Rokowanie w przypadku usunięcia rakowiaka we wczesnym stadium. Zespół rakowiaka – objawy i leczenie

Statystyki medyczne pokazują, że liczba chorób nowotworowych stale rośnie. Z każdym rokiem coraz częściej odnotowuje się przypadki śmiertelne. Fakt ten budzi coraz większe zaniepokojenie i zmusza lekarzy do prowadzenia działań profilaktycznych wśród ludności, aby chociaż w niewielkim stopniu powstrzymać tak agresywne

Zespół rakowiaka: co to jest?

Rakowiaki to najczęstsze nowotwory komórkowe. Komórki te można znaleźć w każdym narządzie i tkance ciała. Ich główną funkcją jest wytwarzanie wysoce aktywnych substancji białkowych. Około osiemdziesiąt procent wszystkich rakowiaków zlokalizowanych jest w przewodzie pokarmowym, na drugim miejscu znajdują się płuca. Znacznie rzadziej, bo tylko w pięciu procentach przypadków, nowotwory występują w innych narządach i tkankach.

Zespół rakowiaka i rakowiak są od siebie nierozłączne, ponieważ zespół to zespół objawów pojawiających się na tle wzrostu i aktywności nowotworu złośliwego. W końcu organizm reaguje na przedostawanie się do krwi hormonów wydzielanych przez nowotwór. Rakowiaki jelit mogą być „ciche”, to znaczy nie objawiają się w żaden sposób, dopóki nie pojawią się przerzuty i choroba nie osiągnie stadium terminalnego.

Powoduje

Naukowcy nie mają jeszcze wystarczających informacji, aby zrozumieć, dlaczego rozwija się zespół rakowiaka i rakowiak. Naukowcy mogą stawiać hipotezy dotyczące etiologii choroby, ale wszyscy są zgodni co do tego, że układ odpornościowy w pewnym momencie przestaje rozpoznawać zmutowane komórki układu APUD (akronim od pierwszych liter słów „aminy”, „prekursor”, „prekursor”). asymilacja”, „dekarboksylacja”).

Wystarczy jedna komórka złośliwa, aby rozwinął się w pełnoprawny nowotwór, który będzie wytwarzał hormony i dopasowywał wszystkie procesy biochemiczne zachodzące w organizmie człowieka do własnych potrzeb.

Patogeneza

Jak rozwija się zespół rakowiaka? Co to jest i jak temu zapobiec? Biorąc pod uwagę, że komórki neuroendokrynne rozmieszczone są w całym organizmie, a guz praktycznie nie powoduje objawów klinicznych, lekarze nie są w stanie zatrzymać tego procesu.

W pewnym momencie w komórce następuje „rozpad” DNA, który nieprawidłowo jest odtwarzany lub nadal funkcjonuje z uszkodzonym fragmentem. Prowadzi to do dysfunkcji komórki i jej niekontrolowanego podziału. Jeśli organizm jest zdrowy, układ odpornościowy zareaguje na mutację i pozbędzie się podejrzanego elementu. Jeśli tak się nie stanie, komórka będzie się rozmnażać, tworzyć miliony swoich kopii i zacznie rozprowadzać po organizmie toksyczne substancje i hormony.

Często lekarze nie są w stanie określić lokalizacji guza, pomimo klinicznie widocznego zespołu rakowiaka.

Rak w płucach

Tylko w dziesięciu procentach przypadków może rozwinąć się guz w układzie oddechowym i odpowiednio zespół rakowiaka. Objawy w płucach będą niespecyficzne, a czasami nie będzie ich wcale. Wynika to ze stosunkowo małego rozmiaru guza i braku przerzutów. Pacjenci szukają pomocy w już zaawansowanej chorobie i z reguły nie u onkologa, ale najpierw u terapeuty. Potrafi długo i bezskutecznie leczyć zapalenie oskrzelików, astmę czy niewydolność oddechową, dopóki nie podejrzewa obecności procesu onkologicznego.

Objawy w tym przypadku są nietypowe:

• szybkie, mocne bicie serca;
• objawy dyspeptyczne;
• uczucie gorąca i napływ krwi do górnej połowy ciała;
• kaszel, duszność;
• skurcz oskrzeli.

Przy takim zestawie zaburzeń trudno podejrzewać rakowiaka. Nie ma wyczerpania, nagłej utraty wagi, obniżonej odporności, zmęczenia i innych charakterystycznych objawów procesu onkologicznego.

Guz jelita cienkiego

W jelicie cienkim nieco częściej niż w płucach rejestruje się guz i towarzyszący mu zespół rakowiaka. Jego oznaki są bardzo rzadkie. Często występuje jedynie nieswoisty ból brzucha. Wynika to z małego rozmiaru guza. Czasem nie da się tego wykryć nawet podczas operacji. Często formację zauważa się przypadkowo podczas badania rentgenowskiego.

Tylko około dziesięć procent wszystkich nowotworów jelita cienkiego o tej etiologii jest przyczyną zespołu rakowiaka. Dla lekarza oznacza to, że proces stał się złośliwy i rozprzestrzenił się na wątrobę. Takie nowotwory mogą powodować niedrożność światła jelita, a w rezultacie niedrożność jelit. Pacjent zostaje przyjęty do szpitala z powodu bólów skurczowych, nudności, wymiotów i zaburzeń stolca. A przyczynę tego stanu można znaleźć dopiero na stole operacyjnym.

Przyczyną niedrożności może być bezpośrednio wielkość guza lub skręcenie jelita na skutek zwłóknienia i zapalenia błony śluzowej. Czasami blizny zakłócają dopływ krwi do obszaru jelita, co prowadzi do martwicy i zapalenia otrzewnej. Każdy z tych stanów zagraża życiu i może prowadzić do śmierci pacjenta.

Guz dodatku

Guzy wyrostka robaczkowego same w sobie są zjawiskiem rzadkim. Wśród nich rakowiaki zajmują zaszczytne pierwsze miejsce, ale praktycznie nie powodują zespołu rakowiaka. Ich znaki są niezwykle rzadkie. Z reguły są to ustalenia patologów po wycięciu wyrostka robaczkowego. Guz nie osiąga nawet jednego centymetra i zachowuje się bardzo „cicho”. Szanse, że po usunięciu wyrostka robaczkowego guz pojawi się w innym miejscu, są znikome.

Ale jeśli wykryty guz miał dwa centymetry lub więcej, należy uważać na przerzuty do lokalnych węzłów chłonnych i rozsiew komórek nowotworowych do innych narządów. W takim przypadku zwykła wycięcie wyrostka robaczkowego nie poradzi sobie ze wszystkimi badaniami przesiewowymi, a onkolodzy będą musieli zaangażować się w kompleksowe leczenie.

Rakowiak odbytnicy

Kolejna lokalizacja, w której zespół rakowiaka praktycznie nie jest wyrażany. Nie ma żadnych objawów, a guzy wykrywa się przypadkowo podczas zabiegów diagnostycznych, takich jak kolonoskopia czy sigmoidoskopia.

Prawdopodobieństwo złośliwości (złośliwości) i pojawienia się odległych przerzutów zależy od wielkości guza. Jeśli jego średnica przekracza dwa centymetry, ryzyko powikłań wynosi około osiemdziesięciu procent. Jeśli nowotwór nie osiągnie średnicy jednego centymetra, możesz mieć dziewięćdziesiąt osiem procent pewności, że nie ma przerzutów.

Dlatego podejście do leczenia w tych dwóch przypadkach będzie inne. Mały guz usuwa się zwykle oszczędnie, ale jeśli występują oznaki złośliwości, konieczne będzie usunięcie całej odbytnicy i chemioterapia.

Rakowiak żołądka

Istnieją trzy rodzaje rakowiaków żołądka, które powodują zespół rakowiaka. Objawy nowotworów typu 1:

• małe rozmiary (do 1 cm);
• łagodny przebieg.

Złożone rozprzestrzenienie się guza jest możliwe, gdy proces obejmuje cały żołądek. Są one związane z niedokrwistością złośliwą lub przewlekłym zapaleniem błony śluzowej żołądka u pacjenta. Leczenie takich nowotworów polega na przyjmowaniu somatostatyn, hamowaniu wytwarzania gastryny lub resekcji żołądka.

Guzy drugiego typu rosną powoli i rzadko stają się złośliwe. Przeważają u pacjentów z chorobą genetyczną, taką jak mnoga neoplazja endokrynologiczna. Może to dotyczyć nie tylko żołądka, ale także szyszynki, tarczycy i trzustki.

Trzeci rodzaj nowotworów to duże guzy rosnące w zdrowym żołądku. Są złośliwe, wnikają głęboko w ścianę narządu i dają liczne przerzuty. Może powodować perforację i krwawienie.

Guzy jelita grubego

W okrężnicy najczęściej diagnozuje się zespół rakowiaka i rakowiaka. Zdjęcie błony śluzowej podczas badania tego odcinka jelita pokazuje obecność dużych (pięć centymetrów lub więcej) guzów. Dają przerzuty i prawie zawsze są złośliwe.

Onkolodzy w takich przypadkach zalecają radykalną operację z chemioterapią uzupełniającą i neoadjuwantową, aby uzyskać najlepszy efekt. Jednak prognozy dotyczące przeżycia tych pacjentów są nadal niekorzystne.

Zespół rakowiaka: objawy, zdjęcia

Objawy zespołu rakowiaka zależą od substancji wydzielanych przez guz. Mogą to być serotonina, bradykinina, histamina czy chromogranina A. Najbardziej typowymi objawami choroby są:

• Zaczerwienienie skóry twarzy i górnej połowy ciała. Występuje u prawie wszystkich pacjentów. Towarzyszy temu lokalny wzrost temperatury. Ataki pojawiają się spontanicznie i mogą być wywołane alkoholem, stresem lub aktywnością fizyczną. W tym przypadku obserwuje się tachykardię i spadek ciśnienia krwi.
• Zaburzenie stolca. Występuje u ¾ pacjentów. Z reguły dzieje się tak z powodu podrażnienia błony śluzowej przewodu pokarmowego i niedrożności drożności jelit.
• U połowy pacjentów stwierdza się dysfunkcję serca. Zespół rakowiaka sprzyja powstawaniu zwężeń zastawek serca i powoduje niewydolność serca.
• Świszczący oddech w płucach jest konsekwencją skurczu oskrzeli.
• Ból brzucha wiąże się z pojawieniem się przerzutów w wątrobie, niedrożnością jelit lub rozrostem nowotworu do innych narządów.

Kryzys rakowiakowy to stan charakteryzujący się gwałtownym spadkiem ciśnienia krwi podczas operacji. Dlatego pacjentom przepisuje się somatostatynę przed takimi manipulacjami.

Diagnostyka

Czy można wykryć zespół rakowiaka? Objawy, zdjęcia, leczenie izolowanych objawów nie dają ani wyraźnego obrazu klinicznego, ani widocznych rezultatów. Najczęściej guz jest przypadkowym odkryciem przez chirurga lub radiologa. Aby potwierdzić obecność nowotworu, należy wykonać biopsję dotkniętego obszaru i zbadać tkankę.

Można też wykorzystać testy do wykrycia podwyższonego poziomu hormonów, jednak dane te mogą wskazywać na kilka chorób, a lekarz jeszcze nie wie, z którą ma do czynienia. Najbardziej swoistym testem jest ilość kwasu 5-hydroksyindolooctowego. Jeśli jego poziom jest podwyższony, prawdopodobieństwo wystąpienia rakowiaka wynosi prawie 90%.

Chemoterapia

Czy ma sens leczenie zespołu rakowiaka chemioterapią? Objawy, zdjęcia błony śluzowej podczas FGDS, biopsja regionalnych węzłów chłonnych i zmiany w poziomie hormonów mogą dać lekarzowi wyobrażenie o powikłaniach, jakie spowodowała obecność nowotworu w organizmie pacjenta. Jeśli rokowania dla pacjenta są niekorzystne, nawet jeśli guz zostanie usunięty, eksperci zalecają zastosowanie chemioterapii.

Najczęściej lekarze stosują cytostatyki w celu zahamowania wzrostu i rozwoju nowotworów. Jednak ze względu na dużą liczbę skutków ubocznych tę metodę zaleca się stosować tylko wtedy, gdy jest to absolutnie konieczne. Ponadto jego skuteczność wynosi tylko 40%.

Leczenie objawowe

Istnieją dolegliwości, które obserwuje się na tle patologii, takich jak zespół rakowiaka i rakowiak. Objawy są zwykle ściśle związane z rodzajem hormonu wytwarzanego przez nowotwór. Jeśli jest to serotonina, pacjentowi przepisuje się leki przeciwdepresyjne. Jeśli głównym „agresorem” jest histamina, wówczas w terapii na pierwszy plan wysuwają się blokery receptorów histaminowych.

Stwierdzono, że syntetyczne analogi somatostatyny zmniejszają objawy o prawie 90%. Hamują produkcję kilku hormonów jednocześnie i tym samym zapewniają mocne miejsce w leczeniu tej choroby.

Leczenie chirurgiczne

Ważnym etapem leczenia jest usunięcie guza z organizmu, poszukiwanie i wycięcie przerzutów oraz podwiązanie tętnic wątrobowych.

Na zakres interwencji chirurgicznej wpływa lokalizacja i wielkość guza, obecność lub brak przerzutów. Najczęściej chirurdzy usuwają dotkniętą część narządów i regionalnych pakietów węzłów chłonnych. Z reguły wystarczy to, aby trwale pozbyć się rakowiaka. W zaawansowanych przypadkach, gdy leczenie radykalne nie jest możliwe, pacjentowi proponuje się embolizację tętnicy wątrobowej w celu złagodzenia objawów choroby.

Prognoza

Czego mogą się spodziewać pacjenci, u których zdiagnozowano zespół rakowiaka i rakowiaka? Uderzenia gorąca, kołatanie serca i duszność prawdopodobnie pozostaną z nimi do końca życia, ale po leczeniu staną się mniej dotkliwe.

Medycyna zna przypadki, w których pacjenci po operacji i leczeniu objawowym żyli ponad dziesięć lat. Ale średnia długość życia wynosi około 5-10 lat. Najgorsze rokowanie mają nowotwory zlokalizowane w płucach, a najlepsze w przypadku guzów zlokalizowanych w wyrostku robaczkowym.

O występowaniu zespołu rakowiaka decyduje kilka przyczyn. Duże znaczenie mają: powolny wzrost guza pierwotnego, masywne przerzuty i wielkość przerzutów. Decydującą rolę odgrywa jednak pozaportowa lokalizacja tego ostatniego. Wszystkie te czynniki powodują nadmierne wydzielanie serotoniny i innych substancji biologicznie czynnych, które okresowo przedostają się do krwiobiegu i wywierają patologiczny wpływ na różne narządy i układy.

Do najbardziej charakterystycznej grupy schorzeń naczynioruchowych zalicza się tzw. „zespół zaczerwienienia”, szczegółowo opisany przez Waldenstroma i Thorsona. Przede wszystkim pojawia się okresowe „zaczerwienienie” twarzy, ramion i górnej połowy ciała, któremu towarzyszy uczucie pieczenia, gorąca, kołatanie serca, tachykardia, uczucie osłabienia, a czasami obfite pocenie się. Kolor skóry nagle zmienia kolor na jaskrawoczerwony, a następnie szybko zmienia się na różowy i powraca do normalnego odcienia. Często plamy sinicy („sinica plamista”) pozostają na skórze na tle ogólnej bladości. Atak ten trwa od 30 sekund do 10 minut. W ciągu dnia pacjent ma od 5 do 30 takich ataków.

Czynnikami prowokującymi „syndrom zaczerwienienia” są: stres emocjonalny i fizyczny, obfite, gorące jedzenie, spożycie alkoholu, defekacja.

Z biegiem czasu przekrwienie skóry może stać się trwałe, sinica postępuje, a pacjenci swoim wyglądem przypominają pacjentów z czerwienicą (nawyk wielobarwny). Czasami pojawia się teleangiektazja.

Niektórzy badacze próbują wyjaśnić fazę siniczą napadu zaczerwienienia poprzez możliwy synergistyczny wpływ na układ naczyniowy serotoniny i bradykininy, gdy jednocześnie podawane szczurom powodują skurcz żył i wsteczny skurcz krwi w naczyniach włosowatych (Weiner i Altura, 1967).

Ataki zaczerwienienia w przypadku rakowiaków żołądka rozpoczynają się od jaskrawoczerwonego ogniskowego rumienia z wyraźnie określonymi granicami. Podobno u takich pacjentów oprócz serotoniny do krwi okresowo dostają się znaczne ilości histaminy i 5-hydroksytryptofanu, prekursora serotoniny. Te ostatnie powstają głównie w tkance nowotworowej na skutek niedoboru dekarboksylazy, która zapewnia syntezę serotoniny (Jones i in., 1968).

Zespół rakowiaka, który występuje w przypadku nowotworów oskrzeli, ma specyficzne cechy; napady zaczerwienienia wyróżniają się nasileniem ich pojawienia się, któremu często towarzyszy gorączka, łzawienie, katar, nudności i wymioty, niedociśnienie i skąpomocz (Sandler, 1968). Takie „kryzysy rakowiakowe” (Kahil i in., 1964) mogą być spowodowane bezpośrednim, szybkim przedostaniem się czynników humoralnych do układu tętniczego, z pominięciem krążenia wrotnego. „Zespółowi pośpiechu” czasami towarzyszy nadciśnienie, a także biegunka i ataki astmy.

W niektórych przypadkach biegunka łączy się z kurczowym bólem brzucha, wyraźnym dudnieniem. Objaw ten wynika z nadmiernej perystaltyki jelit spowodowanej zwiększonym wydzielaniem serotoniny i prawdopodobnie bradykininy. Oba te środki zwiększają napięcie mięśni gładkich oskrzeli, powodują ich skurcz, co często prowadzi do nietypowych ataków astmy oskrzelowej.

Oprócz „zespołu zaczerwienienia” z funkcjonującym rakowiakiem na skórze można zaobserwować zmiany o innym charakterze.

Niektórzy pacjenci doświadczają „zmian przypominających pelagrę” związanych z endogenną hipowitaminozą PP, spowodowaną względnym brakiem tryptofanu do syntezy kwasu nikotynowego w jelicie. Występuje nadmierne rogowacenie, skóra staje się sucha, łuszczy się, na przedramionach i kończynach dolnych tworzą się szaro-czarne obszary pigmentacji, obserwuje się zapalenie języka.

Oprócz „zmian pelagrowych” można zaobserwować ogniskowe przebarwienia o charakterze rozproszonym, spowodowane nadmiernym odkładaniem się w skórze produktów rozpadu serotoniny. Przerzuty rakowiaka do skóry są czasami bolesne.

U pacjentów z zespołem rakowiaka w 40-50% przypadków stwierdza się niedomykalność zastawki trójdzielnej i zwężenie tętnicy płucnej (Sjoerdsma, 1956). Patogeneza tych zmian pozostaje niejasna, jednak większość badaczy jest zwolennikami „biochemicznej teorii” ich występowania. Ta ostatnia uwzględnia uszkodzenie wsierdzia (głównie o charakterze proliferacyjnym, a nie zapalnym) w zespole rakowiaka, będące konsekwencją nadmiernego wydzielania serotoniny i innych substancji biologicznie czynnych, które przede wszystkim wpływają na wsierdzie i przyczyniają się do nadmiernego wzrostu tkanki łącznej.

Serotonina wyraźnie zwiększa napięcie naczyń tętniczych płuc (Page, 1958), co powoduje dodatkowe obciążenie prawej komory. Ten ostatni wcześnie ulega przerostowi, a następnie szybko rozpoczyna swoje miogenne rozszerzenie ze zjawiskami zastoju w krążeniu ogólnoustrojowym.

Oprócz czynników hemodynamicznych, przyczyną obrzęków w zespole rakowiaka jest hipoalbuminemia wynikająca z braku tryptofanu do syntezy białek, a także systematyczny wzrost ciśnienia żylnego w szczytowym momencie napadów „zaczerwienienia”. Pewną rolę odgrywa także działanie antydiuretyczne serotoniny, a u niektórych pacjentów zwiększone stężenie hormonu antydiuretycznego.

Pacjenci cierpiący na zespół rakowiaka przez długi czas stają się wyczerpani, a w niektórych przypadkach waga pozostaje.

Czasami występują silne zawroty głowy i przejściowe zaburzenia widzenia spowodowane niedotlenieniem mózgu.

Rakowiak jest nowotworem neuroendokrynnym, który wydziela ponad 30 substancji wazoaktywnych (aktywnych hormonalnie). A zestaw objawów związanych z rakowiakiem nazywany jest „zespołem rakowiaka”. Guz może być złośliwy lub łagodny.

Najczęściej lokalizuje się w jelicie cienkim lub wyrostku robaczkowym, rzadziej w żołądku, odbytnicy, narządach miednicy (u kobiet jajników) i płucach. W pierwszych stadiach choroby pojawiają się jedynie objawy niespecyficzne (ogólne, charakterystyczne dla wielu patologii). Dlatego rakowiak nie jest diagnozowany podczas. Liczne mediatory (substancje biologicznie czynne wydzielane przez nowotwór) pośredniczą w przekazywaniu impulsów nerwowych pomiędzy komórkami. Ich nadmiar powoduje różnego rodzaju zaburzenia czynnościowe narządów i układów organizmu.

Wczesne objawy zespołu rakowiaka

Pierwszą i jedyną widoczną oznaką choroby jest zaczerwienienie twarzy, na które z reguły nie zwraca się należytej uwagi.

Najwcześniejsze znaki:

Czerwona twarz:

Zaczerwienienie pojawia się nagle, bez przyczyny i może pojawić się nie tylko na twarzy, ale także na szyi, górnej części ciała, a nawet w okolicy nadbrzusza. Objaw ten prawie zawsze pojawia się w ciągu kilku minut po wypiciu niewielkiej ilości alkoholu. Podczas uderzeń gorąca człowiek czuje się gorąco, kolor jego skóry zmienia się z czerwonego na fioletowy, czasem niebieskawy. Dzieje się tak, ponieważ substancje wazoaktywne znacznie rozszerzają naczynia krwionośne, ułatwiając przepływ krwi do tkanek.

Obfita biegunka:

Substancje czynne wydzielane przez guz gwałtownie zwiększają ruchliwość jelit. Prowadzi to do ciężkiej biegunki i wymiotów.

Niewydolność serca:

Substancje wazoaktywne z nowotworu dostają się do krwi i znajdują się w jej ciągłym krążeniu. Stale wpływają na zastawki serca, wpływając na nie, prowadząc do stwardnienia rozsianego (powstaje blizna, która gwałtownie zmniejsza pojemność zastawki i kurczliwość serca). W przyszłości powoduje to rozwój niewydolności serca. Pacjenci doświadczają objawów kryzysu nadciśnieniowego: zaczerwienienie skóry, ataki drgawkowe, duszność.

Ważny!

W przypadku niewydolności serca będącej następstwem rakowiaka ciśnienie krwi nigdy nie wzrasta (wartość skurczowa nie przekracza 130-140).

Dojrzałe objawy choroby

Późne objawy pojawiają się już po ustąpieniu guza. Mogą się nie objawiać przez jakiś czas, ponieważ wątroba neutralizuje działanie substancji wazoaktywnych. Ale przychodzi moment, kiedy nie jest już w stanie dezaktywować tych substancji.

Przerzutowe uszkodzenie wątroby prowadzi do jej powiększenia i upośledzenia funkcjonalności. U pacjentów obserwuje się objawy mechaniczne (przerzuty uniemożliwiają przepływ żółci do dwunastnicy, rozwija się żółtaczka skóry). Może wystąpić wodobrzusze, czyli nagromadzenie płynu w jamie brzusznej. Na tle patologii wątroby najczęściej ustalana jest prawidłowa diagnoza.

Ponieważ guz jest często zlokalizowany w jelitach, pacjenci mogą odczuwać ból w okolicy brzucha. Mają charakter ostry, jak ataki zapalenia wyrostka robaczkowego, kolki wątrobowej lub perforowanego wrzodu żołądka. Wynika to ze wzrostu guza, co prowadzi do zmniejszenia światła jelita i zakłócenia jego drożności.

Kolejnym późnym objawem jest skurcz oskrzeli. Mechanizm jej rozwoju opiera się na nadmiarze we krwi substancji hormonalnie czynnych: serotoniny, histaminy. Pacjenci doświadczają trudności w oddychaniu, często z atakami uduszenia. Takie objawy czasami prowadzą lekarzy do błędnego podejrzenia rozwoju astmy oskrzelowej.

Kryzys rakowiakowy jest stanem zagrażającym życiu

Jest to powikłanie zespołu rakowiaka. Zwykle jest to reakcja organizmu na:

• interwencja chirurgiczna;
• znieczulenie podczas operacji;
• badanie diagnostyczne (biopsja).

Kryzys rozwija się ostro i szybko zamienia się w szok. Charakteryzuje się następującym obrazem klinicznym:

• ogólny spadek wszystkich funkcji życiowych organizmu;
• nagłe skoki ciśnienia krwi;
• oddech jest częsty, głośny, gwiżdżący;
• częsty nitkowaty puls;
• zdezorientowana świadomość.

Stan ten wymaga natychmiastowej intensywnej terapii. W przeciwnym razie pacjent zapadnie w śpiączkę.

Nowoczesne metody diagnostyczne

─ jest to nowotwór słabo i przedwcześnie zdiagnozowany z dwóch powodów: niespecyficznych objawów i niedostępności guza. Niemniej jednak można postawić diagnozę. Badanie pacjenta jest wieloetapowe i obejmuje:

1. CT lub MRI ─ dokładnie określa lokalizację i strukturę guza.
2. Kolonoskopia (nie zawsze, zależy od lokalizacji rakowiaka).
3. Biopsja ─ pozwala na postawienie najdokładniejszej diagnozy. Badanie morfologiczne tkanki daje podstawę do ustalenia, czy jest to nowotwór, czy nie.

Ważny!

Aby określić obecność, zaleca się badanie kliniczne moczu, a nie krwi. Ponieważ zawiera największą ilość substancji wazoaktywnych. Na podstawie ich stężenia można podejrzewać rakowiaka.

Etapy leczenia i ich istota

W medycynie istnieje podstawowe prawo: jeśli występuje guz pierwotny z przerzutami, z reguły rozpoczyna się leczenie ogólnoustrojowe:

1. Zasadniczo guz jest identyfikowany i leczony, gdy nie nadaje się już do operacji. W takim przypadku przepisana jest chemioterapia. To powinno zmniejszyć guz i sprawić, że stanie się operacyjny.
2. Chirurgiczne usunięcie guza.
3. Leczenie lekami hormonalnymi. Organizm zawiera hormon wzrostu – somatostatynę. Jego syntetyczne analogi („oktreotyd”) powodują, że komórki nowotworowe wydzielają znacznie mniej substancji wazoaktywnych, co prowadzi do zmniejszenia objawów takich jak zaczerwienienie i wymioty.

Rokowanie i jak długo żyją tacy pacjenci?

Nierozpoznany w czasie zespół rakowiaka może spowodować śmierć. Jednak w większości przypadków choroba jest uleczalna i daje korzystny wynik. W początkowych stadiach choroba jest całkowicie eliminowana i bez nawrotów. W obecności przerzutów, nawet jeśli nie można całkowicie pozbyć się guza podczas leczenia, osoba może żyć dłużej niż 10 lat. Powodem jest powolny wzrost guza oraz możliwość obserwacji i kontroli jego dynamiki.

7672 0

Zespół rakowiaka- zespół objawów związany ze wzrostem i wytwarzaniem hormonów przez nowotwory wywodzące się z komórek enterochromafinowych. Rakowiak oznacza guz powodujący zespół rakowiaka (Tabela 1).

Tabela 1

Zespół rakowiaka

Etiologia

W zależności od budowy histologicznej, zestawu wytwarzanych hormonów i stopnia złośliwości rakowiaki znacznie różnią się w zależności od lokalizacji. Rakowiaki dzielą się na rakowiaki, które wywodzą się z przedniej, środkowej i tylnej części pierwotnego jelita embrionalnego (tab. 2). Rakowiaki jelit stanowią 90% wszystkich nowotworów rakowiaków. Najczęściej rakowiak jelitowy jest zlokalizowany w końcowym odcinku jelita krętego, wyrostku robaczkowym i odbytnicy.

Tabela 2

Klasyfikacja rakowiaków

Patogeneza

Większość objawów zespołu rakowiaka wynika z nadmiernego wydzielania przez nowotwór substancji takich jak serotonina, kininy, histamina, katecholaminy i prostaglandyny. Głównym markerem biochemicznym zespołu rakowiaka jest serotonina. Guzy wywodzące się z jelita przedniego (oskrzela, żołądek) wytwarzają głównie 5-hydroksytryptofan, a nie serotoninę. Głównym metabolitem amin biogennych jest Kwas 5-hydroksyindolooctowy(5-GIUK). Patogenezę poszczególnych objawów klinicznych zespołu rakowiaka przedstawiono w tabeli. 3.

Tabela 3

Patogeneza poszczególnych objawów klinicznych zespołu rakowiaka

Rozległe objawy zespołu rakowiaka w rakowiaku jelitowym odpowiadają późnemu etapowi procesu nowotworowego i przerzutowemu uszkodzeniu wątroby. Guz pierwotny z reguły jest niewielki, a wydzielane przez niego produkty dostające się do wątroby są całkowicie inaktywowane. Kiedy wątroba przestaje radzić sobie z masową sekrecją nowotworu, jej produkty zaczynają przedostawać się do krążenia ogólnoustrojowego i dopiero wówczas pojawiają się objawy zespołu rakowiaka. W ten sam sposób mechanicznie wyjaśnia się dominujące uszkodzenie wsierdzia prawych części serca w rakowiaku jelitowym, gdzie krew z zajętej wątroby przedostaje się przez żyłę główną dolną. Różnica między pozajelitową postacią rakowiaka a postacią jelitową polega na tym, że produkty wydzielania nowotworu dostają się bezpośrednio do krążenia ogólnoustrojowego, a nie do układu wrotnego. Dlatego w tych przypadkach objawy zespołu rakowiaka mogą rozwinąć się nawet we wczesnych stadiach procesu nowotworowego, gdy nadal możliwa jest radykalna operacja.

Epidemiologia

Częstość występowania nowych przypadków rakowiaka wynosi 1 na 100 000 rocznie. Średni wiek ujawnienia się rakowiaków jelita cienkiego wynosi 50–60 lat; występuje z równą częstością u mężczyzn i kobiet.

Objawy kliniczne

• Biegunka, ból brzucha, odbijanie.
• Uderzenia gorąca, teleangiektazje, sinica. Uderzenia gorąca mogą być wywołane aktywnością fizyczną, alkoholem lub żywnością, taką jak ser, wędzone mięso i kawa. Można je powtarzać w ciągu dnia, trwające zwykle kilka minut, czemu towarzyszy silne pocenie się. Pacjenci skarżą się na uczucie gorąca, kołatanie serca i drżenie. U niektórych osób może wystąpić nadmierne łzawienie i ślinienie. Na tym tle może wystąpić ciężkie niedociśnienie tętnicze, trudności w oddychaniu i biegunka. Skóra twarzy i górnej połowy ciała stopniowo nabiera trwałego czerwono-niebieskiego zabarwienia, pojawiają się teleangiektazje (ryc. 1). W przypadku rakowiaka żołądka i oskrzeli uderzenia gorąca pojawiają się w postaci jaskrawoczerwonych plam na twarzy i górnej połowie ciała z wyraźną obwódką.
• Skurcz oskrzeli (10-15%), duszność, uogólniony świąd.
• Zwłóknienie zastawek serca (2/3 pacjentów) z rozwojem niewydolności prawej komory, rzadko - zwłóknienie krezki i przestrzeni zaotrzewnowej (z objawami niedrożności jelit i niedrożności moczowodu).
• Wzrost guza i przerzuty (niedrożność jelit, żółtaczka obturacyjna itp.).

Ryż. 1. Zmiana cery pacjenta w przebiegu uderzeń gorąca z zespołem rakowiaka

Diagnostyka

1. Głównym markerem rakowiaków jest metabolit serotoniny – 5-HIAA, oznaczany w dobowym moczu. Decydujące w diagnostyce rakowiaka oskrzeli i żołądka jest oznaczenie serotoniny i histaminy w moczu.

2. Miejscowa diagnostyka nowotworu. Scyntygrafia receptorów somatostatyny dostarcza wielu informacji w przypadku rakowiaków.

Diagnostyka różnicowa

1. Zespoły kliniczne, którym towarzyszą uderzenia gorąca (zespół pomenopauzalny, marskość wątroby, idiopatyczne uderzenia gorąca).

2. Jeżeli w obrazie klinicznym wyraźny jest komponent współczulno-nadnerczowy, konieczna jest diagnostyka różnicowa z guzem chromochłonnym.

3. Przerzuty nowotworu o nieznanej lokalizacji pierwotnej do wątroby.

Leczenie

Interwencja chirurgiczna może mieć sens nawet w przypadku wykrycia odległych, zwłaszcza pojedynczych, wolno rosnących przerzutów.

Chemoembolizacja i ablacja alkoholowa przerzutów do wątroby.

Terapia antyproliferacyjna i objawowa: lekiem z wyboru jest oktreotyd. Ponadto skuteczne są leki z grupy α-interferonu oraz polichemioterapia (streptozotocyna, 5-fluorouracyl i adriamycyna).

Prognoza

Złośliwość rakowiaków jest bardzo zróżnicowana, a wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi około 50%. Opisano przypadki o przebiegu piorunującym, jednak częściej przewidywana długość życia pacjentów, nawet przy rozległym procesie przerzutowym, przekracza 5 lat (opisano przypadki przeżycia do 20 lat i wiele przypadków do 10 lat) i może zostać znacznie rozszerzone na tle współczesnej terapii antyproliferacyjnej. Rokowanie jest najkorzystniejsze w przypadku rakowiaka wyrostka robaczkowego, najgorsze w przypadku rakowiaka oskrzeli.

Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.F.

• Mdłości
• Gorączka
• Zawroty głowy
• Ból brzucha
• Wymiociny
• Kardiopalmus
• Biegunka
• Czerwone plamy na rękach
• Zaczerwienienie twarzy
• Rozdzierający
• Uderzenia gorąca
• Obrzęk kończyn
• Świszczący oddech w klatce piersiowej
• Gromadzenie się płynu w jamie brzusznej
• Zaczerwienienie szyi
• Obrzęk nosa
• Czerwone plamy na szyi
• Zasinienie skóry twarzy
• Zaczerwienienie nosa
• Pojawienie się głębokich zmarszczek na twarzy

Istnieje pewien rodzaj nowotworów neuroendokrynnych – rakowiaki, które uwalniają do krwi określone hormony (najczęściej serotoninę, prostaglandynę, histaminę i inne). Z powodu przedostania się tych hormonów do krwi u osoby rozwija się zespół rakowiaka, który charakteryzuje się pewnymi objawami.

• Powoduje
• Objawy
• Diagnoza i leczenie

Okazuje się, że podstawową przyczyną rozwoju takiego stanu patologicznego jest guz w dowolnym narządzie. W takim przypadku guz wytwarzający hormony może być zlokalizowany:

• w dodatku;
• w jelicie cienkim lub grubym;
• w żołądku.

Jak już wynika z definicji patologii, przyczyny rozwoju zespołu rakowiaka leżą w obecności guza neuroendokrynnego w organizmie pacjenta. Na szczęście guzy te rosną bardzo powoli, więc jeśli patologia zostanie wykryta we wczesnym stadium, możliwe jest całkowite wyleczenie lub przedłużenie życia człowieka o 10 lat lub więcej. Dlatego tak ważne jest, aby poddawać się regularnym badaniom i zwracać uwagę na wszelkie podejrzane objawy, które mogą wskazywać na zespół rakowiaka – oznakę nowotworu organizmu.

Czynnikami predysponującymi do rozwoju tego stanu patologicznego mogą być:

• predyspozycje dziedziczne (w szczególności mnoga neoplazja endokrynna);
• płeć – patologię częściej obserwuje się u mężczyzn;
• nadmierne picie i palenie;
• niektóre rodzaje nerwiakowłókniakowatości;
• historia chorób żołądka.

Ponadto u ludzi różnych ras występują różne formy nowotworów. Dlatego Afroamerykanie są bardziej narażeni na nowotwory żołądka, a Europejczycy – na raka płuc.

Objawy

W przypadku guzów o różnej lokalizacji objawy zespołu rakowiaka pojawiają się z pewnym prawdopodobieństwem. Na przykład nowotwory jelita cienkiego wszystkich guzów neuroendokrynnych występują w 10% przypadków. W takim przypadku objawy zespołu rakowiaka z taką chorobą onkologiczną będą następujące:

• biegunka;
• napadowy ból brzucha;
• nudności i wymioty.

Objawy zespołu rakowiaka

Guzy wyrostka robaczkowego są jeszcze rzadsze, a rokowania dotyczące usunięcia wyrostka często są korzystne w przypadkach, gdy guz jest mały i nie daje przerzutów.

Najczęstszym rakiem neuroendokrynnym jest rak żołądka, który występuje w trzech typach i charakteryzuje się wysokim prawdopodobieństwem przerzutów:

• Typ I to guz o wielkości mniejszej niż 1 cm, często ma charakter łagodny, dlatego rokowania w leczeniu patologii są korzystne;
• Typ II – nowotwór o wielkości do 2 cm, który niezwykle rzadko przeradza się w nowotwór złośliwy;
• Najczęstszy jest typ III – są to guzy o wielkości do 3 cm, które są złośliwe i często wrastają w otaczające tkanki. Prognozy, nawet w przypadku terminowej diagnozy, są niekorzystne. Jeśli jednak podczas badania profilaktycznego wykryjesz nowotwór we wczesnym stadium i kompleksowo go wyleczysz, możesz zapewnić osobie 10–15 lat pełnego życia, co jest już całkiem sporo, biorąc pod uwagę poważną diagnozę.

W innych miejscach, w których zlokalizowane są guzy, zespół rakowiaka rozwija się niemal natychmiast po pojawieniu się guza, dlatego terminowa konsultacja z lekarzem i leczenie podstawowej patologii może uratować życie danej osoby. Jeśli mówimy o objawach zespołu rakowiaka, są one typowe, ale nie mają znaczenia diagnostycznego, ponieważ indywidualnie mogą objawiać się wieloma innymi patologiami narządów wewnętrznych.

Zatem głównymi objawami stanu takiego jak zespół rakowiaka są:

na zespół rakowiaka

• biegunka;
• przekrwienie;
• ból brzucha;
• świszczący oddech;
• patologia CVS;
• przypływy.

Ponadto u niektórych osób może rozwinąć się przełom rakowiaka, stan zagrażający życiu i mający poważne konsekwencje.

Biegunka występuje u większości pacjentów z zespołem rakowiaka. Dzieje się tak z dwóch powodów – albo ze względu na działanie hormonu serotoniny, albo ze względu na lokalizację guza w jelicie. Przekrwienie jest typowe w przypadku zespołu rakowiaka. Twarz osoby robi się czerwona na policzkach i szyi, wzrasta temperatura ciała, pojawiają się zawroty głowy i przyspiesza bicie serca, chociaż ciśnienie krwi mieści się w granicach normy.

Pozostałe objawy, takie jak ból brzucha, świszczący oddech w płucach i obrzęki kończyn czy gromadzenie się płynu w jamie brzusznej (co zdarza się przy patologiach serca) nie są charakterystyczne – mogą wystąpić przy każdej chorobie, dlatego nie mają wartości diagnostycznej. Jednak uderzenia gorąca, podobne do tych, których doświadczają kobiety w okresie menopauzy, mogą charakteryzować zespół rakowiaka, ponieważ nie występują w przypadku innych chorób. W przeciwieństwie do uderzeń gorąca w okresie menopauzy, występują one w czterech rodzajach:

• w pierwszym typie pojawia się zaczerwienienie twarzy i szyi, które utrzymuje się przez kilka minut;
• w drugim twarz nabiera cyjanotycznego odcienia, który utrzymuje się przez 5–10 minut, a nos puchnie i staje się fioletowo-czerwony;
• w trzecim typie czas trwania uderzenia gorąca może wynosić od kilku godzin do kilku dni - stan charakteryzuje się łzawieniem, pojawieniem się głębokich zmarszczek na twarzy, rozszerzeniem naczyń krwionośnych twarzy i oczu;
• w przypadku czwartego rodzaju uderzeń gorąca na szyi i ramionach osoby pojawiają się czerwone plamy o nieregularnym kształcie.

Diagnoza i leczenie

Rozpoznanie stanu takiego jak zespół rakowiaka jest trudne, ponieważ wszystkie objawy patologii są częste, a jeśli nie ma charakterystycznego przekrwienia twarzy lub uderzeń gorąca, trudno jest określić zaburzenie, które spowodowało te objawy, dlatego pacjentom przepisuje się kompleksowe badanie, które obejmuje:

• zdawanie testów biochemicznych;
• badania immunofluorescencyjne;
• instrumentalne metody badawcze.

Najbardziej pouczające metody instrumentalne to tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny, które pozwalają wykryć nowotwory narządów nawet we wczesnym stadium rozwoju, co zwiększa szanse pacjenta na wyzdrowienie. Zalecane są również inne metody instrumentalne, którymi dysponuje diagnostyka: radiografia, scyntygrafia, endoskopia, flebo- i arteriografia.

Leczenie stanu patologicznego, takiego jak zespół rakowiaka, obejmuje leczenie przyczyny podstawowej, czyli nowotworu. Metodę leczenia można określić na podstawie diagnozy, ponieważ wskazuje ona lokalizację guza, jego etap rozwoju i inne kryteria ważne dla opracowania planu leczenia.

Główne metody leczenia onkologii dzisiaj to:

• chirurgiczne wycięcie guza;
• chemoterapia;
• radioterapia;
• leczenie objawowe.

Główną metodą jest chirurgiczne usunięcie guza, które może być radykalne, paliatywne i małoinwazyjne. Radykalne wycięcie polega na usunięciu obszaru objętego guzem, sąsiadujących tkanek i węzłów chłonnych, a także obecnych w organizmie przerzutów.

Chirurgia paliatywna polega na usunięciu jedynie guza pierwotnego i największych przerzutów. Chirurgia małoinwazyjna polega na podwiązaniu żyły wątrobowej w celu złagodzenia objawów, takich jak uderzenia gorąca i biegunka. Po wycięciu chirurgicznym przepisywany jest kompleks leków chemioterapeutycznych w celu zniszczenia przerzutów w organizmie i pozostałości nowotworu (jeśli występują). Łączne zastosowanie metod chirurgicznych i chemioterapii pozwala na przedłużenie życia pacjenta, a w niektórych przypadkach (w przypadku wykrycia nowotworu we wczesnym stadium) całkowite wyleczenie.

Jeśli chodzi o leczenie objawowe, konieczne jest złagodzenie stanu pacjenta. W tym celu przepisuje się antagonistów serotoniny, blokery receptorów H1 i H2, leki przeciwdepresyjne, alfa-interferon i inne leki zgodnie ze wskazaniami.

Co robić?

Jeśli myślisz, że masz Zespół rakowiaka i objawy charakterystyczne dla tej choroby, wtedy mogą pomóc lekarze: endokrynolog, onkolog.