Uşaqlarda abdominal neyroblastoma simptomları. Neyrogen mənşəli şişlərin digər lokalizasiyaları

Uşaqlarda neyroblastoma ən çox böyrək toxumasına təsir göstərir. Sağ adrenal bezin, eləcə də solun neyroblastoması qan damarları vasitəsilə metastaz verə bilər, limfa düyünlərinə, daxili orqanlara (məsələn, qaraciyər) təsir edə bilər və dəri hüceyrələrinə təsir göstərə bilər. Bu tip bədxassəli neoplazma var unikal xüsusiyyətlər və inkişafın aqressiv forması.

Uşaqlarda adrenal neyroblastoma sürətlə böyüməyə meylli bədxassəli bir şişdir.

Təsvir və xüsusiyyətlər

Böyrəküstü vəzi şişi embrional inkişaf zamanı meydana gəlir və bir qayda olaraq, erkən yaşda özünü göstərir. İnkişaf ona görə baş verir patoloji dəyişikliklər yetişməmiş embrion sinir hüceyrələri. Hüceyrələr mutasiyaya uğrayır və tam səviyyəyə çatmır, eyni zamanda bölünərək şiş əmələ gətirir.

Uşaqlarda adrenal neyroblastoma unikal xüsusiyyətə malikdir - bəzi hallarda öz-özünə yox olur.

Uşaqlarda sol və sağ adrenal bezlərin neyroblastomasının mənfi xüsusiyyəti onun aqressiv və sürətli inkişaf. Uşaqlıqda adrenal bezlərin bu patologiyası olduqca nadirdir və 5 yaşından əvvəl özünü göstərir. Uşağın qarın nahiyəsində kifayət qədər böyük yer tutur. İnkişafın ilk mərhələlərində bədxassəli xəstəlik Bunu aşkar etmək olduqca çətindir, bu yalnız bir sıra tədqiqatlar nəticəsində mümkündür.


Konjenital adrenal nöroblastoma tez-tez rast gəlinmir və yeni doğulmuşlarda xəstəlik çox vaxt asemptomatikdir.

Adrenal neyroblastoma olan uşaqlarda xəstəliyin heç bir əlaməti yoxdur. Daha tez-tez bir pediatr tərəfindən müayinə zamanı və ya rentgen və ultrasəs müayinələri zamanı bir şiş təsadüfən aşkar edilir. Bədxassəli formalaşma xarakterikdir sürətli artım və üçün qısa müddət kanalına təsir edə bilər onurğa beyni.

Döldə adrenal neyroblastoma inkişafı olduqca nadirdir. Dölün ultrasəs müayinəsi aparılarkən, neyroblastoma hamiləliyin 2-ci trimestrinin sonunda aşkar edilə bilər, ən çox erkən diaqnozşişlər 26 həftədə qeydə alınıb. Döldə şiş adətən bir tərəfdən lokallaşdırılır. Diaqnozdan sonra şişin sonrakı inkişafını proqnozlaşdırmaq demək olar ki, mümkün deyil - kurs müstəqil reqressiyadan metastazların aktiv yayılmasına qədər dəyişir.

Səbəblər

Embrion və uşaqlıqda adrenal neyroblastomaların etiologiyası və əmələ gəlməsinin səbəbləri hələ aydınlaşdırılmamışdır. Qeydə alınan halların böyük əksəriyyətində şiş heç bir səbəb olmadan baş verir. Daha nadir hallarda, bu irsi xəstəlik. Xərçəngin irsi forması olan adrenal neyroblastoma yeni doğulmuş və 1 yaşa qədər körpələrdə rast gəlinir.

Embrion hüceyrələrinin sağlam yetişməsi dəyişdikdə patoloji baş verir. üçün mutasiya hüceyrə səviyyəsi sinir hüceyrələrinin qüsurlu yetişməsinə gətirib çıxarır, lakin onlar bədxassəli bir şiş meydana gətirərək bölünməyə davam edirlər. Xəstəlik bir yaşından əvvəl baş verərsə, şişin kortəbii olaraq xoşxassəli bir formaya çevrilməsi və zamanla yox olması şansı var.

Xəstəliyin simptomları


Adrenal nöroblastoma zəiflik, qızdırma, tərləmə, mavi və ya qırmızı dəri ilə uşağı zəiflədə bilər.

Uşaqlarda adrenal neyroblastoma inkişafının ilk mərhələlərində xarakterik simptomlar aşkar edilmir. üçün uşaqlıq kiçik xəstəliklər həyatın bu dövrünə xas olan digər xəstəliklərin əlaməti hesab olunur. Şişin ilkin yeri adətən adrenal bezlərdə yerləşir. Uşağın dərisində mavi və ya qırmızı ləkələr ola bilər. Bu, metastazların dəri hüceyrələrinə zərər verdiyini göstərir. Əsas xarakterik simptomlar uşaqlarda adrenal neyroblastoma olduqda:

  • daimi yorğunluq, yuxululuq;
  • artan tərləmə;
  • olmadan bədən istiliyinin artması görünən səbəb;
  • böyüdülmüş limfa düyünləri, boyun və qarın içərisində topaklar;
  • qarın ağrısı, nəcisin pozulması;
  • zəif iştaha daimi ürəkbulanma, çəki itirmək;
  • sümüklərdə ağrı.

Xərçəng hüceyrələri hormonlar istehsal edir və orqanlara təzyiq yaradır. Retroperitoneal məkanda genişlənmiş bədxassəli şiş mədə-bağırsaq traktının işinə mənfi təsir göstərə bilər. Metastazlar sümük iliyinə çatarsa, uşaq xəstələnir və zəifləyir. Kəsiklər, hətta kiçik olanlar da, dayandırılması çətin olan şiddətli qanaxmaya səbəb olur.


Uşaqlarda adrenal neyroblastomaların inkişaf mərhələləri elədir ki, şiş təxminən 10 sm ölçü əldə edə və digər orqanlara yayıla bilər.

Adrenal neyroblastomaların inkişaf kursu şərti mərhələlərə malikdir. Xəstəliyin inkişafının bu bölgüsü ən təsirli müalicə üsullarını təyin etməyə imkan verir. Mərhələ 1 tək bir şiş ilə xarakterizə olunur, ölçüsü (5 santimetrdən çox olmayan) cərrahi müdaxiləyə imkan verir. Limfa düyünlərində heç bir metastaz və ya lezyon yoxdur. Mərhələ 2A - bədxassəli neoplazma lokallaşdırılmışdır, onun bir hissəsi əməliyyatlıdır. Heç bir metastaz yoxdur və ya uzaq metastazların əlamətləri yoxdur. Mərhələ 2 B - limfa düyünlərinə təsir edən metastazların inkişafı.

Mərhələ 3 - ikitərəfli şiş görünür. Mərhələ 3 neyroblastoma öz növbəsində bir neçə təsnifata bölünür: T1 və T2 dərəcələri ilə - 5 santimetrdən çox olmayan və 5 ilə 10 santimetr arasında olan tək şişlər. N1 - limfa düyünləri metastazlardan təsirlənir. M0 - uzaq metastazların olmaması. N diaqnostikası zamanı metastazların olub-olmamasını müəyyən etmək mümkün deyil.

Mərhələ 4 - bədxassəli şiş ölçüdə böyüyür, sümük iliyinə, daxili orqanlara və limfa düyünlərinə metastaz verir. Mərhələ 4A-da 10 santimetrdən çox olmayan bir şiş var, bəzən metastazların varlığını və ya olmamasını müəyyən etmək mümkün deyil. Mərhələ 4 B çoxlu sinxron şişlərə malikdir. Limfa düyünlərinin iştirakını müəyyən etmək, eləcə də uzaq metastazların mövcudluğunu qiymətləndirmək mümkün deyil.

Uşaqlıqda onkoloji patologiyalar böyüklərə nisbətən daha az rast gəlinir. Bununla belə, onlar mövcuddur. Bəzi xəstəliklər yalnız gənc uşaqlar üçün xarakterikdir. Onlardan biri neyroblastomadır. Tez-tez belə patoloji proseslər ilə əlaqələndirilir anadangəlmə qüsurlar inkişaf. Bəzi hallarda, onlar genetik səbəb olur. Uşaqlarda neyroblastomalar ən çox görülən şişlər hesab olunur. Onlar bədxassəli proseslərdir və tez-tez ölümlə nəticələnir.

Neyroblastoma nədir?

Uşaqlarda neyroblastoma differensiallaşmamış hüceyrələrin şişidir. Belə bir onkoloji xəstəliyin analoqu yoxdur, çünki bu növ xərçəng fərqlidir unikal xüsusiyyətlər. Onların arasında:

  1. Geriləmə imkanı. Digər şişlərdən fərqli olaraq, neyroblastoma kemoterapi dərmanları və ya cərrahi müdaxilə olmadan tamamilə yox ola bilər.
  2. Hüceyrələri fərqləndirmək bacarığı. Uşaqda neyroblastomalar xoşxassəli şiş prosesinə çevrilə bilər, yəni spontan olgunlaşma yolu ilə xoşxassəli şişə - ganglionevromaya çevrilə bilər.
  3. Spontan təcavüz etmək qabiliyyəti. Hərtərəfli müalicəyə baxmayaraq, xərçəng bütün bədənə sürətlə yayıla bilər.

Uşaqlarda neyroblastoma 15 yaşından əvvəl əmələ gələ bilər. Ancaq bu xərçəngin diaqnoz qoyulduğu orta yaş 2 ildir. Bu patologiyanın tezliyi 100 min əhaliyə təxminən 1 hadisədir. Neyroblastoma uşaqlıq xərçəngi olmasına baxmayaraq, yaşlı insanlarda da təsvir edilmişdir (çox nadir hallarda). Bəzi hallarda, şiş yeni doğulmuş dövrdə aşkar edilir. Bu vəziyyətdə xəstəlik tez-tez inkişaf anomaliyaları ilə birləşdirilir. Uşaq nə qədər böyüyərsə, neyroblastoma inkişaf ehtimalı bir o qədər az olar. Artıq 5 yaşdan yuxarı uşaqlar arasında xəstəliyin inkişaf riski kifayət qədər aşağıdır.

Neyroblastomaların səbəbləri

Uşaqlarda neyroblastoma niyə inkişaf edir? Xəstəliyin səbəbləri genetik dəyişikliklər, ekzogen və psixogen təsirlərlə əlaqələndirilir. Normalda yetişməmiş sinir hüceyrələri bədəndə 3 aya qədər qala bilir. Bu vaxta qədər onlar differensasiyasını tamamlamış olmalıdırlar. Bu baş verməzsə, uşaqlarda neyroblastoma inkişaf edir. Şişin simptomları, səbəbləri və xüsusiyyətləri hər bir fərdi vəziyyətdə fərqli ola bilər. Bununla belə, xəstəliyin inkişafının əsas mexanizmi həmişə neyron formalaşmasının tamamlanmamış prosesidir. Şişin dəqiq səbəblərini adlandırmaq mümkün deyil, çünki onlar tam başa düşülmür. Alimlərin fərziyyələrinə və nəticələrinə görə genetik analiz, bəzi hallarda uşaqda neyroblastoma miras qalır. Lakin müəyyən edilmişdir ki, xəstələrdə xromosom qüsurları heç də həmişə aşkar edilmir.

Neyroblastomaların əmələ gəlməsi üçün digər risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

  1. Uşaqda anadangəlmə anomaliyaların olması. Bu, həm xarici qüsurlara (polidaktiliya, yarıq dodaq), həm də inkişaf qüsurlarına aiddir. daxili orqanlar.
  2. Şiddətli çatışmazlıq immun sistemi yeni doğulmuş

Bu onkoloji patologiyanın ailə tezliyi ilə xarakterizə olunur erkən baş verməsi neyroblastoma. Xəstələrin orta yaşı 8-9 aydır. Hesab edilir ki, şiş nə qədər tez ortaya çıxsa, onun kortəbii reqressiya şansı bir o qədər çox olar. Yaşla, hüceyrələrin tam fərqliliyə nail olma ehtimalı azalır.

Uşaqlarda neyroblastoma: xəstəliyin əlamətləri

Xəstəliyin əlamətləri şiş fokusunun yerindən asılıdır. Uşaqlarda neyroblastoma harada tapıla bilər? Patologiyanın simptomları lokalizasiya ilə əlaqələndirilir. Tez-tez xəstəliklərin ilk təzahürləri ağrıdır. Onlar hər yerdə yerləşə bilər, çünki sinir toxuması bütün bədənə yayılmışdır. Əksər hallarda ağrı qarın və ya böyrəklərdə lokallaşdırılır. Bəzən patologiyanın təzahürləri ilə başlayır ümumi simptomlar məsələn, qızdırma ilə. Bəzi hallarda neyroblastoma hormon istehsal edir. Onların arasında nörotransmitter adrenalin var. Bu vəziyyətdə aşağıdakı simptomlar qeyd olunacaq:

  1. Artan ürək dərəcəsi.
  2. Narahatlıq və qorxu hissləri.
  3. Artan qan təzyiqi.
  4. Şiddətli tərləmə.
  5. Dərinin hiperemiyası.
  6. Nəcisin xarakterində dəyişiklik - ishal.

Uşaqda neyroblastoma təsadüfən aşkar edilə bilər. Ağrıdan əlavə və intoksikasiya sindromu, bəzən xəstəliyin ilk əlaməti şişin özü olur. Bədənin hər hansı bir hissəsində yerləşə bilər. Ən tez-tez - qarın və ya sinə divarının səthində, daha az - arxada. Bədxassəli şişin ölçüsündə artım yeni simptomların görünüşünə səbəb olur. Onlar qan damarlarının, sinir uclarının və orqanların sıxılması nəticəsində yaranır. Bu, qan tədarükünün pozulmasına, qan laxtalanmasına və ağrıya səbəb olur.

Sinir köklərinin sıxılması nəticəsində paresteziya, həssaslığın artması və ya itməsi baş verir. Məğlub etmək boyun onurğası Horner sindromuna gətirib çıxarır. Şagirdin daralması, aşağı düşməsi kimi özünü göstərir yuxarı göz qapağı və göz almasının geri çəkilməsi. Onurğa beyninin sıxılması ekstremitələrin iflicinin və parezinin inkişafı səbəbindən təhlükəlidir. Bədxassəli hüceyrələr orqanlara çevrildikdə, sonuncuların funksiyaları pozulur.

Yayılmasına görə şiş prosesi Neyroblastoma uşaqlarda 4-cü mərhələdə inkişaf edir. Bu dəhşətli diaqnoza baxmayaraq, metastazların meydana gəlməsi ilə belə erkən yaşlarda remissiya halları qeydə alınıb. Şişin inkişafının simptomlarına aşağıdakılar daxildir: ümumi zəiflik, genişlənmiş regional limfa düyünləri, bədən istiliyinin subfebril səviyyəyə yüksəlməsi, iştahanın azalması. Kiçik uşaqlar ana südü ilə qidalandırmaqdan imtina edə, daim ağlaya və bağırsaq hərəkətlərinə səbəb ola bilər.

Retroperitoneal neyroblastomaların klinik mənzərəsi

Uşaqlarda retroperitoneal boşluğun neyroblastoması təxminən 30% hallarda aşkar edilir. Bu sahədə bir şişin diaqnozu çətin ola bilər. Çox vaxt klinik təzahürləri yoxdur erkən mərhələlər xəstəliklər. Baş verə biləcək simptomlar tez-tez digər patologiyaların əlamətləri ilə qarışdırılır həzm sistemi, çünki onlar xərçəng üçün spesifik deyillər. Belə təzahürlərə aşağıdakılar daxildir:

  1. Qarın ön səthində nəzərə çarpan bir şişin görünüşü. Neyroblastoma sıx konsistensiyaya malikdir və düyünü xatırladır.
  2. Bədən istiliyində daimi artım.
  3. Anormal bağırsaq hərəkətləri - ishal və ya qəbizlik.
  4. Anemik sindrom səbəbiylə solğun dəri. Hemoqlobin səviyyəsinin azalması demək olar ki, həmişə xərçənglə müşahidə olunsa da, bu da baş verə bilər iltihablı patologiyalar Mədə-bağırsaq traktının.

Uşaqlarda retroperitoneal neyroblastomalar sonrakı mərhələlərdə necə özünü göstərir? Şişin simptomları tez-tez xərçəng forması artıq geniş yayılmış olduqda diaqnoz qoyulur. Neyroblastoma əlamətlərinə açıq şəkildə daxildir dövri ağrı onurğa və əzalar sahəsində. Bu sindroma sümük toxumasına şiş metastazları səbəb olur. Retroperitoneal xərçəngin inkişafının bir əlaməti böyrək xəstəliyi ilə əlaqəli olmayan ödemin meydana gəlməsidir. Bədxassəli lezyonun başqa bir əlaməti bədən çəkisinin azalmasıdır. Xərçəng sidik orqanlarına böyüdükdə dizurik simptomlar müşahidə olunur.

Adrenal neyroblastoma əlamətləri

Şişin retroperitoneal lokalizasiyasına əlavə olaraq, uşaqlarda adrenal neyroblastoma xəstəliyin ümumi bir formasıdır. Bu xəstəliyin digər növlərində olduğu kimi, bədxassəli formalaşma da fərqlənməmiş hüceyrələrdən ibarətdir. Onlar prenatal dövrdə formalaşır. Adrenal neyroblastoma hormon istehsal edən bədxassəli bir şişdir. Bu feokromositomadan fərqlənir. Bənzər bir şiş də katekolaminlərin istehsalının artmasına səbəb olur, lakin onun hüceyrələri tam fərqlənir (yaxşı formalaşma).

Adrenal neyroblastomaların əsas əlamətləri artan adrenalin səviyyəsinin səbəb olduğu simptomlardır. Onların arasında tərləmə, aqressiv və narahatlıq vəziyyətləri, taxikardiya, hipertoniya. Ən tez-tez ilkin mərhələlər xəstəlik asemptomatikdir.

Adrenal neyroblastoma aqressiv bir şişdir, buna görə də tez metastaza səbəb ola bilər. Bu vəziyyətdə ümumi bir simptom dərinin səthində mavi ləkələrin görünüşüdür. Bu elementlər xərçəng hüceyrələrinin yayılmasını göstərir. Gec təzahürlər Xəstəliklər retroperitonun neyroblastoması ilə eynidır.

Böyrək toxumasının böyüməsi damar tıkanıklığına və sidik tutmasına, ağrıya səbəb olur. Bəzi hallarda hematuriya qeyd olunur. Bel bölgəsində onurğa beyninin zədələnməsi çanaq orqanlarının pozulması və aşağı ətraflarda hərəkətin pozulması ilə xarakterizə olunur.

Uşaqlarda neyroblastoma: simptomlar, səbəblər, patoloji fotoşəkilləri

Xəstəliyin klinik mənzərəsi təkcə şiş fokusunun lokalizasiyası ilə deyil, həm də bədxassəli formalaşmanın meydana gəldiyi hüceyrə elementləri ilə əlaqələndirilir. Uşaqlarda neyroblastoma necə görünür və hiss edir? Simptomlar, şişin fotoşəkilləri, daha dəqiq desək, tibbi dillə desək, rentgen görüntüləri, kompüter tomoqrafiyası məlumatları fərqli ola bilər. Klinik təzahürlər çox vaxt lokalizasiyadan asılıdır. Buna görə də, bədxassəli bir şişin görüntüsünü aldıqdan sonra həkim bu şişi hansı simptomlarla xarakterizə etdiyini və gələcəkdə nə üçün təhlükəli olduğunu təxmin etmək imkanına malikdir.

Neyroblastomaların inkişafının əsas səbəbi hüceyrə diferensiasiyasının tam olmamasıdır. Onlar, öz növbəsində, müxtəlif ola bilər. Bundan asılı olaraq patologiyanın aşağıdakı formaları fərqləndirilir:

  1. Medulloblastoma. Bu şiş serebellar hüceyrələrdən əmələ gəlir. Patoloji proses sürətli yayılma və yüksək ölümlə xarakterizə olunur. Şişdən xilas olmaq mümkün deyil, çünki o, beynin dərinliklərində lokallaşdırılmışdır. Xəstəliyin əsas əlamətləri uşaqda tarazlığın və hərəkətlərin koordinasiyasının pozulmasıdır.
  2. Retinoblastoma. Bəzi müəlliflər xərçəngin bu formasını ayrıca xəstəlik kimi müəyyən edirlər. Lakin şiş görmə itkisinə səbəb olsa da, sinir hüceyrələrindən ibarətdir ( tor qişa gözlər). Patologiya asemptomatikdir. Xəstəliyin yeganə klinik təzahürü şişin göz bəbəyi vasitəsilə görünməsidir. Bu fenomen"pişik gözü" simptomu adlanır. Bu, işıq axınının gözə yönəldilməsi zamanı şagirdin ağ rəngə çevrilməsi ilə xarakterizə olunur.
  3. Neyrofibrosarkoma. Bu şiş differensiallaşmamış simpatik lif hüceyrələrindən əmələ gəlir. Çox vaxt gec mərhələdə görünür. Metastazlar limfa düyünlərində və sümük toxumasında olur.
  4. Simpatoblastoma. Katekolaminlərin istehsalının artması ilə xarakterizə olunur. Bu, adrenal bezlərdə və ya simpatik formasiyalarda (sinir lifləri, düyünlər) lokallaşdırıla bilər.

Uşaqlarda neyroblastoma necə görünür? Şişin fotoşəkilləri hər bir konkret vəziyyətdə fərqlənir. Patoloji təhsil mədə, arxa, sinə üzərində görüntülənə bilər. Yalnız bir şiş diaqnozu qoyun xarici əlamətlər və onun palpasiyası mümkün deyil. Bu məqsədlə morfoloji tədqiqat aparmaq lazımdır.

Onkoloji patologiyanın mərhələləri

Hamı kimi xərçəng, neyroblastomalar bədxassəli prosesin mərhələsinə görə təsnif edilir. Bu var böyük əhəmiyyət kəsb edir onkologiyada. Mərhələ xəstəliyin proqnozunu qiymətləndirməyə, həmçinin müalicə taktikasını təyin etməyə imkan verir. Bununla belə, nəzərə almaq lazımdır ki, neyroblastoma özünəməxsus bir şişdir, öz-özünə reqressiyaya meylli və xoşxassəli prosesə çevrilir. Belə “möcüzələr” istənilən mərhələdə baş verə bilər. Buna görə də, neyroblastoma diaqnozu həmişə ölüm hökmü deyil.

Xəstəliyin birinci mərhələsi (T1N0M0) ölçüsü 5 sm və ya daha az olan ilkin şiş lezyonunun olması ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyətdə regional limfa düyünləri təsirlənmir və digər orqanlara metastazlar yoxdur. İkinci mərhələdə (T2N0M0) yalnız ilkin şiş fokusu artır. Ölçüsü 5-10 sm arasında dəyişir.Bədxassəli hüceyrələrin bütün bədənə yayılmasının əlamətləri yoxdur.

Neyroblastomaların üçüncü mərhələsi yaxınlıqdakı limfa düyünlərinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Bu halda regional metastazlar tək ola bilər (T1-2N1M0) və ya onların lokalizasiyası müəyyən edilə bilməz (T3NxM0).

Ən təhlükəlisi uşaqlarda inkişaf etmiş neyroblastomadır. Onkoloji prosesin 4-cü mərhələsi çoxlu bədxassəli ocaqların (T4NxMx) olması və ya digər orqanların zədələnməsi (T1-3NxM1) ilə xarakterizə olunur. Şiş metastazları ən çox sümüklərdə, dəridə və qaraciyərdə olur.

Diaqnostika

Neyroblastoma diaqnozu qoyulur çətin proses, çünki patoloji tez-tez asemptomatikdir. İlkin mərhələlərdə bədxassəli formalaşma kiçik ölçülüdür, buna görə də vizual müayinə zamanı şişin varlığını müəyyən etmək mümkün deyil. Bəzən neyroblastoma təsadüfən aşkar edilir - həzm, sidik və ya tənəffüs sisteminin digər patologiyalarından şübhələndikdə.

Bir şişi müəyyən etmək üçün UAC, OAM kimi laboratoriya testləri, biokimyəvi analiz qan, xüsusi sidik nümunələri. Hormonların (katekolaminlərin) səviyyəsini müəyyən etmək də vacibdir. Sinir toxumasının bədxassəli zədələnməsinin markeri enolaza fermentidir (NSE). Digər şişlərdə də arta bilər, lakin bu maddənin səviyyəsini təyin edərək, xəstəliyin proqnozu ilə bağlı nəticələr çıxarmaq olar.

TO instrumental üsullar diaqnostika daxildir ultrasəs, tənəffüs orqanlarının və onurğanın rentgenoqrafiyası, kompüter tomoqrafiyası və maqnit rezonans görüntüləmə. Bəzi hallarda sümük iliyi testi tələb olunur. Son diaqnoz şiş toxumasının histoloji müayinəsi əsasında qoyulur.

Uşaqlarda xərçəngin müalicəsi üsulları

Neyroblastoma müalicəsinin bir neçə yolu var. Çox vaxt 2 və ya 3 metodun birləşməsi istifadə olunur. Onkoloji prosesin mərhələsindən asılı olmayaraq, kimyaterapiya aparılır. Xəstəliyin ilkin mərhələlərində cərrahi müalicədən əvvəl istifadə olunur. Neoadjuvant kemoterapinin məqsədi şişi kiçiltmək və böyüməsini dayandırmaqdır. 3-cü və 4-cü mərhələlərdə şişin cərrahi yolla çıxarılmasının qeyri-mümkün olması səbəbindən dərman qəbulu yeganə müalicə üsulu ola bilər.

Mümkünsə, şiş sağlam toxuma içərisində kəsilir. Bu, tam sağalma şansını artırır. Ancaq bəzi hallarda əməliyyat səbəbiylə tövsiyə edilmir yüksək risk ağırlaşmalar (onurğa beyni və beynin zədələnməsi).

Neyroblastoma üçün radiasiya terapiyası yalnız həyata keçirilir qabaqcıl hallar, çünki bu müalicə üsulu gənc uşaqlar üçün nisbətən kontrendikedir. Digər variantlara monoklonal antikor terapiyası və sümük iliyinin transplantasiyası daxildir.

Fəsadlar və proqnoz

Neyroblastomun ağırlaşmalarına motor funksiyalarının pozulması - parez və iflic, beynin sıxılması, qan damarlarının şiş emboliyası daxildir. Xəstəliyin proqnozu prosesin mərhələsindən və uşağın yaşından asılıdır. Patoloji inkişafının ilkin mərhələlərində, regional və ya uzaq metastazlar olmadıqda, 1 yaşa qədər uşaqlarda 5 illik sağ qalma nisbəti yüksəkdir.

Xəstəliyin 3 və 4-cü mərhələlərində proqnoz xəstənin yaşından və şişin xüsusiyyətlərindən asılıdır. 1 yaşa qədər uşaqlarda 5 illik sağ qalma nisbəti 60% təşkil edir. Bu, şişin öz-özünə geriləmə qabiliyyəti ilə bağlıdır. 1 ildən 2 ilə qədər - sağ qalma nisbəti 20%, daha yaşlı - 10%.

Uşaqlarda xərçəngin qarşısının alınması üçün tədbirlər hazırlanmamışdır. Nadir hallarda, şiş prenatal dövrdə diaqnoz edilə bilər.

- simpatik orqanın bədxassəli neoplazması sinir sistemi embrion mənşəli. Uşaqlarda inkişaf edir, adətən adrenal bezlərdə, retroperitoneumda, mediastendə, boyun və ya çanaqda yerləşir. Təzahürlər yerdən asılıdır. Ən davamlı simptomlar ağrı, qızdırma və kilo itkisidir. Neyroblastoma sümüklərə, qaraciyərə, sümük iliyinə və digər orqanlara zərər verən regional və uzaq metastazlara qadirdir. Diaqnoz müayinə məlumatları, ultrasəs, CT, MRT, biopsiya və digər üsullar nəzərə alınmaqla qurulur. Müalicə neoplaziyanın cərrahi çıxarılması, radioterapiya, kemoterapi, sümük iliyinin transplantasiyasıdır.

Şiş çanaq nahiyəsində yerləşdikdə defekasiya və sidik ifrazı pozulur. Neyroblastoma boyunda lokallaşdırıldıqda, xəstəliyin ilk əlaməti adətən palpasiya olunan şişdir. Horner sindromu aşkar edilə bilər, o cümlədən ptozis, mioz, endoftalm, işığa zəifləmiş pupillar reaksiya, tərləmə pozğunluqları, təsirlənmiş tərəfdə üz dərisinin və konyunktivanın hiperemiyası.

Neyroblastomada uzaq metastazların klinik təzahürləri də çox müxtəlifdir. Limfogen yayılma ilə genişlənmiş limfa düyünləri aşkar edilir. Skelet zədələndikdə sümük ağrısı yaranır. Neyroblastoma qaraciyərə metastaz verdikdə, ola bilsin ki, sarılığın inkişafı ilə orqanın sürətli böyüməsi müşahidə olunur. Sümük iliyi iştirak etdikdə anemiya, trombositopeniya və leykopeniya müşahidə olunur ki, bu da süstlük, zəiflik, qanaxmanın artması, infeksiyalara qarşı həssaslıq və kəskin leykemiyanı xatırladan digər əlamətlərlə özünü göstərir. Məğlubiyyət halında dəri neyroblastoma olan xəstələrin dərisində mavi, mavi və ya qırmızımtıl sıx düyünlər əmələ gəlir.

Neyroblastoma həmçinin katexolaminlərin və (daha az) vazoaktiv bağırsaq peptidlərinin səviyyəsinin artması şəklində metabolik pozğunluqlarla xarakterizə olunur. Belə pozğunluqları olan xəstələr solğun dəri, hiperhidroz, ishal və kəllədaxili təzyiqin artması kimi hücumlarla qarşılaşırlar. Neyroblastoma üçün uğurlu terapiyadan sonra hücumlar daha az ifadə edilir və tədricən yox olur.

Neyroblastoma diaqnozu

Diaqnoz məlumatlar nəzərə alınmaqla aparılır laboratoriya testləri Və instrumental tədqiqatlar. Neyroblastoma diaqnozunda istifadə olunan laboratoriya üsullarının siyahısına sidikdə katekolaminlərin səviyyəsinin, qanda ferritin və membrana bağlı qlikolipidlərin səviyyəsinin müəyyən edilməsi daxildir. Bundan əlavə, müayinə zamanı xəstələrə qanda neyron spesifik enolazanın (NSE) səviyyəsini təyin etmək üçün test təyin edilir. Bu test neyroblastoma üçün spesifik deyil, çünki artan NSE miqdarı lenfoma və Ewing sarkomasında da müşahidə oluna bilər, lakin müəyyən proqnostik dəyərə malikdir: NSE səviyyəsi nə qədər aşağı olsa, xəstəlik bir o qədər əlverişlidir.

Neyroblastomun yerindən asılı olaraq instrumental müayinə planına KT, retroperitonun MRT və ultrasəs müayinəsi, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası və KT, boyun yumşaq toxumalarının MRT və digərləri daxil ola bilər. diaqnostik prosedurlar. Neyroblastomanın uzaq metastazına şübhə olduqda, skelet sümüklərinin radioizotop sintiqrafiyası, qaraciyər ultrasəsi, trepanobiopsiya və ya sümük iliyinin aspirasiya biopsiyası, dəri düyünlərinin biopsiyası və digər tədqiqatlar təyin edilir.

Neyroblastoma müalicəsi

Neyroblastoma üçün müalicəyə kemoterapi, radiasiya terapiyası və cərrahiyyə daxil ola bilər. Müalicə taktikası xəstəliyin mərhələsini nəzərə alaraq müəyyən edilir. Neyroblastomaların I və II mərhələlərində cərrahi müdaxilələr, bəzən doksorubisin, sisplatin, vinkristin, ifosfamid və digər preparatlardan istifadə edərək əməliyyatdan əvvəl kemoterapiya fonunda aparılır. III neyroblastoma mərhələsində əməliyyatdan əvvəl kemoterapi müalicənin məcburi elementinə çevrilir. Kimyaterapiyanın təyin edilməsi sonrakı radikal cərrahiyyə üçün şişin reqressiyasına imkan verir.

Bəzi hallarda, neyroblastomalar üçün kemoterapi ilə yanaşı, radiasiya terapiyası istifadə olunur, lakin hazırda uşaqlarda uzunmüddətli ağırlaşmaların inkişaf riskinin yüksək olması səbəbindən bu üsul müalicə rejiminə getdikcə daha az daxil edilir. daha gənc yaş. Neyroblastoma üçün radiasiya terapiyasına ehtiyac barədə qərar fərdi olaraq qəbul edilir. Onurğanın şüalanması zamanı onurğa beyninin yaşa bağlı dözümlülük səviyyəsi nəzərə alınır və zəruri hallarda qoruyucu avadanlıq. Şüalananda yuxarı bölmələr gövdə çiyin birləşmələrini qoruyur; çanaq, omba oynaqları və mümkünsə yumurtalıqları şüalandırarkən. Neyroblastomun IV mərhələsində yüksək dozalı kimyaterapiya təyin edilir, sümük iliyi transplantasiyası, ehtimal ki, ilə birlikdə aparılır. cərrahi müdaxilə və radiasiya terapiyası.

Neyroblastoma üçün proqnoz

Neyroblastoma üçün proqnoz uşağın yaşı, xəstəliyin mərhələsi, şişin morfoloji strukturunun xüsusiyyətləri və qan zərdabında ferritinin səviyyəsi ilə müəyyən edilir. Bütün bu amilləri nəzərə alaraq, mütəxəssislər neyroblastoma olan xəstələrin üç qrupunu ayırırlar: əlverişli proqnozla (iki illik sağ qalma nisbəti 80% -dən çox), ara proqnozla (iki illik sağ qalma nisbəti 20 ilə 80% arasında dəyişir) ) və əlverişsiz proqnozla (iki illik sağ qalma nisbəti 20% -dən azdır).

Ən çox əhəmiyyətli amildir xəstənin yaşıdır. 1 yaşdan kiçik xəstələrdə neyroblastoma üçün proqnoz daha əlverişlidir. Mütəxəssislər növbəti ən vacib proqnoz əlaməti kimi neoplaziyanın lokalizasiyasını göstərirlər. Ən çox mənfi nəticələr retroperitoneal sahədə, ən az mediastendə olan neyroblastomalarda müşahidə olunur. Toxuma nümunəsində diferensiallaşmış hüceyrələrin aşkarlanması kifayət qədər olduğunu göstərir yüksək ehtimal bərpa.

I mərhələdə neyroblastoma olan xəstələrin orta beş illik sağ qalma nisbəti təxminən 90%, II mərhələdə - 70-80%, III mərhələdə - 40-70% təşkil edir. IV mərhələdə olan xəstələrdə bu göstərici yaşdan asılı olaraq əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir. IV mərhələdə neyroblastoma olan 1 yaşa qədər uşaqlar qrupunda xəstələrin 60% -i diaqnoz qoyulduğu gündən beş il, 1 yaşdan 2 yaşa qədər olan uşaqlar qrupunda - 20%, yaşdan yuxarı uşaqlar qrupunda xəstələrin 60% -i yaşaya bilir. 2 yaş - 10%. Profilaktik tədbirlər inkişaf etməmişdir. Ailədə neyroblastoma varsa, genetik məsləhətləşmə tövsiyə olunur.

Neyroblastoma simpatik sinir sisteminin xərçəngidir. Əsasən gənc uşaqlara təsir göstərir. Bu mətndə siz xəstəlik, onun formaları, uşaqların nə qədər tez-tez və niyə bu xəstəliyə tutulduğu, simptomların nə olduğu, onlara necə diaqnoz qoyulduğu, uşaqlara necə müalicə edildiyi və onların xərçəngin bu formasından sağalma şansları haqqında vacib məlumat alacaqsınız. .

müəllif: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, tarix: 2009/02/11, redaktor: Dr. Natalie Kharina-Welke, Çap icazəsi: Prof. Dr. med. Frank Berthold, Tərcüməçi: Dr. Maria Schneider, Son redaktə: 2016/11/16 doi:10.1591/poh.neurobl.patinfo.kurz.1.20120611

Neyroblastoma nədir?

Neyroblastoma bədxassəli şişdir, bərk şişlərin növlərindən biridir [‎]. O, simpatik sinir sisteminin [ ] mutasiyaya uğramış yetişməmiş hüceyrələrindən əmələ gəlir. Simpatik sinir sistemi avtonom (avtonom) sinir sisteminin hissələrindən biridir. O, insanın daxili orqanlarının (yəni, özünü idarə etmək mümkün olmayan funksiyaları), məsələn, ürəyin və qan dövranının, bağırsaqların və sidik kisəsinin qeyri-iradi fəaliyyətinə nəzarət edir.

Neyroblastoma hər yerdə görünə bilər sinir toxuması simpatik sinir sistemi. Ən tez-tez adrenal medulla [ ‎ ] və ərazidə böyüyür sinir pleksusları onurğanın hər iki tərəfində, sözdə simpatik gövdədə [‎]. Neyroblastoma simpatik gövdədən qaynaqlanırsa, şiş onurğanın istənilən yerində - qarın, çanaq, döş və boyunda görünə bilər. Çox vaxt (bütün hallarda təxminən 70%) şiş qarın boşluğunda yerləşir; neyroblastomaların təxminən beşdə biri sinə və boyunda böyüyür.

Bəzi neyroblastomalar bədəndə böyüdüyü bölgəni tərk etmir, digərləri yaxınlıqda yayılır. Bəzi şişlər sümüklərdə, uzaq limfa düyünlərində, qaraciyərdə və ya dəridə, nadir hallarda isə ağciyərlərdə inkişaf edir. Neyroblastomalar öz-özünə yox olduqda özünəməxsus xüsusiyyətlərə malikdir.

Uşaqlarda neyroblastoma nə qədər yaygındır?

Neyroblastomaların demək olar ki, 8%-ni təşkil edir bədxassəli xəstəliklər uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə. Mərkəzi sinir sisteminin şişlərindən ( , beyin şişlərindən) sonra bu, bərk şişin ən çox yayılmış növüdür. Hər il Alman Uşaq Onkologiyası Reyestrində (Mainz) 14 yaşa qədər uşaqlarda və yeniyetmələrdə təxminən 140 yeni neyroblastoma hadisəsi qeydə alınır. Yəni Almaniyada 15 yaşa qədər 100 min uşaqdan hər il bir uşaq xəstələnir.

Neyroblastomalar embrional [ ] şişlərdir, buna görə də onlar ən çox uşaqları erkən yaşda təsir edir. Bütün halların təxminən 90% -i 6 yaşa qədər uşaqlardır. Çox vaxt (bütün halların təxminən 40% -i) şiş yenidoğulmuşlarda və körpələrdə (uşağın həyatının ilk ili) baş verir. Oğlanlar qızlara nisbətən bir az daha tez-tez xəstələnirlər. Bəzən neyroblastoma yaşlı uşaqlarda və yeniyetmələrdə baş verir, hətta böyüklərdə xəstəliyin çox nadir halları var.

Uşaqlarda niyə neyroblastoma olur?

Xəstəlik simpatik sinir sisteminin yetişməmiş hüceyrələrində bədxassəli dəyişiklik (mutasiya) baş verdikdə başlayır. Güman edilir ki, bu yetişməmiş (embrion) uşaq doğulmazdan əvvəl, dəyişməyə başlayanda və/yaxud gen funksiyasının tənzimlənməsində uğursuzluq olduqda mutasiyaya başlayır. Bugünkü araşdırmaların təsdiq etdiyi kimi, əksər uşaqlarda xəstəlik irsi xarakter daşımır (sözün hərfi mənasında). Düzdür, nadir hallarda irsi meyldən danışmaq olar: bəzi uşaqların ailələrində artıq neyroblastoma halları olub. Amma belə xəstələr 1%-dən azdır.

Bu günə qədər heç bir sübut tapılmayıb xarici təsir– ətraf mühit, uşağın valideynlərinin işi ilə bağlı stress, hər hansı dərman qəbul etmək, hamiləlik dövründə siqaret çəkmək və spirtli içki qəbul etmək xəstəliyə səbəb ola bilər.

Xəstəliyin əlamətləri hansılardır?

Neyroblastoma olan bir çox uşaqda heç bir simptom yoxdur. Onların şişi təsadüfən aşkar edilir, məsələn, pediatr tərəfindən adi müayinə zamanı və ya yumurtalıqların müayinəsi və ya başqa səbəbə görə təyin edilmiş ultrasəs (müayinə) zamanı. Bir qayda olaraq, uşaqlar şiş artıq əhəmiyyətli dərəcədə böyüdükdə, metastaz etdikdə və ya qonşu orqanların işinə müdaxilə etdikdə şikayət etməyə başlayırlar.

Ümumiyyətlə, xəstəliyin simptomları çox fərqli ola bilər. Onlar şişin tam olaraq harada yerləşdiyindən və ya yerindən asılıdır. İlk simptom hiss edilə bilən bir şiş və ya metastazdır. Bəzi uşaqlarda qarın şişir və ya boyunda şiş olur. Böyrəküstü vəzilərdə və ya qarın boşluğunda bir şiş sıxışdırıla bilər sidik yolları, və uşağın sidik kisəsi funksiyası pozulur. Əgər şiş sinə nahiyəsindədirsə, ağciyəri sıxaraq nəfəs almağı çətinləşdirə bilər. Onurğaya yaxın olan şişlər onurğa kanalına daxil ola bilər, buna görə də qismən iflic mümkündür. Nadir hallarda, şiş hüceyrələri tərəfindən salınan hormonlar səbəbindən yüksək təzyiq və ya davamlı ishal meydana gəlir. Boyun bölgəsindəki bir şiş səbəbiylə sözdə görünə bilər: göz bəbəyi batır, şagird birtərəfli daralır (yəni qaranlıqda genişlənmir) və göz qapaqları aşağı düşür. Göz ətrafındakı digər dəyişikliklərə göz qapaqlarının ekimozu [ ‎ ] (gündəlik həyatda onlara göz qapaqlarında qançırlar deyilir) daxil ola bilər. Və xəstəliyin gec mərhələsində bəzən göz ətrafında qara dairələr görünür (sözdə qanaxma və ya eynək şəklində hematoma). Çox nadir hallarda xəstəlik uşağın eyni vaxtda inkişaf etdiyi bir formada baş verir (göz almalarının və ətrafların təsadüfi, qeyri-iradi hərəkətləri).

Ümumidirsimptomlar, hansıdanışa bilərOinkişaf etmiş neyroblastoma:

  • yorğunluq, letarji, zəiflik, solğunluq
  • Sabit yüksəlmiş temperatur heç bir aydın səbəb olmadan, tərləmə
  • qarın və ya boyun üzərində düyünlər və ya şişkinlik; genişlənmiş limfa düyünləri
  • şişkin böyük qarın
  • qəbizlik və ya ishal, qarın ağrısı
  • iştahsızlıq, ürəkbulanma, qusma və nəticədə kilo itkisi
  • sümük ağrısı

Bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi mütləq uşaqda neyroblastoma olması demək deyil. Onların bir çoxu da olduqca səbəbiylə görünə bilər təhlükəsiz səbəblər. Ancaq şikayətlər varsa, dəqiq diaqnozu təyin etmək üçün ən qısa müddətdə həkimə müraciət etməyi məsləhət görürük.

Xəstəlik necə inkişaf edir?

U müxtəlif insanlar Neyroblastoma fərqli şəkildə inkişaf edə bilər, çünki şiş hər kəsdə fərqli şəkildə böyüyür. Diaqnoz zamanı xəstəliyin bütün bədənə (xəstəliyin mərhələsi) nə qədər yayıldığı da vacibdir. Belə olur ki, neyroblastoma diaqnozu şiş göründüyü bədəndəki yerin hüdudlarından kənara yayılmadıqda qoyulur. Ancaq o da olur ki, neyroblastoma diaqnozu yalnız xəstəlik artıq ətraf toxumalara və limfa düyünlərinə və ya hətta uzaq orqanlara yayıldıqda qoyulur.

Şiş böyüyür və metastaz verir: Bir qayda olaraq, həyatın ilk ilindən sonra uşaqlarda neyroblastoma çox tez böyüyür və bütün bədənə yayılır. qan dövranı sistemi, bəzən limfa sistemi vasitəsilə [ ‎ ]. Əsasən, sümüklərə, qaraciyərə, dəriyə, həmçinin uzaq yerlərə metastazlar verir (xəstəliyin IV mərhələsi).

Şiş yetişir: Bəzi neyroblastomalar yetkinləşə bilər (ya kortəbii, ya da kimyaterapiya kursundan sonra [ ]) və daha az bədxassəli ola bilər. Bu proses şişin olgunlaşması ( ‎ ), yetkin şişlərə isə ganglioneuroblastomalar deyilir. Qanqlioneuroblastomalarda bədxassəli hüceyrələr olsa da, bu cür şişlər sırf bədxassəli neyroblastomalara nisbətən daha yavaş böyüyür.

Şiş yox olur: Bundan əlavə, spontan yox ola bilən neyroblastomalar var (şişin reqresiyası). Xərçəng hüceyrələri OM adlanan “proqramlaşdırılmış hüceyrə ölümü” mexanizmi sayəsində öz-özünə ölməyə başlayır. Neyroblastomaların spontan həlli erkən körpələrdə bir xüsusiyyətdir. körpəlik, xəstəliyin bu mərhələsi adətən IV S qrup kimi təsnif edilir. Neyroblastoma adətən bu xəstələrdə şiş öz yerini verdiyi və buna görə də qaraciyəri böyüdükdə aşkar edilir. Əvvəlcə metastazlar çox sürətlə böyüyə bilər, qarın boşluğunda və ağciyərlərdə orqanları sıxmağa başlayır və ölümcül ölçülərə çatır. Sonra onlar özbaşına və ya aşağı dozalı kimyaterapiya kursundan sonra kortəbii şəkildə yox olmağa başlayırlar. Şişin kortəbii reqressiyası yalnız IV S mərhələsində olan körpələrdə deyil, həm də I-III mərhələdə neyroblastoma olan uşaqlarda baş verir.

Neyroblastoma necə diaqnoz qoyulur?

Əgər uşağın xarici müayinəsindən [ ] və xəstəlik tarixindən sonra ( ) pediatr neyroblastomadan şübhələnirsə, həkim onkologiyanın bu forması üzrə ixtisaslaşmış klinikaya (uşaq onkoloji xəstəxanasına) göndəriş verir. Neyroblastoma şübhəsi varsa, müxtəlif müayinələr, birincisi, diaqnozu təsdiqləmək, ikincisi, neyroblastomun spesifik formasını öyrənmək və xəstəliyin bütün bədənə nə qədər yayıldığını öyrənmək. Yalnız bu suallara cavab verməklə siz optimal müalicə taktikasını planlaşdıra və verə bilərsiniz.

Laboratoriyatədqiqat: Diaqnoz qoymaq üçün əvvəlcə laboratoriya testləri aparılmalıdır. Neyroblastoma olan uşaqların əksəriyyətində qan və ya sidik testləri [ ] göstərir səviyyəsi yüksəldi bədənin özünün ifraz etdiyi xüsusi maddələr. Belə maddələr deyilir. Onların sayı yalnız diaqnoz qoymaq üçün deyil, ilk növbədə müalicənin effektivliyini izləmək üçün ölçülür. Neyroblastoma üçün əsas şiş markerləri müəyyən və ya onların parçalanma məhsullarıdır (dopamin, vanililmandel turşusu, homovanil turşusu), həmçinin (NSE).

AraşdırmaByşəkillər: Neyroblastoma diaqnozunu təsdiq etməyə və xərçəngin digər formalarını (məsələn, Wilms şişi, feokromositoma) istisna etməyə kömək edən digər testlərə ‎ daxildir. Beləliklə, qarın boşluğunda və boyunda olan əksər neyroblastomalarda ultrasəs müayinəsinin (tədqiqat) köməyi ilə onların hansı ölçüdə olduğunu və dəqiq harada yerləşdiyini çox yaxşı görə bilərsiniz. Hətta çox kiçik şişləri tapmaq və onların ətrafdakı strukturlara necə təsir etdiyini anlamaq üçün (məsələn, qonşu orqanlar, qan damarları, sinirlər), MRT (tomoqrafiya) əlavə olaraq təyin edilir. Bəzi hallarda MRT yerinə CT taraması ( ‎ ) aparılır.

Araşdırmaüçünaxtarışmetastazlar: Tapmaq və təhlili təkmilləşdirmək birincili şiş[ ], təyin olunur (inyeksiya ilə sintiqrafiya radioaktiv yod meta-yod-benzil-quanidin). Əlavə və ya alternativ olaraq, digər növ sintiqrafiya aparıla bilər (məsələn, sümüklərdə və ya sümükdə metastazları aydınlaşdırmaq üçün təyin edilir). Amma sümük iliyində şiş hüceyrələri çox azdırsa, sintiqrafiya ilə onları tapmaq mümkün deyil. Buna görə də analiz üçün bütün uşaqlardan sümük iliyi nümunəsi götürülür. Təhlil üçün təyin edilmişdir sümük iliyinin ponksiyonu***‎, və ya ‎. Onlar adətən anesteziya altında aparılır. Nəticədə alınan nümunələr daha sonra bədxassəli hüceyrələri axtarmaq üçün ohm altında araşdırılır. Metastazları olan uşaqlarda beyində metastazların olub olmadığını yoxlamaq üçün başın MRT-si də aparılır.

Araşdırmanümunələriparçalar: Neyroblastomanın son diaqnozu yalnız şiş toxumasının mikroskopik (histoloji) analizindən sonra qoyulur. Tipik olaraq, şiş toxuması əməliyyat yolu ilə əldə edilir. Molekulyar genetik tədqiqatlar [ ‎ ] şişin bədxassəliliyinin dərəcəsini göstərir. Xəstəliyin inkişafı üçün proqnoz şişdə müəyyən dəyişikliklər olduqda ( ‎ ) pisləşir (genin amplifikasiyası adlanır, yəni bu genin nüsxələrinin sayının artması və ya əksinə 1p xromosomu, yəni. bu xromosomun bir hissəsinin olmaması). Əgər belə dəyişikliklər və mutasiyalar yoxdursa, o zaman xəstəliyin proqnozu daha əlverişlidir.

AraşdırmaVətestlərəvvəlkursmüalicə: Müxtəlif orqanların necə işlədiyini yoxlamaq üçün müalicəyə başlamazdan əvvəl əlavə testlər aparılır. Belə ki, xüsusən də uşaqlarda kimyaterapiya kursundan əvvəl onlar ürəyin necə işlədiyini yoxlayırlar (- EKQ və ‎- ExoCG), eşitmə qabiliyyətini yoxlayırlar (‎), böyrəklərin və əllərin ultrasəsini aparırlar. uşağın necə böyüdüyünü qiymətləndirin. Müalicə zamanı hər hansı dəyişiklik baş verərsə, ilkin müayinə nəticələri ilə müqayisə edilməlidir. Bundan asılı olaraq, müalicə taktikası düzəldilə bilər.

Hər uşaq sadalanan bütün testlərdən və tədqiqatlardan keçmir. Əksinə, kiməsə adlarını çəkmədiyimiz əlavə tədqiqatlar təyin oluna bilər. Uşağınızın hansı xüsusi testlərdən keçəcəyi və nə üçün lazım olduğu barədə həkiminizlə danışın.

Müalicə planı necə hazırlanır?

Son diaqnozdan sonra həkimlər müalicə planını tərtib edirlər. Xəstəyə qulluq edən mütəxəssislər müəyyən məqamları nəzərə alan fərdi müalicə proqramı (riskə uyğunlaşdırılmış müalicə adlanır) tərtib edirlər. Onlara risk faktorları ( ) deyilir və onlar xəstəliyin inkişafına təsir göstərirlər (xəstələr risk qruplarına bölünür).

Burada şişin hansı mərhələdə olduğunu, bütün bədənə nə qədər yayıldığını və cərrahiyyə yolu ilə çıxarıla biləcəyini bilmək xüsusilə vacibdir. Digərləri mühüm amillər risk uşağın yaşı və şişin molekulyar genetik [ ] xüsusiyyətləri, yəni necə böyüdüyü və metastaz verməsidir [ ] ( detalvə baxındiaqnostika bölməsində). Müalicə planı yaradılarkən bütün bu amillər nəzərə alınır. Yalnız hər bir xəstə üçün fərdi müalicə taktikasını işləyərək ən effektiv müalicə nəticələrini əldə edə bilərsiniz.

Neyroblastoma necə müalicə olunur?

Tipik olaraq, neyroblastoma olan uşaqların müalicəsi əməliyyat [ ] və kemoterapi [ ] daxildir. Müalicə kursundan sonra uşaqda hələ də aktiv şiş toxuması varsa, onda şiş olan bir sahə təyin olunur.

Tipik olaraq, neyroblastoma olan uşaqların müalicəsi əməliyyat [ ] və kemoterapi [ ] daxildir. Müalicə kursundan sonra uşaqda hələ də aktiv şiş toxuması varsa, o zaman təyin edilir və həyata keçirildikdən dərhal sonra (bu yanaşma meqaterapiya da adlanır) və/və ya müalicədə istifadə olunur. Bəzi uşaqlarda əvvəlcə şişi sadəcə müşahidə etmək kifayətdir (şişin gözlənilən spontan yox olması). Şiş toxumasının mikroskopik və molekulyar genetik [ ] analizindən sonra onlar mütəmadi olaraq növbəti müayinələrdən keçirlər və xəstəliyin gedişatını izləyirlər.

Hansı üsuldan və hansı kombinasiyada istifadə ediləcəyi, ilk növbədə şişin bütün bədənə nə qədər yayıldığına və onun çıxarıla bilməyəcəyinə ( ‎ ), necə böyüdüyünə və uşağın neçə yaşında olduğuna ( Daha ətraflı məlumat üçün planın tərtib edilməsi bölməsinə baxın.müalicə). Xəstəliyin daha inkişaf etmiş mərhələsi, aqressiv şiş böyüməsi riski və ya terapiya kursundan sonra xəstəliyin təkrarlanma riski nə qədər yüksək olarsa, müalicə daha intensiv və daha əhatəli olmalıdır. Məqsəd təkcə xəstə uşağı sağaltmaq deyil, eyni zamanda müalicədən sonra yaranan fəsadların, uzunmüddətli nəticələr və yan təsirlərin risklərini minimuma endirməkdir.

Buna görə müalicədən əvvəl və ya əməliyyatdan sonra (biopsiya) və/və ya şiş toxumasının nümunəsi götürüldükdən sonra xəstələr risk qruplarına bölünür. Müasir tövsiyələr Neyroblastoma müalicəsi üçün üç qrup var: müşahidə qrupu, orta risk qrupu və yüksək risk qrupu. Bu üç qrup üçün müxtəlif müalicə proqramları hazırlanmışdır. Buna görə də hər bir xəstə uşaq risk qrupu nəzərə alınmaqla fərdi seçilmiş plana uyğun müalicə olunur.

Uşaqların müalicəsində hansı protokollardan istifadə olunur?

Bütün əsas müalicə mərkəzləri standart protokollardan istifadə edərək neyroblastoma olan uşaq və yeniyetmələri müalicə edir. Bütün proqramların məqsədi azaldarkən uzunmüddətli sağ qalmağı artırmaqdır uzunmüddətli nəticələr uşağın bədənində. Almaniyada belə müalicə proqramları/protokolları ‎ adlanır. Bütün xəstə uşaqları müalicə edirlər.

Hazırda Almaniyada neyroblastoma olan uşaq və yeniyetmələr protokol əsasında müalicə olunurlar N.B.2004 . Protokol Alman Uşaq Hematologiyası və Onkologiya Cəmiyyətinin (GPOH) neyroblastoma müalicəsi üzrə mərkəzi tədqiqat qrupu tərəfindən idarə olunur. Almaniyada demək olar ki, bütün uşaq onkoloji klinikaları/mərkəzləri/şöbələri buna uyğun fəaliyyət göstərir. Mərkəzi ofis Köln Universitet Xəstəxanasında yerləşir (tədqiqatın rəhbəri Prof. Dr. med. Frank Bertholddur).

Neyroblastomadan sağalma şansları nədir?

Hər bir konkret halda, neyroblastoma olan uşağın sağalıb-sağmayacağını dəqiq proqnozlaşdırmaq çətindir. Şişin bütün bədənə yayılması, aqressivliyi, uşağın yaşı da vacibdir. Yaxşı - IV S mərhələdə neyroblastoma olan uşaqlarda və lokallaşdırılmış şişi olan uşaqlarda. Ən kiçik uşaqlar da yaxşı şanslar sağal. IV mərhələdə neyroblastoma (uzaq metastazları olan inkişaf etmiş şiş) olan yaşlı uşaqlar daha intensiv müalicə ilə belə pis proqnoza malikdirlər.

Biblioqrafiya:

  1. Qəhrəman B, Berthold F: Neyroblastom. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie AWMF online 2011
  2. Qəhrəman B, Papenheim H, Şuster U: Neyroblastom – Eltern üçün məlumat. Fördergesellschaft Kinderkrebs-Neuroblastom-Forschung e.V., Baden 2011
  3. Kaatsch P, Spix C: Qeydiyyat - İllik Hesabat 2008 (Jahresbericht 2008 des Deutschen Kinderkrebsregisters). Technischer Bericht, Universität Mainz 2008
  4. Qəhrəman B, Simon T, Spitz R, Ernestus K, Gnekow AK, Scheel-Walter HG, Schwabe D, Schilling FH, Benz-Bohm G, Berthold F: Yerli körpə neyroblastomaları tez-tez spontan reqressiya göstərir: NB95-S və NB97 perspektiv sınaqlarının nəticələri. Klinik onkologiya jurnalı 2008, 26: 1504
  5. Ladenstein R, Berthold F, Ambros I, Ambros P: Neuroblastome. İçində: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer R, Ritter J (Hrsg.). Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer Verlag, 2006
  6. Humpl T: Neyroblastom, in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 347
  7. Qəhrəman B, Berthold F: Neyroblastom. Monatschr Kinderheilkd 2002, 150: 775
  8. Brodeur G, Pritchard J, Berthold F, Carlsen N, Castel V, Castelberry R, ​​De Bernardi B, Evans A, Favrot M, Hedborg F, : Neyroblastoma diaqnozu, mərhələləri və müalicəyə cavab üçün beynəlxalq meyarların yenidən nəzərdən keçirilməsi. J Clin Oncol 1993, 11:1466
Neyroblastoma ilk dəfə 1865-ci ildə Virxov tərəfindən təsvir edilən və onu “qlioma” adlandıran bədxassəli şişdir.

1910-cu ildə Rayt onun simpatik sinir sisteminin embrion neyroblastlarından inkişaf etdiyini sübut etdi və ona əsl adını verdi. Uşaqlarda ən çox rast gəlinən ekstrakranial bərk blastomadır və bütün uşaqlıq neoplazmalarının 14%-ni təşkil edir.

Bu xəstəliyə tutulmuş uşaqların müalicəsində müəyyən irəliləyişlərə baxmayaraq, xüsusilə 1 yaşdan yuxarı uşaqlarda uzaq metastazların olması halında hələ də bir çox problemlər mövcuddur. Sonuncu, artıq ilkin diaqnoz qoyularkən, halların 70% -ində baş verir.

Neyroblastoma yalnız uşaqlarda olur. Neyroblastoma hər il milyonda 6-8 uşağa təsir edir. uşaq əhalisi 15 yaşa qədər ( orta yaş- 2 il). Ən çox görülən bədxassəli şişdir erkən uşaqlıq(14%), bəzən doğuş zamanı aşkar edilir və anadangəlmə qüsurlarla əlaqəli ola bilər. Uşaq böyüdükcə şişin inkişaf ehtimalı azalır. Ən çox şişlər retroperitoneumda, əsasən böyrəküstü vəzilərdə, daha az tez-tez mediastinumda və boyunda lokallaşdırılır.

1310 xəstəni birləşdirən 7 hesabatın ümumi məlumatlarına görə, neyroblastomalar uşaqların 32% -də böyrəküstü vəzdə, 28% -də paravertebral retroperitoneal boşluqda, 15% -də posterior mediastendə, 5,6% -də çanaqda aşkar edilmişdir. % və boyunda - 2% -də.

İlkin şiş inkişafının naməlum sahələrinin sayı 17% hallarda idi. Neyroblastoma sümüklər, sümük iliyi və limfa düyünləri kimi müəyyən sahələrə metastaz verməyə meyllidir. Nadir hallarda, şiş skrininqləri dəri və qaraciyərdə aşkar edilir; istisna olaraq, beyin təsirlənir. Erkən uşaqlıq dövrünün neyroblastomaları heyrətamiz bir qabiliyyətə, yəni kortəbii olaraq ganglionevromaya çevrilmə qabiliyyətinə malikdir. Maraqlıdır ki, neyroblastoma tez-tez qeyri-şiş xəstəlikləri nəticəsində dünyasını dəyişən gənc uşaqlarda mikroskopik müayinə zamanı təsadüfən aşkar edilir. Bu, bu blastomaların bir sırasının asemptomatik olduğunu və kortəbii reqressiya etdiyini göstərir.

Neyroblastoma nə səbəb olur?

Neyroblastoma inkişafının səbəbləri quraşdırılmayıb. Neyroblastoma olan xəstələrin 80% -ində spontan (sporadik); 20% -də onkopatologiyanın irsi formalarına (otosomal dominant tipli ailə meyli) aid edilə bilər. Sonuncu seçim daha tipikdir erkən yaş xəstələr, şişin ilkin çoxlu təbiəti.

Bir çox tədqiqatçılar hesab edirlər ki, neyroblastoma normal embrional neyroblastlar sinir hüceyrələrinə və ya adrenal kortikal hüceyrələrə yetişmədikdə baş verir. Əksinə, onlar böyüməyə və bölünməyə davam edirlər.

Körpənin doğulduğu anda neyroblastlar tam yetkin olmaya bilər. Əslində, neyroblastların kiçik qruplarının tez-tez 3 aya qədər olan körpələrdə aşkar edildiyi göstərilmişdir. Bu hüceyrələrin əksəriyyəti nəticədə sinir hüceyrələrinə çevrilir və neyroblastoma əmələ gətirmir. Bəzən körpələrdə qalan neyroblastlar böyüməyə davam edərək şiş əmələ gətirir, hətta müxtəlif orqanlara metastaz verə bilir. Bununla belə, bir çox belə şişlər sonda yetişir və ya yox olur.

Uşaq böyüdükcə bu hüceyrələrin yetişmə ehtimalı azalır və neyroblastoma inkişaf ehtimalı artır. Neyroblastoma çatdıqda böyük ölçülər Semptomlar görünəndə hüceyrələr yetişməyi dayandırır və müalicə edilmədikcə böyüməyə və yayılmağa davam edir.

Bəzi xərçəng xəstələrinin valideynlərindən birindən miras qalmış DNT mutasiyaları (dəyişiklikləri) var ki, bu da onların şiş inkişaf riskini artırır. Bəziləri hesab edir ki, bəzi ailəvi neyroblastoma halları şişin qarşısını alan gendə irsi mutasiyalar nəticəsində baş verir.

Əksər neyroblastomalar irsi DNT mutasiyalarına görə deyil. Onlarda əldə edilən mutasiyalar səbəb olur erkən dövr uşağın həyatı. Bu mutasiyalar var şiş hüceyrələri uşağın valideynidir və uşaqlara ötürülmür. Səbəblər, dəyişməyə səbəb olur Neyroblastomalara səbəb olan DNT məlum deyil.

Patoqnomonik xromosom anomaliyalarıdır Lokus 1 disfunksiyası ilə 1-ci xromosomun qısa qolunun silinməsi p 31-32. Karyotip anomaliyalarına şiş DNT-sinin hiperploidiyası və ya diploidiyası daxildir. Xəstələrin 30% -ində neyroblastoma hüceyrələrində N-mik onkogeninin gücləndirilməsi və (və ya) ifadəsi aşkar edilir ki, bu da əlverişsiz proqnozla əhəmiyyətli dərəcədə əlaqələndirilir (polikimoterapiyaya müqavimət, prosesin ümumiləşmə meyli və s.).

Neyroblastomaların klinik və genetik aspektlərinin öyrənilməsi diqqətə layiqdir. Ədəbiyyat iki qardaşda müxtəlif lokalizasiyalı çoxsaylı neyroblastomaların hallarını təsvir edir. Neyroblastomaların, medulloblastomaların və qliomaların ailəvi hallarını iki mutasiya fərziyyəsi ilə izah etməyə cəhd edilmişdir. Güman edilir ki, bəzi hallarda bir mutasiya miras qalır, ikincisi isə somatik hüceyrədə görünür; digər hallarda hər iki mutasiya eyni somatik hüceyrədə baş verir.

Uşaq şiş epidemiologiyası sahəsində fəal olan tədqiqatçılar bildirirlər ki, xərçəng riskinin artması anadangəlmə deformasiyalar və anadangəlmə immunoloji çatışmazlıqlarla əlaqələndirilir.

Neyroblastoma zamanı patogenez (nə baş verir?).

Neoplazmalar simpatik qanqliyalardan inkişaf edir. Fərqlənmə dərəcəsinə görə bir-birindən fərqlənən üç növ şiş var.

Qanqlionöroma yetkin qanqlion hüceyrələrindən ibarətdir və təbiətcə onunla əlaqəlidir xoşxassəli şişlər. Tez-tez kalsifikasiya edir. Bütün ganglionevromaların yetkin neyroblastoma olduğuna inanılır. Ədəbiyyatda neyroblastomadan qanqlionevromaya spontan və ya terapevtik yetişmə halları təsvir olunur.

Ganglioneuroblastoma aralıq forma ganglionevroma və neyroblastoma arasında yerləşən neoplazma. Yetkin qanqlion hüceyrələri və differensiallaşmamış neyroblastomalar meydana gəlir müxtəlif şöbələr müxtəlif nisbətlərdə şişlər.

Neyroblastoma tünd xallı nüvələri olan kiçik yuvarlaq hüceyrələrdən ibarət olan neoplazmanın differensiallaşmamış formasıdır. Çox vaxt rozetlər və xarakterik neyrofibrillər ola bilər. Şişdə qanaxmalar və kalsifikasiya sahələri aşkar edilir.

Neyroblastoma simptomları

Neyroblastomun ilkin simptomları spesifik deyil və müxtəlif uşaq xəstəliklərini təqlid edə bilər. Bu, ilk növbədə, uşağın bədəninin bir sıra nahiyələrində şişin zədələnməsi və metastazların mümkünlüyü ilə izah olunur. metabolik pozğunluqlar bu şiş ocaqlarının böyüməsi nəticəsində yaranır.

Klinik şəkil şişin əmələ gəlmə yerindən, metastazların yerindən və şiş toxuması tərəfindən əmələ gələn vazoaktiv maddələrin miqdarından asılıdır.

Boyunda yerləşən böyüyən infiltrasiyalı şiş, in sinə, qarın və pelvik boşluqlar, böyüyən və ətrafdakı strukturları sıxaraq, müvafiq simptom kompleksini verə bilər.

Baş və boyun bölgəsində lokallaşdırıldıqda, ilk simptomlar palpasiya olunan şiş düyünlərinin görünüşü və Horner sindromunun inkişafı ola bilər. Sinə içində inkişaf edərək, tənəffüs problemlərinə, disfajiya və damarların sıxılmasına səbəb ola bilər.

Qarın boşluğunda bir şişin olmasının ilk siqnalı içərisində palpasiya olunan şiş kütlələrinin olması ola bilər, pelvik neoplazmalar isə defekasiya və sidik ifrazının pozulması kimi özünü göstərə bilər.

Onurğa beyninin sıxılması ilə fəqərəarası dəlikdən böyüyən neyroblastomalar (dumbbell formalı şişlər) xarakterik səbəb olur. nevroloji simptomlar, bunlara əzaların zəif iflici və/və ya gərgin sidik kisəsi ilə sidiyə çıxma çətinliyi daxildir.

Neyroblastomaların əsas klinik təzahürlərinə aşağıdakılar daxildir:
qarın boşluğunda şiş
ödem
çəki itirmək,
metastazların səbəb olduğu sümük ağrısı
anemiya
hərarət.

Əsas şikayətlər ağrı (30-35% hallarda), qızdırma (25-30% hallarda), arıqlamaq (20% hallarda). Şiş posterior mediastendə böyüdükdə uşaqlar daimi öskürək, tənəffüs çətinliyi, disfagiya və daimi regurgitasiyadan şikayətlənirlər; Sinə divarının deformasiyası var. Sümük iliyi zədələndikdə anemiya və hemorragik sindrom. Retrobulbar boşluqda bir şiş böyüdükdə, ekzoftalmos ilə xarakterik bir "gözlük sindromu" meydana gəlir. Əgər neyroblastoma retroperitoneal boşluqda əmələ gəlirsə, o zaman tez onurğa kanalına daxil olur, daş konsistensiyasına malik topaqlı, yerdəyişməyən şiş kimi palpasiya edilir. Şiş sinə boşluğundan diafraqma dəlikləri vasitəsilə retroperitoneal boşluğa yayıldıqda qum saatı və ya dumbbell şəklini alır. Neyroblastomaların dəriyə metastazları sıx bir tutarlılığa malik mavi-bənövşəyi düyünlərin görünüşünə malikdir.

Metastazlara görə klinik simptomlar də çox müxtəlifdir. Yenidoğulmuşlarda metastazların inkişafının ilk əlaməti qaraciyərin sürətlə böyüməsidir, bəzən dəridə mavi düyünlərin əmələ gəlməsi və sümük iliyinin zədələnməsi ilə müşayiət olunur.

Yaşlı uşaqlarda metastazların inkişafı sümük ağrısına və limfa düyünlərinin şişməsinə səbəb ola bilər. Bəzən xəstəlikdə leykemiya üçün xarakterik olan əlamətlər olur, yəni uşaqlarda anemiya və selikli qişalarda və dəridə qanaxmalar yaranır ki, bu da neyroblastoma hüceyrələrinin sümük iliyinin zədələnməsi nəticəsində yaranan pansitopeniya nəticəsində yaranır.

Metabolik dəyişikliklər, şiş böyüməsi nəticəsində inkişaf edən bir sıra ümumi simptomların görünüşünə səbəb olur. Beləliklə, katekolaminlərin və bəzən vazoaktiv bağırsaq peptidlərinin (VİP) səviyyəsinin artması nəticəsində uşaqlarda tərləmə və solğun dəri hücumları müşahidə oluna bilər. boş nəcislər və hipertoniya. Blastomanın yerindən asılı olmayaraq bu simptomlar görünə bilər və onların intensivliyi azalır uğurlu müalicə xəstə.

Neyroblastoma mərhələsi
Ədəbiyyatda kifayət qədər var böyük rəqəm neyroblastoma təsnifat sistemləri. Bunlardan 1988-ci ilə qədər ən populyar olanı ABŞ-da Uşaqlıq Xərçənginin Tədqiqat Qrupu tərəfindən təklif edilən təsnifat idi (CCSG, Evans et al., 1971); Beynəlxalq Xərçənglə Mübarizə Birliyi (INSS, 1987) tərəfindən hazırlanmış TNM sistemi.

1988-ci ildə bu təsnifatların hər ikisinin elementlərini daxil edən dəyişdirilmiş neyroblastoma mərhələ sistemi təklif edildi (INSS, Brodeur et al., 1988).

TNM təsnifatı (1987)
Mərhələ I
T 1 - ən böyük ölçüsü 5 sm və ya daha az olan tək bir şiş.

Mərhələ II
T 2 - tək şiş 5 sm-dən çox, lakin 10 sm-dən azdır.
N 0 - limfa düyünlərinin tutulması əlamətləri yoxdur.
M 0 - uzaq metastazların əlamətləri yoxdur.

III mərhələ
T 1, T 2 - ən böyük ölçüsü 5 sm və ya daha az olan tək şiş; tək şiş 5 sm-dən çox, lakin 10 sm-dən azdır.
N 1 - regional limfa düyünlərinin metastatik lezyonu.
M 0 - uzaq metastazların əlamətləri yoxdur.
T 3 - tək şiş 10 sm-dən çox.

M 0 - uzaq metastazların əlamətləri yoxdur.

Mərhələ IVA
T 1, T 2, T Z - diametri 5 sm-dən az olan tək şiş; tək şiş 5 sm-dən çox, lakin 10 sm-dən az; 10 sm-dən çox tək şiş.
N - hər hansı, regional limfa düyünlərinin zədələnməsinin olub olmadığını müəyyən etmək mümkün deyil.
M 1 - uzaq metastazlar var.

Mərhələ IVB
T 4 - çoxsaylı sinxron şişlər.
N - hər hansı, regional limfa düyünlərinin zədələnməsinin olub olmadığını müəyyən etmək mümkün deyil.
M - hər hansı, uzaq metastazların olub-olmadığını qiymətləndirmək mümkün deyil

Neyroblastoma diaqnozu

Diaqnozda mühüm test və diferensial diaqnoz neyroblastdır katekolaminlərin gündəlik sidik ifrazının təyini, onların prekursorları və metabolitləri (vanilmandel və homovanil turşuları). Neyroblastoma olan uşaqlarda, digər şişlərdən fərqli olaraq, var kəskin artım bu maddələrin demək olar ki, 85% hallarda xaric olması. Bundan əlavə, xəstənin qanında və ya sidikdə digər şiş markerləri təyin olunur: neyron-spesifik enolaza, ferritin və qanqliozidlər.

Onların təyini yalnız qiymətli diaqnostik test deyil, həm də müalicədən sonra məlumatların və şiş prosesinin dinamikasının obyektivləşdirilməsinə kömək edə bilər.

Katekolaminlər. 1959-cu ildə ilk dəfə ganglionevromalı uşaqlarda göstərildi vanilmandel turşusunun səviyyəsi artır. İndi neyroblastoma hüceyrələrinin ifraz etdiyi məlumdur böyük miqdarda metabolitlərə əlavə olaraq katexolaminlər. Artımdan əlavə mütləq dəyərlər sidikdə katekolaminlərin tərkibində "yetişməmiş" fraksiyaların - dopamin və DOPA-nın ifrazında üstünlük təşkil edən artım var. Müvafiq olaraq, katekolamin vanililmandelik və homovanil turşusu metabolitlərinin ifrazı əhəmiyyətli dərəcədə artır.

Katekolaminlərin sintezi və metabolizminin yaxşı başa düşülməsi klinik məqsədlər üçün həm diaqnozun qoyulmasında, həm də xəstənin müalicəsi və müşahidəsi zamanı böyük əhəmiyyət kəsb edir. Son 20 ildə sidikdə vanilmandel turşusu və homovanil turşusunun səviyyəsinin təyini bu məqsədlər üçün adi üsula çevrilmişdir. Bununla belə, bu testin əhəmiyyəti ilə bağlı bəzi suallar hələ də müzakirə olunur.

Məsələn, bəzi tədqiqatçılar “kütləvi” skrininq məqsədi ilə katexolaminlərin təyinindən istifadə etməyi təklif edirlər.

Yaponiyada yarım milyondan çox körpə müayinə olunub. Nəticədə asemptomatik neyroblastoma olan 25 uşaq müəyyən edilib. Onların 92 faizi müşahidə olunur uzun müddət xəstəliyin residivi olmadan.

ABŞ və Avropada da oxşar proqrama meyl var. Bununla belə, bu metodun müəyyən çatışmazlıqları var, çünki skrininq sayəsində spontan reqressiya edə bilən şişləri olan uşaqlar da müəyyən edilir.

Neyroblastoma olan uşaqlarda vanililmandelik və homovanil turşusunun proqnostik əhəmiyyəti məsələsi mübahisəli olaraq qalır. İlkin hesabatlar yüksək səviyyələrin pis proqnozla əlaqəli olduğunu göstərdi, daha yeni tədqiqatlar isə proqnozla əhəmiyyətli bir əlaqə tapmadı.

Neyrona spesifik enolaza. Enolaza beyin və neyroendokrin toxumalarda iki formada olan qlikolitik fermentdir. Aa və yy ilə təyin edilmiş hər iki enolaza növü bioloji və immunoloji cəhətdən müstəqil subunitlərdir. Qamma enolaza neyronlarda olur və buna görə də neyron spesifik enolaza (NSE) adlanır. Neyroblastoma olan uşaqlarda zərdabda və qanda NSE yüksək səviyyədə olur, lakin eyni səviyyələr nefroblastoma, Ewing sarkoması, limfoma, yumşaq toxuma sarkomaları və kəskin leykemiya kimi bədxassəli xəstəliklərin digər formalarında da müşahidə olunur.

Buna görə də, diaqnoz zamanı NSE-nin təyini çox ehtiyatla qiymətləndirilməlidir. Bununla belə, bu testin müəyyən proqnostik dəyəri var. Xüsusilə, NSE-nin aşağı səviyyələri yaxşı proqnozla əlaqələndirilir və xəstəliyin yayılmış forması olan uşaqlarda, yəni proqnoz baxımından əlverişsiz, serum NSE-nin yüksək səviyyəsi qeyd olunur.

Maraqlıdır ki, yaxşı proqnoza malik olan IVS nöroblastoma mərhələsi olan xəstələrdə ilkin şiş ölçüsü bərabər olan IV mərhələ xəstəliyi olan uşaqlarla müqayisədə ümumiyyətlə NSE səviyyəsi daha aşağı olmuşdur. Bu, IVS mərhələsinin neyroblastomasının digər mərhələlərdə oxşar şişlərdən fərqlənən bioloji xüsusiyyətlərə malik olması fikrini dəstəkləyir.

Qeyd etmək lazımdır ki, neyron spesifik enolaza neyroblastoma üçün spesifik marker deyil.

Ferritin. Neyroblastoma olan uşaqlarda müalicə zamanı azalan və remissiya zamanı normallaşan ferritin səviyyəsində artım var. Qan zərdabında ferritin miqdarının artması səbəbiylə meydana gəldiyinə inanılır aşağıdakı səbəblər: anemiya səbəbiylə istifadə olunmamış dəmir miqdarının artması ilə əlaqədar; neyroblastomatoz hüceyrələr tərəfindən artan ferritin sintezi və sonradan plazmaya salınması ilə əlaqədar.

Qeyd olunur ki, neyroblastoma I və II mərhələləri olan uşaqlarda bu markerin miqdarı demək olar ki, artmır, lakin xəstəliyin III və IV mərhələləri olan xəstələrdə nəzərəçarpacaq dərəcədə dəyişir. Evans və başqaları. (1987) olan xəstələrin üç qrup müəyyən fərqli proqnoz xəstəliyin gedişi:
- yaxşı, normal serum ferritin səviyyəsi və yaşı 2 ildən az; Uşaqların 93%-i bu qrupda yaşayırdı;
- orta, normal ferritin səviyyəsi və 2 yaş və yuxarı yaşda; 2 il xəstəlik əlamətləri olmadan müşahidə olunur
xəstələrin 58%;
- zəif, artan ferritin səviyyəsi ilə; Bu uşaqların 2 illik ömür uzunluğu 19% təşkil edib.

Qanqliozidlər. Qanqliozidlər əksər neyroblastoma xəstələrinin plazmasında mövcud olan membrana bağlı qlikolipidlərdir. Aktiv böyüyən bir şişin olması halında, disialoganglioside GD 2 konsentrasiyası ilə müqayisədə 50 dəfə artır. normal səviyyə. Qeyd edilir ki, uğurlu müalicə ilə bu markerin səviyyəsi sürətlə azalır və residiv baş verdikdə yenidən yüksələ bilər. Bundan əlavə, qanqlionevromalı uşaqlarda dövran edən GD2 miqdarının artmadığı bildirilmişdir.

Uşağın klinik və laboratoriya müayinəsinə əlavə olaraq, yerinə yetirmək məcburidir sümük iliyinin ponksiyonu və ya döş sümüyünün və qanadın trepanobiopsiyası ilium . Nəticədə alınan aspiratlar və ya biopsiyalar sitoloji, immunoloji və ya axın sitometriyasından istifadə etməklə öyrənilir. Qeyd olunur ki, onlar ən azı 4 zonadan alınmalıdır. Radiasiya tədqiqat metodları klinik diaqnozda həlledici olanlardan biridir.

Ultrasonoqrafiya qarın və ya çanaq boşluqlarında şişdən şübhələndikdə və ya mövcud olduqda həmişə ilk növbədə aparılmalıdır. İlkin və ya gecikmiş cərrahi müdaxiləyə qərar verməzdən əvvəl təkrar echoqrafiya və kompüter tomoqrafiyası aparılır. Bu vəziyyətdə əldə edilən məlumatlar şişin lokalizasiyasını, dərəcəsini və onun çanaq və qarın boşluqlarının intraperitoneal strukturları ilə əlaqəsini aydınlaşdırmağa, həmçinin müəyyən edilməmiş kiçik kalsifikasiyaların mövcudluğunu müəyyən etməyə kömək edir. adi rentgenoqrafiya ilə. Retroperitoneal neyroblastomaların yayılmasının daha dəqiq diaqnozuna kömək edə bilən abdominal aortoqrafiya və aşağı venokavaqrafiya aparmaq da mümkündür.

Son mərhələ klinik diaqnostika xəstəlikdir sitoloji ilə aspirasiya biopsiyası, immunoloji tədqiqat durğu işarəsi. Bundan əlavə, aspiratlar axın sitometriyasından istifadə etməklə öyrənilə bilər.

Neyroblastomaların uzaq metastazlarına diaqnoz qoyarkən, sümük iliyinə əlavə olaraq, skelet sümüklərinin hərtərəfli müayinəsi, xüsusilə 2 yaşdan yuxarı uşaqlarda tez-tez təsirlənir. Standart rentgenoqrafiya ilə həyata keçirilir ilkin diaqnoz, sümük metastazları 50-60% hallarda aşkar edilir. Radioaktiv texnetiumdan (99 mTc) istifadə edərək radioizotop tədqiqatının aparılması bu rəqəmi 80%-ə çatdırır. Son illərdə neyroblastomaların diaqnostikası üçün yod-131 ilə işarələnmiş qvanedidinin analoqu olan metaiodobenzilquanidin (131-J-mJBG) istifadə edərək radioizotop tədqiqatının aparılması təklif edilmişdir. Bu dərmanı qəbul etdikdən sonra aparılan skanlama bizə ilkin qalıq və təkrarlanan şişi, sümük iliyində, sümüklərdə, limfa düyünlərində və yumşaq toxumalarda metastatik lezyonların mövcudluğunu müəyyən etməyə imkan verir. Neyroblastoma olan 550 xəstə haqqında məlumatları ehtiva edən araşdırma hesabatı göstərdi ki, bu şişlərin 90%-dən çoxu 131-J-MJBG toplamaq qabiliyyətinə malikdir.

Müalicədən sonra uşaqların dinamik monitorinqi zamanı metaiodobenzilquanidin sintiqrafiyası, aspirasiya və trefin biopsiyasından istifadə edərək sümük iliyi və sümüklərin metastatik lezyonlarının axtarışına ciddi diqqət yetirmək lazımdır. NMR tomoqrafiyası da bu məqsədlər üçün istifadə olunur.

Qeyd edək ki, son 10 ildə ultrasəs, kompüter tomoqrafiyası və nüvə maqnit-rezonans tomoqrafiyası və radioizotop sintiqrafiyasının inkişafı sayəsində xəstəliyin diaqnozunun dəqiqliyi, onun mərhələsinin müəyyən edilməsi və müalicədən sonra uşaqların effektiv monitorinqinin mümkünlüyü artıb. əhəmiyyətli dərəcədə artmışdır.

Neyroblastoma müalicəsi

Neyroblastoma klinisyenler və eksperimentatorlar tərəfindən 100 ildən artıq müddət ərzində intensiv şəkildə öyrənilməsinə baxmayaraq, bu xəstəliyin müalicəsi uşaq onkologiyasında mühüm problem olaraq qalır. Uyğun olaraq müalicə strategiyasının seçilməsi ən azı, iki amildən asılıdır:
- xəstəliyin diaqnozu zamanı uşaqlarda müəyyən edilmiş proqnostik əlamətlər;
- müalicəyə şiş reaksiyası.

Kimyaterapevt, cərrah və rentgenoloq bu suallara cavab verməklə neyroblastomalı uşaq üçün rasional müalicə taktikasını təyin edə bilər ki, xəstədə mənfi proqnostik əlamətlər olduqda intensiv, proqnoz yaxşı olarsa daha az aqressiv olmalıdır. Təəssüf ki, neyroblastoma hələ də zəif proqnozlaşdırıla bilən şiş olaraq qalır.

Kimyaterapiya
Ninane (1990) istinad edir aşağıdakı diaqramlar antitümör dərman müalicəsi neyroblastoma olan uşaqlar.

Adi dozalarda aparılan neyroblastomalı xəstələrin monokimoterapiyasında 7 dərman - vinkristin, siklofosfamid, sisplatin, doksorubisin, vepesid (VP-16), teniposid (VM-26) və melfalan əhəmiyyətli dərəcədə effektiv olub. Daha sonra ifosfamid və karboplatinin neyroblastomada antitümör aktivliyi göstərilmişdir.

1980-ci ilə qədər bir sıra kemoterapi rejimləri adriamisinlə və ya onsuz vincristin və siklofosfamiddən ibarət idi. Bu rejimlərdən istifadə edərək müalicənin nəticələri yerli inkişaf etmiş şişləri olan 1 yaşdan yuxarı uşaqlar üçün məyus oldu, çünki uşaqların yalnız 10% -i 2 il sağ qaldı. Sisplatin, vepesid və teniposidin əlavə edilməsi ilkin antitümör təsirinin artmasına səbəb oldu, lakin uzunmüddətli nəticələrə az təsir etdi.

Son illərdə kemoterapinin nəticələrini yaxşılaşdırmaq üçün sümük iliyi transplantasiyası ilə yüksək dozalı müalicə rejimləri təklif edilmişdir).

Aşağıdakıları qeyd edirik:
1. Melfalanın yüksək dozalarının tək dərman şəklində istifadəsi intensiv polikimyaterapiyadan və ya onun ümumi şüalanma ilə birləşməsindən sonra müşahidə edilən nəticələrdən təsir baxımından çox da fərqlənməyən nəticələr əldə etməyə imkan verdi.
2. Müalicənin toksikliyinə görə ölüm göstəricisi yalnız yüksək dozada melfalan qəbul edən xəstələr qrupunda ən aşağı olmuşdur.

Qeyd etmək lazımdır ki müəyyən edilmiş müalicə xəstəliyin ümumi formaları olan uşaqlarda konsolidasiya terapiyası şəklində həyata keçirilmişdir. İlkin kimyaterapiyadan sonra şişin tam və ya əhəmiyyətli reqressiyası olan xəstələrdə şişləri ilkin müalicəyə az reaksiya verən xəstələrlə müqayisədə 2 illik sağ qalma nisbətlərinin daha yaxşı olduğu göstərilmişdir.

İntensiv kemoterapiya məruz qalmış neyroblastomalı xəstələrin uzunmüddətli təqibinə dair maraqlı məlumatlar Philip et al. (1990) və Dini et al. (1990).

İlk tədqiqatçılar yaşları 1 ildən çox olan IV mərhələdə neyroblastoma olan 62 xəstənin orta hesabla 55 ayını müşahidə ediblər. Bütün qrupdakı uşaqlar sümük iliyi transplantasiyası ilə intensiv konsolidasiya kimyəvi terapiyası aldılar. Uşaqların 40%-i iki il, 25%-i 5 il, 13%-i isə 7 il yaşayıb. Bununla belə, metastazların tam reqressiyası olan xəstələr qrupunda uşaqların 37% -i 2 və 7 il yaşadı. Dini və b. (1990) IV mərhələdə və 1 yaşdan yuxarı təkrarlayan neyroblastoma olan 34 xəstə haqqında məlumat verdi. Sümük iliyi transplantasiyası ilə intensiv konsolidativ kemoterapiyadan sonra xəstələrin 29% -i xəstəliyin irəliləməsi olmadan 4 il yaşadı.

Cərrahi müalicə
Cərrahiyyə lokallaşdırılmış birincil şişin radikal çıxarılması üçün geniş istifadə olunur. Bundan əlavə, son illərdə lokal irəliləmiş və ya metastatik neyroblastoma olan xəstələrdə cərrahi müdaxilə aparılır. İlkin kemoterapiyadan sonra çox vaxt əhəmiyyətli reqressiyaya görə əsas şiş və metastazları kökündən çıxarmaq mümkündür. Bəzi hallarda, ilkin əməliyyat qeyri-radikal olduğu ortaya çıxarsa, təkrar cərrahi müdaxilələrə müraciət edilir, lakin sonra əlavə kemoterapiyadan sonra şiş kiçildi.

Radiasiya terapiyası
Hal-hazırda, antitumorun mütərəqqi inkişafı ilə əlaqədar dərman müalicəsi, neyroblastoma olan xəstələr üçün ənənəvi şüa müalicəsinin rolu azalmışdır. Bu həm də onunla əlaqədardır ki, bu şiş əsasən azyaşlı uşaqlara təsir edir, onların şüalanması uzun müddət radiasiya zədələnməsi riski daşıyır.

Hələ bəzilərində klinik vəziyyətlər Onun istifadəsi üçün göstərişlər var. Birincisi, radiasiya müalicəsi ilkin şişin qeyri-radikal cərrahi yolla çıxarılması və kimyaterapiyanın effektivliyinin aşağı olması halında, ikincisi, müasir kimyaterapiya kurslarına cavab verməyən yerli olaraq inkişaf etmiş əməliyyat olunmayan ilkin və ya metastatik şişin olması halında həyata keçirilə bilər. .

Radiasiya dozasının miqdarı ilk növbədə uşağın yaşından və qalıq şişin ölçüsündən asılıdır. Tereb, Tent-ə görə, bir yaşından kiçik bir uşağa radiasiya verilərkən, adekvat doza iki həftə ərzində çatdırılan 10 Gy ola bilər (hər bir fraksiya üçün 1 Gy). Jacobson (1984), bu fikri dəstəkləyərək, iki həftə ərzində 12 Gy dozasını tövsiyə edir.

Yaşlı uşaqlarda şişə ionlaşdırıcı şüalanmanın ümumi dozası artırılmalıdır. Məsələn, 1 yaşdan 2 yaşa qədər uşaqlarda - iki həftə ərzində 15 Gy-a qədər (həftədə 5 dəfə gündə 1,5 Gy). 3 yaşdan yuxarı yaşda doza 30-45 Gy-ə çata bilər, həftədə 5 dəfə 1,5-dən 2 Gy-ə qədər tək fokus dozasında verilir (Jacobson, 1984; Scognamillo, 1987 və s.).

Çox vaxt, göstərilən dozaları tətbiq etdikdən sonra, şiş ya tamamilə geriləyir, ya da ölçüsündə əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Sonuncu halda, neyroblastoma qalıqlarının cərrahi yolla çıxarılması mümkün olur. Simptomatik təsir 5 Gy-lik bir şüalanma dozasından sonra əldə edilə bilər, lakin uşağın vəziyyəti nisbətən qənaətbəxş olduqda, 5 fraksiyada verilən 3 Gy bir doza ilə şüalanma kursundan istifadə etmək daha yaxşıdır.

At radiasiya müalicəsi bütün şişi və ya onun yatağını 2 sm bitişik toxuma ilə tutmaq lazımdır.

Hesab edirik ki, neyroblastoma olan xəstələr üçün şüa terapiyasından istifadə məsələsi hər bir halda fərdi şəkildə həll edilməlidir. Bu vəziyyətdə, böyüyən şişə mümkün birbaşa təsirini nəzərə almaq lazımdır. Məsələn, rezeksiyası mümkün olmayan böyük şişlərdə belə, onların spontan yetişməsi səbəbindən effekt əldə etmək üçün 2-3 həftə ərzində (gündə 1 Gy) 10-15 Gy radiasiya dozasının tətbiqi kifayət ola bilər.

Neyroblastoma olan xəstələrin meqavoltaj şüalanması üsulu ilk növbədə şiş prosesinin lokalizasiyası, şişin ölçüsü və ölçüsü ilə müəyyən edilir. Neyroblastomaların demək olar ki, əksəriyyəti qarın və döş qəfəslərində olur. Bu, əsasən iki sahəli şüalanmadan - iki əks-qüdrətli sahədən istifadə etmək zərurətini diktə edir.

Posterior mediastenin şişləri üçün, fotonlardan və ya elektronlardan istifadə edərək, onurğanın deformasiyasının qarşısını almaq üçün bütün şiş kütləsini və torakal fəqərələri şüalanma zonasına bütün eninə daxil etmək lazımdır. Onurğa beyninin radiasiya tolerantlığının yuxarı həddinə çatdıqdan sonra onun qorunması lazımdır. Yadda saxlamaq lazımdır ki, tolerantlıq yaşla dəyişir. Çiyin birləşmələrinin diqqətli qorunması da lazımdır. Neyroblastomalar üçün bütün qarın boşluğunun şüalanması hal-hazırda nadir hallarda istifadə olunur, çünki aqressiv polikimyaterapiya adətən xəstəliyin III mərhələsi olan xəstələrdə istifadə olunur.

Pelvik bölgəni şüalandırarkən, kalça eklemlerinin qorunmasına çox diqqət yetirilir. Qızlarda, mümkünsə, yumurtalıqları ionlaşdırıcı şüanın birbaşa şüasının təsir zonasından dərhal hərəkət etdirərək çıxarmaq lazımdır. Sonuncu uşağı sterilizasiyadan qoruyur və hormonal funksiyasını qoruyur.

Son illərdə neyroblastoma olan uşaqların müalicəsi üçün neyroblastomada selektiv şəkildə toplanan radioaktiv yod-131 ilə etiketlənmiş metaiodobenzilquanidin (mJBG) ilə daxili şüalanma təklif edilmişdir. Bu tip şüa terapiyasının ilk nəticələri dərc edilmişdir. Göstərilmişdir ki, şişin kemorezistent forması olan IV mərhələ xəstəliyi olan xəstələrin 50% -i mJBG (J -131) tətbiqinə müsbət cavab verir. Mastrangelo və digərləri, diaqnozdan 18 ay sonra xəstəlik sübutu olmadan sağ qalan və yalnız daxili radiasiya ilə müalicə olunan III mərhələli neyroblastoma olan 10 aylıq bir uşaq bildirdi.

Xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq neyroblastoma olan uşaqlar üçün bəzi müalicə sxemləri
Mərhələ I. Xəstənin sağalması üçün şişin radikal cərrahi çıxarılması kifayətdir. Bununla belə, bu uşaqlar dinamik monitorinq tələb edir, çünki xəstəliyin residivləri və ya uzaq metastazlar mümkündür.

Mərhələ IIA. Neyroblastomun bu mərhələsində xəstənin sağalmasına, eləcə də I mərhələdə şişin cərrahi yolla çıxarılması ilə nail olmaq olar.

İki tədqiqat göstərdi ki, əməliyyatdan sonra müalicəsi olan və olmayan uşaqların 100% -i residivdən azaddır (Ninane et al., 1982; Hayes et al., 1983). İstisna, adekvat kemoradioterapiya tələb edən paravertebral neyroblastomaların "qantel kimi" forması idi.

Mərhələ IIB. Xəstəliyin bu mərhələsində müalicəyə kimyaterapiya, sonra isə cərrahi müdaxilə ilə başlamaq lazımdır. 6 aya qədər olan uşaqlarda onun istifadəsinə ehtiyac olub olmadığını birmənalı söyləmək çətindir, çünki bu yaşda xəstəliyin gedişi etibarlı şəkildə əlverişlidir.

III mərhələ(şiş rezeksiyası mümkün deyil) və IV mərhələ. Xəstəliyin bu mərhələləri olan uşaqların müalicəsi çox çətin bir işdir və əsasən xüsusi ixtisaslaşmış uşaq onkologiyası şöbəsinin təcrübəsi əsasında həll edilir. Bununla belə, terapiya yanaşmasının iki əsas prinsipini qeyd etmək olar:
1. Xəstəliyin III mərhələsi üçün cərrahi müalicənin aqressiv taktikası lazımdır.
2. IV mərhələdə 1 yaşdan yuxarı olan uşaqlar sümük iliyi transplantasiyası ilə intensiv yüksək dozalı kimyəvi terapiya tələb edir.

Mərhələ IVa. Əsasən, xəstəliyin bu mərhələsində kimyaterapiya (bir neçə kurs siklofosfamid və vinkristin), əməliyyatdan əvvəl və sonra birincil şişi çıxarmaq üçün aparılır.

Müasir protokollarda istifadə edilən polikimyaterapiya bloklarının nümunəsi

PFV/VDIA (GPO, Almaniya, NB-90)
PEV - 1 - 4-cü günlərdə sisplatin 40 mq/m2
1 - 4-cü günlərdə VP-16 125 mq/m2
1-ci gündə Vindesine 3 mq/m2.
VDIA - 1 və 8-ci günlərdə Vinkristin 1,5 mq/m2
DTIC - 1 - 5-ci günlərdə 200 mq/m2
1-5-ci günlərdə ifosfamid 1,5 q/m2
Doksorubisin 30 mq/m2 6, 7-ci gün.
Fasilə 3 həftə.

OPEC/OJEC (UKCCSG, Böyük Britaniya)
ORES - 1-ci gündə Vinkristin 1,5 mq/m2
Sisplatin 1-ci gündə 80 mq/m2 (infuziya 24 saat)
1-ci gündə siklofosfamid 600 mq/m2
VP-16 200 mq/m2 2-ci gündə (infuziya 4 saat)
OJEC-də sisplatin 500 mq/m2-də karboplatinlə əvəz olunur

CAV-Pt (protokol N 3891, CCG, ABŞ)
1-ci gündə sisplatin 60 mq/m2,
VP-16 100 mq/m2 3-cü, 6-cı gündə.
4 və 5-ci günlərdə siklofosfamid 900 mq/m2
Doksorubisin 30 mq/m2 3-cü gündə.
Fasilə 3 həftə

Proqnostik amillər
Bu amillər şişin yaşı, mərhələsi və bioloji parametrləri ilə müalicədən sonra xəstələrin ömür uzunluğu arasında əhəmiyyətli əlaqənin müəyyən edilməsi nəticəsində əldə edilmişdir. Çoxvariantlı analizdən istifadə edərək, Evans et al. (1987) müəyyən etdi ki, yaş, mərhələ, serum ferritin səviyyəsi və neyroblastomaların morfoloji quruluşu kimi xüsusiyyətlərin birləşməsi müxtəlif proqnozu olan üç uşaq qrupunu ayırmağa imkan verir:
- xəstələrin 80% -dən çoxunun 2 ildən çox yaşadığı əlverişli;
- Aralıq;
- əlverişsiz, 2 il ərzində uşaqların təxminən 20% -i müşahidə olunur.

Diaqnozun yaşı yeganə vacib proqnostik amildir. Beləliklə, 1 yaşa qədər uşaqlarda xəstəliyin gedişi həmişə əlverişlidir. Bundan əlavə, proqnoza təsir edən əhəmiyyətli xüsusiyyətlər nöroblastomun mərhələsi və əsas yeridir.

I və IVS mərhələsi olan xəstələrdə proqnoza uyğun olaraq müəyyən edilir beynəlxalq təsnifat INSS, xəstəliyin digər mərhələləri olan uşaqlarla müqayisədə əhəmiyyətli dərəcədə daha əlverişlidir. Belə ki, neyroblastomaların I və IVS mərhələləri ilə uşaqların müvafiq olaraq 90%-i və 80%-dən çoxu müalicədən sonra 5 ildən çox yaşayır, IIA və B, III və IV mərhələlərdə isə bu rəqəm 70-80% təşkil edir, 40 -70% və 60% - 1 yaşa qədər, 20% - 1 yaşdan yuxarı və 10% - 2 və daha çox yaş.

Eyni zamanda qeyd etmək istərdim ki, uşaqların 80%-i xəstəliyin III-IV mərhələsində ixtisaslaşdırılmış klinikaya yerləşdirilir.

Retroperitoneal və xüsusilə adrenal neyroblastoma daha pis proqnoza malikdir və mediastendə lokallaşdırılmış bir şiş digər şiş lokalizasiyaları ilə müqayisədə ən yaxşı proqnoza malikdir. Morfoloji xüsusiyyətləri hiperdiploid tipli blastomalar kimi birincili şişdə diferensiasiya proqnostik cəhətdən əlverişli amildir.

Neyroblastomaların qarşısının alınması

Ailədə neyroblastoma halları varsa, uşaqda bu şişin riskini aydınlaşdırmaq üçün genetik məsləhətləşmə lazımdır.

Neyroblastoma varsa hansı həkimlərə müraciət etməlisiniz?

Neyrocərrah
Kimyaterapevt

Promosyonlar və xüsusi təkliflər

Tibbi məqalələr

Bütün bədxassəli şişlərin demək olar ki, 5%-i sarkomalardır. Onlar yüksək dərəcədə aqressivdirlər, hematogen yolla sürətlə yayılırlar və müalicədən sonra relapslara meyllidirlər. Bəzi sarkomalar heç bir əlamət göstərmədən illərlə inkişaf edir...

Viruslar nəinki havada üzə bilir, həm də aktiv qalaraq tutacaqlara, oturacaqlara və digər səthlərə də düşə bilir. Buna görə də səyahət edərkən və ya ictimai yerlərdə Nəinki digər insanlarla ünsiyyəti istisna etmək, həm də...

Yaxşı görmə qabiliyyətini bərpa edin və eynəklərlə vidalaşın kontakt linzalar- bir çox insanın arzusu. İndi onu tez və təhlükəsiz şəkildə reallaşdırmaq olar. Yeni imkanlar lazer korreksiyası görmə tamamilə təmassız Femto-LASIK texnikası ilə açılır.

Dərimizə və saçımıza qulluq etmək üçün hazırlanmış kosmetika əslində düşündüyümüz qədər təhlükəsiz olmaya bilər