrznych:

Zaburzenia czucia w polineuropatii mają charakter symetryczny. We wczesnych stadiach choroba może objawiać się łagodnym mrowieniem dłoni i stóp. Ponieważ pacjenci nie odczuwają dużego dyskomfortu, nie zwracają uwagi na dziwne odczucia. Tymczasem choroba przechodzi do kolejnego etapu, w którym pacjent przestaje właściwie odbierać doznania.

W przypadku polineuropatii aksonalnej często obserwuje się dysfunkcję autonomiczną. W takich przypadkach pacjent doświadcza szybkiego bicia serca, zwiększonej suchości skóry, rozregulowania napięcia naczyniowego i dysfunkcji układu trawiennego.

Niewydolność układu autonomicznego występuje częściej u pacjentów, u których poliradikuloneuropatia była spowodowana dziedziczną predyspozycją lub obecnością cukrzycy. Zaburzenia regulacji autonomicznej są szczególnie niebezpieczne, ponieważ często powodują nagłą śmierć.

Diagnoza i leczenie

Po wykryciu choroby lekarz prowadzący musi określić obecność lub brak dziedzicznej predyspozycji. Należy także dowiedzieć się, czy u pacjenta nie doszło w ostatnim czasie do zatrucia ołowiem.

Toksyczna polineuropatia może charakteryzować się zwiększonym osłabieniem i ogólnym zmęczeniem. Zatruć można nie tylko na przykład w miejscu pracy, ale także podczas przyjmowania niektórych leków. Dlatego lekarz musi wiedzieć, czy pacjent przyjmował ostatnio leki.

Polineuropatia często wynika z jednej z chorób przewlekłych. Pacjent ma obowiązek podać wszelkie informacje dotyczące swojej obecności. Choroba nerek prowadzi do choroby typu mocznicowego. Polineuropatia cukrzycowa jest konsekwencją cukrzycy u pacjenta.

Jedną z metod skutecznej interwencji, stosowaną równolegle z przyjmowaniem leków, są ćwiczenia terapeutyczne. Terapia ruchowa nie będzie w stanie wyeliminować przyczyn polineuropatii, ale ćwiczenia fizyczne pomagają utrzymać napięcie zanikających mięśni i uniknąć przykurczów mięśni kończyn dolnych. W tym samym celu wykorzystywane są również okresowe kursy masażu.

Nie ma leczenia farmakologicznego gwarantującego całkowite wyleczenie. Lekarz prowadzący może przepisać niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki przeciwdepresyjne, przeciwbólowe, znieczulające i przeciwdrgawkowe.

Ostatnio w praktyce w leczeniu polineuropatii leki przeciwdepresyjne stosuje się w ograniczonym zakresie lub całkowicie eliminuje się, gdyż powodują uzależnienie psychiczne.

Leki przeciwdrgawkowe (głównie gabapentyna, pregabalina i karbamazepina) są niezbędne do hamowania impulsów pochodzących z uszkodzony nerw. Aby złagodzić ból, stosuje się środki przeciwbólowe i znieczulające. Dawkę konkretnego leku ustala lekarz prowadzący.

Refleksologia uznawana jest za jedną z najskuteczniejszych metod leczenia. Czasami stosuje się plazmaferezę. Ta metoda jest konieczna w przypadkach, gdy problem powstał w wyniku zatrucia organizmu. W najcięższych przypadkach stosuje się terapię magnetyczną i stymulację elektryczną.

Polineuropatia - główne objawy:

• Konwulsje
• Osłabienie nóg
• Zawroty głowy
• Kardiopalmus
• Wyzysk
• Słabość rąk
• Zaparcie
• Obrzęk kończyn
• Przerażające uczucie pełzania
• Drżące kończyny
• Ból w dotkniętym obszarze
• Problemy z oddychaniem
• Niepewny chód
• Zmniejszona wrażliwość w niektórych obszarach ciała
• Osłabione odruchy ścięgniste

Polineuropatia to grupa chorób, które wpływają na dużą liczbę zakończeń nerwowych w organizmie człowieka. Choroba ma różne przyczyny. Czynniki powodujące początek choroby przede wszystkim drażnią włókna nerwowe, a dopiero później prowadzą do zakłócenia ich funkcjonowania. Charakterystycznymi objawami choroby są osłabienie mięśni i ból w dotkniętym obszarze ciała.

• Etiologia
• Odmiany
• Objawy
• Komplikacje
• Diagnostyka
• Leczenie
• Zapobieganie

Choroba objawia się paraliżem, upośledzoną wrażliwością dotykową oraz różnymi zaburzeniami funkcjonowania kończyn górnych i dolnych ciała człowieka. Objawy choroby i intensywność ich manifestacji całkowicie zależą od postaci i rodzaju choroby. Zazwyczaj polineuropatia powoduje wiele cierpień u pacjentów, a leczenie jest długotrwałe. Przebieg choroby jest postępujący, a proces może stać się przewlekły. Najczęściej choroba ta występuje w dolnych partiach ciała.

Polineuropatia może występować w postaci powolnej, a także rozwijać się piorunująco.

Etiologia

Przyczyny polineuropatii są różne. Do najważniejszych z nich należą:

• zatrucie czystym alkoholem, gazem, arszenikiem (zatrucie chemiczne);
• choroby przewlekłe (cukrzyca, błonica);
• ogólnoustrojowe patologie organizmu;
• długotrwałe stosowanie niektórych grup farmaceutyków;
• alkoholizm;
• upośledzona odporność;
• czynnik dziedziczny;
• zaburzenie metaboliczne;
• Zakażenie wirusem HIV.

Patologia może mieć następujący charakter:

• zapalny. W tym przypadku obserwuje się intensywne zapalenie włókien nerwowych;
• toksyczny. Rozwija się w wyniku spożycia dużych ilości substancji toksycznych do organizmu;
• uczulony;
• traumatyczny.

Obecnie najczęstszym typem jest polineuropatia cukrzycowa. Warto zauważyć, że polineuropatia jest dość niebezpieczną patologią, która wymaga szybkiego i odpowiedniego leczenia. Jeśli go nie ma, postęp choroby może prowadzić do zaniku mięśni i pojawienia się wrzodów. Najniebezpieczniejszym powikłaniem jest paraliż nóg lub ramion, a następnie mięśni oddechowych.

Odmiany

Zgodnie z mechanizmem uszkodzenia choroba dzieli się na następujące typy:

• polineuropatia demielinizacyjna. Rozwój choroby związany jest z rozkładem w organizmie białka otaczającego nerwy, odpowiedzialnego za dużą prędkość przenoszonych przez nie impulsów;
• aksonalny. Ten typ wiąże się z zaburzeniem funkcjonowania rdzenia nerwowego. Typowi temu towarzyszy trudne leczenie i długi powrót do zdrowia;
• neuropatyczny. Dzięki niemu obserwuje się uszkodzenie bezpośrednio w ciałach komórek nerwowych;
• błonica i polineuropatia cukrzycowa;
• polineuropatia kończyn dolnych;
• polineuropatia alkoholowa.

Zgodnie z prymatem uszkodzenia nerwów, polineuropatia występuje:

• sensoryczny. Objawia się w postaci drętwienia lub bólu;
• silnik. Wpływ na włókna motoryczne, czemu towarzyszy osłabienie mięśni;
• Silnik sensoryczny. Charakterystycznymi objawami uszkodzenia są obniżona wrażliwość i aktywność motoryczna struktur mięśniowych;
• wegetatywny. Występują zakłócenia w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych z powodu zapalenia nerwów;
• mieszany. Zawiera wszystkie cechy typów opisanych powyżej;
• polineuropatia kończyn dolnych.

W zależności od przyczyny rozwoju polineuropatia może być:

• idiopatyczny. Zjawisko to wiąże się z zaburzeniami funkcjonowania układu odpornościowego;
• dziedziczny. Przekazywane z pokolenia na pokolenie;
• dysmetaboliczny. Postępuje z powodu zaburzeń metabolicznych;
• toksyczna polineuropatia rozwija się w wyniku dostania się toksycznych substancji do organizmu;
• poinfekcyjne. Występuje podczas procesów zakaźnych w organizmie;
• paraneoplastyczny. Rozwój występuje w połączeniu z rakiem;
• w chorobach organizmu rozwija się jako część choroby;
• polineuropatia alkoholowa.

Zgodnie z charakterem przepływu:

• pikantny. Czas opracowania wynosi od dwóch do czterech dni. Leczenie trwa kilka tygodni;
• podostry Rozwija się w ciągu kilku tygodni, leczenie trwa miesiące;
• chroniczny. Postępuje przez sześć miesięcy lub dłużej i dla każdej osoby obowiązuje indywidualny czas leczenia.

Objawy

Niezależnie od rodzaju choroby, na którą cierpi dana osoba, czy jest to alkoholizm, cukrzyca, dziedziczna lub toksyczna polineuropatia, czy też choroba demielinizacyjna, objawy są często takie same.

Szeroka gama czynników powodujących chorobę często wpływa przede wszystkim na nerwy, a następnie prowadzi do zakłócenia ich funkcji. Główne objawy choroby to:

• osłabienie mięśni rąk i nóg;
• zaburzenia oddechowe;
• zmniejszony refleks i wrażliwość, aż do ich całkowitego braku;
• długotrwałe uczucie „gęsiej skórki” na całej skórze;
• zwiększone pocenie się;
• drżenie lub drgawki;
• obrzęk rąk i nóg;
• kardiopalmus;
• niepewny chód i zawroty głowy;
• zaparcie

Komplikacje

W rzeczywistości nie ma wielu powikłań polineuropatii, ale wszystkie są kardynalne. Powikłania choroby są następujące:

• nagła śmierć sercowa;
• upośledzenie funkcji motorycznych, całkowite unieruchomienie pacjenta;
• naruszenie procesów oddechowych.

Diagnostyka

Nie będzie możliwe samodzielne zdiagnozowanie żadnego z powyższych typów polineuropatii na podstawie wyłącznie objawów danej osoby (wiele objawów jest podobnych do objawów innych chorób). Jeśli zostanie wykryty jeden lub więcej objawów, należy jak najszybciej skonsultować się z lekarzem. Aby postawić diagnozę, specjaliści przeprowadzą szeroki zakres badań, które obejmują:

• wstępne badanie i przegląd;
• badanie neurologiczne i badanie podstawowych odruchów nerwowych;
• pełna morfologia krwi;
• radiografia;
• biopsja;
• konsultacja pacjenta ze specjalistami takimi jak terapeuta i endokrynolog.

Leczenie

Pierwotne leczenie polineuropatii ma na celu wyeliminowanie przyczyny jej wystąpienia i objawów. Przepisywany w zależności od rodzaju patologii:

• leczenie polineuropatii cukrzycowej rozpoczyna się od obniżenia poziomu glukozy w organizmie;
• w przypadku polineuropatii alkoholowej należy bezwzględnie powstrzymać się od picia napojów alkoholowych i wszystkiego, co może zawierać alkohol;
• zaprzestanie wszelkiego kontaktu z chemikaliami, aby zapobiec wystąpieniu toksycznej choroby;
• przyjmowanie dużych ilości płynów i antybiotyków z powodu polineuropatii zakaźnej;
• interwencja chirurgiczna w przypadku choroby paranowotworowej.
• stosowanie środków przeciwbólowych w przypadku silnego bólu.

Między innymi konieczne może być całkowite oczyszczenie krwi, terapia hormonalna lub leczenie witaminami (ten rodzaj terapii w kręgach medycznych jest uważany za najskuteczniejszy).

Dobrą metodą leczenia polineuropatii jest fizjoterapia. Będzie to szczególnie przydatne w przypadku przewlekłych i dziedzicznych postaci choroby.

Objawy polineuropatii

Polineuropatia dotyka każdego człowieka inaczej, na przykład przy miażdżycy i cukrzycy najmniejsze naczynia krwionośne, z których zaopatrują się nerwy, zaczynają ulegać uszkodzeniu. A jeśli organizm zostanie zatruty alkoholem, narkotykami, a także ołowiem i niektórymi lekami, cierpią błony włókien nerwowych.

Choroba może wystąpić również na skutek zaburzeń metabolicznych i chorób autoimmunologicznych.

Jeśli choroba nie jest leczona, zaczyna się rozwijać. Skóra może stać się cieńsza, a paznokcie mogą stać się łamliwe.

Występują również inne objawy tej choroby:

1. Pierwszymi objawami tej choroby są ból, zwiększona lub zmniejszona wrażliwość dotykowa, mrowienie oraz uczucie mrowienia.
2. Nagłe drętwienie kończyn rąk i nóg, obrzęk kończyn dolnych, osłabienie mięśni, podczas gdy osoba ma trudności z poruszaniem się i podnoszeniem jakichkolwiek przedmiotów.
3. Objawy mogą obejmować drżenie kończyn, w tym palców rąk i nóg, pocenie się, duszność, kołatanie serca, utratę koordynacji i zawroty głowy.

Nasilenie wszystkich objawów u każdej osoby może być zupełnie inne, od ledwo zauważalnych objawów, które powoli nasilają się przez kilka lat, po nagłe, uderzające objawy, które pojawiają się dosłownie w ciągu kilku miesięcy.

Co to jest: poliradikulopatia

Poliradikulopatia to grupa chorób, które powodują uszkodzenie nie tylko nerwów obwodowych, ale także niektórych korzeni nerwowych. W przypadku tej choroby obserwuje się osłabienie mięśni i zaburzenia czucia, a także prawie całkowity brak odruchów ścięgnistych. Stopniowo, w miarę postępu choroby, może pojawić się ból i osłabienie nóg. Co więcej, osłabienie może rozprzestrzenić się na całe ciało.

Choroba ta może wystąpić z różnych powodów:

1. Ostra poliradikulopatia może wystąpić w wyniku infekcji dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. Po zarażeniu infekcją pierwsze objawy rozwoju tej choroby mogą wystąpić w ciągu 4-7 dni. Leczenie ludzi polega na podaniu immunoglobulin w ciężkich przypadkach, a także zapobieganiu zakrzepicy i zatorowi tętnicy płucnej.
2. Choroby przenoszone drogą płciową, takie jak kiła, mogą spowodować chorobę w ciągu kilku lat. Pierwszymi objawami są napadowy ból nóg i niepewny chód. Występują zaburzenia w funkcjonowaniu układu moczowo-płciowego. Aby pozbyć się poliradikulopatii, lekarze najpierw leczą przyczynę, czyli kiłę, a następnie powikłania neurologiczne.
3. Najczęstszą przyczyną poliradikulopatii jest alkoholizm, codzienne picie może powodować nie tylko marskość wątroby, ale także tę chorobę.

W tym przypadku osoba doświadcza takich objawów, jak intensywny ból kończyn dolnych. Zmniejsza się odruchy, mogą również tworzyć się owrzodzenia troficzne. Leczenie polega na całkowitym powstrzymaniu się od alkoholu, przepisywaniu witamin i leczeniu samego zespołu.

Mielinopatia – co to jest?

Mielinopatia to specyficzna grupa chorób, w których ulegają zniszczeniu błony neuronów, zwane mieliną. Proces ten może wpływać zarówno na zakończenia nerwowe ośrodkowego układu nerwowego, jak i neurony obwodowego układu nerwowego. W przypadku tej choroby przepływ impulsów nerwowych pogarsza się, a czasem znacznie.

Przyczyną tej choroby są najczęściej procesy autoimmunologiczne, znacznie rzadziej choroby genetyczne.

Mielinopatia może być również spowodowana długotrwałym stosowaniem leków przeciwpsychotycznych, które są przeznaczone do leczenia schorzeń psychotycznych.

Do tej grupy chorób zalicza się:

1. Choroba autoimmunologiczna powodująca osłabienie kończyn, głównie u myszy, oraz zaburzenia czucia w palcach rąk i nóg. Ból pleców często pojawia się przede wszystkim w okolicy miednicy. Może nawet prowadzić do depresji czynności układu oddechowego; w takim stanie należy hospitalizować osobę w celu monitorowania stanu i niezbędnego leczenia.
2. Przy zmianach zwyrodnieniowych osłonki mielinowej można również zaobserwować zmiany w tkance mięśniowej i częściową atrofię. Zmiany mogą wystąpić w rdzeniu kręgowym, przede wszystkim w odcinku lędźwiowym i szyjnym.
3. Pierwszym objawem jest utrata masy mięśniowej, a także uszkodzenie mięśni prostowników stopy.

Demielinizację (czyli stopniowe niszczenie osłonek mielinowych) wykrywa się jedynie za pomocą badania instrumentalnego za pomocą MRI, a także metodą elektrycznego zapisu aktywności mięśni za pomocą specjalnych urządzeń.

Rokowanie w przypadku polineuropatii

Ta grupa chorób występuje na skutek innych dolegliwości. Leczenie tej grupy chorób polega na okresowych kursach, czasem długich. Z reguły początkowo konieczne jest wyeliminowanie przyczyny, może to być cukrzyca lub leczenie uzależnienia od alkoholu. W każdym przypadku wymagana jest pełna diagnoza organizmu w celu ustalenia chorób podstawowych i współistniejących. Po ustaleniu diagnozy lekarz przepisuje leczenie zarówno choroby podstawowej, jak i grupy. Jeśli główna przyczyna wywołująca zespół polineuropatyczny zostanie skutecznie wyeliminowana, późniejsze leczenie polineuropatii ma ogólnie korzystne rokowanie.

1. Oprócz eliminowania głównych objawów za pomocą różnych leków, szeroko stosuje się masaże i terapię ruchową.
2. W przypadku zmniejszonej aktywności ruchowej kończyn lub jej całkowitego braku, w celu przywrócenia ruchów stosuje się specjalne kompleksy.
3. Ale jeśli ta grupa chorób jest spowodowana jakąś wadą genetyczną, wówczas w tym przypadku nie będzie możliwe całkowite wyleczenie z tej grupy chorób.

Lekarze przepisują terapię lekową, która ma na celu spowolnienie rozwoju patologii i poprawę kondycji ludzkiej.

Przyczyny polineuropatii

Zespół polineuropatyczny występuje dość często u osób z uszkodzeniem obwodowego układu nerwowego. Pierwszymi objawami tej choroby są bóle nóg i ramion. Osoba ma trudności z poruszaniem się, a wraz z postępem choroby zmniejsza się wrażliwość, a także zmniejsza się jej siła. Istnieje wiele przyczyn wystąpienia tej choroby, ale istnieje kilka głównych przyczyn, z powodu których występuje ta patologia.

Mianowicie:

• Zatrucie osoby różnymi substancjami, na przykład ołowiem, rtęcią, patologia ta często występuje również u osób prowadzących niezdrowy tryb życia, nadużywających alkoholu;
• Różnorodne procesy zapalne w organizmie mogą wywoływać chorobę, w szczególności choroby wirusowe lub bakteryjne mogą komplikować i powodować tę chorobę;
• Choroby endokrynologiczne, niedobór witamin, genetyka, a nawet procesy autoimmunologiczne mogą wywoływać polineuropatię i jej odmiany.

W niektórych przypadkach ta grupa chorób może być wywołana procesami onkologicznymi, niedostatecznym odżywieniem organizmu, w tym niedoborami witamin. Choroba ta objawia się u ludzi niekontrolowanym stosowaniem różnych leków, suplementów diety itp. Zapalna wielonerwowość to poważna neurologia.

Diagnostyka polineuropatii

Rozpoznanie tej choroby jest dość trudne i czasami nawet lekarz nie może postawić prawidłowej diagnozy, ponieważ objawy tej choroby są podobne do innych chorób. Po skontaktowaniu się z lekarzem, oprócz poddania się rutynowym badaniom i podejrzeniu tej choroby, lekarz neurolog zleca dodatkowe badanie, które obejmuje przede wszystkim wstępne badanie przez specjalistę oraz badanie odruchów.

Następnie przepisywane są dodatkowe badania, które obejmują:

• RTG, USG, MRI, po otrzymaniu wszystkich wyników można zwołać radę składającą się z neurologa, endokrynologa, terapeuty i, jeśli to konieczne, innych specjalistów;
• W przypadku tej choroby zalecana jest również biopsja nerwu w celu zbadania uzyskanej próbki i określenia ogólnego stanu nerwu;
• Jeśli lekarz stwierdzi neuropatię, można również zalecić różne badania elektrofizjologiczne w celu rozróżnienia tej choroby, ponieważ istnieją różne typy, takie jak aksonalna i demielinizacyjna.

Po zakończeniu wszystkich badań i ustaleniu przyczyny tej choroby, najpierw leczy się chorobę, która spowodowała tę patologię, a dopiero potem bezpośrednio leczy się polineuropatię.

Źródła

• http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1824-polinevropatiya-simptomy
• http://NeuroDoc.ru/bolezni/nevropatuya/polinevropatiya.html
• http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1453-polinejropatiya-simptomy
• http://2vracha.ru/nevrologiya-i-psikhiatriya/polinejropatiya-chto-eto-takoe

Strona 41 z 44

Nerwy obwodowe biorą udział w procesie patologicznym w różnych chorobach ogólnoustrojowych, zatruciach i infekcjach. Ponadto ich zwyrodnienie jest jednym z głównych objawów niektórych chorób uwarunkowanych genetycznie. Najczęstsze przyczyny neuropatii przedstawiono w tabeli. 21-2.
Tabela 21-2. Najczęstsze polineuropatie

Objawy kliniczne. Choroba objawia się osłabieniem i zanikiem mięśni, wygaśnięciem odruchów ścięgnistych oraz upośledzeniem czucia w dystalnych częściach rąk i nóg (stopa i dłoń), a w miarę postępu także w ich proksymalnych częściach. W niektórych postaciach polineuropatii, takich jak zatrucie ołowiem, zespół Guillain-Barre, choroba Charcota-Marie-Tootha, częściej ulegają uszkodzeniu włókna nerwu ruchowego niż czuciowe. Wczesne objawy tych chorób obejmują zaburzenia chodu i opadanie stopy. Jednak w cukrzycy i niektórych genetycznie uwarunkowanych polineuropatiach obserwuje się dość wyraźne selektywne uszkodzenie włókien czuciowych. W tym przypadku zaburzona zostaje wrażliwość wszelkiego rodzaju (bólowa, temperaturowa, statokinetyczna i wibracyjna), najczęściej typu pończoszniczo-rękawiczkowego. Jeśli w proces zaangażowane są wrażliwe zakończenia nerwowe, u pacjenta rozwija się nadwrażliwość i nawet bezbolesne bodźce są przez niego postrzegane jako bolesne (nadwrażliwość), a uczucie mrowienia igieł może pojawić się nawet przy braku bodźców. Brak wrażliwości i unerwienia autonomicznego prowadzi do zmian troficznych skóry i paznokci, a w niektórych przypadkach do utraty palców rąk i nóg. W przypadku zapalenia wielonerwowego eliminacja czynnika chorobotwórczego może doprowadzić do całkowitego przywrócenia funkcji, ponieważ nerwy obwodowe, w przeciwieństwie do dróg centralnych, mają zdolność regeneracji po uszkodzeniu.
Objawy patologiczne w niektórych postaciach neuropatii obejmują selektywne uszkodzenie osłonki mielinowej włókien nerwowych (demielinizacja segmentowa), w innych przypadkach - zwyrodnienie aksonów (cylindry osiowe). W przewlekłych neuropatiach zwykle dochodzi do reakcji zwłóknienia tkanki, w wyniku której następuje zauważalne powiększenie nerwów, które można wyczuć palpacyjnie.
Najważniejszą metodą diagnostyczną jest określenie szybkości przewodzenia impulsów wzdłuż nerwów obwodowych. Jego zmniejszenie jest typowe dla chorób nerwów obwodowych i jest szczególnie wyraźne, jeśli głównym objawem patologicznym jest demielinizacja. W celu potwierdzenia diagnozy pomocna może być również biopsja włókien nerwowych łydki, z wyjątkiem przypadków, w których przeważa uszkodzenie nerwów ruchowych, w których nerw czuciowy może pozostać nienaruszony. Żadna z tych metod diagnostycznych nie pomaga jednak w zidentyfikowaniu konkretnej przyczyny neuropatii. Z pewnością ustalone przyczyny, takie jak znane czynniki toksyczne i zaburzenia metaboliczne wymienione w tabeli. 21-2 należy, jeśli to możliwe, potwierdzić badaniami toksykologicznymi i innymi badaniami specjalnymi. W diagnostyce neuropatii uwarunkowanych genetycznie ważną rolę odgrywa badanie członków rodziny pacjenta i wywiad rodzinny. Do tej ostatniej grupy zalicza się przerostowe śródmiąższowe zapalenie nerwu, chorobę Charcota-Marie-Tootha (zanik mięśni typu strzałkowego) i niektóre postaci neuropatii czuciowych.
Zespół Guillaina-Barrégo (poinfekcyjne lub idiopatyczne zapalenie wielonerwowe). Ta ostra lub podostra postać neuropatii charakteryzuje się rozlanym uszkodzeniem korzeni nerwowych i nerwów obwodowych. Może wystąpić sporadycznie w każdym wieku, począwszy od wczesnego dzieciństwa, zwykle po infekcjach wirusowych, w niektórych przypadkach po szczepieniu. Rozwój zespołu Guillain-Barré może być poprzedzony różnymi chorobami wirusowymi, w tym mononukleozą zakaźną oraz świnką, odrą, infekcjami wywołanymi przez wirusy ECHO, Coxsackie i grypę. Jednak zanim pojawią się oznaki choroby układu nerwowego, infekcje wirusowe zwykle miną i dlatego nie ma bezpośrednich dowodów na wirusową genezę neuropatii. W prawie 125% przypadków zespół Guillain-Barré wykrywa się u pacjentów z zaburzeniami odporności, na przykład toczniem rumieniowatym układowym i reumatoidalnym zapaleniem stawów.
W zespole tym określa się uczulenie limfocytów na białkowe składniki mieliny, co prawdopodobnie jest czynnikiem etiologicznym. Za najwcześniejszy objaw można uznać pojawienie się uczulonych limfocytów w nerwach obwodowych; mielina ulega późniejszemu zniszczeniu. Choroba może rozprzestrzeniać się u zwierząt poprzez uczulenie na zasadowe białko mieliny wyizolowane z nerwów obwodowych pacjenta.
Objawy kliniczne u 1/3 pacjentów pojawiają się w ciągu 2 tygodni. po wystąpieniu choroby wirusowej. W pozostałych przypadkach nic na to nie wskazuje. Wczesne objawy obejmują ból spowodowany podrażnieniem korzeni nerwowych i parestezje w nogach. W 75% przypadków w procesie tym biorą udział nerwy czaszkowe. Typowy jest niedowład mięśni twarzy. Może być jednostronny i poprzedzać inne objawy neurologiczne, a w początkowym okresie choroby jest nie do odróżnienia od porażenia Bella. Osłabienie mięśni rozwija się w ciągu 3 do 21 dni i najczęściej rozpoczyna się w nogach i rozprzestrzenia się na ramiona oraz mięśnie biorące udział w oddychaniu. Osłabienie mięśni kończyn dalszych i bliższych jest obustronne. Odruchy ścięgniste zanikają, ale odruch podeszwowy pozostaje normalny. Jeśli zajęte są nerwy autonomiczne, może wystąpić zatrzymanie moczu, niedociśnienie ortostatyczne lub nadciśnienie. Obserwowanymi u niewielkiej liczby pacjentów objawami współistniejącej dysfunkcji ośrodkowego układu nerwowego są senność, zmiany psychiczne, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i zespół Babińskiego.
Rozpoznanie w dużej mierze opiera się na danych klinicznych. Poziom białka w płynie mózgowo-rdzeniowym jest podwyższony w około 75% przypadków, ale może to nastąpić dopiero po 1–2 tygodniach. po wystąpieniu objawów. Często utrzymuje się na podwyższonym poziomie przez kilka miesięcy, nawet przy zauważalnej poprawie stanu pacjenta. Zwykle w płynie mózgowo-rdzeniowym nie wykrywa się żadnych komórek, ale liczba limfocytów może wynosić 10 na 1 ml. Zarówno w nerwach ruchowych, jak i czuciowych przewodzenie impulsów ulega spowolnieniu.
Diagnostyka różnicowa obejmuje poliomyelitis, zapalenie wielomięśniowe, guzy rdzenia kręgowego, mielopatię poprzeczną i ostrą ataksję móżdżkową. Natomiast w polio spadek siły mięśni jest mniej symetryczny, w płynie mózgowo-rdzeniowym wzrasta liczba leukocytów, zwłaszcza limfocytów, ale poziom białka pozostaje prawidłowy. W zapaleniu wielomięśniowym nie ma zmian w płynie mózgowo-rdzeniowym, ale zwykle zwiększa się aktywność enzymów surowicy (kinazy kreatynowej i aldolazy) oraz szybkość sedymentacji erytrocytów. W przypadku nowotworów i mielopatii poprzecznej w początkowym okresie może również wystąpić niedowład wiotki i arefleksja, ale szybko ustępują one skurczom, hiperrefleksjom i pojawieniu się zespołu Babińskiego. Ponadto nowotwory rdzenia kręgowego można odróżnić od zespołu Guillain-Barré na podstawie takich objawów, jak ograniczona utrata czucia i wczesna dysfunkcja zwieraczy pęcherza i odbytu. Szczególnym problemem jest diagnostyka różnicowa zespołu Guillain-Barré i ataksji móżdżkowej we wczesnym dzieciństwie, kiedy badanie siły mięśniowej jest jeszcze trudne, a ataksję dynamiczną można pomylić z osłabieniem mięśni nóg.
Niewydolność oddechowa spowodowana porażeniem mięśni międzyżebrowych jest jednym z najpoważniejszych powikłań zespołu Guillain-Barré, dlatego należy uważnie monitorować wydolność życiową. Jeśli dziecko jest senne, pojawia się przyspieszony oddech i pojawia się dezorientacja, konieczne jest zbadanie składu gazów we krwi. W przypadku postępującej niewydolności oddechowej wykonuje się intubację dotchawiczą i sztuczną wentylację. W związku z tym odnotowano powrót do zdrowia dziecka po ciągłej sztucznej wentylacji przez 8 miesięcy. Przy odpowiedniej terapii wspomagającej powrót do zdrowia następuje u 90% dzieci. W niektórych przypadkach śmierć tłumaczy się powikłaniami tracheostomii i terapii oddechowej lub rozwojem zapalenia płuc i zaburzeń rytmu serca. Zwykle dzieci całkowicie wracają do zdrowia, chociaż proces ten może zająć 2 lata. W okresie rekonwalescencji pomocna może okazać się fizjoterapia. W rzadkich przypadkach zespół może nawrócić, występując w postaci okresowych ataków lub w postaci przewlekłej postępującej. Leczenie hormonami kortykosteroidowymi w ostrej postaci choroby wydaje się nieskuteczne, ale w postaci przewlekłej może pomóc w poprawie stanu pacjenta.
Przerostowe śródmiąższowe zapalenie nerwu (choroba Dejerine’a-Sotty). Jest to dość rzadka choroba, dziedziczona w sposób recesywny. Jej początek zwykle przypada na późny okres niemowlęcy lub we wczesnym dzieciństwie. W początkowym okresie charakterystyczny jest powolny rozwój funkcji motorycznych. Później dochodzi do zauważalnego upośledzenia chodu dziecka, na skutek utraty wrażliwości statokinetycznej dochodzi do wiotkiego opadania stopy i ataksji. Są one związane z pes cavus i skoliozą. W końcu (ale rzadko w dzieciństwie) pogrubione nerwy obwodowe stają się wyczuwalne. Choroba postępuje powoli, dlatego oczekiwana długość życia nie maleje. Znakiem diagnostycznym odróżniającym ją od większości innych przewlekłych neuropatii i chorób mięśni jest wzrost ilości białka w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Choroba Charcota-Mariego-Tootha. Zanik mięśni strzałkowych to neuropatia ruchowa, która w nieproporcjonalnym stopniu obejmuje nerwy nóg. Zwykle dziedziczy się w sposób dominujący. Jej początek zwykle występuje w późnym dzieciństwie lub w okresie dojrzewania, kiedy pojawia się jama brzuszna, wiotkie opadanie stopy i miotrofia strzałkowa. Przerzedzenie mięśni dystalnych części nóg nadaje im charakterystyczny wygląd (tzw. bocianie nogi). Pacjent chodzi z wysoko zwisającymi stopami (tzw. chód strzałkowy, czyli kroczenie). W niektórych przypadkach mięśnie przywodziciela ręki ulegają uszkodzeniu. W dystalnych częściach kończyn wrażliwość może być nieco upośledzona.
Choroba postępuje powoli i rzadko uniemożliwia pacjentowi poruszanie się. W CSF nie ma żadnych zmian.
Wrodzona neuropatia czuciowa. Anomalia ta jest dziedziczona recesywnie i zwykle wykrywana jest w późnym okresie niemowlęcym, kiedy dziecko nie reaguje na bolesną stymulację dłoni i stóp. Dziecko gryzie palce i powoduje inne obrażenia. Jego palce często ulegają owrzodzeniu i utracie. Wrażliwość każdego typu jest upośledzona, bardziej w dystalnych częściach kończyn niż w proksymalnych. Może wystąpić anhydroza, objawiająca się okresowym wzrostem temperatury ciała. Choroba ta wiąże się z upośledzeniem umysłowym, głuchotą i zwyrodnieniem barwnikowym siatkówki. Brak reakcji bąblowej po śródskórnym wstrzyknięciu fosforanu histaminy (1:10 000) potwierdza rozpoznanie. W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć wrodzoną dysplazję ektodermalną, zespoły Lescha-Nyhana i Riley-Day'a, autyzm dziecięcy oraz wrodzony brak wrażliwości na ból.
Wrodzony brak wrażliwości na ból. W tym dość rzadkim zespole brak normalnej reakcji na bolesne bodźce działa jako izolowana patologia. Niewrażliwość na ból prowadzi do licznych drobnych urazów i urazów skóry oraz oparzeń. Ostre procesy patologiczne w jamie brzusznej, które wymagają interwencji chirurgicznej, a złamania mogą pozostać niewykryte przez długi czas. Inne rodzaje wrażliwości nie są zaburzone. U niektórych pacjentów schorzenie to wiąże się z upośledzeniem umysłowym i anhydrozą. Przyczyny wrodzonego braku wrażliwości na ból nie są znane. Stan ten odróżnia się od wrodzonej neuropatii czuciowej całkowitym brakiem wrażliwości na ból na tle zachowania wrażliwości dotykowej, statokinetycznej, wibracji i temperatury.

U dzieci występują 3 postacie polineuropatii zakaźnej (INP): łagodna, umiarkowana i ciężka.

Do postaci łagodnej zalicza się choroby przebiegające głównie z zaburzeniami czucia i łagodną monoparezą, najczęściej nerwów strzałkowych.

Umiarkowane PSP rozpoznaje się u pacjentów z paraparezą, dystalnym niedowładem czworobocznym, zespołem intensywnego bólu, gdy w proces zaangażowane są pary nerwów czaszkowych II, V, VII.

Postać ciężka to choroba objawiająca się głębokim niedowładem i porażeniem wszystkich kończyn i ciała ludzkiego, zaburzeniami połykania i oddychania.

W przebiegu i rozwoju PSP wyróżnia się 3 etapy, czyli okresy choroby: 1) etap narastającego paraliżu i bólu do maksymalnego nasilenia (od 3 do 25 dni, średnio 7 dni); 2) etap stabilizacji (do 1-2 tygodni); 3) etap odwrotnego powstawania objawów (regeneracja w ciągu 1 lub kilku miesięcy, w ciężkich przypadkach do trzech lat).

Kryteria diagnostyczne dla różnych wariantów PSP.

Ostra zapalna demielinizacyjna PSP (AIDS).

1. Wiek pacjenta przekracza 3 lata. Największe nasilenie zaburzeń ruchu, niedowładów wiotkich i paraliżu.

2. Brak istotnych zaburzeń w obrębie miednicy mniejszej.

3. Polineuropatyczny typ uszkodzenia czucia.

1. Nastolatki częściej chorują.

2. 60% pacjentów ma historię chorób zakaźnych (w miesiącu).

3. Często zespół bólowy na początku choroby (mięśniowy, nerwicowy, korzeniowy).

4. Zaburzenia ruchu zaczynają się przeważnie w proksymalnych częściach kończyn dolnych.

5. Jednolite osłabienie w proksymalnych i dystalnych częściach kończyn lub przeważnie w dystalnych odcinkach w ostrym okresie choroby.

6. Rosnący typ zaburzeń motorycznych i sensorycznych.

7. Uszkodzenie nerwu czaszkowego (nerwy twarzowe i opuszkowe).

8. Zaburzenia autonomiczne.

Ostra motoryczna neuropatia aksonalna i ostra motoryczno-czuciowa neuropatia aksonalna są postaciami aksonalnymi.

2. Ostry początek choroby.

4. Przeważnie ciężkie zaburzenia ruchu (niedowład wiotki i paraliż).

5. Wczesny rozwój zaniku mięśni.

6. Nieznaczne nasilenie zaburzeń czucia.

7. Brak zaburzeń miednicy.

8. Zaburzenia autonomiczne.

9. Słaby powrót do zdrowia po paraliżu.

1. Najczęściej pacjenci są w wieku nastoletnim.

2. Historia (w ciągu miesiąca) chorób zakaźnych.

3. Uszkodzenie nerwu czaszkowego.

4. Częste zaburzenia oddechowe i opuszkowe.

1. Wiek pacjenta przekracza trzy lata.

2. Ostry początek.

3. Progresja zaburzeń w czasie krótszym niż 4 tygodnie.

4. Symetryczna ataksja móżdżkowa, szczególnie w kończynach dolnych.

5. Symetryczne zaburzenia nerwów okoruchowych (odwodzących, okoruchowych, bloczkowych).

6. Arefleksja ścięgien.

1. Najczęściej okres dojrzewania.

2. W 60% przypadków choroba zakaźna wystąpiła w ciągu miesiąca.

Polineuropatia u dzieci

Co więcej, choroba postępowała falowo, z okresami zaostrzeń podobnymi do opisanych powyżej oraz poprawą i względną stabilizacją (po leczeniu Octagamem, hormonami). Z każdym zaostrzeniem powrót do zdrowia był coraz gorszy, okresy poprawy trwały nie dłużej niż 2 miesiące. Plazmaferezę wykonano jednorazowo, po której nie było wyraźnego efektu.

Diagnozę postawiono następująco: polineuropatia zakaźna (zwana dalej nawrotem).

Ogólne badania krwi i moczu oraz zużyte badania krwi są w normie. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego - wzrost białka do 0,99. ENMG ujawniło zmianę typu neurotycznego. MRI kręgosłupa lędźwiowego jest w normie.

W chwili przyjęcia do nas dziecko nie chodziło od 2 dni, upadało, występowało silne osłabienie kończyn, silny ból rąk i nóg w nocy.

Stan: brak objawów oponowych i mózgowych. Nerwy czaszkowe są nienaruszone. Rozproszona hipotonia mięśni z zakrzywieniem w stawach. Hipotrofia mięśni kończyn (z pewną asymetrią, przeważa w odcinkach dystalnych), mięśnie osiowe. Siła w zginaczach ramion - do 4 b, w prostownikach i mięśniach ręki - do 3 b. Siła w nogach nie przekracza 2 b, trudno jest podnieść nogi z poziomej powierzchni, w stopach nie występuje aktywne zgięcie grzbietowe, a zgięcie bierne grzbietowe jest ograniczone. Odruchy ścięgniste i okostnowe rąk są osłabione, odruchy Achillesa i kolanowe są nieobecne. Odruchy brzuszne nie są wywoływane. Łuki stóp są nieco pogłębione, ale nie ma żadnych deformacji stóp. Nie stwierdzono wyraźnych zaburzeń czucia, można odnieść wrażenie obecności przeczulicy skórnej, zwłaszcza w dystalnych częściach kończyn. Pozytywne objawy napięcia, ból przy palpacji pni nerwowych. Wykonuje testy koordynacyjne z niepewnością (głównie ze względu na słabość).

W ramach leczenia podawano tabletki prednizolonu. 1 mg/kg/dzień, Espa-lipon 300 mg/dzień. i Actovegin 2.0 IM. Pozytywną dynamikę można było zaobserwować dosłownie już pierwszego dnia. Dziecko najpierw wstało, a potem zaczęło chodzić wokół podpory. Na drugi dzień chodził już samodzielnie (chód - z kołysaniem bioder, stąpanie), bóle nocne ustąpiły.

Dziś mija 9 dzień terapii. Wzrosła siła mięśni, w zginaczach ramion - do 5 b, w nogach - do 3 b, przez krótki czas utrzymuje nogi w dolnym teście Barre'a. Pojawiły się odruchy brzuszne, odruchy kolanowe, D

Polineuropatia u dzieci

Polineuropatia lub polineuropatia to grupa chorób, w których jednocześnie wpływa duża liczba nerwów w organizmie.

Powoduje

W porównaniu do dorosłych, dzieci znacznie rzadziej cierpią na polineuropatię. Wynika to z faktu, że dzieci są mniej narażone na czynniki wywołujące tę chorobę. Nawet jeśli u dziecka zdiagnozowano polineuropatię, najczęściej jest ona dziedziczna.

W innych przypadkach polineuropatia rozwija się z powodu następujących czynników:

zatrucie rtęcią, arsenem, związkami fosforoorganicznymi, benzyną lub dichlorfosem; zatrucie narkotykami; choroby układu hormonalnego, moczowego lub trawiennego; choroby nowotworowe; przewlekłe zatrucie; zaburzenia metaboliczne; hipo- lub awitaminoza; niedobór odporności; choroby zakaźne.

Objawy

Dzięki ciągłemu rozwojowi medycyny i metod diagnostycznych polineuropatię nabytą u dzieci można wykryć już we wczesnych stadiach rozwoju. Zatem 75% przypadków tej choroby rozpoznaje się u dzieci poniżej 10 roku życia. Dziedziczną polineuropatię wyróżnia to, że w ciągu pierwszych 30 lat życia przebiega bezobjawowo lub z łagodnymi objawami.

Najczęściej polineuropatia dziecięca objawia się następującymi objawami:

bolesne skurcze nóg, trudności w poruszaniu się podczas biegania i wchodzenia po schodach, uczucie osłabienia stóp, zaburzenia normalnego chodu, owrzodzenia stóp, deformacje stóp, chodzenie na palcach, problemy z małą motoryką rąk.

Wraz z rozwojem polineuropatii u dziecka mogą wystąpić następujące zmiany:

drżenie rąk i stóp, szybkie bicie serca, parestezje, przerzedzenie i dystrofia mięśni, ciągłe zawroty głowy, hipohydroza, problemy trawienne, zanik nerwu wzrokowego,

Charakterystyczny zespół polineuropatii dziecięcej można nazwać deformacją stóp, w szczególności palców. Przybierają kształt młotka, co powoduje problemy z doborem butów. W przyszłości zmiany mogą dotyczyć podudzia, w wyniku czego zaczyna ono przybierać kształt butelki.

Diagnostyka polineuropatii u dziecka

Rozpoznanie polineuropatii dziecięcej ma na celu ustalenie etiologii choroby i wyeliminowanie czynników wpływających. Aby to zrobić, dziecko musi przejść następujące procedury:

badanie ogólne, badanie neurologiczne, oddanie krwi do badań hematologicznych, elektroneuromiografia, biopsja do badania histologicznego.

Podczas diagnozy specjalista musi określić postać tej choroby. Zgodnie z nowoczesną klasyfikacją chorób wszystkie rodzaje polineuropatii różnią się następującymi cechami:

ze względu na mechanizm uszkodzenia nerwów (demielinizacyjny, aksonalny, neuropatyczny); ze względu na rodzaj zajętego nerwu (czuciowy, ruchowy, sensomotoryczny, autonomiczny, mieszany); ze względu na etiologię (idiopatyczny, dziedziczny, dysmetaboliczny, toksyczny, poinfekcyjny, paranowotworowy, układowy) ).

Ponadto polineuropatię należy odróżnić od innych chorób, którym towarzyszy uszkodzenie układu nerwowego. W przeciwieństwie do podobnych chorób, polineuropatia wpływa na kilka nerwów w całym ciele.

Komplikacje

Ze względu na to, że polineuropatia występuje z uszkodzeniem kilku nerwów jednocześnie, powikłania mogą dotyczyć wielu narządów wewnętrznych. Najczęściej konsekwencje dotyczą:

układ mięśniowo-szkieletowy, mięśnie oddechowe, mięsień sercowy.

W przypadku braku wykwalifikowanego leczenia polineuropatia może powodować szereg poważnych powikłań. W niektórych przypadkach następuje śmierć.

Leczenie

Co możesz zrobić?

W przypadku rozpoznania u dziecka polineuropatii rodzice mają obowiązek podjąć wszelkie środki, aby zapobiec narażeniu na czynnik etiologiczny.

Chorobę tę można leczyć jedynie za pomocą leków i procedur, dlatego w żadnym wypadku nie należy uciekać się do tradycyjnej medycyny i improwizowanych środków. Zamiast tego przy pierwszym podejrzeniu choroby neurologicznej należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Co robi lekarz?

Po zdiagnozowaniu przez lekarza polineuropatii przepisuje leczenie. Terapia polega tutaj na wyeliminowaniu przyczyny, która spowodowała chorobę. Podstawą działań terapeutycznych może być:

leki obniżające poziom cukru we krwi w cukrzycy leki sprzyjające usuwaniu produktów rozpadu białek w mocznicy leki chelatujące wiążące i usuwające sole metali ciężkich w przypadku zatrucia antybiotyki na polineuropatie występujące na tle chorób zakaźnych chemioterapia i radioterapia terapia polineuropatii powstałych w wyniku procesów złośliwych.

Terapia objawowa polega na przyjmowaniu następujących leków i noszeniu urządzeń:

leki przeciwbólowe, leki obniżające ciśnienie krwi, ortezy podtrzymujące mięśnie.

Ponadto lekarz musi przepisać kompleks witamin i minerałów, za pomocą którego można wzmocnić funkcje ochronne organizmu i poprawić odżywienie tkanek.

Najbardziej skuteczne metody fizjoterapeutyczne w leczeniu polineuropatii dziecięcej to:

masaż leczniczy, refleksologia, plazmafereza, magnetoterapia, elektryczna stymulacja rdzenia kręgowego.

Zapobieganie

Zapobieganie polineuropatii polega na zapobieganiu kontaktowi dziecka z silnymi substancjami, lekami i źródłami infekcji. Jeśli przyczyną choroby jest czynnik dziedziczny, dziecko powinno znajdować się pod opieką lekarza od pierwszych dni życia.

Aby zapobiec zaostrzeniu polineuropatii, należy przestrzegać następujących zasad:

monitoruj poziom glukozy we krwi dziecka, przyjmuj leki ściśle według zaleceń lekarza, unikaj kontaktu dziecka z substancjami toksycznymi i alkoholem, poddawaj się regularnym badaniom lekarskim, regularnie oddawaj krew na badania hematologiczne.

Polineuropatia: objawy i leczenie

Polineuropatia - główne objawy:

• Zawroty głowy
• Konwulsje
• Kardiopalmus
• Osłabienie nóg
• Wyzysk
• Słabość rąk
• Zaparcie
• Obrzęk kończyn
• Drżące kończyny
• Przerażające uczucie pełzania
• Ból w dotkniętym obszarze
• Problemy z oddychaniem
• Niepewny chód
• Osłabione odruchy ścięgniste
• Zmniejszona wrażliwość w niektórych obszarach ciała

Polineuropatia to grupa chorób, które wpływają na dużą liczbę zakończeń nerwowych w organizmie człowieka. Choroba ma różne przyczyny. Czynniki powodujące początek choroby przede wszystkim drażnią włókna nerwowe, a dopiero później prowadzą do zakłócenia ich funkcjonowania. Charakterystycznymi objawami choroby są osłabienie mięśni i ból w dotkniętym obszarze ciała.

Choroba objawia się paraliżem, upośledzoną wrażliwością dotykową oraz różnymi zaburzeniami funkcjonowania kończyn górnych i dolnych ciała człowieka. Objawy choroby i intensywność ich manifestacji całkowicie zależą od postaci i rodzaju choroby. Zazwyczaj polineuropatia powoduje wiele cierpień u pacjentów, a leczenie jest długotrwałe. Przebieg choroby jest postępujący, a proces może stać się przewlekły. Najczęściej choroba ta występuje w dolnych partiach ciała.

Polineuropatia może występować w postaci powolnej, a także rozwijać się piorunująco.

Etiologia

Przyczyny polineuropatii są różne. Do najważniejszych z nich należą:

• zatrucie czystym alkoholem, gazem, arszenikiem (zatrucie chemiczne);
• choroby przewlekłe (cukrzyca, błonica);
• ogólnoustrojowe patologie organizmu;
• długotrwałe stosowanie niektórych grup farmaceutyków;
• alkoholizm;
• upośledzona odporność;
• czynnik dziedziczny;
• zaburzenie metaboliczne;
• Zakażenie wirusem HIV.

Patologia może mieć następujący charakter:

• zapalny. W tym przypadku obserwuje się intensywne zapalenie włókien nerwowych;
• toksyczny. Rozwija się w wyniku spożycia dużych ilości substancji toksycznych do organizmu;
• uczulony;
• traumatyczny.

Obecnie najczęstszym typem jest polineuropatia cukrzycowa. Warto zauważyć, że polineuropatia jest dość niebezpieczną patologią, która wymaga szybkiego i odpowiedniego leczenia. Jeśli go nie ma, postęp choroby może prowadzić do zaniku mięśni i pojawienia się wrzodów. Najniebezpieczniejszym powikłaniem jest paraliż nóg lub ramion, a następnie mięśni oddechowych.

Odmiany

Zgodnie z mechanizmem uszkodzenia choroba dzieli się na następujące typy:

• polineuropatia demielinizacyjna. Rozwój choroby związany jest z rozkładem w organizmie białka otaczającego nerwy, odpowiedzialnego za dużą prędkość przenoszonych przez nie impulsów;
• aksonalny. Ten typ wiąże się z zaburzeniem funkcjonowania rdzenia nerwowego. Typowi temu towarzyszy trudne leczenie i długi powrót do zdrowia;
• neuropatyczny. Dzięki niemu obserwuje się uszkodzenie bezpośrednio w ciałach komórek nerwowych;
• błonica i polineuropatia cukrzycowa;
• polineuropatia kończyn dolnych;
• polineuropatia alkoholowa.

Zgodnie z prymatem uszkodzenia nerwów, polineuropatia występuje:

• sensoryczny. Objawia się w postaci drętwienia lub bólu;
• silnik. Wpływ na włókna motoryczne, czemu towarzyszy osłabienie mięśni;
• Silnik sensoryczny. Charakterystycznymi objawami uszkodzenia są obniżona wrażliwość i aktywność motoryczna struktur mięśniowych;
• wegetatywny. Występują zakłócenia w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych z powodu zapalenia nerwów;
• mieszany. Zawiera wszystkie cechy typów opisanych powyżej;
• polineuropatia kończyn dolnych.

W zależności od przyczyny rozwoju polineuropatia może być:

• idiopatyczny. Zjawisko to wiąże się z zaburzeniami funkcjonowania układu odpornościowego;
• dziedziczny. Przekazywane z pokolenia na pokolenie;
• dysmetaboliczny. Postępuje z powodu zaburzeń metabolicznych;
• toksyczna polineuropatia rozwija się w wyniku dostania się toksycznych substancji do organizmu;
• poinfekcyjne. Występuje podczas procesów zakaźnych w organizmie;
• paraneoplastyczny. Rozwój występuje w połączeniu z rakiem;
• w chorobach organizmu rozwija się jako część choroby;
• polineuropatia alkoholowa.

Zgodnie z charakterem przepływu:

• pikantny. Czas opracowania wynosi od dwóch do czterech dni. Leczenie trwa kilka tygodni;
• podostry Rozwija się w ciągu kilku tygodni, leczenie trwa miesiące;
• chroniczny. Postępuje przez sześć miesięcy lub dłużej i dla każdej osoby obowiązuje indywidualny czas leczenia.

Objawy

Niezależnie od rodzaju choroby, na którą cierpi dana osoba, czy jest to alkoholizm, cukrzyca, dziedziczna lub toksyczna polineuropatia, czy też choroba demielinizacyjna, objawy są często takie same.

Szeroka gama czynników powodujących chorobę często wpływa przede wszystkim na nerwy, a następnie prowadzi do zakłócenia ich funkcji. Główne objawy choroby to:

• osłabienie mięśni rąk i nóg;
• zaburzenia oddechowe;
• zmniejszony refleks i wrażliwość, aż do ich całkowitego braku;
• długotrwałe uczucie „gęsiej skórki” na całej skórze;
• zwiększone pocenie się;
• drżenie lub drgawki;
• obrzęk rąk i nóg;
• kardiopalmus;
• niepewny chód i zawroty głowy;
• zaparcie

Komplikacje

W rzeczywistości nie ma wielu powikłań polineuropatii, ale wszystkie są kardynalne. Powikłania choroby są następujące:

• nagła śmierć sercowa;
• upośledzenie funkcji motorycznych, całkowite unieruchomienie pacjenta;
• naruszenie procesów oddechowych.

Diagnostyka

Nie będzie możliwe samodzielne zdiagnozowanie żadnego z powyższych typów polineuropatii na podstawie wyłącznie objawów danej osoby (wiele objawów jest podobnych do objawów innych chorób). Jeśli zostanie wykryty jeden lub więcej objawów, należy jak najszybciej skonsultować się z lekarzem. Aby postawić diagnozę, specjaliści przeprowadzą szeroki zakres badań, które obejmują:

• wstępne badanie i przegląd;
• badanie neurologiczne i badanie podstawowych odruchów nerwowych;
• pełna morfologia krwi;
• radiografia;
• biopsja;
• konsultacja pacjenta ze specjalistami takimi jak terapeuta i endokrynolog.

Leczenie

Pierwotne leczenie polineuropatii ma na celu wyeliminowanie przyczyny jej wystąpienia i objawów. Przepisywany w zależności od rodzaju patologii:

• leczenie polineuropatii cukrzycowej rozpoczyna się od obniżenia poziomu glukozy w organizmie;
• w przypadku polineuropatii alkoholowej należy bezwzględnie powstrzymać się od picia napojów alkoholowych i wszystkiego, co może zawierać alkohol;
• zaprzestanie wszelkiego kontaktu z chemikaliami, aby zapobiec wystąpieniu toksycznej choroby;
• przyjmowanie dużych ilości płynów i antybiotyków z powodu polineuropatii zakaźnej;
• interwencja chirurgiczna w przypadku choroby paranowotworowej.
• stosowanie środków przeciwbólowych w przypadku silnego bólu.

Między innymi konieczne może być całkowite oczyszczenie krwi, terapia hormonalna lub leczenie witaminami (ten rodzaj terapii w kręgach medycznych jest uważany za najskuteczniejszy).

Dobrą metodą leczenia polineuropatii jest fizjoterapia. Będzie to szczególnie przydatne w przypadku przewlekłych i dziedzicznych postaci choroby.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze w przypadku polineuropatii mają na celu wyeliminowanie przyczyn, które niekorzystnie wpływają na włókna nerwowe. Metody zapobiegania:

• całkowita abstynencja od napojów alkoholowych;
• jeżeli praca wiąże się z chemikaliami, wykonuj ją wyłącznie w odzieży ochronnej;
• monitorować jakość spożywanej żywności;
• nie zażywaj leków bez recepty;
• szybko leczyć choroby dowolnego rodzaju i złożoności;
• włącz do swojej diety witaminy;
• wykonywać ćwiczenia fizyczne;
• Stale monitoruj poziom cukru we krwi;
• okresowo chodź na masaże lecznicze.

Jeśli uważasz, że masz polineuropatię i objawy charakterystyczne dla tej choroby, neurolog może Ci pomóc.

Sugerujemy także skorzystanie z naszej usługi diagnostyki chorób on-line, która na podstawie wprowadzonych objawów wyselekcjonuje prawdopodobne schorzenia.

Polineuropatia u dzieci

Dzieci są mniej narażone na rozwój jakiegokolwiek rodzaju polineuropatii niż dorośli, ponieważ przyczyny tych chorób nie są u nich tak wyraźne. Jednak młody wiek nie chroni dzieci przed tą nieprzyjemną chorobą, w tym dziedziczną polineuropatią. W przypadku wszystkich polineuropatii, niezależnie od przyczyny ich wystąpienia, najczęstszym objawem jest uczucie mrowienia i drętwienia.

Dziedziczna polineuropatia

Dziedziczna polineuropatia różni się od innych typów chorób tym, że nieodwracalne zaburzenia i konsekwencje przeważają nad zaburzeniami, które można przywrócić odpowiednią metodą leczenia. W ostatnich dziesięcioleciach, dzięki ciągłemu rozwojowi medycyny, udało się odkryć nie tylko te geny, których mutacja prowadzi do choroby, ale także to, że różne typy mutacji w tym samym genie prowadzą do różnych typów dziedzicznych polineuropatii.

Objawy dziedzicznej polineuropatii w 75% przypadków pojawiają się w ciągu pierwszych dziesięciu lat życia, w kolejnych 10% przypadków objawy ujawniają się w wieku, a pozostałe rodzaje polineuropatii u dzieci pojawiają się najczęściej po 10 latach. Zwykle im później choroba się objawia, tym korzystniejszy jest jej przebieg, ale dziedziczna polineuropatia bardzo rzadko pozostaje bezobjawowa po 30 latach, mogą jej po prostu towarzyszyć jedynie minimalnie wyrażone objawy.

Główne objawy wskazujące na manifestację choroby: dziecko skarży się na bolesne skurcze mięśni podudzi, które znacznie nasilają się po długim spacerze, trudności z wchodzeniem po schodach i bieganiem, uczucie osłabienia stóp, pojawienie się owrzodzeń na nogach stóp, mogą wystąpić zmiany w chodzie i powolna deformacja zaczyna się zatrzymywać. Czasami zauważalne jest, że dziecko zaczyna chodzić na palcach. Problemy zaczynają się od mięśni dłoni, dziecko np. nie potrafi zapiąć guzików.

Zespół polineuropatii

Zespół polineuropatii można scharakteryzować na podstawie głównych cech. W procesie deformacji stopy palce ulegają głównie niepożądanym zmianom, przybierając kształt „młotka”, co znacznie komplikuje możliwość doboru odpowiedniego obuwia. W związku z osłabieniem i zanikiem mięśni kończyn dolnych, dolna 1/3 uda i podudzie z czasem przyjmuje kształt butelki. Chorobie tej może również towarzyszyć ciężka utrata koordynacji i zanik nerwu wzrokowego.

Jak pokazują statystyki, dziedziczna polineuropatia w większości przypadków zaczyna objawiać się tylko w kończynach dolnych, ramiona są zwykle zajęte chorobą nie wcześniej niż 10 lat po pojawieniu się pierwszych objawów zespołu chorobowego. Podobnie jak w przypadku większości innych typów polineuropatii, objawy w postaci dziedzicznej pojawiają się symetrycznie. W przeciwieństwie do innych typów polineuropatii utrata wrażliwości jest często znacznie mniej znacząca.

Choroba najczęściej rozwija się dość powoli, dlatego wiele dzieci szybko przystosowuje się do różnych wad i nawet przy długotrwałym przebiegu choroby zwykle zostaje zachowana zdolność do samodzielnego poruszania się, choć zdarzają się wyjątki od zasad. Dziś niestety nadal nie nastąpił zdecydowany przełom w leczeniu niebezpiecznej dziedzicznej polineuropatii, leczenie nadal pozostaje objawowe i praktycznie podobne do leczenia innych typów polineuropatii u dzieci.

Jedną z głównych ról w leczeniu polineuropatii u dzieci odgrywa specjalny masaż leczniczy, dzięki któremu możliwe jest długotrwałe utrzymanie ruchomości w stawach i zdolności do samodzielnego poruszania się. W leczeniu dzieci ważną rolę odgrywa również zapobieganie rozwojowi przykurczu ścięgna Achillesa. W przypadku dziedzicznej polineuropatii u dzieci warto pomyśleć o właściwej orientacji zawodowej, gdyż w miarę postępu choroby pojawią się zaburzenia w ruchach rąk.

Kluczem do szybkiego przywrócenia wszystkich uszkodzonych funkcji u dzieci cierpiących na jakikolwiek rodzaj polineuropatii jest terminowa diagnoza i przepisanie prawidłowego, a co najważniejsze, odpowiedniego leczenia dla każdego konkretnego przypadku. Jeśli dziecko nie ma dziedzicznej polineuropatii, jednym z ważnych wymagań w leczeniu będzie walka z chorobą podstawową lub niekorzystnymi czynnikami, które spowodowały rozwój choroby.

Dzięki postępowi medycyny wyprodukowano wiele leków, których zadaniem jest skuteczne leczenie niebezpiecznej polineuropatii lub utrzymanie stabilnego stanu pacjentów, jednak w przypadku chorych dzieci istnieje pewne ryzyko przy wyborze składnika leku terapii, ze względu na brak wystarczającego doświadczenia w stosowaniu tych leków w tej grupie wiekowej.

Idiopatyczne polineuropatie zapalne u dzieci

Idiopatyczne polineuropatie zapalne (IIP) to grupa heterogennych chorób obwodowego układu nerwowego (PNS) o podłożu immunologicznym (autoimmunologicznym) o różnym nasileniu i czasie trwania.

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) to ostra niezakaźna choroba zapalna nerwów obwodowych i korzeni nerwowych.

GBS został po raz pierwszy opisany w 1859 r. przez francuskiego neurologa O. Landry'ego, a jako odrębną postać nozologiczną zidentyfikowali G. Guillain, J. Barre, A. Strohl, którzy przedstawili szczegółowy opis kliniczny tej choroby w 1916 r.

Historycznie ustalone nieporozumienia terminologiczne dotyczące bardziej poprawnej nazwy tej choroby doprowadziły do ​​tego, że obecnie istnieje co najmniej osiem wariantów nazw tej choroby: zespół Landry'ego, zespół Guilleta-Barrégo, zespół Guillaina-Barré-Strola, Landry'ego-Guillaina-Barré zespół Landry’ego – Guillain-Barre-Strol, ostre zapalenie wielokorzeniowe, ostra polineuropatia poinfekcyjna, ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna.

GBS występuje we wszystkich regionach świata, zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, z niewielką przewagą mężczyzn (M:K = 1,25:1). Zapadalność na tę chorobę wynosi średnio 1,5 osoby na 100 tys. ludności rocznie.

Etiologia GBS pozostaje nieznana. Przyjmuje się, że podłoże choroby opiera się na mechanizmach autoimmunologicznych, gdzie rolę czynnika wyzwalającego przypisuje się wirusom i bakteriom.

Ponad dwie trzecie pacjentów z GBS wskazuje na przebytą chorobę zakaźną, zwykle wywołaną przez Campylobacter jejuni (35% przypadków), rzadziej wirus Citomegalo (15%), wirus Epsteina-Barra (10%), Micoplasma pneumoniae (5%) . Ponadto czynnikami prowokującymi mogą być wirusy opryszczki pospolitej i półpaśca, grypa, Coxsackie, wirusowe zapalenie wątroby typu B, a także szczepienia (przeciwko grypie, czasem przeciw różyczce, śwince, odrze), interwencje chirurgiczne, urazowe uszkodzenie nerwów obwodowych. W literaturze medycznej opisano przypadki GBS w chorobach limfoproliferacyjnych i toczniu rumieniowatym układowym.

Zapoczątkowanie poinfekcyjnego GBS jest najprawdopodobniej spowodowane mimikrą molekularną pomiędzy wirusem a antygenami mielinowymi: gangliozydy nerwów obwodowych (PN) mają podobną strukturę antygenową do mukopolisacharydów patogenu. W GBS po szczepieniu najprawdopodobniej występuje ukierunkowana reaktywność immunologiczna na obwodową mielinę. Interwencje chirurgiczne, urazowe uszkodzenia PN, powodujące uwolnienie antygenów neuronalnych, mogą przyspieszyć chorobę, a także chłoniaka, sprzyjając proliferacji autoreaktywnych limfocytów T.

Głównymi celami ataków immunologicznych są komórki Schwanna i mielina.

W GBS pod wpływem niektórych czynników chorobotwórczych dochodzi do nadmiernej aktywacji komórek immunokompetentnych. Aktywowane komórki prezentujące antygen prezentują własne antygeny i indukują odpowiedź immunologiczną z udziałem komórek Th1 i Th2. Aktywowane makrofagi wiążą się z warstwą mielinową osłonki aksonu, fagocytują ją i uwalniają cytokiny prozapalne, reaktywne rodniki tlenowe, NO i proteazy. Komórki plazmatyczne stymulowane przez Th2 syntetyzują autoprzeciwciała przeciwko mielinie. Uważa się, że w patogenezie GBS białka mielinowe (PO, P1, P2) i gangliozydy pełnią rolę autoantygenów.

Układ dopełniacza odgrywa tu pewną rolę, ponieważ aktywowane kompleksy C3b i membranolityczne (C5b-9) odkładają się na osłonce mielinowej PN w obszarze węzłów Ranviera i dodatkowo przyciągają makrofagi. Wrażliwość węzłów Ranviera może być związana z niewystarczającą przestrzenią krwiotwórczą w obszarze połączenia nerwowo-mięśniowego. Rozpoczyna się inwazja osłonki mielinowej PN przez uwrażliwione makrofagi, która szybko narasta, powodując obrzęk i ekspansję nacieku śródnerwowego, rozpuszczenie błony podstawnej i deformację lemmocytów. Równolegle z demielinizacją uruchamiane są mechanizmy odbudowy, które wspomagają syntezę mieliny za pomocą komórek Schwanna.

Stopień zniszczenia osłonki mielinowej zależy od intensywności lokalnej odpowiedzi immunologicznej i aktywacji układu dopełniacza.

W ciężkich postaciach choroby, wraz z wyraźnym rozpadem mieliny, dochodzi do zwyrodnienia aksonów.

Patomorfologia. GBS jest niezakaźnym procesem zapalnym z demielinizacją i czasami zwyrodnieniem aksonów PN. W demielinizacyjnym wariancie GBS obrzęk i okołonaczyniowy naciek limfocytów wykrywa się w nerwach czaszkowych i rdzeniowych, korzeniach przednich, splotach, tułowiu PN, czasami z wtórnym zwyrodnieniem aksonów. Po zakończeniu ataku immunologicznego rozwija się remielinizacja, której towarzyszy przywrócenie utraconych funkcji.

W aksonalnym wariancie GBS obserwuje się ciężkie zwyrodnienie aksonalne nerwów ruchowych i czuciowych, obecność makrofagów w przestrzeni okołoaksonalnej z minimalnymi objawami zmian zapalnych i demielinizacji. Przy poważnym uszkodzeniu aksonów możliwe jest zwyrodnienie Wallerrian'a włókien nerwowych.

U 50–70% pacjentów z GBS na 1–3 tygodnie przed pojawieniem się pierwszych objawów neurologicznych GBS stwierdzano choroby grypopodobne, w pojedynczych przypadkach szczepienia, operacje chirurgiczne (aborcja, operacja przepukliny, wycięcie wyrostka robaczkowego) itp. Często GBS może rozwijać się na tle pełnego dobrego samopoczucia.

U większości pacjentów choroba rozpoczyna się osłabieniem mięśni, parestezjami i bólami kończyn, rzadziej bólami mięśni o różnej lokalizacji.

U małych dzieci osłabienie mięśni w swoich objawach może przypominać zaburzenie koordynacji podczas chodzenia. Około 50% dzieci z GBS ma uogólnione osłabienie mięśni, u 30% dominuje osłabienie dystalnych grup mięśniowych kończyn, a u 20% mięśni bliższych.

Zespół silnego bólu obserwuje się w 50% przypadków. Jednocześnie małe dzieci nie chcą stać na nogach, co nasuwa podejrzenie paraliżu kończyn. Dzieci starają się znaleźć łagodną pozycję, w której nieprzyjemne doznania mogą zniknąć lub znacznie się zmniejszyć.

Występowanie bólu ma charakter mieszany: w niektórych przypadkach dominuje ból neuropatyczny (korzeniowy) - pojawia się w kończynach przy zmianie pozycji ciała pacjenta, gdy powstają objawy napięcia (Lasègue, Wasserman, Neri), podczas palpacji stawu Vallee punkty, pnie i korzenie nerwów obwodowych; w innych przypadkach - ból mięśniowy („ból mięśni”) - pojawia się w spoczynku w dużych mięśniach pleców i bioder i ma charakter bolesny.

Ból może występować jednocześnie z drętwieniem, parestezją lub zaburzeniami ruchu. Drętwienie, parestezje i osłabienie kończyn pojawiają się najpierw w kończynach dolnych (do 50% wszystkich przypadków), a po kilku godzinach lub dniach rozprzestrzeniają się na kończyny górne. U jednej trzeciej pacjentów osłabienie i drętwienie zaczynają się jednocześnie w rękach i nogach.

Wrażliwość jest upośledzona w typie peryferyjnym (w postaci „rękawiczek”, „pończoszek”). Upośledzenie wrażliwości powierzchniowej objawia się hipopalgezją (czasami hiperalgezją), parestezją, hiperpatią i dysestezją. Głęboka wrażliwość (stawowo-mięśniowa, wibracyjna) jest dotknięta w 20–50% przypadków GBS.

W pierwszych dniach choroby prawie wszyscy pacjenci odczuwają gwałtowny spadek, a następnie całkowitą utratę odruchów ścięgnistych. U pacjentów z dominującym zajęciem mięśni czaszkowo-szyjno-ramiennych arefleksja może ograniczać się tylko do kończyn górnych, w przypadku GBS w wersji paraparetycznej, gdy zajęte są tylko nogi, utratę odruchów można stwierdzić jedynie w kończynach dolnych.

Niedowłady i porażenia kończyn są wiotkie, symetryczne, z przeważającą lokalizacją w dystalnych częściach kończyn, w ciężkich przypadkach stwierdza się uszkodzenie mięśni ciała, w tym mięśni szyi, pleców i brzucha.

Uszkodzenie nerwów czaszkowych (CN) obserwuje się w 50–90% przypadków GBS (najczęściej zajęte są CN VII, IX i X, rzadziej III, IY, YI). Stopień uszkodzenia nerwów twarzowych jest różny: od lekkiego osłabienia mięśni twarzy do ciężkiej diplegii z niedorozwojem oczu i hipomimią.

Dysfunkcja nerwów opuszkowych jest obustronna. Zakres zaburzeń obejmuje nosowy ton mowy i dławienie się podczas jedzenia aż do afonii, opadania podniebienia miękkiego, braku odruchów gardłowych i zaburzeń połykania.

W 5–10% przypadków zajęte są nerwy okoruchowe i może wystąpić ograniczenie ruchu (oftalmopareza) lub całkowite unieruchomienie gałek ocznych (oftalmoplegia). W 5% przypadków zmiany w dnie oka występują w postaci obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, rzadziej - zapalenia nerwu wzrokowego.

W przypadku zespołu opuszkowego, podobnie jak w przypadku głębokiego porażenia mięśni oddechowych, występują zaburzenia oddechowe zagrażające życiu dziecka. Początkowymi objawami niewydolności oddechowej jest pojawienie się u dziecka niepokoju i strachu, płytki sen, szybkie męczenie się podczas mówienia, zmniejszenie liczby na wydechach (normalnie 5-10 zamiast 30-40), trudne, częste, płytkie oddychanie .

Niedowład przepony objawia się paradoksalnym oddychaniem: cofaniem podżebrza podczas wdechu i odpowiednimi danymi rentgenowskimi.

Osłabienie mięśni oddechowych, prowadzące do konieczności stosowania sztucznej wentylacji (ALV), rozwija się w jednej trzeciej przypadków GBS. Do czynników zwiększających ryzyko rozwoju niewydolności oddechowej u dzieci zalicza się krótki okres prodromalny, udział w tym procesie CN oraz wysoki poziom białka w płynie mózgowo-rdzeniowym (CSF).

Zanik mięśni może nie występować w ostrym okresie, z reguły rozwija się później.

U 2/3 pacjentów z GBS w ostrym okresie obserwuje się zaburzenia autonomiczne: tachykardię i bradykardię, zaburzenia rytmu serca, nagłe spadki ciśnienia krwi (BP), nadmierną potliwość dłoni, stóp, tułowia, osłabienie motoryki przewodu pokarmowego w górę do rozwoju klinicznej niedrożności jelit, opóźnienia lub nietrzymania moczu. W 3% przypadków występuje zespół niedostatecznego wydzielania hormonu antydiuretycznego, w którym obserwuje się hiponatremię i obniżoną osmolarność krwi.

Przebieg kliniczny GBS dzieli się na 3 etapy:

1. – progresja (wzrost zaburzeń neurologicznych w ciągu 1–4 tygodni);

2. - plateau (stabilizacja rozwiniętych objawów, czas trwania - 10–14 dni);

3. - rozwój odwrotny (rekonwalescencja od kilku tygodni do miesięcy, czasem 1-2 lata).

Płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF). Od 2. tygodnia choroby zwykle wykrywa się dysocjację białko-komórka - wzrost białka (> 0,55 g/l ‰) przy prawidłowej lub nieznacznie zwiększonej cytozie ≤ 10 komórek/mm 3). Jeżeli liczba komórek w płynie mózgowo-rdzeniowym wzrasta (> 20 komórek/mm3), konieczna jest czujność; rozpoznanie jest niewłaściwe, jeśli cytoza wynosi więcej niż 50 komórek/mm 3 i/lub występuje obecność leukocytów wielojądrzastych.

Badania neurofizjologiczne. Elektroneuromiografia (ENMG) jest najczulszą metodą w diagnostyce GBS: w 90% przypadków pomaga potwierdzić diagnozę i określić wariant kliniczny GBS. W klasycznym demielinizacyjnym wariancie GBS w ciągu pierwszych dwóch tygodni choroby wykrywa się zmniejszenie amplitudy wywołanych odpowiedzi mięśniowych (reakcja M) i blokady przewodnictwa nerwowego. Znaki charakterystyczne na ENMG:

Warianty kliniczne GBS. Znanych jest kilka odmian GBS, wśród których najczęstszą (70–85% przypadków) w Europie, Ameryce i Australii jest ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (AIDP) o stosunkowo korzystnym rokowaniu, której klasyczny objaw przedstawiono powyżej. Rzadko można znaleźć inne warianty GBS:

Zespół Millera-Fishera (MFS). Jego udział wśród SGB wynosi około 3%. Częstość występowania SMF jest wyższa w Japonii niż w Stanach Zjednoczonych i Europie. Cechami charakterystycznymi SMF są:

Ostra polineuropatia aksonalna ruchowa (AMAP) – 3% przypadków. Częściej w Azji (szczególnie w Chinach i Japonii), głównie u dzieci i młodzieży:

Ostra polineuropatia motoryczno-czuciowo-aksonalna (OMSAP) - 1% wszystkich przypadków. Głównie u dorosłych. OMSAP charakteryzuje się:

Ostra polineuropatia autonomiczna (pandisautonomia) (1%): immunopatogeneza jest związana z tworzeniem przeciwciał przeciwko antygenom zwojów autonomicznych (w szczególności przeciwko receptorom acetylocholiny neuronów pozazwojowych):

Ostra polineuropatia czuciowa (1%):

Ostra polineuropatia czaszkowa (1%) – liczne zmiany w CN niezwiązane z innymi przyczynami:

Neuropatia gardłowo-szyjno-czaszkowa (3%):

Kryteria diagnostyczne GBS

A. Kryteria obowiązkowe dla Służby Bezpieczeństwa Państwa:

B. Kryteria pomocnicze (w kolejności ważności):

B. Dodatkowe znaki:

Objawy budzące wątpliwości co do prawidłowego rozpoznania GBS:

Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić w przypadku uszkodzeń rdzenia kręgowego (guz, poprzeczne zapalenie rdzenia, poliomyelitis), zapalenia mięśni, neuroboreliozy, zakażenia wirusem HIV, miastenii, zatrucia jadem kiełbasianym, błonicy, hipokaliemii i innych polineuropatii.

We wczesnych stadiach choroby, nawet w łagodnych przypadkach, cGBS należy traktować jako nagły przypadek i obserwować wyłącznie w warunkach szpitalnych. W ciągu kilku godzin może rozwinąć się ciężka niewydolność oddechowa wymagająca wentylacji mechanicznej oraz niebezpieczne zaburzenia rytmu serca, dlatego w fazie progresji choroby konieczna jest cogodzinna kontrola stanu pacjenta, oceniająca czynność oddechową, częstość akcji serca, ciśnienie krwi, stan opuszki opuszkowej mięśni i funkcji miednicy. Dotyczy to zwłaszcza małych dzieci, u których obiektywna ocena czynności oddechowej jest trudna. Są monitorowani pod kątem tętna i składu gazów krwi, co pozwala im wybrać odpowiednią taktykę leczenia. U starszych dzieci czynność oddechową monitoruje się poprzez regularne pomiary pojemności życiowej (VC). Gdy pojemność życiowa spadnie do 18 ml/kg masy ciała, pacjenta należy przenieść na oddział intensywnej terapii. W miarę rozwoju porażenia opuszkowego może być konieczne karmienie przez sondę nosowo-żołądkową lub przez rurkę gastrostomijną.

Istnieją dwa główne kierunki leczenia GBS:

Plazmafereza jest pierwszą sprawdzoną metodą leczenia podtrzymującego. Skuteczność plazmaferezy można wiązać z usuwaniem kompleksów immunologicznych, składników dopełniacza i cytokin prozapalnych, które uszkadzają włókna nerwowe krążące we krwi. Jeśli w pierwszych 2 tygodniach choroby stosuje się plazmaferezę, okres rekonwalescencji (do momentu samodzielnego poruszania się pacjenta) ulega skróceniu o 1 miesiąc - z 83 do 43 dni.

Wskazania do plazmaferezy:

Wykonuje się go w objętościach co najmniej 35–40 ml osocza/kg masy ciała na operację i co najmniej 140–160 ml osocza/kg masy ciała na cykl leczenia.

Liczba operacji wynosi 4–5 w odstępie nie dłuższym niż 24 godziny dla pacjentów, którzy wymagają wentylacji mechanicznej lub nie są w stanie przejść z podparciem lub podporą więcej niż 5 metrów i co najmniej 2 dla pacjentów, którzy mogą stać lub chodzić niezależnie na odległość ponad 5 metrów.

Plazmafereza ma względne przeciwwskazania w przypadku niewydolności wątroby, poważnych zaburzeń elektrolitowych, wysokiego ryzyka powikłań sercowo-naczyniowych, zaburzeń rytmu serca, wahań ciśnienia krwi, aktywnych infekcji i zaburzeń krzepnięcia krwi. Wykonywanie plazmaferezy u małych dzieci wiąże się z trudnościami technicznymi.

Ze względu na wygodę i bezpieczeństwo, szczególnie u dzieci i pacjentów z dysfunkcją narządów, IVIG jest stosowany jako standard opieki w większości ośrodków terapeutycznych.

IVIG - leki otrzymywane z osocza krwi dawcy i składające się w 90% z IgG. W naszej praktyce najczęściej stosowanymi lekami do podawania dożylnego są Intraglobin i Pentaglobin. Skuteczna terapia IVIG wynika z następujących domniemanych mechanizmów działania:

Niedawno potwierdzono, że IVIG zapobiega zwyrodnieniu aksonów w modelu królika. Szczególnie istotny jest efekt przeciwciał blokujących, w których rolę odgrywają przeciwciała anty-GQ1b i anty-GM1.

Optymalna dawka IVIG nie jest znana. Zazwyczaj IVIG jest przepisywany w dawce 0,4 g/kg masy ciała na dzień przez 5 dni (dawka oczywiście 2 g/kg masy ciała). Możliwe jest podanie tej samej dawki kursu w szybszym schemacie 1 g/kg mc. w 2 podaniach w ciągu 2 dni (biorąc pod uwagę ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej, nie zaleca się zwiększania dawki początkowej powyżej 0,2 g/kg mc. waga). Ten schemat może działać szybciej, ale może powodować działania niepożądane. Niedawno przeprowadzono porównawcze, randomizowane badanie z podwójnie ślepą próbą dotyczące podawania różnych dawek IVIG pacjentom z GBS. W badaniu tym ustalono, że IVIG podawany przez 6 dni w dawce 0,4 g/kg dziennie był skuteczniejszy niż IVIG podawany przez 3 dni. Z publikacji i naszego doświadczenia wynika, że ​​poprawę kliniczną po zastosowaniu IVIG można zaobserwować już po 7–10 dniach od rozpoczęcia leczenia.

IVIG jest na ogół dobrze tolerowany i nie powoduje żadnych działań niepożądanych lub ma niewiele skutków ubocznych: rzadko, ale może wystąpić choroba zakrzepowo-zatorowa, niewydolność nerek (u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek), anafilaksja (szczególnie u pacjentów z niedoborem IgA) lub aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Pomimo możliwych skutków ubocznych, IVIG stała się złotym standardem w leczeniu GBS nie tylko u dorosłych, ale także u dzieci.

Kortykosteroidy. W przeszłości w leczeniu GBS stosowano kortykosteroidy, ale randomizowane badania dotyczące terapii prednizolonem i dożylnym podawaniem metyloprednizolonu w trybie pulsu u dorosłych z GBS wykazały, że nie poprawiają one wyników leczenia i nie są obecnie wskazane w leczeniu GBS. Nie zaleca się włączania kortykosteroidów do schematu leczenia GBS u dzieci.

Metody niespecyficzne: środki mające na celu opiekę nad pacjentem i łagodzenie różnego rodzaju powikłań związanych z chorobą podstawową.

Jeśli objawy neurologiczne nasilają się przez 4–8 tygodni, rozpoznaje się podostrą zapalną polineuropatię demielinizacyjną, a przy dłuższej fazie progresji (ponad 8 tygodni) rozpoznaje się przewlekłą zapalną polineuropatię demielinizacyjną (CIDP).

Według wielu autorów śmiertelność u dzieci wynosi 5–7% i z reguły wiąże się z poważnymi powikłaniami ze strony układu oddechowego. Choć rokowania na życie chorych są na ogół korzystne, pełny powrót do sprawności funkcjonalnej następuje w ciągu roku i występuje jedynie u 20–30% chorych, u 10–15% powstaje trwała wada motoryczna lub utrzymuje się dysestezja w dystalnych kończynach przez długi czas. Ponad 50% pacjentów skarży się na zwiększone zmęczenie mięśni i bolesne skurcze mięśni utrzymujące się przez wiele miesięcy i lat.

CIDP. Częstość występowania tej choroby wynosi 0,5 przypadku na 100 tys. mieszkańców. Na tę chorobę są podatni zarówno dorośli, jak i dzieci. Nadal nie ma zgody co do tego, czy CIDP jest jednym z przejawów GBS, czy chorobą niezależną. Różnią się czasem trwania kursu, czynnikami prowokującymi i reakcją na terapię, ale patogeneza rozwoju GBS i CIDP jest identyczna.

W przeciwieństwie do GBS, objawy neurologiczne w CIDP rozwijają się powoli i osiągają punkt krytyczny dopiero po wielu miesiącach. Zakażenie rzadko poprzedza chorobę (nie więcej niż 20% przypadków).

Patomorfologicznie w dotkniętych włóknach stwierdza się segmentową demielinizację i remielinizację, obrzęk podnerwowy i śródnerwowy.

Na początku choroby pacjenci zauważają symetryczne osłabienie mięśni proksymalnych i dystalnych, ataksję, drętwienie lub parestezje dłoni i stóp. W przyszłości niedowład dotyczy zarówno części bliższej, jak i dalszej kończyn górnych i dolnych. Obserwuje się hiporefleksję lub arefleksję, a odruch Achillesa często zanika. Zmniejszenie wrażliwości wykrywa się u 85% pacjentów (bardziej wyraźne niż w przypadku GBS); ból związany z tą chorobą jest rzadki, ale nie jest wykluczony. U niektórych pacjentów zajęte są OUN: zwykle twarzowa, opuszkowa, rzadko okoruchowa.

W większości przypadków stwierdza się wzrost zawartości białka w płynie mózgowo-rdzeniowym (> 50 mg/dl).

W badaniu EMG prędkość przewodzenia wzdłuż nerwu maleje i rozwija się częściowa blokada przewodzenia.

Prawie 5% pacjentów może doświadczyć demielinizacji w ośrodkowym układzie nerwowym.

Rzadko dochodzi do ostrego zagrożenia życia i konieczności stosowania wentylacji mechanicznej.

Podstawowe objawy CIDP u dzieci są bardziej nasilone. Częściej występują zaburzenia widzenia i dysfunkcje neurologiczne. Dzieci znacznie lepiej reagują na początkowe leczenie i mają lepsze rokowania niż dorośli.

CIDP jest chorobą heterogenną. W grupie CIDP można uwzględnić: grupę ataksji czuciowej, podostrą czuciową neuropatię demielinizacyjną, przewlekłą motoryczno-czuciową neuropatię demielinizacyjną, symetryczną motoryczną neuropatię demielinizacyjną.

Zazwyczaj w CIDP po przewlekle jednofazowym początku może nastąpić powolny postęp lub nawrót.

Rokowanie w przypadku CIDP jest mniej korzystne niż w przypadku GBS. Śmiertelność wynosi 3–6%.

Diagnostyka różnicowa tej choroby z innymi neuropatiami demielinizacyjnymi, towarzyszącymi chorobami autoimmunologicznymi, cukrzycą, paraproteinemią, mnogą neuropatią ruchową lub neuropatią dziedziczną jest szczególnie ważna dla dalszej terapii.

Kortykosteroidy. Od wielu lat główną metodą leczenia jest leczenie kortykosteroidami. CIDP zazwyczaj dobrze reaguje na terapię kortykosteroidami (to odróżnia go od GBS). Nieznana jest również początkowa optymalna dawka. Przepisanie prednizolonu doustnie (początkowo przez 4 tygodnie w dawce 1–1,5 mg/kg masy ciała na dobę, ale nie więcej niż 60 mg na dobę), a następnie stopniowa redukcja lub 3–5 dni dożylnej terapii pulsacyjnej metyloprednizolonem a następnie przyjmowanie doustnych kortykosteroidów prowadzi do zmniejszenia aktywności procesu zapalnego w ciągu 4–8 tygodni (80%). Maksymalny sukces terapii osiąga się po 3–6 miesiącach. Kortykosteroidy mają tę zaletę, że są łatwo dostępne i tanie, ale skutki uboczne mogą być poważne. Biorąc pod uwagę, że pacjenci będą wymagali długotrwałego stosowania kortykosteroidów, uzasadniona jest natychmiastowa profilaktyka osteoporozy, zwłaszcza u dzieci i pacjentów w podeszłym wieku. Stan pacjentów z postacią czysto motoryczną może ulec pogorszeniu w ciągu kilku dni leczenia kortykosteroidami, ale pogorszenie to może być przejściowe.

W ostatnich latach, ze względu na skutki uboczne kortykosteroidów, w leczeniu CIDP coraz częściej stosuje się IVIG, plazmaferezę i leki immunosupresyjne.

IVIG zajmują silne miejsce w leczeniu CIDP. W większości przypadków ich zastosowanie pozwala na szybką poprawę objawów klinicznych. Skuteczność terapii opartej na zastosowaniu IVIG wynosi 60–80%. Jednakże obecnie dostępne dane nie pozwalają na ujednolicenie zaleceń dotyczących dawek IVIG i czasu trwania leczenia. Stosowane dawki IVIG wynoszą 0,2–2,0 g/kg mc. na miesiąc. Po leczeniu początkowym dużymi dawkami (1–2 g/kg), w zależności od przebiegu choroby, następuje terapia podtrzymująca od 1 do 6 tygodni (w zależności od przebiegu choroby) do czasu uzyskania stabilnego obrazu klinicznego lub ustąpienia objawów . Leczenie podtrzymujące zależy od stopnia ciężkości upośledzenia czynnościowego, a także przebiegu choroby. Dawki i odstępy czasu terapii należy dobierać indywidualnie. Nadal istnieje stosunkowo niewiele danych na temat leczenia dzieci z CIDP. Istnieją jednak dowody na to, że terapia IVIG może być skuteczna w większości tych przypadków.

Plazmafereza lecznicza w 80% przypadków prowadzi do poprawy zaburzeń czynnościowych i objawów klinicznych. Uważa się, że plazmafereza i terapia IVIG w przypadku CIDP, podobnie jak w przypadku leczenia GBS, mają takie samo znaczenie. Działania niepożądane są niewielkie. Efekt terapeutyczny obserwuje się w ciągu kilku dni. Aby jednak uzyskać stabilny obraz kliniczny lub całkowite złagodzenie objawów choroby, większość pacjentów musi być leczona przez kilka tygodni. W przypadku nawrotu choroby pacjenci są wskazani do powtórnej terapii. Podobnie jak w przypadku innych polineuropatii, u pacjentów, u których plazmafereza nie przynosi korzyści (lub jej efekt jest krótkotrwały), można z powodzeniem kontynuować leczenie IVIG i odwrotnie. Pacjenci, u których nie następuje poprawa lub nawet pogorszenie po zastosowaniu kortykosteroidów, azatiopryny, IVIG i/lub plazmaferezy, mogą zostać poddani 6-miesięcznemu cyklowi pulsacyjnego cyklofosfamidu, a następnie dodatkowym doustnym kortykosteroidom aż do uzyskania całkowitej remisji. Cyklosporyna A może także znacząco opóźniać postęp choroby lub zmniejszać częstość zaostrzeń u pacjentów z CIDP, którzy nie odpowiadają na standardowe leczenie. Ze względu na częste występowanie istotnych skutków ubocznych, ten rodzaj terapii można zalecić dopiero po wyczerpaniu wszystkich innych możliwości terapeutycznych.

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN) jest rzadką, ale uleczalną chorobą, która postępuje powoli i objawia się asymetrycznym osłabieniem mięśni. Etiopatogeneza choroby jest nadal niejasna. Przyjmuje się, że patogeneza tej choroby jest podobna do GBS i CIDP. W MMN tendencja do tworzenia autoprzeciwciał przeciw gangliozydom (przeciwciałom przeciw GM1) jest wyraźniejsza niż w GBS czy CIDP. Przeciwciała anty-GM1 stwierdza się u 40–90% pacjentów chorych na MMN.

Początkowe objawy choroby można zaobserwować w wieku od 20 do 75 lat. Ale znane są również przypadki tej choroby u dzieci. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.

MMN opiera się na selektywnej demielinizacji włókien ruchowych. Objawy diagnostyczne choroby to postępujący niedowład asymetryczny, zwykle bardziej wyraźny w dystalnych częściach kończyn, w EMG widoczne liczne ogniska demielinizacji nerwów ruchowych z lokalną blokadą podczas normalnego przewodzenia wzdłuż włókien czuciowych.

W niektórych przypadkach występują oznaki zaniku mięśni i arefleksii, głównie kończyn górnych. Zaburzenia czucia są rzadkie, ale nie całkowicie wykluczone. W przeciwieństwie do CIDP, poziomy białka w płynie mózgowo-rdzeniowym nie są podwyższone. Biopsja nerwu ujawnia nacieki zapalne aktywowanych limfocytów, a także oznaki segmentowej demielinizacji aż do całkowitej utraty aksonu.

W przeciwieństwie do innych neuropatii demielinizacyjnych, pacjenci z MMN nie reagują na leczenie kortykosteroidami ani plazmaferezę. Stosowanie kortykosteroidów może nawet pogorszyć niedowład. IVIG i cyklofosfamid sprawdziły się jako leki, które pomagają spowolnić postęp choroby, a także ustąpienie objawów neurologicznych i zmniejszyć upośledzenie czynnościowe.

IVIG. Skuteczność terapeutyczna IVIG wynosi 50–80%. Najlepszy efekt obserwuje się u pacjentów z blokiem przewodzenia i wysokim poziomem przeciwciał anty-GM1. Stosowanie IVIG pozwala na osiągnięcie wzrostu siły mięśniowej w ciągu kilku dni z maksymalną poprawą po 2 tygodniach od rozpoczęcia terapii. Po 2–4 tygodniach obserwuje się zauważalne osłabienie blokady przewodzenia. Ponieważ pozytywny efekt utrzymuje się w większości przypadków tylko przez kilka tygodni, zaleca się pacjentom leczenie podtrzymujące IVIG. Jednakże miano przeciwciała anty-GM1 często pozostaje niezmienione. Ich poziom zmniejsza się dopiero po zastosowaniu cyklofosfamidu. Cyklofosfamid (CPA) jest lekiem immunosupresyjnym o skuteczności 50–80% i nadaje się do długotrwałej terapii. Zaleca się prowadzenie terapii pulsacyjnej CFA (0,5 g/m2 iv. raz w miesiącu) lub doustnie 1–2 mg/kg/dobę przez 6–12 miesięcy. Przyjmując CFA per os możliwe jest osiągnięcie stabilizacji stanu na długi czas. Skuteczna może być także terapia skojarzona, łącząca zastosowanie IVIG i CFA.

W przypadku pytań dotyczących literatury prosimy o kontakt z redakcją.

R. Ts. Bembeeva, doktor nauk medycznych, profesor

G. N. Dunaevskaya, kandydat nauk medycznych, profesor nadzwyczajny

Dziedziczna neuropatia jest chorobą genetyczną. Objawia się osłabieniem, zanikiem mięśni i zaburzeniami funkcji odruchowych. Przy takim patologicznym procesie sygnał impulsowy słabnie. Ta choroba ma następującą klasyfikację:

• dziedziczna motoryka neuropatia pierwszy typ ma postać autosomalną dominującą, której objawami jest spadek siły mięśni, ich zanik i stopniowo zauważalne zaburzenia czucia;
• dziedziczna motoryka neuropatia Pierwszy typ charakteryzuje się formą autosomalną recesywną. Przy tak szybko postępującej patologii dochodzi do zaburzenia koordynacji ruchów i zdolności motorycznych, wpływa to na tkanki kostne i stawowe, a wrażliwość zanika;
• dziedziczna motoryka neuropatia drugi typ z formą autosomalną dominującą wyraża się niemożnością poruszania kończynami, niewielkie obniżenie progu wrażliwości, jest szybko leczone;
• dziedziczna motoryka neuropatia drugi typ z postacią autosomalną recesywną objawia się zanikiem mięśni i osłabieniem dystalnych części kończyn. Rozwija się deformacja dłoni i stóp, choroba rozwija się szybko;
• dziedziczna motoryka neuropatia trzeci typ, z postacią autosomalną recesywną, choroba Dejerine'a-Sotty pociąga za sobą nie tylko oznaki osłabienia i zaniku mięśni kończyn, ale w miarę postępu wpływa na część bliższą. Pacjenci doświadczają zaburzeń koordynacji ruchu i wrażliwości. Obserwuje się rozwój deformacji dłoni i stóp, a w kręgosłupie rozpoznaje się ciężką skoliozę. Choroba tego typu ma szybki rozwój;
• dziedziczna motoryka neuropatia w przypadku formy połączonej z X istnieje ryzyko utraty siły lub zaniku mięśni kończyn, naruszenia progu wrażliwości i zmian w kształcie stóp i postępuje szybko;
• autosomalnie dominujący sensoryczny neuropatia powoduje problemy dla pacjentów w postaci zaburzeń czucia i deformacji kończyn, silnego pieczenia, bólu, powstawania owrzodzeń troficznych i postępuje powoli;
• Dziedziczna neuropatia czuciowa i autonomiczna drugiego typu z dziedziczeniem autosomalnym recesywnym prowadzi do zaburzeń czucia i owrzodzeń troficznych stóp. Ta forma jest niebezpieczna z powodu amputacji palców i rozwija się powoli;
• Zespół Riley-Day’a jest dziedziczonym autosomalnie recesywnie. Pacjenci odczuwają gorączkę, zaburzenia pocenia się, zmniejszoną wrażliwość i powstawanie wrzodów. Szybko postępuje;
• dziedziczna neuropatia czuciowa i autonomiczna trzeciego typu, dziedziczenie autosomalne recesywne, postępujące, szybki rozwój. Ta postać neuropatii jest spowodowana powiększeniem gruczołów ślinowych, zmniejszeniem liczby lub brakiem łez, często powoduje napady wymiotów, podwyższone ciśnienie krwi i temperaturę ciała, ciężkie wyzysk. Chory nie reaguje na ból, może wykazywać patologiczną zmianę w analizatorze wzrokowym;

Dziedziczny neuropatia Nerw wzrokowy Lebera czyli tzw. mitochondrialny neuropatia Nerw wzrokowy może rozwijać się szybko lub powoli. W tym przypadku obserwuje się obustronne zaburzenia widzenia centralnego. Jest to rzadka choroba, której przebieg zależy od rodzaju mutacji i objawów, a także wielu innych czynników.

Choroba zwykle objawia się obustronną utratą wzroku u nastoletnich chłopców. U kobiet począwszy od 30. roku życia może rozwinąć się postać aginiczna. Choroba jest związana z nadużywaniem tytoniu, spożywaniem napojów alkoholowych i narażeniem na substancje toksyczne. W wyniku ucisku nerwów obwodowych możliwe są porażenia, niedowłady, parestezje i zaburzenia wrażliwości.

Neuropatia u dziecka

Przed ukończeniem 2 lat ostrość wzroku dzieci gwałtownie lub stopniowo spada, na małym obszarze widzenie może być osłabione lub całkowicie nieobecne. Postrzeganie czerwieni i zieleni jest niezwykle rzadko zaburzone. Na początku zmian patologicznych na głowie nerwu wzrokowego można wykryć przekrwienie i obrzęk.

W późniejszych stadiach dysk staje się blady. Zanik nerwu wzrokowego Lebera spowodowany mutacjami w genach mDNA matki jest chorobą dziedziczną. W okresie dojrzewania u chłopców i kobiet w średnim wieku diagnozuje się szybką obustronną utratę wzroku. Wrodzona ślepota Lebera w wieku 1-3 lat objawia się zwężeniem naczyń, bladością dna nerwu wzrokowego i pigmentacją siatkówki.

Choroba ta obejmuje uszkodzenie serca i układu nerwowego, zaburzenia odruchów ścięgnistych i neuropatie czuciowe. Powodzenie leczenia zależy od stopnia i szybkości utraty wzroku. Stosuje się leki objawowe.