Kulak kepçesinin gelişimindeki anomaliler. Mikrotia, kulağın doğuştan bir kusuru veya tamamen yokluğudur.

Şu anda artan sıklıkta ortaya çıkmaya başladılar doğum kusurları gelişim çeşitli organlar neredeyse her uzmanlıktan doktorun uğraşması gereken bir konu.

Dahası, komplikasyonlar hem tamamen kozmetik hem de doğası gereği işlevsel olabilir.

Sıklıkla çeşitli patolojiler işitme organlarında hasara eşlik eder ve bu da çocuğun psikosomatik durumunda rahatsızlıklara neden olur ve konuşma aparatının gelişimini zorlaştırır.

Üstelik lezyon iki taraflı ise sakatlığa yol açabilir. Bir çocukta kombine gelişimsel anomalilerin birçok çeşidi bulunduğundan, hastanın durumunu iyileştirmek veya hafifletmek için genellikle karmaşık, çok bileşenli tedavi gerekli olup, farklı alanlardaki uzmanlardan belirli bilgiler alınması gerekir.

İşitme sisteminin gelişimindeki dış patoloji belirtileri çeşitli şekillerde kendini gösterebilir. Kulak kepçesinin boyutu, makrotiada olduğu gibi aşırı büyümeden, mikrotia veya anotiada olduğu gibi önemsiz veya tamamen yok olana kadar değişebilir. Kulak kepçesi bölgesinde, örneğin kulak kolyeleri veya kulak fistülleri gibi büyümeler oluşabilir. Kulak konkasının konumu yanlış olabilir. Baş yüzeyi ile kulak arasında 90 derecelik bir açıyla karakterize edilen bir anomali olan kepçe kulak da normdan sapma olarak kabul edilir.

En çok ciddi patolojiler Tam veya kısmi işitme kaybına yol açan gelişmeler şunları içerir: dış işitsel açıklığın atrezisi veya stenozu, işitsel kemikçiklerin veya labirentin gelişimindeki bozukluklar.

Anomalilerin Uluslararası Hastalık Sınıflamasına Göre Kodlanması

Kulak gelişiminin bozulmaya yol açan konjenital patolojileri işitsel fonksiyon.
Konjenital nitelikteki işitme organlarının gelişimindeki diğer bozukluklar.
Sınıflandırma yapıdaki patolojileri birbirinden ayırır İç kulak, orta ve dış:

Q16.9 – iç kulak labirenti ve lümeninin yapısındaki patolojiler;
Q16.3 – işitsel kemikçiklerin lokal gelişimsel bozuklukları;
Q16.I – dış işitsel kanalın daralması veya atrezisi, parotis bölgesinde fistüller;
Q17.0 – ek Kulak kepçesi;
Q17.5 - çıkıntılı kulak veya çıkıntılı kulak;
Q17.1 – büyütülmüş kulak;
Q17.2 – azaltılmış kulak.

İşitme organı gelişimindeki patolojilerde epidemiyolojik faktör

Toplanan istatistiksel verilere göre görülme sıklığı Doğuştan anomaliler Bebeklerde işitme organları 1:7-15 bin olup çoğu durumda sağda yer alır. Kızlarda patolojiler erkeklere göre 2-2,5 kat daha az görülür.

VİDEO

İşitme kusurlarının ortaya çıkması için ön koşullar

Vakaların %85'inde işitme organlarındaki malformasyonlar epizodik niteliktedir ve açık önkoşulları yoktur. Diğer durumlarda bu bozukluklar kalıtsal yatkınlıkla ilişkilidir.

Kulak gelişimi patolojilerinin belirtileri

Çoğu durumda işitme organlarının gelişimindeki kalıtsal patolojiler aşağıdaki gibi hastalıklara neden olur: Goldenhar sendromu, Konigsmarck sendromu, Mobius sendromu, Nager sendromu, Treacher-Collins sendromu.

Konigsmarck sendromu, kulak konkasının boyutunda azalma, dış kulak kanalının atrezisi ve kulakta ses iletiminin bozulması gibi anormalliklerle kendini gösterir. İç kulak. Bu durumda harici bir şey yoktur. kulak kanalı ve kulak kepçesi kıkırdaklı bir silindirdir. Aynı zamanda yüz özellikleri simetriktir ve buna bağlı herhangi bir gelişimsel kusur gözlenmez.

Königsmarck sendromunda neredeyse gösteriyor toplam kayıp işitme - iletim tipi işitme kaybının derecesi III-IV. Bu kalıtsal hastalık otozomal resesif bir şekilde bulaşır.

İşitme cihazı patolojilerinin teşhisi

Yenidoğanlarda kulak gelişimi patolojilerini doğru bir şekilde teşhis etmek için öncelikle bir muayene yapmalısınız - çoğu doktor bu konuda hemfikirdir. Bu tür amaçlar için kullanılırlar standart yöntemler araştırma: akustik empedans ölçümü; kısa gecikmeli SEP'leri ve OAE'leri kaydetme yöntemlerini kullanarak işitme eşiklerinin oluşturulması.

4 yaşın üzerindeki hastaların işitme duyusunu test etmek için saf ton eşik odyometrisi kullanılır ve fısıltı algısının ve standart konuşma konuşmasının bütünlüğü de test edilir. Bir çocuğa tek taraflı işitme teşhisi konulursa diğer kulaktaki işitme fonksiyonunun test edilmesi yine de güvenilir bir doğrulama gerektirir.

Genellikle kulağın boyutu küçüldüğünde (mikrotia) teşhis konur III dereceİletim tipi işitme kaybı, yani yaklaşık 60-70 dB. Ancak sensörinöral veya iletim tipi işitme kaybının daha yüksek veya daha düşük oranlara sahip olması mümkündür.

İşitme organı gelişimindeki patolojilerin tedavisi

(engelleme ses dalgaları Her iki tarafta gelişen iç kulağa giden işitme kaybı, çocuğun konuşma becerisini sağlamak için kemik vibratörüne sahip özel bir işitme cihazı kullanılmasını gerektirir. Kulakta işitme kanalı varsa normal bir işitme cihazı yeterlidir.

Kulağın yapısı, nazofarinks boyunca yer alan bir mukoza zarının varlığını gösterir. işitme borusu orta kulağa ve mastoid süreç. Bu bağlamda, hasta çocuklar ve sağlıklı olanlar orta kulak iltihabına karşı hassastır. Tıbbi uygulamada, mikrotia ve dış işitsel kanalın atrezisi ile birlikte mastoidit vakaları rapor edilmiştir. Bu tür komplikasyonlar ancak cerrahi olarak tedavi edilebilir.

Fizyoloji bölümünden, işitsel organın ses ileten ve ses alan aparatlar arasında ayrım yaptığını biliyoruz. Ses ileten aparat, dış ve orta kulağın yanı sıra iç kulağın bazı kısımlarını (labirent sıvısı ve ana zar) içerir; sesi algılayan organa - Corti organının saç hücrelerinden başlayıp serebral korteksin işitsel bölgesinin sinir hücrelerine kadar işitme organının diğer tüm kısımları. Hem labirent sıvısı hem de ana zar sırasıyla ses ileten aparata aittir; bununla birlikte, labirent sıvısının veya ana zarın izole edilmiş hastalıkları neredeyse hiçbir zaman meydana gelmez ve genellikle Corti organının işlevindeki bir bozuklukla birlikte görülür; bu nedenle iç kulağın hemen hemen tüm hastalıkları, ses alma aparatının hasar görmesine bağlanabilir.

Numaraya doğum kusurları Bunlar, iç kulağın farklı olabilen gelişimsel anomalilerini içerir. Labirentin tamamen yokluğu veya bireysel parçalarının az gelişmişliği vakaları olmuştur. İç kulağın çoğu konjenital defektinde, Corti organının az gelişmişliği not edilir ve gelişmemiş olan spesifik terminal aparatıdır. işitme siniri - Saç hücreleri. Bu durumlarda Corti organı yerine spesifik olmayan bir tüberkül oluşur. epitel hücreleri ve bazen bu tüberkül mevcut değildir ve ana zar tamamen pürüzsüz hale gelir. Bazı durumlarda saç hücrelerinin az gelişmişliği sadece ayrı alanlar Corti'nin organıdır ve geri kalan uzunluğu boyunca nispeten az zarar görür. Bu gibi durumlarda işitme adacıkları şeklindeki işitsel fonksiyon kısmen korunabilmektedir.

Doğuştan gelişimsel kusurların ortaya çıkmasında işitsel organ Embriyonun normal gelişim seyrini bozan her türlü faktör önemlidir. Bu faktörler, annenin vücudundan fetüs üzerindeki patolojik etkileri (zehirlenme, enfeksiyon, fetüsün yaralanması) içerir. Kalıtsal yatkınlık da rol oynayabilir.

Bazen doğum sırasında meydana gelen iç kulak hasarını konjenital gelişimsel kusurlardan ayırmak gerekir. Bu tür yaralanmalar fetal başın dar bir şekilde sıkıştırılmasından kaynaklanabilir. doğum kanalı veya dayatmanın bir sonucu obstetrik forseps patolojik doğum sırasında.

Küçük çocuklarda bazen kafa yaralanmaları (yüksekten düşme) nedeniyle iç kulak yaralanmaları görülür; bu durumda labirent içine kanamalar ve içeriğinin tek tek bölümlerinin yer değiştirmesi gözlenir. Bazen bu durumlarda hem orta kulak hem de işitme siniri aynı anda zarar görebilir. İç kulak yaralanmaları nedeniyle işitme fonksiyonundaki bozulmanın derecesi, hasarın derecesine bağlıdır ve tek kulaktaki kısmi işitme kaybından iki taraflı tam sağırlığa kadar değişebilir.

İç kulak iltihabı (labirent) üç şekilde ortaya çıkar:

1) iltihaplanma sürecinin orta kulaktan geçişi nedeniyle;

2) iltihabın yandan yayılması nedeniyle zarlar;

3) enfeksiyonun kan dolaşımı yoluyla bulaşması nedeniyle (genel olarak bulaşıcı hastalıklar).

Şu tarihte: cerahatli iltihaplanma orta kulak enfeksiyonu, membranöz oluşumlarının (ikincil) hasar görmesi sonucu yuvarlak veya oval pencereden iç kulağa girebilir. kulak zarı veya halka şeklindeki bağ). Kronik için cerahatli orta kulak iltihabı enfeksiyon, timpanik boşluğu labirentten ayıran, iltihaplanma süreci tarafından tahrip edilen kemik duvarı yoluyla iç kulağa yayılabilir.

Enfeksiyon, meninkslerin yanından labirente genellikle işitsel sinir kılıfları boyunca iç işitsel kanal yoluyla girer. Bu labirente meningojenik denir ve çoğunlukla erken dönemde gözlenir. çocukluk salgın sırasında serebral menenjit(meninkslerin cerahatli iltihabı). Beyin omurilik menenjitini kulak menenjitinden veya sözde menenjitten ayırmak gerekir. otojenik menenjit. İlki baharatlı bulaşıcı hastalık ve verir sık görülen komplikasyonlar iç kulakta hasar şeklinde.

Enflamatuar sürecin yaygınlık derecesine göre, yaygın (yayılmış) ve sınırlı bir labirent ayırt edilir. Corti'nin yaygın pürülan labirentinin bir sonucu olarak Corti organı ölür ve koklea fibröz bağ dokusu ile doldurulur.

Sınırlı bir labirentle cerahatli süreç Kohleanın tamamını yakalamaz, sadece bir kısmını, bazen sadece bir kıvrımı, hatta bir kıvrımın bir kısmını yakalar.

Bazı durumlarda, orta kulak iltihabı ve menenjit ile labirente nüfuz eden mikropların kendisi değil, toksinleridir (zehirler). Bu durumlarda gelişen inflamatuar süreç süpürasyon olmadan meydana gelir (seröz labirent) ve genellikle iç kulağın sinir elemanlarının ölümüne yol açmaz.

Bu nedenle seröz labirentten sonra genellikle tam sağırlık oluşmaz, ancak iç kulakta yara ve yapışıklıkların oluşması nedeniyle işitmede önemli bir azalma sıklıkla görülür.

Yaygın pürülan bir labirent tam sağırlığa yol açar; sınırlı bir labirentin sonucu kısmi kayıp kokleadaki lezyonun konumuna bağlı olarak belirli tonların duyulması. Öldüğünden beri sinir hücreleri Corti'nin organları iyileşmedi, pürülan labirentin kalıcı olduğu ortaya çıktıktan sonra ortaya çıkan tam veya kısmi sağırlık.

İç kulağın vestibüler kısmının da labirentin iltihaplanma sürecine dahil olduğu durumlarda, işitme bozukluğunun yanı sıra hasar belirtileri de not edilir. vestibüler aparat: baş dönmesi, mide bulantısı, kusma, denge kaybı. Bu fenomenler yavaş yavaş azalır. Seröz bir labirent ile, vestibüler fonksiyon bir dereceye kadar restore edilir ve pürülan bir labirent ile, reseptör hücrelerinin ölümü sonucu fonksiyon restore edilir. vestibüler analizör tamamen düşer ve bu nedenle hasta uzun süre veya sonsuza kadar yürüyüp yürüyemeyeceğinden emin olmaz ve hafif bir dengesizlik yaşar.

Daha önce de belirtildiği gibi labirent sıvısı ve ana zar, ses ileten aparata aittir. Bununla birlikte, labirent sıvısının veya ana zarın izole hastalıkları neredeyse hiçbir zaman meydana gelmez ve genellikle Corti organının işlevindeki bir bozuklukla birlikte görülür; bu nedenle iç kulağın hemen hemen tüm hastalıkları, ses alma aparatının hasar görmesine bağlanabilir.

İç kulakta kusurlar ve hasar. İLE Doğum kusurları, iç kulağın farklı olabilen gelişimsel anomalilerini içerir. Labirentin tamamen yokluğu veya bireysel parçalarının az gelişmişliği vakaları olmuştur. İç kulağın konjenital kusurlarının çoğunda, Corti organının az gelişmiş olduğu belirtilir ve işitme sinirinin spesifik terminal aparatı - tüy hücreleri - gelişmemiştir. Bu durumlarda Corti organı yerine spesifik olmayan epitel hücrelerinden oluşan bir tüberkül oluşur ve bazen bu tüberkül mevcut değildir ve ana zar tamamen pürüzsüz hale gelir. Bazı durumlarda, saç hücrelerinin az gelişmişliği Corti organının yalnızca belirli bölgelerinde görülür ve bölgenin geri kalanında nispeten az zarar görür. Bu gibi durumlarda işitme adacıkları şeklindeki işitsel fonksiyon kısmen korunabilmektedir.

İşitme organının gelişiminde doğuştan gelen kusurların ortaya çıkmasında embriyonun normal gelişim seyrini bozan her türlü faktör önemlidir. Bu faktörler, annenin vücudundan fetüs üzerindeki patolojik etkileri (zehirlenme, enfeksiyon, fetüsün yaralanması) içerir. Kalıtsal yatkınlık da rol oynayabilir.

Bazen doğum sırasında meydana gelen iç kulak hasarını konjenital gelişimsel kusurlardan ayırmak gerekir. Bu tür yaralanmalar, fetal başın dar doğum kanalı tarafından sıkıştırılmasından veya patolojik doğum sırasında obstetrik forseps uygulanmasının bir sonucu olarak ortaya çıkabilir.

İç kulak iltihabı (labirentit)üç şekilde ortaya çıkar: 1) iltihaplanma sürecinin orta kulaktan geçişine bağlı olarak; 2) iltihabın meninkslerden yayılması nedeniyle ve 3) enfeksiyonun kan dolaşımı yoluyla bulaşması nedeniyle (genel olarak bulaşıcı hastalıklar).

Orta kulağın pürülan iltihabı ile enfeksiyon, membranöz oluşumlarının (ikincil timpanik membran veya halka şeklindeki bağ) hasar görmesi sonucu yuvarlak veya oval pencereden iç kulağa girebilir. Kronik pürülan otitte enfeksiyon, timpanik boşluğu labirentten ayıran, iltihaplanma süreci tarafından tahrip edilen kemik duvarı yoluyla iç kulağa yayılabilir.

Enfeksiyon, meninkslerin yanından labirente genellikle işitsel sinir kılıfları boyunca iç işitsel kanal yoluyla girer. Bu tür labirentite meningojenik denir ve çoğunlukla erken çocukluk döneminde epidemik beyin omurilik menenjit (meninkslerin cerahatli iltihabı) ile görülür. Beyin omurilik menenjitini kulak menenjitinden veya otojenik menenjit olarak adlandırılan menenjitten ayırmak gerekir. Birincisi akut bulaşıcı bir hastalıktır ve iç kulağa zarar verme şeklinde sık görülen komplikasyonlara neden olur, ikincisi ise orta veya iç kulağın cerahatli iltihabının bir komplikasyonudur.

Enflamatuar sürecin yaygınlık derecesine göre yaygın (yayılmış) ve sınırlı labirentit ayırt edilir. Yaygın pürülan labirentitin bir sonucu olarak Corti organı ölür ve koklea fibröz bağ dokusuyla doldurulur.

Sınırlı labirentit ile pürülan süreç kokleanın tamamını içermez, ancak yalnızca bir kısmını, bazen yalnızca bir kıvrımı veya hatta kıvrımın bir kısmını içerir.

Bazı durumlarda, orta kulak iltihabı ve menenjit ile labirente nüfuz eden mikropların kendisi değil, toksinleridir (zehirler). Bu vakalarda gelişen inflamatuar süreç, süpürasyon olmadan (seröz labirentit) meydana gelir ve genellikle iç kulağın sinir elemanlarının ölümüne yol açmaz.

Bu nedenle seröz labirentit sonrası genellikle tam sağırlık oluşmaz, ancak iç kulakta yara ve yapışıklık oluşumu nedeniyle sıklıkla işitmede önemli bir azalma görülür.

Yaygın pürülan labirentit tam sağırlığa yol açar; Sınırlı labirentitin sonucu, kokleadaki lezyonun konumuna bağlı olarak belirli tonlarda kısmi işitme kaybıdır. Corti organının ölü sinir hücreleri onarılmadığından, pürülan labirentit sonrası ortaya çıkan tam veya kısmi sağırlık kalıcıdır.

Labirentit sırasında iç kulağın vestibüler kısmının da iltihaplanma sürecine dahil olduğu durumlarda, işitme fonksiyonunun bozulmasına ek olarak, vestibüler aparatta hasar belirtileri de not edilir: baş dönmesi, mide bulantısı, kusma, denge kaybı. Bu fenomenler yavaş yavaş azalır. Seröz labirentit ile vestibüler fonksiyon bir dereceye kadar restore edilir ve pürülan labirentit ile reseptör hücrelerin ölümü sonucu vestibüler analizörün fonksiyonu tamamen ortadan kalkar ve bu nedenle hasta yürüme konusunda belirsizlikle kalır. uzun bir süre veya sonsuza kadar ve hafif bir dengesizlik.

Devlet Yüksek Mesleki Eğitim Kurumu MGPU

Bağımsız iş

İşitme ve konuşma organlarının anatomi, fizyoloji ve patolojisi disiplininde

Konu: İç kulağın hastalıkları ve gelişimsel anomalileri

kulak hastalığı otoskleroz işitme kaybı

Moskova, 2007

1. İç kulağın hastalıkları ve anormal gelişimi

2.İç kulağın inflamatuar olmayan hastalıkları

3. İşitme kaybı. Sensorinöral işitme kaybı

4. Serebral korteksin işitsel alanında hasar. İşitsel analizörün iletken bölümünün lezyonları

5. İç kulağın yapılarında hasar

6. Rinne'nin deneyimi. Weber'in deneyimi. Sensörinöral işitme kaybında iletim (kemik, hava)

7. Sensörinöral işitme kaybı olan hastaların odyogramı

Edebiyat

1. İç kulağın hastalıkları ve anormal gelişimi

Doğum kusurları, iç kulağın değişebilen gelişimsel anormalliklerini içerir. Labirentin tamamen yokluğu veya bireysel parçalarının az gelişmişliği vakaları olmuştur. İç kulağın konjenital kusurlarının çoğunda, Corti organının az gelişmiş olduğu belirtilir ve işitme sinirinin spesifik terminal aparatı - tüy hücreleri - gelişmemiştir. Bu durumlarda Corti organı yerine spesifik olmayan epitel hücrelerinden oluşan bir tüberkül oluşur ve bazen bu tüberkül mevcut değildir ve ana zar tamamen pürüzsüz hale gelir. Bazı durumlarda, saç hücrelerinin az gelişmişliği Corti organının yalnızca belirli bölgelerinde görülür ve bölgenin geri kalanında nispeten az zarar görür. Bu gibi durumlarda işitme adacıkları şeklindeki işitsel fonksiyon kısmen korunabilmektedir.

İç kulak iltihabı (labirent) üç şekilde ortaya çıkar:

1) iltihaplanma sürecinin orta kulaktan geçişi nedeniyle;

2) iltihabın meninkslerden yayılması nedeniyle;

3) enfeksiyonun kan dolaşımı yoluyla bulaşması nedeniyle (genel olarak bulaşıcı hastalıklar).

Enfeksiyon, meninkslerin yanından labirente genellikle işitsel sinir kılıfları boyunca iç işitsel kanal yoluyla girer. Böyle bir labirente meningojenik denir ve çoğunlukla erken çocukluk döneminde epidemik serebral menenjit (meninkslerin cerahatli iltihabı) ile görülür. Beyin omurilik menenjitini kulak menenjitinden veya sözde otojenik menenjitten ayırmak gerekir. Birincisi akut bulaşıcı bir hastalıktır ve iç kulakta hasar şeklinde sık görülen komplikasyonlara neden olur.

Sınırlı bir labirentle, cerahatli süreç kokleanın tamamını yakalamaz, ancak yalnızca bir kısmını, bazen yalnızca bir kıvrımı, hatta kıvrımın bir kısmını yakalar.

Bazı durumlarda, orta kulak iltihabı ve menenjit ile labirente nüfuz eden mikropların kendisi değil, toksinleridir (zehirler). Bu vakalarda gelişen inflamatuar süreç süpürasyon olmadan (seröz labirent) meydana gelir ve genellikle iç kulağın sinir elemanlarının ölümüne yol açmaz.

Bu nedenle seröz labirentten sonra genellikle tam sağırlık oluşmaz, ancak iç kulakta yara ve yapışıklıkların oluşması nedeniyle işitmede önemli bir azalma sıklıkla görülür.

Yaygın pürülan bir labirent tam sağırlığa yol açar; Sınırlı bir labirentin sonucu, kokleadaki lezyonun konumuna bağlı olarak belirli tonlarda kısmi işitme kaybıdır. Corti organının ölü sinir hücreleri onarılmadığından, cerahatli bir labirentten sonra ortaya çıkan tam veya kısmi sağırlığın kalıcı olduğu ortaya çıkar.

İç kulağın vestibüler kısmının da labirentin inflamatuar sürecine dahil olduğu durumlarda, işitme fonksiyonunun bozulmasına ek olarak, vestibüler aparatta hasar belirtileri de not edilir: baş dönmesi, mide bulantısı, kusma, denge kaybı. Bu fenomenler yavaş yavaş azalır. Seröz bir labirent ile vestibüler fonksiyon bir dereceye kadar restore edilir ve pürülan bir labirent ile reseptör hücrelerin ölümü sonucunda vestibüler analizörün fonksiyonu tamamen ortadan kalkar ve bu nedenle hasta belirsizlikle karşı karşıya kalır. uzun süre veya sonsuza kadar yürüme ve hafif bir dengesizlik.

2. İç kulağın inflamatuar olmayan hastalıkları

Otoskleroz – hastalık kemik dokusu labirent bilinmeyen etiyoloji ağırlıklı olarak kadınları etkileyen genç. Hamilelik ve bulaşıcı hastalıklar sırasında bozulma meydana gelir.

Patolojik inceleme, giriş penceresi bölgesinde ve üzengi ön bacağında otosklerotik odakların oluşmasıyla kemik dokusunun mineralizasyonunun ihlal edildiğini ortaya koymaktadır.

Klinik olarak Hastalık ilerleyici işitme kaybı ve kulak çınlaması ile kendini gösterir. Ses ileten aparatın ihlali nedeniyle başlangıçta işitme azalır, daha sonra koklea sürece dahil olduğunda ses alıcı aparat etkilenir. Paradoksal işitme fenomeni sıklıkla gözlenir; hasta gürültülü bir ortamda daha iyi duyar.

Şu tarihte: otoskopi Kulak zarında herhangi bir değişiklik yoktur. Dış işitsel kanalın derisinin incelmesi ve balmumunun olmaması dikkat çekicidir.

Tedavi cerrahi, operasyon denir stapedoplasti. Ses iletme sisteminin hareketliliği, duvarlarla çevrili kısım kaldırılarak yeniden sağlanır. oval pencereüzengi ve bunun yerine bir Tiflon protezi yerleştirildi. Operasyon sonucunda işitmede kalıcı bir iyileşme sağlanır. Hastalar dispanser kaydına tabidir.

Meniere hastalığı. Hastalığın nedenleri hala belirsizliğini koruyor, sürecin iç kulakta lenf oluşumunun ihlali ile ilişkili olduğu varsayılıyor.

Klinik işaretler hastalıklar tipiktir:

· baskın baş dönmesi, mide bulantısı, kusma;

nistagmusun ortaya çıkışı;

· kulakta gürültü, tek taraflı işitme kaybı.

İnteriktal dönemde hasta kendini sağlıklı hisseder ancak işitme kaybı giderek ilerler.

Tedavi Saldırı anında - yatarak tedavi, interiktal dönemde cerrahi tedavi kullanılır.

Sifilizde iç kulak lezyonları oluşabilir. Şu tarihte: doğuştan frengişeklinde reseptör aparatına hasar keskin düşüş işitme bunlardan biridir geç belirtiler Genellikle 10-20 yaşlarında tespit edilir. Konjenital sifilizde iç kulak hasarının semptom özelliği Ennebera- dış işitsel kanaldaki hava basıncının artması ve azalmasıyla birlikte nistagmusun ortaya çıkışı. Edinilmiş sifiliz ile iç kulakta hasar sıklıkla ikincil dönemde meydana gelir ve akut olarak ortaya çıkabilir - tam sağırlığa kadar hızla artan işitme kaybı şeklinde. Bazen iç kulak hastalığı baş dönmesi, kulak çınlaması ve ani sağırlık ataklarıyla başlar. İÇİNDE geç aşamalar Frengide işitme kaybı daha yavaş gelişir. Hava iletimine kıyasla kemik ses iletiminin daha belirgin bir şekilde kısalması, iç kulağın sifilitik lezyonlarının özelliği olarak kabul edilir. Frengide vestibüler fonksiyon hasarı daha az görülür. Tedavi sifilitik lezyonlar iç kulağa özgüdür. İç kulak fonksiyonlarındaki bozukluklarda ne kadar erken başlanırsa o kadar etkili olur.

Vestibulokoklear sinirin nöromaları ve beynin serebellopontin açısı bölgesindeki kistler sıklıkla eşlik eder patolojik semptomlar Buradan geçen sinirin sıkışması nedeniyle iç kulaktan hem işitsel hem de vestibüler. Yavaş yavaş kulak çınlaması ortaya çıkar, işitme azalır, vestibüler bozukluklar ortaya çıkar. tam kayıp Etkilenen tarafta diğer tarafla kombinasyon halinde işlevler fokal semptomlar. Tedavi altta yatan hastalığa yöneliktir

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
St. Petersburg Kulak, Boğaz, Burun ve Konuşma Araştırma Enstitüsü

Koklear implantasyon (CI) şu anda dünya pratiğinde genel olarak kabul edilmektedir ve en yaygın olanıdır. umut verici yön Yüksek derecede sensörinöral işitme kaybı ve sağırlıktan muzdarip kişilerin daha sonra işitme ortamına entegrasyonu ile rehabilitasyonu. İÇİNDE modern edebiyat CI'lerle ilgili olanlar da dahil olmak üzere iç kulağın gelişimsel anomalilerinin sınıflandırılması konuları geniş ölçüde kapsanmakta, açıklanmaktadır. cerrahi teknikler bu patoloji için CI yürütmek. İç kulakta gelişimsel anomalileri olan kişilerde CI'nin dünya deneyimi 10 yıldan fazladır. Aynı zamanda yerli literatürde bu konuyla ilgili herhangi bir çalışma bulunmamaktadır.
St. Petersburg Kulak, Boğaz, Burun ve Konuşma Araştırma Enstitüsü'nde Rusya'da ilk kez iç kulakta gelişimsel anomalisi olan kişilere CI uygulanmaya başlandı. Üç yıllık deneyim benzer işlemler Bu tür müdahalelerin başarılı sonuçlarının varlığı ve bu konuda literatürün yetersiz olması bu konu, bu çalışmayı yürütmenin nedeniydi.

İç kulağın gelişimsel anomalilerinin sınıflandırılması. Mevcut durum soru.

80'lerin sonları - 90'ların başlarının gelişiyle. bilgisayarlı tomografi(CT) yüksek çözünürlüklü ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) bu teknikler teşhis amacıyla yaygın olarak kullanılmaya başlanmıştır. kalıtsal işitme kaybı ve özellikle CI endikasyonlarını belirlerken sağırlık. Bu ilerici ve son derece hassas tekniklerin yardımıyla, F. Siebenmann ve K. Terrahe'nin mevcut sınıflandırmalarına uymayan yeni anormallikler tespit edildi. Sonuç olarak R.K. Jackler'a teklif yapıldı yeni sınıflandırma, N. Marangos ve L. Sennaroğlu tarafından genişletilmiş ve değiştirilmiştir. Ancak şunu da belirtmek gerekir ki, özellikle MRI şu anda o kadar ince ayrıntılar ortaya koyuyor ki, tespit edilen malformasyonların sınıflandırılması zor olabiliyor.
Konvansiyonel radyografi ve erken BT verilerine dayanarak iç kulağın gelişimsel anomalilerini sınıflandıran R.K. Jackler, vestibüler yarım daire biçimli ve vestibüler koklear parçaların ayrı ayrı gelişimini hesaba kattı birleşik sistem. Yazar şunu önerdi Çeşitli türler anomaliler, ikincisinin belirli bir aşamasında gelişimin gecikmesi veya aksaması sonucu ortaya çıkar. Bu nedenle, tespit edilen malformasyon türleri, bozulmanın zamanıyla ilişkilidir. Daha sonra yazar, kombine anomalilerin A kategorisi olarak sınıflandırılmasını önerdi ve bu tür anomaliler ile girişte genişletilmiş bir su kemerinin varlığı arasında bir bağlantı olduğunu öne sürdü (Tablo 1).

tablo 1
R.K.Jackler'e göre iç kulağın gelişimsel anomalilerinin sınıflandırılması


Kategori A	Koklear aplazi veya malformasyon
	1. Labirent aplazisi (Michel anomalisi) 2. Koklear aplazi, normal veya deforme olmuş vestibül ve yarım daire kanal sistemi 3. Koklear hipoplazi, normal veya deforme olmuş vestibül ve yarım daire kanal sistemi 4. Eksik koklea, normal veya deforme olmuş vestibül ve yarım daire kanal sistemi (Mondini anomalisi) 5. Ortak boşluk: koklea ve vestibül, iç mimarisi olmayan, normal veya deforme olmuş yarım daire biçimli kanal sistemi olmayan tek bir boşlukla temsil edilir Girişte genişletilmiş bir su kemerinin OLASI varlığı
Kategori B	Normal salyangoz
	1. Vestibül ve lateral yarım daire kanalının displazisi, normal ön ve arka yarım daire kanalları 2. Giriş kapısının genişletilmiş su kemeri, normal veya genişletilmiş giriş kapısı, normal sistem yarım dairesel kanallar

Dolayısıyla A ve B kategorilerinin 1-5. maddeleri izole gelişimsel anomalileri temsil eder. Her iki kategoriye giren kombine anomaliler, genişlemiş bir vestibüler su kemerinin varlığında kategori A olarak sınıflandırılmalıdır. R.K.'ye göre. Jackler, S. Kösling izole anomalilerin sadece bir tanesinin deformasyonunu temsil etmediğini ifade etti. yapısal birim iç kulak, ancak vestibül ve yarım daire şeklindeki kanalların anomalileri ile vestibüler displazi ve vestibülün genişlemiş bir su kemeri ile birleştirilebilir.

N. marangos sınıflandırması labirentin eksik veya anormal gelişimini içermektedir (Tablo 2, madde 5).

Tablo 2
N. Marangos'a göre iç kulağın gelişimsel anomalilerinin sınıflandırılması


Kategori	Alt grup
A = tamamlanmamış embriyonik gelişim	1. İç kulağın tam aplazisi (Michel anomalisi) 2. Ortak boşluk (otokist) 3. Kokleanın aplazisi/hipoplazisi (normal “arka” labirent) 4. “Arka labirent”in (normal koklea) aplazisi/hipoplazisi 5. Tüm labirentin hipoplazisi 6. Mondini displazisi
İÇİNDE = anormal embriyonik gelişim	1. Girişin genişletilmiş su kemeri 2. Dar iç işitsel kanal (intraosseöz çap 2 mm'den az) 3. Uzun enine sırt (crista transversa) 4. 3 parçaya bölünmüş iç işitsel kanal 5. Eksik kokleomeatal ayrılma (iç işitsel kanal ve koklea)
İLE = izole kalıtsal anomaliler	X'e bağlı işitme kaybı
D	Kalıtsal sendromlardaki anomaliler

Böylece iç kulak malformasyonlarının dört kategorisi (A-D) açıklanmaktadır. Yazar, orta kısımdaki interosseöz mesafenin 2 mm'yi aşması durumunda girişteki su kemerinin genişleyeceğini düşünürken, diğer yazarlar 1,5 mm'lik bir rakam vermektedir.

L. Sennaroğlu 5 ana grubu birbirinden ayırıyor (Tablo 3): koklea, vestibül, yarım daire kanalları, iç işitsel kanal ve vestibül veya koklea su kemerinin gelişimindeki anomaliler.

Tablo 3

L. Sennaroğlu'na göre kokleovestibüler anomalilerin ana grupları ve konfigürasyonları

Koklear malformasyonlar (Tablo 4) yazar tarafından rahatsızlığın zamanına bağlı olarak altı kategoriye ayrılmıştır. normal kurs embriyonik gelişme. Koklear malformasyonların bu sınıflandırması, tip I ve II'nin eksik bir ayrımını içerir.

Tablo 4
Koklear anomalilerin bozulma zamanına göre sınıflandırılması rahim içi gelişim L. Sennaroğlu


Koklear malformasyonlar	Tanım
Michel Anomalisi (3. hafta)	Kokleovestibüler yapıların tamamen yokluğu, sıklıkla - aplastik iç işitsel kanal, çoğu zaman - girişin normal su kemeri
Koklear aplazi (3.hafta sonu)	Koklea yoktur, normaldir, genişlemiş veya hipoplastik bir giriş kapısı vardır ve yarım daire biçimli kanallar sistemi, sıklıkla - genişlemiş iç işitsel kanal, çoğu zaman - girişin normal su kemeri
Genel kavite (4. hafta)	Koklea ve vestibül - tek boşluk iç mimarisi olmayan, normal veya deforme olmuş yarım daire kanal sistemi veya yokluğu; iç işitsel kanal daraltılmaktan daha sık genişletilir; en sık – girişin normal su kemeri
Eksik ayırma tip II (5. hafta)	Koklea, iç mimarisi olmayan tek bir boşlukla temsil edilir; genişletilmiş giriş kapısı; çoğu zaman – genişlemiş bir iç işitsel kanal; yarım daire kanallarının yokluğu, genişlemesi veya normal sistemi; girişin normal su kemeri
Koklear hipoplazi (6. hafta)	Koklear ve vestibüler yapıların net bir şekilde ayrılması, koklea küçük bir kabarcık şeklinde; giriş kapısı ve yarım daire biçimli kanal sisteminin yokluğu veya hipoplazisi; daralmış veya normal iç işitsel kanal; girişin normal su kemeri
Eksik ayrılma, tip II (Mondini anomalisi) (7. hafta)	1,5 sarmallı, kistik olarak genişlemiş orta ve apikal sarmallara sahip koklea; kokleanın boyutu normale yakındır; hafifçe genişletilmiş giriş kapısı; yarım daire biçimli kanalların normal sistemi, giriş kapısının genişletilmiş su kemeri

Yukarıdakiler dikkate alındığında modern fikirler kokleovestibüler bozuklukların türleri hakkında R.K.'nin sınıflandırmalarını kullanıyoruz. Jackler ve L. Sennaroğlu, kendi uygulamalarında karşılaştıkları bulgularla en tutarlı olarak.

Ameliyat edilen hasta sayısının azlığı dikkate alınarak, bir iç kulak anomalisi için başarılı bir CI vakası aşağıda sunulmaktadır.

Uygulamadan örnek olay.

Mart 2007'de, 2005 doğumlu hasta K.'nin ebeveynleri, çocuğun seslere tepki vermemesi ve konuşma eksikliği ile ilgili şikayetlerle St. Petersburg KBB Araştırma Enstitüsü'ne geldi. Muayene sırasında teşhis konuldu: IV derece kronik iki taraflı sensörinöral işitme kaybı, konjenital etiyoloji. İkincil alıcı bozukluk etkileyici konuşma. Rahim içi hamileliğin sonuçları sitomegalovirüs enfeksiyonu, merkezin intrauterin lezyonları gergin sistem. Merkezi sinir sisteminde kalan organik hasar. Sol taraflı spastik üst monoparezi. Sol elin ilk parmağının aplazisi. Displazi Kalça eklemleri. Spazmodik tortikolis. Pelvik distopya hipoplastik sağ böbrek. Gecikmiş psikomotor gelişim.

Sonuç olarak Çocuk psikoloğu– çocuğun bilişsel yetenekleri içeridedir yaş normu, zeka korunur.

Çocuğa ağır işlere yönelik işitme cihazlarıyla birlikte çift kulaklı işitme cihazları da hiçbir etkisi olmadan verildi. Odyolojik incelemeye göre maksimum 103 dB sinyal seviyesinde kısa gecikmeli işitsel uyarılmış potansiyeller kaydedilmemiş ve her iki tarafta da otoakustik emisyonlar kaydedilmemiştir.

Oyun odyometrisi gerçekleştirirken işitme cihazları 250 ila 1000 Hz frekans aralığında 80-95 dB şiddetindeki seslere tepkiler belirlendi.
BT geçici kemikler tip I'in eksik bölünmesi şeklinde iki taraflı koklear gelişim anomalisinin varlığını ortaya çıkardı (Tablo 4). Üstelik bu ifade, görünüşte farklı olmasına rağmen hem sol hem de sağ kulak için geçerlidir (Şekil 1).

Pirinç. 1. Hasta K'nın CT verileri.

Not: Sağda (1) koklea küçük bir boşlukla temsil edilmektedir, en büyük boy 5 mm'den fazla olmayan giriş ve yarım daire kanalları yoktur. Solda (2) koklea, iç mimarisi olmayan tek bir boşlukla temsil edilir, genişletilmiş bir girişin varlığı not edilir (Şekil 2, ok); genişletilmiş yarım daire biçimli kanal sistemi (Şekil 3, ok).

İncir. 2. Soldaki genişletilmiş giriş kapısı

Pirinç. 3. Soldaki yarım daire kanallarının büyümüş ve deforme olmuş sistemi

Muayeneden sonra hastaya antromastoidotomi ve posterior timpanotomi yoluyla klasik yaklaşımla ve kokleostomi yoluyla elektrot yerleştirilerek sol kulağına CI uygulandı. Operasyon için, kokleada anormallik veya kemikleşme durumlarında kullanılmak üzere özel olarak tasarlanmış, aktif elektrotun çalışma uzunluğu yaklaşık 12 mm olan özel bir kısaltılmış elektrot (Med-El, Avusturya) kullanıldı.

İşitme kemikçikleri ve stapedius kası tendonu sağlam olmasına rağmen operasyon sırasında stapedius kasından gelen akustik refleksler kaydedilmedi. Ancak nöral yanıt telemetrisi yapılırken 12 elektrottan 7'si uyarıldığında net yanıtlar elde edildi.

Kokleanın ameliyat sonrası transorbital radyografisi, implantın aktif elektrodunun ideal bir daire şeklini alarak ortak boşlukta (Şekil 4, ok) bulunduğunu ortaya çıkardı.

Pirinç. 4. Transorbital radyografi. Ortak bir boşlukta kısaltılmış elektrot.

Ameliyattan bir yıl sonra yapılan kontrol odyolojik muayenesinde hastanın serbest ses alanında 250 ila 4000 Hz frekans aralığındaki 15-20 dB şiddetindeki seslere tepki verdiği belirlendi. Hastanın konuşması bir ve iki heceli kelimelerle (“anne”, “ver”, “içecek”, “kedicik” vb.), en fazla iki bir veya iki heceli kelimeden oluşan basit bir ifadeyle temsil edilir. Yeniden muayene sırasında hastanın yaşının 3 yıldan küçük olduğu göz önüne alındığında, işitsel konuşma rehabilitasyonunun sonuçları bu durumda mükemmel kabul edilmelidir.

Çözüm

İç kulağın gelişimsel anomalilerinin modern sınıflandırması, yalnızca bu patolojinin çeşitliliği ve intrauterin gelişim sırasında kusurun ortaya çıkma zamanı hakkında fikir vermekle kalmaz, aynı zamanda koklear implantasyon endikasyonlarının belirlenmesinde ve süreçte de faydalıdır. müdahale için taktiklerin seçilmesi. Çalışmada sunulan gözlem, zor vakalarda bir rehabilitasyon aracı olarak koklear implantasyon olanaklarını değerlendirmemize olanak tanır ve implantasyon endikasyonlarının anlaşılmasını genişletir.